Novi članci

Djelotvorni: lokalni kortikosteroidi. Pretpostavlja se da je učinkovitost: kontrola grinja iz kućne prašine. Učinkovitost nije dokazana: dijetetske intervencije; dugotrajno dojenje kod djece sklone atopiji. ići

Preporuke SZO za tercijarnu prevenciju alergija i alergijskih bolesti: - iz prehrane djece s dokazanom alergijom na bjelančevine kravljeg mlijeka isključiti proizvode koji sadrže mlijeko. Prilikom dohrane koriste se hipoalergene smjese (ako je tako

Alergijska senzibilizacija u djeteta oboljelog od atopijskog dermatitisa potvrđuje se alergološkim pregledom kojim će se identificirati uzročno značajni alergeni i poduzeti mjere za smanjenje kontakta s njima. Kod djece. ići

U dojenčadi s obiteljskom poviješću atopije, izloženost alergenu igra ključnu ulogu u fenotipskoj manifestaciji atopijski dermatitis, pa stoga eliminacija alergena u ovoj dobi može dovesti do smanjenja rizika od razvoja alergena. ići

Suvremena klasifikacija prevencije atopijskog dermatitisa slična je razinama prevencije bronhijalne astme i uključuje: primarnu, sekundarnu i tercijarnu prevenciju. Budući da uzroci atopijskog dermatitisa nisu suvremeni. ići

Umetak u boji literature

^ Polimorfna (paroksizmalna) ventrikularna tahikardija u većini slučajeva javlja se u obliku paroksizama s frekvencijom većom od 200 otkucaja/min. Obično se razvija kao posljedica nekontrolirane terapije antiaritmicima, kao i kao manifestacija kongenitalnog sindroma dugog intervala. Q-T. Elektrokardiografska slika polimorfne ventrikularne tahikardije prikazana je na slici 15-15, koja pokazuje da ventrikularni kompleksi kao da se "motaju" oko izoelektrične osi. Pojavi ove aritmije prethodi bradikardija i produljenje

#slika.jpg Riža. 15-15 (prikaz, ostalo). Polimorfna ventrikularna tahikardija (torsades de pointes)

QT interval. Polimorfna ventrikularna tahikardija razvija se prema mehanizmu automatizma okidača (vidi dolje) i obično je reverzibilna, ali se može transformirati u ventrikularnu fibrilaciju.

Razlozi za razvoj ove po život opasne aritmije mogu biti: hipokalijemija, intoksikacija, miokarditis, ishemija, određeni lijekovi i kombinacija čimbenika. Konkretno, može se razviti čak i kada se uzimaju antiaritmici (kinidin, prokainamid, amiodaron, sotalol, itd.).

^ Sindrom dugog intervala Q-T (dugi Q-T) mogu biti stečene i nasljedne. Elektrokardiografski se karakterizira produljenje intervala Q-T, bradycardia, pojava polimorfne ventrikularne tahikardije(Sl. 15-16) i pojava vala U, sljedeći nakon zuba T. Val U zbog male amplitude nije uvijek moguće registrirati. Klinički sindrom dugi Q-T očituje se iznenadnim gubitkom svijesti i pojavom ventrikularne tahikardije, koja može dovesti do spontane uspostave normalnog srčanog ritma ili, naprotiv, prerasti u ventrikularnu fibrilaciju s poremećajem središnje hemodinamike i smrću bolesnika.

#slika.jpg Riža. 15-16 (prikaz, ostalo). Sindrom dugog intervala Q-T (dugi Q-T)

Stečeni sindrom povezan je s uzimanjem određenih lijekova, dok je kongenitalni sindrom povezan s mutacijama gena koji kodiraju strukturu polipeptidnog lanca brzog Na+ kanala ili dva tipa K+ kanala. Poznato je da depolarizacija kardiomiocita počinje brzom aktivacijom Na+ kanala, nakon čega slijedi njihova jednako brza inaktivacija. Cijeli ciklus traje nekoliko milisekundi. Mutacija gena koji kodira protein Na + kanala dovodi do usporavanja procesa inaktivacije ovog kanala. Kao rezultat, kardiomiociti su preopterećeni Na ionima, proces obnove normalnog ionskog gradijenta je inhibiran, a repolarizacija kardiomiocita usporava. Ovi događaji mogu izazvati pojavu ventrikularne aritmije prema mehanizmu rane postdepolarizacije i očituju se na EKG-u produljenjem Q-T intervala.

Kao što je poznato, proces repolarizacije osiguravaju K + kanali koji se otvaraju tijekom tog procesa. Trenutno su identificirana dva gena čija mutacija dovodi do inaktivacije ovih kanala, što dovodi do usporavanja repolarizacije. Nasljedni oblik sindroma dugi Q-T je prilično rijetka.

^ Ventrikularna fibrilacija (i podrhtavanje)- ovo je kaotično asinkrono uzbuđenje pojedinačnih mišićnih vlakana ili njihovih malih skupina s srčanim zastojem i prestankom cirkulacije krvi. Ove aritmije predstavljaju najveću opasnost, jer u nedostatku hitnih mjera u roku od 3-5 minuta mogu dovesti do smrti. Elektrokardiološki, ventrikularnu fibrilaciju karakterizira pojava valova niske amplitude (manje od 0,2 mV) i različitih oblika s frekvencijom od 300 do 600 u minuti (Sl. 15-17). Ventrikularno podrhtavanje karakterizirano je na EKG-u pojavom valova s ​​nepravilnim velikim oscilacijama na frekvenciji od 150-300 u minuti. Kod ovih aritmija nemoguće je razlikovati

#slika.jpg Riža. 15-17 (prikaz, ostalo). Ventrikularna fibrilacija: A - mali val; B - veliki val

kompleks ^QRS, segment S-T i val T. Ventrikularna fibrilacija javlja se kod raznih kardiovaskularnih bolesti, osobito često kod akutne koronarne insuficijencije, ishemije miokarda, a također i kod teške kardiomiopatije.

Posebno treba istaknuti da ventrikularne aritmije imaju tendenciju prelaska u teže oblike, npr. višestruke ventrikularne ekstrasistole u paroksizmalnu tahikardiju, a potonja u fibrilaciju srca, koja može rezultirati asistolijom i iznenadna srčana smrt.

^ Iznenadni srčani zastoj mogu biti dvije vrste: a) ventrikularna asistolija, kada su odsutne obje ventrikularne kontrakcije i njihova bioelektrična aktivnost; b) elektromehanička disocijacija- izuzetno opasno stanje srca kada se električna aktivnost bilježi na EKG-u u nedostatku učinkovite kontrakcije miokarda.

^ Uzrok iznenadnog srčanog zastoja može biti ishemijska bolest srca, plućna embolija, hipertrofija miokarda i kardiomiopatija, primarna ili sekundarna plućna hipertenzija, zatajenje srca, miokarditis, srčane mane, sindrom dugih intervala Q-T i niz drugih bolesti. Fenomen elektromehaničke disocijacije razvija se tijekom ishemije miokarda ako je popraćen izraženim poremećajem unutarstaničnog transporta Ca 2+ na razini SPR-a uz očuvanu aktivnost Na + /K + -ATPaze sarkoleme. Kao rezultat toga, rezultirajući akcijski potencijal ne uključuje kontrakciju miokarda, što obično završava smrću pacijenta.

Iznenadna srčana smrt može nastupiti u bilo kojoj dobi, uključujući mlade ljude, pa čak i djecu. Prema WHO-u, učestalost iznenadne srčane smrti je 30 slučajeva tjedno na 1 milijun stanovnika ili oko 12% svih prirodnih smrti. U starijim dobne skupine Iznenadna koronarna smrt javlja se na pozadini izraženih aterosklerotskih promjena u koronarnim arterijama, koje se često prethodno nisu klinički očitovale, kao i na pozadini asimptomatske koronarne arterijske bolesti. Neposredni uzroci iznenadne srčane smrti uglavnom su ventrikularna fibrilacija i ventrikularna tahikardija, kao i asistolija ili teška bradikardija (oko 20% slučajeva).

Stoga je iznenadni srčani zastoj samo jedan od uzroka iznenadne srčane smrti. Posljednji je

Javlja se ili odmah ili unutar 2 sata nakon pojave prvih simptoma koronarne nezgode u nehospitaliziranih pacijenata koji su prethodno imali srčanu bolest, ali su, s gledišta liječnika, bili u relativno stabilnom stanju bez opasnosti po život. stanje. Na autopsiji u takvih pacijenata nije moguće identificirati znakove akutni srčani udar miokarda. Fatalni poremećaji ritma često se razvijaju u pozadini električne nestabilnosti miokarda, koja se javlja u bolesnika s morfološkim promjenama u srcu. Međutim, iznenadna srčana smrt je moguća čak iu nedostatku promjena u strukturi srca. Uzrok iznenadne srčane smrti u ovom slučaju su takozvane idiopatske aritmije, tj. poremećaji ritma nepoznate etiologije. Na primjer, idiopatska ventrikularna fibrilacija čini približno 1% svih izvanbolničkih srčanih zastoja. Uzrok takvih aritmija može biti električna nestabilnost srca izazvana stresom (prema B. Launu).

^ Poremećaji provođenja

Poremećaji provođenja uključuju transverzalni srčani blok, blok desne i/ili lijeve grane snopa i Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom.

^ Transverzalna blokada — Ovo je kršenje provođenja ekscitacije u području atrioventrikularnog čvora. Transverzalni srčani blok se pak dijeli na blok I, II, III i IV stupnja. Prva tri stupnja nazivaju se i nepotpuni, a posljednji - potpuni transverzalni srčani blok.

Transverzalna blokada prvog stupnja očituje se kašnjenjem u provođenju impulsa u atrioventrikularnom čvoru. Elektrokardiografski je karakteriziran produljenjem intervala P-Q. Ovaj poremećaj srčanog ritma ne utječe na hemodinamiku i najčešće je posljedica pojačanih vagalnih utjecaja na miokard ili pak posljedica intoksikacije srčanim glikozidima.

Transverzalna blokada drugog stupnja karakterizira činjenica da se u strukturi svakog sljedećeg EKG ciklusa P-Q interval produljuje sve više i više. dok ne ispadne jedan ventrikularni kompleks (Samoilov-Wenkenbachov period), nakon čega se trajanje intervala P-Q vraća u normalu, ali se odmah ponovno počinje produljivati. Dakle, proces je

sito je cikličke prirode. Pojava Samoilov-Wenkenbachovih razdoblja povezana je s formiranjem prve relativne, a zatim apsolutne refraktornosti atrioventrikularnog čvora. U potonjem slučaju, atrioventrikularni čvor nije u stanju provesti ekscitaciju iz atrija u ventrikule. Sljedeća kontrakcija ventrikula ispada. Tijekom ove pauze, ekscitabilnost atrioventrikularnog čvora se vraća u normalu, a cijeli ciklus se ponovno ponavlja. Klinički se ova vrsta blokade očituje osjećajem "prekida u srcu". Ovaj poremećaj provođenja ne utječe na hemodinamiku, a također je posljedica povećane toničke aktivnosti n. vagus ili posljedica intoksikacije srčanim glikozidima.

^ Transverzalna blokada trećeg stupnja izražava se u činjenici da samo svaki drugi ili treći impuls prolazi kroz atrioventrikularni čvor iz atrija u ventrikule. Otkucaji srca su značajno smanjeni, pa mogu nastati ozbiljni hemodinamski poremećaji.

Potpuni transverzalni blok je stanje provođenja u kojem impuls ne putuje od atrija do ventrikula. Atrije se kontrahiraju u sinusnom ritmu, a ventrikuli u idioventrikularnom ritmu. Javlja se teška bradikardija koja uzrokuje teške poremećaje središnje hemodinamike, praćene poremećajem prokrvljenosti mozga i epizodama gubitka svijesti u trajanju od nekoliko sekundi do nekoliko minuta. (Morgagni-Edams-Stokesov sindrom). Ovaj sindrom je opasan jer može dovesti do smrti bolesnika kao posljedica asistolije. Jedini učinkovit način liječenja ove patologije je ugradnja umjetnog pacemakera.

^ Blok desne i/ili lijeve grane snopa — opasno kršenje provođenja impulsa duž jedne od grana snopa. Opasnost je u tome što s ovom blokadom dolazi do asinkrone kontrakcije ventrikula, što dovodi do smanjenja udarnog volumena i razvoja zatajenja srca. Ovaj poremećaj najčešće je posljedica infarkta miokarda u području interventrikularnog septuma, a rjeđe - posljedica reumatskog granuloma i drugih bolesti srca.

^ Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom (WPW sindrom, sindrom preekscitacije). Posebnost ovog sindroma je da ekscitacija do ventrikula dolazi u dva

putova: a) kroz atrioventrikularni čvor i b) duž tzv Kent svežanj(abnormalni dodatni put provođenja impulsa između atrija i ventrikula). U tom slučaju dolazi do međusobne superpozicije provedenih impulsa iu 50% slučajeva dolazi do ventrikularne tahiaritmije. Kao što je poznato, normalno se ekscitacijski val iz sinusnog čvora širi kroz atrije i dolazi do atrija, gdje dolazi do kašnjenja impulsa (atrioventrikularno kašnjenje), pa se klijetke kontrahiraju nakon atrija s malim kašnjenjem. Međutim, u bolesnika s WPW sindromom postoji dodatni provodni put između atrija i ventrikula - Kentov snop, kroz koji impuls prolazi bez zastoja. Zbog toga se ventrikuli i atrije mogu kontrahirati istovremeno, što dovodi do poremećaja intrakardijske hemodinamike i smanjuje učinkovitost pumpne funkcije srca.

Osim toga, opasno je i sudaranje impulsa iz atrioventrikularnog čvora s valom pobude koji ulazi u ventrikul duž Kentovog snopa. To može uzrokovati pojavu ventrikularne ekstrasistole (izvanredna kontrakcija srčane klijetke). Ako impuls dolazi iz atrioventrikularnog čvora u vrijeme kada su ventrikuli u relativnoj refraktornoj fazi, tj. tada, kada proces repolarizacije još nije potpuno završen, ventrikularna ekstrasistola može izazvati pojavu ventrikularne tahikardije ili čak fibrilacije. Zbog toga se naziva razdoblje relativne refraktornosti ranjiva faza srčanog ciklusa. Na EKG-u ovo razdoblje odgovara valu T.

