Ang pagbuo ng Eisenmenger syndrome: sanhi, sintomas at paggamot ng patolohiya. Ano ang Eisenmenger complex? Sa malalang kaso, nangyayari rin ito

Ang Eisenmenger complex ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang malaking depekto (1.5-3 cm) sa may lamad na bahagi ng interventricular septum, dextroposition ng aorta,
umaabot mula sa parehong ventricles ("rider aorta"), at hypertrophy ng kanang ventricle (Larawan 18).

kanin. 18. Eisenmenger complex (diagram).
1 - ang aorta ay nagmumula sa parehong ventricles ("rider aorta");
2 - depekto sa may lamad na bahagi ng interventricular septum;
3 - kanang ventricular hypertrophy. Ipinapakita ng mga arrow ang direksyon ng pathological na daloy ng dugo.

Ang Eisenmenger complex ay bumubuo ng 3% ng mga congenital anomalya ng cardio-vascular system(Gryniewiecki, Moll, Stasinski, 1965).

Nakaugalian na makilala sa pagitan ng "puting" Eisenmenger syndrome (nang walang cyanosis), kapag mayroong isang paglabas ng arterial blood mula sa kaliwang ventricle patungo sa kanan, at "asul", pagkatapos ng pagbabago sa direksyon ng paglabas at ang hitsura ng cyanosis (A. A. Vishnevsky at N. K. Galankin; L. D. Krymsky). Ang Eisenmenger complex ay sinamahan ng pagtaas ng presyon sa pulmonary artery, na maaaring katumbas o lumampas pa sa presyon sa aorta. Ang presyon sa pulmonary capillaries ay normal. Ang sanhi ng pagtaas ng presyon sa pulmonary artery ay ang pagtaas ng resistensya sa pulmonary arterioles dahil sa dystrophic na pagbabago sa kanilang mga pader.

Ang klinikal na larawan ng sakit na ito ay maaaring iba-iba at depende sa yugto ng pag-unlad ng depekto. Kadalasan, ang mga pasyente ay nagreklamo ng pangkalahatang kahinaan, pagkapagod at igsi ng paghinga, kahit na medyo maliit pisikal na stress, pananakit ng ulo at pagkahilig sa pagkahimatay. Hemoptysis, nosebleeds, at pamamaos dahil sa compression ng kaliwa paulit-ulit na nerve dilat na pulmonary artery. Pangkaraniwan ang spinal deformity. Ang mga daliri ng drumstick ay isang huli at pasulput-sulpot na sintomas ng sakit.

Ang bahagi ng puso ay minsan nakausli (“heart hump”). Ang panginginig ay sinusunod sa rehiyon ng puso ("cat purring"). Ang mga hangganan ng puso ay pantay na pinalawak. Ang isang magaspang na systolic murmur ay naririnig sa buong ibabaw ng puso na may epicenter sa pangatlo - ikaapat na intercostal space sa kaliwa ng sternum. Ang pangalawang tono sa itaas ng pulmonary artery ay pinahusay. Maaaring mangyari ang diastolic murmur.

Sa unang panahon ng depekto, ang polycythemia ay wala o katamtamang ipinahayag. Sa terminal na panahon ng sakit, ang isang mas mataas na nilalaman ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin ay madalas na sinusunod.

Ang electrocardiogram ay madalas na nagpapakita ng isang mataas na pointed P wave (P pulmonale) at mga palatandaan ng makabuluhang right ventricular overstrain. Kadalasan ang segment ng ST ay lumilipat pababa; ang G wave ay flattened, biphasic o negatibo.

Ayon sa pagsusuri sa X-ray, ang puso ay pinalaki. Ang mga tamang bahagi ng puso, lalo na ang kanang ventricle, ay dilat; ang arko ng pulmonary artery ay umuumbok. Ang mga ugat ng baga ay pinalawak. Ang pulmonary pattern ay makabuluhang pinahusay. Ang fluoroscopy ay nagpapakita ng pulsation ng pulmonary artery arch at "pagsasayaw" ng mga ugat.

Sa phonocardiogram, ang systolic murmur ay may hugis spindle o maikling "brilyante" na hugis. Sumasama ang ingay sa unang tono at nagtatapos nang matagal bago magsimula ang pangalawa. Ang diastolic murmur ay maaari ding maitala dahil sa kamag-anak na kakulangan ng pulmonary artery o aortic valves.

Ang kurso ng depekto ay maaaring kumplikado ng bronchitis, pneumonia, embolism, pulmonary infarction, at bacterial endocarditis.

Ang pagbabala ay nakasalalay sa oras ng pag-unlad ng cyanosis, pagkatapos kung saan ang mga pasyente ay bihirang mabuhay nang higit sa 10 taon. Ang kamatayan ay nangyayari bilang resulta ng right ventricular failure. Ang average na pag-asa sa buhay ay humigit-kumulang 25 taon (V. Jonash).

Ang paggamot ay nagsasangkot ng pag-opera sa pagsasara ng ventricular septal defect bago mangyari ang hindi maibabalik na mga pagbabago sa mga pulmonary arteries. Ang pulmonary hypertension ay isang kontraindikasyon sa kirurhiko paggamot.

Dahil sa pambihirang kalubhaan ng sakit, ang kumbinasyon ng Eisenmenger complex sa pagbubuntis ay bihira. Ang panganganak sa mga pasyenteng ito ay mas bihira, dahil sila ay naantala ayon sa mga indikasyon! mula sa puso, o nagtatapos ito sa kusang pagpapalaglag dahil sa pagkamatay ng fertilized na itlog dahil sa kakulangan ng oxygen.

Sina Zeh at Klaus (1963) ang una sa panitikan sa mundo na nag-ulat ng isang kanais-nais na resulta ng pagbubuntis sa isang 20 taong gulang na pasyente na may Eisenmenger complex at pulmonary hypertension. Sa pasyenteng ito, sa pagtatapos lamang ng pagbubuntis ay nagkaroon ng bahagyang pagtaas sa igsi ng paghinga. Naging normal ang panganganak. Sa pag-follow-up ng pasyente sa loob ng 3 taon, hindi napansin ng mga may-akda ang anumang pagkasira sa kalusugan.

Pangalawang mensahe tungkol sa matagumpay na kinalabasan pagbubuntis at panganganak sa isang pasyente na may Eisenmenger complex ay inilathala ni Wille (1965). Ang edad ng pasyente ay 40 taon. Ang kanyang nakaraang 4 na pagbubuntis ay nauwi sa aborsyon (1 artipisyal at 3 kusang-loob). Siya ay ipinasok sa isang maternity facility sa simula ng panganganak. Napaaga ang panganganak. Isang sanggol na tumitimbang ng 1740 g ang ipinanganak na buhay. Ang ina at sanggol ay pinauwi 3 linggo pagkatapos ng kapanganakan.

Isa sa dalawang pasyente na may Eisenmenger complex na naobserbahan namin ay matagumpay na nakatiis sa pagbubuntis at panganganak, ang pangalawa ay namatay. Nagbibigay kami ng maikling data mula sa kasaysayan ng pagbubuntis at panganganak ng mga pasyenteng ito.

Ang pasyenteng M., 24 taong gulang, ay na-admit sa obstetric clinic na may 24 na linggong pagbubuntis sa malubhang kondisyon. Ang nakaraang 2 pagbubuntis ay nauwi sa aborsyon (1 induce at 1 spontaneous sa ika-27 linggo ng pagbubuntis). Ang depekto sa puso ay nasuri sa maagang pagkabata. Ang pasyente ay paulit-ulit na nasa mga klinika ng I Moscow Medical Institute na pinangalanang I.M. Sechenov (mga bata, therapeutic, surgical). Noong 1957, nasuri ang sakit na Eisenmenger. Inalok ang pasyente ng operasyon sa puso, kung saan nagpasya siyang pansamantalang umiwas. Nalaman ng isang pag-aaral sa isang obstetric clinic na noong tunay na pagbubuntis Ang pasyente ay hindi napansin ang anumang pagkasira ng kanyang kondisyon, maliban sa panaka-nakang pananakit ng tiyan simula sa ika-16 na linggo ng pagbubuntis.

