kanin. 11. Fibrinoid pamamaga.

A- fibrinoid pamamaga at fibrinoid nekrosis ng mga capillary ng renal glomeruli (systemic red
lupus); b - pattern ng electron diffraction: sa fibrinoid sa mga namamaga na nawala ang kanilang mga transverse striations
mga hibla ng collagen (KlV), masa ng fibrin (F). x 35000 (ayon kay Gieseking).

ny (mga pagbabago sa fibrinoid sa connective tissue sa mga sakit na rayuma
yah; mga capillary ng renal glomeruli na may glomerulonephritis), angioneurotic
lohikal (fibrinoid ng arterioles na may hypertension at arterial hy-
pergensia). Sa ganitong mga kaso, ang pamamaga ng fibrinoid ay laganap
nenny (systemic) kalikasan. Bilang isang pagpapakita ng pamamaga, lalo na
talamak, ang pamamaga ng fibrinoid ay nangyayari nang lokal (fibrinoid
sa apendiks na may apendisitis, sa ilalim ng isang talamak na gastric ulcer,
trophic skin ulcers, atbp.).

Bilang resulta ng mga pagbabago sa fibrinoid, bubuo ang nekrosis, pagpapalit ng pokus
pagkasira ng connective tissue (sclerosis) o hyalinosis.

Ibig sabihin Ang pamamaga ng fibrinoid ay napakalaki. Ito ay humahantong sa pagkagambala
at madalas ang pagtigil ng paggana ng organ (halimbawa, talamak na pagkabigo sa bato)
sapat sa malignant hypertension, na nailalarawan sa pamamagitan ng fibril-
noid necrosis ng glomerular arterioles).

Sa hyalinosis (mula sa Greek hyalos - transparent, malasalamin), o
hyaline dystrophy, sa connective tissue isa-
katutubong translucent siksik na masa (hyaline) 2 na kahawig ng hyaline
kartilago. Ang hitsura ng hyaline droplets sa cytoplasm (hyaline-droplet di-
strophy) ay walang kinalaman sa hyalinosis.

Ang Hyalin ay isang fibrillar protein, sa pagbuo kung saan ang isang pangunahing papel ay nilalaro
ay kabilang sa mga protina ng plasma, sa partikular na fibrin. May immunohistochemical
Sa isang pag-aaral, hindi lamang fibrin ang matatagpuan sa hyaline, kundi pati na rin ang komposisyon
nents ng immune complexes (immunoglobulins, complement fractions),
pati na rin ang mga lipid. Ang mga masa ng hyaline ay lumalaban sa mga acid,

alkalis, enzymes, mantsang mabuti ng mga acidic na tina (eosin,
maasim na fuchsin), ang picrofuchsin ay may kulay na dilaw o pula,
CHIC-positive.

Mekanismo Ang hyalinosis ay kumplikado. Ang mga pinuno sa pag-unlad nito ay mapanira
tion ng fibrous structures at tumaas na tissue-vascular permeability
(plasmorrhagia) na may kaugnayan sa angioneurotic (dyscirculatory), metabolic
personal at immunopathological na proseso. Nauugnay sa plasmorrhagia
impregnation ng tela na may mga protina ng plasma at ang kanilang adsorption sa binagong mga hibla
mga istrukturang may kasunod na pag-ulan at pagbuo ng protina -
hyaline. Ang hyalinosis ay maaaring bumuo bilang isang resulta iba't ibang proseso: plasmatic
chemical impregnation, fibrinoid pamamaga (fibrinoid), pamamaga,
nekrosis, sclerosis.

Pag-uuri ng hyalinosis. Mayroong vascular hyalinosis at intrinsic hyalinosis.
partikular na connective tissue. Ang bawat isa sa kanila ay maaaring ipamahagi
lokal (systemic) at lokal.

Vascular hyalinosis. Karamihan sa mga maliliit na laki ay sumasailalim sa hyalinosis.
ilang mga arterya at arterioles. Ito ay nauuna sa pinsala sa endothelium, argyro-
philic membrane at makinis na mga selula ng kalamnan ng dingding at pagpapabinhi ng plasma-
dugo ko.

Microscopic na larawan: nahuhulog ang hyaline sa subendothelial pro-
pagala-gala, ang mga masa ng hyaline ay nagtutulak palabas at sinisira ang nababanat
plate, humantong sa pagnipis ng gitnang shell, na nagreresulta sa arterial
ang mga riols ay nagiging makapal na siksik na malasalamin na tubo na may matindi
makitid o ganap na saradong lumen (Larawan 12).

Ang Hyalinosis ng maliliit na arteries at arterioles ay systemic sa kalikasan, ngunit karamihan
higit na ipinahayag sa mga bato, utak, retina, kalahating gastric gland
ze, balat. Ito ay partikular na katangian ng hypertension at hypertension
mga kondisyon (hypertensive arteriolohyalinosis), diabetes mi-
croangiopathies (diabetic arteriolohyalinosis) at mga sakit na may kapansanan
niyami immunity. Paano physiological phenomenon lokal na arterial hyalinosis
sinusunod sa pali ng mga matatanda at matatandang tao, na sumasalamin sa functional
nal-morphological features ng spleen bilang isang depository organ
dugo.

Ang vascular hyaline ay isang sangkap ng hematogenous na kalikasan. Sa kanyang pag-aaral
hindi lamang hemodynamic at metabolic, ngunit din immune
mga mekanismo. Ginagabayan ng mga peculiarities ng pathogenesis ng vascular hyalinosis, ikaw
Mayroong 3 uri ng vascular hyaline: 1) simple, umuusbong
dahil sa insudasyon ng hindi nagbabago o bahagyang nabagong mga bahagi ng plasma
dugo; mas madalas na nangyayari sa benign hypertension
sakit, atherosclerosis at sa malusog na tao; 2) l i p o g i a l i n naglalaman
lipid at B-lipoproteins; ay madalas na matatagpuan kapag Diabetes mellitus;
3) kumplikadong hyaline, na binuo mula sa mga immune complex, fibrin
at mga gumuguhong istruktura vascular wall(tingnan ang Fig. 12), tipikal para sa
mga sakit na may immunopathological disorder, halimbawa, rayuma
mga sakit sa ski.

Hyalinosis ng connective tissue mismo. Nagpapaunlad
kadalasang nagreresulta mula sa pamamaga ng fibrinoid na humahantong sa pagkasira ng collagen
at impregnation ng tissue na may mga protina ng plasma at polysaccharides.

Microscopic na larawan: namamaga ang mga bundle ng connective tissue,
maging fibrillar at sumanib sa isang homogenous na siksik na parang kartilago
masa; ang mga elemento ng cellular ay na-compress at sumasailalim sa pagkasayang.

Ang isang katulad na mekanismo para sa pagbuo ng systemic connective tissue hyalinosis
lalo na karaniwan sa mga sakit na may immune disorder (rev-
sakit sa matic). Maaaring makumpleto ng Hyalinosis ang mga pagbabago sa fibrinoid

kanin. 12. Hyalinosis ng mga sisidlan ng pali.

A- ang pader ng gitnang arterya ng splenic follicle ay kinakatawan ng homogenous na hyaline-like
ng masa; 6 - fibrin sa mga masa ng hyaline kapag nabahiran ng pamamaraang Weigert; V- pagkapirmi sa hyaline
immunoglobulin class G (antibody) immune complexes; mikroskopyo ng fluorescence; G - electro-
nogram: masa ng hyaline (G) sa dingding ng argeriole; En - endothelium; atbp - arteriole lumen. x 15000.

sa ilalim ng isang talamak na gastric ulcer, sa apendiks ng apendiks
quote; katulad ng mekanismo ng lokal na hyalinosis sa pokus ng talamak na pamamaga
nakakapaso.

Bilang isang kakaibang kinalabasan ng sclerosis, ang hyalinosis ay pangunahing ang mga sumusunod:
parehong lokal na karakter: ito ay bubuo sa mga peklat, fibrous adhesions, serous
cavities, vascular wall na may atherosclerosis, involutional sclerosis
teria, kapag nag-aayos ng isang namuong dugo, sa mga kapsula (Fig. 13), tumor stroma, atbp.
Ang Hyalinosis sa mga kasong ito ay batay sa mga metabolic disorder sa connective tissue
mga tela. Ang isang katulad na mekanismo ay may hyalinosis ng necrotic tissues at fi-
mga overlay ng brinose.

