Otro (nelielo) raksturo ilgstoša samaņas zuduma neesamība. Cilvēks paliek stāvus, bet pēkšņi uz dažām sekundēm sastingst, atmetot galvu atpakaļ. Šis stāvoklis ātri pāriet, un cilvēks turpina savu darbību.

Epilepsijas diferenciāldiagnoze:

Secinājuma formulēšana

Uz ko balstās epilepsijas diagnoze? Precīzi diagnosticēt šo bīstamo slimību ir ļoti grūti. Būs nepieciešama rūpīga izmeklēšana, izmantojot MRI un EEG, anamnēzes apkopošana un analīze, kā arī pacienta uzraudzība krampju laikā.

Kā izskatās epilepsija? Biežas epilepsijas izpausmes pirms uzbrukuma ir:

• "kamols" kaklā;
• vājums un reibonis;
• vemšana;
• mēles nejutīgums;
• troksnis ausīs.

Pacients dažu sekunžu laikā nokrīt, kliedz, zaudē samaņu un pārstāj elpot.

Tad notiek daļēja muskuļu paralīze, ko papildina konvulsīvs sindroms.

Ir svarīgi noskaidrot šādu stāvokļu biežumu, iespējamo iedzimtību un noteikt skarto smadzeņu zonu.

Ārsti bieži nepareizi diagnosticē epilepsiju un izraksta to, kas nodara vairāk ļauna nekā laba.

1. Epilepsija vienlīdz bieži skar gan bērnus, gan pieaugušos.
2. Lai diagnosticētu, ir nepieciešams iziet pilnu pārbaudes kursu, ieskaitot MRI, EEG, aptauju, testēšanu un laboratorijas testus.
3. Visinformatīvākā pētījuma metode ir video EEG monitorings un MRI.
4. MRI 3 Tesla aparātā precīzāk identificē ne tikai epilepsijas perēkļus, bet arī vēzi un metastāzes.
5. Patoloģijas noteikšanā ne mazākā loma ir iedzimtības noteikšanai un uzbrukuma gaitas uzraudzībai.
6. Epilepsijas diagnosticēšana ir ļoti sarežģīta. Būs nepieciešama rūpīga pārbaude.

2009.gadā uz 9. Bērnu pilsētas klīniskās slimnīcas paroksismālo stāvokļu kabinetu konsultācijai tika nosūtīti 115 bērni ar konstatētām epileptiformām izmaiņām EEG. EEG tika veikta galvassāpēm, hiperaktivitātei, uzmanības deficītam, aizkavētai runas attīstībai, cerebrālajai triekai un miega traucējumiem.

Dažiem bērniem tika veikts atkārtots EEG pētījums un, ja iespējams, video-EEG miega monitorings, jo dažos gadījumos EEG tika sniegti tikai secinājumi par epileptiformiem traucējumiem vai arī pētījuma ieraksts bija nepietiekami informatīvs vai nepietiekami kvalitatīvs.

EEG pētījuma un atkārtotu pētījumu laikā epileptiforma aktivitāte tika apstiprināta 54 pacientiem. Citos gadījumos miogramma, EKG, reogrammas artefakti, daudzfāzu kompleksi, paroksizmāla aktivitāte utt. tika aprakstīti kā “epileptiforma aktivitāte”.

Vairumā gadījumu epileptiforma aktivitāte konstatēta zēniem – 59% (32 bērni).

Bērnu ar konstatētiem traucējumiem vecums bija no 5 līdz 14 gadiem. Visbiežāk epileptiforma aktivitāte tika reģistrēta 5–8 gadu vecumā, un to pārstāvēja DEND. Ģeneralizēti pīķa viļņu kompleksi tika reģistrēti 3 pacientiem.

Vairumā gadījumu (41) epileptiformajai aktivitātei DED formā bija zems reprezentācijas indekss, un tā bija nepārtraukta tikai 4 pacientiem.

Diagnožu struktūra bērniem ar konstatētu epileptiformu aktivitāti bija šāda: cerebroastēniskais sindroms (30); autonomās disfunkcijas sindroms (6); uzmanības deficīta hiperaktivitātes traucējumi (6); cerebrālā trieka (5); epileptiforma smadzeņu dezintegrācija (3); neiroinfekcijas sekas (2); smagas galvas traumas sekas (2). Daži bērni tika izvesti papildu pārbaude(CT, smadzeņu MRI).

Neiroattēlveidošana šajā grupā atklāja šādus traucējumus:

Iedzimta arahnoidāla cista temporālā daiva – 2

Periventrikulāra leikomalācija - 3

Smadzeņu atrofija - 2

Dažiem bērniem, ņemot vērā neiroattēlu datus un epileptiformas aktivitātes klātbūtni EEG, pretkrampju terapija ir ieteicama 3-6 mēnešus ar sekojošu EEG uzraudzību.

Valproiskābes zāles tika izrakstītas 6 bērniem (20-25 mg/kg ķermeņa masas) un 4 bērniem - trileptāls (25 mg/kg). Trileptal ir paredzēts bērniem ar identificētām temporālās daivas smadzeņu cistām un cerebrālo trieku (hemiparētiskā forma).

Šīs grupas bērnu novērošanas gadā lēkmes netika reģistrētas. Šo pacientu turpmāka novērošana un elektroencefalogrāfisko traucējumu uzraudzība ir nepieciešama, lai iespējami koriģētu ar epileptiformu aktivitāti saistītus neepilepsijas traucējumus.
TAKTISKIE ALGORITMI SPECIALIZĒTAS NEIROLOĢIJAS NODAĻAS EEG-VIDEO MONITORINGA BIROJA DARBĀ
Perunova N.Yu., Safronova L.A., Rylova O.P., Volodkevich A.V.
Reģionālais bērnu epilepsijas un paroksizmālo stāvokļu centrs

CSTO Nr. 1, Jekaterinburga
Elektroencefalogrāfiskā videonovērošana (EEG-VM), kas ļauj sinhronizēt EEG un video informāciju, vizualizēt epilepsijas lēkmes, veikt klīniski-elektroencefalogrāfiskus salīdzinājumus un noskaidrot slimības formu, šobrīd ir visinformatīvākā metode epilepsijas un neepilepsijas paroksizmālas diagnostikas standartam. nosacījumiem

CSCH Nr. 1 Jekaterinburgā EEG-VM birojs tika izveidots 2002. gadā. Krievijā joprojām nav standartu EEG-VM pētījumu veikšanai, tāpēc daudzas tehnoloģiskās pieejas biroja darbinieki izstrādāja neatkarīgi.

Gada laikā EEG-VM kabinetā par periodu 2002-2009 tika izmeklēts aptuveni nemainīgs bērnu un pusaudžu skaits vecumā līdz 18 gadiem (1028-1162). 1. KSS slimnīcā uzturas bērni 58%, ambulatori - 42%. No visiem pārbaudītajiem 14,6% bija pirmā dzīves gada bērni.

EEG-VM rezultātā epilepsijas diagnoze tika izslēgta 44% izmeklēto. Izmeklēšanas iemesli šajā pacientu grupā bija: veģetatīvi-asinsvadu distonija ar sinkopāliem paroksismiem, hiperkinētiskais sindroms, paroksizmāli miega traucējumi, migrēna, motoriskie stereotipi, konversijas traucējumi, zīdaiņu masturbācija.

Epilepsijas diagnoze tika noteikta vai apstiprināta 56% izmeklēto. Epilepsija šajā grupā tika novērtēta kā ģeneralizēta 61% gadījumu un kā daļēja 39%.

Pamatojoties uz daudzu gadu pieredzi, veicot EEG videonovērošanas pētījumus bērniem un pusaudžiem, esam piedāvājuši dažas īpašas tehnoloģiskas pieejas vai taktiskos algoritmus.

Pētījuma veikšana nomodā vairumam pacientu ietver standarta funkcionālo testu komplektu (acu atvēršana un aizvēršana, ritmiska fotostimulācija dažādos frekvenču diapazonos, fonostimulācija, hiperventilācija). Fotosensitivitātes epilepsijas sensibilizācijas tests veic RFS tūlīt pēc pamošanās. Atkarībā no slimības gaitas īpatnībām var izmantot īpašas provokācijas metodes - spēlēšanos, taustes provokāciju, televīzijas skatīšanos (televīzijas epilepsijas gadījumā), asas skaņas pakļaušanu (pārsteidzošai epilepsijai), sarežģīta teksta lasīšanu (epilepsijas lasīšanai). ). Pacienti ar pseidoepilepsijas lēkmēm sarunas laikā var tikt pakļauti provokatīvai ietekmei. Mazu bērnu nomodā un pacientu ar apziņas traucējumiem novērošana parasti tiek veikta, neizmantojot funkcionālie testi(izņemot RFS, ja norādīts).

Pētījums miega stāvoklī vairumā gadījumu izrādās diezgan informatīvs, fiksējot 1-2 dienas miega ciklus pēc sagatavošanas ar miega trūkumu. Pētījumi nakts miega stāvoklī (8 stundas) tiek veikti ar tikai nakts lēkmju raksturu, epilepsijas lēkmju un paroksizmālu miega traucējumu diferenciāldiagnozi, uzvedības traucējumiem ar nespēju gulēt dienas laikā. Birojam ir tehniskās iespējas un pieredze ilgstošu (24-48 stundu) studiju veikšanā, tomēr nepieciešamība pēc šādām studijām rodas, mūsuprāt, tikai īpašās situācijās (piemēram, norises procesā). klīniskie pētījumi). Poligrāfiskā izpēte ir tehniski iespējama, izmantojot šo diagnostikas kompleksu un tiek veikta nepieciešamības gadījumā - piemēram, diagnosticējot epilepsijas elpošanas traucējumus.

