Simptomi se razvijejo v prvih štirih urah po rojstvu.

Pljučni simptomi:

• zasoplost (motnje dihanja) - več kot 60 dihalnih gibov na minuto (običajno 40-50);
• hrupno "renčanje" izdih;
• umik prsni koš pri vdihu (retrakcija medrebrnih prostorov, supraklavikularne jame, epigastrična regija);
• napetost nosnih kril;
• odprta usta, spuščanje spodnja čeljust pri vdihavanju;
• apneja (prenehanje dihanja);
• cianoza (cianoza kože);
• izločanje penaste tekočine iz ust.

Kardiovaskularni simptomi:

• kršitev srčni utrip(pospešek / upočasnitev);
• premik srca v desno;
• otekanje (glave, nog in rok).

Splošni simptomi:

• šibek jok;
• pogosta regurgitacija;
• slab apetit;
• izguba teže;
• upad motorična aktivnost(skoraj se ne premika);
• znižanje telesne temperature.

Obrazci

Glede na čas pojava simptomov ločimo tri klinične različice.

• 1 možnost. Značilen je za nedonošenčke, rojene v zadovoljivem stanju pred 36. tednom. Simptomi se razvijejo 1-4 ure po porodu, zaradi nezrelosti surfaktanta (snov, ki preprečuje zlepljanje pljučnih struktur), ki hitro razpade.
• Možnost 2. Značilna je za otroke z gestacijsko starostjo (od trenutka oploditve jajčeca do rojstva) nad 35 tednov, ki so med porodom doživeli hipoksijo (pomanjkanje kisika). Simptomi se razvijejo v prvih 2 urah po rojstvu. To stanje je posledica odstopanj od normalnega procesa poroda (hiter porod, poškodba otroka med porodom, celo načrtovan carski rez (izvlek otroka skozi rez v trebuhu)), zaradi česar specializirana pljuča celice dojenčka ne morejo tvoriti in izločati surfaktanta (snov, ki preprečuje sprijemanje pljučnih struktur). Pogosto se razvijejo kardiovaskularne motnje (kršitev kontraktilne funkcije prekatov srca).
• 3 možnost. Značilna je za zelo nedonošenčke (manj kot 32 tednov), ki so ob rojstvu utrpeli hipoksijo (pomanjkanje kisika). Simptomi se razvijejo v prvih minutah po rojstvu. Pogosto se razvijejo kardiovaskularne motnje (kršitev kontraktilne funkcije prekatov srca).

Vzroki

Bolezen je polietiološka - razvija se zaradi številnih razlogov, med katerimi so:

• kršitev tvorbe in sproščanja površinsko aktivne snovi (snov, ki obloži notranjost pljučnih struktur in preprečuje, da bi se zlepile, s čimer se zagotovi normalna izmenjava plinov v pljučih) zaradi nezrelosti otrokovega pljučnega tkiva;
• hitro uničenje surfaktanta zaradi hude hipoksije (pomanjkanje kisika) in/ali okužbe med porodom;
• prirojena kvalitativna napaka (napačna sestava, konsistenca) površinsko aktivne snovi.

predispozicijski dejavniki.

• Baby:
  • nedonošenček;
  • drugi otrok iz dvojčkov;
  • hipoksija (pomanjkanje kisika) med porodom;
  • hipotermija otroka;
  • hemolitična bolezen (uničenje eritrocitov (rdečih krvnih celic)) pri plodu;
  • izguba krvi med porodom.
• mati:
  • prezgodnji odmik posteljice (organ, ki opravlja prenos hranil od matere do otroka);
  • carski rez (odstranitev otroka skozi rez v trebušno steno) pred začetkom poroda;
  • diabetes ( kronične bolezni, ki ga spremlja stalno zvišanje ravni glukoze v krvi) pri materi;
  • hude okužbe med nosečnostjo.

Diagnostika

• Prenatalna (pred rojstvom) diagnoza: laboratorijska študija lipidnega spektra (molekul lipoproteinov (kombiniranih beljakovin in maščob)) amnijske tekočine. Omogoča oceno zrelosti pljučnega tkiva pri plodu.
• Diagnoza po porodu
  • Analiza anamneze:
    • bolezni matere (zlasti diabetes mellitus (kronična bolezen, ki jo spremlja stalno zvišanje ravni glukoze v krvi);
    • kako je potekala nosečnost, porod (ali je prišlo do prezgodnjega odstopa posteljice (organa, ki prenaša hranila od matere do otroka), carskega reza (izvleka otroka skozi rez v trebuhu)).
• Splošni pregled. Značilni simptomi odpoved dihanja (pogosto plitvo dihanje, cianoza kože, težave pri vdihavanju / izdihu, napadi zastoja dihanja, sproščanje penaste tekočine iz ust, otekanje glave, rok, nog, umik prsnega koša med vdihom).
• Rentgenski pregled pljuč za določitev resnosti bolezni hialinske membrane. Določijo se žarišča zmanjšane prosojnosti, lumen bronhijev, napolnjen z zrakom, zmanjšana zračnost pljuč.
• Možen je tudi posvet s pulmologom.

Zdravljenje bolezni hialinske membrane

• Sesanje vsebine (amnijske tekočine, sluzi) iz otrokovih pljuč.
• Namestitev otroka v inkubator (posebna postelja z ogrevanjem in dovodom kisika).
• Oskrba s kisikom pod visokim pritiskom.
• Umetno prezračevanje pljuč (dovajanje kisika v pljuča s pomočjo posebnega aparata).
• Vnos površinsko aktivnih pripravkov (snov, ki preprečuje adhezijo pljučnih struktur in zagotavlja izmenjavo plinov v pljučih) skozi napravo umetno prezračevanje pljuča.
• infuzijska terapija ( intravensko dajanje tekočine z zdravili in hranili).

