Novi članki

Učinkovito: lokalni kortikosteroidi. Predpostavlja se, da je učinkovitost: zatiranje hišnih pršic. Učinkovitost ni dokazana: dietni posegi; dolgotrajno dojenje pri otrocih, nagnjenih k atopiji. pojdi

Priporočila SZO za terciarno preventivo alergij in alergijskih bolezni: - iz prehrane otrok z dokazano alergijo na beljakovine kravjega mleka izločimo izdelke, ki vsebujejo mleko. Pri dopolnilnem hranjenju se uporabljajo hipoalergene mešanice (če je tako

Alergijska preobčutljivost pri otroku z atopijskim dermatitisom se potrdi z alergološkim pregledom, s katerim se ugotovijo vzročno pomembni alergeni in sprejmejo ukrepi za zmanjšanje stika z njimi. Pri otrocih. pojdi

Pri dojenčkih z družinsko anamnezo atopije ima izpostavljenost alergenu ključno vlogo pri fenotipski manifestaciji atopijski dermatitis, zato lahko izločanje alergenov v tej starosti privede do zmanjšanja tveganja za nastanek alergenov. pojdi

Sodobna klasifikacija preprečevanja atopičnega dermatitisa je podobna stopnjam preprečevanja bronhialne astme in vključuje: primarno, sekundarno in terciarno preventivo. Ker vzroki atopičnega dermatitisa niso posodobljeni. pojdi

Barvni vložek literature

^ Polimorfna (paroksizmalna) ventrikularna tahikardija v večini primerov se pojavi v obliki paroksizmov s frekvenco nad 200 utripov/min. Običajno se razvije kot posledica nenadzorovanega zdravljenja z antiaritmiki, pa tudi kot manifestacija prirojenega sindroma dolgih intervalov. Q-T. Elektrokardiografska slika polimorfne ventrikularne tahikardije je predstavljena na sliki 15-15, ki kaže, da se zdi, da se ventrikularni kompleksi "vijajo" okoli izoelektrične osi. Pred pojavom te aritmije sta bradikardija in podaljšanje

#slika.jpg riž. 15-15. Polimorfna ventrikularna tahikardija (torsades de pointes)

interval QT. Polimorfna ventrikularna tahikardija se razvije po mehanizmu sprožilnega avtomatizma (glej spodaj) in je običajno reverzibilna, vendar se lahko spremeni v ventrikularno fibrilacijo.

Vzroki za razvoj te življenjsko nevarne aritmije so lahko: hipokalemija, zastrupitev, miokarditis, ishemija, nekatera zdravila in kombinacija dejavnikov. Zlasti se lahko razvije tudi pri jemanju antiaritmikov (kinidin, prokainamid, amiodaron, sotalol itd.).

^ Sindrom dolgih intervalov Q-T (dolgi Q-T) lahko pridobljena in dedna. Elektrokardiografsko je značilen podaljšanje intervala Q-T, bradikardija, pojav polimorfne ventrikularne tahikardije(Slika 15-16) in videz vala U, naslednji po zobu T. Valovanje U zaradi majhne amplitude ni vedno mogoče registrirati. Klinično sindrom dolg Q-T se kaže z nenadno izgubo zavesti in pojavom ventrikularne tahikardije, ki lahko povzroči spontano vzpostavitev normalnega srčnega ritma ali, nasprotno, razvije v ventrikularno fibrilacijo z motnjami centralne hemodinamike in smrtjo bolnika.

#slika.jpg riž. 15-16. Sindrom dolgih intervalov Q-T (dolgi Q-T)

Pridobljeni sindrom je povezan z jemanjem določenih zdravil, kongenitalni sindrom pa z mutacijami genov, ki kodirajo strukturo polipeptidne verige hitrega Na + kanalčka ali dveh vrst K + kanalčkov. Znano je, da se depolarizacija kardiomiocitov začne s hitro aktivacijo Na + kanalčkov, ki ji sledi prav tako hitra inaktivacija. Celoten cikel traja nekaj milisekund. Mutacija gena, ki kodira protein Na + kanala, povzroči upočasnitev procesa inaktivacije tega kanala. Posledično so kardiomiociti preobremenjeni z Na ioni, proces ponovne vzpostavitve normalnega ionskega gradienta je zavrt in repolarizacija kardiomiocitov se upočasni. Ti dogodki lahko povzročijo pojav ventrikularne aritmije po mehanizmu zgodnje postdepolarizacije in se na EKG kažejo s podaljšanjem intervala Q-T.

Kot je znano, proces repolarizacije zagotavljajo K + kanali, ki se med tem procesom odprejo. Trenutno sta identificirana dva gena, katerih mutacija vodi do inaktivacije teh kanalov, kar vodi do upočasnitve repolarizacije. Dedna oblika sindroma dolg Q-T je precej redka.

^ Ventrikularna fibrilacija (in trepetanje)- to je kaotično asinhrono vzbujanje posameznih mišičnih vlaken ali njihovih majhnih skupin s srčnim zastojem in prenehanjem krvnega obtoka. Te aritmije predstavljajo največjo nevarnost, saj lahko v odsotnosti nujnih ukrepov v 3-5 minutah povzročijo smrt. Elektrokardiološko je za ventrikularno fibrilacijo značilen pojav valov nizke amplitude (manj kot 0,2 mV) in različnih oblik s frekvenco od 300 do 600 na minuto (slika 15-17). Za ventrikularno trepetanje je na EKG značilen pojav valov z nepravilnimi velikimi nihanji s frekvenco 150-300 na minuto. S temi aritmijami je nemogoče razlikovati

#slika.jpg riž. 15-17. Ventrikularna fibrilacija: A - majhen val; B - velik val

kompleksen ^QRS, segment S-T in val T. Ventrikularna fibrilacija se pojavi pri različnih srčno-žilnih boleznih, zlasti pogosto pri akutni koronarni insuficienci, miokardni ishemiji in tudi pri hudi kardiomiopatiji.

Posebej je treba opozoriti, da se ventrikularne aritmije rade spremenijo v hujše oblike, na primer večkratne ventrikularne ekstrasistole v paroksizmalno tahikardijo, slednja pa v srčno fibrilacijo, ki lahko povzroči asistolijo in nenadna srčna smrt.

^ Nenaden srčni zastoj lahko dveh vrst: a) ventrikularna asistolija, kadar sta odsotni tako ventrikularne kontrakcije kot njihova bioelektrična aktivnost; b) elektromehanska disociacija- izjemno nevarno stanje srca, ko se električna aktivnost zabeleži na EKG brez učinkovite kontrakcije miokarda.

^ Vzrok nenadnega srčnega zastoja lahko je ishemična srčna bolezen, pljučna embolija, hipertrofija miokarda in kardiomiopatija, primarna ali sekundarna pljučna hipertenzija, srčno popuščanje, miokarditis, srčne napake, sindrom dolgih intervalov Q-T in številne druge bolezni. Pojav elektromehanske disociacije se razvije med miokardno ishemijo, če jo spremlja izrazita motnja znotrajceličnega transporta Ca 2 + na ravni SPR z ohranjeno aktivnostjo Na + /K + -ATPaze sarkoleme. Posledično nastali akcijski potencial ne povzroči kontrakcije miokarda, kar se običajno konča s smrtjo pacienta.

Nenadna srčna smrt se lahko pojavi v kateri koli starosti, vključno z mladimi in celo otroki. Po podatkih WHO je incidenca nenadne srčne smrti 30 primerov na teden na 1 milijon prebivalcev ali približno 12 % vseh naravnih smrti. Pri starejših starostne skupine Nenadna koronarna smrt se pojavi v ozadju izrazitih aterosklerotičnih sprememb v koronarnih arterijah, ki se pogosto prej niso klinično manifestirale, pa tudi v ozadju asimptomatske koronarne arterijske bolezni. Neposredni vzroki nenadne srčne smrti so predvsem ventrikularna fibrilacija in ventrikularna tahikardija, pa tudi asistolija ali huda bradikardija (približno 20% primerov).

Tako je nenaden srčni zastoj le eden od vzrokov nenadne srčne smrti. Zadnji je

Pojavi se takoj ali v 2 urah po pojavu prvih simptomov koronarnega insulta pri nehospitaliziranih bolnikih, ki so že imeli srčno bolezen, vendar so bili z vidika zdravnika v razmeroma stabilnem, življenjsko neogrožajočem stanju. stanje. Pri obdukciji pri takih bolnikih ni mogoče prepoznati znakov akutni srčni infarkt miokard. Smrtne motnje ritma se pogosto razvijejo v ozadju električne nestabilnosti miokarda, ki se pojavi pri bolnikih z morfološkimi spremembami v srcu. Vendar pa je nenadna srčna smrt možna tudi v odsotnosti sprememb v strukturi srca. Vzrok nenadne srčne smrti so v tem primeru tako imenovane idiopatske aritmije, tj. motnje ritma neznana etiologija. Na primer, idiopatska ventrikularna fibrilacija predstavlja približno 1 % vseh izvenbolnišničnih srčnih zastojev. Vzrok takšnih aritmij je lahko stresno povzročena električna nestabilnost srca (po B. Launu).

^ Prevodne motnje

Prevodne motnje vključujejo transverzalni srčni blok, blok desne in/ali leve krake in Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom.

^ Prečna blokada — To je kršitev prevodnosti vzbujanja v območju atrioventrikularnega vozla. Prečni srčni blok pa je razdeljen na blok I, II, III in IV stopnje. Prve tri stopnje imenujemo tudi nepopolni, zadnji pa popolni prečni srčni blok.

Prečna blokada prve stopnje se kaže z zakasnitvijo impulznega prevoda v atrioventrikularnem vozlišču. Elektrokardiografsko je značilno podaljšanje intervala P-Q. Ta motnja srčnega ritma ne vpliva na hemodinamiko in je najpogosteje posledica povečanih vagalnih vplivov na miokard ali posledica zastrupitve s srčnimi glikozidi.

Za prečno blokado druge stopnje je značilno, da se v strukturi vsakega naslednjega cikla EKG interval P-Q vedno bolj podaljša. dokler en ventrikularni kompleks ne izpade (Samoilov-Wenkenbachovo obdobje), po katerem trajanje intervala P-Q vrne v normalno stanje, vendar se takoj začne spet podaljševati. Tako je postopek

sito je ciklične narave. Pojav Samoilov-Wenkenbachovih obdobij je povezan z nastankom najprej relativne in nato absolutne refraktornosti atrioventrikularnega vozla. V slednjem primeru atrioventrikularni vozel ne more izvajati vzbujanja iz atrijev v ventrikle. Naslednje krčenje ventriklov izpade. Med tem premorom se razdražljivost atrioventrikularnega vozla povrne v normalno stanje in celoten cikel se znova ponovi. Klinično se ta vrsta blokade kaže z občutkom "prekinitev v srcu". Ta prevodna motnja ne vpliva na hemodinamiko in je tudi posledica povečane tonične aktivnosti n. vagus ali posledica zastrupitve s srčnimi glikozidi.

^ Prečna blokada tretje stopnje se izraža v dejstvu, da le vsak drugi ali tretji impulz prehaja skozi atrioventrikularno vozlišče iz atrijev v ventrikle. Srčni utrip se znatno zmanjša, zato lahko pride do resnih hemodinamskih motenj.

Popolni transverzalni blok je prevodno stanje, pri katerem impulz ne potuje iz atrijev v ventrikle. Atriji se krčijo v sinusnem ritmu, ventrikli pa v idioventrikularnem ritmu. Pojavi se huda bradikardija, ki povzroči hude motnje centralne hemodinamike, ki jih spremljajo motnje prekrvavitve možganov in epizode izgube zavesti, ki trajajo od nekaj sekund do nekaj minut. (Morgagni-Edams-Stokesov sindrom). Ta sindrom je nevaren, ker lahko povzroči smrt bolnika zaradi asistolije. Edini učinkovit način za zdravljenje te patologije je implantacija umetnega srčnega spodbujevalnika.

^ Desni in/ali levi kračni blok — nevarna kršitev prevodnosti impulzov vzdolž ene od vej snopa. Nevarnost je, da s to blokado pride do asinhronega krčenja prekatov, kar vodi do zmanjšanja utripnega volumna in razvoja srčnega popuščanja. Ta motnja je najpogosteje posledica miokardnega infarkta v območju interventrikularnega septuma, manj pogosto - posledica revmatičnega granuloma in drugih bolezni srca.

^ Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom (WPW sindrom, predekscitacijski sindrom). Posebnost tega sindroma je, da pride do vzbujanja ventriklov v dveh primerih

poti: a) skozi atrioventrikularni vozel in b) po ti Kent paket(nenormalna dodatna pot prevajanja impulza med atriji in ventrikli). V tem primeru pride do medsebojne superpozicije prevedenih impulzov in v 50% primerov pride do ventrikularne tahiaritmije. Kot je znano, se običajno vzbujevalni val iz sinusnega vozla širi skozi preddvore in doseže preddvore, kjer je impulz zakasnjen (atrioventrikularna zakasnitev), zato se prekati krčijo za atriji z rahlim zamikom. Vendar pa pri bolnikih s sindromom WPW obstaja dodatna prevodna pot med atriji in ventrikli - Kentov snop, skozi katerega impulz prehaja brez zamude. Zaradi tega se lahko komore in atriji skrčijo hkrati, kar vodi do motenj intrakardialne hemodinamike in zmanjša učinkovitost črpalne funkcije srca.

Poleg tega je nevaren tudi trk impulza iz atrioventrikularnega vozla z vzbujevalnim valom, ki vstopa v ventrikel vzdolž Kentovega snopa. To lahko povzroči pojav ventrikularne ekstrasistole (izredno krčenje srčnega prekata). Če impulz prihaja iz atrioventrikularnega vozla v času, ko so prekati v relativni refraktorni fazi, tj. takrat, ko proces repolarizacije še ni popolnoma zaključen, lahko ventrikularna ekstrasistola povzroči pojav ventrikularne tahikardije ali celo fibrilacije. Zaradi tega se imenuje obdobje relativne refraktornosti ranljiva faza srčnega cikla. Na EKG to obdobje ustreza valu T.

Obstajajo trije glavni elektrokardiografski znaki sindroma WPW: a) skrajšan interval ^P-R v ozadju sinusnega ritma; b) "razširjen" kompleks nad normo QRS z ravnim začetnim delom; c) sekundarne spremembe v segmentu S-T, v katerem je zob T usmerjen diskordantno (v nasprotni smeri) glede na kompleks QRS.

