Aktualumas b. Šią ligą (sindromą) sunku atpažinti, nes ji gali imituoti daugelį kitų neurologinių ligų. Pavyzdžiui, pradinėje pasireiškimo stadijoje normalaus slėgio hidrocefalija dažnai painiojama su standžiąja Parkinsono ligos (PD) forma, o vėlesnėje stadijoje – su Alzheimerio liga (AD). Liga plačiai žinoma užsienyje, šimtams tūkstančių pacientų buvo atliktas chirurginis gydymas. Rusijoje tai mažiau žinoma.

Apibrėžimas. Normalaus slėgio hidrocefalija (NPH) arba Hakim-Adams sindromas (SCA) pasižymi lėtiniu skysčių dinamikos sutrikimu, skilvelių sistemos išsiplėtimu be reikšmingo intrakranijinio slėgio (ICP) padidėjimo ir kliniškai pasireiškia klasikinė simptomų triada: [ 1 ] eisenos sutrikimas (dėl eisenos ataksijos ar apraksijos arba priekinės disbazijos), [ 2 ] demencija ir [ 3 ] šlapimo nelaikymas. Klinikinių IGT apraiškų priežastis nėra visiškai žinoma. Galbūt juos sukelia smegenų vainikinės spinduliuotės skaidulų tempimas (žr. toliau „patogenezė“).

Istorinė nuoroda . Pirmą kartą NTG kaip sindromą apibūdino Kolumbijos neurochirurgas S. Hakimas 1957 m. Anglų kalba literatūroje terminą „normalaus slėgio hidrocefalija“ įvedė amerikiečių neurochirurgas R. Adamsas 1965 m. „New England Journal“ publikuotame straipsnyje, kuriame aprašyti trys klinikiniai IGT stebėjimai – du potrauminiai ir vienas idiopatinės kilmės.

Epidemiologija. Informacija apie IGT (SCN) paplitimą yra prieštaringa. Šiuo metu IGT dažniau laikoma vyresnio amžiaus 60–80 metų amžiaus žmonių liga, nors literatūroje aprašomi jo atsiradimo atvejai vidutinio amžiaus ir net vaikystėje. Pasak D. Jaraj ir kt. (2014), 70-79 metų amžiaus liga suserga 0,2 proc., o 80 metų ir vyresniems – 5,9 proc. Autoriai mano, kad realūs skaičiai yra daug didesni (įvairių tyrimų duomenimis, vyresnių nei 65 metų amžiaus žmonių IGT paplitimas svyruoja nuo 0,3 iki 3 proc., demencija sergančių pacientų – nuo ​​0,4 iki 6 proc.; vyresniems nei 80 m. amžiaus šis skaičius yra 5,9 proc. C. Iseki ir kt. (2014) nustatė, kad Japonijos populiacijoje vyresnių nei 70 metų žmonių sergamumas yra 1,2 atvejo 1000 žmonių per metus. Vyrų ir moterų skirtumų nepastebėta.

Etiologija. Šiuo metu išskiriamas pirminis (arba idiopatinis) ir antrinis (arba simptominis) IGT. Esant pirminiam (idiopatiniam) NTG, liga vystosi be matomos priežastys(domina duomenys apie genetinių veiksnių dalyvavimo galimybę ligai vystytis). Antrinis IGT suaugusiesiems gali būti subarachnoidinio ir intraventrikulinio kraujavimo, trauminio smegenų pažeidimo, uždegiminio proceso (meningito), perinatalinio smegenų pažeidimo ir smegenų dangalai, dideli intrakranijiniai dariniai (navikai, smegenų kraujagyslių aneurizmos), smegenų vystymosi anomalijos (dažniausia – Silvijaus akveduko atrezija), buvusios smegenų operacijos ir kitos situacijos, kurios sukuria mechanines kliūtis normaliai smegenų skysčio (CSF) cirkuliacijai. Pasak šiuolaikinių autorių, idiopatinių ir simptominių formų santykis yra maždaug 1: 1.

Patogenezė. Tikėtina patogenetinis mechanizmas pagrindinė liga yra CSF sekrecijos ir rezorbcijos disbalansas ir skysčio dinamikos pažeidimas (pavyzdžiui: pagrindinė žmogaus smegenų skysčio rezorbcijos vieta yra išgaubtos subarachnoidinės erdvės viršutinio sagitalinio sinuso srityje). Tokių reiškinių priežastis gali būti CSF nutekėjimo ir rezorbcijos pažeidimas iš viršutinio šoninio smegenų paviršiaus subarachnoidinės erdvės per voragyvių gaureles į kietąsias smegenų ertmes, kurios yra pagrindiniai venų nutekėjimo keliai. kraujas iš smegenų ( atvira forma) arba smegenų skysčio takų okliuzija skilvelių viduje (okliuzinė forma). Dėl to padidėja smegenų skysčio erdvės tūris (įskaitant skilvelių dydį, ištempus laidžiuosius vainikinės spinduliuotės takus) ir atitinkamai sumažėja smegenų audinio tūris (pastaba: subarachnoidinė erdvė yra prieš skilvelių išsiplėtimą). Dar nėra visiškai aišku, kaip šis padidėjimas sukelia IGT būdingus simptomus, tačiau manoma, kad pagrindinis mechanizmas yra disfunkcija. priekinės skiltys smegenys. Be to, atrodo, kad išsiplėtę skilveliai mechaniškai iškraipo smegenis ir nugaros smegenis jungiančius nervų kelius, taip sukeldami būdingus simptomus. Kai kuriais atvejais sumažėja kraujo tekėjimas į smegenis.

Klinika. IGT būdingas laipsniškas simptomų vystymasis – eisenos sutrikimai (motorikos pokyčiai), organinio smegenų pažeidimo požymiai (demencija, atminties praradimas, dezorientacija) ir dubens sutrikimai (dizurija, šlapimo nelaikymas). Daugeliu atvejų pirmasis simptomas yra vaikščiojimo sutrikimai, vėliau demencija ir vėliau dubens sutrikimai.

Lėtai vystosi motorikos sutrikimai, atsiranda sunkumų einant, atsiranda padidėjusio raumenų tonuso įspūdis. Ligoniai vaikšto lėtai, mažais žingsneliais, eisena pasidaro maišanti, smulkinanti, plačiai išdėstytomis kojomis. Pastebima bloga pusiausvyros kontrolė ir nestabilumas sukant (laikysenos nepakankamumas). Prarandama laikysena ir atsiranda susigūžusi laikysena. Pacientai teigia, kad sunkumų kyla dėl to, kad atsiranda sunkumas blauzdos raumenys, kojos tampa „sunkios“, pacientams sunku jas pakelti. Dėl to ėjimo trukmė ir atstumas yra riboti. Gali būti stebimas laikysenos tremoras ir apraiškos, tokios kaip akinetinis standumo sindromas („užšalimo“ reiškinys). Tokie pasireiškimai priartina ligą prie standžios PD formos (ši diagnozė dažnai nustatoma iš pradžių). Tačiau išsamus tyrimas neatskleidžia raumenų rigidiškumo. Pseudobulbarinis sindromas pasireiškia daugeliui pacientų.

Kognityvinių funkcijų sutrikimai paprastai panašūs į pastebėtus AD. Reikšmingiausias gali būti tiek trumpalaikės, tiek ilgalaikės atminties praradimas, dezorientacija laike, rečiau jie atsiranda kartu. Pacientams sunku pranešti apie savo ligos istoriją. Vykdomojoje funkcijoje atsiranda problemų: planavimas, koncentracija, abstraktus mąstymas. Atsiranda semantinės atminties sutrikimai. Emocinė pusė nuskursta, atsiranda apatija, pasitenkinimas. Galimi agnozijos reiškiniai: įvairaus pobūdžio suvokimo (regos, klausos, lytėjimo) sutrikimas. Sulėtėja psichinių procesų ir psichomotorinių reakcijų greitis. Manoma, kad šie reiškiniai būdingi priekinių smegenų dalių disfunkcijai ir subkortikinei demencijai. Pažinimo sutrikimo laipsnis skiriasi. Ankstyvosiose stadijose pokyčiai nėra tokie ryškūs, tačiau ilgai ligos eiga priartėja prie astmos.

Dubens sutrikimai pasirodo paskutiniai. Tačiau tikslingai apklausus, jau ankstyvoje NTG stadijoje, galima nustatyti pacientų skundus dėl dažno šlapinimosi ir nikturijos. Palaipsniui prie šių simptomų atsiranda būtinas noras šlapintis, o vėliau – šlapimo nelaikymas. Pacientai praranda obturatoriaus refleksą, o pažinimo sutrikimo fone jie pradeda būti abejingi šiam faktui, būdingam priekinio tipo dubens sutrikimams.

pastaba! NTG būdingas laipsniškas Hakim-Adams triados vystymasis. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti vienas ar du simptomai, tačiau dažniausiai sutriko eisena pastovus ženklas ir yra labai svarbus nustatant diagnozę.

Diagnostika. NTG diagnozė pagrįsta klinikiniais duomenimis, ligos istorija ir neurovizualinio (radiologinio) tyrimo metodais (KT, MRT). Klinikiniai ir radiologiniai NTG kriterijai yra šie:

1 - visiškos arba neišsamios Hakim-Adams triados buvimas (eisenos sutrikimas, pažinimo sutrikimai, sutrikusi dubens organų funkcijos kontrolė, pirmiausia šlapinimasis);

2 - būdingas NTG rentgeno vaizdas, apimantis šių požymių derinį:

2.1 - [smegenų] smegenų skilvelių išsiplėtimas: Evanso indeksas didesnis nei 0,3 (30%) ir išsiplėtimas laikinieji ragaišoniniai skilveliai, didesni nei 2 mm (pavyzdžiui: Evanso skilvelio pusrutulio indeksas yra atstumo tarp tolimiausių šoninių skilvelių priekinių ragų taškų ir didžiausių taškų santykis vidinis skersmuo kaukolė);

2.2 - neproporcingas subarachnoidinių tarpų išsiplėtimas (DESH simptomas): kaukolės pagrindo cisternų išsiplėtimas, šoniniai smegenų plyšiai kartu su tarppusrutinio plyšio ir parasagitalinių subarachnoidinių tarpų suspaudimu parietalinėje srityje (Morithe 2012) simptomas geriausiai nustatomas naudojant vainikinių MRT pjūvius T2 režimu].

