Kaj pomeni prirojena srčna napaka? Praviloma so to napake v kateri koli anatomska zgradba srce - pregrade, zaklopke, glavne žile(aorta in pljučna arterija). Zdaj obstaja več kot sto vrst CHD, pa tudi številne njihove kombinacije. Nekatere srčne napake so precej pogoste, druge pa relativno redke.

Zakaj pride do UPU?

V drugem ali tretjem tednu nosečnosti se plod začne ležati različne sisteme, vključno s srcem in velikimi žilami. V 4. tednu, ko je plod velik le nekaj milimetrov, mu srce že začne utripati. Popolna tvorba srca in velikih žil ploda se zaključi do 8. tedna nosečnosti. Celoten srčno-žilni sistem začne pravilno delovati. Pojav CHD je možen, če v zgodnjih fazah nosečnosti pod vplivom kakega negativnega dejavnika pride do kršitve pravilnega polaganja organov. Kot taka sredstva, ki poškodujejo plod, lahko štejemo:

• kemikalije: laki, barve in drugo
• nekatera zdravila
• povzročitelji okužb (virusi itd.)
• slabe navade nosečnice (kajenje, alkohol, zloraba substanc in drog)
• neugodne okoljske razmere (emisije iz industrijskih podjetij, izpušni plini, sevanje, onesnaženo ozračje)

Posebej velja izpostaviti virus rdečk. Znana je njegova tropizem za embrionalno tkivo, kar vodi v nastanek ne samo srčnih napak, temveč tudi drugih prirojenih anomalij.

Zanesljivo je bilo ugotovljeno, da v velikih industrijskih središčih z neugodnimi okoljskimi razmerami, delujočimi kemičnimi obrati, rojstvo otrok s prirojeno patologijo presega rojstvo otrok s prirojeno patologijo, na primer na podeželju.

Vlogo lahko igrajo tudi dedna obremenitev za kardiovaskularno patologijo, prisotnost srčnih napak pri drugih družinskih članih.

Včasih se otrok rodi s prirojeno napako, vendar vzroka za to ni mogoče ugotoviti.

UPU klasifikacija

Vse prirojene srčne napake, odvisno od barve kože, lahko razdelimo v dve veliki skupini:

1. Modri ​​tip, ki teče s cianozo.
2. Bel tip, tekoč brez cianoze.

Cianoza (cianoza kože) je simptom, ki nastane zaradi mešanja venske in arterijske krvi.

Glede na pljučni obtok, ki poteka skozi pljuča, UPU delimo na:

• s preobremenitvijo majhnega kroga
• z izčrpanostjo malega kroga
• brez hemodinamskih motenj v pljučnem obtoku

Glede na kršitev anatomske celovitosti določene strukture srca so UPU lahko:

• valvularni
• septalni
• kombinirano

Pri valvularnih okvarah so anomalije zaklopk. Septalne okvare pomenijo septalne okvare, kombinirana CHD lahko vključuje tako patologijo zaklopke kot septalne okvare ali druge anomalije.

Glavni simptomi

Najpogosteje je prirojena srčna napaka diagnosticirana že v porodnišnica.

Glavni simptomi tega so:

• dispneja
• tahikardija
• srčni šum, ki ga sliši zdravnik
• možna cianoza ali bledica kože
• počasno sesanje

Pri nehudi CHD teh manifestacij morda ni ali pa se pojavijo pri otroku v starejši starosti.

Kaj še lahko opozori?

Otroci s CHD se pogosto rodijo majhni. Včasih ima tak otrok ob rojstvu normalno telesno težo, potem pa slabo pridobiva na teži, pride do zaostanka v razvoju, podhranjenosti. Otroci s prirojeno srčno boleznijo z obogatitvijo pljučne cirkulacije pogosteje trpijo zaradi prehladov, ki so lahko dolgotrajni ali ponavljajoči se, banalna akutna bolezen dihal pri njih se lahko spremeni v bronhitis, pljučnico. Še posebej je vredno opozoriti, če je otrok pogosto bolan zgodnja starost brez obiska vrtca.

In še en razlog za zaskrbljenost je prisotnost patoloških pulzacij in razvoj deformacije prsnega koša v predelu srca, pojav tako imenovane srčne grbe.

otroci šolska doba, ki trpi zaradi prirojene srčne bolezni, se lahko pritožuje zaradi slabega zdravja, šibkosti, glavobolov, omotice, bolečine v srcu.

Potek katere koli CHD se oceni z znaki odpovedi krvnega obtoka. Tej vključujejo:

• dispneja
• tahikardija
• povečanje jeter
• edem
• zmanjšana toleranca za vadbo

Bolj izrazit je kompleks teh manifestacij, večja je stopnja odpovedi krvnega obtoka in hujša je okvara.

