רלוונטיותב. קשה לזהות מחלה זו (תסמונת) מכיוון שהיא יכולה לחקות מחלות נוירולוגיות רבות אחרות. כך, למשל, בשלב הראשוני של ביטויו, הידרוצפלוס נורמוטנסי הוא לעתים קרובות בטעות לצורה הנוקשה של מחלת פרקינסון (PD), בשלב המאוחר - למחלת אלצהיימר (AD). בחו"ל המחלה מוכרת ברבים ומאות אלפי חולים עברו טיפול כירורגי. ברוסיה זה פחות מוכר.

הַגדָרָה. הידרוצפלוס נורמטיבי (NTH), או תסמונת האקים-אדמס (SHA), מאופיינת בהפרעה כרונית של ליקורודינמיקה, התרחבות של מערכת החדרים ללא עלייה משמעותית בלחץ התוך גולגולתי (ICP), ומתבטאת קלינית בשלישיית התסמינים הקלאסית. : [ 1 ] הפרעה בהליכה (כתוצאה מאטקסיה או אפרקסיה של הליכה, או דיסבסיה חזיתית), [ 2 ] דמנציה ו[ 3 ] בריחת שתן. הסיבה לביטויים הקליניים של NTH אינה ידועה במלואה. אולי הם נובעים ממתיחה של סיבי הכתר הזוהר של המוח (ראה להלן "פתוגנזה").

התייחסות היסטורית . NTG תוארה לראשונה כתסמונת על ידי הנוירוכירורג הקולומביאני S. Hakim בשנת 1957. בספרות האנגלית, המונח "נורמוטנסיבי הידרוצפלוס" הוצג על ידי הנוירוכירורג האמריקני ר' אדמס במאמר שפורסם ב-New England Journal ב-1965, שבו תוארו שלוש תצפיות קליניות של NTH - שתיים של פוסט טראומטיות ואחת של אידיופטיות. בראשית.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה. הנתונים על השכיחות של IGT (SCA) סותרים. נכון להיום, NTG נחשבת לעתים קרובות יותר כמחלה של קשישים בגילאי 60-80 שנים, אם כי הספרות מתארת ​​מקרים של התרחשותה בגיל האמצע ואפילו בילדות. לפי D. Jaraj וחב'. (2014), המחלה מופיעה ב-0.2% מהמקרים בגילאי 70 - 79 שנים וב-5.9% - 80 שנים ומעלה. הכותבים סבורים שהנתונים האמיתיים גבוהים בהרבה (על פי מחקרים שונים, השכיחות של IGT נעה בין 0.3 ל-3% באנשים מעל גיל 65 ומ-0.4 ל-6% בחולים עם דמנציה; באנשים מעל גיל 80 שנים של גיל, נתון זה הוא 5.9%. סי איסקי ואח'. (2014) מצא כי באוכלוסייה היפנית, השכיחות של אנשים מעל גיל 70 היא 1.2 לכל 1000 איש בשנה. הבדלים בין גברים לנשים לא צוינו.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. נכון לעכשיו, נבדלים NTG ראשוני (או אידיופטי) ומשני (או סימפטומטי). ב-IGT ראשוני (אידיופטי), המחלה מתפתחת ללא סיבות גלויות(מעניין הם נתונים על אפשרות השתתפות של גורמים גנטיים בהתפתחות המחלה). NTH משני במבוגרים עשוי להיות תוצאה של דימום תת-עכבישי ותוך-חדרי, פגיעה מוחית טראומטית, דלקת (דלקת קרום המוח), נזק מוחי סביב הלידה ו קרומי המוח, תצורות תוך גולגולתיות נפחיות (גידולים, מפרצת של כלי מוח), חריגות בהתפתחות המוח (הנפוצה ביותר היא אטרזיה של האמה הסילבית), שעברו פעולות במוח ומצבים אחרים היוצרים מכשולים מכניים למחזור הדם הרגיל של המוח. נוזל עמוד השדרה (CSF). על פי המחברים המודרניים, היחס בין צורות אידיופטיות ותסמיניות הוא בערך 1:1.

פתוגנזה. סָבִיר מנגנון פתוגניבבסיס המחלה נמצא חוסר איזון בהפרשה ובספיגה של CSF ופגיעה בליקורודינמיקה (לעיון: האתר העיקרי של ספיגת CSF בבני אדם הוא החללים התת-עכבישיים הקמורים באזור הסינוס הסגיטלי העליון). הסיבה לתופעות כאלה עשויה להיות הפרה של היציאה והספיגה של CSF מהחלל התת-עכבישי של המשטח הצדדי העליון של המוח דרך ה-arachnoid villi לתוך החללים הדוראליים של המוח, שהם הדרכים העיקריות לזרימה של דם ורידי. מהמוח ( טופס פתוח) או חסימה של מסלולי CSF בתוך החדרים (צורה חסימה). כתוצאה מכך, ישנה עלייה בנפח חלל המשקאות (כולל גודל החדרים עם מתיחה של הנתיבים המוליכים של הכתר הקורן) עם ירידה מקבילה בנפח רקמת המוח (הערה: שינויים ב- החלל התת עכבישי קודם להתרחבות החדרים). עדיין לא מובן עד הסוף כיצד עלייה זו גורמת לתסמינים האופייניים ל-IGT, אך מאמינים כי חוסר תפקוד הוא המנגנון העיקרי. אונות קדמיותמוֹחַ. בנוסף, נראה שהחדרים המורחבים מעוותים באופן מכני את מסלולי העצבים המחברים את המוח וחוט השדרה, ובכך גורמים לתסמינים אופייניים. במקרים מסוימים, יש ירידה בזרימת הדם למוח.

מרפאה. NTG מאופיין בהתפתחות הדרגתית של סימפטומים - הפרעות בהליכה (שינויים מוטוריים), סימנים לנזק מוחי אורגני (דמנציה, אובדן זיכרון, חוסר התמצאות) והפרעות באגן (דיסוריה, בריחת שתן). ברוב המקרים, בעיות הליכה הן התסמין הראשון, ואחריו דמנציה ובהמשך הפרעות באגן.

הפרעות מוטוריות מתפתחות לאט, יש קשיים בהליכה, נראה שטונוס השרירים עולה. המטופלים הולכים לאט, בצעדים קטנים, ההליכה הופכת מדשדשת, מתכווצת, על רגליים מרווחות. מציינים בקרת שיווי משקל לקויה, חוסר יציבות בעת סיבוב (אי ספיקה תנוחתית). היציבה אבודה, יציבה שפופה מופיעה. מטופלים מדווחים כי מתעוררים קשיים בשל העובדה שמופיעה כבדות שרירי השוקיים, הרגליים הופכות ל"כבדות", למטופלים קשה להרים אותן. כתוצאה מכך, ההליכה מוגבלת לאורך ובטווח. תיתכן רעד יציבה, ביטויים כמו תסמונת אקינטית-קשיחה (תופעת ה"הקפאה"). ביטויים כאלה מקרבים את המחלה לצורה הנוקשה של PD (אבחנה זו נעשית לעתים קרובות בתחילה). עם זאת, בדיקה מפורטת של קשיחות השרירים אינה מזוהה. לחלק מהחולים יש תסמונת פסאודובולברית.

ליקויים קוגניטיביים דומים בדרך כלל לאלה של AD. המשמעותי ביותר עשויה להיות אובדן של זיכרון לטווח קצר ולטווח ארוך כאחד, חוסר התמצאות בזמן, לעתים רחוקות יותר הם מופיעים יחד. חולים מתקשים לדווח על ההיסטוריה הרפואית שלהם. יש בעיות בתפקוד הביצועי: תכנון, ריכוז, חשיבה מופשטת. יש הפרות של זיכרון סמנטי. הצד הרגשי מתרושש, האדישות והשאננות מופיעות. תופעות אפשריות של אגנוזיה: הפרה של סוגים שונים של תפיסה (חזותית, שמיעתית, מישוש). מהירות התהליכים הנפשיים והתגובות הפסיכומוטוריות מואטת. תופעות אלו נחשבות אופייניות לתפקוד לקוי של החלקים הקדמיים של המוח ולדמנציה תת-קורטיקלית. מידת הליקוי הקוגניטיבי משתנה. בשלבים המוקדמים, השינויים אינם כה בולטים, אך עם מהלך ארוך של המחלה, הם מתקרבים לאלו בספירה.

הפרעות באגן מופיעות אחרונות. עם זאת, בתשאול ממוקד, כבר בשלבים המוקדמים של NTG, ניתן לזהות תלונות של חולים על הטלת שתן תכופה ונוקטוריה. בהדרגה, דחף הכרחי להטיל שתן, ולאחר מכן בריחת שתן, מצטרפים לתסמינים אלה. המטופלים מאבדים את רפלקס הנעילה, ועל רקע פגיעה קוגניטיבית, הם מתחילים להיות אדישים לעובדה זו, האופיינית לסוג הפרונטאלי של הפרעות אגן.

הערה! ה-NTG מאופיין בהתפתחות הדרגתית של שלישיית חכים-אדמס. לחלק מהחולים יש תסמין אחד או שניים, אך הפרעה בהליכה היא המרבית סימן קבועוהוא חיוני לאבחון.

אבחון. אבחון NTG מתבסס על נתונים קליניים, אנמנזה של המחלה ושיטות מחקר של הדמיה עצבית (רדיולוגית) (CT, MRI). קריטריונים קליניים ורדיולוגיים עבור IGT כוללים:

1 - נוכחות של שלישיה שלמה או לא שלמה של חכים-אדם (הפרעה בהליכה, פגיעה קוגניטיבית, פגיעה בשליטה על תפקוד אברי האגן, בעיקר מתן שתן);

2 - נוכחות של תמונת רנטגן אופיינית של NTG, הכוללת שילוב של הסימנים הבאים:

2.1 - התרחבות החדרים [המוח] של המוח: אינדקס אוונס של יותר מ-0.3 (30%) והתרחבות קרניים זמניותחדרים צדדיים יותר מ-2 מ"מ (לעיון: אינדקס חדרי הלב-המיספרה של אוונס הוא היחס בין המרחק בין הנקודות המרוחקות ביותר של הקרניים הקדמיות של החדרים הצדדיים לגדולה ביותר קוטר פנימיגולגולות);

2.2 - התרחבות בלתי פרופורציונלית של החללים התת-עכבישיים (DESH-symptom): התרחבות בורות המים של בסיס הגולגולת, סדקים לרוחב של המוח בשילוב עם דחיסה של הסדק הבין-המיספרי וחללים תת-עכבישיים parasagittal באזור הפריאטלי (Mori 2012) [הסימפטום נקבע בצורה הטובה ביותר בחתכים קורונליים של MRI במצב T2] .

