Catad_tema Parkinsonizmus - Články

Parkinsonova choroba: Definícia, Epidemiológia, Etiológia, Priebeh, Znaky, Symptómy a Diagnóza

ČASŤ 1 Parkinsonova choroba

Definícia
Parkinsonova choroba (PD) je chronické progresívne degeneratívne ochorenie centrálnej nervový systém, klinicky sa prejavuje porušením dobrovoľných pohybov.
PD označuje primárny alebo idiopatický parkinsonizmus. Existuje aj sekundárny parkinsonizmus, ktorý môže byť spôsobený rôznymi príčinami, ako je encefalitída, nadmerné užívanie liekov, ateroskleróza mozgových ciev. Termín "parkinsonizmus" sa používa na akýkoľvek syndróm, pri ktorom sa pozorujú neurologické poruchy charakteristické pre PD.

Historické aspekty
Prvýkrát opísaný BP anglický lekár James Parkinson v roku 1817 vo svojej „Essay on Shaking Parsy“, v ktorej zhrnul výsledky pozorovaní šiestich pacientov.
J. Parkinson opísal túto chorobu ako „trasú paralýzu“ s nasledujúcim charakteristické prejavy: „mimovoľné trasľavé pohyby, oslabenie svalovej sily, obmedzenie aktivity pohybov, trup pacienta je naklonený dopredu, chôdza prechádza do behu, pričom citlivosť a inteligencia pacienta zostáva nedotknutá.“
Odvtedy bola PD podrobne študovaná, všetky jej symptómy boli špecifikované, ale portrét choroby, ktorý zostavil J. Parkinson, zostáva presný a priestranný.

Epidemiológia
V Rusku je podľa rôznych zdrojov 117 000 až 338 000 pacientov s PD. Po demencii, epilepsii a cerebrovaskulárnom ochorení je PD najviac bežný problém starší ľudia, o čom svedčí jeho prevalencia v Rusku (1996):
1,8: 1000 vo všeobecnej populácii
1,0: 100 v populácii nad 70 rokov
1,0: 50 v populácii nad 80 rokov

Priemerný vek nástupu PD je 55 rokov. Zároveň u 10 % pacientov choroba debutuje v mladom veku, do 40 rokov. Výskyt parkinsonizmu nezávisí od pohlavia a rasy, sociálneho postavenia a miesta bydliska.
Predpokladá sa, že so zvyšovaním priemerného veku obyvateľstva v najbližších rokoch sa bude prevalencia PD v populácii zvyšovať.
V neskorších štádiách ochorenia je kvalita života pacientov výrazne znížená. Pri hrubom porušení prehĺtania pacienti rýchlo schudnú. V prípadoch dlhodobej imobility je smrť pacientov spôsobená pridruženými respiračnými poruchami a preležaninami.

Etiológia
Pôvod PD nie je úplne objasnený, avšak za príčinu ochorenia sa považuje kombinácia niekoľkých faktorov:
starnutie;
dedičnosť;
niektoré toxíny a látky.

Starnutie
Skutočnosť, že niektoré prejavy PD sa vyskytujú aj počas normálneho starnutia, naznačuje, že jedným z príčinných faktorov parkinsonizmu môže byť vekom podmienený pokles počtu mozgových neurónov. V skutočnosti každých 10 rokov života človek stratí asi 8% neurónov. Kompenzačné schopnosti mozgu sú také veľké, že symptómy parkinsonizmu sa objavia až vtedy, keď sa stratí 80 % neurónovej hmoty.

Dedičnosť
O možnosti genetickej predispozície k PD sa diskutuje už mnoho rokov. genetická mutácia Predpokladá sa, že je spôsobená vystavením určitým environmentálnym toxínom.

Toxíny a iné látky
V roku 1977 bolo popísaných niekoľko prípadov ťažkého parkinsonizmu u mladých závislých, ktorí užívali syntetický heroín. Táto skutočnosť naznačuje, že rôzne chemikálie môžu „naštartovať“ patologický proces v neurónoch mozgu a spôsobiť prejavy parkinsonizmu.

Iné príčiny PD zahŕňajú:
vírusové infekciečo vedie k postencefalitickému parkinsonizmu;
ateroskleróza mozgových ciev;
ťažké a opakované traumatické poranenia mozgu.

Dlhodobé užívanie niektorých liekov, ktoré blokujú uvoľňovanie alebo prenos dopamínu (napríklad antipsychotiká, lieky s obsahom rezerpínu), môže tiež viesť k objaveniu sa symptómov parkinsonizmu, preto je vždy potrebné objasniť, akú liečbu pacient predtým dostával. bola stanovená diagnóza PD.