Sa layunin, ang pasyente ay binibigkas ang cyanosis ng balat at mauhog na lamad, lumalala pagkatapos ng paggalaw, pamamalat ng boses, sintomas ng drumsticks at salamin sa mga braso at binti, spinal deformity (kyphotic curvature in thoracic rehiyon, hindi karaniwang malawak na vertebral na katawan at matalim na pagtaas spinous na mga proseso) (Larawan 19 at 20).

kanin. 19. Mga sintomas ng “drumsticks” at “watch glasses” sa mga daliri ng paa ng pasyenteng M. (Eisenmenger complex).
kanin. 20. Mga pagbabago sa gulugod sa pasyenteng M.

Sa mga baga ay may malupit na paghinga, tuyong nakakalat na rales, sa ibabang bahagi ay may mga basa-basa na rales na mabilis na nawawala sa malalim na paghinga. Ang puso ay katamtamang pinalaki sa kaliwa at kanan. Binibigkas ang pulsation sa pangalawang intercostal space sa kaliwa. Systolic murmur na may epicenter sa pangalawa at pangatlong intercostal space sa kaliwa ng sternum; diin ng pangalawang tono sa pulmonary artery. Pulse 80 beats bawat minuto, maindayog. Presyon ng dugo 100/70 mm Hg. Art. Presyon ng venous 100 mmH2O. Art. Bilis ng daloy ng dugo (magnesian time) 11 segundo.

Ang X-ray ay nagsiwalat ng mga palatandaan ng pagsisikip sa mga baga, ang puso ay hindi pinalaki, at ang arko ng pulmonary artery ay nakaumbok. Ang mga electrocardiograms ay nagpapakita ng isang regular na ritmo, isang matalim na paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan, nagkakalat ng mga pagbabago sa myocardium ng atria at ventricles.

Sa pananaliksik sa obstetric natukoy ang pagbubuntis (24 na linggo) na may mga sintomas ng nagbabantang late miscarriage.

Dahil sa malubhang kondisyon ng pasyente, hinimok siya na wakasan ang pagbubuntis. Gayunpaman, ang pasyente, pati na rin ang kanyang asawa at ina, ay tiyak na tumanggi dito.

Nakabukas ang ballroom pahinga sa kama, nakatanggap ng mga bitamina at oxygen. Sa 38 linggo ng pagbubuntis endotracheal anesthesia ay ginawa gamit ang isterilisasyon. Ang bigat ng bagong panganak ay 2300 g, haba 45 cm, may mga palatandaan ng prematurity, malnutrisyon at hypotonia ng kalamnan. SA postoperative period Ang pasyente ay nagsimulang makaranas ng pagtaas ng mga sintomas ng cardiac at respiratory failure (ikli sa paghinga, cyanosis), bigat sa ulo na may pagkawala ng pandinig, at sakit sa kaliwang kalahati ng dibdib. Ang therapy ay hindi nagbigay ng nais na epekto, at ang pasyente ay namatay sa ika-4 na araw pagkatapos ng paghahatid.

Kinumpirma ng autopsy ang diagnosis.

Ang bata ay ipinadala sa isang ampunan sa kasiya-siyang kondisyon.

Napansin namin ang pangalawang pasyente na may Eisenmenger complex ospital sa panganganak No. 67. Ang data sa kurso ng pagbubuntis at panganganak ay ibinigay sa isang ulat nina A. L. Beilin at R. A. Zelikovich (1966). Ito ang unang mensahe sa panitikang Ruso tungkol sa matagumpay na resulta ng panganganak sa Eisenmenger complex.

Kaya, ang aming mga obserbasyon at data ng panitikan ay humantong sa amin sa konklusyon na ang pagbubuntis sa Eisenmenger complex ay kontraindikado. Gayunpaman, kung ang isang babae ay bumaling sa isang obstetrician sa mga huling yugto ng pagbubuntis, kapag ito ay huli na upang manganak, ang pinaka banayad na paraan ng paghahatid ay ang panganganak sa vaginal. kanal ng kapanganakan na may masusing pag-alis ng sakit at naaangkop na therapy (tingnan).

Ang mga pasyenteng ito ay mas madaling tiisin ang postpartum period kaysa sa postoperative period.

Ang Eisenmenger syndrome ay isang matinding pagtaas sa pulmonary pressure na dulot ng hindi maibabalik mga pagbabago sa sclerotic mga daluyan ng baga. Kasingkahulugan ng pangalan: obstructive vascular pulmonary disease.

Ang sakit ay unang inilarawan ng Austrian na manggagamot na si Victor Eisenmenger noong 1897. Iniulat niya ang isang pasyente na dumaranas ng cyanosis at dyspnea mula pagkabata na namatay sa atake sa puso at napakalaking pagdurugo sa baga. Ang isang autopsy ay nagsiwalat ng pagkakaroon ng isang malaking butas sa interventricular septum at pag-aalis ng aorta. Ito ang unang pagbanggit ng koneksyon sa pagitan ng pulmonary hypertension at.

Ang sakit ay nakakaapekto sa 4 hanggang 10% ng mga carrier ng congenital defects.

Ang obstructive vascular pulmonary disease ay isang acquired syndrome na nangyayari pangalawa sa kawalan o hindi makatwiran na paggamot ng mga congenital heart defect. Ang sakit ay maaaring magpakita mismo sa anumang edad kapag ang sclerosis ng mga pulmonary vessel ay nangyayari.

Sa kaibahan, ang Eisenmenger complex ay isang congenital cardiac defect. Ang sakit ay kinakatawan ng isang kumplikadong tatlong anomalya: isang interventricular septal defect, at ang pinagmulan nito mula sa parehong ventricles, at isang pagpapalaki ng kanang ventricle. Ang patolohiya ay sinamahan din ng pulmonary hypertension.

Ang Eisenmenger syndrome ay laging nagkakaroon ng pangalawa. Para sa paglitaw nito, ang pagkakaroon ng isang congenital heart defect na may pagpapayaman ng pulmonary circulation ay kinakailangan. Ang Eisenmenger complex ay pangunahing bubuo (sa utero).

Mekanismo ng pag-unlad, sanhi at mga kadahilanan ng panganib

Ang patolohiya ay isang komplikasyon ng congenital heart defects na may kaliwa-papuntang-kanang pag-shunting. Ang mga sumusunod na causative (pangunahing) sakit ay nakikilala:

- isang butas sa septum sa pagitan ng ventricles, ang pinaka karaniwang dahilan paglitaw ng sindrom.
- isang butas sa tissue na naghihiwalay sa atria.
- isang karamdaman kung saan ang ductus arteriosus ay hindi nagsasara sa mga unang araw ng buhay ng isang bata at patuloy na nagbibigay ng arterial blood sa mga baga.
Ang isang patent atrioventricular canal ay isang kumplikado, bihirang depekto na pinagsasama ang isang butas sa lugar ng pagsasanib ng interventricular at interatrial septum na may patolohiya ng mitral valve.
Ang aortopulmonary window ay isang pathological shunt sa pagitan ng pulmonary artery at aorta.
Transposisyon ng mga dakilang sisidlan.

Sa mga sakit na ito, ang daloy ng dugo sa baga ay pinayaman. Bilang tugon dito, ang isang spasm ay nangyayari sa mga daluyan ng dugo ng mga baga, na naglalayong limitahan ang daloy ng dugo. Sa yugtong ito, ang pulmonary hypertension ay nababaligtad.

Ang sakit ay maaari ding umunlad sa mga pasyente pagkatapos ng kirurhiko na paglikha ng isang systemic-pulmonary shunt o anastomosis sa panahon ng palliative correction ng congenital defects.

Ang Eisenmenger syndrome ay nabubuo kapag ang isang depekto sa puso ay hindi natukoy bago lumitaw ang mga sintomas ng pinsala sa pulmonary artery, o ang pasyente ay hindi nakatanggap ng sapat na paggamot, kabilang ang operasyon, upang mabayaran ito. Karamihan sa mga bata Kung walang paggamot, ang pulmonary hypertension ay bubuo sa ikalawang taon ng buhay.

Ang pangmatagalang kakulangan ng paggamot para sa mga depekto ay humahantong sa patuloy na vascular spasm. Ang vascular rigidity ay bubuo - hindi maibabalik na sclerosis mga pader ng vascular, na nawawalan ng kakayahang magkontrata at magpahinga. Ang pulmonary hypertension ay nagiging irreversible.

