המאמר מציג קבוצת חולים עם אפילפסיה מוקדית הקשורה ל-BEPD בילדים עם נזק מוחי אורגני סב-לידתי, אשר תופסת עמדה "ביניים" מיוחדת בין אפילפסיה אידיופטית לתסמונת, מבחינת מאפייני הדמיה הקליניים והחשמליים שלה. בהשגחתנו היו 35 חולים בגילאי שנתיים עד 20 שנים. בהתבסס על התוצאות שהתקבלו, הוצעו קריטריונים לאבחון לתסמונת. המחלה מאופיינת ב: דומיננטיות של חולים גברים; הופעת הבכורה של התקפי אפילפסיה בגיל 11 שנים עם מקסימום ב-6 השנים הראשונות (82.9%) עם שני שיאים: בשנתיים הראשונות לחיים ובגיל 4 עד 6 שנים; לעתים קרובות לראשונה עם עוויתות אינפנטיליות; הדומיננטיות של התקפים המיקלוניים מוקדיים, התקפים עורפיים מוקדיים ו-SHSP. אולי שילוב של התקפים מוקדיים ופסאודו-הכללים (עוויתות אפילפטיות, מיוקלונוס שלילי, היעדרויות לא טיפוסיות). תדירות נמוכה יחסית של התקפים כלליים מוקדיים ומשניים הקשורים לשינה אופיינית (התרחשות עם התעוררות והירדמות). ליקויים נוירולוגיים קיימים ברוב החולים, כולל ליקוי מוטורי וקוגניטיבי; שיתוק מוחין נפוץ. באופן אופייני, ה-EEG חושף דפוס של BEPD. בכל המקרים ישנם סימנים לנזק מוחי סביב הלידה, בעיקר ממקור היפוקסי-איסכמי. הפוגה של התקפים מושגת בכל המקרים; מאוחר יותר, פעילות אפילפטיפורמית ב-EEG נחסמת. ליקויים נוירולוגיים (מוטוריים וקוגניטיביים), ככלל, נשארים ללא שינוי.

על פי תפיסות מודרניות, התקפים אפילפטיים מוקדיים מתרחשים כתוצאה מפריקות מקומיות ברשתות עצביות, מוגבלות לחצי כדור אחד, עם תפוצה גדולה או קטנה יותר (Engel J.Jr., 2001, 2006). אפילפסיות מוקדיות (קשורות לוקליזציה) מחולקות באופן מסורתי לצורות סימפטומטיות, קריפטוגניות (שם נרדף כנראה סימפטומטיות) ואידיופטיות. סימפטומטי פירושו צורות של אפילפסיה עם גורם אטיולוגי ידוע ושינויים מבניים מאומתים במוח שהם הגורם לאפילפסיה. כפי שהשם מרמז, אפילפסיה סימפטומטית היא ביטוי למחלה אחרת של מערכת העצבים: גידולים, דיסגנזה במוח, אנצפלופתיה מטבולית, תוצאה של נזק מוחי היפוקסי-איסכמי, דימומי וכו'. צורות אלו של אפילפסיה מאופיינות בהפרעות נוירולוגיות, ירידה באינטליגנציה ועמידות לטיפול אנטי אפילפטי (AEP). כנראה סימפטומטי (שם נרדף לקריפטוגני, מיוונית criptos - מוסתרים) צורות של אפילפסיה נקראות תסמונות עם לא מוגדר, אטיולוגיה לא ברורה. מובן כי צורות קריפטוגניות הן סימפטומטיות, אולם בשלב הנוכחי, כאשר משתמשים בשיטות הדמיה עצבית, לא ניתן לזהות הפרעות מבניות במוח [ 26]. בצורות מוקד אידיופטיות, אין מחלות שעלולות לגרום לאפילפסיה. אפילפסיה אידיופטית מבוססת על נטייה תורשתית לפגיעה בהתבגרות מוחית או ממברנות ותעלות הנגרמות גנטית. בחולים עם צורות מוקד אידיופטיות של אפילפסיה (IFE), חסרים נוירולוגיים ופגיעה אינטלקטואלית אינם מזוהים בחולים, ואין סימנים לנזק מוחי מבני במהלך הדמיה עצבית. אולי התכונה החשובה ביותר של IFE- פרוגנוזה חיובית לחלוטין של המחלה עם הפסקה ספונטנית של התקפים כאשר חולים מגיעים גיל ההתבגרות. אפילפסיה מוקדית אידיופטית מכונה "אפילפסיה שפירה". מחברים רבים אינם מקבלים את המונח "שפיר" כדי לאפיין מחלה כזו כאפילפסיה. עם זאת, מקובל כי אפילפסיה שפירה כוללת צורות העונות על שני קריטריונים עיקריים: הקלה חובה בהתקפים (תרופתיים או ספונטניים) והיעדר הפרעות אינטלקטואליות-מנסטיות בחולים, גם עם מהלך ארוך של המחלה.

עבור צורות מוקד אידיופטיות של אפילפסיה, תכונה אופיינית היא ההופעה ב-EEG של " דפוסי אפילפטיה שפירים של ילדות"- DEPD, אלמנטים גרפים ספציפיים, המורכבים מדיפול חשמלי של חמש נקודות.

המאפיינים האופייניים של BEPD ב-EEG הם (Mukhin K.Yu., 2007):

• נוכחות של דיפול חשמלי בעל חמש נקודות, המורכב מגל חד ואיטי.
• ה"חיוביות" המקסימלית של הדיפול במובילים הקדמיים, ו"שליליות" במובילים המרכזיים-זמניים, האופיינית ביותר לאפילפסיה רולנדית.
• המורפולוגיה של הקומפלקסים דומה לגלי QRS על א.ק.ג.
• אופי פעילות אזורי, רב אזורי, לרוחב או מפוזר.
• חוסר יציבות של פעילות אפילפטיפורמית עם תזוזה אפשרית (תזוזה) במהלך הקלטות EEG עוקבות.
• הפעלה בתקופה I-II שלבים של שינה שאינה REM.
• היעדר מתאם ברור עם נוכחות אפילפסיה ועם מרפאת האפילפסיה.

BEPDs ניתנים לזיהוי בקלות ב-EEG בשל התכונה המורפולוגית הייחודית שלהם: דיפול חשמלי בעל משרעת גבוהה של חמש נקודות. יחד עם זאת, אנו מדגישים את החשיבות של המאפיינים המורפולוגיים של דפוס EEG זה, ולא לוקליזציה. בעבר הצגנו את הסיווג של "תנאים הקשורים ל-DEPD" . הוכח כי BEPD הן הפרעות אפילפטיות לא ספציפיות המתרחשות בילדות, שניתן להבחין בהן באפילפסיה, מחלות שאינן קשורות לאפילפסיה, ואצל ילדים בריאים מבחינה נוירולוגית.

מֵאָחוֹר השנים האחרונותבפרקטיקה הקלינית, צפינו בקבוצה מיוחדת של מטופלים ילדים עם אפילפסיה מוקדית, אשר, על פי מאפייני הדמיה הקליניים והחשמליים שלה, תופסת עמדה "ביניים" מיוחדת בין אידיופטית לסימפטומטית. אנחנו מדברים על אפילפסיה מוקדית הקשורה ל-BEPD בילדים עם נזק מוחי אורגני סביב הלידה. לקבוצת מטופלים זו יש קריטריונים קליניים, אלקטרואנצפלוגרפיים ונוירו-דמייה מוגדרים היטב, תגובה לטיפול ב-AED ופרוגנוזה.

מטרת מחקר זה: לחקור מאפיינים קליניים, אלקטרואנצפלוגרפיים, הדמיית עצבים, מאפייני המהלך והפרוגנוזה של אפילפסיה מוקדית הקשורה ל-BEPD בילדים עם נזק מוחי סביב הלידה; קביעת קריטריונים אבחוניים למחלה וקביעת שיטות אופטימליות לתיקון טיפולי.

חולים ושיטות

בהשגחתנו היו 35 חולים, מתוכם 23 גברים ו-12 נשים. גיל החולים בזמן הפרסום נע בין שנתיים ל-20 שנים (חציון, 10.7 שנים). הרוב המכריע של החולים ( 94.3% מהמקרים ) היה בגיל ילד: משנתיים עד 18 שנים. תקופת המעקב נעה בין שנה ל-8 חודשים. עד 14 שנים 3 חודשים (בממוצע, 7 שנים וחודש).

קריטריונים להכללה בקבוצה:

- נוכחות של אפילפסיה מוקדית בחולים;

- סימנים אנמנסטיים, קליניים ונוירודימיים של נזק מוחי ממקור סב-לידתי;

- רישום של פעילות אפילפטיפורמית אזורית/רב-אזורית, לפי המורפולוגיה התואמת ל"דפוסי אפילפטיפורמים שפירים של הילדות" ב-EEG.

קריטריונים להדרה מהקבוצה:

- התקדמות של תסמינים נוירולוגיים;

- מחלות תורשתיות מאומתות;

- הפרעות מבניות בהדמיה עצבית שנרכשו בתקופה שלאחר הלידה (תוצאה של פציעות מוח טראומטיות, דלקות עצביות וכו').

כל החולים נבדקו קלינית על ידי נוירולוג, נוירופסיכולוג; בוצע מחקר EEG שגרתי, כמו גם המשך ניטור וידאו-EEG עם הכללת שינה (אלקטרואנצפלוגרף מנתח EEGA-21/26 "ENCEPHALAN-131-03", שינוי 11, Medicom MTD; ניטור וידאו-EEG "Neuroscope 6.1. 508", ביולה). כל החולים עברו מחקר MRI (מערכת תהודה מגנטית Sigma Infinity GE עם מתח שדה מגנטי 1.5 טסלה). כדי לשלוט בטיפול אנטי אפילפטי בדינמיקה, התוכן של AEP בדם נחקר על ידי כרומטוגרפיה של גז-נוזל; בוצעו בדיקות דם כלליות וביוכימיות (מעבדת אינביטרו).

תוצאות

בין המטופלים שנבדקו על ידינו הייתה דומיננטיות משמעותית בקבוצת החולים הגברים (65.7% מהמקרים); היחס בין גברים לנקבה היה 1.92:1.

הופעת בכורה בהתקף . הופעת הבכורה של ההתקפים בקבוצה שלנו צוינה בטווח גילאים רחב. ההתרחשות המוקדמת ביותר של התקפים נצפתה בחולה ביום השלישי לחייו, הגיל האחרון להופעת אפילפסיה - 11 שנים. לאחר 11 שנים, ההתקפות לא הופיעו לראשונה.

לרוב, התקפים אפילפטיים התרחשו בחולים בשנת החיים הראשונה - ב-28.6% מהמקרים. בגיל מבוגר נרשמה הופעת הבכורה של התקפי אפילפסיה: בשנים ה-2 וה-4 לחיים - 11.4% מהמקרים כל אחד, בשנים א' ו-5 - 8.6% מהמקרים כל אחד, בגיל 6, 7, 8 ו-9 שנים, בהתאמה, ההסתברות להתקפים הייתה 5.7%. פחות מכל, הופעת ההתקפים נצפתה בגיל 3, 10 ו-11 שנים - 2.9%, בהתאמה (מטופל אחד כל אחד) (איור 1).

