Uusia artikkeleita

Tehokas: paikalliset kortikosteroidit. Tehokkuuden väitetään olevan: talon pölypunkkien torjunta. Tehoa ei todistettu: ravitsemustoimenpiteet; pitkittynyt imetys lapsilla, jotka ovat alttiita atopialle. mennä

WHO:n suositukset allergioiden ja allergisten sairauksien tertiääriseen ehkäisyyn: - maitoa sisältävät tuotteet jätetään pois niiden lasten ruokavaliosta, joilla on todistetusti allerginen lehmänmaidon proteiineille. Täydennyksen yhteydessä käytä hypoallergeenisia seoksia (jos menet

Atooppisesta ihottumasta kärsivän lapsen allerginen herkistyminen varmistuu allergologisella tutkimuksella, jossa tunnistetaan syy-merkittävät allergeenit ja ryhdytään toimenpiteisiin kontaktien vähentämiseksi niiden kanssa. Lapsissa. mennä

Imeväisillä, joilla on perinnöllinen atopia, allergeenialtistumisella on kriittinen rooli fenotyyppisessä esiintymisessä. atooppinen ihottuma, jonka yhteydessä allergeenien eliminointi tässä iässä voi johtaa allerin kehittymisriskin vähenemiseen. mennä

Atooppisen dermatiitin ehkäisyn nykyaikainen luokitus on samanlainen kuin keuhkoastman ehkäisyn tasot ja sisältää: primaarisen, sekundaarisen ja tertiaarisen ehkäisyn. Koska atooppisen dermatiitin syyt eivät ole selvillä. mennä

Kirjallisuuden värillinen liite

^ Polymorfinen (paroksismaalinen) kammiotakykardia useimmissa tapauksissa esiintyy kohtausten muodossa, joiden taajuus on yli 200 lyöntiä / min. Yleensä kehittyy hallitsemattoman hoidon seurauksena rytmihäiriölääkkeillä sekä synnynnäisen pitkän aikavälin oireyhtymän ilmentymänä QT. Polymorfisen kammiotakykardian elektrokardiografinen kuva on esitetty kuvassa 15-15, joka osoittaa, että kammiokompleksit näyttävät "kiertyvän" isoelektrisen akselin ympäri. Tämän rytmihäiriön ilmaantumista edeltää bradykardia ja piteneminen

#kuva.jpg Riisi. 15-15. Polymorfinen kammiotakykardia (torsades de pointes)

Q-T intervalli. Polymorfinen kammiotakykardia kehittyy laukaisuautomatismin mekanismin mukaan (katso alla) ja on yleensä palautuva, mutta voi muuttua kammiovärinäksi.

Tämän hengenvaarallisen rytmihäiriön syyt voivat olla: hypokalemia, myrkytys, sydänlihastulehdus, iskemia, tietyt lääkkeet ja useiden tekijöiden yhdistelmä. Erityisesti se voi kehittyä jopa silloin, kun käytät rytmihäiriölääkkeitä (kinidiini, novokainamidi, amiodaroni, sotaloli jne.).

^ Pitkän aikavälin oireyhtymä Q-T (pitkä Q-T) voi olla hankittu tai perinnöllinen. Se on karakterisoitu elektrokardiografisesti intervallin pidentäminen QT, bradykardia, polymorfinen kammiotakykardia(kuvat 15-16) ja aallon ulkonäkö sinä, seuraavaksi hampaan jälkeen T. Aalto U pienen amplitudin vuoksi rekisteröinti ei aina ole mahdollista. Kliininen oireyhtymä pitkä Q-T ilmenee äkillisenä tajunnan menetyksenä ja kammiotakykardiana, joka voi johtaa normaalin sydämen rytmin spontaaniin palautumiseen tai päinvastoin, kammiovärinäksi, johon liittyy heikentynyt keskushemodynamiikka ja potilaan kuolema.

#kuva.jpg Riisi. 15-16. Pitkän aikavälin syndrooma Q-T (pitkä Q-T)

Hankittu oireyhtymä liittyy tiettyjen lääkkeiden käyttöön, synnynnäinen oireyhtymä liittyy mutaatioihin geeneissä, jotka koodaavat nopean Na + -kanavan tai kahden tyyppisten K + -kanavien polypeptidiketjun rakennetta. Tiedetään, että sydänlihassolujen depolarisaatio alkaa Na + -kanavien nopealla aktivaatiolla, joka korvataan samalla nopealla inaktivaatiolla. Koko sykli kestää muutaman millisekunnin. Na+-kanavaproteiinia koodaavan geenin mutaatio hidastaa tämän kanavan inaktivaatioprosessia. Seurauksena on kardiomyosyyttien ylikuormitus Na-ioneilla, normaalin ionigradientin palautusprosessi estyy ja kardiomyosyyttien repolarisaatio hidastuu. Nämä tapahtumat voivat aiheuttaa ulkonäköä kammioiden rytmihäiriöt varhaisen depolarisaation mekanismilla ja ne ilmenevät EKG:ssä Q-T-ajan pidentymisenä.

Kuten tiedät, repolarisaatioprosessin tarjoavat K + -kanavat, jotka avautuvat samanaikaisesti. Tällä hetkellä on tunnistettu kaksi geeniä, joiden mutaatio johtaa näiden kanavien inaktivoitumiseen, mikä johtaa repolarisaation hidastumiseen. Syndroman perinnöllinen muoto pitkä Q-T on melko harvinainen.

^ Kammioiden värinä (ja lepatus).- tämä on yksittäisten lihaskuitujen tai niiden pienten ryhmien kaoottista asynkronista viritystä, jossa on sydänpysähdys ja verenkierron pysähtyminen. Nämä rytmihäiriöt ovat suurin vaara, koska hätätoimenpiteiden puuttuessa ne voivat johtaa kuolemaan 3-5 minuutissa. Elektrokardiologisesti kammiovärinälle on ominaista matalan amplitudin (alle 0,2 mV) ja erimuotoisten aaltojen ilmaantuminen taajuudella 300-600 minuutissa (kuvat 15-17). Ventrikulaariselle lepatukselle on tunnusomaista EKG:ssä aaltojen esiintyminen, joissa on epäsäännöllisiä suuria värähtelyjä taajuudella 150-300 minuutissa. Näillä rytmihäiriöillä on mahdotonta erottaa

#kuva.jpg Riisi. 15-17. Kammiovärinä: A - pieniaalto; B - suuri aalto

monimutkainen ^ QRS, segmentti S-T ja T-aalto. Kammiovärinää esiintyy erilaisissa sydän- ja verisuonisairauksissa, erityisesti akuutissa sepelvaltimon vajaatoiminnassa, sydänlihasiskemiassa ja myös vaikeassa kardiomyopatiassa.

Erityisesti tulee huomioida, että kammiorytmihäiriöillä on taipumus muuttua vakavammiksi muodoiksi, esimerkiksi useiksi kammion ekstrasystoleiksi - kohtaukselliseksi takykardiaksi ja jälkimmäinen - sydämen värinäksi, joka voi päättyä asystolaan ja äkillinen sydänkuolema.

^ Äkillinen sydämenpysähdys voi olla kahta tyyppiä: a) kammioasystolia, kun kammioiden supistuksia ei ole, ja niiden biosähköinen aktiivisuus; b) sähkömekaaninen dissosiaatio- erittäin vaarallinen sydämen tila, kun sähköinen aktiivisuus kirjataan EKG:hen ilman tehokasta sydänlihaksen supistumista.

^ Äkillisen sydämenpysähdyksen syy voi olla CAD, keuhkoembolia, sydänlihaksen hypertrofia ja kardiomyopatia, primaarinen tai sekundaarinen keuhkoverenpainetauti, sydämen vajaatoiminta, sydänlihastulehdus, sydänsairaus, pitkän aikavälin oireyhtymä Q-T ja monet muut sairaudet. Sähkömekaaninen dissosiaatioilmiö kehittyy sydänlihasiskemian aikana, jos siihen liittyy selvä solunsisäisen Ca 2+ -kuljetuksen rikkominen SPR:n tasolla ja sarkolemman Na + /K + -ATPaasin aktiivisuus säilyy. Tämän seurauksena tuloksena oleva toimintapotentiaali ei aiheuta sydänlihaksen supistumista, joka yleensä päättyy potilaan kuolemaan.

Äkillinen sydänkuolema voi tapahtua missä tahansa iässä, myös nuorena ja jopa lapsuudessa. WHO:n mukaan äkillisen sydänkuoleman esiintymistiheys on 30 tapausta miljoonaa ihmistä kohti viikossa eli noin 12 % kaikista luonnollisen kuoleman tapauksista. Vanhemmissa ikäryhmätäkillinen sepelvaltimokuolema tapahtuu sepelvaltimoiden voimakkaiden ateroskleroottisten muutosten taustalla, jotka eivät usein ole kliinisesti ilmenneet aiemmin, sekä oireettoman sepelvaltimotaudin taustalla. Äkillisen sydänkuoleman välittömiä syitä ovat pääasiassa kammiovärinä ja kammiotakykardia sekä asystolia tai äkillinen bradykardia (noin 20 % tapauksista).

Siten äkillinen sydämenpysähdys on vain yksi äkillisen sydänkuoleman syistä. Viimeinen

joko välittömästi tai 2 tunnin sisällä sepelvaltimotastrofin ensimmäisten oireiden ilmaantumisen jälkeen sairaalahoidossa olevilla potilailla, joilla oli aiemmin ollut sydänsairaus, mutta jotka lääkärin näkökulmasta olivat suhteellisen vakaassa, ei-elämässä - uhkaava tila. Näiden potilaiden ruumiinavaus ei paljasta merkkejä akuutti infarkti sydänlihas. Kuolemaan johtavat rytmihäiriöt kehittyvät usein sydänlihaksen sähköisen epävakauden taustalla, jota esiintyy potilailla, joilla on morfologisia muutoksia sydämessä. Äkillinen sydänkuolema on kuitenkin mahdollista, jos sydämen rakenteessa ei tapahdu muutoksia. Äkillisen sydänkuoleman syynä ovat tässä tapauksessa ns. idiopaattiset rytmihäiriöt, ts. rytmihäiriöt epäselvä etiologia. Esimerkiksi idiopaattinen kammiovärinä muodostaa noin 1 % kaikista sairaalan ulkopuolisista sydänpysähdyksistä. Tällaisten rytmihäiriöiden syy voi olla stressin aiheuttama sydämen sähköinen epävakaus (B. Launin mukaan).

^ Johtamishäiriöt

Johtumishäiriöihin kuuluvat poikittaissydänkatkos, oikean ja/tai vasemman haarakatkos, Wolff-Parkinson-Whiten oireyhtymä.

^ Poikittainen saarto — tämä on virityksen johtumisen rikkomus eteiskammiosolmun alueella. Poikittainen sydänkatkos puolestaan ​​​​jaetaan lohkoon I, II, III ja IV aste. Kolmea ensimmäistä astetta kutsutaan myös epätäydelliseksi ja viimeiseksi täydelliseksi poikittaiseksi sydämen tukoksi.

Ensimmäisen asteen poikittainen salpaus ilmenee impulssin johtamisen viivästymisestä eteiskammiossa. Elektrokardiografisesti sille on ominaista intervallin pidentyminen PQ. Tämä sydämen rytmihäiriö ei vaikuta hemodynamiikkaan ja on useimmiten seurausta lisääntyneistä vagaalisista vaikutuksista sydänlihakseen tai seurausta sydämen glykosideilla tapahtuvasta myrkytyksestä.

II asteen poikittainen salpaus on ominaista se, että jokaisen seuraavan EKG-syklin rakenteessa P-Q-väli pitenee yhä enemmän kunnes yksi kammiokompleksi prolapsoituu (Samoilov-Wenckenbach-jakso), jonka jälkeen välin kesto P-Q palautuu normaaliksi, mutta alkaa taas pidentyä. Prosessi siis

seulat ovat syklisiä. Samoilov-Wenckenbach-jaksojen ilmaantuminen liittyy eteiskammiosolmun ensimmäisen suhteellisen ja sitten absoluuttisen refraktiorisuuden muodostumiseen. Jälkimmäisessä tapauksessa atrioventrikulaarinen solmu ei pysty johtamaan viritystä eteisestä kammioihin. Toinen kammioiden supistuminen putoaa. Tämän tauon aikana eteiskammiosolmun kiihtyvyys palautuu normaaliksi ja koko sykli toistuu uudelleen. Kliinisesti tämäntyyppinen esto ilmenee "sydämen työn keskeytysten" tunteena. Tämä johtumishäiriö ei vaikuta hemodynamiikkaan, ja se on myös seurausta lisääntyneestä tonic-aktiivisuudesta. n. vagus tai sydänglykosideilla tapahtuneen myrkytyksen seuraus.

^ III asteen poikittainen salpaus ilmenee siinä, että vain joka toinen tai kolmas impulssi kulkee eteissolmun läpi eteisestä kammioihin. Syke hidastuu merkittävästi, joten vakavia hemodynaamisia häiriöitä voi esiintyä.

Täydellinen poikittaiskatkos on johtumistila, jossa impulssi ei kulje eteisestä kammioihin. Samaan aikaan eteis supistuu sinusrytmissä ja kammiot - idioventrikulaarisessa. Esiintyy vaikea bradykardia, joka aiheuttaa vakavia keskushemodynamiikan häiriöitä, johon liittyy aivojen verenkiertohäiriöitä ja tajunnanmenetysjaksoja, jotka kestävät useista sekunneista useisiin minuutteihin. (Morgagni-Edems-Stokesin oireyhtymä). Tämä oireyhtymä on vaarallinen, koska se voi päättyä potilaan kuolemaan asystolan seurauksena. Ainoa tehokas tapa hoitaa tätä patologiaa on keinotekoisen sydämentahdistimen istuttaminen.

^ His-nipun oikean ja/tai vasemman jalan esto — vaarallinen impulssien johtumisen häiriö His-nipun yhtä jalkaa pitkin. Vaara piilee siinä, että tällä salpauksella tapahtuu kammioiden asynkroninen supistuminen, mikä johtaa aivohalvauksen määrän vähenemiseen ja sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen. Tämä häiriö on useimmiten seurausta sydäninfarktista kammioiden väliseinän alueella, harvemmin - seurausta reumaattisesta granuloomasta ja muista sydänsairauksista.

^ Wolff-Parkinson-White oireyhtymä (WPW-oireyhtymä, preexcitaatio-oireyhtymä). tunnusmerkki tästä oireyhtymästä on se, että kammioihin kohdistuva viritys tulee kahteen osaan

teitä: a) eteiskammiosolmun kautta ja b) ns Kentin säde(epänormaali lisäreitti impulssin johtumiseen eteisten ja kammioiden välillä). Tässä tapauksessa tapahtuu johdettujen impulssien keskinäistä määräämistä ja 50%:ssa tapauksista esiintyy kammiotakyarytmiaa. Kuten tiedätte, viritysaalto sinussolmusta etenee normaalisti eteisten läpi ja saavuttaa eteissolmukkeen, jossa impulssin johtuminen viivästyy (eteiskammioviive), joten kammiot supistuvat eteisen jälkeen pienellä viiveellä. Potilailla, joilla on WPW-oireyhtymä, eteisten ja kammioiden välillä on kuitenkin ylimääräinen reitti, Kent-kimppu, jonka läpi impulssi kulkee ilman viivettä. Tästä syystä kammiot ja eteiset voivat supistua samanaikaisesti, mikä johtaa sydämensisäisen hemodynamiikan rikkomiseen ja vähentää sydämen pumppaustoiminnan tehokkuutta.

Lisäksi atrioventrikulaarisesta solmusta tulevan impulssin törmäys Kent-kimpun kautta kammioon saapuneen viritysaallon kanssa aiheuttaa myös vaaran. Tämä voi aiheuttaa kammion ekstrasystolian (sydämen kammion poikkeuksellinen supistuminen). Jos impulssi tulee eteis-kammiolmukkeesta sillä hetkellä, kun kammiot ovat suhteellisen refraktaarisessa vaiheessa, ts. kun repolarisaatioprosessi ei ole vielä täysin päättynyt, kammion ekstrasystole voi aiheuttaa kammiotakykardian tai jopa fibrilloinnin. Tästä johtuen suhteellisen tulenkestävyyden jaksoa kutsutaan sydämen syklin haavoittuva vaihe. EKG:ssä tämä ajanjakso vastaa aaltoa T.