Zapleti in posledice

Lokalno (v dihalnem sistemu):

• asfiksija (zadušitev);
• atelektaza pljuč (nerazširjena pljuča);
• pljučna krvavitev;
• prenehati dihati;
• pljučnica ( infekcijsko vnetje pljuča).

Sistemsko (celo telo):

• huda hipoksija (stanje pomanjkanja kisika);
• kardiovaskularna insuficienca (kršitev črpalne funkcije srca, kar vodi do stagnacije krvi, kisikovega stradanja vseh tkiv in organov);
• šok (kršitev vseh vitalnih funkcij telesa);
• nevarnost smrti.

Preprečevanje bolezni hialinske membrane

• Pravočasno zdravljenje bolezni nosečnice.
• Ocena zrelosti otrokovih pljuč pred rojstvom s pregledom amnijske tekočine.
• Preprečevanje prezgodnji porod z dajanjem tokolitikov ( zdravila za preprečevanje prezgodnjega poroda).
• Uvedba kortikosteroidov (pripravkov nadledvičnih hormonov) 1-7 dni pred porodom za spodbujanje proizvodnje surfaktanta (snov, ki preprečuje zlepljanje pljučnih struktur) pri otroku.
• Skrbno vodenje poroda (spremljajo stanje otroka, da se najprej rodi glavica (vsebino sapnika (organ v obliki cevke, ki se povezuje s pljuči) in pljuča takoj posesajo skozi nos in usta) , tako da prsni koš in vrat otroka nista stisnjena z ničemer, je dober dostop kisika).
• Zavrnitev carski rez brez trdnih dokazov.
• Izogibajte se hipotermiji otroka.

Državna zdravstvena ustanova "Regionalni urad Samara sodnomedicinski pregled».

Vodja urada - dr. medicinske vede, profesor, predstojnik katedre sodna medicina GOU VPO "Samara država medicinska univerza» Roszdrav

Ardaškin Anatolij Pantelejevič.

1. Filippenkova Elena Igorevna, zdravnik - sodnomedicinski izvedenec histološkega oddelka Državne zdravstvene ustanove "Samarski regionalni urad za forenzično medicino", izkušnje s strokovnim delom 10 let, 1 kvalifikacijska kategorija.

Stekleni pripravek s hialinskimi membranami za novorojenčke je zagotovil Oddelek za sodno medicino Iževske državne medicinske akademije.

HIALINNE MEMBRANE.

M.F. Logačev. V.N. Semenov.

SINDROM DIHALNE STISK(angleško, distress - hudo slabo počutje, trpljenje; sindrom, - lat. respiratio dihanje). Razlikovati sindrom dihalne stiske pri novorojenčkih in odraslih.

Sindrom dihalne stiske pri novorojenčkih (sin.: alveolarna displazija, sindrom dihalne stiske novorojenčka) je kompleks simptomov hude dihalne odpovedi, ki se pojavi v prvih urah otrokovega življenja zaradi razvoja primarne atelektaze pljuč, hialino-membranske bolezni, edematozno-hemoragičnega sindroma. Pogostejša je pri nedonošenčkih in nezrelih novorojenčkih.

Etiologija in patogeneza. Primarna atelektaza pljuč, bolezen hialinske membrane in edematoza hemoragični sindrom so neonatalne pnevmopatije zaradi nezrelosti pljučnega tkiva, za katere je značilno nezadostna vsebnost antiatelektatskega faktorja v alveolah - surfaktanta. Surfaktant se začne proizvajati v pljučih ploda od 20. do 24. tedna nosečnosti, do 36. tedna pa sistem, ki zagotavlja njegovo sintezo, popolnoma dozori. V času poroda se sinteza surfaktanta močno poveča, kar olajša začetno širjenje in stabilizacijo alveolov novorojenčka. Pri prezgodnjem porodu, zlasti pri porodu pred 36. tednom nosečnosti, količina surfaktanta ne zadošča za popolno razširitev alveolov, kar pojasnjuje visoko incidenco sindrom dihalne stiske pri nedonošenčkih. Pomanjkanje surfaktanta se znatno poveča s hitrim porodom; lahko opazimo tudi pri akutni fetalni hipoksiji med porodom, porodu s carskim rezom, z diabetes pri nosečnici.

S pomanjkanjem površinsko aktivne snovi po rojstvu se vsi deli pljuč ne poravnajo in primarna atelektaza. Zaradi nezadostnega prezračevanja, hipoksija in acidoza. Obstaja refleksni spazem pljučnih arteriol, otekanje sten alveolov, motena je prepustnost alveolokapilarne membrane. Slednje lahko vodi do sproščanja plazme iz pljučnih kapilar v alveole, čemur sledi izguba fibrina na površini alveolov in nastanek t.i. hialinske membrane (bolezen hialinih membran). V nekaterih primerih se hialinske membrane pojavijo brez predhodne atelektaze pljuč in dodatno motijo ​​proces sinteze surfaktanta, kar prispeva k razvoju atelektaze pljučnega tkiva. Zaradi pljučne hipertenzije, acidoze je moteno običajno prestrukturiranje krvnega obtoka za zgodnje neonatalno obdobje, zato so ohranjene komunikacije ploda - ovalna luknja v interatrialnem septumu, arterijski (botall) kanal, ki povezuje pljučno deblo z aorto. Prisotnost teh sporočil še poslabša hipoksijo. Pri hudi hipoksiji, diseminirana intravaskularna koagulacija, razvija edematozno-hemoragični sindrom.