בניתוח מרווחי הגיל של הופעת הבכורה בקבוצת החולים שלנו, אנו יכולים לציין דומיננטיות משמעותית של שכיחות ההתקפים במהלך 6 שנות החיים הראשונות - 82.9% מהמקרים עם שני שיאים. לרוב, התקפים הופיעו לראשונה במהלך השנתיים הראשונות לחיים. במרווח זה, הופעת הבכורה צוינה ב-37.1% מהמקרים. השיא השני נצפה במרווח בין 4 ל-6 שנים - ב-20%.

ככל שהחולים מתבגרים, יש ירידה הדרגתית בסבירות להתקף ראשון מ-48.6% ב-3 השנים הראשונות לחייהם ל-11.4% בטווח הגילאים שבין 9 ל-11 שנים.

התקפים בתחילת אפילפסיה . בתחילת האפילפסיה, התקפים מוקדיים שלטו בקבוצת החולים שלנו. - 71.4%. התקפים מוטוריים מוקדיים נרשמו ב-51.4% מהמקרים, התקפים עוויתיים כלליים משניים - ב-14.3%. סוגים אחרים של התקפים מוקדיים נצפו בתדירות נמוכה בהרבה: התקפים היפו-מוטוריים מוקדיים במקרה אחד ומיוקלונוס שלילי במקרה אחד.

עוויתות אפילפסיה בתחילת האפילפסיה נצפו ב-17.1% מהחולים; התקפים א-סימטריים טוניקיים סדרתיים שולטים, לעתים קרובות בשילוב עם התקפים ורסיבים מוקדיים קצרים. במקרה אחד התגלו עוויתות מיוקלוניות. בכל המקרים, הופעת הבכורה של עוויתות אפילפטיות צוינה בילדים בשנה הראשונה לחיים.

ב-14.3% מהמקרים, האפילפסיה החלה עם הופעת התקפי חום: ב-3 מקרים - טיפוסיים, וב-2 - לא טיפוסיים. התקפי עווית כלליים נצפו רק ב-8.6% מהחולים בתחילת המחלה; מיוקלוני - במקרה 1.

התקפים אפילפטיים בשלב מתקדם של המחלה. בניתוח התרחשותם של התקפים אפילפטיים בקבוצה שלנו, אנו יכולים לציין דומיננטיות משמעותית של התקפי עוויתיים מוקדיים ומשניים בתמונה הקלינית. מבין ההתקפים המוקדיים, ההתקפים המוקדיים הקלוניים המתועדים בתדירות הגבוהה ביותר אופייניים לקינמטיקה של אפילפסיה רולנדית: חצי פנים, פנים-ברכיאלי, המיקלוני. - 34.3% מהמקרים. ב-28.6% מהמקרים התגלו התקפים מוקדיים, שעל פי מאפיינים קליניים ומאפיינים אלקטרואנצפלוגרפיים, ניתן לייחס אותם להתקפי עורף מוקדיים. קבוצה זו נשלטה על ידי התקפות של הזיות ראייה פשוטות, עם תופעות וגטטיביות ( כְּאֵב רֹאשׁ, בחילות, הקאות), צליעה ורסבית והתקפית, שלעיתים אחריה מעבר להתקף עוויתי כללי משני. התקפי טוניק ורסיביים מוקדים נצפו ב-11.4% מהחולים. התקפי עווית מוכללים משניים התרחשו ב-40% מהמקרים, כולל ברוב המקרים עם התחלה מוקדית. התקפים פסאודו-מוכללים נצפו ב-31.4% מהחולים, מתוכם לעתים קרובות יותר מאחרים - עוויתות אפילפטיות - 20.0%; במקרים בודדים התרחשו היעדרויות לא טיפוסיות והתקפים אטוניים. התקפים אוטומוטוריים מוקדיים זוהו רק ב-2 מקרים.

ב-45.7% מהמקרים התגלה רק סוג אחד של התקפים בחולים, וגם ב-45.7% הוא שילוב של שני סוגים. בחולים שעברו התקפים מסוג 1 לאורך כל תקופת המחלה, התקפים מוטוריים מוקדיים (ב-17.1% מהמקרים), התקפי עוויתות משניים כלליים (14.3% מהמקרים) והתקפים מוקדיים הנובעים מהקורטקס המוטורי (8.6%). בקבוצת המטופלים עם שני סוגי התקפים, תשומת הלב הופנתה לקשר התכוף של מוטורי מוקד (25.7% מהמקרים), כללי משני (20% מהמטופלים) והתקפים מוקדיים הנובעים מהאזורים העורפיים (17.1% מהמטופלים). עם סוגים אחרים של התקפים. . שילוב של 3 ו-4 סוגי התקפים נצפה במקרים בודדים (ב-1 ו-2 מקרים, בהתאמה). השילוב של התקפים מוטוריים מוקדיים ועוויתות אפילפטיות זוהה לרוב ב-11.4% מהמקרים, התקפים מוטוריים מוקדיים והתקפים כלליים משניים - 8.6%, משניים כלליים ומוקדיים, הנובעים מקליפת העורף - ב-8.6%.

לפי תדירות ההתרחשות, חילקנו התקפי אפילפסיה ליחידים (1 -3 לכל תקופת המחלה), נדיר (1-3 פעמים בשנה), תכופים (מספר התקפים בשבוע) ויומי. ב-57.6% מהמקרים, ההתקפים היו נדירים (27.3%) או בודדים (30.3%). התקפים שהתרחשו מספר פעמים בחודש נרשמו ב-15.2% מהחולים. התקפים יומיים זוהו ב-27.3% מהחולים, ויוצגו בעיקר על ידי התקפי פסאודוגנרליזציה: עוויתות אפילפטיות, היעדרויות לא טיפוסיות, מיוקלונוס שלילי.

משך ההתקפים האפילפטיים בחולים היה שונה. ב-56.6% מהמקרים, ההתקפים הסתיימו באופן ספונטני תוך 1 -3 דקות, בעוד התקפים קצרים (עד דקה אחת) נצפו ב-33.3% מהמקרים (בעיקר פסאודו-הכללים). ראוי לציין את האחוז הגבוה של התקפים ממושכים. אז התקפות שנמשכות 5-9 דקות, צוין ב-13.3% מהחולים. ב-36.7% מהמקרים משך ההתקפים עלה על 10 דקות, ובחלק מהחולים הפרוקסיסמים היו בגדר סטטוס אפילפטיקוס.

המחקר הראה תלות כרונולוגית גבוהה של התקפים אפילפטיים בקצב של "שינה — ערות", שנצפתה ב-88.6% מהמטופלים בקבוצה שלנו. לרוב, התקפים נרשמו במהלך תקופת ההתעוררות או בעת ההירדמות - ב-42.9%. במהלך השינה, התרחשו התקפים ב-25.7% מהמקרים; בערות ובשינה - 17.1%. רק ב-11.4% מהחולים לא היה קשר ברור להתקפי אפילפסיה לשינה.

מצב נוירולוגי.תסמינים נוירולוגיים מוקדים זוהו ב-100% מהמקרים. הפרעות פירמידליות צוינו ב-82.9% מהמקרים, מתוכם 40% מהחולים סבלו מפארזיס או שיתוק. מאחרים תסמינים נוירולוגייםאטקסיה השכיחה ביותר - ב-20% מהמקרים, דיסטוניה שרירית - 11.4%, רעד בגפיים - 8.6%. ירידה באינטליגנציה בחומרה משתנה זוהתה ב-57.1% מהמקרים. תסמונת שיתוק מוחין נצפתה ב-40% מהחולים. מתוכם: צורה hemiparetic נצפתה ב-57.2% מהמקרים של כל צורות שיתוק מוחין, דיפלגיה ספסטית - ב-21.4% מהמקרים, המיפלגיה כפולה - ב-21.4% מהמקרים.

תוצאות מחקר EEG. עיקר הפעילות הייתה קרובה או תואמת את נורמת הגיל ב-57.2% מהמקרים. עם זאת, ברוב המקרים, גם על רקע קצב אלפא שנשמר, נקבעה האטה תטא מפוזרת או ביו-אוציפיטלית של קצב הרקע. האטת דלתא בדגש באזורים האחוריים זוהתה ב-14.3% מהמקרים, בעיקר בילדים עם עוויתות אפילפטיות והופעת התקפים בשנת החיים הראשונה. במקביל, גלי דלתא שולבו עם פעילות אפילפטית רב-אזורית באזורי העורף. בלמעלה מ-50% מהמקרים, נרשמה מדד מוגבר של פעילות בטא מוגברת (צום מוגזם) ב-EEG במצב של ערות ובשינה. באופן כללי, עבור המטופלים בקבוצה שלנו, דפוס ה-EEG האופייני במצב ערות היה האטת תטא של הפעילות העיקרית בשילוב עם האצה של קצב הקורטיקלי.

קריטריון חובה להכללה בקבוצה היה זיהוי דפוסי אפילפטיה שפירים של הילדות (BEPD) ב-EEG. BECP הוצגה כפעילות אפילפטיפורמית אזורית/רב-אזורית ב-100% מהמקרים, כמו גם בצורה של הפרשות לרוחב, הרבה פחות - דו-צדדית ומפוזרת.

ב-75% מהמקרים נצפתה פעילות אפילפטיפורמית אזורית באזורים המרכזיים-טמפורו-פרונטליים (p הוא. 2), ב-30% נרשמו BEPDs ב-Leads occipital (איור 3). יש לציין שבקבוצה שלנו, הפוקוס זוהה לעיתים קרובות גם באזורי הקודקוד. ב-57.1% מהמקרים, פעילות אפילפטיפורמית אזורית/רב-אזורית הוגבלה לחצי כדור אחד, ב-42.9% היו מוקדים עצמאיים של פעילות אפילפטיפורמית בשתי המיספרות (איור 4). ב-57.1% מהחולים נרשמה התפלגות דו-צדדית של פעילות אפילפטיפורמית, שכללה: מקרים של המשך הפרשות באזורים סימטריים בשתי המיספרות עם היווצרות תבנית של קומפלקסים דו-צדדיים-אסינכרוניים ( אורז. 3), התפלגות דו-צדדית של פריקות ממוקד אחד לחלקים הומולוגיים של ההמיספרה הנגדית, קומפלקסים דו-צדדיים של גל חד-איטי, פריקות מפוזרות של מתחמי גל חד-איטי.

המחקר הראה קשר כרונולוגי גבוה של BEPD עם שינה. ב-100% מהמקרים נרשמה BEPD במהלך השינה, ב-77.1% - זוהתה פעילות אפילפטיפורמית הן בשינה והן בערות. חשוב לציין שבשום מקרה לא בודדה הופעת פעילות אפילפטיפורמית BEPD במצב ערות.

