109. Differential diagnosis ng hemorrhagic diathesis
Ang hemorrhagic diathesis (HD) ay isang pangkat ng mga sakit na namamana o nakuha, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang ugali ng paulit-ulit na pagdurugo at pagdurugo na may iba't ibang tagal at intensity.
Ang pag-unlad ng hemorrhagic syndrome sa panahon ng HD ay sanhi ng mga kaguluhan sa iba't ibang bahagi ng kumplikadong cascade ng hemostasis, kadalasan sa kawalan o kakulangan ng mga indibidwal na kadahilanan ng coagulation ng dugo (procoagulants), isang labis na physiological anticoagulants at fibrinolytic agent.
Tinitiyak ng sistema ng hemostasis ang pag-iwas at paghinto ng pagdurugo sa pamamagitan ng pagpapanatili ng integridad ng istruktura ng pader ng mga daluyan ng dugo at ang kanilang mabilis na trombosis sa kaso ng pinsala. Ang mga function na ito ay ibinibigay ng 3 functional at structural na bahagi ng hemostatic system: mga pader mga daluyan ng dugo, mga selula ng dugo, pangunahin ang mga platelet, at plasma enzyme system (coagulation, fibrinolytic, kallikrein-kinin, atbp.).
Mayroong 2 mekanismo ng hemostasis:
1. Pangunahing (microcytic, vascular-platelet) hemostasis, na tinitiyak ang paghinto ng pagdurugo mula sa proximal at terminal arterioles, precapillaries, true capillaries at venules sa pamamagitan ng pansamantalang vascular spasm, adhesion at viscous metamorphosis ng mga platelet na may pagbuo ng platelet plug (white platelet thrombus), ang kasunod na compaction at contraction nito. Ang nagreresultang puting platelet thrombus ay humihigpit sa mga nasirang gilid ng maliliit na sisidlan, pinipigilan ang mga ito na lumawak at hindi pinapayagan ang likidong bahagi ng dugo na dumaan.
2. Secondary (macrocytic, final) hemostasis, na ibinibigay ng blood coagulation system at kumukumpleto ng buong hemostasis sa macrovessels, na nagsimula sa vascular-platelet stage.
Kapag gumagawa ng differential diagnosis ng HD, dapat isaalang-alang ng isa ang data mula sa anamnesis, pisikal na pagsusuri ng pasyente at umasa sa pagtuklas ng laboratoryo ng mga hemostasis disorder, na nagpapahintulot sa diagnosis na ma-verify.
Kapag nakikipagpanayam sa isang pasyente na may hemorrhagic syndrome, kinakailangan:
1) itatag ang nakuha o namamana na katangian ng sakit;
2) linawin ang tiyempo ng paglitaw, tagal, tagal at mga katangian ng kurso ng sakit (hitsura sa maagang pagkabata, pagbibinata o sa mga matatanda, talamak o unti-unting pag-unlad ng hemorrhagic syndrome, talamak o paulit-ulit na kurso);
3) alamin ang mga dahilan para sa paglitaw o pagtindi ng pagdurugo, ang lokalisasyon, ang pagkakasunud-sunod ng paglitaw ng mga elemento ng pantal at mga pagbabago sa kanilang kulay, ang pagiging epektibo ng paggamot;
4) masuri ang pagkakaroon ng pagdurugo pagkatapos ng operasyon at pinsala, menorrhagia, gastrointestinal at iba pang pagdurugo;
5) pag-aralan ang pagkakaroon ng isang koneksyon sa pagitan ng paglitaw ng mga sintomas ng hemorrhagic syndrome at pagkuha ng mga gamot, pagbabakuna, iba't ibang mga pathogenic na impluwensya, magkakatulad na sakit (mga sakit sa atay, nakakahawang-septic na proseso, leukemia, trauma, shock, atbp.);
6) alamin ang pangunahing lokasyon, kalubhaan at uri ng pagdurugo.
Kung mayroong impormasyon tungkol sa namamana na katangian ng sakit, ang kalubhaan ng mga sintomas sa mga miyembro ng pamilya (penetrance) at ang pagkakaroon ng iba pang mga genetic na depekto ay dapat masuri. Ito ay dahil sa madalas na kumbinasyon ng namamana HD sa iba pang mga anomalya: telangiectasia - na may hyperelastosis ng balat, kahinaan ng ligamentous apparatus, mitral valve prolapse; namamana na thrombocytopenia - na may mga abnormalidad ng skeletal, mga karamdaman ng immune system at metabolismo ng pigment; hemophilia - may kapansanan sa paningin ng kulay.
Ang isang layunin na pagsusuri ng pasyente ay dapat na naglalayong mag-diagnose ng mga sakit na maaaring humantong sa HD, pati na rin ang pagtatasa ng kalubhaan ng hemorrhagic syndrome. Dapat itong isaalang-alang mga klinikal na pagpapakita Ang HD ay depende sa kung aling bahagi ng hemostasis ang apektado, at ang tamang pagtatasa ng uri ng pagdurugo ay makabuluhang mapadali ang differential diagnosis para sa HD, dahil ito ay magbibigay-daan sa naka-target na paggamit ng mga pagsusulit na nagpapatunay sa diagnosis.
Sa genetically determined hereditary telangiectasia (Randu-Osler disease), dahil sa pagnipis ng basement membrane ng maliliit na daluyan ng dugo, ang mga maliliit na nodular vascular formations ay nabuo sa mauhog lamad, labi at balat, na madaling dumudugo at pinagmumulan ng masagana at mahirap. upang ihinto ang pagdurugo. Minsan ang telangiectasia ay pinagsama sa mga cerebellar disorder at immune deficiency (Louis-Bar syndrome).
Sa pagkakaroon ng nakikitang telangiectasias, ang diagnosis ay hindi mahirap. Upang makilala ang telangiectasia sa mauhog lamad ng digestive tract, isinasagawa ang isang endoscopic na pagsusuri. Ang mga tagapagpahiwatig ng hemostasis ay karaniwang hindi naiiba sa pamantayan.
Ang nakuhang HD ng vascular origin (Henoch-Schönlein purpura, hypersensitive vasculitis, hemorrhagic vasculitis ng infectious-toxic, infectious-inflammatory origin, atbp.) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang vasculitic-purpuric na uri ng pagdurugo, kadalasang may simetriko na pag-aayos ng mga pantal. Ang iba pang mga uri ng pantal (blisters, papules) ay madalas na nakikita. Ang Arthralgia, hematuria, at mga sakit sa tiyan (sakit, pagdurugo ng bituka), na kadalasang sinasamahan ng lagnat, ay katangian din. Sa mga banayad na kaso, maaaring wala ang hemostatic disturbances. Sa mga malubhang kaso, bilang panuntunan, ang mga palatandaan ng talamak na disseminated intravascular coagulation syndrome (DIC) ay napansin - ang pagkakaroon ng mga fibrin-monomer complex, positibong protamine sulfate at mga pagsusuri sa ethanol. Sa fulminant form, ang hypofibrinogenemia, thrombocytopenia at consumption coagulopathy ay napansin, na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng full-blown DIC syndrome.
Ang HD dahil sa kakulangan ng mga platelet sa dugo o ang kanilang qualitative inferiority ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang petechial-spotted na uri ng pagdurugo na may mabilis na paglitaw ng mga pagdurugo kapag pinindot ang balat, palpation, pinipiga ang braso gamit ang tonometer cuff (cuff test), ang pagbuo ng mga pasa sa paligid ng mga lugar ng iniksyon, pagdurugo mula sa mauhog lamad, at menorrhagia. Ang mga pagdurugo sa utak ay mapanganib, ang panganib nito ay maaaring ipahiwatig ng mga pagdurugo sa balat ng mukha at leeg. Posible rin ang pagdurugo sa retina at ovaries.
Kapag sinusuri ang mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease), ang isang makabuluhang pagbaba sa antas ng mga platelet sa dugo (mas mababa sa 100-109 l) at hyperplasia ng megakaryocyte lineage sa myelogram ay ipinahayag. Nailalarawan sa pamamagitan ng poikilocytosis ng mga platelet, pag-ikli ng kanilang buhay, kapansanan sa pagbawi ng clot at pagtaas ng oras ng pagdurugo. Ang mga pagsusuri para sa vascular fragility ay positibo.
Ang pangalawang (symptomatic) na thrombocytopenia ay bubuo sa isang bilang ng mga sakit at kondisyon. Iminumungkahi ni V.M. Zaporozhan ang pag-highlight:
1. Autoimmune thrombocytopenia sa mga systemic connective tissue disease at iba pang mga sakit na pinagmulan ng immune.
2. Heteroimmune thrombocytopenia dahil sa pagbuo ng mga antibodies sa platelet surface antigen (drug-induced immune thrombocytopenia at thrombocytopenia sa mga viral disease).
3. Thrombocytopenic syndrome bilang resulta ng hypersplenism.
4. Thrombocytopenia dahil sa impluwensya ng pisikal at kemikal na mga kadahilanan (ionizing radiation, electromagnetic waves, exo- at endogenous intoxications).
5. Thrombocytopenia sa DIC syndrome.
6. Thrombocytopenia sa mga sakit ng sistema ng dugo (talamak at talamak na leukemia, hypoplastic anemia, kakulangan sa B12, immune hemolytic anemia).
Ang mga klinikal na pagpapakita ng pangalawang thrombocytopenia ay hindi naiiba sa mga idiopathic thrombocytopenia, samakatuwid, upang ibukod ang pangalawang kalikasan nito, ang data ng anamnesis at ang pagbubukod ng isang koneksyon sa pagitan ng hitsura ng hemorrhagic syndrome at ang paggamit ng mga gamot, mga kadahilanan sa trabaho, nakakahawa at iba pang mga sakit. na maaaring sinamahan ng thrombocytopenia ay lalong mahalaga. Sa kaso ng pangalawang thrombocytopenia dahil sa pinsala sa megakaryocytic lineage, ang data ng sternal puncture (para sa leukemia, hypoplastic anemia) ay makakatulong na linawin ang diagnosis.
Ang pagkakaroon ng functional inferiority ng mga platelet ay dapat na pinaghihinalaan kung ang pasyente ay may mga tipikal na klinikal na palatandaan ng petechial-spotted na uri ng pagdurugo na may normal na bilang ng mga platelet sa peripheral blood. Ang glanzmann's thrombasthenia ay isang namamana na thrombasthenia, na minana sa isang autosomal recessive na paraan, na batay sa isang kakulangan o kakulangan ng glycoprotein complex Iib-IIIa ng platelet membrane, na humahantong sa kapansanan sa pagbubuklod ng fibrinogen at mga platelet. Ang mga kababaihan ay mas madalas na apektado, at ang sakit ay nagpapakita mismo sa pagkabata. Nailalarawan sa pamamagitan ng mga kaguluhan sa platelet adhesion at aggregation, pagbawi ng namuong dugo at isang makabuluhang pagtaas sa tagal ng pagdurugo na may normal na bilang ng platelet.
Kabilang sa namamana na HD na nauugnay sa mga karamdaman ng sistema ng coagulation ng dugo, ang pinakakaraniwan ay ang hemophilia A at B at von Willebrand na sakit, at samakatuwid, kung ang isang pasyente ay may uri ng hematoma ng pagdurugo, ang mga diagnostic na hakbang ay dapat na pangunahing nakatuon sa pagkilala sa mga sakit na ito. Ang lahat ng iba pang namamana na mga karamdaman ng pamumuo ng dugo (kakulangan ng V, VII, X at XI at iba pang mga kadahilanan ng coagulation ng dugo) ay bihira, at ang mga kaso ng kakulangan at anomalya ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo II, XII, XIII, prekallikrein, mataas na molekular na timbang kininogen ay lubhang bihira, at samakatuwid ay hindi saklaw sa artikulong ito.
Ang hemophilia A at B ay sanhi ng isang genetically determined disorder sa synthesis (mas madalas na mga anomalya) ng blood coagulation factor VIII at IX, ang mga gene na kung saan ay naisalokal sa iba't ibang parte Ang mga X chromosome ay recessive. Kaugnay nito, ang hemophilia A at B ay namamana sa paraang nauugnay sa kasarian at nagiging sanhi ng sakit sa mga lalaki na nakatanggap ng pathologically altered X chromosome mula sa kanilang mga ina. Sa babaeng linya, ang sakit ay maaaring maipasa sa isang tago na anyo para sa maraming henerasyon, at samakatuwid, ayon sa anamnesis, hindi laging posible na masubaybayan ang mana ng sakit. Bilang karagdagan, ang hemophilia A gene ay isa sa mga madalas na mutated genes.
Sa karamihan ng mga kaso, ang hemophilia A at B ay madaling makilala dahil sa pagkakaroon ng isang tipikal na uri ng hematoma ng pagdurugo. Ang paulit-ulit na pagdurugo sa mga kasukasuan at buto sa mga taong may mga sakit na ito ay maaaring humantong sa pag-unlad ng malubhang mapanirang arthrosis, contracture, at fibrous ankylosis. Ang mga pasyente na may hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng masagana at matagal na pagkaantala (pagkatapos ng 2-6 na oras) post-traumatic at postoperative, gastrointestinal, nasal at renal bleeding (madalas na may colic at ang pagpasa ng mga clots ng dugo). Ang kalubhaan ng mga sintomas ng pagdurugo sa mga pasyente na may hemophilia A at B ay tumutugma sa antas ng kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo VIII at IX. Kung ang kanilang nilalaman sa dugo ay mas mababa sa 1%, ang sakit ay napakalubha, at kung ang nilalaman nito ay higit sa 5%, ito ay banayad.
