Nové články

Účinné: lokálne kortikosteroidy. Predpokladá sa, že účinnosť je: kontrola roztočov z domáceho prachu. Nepotvrdená účinnosť: diétne zásahy; dlhodobé dojčenie u detí náchylných na atopiu. ísť

Odporúčania WHO pre terciárnu prevenciu alergií a alergických ochorení: - zo stravy detí s preukázanou alergiou na bielkoviny kravského mlieka sú vylúčené výrobky s obsahom mlieka. Pri dokrmovaní sa používajú hypoalergénne zmesi (ak áno. choďte

Alergickú senzibilizáciu u dieťaťa trpiaceho atopickou dermatitídou potvrdí alergologické vyšetrenie, ktoré identifikuje kauzálne významné alergény a prijme opatrenia na obmedzenie kontaktu s nimi. U detí. ísť

U dojčiat s rodinnou anamnézou atopie hrá expozícia alergénu rozhodujúcu úlohu vo fenotypovej manifestácii atopická dermatitída, a preto vylúčenie alergénov v tomto veku môže viesť k zníženiu rizika vzniku alergénov. ísť

Moderná klasifikácia prevencie atopickej dermatitídy je podobná úrovniam prevencie bronchiálnej astmy a zahŕňa: primárnu, sekundárnu a terciárnu prevenciu. Keďže príčiny atopickej dermatitídy nie sú aktuálne. ísť

Farebná vložka literatúry

^ Polymorfná (paroxyzmálna) ventrikulárna tachykardia vo väčšine prípadov sa vyskytuje vo forme paroxyzmov s frekvenciou vyššou ako 200 úderov/min. Zvyčajne sa vyvíja v dôsledku nekontrolovanej liečby antiarytmikami, ako aj ako prejav vrodeného syndrómu dlhého intervalu Q-T. Elektrokardiografický obraz polymorfnej komorovej tachykardie je znázornený na obrázku 15-15, ktorý ukazuje, že sa zdá, že komorové komplexy sa „otáčajú“ okolo izoelektrickej osi. Výskytu tejto arytmie predchádza bradykardia a predĺženie

#image.jpg Ryža. 15-15. Polymorfná komorová tachykardia (torsades de pointes)

QT interval. Polymorfná komorová tachykardia sa vyvíja podľa mechanizmu spúšťacieho automatizmu (pozri nižšie) a je zvyčajne reverzibilná, ale môže sa transformovať na komorovú fibriláciu.

Dôvody rozvoja tejto život ohrozujúcej arytmie môžu byť: hypokaliémia, intoxikácia, myokarditída, ischémia, niektoré lieky a kombinácia faktorov. Najmä sa môže vyvinúť aj pri užívaní antiarytmických liekov (chinidín, prokaínamid, amiodarón, sotalol atď.).

^ Syndróm dlhého intervalu Q-T (dlhé Q-T) môžu byť získané a dedičné. Elektrokardiograficky je charakterizovaná predĺženie intervalu Q-T, bradykardia, výskyt polymorfnej komorovej tachykardie(Obr. 15-16) a vzhľad vlny u,ďalší po zube T. Mávať U kvôli malej amplitúde nie je vždy možné zaregistrovať. Klinicky syndróm dlhé Q-T sa prejavuje náhlou stratou vedomia a výskytom komorovej tachykardie, ktorá môže vyústiť do spontánneho obnovenia normálneho srdcového rytmu alebo naopak prerásť do fibrilácie komôr s poruchou centrálnej hemodynamiky a smrťou pacienta.

#image.jpg Ryža. 15-16. Syndróm dlhého intervalu Q-T (dlhé Q-T)

Získaný syndróm je spojený s užívaním určitých liekov, zatiaľ čo vrodený syndróm je spojený s mutáciami v génoch kódujúcich štruktúru polypeptidového reťazca rýchleho Na+ kanála alebo dvoch typov K+ kanálov. Je známe, že depolarizácia kardiomyocytov začína rýchlou aktiváciou Na+ kanálov, po ktorej nasleduje ich rovnako rýchla inaktivácia. Celý cyklus trvá niekoľko milisekúnd. Mutácia génu kódujúceho proteín Na+ kanála vedie k spomaleniu procesu inaktivácie tohto kanála. V dôsledku toho sú kardiomyocyty preťažené iónmi Na, proces obnovy normálneho iónového gradientu je inhibovaný a repolarizácia kardiomyocytov sa spomaľuje. Tieto udalosti môžu vyvolať vzhľad ventrikulárne arytmie podľa mechanizmu včasnej postdepolarizácie a prejavujú sa na EKG predĺžením Q-T intervalu.

Ako je známe, proces repolarizácie zabezpečujú K + kanály, ktoré sa počas tohto procesu otvárajú. V súčasnosti boli identifikované dva gény, ktorých mutácia vedie k inaktivácii týchto kanálov, čo vedie k spomaleniu repolarizácie. Dedičná forma syndrómu dlhé Q-T je dosť zriedkavé.

^ Ventrikulárna fibrilácia (a flutter)- ide o chaotické asynchrónne budenie jednotlivých svalových vlákien alebo ich malých skupín so zástavou srdca a zastavením krvného obehu. Tieto arytmie predstavujú najväčšie nebezpečenstvo, pretože pri absencii núdzových opatrení do 3-5 minút môžu viesť k smrti. Elektrokardiologicky je komorová fibrilácia charakterizovaná objavením sa vĺn s nízkou amplitúdou (menej ako 0,2 mV) a rôznych tvarov s frekvenciou 300 až 600 za minútu (obr. 15-17). Flutter komôr sa na EKG vyznačuje výskytom vĺn s nepravidelnými veľkými osciláciami s frekvenciou 150-300 za minútu. S týmito arytmiami nie je možné rozlíšiť

#image.jpg Ryža. 15-17. Fibrilácia komôr: A - malá vlna; B - veľká vlna

komplexné ^QRS, segment S-T a vlna T. Fibrilácia komôr sa vyskytuje pri rôznych kardiovaskulárnych ochoreniach, najmä často pri akútnej koronárnej insuficiencii, ischémii myokardu a tiež pri ťažkej kardiomyopatii.

Osobitne treba poznamenať, že komorové arytmie majú tendenciu prechádzať do závažnejších foriem, napríklad viacnásobné komorové extrasystoly na paroxyzmálnu tachykardiu a tá na srdcovú fibriláciu, ktorá môže vyústiť do asystoly a náhla srdcová smrť.

^ Náhla zástava srdca môže byť dvoch typov: a) komorová asystólia, keď chýbajú obe komorové kontrakcie a ich bioelektrická aktivita; b) elektromechanická disociácia- mimoriadne nebezpečný stav srdca, keď je elektrická aktivita zaznamenaná na EKG pri absencii účinnej kontrakcie myokardu.

^ Príčina náhlej zástavy srdca môže to byť ischemická choroba srdca, pľúcna embólia, hypertrofia a kardiomyopatia myokardu, primárna alebo sekundárna pľúcna hypertenzia, srdcové zlyhanie, myokarditída, srdcové chyby, syndróm dlhého intervalu Q-T a rad ďalších chorôb. Fenomén elektromechanickej disociácie vzniká pri ischémii myokardu, ak je sprevádzaná výrazným narušením intracelulárneho transportu Ca 2 + na úrovni SPR so zachovanou aktivitou Na + /K + -ATPázy sarkolemy. Výsledkom je, že výsledný akčný potenciál nespôsobuje kontrakciu myokardu, ktorá zvyčajne končí smrťou pacienta.

Náhla srdcová smrť sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, vrátane mladých ľudí a dokonca aj detí. Podľa WHO je výskyt náhlej srdcovej smrti 30 prípadov za týždeň na 1 milión obyvateľov, čo predstavuje asi 12 % všetkých prirodzených úmrtí. V staršom vekových skupín Náhla koronárna smrť nastáva na pozadí výrazných aterosklerotických zmien v koronárnych artériách, ktoré sa často predtým klinicky neprejavili, ako aj na pozadí asymptomatického ochorenia koronárnych artérií. Bezprostrednými príčinami náhlej srdcovej smrti sú najmä ventrikulárna fibrilácia a komorová tachykardia, ako aj asystolia alebo ťažká bradykardia (tvorí asi 20 % prípadov).

Náhla zástava srdca je teda len jednou z príčin náhlej srdcovej smrti. Posledný je

Vyskytuje sa buď okamžite, alebo do 2 hodín po objavení sa prvých príznakov koronárnej príhody u nehospitalizovaných pacientov, ktorí predtým mali srdcové ochorenie, ale z pohľadu lekára boli v relatívne stabilnom stave, neohrozujúcom ich život. stave. Pri pitve u takýchto pacientov nie je možné identifikovať príznaky akútny srdcový infarkt myokardu. Smrteľné poruchy rytmu sa často vyvíjajú na pozadí elektrickej nestability myokardu, ktorá sa vyskytuje u pacientov s morfologickými zmenami v srdci. Náhla srdcová smrť je však možná aj pri absencii zmien v štruktúre srdca. Príčinou náhlej srdcovej smrti sú v tomto prípade takzvané idiopatické arytmie, t.j. poruchy rytmu neznáma etiológia. Napríklad idiopatická ventrikulárna fibrilácia predstavuje približne 1 % všetkých mimonemocničných zástav srdca. Príčinou takýchto arytmií môže byť stresom vyvolaná elektrická nestabilita srdca (podľa B. Laun).

^ Poruchy vedenia

Poruchy vedenia zahŕňajú transverzálny blok srdca, blok pravého a/alebo ľavého ramienka a Wolffov-Parkinsonov-Whiteov syndróm.

^ Priečna blokáda — Ide o narušenie vedenia vzruchu v oblasti atrioventrikulárneho uzla. Priečna srdcová blokáda je zase rozdelená na blok I, II, III a IV stupňa. Prvé tri stupne sa tiež nazývajú neúplné a posledný - úplný priečny srdcový blok.

Priečna blokáda prvého stupňa sa prejavuje oneskorením vedenia impulzov v atrioventrikulárnom uzle. Elektrokardiograficky sa vyznačuje predĺžením intervalu P-Q. Táto porucha srdcového rytmu neovplyvňuje hemodynamiku a je najčastejšie dôsledkom zvýšených vagových vplyvov na myokard alebo následkom intoxikácie srdcovými glykozidmi.

Priečna blokáda druhého stupňa sa vyznačuje tým, že v štruktúre každého nasledujúceho cyklu EKG sa interval P-Q stále viac predlžuje kým nevypadne jeden komorový komplex (obdobie Samoilov-Wenckenbach), po ktorom trvanie intervalu P-Q sa vráti do normálu, ale okamžite sa začne opäť predlžovať. Proces je teda taký

sito má cyklický charakter. Výskyt periód Samoilov-Wenckenbach je spojený s tvorbou najprv relatívnej a potom absolútnej refraktérnosti atrioventrikulárneho uzla. V druhom prípade atrioventrikulárny uzol nie je schopný viesť excitáciu z predsiení do komôr. Ďalšia kontrakcia komôr vypadne. Počas tejto pauzy sa excitabilita atrioventrikulárneho uzla vráti do normálu a celý cyklus sa znova opakuje. Klinicky sa tento typ blokády prejavuje pocitom „prerušenia srdca“. Táto porucha vedenia neovplyvňuje hemodynamiku a je tiež dôsledkom zvýšenej tonickej aktivity n. vagus alebo výsledkom intoxikácie srdcovými glykozidmi.

^ Priečna blokáda tretieho stupňa je vyjadrená v tom, že iba každý druhý alebo tretí impulz prechádza cez atrioventrikulárny uzol z predsiení do komôr. Srdcová frekvencia je výrazne znížená, takže môžu nastať vážne hemodynamické poruchy.

Úplná priečna blokáda je stav vedenia, pri ktorom neprechádza žiadny impulz z predsiení do komôr. Predsiene sa sťahujú v sínusovom rytme a komory sa sťahujú v idioventrikulárnom rytme. Vyskytuje sa závažná bradykardia, ktorá spôsobuje vážne poruchy centrálnej hemodynamiky sprevádzané poruchou prekrvenia mozgu a epizódami straty vedomia trvajúce od niekoľkých sekúnd do niekoľkých minút (Morgagni-Edams-Stokesov syndróm). Tento syndróm je nebezpečný, pretože môže mať za následok smrť pacienta v dôsledku asystólie. Jediným účinným spôsobom liečby tejto patológie je implantácia umelého kardiostimulátora.

^ Pravý a/alebo ľavý blok zväzku — nebezpečné narušenie vedenia impulzov pozdĺž jednej z vetiev zväzku. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že pri tejto blokáde dochádza k asynchrónnej kontrakcii komôr, čo vedie k zníženiu zdvihového objemu a rozvoju srdcového zlyhania. Táto porucha je najčastejšie výsledkom infarktu myokardu v oblasti interventrikulárnej priehradky a menej často dôsledkom reumatického granulómu a iných srdcových ochorení.

^ Wolff-Parkinson-White syndróm (WPW syndróm, preexcitačný syndróm). Výrazná vlastnosť tohto syndrómu je, že excitácia komôr prichádza v dvoch prípadoch

cestami: a) cez atrioventrikulárny uzol a b) pozdĺž tzv Kentský zväzok(abnormálna dodatočná dráha vedenia impulzov medzi predsieňami a komorami). V tomto prípade dochádza k vzájomnej superpozícii vedených impulzov a v 50% prípadov dochádza k komorovej tachyarytmii. Ako je známe, za normálnych okolností sa excitačná vlna zo sínusového uzla šíri predsieňami a dostáva sa do predsiení, kde je impulz oneskorený (atrioventrikulárne oneskorenie), takže komory sa po predsieňach sťahujú s miernym oneskorením. U pacientov s WPW syndrómom však existuje ďalšia vodivá dráha medzi predsieňami a komorami - Kentov zväzok, cez ktorý impulz prechádza bez akéhokoľvek oneskorenia. Z tohto dôvodu sa komory a predsiene môžu kontrahovať súčasne, čo vedie k narušeniu intrakardiálnej hemodynamiky a znižuje účinnosť čerpacej funkcie srdca.

Okrem toho je nebezpečná aj kolízia impulzu z atrioventrikulárneho uzla s excitačnou vlnou vstupujúcou do komory pozdĺž Kentovho zväzku. To môže spôsobiť výskyt komorového extrasystolu (mimoriadna kontrakcia srdcovej komory). Ak impulz prichádza z atrioventrikulárneho uzla v čase, keď sú komory v relatívnej refraktérnej fáze, t.j. potom, keď proces repolarizácie ešte nie je úplne dokončený, komorový extrasystol môže vyvolať výskyt komorovej tachykardie alebo dokonca fibrilácie. Z tohto dôvodu sa nazýva obdobie relatívnej refraktérnosti zraniteľná fáza srdcového cyklu. Na EKG toto obdobie zodpovedá vlne T.