Diagnoza patologije

Pritožbe in podatki objektivnega pregleda bodo že omogočili sum na prirojeno srčno napako.

Elektrokardiogram bo dal idejo o povečanju in preobremenitvi nekaterih delov srca.

Rentgen prsnega koša bo pokazal stanje krvnega pretoka v pljučnem obtoku, povečanje sence srca in velikih žil.

ECHO-KG (ultrazvok srca) bo določil specifično temo CHD, identificiral napake v pregradah, ventilih in ocenil stanje glavnih žil.

Najpogostejši UPU

Najpogostejše prirojene srčne napake so septalne napake.

ASD- defekt atrijskega septuma, pri katerem pride do patološke komunikacije med desnim ali levim atrijem in skozenj teče kri. To je CHD belega tipa z obogatitvijo pljučnega obtoka. S povečanjem desnega srca se pojavijo velike okvare atrijskega septuma in lahko se razvije pljučna hipertenzija. Dojenčki z ASD se običajno rodijo ob terminu z normalno telesno težo. Sistolični šum v srcu s to napako je zelo neintenziven, ne grob, spominja na funkcionalnega. Zato se pogosto diagnoza okvare postavi po prvem letu otrokovega življenja. Otroci z ASD so lahko pogosto prehlajeni, zaostajajo telesni razvoj. Okvare atrijskega septuma običajno zahtevajo kirurško korekcijo. Defekt zašijemo, velike defekte zapremo z avtoperikardialnimi ali sintetičnimi obliži, vse pogosteje pa se uporablja endovaskularno zapiranje z okludatorjem.

VSD- okvara interventrikularnega septuma, v katerem je sporočilo med desnim in levim prekatom s patološkim odvajanjem krvi skozi njega. To je prirojena srčna bolezen bledega tipa z obogatitvijo pljučnega krvnega obtoka. Obstajata dve različici te napake:

• mišična okvara
• membranski defekt

Defekt mišičnega ventrikularnega septuma je običajno majhen, poteka ugodno in se pogosto nagiba k spontanemu zaprtju. Toda tudi če je shranjen, ne zahteva takojšnjega popravka.

Manj ugodne so okvare membrane. Diagnosticirajo jih že v porodnišnici, od 2-3 dni otrokovega življenja se začne slišati grobo pihanje sistoličnega šuma v srcu. Otroci s takšnimi napakami lahko zaostajajo v telesnem razvoju, pogosto trpijo zaradi bronhitisa, pljučnice. Velike membranske napake zahtevajo takojšnje popravilo. Najpogostejša operacija je odprto srce z namestitvijo obliža na mesto okvare.

OAP- odprt arterijski kanal (ductus arteriosus). Tudi zelo pogost UPU. Duktus arteriosus v prenatalnem obdobju je normalna komunikacija v plodu in povezuje aorto s pljučno arterijo. Patent ductus arteriosus je žila, skozi katero se po rojstvu vzdržuje patološka komunikacija med aorto in pljučno arterijo. To je prirojena srčna bolezen bledega tipa z obogatitvijo pljučnega krvnega obtoka. Klinična slika napaka bo odvisna od velikosti delujočega kanala. Pri majhnih velikostih je minimalen. Z velikim, širokim PDA se manifestira že v zgodnji starosti - avskultiran hrup, znaki odpovedi krvnega obtoka, razvoj podhranjenosti, ponavljajoči se akutni bolezni dihal. Napaka se odpravi takoj. Naredite ligacijo kanala. Zdaj se pogosto zatečejo k endovaskularni tehniki, ko se v kanal vstavi okluder, ki ga blokira.

KOARKTACIJA AORTE- prirojena patologija zožitve lumna aorte različne resnosti na katerem koli mestu, pogosteje na območju njegovega prevlaka. To srčno bolezen je težko diagnosticirati, saj nima takšnega simptoma CHD kot srčni šum. Včasih se hrup sliši v interskapularnem prostoru od zadaj. Pri koarktaciji aorte pulzacija perifernih žil ni določena - femoralne, poplitealne, posode zadnjega dela stopala. Razvija se simptomatska arterijska hipertenzija. Starejši otroci se pritožujejo zaradi glavobolov, krvavitev iz nosu, hipertenzivne krize z visokim krvnim tlakom, mrzlico spodnjih okončin. Imajo nesorazmeren razvoj: dobro razvit zgornji ramenski obroč in slabo razvit spodnjih okončin. Ta UPU vedno zahteva takojšnjo odpravo.