Tri su glavna elektrokardiografska znaka WPW sindroma: a) skraćeni interval ^P-R na pozadini sinusnog ritma; b) "prošireni" kompleks izvan norme QRS s ravnim početnim dijelom; c) sekundarne promjene u segmentu S-T, u kojoj se zub T usmjeren diskordantno (u suprotnom smjeru) u odnosu na složenicu QRS.

^ Čimbenici koji dovode do poremećaja srčanog ritma

Svi uzroci brojnih tahi- i bradiaritmija mogu se podijeliti u četiri skupine: 1) poremećaji neurogene i endokrine (humoralne) regulacije elektrofizioloških procesa u specijaliziranim ili kontraktilnim stanicama;

kah srca; 2) organske lezije miokarda, njegove anomalije, kongenitalne ili nasljedne mane s oštećenjem elektrogenih membrana i staničnih struktura; 3) kombinacija neuroloških poremećaja humoralna regulacija ritam i organske bolesti srca; 4) aritmije uzrokovane lijekovima. Dakle, gotovo svaka bolest cirkulacijskog sustava može biti komplicirana poremećajima srčanog ritma. Međutim, ovaj odjeljak govori samo o aritmijama povezanim s poremećajima neurohumoralne regulacije otkucaja srca ili s upotrebom određenih lijekova.

^ Poremećaji neurogene i endokrine regulacije elektrofizioloških procesa u kardiomiocitima i stanicama srčanog provodnog sustava. Jedan od glavnih uzroka poremećaja srčanog ritma i provođenja je promjena u fiziološkom odnosu između toničke aktivnosti simpatičkih i parasimpatičkih elemenata koji inerviraju srce. Važno je napomenuti da povećanje toničke aktivnosti simpatičkog dijela autonomnog živčanog sustava pridonosi pojavi aritmija, dok stimulacija n. vagus općenito povećava električnu stabilnost srca.

Opisani su poremećaji srčanog ritma povezani s bolestima mozga, osobito često s poremećajima cerebralna cirkulacija. Spontane, psihogene prirode aritmije u bolesnika s neurozama, psihopatijom i vegetativnom distonijom od velikog su interesa. Broj aritmija psihosomatskog porijekla danas je u porastu.

U pokusima na životinjama, gotovo svaki od poznatih oblika aritmija - od jednostavne sinusne tahikardije do ventrikularne fibrilacije - može biti uzrokovan utjecajem na određene dijelove mozga: korteks, limbičke strukture i osobito hipotalamo-hipofizni sustav, s kojim oni koji se nalaze u retikularna formacija produžene moždine usko su povezani.moždani centri za simpatičku i parasimpatičku regulaciju srčane aktivnosti. Jedan od najupečatljivijih primjera poremećaja ritma uzrokovanih neravnotežom simpatičkih i parasimpatičkih dijelova autonomnog živčanog sustava je smanjenje električne stabilnosti srca tijekom psiho-emocionalnog stresa. Prema P. Reich i sur. (1981), psihološki stres u 20-30% slučajeva prethodi pojavi po život opasnih srčanih aritmija. Patogeneza stresom izazvanih aritmija je u potpunosti

Ma složeno je i potpuno nejasno. Moguće je da je povezan s izravnim učinkom kateholamina na miokard. Istodobno je poznato da visoke koncentracije adrenalina u krvi, aktivirajući β-adrenergičke receptore bubrežnih tubula, doprinose povećanom izlučivanju K + i razvoju hipokalemije. Potonji uzrokuje poremećaje u procesima repolarizacije, stvarajući uvjete za razvoj opasnih ventrikularnih tahiaritmija, uključujući ventrikularnu fibrilaciju i iznenadnu srčanu smrt. Farmakološkom ili kirurškom simpatektomijom otklanjaju se učinci raznih vrsta stresa na srčani ritam i povećava se električna stabilnost miokarda. Stimulacija živca vagusa ima isti učinak, što pomaže inhibirati otpuštanje norepinefrina iz završetaka simpatičkih živaca i oslabiti adrenoreaktivnost srca.

Govoreći o ulozi endokrini poremećaji u patogenezi aritmija treba napomenuti da prekomjerna proizvodnja hormona štitnjače povećava broj adrenergičkih receptora u miokardu i povećava njihovu osjetljivost na endogene kateholamine. Iz tog razloga, bolesnici s tireotoksikozom u pravilu imaju tahikardiju i poremećaje srčanog ritma uzrokovane povećanom adrenoreaktivnošću srca. Jedan od čestih “endokrinih” uzroka poremećaja električne stabilnosti srca je prekomjerno stvaranje mineralokortikoida u kori nadbubrežne žlijezde (primarni i sekundarni aldosteronizam). Rjeđe se aritmije javljaju kod hipersekrecije glukokortikoidnih hormona (Cushingova bolest i sindrom) ili dugotrajne primjene njihovih farmakoloških analoga.

Mehanizam aritmogenog učinka mineralokortikoida i, prije svega, najaktivnijeg od njih - aldosterona - povezan je s neravnotežom Na + / K + u tijelu. Aldosteron, djelujući na bubrežne tubule, uzrokuje kašnjenje Na + u tijelu i povećano izlučivanje K +. posljedično dolazi do hipokalijemije, koja putem okidačkog mehanizma pridonosi poremećaju procesa repolarizacije i nastanku aritmija (vidi dolje). Umjereni aritmogeni učinak glukokortikoida posljedica je činjenice da prirodni (hidrokortizol, kortizol, kortikosteron) i sintetski (prednizolon, deksametazon) hormoni ove skupine nisu "čisti" glukokortikoidi; imaju slab afinitet za receptore aldosterona u bubrežnim tubulima. . Upravo to svojstvo objašnjava sposobnost ovih bioloških

gički djelotvorne tvari izazivaju aritmije kod pacijenata koji ih primaju dulje vrijeme.

^ Aritmije izazvane lijekovima. Aritmije su često uzrokovane lijekovima koji imaju vlastito aritmogeno djelovanje. To se prije svega odnosi na srčane glikozide i diuretike. Diuretici, povećavajući izlučivanje kalija, pridonose pojavi hipokalemije. Srčani glikozidi (digitalis, itd.) imaju tendenciju nakupljanja u tijelu, čime inhibiraju Na+/K+-ATPazu lokaliziranu na sarkolemi kardiomiocita. Smanjenje aktivnosti ovog enzima prati smanjenje razine K+ i povećanje koncentracije Na+ u sarkoplazmi. Nakupljanje natrija u citoplazmi kardiomiocita dovodi do pojačanog metabolizma Na+/Ca 2+, što je popraćeno aktivnim ulaskom Ca 2+ u stanice miokarda i pojačava pumpnu funkciju srca. Međutim, to rezultira stvaranjem Ca 2+ preopterećenja kardiomiocita. Osim toga, smanjenje intracelularne koncentracije K+ uzrokuje usporavanje repolarizacijskih procesa i time pridonosi nastanku ranih depolarizacija i aritmija kroz mehanizam triger automatizma.

Aritmije izazvane lijekovima također mogu uzrokovati antiaritmici. U bolesnika s kroničnim zatajenjem srca koji su dulje vrijeme primali blokatore Na+ kanala (flekainid, etacizin i dr.) ili blokator K+ kanala D-sotalol, povećava se incidencija iznenadne srčane smrti i smanjuje ukupni životni vijek. Utvrđeno je da D-sotalol inhibira K+ kanale, a to dovodi do usporavanja procesa repolarizacije, pojave ranih repolarizacija i opasnih ventrikularnih aritmija kroz mehanizam triger automatizma. Mehanizam aritmogenog učinka blokatora Na + kanala u bolesnika s kroničnim zatajenjem srca nije poznat.

^ Patogeneza poremećaja srčanog ritma

Dva su glavna mehanizma poremećaja srčanog ritma: 1) patologija formiranja impulsa i 2) Defekti provođenja impulsa. Međutim, najčešće se aritmije javljaju uz sudjelovanje oba mehanizma.

Patologija stvaranja impulsa može biti posljedica poremećaja automatizma i povećane ekscitabilnosti kardiomiocita.

Poremećaji automatizma sinusnog čvora i latentnih pacemakera. Postoje kršenja normalnog automatizma, tj. automatizam sinusnog čvora, te pojava abnormalnog automatizma, koji je uzrokovan aktivacijom funkcije pacemakera u stanicama provodnog sustava koje inače nisu pacemakeri (atrioventrikularni čvor, snopovi grana, Purkinjeova vlakna).

Kao što je poznato, proces svakog automatizma temelji se na sporoj spontanoj dijastoličkoj depolarizaciji, koja postupno snižava membranski potencijal do razine praga od koje počinje brza depolarizacija membrane, odnosno faza 0 akcijskog potencijala (sl. 15-18). U kardiomiocitima radnog miokarda iu specijaliziranim stanicama, potencijal mirovanja osiguran je zbog visoke aktivnosti elektrogene Na+/K+-ATPaze, koja zauzvrat osigurava gradijent iona kalija i natrija između stanične citoplazme i izvanstanični prostor. Osim toga, potencijal mirovanja održava se takozvanom strujom curenja K+ iz sarkoplazme u izvanstanični prostor. Oba ova procesa kombiniraju se kako bi održali negativni naboj na unutarnjoj površini sarkoleme. U kontraktilnim kardiomiocitima K+ struja je usmjerena prema van od stanice i ostaje nepromijenjena u mirovanju. U stanicama provodnog sustava srca ta se struja postupno smanjuje, što dovodi do razvoja spore spontane dijastoličke depolarizacije sarkoleme do praga. Sposobnost za takvu depolarizaciju posebno je izražena u stanicama sinoatrijalnog čvora, zbog čega je ovaj čvor pacemaker srca.

Promjene normalan automatizam srca(vrijeme spore spontane depolarizacije stanica sinoatrijalnog čvora) dovode do pojave sinusnih aritmija. Na trajanje spontane depolarizacije, a time i na učestalost srčane aktivnosti, utječu tri mehanizma.

Prvi (najvažniji) je brzina spontane dijastoličke depolarizacije. Kako se povećava, prag ekscitacijskog potencijala se brže postiže i sinusni ritam se povećava. Suprotan učinak, tj. usporavanje spontane dijastoličke depolarizacije dovodi do sporijeg sinusnog ritma.

Drugi mehanizam koji utječe na razinu automatizma sinoatrijalnog čvora je promjena vrijednosti membrane

#slika.jpg Riža. 15-18 (prikaz, ostalo). Akcijski potencijal: A - kardiomiocit; B — stanica sinoatrijalnog čvora; B — Purkinjeovo vlakno: 0 — stupanj depolarizacije; 1 - prekoračenje; 2 — plato akcijskog potencijala; 3 — stadij repolarizacije; 4 - potencijal mirovanja

potencijal mirovanja svojih stanica. Kada membranski potencijal postane negativniji (zbog hiperpolarizacije stanične membrane, poput acetilkolina), potrebno je više vremena da se postigne prag ekscitacijskog potencijala, osim ako, naravno, stopa spontane dijastoličke depolarizacije ostane nepromijenjena. Posljedica ovog pomaka bit će smanjenje broja srčanih kontrakcija. Kako se potencijal membrane u mirovanju povećava i postaje manje negativan, broj otkucaja srca se, naprotiv, povećava.

Treći mehanizam je promjena praga pobudnog potencijala (u stvari, osjetljivost kardiomiocita na električnu stimulaciju). Njegovo smanjenje (više negativno) pridonosi pojačanom sinusnom ritmu, a povećanje (manje negativno) - bradikardiji. Vrijednost praga ekscitacijskog potencijala kardiomiocita određena je svojstvima Na+ kanala, a stanica provodnog sustava - Ca 2+ kanala. U tom smislu treba podsjetiti da je osnova za fazu brze depolarizacije u stanicama radnog miokarda aktivacija brzih Na+ kanala, au stanicama specijaliziranog srčanog tkiva - Ca 2+ kanala.

Moguće su i različite kombinacije tri glavna elektrofiziološka mehanizma koji reguliraju automatizam sinoatrijalnog čvora.

^ Abnormalni automatizam (ektopični automatizam) — Ovo je pojava aktivnosti pacemakera u stanicama srca koje nisu srčani pacemakeri. Normalno, ektopična aktivnost je potisnuta impulsima koji dolaze iz sinoatrijalnog čvora, ali kada postoji blokada prijenosa impulsa kroz atrije, atrioventrikularni čvor može postati glavni pacemaker srca. Sposobnost spontane depolarizacije u elementima ovog čvora manje je izražena nego u stanicama sinusnog čvora, stoga se u uvjetima poprečne blokade obično razvija bradikardija.

Sposobnost za automatizam kod Purkinjeovih vlakana još je manje izražena. Međutim, ta su vlakna, kao i druge stanice provodnog sustava, otpornija na hipoksiju od kontraktilnih kardiomiocita, pa stoga ne umiru uvijek u zoni ishemije. U isto vrijeme, elektrofiziološka svojstva takvih ishemijskih Purkinjeovih vlakana značajno se razlikuju od parametara intaktnih vlakana u tome što imaju aktivnost pacemakera i sposobnost provođenja impulsa je značajno

smanjuje se. Osim toga, spontana bioelektrična aktivnost koja se javlja u tim vlaknima, u patološkim uvjetima (na primjer, tijekom duboke ishemije), više nije potisnuta impulsima koji dolaze iz sinusnog čvora i može uzrokovati pojavu ventrikularnih ekstrasistola.

^ Povećana ekscitabilnost kardiomiocita najčešće uzrokuje nastanak aritmija mehanizmom triger (inducirane, startne) aktivnosti. Elektrofiziološka osnova trigger aktivnosti (trigger automatizma) su rana i kasna postdepolarizacija.