ניתוח התוצאות של ניטור וידאו-EEG אפשר לזהות את המאפיינים האופייניים לפעילות אפילפטיפורמית בקבוצה הנבדקת. לדפוסי אפילפטיה שפירים של הילדות, הייתה נטייה ליצור קבוצות בצורה של כפילות, שלישיות וקבוצות ארוכות יותר (הפרשות פסאודו-קצביות). מדד BEPD עלה במצב של ערות פסיבית והיה מקסימלי במהלך המעבר למצב של ישנוניות ובשינה. במצב של ערות פעילה, מדד BEPD נחסם באופן משמעותי. בשינה, הייצוג של BEPD הוא מקסימלי בשלבים של שינה שאינה REM, במהלךשנת REM הראתה ירידה משמעותית בדפוס EEG זה. זה היה בחלום שהמטופלים שלנו נרשמו המשך פעילות אפילפטיפורמית בגלי שיא בשינה שאינה-REM (PEMS) ואפילפטיקוס במצב חשמלי בשינה שאינה-REM - PEMS עם אינדקס של יותר מ-85% מרשומות השינה.

המחקר לא הראה קשר מובהק בין מדד BECP לבין תדירות ההתקפים המוטוריים המוקדיים. BECP לא היה דפוס EEG של התקפים מוקדיים. עם זאת, במקרה של הפרשות לרוחב או מפוזרות, הסבירות למיוקלונוס שלילי אפילפטי או התקפי היעדרות לא טיפוסיים הייתה גבוהה.

מעניינת היא הדינמיקה של פעילות אפילפטיפורמית בחולים במהלך הטיפול. לאחר שהופיע ב-EEG של שינה פעם אחת, BEPD המשיך להירשם ללא הרף בכל הקלטות ה-EEG שלאחר מכן במשך חודשים או שנים רבות. בכל המקרים נרשמה הקלה בהתקפי אפילפסיה בהתחלה, ורק לאחר מכן - היעלמות DEPD. על רקע הטיפול ב-AED, נצפתה בהדרגה לאורך זמן ירידה במדד ובמשרעת של קומפלקסים אפילפטיים. במקרים של PEMS, הפעילות האפילפטיפורמית ובמיוחד המצב החשמלי "דעכה" בהדרגה ו"שחררה" עוד ועוד תקופות של רישום EEG עבור קצב רגיל. PEMS הפך פחות סדיר וקצבי, הופיעו יותר ויותר פערים נקיים מפעילות אפילפטית. במקביל, הדפוסים האזוריים עלו במקצת, הן בשינה והן בערנות, והחליפו פעילות מפוזרת. ראשית, הפעילות האפילפטית נעלמה לחלוטין בעת ​​רישום ערות, ולאחר מכן גם במהלך השינה. עם תחילת ההתבגרות, פעילות אפילפטיפורמית לא נרשמה באף אחד מהמקרים.

נתוני הדמיה עצבית.בעת ביצוע הדמיה עצבית ב-100% מהמקרים, צוינו הפרעות מבניות שונות במוח. הסימנים הנפוצים ביותר של אנצפלופתיה סב-לידתית היפוקסית-איסכמית (62.8% מהמקרים): שינויים אטרופיים/סובאטרופיים מפוזרים בחומרה משתנה - 31.4%, leukomalacia periventricular - 31.4% (איור 5). ציסטות ארכנואידיות (איור 6) זוהו ב-13 (37.1%) חולים, מתוכם נמצאו ציסטות ב-7 מקרים אונה רקתית(53.9% בקרב חולים עם ציסטות), 4 חולים - אונה פריאטלית (30.8%), 2 חולים - פרונטלית (15.4%), 2 - אזור העורף(15.4%). ב-11.4% מהמקרים התגלו שינויים במוח הקטן (היפופלזיה של ה-cerbellar vermis, cerebellar atrophy). פקעות קורטיקליות נצפו במטופל אחד; ב-2 מקרים, נקבעו סימנים של polymicrogyria.

מתאמים קליניים-אלקטרו-נוירודימיים. בנפרד, ניתחנו את המתאמים של נתונים קליניים, אלקטרואנצפלוגרפיים ונוירו-דמייה בחולים שנבדקו. מידת המתאם התבססה על השוואה של נתוני סקר המצביעים על מיקוד משותף. הוערך הקשר בין 4 פרמטרים עיקריים: מצב נוירולוגי (צדדיות של הנגע), סמיולוגיה של התקפים (לוקליזציה של המוקד), נתוני EEG ותוצאות הדמיה:

• דרגה ראשונה של מתאם: צירוף מקרים של כל הפרמטרים הקליניים, האלקטרואנצפלוגרפיים והדמיית עצבים (ארבעת הפרמטרים המצוינים לעיל).
• דרגה 2 של מתאם: צירוף מקרים של שלושה מתוך ארבעת הפרמטרים.
• דרגה שלישית של מתאם: צירוף מקרים של 2 מתוך 4 פרמטרים.
• אין מתאם ברור.

בנפרד, הוערכה תדירות ההופעה של סימפטומים מפוזרים במבנה של הפרמטרים לעיל. ייחסנו לו: תסמינים נוירולוגיים דו-צדדיים, אופי פסאודוגנרלי של התקפים, הפרשות מפוזרות ב-EEG ושינויים מפוזרים במוח במהלך בדיקת MRI.

מתאם ברור (צירוף מקרים של כל 4 הפרמטרים) צוין רק ב-14.3% מהמטופלים; דרגה 2 של מתאם - 25.7% מהמקרים; דרגה 3 - 22.9%. היעדר מתאם מובהק נמצא ב-37.1% מהחולים. תסמינים מפוזרים שונים צוינו ב-94.3% מהמקרים. עם זאת, לא היה חולה אחד עם תסמינים מפוזרים בלבד.

טיפול ופרוגנוזההמחקר הראה פרוגנוזה טובה לשליטה בהתקפים אפילפטיים ויעילות גבוהה של טיפול אנטי אפילפטי. במהלך הטיפול הושגה הקלה בהתקפים בכל החולים, למעט אחד - 97.1%! הפוגה אלקטרו-קלינית מלאה הושגה ב-28.6%, שהם 32.3% מכלל החולים עם הפוגה קלינית במשך יותר משנה. במקרה אחד, מטופל עם התקפים כלליים המיקלוניים ומשניים וסימנים של אנצפלופתיה סב-לידתית היפוקסית-איסכמית ב-MRI השיג הפוגה של התקפים, שנמשכה 3 שנים. כמו כן, נרשמה חזרה של התקפים. כיום, לאחר תיקון AED, הופסקו ההתקפים, אך בזמן הפרסום, משך ההפוגה היה חודש. הפוגה במשך יותר משנה נצפתה ב-31 חולים, שהיוו 88.6% מהמקרים. יש לציין כי למרות אחוז כה גבוה של הפוגות, ברוב המקרים, בשלבי הטיפול הראשוניים, המחלה הייתה עמידה להתקפים ופעילות אפילפטיפורמית ב-EEG. רק ב-8 מקרים (22.9%) התקפים הפסיקו עם מונותרפיה. במקרים אחרים, הושגה הפוגה עם דואו ופוליתרפיה, כולל שימוש בקורטיקוסטרואידים. התרופות היעילות ביותר בטיפול בחולים בקבוצה הנבדקת היו: ולפרואט (קונבולקס) וטופירמט (טופמקס), הן במונותרפיה והן בשילוב. בשימוש ב-carbamazepine במונותרפיה, בחלק מהמקרים, נצפתה יעילות גבוהה, אך לעתים קרובות צוינו תופעות החמרה בצורה של עלייה בהתקפים מוקדיים והופעת התקפי פסאודוגנרליזציה, כמו גם עלייה במדד הפעילות האפילפטיפורמית המפוזרת על ה-EEG. עם עמידות להתקפים מוקדיים, התקבלה תגובה טובה כאשר רושמים שילובים: convulex + topamax, convulex + tegretol או trileptal. סוצ'ינימידים (סוקסילפ, פטנידן, זרנטין), שהיו בשימוש רק בשילוב, בעיקר עם ולפרואטים, היו יעילים ביותר. Succinimides היו יעילים הן בהתקפים פסאודוגנרליים והן בפעילות אפילפטית EEG. Sultiam (Ospolot) שימש בהצלחה גם בשילוב עם ולפרואט. במקרים עמידים, בעיקר בחולים עם עוויתות תינוקות, וכן בנוכחות "מצב אפילפטי חשמלי של שינה איטית" ב-EEG, רשמנו הורמונים קורטיקוסטרואידים (סינקטן-דיפו, הידרוקורטיזון, דקסמתזון) עם ההשפעה הגבוהה ביותר: עצירת התקפים , חסימה או הפחתה משמעותית של הפעילות האפילפטיפורמית של אינדקס בכל המקרים. הגבלת השימוש בהורמונים בתדירות גבוהה תופעות לוואיתֶרַפּיָה.

ניתוח התוצאות הראה שבשלבי הטיפול הראשוניים, ברוב המקרים, לא ניתן לחסום או אפילו להפחית את מדד BEPD ב-EEG. מקרים של התפשטות מפוזרת של BEPD עם היווצרות דפוס של המשך פעילות אפילפטיפורמית בשלב השינה הלא-REM היו עמידים במיוחד. במקרים אלה, תוספת של סוצ'ינימידים או אוספולוט למכשירי AED הבסיסיים הראתה את היעילות הגדולה ביותר. למינוי תרופות אלו הייתה חסימה משמעותית של פעילות אפילפטיפורמית אזורית ומפוזרת ב-EEG. קורטיקוסטרואידים הוכחו כיעילים מאוד נגד BEPD.

יש לציין את ההשפעה החיובית של AED שנצפתה בחולים שנבדקו ביחס לתפקודים קוגניטיביים והתפתחות מוטורית. השפעה זו, קודם כל, יכולה להיות קשורה ל"שחרור" המוח מהתקפים ופעילות אפילפטיפורמית, כמו גם לסיוע שיקום אינטנסיבי יותר, שהתאפשר לאחר ביסוס השליטה בהתקפים. עם זאת, התאוששות מלאה או משמעותית של תפקודים מוטוריים וקוגניטיביים לא נצפתה בכל מקרה, גם לאחר הקלה מוחלטת של ההתקפים וחסימת הפעילות האפילפטיפורמית.

דִיוּן

המחקר של קבוצת החולים המתוארת בוצע במרכז לנוירולוגיה ואפילפסיה ילדים (K.Yu. Mukhin, M.B. Mironov, K.S. Borovikov), יחד עם עמיתים גרמנים (H. Holthausen וחב') בתקופה מ-2002 עד 2009. נכון להיום, בפיקוחנו ישנם יותר מ-130 חולים העומדים בקריטריונים המתוארים במאמר. לדעתנו, קבוצה זו מייצגת תסמונת אפילפטית מאוד מיוחדת עם מהלך חיובי של אפילפסיה, אך עם הפרעות נוירולוגיות קשות. קראנו לזה " אפילפסיה מוקדית בילדות עם שינויים מבניים במוח ודפוסי אפילפטיה שפירים ב-EEG", בקיצור — FEDSIM-DEPD. מילה נרדפת לא לגמרי מוצלחת ששימשה קודם לכן היא "פתולוגיה כפולה", כך שתחת המונח הזה כותבים שונים מתכוונים למצבים פתולוגיים שונים, בפרט, השילוב של טרשת טמפורלית מזיאלית עם שינויים דיספלסטיים בהיפוקמפוס.

