Catad_tema Parkinsonizem - Članki

Parkinsonova bolezen: definicija, epidemiologija, etiologija, potek, znaki, simptomi in diagnoza

1. DEL Parkinsonova bolezen

Opredelitev
Parkinsonova bolezen (PB) je kronična progresivna degenerativna bolezen centralnega živčni sistem, ki se klinično kaže s kršitvijo prostovoljnih gibov.
PD se nanaša na primarni ali idiopatski parkinsonizem. Obstaja tudi sekundarni parkinsonizem, ki je lahko posledica različnih vzrokov, kot so encefalitis, čezmerno uživanje zdravil, cerebralna ateroskleroza. Izraz "parkinsonizem" se uporablja za kateri koli sindrom, pri katerem opazimo nevrološke motnje, značilne za PD.

Zgodovinski vidiki
BP prvič opisan angleški zdravnik James Parkinson leta 1817 v svojem "Eseju o tresoči paralizi", v katerem je povzel rezultate opazovanj šestih bolnikov.
J. Parkinson je to bolezen opisal kot "tresočo paralizo" z naslednjim značilne manifestacije: "nehoteni drhteči gibi, oslabitev mišične moči, omejitev aktivnosti gibov, pacientov trup je nagnjen naprej, hoja se spremeni v tek, medtem ko občutljivost in inteligenca pacienta ostaneta nedotaknjena."
Od takrat je bila PD podrobno preučena, vsi njeni simptomi so bili določeni, vendar portret bolezni, ki ga je sestavil J. Parkinson, ostaja natančen in zmogljiv.

Epidemiologija
V Rusiji je po različnih virih od 117.000 do 338.000 bolnikov s PD. Za demenco, epilepsijo in cerebrovaskularnimi boleznimi je največ PB pogosta težava starejši ljudje, kar dokazuje njegova razširjenost v Rusiji (1996):
1,8: 1000 v splošni populaciji
1,0: 100 v populaciji nad 70 let
1,0: 50 v populaciji nad 80 let

Povprečna starost ob pojavu PD je 55 let. Hkrati se pri 10% bolnikov bolezen pojavi v mladosti, do 40 let. Pojavnost parkinsonizma ni odvisna od spola in rase, družbenega statusa in kraja bivanja.
Predvideva se, da se bo s povečevanjem povprečne starosti prebivalstva v prihodnjih letih povečala tudi prevalenca PB v populaciji.
V kasnejših fazah bolezni se kakovost življenja bolnikov znatno zmanjša. Pri hudih motnjah požiranja bolniki hitro izgubijo težo. V primeru dolgotrajne nepokretnosti je smrt bolnikov posledica pridruženih motenj dihanja in preležanin.

Etiologija
Izvor PD še vedno ni povsem pojasnjen, vendar se kot vzrok bolezni šteje kombinacija več dejavnikov:
staranje;
dednost;
nekateri toksini in snovi.

Staranje
Dejstvo, da se nekatere manifestacije PD pojavijo tudi med normalnim staranjem, nakazuje, da je lahko eden od vzročnih dejavnikov parkinsonizma s starostjo povezano zmanjšanje števila možganskih nevronov. Pravzaprav vsakih 10 let življenja človek izgubi približno 8 % nevronov. Kompenzacijske zmožnosti možganov so tako velike, da se simptomi parkinsonizma pojavijo šele, ko se izgubi 80% nevronske mase.

Dednost
O možnosti genetske nagnjenosti k PB se razpravlja že vrsto let. genetska mutacija domneva se, da je posledica izpostavljenosti nekaterim okoljskim toksinom.

Toksini in druge snovi
Leta 1977 so opisali več primerov hudega parkinsonizma pri mladih odvisnikih, ki so jemali sintetični heroin. To dejstvo kaže, da lahko različne kemikalije "zaženejo" patološki proces v nevronih možganov in povzročijo manifestacije parkinsonizma.

Drugi vzroki za PD vključujejo:
virusne okužbe vodi do postencefalitičnega parkinsonizma;
ateroskleroza cerebralnih žil;
huda in ponavljajoča se travmatska poškodba možganov.

Dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil, ki zavirajo sproščanje ali prenos dopamina (na primer antipsihotiki, zdravila, ki vsebujejo rezerpin), lahko vodi tudi do pojava simptomov parkinsonizma, zato je vedno treba razjasniti, kakšno terapijo je bolnik prejemal pred tem. postavljena diagnoza PD.