STENOZA AORTE- bela CHD brez hemodinamskih motenj v pljučnem obtoku, ko pride do zapore pretoka krvi iz levega prekata v aorto. Obstajajo tri vrste stenoze: valvularna, subvalvularna in supravalvularna. Stenoza aortne zaklopke je najpogostejša pri deformaciji zaklopke. Za subvalvularno stenozo je značilna prisotnost membrane ali vrvi, ki zoži izhodni del levega prekata. Supravalvularna stenoza nastane kot posledica obstrukcije – gube nad aortno zaklopko. Ostra aortna stenoza se odpravi v zgodnji starosti, majhna stenoza dolgo časa se lahko vidi konzervativno.

STENOZA PLJUČNE ARTERIJE- bela CHD z izčrpanostjo pljučnega obtoka, ko je ovira pretoka krvi iz desnega prekata v pljučno arterijo. Obstajata dve različici okvare: valvularna in infundibularna. Pri valvularni stenozi pljučne arterije pride do fuzije loput zaklopk, infundibularna stenoza se pojavi zaradi hipertrofije izhodnega dela desnega prekata ali v prisotnosti septuma. Hude stenoze pljučne arterije se odpravijo takoj, manjše pa se opazujejo konzervativno.

FALLOT TETRAD- najpogostejša modra srčna bolezen, ki se pojavi s pojavom cianoze po treh mesecih otrokovega življenja. Tetrada vključuje štiri značilne lastnosti: zožitev izhodne odprtine desnega prekata, defekt ventrikularnega septuma, dekstrapozicijo aorte (premik v desno) in hipertrofijo stene desnega prekata. Tetralogija Fallot je takoj odpravljena. Če je bilo prej potrebnih več zaporednih operacij, se zdaj Fallotova tetrada operira z enim radikalnim kirurškim posegom.

TRANSPOZICIJA VEČJIH ŽIL, SKUPNA ARTERIJA DEBLA- huda modra CHD, ki se kaže s cianozo od prvih ur otrokovega življenja in zahteva nujno operacijo srca.

Trenutno kompleksne, kombinirane CHD niso neobičajne. To je hipoplazija levega srca, edinega prekata in drugih.

Metode zdravljenja

Prisotnost prirojene srčne bolezni pri otroku praviloma zahteva njeno takojšnjo odpravo. Bolje je, da operacijo izvedete pred razvojem zapletov: povečanje delov srca, povečanje znakov odpovedi krvnega obtoka, razvoj pljučne hipertenzije in motenj. srčni utrip. Konzervativno je mogoče opaziti le številne napake. Sem spadajo majhen mišični defekt interventrikularnega septuma, manjša stenoza aorte in pljučne arterije.

Nekatere prirojene srčne bolezni (imenujemo jih kritične) je treba zaradi zdravstvenih razlogov operirati dobesedno v prvih dneh novorojenčkovega življenja. Takšne CHD vključujejo transpozicijo glavnih žil, skupno arterijsko deblo in izrazito koarktacijo aorte.

Druge prirojene malformacije lahko operiramo v prvih letih otrokovega življenja, na primer defekte septuma, odprti duktus arteriosus.

Kompleksne srčne napake lahko operiramo postopoma, ko najprej izvedemo paliativno (pomožno) operacijo, nato pa, ko se otrokovo stanje stabilizira, že opravimo radikalno korekcijo CHD.

Operacije se lahko izvajajo:

• v pogojih kardiopulmonalni obvod z odprtim srcem
• endovaskularni način

Endovaskularne metode korekcije CHD se zdaj vse bolj uporabljajo. Izvajajo se brez reza na prsih, zato so manj travmatični, vodijo do hitrega pooperativno okrevanje otrok. Te tehnike so uporabne za odpravo najpogostejših srčnih napak, kot so atrijska septalna okvara, odprti arterijski duktus.

Preprečevanje prirojenih srčnih napak

Preprečevanje te patologije pri novorojenčku je namenjeno predvsem odpravi škodljivi dejavniki. Zato je mogoče priporočiti naslednje:

• vodenje nosečnosti Zdrav način življenjaživljenje
• zavrnitev slabih navad
• izogibajte se stiku z nalezljivimi bolniki, udeležite se množičnih dogodkov med epidemijami, cepite proti rdečkam
• izogibajte se nevarnostim pri delu pri nosečnici in škodljivim okoljskim dejavnikom (sevanje, vibracije, kemični dejavniki itd.)
• jemanje kakršnih koli zdravil med nosečnostjo le po posvetu z zdravnikom
• jemanje folne kisline med načrtovanjem nosečnosti in v zgodnjih fazah
• genetsko svetovanje za visoko tveganje za dedno patologijo, zgodovino spontanih splavov, pozne nosečnosti

Tako je upoštevanje teh preprostih ukrepov, opazovanje in posvetovanje z zdravnikom, pozoren odnos do sebe, izogibanje škodljivim dejavnikom, zlasti med polaganjem organov in sistemov ploda, ključ do rojstva zdravega otroka.