בשנת 2002 הוקמה קבוצת מחקר בינלאומית לחקר IGT Idiopathic (iIGT) ופרסמה הנחיה ב-2005. על פי קריטריונים בינלאומיים, בהתבסס על ההיסטוריה, המרפאה, הבדיקה הנוירולוגית, הקריטריונים הפיזיולוגיים, כמו גם התוצאות של הדמיה עצבית, (iNTG) מבודדים:

באבחון של NTG משתמשים גם בניקור מותני ובדיקת CSF. לחץ CSF בתעלת השדרה נמצא בטווח התקין (שמשקף גם את שם המחלה - נורמוטנסיבי הידרוצפלוס). הלחץ הראשוני חייב להיות פחות מ-180 מ"מ מים. אומנות.

ישנן מספר בדיקות נוספות שיכולות לשפר את דיוק האבחון ולחזות את היעילות של טיפול נוירוכירורגי נוסף. הם מומלצים לכל החולים עם iHT סביר ואפשרי על פי קריטריונים בינלאומיים. שיטות נוספות כוללות: טפ-טסט (טפ-טסט), ניקוז מותני חיצוני ומדידה של עמידות לספיגת נוזל מוחי, המתבצעות לרוב במרפאות נוירוכירורגיות מיוחדות. בחירת הטכניקה תלויה בגורמים רבים, כולל ערך ניבוי, ניסיון אישי, זמינות ציוד וכוח אדם.

הקש על בדיקהבנוכחות תמונה קלינית ורדיולוגית של iNH, מצוינת בדיקה נוספת באמצעות בדיקה עם הוצאת נוזל מוחי (בדיקת ברז). הגרסה הפשוטה ביותר של הבדיקה היא ניקור מותני והסרה בו זמנית של 50 מ"ל של CSF. לפני ואחרי מבחן האלימינציה מתבצעת הקלטת וידאו של ההליכה. הבדיקה נחשבת חיובית אם יש שיפור משמעותי בהליכה או בתסמינים אחרים לאחר פינוי CSF. בדיקה חיוביתמאשר את האבחנה של NTG. טרם הוחלט סופית מתי וכיצד להעריך את תוצאות בדיקה זו. בעיקרון, ההערכה מתבצעת לאחר יום אחד. עם IGT, ההליכה והתפקודים הקוגניטיביים משתפרים באופן זמני לאחר הליך כזה. אולם, ק.קאנג ואח'. (2013) תיאר מטופל שלא הגיב לאחר יום אחד, אך השתפר לאחר 7 ימים.

יַחַס. השיטה העיקרית לטיפול בחולים עם NTH היא shunting ventriculo-peritoneal או lumbo-peritoneal (הפעולה להתקנת מערכת shunt יעילה ובעלת תוצאות מושהות חיוביות של עד 75% בחולים עם דומיננטיות של סימפטומים של הפרעה בהליכה). יש לתת עדיפות למערכות מבוקרות שסתומים עם התקן אנטי-סיפון ומערכות עם שסתום לחץ משתנה ניתן לתכנות עם לחץ הפתיחה הקטן ביותר האפשרי שלב לפי תכנון. בתקופה שלאחר הניתוח עוברים חולי IGT טיפול שיקום ושיקום מקיף בליווי רופא שיקום ונוירולוג. יש צורך לשלוט בשינויים במצב הנוירופסיכולוגי, בהליכה ובדפוס ה-MRI. אם הסימפטומים חוזרים על עצמם, יש לציין בדיקה נוירוכירורגית, הפחתה נוספת בלחץ הפתיחה של השסתום של מערכת ה-shunt או, אם ה-shunt אינו מתפקד, החלפה של המסתם או של המערכת כולה.

ספרות נוספת (מקורות):

מאמר "תסמונת חכים-אדמס" מאת I.A. Shamov, SBEI HPE "Dagestan State Medical Academy" של משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית, מחצ'קלה (כתב עת לנוירולוגיה ופסיכיאטריה, מס' 9, 2015) [קרא];

מאמר "Normotensive Hakim-Adams hydrocephalus (סקירה מדעית ותצפית אישית)" Ivanova M.F. (המכון לגרונטולוגיה על שם D.F. Chebotarev מ-NAMS מאוקראינה, קייב; המכון לניתוחי חירום וניתוחי שיקום על שם V.K. Gusak מ-NAMS מאוקראינה), Evtushenko S.K. (המכון לניתוחי חירום וניתוחים משחזרים על שם V.K. Gusak מהאקדמיה הלאומית למדעי הרפואה של אוקראינה), Semenova A.V. (המכון לגרונטולוגיה על שם D.F. Chebotarev מהאקדמיה הלאומית למדעי הרפואה של אוקראינה, קייב), Savchenko E.A. (המכון לניתוחי חירום וניתוחים משחזרים על שם V.K. Gusak מהאקדמיה הלאומית למדעי הרפואה של אוקראינה); Journal Neurological Journal, מס' 1 (79), 2016 [קרא];

מאמר "תסמונת חכים-אדמס סימפטומטית בגידולים של הפוסה האחורית של הגולגולת (PCF) בחולים מבוגרים" Dyusheev B.D., Nazaralieva E.T., Kachiev N.T. (כתב העת "מדע וטכנולוגיות חדשות" מס' 6, 2011) [קרא];

הנחיות קליניות "טיפול בהידרוצפלוס נורמוטי במבוגרים" (איגוד הנוירוכירורגים של רוסיה), שאושרו בהחלטת מליאת XXXX של מועצת המנהלים של איגוד הנוירוכירורגים של רוסיה, מוסקבה סנט פטרסבורג, 16 באפריל 2015 [קרא];

מאמר "נורמוטנסיבי הידרוצפלוס ( מקרה קליני) "נרטין K.Yu., רופא מתאמן של MRT-Expert Stolitsa LLC, מוסקבה [קרא];

חוברת נורמוטנסיבי הידרוצפלוס Claire S. Houston, R.N., M.S. [לקרוא ];

מאמר "הידרוצפלוס של לחץ תקין. יעילות הטיפול הכירורגי. סקירת ספרות" Jafarov V.M., Denisova N.P.; האוניברסיטה הממלכתית לרפואה במוסקבה על שם A.I. Evdokimova, מוסקבה; המרכז הפדרלי לנוירוכירורגיה, נובוסיבירסק (Russian Neurosurgical Journal על שם פרופ' A.L. Polenov, מס' 3, 2017) [קרא];

מאמר "אפשרויות של הדמיית תהודה מגנטית באבחון של הידרוצפלוס נורמוטנסיבי אידיופתי" G.V. גברילוב, א.ו. סטנישבסקי, B.V. גיידר, D.V. סוויסטוב, ב.ג. עדלייבה; האקדמיה הצבאית לרפואה. S.M. Kirov, St. Petersburg (כתב העת "דיאגנוסטיקה וטיפול בקרינה" מס' 4, 2018) [קרא];

מאמר "Biomarkers of cerebrospinal hydrocephalus in idiopathic normotensive hydrocephalus" Adleiba B.G., Gavrilov G.V., Stanishevsky A.V., Gaidar B.V., Svistov D.V., Lobzin V.Yu., Kolmakova K.A. .; מוסד חינוכי תקציבי של המדינה הפדרלית להשכלה גבוהה "האקדמיה לרפואה צבאית על שם א.י. ס"מ. קירוב" ממשרד ההגנה של רוסיה, סנט פטרבורג (כתב העת "נוירולוגיה, נוירופסיכיאטריה, פסיכוסומטיה" מס' 1, 2019) [קרא]

חומרים של האתר radiographia.ru "CT של המוח. הידרוצפלוס נורמוציוני "(15/12/2015) [קרא].

מאמר "Normotensive hydrocephalus" באתר האינטרנט של N. N. Burdenko Research Institute of Neurosurgery [קרא];

מאמר "נורמוטנסיבי הידרוצפלוס: מרפאה, אבחון, טיפול" Damulin I.V., Oryshich N.A. אוֹתָם. Sechenov (מגזין RMJ מס' 13, 2000) [קרא].

© לאסוס דה לירו

קביעה של התכונות הבסיסיות של מערכת העצבים יש חשיבות רבה. זה קשור ישירות למחקר תיאורטי ויישומי כאחד. רוב שיטות המעבדה שפותחו על מנת לאבחן את התכונות הבסיסיות של מערכת העצבים דורשות תנאים מסוימים וציוד מיוחד. לכן, ולא רק שהם מוכרים כעמלניים למדי.

לעומת זאת, שיטות אקספרס נטולות ליקויים כאלה, לרבות מבחן ההקשה עליו נדון היום. אז, תשומת הלב שלך ניתנת למבחן הקשה, זה גם מבחן לקביעת המאפיינים של מערכת העצבים על ידי אינדיקטורים פסיכומוטוריים.

כדי לערוך מבחן הקשה, אנו זקוקים לגליונות טפסים מסוימים, בגודל משוער של 203 × 283, שיציגו שלושה בשורה שש מלבנים שווים. גם בין הדברים הדרושים - סטופר ועיפרון.

הוראה

כעת נשים נקודות בריבועים. נתחיל עם הריבוע הראשון. נמשיך לנוע בכיוון השעון. כל מעבר מריבוע אחד למשנהו מתבצע ללא הפסקת עבודה ורק בפקודת הנסיין. כל הזמן המוקצה להנחת נקודות, עבדו בקצב המקסימלי עבור עצמכם. לכל ריבוע יינתנו 5 שניות, במהלכן יש צורך לרשום את מספר הנקודות המקסימלי האפשרי.

אז, הנסיין נותן את האות "התחל", ואז כל 5 שניות הוא נותן אות חדש "עבור לריבוע אחר", לאחר 5 שניות של הצבת נקודות בריבוע ה-6, הנסיין נותן את האות "עצור" האחרון. הכל ברור? אוקיי, אז קח עיפרון ביד ימין/שמאל ותקן אותו לפני הריבוע הראשון.