Potek bolezni
BP ima praviloma počasen tok itd zgodnje faze bolezen lahko več let ostane nediagnosticirana. Za označevanje stopenj PD se uporabljajo številne lestvice, vključno z ocenjevalno lestvico Hoehn in Yahr in enotno ocenjevalno lestvico Parkinsonove bolezni.Nekatere lestvice preverjajo stopnjo dnevne aktivnosti in prilagoditve bolnika (lestvica dnevne aktivnosti).

gibanja
Korteks sodeluje pri zavestnem nadzoru nad prostovoljnimi gibi čelni režnji možganov, od koder se živčni impulzi prenašajo v okončine. Vlogo mediatorjev pri prenosu impulzov med nevroni in sinapsami imajo kemični nevrotransmiterji, med katerimi je najpomembnejši acetilholin. Sodeluje pri dejanju prostovoljnega gibanja in PIRAMIDNI SISTEM

Vendar pa je za celostni proces gibanja pomembno nadzorovati ne le prostovoljno, temveč tudi nehoteni gibi. Ta funkcija se izvaja EKSTRAPIRAMIDNI SISTEM zagotavljanje gladkih gibov in zmožnost prekinitve začetega dejanja. Ta sistem združuje strukture - bazalne ganglije, ki se nahajajo zunaj medulla oblongata(od tod izraz "ekstrapiramidni sistem"). Nevrotransmiter, ki zagotavlja nezavedni nadzor nad gibi, se imenuje dopamin. PD temelji na degeneraciji dopaminergičnih nevronov – nevronov, ki proizvajajo in kopičijo dopamin.
Disfunkcija dopaminergičnih nevronov povzroči neravnovesje inhibitornih (dopamin) in ekscitatornih (acetilholin) nevrotransmiterjev, kar se klinično kaže s simptomi PB.
Zdravljenje PB, katerega namen je vzpostavitev porušenega ravnovesja nevrotransmiterjev, je lahko usmerjeno bodisi v zvišanje ravni dopamina v možganih bodisi v zmanjšanje ravni acetilholina.

Anatomija
Bazalni gangliji (slika 1) združujejo naslednje strukture:
repno jedro, lupina (skupaj - striatum), bleda kroglica in črna snov. Bazalni gangliji prejemajo podatke iz čelne skorje, ki je odgovorna za nadzor nad prostovoljnimi gibi, in posredujejo povratno nehoteno kontrolo gibanja prek premotorične skorje in talamusa.
PD se pojavi zaradi degeneracije dopaminergičnih nevronov v substanti nigra.
Dopamin se proizvaja in kopiči v veziklih (mehurčkih) presinaptičnega nevrona in se nato pod vplivom živčnega impulza sprosti v sinaptično špranjo. V sinaptični špranji se veže na dopaminske receptorje, ki se nahajajo v postsinaptični membrani nevrona, zaradi česar je zagotovljen nadaljnji prehod živčnega impulza skozi postsinaptični nevron.
Glavni znaki Parkinsonove bolezni

hipokinezija;

togost;

tremor (tresenje);

posturalne motnje.

Hipokinezija (bradikinezija)
se kaže z upočasnitvijo in zmanjšanjem števila gibov. Običajno bolniki opisujejo bradihipokinezijo kot občutek šibkosti in utrujenost, medtem ko opazovalci tretjih oseb najprej opazijo znatno osiromašenje obrazne mimike in gest pri komuniciranju s pacientom. Bolniku je še posebej težko začeti gibanje, pa tudi usklajeno izvajanje motoričnega dejanja. V kasnejših fazah bolezni bolniki opažajo težave pri spreminjanju položaja telesa med spanjem, kar je lahko moteno zaradi bolečine. Ko se prebudijo, je takim bolnikom zelo težko vstati iz postelje brez tuje pomoči.
Hipokinezija se najpogosteje kaže v trupu, okončinah, mišicah obraza in oči.

Togost
klinično se kaže s povečanjem mišični tonus. Pri pregledu pasivnih gibov pacient čuti značilen upor v mišicah okončin, imenovan fenomen "zobnika". Povečan tonus skeletnih mišic določa tudi značilno sklonjeno držo bolnikov s Parkinsonovo boleznijo (tako imenovana "beraška" drža). Togost lahko povzroči bolečino in v nekaterih primerih je bolečina lahko prvi simptom, zaradi katerega bolniki poiščejo zdravniško pomoč. zdravstvena oskrba. Prav zaradi aktivnih pritožb glede bolečine se lahko takim bolnikom na začetku napačno diagnosticira revmatizem.

