1. Paunang klinikal na pagpapakita ng sakit 2. Advanced na yugto

Malamlam na mga reklamo at layunin ng data - utot, pakiramdam ng bigat sa itaas na tiyan, pagbaba ng timbang, asthenia, nabawasan ang pagganap, pinalaki ang atay na may compaction at pagpapapangit ng ibabaw nito, ang gilid nito ay patalasin. Ang portal hypertension ay ipinakita sa pamamagitan ng katamtamang splenomegaly. – Pinalaki, masakit na atay at pali (ito ay kasabay ng paglitaw ng mga “spider veins”, “liver” palms, jaundice, gynecomastia), na sinamahan ng hypersplenism; – Anemia; – Paninilaw ng balat; - Tumaas na temperatura ng katawan; – Varicose veins ng esophagus, tiyan, bituka, kabilang ang duodenum; – Reflux esophagitis (dahil sa tumaas na intra-abdominal pressure;) – Cardia failure; - Panmatagalang kabag; - Mga ulser ng gastrointestinal tract; - Hepato-pancreatic syndrome; pinsala sa bituka; - pinsala sa bituka; - Mga malfunction ng cardio-vascular system(MO, UO, OCC); – Mga paglabag ni endocrine system; - Mga karamdaman sa gitnang sistema ng nerbiyos (nakakalason na encephalopathy).

Mga komplikasyon

Hepatic coma, pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus, mas madalas ang tiyan, bituka; trombosis sa sistema portal na ugat; hepatorenal syndrome; pagbuo ng kanser sa atay; nakakahawang komplikasyon- pulmonya, "kusang" peritonitis na may ascites, sepsis.

Pinalaki ang atay at pali sinasamahan ang lahat ng uri ng liver cirrhosis. Ang pagpapalaki ng pali ay sanhi ng binibigkas na venous stagnation, nagkakalat na fibrosis ng pulang pulp, at isang makabuluhang bilang ng mga arteriovenous shunt, na nag-aambag sa isang mas malaking pagkagambala ng portal hemodynamics. Ang paglaki ng organ ay nag-iiba mula sa kaunti hanggang sa malubhang hepato- at splenomegaly. Ang pagkakapare-pareho ng parehong mga organo na may cirrhosis ay medyo siksik. Sa mga panahon ng exacerbation, ang atay at pali ay nagiging masakit sa palpation, na kasabay ng paglitaw ng mga "spider veins", "liver" palms, gynecomastia, jaundice, pangunahin sa uri ng parenchymal.

Ang Hepatolienal syndrome sa liver cirrhosis ay madalas na sinamahan ng hypersplenism, nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa nabuo na mga elemento sa dugo (leukopenia, thrombocytopenia, anemia) at isang pagtaas sa mga elemento ng cellular sa bone marrow. Ang pag-unlad ng hypersplenism ay sanhi ng pinsala sa buong reticuloendothelial system, splenogenic inhibition ng bone marrow hematopoiesis, pagbuo ng mga antibodies sa mga selula ng dugo, at pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa pali. Ang mga pagbabago sa leukopoiesis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa parehong porsyento at ganap na bilang ng mga elemento ng myeloid utak ng buto, lalo na ang mga mature na neutrophil.

Sa mga pasyente na may cirrhosis, hindi lamang thrombocytopenia ang sinusunod sa peripheral blood, kundi pati na rin ang mababang platelet adhesiveness. Ang mga pagbabagong ito ay isa sa mga pangunahing dahilan para sa pagbuo ng hemorrhagic syndrome sa cirrhosis.

Ang anemia sa cirrhosis ng atay ay madalas na sinusunod, ang pathogenesis nito ay maaaring magkakaiba. Microcytic Anemia sa kakulangan sa iron nangyayari kapag gastrointestinal dumudugo. Maaaring bumuo ng macrocytic anemia dahil sa kapansanan sa metabolismo ng bitamina B 12 at folic acid na may pinsala sa atay. Hemolytic anemia mas madalas na sinusunod kaysa kinikilala. Sa ilang mga kaso, ang aktibong splenic hemolysis ay binabayaran ng aktibong hematopoiesis at hindi ipinakikita ng anemia, ngunit reticulocytosis, hyperbilirubinemia na may hindi direktang reaksyon o tumaas na antas Ang serum LDH ay nagpapahiwatig ng aktibong hemolysis.

Isa sa mga pangunahing sintomas ng cirrhosis - paninilaw ng balat, sanhi ng kawalan ng kakayahan ng mga selula ng atay na mag-metabolize ng bilirubin, ang antas kung saan sa serum ng dugo ay sumasalamin sa antas ng pinsala sa mga selula ng atay at maaari ring magsilbi bilang isang tagapagpahiwatig ng hemolysis. Napansin din ang iba sintomas ng balat. Kabilang dito ang single o multiple telangiectasias, na mga cutaneous arteriovenous anastomoses, "liver" palms, atbp.

Tumaas na temperatura ng katawan sinusunod na may matinding aktibidad at decompensation ng cirrhosis mula sa ilang araw hanggang ilang linggo. Ang pagtaas sa temperatura ng katawan ay nauugnay sa pagpasa ng mga bituka na bacterial pyrogens sa pamamagitan ng atay, na hindi nito ma-neutralize. Ang lagnat ay hindi ginagamot sa mga antibiotic at nawawala lamang kapag bumuti ang paggana ng atay.

Kadalasan sa cirrhosis ng atay ito ay tinutukoy reflux esophagitis . Ang mga pangunahing sintomas nito ay belching ng hangin, gastric contents, heartburn, at isang nasusunog na pandamdam sa dibdib. Ang reflux esophagitis ay sanhi ng pagtaas ng intra-abdominal pressure dahil sa ascites at ang reflux ng mga nilalaman ng tiyan sa esophagus. Ang esophagitis ay maaaring sinamahan ng mga erosions at ulcerations ng mauhog lamad ng mas mababang ikatlong bahagi ng esophagus at ang cardia ng tiyan.

Isa sa mga pinakakaraniwang sintomas ng liver cirrhosis ay varicose veins veins ng esophagus, tiyan, bituka , pagdurugo kung saan ay ang pinaka-seryosong komplikasyon ng liver cirrhosis.

Talamak na kabag medyo madalas na sinusunod sa cirrhosis ng atay at sanhi ng pagkakalantad sa mga nakakalason na produkto at isang bilang ng mga kadahilanan na nangyayari sa portal hypertension. Sa klinika, ang pinsala sa o ukol sa sikmura ay ipinahayag sa pamamagitan ng mapurol na sakit sa rehiyon ng epigastric, na pinalala ng pagkain, at iba't ibang mga dyspeptic disorder (anorexia, pagduduwal, atbp.), Na sinusunod sa 13-68% ng mga pasyente. Kadalasan kapag endoscopic na pagsusuri matukoy ang hypertrophic at superficial gastritis.

Sa 10-18% ng mga pasyente na may cirrhosis sa atay, mga ulser ng tiyan at duodenum . Katangian na tampok ang mga ulser na ito ay wala o bahagyang ipinahayag sakit na sindrom. Kadalasan ang mga ulser na ito ay unang nagpapakita ng mga sintomas ng pagdurugo. Ang isa sa mga dahilan para sa pag-unlad ng mga ulser ay mataas na antas ng histamine sa dugo. Ang histamine ay lumalampas sa atay sa panahon ng pagbuo ng porto-caval anastomoses at, samakatuwid, ay hindi neutralisado dito. Pinasisigla nito ang labis na pagtatago ng hydrochloric acid ng mga glandula ng tiyan, na nag-aambag sa pagbuo ng mga ulser. Ang hypergastrinemia, na madalas na sinusunod sa cirrhosis ng atay, ay mahalaga din.

Hepatopancreatic syndrome. Bilang isang patakaran, na may cirrhosis ng atay, ang pancreas ay apektado din, na maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng pagkakapareho ng sirkulasyon ng dugo, sirkulasyon ng lymph, regulasyon ng hormonal, pati na rin ang mga karaniwang daanan para sa pag-agos ng apdo at pancreatic juice. Ang pinsala sa pancreas sa mga pasyenteng may liver cirrhosis ay kadalasang nangyayari bilang pancreatitis na may kakulangan sa exocrine(steatorrhea, kahinaan, pagbaba ng timbang) at hyperglycemia. SA yugto ng terminal Ang liver cirrhosis ay maaaring magkaroon ng acute necrosis ng pancreas na may pananakit sa itaas na tiyan at pagkabigla.