אני רוצה להסב את תשומת הלב לעובדה שבבית ו ספרות זרהלא מצאנו מחקרים כאלה. פרסומים נפרדים מתארים רק מקרים בודדים של חולים עם התקפים מוטוריים מוקדיים הדומים לאלו ב-IFE, פרוגנוזה חיובית למהלך האפילפסיה ונוכחות של שינויים מבניים במוח. המחברים מכנים מקרים אלה "עותק אידיופתי של אפילפסיה מוקדית סימפטומטית". למעשה, מקרים בודדים אלו זהים לקבוצת החולים עם FEDSIM-DEPD שתוארה על ידינו. עם זאת, יש הבדל מהותי בשם, אשר משנה באופן קיצוני את הרעיון של תסמונת זו.

FEDSIM-DEPD אינה אך ורק אפילפסיה סימפטומטית. ראשית, במקרים רבים האזור האיקטוגני אינו עולה בקנה אחד עם לוקליזציה של שינויים מבניים במוח, ולא רק בתוך האונה של המוח, אלא אפילו בתוך ההמיספרה. ניוון קליפת המוח מפוזר מצוי ב-28.6% מהחולים שנבדקו על ידינו, ואין שינויים מבניים מקומיים במוח. שנית, פעילות אפילפטיפורמית בחולים מקבוצה זו מיוצגת בעיקר על ידי BECP רב אזורי ומפוזר, ולא על ידי דפוסי EEG אזוריים ברורים, כמו באפילפסיה מוקדית סימפטומטית. יתר על כן, אם מתרחשת התופעה של סנכרון דו צדדי משני, אז אזור יצירת הפריקה לא תמיד עולה בקנה אחד עם אזור המצע הפתולוגי. שלישית (זה - העיקר!), ברוב המוחלט של המקרים, התקפים אפילפטיים נעלמים בגיל ההתבגרות, למרות התמדה של המצע המורפולוגי במוח.

היעדר מתאם ברור בין האזור האיקטוגני לבין לוקליזציה של פעילות אפילפטיפורמית עם לוקליזציה של שינויים מבניים במוח, היעלמות, בסופו של דבר, של התקפים אפילפטיים כמעט בכל החולים, מטיל ספק בטבע הסימפטומטי של אפילפסיה, כלומר , התפתחותו ישירות כתוצאה מחשיפה למצע מורפולוגי. מצד שני, קיימת שכיחות גבוהה של אפילפסיה במשפחות של פרובנדים; הופעת אפילפסיה אך ורק בילדות; התקפים זהים באופיים ל-IFE עם הסתגרותם לזמן ההתעוררות וההירדמות; נוכחות BEPD ב-EEG; הקלה בהתקפים בגיל ההתבגרות (בהשפעת טיפול או באופן ספונטני) - מצביעים בבירור על האופי האידיופטי של אפילפסיה. עם זאת, באפילפסיה מוקדית אידיופטית, אין שינויים מבניים במוח, אין תסמינים נוירולוגיים מוקדיים וחסר אינטלקטואלי, אין האטה בפעילות העיקרית של רישום ה-EEG ברקע והמשך האטה אזורית. כמו כן, IFE אינו מאופיין בהתקפים ממושכים, לרוב עם מהלך סטטוס ועם היווצרות שיתוק של טוד. לדעתנו, תסמינים אלו אינם נגרמים מאפילפסיה, אלא הם תוצאה של פתולוגיה סביב הלידה. לפיכך, אנו מדברים על תסמונת ייחודית שבה אפילפסיה היא אידיופטית מטבעה, וכן תסמינים נלווים(גירעון נוירולוגי ואינטלקטואלי) נגרם כתוצאה מנזק מבני למוח. מכאן נובע ש-FEDSIM-DEPD אינו "עותק אידיופתי של אפילפסיה סימפטומטית", וככל הנראה, אפילפסיה מוקדית אידיופטית, המתפתחת בחולים עם שינויים מורפולוגיים במוח ממקור סב-לידתי. צורה זו היא אידיופטית, אך בשום פנים ואופן לא שפירה. המושג "אפילפסיה שפירה" כולל לא רק אפשרות להקלה (או ריסון עצמי) של התקפים, אלא גם היעדר פגיעה נוירולוגית וקוגניטיבית בחולים, מה שלא קורה עם FEDSIM-DEPD, בהגדרה. FEDSIM-DEPD היא אפילפסיה אידיופטית (מבחינת אופי ההתקפים ומהלך המהלך) בילדים עם שינויים מקומיים או מפוזרים במוח ממקור סב-לידתי. זֶהקבוצת החולים, תוך התחשבות במאפיינים הקליניים והחשמליים של הדמיה עצבית, לדעתנו, היא תסמונת אפילפטית נפרדת ומוגדרת היטב בילדים, אשר תופסת מקום ביניים מיוחד במספר צורות מוקדיות של אפילפסיה של אטיולוגיות שונות.

הפתוגנזה של תסמונת אפילפטית ייחודית זו עשויה להיות נושא למחקר נוסף. ברצוננו לדון בכמה מנגנונים אפשריים להופעתה של FEDSIM-DEPD. מנקודת המבט שלנו, הפיתוח של FEDSIM-DEPD מבוסס על שני מנגנונים: פגיעה מולדת בהבשלה המוחית ופתולוגיה של התקופה הסב-לידתית, בעיקר נזק היפוקסי-איסכמי ל-CNS. התנאי " פגיעה תורשתית בהתבגרות המוחית” - הפרעה מולדת של התבגרות מוחית - שימש לראשונה על ידי הנוירולוג והאפילפטולוג הגרמני המפורסם הרמן דוזה. השערת Doose, שאנו תומכים בה במלואה, היא שלמספר חולים יש פגיעה גנטית בהתבגרות המוח בתקופה שלפני הלידה. לדעתנו, ישנם 3 קריטריונים אבחוניים עיקריים למצב המוגדר כ"הפרעה מולדת של התבגרות המוח".

1. נוכחות "פתולוגיה של התפתחות נוירו-פסיכית" במטופלים: פגיעה גלובלית בתפקודים קוגניטיביים, פיגור שכלי, דיספסיה, דיסלקציה, דיסקלקוליה, הפרעת קשב והיפראקטיביות, התנהגות דמוית אוטיסטית וכו'.

2. השילוב של הפרעות אלו עם פעילות אפילפטית אינטריקלית, התואמת במורפולוגיה לדפוסים אפילפטיים שפירים של הילדות.

3. שיפור במהלך המחלה והיעלמות מוחלטת של הפעילות האפילפטיפורמית כאשר החולים מגיעים לגיל ההתבגרות.

מגוון גורמים אנדוגניים ואקסוגניים הפועלים בתקופה שלפני הלידה יכולים לגרום להפרעות מולדות של תהליכי התבגרות מוחיים. במקרה זה, ייתכן ש"נטייה גנטית" משחקת תפקיד מוביל. H. Doose (1989), H. Doose et al. (2000) הראו כי דפוסי אפילפטיה שפירים בילדות ב-EEG (בבודד, בשילוב עם אפילפסיה או "פתולוגיה התפתחותית") נקבעים גנטית, עוברים בתורשה בצורה אוטוזומלית דומיננטית עם חדירה נמוכה וביטוי משתנה. כל לוקוס גן או גנים אללים משפיעים על הסינתזה של פוליפפטיד או אנזים מסוימים. בלב הפתולוגיה ההתפתחותית טמונה הפרה של בידול טרום לידתי של נוירונים, היווצרות עץ דנדריטי וארגון מחדש של מגעים סינפטיים, שבגללם נוירונים חייבים לתקשר ב"הרכבי תאים" או ברשתות עצביות. בהשפעת גורמים מזיקים שונים, עלולים להתרחש קשרים נוירונים שגויים. - ארגון מחדש סינפטי חריג. לטענת חלק מהחוקרים, פלסטיות לקויה (פריחה חריגה) היא האופיינית ביותר לילדות ועשויה להיות אחד הגורמים לאפילפסיה, כמו גם להתפתחות של הפרעות קוגניטיביות. פלסטיות עצבית לקויה במהלך התפתחות המוח מובילה להיווצרות של אנסמבלים תאיים "שבורים", "סוטים" של נוירונים קליפת המוח, המתבטאת קלינית על ידי פגיעה קוגניטיבית מולדת מתמשכת. מבחינה פילוגנטית החלקים הצעירים ביותר של המוח הם אונות קדמיות- פגיעים במיוחד להפרות של ארגון עצבי.

הפרעה מולדת של התבגרות מוחית, המתבטאת ב"פתולוגיות התפתחותיות" שונות ( לשונית. 1). מצבים פתולוגיים אלו מתרחשים בעיקר מלידה. עם זאת, הופעת פעילות אפילפטית, ובמקרים מסוימים התקפים, מתרחשת, ככלל, בתקופה "קריטית" מסוימת בהתפתחות הילד - לעתים קרובות יותר בגיל 3 עד 6 שנים. יחד עם זאת, חשוב לציין שככל שהילד גדל והמוח מתבגר, חל שיפור הדרגתי בהתפתחות הנפשית, הקלה בהתקפים וחסימה מוחלטת של BECP עם תחילת ההתבגרות. את התפקיד החשוב ביותר בהתפתחות המוח ממלאים הורמוני המין. כפי ש. Petrukhin (2000) מאמין שהפרעות הורמונליות בתקופה שלפני הלידה יכולות לגרום למנגנונים המובילים להתמיינות מעוותת של המוח. מצד שני, תחילת תפקודם של הורמוני המין בתקופת ההתבגרות מובילה ל"החלקה" של התסמינים של התפוררות אפילפטיפורמית קוגניטיבית ובמקרים רבים לנורמליזציה מוחלטת של האלקטרואנצפלוגרמה. אנו מאמינים כי המנגנון של פגיעה מולדת בתהליכי התבגרות מוחיים הוא העיקרי בהתפתחות תסביך הסימפטומים של "אפילפסיה מוקדית אידיופטית". יחד עם זאת, נכון יותר להתייחס לדפוסים אפילפטיים שפירים של הילדות לא כסממנים לאפילפסיה, אלא כסימן לחוסר בשלות מוחי.

המנגנון השני להתפתחות FEDSIM-DEPD הוא נוכחות של שינויים מורפולוגיים במוח עקב הפתולוגיה של התקופה הטרום לידתית. H. Holthausen (Holthausen, 2004, תקשורת אישית) הציע את המונח " פתולוגיה כפולה". אנו מדברים על חולים עם שני מצבים פתולוגיים: שינויים מורפולוגיים במוח ונוכחות BEPD ב-EEG ו/או התקפים אפילפטיים. שינויים מבניים, על פי MRI, הם תמיד מולדים באופיים, בשל הפתולוגיה של התקופה הטרום לידתית. מצד שני, להתקפי אפילפסיה בחולים עם "פתולוגיה כפולה" ופעילות אפילפטית מסוג BEPD אין קשר לוקליזציה ברור עם מצעים מורפולוגיים במוח. בקרב המטופלים שנבדקו על ידינו, צוינה מתאם מדרגה 1 (צירוף מקרים של לוקליזציה של המוקד לפי נתוני בדיקה נוירולוגית, אופי ההתקפים, תוצאות EEG ו-MRI) רק ב-14.3% מהמקרים. חוסר מתאם מוחלט נמצא ב-34.3% מהמטופלים, כלומר יותר מ-1/3 מהמטופלים!