Existujú tri hlavné elektrokardiografické znaky syndrómu WPW: a) skrátený interval ^P-R na pozadí sínusového rytmu; b) „rozšírený“ komplex nad rámec normy QRS s plochou počiatočnou časťou; c) sekundárne zmeny v segmente S-T, v ktorom zub T smerované diskordantne (v opačnom smere) vo vzťahu ku komplexu QRS.

^ Faktory vedúce k poruchám srdcového rytmu

Všetky príčiny početných tachy- a bradyarytmií možno rozdeliť do štyroch skupín: 1) poruchy neurogénnej a endokrinnej (humorálnej) regulácie elektrofyziologických procesov v špecializovaných alebo kontraktilných bunkách;

kah srdcia; 2) organické lézie myokardu, jeho anomálie, vrodené alebo dedičné defekty s poškodením elektrogénnych membrán a bunkových štruktúr; 3) kombinácia neurologických porúch humorálna regulácia rytmus a organické srdcové choroby; 4) arytmie spôsobené liekmi. Takmer každé ochorenie obehového systému môže byť teda komplikované poruchami srdcového rytmu. Táto časť sa však zaoberá iba arytmiami spojenými s poruchami neurohumorálnej regulácie srdcovej frekvencie alebo s užívaním určitých liekov.

^ Poruchy neurogénnej a endokrinnej regulácie elektrofyziologických procesov v kardiomyocytoch a bunkách prevodového systému srdca. Jednou z hlavných príčin porúch srdcového rytmu a vedenia je zmena fyziologického vzťahu medzi tonickou aktivitou sympatických a parasympatických elementov inervujúcich srdce. Je dôležité poznamenať, že zvýšenie tonickej aktivity sympatickej časti autonómneho nervového systému prispieva k výskytu arytmií, zatiaľ čo stimulácia n. vagus všeobecne zvyšuje elektrickú stabilitu srdca.

Boli opísané poruchy srdcového rytmu spojené s chorobami mozgu, najmä často s poruchami cerebrálny obeh. Spontánne, psychogénne arytmie u pacientov s neurózami, psychopatiou a vegetatívnou dystóniou sú veľmi zaujímavé. V súčasnosti narastá počet arytmií psychosomatického pôvodu.

Pri pokusoch na zvieratách môže byť takmer každá zo známych foriem arytmií - od jednoduchej sínusovej tachykardie až po fibriláciu komôr - spôsobená ovplyvnením určitých častí mozgu: kôry, limbických štruktúr a najmä hypotalamo-hypofyzárneho systému, s ktorým sa nachádzajú v retikulárna formácia medulla oblongata sú úzko spojené.mozgové centrá pre sympatickú a parasympatickú reguláciu srdcovej činnosti. Jedným z najvýraznejších príkladov porúch rytmu spôsobených nerovnováhou sympatických a parasympatických častí autonómneho nervového systému je zníženie elektrickej stability srdca počas psycho-emocionálneho stresu. Podľa P. Reicha a kol. (1981), psychický stres v 20-30% prípadov predchádza objaveniu sa život ohrozujúcich srdcových arytmií. Patogenéza stresom vyvolaných arytmií je úplná

Mama je komplexná a úplne nejasná. Je možné, že súvisí s priamym účinkom katecholamínov na myokard. Zároveň je známe, že vysoké koncentrácie adrenalínu v krvi, aktivujúce β-adrenergné receptory obličkových tubulov, prispievajú k zvýšenému vylučovaniu K + a rozvoju hypokaliémie. Ten spôsobuje poruchy repolarizačných procesov, čím sa vytvárajú podmienky pre rozvoj nebezpečných komorových tachyarytmií vrátane fibrilácie komôr a náhlej srdcovej smrti. Farmakologická alebo chirurgická sympatektómia eliminuje vplyv rôznych typov záťaže na srdcový rytmus a zvyšuje elektrickú stabilitu myokardu. Rovnaký účinok má aj stimulácia blúdivého nervu, ktorá pomáha inhibovať uvoľňovanie norepinefrínu zo zakončení sympatických nervov a oslabuje adrenoreaktivitu srdca.

Rozprávanie o úlohe endokrinné poruchy v patogenéze arytmií je potrebné poznamenať, že nadmerná produkcia hormónov štítnej žľazy zvyšuje počet adrenergných receptorov v myokarde a zvyšuje ich citlivosť na endogénne katecholamíny. Z tohto dôvodu sa u pacientov s tyreotoxikózou spravidla vyskytuje tachykardia a poruchy srdcového rytmu spôsobené zvýšenou adrenoreaktivitou srdca. Jednou z častých „endokrinných“ príčin porúch elektrickej stability srdca je nadmerná tvorba mineralokortikoidov v kôre nadobličiek (primárny a sekundárny aldosteronizmus). Menej často sa arytmie vyskytujú pri hypersekrécii glukokortikoidných hormónov (Cushingova choroba a syndróm) alebo pri dlhodobom používaní ich farmakologických analógov.

Mechanizmus arytmogénneho účinku mineralokortikoidov a predovšetkým najaktívnejšieho z nich - aldosterónu - je spojený s nerovnováhou Na + /K + v organizme. Aldosterón, pôsobiaci na obličkové tubuly, spôsobuje oneskorenie v tele Na+ a zvýšené vylučovanie K+. v dôsledku toho dochádza k hypokaliémii, ktorá prostredníctvom spúšťacieho mechanizmu prispieva k narušeniu repolarizačných procesov a výskytu arytmií (pozri nižšie). Stredný arytmogénny účinok glukokortikoidov je spôsobený tým, že prírodné (hydrokortizol, kortizol, kortikosterón) a syntetické (prednizolón, dexametazón) hormóny tejto skupiny nie sú „čisté“ glukokortikoidy, majú slabú afinitu k aldosterónovým receptorom v obličkových tubuloch . Práve táto vlastnosť vysvetľuje schopnosť týchto biologických

gicky aktívne látky vyvolávajú arytmie u pacientov, ktorí ich užívajú dlhodobo.

^ Liekmi vyvolané arytmie. Arytmie sú často spôsobené liekmi, ktoré majú vlastnú arytmogénnu aktivitu. Týka sa to predovšetkým srdcových glykozidov a diuretík. Diuretiká zvýšením vylučovania draslíka prispievajú k vzniku hypokaliémie. Srdcové glykozidy (digitalis atď.) majú tendenciu sa hromadiť v tele, čím inhibujú Na+/K+-ATPázu lokalizovanú na sarkoléme kardiomyocytov. Pokles aktivity tohto enzýmu je sprevádzaný poklesom hladiny K+ a zvýšením koncentrácie Na+ v sarkoplazme. Akumulácia sodíka v cytoplazme kardiomyocytov vedie k zvýšenému metabolizmu Na+/Ca2+, ktorý je sprevádzaný aktívnym vstupom Ca2+ do buniek myokardu a zvyšuje čerpaciu funkciu srdca. To má však za následok tvorbu Ca 2+ preťaženia kardiomyocytov. Okrem toho zníženie intracelulárnej koncentrácie K+ spôsobuje spomalenie repolarizačných procesov a tým prispieva k vzniku skorých depolarizácií a arytmií prostredníctvom mechanizmu spúšťacieho automatizmu.

Arytmie vyvolané liekmi môžu byť spôsobené aj antiarytmikami. U pacientov s chronickým srdcovým zlyhaním, ktorí dlhodobo užívajú blokátory Na+ kanálov (flekainid, etacizín atď.) alebo blokátor K+ kanálov D-sotalol, sa zvyšuje výskyt náhlej srdcovej smrti a celková dĺžka života sa znižuje . Zistilo sa, že D-sotalol inhibuje K+ kanály, čo vedie k spomaleniu procesu repolarizácie, výskytu skorých repolarizácií a nebezpečných ventrikulárnych arytmií prostredníctvom mechanizmu spúšťacieho automatizmu. Mechanizmus arytmogénneho účinku blokátorov Na + kanálov u pacientov s chronickým srdcovým zlyhaním nie je známy.

^ Patogenéza porúch srdcového rytmu

Existujú dva hlavné mechanizmy porúch srdcového rytmu: 1) patológia tvorby impulzov a 2) Poruchy vedenia impulzov. Najčastejšie sa však arytmie vyskytujú za účasti oboch mechanizmov.

Patológia tvorby impulzov môže byť spôsobená poruchami automatiky a zvýšenej excitability kardiomyocytov.

Poruchy automatizácie sínusového uzla a latentných kardiostimulátorov. Dochádza k porušovaniu normálneho automatizmu, t.j. automatizmus sínusového uzla a výskyt abnormálneho automatizmu, ktorý je spôsobený aktiváciou funkcie kardiostimulátora v bunkách prevodového systému, ktoré normálne nie sú kardiostimulátormi (atrioventrikulárny uzol, zväzkové vetvy, Purkyňove vlákna).

Ako je známe, proces každého automatizmu je založený na pomalej spontánnej diastolickej depolarizácii, ktorá postupne znižuje membránový potenciál na prahovú úroveň, od ktorej začína rýchla membránová depolarizácia, čiže fáza 0 akčného potenciálu (obr. 15-18). V kardiomyocytoch pracovného myokardu a v špecializovaných bunkách je pokojový potenciál zabezpečený vysokou aktivitou elektrogénnej Na+/K+-ATPázy, ktorá zase zabezpečuje gradient draslíkových a sodných iónov medzi bunkovou cytoplazmou a extracelulárnym priestor. Kľudový potenciál je navyše udržiavaný takzvaným únikovým prúdom K+ zo sarkoplazmy do extracelulárneho priestoru. Oba tieto procesy sa kombinujú na udržanie negatívneho náboja na vnútornom povrchu sarkolemy. V kontraktilných kardiomyocytoch prúd K+ smeruje von z bunky a v pokoji zostáva nezmenený. V bunkách prevodového systému srdca tento prúd postupne klesá, čo vedie k rozvoju pomalej spontánnej diastolickej depolarizácie sarkolemy na prah. Schopnosť takejto depolarizácie je obzvlášť výrazná v bunkách sinoatriálneho uzla, a preto je tento uzol kardiostimulátorom srdca.

Zmeny normálna srdcová automatika(čas pomalej spontánnej depolarizácie buniek sinoatriálneho uzla) vedú k vzniku sínusových arytmií. Trvanie spontánnej depolarizácie a následne aj frekvencia srdcovej činnosti je ovplyvnená tromi mechanizmami.

Prvým (najdôležitejším) je rýchlosť spontánnej diastolickej depolarizácie. Keď sa zvyšuje, prahový excitačný potenciál sa dosahuje rýchlejšie a sínusový rytmus sa zvyšuje. Opačný efekt, t.j. spomalenie spontánnej diastolickej depolarizácie vedie k pomalšiemu sínusovému rytmu.

Druhým mechanizmom, ktorý ovplyvňuje úroveň automatizmu sinoatriálneho uzla je zmena hodnoty membrány

#image.jpg Ryža. 15-18. Akčný potenciál: A - kardiomyocyt; B - bunka sinoatriálneho uzla; B – Purkyňovo vlákno: 0 – štádium depolarizácie; 1 - prestrel; 2 — plató akčného potenciálu; 3 — fáza repolarizácie; 4 - kľudový potenciál

kľudový potenciál svojich buniek. Keď sa membránový potenciál stane negatívnejším (v dôsledku hyperpolarizácie bunkovej membrány, napr. acetylcholínu), dosiahnutie prahového excitačného potenciálu trvá dlhšie, pokiaľ, samozrejme, rýchlosť spontánnej diastolickej depolarizácie nezostane nezmenená. Dôsledkom tohto posunu bude zníženie počtu srdcových kontrakcií. Keď sa pokojový membránový potenciál zvyšuje a stáva sa menej negatívnym, srdcová frekvencia sa naopak zvyšuje.

Tretím mechanizmom je zmena prahového excitačného potenciálu (v skutočnosti citlivosť kardiomyocytov na elektrickú stimuláciu). Jeho zníženie (viac negatívne) prispieva k zvýšeniu sínusového rytmu a jeho zvýšenie (menej negatívne) - bradykardia. Hodnota prahového excitačného potenciálu kardiomyocytov je určená vlastnosťami Na+ kanálov a buniek vodivého systému - Ca2+ kanálov. V tejto súvislosti je potrebné pripomenúť, že základom fázy rýchlej depolarizácie v bunkách pracovného myokardu je aktivácia rýchlych Na+ kanálov a v bunkách špecializovaného srdcového tkaniva - Ca2+ kanálov.

Možné sú aj rôzne kombinácie troch hlavných elektrofyziologických mechanizmov regulujúcich automatizmus sinoatriálneho uzla.

^ Abnormálny automatizmus (ektopický automatizmus) — Toto je prejav aktivity kardiostimulátora v srdcových bunkách, ktoré nie sú kardiostimulátormi. Normálne je ektopická aktivita potlačená impulzmi prichádzajúcimi zo sinoatriálneho uzla, ale keď dôjde k blokáde prenosu impulzov cez predsiene, atrioventrikulárny uzol sa môže stať hlavným kardiostimulátorom srdca. Schopnosť spontánnej depolarizácie v prvkoch tohto uzla je menej výrazná ako v bunkách sínusového uzla, preto sa v podmienkach priečnej blokády zvyčajne vyvíja bradykardia.

Schopnosť automatickosti v Purkyňových vláknach je ešte menej výrazná. Tieto vlákna sú však podobne ako ostatné bunky prevodového systému odolnejšie voči hypoxii ako kontraktilné kardiomyocyty, a preto nie vždy odumierajú v ischemickej zóne. Zároveň sa elektrofyziologické vlastnosti takýchto ischemických Purkyňových vlákien výrazne líšia od parametrov intaktných vlákien tým, že majú kardiostimulátorovú aktivitu a schopnosť viesť impulzy je výrazne

klesá. Okrem toho spontánna bioelektrická aktivita, ktorá sa vyskytuje v týchto vláknach, za patologických podmienok (napríklad pri hlbokej ischémii), už nie je potláčaná impulzmi prichádzajúcimi zo sínusového uzla a môže spôsobiť výskyt komorových extrasystolov.

^ Zvýšená excitabilita kardiomyocytov najčastejšie spôsobuje vznik arytmií mechanizmom spúšťacej (indukovanej, štartovacej) aktivity. Elektrofyziologickým základom spúšťacej aktivity (spúšťací automatizmus) sú skoré a neskoré post-depolarizácie.