Priebeh ochorenia
BP má spravidla pomalý prietok, tak ďalej skoré štádia choroba môže zostať nediagnostikovaná niekoľko rokov. Na charakterizáciu štádií PD sa používa množstvo škál, vrátane Hoehnovej a Yahrovej hodnotiacej škály a Zjednotenej škály hodnotenia Parkinsonovej choroby.Niektoré škály testujú úroveň dennej aktivity a adaptácie pacienta (Activity of Daily Living Scale).

pohyby
Kôra sa podieľa na vedomej kontrole dobrovoľných pohybov čelné laloky mozgu, odkiaľ sa nervové vzruchy prenášajú do končatín. Úlohu mediátorov pri prenose impulzov medzi neurónmi a synapsiami zohrávajú chemické neurotransmitery, z ktorých najvýznamnejší je acetylcholín. Podieľa sa na akte dobrovoľného hnutia a PYRAMÍDOVÝ SYSTÉM

Pre holistický proces pohybu je však dôležité ovládať nielen dobrovoľné, ale aj mimovoľné pohyby. Táto funkcia sa vykonáva EXTRAPYRAMÍDNY SYSTÉM poskytujúce plynulé pohyby a schopnosť prerušiť začatú akciu. Tento systém kombinuje štruktúry - bazálne gangliá, umiestnené vonku medulla oblongata(odtiaľ pojem "extrapyramídový systém"). Neurotransmiter, ktorý poskytuje nevedomú kontrolu nad pohybmi, sa nazýva dopamín. PD je založená na degenerácii dopamínergných neurónov – neurónov, ktoré produkujú a akumulujú dopamín.
Dysfunkcia dopaminergných neurónov vedie k nerovnováhe inhibičných (dopamín) a excitačných (acetylcholín) neurotransmiterov, čo sa klinicky prejavuje symptómami PD.
Liečba PD, ktorej cieľom je obnoviť narušenú rovnováhu neurotransmiterov, môže byť zameraná buď na zvýšenie hladiny dopamínu v mozgu, alebo na zníženie hladiny acetylcholínu.

Anatómia
Bazálne gangliá (obr. 1) kombinujú tieto štruktúry:
caudate nucleus, škrupina (spolu - striatum), bledá guľa a čierna látka. Bazálne gangliá dostávajú vstup z predného kortexu, ktorý je zodpovedný za kontrolu vôľových pohybov, a sprostredkúvajú riadenie spätného mimovoľného pohybu cez premotorickú kôru a talamus.
PD sa vyskytuje v dôsledku degenerácie dopaminergných neurónov v substantia nigra.
Dopamín je produkovaný a akumulovaný vo vezikulách (vezikuly) presynaptického neurónu a následne sa vplyvom nervového impulzu uvoľňuje do synaptickej štrbiny. V synaptickej štrbine sa viaže na dopamínové receptory umiestnené v postsynaptickej membráne neurónu, v dôsledku čoho je zabezpečený ďalší prechod nervového vzruchu cez postsynaptický neurón.
Hlavné príznaky Parkinsonovej choroby

hypokinéza;

tuhosť;

tremor (chvenie);

poruchy držania tela.

Hypokinéza (bradykinéza)
prejavuje sa spomalením a znížením počtu pohybov. Pacienti typicky opisujú bradyhypokinézu ako pocit slabosti a únava, zatiaľ čo pozorovatelia tretích strán v prvom rade zaznamenávajú výrazné ochudobnenie mimiky a gest pri komunikácii s pacientom. Pre pacienta je obzvlášť ťažké začať pohyb, ako aj koordinované vykonávanie motorického aktu. V neskorších štádiách ochorenia pacienti zaznamenávajú ťažkosti pri zmene polohy tela počas spánku, ktorá môže byť narušená bolesťou. Pri prebudení je pre takýchto pacientov veľmi ťažké vstať z postele bez cudzej pomoci.
Hypokinéza sa najčastejšie prejavuje v oblasti trupu, končatín, svalov tváre a očí.

Tuhosť
klinicky sa prejavuje zvýšením svalový tonus. Pri vyšetrovaní pasívnych pohybov pacient pociťuje charakteristický odpor v svaloch končatín, nazývaný fenomén „ozubeného kolesa“. Zvýšený tonus kostrového svalstva určuje aj charakteristické zhrbené držanie tela pacientov s Parkinsonovou chorobou (tzv. „žobrácke“ držanie tela). Tuhosť môže spôsobiť bolesť a v niektorých prípadoch môže byť bolesť prvým príznakom, ktorý pacientov prinúti vyhľadať lekársku pomoc. zdravotná starostlivosť. Práve kvôli aktívnym sťažnostiam na bolesť môže byť u takýchto pacientov spočiatku nesprávne diagnostikovaná reumatizmus.