WPW-oireyhtymässä on kolme pääasiallista elektrokardiografista merkkiä: a) lyhentynyt intervalli ^P-R sinusrytmin taustaa vasten; b) "venytetty" normikompleksin yli QRS hellävaraisella alkuosalla; c) toissijaiset segmentin muutokset S-T jossa hammas T suunnattu ristiriitaisesti (vastakkaiseen suuntaan) kompleksin suhteen QRS.

^ Sydämen rytmihäiriöihin johtavat tekijät

Kaikki lukuisten taky- ja bradyarytmioiden syyt voidaan jakaa ehdollisesti neljään ryhmään: 1) sähköfysiologisten prosessien neurogeenisen ja endokriinisen (humoraalisen) säätelyn rikkomukset erikoistuneissa tai supistumissoluissa;

kah sydän; 2) sydänlihaksen orgaaniset vauriot, sen poikkeavuudet, synnynnäiset tai perinnölliset vauriot, joihin liittyy sähkögeenisten kalvojen ja solurakenteiden vaurioita; 3) hermoston häiriöiden yhdistelmä humoraalinen säätely rytmi ja orgaaninen sydänsairaus; 4) lääkkeiden aiheuttamat rytmihäiriöt. Näin ollen sydämen rytmihäiriöt voivat monimutkaistaa lähes kaikkia verenkiertoelimistön sairauksia. Tässä osiossa käsitellään kuitenkin vain rytmihäiriöitä, jotka liittyvät sydämen rytmin neurohumoraalisen säätelyn häiriöihin tai tiettyjen lääkkeiden käyttöön.

^ Sähköfysiologisten prosessien neurogeenisen ja endokriinisen säätelyn rikkomukset kardiomyosyyteissä ja sydämen johtamisjärjestelmän soluissa. Yksi sydämen rytmi- ja johtumishäiriöiden tärkeimmistä syistä on sydäntä hermottavien sympaattisten ja parasympaattisten elementtien tonic-toiminnan välisen fysiologisen suhteen muutos. On tärkeää huomata, että autonomisen hermoston sympaattisen linkin tonisoivan aktiivisuuden lisääntyminen edistää rytmihäiriöiden esiintymistä, kun taas stimulaatio n. vagus, yleensä lisää sydämen sähköistä vakautta.

Aivosairauksiin liittyviä sydämen rytmihäiriöitä on kuvattu, varsinkin usein häiriöiden yhteydessä aivoverenkiertoa. Erittäin kiinnostavia ovat spontaanit, psykogeeniset luonteeltaan, rytmihäiriöt potilailla, joilla on neuroosi, psykopatia, autonominen dystonia. Psykosomaattisten rytmihäiriöiden määrä lisääntyy aikanamme.

Eläinkokeissa lähes kaikki tunnetuista rytmihäiriömuodoista - yksinkertaisesta sinustakykardiasta kammiovärinään - voivat johtua vaikutuksesta joihinkin aivojen osiin: aivokuoreen, limbisiin rakenteisiin ja erityisesti hypotalamus-aivolisäkejärjestelmään, jolloin verkkokalvomuodostelmassa sijaitseva ydin pitkittäisydin on tiiviisti yhteydessä sydämen toiminnan sympaattisen ja parasympaattisen säätelyn aivokeskukset. Yksi silmiinpistävimmistä esimerkeistä autonomisen hermoston sympaattisten ja parasympaattisten osien epätasapainon aiheuttamista rytmihäiriöistä on sydämen sähköisen vakauden heikkeneminen psykoemotionaalisen stressin aikana. P. Reichin et ai. (1981), psykologinen stressi 20-30 %:ssa tapauksista edeltää hengenvaarallisten sydämen rytmihäiriöiden ilmaantumista. Stressin aiheuttamien rytmihäiriöiden patogeneesi on

ma on monimutkainen eikä täysin selvä. On täysin mahdollista, että se liittyy katekoliamiinien suoraan vaikutukseen sydänlihakseen. Samanaikaisesti tiedetään, että korkeat adrenaliinipitoisuudet veressä aktivoivat munuaistiehyiden β-adrenergisiä reseptoreita edistävät K +:n erittymistä ja hypokalemian kehittymistä. Jälkimmäinen aiheuttaa häiriöitä repolarisaatioprosesseissa ja luo olosuhteet vaarallisimpien kammiotakyarytmioiden kehittymiselle, mukaan lukien kammiovärinä ja äkillinen sydänkuolema. Farmakologinen tai kirurginen sympatektomia eliminoi erityyppisten stressien vaikutuksen sydämen rytmiin ja lisää sydänlihaksen sähköistä vakautta. Sama vaikutus on vagushermon stimulaatiolla, mikä osaltaan estää norepinefriinin vapautumista sympaattisten hermojen päistä ja heikentää sydämen adrenoreaktiivisuutta.

Puhutaan roolista endokriiniset häiriöt rytmihäiriöiden patogeneesissä on huomattava, että kilpirauhashormonien liiallinen tuotanto lisää adrenoreseptorien määrää sydänlihaksessa ja lisää niiden herkkyyttä endogeenisille katekoliamiineille. Tästä syystä tyreotoksikoosipotilailla on yleensä takykardiaa ja sydämen rytmihäiriöitä sydämen lisääntyneen adrenoreaktiivisuuden vuoksi. Yksi yleisimmistä "endokriinisistä" syistä sydämen sähköisen vakauden loukkauksiin on mineralokortikoidien liiallinen muodostuminen lisämunuaiskuoressa (primaarinen ja sekundaarinen aldosteronismi). Harvemmin rytmihäiriöitä esiintyy glukokortikoidihormonien liiallisen erittymisen (Itsenko-Cushingin tauti ja oireyhtymä) tai niiden farmakologisten analogien pitkäaikaisen käytön yhteydessä.

Mineralokortikoidien ja ennen kaikkea niistä aktiivisimman, aldosteronin, arytmogeenisen vaikutuksen mekanismi liittyy Na + /K + -tasapainon epätasapainoon kehossa. Aldosteroni, joka vaikuttaa munuaisten tubuluksiin, aiheuttaa viivettä Na +:n kehossa ja lisää K +:n erittymistä. johtaa hypokalemiaan, joka myötävaikuttaa repolarisaatioprosessien häiriintymiseen ja rytmihäiriöiden esiintymiseen laukaisumekanismin avulla (katso alla). Glukokortikoidien kohtalainen arytmogeeninen vaikutus johtuu siitä, että tämän ryhmän luonnolliset (hydrokortisoli, kortisoli, kortikosteroni) ja synteettiset (prednisoloni, deksametasoni) hormonit eivät ole "puhtaita" glukokortikoideja, vaan niillä on heikko affiniteetti aldosteronitiehyen reseptoreihin. . Juuri tämä ominaisuus selittää näiden biologisten kyvyn

hygieenisesti vaikuttavat aineet aiheuttavat rytmihäiriöitä potilailla, jotka saavat niitä pitkään.

^ Lääkkeiden aiheuttamat rytmihäiriöt. Usein rytmihäiriöiden syynä ovat lääkkeet, joilla on oma rytmogeeninen vaikutus. Ensinnäkin tämä koskee sydämen glykosideja ja diureetteja. Diureettiset lääkkeet, jotka lisäävät kaliumin erittymistä, edistävät hypokalemian esiintymistä. Sydänglykosidit (digitalis jne.) pyrkivät kerääntymään elimistöön samalla, kun ne estävät Na + / K + -ATPaasin, joka sijaitsee kardiomyosyyttien sarkolemman alueella. Tämän entsyymin aktiivisuuden laskuun liittyy K + -tason lasku ja Na + -pitoisuuden nousu sarkoplasmassa. Natriumin kertyminen sydänlihassolujen sytoplasmaan johtaa Na + / Ca 2+ -vaihdon lisääntymiseen, johon liittyy aktiivinen Ca 2 + -virtaus sydänlihassoluihin ja parantaa sydämen pumppaustoimintaa. Kuitenkin samaan aikaan muodostuu kardiomyosyyttien Ca 2 + -ylikuormitusta. Lisäksi K+:n solunsisäisen pitoisuuden lasku hidastaa repolarisaatioprosesseja ja myötävaikuttaa siten varhaisten depolarisaatioiden ja rytmihäiriöiden esiintymiseen laukaisuautomatismin mekanismilla.

Lääkkeiden aiheuttamat rytmihäiriöt voivat johtua myös rytmihäiriölääkkeistä. Kroonista sydämen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla, jotka ovat saaneet Na + -kanavan salpaajia (flekainidi, etasitsiini jne.) tai K + -kanavan salpaajaa D-sotalolia pitkään, sydänäkillisen kuoleman ilmaantuvuus kasvaa ja kokonaiselinajanodote laskee. Todettiin, että D-sotaloli estää K+-kanavia, ja tämä johtaa repolarisaatioprosessin hidastumiseen, varhaisten repolarisaatioiden esiintymiseen ja vaarallisiin kammiorytmioihin laukaisinautomatismin mekanismilla. Na + -kanavasalpaajien rytmihäiriön mekanismia potilailla, joilla on krooninen sydämen vajaatoiminta, ei tunneta.

^ Sydämen rytmihäiriöiden patogeneesi

Sydämen rytmihäiriöiden kaksi päämekanismia tulisi erottaa: 1) impulssin muodostumisen patologia ja 2) impulssin johtumishäiriöt. Kuitenkin useimmiten rytmihäiriöitä esiintyy molempien mekanismien osallistuessa.

Impulssin muodostumisen patologia voi johtua automatismin rikkomuksista ja kardiomyosyyttien heräävyyden lisääntymisestä.

Sinussolmun ja piilevien sydämentahdistimien automatismin rikkomukset. Normaalin automatismin rikkomuksia esiintyy, ts. sinussolmun automatismi ja epänormaalin automatismin ilmaantuminen, joka johtuu sydämentahdistimen toiminnan aktivoitumisesta johtavan järjestelmän soluissa, jotka eivät normaalisti ole sydämentahdistimia (atrioventrikulaarinen solmu, His-kimppu, Purkinjen kuidut).

Kuten tiedätte, minkä tahansa automatismin prosessi perustuu hitaaseen spontaaniin diastoliseen depolarisaatioon, joka alentaa asteittain kalvopotentiaalia kynnystasolle, josta alkaen nopea kalvodepolarisaatio alkaa, eli toimintapotentiaalin vaiheeseen 0 (kuvat 15-18). Työskentelyn sydänlihaksen sydänlihassoluissa ja erikoistuneissa soluissa lepopotentiaali saadaan aikaan sähkögeenisen Na + / K + -ATPaasin korkean aktiivisuuden ansiosta, mikä puolestaan ​​​​ tarjoaa kalium- ja natrium-ionien gradientin solun sytoplasman väliin. solu ja solunulkoinen tila. Lisäksi lepopotentiaalia ylläpitää ns. K+ -vuotovirta sarkoplasmasta solunulkoiseen tilaan. Molemmat prosessit yhdessä ylläpitävät negatiivista varausta sarkolemman sisäpinnalla. Supistumiskykyisissä sydänlihassoluissa K+-virta suuntautuu ulospäin solusta ja pysyy levossa muuttumattomana. Sydämen johtavan järjestelmän soluissa tämä virta vähenee vähitellen, mikä johtaa sarkolemman hitaan spontaanin diastolisen depolarisaation kehittymiseen kynnykseen. Kyky tällaiseen depolarisaatioon on erityisen voimakas sinoatriaalisen solmun soluissa, minkä vuoksi tämä solmu on sydämen tahdistaja.

Muutokset sydämen normaali automatismi(Sinoatrial-solmukkeen solujen hitaan spontaanin depolarisaation ajat) johtavat sinusarytmioiden esiintymiseen. Kolme mekanismia vaikuttaa spontaanin depolarisaation kestoon ja siten sykeen.

Ensimmäinen (tärkein) on spontaanin diastolisen depolarisaation nopeus. Sen kasvaessa kynnysherätyspotentiaali saavutetaan nopeammin ja sinusrytmi kasvaa. Päinvastainen vaikutus, ts. spontaanin diastolisen depolarisaation hidastuminen johtaa sinusrytmin hidastumiseen.

Toinen mekanismi, joka vaikuttaa sinoatriaalisen solmun automatismin tasoon, on kalvon koon muutos

#kuva.jpg Riisi. 15-18. Toimintapotentiaali: A - kardiomyosyytti; B - sinoatriaalisen solmun solu; B - Purkinje-kuitu: 0 - depolarisaation vaihe; 1 - ylitys; 2 - toimintapotentiaalitasanne; 3 - repolarisaation vaihe; 4 - lepopotentiaali

solujen lepopotentiaalia. Kun kalvopotentiaali muuttuu negatiivisemmiksi (johtuen solukalvon hyperpolarisaatiosta, esimerkiksi asetyylikoliinin vaikutuksesta), kestää kauemmin saavuttaa kiihotuspotentiaalin kynnys, jos tietysti spontaanin diastolisen depolarisaation nopeus pysyy muuttumattomana . Tämän muutoksen seurauksena sydämenlyöntien määrä vähenee. Kun lepokalvopotentiaali kasvaa, kun siitä tulee vähemmän negatiivinen, syke päinvastoin kasvaa.

Kolmas mekanismi on kynnysherätyspotentiaalin muutos (itse asiassa sydänlihassolujen herkkyys sähköiselle ärsykkeelle). Sen lasku (negatiivisempi) edistää sinusrytmin lisääntymistä ja sen nousu (vähemmän negatiivinen) edistää bradykardiaa. Kardiomyosyyttien virityspotentiaalin kynnysarvo määräytyy Na + -kanavien ominaisuuksien perusteella ja johtavan järjestelmän solut - Ca 2 + -kanavien perusteella. Tässä suhteessa on muistettava, että nopean depolarisaation vaihe toimivan sydänlihaksen soluissa perustuu nopeiden Na + -kanavien aktivoitumiseen ja sydämen erikoistuneen kudoksen soluissa - Ca 2 + -kanaviin. .

Erilaiset yhdistelmät kolmesta pääasiallisesta sähköfysiologisesta mekanismista, jotka säätelevät sinoatriaalisen solmun automatismia, ovat myös mahdollisia.

^ Epänormaali automatismi (ektooppinen automatismi) — tämä on sydämentahdistimen toiminnan ilmentymä sydänsoluissa, jotka eivät ole sydämentahdistimia. Normaalisti kohdunulkoista aktiivisuutta tukahduttavat sinoatriaalisesta solmukkeesta tulevat impulssit, mutta jos impulssin johtuminen eteisten läpi estyy, eteiskammiosolmukkeesta voi tulla sydämen päätahdistin. Kyky spontaaniin depolarisaatioon tämän solmun elementeissä on vähemmän selvä kuin sinussolmun soluissa, joten poikittaisen salpauksen olosuhteissa bradykardia kehittyy yleensä.

Automaattinen kyky on vielä vähemmän korostunut Purkinjen kuiduissa. Nämä kuidut, kuten muutkin johtavan järjestelmän solut, ovat kuitenkin vastustuskykyisempiä hypoksialle kuin supistuvat sydänlihassolut, eivätkä siksi aina kuole iskeemisellä alueella. Samanaikaisesti tällaisten iskeemisten Purkinje-kuitujen sähköfysiologiset ominaisuudet eroavat merkittävästi ehjien kuitujen parametreista siinä mielessä, että niillä on sydämentahdistintoiminta ja kyky johtaa merkittävästi impulssia.

vähenee. Lisäksi spontaani biosähköinen aktiivisuus, joka tapahtuu näissä kuiduissa patologisissa olosuhteissa (esimerkiksi syvän iskemian yhteydessä), lakkaa tukahduttamasta sinussolmukkeesta tulevia impulsseja, ja se voi olla syy kammioiden ekstrasystoloihin.

^ Lisääntynyt kiihtyvyys kardiomyosyytit aiheuttavat useimmiten rytmihäiriöitä laukaisevan (indusoidun, käynnistyksen) mekanismin kautta. Liipaisutoiminnan (laukaisuautomatismin) elektrofysiologinen perusta on varhainen ja myöhäinen jälkidepolarisaatio.

