Catad_tema Parkinsonisms - raksti

Parkinsona slimība: definīcija, epidemioloģija, etioloģija, gaita, pazīmes, simptomi un diagnoze

1. DAĻA Parkinsona slimība

Definīcija
Parkinsona slimība (PD) ir hroniska progresējoša deģeneratīva centrālās nervu sistēma, klīniski izpaužas kā brīvprātīgu kustību pārkāpums.
PD attiecas uz primāro vai idiopātisku parkinsonismu. Ir arī sekundārs parkinsonisms, ko var izraisīt dažādi iemesli, piemēram, encefalīts, pārmērīga medikamentu lietošana, smadzeņu ateroskleroze. Jēdziens “parkinsonisms” attiecas uz jebkuru sindromu, kurā tiek novēroti PD raksturīgi neiroloģiski traucējumi.

Vēsturiskie aspekti
Vispirms tika aprakstīts BP angļu ārsts Džeimss Pārkinsons 1817. gadā savā esejā par kratīšanas paralīzi, kurā viņš apkopoja sešu pacientu novērojumu rezultātus.
J. Parkinsons aprakstīja šo slimību kā “kratīšanas paralīzi” ar sekojošo raksturīgas izpausmes: "patvaļīgas trīcošas kustības, muskuļu spēka pavājināšanās, kustību aktivitātes ierobežojums, pacienta rumpis ir noliekts uz priekšu, staigāšana pārvēršas skriešanā, kamēr pacienta jutīgums un inteliģence paliek neskarti."
Kopš tā laika PD ir detalizēti pētīta, precizēti visi tās simptomi, taču Dž.Pārkinsona sastādītais slimības portrets paliek precīzs un ietilpīgs.

Epidemioloģija
Krievijā saskaņā ar dažādiem avotiem ir no 117 000 līdz 338 000 pacientu ar PD. Pēc demences, epilepsijas un cerebrovaskulārām slimībām PD ir visvairāk izplatīta problēma vecāka gadagājuma cilvēki, par ko liecina tā izplatība Krievijā (1996):
1,8: 1000 iedzīvotāju vidū
1,0: 100 iedzīvotāju vidū, kas vecāki par 70 gadiem
1,0: 50 to iedzīvotāju vidū, kas vecāki par 80 gadiem

Vidējais PD sākuma vecums ir 55 gadi. Tajā pašā laikā 10% pacientu slimība debitē jaunā vecumā, pirms 40 gadiem. Parkinsonisma biežums nav atkarīgs no dzimuma, rases, sociālā statusa vai dzīvesvietas.
Tiek pieļauts, ka, pieaugot iedzīvotāju vidējam vecumam, turpmākajos gados pieaugs PD izplatība iedzīvotāju vidū.
Vēlākajos slimības posmos pacientu dzīves kvalitāte ievērojami samazinās. Ar smagiem rīšanas traucējumiem pacienti ātri zaudē svaru. Ilgstošas ​​nekustīguma gadījumos pacientu nāvi izraisa ar to saistīti elpošanas traucējumi un izgulējumi.

Etioloģija
PD izcelsme joprojām nav pilnībā izprotama, tomēr par slimības cēloni tiek uzskatīta vairāku faktoru kombinācija:
novecošana;
iedzimtība;
daži toksīni un vielas.

Novecošana
Fakts, ka dažas PD izpausmes rodas arī normālas novecošanas laikā, liecina, ka viens no parkinsonisma izraisītājiem var būt ar vecumu saistīta smadzeņu neironu skaita samazināšanās. Faktiski ik pēc 10 dzīves gadiem cilvēks zaudē apmēram 8% neironu. Smadzeņu kompensācijas spējas ir tik lielas, ka parkinsonisma simptomi parādās tikai tad, kad tiek zaudēti 80% nervu masas.

Iedzimtība
Daudzus gadus tiek apspriesta ģenētiskas noslieces uz PD iespējamība. Ģenētiskā mutācija tiek uzskatīts, ka to izraisa dažu vidē esošo toksīnu iedarbība.

Toksīni un citas vielas
1977. gadā tika aprakstīti vairāki smaga parkinsonisma gadījumi jauniem narkomāniem, kuri lietoja sintētisko heroīnu. Šis fakts norāda, ka dažādas ķīmiskās vielas var “izraisīt” patoloģisku procesu smadzeņu neironos un izraisīt parkinsonisma izpausmes.

Citi PD cēloņi ietver:
vīrusu infekcijas, kas izraisa postencefalītisku parkinsonismu;
smadzeņu ateroskleroze;
smagas un atkārtotas traumatiskas smadzeņu traumas.