Ang pagtaas ng vascular resistance sa baga ay nangangahulugan na ang dugo ay hindi maaaring dumaloy sa baga mula sa pulmonary artery. Bilang resulta, ang pathological left-to-right na paglabas ng dugo ay nagbabago sa kanan-papuntang-kaliwa.

Ang pagkakaroon ng congenital defects sa family history ay nagpapataas din ng panganib na magkaroon ng anak na may katulad na depekto at ang paglitaw ng sindrom.

Pag-unlad at yugto ng sakit

SA malusog na puso ang mga silid at sisidlan ay ligtas na pinaghihiwalay ng mga partisyon at mga balbula na kumokontrol sa direksyon ng daloy ng dugo. Ang kanang ventricle at atrium ay nagpapadala ng venous blood sa mga baga, kung saan ito ay puspos ng oxygen. Ang mga kaliwang silid ay kumukuha ng pinayaman na dugo at ibomba ito sa aorta at higit pa sa pamamagitan ng sistematikong sirkulasyon.

Sa mga depekto na may pagpapayaman ng pulmonary circle, ang mga baga ay tumatanggap ng labis na dami ng dugo. Sa ilalim ng impluwensya ng patuloy na pagtaas ng pagkarga, ang mga maliliit na sisidlan ng mga baga ay nasira, at ang presyon sa kanila ay tumataas. Ang kundisyong ito ay tinatawag na arterial pulmonary hypertension.

Dahil sa tumaas na vascular resistance, ang venous blood ay hindi na makapasok sa baga nang buo, humahalo sa arterial blood at dinadala sa kaliwang ventricle o atrium patungo sa aorta - isang kondisyon ang lumitaw kapag nagbabago ang direksyon ng daloy ng dugo sa bintana sa septum.

Bumababa ang konsentrasyon ng oxygen sa dugo, na nagiging sanhi ng pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo, cyanosis, at igsi ng paghinga.

Noong 1958, iminungkahi ng mga American cardiologist na sina Heath at Edwards ang isang paglalarawan ng pag-unlad ng sindrom sa pamamagitan ng mga yugto ng mga pagbabago sa histological sa mga sisidlan ng mga baga. Sa mga unang yugto, ang mga pagbabago ay nababaligtad, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-uunat ng mga pulmonary arteries at paglaganap ng kanilang panloob na layer.

Habang lumalaki ang sakit, nagiging sclerotized ang maliliit na arterya dahil sa pagpapalit ng elastic connective tissue (fibrosis), at lumilitaw ang mga palatandaan ng atherosclerosis ng malalaking arterya. Ang pagpapalawak ay umuusad, at ang pinsala sa plexiform sa maliliit na arterya ay tumataas. Naka-on huling yugto Ang mga necrotic lesyon ng mga arterya ay sinusunod bilang kinahinatnan, fibrosis, infiltration pader ng arterya leukocytes at eosinophils.

Panganib at komplikasyon

Kung walang naaangkop na paggamot at pagsubaybay, maaaring magkaroon ng mga komplikasyon sa Eisenmenger syndrome, kabilang ang:

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng Eisenmenger syndrome at PAH ay hindi tiyak at dahan-dahang umuunlad. Ginagawa nitong mahirap na gumawa ng diagnosis sa mga pasyenteng may dati nang hindi natukoy na sakit sa puso.

Ang pinakakaraniwang sintomas:

cyanosis, mala-bughaw o kulay-abo na kulay ng balat at labi,
igsi ng paghinga sa panahon ng ehersisyo at sa pagpapahinga,
sakit o presyon sa dibdib,
arrhythmia o tachycardia,
syncope - nahimatay na sanhi ng panandaliang pagkagambala ng daloy ng dugo sa mga daluyan ng utak,
sakit ng ulo,
pagkahilo,
pamamaga, pamamanhid ng mga daliri at paa,
"mga drumstick at baso ng relo" - mga pagbabago sa katangian sa mga daliri at kuko dahil sa paglaganap ng connective tissue.

Kailan dapat magpatingin sa doktor?

Ang mga sintomas na inilarawan sa itaas ay hindi kinakailangang nagpapahiwatig ng Eisenmenger syndrome at pulmonary hypertension, ngunit ang paglitaw ng alinman sa mga ito ay isang dahilan upang makipag-ugnay sa isang manggagamot at cardiologist, pati na rin ang hitsura.

Ang cyanosis, igsi ng paghinga, at edema ay nagpapahiwatig ng malubhang malfunction ng mga organo at sistema ng katawan, kahit na ang pasyente ay hindi pa nasuri na may depekto sa puso.

Kung pinaghihinalaan mo ang Eisenmenger syndrome, maaaring kailanganin ng iyong doktor na:

Impormasyon tungkol sa anumang operasyon sa puso, kung ang depekto ay na-diagnose at naitama na.
Family history, iyon ay, impormasyon tungkol sa mga kamag-anak na may congenital heart defects, diabetes, hypertension, pati na rin ang mga taong nagkaroon ng stroke o myocardial infarction.
Isang listahan ng lahat ng mga gamot, kabilang ang mga bitamina at pandagdag sa pandiyeta, na iniinom ng pasyente.

Mga diagnostic

Kung pinaghihinalaan ang PAH at Eisenmenger syndrome, ang cardiologist ay dapat magsagawa ng ilang pag-aaral, na maaaring kabilang ang:

- pagpaparehistro ng elektrikal na aktibidad ng puso. Maaaring ipakita ang mga karamdaman na naging sanhi ng kondisyon ng pasyente.
X-ray ng dibdib- kasama ang PAH, ang larawan ay nagpapakita ng dilation ng puso at pulmonary arteries.
- nagbibigay-daan sa iyo upang suriin nang detalyado ang mga pagbabago sa mga istruktura ng puso at suriin ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga silid at balbula.
At- ay inireseta upang masuri ang mga pagbabago sa katangian sa komposisyon ng dugo.
CT scan- nagbibigay-daan sa iyo upang makakuha ng isang detalyadong imahe ng mga baga, maaaring isagawa nang may contrast o walang.
Cardiac catheterization- pagpasok ng catheter sa puso (karaniwan ay sa pamamagitan ng femoral artery). Sa pag-aaral na ito, maaari mong sukatin ang presyon nang direkta sa ventricles at atria, tinatasa ang dami ng dugo na nagpapalipat-lipat sa puso at baga. Ginagawa ito sa ilalim ng anesthesia.
Pagsubok sa pag-load— kumukuha ng ECG habang ang pasyente ay nakasakay sa isang exercise bike o naglalakad sa isang landas.

Kurso at paggamot sa mga matatanda at bata

Ang sakit ay nangyayari sa mga hindi ginagamot na mga pasyente na may congenital cardiac anomalies. Ang hitsura ng klinika ay depende sa kalubhaan ng depekto: mas malinaw ito, ang mas maagang spasm at tigas ng mga pulmonary vessel ay bubuo.

Ang mas madalas na pagtuklas sa mga bata ay dahil sa mga sumusunod na dahilan:

Karamihan sa mga batang may malubhang depekto sa kapanganakan ay hindi nabubuhay hanggang sa pagtanda.
Ang mga pagpapakita ng mga congenital anomalya sa mga bata ay mas malinaw.
Ang mga partikular na sintomas ng congenital malformations ay nakakatulong sa maagang pagtuklas ng sakit.

Mga pagkakaiba sa klinika at kurso sa mga bata:

Ang mga pagpapakita ng pinagbabatayan na sakit ay nangingibabaw.
Mga madalas na episode.
Ang pulmonary hypertension ay mabilis na tumataas hanggang 50 mm o higit pa. rt. Art.
Ang cyanosis ay laganap balat.

Sa pagtanda, nangingibabaw ang mga hindi tiyak na palatandaan:

Kapos sa paghinga sa pagsusumikap.
Cyanosis ng mga labi, tainga, mga daliri.
kahinaan.
Arrhythmia.
Talamak na pagkabigo sa puso.
Sakit ng ulo.

Sa parehong grupo ng mga pasyente, ang isang pagtaas sa antas ng mga pulang selula ng dugo at pampalapot ng dugo dahil sa talamak na hypoxia ay napansin, ngunit ang mga matatanda ay mas madaling kapitan ng trombosis kaysa sa mga bata. Ang biglaang cardiac death syndrome ay mas karaniwan din sa mga matatanda.