Tarptautinė idiopatinio IGT (iNPG) tyrimo grupė buvo įkurta 2002 m., o gaires paskelbė 2005 m. Pagal tarptautinius kriterijus, remiantis anamneze, klinikiniais duomenimis, neurologiniais tyrimais, fiziologiniais kriterijais, taip pat neurovizualizavimo rezultatais, išskiriami (iNTG):

Diagnozuojant IGT taip pat naudojama juosmens punkcija ir CSF tyrimas. CSF spaudimas stuburo kanale yra normos ribose (ką atspindi ligos pavadinimas – normalaus slėgio hidrocefalija). Pradinis slėgis turi būti mažesnis nei 180 mm vandens. Art.

Yra keletas papildomų tyrimų, kurie gali pagerinti diagnozės tikslumą ir numatyti tolesnio neurochirurginio gydymo efektyvumą. Jie rekomenduojami visiems pacientams, kuriems yra tikėtina ir galima iGT pagal tarptautinius kriterijus. Papildomi metodai yra: čiaupo testas, išorinis juosmens drenažas ir smegenų skysčio pasipriešinimo rezorbcijai matavimas, kurie dažniausiai atliekami specializuotose neurochirurgijos klinikose. Technikos pasirinkimas priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant numatomą vertę, asmeninę patirtį ir įrangos bei personalo prieinamumą.

TEST TEST Jei yra klinikinis ir radiologinis iNG vaizdas, nurodomas tolesnis tyrimas naudojant smegenų skysčio pašalinimo testą (tap testą). Paprasčiausias tyrimo variantas – juosmeninė punkcija ir nedelsiant pašalinama 50 ml smegenų skysčio. Prieš ir po atitraukimo testo atliekamas eisenos vaizdo įrašas. Testas laikomas teigiamu, jei po smegenų skysčio evakuacijos pastebimas reikšmingas eisenos pagerėjimas ar kiti simptomai. Teigiamas testas patvirtina IGT diagnozę. Kada ir kaip įvertinti šio testo rezultatus, kol kas galutinai nenuspręsta. Iš esmės vertinimas atliekamas po 1 dienos. Sergant IGT, po šios procedūros laikinai pagerėja eisena ir pažinimo funkcijos. Tačiau K. Kang ir kt. (2013) aprašė pacientą, kuriam po 1 dienos nebuvo jokio atsako, bet po 7 dienų pagerėjo.

Gydymas. Pagrindinis gydymo metodas pacientams, sergantiems IGT, yra ventriculoperitoneal arba lumboperitoneal šuntavimas (šunto sistemos įrengimo operacija yra efektyvi ir duoda teigiamų ilgalaikių rezultatų iki 75 proc. pacientams, kuriems vyrauja eisenos sutrikimo simptomai). Pirmenybė turėtų būti teikiama vožtuvu reguliuojamoms sistemoms su antisifoniniu įtaisu ir sistemoms su programuojamu kintamo slėgio vožtuvu su mažiausiu įmanomu konstrukciniu atidarymo slėgio keitimo žingsniu. Pooperaciniu laikotarpiu pacientams, sergantiems IGT, atliekamas kompleksinis reabilitacinis ir sveikimo gydymas, prižiūrint reabilitologui ir neurologui. Būtina stebėti neuropsichologinės būklės pokyčius, eiseną ir MRT modelius. Jei simptomai kartojasi, nurodoma neurochirurgo apžiūra, galima dar labiau sumažinti šunto sistemos vožtuvo atsidarymo slėgį arba, sugedus šuntui, pakeisti vožtuvą ar visą sistemą.

papildomos literatūros (šaltiniai):

Straipsnis „Hakim-Adams Syndrome“, autorius I.A. Shamov, GBOU VPO "Dagestano valstybinė medicinos akademija" prie Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos, Makhachkala (Neurologijos ir psichiatrijos žurnalas, 2015 m. Nr. 9) [skaityti];

straipsnis "Normotenzinė Hakim-Adams hidrocefalija (mokslinė apžvalga ir asmeninis stebėjimas)" Ivanova M.F. (Gerontologijos institutas, pavadintas Ukrainos nacionalinės medicinos mokslų akademijos D. F. Čebotarevo vardu, Kijevas; Skubiosios ir rekonstrukcinės chirurgijos institutas, pavadintas V. K. Gusako vardu iš Ukrainos nacionalinės medicinos mokslų akademijos), Evtušenko S.K. (Ukrainos nacionalinės medicinos mokslų akademijos V. K. Gusako vardu pavadintas Skubios pagalbos ir rekonstrukcinės chirurgijos institutas), Semenova A.V. (Ukrainos D.F. Čebotarevo NAMS Gerontologijos institutas, Kijevas), Savčenko E.A. (Ukrainos nacionalinės medicinos mokslų akademijos V.K.Gusako skubios ir rekonstrukcinės chirurgijos institutas); Tarptautinis neurologinis žurnalas, Nr. 1 (79), 2016 [skaityti];

Straipsnis „Simptominis Hakimo-Adamso sindromas užpakalinės kaukolės duobės (PCF) navikuose vyresnio amžiaus pacientams“ Dyusheev B.D., Nazaralieva E.T., Kachiev N.T. (žurnalas „Mokslas ir naujos technologijos“ Nr. 6, 2011) [skaityti];

klinikinės rekomendacijos „Normotenzinės hidrocefalijos gydymas suaugusiems“ (Rusijos neurochirurgų asociacija), patvirtintos Rusijos neurochirurgų asociacijos valdybos XXXX plenumo sprendimu, Sankt Peterburgas, 2015 m. balandžio 16 d. [skaityti];

straipsnis „Normotenzinė hidrocefalija“ klinikinis atvejis)" Neretin K.Yu., MRT-Expert Capital LLC, Maskva, gydytojas stažuotojas [skaityti];

brošiūra "Normotenzinė hidrocefalija" Claire S. Houston, R.N., M.S. [skaityti];

straipsnis „Normalaus slėgio hidrocefalija. Chirurginio gydymo veiksmingumas. Literatūros apžvalga“ Jafarovas V.M., Denisova N.P.; MGMSU pavadintas A.I. Evdokimova, Maskva; Federalinis neurochirurgijos centras, Novosibirskas (Rusijos neurochirurgijos žurnalas pavadintas prof. A.L. Polenovo vardu, Nr. 3, 2017) [skaityti];

straipsnis „Magnetinio rezonanso tyrimo galimybės diagnozuojant idiopatinę normotenzinę hidrocefaliją“ G.V. Gavrilovas, A.V. Staniševskis, B.V. Gaidaras, D.V. Svistovas, B.G. Adleyba; pavadinta Karo medicinos akademija. S. M. Kirova, Sankt Peterburgas (žurnalas „Radiacinė diagnostika ir terapija“ Nr. 4, 2018 m.) [skaityti];

straipsnis „Smegenų skysčio biomarkeriai sergant idiopatine normotenzine hidrocefalija“ Adleyba B.G., Gavrilov G.V., Stanishevsky A.V., Gaidar B.V., Svistov D.V., Lobzin V.Yu., Kolmakova K.A. .; Federalinė valstybinė biudžetinė aukštojo mokslo įstaiga „Karo medicinos akademija, pavadinta. CM. Kirovas“ Rusijos gynybos ministerija, Sankt Peterburgas (žurnalas „Neurologija, neuropsichiatrija, psichosomatika“ Nr. 1, 2019 m.) [skaityti]

medžiagos iš svetainės radiography.ru „Smegenų KT. Normalaus slėgio hidrocefalija“ (2015 m. gruodžio 15 d.) [skaityti].

straipsnis „Normotenzinė hidrocefalija“ N. N. Burdenko Neurochirurgijos tyrimų instituto svetainėje [skaityti];

straipsnis "Normotenzinė hidrocefalija: klinikinis vaizdas, diagnozė, gydymas" Damulin I.V., Oryshich N.A., MMA im. JUOS. Sechenovas (Žurnalas RMZh Nr. 13, 2000) [skaityti].

© Laesus De Liro

Nustatyti pagrindines nervų sistemos savybes turi didelę reikšmę. Tai turi tiesioginės reikšmės tiek teoriniams, tiek taikomiesiems tyrimams. Daugumai laboratorinių metodų, sukurtų pagrindinėms nervų sistemos savybėms diagnozuoti, reikalingos tam tikros sąlygos ir specializuota įranga. Todėl ne tik jie pripažįstami gana daug darbo reikalaujančiais.

Priešingai, greitieji metodai neturi tokio pobūdžio trūkumų, įskaitant bakstelėjimo testą, kuris bus aptartas šiandien. Taigi, jūsų dėmesiui pristatome bakstelėjimo testą, kuris kartu yra ir nervų sistemos savybių nustatymo testas pagal psichomotorinius rodiklius.

Norėdami atlikti bakstelėjimo testą, mums reikės tam tikrų tuščių lapų, kurių apytikslis dydis yra 203 × 283, ant kurių bus pavaizduoti trys šešios eilės vienodi stačiakampiai. Taip pat tarp būtinų dalykų yra chronometras ir pieštukas.

Instrukcijos

Dabar į kvadratus įdėsime taškus. Pradėkime nuo paties pirmojo kvadrato. Nuo šiol judėsime tik pagal laikrodžio rodyklę. Kiekvienas perėjimas iš vieno kvadrato į kitą atliekamas nenutraukiant darbo ir tik eksperimentatoriaus įsakymu. Visą laiką, skirtą taškams žymėti, dirbkite maksimaliu ritmu. Kiekvienam kvadratui bus skiriamos 5 sekundės, per kurias būtina išdėlioti maksimalų įmanomą taškų skaičių.

Taigi, eksperimentatorius duoda signalą „Pradėti“, tada kas 5 sekundes duoda naują signalą „Pereiti į kitą kvadratą“, po 5 sekundžių, padėjęs taškus 6-ame langelyje, eksperimentatorius duoda paskutinį signalą „Stop“. Viskas aišku? Gerai, tada paimkite pieštuką į dešinę / kairę ranką ir pritvirtinkite priešais pirmąjį kvadratą.