Tréma
nie nevyhnutne spojené s parkinsonizmom. Vzniká rytmickou kontrakciou svalov antagonistu s frekvenciou 5 úderov za minútu a je to pokojový tremor. Chvenie je najvýraznejšie v rukách, pripomína „kotúľanie piluliek“ alebo „počítanie mincí“ a riadeným pohybom sa stáva menej výrazným alebo mizne. Na rozdiel od parkinsonského tremoru je esenciálny alebo familiárny tremor prítomný vždy a neznižuje sa pohybom.

Posturálna nestabilita
Zmeny v posturálnych reflexoch sa v súčasnosti považujú za jednu z hlavných klinické prejavy Parkinsonova choroba spolu s tremorom, rigiditou a hypokinézou. Posturálne reflexy sa podieľajú na regulácii státia a chôdze a sú mimovoľné, ako všetky ostatné reflexy. Pri Parkinsonovej chorobe sú tieto reflexy narušené, buď sú oslabené, alebo úplne chýbajú. Korekcia držania tela je nedostatočná alebo vôbec neúčinná. Porušenie posturálnych reflexov vysvetľuje časté pády pacientov s parkinsonizmom.
Na stanovenie diagnózy PD musia byť prítomné aspoň dva zo štyroch prejavov uvedených vyššie.

Príznaky a diagnostika parkinsonizmu.
Diagnóza PD je založená výlučne na klinických pozorovaniach. neexistujú žiadne špecifické diagnostické testy pre túto chorobu.
Nástup ochorenia v ranom veku (pred 40. rokom) často sťažuje diagnostiku, pretože. BP je „výsadou“ pre starších ľudí. V počiatočnom štádiu môžu pacienti udávať len určitú stuhnutosť končatín, zníženú pružnosť kĺbov, bolesť alebo celkové ťažkosti pri chôdzi a aktívne pohyby preto nie je nezvyčajná nesprávna interpretácia symptómov na začiatku ochorenia.

Tu je zoznam príznakov PD:

• hypokinéza;
• ohnuté držanie tela;
• pomalá chôdza;
• acheirokinéza (zníženie kývania rúk pri chôdzi);
• ťažkosti s udržiavaním rovnováhy (posturálna nestabilita);
• epizódy „zmrazenia“;
• tuhosť typu "ozubené koleso";
• pokojový tremor (tremor pri prevracaní piluliek);
• mikrografia;
• zriedkavé blikanie;
• hypomimia (tvár podobná maske);
• monotónna reč;
• poruchy prehĺtania;
• slinenie;
• dysfunkcia močového mechúra;
• vegetatívne poruchy;
• depresie.

Okrem týchto príznakov sa mnohí pacienti sťažujú na ťažkosti pri vstávaní z postele a otáčaní sa v posteli počas nočného spánku, čo výrazne narúša nielen kvalitu nočného spánku, ale v dôsledku toho aj užitočnosť denného bdenia.
Nasledovaný Stručný opis prejavy parkinsonizmu neuvažované vyššie.

Ohnutý postoj
Odráža stuhnutosť flexorov trupu, čo sa prejavuje zhrbením pri chôdzi.

pomalá chôdza
Pacient s PD chodí malými šoupacími krokmi, ktoré ho niekedy nútia zrýchľovať krok a niekedy aj behať (tzv. „pohon“), aby udržal vzpriamené držanie tela.

Acheirokinéza
Znížené kývanie rúk pri chôdzi.

"zmrazenie"
Zmätok na začiatku pohybu alebo pred prekonaním prekážky (napríklad dverí). Môže sa objaviť aj v písaní a reči.

mikrografia
Strata koordinácie v zápästí a ruke vytvára malý, neostrý rukopis.

Zriedkavé blikanie
Vyskytuje sa v dôsledku hypokinézy svalov očných viečok. Pohľad pacienta je vnímaný ako „nežmurkajúci“.

monotónna reč
Strata koordinácie svalov zapojených do artikulácie vedie k tomu, že reč pacienta sa stáva monotónnou, stráca akcenty a intonácie (dysprozódia).

Poruchy prehĺtania
Hypersalivácia je pre pacientov s PD netypická, ale ťažkosti s prehĺtaním bránia pacientom vyprázdniť z úst normálne produkované sliny.

