Уместност b. Това заболяване (синдром) е трудно за разпознаване, тъй като може да имитира много други неврологични заболявания. Например, в началния стадий на проявата си хидроцефалията с нормално налягане често се бърка с ригидната форма на болестта на Паркинсон (PD), а в по-късния етап - с болестта на Алцхаймер (AD). Заболяването е широко известно в чужбина и стотици хиляди пациенти са били подложени на хирургично лечение. В Русия е по-малко известен.

Определение. Хидроцефалия с нормално налягане (NPH) или синдром на Хаким-Адамс (SCA) се характеризира с хронично нарушение на динамиката на ликвора, разширяване на вентрикуларната система без значително повишаване на нивото на вътречерепното налягане (ICP) и се проявява клинично с класическа триада от симптоми: [ 1 ] нарушение на походката (в резултат на атаксия или апраксия на походката или фронтална дисбазия), [ 2 ] деменция и [ 3 ] уринарна инконтиненция. Причината за клиничните прояви на IGT не е напълно известна. Може би те са причинени от разтягане на влакната на corona radiata на мозъка (вижте по-долу „патогенеза“).

Историческа справка . NTG е описан за първи път като синдром от колумбийския неврохирург S. Hakim през 1957 г. В англоезичната литература терминът "хидроцефалия с нормално налягане" е въведен от американския неврохирург Р. Адамс в статия, публикувана в New England Journal през 1965 г., където са описани три клинични наблюдения на IGT - две посттравматични и един от идиопатичен произход.

Епидемиология. Информацията за разпространението на IGT (SCN) е противоречива. Понастоящем IGT по-често се счита за заболяване на възрастни хора на възраст 60-80 години, въпреки че литературата описва случаи на появата му в средна възраст и дори в детството. Според D. Jaraj et al. (2014), заболяването се среща в 0,2% от случаите на възраст 70 - 79 години и в 5,9% - 80 години и повече. Авторите смятат, че реалните цифри са много по-високи (според различни проучвания, разпространението на IGT варира от 0,3 до 3% при хора над 65 години и от 0,4 до 6% при пациенти с деменция; при хора над 80 години възраст тази цифра е 5,9%). C. Iseki и др. (2014) установяват, че в японското население заболеваемостта на хората над 70 години е 1,2 на 1000 души годишно. Не са отбелязани разлики между мъжете и жените.

Етиология. Понастоящем се разграничават първичен (или идиопатичен) и вторичен (или симптоматичен) IGT. При първичен (идиопатичен) NTG заболяването се развива без видими причини(представляват интерес данни за възможността за участие на генетични фактори в развитието на заболяването). Вторичният IGT при възрастни може да бъде следствие от субарахноиден и интравентрикуларен кръвоизлив, черепно-мозъчна травма, възпалителен процес (менингит), перинатално увреждане на мозъка и менинги, големи интракраниални образувания (тумори, аневризми на мозъчните съдове), аномалии в развитието на мозъка (най-честата е атрезия на Силвиевия акведукт), предишни мозъчни операции и други ситуации, които създават механични пречки за нормалната циркулация на цереброспиналната течност (CSF). Според съвременните автори съотношението между идиопатичните и симптоматичните форми е приблизително 1:1.

Патогенеза. Вероятно патогенетичен механизъмв основата на заболяването е дисбаланс на секрецията и резорбцията на CSF и нарушение на динамиката на ликвора (за справка: основното място на резорбция на CSF при хора са конвекситалните субарахноидни пространства в областта на горния сагитален синус). Причината за такива явления може да бъде нарушение на изтичането и резорбцията на CSF от субарахноидалното пространство на горната странична повърхност на мозъка през арахноидните власинки в дуралните кухини на мозъка, които са основните пътища за изтичане на венозен канал. кръв от мозъка ( отворена форма) или оклузия на пътищата на цереброспиналната течност във вентрикулите (оклузивна форма). В резултат на това има увеличение на обема на пространството на цереброспиналната течност (включително размера на вентрикулите с разтягане на проводимите пътища на короната радиата) със съответно намаляване на обема на мозъчната тъкан (забележка: промени в субарахноидалното пространство предхожда разширяването на вентрикулите). Все още не е напълно ясно как това увеличение причинява симптомите, характерни за IGT, но се смята, че основният механизъм е дисфункция фронтални дяловемозък. В допълнение, изглежда, че разширените вентрикули механично изкривяват нервните пътища, свързващи мозъка и гръбначния мозък, като по този начин причиняват характерни симптоми. В някои случаи се наблюдава намаляване на притока на кръв към мозъка.

Клиника. IGT се характеризира с постепенно развитие на симптомите - нарушения на походката (моторни промени), признаци на органично мозъчно увреждане (деменция, загуба на паметта, дезориентация) и тазови нарушения (дизурия, инконтиненция на урина). В повечето случаи проблемите с ходенето са първият симптом, последван от деменция и по-късно от тазови нарушения.

Двигателните увреждания се развиват бавно, появяват се затруднения при ходене, създава се впечатление за повишен мускулен тонус. Болните ходят бавно, с малки стъпки, походката става тътреща се, мека, на широко раздалечени крака. Отбелязват се лош контрол на равновесието и нестабилност при завъртане (постурална недостатъчност). Позата се губи и се появява прегърбена поза. Пациентите съобщават, че възникват затруднения поради факта, че се появява тежест в мускулите на прасеца, краката стават „тежки“ и за пациентите е трудно да ги повдигнат. В резултат на това ходенето е ограничено по продължителност и разстояние. Могат да се наблюдават постурален тремор и прояви като акинетично-ригиден синдром (феноменът на „замръзване“). Такива прояви доближават заболяването до твърдата форма на PD (тази диагноза често се поставя първоначално). Подробният преглед обаче не разкрива мускулна ригидност. Псевдобулбарният синдром се среща при редица пациенти.

Уврежданията в когнитивните функции като цяло наподобяват тези, наблюдавани при AD. Най-значимите могат да бъдат загуба на краткосрочна и дългосрочна памет, дезориентация във времето, по-рядко се появяват заедно. Пациентите изпитват трудности при съобщаването на историята на своето заболяване. Проблеми се появяват в изпълнителната функция: планиране, концентрация, абстрактно мислене. Възникват нарушения на семантичната памет. Емоционалната страна обеднява, появяват се апатия и самодоволство. Възможни са явления на агнозия: нарушение на различни видове възприятие (визуално, слухово, тактилно). Скоростта на умствените процеси и психомоторните реакции се забавя. Тези явления се считат за характерни за дисфункция на предните части на мозъка и субкортикална деменция. Степента на когнитивното увреждане варира. В ранните стадии промените не са толкова изразени, но при продължително протичане на заболяването се доближават до тези на астмата.

Тазовите нарушения се появяват последни. Въпреки това, с целенасочено разпитване, още в ранните етапи на NTG, е възможно да се идентифицират оплакванията на пациентите от често уриниране и никтурия. Постепенно тези симптоми се присъединяват към наложително желание за уриниране и след това инконтиненция на урина. Пациентите губят обтураторния рефлекс и на фона на когнитивно увреждане започват да бъдат безразлични към този факт, което е типично за фронталния тип тазови нарушения.

Забележка! NTG се характеризира с постепенното развитие на триадата Хаким-Адамс. Някои пациенти могат да имат един или два симптома, но най-често се наблюдава нарушение на походката постоянен знаки е основен при поставянето на диагнозата.

Диагностика. Диагнозата на NTG се основава на клинични данни, медицинска история и невро-образни (радиологични) методи на изследване (CT, MRI). Клиничните и радиологичните критерии за NTG включват:

1 - наличието на пълна или непълна триада на Хаким-Адамс (нарушение на походката, когнитивно увреждане, нарушен контрол върху функцията на тазовите органи, предимно уриниране);

2 - наличието на характерна рентгенова картина на NTG, която включва комбинация от следните признаци:

2.1 - разширение на вентрикулите на [мозъка] мозък: Индекс на Еванс повече от 0,3 (30%) и разширение темпорални рогастранични вентрикули повече от 2 mm (за справка: вентрикуларно-хемисферният индекс на Evans е съотношението на разстоянието между най-отдалечените точки на предните рога на страничните вентрикули до най-големите вътрешен диаметърчереп);

2.2 - непропорционално разширяване на субарахноидалните пространства (симптом DESH): разширяване на цистерните на основата на черепа, странични мозъчни пукнатини в комбинация с компресия на интерхемисферичната пукнатина и парасагиталните субарахноидни пространства в париеталната област (Mori 2012) [the симптомът се определя най-добре върху коронарни ЯМР срезове в режим Т2] .