Mēs uzskatām, ka EEG-VM kabinetam ir jāpieder tikai klīniskajam dienestam un jāatrodas specializētas nodaļas teritorijā (lai izvairītos no savlaicīgas palīdzības sniegšanas epilepsijas lēkmju attīstībā, īpaši to sērijās un statusos). Adekvātu datu interpretāciju var veikt tikai ārsti ar pamatizglītību neiroloģijā - epileptoloģijā, kuri ir ieguvuši apmācību arī neirofizioloģijā (EEG). Individuāla pieeja ārsta programmas vai taktiskās izmeklēšanas algoritma izstrādei katram pacientam ļauj iegūt maksimālu diagnostiskās informācijas apjomu.

FOKĀLĀ EPILEPSIJA JAUNIEM BĒRNIEM:

TRILEPTĀLĀS TERAPIJAS PIEREDZE
Perunova N.Yu., Volik N.V.
Reģionālā bērnu klīniskā slimnīca Nr.1, Jekaterinburga
Fokālās epilepsijas lēkmes zīdaiņa vecumā ir grūti identificējamas to klīniskās fenomenoloģijas īpatnību dēļ, tās bieži atklāj tikai EEG videonovērošanas laikā. Šajā sakarā rodas kļūdains iespaids, ka epilepsijas fokālās formas bērniem pirmajā dzīves gadā ir reti sastopamas. Tikmēr, ja starp epilepsijām, kas sākas pirmajā dzīves gadā, West sindroms veido 39-47%, tad simptomātisku un kriptogēnu fokusa epilepsiju īpatsvars veido 23-36% (Caraballo et al., 1997; Okumura et al. , 2001).

Simptomātiskas fokālās epilepsijas, kas sākas zīdaiņa vecumā, etioloģiskie faktori galvenokārt ir smadzeņu disģenēze (fokālā garozas displāzija, pahigirija, polimikrogīrija, šizencefālija, neironu heterotopija, hemimegalencefālija), kuras neiroattēlu diagnostiku apgrūtina mazu bērnu mielīna nepilnīgums. Simptomātiskas fokālās epilepsijas attīstība zīdaiņa vecumā ir iespējama arī perinatālā hipoksiski išēmiskā smadzeņu bojājuma ar fokālās gliozes, meziālās temporālās sklerozes, Stērža-Vēbera sindroma, bumbuļveida sklerozes un smadzeņu audzēju fona.

Semioloģija daļējas lēkmes Bērnībā bieži ietilpst motoriskās parādības (toniski vai kloniski, aptverot seju, 1 vai 2 ekstremitātes, pusi ķermeņa), kā arī dažādas izpausmes (acu, galvas novirzes). Iespējams autonomie simptomi(sejas bālums vai apsārtums, mīdriāze, tahipnoja vai apnoja), galvas mājiens, Dažādi automātisms (oroalimentāri, sejas, sarežģīti žesti).

Dati no EEG videonovērošanas pētījumiem parāda epilepsijas lēkmju kombinācijas atbilstoši fokusa lokalizācijai (Drīzāk J.P. et al., 1998). Frontālo krampju komplekss zīdaiņiem ietver tonizējošas pozas, galvas mājienu, aktivitātes pārtraukšanu, plakstiņu mioklonusu, žestu automātismu un sarežģītu motoru uzvedību. "Rolandiskas" lēkmes izpaužas kā vienpusēja vai divpusēja ekstremitāšu hipertoniskums, daļēji kloni un lateralizētas motoriskās parādības. Temporālās daivas uzbrukumi ietver darbības pārtraukšanu, skatienu un oroalimentāru automātismu. Visbeidzot, pakauša lēkmes raksturo acu novirze, okuloclons, plakstiņu mioklons, dažkārt ir iespējama "skatīšanās" un vēlīna perorāla automatizācija.

Interiktālās izmaiņas EEG sākotnēji izpaužas kā lēnāki ritmi, frekvences-amplitūdas asimetrija un dažreiz reģionālā lejupslīde. Epileptiforma aktivitāte var parādīties vēlāk nekā krampji un izpausties kā tapas, asu viļņi, kā arī "aso-lēno viļņu" kompleksi, kas ir polimorfi pēc formas un amplitūdas (vienpusēji, divpusēji, daudzfokāli).

Zīdaiņa vecuma simptomātiskas un kriptogēnas fokālās epilepsijas ārstēšanai nepieciešama maksimāla aktivitāte. Diemžēl Krievijā apstiprināto un pieejamo pretkrampju līdzekļu klāsts lietošanai maziem bērniem (valproāts, karbamazepīns, barbiturāti, benzodiazepīni) ir nepietiekams.

Zīdaiņu fokālās epilepsijas ārstēšanā nozīmīgu ieguldījumu sniedz zāļu Trileptal® lietošana, kuru lietošana ir atļauta bērniem no 1 mēneša vecuma. Ieteicamā sākuma dienas deva ir 8-10 mg/kg (sadalīta 2 devās), titrēšanas ātrums ir 10 mg/kg nedēļā, maksimālā dienas deva ir 55-60 mg/kg. Ērta lietošanai maziem bērniem ir suspensija iekšķīgai lietošanai (60 mg/ml, 250 ml pudelītē).

Mēs esam ieguvuši savu pozitīvo klīnisko pieredzi par trileptāla suspensijas lietošanu maziem bērniem ar fokusa epilepsiju. 2009. gada laikā CSCH Nr. 1 agrīnās bērnības nodaļā tika ārstēti 73 bērni ar epilepsiju. 15 bērniem ar parciālām epilepsijas lēkmēm (20,5%) tika nozīmēts Trileptal, pielāgojot devu, pēc tam terapiju ieteica mājās. Bērnu vecums bija no 1 līdz 13 mēnešiem.

Vienā novērojumā daļēja epilepsija tika uzskatīta par kriptogēnu, un bērnam tika nozīmēta Trileptal monoterapija.

14 pacientiem bija simptomātiskas epilepsijas formas. 11 gadījumos tās bija simptomātiskas daļējas epilepsijas uz smagu vai vidēji smagu perinatālu smadzeņu bojājumu fona, visbiežāk hipoksiskas izcelsmes. IN klīniskā aina izpaudās vienkāršas daļējas motoriskas lēkmes, versīvas, okulomotoriskas lēkmes un tonizējošas spazmas. EEG videonovērošanas laikā tika reģistrēta reģionālā epileptiforma aktivitāte.

3 pacientiem epilepsijas encefalopātijas tika konstatētas uz smadzeņu disģenēzes (lisencefālija, agyrija - 2 gadījumi) un bumbuļveida sklerozes (1 gadījums) fona. Bija ievērojama aizkavēšanās motoriskajā un garīgajā attīstībā. Epilepsija izpaudās kā zīdaiņu spazmas ar fokusa komponentu - galvas, rumpja, salšanas un acu riešanas variantu. EEG-VM laikā tika reģistrēta daudzreģionāla vai difūza epileptiforma aktivitāte.

Visi 14 pacienti saņēma depakīna un trileptāla (suspensijas) kombināciju 30-40 mg/kg. Visos novērojumos tika novērota lēkmju biežuma samazināšanās un laba terapijas panesamība.

**Sverdlovskas reģionālais onkoloģijas centrs, Jekaterinburga
Darba mērķis: izveidot smadzeņu bioelektriskās aktivitātes (BEA GM) telpiskās sinhronizācijas procesu stāvokļa indikatoru, pamatojoties uz bipolāru vadu EEG spektru analīzi un izpētīt tā izmantošanas iespējas, lai novērtētu riskus, kas saistīti ar smadzeņu bioelektrisko aktivitāti. smadzeņu audu epilepsijas attīstība epilepsijas ķirurģiskās ārstēšanas laikā.

1. grupā bija 32 pacienti ar epilepsijas frontālo un frontotemporālo formu pēc epilepsijas ķirurģiskas ārstēšanas (pacienti ar pozitīviem (lēkmju biežuma samazināšanās par 75%) un negatīviem rezultātiem un pacienti ar patoloģiskā fokusa lokalizāciju labajā un kreisajā pusē. Atsevišķi tika analizēti 2. grupa, kurā bija 24 veseli brīvprātīgie, pamatojoties uz bipolāru EEG vadu jaudas spektriem, kuriem nav kopīgu punktu, tika aprēķināti korelācijas koeficienti starp to harmoniku spektriem, kas pēc analoģijas ar krustojuma koeficientiem. korelācijas analīzi, ko sauca par līdzības koeficientiem (CS) pētītajās grupās tika novērots CS, kas aprēķināts starp novadījumiem F3-F7/C3-T3 un C3-T3/T5-P3 kreisajā puslodē un F4-F8/C4-T4. un C4-T4/T6-P4 attiecīgi labajā puslodē starp šiem vadiem un tālāk tika uzskatīti par īpašiem BEA GM telpiskās sinhronizācijas stāvokļa raksturlielumiem (CS 1 un CS 2), jo īpaši tāpēc, ka mēs runājām par simetriskiem. kreisās un labās puslodes vadi. Lai izmantotu divus konkrētus BEA GM telpiskās sinhronizācijas stāvokļa rādītājus katrai puslodei, kuriem ir aptuveni vienāda informācijas vērtība, bet ne vienādas vērtības, bija nepieciešams saprātīgs kompromiss starp tiem - vispārināta indikatora ieviešana. Kā tāds vispārināts BEA GM telpiskās sinhronizācijas stāvokļa (SPS) rādītājs tika aprēķināta vektora norma, kuras koordinātes bija daļējie rādītāji: SPS = (KS 1 2 + KS 2 2) 1/2, t.i. - kvadrātsakne no daļējo rādītāju kvadrātu summas.

