Sakit ni Schilder

Ang Schilder's leukoencephalitis (diffuse sclerosis) ay inilarawan noong 1912. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding bilateral demyelination ng hemispheres malaking utak At brain stem(na may medyo intact axial cylinders), binibigkas ang glial at perivascular inflammatory reaction. Ang morphological na larawan at mga tampok ng kurso ng sakit ay ginagawang posible na uriin ito bilang isang pangkat ng mga demyelinating na sakit.

Ang leukoencephalitis ay pantay na karaniwan sa parehong mga bata at matatanda. Ang simula ng sakit ay karaniwang unti-unti, napakabihirang tulad ng stroke. Ang unang pangunahing pagpapakita ng leukoencephalitis ay maaaring mga pagbabago sa pag-uugali, mga progresibong karamdaman ng mas mataas na pag-andar ng kaisipan (visual at auditory gnosis, praxis, pagsasalita, katalinuhan), epileptic seizure, psychotic states, pyramidal paresis. Walang "tipikal" na larawan ng leukoencephalitis. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay nagsisimula sa ilalim ng pagkukunwari ng isang tumor sa utak, sa iba ay nagpapatuloy ito bilang sakit sa pag-iisip, pangatlo, ito ay kahawig ng multiple sclerosis. Ang iba't ibang mga klinikal na pagpapakita na ito ay dahil sa nagkakalat na kalikasan ng proseso ng demyelinating sa cerebral hemispheres, ang laki ng foci ng demyelination, pati na rin ang kalubhaan ng perivascular edema.

Ang pinakakaraniwan at tipikal na anyo Ang kurso ng leukoencephalitis ay isang pseudotumorous form. Kasama nito, ang mga palatandaan ng intracranial hypertension (sakit ng ulo na may pagsusuka, mga progresibong pagbabago sa congestive sa mga optic disc) ay sinamahan ng pagtaas ng nakararami na mga unifocal na sintomas (Jacksonian seizure, pyramidal hemiparesis, central homonymous hemianopia). Kadalasan, ang focal pathological na aktibidad sa EEG ay napansin, isang bahagyang altapresyon cerebrospinal fluid, protein-cell dissociation (protina 0.7-3.3 g/l na may normal na cytosis).

Ang mga tampok ng pseudotumor form ng leukoencephalitis kung ihahambing sa proseso ng tumor ay ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng multifocality at bilaterality ng lesyon; isang pagkahilig sa mga pagbabago sa kalubhaan ng mga sintomas at pagpapatawad, na tipikal ng proseso ng demyelinating; dissociation sa pagitan ng mga congestive na pagbabago sa optic disc at ang kawalan ng pagtaas ng presyon ng cerebrospinal fluid at hypertensive na pagbabago sa craniogram; sa likido mayroong makabuluhang hypergammaglobulinorachia, madalas na mga pagbabago sa pathological sa reaksyon ng Lange; sa EEG - maagang magaspang nagkakalat na pagbabago; sa pagpapatawad - isang pagbawas sa dissociation ng protina-cell sa cerebrospinal fluid, mga pagbabago sa focal sa EEG. Napakahalaga halaga ng diagnostic magkaroon ng CT at lalo na ang mga resulta ng MRI.

Ang kumplikadong therapy ay dapat na naglalayong, tulad ng sa paggamot ng maramihang esklerosis, lalo na sa pagsugpo sa mga reaksyon ng autoimmune at kasama ang mga adrenal hormone. Kabilang sa mga nagpapakilalang gamot, ang pinakamahalaga ay ang mga anticonvulsant at myotonolytics.

Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Guillain-Barré (AIDP)

Noong 1916, inilarawan ni Guillain, Barre at Strohl ang talamak na peripheral paralysis na may protein-cell dissociation sa cerebrospinal fluid at isang paborableng pagbabala. Ang klinikal na larawan na kanilang inilarawan ay halos hindi naiiba sa "talamak pataas na paralisis“, na inilarawan ni Landry noong 1895. Ang AIDP ay nangyayari na may dalas na 1.7 bawat 100,000 populasyon, pantay-pantay sa iba't ibang rehiyon, sa anumang edad, sa mga lalaki nang mas madalas kaysa sa mga kababaihan. Sa kasalukuyan, ang OVDP ang pinaka parehong dahilan pag-unlad ng talamak peripheral paralysis kasama ng talamak na polymyositis at myasthenia. Ang etiology ng sakit ay hindi alam, kung minsan ito ay nauugnay sa mga karaniwang impeksiyon. Ang pagtuklas ng mga antibodies sa PNS myelin sa serum ng mga pasyente, pati na rin ang pagbuo ng segmental demyelination pagkatapos ng pangangasiwa ng serum sa sciatic nerve Ang mga daga (pang-eksperimentong allergic neuritis) ay nagbibigay ng nakakumbinsi na ebidensya na ang pathogenesis ng sakit ay batay sa mga immunological disorder. Ang pangunahing lugar ng immune conflict ay ang subperineural space. Laban sa background ng immune disorder, edema, nagpapasiklab na cell infiltration at nagkakalat na pangunahing segmental demyelination ay nangyayari lalo na sa mga nauunang ugat at proximal na bahagi. panggulugod nerbiyos, plexuses, nerves ng limbs at vegetative nodes.

Sa humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente, 1-3 linggo bago ang hitsura ng una mga sintomas ng neurological mga sakit sa itaas respiratory tract, lumilipas na talamak na sakit sa bituka, namamagang lalamunan. Sa simula ng sakit, 50% ay may paresthesia sa paa, myalgia sa mga binti, 20% ay may mga sensorimotor disorder sa distal na mga seksyon limbs, 20% ay may kahinaan lamang, kadalasang cranial neuropathy (bilateral paresis ng facial muscles, bulbar at ocular mga karamdaman sa paggalaw).

Ang pangunahing sintomas ay flaccid paralysis. Ang mga kalamnan ay karaniwang apektado ng diffusely at simetriko. Ang kahinaan ng kalamnan ay kadalasang kumakalat sa pataas na direksyon, na kinasasangkutan ng mga kalamnan ng mga binti at pelvic girdle, torso, leeg, at mga kalamnan sa paghinga. Panghihina ng kalamnan karaniwang umuunlad sa loob ng 2-3 linggo (average na panahon 7-15 araw), ngunit kung minsan ang tetraplegia ay maaaring umunlad sa loob ng ilang oras o araw. Sa mga unang araw ng sakit, ang myalgia ay madalas na sinusunod, marahil ay sanhi ng myositic na proseso, dahil ito ay sinamahan ng isang pagtaas sa mga aminotransferases ng kalamnan. Ang myalgias ay karaniwang humupa nang walang paggamot pagkatapos ng isang linggo. Sa pag-unlad ng sakit, ang respiratory failure at bulbar disorder ay maaaring umunlad, at samakatuwid ay kinakailangan na ilipat ang mga pasyente sa mekanikal na bentilasyon at pagpapakain ng tubo. Ang paglipat ng mga pasyente sa mekanikal na bentilasyon ay isinasagawa kapag ang mahahalagang kapasidad ng mga baga ay mas mababa sa 15 ml/kg. Ang pinsala sa phrenic nerve ay humahantong sa limitadong ekskursiyon ng diaphragm at isang paradoxical na uri ng paghinga ng tiyan (pagbawi ng anterior pader ng tiyan kapag humihinga). Maraming mga pasyente sa talamak na yugto ng sakit at may malubhang karamdaman sa paggalaw ay may mga autonomic disorder: orthostatic hypotension, tachycardia, paroxysmal arrhythmia na may mga pagbabago sa ECG (segment depression ST, G-wave inversion, pagpahaba pagitan ng QT). Ang paglahok ng autonomic apparatus ng puso sa mga bihirang kaso ay maaaring humantong sa biglaang pag-aresto sa puso. Ang dysfunction ng pelvic organs ay posible sa talamak na yugto ng sakit. Minsan nagpapatuloy ang mga autonomic disorder pangmatagalan. Ang acute pandysautonomia ay lumilitaw na isang espesyal na variant ng AIDP, kung saan ang mga autonomic fiber ay piling naaapektuhan.