לאפילפסיה המופיעה בחולים אלה יש את כל המאפיינים של מוקד אידיופתי (לעתים קרובות יותר - רולנדית, לעתים רחוקות יותר - עורפית), ופעילות DEPD נצפית בדרך כלל רב-אזורית. התופעה האופיינית ביותר היא התקפים מוכללים בלוע-אורליים, חצי-פנים, פנים-ברכיאליים, ורסיבים ומשניים. ההתקפים מתרחשים כמעט אך ורק עם היקיצה והירדמות, תדירותם נמוכה, והם בהכרח (!) נעלמים בהתבגרות - כתוצאה מטיפול או באופן ספונטני.במהלך הטיפול במטופלינו הושגה הקלה בהתקפים בסך הכל, למעט חולה אחד - 97.1%!

לפיכך, למרות נוכחותם של שינויים מורפולוגיים במוח, מקומיים ומפוזרים כאחד, תמונה קלינית(אופי ההתקפים, נתוני EEG) ומהלך האפילפסיה זהים לאלו באפילפסיה מוקדית אידיופטית. עם זאת, הבעיה נעוצה בעובדה שלמרות המהלך החיובי בהחלט של אפילפסיה (כלומר הקלה מחייבת בהתקפים), הפרוגנוזה לתפקודים מוטוריים וקוגניטיביים בקטגוריה זו של חולים יכולה להיות קשה מאוד. בהקשר זה, FEDSIM-DEPD לא יכול להיקרא צורה "שפירה" של אפילפסיה. תוך שמירה על הקריטריון הראשון של אפילפסיה שפירה (הקלה מחייבת בהתקפים), הקריטריון השני (מוטורי רגיל התפתחות נפשיתיְלָדִים) - בדרך כלל נעדר. זהו ההבדל המהותי בין FEDSIM-DEPD ל-IFE.

המצעים המורפולוגיים המולדים השכיחים ביותר בחולים עם FEDSIM-DEPD הם: ציסטות ארכנואידיות, לוקומלאציה periventricular, ניוון קורטיקלי מפוזר ממקור היפוקסי-איסכמי, polymicrogyria, הידרוצפלוס מעקף סגר מולד. כאשר מדגים לויקומלאציה periventricular ב-MRI (פגים עם היפוקסי-איסכמי אנצפלופתיה סביב הלידה) והידרוצפלוס חסום shunted בדרך כלל מפתחים שיתוק מוחין (צורה אטונית-סטטית או דיפלגיה כפולה) עם אפילפסיה ו/או BECP רב אזורי ב-EEG. בנוכחות polymicrogyria, נוצרת מרפאה של הצורה ההמיפרטית של שיתוק מוחין עם אפילפסיה ו/או DEPD. בחולים עם ציסטות ארכנואידיות ופורנצפליות, ניתן לזהות הפרעות בהמיפרזיס מולד, דיבור, התנהגות (כולל אוטיזם) והפרעות אינטלקטואליות-מנסטיות בשילוב עם BEPD ב-EEG. שוב, יש לציין כי מהלך האפילפסיה בחולים מקבוצה זו הוא תמיד חיובי. יחד עם זאת, הפרעות תנועה והפרעות אינטלקטואליות-מנסטיות יכולות להיות חמורות מאוד, ולהוביל לנכות חמורה.

חלק מהפרסומים מצביעים על התפקיד של נזק אורגני מוקדם לתלמוס כתוצאה מהפרעות היפוקסיות-איסכמיות בתקופה הסב-לידתית. הפרעות מבניות בתלמוס עלולות להוביל להיפר-סינכרון של נוירונים, "יריתם", התורמים לשמירה על "מוכנות מוגברת לעוויות" עד לתחילת ההתבגרות. Guzzetta et al. (2005) תיאר 32 חולים עם נגעים תלמיים בתקופה הסב-לידתית; במקביל, ל-29 מהם היו סימנים אלקטרו-קליניים של אפילפסיה עם אפילפטיקוס במצב חשמלי בשלב השינה הלא-REM. הוצע כי הגרעינים הווטרולטרליים והרשתיים של התלמוס, כמו גם חוסר איזון במערכות המתווך GABA, אחראים להתפתחות פעילות אפילפטיפורמית מתמשכת (על פי המורפולוגיה). - DEPD) בשלב של שינה איטית. לפי H. Holthausen ( Holthausen, 2004, תקשורת אישית), BEPD הם השתקפות אלקטרואנצפלוגרפית של לויקופתיה סב-לידתית. התבוסה של החומר הלבן (מסלולי הולכה) של המוח היא שמובילה להתפתחות אפילפסיה מוקדית "אידיופתית במורד הזרם", בשילוב עם DEPD. לכן, FEDSIM-DEPD מתרחשת לעתים קרובות בתינוקות פגים עם שיתוק מוחין ולוקומלאציה פרי-חדרית ב-MRI. עם זאת, אין זה מסביר את הופעת BECP בילדים בריאים מבחינה נוירולוגית ועם IFE, במקרים בהם אין הפרעות מוטוריות, כלומר אין נגע בחומר לבן.

ליקוי קוגניטיבי ב-FEDSIM-DEPD נובע משלוש סיבות עיקריות. ראשית, שינויים מורפולוגיים במוח המתרחשים בתקופה שלפני הלידה. שינויים אלו הם בלתי הפיכים, איננו יכולים להשפיע עליהם באמצעות תרופות, אולם הם אינם מתקדמים. שנית, התקפים אפילפטיים תכופים, ובמיוחד, פעילות אפילפטית מתמשכת יכולים להוביל להפרעות חמורות בפרקסיס, גנוזה, דיבור והתנהגות. מתהווה פנימה מוח מתפתחילד, פעילות אפילפטית מובילה ל"הפצצה" חשמלית מתמדת של מרכזי קליפת המוח של פרקסיס, גנוזה, דיבור ותנועה; מוביל ל"עירור יתר" שלהם, ולאחר מכן ל"חסימה" תפקודית של מרכזים אלו. יש קרע תפקודי של קשרים עצביים עקב פעילות אפילפטיפורמית ארוכת טווח. יחד עם זאת, חשובים לנו מדד הפעילות האפילפטיפורמית, השכיחות שלה (האופי המפוזר וההפצה הדו-פרונטלית הבלתי חיובית ביותר), כמו גם הגיל שבו מתבטאת פעילות זו.

קיים גם מנגנון שלישי להיווצרות ליקוי קוגניטיבי בחולים עם FEDSIM-DEPD. מנקודת המבט שלנו, גורם חשובבהתפתחות של ליקוי קוגניטיבי בקטגוריה זו של חולים הוא " הפרעה מולדת של תהליכי התבגרות מוחיים". האטיולוגיה של תהליך זה אינה ידועה. ככל הנראה, היא נקבעת על ידי שילוב של שתי סיבות: נטייה גנטית ונוכחות של גורמי דחק שונים המשפיעים על ההתפתחות התוך רחמית של הילד. סמן ספציפי של חוסר בשלות במוח - ההופעה ב-EEG של "דפוסי אפילפטיה שפירים של הילדות" - BEPD.מסיבה זו, השימוש ב הורמוני סטרואידיםשמקדמים "התבגרות מוחית" ולא AED, יש את ההשפעה היעילה ביותר במונחים של שיפור תפקודים קוגניטיביים בחולים עם FEDSIM-DEPD. Doose H., Baier W.K. (1989) הציעו שדפוס ה-EEG של BEPD נשלט על ידי גן דומיננטי אוטוזומלי עם חדירה תלוית גיל וביטוי משתנה. למרבה הצער, טיפול אנטי-אפילפטי, המשפיע על פעילות אפילפטיפורמית, לא תמיד משפיע בצורה חיובית ברורה על הפחתת הפרעות נוירופסיכולוגיות. ככל שהם גדלים ומתבגרים (בעיקר - גיל ההתבגרות) יש שיפור הדרגתי בתפקודים קוגניטיביים, יכולת למידה וסוציאליזציה של מטופלים. עם זאת, תפקודים קוגניטיביים לקויים, בחומרה משתנה, יכולים להימשך לאורך כל החיים, למרות הקלה בהתקפים וחסימת הפעילות האפילפטיפורמית.

על סמך התוצאות שהתקבלו ונתוני הספרות, פיתחנו קריטריונים לאבחון לתסמונת FEDSIM-DEPD.

1. דומיננטיות לפי מין של חולים גברים.

2. הופעת הבכורה של התקפי אפילפסיה בגיל 11 שנים עם מקסימום ב-6 השנים הראשונות (82.9%) עם שני שיאים: בשנתיים הראשונות לחיים ובגיל 4 עד 6 שנים. לעתים קרובות הופעת בכורה עם עוויתות אינפנטיליות.

3. הדומיננטיות של התקפים מוטוריים מוקדיים (המיפאציאליים, ברכיופציאליים, המיקלוניים), התקפים מוקדיים הנובעים מקליפת המוח העורפית (הזיות חזותיות, התקפים ורסיבים, התקפי צליעה) והתקפי עווית כלליים משניים.

4. אפשרי שילוב של התקפים מוקדיים ופסאודוגנרליים (עוויתות אפילפטיות, מיוקלונוס שלילי, היעדרויות לא טיפוסיות).

5. תדירות נמוכה יחסית של התקפים כלליים מוקדיים ומשניים.

6. הסתגרות כרונולוגית של התקפים מוקדיים לשינה (התרחשות עם התעוררות והירדמות).

7. ליקוי נוירולוגי ברוב החולים, כולל ליקוי מוטורי וקוגניטיבי; לעתים קרובות נוכחות של שיתוק מוחין.

8. רקע פעילות EEG: האטת תטא של הפעילות העיקרית אופיינית על רקע מדד מוגבר של פעילות בטא מפוזרת.

9. נוכחות על ה-EEG, בעיקר בעוברות הזמניות ו/או העורפיות המרכזיות, של דפוס EEG ספציפי - דפוסים אפילפטיים שפירים של הילדות, המתרחשים לעתים קרובות באופן רב אזורי ומפושט עם עלייה בשלב השינה הלא-REM.

10. בהדמיה עצבית, בכל המקרים, מתגלים סימנים לנזק מוחי סביב הלידה, בעיקר ממקור היפוקסי-איסכמי. שינויים מורפולוגיים אלו יכולים להיות מקומיים ומפוזרים כאחד, עם נגע דומיננטי של החומר הלבן (לוקופתיה).

11. הפוגה של התקפים אפילפטיים מושגת בכל המקרים; מאוחר יותר, פעילות אפילפטיפורמית ב-EEG נחסמת. ליקויים נוירולוגיים (מוטוריים וקוגניטיביים), ככלל, נשארים ללא שינוי.