Sa kasalukuyan, walang mga paraan para ganap na gamutin ang Eisenmenger syndrome. Ang mga pasyente na may PAH ay dapat obserbahan ng isang cardiologist at regular na subaybayan ang presyon ng dugo at mga bilang ng dugo. Ang lahat ng mga hakbang na ginawa ay naglalayong mapanatili ang kalidad ng buhay, mapawi ang mga sintomas ng sakit, at maiwasan ang mga komplikasyon.

Ang paggamot sa mga bata ay kirurhiko. Para sa sakit na ito, ang mga operasyon ay madalas na nagaganap sa maraming yugto at kasama ang:

Pagpapanumbalik ng normal na cardiac anatomy.
Pag-alis ng shunt.
Nabawasan ang presyon sa pulmonary trunk.

Sa mga pasyente na may advanced na yugto ng sakit (mga matatanda), ang palliative therapy ay isinasagawa naglalayong mapabuti ang kalidad ng buhay. Ang mga sumusunod na grupo ng mga gamot ay ginagamit sa paggamot:

Mga glycoside ng puso.
Diuretics.
Mga beta blocker at calcium channel blocker.
Mga Cardioprotector.

Ang mga pangunahing bahagi ng kumbinasyon ng gamot:

Ang Sildenafil at iba pang phosphodiesterase type 5 inhibitors ay ginagamit para sa kanilang nakakarelaks na epekto sa makinis na mga pader ng kalamnan ng mga daluyan ng dugo.
Ang pagkuha ng endothelin receptor antagonists ay nakakatulong na mapanatili ang isang kasiya-siyang kondisyon ng mga pulmonary vessel. Ang tanong ng pangmatagalang therapy sa mga gamot na ito ay nananatiling bukas, dahil ang ilang mga resulta ng pananaliksik ay nagpapakita ng mga ito Negatibong impluwensya sa puso.
Ang paggamit ng mga prostacyclins ay maaaring mabawasan ang presyon sa pulmonary artery, mapabuti ang pagkonsumo ng oxygen ng mga kalamnan at bahagyang baligtarin ang pinsala sa pulmonary vascular.
Ang mga antiarrhythmic na gamot ay ginagamit upang gawing regular ang ritmo ng puso at bawasan ang mga panganib na nauugnay sa arrhythmia.
Ang pag-inom ng aspirin o iba pang anticoagulants ay inirerekomenda upang mabawasan ang lagkit ng dugo.

Ang mga opsyon para sa paglipat ng kumplikadong "baga-puso" ay binuo. Ang kawalan ng pamamaraang ito ay maraming mga komplikasyon at isang hindi inaasahang panahon ng paghihintay para sa isang donor.

Tungkol sa pagkalat at pag-asa sa buhay

Mga pasyente: mga pasyenteng hindi ginagamot na may congenital cardiac anomalies.

Pagbubunyag: sa mga bata - sa 10-12% ng mga kaso, sa mga matatanda - sa 7-8% ng mga kaso.

Etiology: septal interventricular defect (60.5%), septal interatrial defect (32% ng mga kaso).

Pagtataya: medyo paborable para sa maagang pagtuklas sakit (sa unang taon ng buhay). Ang pagtuklas ng sindrom sa mga matatanda ay madalas na nagpapahiwatig ng posibilidad ng palliative therapy lamang. Sa mahabang kurso ng sakit, ang hindi maibabalik na mga pagbabago sa mga baga at puso ay humantong sa trombosis at pagpalya ng puso. Sa ilalim ng gayong mga kondisyon, kahit na ang kumpletong kirurhiko paggamot ng congenital defect ay hindi humahantong sa pagbawi.

Ang average na pag-asa sa buhay ay 18-40 taon.

Posible ba ang pagbubuntis?

Ang pagbubuntis ay lubhang hindi kanais-nais sa Eisenmenger syndrome at nagdadala ng mataas na panganib ng maternal at fetal death. Kung magpapatuloy ang pagbubuntis, kinakailangan ang patuloy na pagsubaybay sa kondisyon ng puso at mga daluyan ng dugo, dahil ang pagkarga sa kanila ay tumataas habang lumalaki ang fetus.

Ang seksyon ng Caesarean ay may mataas na rate ng namamatay para sa mga babaeng may PAH, kaya inirerekomenda ang panganganak sa vaginal na may epidural analgesia.

Ano ang nagpapabuti sa pagbabala?

Ang pagbabala para sa buhay ay pinaka-kanais-nais sa mga bata kapag ang Eisenmenger syndrome ay nakita sa maagang yugto. Maaaring ihinto ng surgical correction ang vascular sclerosis at mabawasan ang presyon sa mga baga. Iba pang mga kadahilanan para sa pagpapabuti ng pagbabala:

Mababang kalubhaan ng mga depekto sa puso.
Sapat na paghahanda ng gamot para sa operasyon.
Makatuwirang interbensyon sa kirurhiko.
Panghabambuhay na pagsubaybay sa antas ng mga pulang selula ng dugo at mga platelet sa dugo.

Kasama sa mga pag-iingat para sa Eisenmenger complex:

Ang paggamit ng mga antibiotic para sa pag-iwas bago at pagkatapos ng mga interbensyon sa kirurhiko, kabilang ang mga dental.
Pagbabakuna laban sa pneumococcus, trangkaso at iba pang impeksyon na maaaring magdulot mataas na temperatura at dagdagan ang pagkarga sa puso.
Paghinto sa paninigarilyo at pagiging sa kumpanya sa paninigarilyo.
Mag-ingat kapag umiinom ng anumang mga gamot, kabilang ang mga pandagdag sa pandiyeta.

Ang Eisenmenger syndrome ay isang kondisyon na nagbabanta sa buhay. Ang pagbabala para sa sakit na ito ay depende sa depekto na sanhi nito at ang kakayahang makatanggap ng sapat na paggamot.

Sa kabila ng katotohanan na ang pag-unlad sa mundo ng medisina ay halata ngayon, ang mga pathology ng puso ay kabilang pa rin sa mga unang makabuluhang bawasan ang kalidad at pag-asa sa buhay ng isang tao. Bilang karagdagan, ang mga doktor ay nakakatuklas ng mga bagong uri ng sakit sa puso. Isa na rito ang Eisenmenger syndrome, na natuklasan ng Austrian cardiologist at pediatrician na si Victor Eisenmenger. Ang patolohiya ay medyo bihira at hindi ganap na pinag-aralan. Sa artikulo sa ibaba ay titingnan natin kung ano ang Eisenmenger syndrome, kung ano ang klinikal na larawan nito at kung paano ginagamot ang patolohiya sa modernong kardyolohiya.

Ano ang Eisenmenger syndrome?

Tungkol sa Eisenmenger's disease, dalawang termino ang ginagamit - kumplikado at sindrom. Ang terminong "kumplikado" ay partikular na tumutukoy sa sakit mismo, at ang terminong "syndrome" ay nagpapahiwatig ng isang kumplikadong sintomas (kumbinasyon ng mga sintomas) sa pasyente.

Ang Eisenmenger complex mismo ay isang congenital abnormal na istraktura ng puso, kung saan ang interventricular septum ay may malawak at mataas na mga depekto. Bilang karagdagan, ang pasyente ay may tamang silid ng puso at ilang abnormal na pinagmulan ng aorta sa lugar ng parehong silid ng puso. Patolohiya code ayon sa ICD - Q21.8 (iba pang congenital cardiac anomalya).

Mahalaga: Sa mga pasyente na may Eisenmenger complex, ito ay sinusunod sa 10% ng mga kaso.

Mga dahilan para sa pag-unlad ng patolohiya sa isang sanggol

Ang patolohiya ng puso ng ganitong uri ay bubuo sa utero sa unang 8 linggo ng paglaki ng embryonic. Sa panahong ito nabuo ang puso ng sanggol. Walang natukoy na maaasahan at napatunayang siyentipikong mga dahilan para sa pag-unlad ng anomalya. Gayunpaman, ang mga doktor ay may posibilidad na maniwala na ito ay ang kurso ng pagbubuntis at mga epekto ng third-party sa katawan ng ina at fetus na pumukaw ng patolohiya. Ipinapalagay na ang mga sumusunod na kadahilanan ay maaaring makaimpluwensya sa pag-unlad at istraktura ng puso ng pangsanggol:

pagmamana (kung ang mga magulang ng sanggol ay may kasaysayan ng pamilya ng mga depekto sa puso);
pagkuha ng ilang mga gamot sa panahon ng pagbubuntis ng umaasam na ina;
nakakalason at pisikal na epekto sa katawan ng ina (alkohol, asin mabigat na bakal, radiation exposure, magnetic influence, vibration, atbp.);
mga impeksyon sa viral na dinanas ng ina sa unang tatlong buwan ng pagbubuntis.