Ang diagnosis ng hemophilia ay batay sa mga resulta ng genetic history (male sex-linked inheritance), clinical data (hematoma type of bleeding) at mga pagsubok sa laboratoryo (nadagdagang oras ng pamumuo ng dugo, mga palatandaan ng hypocoagulation ayon sa autocoagulation test at pagtaas ng activated partial thromboplastin time - aPTT). Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng hemophilia A at B ay isinasagawa gamit ang mga corrective test, na gumagamit ng prinsipyo ng pagbabanto at pagwawasto ng may kapansanan na coagulation ng dugo ng pasyente na may mga bahagi ng normal na dugo. Ang diagnosis ay napatunayan sa pamamagitan ng quantitative determination ng blood clotting factor VIII at IX.
Ang sakit na Von Willebrand (angiohemophilia) ay sanhi ng isang autosomal inherited disorder ng synthesis o abnormalidad ng protein cofactor VIII ng blood coagulation factor (Von Willebrand factor). Ang parehong kasarian ay apektado, ngunit sa mga kababaihan ang sakit ay mas malala. Ang kakulangan ng Von Willebrand factor ay humahantong sa mga pagbabago hindi lamang sa aktibidad ng coagulation ng blood coagulation factor VIII, kundi pati na rin sa vascular-platelet hemostasis (nabawasan ang platelet adhesion sa subendothelium at collagen at ang kanilang pagsasama-sama sa ilalim ng impluwensya ng ristomycin). Samakatuwid, ang mga pasyente na may sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang halo-halong bruise-hematoma na uri ng pagdurugo, at sa dugo, kasama ang mga karamdaman sa coagulation, isang pagtaas sa oras ng pagdurugo, isang pagbawas sa platelet adhesiveness at ang kanilang ristomycin agglutination ay napansin. Ang diagnosis ay itinatag batay sa isang pagbawas sa nilalaman ng von Willebrand factor sa plasma ng dugo at (o) mga platelet.
Ang kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo na umaasa sa K-bitamina (II, VII, IX at X) ay maaaring umunlad na may pinsala sa atay sa mga pasyente na may cirrhosis, talamak na pinsala ng nakakalason at iba pang mga pinagmulan (dahil sa kanilang hindi sapat na synthesis), na may obstructive jaundice, malubhang enteropathies at dysbiosis ng bituka (dahil sa kapansanan sa pagsipsip ng mga bitamina na natutunaw sa taba sa bituka, kabilang ang bitamina K), sakit sa hemorrhagic ng bagong panganak (dahil sa pansamantalang depresyon sa paggawa ng mga salik na ito sa unang 4-7 araw pagkatapos ng kapanganakan), bilang pati na rin sa labis na paggamit ng mga anticoagulants Hindi direktang aksyon(dahil sa kanilang kumpetisyon sa bitamina K at pag-aalis ng huli mula sa metabolismo ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo na umaasa sa K-bitamina na may paglabag sa kanilang carboxylation). Ang pagdurugo sa panahon ng HD sa grupong ito ay may halong spot-hematoma na kalikasan. Mga tagapagpahiwatig pananaliksik sa laboratoryo nagpapahiwatig ng isang binibigkas na pagbaba sa prothrombin index at isang makabuluhang pagpapahaba ng oras ng clotting ng dugo ayon sa aPTT na may normal na oras ng thrombin at mga antas ng fibrinogen at platelet sa dugo, na may mga negatibong pagsusuri sa paracoagulation (ethanol, protamine sulfate).
Ang HD dahil sa labis na dosis ng mga direktang anticoagulants at fibrinolytic na gamot ay maaaring magdulot ng magkahalong uri ng pagdurugo (petechial-macular-hematomal), na nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo ng ilong, bato at gastrointestinal, pati na rin ang mataas na panganib ng labis na pagdurugo ng gastrointestinal sa mga pasyenteng may peptic ulcer, o stroke - sa mga pasyente na may arterial hypertension. Ang mga sanhi ng pagdurugo sa mga pasyente na tumatanggap ng mga gamot ng mga grupong ito ay malinaw at kadalasan ay hindi nangangailangan ng differential diagnosis.
Kaya, ang differential diagnosis sa pagkakaroon ng mga palatandaan ng hemostatic impairment ay dapat isama ang mga sumusunod na hakbang:
1. Ang isang survey ng pasyente, na kung saan ay magbibigay-daan sa amin upang malaman ang namamana o nakuha na likas na katangian ng sakit, ang talamak o talamak na kurso nito, ang kalubhaan ng mga hemostasis disorder at nakakapukaw na mga kadahilanan.
2. Pisikal na pagsusuri ng pasyente, na nagpapahintulot upang matukoy ang uri ng pagdurugo, na may mataas na posibilidad ay nagpapahiwatig ng pinsala sa isang tiyak na link ng hemostasis (vascular - na may vasculitic-purple type, platelet - na may petechial-spotted o coagulative - na may ang mga uri ng hematoma at bruise-hematomal).
3. Ang paggamit ng mga pagsubok sa laboratoryo na nagpapahiwatig ng pinsala sa iba't ibang bahagi ng hemostasis, kabilang ang naka-target na quantitative determination ng coagulation factor sa dugo para sa differential diagnosis sa loob ng iba't ibang HD group.
| " |
Ang hemorrhagic diathesis ay tumutukoy sa isang bilang ng mga sakit na pinagsama ng isang nangungunang tampok - ang pagkahilig ng katawan sa kusang pagdurugo. Ito ay isang medyo karaniwang grupo ng mga sakit na nangyayari sa anumang edad, kabilang ang maagang pagkabata. Ang hemorrhagic diathesis ay maaaring congenital, na nagreresulta mula sa minanang genetic abnormalities, at nakuha, na nagreresulta mula sa mga sakit sa dugo o mga daluyan ng dugo.
Dahil ang pamumuo ng dugo ay batay sa mekanismo ng platelet aggregation (magkadikit), ang mga ganitong kondisyon kapag ang pagdurugo ay sanhi ng paglabag sa mekanismong ito ay tinatawag na disaggregation thrombocytopathy. Ang disaggregation thrombocytopathy ay ang pinaka-karaniwan agarang dahilan pagbuo ng hemorrhagic diathesis. Sa pangalawang lugar ay ang mga karamdaman sa pagkamatagusin vascular wall.
Hemorrhagic diathesis sa mga bata
Pangunahin, o kumikilos bilang isang malayang sakit, ang hemorrhagic diathesis sa mga bata ay karaniwang may mga sanhi ng alinman sa namamana: hemophilia, Osler-Rendu disease, von Willebrand disease, atbp., o immune: Scheinlein-Henoch disease o hemorrhagic vasculitis, ng iba't ibang uri pamumula ng balat.
Ang hemorrhagic diathesis sa mga bata ay maaari ding maging pangalawang kondisyon, isang sintomas ng isang malignant na sakit sa dugo tulad ng acute lymphocytic, myeloma o leukocytic leukemia.
SA magkahiwalay na grupo tiisin ang functional thrombocytopathies sa mga bata, na hindi isang sakit, ngunit isang pagpapakita lamang ng kawalang-gulang na platelet na nauugnay sa edad. Ang mga functional thrombocytopathies sa mga bata ay napaka-pangkaraniwan; ayon sa mga istatistika, nakakaapekto sila mula 5 hanggang 10% ng lahat ng mga bata, at higit sa 50% ng lahat ng mga kaso ng kusang pagdurugo sa mga bata ay ipinaliwanag ng kondisyong ito. Ang mga functional thrombocytopathies sa mga bata ay lumilipas - bilang isang panuntunan, nawawala sila pagkatapos ng pagdadalaga. Gayunpaman, hindi mo maaaring tratuhin ang mga ito nang walang ingat, dahil kapag idinagdag ang ilang mga pathogenic na kadahilanan, maaari nilang gampanan ang papel na ginagampanan ng isang trigger para sa mga kondisyon na nagbabanta sa buhay, halimbawa, maging sanhi ng panloob na pagdurugo mula sa isang pasa o kahit isang stroke. Ang thrombocytopathy na may kaugnayan sa edad ay nagpapakita ng sarili sa parehong paraan tulad ng iba pang mga uri ng hemorrhagic diathesis sa mga bata, na may mas mataas na pagdurugo, at samakatuwid ang lahat ng mga naturang kaso ay nangangailangan ng pansin. Upang makilala ang functional thrombocytopathy mula sa, sabihin nating, mga pagpapakita ng talamak na leukemia sa maagang yugto ito ay imposible; ito ay magagawa lamang pagkatapos ng mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo.
Mga uri ng hemorrhagic diathesis depende sa mga sanhi na naging sanhi ng mga ito
Depende sa kung anong mekanismo ang pinagbabatayan ng tumaas na pagdurugo, 4 na grupo ng hemorrhagic diathesis ay nakikilala:
- Ang mga pagdurugo, na batay sa mga karamdamang nauugnay sa mga platelet, mga selula ng pamumuo ng dugo: isang pagbawas sa kanilang bilang (thrombocytopenia) o isang paglabag sa kanilang pag-andar (thrombocytopathy). Ang mga ito ay kadalasang sanhi ng mga karamdaman ng mga mekanismo ng immune, mga sakit sa atay at bato. Kasama sa grupong ito ang lahat ng kaso ng disaggregation thrombocytopathy, kabilang ang functional one na inilarawan sa itaas;
- Hemorrhagic diathesis na nagreresulta mula sa isang kaguluhan sa metabolismo ng fibrin, isang protina na responsable para sa mga function ng coagulation ng dugo. Ang ganitong diathesis ay maaaring mangyari sa ilalim ng impluwensya ng fibrinolytics, i.e. Ang mga gamot na nagpapababa ng antas ng fibrin sa dugo ay namamana din (hemophilia);
- Diathesis, na batay sa parehong sanhi, parehong coagulation disorder at disorder ng platelet hemostasis. Kabilang dito ang mga pagdurugo na may tumaas na dosis ng radiation, na may mga malignant na sakit sa dugo, von Willebrand's disease;
- Hemorrhagic diathesis, ang pagbuo nito ay sanhi ng mga kaguluhan sa vascular wall, bilang isang resulta kung saan ito ay nagiging permeable sa mga selula ng dugo. Kasama sa grupong ito ang hemorrhagic vasculitis, kakulangan sa bitamina C, at ang mga kahihinatnan ng isang impeksyon sa viral.
Mga sintomas ng hemorrhagic diathesis
Ang pangunahing at madalas na ang tanging sintomas ng hemorrhagic diathesis ay ang pagtaas ng pagdurugo; lahat ng iba pang mga palatandaan ay nauugnay dito. Ang pagtaas ng pagdurugo ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng matagal o mabigat na pagdurugo para sa hindi naaangkop na mga kadahilanan, halimbawa, ang isang maliit na gasgas ay maaaring maging sanhi ng malubhang at matagal na pagdurugo. Kadalasan ang pagdurugo ay karaniwang kusang-loob. Ito ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng hindi maipaliwanag na pagdurugo mula sa ilong, gilagid, pagdurugo ng matris sa mga kababaihan, ang biglaang paglitaw ng mga hematoma (mga pasa) nang walang nakaraang trauma.
Mayroong 5 uri ng pagdurugo sa hemorrhagic diathesis:
- Ang pagdurugo ng capillary, na ipinakita sa balat at mauhog na lamad sa anyo ng isang pagkalat ng maliliit na pulang tuldok (petechiae, ecchymoses), pati na rin sa anyo ng "oozing" na pagdurugo - ilong, gingival, matris, gastric, bituka. Ang mga ito ay katangian ng thrombocytopenia at disaggregation thrombocytopathy;
- Ang pagdurugo ng hematoma ay ang pagbuo ng subcutaneous hematomas at internal hemorrhages. Katangian ng hemophilia at ilang iba pang kondisyon;
- Mixed type, pinagsasama ang mga palatandaan ng parehong capillary at hematoma bleeding, katangian ng hematological malignancies (leukemia, lymphocytic leukemia, atbp.);
- Ang lilang dumudugo ay isang makinis na batik-batik na pantal na unang lumalabas sa mga binti nang simetriko, pagkatapos ay kumakalat nang mas mataas sa mga hita at pigi. Habang lumalaki ang sakit, lumalaki ang laki ng pantal at maaaring magsanib sa malalaking spot. Ito ay bihirang bumubuo sa itaas ng baywang, bagaman hindi ito ibinubukod. ganyan panlabas na pagpapakita ang pagdurugo ay isang katangiang tanda ng hemorrhagic vasculitis (Scheinlein-Henoch disease);
- Microangiomatous bleeding, na batay sa namamana na patolohiya maliliit na daluyan ng dugo. Nagpapakita mismo sa anyo ng patuloy na pagdurugo ng capillary sa parehong lugar.
