1. Taudin ensimmäiset kliiniset oireet 2. Pitkälle edennyt vaihe

Valitusten ja objektiivisten tietojen hämäryys - ilmavaivat, raskauden tunne ylävatsassa, laihtuminen, voimattomuus, suorituskyvyn heikkeneminen, maksan suureneminen ja sen pinnan tiivistyminen ja muodonmuutos, sen reuna on terävä. Portaalihypertensio ilmenee kohtalaisena splenomegaliana. – Suurentunut kivulias maksa ja perna (tämä osuu samaan aikaan "hämähäkkilaskimojen", "maksaisten" kämmenten, keltaisuuden, gynekomastian ilmaantumisen kanssa), johon liittyy hypersplenismia; - Anemia; - Keltaisuus; - Kehon lämpötilan nousu; – Ruokatorven, mahalaukun, suoliston suonikohjut, mukaan lukien pohjukaissuoli; – Refluksiesofagiitti (johtuen kohonneesta vatsansisäisestä paineesta); – sydämen vajaatoiminta; - krooninen gastriitti; – maha-suolikanavan haavaumat; - Maksahaima-oireyhtymä; suoliston vauriot; - Suoliston vauriot; – Työhäiriöt sydän- ja verisuonijärjestelmästä(MO, UO, BCC); - Rikkomukset endokriininen järjestelmä; – Keskushermoston häiriöt (toksinen enkefalopatia).

Komplikaatiot

maksakooma, verenvuoto ruokatorven suonikohjuista, harvemmin mahasta, suolesta; tromboosi järjestelmässä portaalilaskimo; hepatorenaalinen oireyhtymä; maksasyövän muodostuminen; tarttuvia komplikaatioita- keuhkokuume, "spontaani" peritoniitti ja askites, sepsis.

Maksan ja pernan suureneminen liittyy kaikenlaiseen maksakirroosiin. Pernan suureneminen johtuu vakavasta laskimopysähdyksestä, punaisen pulpan diffuusifibroosista, merkittävästä määrästä arteriovenoosista shunttia, mikä myötävaikuttaa portaalin hemodynamiikan vieläkin suurempaan häiriintymiseen. Elinten laajentuminen vaihtelee lievästä vaikeaan hepato- ja splenomegaliaan. Molempien kirroosia sairastavien elinten konsistenssi on melko tiheä. Pahenemisjaksojen aikana maksa ja perna muuttuvat kipeiksi tunnustettaessa, mikä samaan aikaan esiintyy "hämähäkkilaskimojen", "maksaisten" kämmenten, gynekomastian, keltaisuuden, enimmäkseen parenkymaalisen tyypin kanssa.

Maksakirroosissa esiintyvään hepatolienaaliseen oireyhtymään liittyy usein hypersplenismi, jolle on tunnusomaista muodostuneiden elementtien (leukopenia, trombosytopenia, anemia) väheneminen veressä ja soluelementtien lisääntyminen luuytimessä. Hypersplenismin kehittyminen johtuu koko retikuloendoteliaalisen järjestelmän vaurioista, luuytimen hematopoieesin splenogeenisesta estämisestä, verisolujen vasta-aineiden muodostumisesta ja punasolujen lisääntyneestä tuhoutumisesta pernassa. Leukopoieesin muutoksille on ominaista myeloidisten elementtien prosentuaalisen ja absoluuttisen määrän väheneminen. luuydintä erityisesti kypsät neutrofiilit.

Potilailla, joilla on perifeerisen veren kirroosi, ei havaita vain trombosytopeniaa, vaan myös alhaista verihiutaleiden tarttuvuutta. Nämä muutokset ovat yksi tärkeimmistä syistä hemorragisen oireyhtymän kehittymiseen kirroosissa.

Anemiaa maksakirroosissa havaitaan usein, sen patogeneesi voi olla erilainen. mikrosyyttinen Raudanpuuteanemia tapahtuu kun maha-suolikanavan verenvuoto. Makrosyyttinen anemia voi kehittyä johtuen B 12 -vitamiinin aineenvaihduntahäiriöstä ja foolihappo maksavaurion kanssa. Hemolyyttinen anemia nähdään useammin kuin tunnistetaan. Joissakin tapauksissa aktiivista pernan hemolyysiä kompensoi aktiivinen hematopoieesi, eikä se ilmene anemialla, mutta retikulosytoosilla, hyperbilirubinemialla ja epäsuora reaktio tai kohonnut taso Seerumin LDH osoittaa aktiivista hemolyysiä.

Yksi kirroosin tärkeimmistä oireista - keltaisuus johtuen maksasolujen kyvyttömyydestä metaboloida bilirubiinia, jonka taso veren seerumissa heijastaa maksasolujen vaurioitumisen astetta ja voi myös toimia hemolyysin indikaattorina. Muut huomioidaan iho-oireet. Näitä ovat yksittäiset tai useat telangiektasiat, jotka ovat ihon arteriovenoosisia anastomoosia, "maksa" kämmenet jne.

Kehon lämpötilan nousu havaitaan vakavalla aktiivisuudella ja maksakirroosin dekompensaatiolla useista päivistä useisiin viikkoihin. Kehon lämpötilan nousu liittyy suoliston bakteeripyrogeenien kulkeutumiseen maksan läpi, joita se ei pysty neutraloimaan. Kuume ei ole hoidettavissa antibiooteilla ja se häviää vasta, kun maksan toiminta paranee.

Usein maksakirroosi määritetään refluksiesofagiittia . Sen pääoireita ovat röyhtäily ilmasta, mahalaukun sisältö, närästys, polttava tunne rintalastan takana. Refluksiesofagiitti johtuu vatsansisäisen paineen noususta, joka johtuu askitesista ja mahalaukun sisällön palautumisesta ruokatorveen. Esofagiittiin voi liittyä ruokatorven alemman kolmanneksen limakalvon ja mahalaukun sydämen eroosiota ja haavaumia.

Yksi yleisimmistä maksakirroosin oireista on suonikohjut ruokatorven, mahan, suoliston suonet verenvuoto, joka on maksakirroosin vakavin komplikaatio.

Krooninen gastriitti melko usein havaitaan maksakirroosissa, ja se johtuu altistumisesta myrkyllisille tuotteille ja useista tekijöistä, joita esiintyy portaaliverenpaineessa. Kliinisesti vatsavaurio ilmenee tylsänä epigastrisen alueen kivuna, jota syöminen pahentaa, ja erilaisilla dyspepsisillä häiriöillä (anoreksia, pahoinvointi jne.), joita havaitaan 13-68 %:lla potilaista. Useimmiten kun endoskopia määrittää hypertrofinen ja pinnallinen gastriitti.

10-18 %:lla potilaista, joilla on maksakirroosi, maha- ja pohjukaissuolihaava . ominaispiirre nämä haavaumat puuttuvat tai ovat lieviä kipu-oireyhtymä. Usein nämä haavaumat ilmaantuvat aluksi verenvuodon oireina. Yksi syy haavaumien kehittymiseen on veren korkea histamiinipitoisuus. Histamiini ohittaa maksan porto-cavalin anastomoosien kehittymisen aikana, eikä se siksi neutraloidu siinä. Se stimuloi mahalaukun rauhasten liiallista suolahapon eritystä, mikä edistää haavaumien muodostumista. Tärkeää on myös hypergastrinemia, jota havaitaan usein maksakirroosissa.