Hitsura ang mga organo na may hyalinosis ay karaniwang napreserba. Gayunpaman, sa mga kasong iyon
Sa mga tsaa, kapag ang proseso ay ipinahayag nang husto, ang tisyu ay nagiging maputla, siksik at
translucent. Ang Hyalinosis ay maaaring humantong sa pagpapapangit at pag-urong ng organ
(halimbawa, ang pagbuo ng arteriolosclerotic nephrocirrhosis, valvular
bato ng puso).

kanin. 13. Hyalinosis ng kapsula ng atay -
glazed na atay (top view).

Exodo sa karamihan ng mga kaso
hindi kanais-nais ang teas hyalinosis -
ny, ngunit posibleng natutunaw din
pagbuo ng hyaline mass. Kaya,
hyaline sa mga peklat, ang tinatawag
keloids, maaaring madaling kapitan
upang labanan ang pagluwag at pagkawatak-watak -
Vania. Baliktarin natin ang hyalinosis
mammary gland, at di-
pagpapadanak ng masa ng hyaline
ay dumating sa mga kondisyon ng hyperfunction
tions ng mga glandula. Minsan hyalinisi-
nagiging malansa ang tela...

Functional na kahulugan nag-iiba ang hyalinosis depende sa lokalisasyon nito
tion, degree at prevalence. Halimbawa, sa mga peklat ay maaaring hindi ito maging sanhi
walang mga espesyal na karamdaman. Ang malawak na hyalinosis, sa kabaligtaran, ay humahantong sa makabuluhan
makabuluhang kapansanan sa pag-andar at maaaring magkaroon ng malubhang epekto
mga epekto, gaya ng naobserbahan, halimbawa, sa rayuma, scleroderma,
hypertension, diabetes at iba pang sakit.

Hyalinosis – Ito ang hitsura sa mga cell at tisyu ng isang kakaibang sangkap, magkakaiba sa komposisyon at mekanismo ng hitsura nito. Ang batayan ng hyaline ay fibrillar protein, fibrin, immunoglobulins (immune complexes), at mga lipid ay pinaghalo. Batay sa mga pagkakaiba-iba sa komposisyon ng hyaline, nakikilala sila:

a) simpleng hyaline - ang pangunahing bahagi nito ay binubuo ng mga protina ng plasma ng dugo at mga immunoglobulin;

b) lipohyalin - ang lipoprotein ay matatagpuan sa komposisyon nito. Ang lipohyalin ay kadalasang matatagpuan sa diabetes mellitus;

c) kumplikadong hyaline - mga fragment ng cell, nawasak na mga bahagi ng connective tissue at mga immune complex ay idinagdag sa mga protina ng plasma sa makabuluhang dami.

Sa kabila ng heterogeneity nito, ang hyaline, naiiba sa lokalisasyon at pinanggalingan, ay may karaniwang mga katangian ng tinctorial kapag nabahiran ng hematoxylin-eosin; Kapag nabahiran ayon kay Van Gieson, ito ay picrinophilic at nagbibigay ng positibong reaksyon.

Mas tamang i-refer ang hyalinosis hindi sa mga dystrophies, ngunit sa mga resulta ng dystrophies, sa mga kinalabasan ng pagbabago, at higit sa lahat sa pagbabago ng connective tissue. Ang hyaline ay matatagpuan sa epithelium, sa mga masa ng thrombotic, at higit sa lahat sa nag-uugnay na tisyu. Depende sa likas na katangian ng hyaline deposition, sila ay nakikilala: vascular hyalinosis at connective tissue hyalinization. Ang hyaline ay katulad sa mga katangian ng kulay sa fibrinoid. Ito ay oxyphilic, na nailalarawan sa pamamagitan ng homogeneity at density. Ang connective tissue na sumailalim sa hyalinization ay kahawig ng hyaline cartilage sa hitsura - malasalamin at translucent. Ang hyalinization ng mga scars o cicatricial thickenings ng serous membranes, ang mga capsule ay napaka-typical. lamang loob(halimbawa, ang tinatawag na "glazed" spleen, bilang resulta ng perisplenitis). Sa epithelium, lumilitaw ang mga patak ng hyaline bilang resulta ng mga dystrophies ng protina (hyaline-droplet degeneration ng epithelium ng convoluted tubules ng kidney). Sa hepatocytes sa pagkalasing sa alak o may hepatitis, lumilitaw ang "Mallory body" - mga patak ng hyaline sa cytoplasm. Sa katunayan, ang mga patak ng hyaline ay mga patay na ultrastructure na puspos ng protina - focal necrosis.

Ang isang stereotypical na mekanismo ay maaaring masubaybayan sa mekanismo ng mga pagbabago sa hyaline sa connective tissue. Binubuo ito ng mga pagbabago sa istruktura sa connective tissue, na nagiging sanhi ng pagtaas ng permeability at humantong sa insudation ng mga protina na tumagos sa binagong connective tissue.

Hyalinization ng connective tissue binubuo ng saturating protofibrils na may mga protina at pinaghihiwalay ang mga ito. Sa hyalinized tissue, ang elementary fibrils ay disassembled, ngunit ang collagen matrix ay napanatili, ang mga cell ay naka-compress at atrophy. Ang hyalinization ng connective tissue ay pinabilis ng pagbaluktot ng fibroblast function at ang synthesis ng atypical collagen. Ang mga salik na nagpapabilis ng hyalinization ay marami: hypoxia, pagkalasing, pagbaba ng nilalaman ng bakal, kakulangan sa bitamina C, pagkakalantad sa mga immune complex, mga genetic na depekto. Ang hyalinization ng connective tissue ay kadalasang naka-focal. Gayunpaman, sa ilang mga sakit, na tinukoy bilang isang patolohiya ng kaligtasan sa sakit, ang mga epekto ng IR na may pinsala sa connective tissue at kasunod na hyalinization ay nagiging systemic. Kasama sa mga naturang sakit ang systemic scleroderma.

Vascular hyalinosis kadalasan ito ay systemic sa kalikasan. Kadalasan ito ay nangyayari sa mga arterioles (arteriolosclerosis sa hypertension). Ang capillary hyalinosis ay tipikal para sa diabetes mellitus. Sa mga arterya, ang hyalinosis ay sinusunod sa mga lokasyon ng mga atherosclerotic plaque. Ang lokal na vascular hyalinosis ay sinusunod sa mga organo na sumasailalim sa involution (ovary, thymus).

Pinakamataas na halaga ay may systemic vascular hyalinosis sa hypertension. Ang proseso ng hyalinosis, dahil sa sistematikong kalikasan nito, ay tumutukoy sa kurso ng hypertension, pag-unlad nito at pag-unlad ng mga komplikasyon. Ang pagkalat at lawak ng pinsala sa arteriolar ay tinutukoy ng:

1) ang antas ng pagbabago ng vascular wall,

2) antas ng insudation,

3) ang pagkakaroon ng attachment ng immune damage dahil sa structural disorganization ng arteriolar wall at isang pagbabago sa mga antigenic properties ng mga istrukturang naghahatid nito.

Samakatuwid, sa hypertension, ang dalawang anyo ng pinsala sa vascular ay nakikilala.

1. Hyaline arteriolar sclerosis. Ang vasospasm ay nangyayari, ang pinsala sa glycocalyx ng endothelial cells ay nangyayari, ang pinocytosis ay tumataas, at panloob na layer ang daluyan ay nagiging mas natatagusan sa mga protina ng plasma at alpha lipoproteins. Ang mga fibrous na istraktura (basal membranes) ay nasa isang estado ng mucoid na pamamaga. Ang mabagal na insudation ay nangyayari sa akumulasyon ng mga protina ng plasma. Kasabay nito, sa pamamagitan ng pagbubukas ng mga lamad ng basement, ang makinis na mga selula ng kalamnan ay tumagos sa panloob na layer mula sa gitnang layer. Ang mga ito ay nakaayos nang pabilog, na bumubuo ng tinatawag na "panloob layer ng kalamnan". May mabagal na pagbuo ng hyaline. Ang mga sariwang protina ng picrinophilic ay nagiging oxyphilic. Bilang karagdagan sa hyaline na nabuo sa pamamagitan ng insudation (infiltrative mechanism), lumilitaw ang hyaline sa isang maliit na bilang ng mga makinis na selula ng kalamnan, na nagsisimulang mag-synthesize ng mga fibrillar na protina. Unti-unting tumataas ang Fibrosis, nangyayari ang collagenization, na sinusundan ng sclerosis. Ang ganitong mga pagbabago ay humahantong sa functional inertia ng mga arterioles, ang pagpapaliit ng mga lumen ay nag-aayos ng presyon ng dugo sa mataas na lebel, ang mga tisyu ng rehiyong ito ay nakakaranas ng estado ng hypoxia dahil sa kapansanan sa microcirculation.

