(sin. maligni mešani kožni tumor) je redek kožni tumor, ki ga predstavlja kombinacija maligne epitelne komponente z zrelo mezenhimsko komponento, kar povzroča značilno mešano histološko sliko.

Splošno sprejeto je, da večina malignih hondroidnih siringiomov nastanejo de novo iz apokrinih in ekrinih znojnic in ne kot posledica maligne transformacije hondroidnih siringomov, saj le 6% malignih hondroidnih siringomov vsebuje histološke znake hondroidnega siringoma.

Do danes je bilo v literaturi opisanih le 27 primerov. maligni mešani tumorji kožo. Vendar primeri benignih in malignih mešanih tumorjev žlez slinavk in solznih žlez, podobnih hondroidnim siringomom, niso redki. Obstajajo opisi mešanega tumorja v mlečni žlezi in pljučih.

Maligni hondroidni siringom se razvije pri osebah, starih od 13 do 89 let (povprečno 52 let), in v 2/3 primerov pri ženskah.

Maligni mešani kožni tumorji nimajo lastnosti klinične značilnosti. Predstavljajo jih gosta dermalna, običajno boleča, pogosto ulcerirana vozlišča s premerom od 1 do 15 cm (v povprečju približno 5 cm), spajkana na spodnjih tkivih. Lokaliziran na spodnji (v 50% primerov - območje plantarne površine stopal) in zgornjih udov, glava, vrat, trup.

Makroskopsko maligni hondroidni siringom običajno ima videz lobuliranega vozla, na rezu - homogena, rumeno-bela, včasih s cističnimi votlinami, hemoragičnimi ali mukoidnimi območji.

Histološko pogosteje apokrini (80%) in ekrine podvrste malignega hondroidnega siringoma. Apokrini izvor hondroidnega siringoma je potrjen z odkritjem v njegovem tkivu proteina 15 tekočine velike cistične bolezni, specifičnega označevalca tumorjev apokrinih žlez znojnic. Poleg tega je maligni hondroidni siringom, ki izraža keratine z visoko in nizko molekulsko maso, tumor ne le tubularnega, ampak tudi sekretornega izvora. V zvezi s tem je več avtorjev predlagalo, da se izraza "mešani tumor" in "maligni mešani tumor" štejeta za bolj zaželena. Izraz "syringoma" (iz grške syrinx - cev) je primerneje pustiti, da se nanaša na tumorje cevastega dela ekrinih znojnih žlez. Vendar pa ime "maligni mešani tumor" tudi ni povsem ustrezno, čeprav le zaradi dejstva, da veliko število drugih kožnih tumorjev vsebuje mešane epidermalne in mezenhimske komponente, na primer bazaliom.

Histološka struktura malignega hondroidnega siringoma. Neoplazmo predstavljajo kompleksi epitelijskih celic z eozinofilno ali svetlo citoplazmo, zbrani v trdne pramene in tvorijo žlezne siringoidne strukture in keratinske ciste. Stroma vsebuje kolagenska področja, celična in/ali hialinizirana, pa tudi miksoidna žarišča, bogata z mukopolisaharidi, in otoke hrustančnega tkiva. Celična atipija se odkrije le v majhnem številu primerov in se izraža v jedrnem polimorfizmu in nekaj mitozah. Najdena je tudi infiltracijska komponenta.

Znaki malignosti sestoji predvsem iz izgube komunikacije med tumorskimi celicami in prisotnosti miksoidne strome, ki vsebuje posamezne tumorske celice ali njihove majhne agregate. Epitelne tumorske celice so pogosto dvojedrne, s svetlim halojem, podobne hondrocitom in dajejo stromi hondroidni videz. V stromi tumorja je mogoče odkriti limfoidne infiltrate in limfoidne folikle.

Histokemične in imunohistokemijske metode za diagnoza malignih hondroidnih siringomov niso dovolj informativni in se ne uporabljajo za razlikovanje malignega hondroidnega siringoma od benignega. Epitelijske celice malignega hondroidnega siringoma izražajo visoke in nizke količine keratina. molekularna teža. Barvanje na rakavo-embrionalni antigen je običajno pozitivno, zlasti v elementih kanalov, kar potrjuje žlezni izvor tumorja. Izražanje raka o-embrionalnega antigena opazimo ne le v celicah, ki so videti kot maligne, ampak tudi precej benigne. Opisana je ekspresija proteina S-100. Opazili so ga v prebavnih in duktalnih strukturah ter v posameznih celicah miksoidne strome. V citoplazmi večine celic so opazili tudi difuzno obarvanje za tekočinski protein-15 velike cistične bolezni (GCDFP). Najdeni so bili tudi receptorji za estrogen in progesteron. Na splošno so ti znaki podobni tistim pri duktalnem raku dojke.

Diagnoza malignega hondroidnega siringoma na podlagi histološke preiskave. Od trenutka, ko se tumor pojavi, do obiska zdravnika in diagnoze traja od 1 meseca. do 20 let (povprečno 4,5 leta).