Международна проучвателна група за идиопатична IGT (iNPH) беше създадена през 2002 г. и публикува насоки през 2005 г. Според международни критерии, на базата на анамнеза, клинични данни, неврологичен преглед, физиологични критерии, както и резултати от невроизобразяване, се разграничават следните (iNTG):

Лумбалната пункция и изследването на CSF също се използват при диагностицирането на IGT. Налягането на CSF в гръбначния канал е в нормални граници (което се отразява от името на заболяването - хидроцефалия с нормално налягане). Първоначалното налягане трябва да бъде по-малко от 180 mm воден разтвор. Изкуство.

Съществуват редица допълнителни изследвания, които могат да подобрят точността на диагнозата и да предскажат ефективността на по-нататъшното неврохирургично лечение. Те се препоръчват за всички пациенти с вероятна и възможна iGT по международни критерии. Допълнителните методи включват: tap-test, външен лумбален дренаж и измерване на резистентност към резорбция на цереброспиналната течност, които обикновено се извършват в специализирани неврохирургични клиники. Изборът на техника зависи от много фактори, включително прогнозна стойност, личен опит и наличие на оборудване и персонал.

ТАП ТЕСТАко има клинична и радиологична картина на iNG, е показано допълнително изследване с помощта на тест с отстраняване на цереброспиналната течност (тест с потупване). Най-простият вариант на изследването е лумбална пункция и незабавно отстраняване на 50 ml цереброспинална течност. Преди и след теста за отнемане се извършва видеозапис на походката. Тестът се счита за положителен, ако след евакуация на цереброспиналната течност се забележи значително подобрение на походката или други симптоми. Положителен тестпотвърждава диагнозата IGT. Все още не е окончателно решено кога и как да се оценят резултатите от този тест. По принцип оценката се прави след 1 ден. При IGT походката и когнитивната функция временно се подобряват след тази процедура. Въпреки това, K. Kang et al. (2013) описват пациент, който няма отговор след 1 ден, но се подобрява след 7 дни.

Лечение. Основният метод за лечение на пациенти с IGT е вентрикулоперитонеално или лумбоперитонеално шунтиране (операцията за инсталиране на шунтова система е ефективна и има положителни дългосрочни резултати до 75% при пациенти с преобладаващи симптоми на нарушение на походката). Предпочитание трябва да се дава на системи с вентилно регулиране с антисифонно устройство и системи с програмируем вентил с променливо налягане с възможно най-малката проектна стъпка за промяна на налягането на отваряне. В следоперативния период пациентите с IGT се подлагат на комплексно рехабилитационно-възстановително лечение под наблюдението на рехабилитатор и невролог. Необходимо е наблюдение за промени в невропсихологичния статус, походката и моделите на ЯМР. Ако симптомите се появят отново, е показан преглед от неврохирург; възможно е допълнително да се намали налягането на отваряне на клапата на шунтовата система или, ако шунтът е нефункционален, да се смени клапата или цялата система.

допълнителна литература (източници):

статия „Синдром на Хаким-Адамс“ от I.A. Шамов, GBOU VPO "Дагестанска държавна медицинска академия" на Министерството на здравеопазването на Руската федерация, Махачкала (Списание по неврология и психиатрия, № 9, 2015) [прочетете];

статия „Нормотензивна хидроцефалия на Хаким-Адамс (научен преглед и лично наблюдение)” от Иванова М.Ф. (Институт по геронтология на името на D.F. Chebotarev на Националната академия на медицинските науки на Украйна, Киев; Институт по спешна и реконструктивна хирургия на име на V.K. Gusak на Националната академия на медицинските науки на Украйна), Evtushenko S.K. (Институт по спешна и реконструктивна хирургия на името на V.K. Gusak на Националната академия на медицинските науки на Украйна), Semenova A.V. (Институт по геронтология на името на D.F. Chebotarev NAMS на Украйна, Киев), Savchenko E.A. (Институт по спешна и реконструктивна хирургия V.K. Gusak на Националната академия на медицинските науки на Украйна); Международен неврологичен журнал, № 1 (79), 2016 [прочетете];

статия „Симптоматичен синдром на Хаким-Адамс при тумори на задната черепна ямка (PCF) при пациенти в напреднала възраст” Дюшеев Б.Д., Назаралиева Е.Т., Качиев Н.Т. (списание „Наука и нови технологии” № 6, 2011) [прочетете];

клинични препоръки „Лечение на нормотензивен хидроцефалий при възрастни“ (Асоциация на неврохирурзите на Русия), одобрени с решение на XXXX пленума на Управителния съвет на Асоциацията на неврохирурзите на Русия, Санкт Петербург, 16 април 2015 г. [прочетете];

статия „Нормотензивен хидроцефалий ( клиничен случай)" Неретин К.Ю., стажант-лекар в MRT-Expert Capital LLC, Москва [прочетете];

брошура "Нормотензивна хидроцефалия" Claire S. Houston, R.N., M.S. [Прочети ];

статия „Хидроцефалия при нормално налягане. Ефективността на хирургичното лечение. Литературен преглед” Джафаров В.М., Денисова Н.П.; MGMSU на името на A.I. Евдокимова, Москва; Федерален център по неврохирургия, Новосибирск (Руски неврохирургичен журнал на името на проф. A.L. Polenov, № 3, 2017) [прочетете];

статия „Възможности на магнитно-резонансното изображение при диагностицирането на идиопатичен нормотензивен хидроцефалий” G.V. Гаврилов, А.В. Станишевски, Б.В. Гайдар, Д.В. Свистов, Б.Г. Адлейба; Военномедицинска академия на името на. С. М. Кирова, Санкт Петербург (списание „Лъчева диагностика и терапия” № 4, 2018) [прочетете];

статия „Биомаркери на цереброспиналната течност при идиопатична нормотензивна хидроцефалия” Адлейба Б.Г., Гаврилов Г.В., Станишевски А.В., Гайдар Б.В., Свистов Д.В., Лобзин В.Ю., Колмакова К.А.; Федерална държавна бюджетна образователна институция за висше образование „Военномедицинска академия им. СМ. Киров" Министерство на отбраната на Русия, Санкт Петербург (списание "Неврология, невропсихиатрия, психосоматика" № 1, 2019 г.) [прочетете]

материали от сайта radiography.ru „КТ на мозъка. Хидроцефалия с нормално налягане" (15 декември 2015 г.) [прочетете].

статия „Нормотензивен хидроцефалий“ на уебсайта на Изследователския институт по неврохирургия на Н. Н. Бурденко [прочетете];

статия „Нормотензивна хидроцефалия: клинична картина, диагноза, лечение” Дамулин И.В., Оришич Н.А., ВМА им. ТЯХ. Сеченов (сп. РМЖ № 13, 2000 г.) [прочетете].

© Laesus De Liro

Определяне на основните свойства на нервната система има голямо значение. Това има пряко отношение както към теоретичните, така и към приложните изследвания. Повечето лабораторни методи, разработени за диагностициране на основните свойства на нервната система, изискват определени условия и специализирано оборудване. Следователно не само те са признати за доста трудоемки.

За разлика от тях, експресните методи са лишени от този вид недостатъци, включително теста за потупване, който ще бъде обсъден днес. И така, представяме на вашето внимание тест за потупване, който също е тест за определяне на свойствата на нервната система въз основа на психомоторни показатели.

За да извършим теста за потупване, ще ни трябват определени празни листове с приблизителен размер 203 × 283, на които ще бъдат изобразени три в ред по шест равни правоъгълници. Също така сред необходимите неща са хронометър и молив.

Инструкции

Сега ще поставим точки в квадратите. Да започнем с първия квадрат. Отсега нататък ще се движим изключително по часовниковата стрелка. Всеки преход от един квадрат към друг се извършва без прекъсване на работата и само по команда на експериментатора. През цялото време, определено за маркиране на точки, работете в максималния си ритъм. На всеки квадрат ще бъдат дадени 5 секунди, през които е необходимо да се поставят максималния възможен брой точки.

И така, експериментаторът дава сигнал „Старт“, след това на всеки 5 секунди дава нов сигнал „Преместване на друг квадрат“, след 5 секунди поставяне на точки в 6-ия квадрат експериментаторът дава последния сигнал „Стоп“. Всичко е ясно? Добре, тогава вземете молив в дясната/лявата си ръка и го фиксирайте пред първия квадрат.