Ilgstoši lietojot noteiktas zāles, kas bloķē dopamīna izdalīšanos vai transmisiju (piemēram, antipsihotiskie līdzekļi, rezerpīnu saturoši medikamenti), var rasties arī parkinsonisma simptomi, tāpēc vienmēr jānoskaidro, kādu terapiju pacients saņēmis pirms diagnozes noteikšanas. no PD.

Slimības gaita
Parasti PD progresē lēni, tāpēc agrīnās stadijas slimība var netikt diagnosticēta vairākus gadus. PD stadiju raksturošanai tiek izmantotas vairākas skalas, tostarp Hoehn and Yahr Rating Scale un Unified Parkinson's Disease Rating Scale.Dažas skalas pārbauda pacienta ikdienas aktivitātes un adaptācijas līmeni (Activity of Daily Living Scale).

Kustības
Garoza piedalās apzinātā brīvprātīgo kustību kontrolē frontālās daivas smadzenes, no kurienes nervu impulsi tiek pārraidīti uz ekstremitātēm. Starpnieku lomu impulsu pārraidē starp neironiem un sinapsēm pilda ķīmiskie neirotransmiteri, no kuriem svarīgākais ir acetilholīns. Brīvprātīgās kustības akts ietver arī PIRAMĪDU SISTĒMA

Tomēr holistiskajam kustību procesam svarīga ir kontrole ne tikai pār brīvprātīgo, bet arī pār patvaļīgas kustības. Šī funkcija tiek veikta EXTRAPIRAMIDĀLĀ SISTĒMA nodrošinot vienmērīgas kustības un spēju pārtraukt uzsākto darbību. Šī sistēma apvieno struktūras, bazālos ganglijus, kas atrodas ārpusē iegarenās smadzenes(tātad termins "ekstrapiramidālā sistēma"). Neiromediatoru, kas nodrošina bezsamaņā kontrolētu kustību, sauc par dopamīnu. PD pamatā ir dopamīnerģisko neironu deģenerācija - neironi, kas ražo un uzglabā dopamīnu.
Dopamīnerģisko neironu disfunkcija izraisa inhibējošo (dopamīna) un ierosinošo (acetilholīna) neirotransmiteru nelīdzsvarotību, kas klīniski izpaužas ar PD simptomiem.
PD ārstēšana, kuras mērķis ir atjaunot neirotransmiteru nelīdzsvarotību, var būt vērsta uz dopamīna līmeņa paaugstināšanu smadzenēs vai acetilholīna līmeņa samazināšanu.

Anatomija
Bazālie gangliji (1. att.) apvieno šādas struktūras:
caudate nucleus, putamen (kopā striatum), globus pallidus un substantia nigra. Bazālie gangliji saņem ievadi no frontālās garozas, kas ir atbildīga par brīvprātīgo kustību kontroli, un nodrošina atgriezenisko saiti par piespiedu kustību kontroli caur premotorisko garozu un talāmu.
PD rodas melnās vielas dopamīnerģisko neironu deģenerācijas dēļ.
Dopamīns tiek ražots un uzkrāts presinaptiskā neirona pūslīšos un pēc tam nervu impulsa ietekmē izdalās sinaptiskajā spraugā. Sinaptiskajā spraugā tas saistās ar dopamīna receptoriem, kas atrodas neirona postsinaptiskajā membrānā, kā rezultātā nervu impulss tālāk iziet cauri postsinaptiskajam neironam.
Galvenās Parkinsona slimības pazīmes

hipokinēzija;

stingrība;

trīce (trīce);

stājas traucējumi.

Hipokinēzija (bradikinēzija)
izpaužas, palēninot un samazinot kustību skaitu. Pacienti bradihipokinēziju parasti raksturo kā vājuma sajūtu un nogurums, savukārt ārējie novērotāji galvenokārt atzīmē ievērojamu sejas izteiksmju un žestu izsīkumu, sazinoties ar pacientu. Pacientam ir īpaši grūti uzsākt kustības, kā arī koordinētu motora akta izpildi. Vēlākās slimības stadijās pacienti atzīmē grūtības miega laikā mainīt ķermeņa stāvokli, kas var tikt traucēta sāpju dēļ. Kad šādi pacienti pamostas, bez kāda cita palīdzības ir ļoti grūti piecelties no gultas.
Hipokinēzija visbiežāk izpaužas stumbrā, ekstremitātēs, sejas un acu muskuļos.

Stingrība
klīniski izpaužas ar palielinātu muskuļu tonuss. Pārbaudot pasīvās kustības, pacients sajūt raksturīgu pretestību ekstremitāšu muskuļos, ko sauc par “zobrata” fenomenu. Paaugstināts skeleta muskuļu tonuss nosaka arī Parkinsona slimības slimnieku raksturīgo noliektu stāju (tā saukto “lūgumraksta iesniedzēja” pozu). Stīvums var izraisīt sāpes, un dažos gadījumos sāpes var būt pirmais simptoms, kas liek pacientiem meklēt ārstēšanu. medicīniskā aprūpe. Tieši aktīvo sūdzību par sāpēm dēļ šādiem pacientiem sākotnēji var tikt nepareizi diagnosticēts reimatisms.