Tremor
ni nujno povezana s parkinsonizmom. Nastane zaradi ritmičnega krčenja mišic antagonistov s frekvenco 5 utripov na minuto in je tremor v mirovanju. Tresenje je najbolj opazno v rokah, spominja na "valjanje tablet" ali "štetje kovancev" in postane manj izrazito ali izgine z usmerjenim gibom. Za razliko od Parkinsonovega tremorja je esencialni ali družinski tremor vedno prisoten in se ne zmanjša z gibanjem.

Posturalna nestabilnost
Spremembe posturalnih refleksov trenutno veljajo za enega glavnih klinične manifestacije Parkinsonova bolezen skupaj s tremorjem, togostjo in hipokinezijo. Posturalni refleksi sodelujejo pri uravnavanju stanja in hoje in so neprostovoljni, tako kot vsi drugi refleksi. Pri Parkinsonovi bolezni so ti refleksi oslabljeni, oslabljeni ali popolnoma odsotni. Korekcija drže je nezadostna ali sploh neučinkovita. Kršitev posturalnih refleksov pojasnjuje pogoste padce bolnikov s parkinsonizmom.
Za postavitev diagnoze PB morata biti prisotna vsaj dva od štirih zgoraj naštetih znakov.

Simptomi in diagnoza parkinsonizma.
Diagnoza PD v celoti temelji na kliničnih opazovanjih. za to bolezen ni posebnih diagnostičnih testov.
Začetek bolezni v zgodnji starosti (pred 40 let) pogosto otežuje diagnosticiranje, ker. BP je za starejše »privilegij«. V zgodnji fazi lahko bolniki poročajo le o določeni togosti okončin, zmanjšani gibljivosti sklepov, bolečinah ali splošnih težavah pri hoji in aktivna gibanja zato napačna interpretacija simptomov na začetku bolezni ni redka.

Tukaj je seznam simptomov PD:

• hipokinezija;
• upognjena drža;
• počasna hoja;
• aheirokineza (zmanjšanje nihanja rok pri hoji);
• težave pri ohranjanju ravnotežja (posturalna nestabilnost);
• epizode "zamrznitve";
• togost tipa "zobnik";
• tremor v mirovanju (tremor kotaljenja tabletk);
• mikrografija;
• redko utripanje;
• hipomimija (maski podoben obraz);
• monoton govor;
• motnje požiranja;
• slinjenje;
• disfunkcija Mehur;
• vegetativne motnje;
• depresija.

Poleg teh simptomov se številni bolniki med nočnim spanjem pritožujejo nad težavami pri vstajanju iz postelje in obračanju v postelji, kar bistveno moti ne samo kakovost nočnega spanca, temveč posledično tudi uporabnost dnevne budnosti.
Sledi Kratek opis manifestacije parkinsonizma, ki niso bile obravnavane zgoraj.

Upognjena drža
Odraža togost v mišicah upogibalkah telesa, ki se kaže s sklonom pri hoji.

počasna hoja
Bolnik s PB hodi z majhnimi drtečimi koraki, ki ga včasih prisilijo k pospešenemu koraku, včasih celo k teku (t. i. »propulzija«), da ohrani pokončno držo.

Aheirokineza
Zmanjšano nihanje rok med hojo.

"zamrzovanje"
Zmedenost na začetku gibanja ali pred prehodom ovire (na primer vrat). Lahko se pojavi tudi v pisni in govorni obliki.

mikrografija
Izguba koordinacije v zapestju in roki povzroča majhen, nejasen rokopis.

Redko mežikanje
Pojavi se zaradi hipokinezije v mišicah vek. Pacientov pogled zaznamo kot "neutripajoč".

monoton govor
Izguba koordinacije v mišicah, ki sodelujejo pri artikulaciji, vodi do dejstva, da bolnikov govor postane monoton, izgubi poudarke in intonacije (disprozodija).

Motnje požiranja
Hipersalivacija ni značilna za bolnike s PB, vendar težave pri požiranju bolnikom preprečujejo, da bi izpraznili usta normalno proizvedene sline.

