Symptómy sa objavia počas prvých štyroch hodín po narodení.

Pľúcne príznaky:

• dýchavičnosť (zhoršené dýchanie) - viac ako 60 dýchacích pohybov za minútu (zvyčajne 40-50);
• hlučný "grcajúci" výdych;
• stiahnutie hrudník na inšpiráciu (retrakcia medzirebrových priestorov, supraklavikulárne jamky, epigastrická oblasť);
• napätie krídel nosa;
• otvorené ústa, spúšťanie mandibula pri vdýchnutí;
• apnoe (zastavenie dýchania);
• cyanóza (cyanóza kože);
• vylučovanie spenenej tekutiny z úst.

Kardiovaskulárne príznaky:

• porušenie tep srdca(zrýchlenie / spomalenie);
• posunutie srdca doprava;
• opuch (hlavy, nôh a rúk).

Všeobecné príznaky:

• slabý plač;
• častá regurgitácia;
• slabá chuť do jedla;
• strata váhy;
• pokles motorická aktivita(takmer sa nehýbe);
• zníženie telesnej teploty.

Formuláre

V závislosti od času nástupu symptómov sa rozlišujú tri klinické varianty.

• 1 možnosť. Je typický pre predčasne narodené deti narodené v uspokojivom stave pred 36. týždňom. Symptómy sa vyvinú 1-4 hodiny po pôrode v dôsledku nezrelosti povrchovo aktívnej látky (látka, ktorá zabraňuje zlepeniu pľúcnych štruktúr), ktorá sa rýchlo rozpadá.
• Možnosť 2. Je typický pre deti v gestačnom veku (od oplodnenia vajíčka po pôrod) staršie ako 35 týždňov, ktoré počas pôrodu prekonali hypoxiu (nedostatok kyslíka). Symptómy sa vyvíjajú v prvých 2 hodinách po narodení. Tento stav je spôsobený odchýlkami od normálneho priebehu pôrodu (rýchly pôrod, trauma dieťaťa počas pôrodu, dokonca aj plánovaný cisársky rez (extrakcia dieťaťa rezom v brušnej dutine)), v dôsledku čoho sa špecializované pľúcne bunky dojčaťa nemôžu tvoriť a vylučovať surfaktant (látka brániaca adhézii pľúcnych štruktúr). Často sa rozvíjajú kardiovaskulárne poruchy (porušenie kontraktilnej funkcie srdcových komôr).
• 3 možnosť. Je typický pre veľmi predčasne narodené deti (menej ako 32 týždňov), ktoré v čase narodenia trpeli hypoxiou (nedostatkom kyslíka). Symptómy sa vyvíjajú v prvých minútach po narodení. Často sa rozvíjajú kardiovaskulárne poruchy (porušenie kontraktilnej funkcie srdcových komôr).

Príčiny

Choroba je polyetiologická - vyvíja sa z mnohých dôvodov, medzi ktoré patria:

• porušenie tvorby a uvoľňovania povrchovo aktívnej látky (látka, ktorá lemuje vnútro pľúcnych štruktúr a bráni ich zlepeniu, čím zabezpečuje normálnu výmenu plynov v pľúcach) v dôsledku nezrelosti pľúcneho tkaniva dieťaťa;
• rýchla deštrukcia povrchovo aktívnej látky v dôsledku závažnej hypoxie (nedostatok kyslíka) a/alebo infekcie počas pôrodu;
• vrodená kvalitatívna chyba (nesprávne zloženie, konzistencia) tenzidu.

predisponujúce faktory.

• dieťa:
  • predčasnosť;
  • druhé dieťa z dvojčiat;
  • hypoxia (nedostatok kyslíka) počas pôrodu;
  • hypotermia dieťaťa;
  • hemolytická choroba (deštrukcia erytrocytov (červených krviniek)) u plodu;
  • strata krvi počas pôrodu.
• matka:
  • predčasné oddelenie placenty (orgán, ktorý vykonáva prenos živín z matky na dieťa);
  • cisársky rez (odobratie dieťatka rezom v brušnej steny) pred začiatkom pôrodu;
  • cukrovka ( chronické ochorenie sprevádzané neustálym zvýšením hladiny glukózy v krvi) u matky;
  • závažné infekcie počas tehotenstva.

Diagnostika

• Prenatálna (pred narodením) diagnostika: laboratórna štúdia lipidového spektra (molekuly lipoproteínov (kombinované proteíny a tuky)) plodovej vody. Umožňuje posúdiť zrelosť pľúcneho tkaniva u plodu.
• Diagnóza po narodení
  • Analýza anamnézy:
    • choroby matky (najmä diabetes mellitus (chronické ochorenie sprevádzané neustálym zvyšovaním hladiny glukózy v krvi);
    • ako prebiehalo tehotenstvo, pôrod (či došlo k predčasnému odlúčeniu placenty (orgánu, ktorý prenáša živiny z matky na dieťa), cisársky rez (extrakcia dieťaťa rezom na bruchu)).
• Všeobecná kontrola. Charakteristické príznaky respiračné zlyhanie (časté plytké dýchanie, cyanóza kože, ťažkosti s nádychom/výdychom, záchvaty zastavenia dýchania, uvoľnenie spenenej tekutiny z úst, opuch hlavy, rúk, nôh, zatiahnutie hrudníka počas nádychu).
• Röntgenové vyšetrenie pľúc na určenie závažnosti ochorenia hyalínových membrán. Stanovujú sa ohniská zníženej priehľadnosti, vzduchom naplnený lúmen priedušiek, znížená vzdušnosť pľúc.
• Je tiež možné poradiť sa s pneumológom.

Liečba ochorenia hyalínových membrán

• Odsávanie obsahu (plodovej vody, hlienu) z pľúc dieťaťa.
• Umiestnenie dieťaťa do inkubátora (špeciálne lôžko s vyhrievaním a prívodom kyslíka).
• Prívod kyslíka pod vysokým tlakom.
• Umelá ventilácia pľúc (dodávanie kyslíka do pľúc pomocou špeciálneho prístroja).
• Zavedenie povrchovo aktívnych prípravkov (látka, ktorá zabraňuje adhézii pľúcnych štruktúr a zabezpečuje výmenu plynov v pľúcach) cez zariadenie umelé vetranie pľúca.
• infúzna terapia ( intravenózne podanie tekutiny s liekmi a živinami).