^ Dejavniki, ki povzročajo motnje srčnega ritma

Vse vzroke številnih tahi- in bradiaritmij lahko razdelimo v štiri skupine: 1) motnje nevrogene in endokrine (humoralne) regulacije elektrofizioloških procesov v specializiranih ali kontraktilnih celicah;

kah srca; 2) organske lezije miokarda, njegove anomalije, prirojene ali dedne okvare s poškodbo elektrogenih membran in celičnih struktur; 3) kombinacija nevroloških motenj humoralna regulacija ritem in organske bolezni srca; 4) aritmije, ki jih povzročajo zdravila. Tako je lahko skoraj vsaka bolezen cirkulacijskega sistema zapletena zaradi motenj srčnega ritma. Vendar pa ta razdelek obravnava le aritmije, povezane z motnjami nevrohumoralne regulacije srčnega utripa ali z uporabo nekaterih zdravil.

^ Motnje nevrogene in endokrine regulacije elektrofizioloških procesov v kardiomiocitih in celicah srčnega prevodnega sistema. Eden glavnih vzrokov motenj srčnega ritma in prevodnosti je sprememba fiziološkega razmerja med tonično aktivnostjo simpatičnih in parasimpatičnih elementov, ki inervirajo srce. Pomembno je omeniti, da povečana tonična aktivnost simpatičnega dela avtonomnega živčnega sistema prispeva k pojavu aritmij, medtem ko stimulacija n. vagus na splošno poveča električno stabilnost srca.

Opisane so motnje srčnega ritma, povezane z boleznimi možganov, zlasti pogosto z motnjami možganska cirkulacija. Spontane psihogene aritmije pri bolnikih z nevrozami, psihopatijo in vegetativno distonijo so zelo zanimive. Število aritmij psihosomatskega izvora dandanes narašča.

V poskusih na živalih lahko skoraj vse znane oblike aritmij - od preproste sinusne tahikardije do ventrikularne fibrilacije - povzročijo vplivi na določene dele možganov: skorjo, limbične strukture in zlasti hipotalamo-hipofizni sistem, s katerim se nahajajo v možganih. retikularna tvorba podolgovate medule sta tesno povezani možganski centri za simpatično in parasimpatično regulacijo srčne aktivnosti. Eden najbolj presenetljivih primerov motenj ritma, ki jih povzroča neravnovesje simpatičnega in parasimpatičnega dela avtonomnega živčnega sistema, je zmanjšanje električne stabilnosti srca med psiho-čustvenim stresom. Po mnenju P. Reicha in sod. (1981) je psihološki stres v 20-30% primerov pred pojavom življenjsko nevarnih srčnih aritmij. Patogeneza stresno povzročenih aritmij je povsem

Ma je ​​zapleteno in popolnoma nejasno. Možno je, da je povezan z neposrednim učinkom kateholaminov na miokard. Hkrati je znano, da visoke koncentracije adrenalina v krvi, ki aktivirajo β-adrenergične receptorje ledvičnih tubulov, prispevajo k povečanemu izločanju K + in razvoju hipokalemije. Slednje povzroča motnje v procesih repolarizacije, kar ustvarja pogoje za razvoj nevarnih ventrikularnih tahiaritmij, vključno z ventrikularno fibrilacijo in nenadno srčno smrtjo. Farmakološka ali kirurška simpatektomija odpravi učinke različnih vrst stresa na srčni ritem in poveča električno stabilnost miokarda. Enak učinek ima stimulacija vagusnega živca, ki pomaga zavirati sproščanje norepinefrina iz končičev simpatičnih živcev in oslabi adrenoreaktivnost srca.

Govorimo o vlogi endokrinih motenj pri patogenezi aritmij je treba opozoriti, da prekomerna proizvodnja ščitničnih hormonov poveča število adrenergičnih receptorjev v miokardu in poveča njihovo občutljivost na endogene kateholamine. Zaradi tega bolniki s tirotoksikozo praviloma doživljajo tahikardijo in motnje srčnega ritma, ki jih povzroča povečana adrenoreaktivnost srca. Eden pogostih »endokrinih« vzrokov motenj v električni stabilnosti srca je prekomerna tvorba mineralokortikoidov v skorji nadledvične žleze (primarni in sekundarni aldosteronizem). Manj pogosto se aritmije pojavijo pri hipersekreciji glukokortikoidnih hormonov (Cushingova bolezen in sindrom) ali dolgotrajni uporabi njihovih farmakoloških analogov.

Mehanizem aritmogenega učinka mineralokortikoidov in predvsem najaktivnejšega med njimi - aldosterona - je povezan z neravnovesjem Na + / K + v telesu. Aldosteron, ki deluje na ledvične tubule, povzroči zadrževanje Na + v telesu in povečano izločanje K +. posledično pride do hipokalemije, ki prek sprožilnega mehanizma prispeva k motnjam repolarizacijskih procesov in pojavu aritmij (glej spodaj). Zmerni aritmogeni učinek glukokortikoidov je posledica dejstva, da naravni (hidrokortizol, kortizol, kortikosteron) in sintetični (prednizolon, deksametazon) hormoni te skupine niso "čisti" glukokortikoidi; imajo šibko afiniteto za receptorje aldosterona v ledvičnih tubulih. . Prav ta lastnost pojasnjuje sposobnost teh bioloških

Gično aktivne snovi povzročajo aritmije pri bolnikih, ki jih jemljejo dolgo časa.

^ Z zdravili povzročene aritmije. Aritmije pogosto povzročajo zdravila, ki imajo lastno aritmogeno delovanje. To se nanaša predvsem na srčne glikozide in diuretike. Diuretiki s povečanjem izločanja kalija prispevajo k pojavu hipokaliemije. Srčni glikozidi (digitalis itd.) se nagibajo k kopičenju v telesu in s tem zavirajo Na+/K+-ATPazo, ki je lokalizirana na sarkolemi kardiomiocitov. Zmanjšanje aktivnosti tega encima spremlja znižanje ravni K+ in povečanje koncentracije Na+ v sarkoplazmi. Kopičenje natrija v citoplazmi kardiomiocitov povzroči povečano presnovo Na + / Ca 2+, ki ga spremlja aktivni vstop Ca 2+ v miokardne celice in poveča črpalno funkcijo srca. Vendar pa to povzroči nastanek preobremenitve kardiomiocitov s Ca 2+. Poleg tega zmanjšanje znotrajcelične koncentracije K+ povzroči upočasnitev repolarizacijskih procesov in s tem preko mehanizma sprožilnega avtomatizma prispeva k pojavu zgodnjih depolarizacij in aritmij.

Aritmije, ki jih povzročajo zdravila, lahko povzročijo tudi antiaritmiki. Pri bolnikih s kroničnim srčnim popuščanjem, ki so dolgo prejemali zaviralce Na + kanalčkov (flekainid, etacizin itd.) ali zaviralec K + kanalčkov D-sotalol, se poveča incidenca nenadne srčne smrti in skrajša splošna pričakovana življenjska doba. Ugotovljeno je bilo, da D-sotalol zavira K+ kanale, kar vodi do upočasnitve procesa repolarizacije, pojava zgodnjih repolarizacij in nevarnih ventrikularnih aritmij preko mehanizma sprožilnega avtomatizma. Mehanizem aritmogenega učinka zaviralcev Na + kanalčkov pri bolnikih s kroničnim srčnim popuščanjem ni znan.

^ Patogeneza motenj srčnega ritma

Obstajata dva glavna mehanizma motenj srčnega ritma: 1) patologija nastajanja impulzov in 2) Napake pri prevodnosti impulza. Vendar pa se najpogosteje pojavijo aritmije s sodelovanjem obeh mehanizmov.

Patologija nastajanja impulzov je lahko posledica motenj avtomatizma in povečane razdražljivosti kardiomiocitov.

Motnje avtomatizma sinusnega vozla in latentnih srčnih spodbujevalnikov. Obstajajo kršitve normalnega avtomatizma, tj. avtomatizem sinusnega vozla in pojav nenormalnega avtomatizma, ki je posledica aktivacije srčnega spodbujevalnika v celicah prevodnega sistema, ki običajno niso srčni spodbujevalniki (atrioventrikularni vozel, veje, Purkinjejeva vlakna).

Kot je znano, proces vsakega avtomatizma temelji na počasni spontani diastolični depolarizaciji, ki postopoma znižuje membranski potencial do mejne vrednosti, od katere se začne hitra depolarizacija membrane ali faza 0 akcijskega potenciala (slika 15-18). V kardiomiocitih delujočega miokarda in v specializiranih celicah je potencial mirovanja zagotovljen zaradi visoke aktivnosti elektrogene Na+/K+-ATPaze, ki posledično zagotavlja gradient kalijevih in natrijevih ionov med celično citoplazmo in zunajcelični prostor. Poleg tega se potencial mirovanja vzdržuje s tako imenovanim uhajajočim tokom K+ iz sarkoplazme v zunajcelični prostor. Oba procesa skupaj ohranjata negativni naboj na notranji površini sarkoleme. V kontraktilnih kardiomiocitih je tok K+ usmerjen navzven iz celice in v mirovanju ostane nespremenjen. V celicah prevodnega sistema srca se ta tok postopoma zmanjšuje, kar vodi do razvoja počasne spontane diastolične depolarizacije sarkoleme do praga. Sposobnost za takšno depolarizacijo je še posebej izrazita v celicah sinoatrijskega vozla, zato je ta vozel srčni spodbujevalnik.

Spremembe normalen srčni avtomatizem(čas počasne spontane depolarizacije celic sinoatrijskega vozla) povzročijo pojav sinusnih aritmij. Na trajanje spontane depolarizacije in posledično na frekvenco srčne aktivnosti vplivajo trije mehanizmi.

Prvi (najpomembnejši) je hitrost spontane diastolične depolarizacije. Ko se poveča, je mejni potencial vzbujanja hitreje dosežen in sinusni ritem se poveča. Nasprotni učinek, tj. upočasnitev spontane diastolične depolarizacije povzroči počasnejši sinusni ritem.

Drugi mehanizem, ki vpliva na stopnjo avtomatizma sinoatrijskega vozla, je sprememba vrednosti membrane

#slika.jpg riž. 15-18. Akcijski potencial: A - kardiomiocit; B - celica sinoatrijskega vozla; B - Purkinijevo vlakno: 0 - stopnja depolarizacije; 1 - prekoračitev; 2 - plato akcijskega potenciala; 3 - stopnja repolarizacije; 4 - potencial mirovanja

potencial mirovanja svojih celic. Ko postane membranski potencial bolj negativen (zaradi hiperpolarizacije celične membrane, kot je npr. acetilholin), traja dlje, da se doseže mejni ekscitatorni potencial, razen seveda, če stopnja spontane diastolične depolarizacije ostane nespremenjena. Posledica tega premika bo zmanjšanje števila srčnih kontrakcij. Ko se potencial membrane v mirovanju poveča in postane manj negativen, se srčni utrip, nasprotno, poveča.

Tretji mehanizem je sprememba praga vzbujalnega potenciala (pravzaprav občutljivost kardiomiocitov na električno stimulacijo). Njegovo zmanjšanje (bolj negativno) prispeva k povečanemu sinusnemu ritmu in njegovo povečanje (manj negativno) - bradikardiji. Vrednost mejnega potenciala vzbujanja kardiomiocitov je določena z lastnostmi Na + kanalov in celic prevodnega sistema - Ca 2 + kanalov. V zvezi s tem je treba opozoriti, da je osnova za fazo hitre depolarizacije v celicah delujočega miokarda aktivacija hitrih Na + kanalov in v celicah specializiranega srčnega tkiva - Ca 2 + kanalov.

Možne so tudi različne kombinacije treh glavnih elektrofizioloških mehanizmov, ki uravnavajo avtomatizem sinoatrijskega vozla.

^ Nenormalni avtomatizem (ektopični avtomatizem) — To je pojav delovanja srčnega spodbujevalnika v srčnih celicah, ki niso srčni spodbujevalniki. Običajno ektopično aktivnost zavirajo impulzi, ki prihajajo iz sinoatrijskega vozla, ko pa pride do blokade prenosa impulzov skozi atrije, lahko atrioventrikularni vozel postane glavni spodbujevalnik srca. Sposobnost spontane depolarizacije v elementih tega vozla je manj izrazita kot v celicah sinusnega vozla, zato se v pogojih transverzalne blokade običajno razvije bradikardija.

Sposobnost avtomatizma pri Purkinjejevih vlaknih je še manj izrazita. Vendar so ta vlakna, tako kot druge celice prevodnega sistema, bolj odporna na hipoksijo kot kontraktilni kardiomiociti, zato ne umrejo vedno v ishemičnem območju. Hkrati se elektrofiziološke lastnosti takšnih ishemičnih Purkinjejevih vlaken bistveno razlikujejo od parametrov intaktnih vlaken, saj imajo srčni spodbujevalnik in je sposobnost prevajanja impulzov znatno

zmanjša. Poleg tega spontana bioelektrična aktivnost, ki se pojavi v teh vlaknih v patoloških pogojih (na primer med globoko ishemijo), ni več potlačena z impulzi, ki prihajajo iz sinusnega vozla, in lahko povzročijo pojav ventrikularnih ekstrasistol.

^ Povečana razdražljivost kardiomiocitov najpogosteje povzroči nastanek aritmij preko mehanizma sprožilne (inducirane, zagonske) aktivnosti. Elektrofiziološka osnova prožilnega delovanja (prožilnega avtomatizma) sta zgodnja in pozna postdepolarizacija.