Ang lahat ng mga pasyente ay nagkakaroon ng hypotonia ng kalamnan. Ang pagkasayang ng kalamnan ay hindi sinusunod sa talamak na yugto, gayunpaman, sa isang bilang ng mga pasyente na may tetraparesis o tetraplegia, ang pagkawala ng kalamnan sa proximal o distal na mga limbs ay sinusunod sa panahon ng pagbawi. Ang Areflexia o hyporeflexia ay hindi nauugnay sa kalubhaan ng paralisis o pagkasayang ng kalamnan, ngunit depende sa demyelination at conduction block sa mga apektadong ugat at nerbiyos. Ang mga sakit sa pandama ay hindi gaanong malala kaysa sa mga sakit sa motor at kinakatawan ng paresthesia, sakit, hypalgesia, at hyperesthesia sa mga distal na paa. Kapag kasangkot ang proprioceptive sensitivity, nangyayari ang sensory ataxia at stereoanesthesia. Ang mga sintomas ng pag-igting sa mga nerve trunks (Lasega, Neri) ay nananatiling positibo sa mahabang panahon. Nagpupursige mga karamdaman sa pagpapadaloy hindi kasama ng sensitivity ang diagnosis ng AIDP. Ang segmental demyelination ay ang batayan ng mga sensorimotor disorder sa AIDP. Paglahok cranial nerves sinusunod sa kalahati ng mga pasyente (facial, bulbar at 10% oculomotor). Minsan kapag mataas na magnification nilalaman ng protina sa cerebrospinal fluid, ang kasikipan ng optic nerve ay sinusunod.

Ang dissociation ng protina-cell sa cerebrospinal fluid ay may pambihirang halaga ng diagnostic sa AIDP, ngunit sa unang linggo ng sakit ang protina ay maaaring normal. Kaugnayan sa pagitan ng nilalaman ng protina sa likido at klinikal na larawan wala. Ang pagtuklas ng higit sa 50 mga cell bawat mm sa cerebrospinal fluid ay dapat palaging magtaas ng pagdududa tungkol sa AIDP. Ang papel ng electrodiagnostics ay napakahalaga. Sa yugto ng pag-unlad ng mga karamdaman sa motor, ang isang pagpapahaba ng distal (motor) latency, isang pagbawas sa bilis ng pagpapadaloy kasama ang motor at sensory fibers, at isang pagpapahaba ng F-wave ay napansin, na nauugnay sa segmental demyelination at pagpapadaloy. harangan. Sa mga unang araw ng sakit, ang mga electrophysiological parameter ay maaaring normal (!). Ang dahilan para sa differential diagnosis Mayroong 3 pangunahing sakit: Bannwart syndrome, diphtheria at porphyria neuropathies.

Ang corticosteroid therapy ay itinuturing na pangunahing paggamot sa loob ng maraming taon. Gayunpaman, ang maingat na kinokontrol na mga pag-aaral na isinagawa sa nakalipas na dekada ay nagpakita na ang steroid therapy ay hindi nagbabago sa kurso ng sakit, at maaaring magsulong ng pagbabalik ng sakit. Ang paggamot sa corticosteroid para sa AIDP ay kasalukuyang hindi inirerekomenda!

Kasabay nito, ang plasmapheresis ay ipinakita na makabuluhang epektibo. Sa isang pamamaraan, na karaniwang isinasagawa tuwing ibang araw, 1.5-2 litro ng plasma ang ipinagpapalit. Ang kapalit na likido ay binubuo ng sariwang frozen na plasma, 4% na solusyon sa albumin at mga solusyon sa pagpapalit ng plasma. Ang pagiging epektibo ng intravenous immunoglobulin ay napatunayan din.

Upang maiwasan ang pagbuo ng thrombus sa immobilized limbs, inirerekomenda na magreseta ng heparin 5000 units subcutaneously 2 beses sa isang araw.

Sa karaniwan, ang paggamot ng AIDP sa isang setting ng ospital ay isinasagawa sa loob ng 2 buwan, ang kasunod na pagpapanumbalik ng mga pag-andar ng motor ay sinusunod sa loob ng 1-2 taon. Ang pagbabala para sa 1/4 ng mga pasyente ay mahusay, ngunit 2-5 mga pasyente ang namamatay, at 10-20% ay nananatili sa mga kapansanan sa motor na may iba't ibang antas. Ang pagbawi ay maaaring tumagal ng 2 taon.

Napapanahong pagsusuri ng AIDP at rational therapy (plasmapheresis, mekanikal na bentilasyon, nutrisyon ng parenteral, suporta sa sikolohikal, physiotherapy) ay makabuluhang nagpapabuti sa pagbabala.

Sistema ng nerbiyos, nagkakalat ng periaxial Schilder)

Sa mga bata, ang simula ng sakit ay madalas na talamak na may pagtaas sa temperatura ng katawan, pananakit ng ulo, at pagsusuka. Pagkatapos ang bata ay nagiging matamlay, nagiging naghihikahos, nagaganap ang mga kaguluhan sa pag-uugali, at ang mga pananabik ay napapalitan ng mga panahon ng pagkahilo. Ito ay bumababa, ay nagambala, ang mga sintomas ng cerebellar ay nabubuo, spastic, lokal, at pagkatapos ay myoclonic ng buong katawan.

Ang kurso ay patuloy na progresibo, sa mga bata ito ay madalas na subacute na may tagal ng hanggang isang taon, sa mga matatanda ito ay talamak (hanggang sa 10-15 taon).

Mahirap gumawa ng diagnosis habang buhay. Dapat bigyang pansin ng isang tao ang mga progresibong sakit, iba't ibang mga sintomas ng neurological, at pagkilala sa mga lugar na may pinababang density sa sangkap ng utak (karaniwan ay nasa frontal at occipital lobes) na may computed tomography. Ang pagkakaiba ay isinasagawa sa mga tumor sa utak, viral encephalitis, subacute sclerosing panencephalitis.

Walang tiyak na paggamot. Kasama ng sintomas na paggamot, ang mga steroid at immunocorrectors (thymalin, taactivin) ay ginagamit.

Bibliograpiya: Mga sakit ng nervous system, ed. P.V. Melnichuk, vol 1, p. 277, M., 1982; Markova D.A. at Leonovich A.L. , Kasama. 91, M., 1978.

1. Maliit medikal na ensiklopedya. - M.: Medical encyclopedia. 1991-96 2. Pangunang lunas. - M.: Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Encyclopedic Dictionary of Medical Terms. - M.: Encyclopedia ng Sobyet. - 1982-1984.

Tingnan kung ano ang "Schilder's disease" sa iba pang mga diksyunaryo:

SAKIT NI SCHILDER- (morbus Schderi) (syn. aplasia axialis extracorticalis diffusa, sclerosis interlobularis symmetrica, encephalo leuko pathia sclerotica progressiva, necrosis perivascul laris at sclerosis corebri infantilis, la sclerosis cerebrale centro Iobaire,... ... Great Medical Encyclopedia

- (P. F. Schilder, 1886 1940, American neurologist at psychiatrist; kasingkahulugan: diffuse extracortical axonal aplasia, periaxial diffuse leukoencephalitis, simetriko interglobular sclerosis, diffuse sclerosis ng nervous system, diffuse Schilder... ... Malaking medikal na diksyunaryo

Sakit ni Schilder- (Schilder P., 1912). Isang bihirang sakit na dulot ng patuloy na progresibong proseso ng demyelinating na nakakaapekto sa sangkap ng utak, nito cerebral hemispheres at cerebellum. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng demensya at mga karamdaman sa pagsasalita,... ... Diksyunaryo psychiatric terms

Schilder P., 1912]. Isang pambihirang sakit na dulot ng patuloy na progresibong proseso ng demyelinating na nakakaapekto sa sangkap ng utak, ang mga cerebral hemisphere nito at ang cerebellum.

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng demensya at mga karamdaman sa pagsasalita, epileptiform seizure, focal lesions, depende sa lokalisasyon ng proseso, pandinig at paningin, hanggang sa kumpletong pagkabingi at amaurosis, ang pagbuo ng spastic paralysis at ang hitsura ng mga sintomas ng pseudobulbar. Kamatayan sa loob ng dalawa hanggang tatlong taon na may mga sintomas ng cachexia at decerebrate rigidity.

Ang simula ng sakit ay kadalasang nangyayari sa mga kabataan at, lalo na, sa pagkabata, bagaman ang posibilidad ng sakit sa iba pang mga yugto ng edad ay hindi maaaring maalis.