Toda če se je otrok rodil s prirojeno srčno napako, to ne pomeni obsodbe. Zdaj se operirajo tudi najbolj zapletene in hude oblike. Otroška srčna kirurgija ne miruje, uvajajo se nove tehnike, ki prihranijo dostop do srca. Pravočasna diagnoza, uspešna operacija ne samo rešijo otroka, ampak ga tudi vrnejo v popolnoma polno življenje!

Srčne napake so trajne spremembe v strukturi njegovih posameznih delov, ki jih spremljajo motnje v delovanju srca in splošne motnje krvnega obtoka.

Razlikovati prirojene in pridobljene srčne napake. Prirojena okvare nastanejo v procesu intrauterinega razvoja ploda in v prvih letih otrokovega življenja zaradi zaostanka v končnem razvoju srčno-žilnega sistema (nezapiranje odprtega duktusa arteriozusa in foramen ovale). Najpogostejše prirojene srčne napake so:

1) Nezapiranje ovalnega okna v interatrialnem septumu. Skozi to luknjo kri iz levega atrija vstopi v desni, nato v desni prekat in v pljučni obtok.

2) Nezapiranje arterijskega (botallovega) voda. Običajno preraste 15-20 dni po rojstvu otroka. Če pa se to ne zgodi, pride kri iz aorte v pljučno deblo, kar povzroči povečanje količine krvi in ​​krvnega tlaka v pljučnem obtoku.

3) Defekt ventrikularnega septuma. S to napako kri iz levega prekata vstopi v desni prekat, kar povzroči njegovo preobremenitev in hipertrofijo.

4) E. Fallova tetrada je kombiniran prirojeni proc. Ima 4 znake: defekt ventrikularnega septuma v kombinaciji z zožitvijo pljučnega debla, aortno odvajanje iz levega in desnega prekata hkrati (aortna dekstrapozicija) in hipertrofijo desnega prekata. Pojavi se v 40-50% primerov vseh prirojenih malformacij. S to napako kri teče iz desnih odsekov na levo. V mali krog pride manj krvi, kot je potrebno, v veliki krog pa mešana kri. Bolnik razvije hipoksijo in cianozo ali cianozo.

Pridobiti srčne napake so predvsem posledica vnetnih bolezni srca in njegovih zaklopk, ki se pojavijo po rojstvu. V 90% primerov imajo revmatično etiologijo. Revma lahko prizadene vse plasti srčne stene. Vnetje notranje plasti (endokarda) srca imenujemo endokard, srčne mišice pa miokarditis, zunanja lupina srce - perikarditis, vse plasti srčne stene - pankarditis. S fibrinoznim perikarditisom se fibrinozni eksudat kopiči v perikardialni votlini in na površini njegovih listov se pojavijo fibrinske zvitke v obliki dlačic ("dlakavo srce"). Pri kroničnem adhezivnem perikarditisu se v perikardialni votlini tvorijo adhezije, možna je obliteracija perikardialne votline in v njej nastala kalcifikacija perikardialne votline. vezivnega tkiva("oklepno srce"). Pri vnetju endokarda so najpogosteje prizadete srčne zaklopke. Zato je izid prenesenega endokarditisa pogosto pridobljena srčna bolezen. V nekaterih primerih je vzrok srčnih napak, zlasti aortne zaklopke, sifilis, ateroskleroza in travma.

Zaradi vnetnih sprememb in sklerotizacije se zaklopke deformirajo, izgubijo elastičnost, se zgostijo in ne morejo popolnoma zapreti atrioventrikularnih ustij oziroma ustij aorte in pljučnega debla. razvije se insuficienca ventila. Objektivno se to določi s poslušanjem srčnih šumov. Včasih se srčni toni sploh ne slišijo in se zajamejo le zvoki.

Najpogosteje pri pridobljenih srčnih napakah obstaja kombinacija stenoze (zožitve) atrioventrikularne odprtine in insuficience ventila. Takšna napaka se imenuje kombinirana. Poraz zaklopk desne polovice srca: trikuspidalne zaklopke in zaklopke pljučnega debla je zelo redek.