מפתחות למבחן ההקשה:

על מנת לעבד את תוצאות מבחן ההקשה, קודם כל, יש צורך לחשב את מספר הנקודות המתקבלות בכל ריבוע. לאחר מכן, יש לבנות גרף של ביצועי הנבדק בהתאם לתוצאות שהתקבלו, לשם כך יש לשרטט מרווחי זמן של 5 שניות על ציר האבשיסה, ולשרטט את מספר הנקודות הנספר בכל ריבוע על ציר הסמטה. .

ניתוח מבחן הקשה ופרשנות תוצאות

כּוֹחַ תהליכים עצבנייםמהווה אינדיקטור לביצועים של תאי עצב ושל מערכת העצבים כולה. מערכת עצבים חזקה יכולה לעמוד בעומס גדול יותר בגודל ובמשך מאשר מערכת חלשה. הטכניקה מבוססת על קביעת הדינמיקה של קצב תנועת היד המרבי. הניסוי מתבצע ברצף - תחילה עם ימין ולאחר מכן עם יד שמאל. ניתן לחלק באופן מותנה את הווריאציות המתקבלות של הדינמיקה של הקצב המרבי לחמישה סוגים:

• סוג קמור- הקצב עולה למקסימום ב-10-15 השניות הראשונות של העבודה; לאחר מכן ב-25-30 שניות הוא עשוי לרדת מתחת לרמה ההתחלתית, כלומר, לרמה שנצפתה ב-5 השניות הראשונות של העבודה; סוג זה של עקומה מצביע על כך שלנבדק יש מערכת עצבים חזקה;
• סוג חלק- התעריף המרבי נשמר בערך באותה רמה במשך כל זמן העבודה; סוג זה של עקומה מאפיין את מערכת העצבים של הנבדק כמערכת עצבים בעלת חוזק בינוני;
• סוג יורד- הקצב המרבי שלוקח הנבדק יורד כבר מהקטע השני של 5 שניות ונשאר ברמה מופחתת לאורך כל העבודה; עקומה מסוג זה מעידה על חולשת מערכת העצבים של הנבדק;
• סוג ביניים- קצב העבודה יורד לאחר 10-15 השניות הראשונות; סוג זה נחשב כאמצעי בין חוזק בינוני וחלש של מערכת העצבים - מערכת עצבים בינונית-חלשה;
• סוג קעור- הירידה הראשונית בתעריף המקסימלי גוררת אחריה העלאת התעריף לטווח קצר לרמה ההתחלתית; בשל יכולת ההתגייסות לטווח קצר, נבדקים כאלה שייכים גם לקבוצת האנשים עם מערכת עצבים בינונית-חלשה.

מבחן ההקשה משמש בדרך כלל בשילוב עם אחרים המודדים רמות שונות של מאפייני אישיות. מבחן כזה שימושי במיוחד בקביעת הכוונה תעסוקתית וביצוע ייעוץ פסיכולוגי לתיקון ו/או שיפור סגנון פעילות אישי. הבדיקה נעשית בנפרד ולרוב אורכת כ-2 דקות.

סוגי דינמיקה של קצב התנועות המרבי

a - גרף מסוג קמור; b - גרף מסוג זוגי; ג - תרשים יורד; ד - גרף של סוגי ביניים וקעור (הקו האופקי הוא קו המסמן את רמת קצב העבודה הראשוני ב-5 השניות הראשונות).

המחלה לא מתפתחת אצל כל האנשים בגיל מבוגר. רק 4% מהאנשים בגיל פרישה מראים סימנים של דמנציה. אבל המומחים עצמם הולכים לאיבוד עם הגדרת האבחנה. פתולוגיה מתרחשת בדרך כלל כתוצאה מ:

• שטפי דם שהתרחשו במבני המוח של הראש;
• פציעות קרניו-מוחיות שונות;
• נגעים בדלקת קרום המוח;
• נגעים תוך רחמיים של מערכת העצבים המרכזית;
• ניאופלזמות נפחיות במוח (מפרצת, ציסטה או אונקולוגיה);
• חריגות בעלות אופי מולד שנצפו במערכת הנוזל השדרתי;
• התערבויות נוירוכירורגיות מבצעיות;
• התפתחות שבץ מוחי;
• ביטויים פתולוגיים של דלקת קרום המוח;
• מפרצת;
• ניוון מוח.

נכון לעכשיו, ישנם שני סוגים של הידרוצפלוס נורמוטי. זה יכול להתרחש בצורות חריפות וכרוניות. על פי הפונקציונליות, המחלה מחולקת ל:

• סוֹתֵם;
• תקשורתי;
• הפרשת יתר;
• hyporesorptive.

על פי הדינמיקה, הידרוצפלוס אצל מבוגרים ממשיך בצורה פעילה ופסיבית.

הפתולוגיה מסווגת גם בהתאם למיקום הנוזל. במקרה זה, הקצו:

• פְּנִימִי;
• חיצוני (או חיצוני);
• כללי.

אם מאובחן מגוון פנימי, אז במקרה זה מתרחשת הצטברות של כמות עודפת של CSF בתוך החדרים. עם הצטברות הנוזל בגולגולת, הם מדברים על התפתחות של צורה חיצונית.

המגוון המעורב נקבע כאשר כל רקמות המוח מושפעות מנוזל המשקאות.

המחלה אינה מתבטאת באופן סימפטומטי במשך זמן רב מאוד, היא ממשיכה נסתר. כאשר הוא נמצא, בדרך כלל קשה מאוד לחסל אותו.

תסמינים

חולים מפתחים את התסמינים הבאים, המעידים על התפתחות הידרוצפלוס נורמוטנסיבי:

• הליכה אסימטרית, לא נכונה: תפקודים מוטוריים איטיים, ירידה בגודל הצעדים עם ירידה בגובהם;
• האדם הופך לאפאתי;
• המטופל מאבד עניין בכל דבר;
• זכר רע מידע כלשהו;
• מוטוריקה עדינה מאטה;
• בריחת שתן וצואה.

סימנים סימפטומטיים של הידרוצפלוס מתבטאים במגוון דרכים. תסמינים אחרים עשויים להופיע גם:

• כאב ראש חמור וסחרחורת;
• זמזום באוזניים;
• מופיעות הפרעות פסיכו-אפקטיביות.

הפרעות בהליכה

עם התפתחות המחלה, ההליכה של אדם הופכת לא ודאית. הוא בקושי יכול להסתובב, להיות באיזון. החולה נוקט בצעדים קטנים, שיורדים יותר ויותר עם התפתחות הפתולוגיה, בעוד שמידת היציבות פוחתת.

גובה המדרגות יורד יותר ויותר, מה שמוביל לקשיים בטיפוס במדרגות, קושי בהתחלה להתקדם. כדי לעשות סיבוב, האדם החולה מבצע מספר רב של מניפולציות הכנות בעת הפניה. הוא עושה, גם כשהוא שוכב במיטה או יושב על כיסא, תנועות סטריאוטיפיות מוזרות, בדומה לתהליך ההליכה לאורך הכביש.

השרירים במצב טוב, אשר פוחת בהדרגה עם מהלך המחלה.

כאמור, קשה לקבוע את המחלה. הרופאים מבצעים מניפולציה על ביצוע ניקור מותני, ולאחר מכן מוציאים כ-40 מ"ל של נוזל מוחי. אדם שעבר בדיקת טפח מתחיל פתאום ללכת טוב.

כדאי לדעת שהמחלה פוגעת רק בגפיים התחתונות, בעוד הידיים ממשיכות לתפקד כמו ב אנשים בריאים. מדענים מסבירים זאת בכך שמבני המוח האחראים לתנועה קרובים יותר לדפנות החדרים הצדדיים. הידיים עוברות שינויים מורפולוגיים קלים.

דמנציה

דמנציה באה בעקבות הפרעות הליכה. מהי התופעה הזו - רבים לא יודעים. דמנציה היא חוסר תפקוד של מבני המוח. הביטוי עשוי להקדים הפרעות הליכה. במקרה זה, מידת השינון פוחתת, וקצב התגובה הנפשית מואט. אדם הופך לאפאתי, הוא לא רוצה לעשות כלום.

לאחר זמן מה, הוא משתנה לטובה, מסכים עם כל מה שקורה. זה הופך מבולבל בזמן ובמרחב. המטופל לא יודע איך להגיע הביתה, מה השעה. לפעמים יש טרנספורמציה של הפרעות קוגניטיביות להפרעות נפשיות. במקרה זה, לעתים קרובות הם נתקלים בהופעת הזיות, נטיות מאניות, וגם אדם מפסיק לעתים קרובות להיות מודע לעצמו כאדם.

תסמינים של "ניוון רגשי" מצוינים על ידי אחרים וקרובי משפחה. אם המחלה עברה לדרגה חמורה, אזי האדם הופך מנומנם, מתפתחים מצב נפשי ספוג ואילמות אקינטית. פתולוגיה זו מובילה לעתים קרובות למותו של המטופל.

בשלב זה, מה שנקרא הנפש ה"פרונטלית" נצפית באדם. ביטוי כזה מוביל לעובדה שאדם מפסיק להיות ביקורתי כלפי עצמו, הוא מתחיל להשתטות, להתבדח בצורה שטוחה ו"שומנית".

בנוסף, הם לא מבינים את רצף הפעולות באופן מוחלט. לדוגמה, המטופל יכול להוריד את המכנסיים לאחר תהליך מתן השתן. מדענים רבים החוקרים תהליכים מוחיים מייחסים זאת לתפקוד לקוי של האונות הקדמיות, מה שמוביל לדלדול הקשרים האסוציאטיביים והקומיסוריים שלהן, כמו גם הקורפוס קלוסום.

על הפרעות באגן

בנוסף לתלונות על קשיים ביישום תפקוד מוטורי, מהלך של הפרעות דיסוריות בצורה של הטלת שתן תכופה אפשרי. החולה הולך לעתים קרובות לשירותים, יש בריחת שתן.

ואז, כאשר "הנפש הפרונטלית" מתקדמת, אנשים חולים אדישים לדחפים ולבריחת שתן. הרופאים מציינים כי שחזור הפונקציונליות של האיברים הממוקמים באזור האגן נצפה לאחר בדיקת ברז. עם הפרעות באגן, מצבים פתולוגיים אחרים נצפים, כולל רעד.

אבחון

הידרוצפלוס של המוח נצפה לעתים קרובות אצל קשישים, אך כיום מחלה זו הפכה צעירה בהרבה. ניתן להבחין בה אפילו בילדים ובני נוער.