Hindi alam ang etiology. Marahil ay nagpapahiwatig ng pagiging malapit sa pagitan ng Sh.b. at multiple sclerosis.

Syn.: diffuse sclerosis ng nervous system, progressive cerebral leukopathy, diffuse progressive sclerotic periaxial encephalitis, progressive sclerotic encephaloleukopathy.

Sakit ni Schilder

Syn.: Leukoencephalitis diffuse periaxillary subacute. Isang bihirang progresibong demyelinating na sakit sa utak na nagpapakita sa pagkabata o pagtanda. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagkatalo puting bagay cerebral hemispheres, na may pagbuo sa mga ito ng madalas na simetriko malawak (2x2 cm o higit pa) foci ng semioval center region. Nagsisimula na may pananakit ng ulo, bahagyang pagtaas ng temperatura, at karamdaman. Mamaya – choreoathetoid hyperkinesis, convulsive seizure, spastic paresis o paralysis, pseudobulbar, cerebellar, mga pelvic disorder, hemianopsia, cortical blindness, internuclear ophthalmoplegia, disorder ng amoy, pandinig, at mas mataas na cortical function. Mga karamdaman sa pag-iisip, progresibong demensya. Ang kurso ay subacute o talamak. Inilarawan noong 1912 ng German psychiatrist na si Schilder.

Sakit ni Schilder

Schilder, 1912) – bihirang sakit ng hindi kilalang etiology, sanhi ng isang progresibong proseso ng demyelinating sa sangkap ng utak (hemispheres, cerebellum). Ang simula ng sakit ay tumutukoy sa mga kabataan at mga bata, mas madalas sa mas huling edad. Ang mga katangiang palatandaan ng sakit ay: 1. pagtaas ng demensya; 2. mga karamdaman sa pagsasalita, paningin at pandinig (hanggang sa pagkabingi at amaurosis); 3. epileptic seizure; 4. focal neurological pathology; 5. spastic paralysis; 6. mga sintomas ng pseudobulbar. Pagkatapos ng 2-3 taon, ang mga pasyente ay namamatay dahil sa mga sintomas ng cachexia at decerebrate rigidity. Ipinapalagay na ang sakit ay malapit sa multiple sclerosis. Mga kasingkahulugan: Diffuse sclerosis ng nervous system, Progressive cerebral leukopathy, Diffuse progressive sclerotic periaxial encephalitis, Progressive sclerotic encephaloleukopathy.

Ang Schilder's periaxial encephalitis (diffuse periaxial sclerosis) ay isang sakit mula sa grupo ng progresibong leukoencephalitis. Ang morphological na batayan ng sakit ay nagkakalat ng demyelination, na nangyayari pangunahin sa puting bagay ng utak, na sinusundan ng paglaganap ng glia. Ang axial cylinders ay nagdurusa, ngunit IB sa isang banayad na antas; mamaya mamatay sila. Ang paglaganap ng glia ay humahantong sa sclerosis, ang foci nito ay makikita sa macroscopically sa autopsy. Bilang karagdagan sa mga hemispheres ng utak, sa proseso. ang cerebellum, pons, medulla. Ang mga tao ng parehong kasarian ay nagkakasakit, kadalasan sa edad na 8-15 taon, kahit na ang sakit ay maaari ding umunlad sa mga matatanda; ang tagal nito ay mula sa ilang buwan hanggang ilang taon. Ang etiology ng sakit ay hindi naitatag.

Ang klinikal na larawan ay napaka polymorphic, ngunit mayroon pa rin mga katangiang katangian. Kadalasan, ang mga pagbabago sa psyche ay unang nabanggit, na binibigyang pansin ng iba; ang mga pasyente sa isang estado ng kaguluhan na may halucinatory syndrome ay maaaring mahulog sa mental asylum. Kasunod nito, tumataas ang pagbaba ng katalinuhan. Lumilitaw ang mga epilaptiform seizure, pangunahin sa pangkalahatang uri, at hyperkinesis ng uri ng choreoathetoid. Nagkakalat na proseso sa puting bagay ng hemispheres at subcortical apparatus ay humahantong sa paresis na may pagtaas ng spastic tone, kasunod ng tetraplegia, pati na rin ang mga sintomas ng pinsala sa extrapyramidal system; ang huli ay sumali sa umiiral na mga pagbabago sa pyramidal. Sa mga cranial nerves, ang pangalawang pares ay madalas na naghihirap, na humahantong sa pagbaba ng paningin, pagkasayang ng optic nerves hanggang sa pagkabulag, kung minsan ay sinusunod. mga stagnant na disc optic nerves. Sa ilang mga kaso, ang pagbaba ng paningin at maging ang pagkabulag ay sentro dahil sa pinsala sa occipital lobe. Ang pagpapanatili ng mga reaksyon ng pupillary sa amaurosis ay napaka katangian sintomas Sakit ni Schilder.

Ang gitnang uri ng pandinig ay apektado sa mas mababang lawak. Ang malalim na pyramidal-extrapyramidal paresis ay ganap na nagpapawalang-bisa sa pasyente. Mas madalas kaysa sa hindi, walang mga pagbabago na makikita sa cerebrospinal fluid.

Ang panghabambuhay na diagnosis ay nananatiling mahirap. Halos palaging may hinala ng isang tumor sa utak, na nangangailangan ng angiography. Ang hepatocerebral dystrophy ay nakikilala sa pamamagitan ng isang paglabag sa metabolismo ng tanso at ang pagkakaroon ng isang singsing na Kayser-Fleischer.

Ano ang Schilder's periaxial encephalitis at iba pang mga artikulo sa neurolohiya.

Ang Gilbert's syndrome ay isang namamana na tampok na konstitusyonal, samakatuwid ang patolohiya na ito ay hindi itinuturing na isang sakit ng maraming mga may-akda.

Ang isang katulad na anomalya ay nangyayari sa 3-10% ng populasyon, at lalo na madalas na masuri sa mga residente ng Africa. Nabatid na ang mga lalaki ay 3-7 beses na mas malamang na magdusa sa sakit na ito.

Ang mga pangunahing katangian ng inilarawan na sindrom ay kinabibilangan ng panaka-nakang pagtaas ng bilirubin sa dugo at nauugnay na jaundice.

Mga sanhi

Ang Gilbert's syndrome ay isang namamana na sakit na sanhi ng isang depekto sa isang gene na matatagpuan sa pangalawang kromosoma at responsable para sa paggawa ng enzyme ng atay, glucoronyl transferase. Ang hindi direktang bilirubin ay nakagapos sa atay salamat sa enzyme na ito. Ang labis nito ay humahantong sa hyperbilirubinemia (pagtaas ng antas ng bilirubin sa dugo) at, bilang resulta, paninilaw ng balat.

Ang mga salik na nagdudulot ng paglala ng Gilbert's syndrome (jaundice) ay natukoy:

• mga nakakahawang sakit at viral;
• mga pinsala;
• regla;
• paglabag sa diyeta;
• gutom;
• insolation;
• hindi sapat na pagtulog;
• dehydration;
• stress;
• pag-inom ng ilang mga gamot (rifampicin, chloramphenicol, anabolic na gamot, sulfonamides, mga hormonal na gamot, ampicillin, caffeine, paracetamol at iba pa);
• pag-inom ng alak;
• interbensyon sa kirurhiko.

Sintomas ng sakit na Gilbert

Sa isang third ng mga pasyente, ang patolohiya ay hindi nagpapakita ng sarili sa lahat. Ang isang pagtaas ng antas ng bilirubin sa dugo ay sinusunod mula sa kapanganakan, ngunit mahirap gawin ang diagnosis na ito sa mga sanggol dahil sa physiological jaundice mga bagong silang. Bilang isang patakaran, ang Gilbert's syndrome ay tinutukoy sa mga kabataang lalaki sa panahon ng pagsusuri para sa isa pang dahilan.

Ang pangunahing sintomas ng Gilbert's syndrome ay icterus (dilaw) ng sclera at, kung minsan, balat. Ang jaundice sa karamihan ng mga kaso ay panaka-nakang at banayad ang kalubhaan.

Humigit-kumulang 30% ng mga pasyente sa panahon ng isang exacerbation ay napapansin ang mga sumusunod na sintomas:

• sakit sa kanang hypochondrium;
• heartburn;
• metal na lasa sa bibig;
• walang gana kumain;
• pagduduwal at pagsusuka (lalo na kapag nakakakita ng matamis na pagkain);
• utot;
• pakiramdam ng kapunuan sa tiyan;
• paninigas ng dumi o pagtatae.