Pri insuficienci bikuspidalne (mitralne) zaklopke opazimo dilatacijo (razširitev) in hipertrofijo levega prekata in levega atrija ter hipertrofijo desnega prekata; s stenozo levega atrioventrikularnega (mitralnega) ustja - dilatacija (razširitev) in hipertrofija levega atrija ter hipertrofija desnega prekata. Pri insuficienci trikuspidalne zaklopke opazimo dilatacijo desnega atrija in desnega prekata ter hipertrofijo slednjega. Z insuficienco aortnega ventila opazimo dilatacijo in hipertrofijo levega prekata, s stenozo aortnega ustja - hipertrofijo levega prekata.

Pridobljena okvara je lahko kompenzirana in dekompenzirana.Kompenzirana okvara se pojavi brez motenj krvnega obtoka, pogosto dolgotrajna in latentna. Za dekompenzirano srčno bolezen je značilna motnja srčne aktivnosti, ki ji sledi srčno-žilna insuficienca (venska kongestija v organih, edem, vodenica votlin). Kardiovaskularna insuficienca postaja pogost vzrok smrti pri bolnikih s srčnimi boleznimi.

Bolezen srca je nenormalen razvoj ali delovanje srčne mišice, krvnih žil, zaklopk ali pregrad. V tem primeru je normalen krvni obtok moten in se razvije srčno popuščanje.

Brez pravočasnega zdravljenja lahko takšne patologije povzročijo smrt. Zato je pomembno pravočasno opaziti simptome bolezni srca.

Simptomi te patologije so odvisni od vrste bolezni in njene stopnje. Razlikovati prirojeno in pridobljeno srčno bolezen. Njihovi simptomi so nekoliko drugačni, čeprav obstajajo skupni znaki.

• Vse informacije na spletnem mestu so informativne narave in NISO vodnik za ukrepanje!
• Postavimo vam TOČNO DIAGNOZO samo ZDRAVNIK!
• Vljudno vas prosimo, da se NE zdravite, ampak rezervirajte termin pri specialistu!
• Zdravje vam in vašim ljubljenim!

Klinične manifestacije prirojenih patologij so manj izrazite in včasih asimptomatske. Pridobljena bolezen srca ima bolj specifične simptome.

Manifestacija pri otrocih

Ta patologija se pojavi tudi na stopnji intrauterinega razvoja zaradi nepravilne tvorbe organov. Zdaj se vedno več otrok rodi s srčnimi boleznimi. V mnogih primerih se patologija diagnosticira takoj po rojstvu.

Zunanji znaki malformacij so srčni šumi, težko dihanje in bleda ali modrikasta koža na ustnicah in okončinah. to splošni simptomi, druge klinične manifestacije patologije so povezane s krajem njegove lokalizacije.

Pogoste prirojene srčne napake vključujejo:

• stenoza mitralne ali aortne zaklopke;
• patologija razvoja interatrijskega ali interventrikularnega septuma;
• anomalije v razvoju in delovanju srčnih žil;
• najnevarnejša prirojena napaka je Fallotova tetrada, v kateri je združenih več resnih patologij.

Vse te razvojne anomalije so nevarne za življenje in zdravje otroka, saj vodijo do motenj krvnega obtoka. Razvija srčno popuščanje in pomanjkanje kisika.

večina klinične manifestacije opazimo pri kombinirani bolezni srca.

V nekaterih primerih lahko poteka skoraj neopazno in se diagnosticira šele v odrasli dobi.

Simptomi bolezni srca po vrstah

Najpogosteje se takšne patologije oblikujejo zaradi anomalij aorte ali mitralna zaklopka ki povezuje velike žile srca. Bolezni srca se lahko razvijejo zaradi hipertenzija in druge bolezni.

Glede na lokacijo patologije in njene značilnosti so možne različne klinične manifestacije:

Kako določiti pridobljeno obliko patologije

Po poškodbah, nalezljivih in vnetnih boleznih, revmatoidnem endokarditisu, pa tudi pri hudi hipertenziji ali koronarni arterijski bolezni se srčna bolezen pogosto pojavi pri odraslih. V tem primeru je lahko prizadeta ena ali več zaklopk, lahko pride do zožitve aorte in patologije intrakardialnih septumov.

Ob najmanjšem sumu na srčno bolezen je treba obiskati zdravnika. Ker so številni simptomi valvularnih in žilnih anomalij podobni simptomom angine pektoris, morate opraviti pregled.

Zdravnik predpiše elektrokardiogram, rentgensko slikanje srca, MRI in ehokardiogram. Za določitev ravni krvnega sladkorja in holesterola se opravijo krvni testi. Glavni znak okvare med zunanjim pregledom bo šum v srcu.