Zgodnja postdepolarizacija — gre za prezgodnjo depolarizacijo miokardnih celic in prevodnega sistema, ki se pojavi, ko faza repolarizacije akcijskega potenciala še ni zaključena, membranski potencial še ni dosegel diastolične vrednosti, ki ustreza potencialu mirovanja.(Slika 15-19). Identificiramo lahko dva pomembna pogoja za pojav zgodnjih postdepolarizacij: podaljšanje repolarizacijske faze akcijskega potenciala in bradikardijo. Ko se repolarizacija upočasni in se skupno trajanje akcijskega potenciala poveča, lahko pride do prezgodnje spontane depolarizacije v času, ko proces repolarizacije še ni zaključen. Ko se frekvenca osnovnega srčnega ritma (bradikardija) zmanjša, se amplituda zgodnjih nadpražnih nihanj membranskega potenciala postopoma povečuje. Ko je dosegel prag vzbujanja, eden od njih povzroči nastanek novega akcijskega potenciala še pred dokončanjem prvotnega (sl. 15-20). Ta prezgodnji akcijski potencial velja za sprožilec

#slika.jpg riž. 15-19. Akcijski potencial: sprožilna aktivnost

riž. 15-20. Akcijski potencial in njegova nadpražna nihanja: PP - mejni potencial; 0, 1, 2, 3 - faze transmembranskega potenciala; NPC - nadpražna nihanja transmembranskega potenciala

induciran (induciran), saj je svoj pojav dolžan zgodnji postdepolarizaciji, ki izhaja iz glavnega akcijskega potenciala. Drugi (inducirani) akcijski potencial pa lahko zaradi svoje zgodnje postdepolarizacije povzroči tretji, prav tako sprožilni akcijski potencial, tretji lahko povzroči četrti sprožilni akcijski potencial itd. Če je vir sprožilne aktivnosti v prekatih, se na EKG ta vrsta motenj nastajanja impulzov kaže kot ventrikularna ekstrasistola ali polimorfna ventrikularna tahikardija.

Ker se zaradi aktivacije Na+ in Ca 2+ kanalov uresničijo zgodnje postdepolarizacije, je možno s pomočjo zaviralcev teh kanalov zatreti s tem povezane srčne aritmije. Poleg tega je mogoče sprožilni ritem, ki ga povzročijo zgodnje podepolarizacije, zatreti s pospeševanjem srčnega ritma, ki je višji od začetnega srčnega utripa. Pojav zgodnjih postdepolarizacij prispevajo: hiperkateholaminemija, hipokalemija, acidoza, ishemija, sindrom dolgih intervalov. Q-T. Pogosto je tak avtomatizem posledica uporabe antiaritmikov, ki blokirajo K+ kanalčke (sotalol, kinidin itd.).

Pozna (zapoznela) postdepolarizacija je prezgodnja depolarizacija miokardnih celic in prevodnega tkiva, ki se pojavi takoj po zaključku faze repolarizacije, tj. ko električni naboj sarkoleme ustreza diastoličnemu potencialu. Podpražna nihanja membranskega potenciala, ki so običajno lahko prisotna, vendar se nikoli ne izrazijo, v patoloških stanjih, ki povzročajo preobremenitev s Ca 2 +

#slika.jpg riž. 15-21. Akcijski potencial in njegova podpražna nihanja: PP - mejni potencial; 0, 1, 2, 3, 4 - faze transmembranskega potenciala; SPC - podpragovna nihanja transmembranskega potenciala

kardiomiociti, lahko povečajo amplitudo in dosežejo prag vzbujanja (slika 15-21). Povečanje intracelularne koncentracije kalcijevih ionov povzroči aktivacijo neselektivnih ionskih kanalčkov, ki zagotavljajo povečan dotok kationov iz zunajceličnega okolja v kardiomiocit. Pri tem v celico vstopajo predvsem ioni Na+, katerih koncentracija v zunajcelični tekočini je veliko višja od ravni K+ in Ca 2+. Posledično se negativni naboj na notranji površini celične membrane zmanjša in doseže mejno vrednost, po kateri se pojavi niz prezgodnjih akcijskih potencialov. Na koncu se oblikuje veriga sprožilnih vzburjenj.

Sprožilna aktivnost srčnih celic, povezana z zakasnjenimi naknadnimi depolarizacijami, se lahko pojavi pod vplivom srčnih glikozidov ali kateholaminov. Zelo pogosto se pojavi med miokardnim infarktom. Za razliko od zgodnjih postdepolarizacij, katerih pojav (okrepitev) olajša bradikardija, so zapoznele postdepolarizacije, nasprotno, stimulirane s povečanjem srčnega utripa. To je očitno posledica dejstva, da višji kot je srčni utrip, več kalcijevih ionov vstopi v celico. Opozoriti je treba, da je najpogostejši razlog za povečanje koncentracije Ca 2+ v citoplazmi lahko aktivacija izmenjave Na + / Ca 2+ v pogojih miokardne reperfuzije.

Napake pri prevodnosti impulza. Obstajajo tri glavne vrste prevodnih motenj: 1) upočasnitev in/ali blokada prevodnosti; 2) ponovni vstop impulza (ponovni vstop); 3) nadnormalno (nadnormalno) prevajanje.

^ Počasno prevajanje, blokada. Razlog za počasno prevajanje impulza ali njegovo blokado je pogosto zmanjšanje števila napetostno odvisnih Na + kanalov tistih celic, za katere je v normalnih pogojih značilna lastnost hitre depolarizacije (Purkinjejeva vlakna in kontraktilni kardiomiociti). Hitrost prevajanja impulza v teh celicah je neposredno povezana s strmino in amplitudo faze depolarizacije (faza 0) akcijskega potenciala, tj. s takimi značilnostmi, ki so natančno določene s številom aktivnih napetostno odvisnih Na + kanalčkov membrane. Po drugi strani pa obstaja tesna neposredna povezava med številom Na + kanalčkov, ki se lahko odprejo, in vrednostjo mirujočega membranskega potenciala. Če se pod vplivom patoloških vplivov ta potencial zmanjša (približa nič), se zmanjša tudi stopnja depolarizacije in s tem se upočasni prevodnost impulza. Torej, ko se potencial mirovanja zmanjša na raven 50 mV (običajno 80-90 mV), je približno polovica vseh Na + kanalov inaktivirana. V tem primeru postaneta vzbujanje in prevajanje impulza nemogoče. To stanje se lahko pojavi v ishemičnem območju miokardnega infarkta.

Vendar pa se v nekaterih primerih, tudi ob znatnem zmanjšanju potenciala mirovanja, prevodnost impulza, čeprav bistveno počasnejša, ohrani (sl. 15-22). To prevajanje izvajajo počasni Ca 2 + kanali in "počasni" Na + kanali, ki so odporni na zmanjšanje potenciala mirovanja. V nepoškodovanem kardiomiocitu obstajajo samo hitri Na + kanali, vendar je v ishemičnih pogojih polovica teh kanalov inaktivirana, druga polovica pa se lahko spremeni v nenormalne "počasne" Na + kanale. Tako se "hitre" celice spremenijo v "počasne" kardiomiocite, pri prehodu skozi katere lahko impulz upočasni svoje širjenje ali blokira. Vzroki za blokado so lahko: hipoksija in z njo povezana energetska pomanjkljivost, ki povzroči zmanjšanje aktivnosti Na + /K + -ATPaze in zmanjšanje potenciala mirovanja ter odmrtje kardiomiocitov in Purkinjejevih vlaken kot posledica ishemije. , apoptoza ali distrofija.

^ Ponovni vstop impulza (ponovni vstop). Kot možen mehanizem za obstoj srčnih aritmij ponovni vstop je bilo dokazano že leta 1928. Ta izraz se nanaša na pojav, pri katerem impulz

#slika.jpg riž. 15-22. Vpliv akutne miokardne ishemije na akcijski potencial kardiomiocitov: A - normalni potencial mirovanja; B - "počasen" akcijski potencial

premikanje v sklenjenem krogu (zanka, obroč), se vrne na mesto svojega izvora (cirkuško gibanje).

Razlikovati ponovni vnos makra (makro usmerjenost) in mikro ponovni vstop(mikroorientacija). Pri tej razdelitvi se upoštevajo dimenzije zanke (kroga), v kateri pride do ponovnega vstopa.

Oblikovati ponovni vnos makra s svojimi značilnimi lastnostmi so potrebni določeni pogoji:

a) obstoj dveh prevodnih kanalov, ločenih drug od drugega funkcionalno ali anatomsko (enostranska blokada enega od njih);

b) prisotnost potencialno zaprte zanke impulznega gibanja;

c) upočasnitev hitrosti širjenja impulza, tako da se na nobeni točki v zanki vzbujevalni val ne sreča z refraktornim območjem.

Vhodni val vzbujanja se počasi premika vzdolž veje 1, vendar ne vstopi v vejo 2 (slika 15-23), kjer je območje enostranske blokade. Počasen impulz povzroči depolarizacijo celotnega mišičnega segmenta, kar povzroči akcijski potencial. Nato retrogradno prodre v vejo 2 in jo vseskozi vznemirja. Na tej točki izgine ognjevzdržnost veje 1, v katero ponovno vstopi impulz. Začetek

#slika.jpg riž. 15-23. Diagram mehanizma ponovni vstop. Območje miokarda - zadnja stena levega prekata: 1 - ortogradno širjenje impulza; 2 - enostranska blokada prevodnosti; 3 - območje poškodovanega miokarda s počasnim retrogradnim širjenjem vzbujanja

ponavljajoči se krog se pojavi s prezgodnjim vzbujanjem mišičnega segmenta. Če je tak postopek omejen na en ponovni vstop, se na EKG zabeleži ekstrasistola. Če krožno gibanje impulza obstaja dlje časa, pride do serije prezgodnjih EKG kompleksov, tj. napad tahikardije.

Pri električni srčni stimulaciji dela srca, kjer obstaja re-entry zanka, se celoten miokard hkrati prevede v stanje absolutne refrakternosti in kroženje impulza se ustavi. To se najbolj jasno kaže med defibrilacijo srca.

Opisan mehanizem ponovni vnos makra domneva se, da je osnova atrijske undulacije.

Za drugo vrsto ponovnega vstopa - mikro ponovni vstop — gibanje impulza poteka vzdolž majhnega zaprtega obroča, ki ni povezan z nobeno anatomsko oviro. Očitno je veliko kompleksnih tahiaritmij, zlasti fibrilacije, povezanih z mehanizmom mikro ponovni vstop. Kombinacije zank, ki ležijo v različnih ravninah, se pojavijo pri bolnikih z ventrikularno tahikardijo v akutnem obdobju miokardnega infarkta.

Zelo pogosto morfološki substrat za nastanek ponovni vstop so Purkinjejeva vlakna, ki se nahajajo v ishemični coni (sl. 15-24). Te celice so odporne na hipoksijo in morda ne umrejo na mestu infarkta. Hkrati pa tako hitro spreminjajo svoje elektrofiziološke lastnosti

Na + kanali se spremenijo v "počasne" kanale. V tem primeru se prevodnost impulza upočasni in zapusti ishemično območje v trenutku, ko je preostali del miokarda že v stanju relativne refraktornosti in je pripravljen na ponovno vzbujanje, vendar impulz iz sinusnega vozla še ni prišel. Pojavi se pojav ponovnega vstopa (ponovni vstop), ko je miokard dvakrat stimuliran z istim impulzom: prvič, ko pride iz sinusnega vozla, in drugič, ko se ponovno pojavi iz ishemične cone. V tem primeru prekinite zanko ponovni vstop možno je s pomočjo zdravil, ki blokirajo "počasne" Na + kanale v ishemični coni (lidokain, novokainamid). Nedvomna prednost teh antiaritmikov je, da imajo visoko afiniteto za nenormalne Na + kanale v ishemičnem območju in praktično ne zavirajo hitrih Na + kanalov v zdravih miokardnih celicah in zato ne vplivajo na elektrofiziološke procese v intaktnih kardiomiocitih.

O.S. Koroleva (1), D.A. Zatejščikov (1,2,3)

(1) Izobraževalni in znanstveni medicinski center UDP Ruske federacije, Moskva

(2) Zvezni znanstveni center za specializirane vrste medicinske oskrbe in medicinske tehnologije Zvezne medicinske in biološke agencije Ruske federacije, Moskva

(3) Mestna klinična bolnišnica št. 51, Moskva

Članek obravnava kateholaminergično polimorfno ventrikularno tahikardijo (CPVT), ki se nanaša na kanalopatije, ki so posledica redkih genetskih okvar in vodijo do motenj srčnega ritma. Obravnavani so klinična slika in diagnoza bolezni, genetske značilnosti ter zdravljenje bolnikov s CPVT in preprečevanje nenadne smrti.

Ključne besede: kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija, kanalopatije, sinkopa, nenadna smrt.

Zateyshchikov Dmitry Aleksandrovich - doktor medicinskih znanosti Profesor Oddelka za kardiologijo in splošno terapijo Izobraževalnega in znanstvenega medicinskega centra UDP Ruske federacije.

Kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija

O.S. Koroljova (1), D.A. Zatejščikov (1,2,3)

(1) Izobraževalni in znanstveni center, Direktorat za predsedniške zadeve, Moskva

(2) FSCC za specializirano zdravstveno varstvo in medicinske tehnologije, FMBA, Moskva

(3) Mestna bolnišnica št. 51, Moskva

Članek predstavlja podatke o kateholaminergični polimorfni ventrikularni tahikardiji (CPVT), ki se razvije zaradi srčnih kanalopatij – posledica redkih genetskih okvar, ki vodijo do srčnih aritmij. Prispevek opisuje klinične značilnosti, diagnostiko, genetiko ter pristope k zdravljenju CPVT in preprečevanju nenadne srčne smrti.

Ključne besede: kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija, srčna kanalopatija, sinkopa, nenadna srčna smrt.

Danes se je nabralo dovolj podatkov o boleznih, povezanih s tveganjem za nenadno srčno smrt (SCS). Ugotovljeno je bilo, da so številni med njimi genetsko pogojeni, kar pomeni, da ni ogrožen le bolnik, pri katerem je bolezen odkrita, temveč tudi njegovi otroci in bližnji sorodniki.

Eden glavnih vzrokov za ISS pri otrocih in mladostnikih brez organskih in strukturnih bolezni srca so primarne električne bolezni srca (ti kanalopatije), ki so posledica redkih genetskih okvar, ki povzročajo motnje ionskih kanalov v kardiomiocitih.

Ionski kanalčki so molekularne strukture, vgrajene v lipidno plast membrane celice ali njenih organelov, ki jih tvorijo transmembranski proteini kompleksne strukture (proteini, ki tvorijo kanale), ki imajo določeno strukturo in prodrejo skozi celično membrano skozi celično membrano v tvorijo več zank in tvorijo skoznji kanal (pore) v membrani. Velikost kanalov je precej majhna (premer 0,5–0,7 nm). Ionski kanali zagotavljajo izmenjavo snovi, energije in informacij med celico in okoljem, zaznavanje in izvajanje procesov vzbujanja in inhibicije v živčnem sistemu in mišicah.