Mga sintomas ng patolohiya sa puso

Ang Eisenmenger syndrome sa mga bata at matatanda ay maaaring asymptomatic kung normal ang daloy ng dugo. Kung ang hemodynamics ay nangyayari mula kanan hanggang kaliwa, kung gayon ang depekto ay ipinahayag ng mga sumusunod na palatandaan at sintomas:

Malinaw na cyanosis ng itaas na katawan (syanosis ng pinangalanang lugar).
Patuloy na igsi ng paghinga kahit na sa isang estado ng kamag-anak na pahinga.
Tumaas na pagkapagod at matinding pisikal na kahinaan.
pare-pareho Ito ay isang mapurol na sakit sa lugar ng dibdib.
Tachycardia at palpitations.
Madalas na pananakit ng ulo.
Madalas na pagdurugo ng pathological mula sa ilong (kabilang ang hemoptysis).
Nakikita ang pamamaga ng mga ugat sa leeg.

Bukod dito, ang pagkakaroon ng Eisenmenger complex sa isang tao ay maaari ding matukoy sa pamamagitan nito hitsura. Kadalasan ang mga naturang pasyente ay nagsisikap na maglupasay, sa gayon ay nagpapagaan sa kakulangan ng oxygen. Kasabay nito, ang mga pasyente na may Eisenmenger complex ay nakakaranas ng pagpapapangit ng gulugod at isang malinaw na pag-usli ng dibdib sa itaas ng lugar kung saan matatagpuan ang puso.

Kapansin-pansin dito na bagaman sa pangkalahatan ang mga taong ito ay hindi nagdurusa sa mga pagkaantala sa pag-unlad, nakakaranas pa rin sila ng ilang pagbaba sa mga sakit sa paningin at pagsasalita. Ang Eisenmenger syndrome ay maaari ding makilala ng madalas na pulmonya, acute respiratory viral infections at bronchitis.

Mahalaga: kung ang patolohiya ay asymptomatic, maaari itong mangyari biglaang kamatayan laban sa background ng ventricular fibrillation. Ang mga pasyente na may malinaw na klinikal na larawan ay maaaring mamatay mula sa pagdurugo mula sa itaas na respiratory tract o mula sa matinding kabiguan mga puso.

Mga diagnostic

Ang simpleng pagsusuri sa isang bagong panganak o nasa hustong gulang na pasyente at pakikinig sa mga tunog ng puso ay hindi nagbibigay sa doktor buong larawan. Upang kumpirmahin ang diagnosis, kinakailangan upang magsagawa ng isang bilang ng mga pag-aaral:

Electrocardiogram (ECG). Pinapayagan ang doktor na subaybayan ang conductivity ng mga electrical impulses sa myocardium.
X-ray ng mga organo sa dibdib. Kinakailangan upang masuri ang mga parameter ng puso at mga contour nito, pati na rin masuri ang kalagayan ng mga dakilang sisidlan.
Echocardiography (ultrasound ng puso). Ginagawang posible na makita ang gawain ng puso, mga daluyan ng dugo at sistema ng balbula. Nakikita ang mga kaguluhan sa hemodynamic.
Cardiac catheterization. Ginagawang posible na masuri ang kalagayan ng puso sa bawat seksyon nito.

Mahalaga: Ang Eisenmenger syndrome ay kadalasang nagkukunwaring iba pang mga sakit, na nagpapahirap sa pag-diagnose at inaalis ang mahalagang oras ng buhay ng pasyente. Hal, madalas na pagdurugo maaaring mapagkamalang von Willebrand's disease.

Paggamot ng patolohiya ng puso

Walang kumpletong lunas para sa Eisenmenger syndrome. Ang lahat ng therapy sa gamot ay naglalayong mapawi ang mga sintomas at mapanatili ang pinakamainam na kalidad ng buhay para sa pasyente. Kasama rin sa Therapy mga aksyong pang-iwas, na naglalayong maiwasan ang mga posibleng komplikasyon tulad ng mataas na pulmonary hypertension, atbp. Pangunahin therapy sa droga isinasagawa alinman sa yugto ng paghahanda para sa operasyon, o sa kaganapan na imposibleng isagawa ito. Ang pasyente ay inireseta ng ilang mga gamot upang mapanatili ang kanyang kondisyon sa isang mas o mas kaunting normal na antas:

Phosphodiesterase type 5 inhibitors. Ginagawa nilang posible na maimpluwensyahan ang lahat ng makinis na mga tisyu ng kalamnan ng mga daluyan ng dugo.
Prostacyclins. Binabawasan nila ang presyon sa lugar ng pulmonary artery, na makabuluhang nagpapabuti sa pagkonsumo ng oxygen ng mga kalamnan. Bilang karagdagan, ang mga naturang gamot ay pumipigil sa pinsala sa mga pulmonary vessel.
Mga anticoagulants. Pinipigilan ang pamumuo ng dugo at trombosis.
Mga gamot na antiarrhythmic. Pigilan ang arrhythmia at patatagin tibok ng puso.
Endothelin receptor antagonists. Inireseta upang mapanatili ang paggana ng mga daluyan ng dugo ng mga baga. Ngunit ang mga gamot na ito ay maaaring magkaroon ng negatibong epekto sa puso. Samakatuwid, ang mga ito ay ginagamit nang madalang at sa maikling panahon.

Ang isang operasyon para sa sakit na ito ay isinasagawa alinman upang mag-install ng isang pacemaker, na nag-normalize ng ritmo ng puso ng pasyente, o upang maalis ito. Ang mga partikular na magandang pagkakataon para sa buhay ay ibinibigay ng pangalawang uri ng operasyon sa maagang edad.

Mahalaga: Kung ang bisa ng lahat ng pamamaraan sa itaas ay mababa, ang pasyente ay ipinahiwatig para sa isang lung at heart transplant. Ang pagbabala sa kasong ito ay medyo kanais-nais.

Pag-iwas

Tungkol sa mga hakbang sa pag-iwas, kung gayon ang lahat ay nakasalalay sa genetika at sa ina mismo. At kung hindi matatalo ang genetika, magagawa ng umaasam na ina ang lahat sa kanyang kapangyarihan upang maiwasan ang posibleng abnormal na istraktura ng puso ng pangsanggol. Upang gawin ito, sa panahon ng pagbubuntis kailangan mong iwasan ang pag-inom ng mga gamot sa iyong sarili, protektahan ang iyong sarili mula sa mga impeksyon sa viral at kumain ng tama. Bilang karagdagan, ipinapayong iwasan ang mga lugar na may posibleng nakakalason na epekto sa katawan (mga negosyo industriya ng kemikal, radiation zone, atbp.).

Mahalagang maunawaan na ang Eisenmenger syndrome ay isang patolohiya na hindi lamang binabawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente, ngunit inaalis din ang isang makabuluhang bahagi nito. Samakatuwid, ang pangunahing gawain ng isang buntis ay gawin ang lahat upang ang sanggol ay ipinanganak na malusog at malakas.

Ang depekto ay katugma sa buhay ng pangsanggol. Pagkatapos ng kapanganakan, ang foramen ovale at ductus arteriosus ay normal na nagsasara. Ang venous na dugo ay dumadaloy mula sa kanang atrium patungo sa kanang ventricle. Mula rito karamihan ng ang dugo ay inilabas sa pulmonary artery at baga, mula sa kung saan ito bumalik sa pulmonary veins kaliwang atrium. Dahil ang aorta ay "nakaupo" sa ventricular septal defect, ang ilan sa mga dugo mula sa kanang ventricle ay itinapon sa aorta. Sa depektong ito, ang presyon sa pulmonary artery ay tumataas nang malaki. Maaari itong maabot ang presyon sa aorta o kahit na lumampas dito. Ang pagtaas ng presyon sa sirkulasyon ng baga ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagtaas ng resistensya sa pulmonary arterioles (ang minutong dami ng dugo sa sirkulasyon ng baga ay hindi tumataas, ito ay normal o, mas madalas, nabawasan). Maaaring katumbas ito ng halaga ng paglaban sa sistematikong sirkulasyon. Ito ay isang naaangkop na compensatory reaction na nagpoprotekta sa pulmonary circulation mula sa hypervolemia, at ang pasyente mula sa pulmonary edema. Ang mekanismo para sa pagtaas ng presyon sa sirkulasyon ng baga ay hindi malinaw. Ang mga mungkahi ay ginawa tungkol sa spasm ng arterioles at anatomical na pagbabago sa istruktura ng arterioles. Ang huli ay mas malamang, dahil ito ay nakumpirma ng pagsusuri sa histological.