Skorá post-depolarizácia — ide o predčasnú depolarizáciu buniek myokardu a prevodového systému, ktorá sa objaví, keď ešte nie je ukončená repolarizačná fáza akčného potenciálu, membránový potenciál ešte nedosiahol diastolickú hodnotu zodpovedajúcu pokojovému potenciálu(Obr. 15-19). Možno identifikovať dve dôležité podmienky pre vznik skorých post-depolarizácií: predĺženie fázy repolarizácie akčného potenciálu a bradykardiu. Keď sa repolarizácia spomalí a celkové trvanie akčného potenciálu sa zvýši, môže dôjsť k predčasnej spontánnej depolarizácii v čase, keď proces repolarizácie ešte nie je ukončený. S poklesom frekvencie základného srdcového rytmu (bradykardia) sa postupne zvyšuje amplitúda skorých nadprahových oscilácií membránového potenciálu. Po dosiahnutí prahu excitácie jeden z nich spôsobí vytvorenie nového akčného potenciálu ešte pred dokončením pôvodného (obr. 15-20). Tento predčasný akčný potenciál sa považuje za spúšťač

#image.jpg Ryža. 15-19. Akčný potenciál: spúšťacia aktivita

Ryža. 15-20. Akčný potenciál a jeho nadprahové kolísanie: PP - prahový potenciál; 0, 1, 2, 3 — fázy transmembránového potenciálu; NPC - nadprahové oscilácie transmembránového potenciálu

indukovaný (indukovaný), keďže za svoj výskyt vďačí skorej post-depolarizácii vychádzajúcej z hlavného akčného potenciálu. Druhý (indukovaný) akčný potenciál môže v dôsledku svojej skorej post-depolarizácie spôsobiť tretí, tiež spúšťací akčný potenciál, a tretí môže spôsobiť štvrtý spúšťací akčný potenciál atď. Ak je zdroj spúšťacej aktivity v komorách, potom sa na EKG tento typ poruchy tvorby impulzov javí ako komorový extrasystol alebo polymorfná komorová tachykardia.

Keďže v dôsledku aktivácie Na+ a Ca2+ kanálov sa realizujú skoré následné depolarizácie, je možné pomocou blokátorov týchto kanálov potlačiť súvisiace srdcové arytmie. Okrem toho, spúšťací rytmus spôsobený skorými následnými depolarizáciami možno potlačiť stimuláciou s frekvenciou vyššou ako je počiatočná srdcová frekvencia. Výskyt skorých post-depolarizácií napomáha: hyperkatecholamínémia, hypokaliémia, acidóza, ischémia, syndróm dlhého intervalu Q-T. Takáto automatika je často výsledkom použitia antiarytmických liekov, ktoré blokujú K+ kanály (sotalol, chinidín atď.).

Neskorá (oneskorená) post-depolarizácia je predčasná depolarizácia buniek myokardu a vodivého tkaniva, ktorá sa objaví ihneď po ukončení repolarizačnej fázy, t.j. keď elektrický náboj sarkolemy zodpovedá diastolickému potenciálu. Podprahové fluktuácie membránového potenciálu, ktoré môžu byť normálne prítomné, ale nikdy sa neprejavia, pri patologických stavoch spôsobujúcich preťaženie Ca2+

#image.jpg Ryža. 15-21. Akčný potenciál a jeho podprahové kolísanie: PP - prahový potenciál; 0, 1, 2, 3, 4 — fázy transmembránového potenciálu; SPC - podprahové oscilácie transmembránového potenciálu

kardiomyocytov, môže zvýšiť amplitúdu, pričom dosiahne prah excitácie (obr. 15-21). Zvýšenie intracelulárnej koncentrácie iónov vápnika spôsobuje aktiváciu neselektívnych iónových kanálov, ktoré zabezpečujú zvýšený prísun katiónov z extracelulárneho prostredia do kardiomyocytu. V tomto prípade sa do bunky dostávajú hlavne ióny Na+, ktorých koncentrácia v extracelulárnej tekutine je oveľa vyššia ako hladina K+ a Ca 2+. V dôsledku toho sa záporný náboj na vnútornom povrchu bunkovej membrány znižuje a dosahuje prahovú hodnotu, po ktorej vzniká séria predčasných akčných potenciálov. Nakoniec sa vytvorí reťaz spúšťacích excitácií.

Spúšťacia aktivita srdcových buniek spojená s oneskorenými následnými depolarizáciami sa môže vyskytnúť pod vplyvom srdcových glykozidov alebo katecholamínov. Veľmi často sa objavuje pri infarkte myokardu. Na rozdiel od skorých afterdepolarizácií, ktorých vznik (intenzifikáciu) uľahčuje bradykardia, oneskorené afterdepolarizácie sú naopak stimulované zvýšením srdcovej frekvencie. Je to zrejme spôsobené tým, že čím vyššia je srdcová frekvencia, tým viac iónov vápnika vstupuje do bunky. Je potrebné pripomenúť, že najčastejším dôvodom zvýšenia koncentrácie Ca 2 + v cytoplazme môže byť aktivácia výmeny Na + / Ca 2 + v podmienkach reperfúzie myokardu.

Poruchy vedenia impulzov. Existujú tri hlavné typy porúch vedenia vzruchu: 1) spomalenie a/alebo blokovanie vedenia; 2) opätovný vstup impulzu (opätovný vstup); 3) nadprirodzené (nadprirodzené) vedenie.

^ Pomalé vedenie, blokáda. Dôvodom pomalého vedenia impulzu alebo jeho blokády je často zníženie počtu napäťovo riadených Na+ kanálov tých buniek, ktoré sa za normálnych podmienok vyznačujú vlastnosťou rýchlej depolarizácie (Purkyňove vlákna a kontraktilné kardiomyocyty). Rýchlosť vedenia impulzov v týchto bunkách priamo súvisí so strmosťou a amplitúdou depolarizačnej fázy (fáza 0) akčného potenciálu, t.j. s takými charakteristikami, ktoré sú presne určené počtom aktívnych napäťovo závislých Na+ kanálov membrány. Na druhej strane existuje úzky priamy vzťah medzi počtom Na+ kanálov schopných sa otvoriť a hodnotou pokojového membránového potenciálu. Ak sa pod vplyvom patologických vplyvov tento potenciál zníži (priblíži sa k nule), potom sa zníži aj rýchlosť depolarizácie a tým sa spomaľuje vedenie impulzu. Keď teda pokojový potenciál klesne na úroveň 50 mV (normálne 80-90 mV), je inaktivovaná asi polovica všetkých Na+ kanálov. V tomto prípade je excitácia a vedenie impulzu nemožné. Táto situácia môže nastať v ischemickej zóne infarktu myokardu.

V určitých prípadoch však aj pri výraznom poklese pokojového potenciálu zostáva vedenie impulzov, aj keď výrazne pomalšie, zachované (obr. 15-22). Toto vedenie je realizované pomalými Ca2+ kanálmi a „pomalými“ Na+ kanálmi, ktoré sú odolné voči poklesu pokojového potenciálu. V intaktnom kardiomyocyte existujú iba rýchle Na+ kanály, ale za ischemických podmienok je jedna polovica týchto kanálov inaktivovaná a druhá polovica sa môže zmeniť na abnormálne „pomalé“ Na+ kanály. „Rýchle“ bunky sa tak pri prechode menia na „pomalé“ kardiomyocyty, ktorými môže impulz spomaliť svoje šírenie alebo byť zablokovaný. Príčiny blokády môžu byť: hypoxia a s ňou súvisiaci nedostatok energie spôsobujúci zníženie aktivity Na + /K + -ATPázy a zníženie pokojového potenciálu, ako aj odumieranie kardiomyocytov a Purkyňových vlákien v dôsledku ischémie. apoptóza alebo dystrofia.

^ Opätovné zadanie impulzu (opätovný vstup). Ako možný mechanizmus existencie srdcových arytmií opätovný vstup bol dokázaný už v roku 1928. Tento termín označuje jav, v ktorom je impulz

#image.jpg Ryža. 15-22. Vplyv akútnej ischémie myokardu na akčný potenciál kardiomyocytov: A - normálny pokojový potenciál; B - „pomalý“ akčný potenciál

pohybujúce sa v uzavretom kruhu (slučka, krúžok), sa vracia na miesto svojho vzniku (cirkusové hnutie).

Rozlišovať makro re-entry (makroorientácia) a mikro re-entry(mikroorientácia). Pri tomto delení sa berú do úvahy rozmery slučky (kruhu), v ktorej dochádza k opätovnému vstupu.

Formovať makro re-entry s jeho charakteristickými vlastnosťami sú potrebné určité podmienky:

a) existencia dvoch vodivých kanálov, ktoré sú od seba funkčne alebo anatomicky oddelené (jednostranná blokáda jedného z nich);

b) prítomnosť potenciálne uzavretej slučky impulzného pohybu;

c) spomalenie rýchlosti šírenia impulzu, takže v žiadnom bode slučky sa budiaca vlna nestretne s žiaruvzdornou zónou.

Prichádzajúca vlna budenia sa pomaly pohybuje pozdĺž vetvy 1, ale nevstúpi do vetvy 2 (obr. 15-23), kde je oblasť jednostrannej blokády. Pomaly sa pohybujúci impulz spôsobuje depolarizáciu celého svalového segmentu a vytvára akčný potenciál. Potom retrográdne prenikne do vetvy 2, čím ju vzruší. V tomto bode mizne žiaruvzdornosť vetvy 1, do ktorej impulz znovu vstupuje. Štart

#image.jpg Ryža. 15-23. Schéma mechanizmu opätovný vstup. Oblasť myokardu - zadná stena ľavej komory: 1 - ortográdne šírenie impulzu; 2 - jednostranná blokáda vedenia; 3 - zóna poškodeného myokardu s pomalým retrográdnym šírením vzruchu

dochádza k opakovanému kruhu s predčasnou excitáciou svalového segmentu. Ak je takýto proces obmedzený na jeden opätovný vstup, potom sa na EKG zaznamená extrasystol. Ak kruhový pohyb impulzu existuje dlhší čas, dochádza k sérii predčasných EKG komplexov, t.j. záchvat tachykardie.

Počas elektrickej srdcovej stimulácie časti srdca, kde existuje re-entry slučka, sa celý myokard súčasne prenesie do stavu absolútnej refraktérnosti a obeh impulzu sa zastaví. Najzreteľnejšie sa to prejavuje pri defibrilácii srdca.

Opísaný mechanizmus makro re-entry sa považuje za základ predsieňového flutteru.

Pre iný typ opätovného vstupu - mikro re-entry - pohyb impulzu nastáva pozdĺž malého uzavretého prstenca, ktorý nie je spojený so žiadnou anatomickou prekážkou. Zdá sa, že mnohé komplexné tachyarytmie, najmä fibrilácie, sú spojené s mechanizmom mikro re-entry. U pacientov s komorovou tachykardiou v akútnom období infarktu myokardu sa vyskytujú kombinácie slučiek ležiacich v rôznych rovinách.

Veľmi často morfologický substrát pre výskyt opätovný vstup sú Purkyňove vlákna lokalizované v ischemickej zóne (obr. 15-24). Tieto bunky sú odolné voči hypoxii a nemusia zomrieť v mieste infarktu. Zároveň však menia svoje elektrofyziologické vlastnosti tak rýchlo

Kanály Na + sa zmenia na „pomalé“ kanály. V tomto prípade sa vedenie impulzu spomalí a ischemickú zónu opustí v momente, keď je zvyšok myokardu už v stave relatívnej refraktérnosti a je pripravený na opätovnú excitáciu, ale impulz zo sínusového uzla ešte nedorazil. Dochádza k fenoménu opätovného vstupu (opätovný vstup), keď je myokard stimulovaný dvakrát tým istým impulzom: prvýkrát, keď vychádza zo sínusového uzla, a druhýkrát, keď sa znovu vynorí z ischemickej zóny. V tomto prípade prerušte slučku opätovný vstup je to možné pomocou liekov, ktoré blokujú „pomalé“ kanály Na + v ischemickej zóne (lidokaín, novokaínamid). Nepochybnou výhodou týchto antiarytmík je, že vykazujú vysokú afinitu špecificky k abnormálnym Na+ kanálom v ischemickej zóne a prakticky neinhibujú rýchle Na+ kanály v zdravých bunkách myokardu, a preto neovplyvňujú elektrofyziologické procesy v intaktných kardiomyocytoch.

O.S. Koroleva (1), D.A. Zateyshchikov (1,2,3)

(1) Vzdelávacie a vedecké zdravotnícke centrum UDP Ruskej federácie, Moskva

(2) Federálne vedecké centrum pre špecializované druhy lekárskej starostlivosti a medicínske technológie Federálnej lekárskej a biologickej agentúry Ruskej federácie, Moskva

(3) Mestská klinická nemocnica č. 51, Moskva

Článok pojednáva o katecholaminergnej polymorfnej komorovej tachykardii (CPVT), ktorá sa týka kanálopatií, ktoré sú výsledkom zriedkavých genetických defektov a vedú k poruchám srdcového rytmu. Rozoberá sa klinický obraz a diagnóza ochorenia, genetické znaky, ako aj liečba pacientov s CPVT a prevencia náhlej smrti.

Kľúčové slová: katecholaminergná polymorfná komorová tachykardia, kanálopatie, synkopa, náhla smrť.

Zateyshchikov Dmitrij Aleksandrovič – doktor lekárskych vied Profesor Katedry kardiológie a všeobecnej terapie Vzdelávacieho a vedeckého medicínskeho centra UDP Ruskej federácie.

Katecholaminergná polymorfná ventrikulárna tachykardia

O.S. Koroljová (1), D.A. Zateyshchikov (1,2,3)

(1) Vzdelávacie a vedecké centrum, Riaditeľstvo pre prezidentské záležitosti, Moskva

(2) FSCC pre špecializovanú zdravotnú starostlivosť a medicínske technológie, FMBA, Moskva

(3) Mestská nemocnica č. 51, Moskva

Článok prezentuje údaje o katecholaminergnej polymorfnej komorovej tachykardii (CPVT), ktorá vzniká v dôsledku srdcových kanálopatií – výsledkom zriedkavých genetických defektov, ktoré vedú k srdcovým arytmiám. Práca popisuje klinický obraz, diagnostiku, genetiku, ako aj prístupy k liečbe CPVT a prevencii náhlej srdcovej smrti.

Kľúčové slová: katecholaminergná polymorfná ventrikulárna tachykardia, srdcová kanálopatia, synkopa, náhla srdcová smrť.

V súčasnosti sa nazhromaždilo dostatočné množstvo údajov o ochoreniach spojených s rizikom náhlej srdcovej smrti (SCD). Zistilo sa, že mnohé z nich sú geneticky podmienené, čo znamená, že ohrozený nie je len pacient, ktorému bola choroba diagnostikovaná, ale aj jeho deti a blízki príbuzní.

Jednou z hlavných príčin SCD u detí a mladých ľudí bez organických a štrukturálnych srdcových chorôb sú primárne elektrické srdcové choroby (tzv. kanálopatie), ktoré sú výsledkom zriedkavých genetických defektov, ktoré spôsobujú narušenie iónových kanálov v kardiomyocytoch.

Iónové kanály sú molekulárne štruktúry zabudované do lipidovej vrstvy membrány bunky alebo jej organel, tvorené transmembránovými proteínmi komplexnej štruktúry (proteíny tvoriace kanály), ktoré majú určitú štruktúru a prenikajú bunkovou membránou cez bunkovú membránu v tvoria niekoľko slučiek a vytvárajú priechodný kanál (pór) v membráne. Veľkosť kanálov je pomerne malá (priemer 0,5–0,7 nm). Iónové kanály zabezpečujú výmenu hmoty, energie a informácií medzi bunkou a prostredím, vnímanie a priebeh excitačných a inhibičných procesov v nervovom systéme a svaloch.