Diferencialna diagnoza malignega hondroidnega siringoma izvajajo predvsem s hondroidnim siringomom, od katerega se maligna varianta bolj razlikuje hitra rast, velika velikost, bolečina, adhezija na spodnjih tkivih, razjede, pogost pojav pri ženskah, lokalizacija v okončinah. Histološki pregled otežuje razlikovanje med benignimi in malignimi različicami zaradi prisotnosti epitelijskih in mezenhimskih komponent v sestavi tumorja. Za maligni hondroidni siringom je značilna prisotnost atipičnih tumorskih celic, ki rastejo v psevdokapsulo ali satelitske vozle v bližini glavnega tumorja. Epitelijska komponenta pri malignem hondroidnem siringomu je v glavnem sestavljena iz manj diferenciranih širokih plasti in pramenov celic, žlezna diferenciacija v tumorju je slabo izražena. Epitelne celice so običajno velike, kockaste ali poligonalne oblike, z zmerno ali obilno svetlo citoplazmo. Jedrska atipija in mitotične številke so lahko žariščne, včasih minimalne ali pa jih sploh ni. Število mitotskih številk pri malignem hondroidnem siringomu se giblje od 0,4 do 30 na 1 mm2, pri hondroidnem siringomu pa jih praktično ni. Ob prisotnosti mitotične aktivnosti v hondroidnem siringomu je treba pomisliti na možnost malignosti. histološki zaključek potrebno je preučiti celotno pripravo, kar je še posebej pomembno pri hondroidnem siringomu na okončinah.

Posebna pozornost je potrebna, ko diagnoza malignega hondroidnega siringoma redki maligni mešani tumorji žleza slinavka ki metastazirajo v kožo.

Iz epidermalne ciste, bazapioma, ploščatocelični karcinom kožni in številni drugi kožni tumorji maligni hondroidni siringom razlikuje po prisotnosti prave žlezne diferenciacije in značilne mukopolisaharidne hialino-mucinozne strome. Ob tem je treba upoštevati, da so takšni znaki lahko prisotni tudi pri zunajskeletnem miksoidnem hondrosarkomu, metastatskem hordomu, tumorju kožnega hrustanca, sinovialnem sarkomu, primarnem in metastatskem mukoepidermoidnem raku, mukoznem ekrinem raku, metastatskem raku sluznice in karcinosarkomu ter kot pri bazaliomu. Vse te tumorje lahko spremlja proizvodnja mucina.

Zdravljenje malignega hondroidnega siringoma potrebna je kirurška ekscizija tumorja v širokem obsegu, z odstranitvijo in obveznim histološkim pregledom regionalnih bezgavk; vendar pa pomen profilaktične limfadenektomije ni bil dokončno določen. Mohova mikrografska kirurgija je lahko uporabna tako pri odstranitvi primarnega tumorja kot tudi za ohranitev zdravega okolnega tkiva, vendar v literaturi ni navedb o njeni uporabi. Številni avtorji priporočajo adjuvantno radioterapijo za preprečevanje metastaz.

Slab Prognoza za maligni hondroidni siringom povezana z več recidivi. Pogostost lokalnih ponovitev po kirurška odstranitev doseže 50 %. Metastaze v Bezgavke registriran pri 45% bolnikov; običajno so regionalne in zelo redko oddaljene. Hkrati ima do 70% bolnikov s prizadetostjo bezgavk oddaljene metastaze, ki običajno postanejo razširjene do smrti bolnika. Pogosto maligni hondroidni siringom metastazira v pljuča. Na splošno smrtnost pri malignem hondroidnem siringomu doseže 20%; višja je, če je tumor lokaliziran na glavi, vratu, trupu (46 %) in nižja, če je tumor na okončinah (6 %). Izid malignega hondroidnega siringoma ni odvisen od velikosti tumorja, spola, starosti bolnika. Hkrati je progresivna anaplazija pogosto opažena pri ponavljajočih se in metastatskih tumorjih, vendar ni jasno, ali njena prisotnost vpliva na izid bolezni.

Poraz žleze slinavke s pleomorfnim adenomom (mešani tumor) je prvič opisal Minssen leta 1874. Ta tumor predstavlja do 60% vseh onkoloških lezij tega organa. Poraz dihalni trakt pojavlja veliko manj pogosto. Shirokova A.P. et al. (1985) na 137 benigne neoplazme bronhih odkrili samo 3 pleomorfne adenome. V grlu je bil ta tumor opisan pri 5 bolnikih v domače literature[Darovsky B.P. et al., 1973; Chumakov F.I. et al., 1982; Ključihin A.L. et al., 1996; Samsonov V.A., 1995].

Mešani tumor sapnika je prvi opisal S. Kay (1970). Nato je število takšnih sporočil začelo hitro naraščati. V tujini je do danes opisanih več kot 30 opazovanj.

Tumor običajno štrli v lumen sapnika v obliki polipa na široki podlagi ali na peclju (slika 29 a, b). Pogosteje je prizadeta zadnja stena. V primeru eksotrahealne rasti lahko doseže velike velikosti. Značilnost - prisotnost visoko diferenciranih epitelijskih struktur, značilnih za bronhije in bronhioole. Obstajajo elementi papilarnega, tubularnega tipa, kubičnega epitelija in elementi, podobni celicam Clara.

Bolezen je na splošno značilna ugodna prognoza. Zaradi relativne redkosti te različice tumorja so značilnosti njegove insuficience globoko preučene. O obstoju malignih oblik pleomorfnega adenoma se razpravlja že dolgo. Splošno sprejeto je bilo, da so se v večini primerov nesoglasja pojavila v povezavi z diagnostičnimi napakami: drugi dizontogenetski tumorji, zlasti karcinosarkom ali mukoepidermoidni tumor, so zamenjani za adenom.

Kljub temu je S. Mori (1997) opisal krožno resekcijo sapnika zaradi pleomorfnega adenoma pri 69-letnem bolniku. Diagnozo so postavili z biopsijo. Vendar pa je pripravek razkril raka iz adenoma in maligni elementi so bili najdeni vzdolž roba resekcije. Izvedena dodatna radioterapija v odmerku 60 Gy. Bolnika so brez ponovitve spremljali eno leto. Maligna transformacija pleomorfnega adenoma žleza slinavka S.W. Duck (1992) opažen 12-37 let po neradikalni resekciji. Znano je, da tumorji tega organa postanejo maligni v 1,4-5,3% primerov.