Hepatopankreaattinen oireyhtymä. Yleensä maksakirroosin yhteydessä myös haima vaikuttaa, mikä selittyy yleisellä verenkierrolla, lymfakierrolla, hormonaalinen säätely, sekä yleisiä tapoja sapen ja haimamehun ulosvirtaukseen. Maksakirroosipotilaiden haimavaurio etenee usein haimatulehduksen tyypin mukaan. eksokriininen vajaatoiminta(steatorrea, heikkous, laihtuminen) ja hyperglykemia. SISÄÄN päätevaihe maksakirroosissa voi kehittyä akuutti haiman nekroosi, johon liittyy kipua ylävatsassa ja sokki.

Suoliston vaurio. Maksan toimintakyvyn ja portaaliverenpainetaudin rikkominen potilailla, joilla on kirroosi, sekä samanaikaiset muutokset mahassa ja haimassa häiritsevät aineiden imeytymistä suolen seinämästä. Imeytymisen riittämättömyyden oireyhtymä johtuu rasvojen emulgoitumisen häiriöstä, joka johtuu sappihappojen rajallisesta saannista suolistossa ja patogeenisen mikroflooran lisääntymisestä ohutsuoli. Suolen ja veren välisen kuljetuksen rikkominen johtaa erilaisten aminohappojen vähentyneeseen imeytymiseen, enterokinaasin ja alkalisen fosfataasin erittymisen lisääntymiseen ulosteen kanssa sekä raudan ja kuparin imeytymisen lisääntymiseen. Kliinisesti suolistovaurio ilmenee turvotuksena, vatsan jyrinä, kipeä kipu lähellä navaa ja alavatsan, joissakin tapauksissa tuskallinen tunnustelu poikittaissuuntaan kaksoispiste. Joillakin potilailla on ripuli, johon liittyy steatorrea ja imeytymishäiriö. rasvaliukoisia vitamiineja, painonpudotus. Toiminnallinen suolen vajaatoiminta ilmenee C- ja B-vitamiinin puutteena.

Sydän- ja verisuonijärjestelmä. Muodostuneen maksakirroosin myötä sydämen minuutti- ja iskutilavuudet, sydänindeksi ja kiertävän veren tilavuus kasvavat. Kliiniset ilmentymät hyperkineettinen tyyppi verenkiertoa potilailla, joilla on kirroosi toimii nopeana täyden pulssin, kasvu pulssin paine, lisääntynyt kärjen syke, systolinen sivuääni kärjen yli, lämmin kuiva iho. Oikean eteisen paine kasvaa, mikä johtaa oikean kammion vajaatoiminnan kehittymiseen.

Maksakirroosipotilailla havaitaan muutoksia sydänlihaksen supistumiskyvyssä ja hemodynaamisia häiriöitä, mutta yleensä ilman sydämen vajaatoimintaa. Vain joissakin tapauksissa itse sydänlihaksen toiminta heikkenee, minkä seurauksena se ei pysty tarjoamaan suurta minuuttitilavuutta perifeerisen hemodynamiikan olosuhteiden mukaisesti, ja minuuttitilavuuden lasku "normaaliin". "alkaa. Tätä tilaa voidaan jo kutsua todelliseksi sydämen vajaatoiminnaksi.

Endokriininen järjestelmä. 50 %:lla potilaista on poikkeavuuksia hiilihydraattiaineenvaihduntaa hiilihydraattitoleranssin heikkenemisenä, johon liittyy kohonnut insuliinitaso veressä. Nämä muutokset viittaavat suhteelliseen insuliinin puutteeseen, joka johtuu kontrainsulaaristen hormonien liiallisesta tuotannosta ja perifeeristen kudosten insuliiniherkkyyden heikkenemisestä. Noin 5–7 vuotta maksakirroosin ilmeisten oireiden ilmaantumisen jälkeen 10–12 %:lle potilaista kehittyy oireinen diabetes mellitus.

Pääasiassa dekompensoituneessa maksakirroosissa miesten sukurauhasten toiminta on häiriintynyt, mikä ilmenee veren testosteronipitoisuuden laskuna, estrogeenin, prolaktiinin ja sukupuolihormoneja sitovan globuliinin lisääntymisenä. Hyperestrogenemia johtuu estrogeenien vähentyneestä hajoamisesta maksassa sekä lisääntyneestä androgeenien perifeerisestä konversiosta estrogeeneiksi. Kliinisesti nämä muutokset ilmenevät hypogonadismina (kivesten, peniksen atrofia, toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien vaikeusaste, seksuaalinen heikkous), gynekomastia, feminisaatio. Naisilla lisääntymisjärjestelmän patologia ilmaistaan ​​vastoin kuukautiskierto, atrofia maitorauhaset, vähentynyt seksihalu.

Rikkominen toimiva tila lisämunuainen ilmentyy hyperaldosteronismissa, mikä edistää askiteksen kehittymistä potilailla, joilla on maksakirroosi.

Keski hermosto . Maksakirroosissa on aina mielenterveyshäiriöt pitkäaikaisen keskushermoston myrkytyksen ja toksisen enkefalopatian kehittymisen aiheuttama. Useimmiten maksakirroosin yhteydessä havaitaan asteniaa, joka voi olla ensimmäinen kliininen oire sairaus. Astenisen oireyhtymän ominaisuus on selvä autonomiset häiriöt hikoilun, ihon hyperemian, takykardiakohtausten muodossa. Maksakirroosille ovat tyypillisiä unihäiriöt, joihin liittyy usein uneliaisuutta päivän aikana, sekä käsien ja jalkojen parestesiaa, sormien vapinaa, kouristuksia. pohjelihakset. Unettomuutta voi pahentaa tuskallinen ihon kutina voimistuu yöllä. Kun tila pahenee, havaitaan adynamiaa, letargiaa, välinpitämättömyyttä ympäristöä kohtaan ja uneliaisuutta. Sairauden aikana ei vain karakterologiset pahenevat, vaan myös persoonallisuuden piirteet, kuten herkkyys, epäluulo, täsmällisyys, itsevaatimus erityistä huomiota, ärtyneisyys, taipumus konflikteihin ja hysteeriset vastemuodot - vapina kehossa, "pala kurkussa", hikoilu, takykardia. Maksaenkefalopatian äärimmäinen ilmentymä on maksakooma.

Hepatorenaalinen oireyhtymä. Kehittyy erikoinen munuaisten toimintahäiriö: munuaisten epiteelin toimintojen säilyminen ja glomerulusten suodatustoiminnan rikkominen ilman selkeitä anatomisia muutoksia. Yleensä hepatorenaalinen oireyhtymä kehittyy dekompensoidun maksakirroosin ja vaikean maksan vajaatoiminnan vaiheessa.

Hepatorenaaliselle oireyhtymälle on olemassa suuret ja pienet kriteerit.

Isot kriteerit:

Ø akuutti tai krooninen sairaus maksa maksan vajaatoiminnan ja portaaliverenpaineen kehittymisen kanssa;

Ø glomerulusten suodatusnopeuden lasku - GFR (kreatiniinipuhdistuma -< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1,5 mg/dl);

Ø ei iskuja, aktiivinen Bakteeritulehdus, munuaistoksisten lääkkeiden ottaminen, suuri nesteen menetys (mukaan lukien läpi Ruoansulatuskanava);

Ø Ei parannusta munuaisten toiminnassa sen jälkeen suonensisäinen anto 1,5 l isotonista liuosta;

Ø proteinuria< 0,5 г/сут;

Ø munuaisvaurion merkkien puuttuminen ultraäänitutkimuksessa.

Pienet kriteerit:

Ø virtsan määrä< 500 мл/сут;

Ø natriumin erittyminen virtsaan< 10 ммоль/л;

Ø virtsan osmolaarisuus< осмолярности плазмы;

Ø Seerumin natriumpitoisuus<130 ммоль/л.