V súčasnosti kanálopatie zahŕňajú 4 syndrómy:

1. Syndróm dlhého QT intervalu (LQTS).

2. Syndróm krátkeho QT intervalu (SQTS).

3. Brugadov syndróm (BrS).

4. Katecholamínergná polymorfná komorová tachykardia (CPVT).

Dedičné kanálopatie sú stále veľmi zriedkavo detegované rutinne klinickej praxi. Ich primárna diagnóza je vo väčšine prípadov založená na identifikácii typického EKG obrazca u pacientov s klinickými symptómami podobnými všetkým kanálopatiám (synkopa, ventrikulárne arytmie a prípady náhleho úmrtia v rodine) alebo asymptomatických pacientov na základe typického EKG obrazca počas obdobie bez útoku. A iba CPVT sú diagnostikované výlučne v čase registrácie typickej ventrikulárnej arytmie, ktorá sa môže zmeniť na smrteľnú a viesť k náhlej smrti pacienta. Práve tento typ kanálopatie sa často nesprávne klasifikuje ako „idiopatická ventrikulárna fibrilácia“.

CPVT je dedičný syndróm charakterizovaný elektrickou nestabilitou kardiomyocytov, ktorá je výsledkom akútnej aktivácie sympatického nervového systému (v dôsledku fyzického alebo emočného stresu) a vedie k náhlej smrti. Prevalencia dedičného syndrómu CPVT v súčasnosti nie je známa, ale odhaduje sa na približne 1:10 000.

Syndróm bol prvýkrát opísaný Coumelom v roku 1976. Spočiatku Coumel navrhol, že tachykardia počas CPVT má morfologickú podobnosť s arytmiou, ktorá sa vyskytuje počas intoxikácie srdcovými glykozidmi, čo je spôsobené poruchou regulácie vápnika. Následne genéza vápnika tohto ochorenia sa plne potvrdilo, ale ukázalo sa, že príčinou bola genetické mutácie. Arytmia môže byť reprodukovaná záťažovým testovaním alebo testovaním liekov s intravenóznymi katecholamínmi. Preto pacienti s CPVT vyžadujú obmedzenie fyzická aktivita; Takýmto ľuďom je prísne zakázané športovať.

Mechanizmus rozvoja ventrikulárnych arytmií pri CPVT je spojený predovšetkým so zmenou akčného potenciálu (AP) kardiomyocytov v opačnom smere aktivácie steny komôr, ktorá sa tvorí v dôsledku práce vápnikových iónových kanálov. . Zmena AP vedie k transmurálnej disperzii repolarizácie a rozvoju VT podľa mechanizmu spätného vstupu (re-entry).

V čase útoku sa na EKG zaznamenajú tieto príznaky:

Rytmus ≥3 široké za sebou QRS komplexy

Najmenej dve rôzne morfológie v voleji VT (polymorfné, obojsmerné);

Srdcová frekvencia > 100 úderov/min alebo o 25 % vyššia ako normálna pre vek;

AV disociácia pri výbuchu tachykardie;

Obojsmerná KT s morfológiou striedania LPVP a BPLP v štandardných zvodoch a RBBB v prekordiálnych zvodoch;

SVT salvy, paroxyzmy AF, vyskytujúce sa samostatne alebo v kombinácii s KT pred, po alebo „vo vnútri“ salvy KT.

CPVT sa považuje za ťažko diagnostikované ochorenie, pretože je diagnostikované výlučne v čase registrácie typickej ZO, ktorá sa môže zmeniť na smrteľnú. Jediným elektrokardiografickým znakom CPVT mimo záchvatu môže byť bradykardia. Niektorí vedci poznamenávajú, že pacienti s CPVT môžu zaznamenať zmeny v U vlne vo forme jej zmeny. Je však zrejmé, že tieto príznaky nemôžu pomôcť pri včasnom rozpoznaní ochorenia. Prirodzene, ak záťaž spôsobí synkopu, treba najskôr vylúčiť prítomnosť hypertrofickej kardiomyopatie, synkopy spojenej s ischémiou myokardu, arytmogénnou dyspláziou alebo prolapsom mitrálnej chlopne.

U pacientov so syndrómom dlhého QT intervalu sa môže vyskytnúť aj synkopa súvisiaca s cvičením. Zároveň sa u niektorých pacientov (týka sa to syndrómu dlhého QT typu 1) v dôsledku neúplnej penetrácie neprejaví predĺženie QT intervalu na EKG zaznamenanom v pokoji. V tomto prípade môže byť diagnóza stanovená genetickým testom.

Klinicky je syndróm CPVT charakterizovaný nasledujúcimi znakmi:

Manifestácia vo veku 7–9 rokov, ale možná po 40 rokoch;

mužské pohlavie;

Absencia štrukturálneho poškodenia myokardu;

VT vyvolaná stresom (fyzickým alebo emocionálnym);

Vysoké riziko náhlej smrti (30–50 % prípadov vo veku 20–30 rokov);

Náhla smrť alebo synkopa pred 40. rokom života u príbuzných prvého stupňa (v 30 % prípadov);

Pozorovanie neurológom alebo psychiatrom s anamnézou epilepsie alebo hystérie;

Absencia štrukturálnych srdcových chorôb.

Rizikové faktory pre SCD u tejto kategórie pacientov zahŕňajú: registrovanú VF, rodinnú anamnézu SCD, nástup symptómov v r. detstva, mdloby v anamnéze, fyzická aktivita. Jedným z dôležitých rizikových faktorov môže byť predčasné podanie b-blokátorov. U najmenej 101 pacientov s CPVT bolo nepredpisovanie tejto skupiny liekov spojené s horšou prognózou ochorenia. Vytvorenie stratifikačnej škály je však v tomto prípade veľmi náročné, keďže kardiológ sa dostáva do pozornosti ľudí so zjavne vysokým rizikom náhlej smrti.

Súčasťou vyšetrenia pacientov s podozrením na CPVT by malo byť okrem záznamu pokojového EKG aj 24-hodinové (alebo dlhšie) monitorovanie EKG, záťažový test (ktorý by mal slúžiť nielen na diagnostické účely, ale aj na sledovanie účinnosti liečby) echokardiografické vyšetrenie a v prípade potreby možnosti magnetickej rezonancie srdca. Pokus o použitie testu s intravenóznou aplikáciou adrenalínu, ktorý bol predtým veľmi populárny, po podrobnom štúdiu nepreukázal prijateľnú senzitivitu a špecifickosť.

Genetika CPVT syndrómu

V roku 1999 bola identifikovaná možná lokalizácia genetického defektu pri CPVT syndróme - lokus prvého chromozómu 1q42-q43. V súčasnosti sa považuje za preukázané, že mutácie v najmenej 3 génoch sú zodpovedné za vývoj typických klinických prejavov CPVT syndrómu. Existuje niekoľko genotypov CPVT (tabuľka 1).

Prvý genotyp CPVT (CVPT1) je spojený s génom ryanodínového receptora RyR2, mapovaným na lokus 1q42–q43. Takmer súčasne v

V roku 2000 boli v Taliansku a Fínsku objavené mutácie tohto génu spojené s CPVT. Rhyanodínový receptor je hlavnou zložkou vápnikových kanálov v sarkoplazmatickom retikule kardiomyocytov. Po aktivácii napäťovo riadených vápnikových kanálov v plazmaléme uvoľňujú ryanodínové receptory vápenaté ióny uložené v sarkoplazmatickom retikule kardiomyocytov, čo vedie ku kontrakcii srdcového svalu, to znamená, že hrajú hlavnú úlohu v tzv. indukované uvoľňovanie vápnika“.

Heterozygotné mutácie v géne RyR2 vedú k rozvoju 50–55 % prípadov CPVT. K dnešnému dňu bolo opísaných 155 mutácií. Mutácie v tomto géne sú tiež spojené s dedičnými ochoreniami, ako je arytmogénna dysplázia pravej komory, syndróm dlhého QT typu 1 a syndróm náhleho úmrtia dojčiat (SIDS). Priemerná penetrácia mutácií v tomto géne (vo vzťahu k CPVT) je 83 %.

Druhý genotyp CPVT (CVPT2) je spojený s mutáciami v géne calsekvestrín-2 (CASQ2), mapovanom na chromozóme 1 v lokuse 1p13.3–p11. Kalsekvestrín-2 je hlavný proteín viažuci vápnik v sarkoplazmatickom retikule kardiomyocytov. Je funkčne a fyzikálne spojený s ryanodínovým receptorom RyR2 a tvorí polyméry koncovej cisterny sarkoplazmatického retikula v uzavretom ryanodínovom receptore, ktorý tiež poskytuje medzisklad iónov vápnika.

Mutácie v géne CASQ2 boli prvýkrát opísané u 7 detí z beduínskej rodiny v severnom Izraeli. K dnešnému dňu je známych viac ako 10 mutácií. Mutácie v tomto géne menia proces uvoľňovania iónov vápnika z vnútrobunkových zásob.

Proteíny RyR2 a CASQ2 sa podieľajú na rovnakom intracelulárnom metabolickom procese spojenom s kontrolou vnútrobunkových tokov vápnika a koncentráciou voľného vápnika v cytoplazme. V dôsledku mutácií v oboch génoch dochádza k zvýšenému uvoľňovaniu iónov vápnika zo sarkoplazmatického retikula v reakcii na vstup iónov vápnika do bunky, čo spôsobuje preťaženie buniek iónmi vápnika, čo zvyšuje transmembránovú disperziu repolarizácie a spúšťa VT mechanizmom spätného vstupu elektrického budenia, teda opätovného vstupu.

Očakáva sa, že na vývoji CPVT sa podieľajú aj ďalšie gény. Niektorí autori sa teda domnievajú, že mutácia v géne KNJ2 je spojená nielen s rozvojom Andersenovho syndrómu/LQT7, ale aj s CPVT3. Ďalší pacient s CPVT mal mutáciu v géne pre ankyrín-B, ktorá sa tiež vyskytuje pri rozvoji syndrómu dlhého QT 4. typu. Je možné, že mutácie v géne RyR2 spôsobujú u dojčiat takzvaný syndróm náhleho úmrtia. IN V poslednej dobe Existujú návrhy, že idiopatická KF môže byť formou CPVT. Tieto mutácie si však vyžadujú ďalšie štúdium (tabuľka 1).

Nedávno sa preukázala možnosť, že základom CPVT môžu byť iné genetické defekty. Boli identifikované tri recesívne mutácie v géne triadínu (TRDN). Tento transmembránový proteín interagujúci s ryanodínovými receptormi sa tiež podieľa na regulácii vnútrobunkových tokov vápnika. Zároveň u 30–40 % pacientov nie je možné identifikovať mutácie vo vyššie uvedených génoch.

Genetické znaky syndrómu CPVT

Analýza dedičnosti CPVT nám umožňuje identifikovať niekoľko znakov dedičnosti syndrómu, ktoré by sa mali brať do úvahy pri diagnostickom vyhľadávaní:

Nízka penetrácia;

Možné asymptomatické prenášanie patologických alel;

Neexistuje žiadna korelácia medzi genotypom a fenotypom;

Vysoká genetická heterogenita: 4 (?) gény, viac ako 170 mutácií;

Dedí sa prevažne autozomálne dominantným spôsobom, menej často autozomálne recesívnym spôsobom.

Nie je úplne jasné, či lokalizácia mutácie v určitej oblasti génu ovplyvňuje klinické prejavy ochorenia. Ukázalo sa, že bradykardia na EKG mimo záchvatu nezávisí od lokalizácie mutácie.

Korelácia medzi genotypom, fenotypom, klinické ukazovatele chýba stratifikácia rizika a optimálny terapeutický prístup. Existujú náznaky, že u pacientov s neskorou manifestáciou syndrómu (po 21. roku života) sú mutácie lokalizované najmä v géne RyR2. Zároveň nebolo možné identifikovať významné rozdiely v riziku náhlej smrti v závislosti od genotypu.

V zahraničí existuje viacero stratégií genetického testovania – buď sekvenčné sekvenovanie (čiže štúdium štruktúry génu) od najpravdepodobnejšieho génu po vzácnejšie. So zjednodušením a hlavne zlacnením metód sekvenovania sa však čoraz viac využívajú multigénové panely, ktoré umožňujú hľadať všetky možné mutácie naraz, resp. odlišná diagnóza s inými geneticky podmienenými arytmiami. V Európe a USA bola vytvorená a úspešne funguje celá sieť genetických laboratórií špecializovaných na identifikáciu konkrétneho genetického ochorenia. Žiaľ, zvláštnosti ruskej legislatívy týkajúce sa vývozu biologických vzoriek mimo krajiny predstavujú neprekonateľnú prekážku štandardnému spôsobu využívania takýchto laboratórií (zasielanie genetického materiálu poštou s bezhotovostnou, pomerne miernou platbou za analýzu). Vykonanie takéhoto rozboru je možné len v prípade osobnej návštevy pacienta na rozbor.

Liečba pacientov s CPVT a prevencia náhlej srdcovej smrti

Vzhľadom na to, že hlavným spúšťačom arytmie je fyzická aktivita, šport a intenzívna fyzická aktivita sú u takýchto pacientov kontraindikované. Predpokladá sa, že rovnaký prístup by sa mal aplikovať na asymptomatických nosičov patologických mutácií.

Hlavným spôsobom prevencie epizód komorovej tachykardie v súlade s mechanizmom rozvoja CPVT je podávanie betablokátorov. Sú informácie, že najviac účinný liek u takýchto pacientov sa odporúča nadolol v dávke 1–2,5 mg/kg/deň. Ďalším odporúčaným liekom je propranolol (2–4 mg/kg/deň). Považuje sa za vhodné použiť maximálnu tolerovanú dávku lieku. Účinnosť betablokátorov a ich dávkovanie sa sleduje pomocou opakovaných záťažových testov. Neexistujú žiadne štúdie, ktoré by skúmali vhodnosť užívania liekov u asymptomatických nosičov patologických mutácií, ale odborníci považujú za vhodné predpisovať takýmto ľuďom podobné dávky betablokátorov.

Alternatívou k β-blokátorom je pravdepodobne použitie blokátorov kalciových kanálov (verapamil), pre ktoré existuje teoretické opodstatnenie a malý počet klinických pozorovaní. Pri predpisovaní verapamilu sa má použiť aj maximálna tolerovaná dávka lieku. Otázkou zostáva, či účinok lieku pretrváva aj pri dlhodobom užívaní.

Účinnosť b-blokátorov, žiaľ, nie je stopercentná. Podľa rôznych zdrojov betablokátory napriek ich použitiu od 70 % do 30–40 % prípadov nezabránia arytmiám, u asi 15 % pacientov môžu byť epizódy smrteľné. V tomto prípade môže byť ďalším liekom flekainid. Na rozdiel od beta-blokátora, ktorý zabraňuje arytmii blokovaním účinku adrenalínu, flekainid je zjavne okrem silného inhibičného účinku na sodíkové kanály schopný priamo inhibovať ryanodínové receptory, čím zabraňuje nadmernému uvoľňovaniu iónov vápnika. Možno teda dúfať v synergický efekt dvoch súčasne predpísaných liekov.