Trīce
ne vienmēr pavada parkinsonismu. Tas rodas antagonistu muskuļu ritmiskas kontrakcijas dēļ ar frekvenci 5 vibrācijas minūtē un ir trīce miera stāvoklī. Trīce visvairāk jūtama rokās, atgādina “ripojošās tabletes” vai “monētu skaitīšanu” un kļūst mazāk izteikta vai pazūd, veicot virzītu kustību. Atšķirībā no parkinsonisma trīces, esenciāls vai ģimenes trīce pastāv vienmēr un nesamazinās kustībā.

Stājas nestabilitāte
Izmaiņas pozas refleksos šobrīd tiek uzskatītas par vienu no galvenajām klīniskās izpausmes Parkinsona slimība kopā ar trīci, stīvumu un hipokinēziju. Posturālie refleksi ir iesaistīti stāvēšanas un staigāšanas regulēšanā un ir piespiedu kārtā, tāpat kā visi citi refleksi. Parkinsona slimības gadījumā šie refleksi ir traucēti, tie ir novājināti vai vispār nav. Stājas korekcija ir nepietiekama vai pilnīgi neefektīva. Traucēti pozas refleksi izskaidro parkinsonisma slimnieku biežo kritienu.
Lai noteiktu PD diagnozi, jābūt vismaz divām no četrām iepriekš minētajām izpausmēm.

Parkinsonisma simptomi un diagnoze.
PD diagnoze pilnībā balstās uz klīniskiem novērojumiem, jo Šai slimībai nav īpašu diagnostikas testu.
Slimības sākums agrīnā vecumā (līdz 40 gadiem) bieži vien apgrūtina diagnozi, jo BP ir vecāku cilvēku “privilēģija”. Agrīnās stadijās pacientiem var būt tikai neliels ekstremitāšu stīvums, samazināta locītavu elastība, sāpes vai vispārējas grūtības staigāt un aktīvas kustības, tāpēc nepareiza simptomu interpretācija slimības sākumā nav nekas neparasts.

Lūk, kā izskatās PD simptomu saraksts:

• hipokinēzija;
• saliekta poza;
• lēna gaita;
• aheirokinēze (samazināta roku šūpošana ejot);
• grūtības saglabāt līdzsvaru (stājas nestabilitāte);
• apsaldēšanās epizodes;
• stingrība kā “pārnesums”;
• miera trīce (tabletes ripošanas trīce);
• mikrogrāfiju;
• reta mirgošana;
• hipomimija (maskai līdzīga seja);
• monotona runa;
• rīšanas traucējumi;
• siekalošanās;
• disfunkcija Urīnpūslis;
• autonomie traucējumi;
• depresija.

Papildus uzskaitītajiem simptomiem daudzi pacienti sūdzas par grūtībām piecelties no gultas un pagriezties gultā nakts miega laikā, kas būtiski traucē ne tikai nakts miega kvalitāti, bet līdz ar to arī dienas nomoda lietderību.
Sekoja Īss apraksts parkinsonisma izpausmes, kas nav apspriestas iepriekš.

Saliekta poza
Atspoguļo stingrību stumbra saliektajos muskuļos, kas izpaužas kā noliekšanās ejot.

Lēna gaita
Pacients ar PD staigā ar nelieliem jaukšanas soļiem, kas dažkārt liek viņam paātrināt soli un dažreiz pat sākt skriet (tā sauktā “piedziņa”), lai saglabātu vertikālu stāju.

Aheirokinēze
Samaziniet roku šūpošanos ejot.

"Sasaldēšana"
Apjukums, sākot kustību vai pirms šķēršļa pārvarēšanas (piemēram, durvju aile). Tas var izpausties arī rakstībā un runā.

Mikrogrāfija
Slikta koordinācija plaukstas locītavā rada mazu, neskaidru rokrakstu.

Lēni mirgo
Rodas plakstiņu muskuļu hipokinēzijas dēļ. Pacienta skatiens tiek uztverts kā “nemirkšķinošs”.

Monotona runa
Koordinācijas zudums artikulācijā iesaistītajos muskuļos noved pie tā, ka pacienta runa kļūst monotona, zūd akcenti un intonācija (disprozodija).

Rīšanas traucējumi
Hipersalivācija nav raksturīga tiem, kas cieš no PD, bet apgrūtināta rīšana neļauj pacientiem iztukšot mutes dobumu no normāli ražotām siekalām.