Citološka karakterizacija. Epitelno komponento predstavljajo celice s svetlo citoplazmo in hiperkromnimi jedri. Patološke mitoze so redke. Lahko so strukture, ki spominjajo na elemente skvamoznega epitelija (28a) ...

Mezenhimska komponenta je opredeljena kot vezivno tkivo, miksoidna hondroidna področja in včasih fragmenti žarišč tvorbe kosti (?). Razmerje med epitelijsko in mezenhimsko komponento je lahko drugačno. V ozadju intersticijske snovi se razmnožujejo celice z morfološke značilnostižlezni epitelij. Celice so razporejene v obliki pramenov ali "vdelane" v intersticijsko snov, heterogene po značaju in barvi: neoblikovane homogene mase so združene z območji rožnato-vijoličnega vlaknastega materiala (slika 30 a).

. Pleomorfni adenom, tako kot podoben tumor žleze slinavke, ima pester videz mikroskopsko strukturo: izrastki skvamoznega epitelija z znaki keratinizacije, celice iz majhnih celic s homogeno citoplazmo (mioepitelijske), obilica struktur z binuklearno epitelno oblogo (imitacija kanalov), žlezne strukture iz svetlih, z glikogenom bogatih celic (njihova citoplazma vsebuje sekretorne zrnca) in končno miksomatozna, z mukopolisaharidi bogata področja v stromi s prisotnostjo hondroidnih in hondromatoznih vključkov v njej (slika 30 b).

Tumorski elementi se nahajajo bodisi v gostem fibroznem tkivu bodisi v miksoidnih ali hondroidnih območjih ali med vretenastimi celicami, združenimi v prepletajoče se snope. Področja sluznice, bogata z mukopolisaharidi z povratni udarec na alcianovo modro in mucikarmin.

Sluznica sapnika običajno ne razjeda. Tumorske celice, tubule in žleze se nahajajo v debelini stene in se širijo preko hrustančnih plošč brez njihovega uničenja.

Ultrastruktura. pri elektronska mikroskopija odkrijejo sekretorne žlezne celice, elementi skvamoznega epitelija, veliko število mioepitelnih celic in mezenhimskih elementov strome.

Mioepitelijske celice so razporejene v skupine okoli razpok z amorfno vsebino. Vsebina miofilamentov je lahko v znatni količini, nato potisnejo jedro na obrobje v obliki vzdolžnih snopov. Organel pri v velikem številu nekaj miofilamentov. bazalna membrana in dezmosomi so jasno definirani. Značilno je, da ima medcelična snov v območju kopičenja mioepitelija občutljiv fibrilarni vzorec.

Elementi skvamoznega epitelija - z različnimi stopnjami diferenciacije. Nekateri od njih kažejo obilico tonofibril, različne desmosome in številne ribosome. Prevladujejo celice z izrazito skvamozno diferenciacijo. Žlezne celice imajo velika jedra, dobro razvit hrapav endoplazmatski retikulum s spremenljivim številom sekretornih vakuol, omejenih z membranami. Na splošno imajo tako pri pleomorfnem adenomu kot pri mukoepidermoidnih tumorjih skvamozni in žlezni elementi podobno ultrastrukturno organizacijo. Vendar pa so v adenomu tipični elementi vezivnega tkiva in hrustanca.

Histogeneza "mešanega" tumorja, kot tudi možnost njegovega preoblikovanja v raka, je običajno povezana z epitelijem in mioepitelijem kanalov (rezervne celice), spremembe v stromi pa so posledica izpostavljenosti "skrivnosti" ” mioepitelija (I.V. Dvorakovskaya, 1979; N. T. Raikhlin et al., 1981; T. A. Belous, 1982).

Treba je upoštevati, da ko citološki pregled lahko obstaja sum na slabo diferenciran maligni tumor, kar pomeni neupravičeno razširitev obsega operacije [Klyuchikhin A.L. et al., 1996].

Histološke značilnosti. Tumor vsebuje epitelijsko in dominantno mioepitelno komponento. V stromi najdemo prekomerno količino miksoida z žarišči hondroidnega matriksa.

Imunohistokemična preiskava razkrije nizkomolekularne keratine. Manj pogosta so bila protitelesa proti drugim vrstam keratina, aktina in vimentina. Celični elementi različno reagirajo na protein S-100 in kisli protein glialnih fibril. Pri bolnikih z atipično slika tumorja po operaciji v smislu 2-3 let, obstaja velika verjetnost ponovitve.

A. Hemmi in sodelavci (1988) so opisali maligno različico pleomorfnega trahealnega adenoma pri 65-letnem bolniku. 11 let po popolni odstranitvi polipozne submukozne primarne lezije premera 1,3 cm so našli metastaze v pljučih in prsna stena. primarni tumor sestavljen iz elementov epitelija (žlezne strukture) in miksohondroidne strome; identificirana spletna mesta skvamozna metaplazija. Veliko tumorskih celic je bilo mioepitelnega izvora, kar je potrjeno z elektronsko mikroskopijo. Imunohistokemična študija je pokazala protein S-100 in GFAP ??. Epitelijska komponenta je bila videti netipična, z več mitozami. Infiltrirana rast tumorja je pritegnila pozornost.