Rana postdepolarizacija — ovo je prijevremena depolarizacija miokardijalnih stanica i provodnog sustava, koja se javlja kada faza repolarizacije akcijskog potencijala još nije završena, membranski potencijal još nije dosegao dijastoličku vrijednost koja odgovara potencijalu mirovanja(Sl. 15-19). Mogu se identificirati dva važna uvjeta za pojavu ranih postdepolarizacija: produljenje faze repolarizacije akcijskog potencijala i bradikardija. Kada se repolarizacija uspori, a ukupno trajanje akcijskog potencijala poveća, može doći do preuranjene spontane depolarizacije u trenutku kada proces repolarizacije još nije završen. Kako se smanjuje frekvencija osnovnog srčanog ritma (bradikardija), postupno se povećava amplituda ranih supratreshold oscilacija membranskog potencijala. Nakon što je dosegao prag ekscitacije, jedan od njih uzrokuje stvaranje novog akcijskog potencijala čak i prije završetka izvornog (sl. 15-20). Ovaj prijevremeni akcijski potencijal smatra se okidačem

#slika.jpg Riža. 15-19 (prikaz, stručni). Akcijski potencijal: aktivnost pokretača

Riža. 15-20 (prikaz, stručni). Akcijski potencijal i njegove nadpražne fluktuacije: PP - potencijal praga; 0, 1, 2, 3 — faze transmembranskog potencijala; NPC - supratreshold oscilacije transmembranskog potencijala

inducirana (inducirana), budući da svoju pojavu duguje ranoj postdepolarizaciji koja proizlazi iz glavnog akcijskog potencijala. S druge strane, drugi (inducirani) akcijski potencijal, zbog svoje rane postdepolarizacije, može izazvati treći, također okidački akcijski potencijal, a treći može izazvati četvrti okidački akcijski potencijal, itd. Ako je izvor okidačke aktivnosti u klijetkama, tada se na EKG-u ova vrsta poremećaja stvaranja impulsa pojavljuje kao ventrikularna ekstrasistolija ili polimorfna ventrikularna tahikardija.

Budući da se rane postdepolarizacije ostvaruju aktivacijom Na+ i Ca 2+ kanala, moguće je suzbiti pridružene srčane aritmije uz pomoć blokatora ovih kanala. Osim toga, ritam okidača uzrokovan ranim naknadnim depolarizacijama može se potisnuti stimulacijom srca višom od početne brzine otkucaja srca. Nastanku ranih postdepolarizacija pogoduju: hiperkateholaminemija, hipokalijemija, acidoza, ishemija, sindrom dugog intervala Q-T.Često je takav automatizam posljedica primjene antiaritmika koji blokiraju K+ kanale (sotalol, kinidin itd.).

Kasna (odgođena) postdepolarizacija je prijevremena depolarizacija miokardijalnih stanica i provodnog tkiva, koja se javlja neposredno nakon završetka faze repolarizacije, tj. kada električni naboj sarkoleme odgovara dijastoličkom potencijalu. Fluktuacije ispod praga u membranskom potencijalu, koje normalno mogu biti prisutne, ali se nikada ne manifestiraju, u patološkim stanjima koja uzrokuju preopterećenje Ca 2 +

#slika.jpg Riža. 15-21 (prikaz, ostalo). Akcijski potencijal i njegove fluktuacije ispod praga: PP - potencijal praga; 0, 1, 2, 3, 4 - faze transmembranskog potencijala; SPC - subthreshold oscilacije transmembranskog potencijala

kardiomiociti, mogu povećati amplitudu, dosežući prag ekscitacije (Sl. 15-21). Povećanje intracelularne koncentracije kalcijevih iona uzrokuje aktivaciju neselektivnih ionskih kanala koji osiguravaju povećani dotok kationa iz izvanstanične okoline u kardiomiocit. U tom slučaju u stanicu ulaze uglavnom ioni Na+, čija je koncentracija u izvanstaničnoj tekućini znatno viša od razine K+ i Ca 2+. Kao rezultat toga, negativni naboj na unutarnjoj površini stanične membrane se smanjuje, dostižući vrijednost praga, nakon čega dolazi do niza preuranjenih akcijskih potencijala. U konačnici se formira lanac okidačkih pobuda.

Pokretna aktivnost srčanih stanica povezana s odgođenom naknadnom depolarizacijom može se pojaviti pod utjecajem srčanih glikozida ili kateholamina. Vrlo često se pojavljuje tijekom infarkta miokarda. Za razliku od ranih postdepolarizacija, čija je pojava (intenziviranje) olakšana bradikardijom, odgođene postdepolarizacije su, naprotiv, potaknute povećanjem brzine otkucaja srca. To je očito zbog činjenice da što je veći broj otkucaja srca, to više iona kalcija ulazi u stanicu. Treba podsjetiti da najčešći razlog povećanja koncentracije Ca 2+ u citoplazmi može biti aktivacija izmjene Na + /Ca 2+ u uvjetima reperfuzije miokarda.

Defekti provođenja impulsa. Postoje tri glavne vrste poremećaja provođenja: 1) usporavanje i/ili blokada provođenja; 2) ponovni ulazak pulsa (ponovni ulazak); 3) supernormalno (nadnormalno) provođenje.

^ Sporo provođenje, blokada. Razlog za sporo provođenje impulsa ili njegovu blokadu često je smanjenje broja naponskih Na + kanala onih stanica koje u normalnim uvjetima karakteriziraju svojstvo brze depolarizacije (Purkinjeova vlakna i kontraktilni kardiomiociti). Brzina provođenja impulsa u tim stanicama izravno je povezana sa strminom i amplitudom faze depolarizacije (faza 0) akcijskog potencijala, tj. s takvim karakteristikama koje su točno određene brojem aktivnih naponski ovisnih Na + kanala membrane. S druge strane, postoji bliska izravna veza između broja Na+ kanala koji se mogu otvoriti i vrijednosti membranskog potencijala u mirovanju. Ako se pod utjecajem patoloških utjecaja taj potencijal smanji (približi se nuli), tada se smanjuje i brzina depolarizacije, a sukladno tome usporava se provođenje impulsa. Dakle, kada se potencijal mirovanja smanji na razinu od 50 mV (normalno 80-90 mV), oko polovica svih Na + kanala je inaktivirana. U tom slučaju postaje nemoguće pobuđivanje i provođenje impulsa. Ova se situacija može dogoditi u ishemijskoj zoni infarkta miokarda.

Međutim, u određenim slučajevima, čak i uz značajno smanjenje potencijala mirovanja, provođenje impulsa je, iako znatno sporije, očuvano (Sl. 15-22). Ovo provođenje provode spori Ca 2 + kanali i "spori" Na + kanali, koji su otporni na smanjenje potencijala mirovanja. U intaktnom kardiomiocitu postoje samo brzi Na + kanali, ali u ishemijskim uvjetima jedna polovica tih kanala je inaktivirana, a druga polovica se može pretvoriti u abnormalne "spore" Na + kanale. Tako se "brze" stanice pretvaraju u "spore" kardiomiocite, prolazeći kroz koje impuls može usporiti svoje širenje ili biti blokiran. Uzroci blokade mogu biti: hipoksija i s njom povezani manjak energije, uzrokujući smanjenje aktivnosti Na + /K + -ATPaze i smanjenje potencijala mirovanja, kao i smrt kardiomiocita i Purkinjeovih vlakana kao posljedica ishemije. , apoptoza ili distrofija.

^ Ponovni unos pulsa (ponovni ulazak). Kao mogući mehanizam postojanja srčanih aritmija ponovni ulazak dokazana je još 1928. Ovaj se pojam odnosi na pojava u kojoj impuls

#slika.jpg Riža. 15-22 (prikaz, ostalo). Učinak akutne ishemije miokarda na akcijski potencijal kardiomiocita: A - normalni potencijal mirovanja; B - "spori" akcijski potencijal

krećući se u zatvorenom krugu (petlja, prsten), vraća se na mjesto svog nastanka (cirkuski pokret).

razlikovati makro ponovni unos (makro orijentacija) i mikro ponovni ulazak(mikroorijentacija). Ovom podjelom uzimaju se u obzir dimenzije petlje (kružnice) u kojoj dolazi do ponovnog ulaska.

Kako bi se dobilo makro ponovni unos sa svojim karakterističnim svojstvima, potrebni su određeni uvjeti:

a) postojanje dvaju funkcionalno ili anatomski odvojenih provodnih kanala (jednostrana blokada jednog od njih);

b) prisutnost potencijalno zatvorene petlje impulsnog kretanja;

c) usporavanje brzine širenja impulsa, tako da ni u jednoj točki petlje val pobude ne nailazi na refraktornu zonu.

Dolazni val pobude polako se kreće duž grane 1, ali ne ulazi u granu 2 (Sl. 15-23), gdje postoji područje jednostrane blokade. Spori impuls uzrokuje depolarizaciju cijelog mišićnog segmenta, stvarajući akcijski potencijal. Zatim prodire retrogradno u granu 2, pobuđujući je cijelo vrijeme. U ovom trenutku nestaje refraktornost grane 1, u koju ponovno ulazi impuls. Početak

#slika.jpg Riža. 15-23 (prikaz, ostalo). Dijagram mehanizma ponovni ulazak. Područje miokarda - stražnji zid lijeve klijetke: 1 - ortogradno širenje impulsa; 2 - jednostrana blokada provođenja; 3 - zona oštećenog miokarda sa sporim retrogradnim širenjem ekscitacije

javlja se ponovljeni krug s preuranjenom ekscitacijom mišićnog segmenta. Ako je takav proces ograničen na jedan ponovni ulazak, tada se na EKG-u bilježi ekstrasistola. Ako kružno kretanje impulsa postoji dulje vrijeme, dolazi do niza prijevremenih EKG kompleksa, tj. napad tahikardije.

Tijekom električne srčane stimulacije dijela srca gdje postoji re-entry petlja, cijeli se miokard istovremeno prebacuje u stanje apsolutne refraktornosti, a cirkulacija impulsa se zaustavlja. To se najjasnije očituje tijekom defibrilacije srca.

Opisani mehanizam makro ponovni unos vjeruje se da je osnova atrijalnog flatera.

Za drugu vrstu ponovnog ulaska - mikro ponovni ulazak — kretanje impulsa događa se duž malog zatvorenog prstena, koji nije povezan ni s jednom anatomskom preprekom. Očigledno su mnoge složene tahiaritmije, posebice fibrilacije, povezane s mehanizmom mikro ponovni ulazak. Kombinacije petlji koje leže u različitim ravninama javljaju se u bolesnika s ventrikularnom tahikardijom u akutnom razdoblju infarkta miokarda.

Vrlo često morfološki supstrat za pojavu ponovni ulazak su Purkinjeova vlakna smještena u ishemijskoj zoni (Slika 15-24). Te su stanice otporne na hipoksiju i ne moraju umrijeti na mjestu infarkta. Međutim, u isto vrijeme oni mijenjaju svoje elektrofiziološke karakteristike tako brzo

Na + kanali se pretvaraju u "spore" kanale. U tom slučaju provođenje impulsa se usporava i on napušta ishemično područje u trenutku kada je ostatak miokarda već u stanju relativne refraktornosti i spreman je za ponovnu ekscitaciju, ali impuls iz sinusnog čvora još nije stigao. Dolazi do fenomena ponovnog ulaska (ponovni ulazak), kada je miokard dva puta stimuliran istim impulsom: prvi put kada dolazi iz sinusnog čvora, a drugi put kada ponovno izlazi iz ishemijske zone. U tom slučaju prekinite petlju ponovni ulazak moguće je uz pomoć lijekova koji blokiraju "spore" Na + kanale u ishemijskoj zoni (lidokain, novokainamid). Nedvojbena prednost ovih antiaritmika je da pokazuju visok afinitet specifično za abnormalne Na + kanale u ishemičkoj zoni i praktički ne inhibiraju brze Na + kanale u zdravim stanicama miokarda, te stoga ne utječu na elektrofiziološke procese u intaktnim kardiomiocitima.

O.S. Koroleva (1), D.A. Zatejščikov (1,2,3)

(1) Obrazovno-znanstveni medicinski centar UDP Ruske Federacije, Moskva

(2) Savezni znanstveni centar za specijalizirane vrste medicinske skrbi i medicinske tehnologije Savezne medicinske i biološke agencije Ruske Federacije, Moskva

(3) Gradska klinička bolnica br. 51, Moskva

U članku se govori o kateholaminergičkoj polimorfnoj ventrikularnoj tahikardiji (CPVT), koja se odnosi na kanalopatije koje su posljedica rijetkih genetskih defekata i dovode do poremećaja srčanog ritma. Obrađena je klinička slika i dijagnoza bolesti, genetske značajke, kao i liječenje bolesnika s CPVT i prevencija iznenadne smrti.

Ključne riječi: kateholaminergička polimorfna ventrikularna tahikardija, kanalopatije, sinkopa, iznenadna smrt.

Zateyshchikov Dmitry Aleksandrovich – doktor medicinskih znanosti Profesor Odjela za kardiologiju i opću terapiju Obrazovnog i znanstvenog medicinskog centra UDP-a Ruske Federacije.

Kateholaminergička polimorfna ventrikularna tahikardija

O.S. Koroljova (1), D.A. Zatejščikov (1,2,3)

(1) Obrazovno-znanstveni centar, Uprava za predsjedničke poslove, Moskva

(2) FSCC za specijaliziranu zdravstvenu skrb i medicinske tehnologije, FMBA, Moskva

(3) Gradska bolnica br. 51, Moskva

U članku su prikazani podaci o kateholaminergičkoj polimorfnoj ventrikularnoj tahikardiji (CPVT), koja se razvija zbog srčanih kanalopatija – posljedica rijetkih genetskih defekata koji dovode do srčanih aritmija. U radu su opisane kliničke karakteristike, dijagnostika, genetika, te pristupi liječenju CPVT i prevenciji iznenadne srčane smrti.

Ključne riječi: kateholaminergička polimorfna ventrikularna tahikardija, srčana kanalopatija, sinkopa, iznenadna srčana smrt.

Danas je prikupljena dovoljna količina podataka o bolestima povezanim s rizikom od iznenadne srčane smrti (SSD). Utvrđeno je da su mnogi od njih genetski uvjetovani, što znači da je ugrožen ne samo bolesnik kod kojeg je bolest dijagnosticirana, već i njegova djeca i bliski rođaci.

Jedan od glavnih uzroka ISS u djece i mladih bez organskih i strukturnih bolesti srca su primarne električne bolesti srca (tzv. kanalopatije), koje su posljedica rijetkih genetskih defekata koji uzrokuju poremećaj ionskih kanala u kardiomiocitima.

Ionski kanali su molekularne strukture ugrađene u lipidni sloj membrane stanice ili njezinih organela, koje tvore transmembranski proteini složene strukture (proteini koji tvore kanale), koji imaju određenu strukturu i prodiru kroz staničnu membranu preko stanične membrane u oblikuju nekoliko petlji i tvore prolazni kanal (pore) u membrani. Veličina kanala je prilično mala (promjer 0,5-0,7 nm). Ionski kanali osiguravaju razmjenu tvari, energije i informacija između stanice i okoline, percepciju i provođenje procesa ekscitacije i inhibicije u živčanom sustavu i mišićima.