Urīnceļu traucējumi
Ir samazinājies urīnpūšļa kontrakcijas spēks un bieža vēlme urinācijas laikā (tā sauktais “neirogēnais urīnpūslis”).

Autonomie traucējumi
Tie ietver biežu aizcietējumu, ko izraisa gausa zarnu kontraktilitāte, pastiprinātu ādas taukainību (taukainu seboreju) un dažreiz ortostatisku hipotensiju.

Depresija
Apmēram pusei Parkinsona slimības pacientu (pēc dažādiem avotiem, no 30 līdz 90% gadījumu) ir depresijas simptomi. Nav vienprātības par depresijas būtību. Ir pierādījumi, ka depresija patiesībā ir viens no Parkinsona slimības simptomiem. Varbūt depresija, gluži pretēji, ir reaktīva rakstura un attīstās cilvēkam, kas cieš no smagas motora slimības. Tomēr depresija var saglabāties, neskatoties uz veiksmīgu motora defekta korekciju ar pretparkinsonisma zālēm. Šajā gadījumā ir nepieciešama antidepresantu recepte.

Saites:
1. Crevoisier C., et al. Eur Neurol 1987, 27, Suppl.1, 36-46.
2. Siegfried J. Eur Neurol 1987, 27. Suppl. 1, 98-104.
3. PoeweW.H., u.c. Clin Neuropharmacol 1986, 9, Suppl. 1, 430.
4. Dupont E., et al. Acta Neurol Scand 1996, 93, 14-20.
5. Lees A.J., et al. Clin Neuropharmacol 1988, 11(6), 512-519.
6. Bayer A. J., et al. Clin Pharm. un Ther. 1988, 13, 191-194.
7. Stīgers M. J. u.c. Clin Neuropharmacol, 1992, 15,501-504.
8. Fornadi F, et al. Clin Neuropharmacol 1994, 17, Suppl. 3.7-15.
9. Stocchi S., et al. Clin Neuropharmacol 1994, 17, Suppl. 3, 16-20.
10. Fedorova N.V. “Parkinsonisma slimnieku ārstēšana un rehabilitācija” Diss. sacensībām zinātniskais grāds Medicīnas zinātņu doktors M., 1996. gads.

UZ. Skripkina, O.S. Levins

Krievijas Medicīnas pēcdiploma izglītības akadēmija, Ekstrapiramidālo slimību centrs (Maskava)

Apsaldēšanās staigāšanas laikā ir unikāla parādība, kas rodas pacientiem ar Parkinsona slimību (PD) un noteiktiem citiem ekstrapiramidāliem traucējumiem, kam raksturīgas pēkšņas, īslaicīgas spēju uzsākt vai turpināt staigāšanu pavājināšanās. Apsaldēšana ejot notiek galvenokārt progresējošā un vēlīnā PD stadijā. Ja pirmajā slimības gadā novēro apsaldējumus, nepieciešams izslēgt citas neirodeģenerācijas (progresējoša supranukleārā trieka, multiplās sistēmas atrofijas parkinsonisma variants, kortikobazālā deģenerācija, neirodeģenerācija ar I tipa dzelzs uzkrāšanos u.c.), kā arī normālas. spiediena hidrocefālija un asinsvadu parkinsonisms.

Visbiežāk nosalšana tiek novērota ejot, taču ir arī vairāki citi “sasalšanas” varianti: artikulārā sasalšana ar logoklona fenomenu; acu atvēruma apraksija, kas nav saistīta ar distonisku blefarospazmu; sasalšana augšējo ekstremitāšu kustību laikā.

Pastāv situācijas, kad pacienta pēdas burtiski “izaug” līdz grīdai, un viņš nevar izkustēties no savas vietas (tā sauktā absolūtā apsaldēšanās), kā arī epizodes, kad pacients veic neefektīvus mazus soļus no dažiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem garumā. vai iezīmē laiku (daļēja sacietēšana). Pēdējais ietver arī trīci apakšējās ekstremitātes mēģinot sākt vai turpināt kustību.

Sasalšana, kā likums, notiek spontāni, pārslēgšanas brīdī no viena motora programma uz citu, piemēram, iešanas sākumā (tā sauktā sākuma sasalšana), griežoties, pārvarot šķēršļus, izejot cauri šaurai telpai, piemēram, durvju ailei, sasniedzot mērķi, piemēram, krēslu. Dažos gadījumos sasalšana notiek bez jebkāda provocējoša faktora, ejot taisnā līnijā atklātā telpā. Turklāt vide, kā arī emocionālās situācijas var uzkrītoši ietekmēt to rašanos. Apstākļi, kas provocē salšanu, ir vienlaicīga duāla uzdevuma veikšana (piemēram, kad pacientam ejot tiek lūgts skaitīt vai skaitīt dzeju), atrašanās ierobežotā telpā (pūlī), motora uzdevuma veikšana ar laika ierobežojumu (piemēram, piemēram, šķērsojot ceļu, kad signāls ir zaļš). luksofors). Emocijas, satraukums, ritmiskas soļu stimulācijas izmantošana, vizuālās norādes un kāpšana pa kāpnēm atvieglo sasalšanu.