Komplikácie a dôsledky

Lokálne (v dýchacom systéme):

• asfyxia (dusenie);
• pľúcna atelektáza (nerozšírené pľúca);
• pľúcne krvácanie;
• zastaviť dýchanie;
• zápal pľúc ( infekčný zápal pľúca).

Systémové (celé telo):

• ťažká hypoxia (stav nedostatku kyslíka);
• kardiovaskulárna nedostatočnosť (porušenie čerpacej funkcie srdca, čo vedie k stagnácii krvi, kyslíkovému hladovaniu všetkých tkanív a orgánov);
• šok (porušenie všetkých životne dôležitých funkcií tela);
• riziko smrti.

Prevencia ochorenia hyalínových membrán

• Včasná liečba chorôb tehotnej ženy.
• Posúdenie zrelosti pľúc dieťatka pred narodením vyšetrením plodovej vody.
• Prevencia predčasný pôrod podávaním tokolytík ( lieky zabrániť predčasnému pôrodu).
• Zavedenie kortikosteroidov (prípravkov hormónov nadobličiek) 1-7 dní pred pôrodom na stimuláciu produkcie povrchovo aktívnej látky (látka, ktorá zabraňuje zlepeniu pľúcnych štruktúr) u dieťaťa.
• Starostlivé vedenie pôrodu (sledujú stav dieťaťa tak, aby sa najskôr narodila hlavička (obsah priedušnice (orgán vo forme hadičky spájajúcej sa s pľúcami) a pľúca sa okamžite odsávali cez nos a ústa) , takže hrudník a krk dieťaťa nie sú ničím upnuté, je tam dobrý prístup kyslíka).
• odmietnutie cisársky rez bez tvrdých dôkazov.
• Zabráňte podchladeniu dieťaťa.

Štátny zdravotný ústav „Regionálny úrad Samara súdnolekárske vyšetrenie».

Vedúci kancelárie - Dr. lekárske vedy, profesor, vedúci katedry forenzná medicína GOU VPO „Štát Samara lekárska univerzita» Roszdrav

Ardashkin Anatolij Pantelejevič.

1. Filippenková Elena Igorevna, lekár - súdny znalec histologického odboru Štátneho zdravotníckeho ústavu "Krajský úrad súdneho lekárstva Samara", prax znaleckej činnosti 10 rokov, 1 kvalifikačná kategória.

Sklenený prípravok s hyalínovými membránami pre novorodencov poskytlo oddelenie súdneho lekárstva Iževskej štátnej lekárskej akadémie.

HYALÍNOVÉ MEMBRÁNY.

M.F. Logachev. V.N. Semenov.

SYNDRÓM RESPIRAČNEJ tiesne(angličtina, distress - ťažká nevoľnosť, utrpenie; syndróm, - lat. respiratio dýchanie). Rozlišujte syndróm respiračnej tiesne u novorodencov a dospelých.

Syndróm respiračnej tiesne u novorodencov (syn.: alveolárna dysplázia, neonatálny syndróm respiračnej tiesne) je komplex symptómov ťažkého respiračného zlyhania, ktoré sa vyskytuje v prvých hodinách života dieťaťa v dôsledku rozvoja primárnej atelektázy pľúc, ochorenia hyalínových membrán, edematózno-hemoragického syndrómu. Častejšie sa vyskytuje u predčasne narodených a nezrelých novorodencov.

Etiológia a patogenéza. Primárna atelektáza pľúc, ochorenie hyalínových membrán a edematózne hemoragický syndróm sú neonatálna pneumopatia v dôsledku nezrelosti pľúcneho tkaniva, vyznačujúca sa tým nedostatočný obsah v alveolách anti-atelektického faktora - povrchovo aktívnej látky. Surfaktant sa začína produkovať v pľúcach plodu od 20. – 24. týždňa tehotenstva a v 36. týždni plne dozrieva systém, ktorý zabezpečuje jeho syntézu. V čase pôrodu sa syntéza povrchovo aktívnej látky dramaticky zvyšuje, čo uľahčuje počiatočnú expanziu a stabilizáciu alveol novorodenca. Pri predčasnom pôrode, najmä pri pôrode pred 36. týždňom tehotenstva, množstvo povrchovo aktívnej látky nestačí na úplné rozšírenie alveol, čo vysvetľuje vysoký výskyt syndróm respiračnej tiesne u predčasne narodených detí. Nedostatok povrchovo aktívnej látky sa výrazne zvyšuje s rýchlym pôrodom; možno ho pozorovať aj pri akútnej hypoxii plodu pri pôrode, pôrode cisárskym rezom, s cukrovka u tehotnej ženy.

Pri nedostatku povrchovo aktívnej látky po narodení sa nie všetky časti pľúc narovnajú a primárna atelektáza. V dôsledku nedostatočného vetrania, hypoxia a acidóza. Dochádza k reflexnému spazmu pľúcnych arteriol, opuchu stien alveol, je narušená priepustnosť alveolokapilárnej membrány. Tá môže viesť k uvoľneniu plazmy z pľúcnych kapilár do alveol, následne k strate fibrínu na povrchu alveol a vzniku tzv. hyalínové membrány (ochorenie hyalínových membrán). V niektorých prípadoch sa hyalínové membrány vyskytujú bez predchádzajúcej atelektázy pľúc a ďalej narúšajú proces syntézy povrchovo aktívnej látky, čo prispieva k rozvoju atelektázy pľúcneho tkaniva. V dôsledku pľúcnej hypertenzie, acidózy je narušená zvyčajná reštrukturalizácia krvného obehu v ranom novorodeneckom období, a preto sú zachované fetálne komunikácie - oválny otvor v interatriálnej septe, arteriálny (botálny) kanál spájajúci kmeň pľúc s aortou. Prítomnosť týchto správ ešte viac zhoršuje hypoxiu. Pri ťažkej hypoxii, Diseminovaná intravaskulárna koagulácia, rozvíja edematózno-hemoragický syndróm.