Trenutno kanalopatije vključujejo 4 sindrome:

1. Sindrom podaljšanega intervala QT (LQTS).

2. Sindrom kratkega intervala QT (SQTS).

3. Brugada sindrom (BrS).

4. Kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija (CPVT).

Dedne kanalopatije še vedno izjemno redko odkrijemo rutinsko klinična praksa. Njihova primarna diagnoza v večini primerov temelji na prepoznavanju tipičnega vzorca EKG pri bolnikih s kliničnimi simptomi, podobnimi vsem kanalopatijam (sinkopa, ventrikularne aritmije in primeri nenadne smrti v družini) ali asimptomatskih bolnikih na podlagi tipičnega vzorca EKG med obdobje brez napada. In samo CPVT se diagnosticira izključno ob registraciji tipične ventrikularne aritmije, ki se lahko spremeni v smrt in povzroči nenadno smrt bolnika. Ta vrsta kanalopatije je pogosto napačno razvrščena kot "idiopatska ventrikularna fibrilacija".

CPVT je dedni sindrom, za katerega je značilna električna nestabilnost kardiomiocitov, ki je posledica akutne aktivacije simpatičnega živčnega sistema (zaradi fizičnega ali čustvenega stresa) in vodi v nenadno smrt. Prevalenca dednega sindroma CPVT trenutno ni znana, vendar je ocenjena na približno 1:10.000.

Sindrom je prvič opisal Coumel leta 1976. Sprva je Coumel predlagal, da ima tahikardija med CPVT morfološko podobnost z aritmijo, ki se pojavi pri zastrupitvi s srčnimi glikozidi, kar je posledica motene regulacije kalcija. Kasneje nastanek kalcija te bolezni je bilo v celoti potrjeno, a se je izkazalo, da je vzrok genetske mutacije. Aritmijo je mogoče reproducirati z obremenitvenim testiranjem ali testiranjem zdravil z intravenskimi kateholamini. Zato bolniki s CPVT potrebujejo omejitev telesna aktivnost; Takim ljudem je strogo prepovedano ukvarjanje s športom.

Mehanizem razvoja ventrikularnih aritmij pri CPVT je povezan predvsem s spremembo akcijskega potenciala (AP) kardiomiocitov v obratni smeri aktivacije ventrikularne stene, ki nastane zaradi dela kalcijevih ionskih kanalov. . Sprememba AP vodi do transmuralne disperzije repolarizacije in razvoja VT po mehanizmu povratnega vstopa (re-entry).

V času napada so na EKG zabeleženi naslednji znaki:

Ritem ≥3 širokih v vrsti QRS kompleksi

Vsaj dve različni morfologiji v VT voleju (polimorfna, dvosmerna);

Srčni utrip >100 utripov/min ali 25 % višji od običajnega za starost;

AV disociacija v izbruhu tahikardije;

Dvosmerna VT z morfologijo menjavanja LPVP in BPLP v standardnih odvodih ter RBBB v prekordialnih odvodih;

Odboji SVT, paroksizmi AF, ki se pojavijo sami ali v kombinaciji z VT pred, po ali "znotraj" odboja VT.

CPVT velja za težko diagnosticirano bolezen, saj se diagnosticira izključno ob registraciji tipične VA, ki se lahko spremeni v smrtno. Edini elektrokardiografski znak CPVT zunaj napada je lahko bradikardija. Nekateri raziskovalci ugotavljajo, da lahko bolniki s CPVT doživijo spremembe valovanja U v obliki njegove spremembe. Vendar je očitno, da ti znaki ne morejo pomagati pri zgodnjem odkrivanju bolezni. Seveda, če obremenitev povzroči sinkopo, je treba najprej izključiti prisotnost hipertrofične kardiomiopatije, sinkope, povezane z ishemijo miokarda, aritmogene displazije ali prolapsa mitralne zaklopke.

Sinkopa, povezana z vadbo, se lahko pojavi tudi pri bolnikih s sindromom dolgega intervala QT. Hkrati se pri nekaterih bolnikih (to velja za sindrom dolgega intervala QT tipa 1) zaradi nepopolne penetracije podaljšanje intervala QT na EKG, posnetem v mirovanju, ne bo pojavilo. V tem primeru je diagnozo mogoče postaviti z genetskim testiranjem.

Klinično so za sindrom CPVT značilne naslednje značilnosti:

Manifestacija v starosti 7-9 let, vendar možna po 40 letih;

moški spol;

Odsotnost strukturnih poškodb miokarda;

VT, ki jo povzroča stres (fizični ali čustveni);

Visoko tveganje nenadne smrti (30–50% primerov, starih 20–30 let);

Nenadna smrt ali sinkopa pred 40. letom pri sorodnikih v prvem kolenu (v 30% primerov);

Opazovanje pri nevrologu ali psihiatru z anamnezo epilepsije ali histerije;

Odsotnost strukturne bolezni srca.

Dejavniki tveganja za SCD pri tej kategoriji bolnikov vključujejo: registrirano VF, družinsko anamnezo SCD, pojav simptomov v otroštvo omedlevica v anamnezi, telesna aktivnost. Eden od pomembnih dejavnikov tveganja je lahko nepravočasna uporaba zaviralcev beta. Med vsaj 101 bolnikom s CPVT je bilo nepredpisovanje tega razreda zdravil povezano s slabšo prognozo bolezni. Vendar pa je ustvarjanje stratifikacijske lestvice v tem primeru zelo težko, saj je kardiolog pozoren na ljudi z očitno visokim tveganjem nenadne smrti.

Pregled bolnikov s sumom na CPVT mora poleg snemanja EKG v mirovanju vključevati 24-urno (ali daljše) spremljanje EKG, obremenitveni test (ki ga je treba uporabiti ne le v diagnostične namene, ampak tudi za spremljanje učinkovitosti zdravljenja) , ehokardiografsko preiskavo, po možnosti pa tudi izvedbo slikanja srca z magnetno resonanco. Poskus uporabe testa z intravenskim dajanjem adrenalina, ki je bil prej zelo priljubljen, ob podrobni študiji ni pokazal sprejemljive občutljivosti in specifičnosti.

Genetika sindroma CPVT

Leta 1999 je bila ugotovljena možna lokacija genetske napake pri sindromu CPVT - lokus prvega kromosoma 1q42-q43. Zdaj velja za ugotovljeno, da so mutacije v vsaj 3 genih odgovorne za razvoj tipičnih kliničnih manifestacij sindroma CPVT. Obstaja več genotipov CPVT (tabela 1).

Prvi genotip CPVT (CVPT1) je povezan z genom RyR2 za receptor za ryanodin, preslikanim na lokus 1q42–q43. Skoraj istočasno v

Leta 2000 so v Italiji in na Finskem odkrili mutacije tega gena, povezane s CPVT. Rianodinski receptor je glavna sestavina kalcijevih kanalov v sarkoplazemskem retikulumu kardiomiocitov. Po aktivaciji napetostno odvisnih kalcijevih kanalov v plazmalemi ryanodinski receptorji sprostijo kalcijeve ione, shranjene v sarkoplazemskem retikulumu kardiomiocitov, kar povzroči kontrakcijo srčne mišice, kar pomeni, da igrajo pomembno vlogo pri tako imenovanem »kalcijevem inducirano sproščanje kalcija«.

Heterozigotne mutacije v genu RyR2 povzročijo razvoj 50–55 % primerov CPVT. Do danes je bilo opisanih 155 mutacij. Mutacije v tem genu so povezane tudi z dednimi boleznimi, kot so aritmogena displazija desnega prekata, sindrom dolgega QT tipa 1 in sindrom nenadne smrti dojenčka (SIDS). Povprečna penetracija mutacij v tem genu (glede na CPVT) je 83 %.

Drugi genotip CPVT (CVPT2) je povezan z mutacijami v genu calsequestrin-2 (CASQ2), preslikanem na kromosomu 1 na lokusu 1p13.3–p11. Kalsekvestrin-2 je glavni protein, ki veže kalcij, v sarkoplazemskem retikulumu kardiomiocitov. Funkcionalno in fizično je povezan z ryanodinskim receptorjem RyR2 in tvori polimere terminalne cisterne sarkoplazemskega retikuluma v zaprtem ryanodinskem receptorju, ki zagotavlja tudi vmesno shranjevanje kalcijevih ionov.

Mutacije v genu CASQ2 so bile prvič opisane pri 7 otrocih iz beduinske družine v severnem Izraelu. Do danes je znanih več kot 10 mutacij. Mutacije v tem genu spremenijo proces sproščanja kalcijevih ionov iz znotrajceličnih zalog.

Proteina RyR2 in CASQ2 sta vključena v isti znotrajcelični presnovni proces, povezan z nadzorom znotrajceličnih tokov kalcija in koncentracijo prostega kalcija v citoplazmi. Zaradi mutacij v obeh genih pride do povečanega sproščanja kalcijevih ionov iz sarkoplazemskega retikuluma kot odziv na vstop kalcijevih ionov v celico, kar povzroči preobremenitev celic s kalcijevimi ioni, kar poveča transmembransko disperzijo repolarizacije in sproži VT. z mehanizmom povratnega vstopa električnega vzbujanja, to je ponovnega vstopa.

Pričakuje se, da bodo pri razvoju CPVT sodelovali tudi drugi geni. Tako nekateri avtorji verjamejo, da je mutacija v genu KNJ2 povezana ne le z razvojem Andersenovega sindroma/LQT7, temveč tudi s CPVT3. Za drugega bolnika s CPVT je bilo opisano, da ima mutacijo v genu za ankirin-B, ki se pojavi tudi pri razvoju sindroma dolgega QT tipa 4. Možno je, da mutacije v genu RyR2 povzročijo tako imenovani sindrom nenadne smrti pri dojenčkih. IN Zadnje čase Obstajajo predlogi, da je idiopatska VF lahko oblika CPVT. Vendar te mutacije zahtevajo nadaljnje študije (tabela 1).

Nedavno je bila dokazana možnost, da so lahko druge genetske okvare osnova CPVT. Identificirane so bile tri recesivne mutacije v genu za triadin (TRDN). Ta transmembranski protein, ki medsebojno deluje z ryanodinskimi receptorji, je prav tako vključen v regulacijo znotrajceličnih tokov kalcija. Hkrati pri 30–40% bolnikov ni mogoče identificirati mutacij v zgoraj omenjenih genih.

Genetske značilnosti sindroma CPVT

Analiza dedovanja CPVT nam omogoča, da ugotovimo številne značilnosti dedovanja sindroma, ki jih je treba upoštevati pri diagnostičnem iskanju:

Nizka penetracija;

Možno asimptomatsko prenašanje patoloških alelov;

Med genotipom in fenotipom ni korelacije;

Visoka genetska heterogenost: 4 (?) geni, več kot 170 mutacij;

Deduje se pretežno avtosomno dominantno, redkeje avtosomno recesivno.

Ni popolnoma jasno, ali lokalizacija mutacije v določeni regiji gena vpliva na klinične manifestacije bolezni. Dokazano je, da bradikardija na EKG zunaj napada ni odvisna od lokacije mutacije.

Korelacija med genotipom, fenotipom, klinični indikatorji manjka stratifikacija tveganja in optimalen terapevtski pristop. Obstajajo znaki, da so pri bolnikih s pozno manifestacijo sindroma (po 21. letu življenja) mutacije večinoma lokalizirane v genu RyR2. Hkrati ni bilo mogoče ugotoviti pomembnih razlik v tveganju nenadne smrti glede na genotip.

V tujini obstaja več strategij genetskega testiranja – bodisi sekvenčno sekvenciranje (torej preučevanje zgradbe gena) od najverjetnejšega gena do bolj redkih. Vendar pa se s poenostavitvijo in predvsem pocenitvijo metod sekvenciranja vedno bolj uporabljajo multigenski paneli, ki omogočajo iskanje vseh možnih mutacij naenkrat in diferencialna diagnoza z drugimi genetsko določenimi aritmijami. V Evropi in ZDA je bila ustvarjena in uspešno deluje cela mreža genetskih laboratorijev, specializiranih za identifikacijo določene genetske bolezni. Na žalost posebnosti ruske zakonodaje glede izvoza bioloških vzorcev izven države predstavljajo nepremostljivo oviro za standardni način uporabe takšnih laboratorijev (pošiljanje genskega materiala po pošti z brezgotovinskim, precej zmernim plačilom za analizo). Izvedba takšne analize je možna le v primeru osebnega obiska pacienta za analizo.

Zdravljenje bolnikov s CPVT in preprečevanje nenadne srčne smrti

Glede na to, da je glavni sprožilec aritmije telesna aktivnost, sta šport in intenzivna telesna aktivnost pri takih bolnikih kontraindicirana. Menijo, da je treba enak pristop uporabiti za asimptomatske nosilce patoloških mutacij.

Glavni način za preprečevanje epizod ventrikularne tahikardije v skladu z mehanizmom razvoja CPVT je uporaba zaviralcev beta. Obstajajo informacije, da najbolj učinkovito zdravilo pri takih bolnikih se priporoča nadolol v odmerku 1–2,5 mg/kg/dan. Drugo priporočeno zdravilo je propranolol (2–4 mg/kg/dan). Priporočljivo je uporabiti največji odmerek zdravila, ki ga bolnik prenaša. Učinkovitost zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta in njihovo odmerjanje spremljamo s ponavljajočimi se stresnimi testi. Študij, ki bi preučevale smiselnost uporabe zdravil pri asimptomatskih nosilcih patoloških mutacij, ni, vendar strokovnjaki menijo, da je takim osebam priporočljivo predpisati podobne odmerke zaviralcev beta.

Alternativa zaviralcem β je verjetno uporaba zaviralcev kalcijevih kanalčkov (verapamil), za kar obstaja teoretična utemeljitev in majhno število kliničnih opazovanj. Pri predpisovanju verapamila je treba uporabiti tudi največji sprejemljivi odmerek zdravila. Ostaja vprašanje, ali učinek zdravila traja ob dolgotrajni uporabi.

Učinkovitost zaviralcev b-blokatorjev na žalost ni stoodstotna. Po različnih virih kljub uporabi od 70% do 30-40% primerov zaviralci adrenergičnih receptorjev beta ne preprečujejo aritmij, pri približno 15% bolnikov so epizode lahko usodne. V tem primeru je flekainid lahko dodatno zdravilo. Za razliko od b-blokatorja, ki preprečuje aritmijo z blokiranjem delovanja adrenalina, je flekainid očitno poleg močnega zaviralnega učinka na natrijeve kanale sposoben neposredno zavirati ryanodinske receptorje, kar preprečuje prekomerno sproščanje kalcijevih ionov. Tako lahko pričakujemo sinergistični učinek dveh sočasno predpisanih zdravil.