Hepatorenaalisen oireyhtymän patogeneesissä keskeinen rooli on munuaisten vakavasta verisuonten supistumisesta johtuvalla heikentyneellä verenkierrolla, jonka mekanismit jäävät epäselväksi ja johtuvat todennäköisesti useista häiriöistä, ensisijaisesti vasoaktiivisten säätelyaineiden epätasapainosta. kehossa. "Valtimon verisuonten laajenemisen" pääteorian mukaan portaalijärjestelmän korkea laskimopaine, sisäelinten ja perifeeristen verisuonten laajeneminen vähentävät keskusvaltimokerroksen täyttymistä. Tämä johtaa reniini-angiotensiini-aldosteronin ja sympaattisen hermoston aktivoitumiseen ja voimakkaiden verisuonia supistavien aineiden vapautumiseen verenkiertoon, mikä aiheuttaa munuaisten vasokonstriktiota ja glomerulusten suodatusnopeuden laskua.

Jos aiemmin hepatorenaalisen oireyhtymän diagnoosi perustui etenevän oligurian kehittymiseen potilaalla, jolla on maksakirroosi ja askites, niin tällä hetkellä hepatorenaalisen oireyhtymän pääasiallinen merkki on seerumin kreatiniinipitoisuuden nousu yhdistettynä hyponatremiaan ja virtsan natriumin vähenemiseen. erittyminen.

Siten hepatorenaalinen oireyhtymä on yksi vakavimmista ja epäsuotuisimmista maksakirroosin komplikaatioista kulun ja ennusteen kannalta, jota havaitaan yleensä potilailla, joilla on vaikea, usein hoitoon kestämätön, askites ja hyponatremia ja jolle on ominaista nopea seerumin kreatiniinipitoisuuden etenevä tai hidas nousu. veri, jos ei ole muita tekijöitä, jotka voivat johtaa munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen.

Kirroosipotilailla on seuraavat pääasialliset oireet valitukset:

Ø kipu oikeassa hypokondriumissa ja ylävatsan alueella, pahentunut syömisen, fyysisen rasituksen jälkeen. Kipu johtuu maksan lisääntymisestä ja sen kapselin venymisestä, samanaikaisesta kroonisesta gastriitista, kroonisesta haimatulehduksesta, kolekystiitistä, sapen dyskinesista. Hyperkineettisen sapen dyskinesian yhteydessä oikean hypokondriumin kipu on luonteeltaan koliikkia, hypokineettisen dyskinesian yhteydessä ne ovat yleensä lieviä, vetäviä, usein niitä häiritsee oikean hypokondriumin raskauden tunne;

Ø pahoinvointi, joskus oksentelu (verinen oksentelu on mahdollista ruokatorven ja mahan suonikohjujen vuotamisen yhteydessä);

Ø katkeruuden ja kuivuuden tunne suussa;

Ø ihon kutina (kolestaasi ja suuren määrän sappihappojen kertyminen vereen);

Ø väsymys, ärtyneisyys;

Ø usein löysät ulosteet (etenkin rasvaisen ruoan syömisen jälkeen);

Ø turvotus;

Ø laihtuminen;

Ø seksuaalinen heikkous (miehillä), kuukautiskierron epäsäännöllisyys (naisilla).

Tarkastus potilaat paljastavat seuraavat tyypilliset maksakirroosin ilmenemismuodot:

Ø laihtuminen, vaikeissa tapauksissa jopa uupumus;

Ø vakava lihasten surkastuminen ja merkittävä lihasten sävyn ja voiman heikkeneminen;

Ø kasvun, fyysisen ja seksuaalisen kehityksen viive;

Ø kuiva, hilseilevä icteric-vaalea iho. Voimakasta keltaisuutta havaitaan maksakirroosin viimeisessä vaiheessa, sappikirroosin yhteydessä sekä akuutin hepatiittien lisäksi. Keltaisuus ilmaantuu ensin kovakalvolle, kielen alapinnalle, kitalaessa, sitten kasvoille, kämmenille, pohjille ja lopuksi koko iho värjäytyy .. Keltaisuus johtuu maksasolujen bilirubiinin metaboliakyvyn rikkomisesta. . Harvinaisissa tapauksissa maksan parenkyymin vakavan nekroosin yhteydessä keltaisuutta saattaa puuttua;

Ø ksantelasma (keltaiset lipiditäplät ylemmissä silmäluomissa) havaitaan useammin primaarisessa biliaarisessa maksakirroosissa;

Ø sormet rumpujen muodossa, joissa on ihon hyperemia kynsien reikien lähellä;

Ø nivelten ja viereisten luiden turvotus (pääasiassa maksan sappikirroosissa - "sappireuma");

Ø vatsan seinämän suonten laajeneminen maksan verenkierron tukkeutumisen vuoksi, koska siinä kehittyy voimakas fibroosi. Vaikeissa tapauksissa tämä sivulaskimoverkosto muistuttaa meduusan päätä.

On erittäin tärkeää tunnistaa se tutkimuksen aikana pieniä kirroosin merkkejä :

Ø "hämähäkkisuonten" - telangiektasiat - esiintyminen kehon yläosan iholla hämähäkkien muodossa. On ominaista, että "hämähäkkisuonet" eivät koskaan sijaitse navan alapuolella, ne ovat selkeimpiä kirroosin pahenemisen aikana, remission aikana niiden käänteinen kehitys on mahdollista;

Ø angioomat nenän reunassa, silmäkulmassa (ne voivat vuotaa verta);

Ø kämmenten punoitus - lämpimien kämmenten kirkkaanpunainen puolukkaväri, joka on läikkynyt thenarin tai hypotenaarin alueelle sekä sormenpäiden alueelle ("maksakämmenet", "oluen ystävien kädet"); harvemmin tällaista punoitusta esiintyy jaloissa;

Ø lakattu, turvottava, päällystämätön puolukanpunainen kieli;

Ø suun ja huulten limakalvon karmiininpunainen väri;

Ø gynekomastia miehillä;

Ø sukuelinten surkastuminen;

Ø toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien vakavuuden väheneminen;

Ø vaikeissa maksakirroositapauksissa askites on tyypillistä.

Kirroosin "pienten merkkien" esiintyminen, useimmat kirjoittajat selittävät hyperestrogenemiaa.

Kaikki edellä mainitut merkit aiheuttavat maksakirroosipotilaille erittäin tyypillisen ulkonäön: laihtuneet kasvot, epäterveellinen subiterinen ihonväri, kirkkaat huulet, näkyvät zygomaattiset luut, zygomaattisen luun punoitus, kasvojen ihon laajentuneet kapillaarit; lihasatrofia (ohuet raajat); laajentunut vatsa (askitesista johtuen); vatsan ja rintakehän suonten laajeneminen, alaraajojen turvotus; monilla potilailla havaitaan hemorragisen diateesin ilmiöitä, jotka johtuvat maksavauriosta, joka rikkoo veren hyytymistekijöiden tuotantoa. Iholla voit nähdä erilaisia ​​​​hemorragisia ihottumia, usein esiintyy nenäverenvuotoa sekä verenvuotoa muista paikoista.

Taudin kulku on yleensä krooninen ja etenevä. Pahenemisvaiheet vuorottelevat potilaiden tilan paranemisjaksojen kanssa. Pahenemisvaiheet voivat johtua toistuvista sairauksista, alkoholin väärinkäytöstä, hoito-ohjelman rikkomisesta jne. Joissakin tapauksissa havaitaan pitkäaikaisia ​​remissioita ja prosessin stabiloitumista.