klinična slika. Dihalno stisko lahko opazimo že od rojstva (s primarnim atelektaza pljuč) ali po nekaj urah (z boleznijo hialinske membrane). Prvi znak DSD je otekanje nosnih kril, lic, nato umik medrebrnih prostorov, xiphoid procesa prsnice in spuščanje brade med vdihavanjem, težko "stokanje" izdih, kršitev sinhronizacije gibov zgornjega dela prsnega koša in trebušnih mišic, cianoza. Na ustnicah se lahko pojavi penast izcedek. Možna respiratorna aritmija, povečano dihanje (več kot 60 na 1 min), obdobja apneje. Avskultacija je pokazala oslabljeno dihanje, razpršeno krepitantno sopenje. Srčni toni so prigušeni, srčni utrip se poveča na 160-180 utripov / min. Z razvojem edematozno-hemoragičnega sindroma se pojavi edem mehkih tkiv in pljuč (na ustnicah se pojavi obilen penast izcedek, pogosto obarvan s krvjo), petehialni izpuščaj na koži, pojavi povečane krvavitve (na primer dolgotrajna krvavitev iz vbodi kože), krvavitve v notranje organe (pljuča, možgani), pljučne krvavitve.

Sindrom dihalne stiske pri novorojenčkih je pogosto zapleten zaradi dodajanja sekundarne okužbe z razvojem pljučnice, včasih se pojavi pnevmotoraks.

Prognoza je resna. Pogosto otroci umrejo v prvih 2-3 dneh življenja s hudo hipoksijo. Še posebej pogosto so smrti opažene pri hudi bolezni hialinske membrane in razvoju edematozno-hemoragičnega sindroma.

riž. 1-8. Pljuča novorojenčka. Pnevmopatija: dis - in atelektaza, hialinske membrane. Fokalna zmerna vensko-kapilarna pletora. Pljučno tkivo z rahlo zračnostjo zaradi prevlade njegovega delnega in popolnega kolapsa. Interalveolarne pregrade so debele, v nekaterih od njih je opazna šibko izražena levkocitna infiltracija. V velikem številu alveolov vzdolž interalveolarnih septumov so depoziti gostih eozinofilnih mase brez strukture(hialinske membrane). Ločeni bronhi v stanju zmernega spazma. Drugi bronhi s popolno deskvamacijo ciliiranega epitelija, v stanju upadanja različne resnosti, del bronhialnega lumena je napolnjen s plastmi luščenega epitelija. Barvanje: hematoksilin-eozin. Povečava x100 in x250.

Pripravke je zagotovil Oddelek za sodno medicino Iževske državne medicinske akademije.

Radiacijska diagnoza sindroma dihalne stiske pri novorojenčkih

Ya.Ya.Vutiras, O.M.Kartashova, F.G.Mukhamedshin, M.E.Prutkin.

Regionalni otroški klinična bolnišnicašt. 1, Jekaterinburg.

Najpogostejša patologija novorojenčkov je tako imenovani "sindrom respiratorne motnje", ki je posledica številnih morfofunkcionalnih značilnosti dihalnega sistema. Izrazi sindrom motnje dihanja (RDS) oz "sindrom dihalne stiske"(RDS) so skupni in označujejo patološke spremembe v pljučih, ki se pojavijo pri otrocih v prvih 2 dneh življenja.

Sindrom hialinske membrane je najhujša oblika pnevmopatije. Hialinske membrane najdemo pri 39-50% nedonošenčkov in 15-25% donošenčkov s SDR, predvsem pri dečkih. Patogenetsko je pojav hialinskih membran povezan s povečano prepustnostjo pljučnih kapilar in kršitvijo sinteze surfaktanta, kar vodi do pojava acinarne atelektaze. Glede na morfološko sliko ločimo tri stopnje hialinskih membran: takoj po rojstvu ohlapna grudasta kopičenja, čez 6 ur - gosta eozinofilna masa, do konca 3 dni - fragmentacija in liza membran zaradi reakcije makrofagov.

Rentgenska slika ustreza morfološkim spremembam v pljučih, t.i nodozno-retikularna mreža (celični vaskularno-intersticijski vzorec), v kombinaciji z zmanjšanje preglednosti pljučnih polj različnih stopenj. S povečevanjem patološke spremembe, pljučna polja postanejo homogeno zatemnjena in se zlijejo s senco mediastinuma (simptom "matiranega stekla", "bela pljuča"). V ozadju zatemnitve se vizualizirajo bronhi v kontrastu z zrakom ("zračni bronhogram").

M.F. Logačev. V.N. Semenov.

Sindrom dihalne stiske pri odraslih (sin.: pljuča v šoku, šok pljuča) je nespecifična lezija pljuč, ki nastane kot posledica motene cirkulacije v mikrožilah pljuč pri bolnikih, ki so prestali hudo travmatski šok z veliko izgubo krvi ali terminalnimi stanji zaradi infekcijsko-toksičnega šoka, utopitve, električne poškodbe, eklampsije, trombembolije ali embolije z amnijsko tekočino pljučne arterije, zastrupitev itd. Spremljajo ga pomembne motnje v izmenjavi plinov v pljučih in razvoj akutne respiratorne odpovedi. Kršitev izmenjave plinov se lahko razvije v ozadju šoka ali končno stanje, vendar se pogosteje manifestira nekaj časa po njihovi odpravi in ​​začasnem izboljšanju bolnikovega stanja. Predvsem ta sindrom ni povezan z mehanskimi poškodbami pljučnega tkiva ali dihalnega aparata ( kontuzija pljuč, zlom reber, ruptura diafragme itd.), z akutnimi vnetnimi spremembami v pljučih, z aspiracijo krvi ali želodčne vsebine. Sprožilni mehanizem za razvoj sindroma najpogosteje gre za embolizacijo mikrožil pljuč z agregati krvnih celic, kapljic nevtralne maščobe, delcev poškodovanih tkiv, mikrostrdkov krvi darovalca ob ozadju toksičnih učinkov biološko aktivnih snovi, ki nastanejo v tkivih (vključno s pljučnim tkivom) - prostaglandini (tromboksan-A2), kinini itd. V nastanku tega sindroma so dejavniki, kot so visoka koncentracija kisika v vdihani mešanici, infuzija veliko število shranjevali več kot 6 dni darovane krvi in ​​drugih tekočin.