Bakstelėjimo testo klavišai:

Norint apdoroti bakstelėjimo testo rezultatus, pirmiausia reikia suskaičiuoti gautą taškų skaičių kiekviename kvadrate. Toliau pagal gautus rezultatus reikia sudaryti tiriamojo veiklos grafiką, tam ant abscisių ašies turi būti nubraižyti 5 sekundžių laiko intervalai, o ordinačių ašyje – apskaičiuotas taškų skaičius kiekviename kvadrate. .

Bakstelėjimo testo analizė ir rezultatų interpretavimas

Jėga nerviniai procesai yra nervinių ląstelių ir visos nervų sistemos veikimo rodiklis. Stipri nervų sistema gali atlaikyti didesnį krūvį ir trukmę nei silpna. Technika pagrįsta didžiausio rankos judesio tempo dinamikos nustatymu. Eksperimentas atliekamas nuosekliai – iš pradžių dešine, o paskui kaire ranka. Gautą maksimalią tempo dinamiką galima suskirstyti į penkis tipus:

• išgaubtas tipas- per pirmąsias 10-15 darbo sekundžių tempas padidėja iki maksimumo; tada 25–30 sekundžių jis gali nukristi žemiau pradinio lygio, tai yra, lygio, kuris buvo pastebėtas per pirmąsias 5 darbo sekundes; tokio tipo kreivė rodo, kad tiriamasis turi stiprią nervų sistemą;
• lygaus tipo— maksimalus tempas išlaikomas maždaug tame pačiame lygyje per visą veikimo laiką; šio tipo kreivė apibūdina tiriamojo nervų sistemą kaip vidutinio stiprumo nervų sistemą;
• mažėjantis tipas– maksimalus tiriamojo tempas mažėja jau nuo antro 5 sekundžių segmento ir išlieka sumažinto lygio viso darbo metu; tokio tipo kreivė rodo tiriamojo nervų sistemos silpnumą;
• tarpinis tipas— darbo tempas sumažėja po pirmųjų 10-15 sekundžių; šis tipas laikomas tarpiniu tarp vidutinės ir silpnos nervų sistemos stiprumo – vidutinės-silpnos nervų sistemos;
• įgaubtas tipas— pradinis maksimalaus tempo sumažinimas pakeičiamas trumpalaikiu tempo padidinimu iki pradinio lygio; dėl gebėjimo trumpalaikei mobilizacijai tokie tiriamieji taip pat priklauso vidutiniškai silpnos nervų sistemos žmonių grupei.

Bakstelėjimo testas paprastai naudojamas kartu su kitais, kurie matuoja skirtingus asmenybės savybių lygius. Šis testas ypač naudingas nustatant profesinį orientavimą ir vykdant psichologines konsultacijas, siekiant koreguoti ir (arba) tobulinti asmeninį veiklos stilių. Testavimas atliekamas individualiai ir paprastai trunka apie 2 minutes.

Maksimalaus judesių tempo dinamikos tipai

a – išgaubto tipo grafikas; b – plokščio tipo grafikas; c – mažėjančio tipo grafikas; d – tarpinio ir įgaubto tipų grafikas (horizontali linija – tai linija, žyminti pradinio darbo tempo lygį per pirmąsias 5 sekundes).

Ne visi žmonės šia liga suserga senatvėje. Tik 4% pensinio amžiaus žmonių turi demencijos požymių. Tačiau patys specialistai negali nustatyti diagnozės. Patologija dažniausiai atsiranda dėl šių priežasčių:

• kraujosruvos, atsiradusios galvos smegenų struktūrose;
• įvairūs trauminiai smegenų pažeidimai;
• meningito pažeidimai;
• intrauterinis centrinės nervų sistemos pažeidimas;
• dideli navikai smegenyse (aneurizma, cista ar onkologija);
• įgimtos alkoholio laidumo sistemos anomalijos;
• chirurginės neurochirurginės intervencijos;
• insulto vystymasis;
• meningito patologinės apraiškos;
• aneurizma;
• smegenų sričių atrofija.

Šiuo metu yra dviejų tipų normalaus slėgio hidrocefalija. Jis gali pasireikšti ūminėmis ir lėtinėmis formomis. Pagal funkcionalumą liga skirstoma į:

• obstrukcinis;
• komunikabilus;
• hipersekrecija;
• hiporezorbcinis.

Pagal dinamiką suaugusiųjų hidrocefalija pasireiškia aktyviomis ir pasyviomis formomis.

Patologija taip pat klasifikuojama atsižvelgiant į skysčio vietą. Šiuo atveju išskiriami šie dalykai:

• vidinis;
• išorinis (arba išorinis);
• bendras

Jei diagnozuojama vidinė įvairovė, šiuo atveju smegenų skysčio perteklius kaupiasi skilvelių viduje. Kai skystis kaupiasi kaukolėje, jie kalba apie išorinės formos vystymąsi.

Mišri veislė nustatoma, kai visas smegenų audinys yra paveiktas skysto skysčio.

Liga labai ilgą laiką nepasireiškia simptomiškai, ji tęsiasi latentiškai. Jį aptikus dažniausiai labai sunku jį pašalinti.

Simptomai

Pacientams pasireiškia šie simptomai, rodantys, kad jiems išsivysto normalaus slėgio hidrocefalija:

• asimetriškas, neteisingas ėjimas: lėtos motorinės funkcijos, žingsnių dydžio sumažėjimas mažėjant jų aukščiui;
• žmogus tampa apatiškas;
• pacientas praranda susidomėjimą viskuo;
• bet kokia informacija blogai įsimenama;
• sulėtėja smulkioji motorika;
• šlapimo ir išmatų nelaikymas.

Simptominiai hidrocefalijos požymiai išreiškiami įvairiais būdais. Taip pat gali pasireikšti kiti simptomai:

• stiprus skausmas ir galvos svaigimas;
• triukšmas ausyse;
• atsiranda psichoafektinių sutrikimų.

Eisenos sutrikimai

Ligai progresuojant žmogaus eisena tampa netvirta. Jis vos gali pasisukti arba būti pusiausvyroje. Pacientas žengia mažais žingsneliais, kurie, vystantis patologijai, tampa vis mažesni, o stabilumo laipsnis mažėja.

Pakopų aukštis vis labiau mažėja, todėl kyla sunkumų lipant laiptais ir sunku iš pradžių judėti į priekį. Norėdami apsisukti, sergantis žmogus sukdamasis atlieka daugybę parengiamųjų manipuliacijų. Jis net gulėdamas lovoje ar sėdėdamas ant kėdės atlieka savotiškus stereotipinius judesius, panašius į eiseną keliu.

Raumenys yra gero tonuso, kuris progresuojant ligai palaipsniui mažėja.

Kaip minėta anksčiau, sunku nustatyti ligą. Gydytojai atlieka juosmeninę punkciją, po kurios pašalinama apie 40 ml smegenų skysčio. Asmuo, patyręs bakstelėjimo testą, staiga pradeda gerai vaikščioti.

Turėtumėte žinoti, kad liga pažeidžia tik apatines galūnes, o rankos ir toliau veikia taip, tarsi veiktų sveikų žmonių. Mokslininkai tai aiškina tuo, kad už judėjimą atsakingos smegenų struktūros yra arčiau šoninių skilvelių sienelių. Rankos patiria nedidelius morfologinius pokyčius.

Demencija

Sutrikus eisenai, atsiranda demencija. Koks tai reiškinys, daugelis nežino. Demencija yra smegenų struktūrų disfunkcija. Pristatymas gali būti prieš eisenos sutrikimus. Tokiu atveju įsiminimo laipsnis mažėja, o psichinės reakcijos greitis sulėtėja. Žmogus tampa apatiškas, jis nenori visiškai nieko daryti.

Po kurio laiko jis pasikeičia į gerąją pusę ir sutinka su viskuo, kas vyksta. Tuo pačiu metu jis dezorientuojasi laike ir erdvėje. Pacientas nežino, kaip grįžti namo ir kiek valandų. Kartais kognityviniai sutrikimai virsta psichikos sutrikimais. Tokiu atveju jie dažnai susiduria su haliucinacijų atsiradimu, maniakiniais polinkiais, o žmogus dažnai nustoja atpažinti save kaip asmenybę.

„Emocinės atrofijos“ simptomus pastebi kiti ir artimieji. Jei liga pasunkėjo, žmogus tampa mieguistas, išsivysto mieguista psichinė būsena, akinetinis mutizmas. Ši patologija dažnai sukelia paciento mirtį.

Šiuo metu žmogus patiria vadinamąją „priekinę“ psichiką. Šis pasireiškimas veda prie to, kad žmogus nustoja kritikuoti save, pradeda kvailioti, sekliai ir „riebiai“ juokauti.

Be to, veiksmų seka jiems nėra visiškai suprantama. Pavyzdžiui, pasišlapinęs pacientas gali nusimauti kelnes. Daugelis mokslininkų, tyrinėjančių smegenų procesus, tai aiškina priekinių skilčių disfunkcija, dėl kurios nuskurdinami jų asociatyviniai ir komisuraliniai ryšiai, taip pat ir korpusas.

Apie dubens sutrikimus

Be skundų dėl sunkumų įgyvendinant motorinė funkcija, gali atsirasti dizurinių sutrikimų dažno šlapinimosi forma. Pacientas dažnai eina į tualetą, atsiranda šlapimo nelaikymas.

Tada, progresuojant „priekinei psichikai“, sergantys žmonės yra abejingi potraukiams ir šlapimo nelaikymui. Gydytojai pažymi, kad dubens srityje esančių organų funkcionalumo atstatymas stebimas atlikus testą. Su dubens sutrikimais taip pat stebimos kitos patologinės būklės, įskaitant tremoro vystymąsi.

Diagnostika

Smegenų hidrocefalija dažnai stebima vyresnio amžiaus žmonėms, tačiau šiais laikais ši liga tapo daug jaunesnė. Tai galima pastebėti net vaikams ir paaugliams.

Liga dažniausiai diagnozuojama, jei yra atraminė „triada“. Diagnozę patvirtinti, jei išsivysto idiopatinė hidrocefalijos forma, galima atlikti magnetinio rezonanso tomografiją. Šiuo atveju trečdalį kaukolės skersmens užima priekiniai ragai, kurie paveikslėlyje pavaizduoti „drugelio“ pavidalu.