Pagkasira ng bituka. Ang kapansanan sa pag-andar ng atay at portal hypertension sa mga pasyente na may cirrhosis, pati na rin ang magkakatulad na mga pagbabago sa tiyan at pancreas, ay nakakasagabal sa pagsipsip ng mga sangkap ng bituka ng dingding. Ang Malabsorption syndrome ay sanhi ng kapansanan sa emulsification ng mga taba dahil sa limitadong pagpasok ng mga acid ng apdo sa bituka at ang paglaganap ng pathogenic microflora sa maliit na bituka. Ang kapansanan sa transportasyon sa pagitan ng mga bituka at dugo ay humahantong sa pagbaba ng pagsipsip ng iba't ibang mga amino acid, pagtaas ng paglabas ng enterokinase at alkaline phosphatase sa mga feces, at pagtaas ng pagsipsip ng bakal at tanso. Sa klinika, ang pinsala sa bituka ay ipinahayag sa pamamagitan ng pamumulaklak, pagdagundong sa tiyan, masakit na sakit malapit sa pusod at sa ibabang bahagi ng tiyan, sa ilang mga kaso palpation ng transverse colon. Ang ilang mga pasyente ay may pagtatae na may steatorrhea at malabsorption mga bitamina na natutunaw sa taba, pagbaba ng timbang. Ang functional na pagkabigo sa bituka ay ipinahayag sa pamamagitan ng kakulangan ng bitamina C at grupo B.

Ang cardiovascular system. Sa itinatag na cirrhosis ng atay, mayroong pagtaas sa cardiac output at stroke volume, cardiac index, at circulating blood volume. Mga klinikal na pagpapakita hyperkinetic uri ng sirkulasyon ng dugo sa mga pasyente na may cirrhosis ay isang mabilis na buong pulso, isang pagtaas presyon ng pulso, nadagdagan ang apical impulse, systolic murmur sa tuktok, mainit na tuyong balat. Ang presyon sa kanang atrium ay tumataas, na humahantong sa pag-unlad ng right ventricular failure.

Sa mga pasyente na may cirrhosis sa atay, ang mga pagbabago sa myocardial contractile function at hemodynamic disturbances ay sinusunod, ngunit kadalasan ay walang pagpalya ng puso. Sa ilang mga kaso lamang ang pag-andar ng kalamnan ng puso mismo ay humina, bilang isang resulta kung saan hindi ito maaaring magbigay ng isang mataas na cardiac output alinsunod sa mga kondisyon ng peripheral hemodynamics, at ang cardiac output ay nagsisimulang bumaba sa "normal". Ang kundisyong ito ay matatawag nang tunay na pagpalya ng puso.

Endocrine system. Ang mga karamdaman ay matatagpuan sa 50% ng mga pasyente metabolismo ng karbohidrat sa anyo ng pagbaba ng tolerance sa carbohydrates, na sinamahan ng pagtaas ng antas ng insulin sa dugo. Ang mga pagbabagong ito ay nagpapahiwatig ng kamag-anak na kakulangan sa insulin, na sanhi ng sobrang produksyon ng mga kontrainsular na hormone at pagbaba ng sensitivity ng mga peripheral tissue sa insulin. Sa 10-12% ng mga pasyente, ang klinikal na makabuluhang diabetes mellitus ay bubuo ng humigit-kumulang 5-7 taon pagkatapos ng simula ng mga halatang sintomas ng liver cirrhosis.

Pangunahin na may decompensated cirrhosis ng atay, ang functional state ng gonads sa mga lalaki ay nagambala, na kung saan ay ipinahayag sa isang pagbawas sa nilalaman ng testosterone sa dugo, isang pagtaas sa estrogens, prolactin, at sex hormone-binding globulin. Ang hyperestrogenemia ay sanhi ng nabawasan na pagkasira ng mga estrogen sa atay, pati na rin ang pagtaas ng peripheral conversion ng androgens sa estrogens. Sa klinika, ang mga pagbabagong ito ay nagpapakita ng kanilang sarili sa hypogonadism (pagkasayang ng mga testicle, titi, pagbaba sa kalubhaan ng pangalawang sekswal na mga katangian, kahinaan sa sekswal), gynecomastia, feminization. Sa mga kababaihan, ang patolohiya ng reproductive system ay ipinahayag sa paglabag cycle ng regla, pagkasayang mga glandula ng mammary, nabawasan ang sekswal na pagnanais.

Paglabag functional na estado Ang mga adrenal glandula ay ipinahayag sa hyperaldosteronism, na nag-aambag sa pag-unlad ng ascites sa mga pasyente na may cirrhosis sa atay.

Sentral sistema ng nerbiyos . Sa liver cirrhosis laging may mga karamdaman sa pag-iisip sanhi ng matagal na pagkalasing ng central nervous system at pag-unlad ng nakakalason na encephalopathy. Kadalasan, na may cirrhosis ng atay, ang asthenia ay sinusunod, na maaaring ang una klinikal na sintomas mga sakit. Ang isang tampok ng asthenic syndrome ay binibigkas mga autonomic na karamdaman sa anyo ng pagpapawis, hyperemia ng balat, pag-atake ng tachycardia. Karaniwan para sa liver cirrhosis ay ang mga abala sa pagtulog, kadalasang may mga panahon ng pag-aantok sa araw, pati na rin ang paresthesia sa mga braso at binti, panginginig ng mga daliri, at mga kombulsyon. kalamnan ng guya. Ang hindi pagkakatulog ay maaaring lumala ng masakit pangangati ng balat, tumitindi sa gabi. Habang lumalala ang kondisyon, napapansin ang adynamia, pagkahilo, pagwawalang-bahala sa kapaligiran, at antok. Sa panahon ng kurso ng sakit, hindi lamang ang mga katangian ng characterological ay lumalala, kundi pati na rin mga personal na katangian, tulad ng pagiging touchiness, hinala, pagiging maagap, mga hinihingi sa sarili espesyal na atensyon, kagalitan, isang ugali sa mga salungatan at mga hysterical na anyo ng reaksyon - nanginginig sa katawan, "bukol sa lalamunan", pagpapawis, tachycardia. Ang matinding pagpapakita ng hepatic encephalopathy ay hepatic coma.

Hepatorenal syndrome. Ang isang kakaibang dysfunction ng mga bato ay bubuo: pagpapanatili ng mga function ng renal epithelium at pagkagambala sa pag-filter ng glomeruli nang walang binibigkas na mga anatomical na pagbabago. Bilang isang patakaran, ang hepatorenal syndrome ay bubuo sa yugto ng decompensated liver cirrhosis at malubhang pagkabigo sa atay.

May mga major at minor na pamantayan para sa hepatorenal syndrome.

Malaking pamantayan:

Ø matalas o malalang sakit atay na may pag-unlad ng pagkabigo sa atay at portal hypertension;

Ø pagbaba sa glomerular filtration rate - GFR (creatinine clearance -< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1.5 mg/dl);

Ø kawalan ng shock, aktibo impeksyon sa bacterial, pag-inom ng mga nephrotoxic na gamot, malaking pagkawala ng likido (kabilang ang through gastrointestinal tract);

Ø walang improvement sa kidney function pagkatapos intravenous administration 1.5 l ng isotonic solution;

Ø proteinuria< 0,5 г/сут;

Ø kawalan ng mga palatandaan ng pinsala sa bato sa panahon ng ultrasonographic na pagsusuri.

Minor na pamantayan:

Ø dami ng ihi< 500 мл/сут;

Ø paglabas ng sodium sa ihi< 10 ммоль/л;

Ø osmolarity ng ihi< осмолярности плазмы;

Ø konsentrasyon ng serum sodium<130 ммоль/л.

Sa pathogenesis ng hepatorenal syndrome, ang isang mahalagang papel ay ginagampanan ng kapansanan sa suplay ng dugo sa mga bato bilang isang resulta ng malubhang vasoconstriction ng bato, ang mga mekanismo na kung saan ay nananatiling hindi maliwanag at marahil ay sanhi ng isang buong kumplikadong mga karamdaman, pangunahin ang isang kawalan ng timbang ng mga vasoactive regulators. sa katawan. Ayon sa pangunahing teorya ng "arterial vasodilation," ang mataas na venous pressure sa portal system at pagluwang ng visceral at peripheral vessels ay nakakatulong sa pagbawas sa pagpuno ng central arterial bed. Ito ay humahantong sa pag-activate ng renin-angiotensin-aldosterone at nagkakasundo na mga sistema ng nerbiyos at ang paglabas ng mga makapangyarihang vasoconstrictor sa daluyan ng dugo, na nagiging sanhi ng vasoconstriction ng mga bato at pagbaba sa glomerular filtration rate.