לפיכך, נותרו 5 קריטריונים עיקריים בכל המקרים של תסמונת FEDSIM-DEPD: הופעת התקפים אפילפטיים בילדות; נוכחות של התקפים מוקדיים (גרסאות של המיקלוני או מוקד, הנובעים מקליפת המוח העורפית) ו/או התקפי עווית משניים המשניים הקשורים לשינה; נוכחות של דפוסי אפילפטיה שפירים של ילדות (BEPD) ב-EEG; נוכחות של שינויים מבניים במוח ממקור סביב הלידה במהלך הדמיה עצבית; הקלה מלאה של התקפי אפילפסיה לפני שהמטופל מגיע לבגרות.

אורז. 1.תדירות הופעת ההתקפים בכל מרווח שנתי (%).

אורז. 2. מטופל ז.ר.

ניטור וידאו-EEG: במהלך השינה נרשמת פעילות אפילפטית רב-אזורית: באזור הטמפורלי המרכזי הימני עם התפשטות לאזור הקודקוד הקדמי-העורף הימני, באזורי הקודקוד הקדמי-מרכזי-פריאטלי, באזור הקדמי השמאלי בצורה של יחיד. קוצים בעלי משרעת נמוכה. לשינויים האפילפטיים יש את המורפולוגיה של דפוסי אפילפטיה שפירים של הילדות (BEPD).

אורז. 3. מטופל M.A., 8 שנים. אבחנה: FEDSIM-DEPD. התפתחות פסיכו-מילולית מאוחרת.

ניטור וידאו-EEG: מתועדת פעילות אפילפטיפורמית, המוצגת בצורה של פריקות BEPD דו-צדדיות עם משרעת של עד 200-300 μV בדרגות שונות של סנכרון באזורי הטמפורלי העורף-אחורי עם התפשטות בולטת לאזורי הקודקוד עם הופעה חלופית הן באזורים האחוריים הימניים (לעתים קרובות יותר) והן במחלקות השמאלית.

איור.4. מטופל א.נ., 10 שנים. אבחנה: FEDSIM-DEPD. התקפים עוויתיים צד ימין.

ניטור וידאו-EEG : פעילות אפילפטיפורמית אזורית (DEPD) רשומה, מוצגת באופן עצמאי באזור הטמפו-מרכז-הפרונטלי השמאלי עם התפשטות תקופתית למקטעים האחוריים השמאליים ובאזור הימני המרכזי-פרונטלי עם נטייה להתפשט לכל האלקטרודות של ההמיספרה הימנית.

אורז. 5. מטופל ז.ר., 2 שנים. אבחנה: FEDSIM-DEPD. התקפים המיקלוניים בצד שמאל עם שיתוק של טוד.

MRI של המוח: תופעות של לוקופתיה פוסט-היפוקסית שיורית של החומר הלבן הפרי-חדרי של שניהם אונות פריאטליות: אזורים מוגדרים היטב של אות T2 מוגבר, היפר-אינטנסיבי ב-FLAIR, ממוקמים בחומר הלבן של האונות הפרונטו-פריאטליות והפריאטלי-אוקסיפיטליות. ventriculomegaly משנית של החדרים הצדדיים.

5. זנקוב ל.ר. הפרעות אפילפטיות לא-פרוקסמיות. - מ.: MEDpress-inform., 2007. - 278 עמ'.

6. קרלוב V.A. אֶפִּילֶפּסִיָה. - מ., 1990. - 336 עמ'.

7. קרלוב V.A. אנצפלופתיה אפילפטית // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2006. - ת' 106 (2). - עמ' 4-12.

8. קריז'נובסקי ג.נ. פלסטיות בפתולוגיה של מערכת העצבים // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2001. - ת' 101 (2). - עמ' 4-7.

9. Mukhin K.Yu. הפרעות אפילפטיות שפירות של הילדות והספציפיות שלהן // K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, L.Yu. גלוכובה / אפילפסיה: אטלס של אבחון אלקטרו-קליני. - 2004, מ.: הוצאת אלווארז. - ש' 277-288.

10. Mukhin K.Yu. אפילפסיה מוקדית אידיופטית עם התקפים פסאודוגנרליים היא צורה מיוחדת של אפילפסיה בילדות // רוס. ז'ור. det. neur. - 2009. - ת' 4 (2). - עמ' 3-19.

11. Mukhin K.Yu. מושג האפילפסיה האידיופתית: קריטריונים אבחוניים, היבטים פתופיזיולוגיים // בספר: K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin / צורות אידיופטיות של אפילפסיה: שיטתיות, אבחון, טיפול. - מ .: מרכז אמנות-עסקים., 2000. - ש' 16-26.

12. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B. תסמונות אפילפטיות. אבחון וטיפול. מדריך עזר לרופאים. פתרונות מערכת. - מ., 2008. - 224 עמ'.

13. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L. Pylaeva O.A. אפילפסיה עם אפילפטיקה במצב חשמלי בשינה שאינה REM: קריטריונים לאבחון, אבחנה מבדלת וגישות טיפול. - מ., 2005. - 32 עמ'.

14. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. צורות אידיופטיות של אפילפסיה: שיטתיות, אבחון, טיפול. - מ: מרכז אמנות-עסקים, 2000. - ש' 176-192.

15. Nogovitsyn V.Yu., Nesterovsky Yu.E., Osipova G.N., Sandukovskaya S.I., Kalinina L.V., Mukhin K.Yu. פולימורפיזם של הדפוס האלקטרואנצפלוגרפי של הפרעות אפילפטיות שפירות בילדות // Zhurn nevrol psikhiat. - 2004. - ת' 104 (10). - ש' 48-56.

16. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. אפילפטולוגיה של הילדות. - מ.: רפואה, 2000. - 623 עמ'.

17. Ambrosetto G. Unilateral opercular macrogyria ואפילפסיה שפירה בילדות עם קוצים centrotemporal (רולנדית): דיווח על מקרה // אפילפסיה. - 1992. - V. 33(3). - עמ' 499-503.

18. Beaumanoir A., ​​Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. קוצים וגלים מתמשכים במהלך שינה איטית. מצב חשמלי אפילפטי במהלך שינה איטית. אפזיה אפילפטית נרכשת ומצבים נלווים. - לונדון: ג'ון ליבי, 1995. - 261 עמ'.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Congenital hydrocephalus and continuous spike wave in sleep slowly - אסוציאציה שכיחה? // J. Child Neurol. - 2004. - ו' 19 (2). - עמ' 129-134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Symptomatic focal epilepsies המחקים אבולוציות אטיפיות של אפילפסיות מוקד אידיופטיות בילדות // בתוך: Eds. נ' פיג'רמן, ר.ה. Caraballo / אפילפסיה מוקדית שפירה בינקות, בילדות ובגיל ההתבגרות. - J.L., UK., 2007. - P. 221-242.

21. De Negri M. התנהגות היפר-קינטית, הפרעת קשב, הפרעת התנהגות ופסיכומוטריצה ​​לא יציבה: זהות, אנלוגיות ואי הבנות // Brain Dev. - 1995. - ו' 17(2). - עמ' 146-7; דיון 148.

22. Doose H. EEG באפילפסיה בילדות. - המבורג, ג'ון ליבי, 2003. - עמ' 191-243.

23. Doose H. סימפטומטולוגיה בילדים עם גלים חדים מוקדיים ממקור גנטי // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - עמ' 210-215.

26. Dreifuss F. סיווג והכרה בהתקפים // Clin. ת'ר. - 1985. - V. 7. - N. 2. - P. 240-245.

27. אנגל ג'וניור. ערכת אבחון מוצעת לאנשים עם התקפי אפילפסיה ועם אפילפסיה: דוח של כוח המשימה של ILAE בנושא סיווג ומינוח // אפילפסיה. - 2001. - ו' 42(6). - עמ' 796-803.

28. אנגל ג'וניור. דוח של קבוצת ליבת הסיווג של ILAE // אפילפסיה. -2006. - ו' 47(9). - עמ' 1558-1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. הגדרה של תסמונות, סוגי התקפים וספקטרום נוסולוגי // בתוך: Eds. נ. פיג'רמן, ר.ה. Caraballo / אפילפסיה מוקדית שפירה בינקות, בילדות ובגיל ההתבגרות. - J.L., UK., 2007. - עמ' 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. Polymicrogiria מולטי-לוברית, התקפי טיפה בלתי ניתנים לפתרון ואפילפטיקוס חשמלי הקשור לשינה // נוירולוגיה. - 1998. - V. 51. - P. 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. פגיעה תלמית מוקדמת הקשורה לאפילפסיה וגל ספייק מתמשך במהלך שינה איטית // אפילפסיה. - 2005. - ו' 46/6. - עמ' 889-900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. ניתוח אפילפסיה בילדים ובני נוער עם דיספלזיה מוקדית בקליפת המוח // בתוך: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatric epilepsy syndromes and the surgery כירורגי. - לונדון, JL., 1997. - עמ' 199-215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. et al. היעדר התקפים למרות שכיחות גבוהה של הפרעות EEG אפילפטיות בילדים עם אוטיזם במעקב במרכז טיפול שלישוני // אפילפסיה. - 2006. - ו' 47(2). - עמ' 394-398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Epileptic anfalls. פתופיזיולוגיה וסמיולוגיה קלינית. - צ'רצ'יל ליווינגסטון, ניו יורק, 2000. - 796 עמ'.

35. סוטולה ת.פ. מנגנונים של התקדמות אפילפסיה: תיאוריות ונקודות מבט עדכניות מנוירופלסטיות בבגרות והתפתחות // Epilepsy Res. - 2004. - V. 60(2-3). - עמ' 161-171.

שינויים רבים ב-EEGאינם ספציפיים, אך עדיין חלקם קשורים בהחלט למחלות ספציפיות, כגון אפילפסיה, דלקת מוח הרפטית ואנצפלופתיה מטבולית. באופן כללי, ניתן לשפוט נזק או חוסר תפקוד נוירוני על פי נוכחותם של גלים איטיים (קצב תטא או דלתא) שנרשמו בצורה מפוזרת או על פני אזור מסוים במוח, בעוד שגלים או קוצים חדים מפוזרים או מוקדים (פעילות אפילפטיפורמית) מצביעים על נטייה להתפתחות התקפים.

האטה מוקדיתבעל רגישות גבוהה ובעלת ערך רב לאבחון תפקוד עצבי מוקדי או נזק מוחי מוקדי, אך החיסרון הוא חוסר הספציפיות שלו, שכן אי אפשר לקבוע את סוג הנגע. לפיכך, אוטם מוחי, גידול, אבצס או פציעה ב-EEG יכולים לגרום לאותו שינויים מוקדים. האטה מפוזרת עשויה להצביע על אופי אורגני ולא תפקודי של הנגע, אך היא גם אינה סימן ספציפי, שכן ניתן להבחין בו ללא כל פתולוגיה רעילה, מטבולית, ניוונית או אפילו מולטיפוקל משמעותית. ה-EEG הוא כלי אבחוני רב ערך בחולים עם פגיעה בהכרה, ובנסיבות מסוימות, יכול לספק מידע פרוגנוסטי. לסיכום, יש לציין כי רישום EEG חשוב לביסוס מוות מוחי.