Simetriška psichikos ligų įvairovė vos pastebima atliekant MRT tyrimą.

Tokiu atveju pastebima regos organų diskų perkrova ir patinimas. Visi kiti požymiai gali atitikti su amžiumi susijusius simptomus.

Po MRT atliekama juosmens punkcija. Tai yra pagrindinis tyrimas, padedantis nustatyti patologiją. Paprastai smegenų skysčio slėgis gyvsidabrio stulpelio viduje neviršija 200 mm žymės. Išsivysčius normoteninei hidrocefalijai, pastebimas slėgis, daug kartų didesnis nei įprasta.

Diagnozei patvirtinti atliekamas stebimas slėgio tyrimas kaukolės viduje, kuris atliekamas visą naktį.

Tuo pačiu metu atliekama polisomnografija. Jei REM miego fazė ir regresija sutampa su duomenimis, diagnozuojami normotenziniai-hidrocefaliniai simptomai. Prieš šį tyrimo metodą atliekama transkranijinė doplerografija. Tai leidžia įvertinti ryšį tarp kraujotakos smegenų struktūrų kraujagyslių sistemoje ir slėgio smegenų skystyje. Ši procedūra padeda teisingai interpretuoti gautus rezultatus.

Diagnostinės priemonės užbaigiamos čiaupo testu ir kitais metodais. Pavyzdžiui, yra skiriamas endumbinis fiziologinis tirpalas ir nustatoma, kaip ši priemonė padėjo sumažinti slėgį smegenų skystyje.

Demencija vertinama naudojant specialūs testai, svarstyklės ir neuropsichologiniai tyrimai. Jie jautrūs priekinei psichosomatikai. Naudojant trumpą skalę, patologija dažniausiai nenustatoma. Neurologai dažnai daro šią klaidą. Tačiau šiuo metu nėra diagnostinių priemonių, kurios galėtų 100% padėti diagnozuoti priekinę psichiatriją.

Terapija

Psichikos ligos dažniausiai gydomos specialia šuntavimo operacija. Tokio tipo operacija atliekama per valandą. Šios procedūros metu gydomas šoninis skilvelis.

Šiuo metu yra alternatyvių terapijos metodų, po kurių 3 dieną po operacijos atliekamas galvos smegenų struktūrų KT tyrimas, kuris padės išvengti nemalonių pasekmių žmogaus organizmui. Manipuliacija padeda nustatyti, kaip yra šuntas, ar nėra kraujavimo ir kitų patologinių būklių. Jei tokie reiškiniai pastebimi, atliekama pakartotinė operacija.

Siekiant sumažinti organizmo infekciją, šuntai impregnuojami specialiais antibiotikais. Įvedus šuntus, greitai ir reikšmingai geresnis žmogus gali vaikščioti. Sveikatos būklė gerėja palaipsniui, po metų tampa absoliuti. Šiuo metu klinikinio stebėjimo tyrimai atliekami naudojant KT įrangą. Kitą kartą kompiuterinė tomografija atliekama po metų.

Komplikacijos

Po operacijos psichoemocinė būklė normalizuojasi. Dauguma komplikacijų yra susijusios su šuntų naudojimu. Tačiau juos apdorojant aseptiškai, komplikacijų rizika smarkiai sumažėja.

KAM nemalonių pasekmiųžmonių sveikatai sukelia hemotominius darinius, atsiradusius atlikus punkciją skilveliuose, taip pat epilepsijos pasireiškimus.

Prognozė

Po šuntavimo operacijos gydytojai, gydydami psichopatologiją, paprastai teikia palankią prognozę. Jai vystantis, pacientams sunku judėti. Jei ši liga nebus gydoma, galite susidurti su sunkesnėmis ligomis

sąlygos, kurios net sukelia mirtį.

Svarbu pasikonsultuoti su gydytoju po pirmųjų patologijos požymių. Tačiau liga pavojinga, nes pats ligonis nesuvokia savo būklės sunkumo. Atrodo, kad jis visiškai sveikas.

Patologijos požymiai matomi tik aplinkiniams ir artimiems žmonėms, kurie turėtų į tai atkreipti dėmesį. Laiku gydant ligą galima greitai pašalinti visas apraiškas.

Straipsnyje aptariami pagrindiniai normalaus slėgio hidrocefalijos diagnozavimo aspektai: Hakim-Adams triada, iškrovimo testo efektyvumas, būdingas vaizdas MRT metu. Pateikiamas klinikinis normotenzinės hidrocefalijos atvejo stebėjimas.

Normotenzinė hidrocefalija. Klinikinis stebėjimas

Straipsnyje aptariami pagrindiniai normotenzinės hidrocefalijos diagnostikos aspektai: Hakimo – Adamso triada, mėginio iškrovimo efektyvumas, būdingas vaizdas MRT metu. Atliekamas normotenzinės hidrocefalijos atvejo klinikinis stebėjimas.

Normalaus slėgio hidrocefalija (NPH) yra sindromas, kuriam būdingas demencijos, vaikščiojimo sutrikimo ir šlapimo nelaikymo derinys su ryškiu skilvelių sistemos išsiplėtimu ir normaliu smegenų skysčio (CSF) slėgiu. IGT, kaip savarankiškos ligos, aprašymo pirmenybė priklauso S. Hakimui ir R. D. Adamsui, kurie 1965 m. paskelbė straipsnius apie „simptominę latentinę lėtinę suaugusiųjų hidrocefaliją su normaliu akių dugnu“ arba „hidrocefaliją su normaliu smegenų skysčio spaudimu“. Vėliau šis klinikinių simptomų kompleksas gavo to paties pavadinimo Hakim-Adams triadą. Neurologiniai sutrikimai sergant NTG gali visiškai arba žymiai regresuoti po laiku atliekamos šuntavimo operacijos. Senyvo amžiaus žmonių IGT dažnis yra 0,46%, jis nustatomas 0,4-6% demencija sergančių pacientų.

IGT vystymąsi sukelia CSF sekrecijos ir rezorbcijos disbalansas bei skysčių dinamikos pažeidimas. Anatomiškai pagrindinė smegenų skysčio rezorbcijos vieta žmonėms yra išgaubtos subarachnoidinės erdvės viršutinio sagitalinio sinuso srityje. Rezekcija gyslainės rezginiai, kaip taisyklė, neišgydo hidrocefalijos, kuri paaiškinama ekstrachoroidine smegenų skysčio sekrecija, kuri vis dar labai menkai ištirta. Suaugusiųjų IGT gali būti subarachnoidinio ir intraventrikulinio kraujavimo, trauminio smegenų pažeidimo, uždegiminio proceso, perinatalinio smegenų ir smegenų dangalų pažeidimo, didelių intrakranijinių darinių (naviko, smegenų aneurizmų), smegenų vystymosi anomalijų, ankstesnių smegenų operacijų ir kitų sukeltų situacijų pasekmė. mechaninės kliūtys normaliai CSF cirkuliacijai.

IGT būdingas laipsniškas Hakim-Adams triados vystymasis; daugeliu atvejų pirmasis simptomas yra vaikščiojimo sutrikimas, tada atsiranda demencija, o vėliau pridedami dubens sutrikimai. Eisenos sutrikimai apima eisenos apraksijos elementus su magnetine eisena su trumpais žingsniais, bloga pusiausvyros kontrole ir sunkumais pasisukti. Būdinga besisukanti eisena plačiai išdėstytose kojose, nestabilumas sukant. Naudojant IGT, rankų judesių suderinamumas vaikštant nepasikeičia. Ėjimo sutrikimai gali žymiai išnykti iš karto pašalinus didelį kiekį (20–50 ml) cerebrospinalinio skysčio per juosmeninę punkciją („bandymo bandymas“). E. Blomsterwall ir kt. „Tap-test“ pagerina pusiausvyrą labiau nei pacientų vaikščiojimas ir nepriklauso nuo IGT etiologijos. Kojų raumenų tonusas dažniausiai padidinamas atsižvelgiant į plastiko tipą. Sunkesniais atvejais atsiranda apatinių galūnių spazmiškumas, hiperrefleksija, nustatomas patologinis Babinskio refleksas.

Kognityviniai sutrikimai daugeliui pacientų pasireiškia ligos pradžioje. Jie pasireiškia atminties pablogėjimu, psichikos procesų ir psichomotorinių reakcijų greičio sulėtėjimu bei apatija, susijusia su smegenų priekinių dalių disfunkcija ir būdinga vadinamajai subkortikinei demencijai. Pažinimo sutrikimo sunkumas taip pat gali sumažėti pašalinus 20-50 ml cerebrospinalinio skysčio. NTG būdingas spontaniškumas, pasitenkinimas, dezorientacija, labiau laike nei vietoje. Pacientai negali papasakoti savo ligos istorijos; kai kuriems gali išsivystyti haliucinacijos, manija, kliedesiai ir depresija.

Jau ankstyvoje NTG stadijoje, aktyviai, tikslingai apklausiant, galima nustatyti pacientų nusiskundimus dėl dažno šlapinimosi ir nikturijos. Ateityje pridedami būtini potraukiai ir šlapimo nelaikymas. Pacientai nustoja suvokti norą šlapintis ir yra abejingi nevalingo šlapinimosi faktui, būdingam priekinio tipo dubens sutrikimams. Pacientus, sergančius IGT, iš pacientų, sergančių kitomis demencijos priežastimis, skiria dubens sutrikimai ankstyvosiose ligos stadijose ir dalinis dubens organų kontrolės atstatymas po 40-60 ml smegenų skysčio evakuacijos. Taip pat gali būti pastebėtas laikysenos tremoras – savotiškas akinetinis ir standus sindromas, kuriam būdingas „užšalimo“ reiškinys, acheirokinezės nebuvimas, paratoninis ašinių raumenų ir galūnių raumenų standumas, pseudobulbarinis ir piramidinis sindromas.