Varhainen jälkidepolarisaatio — tämä on sydänlihassolujen ja johtumisjärjestelmän ennenaikainen depolarisaatio, joka ilmenee, kun toimintapotentiaalin repolarisaatiovaihe ei ole vielä päättynyt, kalvopotentiaali ei ole vielä saavuttanut lepopotentiaalia vastaavaa diastolista arvoa(Kuvat 15-19). Kaksi tärkeimmistä ehdoista varhaisten depolarisaatioiden esiintymiselle voidaan osoittaa, kuten: toimintapotentiaalin repolarisaatiovaiheen pidentyminen ja bradykardia. Repolarisaation hidastuessa ja vastaavasti toimintapotentiaalin kokonaiskeston pidentyessä voi tapahtua ennenaikainen spontaani depolarisaatio hetkellä, jolloin repolarisaatioprosessi ei ole vielä päättynyt. Sydämen päärytmin (bradykardian) taajuuden pienentyessä kalvopotentiaalin varhaisten ylikynnysten värähtelyjen amplitudi kasvaa asteittain. Virityskynnyksen saavuttaessa yksi niistä aiheuttaa uuden toimintapotentiaalin muodostumisen jo ennen alkuperäisen valmistumista (kuvat 15-20). Tämä ennenaikainen toimintapotentiaali nähdään laukaisevana

#kuva.jpg Riisi. 15-19. Toimintapotentiaali: laukaista toimintaa

Riisi. 15-20. Toimintapotentiaali ja sen ylikynnyksen vaihtelut: PP — kynnyspotentiaali; 0, 1, 2, 3 - transmembraanipotentiaalin vaiheet; NPK - kalvonläpäisevän potentiaalin kynnyksen yläpuolella olevat värähtelyt

ny (indusoitu), koska sen esiintyminen johtuu varhaisesta jälkidepolarisaatiosta, joka lähtee päätoimintapotentiaalista. Toinen (indusoitu) toimintapotentiaali puolestaan ​​voi varhaisen jälkidepolarisaation vuoksi aiheuttaa kolmannen, myös laukaisevan toimintapotentiaalin, ja kolmannen, neljännen laukaisevan toimintapotentiaalin jne. Jos laukaisuaktiivisuuden lähde on kammioissa, EKG:ssä samanlainen impulssien muodostumisen häiriö ilmenee kammio ekstrasystolina tai polymorfisena kammiotakykardiana.

Koska varhaiset jälkidepolarisaatiot toteutuvat Na + - ja Ca 2 + -kanavien aktivoitumisen vuoksi, on mahdollista tukahduttaa niihin liittyvät sydämen rytmihäiriöt näiden kanavien salpaajien avulla. Lisäksi varhaisten jälkidepolarisaatioiden aiheuttamaa laukaisurytmiä voidaan vaimentaa tahdistamalla alkuperäistä sykettä korkeammalla taajuudella. Varhaisten jälkidepolarisaatioiden esiintymistä helpottavat: hyperkatekolaminemia, hypokalemia, asidoosi, iskemia, pitkän aikavälin oireyhtymä QT. Usein tällainen automatismi on seurausta K + -kanavia salpaavien rytmihäiriölääkkeiden käytöstä (sotaloli, kinidiini jne.).

Myöhäinen (viivästynyt) jälkidepolarisaatio on sydänlihassolujen ja johtavan kudoksen ennenaikainen depolarisaatio, joka ilmenee välittömästi repolarisaatiovaiheen päättymisen jälkeen, ts. kun sarkolemman sähkövaraus vastaa diastolista potentiaalia. Kalvopotentiaalin alarajavaihtelut, joita voi normaalisti esiintyä, mutta jotka eivät koskaan ilmene, patologisissa olosuhteissa, jotka aiheuttavat Ca 2 + -ylikuormitusta

#kuva.jpg Riisi. 15-21. Toimintapotentiaali ja sen alikynnyksen vaihtelut: PP — kynnyspotentiaali; 0, 1, 2, 3, 4 — transmembraanipotentiaalin vaiheet; PPK - transmembraanisen potentiaalin alarajavaihtelut

sydänlihassolujen amplitudi voi kasvaa saavuttaen virityskynnyksen (kuvat 15-21). Kalsiumionien solunsisäisen pitoisuuden kasvu saa aikaan ei-selektiivisten ionikanavien aktivoitumisen, mikä lisää kationien saantia solunulkoisesta ympäristöstä sydänlihassoluihin. Samaan aikaan soluun pääsee pääasiassa Na + -ioneja, joiden pitoisuus solunulkoisessa nesteessä on paljon korkeampi kuin K + - ja Ca 2 + -taso. Tämän seurauksena solukalvon sisäpinnan negatiivinen varaus laskee saavuttaen kynnysarvon, jota seuraa sarja ennenaikaisia ​​toimintapotentiaalia. Lopulta muodostuu laukaisuheräkkeiden ketju.

Sydänsolujen laukaiseva aktiivisuus, joka liittyy viivästyneisiin depolarisaatioihin, voi tapahtua sydämen glykosidien tai katekoliamiinien vaikutuksesta. Hyvin usein se ilmenee sydäninfarktin yhteydessä. Toisin kuin varhaiset postdepolarisaatiot, joita bradykardia aiheuttaa (pahentaa), viivästyneitä depolarisaatioita stimuloi päinvastoin sydämen sykkeen nousu. Tämä näyttää johtuvan siitä, että mitä korkeampi syke, sitä suurempi määrä kalsiumioneja tulee soluun. On muistettava, että yleisin syy Ca 2+ -pitoisuuden nousuun sytoplasmassa voi olla Na + /Ca 2+ -vaihdon aktivoituminen sydänlihaksen reperfuusion olosuhteissa.

Impulssin johtavuushäiriöt. Johtavuushäiriöitä on kolme päätyyppiä: 1) johtumisen hidastuminen ja/tai estäminen; 2) pulssin uudelleentulo (paluu); 3) ylinormaali (supernormaali) johtuminen.

^ Hidastus, saarto. Syynä impulssin hitaaseen johtumiseen tai sen estoon on usein niiden solujen jänniteriippuvaisten Na + -kanavien lukumäärän väheneminen, joilla on normaaliolosuhteissa nopea depolarisaation ominaisuus (Purkinjen kuidut ja supistuvat sydänlihassolut). Impulssin johtumisnopeus näissä soluissa on suoraan verrannollinen toimintapotentiaalin depolarisaatiovaiheen (vaihe 0) jyrkkyyteen ja amplitudiin, ts. sellaisilla ominaisuuksilla, jotka määräytyvät tarkasti kalvon aktiivisten jännitteestä riippuvien Na + -kanavien lukumäärän mukaan. Avautuvien Na + -kanavien lukumäärän ja kalvon lepopotentiaalin suuruuden välillä on puolestaan ​​läheinen suora yhteys. Jos patologisten vaikutusten vaikutuksesta tämä potentiaali pienenee (se lähestyy nollaa), myös depolarisaation nopeus laskee ja vastaavasti impulssin johtuminen hidastuu. Joten, kun lepopotentiaali laskee tasolle 50 mV (normaalisti 80-90 mV), noin puolet kaikista Na + -kanavista inaktivoituu. Tässä tapauksessa impulssin heräte ja johtaminen muuttuvat mahdottomaksi. Tämä tilanne voi ilmetä sydäninfarktin iskeemisellä alueella.

Tietyissä tapauksissa, vaikka lepopotentiaali laskee merkittävästi, impulssin johtuminen säilyy, vaikka se on merkittävästi hidastunut (kuvat 15-22). Tällainen johtuminen suoritetaan hitaiden Ca2+-kanavien ja "hitaiden" Na+-kanavien avulla, jotka kestävät lepopotentiaalin laskua. Koskemattomassa sydänlihassolussa on vain nopeita Na + -kanavia, mutta iskemian olosuhteissa puolet näistä kanavista inaktivoituu ja toinen puoli voi muuttua epänormaaleiksi "hitaiksi" Na + -kanaviksi. Siten "nopeat" solut muuttuvat "hitaiksi" kardiomyosyyteiksi, joiden läpi kulkiessaan impulssi voi hidastaa sen etenemistä tai tukkeutua. Salpauksen syyt voivat olla: hypoksia ja siihen liittyvä energian puute, mikä aiheuttaa Na + /K + -ATPaasin aktiivisuuden ja lepopotentiaalin laskun sekä sydänlihassolujen ja Purkinjen kuitujen kuoleman. iskemian, apoptoosin tai dystrofian seurauksena.

^ Paluuvauhti (paluu). Mahdollisena mekanismina sydämen rytmihäiriöiden olemassaoloon paluu todistettiin jo vuonna 1928. Tämä termi viittaa ilmiö, jossa vauhtia

#kuva.jpg Riisi. 15-22. Akuutin sydänlihasiskemian vaikutus sydänlihassolujen toimintapotentiaaliin: A — normaali lepopotentiaali; B - "hidas" toimintapotentiaali

tekee liikkeen noidankehässä (silmukka, rengas), palaa alkupisteeseensä (sirkusliike).

Erottaa makron uudelleensyöttö (makromaamerkki) ja mikro uudelleentulo(mikroorientaatio). Tällä jaolla otetaan huomioon sen silmukan (ympyrän) mitat, jossa paluu tapahtuu.

Muodostelua varten makron uudelleensyöttö sen tunnusomaisten ominaisuuksien vuoksi vaaditaan tiettyjä ehtoja:

a) kahden toiminnallisesti tai anatomisesti erotetun johtamiskanavan olemassaolo (jommankin yksipuolinen esto);

b) mahdollisesti suljetun pulssiliikesilmukan läsnäolo;

c) hidastaa impulssin etenemisnopeutta siten, että viritysaalto ei missään silmukan kohdassa kohtaa tulenkestävyysvyöhykettä.

Tuleva viritysaalto liikkuu hitaasti haaraa 1 pitkin, mutta ei putoa haaraan 2 (kuvat 15-23), jossa on yksipuolinen estopaikka. Hitaasti liikkuva impulssi aiheuttaa koko lihassegmentin depolarisaation ja toimintapotentiaalin muodostumisen. Sitten se tunkeutuu taaksepäin haaraan 2 ja jännittää sitä kauttaaltaan. Tähän hetkeen mennessä haaran 1 tulenkestävyys katoaa, johon impulssi palaa. Alkaa-

#kuva.jpg Riisi. 15-23. Kaavio mekanismista paluu. Sydänlihasalue - vasemman kammion takaseinä: 1 - impulssin ortogradinen eteneminen; 2 — yksipuolinen suorittamisen esto; 3 - vaurioituneen sydänlihaksen vyöhyke, jossa virityksen retrogradinen leviäminen on viivästynyt

on toistuva ympyrä, jossa lihassegmentin ennenaikainen viritys. Jos tällainen prosessi rajoittuu yhteen uudelleentuloon, EKG:hen tallennetaan ekstrasystolia. Jos impulssin ympyräliike jatkuu pitkään, syntyy sarja ennenaikaisia ​​EKG-komplekseja, ts. takykardian hyökkäys.

Sähköisellä tahdistimella sydämen sellaisessa osassa, jossa on palautussilmukka, koko sydänlihas siirtyy samanaikaisesti absoluuttisen refraktiorin tilaan ja impulssin kierto pysähtyy. Tämä näkyy selvimmin sydämen defibrillaatiossa.

Kuvattu mekanismi makron uudelleensyöttö uskotaan olevan eteislepatuksen taustalla.

Toisenlaisella uudelleentulolla − mikro uudelleentulo - impulssin liike tapahtuu pientä suljettua rengasta pitkin, joka ei liity mihinkään anatomiseen esteeseen. Ilmeisesti monet monimutkaiset takyarytmiat, erityisesti fibrillaatiot, liittyvät mekanismiin mikro uudelleentulo. Eri tasoissa sijaitsevien silmukoiden yhdistelmiä esiintyy potilailla, joilla on kammiotakykardia sydäninfarktin akuutin aikana.

Hyvin usein morfologinen substraatti esiintymiselle paluu ovat iskeemisellä vyöhykkeellä sijaitsevat Purkinjen kuidut (kuvat 15-24). Nämä solut ovat vastustuskykyisiä hypoksialle eivätkä välttämättä kuole infarktin kentässä. Samalla ne kuitenkin muuttavat sähköfysiologisia ominaisuuksiaan niin nopeasti

Na + -kanavat muuttuvat "hitaiksi". Tässä tapauksessa impulssin johtuminen hidastuu ja se poistuu iskemiavyöhykkeeltä sillä hetkellä, kun muu sydänlihas on jo suhteellisen tulenkestävässä tilassa ja on valmis uudelleen virittymiseen, mutta impulssi sinussolmusta ei ole vielä saapunut. Re-entry-ilmiö tapahtuu (paluu), kun sydänlihas stimuloituu kahdesti samalla impulssilla: ensimmäisen kerran, kun se tulee sisään sinussolmukkeesta ja toisen kerran, kun se toistuvasti poistuu iskeemisestä vyöhykkeestä. Tässä tapauksessa katkaise silmukka paluu se on mahdollista lääkkeiden avulla, jotka estävät "hitaita" Na + -kanavia iskeemisellä alueella (lidokaiini, novokaiiniamidi). Näiden rytmihäiriölääkkeiden kiistaton etu on, että niillä on korkea affiniteetti erityisesti epänormaaleja Na + -kanavia kohtaan iskeemisellä vyöhykkeellä, eivätkä ne käytännössä estä nopeita Na + -kanavia terveissä sydänlihassoluissa eivätkä siksi vaikuta elektrofysiologisiin prosesseihin koskemattomissa sydänlihassoluissa.

O.S. Koroleva (1), D.A. Viihdyttäjät (1,2,3)

(1) UDP RF:n koulutus- ja tieteellinen lääketieteellinen keskus, Moskova

(2) Venäjän federaation liittovaltion lääketieteellisen ja biologisen viraston liittovaltion tieteellinen ja käytännön keskus erikoistuneiden lääketieteellisten hoitomuotojen ja lääketieteellisten teknologioiden osalta, Moskova

(3) Kaupungin kliininen sairaala nro 51, Moskova

Artikkeli käsittelee katekolaminergistä polymorfista kammiotakykardiaa (CPVT), joka viittaa kanavapatioihin, jotka ovat seurausta harvinaisista geneettisistä vaurioista ja johtavat sydämen rytmihäiriöihin. Käsitellään sairauden kliinistä kuvaa ja diagnoosia, geneettisiä ominaisuuksia sekä CPVT-potilaiden hoitoa ja äkkikuoleman ehkäisyä.

Avainsanat: katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia, kanavopatia, pyörtyminen, äkillinen kuolema.

Zateyshchikov Dmitri Aleksandrovich - MD UDP RF:n koulutus- ja tieteellisen lääketieteellisen keskuksen kardiologian ja yleisterapian osaston professori.

Katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia

O.S. Korolyova (1), D.A. Zateyshtshikov (1,2,3)

(1) Koulutus- ja tiedekeskus, presidenttiasioiden osasto, Moskova

(2) Erikoisterveydenhuollon ja lääketieteellisten teknologioiden FSCC, FMBA, Moskova

(3) Kaupungin sairaala nro 51, Moskova

Artikkelissa esitellään tietoa katekoliminergisesta polymorfisesta kammiotakykardiasta (CPVT), joka kehittyy sydämen kanavaopatioiden vuoksi – harvinaisten sydämen rytmihäiriöihin johtavien geneettisten vaurioiden seurauksena. Paperissa kuvataan kliinisiä piirteitä, diagnostiikkaa, genetiikkaa sekä lähestymistapoja CPVT:n hoitoon ja äkillisen sydänkuoleman ehkäisyyn.

avainsanat: katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia, sydämen kanavaopatia, pyörtyminen, äkillinen sydänkuolema.

Nykyään äkillisen sydänkuoleman (SCD) riskiin liittyvistä sairauksista on kertynyt riittävästi tietoa. On todettu, että monet heistä ovat geneettisesti määrättyjä, mikä tarkoittaa, että vaarassa ei ole vain sairausdiagnoosin saanut potilas, vaan myös hänen lapsensa ja lähisukulaiset.

Yksi tärkeimmistä SCD:n syistä lapsilla ja nuorilla, joilla ei ole orgaanista ja rakenteellista sydänsairautta, on primaarinen sähköinen sydänsairaus (ns. kanavaopatiat), jotka ovat seurausta harvinaisista geneettisistä vaurioista, jotka aiheuttavat sydänlihassolujen ionikanavien häiriöitä.