Kung dati ang diagnosis ng hepatorenal syndrome ay batay sa pag-unlad ng progresibong oliguria sa isang pasyente na may liver cirrhosis at ascites, ngayon ang pangunahing sintomas ng hepatorenal syndrome ay isang pagtaas sa antas ng creatinine sa serum ng dugo kasabay ng hyponatremia at pagbaba ng ihi. sodium excretion.

Kaya, ang hepatorenal syndrome ay isa sa mga pinaka-malubha at hindi kanais-nais na mga komplikasyon ng liver cirrhosis sa mga tuntunin ng kurso at pagbabala, na kung saan ay sinusunod, bilang isang panuntunan, sa mga pasyente na may malubhang, madalas na matigas ang ulo sa paggamot, ascites at hyponatremia at nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis na progresibo o mabagal na pagtaas sa mga antas ng serum creatinine sa dugo sa kawalan ng iba pang mga kadahilanan na maaaring humantong sa pag-unlad ng pagkabigo sa bato.

Ang mga pasyente na may cirrhosis ay nagpapakita ng sumusunod na pangunahing mga reklamo:

Ø pananakit sa kanang hypochondrium at epigastric region, tumitindi pagkatapos kumain o pisikal na aktibidad. Ang pananakit ay sanhi ng paglaki ng atay at pag-unat ng kapsula nito, kasabay na talamak na kabag, talamak na pancreatitis, cholecystitis, at biliary dyskinesia. Sa hyperkinetic dyskinesia ng biliary tract, ang sakit sa kanang hypochondrium ay likas na colic, na may hypokinetic dyskinesia, ito ay kadalasang banayad, masungit, at ang pakiramdam ng bigat sa kanang hypochondrium ay kadalasang nakakagambala;

Ø pagduduwal, minsan pagsusuka (posible ang madugong pagsusuka dahil sa pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus at tiyan);

Ø pakiramdam ng kapaitan at pagkatuyo sa bibig;

Ø pangangati ng balat (na may cholestasis at akumulasyon ng malalaking halaga ng mga acid ng apdo sa dugo);

Ø pagkapagod, pagkamayamutin;

Ø madalas na maluwag na dumi (lalo na pagkatapos kumain ng matatabang pagkain);

Ø bloating;

Ø pagbaba ng timbang;

Ø kahinaan sa pakikipagtalik (sa mga lalaki), mga iregularidad sa regla (sa mga babae).

Inspeksyon Ang mga pasyente ay nagpapakita ng mga sumusunod na katangian ng pagpapakita ng cirrhosis ng atay:

Ø pagbaba ng timbang, sa mga malubhang kaso kahit na pagkahapo;

Ø binibigkas na pagkasayang ng kalamnan at isang makabuluhang pagbaba sa tono at lakas ng kalamnan;

Ø pagkaantala sa paglaki, pisikal at sekswal na pag-unlad;

Ø tuyo, patumpik-tumpik, jaundice-maputlang balat. Ang matinding jaundice ay sinusunod sa huling yugto ng cirrhosis ng atay, na may biliary cirrhosis, pati na rin sa pagdaragdag ng talamak na hepatitis. Ang paninilaw ng balat ay unang lumilitaw sa sclera, ang ibabang ibabaw ng dila, ang palad, pagkatapos ay sa mukha, palad, talampakan, at panghuli ang buong balat ay may kulay. Ang paninilaw ng balat ay sanhi ng isang paglabag sa kakayahan ng mga hepatocytes na mag-metabolize ng bilirubin. Sa mga bihirang kaso, na may matinding nekrosis ng hepatic parenchyma, maaaring wala ang jaundice;

Ø xanthelasmas (mga dilaw na lipid spot sa itaas na talukap ng mata) ay mas madalas na nakikita sa pangunahing biliary cirrhosis ng atay;

Ø mga daliri sa anyo ng mga drumstick na may hyperemia ng balat sa mga butas ng kuko;

Ø pamamaga ng mga kasukasuan at katabing buto (pangunahin sa biliary cirrhosis ng atay - "biliary rheumatism");

Ø pagluwang ng mga ugat ng dingding ng tiyan dahil sa pagbara sa daloy ng dugo sa atay dahil sa pag-unlad ng matinding fibrosis dito. Sa mga malubhang kaso, ang collateral venous network na ito ay kahawig ng ulo ng isang dikya.

Napakahalaga na makilala sa panahon ng pagsusuri menor de edad na mga palatandaan ng cirrhosis :

Ø ang hitsura sa balat ng itaas na kalahati ng katawan ng "spider veins" - telangiectasia sa anyo ng mga spider. Ito ay katangian na ang "mga spider veins" ay hindi kailanman matatagpuan sa ibaba ng pusod, ang mga ito ay pinaka-binibigkas sa panahon ng exacerbation ng cirrhosis, sa panahon ng pagpapatawad, ang kanilang reverse development ay posible;

Ø angiomas sa gilid ng ilong, sa sulok ng mga mata (maaari silang dumugo);

Ø erythema ng mga palad - maliwanag na pulang lingonberry na kulay ng mga mainit na palad na kumakalat sa thenar o hypothenar area, pati na rin sa lugar ng mga finger pad ("mga palad ng atay", "mga kamay ng mga mahilig sa beer"); mas madalas, ang gayong erythema ay nangyayari sa mga paa;

Ø barnisado, namamaga, hindi pinahiran na dila ng kulay lingonberry-pula;

Ø carmine-red coloring ng mauhog lamad ng oral cavity at labi;

Ø gynecomastia sa mga lalaki;

Ø pagkasayang ng mga genital organ;

Ø pagbawas sa kalubhaan ng pangalawang sekswal na katangian;

Ø sa malalang kaso ng liver cirrhosis, ang hitsura ng ascites ay katangian.

Ipinapaliwanag ng karamihan sa mga may-akda ang paglitaw ng "minor signs" ng cirrhosis sa pamamagitan ng hyperestrogenemia.

Ang lahat ng mga palatandaan sa itaas ay tumutukoy sa labis na katangian ng hitsura ng mga pasyente na may cirrhosis ng atay: payat na mukha, hindi malusog na subicteric na kulay ng balat, maliwanag na labi, kilalang buto sa pisngi, pamumula ng buto ng malar, pagluwang ng mga capillary ng balat ng mukha; pagkasayang ng kalamnan (manipis na mga paa); pinalaki ang tiyan (dahil sa ascites); pagluwang ng mga ugat ng mga dingding ng tiyan at dibdib, pamamaga ng mas mababang mga paa't kamay; Maraming mga pasyente ang nagpapakita ng hemorrhagic diathesis na sanhi ng pinsala sa atay na may kapansanan sa produksyon ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo. Ang mga hemorrhagic rashes ng iba't ibang uri ay makikita sa balat, karaniwan ang pagdurugo ng ilong, pati na rin ang pagdurugo mula sa ibang mga lokasyon.

Ang kurso ng sakit ay karaniwang talamak at progresibo. Ang mga exacerbations ay kahalili sa mga panahon ng pagpapabuti sa kondisyon ng mga pasyente. Ang mga exacerbations ay maaaring sanhi ng mga intercurrent na sakit, pag-abuso sa alkohol, paglabag sa rehimen, atbp. Sa ilang mga kaso, ang mga pangmatagalang remisyon at pagpapapanatag ng proseso ay sinusunod.

Ang kurso ng cirrhosis ay tinutukoy ng aktibidad ng proseso ng pathological sa atay, ang kalubhaan ng hepatocellular failure at portal hypertension.

Aktibidad ng cirrhosis– ang pinakamahalagang salik sa pagtukoy sa kalidad ng buhay at pagpili ng mga therapeutic measure. Ang isang mahalagang tagapagpahiwatig ng aktibidad ng cirrhosis ng atay ay ang intensity ng mesenchymal inflammatory process; ipinapahiwatig nito ang patuloy na pag-unlad ng proseso ng pathological.