Trenutno kanalopatije uključuju 4 sindroma:

1. Dugi QT sindrom (LQTS).

2. Sindrom kratkog QT intervala (SQTS).

3. Brugada sindrom (BrS).

4. Kateholaminergička polimorfna ventrikularna tahikardija (CPVT).

Nasljedne kanalopatije još uvijek se izuzetno rijetko detektiraju u rutini klinička praksa. Njihova primarna dijagnoza temelji se, u većini slučajeva, na utvrđivanju tipičnog EKG obrasca u bolesnika s kliničkim simptomima sličnim svim kanalopatijama (sinkopa, ventrikularne aritmije i slučajevi iznenadne smrti u obitelji) ili asimptomatskih bolesnika na temelju tipičnog EKG obrasca tijekom razdoblje bez napada. I samo se CPVT dijagnosticira isključivo u trenutku registracije tipične ventrikularne aritmije, koja se može pretvoriti u fatalnu i dovesti do iznenadne smrti pacijenta. Upravo se ova vrsta kanalopatije često pogrešno klasificira kao "idiopatska ventrikularna fibrilacija".

CPVT je nasljedni sindrom karakteriziran električnom nestabilnošću kardiomiocita, koja je posljedica akutne aktivacije simpatičkog živčanog sustava (zbog fizičkog ili emocionalnog stresa) i dovodi do iznenadne smrti. Prevalencija nasljednog CPVT sindroma trenutno nije poznata, ali se procjenjuje na približno 1:10 000.

Sindrom je prvi opisao Coumel 1976. U početku, Coumel je sugerirao da tahikardija tijekom CPVT ima morfološku sličnost s aritmijom koja se javlja tijekom intoksikacije srčanim glikozidima, što je posljedica poremećene regulacije kalcija. Nakon toga, geneza kalcija ove bolesti je u potpunosti potvrđen, ali se pokazalo da je uzrok genetske mutacije. Aritmija se može reproducirati testiranjem opterećenja ili testiranjem lijekova s ​​intravenskim kateholaminima. Sukladno tome, pacijenti s CPVT-om zahtijevaju ograničenje tjelesna aktivnost; Takvim osobama je strogo zabranjeno bavljenje sportom.

Mehanizam razvoja ventrikularnih aritmija u CPVT povezan je, prije svega, s promjenom akcijskog potencijala (AP) kardiomiocita u smjeru obrnutom od aktivacije stijenke ventrikula, koja se formira zbog rada kalcijevih ionskih kanala. . Promjena AP dovodi do transmuralne disperzije repolarizacije i razvoja VT prema mehanizmu obrnutog ulaska (re-entry).

U vrijeme napada na EKG-u se bilježe sljedeći znakovi:

Ritam ≥3 široka u nizu QRS kompleksi

Najmanje dvije različite morfologije u VT voleju (polimorfna, dvosmjerna);

Broj otkucaja srca >100 otkucaja/min ili 25% veći od normalnog za dob;

AV disocijacija u naletu tahikardije;

Dvosmjerna VT, s morfologijom izmjenjivanja LPVP i BPLP u standardnim odvodima i RBBB u prekordijalnim odvodima;

SVT volleys, paroksizmi AF, koji se javljaju sami ili u kombinaciji s VT prije, nakon ili "unutar" VT voleja.

CPVT se smatra teško dijagnosticiranom bolešću, jer se dijagnosticira isključivo u trenutku registracije tipične VA, koja se može transformirati u fatalnu. Jedini elektrokardiografski znak CPVT izvan napada može biti bradikardija. Neki istraživači primjećuju da pacijenti s CPVT-om mogu doživjeti promjene u U valu u obliku njegove promjene. No, očito je da ovi znakovi ne mogu pomoći u ranom otkrivanju bolesti. Naravno, ako opterećenje uzrokuje sinkopu, prvo što treba isključiti je prisutnost hipertrofične kardiomiopatije, sinkope povezane s ishemijom miokarda, aritmogene displazije ili prolapsa mitralnog zaliska.

Sinkopa povezana s tjelovježbom također se može pojaviti u bolesnika sa sindromom produženog QT intervala. Istodobno, u nekih bolesnika (ovo se odnosi na sindrom produljenog QT tipa 1) zbog nepotpune penetracije neće se pojaviti produljenje QT intervala na EKG-u snimljenom u mirovanju. U tom slučaju dijagnoza se može postaviti genetskim testiranjem.

Klinički, CPVT sindrom karakteriziraju sljedeće značajke:

Manifestacija u dobi od 7-9 godina, ali moguća nakon 40 godina;

Muški rod;

Odsutnost strukturnih oštećenja miokarda;

VT izazvana stresom (fizičkim ili emocionalnim);

Visok rizik od iznenadne smrti (30-50% slučajeva u dobi od 20-30 godina);

Iznenadna smrt ili sinkopa prije 40. godine u srodnika u prvom koljenu (u 30% slučajeva);

Promatranje neurologa ili psihijatra s poviješću epilepsije ili histerije;

Odsutnost strukturne bolesti srca.

Čimbenici rizika za SCD u ovoj kategoriji bolesnika uključuju: registriranu VF, obiteljsku anamnezu SCD-a, pojavu simptoma u djetinjstvo, povijest nesvjestice, tjelesna aktivnost. Jedan od važnih čimbenika rizika može biti nepravodobna primjena b-blokatora. Među najmanje 101 pacijentom s CPVT-om, nepropisivanje ove skupine lijekova bilo je povezano s lošijom prognozom bolesti. Međutim, stvaranje stratifikacijske ljestvice u ovom slučaju je vrlo teško, jer kardiolog dolazi u pozornost ljudi s očito visokim rizikom od iznenadne smrti.

Pregled bolesnika sa sumnjom na CPVT trebao bi uključivati, osim snimanja EKG-a u mirovanju, 24-satno (ili dulje) praćenje EKG-a, stres test (koji bi se trebao koristiti ne samo u dijagnostičke svrhe, već i za praćenje učinkovitosti liječenja) ehokardiografski pregled, a po potrebi i mogućnosti provođenja magnetske rezonancije srca. Pokušaj primjene testa s intravenskom primjenom adrenalina, koji je prije bio vrlo popularan, nakon detaljnog proučavanja nije pokazao prihvatljivu osjetljivost i specifičnost.

Genetika CPVT sindroma

Godine 1999. identificirana je moguća lokacija genetskog defekta u CPVT sindromu - lokus prvog kromosoma 1q42-q43. Danas se smatra utvrđenim da su mutacije u najmanje 3 gena odgovorne za razvoj tipičnih kliničkih manifestacija CPVT sindroma. Postoji nekoliko genotipova CPVT (Tablica 1).

Prvi genotip CPVT (CVPT1) povezan je s genom RyR2 za ryanodin receptor, mapiranim na lokus 1q42–q43. Gotovo istovremeno u

Godine 2000. u Italiji i Finskoj otkrivene su mutacije ovog gena povezane s CPVT-om. Rhyanodine receptor je glavna komponenta kalcijevih kanala u sarkoplazmatskom retikulumu kardiomiocita. Nakon aktivacije naponskih kalcijevih kanala u plazmalemi, rijanodinski receptori otpuštaju ione kalcija pohranjene u sarkoplazmatskom retikulumu kardiomiocita, što dovodi do kontrakcije srčanog mišića, odnosno igraju glavnu ulogu u tzv. inducirano oslobađanje kalcija”.

Heterozigotne mutacije u RyR2 genu rezultiraju razvojem 50-55% slučajeva CPVT-a. Do danas je opisano 155 mutacija. Mutacije u ovom genu također su povezane s nasljednim bolestima kao što su aritmogena displazija desne klijetke, sindrom produženog QT intervala tip 1 i sindrom iznenadne smrti dojenčadi (SIDS). Prosječna penetracija mutacija u ovom genu (u odnosu na CPVT) je 83%.

Drugi genotip CPVT (CVPT2) povezan je s mutacijama u genu calsequestrin-2 (CASQ2), mapiranom na kromosomu 1 na lokusu 1p13.3–p11. Kalsekvestrin-2 je glavni protein koji veže kalcij u sarkoplazmatskom retikulumu kardiomiocita. Funkcionalno je i fizički povezan s rijanodinskim receptorom RyR2 i tvori polimere terminalne cisterne sarkoplazmatskog retikuluma u zatvorenom rijanodinskom receptoru, koji također osigurava intermedijarno skladištenje kalcijevih iona.

Mutacije u genu CASQ2 prvi put su opisane kod 7 djece iz beduinske obitelji u sjevernom Izraelu. Do danas je poznato više od 10 mutacija. Mutacije u ovom genu mijenjaju proces otpuštanja iona kalcija iz unutarstaničnih zaliha.

Proteini RyR2 i CASQ2 uključeni su u isti unutarstanični metabolički proces povezan s kontrolom unutarstaničnog protoka kalcija i koncentracije slobodnog kalcija u citoplazmi. Zbog mutacija u oba gena dolazi do pojačanog otpuštanja iona kalcija iz sarkoplazmatskog retikuluma kao odgovor na ulazak iona kalcija u stanicu, što uzrokuje preopterećenje stanica ionima kalcija, što pojačava transmembransku disperziju repolarizacije i pokreće VT mehanizmom obrnutog ulaska električne pobude, odnosno ponovnog ulaska.

Očekuje se da će i drugi geni biti uključeni u razvoj CPVT-a. Stoga neki autori smatraju da je mutacija u genu KNJ2 povezana ne samo s razvojem Andersenovog sindroma/LQT7, već i s CPVT3. Za drugog bolesnika s CPVT-om opisano je da ima mutaciju u genu za ankirin-B, koja se također javlja u razvoju sindroma dugog QT tipa 4. Moguće je da mutacije u genu RyR2 uzrokuju takozvani sindrom iznenadne smrti kod dojenčadi. U U zadnje vrijeme Postoje sugestije da bi idiopatska VF mogla biti oblik CPVT. Međutim, ove mutacije zahtijevaju daljnje proučavanje (Tablica 1).

Nedavno je dokazana mogućnost da drugi genetski defekti mogu biti u osnovi CPVT-a. Identificirane su tri recesivne mutacije u genu za triadin (TRDN). Ovaj transmembranski protein, u interakciji s ryanodin receptorima, također je uključen u regulaciju unutarstaničnog protoka kalcija. Istodobno, u 30-40% pacijenata nije moguće identificirati mutacije u gore navedenim genima.

Genetske značajke CPVT sindroma

Analiza nasljeđivanja CPVT-a omogućuje nam identificiranje niza značajki nasljeđivanja sindroma koje treba uzeti u obzir u dijagnostičkom pretraživanju:

Niska penetracija;

Moguće asimptomatsko nositeljstvo patoloških alela;

Ne postoji korelacija između genotipa i fenotipa;

Visoka genetička heterogenost: 4 (?) gena, više od 170 mutacija;

Nasljeđuje se pretežno autosomno dominantno, rjeđe autosomno recesivno.

Nije potpuno jasno utječe li lokalizacija mutacije u određenoj regiji gena na kliničke manifestacije bolesti. Dokazano je da bradikardija na EKG-u izvan napadaja ne ovisi o mjestu mutacije.

Korelacija između genotipa, fenotipa, klinički pokazatelji nedostaje stratifikacija rizika i optimalan terapijski pristup. Postoje naznake da su u bolesnika s kasnom manifestacijom sindroma (nakon 21. godine života) mutacije uglavnom lokalizirane na RyR2 genu. Istodobno, nije bilo moguće identificirati značajne razlike u riziku od iznenadne smrti ovisno o genotipu.

U inozemstvu postoji nekoliko strategija za genetsko testiranje - ili sekvencijalno sekvenciranje (to jest, proučavanje strukture gena) od najvjerojatnijeg gena do rjeđih. No, uz pojednostavljenje i, što je najvažnije, pojeftinjenje metoda sekvenciranja, sve se više koriste multigeni paneli koji omogućuju traženje svih mogućih mutacija odjednom, te diferencijalna dijagnoza s drugim genetski određenim aritmijama. U Europi i SAD-u stvorena je i uspješno djeluje čitava mreža genetskih laboratorija specijaliziranih za identifikaciju određene genetske bolesti. Nažalost, osobitosti ruskog zakonodavstva u pogledu izvoza bioloških uzoraka izvan zemlje predstavljaju nepremostivu prepreku standardnom načinu korištenja takvih laboratorija (slanje genetskog materijala poštom uz bezgotovinsko, prilično umjereno plaćanje analize). Provođenje takve analize moguće je samo u slučaju osobnog dolaska pacijenta radi analize.

Liječenje bolesnika s CPVT i prevencija iznenadne srčane smrti

S obzirom na to da je glavni okidač aritmije tjelesna aktivnost, sport i intenzivna tjelesna aktivnost su kontraindicirani kod takvih bolesnika. Vjeruje se da bi se isti pristup trebao primijeniti na asimptomatske nositelje patoloških mutacija.

Glavni način sprječavanja epizoda ventrikularne tahikardije u skladu s mehanizmom razvoja CPVT je primjena beta-blokatora. Postoje podaci da najviše učinkovit lijek u takvih bolesnika preporučuje se nadolol u dozi od 1–2,5 mg/kg/dan. Drugi preporučeni lijek je propranolol (2-4 mg/kg/dan). Smatra se da je preporučljivo koristiti maksimalnu podnošljivu dozu lijeka. Učinkovitost beta-blokatora i njihovo doziranje prati se ponavljanim stres testovima. Ne postoje studije koje su ispitivale uputnost primjene lijekova kod asimptomatskih nositelja patoloških mutacija, ali stručnjaci smatraju takvim osobama preporučljivo propisivati ​​slične doze beta-blokatora.

Alternativa β-blokatorima vjerojatno će biti primjena blokatora kalcijevih kanala (verapamil), za što postoji teoretsko opravdanje i mali broj kliničkih opažanja. Pri propisivanju verapamila također treba koristiti najveću podnošljivu dozu lijeka. Ostaje pitanje ostaje li učinak lijeka dugotrajnom primjenom.

Učinkovitost b-blokatora, nažalost, nije stopostotna. Prema različitim izvorima, unatoč njihovoj primjeni od 70% do 30-40% slučajeva, beta-blokatori ne sprječavaju aritmije; u oko 15% bolesnika epizode mogu biti fatalne. U ovom slučaju flekainid može biti dodatni lijek. Za razliku od b-blokatora, koji sprječava aritmiju blokiranjem djelovanja adrenalina, flekainid, očito, osim snažnog inhibitornog učinka na natrijeve kanale, može izravno inhibirati ryanodine receptore, sprječavajući prekomjerno oslobađanje iona kalcija. Stoga se može nadati sinergijskom učinku dvaju istodobno propisanih lijekova.