1. זנים מסוימים של דפוס ה-EEG האינטריקלי נקראים "אפילפטיפורמיים" מכיוון שיש להם מורפולוגיה ברורה והם נצפים ב-EEG ברוב החולים עם התקפים, אך לעיתים רחוקות מתועדים בחולים ללא תסמינים קליניים האופייניים לאפילפסיה. דפוסים אלה כוללים קוצים ספורדיים, גלים חדים ומתחמי גלים איטיים. לא כל דפוסי הספייק מעידים על אפילפסיה: קוצים חיוביים של 14 הרץ ו-6 הרץ; קוצים ספורדיים שנרשמו במהלך השינה (קוצים בשער), מתחמי גלי קוצים של 6 הרץ; הדפוס הפסיכומוטורי הם כולם דפוסי ספייק, שמשמעותם הקלינית אינה מובנת במלואה. יש לפרש את הנתונים האינטריקלים בזהירות. למרות שדפוסים פתולוגיים מסוימים עשויים לתמוך באבחון של אפילפסיה, אפילו שינויים אפילפטיים, למעט חריגים מסוימים, נמצאים בקורלציה חלשה עם התדירות והסבירות להישנות של התקפים אפילפטיים. תמיד יש לטפל בחולה, לא ב-EEG.

2. לרוב החולים עם אפילפסיה לא מאובחנת יש EEG תקין. עם זאת, הפעילות האפילפטית נמצאת בקורלציה גבוהה עם הביטויים הקליניים של אפילפסיה. EEG אפילפטי נרשם רק ב-2% מהחולים ללא אפילפסיה, בעוד שדפוס EEG זה נרשם ב-50-90% מהחולים באפילפסיה, בהתאם לנסיבות הרישום ומספר המחקרים שבוצעו. העדות החזקה ביותר לאבחנה של אפילפסיה בחולים עם ביטויים קליניים אפיזודיים מגיעה מרישום EEG במהלך אפיזודה טיפוסית.

3. בדיקת EEG עוזרת לקבוע אם פעילות ההתקפים משתרעת על פני המוח במהלך התקף (התקפים כלליים) או מוגבלת למוקד (מוקד או התקפים חלקיים) (איור 33.2). הבחנה זו חשובה מכיוון שהגורמים לסוגים שונים של התקפים יכולים להיות שונים עבור אותם ביטויים קליניים.

4. באופן כללי, זיהוי של אפילפטיפורם פעילות EEGיכול לעזור לסווג את סוג ההתקפים שיש למטופל.

התקפים כללייםמקור לא מוקד קשור בדרך כלל להתפרצויות סינכרוניות דו-צדדיות של קוצים ומתחמי גלי קוצים.

מוקד קבוע אפילפטיפורםפעילות מתאמת עם אפילפסיה חלקית או מוקדית.
- קומיסורים זמניים קדמייםמתאם עם התקפים אפילפטיים חלקיים מורכבים.
- קוצים רולנדייםמתאם עם התקפי אפילפסיה מוטוריים או תחושתיים פשוטים.
- הידבקויות עורפיתמתאם עם הזיות ראייה פרימיטיביות או ירידה בראייה במהלך התקפים.

5. ניתוח EEGמאפשר הבחנה נוספת של מספר תסמונות אלקטרו-קליניות ספציפיות יחסית.
היפסריתמיהמאופיין בתבנית EEG אריתמית במתח גבוה עם תחלופה כאוטית של גלי ספייק ארוכים מולטיפוקליים וגלים חדים, כמו גם גלים איטיים איטיים במתח גבוה. דפוס EEG אינפנטילי זה נראה בדרך כלל בפתולוגיה המאופיינת בעוויתות אינפנטיליות, טלטולים מיוקלוניים ופיגור שכלי (תסמונת ווסט) ולרוב מצביע על הפרעה חמורה בתפקוד מוחי מפוזר. עוויתות אינפנטיליות הן כיפוף טוניק והרחבה של הצוואר, הגו והגפיים עם חטיפת הזרועות לצדדים, הנמשכות, ככלל, 3-10 שניות. נתוני EEG ונתוני בדיקה קלינית אינם קשורים למחלה ספציפית כלשהי, אך מצביעים על נוכחות של נזק מוחי חמור לפני גיל שנה.

נוכחות ב-EEGקומפלקסים של גלי ספייק של 3 הרץ קשורים להתקפי היעדר טיפוסיים (אפילפסיה petit mal). דפוס זה נראה לרוב בילדים בין הגילאים שלוש עד חמש עשרה והוא מחמיר על ידי היפרונטילציה והיפוגליקמיה. שינויים כאלה ב-EEG מלווים בדרך כלל במשהו מסוים תסמינים קליניים, כמו הופעת מבט מקובע ישר קדימה, תנועות קלוניות קצרות, חוסר תגובה לגירויים וחוסר פעילות מוטורית.

הכלל ריבוי קוצים וגלים(דפוס גלי פוליספייק) קשור בדרך כלל לאפילפסיה של מיוקלונוס או תסמונות אפילפטיות כלליות אחרות.

דפוסים איטיים מוכלליםגל ספייק בתדירות של 1-2.5 הרץ נצפים בילדים בגילאי שנה עד 6 שנים עם חוסר תפקוד מוחי מפוזר. רוב הילדים הללו הם בעלי פיגור שכלי, וההתקפים אינם ניתנים לכך טיפול תרופתי. שלשת המאפיינים הקליניים המורכבים מפיגור שכלי, התקפים אפילפטיים חמורים ודפוס EEG איטי של גלי ספייק נקראת תסמונת לנוקס-גאסטאוט.

נציבות מרכז-זמניתשנצפו בילדות קשורים לאפילפסיה רולנדית שפירה. התקפים אפילפטיים אלו מתרחשים לעתים קרובות בלילה ומאופיינים בתנועות קלוניות מוקדיות של הפנים והידיים, עוויתות בזווית הפה, הלשון, הלחיים, הפסקת דיבור ו ריור מוגבר. ניתן למנוע בקלות את הופעת ההתקפים על ידי נטילת תרופות נוגדות פרכוסים, וביטויי המחלה נעלמים עד גיל 12-14 שנים. ? פריקות אפילפטיות מחזוריות לרוחב - קומפלקסים מחודדים במתח גבוה הנרשמים מעל אחת מהמיספרות המוחיות; המחזוריות של הופעת קומפלקסים היא 1-4 שניות. קומפלקסים אלו אינם תמיד אפילפטיים וקשורים להתרחשות של נזק מוחי הרסני חריף, כולל אוטם, גידולים הגדלים במהירות ודלקת המוח הנגרמת על ידי נגיף ההרפס סימפלקס.

6. האטה מוקדית(פעילות דלתא) בתקופה האינטריקלית מעידה בדרך כלל על נוכחות של נזק מוחי מבני כגורם להתקפים אפילפטיים. עם זאת, האטה מוקדית כזו עלולה להיות תוצאה חולפת של התקף אפילפטי חלקי ואינה מעידה על נזק מבני משמעותי. עיכוב זה עשוי להיות בקורלציה קלינית לחסרים נוירולוגיים חולפים לאחר התקף (תופעת טוד) ולהחלים תוך שלושה ימים מהתקף.

7. על נתוני EEGיכול להתבסס על האבחנה בחולה בעת רישום דפוס EEG אפילפטיפורמי ממושך, רק על זמן קצרהוחלף בקצב EEG תקין, שהוא סימן לאפילפטיקוס לא עוויתי.

8. ניטור EEG אמבולטוריהינה רישום EEG בתנאים של תנועה חופשית של המטופל מחוץ למעבדת ה-EEG, כמו בניטור הולטר בעת הקלטת א.ק.ג. ההתוויה העיקרית לשימוש בשיטה זו היא תיעוד התקף או תופעה אחרת שהתרחשה, במיוחד בחולים שההתקפים שלהם מתרחשים באופן ספונטני או בקשר לאירועים או פעילויות ספציפיות כלשהן. התוצאה של ניטור EEG אמבולטורי תלויה בהתנהגותו של המטופל, אך היעדר פעילות אפילפטית ב-EEG במהלך התקף אינו שולל לחלוטין את האבחנה של אפילפסיה, מכיוון שהקלטה דרך אלקטרודות פני השטח עשויה שלא לשקף התקפי אפילפטיה המתרחשים במרכז הטמפורלי, הבסיסי. מבנים קדמיים, או עמוקים מבנים midsagittal מוח.

9. חוסר השפעה מהטיפול בהתקפים אפילפטיים מוקדייםלפעמים זה מהווה אינדיקציה לניתוח להסרת המוקד הפתולוגי. הגדרה מדויקתלוקליזציה של האזור האפילפטוגני של המוח דורשת ציוד נייח מיוחד המאפשר הקלטת וידאו והקלטת EEG בו זמנית. טכניקה המשתמשת באותו ציוד משמשת לעתים קרובות כדי לקבוע אם ההתקפים של המטופל הם אפילפטיים או שהם פונקציונליים (פסיכוגניים) באופיים.

אפילפסיה נקראת התקפים חוזרים הנגרמים מהפרשות חזקות מדי של נוירונים במוח. אבל לקבוע אם לאדם יש אפילפסיה זה בכלל לא קל.

סימני המחלה:

• הפרעת תודעה חולפת;
• שינויים משמעותיים בתחום הרגשי והנפשי;
• תסמונת עווית;
• הפרעות התקפיות בעבודה של איברים פנימיים.

על פי הסיווג שפותח ואושר ב-1989, נבדלים רק שלושה.

הם:

1. סימפטומטי- מתבטא עקב נזק מוחי או פתולוגיה חמורה אחרת.
2. אידיופתי- כל תסמונת הנגרמת כתוצאה מנטייה תורשתית.
3. קריפטוגני- לא זוהה במהלך האבחון.

אבל ישנם התקפים רבים אחרים (לא אפילפטיים) שחייבים להבדיל באופן קפדני. אלה כוללים נוירוגני, סומטוגניים ופסיכוגניים.

התקף אפילפטי קורה.הראשון מתבטא בצורה מאוד ברורה ויש לו כמה שלבי התפתחות. במשך 1-3 ימים, למטופל יש תחושה של חרדה, תוקפנות או דיכאון אפשרי.

ההתקף עצמו מתחיל בנפילה, עוויתות קשות, צרחות, קצף והפסקת נשימה. זה נמשך בערך 5-7 דקות, ואז נרגע בהדרגה.

השני (קטן) מאופיין בהיעדר אובדן הכרה ממושך. האדם נשאר לעמוד, אך קופא בפתאומיות במקומו למשך מספר שניות, זורק את ראשו לאחור. מצב זה חולף במהירות, והאדם ממשיך בלימודיו.

אבחנה מבדלת של אפילפסיה:

ניסוח המסקנה

על סמך מה מתבססת האבחנה של אפילפסיה? קשה מאוד לאבחן את המחלה המסוכנת הזו בצורה מדויקת. זה ידרוש בדיקה יסודית בעזרת MRI ו-EEG, איסוף וניתוח אנמנזה, מעקב אחר המטופל בזמן התקף.

איך נראית אפילפסיה? תסמינים נפוצים של אפילפסיה שלפני התקף כוללים:

• "גוש" בגרון;
• חולשה וסחרחורת;
• לְהַקִיא;
• חוסר תחושה של הלשון;
• רעש באוזניים.

המטופל תוך מספר שניות נופל, צורח, מאבד את הכרתו, מפסיק לנשום.