2. Plasmatic arteriolonecrosis. Nangyayari kapag mabilis na paglabag vascular permeability dahil sa malakas at patuloy na spasms (crises). Ang epekto ng catecholamines at glucocorticoids sa endothelium ay humahantong sa nekrosis. Ang mga rupture ng basement membrane at fibrinoid na pamamaga ng mga fibrous na istruktura ay nangyayari. Ang matinding insudation at plasmorrhagia ay nangyayari sa pagkamatay ng makinis na mga selula ng kalamnan. Laban sa background na ito, nangyayari ang pagtitiwalag ng mga immune complex. Ang komposisyon ng hyaline ay naglalaman ng ferritin, immunoglobulins M at G, mga immune complex na may mga antigen ng mga nasirang istruktura at pandagdag. Ang pagkakalantad sa immune ay nagpapalalim sa pinsala, at nagkakaroon ng fibrinoid necrosis. Ang mga deposito ng protina ay may katangian ng kumplikadong hyaline. Ganito nangyayari ang plasmatic arteriolonecrosis o acute plasmatic impregnation. Ang nekrosis ng vascular wall na may kumpletong obliteration ng lumen ay sinamahan ng pagtigil ng transcapillary exchange at humahantong sa pagkamatay ng tissue sa apektadong rehiyon. Ang resulta nito ay sclerosis at pagkakapilat na may obliteration ng vessel at cicatricial sclerosis ng parenchyma. Ang ganitong mga pagbabago ay kumakatawan sa morphological substrate ng malignant na anyo ng hypertension.

Mga Detalye

Ang mga mesenchymal dystrophies ay bubuo bilang resulta ng mga metabolic disorder sa connective tissue at nakikita sa istraktura ng mga organo at mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Sa kaso ng mga metabolic disorder sa connective tissue, pangunahin sa intercellular substance nito, ang mga metabolic na produkto ay naipon, na maaaring dalhin kasama ng dugo at lymph, bilang resulta ng perverted synthesis, o lumilitaw bilang isang resulta ng disorganisasyon ng pangunahing sangkap at mga hibla ng ang connective tissue.

1. Stromal-vascular dysproteinoses

Kasama sa mga dystrophies ng ganitong uri ang mucoid swelling, fibrinoid swelling, hyalinosis, at amyloidosis.

Kadalasan, ang mucoid swelling, fibrinoid swelling at hyalinosis ay sunud-sunod na yugto ng connective tissue disorganization. Ang prosesong ito ay batay sa akumulasyon ng mga produkto ng plasma ng dugo sa pangunahing sangkap bilang resulta ng pagtaas ng tissue-vascular permeability ( plasmorrhagia), pagkasira ng mga elemento ng nag-uugnay na tissue at pagbuo ng mga protina-polysaccharide complex. Ang Amyloidosis ay nakikilala sa pamamagitan ng katotohanan na ang nabuong complex ay may kasamang abnormal na protina na na-synthesize ng amyloidoblasts.

1) Mucoid na pamamaga

Mababaw at nababaligtad na disorganisasyon ng connective tissue. Sa kasong ito, ang akumulasyon at muling pamamahagi ng mga glycosaminoglycans ay nangyayari sa pangunahing sangkap dahil sa isang pagtaas sa nilalaman ng pangunahing glucuronic acid. Dahil ang mga glycosaminoglycans ay nadagdagan ang mga katangian ng hydrophilic, ang kanilang akumulasyon ay nagdudulot ng pagtaas sa tissue at vascular permeability. Bilang resulta, ang mga protina ng plasma (pangunahin na mga globulin) at mga glycoprotein ay pinaghalo sa mga GAG. Ang hydration at pamamaga ng pangunahing interstitial substance ay bubuo.

Microscopy: ang pangunahing sangkap ay basophilic. Lumilitaw ang isang kababalaghan metachromasia– pagbabago sa estado ng pangunahing interstitial substance dahil sa mga pagbabago sa pH na may akumulasyon ng mga chromotropic substance. Ang mga hibla ng collagen ay namamaga at kadalasang pinapanatili ang kanilang istraktura ng bundle. Sila ay nagiging hindi gaanong lumalaban sa pagkilos ng collagenase.

Ang mga pagbabago ay maaaring sinamahan ng paglitaw ng lymphocytic, plasma cell at histiocytic infiltrates.

Ang ganitong uri ng pamamaga ay nangyayari sa iba't ibang mga organo at tisyu, ngunit mas madalas sa mga dingding ng mga arterya, mga balbula ng puso, endocardium, epicardium, iyon ay, kung saan ang mga chromotropic substance ay matatagpuan nang normal (gayunpaman, sa patolohiya, ang kanilang bilang ay tumataas nang husto).

Hitsura: ang tissue o organ ay napreserba.

Mga sanhi: hypoxia, nakakahawa at mga allergic na sakit, mga sakit na rayuma, atherosclerosis, endocrinopathy, atbp.

Exodo: dalawang beses. Alinman sa kumpletong pagpapanumbalik ng tissue o paglipat sa pamamaga ng fibrinoid.

2) Fibrinoid pamamaga.

Mayroong malalim at hindi maibabalik na disorganisasyon ng nag-uugnay na tisyu, na batay sa pagkasira ng pangunahing sangkap at mga hibla nito, na sinamahan ng isang matalim na pagtaas sa vascular permeability at pagbuo ng fibrinoid. Fibrinoid- isang kumplikadong sangkap, ang komposisyon ay kinabibilangan ng mga protina at polysaccharides ng nabubulok na mga hibla ng collagen, ang pangunahing sangkap at plasma ng dugo, pati na rin ang mga cellular nucleoproteins. Ang isang mahalagang sangkap ay fibrin.

Microscopy: ang mga bundle ng collagen fibers na pinapagbinhi ng plasma ay nagiging homogenous, na bumubuo ng hindi matutunaw, malakas na eosinophilic compound na may fibrin. Ang tissue metachromasia ay hindi ipinahayag o ipinahayag nang mahina (dahil ang mga GAG ng pangunahing sangkap ay depolymerized).

Hitsura: Sa panlabas, kaunti lang ang pagbabago ng mga organo at tisyu.

Mga sanhi: kadalasan ito ay isang pagpapakita ng mga nakakahawang-allergic, autoimmune at angioedema na mga reaksyon. Sa ganitong mga kaso, ang pamamaga ay systemic. Maaaring mangyari ang lokal na pamamaga ng fibrinoid sa panahon ng pamamaga, lalo na ang talamak na pamamaga.

Exodo: nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng fibrinoid necrosis, pagpapalit ng pokus ng pagkawasak na may connective tissue (sclerosis) o hyalinosis.

Ang ganitong pamamaga ay humahantong sa pagkagambala, kung minsan sa pagtigil ng paggana ng organ.

3) Hyalinosis

Sa nag-uugnay na tisyu, ang mga homogenous na translucent na siksik na masa ay nabuo, na nakapagpapaalaala sa hyaline cartilage. Kasabay nito, ang tela ay nagiging mas siksik.