Opisana je učinkovitost propisivanja flekainida u onih bolesnika kod kojih nije moguće postići učinak propisivanjem b-blokatora. Učinak flekainida uočen je i kod bolesnika s CPVT kod kojih se nije mogla identificirati genetska osnova aritmije.

Pitanje ugradnje kardioverter-defibrilatora treba postaviti ako je liječenje lijekovima neučinkovito ili kada u anamnezi postoje epizode srčanog zastoja (Tablica 3). Treba imati na umu da takva operacija ne isključuje nastavak antiaritmičke terapije i može zauzvrat stvarati dodatne probleme pacijentu. Opisan je slučaj kada je ugrađeni kardioverter defibrilator izazvao neobičnu komplikaciju - njegovo pražnjenje, uzrokovano epizodom CPVT-a, zauzvrat, generirajući oslobađanje kateholamina, izazvalo je novu epizodu CPVT-a i, sukladno tome, još jedno pražnjenje defibrilatora. Ovaj začarani krug prekinut je istovremenom primjenom beta-blokatora i flekainida.

Druga metoda liječenja bolesnika s CPVT je selektivna simpatička denervacija, koja se danas može izvesti minimalno invazivnim torakoskopskim pristupom. Indikacije za ovu intervenciju uključuju prisutnost kontraindikacija za beta-blokatore ili loše pridržavanje njihove stalne uporabe, nemogućnost implantacije kardioverter-defibrilatora, ponovljene epizode tahikardije u maksimumu terapija lijekovima uz ugradnju kardioverter-defibrilatora. Učinkovitost ovog postupka dokazana je i kod djece.

Dakle, CPVT, na sreću, prilično rijetka bolest, zahtijeva velike napore da se otkrije. Osnova za sumnju na ovaj nasljedni sindrom je razvoj sinkope tijekom tjelesnog ili emocionalnog stresa. Također je potrebno imati na umu mogućnost asimptomatskog nošenja mutacija u onim obiteljima u kojima su zabilježeni slučajevi rane iznenadne srčane smrti. Da bismo stvorili uvjete pod kojima će biti moguće otkriti ovu bolest u Rusiji, potrebno je stvoriti mrežu genetskih laboratorija ili barem olakšati našim pacijentima pristup njihovoj međunarodnoj mreži.

Književnost

1. Leenhardt A. Lucet V. Denjoy I. Grau F. Ngoc D.D. Coumel P. Kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija u djece: 7-godišnje praćenje 21 pacijenta. Cirkulacija. 1995; 91(5):1512–1519.

2. Napolitano C. Priori S.G. Bloise R. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. U: GeneReviews. Pagon R.A. Ptica T.D. Dolan C.R. Stephens K. Adam M.P. (Eds), Seattle (WA) (14. listopada 2004.).

3. Priori S.G. Napolitano C. Memmi M. Colombi B. Drago F. Gasparini M. DeSimone L. Coltorti F. Bloise R. Keegan R. Cruz Filho FE et al: Klinička i molekularna karakterizacija pacijenata s kateholaminergičkom polimorfnom ventrikularnom tahikardijom. Cirkulacija. 2002; 106 (1): 69–74.

4. van der Werf C. Wilde A.A. Kateholaminergička polimorfna ventrikularna tahikardija: od klupe do kreveta. Srce. 2013.; 99(7):497–504.

5. Aizawa Y. Komura S. Okada S. Chinushi M. Aizawa Y. Morita H. Ohe T. Izrazite promjene u valova u bolesnika s kateholaminergičkom polimorfnom ventrikularnom tahikardijom (cpvt). Međunarodni časopis za srce. 2006.; 47 (3): 381–389.

6. Hayashi M. Denjoy I. Extramiana F. Maltret A. Buisson N.R. Lupoglazoff J.M. Klug D. Hayashi M. Takatsuki S. Villain E. Kamblock J. et al: Učestalost i faktori rizika aritmijskih događaja u kateholaminergičkoj polimorfnoj ventrikularnoj tahikardiji. Cirkulacija. 2009.; 119(18):2426-2434.

7. Swan H. Piippo K. Viitasalo M. Heikkila P. Paavonen T. Kainulainen K. Kere J. Keto P. Kontula K. Toivonen L. Arrhythmic disorder mapped to chromosome 1q42-q43 causes malignant polymorphic ventricular tachycardia in structurally normal hearts. Časopis Američkog koledža za kardiologiju. 1999; 34(7):2035-2042.

8. Priori S.G. Napolitano C. Tiso N. Memmi M. Vignati G. Bloise R. Sorrentino V. Danieli G.A. Mutacije u genu srčanog rijanodinskog receptora (hryr2) leže u osnovi kateholaminergičke polimorfne ventrikularne tahikardije. Cirkulacija. 2001.; 103(2):196–200.

9. Laitinen P.J. Smeđi K.M. Piippo K. Swan H. Devaney J.M. Brahmbhatt B. Donarum E.A. Marino M. Tiso N. Viitasalo M. Toivonen L. et al. Mutacije gena srčanog rijanodinskog receptora (ryr2) u obiteljskoj polimorfnoj ventrikularnoj tahikardiji. Cirkulacija. 2001.; 103(4):485-490.

10. George C.H. Higgs G.V. Lai F.A. Mutacije rijanodinskih receptora povezane s ventrikularnom tahikardijom izazvanom stresom posreduju u povećanom otpuštanju kalcija u stimuliranim kardiomiocitima. Istraživanje cirkulacije. 2003; 93(6):531–540.

11. Tan H.L. Hofman N. van Langen I.M. van der Wal A.C. Wilde A.A. Iznenadna neobjašnjiva smrt: Nasljednost i dijagnostički učinak kardioloških i genetskih pretraga kod preživjelih srodnika. Cirkulacija. 2005; 112 (2): 207–213.

12. Choi G. Kopplin L.J. Ispitivač D.J. Hoće li M.L. Haglund C.M. Ackerman M.J. Spektar i učestalost defekata srčanog kanala u sindromima aritmija izazvanih plivanjem. Cirkulacija. 2004.; 110(15):2119-2124.

13. Ispitivač D.J. Ackerman M.J. Uloga molekularne obdukcije u neobjašnjivoj iznenadnoj srčanoj smrti. Trenutno mišljenje u kardiologiji. 2006.; 21 (3): 166–172.

14. Lahat H. Pras E. Olender T. Avidan N. Ben-Asher E. Man O. Levy-Nissenbaum E. Khoury A. Lorber A. Goldman B. Lancet D. et al. Missense mutacija u visoko očuvanoj regiji casq2 povezana je s autosomno recesivnom kateholaminom induciranom polimorfnom ventrikularnom tahikardijom u beduinskim obiteljima iz Izraela. Američki časopis za ljudsku genetiku. 2001.; 69(6):1378-1384.

15. Viatchenko-Karpinski S. Terentyev D. Gyorke I. Terentyeva R. Volpe P. Priori S.G. Napolitano C. Nori A. Williams S.C. Gyorke S. Abnormalno signaliziranje kalcija i iznenadna srčana smrt povezana s mutacijom kalsekvestrina. Istraživanje cirkulacije. 2004.; 94(4):471–477.

16. di Barletta M.R. Viatchenko-Karpinski S. Nori A. Memmi M. Terentyev D. Turcato F. Valle G. Rizzi N. Napolitano C. Gyorke S. Volpe P. et al. Klinički fenotip i funkcionalna karakterizacija casq2 mutacija povezanih s kateholaminergičkom polimorfnom ventrikularnom tahikardijom. Cirkulacija. 2006.; 114(10):1012-1019.

17. Mohler P.J. Splawski I. Napolitano C. Bottelli G. Sharpe L. Timothy K. Priori S.G. Keating M.T. Bennett V. Sindrom srčane aritmije uzrokovan gubitkom funkcije ankirina-b. Zbornik radova Nacionalne akademije znanosti Sjedinjenih Američkih Država. 2004.; 101(24):9137-9142.

18. Ispitivač D.J. Ackerman M.J. Genetsko testiranje za potencijalno smrtonosne, visoko izlječive nasljedne kardiomiopatije/kanelopatije u kliničkoj praksi. Cirkulacija. 2011.; 123(9):1021-1037.

19. Roux-Buisson N. Cacheux M. Fourest-Lieuvin A. Fauconnier J. Brocard J. Denjoy I. Durand P. Guicheney P. Kyndt F. Leenhardt A. Le Marec H. et al: Odsutnost triadina, proteina kompleks za oslobađanje kalcija, odgovoran je za srčanu aritmiju s iznenadnom smrću kod ljudi. Ljudska molekularna genetika. 2012.; 21(12):2759-2767.

20. Postma A.V. Denjoy I. Kamblock J. Alders M. Lupoglazoff J.M. Vaksmann G. Dubosq-Bidot L. Sebillon P. Mannens M.M. Guicheney P. Wilde A.A. Kateholaminergička polimorfna ventrikularna tahikardija: Ryr2 mutacije, bradikardija i praćenje bolesnika. Časopis medicinske genetike. 2005; 42 (11): 863–870.

21. Sy R.W. Gollob M.H. Klein G.J. Yee R. Skanes A.C. Gula L.J. Leong-Sit P. Gow R.M. Green M.S. Birnie D.H. Krahn A.D. Karakterizacija aritmije i dugoročni ishodi kateholaminergičke polimorfne ventrikularne tahikardije. Srčani ritam. službeni časopis Društva srčanog ritma. 2011.; 8(6):864–871.

23. van der Werf C. Zwinderman A.H. Wilde A.A. Terapijski pristup bolesnicima s kateholaminergičkom polimorfnom ventrikularnom tahikardijom: stanje tehnike i budući razvoj. Europace. Europska elektrostimulacija srca, aritmije i elektrofiziologija srca. časopis radnih skupina o srčanoj stimulaciji, aritmijama i elektrofiziologiji srčanih stanica Europskog kardiološkog društva. 2012.; 14 (2): 175–183.

24. Sumitomo N. Harada K. Nagashima M. Yasuda T. Nakamura Y. Aragaki Y. Saito A. Kurosaki K. Jouo K. Koujiro M. Konishi S. et al. Kateholaminergička polimorfna ventrikularna tahikardija: elektrokardiografske karakteristike i optimalne terapijske strategije za sprječavanje iznenadne smrti. Srce. 2003; 89(1):66–70.

25. Liu N. Napolitano C. Venetucci L.A. Priori S.G. Flekainid i antiaritmijski učinci u mišjem modelu kateholaminergičke polimorfne ventrikularne tahikardije. Trendovi u kardiovaskularnoj medicini. 2012.; 22 (2): 35–39.

26. Watanabe H. Chopra N. Laver D. Hwang H.S. Davies S.S. Roach D.E. Duff H.J. Roden D.M. Wilde A.A. Knollmann B.C. Flekainid sprječava kateholaminergičku polimorfnu ventrikularnu tahikardiju kod miševa i ljudi. Prirodni lijek. 2009.; 15 (4): 380–383.

27. Watanabe H. van der Werf C. Roses-Noguer F. Adler A. Sumitomo N. Veltmann C. Rosso R. Bhuiyan Z.A. Bikker H. Kannankeril P.J. Horie M. et al: Učinci flekainida na ventrikularne aritmije izazvane vježbanjem i recidive u genotip-negativnih pacijenata s kateholaminergičkom polimorfnom ventrikularnom tahikardijom. Srčani ritam: službeni časopis Društva za srčani ritam. 2013.; 10(4):542–547.

28. Hong R.A. Rivera K.K. Jittirat A. Choi J.J. Flekainid suzbija oluju izazvanu defibrilatorom kod kateholaminergičke polimorfne ventrikularne tahikardije. Pejsing i klinička elektrofiziologija. TEMPO. 2012.; 35(7):794–797.

29. Pflaumer A. Davis A.M. Smjernice za dijagnostiku i liječenje kateholaminergičke polimorfne ventrikularne tahikardije. Srce, pluća i cirkulacija. 2012.; 21 (2): 96–100.

30. Schneider H.E. Steinmetz M. Krause U. Kriebel T. Ruschewski W. Paul T. Lijeva srčana simpatička denervacija za liječenje po život opasnih ventrikularnih tahiaritmija u mladih pacijenata s kateholaminergičkom polimorfnom ventrikularnom tahikardijom i sindromom dugog qt-a. Klinička istraživanja u kardiologiji: službeni časopis Njemačkog kardiološkog društva. 2013.; 102(1):33–42.

Polimorfna ventrikularna tahikardija (kateholaminergička) je maligna aritmija uzrokovana prisutnošću ventrikularne tahikardije najmanje dvije morfologije, a izazvana tjelesnim vježbanjem ili primjenom izoproterenola. Prati ga sinkopa i visok rizik od iznenadne aritmičke smrti. Obiteljska varijanta polimorfne kateholaminergične ventrikularne tahikardije vjerojatno se smatra nasljednom bolešću.

Simptomi polimorfne ventrikularne tahikardije

Napadi polimorfne ventrikularne tahikardije izazvani su emocionalnim ili fizičkim stresom, kao i plivanjem. U više od 30% slučajeva sinkopa je popraćena napadajima, što dovodi do kasne dijagnoze. Ovi pacijenti su isti kao i pacijenti sa CYH Q-T. Dugo su registrirani kod neurologa i primaju antikonvulzivnu terapiju. EKG izvan napada obično pokazuje bradikardiju i normalne vrijednosti Q-Tc. Reakcija na stres test je vrlo reproducibilna, a sam test je ključan u dijagnosticiranju bolesti, jer je velika vjerojatnost da će izazvati polimorfnu tahikardiju u ovoj skupini.Bolesnike karakterizira progresivno povećanje simptoma aritmije - od jedne monomorfne ventrikularne ekstrasistolija do bigimenije, polimorfna ekstrasistolija i polimorfna ventrikularna tahikardija. Bez liječenja, stopa smrtnosti od ove bolesti je vrlo visoka, doseže 30-50% do dobi od 30 godina. Štoviše, što se ranije pojavi klinička manifestacija bolesti, to je veći rizik od iznenadne aritmičke smrti.