המחלה מאובחנת בדרך כלל אם ה"שלישייה" התומכת קיימת. אישור האבחנה, אם מתפתחת צורה אידיופטית של הידרוצפלוס, אפשרי לאחר ביצוע הדמיית תהודה מגנטית. במקרה זה, שליש מקוטר הגולגולת תפוס על ידי הקרניים הקדמיות, אשר מוצגות בתמונה בצורה של "פרפר".

המגוון הסימטרי של מחלות הנפש בקושי נראה בבדיקת MRI.

במקביל, נצפים סטגנציה ונפיחות של הדיסקים של איברי הראייה. כל שאר הסימנים עשויים להתאים בהתאם לתסמינים הקשורים לגיל.

לאחר ה-MRI מבצעים ניקור מותני. זוהי הבדיקה העיקרית שעוזרת לקבוע את הפתולוגיה. בדרך כלל, לנוזל השדרה יש לחץ שאינו עולה על 200 מ"מ בתוך עמודת הכספית. עם התפתחות הידרוצפלוס נורמוטי, לחץ נצפה גבוה פי כמה מהרגיל.

כדי לאשר את האבחנה, מתבצע מחקר ניטור של לחץ בתוך הגולגולת, המתבצע לאורך כל הלילה.

במקביל מבוצעת פוליסומנוגרפיה. אם השלב של שנת ה-REM והרגרסיה חופפים לנתונים, מאובחנים תסמינים נורמוטי-הידרוצפליים. לפני שיטת מחקר זו מתבצעת דופלרוגרפיה טרנסגולגולתית. הוא מאפשר להעריך את הקשר בין זרימת הדם במערכת כלי הדם של מבני המוח לבין הלחץ בנוזל השדרה. הליך זה עוזר לפרש נכון את התוצאות.

אמצעי אבחון משלימים עם מבחן טפי ושיטות אחרות. לדוגמה, ניתנת תמיסת מלח אנדולומברית ונקבע כיצד אמצעי זה עזר להפחית את הלחץ בנוזל השדרה.

דמנציה מוערכת באמצעות בדיקות מיוחדות, סולמות וסקרים נוירופסיכולוגיים. יש להם רגישות לפסיכוסומטיה פרונטלית. בעת שימוש בקנה מידה קצר, בדרך כלל לא מתגלה פתולוגיה. טעות זו נעשית לרוב על ידי מדעני מוח. אך כיום אין אמצעי אבחון שיעזרו ב-100% לסייע באבחון הנפש הפרונטלית.

תֶרַפּיָה

מחלה פסיכיאטרית מטופלת בדרך כלל בניתוח מעקפים מיוחד. ניתוח כזה מתבצע תוך שעה. במהלך יישומו, העיבוד של החדר לרוחב מתבצע.

נכון לעכשיו, קיימות שיטות טיפול חלופיות, שלאחריהן מתבצעת סריקת CT של מבני המוח של הראש ביום השלישי לאחר הניתוח, מה שיסייע בסיכון של השלכות לא נעימות על גוף האדם. מניפולציה עוזרת לקבוע כיצד ממוקם השאנט, האם נצפים דימום ומצבים פתולוגיים אחרים. אם נצפו תופעות כאלה, אזי מבוצעת פעולה שנייה.

כדי להפחית זיהום של הגוף, shunts מוספגים בתכשירים אנטיביוטיים מיוחדים. לאחר הכנסת shunts, במהירות ובמשמעות אדם טוב יותריכול ללכת. מצב הבריאות משתפר בהדרגה, הופך למוחלט תוך שנה. בשלב זה מבוצעים מחקרי ניטור קליני על ציוד CT. בדיקת ה-CT הבאה מתבצעת בעוד שנה.

סיבוכים

לאחר הניתוח, המצב הפסיכו-רגשי מנורמל. רוב הסיבוכים קשורים לשימוש ב-shunts. אבל עם העיבוד האספטי שלהם, הסיכון לסיבוכים מופחת בחדות.

ל אש לאחורלבריאות האדם מוביל לתצורות דמויות המטומה שהופיעו לאחר ניקוב בחדרים, כמו גם ביטויים אפילפטיים.

תַחֲזִית

לאחר shunting, הרופאים בדרך כלל נותנים פרוגנוזה חיובית בטיפול בפסיכופתולוגים. עם התפתחותו, המטופלים חווים קשיים בתנועה. אם לא מטפלים במחלה זו עלולה להוביל לחמורות יותר

תנאים שמובילים אפילו למוות.

חשוב להתייעץ עם רופא עם הסימנים הראשונים לפתולוגיה. אבל המחלה מסוכנת כי החולה עצמו אינו מבין את חומרת מצבו. נראה שהוא בריא לחלוטין.

סימני פתולוגיה גלויים רק לסובבים וקרובים לאנשים שצריכים לשים לב לכך. עם טיפול בזמן של המחלה, ניתן לחסל במהירות את כל הביטויים.

המאמר דן בהיבטים העיקריים של אבחון הידרוצפלוס נורמוטנסיבי: שלישיית חכים-אדמס, יעילות בדיקת הפריקה והתמונה האופיינית במהלך MRI. מוצג מקרה קליני של הידרוצפלוס נורמוטנסיבי.

הידרוצפלוס נורמוטיסיבי. תצפית קלינית

המאמר דן בהיבטים העיקריים של אבחון של הידרוצפליה נורמוטנסיבית: הטריאדה של חכים - אדמס, יעילות פריקת הדגימה, תמונה אופיינית במהלך MRT. תצפית קלינית של הידרוצפליה נורמוטנסיבית ניתנת.

Normotensive hydrocephalus (NTH) היא תסמונת המאופיינת בשילוב של דמנציה, הפרעות הליכה ובריחת שתן עם התרחבות ניכרת של מערכת החדרים ולחץ נוזל מוחי (CSF) תקין. הבכורה של תיאור IGT כמחלה עצמאית שייכת ל-S. Hakim ו-R. D. Adams, אשר בשנת 1965 פרסמו מאמרים על "הידרוצפלוס כרוני סמוי סימפטומטי אצל מבוגרים עם קרקעית קרקע תקינה" או "הידרוצפלוס עם לחץ CSF תקין". מאוחר יותר, תסביך הסימפטומים הקליניים הזה קיבל את השם המכונה שלישיית חכים-אדמס. הפרעות נוירולוגיות ב-IGT יכולות לסגת לחלוטין או באופן משמעותי לאחר ניתוח מעקפים בזמן. שכיחות ה-NTG באוכלוסיית הקשישים היא 0.46%, הוא מתגלה ב-0.4-6% מהחולים עם דמנציה.

התפתחות ה-NTG נובעת מחוסר איזון בהפרשה ובספיגה של CSF והפרה של הליקוורודינמיקה. מבחינה אנטומית, האתר העיקרי של ספיגת CSF בבני אדם הוא החללים התת-עכבישיים הקמורים באזור הסינוס הסגיטלי העליון. כְּרִיתָה מקלעת choroid, ככלל, אינו מרפא הידרוצפלוס, אשר מוסבר על ידי הפרשה חוץ כורואידית של נוזל מוחי, אשר עדיין לא מובן מאוד. NTH במבוגרים יכולה להיות תוצאה של דימום תת-עכבישי ותוך-חדרי, פגיעה מוחית טראומטית, דלקת, נזק סב-לידתי למוח ולקרום המוח, תצורות תוך גולגולתיות נפחיות (גידולים, מפרצת של כלי מוח), חריגות בהתפתחות המוח, ניתוחים קודמים המוח ומצבים אחרים, יוצרים מכשולים מכניים למחזור הדם הרגיל של CSF.

NTG מתאפיין בהתפתחות הדרגתית של שלישיית חכים-אדמס, ברוב המקרים הפרעות הליכה הן התסמין הראשון, לאחר מכן מופיעה דמנציה ובהמשך מצטרפות הפרעות באגן. הפרעות הליכה כוללות אלמנטים של הליכה אפרקסיה עם הליכה קצרה ומגנטית, בקרת שיווי משקל לקויה וקושי לפנות. מאופיין בהליכה מדשדשת על רגליים מרווחות, חוסר יציבות בעת פנייה. עם NTG, אין שינויים בידידותיות של תנועות הידיים בזמן הליכה. הפרעות הליכה יכולות במידה רבה לסגת מיד לאחר הסרת כמות גדולה (20-50 מ"ל) של CSF במהלך ניקור מותני ("מבחן ברז"). לפי E. Blomsterwall et al. , "מבחן הקשה" משפר את שיווי המשקל במקום הליכה בחולים ואינו תלוי באטיולוגיה של IGT. טונוס השרירים ברגליים, ככלל, מוגבר בהתאם לסוג הפלסטיק. במקרים חמורים יותר מתרחשת ספסטיות, היפר-רפלקסיה בגפיים התחתונות ומתגלה רפלקס בבינסקי פתולוגי.

ליקוי קוגניטיבי מתרחש ברוב החולים בתחילת המחלה. הם מתבטאים בירידה בזיכרון, האטה במהירות של תהליכים נפשיים ותגובות פסיכומוטוריות, אדישות, הקשורה לתפקוד לקוי של החלקים הקדמיים של המוח ואופיינית למה שמכונה דמנציה תת-קורטיקלית. חומרת הליקוי הקוגניטיבי עשויה לרדת גם לאחר הסרת 20-50 מ"ל של CSF. NTG מאופיין בנוכחות של ספונטניות, שאננות, חוסר התמצאות, יותר בזמן מאשר במקום. החולים אינם יכולים לציין את ההיסטוריה של מחלתם, חלקם עלולים לפתח הזיות, מאניה, דליריום, דיכאון.

כבר בשלבים המוקדמים של NTG, עם תשאול אקטיבי ומכוון, ניתן לזהות תלונות של חולים על הטלת שתן תכופה ונוקטוריה. בעתיד מצטרפים דחפים ציוויים ובריחת שתן. המטופלים אינם מודעים יותר לדחף להטיל שתן ואדישים לעובדה של מתן שתן לא רצוני, האופיינית לסוג הפרונטאלי של הפרעות באגן. מחולים עם גורמים אחרים לדמנציה, חולים עם IGT נבדלים על ידי נוכחות של הפרעות באגן בשלבים המוקדמים של המחלה ושיקום חלקי של השליטה על איברי האגן לאחר פינוי של 40-60 מ"ל של CSF. תיתכן גם רעד יציבה, מעין תסמונת אקינטית-קשיחה, המאופיינת בתופעת "הקפאה", היעדר אצ'ירוקינזיס, קשיחות פראטונית בשרירים הציריים ובשרירי הגפיים, תסמונת פסאודובולברית ופירמידלית.