2. grupā visas SPS vērtības abām puslodēm bija mazākas par 1 (vidējās vērtības - 0,80 kreisajai puslodei un 0,84 labajā pusē), un pēc GW dominēja to samazināšanās tendence (kreisajai puslodei 0,79). puslode un 0,80 labajā pusē). 1. grupā būtiski palielināti vidējie SPS indeksi, īpaši bojājuma lokalizācijas puslodē - 1,03 kreisajā puslodē ar bojājuma lokalizāciju kreisajā pusē un 0,97 labajā puslodē ar labās puses lokalizāciju. Pēc GV dominēja to tālākā pieauguma tendence - 1,09 kreisajā puslodē ar bojājuma lokalizāciju kreisajā pusē un 1,06 labajā puslodē ar labās puses lokalizāciju.

Bojājumam kontralaterālajā puslodē kopā ar paaugstinātām SPS indikatora vērtībām pēc zīdīšanas bija pietiekams skaits gadījumu ar normālām SPS vērtībām (mazāk par 1), kas raksturīgi kontroles grupai ar skaidri normālu funkcionēšanu. mehānismiem, kas regulē BEA GM telpisko sinhronizāciju. Tas ļāva uzskatīt SPS indikatora vērtību pēc GV puslodē pretēji patoloģiskās aktivitātes fokusa lokalizācijai kā kritēriju BEA GM telpiskās sinhronizācijas regulējošo mehānismu stāvoklim: 1 pārsniegšana ir zīme riska faktors, kas veicina turpmāku smadzeņu audu pēcoperācijas epilepsijas attīstību. Salīdzinošā varbūtības analīze parādīja, ka šīs zīmes klātbūtnē relatīvais risks, ka nebūs pozitīvas ietekmes no ķirurģiska iejaukšanās palielinās 2,5 reizes.

Epilepsijas lēkmes vai distonijas lēkmes, grūtības diferenciāldiagnozē
Rahmaņina O.A., Levitina E.V.

GOU VPO Rošdravas Tjumeņas Valsts medicīnas akadēmija

GLPU uz reģionālo klīnisko slimnīcu Nr.2

Tjumeņa
Tika pārbaudīti 9 bērni (6 zēni un 3 meitenes) ar ģeneralizētu simptomātisku distoniju. Bērnu sadalījums pēc vecuma bija šāds: 3 bērni vecumā līdz 1 gadam, 3 bērni - no 1 līdz 2 gadiem, 1 bērns - 3 un 4 gadus vecs un 1 bērns 8 gadus vecs. Distonijas cēloņu analīze parādīja, ka 8 no šiem bērniem bija smagi perinatāli centrālās nervu sistēmas bojājumi, kam sekoja bērnības attīstība. cerebrālā trieka un 1 bērnam tika diagnosticēta hromosomu anomālija (5. hromosomas īsās rokas dzēšana). Visiem bērniem bija pirmsdzemdību perioda patoloģija: gestoze (3), spontāna aborta draudi (4), intrauterīna infekcija (3), polihidramniji (1), hroniska fetoplacentāra nepietiekamība (1), anēmija (4) un biežas akūtas. elpceļu vīrusu infekcijas ar paaugstinātu temperatūru mātēm (1). Visi šie faktori izraisīja patoloģisku dzemdību perioda gaitu: akūtu asfiksiju (5), priekšlaicīgu dzemdību (2), intrakraniālu dzemdību traumu (1), intraventrikulāru asiņošanu (2), savukārt ar ķeizargriezienu dzemdības tika veiktas tikai 2 gadījumos. Visiem bērniem bija smaga agrīnā jaundzimušā perioda gaita: 5 - mākslīgā ventilācija (14,6±11,3 dienas), konvulsīvs sindroms (3), meningoencefalīts (2), sepse (1), anoksiska smadzeņu tūska (1) . Šajā periodā 1 bērns guva smagu smadzeņu traumu, smadzeņu sasitumu ar subarahnoidālu asiņošanu. Smadzeņu CT/MRI atklāja vairākus strukturālus defektus: hidrocefāliju (4 bērni, no tiem 2 ar HPS); porencefālas cistas (3); periventrikulāra leikomalācija (2); kopējā subkortikālā leikomalācija – 1; smadzenīšu hipogēze, Dendija-Volkera anomālija (1), daivas atrofija (2), asinsvadu malformācija (1); smadzeņu disģenēze (1). Bērnam ar hromosomu anomāliju bija citu orgānu anomālijas (iedzimta sirdskaite, hidronefroze, timomegālija). Līdzīgs lēkmju modelis ļāva mums aizdomām par distonisku lēkmēm visiem 9 bērniem: “izliekšana” dažreiz ar vērpes komponentu, mutes atvēršana, mēles izstumšana. Apziņa nezaudē, bieži vien sāpīga reakcija raudāšanas un provokācijas veidā, mainot ķermeņa stāvokli vai pieskārienu izmeklēšanas laikā. Klīniski sešiem no 9 bērniem iepriekš bija diagnosticēta epilepsija un viņi tika neveiksmīgi atlasīti pretepilepsijas ārstēšanai. Kad mēs veicām video-EEG monitoringu uzbrukuma laikā, šie bērni neatklāja epileptiformu aktivitāti. 3 bērni faktiski sirga ar epilepsiju paralēli: West sindroms (2), simptomātiska fokālā epilepsija (1). Tajā pašā laikā 2 pacientiem ar krampju remisiju 1 gada laikā un iepriekš aprakstīto stāvokļu rašanās brīdī tika atrisināts jautājums par epilepsijas lēkmju atkārtošanos vai distonijas parādīšanos. 1 bērnam saglabājās vienreizējas flexor spazmas, kas no vienas puses vienkāršoja distonijas diagnostiku, no otras puses, radās jautājums par West sindroma transformāciju fokusa epilepsijā. Veicot video-EEG monitoringu distonijas laikā, šiem 3 bērniem arī nebija epileptiformas aktivitātes. Visi 9 bērni tika pievienoti antidistoniskajai terapijai (Nacom, klonazepāms, baklofēns, Mydocalm) ar daļēju vai nozīmīgu pozitīvu efektu. Tādējādi simptomātiska distonija bērniem bija biežāka līdz 4 gadu vecumam. Ar tiem maziem bērniem rodas vairāku patoloģisku faktoru kombinācija, kas izraisa nopietnus centrālās nervu sistēmas bojājumus. Lai nodrošinātu atbilstošu ārstēšanu šai pacientu kategorijai, ir jāveic distonijas diferenciāldiagnoze, izmantojot video-EEG monitoringu.
BĒRNIECĪBAS LABABĪGU EPILEPTIFORMU TRAUCĒJUMU ELEKTROENCEFALOGRĀFISKAIS RAKSTS BĒRNIEM AR SMAGI RUNAS TRAUCĒJUMI
Sagutdinova E.Sh., Perunova N.Yu., Stepaņenko D.G.
GUZ SO, DKBVL, “Zinātniskais un praktiskais centrs Bonum”, Jekaterinburga
Mērķis: Noskaidrot bērnības labdabīgu epileptiformu traucējumu (BED) elektroencefalogrāfiskā rakstura sastopamības biežumu un galvenos raksturlielumus bērniem ar smagiem runas traucējumiem bez epilepsijas lēkmēm.

Materiāli un metodes: Pētījumā piedalījās 63 bērni vecumā no 2 gadiem 10 mēnešiem līdz 4 gadiem 6 mēnešiem ar smagiem izteiksmīgas runas traucējumiem (1. līmeņa OSD), kuri bija pārcietuši perinatālu hipoksiski-išēmisku encefalopātiju un kuriem pašlaik nav vai nav bijušas tādas slimības. epilepsijas lēkmes. Bērni ar runas traucējumiem smagu neiroloģisku, garīgu, somatisku slimību dēļ, ģenētiskie sindromi un dzirdes traucējumi tika izslēgti no pētījuma. Visiem bērniem tika veikta vienas stundas video EEG monitorings nomodā un dabiskā miega stāvoklī ar Comet elektroencefalogrāfu (Grass-Telefactor, ASV). Izmantojot EEG un video materiāla vizuālo novērtējumu, tika analizēta epileptiformas aktivitātes klātbūtne un galvenās īpašības.