Poruchy močenia
Dochádza k poklesu sily kontrakcie močového mechúra a časté nutkania na močenie (takzvaný "neurogénny močový mechúr").

Autonómne poruchy
Zahrňte častú zápchu spôsobenú pomalou kontrakciou čriev, zvýšenou mastnotou kože (mastná seborea) a niekedy ortostatickou hypotenziou.

Depresia
Približne polovica pacientov s Parkinsonovou chorobou (podľa rôznych zdrojov od 30 do 90 % prípadov) má prejavy depresie. Neexistuje konsenzus o povahe depresie. Existujú dôkazy, že depresia je v skutočnosti jedným z príznakov Parkinsonovej choroby. Možno, že depresia má naopak reaktívnu povahu a vyvíja sa u osoby trpiacej ťažkým motorickým ochorením. Depresia však môže pretrvávať aj napriek úspešnej korekcii motorického defektu antiparkinsonikami. V tomto prípade je potrebné vymenovanie antidepresív.

odkazy:
1. Crevoisier C., a kol. Eur Neurol 1987, 27, dodatok 1, 36-46.
2. Siegfried J. Eur Neurol 1987, 27. Supl.1, 98-104.
3. Poewe W.H., a kol. Clin Neuropharmacol 1986, 9, dodatok 1, 430.
4. Dupont, E. a kol. Acta Neurol Scand 1996, 93, 14-20.
5. Lees A.J., et al. Clin Neuropharmacol 1988, 11(6), 512-519.
6. BayerA.J., et al. Clinic Pharm. a Ther. 1988, 13, 191-194.
7. Stieger M. J. a kol. Clin Neuropharmacol 1992, 15, 501-504.
8. Fornadi F, a kol. Clin Neuropharmacol 1994, 17, Suppl. 3,7-15.
9 Stocchi S. a kol. Clin Neuropharmacol 1994, 17, Suppl. 3, 16-20.
10. Fedorova NV "Liečba a rehabilitácia pacientov s parkinsonizmom" Diss. pre súťaž stupňa MUDr M., 1996.

NA. Skripkina, O.S. Levin

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania, Centrum pre extrapyramídové choroby (Moskva)

Stuhnutosť pri chôdzi je jedinečný fenomén vyskytujúci sa u pacientov s Parkinsonovou chorobou (PD) a niektorými ďalšími extrapyramídovými poruchami, ktorý je charakterizovaný náhlymi krátkymi epizódami zhoršenej schopnosti začať alebo pokračovať v chôdzi. Zamrznutie pri chôdzi sa vyskytuje najmä v pokročilom a neskorom štádiu PD. Ak je zmrazenie zaznamenané v prvom roku ochorenia, je potrebné vylúčiť ďalšie neurodegenerácie (progresívna supranukleárna obrna, parkinsonský variant multisystémovej atrofie, kortikobazálna degenerácia, neurodegenerácia s akumuláciou železa I. typu a pod.), ako aj normotenzný hydrocefalus resp. vaskulárny parkinsonizmus.

Najčastejšie sa zmrazenie vyskytuje pri chôdzi, ale existuje niekoľko ďalších možností "zmrazenia": artikulačné zmrazenie s fenoménom logoclonia; apraxia otvorenia oka nesúvisiaca s dystonickým blefarospazmom; stuhnutosť počas pohybov horných končatín.

Sú situácie, keď pacientovi nohy doslova „rastú“ k podlahe a nemôže sa pohnúť zo svojho miesta (tzv. absolútne zmrazenie), ako aj stavy, keď pacient robí neefektívne malé kroky od niekoľkých milimetrov po niekoľko centimetrov. alebo označuje čas (čiastočné tuhnutie). K tomu poslednému patrí aj trasenie dolných končatín pri pokuse o naštartovanie alebo pokračovanie v jazde.

Zmrazenie sa spravidla vyskytuje spontánne v čase prechodu z jedného motorický program inému napríklad na začiatku chôdze (tzv. začínajúce mrznutie), pri otáčaní, prekonávaní prekážok, prechode úzkym priestorom, napríklad dverami, pri dosiahnutí cieľa napríklad stoličkou. V niektorých prípadoch k zamrznutiu dochádza bez akéhokoľvek provokujúceho faktora pri chôdzi v priamej línii na voľnom priestranstve. Navyše, prostredie, ako aj emocionálne situácie môžu mať na ich výskyt markantný vplyv. Okolnosti, ktoré vyvolávajú zmrazenie, zahŕňajú súčasné vykonávanie dvojitej úlohy (napríklad, keď je pacient požiadaný, aby počas chôdze počítal alebo recitoval poéziu), pobyt v obmedzenom priestore (v dave), vykonávanie motorickej úlohy s časovým limitom ( napríklad prechádzanie cez cestu na zelenom signálnom semafore). Zmierňuje sa emocionálne zamrznutie, vzrušenie, používanie stimulácie rytmických krokov, vizuálnych podnetov a stúpania po schodoch.