למרות שניתן לאבחן הידרוצפלוס די בקלות באמצעות CT, מומלץ בדיקת MRI של המוח לכל החולים, המאפשרת תמונה מפורטת יותר של מבני המוח. הממדים של מערכת החדרים באמצעות CT ו-MRI נאמדים באותו דיוק, עם זאת, MRI טוב יותר בהדמיית נוכחות של חדירת CSF transependymal. נוכחות של חדירת CSF transependymal periventricular (אות מוגבר במצב צפיפות T2 ופרוטונים - לפי MRI, אזורי hypodense ב-CT) בשילוב עם חדרים מורחבים היא סימן נוירו-דמיית אופייני ל-NTH בחולים קשישים בהיעדר תהליך חסימה תוך גולגולתי . עם IGT, החדר השלישי, הקרניים הטמפורליות והקדמיות של החדרים הצדדיים מורחבים באופן משמעותי במיוחד, מה שמוביל להופעת צורה אופיינית של מערכת החדרים בצורה של "פרפר" על חתכים ציריים.

הטיפול הכירורגי בחולים עם NTH מצטמצם לפעולות דחיית אלכוהול. בשנת 1990 בוצעו יותר מ-50,000 ניתוחים בחולים עם IGT ברחבי העולם. זה היוו רק 1/10 מהחולים שבהם נכות וסבל היו קשורים ל-IGT. לשאר החולים סירב טיפול כירורגי מסיבה זו או אחרת. לדברי מחברים שונים, טיפול כירורגי יעיל ב-1/3-3/4 מקרים. ההשפעה החיובית ביותר של shunting היא במקרים בהם התמונה הקלינית של NTH מתפתחת במהלך החודשים הראשונים לאחר דימום תת-עכבישי, דלקת קרום המוח או פגיעה מוחית טראומטית, יש שיפור לאחר הסרת כמות גדולה של CSF במהלך ניקור מותני , ועל פי המחקר הנוירורדיולוגי, מתגלה זרימת CSF חדרית בולטת.

סיבוכים לאחר shunting מצויים ב-31-38% מהחולים. הסיבוכים העיקריים כוללים: במקרים נדירים, המטומה תת-דוראלית עקב ירידה מהירה בגודל החדרים, המצריכה ניתוח שני; תסמונת תת לחץ דם של נוזל השדרה, המתבטאת בכאבי ראש בעמידה, שמניעתם היא בחירה אינדיבידואלית של shunt של לחץ נמוך, בינוני וגבוה. כדי למנוע סיבוכים, מומלצת בחירה אישית של shunt.

אנו מציגים תצפית משלנו.

המטופל צ', בן 73, אושפז במחלקה הנוירולוגית של בית החולים הרפובליקני הקליני מס' 2 של משרד הבריאות של הרפובליקה של טטרסטן ב-29 בספטמבר 2011 עם תלונות על חולשה בגפיים התחתונות, יותר מימין , המתרחשת לאחר הליכה של כקילומטר אחד ("הרגליים הופכות לצמר גפן, מתחילות להיגרר"), מאלצת את המטופל לעצור ולנוח במשך 20-30 דקות, חוסר יציבות בהליכה ("מתגלגל לשני הכיוונים"), הטלת שתן תכופה, דחפים בלילה. , דחיפות לסירוגין במתן שתן עם בריחת שתן, אובדן זיכרון מתקדם לאירועים עכשוויים, כאב אפיזודי כואב באזור lumbosacral. לדברי אשתו, מזה שנתיים יש האטה בתנועות, חוסר יציבות בהליכה, ירידה בזיכרון לאירועים אקטואליים. דחפים ציוויים הופיעו לפני כ-6 חודשים. נצפה על ידי אורולוג עם אבחנה של היפרפלזיה שפירה של הערמונית בדרגה II. בחורף 2011 הופיע חוסר יציבות בהליכה. בסוף אוגוסט - תחילת ספטמבר 2011 הופיעה חולשה ברגל ימין שהוחמרה בהליכה. פנייה לנוירולוג במקום המגורים, האבחנה: L5 radiculopathy מימין. מיאלופתיה מותנית של כלי דם? מחלת פרקינסון? כדי להבהיר את האבחנה, הוא הופנה לטיפול באשפוז בבית החולים הרפובליקני הקליני מס' 2.

בצעירותו עסק החולה באגרוף. לפני כ-10 שנים הייתה פגיעת ראש עם אובדן הכרה (מכה בראש). בהזדמנות זו, המטופל לא הגיש בקשה טיפול רפואיולא טופל. לפני כ-30 שנה, לדברי המטופל, הוא טופל בכאבים עזים באזור המותני וברגליים, נע על קביים. בשנת 1975, על פי כרטיס האשפוז, הוא טופל במרפאה ובאשפוז עם אבחנה של אוסטאוכונדרוזיס מותני, איסכיאלגיה מותנית בצד ימין. תוך 2-3 חודשים הכאב נסוג.

מצב נוירולוגי בקבלה: עלייה סימטרית קלה בטונוס השרירים בגפיים, קשיחות פרטונית, יותר בגפה התחתונה הימנית. ירידה ברפלקסים של הברך ואכילס מימין על רקע התעוררות כללית של פרופריורפלקסים. היפואלגיה מרמה L2 לימין סוג מנצח, ירידה בתחושת מפרק-שרירית ודו-ממדית-מרחבית בגפה התחתונה הימנית. כוח שרירים בגפיים - 5 נקודות. במבחן רומברג - מתנדנד, יותר אחורה ושמאלה, מתעצם עם עיניים עצומות(עד הסתיו). המטופל ביצע את בדיקות האף והעקב-ברך בביטחון. ההליכה איטית, מדשדשת על רגליים מרווחות. היפומימיקה בפנים, ברדיקינזיה, ירידה בכושר ההבעה של הדיבור. המטופל לא היה מסוגל לציין באופן עקבי את האנמנזה. MMSE - 18 נקודות; מבחן ציור שעון - 5 נקודות (איור 1). מצב סומטי ללא פתולוגיה.

איור 1. בדיקת שרטוט שעון לפני בדיקת הברז (זמן מומלץ - 11 שעות 15 דקות)

MRI של המוח (1.5 T): התרחבות בולטת של חדרי המוח, חללים תת-עכבישיים חיצוניים, בעיקר באזורים הפרונטו-פריאטליים, אזורי לוקואראיוזיס סביב קרני החדרים הצדדיים של המוח (איור 2). MRI של עמוד השדרה המותני וחוט השדרה (1.5 T): סימנים לתהליך נפחי, לא זוהתה פתולוגיה מוקדית של חוט השדרה. פריצת דיסקים בין חולייתיים LII-SI בגודל 5-6 מ"מ, בליטה של ​​דיסקים בין חולייתיים ThXI-SI. עיוות spondylarthrosis ThXI-SI.

איור 2. MRI של המוח של החולה Ch.

המטופל נועד על ידי פסיכיאטר - אישיות נפיצה עם פיצוי לא יציב.

בהתחשב בנוכחות הפרעות הליכה, הפרעות באגן והפרעות קוגניטיביות, הרחבת מערכת החדרים, בוצעה אבחנה מקדימה: נורמוטנסיבית הידרוצפלוס. המטופל עבר בדיקת פריקה (טפ-טסט). הלחץ הראשוני של נוזל השדרה הוא 120 מ"מ של עמודת מים. פינו 40 מ"ל של נוזל מוחי. הרכב הנוזל השדרתי תקין.

למחרת, המטופל ציין שיפור בהליכה, יציבות, הפסקת הדחף הלילי להטיל שתן. תופעות של קשיחות פרטונית בגפיים פחתו, היא הייתה יציבה במבחן רומברג. הייתה עלייה בביטוי הדיבור וברמת הקשב. מבחן MMSE - 26 נקודות, מבחן ציור שעון - 10 נקודות (איור 3).

איור 3. בדיקת ציור שעון לאחר פינוי של 40 מ"ל של נוזל מוחי

E.I. Gismatullina, N.V. Tokareva, R.G. Esin

האקדמיה הרפואית הממלכתית של קאזאן

רֶפּוּבּלִיקָנִי בית חולים קלינימס' 2 של משרד הבריאות של הרפובליקה של טטרסטן

Esin Radiy Germanovich - רופא מדע רפואי, פרופסור במחלקה לנוירולוגיה וטיפול ידני

סִפְרוּת:

1. שטולמן ד.ר., יאכנו נ.נ. התסמונות העיקריות של פגיעה במערכת העצבים / בספר: מחלות של מערכת העצבים. מדריך לרופאים / עורך. נ.נ. יאכנו, ד.ר. שטולמן, P.V. מלניצ'וק. - ת' 1. - מ': רפואה, 1995. - ש' 112-114.

2. Godwin-Austen R., Bendall J. The Neurology of the Elderly. - לונדון וכו': Springer-Verlag, 1990.

3. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. הידרוצפלוס סמוי סימפטומטי עם לחץ "נורמלי" של נוזל מוחי: תסמונת ניתנת לטיפול // N. Engl. J. Med. - 1965. - כרך. 273. - עמ' 117-126.

4. חכים ס., אדמס ר.ד. הבעיה הקלינית המיוחדת של הידרוצפלוס סימפטומטי עם לחץ נורמלי של נוזל מוחי. תצפיות על הידרודינמיקה של נוזל מוחי // J. Neurol. מדע - 1965. - כרך. 2. - עמ' 307-327.

5. Hedera P. Normal-pressure hydrocephalus / P. Hedera, R.P. Friedland // Neurobase / Eds S. Gilman et al. סן דייגו, 1998. - 124 עמ'.

6. Golden J.A., Bonneman C.G. הפרעות מבניות התפתחותיות // בתוך: ספר לימוד לנוירולוגיה קלינית. C.C. גץ, E.J. פפרט (עורכים). - פילדלפיה וכו': W.B. חברת סונדרס, 1998.

7. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. גישה קלינית להידרוצפלוס סימפטומטי בקשישים / בתוך: Handbook of Demented Illnesses. אד. מאת J.C. מוריס. - ניו יורק וכו': Marcel Dekker, Inc., 1994. - P.377-39.

8 Vanneste J.A.L. שלושה עשורים של הידרוצפלוס בלחץ תקין: האם אנחנו חכמים יותר עכשיו? //J. נוירול. נוירוכירורגיה. פְּסִיכִיאָטרִיָה. - 1994. - כרך. 57. - עמ' 1021-1025.