Operirali smo 5 bolnikov s pleomorfnim adenomom sapnika. Značilnosti opazovanj so predstavljene v tabeli 15. Pred operacijo v nobenem primeru ni bilo mogoče ugotoviti narave tumorja. Najbolj značilen zaključek: adenom, cilindrični, polip. Do ponovitve je prišlo 8 let kasneje pri enem opazovanju pri 65-letnem bolniku po ekonomični eksciziji tumorja (traheofisure) brez obsevanja. Po radioterapija v skupni dozi 46 Gy je bolnik živ brez ponovitve 4 leta.

Tabela 15. Rezultati zdravljenja bolnikov s pleomorfnim adenomom

Nadstropje	Starost	Vzdržljiv zgodovina	Velikost tumorja (cm)	Delovanje	obsevanje (betatron)	Ponovitev (v letih)	živ (leta)
IN	54	12	4,5*	cirkus. res.	—	—	15
IN	60	2**	1,5	cirkus. rezati	—	—	14
IN	44	2	2,5	cirkus. res.	2 X 46 gr	—	13
IN	65	?	?	gospodarstvo res.	—	8	11
M	32	3	2,5	cirkus. res.	2 X 46 gr	—	12

Zato je treba poudariti, da lahko poškodbe sapnika in žlez slinavk potekajo tako po maligni kot po benigni poti. Napoved je precej zanesljivo določena z velikostjo primarnega žarišča, naravo mejne infiltracije in stopnjo mitotične aktivnosti tumorja. Poleg tega ima pomembno vlogo tudi način zdravljenja. V večini primerov raje kombinirano zdravljenje s pooperativnim obsevanjem iz dveh ali treh polj (ROD 2 Gy, SOD 46 Gy).

Maligni mešani tumor

Karcinom v pleomorfnem adenomu, metastatski mešani tumor. Sestavlja do 6% tumorjev žlez in do 20% njihovih rakov. Razvija se pri ljudeh, starih 30-60 let. Lokalizacija - parotidne, manj pogosto submandibularne, majhne žleze neba. Makroskopsko viden zamegljen, hitro rastoč, belo-siv, rumenkast vozel s premerom do 25 cm. Mikroskopsko je značilna kombinacija pleomorfnega adenoma in raka (pogosteje slabo diferenciran adenokarcinom, adenoidno cistični, mukoepidermoidni, nediferencirani rak). Metastazirajoči mešani tumor ima strukturo adenoma, vendar obstajajo metastaze. Redka različica tega raka je karcinosarkom, sestavljen iz raka nizke stopnje in sarkomatoznih (hondro- ali osteosarkom) komponent.

Napoved je slaba, saj se po 1,5-3 letih razvijejo številne hemato- in (redkeje) limfogene metastaze v kosteh (v 50% primerov) in pljučih (v 30%). Smrt običajno nastopi v 3-4 letih.

karcinom acinarnih celic

Karcinom acinarnih celic predstavlja do 2–3 % tumorjev žlez slinavk. Razvija se pri ljudeh, starejših od 50 let, nekoliko pogosteje pri ženskah. Lokalizacija - parotidne, manj pogosto submandibularne, majhne žleze, v nekaterih primerih - v čeljustni kosti. V 5% primerov ima tumor multicentrično rast. Makroskopsko je boleč lobuliran gosto elastičen svetlo rjav vozel s premerom do 4 cm, ki počasi raste, zato je možen nastanek kapsule. Mikroskopsko značilne trdne, mikrocistične, cistično-papilarne, folikularne vrste, sestavljene iz celic s PAS-pozitivno, zrnato citoplazmo, kot v acinarnih celicah terminalnih odsekov.

Napoved so pogosti recidivi, pa tudi hemato- in limfogene metastaze, še posebej pogoste pri mikrocističnem tipu.

Bazalnocelični adenokarcinom

Bazalnocelični adenokarcinom predstavlja do 2 % maligni tumorjižleze slinavke. Pojavi se pri ljudeh, starejših od 50 let, v parotidnih (v 90% primerov), submandibularnih žlezah. Ima strukturo bazalnoceličnega adenoma z visoko mitotično aktivnostjo, infiltracijsko rastjo, metastazami, perinevralno invazijo (v 30% primerov). Velja za raka nizke stopnje (podobno kožnemu bazaliomu) z dobro prognozo. Recidivi se pojavijo pri 25%, medtem ko se metastaze v vratne bezgavke pojavijo pri 12% bolnikov. Hematogene metastaze v pljučih so izjemno redke.

Nediferenciran rak žlez slinavk

Predstavlja 1% tumorjev žlez pri osebah, starejših od 60 let. Parotidne, submandibularne in redkeje majhne žleze so prizadete v obliki nejasnega vozla, ki raste v kožo, mehkih tkiv. Mikroskopsko določite vrste limfoepitelnih, velikih celic in majhnih celic. Za tumor je značilna visoka mitotična aktivnost, nekroza.

Napoved so pogosti recidivi, limfo- in hematogene metastaze, zlasti pri tumorjih s premerom nad 4 cm, petletno preživetje je 30–40 %.

Redko papilarni, cistični, folikularni rakižleze slinavke, ki spominja na papilarni in folikularni karcinom ščitnice.

Splošne informacije

Po V. V. Panikarovsky (1964) se v parotidnih žlezah slinavk mešani tumor pojavi pri 51,8% bolnikov, v trdem in mehkem nebu - pri 27-9%, v submandibularnih žlezah slinavk - pri 9-6%, na lica - v 4,8% , Zgornja ustnica- 4,5 %; zelo redko - v retromolarnem območju (02%), žrelu (0,1%), podjezičnih žlezah (0,3%). Po A. In Paches (1983), mešani tumorji med drugimi neoplazmi parotidne žleze predstavljajo 49,4 %.