klinický obraz. Dýchaciu tieseň možno pozorovať od okamihu narodenia (s primárnym atelektáza pľúc) alebo po niekoľkých hodinách (s ochorením hyalínových membrán). Prvým znakom DSD je opuch krídel nosa, líc, potom stiahnutie medzirebrových priestorov, xiphoidný výbežok hrudnej kosti a pokles brady pri nádychu, sťažený „stonavý“ výdych, narušenie synchronizácie pohybov hornej časti hrudníka a brušných svalov, cyanóza. Na perách sa môže objaviť penivý výtok. Možná respiračná arytmia, zvýšené dýchanie (nad 60 za 1 min), obdobia apnoe. Auskultácia odhalila oslabené dýchanie, rozptýlené krepitatívne sipoty. Srdcové zvuky sú tlmené, srdcová frekvencia je zvýšená na 160 - 180 úderov / min. S rozvojom edematózno-hemoragického syndrómu sa vyskytuje edém mäkkých tkanív a pľúc (na perách sa objavuje hojný penivý výtok, často zafarbený krvou), petechiálna vyrážka na koži, javy zvýšeného krvácania (napríklad predĺžené krvácanie z kožné vpichy), krvácanie do vnútorných orgánov (pľúca, mozog), pľúcne krvácanie.

Syndróm respiračnej tiesne novorodencov je často komplikovaný pridaním sekundárnej infekcie s rozvojom pneumónie, niekedy sa vyskytuje pneumotorax.

Prognóza je vážna. Deti často zomierajú v prvých 2-3 dňoch života s ťažkou hypoxiou. Obzvlášť často sa úmrtia pozorujú pri ťažkom ochorení hyalínových membrán a rozvoji edematózno-hemoragického syndrómu.

Ryža. 1-8. Pľúca novorodenca. Pneumopatia: dis - a atelektáza, hyalínové membrány. Ohnisková mierna venózno-kapilárna pletora. Pľúcne tkanivo s miernou vzdušnosťou v dôsledku prevahy jeho čiastočného a úplného kolapsu. Interalveolárne septa sú hrubé, v niektorých je badateľná slabo výrazná infiltrácia leukocytmi. Vo veľkom počte alveolov pozdĺž interalveolárnych prepážok sa vytvárajú depozity hustých eozinofilných bezštruktúrne hmoty(hyalínové membrány). Samostatné priedušky v stave stredného kŕče. Ostatné priedušky s totálnou deskvamáciou riasinkového epitelu, v stave poklesu rôznej závažnosti, časť priesvitu priedušiek je vyplnená vrstvami deskvamovaného epitelu. Farbivo: hematoxylín-eozín. Zväčšenie x100 a x250.

Prípravy zabezpečilo oddelenie súdneho lekárstva Iževskej štátnej lekárskej akadémie.

Radiačná diagnostika syndrómu respiračnej tiesne u novorodencov

Ya.Ya.Vutiras, O.M.Kartashova, F.G.Mukhamedshin, M.E.Prutkin.

Regionálne detské klinická nemocnicač. 1, Jekaterinburg.

Najčastejšou patológiou novorodencov je takzvaný "syndróm respiračnej poruchy", ktorý je spôsobený množstvom morfofunkčných znakov dýchacieho systému. Pojmy syndróm respiračnej poruchy (RDS) resp "syndróm respiračnej tiesne"(RDS) sú kolektívne a označujú patologické zmeny v pľúcach, ktoré sa vyskytujú u detí počas prvých 2 dní života.

Syndróm hyalínovej membrány je najzávažnejšou formou pneumopatie. Hyalínové membrány sa nachádzajú u 39 – 50 % predčasne narodených a 15 – 25 % novorodencov s SDR, prevažne u chlapcov. Patogeneticky je výskyt hyalínových membrán spojený so zvýšenou permeabilitou pľúcnych kapilár a porušením syntézy povrchovo aktívnej látky, čo vedie k výskytu acinárnej atelektázy. Podľa morfologického obrazu rozlišujú tri stupne hyalínových membrán: hneď po narodení voľné hrudkovité nahromadenia, za 6 hodín - hustá eozinofilná hmota, do konca 3 dní - fragmentácia a lýza membrán v dôsledku reakcie makrofágov.

Röntgenový obraz zodpovedá morfologickým zmenám v pľúcach, tzv nodózno-retikulárna sieť (bunkový vaskulárno-intersticiálny vzor), kombinované s zníženie priehľadnosti pľúcnych polí rôzneho stupňa. S pribúdajúcimi patologické zmeny, pľúcne polia homogénne stmavnú a splývajú s tieňom mediastína (príznak „matného skla“, „bielych pľúc“). Na pozadí tmavnutia sú zobrazené priedušky kontrastujúce so vzduchom („vzduchový bronchogram“).

M.F. Logachev. V.N. Semenov.

Syndróm respiračnej tiesne u dospelých (syn.: pľúca v šoku, šokové pľúca) je nešpecifická lézia pľúc, ktorá sa vyskytuje v dôsledku zhoršenej cirkulácie v mikrocievach pľúc u pacientov, ktorí prekonali traumatický šok s masívnou stratou krvi alebo terminálnymi stavmi v dôsledku infekčno-toxického šoku, utopenia, úrazu elektrickým prúdom, eklampsie, tromboembólie alebo embólie plodovou vodou pľúcne tepny, otravy atď. Je sprevádzaná výraznými poruchami výmeny plynov v pľúcach a rozvojom akútneho respiračného zlyhania. Porušenie výmeny plynov sa môže vyvinúť na pozadí šoku alebo koncový stav, ale častejšie sa prejaví až po určitom čase po ich odstránení a dočasnom zlepšení stavu pacientov. Tento syndróm nie je primárne spojený s mechanickým poškodením pľúcneho tkaniva alebo dýchacieho aparátu ( pomliaždenie pľúc, zlomenina rebier, ruptúra ​​bránice a pod.), s akútnymi zápalovými zmenami na pľúcach, s aspiráciou krvi alebo žalúdočného obsahu. Spúšťací mechanizmus rozvoja syndrómu najčastejšie ide o embolizáciu mikrociev pľúc agregátmi krviniek, kvapkami neutrálneho tuku, časticami poškodených tkanív, mikrozrazeninami darcovskej krvi na pozadí toxických účinkov biologicky aktívnych látok tvorených v tkanivách (vrátane pľúcneho tkaniva) - prostaglandíny (tromboxán-A2), kiníny atď. V genéze tohto syndrómu sú faktory ako vysoká koncentrácia kyslíka v inhalovanej zmesi, infúzia Vysoké číslo uchovávali viac ako 6 dní darovanú krv a iné tekutiny.

