20.07.2019

חריגות בקריטריונים האבחוניים של החוקה לדיאתזה היפופלסטית לימפתית. דיאתזה לימפטית-היפופלסטית בילדים: פתוגנזה וטיפול. סיבות וסימנים אופייניים


לימפטיקו - דיאתזה היפופלסטית (לִימפָתִי)- אנומליה של החוקה, המאופיינת בעלייה מתמדת כמעט בכל איברי לימפה (תימוס, בלוטות לימפה, טחול), ירידה בתפקוד של הבלוטות האנדוקריניות, תת התפתחות של מספר איברים פנימיים(לב, כליות), חילוף חומרים לקוי של שומנים ופחמימות בשילוב עם הפרה של מערכת החיסון, הסתגלות מופחתת להשפעות סביבתיות, נטייה ל תגובות אלרגיות.

על רקע דיאתזה לימפטית-היפופלסטית, חריפה מחלות בדרכי הנשימה, דלקות מעייםתהליכים דלקתיים מוגלתיים.

היסטוריית טווח

המושג "דיאתזה לימפתית" הוצג על ידי הפתולוג האוסטרי א. פלטאוף ורופא הילדים T. Escherichia בשנים 1889-1890 עמ'. בשל העובדה שילדים עם דיאתזה כזו מצאו לעתים קרובות היפופלזיה של בלוטות יותרת הכליה, מנגנון reticuloespithelial של התימוס, בלוטת התריס, בלוטות המין, הלב, אבי העורקים, המונח "דיאתזה לימפתית" הוחלף ב"דיאתזה לימפטית-היפופלסטית". עם זאת, במחקרים רבים במחצית השנייה של המאה ה-20, צוין כי למספר משמעותי של ילדים אין היפופלזיה של איברים פנימיים, אלא היפו- או חוסר תפקוד של הרוב המכריע של האיברים. אז, בהתבסס על מחקר מודרני, זה צריך להיחשב לגיטימי יותר המונח הקודם, אשר הוצג על ידי A. Paltauf - "דיאתזה לימפתית"

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

דיאתזה לימפתית שכיחה יותר בילדים עם חוסר בשלות תפקודית מערכות פיזיולוגיותבלידה. התפקיד העיקרי בהיווצרותו שייך לגורמים שליליים. סביבה חיצונית, החל מהתקופה התוך רחמית של התפתחות: רעילות של האישה ההרה, מחלות מדבקותבמחצית הראשונה והשנייה של ההריון, חוסר תפקוד אנדוקריני, תורם לאיום של הפלה, היפוקסיה עוברית. בתקופה התוך-לידתית של התפתחות LD, חולשה בפעילות הלידה, הפרשה מוקדמת של מי שפיר, לידה מהירה, המובילה לתשניק וטראומה בלידה, במיוחד פגיעה מוחית, תורמים להתפתחות LD. מאפייני אילן היוחסין חיוניים ביצירת LD: תורשה של מחלות אנדוקריניות ומטבוליות, השמנת יתר, מחלות דלקתיות כרוניות, אנדוקרינופתיה ו מחלות אלרגיות. ביטויים של LD לאחר לידת ילד מקלים על ידי האכלה מלאכותית או מעורבת מוקדמת לא הגיונית, זיהומים ויראליים וחיידקיים תכופים.

פתוגנזה

היפרפלזיה של התימוס קיימת ב-70-80% מהילדים עם LD. במהלך היפרפלזיה של התימוס, מספר תאי הלימפה עולה, אך הפעילות התפקודית של הלימפוציטים והתימוציטים מופחתת. טבעי לילדים עם LD בולטת לימפוציטוזיס (60-70% בפורמולת הדם), ירידה ברמת הגורם התימי בסרום (תימוסין), מספר לימפוציטים מסוג T בעיקר עקב תת אוכלוסיית ה-T-helper, עליה ב מספר לימפוציטים B ו-0 לימפוציטים. ישנם שינויים אולטרה-סטרוקטורליים במספר משמעותי של לימפוציטים בשקדים וסימני ניוון תאי פלזמה. תגובות אלרגיות בילדים עם LD הקשורות לרגישות יתר תאית מושהית. הפרה של השליטה האימונולוגית של התימוס עלולה להוביל להופעת שיבוט של תאי T תגובתיים המעורבים בתהליך של אוטואגרסיביות. אז, בילדים עם דיאתזה לימפתית, קיים חוסר במנגנונים תאיים והומוראליים של חסינות. זה תורם למהלך התכוף והממושך של מחלות ויראליות וחיידקיות. חומרת המחלות נובעת מדרגה מסוימת ומחוסר תפקוד מערכת האנדוקריניתוהיפוקורטיקה כרונית. ידוע שתפקוד התימוס נמצא בשליטה של ​​ההיפותלמוס, בלוטת יותרת המוח ובלוטת יותרת הכליה. בין התימוס לבלוטות האדרנל יש אינטראקציה מסוג משוב. ייתכן שאינטראקציית המתאם בין בלוטות אלו מתבצעת ברמת ההיפותלמוס, מכיוון שמופרשים ממנו הורמונים הממריצים הפרשת הורמוני יותרת הכליה, וחומרים המשפיעים על תפקוד התימוס. רמת ACTH בילדים עם LD מופחתת, ורמות ההורמון הסומטוטרופי והפרולקטין עולות. בנוכחות thymomegaly, אי ספיקת יותרת הכליה מורפו-פונקציונלית (או רק תפקודית). בנוסף, הייצור של גלוקוקורטיקואידים וקטכולאמינים מופחת עם דומיננטיות של הסינתזה של האחרונים, אשר, בנוסף לקידום היפרפלזיה משנית של הרקמה הלימפואידית, מובילה לשמירה של נתרן, כלורידים ומים בגוף. אז, בילדים עם תמיסת LD, חילוף החומרים של מים-מלח, מה שמוביל לפגיעה במחזור הדם, תנודות גדולות במשקל הגוף, פיתוח קלבצקת והפרעות במחזור הדם.