Velikost tumorja je zelo različna: od 0,5x0,5 cm do 10x15 cm; najpogosteje so bolniki s tumorji relativno majhne velikosti (2x4 cm). Masa tumorja (izmerjena po odstranitvi) včasih doseže 1,5 kg ali več (slika 130).

Patološka anatomija. pri primarni operiranih bolnikov, tumor izgleda eno inkapsulirano vozlišče, so ponavljajoči se tumorji pri polovici bolnikov multinodularne narave.Tumorsko vozlišče ima tanko vlaknasta kapsula. Na rezu je tumor sivo bel ali nekoliko rumenkast, heterogen

struktura: poleg gostih in sijočih območij so vidna območja, ki spominjajo na odprte mukozne ciste različnih velikosti.Pri nekaterih bolnikih se tumorska kapsula zlahka loči od tumorske mase

Mikroskopsko pri mešanih tumorjih skupaj z epitelnimi novotvorbami najdemo fibrozne, mešane in hondro podobne strukture ter v nekaterih primerih otočke. kostno tkivo To določa ime (»mešani«) tumorja.Mikroskopski pregled prečnega prereza tumorja kaže pester vzorec, vidni so stroma in kopičenja celičnih elementov.Stroma je sestavljena iz vlaknatih vezivnega tkiva, sluznica, hrustančna in škrlatna snov Celični grozdi so endotelne in epitelne celice Različne morfološke strukture se nahajajo v neposredni bližini in medsebojno prehajajo ena v drugo Epitelne tvorbe so tesno povezane s prehodnimi oblikami z miksohondroidnimi strukturami, ponekod je mogoče zaslediti migracija mioepitelnih elementov v miksoidna področja tumorskega tkiva.

Študije tumorskega tkiva na ultrastrukturni ravni so pokazale (NA Kraevsky et al., 1982), da so epitelijski in mioepitelijski celični elementi vključeni v morfogenezo epitelijskih in "mezen-kemičnih" con. Te študije potrjujejo teorijo epitelijskega izvora pleomorfni ("mešani") adenom žlez slinavk.

Ker dolgo uveljavljen izraz "mešani tumor" ne odraža bistva neoplazme, je Komisija WHO sprejela nov izraz - "pleomorfni adenom".

Bolniki se pritožujejo nad postopno (včasih več let) in počasi naraščajočo asimetrijo parotidne (glej sliko 130) ali submandibularnih regij; manj pogosto - pojav nebolečega tumorja na nebu (slika 131), ustnice, lica itd. Običajno je obisk zdravnika posledica dejstva, da v Zadnje čase je tumor začel rasti nekoliko hitreje.Takšen pospešek rasti pogosto povzročajo poskusi

riž. 130. Mešani tumor (pleomorfni adenom) parotidne žleze slinavke:

a - bolnik pred odstranitvijo tumorja; b - rentgen prikazuje kostne vključke v substanci tumorja; c - isti bolnik po operaciji.

Slika 131 Mešani tumor na trdem in mehkem nebu

pacient odstraniti tumor s toplotnimi postopki B redki primeri bolniki opazijo rahlo bolečino v območju tumorja. Bolečina se pojavi občasno in praviloma brez vidnih razlogov, le včasih bolniki povezujejo bolečino s hipotermijo

Objektivno je tumor neboleč, gibljiv, okrogle ali ovalno-podolgovate oblike, grbinaste ali gladke površine, gosto elastične konsistence.Koža (ali sluznica) nad tumorjem običajno ni spremenjena.Če je tumor dosegel velike velikosti, se lahko pojavi razjeda sluznice.

Znano je, da se po odstranitvi mešanih tumorjev pogosto ponavljajo Ključ do pojava je v histološki zgradbi benigni tumor V fibrozni kapsuli tumorja so prehodi tumorja, podobni žlezam, precej pogosti. debelejši kapsule najdemo majhne lobule tumorskega parenhima Pri nekaterih tumorjih, ki imajo makroskopsko dobro definirano fibrozno kapsulo, se pod mikroskopom odkrijejo območja, kjer kompleksi tumorskih celic prodrejo v sosednja tkiva skozi majhno napako v kapsuli. Včasih ledvičasti izrastki, ki izvirajo iz tumorja, so potopljeni v normalno tkivo Tako lahko prisotnost mikroskopskih napak v kapsuli, kalitev kapsule s celičnimi tumorskimi elementi in potopitev tumorskih procesov v okoliška tkiva povzročijo neradikalno operacijo in pojav recidivov.

Diagnozo postavimo na podlagi kliničnih, radioloških in histoloških izvidov bolezni A in Zadnja leta Za postavitev diagnoze se uporabljajo citološke in citokemične študije, ki omogočajo morfološko oceno celic in ugotavljajo stopnjo njihove diferenciacije pri več kot 80% bolnikov "drevesne" niti, "muko-distrofični" in "alveolarne" strukture je patognomonična za mešane tumorje

Biopsija tumorja omogoča presojo njegove narave v 100% primerov.Omejitev uporabe te metode je majhna velikost tumorskega vozla - manj kot 2 cm v premeru.

Lahko se uporabi diagnostična tehnika dvojni kontrast parotidne žleze slinavke (kontrast kanalov žleze z jodolipolom s hkratnim vnosom plina - dušikovega oksida - v mehka tkiva, ki obkrožajo žlezo) Ta metoda omogoča ugotavljanje velikosti, narave in lokalizacije neoplazme parotidna žleza slinavka.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza mešane tumorje je treba opraviti s sarkomatoznimi in rakavimi lezijami žlez slinavk, za katere je značilno znatno bol<е быстрый рост

ciste v predelu žlez se odlikujejo s simptomom fluktuacije, njihova punkcija pa razkrije prisotnost tekočine

Sarkoidoza parotidne in submandibularne žleze slinavke poteka počasi, več mesecev, pogosto ne vpliva na eno, ampak na obe simetrični žlezi ne hkrati.Vključene so tudi bronhopulmonalne bezgavke, to se odkrije med rentgenskim pregledom prsne votline.prisotnost sarkoidoze

Večina avtorjev meni, da so mešani tumorji odporni na rentgenske žarke in zato priporočajo kirurško zdravljenje.Nekateri avtorji dajejo prednost kombiniranemu zdravljenju.Preoperativno obsevanje po A.V.Klementovu (1965) in A.I.