Ключове за тест за потупване:

За да се обработят резултатите от теста за потупване, първо е необходимо да се преброи полученият брой точки във всеки квадрат. След това трябва да изградите графика на представянето на субекта в съответствие с получените резултати; за това 5-секундните интервали от време трябва да бъдат нанесени на абсцисната ос, а изчисленият брой точки във всеки квадрат трябва да бъде нанесен на ординатната ос .

Анализ на теппинг теста и интерпретация на резултатите

Сила нервни процесие показател за работата на нервните клетки и нервната система като цяло. Силната нервна система може да издържи по-голямо натоварване и продължителност от слабата. Техниката се основава на определяне на динамиката на максималното темпо на движение на ръката. Опитът се провежда последователно - първо с дясната, а след това с лявата ръка. Получената максимална динамика на темпото може да бъде разделена на пет вида:

• изпъкнал тип— темпото се увеличава до максимум през първите 10-15 секунди на работа; след това с 25-30 секунди може да падне под първоначалното ниво, тоест нивото, което се наблюдава през първите 5 секунди на работа; този тип крива показва, че субектът има силна нервна система;
• гладък тип— максималното темпо се поддържа на приблизително същото ниво през цялото време на работа; този тип крива характеризира нервната система на субекта като нервна система със средна сила;
• низходящ тип– максималното темпо, поето от тествания субект, намалява още от втория 5-секунден сегмент и остава на намалено ниво през цялата работа; този тип крива показва слабостта на нервната система на субекта;
• междинен тип— темпото на работа намалява след първите 10-15 секунди; този тип се счита за междинен между средна и слаба нервна система по сила - средно слаба нервна система;
• вдлъбнат тип— първоначалното намаляване на максималното темпо след това се заменя с краткотрайно увеличаване на темпото до първоначалното ниво; поради способността за краткотрайна мобилизация, такива субекти също принадлежат към групата на хората с умерено слаба нервна система.

Тестът за потупване обикновено се използва в комбинация с други, които измерват различни нива на личностни характеристики. Този тест е особено полезен при определяне на кариерното ориентиране и провеждане на психологическо консултиране за коригиране и/или подобряване на личния стил на дейност. Тестването се извършва индивидуално и обикновено отнема около 2 минути.

Видове динамика на максималното темпо на движенията

а – графика от изпъкнал тип; b – плоска графа; c – низходящ тип графика; d – графика на междинен и вдлъбнат тип (хоризонталната линия е линията, маркираща нивото на началното темпо на работа през първите 5 секунди).

Не всички хора развиват заболяването в напреднала възраст. Само 4% от хората в пенсионна възраст показват признаци на деменция. Но самите специалисти са на загуба с определянето на диагнозата. Патологията обикновено възниква в резултат на:

• кръвоизливи, възникнали в мозъчните структури на главата;
• различни травматични мозъчни наранявания;
• менингитни лезии;
• вътрематочно увреждане на централната нервна система;
• големи тумори в мозъка (аневризма, киста или онкология);
• вродени аномалии, наблюдавани в ликвор-проводящата система;
• хирургични неврохирургични интервенции;
• развитие на инсулт;
• менингит патологични прояви;
• аневризма;
• атрофия на области на мозъка.

В момента има два вида хидроцефалия с нормално налягане. Може да се появи в остра и хронична форма. Според функционалността заболяването се разделя на:

• обструктивна;
• комуникативен;
• хиперсекреторна;
• хипорезорбтивни.

Според динамиката хидроцефалията при възрастни се среща в активни и пасивни форми.

Патологията също се класифицира в зависимост от местоположението на течността. В този случай се разграничават:

• вътрешни;
• външен (или външен);
• общ

Ако се диагностицира вътрешното разнообразие, тогава в този случай натрупването на излишни количества цереброспинална течност се случва вътре в вентрикулите. Когато течността се натрупва в черепа, те говорят за развитието на външна форма.

Смесен тип се определя, когато цялата мозъчна тъкан е засегната от ликьорна течност.

Болестта не се проявява симптоматично за много дълго време, тя протича латентно. Когато се открие, обикновено е много трудно да се елиминира.

Симптоми

Пациентите изпитват следните симптоми, които показват, че развиват хидроцефалия с нормално налягане:

• асиметрично, неправилно ходене: бавни двигателни функции, намаляване на размера на стъпките с намаляване на тяхната височина;
• човекът става апатичен;
• пациентът губи интерес към всичко;
• всяка информация се помни лошо;
• фините двигателни умения се забавят;
• уринарна и фекална инконтиненция.

Симптоматичните признаци на хидроцефалия се изразяват по различни начини. Могат да се появят и други симптоми:

• силна болка и световъртеж;
• шум в ушите;
• появяват се психоафективни разстройства.

Нарушения на походката

С напредването на заболяването походката на човек става нестабилна. Той едва може да се обърне или да поддържа равновесие. Пациентът прави малки стъпки, които стават все по-малки с развитието на патологията и степента на стабилност намалява.

Височината на стъпалата намалява все повече и повече, което води до трудности при изкачване на стълби и трудности при първоначално придвижване напред. За да направи завой, болният извършва голям брой подготвителни манипулации при завиване. Той извършва, дори когато лежи в леглото или седи на стол, особени стереотипни движения, подобни на процеса на ходене по пътя.

Мускулатурата е в добър тонус, който постепенно намалява с напредване на заболяването.

Както бе споменато по-рано, е трудно да се определи заболяването. Лекарите извършват лумбална пункция, след което се отделят около 40 ml цереброспинална течност. Човек, който е преминал тест за кран, изведнъж започва да ходи добре.

Трябва да знаете, че заболяването засяга само долните крайници, докато ръцете продължават да функционират така, сякаш са здрави хора. Учените обясняват това с факта, че мозъчните структури, отговорни за движението, са разположени по-близо до стените на страничните вентрикули. Ръцете претърпяват леки морфологични промени.

деменция

След нарушения на походката се появява деменция. Какъв вид явление е това, мнозина не знаят. Деменцията е дисфункция на мозъчните структури. Представянето може да предшества смущения в походката. В този случай степента на запаметяване намалява и скоростта на умствената реакция се забавя. Човек става апатичен, не иска да прави абсолютно нищо.

След известно време той се променя към по-добро и се съгласява с всичко, което се случва. В същото време той се дезориентира във времето и пространството. Пациентът не знае как да се прибере или колко е часът. Понякога има трансформация на когнитивните разстройства в психични разстройства. В този случай те често се сблъскват с появата на халюцинации, маниакални тенденции и човекът често престава да се разпознава като личност.

Симптомите на "емоционална атрофия" се забелязват от други хора и роднини. Ако заболяването е станало тежко, човекът става сънлив, развива се сопорозно психическо състояние и акинетичен мутизъм. Тази патология често води до смъртта на пациента.

По това време човек изпитва така наречената "фронтална" психика. Това проявление води до факта, че човек престава да бъде критичен към себе си, започва да се заблуждава, да прави плитки и „мазни“ шеги.

Освен това последователността от действия не е напълно разбрана от тях. Например, пациентът може да свали панталоните си след уриниране. Много учени, изучаващи мозъчните процеси, обясняват това с дисфункцията на фронталните лобове, което води до обедняване на техните асоциативни и комиссурални връзки, както и на corpus callosum.

Относно тазовите нарушения

В допълнение към оплакванията за трудности при изпълнението двигателна функция, могат да се появят дизурични разстройства под формата на често уриниране. Пациентът често ходи до тоалетната и има уринарна инконтиненция.

След това, когато "челната психика" прогресира, болните са безразлични към позивите и инконтиненцията на урина. Лекарите отбелязват, че след потупване се наблюдава възстановяване на функционалността на органите, разположени в тазовата област. При тазови нарушения се наблюдават и други патологични състояния, включително развитие на тремор.

Диагностика

Хидроцефалията на мозъка често се наблюдава при възрастните хора, но днес това заболяване е станало много по-младо. Може да се наблюдава дори при деца и юноши.

Заболяването обикновено се диагностицира, ако е налице поддържаща „триада“. Потвърждаването на диагнозата, ако се развие идиопатична форма на хидроцефалия, е възможно след преминаване на ядрено-магнитен резонанс. В този случай една трета от диаметъра на черепа е заета от предните рога, които са представени на снимката под формата на „пеперуда“.

Симетричното разнообразие от психични заболявания е едва забележимо по време на MRI сканиране.

В този случай се наблюдава задръстване и подуване на дисковете на зрителните органи. Всички други признаци могат да съответстват на симптоми, свързани с възрастта.