Ang mga palatandaan na katangian ng maraming sakit ay hindi maaaring ibukod:

• pangkalahatang kahinaan at karamdaman;
• talamak na pagkapagod;
• kahirapan sa pag-concentrate;
• pagkahilo;
• cardiopalmus;
• hindi pagkakatulog;
• panginginig (walang lagnat);
• pananakit ng kalamnan.

Ang ilang mga pasyente ay nagreklamo ng mga emosyonal na karamdaman:

• depresyon;
• pagkahilig sa antisosyal na pag-uugali;
• walang dahilan na takot at gulat;
• pagkamayamutin.

Ang emosyonal na lability ay malamang na hindi nauugnay sa nadagdagan ang bilirubin, ngunit may self-hypnosis (patuloy na kumukuha ng mga pagsusulit, pagbisita sa iba't ibang mga klinika at doktor).

Mga diagnostic

Ang iba't ibang mga pagsubok sa laboratoryo ay tumutulong na kumpirmahin o pabulaanan ang Gilbert's syndrome:

• pangkalahatang pagsusuri dugo - reticulocytosis (nadagdagang nilalaman ng mga hindi pa nabubuong pulang selula ng dugo) at anemia ay nabanggit sa dugo banayad na antas g/l.
• Pangkalahatang pagsusuri sa ihi - walang mga paglihis mula sa pamantayan. Ang pagkakaroon ng urobilinogen at bilirubin sa ihi ay nagpapahiwatig ng patolohiya sa atay.
• pagsusuri ng biochemical dugo - ang asukal sa dugo ay normal o bahagyang nabawasan, ang mga protina ng dugo ay nasa loob ng normal na mga limitasyon, alkaline phosphatase, AST, ALT ay normal, ang thymol test ay negatibo.
• Ang bilirubin sa dugo ay normal kabuuang bilirubin katumbas ng 8.5-20.5 mmol/l. Sa Gilbert's syndrome, mayroong pagtaas sa kabuuang bilirubin dahil sa hindi direktang bilirubin.
• pamumuo ng dugo - prothrombin index at prothrombin time - sa loob ng normal na mga limitasyon.
• Ang mga marker ng viral hepatitis ay wala.
• Ultrasound ng atay.

Maaaring may ilang pagtaas sa laki ng atay sa panahon ng isang exacerbation. Ang Gilbert's syndrome ay madalas na pinagsama sa cholangitis, mga bato sa apdo, talamak na pancreatitis.

Bilang karagdagan, ang mga espesyal na pagsusuri ay isinasagawa upang kumpirmahin ang diagnosis:

Ang pag-aayuno sa loob ng 48 oras o paghihigpit sa mga calorie ng pagkain (hanggang sa 400 kcal bawat araw) ay humahantong sa isang matalim na pagtaas (2-3 beses) sa libreng bilirubin. Ang hindi nakatali na bilirubin ay tinutukoy kapag walang laman ang tiyan sa unang araw ng pagsusuri at pagkalipas ng dalawang araw. Ang pagtaas ng indirect bilirubin ng% ay nagpapahiwatig ng positibong pagsusuri.

Ang percutaneous liver puncture ay maaari ding kumpirmahin ang diagnosis. Ang pagsusuri sa histological ng punctate ay hindi nagpapakita ng mga palatandaan ng talamak na hepatitis at cirrhosis sa atay.

Ang isa pang karagdagang, ngunit mahal na pagsubok ay ang molecular genetic analysis (dugo mula sa isang ugat), na tumutukoy sa may sira na DNA na kasangkot sa pagbuo ng Gilbert's syndrome.

Paggamot ng Gilbert's syndrome

Walang tiyak na paggamot para sa Gilbert's syndrome. Ang pagsubaybay sa kondisyon at paggamot sa mga pasyente ay isinasagawa ng isang gastroenterologist (sa kanyang kawalan, ng isang therapist).

Ang diyeta ay dapat na pinangungunahan ng mga gulay at prutas; Ang low-fat cottage cheese, hanggang 1 itlog bawat araw, banayad na matapang na keso, tuyo o condensed milk, at isang maliit na halaga ng sour cream ay pinapayagan. Ang karne, isda at manok ay dapat na may mababang taba na mga uri; Dapat mong iwasan ang alkohol, lalo na ang malakas na alkohol.

Ipinakita pag-inom ng maraming likido. Maipapayo na palitan ang itim na tsaa at kape berdeng tsaa at unsweetened fruit drink na gawa sa maasim na berry (cranberries, lingonberries, cherries).

Kumain ng hindi bababa sa 4-5 beses sa isang araw, sa katamtamang bahagi. Ang pag-aayuno, tulad ng sobrang pagkain, ay maaaring humantong sa paglala ng Gilbert's syndrome.

Bilang karagdagan, ang mga pasyente na may ganitong sindrom ay dapat na maiwasan ang pagkakalantad sa araw. Mahalagang ipaalam sa mga doktor ang pagkakaroon ng patolohiya na ito upang ang dumadating na manggagamot ay makapili ng sapat na paggamot para sa anumang iba pang dahilan.

Sa panahon ng exacerbation, ang mga sumusunod na appointment ay inireseta:

• hepatoprotectors (Essentiale Forte, Carsil, Silymarin, Heptral);
• bitamina (B6);
• enzymes (festal, mezim);

Ang mga maikling kurso ng phenobarbital, na nagbubuklod sa hindi direktang bilirubin, ay ipinahiwatig din.

Upang maibalik ang motility ng bituka at sa kaso ng matinding pagduduwal o pagsusuka, ginagamit ang metoclopromide (cerucal) at domperidone.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa Gilbert's syndrome ay kanais-nais. Kung susundin mo ang diyeta at mga patakaran ng pag-uugali, ang pag-asa sa buhay ng mga naturang pasyente ay hindi naiiba sa pag-asa sa buhay ng mga malulusog na tao. Bukod dito, ang pagpapanatili malusog na imahe nakakatulong ang buhay upang madagdagan ito.

Ang mga komplikasyon sa anyo ng talamak na hepatitis at cirrhosis ng atay ay posible sa pag-abuso sa alkohol at labis na pagkonsumo ng "mabibigat" na pagkain, na posible sa malusog na tao.

Diagnosis sa pamamagitan ng mga sintomas

Alamin ang iyong mga posibleng sakit at kung aling doktor ang dapat mong puntahan.

Sakit ni Schilder

Ang Schilder's disease ay kabilang sa pangkat ng mga demyelinating disease na may progresibong kurso. Una itong inilarawan bilang isang independiyenteng sakit ni P. Schilder sa ilalim ng pangalang diffuse periaxial encephalitis, ngunit ang nosological na lokasyon nito ay hindi pa nilinaw. Ang sakit ay nangyayari sa lahat ng mga pangkat ng edad, ngunit mas madalas sa pagkabata.

Ang proseso ng pathological ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing pinsala sa myelin at pangalawang paglaganap ng mga astrocytes at microglia, na humahantong sa sclerosis sa cerebral hemispheres. Ang etiology ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ang paghahanap para sa nakakahawang-nakakalason na mga kadahilanan ay hindi nagtagumpay. Sa kasalukuyan, iniisip ng mga tao ang tungkol sa dysregulation ng lipid metabolism at ang kalapitan ng Schilder's disease sa multiple sclerosis.

Ang mga klinikal na sintomas sa una ay medyo tiyak. Lumilitaw ang isang progresibong pagkasira ng psyche, na sinamahan ng mga convulsive seizure at mga karamdaman sa paningin, pandinig at pagsasalita na nauugnay sa lokalisasyon ng proseso sa puting bagay ng occipital at mga temporal na rehiyon. Spastic paralysis, simula sa mga binti, na may pagtaas ng pseudobulbar disorder. Ang EEG ay nagpapakita ng disorganisasyon ng pangunahing ritmo sa pagkakaroon ng mabagal na alon sa lahat ng mga lead. Cerebrospinal fluid Hindi nabago. Ang kurso ng sakit ay patuloy na umuunlad, na may tagal mula sa ilang buwan hanggang 2-3 taon. Differential diagnosis mahirap Ang pagkilala sa Schilder's disease mula sa iba pang anyo ng leukodystrophies at familial degenerative disease na may progresibong demyelination ay posible lamang batay sa histological studies. Radikal na paggamot Hindi. Ang sintomas na paggamot ay hindi rin nagdudulot ng pagpapabuti: lahat ng kaso ay nagtatapos sa kamatayan.