Syndróm respiračnej tiesne dospelých je charakterizovaný konzistentným vývojom patologických zmien v pľúcach. Najprv existujú poruchy krvného obehu, potom sa pripojí opuch intersticiálneho tkaniva a alveolárnych stien, deje „zaplavenie“ toho druhého edematóznou tekutinou, krvinkami. S ďalším vývojom patologický proces pozorované degeneratívne zmeny ako v stenách alveol, tak aj v endoteli kapilár, ktorý je sprevádzaný tvorbou mikroatelektáza a krvácanie. Namiesto zničených alveolov rastie spojivové tkanivo a vo zvyšných alveolách hyalínové membrány(ako výsledok interakcie plazmatického fibrinogénu prenikajúceho do lúmenu alveol s kolabujúcim surfaktantom). Progresia nešpecifických deštruktívne zmeny v pľúcnom tkanive je sprevádzaný vývojom zápalového procesu, ktorého konečným štádiom je hepatizácia pľúcneho tkaniva (ostré zhutnenie pľúc, v ktorých konzistenciou pripomína pečeň).

Klinický obraz je charakterizovaný rozvojom závažného akútneho respiračného zlyhania. Spočiatku dochádza k hyperventilácii (dýchavičnosť), napriek tomu obsah kyslíka v krvi stále klesá, zvyšuje sa nedostatok kyslíka. Zvyšuje sa cyanóza, ktorá nezmizne ani pri vdýchnutí kyslíka, objavuje sa kašeľ so spútom s prímesou krvi. V pľúcach sa počujú krepitantné chrapoty, rádiograficky sa určujú príznaky difúzneho intersticiálneho edému.

Praktický prípad.

Telo muža, 47 rokov. Býval vo vidieckom dome, zle vykurovaný. Trpel chronickým alkoholizmom. Zo smeru je známe, že 6 dní pred nástupom smrti došlo k zvýšeniu telesnej teploty na 40-41 ° C, závažné príznaky intoxikácie ( bolesť hlavy, bolesti svalov a kĺbov), potom pretrvávajúci záchvatovitý kašeľ s bolesťou za hrudnou kosťou, bodkovaná hemoragická vyrážka na koži.

O interné štúdium: nerovnomerné zásobovanie krvou vnútorné orgány, výrazný hemoragický syndróm, pľúca sú na dotyk husté, na reze matné, s vymazanou štruktúrou tkaniva, z povrchu rezov vyteká mierne množstvo špinavej šedej tekutiny, v lúmene ciev sú krvné zrazeniny, steny prerezaných priedušiek sú zhrubnuté, vyčnievajú nad povrch rezov. Hmotnosť ľavých pľúc je 980 g, pravých 1120 g. Pľúcna pleura je nerovnomerne zhrubnutá, v niektorých oblastiach s tvorbou voľných zrastov s parietálnou pleurou.

Pri histologickom vyšetrení:

PĽÚCA (4 objekty) - prevláda venózno-kapilárna plétora, v rade ciev erytrostáza, slabo-stredne ťažká leukostáza. V 3 objektoch difúzne v rezoch sú malofokálne extra/intraalveolárne krvácania navzájom splývajúce sýtej a tmavočervenej farby, veľkofokálne výrazný alveolárny edém, v lúmene stredného a veľkého počtu alveol, nahromadenie fibrínu, segmentované neutrofilné leukocyty, makrofágy v rôznych kombináciách, v niektorých úsekoch sekcií - malé množstvo okrúhlych elementov, niekoľko fibroblastov. V niektorých alveolách sú pozdĺž ich stien umiestnené hyalínové membrány, niektoré z nich sú fragmentované, fragmenty sú obklopené makrofágmi, čiastočne lyzované. Pomerne veľké skupiny interalveolárnych sept sú zhrubnuté v dôsledku slabej a miernej až strednej polymorfocelulárnej infiltrácie s prevahou akútnych hnisavý zápal. Prezentované sú malé priedušky s miernym edémom a infiltráciou stien leukocytmi, s medzisúčtom a celkovou deskvamáciou riasinkového epitelu, v ich lúmenoch je malé a stredné množstvo hnisavého exsudátu. Známky tvorby obliterácie pleurálnej trhliny: pľúcna pleura je výrazne zhrubnutá, s rastom „dozrievania“ spojivové tkanivo s novovzniknutými plnokrvnými tenkostennými cievami, miernymi fokálnymi akumuláciami segmentovaných neutrofilných leukocytov a okrúhlymi bunkovými elementmi, sú tu akumulácie makrofágov a hemosiderofágov. V sekciách 4. objektu - stredný fokálny akútny alveolárny emfyzém, mierny až stredný fokálno-difúzny alveolárny edém, malé priedušky bez známok sklerózy a zápalu, s medzisúčtovou deskvamáciou riasinkového epitelu, v ich medzerách - deskvamovaný epitel , pľúcna pleura je mierne a mierne zhrubnutá v dôsledku sklerózy s malým počtom leukocytov a lymfocytov.

Ryža. 1. Vznik sklerózy pľúcnej pleury, jej polymorfocelulárny zápal. Interalveolárne septá sú stredne zhrubnuté v dôsledku polymorfocelulárneho zápalu s prevahou infiltrácie leukocytmi. V lumen alveol - fibrín, segmentované neutrofilné leukocyty, makrofágy, hyalínové membrány. Farbivo: hematoxylín-eozín. Zväčšenie x 100.