Atkarībā no levodopas zāļu iedarbības fāzes ir: a) “izslēgšanās” sacietēšanas periods; b) "ieslēgts" perioda sasalšana, kad, neskatoties uz galveno parkinsonisma simptomu samazināšanos, palielinās sasalšanas biežums un ilgums (dažos no šiem gadījumiem sasalšana tiek novērsta papildu ārstēšana levodopa); c) sasalšana, kas nav saistīta ar levodopas zāļu darbības fāzi.

Nosalšana notiek vidēji pēc 5 gadiem no pirmo simptomu parādīšanās, biežāk gados vecākiem pacientiem. Palielinoties PD ilgumam un stadijai, palielinās apsaldēšanas epizožu ilgums, un tos bieži pavada bieži kritieni. Visbiežāk netiek konstatēta skaidra saikne starp hipokinēziju un rigiditāti ar sasalšanas attīstību, kas var liecināt par papildu ietekmi uz sasalšanu no citu (papildus dopamīnerģisko) mediatoru sistēmu nepietiekamības. Tajā pašā laikā apsaldējuma klātbūtne un smagums bieži korelē ar runas traucējumiem. Saistība starp runas traucējumiem un sasalšanu var liecināt par augstāka motora kontroles līmeņa traucējumiem, kas, iespējams, ir saistīti ar papildu motorisko garozu.

Ir konstatēta saistība starp sasalšanu un kognitīviem traucējumiem, galvenokārt ar regulēšanas traucējumiem, trauksmes smagumu un depresiju.

Biežāka sasalšanas parādīšanās “izslēgšanas” periodā un ievērojama epizožu samazināšanās levodopas zāļu ietekmē norāda uz to saistību ar smadzeņu dopamīnerģisko sistēmu nepietiekamību. Tiek apspriesta astes kodola, kodola accumbens un citu mezokortikālo un mezolimbisko dopamīnerģisko ceļu mērķu iesaistīšanās. Astes kodola un tā frontālo projekciju iesaistīšanās var būt par pamatu apsaldējumam frontālās daivas bojājumos un izskaidro kognitīvās slodzes ietekmi uz apsaldējuma attīstību.

Pašlaik nav vienotas sasalšanas teorijas, tomēr ir vairākas hipotēzes, kas kopā palīdz izprast dažus šīs parādības patofizioloģiskos aspektus. Daži pētījumi ar pacientiem ar apsaldējumu liecina par pēdējo trīs posmu ilguma samazināšanos un biežuma palielināšanos pirms sasalšanas epizodes. Neproporcionāls kadences pieaugums var tikt interpretēts kā kļūdaina reakcija, kas vairāk atspoguļo kontroles sistēmas traucējumus, nevis kompensācijas stratēģiju. Rezultāti liecina, ka sasalšanu var izraisīt kombinācija spējai radīt atbilstošu soļa garumu, kas ir saistīta ar nekontrolētu gaitas tempa pieaugumu.

Pacientiem ar apsaldējumu ir traucēta automātisko darbību veikšana, jo tiek pārtraukti savienojumi starp bazālo gangliju un papildu motorisko garozu. Traucēta automatizācija var izskaidrot, kāpēc sasalšana notiek biežāk, vienlaikus veicot citus uzdevumus, piemēram, runājot vai izmantojot mobilo tālruni ejot. Tas var arī izskaidrot staigāšanas modeļu uzlabošanos, lietojot redzes un dzirdes stimulāciju pacientiem ar apsaldējumu.

Saskaņā ar citu teoriju, sasalšana atspoguļo attiecību traucējumus starp frontostriatālajām projekcijām, kas ir atbildīgas par kustību plānošanu un programmēšanu, un smadzeņu stumbra-mugurkaula mehānismiem, kas nodrošina to izpildi. Neatbilstība, iespējams, rodas pedunkulopontīna kodola līmenī, kas ir dzīvnieku mezenencefālās lokomotorās zonas analogs un, slimībai progresējot, tiek pakļauts neirodeģenerācijai.

Sacietēšanas labošana nav viegls uzdevums; tomēr ir vairāki veidi, kā cīnīties ar šiem nosacījumiem. Ir divas zāļu korekcijas jomas: tādu zāļu lietošana, kas samazina sasalšanas risku, un tādu zāļu izrakstīšana, kas samazina sacietēšanas biežumu un smagumu no to parādīšanās brīža.