Ang mahinang sirkulasyon sa Eisenmenger complex ay humahantong sa kanang ventricular hypertrophy. Maaga o huli ay lilitaw ang cyanosis. Ito ay dahil sa venous-arterial shunting. Ang dami ng venous blood na pinalabas sa aorta ay nakasalalay sa ilang mga kadahilanan: ang laki ng ventricular septal defect, ang antas ng dextroposition ng aorta, ang ratio ng systolic pressure sa kanang ventricle at ang aorta. Ang dami ng venous-arterial shunt ay tumataas sa pagtaas ng pulmonary hypertension.

Mula sa isang pathological at physiological point of view, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa dalawang panahon ng pag-unlad ng Eisenmenger complex: isang yugto na walang cyanosis at isang yugto na may cyanosis. Sa unang yugto, ang oxygen saturation ng peripheral arterial blood ay normal o halos normal, dahil ang shunting ay nangyayari mula kaliwa hanggang kanan, i.e., ayon sa arterial-venous type (dahil sa mas mababang vascular resistance sa pulmonary circulation kumpara sa malaking isa). Sa pangalawa, dianetic, yugto, ang oxygen saturation ng peripheral arterial blood ay nabawasan, dahil ang shunting ay nangyayari mula kanan papuntang kaliwa, ibig sabihin, kasama ang venous-arterial shunt (dahil sa mas mataas paglaban sa vascular sa pulmonary circulation kumpara sa malaki).

Pathological anatomy.

Ang posisyon ng aorta ay "nakasakay" sa ventricle ay karaniwang katamtaman. Ang isang depekto na matatagpuan sa may lamad na bahagi ng interventricular septum ay maaaring Malaki(karaniwan ay 1.5-3 cm ang lapad). Ang mga sukat ng pulmonary artery ay palaging normal; sa karamihan ng mga kaso, ang puno ng kahoy at mga sanga ay pinalawak, kung minsan ay makabuluhang. May binibigkas na mga pagbabago sa morphological sa pulmonary arterioles: pampalapot ng medial na kalamnan na may pagbawas sa lumen ng daluyan. Ang mga pagbabagong ito ay nauugnay sa kakulangan ng reverse development sa panahon ng extrauterine life, kapag ang mga baga ay nagsimulang gumana, at ang natitirang intrauterine na uri ng sirkulasyon ng dugo sa mga baga. Kasunod nito, ang mga pangalawang pagbabago ay bubuo sa mga arterioles (pangalawang fibrous na pampalapot ng intima), na sanhi ng pagtaas ng presyon sa pulmonary artery.

kanang ventricle at kanang atrium hypertrophied at pinalawak. Ang kaliwang ventricle ay hindi pinalaki. Sa 25-20% ng mga pasyente, ang isang right-sided aortic arch ay sinusunod.

Klinika at sintomas ng Eisenmenger complex

Ang klinika ay medyo magkakaibang. Kabilang sa mga congenital heart defects na sinamahan ng cyanosis, ang Eisenmenger complex ay mas mahusay na pinahihintulutan kaysa sa iba pang mga anomalya. Kung ang pulmonary artery ay hindi dilat, walang cyanosis. Kapag lumawak ito, na sinusunod sa karamihan ng mga pasyente, lumilitaw ang cyanosis sa panahon ng pagdadalaga o sa maagang kabataan. Minsan, gayunpaman, ang cyanosis ay napapansin mula sa kapanganakan o lumilitaw sa unang dalawang taon ng buhay at sa karamihan ng hindi lalampas sa 10 taon. Sa anumang kaso, ang Eisenmenger complex ay nailalarawan sa pamamagitan ng huli kaysa sa maagang cyanosis (hindi tulad ng tetralogy ng Fallot, kung saan ang cyanosis ay lumalabas nang mas maaga). Ang oras ng paglitaw ng cyanosis ay depende sa antas ng dextroposition ng aorta. Kung mas malinaw ito, mas maaga at mas makabuluhan ang cyanosis. Siyanosis matagal na panahon maaaring katamtaman. Ito ay magiging pare-pareho o lilitaw lamang sa panahon ng pisikal na aktibidad. Habang lumalala ang sakit, unti-unting tumataas ang cyanosis at mas malinaw bago mamatay.

Ang polycythemia ay karaniwang banayad sa kalikasan; Ang hugis ng drumstick na mga daliri ay hindi palaging sinusunod at medyo late na sintomas. Ang mga ito ay hindi binibigkas tulad ng sa tetralogy ng Fallot, dahil pagkatapos ng paglitaw ng cyanosis, ang kamatayan ay nangyayari pagkatapos ng medyo maikling panahon.

Ang mga reklamo ng igsi ng paghinga, pangkalahatang kahinaan at pagkapagod ay karaniwan. Naobserbahan din sakit ng ulo, pagkahilig sa himatayin. Ang igsi ng paghinga na may hitsura ng cyanosis ay nagiging mas halata, bagaman hindi ito masyadong masakit. May relief sa squatting position. Ang mga impeksyon sa respiratory tract ay karaniwan. Ang hemoptysis at nosebleed ay karaniwan. Ang compression ng kaliwang paulit-ulit na nerve ng pulmonary artery ay maaaring humantong sa pamamaos. Ang pisikal na pag-unlad at paglaki ay apektado lamang sa kaso ng maaga at pangmatagalang (mula pagkabata) sianosis.

Sa lugar ng puso, ang isang umbok ng puso ay nakikita, kung minsan ay isang pulsation sa kaliwa ng sternum. Ang pagkapurol ng puso ay karaniwang bahagyang lumalawak o hindi nagbabago. Ang kadalasang malakas at magaspang na systolic murmur ng isang ventricular septal defect ay naririnig, na sinasamahan ng purring ng pusa. Ang epicenter ng ingay ay nasa pangatlo - ikaapat na intercostal space sa kaliwa sa gilid ng sternum. Dito, maririnig ang isang diastolic murmur ng relative pulmonary valve insufficiency (Graham-Still murmur), kadalasang limitado lamang sa tinukoy na lugar, malambot. Gayunpaman, dapat tandaan na sa rehiyon ng puso ang diastolic murmur ng aortic insufficiency (magaspang, sinamahan ng peripheral na sintomas) at diastolic murmur (bilang bahagi ng tuluy-tuloy na systolic-diastolic murmur) ng patent ductus arteriosus, na may kung saan ang Eisenmenger complex ay madalas na pinagsama, ay maririnig. Ang isang accent ng 2nd tone ay ipinahayag sa itaas ng pulmonary artery. Ang isang ether test ay maaaring maging positibo kapag ang isang venous-arterial shunt ay hindi pa natukoy sa klinikal.

Iba ang X-ray na larawan.

Ang laki ng anino ng puso ay normal o bahagyang pinalaki na may bahagyang protrusion ng arko ng pulmonary artery trunk. SA sa mga bihirang kaso ang anino ay may hugis na kahoy na sapatos. Ang mga anino ng mga sanga ng pulmonary artery ay wala ring mga tampok. Ang hinala sa pagkakaroon ng isang depekto ay maaari lamang mapukaw ng masiglang pagpintig ng mga anino mga ugat ng baga. Sa karamihan ng mga kaso, ang anino ng puso ay katamtamang pinalaki dahil sa kanang ventricle at kung minsan ang kanang atrium. Ang arko ng pulmonary artery ay malinaw na nakausli at pumipintig. Ang anino ng puso ay kadalasang spherical ang hugis. Ang mga sanga ng pulmonary artery sa mga ugat ng baga ay dilat at pulsating, ang vascular pattern ng baga ay pinahusay.