Je popísaná účinnosť predpisovania flekainidu u tých pacientov, u ktorých nie je možné dosiahnuť účinok predpisovaním b-blokátorov. Účinok flekainidu sa pozoruje aj u pacientov s CPVT, u ktorých nebolo možné identifikovať genetický základ arytmie.

Otázka implantácie kardioverter-defibrilátora by mala byť nastolená, ak je medikamentózna liečba neúčinná alebo ak sú v anamnéze epizódy zástavy srdca (tabuľka 3). Je potrebné mať na pamäti, že takáto operácia nevylučuje pokračovanie antiarytmickej liečby a môže pacientovi spôsobiť ďalšie problémy. Je opísaný prípad, keď implantovaný kardioverter-defibrilátor spôsobil zvláštnu komplikáciu – jeho výboj spôsobený epizódou CPVT, ktorý následne generoval uvoľňovanie katecholamínov, vyvolal ďalšiu epizódu CPVT a teda ďalší výboj defibrilátora. Tento začarovaný kruh sa prerušil súčasným podávaním betablokátorov a flekainidu.

Ďalšou metódou liečby pacientov s CPVT je selektívna sympatická denervácia, ktorá sa dnes môže vykonávať pomocou minimálne invazívneho torakoskopického prístupu. Indikáciou pre túto intervenciu je prítomnosť kontraindikácií pre betablokátory alebo zlé dodržiavanie ich neustáleho používania, nemožnosť implantácie kardioverter-defibrilátora, opakované epizódy tachykardie na max. medikamentózna terapia predmetom implantácie kardioverter-defibrilátora. Účinnosť tohto postupu bola preukázaná aj u detí.

CPVT, ktorá je, našťastie, pomerne zriedkavým ochorením, si teda vyžaduje veľké úsilie na odhalenie. Základom podozrenia na tento dedičný syndróm je vznik synkopy pri fyzickom alebo emocionálnom strese. Je potrebné mať na pamäti aj možnosť asymptomatického prenášania mutácií v tých rodinách, v ktorých boli zaznamenané prípady skorej náhlej srdcovej smrti. Na vytvorenie podmienok, za ktorých bude možné toto ochorenie v Rusku odhaliť, je potrebné vytvoriť sieť genetických laboratórií, alebo aspoň uľahčiť našim pacientom prístup do ich medzinárodnej siete.

Literatúra

1. Leenhardt A. Lucet V. Denjoy I. Grau F. Ngoc D.D. Coumel P. Katecholaminergná polymorfná komorová tachykardia u detí: 7-ročné sledovanie 21 pacientov. Obeh. 1995; 91 (5): 1512-1519.

2. Napolitano C. Priori S.G. Bloise R. Katecholaminergná polymorfná komorová tachykardia. In: GeneReviews. Pagon R.A. Bird T.D. Dolan C.R. Stephens K. Adam M.P. (Eds), Seattle (WA) (14. októbra 2004).

3. Priori S.G. Napolitano C. Memmi M. Colombi B. Drago F. Gasparini M. DeSimone L. Coltorti F. Bloise R. Keegan R. Cruz Filho FE et al: Klinická a molekulárna charakterizácia pacientov s katecholaminergnou polymorfnou komorovou tachykardiou. Obeh. 2002; 106 (1): 69-74.

4. van der Werf C. Wilde A.A. Katecholaminergná polymorfná ventrikulárna tachykardia: Od lavice po lôžko. Srdce. 2013; 99(7):497-504.

5. Aizawa Y. Komura S. Okada S. Chinushi M. Aizawa Y. Morita H. Ohe T. Výrazné zmeny u vlny u pacientov s katecholaminergnou polymorfnou komorovou tachykardiou (cpvt). International Heart Journal. 2006; 47(3): 381-389.

6. Hayashi M. Denjoy I. Extramiana F. Maltret A. Buisson N.R. Lupoglazoff J.M. Klug D. Hayashi M. Takatsuki S. Villain E. Kamblock J. a kol.: Incidencia a rizikové faktory arytmických príhod pri katecholaminergnej polymorfnej komorovej tachykardii. Obeh. 2009; 119(18):2426–2434.

7. Swan H. Piippo K. Viitasalo M. Heikkila P. Paavonen T. Kainulainen K. Kere J. Keto P. Kontula K. Toivonen L. Arytmická porucha mapovaná na chromozóm 1q42-q43 spôsobuje malígnu polymorfnú komorovú tachykardiu.pri štrukturálne normálnej srdcovej Journal of the American College of Cardiology. 1999; 34(7):2035–2042.

8. Priori S.G. Napolitano C. Tiso N. Memmi M. Vignati G. Bloise R. Sorrentino V. Danieli G.A. Mutácie v géne srdcového ryanodínového receptora (hryr2) sú základom katecholaminergnej polymorfnej ventrikulárnej tachykardie. Obeh. 2001; 103 (2): 196-200.

9. Laitinen P.J. Brown K.M. Piippo K. Swan H. Devaney J.M. Brahmbhatt B. Donarum E.A. Marino M. Tiso N. Viitasalo M. Toivonen L. a kol. Mutácie génu srdcového ryanodínového receptora (ryr2) pri familiárnej polymorfnej ventrikulárnej tachykardii. Obeh. 2001; 103 (4): 485-490.

10. George C.H. Higgs G.V. Lai F.A. Mutácie ryanodínového receptora spojené s ventrikulárnou tachykardiou vyvolanou stresom sprostredkovávajú zvýšené uvoľňovanie vápnika v stimulovaných kardiomyocytoch. Výskum krvného obehu. 2003; 93 (6): 531-540.

11. Tan H.L. Hofman N. van Langen I.M. van der Wal A.C. Wilde A.A. Náhla nevysvetliteľná smrť: Dedičnosť a diagnostický výťažok kardiologického a genetického vyšetrenia u prežívajúcich príbuzných. Obeh. 2005; 112 (2): 207-213.

12. Choi G. Kopplin L.J. Tester D.J. Will M.L. Haglund C.M. Ackerman M.J. Spektrum a frekvencia defektov srdcového kanála pri syndrómoch arytmie vyvolaných plávaním. Obeh. 2004; 110(15):2119–2124.

13. Tester D.J. Ackerman M.J. Úloha molekulárnej pitvy pri nevysvetliteľnej náhlej srdcovej smrti. Súčasný názor v kardiológii. 2006; 21 (3): 166–172.

14. Lahat H. Pras E. Olender T. Avidan N. Ben-Asher E. Man O. Levy-Nissenbaum E. Khoury A. Lorber A. Goldman B. Lancet D. a kol. Missense mutácia vo vysoko konzervovanej oblasti casq2 je spojená s autozomálne recesívnou polymorfnou ventrikulárnou tachykardiou indukovanou katecholamínom v beduínskych rodinách z Izraela. Americký časopis ľudskej genetiky. 2001; 69(6):1378-1384.

15. Viatchenko-Karpinski S. Terentyev D. Gyorke I. Terentyeva R. Volpe P. Priori S.G. Napolitano C. Nori A. Williams S.C. Gyorke S. Abnormálna vápniková signalizácia a náhla srdcová smrť spojená s mutáciou kalsekvestrínu. Výskum krvného obehu. 2004; 94(4):471-477.

16. di Barletta M.R. Viatchenko-Karpinski S. Nori A. Memmi M. Terentyev D. Turcato F. Valle G. Rizzi N. Napolitano C. Gyorke S. Volpe P. a kol. Klinický fenotyp a funkčná charakterizácia mutácií casq2 spojených s katecholaminergnou polymorfnou ventrikulárnou tachykardiou. Obeh. 2006; 114(10):1012–1019.

17. Mohler P.J. Splawski I. Napolitano C. Bottelli G. Sharpe L. Timothy K. Priori S.G. Keating M.T. Bennett V. Syndróm srdcovej arytmie spôsobený stratou funkcie ankyrínu-b. Zborník Národnej akadémie vied Spojených štátov amerických. 2004; 101(24):9137-9142.

18. Tester D.J. Ackerman M.J. Genetické testovanie na potenciálne letálne, vysoko liečiteľné dedičné kardiomyopatie/channelopatie v klinickej praxi. Obeh. 2011; 123(9):1021–1037.

19. Roux-Buisson N. Cacheux M. Fourest-Lieuvin A. Fauconnier J. Brocard J. Denjoy I. Durand P. Guicheney P. Kyndt F. Leenhardt A. Le Marec H. a kol.: Absencia triadínu, proteínu komplex uvoľňujúci vápnik je zodpovedný za srdcovú arytmiu s náhlou smrťou u človeka. Ľudská molekulárna genetika. 2012; 21(12):2759-2767.

20. Postma A.V. Denjoy I. Kamblock J. Alders M. Lupoglazoff J.M. Vaksmann G. Dubosq-Bidot L. Sebillon P. Mannens M.M. Guicheney P. Wilde A.A. Katecholaminergná polymorfná ventrikulárna tachykardia: mutácie Ryr2, bradykardia a sledovanie pacientov. Časopis lekárskej genetiky. 2005; 42(11):863-870.

21. Sy R.W. Gollob M.H. Klein G.J. Yee R. Skanes A.C. Gula L.J. Leong-Sit P. Gow R.M. Zelená M.S. Birnie D.H. Krahn A.D. Charakterizácia arytmie a dlhodobé výsledky pri katecholaminergnej polymorfnej ventrikulárnej tachykardii. Srdcový rytmus. oficiálny časopis Heart Rhythm Society. 2011; 8(6):864-871.

23. van der Werf C. Zwinderman A.H. Wilde A.A. Terapeutický prístup k pacientom s katecholaminergnou polymorfnou ventrikulárnou tachykardiou: Súčasný stav a budúci vývoj. Európy. Európska stimulácia, arytmie a elektrofyziológia srdca. časopis pracovných skupín pre kardiostimuláciu, arytmie a srdcovú bunkovú elektrofyziológiu Európskej kardiologickej spoločnosti. 2012; 14 (2): 175–183.

24. Sumitomo N. Harada K. Nagashima M. Yasuda T. Nakamura Y. Aragaki Y. Saito A. Kurosaki K. Jouo K. Koujiro M. Konishi S. et al. Katecholaminergná polymorfná ventrikulárna tachykardia: Elektrokardiografické charakteristiky a optimálne terapeutické stratégie na prevenciu náhlej smrti. Srdce. 2003; 89(1):66-70.

25. Liu N. Napolitano C. Venetucci L.A. Priori S.G. Flekainid a antiarytmické účinky na myšom modeli katecholaminergnej polymorfnej ventrikulárnej tachykardie. Trendy v kardiovaskulárnej medicíne. 2012; 22 (2): 35-39.

26. Watanabe H. Chopra N. Laver D. Hwang H.S. Davies S.S. Roach D.E. Duff H.J. Roden D.M. Wilde A.A. Knollmann B.C. Flekainid zabraňuje katecholaminergnej polymorfnej ventrikulárnej tachykardii u myší a ľudí. Prírodná medicína. 2009; 15 (4): 380-383.

27. Watanabe H. van der Werf C. Roses-Noguer F. Adler A. Sumitomo N. Veltmann C. Rosso R. Bhuiyan Z.A. Bikker H. Kannankeril P.J. Horie M. et al: Účinky flekainidu na námahou indukované ventrikulárne arytmie a recidívy u genotypovo negatívnych pacientov s katecholaminergnou polymorfnou ventrikulárnou tachykardiou. Srdcový rytmus: oficiálny časopis Heart Rhythm Society. 2013; 10(4):542-547.

28. Hong R.A. Rivera K.K. Jittirat A. Choi J.J. Flekainid potláča búrku vyvolanú defibrilátorom pri katecholaminergnej polymorfnej ventrikulárnej tachykardii. Stimulácia a klinická elektrofyziológia. PACE. 2012; 35(7):794-797.

29. Pflaumer A. Davis A.M. Pokyny pre diagnostiku a manažment katecholaminergnej polymorfnej ventrikulárnej tachykardie. Srdce, pľúca a krvný obeh. 2012; 21 (2): 96-100.

30. Schneider H.E. Steinmetz M. Krause U. Kriebel T. Ruschewski W. Paul T. Ľavá srdcová sympatická denervácia na zvládnutie život ohrozujúcich komorových tachyarytmií u mladých pacientov s katecholaminergnou polymorfnou komorovou tachykardiou a syndrómom dlhého qt. Klinický výskum v kardiológii: oficiálny časopis Nemeckej kardiologickej spoločnosti. 2013; 102 (1): 33-42.

Polymorfná ventrikulárna tachykardia (katecholaminergná) je malígna arytmia spôsobená prítomnosťou komorovej tachykardie najmenej dvoch morfológií a vyvolaná fyzickým cvičením alebo podávaním izoproterenolu. Je sprevádzaná synkopou a má vysoké riziko náhlej arytmickej smrti. Familiárny variant polymorfnej katecholaminergnej ventrikulárnej tachykardie sa pravdepodobne považuje za dedičné ochorenie.

Symptómy polymorfnej ventrikulárnej tachykardie

Útoky polymorfnej ventrikulárnej tachykardie sú vyvolané emocionálnym alebo fyzickým stresom, ako aj plávaním. Vo viac ako 30% prípadov je synkopa sprevádzaná záchvatmi, čo vedie k neskorej diagnóze. Títo pacienti sú rovnakí ako pacienti s CYH Q-T. Sú dlhodobo registrovaní u neurológa a dostávajú antikonvulzívnu terapiu. EKG mimo záchvatu zvyčajne ukazuje bradykardiu a normálne hodnoty Q-Tc. Reakcia na záťažový test je vysoko reprodukovateľná a samotný test je kľúčom k diagnostike ochorenia, pretože je vysoko pravdepodobné, že v tejto skupine vyvolá polymorfnú tachykardiu. Pacienti sa vyznačujú progresívnym nárastom arytmických symptómov – z jednej monomorfnej komory extrasystol až bigyménia, polymorfný extrasystol a polymorfná komorová tachykardia. Bez liečby je úmrtnosť na toto ochorenie veľmi vysoká a do 30 rokov dosahuje 30-50 %. Navyše, čím skôr sa klinická manifestácia ochorenia objaví, tým vyššie je riziko náhlej arytmickej smrti.