Če želite pravočasno začeti zdravljenje, morate poznati simptome pridobljene bolezni srca:

• utrujenost, omedlevica, glavoboli;
• težko dihanje, občutek pomanjkanja zraka, kašelj, celo pljučni edem;
• palpitacije, kršitev njegovega ritma in sprememba mesta pulziranja;
• bolečina v srcu - ostra ali pritiskajoča;
• modra koža zaradi zastajanja krvi;
• povečan spanec in subklavialne arterije, otekanje ven na vratu;
• razvoj hipertenzije;
• otekanje, povečanje jeter in občutek teže v trebuhu.

Zelo pomembno je, da redno hodite na preglede pri zdravniku, še posebej, če imate simptome srčnega popuščanja.

Pogosto se bolezen razvija postopoma in pridobi kronično obliko. Pri rahli poškodbi ene zaklopke se okvara morda dolgo ne manifestira. V tem primeru se bolnikovo zdravje nenehno slabša, razvije se srčno popuščanje, ki je sprva opazno le med fizičnim naporom.

Od pridobljenih srčnih napak so patologije aorte pogostejše od drugih. To je posledica napačnega načina življenja in prehrane. Pri starejših je najpogosteje prizadeto ustje aorte, kar se izraža v progresivnem srčnem popuščanju. Pacient doživi paroksizmično bolečino v srcu, težko dihanje, šibkost.

Med mladimi je pogostejša pridobljena srčna bolezen, kot je patologija mitralnega ventila. V tem primeru opazimo simptome, kot so zasoplost in močan srčni utrip s katerim koli fizičnim naporom, pljučno insuficienco, bledico kože in modre ustnice.

Pogosto se zgodi, da gredo bolniki k zdravniku, ko se srčna bolezen že resno kaže. Vklopljeno začetnih fazah patologi včasih niso pozorni na klinične manifestacije.

Ampak za pozitiven pogled zdravljenje je čim zgodnejše odkrivanje bolezni.

PRIROJENE SRČNE NAPAKE PRI ODRASLIH

CHD so strukturne in/ali funkcionalne anomalije srčno-žilnega sistema ki nastanejo kot posledica kršitve njegovega embrionalnega razvoja.
Epidemiologija. CHD se pojavi pri približno 1 % živorojenih otrok. To število ne vključuje dveh najpogostejših prirojenih anomalij, prirojene nestenotične bikuspidalne aortne zaklopke in prolapsa mitralne zaklopke. Prav tako niso upoštevani bistveno prezgodaj rojeni in mrtvorojeni otroci, med katerimi je incidenca KBS veliko večja.
CHD so najpogostejše bolezni srca in ožilja pri otrocih. Pri odraslih so veliko manj pogosti - približno 0,2% in ne predstavljajo več kot 1% srčnih bolezni. To je posledica smrti številnih bolnikov v otroštvo, na eni strani in uspešna kirurška korekcija na drugi. Tako so številne KBS nezdružljive z življenjem same po sebi ali pa so združene z drugimi hudimi deformacijami, nezdružljivimi z življenjem. Takšni bolniki umrejo v prvih tednih ali mesecih življenja. Pri otrocih, ki gredo skozi to kritično obdobje, se stanje do neke mere kompenzira in se lahko celo nekoliko izboljša. Poslabšanje se običajno pojavi v starosti 12-15 let. Napredek pri zdravljenju srčnega popuščanja pri Zadnja leta prispevalo k nekoliko podaljšanju življenja takih bolnikov. Vendar jih že zdaj 55-70% umre v prvem letu življenja, 80-85% pa ne živi do 5 let. Samo 10-15 % bolnikov, večinoma z najblažjimi okvarami brez hudih hemodinamskih motenj, doživi adolescenco brez kirurške korekcije.

Etiologija zaradi interakcije genetskih dejavnikov in dejavnikov okolja. V večini primerov etiološki dejavnik ostaja neznana.