Ano ang genetic Gilbert syndrome at kung paano gamutin ang sakit?

Ang Gilbert's syndrome (familial jaundice, pigmentary hepatosis) ay isang benign patolohiya sa atay, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang episodic, katamtamang pagtaas sa konsentrasyon ng bilirubin sa dugo.

Ang sakit ay direktang nauugnay sa isang depekto ng gene na minana. Ang sakit ay hindi humahantong sa malubhang pinsala sa atay, ngunit dahil ito ay batay sa isang paglabag sa synthesis ng enzyme na responsable para sa pag-neutralize ng mga nakakalason na sangkap, ang mga komplikasyon na nauugnay sa pamamaga ng mga duct ng apdo at ang pagbuo ng mga gallstones ay maaaring umunlad.

Gilbert's syndrome - ano ito sa mga simpleng salita

Upang maunawaan ang kakanyahan ng patolohiya, kinakailangan na tumira nang mas detalyado sa mga pag-andar ng atay. U malusog na tao Ang organ na ito ay mahusay na gumaganap ng mga pangunahing pag-andar ng pag-filter, iyon ay, synthesize nito ang apdo, na kinakailangan para sa pagkasira ng mga protina, taba at carbohydrates, nakikilahok sa mga proseso ng metabolic, neutralisahin at nag-aalis ng mga nakakalason na sangkap mula sa katawan.

Sa Gilbert's syndrome, ang atay ay hindi kayang ganap na iproseso at alisin ang nakakalason na bile pigment bilirubin mula sa katawan. Ito ay dahil sa hindi sapat na produksyon ng isang tiyak na enzyme na responsable para sa neutralisasyon nito. Bilang resulta, ang libreng bilirubin ay naipon sa dugo at nabahiran ang sclera ng mga mata at balat. dilaw Samakatuwid, ang sakit ay kolokyal na tinatawag na talamak na paninilaw ng balat.

Ang Gilbert's syndrome ay isang namamana na sakit, isang depekto sa gene na responsable para sa tamang palitan bile pigment bilirubin. Ang kurso ng sakit ay sinamahan ng panaka-nakang paglitaw ng katamtamang jaundice, ngunit ang mga pagsusuri sa atay at iba pang mga biochemical na mga parameter ng dugo ay nananatiling normal. Namamana na sakit Ito ay mas madalas na masuri sa mga lalaki at unang lumilitaw sa pagbibinata at kabataan, na nauugnay sa mga pagbabago sa metabolismo ng bilirubin sa ilalim ng impluwensya ng mga sex hormone. Sa kasong ito, ang mga sintomas ng sakit ay nangyayari nang pana-panahon sa buong buhay. Gilbert's syndrome - Ang ICD 10 ay may code na K76.8 at tumutukoy sa mga partikular na sakit sa atay na may autosomal dominant na uri ng mana.

Mga sanhi

Napansin ng mga siyentipiko na ang Gilbert's syndrome ay hindi lumitaw nang wala saan; ang pag-unlad nito ay nangangailangan ng isang push na nagpapalitaw sa mekanismo para sa pag-unlad ng sakit. Kabilang sa mga nakapukaw na kadahilanan ang:

• hindi balanseng diyeta na may pamamayani ng mabibigat, mataba na pagkain;
• pag-abuso sa alkohol;
• pangmatagalang paggamit ng ilan mga gamot(antibiotics, caffeine, mga gamot mula sa pangkat ng NSAID);
• paggamot na may mga gamot na glucocorticosteroid;
• pagkuha ng mga anabolic steroid;
• pagsunod sa mga mahigpit na diyeta, pag-aayuno (kahit para sa mga layuning medikal);
• nakaraang mga interbensyon sa kirurhiko;
• labis na pisikal na aktibidad;
• pag-igting ng nerbiyos, talamak na stress, mga depressive na estado.

Ang mga klinikal na sintomas ng sakit ay maaaring mapukaw ng pag-aalis ng tubig (dehydration ng katawan) o Nakakahawang sakit(trangkaso, ARVI), viral hepatitis, mga sakit sa bituka.

Mga sintomas ng Gilbert's syndrome

Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente na may Gilbert's syndrome ay karaniwang kasiya-siya. Ang mga sintomas ng sakit ay lilitaw nang pana-panahon, sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakapukaw na kadahilanan. Ang mga pangunahing palatandaan ng sakit ay:

• icteric syndrome iba't ibang antas intensity;
• kahinaan, pagkapagod na may kaunting pisikal na aktibidad;
• mga karamdaman sa pagtulog - ito ay nagiging hindi mapakali, pasulput-sulpot;
• ang pagbuo ng isa o maramihang dilaw na plake (xanthelasma) sa lugar ng talukap ng mata.

Kapag tumaas ang konsentrasyon ng bilirubin sa dugo, ang buong katawan, o ilang bahagi ng balat sa lugar ng nasolabial triangle, paa, palad, ay maaaring maging dilaw. kili-kili. Ang pagdidilaw ng mga mata ay nangyayari kapag bumababa ang antas ng bilirubin. Ang kalubhaan ng jaundice ay nag-iiba din - mula sa bahagyang pag-yellowing ng sclera hanggang sa maliwanag na yellowness ng balat.

Ang iba pang mga kondisyong palatandaan ng sakit na hindi palaging lumilitaw ay kinabibilangan ng:

• bigat sa kanang hypochondrium;
• pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa sa lukab ng tiyan;
• nadagdagan ang pagpapawis;
• pag-atake ng sakit ng ulo, pagkahilo;
• lethargy, kawalang-interes, o, sa kabaligtaran, pagkamayamutin at nerbiyos;
• matinding pangangati ng balat;
• bloating, utot, belching, kapaitan sa bibig;
• mga sakit sa bituka (pagtatae o paninigas ng dumi).

Ang genetic na sakit ay may ilang mga kakaiba ng kurso nito. Kaya, sa bawat ikaapat na pasyente na may Gilbert's syndrome, ang isang pinalaki na atay ay sinusunod, na may organ na nakausli mula sa ilalim ng costal arch, ngunit ang istraktura nito ay normal, at ang sakit sa palpation ay hindi nararamdaman. 10% ng mga pasyente ay may pinalaki na pali at kasamang mga pathologies- dysfunction ng biliary system, cholecystitis. Sa 30% ng mga pasyente, ang sakit ay halos asymptomatic, walang mga reklamo at ang sakit ay maaaring sa mahabang panahon manatiling hindi napapansin.

Bakit mapanganib ang Gilbert's syndrome?

Ang dilaw na kulay ng balat at sclera sa Gilbert's syndrome ay tinutukoy ng labis na bilirubin ng bile pigment. Ito ay isang nakakalason na sangkap na nabuo sa panahon ng pagkasira ng hemoglobin. Sa isang malusog na katawan, ang bilirubin sa atay ay nagbubuklod sa molekula ng glucoronic acid at sa form na ito ay hindi na nagdudulot ng panganib sa katawan.

Kung ang atay ay hindi gumagawa ng sapat na isang partikular na enzyme na neutralisahin ang libreng bilirubin, ang konsentrasyon nito sa dugo ay tumataas. Ang pangunahing panganib ng unconjugated bilirubin ay na ito ay lubos na natutunaw sa mga taba at may kakayahang makipag-ugnayan sa mga phospholipid sa mga lamad ng cell, na nagpapakita ng mga katangian ng neurotoxic. Una sa lahat, naghihirap ito mula sa impluwensya ng isang nakakalason na sangkap sistema ng nerbiyos at mga selula ng utak. Kasama ng daluyan ng dugo, ang bilirubin ay ipinamamahagi sa buong katawan at nagiging sanhi ng dysfunction. lamang loob, negatibong nakakaapekto sa paggana ng atay, biliary at sistema ng pagtunaw.

Ang mga pasyente na may Gilbert's syndrome ay nakakaranas ng pagkasira ng function ng atay at nadagdagan ang pagiging sensitibo organ sa impluwensya ng hepatotoxic factor (alkohol, antibiotics). Ang madalas na mga exacerbations ng sakit ay humantong sa pag-unlad ng mga nagpapaalab na proseso sa biliary system, ang pagbuo ng mga gallstones at nagiging sanhi ng mahinang kalusugan, nabawasan ang pagganap at pagkasira sa kalidad ng buhay ng pasyente.