Liečba polymorfnej ventrikulárnej tachykardie

Betablokátory [nadolol, bisoprolol (Concor), atenolol, propranolol] sú nevyhnutnou zložkou medikamentóznej liečby pacientov s polymorfnou tachykardiou, významne znižujú riziko náhlej smrti. Dávky týchto liekov by mali byť 2-krát vyššie ako dávky predpísané pacientom s CYH Q-T. Najúčinnejším liekom je nadolol. Často jeden antiarytmický liek nestačí. U takýchto pacientov je spravidla účinná iba kombinovaná antiarytmická liečba. K betablokátoru sa pridáva ďalšie antiarytmikum, berúc do úvahy jeho možná akcia spúšťacie faktory, ako sú supraventrikulárne arytmie. Ako druhé antiarytmikum u mladých ľudí mexiletín v dávke 5 mg/kg/deň, lappakonitín hydrobromid v dávke 1 mg/kg/deň, propafenón v dávke 5 mg/kg/deň, amiodarón v dávke účinné môžu byť 5-7 mg/kg denne, verapamil v dávke 2 mg/kg denne alebolaminofenotiazín (etacizín) v dávke 1-2 mg/kg denne. Karbamazepín môže byť účinný na antiarthymické účely v komplexnej terapii u detí. Výber antiarytmického lieku sa uskutočňuje pod kontrolou údajov EKG a Holterovým monitorovaním, berúc do úvahy saturačné dávky. Odporúča sa vypočítať maximálny terapeutický účinok lieku s prihliadnutím na to, v ktorých obdobiach dňa je komorová tachykardia najvýraznejšia.Výnimkou sú dlhodobo pôsobiace lieky a amiodarón. Udržiavacia dávka antiarytmika sa stanovuje individuálne. S rastúcim trvaním QT interval viac ako 25 % počiatočných liekov triedy III sa vysadí. Metabolická terapia zahŕňa antihypoxanty a antioxidanty. ACE inhibítory sa používajú aj na zlepšenie hemodynamických parametrov pri chronickom zlyhaní obehu.

Indikáciou pre intervenčnú liečbu je vznik synkopy počas terapie, kritická sínusová bradykardia, obmedzenie možností následnej antiarytmickej liečby, ako aj pretrvávanie vysokého rizika náhlej arytmickej smrti počas liečby (hodnotené koncentráciou jednotlivých rizikových faktorov). Implantácia kardioverter-defibrilátora sa vykonáva u detí so synkopálnymi variantmi polymorfnej komorovej tachykardie, ak antiarytmická liečba nezabráni rozvoju polymorfnej komorovej tachykardie. Keď sú identifikované spúšťacie faktory pre rozvoj komorovej tachykardie, aktivujú sa režimy ich kontroly v implantovaných zariadeniach (režim antitachykardickej stimulácie atď.). V prípadoch závažnej recidivujúcej ventrikulárnej tachykardie by sa mala prediskutovať vhodnosť rádiofrekvenčnej katétrovej ablácie zdroja komorovej tachykardie alebo spúšťacích arytmických zón. Implantácia sa nevykonáva u pacientov s častými epizódami ventrikulárnej tachykardie alebo keď sa u pacientov s komorovou tachykardiou rozvinú časté epizódy supraventrikulárnej arytmie s vysokou frekvenciou rytmu (viac ako 200 za minútu), pretože v tomto prípade ide o bezdôvodné spustenie antiarytmického implantovaného zariadenia pre supraventrikulárne je možná tachyarytmia. V ťažkých prípadoch je potrebné maximálne využiť všetky možné zdroje antiarytmickej terapie (kombinované podávanie nadololu a mexiletínu), v posledných rokoch je dokázaná účinnosť ľavostrannej sympatektómie.

Predčasná srdcová excitácia, vyvolaná vzrušujúcimi impulzmi, je v medicíne definovaná ako ventrikulárny extrasystol. Táto anomália môže mať funkčnú alebo organickú povahu.

všeobecné informácie

V skupine arytmií extrasystolického typu patrí ventrikulárny extrasystol k jedným z najčastejších významné miesta. Predčasné kontrakcie srdcového svalu sú vyvolané signálom z dodatočného zdroja excitácie.

Tento patologický stav má svoj vlastný kód ICD 10 - 149,4. Prevalencia extrasystolov medzi ľuďmi trpiacimi srdcovými arytmiami a medzi úplne zdravými jedincami bola stanovená dlhodobým Holterovým monitorovaním srdcového rytmu.

Detekcia extrasystolov z komôr sa pozoruje v 40-75 percentách prípadov vyšetrenia osôb, ktoré prekročili tridsaťročnú hranicu.

Ako sa klasifikuje anomália?

Komorový extrasystol podľa Lowna je klasifikovaný takto:

• 0 — bez PVC.
• 1 - zriedkavé, monomorfné (do 30/60 sek.).
• 2 - časté, monotopické (30/60 sek. alebo viac).
• 3 - polymorfný.
• 4A - spárované.
• 4B - salva.
• 5 - nie neskoro.

Extrasystol 1. stupňa nie je sprevádzaný špecifickými príznakmi organickej srdcovej patológie, ako aj hemodynamickými zmenami. Na EKG v tomto prípade tiež nie je extrasystol. Táto anomália má funkčný charakter.

Extrasystol 2. stupňa má závažnejšiu prognózu. Tento stav predstavuje vážne riziko rozvoja ventrikulárnej fibrilácie. Na tomto pozadí tiež často dochádza k srdcovej smrti pacienta. Tento stav je organickej povahy.

Podľa Biggera sa tento patologický stav delí na benígny, malígny a potenciálne malígny. V prvom prípade najčastejšie chýbajú srdcové patológie. Nie je pozorovaná ani VT.

V druhom prípade sa pozoruje výskyt mdloby. V anamnéze je zástava srdca. Paroxyzmy VT sú zvyčajne časté a pomerne stabilné. V treťom prípade ide o ataky nie veľmi stabilnej VT. Takmer vždy sa v anamnéze nevyskytujú mdloby alebo zástava srdca.

Prečo sa anomália vyvíja?

Ventrikulárny extrasystol má veľa príčin pre svoj rozvoj. Lekári zhromaždili všetky provokujúce faktory do nasledujúcich skupín:

1. Funkčné.
2. Organické.
3. Jedovatý.

Funkčné spúšťače

Vývoj komorových extrasystolov je spôsobený častým výskytom jednotlivých extrasystolov na EKG. Tento stav možno diagnostikovať aj u zdravého človeka, ktorý sa nikdy nesťažoval na bolesť alebo nepohodlie v srdci.

Medzi hlavné dôvody, prečo sa u zdravého človeka vyvinie tento patologický stav, patria:

• emočný stres;
• vývoj vegetatívno-vaskulárnej dystónie;
• Zneužívanie alkoholu;
• zneužívanie silného čaju;
• zneužívanie kávy;
• zneužívanie energetických nápojov;
• zneužívanie tabakových výrobkov.

Organické spúšťače

Skupina faktorov, ktoré vyvolávajú výskyt organického poškodenia srdca, zahŕňa:

• ischémia;
• akútny infarkt myokardu;
• kardioskleróza (objaví sa po infarkte);
• aneuryzma ľavej komory (objaví sa po infarkte);
• myokarditída;
• Vrodená srdcová chyba;
• získaná srdcová chyba.

Ďalším provokujúcim faktorom je chronické srdcové zlyhanie.

Viac ako 60 percent všetkých prípadov ochorenia je spôsobených ischémiou.

Často je hlavným provokujúcim faktorom patológia vývoja srdca, ako je prolaps mitrálnej chlopne.

Toxické spúšťače

Na pozadí sa môže vyvinúť aj ventrikulárny extrasystol toxický vplyv na srdcovom svale. Patologický stav sa pozoruje pri intoxikácii alkoholom, drogami alebo drogami.

Často provokatérom sú lieky predpísané lekárom na liečbu bronchiálnej astmy. Na pozadí tyreotoxikózy sa môžu objaviť aj príznaky patologického stavu. Tento stav je charakterizovaný otravou tela hormónmi štítnej žľazy.

Ako sa choroba prejavuje?

Ventrikulárny extrasystol sa príliš nelíši od iných predčasných úderov srdca. Hlavným znakom, ktorý umožňuje rozlíšiť túto patológiu od podobných, je pocit, že srdce „mrzne v hrudi“.

Niekedy má pacient pocit, akoby sa srdce zastavilo. Nasleduje citeľný šok. V tomto prípade sa niekedy pozorujú nasledujúce príznaky:

1. Nejasný závrat.
2. Slabosť (pozorovaná aj po spánku alebo dlhom odpočinku).
3. Nejasné bolesti hlavy.
4. Veľmi zriedkavo je tento stav sprevádzaný nutkaním na kašeľ.

Dôsledky a nebezpečenstvo ochorenia

Lekári identifikujú päť tried potenciálne život ohrozujúcich komorových extrasystolov:

• prvá trieda - jednotlivé prejavy, ktorých frekvencia nedosahuje 30 ukazovateľov za 60 sekúnd;
• druhá trieda - frekvencia - viac ako 30/60 sekúnd (vážne následky sú pozorované pomerne zriedka);
• tretia trieda (častý ventrikulárny extrasystol vyžaduje vhodnú terapiu);
• štvrtá trieda „a“ - párové extrasystoly nasledujúce po sebe;
• štvrtá trieda „c“ - volejbalové extrasystoly (súčasne sa pozoruje 3 až 5 salv);
• piata trieda - skoré extrasystoly.

Trieda 5, ako aj triedy 4A a 4B sa považujú za najnebezpečnejšie. Ak sa človek nepýta, ako zastaviť vývoj patologického stavu, môže sa vyvinúť ventrikulárna tachykardia.

Fibrilácia komôr by sa mala považovať za rovnako závažný následok. Na tomto pozadí môže dôjsť k zástave srdca.

Aby sa predišlo vážnym následkom, lekári odporúčajú venovať pozornosť znakom, ktoré sprevádzajú extrasystoly. Vysvetľuje to skutočnosť, že človek nemôže vždy nezávisle identifikovať extrasystol, aj keď sa vyskytuje každý druhý úder.

Niekedy sa extrasystola objaví najmenej dvakrát alebo trikrát za 60 minút a stav pacienta sa hodnotí ako kritický.

Ako môžete pomôcť pacientovi?

Liečba tohto patologického stavu je predpísaná predovšetkým na zmiernenie základnej choroby. Liečba je predpísaná v závislosti od toho, či je ochorenie malígne alebo benígne.

Ak má patológia benígny charakter, potom terapia zvyčajne nie je predpísaná. Riziko náhlej zástavy srdca je pomerne nízke. Ale ak pacient netoleruje príznaky dobre, špecialista mu predpíše antiarytmické lieky.

Pri potenciálne malígnom priebehu patologického stavu zostáva významné riziko náhlej srdcovej smrti. Vysvetľuje to skutočnosť, že na tomto pozadí je často diagnostikovaná nestabilná komorová tachykardia. Liečba je zameraná na zmiernenie príznakov a zníženie rizika srdcovej smrti.

Pri malígnom priebehu anomálie zostáva veľmi vysoké riziko srdcovej smrti. Liečba je zameraná na zníženie rizika srdcovej smrti.

Konečne

Mnoho ľudí sa zaujíma o otázku, či je možné použiť recepty múdrosti „babičky“ pri liečbe komorového extrasystolu.

Liečba ľudové prostriedky relevantné len vtedy, keď je pacientovi diagnostikovaný funkčný extrasystol. K metódam tradičnej medicíny sa môžete uchýliť až po konzultácii s lekárom.

Čo môže spôsobiť komorovú tachykardiu?

Ventrikulárna tachykardia je patológia, ktorá môže viesť k poruchám srdcového rytmu, ktoré môžu byť smrteľné. Odstránenie choroby je dosť ťažké, pretože v niektorých prípadoch je potrebné predpisovať lieky a v iných prípadoch implantovať kardiostimulátor s funkciou defibrilátora.

• Klasifikácia
• Príznaky ochorenia
• Príčiny a diagnóza
• Liečba
• Komplikácie choroby
• Prevencia

Paroxyzmálna komorová tachykardia v akomkoľvek veku je veľmi nebezpečná. Charakteristickým znakom srdca je robiť pohyby v tvare vretena, ako je pirueta. Toto ochorenie je charakterizované komorovými impulzmi, ktoré prichádzajú jeden po druhom s približnou frekvenciou 100-120 za minútu. Okrem toho sa problém musí urýchlene liečiť, aby sa predišlo vážnym následkom a náhlej smrti.

Klasifikácia

Ventrikulárna tachykardia má niekoľko typov a má jasnú klasifikáciu. Najrozsiahlejším typom je paroxyzmálny prejav alebo „pirueta“. Rozlišujú sa tieto poddruhy:

1. Hlavná klasifikácia:
   • Neudržateľná paroxyzmálna tachykardia. Môže mať tri alebo viac ektopických komplexov za sebou. Na EKG monitore sa dajú jednoducho zaregistrovať v priebehu pol minúty. V dôsledku takejto komorovej tachykardie trpí hemodynamika, čo vedie k zvýšenému riziku náhlej smrti.
   • Pretrvávajúce paroxyzmálne prejavy. Ich trvanie je viac ako pol minúty. Toto ochorenie má vysoké riziko úmrtia, pretože výrazne mení hemodynamiku srdca.

Príznaky ochorenia

Symptómy komorovej tachykardie znamenajú rôzne typy srdcového tepu v trvaní až po hemodynamický kolaps. Táto porucha je diagnostikovaná pomocou EKG štúdií. Možnosti liečby závisia najmä od symptómov.

Väčšina pacientov má také prejavy problémov, ako sú:

• náhla slabosť;
• dyspnoe;
• rozmazané videnie.

Často sa im točí hlava a strácajú vedomie. Ale komorová tachykardia sa môže vyskytnúť aj bez akýchkoľvek príznakov alebo s výraznejším srdcovým rytmom, ako je pirueta.

Väčšina pacientov pociťuje nadmerné potenie. V dôsledku zníženia prívodu krvi do mozgu sa môžu objaviť niektoré poruchy vedomia (vzrušivosť alebo depresia). No najzákladnejším príznakom je arytmia a bolesť v danej oblasti hrudník.

Príčiny a diagnóza

Dôvody, prečo sa komorová tachykardia vyvíja, môžu byť:

• Choroby a patológie srdca. Ak už máte arytmiu, potom sa môže rozvinúť ventrikulárna tachykardia, ak sa nelieči okamžite.
• Vedľajšie účinky niektorých liekov. Ak užívate závažné lieky, ktoré ovplyvňujú váš krvný tlak a funkciu srdca, môže sa u vás vyvinúť tachykardia.
• Neustále emocionálne zážitky. V tomto prípade sa k liečbe komorovej tachykardie pristupuje predpísaním valeriány a zmiernením stresu a úzkosti.
• Nezdravý životný štýl (alkoholizmus, drogová závislosť a fajčenie). V takom prípade sa budete musieť poradiť s lekárom, pretože potlačená imunita a neschopnosť orgánov rýchlo sa zotaviť môžu hrať krutý vtip a zhoršiť situáciu.
• Ako komplikácia z iných neduhov. Často sa choroba môže vyvinúť na pozadí iných chorôb, napríklad cukrovky alebo rakoviny.

Mnoho odborníkov v tejto oblasti často používa hodnotu iba 100 kontrakcií za minútu. Podľa ich názoru je táto frekvencia hranicou komorovej tachykardie. Odborníci považujú menej výrazný rytmus s nižšou frekvenciou za zvýšený idioventrikulárny rytmus, ktorý je charakteristický pre ochorenie, keď srdce „piruetuje“. Tento jav sa tiež nazýva pomalá tachykardia. V zásade sa tento stav nelieči, pretože sa považuje za benígny, ale iba dovtedy, kým sa neobjavia hemodynamické príznaky.