След ЯМР се извършва лумбална пункция. Това е основният тест, който помага да се определи патологията. Обикновено цереброспиналната течност има налягане, което не надвишава знака от 200 mm вътре в живачния стълб. С развитието на нормотензивен хидроцефалий се наблюдава налягане, което е многократно по-високо от нормалното.

За потвърждаване на диагнозата се извършва мониторингово изследване на налягането вътре в черепа, което се провежда през цялата нощ.

В същото време се извършва полисомнография. Ако фазата на REM съня и регресията съвпадат с данните, се диагностицират нормотензивно-хидроцефални симптоми. Преди този метод на изследване се извършва транскраниална доплерова сонография. Тя ви позволява да оцените връзката между кръвния поток в съдовата система на мозъчните структури и налягането в цереброспиналната течност. Тази процедура помага за правилното тълкуване на получените резултати.

Диагностичните мерки се допълват с кран тест и други методи. Например, прилага се ендолумбален физиологичен разтвор и се установява как тази мярка е помогнала за намаляване на налягането в цереброспиналната течност.

Деменцията се оценява с помощта на специални тестове, скали и невропсихологични изследвания. Имат чувствителност към фронтална психосоматика. При използване на къса скала патологията обикновено не се открива. Невролозите често правят тази грешка. Но в момента няма диагностични мерки, които могат да бъдат 100% полезни при диагностицирането на фронтална психиатрия.

Терапия

Психичните заболявания обикновено се лекуват със специален байпас. Този вид операция се извършва в рамките на един час. По време на тази процедура се третира страничният вентрикул.

В момента има алтернативни методи на терапия, след които на 3-ия ден след операцията се извършва компютърна томография на мозъчните структури на главата, което ще помогне за риска от неприятни последици за човешкото тяло. Манипулацията помага да се определи как се намира шънтът, дали се наблюдават кървене и други патологични състояния. Ако се наблюдават такива явления, тогава се извършва повторна операция.

За да се намали инфекцията на тялото, шунтовете се импрегнират със специални антибиотични препарати. След въвеждането на шунтове, бързо и значително по-добър човекможе да ходи. Здравословното състояние се подобрява постепенно, става абсолютно след една година. Понастоящем се провеждат проучвания за клиничен мониторинг с помощта на КТ оборудване. Следващият път, когато се прави компютърна томография, е след година.

Усложнения

След операцията психо-емоционалното състояние се нормализира. Повечето усложнения са свързани с използването на шънтове. Но при тяхната асептична обработка рискът от усложнения е рязко намален.

ДА СЕ неприятни последициза човешкото здраве води до хемотомоподобни образувания, появили се след пункция на вентрикулите, както и епилептични прояви.

Прогноза

След операция за байпас лекарите обикновено дават благоприятна прогноза при лечение на психопатология. С развитието си пациентите изпитват трудности при движение. Ако това заболяване не се лекува, може да срещнете по-тежко

състояния, водещи дори до смърт.

Важно е да се консултирате с лекар при първите признаци на патология. Но болестта е опасна, защото самият пациент не разбира тежестта на състоянието си. Изглежда, че е напълно здрав.

Признаците на патология са видими само за околните и близки хора, които трябва да обърнат внимание на това. С навременното лечение на заболяването е възможно бързо да се премахнат всички прояви.

Статията разглежда основните аспекти на диагностицирането на хидроцефалия с нормално налягане: триадата на Хаким-Адамс, ефективността на теста за разтоварване, характерната картина по време на ЯМР. Представено е клинично наблюдение на случай на нормотензивен хидроцефалий.

Нормотензивна хидроцефалия. Клинично наблюдение

Статията разглежда основните аспекти на диагностиката на нормотензивната хидроцефалия: триадата на Хаким-Адамс, ефективността на изхвърлянето на пробата, характерна картина по време на MRT. Представено е клинично наблюдение на случай на нормотензивна хидроцефалия.

Хидроцефалия с нормално налягане (NPH) е синдром, характеризиращ се с комбинация от деменция, увреждане на ходенето и уринарна инконтиненция с изразена дилатация на вентрикуларната система и нормално налягане на цереброспиналната течност (CSF). Приматът в описанието на IGT като самостоятелно заболяване принадлежи на S. Hakim и R. D. Adams, които през 1965 г. публикуват статии за „симптоматична латентна хронична хидроцефалия при възрастни с нормално фундус“ или „хидроцефалия с нормално налягане на цереброспиналната течност“. По-късно този клиничен симптомокомплекс получава едноименното име на триадата Хаким-Адамс. Неврологичните нарушения при NTG могат напълно или значително да регресират след навременна байпасна операция. Честотата на IGT при възрастното население е 0,46%, открива се при 0,4-6% от пациентите с деменция.

Развитието на IGT се причинява от дисбаланс в секрецията и резорбцията на CSF и нарушение на динамиката на ликвора. Анатомично, основното място на резорбция на цереброспиналната течност при хората са конвекситалните субарахноидни пространства в областта на горния сагитален синус. Резекция хориоидни плексуси, като правило, не лекува хидроцефалия, което се обяснява с екстрахороидалната секреция на цереброспиналната течност, която все още е много слабо проучена. IGT при възрастни може да бъде следствие от субарахноиден и интравентрикуларен кръвоизлив, черепно-мозъчна травма, възпалителен процес, перинатално увреждане на мозъка и менингите, големи вътречерепни образувания (тумори, церебрални аневризми), аномалии в развитието на мозъка, предишни мозъчни операции и други ситуации, създаващи механични пречки за нормалната циркулация на CSF.

IGT се характеризира с постепенно развитие на триадата на Хаким-Адамс; в повечето случаи първият симптом е увреждането на ходенето, след което се появява деменция и по-късно се добавят тазови нарушения. Нарушенията на походката включват елементи на апраксия на походката с магнитна походка с къси стъпки, лош контрол на равновесието и затруднено обръщане. Характеризира се с разместваща се походка на широко разположени крака, нестабилност при завъртане. При IGT няма промени в съгласуваността на движенията на ръцете при ходене. Смущенията при ходене могат значително да отзвучат веднага след отстраняване на голямо количество (20-50 ml) CSF по време на лумбална пункция („тест с потупване“). Според E. Blomsterwall и др. , “tap-test” подобрява баланса в по-голяма степен от ходенето на пациентите и не зависи от етиологията на IGT. Мускулният тонус на краката обикновено се повишава според пластичния тип. В по-тежките случаи се появява спастичност и хиперрефлексия в долните крайници и се открива патологичен рефлекс на Бабински.

Когнитивните нарушения се появяват при повечето пациенти в началото на заболяването. Те се проявяват чрез намаляване на паметта, забавяне на скоростта на умствените процеси и психомоторни реакции и апатия, която е свързана с дисфункция на предните части на мозъка и е характерна за така наречената субкортикална деменция. Тежестта на когнитивното увреждане може също да намалее след отстраняване на 20-50 ml CSF. NTG се характеризира с наличието на спонтанност, самодоволство, дезориентация, повече във времето, отколкото на място. Пациентите не могат да разкажат историята на своето заболяване; някои могат да развият халюцинации, мания, делириум и депресия.

Още в ранните стадии на NTG, с активно, целенасочено разпитване, е възможно да се идентифицират оплакванията на пациента от често уриниране и никтурия. В бъдеще се добавят императивни позиви и инконтиненция на урина. Пациентите престават да осъзнават желанието за уриниране и са безразлични към факта на неволното уриниране, което е типично за фронталния тип тазови нарушения. Пациентите с IGT се отличават от пациентите с други причини за деменция по наличието на тазови нарушения в ранните стадии на заболяването и частично възстановяване на контрола върху тазовите органи след евакуация на 40-60 ml цереброспинална течност. Постурален тремор, особен акинетично-ригиден синдром, характеризиращ се с феномена на "замръзване", липса на ахейрокинеза, паратонична ригидност в аксиалните мускули и в мускулите на крайниците, псевдобулбарен и пирамидален синдром също могат да бъдат отбелязани.

Въпреки че хидроцефалията може да се диагностицира доста лесно с помощта на компютърна томография, за всички пациенти се препоръчва ЯМР на мозъка, което позволява по-детайлно изображение на мозъчните структури. Размерите на вентрикуларната система се оценяват с еднаква точност с помощта на CT и MRI, но MRI е по-способен да визуализира наличието на трансепендимално проникване в CSF. Наличието на перивентрикуларна трансепендимална пенетрация на CSF (повишен сигнал в режим на Т2 и протонна плътност - според ЯМР, хиподензни зони на КТ) в комбинация с разширени вентрикули е характерен невроизобразителен признак на IGT при пациенти в напреднала възраст при липса на интракраниален оклузивен процес . При IGT третата камера, темпоралните и фронталните рога на страничните вентрикули са особено значително разширени, което води до появата на характерна форма на "пеперуда" на камерната система в аксиалните участъци.