Rezultāti un diskusija: Labdabīgu epileptiformu bērnības traucējumu elektroencefalogrāfiskais modelis pēc būtības bija tikai subklīnisks un tika reģistrēts 12 bērniem (19%). Tādējādi tās sastopamības biežums bērniem ar smagiem izteiksmīgas runas traucējumiem ievērojami pārsniedz kopējo populācijas rādītāju, kas, pēc dažādu autoru domām, ir 1,9-4%. Nomodā un miega laikā DND modelis tika reģistrēts 8 bērniem (66, 6%). Epileptiformas aktivitātes indeksa pieaugums, pārejot no nomoda uz miegu, tika novērots tikai vienam bērnam (8,3%). 4 bērniem (33,4%) šis modelis tika reģistrēts tikai miega stāvoklī. Bērniem ar smagiem runas traucējumiem bija raksturīga DND modeļa divpusēja lokalizācija (8 bērni, 66,6%), vienpusēja, pārsvarā kreisā lokalizācija tika novērota tikai 4 pacientiem (33,4%). Lielākajai daļai bērnu bija zems vai mērens epileptiformas aktivitātes indekss (11 bērni, 91,7%), un tikai vienam bērnam (8,3%) indekss tika novērtēts kā augsts. Dominējošā DEND modeļa lokalizācija tika novērota smadzeņu centrālajos-temporālajos reģionos (8 bērni, 66,6%), lokalizācija tikai centrālajos reģionos tika novērota 2 bērniem (16,7%) un ar tādu pašu biežumu šis modelis tika reģistrēts. smadzeņu temporo-parietālajās zonās (2 bērni, 16,7%).

Secinājumi: Tādējādi bērniem ar smagiem runas traucējumiem ir raksturīgs augstāks subklīniskā elektroencefalogrāfiskā rakstura DEND sastopamības biežums ar dominējošu divpusēju lokalizāciju smadzeņu centrālajos-temporālajos reģionos ar zemu vai vidēju indeksu nekā vispārējā populācijā. , bez būtiska miega indeksa pieauguma. Ņemot vērā pierādītas ģenētiskās noslieces klātbūtni, kas izpaužas kā traucēta neironu nobriešana smadzeņu garozā gan DED modeļa veidošanās laikā, gan primāros runas traucējumos bērniem, mēs varam pieņemt zināmu kopību ģenētiskajos mehānismos. no šiem patoloģiskajiem stāvokļiem. Ir nepieciešami turpmāki perspektīvi pētījumi, lai novērtētu DEND subklīniskā elektroencefalogrāfiskā modeļa ietekmi uz runas traucējumu gaitu un iznākumu, epilepsijas attīstības risku un pretepilepsijas terapijas nepieciešamību bērniem ar smagiem runas traucējumiem.

KAZAŅAS BĒRNU PILSĒTAS EPILEPTOLOĢISKĀ CENTRA DARBA PRAKTISKIE ASPEKTI
Sivkova S.N., Zaikova F.M.

Pēdējā desmitgadē liela uzmanība ir pievērsta specializēta epileptoloģijas dienesta izveidei bērniem un pusaudžiem dažādos Krievijas reģionos. Tatarstānas Republika nebija izņēmums. 2000. gadā Bērnu pilsētas slimnīcā 8 tika organizēta epilepsijas un paroksizmālo stāvokļu diagnostikas un ārstēšanas kabinets. Birojs ir kļuvis par vissvarīgāko saikni medicīniskās aprūpes organizēšanā bērniem, kuri cieš no epilepsijas Kazaņā.

Darba mērķis: parādīt biroja praktisko pieredzi specializētās konsultatīvās palīdzības sniegšanā bērniem ar epilepsiju.

Metodes: salīdziniet datus praktiskais darbs bērnu pilsētas epileptoloģiskais dienests Kazaņas pilsētā 2000. un 2009. gadā.

Iegūtie rezultāti: 2000.gadā visi kabinetā reģistrētie pacienti atkarībā no epilepsijas lēkmes veida tika iedalīti tikai divās epilepsijas grupās: epilepsija ar Grand mal lēkmēm - 89,6% un epilepsija ar Petit mal lēkmēm - 10,4%. Pacientu grupa ar epilepsijas fokālās formas toreiz netika noteikta. Tolaik ārstēšanā līderpozīciju ieņēma fenobarbitāls - 51%; karbamazepīns – 24%; valproīnskābes preparāti – 18%. Jaunās paaudzes zāles terapijā vēl nav izmantotas.

2009. gadā situācija krasi mainījās. Epileptoloģijas kabinetā novērotie 889 bērni ar epilepsiju tika sadalīti galvenajās grupās pēc epilepsijas formām, starptautiskā klasifikācija epilepsijas un paroksismālas slimības 1989. gadā. Dati tiek parādīti šādi: idiopātiskās fokālās formas veidoja 8%; idiopātiska ģeneralizēta – 20%; simptomātisks fokuss – 32%; simptomātiski ģeneralizēti – 8%; domājams simptomātiska (kriptogēna) fokāla – 29%; nediferencēti – 3%. Arī lietoto pretepilepsijas līdzekļu klāsts ir mainījies atbilstoši globālajām tendencēm epileptoloģijas jomā. Šobrīd biežāk tiek lietoti valproiskābes preparāti - 62%; karbamazepīni 12%. Jauno pretepilepsijas līdzekļu grupā ietilpa: topiramāts – 12%; lamotrigīns – 3%; keppra – 5%; trileptāls – 3%. Pacientu īpatsvars, kuri saņēma fenobarbitāla terapiju, ievērojami samazinājās līdz 1,5%. Lielākā daļa pacientu tiek ārstēti ar monoterapiju – 78%. 16% pacientu saņem 2 pretepilepsijas līdzekļus. Klīniskā remisija tika sasniegta 72% bērnu. Uzbrukumi turpinās, neskatoties uz regulāru ārstēšanu 17% gadījumu. Visbiežāk šo grupu veido pacienti ar fokusa epilepsijas formām, kuri tiek kombinēti ar vairākām zālēm. 3% pacientu ziņo par neregulāru pretepilepsijas līdzekļu lietošanu.

Secinājumi: pacientu novērošana specializētā epilepsijas centrā dod iespēju katrā konkrētajā gadījumā pareizi diagnosticēt konkrētu epilepsijas formu, nozīmēt adekvātu pretepilepsijas terapiju atbilstoši starptautiskajiem epilepsijas ārstēšanas standartiem, paaugstina epilepsijas ārstēšanas efektivitāti un attiecīgi. uzlabo pacientu un viņu ģimeņu dzīves kvalitāti.

FOKĀLĀS EPILEPSIJAS FORMU ĀRSTĒŠANA BĒRNIEM AR ANTIEPILEPTISKĀM ZĀLĒM

DAŽĀDAS PAAUDZES
Sivkova S.N., Zaikova F.M.
MUZ "Bērnu pilsētas slimnīca 8", Kazaņa
Mūsdienu pretepilepsijas terapija var sasniegt efektu epilepsijas ārstēšanā 70-80% pacientu. Tomēr 20-30% bērnu turpina novērot epilepsijas lēkmes. Dažādu farmakoloģisko grupu un paaudžu medikamentu lietošana ļauj izrakstīt visefektīvāko ārstēšanu gan monoterapijā, gan kombinācijā ar vairākiem pretepilepsijas līdzekļiem.

Šī darba mērķis ir parādīt topiramāta, lamotrigīna un fenobarbitāla salīdzinošo efektivitāti un panesamību fokālās epilepsijas formu ārstēšanā bērniem.

Materiāli un metodes. Pētījumā tika iekļautas trīs pacientu grupas vecumā no 6 mēnešiem līdz 17 gadiem, ar simptomātiskām epilepsijas fokālajām formām - 79 cilvēki (82%) un, iespējams, simptomātiskām (kriptogēnām) epilepsijas fokālajām formām - 17 cilvēki (18%). Pacienti saņēma ārstēšanu ar fenobarbitāla grupas zālēm (34 pacienti) devā no 1,5 līdz 12 mg/kg/dienā; topiramāts (31 pacients) devā no 2,8 līdz 17 mg/kg/dienā un lamotrigīns (31 pacients) devā no 0,5 līdz 6 mg/kg/dienā.

Rezultāti. Pozitīvs efekts ārstēšanā (pilnīga lēkmju atvieglošana vai to biežuma samazināšanās par 50% vai vairāk) tika sasniegta 27 (87%), kas saņēma topiramātu; 22 (71%) pacientiem, kuri saņēma lamotrigīnu, un 13 (38%) pacientiem, kuri saņēma fenobarbitālu. Topiramāts neuzrādīja būtiskas atšķirības, ja to lietoja ne mazās devās (78%), ne lielās devās (83%). Lamotrigīns bija efektīvāks devās, kas lielākas par 3 mg/kg/dienā (78%), salīdzinot ar mazākām devām (62%). Augstāka fenobarbitāla efektivitāte tika novērota devās, kas mazākas par 5 mg/kg/dienā (59%), salīdzinot ar lielākām devām (42%).

Par blakusparādībām ziņots 16 pacientiem (52%), kuri saņēma topiramātu. No tiem 1 gadījumā (3%) tika konstatēta uzbrukumu saasināšanās. Šajā gadījumā zāļu lietošana tika pārtraukta. Citas nevēlamās blakusparādības bija sāļu parādīšanās urīnā, letarģija, miegainība un samazināta ēstgriba. Pacientu grupā, kas saņēma lamotrigīnu, blakusparādības tika novērotas 10 pacientiem (32%). No tiem 2 gadījumos (6%) tika novērota alerģiska reakcija izteiktu izsitumu un angioneirotiskās tūskas veidā, un 2 gadījumos (6%) tika reģistrēts lēkmju pieaugums; Šī iemesla dēļ zāles tika pārtrauktas. Pacientiem, kuri saņēma fenobarbitāla terapiju, blakusparādības tika novērotas 16 pacientiem (47%), un tās biežāk bija saistītas ar zāļu ietekmi uz kognitīvajām funkcijām (agresija, aizkaitināmība, atturība, miegainība, nogurums).