Večina bolnikov s CHD je sporadičnih. V družinskih primerih bolezni opazimo pretežno avtosomno recesivno dedovanje, lahko pa se pojavi tudi dominantno. Narava specifičnih kromosomskih aberacij še ni bila ugotovljena. Pri 20% bolnikov v adolescenci in starejših opazimo sočasne prirojene anomalije drugih organov - Downov sindrom, mikrocefalijo, hipogenitalizem, "razcep neba" itd.

pri klinične raziskave Ugotovljena je bila povezava med pojavom CHD in naslednjimi eksogenimi dejavniki, ki vplivajo na materino telo med nosečnostjo: a) ošpice, rdečke, manj pogosto drugi virusne okužbe(ošpice, norice, enterovirusna okužba); b) kronična zloraba alkohola in c) uporaba določenih zdravil (talidomid itd.). Rdečke ošpice v prvem trimesečju nosečnosti povečajo tveganje za CHD za 14-krat in najpogosteje vodijo do razvoja odprtega arterioznega duktusa, stenoze pljučnega ali aortnega ustja in defekta atrijskega septuma. Pri pitju alkohola je defekt ventrikularnega septuma pogostejši. Eksperiment je pokazal teratogeni učinek hipoksije, pomanjkanja in presežka nekaterih vitaminov ter ionizirajočega sevanja.

Nekateri pato- in morfogenetski mehanizmi CHD pri odraslih. Pri mnogih odraslih bolnikih s CHD se težave pojavijo razmeroma pozno - v adolescenci in celo odrasli dobi. To je posledica dejstva, da morfološke in funkcionalne spremembe v srcu in krvnih žilah pri CHD niso statične, ampak postopoma napredujejo. Razvoj CHD v poporodnem obdobju je posledica naslednjih glavnih splošnih mehanizmov:

1. poslabšanje povečanja PVR zaradi rasti vezivnega tkiva v pljučnih arteriolah z obliteracijo njihovega lumena:
2. preoblikovanje miokardne hipertrofije iz kompenzatorne v patološko;
3. razvoj kalcifikacije v spremenjenih ventilih in miokardu patološko spremenjenega iztočnega trakta prekata;
4. ruptura akordov patološko spremenjenih ventilov, kar poslabša njihovo disfunkcijo.

Poleg tega so takšni bolniki nagnjeni k trombozi kot zapletu policitemije in infektivnega endokarditisa.
Pljučna hipertenzija je značilna za mnoge CHD. Njegova prisotnost in resnost pogosto določata klinične manifestacije bolezni, njen potek in možnost kirurške korekcije.

Povečanje tlaka v pljučni arteriji je posledica povečanja pljučnega krvnega pretoka in odpornosti pljučnih arteriol zaradi povečanja njihovega tonusa (spazem) ali, kar se zgodi v večini primerov, kot posledica progresivne skleroze z obliteracijo lumen. Razlogi za to obstruktivno pljučno žilno bolezen niso dobro razumljeni. Očitno je posledica več dejavnikov: povečan pretok krvi v pljučih, povečan pritisk v pljučni arteriji in pljučnih venah, policitemija, hipoksemija in acidoza.

Visoka pljučna hipertenzija z močnim povečanjem PVR pri bolnikih s CHD s prisotnostjo patološke komunikacije med sistemskim in pljučnim obtokom, kar vodi do pojava desno-levega, to je veno-arterijskega ranžiranja in pojava cianoze, se imenuje Eisenmengerjev sindrom.

Kompenzatorna hipertrofija in srčno popuščanje. Razvoj hipertrofije miokarda je najpomembnejši mehanizem za dolgoročno prilagoditev srca na kronično volumsko ali uporno preobremenitev. Hiperfunkcija miokarda s povečanjem njegove sistolične napetosti aktivira genetski aparat mišičnih celic, zaradi česar se v njih poveča sinteza beljakovin. Razvoj hipertrofije odpravi to hiperfunkcijo in napetost stene se normalizira. Tako hipertrofija dolgo časa kompenzira preobremenitev srca in preprečuje njegovo insuficienco. To pa ne pomeni, da je funkcionalnost hipertrofiranega mišičnega tkiva resnično normalna. Na določeni stopnji se hipertrofija spremeni iz kompenzatornega dejavnika v patološkega, kar je v bistvu neločljivo povezano z neuravnoteženo obliko celične rasti.

Glavni mehanizmi za razvoj hipertrofirane miokardne insuficience so:
a) na organski ravni: zmanjšanje gostote simpatične inervacije in koncentracije norepinefrina v srcu zaradi zaostajanja rasti aksonov simpatičnih nevronov glede na povečanje mišična masa. To vodi do zmanjšanja inotropnega in sproščujočega učinka simpatičnega dela avtonomnega živčni sistem na miokardu;
b) na tkivni ravni: zmanjšanje koronarne rezerve v mirovanju zaradi zaostanka v rasti kapilar zaradi povečanja mase kardiomiocitov in povečanja difuzijske razdalje za kisik - razdalja od kapilare do središča odebeljena mišična vlakna;
c) na celični ravni: relativno zmanjšanje površine celične membrane in posledično moči ionskih transportnih sistemov, ki so odgovorni za konjugacijo vzbujanja s krčenjem in sprostitvijo; zmanjšanje razmerja števila mitohondrijev in miofibril zaradi več kratko obdobježivljenje mitohondrijev, kar zmanjšuje
napajanje hipertrofiranega srca;
d) na molekularni ravni: povečanje razmerja med lahkimi dolgoživimi in težkimi kratkoživimi verigami v glavah miofibrilnih molekul miozina, kar povzroči zmanjšanje aktivnosti ATPaze in posledično hitrost pretvorbe kemično energijo ATP v mehansko energijo.