Nors hidrocefaliją galima gana nesunkiai diagnozuoti naudojant kompiuterinę tomografiją, visiems pacientams rekomenduojamas smegenų MRT, leidžiantis gauti išsamesnį smegenų struktūrų vaizdą. Skilvelių sistemos matmenys vienodai tiksliai apskaičiuojami naudojant KT ir MRT, tačiau MRT gali geriau vizualizuoti transependiminį CSF įsiskverbimą. Periventrikulinis transependiminis CSF įsiskverbimas (padidėjęs signalas T2 ir protonų tankio režimu - pagal MRT, hipodensinės zonos KT) kartu su išsiplėtusiais skilveliais yra būdingas neurovaizdinis IGT požymis senyviems pacientams, kai nėra intrakranijinio okliuzinio proceso. . Naudojant IGT, trečiasis skilvelis, šoninių skilvelių laikiniai ir priekiniai ragai yra ypač žymiai išsiplėtę, todėl ašinėse dalyse atsiranda būdinga skilvelio sistemos „drugelio“ forma.

Chirurginis pacientų, sergančių IGT, gydymas sumažinamas iki skysčių šunto operacijų. 1990 m. visame pasaulyje buvo atlikta daugiau nei 50 000 operacijų pacientams, sergantiems IGT. Tai sudarė tik 1/10 pacientų, kurių negalia ir kančios buvo susijusios su IGT. Likusiems pacientams dėl vienokių ar kitokių priežasčių nebuvo suteiktas chirurginis gydymas. Įvairių autorių nuomone, chirurginis gydymas yra efektyvus 1/3-3/4 atvejų. Labiausiai tikėtinas teigiamas šuntavimo efektas yra tais atvejais, kai klinikinis IGT vaizdas susidaro pirmaisiais mėnesiais po subarachnoidinio kraujavimo, meningito ar trauminio galvos smegenų pažeidimo, pagerėjimas po juosmeninės punkcijos metu pašalinus didelį CSF kiekį, o pagal a. neuroradiologinis tyrimas, nustatomas ryškus skilvelių likvoro nutekėjimas .

Komplikacijos po šuntavimo operacijos stebimos 31-38% pacientų. Pagrindinės komplikacijos yra: retais atvejais subdurinė hematoma dėl greito skilvelių dydžio sumažėjimo, dėl kurios reikia pakartotinės operacijos; alkoholinės hipotenzijos sindromas, pasireiškiantis galvos skausmais atsistojus, kurio prevencija yra individualus žemo, vidutinio ir aukšto slėgio šunto parinkimas. Siekiant išvengti komplikacijų, rekomenduojama individualiai parinkti šuntą.

Čia yra mūsų pačių pastebėjimas.

73 m. pacientas Ch. 2011 m. rugsėjo 29 d. buvo paguldytas į Tadžikistano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Respublikinės klinikinės ligoninės Nr. 2 neurologinį skyrių dėl apatinių galūnių silpnumo, daugiau dešinės. , atsirandantis nuėjus apie 1 km („silpsta kojos, pradeda trauktis“), verčiantis pacientą sustoti ir pailsėti 20-30 min., nestabilumas einant („šluoja į abi puses“), dažnas šlapinimasis, naktimis. potraukis, periodinis būtinas noras šlapintis su šlapimo nelaikymu, laipsniškas dabartinių įvykių atminties sumažėjimas, epizodinis skausmingas skausmas juosmens-kryžmens srityje. Žmonos teigimu, jau dvejus metus judesių lėtumas, nestabilumas vaikštant, suprastėjusi atmintis dabartiniams įvykiams. Skubus potraukis atsirado maždaug prieš 6 mėnesius. Ją priima urologas, diagnozavęs II laipsnio gerybinę prostatos hiperplaziją. 2011 metų žiemą vaikštant atsirado netvirtumas. 2011 m. rugpjūčio pabaigoje - rugsėjo pradžioje atsirado silpnumas dešinėje kojoje, pablogėjo einant. Kreipiausi į savo gyvenamosios vietos neurologą, diagnozė: L5 radikulopatija dešinėje. Kraujagyslių juosmens mielopatija? Parkinsono liga? Diagnozei patikslinti buvo išsiųstas gydytis stacionare į Respublikinę 2-ąją klinikinę ligoninę.

Jaunystėje pacientas sportavo boksu. Maždaug prieš 10 metų buvo patirta galvos trauma su sąmonės netekimu (smūgis į galvą). Dėl to pacientas į medikus nesikreipė Medicininė priežiūra ir nebuvo gydomas. Maždaug prieš 30 metų, pasak paciento, buvo gydomi stiprūs juosmens ir kojų skausmai, vaikščiojo su ramentais. 1975 metais pagal ambulatorinę kortelę gydytas ambulatoriškai ir stacionariai su diagnoze juosmens osteochondrozė, dešinės pusės juosmens ischialgija. Per 2-3 mėnesius skausmas išnyko.

Neurologinė būklė priėmimo metu: nedidelis simetriškas galūnių raumenų tonuso padidėjimas, paratoninis rigidiškumas, labiau dešinės apatinės galūnės. Sumažėję kelio ir Achilo refleksai dešinėje, atsižvelgiant į bendrą proprioflexų atgimimą. Hipoalgezija iš L2 lygio į dešinę laidininko tipas, sumažėjęs sąnarių-raumenų ir dvimatis erdvinis pojūtis dešinėje apatinėje galūnėje. Galūnių raumenų jėga – 5 balai. Rombergo teste – siūbavimas, labiau užpakalyje ir į kairę, didėja su užmerktomis akimis(iki rudens). Pirštų-nosies ir kulno-kelių tyrimus pacientas atliko užtikrintai. Eisena lėta, svyruoja plačiai išdėstytomis kojomis. Veido hipomimikas, bradikinezija, sumažėjęs kalbos išraiškingumas. Pacientas negalėjo pateikti nuoseklios istorijos. MMSE - 18 taškų; laikrodžio piešimo testas - 5 balai (1 pav.). Somatinė būklė be patologijos.

1 pav. Laikrodžio piešimo bandymas prieš bakstelėjimo testą (rekomenduojamas laikas – 11 valandų 15 minučių)

Smegenų MRT (1,5 Tesla): ryškus smegenų skilvelių išsiplėtimas, išoriniai subarachnoidiniai tarpai, daugiausia frontoparietalinėse srityse, leukoarajozės zonos aplink smegenų šoninių skilvelių ragus (2 pav.). Juosmeninės stuburo dalies ir nugaros smegenų MRT (1,5 teslos): erdvę užimančio proceso ar židininės nugaros smegenų patologijos požymių neaptikta. Tarpslankstelinių diskų išvarža LII-SI, kurių matmenys 5-6 mm, tarpslankstelinių diskų išsikišimas ThXI-SI. Spondiloartrozė deformuojanti ThXI-SI.

2 pav. Paciento Ch. smegenų MRT: smegenų skilvelių išsiplėtimas, išoriniai subarachnoidiniai tarpai, leukoarajozės zonos aplink smegenų šoninių skilvelių ragus

Pacientą konsultavo psichiatras – sprogi asmenybė su nestabilia kompensacija.

Atsižvelgiant į vaikščiojimo sutrikimus, dubens sutrikimus ir pažinimo sutrikimus bei skilvelių sistemos išsiplėtimą, buvo nustatyta preliminari diagnozė: normalaus slėgio hidrocefalija. Pacientui buvo atliktas iškrovimo testas (tap-test). Pradinis smegenų skysčio slėgis yra 120 mmH2O. Buvo evakuota 40 ml smegenų skysčio. Cerebrospinalinio skysčio sudėtis yra normali.

Kitą dieną pacientas pastebėjo, kad pagerėjo vaikščiojimas, stabilumas ir nutrūko noras šlapintis naktį. Paratoninio standumo reiškiniai galūnėse sumažėjo ir buvo stabilūs Rombergo teste. Padidėjo kalbos išraiška ir dėmesio lygis. MMSE testas - 26 balai, laikrodžio piešimo testas - 10 balų (3 pav.).

3 pav. Laikrodžio piešimo testas ištraukus 40 ml smegenų skysčio

E.I. Gismatullina, N.V. Tokareva, R.G. Yesin

Kazanės valstybinė medicinos akademija

respublikonų klinikinė ligoninė Tatarstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Nr

Esinas Radijus Germanovičius - gydytojas medicinos mokslai, Neurologijos ir manualinės terapijos katedros profesorius

Literatūra:

1. Shtulman D.R., Yakhno N.N. Pagrindiniai nervų sistemos pažeidimo sindromai / Knygoje: Nervų sistemos ligos. Vadovas gydytojams / red. N.N. Yakhno, D.R. Štulmanas, P.V. Melničukas. - T. 1. - M.: Medicina, 1995. - P. 112-114.

2. Godwin-Austen R., Bendall J. Pagyvenusių žmonių neurologija. - Londonas ir kt.: Springer-Verlag, 1990 m.

3. Adamsas R.D., Fisheris C.M., Hakimas S. ir kt. Simptominė okultinė hidrocefalija su „normaliu“ smegenų skysčio spaudimu: gydomas sindromas // N. Engl. J. Med. - 1965. - T. 273. - P. 117-126.

4. Hakimas S., Adamsas R.D. Ypatinga klinikinė simptominės hidrocefalijos problema esant normaliam smegenų skysčio slėgiui. Cerebrospinalinio skysčio hidrodinamikos stebėjimai // J. Neurol. Sci. - 1965. - T. 2. - P. 307-327.

5. Hedera P. Normalaus slėgio hidrocefalija / P. Hedera, R.P. Friedlandas // Neurobase / Eds S. Gilman ir kt. San Diegas, 1998. – 124 p.

6. Golden J.A., Bonneman C.G. Raidos struktūriniai sutrikimai // In: Klinikinės neurologijos vadovėlis. C.C. Goetzas, E.J. Papert (red.). - Filadelfija ir kt.: W.B. „Saunders Company“, 1998 m.

7. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. Klinikinis požiūris į simptominę hidrocefaliją vyresnio amžiaus žmonėms / In: Demented Illnesses vadovas. Red. pateikė J.C. Morrisas. - Niujorkas ir kt.: Marcel Dekker, Inc., 1994. - P.377-39.

8. Vanneste J.A.L. Trys dešimtmečiai normalaus slėgio hidrocefalija: ar dabar esame išmintingesni? //J. Neurol. Neurocurgas. Psichiatrija. - 1994. - T. 57. - P. 1021-1025.