Хирургичното лечение на пациенти с IGT се свежда до извършване на ликворни шунтови операции. През 1990 г. в света са извършени повече от 50 000 операции на пациенти с IGT. Това представлява само 1/10 от пациентите, чието увреждане и страдание са свързани с IGT. На останалите пациенти по една или друга причина е отказано оперативно лечение. Според различни автори хирургичното лечение е ефективно в 1/3-3/4 случая. Най-вероятният положителен ефект от шунтирането е в случаите, когато клиничната картина на IGT се развива през първите месеци след субарахноидален кръвоизлив, менингит или черепно-мозъчна травма, има подобрение след отстраняване на голямо количество CSF по време на лумбална пункция и според неврорадиологично изследване, се открива изразено вентрикуларно изтичане на CSF.

Усложнения след байпас се наблюдават при 31-38% от пациентите. Основните усложнения включват: в редки случаи субдурален хематом поради бързо намаляване на размера на вентрикулите, което изисква повторна операция; синдром на ликьорна хипотония, проявяващ се с главоболие при изправяне, чиято превенция е индивидуалният избор на шунт с ниско, средно и високо налягане. За предотвратяване на усложнения се препоръчва индивидуален избор на шънт.

Ето нашето собствено наблюдение.

Пациент Ч., на 73 години, е приет в неврологичното отделение на Републиканската клинична болница № 2 на Министерството на здравеопазването на Република Таджикистан на 29 септември 2011 г. с оплаквания от слабост в долните крайници, повече в дясната. , което се появява след изминаване на около 1 км („краката стават слаби, започват да се влачат“), принуждавайки пациента да спре и да си почине 20-30 минути, нестабилност при ходене („мете в двете посоки“), често уриниране, нощем позиви, периодични императивни позиви за уриниране с незадържане на урина, прогресивно намаляване на паметта за текущи събития, епизодична болка в лумбосакралната област. Според съпругата от две години има забавяне на движенията, нестабилност при ходене и намалена памет за текущи събития. Спешните позиви се появиха преди около 6 месеца. Наблюдава се при уролог с диагноза доброкачествена хиперплазия на простатата II степен. През зимата на 2011 г. се появи нестабилност при ходене. В края на август - началото на септември 2011 г. се появи слабост в десния крак, влошаваща се при ходене. Консултирах се с невролог по местоживеене, диагноза: L5 радикулопатия вдясно. Съдова лумбална миелопатия? Болестта на Паркинсон? За уточняване на диагнозата е изпратен за стационарно лечение в Републиканска клинична болница №2.

В младостта си пациентът тренира бокс. Преди около 10 години имаше травма на главата със загуба на съзнание (удар в главата). Пациентът не е търсил медицинска помощ по този въпрос медицински грижии не е лекуван. Преди около 30 години, по думите на пациента, той е лекуван от силни болки в лумбалната област и краката и е ходил с патерици. През 1975 г., според амбулаторната карта, той е лекуван амбулаторно и стационарно с диагноза лумбална остеохондроза, десностранна лумбална ишиалгия. За 2-3 месеца болката отшумя.

Неврологичен статус при постъпване: леко симетрично повишаване на мускулния тонус на крайниците, паратонична ригидност, по-силно на десния долен крайник. Намалени коленни и ахилесови рефлекси вдясно на фона на общо съживяване на проприофлексите. Хипоалгезия от ниво L2 надясно тип проводник, намален ставно-мускулен и двуизмерен пространствен усет в десен долен крайник. Сила на мускулите на крайниците - 5 точки. При теста на Romberg - люлеене, по-назад и наляво, засилващо се с затворени очи(до есента). Пациентът е извършил уверено тестовете пръст-нос и пета-коляно. Походката е бавна, тътрейки се на широко раздалечени крака. Хипомимия на лицето, брадикинезия, намалена изразителност на речта. Пациентът не успя да предостави последователна история. MMSE - 18 точки; тест по рисуване на часовник - 5 точки (фиг. 1). Соматичен статус без патология.

Фигура 1. Тест за рисуване на часовник преди теста с кран (Препоръчително време - 11 часа 15 минути)

MRI на мозъка (1,5 Tesla): изразено разширение на мозъчните вентрикули, външни субарахноидни пространства, главно във фронтопариеталните области, зони на левкоараиоза около роговете на страничните вентрикули на мозъка (фиг. 2). ЯМР на лумбален гръбначен стълб и гръбначен мозък (1,5 Tesla): не са открити признаци на обемен процес или фокална патология на гръбначния мозък. Херния на междупрешленните дискове LII-SI с размери 5-6 mm, протрузия на междупрешленните дискове ThXI-SI. Деформираща спондилоартроза ThXI-SI.

Фигура 2. ЯМР на мозъка на пациент Ч.: разширение на мозъчните вентрикули, външни субарахноидни пространства, зони на левкоараиоза около рогата на страничните вентрикули на мозъка

Пациентът е консултиран от психиатър - експлозивна личност с нестабилна компенсация.

Като се има предвид наличието на нарушения в ходенето, тазови нарушения и когнитивни нарушения и дилатация на вентрикуларната система, беше поставена предварителна диагноза: хидроцефалия с нормално налягане. Пациентът е подложен на разтоварващ тест (tap-test). Първоначалното налягане на цереброспиналната течност е 120 mmH2O. Евакуирани са 40 ml цереброспинална течност. Съставът на цереброспиналната течност е нормален.

На следващия ден пациентът отбелязва подобрение в ходенето, стабилност и спиране на желанието за уриниране през нощта. Явленията на паратонична ригидност на крайниците намаляват и остават стабилни при теста на Romberg. Имаше повишаване на речевата експресия и нивото на внимание. MMSE тест - 26 точки, тест за рисуване на часовник - 10 точки (фиг. 3).

Фигура 3. Тест за рисуване на часовник след евакуация на 40 ml цереброспинална течност

Е.И. Гисматулина, Н.В. Токарева, Р.Г. Есин

Казанска държавна медицинска академия

републиканец клинична болница№ 2 на Министерството на здравеопазването на Република Татарстан

Есин Радий Германович - лекар медицински науки, професор в Катедрата по неврология и мануална терапия

Литература:

1. Щулман Д.Р., Яхно Н.Н. Основните синдроми на увреждане на нервната система / В книгата: Болести на нервната система. Ръководство за лекари / изд. Н.Н. Яхно, Д.Р. Щулман, П.В. Мелничук. - Т. 1. - М.: Медицина, 1995. - С. 112-114.

2. Godwin-Austen R., Bendall J. Неврологията на възрастните хора. - Лондон и др.: Springer-Verlag, 1990.

3. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Симптоматична окултна хидроцефалия с „нормално“ налягане на цереброспиналната течност: лечим синдром // N. Engl. J. Med. - 1965. - кн. 273. - С. 117-126.

4. Хаким С., Адамс Р.Д. Специалният клиничен проблем на симптоматична хидроцефалия с нормално налягане на цереброспиналната течност. Наблюдения върху хидродинамиката на цереброспиналната течност // J. Neurol. Sci. - 1965. - кн. 2. - С. 307-327.

5. Hedera P. Хидроцефалия с нормално налягане / P. Hedera, R.P. Friedland // Neurobase / Eds S. Gilman et al. Сан Диего, 1998. - 124 с.

6. Golden J.A., Bonneman C.G. Структурни нарушения на развитието // В: Учебник по клинична неврология. C.C. Гец, Е. Дж. Пейпърт (ред.). - Филаделфия и др.: W.B. Компания Saunders, 1998 г.

7. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. Клиничен подход към симптоматична хидроцефалия при възрастни хора / В: Наръчник за деменционни заболявания. Изд. от J.C. Морис. - Ню Йорк и др.: Marcel Dekker, Inc., 1994. - P.377-39.

8. Vanneste J.A.L. Три десетилетия хидроцефалия с нормално налягане: по-мъдри ли сме сега? //J. неврол. Неврохирург. Психиатрия. - 1994. - кн. 57. - С. 1021-1025.

9. Денди У.Е. Екстирпация на хороидния плексус на страничните вентрикули. Ann Surg 68:569-579, 1918.