Za sindrom dihalne stiske pri odraslih je značilen dosleden razvoj patoloških sprememb v pljučih. Najprej obstajajo motnje krvnega obtoka, potem se pridruži otekanje intersticijskega tkiva in alveolnih sten, nadaljevati "poplava" slednjih z edematozno tekočino, krvnimi celicami. Z nadaljnjim razvojem patološki proces opazili degenerativne spremembe tako v stenah alveolov kot v endoteliju kapilar, ki ga spremlja nastanek mikroatelektaze in krvavitve. Na mestu uničenih alveolov se razraste vezivno tkivo, v preostalih alveolah pa se hialinske membrane(kot posledica interakcije plazemskega fibrinogena, ki prodre v lumen alveolov s kolabirajočim površinsko aktivnim sredstvom). Napredovanje nespecifičnega destruktivne spremembe v pljučnem tkivu spremlja razvoj vnetnega procesa, katerega končna stopnja je hepatizacija pljučnega tkiva (ostro zbijanje pljuč, v katerem po konsistenci spominja na jetra).

Za klinično sliko je značilen razvoj hude akutne respiratorne odpovedi. Sprva se pojavi hiperventilacija (kratka sapa), kljub temu pa se vsebnost kisika v krvi še naprej zmanjšuje, povečuje pomanjkanje kisika. Poveča se cianoza, ki ne izgine niti pri vdihavanju kisika, pojavi se kašelj z izpljunkom s primesjo krvi. V pljučih se slišijo crepitantni hropi, radiografsko se določijo znaki difuznega intersticijskega edema.

Praktičen primer.

Truplo moškega, starega 47 let. Živel je v podeželski hiši, slabo ogrevani. Trpel je za kroničnim alkoholizmom. Iz smeri je znano, da je 6 dni pred nastopom smrti prišlo do zvišanja telesne temperature na 40-41 ° C, hudih simptomov zastrupitve ( glavobol, bolečine v mišicah in sklepih), nato se je pojavil trdovraten paroksizmalni kašelj z bolečino za prsnico, pikčasti hemoragični izpuščaj na koži.

pri interna študija: neenakomerna oskrba s krvjo notranji organi, izrazit hemoragični sindrom, pljuča na otip gosta, na rezu topa, z izbrisano strukturo tkiva, s površine rezov teče zmerna količina umazano sive tekočine, krvni strdki so v svetlini žil, stene prerezanih bronhijev so odebeljene, štrlijo nad površino rezov. Masa levega pljuča je 980 g, desnega 1120 g. Pljučna plevra je neenakomerno zadebeljena, ponekod s tvorbo ohlapnih adhezij s parietalno pleuro.

Pri histološki preiskavi:

PLJUČA (4 objekti) - prevladuje vensko-kapilarna pletora, v številnih žilah je eritrostaza, šibka do zmerna levkostaza. V 3 predmetih difuzno v odsekih so majhne žariščne ekstra/intraalveolarne krvavitve, ki se združujejo med seboj bogate in temno rdeče barve, veliko žariščni izrazit alveolarni edem, v lumnu zmernega in velikega števila alveolov, kopičenja fibrina, segmentirani nevtrofilni levkociti, makrofagi v različnih kombinacijah, v nekaterih delih odsekov - majhna količina okrogloceličnih elementov, nekaj fibroblastov. V nekaterih alveolah se vzdolž njihovih sten nahajajo hialinske membrane, nekatere so razdrobljene, fragmenti so obdani z makrofagi, delno lizirani. Precej velike skupine interalveolarnih septumov so zadebeljene zaradi šibke in blage do zmerne polimorfocelularne infiltracije s prevlado akutne gnojno vnetje. Predstavljeni so majhni bronhi z blagim edemom in levkocitno infiltracijo sten, s subtotalno in totalno deskvamacijo ciliiranega epitelija, v njihovih lumnih je majhna in zmerna količina gnojnega eksudata. Znaki nastanka obliteracije plevralne razpoke: pljučna pleura je znatno odebeljena, z rastjo "zorenja" vezivnega tkiva z novonastalimi polnokrvnimi tankostenskimi žilami, blagim žariščnim kopičenjem segmentiranih nevtrofilnih levkocitov in okrogloceličnih elementov, tukaj so kopičenja makrofagov in hemosiderofagov. V odsekih 4. objekta - srednje žariščni akutni alveolarni emfizem, blag do zmeren žariščno difuzni alveolarni edem, majhni bronhi brez znakov skleroze in vnetja, s subtotalno deskvamacijo ciliiranega epitelija, v njihovih vrzelih - deskvamiran epitelij. , pljučna poprsnica je zaradi skleroze rahlo in rahlo zadebeljena čez, z majhnim številom levkocitov in limfocitov.

riž. 1. Tvorba skleroze pljučne pleure, njeno polimorfocelularno vnetje. Interalveolarni septi so zmerno zadebeljeni zaradi polimorfocelularnega vnetja s prevlado levkocitne infiltracije. V lumnu alveolov - fibrin, segmentirani nevtrofilni levkociti, makrofagi, hialinske membrane. Barvanje: hematoksilin-eozin. Povečava x100.

riž. 2. Izrazita vensko-kapilarna pletora, eritrostaza. Lumen alveolov je napolnjen s homogeno bledo rožnato edematozno tekočino z velikim številom zračnih mehurčkov. Šibko zmerne intraalveolarne krvavitve bogate rdeče barve. Barvanje: hematoksilin-eozin.
Povečava x250.

riž. 3, 4. V lumnu alveolov na ozadju edematozna tekočina, fibrin, segmentirani nevtrofilni levkociti, makrofagi. Hialinske membrane se nahajajo v posameznih alveolih vzdolž njihovih sten. Nekateri od njih so fragmentirani, fragmenti so obdani z makrofagi, delno lizirani. Barvanje: hematoksilin-eozin. Povečava x250.