Liječenje polimorfne ventrikularne tahikardije

Beta blokatori [nadolol, bisoprolol (Concor), atenolol, propranolol] bitna su komponenta medikamentozne terapije bolesnika s polimorfnom tahikardijom, značajno smanjuju rizik od iznenadne smrti. Doze ovih lijekova trebale bi biti 2 puta veće od onih propisanih za bolesnike s CYH Q-T. Najučinkovitiji lijek je nadolol. Često jedan antiaritmik nije dovoljan. U pravilu je kod takvih bolesnika učinkovita samo kombinirana antiaritmička terapija. Beta blokatoru se dodaje još jedan antiaritmik, uzimajući u obzir njegovu moguće djelovanje potaknuti čimbenike kao što su supraventrikularne aritmije. Kao drugi antiaritmik u mladih meksiletin u dozi od 5 mg/kg na dan, lappakonitin hidrobromid u dozi od 1 mg/kg na dan, propafenon u dozi od 5 mg/kg na dan, amiodaron u dozi od 5-7 može biti učinkovito.mg/kg na dan, verapamil u dozi od 2 mg/kg na dan ili dietilaminopropio(etacizin) u dozi od 1-2 mg/kg na dan. Karbamazepin može biti učinkovit u antiartimske svrhe u kompleksnoj terapiji djece. Odabir antiaritmika provodi se pod kontrolom EKG podataka i Holterovog praćenja, uzimajući u obzir doze zasićenja. Preporučljivo je izračunati maksimalni terapeutski učinak lijeka uzimajući u obzir u kojim je razdobljima dana ventrikularna tahikardija najizraženija.Iznimka su lijekovi s dugim djelovanjem i amiodaron. Doza održavanja antiaritmika određuje se individualno. S povećanjem trajanja QT interval više od 25% početnih lijekova klase III se ukida. Metabolička terapija uključuje antihipoksanse i antioksidanse. ACE inhibitori se također koriste za poboljšanje hemodinamskih parametara kod kroničnog zatajenja cirkulacije.

Razvoj sinkope tijekom terapije, kritična sinusna bradikardija, ograničavanje mogućnosti naknadne antiaritmičke terapije, kao i postojanost visokog rizika od iznenadne aritmijske smrti tijekom liječenja (procijenjen koncentracijom pojedinačnih čimbenika rizika) indikacije su za interventno liječenje. Implantacija kardioverter-defibrilatora provodi se u djece sa sinkopalnim varijantama polimorfne ventrikularne tahikardije, ako antiaritmička terapija ne sprječava razvoj polimorfne ventrikularne tahikardije. Kada se identificiraju okidački čimbenici za razvoj ventrikularne tahikardije, aktiviraju se načini za njihovu kontrolu u ugrađenim uređajima (način antitahikardijske stimulacije, itd.). U slučajevima teške rekurentne ventrikularne tahikardije, potrebno je razmotriti uputnost radiofrekventne kateterske ablacije izvora ventrikularne tahikardije ili trigger aritmičkih zona. Implantacija se ne provodi u bolesnika s čestim epizodama ventrikularne tahikardije ili kada bolesnici s ventrikularnom tahikardijom razviju česte epizode supraventrikularne aritmije s visokom frekvencijom ritma (više od 200 u minuti), budući da je u tom slučaju nerazumno aktiviranje antiaritmičkog implantiranog uređaja za supraventrikularni moguća je tahiaritmija. U teškim slučajevima potrebno je maksimalno iskoristiti sva moguća sredstva antiaritmičke terapije (kombinirana primjena nadolola i meksiletina), a posljednjih godina dokazana je učinkovitost lijevostrane simpatektomije.

Nepravodobna srčana ekscitacija, izazvana uzbudljivim impulsima, u medicini se definira kao ventrikularna ekstrasistola. Ova anomalija može biti funkcionalne ili organske prirode.

opće informacije

U skupini aritmija ekstrasistoličkog tipa, ventrikularna ekstrasistolija spada u jednu od značajna mjesta. Nepravovremene kontrakcije srčanog mišića izazvane su signalom iz dodatnog izvora uzbude.

Ovo patološko stanje ima svoj kod ICD 10 - 149.4. Prevalencija ekstrasistola kako među osobama koje boluju od srčanih aritmija, tako i među potpuno zdravim osobama utvrđena je produljenim Holter praćenjem srčanog ritma.

Otkrivanje ekstrasistola iz ventrikula opaženo je u 40-75 posto slučajeva pregleda osoba koje su prešle tridesetogodišnji prag.

Kako je anomalija klasificirana?

Ventrikularna ekstrasistola prema Lownu klasificira se na sljedeći način:

• 0 — bez PVC-a.
• 1 - rijedak, monomorfan (do 30/60 sekundi).
• 2 - česti, monotopni (30/60 sekundi ili više).
• 3 - polimorfni.
• 4A - u paru.
• 4B - salva.
• 5 - ne kasni.

Ekstrasistola 1. stupnja nije popraćena specifičnim simptomima organske srčane patologije, kao ni hemodinamskim promjenama. Na EKG-u u ovom slučaju također nema ekstrasistole. Ova anomalija je funkcionalne prirode.

Ekstrasistola 2. stupnja ima ozbiljniju prognozu. Ovo stanje predstavlja ozbiljan rizik od razvoja ventrikularne fibrilacije. Također, u ovoj pozadini često dolazi do srčane smrti pacijenta. Ovo stanje je organske prirode.

Prema Biggeru ovo se patološko stanje dijeli na benigno, maligno i potencijalno maligno. U prvom slučaju, srčane patologije najčešće su odsutne. Ne uočava se ni VT.

U drugom slučaju opaža se pojava nesvjestice. Postoji povijest srčanog zastoja. Paroksizmi VT su obično česti i prilično stabilni. U trećem slučaju radi se o napadima ne baš stabilne VT. Gotovo uvijek nema povijesti nesvjestice ili srčanog zastoja.

Zašto se anomalija razvija?

Ventrikularni ekstrasistol ima mnogo uzroka za njegov razvoj. Liječnici su prikupili sve čimbenike provokacije u sljedeće skupine:

1. Funkcionalan.
2. Organski.
3. Toksičan.

Funkcionalni okidači

Razvoj ventrikularnih ekstrasistola posljedica je česte pojave pojedinačnih ekstrasistola na EKG-u. Ovo stanje može se dijagnosticirati čak i kod zdrave osobe koja se nikada nije žalila na bol ili nelagodu u srcu.

Glavni razlozi zbog kojih zdrava osoba razvija ovo patološko stanje su:

• emocionalni stres;
• razvoj vegetativno-vaskularne distonije;
• zloupotreba alkohola;
• zlouporaba jakog čaja;
• zlouporaba kave;
• zlouporaba energetskih pića;
• zlouporaba duhanskih proizvoda.

Organski okidači

Skupina čimbenika koji izazivaju pojavu organskog oštećenja srca uključuje:

• ishemija;
• akutni infarkt miokarda;
• kardioskleroza (pojavljuje se nakon srčanog udara);
• aneurizma lijeve klijetke (pojavljuje se nakon srčanog udara);
• miokarditis;
• Kongenitalna srčana mana;
• stečena srčana mana.

Drugi čimbenik provokacije je kronično zatajenje srca.

Više od 60 posto svih slučajeva bolesti uzrokovano je ishemijom.

Često je glavni čimbenik izazivanja patologija razvoja srca kao što je prolaps mitralnog ventila.

Toksični okidači

Ventrikularna ekstrasistola također se može razviti u pozadini toksični utjecaj na srčani mišić. Patološko stanje se promatra tijekom opijanja alkoholom, drogama ili drogama.

Često su provokator lijekovi koje propisuje liječnik za liječenje bronhijalne astme. Također, znakovi patološkog stanja mogu se pojaviti u pozadini tireotoksikoze. Ovo stanje karakterizira trovanje tijela hormonima štitnjače.

Kako se bolest manifestira?

Ventrikularna ekstrasistola se ne razlikuje previše od drugih preuranjenih otkucaja srca. Glavni znak koji omogućuje razlikovanje ove patologije od sličnih je osjećaj da se srce "smrzava u prsima".

Ponekad se bolesnik osjeća kao da srce staje. Nakon toga slijedi osjetan šok. U ovom slučaju ponekad se opažaju sljedeći simptomi:

1. Nejasna vrtoglavica.
2. Slabost (promatrano čak i nakon spavanja ili produljenog odmora).
3. Nejasne glavobolje.
4. Vrlo rijetko je ovo stanje popraćeno nagonom za kašljanjem.

Posljedice i opasnosti bolesti

Liječnici identificiraju pet klasa ventrikularnih ekstrasistola potencijalno opasnih po život:

• prva klasa - pojedinačne manifestacije, čija učestalost ne doseže 30 pokazatelja u 60 sekundi;
• druga klasa - učestalost - više od 30/60 sekundi (ozbiljne posljedice se promatraju prilično rijetko);
• treća klasa (česta ventrikularna ekstrasistola zahtijeva odgovarajuću terapiju);
• četvrta klasa "a" - uparene ekstrasistole koje slijede jedna za drugom;
• četvrta "c" klasa - volley ekstrasistole (od 3 do 5 volleys se promatraju istovremeno);
• peta klasa - rane ekstrasistole.

Klasa 5, kao i klase 4A i 4B, smatraju se najopasnijima. Ako se osoba ne zapita kako zaustaviti razvoj patološkog stanja, može razviti ventrikularnu tahikardiju.

Jednako ozbiljnom posljedicom treba smatrati i ventrikularnu fibrilaciju. U tom kontekstu može doći do zastoja srca.

Kako bi izbjegli ozbiljne posljedice, liječnici preporučuju obratiti pozornost na znakove koji prate ekstrasistole. To se objašnjava činjenicom da osoba ne može uvijek samostalno identificirati ekstrasistolu, čak i ako se javlja svaki drugi otkucaj.

Ponekad se ekstrasistola javlja najmanje dva ili tri puta u 60 minuta, a stanje bolesnika se procjenjuje kao kritično.

Kako možete pomoći pacijentu?

Liječenje ovog patološkog stanja propisano je prvenstveno za ublažavanje osnovne bolesti. Liječenje se propisuje ovisno o tome je li bolest maligna ili benigna.

Ako je patologija benigne prirode, tada terapija obično nije propisana. Rizik od iznenadnog srčanog zastoja prilično je nizak. Ali ako pacijent loše podnosi simptome, specijalist mu propisuje uzimanje antiaritmika.

Uz potencijalno maligni tijek patološkog stanja, ostaje značajan rizik od iznenadne srčane smrti. To se objašnjava činjenicom da se na ovoj pozadini često dijagnosticira nestabilna ventrikularna tahikardija. Liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma i smanjenje rizika od srčane smrti.

Uz maligni tijek anomalije ostaje vrlo visok rizik od srčane smrti. Liječenje je usmjereno na smanjenje rizika od srčane smrti.

Konačno

Mnogi su zainteresirani za pitanje je li moguće koristiti recepte "bakine" mudrosti u liječenju ventrikularne ekstrasistole.

Liječenje narodni lijekovi relevantan samo kada se pacijentu dijagnosticira funkcionalna ekstrasistolija. Samo nakon savjetovanja s liječnikom možete pribjeći metodama tradicionalne medicine.

Što može uzrokovati ventrikularnu tahikardiju?

Ventrikularna tahikardija je patologija koja može dovesti do poremećaja srčanog ritma, što može biti kobno. Uklanjanje bolesti je prilično teško, jer u nekim slučajevima moraju se propisati lijekovi, au drugim se mora ugraditi pacemaker s funkcijom defibrilatora.

• Klasifikacija
• Simptomi bolesti
• Uzroci i dijagnoza
• Liječenje
• Komplikacije bolesti
• Prevencija

Paroksizmalna ventrikularna tahikardija u bilo kojoj dobi vrlo je opasna. Osobina je srca da čini vretenaste pokrete kao što je pirueta. Ovu bolest karakteriziraju ventrikularni impulsi koji dolaze jedan za drugim s približnom frekvencijom od 100-120 u minuti. Štoviše, problem se mora hitno liječiti kako bi se izbjegle ozbiljne posljedice i iznenadna smrt.

Klasifikacija

Ventrikularna tahikardija dolazi u nekoliko vrsta i ima jasnu klasifikaciju. Najopsežniji tip je paroksizmalna manifestacija ili "pirueta". Razlikuju se sljedeće podvrste:

1. Glavna klasifikacija:
   • Neodrživa paroksizmalna tahikardija. Može imati tri ili više ektopičnih kompleksa u nizu. Lako se registriraju na EKG monitoru u roku od pola minute. Kao rezultat takve ventrikularne tahikardije, hemodinamika pati, što dovodi do povećanog rizika od iznenadne smrti.
   • Trajne paroksizmalne manifestacije. Njihovo trajanje je više od pola minute. Ova bolest ima visok rizik od smrti jer značajno mijenja hemodinamiku srca.

Simptomi bolesti

Simptomi ventrikularne tahikardije znače različite vrste otkucaja srca u trajanju, sve do hemodinamskog kolapsa. Ovaj se poremećaj dijagnosticira pomoću EKG studija. Mogućnosti liječenja uglavnom ovise o simptomima.

Uglavnom pacijenti imaju takve manifestacije problema kao što su:

• iznenadna slabost;
• dispneja;
• zamagljen vid.

Često osjećaju vrtoglavicu i gube svijest. Ali ventrikularna tahikardija također se može pojaviti bez ikakvih simptoma ili s vidljivijim otkucajima srca kao što je pirueta.

Većina pacijenata ima prekomjerno znojenje. Zbog smanjene opskrbe mozga krvlju mogu se pojaviti neki poremećaji svijesti (razdražljivost ili depresija). Ali najosnovniji simptom je aritmija i bol u tom području prsa.

Uzroci i dijagnoza

Razlozi zbog kojih se razvija ventrikularna tahikardija mogu biti:

• Bolesti i patologije srca. Ako već imate aritmiju, tada se može razviti ventrikularna tahikardija ako se ne liječi na vrijeme.
• Nuspojave nekih lijekova. Ako uzimate ozbiljne lijekove koji utječu na krvni tlak i rad srca, možete razviti tahikardiju.
• Stalna emocionalna iskustva. U ovom slučaju pristupa se liječenju ventrikularne tahikardije propisivanjem valerijane i otklanjanjem stresa i tjeskobe.
• Nezdrav način života (alkoholizam, ovisnost o drogama i pušenje). U tom slučaju morat ćete se obratiti liječniku, jer smanjeni imunitet i nemogućnost brzog oporavka organa mogu odigrati okrutnu šalu i pogoršati situaciju.
• Kao komplikacija drugih bolesti. Često se bolest može razviti u pozadini drugih bolesti, na primjer, dijabetesa ili raka.