Ionikanavat ovat molekyylirakenteita, jotka on upotettu solukalvon lipidikerrokseen tai sen organelleihin ja jotka muodostuvat monimutkaisen rakenteen omaavista transmembraanisista proteiineista (kanavan muodostavat proteiinit), joilla on tietty rakenne ja jotka tunkeutuvat solukalvon läpi useiden silmukoiden muodossa ja muodostavat läpimenokanavan (huokosen) kalvoon. Kanavan koko on melko pieni (halkaisija 0,5–0,7 nm). Ionikanavat varmistavat aineen, energian ja tiedon vaihdon solun ja ympäristön välillä, hermoston ja lihaksen heräte- ja estoprosessien havaitsemisen ja suorittamisen.

Tällä hetkellä 4 oireyhtymää luokitellaan kanalopatioiksi:

1. Pitkä QT-oireyhtymä (LQTS).

2. Lyhentyneen QT-ajan oireyhtymä (SQTS).

3. Brugadan oireyhtymä (BrS).

4. Katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia (CPVT, CPVT).

Perinnölliset kanalopatiat ovat edelleen erittäin harvinaisia ​​tavallisissa olosuhteissa hoitokäytäntö. Heidän ensisijainen diagnoosi perustuu useimmissa tapauksissa tyypillisen EKG-kuvan tunnistamiseen potilailla, joilla on kliiniset oireet, jotka ovat samanlaisia ​​kuin kaikki kanavopatiat (pyörtyminen, kammiorytmihäiriöt ja äkilliset kuolemat perheessä) tai oireettomilla potilailla tyypillisen EKG-kuvan perusteella. hyökkäämättömänä aikana. Ja vain CPVT diagnosoidaan yksinomaan rekisteröinnin yhteydessä suoraan tyypilliseen kammiorytmiöön, joka voi muuttua kohtalokkaaksi ja johtaa potilaan äkilliseen kuolemaan. Juuri tämän tyyppinen kanavaopatia luokitellaan usein virheellisesti "idiopaattiseksi kammiovärinäksi".

CPVT on perinnöllinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista sydänlihassolujen sähköinen epävakaus, joka johtuu sympaattisen hermoston akuutista aktivaatiosta (fyysisestä tai henkisestä stressistä) ja joka johtaa äkilliseen kuolemaan. Perinnöllisen CPVT-oireyhtymän esiintyvyyttä ei tällä hetkellä tiedetä tarkasti, saatavilla olevien tietojen mukaan noin 1:10 000.

Coumel kuvasi oireyhtymän ensimmäisen kerran vuonna 1976. Aluksi Coumel ehdotti, että takykardia CPVT:ssä oli morfologisesti samanlainen kuin rytmihäiriö, joka ilmenee sydämen glykosidimyrkytyksessä, mikä johtuu kalsiumin säätelyhäiriöistä. Myöhemmin kalsiumin synty tämä sairaus vahvistettiin täysin, mutta kävi ilmi, että syy on geneettisiä mutaatioita. Rytmihäiriö voidaan toistaa rasitustestin tai huumetestien aikana suonensisäisillä katekoliamiineilla. Näin ollen CPVT-potilaat tarvitsevat rajoituksen liikunta; sellaisilta ihmisiltä on ehdottomasti kiellettyä urheilla.

Kammion rytmihäiriöiden kehittymismekanismi CPVT:ssä liittyy ensisijaisesti kardiomyosyyttien toimintapotentiaalin (AP) muutokseen kammion seinämän aktivoitumisen käänteisen suunnan muodossa, joka muodostuu kalsiumionikanavien toiminnan vuoksi. Muutos AP:ssa johtaa repolarisaation transmuraaliseen hajaannukseen ja VT:n kehittymiseen käänteisen sisääntulon (re-entry) mekanismilla.

Hyökkäyshetkellä EKG:hen tallennetaan seuraavat merkit:

Rytmi ≥3 peräkkäistä leveää QRS-kompleksit

Vähintään kaksi erilaista morfologiaa VT-salvossa (polymorfinen, kaksisuuntainen);

Syke >100 lyöntiä/min tai 25 % normaalia korkeampi ikään nähden;

AV-dissosiaatio takykardian puhkeamisessa;

Kaksisuuntainen VT, jossa on vuorottelevien BPVLNPG:n ja BZVLNPG:n morfologia normaaleissa johtimissa ja RBBB rintajohdoissa;

SVT-lentopallot, AF-paroksismit, jotka esiintyvät yksinään tai yhdessä VT:n kanssa ennen, jälkeen tai "sisällä" VT-lentoa.

CPVT luokitellaan vaikeasti diagnosoitavaksi sairaudeksi, koska se diagnosoidaan vasta tyypillisen VA:n rekisteröinnin yhteydessä, joka voi muuttua kuolemaan johtavaksi. Bradykardia voi olla ainoa CPVT:n elektrokardiografinen merkki kohtauksen ulkopuolella. Jotkut tutkijat huomauttavat, että CPVT-potilailla U-aallon muutoksia voi esiintyä sen muutoksen muodossa. On kuitenkin selvää, että nämä merkit eivät voi auttaa taudin varhaisessa havaitsemisessa. Jos kuorma aiheuttaa synkopaalisen tilan, hypertrofisen kardiomyopatian, sydänlihaksen iskemiaan liittyvän pyörtymisen, rytmihäiriöiden dysplasiaan tai mitraaliläpän esiinluiskahduksen esiintyminen on luonnollisesti suljettava pois.

Liikuntaan liittyvää pyörtymistä voi esiintyä myös potilailla, joilla on pitkä QT-oireyhtymä. Samanaikaisesti joillakin potilailla (tämä koskee ensimmäisen tyypin pitkää QT-oireyhtymää) levossa rekisteröidyn EKG:n QT-ajan piteneminen ei näy epätäydellisen penetranssin vuoksi. Tässä tapauksessa diagnoosi voidaan tehdä geneettisellä testauksella.

Kliinisesti CPVT-oireyhtymälle on tunnusomaista seuraavat ominaisuudet:

Ilmeneminen 7–9 vuoden iässä, mutta mahdollisesti 40 vuoden kuluttua;

Mies sukupuoli;

Sydänlihaksen rakenteellisen vaurion puuttuminen;

Stressin (fyysinen tai emotionaalinen) aiheuttama VT;

Suuri äkillisen kuoleman riski (30-50 % tapauksista 20-30 vuoden iässä);

Äkillinen kuolema tai pyörtyminen ennen 40 vuoden ikää 1. sukulaislinjan sukulaisilla (30 % tapauksista);

Neurologin tai psykiatrin tekemä havainto epilepsian tai hysteriasta;

Ei rakenteellista sydänsairautta.

SCD:n riskitekijöitä tässä potilasryhmässä ovat rekisteröity VF, suvussa esiintynyt SCD, oireiden ilmaantuminen lapsuus, pyörtymistä, fyysistä aktiivisuutta. Yksi tärkeimmistä riskitekijöistä voi olla b-salpaajien ennenaikainen vastaanotto. Ainakin 101 potilaalla, joilla oli CPVT, tämän luokan lääkemääräykset liittyivät huonompaan sairausennusteeseen. Tässä tapauksessa on kuitenkin erittäin vaikeaa luoda kerrostumisasteikkoa, koska ihmiset, joiden tiedetään olevan korkea äkillisen kuoleman riski, joutuvat kardiologin näkökenttään.

Potilaiden, joilla epäillään CPVT:tä, tutkimukseen tulee kuulua lepo-EKG-kiinnityksen lisäksi päivittäinen (tai pidempi) EKG-seuranta, rasitustesti (jota ei tulisi käyttää vain diagnostisiin tarkoituksiin, vaan myös hoidon tehokkuuden seurantaan), kaikukardiografia ja mahdollisuuksien mukaan suorittaa sydämen magneettikuvausta. Yritys käyttää testiä suonensisäisellä adrenaliinin antamisella, joka oli aiemmin erittäin suosittu, ei osoittanut hyväksyttävää herkkyyttä ja spesifisyyttä yksityiskohtaisesti tutkittaessa.

CPVT-oireyhtymän genetiikka

Vuonna 1999 perustettiin CPVT-oireyhtymän geneettisen vian mahdollinen lokalisointipaikka - ensimmäisen kromosomin 1q42-q43 lokus. Tällä hetkellä katsotaan, että mutaatiot vähintään kolmessa geenissä ovat vastuussa CPVT-oireyhtymän tyypillisten kliinisten ilmenemismuotojen kehittymisestä. CPVT-genotyyppejä on useita (taulukko 1).

Ensimmäinen CPVT-genotyyppi (CVPT1) liittyy RyR2-ryanodiinireseptorigeeniin, joka on kartoitettu 1q42-q43-lokukseen. Melkein samanaikaisesti sisään

Vuonna 2000 tästä CPVT:hen liittyvästä geenistä löydettiin mutaatioita Italiassa ja Suomessa. Ryanodiinireseptori on kalsiumkanavien pääainesosa kardiomyosyyttien sarkoplasmisessa retikulumissa. Plasmalemman jänniteriippuvaisten kalsiumkanavien aktivoitumisen jälkeen ryanodiinireseptorit vapauttavat kardiomyosyyttien sarkoplasmiseen retikulumiin varastoituneita kalsiumioneja, mikä johtaa sydänlihaksen supistumiseen, eli niillä on tärkeä rooli ns. "kalsiumin aiheuttamassa kalsiumissa" vapauttaa".

Heterotsygoottiset mutaatiot RyR2-geenissä johtavat 50–55 %:ssa CPVT-tapauksista. Tähän mennessä on kuvattu 155 mutaatiota. Perinnölliset sairaudet, kuten arytmogeeninen oikean kammion dysplasia, pitkä QT-oireyhtymä tyyppi 1 ja äkillinen lapsikuolema-oireyhtymä (SIDS) on myös liitetty tämän geenin mutaatioihin. Tämän geenin mutaatioiden keskimääräinen penetranssi (suhteessa CPVT:hen) on 83 %.

Toinen CPVT-genotyyppi (CVPT2) liittyy mutaatioihin kalsekvestriini-2 (CASQ2) -geenissä, joka on kartoitettu kromosomiin 1 lokuksessa 1p13.3–p11. Kalsekvestriini-2 on tärkein kalsiumia sitova proteiini kardiomyosyyttien sarkoplasmisessa retikulumissa. Se liittyy toiminnallisesti ja fysikaalisesti ryanodiinireseptoriin RyR2 ja muodostaa suljetussa ryanodiinireseptorissa sarkoplasmisen retikulumin terminaalisen säiliön polymeerejä, mikä myös tarjoaa kalsiumionien välivarastoinnin.

Ensimmäistä kertaa CASQ2-geenin mutaatioita kuvattiin 7 beduiiniperheen lapsella Pohjois-Israelissa. Tähän mennessä tunnetaan yli 10 mutaatiota. Tämän geenin mutaatiot muuttavat kalsiumionien vapautumista solunsisäisistä varastoista.

RyR2- ja CASQ2-proteiinit osallistuvat samaan solunsisäiseen aineenvaihduntaprosessiin, joka liittyy solunsisäisten kalsiumvirtojen ja vapaan kalsiumin pitoisuuden säätelyyn sytoplasmassa. Molempien geenien mutaatioista johtuen kalsiumionien vapautuminen sarkoplasmisesta retikulumista lisääntyy vasteena kalsiumionien pääsylle soluun, mikä aiheuttaa solujen ylikuormituksen kalsiumioneilla, mikä lisää repolarisaation transmembraanista dispersiota ja laukaisee VT:n. sähköisen virityksen käänteisen sisääntulon mekanismin avulla, toisin sanoen paluuta.

Myös muiden geenien odotetaan osallistuvan CPVT:n kehitykseen. Näin ollen jotkut kirjoittajat uskovat, että mutaatio KNJ2-geenissä ei liity ainoastaan ​​Andersenin oireyhtymän/LQT7:n kehittymiseen, vaan myös CPVT3:een. Toisella potilaalla, jolla oli CPVT, kuvattiin mutaatio ankyriini-B-geenissä, jota esiintyy myös pitkän QT-oireyhtymän tyypin 4 kehittyessä. On mahdollista, että RyR2-geenin mutaatiot aiheuttavat niin sanotun lapsen äkkikuoleman oireyhtymän. SISÄÄN Viime aikoina on ehdotuksia, että idiopaattinen VF voi olla CPVT:n muoto. Nämä mutaatiot vaativat kuitenkin lisätutkimuksia (taulukko 1).

Äskettäin on osoitettu mahdollisuus, että muut geneettiset viat voivat olla CPVT:n perusta. Triadiinigeenissä (TRDN) on tunnistettu kolme resessiivistä mutaatiota. Tämä transmembraaninen proteiini, joka on vuorovaikutuksessa ryanodiinireseptorien kanssa, on myös osallisena solunsisäisten kalsiumvirtojen säätelyssä. Samaan aikaan 30-40 %:lla potilaista ei ole mahdollista tunnistaa mutaatioita edellä mainituista geeneistä.

CPVT-oireyhtymän geneettiset ominaisuudet

CPVT:n periytymisen analyysi antaa meille mahdollisuuden tunnistaa useita oireyhtymän periytymisen piirteitä, jotka tulisi ottaa huomioon diagnostisessa haussa:

alhainen penetranssi;

Patologisten alleelien oireeton kantaminen on mahdollista;

Genotyypin ja fenotyypin välillä ei ole korrelaatiota;

Korkea geneettinen heterogeenisyys: 4 (?) geeniä, yli 170 mutaatiota;

Se periytyy pääasiassa autosomaalisesti dominantilla, harvoin autosomaalisesti resessiivisellä tavalla.

Ei ole täysin selvää, vaikuttaako mutaation sijainti tietyllä geenin alueella taudin kliinisiin ilmenemismuotoihin. On osoitettu, että EKG-bradykardia kohtauksen ulkopuolella ei riipu mutaation sijainnista.

Korrelaatio genotyypin, fenotyypin, kliiniset indikaattorit, riskikerrostukset ja optimaalinen terapeuttinen lähestymistapa puuttuvat. On viitteitä siitä, että potilailla, joilla oireyhtymä ilmenee myöhään (21 vuoden iän jälkeen), mutaatiot ovat pääasiassa paikallisia RyR2-geenissä. Samanaikaisesti genotyypistä riippuen ei ollut mahdollista tunnistaa merkittäviä eroja äkillisen kuoleman riskissä.

Ulkomailla geneettiseen testaukseen on olemassa useita strategioita - joko peräkkäinen sekvensointi (eli geenin rakenteen tutkimus) todennäköisimmästä geenistä harvinaisempiin. Sekvensointitekniikoiden yksinkertaistumisen ja mikä tärkeintä halpenemisen myötä käytetään kuitenkin yhä enemmän monigeenipaneeleja, joiden avulla voidaan etsiä kaikkia mahdollisia mutaatioita kerralla ja suorittaa erotusdiagnoosi muiden geneettisesti määrättyjen rytmihäiriöiden kanssa. Eurooppaan ja Yhdysvaltoihin on luotu ja menestyksekkäästi toimiva kokonainen geneettisten laboratorioiden verkosto, joka on erikoistunut tietyn geneettisen sairauden havaitsemiseen. Valitettavasti Venäjän lainsäädännön erityispiirteet biologisten näytteiden viennissä maan ulkopuolelle asettavat ylitsepääsemättömän esteen tällaisten laboratorioiden tavanomaiselle käytölle (geenimateriaalin lähettäminen postitse ilman käteistä, melko maltillinen maksu analyysistä). Tällaisen analyysin suorittaminen on mahdollista vain, jos potilas lähtee henkilökohtaisesti analyysiin.

CPVT-potilaiden hoito ja äkillisen sydänkuoleman ehkäisy

Koska rytmihäiriöiden pääasiallinen laukaisee fyysinen aktiivisuus, urheilu ja intensiivinen fyysinen aktiivisuus ovat vasta-aiheisia tällaisille potilaille. Uskotaan, että samaa lähestymistapaa tulisi soveltaa patologisten mutaatioiden oireettomiin kantajiin.

Pääasiallinen tapa estää kammiotakykardian jaksot CPVT:n kehittymismekanismin mukaisesti on beetasalpaajien nimittäminen. On tietoa, että eniten tehokas lääke tällaisilla potilailla on nadololia annoksella 1-2,5 mg / kg / vrk. Toinen suositeltu lääke on propranololi (2–4 mg/kg/vrk). Lääkkeen suurinta siedettyä annosta pidetään asianmukaisena käyttää. Beetasalpaajien nimeämisen tehokkuutta ja niiden annostusta valvotaan toistuvilla stressitesteillä. Ei ole olemassa tutkimuksia, joissa olisi tutkittu lääkkeiden käytön mahdollisuutta patologisten mutaatioiden oireettomissa kantajissa, mutta asiantuntijat pitävät tarkoituksenmukaisena määrätä tällaisille ihmisille samanlaisia ​​beetasalpaajia.