Mesenchymal-inflammatory syndrome (immune inflammation syndrome) ay isang pagpapahayag ng mga proseso ng sensitization ng mga cell ng immunocompetent system at pag-activate ng RES.

Ang mga pangunahing pagpapakita ng MWS:

Ø pagtaas ng temperatura ng katawan;

Ø pinalaki pali;

Ø leukocytosis;

Ø acceleration ng ESR;

Ø eosinophilia;

Ø pagtaas sa thymol test;

Ø pagbabawas ng sublimate test;

Ø hyper α 2 - at γ-globulinemia;

Ø hydroxyprolinuria;

Ø pagtaas sa nilalaman ng serotonin sa mga platelet;

Ø hitsura ng C-reactive na protina;

Posible ang immunological manifestations: ang paglitaw ng mga antibodies sa liver tissue, LE cells, atbp.

Sa exacerbation ng cirrhosis, ang kondisyon ng mga pasyente ay kapansin-pansing lumalala, bumababa ang mga kakayahan sa pagbagay, na makikita sa kumplikado ng mga asthenovegetative disorder. Nailalarawan sa pamamagitan ng sakit sa lugar ng atay, paninilaw ng balat, pangangati, pati na rin ang maraming mga spider veins at iba pang mga extrahepatic na palatandaan, at pagtaas ng temperatura ng katawan.

Basic mga parameter ng biochemical nagpapasiklab-necrotic na aktibidad ng cirrhosis ng atay - conjugated hyperbilirubinemia, nadagdagan ang mga halaga ng thymol test at hypergammaglobulinemia, na may pagtaas sa mga halaga ng thymol test hanggang 8 unit. at γ-globulins hanggang 30% ay itinuturing na katamtaman, at higit sa mga limitasyong ito - bilang binibigkas na aktibidad. Upang masuri ang aktibidad sa paunang at advanced na mga yugto ng cirrhosis, ang isang matalim na pagtaas sa aktibidad ng ALT at AST ay mahalaga. Gayunpaman, sa yugto ng terminal, ang mga enzyme na ito ay hindi maaaring gamitin bilang isang tagapagpahiwatig ng aktibidad ng proseso, dahil ang kanilang mga halaga sa karamihan ng mga pasyente ay nasa loob ng normal na saklaw o bahagyang tumaas. Ito ay dahil sa isang pagkagambala (pagbawas) sa synthesis ng mga enzyme na ito sa dystrophic na yugto ng cirrhosis.

Ang mga materyales ay nai-publish para sa mga layuning pang-impormasyon lamang at hindi isang reseta para sa paggamot! Inirerekomenda namin na kumunsulta ka sa isang hematologist sa iyong institusyong medikal!

Ang hypersplenism ay isang sintomas ng malubha, talamak at tamad na patolohiya, kapag ang pali ay labis na sumisira sa mga elemento ng cellular ng dugo. Bilang resulta, bumababa ang bilang ng mga pulang selula ng dugo, platelet at puting mga selula ng dugo. Kapag natukoy ang gayong sintomas, ang isang buong pagsusuri na sinusundan ng pag-aalis ng sanhi ay mahalaga.

Ang hypersplenism ("hyper-" ay isang prefix na nagpapahiwatig ng isang pagtaas ng pag-andar ng isang bagay; mula sa Greek na "spleen" - spleen) ay isang sindrom na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa konsentrasyon ng ETL (erythrocytes, platelets, leukocytes) sa dugo at isang kaukulang dysfunction.

Klinika ng Hypersplenism

• Kakulangan ng mga pulang selula ng dugo humahantong sa anemia, hypoxia na may pagpapakita ng pagkahilo, pagbaba ng pagganap, at pagbaba ng paglaban sa iba't ibang uri ng stress.
• Kakulangan ng platelets humahantong sa pagkagambala sa pagbuo ng pangunahing thrombus, at samakatuwid ay sa mahaba at mahinang kontroladong pagdurugo.
• Kakulangan ng mga puting selula ng dugo ay humahantong sa isang pangkalahatang pagbaba sa cellular (unang) yugto ng immune response, na nagpapababa sa pagkamaramdamin ng katawan sa mga impeksyon, na nagdaragdag ng panganib ng pagkalat nito nang higit sa isang focus.

Tandaan: Ang hypersplenism syndrome ay kadalasang sinasamahan ng sakit sa atay o systemic na sakit ng dugo at connective tissue. Sa karamihan ng mga kaso, ang hypersplenism ay nangyayari sa cirrhosis ng atay.

Maikling tungkol sa pangunahing pag-andar ng pali

Ang pali ay isang "libingan" ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga pulang selula ng dugo na gumugol ng kanilang oras ay nawawala ang kanilang lamad sa ilalim ng pagkilos ng mga enzyme ng phagocytes (sumisipsip na mga selula) ng pali. Ang na-oxidized na hemoglobin, na ginamit “sa kabuuan nito,” ay pumapasok sa daluyan ng dugo at ibinabalik sa atay sa tulong ng mga kemikal na reaksyon. Ang mga bagong pulang selula ng dugo ay nabuo mula sa bagong likhang hemoglobin.

Tandaan: Ang iba pang mga selula ng dugo ay nasisira din sa pali, ngunit sa isang mas maliit na lawak kaysa sa mga pulang selula ng dugo. Ang mga leukocyte ay namamatay pagkatapos at bilang resulta ng pagkumpleto ng immune response, ang mga platelet ay ganap na ginagamit sa cellular phase ng proseso ng coagulation.

Ang isa pang pangunahing tungkulin ng pali ay upang magbigay ng kaligtasan sa sakit. Ito ay isinasagawa ng mga lymphoid cells ng puting pulp. Ang mga partikular na antibodies sa mga dayuhang ahente ay nilikha sa pali.

Pathogenesis ng hypersplenism

Ang matagal na pagwawalang-kilos ng dugo sa portal-splenic vein system ay humahantong sa hypoxia ng pali. Ang kakulangan ng oxygen sa anumang organ ay nagtataguyod ng paglaganap ng connective tissue. Kasama nito, ang sistema ng splenic phagocytes ay isinaaktibo, na nagsisimulang ipasa ang mga nabuong elemento ng dugo sa hemolysis (pagkasira) nang walang pinipili: kung natapos na nila ang kanilang siklo ng buhay o hindi.

Mahalaga! Sa hypersplenism syndrome, ang pali ay iniangkop sa pagkasira ng mga elemento ng cellular ng dugo, ngunit hindi sa synthesis. Nangangahulugan ito na bilang karagdagan sa hematopoietic function, ang immunogenic function ay naghihirap din.

Ang resulta ng buong proseso ay pancytopenia (kakulangan ng lahat ng elemento ng dugo).

Ang isang erythrocyte ay "nabubuhay" sa average na 30-60 araw, isang leukocyte - hanggang 15 araw, isang platelet - mga 7 araw.

Pagkakaiba sa pagitan ng hypersplenism at splenomegaly

Bilang karagdagan sa terminong "hypersplenism," ang konsepto ng "splenomegaly" ay ginagamit din sa medisina. Parehong direktang nauugnay sa pali, ngunit hindi katulad sa hitsura at kakanyahan.

Mahalaga! Ang hypersplenis at splenomegaly ay ganap na magkaibang mga kondisyon! Ang splenomegaly ay isang sintomas na nagpapahiwatig ng isang pinalaki na pali, na kasama ng higit sa 50 iba't ibang mga sakit, kasama. nakakahawang kalikasan (lalo na ang impeksyon sa HIV).

Karaniwan, ang pali ay hindi dapat maramdaman at nakausli mula sa ilalim ng gilid ng kaliwang X rib sa kahabaan ng midaxillary line. Kung naramdaman ng doktor ang pali, malinaw na ipinapahiwatig nito ang splenomegaly at malubhang patolohiya.

Gayunpaman, ang splenomegaly ay maaaring samahan ng hypersplenism, ngunit hindi kabaligtaran.

Sa klinikal na kasanayan, kaugalian na makilala ang mga konsepto " hypersplenism"At" splenomegaly" Ang splenomegaly ay tumutukoy sa pagtaas ng laki ng pali. Hypersplenism- labis na pagkasira ng pali ng mga cellular na elemento ng dugo, na kung saan ay clinically manifested sa pamamagitan ng isang pagbawas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, leukocytes o platelets sa nagpapalipat-lipat na dugo. Ang splenomegaly ay madalas na sinamahan ng hypersplenism, ngunit ang kumbinasyong ito ay hindi obligado.