Sa pagbuo ng hyalinosis, ang nangungunang papel ay nilalaro sa pamamagitan ng pagkasira ng mga fibrous na istruktura at isang pagtaas sa tissue-vascular permeability. Ang Plasmorrhagia ay nauugnay sa impregnation ng tissue na may mga protina ng plasma at ang kanilang adsorption sa mga binagong fibrous na istruktura, na sinusundan ng pag-ulan at pagbuo ng hyaline. Ang mga makinis na selula ng kalamnan ay nakikibahagi sa pagbuo ng vascular hyaline. Maaaring bumuo ang Hyalinosis bilang isang resulta ng iba't ibang mga proseso: pagpapabinhi ng plasma, pamamaga ng fibrinoid, pamamaga.

may mga:

A) vascular hyalinosis

Pangunahing nangyayari ang Hyalinosis sa maliliit na arterya at arterioles. Ito ay nauuna sa pinsala sa endothelium, ang lamad at makinis na mga selula ng kalamnan ng dingding at ang saturation nito sa plasma ng dugo.

Microscopy: ang hyaline ay matatagpuan sa subendothelial space6, ito ay itinutulak palabas at sinisira ang nababanat na lamina, ang tunica media ay nagiging mas payat, at sa phiale ang mga arterioles ay nagiging makapal na mga tubo ng salamin na may mahigpit na makitid o ganap na saradong lumen.

Ang hyalinosis na ito ay systemic sa likas na katangian, gayunpaman6 ito ay pinaka-binibigkas sa mga bato, utak, retina, pancreas, at balat. Katangian ng hypertension, diabetic microangiopathy at mga sakit na may kapansanan sa kaligtasan sa sakit. Bilang isang physiological phenomenon, ang lokal na arterial hyalinosis ay sinusunod sa pali ng mga may sapat na gulang at matatandang tao (sinasalamin ang mga functional at morphological na katangian ng organ na ito - pag-aalis ng dugo).

Vascular hyaline- isang sangkap na nakararami sa hematogenous na kalikasan. Ginagabayan ng mga kakaibang katangian ng pathogenesis ng vascular hyalinosis, ang mga sumusunod ay nakikilala:

- simpleng vascular hyaline

Nangyayari bilang resulta ng insudation ng hindi nagbabago o bahagyang nabagong mga bahagi ng plasma ng dugo. Ang ganitong uri ng hyaline ay mas karaniwan sa mga pasyenteng may benign hypertension, atherosclerosis, gayundin sa mga malulusog na tao.

- lipohyalin

Naglalaman ng mga lipid at beta-lipoproteins. Ang ganitong uri ng hyaline ay madalas na matatagpuan sa diabetes mellitus.

- kumplikadong hyaline

Ito ay itinayo mula sa mga immune complex, fibrin at mga bumagsak na istruktura ng vascular wall. Ang hyaline na ito ay tipikal para sa mga pasyente na may immunopathologies, halimbawa, mga sakit sa rayuma.

B) hyalinosis ng connective tissue mismo

Ito ay bubuo, bilang isang panuntunan, bilang isang resulta ng pamamaga ng fibrinoid, na humahantong sa pagkasira ng collagen at saturation ng tissue na may mga protina ng plasma at polysaccharides.

Ang myometrial hyalinosis ay may malaking klinikal na kahalagahan. Pagkatapos ng execution Caesarean section ang isang peklat ay nananatili sa matris, ang hyaline ay idineposito sa mga selula sa hangganan ng kalamnan. Kung natural na manganak ang isang babae ng pangalawang anak, magkakaroon ng gap.

Microscopy: Ang mga bundle ng connective tissue ay nawawalan ng fibrillarity, at ang mga elemento ng cellular ay nagiging mala-cartilage na masa.

Maaaring kumpletuhin ng Hyalinosis ang mga pagbabago sa fibrinoid sa pokus ng talamak na pamamaga. Ang Hyalinosis bilang resulta ng sclerosis ay pangunahing lokal sa kalikasan: ito ay bubuo sa mga peklat, fibrous adhesions ng serous cavities, at ang vascular wall sa atherosclerosis.

Hitsura: may matinding hyalinosis hitsura nagbabago ang mga organo. Ang Hyalinosis ng arterioles at maliliit na arterya ay humahantong sa pagkasayang, pagpapapangit at pag-urong ng organ. Sa hyalinosis ng connective tissue mismo, ito ay nagiging siksik, maputi-puti, at translucent.

Exodo: sa karamihan ng mga kaso hindi kanais-nais, gayunpaman, ang resorption ng hyaline masa ay posible rin.

4) amyloidosis

Sinamahan malalim na paglabag metabolismo ng protina, ang hitsura ng abnormal na fibrillar na protina at ang pagbuo ng amyloid sa interstitial tissue at mga dingding ng mga daluyan ng dugo.

Ang Amyloid ay isang glycoprotein, ang mga pangunahing bahagi nito ay mga fibrillar protein (F-component, na synthesize ng amyloidoblasts). Bumubuo sila ng mga fibril . Mga protina ng fibrillar Ang amyloid ay magkakaiba:

a) AA protein: hindi nauugnay sa immunoglobulins, nabuo mula sa serum counterpart nito - ang SAA protein

b) AL protein: nauugnay sa mga immunoglobulin, ang pasimula nito ay ang mga light chain ng immunoglobulins

c) AF protein: ang prealbumin ay kasangkot sa pagbuo nito

d) ASC 1 protein - isang protina na ang precursor ay prealbumin din

Ang mga fibrillar protein na ito ay bumubuo ng mga kumplikadong compound na may mga glucoproteins ng plasma ng dugo. Ang bahaging ito ng plasma (P component) ng amyloid ay kinakatawan ng mga istrukturang hugis baras.

Ang parehong mga bahagi ng F at P ay may mga antigenic na katangian. Ang mga amyloid fibril at ang bahagi ng plasma ay pumapasok sa mga compound na may chondroitin sulfates sa tissue, at ang "hematogenous additives" ay idinagdag sa nagresultang complex, kung saan ang fibrin at immune complex ay ang pangunahing kahalagahan. Ang lahat ng mga bono sa amyloid ay napakalakas, kaya ang mga enzyme ng katawan ay hindi kumikilos dito.

Pag-uuri amyloidosis ay batay sa posibleng dahilan, pagtitiyak ng fibrillar proteins, prevalence, clinical manifestations.

A. Para sa mga dahilan ng paglitaw:

Pangunahing (idiopathic) amyloidosis

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng: ang kawalan ng isang nakaraan o kasabay na "sanhi" na sakit; pinsala sa nakararami na mga mesodermal na tisyu - cardiovascular system, skeletal at makinis na kalamnan, nerbiyos at balat; pagkahilig na bumuo ng mga nodular na deposito, inconstancy ng mga makukulay na reaksyon ng amyloid substance

Namamana (genetic, familial) amyloidosis

Ang namamana na amyloidosis na may nangingibabaw na pinsala sa bato ay katangian ng isang panaka-nakang sakit (familial Mediterranean fever), na mas madalas na sinusunod sa mga kinatawan ng mga sinaunang tao (Hudyo, Armenian, Arabo).

Pangalawang (nakuha) amyloidosis

Hindi tulad ng iba pang mga anyo, ito ay bubuo bilang isang komplikasyon, at hindi bilang isang malayang sakit. Ang amyloidosis na ito ay sanhi ng talamak na hindi tiyak nagpapaalab na sakit baga, tuberculosis, osteomyelitis, malignant neoplasms, mga sakit na rayuma.

Ang amyloidosis na ito ay karaniwang pangkalahatan at madalas na nangyayari.

Senile amyloidosis

Ang mga karaniwang sugat ay ang puso, mga arterya, utak, at mga pulo ng Langerhans. Ang mga pagbabagong ito ay nagdudulot ng pisikal at mental na pagkasira ng katandaan. Sa senile amyloidosis, ang mga lokal na anyo ay pinaka-karaniwan, bagaman ang pangkalahatang senile amyloidosis ay nangyayari din.

B. Ayon sa pagtitiyak ng fibrillar proteins:

AL amyloidosis

Kasama ang pangunahing (idiopathic) amyloidosis at amyloidosis na may "plasma cell dyscrasia", na pinagsasama ang paraproteinemic leukemia, malignant lymphomas, atbp.

Palaging pangkalahatan na may pinsala sa puso, baga at mga daluyan ng dugo.

AA amyloidosis

Sinasaklaw ang pangalawang amyloidosis at mga sakit na McClell at Welsh. Pangkalahatan din, ngunit higit na nakakaapekto sa mga bato.

AF amyloidosis

Namamana, na kinakatawan ng familial amyloid nephropathy. Pangunahin ang mga peripheral nerves ay apektado.