Često su mnogi stručnjaci na tom području koristili vrijednost od samo 100 kontrakcija u minuti. Po njihovom mišljenju, ova frekvencija je granica ventrikularne tahikardije. Stručnjaci smatraju da je pojačani idioventrikularni ritam slabije izražen ritam s nižom frekvencijom, što je karakteristično za bolest kada srce “pirueta”. Ovaj fenomen se također naziva spora tahikardija. U osnovi, ovo stanje se ne liječi, jer se smatra benignim, ali samo dok se ne pojave hemodinamski simptomi.

Bolest se može dijagnosticirati pomoću standardne procedure. Osoba dolazi na pregled s određenim tegobama, nakon čega se šalje na EKG. Za mjerenje srčanog ritma koristi se poseban uređaj. Ako je tahikardija prisutna, to će biti vidljivo na kardiogramu. U nekim slučajevima EKG možda neće otkriti patologiju, pa da biste bili sigurni, morate posjetiti ultrazvuk. Ova metoda omogućit će vam ne samo izračunavanje ritma, već i uvid u osobitosti funkcioniranja organa. U ovom slučaju moguće je lokalizirati mjesto aritmije.

Većina bolesnika s tahikardijom ima patologije i ozbiljne promjene u srcu. Često se ova bolest javlja nakon infarkta miokarda i drugih problema ove vrste. Također, uzroci bolesti uključuju nuspojave lijekovi. Postoji nekoliko vrsta ove bolesti. Postoje monomorfni, stabilni, polimorfni i nestabilni. Svaka sorta ima svoje karakteristike i obrazac toka.

Liječenje

Liječnici često propisuju lijekove s antiaritmičkim učinkom. U nekim manifestacijama bolesti dugotrajna terapija kombinira se s ugradnjom kardioverter-defibrilatora. Ventrikularna tahikardija s paroksizmima (piruetama) zahtijeva ambulantno praćenje.

U hitnim slučajevima, ventrikularna tahikardija može se liječiti ovisno o simptomima. Ako se bolest promatra uz prisustvo arterijska hipertenzija, tada je potrebna sinkronizirana direktna kardioverzija-defibrilacija s pražnjenjem od 100 J. Za rezistentni tip bolesti učinkovito će biti davanje lidokaina intravenski, ali se ovaj lijek vrlo brzo inaktivira. U tom slučaju možete upotrijebiti prokainamid (također intravenozno), ali sama procedura primjene može trajati sat vremena.

Liječenje nestabilnog tipa piruete nije hitno. Tek ako se napadaji produže i učestalost kontrakcija poveća, liječnik može propisati antiaritmik.

Dugotrajno liječenje se ne primjenjuje ako je ventrikularna tahikardija posljedica nedavnog infarkta miokarda ili ako su posljedice reverzibilne. U drugoj opciji, pacijentima je potrebna hospitalizacija. Beta-blokatori mogu imati pozitivan učinak na idiomatski tip ventrikularne tahikardije.

Komplikacije bolesti

Komplikacije ventrikularne tahikardije tipa pirouette su:

1. Akutni oblik cerebralne ishemije (posljedica potpunog gubitka svijesti). Ova manifestacija je najčešće karakteristična za ventrikularnu tahikardiju, koja je tipa pirouette. Patologija može dovesti osobu u komu, iz koje ga je prilično teško izvesti.
2. Zatajenje srca (u ovom slučaju dolazi do opsežnog plućnog edema i teškog kardiogenog šoka). Ako se ventrikularna tahikardija ne izliječi na vrijeme ili se ne poduzmu mjere za uklanjanje srčanih pirueta, ovu komplikaciju neće biti posljednji dok sljedeći recidiv ne dovede do smrti.
3. Zaustavljanje cirkulacije krvi. U tom slučaju potrebno je ponovno pokrenuti srce defibrilacijom i uputiti na operaciju ugradnje srčanog stimulatora.

Prevencija

Za sprječavanje bolesti važne su preventivne mjere:

• Osoba sklona ili oboljela od ovih bolesti treba manje brinuti, izbjegavati psihički stres i fizički umor.
• Također, s ventrikularnom tahikardijom morate pravilno jesti: isključite iz dnevne prehrane masnu brzu hranu, alkohol bilo koje jačine, cigarete, kavu i kofeinska pića, kao i hranu koja utječe na kardiovaskularni sustav.
• Morate češće šetati vani i jesti voće i povrće.
• Pacijent mora živjeti u što ekološki prihvatljivijem okruženju.
• Pratite svoje zdravlje, redovito se savjetujte s liječnikom i promatrajte ga.
• Rizik od nove manifestacije bolesti možete značajno smanjiti ugradnjom kardioverter-defibrilatora.
• Također treba napomenuti da je glavni izvor recidiva stres, stoga biste trebali pratiti svoje emocije i minimizirati brige u životu.

Vrste ventrikularne tahikardije

Ventrikularna tahikardija očituje se brzom (više od 100 otkucaja/min) kontrakcijom odgovarajućeg dijela srca, koja naglo počinje i prestaje. U ovom slučaju dijagnosticira se normalna periodičnost srčanog ritma.

Medicinske indikacije

Želučana tahikardija (GT) shvaća se kao aritmija koja se javlja kada je izvor ekscitacije u klijetkama ili septumu srca. Ovaj teški poremećaj ritma može se pojaviti tijekom akutnog infarkta miokarda. Istodobno je poremećena pumpna funkcija glavnog organa. U nekih bolesnika VT je kratka i nije popraćena simptomima, dok je u drugih duža, uzrokujući simptome poput mučnine, gubitka svijesti i vrtoglavice. Ponekad napad uzrokuje iznenadni srčani zastoj.

S ventrikularnom tahikardijom razvija se fibrilacija desne ili lijeve klijetke. U ovom slučaju uočava se njihovo asinkrono smanjenje. Fibrilacija je čest uzrok srčanog zastoja. Ako su mjere reanimacije započele nepravovremeno, proglašava se klinička smrt.

Uzroci VT uključuju poremećaj procesa širenja impulsa kroz provodni sustav glavnog organa, na što utječu sljedeći čimbenici:

• nedostatak kisika;
• urođeni nedostatak;
• kardiomiopatija;
• sarkoidoza;
• lijekovi;
• poremećena ravnoteža elektrolita.

Ponekad se ne može utvrditi točan uzrok napada (idiopatska ventrikularna tahikardija). Patologija dolazi u poli- i monomorfnim oblicima. Prvo stanje se razvija u pozadini nekoliko izvora i predoziranja lijekovima. Drugi oblik češće se javlja zbog oštećenja glavnog organa. Usput se događa:

1. Paroksizmalna ventrikularna tahikardija - napadaj traje 30 sekundi. Hemodinamika se ne mijenja, ali može doći do fibrilacije desne ili lijeve klijetke.
2. Trajni paroksizam ventrikularne tahikardije traje više od 30 sekundi. U ovom slučaju, hemodinamika je poremećena.
3. Kronična VT - kratki napadi tijekom nekoliko mjeseci.
4. Fascikularna ventrikularna tahikardija se češće otkriva u mladih ljudi koji nemaju znakove organske bolesti srca. Rjeđe se dijagnosticira kod starijih osoba.
5. Neodrživa ventrikularna tahikardija - očituje se ekscitacijom praćenom kontrakcijom glavnog organa s frekvencijom od 130 otkucaja / min. U tom se slučaju opaža paroksizam koji je nemoguće klinički otkriti i registrirati na EKG-u.
6. Kateholaminergička polimorfna ventrikularna tahikardija je genetska patologija povezana s mutacijom gena koji povećavaju razinu oslobađanja Ca2+. To izaziva aritmiju.

Klinička slika

Kod ventrikularne tahikardije simptomi mogu biti sljedeći:

• angina pektoris;
• dispneja;
• vrtoglavica;
• česti otkucaji srca.

Rizična skupina uključuje osobe s obiteljskom poviješću VT ili drugih poremećaja srčanog ritma. Komplikacije dotičnog stanja dolaze u nekoliko stupnjeva, uzimajući u obzir trajanje epizode napada, učestalost kontrakcija i prisutnost popratnih srčanih bolesti. Među njima:

• zastoj srca;
• česte nesvjestice;
• stanje "bez pulsa" je iznenadna smrt.

Za dijagnosticiranje gastrointestinalnog trakta liječnik proučava znakove, obiteljsku i individualnu anamnezu te povijest bolesti. Zatim se pacijent pregleda. Propisane su različite metode istraživanja:

• tomografija.

Za otkrivanje ventrikularne tahikardije EKG je najčešća dijagnostička metoda. Pregledom se bilježi električna aktivnost srca pomoću elektroda postavljenih na prsima i donjim ekstremitetima. EKG uzima u obzir snagu i učestalost impulsa koji se šire kroz provodni sustav glavnog organa. Procjenom dobivenih krivulja liječnik određuje vrstu VT.

Primjena mini uređaja

Ako je potrebno, pacijentu se propisuje nošenje prijenosnih mini-uređaja koji snimaju EKG za ventrikularnu tahikardiju kod kuće. Slični uređaji uključuju:

1. 24-satni EKG monitoring - mini uređaj se nosi na pojasu, ramenu ili u džepu. Rad srca se snima 1-3 dana. To omogućuje liječniku da procijeni rad glavnog organa što je točnije i potpunije moguće. Po potrebi bolesnik vodi dnevnik u koji bilježi simptome koje osjeća.
2. Event recorder - uređaj za praćenje rada srca. Snimka traje nekoliko minuta. Uređaj se aktivira kada se pojave simptomi VT. Neki snimači automatski otkrivaju srčane probleme kada počnu snimati.
3. Transtelefonska digitalna oprema - kontinuirano praćenje otkucaja srca. Uređaj se stalno nosi. Može biti bežični ili žičani.
4. Loop recorder-implantat - uređaj nema žice. Ubrizgava se pod kožu 3 godine.

Izvođenje tomografije

Tomografijom se može odrediti kako se ventrikularna VT razvija i postoje li strukturne abnormalnosti koje utječu na protok krvi. Ostale dijagnostičke metode:

1. Eho - daje sliku srca u dinamici pomoću zvučnih valova. Emituje ih i prima senzor instaliran na prsima. Eho otkriva različite patologije srčanih zalistaka i srčanog mišića koje ometaju protok krvi.
2. MRI - daje pokretne i nepokretne slike protoka krvi.
3. CT je kombinacija nekoliko rendgenskih slika za dobivanje detaljne slike presjeka glavnog organa.
4. Koronarna angiografija je procjena protoka krvi kroz koronarnu arteriju i srce. Dijagnostička tehnika uključuje korištenje radiokontaktne tvari i zraka kojima se procjenjuje prohodnost arterija.
5. RTG prsnog koša - daje sliku pluća i srca, otkrivajući povećanje veličine glavnog organa.

Kako bi se utvrdilo kako srce radi tijekom tjelesne aktivnosti ili nakon uzimanja lijeka koji uzrokuje češće kontrakcije organa, provodi se stres test. Da biste to učinili, elektrode se postavljaju na prsa. Dodatno se može propisati elektrofiziološki test. Identificira aritmogeni fokus.

Metode terapije

Liječenje ventrikularne tahikardije usmjereno je na uspostavljanje normalnog rada srca i normalizaciju njegovog ritma. Istodobno se sprječavaju ponovni napadi. Primarna VT se liječi uzimajući u obzir uzrok koji je izazvao aritmiju. Trajna tahikardija desne ili lijeve klijetke zahtijeva hitnu medicinsku pomoć, koja uključuje:

• normalizacija srčanog ritma putem kardioverzije ili defibrilacije;
• davanje lijeka intravenozno ili oralno.

Prva manipulacija se izvodi automatskim vanjskim defibrilatorom (ako je srce stalo, pacijent je bez pulsa) ili ravnim elektrodama. Manipulacija srcem izvodi se u bolnici pomoću defibrilatora s monitorom. Da bi se zaustavila epizoda dugotrajne VT vraćanjem srčanog ritma, koriste se antiaritmici (lidokain).

Kako bi se spriječile ponovne epizode VT, čini se sljedeće:

1. Kateterska ablacija (nakon elektrofiziologije) – za oštećenje dodatnog puta električnog impulsa.
2. Liječenje lijekovima.
3. ICD je uređaj ugrađen u područje prsnog koša za praćenje srčanog ritma. Kako se učestalost kontrakcija povećava, primjenjuje se strujno pražnjenje određene snage.
4. Kirurška intervencija - za ventrikularnu paroksizmalnu tahikardiju, koja je popraćena trombozom, indicirana je operacija na otvorenom srcu.

Terapija za PVT

S nodalnom i atrijalnom paroksizmalnom tahikardijom (PT), pacijent se hospitalizira samo kada se simptomi NS pojačaju. Planirana hospitalizacija za česte paroksizme - više od 2 puta mjesečno. Liječenje paroksizmalne ventrikularne tahikardije ovisi o vrsti i trajanju bolesti te prirodi komplikacija.

Paroksizam zahtijeva hitnu medicinsku pomoć, koja uključuje:

• vagalni testovi;
• električna kardioverzija;
• terapija lijekovima.

Ako je napad započeo, preporuča se da se pacijent udobnije smjesti, olabavi ovratnik, omogući pristup svježi zrak. Ako vas boli srce, uzmite nitroglicerin. Kardioterapija se provodi za supraventrikularnu i ventrikularnu AT. Ovi fenomeni su popraćeni kolapsom, plućnim edemom i akutnom CI. U prvom slučaju primjenjuje se pražnjenje do 50 J, au drugom - 75 J.

Za ublažavanje boli primjenjuje se Seduxen. Ako se postavi dijagnoza "recipročnog AT", tada se izvodi transezofagealna elektrostimulacija. Uz pomoć vagalnih testova zaustavljaju se napadi atrijalnog AT-a povezani s autonomnom inervacijom. Njihovo djelovanje je usmjereno na stimulaciju vagusnog živca, što normalizira rad srca. Ako se test provodi nakon što je ritam uspostavljen, moguć je srčani zastoj. Pacijent bez pulsa proglašava se klinički mrtvim.

Ventrikularna paroksizmalna tahikardija zahtijeva korištenje antiaritmika kao što su ATP, Verapamil, Cordarone, Novocainamide. Uz pomoć ATP-a, ritam se vraća u mnoge pacijente. U slučaju gastrointestinalnog trakta terapija počinje davanjem lidokaina, zatim novokainamida i kordarona. Lijekovi se koriste intravenozno.