Sa ilang mga kaso, ang lahat ng laki ng puso ay pinalaki at imposibleng matukoy dahil sa kung aling mga bahagi. Ang pulmonary artery ay aneurysmically dilated, ang mga ugat ng baga at malalaking sanga ng pulmonary artery ay pumipintig. Gayunpaman, ang pulsation ay hindi natunton sa paligid ng mga baga, tulad ng naobserbahan na may isang makabuluhang atrial septal defect.

Ang data ng electrocardiographic ay hindi tiyak at kadalasan ay hindi naiiba sa karaniwan. Ang electrical axis ng puso ay maaaring nasa isang normal na posisyon, ngunit kadalasan ito ay lumihis sa kanan, isang vertical o semi-vertical na posisyon ng Wilson ay nabanggit. Maaaring lumaki ang ngipin R, ngunit mas madalas ito ay normal. Ang mga palatandaan ng labis na karga ng kanan o parehong ventricles ay madalas na ipinahayag; kung minsan ang pagpapahaba ng agwat ay naitala. P-Q, blockade kanang binti Ang kanyang bundle.

Ang isang makabuluhang tulong sa diyagnosis ay ang mga resulta ng cardiac sounding, cardiac manometry at angiocardiography. Ang systolic pressure sa kanang ventricle at pulmonary artery ay tumaas, sa kanang atrium at pulmonary capillaries ito ay normal. Habang tumataas ang pulmonary hypertension, tumataas ang diastolic pressure sa pulmonary arterioles. Ang saturation ng oxygen ng dugo sa kanang ventricle ay mas malaki kaysa sa kanang atrium. Ang contrast mass na iniksyon sa kanang ventricle ay sabay na pinupuno ang aorta at pulmonary artery, ang pulmonary artery ay dilat, ang contrast mass ay nananatili sa loob nito at ang mga sanga nito, ang contrast enhancement ng kaliwang kalahati ng puso ay naantala at hindi gaanong binibigkas kumpara sa pamantayan.

Mga komplikasyon

Mga komplikasyon ng Eisenmenger complex: bacterial endocarditis, catarrh ng upper respiratory tract, embolism, kabilang ang mga paradoxical, sa utak.

Differential diagnosis ng depekto

Kung walang cyanosis, kinakailangan upang makilala ang pagkakaiba sa pagitan ng Eisenmenger complex at congenital heart defects, kung saan mayroong pagpapalawak ng trunk at mga sanga ng pulmonary artery (pure pulmonary stenosis, patent ductus arteriosus, makabuluhang interventricular defect at atrial septal depekto).

Ang hindi kumplikadong nakahiwalay na patent ductus arteriosus ay madaling ibukod. Ang mga paghihirap ay lumitaw sa mga kaso ng isang kumbinasyon ng patent ductus arteriosus na may pulmonary hypertension at venous-arterial shunt. Atrial septal defect, lalo na kapag pinagsama sa cyanosis, ay nagbibigay ng klinikal at radiological na larawan na katulad ng Eisenmenger complex. Gayunpaman, ang cyanosis na may atrial septal defect ay kadalasang pasulput-sulpot. Ang pinakamahirap na bagay ay upang makilala ang Eisenmenger complex mula sa isang nakahiwalay na makabuluhang mataas na ventricular septal defect na may malubhang pulmonary hypertension. Pangunahing tanda ay dextroposition ng aorta sa Eisenmenger complex, gayunpaman, na may katamtamang dextroposition ng aorta at isang pagbabago sa nangingibabaw na arterial-venous shunt sa isang venous-arterial, halos imposible na makilala ang dalawang sakit na ito sa clinically intravitally.

Ang Eisenmenger complex na may cyanosis ay dapat na makilala, una sa lahat, mula sa tetralogy ng Fallot. Gayunpaman, sa Eisenmenger complex walang ganoong binibigkas na cyanosis, "tympanic fingers" at polycythemia; mayroong pagpapalawak at matalim na pulsation ng puno ng kahoy at mga sanga ng pulmonary artery. Sa lahat ng mga kaso na kaduda-dudang at mahirap para sa differential diagnosis, ang catheterization ng mga cavity ng puso, pulmonary artery at aorta ay isinasagawa, pagsukat ng presyon sa kanila, pag-aaral ng oxygen saturation ng dugo, at angiocardiography.

Paggamot ng Eisenmenger complex

Ang isang operasyon upang isara ang depekto ay epektibo kung ito ay isinasagawa bago ang pagbuo ng patuloy na hypertension ng sirkulasyon ng baga at hindi maibabalik na mga pagbabago sa dingding ng mga arterya ng baga.

Ang pagbabala ay kaduda-dudang paborable hanggang sa magkaroon ng cyanosis. Ang form na may late cyanosis ay mas kanais-nais, bagaman ang mga pasyente ay bihirang mabuhay nang higit sa 10 taon mula sa oras ng pagsisimula ng halatang cyanosis. Ang kamatayan sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari sa edad na 20-30 taon bilang resulta ng right heart failure. Ang form na may maagang cyanosis ay karaniwang may hindi kanais-nais na kurso mula pa sa simula. Ang mga pasyente ay namamatay, kadalasan bago sumapit sa pagtanda. Bagama't ang mga taong may ganitong depekto ay nabubuhay nang mas mahaba kaysa sa iba pang mga depekto ng kapanganakan na may cyanosis, ang average na pag-asa sa buhay ay humigit-kumulang 25 taon.

Ang Eisenmenger syndrome o complex ay isa sa mga congenital heart defect. Ang depekto ay medyo bihira - ang Eisenmenger syndrome sa mga bata ay nagkakahalaga ng tungkol sa 4-5% ng lahat ng mga congenital pathologies ng puso at mga daluyan ng dugo. Kadalasang nabubuo bago umabot sa pagdadalaga ang bata. Gayunpaman, may mga kaso kapag ang complex ay nabubuo sa pagdadalaga at umuunlad sa buong kabataan.

Sa maraming paraan, ang Eisenmenger syndrome ay katulad ng grupo ng mga depekto sa puso na kinilala ni Etienne-Louis Arthur Fallot - ang triad, tetralogy at pentade ng Fallot. Ito ay naiiba sa kanila sa kawalan ng pagpapaliit ng pulmonary artery.

Ang Eisenmenger syndrome o complex ay isa sa mga congenital heart defect

Etiology at pisyolohiya

Ang pinakakaraniwang sanhi ng Eisenmenger syndrome ay ang pagbuo ng isang butas (shunt) sa pagitan ng dalawang silid ng puso. Ang nasabing butas ay maaaring congenital o artipisyal na nilikha sa panahon operasyon. Ang shunt ay naghihikayat ng abnormal na sirkulasyon ng dugo hindi lamang sa puso, kundi pati na rin sa mga baga. Arterial at venous blood mix. Sa halip na makapasok sa katawan, bumabalik ang dugo sa baga. Dahil dito, tumataas ang presyon ng dugo sa baga. Ang mga sisidlan ay nagiging matigas at unti-unting naninipis, na maaaring humantong sa pinsala sa maliliit na sisidlan. Ito ay humahantong sa gutom sa oxygen sa lahat ng mga organo at tisyu, at ang puso ay kailangang gumana nang mas mabilis.

Iba pang mga pathologies ng puso na maaaring humantong sa pag-unlad ng complex:

bukas atrioventricular canal;
mga depekto sa syanotic na puso (mga kondisyon na may pagtaas ng daloy ng dugo sa baga);
karaniwang arterial trunk.

Ang pagmamana ay nagdaragdag din ng panganib na magkaroon ng isang bata na may ganitong patolohiya.

Mga sakit sa cardiovascular

Ang pisyolohikal na pag-unlad ng Eisenmenger syndrome ay kinakatawan ng isang spectrum ng mga pagbabago sa istruktura ng daluyan ng dugo (ang hanay ng mga cavity ng puso at mga daluyan ng dugo), na maaaring mababalik o hindi maibabalik.

Ang mga kaso ng Eisenmenger syndrome ay posible kahit sa mga pusa at aso. Sa kasamaang palad, ang hayop, sa karamihan ng mga kaso, ay mabilis na namatay.