Saskaņā ar dažiem pētījumiem MAO B tipa inhibitori samazina sastrēguma iespējamību. Viedoklis par dopamīna receptoru agonistu (ADR) ietekmi uz sasalšanu ir neskaidrs: hipotētiski ADR vajadzētu samazināt sasalšanas iespējamību “izslēgšanas” periodā, taču ir pierādījumi, ka pacientiem, kuri lieto ADR, palielinās sasalšanas risks, sākot no slimības sākuma stadijas. Viena no hipotēzēm, kas izskaidro sasalšanas parādīšanos ADR lietošanas laikā, ir saistīta ar vieglāku simptomātisku efektu, salīdzinot ar levodopas zālēm. Otrā hipotēze liecina, ka sasalšana lielā mērā ir saistīta ar zāļu ietekmi uz D2 receptoriem. Tas var izskaidrot sasalšanas rašanos, lietojot ropinirolu un pramipeksolu, kas ir D2 receptoru agonisti, un sasalšanas neesamību, parakstot pergolīdu, kas iedarbojas uz D1 un D2 receptoriem.

Nosalšanu var mazināt, izmantojot dažādus ārējos stimulus un trikus. Vizuālās un audio stimulācijas izmantošana uzlabo staigāšanu un ir svarīga neatņemama sastāvdaļa rehabilitācijas programma pacientiem ar apsaldējumu. Divi mehānismi ir pamatā staigāšanas uzlabošanai ar ārēju stimulāciju: pirmkārt, tiek samazināta vajadzība pēc iekšējās plānošanas un kustību sagatavošanas, un, otrkārt, ārējie stimuli pievērš uzmanību, īpaši sarežģītāka uzdevuma laikā, un tādējādi palīdz staigāšanai kļūt efektīvākai. . Turklāt ritmiskās audio stimulācijas izmantošana palīdz samazināt soļu cikla mainīgumu un soļu desinhronizāciju, svarīgi faktori sasalšanas rašanās. No neiroanatomiskā viedokļa ārējo stimulu ietekmē tiek aktivizēti papildu ceļi, tostarp smadzenīšu-parietālie-premotoriskie savienojumi, kas ļauj “izkraut” bazālo gangliju un ar to saistīto papildu motorisko garozu iekšējo impulsu ģenerēšanai. .

Sacietēšana ilgu laiku tika uzskatīti par apstākļiem izturīgiem pret zāļu terapija. Tomēr pētījumi ir pierādījuši, ka levodopas zāļu lietošanas laikā ir samazinājies “izslēgšanas” perioda aukstā perioda smagums. Tomēr levodopas ietekme uz sasalšanu ievērojami samazinās slimības vēlākajos posmos, kad priekšplānā izvirzās nedopamīnerģiski to attīstības mehānismi. Kad “ieslēgts” periods sasalst, var būt efektīva samazināšana pārmērīga levodopas deva.

Saskaņā ar Giladi et al, pacientiem ar PD ārstēšanas ar amantadīnu laikā bija mazāka iespēja sasalst, kas var liecināt par amantadīna aizsargājošo iedarbību. Ir aprakstīti atsevišķi novērojumi, kuros pret levodopu rezistentais stīvums pacientiem ar primāri progresējošiem staigāšanas traucējumiem samazinājās pēc selegilīna ievadīšanas devā 20 mg dienā. Iespējams, ka šajā gadījumā sasalšana tika vājināta MAO-B bloķēšanas un amfetamīna metabolītu dēļ. Šī pati hipotēze ir pamatā metilfenidāta lietošanai, amfetamīna prekursoram, kas darbojas kā potenciāls kateholamīna atpakaļsaistes inhibitors, palielinot norepinefrīna līmeni smadzenēs. Saskaņā ar atsevišķiem izmēģinājuma pētījumiem metilfenidāts uzlaboja vispārējo mobilitāti pacientiem ar PD un samazināja soļu cikla mainīgumu, kas ir stīvuma rašanās riska faktors. Tomēr randomizētā, ar placebo kontrolētā pētījumā, kurā piedalījās 27 PD pacienti ar sasalšanu, metilfenidāta lietošanas laikā netika novērota staigāšanas uzlabošanās un sasalšanas smaguma samazināšanās. Tiek pieņemts, ka paši MAO inhibitori, visticamāk, spēj aizkavēt sacietēšanas attīstību, nevis koriģēt jau attīstītu sindromu.

Nesen publicētais Lee et al pētījums parādīja intravenozas amantadīna 400 mg dienā 5 dienas pozitīvu ietekmi uz aukstuma periodu. Alternatīva metode Subtalāma kodola stimulēšana var samazināt PD “izslēgšanas” periodu. Tomēr dažiem pacientiem STN stimulēšana, gluži pretēji, izraisa apsaldējumus. Pašlaik tiek pētīta pedunkulopontīna kodola stimulācijas ietekme uz sasalšanu.