ASC 1 amyloidosis

Senile generalized o systemic na may pangunahing pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo.

B. Sa pamamagitan ng paglaganap

- pangkalahatang anyo

Pangunahing amyloidosis, amyloidosis na may "plasma cell dyscrasia" (AL), pangalawang amyloidosis at ilang uri ng namamana (AA), senile systemic amyloidosis (ASC 1).

Lokal na amyloidosis

Pinagsasama ang ilang uri ng hereditary at senile amyloidosis, pati na rin ang lokal na tumor-like amyloidosis.

D. Ayon sa clinical manifestations

- cardiopathic

Ito ay mas karaniwan sa pangunahin at senile systemic amyloidosis.

- nephropathic

Para sa pangalawang amyloidosis, panaka-nakang sakit at sakit na McClell at Wells.

- neuropathic

Bilang isang tuntunin, ito ay namamana.

Hepapathic

Epinephropathic

- magkakahalo

Pangalawang amyloidosis.

APUD amyloidosis

Nabubuo ito sa mga organo ng APUD system kapag nagkakaroon ng mga tumor sa kanila (apudomas), gayundin sa mga pulo ng pancreas sa panahon ng senile amyloidosis.

Morphological at pathogenesis ng amyloidosis

Minsan ang pag-andar ng amyloidoblast ay ginagawa ng mga macrophage, mga selula ng plasma, fibroblast, atbp. Sa mga lokal na anyo, ang papel ng mga amyloidoblast ay maaaring gampanan ng mga cardiomyocytes, makinis na mga selula ng kalamnan, at mga keratinocytes.

Sa pangalawang amyloidosis (hindi kasama ang amyloidosis na may "plasma cell dyscrasia"), ang mga mutasyon at ang hitsura ng amyloidoblast ay maaaring iugnay sa matagal na antigenic stimulation.

Ang mga cellular mutations sa "plasma cell dyscrasia" at sa tumor amyloidosis ay sanhi ng tumor mutagens.

Para sa genetic amyloidosis pinag-uusapan natin tungkol sa mga mutation ng gene na maaaring mangyari sa iba't ibang loci, kaya naman nagkakaiba ang mga komposisyon ng amyloid protein. Ang mga katulad na mekanismo ay maaaring mangyari sa senile amyloidosis.

Dahil ang amyloid fibril protein antigens ay napakahinang immunogens, ang mga mutating na selula ay hindi kinikilala o inaalis. Ang immunological tolerance sa amyloid proteins ay bubuo, na humahantong sa pag-unlad ng amyloidosis.

Ang pagbuo ng amyloid protein ay maaaring nauugnay sa:

Mga reticular fibers (perireticular amyloidosis)

Ang Amyloid ay nahuhulog sa mga lamad ng mga daluyan ng dugo at mga glandula, pati na rin ang reticular stroma ng mga parenchymal organ. Nailalarawan ng nangingibabaw na pinsala sa pali, atay, bato, adrenal glandula, bituka, at intima ng maliliit at katamtamang laki ng mga sisidlan (parenchymal amyloidosis).

Mga hibla ng collagen (pericollagenous)

Ang Amyloid ay nahuhulog sa kahabaan ng mga hibla ng collagen; ang adventitia ng daluyan at malalaking sisidlan, myocardium, striated at makinis na mga kalamnan, nerbiyos, at balat ay higit na apektado (mesenchymal amyloidosis).

Pathogenesis Ang amyloidosis ay kumplikado at hindi maliwanag. Ang pathogenesis ng AA at AL amyloidosis ay pinakamahusay na pinag-aralan.

Sa AA amyloidosis Ang amyloid fibrils ay nabuo mula sa pasimula ng amyloid fibrillar protein na pumapasok sa macrophage - ang SAA protein, na na-synthesize sa atay. Ang SAA synthesis ay pinasigla ng macrophage mediator interleukin-1, na humahantong sa matalim na pagtaas SAA sa dugo. Sa ilalim ng mga kondisyong ito, ang mga macrophage ay hindi ganap na nagpapasama sa SAA, kapwa mula sa mga fragment at intussusception nito. lamad ng plasma Ang Amyloidoblast ay nagtitipon ng mga amyloid fibril. Ang pagpupulong na ito ay pinasigla ng amyloid-stimulating factor, ASF, na matatagpuan sa mga tisyu sa pre-amyloid stage.

Kaya, ang sistema ng magrophage ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa pathogenesis ng AA amyloidosis: pinasisigla nito ang pagtaas ng synthesis ng SAA at kasangkot din sa pagbuo ng amyloid fibrils mula sa mga fragment ng protina.

Sa AL amyloidosis Ang serum precursor ng amyloid fibril protein ay ang L-chain ng immunoglobulins. Mayroong dalawang posibleng mekanismo para sa pagbuo ng AL fibrils: 1) pagkagambala ng pagkasira ng mga light chain na may pagbuo ng mga fragment na may kakayahang pagsasama-sama at fibrils; 2) ang hitsura ng mga light chain na may espesyal na pangalawang at tersiyaryong istruktura sa panahon ng pagpapalit ng amino acid.

Ang synthesis ng amyloid fibrils ay maaaring mangyari hindi lamang sa mga macrophage, kundi pati na rin sa plasma at myeloma cells na synthesize paraproteins.

Alinsunod dito, ang hitsura ng amyloidogenic light chain ng immunoglobulins, ang pasimula ng amyloid fibrils, ay nauugnay sa perverted function ng lymphoid system.

Macro at mikroskopya

Ang hitsura ng mga organo ay depende sa lawak ng proseso.Kung ang mga deposito ay maliit, ang hitsura ng organ ay maliit na nagbabago. Sa matinding amyloidosis, ang organ ay lumalaki, nagiging napakasiksik at malutong, at may waxy, mamantika na hitsura kapag pinutol.

SA pali Ang amyloid ay idineposito sa mga lymphatic follicle (sago spleen - siksik, pinalaki, translucent na butil sa isang seksyon) o pantay-pantay sa buong pulp (sebaceous spleen - pinalaki, siksik, kayumanggi-pula, makinis, may mamantika na ningning sa isang seksyon).

SA bato Ang amyloid ay idineposito sa dingding ng mga daluyan ng dugo, sa mga capillary loop at mesangium ng glomeruli, sa mga lamad ng basement tubules at sa stirrup. Ang mga putot ay nagiging siksik, malaki, at mamantika. Habang nagpapatuloy ang proseso, ang glomeruli at pyramids ay ganap na napapalitan ng amyloid, lumalaki ang connective tissue at nagkakaroon ng amyloid wrinkling.

SA atay amyloid deposition ay sinusunod kasama ang reticular stroma ng lobules. Sa mga dingding ng mga sisidlan, ducts, connective tissue ng mga portal tract. Ang mga hepatocyte ay lumiliit at namamatay. Ang atay ay pinalaki, siksik, at mukhang mamantika.

SA bituka Ang amyloid ay bumagsak sa kahabaan ng reticular stroma ng mucosa, pati na rin sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo ng parehong mucous membrane at ang submucosal layer. Sa matinding amyloidosis, ang glandular apparatus ng bituka ay atrophies.

SA puso Ang amyloid ay matatagpuan sa ilalim ng endocardium, sa stroma at mga sisidlan ng myocardium, pati na rin sa epicardium kasama ang mga ugat. Ang pagtitiwalag ay humahantong sa amyloid cardiomegaly. Ang puso ay nagiging siksik at mamantika.

Exodo Ang amyloidosis ay hindi kanais-nais.

2. Stromal-vascular lipidoses

Nangyayari ang mga ito kapag may mga kaguluhan sa metabolismo ng mga neutral na taba o kolesterol at mga ester nito.

Mga neutral na taba– labile fats na nagbibigay sa katawan ng mga reserbang enerhiya.

Obesity– isang pagtaas sa dami ng neutral na taba sa mga fat depot, na mayroon pangkalahatang katangian. Ito ay ipinahayag sa abundant deposition ng fats in tisyu sa ilalim ng balat, omentum, mesentery. mediastinum, epicardium. Lumilitaw din ang adipose tissue kung saan ito ay karaniwang wala, halimbawa, sa myocardial stroma at pancreas.