9. Dandy W.E. עקיפה של מקלעת הכורואיד של החדרים הצדדיים. אן סורג 68: 569-579, 1918.

10. ג'והנסון C.E., Duncan J.A. 3rd, Klinge P.M., Brinker T., Stopa E.G., Silverberg G.D. ריבוי תפקודי נוזל מוחי: אתגרים חדשים בבריאות ובמחלות. Cerebrospinal Fluid Res. 2008 14 במאי; 5:.10.

11. Czosnyka M., Czosnyka Z.H., Whitfield P.C., Pickard J.D. דינמיקת נוזלים במוח השדרה. ב-Cinally G., Pediatric Hydrocephalus בעריכת Maixner W.J., Sainte-Rose C. Springer-Verlag Italia, Milano 2004, P. 47-63.

12. מילהורת ת"ח, ערסל מ"ק, פנסטרמאכר י"ד, לוין ו.א. ייצור נוזל מוחי על ידי מקלעת הכורואיד והמוח. מַדָע. 1971 23 ביולי; 173 (994): 330-2.

13. Vinogradova I.N. Normotensive hydrocephalus והטיפול בו // Vopr. נוירוכירורג. - 1986. - מס' 4. - ש' 46-49.

14. מורטי ג'יי-ל. הערכת שינויים בקינטיקה של נוזל מוחי / בתוך: הדמיית רדיונוקלידים של המוח. אד. מאת ב.ל. הולמן. - ניו יורק וכו': צ'רצ'יל ליווינגסטון, 1985. - עמ' 185-223.

15. Fernandez R., Samuels M. הפרעות אינטלקטואליות / בספר: נוירולוגיה / ed. מ' סמואלס. - פר. מאנגלית. - מ': תרגול, 1997. - ש' 60-93.

16. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. ניסיון נוסף עם תסמונת הידרוצפלוס לחץ "נורמלי" // J. Neurosurg. - 1969. - כרך. 31, מס' 3. - עמ' 279-294.

17. Ketonen L.M., Berg M.J. נוירורדיולוגיה קלינית. 100 מקסימום. - לונדון וכו': ארנולד, 1997.

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. אבנורמליות בהליכה היא לא ההפרעה המוטורית היחידה בהידרוצפלוס בלחץ רגיל // Scand. J. Rehabil. Med. - 1995. - כרך. 27, מס' 4. - עמ' 205-209.

19. Chawla J.C., Woodward J. Disorder motor in "normal pressure" hydrocephalus // Brit. Med. י' - 1972. - כרך. 1. - עמ' 485-486.

20. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. הידרוצפלוס סמוי סימפטומטי עם לחץ "נורמלי" של נוזל מוחי: תסמונת ניתנת לטיפול // N. Engl. J. Med. - 1965. - כרך. 273. - עמ' 117-126.

21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. et al. ניוון היפוקמפוס מתאם עם ליקוי קוגניטיבי חמור בחולים קשישים עם חשד להידרוצפלוס בלחץ תקין // J. Neurol. נוירוכירורגיה. פְּסִיכִיאָטרִיָה. - 1994. - כרך. 57, מס' 5. - עמ' 590-593.

22. Kramer J.H., Duffy J.M. אפזיה, אפרקסיה ואגנוזיה באבחון דמנציה // דמנציה. - 1996. - כרך. 7, נ' 1. - עמ' 23-26.

23. Kwentus J.A., Hart R.P. הידרוצפלוס בלחץ תקין המוצג כמאניה // J. Nerv. מנט. Dis. - 1987. - כרך. 175, מס' 8. - עמ' 500-502.

24. גלעדי נ., קאו ר., פאן ס. תופעת הקפאה בחולים עם תסמונות פרקינסון, Mov. מַחֲלוֹקֶת. - 1997. - כרך. 12, מס' 3. - עמ' 302-305.

25. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. הידרוצפלוס בלחץ תקין: הערכה עם מדידות זרימת נוזל מוחי בהדמיית MR // רדיולוגיה. - 1996. - כרך. 198, מס' 2. - עמ' 523-529.

26. ג'ק C.R., Mokri B., Laws E.R. et al. ממצאי MR בהידרוצפלוס בלחץ תקין: משמעות והשוואה לצורות אחרות של דמנציה // J. Comput. לסייע. Tomogr. - 1987. - כרך. 11, מס' 6. - עמ' 923-931.

27. Serlo W. פונקציות וסיבוכים של shunts באטיולוגיות שונות של הידרוצפלוס בילדות / W. Serlo, E. Ferneli, E. Heikkinen, H. Anderson, L. Von Wendt // Child. עצב. סיסט. - 1990. כרך. 6. - מס' 2. - עמ' 92-94.

28. Khachatryan V.A. פתוגנזה וטיפול כירורגי של הידרוצפלוס יתר לחץ דם: דיס. … ד"ר מד. מדעים / V.A. חצ'טריאן. - ל', 1991. - 244 עמ'.

29. ברט Ph. L'hydrocephalic chronique de L'adulte / Ph. Bret, J. Chazal // Neurochirurgie. 1990. - כרך. 36 (ספק 1). - עמ' 10-159.

30. דמולין I.V. נורמוטנסיבי הידרוצפלוס / I.V. דמולין, נ.א. אורישיץ', א.א. איבנובה // כתב עת נוירולוגי. 1999. - מס' 6.- ש' 51-56.

לציטוט:דמולין אי"ו, אורישיך נ"א. הידרוצפלוס נורמוטנסיבי: מרפאה, אבחון, טיפול // לפני הספירה. 2000. מס' 13. ס' 589

MMA על שם I.M. סצ'נוב

Normotensive hydrocephalus (NTH) היא תסמונת המאופיינת בשילוב של דמנציה, הפרעות הליכה ובריחת שתן עם התרחבות ניכרת של מערכת החדרים ולחץ נוזל מוחי (CSF) תקין.

הפרעות נוירולוגיות ב-IGT יכולות לסגת לחלוטין או משמעותית לאחר ניתוח מעקפים בזמן, אולם הניסיון מראה כי הניתוחים יעילים ב-50-70% מהמקרים.

שכיחות של NTG קטן - לפי מחברים שונים, זה מתגלה ב-0.4-6% מהחולים עם דמנציה . שונות בתדר קשורה לשונות קריטריונים לאבחוןלהעריך דמנציה.

הבכורה של תיאור NTG כמחלה עצמאית שייכת ל-S.Hakim ו-R.D.Adams. בשנת 1965 הם פרסמו מאמרים על "הידרוצפלוס כרוני סמוי סימפטומטי במבוגרים עם קרקעית קרקע תקינה" או "הידרוצפלוס עם לחץ CSF תקין". המחברים התמקדו ביכולת הריפוי הפוטנציאלית של תסמונת זו, המתבטאת קלינית בהפרעות הליכה מוזרות כגון אפרקסיה בהליכה, דמנציה והפרעות אגן. מאוחר יותר קיבל תסביך הסימפטומים הקליני הזה את השם המכונה שלשות חכים-אדמס . בספרות המודרנית, המונח "נורמוטנסיבי הידרוצפלוס" נמצא בשימוש נרחב ביותר.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

התפתחות ה-NTG נובעת מחוסר איזון בהפרשה ובספיגה של CSF והפרה של הליקוורודינמיקה. NTG במבוגרים יכול להיגרם סיבות שונות: דימום תת-עכבישי ותוך-חדרי, פגיעה גולגולתית, תהליך דלקתי (דלקת קרום המוח), נגעים סביב הלידה של המוח וקרום המוח, תצורות תוך גולגולתיות נפחיות (גידולים, מפרצת של כלי מוח), חריגות בהתפתחות המוח (הנפוצה ביותר היא אטרזיה של המוח). אמת המים Sylvian), ניתוחים במוח ובמצבים אחרים היוצרים מכשולים מכניים למחזור הדם התקין של CSF. במקרה זה, תיתכן תקופה מסוימת (לעיתים די ארוכה) שבה הידרוצפלוס אינו מתבטא בשום צורה. לגורמים הקשורים להופעת הידרוצפלוס במבוגרים, N.L. Graff-Radford et al. מתייחס מומים מולדיםמערכת חדרי הלב, המופיעים בגיל מאוחר יותר, פגיעה בספיגה של CSF, גיל ויתר לחץ דם עורקי. עם זאת, בכ-30-50% מהמקרים באנמנזה של חולים עם IGT, אין אינדיקציה לגורם כלשהו, ​​במצב זה האבחנה הופכת להיות מוסמכת. הידרוצפלוס נורמוטי מבוגר אידיופתי ”.

מאפיינים קליניים

NTG מאופיין בהתפתחות הדרגתית של שלישיית חכים-אדמס, ברוב המקרים הפרעות הליכה הן התסמין הראשון, לאחר מכן מופיעה דמנציה ובהמשך מצטרפות הפרעות באגן. תיתכן תנודה בחומרת התסמינים, אך סימפטום זה אינו נחשב לאופייני ל-IGT.

הפרעות הליכה

הפרעות הליכה ב-IGT כוללות אלמנטים של הליכה אפרקסיה עם הליכה קצרה ומגנטית, בקרת שיווי משקל לקויה וקושי לפנות. המטופלים מאופיינים בהליכה מדשדשת על רגליים מרווחות, חוסר יציבות בעת פנייה. עם NTG, אין שינויים בתנועות הידיים בהליכה. בשלבים המוקדמים, עם תמיכה מינימלית, ההליכה של חולים עם IGT עלולה להיות שלמה. ככל שהמחלה מתקדמת, גובה הצעדים יורד, למטופלים קשה להוריד את הרגליים מהקרקע, יש קשיים בתחילת פעולת ההליכה, סיבובים נעשים במספר שלבים ונפילות תכופות. יחד עם זאת, מטופלים עם IGT יכולים לחקות את תנועות רגליהם, אותן עליהם לבצע בהליכה, בשכיבה או בישיבה. יש לציין כי הפרעות הליכה דומות נצפות גם בנגעים כלי דם במוח. ב-NTG אידיופתי, יש קשר בין הנוכחות יתר לחץ דם עורקיוכושר ביטוי תסמינים קלינייםבמיוחד הפרעות הליכה . הפרעות הליכה יכולות במידה רבה לסגת מיד לאחר הסרת כמות גדולה (20-50 מ"ל) של CSF במהלך ניקור מותני ("מבחן ברז"). לפי E.Blomsterwall et al. , "מבחן הקשה" משפר את שיווי המשקל יותר מהליכת המטופל ואינו תלוי באטיולוגיה של IGT. טונוס השרירים ברגליים, ככלל, גדל בהתאם לסוג הפלסטיק, צוין קשיחות פרטונית. במקרים חמורים יותר של NTG בגפיים התחתונות מתרחשת ספסטיות, היפר-רפלקסיה ומתגלה רפלקס בבינסקי פתולוגי. נוכחותם של תסמינים בעיקר ברגליים עם IGT עשויה לנבוע מהעובדה שהמסלולים המוטוריים המחברים את קליפת המוח עם גפיים תחתונות, ממוקמים יותר מדיאלי - ליד דפנות החדרים הצדדיים, והנתיבים המובילים לגפיים העליונות - יותר לרוחב. שינויים בהליכה בחולים עם IGT עשויים לנבוע מהתנתקות של הגרעינים הבסיסיים מהאזורים הקדמיים, תפקוד לקוי של הקורטקס הפרונטלי ופגיעה באינטגרציה סנסומוטורית.