Ryža. 2. Výrazná venózno-kapilárna plethora, erytrostáza. Lumen alveol je naplnený homogénnou svetloružovou edematóznou tekutinou s veľkým počtom vzduchových bublín. Slabé až stredné intraalveolárne krvácania sýtej červenej farby. Farbivo: hematoxylín-eozín.
Zväčšenie x250.

Ryža. 3, 4. V lúmene alveol na pozadí edematóznej tekutiny, fibrínu, segmentovaných neutrofilných leukocytov, makrofágov. Hyalínové membrány sú umiestnené v jednotlivých alveolách pozdĺž ich stien. Niektoré z nich sú fragmentované, fragmenty sú obklopené makrofágmi, čiastočne lyzované. Farbivo: hematoxylín-eozín. Zväčšenie x250.

V ICD-10 sa pojmy BGM a SDR používajú zameniteľne. Frekvencia BGM sa značne líši – od 2 % u všetkých novorodencov do 15 % u novorodencov s hmotnosťou do 2 500 g a 60 % u veľmi predčasne narodených detí s hmotnosťou nižšou ako 1 500 g. Ochorenie sa vyskytuje aj u donosených a dokonca aj po pôrode. ale nezrelé deti. Ochorenie sa nikdy nevyskytuje u mŕtvo narodených detí a tých, ktorí zomrú do 1. hodiny života novorodenca. V patogenéze BGM najvyššia hodnota má nezrelosť pľúc predčasne narodeného dieťaťa vrátane neschopnosti alveolocytov typu II syntetizovať a vylučovať dostatočné množstvo povrchovo aktívnej látky do lúmenu alveol. Syntéza povrchovo aktívnej látky je tiež inhibovaná v patológii. Inaktiváciu a deštrukciu povrchovo aktívnej látky uľahčujú intrauterinné infekcie, najmä tie, ktoré sú spôsobené gramnegatívnymi mikroorganizmami, ako aj mykoplazmami a ureaplazmami. Schematicky možno patogenézu KG znázorniť nasledovne: nedostatok surfaktantu - atelektáza pľúc - hypoxia tkaniva - zvýšená vaskulárna permeabilita a nekróza epitelu - extravazácia tekutiny z kapilár do alveolárnych vývodov - tvorba hyalínových membrán (HM) . Hyalínové membrány - morfologický substrát choroby (odtiaľ jej názov) sú eozinofilné hmoty, ktoré lemujú alveoly zvnútra vo forme krúžkov alebo pásikov. Makroskopicky: pľúca sú zväčšené, bez vzduchu alebo málo vzduchu, hustota pečene, s odtlačkami rebier na povrchu, tmavočervené.

Mikroskopicky sú zaznamenané tieto charakteristické znaky:

1. expanzia bronchiolov a alveolárnych priechodov a najviac atelektáza periférne oddelenia- alveolárne vaky a alveoly;
2. rozptýlené ložiská edému a krvácania;
3. hladké homogénne ružovkasté (žlté s ťažkou žltačkou) GM vystielajúce terminál, dýchacie bronchioly a alveolárne vývody, najmä v mieste ich delenia alebo vetvenia.

Hyalínne membrány pozostávajú z nekrotických alveolocytov, plazmatických proteínov vrátane fibrínu, obsahu plodovej vody (deskvamované zrohovatené šupiny). Fibrínové tromby sa nachádzajú v malých cievach. Existujú tri fázy formovania GM. Vo včasnej fáze (3-4 hodiny života) dochádza k nekróze epitelu a akumulácii edematóznej tekutiny obsahujúcej fibrín na periférii dilatovaných bronchiolov a alveolárnych kanálikov. Hyalínové membrány vyzerajú ako voľný zrnitý alebo eozinofilný fibrilárny materiál s inklúziami deskvamovaných buniek. Potom (12-24 hodín života) dôjde k homogenizácii a zhutneniu tohto materiálu a získaniu GM charakteristickú štruktúru vo forme pások a pásikov, tesne priliehajúcich k BM. V 3. fáze (36-48 hodín života) sa objavujú početné alveolárne makrofágy, GM exfoliuje z podložnej steny, fragmentuje sa, fagocytuje a pri priaznivom výsledku ochorenia úplne vymizne a zmizne. Na 5. deň života vidno len zvyšky blán. Nekrotický epitel sa pri odstraňovaní úplne regeneruje. Prítomnosť GM v pľúcach je tiež sekundárny proces. Môžu byť prejavom ARI, vrodenej pneumónie, vnútromaternicovej asfyxie a môžu sa tiež vytvoriť v dôsledku zníženia množstva povrchovo aktívnej látky z niekoľkých dôvodov: vystavenie chladu, hypovolémii, hypoxii a acidóze, vystavenie vysokým dávkam kyslíka , mechanická ventilácia. Kontrolované dýchanie a vystavenie vysokému tlaku kyslíku vedú k nekróze alveolárny epitel deskvamáciu alveolocytov a v dôsledku toho k zníženiu hladiny povrchovo aktívnej látky. V medicíne sa tak často nachádza začarovaný kruh: vrodená nezrelosť systému, ktorý syntetizuje povrchovo aktívnu látku - respiračné zlyhanie- intenzívna starostlivosť - sekundárne zníženie hladiny povrchovo aktívnej látky - atelektáza pľúc a BGM.

Ochorenie hyalínových membrán môže byť komplikované pneumóniou, intersticiálnym emfyzémom, pneumomediastínom a/alebo pneumotoraxom, najmä pri mechanickej ventilácii.

HYALINE MEMBRÁNOVÁ CHOROBA (HMD) je patologický stav, ktorý vzniká u novorodencov v prvých hodinách a dňoch života, prejavuje sa dýchaním.

Príčiny

Vývoj BGM je založený na nedostatku povrchovo aktívnej látky, povrchovo aktívnej látky produkovanej v alveolách. Povrchovo aktívna látka pokrýva alveoly tenkým filmom a spôsobuje ich rozťažnosť pri vdýchnutí a tiež zabraňuje ich vypadávaniu pri výdychu. V plode sa začína produkovať v malých množstvách od 22. – 24. týždňa tehotenstva a systém povrchovo aktívnych látok plne dozrieva až v 35. – 36. týždni tehotenstva. To vysvetľuje vysokú frekvenciu BGM u predčasne narodených a nezrelých novorodencov. Porušenie syntézy povrchovo aktívnej látky je tiež uľahčené infekciou plodu a novorodenca, asfyxiou a stratou krvi plodu počas pôrodu.