V ICD-10 se izraza BGM in SDR uporabljata izmenično. Pogostost BGM je zelo različna - od 2% pri vseh novorojenčkih do 15% pri novorojenčkih do 2500 g in 60% pri zelo nedonošenčkih, težkih manj kot 1500 g. Bolezen se pojavlja tudi pri donošenih in celo po donošenih, ampak nezrele dojenčke. Bolezen se nikoli ne pojavi pri mrtvorojenčkih in tistih, ki umrejo v 1. uri novorojenčkovega življenja. V patogenezi BGM najvišjo vrednost ima nezrelost pljuč nedonošenčka, vključno z nezmožnostjo alveolocitov tipa II, da sintetizirajo in izločajo zadostno količino površinsko aktivne snovi v lumen alveolov. Sinteza surfaktanta je zavirana tudi pri patologiji. Inaktivacijo in uničenje površinsko aktivne snovi olajšajo intrauterine okužbe, zlasti tiste, ki jih povzročajo gram-negativni mikroorganizmi, pa tudi mikoplazma in ureaplazma. Shematično lahko patogenezo BGM predstavimo na naslednji način: pomanjkanje surfaktanta - atelektaza pljuč - hipoksija tkiva - povečana vaskularna permeabilnost in nekroza epitelija - ekstravazacija tekočine iz kapilar v alveolarne kanale - tvorba hialinskih membran (HM) . Hialinske membrane - morfološki substrat bolezni (od tod tudi njeno ime) so eozinofilne mase, ki obdajajo alveole od znotraj v obliki obročev ali trakov. Makroskopsko: pljuča povečana, brezzračna ali malozračna, jetrne gostote, z odtisi reber na površini, temno rdeča.

Mikroskopsko opazimo naslednje značilne lastnosti:

1. širjenje bronhiolov in alveolarnih prehodov ter atelektaza najbolj perifernih oddelkov- alveolarne vrečke in alveole;
2. raztresena žarišča edema in krvavitve;
3. gladka homogena rožnata (rumena s hudo zlatenico) GM, ki obdaja terminalne, respiratorne bronhiole in alveolarne kanale, zlasti na mestu njihove delitve ali razvejanja.

Hialinske membrane sestavljajo nekrotični alveolociti, plazemske beljakovine, vključno s fibrinom, vsebina amnijske tekočine (deskvamirane poroženele luske). Fibrinski trombi se nahajajo v majhnih žilah. Obstajajo tri faze nastajanja GM. V zgodnji fazi (3-4 ure življenja) pride do nekroze epitelija in kopičenja edematozne tekočine, ki vsebuje fibrin, na periferiji razširjenih bronhiolov in alveolarnih kanalov. Hialinske membrane izgledajo kot ohlapen zrnat ali eozinofilni fibrilarni material z vključki luščenih celic. Nato (12-24 ur življenja) pride do homogenizacije in zbijanja tega materiala in pridobivanja GM značilna struktura v obliki trakov in trakov, tesno ob BM. V 3. fazi (36-48 ur življenja) se pojavijo številni alveolarni makrofagi, GM se odluščijo od spodnje stene, fragmentirajo, fagocitirajo in ob ugodnem izidu bolezni popolnoma razrešijo in izginejo. 5. dan življenja so vidni le še ostanki membran. Nekrotični epitelij se po odstranitvi popolnoma obnovi. Prisotnost GM v pljučih je tudi sekundarni proces. Lahko so manifestacija ARI, prirojene pljučnice, intrauterine asfiksije in nastanejo tudi zaradi zmanjšanja količine površinsko aktivne snovi iz več razlogov: izpostavljenost hladnemu stresu, hipovolemija, hipoksija in acidoza, izpostavljenost visokim odmerkom kisika , mehansko prezračevanje. Nadzorovano dihanje in izpostavljenost kisiku pod visokim pritiskom vodita do nekroze alveolarni epitelij, deskvamacija alveolocitov in posledično zmanjšanje ravni površinsko aktivne snovi. Obstaja začaran krog, ki ga tako pogosto najdemo v medicini: prirojena nezrelost sistema, ki sintetizira površinsko aktivno snov - odpoved dihanja- intenzivna nega - sekundarno znižanje ravni surfaktanta - atelektaza pljuč in BGM.

Bolezen hialinih membran je lahko zapletena s pljučnico, intersticijskim emfizemom, pnevmomediastinumom in/ali pnevmotoraksom, zlasti pri mehanski ventilaciji.

BOLEZEN HIALINNE MEMBRANE (HMD) je patološko stanje, ki se razvije pri novorojenčkih v prvih urah in dneh življenja in se kaže z dihanjem.

Vzroki

Razvoj BGM temelji na pomanjkanju površinsko aktivne snovi, ki nastaja v alveolih. Površinsko aktivno sredstvo prekrije pljučne mešičke s tanko plastjo in povzroči njihovo raztegljivost pri vdihu, preprečuje pa tudi njihovo odpadanje pri izdihu. V plodu se začne proizvajati v majhnih količinah od 22-24 tednov nosečnosti, površinsko aktivni sistem pa popolnoma dozori šele do 35-36 tednov nosečnosti. To pojasnjuje visoko pogostnost BGM pri nedonošenčkih in nezrelih novorojenčkih. Motnjo sinteze površinsko aktivne snovi prispevajo tudi okužba ploda in novorojenčka, asfiksija in izguba krvi ploda med porodom.