הפרות של תפקודי מוח גבוהים יותר

חולים עם NTG מאופיינים בנוכחות של ספונטניות, שאננות, חוסר התמצאות, יותר בזמן מאשר במקום . חולים אינם יכולים לציין את ההיסטוריה של מחלתם. חלק מהחולים עלולים לפתח הזיות, מאניה, דליריום, דיכאון. סימפטום אופייני של NTG הוא גם קהות רגשית . האספונטניות של החולים עם התקדמות המחלה עלולה להפוך לאלמות אקינטית, ישנוניות מוגברת, קהות חושים ומצב וגטטיבי.

ליקוי קוגניטיבי מתרחשים ברוב המוחלט של החולים בתחילת המחלה. הפרעות אלו מתבטאות בירידה בזיכרון, האטה במהירות תהליכים נפשיים ותגובות פסיכו-מוטוריות, ירידה ביכולת להשתמש בידע נרכש, אדישות, הקשורה לתפקוד לקוי של החלקים הקדמיים של המוח ואופיינית ל מה שנקרא דמנציה תת-קורטיקלית. ליקוי קוגניטיבי ב-IGT אינו התסמין הדומיננטי; בשלבים המוקדמים, גנוזה ותפקודים קורטיקליים אחרים בדרך כלל אינם נפגעים. בניגוד למחלת האלצהיימר, פגיעה בזיכרון ב-IGT אינה בולטת באותה מידה והיא נובעת בעיקר מירידה באינטגרציה התפקודית של האונות הקדמיות. דמנציה חמורה בחולים עם IGT מרמזת על פגם מורפולוגי בלתי הפיך או על נוכחות של מחלת אלצהיימר או דמנציה וסקולרית.

נכון להיום, אין טכניקה נוירופסיכולוגית ספציפית שיכולה להבדיל באופן חד משמעי ליקוי קוגניטיבי במחלת אלצהיימר ו-IGT. יש להדגיש שההבחנה בין דמנציה קורטיקלית ותת קורטיקלית היא יחסית מאוד. מעידות על כך תוצאות המחקר של J.Kramer ו-J.Duffy. הכותבים לא ציינו הבדלים משמעותיים בשכיחות הפרעות הפרקסיס והגנוזיס בין חולים עם דמנציה קורטיקלית ותת קורטיקלית (הקבוצה האחרונה כללה חולים עם IGT ומחלת פרקינסון).

כדי לזהות ליקוי קוגניטיבי ב-IGT, במיוחד בשלבים המוקדמים של המחלה, משתמשים בסולמות נוירופסיכולוגיים הרגישים לפגיעה חזיתית. השימוש במבחנים הנפוצים בדמנציה (כגון ה-Mini-Mental Assessment Scale) נותן לעתים קרובות תוצאות שליליות שגויות, שכן שיטות אלו אינן אינפורמטיביות במיוחד עבור פגם קוגניטיבי מסוג פרונטלי. לכן, עם NTG, מבחנים שמטרתם להעריך את יכולתו של המטופל ליצור ולשנות תוכנית פעולה בהתאם לתנאים (כגון מבחן מיון כרטיסי ויסקונסין), וכן מבחנים המעריכים את ניידות התהליכים הנפשיים, רמת התשישות והקשב. (שולחנות שולטה, שולחנות אדום-שחור) הם אינפורמטיביים יותר. או מבחן צבע Stroop).

האופי הפרונטלי של הפרעות קוגניטיביות ב-IGT עשוי לנבוע מהתרחבות דומיננטית של הקרניים הקדמיות של החדרים הצדדיים, המלווה בחוסר תפקוד משמעותי יותר של החלקים העמוקים של האונות הקדמיות והקורפוס הקדמי. בניגוד למחלת האלצהיימר, הפגם הקוגניטיבי ב-IGT מתפתח מהר יותר - תוך 3-12 חודשים. חומרת ההפרעות הקוגניטיביות עשויה לרדת לאחר הסרת 20-50 מ"ל של CSF. הוצע כי הפרעות קוגניטיביות מבוססות על הפרעות מוחיות מיקרו-מחזוריות עקב דחיסה של נימים על ידי לחץ תוך-פרנכימלי מוגבר, במיוחד מאחר שלפי טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים, NTG מגלה ירידה מפוזרת בחילוף החומרים הן באזור הקורטיקלי והן באזור התת-קורטיקלי.

הפרעות באגן

כבר בשלבים המוקדמים של NTG, עם תשאול אקטיבי, תכליתי, ניתן לזהות תלונות מטופלים על הטלת שתן תכופה ונוקטוריה . לאחר מכן הצטרף דחף ובריחת שתן . המטופלים אינם מודעים יותר לדחף להטיל שתן ואדישים לעובדה של מתן שתן לא רצוני, האופיינית לסוג הפרונטאלי של הפרעות באגן. בריחת שתן בצואה היא נדירה, בדרך כלל בחולים עם IGT מתקדם. מחולים עם גורמים אחרים לדמנציה, חולים עם IGT נבדלים על ידי נוכחות של הפרעות באגן בשלבים המוקדמים של המחלה ושיקום חלקי של השליטה על איברי האגן לאחר "מבחן הקשה".

חולים עם NTG בדרך כלל אינם מתלוננים כְּאֵב רֹאשׁ. בבדיקה נוירולוגית, בנוסף לטריאדת חכים-אדם, חולים עם NTG עלולים לחוות רעד יציבה, מעין תסמונת אקינטית-קשיחה המאופיינת ב"תופעת ההקפאה", היעדר אצ'ירוקינזיס, קשיחות פראטונית בשרירים הציריים ובשרירים. שרירי הגפיים, תסמונת פסאודובולברית, רפלקס אחיזה.

אבחון של הידרוצפלוס נורמוטי

המורכבות של אבחון IGT נובעת מהעובדה שהתסמינים האופייניים למחלה זו - דמנציה, הפרעות באגן והפרעות הליכה - נצפים לעיתים קרובות אצל קשישים.

בדיקה שגרתית, ככלל, אינה חושפת כל פתולוגיה, קרניוגרמות אינן משתנות . חשוב במיוחד להדגיש את ההיעדרות גוֹדֶשׁעל קרקעית הקרקע. לפי ה-EEG, NTG חושף שינויים לא ספציפיים המאופיינים בעלייה בפעילות הגלים האיטיים.

ניקור מותני נותרה אחת השיטות העיקריות לאבחון IGT. לחץ CSF בדרך כלל אינו עולה על 200 מ"מ מים. אם מוצמד מנומטר למחט הניקבה, אזי, כידוע, עמודת נוזל המוח מזהה תנודות לחץ בהתאם לדופק, לחץ הדם, הנשימה. בדרך כלל, פעימת CSF אינה עולה על 15-20 מ"מ. עם זאת, עם NTG, הוא חורג משמעותית מהערך הזה, ורישום התנודות מגלה שינוי בצורת הגל - הוא הופך תלול יותר. ניתוח מעבדה CSF בדרך כלל אינו מגלה כל חריגות.

ניטור לחץ תוך גולגולתי (ICP) זה הכי הרבה שיטה מודרניתאבחון NTG . בעת רישום ICP למשך 24-48 שעות בחולים עם IGT, מציינים ערכים גבוהים מבחינה פתולוגית של ICP, במיוחד בשלב ה-REM, הקשור להרחבת כלי הדם ולעלייה באספקת הדם למוח בתקופה זו. NTG מאופיין בנוכחות של מספר רב של גלי b משניים וגלי "פלטה". שינויים בתנודות ICP קשורים למכשול התפקודי הקיים ליציאת CSF ממערכת החדרים לתוך החללים התת-עכבישיים עקב הקושי בספיגה מחדש של CSF וירידה בשיפוע בין לחץ CSF בחדרים ועל פני השטח הקמור של ה-CSF. מוֹחַ. כדי להגביר את דיוק הטכניקה, יש לבצע ניטור ICP באופן סינכרוני עם פוליסומנוגרפיה, שכן הוכח כי התדירות, המשרעת, האורך והצורה של גלי b תלויים בשלב השינה, והייצוג הכמותי שלהם במהלך השינה הוא נחשב על ידי כמה מחברים כסימן אבחנתי ופרוגנוסטי של NTG. לפני ניטור ICP, מוצע להשתמש באולטרסאונד דופלר טרנסגולגולתי, מאחר וקיים קשר לא ליניארי בין גלי B של ICP ומהירות זרימת הדם בעורקים התוך גולגולתיים, המתוארת כמקבילה דופלר טרנסגולגולתית של גלי B.

"מבחן ברז" משקף בעקיפין את ההפרה של ספיגת CSF העומדת בבסיס הפתוגנזה של IGT . להערכה מדויקת יותר של העמידות לספיגת CSF, אנו משתמשים בדיקת עירוי , המורכב במתן אנדולומברי סימולטני של מי מלח ורישום קצב הירידה בלחץ CSF לאחר העלייה הראשונית שלו בתגובה למתן התמיסה. קיימת שיטת בדיקה נוספת - עירוי לטווח ארוך של תמיסה של 0.9% NaCl בלחץ קבוע. יש לציין כי מהימנות בדיקת העירוי עצמה והמתודולוגיה לביצועה הם נושא לוויכוח. שינויים שונים של בדיקת העירוי משמשים בעיקר למטרות מחקר. נכון להיום, "מבחן הקשה" משמש בכל העולם כשיטה הפשוטה, המהירה, הזולה והאמינה למדי.