Motnje uriniranja
Zmanjša se sila krčenja mehurja in pogoste želje pri uriniranju (tako imenovani "nevrogeni mehur").

Avtonomne motnje
Vključuje pogosto zaprtje, ki ga povzroča počasna kontraktilnost črevesja, povečana mastnost kože (mastna seboreja) in včasih ortostatska hipotenzija.

Depresija
Približno polovica bolnikov s Parkinsonovo boleznijo (po različnih virih od 30 do 90% primerov) ima manifestacije depresije. O naravi depresije ni enotnega mnenja. Obstajajo dokazi, da je depresija pravzaprav eden od simptomov Parkinsonove bolezni. Morda je depresija, nasprotno, reaktivne narave in se razvije pri osebi, ki trpi zaradi hude motorične bolezni. Vendar pa lahko depresija vztraja kljub uspešni korekciji motorične okvare z antiparkinsoniki. V tem primeru je potrebno imenovanje antidepresivov.

Povezave:
1. Crevoisier C., et al. Eur Neurol 1987, 27, Dodatek 1, 36-46.
2. Siegfried J. Eur Neurol 1987, 27. Dodatek 1, 98-104.
3. Poewe W.H., et al. Clin Neuropharmacol 1986, 9, dodatek 1, 430.
4. Dupont, E. et al. Acta Neurol Scand 1996, 93, 14-20.
5. Lees A.J., et al. Clin Neuropharmacol 1988, 11(6), 512-519.
6. Bayer A.J., et al. Klinika Pharm. in Ther. 1988, 13, 191-194.
7. Stieger M.J., et al. Clin Neuropharmacol 1992, 15,501-504.
8. Fornadi F, et al. Clin Neuropharmacol 1994, 17, Suppl. 3,7-15.
9 Stocchi S., et al. Clin Neuropharmacol 1994, 17, Suppl. 3, 16-20.
10. Fedorova NV "Zdravljenje in rehabilitacija bolnikov s parkinsonizmom" Diss. za tekmovanje stopnja MD M., 1996.

NA. Skripkina, O.S. Levin

Ruska medicinska akademija za podiplomsko izobraževanje, Center za ekstrapiramidne bolezni (Moskva)

Okorelost hoje je edinstven pojav, ki se pojavi pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo (PB) in nekaterimi drugimi ekstrapiramidnimi motnjami, za katerega so značilne nenadne kratke epizode oslabljene sposobnosti za začetek ali nadaljevanje hoje. Zmrzovanje med hojo se pojavi predvsem v napredovalih in poznih fazah PB. Če opazimo zamrznitev v prvem letu bolezni, je treba izključiti druge nevrodegeneracije (progresivno supranuklearno paralizo, parkinsonsko različico multisistemske atrofije, kortikobazalno degeneracijo, nevrodegeneracijo s kopičenjem železa tipa I itd.), kot tudi normotenzivni hidrocefalus in vaskularni parkinsonizem.

Najpogosteje se zamrznitev pojavi pri hoji, vendar obstaja več drugih možnosti za "zamrznitev": artikulacijska zamrznitev s pojavom logoklonije; apraksija pri odpiranju oči, ki ni povezana z distoničnim blefarospazmom; togost med gibanjem zgornjih okončin.

Razlikujejo se situacije, ko pacientova stopala dobesedno "zrastejo" do tal in se ne more premakniti z mesta (tako imenovana absolutna zamrznitev), pa tudi epizode, ko bolnik naredi neučinkovite majhne korake od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov v dolžino, ali označuje čas na mestu (delno strjevanje). Med slednje spada tudi tresenje spodnjih okončin ko poskušate začeti ali nadaljevati vožnjo.

Zamrznitev se praviloma pojavi spontano, v času preklopa z enega motorični program drugemu, na primer na začetku hoje (tako imenovano začetno zmrzovanje), pri obračanju, premagovanju ovir, prehodu skozi ozek prostor, na primer vrata, pri doseganju cilja, na primer stola. V nekaterih primerih se zmrzovanje pojavi brez kakršnega koli provocirajočega dejavnika, ko hodite v ravni liniji na odprtem prostoru. Poleg tega lahko okolje, pa tudi čustvene situacije, osupljivo vplivajo na njihov nastanek. Okoliščine, ki izzovejo zamrznitev, vključujejo hkratno izvajanje dvojne naloge (na primer, ko se od pacienta zahteva, da šteje ali recitira poezijo med hojo), bivanje v omejenem prostoru (v množici), izvajanje motorične naloge s časovno omejitvijo ( na primer prečkanje ceste ob zelenem semaforju). Čustvena zamrznitev, vznemirjenost, uporaba ritmične stimulacije korakov, vizualnih znakov in plezanje po stopnicah so omilili.