Pag-uuri ay batay sa iba't ibang mga prinsipyo:

A. Ayon sa etiology:

Pangunahing anyo

Hindi alam ang sanhi nito, kaya naman tinawag itong idiopathic.

Pangalawang anyo

Kinakatawan ng mga sumusunod na uri:

Nutritional, ang sanhi nito ay pisikal na kawalan ng aktibidad at hindi balanseng nutrisyon

Ang tserebral, na umuunlad na may trauma, mga tumor, isang bilang ng mga impeksyon sa neurotropik

Endocrine-Itsenko-Cushing, Froelich syndromes

Namamana – Lawrence-Moon-Biedl syndrome, sakit na Gierke

B. Sa pamamagitan ng panlabas na pagpapakita:

Uri ng simetriko

Ang mga taba ay idineposito nang pantay-pantay iba't ibang parte mga katawan.

Ang akumulasyon sa subcutaneous tissue ng mukha, likod ng ulo, leeg, itaas sinturon sa balikat, mga glandula ng mammary.

Ang taba ay idineposito sa subcutaneous tissue ng tiyan sa anyo ng isang apron

Sa thighs at shins area

B. Para sa labis na timbang ng katawan:

I degree - 20-29% labis na timbang ng katawan

II degree – 30-49%

III degree - 50-99%

IV degree - 100% o higit pa

D. Ayon sa mga katangian ng pagbabagong morpolohikal

Ang bilang ng mga adipocytes at ang kanilang laki ay isinasaalang-alang.

Uri ng hypertrophic

Ang mga fat cell ay pinalaki at naglalaman ng ilang beses na mas maraming triglyceride kaysa sa mga normal. Ang bilang ng mga adipocytes ay hindi nagbabago. Ang mga adipocyte ay insensitive sa insulin, ngunit lubhang sensitibo sa lipolytic hormones.

Uri ng hyperplastic

Ang bilang ng mga adipocytes ay tumataas. Ang pag-andar ng adipocytes ay hindi may kapansanan, walang mga metabolic na pagbabago, at ang kurso ng sakit ay benign.

Mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad

Hindi balanseng nutrisyon, pisikal na kawalan ng aktibidad, mga sakit sa gitnang sistema ng nerbiyos, regulasyon ng endocrine, namamana na mga salik.

Ang agarang mekanismo ng labis na katabaan ay nakasalalay sa kawalan ng balanse ng lipogenesis at lipolysis sa fat cell na pabor sa lipogenesis.

Exodo: Bihirang pabor.

Mga karamdaman sa metabolismo ng kolesterol at mga ester nito.

Ang ganitong mga karamdaman ay sumasailalim sa atherosclerosis. Kasabay nito, ang kolesterol at ang mga ester nito, kundi pati na rin ang mga low-density na beta lipoprotein at mga protina ng plasma ng dugo ay naipon sa intima ng mga arterya, na pinadali ng pagtaas ng vascular permeability.

Ang akumulasyon ay humahantong sa pagkasira ng intima.

Bilang isang resulta, ang fat-protein detritus ay nabuo sa intima, lumalaki ang connective tissue, at nabuo ang isang fibrous plaque, na nagpapaliit sa lumen ng daluyan.

3. Stromal-vascular carbohydrate dystrophies

Maaaring nauugnay sa kawalan ng balanse ng glycoproteins at glycosaminoglycans.

Putik na tissue- dystrophy na nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng glycoprotein. Ang mga chromotropic na sangkap ay inilabas mula sa mga bono na may mga protina at naipon sa interstitial substance. Sa kaibahan sa mucoid swelling, ito ay nagsasangkot ng pagpapalit ng collagen fibers na may mala-mucus na masa. Nag-uugnay na tissue, organ stroma, adipose tissue, ang cartilage ay nagiging translucent, mucus-like, at ang kanilang mga cell ay nagiging stellate.

Dahilan: kadalasan dahil sa dysfunction ng endocrine jelly, pagkapagod (halimbawa, myxedema, mucous edema, mucus ng connective tissues na may cachexia).

Exodo: Ang proseso ay maaaring mababalik, ngunit ang pag-unlad nito ay humahantong sa colliquation at nekrosis.

HyalinosisIto ay isang vascular-stromal protein dystrophy, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag sa mga tisyu ng homogenous translucent siksik na masa ng hyaline, na nakapagpapaalaala sa ground substance ng hyaline cartilage. Ang Hyalinosis ay hindi dapat malito sa hyaline-droplet dystrophy, na isang intracellular dysproteinosis.

Pag-uuri.

Ang mga sumusunod na uri ng hyalinosis ay nakikilala:

1. vascular hyalinosis;
2. nag-uugnay na tissue hyalinosis;
3. hyalinosis ng serous membranes.

Ang Hyalinosis ay maaaring laganap at lokal.

Pangyayari.

Ang Hyalinosis ng mga pader ng mga daluyan ng dugo ay karaniwan at nangyayari sa karamihan ng mga matatanda, lalo na sa mga dumaranas ng hypertension, nagpapakilala ng hypertension, pati na rin ang diabetes mellitus. Ang hyalinosis ng connective tissue ay hindi gaanong karaniwan, at kahit na hindi gaanong karaniwan ay ang hyalinosis ng serous membranes.

Mga kondisyon ng paglitaw.

1. Para sa vascular hyalinosis - pagtaas presyon ng dugo at nadagdagan ang pagkamatagusin ng mga pader ng maliliit na arterya at arterioles.
2. Para sa hyalinosis ng connective tissue - ang nakaraang disorganization nito sa anyo ng mucoid swelling at fibrinoid na pagbabago.
3. Para sa hyalinosis ng serous membranes, ang pagkakaroon ng pag-aayos ng fibrinous inflammatory exudate sa ibabaw ng serous membrane.

Mga mekanismo ng paglitaw.

Hyalinosis mga sisidlan - maliliit na arterya, arterioles at glomeruli ng bato - ay nangyayari bilang resulta ng pagtaas ng presyon ng dugo, nekrosis ng makinis na mga selula ng kalamnan ng medial layer, at paglusot ng vascular wall na may mga protina ng plasma ng dugo. Ang mga protina na ito ay pinagsama sa mga produkto ng myocyte necrosis upang bumuo ng hyaline. Ang isa pang mekanismo para sa pagbuo ng vascular hyalinosis, halimbawa, sa vasculitis, pati na rin ang diabetes mellitus, ay nauugnay sa isang pagtaas sa pagkamatagusin ng vascular wall at ang paglusot nito sa mga protina ng plasma, na kasunod na na-convert sa hyaline.

Ang Hyalinosis ng connective tissue ay nauuna sa pagkasira ng pangunahing sangkap nito at, sa partikular, mucoproteins at collagen fibers. Ang acid mucopolysaccharides, na lumitaw bilang isang resulta ng pagkasira ng mucoproteins, ay humantong sa pamamaga ng tissue dahil sa kanilang binibigkas na hydrophilicity. Kasabay nito, mayroon ding pagtaas sa pagkamatagusin ng mga lokal na microvessel, mula sa kung saan ang albumin, globulins at fibrinogen ay pumasok sa tisyu, na, kapag siksik, ay bumubuo ng hyaline. Ang Hyalinosis ng serous membranes ay ang resulta ng ebolusyon ng fibrinous inflammatory exudate sa ibabaw ng mga organo na may serous lining.

Macroscopic na larawan.

Ang vascular hyalinosis ay hindi macroscopically tinutukoy, maliban sa hyalinosis ng fundus vessels, na nakita ng ophthalmoscopy gamit ang magnifying glass. Ang mga microvessel ay lumilitaw na makapal at paikot-ikot. Ang hyalipized connective tissue ay siksik, nawalan ng elasticity, milky white o bahagyang creamy ang kulay. Ito ay lalo na kapansin-pansin sa mga leaflet ng mga balbula ng puso, makapal at matalim na deformed, at sa tinatawag na keloid scars. Sa hyalinosis ng serous membranes, ang tissue sa lugar na ito ay matalim na makapal, gatas na puti ang kulay, at may pagkakapare-pareho ng cartilaginous. Ang mga organo na may malawak na hyalinosis ng mga lamad - ang atay o pali - ay parang natatakpan ng sugar icing at inilarawan bilang isang glazed na atay o pali.