Zaradi pomanjkanja surfaktanta med dihanjem se del pljučnih mešičkov novorojenčka pri izdihu zruši, kar vodi do poslabšanja izmenjave plinov v pljučih. Zmanjša se vsebnost kisika v krvi (hipoksemija) in razvije se kisikovo stradanje telesnih tkiv (hipoksija). Hipoksija povzroči povečanje prepustnosti sten krvnih žil. V pljučih to spremlja sproščanje krvne plazme, ki vsebuje beljakovine in fibrin, v lumen alveolov, ki na površini alveolov tvorijo sijoče membrane, imenovane hialinske membrane. Hialinske membrane onemogočajo izmenjavo plinov v poškodovanih alveolih, kar še dodatno poslabša hipoksijo, kar vodi v disfunkcijo skoraj vseh organov in sistemov.

simptomi

Prvi znak BGM je zasoplost (več kot 60 na minuto), ki se pojavi v prvih minutah ali urah po rojstvu. Težko dihanje spremlja cianoza, ki je lahko periferne (nazolabialni trikotnik, stopala) ali razpršene (zajema celotno kožo) narave. Resnost dihalne odpovedi ocenjujemo v točkah na Silvermanovi lestvici (tabela 4.5).

Seštevek točk oceni stopnjo dihalne odpovedi. S to patologijo se imenuje sindrom dihalne stiske (RDS). Ocena: 8-10 točk - SDR III stopnje, 6-7 točk - SDR II stopnje, 4-5 točk - SDR I stopnje. Poleg respiratorne odpovedi z BGM obstajajo hipoksične spremembe v drugih organih in sistemih (glej Asfiksija).

Diagnostika

Tveganje za razvoj BGM pri otroku je mogoče oceniti že pred rojstvom. Prenatalna diagnoza temelji na študiji amnijske tekočine, pridobljene z amniocentezo ali med porodom. V njih so določene sestavine površinsko aktivne snovi (lecitin in sfingomielin), katerih razmerje določa tveganje za nastanek BGM, kot tudi Clemeptsov test pene, katerega bistvo je, da z zadostno vsebnostjo površinsko aktivne snovi amnijska tekočina pri stresanju epruvet tvori stabilne mehurčke v določenih razredčitvah fiziološka raztopina ali alkohol. Poporodna diagnoza temelji na oceni po Silvermap lestvici, drugih kliničnih manifestacijah, rentgenskem slikanju prsnega koša - značilna je nodozno-retikularna mreža in zračni bronhogram ter laboratorijske raziskave: splošna analiza kri, kos, biokemična analiza kri z določitvijo elektrolitov, sečnine, glukoze, pa tudi EKG.

Zdravljenje

1. Namestitev otroka v inkubator za ustvarjanje pogojev, v katerih telo porabi najmanj energije in kisika za vzdrževanje normalna temperatura telo. 2. Kisikova terapija - zagotavljanje zadostne količine kisika telesu. Pri SDR stopnje I dajemo kisik skozi nosni kateter oz obrazna maska, s SDR II stopnje se uporablja kisikov šotor ali SDPPD - spontano dihanje pod pozitivnim ekspiracijskim tlakom, tj. otrok diha sam, vendar s pomočjo plastične vrečke ali skozi endotrahealni tubus v Airways pod določenim pritiskom se bo dovajala mešanica kisika in zraka z dano koncentracijo kisika (na primer 50%). Pri SDR stopnje III ta metoda kisikove terapije morda ne bo učinkovita in v tem primeru je otrok priključen na ventilator. 3. Zamenjava površinsko aktivne snovi. Vnaša se v dihalni trakt skozi endotrahealno cevko v odmerku približno 4 ml / kg v prvih 6 urah življenja. 4. Pozidromska terapija (normalizacija volumna krvi v obtoku O1DK), izboljšanje mikrocirkulacije, normalizacija biokemičnih parametrov).

Preprečevanje.

Da bi preprečili RDS z grožnjo prezgodnjega poroda, nosečnici dajemo glukokortikoide: deksametazon 24-72 ur pred porodom, 4 mg intramuskularno 2-krat na dan 3 dni ali ambroksol 800 mg 5 dni intravensko v kapljicah ali 1000. mg enkrat na 500 ml fiziološke raztopine.

Bolezen hialinske membrane se pojavi predvsem pri nedonošenčkih. Njegova pogostnost je obratno sorazmerna z porodno težo in gestacijsko starostjo.

Pri otrocih, rojenih pred 28. tednom nosečnost, je 60-80%, v 32-36 tednih. - 15-30%, po 37 tednih. - okoli 5 %. Pri donošenih novorojenčkih je zelo redka. Še posebej nagnjeni k temu so otroci mater s sladkorno boleznijo, rojeni pred 37. tednom. nosečnost, otroci iz večplodne nosečnosti. Predispozicijski dejavniki so tudi carski rez, hitri porod, intranatalna asfiksija, hlajenje, bolezen hialinih membran pri otroku iz prejšnjih porodov. Največja pojavnost je opažena pri prezgodaj rojenih belopoltih dečkih. Pri otrocih iz nosečnosti opazimo relativno nizko pojavnost bolezni hialinske membrane v ozadju hipertenzija, arterijska hipertenzija povezana s preeklampsijo in odvisnostjo od opiatov, s predporodnim odtekanjem vode, antenatalno uporabo kortikosteroidov.