Vaihtoehto beetasalpaajille on todennäköisesti kalsiumkanavasalpaajien (verapamiili) käyttö, jolle on olemassa teoreettinen perustelu ja pieni määrä kliinisiä havaintoja. Verapamiilia määrättäessä tulee myös käyttää lääkkeen suurinta siedettyä annosta. Kysymys jää siitä, säilyykö lääkkeen vaikutus pitkäaikaisessa käytössä.

B-salpaajien tehokkuus ei valitettavasti ole sataprosenttinen. Eri lähteiden mukaan 70–30–40 prosentissa tapauksista beetasalpaajat eivät estä rytmihäiriöitä noin 15 prosentilla potilaista, ja jaksot voivat olla kohtalokkaita. Lisälääke tässä tapauksessa voi olla flekainidi. Toisin kuin b-salpaaja, joka estää rytmihäiriöitä estämällä adrenaliinin toiminnan, flekainidi kykenee ilmeisesti natriumkanavien voimakkaan estävän vaikutuksen lisäksi estämään suoraan ryanodiinireseptoreita ja estämään kalsiumionien liiallisen vapautumisen. Siten voidaan toivoa kahden samanaikaisesti määrätyn lääkkeen synergististä vaikutusta.

Flekainidin antamisen tehokkuus on kuvattu potilailla, joille ei ole mahdollista saavuttaa vaikutusta määräämällä b-salpaajia. Flekainidin vaikutus on havaittu myös CPVT-potilailla, joilla ei ollut mahdollista tunnistaa rytmihäiriön geneettistä perustaa.

Kardioverteri-defibrillaattorin implantointikysymys tulee ottaa esille, kun lääkehoito on tehotonta tai kun anamneesissa on sydämenpysähdysjaksoja (taulukko 3). On pidettävä mielessä, että tällainen leikkaus ei sulje pois rytmihäiriöhoidon jatkamista ja voi puolestaan ​​aiheuttaa lisäongelmia potilaalle. Kuvataan tapaus, jossa implantoitu kardiovertteri - defibrillaattori aiheutti omituisen komplikaation - sen CPVT-jakson aiheuttama vuoto, joka puolestaan ​​​​ synnytti katekoliamiinien vapautumisen, provosoi toisen CPVT-jakson ja vastaavasti seuraavan defibrillaattorin purkauksen. Tämä noidankehä katkesi määräämällä samanaikaisesti beetasalpaajia ja flekainidia.

Toinen tapa hoitaa CPVT-potilaita on selektiivinen sympaattinen denervaatio, joka voidaan nykyään suorittaa käyttämällä minimaalisesti invasiivista torakoskooppista lähestymistapaa. Tämän toimenpiteen indikaatioita ovat beetasalpaajien vasta-aiheet tai niiden jatkuvan käytön huono noudattaminen, kyvyttömyys implantoida kardioverteri-defibrillaattoria, toistuvat takykardiajaksot maksimissaan huumeterapia edellyttää kardiovertteri-defibrillaattorin implantointia. Tämän toimenpiteen tehokkuus on osoitettu myös lapsilla.

Näin ollen CPVT, koska se on onneksi melko harvinainen sairaus, vaatii suuria ponnistuksia havaita. Perinnöllisen oireyhtymän epäilyn perusteena on pyörtymisen kehittyminen fyysisen tai henkisen stressin aikana. On myös tarpeen pitää mielessä mahdollisuus oireettoman mutaatioiden kantamiseen niissä perheissä, joissa havaittiin varhaista äkillistä sydänkuolemaa. Jotta voidaan luoda olosuhteet, joissa tämä tauti on mahdollista havaita Venäjällä, on tarpeen luoda geneettisten laboratorioiden verkosto tai ainakin helpottaa potilaidemme pääsyä heidän kansainväliseen verkostoonsa.

Kirjallisuus

1. Leenhardt A. Lucet V. Denjoy I. Grau F. Ngoc D.D. Coumel P. Katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia lapsilla: 21 potilaan 7 vuoden seuranta. liikkeeseen. 1995; 91(5): 1512–1519.

2. Napolitano C. Priori S.G. Bloise R. Katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia. Julkaisussa: GeneReviews. Pagon R.A. Bird T.D. Dolan C.R. Stephens K. Adam M.P. (Toim.), Seattle (WA) (2004, 14. lokakuuta).

3. Priori S.G. Napolitano C. Memmi M. Colombi B. Drago F. Gasparini M. DeSimone L. Coltorti F. Bloise R. Keegan R. Cruz Filho FE et ai.: Potilaiden kliininen ja molekulaarinen karakterisointi, jolla on katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia. liikkeeseen. 2002; 106(1): 69–74.

4. van der Werf C. Wilde A.A. Katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia: penkiltä vuoteen vierelle. Sydän. 2013; 99(7): 497–504.

5. Aizawa Y. Komura S. Okada S. Chinushi M. Aizawa Y. Morita H. Ohe T. Selkeät u-aallon muutokset potilailla, joilla on katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia (cpvt). International Heart Journal. 2006; 47(3): 381–389.

6. Hayashi M. Denjoy I. Extramiana F. Maltret A. Buisson N.R. Lupoglazoff J.M. Klug D. Hayashi M. Takatsuki S. Villain E. Kamblock J. et ai.: Rytmihäiriöiden ilmaantuvuus ja riskitekijät katekolaminergisessä polymorfisessa kammiotakykardiassa. liikkeeseen. 2009; 119(18): 2426–2434.

7. Swan H. Piippo K. Viitasalo M. Heikkila P. Paavonen T. Kainulainen K. Kere J. Keto P. Kontula K. Toivonen L. Kromosomiin 1q42-q43 kartoitettu rytmihäiriö aiheuttaa pahanlaatuista polymorfista kammiotakykardiaa rakenteellisesti normaaleissa sydämissä. American College of Cardiologyn lehti. 1999; 34(7): 2035–2042.

8. Priori S.G. Napolitano C. Tiso N. Memmi M. Vignati G. Bloise R. Sorrentino V. Danieli G.A. Mutaatiot sydämen ryanodiinireseptorigeenissä (hryr2) ovat katekolaminergisen polymorfisen kammiotakykardian taustalla. liikkeeseen. 2001; 103(2): 196–200.

9. Laitinen P.J. Brown K.M. Piippo K. Swan H. Devaney J.M. Brahmbhatt B. Donarum E.A. Marino M. Tiso N. Viitasalo M. Toivonen L. et al. Sydämen ryanodiinireseptorin (ryr2) geenin mutaatiot familiaalisessa polymorfisessa kammiotakykardiassa. liikkeeseen. 2001; 103(4): 485–490.

10. George C.H. Higgs G.V. Lai F.A. Ryanodiinireseptorimutaatiot, jotka liittyvät stressin aiheuttamaan kammiotakykardiaan, välittävät lisääntynyttä kalsiumin vapautumista stimuloiduissa sydänlihassoluissa. Kiertotutkimus. 2003; 93(6): 531–540.

11. Tan H.L. Hofman N. van Langen I.M. van der Wal A.C. Wilde A.A. Selittämätön äkillinen kuolema: Kardiologisen ja geneettisen tutkimuksen periytyvyys ja diagnostinen tulos eloonjääneillä sukulaisilla. liikkeeseen. 2005; 112(2): 207–213.

12. Choi G. Kopplin L.J. Testaaja D.J. Tuleeko M.L. Haglund C.M. Ackerman M.J. Sydämen kanavavikojen spektri ja taajuus uinnin laukaisemassa rytmihäiriöoireyhtymässä. liikkeeseen. 2004; 110(15): 2119–2124.

13. Testaaja D.J. Ackerman M.J. Molekyylien ruumiinavauksen rooli selittämättömässä äkillisessä sydänkuolemassa. Kardiologian nykyinen mielipide. 2006; 21(3): 166–172.

14. Lahat H. Pras E. Olender T. Avidan N. Ben-Asher E. Man O. Levy-Nissenbaum E. Khoury A. Lorber A. Goldman B. Lancet D. et ai. Missense-mutaatio casq2:n erittäin konservoituneella alueella liittyy autosomaaliseen resessiiviseen katekoliamiinin aiheuttamaan polymorfiseen kammiotakykardiaan israelilaisissa beduiiniperheissä. Amerikkalainen ihmisgenetiikan lehti. 2001; 69(6): 1378–1384.

15. Viatchenko-Karpinski S. Terentyev D. Gyorke I. Terentyeva R. Volpe P. Priori S.G. Napolitano C. Nori A. Williams S.C. Gyorke S. Epänormaali kalsiumsignalointi ja äkillinen sydänkuolema, joka liittyy kalsekvestriinin mutaatioon. Kiertotutkimus. 2004; 94(4): 471–477.

16. di Barletta M.R. Viatchenko-Karpinski S. Nori A. Memmi M. Terentjev D. Turcato F. Valle G. Rizzi N. Napolitano C. Gyorke S. Volpe P. et ai. Katekolaminergiseen polymorfiseen kammiotakykardiaan liittyvien casq2-mutaatioiden kliininen fenotyyppi ja toiminnallinen karakterisointi. liikkeeseen. 2006; 114(10): 1012–1019.

17. Mohler P.J. Splawski I. Napolitano C. Bottelli G. Sharpe L. Timothy K. Priori S.G. Keating M.T. Bennett V. Sydämen rytmihäiriöoireyhtymä, jonka aiheuttaa ankyriini-b:n toiminnan menetys. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United of America. 2004; 101(24): 9137–9142.

18. Testaaja D.J. Ackerman M.J. Geneettinen testaus mahdollisesti tappavien, hyvin hoidettavissa olevien perinnöllisten kardiomyopatioiden/kanavasairauksien varalta kliinisessä käytännössä. liikkeeseen. 2011; 123(9): 1021–1037.

19. Roux-Buisson N. Cacheux M. Fourest-Lieuvin A. Fauconnier J. Brocard J. Denjoy I. Durand P. Guicheney P. Kyndt F. Leenhardt A. Le Marec H. et ai.: Triadiinin puuttuminen, proteiini kalsiumin vapautumiskompleksi on vastuussa sydämen rytmihäiriöistä, joihin liittyy äkillinen kuolema ihmisellä. ihmisen molekyyligenetiikka. 2012; 21(12): 2759–2767.

20. Postma A.V. Nauti I. Kamblock J. Alders M. Lupoglazoff J.M. Vaksmann G. Dubosq-Bidot L. Sebillon P. Mannens M.M. Guicheney P. Wilde A.A. Katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia: Ryr2-mutaatiot, bradykardia ja potilaiden seuranta. Lääketieteellisen genetiikan lehti. 2005; 42(11): 863–870.

21. Sy R.W. Gollob M.H. Klein G.J. Yee R. Skanes A.C. Gula L.J. Leong-Sit P. Gow R.M. Vihreä M.S. Birnie D.H. Krahn A.D. Rytmihäiriöiden karakterisointi ja pitkän aikavälin tulokset katekoliminergisessä polymorfisessa kammiotakykardiassa. sydämen rytmi. Heart Rhythm Societyn virallinen lehti. 2011; 8(6): 864–871.

23. van der Werf C. Zwinderman A.H. Wilde A.A. Terapeuttinen lähestymistapa potilaille, joilla on katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia: tekniikan taso ja tuleva kehitys. Europace. Eurooppalainen tahdistus, rytmihäiriöt ja sydämen elektrofysiologia. European Society of Cardiology Societyn sydämen tahdistusta, rytmihäiriöitä ja sydämen solujen elektrofysiologiaa käsittelevien työryhmien lehti. 2012; 14(2): 175–183.

24. Sumitomo N. Harada K. Nagashima M. Yasuda T. Nakamura Y. Aragaki Y. Saito A. Kurosaki K. Jouo K. Koujiro M. Konishi S. et ai. Katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia: Elektrokardiografiset ominaisuudet ja optimaaliset terapeuttiset strategiat äkillisen kuoleman estämiseksi. Sydän. 2003; 89(1): 66–70.

25. Liu N. Napolitano C. Venetucci L.A. Priori S.G. Flekainidi ja rytmihäiriön vastaiset vaikutukset katekolaminergisen polymorfisen kammiotakykardian hiirimallissa. Trendit sydän- ja verisuonisairauksissa. 2012; 22(2):35–39.

26. Watanabe H. Chopra N. Laver D. Hwang H.S. Davies S.S. Roach D.E. Duff H.J. Roden D.M. Wilde A.A. Knollmann B.C. Flekainidi estää katekoliminergistä polymorfista kammiotakykardiaa hiirillä ja ihmisillä. luonnon lääketiede. 2009; 15(4): 380–383.

27. Watanabe H. van der Werf C. Roses-Noguer F. Adler A. Sumitomo N. Veltmann C. Rosso R. Bhuiyan Z.A. Bikker H. Kannankeril P.J. Horie M. et al: Flekainidin vaikutukset rasituksen aiheuttamiin kammiorytmioihin ja uusiutumiseen genotyyppinegatiivisilla potilailla, joilla on katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia. Heart rhythm: Heart Rhythm Societyn virallinen lehti. 2013; 10(4): 542–547.

28. Hong R.A. Rivera K.K. Jittirat A. Choi J.J. Flekainidi estää defibrillaattorin aiheuttamaa myrskyä katekoliminergisessä polymorfisessa kammiotakykardiassa. Tahdistus ja kliininen elektrofysiologia. VAUHTI. 2012; 35(7): 794–797.

29. Pflaumer A. Davis A.M. Ohjeita katekolaminergisen polymorfisen kammiotakykardian diagnosointiin ja hoitoon. Sydän, keuhkot ja verenkierto. 2012; 21(2): 96–100.

30. Schneider H.E. Steinmetz M. Krause U. Kriebel T. Ruschewski W. Paul T. Sydämen vasemmanpuoleinen sympaattinen denervaatio hengenvaarallisten kammiotakyarytmioiden hoitoon nuorilla potilailla, joilla on katekoliminerginen polymorfinen kammiotakykardia ja pitkä qt-oireyhtymä. Kardiologian kliininen tutkimus: Saksan sydänyhdistyksen virallinen lehti. 2013; 102(1): 33–42.

Polymorfinen kammiotakykardia (katekolaminerginen) on pahanlaatuinen rytmihäiriö, joka johtuu vähintään kahden morfologian kammiotakykardiasta ja joka aiheutuu harjoituksesta tai isoproterenolin antamisesta. Siihen liittyy pyörtymä, sillä on suuri riski äkilliseen rytmihäiriöön. Polymorfisen katekolaminergisen kammiotakykardian perhevarianttia pidetään oletettavasti perinnöllisenä sairautena.

Polymorfisen kammiotakykardian oireet

Polymorfisen kammiotakykardian hyökkäykset provosoivat henkinen tai fyysinen stressi sekä uinti. Yli 30 %:ssa tapauksista pyörtymiseen liittyy kouristuksia, mikä johtaa myöhäiseen diagnoosiin. Nämä potilaat sekä potilaat, joilla on CYH Q-T. ovat rekisteröityneet neurologille pitkään ja saavat kouristuksia estävää hoitoa. Kohtauksen ulkopuolella EKG:ssä yleensä kirjataan bradykardia ja normaalit Q-Tc-arvot. Reaktio rasitustestiin on erittäin toistettava, ja itse testi on avain taudin diagnosoinnissa, koska se aiheuttaa erittäin todennäköisesti tässä ryhmässä polymorfista takykardiaa, ekstrasystolia ja polymorfista kammiotakykardiaa. Hoidon puuttuessa kuolleisuus tähän sairauteen on erittäin korkea, se saavuttaa 30-50% 30 vuoden iässä. Lisäksi mitä aikaisemmin sairauden kliininen ilmentymä ilmaantui, sitä suurempi on äkillisen arytmisen kuoleman riski.