Zaradi tega so v hipertrofiranem miokardu moteni procesi oskrbe z energijo in izkoriščanje energije, kar vodi do razvoja njegove reverzibilne in nato ireverzibilne distrofije ter rasti vezivnega tkiva zaradi nadomestne skleroze in intersticijske fibroze.
Eritrocitoza je fiziološki odziv telesa na kronično hipoksemijo in je še posebej značilna za "modro" CHD. Povečanje mase eritrocitov izboljša transport kisika v krvi in ​​dostavo kisika v tkiva. Patološki učinki kompenzacijske policitemije so posledica močnega povečanja viskoznosti krvi z dovzetnostjo za trombozo v različnih organih, pa tudi zmanjšanja ledvičnega krvnega pretoka in glomerulne filtracije.
Povečano tveganje infekcijski endokarditis pri bolnikih s CHD, pa tudi s pridobljenimi srčnimi napakami, je posledica kronične travmatizacije endokarda ali endotelija velike žile distalno od patološkega zožitve ali odprtine s turbulentnim pretokom krvi z odlaganjem trombotičnih mas na njem. To ustvarja ugodne pogoje za usedanje mikroorganizmov med prehodno bakteriemijo in razvoj infekcijskega endokarditisa (endarteritisa).

UPU klasifikacija. Raznolikost VPS je ogromna. Opisanih je več sto različnih variant in kombinacij zožitev, patoloških komunikacij med velikim in malim krogom krvnega obtoka, atipičnih lokacij zaklopk, vaskularnih dotokov ali izpustov in drugih kompleksnih anomalij. Večina jih je izjemno redkih in nezdružljivih z življenjem. Najpogostejši so približno 10-12 večjih napak, ki vam omogočajo preživetje vsaj v otroštvu in na voljo so popravki. Anatomske klasifikacije UPU-ji so zelo zajetni in niso primerni za praktična uporaba. Praktično priročno je razdeliti bolnike s CHD glede na pljučni krvni pretok v 3 skupine:

1) z nespremenjenim pljučnim pretokom krvi (stenoza aortnega ustja, koarktacija aorte itd.);

2) s povečanim pretokom krvi (okvare interatrialnega in interventrikularnega septuma, odprti ductus arteriosus itd.);

3) z zmanjšanim pljučnim pretokom krvi (stenoza ustja pljučne arterije, tetrada in triada Fallot itd.).

Vendar je ta klasifikacija zelo poljubna. Na primer, v kasnejših fazah okvar srčnega pretina, z razvojem visoke pljučne hipertenzije, se lahko spremeni smer ranžiranja krvi in ​​zmanjša pretok pljučne krvi. Pri nekaterih bolnikih s Fallotovo tetrado z rahlo resnostjo stenoze ustja pljučne arterije pretok krvi v pljučnem obtoku ni bil spremenjen.
V kliničnem smislu je pomembno razdeliti CHD na "belo", aciano in "modro", ki jo spremlja cianoza. Takšno združevanje je tudi precej relativno, saj naravni potek nekaterih "belih" napak predvideva njihovo transformacijo v "modre". Primer je razvoj Eisenmengerjevega sindroma z okvarami v septi srca in odprtim arterioznim duktusom. Zgoraj je predstavljena podrobnejša klasifikacija najpogostejših prirojenih srčnih bolezni, ob upoštevanju glavnih kliničnih manifestacij (prisotnost ali odsotnost cianoze), hemodinamičnih motenj (pljučnega krvnega pretoka) in anatomske lokalizacije. Delež posameznih CHD pri odraslih in otrocih je različen, kar je v veliki meri posledica posebnosti njihovega naravnega poteka. Torej, pri otrocih so najpogostejše kompleksne okvare, pri katerih je visoka smrtnost. Pri odraslih je najpogostejša okvara atrijskega septuma, ki ima običajno relativno benigni potek, nekatere različice defekta interventrikularnega septuma in stenoza ustja pljučne arterije, redkeje - odprti ductus arteriosus, koarktacija aorte in malformacije Fallot skupina.