Mga diagnostic

Kapag gumagawa ng diagnosis, ang doktor ay dapat umasa sa mga resulta ng laboratoryo at instrumental na pag-aaral, isaalang-alang ang pangunahing klinikal na sintomas at data ng family history - ibig sabihin, alamin kung ang mga malalapit na kamag-anak ay dumanas ng sakit sa atay, jaundice, o alkoholismo.

Sa panahon ng pagsusuri, ang dilaw ng balat at mauhog na lamad, sakit sa kanang hypochondrium, at isang bahagyang pagtaas sa laki ng atay ay ipinahayag. Isinasaalang-alang ng doktor ang kasarian at edad ng pasyente, nilinaw kung kailan lumitaw ang mga unang palatandaan ng sakit, nalaman kung may magkakatulad malalang sakit, nagiging sanhi ng paninilaw ng balat. Pagkatapos ng pagsusuri, ang pasyente ay dapat sumailalim sa isang serye ng mga pagsubok.

Ang isang pangkalahatan at biochemical na pagsusuri ng dugo para sa Gilbert's syndrome ay makakatulong na matukoy ang pagtaas sa antas ng kabuuang bilirubin dahil sa libre, hindi direktang bahagi nito. Ang halaga na hanggang 85 µmol/l ay magsasaad ng pag-unlad ng Gilbert's syndrome. Kasabay nito, ang iba pang mga tagapagpahiwatig - protina, kolesterol, AST, ALT - ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon.

Urinalysis - mga pagbabago sa balanse ng electrolyte ay wala, ang hitsura ng bilirubin ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng hepatitis, habang ang ihi ay nagiging kulay ng madilim na beer.

Ang pagsusuri ng fecal para sa stercobilin ay nagpapahintulot sa amin na matukoy ang pagkakaroon nito panghuling produkto conversion ng bilirubin.

Paraan ng PCR - ang pag-aaral ay naglalayong makilala ang isang genetic na depekto sa gene na responsable para sa mga proseso ng metabolismo ng bilirubin.

Rimfacin test - ang pagbibigay ng 900 mg ng antibiotic sa isang pasyente ay nagdudulot ng pagtaas sa antas ng hindi direktang bilirubin sa dugo.

Ang mga marker para sa hepatitis B, C, D na mga virus ay hindi nakita sa Gilbert's syndrome.

Ang mga partikular na pagsusuri ay makakatulong na kumpirmahin ang diagnosis:

• phenobarbital test - habang kumukuha ng phenobarbital, bumababa ang antas ng bilirubin;
• pagsubok na may nikotinic acid - may intravenous administration ng gamot, ang konsentrasyon ng bilirubin ay tumataas nang maraming beses sa loob ng 2-3 oras.
• pagsubok sa pag-aayuno - laban sa background ng isang mababang-calorie na diyeta, ang isang pagtaas sa mga antas ng bilirubin ay sinusunod ng%.

Instrumental na pamamaraan ng pananaliksik:

• Ultrasound ng lukab ng tiyan;
• Ultrasound ng atay, gallbladder at ducts;
• duodenal intubation;
• pag-aaral ng liver parenchyma sa pamamagitan ng radioisotope method.

Ang isang biopsy sa atay ay ginagawa lamang kapag may hinala ng talamak na hepatitis at cirrhosis ng atay.

Ang pagsusuri sa genetiko ay itinuturing na pinakamabilis at pinakamabisa. Ang Homozygous Gilbert's syndrome ay maaaring matukoy gamit ang DNA diagnostics sa pag-aaral ng UDFGT gene. Nakumpirma ang diagnosis kapag umuulit ang bilang ng TA (2 nucleic acid) sa rehiyon ng promoter may sira na gene umabot sa 7 o lumampas sa figure na ito.

Bago simulan ang therapy, inirerekomenda ng mga eksperto na magsagawa ng genetic test para sa Gilbert's syndrome upang matiyak ang tamang diagnosis, dahil ang mga gamot na may hepatotoxic effect ay ginagamit sa paggamot ng sakit. Kung nagkamali ang diagnostician, ang atay ang unang magdurusa sa naturang paggamot.

Paggamot ng Gilbert's syndrome

Pinipili ng doktor ang regimen ng paggamot na isinasaalang-alang ang kalubhaan ng mga sintomas, pangkalahatang kondisyon pasyente at ang antas ng bilirubin sa dugo.

Kung ang hindi direktang bahagi ng bilirubin ay hindi lalampas sa 60 µmol/l, ang pasyente ay may banayad lamang na paninilaw ng balat at walang mga sintomas tulad ng mga pagbabago sa pag-uugali, pagduduwal, pagsusuka, pag-aantok - hindi inireseta ang paggamot sa droga. Ang batayan ng therapy ay ang mga pagsasaayos sa pamumuhay, pagsunod sa mga iskedyul ng trabaho at pahinga, at limitasyon ng pisikal na aktibidad. Ang pasyente ay inirerekomenda na dagdagan ang paggamit ng likido at sundin ang isang diyeta na hindi kasama ang pagkonsumo ng mataba, maanghang, pritong pagkain, matigas na taba, de-latang pagkain, at alkohol.

Sa yugtong ito, ang paggamit ng mga sorbents (activated carbon, Polysorb, Enterosgel) at mga pamamaraan ng phototherapy ay isinasagawa. Ang insolation na may asul na liwanag ay nagbibigay-daan sa libreng bilirubin na pumasa sa bahaging nalulusaw sa tubig at umalis sa katawan.

Kung ang antas ng bilirubin ay tumaas sa 80 µmol/l o mas mataas, ang pasyente ay inireseta ng Phenobarbital (Barboval, Corvalol) sa dosis na hanggang 200 mg bawat araw. Ang tagal ng paggamot ay 2-3 linggo. Ang diyeta ay nagiging mas mahigpit. Ang pasyente ay dapat na ganap na ibukod mula sa diyeta:

• de-latang, maanghang, mataba, mabibigat na pagkain;
• mga inihurnong gamit, matamis, tsokolate;
• malakas na tsaa at kape, kakaw, anumang uri ng alkohol.

Ang diin sa nutrisyon ay nasa mga uri ng pandiyeta karne at isda, cereal, vegetarian soups, sariwang gulay at prutas, biskwit, matamis na juice, fruit drink, compotes, low-fat fermented milk drink.

Pag-ospital

Kung ang antas ng bilirubin ay patuloy na tumaas, mayroong isang pagkasira sa kondisyon, at ang pasyente ay kailangang maospital. Sa isang setting ng ospital, ang regimen ng paggamot ay kinabibilangan ng:

• hepatoprotectors upang mapanatili ang mga function ng atay;
• intravenous administration ng polyionic solution;
• pagkuha ng sorbents;
• pagkuha ng mga enzyme na nagpapabuti sa panunaw;
• lactulose-based laxatives na nagpapabilis sa pag-alis ng mga lason (Normaze, Duphalac).

SA malubhang kaso Ang albumin ay ibinibigay sa intravenously o isang pagsasalin ng dugo. Sa yugtong ito, ang diyeta ng pasyente ay mahigpit na kinokontrol; ang lahat ng mga produkto na naglalaman ng mga taba ng hayop at protina (karne, isda, itlog, cottage cheese, mantikilya, atbp.) Ang pasyente ay pinapayagang kumain ng mga sariwang prutas at gulay, kumain ng mga vegetarian na sopas ng gulay, cereal, biskwit, at mga produktong dairy na mababa ang taba.

Sa mga panahon ng pagpapatawad, kung kailan talamak na sintomas walang mga sakit, ang isang kurso ng maintenance therapy ay inireseta na naglalayong ibalik ang mga function ng biliary system, maiwasan ang pagwawalang-kilos ng apdo at pagbuo ng mga bato. Para sa layuning ito, inirerekumenda na kumuha ng Gepabene, Ursofalk o herbal decoctions na may choleretic effect. Walang mahigpit na paghihigpit sa diyeta sa panahong ito, ngunit dapat iwasan ng pasyente ang pag-inom ng alak at mga pagkain na maaaring magdulot ng paglala ng sakit.