Literatūra

1. Levins O.S. Staigāšanas traucējumi: mehānismi, klasifikācija, diagnostikas un ārstēšanas principi. Grāmatā: Ekstrapiramidālie traucējumi (rediģēja V.N. Štoks un citi). M.: MEDpress-inform, 2002: 473-494.

1. Juniščenko N.A. Gaitas un stājas stabilitātes traucējumi Parkinsona slimības gadījumā. dis. ...cand. medus. Sci. M., 2006. gads.
2. Ahlskog J.E., Muenter M.D., Bailey P.A. un citi. Svārstīga parkinsonisma ārstēšana ar dopamīna agonistu. D2 (kontrolētas atbrīvošanas MK-458) vs. kombinēts D1 un D2 (pergolīds). Arch. Neirol. 1992. gads; 49: 560-568.
3. Bartels A.L., Balash Y., Gurevich T. et al. Saikne starp gaitas sasalšanu (FOG) un citām Parkinsona slimības pazīmēm: FOG nav saistīta ar bradikinēziju. Dž.Klins. Neirosci. 2003. gads; 10: 584-588.
4. Davis J.T., Lyons K.E., Pahwa R. Gaitas sasalšana pēc divpusējas subtalāma kodola stimulācijas Parkinsona slimības gadījumā. Clin. Neirol. Neiroķirurgs. 2006. gads; 108: 461-464.
5. Espay A.J., Fasanj A., van Nuenen B.F.L. un citi. “Ieslēgts” gaitas iesaldēšana Parkinsona slimības gadījumā: paradoksāla levodopas izraisīta komplikācija. Neiroloģija 2012; 78; 454-457.
6. Fahn S. Sasalšanas fenomens parkinsonismā. Adv. Neirol. 1995. gads; 67: 53-63.
7. Giladi N., Huber-Mahlin V., Herman T., Hausdorff J.M. Gaitas sasalšana gados vecākiem pieaugušajiem ar augsta līmeņa gaitas traucējumiem: saistība ar traucētu izpildfunkciju. J. Neironu transmisija. 2007. gads; 114: 1349-1353.
8. Hausdorffs J.M., Balash J., Giladi N. Kognitīvās problēmas ietekme uz gaitas mainīgumu pacientiem ar Parkinsona slimību. J.Geriatr. Psihiatrija Neirol. 2003. gads; 16:53-58.
9. Lee M.S., Lyoo C.H., Choi Y.H. Primārā progresējoša sasalšanas gaita pacientam ar CO izraisītu parkinsonismu. Mov. Discord 2010; 25: 1513-1515.
10. Lūiss S.J., Bārkers R.A. Parkinsona slimības gaitas sasalšanas patofizioloģiskais modelis. Parkinsonisms Relat. Nesaskaņas. 2009. gads; 15: 333-338.
11. Nieuwboer A., ​​​​Rochester L., Herman T. et al. Jaunās gaitas iesaldēšanas anketas ticamība: vienošanās starp pacientiem ar Parkinsona slimību un viņu aprūpētājiem. Gaitas poza 2009; 30: 459-463.
12. Nieuwboer A., ​​​​Vercruysse S., Feys P. et al. Augšējo ekstremitāšu kustību pārtraukumi ir saistīti ar gaitas sasalšanu Parkinsona slimības gadījumā. Eiro. J. Neurosci. 2009. gads; 29: 1422-1430.
13. Nieuwboer A. Cueing par gaitas sasalšanu pacientiem ar Parkinsona slimību: rehabilitācijas perspektīva. Mov. Nesaskaņas. 2008. gads; 23 (2. pielikums): S475-S481.
14. Nieuwboer A., ​​​​Giladi N. Parkinsona slimības gaitas sasalšanas raksturojums: epizodiskas parādības modeļi. Mov. Nesaskaņas. 2013. gads; 28:1509-1519.
15. Nuts J.G., Blūms B.R., Giladi N. u.c. Gaitas sasalšana, virzoties uz priekšu uz noslēpumainas klīniskas parādības. Lancet Neirol. 2011. gads; 10: 734-744.
16. Schaafsma J.D., Balash Y., Gurevich T. et al. Gaitas apakštipu sasalšanas raksturojums un katra reakcija uz levodopu Parkinsona slimības gadījumā. Eiro. J. Neirols. 2003. gads; 10: 391-398.
17. Snijders A.H., Leunissen I., Bakker M. et al. Ar gaitu saistītas smadzeņu izmaiņas pacientiem ar Parkinsona slimību ar gaitas sasalšanu. Brain 2011; 134: 59-72.
18. Snijders A.H., Nanhoe-Mahabier W., Delval A. et al. Pastaigas modeļi Parkinsona slimības gadījumā ar un bez gaitas sasalšanas. Neirozinātne 2011; 182: 217-224.