Mga paraan ng paggamot para sa hemorrhagic diathesis
Ang paggamot sa hemorrhagic diathesis ay pangunahing naglalayong alisin ang pagdurugo, dahil nagdudulot sila ng agarang panganib sa katawan. Para sa layuning ito, ang mga gamot ay inireseta na nagpapataas ng pamumuo ng dugo, at sa kaso ng mga thrombocytopathies, ang mga nag-aambag sa kanilang mas mahusay na pagkahinog, i.e. naglalayong mapabuti ang metabolismo.
Ang pangalawang diathesis ay ginagamot kasama ng sakit na sanhi nito. Ang hemorrhagic diathesis, na batay sa namamana na mga mekanismo, bilang panuntunan, ay hindi maaaring pagalingin, gayunpaman, ang patuloy na pagsubaybay at therapy na naglalayong alisin ang mga sintomas at pagpapanatili ng kalusugan ay makabuluhang nagpapahaba sa buhay ng mga naturang pasyente.
Ang functional thrombocytopathy sa mga bata ay nangangailangan ng paglikha ng mga kondisyon para sa bata na magpoprotekta sa kanya mula sa malubhang pinsala, habang sa parehong oras ay tinitiyak ang normal na pisikal na aktibidad. Ang mabuting nutrisyon at pag-iwas sa mga nakakahawang sakit, lalo na ang viral etiology, ay kinakailangan din.
I. Hemorrhagic diathesis sanhi ng kapansanan sa thrombocytopoiesis o platelet hemostasis (thrombocytopathy).
- Thrombocytopenic purpura (idiopathic at nakuha).
- Symptomatic thrombocytopenia (leukemia, hemorrhagic aleukia, radiation sickness, atbp.).
- Thrombocytopathy (may kapansanan sa aggregation-adhesive at iba pang mga function ng platelets).
- Hemorrhagic thrombocythemia.
II. Hemorrhagic diathesis sanhi ng kapansanan sa pamumuo ng dugo at fibrinolysis o coagulation hemostasis (coagulopathy).
1. Paglabag sa pagbuo ng thromboplastin, o ang 1st phase ng blood coagulation.
- Hemophilia A, B at C.
2. May kapansanan sa pagbuo ng thrombin, o ang 2nd phase ng blood coagulation (dysprothrombia).
- Hypoproaccelerinemia (parahemophilia).
- Hypoproconvertinemia.
- Kakulangan ng Factor X (Stewart-Prower).
Hypoprothrombinemia (hemorrhagic diathesis sa mga bagong silang; endogenous K-avitaminosis sa obstructive jaundice; pinsala sa atay; gamot o dicumaria hemorrhagic diathesis pagkatapos ng labis na dosis ng hindi direktang anticoagulants). May kapansanan sa pagbuo ng thrombin (drug-induced hemorrhagic diathesis pagkatapos ng labis na dosis ng mga direktang anticoagulants tulad ng heparin).
3. May kapansanan sa pagbuo ng fibrin, o ang 3rd phase ng blood coagulation.
Afibrinogenemic purpura (congenital). Fibrinogenopathies (nakuhang hypofibrinogenemia). Kakulangan ng fibrin-stabilizing (XIII) factor.
4. Paglabag sa fibrinolysis.
Fibrinolytic na pagdurugo at pagdurugo na dulot ng talamak na fibrinolysis dahil sa thrombohemorrhagic syndrome (disseminated intravascular coagulation syndrome, consumption coagulopathy) at labis na dosis ng mga thrombolytic na gamot.
5. Mga karamdaman sa coagulation ng dugo sa iba't ibang yugto, sanhi ng mga nagpapalipat-lipat na anticoagulants (antithromboplastins, inhibitors ng mga kadahilanan VIII at IX, antithrombins).
III. Hemorrhagic diathesis na sanhi ng pinsala sa vascular wall (vasopathy).
Hemorrhagic vasculitis (sakit na Henoch-Schönlein). Hemorrhagic purpura na nauugnay sa infectious-toxic, infectious-allergic, dystrophic at neuroendocrine effect.
Hemorrhagic angiomatosis (Rendu-Osler-Weber disease), C-avitaminosis (skorbut).
Ayon kay 3.C. Barkagan, na may hemorrhagic diathesis, ang mga sumusunod na pangunahing uri ng pagdurugo ay dapat na makilala.
- Hematoma. Katangian ng mga karamdaman ng panloob na mekanismo ng coagulation ng dugo - namamana (hemophilia) at nakuha (ang hitsura ng nagpapalipat-lipat na anticoagulants sa dugo). Minsan ay sinusunod na may labis na dosis ng anticoagulants (retroperitoneal hematomas).
- Capillary o microcirculatory. Katangian ng thrombocytopenia at thrombocytopathy, pati na rin ang kakulangan ng mga kadahilanan ng plasma ng prothrombin complex (V, VII, X, II), hypo- at dysfibrinogenemia; nagpapakita ng sarili bilang petechial-spotted hemorrhages sa balat, mauhog na lamad, pagdurugo mula sa gilagid, may isang ina, ilong.
- Pinaghalong capillary-hematoma. Katangian ng disseminated intravascular coagulation (thrombohemorrhagic syndrome), von Willebrand disease (kakulangan ng factor VIII, vascular factor at may kapansanan na adhesive-aggregation function ng platelets), overdose ng anticoagulants. Ito ay nagpapakita ng sarili pangunahin bilang mga hematoma at petechial-spotted hemorrhages.
- Lila. Naobserbahan sa hemorrhagic vasculitis at iba pang mga sakit sa endothelial. Ito ay nagpapakita ng sarili pangunahin bilang simetriko na matatagpuan maliit na pinpoint at erythemal hemorrhages.
- Microangiomatous. Sanhi ng namamana at nakuhang vascular dysplasia (Rendu-Osler disease, symptomatic capillaropathies). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na paulit-ulit na pagdurugo ng parehong lokasyon.
Hindi lahat ng hemorrhagic diathesis na nakalista sa itaas ay maaaring mauri bilang mga kondisyong pang-emergency, ngunit para sa marami sa kanila, ilang mga panahon ang hemorrhagic syndrome ay napakalubha kaya kailangan ng emergency na paggamot.
Ang mekanismo ng pag-unlad ng hemorrhagic diathesis ay magkakaiba at maaaring maiugnay sa patolohiya ng iba't ibang bahagi ng sistema ng coagulation ng dugo (tingnan) - plasma at platelet, nadagdagan ang fibrinolysis (tingnan), ang pagkakaroon ng disseminated intravascular coagulation, anticoagulants na nagpapalipat-lipat sa dugo ; nadagdagan ang vascular permeability o anomalya ng vascular wall.
Ang bawat isa sa mga mekanismong ito ay maaaring pangunahin (hemorrhagic diathesis bilang isang malayang sakit) o kasama ng iba pang mga sakit (symptomatic hemorrhagic diathesis).
Ang pangunahing hemorrhagic diathesis ay inuri bilang isang congenital family-hereditary disease, ang katangiang katangian kung saan ay isang kakulangan ng alinman sa isang blood coagulation factor; ang pagbubukod ay von Willebrand disease, kung saan ang ilang mga hemostatic factor ay nagambala - factor VIII, vascular factor, platelet adhesiveness. Ang symptomatic hemorrhagic diathesis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kakulangan ng ilang mga kadahilanan ng coagulation ng dugo.
Pag-uuri. Ang gumaganang pag-uuri ng hemorrhagic diathesis ay maaaring batay sa diagram ng normal na proseso ng coagulation ng dugo. Ang mga sakit ay pinagsama ayon sa mga yugto ng proseso ng pamumuo ng dugo.
Hemorrhagic diathesis na sanhi ng isang paglabag sa unang yugto ng coagulation ng dugo (pagbuo ng thromboplastin): Kakulangan ng mga bahagi ng plasma ng pagbuo ng thromboplastin - factor VIII (hemophilia A), factor IX (hemophilia B), factor XI (hemophilia C), factor XII.
Ang pagkakaroon ng mga antagonist (inhibitors) ng mga kadahilanan VIII at IX.
Kakulangan ng mga bahagi ng platelet ng pagbuo ng thromboplastin - quantitative platelet deficiency (pangunahin at symptomatic), qualitative platelet deficiency (thrombocytopathy).
Angiohemophilia (kasingkahulugan para sa sakit na von Willebrand).
Hemorrhagic diathesis na sanhi ng isang paglabag sa ikalawang yugto ng coagulation ng dugo (pagbuo ng thrombin): Kakulangan ng mga bahagi ng plasma ng pagbuo ng thrombin - factor II (prothrombin), factor V (Asglobulin), factor VII (proconvertin), factor X (Stewart-Prower kadahilanan).
Ang pagkakaroon ng mga inhibitor sa mga kadahilanan II, V, VII at X.
Hemorrhagic diathesis na sanhi ng isang paglabag sa ikatlong yugto ng coagulation ng dugo (pagbuo ng fibrin): kakulangan ng mga bahagi ng plasma ng pagbuo ng fibrin - factor I (fibrinogen), quantitative at qualitative deficiency ng factor XIII (fibrin-stabilizing factor).
Hemorrhagic diathesis na sanhi ng pinabilis na fibrinolysis.
Hemorrhagic diathesis sanhi ng pag-unlad ng disseminated intravascular coagulation: defibration syndrome (mga kasingkahulugan: thrombohemorrhagic syndrome, disseminated intravascular coagulation, consumption coagulopathy).
Hemorrhagic diathesis na sanhi ng isang paglabag sa unang yugto ng coagulation ng dugo
Kakulangan ng mga bahagi ng plasma ng pagbuo ng thromboplastin - mga kadahilanan VIII, IX, XI at XII. Kakulangan ng mga kadahilanan VIII at IX - tingnan ang Hemophilia.
Ang kakulangan sa Factor XI (kasingkahulugan: hemophilia C, plasma thromboplastin precursor deficiency, Rosenthal syndrome) ay unang inilarawan noong 1953 ni R. L. Rosenthal, Dreskin at N. Rosenthal. Sa susunod na 10 taon, ang St. 120 mga pasyente sa lahat ng bahagi ng mundo, ngunit walang istatistikang data sa pagkalat ng kakulangan sa kadahilanan XI. Namana sa isang autosomal dominant na paraan na may hindi kumpletong pagtagos ng gene; Ang isang autosomal recessive inheritance ay hindi maitatapon. Ito ay matatagpuan sa mga tao ng parehong kasarian na may pantay na dalas. Ang Factor XI ay isang precursor ng plasma thromboplastin, na isinaaktibo ng aktibong factor XII, nagtataguyod ng conversion ng factor IX sa aktibong anyo; kung ito ay hindi sapat, ang pagbuo ng thromboplastin ay nagambala. Ito ay isang protina na lumilipat sa zone ng β 2 globulins sa panahon ng electrophoresis. Matatag sa panahon ng pag-iimbak, hindi natupok sa panahon ng pamumuo ng dugo. Ang lugar ng synthesis ay hindi naitatag.
Ang mga sintomas ng sakit ay kahawig ng hemophilia. Katamtaman ang pagdurugo: kadalasang dumudugo pagkatapos ng mga pinsala at maliliit na interbensyon sa operasyon (pagbunot ng ngipin, tonsillectomy at iba pa). Ang mga kusang pagdurugo ay bihirang mangyari. Ang kakayahan ng mga pasyente na magtrabaho ay hindi nasira.
Ang diagnosis ay ginawa batay sa isang pagbawas sa antas ng factor XI sa ibaba 20%, pati na rin ang katangian ng data ng coagulogram (tingnan): isang bahagyang pagtaas sa oras ng clotting ng dugo at oras ng recalcification, paglabag sa pagsubok sa pagkonsumo ng prothrombin, pagbuo ng thromboplastin (Biggs-Douglas) at bahagyang oras ng thromboplastin (Talahanayan 1) na may normal na antas ng plasma factor VIII at IX at platelet factor 3.
Ang pagdurugo ay huminto sa pamamagitan ng tamponade, na naglalagay ng presyon sa lugar ng pagdurugo. SA sa mga bihirang kaso Sa kaso ng matinding pagdurugo, ang plasma transfusion ay may magandang epekto.
Ang kakulangan sa Factor XII ay unang inilarawan noong 1955 nina Ratnov at Copley (O. D. Ratnoff, A. L. Copley). Noong 1970, mahigit 100 pasyente ang nairehistro. Ang kakulangan sa Factor XII ay minana sa isang autosomal recessive na paraan; ang nangingibabaw na katangian ng mana ay hindi ganap na ibinukod.
Ang Factor XII (mga kasingkahulugan: contact factor, Hageman factor) ay isang glucoprotein. Sa plasma ito ay nasa isang hindi aktibong anyo; ito ay isinaaktibo kapag nakikipag-ugnay sa isang dayuhang ibabaw. Sa panahon ng electrophoresis, lumilipat ito na may 3-globulins at stable kapag pinainit sa t×56×. Ina-activate ang factor XI at nagtataguyod ng pagsasama-sama ng platelet.