Ochorenie možno diagnostikovať pomocou štandardné postupy. Osoba prichádza na stretnutie s určitými sťažnosťami, po ktorých je poslaná na EKG. Na meranie srdcového rytmu sa používa špeciálny prístroj. Ak je prítomná tachykardia, zobrazí sa to na kardiograme. V niektorých prípadoch nemusí EKG odhaliť patológiu, takže pre istotu musíte navštíviť ultrazvuk. Táto metóda vám umožní nielen vypočítať rytmus, ale aj vidieť zvláštnosti fungovania orgánu. V tomto prípade je možné lokalizovať lokalizáciu arytmie.

Väčšina pacientov s tachykardiou má patológie a závažné zmeny v srdci. Často sa toto ochorenie vyskytuje po infarkte myokardu a iných problémoch tohto typu. Tiež príčiny ochorenia zahŕňajú vedľajšie účinky lieky. Existuje niekoľko typov tohto ochorenia. Existujú monomorfné, stabilné, polymorfné a nestabilné. Každá odroda má svoje vlastné charakteristiky a tok.

Liečba

Lekári často predpisujú lieky s antiarytmickým účinkom. Pri niektorých prejavoch ochorenia sa dlhodobá terapia kombinuje s implantáciou kardioverter-defibrilátora. Komorová tachykardia s paroxyzmami (piruety) vyžaduje ambulantné sledovanie.

V núdzových prípadoch je možné liečiť ventrikulárnu tachykardiu v závislosti od symptómov. Ak je choroba pozorovaná s prítomnosťou arteriálnej hypertenzie, vtedy je potrebná synchronizovaná priama kardioverzia-defibrilácia s výbojom 100 J. Pri rezistentnom type ochorenia bude efektívne podávať lidokaín intravenózne, tento liek sa však veľmi rýchlo inaktivuje. V tomto prípade môžete použiť prokaínamid (aplikovaný aj intravenózne), ale samotný postup podania môže trvať hodinu.

Liečba nestabilného typu piruety nie je núdzová. Iba ak sa záchvaty predĺžia a frekvencia kontrakcií sa zvýši, môže lekár predpísať antiarytmikum.

Dlhodobá liečba sa nepoužíva, ak je ventrikulárna tachykardia dôsledkom nedávneho infarktu myokardu alebo ak sú následky reverzibilné. V inej možnosti pacienti vyžadujú hospitalizáciu. Betablokátory môžu mať pozitívny vplyv na idiomatický typ komorovej tachykardie.

Komplikácie choroby

Komplikácie komorovej tachykardie piruetového typu sú:

1. Akútna forma cerebrálnej ischémie (s následkom úplnej straty vedomia). Tento prejav je najčastejšie charakteristický pre komorovú tachykardiu, ktorá je piruetového typu. Patológia môže človeka uvrhnúť do kómy, z ktorej je dosť ťažké ho dostať von.
2. Srdcové zlyhanie (v tomto prípade dochádza k rozsiahlemu pľúcnemu edému a závažnému kardiogénnemu šoku). Ak sa komorová tachykardia nevylieči včas alebo sa neprijmú opatrenia na odstránenie srdcových piruet, túto komplikáciu nebude posledný, kým ďalší relaps nepovedie k smrti.
3. Zastavenie krvného obehu. V tomto prípade je potrebné reštartovať srdce pomocou defibrilácie a odoslať operáciu na implantáciu kardiostimulátora.

Prevencia

Na prevenciu ochorenia sú dôležité preventívne opatrenia:

• Osoba náchylná alebo trpiaca týmito chorobami sa musí menej báť, vyhýbať sa psychickému stresu a fyzickej únave.
• Tiež s komorovou tachykardiou musíte jesť správne: vylúčiť z každodennej stravy tučné nezdravé jedlá, alkohol akejkoľvek sily, cigarety, kávu a kofeínové nápoje, ako aj potraviny, ktoré ovplyvňujú kardiovaskulárny systém.
• Musíte chodiť častejšie vonku a jesť ovocie a zeleninu.
• Pacient potrebuje žiť v čo najekologickejšom prostredí.
• Sledujte svoje zdravie, pravidelne konzultujte a sledujte lekára.
• Riziko nového prejavu ochorenia môžete výrazne znížiť implantáciou kardioverter-defibrilátora.
• Treba tiež poznamenať, že hlavným zdrojom recidívy je stres, takže by ste mali sledovať svoje emócie a minimalizovať obavy v živote.

Typy komorovej tachykardie

Komorová tachykardia sa prejavuje rýchlou (viac ako 100 úderov/min) kontrakciou zodpovedajúcej časti srdca, ktorá začína a zastavuje náhle. V tomto prípade je diagnostikovaná normálna periodicita srdcového rytmu.

Lekárske indikácie

Gastrická tachykardia (GT) sa chápe ako arytmia, ku ktorej dochádza, keď je zdroj vzruchu v komorách alebo priehradke srdca. Táto závažná porucha rytmu sa môže vyskytnúť počas akútneho infarktu myokardu. Súčasne je narušená čerpacia funkcia hlavného orgánu. U niektorých pacientov je KT krátka a nie je sprevádzaná príznakmi, zatiaľ čo u iných je dlhšia, čo spôsobuje príznaky ako nevoľnosť, strata vedomia a závraty. Niekedy útok spôsobí náhlu zástavu srdca.

Pri komorovej tachykardii sa vyvinie fibrilácia pravej alebo ľavej komory. V tomto prípade sa pozoruje ich asynchrónne zníženie. Fibrilácia je častou príčinou zástavy srdca. Ak sa resuscitačné opatrenia začali včas, je vyhlásená klinická smrť.

Príčiny VT zahŕňajú narušenie procesu šírenia impulzov cez vodivý systém hlavného orgánu, ktorý je ovplyvnený nasledujúcimi faktormi:

• nedostatok kyslíka;
• vrodená chyba;
• kardiomyopatia;
• sarkoidóza;
• drogy;
• narušená rovnováha elektrolytov.

Niekedy nie je možné určiť presnú príčinu útoku (idiopatická komorová tachykardia). Patológia prichádza v poly- a monomorfných formách. Prvý stav sa vyvíja na pozadí niekoľkých zdrojov a pri predávkovaní liekmi. Druhá forma sa častejšie vyskytuje v dôsledku poškodenia hlavného orgánu. Po ceste sa stane:

1. Paroxyzmálna komorová tachykardia - záchvat trvá 30 sekúnd. Hemodynamika sa nemení, ale môže sa vyskytnúť fibrilácia pravej alebo ľavej komory.
2. Trvalý paroxyzmus komorovej tachykardie trvá viac ako 30 sekúnd. V tomto prípade je hemodynamika narušená.
3. Chronická VT - krátke záchvaty počas niekoľkých mesiacov.
4. Fascikulárna ventrikulárna tachykardia sa častejšie zisťuje u mladých ľudí, ktorí nemajú známky organického srdcového ochorenia. Menej často diagnostikovaná u starších ľudí.
5. Neudržateľná komorová tachykardia – prejavuje sa excitáciou s následnou kontrakciou hlavného orgánu s frekvenciou 130 úderov/min. V tomto prípade sa pozoruje paroxyzmus, ktorý nie je možné klinicky zistiť a zaregistrovať na EKG.
6. Katecholaminergná polymorfná ventrikulárna tachykardia je genetická patológia spojená s mutáciou génov, ktoré zvyšujú hladinu uvoľňovania Ca2+. To vyvoláva arytmiu.

Klinický obraz

Pri komorovej tachykardii môžu byť príznaky nasledovné:

• angina pectoris;
• dyspnoe;
• závraty;
• častý tlkot srdca.

Riziková skupina zahŕňa ľudí s rodinnou anamnézou VT alebo iných porúch srdcového rytmu. Komplikácie daného stavu prichádzajú v niekoľkých stupňoch, berúc do úvahy trvanie záchvatovej epizódy, frekvenciu kontrakcií a prítomnosť sprievodných srdcových ochorení. Medzi nimi:

• zástava srdca;
• časté mdloby;
• stav „bez pulzu“ je náhla smrť.

Na diagnostiku gastrointestinálneho traktu lekár študuje príznaky, rodinnú a individuálnu anamnézu a anamnézu. Potom je pacient vyšetrený. Predpísané sú rôzne výskumné metódy:

• tomografia.

Na detekciu komorovej tachykardie je najbežnejšou diagnostickou metódou EKG. Vyšetrenie zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca pomocou elektród umiestnených na hrudníku a dolných končatinách. EKG zohľadňuje silu a frekvenciu impulzov, ktoré sa šíria cez prevodový systém hlavného orgánu. Posúdením výsledných kriviek lekár určí typ VT.

Aplikácia mini zariadení

V prípade potreby je pacientovi predpísané nosiť prenosné minizariadenia, ktoré zaznamenávajú EKG pre komorovú tachykardiu doma. Medzi podobné zariadenia patria:

1. 24-hodinové monitorovanie EKG – miniprístroj sa nosí na opasku, ramene alebo vo vrecku. Srdcová aktivita sa zaznamenáva 1-3 dni. To umožňuje lekárovi čo najpresnejšie a najúplnejšie posúdiť prácu hlavného orgánu. V prípade potreby si pacient vedie denník, do ktorého zaznamenáva príznaky, ktoré pociťuje.
2. Záznamník udalostí – zariadenie slúžiace na sledovanie srdcovej činnosti. Záznam trvá niekoľko minút. Zariadenie sa aktivuje, keď sa objavia príznaky KT. Niektoré rekordéry automaticky zistia problémy so srdcom, keď začnú nahrávať.
3. Transtelefónne digitálne zariadenie – nepretržité monitorovanie srdcovej frekvencie. Zariadenie sa neustále nosí. Môže byť bezdrôtový alebo káblový.
4. Slučkový záznamník-implantát - zariadenie nemá drôty. Aplikuje sa injekčne pod kožu počas 3 rokov.

Vykonávanie tomografie

Ako sa vyvíja komorová KT a či existujú štrukturálne abnormality ovplyvňujúce prietok krvi, možno určiť pomocou tomografie. Ďalšie diagnostické metódy:

1. Echo - poskytuje obraz srdca v dynamike pomocou zvukových vĺn. Vysiela a prijíma ich snímač inštalovaný na hrudi. Echo odhaľuje rôzne patológie srdcových chlopní a srdcového svalu, ktoré narúšajú prietok krvi.
2. MRI - poskytuje pohyblivé a statické obrazy prietoku krvi.
3. CT je kombináciou niekoľkých röntgenových snímok na vytvorenie podrobného prierezového obrazu hlavného orgánu.
4. Koronárna angiografia je hodnotenie prietoku krvi cez koronárnu artériu a srdce. Diagnostická technika zahŕňa použitie látky nepriepustnej pre žiarenie a lúčov, ktoré hodnotia priechodnosť tepien.
5. Röntgen hrudníka - poskytuje obraz pľúc a srdca, odhaľuje zvýšenie veľkosti hlavného orgánu.

Aby sa zistilo, ako srdce funguje počas fyzickej aktivity alebo po užití lieku, ktorý spôsobuje častejšie kontrakciu orgánu, robí sa záťažový test. Na tento účel sa na hrudník umiestnia elektródy. Okrem toho môže byť predpísaný elektrofyziologický test. Identifikuje arytmogénne zameranie.

Metódy terapie

Liečba komorovej tachykardie je zameraná na obnovenie normálnej funkcie srdca a normalizáciu jeho rytmu. Zároveň sa zabráni opakujúcim sa útokom. Primárna KT sa lieči s prihliadnutím na príčinu, ktorá vyvolala arytmiu. Trvalá tachykardia pravej alebo ľavej komory vyžaduje pohotovostnú lekársku starostlivosť, ktorá zahŕňa:

• normalizácia srdcového rytmu prostredníctvom kardioverzie alebo defibrilácie;
• podávanie lieku intravenózne alebo perorálne.

Prvá manipulácia sa vykonáva automatickým externým defibrilátorom (ak sa srdce zastavilo, pacient je bez pulzu) alebo plochými elektródami. Srdcová manipulácia sa vykonáva v nemocnici pomocou defibrilátora s monitorom. Na zastavenie epizódy pretrvávajúcej KT obnovením srdcového rytmu sa používajú antiarytmiká (lidokaín).

Aby sa zabránilo opakovaným epizódam KT, postupujte takto:

1. Katétrová ablácia (po elektrofyziológii) - na poškodenie ďalšej dráhy elektrického impulzu.
2. Medikamentózna liečba.
3. ICD je zariadenie implantované do oblasti hrudníka na monitorovanie srdcového rytmu. Keď sa frekvencia kontrakcií zvyšuje, aplikuje sa prúdový výboj určitého výkonu.
4. Chirurgická intervencia - pri komorovej paroxyzmálnej tachykardii, ktorá je sprevádzaná trombózou, je indikovaná otvorená operácia srdca.

Terapia pre PVT

Pri nodálnej a predsieňovej paroxyzmálnej tachykardii (PT) je pacient hospitalizovaný až pri zvýšení príznakov NS. Plánovaná hospitalizácia pre časté paroxyzmy - viac ako 2 krát za mesiac. Liečba paroxyzmálnej ventrikulárnej tachykardie závisí od typu a trvania ochorenia a od charakteru komplikácií.

Paroxyzmus vyžaduje núdzovú lekársku starostlivosť, ktorá zahŕňa:

• vagové testy;
• elektrická kardioverzia;
• medikamentózna terapia.

Ak sa útok začal, odporúča sa, aby pacient pohodlnejšie sedel, uvoľnil golier a poskytol prístup čerstvý vzduch. Ak vás bolí srdce, užite nitroglycerín. Kardioterapia sa vykonáva pri supraventrikulárnej a komorovej AT. Tieto javy sú sprevádzané kolapsom, pľúcnym edémom a akútnou CI. V prvom prípade sa použije výboj do 50 J a v druhom - 75 J.

Na zmiernenie bolesti sa podáva Seduxen. Ak sa stanoví diagnóza „recipročnej AT“, vykoná sa transezofageálna stimulácia. Pomocou vagových testov sa zastavia ataky predsieňovej AT spojené s autonómnou inerváciou. Ich pôsobenie je zamerané na stimuláciu vagusového nervu, ktorý normalizuje srdcovú frekvenciu. Ak sa test vykoná po obnovení rytmu, je možná zástava srdca. Pacient bez pulzu je vyhlásený za klinicky mŕtveho.

Ventrikulárna paroxyzmálna tachykardia vyžaduje použitie antiarytmických liekov, ako sú ATP, Verapamil, Cordarone, Novocainamid. Pomocou ATP sa u mnohých pacientov obnoví rytmus. V prípade gastrointestinálneho traktu sa terapia začína podávaním lidokaínu, potom novokainamidu a Cordaronu. Lieky sa používajú intravenózne.