Yu I Vernadsky Osnove maksilofacialne kirurgije in kirurškega zobozdravstva

cicatricialne sklerotične spremembe otežujejo izolacijo vej obraznega živca med operacijo, drugič, lupina tumorja postane bolj ohlapna in se zlahka poškoduje, kar zmanjša ablastičnost operacije

Dobre rezultate daje rentgenska kirurška metoda za zdravljenje mešanih tumorjev (MA Moskalenko, 1964), ki je sestavljena iz dejstva, da se tumor radikalno odstrani in med operacijo obseva z rentgenskimi žarki z majhnim fokusom ( iz enega ali več polj, odvisno od velikosti polja).Ta metoda za razliko od intersticijske radioterapije omogoča striktno lokalizacijo in enakomerno obsevanje vseh delov ležišča tumorja z zahtevano dozo energije sevanja, ne da bi poškodovali sosednje zdrave tkiva Prisotnost znakov malignosti v 5. tednu po operaciji neobvezno potek globoke rentgenske terapije (25 Gy na polje)

Sodobne metode kirurgije za odstranitev mešanih tumorjev parotidne žleze slinavke zagotavljajo ohranitev vej obraznega živca

Metoda GP Kovtunovnch in VG Mucha je primernejša za uporabo v pogojih endotrahealne anestezije z uporabo mišičnih relaksantov.To je indicirano, če se tumor nahaja v sprednjem ali srednjem delu parotidne žleze slinavke.Bolnik je položen na hrbet. pod rameni je nameščen valj; osem stopenj

1 Kožni rez po Kovtunovichu - neposredno pred ušesno školjko, upognjen okoli ušesne mečice, nato je rez usmerjen proti mastoidnemu procesu, od tam pa v polkrožni liniji navzdol in naprej - v submandibularni predel sprednji rob žleze in žvečilne mišice

2 V mejah zigomatične tuberkule zigomatskega loka in sprednjega-zgornjega roba parotidne žleze slinavke najdemo kondimentno maščobno tkivo, temporalne in zigomatične veje obraznega živca.Na poti so razrezane in delno topo. ločite (s škarjami) snov parotidne žleze, v smeri od spredaj nazaj previdno ločite živčne veje iz okoliških tkiv

3 Mentalno si predstavljajte projekcijo zgornje veje obraznega živca (vzdolž črte ušesne mečice - zunanji kotiček očesa), počasi, previdno, korak za korakom, ga dodelite do trupa. prečne žile obraza so predhodno zavite

4 Žlezo ločimo od temporomandibularnega sklepa, uhlja, zunanjega sluhovoda, sternokleidomastoidne mišice in delno od veje spodnje čeljusti do debla obraznega živca.Prekrižamo izločevalni kanal žleze in zavežemo izpustni konec. s katgutom

5 Deblo obraznega živca je dokončno izolirano

6 Začenši z bifurkacijo debla obraznega živca, sprostimo njegovo spodnjo vejo (ramus marginalis) in ob tem izvedemo končno odstranitev prednjega dela parotidne žleze slinavke.

7 Previdno s topimi kavlji in držali za nitke dvignite spodnjo vejo z vejami, kot tudi delno deblo obraznega živca in ga odnesite na stran lica.Z očesnimi škarjami in pinceto, kapsulo žleze je ločeno od mastoidnega in stiloidnega procesa

8 Povežite zunanjo karotidno arterijo in posteriorno obrazno veno s topimi škarjami, ločite substanco žleze od zadnje površine veje spodnje čeljusti. Previjte in prečkajte notranjo zigomatično arterijo, odstranite retroneuralni del obušesne žleze slinavke. Kožna rana je zašiti z vozlastimi šivi (najlon, lavsan "ali polipropilen)

Rodinova metoda Načeloma se razlikuje od metode Kovtunovich-Fly v tem, da se najprej najde glavno deblo obraznega živca (med mastoidnim procesom in zadnjim robom veje spodnje čeljusti), nato pa mesto delitve debla na glavne veje. najdemo, njihova priprava poteka od središča proti obrobju

Metoda Kovtunovich-Fly je bolj priročna, saj, prvič, ni identifikacijskih mejnikov za iskanje glavnega debla obraznega živca v snovi žleze (po Rodinu), in drugič, globina debla je najmanj 2 cm, torej med operacijo globoka in ozka rana, pri kateri lahko kirurg zlahka prečka živec, ne da bi ga opazil. Morebitna poškodba ene od perifernih vej obraznega živca med operacijo Kovtunovich-Muha lahko privede do manjše iznakaženost kot poškodba glavnega debla med operacijo Rodin Tretjič, začetek mobilizacije obušesne žleze od periferije do središča je veliko lažji, enostavnejši in udobnejši kot od osrednjega dela, kjer poteka deblo obraznega živca. na deblo obraznega živca kot tiste, ki so jih ponudili Redon, Kovtunovich, Martin in Sistrunka pri odstranjevanju adenoma parotidne žleze slinavke

A. I. Paches (1983), A. M. Solntsev, V. S. Kolesov in N. A. Kolesova (1991) vztrajajo pri strogo diferenciranem pristopu k izbiri metode operacije, odvisno od velikosti in lokalizacije mešanega tumorja parotidne žleze slinavke, ki bolj zanesljivo zagotavlja celovitost vej obraznega živca

Imava isto stališče standardnega dostopa do tumorja ni, saj standardnih (po lokalizaciji in velikosti) tumorjev ni

Po operaciji odstranitev parotidne žleze slinavke v spodnjem kotu rane med

Del VI Maligne neoplazme maksilofacialne regije

gumijasti diplomant se uvede s šivi. Linijo šiva pokrijemo z rahlo pritisnim povojem, da preprečimo nastanek hematoma, v primeru delne resekcije žleze pa tudi nabiranje sline pod kožo.