Opisana je učinkovitost predpisovanja flekainida pri tistih bolnikih, pri katerih ni mogoče doseči učinka s predpisovanjem zaviralcev b-blokatorjev. Učinek flekainida je opažen tudi pri bolnikih s CPVT, pri katerih ni bilo mogoče ugotoviti genetske podlage aritmije.

Vprašanje implantacije kardioverter-defibrilatorja je treba postaviti, če je zdravljenje z zdravili neučinkovito ali če so v anamnezi epizode srčnega zastoja (tabela 3). Upoštevati je treba, da taka operacija ne izključuje nadaljevanja antiaritmičnega zdravljenja in lahko posledično povzroči dodatne težave za bolnika. Opisan je primer, ko je implantirani kardioverter defibrilator povzročil svojevrsten zaplet - njegovo izpraznitev, ki jo je povzročila epizoda CPVT, je po drugi strani sprožila sproščanje kateholaminov, sprožila novo epizodo CPVT in posledično še en izpust defibrilatorja. Ta začarani krog je bil prekinjen s sočasnim dajanjem zaviralcev beta in flekainida.

Druga metoda zdravljenja bolnikov s CPVT je selektivna simpatična denervacija, ki jo danes lahko izvajamo z minimalno invazivnim torakoskopskim dostopom. Indikacije za to intervencijo so prisotnost kontraindikacij za zaviralce adrenergičnih receptorjev beta ali slabo upoštevanje njihove stalne uporabe, nezmožnost vsaditve kardioverter-defibrilatorja, ponavljajoče se epizode tahikardije pri največji zdravljenje z zdravili ob vgradnji kardioverter-defibrilatorja. Učinkovitost tega postopka je bila dokazana tudi pri otrocih.

Tako je CPVT, ki je na srečo dokaj redka bolezen, zahteva veliko truda za odkrivanje. Osnova za sum tega dednega sindroma je razvoj sinkope med fizičnim ali čustvenim stresom. Prav tako je treba upoštevati možnost asimptomatskega prenašanja mutacij v tistih družinah, v katerih so bili zabeleženi primeri zgodnje nenadne srčne smrti. Da bi ustvarili pogoje, pod katerimi bo mogoče odkriti to bolezen v Rusiji, je treba ustvariti mrežo genetskih laboratorijev ali vsaj našim bolnikom olajšati dostop do njihove mednarodne mreže.

Literatura

1. Leenhardt A. Lucet V. Denjoy I. Grau F. Ngoc D.D. Coumel P. Kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija pri otrocih: 7-letno spremljanje 21 bolnikov. Naklada. 1995; 91(5):1512–1519.

2. Napolitano C. Priori S.G. Bloise R. Kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija. V: GeneReviews. Pagon R.A. Bird T.D. Dolan C.R. Stephens K. Adam M.P. (Eds), Seattle (WA) (14. oktober 2004).

3. Priori S.G. Napolitano C. Memmi M. Colombi B. Drago F. Gasparini M. DeSimone L. Coltorti F. Bloise R. Keegan R. Cruz Filho FE et al: Klinična in molekularna karakterizacija bolnikov s kateholaminergično polimorfno ventrikularno tahikardijo. Naklada. 2002; 106 (1): 69–74.

4. van der Werf C. Wilde A.A. Kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija: od klopi do postelje. srce. 2013; 99 (7): 497–504.

5. Aizawa Y. Komura S. Okada S. Chinushi M. Aizawa Y. Morita H. Ohe T. Različne spremembe valov u pri bolnikih s kateholaminergično polimorfno ventrikularno tahikardijo (cpvt). International Heart Journal. 2006; 47 (3): 381–389.

6. Hayashi M. Denjoy I. Extramiana F. Maltret A. Buisson N.R. Lupoglazof J.M. Klug D. Hayashi M. Takatsuki S. Villain E. Kamblock J. et al: Incidenca in dejavniki tveganja za aritmične dogodke pri kateholaminergični polimorfni ventrikularni tahikardiji. Naklada. 2009; 119 (18): 2426–2434.

7. Swan H. Piippo K. Viitasalo M. Heikkila P. Paavonen T. Kainulainen K. Kere J. Keto P. Kontula K. Toivonen L. Aritmična motnja, preslikana na kromosom 1q42-q43, povzroča maligno polimorfno ventrikularno tahikardijo v strukturno normalnih srcih. Journal of American College of Cardiology. 1999; 34 (7): 2035–2042.

8. Priori S.G. Napolitano C. Tiso N. Memmi M. Vignati G. Bloise R. Sorrentino V. Danieli G.A. Osnova kateholaminergične polimorfne ventrikularne tahikardije so mutacije v genu za srčni rianodinski receptor (hryr2). Naklada. 2001; 103 (2): 196–200.

9. Laitinen P.J. Rjava K.M. Piippo K. Swan H. Devaney J.M. Brahmbhatt B. Donarum E.A. Marino M. Tiso N. Viitasalo M. Toivonen L. et al. Mutacije gena srčnega ryanodinskega receptorja (ryr2) pri družinski polimorfni ventrikularni tahikardiji. Naklada. 2001; 103 (4): 485–490.

10. George C.H. Higgs G.V. Lai F.A. Mutacije ryanodinskega receptorja, povezane s stresom povzročeno ventrikularno tahikardijo, posredujejo povečano sproščanje kalcija v stimuliranih kardiomiocitih. Raziskava kroženja. 2003; 93 (6): 531–540.

11. Tan H.L. Hofman N. van Langen I.M. van der Wal A.C. Wilde A.A. Nenadna nepojasnjena smrt: dednost in diagnostični izkoristek kardiološkega in genetskega pregleda pri preživelih sorodnikih. Naklada. 2005; 112 (2): 207–213.

12. Choi G. Kopplin L.J. Tester D.J. Ali bo M.L. Haglund C.M. Ackerman M.J. Spekter in pogostnost okvar srčnega kanala pri sindromih aritmij, ki jih sproži plavanje. Naklada. 2004; 110 (15): 2119–2124.

13. Tester D.J. Ackerman M.J. Vloga molekularne obdukcije pri nepojasnjeni nenadni srčni smrti. Trenutno mnenje v kardiologiji. 2006; 21 (3): 166–172.

14. Lahat H. Pras E. Olender T. Avidan N. Ben-Asher E. Man O. Levy-Nissenbaum E. Khoury A. Lorber A. Goldman B. Lancet D. et al. Misenčna mutacija v visoko ohranjeni regiji casq2 je povezana z avtosomno recesivno polimorfno ventrikularno tahikardijo, ki jo povzroča kateholamini, v beduinskih družinah iz Izraela. Ameriški časopis za človeško genetiko. 2001; 69 (6): 1378–1384.

15. Viatchenko-Karpinski S. Terentyev D. Gyorke I. Terentyeva R. Volpe P. Priori S.G. Napolitano C. Nori A. Williams S.C. Gyorke S. Nenormalno signaliziranje kalcija in nenadna srčna smrt, povezana z mutacijo kalsekvestrina. Cirkulacijske raziskave. 2004; 94 (4): 471–477.

16. di Barletta M.R. Viatchenko-Karpinski S. Nori A. Memmi M. Terentyev D. Turcato F. Valle G. Rizzi N. Napolitano C. Gyorke S. Volpe P. et al. Klinični fenotip in funkcionalna karakterizacija mutacij casq2, povezanih s kateholaminergično polimorfno ventrikularno tahikardijo. Naklada. 2006; 114(10):1012–1019.

17. Mohler P.J. Splawski I. Napolitano C. Bottelli G. Sharpe L. Timothy K. Priori S.G. Keating M.T. Bennett V. Sindrom srčne aritmije, ki ga povzroča izguba funkcije ankirina-b. Zbornik Nacionalne akademije znanosti Združenih držav Amerike. 2004; 101(24):9137–9142.

18. Tester D.J. Ackerman M.J. Genetsko testiranje potencialno smrtonosnih dednih kardiomiopatij/kanelopatij, ki jih je mogoče zelo zdraviti, v klinični praksi. Naklada. 2011; 123(9):1021–1037.

19. Roux-Buisson N. Cacheux M. Fourest-Lieuvin A. Fauconnier J. Brocard J. Denjoy I. Durand P. Guicheney P. Kyndt F. Leenhardt A. Le Marec H. et al: Odsotnost triadina, proteina kompleks za sproščanje kalcija, je odgovoren za srčno aritmijo z nenadno smrtjo pri človeku. Človeška molekularna genetika. 2012; 21 (12): 2759–2767.

20. Postma A.V. Denjoy I. Kamblock J. Alders M. Lupoglazoff J.M. Vaksmann G. Dubosq-Bidot L. Sebillon P. Mannens M.M. Guicheney P. Wilde A.A. Kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija: mutacije Ryr2, bradikardija in spremljanje bolnikov. Časopis za medicinsko genetiko. 2005; 42 (11): 863–870.

21. Sy R.W. Gollob M.H. Klein G.J. Yee R. Skanes A.C. Gula L.J. Leong-Sit P. Gow R.M. Green M.S. Birnie D.H. Krahn A.D. Karakterizacija aritmije in dolgoročni rezultati pri kateholaminergični polimorfni ventrikularni tahikardiji. Srčni ritem. uradno glasilo Društva srčnega ritma. 2011; 8(6):864–871.

23. van der Werf C. Zwinderman A.H. Wilde A.A. Terapevtski pristop za bolnike s kateholaminergično polimorfno ventrikularno tahikardijo: stanje tehnike in prihodnji razvoj. Europace. Evropski srčni utrip, aritmije in elektrofiziologija srca. revija delovnih skupin za srčno spodbujanje, aritmije in srčno celično elektrofiziologijo Evropskega kardiološkega združenja. 2012; 14 (2): 175–183.

24. Sumitomo N. Harada K. Nagashima M. Yasuda T. Nakamura Y. Aragaki Y. Saito A. Kurosaki K. Jouo K. Koujiro M. Konishi S. et al. Kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija: elektrokardiografske značilnosti in optimalne terapevtske strategije za preprečevanje nenadne smrti. srce. 2003; 89 (1): 66–70.

25. Liu N. Napolitano C. Venetucci L.A. Priori S.G. Flekainid in antiaritmični učinki v mišjem modelu kateholaminergične polimorfne ventrikularne tahikardije. Trendi v kardiovaskularni medicini. 2012; 22 (2): 35–39.

26. Watanabe H. Chopra N. Laver D. Hwang H.S. Davies S.S. Roach D.E. Duff H.J. Roden D.M. Wilde A.A. Knollmann B.C. Flekainid preprečuje kateholaminergično polimorfno ventrikularno tahikardijo pri miših in ljudeh. Naravna medicina. 2009; 15 (4): 380–383.

27. Watanabe H. van der Werf C. Roses-Noguer F. Adler A. Sumitomo N. Veltmann C. Rosso R. Bhuiyan Z.A. Bikker H. Kannankeril P.J. Horie M. et al: Učinki flekainida na ventrikularne aritmije, povzročene z vadbo, in ponovitve pri genotipsko negativnih bolnikih s kateholaminergično polimorfno ventrikularno tahikardijo. Srčni ritem: uradni časopis Društva srčnega ritma. 2013; 10(4):542–547.

28. Hong R.A. Rivera K.K. Jittirat A. Choi J.J. Flekainid zavira z defibrilatorjem povzročeno nevihto pri kateholaminergični polimorfni ventrikularni tahikardiji. Pacing in klinična elektrofiziologija. TEMPO. 2012; 35 (7): 794–797.

29. Pflaumer A. Davis A.M. Smernice za diagnozo in zdravljenje kateholaminergične polimorfne ventrikularne tahikardije. Srce, pljuča in krvni obtok. 2012; 21 (2): 96–100.

30. Schneider H.E. Steinmetz M. Krause U. Kriebel T. Ruschewski W. Paul T. Leva srčna simpatična denervacija za obvladovanje življenjsko nevarnih ventrikularnih tahiaritmij pri mladih bolnikih s kateholaminergično polimorfno ventrikularno tahikardijo in sindromom dolgega qt. Klinične raziskave v kardiologiji: uradni časopis nemškega kardiološkega združenja. 2013; 102 (1): 33–42.

Polimorfna ventrikularna tahikardija (kateholaminergična) je maligna aritmija, ki nastane zaradi prisotnosti ventrikularne tahikardije vsaj dveh morfologij in povzročena s telesno vadbo ali dajanjem izoproterenola. Spremlja ga sinkopa in veliko tveganje za nenadno aritmično smrt. Družinska različica polimorfne kateholaminergične ventrikularne tahikardije se domnevno šteje za dedno bolezen.

Simptomi polimorfne ventrikularne tahikardije

Napadi polimorfne ventrikularne tahikardije izzovejo čustveni ali fizični stres, pa tudi plavanje. V več kot 30% primerov sinkopo spremljajo epileptični napadi, kar vodi do pozne diagnoze. Ti bolniki so enaki bolnikom s CYH Q-T. Dolgo so registrirani pri nevrologu in prejemajo antikonvulzivno terapijo. EKG zunaj napada običajno kaže bradikardijo in normalne vrednosti Q-Tc. Reakcija na obremenitveni test je zelo ponovljiva, sam test pa je ključen pri diagnosticiranju bolezni, saj je v tej skupini velika verjetnost, da izzove polimorfno tahikardijo.Za bolnike je značilno progresivno naraščanje aritmičnih simptomov – od ene same monomorfne ventrikularne od ekstrasistole do bigimenije, polimorfne ekstrasistole in polimorfne ventrikularne tahikardije. Brez zdravljenja je stopnja umrljivosti zaradi te bolezni zelo visoka in doseže 30–50 % do starosti 30 let. Poleg tega prej ko se pojavi klinična manifestacija bolezni, večje je tveganje za nenadno aritmično smrt.