Antirelapsová terapia

Ak bol záchvat diagnostikovaný dvakrát mesačne alebo menej často, ale dlhšie a prejavil sa klinický obraz srdcového zlyhania, potom sa terapia v interiktálnom období považuje za nevyhnutnosť. Zahŕňa užívanie antiarytmických liekov a glykozidov (Celanide).

Pri použití betablokátorov (Anaprilin) ​​sa znižuje dávkovanie iných antiarytmík. Operácia sa vykonáva, ak konzervatívna liečba neobnoví srdcový rytmus. Častejšie sa využíva rádiofrekvenčná ablácia a implantácia kardiostimulátora.

Choroba sprevádzajúca útok sa lieči nasledujúcimi liekmi:

• betablokátory pomáhajú oslabiť srdcové kontrakcie;
• CCB obnovujú srdcový rytmus, rozširujú cievy, znižujú krvný tlak;
• Omega-3 zabraňujú tvorbe krvných zrazenín tým, že majú protizápalový účinok.

Liečbu VT u dieťaťa vykonáva detský kardiológ. Pri sínusovej arytmii nie je potrebná žiadna liečba. Dieťa má povolené zapojiť sa do telesnej výchovy. Ak je útok sprevádzaný myokarditídou, užívajú sa Elkar, Mildronate, Mexidol a vitamíny.

Komplikácie a prevencia

Ak sa liečba neuskutoční včas, vyvinú sa nasledujúce komplikácie:

• ischémia;
• arytmogénny šok;
• tromboembolizmus;
• infarkt

PE je sprevádzané dusením, dýchavičnosťou a modrým sfarbením kože na krku a tvári. Arytmogénny šok je charakterizovaný kolapsom, ktorý paralyzuje končatiny. Ťažká KT môže viesť k stavu bez pulzu – náhlej „srdcovej smrti“. Komplikáciám môžete zabrániť včasným odstránením príznakov tachykardie.

Prognóza sínusovej KT, paroxyzmu a perzistujúcej fibrilácie predsiení je pri absencii komplikácií priaznivá. Pacienti s VT, najmä tí, ktorí zažili „stav bez pulzu“, majú zlú prognózu. V prvom roku po klinickej smrti sa vyvinie smrteľná srdcová arytmia. Tento stav sa pozoruje u viac ako 50% pacientov.

Účinná prevencia VT - zníženie rizika vzniku srdcových a cievnych patológií. Pri srdcových ochoreniach sa odporúča kontrolovať ochorenie dodržiavaním predpísaného liečebného režimu.

Ak chcete liečiť alebo eliminovať rizikové faktory, ktoré spôsobujú srdcové ochorenia, musíte pravidelne cvičiť a jesť nízkotučnú stravu. Zároveň sa odporúča kontrolovať krvný tlak a cholesterol.

Lekári odporúčajú prestať fajčiť a drogy a piť alkohol s mierou. Neužívajte stimulanty (kokaín). Osobitná pozornosť sa venuje zloženiu liekov proti kašľu a nachladnutiu, pretože obsahujú stimulanty. To spôsobuje, že srdce rýchlo bije. Zároveň je obmedzená konzumácia kofeínu. Stres je potrebné odbúrať zdravými spôsobmi.

Jednou z nebezpečných zmien srdcového rytmu je paroxyzmálna komorová tachykardia. Ide o záchvat zrýchleného srdcového tepu, ktorého zdrojom je komorový myokard.

Nebezpečenstvo komorovej tachykardie (VT) spočíva v tom, že pri vysokej frekvencii kontrakcií myokardu sa komorové dutiny nestihnú naplniť krvou, takže sa prakticky neuvoľňuje do aorty a pľúcnej tepny. Môžeme povedať, že prietok krvi sa zastaví, je to také neúčinné. Všetky tkanivá, najmä mozog, pociťujú nedostatok kyslíka. Za týchto podmienok bunky rýchlo odumierajú. Poruchy rytmu sú život ohrozujúce a vyžadujú okamžitú liečbu.

📌 Prečítajte si v tomto článku

Dôvody vzhľadu

O paroxyzmálnej komorovej tachykardii sa hovorí, že sa náhle objaví a srdcová frekvencia (HR) je vyššia ako 140 za minútu. VT je súvislý reťazec 4 - 5 alebo viacerých komorových extrasystol, ktoré nasledujú nepretržite.

Pri tejto arytmii je zdrojom impulzov, ktoré sťahujú srdce, zhluk buniek umiestnených v myokarde jednej z komôr. Zároveň sa predsiene samy sťahujú, ich rytmus je oveľa pomalší ako srdcová frekvencia pri VT.

Mechanizmus rozvoja komorovej tachykardie

VT sa vyskytuje prevažne u starších mužov.

Útok alebo paroxyzmus komorovej tachykardie sa vyskytuje u ľudí s vážnymi chorobami:

• koronárne ochorenie srdca, najmä progresívna angína a srdcová aneuryzma;
• kardiomyopatie: obmedzujúce, rozšírené, hypertrofické, meniace štruktúru prevodového systému srdca;
• niektoré lieky (chinidín, digoxín, prokaínamid);
• kokaín;
• sarkoidóza a iné systémové ochorenia postihujúce mnohé orgány;
• srdcové chyby, myokarditída;
• zvýšená funkcia štítnej žľazy;
• zvýšená hladina draslíka v krvi;
• poranenie hrudníka.

Klasifikácia patológie

V závislosti od trvania a nebezpečenstva VT sa rozlišujú jej formy a typy.

Druhy

• nestabilná komorová tachykardia - krátke paroxyzmy, ktoré spontánne vznikajú a zastavujú sa; zvyčajne nie sú sprevádzané závažnými prejavmi;
• Trvalá KT je predĺžená epizóda, ktorá môže progredovať do ventrikulárnej fibrilácie a viesť k zástave srdca.

Formuláre

• obojsmerná komorová tachykardia, sa na EKG javí ako deformované komorové komplexy, ktoré postupne menia polaritu a vytvárajú charakteristický „vretenovitý“ obrazec; iný názov pre toto nebezpečná arytmia– „pirueta“ alebo fúziformná ventrikulárna tachykardia;

Komorová tachykardia je polymorfná, obojsmerná

• monotopická monomorfná VT– menej nebezpečné, predstavuje sériu extrasystolov alebo kruhový obeh impulzu v komorovom myokarde;

Paroxyzmálna monomorfná komorová tachykardia

• fascikulárne vyskytuje sa u mladých ľudí bez ochorenia srdca a tvorí až 10 % všetkých VT.

Príznaky a príznaky arytmie

Akýkoľvek typ KT, najmä polymorfná ventrikulárna tachykardia, je zvyčajne pacientmi zle tolerovaný. Hlavné príznaky:

• závraty, možné mdloby;
• kardiopalmus;
• pocit nedostatku vzduchu;
• niekedy nevoľnosť;
• zmätenosť a strata vedomia;
• zástava srdca.

Srdcová frekvencia sa pohybuje od 140 do 250 za minútu. Trvanie útoku sa zvyčajne pohybuje od niekoľkých sekúnd do niekoľkých hodín. Niekedy VT trvá niekoľko dní.

Arytmia je sprevádzaná príznakmi nedostatku kyslíka:

• za hrudnou kosťou sa objavuje pálenie, stláčanie, ktoré nie je uvoľnené nitroglycerínom;
• Môže sa vyskytnúť arytmický šok s prudkým poklesom tlaku a stratou vedomia;
• vylučovanie moču klesá;
• Existuje bolesť brucha a nadúvanie (s dlhotrvajúcimi alebo častými záchvatmi).

Niektorí ľudia necítia záchvaty tachykardie, hoci nebezpečenstvo pre život zostáva.

Diagnóza patológie

KT sa rozpoznáva pomocou dvoch metód – EKG a 24-hodinového monitorovania EKG.

Interpretácia EKG

Komorová tachykardia na EKG sa prejavuje náhlou epizódou rýchlej srdcovej frekvencie s frekvenciou 140 až 220 za minútu. Sú rytmické. Komorové komplexy majú nepravidelný tvar a sú rozšírené.

Ventrikulárna tachykardia

Po dôkladnej analýze EKG si môžete všimnúť normálne zuby P, odrážajúce tichú predsieňovú kontrakciu. Niekedy sínusový impulz prechádza do komôr cez atrioventrikulárny uzol a potom sa objaví „komorové zachytenie“ - jeden normálny komorový komplex, úzky a nedeformovaný. Toto je charakteristický znak VT.

Ventrikulárna tachykardia. 9. komplex QRS úzky (zachytenie)

Nie každý rýchly tlkot srdca (tachykardia) so širokými komplexmi na EKG je komorová tachykardia. Podobný obraz môže sprevádzať tachysystolická forma fibrilácie predsiení, tachykardia s, supraventrikulárna tachykardia s poruchou vedenia pozdĺž jednej z vetví zväzku. Pre konečnú diagnózu je preto potrebné denné monitorovanie EKG.

Fibrilácia predsiení s tvarom komplexu QRS podobným bloku ľavého ramienka (A). Ventrikulárna tachykardia (B). Diferenciálna diagnostika supraventrikulárnej tachykardie s aberantným vedením a komorovou tachykardiou pomocou elektrokardiogramu je náročná a niekedy aj nemožná.Správna a včasná prvá pomoc pri tachykardii môže zachrániť život. Čo sa môže a malo robiť doma počas útoku? Ako poskytnúť núdzovú starostlivosť pri paroxyzmálnej, supraventrikulárnej tachykardii?

Supraventrikulárny a ventrikulárny extrasystol je porušením srdcového rytmu. Existuje niekoľko variantov prejavu a foriem: bežná, zriedkavá, bigeminia, polytopická, monomorfná, polymorfná, idiopatická. Aké sú príznaky choroby? Ako prebieha liečba?

Supraventrikulárna tachykardia sa vyskytuje u dospelých a detí. Symptómy zahŕňajú náhly rýchly tep srdca, závraty a iné. Hodnoty EKG nie vždy budú odrážať problém. Úľavu od záchvatov paroxyzmálneho NT je možné vykonať nezávisle, ale v budúcnosti sa nedá vyhnúť liečbe.

Ak sa zistí extrasystol, liečba liekom sa nemusí okamžite vyžadovať. Supraventrikulárne resp ventrikulárne extrasystoly ochorenie srdca sa dá prakticky eliminovať iba zmenou životného štýlu. Dá sa to vyliečiť navždy? Ako sa ho zbaviť tabletkami. Aký je liek voľby pre extrasystol - Corvalol, Anaprilin. Ako liečiť extrasystoly jednej komory.

Na rozdiel od monomorfnej komorovej tachykardie je táto forma charakterizovaná progresívnymi (z úderu do úderu) zmenami v komplexoch QRS v konfigurácii, amplitúde a smere prevládajúcich elektrických odchýlok. Pri absencii patologického predĺženia QT intervalu je polymorfná VT najčastejšie dôsledkom akútnej ischémie myokardu, predovšetkým akútneho infarktu myokardu, ako aj iných foriem akútneho poškodenia srdcového svalu.

Polymorfná komorová tachykardia typu TORSADE DE POINTES.

Polymorfná komorová tachykardia typu torsade de pointes (TdP) má iné názvy: „pirueta“, „obojsmerná fusiformná“ komorová tachykardia, „srdcový balet“, „prechodná ventrikulárna fibrilácia“.

Príčiny

Tachykardia typu torsade de pointes je hlavným, špecifickým a veľmi nebezpečným klinickým prejavom syndrómov dlhého QT intervalu. Sú známe vrodené, geneticky podmienené varianty predĺženia QT intervalu. Podrobne budú uvedené nižšie.Získané formy syndrómu dlhého QT intervalu môžu byť spôsobené množstvom faktorov vedúcich k spomaleniu procesov repolarizácie komorového myokardu. Pretože QT interval je indikátorom závislým od frekvencie, ťažká bradykardia spojená s dysfunkciou sínusového uzla alebo atrioventrikulárnou blokádou môže viesť k patologickému predĺženiu QT intervalu s rozvojom torsade de pointes (obr. 1). Predĺženie QT intervalu môže byť elektrokardiografickým prejavom porúch metabolizmu elektrolytov (hypokaliémia, hypomagneziémia) v dôsledku užívania diuretík alebo patológií nadobličiek (Connov syndróm). Závažné poruchy proteínovej výživy (dlhotrvajúce „diétne“ hladovanie, mentálna anorexia, dlhodobá parenterálna výživa a pod.), intoxikácia organofosforovými zlúčeninami, hypotyreóza sú známe príčiny predĺženia QT intervalu s rozvojom torsade de pointes. Jedným z možných je získaný syndróm dlhého QT intervalu nežiaduce účinky užívanie antiarytmík triedy IA a III, psychofarmák fenotiazínovej série, tricyklických antidepresív, erytromycínu a mnohých ďalších lieky, ktorý sa používa na liečbu kardiovaskulárnych a iných ochorení. Zoznam liekov, ktoré predlžujú QT interval, je uvedený v príslušnom článku.



Ryža. 1. Opakujúce sa epizódy komorovej tachykardie typu torsade de pointes na pozadí atrioventrikulárnej blokády tretieho stupňa. Sínusová tachykardia predsiene (vlny P s frekvenciou 95–105 za minútu) disociuje s komorovým rytmom s frekvenciou 28–35 za minútu. Hodnoty QT intervalu sú 550–620 ms.

Patofyziológia

Iniciačným mechanizmom rozvoja komorovej tachykardie typu torsade de pointes je spúšťacia aktivita spôsobená skorými post-depolarizáciami a heterogenita spomalenia repolarizačných procesov pri syndróme dlhého QT intervalu (disperzia refraktérnosti) slúži ako jedna z dôležitých podmienok pre zaradenie. fenoménu re-entry ako možného mechanizmu udržania tachykardie.

Diagnostika. Klinické prejavy

Charakteristický elektrokardiografický obraz torsade de pointes vyzerá ako postupná zmena elektrickej osi srdca („rotácia osi“, „pirueta“), prejavujúca sa zmenou prevládajúcich pozitívnych odchýlok na prevládajúce negatívne, a naopak. naopak, so zmenou ich amplitúdy a intervalov medzi rozšírenými a ostro deformovanými komorovými komplexmi (pozri obr. 1), čo v predĺžených epizódach v niektorých prípadoch pripomína vretenovitý tvar. Frekvencia komorového rytmu sa pohybuje od 200 do 250 a ešte viac za minútu. Paroxyzmy torsade de pointes sa spravidla vyskytujú s prudkým poklesom krvného tlaku, kolapsom, mdlobou a zastavením obehu. Väčšina epizód tejto tachykardie sa spontánne zastaví po 6–100 komplexoch, ale vždy existuje riziko transformácie na fibriláciu komôr, čo klasifikuje túto formu tachykardie ako prognosticky mimoriadne nepriaznivú.

Rozsah vyšetrenia

Hodnotenie pacientov s TdP by malo byť zamerané na identifikáciu príčin patologického predĺženia QT intervalu uvedeného vyššie