V závislosti od fázy účinku prípravkov levodopy dochádza k: a) zmrazeniu „off“ obdobia; b) zmrazenie „zapnutého“ obdobia, keď sa napriek poklesu hlavných symptómov parkinsonizmu zvyšuje frekvencia a trvanie zmrazenia (v niektorých z týchto prípadov je zmrazenie eliminované dodatočný príjem levodopa); c) otužovanie, ktoré nie je spojené s fázou účinku liekov levodopy.

Zmrazenie nastáva v priemere po 5 rokoch od objavenia sa prvých príznakov, častejšie u starších pacientov. S predĺžením trvania a štádia PD sa zvyšuje trvanie epizód mrazenia, často sú sprevádzané častými pádmi. Jasná súvislosť medzi hypokinézou a rigiditou s rozvojom zmrazenia sa najčastejšie nenájde, čo môže naznačovať dodatočný vplyv na zmrazenie insuficiencie iných (okrem dopaminergných) mediátorových systémov. Súčasne prítomnosť a závažnosť zmrazenia často korelovala s poruchou reči. Asociácia poruchy reči a zmrazenia môže naznačovať porušenie najvyššej úrovne motorickej kontroly, pravdepodobne so zapojením prídavnej motorickej kôry.

Bola zaznamenaná súvislosť zmrazenia s kognitívnymi poruchami, predovšetkým s regulačnými poruchami, závažnosťou úzkosti a depresie.

Častejší výskyt zamrznutia v období „off“ a výrazný pokles epizód pod vplyvom liekov levodopy naznačuje ich súvislosť s nedostatočnosťou dopaminergných systémov mozgu. Diskutuje sa o zapojení caudatus nucleus, nucleus accumbens a ďalších cieľov mezokortikálnych a mezolimbických dopaminergných dráh. Postihnutie nucleus caudatus a jeho frontálnych výbežkov môže byť základom výskytu zmrazenia v léziách frontálnych lalokov a vysvetľuje vplyv kognitívnej záťaže na rozvoj zmrazenia.

V súčasnosti neexistuje jednotná teória zmrazenia, existuje však niekoľko hypotéz, ktoré spolu pomáhajú pochopiť niektoré patofyziologické aspekty tohto javu. V niektorých štúdiách u pacientov so zmrazením sa zaznamenalo skrátenie dĺžky a zvýšenie frekvencie posledných troch krokov pred nástupom epizódy zmrazenia. Neúmerné zvýšenie frekvencie krokov možno považovať za chybnú reakciu, ktorá odráža narušenie riadiaceho systému vo väčšej miere ako kompenzačná stratégia. Zistenia naznačujú, že zamrznutie môže byť spôsobené kombináciou poruchy schopnosti generovať primeranú dĺžku kroku, ktorá sa prekrýva s nekontrolovaným zvýšením tempa chôdze.

U pacientov so zmrazením je vykonávanie automatických akcií narušené v dôsledku porušenia spojení medzi bazálnymi gangliami a prídavnou motorickou kôrou. Dysfunkcia automatizácie môže vysvetľovať, prečo dochádza k zamrznutiu častejšie pri vykonávaní iných úloh súčasne, ako je hovorenie alebo používanie mobilného telefónu počas chôdze. To môže tiež vysvetliť zlepšenie vzoru chôdze s použitím vizuálnej a sluchovej stimulácie u pacientov so zmrazením.

Podľa inej teórie je zmrazenie porušením vzťahu medzi frontostriátnymi projekciami, ktoré sú zodpovedné za plánovanie a programovanie pohybov, a kmeňovo-spinálnymi mechanizmami, ktoré zabezpečujú ich realizáciu. Nesúlad pravdepodobne nastáva na úrovni pedunculopontine nucleus, ktorý je analogický s mezencefalickou lokomotorickou zónou u zvierat a podlieha neurodegenerácii, keď choroba postupuje.