Zdravljenje polimorfne ventrikularne tahikardije

Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (nadolol, bisoprolol (Concor), atenolol, propranolol) so bistvena sestavina zdravljenja bolnikov s polimorfno tahikardijo, bistveno zmanjšajo tveganje za nenadno smrt. Odmerki teh zdravil morajo biti 2-krat višji od tistih, ki so predpisani za bolnike s CYH Q-T. Najbolj učinkovito zdravilo je nadolol. Pogosto en antiaritmik ni dovolj. Praviloma je pri takih bolnikih učinkovito le kombinirano antiaritmično zdravljenje. Zaviralcu beta dodamo drugo antiaritmično zdravilo ob upoštevanju njegovega možno ukrepanje za sprožitev dejavnikov, kot so supraventrikularne aritmije. Kot drugi antiaritmik pri mladostnikih meksiletin v odmerku 5 mg/kg na dan, lappakonitin hidrobromid v odmerku 1 mg/kg na dan, propafenon v odmerku 5 mg/kg na dan, amiodaron v odmerku 5-7 mg/kg na dan, verapamil v odmerku 2 mg/kg na dan ali dietilaminopropio(etacizin) v odmerku 1-2 mg/kg na dan. Karbamazepin je lahko učinkovit za antiartimične namene pri kompleksnem zdravljenju otrok. Izbira antiaritmičnega zdravila poteka pod nadzorom podatkov EKG in Holterjevega spremljanja ob upoštevanju nasičenih odmerkov. Največji terapevtski učinek zdravila je priporočljivo izračunati ob upoštevanju obdobij dneva, ko je ventrikularna tahikardija najbolj izrazita, izjema so dolgodelujoča zdravila in amiodaron. Vzdrževalni odmerek antiaritmičnega zdravila se določi individualno. S povečanjem trajanja interval QT več kot 25 % začetnih zdravil razreda III se ukine. Metabolična terapija vključuje antihipoksante in antioksidante. Zaviralci ACE se uporabljajo tudi za izboljšanje hemodinamskih parametrov pri kronični cirkulatorni odpovedi.

Razvoj sinkope med terapijo, kritična sinusna bradikardija, omejitev možnosti kasnejše antiaritmične terapije, pa tudi vztrajanje visokega tveganja za nenadno aritmično smrt med zdravljenjem (ocenjeno s koncentracijo posameznih dejavnikov tveganja) so indikacije za interventno zdravljenje. Implantacija kardioverter-defibrilatorja se izvaja pri otrocih s sinkopalno različico polimorfne ventrikularne tahikardije, če antiaritmično zdravljenje ne prepreči razvoja polimorfne ventrikularne tahikardije. Ko so prepoznani sprožilni dejavniki za razvoj ventrikularne tahikardije, se aktivirajo načini za njihovo kontrolo v implantiranih napravah (način protitahikardijske stimulacije itd.). V primerih hude ponavljajoče se ventrikularne tahikardije je treba razpravljati o smotrnosti radiofrekvenčne katetrske ablacije vira ventrikularne tahikardije ali sprožilnih aritmičnih con. Implantacije ne izvajamo pri bolnikih s pogostimi epizodami ventrikularne tahikardije ali kadar se pri bolnikih z ventrikularno tahikardijo pojavljajo pogoste epizode supraventrikularne aritmije z visoko frekvenco ritma (več kot 200 na minuto), saj je v tem primeru nerazumno proženje antiaritmičnega implantiranega pripomočka za supraventrikularno možna je tahiaritmija. V hudih primerih je treba maksimalno izkoristiti vse možne vire antiaritmične terapije (kombinirano dajanje nadolola in meksiletina), v zadnjih letih je bila dokazana učinkovitost levostranske simpatektomije.

Nepravočasno srčno vzbujanje, ki ga izzovejo vznemirljivi impulzi, je v medicini opredeljeno kot ventrikularna ekstrasistola. Ta anomalija je lahko funkcionalne ali organske narave.

splošne informacije

V skupini aritmij ekstrasistoličnega tipa spada ventrikularna ekstrasistola med najpogostejše. pomembna mesta. Nepravočasno krčenje srčne mišice izzove signal iz dodatnega vira vzbujanja.

To patološko stanje ima svojo kodo ICD 10 - 149.4. Razširjenost ekstrasistol tako pri ljudeh s srčnimi aritmijami kot pri popolnoma zdravih osebah je bila ugotovljena s podaljšanim Holterjevim spremljanjem srčnega ritma.

Odkrivanje ekstrasistol iz ventriklov opazimo v 40-75 odstotkih primerov pregleda oseb, ki so prestopile tridesetletni prag.

Kako je anomalija razvrščena?

Ventrikularna ekstrasistola po Lownu je razvrščena na naslednji način:

• 0 — brez PVC-jev.
• 1 - redko, monomorfno (do 30/60 sekund).
• 2 - pogosto, monotopno (30/60 s ali več).
• 3 - polimorfna.
• 4A - seznanjen.
• 4B - salva.
• 5 - ne zamuja.

Ekstrasistole 1. stopnje ne spremljajo specifični simptomi organske srčne patologije, pa tudi hemodinamične spremembe. V tem primeru na EKG tudi ni ekstrasistole. Ta anomalija je funkcionalne narave.

Ekstrasistola 2. stopnje ima resnejšo prognozo. To stanje predstavlja resno tveganje za razvoj ventrikularne fibrilacije. Tudi v tem ozadju pogosto pride do srčne smrti bolnika. To stanje je organske narave.

Po Biggerju je to patološko stanje razvrščeno v benigno, maligno in potencialno maligno. V prvem primeru so srčne patologije najpogosteje odsotne. Tudi VT ni opaziti.

V drugem primeru opazimo pojav omedlevice. Obstaja zgodovina srčnega zastoja. Paroksizmi VT so običajno pogosti in precej stabilni. V tretjem primeru gre za napade ne zelo stabilne VT. Skoraj vedno ni zgodovine omedlevice ali srčnega zastoja.

Zakaj se razvije anomalija?

Ventrikularna ekstrasistola ima veliko vzrokov za razvoj. Zdravniki so zbrali vse provocirajoče dejavnike v naslednje skupine:

1. Delujoč.
2. Organsko.
3. Strupeno.

Funkcionalni sprožilci

Razvoj ventrikularnih ekstrasistol je posledica pogostega pojava posameznih ekstrasistol na EKG. To stanje je mogoče diagnosticirati tudi pri zdravi osebi, ki se nikoli ni pritožila zaradi bolečine ali neugodja v srcu.

Glavni razlogi za razvoj te patologije pri zdravi osebi so:

• čustveni stres;
• razvoj vegetativno-vaskularne distonije;
• zloraba alkohola;
• zloraba močnega čaja;
• zloraba kave;
• zloraba energijskih pijač;
• zloraba tobačnih izdelkov.

Organski sprožilci

Skupina dejavnikov, ki izzovejo nastanek organske poškodbe srca, vključuje:

• ishemija;
• akutni miokardni infarkt;
• kardioskleroza (pojavi se po srčnem napadu);
• anevrizma levega prekata (pojavi se po srčnem napadu);
• miokarditis;
• Prirojena srčna napaka;
• pridobljena srčna napaka.

Drug provocirajoči dejavnik je kronično srčno popuščanje.

Več kot 60 odstotkov vseh primerov bolezni povzroči ishemija.

Pogosto je glavni provocirni dejavnik patologija razvoja srca, kot je prolaps mitralne zaklopke.

Toksični sprožilci

V ozadju se lahko razvije tudi ventrikularna ekstrasistola toksični vpliv na srčno mišico. Patološko stanje opazimo med zastrupitvijo z alkoholom, drogami ali drogami.

Pogosto so provokator zdravila, ki jih predpiše zdravnik za zdravljenje bronhialne astme. Tudi znaki patološkega stanja se lahko pojavijo v ozadju tirotoksikoze. Za to stanje je značilna zastrupitev telesa s ščitničnimi hormoni.

Kako se bolezen kaže?

Ventrikularna ekstrasistola se ne razlikuje preveč od drugih prezgodnjih srčnih utripov. Glavni znak, ki omogoča razlikovanje te patologije od podobnih, je občutek, da srce "zmrzne v prsih".

Včasih ima bolnik občutek, kot da se srce ustavi. Sledi opazen šok. V tem primeru se včasih pojavijo naslednji simptomi:

1. Nejasna omotica.
2. Šibkost (opažena tudi po spanju ali dolgotrajnem počitku).
3. Nejasni glavoboli.
4. Zelo redko to stanje spremlja nagnjenost k kašlju.

Posledice in nevarnosti bolezni

Zdravniki identificirajo pet razredov potencialno smrtno nevarnih ventrikularnih ekstrasistol:

• prvi razred - posamezne manifestacije, katerih pogostost ne doseže 30 indikatorjev na 60 sekund;
• drugi razred - pogostost - več kot 30/60 sekund (resne posledice opazimo precej redko);
• tretji razred (pogoste ventrikularne ekstrasistole zahtevajo ustrezno terapijo);
• četrti razred "a" - parne ekstrasistole, ki si sledijo;
• četrti "c" razred - volley ekstrasistole (od 3 do 5 volleys opazimo naenkrat);
• peti razred - zgodnje ekstrasistole.

Razred 5, pa tudi razreda 4A in 4B veljajo za najnevarnejše. Če se oseba ne vpraša, kako ustaviti razvoj patološkega stanja, lahko razvije ventrikularno tahikardijo.

Ventrikularno fibrilacijo je treba obravnavati kot enako resno posledico. V tem ozadju lahko pride do srčnega zastoja.

Da bi se izognili resnim posledicam, zdravniki priporočajo pozornost na znake, ki spremljajo ekstrasistole. To je razloženo z dejstvom, da oseba ne more vedno samostojno prepoznati ekstrasistole, tudi če se pojavi vsak drugi utrip.

Včasih se ekstrasistola pojavi vsaj dvakrat ali trikrat v 60 minutah, bolnikovo stanje pa je ocenjeno kot kritično.

Kako lahko pomagate bolniku?

Zdravljenje tega patološkega stanja je predpisano predvsem za lajšanje osnovne bolezni. Zdravljenje je predpisano glede na to, ali je bolezen maligna ali benigna.

Če je patologija benigne narave, potem terapija običajno ni predpisana. Tveganje za nenaden srčni zastoj je precej majhno. Če pa bolnik simptome ne prenaša dobro, mu specialist predpiše jemanje antiaritmikov.

S potencialno malignim potekom patološkega stanja ostaja znatno tveganje za nenadno srčno smrt. To je razloženo z dejstvom, da se na tem ozadju pogosto diagnosticira nestabilna ventrikularna tahikardija. Zdravljenje je usmerjeno v lajšanje simptomov in zmanjšanje tveganja srčne smrti.

Z malignim potekom anomalije ostaja zelo veliko tveganje za srčno smrt. Zdravljenje je namenjeno zmanjšanju tveganja srčne smrti.

Končno

Veliko ljudi zanima vprašanje, ali je mogoče uporabiti recepte "babičine" modrosti pri zdravljenju ventrikularne ekstrasistole.

Zdravljenje ljudska pravna sredstva pomembno le, če je bolniku diagnosticirana funkcionalna ekstrasistola. Metode tradicionalne medicine se lahko zatečejo le po posvetovanju z zdravnikom.

Kaj lahko povzroči ventrikularno tahikardijo?

Ventrikularna tahikardija je patologija, ki lahko povzroči motnje srčnega ritma, kar je lahko usodno. Odpravljanje bolezni je precej težko, saj je v nekaterih primerih treba predpisati zdravila, v drugih pa vsaditi srčni spodbujevalnik s funkcijo defibrilatorja.

• Razvrstitev
• Simptomi bolezni
• Vzroki in diagnoza
• Zdravljenje
• Zapleti bolezni
• Preprečevanje

Paroksizmalna ventrikularna tahikardija v kateri koli starosti je zelo nevarna. Značilnost srca je, da izvaja vretenaste gibe, kot je pirueta. Za to bolezen so značilni ventrikularni impulzi, ki prihajajo drug za drugim s približno frekvenco 100-120 na minuto. Poleg tega je treba problem nujno obravnavati, da bi se izognili resnim posledicam in nenadni smrti.

Razvrstitev

Ventrikularna tahikardija ima več vrst in ima jasno razvrstitev. Najobsežnejša vrsta je paroksizmalna manifestacija ali "pirueta". Razlikujejo se naslednje podvrste:

1. Glavna razvrstitev:
   • Nevzdržna paroksizmalna tahikardija. Lahko ima tri ali več ektopičnih kompleksov zapored. Enostavno jih registriramo na EKG monitorju v času pol minute. Zaradi takšne ventrikularne tahikardije trpi hemodinamika, kar vodi do povečanega tveganja nenadne smrti.
   • Vztrajne paroksizmalne manifestacije. Njihovo trajanje je več kot pol minute. Ta bolezen ima visoko smrtno tveganje, ker bistveno spremeni hemodinamiko srca.

Simptomi bolezni

Simptomi ventrikularne tahikardije pomenijo različne vrste srčnega utripa v trajanju, do hemodinamskega kolapsa. Ta motnja se diagnosticira s študijami EKG. Možnosti zdravljenja so v glavnem odvisne od simptomov.

Večinoma imajo bolniki takšne manifestacije težav, kot so:

• nenadna šibkost;
• dispneja;
• zamegljen vid.

Pogosto se jim vrti in izgubijo zavest. Toda ventrikularna tahikardija se lahko pojavi tudi brez simptomov ali z bolj opaznim srčnim utripom, kot je pirueta.

Večina bolnikov ima prekomerno potenje. Zaradi zmanjšane oskrbe možganov s krvjo se lahko pojavijo nekatere motnje zavesti (razdražljivost ali depresija). Toda najbolj osnovni simptom je aritmija in bolečina na tem območju prsni koš.

Vzroki in diagnoza

Vzroki za razvoj ventrikularne tahikardije so lahko:

• Bolezni in patologije srca. Če že imate aritmijo, se lahko razvije ventrikularna tahikardija, če je ne zdravite takoj.
• Stranski učinki nekaterih zdravil. Če jemljete resna zdravila, ki vplivajo na krvni tlak in delovanje srca, se lahko pojavi tahikardija.
• Stalne čustvene izkušnje. V tem primeru pristopimo k zdravljenju ventrikularne tahikardije s predpisovanjem baldrijana in lajšanjem stresa in tesnobe.
• Nezdrav življenjski slog (alkoholizem, odvisnost od drog in kajenje). V tem primeru se boste morali posvetovati z zdravnikom, saj lahko oslabljena imuniteta in nezmožnost hitrega okrevanja organov igrajo kruto šalo in poslabšajo situacijo.
• Kot zaplet drugih bolezni. Pogosto se lahko bolezen razvije v ozadju drugih bolezni, na primer sladkorne bolezni ali raka.