Etiologija in patogeneza

Temeljni vzrok bolezni hialinske membrane je pomanjkanje površinsko aktivne snovi (zmanjšanje tvorbe in izločanja). Odsotnost površinsko aktivne snovi v pljučih povzroči povečanje površinske napetosti, nastanek atelektaze in odsotnost FRC. Glavne sestavine površinsko aktivne snovi so dipalmitoilfosfatidilholin (lecitin), fosfatidilglicerol, apoproteini (proteini površinsko aktivne snovi) in holesterol. S povečanjem gestacijske starosti se poveča sinteza fosfolipidov in njihova rezerva v alveolocitih tipa II. Te površinsko aktivne snovi, ki vstopijo v alveole, zmanjšajo površinsko napetost v njih in preprečijo njihov popoln kolaps na koncu izdiha. Vendar pa sinteza in sproščanje surfaktanta v alveole pri nedonošenčkih ne zadostujeta za zunajmaternični obstoj. V fetalnih pljučnih homogenatih je površinsko aktivna snov prisotna v visokih koncentracijah že od 20. tedna naprej. nosečnosti, vendar v tem obdobju ne doseže površine alveolov. V amnijski tekočini se pojavi pri 28-32 tednih. nosečnosti, raven, ki je značilna za donošene novorojenčke, pa doseže po 35 tednih. Redko pride do dednega pomanjkanja surfaktanta zaradi anomalij v genih, ki kodirajo njegove proteine. Kaže se z družinskimi primeri hude bolezni hialinih membran, pogosto s smrtnim izidom.

Sinteza surfaktanta je delno odvisna od pH, telesne temperature in perfuzije pljuč. Asfiksija, hipoksemija, pljučna ishemija, zlasti s hipovolemijo, šok in hlajenje, ga zavirajo. Poškodba alveolarnega epitelija z visokimi koncentracijami kisika, mehansko prezračevanje vodi do nadaljnjega zmanjšanja sinteze površinsko aktivne snovi.

Alveolarna atelektaza, tvorba hialinske membrane in intersticijska atelektaza zmanjšajo komplianco pljuč. Zaradi tega je potrebno relativno raztegniti alveole in majhne veje bronhijev visok pritisk. Ko se diafragma spusti, ko intratorakalni tlak postane negativen, spodnji del prsna stena umakne, kar omejuje pritisk pri vdihu in spodbuja atelektazo. Zelo upogljiv prsni koš nedonošenčkov se manj zmore upreti naravni težnji pljuč k kolapsu kot pri donošenih dojenčkih. Pri izdihu se volumen prsnega koša in pljuč približa preostalemu volumnu, pojavi se atelektaza.

Nezadostna sinteza in sproščanje površinsko aktivne snovi v kombinaciji z majhnim volumnom acinijev in skladnostjo prsnega koša vodi do nastanka atelektaze, tj. Ohranjanja alveolarne perfuzije v odsotnosti ventilacije in s tem do hipoksije; nizka komplianca pljuč, nizek dihalni volumen, povečan fiziološki mrtvi prostor in delo dihanja, nezadostna alveolarna ventilacija - do hiperkapnije. Kombinirano delovanje hiperkapnije, hipoksije in acidoze povzroči spazem pljučnih arterij s povečanim intrapulmonalnim ranžiranjem. Zaradi zmanjšanja pljučnega krvnega pretoka in ishemične poškodbe alveolocitov, ki sintetizirajo surfaktant, in vaskularne postelje se na površini alveolov tvori beljakovinski eksudat.

Simptomi bolezni hialinske membrane

Klinična slika se običajno razvije v prvih minutah življenja, čeprav se lahko pri razmeroma zrelejših otrocih zasoplost s frekvenco dihanja 60 vdihov na minuto ali več pojavi šele po nekaj urah. Pozen pojav tahipneje oteži diferencialno diagnozo. Pogosto je takoj po rojstvu potrebno oživljanje zaradi intranatalne asfiksije ali hude odpovedi dihanja od prvih minut življenja. Zanj je značilna tahipneja, stokajoče dihanje, pogosto slišano na daljavo, umik medrebrnih prostorov in hipohondrija, otekanje nosnih kril, naraščajoča cianoza. Slednje je pogosto neodzivno na vdihavanje kisika. Pri avskultaciji je dihanje normalno ali oslabljeno in ima grob bronhialni značaj. Pri globokem vdihu se sliši nežno prasketanje, zlasti v zadnjih spodnjih delih pljuč. Brez zdravljenja se hitro povečata cianoza in zasoplost, krvni tlak pade in adinamija se poveča. V ozadju cianoze se bledica poveča. V napredovalih primerih se ječeči značaj diha zmanjša ali izgine. dihanje in epizode apneje - alarmni simptom, kar kaže na utrujenost dihalnih mišic in potrebo po takojšnjem prehodu na mehansko prezračevanje. Te simptome spremlja mešana acidoza, edem, črevesna pareza in oligurija. S katastrofalnim potekom se hitro pojavi dihalna odpoved. V večini primerov, manj hudih, se stanje poslabša v prvih 3 dneh življenja, nato pa se postopoma izboljša. Njena prva znaka sta povečanje diureze in zmanjšanje koncentracije kisika v zraku, potrebnega za ustrezno oksigenacijo. V prvem dnevu življenja so smrtni izidi redki. Običajno smrt nastopi 2-7 dni zaradi intersticijskega emfizema ali pnevmotoraksa, krvavitve v pljučih ali možganskih prekatih. Pozne (po več tednih) smrti pri hudi bolezni hialinih membran so posledica BPD zaradi hude bolezni hialinih membran, ki zahteva dolgotrajno mehansko ventilacijo.