עבור ילדים עם LD, ירידה בסינתזה של קורטיזול וטסטוסטרון אופיינית על רקע ייצור מוגבר של אלדוסטרון ופרוגסטרון. הפרשת השתן של אנדרוגנים ואסטרוגנים בילדים צעירים עם LD מופחתת באופן משמעותי, היא עולה בהדרגה ומנרמלת עד 5-7 שנים.

מצב תימין-לימפה כמו סיבה אפשריתמוות של ילדים עם סימנים קלאסיים של LD הוא ביטוי של הפרעה נוירואנדוקרינית חמורה עם היפוקורטיקה משמעותית וירידה חדה בתגובות הסתגלות. פעולת גורמי הלחץ (טבילת ילד בקור או מים חמים, התערבות כירורגית מתוכננת וכו') בילדים עם הפרעות מורפו-פונקציונליות משמעותיות במערכת ההיפותלמוס-היפופיזה-תימוס-אדרנל, היא עלולה להיות מוגזמת, וכתוצאה מכך למוות פתאומי של הילד.

מרפאה

לילדים עם LD יש מראה אופייני: עור חיוור, פסטוסיות בולטת, עייפות, חוסר תנועה, התפתחות שרירים לקויה ויתר לחץ דם, משקל הגוף לרוב עולה על הסטנדרטים הממוצעים בכל תקופות הגיל. למבנה הגוף של ילדים עם LD יש את התכונות הבאות: צוואר קצר, חזה רחב, שכמות צרות וגפיים ארוכות. לכל הילדים עם LD יש היפרפלזיה כללית של תצורות לימפה. כבר בגיל 1-2, לילדים יש עלייה ניכרת בבלוטות הלימפה, צמחייה אדנואידית בולטת, שקדים היפרפלסטיים, והכבד והטחול מוגדלים במקצת. תימוס היפרפלסטי בכ-10-12% מהילדים מלווה בסימני דחיסה דרכי הנשימה: גוון קול נמוך, צרידות, הטיית הראש במהלך השינה, נשימה רועשת תכופה, קוצר נשימה בעל אופי מעורב, המחמיר בגלל המיקום האופקי של הילד, " עורב זין» בעת בכי, ציאנוזה קלה של המשולש הנזוליאלי, בעיקר עם המיקום האופקי של הילד.

יש לציין שלילדים עם LD יש מומים שונים: בקע של הקדמי דופן הבטן, אנומליות של שתן, לב וכלי דם ו מערכות עיכול, עצמות וכדומה. חוסר בגרות מורפו-פונקציונלי של מערכת הלב וכלי הדםיכול לבוא לידי ביטוי בלב "טפטוף" או עלייה בגודל הלב עם פעימות איטיות, טכיקרדיה, רשרוש תפקודי והפרעות קצב תכופות. במהלך תקופת היילוד ובשנה הראשונה לחיים, יש הפרעות תכופותנשימה: קוצר נשימה, היפופנומטוזיס של אלמנטים בודדים של הריאות.

אימונופתיה בילדים עם LD מתבטאת באינדקס זיהומיות גבוה (7-10 מחלות בשנה אחת). בשנים הראשונות לחיים, מחלות ויראליות וחיידקיות חמורות בעיקר עם נוירוטוקסיקוזיס, ביטויים שונים של הפרעות במחזור הדם והיפרתרמיה. סיבוכים נפוצים של SARS הם ברונכיוליטיס, ברונכיטיס חסימתית, דלקת ריאות, שיש להן מהלך ממושך בעיקר עם התמדה ממושכת של זיהום.

ברוב המוחלט של הילדים עם LD כבר נמצאים גיל מוקדםנוצר נגעים כרונייםזיהומים בלוע האף.

בדם של ילדים עם LD, לימפוציטוזיס ונויטרופניה מצוינים. הביטויים הבולטים ביותר של LD נצפים בילדים מתחת לגיל 3-6 שנים, עם הגיל הם יורדים בהדרגה. עם זאת, בילדים גיל בית ספרנצפים ביטויים קלים של LD, כולל לעתים קרובות עיכוב בהתפתחות המינית.

מניעה, שיקום

יש לבצע אמצעי מניעה החל מתקופת הלידה. אלה כוללים מניעה רציונלית של ויראלי מחלות חיידקיותבמהלך ההריון (מזעור מגע זיהומי, אורח חיים בריאחיים עם תזונה מאוזנת ומספקת פעילות מוטורית, נשאר אוויר צחוכו'), טיפול בזמן ורציונלי של רעילות של נשים בהריון ואיומים של הפלה, מניעת היפוקסיה עוברית תוך רחמית, טראומה מלידה. בתקופה שלאחר הלידה, לטווח ארוך הנקהילד, הגבלת מגע זיהומיות והימנעות מצבים מלחיצים.

בשיקום/שיקום ילדים עם LD, מרשם שיטתי של אדפטוגנים, תרופות הממריצות התפתחות של מנגנוני הגנהתפקוד הגוף ואדרנל. תרופות אלו כוללות eleutherococcus, ג'ינסנג, אכינצאה, שורש זהב, תכשירי שורש ליקריץ, כמו גם דיבזול, פנטוקסיל, קומפלקסים מולטי ויטמין, כולל ויטמינים A, E, C ו-B. תרופות אלו נקבעות בקורסים של 3-4 שבועות פעמיים - טריצ'י בשנה. אם נבחר בנפרד לעיל אמצעים מורכביםלא מספיק (גילויי לימפה אינם פוחתים, ילדים חולים לעיתים קרובות וחולים ארוכי טווח בזיהומים ויראליים וחיידקיים), קורס טיפול עם Timalin או taktivin, תימוגן נקבע לאחר בדיקה אימונולוגית של הילד.