Mnogi strokovnjaki na tem področju pogosto uporabljajo vrednost le 100 kontrakcij na minuto. Po njihovem mnenju je ta frekvenca meja ventrikularne tahikardije. Strokovnjaki menijo, da je manj izrazit ritem z nižjo frekvenco povečan idioventrikularni ritem, ki je značilen za bolezen, ko srce "piruje". Ta pojav imenujemo tudi počasna tahikardija. V bistvu se to stanje ne zdravi, saj velja za benignega, vendar le do pojava hemodinamičnih simptomov.

Bolezen je mogoče diagnosticirati z uporabo standardni postopki. Oseba pride na sestanek z določenimi pritožbami, po kateri se pošlje na EKG. Za merjenje srčnega ritma se uporablja posebna naprava. Če je prisotna tahikardija, bo to vidno na kardiogramu. V nekaterih primerih EKG morda ne razkrije patologije, zato morate za varnost obiskati ultrazvok. Ta metoda vam bo omogočila ne samo izračun ritma, ampak tudi ogled posebnosti delovanja organa. V tem primeru je mogoče lokalizirati lokacijo aritmije.

Večina bolnikov s tahikardijo ima patologije in resne spremembe v srcu. Pogosto se ta bolezen pojavi po miokardnem infarktu in drugih težavah te vrste. Vzroki bolezni vključujejo tudi stranski učinki zdravila. Obstaja več vrst te bolezni. Obstajajo monomorfni, stabilni, polimorfni in nestabilni. Vsaka sorta ima svoje značilnosti in vzorec toka.

Zdravljenje

Zdravniki pogosto predpisujejo zdravila z antiaritmičnim učinkom. Pri nekaterih manifestacijah bolezni se dolgotrajno zdravljenje kombinira z implantacijo kardioverter-defibrilatorja. Ventrikularna tahikardija s paroksizmi (piruete) zahteva ambulantno spremljanje.

V nujnih primerih lahko ventrikularno tahikardijo zdravimo glede na simptome. Če se bolezen opazi s prisotnostjo arterijska hipertenzija, potem je potrebna sinhronizirana direktna kardioverzija-defibrilacija z razelektritvijo 100 J. Pri rezistentnem tipu bolezni bo učinkovito dajanje lidokaina intravensko, vendar se to zdravilo zelo hitro inaktivira. V tem primeru lahko uporabite prokainamid (tudi intravensko), vendar lahko sam postopek dajanja traja eno uro.

Zdravljenje nestabilne vrste pirouette ni nujno. Le če se napadi podaljšajo in se pogostnost kontrakcij poveča, lahko zdravnik predpiše antiaritmično zdravilo.

Dolgotrajno zdravljenje se ne uporablja, če je ventrikularna tahikardija posledica nedavnega miokardnega infarkta ali če so posledice reverzibilne. V drugi možnosti bolnik potrebuje hospitalizacijo. Zaviralci beta lahko pozitivno vplivajo na idiomatski tip ventrikularne tahikardije.

Zapleti bolezni

Zapleti ventrikularne tahikardije tipa pirouette so:

1. Akutna oblika cerebralne ishemije (posledično popolna izguba zavesti). Ta manifestacija je najpogosteje značilna za ventrikularno tahikardijo, ki je tipa pirouette. Patologija lahko človeka pahne v komo, iz katere ga je zelo težko izvleči.
2. Srčno popuščanje (v tem primeru pride do obsežnega pljučnega edema in hudega kardiogenega šoka). Če ventrikularne tahikardije ne zdravimo pravočasno ali ne sprejmemo ukrepov za odpravo srčnih piruet, ta zaplet ne bo zadnja, dokler naslednja ponovitev ne vodi v smrt.
3. Zaustavitev krvnega obtoka. V tem primeru je potrebno ponovno zagnati srce z defibrilacijo in napotiti na operacijo za vsaditev srčnega spodbujevalnika.

Preprečevanje

Za preprečevanje bolezni so pomembni preventivni ukrepi:

• Oseba, ki je nagnjena ali trpi za temi boleznimi, mora biti manj zaskrbljena, izogibati se psihičnemu stresu in telesni utrujenosti.
• Tudi pri ventrikularni tahikardiji morate pravilno jesti: iz dnevne prehrane izključite mastno nezdravo hrano, alkohol katere koli jakosti, cigarete, kavo in kofeinske pijače ter živila, ki vplivajo na srčno-žilni sistem.
• Pogosteje morate hoditi na prostem in jesti sadje in zelenjavo.
• Pacient mora živeti v čim bolj okolju prijaznem okolju.
• Spremljajte svoje zdravje, redno se posvetujte z zdravnikom in ga opazujte.
• Z vsaditvijo kardioverter-defibrilatorja lahko znatno zmanjšate tveganje za novo manifestacijo bolezni.
• Prav tako je treba opozoriti, da je glavni vir ponovitve stres, zato morate spremljati svoja čustva in zmanjšati skrbi v življenju.

Vrste ventrikularne tahikardije

Ventrikularna tahikardija se kaže s hitrim (več kot 100 utripov/min) krčenjem ustreznega dela srca, ki se nenadoma začne in ustavi. V tem primeru se diagnosticira normalna periodičnost srčnega ritma.

Medicinske indikacije

Želodčno tahikardijo (GT) razumemo kot aritmijo, ki se pojavi, ko je vir vzbujanja v prekatih ali septumu srca. Ta huda motnja ritma se lahko pojavi med akutnim miokardnim infarktom. Hkrati je črpalna funkcija glavnega organa oslabljena. Pri nekaterih bolnikih je VT kratkotrajna in je ne spremljajo simptomi, pri drugih pa je daljša in povzroča simptome, kot so slabost, izguba zavesti in omotica. Včasih napad povzroči nenaden srčni zastoj.

Z ventrikularno tahikardijo se razvije fibrilacija desnega ali levega prekata. V tem primeru opazimo njihovo asinhrono zmanjšanje. Fibrilacija je pogost vzrok srčnega zastoja. Če so se ukrepi oživljanja začeli nepravočasno, se razglasi klinična smrt.

Vzroki VT vključujejo motnje v procesu širjenja impulzov skozi prevodni sistem glavnega organa, na katerega vplivajo naslednji dejavniki:

• pomanjkanje kisika;
• prirojena napaka;
• kardiomiopatija;
• sarkoidoza;
• zdravila;
• moteno ravnovesje elektrolitov.

Včasih ni mogoče ugotoviti natančnega vzroka napada (idiopatska ventrikularna tahikardija). Patologija se pojavlja v poli- in monomorfnih oblikah. Prvi pogoj se razvije v ozadju več virov in s prevelikim odmerkom zdravil. Druga oblika se pogosteje pojavi zaradi poškodbe glavnega organa. Na poti se zgodi:

1. Paroksizmalna ventrikularna tahikardija - napad traja 30 sekund. Hemodinamika se ne spremeni, lahko pa pride do fibrilacije desnega ali levega prekata.
2. Trajna paroksizma ventrikularne tahikardije traja več kot 30 sekund. V tem primeru je hemodinamika motena.
3. Kronična VT - kratki večmesečni napadi.
4. Fascikularno ventrikularno tahikardijo pogosteje ugotavljamo pri mladih, ki nimajo znakov organske bolezni srca. Manj pogosto se diagnosticira pri starejših.
5. Nevzdržna ventrikularna tahikardija - kaže se z vzbujanjem, ki mu sledi krčenje glavnega organa s frekvenco 130 utripov / min. V tem primeru opazimo paroksizem, ki ga ni mogoče klinično zaznati in registrirati na EKG.
6. Kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija je genetska patologija, povezana z mutacijo genov, ki povečajo raven sproščanja Ca2+. To izzove aritmijo.

Klinična slika

Pri ventrikularni tahikardiji so lahko simptomi naslednji:

• angina pektoris;
• dispneja;
• omotica;
• pogost srčni utrip.

Rizična skupina vključuje ljudi z družinsko anamnezo VT ali drugih motenj srčnega ritma. Zapleti zadevnega stanja so v več stopnjah, ob upoštevanju trajanja epizode napada, pogostosti kontrakcij in prisotnosti sočasnih bolezni srca. Med njimi:

• odpoved srca;
• pogosta omedlevica;
• stanje "brez utripa" je nenadna smrt.

Za diagnosticiranje prebavil zdravnik preuči znake, družinsko in individualno anamnezo ter anamnezo. Nato se bolnik pregleda. Predpisane so različne raziskovalne metode:

• tomografija.

Za odkrivanje ventrikularne tahikardije je EKG najpogostejša diagnostična metoda. Preiskava beleži električno aktivnost srca z uporabo elektrod, nameščenih na prsih in spodnjih okončinah. EKG upošteva moč in frekvenco impulzov, ki se širijo skozi prevodni sistem glavnega organa. Z oceno nastalih krivulj zdravnik določi vrsto VT.

Uporaba mini naprav

Če je potrebno, je bolniku predpisano, da doma nosi prenosne mini naprave, ki snemajo EKG za ventrikularno tahikardijo. Podobne naprave vključujejo:

1. 24-urni EKG monitoring - mini aparat nosite na pasu, rami ali v žepu. Aktivnost srca se beleži 1-3 dni. To omogoča zdravniku, da čim bolj natančno in popolno oceni delo glavnega organa. Če je potrebno, bolnik vodi dnevnik, v katerega zapisuje simptome, ki jih doživlja.
2. Snemalnik dogodkov - naprava za spremljanje delovanja srca. Posnetek traja nekaj minut. Naprava se aktivira, ko se pojavijo simptomi VT. Nekateri snemalniki samodejno zaznajo težave s srcem, ko začnejo snemati.
3. Transtelefonska digitalna oprema - stalno spremljanje srčnega utripa. Naprava se nenehno nosi. Lahko je brezžična ali žična.
4. Loop recorder-implantat - naprava nima žic. Injicira se pod kožo 3 leta.

Izvajanje tomografije

Kako se razvije ventrikularna VT in ali obstajajo strukturne nepravilnosti, ki vplivajo na pretok krvi, je mogoče določiti s tomografijo. Druge diagnostične metode:

1. Odmev - zagotavlja sliko srca v dinamiki z uporabo zvočnih valov. Oddaja in sprejema jih senzor, nameščen na prsih. Odmev razkriva različne patologije srčnih zaklopk in srčne mišice, ki motijo ​​pretok krvi.
2. MRI - zagotavlja gibljive in mirujoče slike pretoka krvi.
3. CT je kombinacija več rentgenskih slik za izdelavo podrobne slike prečnega prereza glavnega organa.
4. Koronarna angiografija je ocena pretoka krvi skozi koronarno arterijo in srce. Diagnostična tehnika vključuje uporabo radiokontaktne snovi in ​​žarkov, ki ocenjujejo prehodnost arterij.
5. Rentgen prsnega koša - zagotavlja sliko pljuč in srca, ki razkriva povečanje velikosti glavnega organa.

Da bi ugotovili, kako deluje srce med telesno aktivnostjo ali po zaužitju zdravila, ki povzroča pogostejše krčenje organa, se opravi obremenitveni test. Da bi to naredili, se elektrode namestijo na prsni koš. Poleg tega se lahko predpiše elektrofiziološki test. Določa aritmogeno žarišče.

Metode terapije

Zdravljenje ventrikularne tahikardije je namenjeno ponovni vzpostavitvi normalnega delovanja srca in normalizaciji njegovega ritma. Hkrati se preprečijo ponavljajoči se napadi. Primarno VT zdravimo ob upoštevanju vzroka, ki je izzval aritmijo. Vztrajna tahikardija desnega ali levega prekata zahteva nujno zdravniško pomoč, ki vključuje:

• normalizacija srčnega ritma s kardioverzijo ali defibrilacijo;
• dajanje zdravila intravensko ali peroralno.

Prva manipulacija se izvede z avtomatskim eksternim defibrilatorjem (če je srce zastalo, je bolnik brez pulza) ali s ploščatimi elektrodami. Srčna manipulacija se izvaja v bolnišnici z uporabo defibrilatorja z monitorjem. Za zaustavitev epizode trajne VT z obnovitvijo srčnega ritma se uporabljajo antiaritmična zdravila (lidokain).

Da preprečimo ponavljajoče se epizode VT, naredimo naslednje:

1. Kateterska ablacija (po elektrofiziologiji) - za poškodbo dodatne poti električnega impulza.
2. Zdravljenje z zdravili.
3. ICD je naprava, vstavljena v predel prsnega koša za spremljanje srčnega ritma. Ko se frekvenca kontrakcij poveča, se uporabi tok določene moči.
4. Kirurški poseg - za ventrikularno paroksizmalno tahikardijo, ki jo spremlja tromboza, je indicirana operacija na odprtem srcu.

Terapija za PVT

Z nodalno in atrijsko paroksizmalno tahikardijo (PT) je bolnik hospitaliziran šele, ko se simptomi NS povečajo. Načrtovana hospitalizacija zaradi pogostih paroksizmov - več kot 2-krat na mesec. Zdravljenje paroksizmalne ventrikularne tahikardije je odvisno od vrste in trajanja bolezni ter narave zapletov.

Paroksizma zahteva nujno medicinsko pomoč, ki vključuje:

• vagalni testi;
• električna kardioverzija;
• zdravljenje z zdravili.

Če se je napad začel, je priporočljivo, da se bolnik udobneje usede, zrahlja ovratnik in omogoči dostop svež zrak. Če vas boli srce, vzemite nitroglicerin. Kardioterapija se izvaja za supraventrikularno in ventrikularno AT. Te pojave spremljajo kolaps, pljučni edem in akutni CI. V prvem primeru se uporabi razelektritev do 50 J, v drugem pa 75 J.

Za lajšanje bolečin se daje Seduxen. Če je postavljena diagnoza "recipročna AT", se izvede transezofagealni stimulator. S pomočjo vagalnih testov se ustavijo napadi atrijske AT, povezane z avtonomno inervacijo. Njihovo delovanje je usmerjeno v stimulacijo vagusnega živca, ki normalizira srčni utrip. Če se test izvede po ponovni vzpostavitvi ritma, je možen srčni zastoj. Pacient brez utripa je razglašen za klinično mrtvega.

Ventrikularna paroksizmalna tahikardija zahteva uporabo antiaritmikov, kot so ATP, verapamil, kordaron, novokainamid. S pomočjo ATP se pri mnogih bolnikih obnovi ritem. Pri boleznih gastrointestinalnega trakta se zdravljenje začne z dajanjem lidokaina, nato novokainamida in kordarona. Zdravila se uporabljajo intravensko.