Kirroosin kulun määrää maksan patologisen prosessin aktiivisuus, hepatosellulaarisen vajaatoiminnan vakavuus ja portaalihypertensio.

Kirroosin aktiivisuus- merkittävin tekijä elämänlaadun ja hoitokeinojen valinnassa. Tärkeä maksakirroosin aktiivisuuden indikaattori on mesenkymaalisen tulehdusprosessin voimakkuus, mikä osoittaa patologisen prosessin jatkuvan etenemisen.

Mesenkymaalinen tulehdussyndrooma (immuunitulehdussyndrooma) on immunokompetentin järjestelmän solujen herkistymis- ja RES-aktivaatioprosessien ilmentymä.

MVS:n tärkeimmät ilmenemismuodot:

Ø kehon lämpötilan nousu;

Ø pernan suureneminen;

Ø leukosytoosi;

Ø ESR-kiihtyvyys;

Ø eosinofilia;

Ø tymolitestin nousu;

Ø sublimoitu näytteen vähentäminen;

Ø hyper-a2- ja y-globulinemia;

Ø hydroksiprolinuria;

Ø verihiutaleiden serotoniinipitoisuuden kasvu;

Ø C-reaktiivisen proteiinin esiintyminen;

Ø Immunologiset ilmenemismuodot ovat mahdollisia: vasta-aineiden ilmaantuminen maksakudoksille, LE-soluille jne.

Kirroosin pahenemisen myötä potilaiden tila huononee huomattavasti, sopeutumiskyvyt heikkenevät, mikä heijastuu asthenovegetatiivisten häiriöiden kompleksiin. Ominaista maksan kipu, keltaisuus, kutina sekä lukuisat "hämähäkkilaskimot" ja muut maksan ulkopuoliset merkit, kuume.

Main biokemialliset indikaattorit maksakirroosin tulehdus-nekroottinen aktiivisuus - konjugoitu hyperbilirubinemia, lisääntynyt tymolitesti ja hypergammaglobulinemia, tymolitestin lisääntyminen jopa 8 yksikköä. ja y-globuliinit 30 %:iin asti katsotaan kohtalaiseksi, ja näiden rajojen yli - voimakkaana aktiivisuutena. Aktiivisuuden arvioimiseksi kirroosin alkuvaiheessa ja pitkälle edenneessä ALT- ja ASAT-aktiivisuuden jyrkkä nousu on tärkeää. Terminaalivaiheessa näitä entsyymejä ei kuitenkaan voida käyttää indikaattorina prosessin aktiivisuudesta, koska niiden arvot ovat useimmilla potilailla normaalialueella tai ovat hieman kohonneet. Tämä johtuu näiden entsyymien synteesin häiriöstä (vähenemisestä) kirroosin rappeutumisvaiheessa.

Materiaalit julkaistaan ​​tarkastettavaksi, eivätkä ne ole hoitoresepti! Suosittelemme ottamaan yhteyttä terveydenhuollon hematologiin!

Hypersplenismi on oire vakavasta, kroonisesta ja hitaasta patologiasta, kun perna tuhoaa liikaa veren soluelementtejä. Tämän seurauksena punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttien määrä vähenee. Jos tällainen oire havaitaan, täydellinen tutkimus on elintärkeä, minkä jälkeen syy poistetaan.

Hypersplenismi ("hyper-" on etuliite, joka tarkoittaa jonkin lisääntynyttä toimintaa; kreikan sanasta "perna" - perna) on oireyhtymä, jolle on tunnusomaista ETL-pitoisuuden (erytrosyytit, verihiutaleet, leukosyytit) väheneminen veressä ja vastaava toimintahäiriö.

Hypersplenismin klinikka

• Punasolujen puute johtaa anemiaan, hypoksiaan, johon liittyy letargia, heikentynyt suorituskyky, heikentynyt vastustuskyky erilaisille kuormille.
• Verihiutaleiden puutos johtaa primaarisen veritulpan muodostumisen rikkomiseen ja siten pitkään ja huonosti pysähtyneeseen verenvuotoon.
• Valkosolujen puute johtaa immuunivasteen solun (ensimmäisen) vaiheen yleiseen laskuun, mikä vähentää kehon alttiutta infektioille, mikä lisää riskiä, ​​että se leviää yhden fokuksen ulkopuolelle.

Huomautus: Hypersplenismin oireyhtymä liittyy yleensä maksasairauksiin tai veren ja sidekudoksen systeemisiin sairauksiin. Suurin osa hypersplenismista ilmenee maksakirroosin yhteydessä.

Lyhyesti pernan päätehtävästä

Perna on punasolujen "hautausmaa". Pernan fagosyyttien (absorboivien solujen) entsyymien vaikutuksesta uupuneet punasolut menettävät kalvonsa. Hapetettu käytetty "täysin" hemoglobiini pääsee verenkiertoon ja palautuu maksaan kemiallisten reaktioiden avulla. Uusia punasoluja muodostuu vasta syntyneestä hemoglobiinista.

Huomaa: Myös muut verisolut tuhoutuvat pernassa, mutta paljon vähemmässä määrin kuin punasolut. Leukosyytit kuolevat immuunivasteen valmistumisen jälkeen ja sen seurauksena verihiutaleet hyödynnetään täysin hyytymisprosessin soluvaiheessa.

Toinen pernan päätehtävä on tarjota immuniteetti. Sen suorittavat valkoisen massan lymfoidisolut. Vieraita aineita varten spesifisiä vasta-aineita syntyy pernassa.

Hypersplenismin patogeneesi

Pitkäaikainen veren pysähtyminen portaali-pernan laskimojärjestelmässä johtaa pernan hypoksiaan. Hapen puute missä tahansa elimessä edistää sidekudoksen kasvua. Yhdessä sen kanssa aktivoituu pernan fagosyyttien järjestelmä, joka alkaa altistua verisolujen hemolyysille (tuhoamiselle) umpimähkäisesti: ovatko ne päättäneet elinkaarensa vai eivät.

Tärkeä! Hypersplenismin oireyhtymän yhteydessä perna on sopeutunut veren soluelementtien tuhoamiseen, mutta ei synteesiin. Tämä tarkoittaa, että hematopoieettisen toiminnan lisäksi myös immunogeeninen kärsii.

Koko prosessin tulos on pansytopenia (kaikkien verisolujen puute).

Punasolu "elää" keskimäärin 30-60 päivää, leukosyytti - jopa 15 päivää, verihiutale - noin 7 päivää.

Ero hypersplenismin ja splenomegalian välillä

Termin "hypersplenismi" lisäksi lääketieteessä on käsite "splenomegalia". Molemmat liittyvät suoraan pernaan, mutta ne eivät ole samankaltaisia ​​ilmenemismuodoltaan ja olemukseltaan.

Tärkeä! Hypersplenismi ja splenomegalia ovat täysin eri tiloja! Splenomegalia on oire, joka viittaa pernan suurenemiseen, joka liittyy yli 50 eri sairauteen, mukaan lukien. tarttuva luonne (erityisesti HIV-infektio).

Normaalisti perna ei saisi olla käsin kosketeltava, vaan se tulee ulos vasemman X-kylkiluun reunan alta keskikainaloviivaa pitkin. Jos lääkäri onnistui löytämään pernan, tämä osoittaa selvästi splenomegalian ja vakavan patologian.

Splenomegalia voi kuitenkin liittyä hypersplenismiin, mutta ei päinvastoin.