Mga diagnostic: ang isang pinalaki na pali ay maaaring makita sa pamamagitan ng palpation (ang pinalaki na pali ay lalo na madalas na palpated sa isang posisyon sa kanang bahagi). Ang simpleng radiography ng mga organo ng tiyan ay maaari ring magbigay ng hindi direktang mga palatandaan ng splenomegaly sa pamamagitan ng likas na katangian ng pag-aalis ng mga kalapit na organo (tiyan, colon). Upang gawing mas nagbibigay-kaalaman ang pag-aaral, ang radiography ay isinasagawa pagkatapos ng paunang insufflation ng hangin sa lumen ng tiyan at colon. Malawakang ginagamit din ang mga radiological technique - pag-scan sa pali gamit ang radioactive technetium o indium. Ang pamamaraan ay batay sa pumipili na pagsipsip ng gamot sa pamamagitan ng mga reticuloendothelial cells ng pali. Ginagamit din ang pamamaraan ng pag-scan sa mga autogenous erythrocytes na may label na 51 Cr. Bago ang pag-aaral, ang mga pulang selula ng dugo ay pinainit hanggang 50°C, pagkatapos ay nakakakuha sila ng spherical na hugis (kumpara sa normal na biconcave na hugis). Aktibong kinukuha at sinisira ng pali ang mga pulang selula ng dugo na ito. Ang pag-scan sa ilalim ng mga kundisyong ito ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang laki ng pali.

Mga functional na pagpapakita ng hypersplenism ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagbaba sa bilang ng mga selula ng dugo, na maaaring makita sa panahon ng regular na pagsusuri sa hemogram. Dapat tandaan na kung minsan ang mga tagapagpahiwatig ng hemogram ay maaaring malapit sa normal dahil sa pagtaas ng hematopoietic function ng bone marrow, na sa ilalim ng mga kondisyon ng pathological ay maaaring tumaas ng 5-10 beses. Iyon ang dahilan kung bakit madalas nilang ginagamit ang pagsusuri sa bone marrow smear, pagbibigay ng espesyal na pansin sa bilang ng mga reticulocytes, ang ratio ng pula at puting elemento ng mikrobyo, atbp. Sa ilang mga sakit, ang abnormal (spherocytic) erythrocytes at target na mga cell ay maaaring makita sa peripheral blood (sa thalassemia). Sa kaso ng hemolytic anemia, ang pansin ay binabayaran sa isang pagtaas sa antas ng hindi direktang bilirubin at isang pagtaas sa konsentrasyon ng stercobilin sa mga feces. Ang mga abnormal na erythrocyte, bilang panuntunan, ay may depekto sa paggana at hindi gaanong matibay kaysa sa hindi nagbabagong mga erythrocyte. Ang mga may sira na pulang selula ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa kanilang osmotic na katatagan.

Kamakailan lamang, ang liver cirrhosis (LC) ay naging isang mas matinding problema sa lipunan at medikal. Ito ay nauugnay sa mas mataas na saklaw ng morbidity at mortality mula sa mga komplikasyon ng liver cirrhosis.

Ang Cirrhosis sa karamihan ng mga kaso ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi maibabalik na pinsala sa atay. Sa napakabihirang mga kaso at sa mga unang yugto ng cirrhosis, ang bahagyang pagpapanumbalik ng pag-andar ng atay ay posible pagkatapos na maalis ang sanhi na nagdulot ng sakit. Posible ito, halimbawa, sa pangalawang biliary cirrhosis ng atay, pagkatapos na maalis ang mga sanhi ng kapansanan sa pag-agos ng apdo.

Mga klinikal na pagpapakita ng cirrhosis ng atay

Ang hitsura at kalubhaan ng cirrhosis ay direktang nakasalalay sa antas ng pinsala sa atay.

Kung ang CP ay napansin sa yugto ng mga maagang sintomas, kung gayon ang posibilidad ng matagumpay na paggamot at pagpapabuti sa kalidad ng buhay ng pasyente ay medyo mataas. Ang mga huling sintomas ay nagpapahiwatig ng isang decompensated na kurso ng cirrhosis, kapag ang malalim at hindi maibabalik na mga pagbabago sa parenchyma ng atay ay naganap na.

Sa decompensation ng sakit, halos lahat ng mga function ng atay ay apektado, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng iba't ibang mga sintomas at syndromes. Ang pinaka-mapanganib sa kanila ay: ang pag-unlad ng portal hypertension at/o liver failure.

Ngunit hindi gaanong mahalaga ang mga kaguluhan sa komposisyon ng isang mahalagang bahagi ng katawan ng tao bilang dugo at mga kaguluhan sa paggana ng sistema ng sirkulasyon.

Sa cirrhosis, mayroong dalawang nangungunang mga sindrom na nagpapakita ng mga karamdaman sa sistema ng dugo: hemorrhagic at anemic.

Bago natin tingnan ang mga sanhi at pagpapakita ng mga sindrom na ito, kinakailangang maunawaan ang papel ng atay sa normal na proseso ng pamumuo ng dugo.

Ang papel ng atay sa proseso ng pamumuo ng dugo

Ang proseso ng coagulation ng dugo ay isa sa pinakamahalagang bahagi ng sistema ng hemostasis. Ang sistema ng hemostasis ay gumaganap ng mga sumusunod na function:

• Pagpapanatili ng dugo sa isang likidong estado.
• "Pag-aayos" ng mga daluyan ng dugo (trombosis) kapag nasira ang mga ito.
• Paglusaw ng mga namuong dugo na natupad ang kanilang tungkulin.

Paano humihinto ang pagdurugo?

Pagkatapos ng pinsala sa daluyan, nangyayari ang isang reflex narrowing. Ang mga espesyal na selula ng dugo, mga platelet, ay nagsisimulang "dumikit" sa lugar ng depekto. Ang isang tinatawag na pangunahing thrombus ay nabuo.

Susunod, maraming mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo ang naisaaktibo. Ang kanilang pakikilahok ay nag-trigger ng isang kadena ng medyo kumplikado at maraming mga pagbabago at reaksyon, na nagreresulta sa pagbuo ng isang mas siksik na "pangalawang" namuong dugo.

Matapos maibalik ang integridad ng daluyan, ang anticoagulant system ng dugo (fibrinolysis) ay isinaaktibo at ang namuong dugo ay nalutas.

Anong mga clotting factor ang mayroon?

Sa ngayon, kilala ang 13 plasma blood coagulation factor (na nilalaman sa plasma) at 22 platelet clotting factor (na matatagpuan sa mga platelet). Gayundin, ang mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo ay matatagpuan sa mga pulang selula ng dugo, leukocytes, atbp.

Ang partikular na interes ay ang plasma blood coagulation factor. Ayon sa internasyonal na pag-uuri, ang mga ito ay itinalaga ng mga Roman numeral. Sa istruktura, karamihan sa kanila ay mga protina. At, ang pinakamahalaga, halos lahat ng mga ito ay synthesize sa atay, maliban sa dalawa: III at IV. Ang synthesis ng marami sa kanila ay nangangailangan ng pagkakaroon ng bitamina K mula sa pagkain.

Ano pa ang ginagawa ng atay?

Ang atay ay nag-synthesize ng maraming fibrinolytic na protina, na responsable para sa mga proseso ng "pagnipis" ng dugo, paglutas ng "hindi kinakailangang" mga clots ng dugo, atbp.

Dapat ding tandaan na ang karamihan sa mga kadahilanan ng parehong sistema ng coagulation at fibrinolysis ay nasa isang hindi aktibong estado sa plasma ng dugo. Upang matupad nila ang kanilang pag-andar, dapat silang maisaaktibo sa pamamagitan ng ilang mga biochemical reaction. Pagkatapos nito, ang atay ay nagsasagawa rin ng isang function ng paggamit, na nag-aalis ng mga activated factor at complex at iba pang mga end product ng thrombus formation at thrombolysis mula sa dugo.

Bakit nangyayari ang mga karamdaman sa pamumuo ng dugo sa cirrhosis?

Ang mga mekanismo ng pag-unlad ng hemorrhagic syndrome, bilang isang resulta ng mga karamdaman sa coagulation ng dugo sa cirrhosis, ay napaka-magkakaibang at kumplikado. Upang mas madaling maunawaan ang mga prosesong ito, maaari silang hatiin sa tatlong pangkat na may kondisyon.