Secinājumi. Jaunās paaudzes pretepilepsijas līdzekļi (topiramāts un lamotrigīns) ir izrādījuši lielāku efektivitāti un labu panesamību, salīdzinot ar fenobarbitālu, ārstējot epilepsijas fokālās formas dažādu vecuma grupu bērniem. Tādējādi racionāla pretepilepsijas terapija samazinās gan lēkmju skaitu bērniem ar epilepsiju, gan samazinās epilepsijas līmeni. blakus efekti, ko tradicionāli novēro, izrakstot novecojušas pretepilepsijas zāles.

TRILEPTAL IZMANTOŠANA PACIENTIEM AR REZISTENTU FOKĀLO EPILEPSIJA
Sorokova E.V.
Pretepilepsijas centrs pašvaldības klīniskajā slimnīcā Nr. 40, Jekaterinburga
Pētījuma grupā bija 25 pacienti vecumā no 18 līdz 38 gadiem ar rezistentu temporālās daivas epilepsiju, kas novērota Jekaterinburgas pilsētas klīniskās slimnīcas Nr. 40 Pretepilepsijas centrā. No tiem 13 pacientiem tika diagnosticēta meziālā temporālā skleroze, pārējie tika novēroti ar kriptogēnām formām. Lēkmes biežums bija no 8 mēnesī līdz 10 dienā klīnikā dominēja fokusa lēkmes - 14 pacientiem, pārējiem - kombinācijā ar sekundāri ģeneralizētiem.

Jāatzīmē, ka visiem pacientiem tika diagnosticēta rezistenta forma, jo visi saņēma politerapiju ar antikovulsantiem lielās terapeitiskās devās 2 pacientiem tika veikta ķirurģiska iejaukšanās.

15 pacienti tika pārnesti uz trileptāla monoterapiju 2400-2700 mg/dienā, pārējie saņēma trileptāla kombināciju ar finlepsīnu vai karbamazepīnu.

EEG monitoringa laikā reģionālā epileptiforma aktivitāte tika reģistrēta 10 pacientiem, bet ar sekundāru ģeneralizāciju 8 pacientiem.

Katamnēze vidēji ir 1,5 gadi. Remisija notika 8 pacientiem, no kuriem 8 lietoja tikai Trileptal. Būtisks uzlabojums (lēkmju samazināšanās par vairāk nekā 75%) – 11 pacientiem. Trileptal lietošana tika pārtraukta 1 pacientam izsitumu parādīšanās dēļ. Kopumā zāles bija labi panesamas, un 5 pacienti turpināja to pašu terapiju pat tad, ja nebija ievērojama lēkmju skaita samazināšanās. 10 pacienti novēroja uzbudināmības, raudulības, trauksmes samazināšanos, kā arī uzlabojās miegs un garastāvoklis, lietojot trileptālu. Asins analīzes uzrādīja klīniski nenozīmīgu hemoglobīna līmeņa pazemināšanos 2 pacientiem. 7 pacientiem tika konstatēts epileptiformu izmaiņu trūkums EEG dinamikā, 2 - pozitīva dinamika epileptiformas aktivitātes samazināšanās veidā. Tādējādi rezistentas temporālās daivas epilepsijas gadījumā Trileptal ir sevi pierādījis kā ļoti efektīvu pretkrampju līdzekli ar labu panesamību un izteiktu normotimisku efektu, ir iespējama un arī klīniski veiksmīga.

PAR JAUTĀJUMU PAR EPILEPSIJAS UN PAROKSIMISMIEM STĀVOKĻIEM PACIENTU APRŪPES UZLABOŠANU

Diezgan plaši pieņemts viedoklis ir tāds, ka jo jaunāks ir bērns krampju laikā, jo izteiktāka ir iedzimta predispozīcija. Slimības sākums dažreiz notiek negaidīti pacientam un viņa videi jebkurā vecumā, pat ja ir faktori, kas ietekmē centrālo. nervu sistēma diezgan tālā vecumā.

Vācot anamnēzi, atklājas gan paša pacienta, gan viņa tuvinieku dzīves īpatnības, tā sauktie riska faktori dažādu patoloģiju attīstībai. Epilepsijas pētījums bērniem ļauj detalizētāk nekā pieaugušajiem noskaidrot krampju gaitu un veidu un slimības attīstības dinamiku. Starp identificētajiem stāvokļiem pirms epilepsijas sākuma īpaša uzmanība tiek pievērsta “epilepsijas apļa” slimību klātbūtnei: afektīvi elpošanas lēkmes, ģībonis, stostīšanās, drudža lēkmes, staigāšana miegā, vēdera kolikas utt. epilepsijas apļa slimības” epileptoloģijas pētnieki ir neviennozīmīgi akceptējuši, taču praktiķi pacientus ar šiem stāvokļiem no kopējās populācijas identificē kā riska grupu.

Vairākos darbos (V.T. Miridonovs 1988,1989,1994) ir identificēti divi bērnu epilepsijas attīstības varianti. Pirmo raksturo slimības sākums ar epilepsijas lēkmes parādīšanos, otrais variants ietver epilepsijas lēkmju parādīšanos, lai aizstātu neepilepsijas paroksizmus. Pēc autoru novērojuma, divas trešdaļas novērojumu atbilst tradicionālajam variantam un viena trešdaļa atbilst slimības attīstībai pēc “otrā” tipa. Atzīmējot iedzimto faktoru lomu epilepsijas lēkmju rašanās procesā, pastāvīgi tiek uzsvērts fakts, ka, analizējot radinieku veselības stāvokli pacientiem ar dažādiem slimības attīstības variantiem, 1/3 atklājās pazīmes par paroksizmāliem stāvokļiem, gan pirmajā un otrajā grupā.

Epilepsija ilgst vidēji apmēram 10 gadus, lai gan daudziem aktīvo lēkmju periods ir ievērojami īsāks (mazāk nekā 2 gadi vairāk nekā 50%). Ievērojams skaits (20-30%) pacientu visu mūžu cieš no epilepsijas. Uzbrukumu raksturs parasti tiek noteikts to sākuma stadijā, un tas kopā ar citiem prognostiskiem faktoriem ļauj nodrošināt diezgan augstu precizitāti slimības iznākuma prognozēšanā vairāku gadu laikā pēc tās sākuma. Tajā pašā laikā krampju transformācija bērniem ir pieņemama, smadzenēm “nobriest” ar augšanas procesa samazināšanos tendencei vispārināt. Tas galvenokārt ietekmē ģeneralizētus toniski-kloniskus krampjus, tos var diferencēt primārajos un sekundārajos ģeneralizētajos krampjos pēc ilgstošas ​​pacientu novērošanas. Šajos klīniskajos gadījumos nozīmīgu vietu ieņem neirofizioloģiskās un intraskopiskās izpētes metodes.

Elektroencefalogrāfija (EEG) ieņem vadošo vietu starp neirofizioloģiskajām metodēm. EEG ļauj ne tikai diferencēt lēkmes formu, noteikt epilepsijas fokusa lokalizāciju, bet arī noteikt zāļu terapijas un ikdienas pasākumu efektivitāti. “Ikdienas” EEG ieviešana ikdienas medicīnas praksē, nemaz nerunājot par EEG monitoringu, ļauj novērtēt bērna smadzeņu reakciju uz slimības gaitu laika gaitā.

No intraskopiskām diagnostikas metodēm, kas ļauj intravitāli vizualizēt smadzenes, priekšplānā izvirzās neirosonogrāfija, datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Smadzeņu attēlveidošana tiek veikta šādiem mērķiem:

a) slimības etioloģijas noteikšana;
b) prognozes iepriekšēja noteikšana;
c) sniegt pacientiem zināšanas par savu slimību;
d) ģenētisko ieteikumu noteikšana;
e) palīdzības sniegšana operācijas plānošanā.

Pēc dažādu autoru domām, neiroattēlveidošanas metožu ieviešana ir mainījusi epilepsijas simptomātisko un idiopātisko formu attiecību par labu pirmajai. Tas viss liecina, ka vairāki mūsdienu klasifikācijās lietotie termini tiks dinamiski pārskatīti, praksē ieviešot jaunas diagnostikas tehnoloģijas. Izmaiņas pieejās diagnostikas un ārstēšanas taktikas formulēšanā mainīs gan epilepsijas pacientu ambulatorās novērošanas ilgumu, gan principus dažādos vecuma periodos.

Mūsdienu diagnostikas tehnoloģiju ieviešana praksē kombinācijā ar tradicionālajām metodēm ļauj identificēt bērnus, kuriem ir risks saslimt ar epilepsiju. Izslēdzot ikdienas dzīvē situācijas, kas provocē slimības attīstību: pārkaršana, miega trūkums, intensīva fiziskā slodze un neirofizioloģisko pētījumu metožu rezultātu dinamiska novērošana ar minimālu zāļu korekciju samazinās slimības attīstības risku. Šis iestatījums ir visatbilstošākais bērnu neiroloģijā, jo rodas aktuālas problēmas profilaktiskās vakcinācijas, bērnu grupu apmeklējumiem jābūt vienotai pieejai no dažādu specialitāšu ārstiem.