במקרה של תסמונת דחיסת איברים, מבוצע קורס בן 5-8 ימים של קורטיקוטרופין או סינאקטן. לפני שתוכנן התערבויות כירורגיות 1-2 ימים לפני הניתוח וביום הניתוח יש להשתמש בקורטיקוסטרואידים (0.5-1 מ"ג פרדניזולון לק"ג משקל גוף ליום). GCS משמש גם למחלות ויראליות וחיידקיות קשות עם מהלך של עד 3-5 ימים. מחלות אלו בתינוקות וילדים צעירים עם LD חייבים להיות מטופלים רק בבית חולים.

חיסונים מונעים נגד מחלות זיהומיות בילדות לילדים עם LD מתבצעים על פי לוח החיסונים הקיים על רקע צעדי שיקום ושיקום. חיסונים לילדים עם תימומגליה בדרגה II-III מתחילים להתבצע לאחר נורמליזציה של גודל הבלוטה או כאשר הוא מצטמצם לגודל I.

יצוין כי עם אמצעי שיקום ושיקום בזמן עד 3-5 שנים (פחות תכופות - עד 7 שנים), ילדים עם LD מתפתחים כרגיל, חולים לא לעתים קרובות יותר מילדים בריאים. עם טיפול בטרם עת, רוב הילדים עם LD מפתחים מוקדי זיהום כרוניים, מחלות כרוניותמערכת הנשימה, העיכול והשתן, השמנת יתר, מחלות אנדוקריניות.

דיאתזה לימפטית-היפופלסטית היא אנומליה של החוקה, המלווה בהיפרפלזיה מפוזרת של הרקמה הלימפואידית (הגדלה כללית של בלוטות הלימפה והתימוס), תפקוד לקוי של המערכת האנדוקרינית, שינוי חד בתגובתיות הגוף וירידה בחסינות. והתאמת הילד לתנאי הסביבה. השכיחות של דיאתזה לימפטית-היפופלסטית נמוכה מזו של דיאתזה אקסאודטיבית-קטארלית, והיא 10-12%, ובקרב חולי אלח דם ודלקת ריאות - 30%.

אטיולוגיה ופתוגנזה

התרחשות של דיאתזה לימפטית-היפופלסטית קשורה לנזק ראשוני לקליפת האדרנל. היפוקורטיקה מובילה להתפתחות תת לחץ דם עורקיויתר לחץ דם בשרירים, אי סבילות למצבי לחץ; כתוצאה מהפעלה של בלוטת יותרת המוח, מתרחשת ייצור יתר של ACTH ו-STH. בנוסף, תפקוד לקוי יכול להיקבע גנטית או להיגרם על ידי מצבים שליליים של התפתחות תוך וחוץ רחמית (היפוקסיה ממושכת, תשניק לידה, מחלות קשות, שיכרון וכו'). ירידה בסינתזה של קטכולאמינים וגלוקוקורטיקואידים מובילה לדיסקורטיזם, דומיננטיות של מינרלוקורטיקואידים והיפרפלזיה משנית (מפצה) של רקמת הלימפה, כולל בלוטת התימוס. מציינים כי ילדים אינם יציבים חילוף חומרים של מים-מלח, חוסר סובלנות למצבי לחץ, הפרעות מיקרו-סירקולציה המתרחשות בקלות, חדירות גבוהה קירות כלי דם. התוצאה של זה היא התפתחות מהירה של רעילות, ייצור יתר של ריר ב עץ הסימפונות, התפתחות מוקדמתתסמונת אסתמטית. במקרים מסוימים, דיאתזה לימפטית-היפופלסטית כוללת פגם תורשתי מערכת החיסון(חסר חיסוני לא מסווג) עם ירידה בחסינות ההומורלית והתאית כאחד, מה שתורם להתפתחות זיהומים ויראליים חריפים בדרכי הנשימה ומחלות חיידקיות קשות. דיאתזה לימפטית-היפופלסטית נוצרת בגיל 2-3 שנים, וככלל, מסתיימת ב גיל ההתבגרות.

תמונה קלינית

ילדים עם דיאתזה לימפטית-היפופלסטית נולדים בדרך כלל גדולים, דביקים, מאבדים בקלות ומשקל גוף; טורגור רקמות וטונוס השרירים מופחתים. תשומת הלב מופנית לעייפות ולחולשה, המדמה פיגור בהתפתחות הפסיכומוטורית, עייפות, לחץ דם נמוך. ילדים לא סובלים שינוי נוף, צרות משפחתיות. מחלות נשימה תכופות הן קשות, מלוות לעתים קרובות בהיפרתרמיה, פגיעה במיקרו-סירקולציה ונוירוטוקסיוזיס. פריחות על העור (אצל 30% מהילדים) דומות לאלו עם דיאתזה אקסאודטיבית-קטארלית, אך לרוב ממוקמות על הישבן והגפיים התחתונות. מאופיין בהופעת תפרחת חיתולים בקפלי העור, שיישון העור. מבנה הגוף אינו פרופורציונלי, עם גפיים ארוכות מדי, התפלגות רקמת השומן התת עורית אינה אחידה (עוד בחלק התחתון של הגוף). כל הקבוצות של בלוטות הלימפה והשקדים ההיקפיים בדרך כלל מוגדלות ("לימפה היקפית"), לעיתים קרובות מגלות טחול. עלייה ב-70% מהילדים תימוס(לפי נתוני רנטגן). בילדים כאלה מתגלים סימנים מרובים של דיסמבריוגנזה: היפופלזיה לבבית ו כלים גדולים, כליות, איברי מין חיצוניים, בלוטות אנדוקריניות, מומים קטנים, מה שמאפשר לנו לקרוא לדיאתזה הזו לימפטית-היפופלסטית.

מחקר מעבדה

בדם ההיקפי מתגלים לימפוציטוזיס מוחלטת ויחסית, נויטרו ומונוציטופניה. בְּ ניתוח ביוכימידם מגלים ירידה בריכוז הגלוקוז, עלייה בריכוז הכולסטרול והפוספוליפידים. באימונוגרמה נקבעת ירידה ב-IgA, IgG, מספר לימפוציטים מסוג T ו-B, הפרה של היחס בין עוזרי T/מדכאי T ועלייה בריכוז הקומפלקסים החיסונים במחזור (CIC). . לחשוף ירידה בריכוז גורמי התימוס בדם ו-17 קטסטרואידים בשתן.