Terapija proti recidivom

Če je bil napad diagnosticiran dvakrat na mesec ali redkeje, vendar dlje, in se je pokazala klinična slika srčnega popuščanja, potem je zdravljenje v interiktalnem obdobju nujno. Vključuje jemanje antiaritmikov in glikozidov (celanid).

Pri uporabi zaviralcev beta (Anaprilin) ​​se zmanjša odmerek drugih antiaritmikov. Operacija se izvede, če konzervativno zdravljenje ne obnovi srčnega ritma. Pogosteje se uporablja radiofrekvenčna ablacija in implantacija srčnega spodbujevalnika.

Bolezen, ki spremlja napad, se zdravi z naslednjimi zdravili:

• zaviralci beta pomagajo oslabiti srčne kontrakcije;
• CCB obnovijo srčni ritem, razširijo krvne žile, znižajo krvni tlak;
• Omega-3 preprečujejo nastajanje krvnih strdkov s protivnetnim učinkom.

Zdravljenje VT pri otroku izvaja pediater kardiolog. Pri sinusni aritmiji zdravljenje ni potrebno. Otrok se lahko ukvarja s telesno vzgojo. Če napad spremlja miokarditis, se jemljejo Elkar, Mildronat, Mexidol in vitamini.

Zapleti in preprečevanje

Če se zdravljenje ne izvede pravočasno, se razvijejo naslednji zapleti:

• ishemija;
• aritmogeni šok;
• tromboembolija;
• srčni infarkt

PE spremljajo zadušitev, težko dihanje in modro obarvanje kože na vratu in obrazu. Za aritmogeni šok je značilen kolaps, ki paralizira okončine. Huda VT lahko povzroči stanje brez pulza – nenadno »smrt srca«. Zaplete lahko preprečite tako, da takoj odpravite simptome tahikardije.

Napoved za sinusno VT, paroksizem in vztrajno atrijsko fibrilacijo je ugodna, če ni zapletov. Bolniki z VT, zlasti tisti, ki so doživeli "stanje brez pulza", imajo slabo prognozo. V prvem letu po klinični smrti se razvije smrtna srčna aritmija. To stanje opazimo pri več kot 50% bolnikov.

Učinkovito preprečevanje VT - zmanjšanje tveganja za razvoj srčnih in žilnih patologij. Pri boleznih srca je priporočljivo obvladovati bolezen z upoštevanjem predpisanega režima zdravljenja.

Za zdravljenje ali odpravo dejavnikov tveganja, ki povzročajo bolezni srca, morate redno telovaditi in jesti hrano z nizko vsebnostjo maščob. Hkrati je priporočljivo nadzorovati krvni tlak in holesterol.

Zdravniki svetujejo opustitev kajenja in drog ter zmerno pitje alkohola. Ne uporabljajte poživil (kokain). Posebna pozornost je namenjena sestavi zdravil proti kašlju in prehladu, saj vsebujejo poživila. To povzroči hitro bitje srca. Hkrati je poraba kofeina omejena. Stres se je treba znebiti na zdrave načine.

Ena od nevarnih sprememb srčnega ritma je paroksizmalna ventrikularna tahikardija. To je napad pospešenega srčnega utripa, katerega vir je miokard prekatov.

Nevarnost ventrikularne tahikardije (VT) je, da se pri visoki frekvenci miokardnih kontrakcij ventrikularne votline nimajo časa napolniti s krvjo, zato se praktično ne sprosti v aorto in pljučno arterijo. Lahko rečemo, da se pretok krvi ustavi, tako neučinkovito je. Vsa tkiva, zlasti možgani, doživljajo pomanjkanje kisika. Pod temi pogoji celice hitro odmrejo. Motnje ritma so življenjsko nevarne in zahtevajo takojšnje zdravljenje.

📌 Preberite v tem članku

Razlogi za videz

Paroksizmalna ventrikularna tahikardija naj bi se pojavila, ko se nenadoma pojavi in ​​je srčni utrip (HR) večji od 140 na minuto. VT je neprekinjena veriga 4-5 ali več ventrikularnih ekstrasistol, ki si sledijo neprekinjeno.

Pri tej aritmiji je vir impulzov, ki krčijo srce, skupek celic, ki se nahajajo v miokardu enega od prekatov. Hkrati se preddvori krčijo sami, njihov ritem je veliko počasnejši od srčnega utripa med VT.

Mehanizem razvoja ventrikularne tahikardije

VT se pojavlja predvsem pri starejših moških.

Napad ali paroksizma ventrikularne tahikardije se pojavi pri ljudeh s hudimi boleznimi:

• koronarna srčna bolezen, zlasti progresivna angina in srčna anevrizma;
• kardiomiopatije: restriktivne, razširjene, hipertrofične, spreminjanje strukture prevodnega sistema srca;
• nekatera zdravila (kinidin, digoksin, prokainamid);
• kokain;
• sarkoidoza in druge sistemske bolezni, ki prizadenejo številne organe;
• srčne napake, miokarditis;
• povečano delovanje ščitnice;
• zvišana raven kalija v krvi;
• poškodba prsnega koša.

Razvrstitev patologije

Glede na trajanje in nevarnost VT ločimo njene oblike in vrste.

Vrste

• nestabilna ventrikularna tahikardija - kratki paroksizmi, ki se spontano pojavijo in prenehajo; običajno jih ne spremljajo hude manifestacije;
• Trajna VT je dolgotrajna epizoda, ki lahko napreduje v ventrikularno fibrilacijo in povzroči srčni zastoj.

Obrazci

• dvosmerna ventrikularna tahikardija, se na EKG pojavi kot deformirani ventrikularni kompleksi, ki postopoma spreminjajo polarnost in tvorijo značilen "vretenski" vzorec; drugo ime za to zelo nevarna aritmija– "pirueta" ali fusiformna ventrikularna tahikardija;

Ventrikularna tahikardija je polimorfna, dvosmerna

• monotopni monomorfni VT– manj nevaren, predstavlja vrsto ekstrasistol ali krožno kroženje impulza v ventrikularnem miokardu;

Paroksizmalna monomorfna ventrikularna tahikardija

• fascikularna se pojavi pri mladih brez bolezni srca in predstavlja do 10 % vseh VT.

Znaki in simptomi aritmije

Vsako vrsto VT, zlasti polimorfno ventrikularno tahikardijo, bolniki običajno slabo prenašajo. Glavni simptomi:

• omotica, možna omedlevica;
• kardiopalmus;
• občutek pomanjkanja zraka;
• včasih slabost;
• zmedenost in izguba zavesti;
• odpoved srca.

Srčni utrip se giblje od 140 do 250 na minuto. Trajanje napada običajno traja od nekaj sekund do nekaj ur. Včasih VT traja več dni.

Aritmijo spremljajo znaki pomanjkanja kisika:

• za prsnico se pojavi pekoča, stiskalna bolečina, ki je nitroglicerin ne olajša;
• Aritmični šok se lahko pojavi z močnim znižanjem tlaka in izgubo zavesti;
• izločanje urina se zmanjša;
• Obstajajo bolečine v trebuhu in napenjanje (z dolgotrajnimi ali pogostimi napadi).

Nekateri ljudje ne čutijo napadov tahikardije, čeprav nevarnost za življenje ostaja.

Diagnoza patologije

VT prepoznamo na dva načina - EKG in 24-urni EKG monitoring.

EKG interpretacija

Ventrikularna tahikardija na EKG se kaže z nenadno epizodo hitrega srčnega utripa s frekvenco od 140 do 220 na minuto. So ritmični. Ventrikularni kompleksi so nepravilnih oblik in razširjeni.

Ventrikularna tahikardija

Po natančni analizi EKG lahko opazite normalni zobje P, ki odraža tiho atrijsko kontrakcijo. Včasih sinusni impulz preide v prekate skozi atrioventrikularno vozlišče, nato pa se pojavi "ventrikularni zajem" - en sam normalen ventrikularni kompleks, ozek in nedeformiran. To je značilnost VT.

Ventrikularna tahikardija. 9. kompleks QRS ozek (zajem)

Vsako hitro bitje srca (tahikardija) s širokimi kompleksi na EKG ni ventrikularna tahikardija. Podobno sliko lahko spremlja tahisistolična oblika atrijske fibrilacije, tahikardija z, supraventrikularna tahikardija z moteno prevodnostjo vzdolž ene od vej snopa. Zato je za končno diagnozo potrebno dnevno spremljanje EKG.

Atrijska fibrilacija z obliko kompleksa QRS, podobno bloku leve krake (A). Ventrikularna tahikardija (B). Diferencialna diagnoza supraventrikularne tahikardije z aberantnim prevajanjem in ventrikularne tahikardije z elektrokardiogramom je težka in včasih nemogoča.Pravilna in pravočasna prva pomoč pri tahikardiji lahko reši življenja. Kaj lahko in kaj je treba storiti doma med napadom? Kako zagotoviti nujno oskrbo pri paroksizmalni, supraventrikularni tahikardiji?

Supraventrikularna in ventrikularna ekstrasistola je kršitev srčnega ritma. Obstaja več variant manifestacije in oblik: pogosta, redka, bigeminična, politopna, monomorfna, polimorfna, idiopatska. Kakšni so znaki bolezni? Kako poteka zdravljenje?

Supraventrikularna tahikardija se pojavi pri odraslih in otrocih. Simptomi vključujejo nenadno hitro bitje srca, omotico in druge. Odčitki EKG ne bodo vedno odražali težave. Lajšanje napadov paroksizmalne NT je mogoče opraviti neodvisno, vendar se zdravljenju v prihodnosti ni mogoče izogniti.

Če se odkrije ekstrasistola, zdravljenje z zdravili morda ne bo potrebno takoj. Supraventrikularni oz ventrikularne ekstrasistole bolezni srca je mogoče praktično odpraviti le s spremembo življenjskega sloga. Ali se lahko ozdravi za vedno? Kako se ga znebiti s tabletami. Katero zdravilo je izbrano za ekstrasistolo - Corvalol, Anaprilin. Kako zdraviti enojne ventrikularne ekstrasistole.

Za razliko od monomorfne ventrikularne tahikardije je za to obliko značilna progresivna (od utripa do utripa) sprememba kompleksov QRS v konfiguraciji, amplitudi in smeri prevladujočih električnih odstopanj. V odsotnosti patološkega podaljšanja intervala QT je polimorfna VT najpogosteje posledica akutne miokardne ishemije, predvsem akutnega miokardnega infarkta, pa tudi drugih oblik akutne poškodbe srčne mišice.

Polimorfna ventrikularna tahikardija tipa TORSADE DE POINTES.

Polimorfna ventrikularna tahikardija tipa torsade de pointes (TdP) ima druga imena: "pirueta", "dvosmerna fuziformna" ventrikularna tahikardija, "srčni balet", "prehodna ventrikularna fibrilacija".

Vzroki

Tahikardija tipa torsade de pointes je glavna, specifična in zelo nevarna klinična manifestacija sindromov dolgega intervala QT. Znane so prirojene, genetsko pogojene različice podaljšanja intervala QT. V nadaljevanju bodo podrobneje predstavljeni.Pridobljene oblike sindroma dolgega intervala QT lahko povzročijo številni dejavniki, ki vodijo do upočasnitve procesov repolarizacije ventrikularnega miokarda. Ker je interval QT indikator, ki je odvisen od hitrosti, lahko huda bradikardija, povezana z disfunkcijo sinusnega vozla ali atrioventrikularnim blokom, povzroči patološko podaljšanje intervala QT z razvojem torsade de pointes (slika 1). Podaljšanje intervala QT je lahko elektrokardiografska manifestacija motenj presnove elektrolitov (hipokalemija, hipomagneziemija) zaradi uporabe diuretikov ali patologije nadledvične žleze (Connov sindrom). Znani vzroki za podaljšanje intervala QT z razvojem torsade de pointes so hude motnje beljakovinske prehrane (podaljšano "dietično" postenje, anoreksija nervoza, dolgotrajna parenteralna prehrana itd.), Zastrupitev z organofosfornimi spojinami, hipotiroidizem. Končno je pridobljen sindrom dolgega QT eden od možnih neželeni učinki uporaba antiaritmikov razredov IA in III, psihotropnih zdravil serije fenotiazina, tricikličnih antidepresivov, eritromicina in mnogih drugih zdravila, ki se uporablja za zdravljenje srčno-žilnih in drugih bolezni. Seznam zdravil, ki podaljšujejo interval QT, je predstavljen v ustreznem članku.



riž. 1. Ponavljajoče se epizode ventrikularne tahikardije tipa torsade de pointes v ozadju atrioventrikularnega bloka tretje stopnje. Sinusna tahikardija atrija (valovi P s frekvenco 95–105 na minuto) disociirajo z ventrikularnim ritmom s frekvenco 28–35 na minuto. Vrednosti intervala QT so 550–620 ms.

Patofiziologija

Iniciacijski mehanizem za razvoj ventrikularne tahikardije tipa torsade de pointes je sprožilna aktivnost, ki jo povzročajo zgodnje postdepolarizacije, heterogenost upočasnitve repolarizacijskih procesov pri sindromu dolgega intervala QT (disperzija refraktornosti) pa je eden od pomembnih pogojev za vključitev. fenomena ponovnega vstopa kot možnega mehanizma za vzdrževanje tahikardije.

Diagnostika. Klinične manifestacije

Značilna elektrokardiografska slika torsade de pointes izgleda kot postopna sprememba električne osi srca ("rotacija osi", "pirueta"), ki se kaže s spremembo prevladujočih pozitivnih odstopanj v prevladujoče negativne in vice obratno, s spremembo njihove amplitude in intervalov med razširjenimi in močno deformiranimi ventrikularnimi kompleksi (glej sliko 1), ki v dolgotrajnih epizodah v nekaterih primerih spominja na obliko vretena. Frekvenca ventrikularnega ritma se giblje od 200 do 250 in celo več na minuto. Paroksizmi torsade de pointes se praviloma pojavijo z močnim znižanjem krvnega tlaka, kolapsom, omedlevico in zaustavitvijo krvnega obtoka. Večina epizod te tahikardije spontano preneha po 6–100 kompleksih, vedno pa obstaja nevarnost preoblikovanja v ventrikularno fibrilacijo, kar to obliko tahikardije uvršča med prognostično izjemno neugodne.

Obseg pregleda

Vrednotenje bolnikov s TdP mora biti usmerjeno v odkrivanje zgoraj navedenih vzrokov za patološko podaljšanje intervala QT