Glede na fazo delovanja pripravkov levodope ločimo: a) zamrznitev obdobja "off"; b) zamrznitev obdobja "vklopa", ko se kljub zmanjšanju glavnih simptomov parkinsonizma pogostnost in trajanje zamrznitve povečata (v nekaterih od teh primerov se zamrznitev odpravi dodatni sprejem levodopa); c) utrjevanje, ki ni povezano s fazo delovanja levodope.

Zamrznitev se v povprečju pojavi po 5 letih od pojava prvih simptomov, pogosteje pri starejših bolnikih. S povečanjem trajanja in stopnje PD se trajanje epizod zmrzovanja poveča, pogosto jih spremljajo pogosti padci. Najpogosteje ni jasne povezave med hipokinezijo in togostjo z razvojem zamrznitve, kar lahko kaže na dodaten učinek na zamrznitev insuficience drugih (poleg dopaminergičnih) mediatorskih sistemov. Hkrati sta prisotnost in resnost zmrzali pogosto povezani z govorno okvaro. Povezava motenj govora in zamrznjenosti lahko kaže na kršitev najvišje ravni motoričnega nadzora, verjetno z vpletenostjo dodatnega motoričnega korteksa.

Ugotovljena je bila povezava zmrzovanja s kognitivnimi motnjami, predvsem z regulativnimi motnjami, resnostjo anksioznosti in depresije.

Pogostejše pojavljanje zamrzovanja v obdobju "izklopa" in znatno zmanjšanje epizod pod vplivom zdravil levodope kaže na njihovo povezavo z insuficienco dopaminergičnih sistemov možganov. Obravnavana je vpletenost repnega jedra, nucleus accumbens in drugih tarč mezokortikalnih in mezolimbičnih dopaminergičnih poti. Vpletenost kavdatnega jedra in njegovih čelnih projekcij je lahko osnova pojava ozebline pri lezijah čelnih režnjev in pojasnjuje vpliv kognitivne obremenitve na razvoj ozebline.

Trenutno ni enotne teorije zmrzovanja, vendar obstaja več hipotez, ki skupaj pomagajo razumeti nekatere patofiziološke vidike tega pojava. V nekaterih študijah pri bolnikih z zmrzaljo so opazili zmanjšanje dolžine in povečanje pogostnosti zadnjih treh korakov pred začetkom epizode zmrzali. Nesorazmerno povečanje pogostosti korakov je mogoče obravnavati kot napačen odziv, ki v večji meri odraža kršitev nadzornega sistema kot kompenzacijsko strategijo. Ugotovitve kažejo, da lahko zamrznitev povzroči kombinacija okvare v zmožnosti ustvarjanja ustrezne dolžine koraka, ki je prekrita z nenadzorovanim povečanjem hitrosti hoje.

Pri bolnikih z zamrzovanjem je izvedba samodejnih dejanj oslabljena zaradi kršitve povezav med bazalnimi gangliji in dodatno motorično skorjo. Motnje v delovanju avtomatizacije lahko pojasnijo, zakaj se zamrznitve pojavljajo pogosteje pri hkratnem opravljanju drugih nalog, kot je govorjenje ali uporaba mobilnega telefona med hojo. To lahko pojasni tudi izboljšanje vzorca hoje z uporabo vizualne in slušne stimulacije pri bolnikih z zamrzovanjem.

Po drugi teoriji je zamrznitev kršitev razmerja med frontostriatnimi projekcijami, ki so odgovorne za načrtovanje in programiranje gibov, in mehanizmi stebla in hrbtenice, ki zagotavljajo njihovo izvajanje. Neusklajenost se verjetno pojavi na ravni pedunculopontinskega jedra, ki je analogno mezencefalnemu lokomotornemu območju pri živalih in je podvrženo nevrodegeneraciji, ko bolezen napreduje.

Popravek zamrznitve ni lahka naloga; vendar obstaja več načinov za reševanje teh stanj. Obstajata dve smeri korekcije zdravil: uporaba zdravil, ki zmanjšujejo tveganje zmrzali, in imenovanje zdravil, ki zmanjšujejo pogostost in resnost zmrzali od trenutka, ko se pojavijo.