Microscopic na larawan.

Ang mga dingding ng hyalinized na maliliit na arterya at arterioles ay pinalapot dahil sa akumulasyon ng mga homogenous na eosinophilic na masa sa kanila, ang kanilang lumen ay makabuluhang makitid o ganap na sarado. Ang renal glomeruli ay bahagyang o ganap na pinalitan ng gayong mga masa, kung saan ang nuclei ay paminsan-minsan ay matatagpuan nag-iisang mga selula. Sa hyalinosis ng connective tissue at serous membranes, kabilang sa ilang mga fibrocytes mayroong homogenous eosinophilic masa, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang positibong reaksyon ng PAS, na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga glycoprotein ng dugo sa kanila. Ang mga makukulay na reaksyon sa mucus na naobserbahan na may mucoid na pamamaga na may mga pagbabago sa fibrinoid ay nagiging negatibo.

Klinikal na kahalagahan.

Ang isang makabuluhang pagpapaliit ng lumen ng isang hyalinized na sisidlan ay humahantong sa barotrauma, na karaniwang pinipigilan ng pag-urong ng arteriole, na ngayon ay nawala ang pagkalastiko nito at kakayahang magkontrata. Ang hydrodynamic shock ay humahantong sa plasmatic impregnation ng mga distal na lugar ng tissue na tinustusan ng dugo na may pagkawala ng kanilang mga function. Ito ay kung paano nabubuo ang glomerular hyalinosis sa hypertension na may larawan ng pagtaas ng talamak na pagkabigo sa bato. Ito ay kung paano nagkakaroon ng diabetic retinopathy, na kadalasang nagreresulta sa kumpletong pagkabulag.

Ang Hyalinosis ng connective tissue ng mga leaflet o mga balbula ng mga balbula ng puso ay humahantong sa kanilang pagpapapangit at hindi kumpletong pagsasara, na nagreresulta sa kakulangan ng balbula.

Ang Hyalinosis ng serous membranes sa karamihan ng mga kaso ay lumalabas na isang hindi inaasahang paghahanap sa operasyon o autopsy at klinikal na kahalagahan ay wala. Ang isang pagbubukod ay maaaring mga kaso ng kabuuan o subtotal na hyalinosis ng ibabaw ng atay o pali, na, sa ilalim ng mga kondisyon ng pagtaas ng suplay ng dugo sa mga organo, ay nakakasagabal sa pag-uunat ng kapsula at maaaring sinamahan ng sakit.

Kahulugan.Hyalinosis ay isang vascular-stromal dystrophy, na nailalarawan sa pamamagitan ng extracellular accumulation sa mga tissue ng isang protein substance na hindi karaniwang umiiral - hyaline1.

Ang Hyalinosis ay hindi isang kemikal na konsepto, ngunit isang maginhawa lamang simbolo anumang mga deposito ng protina ng isang tiyak na hitsura.

Pangyayari. Ang vascular hyalinosis ay isang napaka-karaniwang phenomenon dahil sa mataas na insidente ng hypertension at pangalawang hypertension, kung saan ito ay madalas na sinusunod. Ang iba pang mga anyo ng hyalinosis ay hindi gaanong karaniwan.

Pag-uuri. Mayroong tatlong mga anyo ng hyalinosis, naiiba sa mekanismo ng paglitaw, morphological manifestations at klinikal na kahalagahan:

1) vascular hyalinosis;

2) hyalinosis ng connective tissue;

3) hyalinosis ng serous membranes.

Ang hyalinosis ng mga daluyan ng dugo at nag-uugnay na tisyu ay maaaring laganap o lokal, ang hyalinosis ng mga serous na lamad ay lokal lamang.

Mga kondisyon ng paglitaw. Ang Hyalinosis sa mga daluyan ng dugo ay nabubuo sa ilalim ng mga kondisyon ng pagtaas ng presyon ng dugo at/o pagtaas ng permeability. Ang isang karagdagang kondisyon ay maaaring matagal na vasospasm.

Ang Hyalinosis ng connective tissue ay dapat na mauna sa paunang pinsala at disorganisasyon nito sa ilalim ng impluwensya ng mga immune complex o iba pang mga kadahilanan.

Ang Hyalinosis ng serous membranes ay bubuo bilang isa sa mga variant ng kinalabasan ng exudative fibrinous na pamamaga - peritonitis, pericarditis, pleurisy, kung saan ang fibrin ay idineposito nang lokal sa lamad.

Mga mekanismo ng paglitaw. Para sa vascular hyalinosis, ang pangunahing mekanismo ay pagpasok. Ang hyalinosis ay bubuo sa maliliit na arterya at arterioles. Sa arterial hypertension Ang mga protina ng plasma ng dugo ay tumutulo sa ilalim ng presyon sa pader ng daluyan, na tinatawag na pagpapabinhi ng plasma. Ang pader ng sisidlan ay lumapot at nabahiran ng basophilic. Kasunod nito, ang mga bahagi ng plasma na tumagos sa dingding ng sisidlan ay pinagsama sa mga sangkap ng interstitial substance sa sisidlan, na bumubuo ng hyaline. Ang komposisyon ng hyaline ay maaari ring magsama ng mga produkto ng pagkasira ng makinis na mga selula ng kalamnan ng media ng daluyan, bagaman hindi ito kinakailangan. Ang prosesong ito ay multi-stage sa kalikasan, na ang kalubhaan ng hyalinosis ay unti-unting tumataas.

Bilang karagdagan sa mga arterya at arterioles, ang renal glomeruli ay maaaring maapektuhan ng hylinosis. Sa altapresyon dugo sa afferent arteriole, ang mga bahagi ng plasma ay tumagos sa mesangium ng renal glomerulus (Fig. 14.1) at, kasama ang mga bahagi ng mesangial matrix ng renal glomerulus, ay na-convert sa hyaline. Malamang na ang isang lokal na pagtaas sa pagkamatagusin ng mga glomerular capillaries ay gumaganap ng isang tiyak na papel sa pagpapatupad ng mekanismong ito, dahil ang hyalinosis ay karaniwang sa simula ay bubuo lamang sa ilang bahagi ng glomerulus (Larawan 14.2.) at pagkatapos lamang ang buong glomerulus ay apektado. Habang naipon ang hyaline sa mesangium, ang mga capillary loop ng glomerulus ay pinipiga at walang laman, at ang glomerulus pagbuo ng vascular nagiging isang bukol ng homogenous na protina. Ito ay pinadali ng magkatulad na pag-unlad ng hyalinosis ng afferent at efferent arterioles at ang kanilang pagpapaliit, na nag-aambag sa lokal na pagtaas presyon ng dugo sa mga capillary ng glomerulus at mas matinding pagpasok.

Sa vasculitis at glomerulonephritis, ang infiltration ng mga vascular wall at mesangium ng renal glomeruli ay na-promote, una sa lahat, sa pamamagitan ng pagtaas ng permeability ng mga pader ng arterioles at/o capillaries sa ilalim ng impluwensya ng immune complexes at biologically active substances na itinago ng mga cell. ng inflammatory infiltrate at macrophage ng mesangium. Dahil sa paulit-ulit na mga yugto ng pagkalasing sa alkohol, na sinamahan ng isang pagtaas sa pagkamatagusin ng mga arterioles at plasmatic saturation ng kanilang mga dingding, ang vascular hyalinosis ay bubuo sa talamak na alkoholismo.

Ang mga sanhi at mekanismo ng hyalinosis ng splenic arterioles, na madalas na sinusunod sa sectional material, ay hindi malinaw (Fig. 14.3a).

Ang batayan ng connective tissue hyalinosis ay pagpasok At pagkabulok. Ang pinaka-pinag-aralan ay ang mga mekanismo ng pag-unlad ng hyalinosis sa rayuma, kung saan ang mga immunoglobulin, na mga antibodies laban sa hemolytic streptococcus antigens, ay nagsisimulang mag-cross-react sa mga connective tissue antigens, na humahantong sa disorganization nito sa anyo. mucoid At fibrinoid pamamaga1. Ang mga protina ng plasma ng dugo, kabilang ang fibrinogen, ay idinagdag sa mga binagong bahagi ng connective tissue matrix, na nauugnay sa pagtaas ng microvascular permeability o, bilang espesyal na kaso, mga balbula na kumakain sa dugo ng mga balbula ng puso na naghuhugas sa kanila. Ang kumbinasyon ng mga sangkap na ito ay humahantong sa pagbuo ng hyaline.