Naslednji dan se namočeni povoj odstrani, linija šiva in sosednji deli kože se obdelajo s 95% etilnim alkoholom in prekrijejo s sterilnim povojem. 3-4. dan se nanese nov povoj in diplomant se odstrani.

Treba je opozoriti, da pooperativno infiltracija lahko povzroči stiskanje izločevalnega kanala in nastanek obstojne slinaste fistule(A. V. Klementov, 1963). Zato je treba v odsotnosti suma o prisotnosti malignosti vnetne žleze predpisati UHF obsevanje submandibularne regije od 6. do 7. dne. Upoštevajte, da ima UHF obsevanje submandibularne regije ugoden učinek na obnovitev prevodnosti vej obraznega živca, stisnjenih z infiltratom ali poškodovanih s kavljem.

V pooperativnem obdobju je možno suppuration hematoma. Da bi to preprečili, je treba že od prvega pooperativnega dne predpisati antibiotike in sulfanilamidna zdravila, pri prvi prevezi pa rahlo razmakniti robove rane med dvema šivoma ali nekoliko premakniti diplomanta in ugotoviti, ali obstaja hematom. . Če najdemo hematom, odstranimo več šivov, odstranimo hematom in, če je krvaveča žila, jo prevežemo, zamašimo rano za 3-4 dni z jodoformsko gazo.

Če na mestu operacije dlje časa vztraja neabsorpcijski infiltrat, A. V. Klementov in K. E. Notman priporočata obsevanje, ki je tudi preventiva za nastanek trdovratne pooperativne slinaste fistule. Za isti namen je v pooperativnem obdobju predpisana 0,1% raztopina atropin sulfata, 5-8 kapljic 4-6 krat na dan pred obroki 7-8 dni po operaciji.

Opisano skupaj parotidektomija z ohranitvijo vej obraznega živca je indicirana za mešane tumorje velikih velikosti, njihove recidive in poškodbe faringealnega procesa žleze.

Vmesni seštevek odstranitev žleze v ravnini lokacije vej obraznega živca se izvede z lokacijo mešanega tumorja v debelini žleze ali zaseda pomemben delež površinskega dela žleze.

Resekcija njenega majhnega dela je indicirana pri tumorjih velikosti do 2 cm na enem od polov ali na zadnjem robu žleze. Resekcija faringealni procesa, nastane, ko se tumor nahaja v njem (proces) in izboči v

grlo ali mehko nebo da bi to naredili, se skozi submandibularni dostop (zarez bradnega predela do mastoidnega odrastka) podveže zunanja karotidna arterija, odstrani submandibularna žleza slinavka, nato pa se tumor topo loči od faringealne stene, lobanjskega dna in druge okolice. tkiva. Tumor potisnemo ven v rano in reseciramo celoten faringealni proces žleze.

Če pride do ponovitve mešanega tumorja, se parotidektomija izvede v posameznem bloku obušesne žleze in recidivnega tumorja, skupaj z okoliškimi tkivi in ​​kožo (z brazgotino), kjer je kirurg predhodno manipuliral (A. I. Paches, 1983).

Zapleti

1). Začasno ali trajno pareza ali paraliza nekatere ali vse obrazne mišice; če ni prišlo do presečišča vej obraznega živca, pareza izgine skozi l/g-6 mesecev brez zdravljenja. Za pospešitev odprave pareze je treba uporabiti vadbeno terapijo mimičnih mišic, vitamine B in masažo. 2). Dokaj pogost zaplet subtotalne in totalne parotidektomije je kršitev občutljivosti režnja ušesa, povezana s presečiščem velikega ušesnega živca. V nekaterih primerih se občutljivost povrne v prvem letu po operaciji, pri drugih bolnikih je vztrajna. Glede na to okoliščino je treba med pripravo žleze poskušati, če je mogoče, ohraniti veje velikega ušesnega živca, ki vodi do ušesne mečice (IB Kindras, 1985). 3). Videz pike slinasta fistula, ki kmalu izgine sama ali pod vplivom atropina, beladone ali tesnega povijanja. 4). Možen razvoj aurikulotemporalne Freyev sindrom: srbenje, bolečina, hiperestezija in hiperemija parotidno-žvečilne regije, pojav kapljic znoja tukaj med jedjo. Po A. M. Solntsev in V. S. Kolesov (1979, 1985), I. B. Kindras (1985, 1987) se ta zaplet razvije pri približno 40-43,3% bolnikov v 3 mesecih do 4 letih po operaciji in je vztrajen. Njegov pojav je povezan s patološko regeneracijo aurikularno-časovnega živca, ki je vir parasimpatične inervacije žleze in je bil med operacijo poškodovan. Po operaciji se njegova regeneracijska vlakna vraščajo v kožo in inervirajo žleze znojnice in kožne žile parotidne regije. Zato draženje okusa povzroči povečano potenje in pordelost kože. Predlagane kirurške metode za zdravljenje tega zapleta (resekcija ušesnega temporalnega živca, alkoholna blokada njegovih vej, rentgenska slika

Yu I Vernadsky Osnove maksilofacialne kirurgije in kirurškega zobozdravstva

obsevanje talamusa itd.) niso vedno učinkoviti, včasih pa tudi nevarni. Hkrati je bilo ugotovljeno, da pod vplivom mazanja kože s 3% skopolaminskim mazilom ti pojavi običajno izginejo po 2-3 tednih.