Ang kakulangan sa Factor XII ay hindi nagpapakita mismo sa klinikal. Ang diagnosis ay ginawa lamang ayon sa data ng coagulogram: pagpapahaba ng oras ng coagulation sa mga siliconized na tubo at sa mga siliconized na baso, paglabag sa bahagyang oras ng thromboplastin (na-normalize sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal o adsorbed BaSO 4 plasma at serum) na may normal na oras ng prothrombin (Talahanayan 1) .
Ang paggamot sa mga pasyente ay karaniwang hindi kinakailangan; ang pagbabala ay paborable.
Ang pagkakaroon ng mga antagonist (inhibitors) sa mga salik na VIII at IX sa dugo.
Ang mga inhibitor ng Factor VIII ay mga antibodies sa factor VIII, na inuri bilang mga immunoglobulin ng mga klase ng IgG at IgM. Noong 1940, inilarawan ni E. L. Lozner at ng mga co-authors ang pagkakaroon ng anticoagulant sa mga pasyenteng may sakit na kahawig ng hemophilia. Ang huli ay natagpuan din sa mga pasyente ng hemophilia na tumanggap ng maraming pagsasalin, na katibayan na ang mga inhibitor na ito ay nabibilang sa mga antibodies.
Ang mga nakuhang inhibitor sa factor VIII ay inilarawan sa rayuma, acute lupus erythematosus, leukemia, sepsis at iba pang mga sakit, gayundin sa huling bahagi ng pagbubuntis at pagkatapos ng panganganak.
Ang mga sintomas ng sakit ay klinikal na kahawig ng hemophilia at bubuo sa anumang edad laban sa background ng pinagbabatayan na sakit; hindi nabibigatan ang family history. Ang diagnosis ay ginawa batay sa data ng coagulogram (extension ng blood clotting time, pagbaba ng prothrombin consumption, impaired thromboplastin formation test, lower factor VIII, positive Biggs-Bidwell test para sa antibodies sa factor VIII) at kinumpirma ng immunoelectrophoresis (isang arko ng precipitation lumilitaw laban sa isang tiyak na antiserum).
Ang paggamot ay dapat na naglalayong sa pinagbabatayan ng sakit, pagsugpo sa produksyon ng mga antibodies at paghinto ng pagdurugo. Upang sugpuin ang paggawa ng mga antibodies, ang mga immunosuppressant ay inireseta - azothioprine (imuran) 100-200 milligrams at prednisolone 1-1.5 milligrams/kg araw-araw hanggang sa ganap na mawala ang mga antibodies. Mula sa hemostatic media, ang pagsasalin ng mga factor VIII concentrates, lalo na ang mga heterogenous, ay mas epektibo, ngunit ang huli ay antigenic at maaari lamang gamitin para sa mabigat, matagal na pagdurugo na nagbabanta sa buhay; Ang paulit-ulit na pangangasiwa ng mga heterogenous na gamot ay maaaring magdulot ng matinding reaksyon pagkatapos ng pagsasalin ng dugo. Ang pagbabala ay depende sa pinagbabatayan ng sakit at ang kalubhaan ng hemorrhagic syndrome. Lumalala ito nang husto sa pagdurugo sa vital mahahalagang organo(utak, kalamnan ng puso at iba pa).
Ang mga inhibitor ng Factor IX ay inilarawan kapwa sa mga pasyente na may hemophilia B at sa iba pang mga kondisyon. Ang mga prinsipyo ng diagnosis, mga pamamaraan ng paggamot at pagbabala ay pareho sa para sa mga inhibitor ng factor VIII.
Ang kakulangan sa bahagi ng platelet ng pagbuo ng thromboplastin ay bubuo bilang resulta ng quantitative platelet deficiency sa thrombocytopenic purpura (tingnan ang Thrombocytopenic purpura), symptomatic thrombocytopenia (tingnan ang Hypoplastic anemia, Leukemia) at qualitative platelet deficiency (thrombopathy).
Dahil ang paglalarawan ng thrombasthenia ni Glanzmann (E. Glanzmann, 1918), isang bilang ng mga sakit ang natuklasan, ang sanhi nito ay ang qualitative inferiority ng mga platelet. Ang pag-uuri ng mga sakit na ito ay napakahirap. Iminumungkahi ni Braunsteiner (N. Braunsteiner, 1955) na hatiin sila sa thrombopathy at thrombasthenia. Ang terminong "thrombopathy" ay nangangahulugang kakulangan ng factor 3 (thromboplastic) sa mga platelet, at ang terminong "thrombasthenia" ay nangangahulugang kakulangan ng factor 8 (retraction factor) sa mga platelet. Sa akumulasyon ng bagong impormasyon, naging malinaw na ang qualitative platelet deficiency ay kumplikado. Samakatuwid, ang pag-uuri batay sa isang pamantayan ay maaaring humantong sa mga pagkakamali. Ayon sa desisyon ng International Committee on Hemostasis and Thrombosis, kinilala ang terminong "thrombopathy" o "thrombocytopathy" bilang mas matagumpay. Kasama sa pangkat na ito ang anumang qualitative deficiency ng mga platelet: isang pagbawas sa nilalaman ng mga indibidwal na kadahilanan sa kanila o hindi sapat na pagpapalabas ng mga salik na ito sa panahon ng pamumuo ng dugo (tingnan ang Thrombocytopathies).
Ang Angiohemophilia ay isang family-hereditary form ng hemorrhagic diathesis, sanhi ng congenital deficiency sa plasma ng antihemorrhagic vascular von Willebrand factor at factor VIII. Ang pangunahing pagsubok sa laboratoryo ay ang pagpapahaba ng oras ng pagdurugo (hanggang 1 oras o higit pa); Ang bilang ng platelet, clot retraction index, at clotting time ay normal (tingnan ang Angiohemophilia).
Hemorrhagic diathesis na sanhi ng isang paglabag sa ikalawang yugto ng coagulation ng dugo
Kakulangan ng mga bahagi ng plasma ng pagbuo ng thrombin - mga kadahilanan II, V, VII at X.
Congenital quantitative deficiency ng factor II (prothrombin) - totoong hypoprothrombinemia; inilarawan nina Rhoads at Fitz-Hugh (J. E. Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) sa ilalim ng pangalan ng idiopathic hypoprothrombinemia sa isang pasyente na may matinding pagdurugo (prothrombin time ay masakit na pinahaba, iba pang mga kadahilanan ng prothrombin complex - V, VII , X - ay hindi pa naimbestigahan). Noong 1947, inilarawan ni A. J. Quick ang matinding pagdurugo, matagal na oras ng prothrombin at normal na antas ng factor V sa dalawang magkapatid, at noong 1955, isang makabuluhang pagbaba sa prothrombin sa isang batang babae. Ang sakit ay bihira. Mga 20 pasyente na may makabuluhang hypoprothrombinemia ang inilarawan [Siler (R. A. Seeler), 1972]. Namana sa isang autosomal recessive na paraan. Ang mga tao ng parehong kasarian ay apektado.
Ang prothrombin ay na-convert sa thrombin sa ilalim ng impluwensya ng aktibong kadahilanan X. Prothrombin (factor II) - ang glucoprotein ay lumilipat sa panahon ng electrophoresis na may α 2 -globulin. Matatag sa panahon ng pag-iimbak at pag-init, natutunaw sa tubig. Ang kalahating buhay ng prothrombin ay 12-24 na oras. Ito ay synthesized sa atay na may partisipasyon ng bitamina K. 75-85% ng prothrombin ay natupok sa panahon ng coagulation (tingnan ang Prothrombin).
Sa klinika, ang mga palatandaan ng pagtaas ng pagdurugo ay sinusunod, na kung minsan ay lumilitaw sa oras ng kapanganakan sa anyo ng pagdurugo mula sa pusod, mamaya sa panahon ng pagngingipin at pagbabago ng ngipin, at sa mga may sakit na kababaihan - sa simula ng regla. Nosebleeds, menorrhagia, pagdurugo pagkatapos ng panganganak, mga pasa, pagbunot ng ngipin, mga surgical intervention (tonsillectomies at iba pa). Maaaring lumitaw ang intermuscular hematomas at hemarthrosis, kadalasan nang walang kapansanan sa joint function. Ang hematuria at gastrointestinal dumudugo ay bihira. Sa edad, bumababa ang pagdurugo, sa kabila ng katotohanan na ang kakulangan ng prothrombin ay nananatili.
Ang diagnosis ay itinatag batay sa data ng coagulogram: isang pagbawas sa index ng prothrombin ayon sa Mabilis at kapag tinutukoy ng isang dalawang yugto na pamamaraan (tingnan ang oras ng Prothrombin), pagwawasto ng oras ng prothrombin ayon sa Mabilis na may normal na sariwa at "luma" plasma, pagtitiyaga ng prothrombin deficiency pagkatapos ng pagdaragdag ng serum at adsorbed plasma (Talahanayan 2).
Ang kaguluhan sa bahagyang oras ng thromboplastin ay na-normalize sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal na plasma at BaSO 4 eluate (Talahanayan 1).
Ang paggamot para sa pagdurugo ay isinasagawa gamit ang plasma o pagsasalin ng dugo. Sa kabuuan mga interbensyon sa kirurhiko Mas mainam na magsalin ng concentrates ng kulang na kadahilanan sa pamamagitan ng pagbibigay ng PPSB - isang gamot na naglalaman ng prothrombin, proconvertin, Stewart-Prower factor, factor IX (tingnan ang Hemophilia, antihemophilic na gamot). Para sa hemostasis, sapat na ang antas ng prothrombin bilang resulta ng mga pagsasalin ay 40% ng normal.
Ang pagbabala ay depende sa antas ng kakulangan sa kadahilanan II; Kapag naganap ang mga pagdurugo sa mahahalagang organo, lumalala nang husto ang pagbabala.
Ang qualitative insufficiency ng prothrombin (diasprothrombia) ay inilarawan ni S. S. Shapiro et al (1969) at E. Josso et al (1972), na natuklasan ang isang sakit na may mga klinikal na palatandaan ng hypoprothrombinemia sa mga miyembro ng parehong pamilya. Ang uri ng mana ay autosomal recessive. Ang antas ng prothrombin ay 15-10% ng normal (pagtukoy gamit ang isa at dalawang hakbang na pamamaraan).
Kapag pinag-aralan gamit ang staphyllocoagulase at immunoelectrophoresis na may partikular na antisera sa prothrombin ng tao, ang nilalaman ng prothrombin ay normal.
Ang mga sintomas ng sakit, mga paraan ng paggamot at pagbabala ay kapareho ng para sa congenital quantitative prothrombin deficiency.
Ang symptomatic prothrombin deficiency ay sinusunod sa mga sakit na may kapansanan sa pag-andar ng atay, sa panahon ng paggamot na may hindi direktang anticoagulants (coumarin derivatives), na may kakulangan sa bitamina K, at may disseminated intravascular coagulation syndrome. Sa coagulogram, bilang karagdagan sa isang pagbawas sa antas ng prothrombin, ang isang kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo na pangunahing na-synthesize sa atay (mga kadahilanan I, V, VII) ay ipinahayag. Ang paggamot ay dapat na naglalayong ihinto ang pagdurugo. Ang mga pagsasalin ng plasma ay inireseta; kung magkakaroon ng anemia, ibibigay ang pagsasalin ng dugo. Upang madagdagan ang synthesis ng prothrombin, ginagamit ang mga iniksyon ng bitamina K at Vicasol. Sa kaso ng labis na dosis ng hindi direktang anticoagulants, ang rutin ay idinagdag sa mga gamot na ito sa isang dosis na hanggang 0.1 gramo 3 beses sa isang araw at ang anticoagulant ay agad na itinigil. Ang paggamot sa pinagbabatayan na sakit ay sapilitan, ang tagumpay nito ay tumutukoy sa pagbabala.
Kakulangan sa Factor V (mga kasingkahulugan na hypoproaccelerinemia).
Ang Factor V (synonyms Ac-globulin) ay nagpapabilis sa conversion ng prothrombin sa thrombin sa pamamagitan ng activated factor X. Ito ay isang protina na lumilipat sa pagitan ng β at γ-globulins sa panahon ng electrophoresis; labile: mabilis na nawasak sa panahon ng pag-iimbak at pag-init. Ang kalahating buhay ay maikli (12-15 oras). Ito ay ganap na natupok sa panahon ng pamumuo ng dugo at hindi nakita sa suwero. Synthesized sa atay na may partisipasyon ng bitamina K.
Ang parahemophilia ay isang namamana na kakulangan ng factor V, na unang inilarawan noong 1947 ni P. A. Owren at Quick. Ang sakit ay bihira, walang eksaktong istatistika. Ayon kay Siler, noong 1972, 58 pasyente (30 lalaki at 28 babae) ang inilarawan. Ang sakit ay minana sa isang autosomal recessive na paraan; pinapayagan ng ilang may-akda ang isang nangingibabaw na uri ng mana. Ang sakit ay kadalasang nangyayari sa mga pamilya kung saan may mga pag-aasawa sa pagitan ng mga kamag-anak.