Korekcia zmrazenia nie je ľahká úloha; existuje však viacero spôsobov, ako sa s týmito stavmi vysporiadať. Existujú dva smery korekcie liekov: použitie liekov, ktoré znižujú riziko zamrznutia, a vymenovanie liekov, ktoré znižujú frekvenciu a závažnosť zmrazenia od okamihu, keď sa objavia.

Podľa niektorých štúdií inhibítory MAO typu B znižujú pravdepodobnosť zamrznutia. Názor na účinok dopamínových agonistov (ADR) na zmrazovanie je nejednoznačný: hypoteticky by ADR mali znižovať pravdepodobnosť zmrazovania „off“ obdobia, existujú však dôkazy o zvýšenom riziku omrznutia u pacientov užívajúcich ADR už od skorých štádií choroba. Jedna z hypotéz vysvetľujúcich výskyt zmrazenia na pozadí užívania ADR je spojená s miernejším symptomatickým účinkom v porovnaní s prípravkami levodopy. Druhá hypotéza naznačuje, že zmrazenie je spôsobené skôr účinkom liekov na D2 receptory. To môže vysvetliť výskyt zmrazenia na pozadí užívania ropinirolu a pramipexolu, ktoré sú agonistami receptora D2, a absenciu zmrazenia pri predpisovaní pergolidu, ktorý pôsobí na receptory D1 a D2.

Zmrazovanie sa dá obmedziť použitím rôznych vonkajších podnetov a trikov. Používanie vizuálnej a zvukovej stimulácie zlepšuje chôdzu a je dôležité neoddeliteľnou súčasťou rehabilitačný program u pacientov so zápchou. Základom zlepšenia chôdze s vonkajšou stimuláciou sú dva mechanizmy: po prvé, znižuje sa potreba vnútorného plánovania a prípravy pohybov, a po druhé, vonkajšie podnety sústreďujú pozornosť najmä pri náročnejšej úlohe a pomáhajú tak chôdzi stať sa prioritnejšou aktivitou. Okrem toho použitie rytmickej zvukovej stimulácie pomáha znižovať variabilitu krokového cyklu a desynchronizáciu krokov, dôležité faktory výskyt mrazu. Z neuroanatomického hľadiska sa pod vplyvom vonkajších podnetov aktivujú ďalšie dráhy vrátane cerebelárno-parietálnych-premotorických spojení, čo umožňuje „vyloženie“ bazálnych ganglií a s nimi spojenej prídavnej motorickej kôry na generovanie vnútorných impulzov.

Zmrazovanie dlho považovaný za odolný voči medikamentózna terapia. Štúdie však ukázali zníženie závažnosti „off“ obdobia zmrazenia pri použití levodopových prípravkov. Vplyv levodopy na zmrazenie je však výrazne znížený v neskorších štádiách ochorenia, kedy sa do popredia dostávajú nedopaminergné mechanizmy ich rozvoja. Počas zmrazenia periódy „zapnuté“ môže dôjsť efektívne zníženie predávkovanie levodopou.

Podľa Giladi et al., u pacientov s PD počas liečby amantadínom bolo zmrazenie menej časté, čo môže naznačovať ochranný účinok amantadínu. Sú opísané jednotlivé pozorovania, podľa ktorých stuhnutosť rezistentná na levodopu u pacientov s primárnou progresívnou poruchou chôdze klesla po vymenovaní selegilínu v dávke 20 mg denne. Je dosť možné, že v tomto prípade bolo zmrazenie oslabené blokovaním MAO-B, ale metabolitmi amfetamínu. Táto istá hypotéza je základom použitia metylfenidátu, prekurzora amfetamínu, ktorý pôsobí ako potenciálny inhibítor spätného vychytávania katecholamínov zvýšením hladín noradrenalínu v mozgu. Podľa samostatných pilotných štúdií metylfenidát zlepšil celkovú mobilitu pacientov s PD, znížil variabilitu krokového cyklu, čo je rizikový faktor pre vznik stuhnutosti. Výsledky randomizovanej placebom kontrolovanej štúdie s 27 pacientmi s PD so stuhnutosťou však nepreukázali žiadne zlepšenie chôdze a zníženie závažnosti stuhnutosti počas užívania metylfenidátu. Predpokladá sa, že samotné inhibítory MAO s väčšou pravdepodobnosťou oddiali moment rozvoja zmrazenia, než aby napravili už rozvinutý syndróm.

Nedávno publikovaná štúdia Lee et al preukázala pozitívny účinok intravenózne podávaného amantadínu v dávke 400 mg denne počas 5 dní na „off“ obdobie zmrazenia. Alternatívna metóda stimulácia subtalamického jadra môže skrátiť obdobie zmrazenia „off“ obdobia pri PD. U niektorých pacientov však stimulácia STN naopak vyvoláva výskyt mrazu. V súčasnosti sa skúma vplyv stimulácie pedunculopontinného jadra na zmrazenie.