Nabawasan ang synthesis ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo

Sa decompensated form ng cirrhosis, bilang isang resulta ng pagpapalit ng isang malaking lugar ng gumaganang mga selula ng atay (hepatocytes) na may fibrous tissue, ang isang matalim na pagkagambala sa lahat ng mga pag-andar nito ay nangyayari. Kasabay nito, ang synthetic (productive) function ng atay ay naghihirap din.

Ang konsentrasyon ng lahat ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo na na-synthesize ng atay ay bumababa. Una, mayroong pagbaba sa antas ng mga kadahilanan na ang panahon ng "buhay" ay ang pinakamaikling, halimbawa, kadahilanan VII. Pagkatapos ang konsentrasyon ng mga kadahilanan II, IX, at X ay bumababa. Dagdag pa, sa matinding pagkabigo sa atay, ang synthesis ng mga kadahilanan I, V at XIII ay bumababa.

Dapat ding tandaan na sa cirrhosis, ang mga kaguluhan sa mga mekanismo ng biliary excretion ay madalas na sinusunod.

Ito naman ay nagiging sanhi ng mga kaguluhan sa mga proseso ng panunaw at pagsipsip ng mga bitamina, microelement at iba pang sustansya mula sa papasok na pagkain. Ang ganitong mga pagbabago ay nagdudulot ng kakulangan sa bitamina K sa katawan at pagkagambala sa synthesis ng coagulation factor II, VII, IX at X.

Nadagdagang pagkonsumo ng mga clotting factor

Ang mga espesyal na thromboplastic substance ay inilalabas mula sa mga nasirang selula ng atay patungo sa dugo. Kasabay nito, tumataas ang aktibidad ng fibrinolytic at lumilitaw ang isang mapanganib na kondisyon - disseminated intravascular coagulation (DIC syndrome), na nagiging talamak. Sa kondisyong ito, ang napakalaking pagbuo ng platelet thrombi ay nangyayari sa mga sisidlan at ang fibrinolysis ay isinaaktibo, na sinamahan ng isang pagtaas ng pagkonsumo ng mga kadahilanan ng coagulation I, II, V, VII, IX - XI.

Pagbaba sa bilang at pagbabago sa mga functional na katangian ng mga platelet

Sa pag-unlad ng cirrhosis, lalo na ang decompensated form nito, ang pagbaba sa mga antas ng platelet ay nangyayari - thrombocytopenia. Ang pinakakaraniwang sanhi nito ay ang disseminated intravascular coagulation (DIC) at mga pagpapakita ng hypersplenism, kung saan ang mga platelet ay naipon sa isang pinalaki na pali.

Habang umuunlad ang sakit, nagaganap din ang mga qualitative na pagbabago sa mga platelet, na nakakaapekto sa kanilang kakayahang magsama-sama (magkadikit) sa panahon ng pagbuo ng isang pangunahing thrombus.

Hiwalay, dapat tandaan na sa mga taong nag-abuso sa alkohol, mayroon ding pagbawas sa bilang ng mga platelet sa dugo, kahit na sa kawalan ng mga palatandaan ng decompensation ng cirrhosis.

Gayunpaman, kapag umiwas sa pag-inom ng alak sa loob ng 1-2 linggo, ang antas ng platelet ay babalik sa mga normal na halaga, na hindi nangyayari sa mga karamdamang inilarawan sa itaas.

Hemorrhagic syndrome

Ang isang kapansin-pansin na halimbawa ng isang paglabag sa koordinasyon ng mga proseso ng coagulation at fibrinolysis sa cirrhosis ay hemorrhagic syndrome (ang lumang pangalan ay hemorrhagic diathesis). Ang mga pagpapakita nito ay medyo iba-iba, ngunit ang nangingibabaw na sintomas ay pagdurugo. Ang intensity ng pagdurugo ay maaaring mag-iba - mula sa mikroskopiko sa laki at ganap na walang sintomas hanggang sa malawak, napakalaking, nagbabanta sa buhay para sa pasyente.

Mga pagpapakita ng hemorrhagic syndrome

Ang klinikal na larawan ay dahil sa pagtaas ng pagdurugo. Ang mga pagpapakita nito ay maaaring magkakaiba.

Rash

Ang mga pagpapakita ng balat ng hemorrhagic syndrome tulad ng pantal ay magkakaiba, kahit na sa parehong pasyente. Ang pantal ay maliit at mukhang petechiae (mga spot na hanggang 3 mm ang lapad). Gayundin, ang pantal ay maaaring nasa anyo ng mas malaking mga spot - ecchymosis o bruising (mga pagdurugo o mga pasa). Ang pasa naman, ay maaaring maging medyo malaki.

Kadalasan, ang pantal ay nangyayari sa anyo ng mga petechiae at ecchymoses, na may mga elemento na may sukat na hanggang 1 cm.

Ang kulay ng mga elemento ng pantal ay maaaring magkakaiba: lila-pula, asul, lila, atbp. Kapag pinindot, ang pantal ay hindi nawawala.

Iba pang mga pagpapakita

Ang pantal ay madalas na sinamahan ng sakit sa mga kasukasuan at kalamnan, tiyan, lagnat at iba pang mga pagpapakita. Kadalasan ang hitsura ng isang pantal ay sinamahan ng nakikitang pagdurugo sa anyo ng mga dumudugo na gilagid, ilong, may isang ina, varicose veins ng tumbong at lalamunan, atbp.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng hemorrhagic complications ng liver cirrhosis ay itinatag batay sa mga katangian ng clinical manifestations at mga partikular na pagbabago sa mga pagsusuri sa dugo.

• Ang isang pagsubok sa laboratoryo ay nagpapakita ng pagbaba sa antas ng mga platelet sa dugo.
• Pinag-aaralan din ang oras ng clotting (tumataas) at ang tagal ng pagdurugo (extend).
• Kinakailangang pag-aralan ang coagulogram at matukoy ang pangunahing mga kadahilanan ng coagulation.

Minsan ang isang muling pagsusuri ng coagulogram ay kinakailangan sa loob ng maikling panahon: ang isang mabilis na pagbaba sa bilang ng mga kadahilanan ng coagulation ay nagpapahiwatig ng pagkonsumo ng coagulopathy bilang isa sa mga sanhi ng DIC at hemorrhagic syndromes.

Ang iba pang mga pagsusuri ay isinasagawa din ayon sa mga indikasyon: oras ng thrombin at prothrombin, pagpapasiya ng aktibidad ng mga kadahilanan ng coagulation, pag-aaral ng function ng platelet, atbp.

Anemic syndrome

Ang anemia (anemia) ay isang medyo karaniwang sintomas ng malalang sakit sa atay at cirrhosis din. Ano ang anemia?

Ang anemia ay isang kondisyon kung saan may pagbaba sa antas ng hemoglobin at/o mga pulang selula ng dugo (hematokrit) kumpara sa mga normal na antas.

Ang Hemoglobin ay isang protina na naglalaman ng bakal na matatagpuan sa mga erythrocytes (mga pulang selula ng dugo). Ang pangunahing pag-andar ng hemoglobin ay ang transportasyon ng oxygen sa mga tisyu. Kapag bumababa ang antas nito, na nangyayari sa pag-unlad ng anemia, nagsisimula ang hypoxia (gutom sa oxygen) ng mga tisyu.

Mga pagpapakita ng anemia

Ang mga klinikal na pagpapakita ng anemia ay nakasalalay sa sanhi na sanhi nito. Gayunpaman, may mga karaniwang sintomas na nangyayari sa lahat ng uri ng anemia:

• Ang pamumutla ng balat at mga mucous membrane.
• Tumaas na pagkapagod.
• kahinaan.
• Nanghihina, mabilis na tibok ng puso, atbp.

Ang bawat uri ng anemia ay may kanya-kanyang katangiang sintomas. Sa iron deficiency anemia, ang tuyong balat, brittleness at mga pagbabago sa hugis ng mga kuko ay sinusunod. Ang hemolytic anemia ay kadalasang sinasamahan ng jaundice. Sa anemia na sanhi ng kakulangan ng folic acid, lumilitaw ang stomatitis (pamamaga ng oral mucosa), glossitis (pamamaga ng dila), tingling sensation sa mga braso at binti, atbp.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ay ginawa sa pamamagitan ng pagsusuri sa peripheral blood. Upang gawin ito, madalas na sapat na kumuha ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo (CBC), at kung kinakailangan, ang iba pang mga pag-aaral ay isinasagawa.