V dôsledku nedostatku povrchovo aktívnej látky počas dýchania časť pľúcnych alveol novorodenca pri výdychu kolabuje, čo vedie k zhoršeniu výmeny plynov v pľúcach. Dochádza k poklesu obsahu kyslíka v krvi (hypoxémia) a vzniká kyslíkové hladovanie telesných tkanív (hypoxia). Hypoxia vedie k zvýšeniu priepustnosti stien krvných ciev. V pľúcach je to sprevádzané uvoľňovaním krvnej plazmy obsahujúcej proteíny a fibrín do lúmenu alveol.Tvorí na povrchu alveol lesklé membrány nazývané hyalínové membrány. Hyalínové membrány znemožňujú výmenu plynov v poškodených alveolách, čo ešte viac zhoršuje hypoxiu, čo vedie k dysfunkcii takmer všetkých orgánov a systémov.

Symptómy

Prvým príznakom BGM je dýchavičnosť (viac ako 60 za minútu), ktorá sa vyskytuje v prvých minútach alebo hodinách po pôrode. Po dýchavičnosti nasleduje cyanóza, ktorá môže byť periférneho (nasolabiálny trojuholník, chodidlá) alebo difúzneho (pokrývajúca celú kožu). Závažnosť respiračného zlyhania sa hodnotí v bodoch na Silvermanovej škále (tabuľka 4.5).

Súčet bodov hodnotí stupeň respiračného zlyhania. S touto patológiou sa nazýva syndróm respiračnej tiesne (RDS). Hodnotenie: 8-10 bodov - stupeň SDR III, 6-7 bodov - stupeň SDR II, 4-5 bodov - stupeň SDR I. Okrem respiračného zlyhania s BGM existujú hypoxické zmeny v iných orgánoch a systémoch (pozri Asfyxia).

Diagnostika

Riziko vzniku BGM u dieťaťa možno posúdiť ešte pred pôrodom. Prenatálna diagnostika je založená na štúdiu plodovej vody získanej v dôsledku amniocentézy alebo počas pôrodu. Stanovujú sa v nich zložky surfaktantu (lecitín a sfingomyelín), ktorých pomer určuje riziko vzniku KG, ako aj Clemeptov penový test, ktorého podstatou je, že pri dostatočnom obsahu surfaktantu je plodová voda. kvapalina pri pretrepávaní skúmaviek vytvára v určitých riedeniach stabilné bubliny fyziologický roztok alebo alkohol. Popôrodná diagnostika je založená na hodnotení na stupnici Silvermap, charakteristické sú ďalšie klinické prejavy, RTG hrudníka - uzlinovo-retikulárna sieť a vzduchový bronchogram. laboratórny výskum: všeobecná analýza krv, kos, biochemická analýza krv s určením elektrolytov, močoviny, glukózy, ako aj EKG.

Liečba

1. Umiestnenie dieťaťa do inkubátora, aby sa vytvorili podmienky, pri ktorých telo minie minimum energie a kyslíka na udržanie normálna teplota telo. 2. Oxygenoterapia – zabezpečenie tela dostatočným množstvom kyslíka. Pri SDR I. stupňa sa kyslík podáva cez nosový katéter resp maska ​​na tvár, pri stupni SDR II sa používa kyslíkový stan alebo SDPPD - spontánne dýchanie pod pozitívnym výdychovým tlakom, t.j. dieťa dýcha samo, ale pomocou plastového vrecka alebo cez endotracheálnu trubicu dovnútra Dýchacie cesty pod určitým tlakom sa bude privádzať zmes kyslíka a vzduchu s danou koncentráciou kyslíka (napríklad 50 %). Pri SDR III. stupňa nemusí byť táto metóda oxygenoterapie účinná a v tomto prípade je dieťa pripojené k ventilátoru. 3. Náhrada povrchovo aktívnej látky. Zavádza sa do dýchacieho traktu endotracheálnou trubicou v dávke asi 4 ml / kg počas prvých 6 hodín života. 4. Posipdromická terapia (normalizácia objemu cirkulujúcej krvi O1DK), zlepšenie mikrocirkulácie, normalizácia biochemických parametrov).

Prevencia.

Aby sa predišlo RDS s hrozbou predčasného pôrodu, tehotnej žene sa podávajú glukokortikoidy: dexametazón 24-72 hodín pred pôrodom, 4 mg intramuskulárne 2-krát denne počas 3 dní alebo ambroxol 800 mg počas 5 dní intravenózne po kvapkách alebo 1000 mg jedenkrát na 500 ml fyziologického roztoku.

Choroba hyalínových membrán sa vyskytuje hlavne u predčasne narodených detí. Jeho frekvencia je nepriamo úmerná pôrodnej hmotnosti a gestačnému veku.

U detí narodených pred 28. týždňom tehotenstva, je to 60-80%, v 32-36 týždni. - 15-30%, po 37 týždňoch. - okolo 5 %. U donosených novorodencov je to veľmi zriedkavé. Predispozíciou sú najmä deti matiek s cukrovkou, ktoré sa narodili pred 37. týždňom. tehotenstva, deti z viacpočetných tehotenstiev. Predisponujúcimi faktormi sú aj cisársky rez, rýchly pôrod, intranatálna asfyxia, ochladenie, ochorenie hyalínových membrán u dieťaťa z predchádzajúcich pôrodov. Najvyšší výskyt sa pozoruje u predčasne narodených bielych chlapcov. Relatívne nízky výskyt ochorenia hyalínových membrán sa pozoruje u detí od tehotenstva na pozadí hypertenzia, arteriálnej hypertenzie spojené s preeklampsiou a závislosťou od opiátov, s prenatálnym odtokom vody, prenatálnym užívaním kortikosteroidov.