אבחון ואבחון מבדל

האבחנה של דיאתזה לימפתית-היפופלסטית נקבעת על בסיס ביטויים קליניים, אושר על ידי סמני המעבדה המפורטים לעיל ועלייה בבלוטת התימוס עם בדיקת רנטגן. אבחנה מבדלתמבוצעת עם דיאתזה אקסאודטיבית-קטארלית, לפעמים עם מחלות דם וזיהום HIV.

תַחֲזִית

התמותה בילדים עם תימומגליה ודיאתזה לימפטית-היפופלסטית בשנה הראשונה לחיים היא 10%. בדרך כלל, הסימנים של וריאנט זה של דיאתזה נעלמים במהלך ההתבגרות, אך אצל חלק מהאנשים, כל הסימנים של דיאתזה (מצב תימוס-לימפה) נמשכים לכל החיים.

הקפד לקרוא את הפרסום שלנו ולגלות מהי דיאתזה לימפטית אצל ילד, את הסימפטומים של הביטויים העיקריים, וכמובן כיצד לבצע טיפול יעיל בזמן.

נפיחות באזור שבו נמצאות בלוטות הלימפה, מחלות זיהומיות תכופות, פריחות יכולות להיות סימנים לאי ספיקה של מערכת זרימת הלימפה. לאחר בדיקה, מומחים יכולים לאבחן דיאתזה לימפתית, שאינה מחלה, אלא מצב הנגרם על ידי תנאים מסוימים להתפתחות מערכות פנימיות.

דיאתזה לימפתית אצל ילד

נטייה של ילדים ל המחלה הזומשקף התנגדות חלשה להשפעות פנימיות שליליות. מצב דומה מאובחן ב-10% מהילדים מגיל 3 עד 7 שנים. עד גיל 14, הביטוי נעלם אם הוא מזוהה ומתערב בזמן.

תסמינים של דיאתזה לימפתית אצל ילד עשויים להופיע עקב השפעות סביבתיות שליליות:

  1. מצבים שליליים במהלך התפתחות העובר: תת תזונה אימהית, זיהומים;
  2. לידה קשה. הסתבכות חבל הטבור עלולה לעורר חנק לטווח קצר, שעלול לשבש התפתחות תקינהיָלוּד;
  3. תקופת תינוקות, מסובכת על ידי מחלות, תהליכי הסתגלות לאחר מעבר לתזונה מלאכותית;
  4. חוסר בשגרה יומיומית;
  5. תזונה שאינה עונה על הצרכים של תינוקות;
  6. מצבים מלחיצים;
  7. תגובת הגוף לאחר חיסונים.

תסמינים וטיפול

היחס הקשוב של ההורים יאפשר לך לזהות את הסימפטומים הראשונים של נטייה אצל ילד:

  • משקל הגוף גבוה משמעותית מאשר לגיל זה;
  • ירידה פתאומית במשקל;
  • שרירים רופפים;
  • לחץ הדם נמוך;
  • פריחות בעור;
  • הצטננות תכופה;
  • לגוף התינוק יש פרופורציות שבורות;
  • צמתים מוגדלים של מערכת הלימפה;
  • הטחול מוגדל;
  • תימוס מוגדל;
  • מחלת לב;
  • תוכן מופחת של מונוציטים בדם;
  • רמה נמוכהסוכר בדם;
  • אובדן הכרה לטווח קצר.

הטיפול נקבע לאחר אישור התסמינים על ידי תוצאות הבדיקות, בדיקה על ידי מומחים. הטיפול בדיאתזה כולל קומפלקס המשלב שני תחומים:


על טבליות מבעבע שמעתם? ביקורות אמיתיותירידה במשקל מרשימה מאוד. אנו מציעים גם לקרוא מאמר על Platinum Lachaise: ... נשים רבות כבר משתמשות בפתרון זה.

אם אתה לא יודע איך לטפל באבעבועות רוח בפה של ילד, כאן תלמד איך לטפל אבעבועות רוחבפה אצל ילדים בכל הגילאים.

נהלים חובה המגבירים את רמת החסינות:

  • לְעַסוֹת;
  • אימון גופני;
  • הִתקַשׁוּת.

השימוש בתרופות:

  • קומפלקס ויטמינים;
  • חומרים אדפטוגניים (Pentoxyl, Eleutherococcus);
  • גלוקוקורטיקואידים.

דעתו של הרופא

קבאנוב פטר סרגייביץ', רופא ילדים

בשל העובדה שהילוד עדיין אינו מותאם מספיק סביבה, השפעה מזיקה גורמים חיצונייםבתוספת נטייה תורשתית, רמה נמוכה של חסינות, מתרחשות תגובות - גידולים בצמתים, פריחות בעור. כל אחד יכול לעקוב אחר גילויים הורה קשוב, ועם ביקורים קבועים אצל רופא הילדים המקומי, הם לא יעברו לתשומת ליבו של הרופא. לאחר שגילו נטייה, מומחים מציעים מספר צעדי מנע. אם המצב מחמיר, מתבצע טיפול תרופתי.

דיאתזה לימפטית-היפופלסטית בילדים היא הפרעה במערכת הלימפה, המלווה בהיפרפלזיה (גדילה מוגברת) של רקמת הלימפה, תפקוד לקוי של המערכת האנדוקרינית, שינויים בתגובתיות והפחתה בתכונות המגן של חסינות הגוף של הילד.

למה זה מוביל

היפרפלזיה של תאי מערכת הלימפה מביאה להתפתחות של תימומגליה - עלייה בתימוס (או במילים אחרות, התימוס), האחראי על מצב מערכת החיסון וייצור ההורמונים. בדרך כלל, בלוטת התימוס נוצרת במלואה יַלדוּת, ולאחר התגברות על גיל ההתבגרות, מתחילים להתרחש בו תהליכים הפוכים. עם ההתפתחות, לא רק נצפית עלייה בגודל הבלוטה הזו, אלא גם ההתפתחות ההפוכה שלה מתעכבת, מה שמעורר את המראה של הפרעות חיסוניות ואנדוקריניות.