9. Dandy W.E. Šoninių skilvelių gyslainės rezginio ekstirpacija. Ann Surg 68:569-579, 1918.

10. Johansonas C.E., Duncanas J.A. 3, Klinge P.M., Brinker T., Stopa E.G., Silverberg G.D. Cerebrospinalinio skysčio funkcijų įvairovė: nauji sveikatos ir ligų iššūkiai. Cerebrospinal Fluid Res. 2008 gegužės 14 d.; 5:.10.

11. Czosnyka M., Czosnyka Z.H., Whitfield P.C., Pickard J.D. Cerebrospinalinio skysčio dinamika. Cinally G., Pediatric Hydrocephalus redagavo Maixner W.J., Sainte-Rose C. Springer-Verlag Italia, Milano 2004, p. 47-63.

12. Milhorat T.H., Hammock M.K., Fenstermacher J.D., Levin V.A. Cerebrospinalinio skysčio gamyba gyslainės rezginio ir smegenų. Mokslas. 1971 liepos 23 d.; 173 (994): 330-2.

13. Vinogradova I.N. Normalaus slėgio hidrocefalija ir jos gydymas // Problemos. neurochirurgas. - 1986. - Nr.4. - P. 46-49.

14. Moretti J.-L. Cerebrospinalinio skysčio kinetikos pokyčių vertinimas / In: Radionuclide Imaging of the Brain. Red. pateikė B.L. Holmanas. - Niujorkas ir kt.: Churchill Livingstone, 1985. - P. 185-223.

15. Fernandez R., Samuels M. Intellectual impairments / Knygoje: Neurologija / red. M. Samuelsas. - Per. iš anglų kalbos - M.: Praktika, 1997. - P. 60-93.

16. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. ir kt. Tolesnė patirtis su „normalaus“ slėgio hidrocefalijos sindromu // J. Neurosurg. - 1969. - T. 31, N 3. - P. 279-294.

17. Ketonen L.M., Berg M.J. Klinikinė neuroradiologija. 100 Maksimų. - Londonas ir tt: Arnoldas, 1997 m.

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Eisenos anomalija yra ne tik motorinis sutrikimas esant normaliam slėgiui hidrocefalijoje // Scand. J. Reabilit. Med. - 1995. - T. 27, N 4. - P. 205-209.

19. Chawla J.C., Woodward J. Motorinis sutrikimas esant „normalaus slėgio“ hidrocefalijai // Brit. Med. J. - 1972. - T. 1. - P. 485-486.

20. Adamsas R.D., Fisheris C.M., Hakimas S. ir kt. Simptominė okultinė hidrocefalija su „normaliu“ smegenų skysčio spaudimu: gydomas sindromas // N. Engl. J. Med. - 1965. - T. 273. - P. 117-126.

21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. ir kt. Hipokampo atrofija koreliuoja su sunkiu pažinimo sutrikimu vyresnio amžiaus pacientams, kuriems įtariama normalaus slėgio hidrocefalija // J. Neurol. Neurocurgas. Psichiatrija. - 1994. - T. 57, N 5. - P. 590-593.

22. Krameris J.H., Duffy J.M. Afazija, apraksija ir agnozija diagnozuojant demenciją // Demencija. - 1996. - T. 7, N. 1. - P. 23-26.

23. Kwentus J.A., Hart R.P. Normalaus slėgio hidrocefalija, pasireiškianti manija // J. Nerv. Ment. Dis. - 1987. - T. 175, N 8. - P. 500-502.

24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Sušalimo reiškinys pacientams, sergantiems parkinsonizmo sindromais // Mov. Nesantaika. - 1997. - T. 12, N 3. - P. 302-305.

25. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. ir kt. Normalaus slėgio hidrocefalija: įvertinimas atliekant smegenų skysčio srauto matavimus atliekant MR vaizdą // Radiologija. - 1996. - T. 198, N 2. - P. 523-529.

26. Jack C.R., Mokri B., Laws E.R. ir kt. MR radiniai esant normalaus slėgio hidrocefalijai: reikšmė ir palyginimas su kitomis demencijos formomis // J. Comput. Padėti. Tomogr. - 1987. - T. 11, N 6. - P. 923-931.

27. Serlo W. Šuntų funkcijos ir komplikacijos įvairiose vaikų hidrocefalijos etiologijose / W. Serlo, E. Ferneli, E. Heikkinen, H. Anderson, L. Von Wendt // Child. Nervas. Syst. - 1990. T. 6. - Nr. 2. - P. 92-94.

28. Chačatryanas V.A. Hipertenzinės hidrocefalijos patogenezė ir chirurginis gydymas: dis. ...Dr. med. Mokslai / V.A. Chačatryanas. - L., 1991. - 244 p.

29. Bret Ph. L'hydrocephalic Chronique de L'Adulte / Ph. Bret, J. Chazal // Neurochiurgija. 1990. – T. 36 (1 priedas). - P. 10-159.

30. Damulinas I.V. Normalaus slėgio hidrocefalija / I.V. Damulinas, N.A. Oryshichas, E.A. Ivanova // Neurologijos žurnalas. 1999. - Nr.6.- P. 51-56.

Dėl citatos: Damulinas I.V., Orysichas N.A. Normalaus slėgio hidrocefalija: klinikinis vaizdas, diagnozė, gydymas // Krūties vėžys. 2000. Nr.13. P. 589

MMA pavadintas I.M. Sechenovas

Normalaus slėgio hidrocefalija (NPH) yra sindromas, kuriam būdinga demencija, eisenos sutrikimai ir šlapimo nelaikymas su ryškiu skilvelių sistemos išsiplėtimu ir normaliu smegenų skysčio (CSF) slėgiu.

Neurologiniai sutrikimai sergant NTG gali visiškai arba reikšmingai regresuoti po savalaikės šunto operacijos, tačiau sukaupta patirtis rodo, kad operacijos veiksmingos 50-70 proc.

IGT paplitimas mažas - pasak įvairių autorių, sergančiųjų demencija jis nustatomas 0,4-6 proc . Dažnio kintamumas yra susijęs su skirtingu diagnostiniai kriterijai demencijos įvertinimui.

IGT, kaip savarankiškos ligos, aprašymo pirmenybė priklauso S. Hakimui ir R. D. Adamsui. 1965 m. jie paskelbė straipsnius apie „simptominę okultinę lėtinę suaugusiųjų hidrocefaliją su normaliu akių dugnu“ arba „hidrocefaliją su normaliu smegenų skysčio spaudimu“. Autoriai sutelkė dėmesį į galimą šio sindromo išgydomumą, kuris kliniškai pasireiškia ypatingais eisenos sutrikimais, tokiais kaip eisenos apraksija, demencija ir dubens sutrikimai. Vėliau šis klinikinių simptomų kompleksas gavo to paties pavadinimo pavadinimą Hakimo-Adamso triados . Šiuolaikinėje literatūroje plačiausiai vartojamas terminas „normotenzinė hidrocefalija“.

Etiologija

IGT vystymąsi sukelia CSF sekrecijos ir rezorbcijos disbalansas bei skysčių dinamikos pažeidimas. IGT suaugusiesiems gali sukelti dėl įvairių priežasčių: subarachnoidinis ir intraventrikulinis kraujavimas, trauminis galvos smegenų pažeidimas, uždegiminis procesas (meningitas), perinatalinis smegenų ir smegenų dangalų pažeidimas, dideli intrakranijiniai dariniai (navikai, smegenų aneurizmos), smegenų vystymosi anomalijos (dažniausia – Silvijaus akveduko atrezija), ankstesnės smegenų operacijos ir kitose situacijose, kurios sukuria mechanines kliūtis normaliai CSF cirkuliacijai. Tokiu atveju gali būti tam tikras (kartais gana ilgas) laikotarpis, per kurį hidrocefalija niekaip nepasireiškia. Į veiksnius, susijusius su suaugusiųjų hidrocefalijos atsiradimu, N.L.Graff-Radford ir kt. įtraukti įgimtos anomalijos skilvelių sistema, pasireiškianti vėlyvame amžiuje, sutrikusi likvoro absorbcija, amžius ir arterinė hipertenzija. Tačiau maždaug 30-50% atvejų pacientų, sergančių IGT, istorija nenurodo jokios priežasties, šioje situacijoje diagnozė " idiopatinė normotenzinė hidrocefalija suaugusiems ”.

Klinikiniai ypatumai

IGT būdingas laipsniškas Hakim-Adams triados vystymasis; daugeliu atvejų pirmasis simptomas yra vaikščiojimo sutrikimas, po kurio seka demencija ir vėliau dubens sutrikimai. Galimi simptomų sunkumo svyravimai, tačiau šis požymis nelaikomas būdingu IGT.

Vaikščiojimo sutrikimai

Vaikščiojimo sutrikimai sergant NTG apima apraksijos elementus vaikščiojant „magnetine“ eisena su trumpais žingsniais, bloga pusiausvyros kontrolė ir sunkumais pasisukti. Pacientams būdinga besisukanti eisena su plačiai išsidėsčiusiomis kojomis ir nestabilumas sukant. Naudojant IGT, rankų judesiai vaikštant nepasikeičia. Ankstyvosiose stadijose, esant minimaliai paramai, pacientų, sergančių IGT, eisena gali pasikeisti. Ligai progresuojant mažėja žingsnio aukštis, ligoniams sunku pakelti kojas nuo žemės, ėjimo akto pradžioje kyla sunkumų, posūkiai daromi keliais etapais, dažni griuvimai. Tokiu atveju pacientai, sergantys IGT, gali imituoti kojų judesius, kuriuos turėtų atlikti eidami, gulėdami ar sėdėdami. Pažymėtina, kad panašūs vaikščiojimo sutrikimai pastebimi ir esant smegenų kraujagyslių pažeidimams. Idiopatinio IGT atveju yra ryšys tarp buvimo arterinė hipertenzija ir sunkumas klinikiniai simptomai, ypač vaikščiojimo sutrikimai . Ėjimo sutrikimai gali žymiai išnykti iš karto pašalinus didelį kiekį (20–50 ml) cerebrospinalinio skysčio per juosmeninę punkciją („tap-test“). E. Blomsterwall ir kt. „Tap-test“ pagerina pusiausvyrą labiau nei pacientų vaikščiojimas ir nepriklauso nuo IGT etiologijos. Kojų raumenų tonusas, kaip taisyklė, didėja atsižvelgiant į plastiko tipą ir pastebimas paratoninis standumas. Sunkesniais IGT atvejais atsiranda apatinių galūnių spazmiškumas, hiperrefleksija, nustatomas patologinis Babinskio refleksas. Simptomų buvimas NTG metu daugiausia kojose gali būti susijęs su tuo, kad motoriniai takai, jungiantys smegenų žievę su apatinės galūnės, yra labiau medialiai – prie šoninių skilvelių sienelių, o takai, einantys į viršutines galūnes – labiau į šonus. IGT sergančių pacientų eisenos pokyčiai gali atsirasti dėl bazinių ganglijų atsijungimo nuo priekinių sričių, priekinės žievės disfunkcijos ir sutrikusios sensomotorinės integracijos.