Ang mga sintomas ng sakit ay maaaring lumitaw sa kapanganakan. Ang kurso ng sakit ay kadalasang mas banayad kaysa sa kakulangan ng iba pang mga kadahilanan ng prothrombin complex. Karamihan sa mga pasyente ay may mga pagdurugo sa balat at pagdurugo ng ilong. Ang malalim na intermuscular hematoma at hemarthrosis ay bihira. Ang mga kababaihan ay madalas na nakakaranas ng menorrhagia. Ilarawan ang pagdurugo pagkatapos mga interbensyon sa kirurhiko, pagbunot ng ngipin, pagkatapos ng panganganak. Ang diagnosis ay itinatag batay sa data ng coagulogram: isang pagbawas sa index ng prothrombin, na naitama sa pamamagitan ng pagdaragdag ng adsorbed BaSO 4 plasma, na walang mga kadahilanan II at VII. Ang kaguluhan sa bahagyang oras ng thromboplastin ay na-normalize sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal na plasma at plasma na na-adsorbed sa BaSO 4 (Talahanayan 2). Minsan ang kakulangan sa kadahilanan V ay pinagsama sa isang pagbawas sa aktibidad ng kadahilanan VIII. Ang mga kasong ito ay dapat na maiiba sa hemophilia A (tingnan ang Hemophilia), angiohemophilia (tingnan).
Paggamot: pagpapalit ng pagsasalin ng sariwang plasma o dugo; sa kaso ng mabigat na pagdurugo at mga pangunahing interbensyon sa kirurhiko, ang pagsasalin ng dugo ay paulit-ulit tuwing 6-8 na oras; para sa hemostasis, sapat na upang mapanatili ang antas ng factor V sa loob ng 10-30% ng pamantayan. Walang nakuhang factor V concentrates.
Ang pagbabala ay depende sa dalas at tagal ng pagdurugo at sa lokasyon ng mga pagdurugo: ito ay lumalala nang malaki sa mga pagdurugo sa utak. Magaling na imposible. Minsan sa adulthood, bumababa ang pagdurugo habang nagpapatuloy ang factor V deficiency.
Ang symptomatic deficiency ng factor V ay nangyayari laban sa background ng mga sakit na kumplikado ng pinsala sa atay (hepatitis, liver cirrhosis, leukemia at iba pa). Klinikal, ang mga palatandaan ng sakit ay tinutukoy ng pinagbabatayan na sakit, sila ay sinamahan ng mga hemorrhagic na pagpapakita ng iba't ibang kalubhaan at lokalisasyon. Ang nakuha na kakulangan sa kadahilanan V ay palaging pinagsama sa isang kakulangan ng iba pang mga kadahilanan ng coagulation (I, II, VII, X), na, na isinasaalang-alang ang medikal na kasaysayan, ay nagbibigay-daan sa amin na makilala ang kundisyong ito mula sa congenital factor V deficiency.
Dapat kasama sa paggamot ang aktibong therapy ng pinagbabatayan na sakit; Ang mga pagsasalin ng plasma o dugo ay isinasagawa para sa mga layuning hemostatic.
Ang kakulangan sa Factor VII ay maaaring namamana at nagpapakilala (tingnan ang Hypoproconvertinemia).
Ang namamana na kakulangan ng kadahilanan X (Stewart-Prower factor) ay inilarawan nina Quick at Hussey (S. V. Hussey, 1953): ang pasyente ay may katamtamang pagpapahaba ng oras ng prothrombin at may kapansanan sa pagkonsumo ng prothrombin.
Noong 1956, inilathala ni T. P. Telfer at mga kapwa may-akda ang mga resulta ng isang pag-aaral ng isang katulad na pasyente na may dobleng depekto, na kanilang itinalaga bilang Prower factor deficiency, at S. Houghie at mga kapwa may-akda ay nakapag-iisa na inilarawan ang isang katulad na sakit sa isang lalaki, na kung saan itinalaga nila bilang Stewart factor deficiency. Kasunod nito, ipinakita ang pagkakakilanlan ng mga salik na ito, at ang tinukoy na kakulangan ay tinawag na sakit na Stewart-Prower. Ang sakit ay medyo bihira. Noong 1972, humigit-kumulang 25 obserbasyon ang inilarawan. Ang uri ng mana ay autosomal recessive.
Ina-activate ng Factor X ang conversion ng prothrombin sa thrombin. Ito ay isang protina na lumilipat sa panahon ng electrophoresis sa zone ng α 1 -globulins. Synthesize sa atay. Half-life 30-70 oras. Matatag sa panahon ng imbakan at mabilis na nawasak kapag pinainit; hindi natupok sa panahon ng pamumuo ng dugo; matatagpuan sa parehong plasma at serum. Sa kakulangan nito, ang mga phase I at II ng proseso ng coagulation ng dugo ay nagambala.
Sa klinikal na paraan, ang kakulangan sa factor X ay bihirang magpakita bilang pagdurugo. Tanging sa halos kumpletong kawalan nito nangyayari ang mga nosebleed, menorrhagia, at pagdurugo mula sa mauhog lamad. gastrointestinal tract at bato, intracranial hemorrhages, hemarthrosis at intermuscular hematomas. Maaaring tumaas ang mga antas ng Factor X sa panahon ng pagbubuntis at samakatuwid ay karaniwang walang pagdurugo sa panahon ng panganganak. Gayunpaman, sa panahon ng postpartum Ang matinding pagdurugo ay sinusunod, na nauugnay sa isang pagbaba sa konsentrasyon ng kadahilanan X. Pagkatapos ng mga interbensyon sa kirurhiko na isinagawa nang walang naaangkop na paghahanda, posible rin ang pagdurugo.
Ang diagnosis ay batay sa data ng coagulogram: nabawasan ang pagkonsumo ng prothrombin, ang pagsubok sa pagbuo ng thromboplastin ay may kapansanan at na-normalize ng pagdaragdag ng normal na plasma at serum, ang bahagyang oras ng thromboplastin ay pinahaba at na-normalize sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal na plasma, serum, at BaSO 4 eluate (Talahanayan 3).
Ang oras ng prothrombin ay pinahaba, naitama sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal at "lumang" plasma at suwero (Talahanayan 2). Ibahin ang pagkakaiba mula sa hemorrhagic diathesis na sanhi ng kakulangan ng iba pang mga kadahilanan ng prothrombin complex (II, V at VII) at hemophilia. Sa mga kaso ng kakulangan ng kadahilanan II at V, ang oras ng prothrombin ay na-normalize sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal na sariwang plasma; ang pagdaragdag ng serum ay hindi nagbabago sa oras na ito, at ang pagsubok sa pagbuo ng thromboplastin ay hindi napinsala. Sa kaso ng kakulangan sa kadahilanan VII, ang oras ng prothrombin ay naitama sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal na plasma (sariwa at de-latang) at normal na serum. Ang paggamit ng kamandag ng ahas ni Russell sa one-step na prothrombin time test sa halip na thromboplastin ay nakakatulong na makilala ang factor VII at X deficiency: na may factor VII deficiency, ang prothrombin time ay normalized, habang may factor X deficiency, nananatili itong matagal. Ang pagsubok sa pagbuo ng thromboplastin ay hindi napinsala sa kakulangan ng kadahilanan VII; na may kakulangan sa factor X, ang pagsubok sa pagbuo ng thromboplastin ay may kapansanan dahil sa bahagi ng serum (na-normalize sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal na serum). Naiiba ang Factor X deficiency sa hemophilia batay sa normal na prothrombin time na may abnormal na thromboplastin production test.
Ang paggamot ay naglalayong ihinto ang kusang pagdurugo. Upang mapataas ang antas ng kadahilanan X (dapat itong tumaas ng higit sa 10%), ang plasma ay inilipat; Sa panahon ng operasyon at sa postpartum period, ang pagsasalin ng PPSB concentrates at ang mga analogue nito ay mas epektibo.
Ang pagbabala ay depende sa antas ng kakulangan ng kadahilanan X, ang dalas at lokasyon ng mga pagdurugo.
Ang pagkakaroon ng mga antagonist (inhibitors) ng pagbuo ng thrombin.
Mga antagonist ng thrombin. Ang terminong "antithrombin" ay tumutukoy sa pangkalahatang kakayahan ng plasma o serum na i-neutralize ang thrombin. Mayroong antithrombin I, II, III, IV, V at VI.
Ang antithrombin I ay fibrin (tingnan), na sumisipsip ng thrombin pagkatapos ng pamumuo ng dugo, na napakahalaga para sa paghinto ng karagdagang pamumuo ng dugo kapag nangyayari ang hemostasis. Kapag ang fibrin lysis, ang thrombin ay inilabas.
Antithrombin II - heparin (tingnan) ay matatagpuan sa mataas na konsentrasyon sa atay, baga, at kalamnan. Natutunaw sa tubig, precipitated sa pamamagitan ng alkohol, acetone at acid. Nabibilang sa mucopolysaccharides, molekular na timbang 10,000-12,000. Ang Heparin at ang Co-factor nito ay pumipigil sa conversion ng prothrombin sa thrombin.
Ang Antithrombin III ay nagdudulot ng hindi maibabalik na pagkasira ng thrombin sa plasma. Sa panahon ng fractionation, ito ay nakahiwalay sa albumin, sa panahon ng electrophoresis ito ay lumilipat na may α 2 globulin, at sinisira sa pamamagitan ng pagkilos ng eter, pag-init sa t° 80° at sa pH sa itaas 9.5 at sa ibaba 6.0. Molecular weight 64,000. Ang sobrang antithrombin III ay humahantong sa pagtaas ng pagdurugo.
Lumilitaw ang antithrombin IV sa panahon ng pamumuo ng dugo. Ang kahalagahan nito sa pag-unlad ng mas mataas na pagdurugo ay hindi naitatag.
Ang antithrombin V ay natagpuan sa dugo ng mga pasyente na nagdurusa rheumatoid arthritis. Maaaring magdulot ng pagtaas ng pagdurugo sa grupong ito ng mga pasyente.
Ang Antithrombin VI ay unang inilarawan ni Kowalski (E. Kowalski, 1959). Ito ay nabuo sa panahon ng bahagyang lysis ng fibrinogen at binabawasan ang epekto ng thrombin at polymerization ng fibrin monomer; ay nawasak kapag pinainit sa loob ng 20 minuto hanggang t° 60°, hindi nag-dialyze; sa panahon ng electrophoresis, lumilipat ito sa pagitan ng β at γ-globulins, hindi na-adsorbed ng BaSO 4, at na-precipitate ng 50% ammonium sulfate.
Kabilang sa mga thrombin antagonist pinakamataas na halaga ay may heparin (tingnan).
Ang hyperheparinemia ay kadalasang nakukuha, ngunit maaari ding maging congenital. Nabubuo ito sa collagenosis, leukemia, overdose ng heparin (sa paggamot ng mga komplikasyon ng thromboembolic), sa panahon ng mga operasyon na may extracorporeal na sirkulasyon, anaphylactic shock at iba pang Sintomas ng hyperheparinemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagdurugo mula sa mga mucous membrane, postoperative incisions at sugat, malawak at malalim na hematomas. Ang diagnosis ay batay sa data ng coagulogram: pagpapahaba ng oras ng pamumuo ng dugo at oras ng thrombin, na naitama sa pamamagitan ng pagdaragdag ng protamine sulfate o toluidine blue (Sirmai test). Ibahin ang pagkakaiba sa hemorrhagic diathesis na sanhi ng pagkakaroon ng nakuhang antibodies sa iba't ibang salik pamumuo. Sa kamakailang mga panahon Ang coagulation ng dugo ay pinahaba din, ngunit hindi ito na-normalize sa pamamagitan ng pagdaragdag ng protamine sulfate at toluidine blue. Sa pagkakaroon ng mga antibodies sa factor VIII, ang pagsubok sa pagkonsumo ng prothrombin at ang pagsubok sa pagbuo ng thromboplastin ay may kapansanan, nakita positibong pagsubok Biggs-Bidwell; sa pagkakaroon ng mga antibodies sa factor VII, ang oras ng prothrombin at oras ng pamumuo ng dugo ay pinahaba.
Ang paggamot ay nabawasan sa intravenous administration ng isang 1% na solusyon ng protamine sulfate, ang halaga ng ibinibigay na gamot ay depende sa antas ng hyperheparinemia; Ang pagsubaybay sa paggamot ay binubuo ng pagtukoy sa antas ng heparin sa dugo.
Ang pagbabala ay depende sa kurso ng pinagbabatayan na sakit at ang kalubhaan ng hemorrhagic syndrome.
Ang mga antagonist ng prothrombin complex factor (II, V, VII, X) ay nangyayari sa mga pasyente na may congenital deficiency ng mga salik na ito o sa mga sakit na nangyayari na may mga kaguluhan sa immunocompetent system (collagenosis, bronchial hika, dysproteinemia). Sa klinika, ang mga sintomas ay katulad ng mga naobserbahang may hypoprothrombinemia. Ang diagnosis ay batay sa data ng coagulogram: isang pagbawas sa nilalaman ng isa sa mga kadahilanan ng prothrombin complex gamit ang isa at dalawang hakbang na pamamaraan para sa pagtukoy ng prothrombin at nakumpirma ng mga resulta ng immunophoresis na may tiyak na antisera.