ציסטרנוגרפיה רדיואיזוטופית NTG חושפת את הצטברות הרדיו-פרמצבטיקה במערכת החדרים בהיעדר מחזור הדם שלו על פני הפורניקס של המוח אפילו 48 שעות לאחר מתן. עם זאת, ממצאים אלה אינם נחשבים ספציפיים במיוחד עבור IGT.

חשובות לאבחון של NTG הן תוצאות של שיטות מחקר הדמייה עצבית (הדמיה ממוחשבת ותהודה מגנטית - CT/MRI), המאפשרות לזהות חדרים מורחבים בחדות של המוח, בעוד שהחריצים בקליפת המוח נשארים בטווח התקין או מורחבים מעט. באמצעות טכניקות אלה, ניתן לשלול סיבות אחרות להידרוצפלוס. זיהוי של נגעים איסכמיים קטנים או לויקואראיוזיס אינו סותר את האבחנה של IGT, שכן שילוב של IGT ואי ספיקה מוחי אפשרי. קיימת הסכמה משמעותית בין ממצאי CT ו-MRI בהזדקנות רגילה, IGT ודמנציה ממקור ניווני. עם IGT, חדר III, הקרניים הטמפורליות והקדמיות של החדרים הצדדיים מורחבים באופן משמעותי במיוחד, מה שמוביל להופעת צורה אופיינית של מערכת החדרים בצורה של "פרפר" על חלקים ציריים. התרחבות הקרניים הקדמיות של החדרים הצדדיים עם IGT מגיעה ל-30% או יותר מקוטר הגולגולת.

מאמינים שלמרות שניתן לאבחן הידרוצפלוס די בקלות באמצעות CT, MRI מומלץ לכל החולים כדי לקבל תמונה מפורטת יותר של מבני המוח. . הממדים של מערכת החדרים באמצעות CT ו-MRI נאמדים באותו דיוק, עם זאת, MRI טוב יותר בהדמיית נוכחות של חדירת CSF transependymal. נוכחות של חדירת CSF transependymal periventricular (אות מוגבר במצב צפיפות T2 ופרוטונים - לפי MRI, אזורי hypodense ב-CT) בשילוב עם חדרים מורחבים היא סימן נוירו-דמיית אופייני ל-NTH בחולים קשישים בהיעדר תהליך חסימה תוך גולגולתי . עובי ה"הילה" הפרי-חנטרית מתאם עם התוצאה הטובה ביותר של shunting, נוכחות של סימנים של מחלה מוחית מיקרואנגיופטית (לקונים ומוקדים של עוצמת אות מוגברת בחלקים העמוקים של החומר הלבן במצבי MRI T2 וצפיפות פרוטונים) - עם תוצאה לא מספקת של shunting. C.Jack et al. קחו בחשבון שהתוצאה הטובה ביותר של הניתוח בחולים עם שינויים periventricular בולטים יותר קשורה להפרעות ליקורודינמיות משמעותיות יותר הגלומות בקטגוריה זו של חולים, שהפחתה לאחר shunting מלווה בשיפור קליני משמעותי. חשיבות מיוחדת מיוחסת לשיטות להערכת MRI של יציאת אלכוהול דרך מערכת אספקת המים. , הן לאבחון IGT והן להערכת הצלחתו של ניתוח מעקפים לאחר מכן.

עם IGT, יש ירידה ברמת זרימת הדם המוחית הכללית והאזורית, במיוחד באזורים הקדמיים והזמניים של המוח, חומר לבן תת-קורטיקלי. לפי טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים, מתגלה ירידה ברמת חילוף החומרים של הגלוקוז (כללית ואזורית), וככל שמידת ההיפומטבוליזם הפרונטלי משמעותית יותר, כך עולה הסיכוי לתוצאה לא חיובית של ניתוח מעקפים.

הפרוגנוזה של shunting עם IGT טובה יותר בחולים שחוו עלייה בזרימת הדם המוחית האזורית לאחר מתן גליצרול. לדברי J.-L.Moretti, לאחר הסרת 30-50 מ"ל של CSF בחולים עם IGT, מציינת עלייה בזרימת הדם המוחית האזורית. זה סותר את הנתונים שדווחו בעבר בספרות והושגו בשיטת השאיפה 133Xe. M.Kushner et al. לא גילה עלייה בזרימת הדם המוחית הכוללת ב-IGT לאחר ניקור מותני ולאחר shunting מוצלח.

ל.קטונן ומ.ברג מדגישים כי עד כה אין בהירות לגבי המבחן הטוב ביותר או שילוב הבדיקות, שתוצאותיהם יכולות לחזות את הצלחת ה-shunting ב-IGT.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של IGT צריכה להתבצע עם סוגים אחרים של הידרוצפלוס, ventriculomegaly במחלות נוירודגנרטיביות וכלי דם, עם תהליכים תוך גולגולתיים נפחיים וכו'. בספרות קיים תיאור של מקרים של הופעת תסמונת IGT בדלקת מפרקים שגרונית, שיפור במצב (ירידה בחומרת הפרעות קוגניטיביות ואגן, הפרעות הליכה) צוין לאחר קורס של טיפול בקורטיקוסטרואידים. מחלת ליים עלולה להוביל לתסמונת IGT עקב פגיעה בזרימת CSF. א' דנק ואח'. לתאר אישה בת 74 שתסמיני ה-IGT נסוגו לאחר טיפול בצפטריאקסון. מקרי NTH תוארו במחלת ניוון מיוטונית, הקשורה לפגם בממברנה תאית המובילה לפגיעה בספיגת CSF. מקרה של NTG מתואר בחולה מבוגר עם פולינורופתיה דלקתית דלקתית כרונית, ויטמין B1 ומחסור בחומצה פולית. המחברים מייחסים את התרחשות הידרוצפלוס בחולה זה לפגיעה בספיגת CSF עקב רמות חלבון גבוהות. הרחבת חדרים מתרחשת בחולי סרטן, במיוחד אלו הסובלים מתת תזונה או כימותרפיה. בתהליכים נוירו-זיהומיים כרוניים (במיוחד בעלי אופי מיקוטי), הפרעות מטבוליות ואנדוקריניות (מחסור בוויטמין B12, תת פעילות של בלוטת התריס, וכו'), עלולה להתרחש מה שנקרא פסאודוטרופיה, אשר, עם טיפול מוצלח, עלולה לסגת. עם שלישיית חכים-אדמס, עגבת מנינג-וסקולרית יכולה להתרחש.

יַחַס

ניתוח מעקפים עם shunts ventriculoperitoneal ו- lumboperitoneal הוא הטיפול המועדף. עם בחירה נכונה של חולים, ההשפעה החיובית מגיעה ל-60%. כמובן שבשלבים המתקדמים של המחלה, כשכבר יש שינויים בלתי הפיכים במוח, הפרוגנוזה של הטיפול הניתוחי מחמירה. התמותה במהלך ניתוח זה היא כ-6-7%. ההשפעה החיובית ביותר של shunting היא במקרים בהם התמונה הקלינית של NTH מתפתחת במהלך החודשים הראשונים לאחר דימום תת-עכבישי, דלקת קרום המוח או פגיעה מוחית טראומטית, יש שיפור לאחר הסרת כמות גדולה של CSF במהלך ניקור מותני , ולפי המחקר הנוירורדיולוגי, מתגלה יציאת CSF חדרית בולטת (פעימה). תוצאה טובה של shunting מצויה בחולים עם סוג היפרדינמי של זרימת CSF בחדר השלישי ובאמת המים, אשר מאופיינת בהיעדר אות CSF על האמצע הסגיטלי של MRI. יחד עם זאת, על פי הנתונים שהגיעו לידי י' מאלם ואח'. , תוצאות ה"טפ-טסט" אינן עוזרות בבחירת המטופלים לניתוח מעקפים. בחלק מהחולים שאינם משתפרים לאחר ניקור מותני, גם ניתוח מעקפים עשוי להיות יעיל.

הפשוט והאמין ביותר לניבוי הפרוגנוזה של ניתוח מעקפים יכול להיות הסרה בודדת של 20-50 מ"ל של נוזל מוחי עם ניקור מותני - "מבחן ברז" . גרסה נוספת של "מבחן הברז" היא נסיגה של 30 מ"ל למשך 3 ימים. ניקור מותני מבוצע על המטופל בשכיבה, נרשמים לחץ ה-CSF הראשוני, כמות ה-CSF שהוסרה ולחץ ה-CSF הסופי, ובמידת האפשר נרשמות תנודות לחץ CSF. חשוב במיוחד להעריך את הדינמיקה של התסמינים העיקריים של שלישיית חכים-אדמס לאחר מבחן זה. אפילו שיפור קליני לטווח קצר עשוי להצביע על פרוגנוזה חיובית אולי לניתוח מעקפים.

צפינו בשני מטופלים בני 59 ו-63 עם שלישיית חכים-אדמס הקלאסית, שבהם לאחר הסרת 40-50 מ"ל CSF, החזרת הכיוון הנכון במקום ובזמן, עלייה בביטוי הדיבור והרמה של תשומת לב צוינו; הליכה עצמאית התאפשרה והשליטה על אברי האגן הוחזרה. אפקט "מבחן הקשה" נמשך 10 ימים. לשני החולים הייתה השפעה חיובית משמעותית של ניתוח מעקפים.

כטיפול שמרני להפחתת ייצור CSF, מטופלים עם IGT נקבעים acetazolamide ו דיגוקסין עם זאת, יעילותו של טיפול זה טרם הוכחה. טיפול בהפרעות שתן ב-IGT מהווה אתגר , תרופות אנטיכולינרגיות משמשות בסוג זה של הפרעות במתן שתן לעתים נדירות ביותר, לפי חלק מהחולים לפחותבאופן זמני, ללמד אותם לרוקן את שלפוחית ​​השתן שלהם "לפי שעה" עוזר.

סיבוכים לאחר ניתוח מעקפים נצפתה ב-31-38% מהחולים. הסיבוכים העיקריים כוללים את הדברים הבאים:

במקרים נדירים, המטומה תת-דוראלית עקב ירידה מהירה בגודל החדרים, המצריכה ניתוח שני;

תסמונת יתר לחץ דם CSF, המתבטאת בכאבי ראש בעמידה, שמניעתם היא בחירה אינדיבידואלית של shunt בלחץ נמוך, בינוני וגבוה.

ניתן למצוא הפניות בכתובת http://www.site