Aukštesnių smegenų funkcijų sutrikimai

Pacientams, sergantiems IGT, būdingas buvimas spontaniškumo trūkumas, pasitenkinimas, dezorientacija, daugiau laike nei vietoje . Pacientai negali pasakyti savo ligos istorijos. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti haliucinacijos, manija, kliedesiai ir depresija. Būdingas IGT simptomas taip pat yra emocinis nuobodulys . Ligai progresuojant, pacientų aspontaniškumas gali virsti akinetiniu mutizmu, padidėjusiu mieguistumu, stuporu ir vegetatyvine būsena.

Kognityvinis sutrikimas atsiranda didžiajai daugumai pacientų ligos pradžioje. Šie sutrikimai pasireiškia atminties pablogėjimu, psichinių procesų ir psichomotorinių reakcijų greičio sulėtėjimu, gebėjimo panaudoti įgytas žinias sumažėjimu ir apatija, susijusia su priekinių smegenų dalių disfunkcija ir būdinga. vadinamosios subkortikinės demencijos. Kognityvinis sutrikimas sergant IGT nėra dominuojantis simptomas, ankstyvosiose stadijose gnosis ir kitos žievės funkcijos, kaip taisyklė, nėra sutrikusios. Skirtingai nuo Alzheimerio ligos, atminties sutrikimas sergant NTG nėra toks ryškus ir atsiranda daugiausia dėl sumažėjusios priekinių skilčių funkcinės integracijos. Sunki demencija pacientams, sergantiems IGT, reiškia arba nepataisomą morfologinį defektą, arba Alzheimerio ligą ar kraujagyslinę demenciją.

Iki šiol nėra jokios specifinės neuropsichologinės technikos, kuri galėtų vienareikšmiškai atskirti pažinimo sutrikimus sergant Alzheimerio liga ir NTG. Reikėtų pabrėžti, kad skirtumas tarp demencijos į žievinę ir subkortikinę yra labai santykinis. Tai įrodo J. Kramerio ir J. Duffy tyrimo rezultatai. Autoriai nepastebėjo reikšmingų praktikos ir gnozės sutrikimų dažnio skirtumų tarp pacientų, sergančių žievine ir subkortiline demencija (pastaroji grupė apėmė IGT ir Parkinsono liga sergančius pacientus).

Norint nustatyti kognityvinius sutrikimus sergant NTG, ypač ankstyvose ligos stadijose, naudojamos neuropsichologinės skalės, jautrios priekiniams sutrikimams. Naudojant testus, dažnai naudojamus demencijai gydyti (pvz., Trumpojo psichikos vertinimo skalė), dažnai gaunami klaidingai neigiami rezultatai, nes šie metodai nėra labai informatyvūs priekinio tipo pažinimo defektams. Todėl naudojant IGT atliekami testai, skirti įvertinti paciento gebėjimą sudaryti ir keisti veiksmų programą priklausomai nuo sąlygų (pvz., Viskonsino kortelių rūšiavimo testas), taip pat testai, įvertinantys psichinių procesų mobilumą, išsekimo lygį ir dėmesį. (Schulte lentelės, raudonos-juodos lentelės) yra informatyvesni arba Stroop spalvų testas).

Priekinis kognityvinių sutrikimų pobūdis IGT gali atsirasti dėl vyraujančio šoninių skilvelių priekinių ragų išsiplėtimo, kartu su reikšmingesniu giliųjų priekinių skilčių dalių ir priekinių korpuso dalių disfunkcija. Skirtingai nuo Alzheimerio ligos, IGT pažinimo defektai išsivysto greičiau – per 3-12 mėnesių. Pažinimo sutrikimo sunkumas gali sumažėti pašalinus 20-50 ml cerebrospinalinio skysčio. Buvo teigiama, kad kognityviniai sutrikimai yra pagrįsti smegenų mikrocirkuliacijos sutrikimais, atsirandančiais dėl kapiliarų suspaudimo dėl padidėjusio intraparenchiminio slėgio, ypač todėl, kad pozitronų emisijos tomografijos duomenys IGT atskleidžia difuzinį metabolizmo sumažėjimą tiek žievės, tiek požievės srityse.

Dubens sutrikimai

Jau pradinėse IGT stadijose, aktyviai, tikslingai apklausiant, galima nustatyti pacientų skundai dėl dažno šlapinimosi ir nikturijos . Ateityje jie prisijungs skubotumas ir šlapimo nelaikymas . Pacientai nustoja suvokti norą šlapintis ir yra abejingi nevalingo šlapinimosi faktui, būdingam priekinio tipo dubens sutrikimams. Išmatų nelaikymas yra retas, dažniausiai pasireiškiantis pacientams, kuriems yra pažengusi IGT stadija. Pacientus, sergančius IGT, nuo pacientų, sergančių kitomis demencijos priežastimis, skiria dubens sutrikimai ankstyvosiose ligos stadijose ir dalinis dubens organų kontrolės atkūrimas po „tap-test“.

IGT sergantys pacientai, kaip taisyklė, nesiskundžia galvos skausmas. Neurologinio tyrimo metu, be Hakim-Adams triados, pacientai, sergantys IGT, gali patirti laikysenos tremorą – savitą akinetinį ir standųjį sindromą, kuriam būdingas „užšalimo reiškinys“, acheirokinezės nebuvimas, paratoninis ašinių raumenų ir raumenų standumas. galūnės, pseudobulbarinis sindromas, griebimo refleksas.

Normalaus slėgio hidrocefalijos diagnozė

IGT diagnozavimo sunkumai kyla dėl to, kad vyresnio amžiaus žmonėms dažnai pastebimi šiai ligai būdingi simptomai – demencija, dubens ir vaikščiojimo sutrikimai.

Įprastinis tyrimas, kaip taisyklė, neatskleidžia jokios patologijos, kraniogramos nekeičiamos . Ypač svarbu pabrėžti nebuvimą sąstingis ant dugno. Remiantis EEG, NTG atskleidžia nespecifinius pokyčius, kuriems būdingas padidėjęs lėtosios bangos aktyvumas.

Juosmeninė punkcija išlieka vienu iš pagrindinių IGT diagnozavimo metodų. CSF slėgis paprastai neviršija 200 mmH2O. Jei prie pradūrimo adatos pritvirtinsite manometrą, tada, kaip gerai žinoma, skysčio kolonėlė nustato slėgio svyravimus, priklausomai nuo pulso, kraujospūdžio ir kvėpavimo. Paprastai smegenų skysčio pulsacija neviršija 15-20 mm. Tačiau su NTG ji šią reikšmę gerokai viršija, o fiksuojant svyravimus matomas bangos formos pasikeitimas – ji tampa statesnė. Laboratorinė analizė CSF paprastai neatskleidžia jokių anomalijų.

Intrakranijinio slėgio stebėjimas (ICP) Tai yra labiausiai modernus metodas IGT diagnostika . Registruojant ICP 24-48 valandas, pacientams, sergantiems IGT, yra patologiškai didelės ICP reikšmės, ypač REM miego fazėje, kuri šiuo laikotarpiu yra susijusi su kraujagyslių išsiplėtimu ir smegenų aprūpinimo krauju padidėjimu. NTG būdinga daugybe antrinių b bangų ir „plato“ bangų. ICP svyravimų pokyčiai yra susiję su esama funkcine kliūtimi CSF nutekėjimui iš skilvelių sistemos į subarachnoidines erdves dėl sunkumų reabsorbuojant CSF ir sumažėjusį gradientą tarp CSF slėgio skilveliuose ir išgaubtame skilvelių paviršiuje. smegenys. Siekiant padidinti technikos tikslumą, ICP stebėjimas turėtų būti atliekamas sinchroniškai su polisomnografija, nes buvo įrodyta, kad santykinis b bangų dažnis, amplitudė, ilgis ir forma priklauso nuo miego fazės, o jų kiekybinis vaizdas miego metu yra kai kurie autoriai laikomi diagnostiniu ir prognostiniu IGT požymiu. Prieš stebint ICP, siūloma naudoti transkranijinį Doplerio ultragarsą, nes tarp ICP b bangų ir kraujo tėkmės greičio intrakranijinėse arterijose yra netiesinis ryšys, apibūdinamas kaip transkranijinis Doplerio b bangų ekvivalentas.

„Tap-test“ netiesiogiai atspindi CSF rezorbcijos pažeidimą, kuris yra IGT patogenezės pagrindas. . Norint tiksliau įvertinti atsparumą CSF rezorbcijai, jis naudojamas infuzijos testas , kurią sudaro tuo pačiu metu endumbalinė fiziologinio tirpalo injekcija ir smegenų skysčio slėgio sumažėjimo greičio registravimas po pradinio jo padidėjimo reaguojant į tirpalo injekciją. Yra ir kitas tyrimo metodas – ilgalaikė 0,9 % NaCl tirpalo infuzija esant pastoviam slėgiui. Pažymėtina, kad paties infuzijos testo patikimumas ir jo vykdymo metodika yra diskusijų objektas. Įvairios infuzijos testo modifikacijos pirmiausia naudojamos tyrimų tikslais. Šiuo metu „tap-test“ visame pasaulyje naudojamas kaip paprasčiausias, greičiausias, pigiausias ir patikimiausias metodas.