Ang mekanismo ng scar hyalinosis ay nananatiling hindi malinaw sa pangkalahatan (Larawan 14.4a). Ang paglusot mula sa hindi pa nabubuong bagong mga sisidlan ay maaaring ipalagay, ngunit hindi malinaw kung bakit hindi ito sinusunod sa lahat ng kaso. Imposible ring ibukod ang papel ng labis o baluktot na synthesis: kilala, halimbawa, na ang mataas na nilalaman ng bitamina C sa katawan ay nagtataguyod ng pagbuo ng hyalinosis sa rumen, at ang pagsugpo sa pag-andar ng mga mast cell ay pinipigilan ito. .

Ang mekanismo ng pagbuo ng hyalinosis sa mga tumor, na nangyayari sa isang bilang ng parehong benign at malignant na mga bukol, ay hindi praktikal na pinag-aralan.

Ang Hyalinosis ng serous membrane ay nauugnay sa pagbabagong-anyo fibrin na hindi nalulutas pagkatapos umalis ang fibrinogen sa mga sisidlan sa panahon ng pamamaga. Ang ilang hindi kilalang mga kadahilanan ay may papel sa pagbuo ng naturang pagbabago. lokal na salik, dahil sa karamihan ng mga kaso (kabilang ang mga serous membrane) ang hindi nalutas na fibrin ay sumasailalim sa pagtubo sa pamamagitan ng connective tissue o calcification.

Macroscopic na larawan. Ang vascular hyalinosis ay makikita lamang sa ophthalmoscopy, at kahit na sa paggamit ng magnifying glass. Ang mga arterioles ng fundus ng mata na may hypertension o diabetes mellitus ay mukhang makapal at paikot-ikot - ang larawang ito ay itinalaga ng mga ophthalmologist bilang hypertensive o, nang naaayon, diabetic retinopathy.

Ang hyalinosis ng connective tissue ay pinaka-nakikita sa mga rheumatic lesyon ng mga cusps (damp) ng mga balbula ng puso: sa halip na maging manipis at translucent, mukhang gatas na puti, malabo, makapal, siksik, halos hindi magagalaw (Fig. 14.5).

Ang Hyalinosis ng serous membranes ay hindi maaaring malito sa anumang bagay. Kadalasan ito ay sinusunod sa ibabaw ng atay o pali sa anyo ng isang lokal na gatas-puting pampalapot ng kapsula. Sa malawak na hyalinosis ng mga lamad ng mga organ na ito, sila ay inilarawan bilang "glaze spleen" o "glazed na atay" para sa kanilang pagkakahawig sa isang tinapay na natatakpan ng sugar icing na nagyelo sa ibabaw nito (Larawan 14.6, 14.7a). Ang focal hyalinosis ay madalas na sinusunod sa anterior surface ng isang masakit na pinalaki na puso sa lugar ng tuktok nito, na nauugnay sa mga tibok ng puso sa panloob na ibabaw ng sternum (Larawan 14.8a). Ang mga bilugan o bilog na bituin na hugis milky-white na mga plaque na may diameter na hanggang 1-10 cm ay matatagpuan bilang isang aksidenteng pagtuklas sa autopsy sa ibabaw ng pleura, o mas madalas, ang peritoneum. Ang kapal ng foci ng hyalinosis ng serous membranes ay karaniwang hindi hihigit sa 0.5 cm, ngunit kung minsan ay maaaring umabot sa 1 cm o higit pa (Larawan 14.9a).

Microscopic na larawan. Sa hyalinosis ng mga maliliit na arterya at arterioles, ang kanilang mga dingding ay lumilitaw na makapal dahil sa akumulasyon ng mga homogenous na eosinophilic na masa sa kanila, na matinding nabahiran ng acidic na mga tina, sa partikular na eosin (Fig. 14.10a). Ang nuclei ng makinis na mga selula ng kalamnan ay bihira sa mga masa na ito. Sa renal glomeruli, ang pagtitiwalag ng masa ng hyaline ay sinusunod sa ilang sektor ng glomerulus, pagkatapos ang buong glomerulus ay pinalitan ng hyaline at, nang mawala ang kapsula, ay nagiging isang bilog, mas maliit sa laki kaysa sa diameter ng isang normal na glomerulus, eosinophilic homogeneous inclusion sa interstitium ng kidney na may iisang nuclei na napreserba sa mga cell nito (Fig. 14.11a). Ang Hyalinosis ay hindi umuunlad sa lahat ng glomeruli nang sabay-sabay: unti-unting nagiging dystrophic ang lahat ng mga ito mas malaking bilang glomeruli. Ang hyaline na idineposito sa mga sisidlan sa panahon ng hypertension ay simple; sa diabetes mellitus, ito ay lipohyaline.

Sa hyalinosis ng connective tissue, ang distansya sa pagitan ng mga cell na bumubuo nito ay nadagdagan dahil sa akumulasyon ng isang homogenous na sangkap sa pagitan nila, na hindi palaging nabahiran ng eosin na kasing matindi ng hyaline sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Ang isang katulad na larawan ay sinusunod sa hyalinosis ng serous membranes (Larawan 14.12a).

Klinikal na kahalagahan. Dahil ang mga resistive vessel ay nalantad sa hyalinosis, ang kanilang pinsala ay gumaganap ng isang hindi kanais-nais na papel sa pag-unlad ng arterial hypertension. Ang Hyalinosis ng renal glomeruli sa isang tiyak na yugto ay binabayaran ng isang pagtaas sa dami at pagtaas ng paggana ng hindi pa rin nagbabagong glomeruli, gayunpaman, na may subtotal na pinsala sa glomeruli, ang malalang sakit ay bubuo pagkabigo sa bato, na sa diabetes mellitus ay maaaring isa sa agarang dahilan pagkamatay ng mga pasyente. Ang Hyalinosis ng fundus arterioles sa mga hypertensive na pasyente at mga diabetic ay humahantong sa visual impairment hanggang sa kumpletong pagkabulag. Hyalinosis ng maliliit na arterya ng mga paa't kamay na may ilan systemic vasculitis ay sinamahan ng matinding, kung minsan ay hindi mabata na sakit sa hindi sapat na ibinibigay na mga limbs at, bilang isang resulta, nekrosis ng mga daliri. Ang mga katulad na pagbabago sa mga paa't kamay ay sinusunod sa diabetes mellitus, at dahil sa hyalinosis ng mga arterioles ng balat, ang lokal na pagnipis ng patolohiya ay maaaring umunlad, kung saan ang mga sisidlan at subcutaneous tissue ay makikita sa pamamagitan ng nagresultang "window." matabang tisyu. Mas madalas, ang kinalabasan ng naturang sugat ay ang pagbuo ng hindi magandang pagpapagaling ng mga ulser sa balat.

Ang Hyalinosis ng mga leaflet (flaps) ng mga balbula ng puso ay humahantong sa kanilang kulubot, hindi kumpletong pagsasara at pag-unlad ng sakit sa puso sa anyo ng kakulangan ng kaukulang balbula, na sa huli ay nagtatapos sa kamatayan mula sa talamak na pagpalya ng puso. Ang Hyalinosis ng articular tissues at periarticular scars ay sinamahan ng kapansanan sa paggalaw sa mga joints na ito.

Ang maliit na hyalinosis ng serous membrane ay walang klinikal na kahalagahan at nagpapahiwatig lamang ng isang fibrinous na pamamaga na minsan ay nauna dito. Kung ang pali o atay ay nasa isang uri ng shell na pumipigil sa kanila na lumaki kapag tumaas ang suplay ng dugo, maaari itong sinamahan ng pananakit sa panahon ng pisikal na aktibidad.

Ang hyalinosis ay hindi maibabalik maliban sa hyalinosis ng mga peklat, na sa paglipas ng panahon o bilang isang resulta ng tiyak therapeutic effect, halimbawa, ang electrophoretic na pagpapakilala ng lidase sa kanila, ay maaaring maging mas nababanat, bagaman sa kasong ito ang hyaline ay hindi ganap na nawawala sa kanila.