Po nekaterih raziskavah zaviralci MAO tipa B zmanjšujejo verjetnost zmrzovanja. Mnenje o učinku agonistov dopamina (ADR) na zamrznitev je dvoumno: hipotetično bi morali neželeni učinki zmanjšati verjetnost zamrznitve v obdobju "izklopa", vendar obstajajo dokazi o povečanem tveganju zmrzali pri bolnikih, ki jemljejo neželene učinke že v zgodnjih fazah. bolezen. Ena od hipotez, ki pojasnjuje pojav zmrzali v ozadju jemanja neželenih učinkov, je povezana z blažjim simptomatskim učinkom v primerjavi s pripravki levodope. Druga hipoteza nakazuje, da je zmrzovanje bolj posledica vpliva zdravil na receptorje D2. To lahko pojasni pojav zmrzovanja v ozadju jemanja ropinirola in pramipeksola, ki sta agonista receptorjev D2, in odsotnost zmrzovanja pri predpisovanju pergolida, ki deluje na receptorje D1 in D2.

Zmrzovanje lahko zmanjšamo z različnimi zunanjimi dražljaji in triki. Uporaba vizualne in zvočne stimulacije izboljša hojo in je pomembna sestavni del rehabilitacijski program pri bolnikih z zaprtjem. Dva mehanizma sta v osnovi izboljšanja hoje z zunanjo stimulacijo: prvič, zmanjša se potreba po notranjem načrtovanju in pripravi gibov, in drugič, zunanji dražljaji usmerjajo pozornost, zlasti pri težji nalogi, in tako pomagajo, da hoja postane prednostnejša aktivnost. Poleg tega uporaba ritmične zvočne stimulacije pomaga zmanjšati spremenljivost ciklov korakov in desinhronizacijo korakov, pomembni dejavniki pojav zmrzovanja. Z nevroanatomskega vidika se pod vplivom zunanjih dražljajev aktivirajo dodatne poti, vključno s cerebelarno-parietalno-premotornimi povezavami, kar omogoča "razbremenitev" bazalnih ganglijev in z njimi povezanega dodatnega motoričnega korteksa za ustvarjanje notranjih impulzov.

Zamrzovanje dolgo časa velja za odpornega na zdravljenje z zdravili. Vendar pa so študije pokazale zmanjšanje resnosti obdobja "izklopa" zmrzovanja z uporabo pripravkov levodope. Učinek levodope na zmrzovanje pa se bistveno zmanjša v poznejših fazah bolezni, ko pridejo v ospredje nedopaminergični mehanizmi njihovega razvoja. Med zamrznitvijo obdobja »vklopa« lahko pride do učinkovito zmanjšanje prevelik odmerek levodope.

Po Giladi in sod. je bilo pri bolnikih s PB med zdravljenjem z amantadinom zmrzovanje manj pogosto, kar lahko kaže na zaščitni učinek amantadina. Opisana so posamezna opažanja, po katerih se je na levodopo odporna togost pri bolnikih s primarno progresivno motnjo hoje zmanjšala po dajanju selegilina v odmerku 20 mg na dan. Povsem možno je, da je bilo v tem primeru zmrzovanje oslabljeno z blokado MAO-B, ampak z metaboliti amfetamina. Ista hipoteza je podlaga za uporabo metilfenidata, predhodnika amfetamina, ki deluje kot potencialni zaviralec ponovnega privzema kateholamina s povečanjem ravni norepinefrina v možganih. Glede na ločene pilotne študije je metilfenidat izboljšal splošno mobilnost bolnikov s PB, zmanjšal variabilnost cikla korakov, ki je dejavnik tveganja za pojav okorelosti. Vendar pa rezultati randomizirane, s placebom nadzorovane študije 27 bolnikov s PD s togostjo niso pokazali izboljšanja hoje in zmanjšanja resnosti togosti med jemanjem metilfenidata. Menijo, da zaviralci MAO sami bolj verjetno upočasnijo razvoj zamrznitve, namesto da popravijo že razvit sindrom.