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo

Inihayag ng CBC, una sa lahat, ang pagbaba sa antas ng hemoglobin at mga pulang selula ng dugo. Ang hematocrit ay tinutukoy - ang ratio ng mga selula ng dugo (erythrocytes, leukocytes, atbp.) Sa plasma. Ang index ng kulay (CI) ay kinakalkula - ang nilalaman ng hemoglobin sa pulang selula ng dugo.

Gayundin sa CBC posible upang matukoy ang laki ng mga pulang selula ng dugo - normocytes, microcytes (nabawasan) o macrocytes (nadagdagan). Minsan lumilitaw ang mga qualitative na pagbabago sa mga pulang selula ng dugo:

• pagbabago sa laki (anisocytosis);
• mga form (poikilocytosis);
• antas ng paglamlam (anisochromia);
• ang hitsura ng mga "batang" form - reticulocytes, atbp.

Iba pang mga pamamaraan ng diagnostic

Upang mas tumpak na matukoy ang sanhi ng anemia, posible na magsagawa ng mga tiyak na pamamaraan ng pananaliksik: mga antas ng serum iron, folic acid, B12, transferrin, ferritin, atbp.

Minsan ang isang biochemical na pagsusuri sa dugo ay isinasagawa - pagtukoy ng antas ng bilirubin, ang aktibidad ng mga transaminases sa atay, atbp.

Mga sanhi ng anemia sa cirrhosis

Sa cirrhosis ng atay, ang anemia ay maaaring umunlad dahil sa maraming dahilan. Sa mga pasyente na may cirrhosis, ang mga sanhi na ito ay maaaring pagsamahin, at ang anemia ay nakakakuha ng mga katangian ng isang polyetiological (multifacttorial) na sakit. Ang lahat ng mga ito ay nagkakaisa, tulad ng nabanggit sa itaas, sa pamamagitan ng pagbaba sa mga antas ng hemoglobin at mga pulang selula ng dugo. Isaalang-alang natin ang mga pangunahing salik sa pagbuo ng anemic syndrome at tiyak na pamantayan sa diagnostic para sa bawat isa sa kanila.

Anemia dahil sa hypervolemia

Ang hypervolemia, o isang pagtaas sa circulating plasma volume, ay isang medyo pangkaraniwang pangyayari sa liver cirrhosis. Sa kasong ito, nabubuo ang tinatawag na breeding anemia.

Kung ang kurso ng naturang anemia ay hindi kumplikado ng iba pang mga sanhi, kung gayon ang mga diagnostic ng laboratoryo ay nagbubunyag ng pagbaba lamang sa hematocrit.

Hemolytic anemia

Ang ganitong uri ng anemia ay madalas na nangyayari sa cirrhosis at kung minsan ay walang sintomas. Sa malawak na hemolysis (pagkabulok ng mga pulang selula ng dugo), lumilitaw ang hemolytic jaundice. Tinutukoy ng mga pagsusuri sa dugo ang mga reticulocytes, dagdagan ang konsentrasyon ng bilirubin dahil sa hindi direktang bahagi nito at ang aktibidad ng lactate dehydrogenase (LDH).

Ang hemolytic anemia sa cirrhosis ay halos palaging pinagsama sa isang pinalaki na pali at mga pagpapakita ng hepatolienal syndrome.

Microcytic anemia

Ang iba pang mga pangalan para sa ganitong uri ng anemia ay iron deficiency, hypochromic. Nabubuo bilang resulta ng talamak o talamak na pagkawala ng dugo. Ang mga pasyente na may cirrhosis ay kadalasang nakakaranas ng pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus o tumbong, bilang isang pagpapakita ng portal hypertension. Ang pangmatagalan, ngunit medyo maliit na pagkawala ng dugo ay nangyayari sa mga ulser ng gastrointestinal tract, nosebleeds, atbp.

Ang CBC ay nagpapakita ng microcytosis, anisocytosis, poikilocytosis, at pagbaba ng CP. Maaaring matukoy ang mga reticulocytes.

Sa biochemical blood tests, isang pagbaba sa serum iron, ferritin at iba pang palatandaan ng iron deficiency.

Macrocytic anemia

Ang ganitong uri ng anemia na may cirrhosis ay nabuo dahil sa isang paglabag sa metabolismo ng bitamina B12 at/o folic acid.

Ang kakulangan sa folic acid ay kadalasang nangyayari sa mga taong umaabuso sa alkohol. Kapag huminto ka sa alkohol sa loob ng ilang buwan, nawawala ang mga pagpapakita ng naturang anemia.

Ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng macrocytosis, anisocytosis, poikilocytosis, isang pagtaas sa average na dami ng erythrocytes at mga tiyak na pagbabago - hypersegmentation ng neutrophils (isang uri ng leukocyte). Natukoy din ang mga megaloblast - malalaking selula na maagang pasimula ng mga pulang selula ng dugo sa proseso ng hematopoiesis. Sa mga malubhang kaso, ang isang pagbawas sa nilalaman ng lahat ng mga elemento ng dugo ay napansin - pancytopenia.

Ang mga biochemical test ay nagpapakita ng pagbaba sa antas ng folic acid at/o bitamina B12.

Sa konklusyon, mahalagang tandaan na ang isang doktor lamang ang dapat suriin ang mga resulta ng pananaliksik at gumawa ng diagnosis.

Ang hypersplenism ay isang clinical syndrome na sanhi ng labis na pagkasira ng mga selula ng dugo (leukocytes, platelets, red blood cells) at nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba ng kanilang antas sa peripheral blood. Ang konsepto na ito ay dapat na makilala mula sa, na nagpapahiwatig ng pagtaas sa laki ng pali. Pagkatapos ng lahat, ang splenomegaly ay hindi palaging sinamahan ng hypersplenism. At ang huli ay maaaring mangyari sa isang pali ng normal na laki.

Mga sanhi

Sa ilang mga kaso, ang hepatitis at cirrhosis ay humahantong sa hypersplenism.

Ang hypersplenism ay maaaring mangyari kaagad pagkatapos ng kapanganakan o mangyari sa buong buhay. Ang mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad nito ay hindi lubos na nauunawaan. Kadalasan ang sindrom na ito ay napansin sa mga sumusunod na kondisyon ng pathological:

• pagbabago sa istraktura ng hemoglobin;
• congenital microspherocytosis;
• immune thrombocytopenic purpura;
• talamak na patolohiya sa atay (,);
• trombosis ng splenic o portal vein;
• systemic granulomatosis ();
• Gaucher disease, atbp.

Sa pathogenesis ng patolohiya na ito, ang isang tiyak na papel ay nilalaro ng mga mekanismo ng immune, kasikipan sa mga sisidlan ng pali na may akumulasyon ng isang malaking bilang ng mga macrophage sa parenchyma nito.

Sa ibaba ay isasaalang-alang namin nang mas detalyado ang mga tampok ng klinikal na larawan ng ilang mga sakit na nagaganap sa hypersplenism.

Congenital microspherocytosis

Ang sakit ay minana at nagsisimula sa maagang pagkabata. Ang ganitong mga pasyente ay may depekto sa istruktura sa erythrocyte membrane. Binabago nila ang kanilang hugis (mukhang isang globo), bilang isang resulta kung saan sila ay masinsinang nawasak sa pali. Kasabay nito, ang haba ng buhay ng mga cell na ito ay pinaikli at ang hemolytic anemia ay nakita sa dugo.

Sa karamihan ng mga kaso, ang namamana na microspherocytosis ay may kurso sa krisis. Sa panahon ng talamak na hemolysis, tumataas ang anemic syndrome at tumindi ang mga pagpapakita. Ang mga naturang pasyente ay nag-aalala tungkol sa:

• pandamdam at igsi ng paghinga sa pagsusumikap;
• pagbabago sa kulay ng balat (dilaw);
• lagnat.

Ang ilang mga pasyente na dumaranas ng hemolytic anemia ay nagkakaroon ng sakit sa bato sa apdo. Ito ay dahil sa pagtaas ng konsentrasyon ng hindi direktang bilirubin sa dugo.

Ang kanilang kondisyon ay maaaring maging lubhang malubha at, sa kawalan ng sapat na therapy, ay maaaring humantong sa kamatayan. Sa panahon ng interictal, normal ang pakiramdam ng mga pasyente; maaari nilang mapansin ang pangkalahatang kahinaan, bahagyang panghihina.