Literatúra

1. Levin O.S. Poruchy chôdze: mechanizmy, klasifikácia, princípy diagnostiky a liečby. V knihe: Extrapyramídové poruchy (pod redakciou V.N. Shtok et al.). M.: MEDpress-inform, 2002: 473-494.

1. Yunischenko N.A. Poruchy chôdze a posturálnej stability pri Parkinsonovej chorobe. Dis. … cukrík. med. vedy. M., 2006.
2. Ahlskog J.E., Muenter M.D., Bailey P.A. a kol. Liečba fluktuujúceho parkinsonizmu agonistom dopamínu. D2 (riadené uvoľňovanie-uvoľňovanie MK-458) vs. kombinované D1 a D2 (pergolid). Arch. Neurol. 1992; 49:560-568.
3. Bartels A.L., Balash Y., Gurevich T. a kol. Vzťah medzi zmrazením chôdze (FOG) a inými znakmi Parkinsonovej choroby: FOG nekoreluje s bradykinézou. J.Clin. neurosci. 2003; 10:584-588.
4. Davis J.T., Lyons K.E., Pahwa R. Zmrazenie chôdze po bilaterálnej stimulácii subtalamického jadra pre Parkinsonovu chorobu. Clin. Neurol. neurochirurgia. 2006; 108:461-464.
5. Espay A.J., Fasanj A., van Nuenen B.F.L. a kol. „Zapnutý“ stav zmrazenia chôdze pri Parkinsonovej chorobe: paradoxná komplikácia vyvolaná levodopou. Neurológia 2012; 78; 454-457.
6. Fahn S. Fenomén mrazu v parkinsonizme. Adv. Neurol. 1995; 67:53-63.
7. Giladi N., Huber-Mahlin V., Herman T., Hausdorff J.M. Zmrazenie chôdze u starších dospelých s vysokými poruchami chôdze: spojenie s poruchou výkonnej funkcie. J. Neural Transm. 2007; 114:1349-1353.
8. Hausdorff J.M., Balash J., Giladi N. Účinky kognitívnej výzvy na variabilitu chôdze u pacientov s Parkinsonovou chorobou. J. Geriatr. Psychiatria Neurol. 2003; 16:53-58.
9. Lee M.S., Lyoo C.H., Choi Y.H. Primárna progresívna mrazivá chôdza u pacienta s CO-indukovaným parkinsonizmom. mov. Discord 2010; 25:1513-1515.
10. Lewis S.J., Barker R.A. Patofyziologický model zmrazenia chôdze pri Parkinsonovej chorobe. Parkinsonizmus Relat. Nesúlad. 2009; 15:333-338.
11. Nieuwboer A., ​​​​Rochester L., Herman T. a kol. Spoľahlivosť nového dotazníka o zmrazení chôdze: dohoda medzi pacientmi s Parkinsonovou chorobou a ich opatrovateľmi. Pozícia chôdze 2009; 30:459-463.
12. Nieuwboer A., ​​​​Vercruysse S., Feys P. a kol. Prerušenia pohybu horných končatín súvisia so zmrazením chôdze pri Parkinsonovej chorobe. Eur. J. Neurosci. 2009; 29:1422-1430.
13. Nieuwboer A. Nabádanie na zmrazenie chôdze u pacientov s Parkinsonovou chorobou: perspektíva rehabilitácie. mov. Nesúlad. 2008; 23 (Suppl. 2): S475-S481.
14. Nieuwboer A., ​​​​Giladi N. Charakterizujúce zmrazenie chôdze pri Parkinsonovej chorobe: modely epizodického javu. mov. Nesúlad. 2013; 28:1509-1519.
15. Nutt J.G., Bloom B.R., Giladi N. a kol. Zmrazenie chôdze vpred na záhadnom klinickom jave. Lancet Neurol. 2011; 10:734-744.
16. Schaafsma J.D., Balash Y., Gurevich T. a kol. Charakterizácia zmrazenia podtypov chôdze a odpoveď každého z nich na levodopu pri Parkinsonovej chorobe. Eur. J. Neurol. 2003; 10:391-398.
17. Snijders A.H., Leunissen I., Bakker M. a kol. Mozgové zmeny súvisiace s chôdzou u pacientov s Parkinsonovou chorobou so zmrazením chôdze. Mozog 2011; 134:59-72.
18. Snijders A.H., Nanhoe-Mahabier W., Delval A. a kol. Vzory chôdze pri Parkinsonovej chorobe s a bez zamrznutia chôdze. Neuroveda 2011; 182:217-224.