Gaitas traucējumi pacientiem Parkinsonisms izpaužas veselā kompleksā raksturīgie simptomi. Iešanas ātrums parasti mainās (parasti palēninās) un soļu lielums (parasti samazinās). Iešanas paātrinājumu var apvienot ar soļu izmēra samazināšanos (mikrobaziju) un otrādi.

Diezgan bieži gaita kļūst " jaukšana“, kurā pacients gandrīz nepaceļ kājas no grīdas, notiek “slīdošs” solis. “Jaukšanas” fenomenu var novērot vienā ķermeņa pusē (asimetriskā sindroma gadījumā vai pacientiem ar hemiparkinsonismu).

Pacienti sāk piedzīvot grūtības griežoties (īpaši, ja tie ir jādara ātri) ejot, retāk tiek novērots lēns “starta reflekss” (simptoms “kājas pielipušas pie grīdas”), piedziņas, retropulsijas un lateropulsijas parādības. Grūtības uzsākt staigāšanu izpaužas ne tikai lēnā “starta refleksā”.

Pirms sākuma staigāšana Sekla un strauja iezīmēšanās uz vietas ir diezgan raksturīga. Šī parādība pastiprinās gadījumos, kad pacienta priekšā ir kāds šķērslis (piemēram, šauras durvis) vai kad viņam jāsāk kustēties ārējo novērotāju priekšā. Šķiet, ka pacients nevar izvēlēties kāju, ar kuru sākt staigāt.

Tajā pašā laikā centrs smagums virzās uz priekšu, kustības virzienā, un kājas joprojām mīt ūdeni, kas var novest pie kritiena pat pirms iešanas. Ja pacients tiek lūgts nomierināties un obligāti norāda kāju, ar kuru jāsāk staigāt, tad mīdīšanas simptoms neparādās.

Visvairāk bieži gaitas traucējumi ir aheirokinēze - draudzīgu roku kustību trūkums ejot. Šis simptoms vienā vai otrā pakāpē ir konstatēts visiem pacientiem ar parkinsonismu, un tas jāuzskata par vērtīgu šīs slimības diagnostikas pazīmi.

Pēdas var būt paralēlas viena otrai pozīciju, it īpaši ar “sasmalcināšanas” soli, vai palikt normālā stāvoklī. Reizēm pēdu stāvoklis ejot piešķir tai "pseidosoļa" raksturu.

Dažas Pacienti Viņi atzīmē, ka viņiem ir vieglāk staigāt ātri nekā lēnām. Viņi pievērš uzmanību tam, ka viņiem ir tendence ātri staigāt, dažreiz pārejot uz skriešanu. Šķiet, ka viņi “panāk” savu smaguma centru, kas stājas traucējumu un rumpja saliecēja stāvokļa veidošanās dēļ nemitīgi virzās uz priekšu.

Dažas slims Viņi iegūst iespēju normāli pārvietoties tikai tad, ja viņi apzināti pāriet uz plašāku pakāpienu (makrobazija). Kāpt pa kāpnēm daudziem pacientiem ir vieglāk nekā staigāt pa līdzenu grīdu. Novērojām pacientu, kurš, atrodoties mežā, varēja brīvi pārvietoties ar normālu gaitu, savukārt pārpildītā vietā vai ārēju vērotāju priekšā viņa gaita bija manāmi traucēta.

Cits slims saskaņā ar norādījumiem varēja demonstrēt pastāvīgu gaitu, taču tas prasīja lielu brīvprātīgu kontroli pār viņa motoriskajām prasmēm un nevarēja ilgt ilgi. Palielinoties akinēzijai, šie traucējumi kļūst arvien smagāki.

Motorisko prasmju izpēte pacientiem parkinsonisms liecina, ka ātrās staigāšanas laikā daži motoriskie defekti (aheirokinēze, pēdas stāvoklis u.c.) var tikt daļēji kompensēti. Tomēr smagas akinēzijas gadījumā pacienti bez palīdzības nespēj ātri staigāt, kā arī kāpt pa kāpnēm; Šīs slodzes viegli noved pie kritieniem.

Prombūtne normāli sinkinēze izpaužas ne tikai rokās ejot, bet arī sejas un acu muskuļos, kakla muskuļos (lūdzot paskatīties uz sāniem, pacients pagriež acis, bet ne galvu) u.c. Bieža parādība pacientiem var būt sinerģiska rokas pagarinājuma trūkums, saspiežot pirkstus dūrē (Lūija simptoms) utt.