נראה כי העלייה במספר הלימפוציטים המתפתחת אצל ילד עם אנומליה זו של החוקה צריכה רק לחזק את חסינותו ולהפעיל את עתודות ההגנה של הגוף. אבל, למרבה הצער, זה לא קורה. מספר הלימפוציטים ברקמות הלימפה ובדם באמת גדל במהירות, עם זאת, הם לא מבשילים, מה שאומר שהם לא יכולים למלא במלואם את המטרה העיקרית שלהם.

גורם ל

הרפואה עדיין לא ביססה את הסיבות לדיאתזה לימפטית-היפופלסטית בילדים. ידוע ש הפתולוגיה הזונצפה לרוב אצל תינוקות תשושים ופגים. בנוסף, מאמינים כי נוכחות של פתולוגיות אנדוקריניות כרוניות אצל האם משפיעה גם על היווצרות תהליך זה.

הסיכון לפתח סוג זה של אלרגיה (דיאתזה) נקבע על פי הקורס פתולוגיות שונותאצל אמא. במקרה זה, תנאים כגון:

  • פעילות עבודה לא מספקת;
  • לידה בקצב מהיר;
  • היפוקסיה עוברית;
  • טראומת לידה.

לא פחות חשוב הוא המצב הכללי של היילוד והפתולוגיות הקיימות.

איך מתבצע התהליך הפתולוגי

דיאתזה לימפטית-היפופלסטית בילדים מאופיינת בעלייה ופגיעה בקליפת יותרת הכליה. היווצרות היפוקורטיקה מעוררת ירידה שולית לחץ דםבקומבינציה עם תת לחץ דם שרירי. זה מפעיל את בלוטת יותרת המוח, מה שגורם לייצור מוגבר של ההורמונים ACTH ו-STH.

דיאתזה לימפטית-היפופלסטית בילדים מביאה לירידה בסינתזה של קטכולאמינים וגלוקוקורטיקואידים, מה שתורם ליצירת מינרלוקורטיקואידים ורקמות משניות, כולל התימוס. עם פתולוגיה זו בילדים מצוינים:

  • חוסר איזון של חילוף החומרים של מים-מלח;
  • חוסר סובלנות למצבי לחץ;
  • הפרעות תכופות של מיקרוסירקולציה בדם;
  • חדירות גבוהה של דפנות כלי הדם של מערכת הדם.

כתוצאה מכך מתפתחת רעילות, ייצור מוגבר של ריר בעץ הסימפונות והיווצרות תסמונת אסתמטית.

דיאתזה לימפטית-היפופלסטית בילדים מאופיינת בעלייה של התימוס, המסובכת על ידי פגמים תורשתיים במערכת החיסון עם ירידה בחסינות. זה מוביל לשכיחות תכופה של זיהומים ויראליים נשימתיים חריפים עם תסמינים חמורים ו טמפרטורה גבוהה. בדרך כלל, פתולוגיה כזו נוצרת עד גיל 3 ומסתיימת בהתבגרות.

קורס קליני

עם התפתחות דיאתזה לימפטית-היפופלסטית בילדים, בדרך כלל אין ביטויים ותלונות קליניות מיוחדות. עם זאת, האבחנה חושפת הרבה פיזיולוגיים נפוצים ו תסמינים פתולוגיים. בדרך כלל, ילדים אלו סובלים מעודף משקל, והדבר ניכר כבר מהימים הראשונים לחייהם. יש להם עור חיוור ועדין ו הזעה מוגברת. עורכפות הרגליים וכפות הידיים לחות למגע.

דיאתזה לימפטית-היפופלסטית בילדים מאופיינת בעצבנות ועצבנות, ילדים כאלה בדרך כלל אינם פעילים ואדישים. יש להם עייפות מהירה, פיגור בהתפתחות הפסיכומוטורית וירידה בלחץ הדם. ילדים כאלה אינם סובלים שינויים בסביבה וקונפליקטים במשפחה. קשה להם להסתגל לתנאים חדשים.

עם diathesis exudative (תמונה למטה), פריחות אלרגיות תכופות נצפו, מקומיות בעיקר על הישבן והגפיים התחתונות. בקפלי העור עלולות להופיע תפרחת חיתולים ושישושים של העור.

יש להם עלייה בכל האיברים שבהם הוא נמצא. זה מתבטא בצורה של עלייה כמעט קבועה ב:

  • בלוטות לימפה;
  • שקדים ואדנואידים;
  • טחול (עלול להתגלות במקרה במהלך אולטרסאונד).

מבנה הגוף של ילדים הסובלים מאנומליה זו אינו פרופורציונלי: במהלך הבדיקה מתגלים גפיים ארוכות מדי ופיזור לא אחיד של שכבת השומן התת עורית (רובה ממוקמת בפלג הגוף התחתון).

הערמומיות של המחלה

הגדלה של השקדים והאדנואידים אמורה להזהיר את ההורים ואת רופא הילדים. אם אינדיקטור דומה קיים מחוץ להחמרה, אז במהלך המחלה הם יהפכו לגדולים עוד יותר. במקרה זה, השקדים יכולים גם לחסום את הגישה של חמצן לדרכי הנשימה ולשבש את תהליך הבליעה. בנוסף, עלייתם מובילה לרוב להצטננות ממושכת, המלווה בנזלת.