Diagnoza bolezni hialinske membrane

Diagnozo postavimo po rentgenskem slikanju prsnega koša, plinskih parametrih krvi, acido-baznem stanju. Rentgenska slika je značilna, ni patognomonična. Prisotna je občutljiva mrežasta zrnatost parenhima in zračni bronhogram. Pojavi se prej in je bolj izrazit v spodnjem levem režnju zaradi superpozicije na senco srca. IN zgodnje obdobje Rentgenskih sprememb morda ni, saj se značilna rentgenska slika razvije do 6-12 ur življenja. Poleg tega je odvisno od faze dihanja in od tega, ali je bolnik na ventilatorju s PEEP ali diha spontano pod stalnim pozitivnim pritiskom. Zaradi teh razlogov rentgenski podatki ne ustrezajo dobro kliničnim. Laboratorijski kazalci na začetku kažejo na hipoksemijo. Kasneje se progresivni hipoksemiji pridruži hiperkapnija in je izražena v različnih stopnjah. presnovna acidoza.

Preprečevanje

Glavno sredstvo je preprečevanje prezgodnje rojstva. Izogibati se je treba neupravičenemu in prezgodnjemu carskemu rezu, ustrezno oceniti dejavnike tveganja za nosečnost in porod, predvideti nezrelost pljuč in uporabiti sredstva, ki pospešujejo njihovo zorenje. Izbira optimalnega časa za porod s carskim rezom ali indukcijo poroda temelji na ultrazvočnem določanju biparietalne velikosti plodove glavice in koncentracije lecitina v amnijski tekočini ter razmerja lecitin/sfingomielin (pri diabetes mellitusu je še posebej pomembno). pomembno za določitev koncentracije fosfatidilglicerola) zmanjša tveganje za nezrelost pljuč. Spremljanje ploda pred in intranatalno zmanjša tveganje za intranatalno asfiksijo, kar zmanjša pogostost in resnost bolezni hialinske membrane.

Ob rojstvu v 24-34 tednih. V nosečnosti dajanje betametazona ženski 48 ur pred porodom bistveno zmanjša pojavnost bolezni hialinske membrane in umrljivost zaradi nje. Z verjetnostjo prezgodnjega poroda v naslednjem tednu pri gestacijski starosti 24-34 tednov. v vseh primerih je treba uporabiti kortikosteroide. Tudi če pride do poroda nekaj dni ali tednov pozneje, zadostuje že enkratna aplikacija betametazona. Prenatalna glukokortikoidna terapija zmanjša resnost bolezni hialinih membran in pojavnost drugih patološka stanja značilne za nedonošenčke - intraventrikularne krvavitve, pnevmotoraks, nekrotizirajoči enterokolitis, brez vpliva na rast ploda, mehaniko dihanja, rast pljuč in pojavnost okužb. Prenatalna terapija s kortikosteroidi poveča učinkovitost poporodne uporabe eksogenega površinsko aktivnega sredstva. Prenatalna uporaba deksametazona je povezana z večjo incidenco periventrikularne levkomalacije kot betametazon.

Endotrahealno dajanje surfaktanta takoj po rojstvu (profilaktično) ali v prvih urah (kot nujna terapija) zmanjša incidenco pnevmotoraksa in intersticijskega emfizema pri bolezni hialinih membran in umrljivost, vendar ne vpliva na incidenco BPD.

Zdravljenje bolezni hialinske membrane

Najprej je treba odpraviti neustreznost izmenjave plinov, saj sta njeni posledici presnovna acidoza in arterijska hipotenzija. Pravočasen začetek vzdrževanja življenja pomembne funkcije pri dojenčkih z nizko porodno težo, zlasti odpravo acidoze, hipoksije, arterijska hipotenzija in hipotermija, olajša potek bolezni hialinih membran. Potrebno je pogosto in natančno spremljanje srčnega utripa in dihanja, Pao2, Paco2, pH, ravni bikarbonata, elektrolitov, glukoze, hematokrita, krvnega tlaka in telesne temperature. Za to se vstavi kateter popkovna arterija. Ker ima bolezen hialinih membran večinoma ugoden izid, je cilj zdravljenja preprečiti ireverzibilne spremembe in iatrogene zaplete. Zdravljenje izvaja dobro opremljeno in usposobljeno osebje. intenzivna nega novorojenčki.

Vse manipulacije morajo biti nežne in povzročati čim manj. nelagodje. Da bi preprečili ohlajanje in zmanjšali potrebo po kisiku, otroka damo v inkubator ali pod infrardeči grelec. Potrebno je vzdrževati temperaturo 36,5-37,0 ° C. Nadomestilo za potrebo po tekočini, hranilih se izvaja intravensko. Prvi dan se v periferne vene injicira 10% raztopina glukoze v volumnu 65-75 ml/kg. V prihodnosti se postopoma dodajajo elektroliti in povečuje volumen infuzije. Preobremenitev s tekočino vodi do odprtega arterioznega duktusa, BPD.

Vdihavanje segretega navlaženega kisika se izvaja v koncentraciji, ki je potrebna za vzdrževanje Pao2 55-70 mm Hg. Umetnost. (nasičenost hemoglobina s kisikom > 90 %), kar zagotavlja normalno oksigenacijo tkiv in izogibanje toksično delovanje kisik. Če pri koncentraciji kisika v zraku 60 % vzdržujemo Pao2 nad 50 mm Hg. Umetnost. ne uspe, je prikazan prehod otroka na spontano dihanje s konstantnim pozitivnim tlakom (CPAP) 6-10 cm vod. Umetnost. skozi nosne kanile, kar v večini primerov hitro poveča Pao2, saj prepreči kolaps alveolov zaradi pomanjkanja surfaktanta, poveča FRC in izboljša alveolno izmenjavo plinov.

IVL je indicirana za hudo bolezen hialinske membrane in v primerih, ko njeni zapleti povzročijo zastoj dihanja.

Članek pripravila in uredila: kirurg