Jekaterinburgā kopš 1996. gada tika organizēta specializēta bērnu neirologa pieņemšana pacientiem ar epilepsiju un lēkmjveida stāvokļiem, pamatojoties uz bērnu pilsētas 9. klīniskās slimnīcas konsultatīvo klīniku. Laika gaitā paplašinājās konsultanta diagnostikas iespējas, bet tas paplašināja arī loku. šim speciālistam uzticētajiem uzdevumiem. Medicīnisko, metodisko un ekspertu jautājumu risināšana pie epileptologa ļauj paildzināt slimības remisiju pacientiem. 2009. gada beigās epilepsijas pacientu grupa (vecums līdz 18 gadiem) Jekaterinburgā sastādīja 1200 cilvēku, dispanseru grupa “neepilepsijas paroksizmi” - 800. Šī diferencētā pieeja pacientiem ar lēkmjveida stāvokļiem tika ieviesta 2005. gadā, tas ļāva iegūt skaidrāku priekšstatu par vispārējās saslimstības struktūru, tātad un bērnu invalīdu skaitu. Tas ievērojami atviegloja jautājuma risināšanu jautājumā par pacientu nodrošināšanu ar pretepilepsijas līdzekļiem un ļāva atrisināt dažādas sociālās problēmas.

Klīniski elektrofizioloģiskās un

pacientu neiropsiholoģiskās īpašības

ar epilepsijas encefalopātijām un

simptomātiska fokusa epilepsija

no depd uz eeg
Tomenko T.R. ,* Perunova N.Yu. **
*OGUZ SOKPB Bērnu garīgās veselības centrs

**Reģionālais bērnu epilepsijas un paroksizmālo stāvokļu centrs

1. reģionālā bērnu klīniskā slimnīca

Jekaterinburga
Darba mērķis: veikt klīnisko, elektroencefalogrāfisko traucējumu un augstāku garīgo funkciju pazīmju salīdzinošo analīzi bērniem ar epilepsijas encefalopātiju un simptomātisku fokālu epilepsiju ar labdabīgiem bērnības epilepsijas modeļiem (BEPD) uz EEG, lai noteiktu šāda veida epileptiformas aktivitātes specifiku un prognostisko nozīmi .

Materiāli un metodes: Tika pārbaudīti 29 pacienti ar dažādām epilepsijas formām: 12 bērni ar pseidolennoksa sindromu (PLS), 8 ar epilepsiju ar elektrisko statusu epilepticus of slow-wave sleep (EESM) un 9 ar simptomātisku fokālo epilepsiju (SFE).

Pētījums ietvēra klīnisko, ģenealoģisko, neiroloģisko, neirofizioloģisko un neiroradioloģisko datu novērtējumu. Bērniem vecumā no 7 gadiem tika veikta neiropsiholoģiskā pārbaude, izmantojot modificētu neiropsiholoģiskās diagnostikas metodi un augstāku garīgo funkciju attīstības traucējumu korekciju (Skvortsov I.A., Adashinskaya G.I., Nefedova I.V., 2000). Logopēds novērtēja pacientu skolas prasmes (rakstīt, lasīt un rēķināt). Pacienti ar garīga atpalicība vidēji smagi un smagi gadījumi tika izslēgti no neiropsiholoģiskās izmeklēšanas. Lai noteiktu intelekta līmeni, izmantojot D. Vekslera metodi (bērnu versija), bērnus pārbaudīja psihologs. Pacientus ar kognitīviem un uzvedības traucējumiem izmeklēja psihiatrs.

Lai noteiktu epileptiformas aktivitātes indeksu (EA), tika izstrādāts grafisko elementu digitalizācijas algoritms, izmantojot programmu " Microsoft Excel" Mēs ņēmām vērtības līdz 29% kā zemu EA indeksu, vērtības no 30-59% kā vidējo, un augsts epileptiformas aktivitātes indekss atbilst vērtībai, kas pārsniedz 60%. Pēdējo vērtību, mūsuprāt, raksturoja termins “turpināta epileptiforma aktivitāte”, jo visos reģistrēšanas periodos tika novērots augsts DEPD attēlojums, dažos no tiem sasniedzot pat 100% lēnā viļņa miega laikā.

Rezultāti: Pētījumā atklājās, ka simptomātiskas fokālās epilepsijas gadījumā ar DEPD EEG uzrādīja tikai motora fokusa un sekundāri ģeneralizētas lēkmes, kas saistītas ar miega un nomoda ciklu, ar zemu un vidēju biežumu (no vairākām epizodēm gadā līdz 1 reizei nedēļā). Epileptiforma aktivitāte miega laikā pārsvarā bija vienpusēja vai divpusēja neatkarīga (66%). Nomoda un miega epiaktivitātes indekss atbilda zemām un vidējām vērtībām (līdz 60%). Epilepsijas gaitas prognoze attiecībā pret lēkmēm bija labvēlīga - visiem pacientiem ar vidējo monoterapijas devu tika sasniegta remisija jeb lēkmju biežuma samazināšanās par 75%. Tomēr šiem pacientiem bija sarežģīta dzemdību vēsture, smagi kognitīvie traucējumi (88%) un aizkavēta motoriskā attīstība (75%) (p

Mēs salīdzinājām raksturu, epiaktivitātes indeksu, neiroloģisko stāvokli, morfoloģiskās izmaiņas smadzenēs un intelekta līmeni pacientiem ar epilepsijas encefalopātiju un simptomātisku fokālo epilepsiju. Izrādījās, ka pacientiem divpusējā divpusējā sinhronā epileptiformā aktivitāte nomoda laikā ievērojami biežāk ieguva nepārtrauktu difūzu raksturu miega laikā (p

Pacientiem ar fokāliem neiroloģiskiem simptomiem miega laikā bija ievērojami biežāk augsts EA indekss (vairāk nekā 60%), salīdzinot ar pacientiem ar difūziem neiroloģiskiem simptomiem (p

Pacientiem ar garīgu atpalicību ievērojami biežāk (lpp

Saskaņā ar iegūtajiem datiem nebija nekādas saistības starp EA indeksu un intelekta līmeni. Tādējādi pacientiem ar normālu intelekta līmeni bija vidējā EA indeksa vērtība miegā (49,4±31,1%), ar robežlīmeni - (49,6±31,7%) un bērniem ar zems līmenis– (52,2±33,9%).

Saskaņā ar CT un MRI datiem šajā grupā tika identificēti 75% pacientu strukturālās izmaiņas smadzenes iekšējās un ārējās hidrocefālijas veidā, temporālās un parietālās daivas arahnoidālā cista, asimetriska sānu kambaru paplašināšanās, pellucida starpsienas cista un mieloradikulomeningocele. Morfoloģisko izmaiņu klātbūtne smadzenēs bērniem ar epilepsijas encefalopātiju un simptomātisku fokālu epilepsiju veicināja epileptiformas aktivitātes divpusēju izplatīšanos miega laikā (p

Pretepilepsijas terapijas laikā 14 (56%) pacientiem bija pozitīva dinamika remisijas veidā vai krampju samazināšanās par 75%. No tiem 5 pacienti ar simptomātisku fokālu epilepsiju sasniedza remisiju, lietojot valproāta monoterapiju. Tomēr, neskatoties uz pozitīvo dinamiku attiecībā uz krampjiem, EA indeksa samazināšanās saskaņā ar EEG videonovērošanu tika novērota tikai 4 pacientiem. Visiem bērniem joprojām bija kognitīvi un uzvedības traucējumi.

Izmantojot neiropsiholoģiskās metodes, tika pārbaudīti 12 bērni: ar pseidolennoksa sindromu (6), epilepsiju ar lēna miega elektrisko statusu epilepticus (2) un simptomātisku fokālo epilepsiju (4) ar vienādu sadalījumu pēc dzimuma, vecumā no 7 līdz 11 gadiem. Pusei no pārbaudītajiem bērniem dažādās pakāpēs tika konstatēti visu augstāko garīgo funkciju traucējumi. Vislielākais kļūdu procentuālais daudzums tika novērots kinestētiskās (100%), telpiskās (100%), dinamiskās (92%), vizuālās gnozes (100%), vizuālās (92%) un dzirdes runas atmiņas (92%) testos. , un apakštestā “zīmējums” (100%). Būtiski cieta akadēmiskās prasmes: lasīt 80%, skaitīt 60%, rakstīt 80%.

Atbilstoši augstāko garīgo funkciju lokālajai lokalizācijai, pacientiem ar epilepsijas encefalopātiju un simptomātisku fokālo epilepsiju visvairāk tika novērots kreisās puslodes funkcionālais deficīts (p

Tādējādi funkcionālā neiropsiholoģiskā defekta zonas lateralizācija un epiaktivitāte sakrita. Atbilstība lokālās lokalizācijas ziņā netika iegūta.

Saskaņā ar D. Vekslera testa rezultātiem 4 no izmeklētajiem pacientiem bija normāls intelekts, 4 – robežinteliģence, 4 – viegla garīga atpalicība. Pacienti tika sadalīti pēc intelekta līmeņa un salīdzināti ar nepareizi veikto neiropsiholoģisko testu skaitu. Bērni ar robežu intelektu un garīgu atpalicību, salīdzinot ar pacientiem ar normālu intelekta līmeni, pieļāva ievērojami vairāk kļūdu šādos testos: redzes gnoze (p.

Tādējādi faktori, kas ietekmē neiropsiholoģisko profilu pacientiem ar pseidolennoksa sindromu, epilepsiju ar lēna miega epilepsijas elektrisko stāvokli un simptomātisku fokusa epilepsiju, ir intelekta līmenis, aizkavētas motora un runas attīstības anamnēzē.