היפרטרופיה של השקדים והאדנואידים דורשת התערבות כירורגית, שכן היא עלולה לעורר רעב חמצן של האיברים והמערכות של הגוף, כמו גם להשפיע על מצב המוח. תופעות כאלה מעוררות התפתחות של תסמונת של פגיעה בקשב וזיכרון, אשר משפיעה לאחר מכן על ביצועי בית הספר. עם הזמן, המחסור בחמצן מתחיל להשפיע מראה חיצוני. עם דיאתזה לימפטית-היפופלסטית בילדים (תמונות של מקורות רפואיים רבים מעידים על כך), מתרחשים שינויים ספציפיים במבנה הגולגולת, כגון:

  • מתגבר ומתחיל להתקדם לסת עליונה;
  • הפה כמעט תמיד נשאר חצי פתוח;
  • הפנים מחווירות;
  • מופיעה נפיחות.

סימנים אלה נוצרים לאט, אך אם הם מופיעים, הם נשארים לכל החיים. לא ניתן עוד להסירם, גם אם הסירו את האדנואידים בניתוח.

תכונות אחרות

אצל ילדים עם פתולוגיה זו, לעתים קרובות נצפו סטיות מסוימות בהתפתחות האיברים הפנימיים. לעתים קרובות, היווצרות דיאתזה לימפטית-היפופלסטית באה לידי ביטוי בהתפתחות הלב. הורים לילדים כאלה צריכים להיות מודאגים מחיוורון תכופים או כחולות של משולש האף ודום נשימה, במיוחד במהלך השינה.

בנוסף, יש להם סימנים מרובים של דיסמבריוגנזה: כלי דם מוגדלים, כליות, איברי מין חיצוניים, בלוטות אנדוקריניות, וגם יש מומים קטנים. זה מאפשר לך לקבוע התופעה הזוכמו דיאתזה לימפטית-היפופלסטית.

אבחון

בדרך כלל, פתולוגיה כזו מאובחנת על סמך מידע המתקבל לאחר בדיקה ואיסוף ההיסטוריה של המטופל. זה לוקח בחשבון את מצב בלוטות הלימפה ללא החמרה של כל מחלות והיפרטרופיה של השקדים והאדנואידים.

בעזרת צילום חזה, לעתים קרובות מזוהים שינויים בבלוטת התימוס. בנוסף, ניתן לזהות שינויים ספציפיים בלב. עם דיאתזה לימפטית-היפופלסטית בילדים במהלך אבחון אולטרסאונד, נצפית עלייה בטחול עם גדלי כבד נורמליים.

מחקר מעבדה

בעת ניצוח מחקר מעבדהדם בילדים הסובלים מפתולוגיה זו, ישנם סימנים של לימפוציטוזיס מוחלטת ויחסית, נויטרו ומונוציטופניה. ביוכימיה של הדם מראה ירידה ברמות הגלוקוז בדם, כמו גם עלייה בכולסטרול ובפוספוליפידים.

בעת עריכת אימונוגרמה, מתגלה ירידה ב-IgA, IgG, במספר לימפוציטים T ו-B, הפרה של היחס בין עוזרי T / מדכאי T, וגם ריכוז מוגבר של קומפלקסים חיסוניים במחזור. הירידה בריכוז גורמי התימוס בדם ו-17-קטוסטרואידים בניתוח השתן נקבעת.

טיפול בדיאתזה לימפטית-היפופלסטית בילדים

עד היום, כל טיפול ספציפינָתוּן מצב פתולוגילא. חשיבות רבהכדי לחזק את החסינות של הילד, יש להם טיולים ומשחקים תכופים באוויר הצח, הקפדה על המשטר היומי וביצועים של התעמלות פנאי.

רופאים עם דיאתזה לימפתית-היפופלסטית ממליצים על אדפטוגנים (תמיסת ג'ינסנג, גליצירם, שורש ליקוריץ, תמצית eleutherococcus) לילדים, אותם יש לקחת בקורסים. במקרים מסוימים, ניתן לרשום לילד תכשירי ביפיקול, ביפידומבטרין וסידן.

תוצאה טובה יכולה להביא את התרופה "Lymphomiazot", אשר תורמת לנורמליזציה של מערכת הלימפה. במקרים מסוימים, זה מספק הפחתה בגודל השקדים והאדנואידים.

עם גידולים אדנואידים מהירים תרופה מודרניתמציע להסיר אותם עם התערבויות כירורגיות. כמובן, נהלים כאלה מבוצעים רק אם יש היעדר מוחלט של נשימה באף או עם הישנות תכופות של פתולוגיות דלקתיות של מערכת הנשימה.

מאז עם תופעות כאלה ילדים סובלים מתגובות אלרגיות קשות, יש צורך להבטיח מלא ו דיאטה מאוזנת. השימוש במוצרים המכילים צבעים וחומרים משמרים סינתטיים אינו מקובל.

בתנאים כאלה, לא ניתן להגיש בקשה טיפול עצמי, שכן קיים סיכון להחמרה במצב הבריאותי של אורגניזם מוחלש. כל טיפול חייב להירשם על ידי רופא.

דיאטות וכללי תזונה

יש להכניס מזון משלים בהדרגה ובזהירות, תוך התבוננות בתגובות בלתי מספקות אפשריות של הגוף.

תשומת לב מיוחדת במקרה זה דורשת הכנסת חלב ו מוצרי חלב מותססים. מזון כזה צריך להופיע בתזונה של התינוק לא לפני 8 חודשים. בנוסף, יש צורך להגביל את צריכת הממתקים. יחד עם זאת, תפריט הילדים צריך להכיל פירות וירקות התואמים את העונתיות והיישוביות. כל המוצרים בהם נעשה שימוש חייבים להיות בעלי רמת אלרגיה נמוכה.

תַחֲזִית

ילדים עם היסטוריה של אנומליה זו אינם מסוגלים להתנגד לזיהומים רבים, ולכן לעתים קרובות הם חולים. איפה תמונה קליניתהמחלה שלהם בולטת יותר ומלווה בקורס חמור. בילדות המוקדמת, ילדים שאובחנו עם תימומגליה צריכים להיות במעקב צמוד מכיוון שיש סיכון לחנק. עם תכופים הצטננות, גודש באף, נחירות במהלך שינה או דום נשימה בלילה, עליך להתייעץ עם רופא אף אוזן גרון.