10. Johanson C.E., Duncan J.A. 3-то, Klinge P.M., Brinker T., Stopa E.G., Silverberg G.D. Множество функции на цереброспиналната течност: Нови предизвикателства в здравето и болестта. Cerebrospinal Fluid Res. 2008 14 май; 5:.10.

11. Czosnyka M., Czosnyka Z.H., Whitfield P.C., Pickard J.D. Динамика на цереброспиналната течност. в Cinally G., Pediatric Hydrocephalus, редактиран от Maixner W.J., Sainte-Rose C. Springer-Verlag Italia, Milano 2004, P. 47-63.

12. Milhorat T.H., Hammock M.K., Fenstermacher J.D., Levin V.A. Производство на цереброспинална течност от хороидния плексус и мозъка. Наука. 23 юли 1971 г.; 173 (994): 330-2.

13. Виноградова I.N. Хидроцефалия с нормално налягане и нейното лечение // Проблеми. неврохирург. - 1986. - № 4. - С. 46-49.

14. Moretti J.-L. Оценка на промените в кинетиката на цереброспиналната течност / В: Радионуклидно изображение на мозъка. Изд. от Б.Л. Холман. - Ню Йорк и др.: Чърчил Ливингстън, 1985. - С. 185-223.

15. Фернандес Р., Самуелс М. Интелектуални увреждания / В книгата: Неврология / изд. М. Самюелс. - пер. от английски - М.: Практика, 1997. - С. 60-93.

16. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. и др. Допълнителен опит със синдрома на хидроцефалия с „нормално“ налягане // J. Neurosurg. - 1969. - кн. 31, N 3. - С. 279-294.

17. Ketonen L.M., Berg M.J. Клинична неврорадиология. 100 Максима. - Лондон и др.: Арнолд, 1997.

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Аномалиите на походката не са само двигателни смущения при хидроцефалия с нормално налягане // Scand. J. Rehabil. Med. - 1995. - кн. 27, N 4. - С. 205-209.

19. Chawla J.C., Woodward J. Двигателно разстройство при хидроцефалия с „нормално налягане“ // Brit. Med. J. - 1972. - Кн. 1. - С. 485-486.

20. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Симптоматична окултна хидроцефалия с „нормално“ налягане на цереброспиналната течност: лечим синдром // N. Engl. J. Med. - 1965. - кн. 273. - С. 117-126.

21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. и др. Атрофията на хипокампа корелира с тежко когнитивно увреждане при пациенти в напреднала възраст със съмнение за хидроцефалия с нормално налягане // J. Neurol. Неврохирург. Психиатрия. - 1994. - кн. 57, N 5. - С. 590-593.

22. Kramer J.H., Дъфи J.M. Афазия, апраксия и агнозия при диагностицирането на деменция // Деменция. - 1996. - кн. 7, N. 1. - С. 23-26.

23. Kwentus J.A., Hart R.P. Хидроцефалия с нормално налягане, представяща се като мания // J. Nerv. Мент. дис. - 1987. - кн. 175, N 8. - С. 500-502.

24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Феномен на замръзване при пациенти с паркинсонови синдроми // Mov. Раздор. - 1997. - кн. 12, N 3. - С. 302-305.

25. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. Хидроцефалия с нормално налягане: оценка с измервания на потока на цереброспиналната течност при MR изображения // Радиология. - 1996. - кн. 198, N 2. - С. 523-529.

26. Джак К.Р., Мокри Б., Закони Е.Р. и др. Находки от MR при хидроцефалия с нормално налягане: Значение и сравнение с други форми на деменция // J. Comput. ас. томогр. - 1987. - кн. 11, N 6. - С. 923-931.

27. Serlo W. Функции и усложнения на шънтове при различни етиологии на детска хидроцефалия / W. Serlo, E. Ferneli, E. Heikkinen, H. Anderson, L. Von Wendt // Child. Nerv. Syst. - 1990. кн. 6. - № 2. - С. 92-94.

28. Хачатрян В.А. Патогенеза и хирургично лечение на хипертонична хидроцефалия: дис. ...д-р мед. Науки / V.A. Хачатрян. - Л., 1991. - 244 с.

29. Брет Ph. L'hydrocephalic chronique de L'adulte / Ph. Bret, J. Chazal // Neurochirurgie. 1990. - кн. 36 (допълнение 1). - С. 10-159.

30. Дамулин И.В. Хидроцефалия с нормално налягане / I.V. Дамулин, Н.А. Оришич, Е.А. Иванова // Неврологично списание. 1999. - № 6.- С. 51-56.

За оферта:Дамулин И.В., Оришич Н.А. Хидроцефалия при нормално налягане: клинична картина, диагноза, лечение // Рак на гърдата. 2000. № 13. С. 589

ВМА на името на I.M. Сеченов

Хидроцефалия с нормално налягане (NPH) е синдром, характеризиращ се с комбинация от деменция, нарушения на походката и уринарна инконтиненция с изразена дилатация на вентрикуларната система и нормално налягане на цереброспиналната течност (CSF).

Неврологичните нарушения при NTG могат напълно или значително да регресират след навременна операция на шънт, но натрупаният опит показва, че операциите са ефективни в 50-70% от случаите.

Разпространение на IGT малък - според различни автори, открива се при 0,4-6% от пациентите с деменция . Променливостта на честотата е свързана с различни диагностични критерииза оценка на деменцията.

Първенството в описанието на IGT като самостоятелно заболяване принадлежи на S. Hakim и R. D. Adams. През 1965 г. те публикуват статии за „симптоматична окултна хронична хидроцефалия при възрастни с нормално фундус“ или „хидроцефалия с нормално налягане на цереброспиналната течност“. Авторите се фокусират върху потенциалната лечимост на този синдром, който се проявява клинично чрез специфични нарушения на походката като апраксия на походката, деменция и тазови нарушения. По-късно този клиничен симптомокомплекс получава едноименното име Триади Хаким-Адамс . В съвременната литература най-широко се използва терминът "нормотензивен хидроцефалий".

Етиология

Развитието на IGT се причинява от дисбаланс в секрецията и резорбцията на CSF и нарушение на динамиката на ликвора. IGT при възрастни може да бъде причинен от поради различни причини: субарахноиден и интравентрикуларен кръвоизлив, черепно-мозъчна травма, възпалителен процес (менингит), перинатално увреждане на мозъка и мозъчните обвивки, големи интракраниални образувания (тумори, церебрални аневризми), аномалии в развитието на мозъка (най-честата е атрезия на Силвиевия акведукт), предишни операции на мозъка и в други ситуации, които създават механични пречки за нормалната циркулация на CSF. В този случай може да има определен (понякога доста дълъг) период, през който хидроцефалията не се проявява по никакъв начин. Към факторите, свързани с появата на хидроцефалия при възрастни, N.L.Graff-Radford et al. включват вродени аномалиикамерна система, които се проявяват в по-късна възраст, нарушена абсорбция на ликвора, възраст и артериална хипертония. Въпреки това, в приблизително 30-50% от случаите, историята на пациенти с IGT не показва никаква причина; в тази ситуация диагнозата „ идиопатичен нормотензивен хидроцефалий при възрастни ”.

Клинични характеристики

IGT се характеризира с постепенно развитие на триадата на Hakim-Adams; в повечето случаи увреждането на ходенето е първият симптом, последвано от деменция и по-късно от тазови нарушения. Възможни са колебания в тежестта на симптомите, но този признак не се счита за характерен за IGT.

Нарушения при ходене

Нарушенията на походката при NTG включват елементи на апраксия на ходене с „магнетична“ походка с къси стъпки, лош контрол на равновесието и затруднено обръщане. Пациентите се характеризират с бъркаща походка с широко разположени крака и нестабилност при завъртане. При IGT няма промени в движенията на ръцете при ходене. В ранните етапи, с минимална подкрепа, походката на пациентите с IGT може да остане непокътната. С напредване на заболяването височината на стъпалото намалява, пациентите трудно повдигат краката си от земята, възникват затруднения в началото на акта на ходене, завоите се извършват на няколко етапа, паданията са чести. В този случай пациентите с IGT могат да имитират движенията на краката, които трябва да правят при ходене, легнало или седнало положение. Трябва да се отбележи, че подобни нарушения на ходенето се наблюдават и при васкуларни лезии на мозъка. При идиопатичната IGT има връзка между наличието артериална хипертонияи тежест клинични симптоми, особено нарушения при ходене . Смущенията при ходене могат значително да отзвучат веднага след отстраняване на голямо количество (20-50 ml) CSF по време на лумбална пункция („тест за потупване“). Според E. Blomsterwall и др. , “tap-test” подобрява баланса в по-голяма степен от ходенето на пациентите и не зависи от етиологията на IGT. Мускулният тонус на краката, като правило, се повишава според пластичния тип и се отбелязва паратонична ригидност. При по-тежки случаи на IGT се появява спастичност и хиперрефлексия в долните крайници и се открива патологичен рефлекс на Бабински. Наличието на симптоми предимно в краката по време на NTG може да се дължи на факта, че двигателните пътища, свързващи мозъчната кора с долните крайници, са разположени по-медиално - близо до стените на страничните вентрикули, а пътищата, отиващи към горните крайници - по-латерално. Промените в походката при пациенти с IGT може да се дължат на прекъсване на връзката на базалните ганглии с фронталните области, дисфункция на фронталния кортекс и нарушена сензомоторна интеграция.