PACIENTU ĶIRURĢISKĀS ĀRSTĒŠANAS TAKTIKA SIMPTOMĀTISKAI EPILEPSIJAI AR SĒRIJAS UN STATUSA LĪMJU KURSU

Šerševers A.S.,* Lavrova S.A.,* Čerkasovs G.V.,* Sorokova E.V.**

* Pilsētas klīniskā slimnīca Nr.40, Jekaterinburga
Jebkuru neiroķirurģisku iejaukšanos, kuras galvenais mērķis ir samazināt epilepsijas lēkmes, var uzskatīt par epilepsijas ķirurģisku ārstēšanu.

Ķirurģiskas operācijas (piemēri): epileptogēno smadzeņu audu izgriešana, kortikālā topektomija, lobektomija, multilobektomija, hemisferektomija un noteiktas operācijas, piemēram, amigdala-hipokampektomija; kalosotomija un funkcionāla stereotaktiska iejaukšanās; citas funkcionālas procedūras, piemēram, daudzkārtēja preparēšana zem pia mater.

Pamatojoties uz mūsu pieredzi vairāk nekā 1000 pacientu ar epilepsiju ķirurģiskā ārstēšanā laika posmā no 1964. līdz 2009. gadam. tika izstrādāts intraoperatīvā perioda algoritms.

Operāciju zālē pirms anestēzijas sākuma reģistrē EEG.

Vispārējā anestēzijā pirms procedūras sākuma tiek veikta galvas ādas EEG. Kompromiss, kas ir piemērots neiroķirurgam, anesteziologam un neirofiziologam, ir anestēzijas III EEG stadija saskaņā ar Kurtinu.

EEG + EKoG tiek veikta pirms epilepsijas sistēmas vadīšanas ceļu rezekcijas vai stereotaktiskās iznīcināšanas sākuma.

Ja EKoG dati sakrīt ar datiem par epileptogēno perēkļu lokalizāciju, tiek veikta soli pa solim EKoG ar perēkļa rezekciju, vai vairāku subpiālu transsekciju, vai stereotaksisku destrukciju - katra mērķa punkta stimulāciju caur ievietoto elektrodu ar EEG. ierakstu.

Ja pastāv aizdegšanās attīstības draudi, nepieciešams padziļināt anestēziju līdz IV - VI līmeņa EEG anestēzijas stadijai saskaņā ar Kurtīnu.

Rezultāti bija iepriecinoši. Ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāte kombinācijā ar pretepilepsijas terapiju bija augstāka pacientiem ar rezistentu epilepsiju nekā tiem, kuri saņēma tikai konservatīvu terapiju.

Paroksizmālo stāvokļu epidemioloģija un riska faktori
Jahina F.F.
Konsultatīvais un diagnostikas birojs epilepsijas un paroksizmālo stāvokļu ārstēšanai, Kazaņa
Divi galvenie epizodiskā samaņas zuduma cēloņi ir ģībonis un epilepsija. Lai noskaidrotu to izplatību un patoģenētisko saistību ar dažādām slimībām, tika veikts Kazaņas neorganizēto iedzīvotāju klīniskais un epidemioloģiskais pētījums. Tika pārbaudīti 1000 (vīrieši - 416, sievietes - 584) cilvēki vecumā no 15-89 gadiem. Pārbaudē no durvīm līdz durvīm tika ņemti vērā dažādi pētījumi (vispārējie un bioķīmiskie asins un urīna testi; EKG; smadzeņu, sirds un ekstremitāšu asinsvadu doplerogrāfija; acs dibens; ECHO, EEG; MRI/CT u.c.). Veģetatīvā stāvokļa noteikšanai tika izmantota anketa ar punktu skaitu [Vein A.M., 1988].

Materiāls apstrādāts uz IBM PC 486 datora, izmantojot Paradox datubāzi un statistikas programmatūras pakotni Statgraf (Statistical Graphics System).

Tika konstatēts, ka epilepsija pieaugušajiem Kazaņas vispārējā populācijā radās 0,5%. Toniski-kloniski krampji radās 1,5-2 gadus pēc smagas traumatiskas smadzeņu traumas parietālajā reģionā personām ar depresīvu lūzumu un plastisko ķirurģiju. Turklāt visi reģistrētie bija vīrieši vecumā no 50 līdz 89 gadiem. Presinkope un ģībonis tika novērotas 15,3% un radās plašā vecuma diapazonā no 15 līdz 89 gadiem. Šajā apakšgrupā sieviešu bija 1,4 reizes vairāk nekā vīriešu.

Dažādas slimības un robežstāvokļi cilvēkiem ar epilepsiju neatšķīrās no kopējās populācijas (p>0,05). Visiem pacientiem bija smags neiroloģisks deficīts, un autonomie traucējumi radās tikpat bieži kā vispārējā populācijā (attiecīgi 60% un 56,0%). Salīdzinājuma grupā presinkopes/sinkopes attīstības iespējamība palielinās sirds un asinsvadu, plaušu un uroģenitālās sistēmas slimību, neiroloģisko un endokrīnā patoloģija, paaugstināta meteosensitivitāte. Epilepsijas gadījumā šādas atkarības nav.

Var secināt, ka kopējā Kazaņas populācijā epilepsija pieaugušajiem reģistrēta 0,5%, bet ģībonis - 15,3%. Starp pacientiem ar epilepsiju dominē vīrieši, bet starp tiem, kuriem ir ģībonis, sievietes. Epilepsija biežāk sastopama cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Ģībonis var rasties jebkurā vecumā, un to rašanās iespējamība palielinās somatisko patoloģiju klātbūtnē.
PIETEIKUMS
EPILEPSIJAS IZPĒTES VĒSTURE UN EPILEPSIJAS PACIENTU APRŪPES ATTĪSTĪBA SVERDLOVSKĀ-JEKATERINBURGĀ
Shershever A.S., Perunova N.Yu.

Neiroķirurģijas veidošanās un attīstība Urālos ir tieši saistīta ar epilepsijas ķirurģiskās ārstēšanas jautājumu izpēti. Divdesmitajos gados M.G. Poļikovskis Urālos pirmo reizi aprakstīja Koževņikovska epilepsijas sindromu, un jau trīsdesmitajos gados D.G. Šēfers veica pirmās neiroķirurģiskās iejaukšanās no šīs slimības. Tolaik visplašāk tika veikta Gorslija operācija, un, ja sākumā regulāri tika noņemtas tās motorās garozas daļas, kuras bija saistītas ar hiperkinēzes skarto ekstremitāti, tad vēlāk epilepsijas fokusa lokalizēšanai izmantoja EcoG. .

Turpmāka šīs slimības patoģenēzes un klīniskā attēla izpēte parādīja, ka motora garozas bojājumi ne vienmēr ir galvenais faktors, kas nosaka epilepsijas klīnisko ainu. Tika konstatēts, ka talamokortikālie reverberanti savienojumi ir būtiski hiperkinēzes un epilepsijas lēkmju īstenošanai. Tas kalpoja par pamatu stereotaksiskām iejaukšanās redzes talāma ventrolaterālajā kodolā (L.N. Nesterovs).

Lielā Tēvijas kara laikā un tuvākajā pēckara periodā klīnikas komanda lielu uzmanību pievērsa traumatiskas epilepsijas ķirurģiskajai ārstēšanai (D.G.Šefers, M.F.Malkins, G.I.Ivanovskis). Šajos pašos gados klīnikā tika risināti hipotalāmas epilepsijas jautājumi (D.G.Šefers, O.V.Grinkevičs), tika pētīta smadzeņu audzēju epilepsijas lēkmju klīnika (Ju.I.Beļajevs). Visi šie darbi radīja priekšnoteikumus turpmākai epilepsijas ķirurģijas problēmas izpētes paplašināšanai.

Kopš 1963. gada Sverdlovskas Valsts medicīnas institūta Nervu slimību un neiroķirurģijas nodaļā sākās visaptverošs darbs pie epilepsijas izpētes. Tēvijas kara veterānu slimnīcā, kur tolaik atradās nodaļa, notika konsultācijas, aktīvi notika pētnieciskais darbs.

1977. gada februārī Ar RSFSR Veselības ministrijas rīkojumu Nr. 32m-2645-sh Pilsētas klīniskās slimnīcas Nr. 40 neiroķirurģiskajā klīnikā (kas ir bijusi Latvijas Republikas Nervu slimību un neiroķirurģijas nodaļas bāze) tika izveidots epileptoloģijas centrs. SSMI kopš 1974. gada), vēlāk nosaukts par Sverdlovskas reģionālo neiroķirurģisko pretepilepsijas centru (SONPEC).

Līdz ar pastāvīgas pieņemšanas atvēršanu pie neirologa-epileptologa 1982.g. (Perunova N.Yu.) konsultatīvā palīdzība pacientiem ar epilepsiju kļuva pieejamāka, gadā tika veikti 2,5-3 tūkstoši konsultāciju.

Kopš 1996. gada sākās specializēto epileptologu pieņemšanas organizēšana - Bērnu daudznozaru slimnīcā Nr.9 (1996, Paņukova I.V.), reģionālajā klīniskā slimnīca Nr.1 (1997, Shmeleva M.A., Tereshchuk M.A., Vagina M.A.), Reģionālā bērnu klīniskā slimnīca Nr.1 ​​(1999, Rylova O.P., Žukova T.A., Grechikhina A. I.), pilsētas psihiatriskā dispansija (2000 A..G., Danilovas ), Reģionālās psihiatriskās slimnīcas Bērnu un pusaudžu garīgās veselības centrs (2006, Tomenko T.R.). Patlaban funkcionējošajās reģistratūrās epilepsijas un lēkmju slimību pacientiem gada laikā var sniegt 13-14 tūkstošus kvalificētu konsultāciju.