על פי הסטטיסטיקה, שיעור התמותה של יילודים שאובחנו עם תימומגליה הוא כ-10%. בדרך כלל, הסימפטומים של מחלה זו נעלמים במהלך גיל ההתבגרות במהלך ההתבגרות. עם זאת, ב מקרים נדיריםמצב תימיקו-לימפה עשוי להישאר לכל החיים.

האתר מספק מידע רקעלמטרות מידע בלבד. אבחון וטיפול במחלות צריכים להתבצע תחת פיקוחו של מומחה. לכל התרופות יש התוויות נגד. דרוש ייעוץ מומחה!

אבחנה זו מוכנסת לעתים רחוקות ביותר בטבלת ההתפתחות של הילד, הורים רבים מעולם לא שמעו עליה. עם זאת, מצב פתולוגי זה נפוץ מאוד בקרב ילדים. בואו ננסה לברר מה המשמעות של המונח הלא מובן והקשה להגייה הזה.

עצם שמה של מחלה זו מעיד על כך שמערכת הלימפה של הילד לוקחת בה חלק. אכן, המראה של הסוג הזה דיאתזהמאופיין בהיפרפלזיה (גדילה מוגברת) של תאי מערכת הלימפה כולה, אולם בנוסף, מתפתחות גם הפרעות אנדוקריניות בילדים, מה שהופך סוג זה של דיאתזה לחמור יותר.

נראה כי עלייה במספר הלימפוציטים המתפתחת אצל ילד עם אנומליה זו של החוקה רק תגביר את עבודת החסינות שלו ותפעיל את הגנות הגוף. למרבה הצער, זה לא. לימפוציטים באמת מתרבים במהירות ותכולתם בדם וברקמות הלימפה (שקדים, אדנואידים, תימוס, בלוטות לימפה) עולה באופן דרמטי. עם זאת, תאים אלה אינם בשלים, ולכן אינם ממלאים את תפקידיהם.

גורמים לדיאתזה לימפטית-היפופלסטית (LHD)

עד כה, הגורמים המדויקים למחלה זו לא הוכחו. סוג זה של דיאתזה, לרוב, מתפתח אצל תינוקות מוחלשים ופגים. בנוסף, תפקיד חשוב בהתפתחות של מצב פתולוגי זה משחק על ידי נוכחות של פתולוגיה אנדוקרינית כרונית אצל אם הילד. מהלך טרום לידתי ו תקופות אבותבאם הילד: במקרה שהייתה חולשה בפעילות הלידה, הפרשה מוקדמת של מי שפיר, לידה מהירה, כלומר כל מה שיכול להוביל להיפוקסיה עוברית ו טראומת לידה, הסיכון לפתח PHD גבוה פי ארבעה מזה של ילדים אחרים.

ביטויים קליניים של LGD

למרות העובדה כי עבור סוג זה של diathesis אין ספציפיים תסמינים קלינייםאו תלונות, בכל הילדים עם מחלה זו, אתה יכול למצוא הרבה מאפיינים נפוציםגם פיזיולוגית וגם פתולוגית. לרוב, ילדים כאלה סובלים מעודף משקל, ומלאות ניכרת כבר מהחודשים הראשונים לחייהם. לילדים עם FDH יש בדרך כלל עור רך, שהוא חיוור, קריר, כפות הידיים והרגליים לחות למגע, ולעתים קרובות יש הזעה מוגברת. ילדים בדרך כלל רדומים, זזים מעט, אך יחד עם זאת, הם מאוד עצבניים. בילדים עם אנומליה זו של החוקה, יש עלייה בכל האיברים המכילים רקמה לימפואידית: מוגדל כמעט כל הזמן בלוטות הלימפה, שקדים, אדנואידים, הטחול עלול להיות מוגדל (לפעמים, זה מתגלה בטעות במהלך אולטרסאונד - איברים חלל הבטן). על הגידול באדנואידים ובשקדים הורים צריכים לשים לב היטב. זה חייב להיות מובן: אם במצב מחוץ להחמרה של זיהום ויראלי או כל זיהום אחר, השקדים והאדנואידים מוגדלים, אז, במהלך החמרה, הם יהפכו אפילו יותר גדולים. לפיכך, אדנואידים מוגדלים יכולים לחסום לחלוטין את הגישה של אוויר מחלל האף. בנוסף, עם מצב זה, יש מהלך ממושך של נזלת (נזלת) - קשה נשימה באףנמשך כמעט לצמיתות. שקדים פלאטין מוגדלים בחדות עלולים להוביל לפגיעה בבליעה ואף לחנק. במקרה של היפרטרופיה כה בולטת של האדנואידים והשקדים יש צורך כִּירוּרגִיָה.

הגדלה של האדנואידים, במקרה של אנומליה לימפתית-היפופלסטית של החוקה, היא ערמומית מאוד, אפילו בהשוואה להגדלת השקדים. הסיבה לכך היא שבמהלך בדיקה שגרתית, האדנואידים אינם נראים לעין, ורק רופא אף אוזן גרון יכול להעריך את מידת ההגדלה שלהם בבדיקה דיגיטלית (הליך זה נתפס באופן שלילי ביותר על ידי הילד ולכן מבוצע לעיתים רחוקות). במקרה שהאדנואידים מוגדלים, אך אינם חוסמים לחלוטין את לומן האף-לוע, אוויר מחלל האף יכול להיכנס לדרכי הנשימה התחתונות, אולם בכמות קטנה יותר. עם ירידה קלה בזרימת האוויר, אין סכנה לילד, אבל עם ירידה בולטת בצריכת האוויר, מתרחש רעב חמצן, וקודם כל, זה נוגע למוח. ילדים עם אדנואידים עם היפרטרופיה סובלים מפגיעה בקשב, יש להם זיכרון לקוי, מה שמפחית את הביצועים בבית הספר. בהשפעת מחסור ממושך בחמצן, העצמות מתחילות להשתנות גולגולת פנים: הלסת הקדמית מתגברת ובולטת קדימה, הפה פתוח למחצה, הפנים נעשות חיוורות ונפוחות. סימנים כאלה נוצרים לאט מאוד ובהדרגה, עם זאת, אם הם כבר הופיעו, אי אפשר להיפטר מהם, גם אם האדנואידים מוסרים בניתוח. לכן עלייה באדנואידים היא בעיה כל כך רצינית עבור ילד.