Hemorrhagic diathesis na nauugnay sa isang paglabag sa ikatlong yugto ng coagulation ng dugo (pagbuo ng fibrin)
Kakulangan ng mga bahagi ng plasma ng pagbuo ng fibrin. Fibrinogen A deficiency (fibrinogenemia at hypofibrinogenemia) - tingnan ang A fibrinogenemia, factor XIII deficiency.
Ang kakulangan sa Factor XIII (kasingkahulugan na Lucky-Lorand disease) ay unang inilarawan ni Duckert (F. Duckert, 1960). Ang mga istatistika ay hindi nabuo. Ito ay minana sa isang autosomal recessive na paraan, at ang sex-linked inheritance ay hindi maaaring ibukod.
Ang Factor XIII (kasingkahulugan: fibrinase, fibrin stabilizing factor, fibrinoligase) ay kasangkot sa pag-stabilize ng fibrin: ito ay nagpapalit ng natutunaw na fibrin S (natutunaw) sa stable na fibrin I (hindi matutunaw). Na nakapaloob sa dugo sa isang hindi aktibong anyo, ito ay isinaaktibo ng thrombin sa pagkakaroon ng mga calcium ions. Matatag sa panahon ng imbakan, bahagyang matatag sa init. Half-life 4 na araw.
Nagaganap ang mga pagdurugo kapag bumababa ang factor XIII sa dugo (sa ibaba ng 10%). Ang huli na pagsisimula ng pagdurugo ay tipikal - ilang oras pagkatapos ng pinsala; Ang malawak na hematoma, mga pasa, pagdurugo ng gastrointestinal, at pagdurugo mula sa sugat ng pusod ay inilarawan. Dahil sa kakulangan ng kadahilanan XIII, ang mga sugat ay hindi gumagaling (ang pagkaluwag ng namuong dugo ay pumipigil sa pagtubo nito sa pamamagitan ng mga fibroblast).
Ang diagnosis ay batay sa isang tipikal na klinikal na larawan (huling pagsisimula ng pagdurugo at mahinang paggaling ng sugat) at data ng coagulogram: ang mga pagsusulit na nagpapakilala sa hemostatic system ay hindi nilalabag. Kapag sinusuri ang solubility ng clot (sa isang limang-molar na solusyon ng urea o 1% na solusyon ng monochloroacetic acid), ang kawalang-tatag nito ay ipinahayag.
Kinakailangan ang paggamot para sa matinding pagdurugo o kapag ang mga pasyenteng ito ay sumasailalim sa mga interbensyon sa kirurhiko. Pagsasalin ng buong dugo, plasma, at malubhang kaso cryoprecipitate. Para sa epektibong hemostasis, sapat na ang pagtaas sa antas ng factor XIII (higit sa 10%). Ang pagbabala ay karaniwang kanais-nais.
Hemorrhagic diathesis na sanhi ng pinabilis na fibrinolysis
Ang mga proseso ng fibrinolysis ay pinabilis dahil sa pagtaas ng plasmin synthesis o hindi sapat na antiplasmin synthesis (tingnan ang Fibrinolysis).
Hemorrhagic diathesis sanhi ng pag-unlad ng disseminated intravascular coagulation.
Ang Defibration syndrome (mga kasingkahulugan: coagulopathy ng pagkonsumo, thrombohemorrhagic syndrome) ay bubuo laban sa background ng isang metastatic malignant na tumor, intravascular hemolysis, shock, burn disease, napaaga na placental abruption, intrauterine fetal death, kapag ang mga sangkap na may thromboplastic na aktibidad ay pumasok sa daloy ng dugo.
Natuklasan ng Blainville (N.M.D. Blainville, 1834) na ang intravenous administration ng brain tissue sa mga hayop ay humahantong sa kanilang agarang pagkamatay bilang resulta ng napakalaking intravascular coagulation. Natuklasan ni Wooldridge (L. C. Wooldridge, 1886) na ang mabagal na intravenous administration ng tissue thromboplastin sa mga hayop ay hindi humahantong sa pagkamatay ng hayop, na ipinakita sa pamamagitan ng pag-unlad ng isang estado ng incoagulability ng dugo. Naobserbahan ni Obata (J. Obata, 1919) kung paano ang mga iniksyon ng thromboplastic substance ay nagdulot ng pagbuo ng mga namuong dugo sa maliliit na daluyan ng dugo. Mills (S. A. Mills, 1921) ay nagsiwalat ng pagbaba sa konsentrasyon ng fibrinogen. Ayon kay Mellanby (J. Mellanby, 1933) at E. D. Warner et al (1939), ang isang katulad na epekto ay naobserbahan sa intravenous administration ng thrombin. Weiner (A.E. Weiner) at mga kapwa may-akda (1950), Schneider at Page (S. L. Schneider, E. W. Page, 1951) ay iminungkahi na kapag ang mga thromboplastic substance ay pumasok sa daloy ng dugo, nangyayari ang intravascular coagulation, bilang isang resulta kung saan ang mga reserbang fibrinogen ay naubos at mga clotting factor. ay natupok. Jackson (D. P. Jackson) at mga kapwa may-akda (1955) ay natagpuan ang hypofibrinogenemia, isang pagbaba sa bilang ng mga platelet at prothrombin na konsentrasyon sa mga naturang pasyente. Ang isang katulad na mekanismo ay itinatag para sa defibration syndrome na may intravenous administration ng thromboplastic substances [Kopley, 1945; Ratnov at Conley (S. L. Conley); Schneider, 1957]. Ang mga sintomas ng sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng pag-unlad ng matinding intravascular coagulation (hypercoagulemia phase). Sa proseso ng napakalaking intravascular coagulation, ang lahat ng procoagulants ay ginagamit (consumptive coagulopathy): ang antas ng mga kadahilanan I, II, V, VII, VIII, XIII at ang bilang ng mga platelet ay bumaba (hypocoagulemia phase). Dahil sa hypercoagulation at fibrin deposition sa mga sisidlan, ang fibrinolytic system ay isinaaktibo (ang yugto ng pangalawang fibrinolysis at defibration), na sinamahan ng pagtaas sa mga degradation na produkto ng fibrinogen at fibrin na may normal na antas ng plasminogen at plasmin activators. Ang Defibration syndrome ay maaaring talamak, subacute at talamak. Talamak na kurso Ang Defibration syndrome ay tumatagal ng ilang oras o araw at madalas na hindi nakikilala. Nakita sa pagkabigla intravascular hemolysis, sakit sa paso, mga interbensyon sa kirurhiko (sa mga baga, pancreas at iba pa), sa obstetric practice (na may placental abruption, intrauterine fetal death), septic abortion, acute mga impeksyon sa viral at iba pang kundisyon.
Ang mga pagdurugo ay nagpapakita ng kanilang mga sarili sa anyo ng mga petechiae sa balat, pagdurugo at mga hematoma pagkatapos ng mga iniksyon at paghiwa. Lalo na mabigat na pagdurugo bumuo sa panahon ng defibration laban sa background ng obstetric pathology.
Ang subacute na kurso ng defibration syndrome ay tumatagal ng ilang linggo. Mas madalas na nangyayari sa metastatic malignant na mga tumor, leukemia, at intrauterine fetal death. Ang pagdurugo ay maaaring pangkalahatan at lokal, na sanhi ng lokal na trauma o pagkawatak-watak ng sugat (hal., tumor sa tiyan). Sa ilang mga kaso, ang mga nangungunang sintomas ay trombosis ng mga ugat at arterya.
Ang talamak na kurso ng defibration syndrome ay karaniwang sinusunod sa vascular pathology (higanteng hemangiomas - Kasabach-Merritt syndrome, napakalaking pagbabago sa cavernomatous sa mga sisidlan, lalo na sa splenic at portal vein system). Ang pagdurugo at trombosis ay banayad o wala.
Ang diagnosis ay ginawa batay sa klinikal na larawan at data ng coagulogram: thrombocytopenia, pagpapahaba ng oras ng thrombin, nabawasan ang mga antas ng fibrinogen, kakulangan ng mga kadahilanan II, V, VIII, nadagdagan ang nilalaman ng mga produkto ng pagkasira ng fibrinogen at fibrin na may normal na antas ng plasmin at fibrinolysis activators. Ibahin ang pagkakaiba sa nakuha na hypofibrinogenemia sa mga pasyente na may malubhang sakit atay, ang mga gilid ay maaaring sinamahan ng pagbaba sa mga kadahilanan II, V, VII at X, ngunit ang nilalaman ng kadahilanan VIII ay nananatiling normal. Sa panahon ng pangunahing fibrinolysis, kasama ang pagbawas sa nilalaman ng fibrinogen at mga kadahilanan II, V, VII, VIII at X, ang antas ng plasmin at mga activator nito ay tumataas. Sa pagkakaroon ng mga nagpapalipat-lipat na anticoagulants, ang antas ng fibrinogen at iba pang mga kadahilanan ng coagulation ay karaniwang hindi bumababa, at walang pag-activate ng fibrinolysis.
Sa defibration syndrome, una sa lahat, kinakailangan na gamutin ang pinagbabatayan na sakit kung saan ito nabuo. Upang mapawi ang pagdurugo, ang ilang mga may-akda ay naniniwala na ang pagpapakilala ng mga direktang kumikilos na anticoagulants ay makatwiran. Ang heparin ay karaniwang ibinibigay sa intravenously: ang paunang dosis ay 50-100 units kada 1 kilo ng timbang; pagkatapos ay 10-15 unit kada 1 kilo kada oras. Intramuscular na pangangasiwa hindi ito inirerekomenda, dahil dahil sa mabagal na pagsipsip nito ay mahirap kontrolin ang simula ng hyperheparinemia. Gayunpaman, ang opinyon na ito ay hindi ibinahagi ng lahat ng mga mananaliksik. Kapag ang defibration syndrome ay pinagsama sa matinding thrombocytopenia, ang dosis ng heparin ay hinahati, habang ang dugo at fibrinogen transfusion ay inireseta. Ang pagrereseta ng heparin sa kawalan ng defibration syndrome ay nagpapalubha ng pagdurugo at maaaring magdulot ng pinsala sa pasyente. Ang mga gamot na Coumarin ay ginagamit para sa pangmatagalang paggamot, ngunit upang pabagalin ang defibration, kinakailangan ang mataas na dosis, na, sa pamamagitan ng matinding pagbawas ng nilalaman ng mga kadahilanan ng coagulation, dagdagan ang pagdurugo. Ang mga inhibitor ng fibrinolysis (Σ-aminocaproic acid at mga analogue nito) ay kontraindikado, dahil humantong sila sa pagbuo ng mga intravascular clots ng dugo, at ang kanilang pangangasiwa ay maaaring sinamahan ng pag-unlad ng pagdurugo.
Ang pagbabala ay depende sa kurso ng pinagbabatayan na sakit at sa intensity ng defibration syndrome.
Pathological anatomy
Ang pathological na larawan ng hemorrhagic diathesis ay maaaring dahil sa mga natitirang epekto ng hemorrhages (tingnan) sa iba't ibang organo at mga palatandaan ng anemia (tingnan ang Anemia). Sa pangalawang kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo, ang mga pagbabago sa pathological ay katangian ng pinagbabatayan na sakit; ang isang katulad na larawan ay sinusunod na may defibration syndrome, ngunit ang mga palatandaan ng pagdurugo sa iba't ibang mga organo o trombosis na may fibrin deposition sa mga sisidlan, lalo na ang mga maliliit, ay nangingibabaw.
Mga komplikasyon
Ang mga komplikasyon na may hemorrhagic diathesis ay nakasalalay sa lokasyon ng mga pagdurugo. Sa paulit-ulit na pagdurugo sa mga kasukasuan, nangyayari ang hemarthrosis (tingnan); na may pagbuo ng malawak na hematomas sa lugar ng pagpasa ng malalaking nerve trunks, posible ang compression ng mga nerbiyos na may pag-unlad ng paralisis at paresis (tingnan); na may mga pagdurugo sa utak, lumilitaw ang mga sintomas na katangian ng mga aksidente sa cerebrovascular (tingnan). Sa paulit-ulit na pagsasalin ng dugo at plasma, maaaring magkaroon ng serum hepatitis. Sa mga pasyente na may kumpletong kawalan ng mga kadahilanan ng coagulation, posible ang pagbuo ng mga antibodies, na makabuluhang binabawasan ang pagiging epektibo ng mga pagsasalin; posible ang mga reaksyon pagkatapos ng pagsasalin ng dugo. Ang pagbuo ng mga antibodies sa erythrocyte, leukocyte at platelet antigens ay nakita, na nagpapalubha ng mga pagsasalin at nangangailangan ng espesyal na pagpili ng mga donor.
Pag-iwas
Ang pag-iwas sa mga relapses ay binubuo ng pagsasalin ng naaangkop na transfusion media, na nagpapataas ng antas ng deficient factor at huminto sa pagdurugo. Ang mga medikal at genetic na konsultasyon ay may malaking kahalagahan, na gumagabay sa mga asawa mula sa mga pamilya na may congenital pathologies sa sistema ng coagulation ng dugo na may kaugnayan sa pagpaplano ng mga supling.