Kliinisessä käytännössä on tapana erottaa käsitteet " hypersplenismi"ja" splenomegalia". Splenomegalia on pernan laajentuma. hypersplenismi- veren soluelementtien liiallinen tuhoutuminen pernassa, mikä ilmenee kliinisesti punasolujen, leukosyyttien tai verihiutaleiden määrän vähenemisenä kiertävässä veressä. Splenomegaliaan liittyy usein hypersplenismia, mutta tämä yhdistelmä ei ole pakollinen.

Diagnostiikka: suurentunut perna voidaan havaita tunnustelulla (varsinkin usein suurentunut perna tunnustellaan oikealla puolella). Vatsan elinten tavallinen röntgenkuvaus voi myös antaa epäsuoria merkkejä splenomegaliasta viereisten elinten (vatsa, paksusuolen) siirtymän luonteen vuoksi. Tutkimuksen tietosisällön lisäämiseksi tehdään röntgenkuvaus sen jälkeen, kun alustava ilma insuffloidaan mahalaukun ja paksusuolen onteloon. Radiologisia tekniikoita käytetään myös laajalti - pernan skannaus radioaktiivisella teknetiumilla tai indiumilla. Menetelmä perustuu siihen, että pernan retikuloendoteliaaliset solut ottavat selektiivisesti lääkettä. Käytetään myös skannaustekniikkaa autogeenisillä51Cr-leimatuilla punasoluilla. Ennen tutkimusta erytrosyytit kuumennetaan 50 ° C:seen, minkä jälkeen ne saavat pallomaisen muodon (toisin kuin normaali kaksoiskuvera). Perna vangitsee ja tuhoaa aktiivisesti nämä punasolut. Skannaus näissä olosuhteissa antaa sinun määrittää pernan koon.

Hypersplenismin toiminnalliset ilmentymät ilmaistaan ​​verisolujen määrän vähenemisenä, joka voidaan havaita rutiininomaisessa hemogrammitutkimuksessa. On muistettava, että joskus hemogrammiparametrit voivat olla lähellä normaaleja luuytimen lisääntyneen hematopoieettisen toiminnan vuoksi, joka patologisissa olosuhteissa voi nousta 5-10 kertaa. Siksi he turvautuvat usein luuydinnäytteen tutkimukseen kiinnittäen erityistä huomiota retikulosyyttien määrään, punaisen ja valkoisen alkion elementtien suhteeseen jne. Joissakin sairauksissa epänormaalit (sferosyyttiset) punasolut, kohdesolut (talassemia) ) löytyy ääreisverestä. Hemolyyttisessä anemiassa huomiota kiinnitetään epäsuoran bilirubiinin tason nousuun, sterkobiliinin pitoisuuden kasvuun ulosteessa. Epänormaalit punasolut ovat pääsääntöisesti toiminnallisesti viallisia ja vähemmän vakaita kuin muuttumattomat erytrosyytit. Viallisille punasoluille on ominaista niiden osmoottisen stabiilisuuden heikkeneminen.

Viime aikoina maksakirroosi (LC) on melko tärkeä sosiaalinen ja lääketieteellinen ongelma. Tämä johtuu maksakirroosin komplikaatioiden aiheuttaman sairastuvuuden ja kuolleisuuden lisääntymisestä.

Suurimmassa osassa tapauksia kirroosille on ominaista peruuttamaton maksavaurio. Äärimmäisen harvinaisissa tapauksissa ja kirroosin alkuvaiheessa maksan toiminnan osittainen palautuminen on todennäköistä taudin aiheuttaneen syyn poistamisen jälkeen. Tämä on mahdollista esimerkiksi maksan sekundaarisella sappikirroosilla sen jälkeen, kun on poistettu heikentyneen sapen ulosvirtauksen syyt.

Maksakirroosin kliiniset oireet

Kirroosin ilmentymien esiintyminen ja vakavuus riippuu suoraan maksavaurion asteesta.

Jos kirroosi havaitaan varhaisten oireiden vaiheessa, onnistuneen hoidon todennäköisyys ja potilaan elämänlaadun paraneminen on melko korkea. Myöhäiset oireet viittaavat dekompensoituneeseen kirroosiin, jolloin maksan parenkyymassa on jo tapahtunut syviä ja peruuttamattomia muutoksia.

Taudin kulun dekompensoituessa melkein kaikki maksan toiminnot kärsivät, mikä ilmenee erilaisina oireina ja oireyhtyinä. Kaikkein valtavia niistä ovat portaaliverenpaineen ja/tai maksan vajaatoiminnan kehittyminen.

Mutta yhtä tärkeitä ovat ihmiskehon sellaisen elintärkeän osan, kuten veren, koostumuksen rikkomukset ja verenkiertoelimistön toiminnan rikkomukset.

Kirroosissa erotetaan kaksi johtavaa oireyhtymää, jotka luonnehtivat verijärjestelmän häiriöitä: hemorraginen ja aneeminen.

Ennen kuin tarkastelemme näiden oireyhtymien syitä ja ilmenemismuotoja, on välttämätöntä ymmärtää maksan rooli normaalissa veren hyytymisprosessissa.

Maksan rooli veren hyytymisessä

Veren hyytymisprosessi on yksi tärkeimmistä linkeistä hemostaasijärjestelmässä. Hemostaasijärjestelmä suorittaa seuraavat toiminnot:

• Veren pitäminen nestemäisessä tilassa.
• Verisuonten "korjaus" (tromboosi), kun ne ovat vaurioituneet.
• Tehtävänsä täyttäneiden verihyytymien liukeneminen.

Miten verenvuoto pysähtyy?

Suonen vamman jälkeen sen refleksi kapenee. Erityiset verisolut, verihiutaleet, alkavat "tarttua" vikakohtaan. Muodostuu niin kutsuttu primääritukos.

Tätä seuraa lukuisten veren hyytymistekijöiden aktivoituminen. Heidän osallistumisensa laukaisee melko monimutkaisten ja lukuisten muutosten ja reaktioiden ketjun, jonka seurauksena muodostuu tiheämpi "toissijainen" trombi.

Suonen eheyden palauttamisen jälkeen veren antikoagulanttijärjestelmä (fibrinolyysi) aktivoituu ja veritulppa resorboituu.

Mitkä ovat hyytymistekijät?

Tähän mennessä tunnetaan 13 plasman hyytymistekijää (löytyy plasmasta) ja 22 verihiutaletta (löytyy verihiutaleista). Myös veren hyytymistekijöitä löytyy punasoluista, valkosoluista jne.

Erityisen kiinnostavia ovat plasman hyytymistekijät. Kansainvälisen luokituksen mukaan ne on merkitty roomalaisilla numeroilla. Suurin osa niistä on rakenteeltaan proteiineja. Ja mikä tärkeintä, melkein kaikki niistä syntetisoidaan maksassa, lukuun ottamatta kahta: III ja IV. Monien niistä synteesiä varten K-vitamiinin läsnäolo ruoan mukana on välttämätöntä.

Mitä muuta maksa tekee?

Maksassa syntetisoidaan monia fibrinolyyttisiä proteiineja, jotka ovat vastuussa veren "ohentamisesta", "tarpeettomien" verihyytymien resorptiosta jne.

On myös huomattava, että suurin osa sekä hyytymisjärjestelmän että fibrinolyysin tekijöistä on veriplasmassa inaktiivisessa tilassa. Jotta ne voisivat täyttää tehtävänsä, ne täytyy aktivoida joillakin biokemiallisilla reaktioilla. Tämän jälkeen maksa suorittaa myös hyödyntämistoimintoa, joka poistaa verestä aktivoituneita tekijöitä ja komplekseja sekä muita tromboosin ja trombolyysin lopputuotteita.