בנוסף לאמור לעיל, תכונות אחרות אופייניות ל-LGD. ילדים עם אנומליה כזו של החוקה חולים לעתים קרובות מאוד. זה נובע מחוסר בשלות של מערכת הלימפה. זיהומים ויראליים הם בדרך כלל חמורים, ארוכי טווח, עם חום גבוה וסיבוכים תכופים. בהתחשב בכך שלילדים עם PHD יש נטייה בולטת לתגובות אלרגיות, הם מפתחים לעתים קרובות ברונכיטיס חסימתית, בילדים צעירים יותר ברונכיוליטיס (באופן קיצוני מחלה רציניתדרכי הנשימה התחתונה, המאופיינת בדלקת של הכי הרבה סימפונות קטניםבריאות התינוק).

ילדים עם PHD עלולים לפתח חריגות בהתפתחות האיברים הפנימיים. במיוחד לעתים קרובות, זה נוגע ללב. במקרים כאלה, יש להתריע על ההורים על ידי חיוורון התקפי או כחולה (במיוחד של משולש הנזולביאלי), דום נשימה בשינה (חוסר נשימה לטווח קצר). אם אתה מבחין באחד מהסימנים הרשומים, הקפד להראות את הילד לרופא ילדים ולקרדיולוג.

אבחון

לרוב, האבחון נעשה על בסיס נתוני בדיקה ואיסוף מידע על המחלות מהן סובל הילד. ביטויים כאלה כמו בלוטות לימפה מודלקות נלקחים בחשבון, ללא החמרות של זיהום, שקדים היפרטרופיים ואדנואידים.

צילום חזה מגלה לעתים קרובות בלוטת תימוס מוגדלת. יתכנו גם שינויים ספציפיים בלב (לב בצורה של טיפה).

בעת ביצוע סריקת אולטרסאונד של איברי הבטן, ניתן להבחין בעלייה בטחול, עם גודל תקין של הכבד. זאת בשל העובדה כי הטחול מכיל גם רקמת לימפה, אשר גדלה בנפח במהלך LGD.

בבדיקת הדם הכללית יש עליה מתונה בתכולת הלויקוציטים, תכולה מוגברת של לימפוציטים. לעתים קרובות יש ביטויים אנמיה מחוסר ברזל- ירידה בכמות ההמוגלובין ותאי הדם האדומים, וכן ירידה במדד הצבע של הדם (היא מראה את מידת הרוויה של כדוריות הדם האדומות בהמוגלובין).

יַחַס

אין טיפול ספציפי לסוג זה של דיאתזה. בהתחשב בנטייה של ילדים כאלה לביטויים אלרגיים חמורים, זה הכרחי תזונה טובהעם הגבלה של מוצרים המכילים צבעים מלאכותיים, חומרים משמרים. בזהירות ובהדרגה, ילדים אלה צריכים להציג מזונות משלימים, במיוחד, יש לשים לב להחדרת חלב פרה. חלב פרה מלא, כמוצר בעל אלרגניות גבוהה, יש להכניס לתזונה של הילד לא לפני 8 חודשים, ראשית, לדלל אותו. מים רותחים 1:1. כמו כן, כדאי להגביל את צריכת הממתקים של ילדכם. צריך להיות מספיק ירקות ופירות בתזונה של הילד, עם זאת, שניהם חייבים בהכרח להתאים לעונה ולמקום.

חובה לילדים עם סוג זה של דיאתזה היא שמירה על המשטר היומי, חילופי שינה וערות.
ילדים צריכים לבלות יותר זמן בחוץ. תוצאה טובה מראה התקשות. במקרה שאין התוויות נגד, עיסוי כללי והתעמלות יכולים לעזור לילד.

למטרות מניעתיות, הכנות סידן, פרוביוטיקה (Bifidumbacterin, Linex) נקבעו לנרמל את תפקוד המעיים. השימוש ב-Lymphomiazot משפיע לטובה, הוא מנרמל את תפקוד מערכת הלימפה, בשל כך תיתכן הפחתה מסוימת בגודל השקדים והאדנואידים.
במידת הצורך, היפרטרופיה חמורה של השקדים והאדנואידים מצריכה טיפול כירורגי.

אז, בהסקת מסקנות מהאמור לעיל, אנו יכולים לומר את הדברים הבאים:

ילדים עם דיאתזה לימפטית-היפופלסטית חלשים ופגיעים יותר מבני גילם כאשר הם נחשפים לזיהום.
תהליך זיהומיאצל ילדים כאלה זה ארוך יותר וקשה יותר.
בגיל צעיר, יש צורך במעקב צמוד מאוד אחר ילדים עם PHD, שכן אנומליה זו של החוקה מגבירה את הסיכון מוות פתאומיבתקופת היילוד.
כאשר מטפלים בילדים עם PHD, קודם כל יש לשים לב לשגרת היומיום ולוודא שהילד אוכל כראוי ונמצא באוויר הצח באופן קבוע - אמצעים אלו יתרמו לחיזוק הכללי של הגוף ויסייעו. יותר יעיל מאשר טיפול תרופתי.
עם קושי מתמיד בנשימה באף, נזלת תכופה וממושכת, וגם אם ילדכם נושם כל הזמן דרך פה פתוח או נוחר בחלום, הקפידו להראות את התינוק לרופא אף אוזן גרון לאבחון בזמן של אדנואידים מוגדלים.
זכרו שלמרות העובדה שברוב הילדים תסמיני ה-LGD נעלמים עד גיל ההתבגרות, חלק מביטוייו יכולים להישאר עם הילד לכל החיים, מה שמצריך התייחסות קפדנית לטיפול. מחלה נתונהומניעת סיבוכיה.