Polymorfisen kammiotakykardian hoito

Beetasalpaajat [nadololi, bisoprololi (Concor), atenololi, propranololi] ovat olennainen osa polymorfista takykardiaa sairastavien potilaiden lääkehoitoa, ja ne vähentävät merkittävästi äkillisen kuoleman riskiä. Näiden lääkkeiden annosten tulee olla 2 kertaa suuremmat kuin CYH Q-T -potilaille on määrätty. Tehokkain lääke on nadololi. Usein yksi rytmihäiriölääke ei riitä. Yleensä tällaisilla potilailla vain yhdistetty antiarytminen hoito on tehokasta. Beetasalpaajaan lisätään toinen rytmihäiriölääke ottaen huomioon sen mahdollinen toimenpide laukaisevat tekijät, kuten supraventrikulaariset rytmihäiriöt. Toisena nuorten rytmihäiriölääkkeenä meksiletiini annoksella 5 mg/kg/vrk, lappakonitiinihydrobromidi annoksella 1 mg/kg/vrk, propafenoni annoksella 5 mg/kg/vrk, amiodaroni annoksella 5-7 mg/kg/vrk, verapamiili annoksella 2 mg/kg/vrk tai dietyyliaminopropionyyliet(etatsiini) annoksella 1-2 mg/kg/vrk. Karbamatsepiini voi olla tehokas lasten kompleksisessa hoidossa rytmihäiriöiden vastaisena tavoitteena. Rytmihäiriölääkkeen valinta tapahtuu EKG-tietojen ja Holter-valvonnan valvonnassa, ottaen huomioon kyllästysannokset. Lääkkeen maksimaalinen terapeuttinen vaikutus tulee laskea ottaen huomioon vuorokauden jaksot, jolloin kammiotakykardia on voimakkain, poikkeuksena ovat pitkävaikutteiset lääkkeet ja amiodaroni. Rytmihäiriölääkkeen ylläpitoannos määritetään yksilöllisesti. Keston kasvaessa intervalli Q-T yli 25 % alkuperäisistä luokan III lääkkeistä peruutetaan. Metabolinen hoito sisältää antihypoksantteja ja antioksidantteja. ACE-estäjiä käytetään myös parantamaan hemodynaamisia parametreja kroonisessa verenkierron vajaatoiminnassa.

Pyörtymisen kehittyminen hoidon aikana, kriittinen sinusbradykardia, joka rajoittaa myöhemmän antiarytmisen hoidon mahdollisuuksia, sekä korkean rytmihäiriön äkillisen kuoleman riskin säilyminen hoidon aikana (yksittäisten riskitekijöiden keskittymän perusteella arvioituna) ovat indikaatioita interventioon. hoitoon. Kardioverteri-defibrillaattorin istutus suoritetaan lapsille, joilla on polymorfisen kammiotakykardian synkopaalisia muunnelmia, jos rytmihäiriöiden vastainen hoito ei estä polymorfisen kammiotakykardian kehittymistä. Kun kammiotakykardian kehittymisen laukaisevat tekijät havaitaan, niiden ohjaustilat yhdistetään implantoituihin laitteisiin (antitakykardian stimulaatiotila jne.). Vakavan toistuvan kammiotakykardian tapauksessa tulee keskustella kammiotakykardian lähteen radiotaajuisen katetriabloinnin tai rytmihäiriöalueiden laukaisemisen tarkoituksenmukaisuudesta. Implantaatiota ei suoriteta potilaille, joilla on toistuvia kammiotakykardiajaksoja, tai potilaille, joilla on kammiotakykardiaa, joille kehittyy usein supraventrikulaarisia rytmihäiriöitä, joissa rytmitaajuus on korkea (yli 200/min), koska tällöin implantoidun rytmihäiriön vastaisen laitteen vasteet ovat kohtuuttomia. supraventrikulaarinen takyarytmia ovat mahdollisia. Vaikeissa tapauksissa on tarpeen käyttää mahdollisimman paljon kaikkia mahdollisia antiarytmisen hoidon resursseja (nadololin ja meksiletiinin yhdistelmähoito); viime vuosina vasemman puolen sympatektomian tehokkuus on todistettu.

Viritysimpulssien aiheuttama ennenaikainen sydämen viritys määritellään lääketieteessä kammion ekstrasystoliksi. Tämä poikkeama voi olla luonteeltaan toiminnallinen tai orgaaninen.

yleistä tietoa

Ekstrasystolisen tyyppisten rytmihäiriöiden ryhmässä kammion ekstrasystole kuuluu yksi eniten merkittäviä paikkoja. Sydänlihaksen ennenaikaiset supistukset provosoituvat signaalista, joka tulee ylimääräisestä virityspisteestä.

Tällä patologisella tilalla on oma ICD 10 -koodi - 149.4. Ekstrasystolien esiintyvyys sekä sydämen rytmihäiriöistä kärsivien että täysin terveiden henkilöiden keskuudessa varmistettiin pitkäaikaisella Holter-sykemittauksella.

Ekstrasystolien havaitseminen kammioista havaitaan 40–75 prosentissa tapauksista, joissa tutkitaan henkilöitä, jotka ovat ylittäneet 30 vuoden kynnyksen.

Miten poikkeavuus luokitellaan?

Ventrikulaarinen ekstrasystolia Lownin mukaan luokitellaan seuraavasti:

• 0 – PVC:t puuttuvat.
• 1 - harvinainen, monomorfinen (jopa 30/60 s).
• 2 — toistuva, monotooppinen (30/60 sekuntia ja enemmän).
• 3 - polymorfinen.
• 4A - paritettu.
• 4B - salvo.
• 5 - ei myöhäistä.

Extrasystole 1 -gradaatioon ei liity orgaanisen sydämen patologian erityisiä oireita eikä hemodynaamisia muutoksia. EKG:ssä ei myöskään ole ekstrasystolia tässä tapauksessa. Tämä poikkeama on luonteeltaan toiminnallinen.

Extrasystole 2 -asteella on vakavampi ennuste. Tässä tilassa on vakava riski saada kammiovärinä. Myös tätä taustaa vasten potilaan sydänkuolema tapahtuu usein. Tämä tila on luonteeltaan orgaaninen.

Biggerin mukaan tämä patologinen tila luokitellaan hyvänlaatuiseksi, pahanlaatuiseksi ja mahdolliseksi pahanlaatuiseksi. Ensimmäisessä tapauksessa sydämen patologiat ovat useimmiten poissa. VT:tä ei havaita.

Toisessa tapauksessa havaitaan pyörtymisen esiintyminen. Potilaalla on ollut sydänpysähdys. VT:n paroksismit eivät yleensä ole harvinaisia, melko vakaita. Kolmannessa tapauksessa on hyökkäyksiä ei kovin vakaa VT. Pyörtyminen ja sydämenpysähdys historiassa ovat lähes aina poissa.

Miksi anomalia kehittyy?

Kammion ekstrasystolalla on monia syitä kehitykseen. Kaikki provosoivat tekijät ryhmiteltiin seuraaviin ryhmiin:

1. Toimiva.
2. Luomu.
3. Myrkyllinen.

Toiminnalliset laukaisimet

Ventrikulaarisen ekstrasystolian kehittyminen johtuu yksittäisten ekstrasystolien usein esiintymisestä EKG:ssä. Tämä tila voidaan diagnosoida jopa terveellä henkilöllä, joka ei ole koskaan valittanut kipua tai epämukavuutta sydämessä.

Tärkeimmät syyt, miksi terve ihminen kehittää tämän patologisen tilan, ovat:

• emotionaalinen ylikuormitus;
• vegetatiivisen verisuonidystonian kehittyminen;
• alkoholituotteiden väärinkäyttö;
• vahvan teen väärinkäyttö;
• kahvin väärinkäyttö;
• energiajuomien väärinkäyttö;
• tupakkatuotteiden väärinkäyttö.

Orgaaniset laukaisijat

Orgaanisen sydänsairauden ilmaantumista aiheuttavien tekijöiden ryhmän tulisi sisältää:

• iskemia;
• akuutti sydäninfarkti;
• kardioskleroosi (ilmenee sydänkohtauksen jälkeen);
• vasemman kammion aneurysma (ilmenee sydänkohtauksen jälkeen);
• sydänlihastulehdus;
• Synnynnäinen sydänvika;
• hankittu sydänsairaus.

Toinen provosoiva tekijä on krooninen sydämen vajaatoiminta.

Yli 60 prosenttia kaikista tautitapauksista johtuu iskemiasta.

Usein tärkein provosoiva tekijä on sellainen sydämen kehittymisen patologia kuin mitraaliläpän prolapsi.

Myrkylliset laukaisijat

Taustaa vasten voi myös kehittyä kammion ekstrasystolia myrkyllinen vaikutus sydänlihakseen. Patologinen tila havaitaan alkoholi-, huume- tai huumemyrkytyksellä.

Usein keuhkoastman hoitoon lääkärin määräämät lääkkeet toimivat provokaattorina. Myös patologisen tilan merkkejä voi ilmetä tyrotoksikoosin taustalla. Tälle tilalle on ominaista kehon myrkytys kilpirauhashormoneilla.

Miten sairaus ilmenee?

Ventrikulaarinen ekstrasystole ei eroa liikaa muista ennenaikaisista sydämenlyönneistä. Tärkein merkki, jonka avulla voit erottaa tämän patologian muista sen kaltaisista, on tunne, että sydän "jäätyy rinnassa".

Joskus potilas tuntee sydämen pysähtyneen. Tätä seuraa huomattava painallus. Tässä tapauksessa seuraavia oireita havaitaan joskus:

1. Epämääräinen huimaus.
2. Heikkous (havaittu jopa unen tai pitkäaikaisen levon jälkeen).
3. Epämääräiset päänsäryt.
4. Hyvin harvoin tähän tilaan liittyy halu yskälle.

Taudin seuraukset ja vaara

Lääkärit erottavat viisi luokkaa mahdollisesti hengenvaarallisia kammioiden ekstrasystoleja potilaalle:

• ensimmäinen luokka - yksittäiset ilmenemismuodot, joiden taajuus ei saavuta 30 indikaattoria 60 sekunnissa;
• toinen luokka - taajuus - yli 30/60 sekuntia (vakavia seurauksia havaitaan melko harvoin);
• kolmas luokka (usein kammion ekstrasystolia ehdottaa sopivaa hoitoa);
• neljäs "a"-luokka - parilliset ekstrasystolit, jotka seuraavat toisiaan;
• neljäs "in" luokka - lentopallon ekstrasystolit (3 - 5 lentopalloa havaitaan kerralla);
• viides luokka - varhaiset ekstrasystolit.

Viidettä luokkaa sekä luokkia 4A ja 4B pidetään vaarallisimpana. Jos henkilö ei kysy itseltään, kuinka pysäyttää patologisen tilan kehittyminen, hän voi kehittää kammiotakykardiaa.

Ei vähemmän vakavaa seurausta tulisi pitää kammiovärinä. Tätä taustaa vasten voi esiintyä sydämenpysähdys.

Vakavien seurausten välttämiseksi lääkärit suosittelevat kiinnittämään huomiota ekstrasystoleihin liittyviin merkkeihin. Tämä johtuu siitä, että henkilö ei aina pysty tunnistamaan ekstrasystolia itsenäisesti, vaikka se olisi joka toinen aivohalvaus.

Joskus ekstrasystolia ilmaantuu vähintään kaksi tai kolme kertaa 60 minuutin aikana, ja potilaan tila arvioidaan kriittiseksi.

Miten potilasta voidaan auttaa?

Tämän patologisen tilan hoito on määrätty ensisijaisesti taustalla olevan sairauden lievittämiseksi. Hoito määrätään sen mukaan, miten sairaus etenee pahanlaatuisena tai hyvänlaatuisena.

Jos patologia on luonteeltaan hyvänlaatuinen, hoitoa ei yleensä määrätä. Äkillisen sydämenpysähdyksen riski on melko pieni. Mutta jos potilas ei siedä oireita, asiantuntija määrää hänelle rytmihäiriölääkkeitä.

Patologisen tilan potentiaalisesti pahanlaatuisen etenemisen yhteydessä säilyy merkittävä äkillisen sydänkuoleman riski. Tämä johtuu siitä, että tätä taustaa vasten diagnosoidaan usein epävakaa kammiotakykardia. Hoidolla pyritään lievittämään oireita ja vähentämään sydänkuoleman riskiä.

Kun poikkeavuus on pahanlaatuinen, sydänkuoleman riski on edelleen erittäin korkea. Hoidolla pyritään vähentämään sydänkuoleman riskiä.

Lopulta

Monet ovat kiinnostuneita kysymyksestä, onko mahdollista käyttää "isoäidin" viisauden reseptejä kammioiden ekstrasystolian hoidossa.

Hoito kansanhoidot vain silloin, kun potilaalla diagnosoidaan toiminnallinen ekstrasystolia. Voit turvautua perinteisen lääketieteen menetelmiin vasta lääkärin kuulemisen jälkeen.

Mikä voi aiheuttaa kammiotakykardiaa?

Kammiotakykardia on patologia, joka voi johtaa sydämen rytmihäiriöön, joka on täynnä kuolemaa. Taudin poistaminen on melko vaikeaa, koska joissakin tapauksissa on tarpeen määrätä lääkkeitä ja toisissa - implantoida sydämentahdistin defibrillaattorin toiminnolla.

• Luokittelu
• Taudin oireet
• Syyt ja diagnoosi
• Hoito
• Taudin komplikaatiot
• Ennaltaehkäisy

Paroksismaalinen kammiotakykardia missä tahansa iässä on erittäin vaarallinen. Sydämen ominaisuus on tehdä karamuotoisia liikkeitä, kuten piruettia. Tämä sairaus on yksi toisensa jälkeen kammioimpulsseja, joiden taajuus on noin 100-120 minuutissa. Lisäksi on välttämätöntä käsitellä ongelmaa kiireellisesti vakavien seurausten ja äkillisen kuoleman välttämiseksi.

Luokittelu

Kammiotakykardiaa on useita tyyppejä, ja sillä on selkeä luokitus. Laajin tyyppi on paroksismaalinen ilmentymä tai "piruetti". On olemassa sellaisia ​​alalajeja:

1. Pääluokitus:
   • Kestämätön kohtauksellinen takykardia. Saattaa olla kolme tai useampia kohdunulkoisia komplekseja peräkkäin. Ne on helppo rekisteröidä EKG-monitoriin puolessa minuutissa. Tällaisen kammiotakykardian seurauksena hemodynamiikka kärsii, mikä lisää äkillisen kuoleman riskiä.
   • Pysyvät kohtaukselliset oireet. Niiden kesto on yli puoli minuuttia. Tällä taudilla on suuri kuolemanriski, koska se muuttaa merkittävästi sydämen hemodynamiikkaa.

Taudin oireet

Ventrikulaarisen takykardian oireet ymmärretään sydämen sykkeen eri muunnelmina kestoltaan aina hemodynaamiseen romahdukseen saakka. Tämä häiriö diagnosoidaan EKG-tutkimuksilla. Hoitovaihtoehdot riippuvat pääasiassa oireista.

Yleensä potilailla on sellaisia ​​​​ongelmia, kuten:

• äkillinen heikkous;
• hengenahdistus;
• näön heikkeneminen.

He tuntevat usein huimausta ja menettävät tajuntansa. Mutta myös kammiotakykardiaa voi esiintyä ilman merkkejä tai havaittavissa olevalla sydämenlyönnillä, kuten piruetilla.

Useimmilla potilailla on liiallista hikoilua. Aivojen verensaannin heikkenemisen vuoksi saattaa ilmaantua joitain tajunnan häiriöitä (kiihtyneisyyttä tai masennusta). Mutta yleisin oire on rytmihäiriö ja kipu alueella rinnassa.

Syyt ja diagnoosi

Syitä kammiotakykardian kehittymiseen voivat olla:

• Sydämen sairaudet ja patologiat. Jos sinulla on jo rytmihäiriö, ennenaikaisella hoidolla voi kehittyä kammiotakykardiaa.
• Tiettyjen lääkkeiden sivuvaikutukset. Jos käytät vakavia lääkkeitä, jotka vaikuttavat verenpaineeseen ja sydämen toimintaan, voi kehittyä takykardiaa.
• Jatkuvat tunnekokemukset. Tässä tapauksessa kammiotakykardian hoitoa lähestytään määräämällä valeriaanaa ja lievittämällä stressiä ja ahdistusta.
• Väärä elämäntapa (alkoholismi, huumeriippuvuus ja tupakointi). Tässä tapauksessa sinun on otettava yhteyttä lääkäriin, koska tukahdutettu immuniteetti ja elinten kyvyttömyys toipua nopeasti voivat olla julma vitsi ja pahentaa tilannetta.
• Muiden sairauksien komplikaationa. Usein tauti voi kehittyä muiden sairauksien, kuten diabeteksen tai syövän, taustalla.