2002. gadā CSCH Nr. 1 neiroloģiskajā nodaļā tika organizēta EEG videonovērošanas telpa, pirmā Urālu reģionā (Perunova N.Yu., Rylova O.P., Volodkevich A.V.). 2004. gadā Uz tā paša pamata tika izveidots Reģionālais bērnu epilepsijas un paroksizmālo stāvokļu centrs (Safronova L.A., Perunova N.Yu.).

Dienas un nakts miega EEG un EEG videonovērošanas veikšana bērniem un pieaugušajiem kļuvusi pieejama arī citās ārstniecības iestādēs: Zinātniski praktiskās rehabilitācijas centrā "Bonum" (2005, Sagutdinova E.Sh.), Bērnu un pusaudžu garīgās veselības centrā. (2007, Tomenko T.R.).

Sverdlovskas reģionālajā onkoloģijas centrā, vārdā nosauktajā Urālu starpteritoriālajā neiroķirurģiskajā centrā, turpinās darbs, lai uzlabotu ķirurģiskās pieejas epilepsijas ārstēšanā. prof. DG Šēfers. (Šerševers A.S., Lavrova S.A., Sokolova O.V.).

Iepriekš minēto ilustrē Sverdlovskas-Jekaterinburgas speciālistu aizstāvēto disertāciju saraksts par epilepsijas problēmu.

KANDIDĀTU PROMOCIJAS:

1. 
   Beļajevs Yu.I. Epilepsijas lēkmes smadzeņu audzēju klīnikā (1961)
2. 
   Ivanovs E.V. Stereotaktiskā metode temporālās daivas epilepsijas diagnostikā un ārstēšanā (1969)
3. 
   Bein B.N. EEG aktivācijas nozīme temporālās daivas epilepsijas diagnostikā un ķirurģiskajā ārstēšanā (1972)
4. 
   Boreyko V.B. Psihiski traucējumi temporālās daivas epilepsijas pacientu ķirurģiskās ārstēšanas indikācijās un ilgtermiņa rezultātos (1973)
5. 
   Myakotnykh V.S. Fokālās epilepsijas gaita (saskaņā ar ilgtermiņa novērošanu) (1981)
6. 
   Nadeždina M.V. Fokālās epilepsijas aktivitātes dinamika pacientiem ar temporālās daivas epilepsiju (1981)
7. 
   Kleins A.V. Histoloģiskās un ultrastrukturālās izmaiņas neironos un sinapsēs epilepsijas fokusā pacientiem ar temporālās daivas epilepsiju (1983.
8. 
   Shershever A.S. Epilepsijas prognoze pēc temporālās daivas operācijām (1984)

1. 
   Perunova N.Yu. Salīdzinošais novērtējums idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas galveno formu gaitas varianti (2001)
2. 
   Sorokova E.V. Integrēta pieeja zāļu rezistentu formu ārstēšanai daļēja epilepsija (2004)
3. 
   Tereščuks M.A. Klīniskās pazīmes un dzīves kvalitāte pacientiem ar kriptogēnu daļēju un idiopātisku epilepsijas formu (2004)
4. 
   Agafonova M.K. Epilepsijas gaitas iezīmes grūtniecēm (2005)
5. 
   Sulimovs A.V. Perinatālā perioda faktoru ietekme uz daļējas epilepsijas attīstību un gaitu bērniem skolas vecums (2006).
6. 
   Lavrova S.A. Elektrofizioloģiskie kritēriji stereotaktiskās epilepsijas operācijas rezultātu prognozēšanai (2006)
7. 
   Korjakina O.V. Epilepsijas paroksizmu gaitas klīniskās un imunoloģiskās iezīmes bērniem un imūnkorektīvās terapijas pamatojums (2007)
8. 
   Tomenko T.R. Klīniskās, encefalogrāfiskās un neiropsiholoģiskās īpašības bērniem ar labdabīgiem epileptiformas bērnības modeļiem (2008)

PROMOCIJAS DISERTĀCIJAS:

1. Ņesterovs L.N. Klīnika, Koževņikova epilepsijas un dažu ekstrapiramidālās sistēmas slimību patofizioloģijas un ķirurģiskās ārstēšanas jautājumi (1967)

2. Beļajevs Yu.I. Temporālās daivas epilepsijas klīnika, diagnostika un ķirurģiska ārstēšana (1970)

3. Skrjabins V.V. Stereotaktiskā ķirurģija fokālās epilepsijas ārstēšanai (1980)

4. 
   Bein B.N. Subklīniskie un klīniskie motoro funkciju traucējumi pacientiem ar epilepsiju (1986)
5. 
   Myakotnykh V.S. Sirds un asinsvadu un neiroloģiski traucējumi pacientiem ar sākotnējām epilepsijas izpausmēm (1992)

1. 
   Shershever A.S. Veidi, kā optimizēt pret zālēm rezistentas epilepsijas ķirurģisko ārstēšanu (2004)
2. 
   Perunova N.Yu. Idiopātisko ģeneralizēto epilepsijas formu diagnostikas un ārstēšanas organizācijas uzlabošana (2005)

INFORMĀCIJA PAR BEZPEĻŅAS PARTNERĪBU “URĀLU EPILEPTOLOGI”
Bezpeļņas partnerība “Urālu epileptologi” tika izveidota pēc Jekaterinburgas epileptologu grupas iniciatīvas (lēmums par valsts reģistrāciju, datēts ar 2009. gada 16. oktobri, galvenā valsts reģistrācijas numurs 1096600003830).

Partnerības mērķis saskaņā ar Pasaules līgas pret epilepsiju (ILAE), Starptautiskā epilepsijas biroja (IBE) un globālā uzņēmuma “Epilepsy from the Shadows” koncepcijām ir visaptveroša organizatoriskā un metodiskā palīdzība aprūpes attīstībā. pacientiem ar epilepsiju Urālu reģionā.

NP "Urālu epileptologi" darbības priekšmeti ir: epilepsijas pētniecības programmu veidošana un īstenošana reģionā; Partnerības tīmekļa vietnes izveide un uzturēšana; tematisku konferenču, lekciju, izglītojošu semināru organizēšana un vadīšana; tematiskās zinātniskās, metodiskās, izglītojošās un populārās literatūras sagatavošana un realizācija; atbalsts modernu epilepsijas pacientu diagnostikas, ārstēšanas, rehabilitācijas metožu ieviešanai praksē; palīdzība epilepsijas slimnieku nodrošināšanā ar kvalitatīvu medicīnisko aprūpi, tai skaitā medikamentiem; veicināsim izglītojošu darbu par epilepsijas problēmām, kā arī starptautisko līgumu izpildi par problēmām, kas saistītas ar ārstēšanu, sociālo rehabilitāciju un epilepsijas pacientu dzīves kvalitātes uzlabošanu; valsts iestāžu un visas sabiedrības uzmanības pievēršana epilepsijas pacientu problēmām.

Dibinātāju sapulce ievēlēja medicīnas zinātņu doktoru NP “Urālu epileptologi” padomē. Perunova N.Yu. (priekšsēdētājs), medicīnas zinātņu doktors Profesors Šerševers A.S., Ph.D. Sulimov A.V., Ph.D. Sorokova E.V., Ph.D. Tomenko T.R.

NP "Urālu epileptologi" - adrese sarakstei:

620027, Jekaterinburga, Sverdlovas 30-18.

M.t. 89028745390. E-pasts: perun@ pastu. ur. ru(Perunova Natālija Jurijevna)

E-pasts: epiur@ yandex. ru(Tomenko Tatjana Rafailovna)

EEG modeļi klīniskajā epileptoloģijā

Visbiežāk pētītie modeļi:

• fokusa labdabīgi asi viļņi (FOW);
• fotoparoksizmāla reakcija (PPR);
• ģeneralizēti smaile viļņi (hiperventilācijas laikā un miera stāvoklī).

FOV biežāk tiek reģistrēts bērnībā, no 4 līdz 10 gadiem, un FPR bērniem līdz 15-16 gadu vecumam.

Izmantojot FOV, tiek novērotas šādas negatīvas novirzes:

• garīga atpalicība;
• febrili krampji;
• Rolandiskā epilepsijas attīstība;
• garīgi traucējumi;
• dažādi funkcionālie traucējumi.

Attīstās aptuveni 9%.

FPR klātbūtnē tiek atklāts:

• fotogēna epilepsija;
• simptomātiska daļēja epilepsija;
• idiopātiska daļēja epilepsija;
• febrili krampji.

Ja nav uzbrukumu, pat uz EEG patoloģisku viļņu fona, ārstēšanu nevajadzētu nozīmēt, jo patoloģiskas izmaiņas var reģistrēt bez nervu sistēmas slimību simptomiem (novēro aptuveni 1% veselu cilvēku).

Landau-Kleffner sindroma, ESES un dažādu nekonvulsīvu epilepsijas encefalopātiju klātbūtnē tiek nozīmēti pretepilepsijas līdzekļi, jo šīs slimības izraisa atmiņas un runas traucējumus, psihiskus traucējumus un bērniem augšanas aizkavēšanos un mācīšanās grūtības.