Hemorrhagic diathesis sa mga bata
Sa mga batang naospital sa mga ospital na may mga sakit sa sistema ng dugo, halos kalahati ay mga pasyente na may hemorrhagic diathesis
Ang pagkalat ng hemorrhagic diathesis ay may isang tiyak na pag-asa sa edad. Mga namamana na anyo Ang hemorrhagic diathesis ay nagpapakita ng sarili, bilang panuntunan, mula sa kapanganakan o sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan, halimbawa, hypo- at afibrinogenemia (tingnan), congenital thrombocytopathies (tingnan), Wiskott-Aldrich syndrome (tingnan ang Wiskott-Aldrich syndrome) at iba pa. Ang mga nakuhang anyo ng hemorrhagic diathesis ay mas madalas na nakikita sa edad ng preschool at paaralan, halimbawa thrombocytopenic purpura (tingnan), hemorrhagic vasculitis (tingnan ang Schönlein-Henoch disease) at iba pa.
Ang lumilipas na kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation ay tinatawag na hemorrhagic disease ng bagong panganak. Nagpapakita ito sa mga unang araw ng buhay na may mga pagdurugo sa balat, kalamnan, mucous membranes (petechiae, ecchymoses, hematomas), sa utak, pagdurugo mula sa mauhog lamad ng gastrointestinal tract (melena, hematemesis), sugat sa pusod, at iba pa.
Ang pangunahing sanhi ng sakit na hemorrhagic sa mga bagong silang (lalo na ang mga sanggol na wala pa sa panahon) ay ang mababang nilalaman ng ilang mga kadahilanan ng coagulation ng dugo (proconvertin, prothrombin at iba pa) at ang pagtaas ng nilalaman ng mga sangkap na may aktibidad na anticoagulant (antithromboplastin, antithrombins, pangunahin ang heparin, fibrinolysin at iba pa). , laban sa background ng panahon ng pagkabata ay nadagdagan ang pagkamatagusin ng vascular wall. Ang lumilipas na kabiguan ay nauugnay din sa kawalan ng gulang ng mga indibidwal na organo (lalo na ang atay), na may kakulangan ng bitamina K. Sa ilang mga bagong silang na may hemolytic disease, ang pagtaas ng pagdurugo ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga anti-erythrocyte antibodies, transplacentally na inilipat mula sa ina, na may grupong antigenic na aktibidad sa mga platelet ng bata: samakatuwid, hindi lamang anemia, kundi pati na rin thrombocytopenia (tingnan ang Hemolytic disease ng mga bagong silang). Intercurrent at Nakakahawang sakit, asphyxia at metabolic disorder (lalo na ang acidosis) sa mga bagong silang na may kakulangan sa mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo ay makabuluhang nagpapataas ng pagdurugo. Inilarawan nina Vecchio at Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) ang isang espesyal na uri ng hemorrhagic diathesis sa mga bagong silang, na nagaganap pagkatapos ng ika-8 araw ng buhay, kung minsan pagkatapos ng ilang linggo, at nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang hitsura at kalubhaan ng pagdurugo, na sinamahan ng isang kakulangan. ng mga bahagi ng prothrombin complex, pati na rin ang iba pang mga kadahilanan ng plasma na coagulation ng dugo (IX, X, atbp.) Sa kawalan ng functional na pinsala sa atay. Ang pathogenetic na koneksyon ng form na ito ng hemorrhagic diathesis na may kakulangan sa bitamina ay nakumpirma ng pagiging epektibo pangangasiwa ng parenteral bitamina K. Ang paglitaw ng mga huling idiopathic na anyo ng hemorrhagic diathesis ay maliwanag na nauugnay sa pagkawala ng kakayahan ng mga hepatocytes na gumamit ng bitamina K, na normal na hinihigop mula sa gastrointestinal tract. Ang ganitong uri ng hemorrhagic diathesis ay dapat na makilala mula sa hypovitaminosis K, na sanhi ng cholestasis o pinsala sa maliit na bituka.
Ang paggamot ay batay sa mga pathogenetic na mekanismo ng hemostasis impairment. Para sa mga namamana na anyo, ginagamit ang mga gamot na nag-aalis ng kakulangan ng mga indibidwal na kadahilanan ng coagulation ng dugo, pati na rin ang mga gamot na pinipigilan ang aktibidad ng anticoagulant ng dugo.
Sa pag-iwas sa mga namamana na anyo ng hemorrhagic diathesis, ang mga medikal-genetic na konsultasyon ay napakahalaga, at sa mga nakuhang anyo, ang pag-iwas sa mga sakit na nag-aambag sa kanilang paglitaw ay napakahalaga.
Sigurado ka tiyak na hindi nasisiyahan sa pag-asang mawala sa mundong ito magpakailanman? Hindi mo ba nais na tapusin ang iyong buhay sa anyo ng isang kasuklam-suklam na nabubulok na organikong masa na nilalamon ng mga libingan na uod na umaaligid dito? Gusto mo bang bumalik sa iyong kabataan at mamuhay ng panibagong buhay? Magsimula muli? Itama ang mga pagkakamaling nagawa? Gawing totoo ang mga hindi natutupad na pangarap? Sundan ang link na ito:
Ang hemorrhagic diathesis ay ang pangkalahatang pangalan para sa isang bilang ng mga hematological syndrome na nabubuo kapag ang isa o ibang bahagi ng hemostasis ay nagambala (platelet, vascular, plasma). Karaniwan sa lahat ng hemorrhagic diathesis, anuman ang kanilang pinagmulan, ay ang sindrom ng nadagdagang pagdurugo (paulit-ulit, matagal, matinding pagdurugo, pagdurugo. iba't ibang lokalisasyon) at posthemorrhagic anemic syndrome.
Kahulugan klinikal na anyo at ang mga sanhi ng hemorrhagic diathesis ay posible pagkatapos ng isang komprehensibong pagsusuri ng hemostatic system - mga pagsubok sa laboratoryo at mga pagsubok sa pagganap. Kasama sa paggamot ang hemostatic, blood transfusion therapy, at local bleeding control.
Pag-uuri ng hemorrhagic diathesis
Pathogenetic na pag-uuri ng hemorrhagic diathesis at ang kanilang mga pangunahing uri:
- Hemorrhagic diathesis na sanhi ng kapansanan sa thrombocytopoiesis o platelet hemostasis (thrombocytopathy).
- Thrombocytopenic purpura (idiopathic at nakuha).
- Symptomatic thrombocytopenia (leukemia, hemorrhagic aleukia, radiation sickness, atbp.).
- Thrombocytopathy (may kapansanan sa aggregation-adhesive at iba pang mga function ng platelets).
- Hemorrhagic thrombocythemia.
- Hemorrhagic diathesis sanhi ng kapansanan sa pamumuo ng dugo at fibrinolysis o coagulation hemostasis (coagulopathy).
- Paglabag sa pagbuo ng thromboplastin, o ang 1st phase ng blood coagulation.
- Hemophilia A, B at C.
- Paglabag sa pagbuo ng thrombin, o ang 2nd phase ng coagulation ng dugo (dysprothrombia).
- Hypoproaccelerinemia (parahemophilia).
- Hypoproconvertinemia.
- Kakulangan ng Factor X (Stewart-Prower).
Hypoprothrombinemia (hemorrhagic diathesis sa mga bagong silang; endogenous K-avitaminosis sa obstructive jaundice; pinsala sa atay; gamot o dicumaria hemorrhagic diathesis pagkatapos ng labis na dosis ng hindi direktang anticoagulants). May kapansanan sa pagbuo ng thrombin (drug-induced hemorrhagic diathesis pagkatapos ng labis na dosis ng mga direktang anticoagulants tulad ng heparin).
- Paglabag sa pagbuo ng fibrin, o ang ika-3 yugto ng coagulation ng dugo.
Afibrinogenemic purpura (congenital). Fibrinogenopathies (nakuhang hypofibrinogenemia). Kakulangan ng fibrin-stabilizing (XIII) factor.
- Paglabag sa fibrinolysis.
Fibrinolytic na pagdurugo at pagdurugo na dulot ng talamak na fibrinolysis dahil sa thrombohemorrhagic syndrome (disseminated intravascular coagulation syndrome, consumption coagulopathy) at labis na dosis ng mga thrombolytic na gamot.
- Mga karamdaman sa coagulation ng dugo sa iba't ibang yugto, sanhi ng mga nagpapalipat-lipat na anticoagulants (antithromboplastins, inhibitors ng mga kadahilanan VIII at IX, antithrombins).
III. Hemorrhagic diathesis na sanhi ng pinsala sa vascular wall (vasopathy).
Hemorrhagic vasculitis (sakit na Henoch-Schönlein). Hemorrhagic purpura na nauugnay sa infectious-toxic, infectious-allergic, dystrophic at neuroendocrine effect.
Hemorrhagic angiomatosis (Rendu-Osler-Weber disease), C-avitaminosis (skorbut).
Ayon kay 3.C. Barkagan, na may hemorrhagic diathesis, ang mga sumusunod na pangunahing uri ng pagdurugo ay dapat makilala:
- Hematoma. Katangian ng mga karamdaman ng panloob na mekanismo ng coagulation ng dugo - namamana (hemophilia) at nakuha (ang hitsura ng nagpapalipat-lipat na anticoagulants sa dugo). Minsan ay sinusunod na may labis na dosis ng anticoagulants (retroperitoneal hematomas).
- Capillary o microcirculatory. Katangian ng thrombocytopenia at thrombocytopathy, pati na rin ang kakulangan ng mga kadahilanan ng plasma ng prothrombin complex (V, VII, X, II), hypo- at dysfibrinogenemia; nagpapakita ng sarili bilang petechial-spotted hemorrhages sa balat, mauhog na lamad, pagdurugo mula sa gilagid, may isang ina, ilong.
- Pinaghalong capillary-hematoma. Katangian ng disseminated intravascular coagulation (thrombohemorrhagic syndrome), von Willebrand disease (kakulangan ng factor VIII, vascular factor at may kapansanan na adhesive-aggregation function ng platelets), overdose ng anticoagulants. Ito ay nagpapakita ng sarili pangunahin bilang mga hematoma at petechial-spotted hemorrhages.
- Lila. Naobserbahan sa hemorrhagic vasculitis at iba pang mga sakit sa endothelial. Ito ay nagpapakita ng sarili pangunahin bilang simetriko na matatagpuan maliit na pinpoint at erythemal hemorrhages.
- Microangiomatous. Sanhi ng namamana at nakuhang vascular dysplasia (Rendu-Osler disease, symptomatic capillaropathies). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na paulit-ulit na pagdurugo ng parehong lokasyon.
Hindi lahat ng hemorrhagic diathesis na nakalista sa itaas ay maaaring mauri bilang mga kondisyong pang-emergency, ngunit sa marami sa mga ito, sa ilang partikular na mga panahon, ang hemorrhagic syndrome ay napakatingkad na ang emerhensiyang therapy ay kinakailangan.
Ang pinakakaraniwang hemorrhagic diathesis sa isang therapeutic clinic ay kinabibilangan ng thrombocytopenic purpura (isang uri ng thrombocytopathy), hemophilia, drug-induced (dicoumarin at heparin) hemorrhagic diathesis, fibrinolytic bleeding at hemorrhage sa thrombhurrhagic syndrome (disseminated over intradose hemorrhagic syndrome (disseminated overdose vascular coagulationpresentkinase syndrome) at vascular coagulationpresentemokinase syndrome) ng coagulo pathies), hemorrhagic vasculitis at hemorrhagic angiomatosis (mga uri ng vasopathy).
Mga sanhi
May mga namamana (pamilya) na anyo na may pangmatagalan, simula sa pagkabata ang pagdurugo at mga nakuhang anyo ay kadalasang pangalawa (symptomatic). Karamihan ng Ang mga namamana na anyo ay nauugnay sa mga abnormalidad ng megakaryocytes at platelet, dysfunction ng huli, o may kakulangan o depekto ng plasma coagulation factor, pati na rin ang von Willebrand factor, mas madalas na may kababaan ng maliliit na daluyan ng dugo.
Karamihan sa mga nakuhang anyo ng pagdurugo ay nauugnay sa DIC syndrome, immune at immunocomplex lesyon ng vascular wall (Henoch-Schönlein vasculitis, erythema, atbp.) at mga platelet (karamihan sa thrombocytopenias), na may mga kaguluhan sa normal na hematopoiesis (hemorrhages sa leukemia, hypo- at aplastic na estado ng hematopoiesis, radiation sickness), nakakalason - nakakahawang pinsala sa mga daluyan ng dugo mga daluyan ng dugo (hemorrhagic fevers, typhus, atbp.), mga sakit sa atay at obstructive jaundice (na humahantong sa pagkagambala sa synthesis ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo sa mga hepatocytes), pagkakalantad sa mga gamot na nakakagambala sa hemostasis (deplatelet agent, anticoagulants). , fibrinolytics) o pukawin ang mga sakit sa immune - thrombocytopenia, vasculitis.
Sa marami sa mga nakalistang sakit, ang mga kaguluhan sa hemostasis ay magkakahalo at tumindi nang husto dahil sa pangalawang pag-unlad ng DIC syndrome, kadalasang may kaugnayan sa mga nakakahawang-septic, immune, mapanirang o tumor (kabilang ang leukemia) na mga proseso.