Miksi maksakirroosissa esiintyy veren hyytymishäiriöitä?

Hemorragisen oireyhtymän kehittymismekanismit, jotka ovat seurausta veren hyytymishäiriöstä kirroosissa, ovat hyvin erilaisia ​​ja monimutkaisia. Näiden prosessien ymmärtämisen helpottamiseksi ne voidaan jakaa kolmeen ehdolliseen ryhmään.

Hyytymistekijöiden synteesi vähentynyt

Kirroosin dekompensoidussa muodossa, koska suuri alue toimivia maksasoluja (hepatosyyttejä) korvataan kuitukudoksella, tapahtuu jyrkkä kaikkien sen toimintojen rikkominen. Samaan aikaan maksan synteettinen (tuotanto)toiminto kärsii.

Kaikkien maksan syntetisoimien veren hyytymistekijöiden pitoisuus laskee. Ensinnäkin niiden tekijöiden taso laskee, joiden "elinaika" on pienin, esimerkiksi tekijä VII. Sitten II, IX, X tekijöiden pitoisuus laskee. Lisäksi vaikeassa maksan vajaatoiminnassa tekijöiden I, V ja XIII synteesi vähenee.

On myös huomattava, että maksakirroosissa havaitaan usein sapen erittymismekanismien häiriöitä.

Tämä puolestaan ​​aiheuttaa häiriöitä ruoansulatusprosesseissa ja vitamiinien, hivenaineiden ja muiden ravintoaineiden imeytymisessä saapuvasta ruoasta. Tällaiset muutokset aiheuttavat K-vitamiinin puutteen elimistössä ja II, VII, IX ja X hyytymistekijöiden synteesin rikkomisen.

Lisääntynyt hyytymistekijöiden saanti

Vaurioituneista maksasoluista vapautuu vereen erityisiä tromboplastisia aineita. Samaan aikaan fibrinolyyttinen aktiivisuus lisääntyy ja vaarallinen tila ilmaantuu - disseminoitu intravaskulaarinen koagulaatio (DIC), joka saa kroonisen kulun. Tässä tilassa tapahtuu massiivinen verihiutaleiden trombien muodostuminen suonissa ja fibrinolyysi aktivoituu, mihin liittyy lisääntynyt hyytymistekijöiden I, II, V, VII, IX-XI kulutus.

Verihiutaleiden määrän vähentäminen ja toiminnallisten ominaisuuksien muuttaminen

Kirroosin, erityisesti sen dekompensoituneen muodon, kehittyessä verihiutaleiden taso laskee - trombosytopenia. Yleisin syy tähän on disseminoitu intravaskulaarinen koagulaatio (DIC) ja hypersplenismin ilmenemismuodot, joissa verihiutaleet kerääntyvät suurentuneeseen pernaan.

Taudin edetessä verihiutaleissa tapahtuu myös laadullisia muutoksia, mikä vaikuttaa niiden kykyyn aggregoitua (tarttua yhteen) primaarisen veritulpan muodostumisen aikana.

Erikseen on huomattava, että alkoholia väärinkäyttävien ihmisten verihiutaleiden määrä vähenee myös ilman kirroosin dekompensaation merkkejä.

Alkoholin pidättyessä 1–2 viikkoa verihiutaleiden määrä kuitenkin palautuu normaaleiksi, mikä ei tapahdu yllämainituilla häiriöillä.

Hemorraginen oireyhtymä

Hämmästyttävä esimerkki koagulaatio- ja fibrinolyysiprosessien koordinoinnin rikkomisesta kirroosissa on hemorraginen oireyhtymä (vanha nimi on hemorraginen diateesi). Sen ilmenemismuodot ovat melko erilaisia, mutta verenvuoto on hallitseva oire. Vuodon voimakkuus voi olla erilainen - mikroskooppisen kokoisesta ja täysin oireettomasta laajaan, massiiviseen, hengenvaaralliseen potilaaseen.

Hemorragisen oireyhtymän ilmenemismuodot

Kliininen kuva johtuu lisääntyneestä verenvuodosta. Tämän ilmentymät voivat olla hyvin erilaisia.

Ihottuma

Sellaiset hemorragisen oireyhtymän iho-oireet kuten ihottuma ovat erilaisia ​​jopa samalla potilaalla. Ihottuma on pieni, näyttää petekialta (halkaisijaltaan jopa 3 mm täpliä). Ihottuma voi myös olla suurempina täplinä - mustelmia tai mustelmia (verenvuotoa tai mustelmia). Mustelmat puolestaan ​​voivat joskus olla melko suuria.

Useimmiten ihottuma esiintyy petekian ja ekkymoosin muodossa, ja elementtien koko on enintään 1 cm.

Ihottumaelementtien väri voi olla erilainen: violetti-punainen, sininen, violetti jne. Painettaessa ihottuma ei katoa.

Muita ilmenemismuotoja

Ihottumaan liittyy usein kipua nivelissä ja lihaksissa, vatsassa, kuumetta ja muita ilmenemismuotoja. Usein ihottuman esiintymiseen liittyy näkyvä verenvuoto ikenien, nenän, kohdun, peräsuolen ja ruokatorven suonikohjujen jne muodossa.

Diagnostiikka

Maksakirroosin kulun verenvuotokomplikaatioiden diagnoosi vahvistetaan tunnusomaisten kliinisten oireiden ja verikokeiden spesifisten muutosten perusteella.

• Laboratoriotutkimus paljastaa verihiutaleiden tason laskun veressä.
• Myös veren hyytymisaika (lisää) ja verenvuodon kesto (pitenee) tutkitaan.
• Muista tutkia koagulogrammi ja määrittää tärkeimmät hyytymistekijät.

Joskus tarvitaan toistuva koagulogrammitutkimus lyhyessä ajassa: hyytymistekijöiden määrän nopea lasku osoittaa kulutuskoagulopatian yhtenä DIC- ja verenvuotooireyhtymien syistä.

Ja myös indikaatioiden mukaan suoritetaan muita testejä: trombiini- ja protrombiiniaika, hyytymistekijöiden aktiivisuuden määrittäminen, verihiutaleiden toiminnan tutkimus jne.

Anemia-oireyhtymä

Anemia (anemia) on melko yleinen oire myös kroonisesta maksasairaudesta ja kirroosista. Mikä on anemia?

Anemia on tila, jossa hemoglobiinin ja/tai punasolujen (hematokriitti) taso on laskenut normaaliin verrattuna.

Hemoglobiini on rautaa sisältävä proteiini, jota löytyy punasoluista (punasoluista). Hemoglobiinin päätehtävä on kuljettaa happea kudoksiin. Sen tason laskulla, joka tapahtuu anemian kehittymisen aikana, kudosten hypoksia (happinälkä) alkaa.

Anemian ilmenemismuodot

Anemian kliiniset oireet riippuvat sen aiheuttaneesta syystä. Kaikentyyppisissä anemiatyypeissä esiintyy kuitenkin yleisiä oireita:

• Ihon ja limakalvojen kalpeus.
• Lisääntynyt väsymys.
• Heikkous.
• Pyörtyminen, sydämentykytys jne.

Jokaisella anemiatyypillä on omat ominaisuutensa. Raudanpuuteanemialla havaitaan kuivaa ihoa, haurautta ja kynsien muodon muutosta. Hemolyyttiseen anemiaan liittyy yleensä keltaisuus. Foolihapon puutteesta johtuvassa anemiassa ilmenee stomatiittia (suun limakalvon tulehdus), glossiittia (kielen tulehdusta), pistelyä käsissä ja jaloissa jne.