לאחר מכן מגיע שיתוק חלקי של השרירים, המלווה בתסמונת עוויתית.

חשוב לברר את התדירות של מצבים כאלה, תורשה אפשרית, כדי לקבוע את האזור הפגוע של המוח.

לעתים קרובות, רופאים מאבחנים בטעות אפילפסיה ורושמים אותה, מה שגורם יותר נזק מתועלת.

1. אפילפסיה שכיחה באותה מידה בקרב ילדים ומבוגרים.
2. לצורך אבחון, עליך להשלים קורס מלא של בדיקה, כולל MRI, EEG, תשאול, בדיקות ובדיקות מעבדה.
3. שיטת המחקר האינפורמטיבית ביותר היא ניטור EEG בווידאו ו-MRI.
4. MRI במכשיר עם כוח של 3 טסלה קובע בצורה מדויקת יותר לא רק מוקדים אפילפטיים, אלא גם מחלות אונקולוגיות, גרורות.
5. תפקיד חשוב בקביעת הפתולוגיה הוא זיהוי התורשה, ניטור מהלך ההתקף.
6. אבחון אפילפסיה קשה מאוד. תידרש בדיקה יסודית.

נוכחות של אפילפסיה מאפיין תופעות אלקטרוגרפיותומתאמים מסוימים בין סוגי ההתקפים האפילפטיים והדפוסים האלקטרואנצפלוגרפיים שלהם הפכו את האלקטרואנצפלוגרפיה לשיטה הכרחית לאבחון אפילפסיה, התאמה מדויקת יותר של סוג ההתקפים האפילפטיים וביסוס הפרוגנוזה של המחלה במעקב אחר הטיפול בחולים.

בהקשר זה, יש אחר אפשריוהיבט חשוב מאוד בשימוש ב-EEG, כלומר לזהות אנשים עם סיכון מוגבר לאפילפסיה.

למרות, זה היה נראה, הייחודיות של הגישה בכיוון זה, ישנם קשיים מתודולוגיים מסוימים. הם מורכבים בהיעדר ציות קפדני של נתוני הבדיקה הקלינית עם תוצאות האלקטרואנצפלוגרפיה.

כך, אצל אנשים בריאים אחרתניתן להבחין בשינויים משמעותיים ב-EEG, ולהפך, ב-EEG רגיל, אדם עלול להיות חולה. מכיוון שאפילפסיה היא מושג קליני, נוכחות של תופעות אפילפסיה ב-EEG בהיעדר ביטויים קליניים של המחלה אינה מאפשרת אבחון אפילפסיה.

עם זאת, ברור כי ב מצב כזה- נשאים של EEG אפילפטי - יש לעבור בדיקה קלינית מפורטת ותצפית דינמית. אנו מאמינים כי יש לראות בנוכחות פעילות אפילפטית ב-EEG של אנשים בריאים למעשה שלא נחשפו להשפעות קיצוניות (לדוגמה, חוסר שינה ממושך) במהלך בדיקת ה-EEG כגורם סיכון להתרחשות אפילפסיה. ניתן לטעון את הטיעונים הבאים לטובת שיקול זה.

אופי שינויים אלקטרואנצפלוגרפייםמצביע לא רק על נוכחות של פתולוגיה, אלא היפר-סינכרון אפילפטי של הפעילות הביו-אלקטרית של המוח, כלומר, היווצרות של אפילפטוגנית מנגנון פתולוגי. האחרון עשוי להיות ביטוי של נזק מוחי אורגני אפילפטוגני או נטייה תורשתית לאפילפסיה, או, לבסוף, שילוב של שני הגורמים.

כמו כן יש לציין כי מתי התקפיות, המהווים גורם סיכון להתפתחות אפילפסיה (התקפי חום, התקפי פחדי לילה), פעילות אפילפטית מתגלה ב-EEG בתדירות גבוהה הרבה יותר מאשר באוכלוסייה.

שינויים פתולוגייםבאפילפסיה ידועים. הם יכולים להיות משני סוגים: 1) שיורית, המשקפת הפרעות התפתחותיות או נזק מוחי קודם (פורנצפליה, מיקרוצפליה, צלקות קרום המוח, מוקדים איסכמיים-טרשתיים, ציסטות וכו'); 2) שינויים הנחשבים כתוצאה מהתהליך האפילפטי עצמו והם בעלי העניין הגדול ביותר.

עוד במאה הקודמת הופיעהמונחים "טרשת חריגית" ו"טרשת שולית" כהשתקפות של עובדת השינויים השולטים - הרס של נוירונים והתפשטות חימר בהיפוקמפוס שכבות פני השטחקליפת המוח.

פעילות אפילפטית (EPA) - תנודות חשמליות של המוח בצורה של גלים חדים ופסגות, שונות באופן משמעותי (יותר מ-50%) מפעילות הרקע, וככלל (אך לא בהכרח), נמצאות ב-EEG אצל אנשים עם אֶפִּילֶפּסִיָה.

EFA היא קבוצה הטרוגנית של פוטנציאלים מוחיים בצורה של פסגות, גלים חדים, שילוב של פסגות וגלים חדים עם תנודות איטיות, שיכולים להיות שונים זה מזה לא רק בתקופת ובצורה, אלא גם במשרעת, סדירות, סנכרון, הפצה, תגובתיות, תדירות ומקצב ([דיאגרמה של הסוגים העיקריים של EFA].

H.O. Lüders and S. Noachtar (2000) הציעו שיטת EPA מפורטת המשקפת ומדגישה את ההטרוגניות של סוגיה השונים: פסגות (הידבקויות); גלים חדים; דפוסי אפילפטיה שפירים של ילדות (BEPD); מתחמי שיא גלי; קומפלקסים איטיים שיא - גל איטי; שיא קומפלקסים - גל איטי 3 הרץ; פוליפים; היפסריתמיה; תגובה פוטופרוקסימלית; EEG של התקף אפילפטי; EEG סטטוס אפילפטיקוס.

EPA בצורה של פסגות וגלים חדים בתקופה האינטריקלית הוא סיכום של פוטנציאלים פוסט-סינפטיים מעוררים ומעכבים הקשורים לפריקה נוירונית היפר-סינכרונית, עקירה התקפית של דה-פולריזציה והיפר-פולריזציה שלאחר מכן. יחד עם זאת, ביטויים שונים של פעילות אפילפטיפורמית ב-EEG משקפים את מהירות הסנכרון הנוירוני ואת הנתיב שלאורכו מתפשטת הפריקה בקליפת המוח. לפיכך, EFA מדגים בבירור רגישות קליפת המוח והיפר-סינכרון.

EPA אינה תופעת EEG ספציפית בחולים עם אפילפסיה. [!!! ] בשל כך, הרופאים עדיין חייבים להסתמך על שיקול דעת קליני באבחון התקפי אפילפסיה. לכן, בעת ביצוע EEG סטנדרטי (שגרתי) בקבוצה הכללית של חולים מבוגרים עם אפילפסיה, שיעור הזיהוי של EPA משתנה בין 29 ל-55%. אבל בדיקות EEG חוזרות (עד 4 מחקרים) עם חוסר שינה מגדילות את ההסתברות לגילוי EPA בחולים עם אפילפסיה עד 80%. ניטור EEG ארוך טווח מגביר את זיהוי ה-EPA ב-EEG בחולים עם אפילפסיה ב-20%. רישום EEG במהלך השינה מגביר את זיהוי ה-EPA עד 85 - 90%. במהלך התקף אפילפטי, הייצוג של EPA ictal (אפילפטי) ב-EEG מגיע כבר ל-95%, אולם בחלק מהתקפים אפילפטיים מוקדיים הנובעים מהחלקים העמוקים של הקורטקס עם הקרנה קטנה אל פני השטח, שינויים האופייניים להתקף אפילפטי לא יכול להיות מוקלט. כמו כן, כדאי לשים לב לעובדה של-EEG יש רגישות נמוכה יותר ל-EPA בחולים שעברו התקף אפילפטי בודד או שכבר נוטלים תרופות אנטי-אפילפטיות (AED) - במקרים אלו, ההסתברות לגילוי היא 12 - 50%.

ניתן לזהות EPA קלאסי ב-EEG באוכלוסיית אנשים ללא אפילפסיה, מה שכנראה נובע מהנטייה הגנטית של פרטים אלו, אך לא תמיד יש להם רגישות להתפתחות התקפים אפילפטיים. ב-2% מהמבוגרים באוכלוסייה ללא התקפים אפילפטיים, רישום EEG שינה מזהה EPA. לעתים קרובות יותר, EFA נמצא באוכלוסיית ילדים ללא התקפים אפילפטיים. על פי מספר מחקרי EEG מבוססי אוכלוסייה גדולים בילדים בריאים בגילאי 6-13 שנים, EEG חשף שינויים אפילפטיים (אזוריים והכלליים) ב-1.85-5.0% מהילדים. רק ב-5.3 - 8.0% מהילדים שהיו להם פעילות אפילפטית ב-EEG, התפתחו התקפים אפילפטיים מאוחר יותר. קיימת תדירות גבוהה של זיהוי של EPA אזורי בצורה של דפוסי אפילפטיפורמים שפירים של ילדות (BEPD) ב-EEG בילדים עם לוקומלאציה periventricular. ניתן לזהות EFA מסוג BEPD בילדים עם ביצועים מופחתים בבית הספר, ביטויים של הפרעת קשב וריכוז, גמגום, דיסלקציה, הפרעות אוטיסטיות וכו'.

מעניינות במיוחד תוצאות מחקרי EEG בחולים ללא התקפים אפילפטיים, אך עם מחלות מוח שונות - עם נגעים נפחיים של המוח, כמו מורסות וגידולים שגדלים לאט, לאחר פגיעה מוחית טראומטית קשה, שבץ מוחי, עם נזק מוחי מולד וכו'. תדירות הגילוי של EPA ב-EEG בחולים אלו מגיעה ל-10-30%. 14% מהחולים הללו מפתחים לאחר מכן התקפים אפילפטיים. EFA בצורה של פסגות דיפוזיות ורב אזוריות, ניתן לזהות גלים חריפים בחולים עם אנצפלופתיה מטבולית ללא התקפים אפילפטיים - עם דמנציה בדיאליזה, היפוקלצמיה, אנצפלופתיה אורמית, אקלמפסיה, תירוטוקסיקוזיס, אנצפלופתיה של השימוטו. (התקפים אפילפטיים עשויים להתפתח בחלק מהחולים הללו, אך לא תמיד). תרופות מסוימות, כגון כלורפרומזין, ליתיום וקלוזפין, במיוחד במינונים גבוהים, עלולות לגרום ל-EPA. נסיגה של ברביטורטים בחולים ללא אפילפסיה עלולה לעיתים להוביל להפרשות אפילפטיפורמיות כלליות ולתגובת EEG פוטו-פרוקסימלית.

עוד על EFA במאמר "משמעות קלינית של פעילות אפילפטיפורמית על האלקטרואנצפלוגרמה" מאת L.Yu. מכון גלוכוב לנוירולוגיית ילדים ואפילפסיה על שם א.י. סנט לוק"; רוסיה, מוסקבה (Russian Journal of Child Neurology, מס' 4, 2016 [