Radioizotopų cisterografija naudojant NTG, jis atskleidžia radiofarmacinio preparato kaupimąsi skilvelių sistemoje, nesant jo cirkuliacijos virš smegenų skliauto net praėjus 48 valandoms po vartojimo. Tačiau šios išvados nėra laikomos labai specifinėmis IGT.

IGT diagnostikai svarbūs neurovizualinio tyrimo metodų (kompiuterinio ir magnetinio rezonanso – KT/MRT) rezultatai, leidžiantys aptikti smarkiai išsiplėtusius smegenų skilvelius, o žievės grioveliai lieka normos ribose arba yra šiek tiek išsiplėtę. . Naudojant šiuos metodus, galima atmesti kitas hidrocefalijos priežastis. Smulkių išeminių židinių ar leukoaraiozės nustatymas neprieštarauja IGT diagnozei, nes galimas IGT ir smegenų kraujagyslių nepakankamumo derinys. Esant normaliam senėjimui, IGT ir degeneracinės kilmės demencijai, KT ir MRT rezultatai labai sutampa. Naudojant IGT, trečiasis skilvelis, šoninių skilvelių laikiniai ir priekiniai ragai yra ypač žymiai išsiplėtę, todėl ašinėse dalyse atsiranda būdinga skilvelio sistemos „drugelio“ forma. Šoninių skilvelių priekinių ragų išsiplėtimas naudojant IGT pasiekia 30% ar daugiau kaukolės skersmens.

Manoma, kad nors hidrocefaliją galima gana lengvai diagnozuoti naudojant KT, Visiems pacientams rekomenduojama atlikti MRT, kuri leidžia gauti išsamesnį smegenų struktūrų vaizdą . Skilvelių sistemos matmenys vienodai tiksliai apskaičiuojami naudojant KT ir MRT, tačiau MRT gali geriau vizualizuoti transependiminį CSF įsiskverbimą. Periventrikulinis transependiminis CSF įsiskverbimas (padidėjęs signalas T2 ir protonų tankio režimu - pagal MRT, hipodensinės zonos KT) kartu su išsiplėtusiais skilveliais yra būdingas neurovaizdinis IGT požymis senyviems pacientams, kai nėra intrakranijinio okliuzinio proceso. . Periventrikulinės „aureolės“ storis koreliuoja su geresniu šuntavimo operacijos rezultatu, mikroangiopatinės smegenų kraujagyslių ligos požymių buvimu (spragomis ir padidėjusio signalo intensyvumo židiniais giliojoje baltojoje medžiagoje atliekant T2 ir protonų tankio MRT) – nepatenkinama. šuntavimo operacijos rezultatas. C. Jack ir kt. Manoma, kad geriausias operacijos rezultatas pacientams, kuriems yra ryškesni periventrikuliniai pokyčiai, yra susijęs su reikšmingesniais šiai pacientų kategorijai būdingais liquorodinaminiais sutrikimais, kurių sumažėjimą po šuntavimo lydi reikšmingas klinikinis pagerėjimas. Ypatingas dėmesys skiriamas MRT metodams, siekiant įvertinti skysčio nutekėjimą per vandens tiekimo sistemą , tiek diagnozuoti IGT, tiek įvertinti vėlesnės šuntavimo operacijos sėkmę.

Su IGT sumažėja bendras ir regioninis smegenų kraujotakos lygis, ypač priekinėje ir laikinojoje smegenų bei subkortikinėje baltojoje medžiagoje. Remiantis pozitronų emisijos tomografija, nustatomas gliukozės metabolizmo lygio (bendrojo ir regioninio) sumažėjimas ir kuo didesnis priekinės hipometabolizmo laipsnis, tuo didesnė nepalanki šuntavimo operacijos baigtis.

IGT šuntavimo prognozė geresnė pacientams, kuriems po glicerolio skyrimo padidėjo regioninė smegenų kraujotaka. Pasak J.-L.Moretti, pašalinus 30-50 ml CSF, pacientams, sergantiems IGT, padidėja regioninė smegenų kraujotaka. Tai prieštarauja anksčiau literatūroje nurodytiems duomenims, gautiems naudojant 133Xe inhaliacijos metodą. M. Kushner ir kt. neatskleidė bendros smegenų kraujotakos padidėjimo IGT metu po juosmeninės punkcijos ir po sėkmingos šuntavimo operacijos.

L.Ketonen ir M.Berg pabrėžia, kad iki šiol nėra aiškumo dėl geriausio testo ar tyrimų derinio, kurio rezultatai galėtų numatyti NTG šuntavimo operacijos sėkmę.

Diferencinė diagnostika

IGT diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su kitų tipų hidrocefalija, ventrikulomegalija sergant neurodegeneracinėmis ir kraujagyslių ligomis, su dideliais intrakranijiniais procesais ir kt. Literatūroje aprašyti IGT sindromo atsiradimo atvejai sergant reumatoidiniu artritu, po kortikosteroidų terapijos kurso pastebėtas būklės pagerėjimas (sumažėjo pažinimo ir dubens sutrikimų, vaikščiojimo sutrikimų sunkumas). Laimo liga gali sukelti IGT sindromą dėl sutrikusio smegenų skysčio nutekėjimo. A. Danek ir kt. apibūdinkite 74 metų moterį, kurios IGT simptomai regresavo po gydymo ceftriaksonu. IGT atvejai buvo aprašyti esant miotoninei distrofijai, kuri yra susijusi su ląstelių membranos defektu, dėl kurio pablogėja CSF absorbcija. Aprašome IGT atvejį vyresnio amžiaus pacientui, sergančiam lėtine uždegimine demielinizuojančia polineuropatija, vitamino B1 ir folio rūgšties trūkumu. Autoriai šio paciento hidrocefalijos atsiradimą sieja su sutrikusia CSF rezorbcija dėl didelio baltymų kiekio. Skilvelių išsiplėtimas pasireiškia vėžiu sergantiems pacientams, ypač tiems, kurie yra netinkamai maitinami arba kuriems taikoma chemoterapija. Esant lėtiniams neuroinfekciniams procesams (ypač mikotinio pobūdžio), medžiagų apykaitos ir endokrininiams sutrikimams (vitamino B12 trūkumas, hipotirozė ir kt.), gali pasireikšti vadinamoji pseudoatrofija, kuri sėkmingai gydant gali regresuoti. Meningovaskulinis sifilis gali pasireikšti su Hakim-Adams triada.

Gydymas

Pasirinktas gydymas – šunto chirurgija, taikant skilvelinio ir juosmens peritonealinius šuntus. Teisingai parinkus pacientus, teigiamas poveikis siekia 60%. Žinoma, pažengus ligos stadijoms, kai smegenyse jau yra negrįžtamų pakitimų, chirurginio gydymo prognozės pablogėja. Mirtingumas nuo šios operacijos yra apie 6-7%. Labiausiai tikėtinas teigiamas šuntavimo efektas yra tais atvejais, kai klinikinis IGT vaizdas susidaro pirmaisiais mėnesiais po subarachnoidinio kraujavimo, meningito ar trauminio galvos smegenų pažeidimo, pagerėjimas pastebimas pašalinus didelį CSF kiekį juosmeninės punkcijos metu ir pagal neuroradiologinis tyrimas, atskleidžiamas ryškus skilvelių smegenų skysčio nutekėjimas (pulsacija). Geras šuntavimo rezultatas stebimas pacientams, kuriems yra hiperdinaminio tipo skysčio dinamika trečiajame skilvelyje ir akveduke, kuriam būdingas signalo iš CSF nebuvimas ant sagitalinės vidurinės linijos MRT pjūvio. Tuo pačiu metu, remiantis duomenimis, gautais J. Malm ir kt. , „tap-test“ rezultatai nepadeda atrenkant pacientus šuntavimo operacijai. Kai kuriems pacientams, kuriems po juosmeninės punkcijos nepagerėjo, šuntavimo operacija taip pat gali būti veiksminga.

Paprasčiausias ir patikimiausias šuntavimo operacijos prognozės metodas gali būti vienkartinis 20-50 ml smegenų skysčio pašalinimas atliekant juosmeninę punkciją – „tap-test“ . Kitas „bandymo bakstelėjimo“ variantas yra pašalinti 30 ml 3 dienas. Pacientui gulint ant šono, atliekama juosmeninė punkcija, fiksuojamas pradinis KSŠ spaudimas, ištraukto likvore kiekis ir galutinis likvoro spaudimas, esant galimybei, fiksuojami smegenų skysčio slėgio svyravimai. Ypač svarbu po šio testo įvertinti pagrindinių Hakim-Adams triados simptomų dinamiką. Net trumpalaikis klinikinis pagerėjimas gali rodyti palankią šuntavimo operacijos prognozę.

Stebėjome du 59 ir 63 metų pacientus su klasikine Hakim-Adams triada, kuriems pašalinus 40-50 ml CSF buvo atstatyta teisinga orientacija vietoje ir laiku, padidėjo kalbos išraiška ir lygis. dėmesio; tapo įmanomas savarankiškas vaikščiojimas ir atkurta dubens organų kontrolė. „Tap-test“ efektas truko 10 dienų. Abu pacientai parodė reikšmingą teigiamą šuntavimo operacijos poveikį.

Kaip konservatyvus gydymas CSF gamybai mažinti pacientams, sergantiems IGT, skiriamas acetazolamidas Ir digoksinas , tačiau šios terapijos veiksmingumas dar neįrodytas. Šlapinimosi sutrikimų, susijusių su IGT, gydymas yra sudėtinga užduotis. , anticholinerginiai vaistai tokio tipo šlapimo takų ligoms gydyti vartojami itin retai; kai kuriems pacientams, bent jau Laikinai padeda mokymas ištuštinti šlapimo pūslę „pagal laikrodį“.

Komplikacijos po šuntavimo operacijos pastebėta 31-38% pacientų. Pagrindinės komplikacijos yra šios:

Retais atvejais subdurinė hematoma dėl greito skilvelių dydžio sumažėjimo, dėl kurios reikia pakartotinės operacijos;

CSF hipotenzijos sindromas, pasireiškiantis galvos skausmais atsistojus, kurio prevencija yra individualus žemo, vidutinio ir aukšto slėgio šunto parinkimas.

Literatūros sąrašą galima rasti svetainėje http://www.site