Hemolytic autoimmune anemia

Ayon sa klinikal na kurso, ang patolohiya na ito ay kahawig ng namamana na microspherocytosis, ngunit hindi minana at isang sakit ng isang autoimmune na kalikasan, na nagpapakita ng sarili sa pagtanda. Ang mga antibodies sa kanilang sariling mga selula ng dugo - mga pulang selula ng dugo - ay matatagpuan sa dugo ng mga naturang pasyente.

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi palaging matukoy. Ang mga predisposing factor ay:

• mga gamot;
• ang pagkilos ng iba't ibang panlabas na mga kadahilanan (kemikal at pisikal);
• mga impeksyon sa viral;
• nagkakalat ng mga sakit sa connective tissue, atbp.

Sa ilang mga kaso, ang hemolytic autoimmune anemia ay nagsisimula sa pangkalahatang panghihina, pananakit ng kasukasuan, at lagnat. Nang maglaon, nagkakaroon ng jaundice at splenomegaly. Sa pangkalahatan, ang kurso ng sakit ay malubha na may madalas na mga krisis sa hemolytic.

Talasemia major

Ito ay isang congenital pathology, na batay sa paggawa ng mga may sira na pulang selula ng dugo na nauugnay sa isang paglabag sa istraktura ng mga kadena ng globin sa molekula ng hemoglobin.

Ang mga malalaki ay maaaring asymptomatic. Ngunit sa ilang mga kaso ito ay mahirap at nagpapakita mismo:

• paninilaw ng balat;
• at splenomegaly;
• paglabag sa istraktura ng balangkas;
• nadagdagan ang pagkamaramdamin sa mga impeksyon.

Immune thrombocytopenic purpura

Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mababang antas ng mga platelet sa serum ng dugo dahil sa kanilang pagtaas ng pagkasira sa pali (pati na rin sa atay) at pagsugpo sa pag-andar ng pagbuo ng platelet ng utak ng buto. Kasabay nito, ang mga antithrombotic antibodies na ginawa ng pali ay umiikot sa dugo.

Ang immune thrombocytopenic purpura ay maaaring magkaroon ng talamak (karaniwan ay sinusunod sa mga bata) at talamak na kurso. Ang mga pangunahing sintomas ng sakit ay:

• hemorrhagic rash sa balat at mauhog lamad (petechiae, ecchymosis);
• , gilagid, ;
• sa mga babae;
• hematuria;
• mahabang tagal ng pagdurugo mula sa mga gasgas at hiwa;
• pagdurugo sa tisyu ng utak.

Felty's syndrome

Ito ay medyo bihira at nangyayari sa mga indibidwal na nagdusa ng maraming taon. Ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdaragdag ng leukopenia at splenomegaly sa mga sintomas ng arthritis. Ang mga antibodies sa mga selula ng granulocyte ay napansin sa dugo ng mga naturang pasyente, at ang agranulocytosis na may anemia at thrombocytopenia ay madalas na napansin. Laban sa background na ito, ang mga nakakahawang sakit at purulent na nagpapaalab na proseso sa pharynx ay madalas na umuunlad.

Gaucher syndrome

Ang patolohiya na ito ay tumutukoy sa mga sakit sa imbakan na tinutukoy ng genetically. Ang pangunahing mekanismo ng pag-unlad nito ay congenital deficiency ng enzyme (glucocerebrosidase), kasama ang partisipasyon kung saan ang mga lipid ay ginagamit sa katawan. Sa kasong ito, ang glucocerebroside ay naipon sa monocytic phagocytes ng pali, atay, at bone marrow.

Ang sakit ay maaaring mag-debut sa pagkabata at magkaroon ng malubhang kurso na may pinsala sa nervous system, na kadalasang nagtatapos sa pagkamatay ng pasyente. Sa mga matatanda, ang mga neurological disorder ay minimal at ang klinika ng hypersplenism ay nauuna. Sa kasong ito, ang pali ay maaaring malaki at madalas na sumasakop sa karamihan ng lukab ng tiyan. Dahil sa mababang antas ng platelet, ang mga pasyente ay madalas na nakakaranas ng paulit-ulit na pagdurugo sa iba't ibang lokasyon. Bilang resulta ng mga mapanirang proseso sa tissue ng buto, ang mga sintomas ng sakit ay sinamahan ng mga reklamo ng sakit sa mga buto at ang posibilidad ng mga compression fractures ng pagtaas ng gulugod.

Talamak na leukemia

Ang hypersplenism sa kumbinasyon ng splenomegaly ay mga palatandaan ng talamak na leukemia.

Ang sindrom ng hypersplenism at splenomegaly ay isang tipikal na pagpapakita ng talamak na leukemia.

Sa mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia, ang sakit ay maaaring hindi napapansin sa loob ng mahabang panahon, na nagpapakita lamang ng sarili sa isang pagtaas sa antas ng mga lymphocytes sa dugo at isang bahagyang pagpapalaki ng mga lymph node. Habang umuunlad ang proseso ng pathological:

• ang atay at pali ay lumaki;
• ang pinalaki na mga lymph node ay patuloy na sinusunod;
• pagtaas ng lymphocytosis at autoimmune cytopenia.

Laban sa background na ito, ang dalas ng hindi tiyak na mga nakakahawang sakit ay tumataas. Sa huling yugto ng sakit, ang matinding kahinaan, pagkahapo, at mga komplikasyon ng nakakahawang pinagmulan ay bubuo, na nagiging sanhi ng kamatayan.

Ang talamak na myeloid leukemia ay asymptomatic sa loob ng ilang panahon at maaaring matukoy nang hindi sinasadya sa panahon ng pagsusuri. Gayunpaman, ang sakit ay mabilis na umuunlad. Ang mataas na leukocytosis ay tumataas na may pagbabago sa white blood formula sa promyelocytes. Ang paglaki ng tumor ay kumakalat sa bone marrow, spleen, atay, at mga lymph node. Sa panahong ito, nangyayari ang pagsugpo sa normal na hematopoiesis. Mayroong mababang antas ng mga platelet at pulang selula ng dugo sa dugo, granulocytopenia. Kung walang paggamot, ang kamatayan ay nangyayari mula sa mga komplikasyon ng isang nakakahawang kalikasan o pagdurugo.

Mga prinsipyo ng diagnosis at paggamot

Ang diagnosis ng hypersplenism ay batay sa pagtuklas ng mga pagbabago sa dugo (pagbaba sa dami ng lahat ng nabuong elemento). Gayunpaman, kung minsan ang mga halaga ng pagsusuri sa dugo ay maaaring lumapit sa normal dahil sa isang compensatory na pagtaas sa hematopoiesis sa bone marrow. Sa ganitong mga kaso, kailangan ang trepanobiopsy at pagsusuri ng bone marrow smears.

Upang makilala ang mga may sira na pulang selula ng dugo, ang kanilang osmotic na katatagan ay tinutukoy. Para sa pagsusuri ng mga proseso ng pathological batay sa hemolysis, mahalaga ang mga tagapagpahiwatig ng biochemical. Kasabay nito, ang konsentrasyon ng bilirubin sa dugo ay tumataas dahil sa hindi direktang bahagi.

Ang isang pinalaki na pali ay maaaring makita ng isang doktor sa panahon ng isang layunin na pagsusuri (ang palpation at pagtambulin ay isinasagawa sa isang nakahiga na posisyon sa kanang bahagi). Ang paggamit ng mga karagdagang pamamaraan ng diagnostic ay nagbibigay-daan sa amin upang detalyado ang laki at istraktura ng organ:

• CT scan;

Ang pamamahala ng mga pasyente na may hypersplenism ay nakasalalay sa sanhi ng paglitaw nito.

• Kadalasan, ang mga naturang pasyente ay inalis ang kanilang pali, na nagpapagaan sa kanilang kondisyon at nakakatulong na maibalik ang normal na komposisyon ng dugo.
• Sa kaso ng isang proseso ng autoimmune, ang mga corticosteroids ay inireseta.
• Para sa leukemia, ang pangunahing paraan ng paggamot ay chemotherapy.
• Ang isang kritikal na pagbaba sa konsentrasyon ng mga leukocytes, erythrocytes at platelet sa dugo ay itinuturing na isang indikasyon para sa