Usein monet tämän alan asiantuntijat käyttivät arvoa vain 100 lyöntiä minuutissa. Heidän mielestään tämä taajuus on kammiotakykardian raja. Asiantuntijat pitävät heikompaa ja matalampaa rytmiä kohonneena idioventrikulaarisena rytminä, mikä on tyypillistä sydämen pirouetteille. Tätä ilmiötä kutsutaan myös hitaaksi takykardiaksi. Pohjimmiltaan tätä tilaa ei hoideta, koska sitä pidetään hyvänlaatuisena, mutta vain kunnes hemodynaamiset oireet ilmaantuvat.

Sairaus voidaan diagnosoida vakiomenettelyjä. Ihminen tulee vastaanotolle tiettyjen valitusten kanssa, minkä jälkeen hänet lähetetään EKG:hen. Erikoislaitteen avulla tehdään sydämen rytmimittauksia. Jos on takykardiaa, se näkyy kardiogrammissa. Joissakin tapauksissa EKG ei välttämättä paljasta patologiaa, joten turvallisuuden vuoksi sinun on vierailla ultraäänellä. Tämän menetelmän avulla ei vain voi laskea rytmiä, vaan myös nähdä urkujen työn piirteet. Tässä tapauksessa on mahdollista havaita rytmihäiriöpaikan sijainti.

Useimmilla takykardiapotilailla on patologioita ja vakavia muutoksia sydämessä. Usein tämä sairaus ilmenee sydäninfarktin ja muiden tämäntyyppisten ongelmien jälkeen. Myös taudin syyt voidaan selittää sivuvaikutukset lääkkeet. Tätä sairautta on useita tyyppejä. On olemassa monomorfisia, stabiileja, polymorfisia ja epästabiileja. Jokaisella lajikkeella on oma erityispiirteensä ja virtausmuotonsa.

Hoito

Usein lääkärit määräävät lääkkeitä, joilla on antiarytminen vaikutus. Joissakin taudin ilmenemismuodoissa pitkäkestoinen hoito yhdistetään kardioverter-defibrillaattorin implantointiin. Kammiotakykardia, johon liittyy kohtauksia (piruetteja), vaatii avohoitoa.

Hätätapauksissa kammiotakykardiaa voidaan hoitaa oireista riippuen. Jos tauti havaitaan läsnäolon kanssa hypertensio, sitten tarvitaan synkronoitu suora kardioversio-defibrillointi 100 J. Vakaassa sairaudessa lidokaiinin suonensisäinen annostelu on tehokasta, mutta tämä lääke inaktivoituu hyvin nopeasti. Tässä tapauksessa voidaan käyttää prokaiiniamidia (myös suonensisäisesti), mutta itse injektioprosessi voi kestää jopa tunnin.

Epävakaan piruetin hoito ei ole kiireellinen. Lääkäri voi määrätä rytmihäiriölääkkeitä vain, jos kohtaukset pitkittyvät ja supistumistiheys lisääntyy.

Pitkäaikaista hoitoa ei käytetä, jos kammiotakykardia on seurausta äskettäin tapahtuneesta sydäninfarktista tai jos seuraukset ovat palautuvia. Toisessa vaihtoehdossa potilaat tarvitsevat sairaalahoitoa. Beetasalpaajat voivat vaikuttaa positiivisesti idiomaattiseen kammiotakykardiaan.

Taudin komplikaatiot

Pirouette-tyyppisen kammiotakykardian komplikaatiot ovat:

1. Aivoiskemian akuutti muoto (seurauksena on täydellinen tajunnan menetys). Tällainen ilmentymä on useimmiten tyypillistä kammiotakykardialle, joka kuuluu piruettityyppiin. Patologia voi upottaa ihmisen koomaan, josta hänet on melko vaikea saada ulos.
2. Sydämen vajaatoiminta (johon liittyy laaja keuhkopöhö ja vakava kardiogeeninen sokki). Jos kammiotakykardiaa ei paranneta ajoissa tai toimenpiteisiin ei ryhdytä sydämen "piruettien" poistamiseksi, tämä komplikaatio ei ole viimeinen ennen kuin seuraava uusiutuminen on kohtalokas.
3. Verenkierron pysäyttäminen. Tässä tapauksessa on tarpeen käynnistää sydän uudelleen defibrillaatiolla ja ohjata sydämentahdistimen implantointileikkaukseen.

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat tärkeitä taudin estämiseksi:

• Näille sairauksille alttiiden tai niistä kärsivien on huolehdittava vähemmän, vältettävä henkistä stressiä ja fyysistä ylityötä.
• Myös kammiotakykardian yhteydessä sinun on syötävä oikein: sulje pois päivittäisestä ruokavaliosta rasvainen roskaruoka, minkä tahansa vahvuuden alkoholi, savukkeet, kahvi ja kofeiinipitoiset juomat sekä elintarvikkeet, jotka vaikuttavat sydän- ja verisuonijärjestelmään.
• Sinun täytyy kävellä useammin raikkaassa ilmassa ja syödä hedelmiä ja vihanneksia.
• Potilaan tulee elää ympäristöystävällisimmässä ympäristössä.
• Tarkkaile terveyttäsi, ota säännöllisesti yhteyttä ja ole lääkärin seurannassa.
• On mahdollista vähentää merkittävästi taudin uuden ilmentymän riskiä implantoimalla kardiovertteri-defibrillaattori.
• On myös huomattava, että pääasiallinen uusiutumisen lähde on stressi, joten sinun tulee seurata tunteitasi ja minimoida levottomuudet elämässä.

Kammiotakykardian tyypit

Kammiotakykardia ilmenee vastaavan sydämen osan nopeana (yli 100 lyöntiä / min) supistumisena, joka tapahtuu ja pysähtyy äkillisesti. Tässä tapauksessa diagnosoidaan sydämen rytmin normaali jaksotus.

Lääketieteelliset indikaatiot

Mahalaukun takykardialla (JK) ymmärretään rytmihäiriö, joka ilmeni, kun virityksen painopiste on sydämen kammioissa tai väliseinässä. Tämä vakava rytmihäiriö voi ilmetä akuutin sydäninfarktin yhteydessä. Samaan aikaan pääelimen pumppaustoiminto häiriintyy. Joillakin potilailla VT on lyhyt ja oireeton, kun taas toisilla se on pidempi ja aiheuttaa oireita, kuten pahoinvointia, tajunnan menetystä ja huimausta. Joskus hyökkäys aiheuttaa äkillisen sydämenpysähdyksen.

Kammiotakykardiassa kehittyy oikean tai vasemman kammion fibrillaatio. Samalla havaitaan niiden ei-synkroninen vähennys. Värinä on yleinen sydämenpysähdyksen syy. Jos elvytystä ei aloiteta ajoissa, todetaan kliininen kuolema.

VT:n syihin kuuluu impulssien leviämisprosessin rikkominen pääelimen johtamisjärjestelmää pitkin, johon vaikuttavat seuraavat tekijät:

• hapen puute;
• synnynnäinen vika;
• kardiomyopatia;
• sarkoidoosi;
• huumeet;
• häiriintynyt elektrolyyttitasapaino.

Joskus kohtauksen tarkkaa syytä ei voida määrittää (idiopaattinen kammiotakykardia). Patologia on poly- ja monomorfisia muotoja. Ensimmäinen tila kehittyy useiden lähteiden taustalla ja lääkkeiden yliannostuksella. Toinen muoto esiintyy usein pääelimen vaurioiden vuoksi. Alavirtaan tapahtuu:

1. Paroksismaalinen kammiotakykardia - hyökkäys kestää 30 sekuntia. Hemodynamiikka ei muutu, mutta oikean tai vasemman kammion fibrillaatiota voi esiintyä.
2. Jatkuva kammiotakykardian paroksismi - kestää yli 30 sekuntia. Tämä häiritsee hemodynamiikkaa.
3. Krooninen VT on lyhyitä jaksoja, jotka kestävät useita kuukausia.
4. Faskicular ventricular takykardia - havaitaan useammin nuorilla, joilla ei ole merkkejä orgaanisesta sydänsairaudesta. Harvemmin diagnosoitu vanhuksilla.
5. Jatkuva kammiotakykardia - ilmenee virityksestä, jota seuraa pääelimen supistuminen taajuudella 130 lyöntiä / min. Samaan aikaan havaitaan paroksismi, jota on mahdotonta saada kliinisesti kiinni ja rekisteröityä EKG:hen.
6. Katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia on geneettinen patologia, joka liittyy Ca2+:n vapautumista lisäävien geenien mutaatioon. Tämä aiheuttaa rytmihäiriön.

Kliininen kuva

Kammiotakykardian oireita voivat olla:

• angina pectoris;
• hengenahdistus;
• huimaus;
• tiheä sydämenlyönti.

Henkilöt, joiden suvussa on esiintynyt VT:tä tai muita sydämen rytmihäiriöitä, ovat vaarassa. Tarkasteltavana olevan tilan komplikaatiot ovat usean asteisia, kun otetaan huomioon kohtausjakson kesto, supistusten tiheys ja samanaikainen sydänsairauksien esiintyminen. Heidän joukossa:

• sydämen vajaatoiminta;
• toistuva pyörtyminen;
• "pulssittoman" tila - äkillinen kuolema.

VT:n diagnosoimiseksi lääkäri tutkii merkit, perhe- ja yksilöhistorian sekä sairaushistorian. Sitten potilas tutkitaan. Erilaisia ​​tutkimusmenetelmiä on osoitettu:

• tomografia.

EKG on yleisin diagnostinen menetelmä kammiotakykardian havaitsemiseksi. Tutkimus tallentaa sydämen sähköisen toiminnan rintaan ja alaraajoihin kiinnitetyillä elektrodeilla. EKG ottaa huomioon pääelimen johtamisjärjestelmän läpi etenevien impulssien voimakkuuden ja taajuuden. Arvioimalla saadut käyrät lääkäri määrittää VT:n tyypin.

Minilaitteiden sovellus

Tarvittaessa potilaalle määrätään kannettavia minilaitteita, jotka tallentavat EKG:n kammiotakykardian aikana kotona. Samanlaisia ​​laitteita ovat mm.

1. 24 tunnin EKG-seuranta - minilaitetta pidetään vyöllä, olkapäässä tai taskussa. Sydämen toimintaa kirjataan 1-3 päivää. Näin lääkäri voi arvioida pääelimen työn mahdollisimman tarkasti ja täydellisesti. Tarvittaessa potilas pitää päiväkirjaa, johon hän kirjoittaa oireet.
2. Tapahtumarekisteröinti - laitetta käytetään sydämen toiminnan seurantaan. Tallennus kestää useita minuutteja. Laite aktivoituu VT-oireiden ilmaantuessa. Jotkut tallentimet tunnistavat automaattisesti poikkeavuuksia sydämen toiminnassa ja aloittavat tallennuksen.
3. Transphone-digitaalilaitteet - sykettä seurataan jatkuvasti. Laitetta on käytetty jatkuvasti. Se voi olla langaton tai langallinen.
4. Loop-tallennin-implantti - laitteessa ei ole johtoja. Sitä ruiskutetaan ihon alle 3 vuoden ajan.

Tomografian suorittaminen

Miten kammiolaskimotauti kehittyy, onko verenkiertoon vaikuttavia rakenteellisia poikkeavuuksia, voidaan selvittää tomografian avulla. Muut diagnostiset menetelmät:

1. Echo - tarjoaa dynaamisen kuvan sydämestä ääniaaltojen avulla. Ne lähettävät ja vastaanottavat rintaan asennettu anturi. Kaiku paljastaa erilaisia ​​sydänläppien ja sydänlihaksen patologioita, jotka häiritsevät verenkiertoa.
2. MRI - tarjoaa liikkuvia ja still-kuvia verenkierrosta.
3. CT on useiden röntgenkuvien yhdistelmä, jolla saadaan yksityiskohtainen poikkileikkauskuva suuresta elimestä.
4. Sepelvaltimon angiografia on verenkierron arviointi CS:n ja sydämen läpi. Diagnostisessa tekniikassa käytetään röntgensäteitä läpäisemätöntä ainetta ja säteitä, jotka arvioivat valtimoiden läpinäkyvyyttä.
5. Rintakehän röntgenkuva - antaa kuvan keuhkoista ja sydämestä, paljastaen pääelimen koon kasvun.

Rasitustestillä selvitetään, miten sydän toimii fyysisen toiminnan aikana tai lääkkeen ottamisen jälkeen, jota vastaan ​​elimen supistukset yleistyvät. Tätä varten elektrodit asetetaan rintaan. Lisäksi voidaan määrätä elektrofysiologinen testi. Se määrittelee arytmogeenisen fokuksen.

Hoitomenetelmät

Ventrikulaarisen takykardian hoidolla pyritään palauttamaan sydämen normaali toiminta ja normalisoimaan sen rytmi. Samalla estetään toistuvia hyökkäyksiä. Ensisijaista VT:tä hoidetaan rytmihäiriön taustalla olevan syyn perusteella. Jatkuva oikean tai vasemman kammion takykardia on lääketieteellinen hätätilanne, joka sisältää:

• sydämen rytmin normalisointi kardioversiolla tai defibrillaatiolla;
• lääkkeen anto suonensisäisesti tai suun kautta.

Ensimmäinen käsittely suoritetaan automaattisella ulkoisella defibrillaattorilla (jos sydän pysähtyy, potilas on ilman pulssia) tai litteillä elektrodeilla. Kardiomanipulaatio tehdään sairaalassa monitorilla varustetulla defibrillaattorilla. Pitkäkestoisen VT-jakson pysäyttämiseksi sydämen rytmiä palauttamalla käytetään rytmihäiriölääkkeitä (lidokaiinia).

Toistuvien VT-jaksojen estämiseksi tehdään seuraava:

1. Katetrin ablaatio (elektrofysiologian jälkeen) - vahingoittaa ylimääräistä polkua sähköimpulssin suorittamiseksi.
2. Sairaanhoidon.
3. ICD - rintakehän alueelle istutettu laite sydämen rytmin tarkkailemiseksi. Kun supistusten tiheys kasvaa, käytetään tietyn tehon virtapurkausta.
4. Kirurginen toimenpide - kammion paroksismaalisella takykardialla, johon liittyy tromboosi, avosydänleikkaus on tarkoitettu.

PVT:n hoito

Solmukohtaisen ja eteisen kohtauksellisen takykardian (PT) yhteydessä potilas joutuu sairaalaan vain NS:n oireiden lisääntyessä. Suunniteltu sairaalahoito, jossa on usein paroksismi - yli 2 kertaa kuukaudessa. Paroksismaalisen ventrikulaarisen takykardian hoito riippuu taudin tyypistä ja kestosta sekä komplikaatioiden luonteesta.

Paroksismi vaatii kiireellistä lääkärinhoitoa, joka sisältää:

• vagaalitestit;
• sähköinen kardioversio;
• huumeterapia.

Jos kohtaus on alkanut, on suositeltavaa asettaa potilas mukavammin istumaan, löysäämällä kaulusta ja mahdollistaen pääsyn raikas ilma. Jos sydämeen sattuu, otetaan nitroglyseriiniä. Kardioterapia suoritetaan supraventrikulaariselle ja kammio-PT:lle. Näihin ilmiöihin liittyy romahdus, keuhkopöhö, akuutti CI. Ensimmäisessä tapauksessa käytetään jopa 50 J purkausta ja toisessa - 75 J.

Kivun lievittämiseksi annetaan Seduxenia. Jos diagnosoidaan vastavuoroinen PT, suoritetaan transesofageaalinen tahdistus. Vagal-testien avulla autonomiseen hermotukseen liittyvät eteisen PT-kohtaukset pysäytetään. Niiden toiminnan tarkoituksena on stimuloida vagushermoa, mikä normalisoi sydämen rytmiä. Jos testi suoritetaan rytmin palautumisen jälkeen, sydämenpysähdys on mahdollinen. Potilas, jolla ei ole pulssia, julistetaan kliinisesti kuolleeksi.

Ventrikulaarinen paroksismaalinen takykardia vaatii sellaisten rytmihäiriölääkkeiden käyttöä kuin ATP, Verapamiili, Kordaron, Novocainamide. ATP:n avulla rytmi palautuu monilla potilailla. Ruoansulatuskanavan tapauksessa hoito alkaa lidokaiinin, sitten novokainamidin ja Cordaronin käyttöönotolla. Lääkkeitä käytetään suonensisäisesti.