Diagnostiikka

Diagnoosi vahvistetaan perifeerisen veren tutkimuksella. Tätä varten riittää usein täydellinen verenkuva (CBC), ja tarvittaessa tehdään muita tutkimuksia.

Yleinen verianalyysi

KLA:ssa havaitaan ensinnäkin hemoglobiinin ja punasolujen tason lasku. Hematokriitti määritetään - verisolujen (erytrosyytit, leukosyytit jne.) suhde plasmaan. Väriindikaattori (CPI) lasketaan - hemoglobiinin pitoisuus erytrosyytissä.

On myös mahdollista määrittää punasolujen koko KLA:ssa - normosyytit, mikrosyytit (väheneminen) tai makrosyytit (lisäys). Joskus punasoluissa on laadullisia muutoksia:

• koon muutokset (anisosytoosi);
• muodot (poikilosytoosi);
• värjäytymisaste (anisokromia);
• "nuorten" muotojen - retikulosyyttien jne.

Muut diagnostiset menetelmät

Anemian syyn määrittämiseksi tarkemmin on mahdollista suorittaa erityisiä tutkimusmenetelmiä: seerumin raudan, foolihapon, B12:n, transferriinin, ferritiinin jne.

Joskus suoritetaan biokemiallinen verikoe - bilirubiinitason määritys, maksan transaminaasien aktiivisuus jne.

Anemian syyt CP: ssä

Maksakirroosin yhteydessä anemia voi kehittyä useista syistä. Kirroosipotilailla nämä syyt voidaan yhdistää, ja anemia saa polyetiologisen (multifactoriaalisen) taudin piirteet. Kaikkia niitä yhdistää, kuten jo edellä mainittiin, hemoglobiinin ja punasolujen tason lasku. Harkitse aneemisen oireyhtymän kehittymisen päätekijöitä ja kunkin niistä erityisiä diagnostisia kriteerejä.

Hypervolemiasta johtuva anemia

Hypervolemia tai verenkierrossa olevan plasman tilavuuden kasvu on melko yleinen ilmiö maksakirroosissa. Tällöin kehittyy niin sanottu jalostusanemia.

Jos tällaisen anemian kulkua ei vaikeuta muut syyt, laboratoriodiagnostiikka paljastaa lisäksi vain hematokriitin laskun.

Hemolyyttinen anemia

Tämän tyyppinen anemia esiintyy melko usein kirroosissa ja on joskus oireeton. Laajalla hemolyysillä (punasolujen hajoaminen) ilmenee hemolyyttistä keltaisuutta. Verikokeissa määritetään retikulosyytit, bilirubiinin pitoisuus kasvaa sen epäsuoran fraktion ja laktaattidehydrogenaasin (LDH) aktiivisuuden vuoksi.

Hemolyyttinen anemia kirroosissa on lähes aina yhdistetty pernan suurenemiseen ja hepatolienaalisen oireyhtymän ilmenemismuotoihin.

mikrosyyttinen anemia

Muut tämän tyyppisen anemian nimet ovat raudanpuute, hypokromia. Se kehittyy akuutin tai kroonisen verenhukan vuoksi. Kirroosipotilaat kokevat usein verenvuotoa ruokatorven tai peräsuolen suonikohjuista portaaliverenpaineen ilmentymänä. Pitkäaikaista, mutta suhteellisen pientä verenhukkaa esiintyy maha-suolikanavan haavaumien, nenäverenvuotojen jne. yhteydessä.

KLA:ssa havaitaan mikrosytoosia, anisosytoosia, poikilosytoosia ja CP:n laskua. Retikulosyytit voidaan määrittää.

Biokemiallisissa verikokeissa seerumin raudan, ferritiinin ja muiden raudanpuutteen oireiden lasku.

makrosyyttinen anemia

Tämän tyyppinen anemia kirroosissa muodostuu B12-vitamiinin ja / tai foolihapon aineenvaihdunnan rikkomisesta.

Foolihapon puutetta esiintyy usein ihmisillä, jotka käyttävät väärin alkoholia. Alkoholin kieltäytyessä useiden kuukausien ajan tällaisen anemian ilmenemismuodot katoavat.

Verikoe paljastaa makrosytoosin, anisosytoosin, poikilosytoosin, punasolujen keskimääräisen tilavuuden kasvun ja spesifisiä muutoksia - neutrofiilien hypersegmentaation (leukosyyttityyppi). Määritetään myös megaloblastit - suuret solut, jotka ovat erytrosyyttien varhaisia ​​esiasteita hematopoieesiprosessissa. Vakavissa tapauksissa havaitaan kaikkien verisolujen sisällön lasku - pansytopenia.

Biokemiallisissa analyyseissä havaitaan foolihapon ja/tai B12-vitamiinin tason lasku.

Lopuksi on tärkeää huomata, että vain lääkärin tulee arvioida tutkimustuloksia ja tehdä diagnoosi.

Hypersplenismi on kliininen oireyhtymä, joka johtuu verisolujen (leukosyytit, verihiutaleet, punasolut) liiallisesta tuhoutumisesta ja jolle on ominaista niiden tason lasku perifeerisessä. Tämä käsite on erotettava siitä, mikä tarkoittaa pernan koon kasvua. Loppujen lopuksi splenomegaliaan ei aina liity hypersplenismia. Ja jälkimmäinen voi esiintyä normaalikokoisessa pernassa.

Syyt

Joissakin tapauksissa hepatiitti ja maksakirroosi johtavat hypersplenismiin.

Hypersplenismi voi ilmaantua heti syntymän jälkeen tai esiintyä elämän aikana. Sen kehittymisen syitä ja mekanismeja ei täysin ymmärretä. Usein tämä oireyhtymä havaitaan seuraavissa patologisissa tiloissa:

• hemoglobiinin rakenteen muutos;
• synnynnäinen mikrosferosytoosi;
• immuuni trombosytopeeninen purppura;
• krooninen maksapatologia (,);
• pernan tai porttilaskimon tromboosi;
• systeeminen granulomatoosi ();
• Gaucherin tauti jne.

Tämän patologian patogeneesissä tietty rooli on immuunimekanismilla, tukkeutumalla pernan verisuonissa ja suuren määrän makrofageja kerääntyessä sen parenkyymiin.

Alla tarkastellaan yksityiskohtaisemmin joidenkin hypersplenismissa esiintyvien sairauksien kliinisen kuvan piirteitä.

Synnynnäinen mikrosferosytoosi

Sairaus on perinnöllinen ja debytoi varhaislapsuudessa. Näillä potilailla on punasolukalvon rakenteellinen vika. Ne muuttavat muotoaan (niillä on pallomainen muoto), minkä seurauksena ne tuhoutuvat intensiivisesti pernassa. Samalla näiden solujen elinikä lyhenee ja verestä havaitaan hemolyyttistä anemiaa.

Useimmissa tapauksissa perinnöllinen mikrosferosytoosi on kriisivaiheessa. Akuutin hemolyysin aikana aneeminen oireyhtymä lisääntyy ja ilmenemismuodot voimistuvat. Tällaiset potilaat ovat huolissaan:

• tunne ja hengenahdistus rasituksessa;
• ihon värimuutos (keltatauti);
• kuume.

Joillekin hemolyyttistä anemiaa sairastaville potilaille kehittyy sappikivitauti. Tämä johtuu epäsuoran bilirubiinin pitoisuuden noususta veressä.