Etiológia a patogenéza

Hlavnou príčinou ochorenia hyalínových membrán je nedostatok povrchovo aktívnej látky (zníženie tvorby a sekrécie). Neprítomnosť surfaktantu v pľúcach vedie k zvýšeniu povrchového napätia, vzniku atelektázy a absencii FRC. Hlavnými zložkami povrchovo aktívnej látky sú dipalmitoylfosfatidylcholín (lecitín), fosfatidylglycerol, apoproteíny (proteíny povrchovo aktívnej látky) a cholesterol. So zvyšujúcim sa gestačným vekom sa zvyšuje syntéza fosfolipidov a ich rezerva v alveolocytoch typu II. Tieto povrchovo aktívne látky, ktoré sa dostanú do alveol, znižujú povrchové napätie v nich a zabraňujú ich úplnému kolapsu na konci výdychu. Avšak syntéza a uvoľňovanie povrchovo aktívnej látky do alveol u predčasne narodených detí je nedostatočné na mimomaternicovú existenciu. Vo fetálnych pľúcnych homogenátoch je povrchovo aktívna látka prítomná vo vysokých koncentráciách už od 20. týždňa. tehotenstva, no na povrch alveol sa v tomto období nedostane. V plodovej vode sa objavuje v 28-32 týždni. tehotenstva a úroveň charakteristická pre donosených novorodencov dosiahne po 35 týždňoch. Zriedkavo sa vyskytuje dedičný nedostatok povrchovo aktívnej látky v dôsledku anomálií v génoch kódujúcich jej proteíny. Prejavuje sa rodinnými prípadmi ťažkého ochorenia hyalínových membrán, často fatálne.

Syntéza povrchovo aktívnej látky je čiastočne závislá od pH, telesnej teploty a perfúzie pľúc. Potláča ho asfyxia, hypoxémia, ischémia pľúc, najmä s hypovolémiou, šokom a ochladením. Poškodenie alveolárneho epitelu vysokou koncentráciou kyslíka, mechanická ventilácia vedie k ďalšiemu poklesu syntézy povrchovo aktívnej látky.

Alveolárna atelektáza, tvorba hyalínových membrán a intersticiálna atelektáza znižujú poddajnosť pľúc. To spôsobuje, že je potrebné relatívne natiahnuť alveoly a malé vetvy priedušiek vysoký tlak. Keď je bránica znížená, keď je vnútrohrudný tlak negatívny, spodná časť hrudná stena zaťahuje, čo obmedzuje inspiračný tlak a podporuje atelektázu. Veľmi poddajný hrudník predčasne narodených detí je menej schopný odolávať prirodzenému sklonu pľúc ku kolapsu ako u donosených detí. Pri výdychu sa objem hrudníka a pľúc približuje k reziduálnemu objemu, dochádza k atelektáze.

Nedostatočná syntéza a uvoľňovanie povrchovo aktívnej látky v kombinácii s malým objemom acini a poddajnosťou hrudníka vedú k tvorbe atelektázy, t.j. zachovaniu alveolárnej perfúzie pri absencii ventilácie, a teda k hypoxii; nízka poddajnosť pľúc, nízky dychový objem, zvýšený fyziologický mŕtvy priestor a práca dýchania, nedostatočná alveolárna ventilácia - až hyperkapnia. Kombinované pôsobenie hyperkapnie, hypoxie a acidózy spôsobuje spazmus pľúcnych artérií so zvýšeným intrapulmonálnym skratom. V dôsledku zníženia prietoku krvi v pľúcach a ischemického poškodenia alveolocytov syntetizujúcich surfaktant a cievneho riečiska sa na povrchu alveol tvorí proteínový exsudát.

Príznaky ochorenia hyalínových membrán

Klinický obraz sa zvyčajne vyvinie v prvých minútach života, aj keď u relatívne zrelších detí sa dýchavičnosť s dychovou frekvenciou 60 dychov za minútu a viac môže objaviť až po niekoľkých hodinách. Neskorý výskyt tachypnoe komplikuje diferenciálnu diagnostiku. Často hneď po narodení je potrebná resuscitácia v dôsledku intranatálnej asfyxie alebo ťažkého respiračného zlyhania od prvých minút života. Charakterizované tachypnoe, stonavé dýchanie, často počuť na diaľku, stiahnutie medzirebrových priestorov a hypochondria, opuch krídel nosa, zvyšujúca sa cyanóza. Ten je často odolný voči vdychovaniu kyslíka. Pri auskultácii je dýchanie normálne alebo oslabené a má hrubý bronchiálny charakter. Pri hlbokom nádychu je počuť jemné praskanie, najmä v zadných dolných častiach pľúc. Bez liečby sa rýchlo zvyšuje cyanóza a dýchavičnosť, klesá krvný tlak a zvyšuje sa adynamia. Na pozadí cyanózy sa zvyšuje bledosť. V pokročilých prípadoch sa stonací charakter dychu znižuje alebo mizne. dýchanie a epizódy apnoe - príznak alarmu, čo naznačuje únavu dýchacích svalov a potrebu okamžitého prechodu na mechanickú ventiláciu. Tieto symptómy sú sprevádzané zmiešanou acidózou, edémom, črevnou parézou a oligúriou. Pri katastrofálnom priebehu rýchlo nastupuje zlyhanie dýchania. Vo väčšine prípadov, menej závažných, sa stav zhoršuje počas prvých 3 dní života, potom sa postupne zlepšuje. Jeho prvými príznakmi je zvýšenie diurézy a zníženie koncentrácie kyslíka vo vzduchu potrebnej na dostatočné okysličenie. V 1. dni života sú smrteľné následky zriedkavé. Zvyčajne smrť nastáva na 2. až 7. deň v dôsledku intersticiálneho emfyzému alebo pneumotoraxu, krvácania do pľúc alebo komôr mozgu. Neskoré (po niekoľkých týždňoch) úmrtia pri ťažkej chorobe hyalínovej membrány sú spôsobené BPD v ​​dôsledku ťažkého ochorenia hyalínovej membrány vyžadujúcej predĺženú mechanickú ventiláciu.