Mga sintomas
Ang klinikal na larawan ng hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo, na kadalasang nauugnay sa ilang uri ng trauma, parehong domestic at surgical. Mas madalas, ang pagdurugo ay nagkakaroon ng ilang oras pagkatapos ng pinsala sa tissue at nailalarawan sa pamamagitan ng kahirapan sa pagtigil nito. Ang pagdurugo ay maaaring panlabas, subcutaneous, intramuscular, intra-articular at parenchymal. Ang pinaka-traumatiko ay ang mga pagdurugo sa mga kalamnan at kasukasuan.
Ang pagdurugo sa cranial cavity ay kadalasang nakamamatay. Ang pagdurugo ng ilong at gingival, pagdurugo sa mga mucous membrane, pagdurugo ng pusod sa mga bagong silang, metrorrhagia, pagdurugo mula sa gastrointestinal tract at urinary tract ay maaaring mangyari sa anumang uri ng hemophilia. Sa ilang mga pasyente, ang pagdurugo ay maaaring mapukaw ng mga impeksyon na nagdudulot ng lokal na pamamaga (angina, cystitis, acute sakit sa paghinga at iba pa.).
Mahalagang tandaan na ang kalubhaan ng hemorrhagic manifestations lamang sa hemophilia A at B ay may isang tiyak na ugnayan sa antas ng procoagulant defect. Sa ibang hemophilia, hindi ito malinaw na maobserbahan.
Mga pagpapakita ng hemorrhagic diathesis sa mga bata
Ang pangunahing pagpapakita ng anumang hemorrhagic diathesis ay nadagdagan ang pagdurugo. Depende sa mga sanhi ng paglitaw, mayroong 5 mga pagpipilian:
- Hematoma. Sa ganitong uri ng pagdurugo, ang anumang suntok o pagkahulog ay humahantong sa pagbuhos ng dugo sa maraming dami sa malambot na tela, joints, internal cavities, at isang paglabag sa integridad ng balat o mauhog lamad provokes ang pagbuo ng matinding pagdurugo. Ang ganitong uri ng pagdurugo ay katangian ng hemophilia at nakuha na coagulopathies (ang dugo ay hindi namumuo nang napakatagal, kaya ang matinding pagdurugo ay nangyayari).
- Capillary(tinatawag din itong microcirculatory). Ang mga pangunahing pagpapakita ay maliliit na mga spot ng dugo (petechiae at ecchymosis) sa balat at mauhog na lamad. Maaaring may dumudugo at dumudugo na gilagid. Ang ganitong uri ng pagdurugo ay pangunahing nangyayari sa thrombocytopenia at thrombocytopathy.
- Magkakahalo. Sa kondisyong ito, may mga palatandaan ng dalawang naunang anyo ng pagdurugo, iyon ay, mga hematoma at maliliit na batik ng dugo. Ang isang kondisyon ay nangyayari kapag may mga kaguluhan sa parehong platelet system at plasma coagulation factor. Halimbawa, ang isang katulad na larawan ay napaka tipikal para sa sakit na von Willebrand.
- Angiomatous. Mula sa pangalan ay malinaw na ang form na ito ng pagdurugo ay bubuo dahil sa patolohiya ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Ang mga pangunahing pagpapakita ay patuloy na pagdurugo mula sa ilong at gastrointestinal tract (karaniwan ay mula sa parehong mga sisidlan).
- Vasculitic purpuric. Ang pangunahing problema at sanhi ng ganitong uri ng pagdurugo ay immune, toxic o allergic na pinsala sa maliliit na sisidlan. Ang mga pagdurugo ay kadalasang lumilitaw nang simetriko sa lugar ng malalaking kasukasuan, bagaman posible rin ang matinding panloob na pagdurugo. Ang ganitong uri ng pagdurugo ay sinusunod sa sakit na Henoch-Schönlein.
Ang lahat ng iba pang sintomas ng hemorrhagic diathesis sa karamihan ng mga kaso ay bunga ng hemorrhagic syndrome. Ang mga bata ay maaaring magkaroon ng pananakit ng kasukasuan (dahil sa pagbuo ng mga hematomas sa kanila), pananakit ng tiyan (dahil sa pagdurugo sa gastrointestinal tract), at mga senyales ng anemia (pallor, panghihina, pagkahilo). Kung ang mga daluyan ng bato ay apektado, ang kulay ng ihi ay maaaring magbago. Maaaring naroroon din mga sakit sa neurological- Ito ay senyales ng pagdurugo sa utak. Sa pangkalahatan, ang kondisyon ng isang bata na dumaranas ng hemorrhagic diathesis ay lumalala nang malaki araw-araw.
Kailan magpatingin sa doktor
Dapat na pana-panahong suriin ng mga magulang ang mga bata para sa mga pasa. Karaniwan, ang mga bata ay maaaring magkaroon ng ilang mga pasa sa kanilang mga buto, dahil ang mas mababang mga paa't kamay ay isang napaka-mahina na lugar, lalo na para sa mga bata na nagsimulang aktibong maglakad. Bilang karagdagan, ang mga batang kasangkot sa sports (halimbawa, football, wrestling) ay maaaring magkaroon ng mga pasa ng isang partikular na lokalisasyon. Kung walang ibang reklamo maliban sa ilang mga pasa, hindi na kailangang mag-panic.
Ngunit kinakailangang magpatunog ng alarma at kumunsulta sa isang pedyatrisyan sa mga sumusunod na kaso:
- Kung ang mga hematoma ay nabuo nang walang maliwanag na dahilan at sa mga hindi pangkaraniwang lugar (mga braso at binti ay karaniwang karaniwang mga lugar), halimbawa, sa likod, dibdib, tiyan, mukha.
- Kung ang matagal na pagdurugo ay nangyayari pagkatapos ng maliit na pinsala sa malambot na tisyu.
- Kung may dugo sa dumi o ihi.
- Kung ang balat ng iyong anak ay nagiging maputla.
- Kung ang iyong anak ay nakakaranas ng tumaas na pagkapagod.
Diagnosis ng hemorrhagic diathesis
Ang pangkalahatang pagsusuri ng mga hemorrhagic na sakit at sindrom ay batay sa mga sumusunod na pangunahing pamantayan:
- pagpapasiya ng oras ng pagsisimula, tagal, tagal at mga katangian ng kurso ng sakit (hitsura sa maagang pagkabata, pagbibinata o sa mga matatanda at matatanda, talamak o unti-unting pag-unlad ng hemorrhagic syndrome, kamakailan o pangmatagalang (talamak, paulit-ulit) kurso, atbp.);
- pagkilala, kung maaari, ang pamilya (namamana) simula ng pagdurugo (na may paglilinaw ng uri ng mana) o ang nakuha na likas na katangian ng sakit; paglilinaw ng posibleng koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng hemorrhagic syndrome at nauna mga proseso ng pathological, mga impluwensya (kabilang ang mga panggamot - mga gamot, pagbabakuna, atbp.) at pinagbabatayan na mga sakit (mga sakit sa atay, leukemia, mga nakakahawang proseso at septic, trauma, pagkabigla, atbp.);
- pagpapasiya ng nangingibabaw na lokasyon, kalubhaan at uri ng pagdurugo. Kaya, sa sakit na Osler-Rendu, ang patuloy na pagdurugo ng ilong ay nangingibabaw at kadalasan ay ang mga lamang; na may patolohiya ng platelet - bruising, may isang ina at pagdurugo ng ilong, na may hemophilia - malalim na hematomas at pagdurugo sa mga kasukasuan.
Ang isang plano sa pagsusuri para sa isang pasyente na may tumaas na bleeding syndrome ay iginuhit ng isang hematologist kasama ang dumadating na espesyalista (rheumatologist, surgeon, obstetrician-gynecologist, traumatologist, infectious disease specialist, atbp.).
Una sa lahat, sinusuri ang mga klinikal na pagsusuri sa dugo at ihi, bilang ng platelet, coagulogram, at mga feces para sa okultismo na dugo. Depende sa mga resulta na nakuha at ang inaasahang pagsusuri, ang mga advanced na laboratoryo at instrumental na diagnostic (biochemical blood test, sternal puncture, trephine biopsy) ay inireseta. Para sa hemorrhagic diathesis ng immune origin, ang pagpapasiya ng anti-erythrocyte antibodies (Coombs test), anti-platelet antibodies, lupus anticoagulant, atbp. ay ipinahiwatig. Maaaring kabilang sa mga karagdagang pamamaraan ang mga functional na pagsusuri para sa capillary fragility (tourniquet test, pinch test, cuff test , atbp.), ultrasound ng mga bato, Ultrasound ng atay; radiography ng joints, atbp. Upang kumpirmahin ang namamana na katangian ng hemorrhagic diathesis, inirerekomenda ang konsultasyon sa isang geneticist.
Paggamot ng hemorrhagic diathesis
Bago simulan ang paggamot, mahalaga na matagumpay na masuri.
Maaaring kailanganin nito ang sumusunod:
- Pagsasagawa ng pangkalahatang laboratoryo at biochemical na pagsusuri ng dugo at ihi.
- Pagpapasiya ng oras na kinakailangan para sa pamumuo ng dugo.
- Nagdadala ng immunological, pati na rin ang pagbuo ng thromboplastin, mga pagsusuri sa prothrombin at thrombin.
- Pagsusuri sa laboratoryo ng serum ng dugo.
- Nagsasagawa ng coagulogram.
Matapos maipasa ang mga pagsusuring ito, ang doktor ay maaaring gumawa ng tumpak na pagsusuri at magreseta ng naaangkop na paggamot. Maaaring kabilang dito ang pag-inom ng ilang partikular na gamot (hal., iron supplements, corticosteroids) at mga bitamina complex at mga additives, at higit pa mga radikal na pamamaraan: halimbawa, joint puncture, plasma o red blood cell transfusion, o surgical removal ng spleen.
Kapag nag-diagnose ng hemorrhagic diathesis, mahalagang magsagawa ng mga hakbang sa pag-iwas na maaaring palakasin ang katawan at dagdagan ang mga proteksiyon na function nito. Kabilang dito ang pagpapatigas, katamtamang pisikal na aktibidad at ehersisyo, isang balanseng diyeta na may maingat na napiling komposisyon ng bitamina. Bilang karagdagan, ito ay lalong mahalaga upang protektahan ang katawan mula sa posibilidad ng impeksiyon. mga sakit na viral sa panahon ng taglagas-tagsibol. Upang gawin ito, inirerekumenda na kumuha ng mga espesyal na napiling bitamina complex.
Kapag pumipili ng paggamot, ang isang magkakaibang diskarte ay isinasagawa, na isinasaalang-alang ang pathogenetic na anyo ng hemorrhagic diathesis. Kaya, na may tumaas na pagdurugo na dulot ng labis na dosis ng anticoagulants at thrombolytics, ang paghinto ng mga gamot na ito o pagsasaayos ng kanilang dosis ay ipinahiwatig; reseta ng mga paghahanda ng bitamina K (vicasol), aminocaproic acid; pagsasalin ng plasma. Ang Therapy para sa autoimmune hemorrhagic diathesis ay batay sa paggamit ng glucocorticoids, immunosuppressants, at plasmapheresis; kung ang epekto ng kanilang paggamit ay hindi matatag, kinakailangan ang splenectomy.
Sa kaso ng namamana na kakulangan ng isa o isa pang kadahilanan ng coagulation, ipinapahiwatig ang kapalit na therapy kasama ang kanilang mga concentrates, mga pagsasalin ng sariwang frozen na plasma, mga pulang selula ng dugo, at hemostatic therapy. Upang lokal na ihinto ang menor de edad na pagdurugo, ginagawa itong maglagay ng tourniquet, pressure bandage, hemostatic sponge, at yelo; pagsasagawa ng nasal tamponade, atbp. Para sa hemarthrosis, ang mga therapeutic puncture ng mga joints ay ginaganap; para sa soft tissue hematomas - ang kanilang pagpapatuyo at pag-alis ng naipon na dugo.
Ang mga pangunahing prinsipyo ng paggamot ng DIC ay kinabibilangan ng aktibong pag-aalis ng sanhi ng kondisyong ito; pagtigil ng intravascular coagulation, pagsugpo sa hyperfibrinolysis, hemocomponent replacement therapy, atbp.
Mga komplikasyon at pagbabala ng hemorrhagic diathesis
Mga komplikasyon sa hemorrhagic diathesis depende sa lokasyon ng hemorrhages. Sa paulit-ulit na pagdurugo sa mga kasukasuan, nangyayari ang hemarthrosis, na may pagbuo ng malawak na hematomas sa lugar ng malalaking nerve trunks, posible ang compression ng mga nerbiyos sa pag-unlad ng paralisis, paresis, at may mga pagdurugo sa utak, mga sintomas na katangian ng lumilitaw ang mga aksidente sa cerebrovascular.
Sa paulit-ulit na pagsasalin ng dugo at plasma, maaaring umunlad ang serum hepatitis; sa mga pasyente na may kumpletong kawalan ng mga kadahilanan ng coagulation, maaaring mabuo ang mga antibodies, na makabuluhang binabawasan ang pagiging epektibo ng mga pagsasalin; posible ang mga reaksyon pagkatapos ng pagsasalin ng dugo.