Нарушения на висшите мозъчни функции

Пациентите с IGT се характеризират с наличие липса на спонтанност, самодоволство, дезориентация, повече във времето, отколкото на място . Пациентите не могат да разкажат историята на своето заболяване. Някои пациенти могат да развият халюцинации, мания, делириум и депресия. Характерен симптом на IGT също е емоционално притъпяване . С напредването на заболяването спонтанността на пациентите може да се превърне в акинетичен мутизъм, повишена сънливост, ступор и вегетативно състояние.

Когнитивно увреждане се появяват при по-голямата част от пациентите в началото на заболяването. Тези нарушения се проявяват чрез намаляване на паметта, забавяне на скоростта на умствените процеси и психомоторни реакции, намаляване на способността за използване на придобитите знания и апатия, която е свързана с дисфункция на предните части на мозъка и е характерна на така наречената субкортикална деменция. Когнитивното увреждане при IGT не е доминиращият симптом; в ранните етапи гнозисът и други кортикални функции по правило не са нарушени. За разлика от болестта на Алцхаймер, нарушението на паметта при NTG не е толкова изразено и се причинява главно от намаляване на функционалната интеграция на фронталните дялове. Тежката деменция при пациенти с IGT предполага или непоправим морфологичен дефект, или наличие на болест на Алцхаймер или съдова деменция.

Към днешна дата няма специфична невропсихологична техника, която може недвусмислено да диференцира когнитивното увреждане при болестта на Алцхаймер и NTG. Трябва да се подчертае, че разграничението между деменцията на кортикална и субкортикална е много относително. Доказателство за това са резултатите от изследването на J. Kramer и J. Duffy. Авторите не отбелязват значителни разлики в честотата на нарушенията на праксиса и гнозиса между пациенти с кортикална и субкортикална деменция (последната група включва пациенти с IGT и болест на Паркинсон).

За идентифициране на когнитивно увреждане при NTG, особено в ранните стадии на заболяването, се използват невропсихологични скали, чувствителни към фронтални нарушения. Използването на тестове, често използвани за деменция (като Кратката скала за умствена оценка), често дава фалшиво отрицателни резултати, тъй като тези методи не са много информативни за когнитивни дефекти от челен тип. Следователно, с IGT, тестове, насочени към оценка на способността на пациента да формира и променя програма за действие в зависимост от условията (като теста за сортиране на карти в Уисконсин), както и тестове, оценяващи мобилността на умствените процеси, нивото на изтощение и внимание (таблици на Шулте, червено-черни таблици) са по-информативни или цветен тест на Струп).

Фронталната природа на когнитивните разстройства при IGT може да се дължи на преобладаващото разширяване на предните рога на страничните вентрикули, придружено от по-значима дисфункция на дълбоките части на фронталните лобове и предните части на corpus callosum. За разлика от болестта на Алцхаймер, когнитивните дефекти при IGT се развиват по-бързо – в рамките на 3-12 месеца. Тежестта на когнитивното увреждане може да намалее след отстраняване на 20-50 ml CSF. Предполага се, че когнитивните разстройства се основават на микроциркулаторни церебрални нарушения, дължащи се на компресия на капилярите от повишено интрапаренхимно налягане, особено след като данните от позитронно-емисионната томография при IGT разкриват дифузно намаляване на метаболизма както в кортикалните, така и в субкортикалните области.

Тазови нарушения

Още в ранните етапи на IGT, с активно, целенасочено разпитване, е възможно да се идентифицира оплаквания на пациентите от често уриниране и никтурия . В бъдеще те ще се присъединят спешност и уринарна инконтиненция . Пациентите престават да осъзнават желанието за уриниране и са безразлични към факта на неволното уриниране, което е типично за фронталния тип тазови нарушения. Фекалната инконтиненция е рядка, обикновено се среща при пациенти с напреднал стадий на IGT. Пациентите с IGT се отличават от пациентите с други причини за деменция по наличието на тазови нарушения в ранните стадии на заболяването и частично възстановяване на контрола върху тазовите органи след „теп-тест“.

Пациентите с IGT, като правило, не се оплакват главоболие. По време на неврологичен преглед, в допълнение към триадата на Hakim-Adams, пациентите с IGT могат да изпитат постурален тремор, особен акинетично-ригиден синдром, характеризиращ се с „феномен на замръзване“, липса на ахейрокинеза, паратонична ригидност в аксиалните мускули и в мускулите на крайниците, псевдобулбарен синдром, хватателен рефлекс.

Диагностика на хидроцефалия с нормално налягане

Трудността при диагностицирането на IGT се дължи на факта, че симптомите, характерни за това заболяване - деменция, тазови нарушения и нарушения на ходенето - често се наблюдават при възрастните хора.

Рутинният преглед, като правило, не разкрива патология, краниограмите не се променят . Особено важно е да подчертаете липсата стагнацияна очните дъна. Според ЕЕГ NTG разкрива неспецифични промени, характеризиращи се с повишена активност на бавните вълни.

Лумбалната пункция остава един от основните методи за диагностициране на IGT. Налягането на CSF обикновено не надвишава 200 mmH2O. Ако прикрепите манометър към иглата за пробиване, тогава, както е добре известно, колоната с течност открива колебания на налягането в зависимост от пулса, кръвното налягане и дишането. Обикновено пулсацията на цереброспиналната течност не надвишава 15-20 mm. Но при NTG тя значително надвишава тази стойност и записът на трептенията разкрива промяна във формата на вълната - тя става по-стръмна. Лабораторен анализ CSF обикновено не разкрива никакви аномалии.

Мониторинг на вътречерепното налягане (ICP) То е най модерен методдиагностика на IGT . При записване на ICP за 24-48 часа пациентите с IGT имат патологично високи стойности на ICP, особено във фазата на REM съня, което е свързано с вазодилатация и увеличаване на кръвоснабдяването на мозъка през този период. NTG се характеризира с наличието на голям брой вторични b-вълни и "плато" вълни. Промените във флуктуациите на ICP са свързани със съществуваща функционална пречка за изтичане на CSF от вентрикуларната система в субарахноидалните пространства поради затруднена реабсорбция на CSF и намаляване на градиента между налягането на CSF във вентрикулите и върху конвекситалната повърхност на мозък. За да се повиши точността на техниката, мониторингът на ICP трябва да се извършва синхронно с полисомнографията, тъй като е доказано, че относителната честота, амплитуда, дължина и форма на b-вълните зависят от фазата на съня и тяхното количествено представяне по време на сън е разглеждан от някои автори като диагностичен и прогностичен белег на IGT. Преди мониториране на ICP се предлага да се използва транскраниален доплеров ултразвук, тъй като има нелинейна връзка между b-вълните на ICP и скоростта на кръвния поток във вътречерепните артерии, описана като транскраниален доплеров еквивалент на b-вълни.

„Тап-тестът“ индиректно отразява нарушението на резорбцията на CSF, което е в основата на патогенезата на IGT . За по-точна оценка на резистентността към резорбция на CSF се използва инфузионен тест , който се състои от едновременно ендолумбално инжектиране на физиологичен разтвор и записване на скоростта на намаляване на налягането на цереброспиналната течност след първоначалното му повишаване в отговор на инжектирането на разтвора. Има и друг метод за изследване - продължителна инфузия на 0,9% разтвор на NaCl под постоянно налягане. Трябва да се отбележи, че надеждността на самия инфузионен тест и методиката за неговото провеждане са обект на дебат. Различни модификации на инфузионния тест се използват предимно за изследователски цели. В момента “tap-test” се използва в целия свят като най-простият, най-бързият, най-евтиният и най-надеждният метод.