Heidän tilansa voi olla erittäin vakava ja riittävän hoidon puuttuessa johtaa kuolemaan. Interictal aikana potilaat tuntevat olonsa normaaliksi, he voivat huomata yleistä heikkoutta, lievää.

Hemolyyttinen autoimmuuni anemia

Kliinisen kulun mukaan tämä patologia muistuttaa perinnöllistä mikrosferosytoosia, mutta ei ole perinnöllinen ja on autoimmuunisairaus, joka ilmenee jo aikuisiässä. Tällaisten potilaiden verestä löytyy vasta-aineita heidän omille verisoluilleen, punasoluille.

Taudin syitä ei aina voida selvittää. Altistavat tekijät ovat:

• lääkkeet;
• erilaisten ulkoisten tekijöiden (kemiallisten ja fysikaalisten) vaikutus;
• virusinfektiot;
• diffuusi sidekudossairaudet jne.

Joissakin tapauksissa hemolyyttinen autoimmuunianemia debytoi yleisellä heikkoudella, nivelkivulla ja kuumeella. Keltaisuus ja splenomegalia kehittyvät myöhemmin. Yleensä taudin kulku on vakava ja siihen liittyy usein hemolyyttisiä kriisejä.

suuri talassemia

Tämä on synnynnäinen patologia, joka perustuu viallisten punasolujen tuotantoon, joka liittyy hemoglobiinimolekyylin globiiniketjujen rakenteen rikkomiseen.

Isompi voi olla oireeton. Mutta joissakin tapauksissa se on vaikeaa ja ilmenee:

• keltaisuus;
• ja splenomegalia;
• luuston rakenteen rikkominen;
• lisääntynyt alttius infektioille.

Immuuni trombosytopeeninen purppura

Tälle taudille on ominaista alhainen verihiutaleiden määrä veriseerumissa, mikä johtuu niiden lisääntyneestä tuhoutumisesta pernassa (sekä maksassa) ja luuytimen verihiutaleita muodostavan toiminnan tukahduttamisesta. Samaan aikaan pernan tuottamat antitromboottiset vasta-aineet kiertävät veressä.

Immuunitrombosytopeeninen purppura voi olla akuuttia (yleensä lapsilla) ja kroonista. Taudin tärkeimmät oireet ovat:

• hemorraginen ihottuma iholla ja limakalvoilla (petekiat, mustelma);
• , purukumi, ;
• naisilla;
• hematuria;
• pitkä verenvuoto naarmuilla, leikkauksilla;
• verenvuoto aivokudoksessa.

Feltyn syndrooma

Tämä on melko harvinaista, mikä tapahtuu henkilöillä, jotka ovat kärsineet useita vuosia. Tälle oireyhtymälle on ominaista leukopenian ja splenomegalian lisääminen niveltulehduksen oireisiin. Tällaisten potilaiden verestä löytyy vasta-aineita granulosyyttisoluille, usein havaitaan agranulosytoosia, johon liittyy anemiaa ja trombosytopeniaa. Tätä taustaa vasten nieluun kehittyy usein tartuntatauteja ja märkiviä tulehdusprosesseja.

Gaucherin oireyhtymä

Tämä patologia viittaa geneettisesti määrättyihin kasautumissairauksiin. Sen kehittymisen päämekanismi on synnynnäinen entsyymin (glukoserebrosidaasi) puutos, johon liittyy lipidien hyödyntäminen kehossa. Samaan aikaan glukoserebrosidi kerääntyy pernan, maksan ja luuytimen monosyyttisiin fagosyytteihin.

Sairaus voi debytoida lapsuudessa ja sillä voi olla vakava kulku hermoston vaurioitumiseen, joka usein päättyy potilaan kuolemaan. Aikuisilla neurologiset häiriöt ovat minimaalisia ja hypersplenismin klinikka tulee esiin. Tässä tapauksessa perna voi olla suuri ja vie usein suuren osan vatsaontelosta. Potilaiden alhaisesta verihiutaleiden määrästä johtuen usein eri lokalisaatioiden verenvuoto uusiutuu. Luukudoksen tuhoavien prosessien seurauksena sairauden oireisiin liittyvät valitukset luiden kipuista ja selkärangan puristusmurtumien todennäköisyys kasvaa.

krooninen leukemia

Hypersplenismi yhdessä splenomegalian kanssa ovat merkkejä kroonisesta leukemiasta.

Hypersplenismin ja splenomegalian oireyhtymä on tyypillinen kroonisen leukemian ilmentymä.

Kroonista lymfaattista leukemiaa sairastavilla potilailla tauti voi jäädä huomaamatta pitkään, ja se ilmenee vain veren lymfosyyttien tason nousuna ja imusolmukkeiden lievänä lisääntymisenä. Patologisen prosessin edetessä:

• laajentunut maksa ja perna;
• laajentuneita imusolmukkeita havaitaan jatkuvasti;
• lisääntyvä lymfosytoosi ja autoimmuunisytopenia.

Tätä taustaa vasten epäspesifisten tartuntatautien esiintyvyys lisääntyy. Taudin loppuvaiheessa kehittyy vakava heikkous, uupumus, tarttuvan synnyn komplikaatiot, jotka ovat kuolinsyy.

Krooninen myelooinen leukemia on oireeton kulku jonkin aikaa ja se voidaan havaita satunnaisesti tutkimuksen aikana. Sairaus kuitenkin etenee nopeasti. Lisää korkeaa leukosytoosia, kun valkoisen veren kaava muuttuu promyelosyyteiksi. Kasvaimen kasvu leviää luuytimeen, pernaan, maksaan, imusolmukkeisiin. Tänä aikana normaali hematopoieesi tukahdutetaan. Veressä on alhainen verihiutaleiden ja erytrosyyttien määrä, granulosytopenia. Ilman hoitoa kuolee tulehduksellisista komplikaatioista tai verenvuodosta.

Diagnoosin ja hoidon periaatteet

Hypersplenismin diagnoosi perustuu veren muutosten havaitsemiseen (kaikkien muodostuneiden alkuaineiden määrän väheneminen). Joskus verikoearvot voivat kuitenkin lähestyä normaaleja luuytimessä tapahtuvan hematopoieesin kompensoivan lisääntymisen vuoksi. Tällaisissa tapauksissa tarvitaan trepanobiopsia ja luuydinnäytteiden tutkimus.

Viallisten punasolujen tunnistamiseksi määritetään niiden osmoottinen stabiilius. Hemolyysiin perustuvien patologisten prosessien diagnosoimiseksi biokemialliset parametrit ovat tärkeitä. Samaan aikaan bilirubiinin pitoisuus veressä kasvaa epäsuoran fraktion vuoksi.

Lääkäri voi havaita suurentuneen pernan objektiivisessa tutkimuksessa (palpaatio ja lyömäsoittimet tehdään makuuasennossa oikealla puolella). Elimen koon ja rakenteen yksityiskohdat mahdollistavat lisädiagnostiikkamenetelmien käytön:

• Tietokonetomografia;

Hypersplenismista sairastavien potilaiden hoitotaktiikka riippuu sen esiintymisen syystä.

• Usein tällaisilta potilailta poistetaan perna, mikä helpottaa heidän tilaansa ja auttaa palauttamaan normaalin veren koostumuksen.
• Jos kyseessä on autoimmuuniprosessi, määrätään kortikosteroideja.
• Leukemialle kemoterapia on tärkein hoito.
• Leukosyyttien, punasolujen ja verihiutaleiden pitoisuuden kriittinen lasku veressä katsotaan indikaatioksi