Nedavno objavljena študija, ki so jo izvedli Lee in drugi, je pokazala pozitiven učinek intravensko danega amantadina v odmerku 400 mg na dan 5 dni na obdobje zamrznitve "off". Alternativna metoda stimulacija subtalamičnega jedra lahko skrajša obdobje zamrznitve obdobja "izklopa" pri PD. Vendar pa pri nekaterih bolnikih stimulacija STN, nasprotno, povzroči pojav zmrzali. Učinek stimulacije pedunculopontinskega jedra na zmrzovanje se trenutno preučuje.

Literatura

1. Levin O.S. Motnje hoje: mehanizmi, klasifikacija, načela diagnostike in zdravljenja. V knjigi: Ekstrapiramidne motnje (pod urednikom V.N. Shtok et al.). M.: MEDpress-inform, 2002: 473-494.

1. Yunischenko N.A. Motnje hoje in posturalne stabilnosti pri Parkinsonovi bolezni. Dis. … kand. med. znanosti. M., 2006.
2. Ahlskog J.E., Muenter M.D., Bailey P.A. et al. Zdravljenje nihajočega parkinsonizma z agonistom dopamina. D2 (nadzorovano sproščanje-sproščanje MK-458) vs. kombinirani D1 in D2 (pergolid). Arh. Nevrol. 1992; 49: 560-568.
3. Bartels A.L., Balash Y., Gurevich T. et al. Povezava med zamrznitvijo hoje (FOG) in drugimi značilnostmi Parkinsonove bolezni: MEGLINA ni povezana z bradikinezijo. J.Clin. nevroznanosti. 2003; 10: 584-588.
4. Davis J.T., Lyons K.E., Pahwa R. Zamrznitev hoje po dvostranski stimulaciji subtalamičnega jedra za Parkinsonovo bolezen. Clin. Nevrol. nevrokirurgija. 2006; 108:461-464.
5. Espay A.J., Fasanj A., van Nuenen B.F.L. et al. Zamrznitev hoje v stanju "vključeno" pri Parkinsonovi bolezni: paradoksalen zaplet, ki ga povzroča levodopa. Nevrologija 2012; 78; 454-457.
6. Fahn S. Fenomen zmrzovanja pri parkinsonizmu. Adv. Nevrol. 1995; 67:53-63.
7. Giladi N., Huber-Mahlin V., Herman T., Hausdorff J.M. Zamrznitev hoje pri starejših odraslih z visoko stopnjo motenj hoje: povezava z oslabljeno izvršilno funkcijo. J. Neural Transm. 2007; 114:1349-1353.
8. Hausdorff J.M., Balash J., Giladi N. Učinki kognitivnega izziva na variabilnost hoje pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo. J. Geriatr. Psihiatrija nevrol. 2003; 16:53-58.
9. Lee M.S., Lyoo C.H., Choi Y.H. Primarno progresivna zamrznjena hoja pri bolniku s parkinsonizmom, ki ga povzroča CO. mov. Discord 2010; 25:1513-1515.
10. Lewis S.J., Barker R.A. Patofiziološki model zamrznitve hoje pri Parkinsonovi bolezni. Parkinsonizem Relat. Discord. 2009; 15:333-338.
11. Nieuwboer A., ​​​​Rochester L., Herman T. et al. Zanesljivost novega vprašalnika o zamrznitvi hoje: dogovor med bolniki s Parkinsonovo boleznijo in njihovimi skrbniki. Drža hoje 2009; 30:459-463.
12. Nieuwboer A., ​​Vercruysse S., Feys P. et al. Prekinitve gibanja zgornjih okončin so povezane z zamrznitvijo hoje pri Parkinsonovi bolezni. EUR. J. Neurosci. 2009; 29:1422-1430.
13. Nieuwboer A. Namigi za zamrznitev hoje pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo: perspektiva rehabilitacije. mov. Discord. 2008; 23 (Dodatek 2): S475-S481.
14. Nieuwboer A., ​​​​Giladi N. Karakteriziranje zamrznitve hoje pri Parkinsonovi bolezni: modeli epizodnega pojava. mov. Discord. 2013; 28:1509-1519.
15. Nutt J.G., Bloom B.R., Giladi N. et al. Zamrznitev hoje, ki se premika naprej, na skrivnostnem kliničnem pojavu. Lancet Neurol. 2011; 10:734-744.
16. Schaafsma J.D., Balash Y., Gurevich T. et al. Karakterizacija zamrznitve podtipov hoje in odziv vsakega na levodopo pri Parkinsonovi bolezni. EUR. J. Neurol. 2003; 10:391-398.
17. Snijders A.H., Leunissen I., Bakker M. et al. S hojo povezane možganske spremembe pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo z zamrznitvijo hoje. Možgani 2011; 134: 59-72.
18. Snijders A.H., Nanhoe-Mahabier W., Delval A. et al. Vzorci hoje pri Parkinsonovi bolezni z in brez zamrznitve hoje. Nevroznanost 2011; 182:217-224.