Relapsin vastainen hoito

Jos kohtaus todettiin kahdesti kuukaudessa tai harvemmin, mutta pidempään ja samanaikaisesti ilmeni sydämen vajaatoimintaklinikka, interiktaalisen kauden hoito katsotaan välttämättömäksi. Siihen sisältyy rytmihäiriölääkkeiden ja glykosidien (Celanide) ottaminen.

Käytettäessä beetasalpaajia (Anaprilin) ​​muiden rytmihäiriölääkkeiden annosta pienennetään. Kirurginen toimenpide suoritetaan, jos konservatiivinen hoito ei ole johtanut sydämen rytmin palautumiseen. Radiotaajuista ablaatiota ja sydämentahdistimen implantaatiota käytetään yleisemmin.

Hyökkäykseen liittyvää sairautta hoidetaan seuraavilla lääkkeillä:

• beetasalpaajat auttavat heikentämään sydämen supistuksia;
• CCB:t palauttavat sydämen rytmin laajentamalla verisuonia ja alentamalla verenpainetta;
• Omega-3:t estävät verihyytymien muodostumista tarjoamalla anti-inflammatorisen vaikutuksen.

Lapsen VT:n hoidon suorittaa lasten kardiologi. Sinusarytmiassa hoitoa ei tarvita. Lapsi saa harjoittaa liikuntaa. Jos kohtaukseen liittyy sydänlihastulehdus, otetaan Elkar, Mildronate, Mexidol ja vitamiineja.

Komplikaatiot ja ehkäisy

Jos hoitoa ei suoriteta ajoissa, seuraavat komplikaatiot kehittyvät:

• iskemia;
• arytmogeeninen sokki;
• tromboembolia;
• sydänkohtaus.

PE:n mukana tulee tukehtuminen, hengenahdistus, sininen iho kaulassa ja kasvoissa. Rytmogeeniselle shokille on ominaista romahdus, joka halvaannuttaa raajat. Vaikea VT voi johtaa pulssittomaan tilaan - äkilliseen "sydänkuolemaan". Komplikaatioita voidaan estää poistamalla takykardian oireet nopeasti.

Sinus VT:n, kohtauksen ja jatkuvan eteisvärinän ennuste on suotuisa komplikaatioiden puuttuessa. VT-potilailla, erityisesti niillä, jotka ovat kokeneet "pulssittoman tilan", ennuste on huono. Ensimmäisenä vuonna kliinisen kuoleman jälkeen kehittyy kohtalokas sydämen rytmihäiriö. Tätä tilaa esiintyy yli 50 %:lla potilaista.

Tehokas VT:n ehkäisy vähentää riskiä sairastua sydän- ja verisuonisairauksiin. Sydänsairauksien yhteydessä on suositeltavaa hallita sairautta noudattamalla määrättyä hoito-ohjelmaa.

Sydänsairauksia aiheuttavien riskitekijöiden hoitamiseksi tai poistamiseksi sinun on harjoitettava säännöllisesti ja noudatettava vähärasvaista ruokavaliota. Samalla suositellaan verenpaineen ja kolesterolin hallintaa.

Lääkärit neuvovat tupakoinnin ja huumeiden lopettamista, alkoholin käyttöä kohtuudella. Älä käytä stimulantteja (kokaiinia). Yskä- ja flunssalääkkeiden koostumukseen kiinnitetään erityistä huomiota, sillä ne sisältävät piristäviä aineita. Tämä provosoi nopeaa sydämenlyöntiä. Samaan aikaan kofeiinin saantia on rajoitettu. Helpota stressiä terveellisillä tavoilla.

Yksi vaarallisista sydämen rytmin muutoksista on paroksysmaalinen kammiotakykardia. Tämä on kiihtyneen sydämen sykkeen hyökkäys, jonka lähde on kammioiden sydänlihas.

Ventrikulaarisen takykardian (VT) vaara on se, että sydänlihaksen supistusten suurella taajuudella kammioiden onteloilla ei ole aikaa täyttyä verellä, joten se ei käytännössä poistu aortaan ja keuhkovaltimoon. Voimme sanoa, että verenkierto pysähtyy, se on niin tehotonta. Kaikki kudokset, erityisesti aivot, kokevat hapenpuutetta. Näissä olosuhteissa solut kuolevat nopeasti. Rytmihäiriö on hengenvaarallinen ja vaatii välitöntä hoitoa.

📌 Lue tämä artikkeli

Syitä esiintymiseen

Paroksysmaalisesta kammiotakykardiasta puhutaan tapauksissa, joissa se ilmaantuu yhtäkkiä ja syke (HR) on yli 140 minuutissa. VT on jatkuva ketju, jossa on 4-5 tai useampia kammioiden ekstrasystoleja, jotka seuraavat jatkuvasti.

Tämän rytmihäiriön yhteydessä sydäntä supistavien impulssien lähde on soluryhmä, joka sijaitsee yhden kammion sydänlihaksessa. Samalla eteiset supistuvat itsestään, niiden rytmi on paljon harvempi kuin syke VT:n aikana.

Ventrikulaarisen takykardian kehittymismekanismi

VT nähdään pääasiassa vanhemmilla miehillä.

Kammiotakykardian kohtaus tai paroksismi esiintyy ihmisillä, joilla on vakavia sairauksia:

• sepelvaltimotauti, erityisesti etenevä angina pectoris ja sekä sydämen aneurysma;
• kardiomyopatia: rajoittava, laajentunut, hypertrofinen, muuttaa sydämen johtumisjärjestelmän rakennetta;
• jotkut lääkkeet (kinidiini, digoksiini, novokainamidi);
• kokaiini;
• sarkoidoosi ja muut systeemiset sairaudet, joissa on vaurioita monille elimille;
• sydänvauriot, sydänlihastulehdus;
• lisääntynyt kilpirauhasen toiminta;
• veren kaliumpitoisuuden nousu;
• rintakehän trauma.

Patologian luokitus

VT:n kestosta ja vaarasta riippuen sen muodot ja tyypit erotellaan.

Erilaisia

• epävakaa kammiotakykardia - lyhyet paroksismit, jotka syntyvät ja pysähtyvät itsenäisesti; yleensä niihin ei liity vakavia ilmenemismuotoja;
• pitkäkestoinen VT on pitkittynyt episodi, joka voi edetä kammiovärinäksi ja johtaa sydämenpysähdykseen.

Lomakkeet

• kaksisuuntainen kammiotakykardia, ilmenee EKG:ssä epämuodostuneina kammiokomplekseina, jotka asteittain muuttavat napaisuutta muodostaen tyypillisen "karan" kuvion; toinen nimi tälle hyvin vaarallinen rytmihäiriö- "piruetti" tai karan muotoinen kammiotakykardia;

Polymorfinen kammiotakykardia, kaksisuuntainen

• monotooppinen monomorfinen VT- vähemmän vaarallinen, se on sarja ekstrasystoleja tai impulssin kiertokulkua kammion sydänlihaksessa;

Paroksismaalinen monomorfinen kammiotakykardia

• kiehtova Sitä esiintyy nuorilla, joilla ei ole sydänsairautta, ja se muodostaa jopa 10 % kaikista VT:istä.

Rytmihäiriön merkit ja oireet

Potilaat sietävät yleensä huonosti kaikenlaista VT:tä, erityisesti polymorfista kammiotakykardiaa. Tärkeimmät oireet:

• huimaus, mahdollinen pyörtyminen;
• kardiopalmus;
• hengenahdistus;
• joskus pahoinvointi;
• sekavuus ja tajunnan menetys;
• sydämen vajaatoiminta.

Syke on 140-250 minuutissa. Hyökkäyksen kesto vaihtelee yleensä muutamasta sekunnista useisiin tunteihin. Joskus VT kestää useita päiviä.

Rytmihäiriöihin liittyy hapen nälänhädän merkkejä:

• rintalastan takana on polttavia, puristavia kipuja, joita nitroglyseriini ei poista;
• arytminen shokki voi ilmetä paineen jyrkän laskun ja tajunnan menetyksen yhteydessä;
• vähentynyt virtsan eritys;
• vatsassa on kipua ja sen turvotusta (pitkittyneitä tai toistuvia kohtauksia).

Jotkut ihmiset eivät tunne takykardiakohtauksia, vaikka hengenvaara säilyy.

Patologian diagnoosi

VT tunnistetaan kahdella menetelmällä - EKG:llä ja 24 tunnin EKG-valvonnalla.

EKG:n tulkinta

Kammiotakykardia EKG:ssä ilmenee äkillisenä nopeana sykkeenä, jonka taajuus on 140-220 lyöntiä minuutissa. Ne ovat rytmiä. Kammiokompleksit ovat muodoltaan epäsäännöllisiä, ne ovat laajentuneita.

Ventrikulaarinen takykardia

Tarkemmin tarkasteltaessa EKG:tä voidaan nähdä normaalit hampaat P, heijastaa eteisen rauhallista supistumista. Joskus sinusimpulssi kulkee kammioihin eteiskammiosolmun kautta, ja sitten tapahtuu "kammiokaappaus" - yksi normaali kammiokompleksi, kapea ja epämuodostumaton. Tämä on GI:n tunnusmerkki.

Ventrikulaarinen takykardia. 9. kapea QRS-kompleksi (kaappaus)

Kaikki sydämentykytys (takykardia), jossa on laajennetut kompleksit EKG:ssä, ei ole kammiotakykardiaa. Samankaltaiseen kuvaan voi liittyä eteisvärinän takysystolinen muoto, takykardia ja supraventrikulaarinen takykardia, jossa johtuminen on heikentynyt pitkin His-kimpun toista jalkaa. Siksi lopullista diagnoosia varten EKG:n päivittäinen seuranta on välttämätöntä.

Eteisvärinä QRS-kompleksin muodolla kuten His-nipun vasemman jalan salpauksessa (A). Kammiotakykardia (B). Supraventrikulaarisen takykardian erotusdiagnoosi, johon liittyy poikkeava johtuminen ja kammiotakykardia EKG:ssa on vaikeaa ja joskus mahdotonta. Oikea ja oikea-aikainen ensiapu takykardiaan voi pelastaa hengen. Mitä voi ja pitäisi tehdä kotona hyökkäyksen aikana? Kuinka tarjota ensiapua paroksismaaliseen, supraventrikulaariseen takykardiaan?

Supraventrikulaarinen ja ventrikulaarinen ekstrasystole on sydämen rytmihäiriö. Ilmentymismuodoista ja -muodoista on useita muunnelmia: toistuva, harvinainen, bigeminy, polytooppinen, monomorfinen, polymorfinen, idiopaattinen. Mitkä ovat sairauden merkit? Miten hoito etenee?

Aikuisilla ja lapsilla on supraventrikulaarista takykardiaa. Oireet - äkillinen sydämentykytys, huimaus ja muut. EKG-lukemat eivät aina heijasta ongelmaa. Paroksismaalisen HT-kohtausten lievitys voidaan suorittaa itsenäisesti, mutta jatkohoito on välttämätöntä.

Jos ekstrasystolia havaitaan, lääkehoitoa ei välttämättä tarvita välittömästi. supraventrikulaarinen tai kammion ekstrasystolia sydämet voidaan käytännössä eliminoida vain elämäntapamuutoksilla. Onko mahdollista parantaa ikuisesti. Kuinka päästä eroon pillereiden avulla. Mikä on valittu lääke ekstrasystoleille - Corvalol, Anaprilin. Kuinka hoitaa kammion yksittäisiä ekstrasystoleja.

Toisin kuin monomorfinen kammiotakykardia, tälle muodolle on ominaista etenevät (lyönnistä lyöntiin) muutokset QRS-kompleksissa vallitsevien sähköisten poikkeavuuksien konfiguraatiossa, amplitudissa ja suunnassa. Patologisen QT-ajan pidentymisen puuttuessa polymorfinen VT on useimmiten seurausta akuutista sydänlihasiskemiasta, ensisijaisesti akuutista sydäninfarktista, sekä muista sydänlihaksen akuuteista vaurioista.

TORSADE DE POINTES -tyyppinen polymorfinen kammiotakykardia.

Torsade de pointes (TdP) -tyypin polymorfisella kammiotakykardialla on muita nimiä: "pirouette", "kaksisuuntainen-fusiforminen" kammiotakykardia, "sydänbaletti", "lyhytaikainen kammiovärinä".

Syyt

Torsade de pointes -takykardia on pitkien QT-oireiden pääasiallinen, spesifinen ja erittäin vaarallinen kliininen ilmentymä. Synnynnäiset, geneettisesti määrätyt QT-ajan pitenemisen variantit tunnetaan. Ne esitellään yksityiskohtaisesti alla.Pitkän QT-oireyhtymän hankitut muodot voivat johtua useista tekijöistä, jotka johtavat kammiolihaksen repolarisaatioprosessien hidastumiseen. Koska QT-aika on taajuudesta riippuva indikaattori, vaikea bradykardia, joka liittyy sinussolmukkeen toimintahäiriöön tai eteiskammiosalpaukseen, voi johtaa QT-ajan patologiseen pidentymiseen, jolloin kehittyy torsade de pointes (kuva 1). QT-ajan pidentyminen voi olla elektrolyyttihäiriöiden (hypokalemia, hypomagnesemia) elektrokardiografinen ilmentymä, joka johtuu diureettien käytöstä tai lisämunuaisen patologiasta (Connin oireyhtymä). Vakavat proteiiniravinnon häiriöt (pitkittynyt "ruokavalion" nälkä, anorexia nervosa, pitkittynyt parenteraalinen ravitsemus jne.), myrkytys organofosforiyhdisteillä, kilpirauhasen vajaatoiminta ovat tunnettuja syitä QT-ajan pidentymiseen torsade de pointesin kehittyessä. Lopuksi, hankittu pitkä QT-oireyhtymä on yksi mahdollinen ei-toivottuja vaikutuksia luokkien IA ja III rytmihäiriölääkkeiden, fenotiatsiinipsykotrooppisten lääkkeiden, trisyklisten masennuslääkkeiden, erytromysiinin ja monien muiden käyttö lääkkeet käytetään sydän- ja verisuonisairauksien ja muiden sairauksien hoitoon. Luettelo lääkkeistä, jotka pidentävät QT-aikaa, on esitetty vastaavassa artikkelissa.



Riisi. 1. Torsade de pointes -tyyppisen kammiotakykardian toistuvat jaksot III asteen atrioventrikulaarisen salpauksen taustalla. Sinustakykardia atria (P-aallot, joiden taajuus on 95–105 minuutissa) dissosioituu kammiorytmiin taajuudella 28–35 minuutissa. Q-T-välin arvot ovat 550-620 ms.

Patofysiologia

Aloitusmekanismi torsade de pointes -tyyppisen kammiotakykardian kehittymiselle on laukaisuaktiivisuus, joka johtuu varhaisista jälkidepolarisaatioista, ja pitkän QT-oireyhtymän repolarisaatioprosessien hidastumisen heterogeenisuus (refractory dispersio) on yksi tärkeimmistä ehdoista mukaan lukien re-entry-ilmiö mahdollisena mekanismina takykardian ylläpitämiseksi.

Diagnostiikka. Kliiniset ilmentymät

Torsade de pointesin tyypillinen elektrokardiografinen kuva näyttää asteittaisesta muutoksesta sydämen sähköakselissa ("akselin kierto", "piruetti"), joka ilmenee vallitsevien positiivisten poikkeamien muutoksena vallitseviin negatiivisiin poikkeamiin ja päinvastoin, niiden amplitudi ja välit muuttuvat laajentuneiden ja jyrkästi epämuodostuneiden kammiokompleksien välillä (katso kuva 1), mikä joissakin tapauksissa muistuttaa karan muotoa pitkittyneissä jaksoissa. Kammiorytmin taajuus on tässä tapauksessa 200 - 250 ja jopa enemmän 1 minuutissa. Torsade de pointesin paroksysmit ilmenevät yleensä verenpaineen jyrkän laskun, romahtamisen, pyörtymisen, verenkierron pysähtymisen yhteydessä. Suurin osa tämän takykardian jaksoista pysähtyy spontaanisti 6-100 kompleksin jälkeen, mutta aina on olemassa riski muuttua kammiovärinäksi, mikä tekee tästä takykardiamuodosta ennusteisesti erittäin epäedullisen.

Kyselyn laajuus

TdP-potilaiden tutkimuksessa tulee pyrkiä tunnistamaan edellä kuvatut QT-ajan patologisen pidentymisen syyt.