Радиоизотопна цистернография с NTG разкрива натрупването на радиофармацевтик във вентрикуларната система при липса на циркулация над мозъчния свод дори 48 часа след приложението. Въпреки това, тези констатации не се считат за силно специфични за IGT.

Резултатите от невроизобразителните методи за изследване (компютърно и магнитно резонансно изображение - CT / MRI) са важни за диагностицирането на IGT, които позволяват да се открият рязко разширени вентрикули на мозъка, докато кортикалните жлебове остават в нормални граници или са леко разширени . С помощта на тези техники могат да се изключат други причини за хидроцефалия. Откриването на малки исхемични огнища или левкоараиоза не противоречи на диагнозата IGT, тъй като е възможна комбинация от IGT и цереброваскуларна недостатъчност. Има значително съответствие между резултатите от КТ и ЯМР при нормално стареене, IGT и деменция с дегенеративен произход. При IGT третата камера, темпоралните и фронталните рога на страничните вентрикули са особено значително разширени, което води до появата на характерна форма на "пеперуда" на камерната система в аксиалните участъци. Разширяването на предните рога на страничните вентрикули с IGT достига 30% или повече от диаметъра на черепа.

Смята се, че въпреки че хидроцефалията може да се диагностицира доста лесно с помощта на КТ, На всички пациенти се препоръчва да преминат ЯМР, което позволява получаване на по-детайлно изображение на мозъчните структури . Размерите на вентрикуларната система се оценяват с еднаква точност с помощта на CT и MRI, но MRI е по-способен да визуализира наличието на трансепендимално проникване в CSF. Наличието на перивентрикуларна трансепендимална пенетрация на CSF (повишен сигнал в режим на Т2 и протонна плътност - според ЯМР, хиподензни зони на КТ) в комбинация с разширени вентрикули е характерен невроизобразителен признак на IGT при пациенти в напреднала възраст при липса на интракраниален оклузивен процес . Дебелината на перивентрикуларния "ореол" корелира с по-добрия резултат от байпасната хирургия, наличието на признаци на микроангиопатична цереброваскуларна болест (лакуни и огнища на повишен интензитет на сигнала в дълбокото бяло вещество при ЯМР с Т2- и протонна плътност) - с незадоволителен резултат от операция за байпас. C. Jack и др. Смята се, че най-добрият резултат от операцията при пациенти с по-изразени перивентрикуларни промени е свързан с по-значими ликвородинамични нарушения, присъщи на тази категория пациенти, намаляването на които след шунтиране е придружено от значително клинично подобрение. Особено значение се придава на методите за ЯМР за оценка на изтичането на течност през водоснабдителната система , както за диагностициране на IGT, така и за оценка на успеха на последваща байпасна операция.

При IGT се наблюдава намаляване на нивото на общия и регионален церебрален кръвен поток, особено във фронталните и темпоралните области на мозъка и субкортикалното бяло вещество. Според позитронно-емисионната томография се открива намаляване на нивото на глюкозния метаболизъм (общ и регионален) и колкото по-голяма е степента на фронталния хипометаболизъм, толкова по-вероятно е неблагоприятният резултат от байпасната хирургия.

Прогнозата за шунтиране за IGT е по-добра при пациенти, които са имали увеличение на регионалния церебрален кръвоток след прилагане на глицерол. Според J.-L.Moretti, след отстраняване на 30-50 ml CSF, пациентите с IGT изпитват увеличение на регионалния церебрален кръвоток. Това противоречи на данните, отбелязани по-рано в литературата, получени с помощта на метода за инхалиране на 133Xe. М. Кушнер и др. не показват увеличение на общия церебрален кръвен поток по време на IGT след лумбална пункция и след успешна байпасна операция.

L.Ketonen и M.Berg подчертават, че досега няма яснота по отношение на най-добрия тест или комбинация от тестове, чиито резултати биха могли да предскажат успеха на байпасната операция за NTG.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на IGT трябва да се направи с други видове хидроцефалия, вентрикуломегалия при невродегенеративни и съдови заболявания, с големи интракраниални процеси и др. В литературата има описание на случаи на поява на IGT синдром при ревматоиден артрит; подобрение на състоянието (намаляване на тежестта на когнитивните и тазовите нарушения, нарушения на ходенето) е отбелязано след курс на кортикостероидна терапия. Лаймската болест може да доведе до IGT синдром поради нарушен отток на цереброспиналната течност. A. Danek и др. описват 74-годишна жена, чиито симптоми на IGT регресират след лечение с цефтриаксон. Описани са случаи на IGT при миотонична дистрофия, която е свързана с дефект на клетъчната мембрана, водещ до нарушена абсорбция на CSF. Описваме случай на IGT при възрастен пациент с хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, дефицит на витамин В1 и фолат. Авторите приписват появата на хидроцефалия при този пациент на нарушена резорбция на CSF поради високи нива на протеин. Вентрикуларна дилатация се появява при пациенти с рак, особено тези с недохранване или тези, които получават химиотерапия. При хронични невроинфекциозни процеси (особено от микотичен характер), метаболитни и ендокринни нарушения (дефицит на витамин В12, хипотиреоидизъм и др.) Може да възникне така наречената псевдоатрофия, която може да регресира при успешно лечение. Менинговаскуларен сифилис може да възникне с триадата на Хаким-Адамс.

Лечение

Лечението на избор е шунтова хирургия с прилагане на вентрикулоперитонеални и лумбоперитонеални шънтове. При правилен подбор на пациенти положителният ефект достига 60%. Разбира се, в напреднал стадий на заболяването, когато вече има необратими промени в мозъка, прогнозата за хирургично лечение се влошава. Смъртността при тази операция е около 6-7%. Най-вероятният положителен ефект от шунтирането е в случаите, когато клиничната картина на IGT се развива през първите месеци след субарахноидален кръвоизлив, менингит или черепно-мозъчна травма, има подобрение след отстраняване на голямо количество CSF по време на лумбална пункция и според неврорадиологично изследване, разкрива се изразено изтичане на вентрикуларна цереброспинална течност ( пулсация ). Добър резултат от шунтирането се наблюдава при пациенти с хипердинамичен тип ликворна динамика в третия вентрикул и акведукта, който се характеризира с липса на сигнал от CSF върху сагиталната средна линия на MRI среза. В същото време, според данни, получени от J. Malm et al. , резултатите от “tap-test” не помагат при избора на пациенти за байпас. При някои пациенти, които не са се подобрили след лумбална пункция, байпасът също може да бъде ефективен.

Най-простият и най-надежден метод за прогнозиране на прогнозата за байпас може да бъде еднократно отстраняване на 20-50 ml цереброспинална течност с лумбална пункция - "теп-тест" . Друга опция за „тест с потупване“ е премахване на 30 ml за 3 дни. Когато пациентът лежи настрани, се прави лумбална пункция, записват се първоначалното налягане на CSF, количеството изтеглена CSF и крайното налягане на CSF и, ако е възможно, се записват колебанията в налягането на цереброспиналната течност. Особено важно е да се оцени динамиката на основните симптоми на триадата на Хаким-Адамс след този тест. Дори краткотрайното клинично подобрение може да показва възможна благоприятна прогноза за байпас.

Наблюдавахме двама пациенти на 59 и 63 години с класическата триада на Хаким-Адамс, при които след отстраняване на 40-50 ml CSF се наблюдава възстановяване на правилната ориентация в място и време, повишаване на изразеността и нивото на речта. на вниманието; стана възможно самостоятелно ходене и се възстанови контролът върху тазовите органи. Ефектът на „тест-теста“ продължи 10 дни. И двамата пациенти показват значителен положителен ефект от байпаса.

Като консервативна терапия за намаляване на производството на CSF се предписват пациенти с IGT ацетазоламид И дигоксин , но ефективността на тази терапия все още не е доказана. Лечението на уринарни нарушения, дължащи се на IGT, е сложна задача. , антихолинергичните лекарства се използват изключително рядко при този тип уринарни нарушения; при някои пациенти, понеВременно помага да ги научите да изпразват пикочния си мехур „по часовник“.

Усложнения след байпас се наблюдава при 31-38% от пациентите. Основните усложнения включват следното:

В редки случаи субдурален хематом поради бързо намаляване на размера на вентрикулите, което изисква повторна операция;

Синдром на хипотония на CSF, проявяващ се с главоболие при изправяне, чиято превенция е индивидуалният избор на шунт с ниско, средно и високо налягане.

Списъкът с референции може да бъде намерен на уебсайта http://www.site