Diagnóza ochorenia hyalínových membrán

Diagnóza sa robí po röntgene hrudníka, parametroch krvných plynov, acidobázickom stave. Rádiologický obraz je charakteristický, ale nie patognomický. Existuje jemná sieťovitá zrnitosť parenchýmu a vzduchový bronchogram. Objavuje sa skôr a je výraznejší v dolnom ľavom laloku kvôli jeho prekrývaniu na tieni srdca. IN skoré obdobie Röntgenové zmeny nemusia byť, pretože charakteristický röntgenový obraz sa vyvíja o 6-12 hodín života. Okrem toho závisí od fázy dýchania a od toho, či je pacient na ventilátore s PEEP alebo dýcha spontánne pod stálym pretlakom. Z týchto dôvodov röntgenové údaje nezodpovedajú dobre klinickým. Laboratórne ukazovatele na začiatku naznačujú hypoxémiu. Neskôr sa progresívna hypoxémia spája s hyperkapniou a prejavuje sa v rôznej miere. metabolická acidóza.

Prevencia

Hlavným liekom je prevencia predčasne narodených detí. Treba sa vyhýbať neodôvodneným a predčasným cisárskym rezom, primerane posúdiť rizikové faktory tehotenstva a pôrodu, predvídať nezrelosť pľúc a používať prostriedky, ktoré urýchľujú ich dozrievanie. Voľba optimálneho času pôrodu cisárskym rezom alebo indukciou pôrodu na základe ultrazvukového stanovenia biparietálnej veľkosti hlavičky plodu a koncentrácie lecitínu v plodovej vode a pomeru lecitín/sfingomyelín (pri diabetes mellitus je to najmä dôležité na stanovenie koncentrácie fosfatidylglycerolu) znižuje riziko nezrelosti pľúc. Monitorovanie plodu ante a intranatálne znižuje riziko intranatálnej asfyxie, čo znižuje frekvenciu a závažnosť ochorenia hyalínových membrán.

Pri narodení do 24-34 týždňov. V tehotenstve podávanie betametazónu žene 48 hodín pred pôrodom výrazne znižuje výskyt ochorenia hyalínových membrán a úmrtnosť naň. S pravdepodobnosťou predčasného pôrodu v priebehu budúceho týždňa v gestačnom veku 24-34 týždňov. vo všetkých prípadoch sa majú podávať kortikosteroidy. Aj keď dôjde k pôrodu o niekoľko dní alebo týždňov neskôr, stačí jedna aplikácia betametazónu. Prenatálna liečba glukokortikoidmi znižuje závažnosť ochorenia hyalínových membrán a výskyt iných patologických stavov charakteristické pre nedonosenosť - intraventrikulárne krvácania, pneumotorax, nekrotizujúca enterokolitída, bez ovplyvnenia rastu plodu, mechaniky dýchania, rastu pľúc a výskytu infekcií. Prenatálna liečba kortikosteroidmi zvyšuje účinnosť postnatálneho použitia exogénneho surfaktantu. Prenatálne použitie dexametazónu je spojené s vyšším výskytom periventrikulárnej leukomalácie ako betametazón.

Endotracheálne podanie surfaktantu ihneď po narodení (profylakticky) alebo v prvých hodinách (ako urgentná terapia) znižuje výskyt pneumotoraxu a intersticiálneho emfyzému pri ochorení hyalínových membrán a mortalitu, ale neovplyvňuje výskyt BPD.

Liečba ochorenia hyalínových membrán

V prvom rade by sa mala odstrániť nedostatočná výmena plynov, pretože jej dôsledkom je metabolická acidóza a arteriálna hypotenzia. Včasné začatie podpory života dôležité funkcie u dojčiat s nízkou pôrodnou hmotnosťou, najmä odstránenie acidózy, hypoxie, arteriálna hypotenzia a hypotermia, uľahčuje priebeh ochorenia hyalínových membrán. Je potrebné časté a starostlivé sledovanie srdcovej frekvencie a dýchania, Pao2, Paco2, pH, hladiny bikarbonátov, elektrolytov, glukózy, hematokritu, krvného tlaku a telesnej teploty. Na tento účel sa zavedie katéter pupočníková tepna. Keďže ochorenie hyalínových membrán má vo väčšine prípadov priaznivý výsledok, cieľom liečby je zabrániť nezvratným zmenám a iatrogénnym komplikáciám. Ošetrenie sa vykonáva v dobre vybavenom a kvalifikovanom personále. intenzívna starostlivosť novorodencov.

Všetky manipulácie by mali byť jemné a spôsobiť čo najmenej. nepohodlie. Aby sa predišlo ochladeniu a znížila sa potreba kyslíka, dieťa sa umiestni do inkubátora alebo pod infračervený ohrievač. Je potrebné udržiavať teplotu 36,5-37,0 ° C. Kompenzácia potreby tekutín, živín sa vykonáva intravenózne. Prvý deň sa do periférnych žíl vstrekne 10% roztok glukózy v objeme 65-75 ml/kg. V budúcnosti sa postupne pridávajú elektrolyty a zvyšuje sa objem infúzie. Preťaženie tekutinou vedie k otvorenému ductus arteriosus, BPD.

Inhalácia zahriateho zvlhčeného kyslíka sa vykonáva v koncentrácii potrebnej na udržanie Pao2 55-70 mm Hg. čl. (saturácia hemoglobínu kyslíkom > 90 %), čím sa zabezpečí normálne okysličenie tkaniva a zamedzí sa toxické pôsobenie kyslík. Ak sa pri koncentrácii kyslíka vo vzduchu 60 % Pao2 udržiava nad 50 mm Hg. čl. zlyhá, ukazuje sa prechod dieťaťa na spontánne dýchanie s konštantným pozitívnym tlakom (CPAP) 6-10 cm vody. čl. cez nosové kanyly, čo vo väčšine prípadov rýchlo zvyšuje Pao2, pretože zabraňuje kolapsu alveol v dôsledku nedostatku surfaktantu, zvyšuje FRC a zlepšuje výmenu alveolárnych plynov.

IVL je indikovaný pri ťažkom hyalínovom membránovom ochorení a v prípadoch, keď jeho komplikácie vedú k zástave dýchania.

Článok pripravil a upravil: chirurg