Poruchy chôdze u pacientov parkinsonizmus sa prejavujú celým komplexom charakteristické príznaky. Zvyčajne sa mení rýchlosť chôdze (častejšie v smere spomalenia) a veľkosť krokov (častejšie v smere poklesu). Zrýchlenie chôdze môže byť kombinované so znížením veľkosti krokov (mikrobazia) a naopak.

Pomerne často sa chôdza stáva „ prehadzovanie“, pri ktorej pacient takmer nezdvíha nohy z podlahy, nastáva „kĺzavý“ krok. Fenomén „shuffling“ možno pozorovať na jednej strane tela (s asymetrickým syndrómom alebo u pacientov s hemiparkinsonizmom).

Pacienti začínajú prežívať ťažkosti pri otáčaní (najmä ak ich treba urobiť rýchlo) pri chôdzi sa menej často vyskytuje pomalý „štartový reflex“ (príznak „prilepenia nôh k podlahe“), pohon, retropulzia a lateropulzia. Ťažkosti pri iniciácii chôdze sa prejavujú nielen oneskoreným „štartovým reflexom“.

Pred začiatkom chodiť celkom typické plytké a rýchle prešľapovanie na mieste. Tento jav sa zvyšuje v prípadoch, keď je pred pacientom nejaká prekážka (napríklad úzke dvere) alebo keď sa musí začať pohybovať pred vonkajšími pozorovateľmi. Pacient Kak si akoby nemohol vybrať nohu, s ktorou začne chodiť.

Zároveň stred gravitácia sa pohybuje dopredu v smere pohybu a nohy stále došľapujú na miesto, čo môže viesť k pádu ešte pred začiatkom chôdze. Ak je pacient požiadaný, aby sa upokojil a bezpodmienečne naznačil nohu, s ktorou má začať chodiť, potom sa symptóm šliapania nevyskytuje.

najviac časté poruchy chôdze je acheirokinéza – absencia priateľských pohybov rúk počas chôdze. Tento príznak sa do určitej miery vyskytuje u všetkých pacientov s parkinsonizmom a mal by sa považovať za cenný diagnostický znak tohto ochorenia.

Nohy môžu byť navzájom paralelné pozíciu, najmä pri „ťažobnom“ kroku, alebo zotrvaní v normálnom držaní tela. Postavenie chodidiel pri chôdzi mu občas dodáva charakter „pseudokroku“.

Niektorí pacientov všimnite si, že je pre nich ľahšie chodiť rýchlo ako pomaly. Venujú pozornosť tomu, aby sa u nich objavila tendencia k rýchlej chôdzi, niekedy s prechodom na beh. Zdá sa, že „dobiehajú“ vlastné ťažisko, ktoré sa v dôsledku porúch držania tela a vytvárania flexorového nastavenia tela neustále posúva dopredu.

Niektorí chorý dostanú možnosť normálneho pohybu len vtedy, ak vedome prejdú na širší krok (makrobazia). Lezenie po schodoch je pre mnohých pacientov jednoduchšie ako chôdza po rovnej podlahe. Pozorovali sme pacienta, ktorý sa v lese mohol voľne pohybovať normálnou chôdzou, pričom na preplnenom mieste alebo pri vonkajších pozorovateľoch bola jeho chôdza citeľne narušená.

Ďalší chorý mohol preukázať nemennú chôdzu pri zadaní, ale to si vyžadovalo veľkú vôľovú kontrolu nad motorickými schopnosťami a nemohlo to trvať dlho. S rastom akinézy sa tieto porušenia stávajú čoraz závažnejšími.

Štúdium motorických schopností u pacientov parkinsonizmus ukazuje, že pri rýchlej chôdzi možno čiastočne kompenzovať niektoré motorické defekty (acheirokinéza, postavenie chodidla a pod.). V prítomnosti ťažkej akinézy však pacienti nie sú schopní rýchlej chôdze, ako aj lezenia po schodoch bez pomoci; tieto bremená ľahko vedú k pádom.

Neprítomnosť normálne synkinéza sa prejavuje nielen na rukách pri chôdzi, ale aj na svaloch tváre a očí, krčných svaloch (pri požiadavke na pohľad do strany pacient otočí oči, nie však hlavu) atď. u pacientov môže byť absencia synergického predĺženia ruky pri zovretí prstov v päsť (Lewyho symptóm) atď.