Terapija protiv relapsa

Ako je napadaj dijagnosticiran dva puta mjesečno ili rjeđe, ali duže, a klinička slika zatajivanja srca se manifestirala, tada se terapija u interiktnom razdoblju smatra nužnom. Uključuje uzimanje antiaritmika i glikozida (Celanide).

Kod primjene beta blokatora (Anaprilin) ​​smanjuje se doza drugih antiaritmika. Kirurški zahvat se izvodi ako se konzervativnim liječenjem ne vrati srčani ritam. Češće se koristi radiofrekventna ablacija i ugradnja pacemakera.

Bolest koja prati napad liječi se sljedećim lijekovima:

• beta blokatori pomažu oslabiti srčane kontrakcije;
• CCB vraćaju srčani ritam, šireći krvne žile, snižavajući krvni tlak;
• Omega-3 sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka tako što djeluju protuupalno.

Liječenje VT u djeteta provodi pedijatar kardiolog. Kod sinusne aritmije nije potrebna nikakva terapija. Djetetu je dopušteno baviti se tjelesnim odgojem. Ako je napad popraćen miokarditisom, uzimaju se Elkar, Mildronat, Mexidol i vitamini.

Komplikacije i prevencija

Ako se liječenje ne provede na vrijeme, razvijaju se sljedeće komplikacije:

• ishemija;
• aritmogeni šok;
• tromboembolija;
• srčani udar

PE je praćeno gušenjem, otežanim disanjem i plavom bojom kože vrata i lica. Aritmogeni šok karakterizira kolaps koji paralizira udove. Teška VT može dovesti do stanja bez pulsa - iznenadne "smrti srca". Komplikacije možete spriječiti brzim uklanjanjem simptoma tahikardije.

Prognoza za VT sinusa, paroksizma i perzistentne fibrilacije atrija je povoljna u odsutnosti komplikacija. Bolesnici s VT, osobito oni koji su doživjeli "stanje bez pulsa", imaju lošu prognozu. U prvoj godini nakon kliničke smrti razvija se fatalna srčana aritmija. Ovo stanje se opaža u više od 50% pacijenata.

Učinkovita prevencija VT - smanjenje rizika od razvoja srčanih i vaskularnih patologija. Kod bolesti srca preporuča se kontrolirati bolest pridržavajući se propisanog režima liječenja.

Kako biste liječili ili uklonili čimbenike rizika koji uzrokuju bolesti srca, morate redovito vježbati i jesti hranu s niskim udjelom masti. Istovremeno se preporuča kontrolirati krvni tlak i kolesterol.

Liječnici savjetuju prestanak pušenja i droga te umjerenu konzumaciju alkohola. Nemojte koristiti stimulanse (kokain). Posebna se pozornost posvećuje sastavu lijekova protiv kašlja i prehlade, jer sadrže stimulanse. To uzrokuje ubrzani rad srca. U isto vrijeme, konzumacija kofeina je ograničena. Potrebno je osloboditi se stresa na zdrav način.

Jedna od opasnih promjena u srčanom ritmu je paroksizmalna ventrikularna tahikardija. To je napadaj ubrzanog rada srca, čiji je izvor ventrikularni miokard.

Opasnost od ventrikularne tahikardije (VT) je da pri visokoj frekvenciji kontrakcija miokarda šupljine ventrikula nemaju vremena napuniti krvlju, pa se praktički ne otpušta u aortu i plućnu arteriju. Možemo reći da krvotok prestaje, toliko je neučinkovit. Sva tkiva, a posebno mozak, doživljavaju nedostatak kisika. U tim uvjetima stanice brzo umiru. Poremećaji ritma su opasni po život i zahtijevaju hitno liječenje.

📌 Pročitajte u ovom članku

Razlozi za pojavu

Kaže se da se paroksizmalna ventrikularna tahikardija javlja kada se iznenada pojavi, a broj otkucaja srca (HR) je veći od 140 u minuti. VT je kontinuirani lanac od 4 - 5 ili više ventrikularnih ekstrasistola, koje slijede kontinuirano.

Uz ovu aritmiju, izvor impulsa koji kontrahiraju srce je klaster stanica smješten u miokardu jedne od klijetki. Istovremeno, pretklijetke se kontrahiraju same od sebe, njihov ritam je puno sporiji od otkucaja srca tijekom VT.

Mehanizam razvoja ventrikularne tahikardije

VT se pretežno viđa kod starijih muškaraca.

Napadaj ili paroksizam ventrikularne tahikardije javlja se kod ljudi s ozbiljnim bolestima:

• koronarna bolest srca, osobito progresivna angina i srčana aneurizma;
• kardiomiopatije: restriktivne, proširene, hipertrofične, mijenjaju strukturu provodnog sustava srca;
• neki lijekovi (kinidin, digoksin, prokainamid);
• kokain;
• sarkoidoza i druge sustavne bolesti koje utječu na mnoge organe;
• srčane mane, miokarditis;
• povećana funkcija štitnjače;
• povećane razine kalija u krvi;
• ozljeda prsa.

Klasifikacija patologije

Ovisno o trajanju i opasnosti VT razlikuju se njezini oblici i vrste.

Vrste

• nestabilna ventrikularna tahikardija - kratki paroksizmi koji spontano nastaju i prestaju; obično nisu popraćeni teškim manifestacijama;
• Trajna VT je produljena epizoda koja može napredovati do ventrikularne fibrilacije i dovesti do srčanog zastoja.

Obrasci

• dvosmjerna ventrikularna tahikardija, pojavljuje se na EKG-u kao deformirani ventrikularni kompleksi, koji postupno mijenjaju polaritet, tvoreći karakterističan "vretenasti" uzorak; drugo ime za ovo vrlo opasna aritmija– „pirueta” ili fuziformna ventrikularna tahikardija;

Ventrikularna tahikardija je polimorfna, dvosmjerna

• monotopski monomorfni VT– manje opasno, predstavlja niz ekstrasistola ili kružnu cirkulaciju impulsa u ventrikularnom miokardu;

Paroksizmalna monomorfna ventrikularna tahikardija

• fascikularni javlja se kod mladih ljudi bez bolesti srca i čini do 10% svih VT.

Znakovi i simptomi aritmije

Bilo koju vrstu VT, osobito polimorfnu ventrikularnu tahikardiju, pacijenti obično loše podnose. Glavni simptomi:

• vrtoglavica, moguća nesvjestica;
• kardiopalmus;
• osjećaj nedostatka zraka;
• ponekad mučnina;
• zbunjenost i gubitak svijesti;
• zastoj srca.

Otkucaji srca kreću se od 140 do 250 u minuti. Trajanje napada obično se kreće od nekoliko sekundi do nekoliko sati. Ponekad VT traje nekoliko dana.

Aritmija je popraćena znakovima gladovanja kisikom:

• iza prsne kosti pojavljuje se goruća, stiskajuća bol, koja se ne ublažava nitroglicerinom;
• Može doći do aritmijskog šoka s oštrim smanjenjem tlaka i gubitkom svijesti;
• izlučivanje urina se smanjuje;
• Postoji bol u trbuhu i nadutost (s produljenim ili čestim napadima).

Neki ljudi ne osjećaju napade tahikardije, iako opasnost po život ostaje.

Dijagnoza patologije

VT se prepoznaje pomoću dvije metode - EKG-om i 24-satnim EKG praćenjem.

Tumačenje EKG-a

Ventrikularna tahikardija na EKG-u očituje se iznenadnom epizodom ubrzanog rada srca s frekvencijom od 140 do 220 u minuti. Oni su ritmični. Ventrikularni kompleksi su nepravilnog oblika i prošireni.

Ventrikularna tahikardija

Pažljivom analizom EKG-a možete primijetiti normalni zubi P, odražava tihu kontrakciju atrija. Ponekad sinusni impuls prolazi u ventrikule kroz atrioventrikularni čvor, a zatim se pojavljuje "hvatanje ventrikula" - jedan normalan ventrikularni kompleks, uzak i nedeformiran. Ovo je zaštitni znak VT-a.

Ventrikularna tahikardija. 9. QRS kompleks uski (hvatanje)

Nije svaki ubrzani rad srca (tahikardija) sa širokim kompleksima na EKG-u ventrikularna tahikardija. Slična slika može biti popraćena tahisistoličkim oblikom fibrilacije atrija, tahikardijom s, supraventrikularnom tahikardijom s poremećenom vodljivošću duž jedne od grana snopa. Stoga je za konačnu dijagnozu potrebno dnevno praćenje EKG-a.

Fibrilacija atrija s oblikom QRS kompleksa sličnim bloku lijeve grane (A). Ventrikularna tahikardija (B). Diferencijalna dijagnoza supraventrikularne tahikardije s aberantnim provođenjem i ventrikularne tahikardije pomoću elektrokardiograma je teška, a ponekad i nemoguća.Pravilna i pravodobna prva pomoć kod tahikardije može spasiti život. Što se može i treba učiniti kod kuće tijekom napada? Kako pružiti hitnu pomoć za paroksizmalnu, supraventrikularnu tahikardiju?

Supraventrikularna i ventrikularna ekstrasistola je kršenje srčanog ritma. Postoji nekoliko varijanti manifestacije i oblika: uobičajeni, rijetki, bigeminični, politopni, monomorfni, polimorfni, idiopatski. Koji su znakovi bolesti? Kako se provodi tretman?

Supraventrikularna tahikardija javlja se kod odraslih i djece. Simptomi uključuju iznenadno ubrzano lupanje srca, vrtoglavicu i druge. EKG očitanja neće uvijek odražavati problem. Ublažavanje napada paroksizmalne NT može se obaviti samostalno, ali se liječenje ne može izbjeći u budućnosti.

Ako se otkrije ekstrasistola, liječenje lijekovima možda neće biti potrebno odmah. Supraventrikularni ili ventrikularne ekstrasistole bolesti srca mogu se praktički eliminirati samo promjenom načina života. Može li se zauvijek izliječiti? Kako ga se riješiti tabletama. Koji je lijek izbora za ekstrasistolu - Corvalol, Anaprilin. Kako liječiti pojedinačne ventrikularne ekstrasistole.

Za razliku od monomorfne ventrikularne tahikardije, ovaj oblik karakteriziraju progresivne (od otkucaja do otkucaja) promjene QRS kompleksa u konfiguraciji, amplitudi i smjeru prevladavajućih električnih odstupanja. U nedostatku patološkog produljenja QT intervala, polimorfna VT najčešće je posljedica akutne ishemije miokarda, prvenstveno akutnog infarkta miokarda, kao i drugih oblika akutnog oštećenja srčanog mišića.

Polimorfna ventrikularna tahikardija tipa TORSADE DE POINTES.

Polimorfna ventrikularna tahikardija tipa torsade de pointes (TdP) ima i druga imena: "pirueta", "dvosmjerna fuziformna" ventrikularna tahikardija, "srčani balet", "prolazna ventrikularna fibrilacija".

Uzroci

Tahikardija tipa torsade de pointes je glavna, specifična i vrlo opasna klinička manifestacija sindroma produljenog QT intervala. Poznate su kongenitalne, genetski uvjetovane varijante produljenja QT intervala. Oni će biti detaljno prikazani u nastavku.Stečeni oblici sindroma dugog QT intervala mogu biti uzrokovani nizom čimbenika koji dovode do usporavanja procesa repolarizacije ventrikularnog miokarda. Budući da je QT interval pokazatelj ovisan o brzini, teška bradikardija povezana s disfunkcijom sinusnog čvora ili atrioventrikularnim blokom može dovesti do patološkog produljenja QT intervala s razvojem torsade de pointes (Slika 1). Produljenje QT intervala može biti elektrokardiografska manifestacija poremećaja metabolizma elektrolita (hipokalijemija, hipomagnezijemija) zbog primjene diuretika ili patologije nadbubrežne žlijezde (Connov sindrom). Teški poremećaji proteinske prehrane (dugotrajno "dijetalno" gladovanje, anoreksija nervoza, dugotrajna parenteralna prehrana itd.), intoksikacija organofosfornim spojevima, hipotireoza poznati su uzroci produljenja QT intervala s razvojem torsade de pointes. Konačno, stečeni dugi QT sindrom jedan je od mogućih neželjeni efekti primjena antiaritmika klase IA i III, psihotropnih lijekova serije fenotiazina, tricikličkih antidepresiva, eritromicina i mnogih drugih lijekovi, koristi se za liječenje kardiovaskularnih i drugih bolesti. Popis lijekova koji produljuju QT interval prikazan je u odgovarajućem članku.



Riža. 1. Ponavljajuće epizode ventrikularne tahikardije tipa torsade de pointes na pozadini atrioventrikularnog bloka trećeg stupnja. Sinusna tahikardija atrija (P valovi s frekvencijom 95-105 u minuti) disocira s ventrikularnim ritmom s frekvencijom 28-35 u minuti. Vrijednosti QT intervala su 550-620 ms.

Patofiziologija

Inicijacijski mehanizam za razvoj ventrikularne tahikardije tipa torsade de pointes je triger aktivnost uzrokovana ranim postdepolarizacijama, a heterogenost usporavanja repolarizacijskih procesa u sindromu dugog QT intervala (disperzija refrakternosti) služi kao jedan od važnih uvjeta za uključivanje. re-entry fenomena kao mogućeg mehanizma za održavanje tahikardije.

Dijagnostika. Kliničke manifestacije

Karakteristična elektrokardiografska slika torsade de pointes izgleda kao postupna promjena električne osi srca ("rotacija osi", "pirueta"), koja se očituje promjenom dominantnih pozitivnih odstupanja u dominantna negativna, i vice obrnuto, s promjenom njihove amplitude i intervala između proširenih i oštro deformiranih ventrikularnih kompleksa (vidi sliku 1), što u produljenim epizodama u nekim slučajevima nalikuje obliku vretena. Frekvencija ventrikularnog ritma kreće se od 200 do 250 pa čak i više u minuti. Paroksizmi torsade de pointes u pravilu se javljaju s naglim padom krvnog tlaka, kolapsom, nesvjesticom i zaustavljanjem cirkulacije. Većina epizoda ove tahikardije spontano prestaje nakon 6-100 kompleksa, ali uvijek postoji opasnost od transformacije u ventrikularnu fibrilaciju, što ovaj oblik tahikardije svrstava u prognostički izrazito nepovoljan.

Opseg ispitivanja

Procjena bolesnika s TdP-om trebala bi biti usmjerena na utvrđivanje gore navedenih uzroka patološkog produljenja QT intervala