Motnje hoje pri bolnikih Parkinsonizem se kaže s celim kompleksom značilni simptomi. Običajno se spreminjata hitrost hoje (pogosteje v smeri upočasnjevanja) in velikost korakov (pogosteje v smeri zmanjševanja). Pospeševanje hoje je lahko kombinirano z zmanjšanjem velikosti korakov (mikrobazija) in obratno.

Precej pogosto postane hoja " mešanje«, pri katerem bolnik skoraj ne dvigne nog s tal, pride do »drsnega« koraka. Fenomen "mešanja" lahko opazimo na eni strani telesa (z asimetričnim sindromom ali pri bolnikih s hemiparkinsonizmom).

Bolniki začnejo doživljati težave pri obračanju (zlasti če jih je treba opraviti hitro) med hojo so manj pogosti počasen "začetni refleks" (simptom "lepljenja nog na tla"), propulzija, retropulzija in lateropulzija. Težave pri začetku hoje se ne kažejo samo v zapoznelem "refleksu zagona".

Pred začetkom hoditi povsem tipično plitvo in hitro gaženje na mestu. Ta pojav se poveča v primerih, ko je pred bolnikom kakšna ovira (na primer ozka vrata) ali ko se mora začeti premikati pred zunanjimi opazovalci. Pacient Kak tako rekoč ne more izbrati noge, s katero bi začel hoditi.

Hkrati pa središče gravitacija premika naprej v smeri gibanja, noge pa še vedno stopajo na mestu, kar lahko privede do padca še pred začetkom hoje. Če bolnika prosimo, naj se umiri in nujno nakaže nogo, s katero naj začne hoditi, potem se simptom teptanja ne pojavi.

po največ pogoste motnje hoje je aheirokineza – odsotnost prijaznih gibov rok med hojo. Ta simptom najdemo do neke mere pri vseh bolnikih s parkinsonizmom in ga je treba obravnavati kot dragocen diagnostični znak te bolezni.

Stopala so lahko vzporedna drug z drugim položaj, še posebej pri "rudarskem" koraku, ali ostati v normalni drži. Občasno položaj stopal med hojo daje značaj "psevdokoraka".

nekaj Bolniki upoštevajte, da jim je lažje hoditi hitro kot počasi. Pozorni so na pojav nagnjenosti k hitri hoji, včasih s prehodom na tek. Zdi se, da "dohitevajo" lastno težišče, ki se zaradi posturalnih motenj in oblikovanja fleksorne nastavitve telesa nenehno premika naprej.

nekaj bolan dobijo možnost normalnega gibanja le, če zavestno preidejo na širši korak (makrobazija). Plezanje po stopnicah je za mnoge bolnike lažje kot hoja po ravnih tleh. Opazovali smo bolnika, ki se je v gozdu lahko gibal prosto, z normalno hojo, v gneči ali ob zunanjih opazovalcih pa je bila njegova hoja opazno motena.

Še ena bolan lahko pokazal nespremenljivo hojo na nalogi, vendar je to zahtevalo velik voljni nadzor nad motoričnimi veščinami in ni moglo trajati dolgo. Z rastjo akinezije te kršitve postajajo vse hujše.

Preučevanje motoričnih sposobnosti pri bolnikih parkinsonizem kaže, da se med hitro hojo nekatere motorične okvare (ahejrokineza, položaj stopala itd.) lahko delno kompenzirajo. Vendar pa v prisotnosti hude akinezije bolniki niso sposobni hitre hoje in plezanja po stopnicah brez pomoči; te obremenitve zlahka vodijo do padcev.

Odsotnost normalno sinkinezija se ne kaže samo v rokah med hojo, temveč tudi v mišicah obraza in oči, mišicah vratu (ko ga prosimo, naj pogleda na stran, bolnik obrne oči, ne pa glave) itd. Pogost pojav pri bolnikih je lahko odsotnost sinergistične ekstenzije roke pri stiskanju prstov v pest (Lewyjev simptom) itd.