Mga sintomas

Kadalasan ang sakit ay asymptomatic sa loob ng mahabang panahon at natutukoy sa mas huling yugto, kapag ito ay mahirap gamutin. Samakatuwid, hindi mo dapat pabayaan ang preventive medical examinations. Ang mga regular na pagsusuri ng isang cardiologist ay maaaring makatulong na matukoy ang isang malubha at bihirang sakit sa oras.

Mga palatandaan ng Eisenmenger complex:

pagkahilo;
pathological pagkapagod, kahinaan;
dyspnea;
cardiopalmus;
arrhythmia;
pakiramdam ng compression, sakit sa kaliwang bahagi ng dibdib;

Ang isa sa mga sintomas ng sakit na ito ay arrhythmia

madalas na pag-atake ng pag-ubo;
nanghihina;
nadagdagan ang pagpapawis;
pamamaga ng lugar ng tiyan;
pamamanhid at pangingilig sa mga daliri at paa;
pag-ubo ng dugo;
pamamaga sa joint area.

Kabaligtaran sa pangkat ng mga sakit na natukoy ng Fallot, ang cyanosis (syanosis), mga daliri sa anyo ng mga drumstick at mga nail plate sa anyo ng mga baso ng relo ay lilitaw sa ibang pagkakataon. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang pulmonary artery sa kasong ito ay hindi makitid.

Dalawang panahon ng pag-unlad ng sakit ay maaaring makilala:

Ako - walang sianosis;
II - may sianosis.

Sa unang yugto, ang oxygen saturation ng peripheral arterial blood ay hindi napinsala, o ang mga kaguluhan ay nakakaapekto lamang sa katawan. Ang panahong ito ay maaaring mangyari nang walang sintomas o may malabong larawan. Sa ikalawang yugto, ang saturation ng oxygen sa dugo ay bumababa nang malaki, at ang mga sintomas ng sakit ay lumilitaw nang malinaw.

Sa hindi tamang paggamot maaaring magkaroon ng atake sa puso

Kung ang pasyente ay hindi nakakatanggap ng maayos therapeutic na tulong, lumitaw ang mga komplikasyon:

embolism;
kakulangan ng bakal sa katawan;
talamak na pagkabigo sa puso;
gota;
atake sa puso;
stroke;
pamamaga ng endocardium ng isang bacterial na kalikasan;
tserebral hemorrhage;
pangalawang polycythemia;
nadagdagan ang lagkit ng dugo (dahil sa pagpasok ng mga selula mula sa pagbagsak ng mga daluyan ng dugo);
pagkabigo sa bato;
mga nakakahawang proseso sa utak;
mga karamdaman sa sirkulasyon ng lahat ng mga organo, kabilang ang spinal cord at utak;
biglaang kamatayan.

Kung hindi ginagamot nang maayos, maaaring mangyari ang kidney failure.

Mga diagnostic

Kahit na sa isang mababaw na pagsusuri, makikita ng isang espesyalista ang isang paglabag sa ritmo ng puso. Upang kumpirmahin ang diagnosis, kinakailangan ang mga karagdagang pagsusuri:

EchoCG;
x-ray ng dibdib;
catheterization ng puso.

Dahil ang mga pasyente ay nakakaranas ng malakas na pagbabago sa kanilang larawan ng dugo, ang mga tagapagpahiwatig ng isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo na may numero ng hematocrit (ang ratio ng mga selula ng dugo) ay magiging napakahalaga para sa pagsusuri. Bilang resulta ng pag-aaral, maaaring matukoy ang polycythemia, at ang hematocrit ay lalampas sa 60%.

Ang pinakakaraniwang pagkakaiba-iba ng diagnosis: arterial stenosis, pentade ng Fallot, patent ductus arteriosus.

Paggamot

Minsan ang mga pasyente ay sumasailalim sa pag-alis ng ilang dugo mula sa katawan (phlebotomy, dating phlebotomy). Upang palitan ang dami ng nawawalang likido, ang mga solusyon sa physiological ay iniksyon sa tao.

Ang mga pasyente ay maaaring may ilang dugo na inalis sa katawan - phlebotomy

Maaaring bigyan ng oxygen ang pasyente, bagama't hindi alam sa kasalukuyan kung nakakatulong ba ang pamamaraang ito na maiwasan ang paglala ng sakit. Bilang karagdagan, ang mga sedative at vasodilator ay inireseta.

Ang kirurhiko paggamot ay napaka-kumplikado: sa panahon ng operasyon ito ay kinakailangan upang alisin ang ventricular septal defect at posibleng aortic anomaly. Ito ay halos palaging nangangailangan ng pagtatanim ng isang artipisyal balbula sa puso. Dahil sa pagiging kumplikado ng interbensyon sa kirurhiko, sa ilang mga kaso ang pamamaraan ay lubhang mapanganib at maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente.

SA malubhang kaso Upang mailigtas ang buhay ng pasyente, maaaring kailanganin ang isang transplant sa puso at baga.

Mga Pagtataya

Ang mga form na may maagang cyanosis ay lubhang hindi kanais-nais. Kung walang operasyon, ang mga maysakit na bata ay namamatay bago umabot sa pagtanda.

Kung ang sakit ay napansin bago ang pag-unlad ng cyanosis, ang pagbabala ay may alinlangan na kanais-nais. Sa sandaling mangyari ang cyanosis, kahit na may wastong pangangalagang medikal, ang mga pasyente ay karaniwang hindi nabubuhay nang higit sa 10 taon.

Ang mga pasyente na may sindrom ay maaaring mabuhay mula 20 hanggang 50 taon. Ang kurso ng sakit ay nakasalalay sa pagkakaroon ng iba pang mga pathologies sa katawan, pati na rin ang edad. Tulad ng nalalaman, ang presyon ng dugo ay tumataas sa edad, na may negatibong epekto sa kalusugan ng mga pasyente na may Eisenmenger complex.

Sa pangkalahatan, ang pagbabala para sa sakit na ito ay mas mahusay kaysa sa iba pang mga depekto na may cyanosis.

Ang depekto ay katugma sa buhay ng pangsanggol. Pagkatapos ng kapanganakan, ang foramen ovale at ductus arteriosus ay normal na nagsasara. Ang venous na dugo ay dumadaloy mula sa kanang atrium patungo sa kanang ventricle. Mula dito, ang karamihan sa dugo ay inilabas sa pulmonary artery at baga, mula sa kung saan ito ay bumalik sa pamamagitan ng pulmonary veins sa kaliwang atrium. Dahil ang aorta ay "nakaupo" sa ventricular septal defect, ang ilan sa mga dugo mula sa kanang ventricle ay itinapon sa aorta. Sa depektong ito, ang presyon sa pulmonary artery ay tumataas nang malaki. Maaari itong maabot ang presyon sa aorta o kahit na lumampas dito. Ang pagtaas ng presyon sa sirkulasyon ng baga ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagtaas ng resistensya sa pulmonary arterioles (ang minutong dami ng dugo sa sirkulasyon ng baga ay hindi tumataas, ito ay normal o, mas madalas, nabawasan). Maaaring katumbas ito ng halaga ng paglaban sa sistematikong sirkulasyon. Ito ay isang naaangkop na compensatory reaction na nagpoprotekta sa pulmonary circulation mula sa hypervolemia, at ang pasyente mula sa pulmonary edema. Ang mekanismo para sa pagtaas ng presyon sa sirkulasyon ng baga ay hindi malinaw. Ang mga mungkahi ay ginawa tungkol sa spasm ng arterioles at anatomical na pagbabago sa istruktura ng arterioles. Ang huli ay mas malamang, dahil ito ay nakumpirma ng pagsusuri sa histological.

Mula sa isang pathological at physiological point of view, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa dalawang panahon ng pag-unlad ng Eisenmenger complex: isang yugto na walang cyanosis at isang yugto na may cyanosis. Sa unang yugto, ang oxygen saturation ng peripheral arterial blood ay normal o halos normal, dahil ang shunting ay nangyayari mula kaliwa hanggang kanan, i.e., ayon sa arterial-venous type (dahil sa mas mababang vascular resistance sa pulmonary circulation kumpara sa malaking isa). Sa pangalawa, dianetic, yugto, ang oxygen saturation ng peripheral arterial blood ay nabawasan, dahil ang shunting ay nangyayari mula kanan pakaliwa, ibig sabihin, kasama ang venous-arterial shunt (dahil sa mas mataas na vascular resistance sa pulmonary circulation kumpara sa malaking isa).