Paminsan-minsan, dalawang beses sa isang buwan, inirerekomenda na magsagawa ng blind probing (tubage). Ang pamamaraan ay kinakailangan upang alisin ang stagnant apdo; ito ay binubuo ng pagkuha ng xylitol o sorbitol sa isang walang laman na tiyan. Pagkatapos nito, dapat kang humiga na may mainit na heating pad sa iyong kanang bahagi sa loob ng kalahating oras. Mas mainam na gawin ang pamamaraan sa isang araw na walang pasok, dahil ito ay sinamahan ng hitsura maluwag na dumi at madalas na pagpunta sa banyo.

Serbisyong militar

Maraming kabataan ang interesado sa kung ang mga taong may Gilbert's syndrome ay tinatanggap sa hukbo? Ayon sa iskedyul ng sakit, na nagdedetalye ng mga kinakailangan sa kalusugan ng mga conscript, ang mga pasyente na may genetic jaundice ay tinawag para sa sapilitang serbisyo militar. Ang diagnosis na ito ay hindi isang batayan para sa pagpapaliban o pagkalibre sa conscription.

Gayunpaman, ang isang caveat ay ginawa ayon sa kung saan binata dapat ibigay ang mga espesyal na kondisyon ng serbisyo. Ang isang conscript na may Gilbert's syndrome ay hindi dapat magutom, sumailalim sa mabigat na pisikal na aktibidad, at kumain lamang ng mga masusustansyang pagkain. Sa pagsasagawa, sa mga kondisyon ng hukbo, halos imposibleng matupad ang mga kinakailangang ito, dahil ang lahat ng kinakailangang mga regulasyon ay maaari lamang ibigay sa punong-tanggapan, kung saan mahirap para sa isang ordinaryong sundalo na makarating.

Kasabay nito, ang diagnosis ng Gilbert's syndrome ay nagsisilbing batayan para sa pagtanggi sa pagpasok sa mas mataas na institusyong militar. Ibig sabihin, ang mga kabataan ay itinuturing na hindi karapat-dapat para sa propesyonal na serbisyo sa Armed Forces at hindi pinapayagan ng medical commission na kumuha ng entrance exams.

Mga katutubong remedyo

Ang genetic jaundice ay isa sa mga sakit kung saan ang paggamit ng katutubong remedyong tinatanggap ng maraming eksperto. Narito ang ilang mga sikat na recipe:

Pinagsamang timpla

Ang komposisyon ng gamot ay inihanda mula sa pantay na dami ng pulot at langis ng oliba (500 ml bawat isa). Ang 75 ML ng apple cider vinegar ay idinagdag sa halo na ito. Ang komposisyon ay lubusan na halo-halong, ibinuhos sa isang lalagyan ng salamin, at nakaimbak sa refrigerator. Bago gamitin, pukawin gamit ang isang kahoy na kutsara at kumuha ng isang drop 20 minuto bago kumain. Ang mga sintomas ng jaundice ay humupa sa ikatlong araw ng paggamot, ngunit ang timpla ay dapat inumin nang hindi bababa sa isang linggo upang pagsamahin ang positibong resulta.

Burdock juice

Ang mga dahon ng halaman ay nakolekta noong Mayo, sa panahon ng pamumulaklak, sa oras na ito na naglalaman ang mga ito pinakamalaking bilang kapaki-pakinabang na mga sangkap. Ang mga sariwang tangkay ng burdock ay dumaan sa isang gilingan ng karne, ang katas ay pinipiga gamit ang gasa, diluted sa kalahati ng tubig at kinuha ng 1 tsp. bago kumain sa loob ng 10 araw.

Ano ang mapanganib at kung paano gamutin ang calculous cholecystitis?

Anong paggamot ang kinakailangan para sa talamak na acalculous cholecystitis?

Mag-iwan ng review Kanselahin

Bago gamitin mga gamot Tiyaking kumunsulta sa iyong doktor!

Gilbert's syndrome: sanhi, sintomas at paggamot, kung bakit mapanganib ang sindrom

Ang Gilbert's syndrome ay isa sa mga uri ng hereditary pigmentary hepatosis. Ito ay nauugnay sa isang paglabag sa metabolismo ng bilirubin sa atay at ang sakit ay tinatawag na kondisyon. Mas tamang isaalang-alang ito bilang isang genetically determined na katangian ng katawan.

Ang patolohiya ay pinangalanan pagkatapos ng Pranses na doktor na si Augustin Gilbert, na siyang unang nakatuklas ng sindrom. Ang sakit ay naililipat mula sa mga magulang hanggang sa mga anak - ang pinagmulan ay maaaring alinman sa ina o ama. Ang ganitong uri ng pamana ay tinatawag na autosomal dominant.

Ang sakit ay mas madalas na napansin sa mga lalaki at nangyayari sa 2-5% ng populasyon ng mundo.

Gilbert's syndrome - ano ito sa mga simpleng salita

Ito ay likas malalang sakit, kung saan ang paggamit ng libreng bilirubin sa mga selula ng atay - hepatocytes - ay may kapansanan. Ang iba pang mga pangalan ay benign, non-hemolytic familial jaundice, constitutional hyperbilirubinemia.

Ano ang Gilbert's syndrome? Sa simpleng salita, maaari itong ilarawan bilang proseso ng akumulasyon ng bilirubin sa dugo, na karaniwang na-convert sa atay at inilalabas mula sa katawan na may apdo.

Bakit mapanganib ang Gilbert's syndrome? Ang pagbabala ng sakit ay kanais-nais - hindi ito humantong sa kamatayan at, nagpapatuloy pangunahin sa talamak na anyo, hindi nagdudulot ng sakit o kakulangan sa ginhawa.

Maraming tao sa buong buhay nila ang hindi man lang naghihinala na mayroon silang sakit hanggang sa matukoy ang pagtaas ng bilirubin sa dugo.

Ngunit kung ang diyeta o regimen ay hindi sinusunod, o dahil sa labis na dosis ng mga gamot at iba pang mga kadahilanan, ang kurso ng sakit ay lumalala at, kung minsan, ang mga komplikasyon ay bubuo - cholelithiasis, pancreatitis, cholangitis, talamak na hepatitis at, napakabihirang, pagkabigo sa atay. nagsasalita sa simpleng wika, maaaring hindi mo pinaghihinalaan ang sakit na ito (lalo na kung walang nakikitang sintomas"pagdidilaw") hanggang sa tumawid ka sa isang tiyak na limitasyon sa nutrisyon o paggamot.

• E80.4. – Gilbert’s syndrome code ayon sa ICD 10 ( internasyonal na pag-uuri mga sakit).

Dahilan ng Gilbert's syndrome

Ang Bilirubin ay nabuo mula sa pagkasira ng hemoglobin, at ang pangunahing unbound form ng substance na ito ay nakakalason. Karaniwan, ang pagpapalitan nito ay binubuo ng ilang hakbang:

• transportasyon sa plasma ng dugo sa atay;
• pagkuha ng mga molecule nito sa pamamagitan ng hepatocytes;
• conversion sa isang non-toxic, bound form (conjugation);
• biliary excretion, o sa simpleng salita - pagpasok sa pagtatago ng apdo;
• pangwakas na pagkasira at paglabas sa mga bituka, kung saan pumapasok ang apdo mula sa gallbladder.

Ang sanhi ng Gilbert's syndrome ay isang mutation sa UGT 1A1 gene. Ito ay responsable para sa gawain ng enzyme na nagpapalit ng molekula ng bilirubin sa isang di-libreng anyo. Kapag may sakit, ang aktibidad nito ay bumababa ng halos isang-katlo ng normal. Sinamahan din ito ng:

1. Nabawasan ang kakayahan ng mga hepatocytes na kumuha ng bilirubin;
2. Isang malfunction ng enzyme na nagdadala nito sa mga lamad ng mga selula ng atay.

Bilang resulta, ang unang tatlong yugto ng metabolismo ng bilirubin ay nabalisa;

Mga sintomas ng Gilbert's syndrome, larawan

larawan ng mga pagpapakita ng sindrom ni Gilbert

Sa panahon ng pagpapatawad, ang sindrom ay hindi nagpapakita mismo sa anumang paraan. Ang mga unang sintomas sa karamihan ng mga kaso ay napansin sa panahon ng pagdadalaga - mula 13 hanggang 20 taon. Sa mas maraming maagang edad Ang sakit ay nararamdaman kapag ang isang bata ay nahawaan ng talamak na viral hepatitis.

Ang mga palatandaan at sintomas ng sakit ni Gilbert ay bubuo lamang sa panahon ng paglala, at sa karamihan ng mga kaso ito ay banayad na paninilaw ng balat.

Ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang dilaw na kulay ng balat, mauhog na lamad at sclera - ang tinatawag na "mask sa atay". Ang kalubhaan ng lilim ay malinaw na nakikita kapag ang antas ng bilirubin sa dugo ay umabot sa 45 µmol/l o higit pa. Ang paninilaw ng balat ay sinamahan ng hitsura ng xanthelasma - dilaw na butil na mga inklusyon sa ilalim ng balat ng upper at lower eyelids, na nauugnay sa connective tissue dysplasia.

Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente ang nagreklamo ng kakulangan sa ginhawa sa gastrointestinal tract:

• kahinaan, pagkahilo;
• kakulangan sa ginhawa sa lugar ng atay;
• mapait na lasa sa bibig;
• pamamaga ng mga binti;
• nabawasan ang presyon ng dugo;
• igsi ng paghinga at sakit sa puso;
• pagkabalisa, pagkamayamutin;
• sakit ng ulo.

Sa panahon ng mga exacerbations ng sindrom, ang kulay ng discharge ay madalas na nagbabago - ang ihi ay nakakakuha ng isang madilim na tint, at ang mga feces ay nagiging walang kulay.

Sa panahon ng buhay, ang mga provocateurs ng exacerbation ng sakit ay:

1. Paglabag sa diyeta sa pagpapanatili, pag-aayuno;
2. Paggamit ng alkohol o droga;
3. Mataas na pisikal na aktibidad;
4. Stress, labis na trabaho;
5. Mga impeksyon sa viral (trangkaso, herpes, HIV at iba pa);
6. Mga talamak na anyo ng umiiral na mga talamak na pathologies;
7. Overheating ng katawan, hypothermia.

Ang pag-inom ng malalaking dami ng ilang partikular na gamot ay nakakaapekto rin sa paglala genetic syndrome Gilbert. Kabilang dito ang: Aspirin, Paracetamol, Streptomycin, Caffeine, glucocorticosteroids, Levomycetin, Cimetidine, Rifampicin, Chloramphenicol.

Diagnosis ng Gilbert's syndrome

Pagkatapos ng pagsusuri at pagkolekta ng anamnesis (mga reklamo, medikal na kasaysayan), isinasagawa ang pagsusuri sa laboratoryo. Ang dumadating na manggagamot ay mag-uutos ng mga pagsusuri para sa Gilbert's syndrome, kabilang ang mga espesyal na pagsusuri sa diagnostic:

1. Pagkagutom. Ang unang sample ng bilirubin ay kinuha sa isang walang laman na tiyan sa umaga bago ang pagsubok, ang pangalawa - 48 oras mamaya, kung saan ang tao ay tumatanggap ng hindi hihigit sa 400 kcal bawat araw mula sa pagkain. Sa kaso ng sakit, ang antas ng bilirubin ay tumataas ng % sa loob ng dalawang araw.
2. Pagsubok gamit ang phenobarbital. Kung mangyari ang Gilbert's syndrome, kung gayon gamot na ito sa loob ng limang araw ay humahantong sa pagbaba ng bilirubin sa dugo.
3. Pagsusuri ng nikotinic acid. Ang 40 mg ng sangkap ay ibinibigay sa intravenously, at kung ang porsyento ng bilirubin ay tumaas, ang resulta ay itinuturing na positibo.

Iba pang mga pamamaraan ng diagnostic:

• pagsusuri ng ihi para sa pagkakaroon ng bilirubin;
• biochemical at pangkalahatang pagsusuri ng dugo;
• Mga diagnostic ng molekular ng DNA;
• pagsusuri ng dugo para sa pagkakaroon ng viral hepatitis;
• pagsubok para sa stercobilin - sa Gilbert's syndrome, ang breakdown product na ito ng bilirubin ay hindi nakita sa dumi ng tao;
• coagulogram - pagtatasa ng pamumuo ng dugo.

Kasama sa diagnosis ng Gilbert's syndrome ang mga pamamaraan tulad ng ultrasound at CT scan lukab ng tiyan, biopsy sa atay at elastography (pag-aaral tissue ng atay upang makita ang fibrosis).

Mga taktika sa paggamot para sa Gilbert's syndrome

Sa panahon ng pagpapatawad, na maaaring tumagal ng maraming buwan, taon at kahit na habang-buhay, walang espesyal na paggamot ang kinakailangan. Ang pangunahing gawain dito ay upang maiwasan ang paglala. Mahalagang sundin ang isang diyeta, isang rehimen ng trabaho at pahinga, huwag mag-overcool at maiwasan ang sobrang pag-init ng katawan, upang ibukod mataas na load at walang kontrol na paggamit ng mga gamot.

Kasama sa paggamot sa sakit na Gilbert kapag nagkakaroon ng jaundice ang paggamit ng mga gamot at diyeta. Mga gamot na ginagamit:

1. Barbiturates - bawasan ang konsentrasyon ng bilirubin sa dugo;
2. Hepatoprotectors (Essentiale, Ursosan, Karsil, milk thistle extract) - sumusuporta sa mga function ng atay;
3. Mga gamot na choleretic (Hofitol, Carlsbad salt, Holosas) at mga halamang gamot na may katulad na aksyon- mapabilis ang paggalaw ng apdo;
4. Mga Enterosorbents (Polysorb, Enterosgel, Naka-activate na carbon) – tumulong na alisin ang bilirubin sa bituka;
5. Nangangahulugan para sa pag-iwas sa cholecystitis at cholelithiasis.

Ang mga kabataan ay maaaring inireseta ng Flumecinol sa halip na mga makapangyarihang barbiturates. Ito ay iniinom sa maliliit na dosis bago ang oras ng pagtulog dahil nagdudulot ito ng antok at pagkahilo.

Kasama sa mga physiotherapeutic na hakbang ang paggamit ng phototherapy, na gumagamit ng mga asul na lampara upang sirain ang bilirubin na naipon sa balat.

Ang mga thermal procedure sa tiyan at atay ay hindi katanggap-tanggap.

Kung kinakailangan, isinasagawa nagpapakilalang paggamot pagsusuka, pagduduwal, heartburn, pagtatae at iba pang mga sakit sa digestive system. Ito ay ipinag-uutos na kumuha ng mga bitamina, lalo na ang grupo B. Kasabay nito, ang lahat ng foci ng impeksiyon na naroroon sa katawan ay sanitized at ang biliary tract pathology ay ginagamot.

Kung ang antas ng bilirubin sa dugo ay umabot sa isang kritikal na antas (sa itaas 250 µmol / l), pagkatapos ay isang pagsasalin ng dugo at ang pangangasiwa ng albumin ay ipinahiwatig.

Diet para sa Gilbert's syndrome

Ang medikal na nutrisyon ay nagsasangkot ng paggamit ng menu ng talahanayan No. 5, na nagpapahintulot sa:

• iba't ibang uri ng cereal;
• walang taba na karne at isda;
• prutas at gulay - sariwa at pinakuluang;
• low-fat kefir, cottage cheese, yogurt, fermented baked milk;
• tuyong biskwit, tinapay ng trigo;
• sariwang kinatas na non-acidic juice, mahinang tsaa, compote;
• mga sopas ng gulay.

• mga inihurnong gamit;
• mantika, matabang karne;
• kangkong;
• mustasa, paminta, iba pang pampalasa at damo;
• kape;
• spinach at sorrel (dahil naglalaman ang mga ito ng oxalic acid);
• tsokolate, kakaw;
• itlog;
• alkohol at carbonated na inumin;
• ice cream, full-fat milk, sour cream, keso.

Ang kumpletong vegetarianism ay kontraindikado.

Ang pagsunod sa isang diyeta para sa Gilbert's syndrome ay hindi lamang nagpapagaan sa kondisyon sa panahon ng jaundice, ngunit binabawasan din ang panganib ng mga exacerbations.

• Print

Mga sintomas at paggamot

Ang impormasyon ay ibinigay para sa mga layuning pang-impormasyon at sanggunian ang isang propesyonal na doktor ay dapat gumawa ng diagnosis at magreseta ng paggamot. Huwag mag-self-medicate. | Kasunduan ng User | Mga Contact | Advertising | © 2018 Medical Consultant - Health On-Line