Rezultati kombiniranega zdravljenja po L. I. Paches (1964): pri 3% bolnikov so opazili ponovitve mešanih tumorjev parotidne žleze slinavke (pojavijo se v prvem letu po zdravljenju); paraliza vseh vej obraznega živca - v 2% delna paraliza - v 12%; po V. V. Papikarovsky (1964): recidivi po operaciji so opaženi pri 7,4% bolnikov, malignost pa pri 5,8%.

Ameriški kirurgi verjamejo, da je treba pričakovati ponavljajoče se recidive po odstranitvi že ponavljajočih se tumorjev pri 25% bolnikov, AI Paches (1983) - le pri 3%. Vendar pa tudi takšna napoved poudarja visoko odgovornost kirurga, ki izvaja prvo operacijo.

Za zmanjšanje števila recidivov in preprečevanje malignosti se priporoča: a) pri mešanih tumorjih velike velikosti, večnodularne oblike tega tumorja, ki se nahajajo pod vejami obraznega živca, kot tudi ponovitev tumorja - njegova odstranitev s hkratno ekstirpacijo žleze, ohranjanje vej obraznega živca; b) s primarnimi mešanimi tumorji majhna velikost, zlasti lociran na zadnjem robu žleze - odstranitev tumorja s sočasno delno resekcijo sosednjega dela žleze.

Trenutno so kirurgi popolnoma opustili odstranitev tumorja brez izreza sosednjega dela žleze, saj ta tehnika najpogosteje povzroča recidive.

Ob zaključku obravnave vprašanja zdravljenja benignih tumorjev parotidne žleze slinavke je treba poudariti, da je operacija na njih zelo občutljiva zadeva, ki jo je treba zaupati najbolj izkušeni kirurgi. Tudi v zelo uglednih klinikah so zapleti po operacijah žlez slinavk zelo pogost pojav.Tako po I. B. Kindrasu (1987) v maksilofacialni kliniki Kijevskega inštituta za podiplomsko medicinsko izobraževanje*, kjer delujejo zelo izkušeni strokovnjaki, od 395 bolnikov s parotidnimi tumorji žlez se je postoperativni travmatični nevritis razvil pri 71,3% operiranih bolnikov (s popolno parotidektomijo - pri 100% bolnikov, subtotalno - pri 67%). Sline fistule so se razvile pri 9% bolnikov, "sline tumorji" - v

* Zdaj se imenuje Akademija za podiplomsko medicinsko izobraževanje

4,1%, aurikulotemporalni sindrom - v 43,3%. Ti podatki potrjujejo potrebo po nadaljnjih izboljšavah obravnave te kategorije bolnikov.

Mešani tumor slinavke

Ime mešanega tumorja je posledica raznolikosti tkiv, ki sestavljajo strukturo tega tumorja, ki je lokaliziran v velikih in majhnih žlezah slinavk.

Od velikih žlez slinavk mešani tumor prizadene predvsem parotidne žleze, nato submandibularne in končno sublingvalne.

Poleg velikega se lahko mešani tumor lokalizira v majhnih žlezah slinavk, ki se nahajajo na številnih mestih ustne sluznice: na trdem in mehkem nebu, licih, jeziku, na dnu ustne votline in tudi na ustnicah. .

Med bolniki z mešanim tumorjem prevladujejo ženske. Ta tumor opazimo v vseh starostih. Opisani so prirojeni mešani tumorji parotidne in submandibularne žleze slinavke.

Pregledali smo kirurški material v 134 primerih, pri katerih smo histološko potrdili diagnozo »mešani tumor«. To je vključevalo svojevrstne različice tumorjev žlez slinavk, tudi epitelnega izvora: cilindrom in mukoepidermoidni tumor.

Od 134 opazovanj so bili mešani tumorji pri 71 ženskah in 63 pri moških. Po starosti so bili bolniki razdeljeni takole: 10-20 let - 12 bolnikov, 21-30 let - 27, 31-40 let - 20, 41-50 let -41, 51-60 let - 19, 61-70 let. - 13, starejših od 70 let - 2 bolnika.

Makroskopsko je velikost mešanega tumorja lahko velika kot lešnik ali več, včasih doseže tudi večje velikosti. K. K. Alkalaev in N. V. Garifulina sta opisala mešani tumor sublingvalne žleze slinavke, ki meri 5 X 19 X 17 cm Mešani tumor ima praviloma kapsulo, ki ga ločuje od okoliških tkiv. Površina tumorja je pogosto grbinasta, včasih je tumor sestavljen iz vozlov, spajkanih skupaj. Njegova konsistenca je običajno gosta, belkasto siva ali sivo rdečkasta na prerezu. V tumorju lahko opazimo krvavitve, mehčanje in ciste.

Za histološko strukturo tipičnega mešanega tumorja je značilna prisotnost kompleksov epitelijskih celic fibroznega vezivnega, pogosto hialiniziranega, sluznega in hrustančnega tkiva (slika 49).

Epitelijska področja tumorja so sestavljena iz monotonih poligonalnih majhnih celic z zaobljenimi, majhnimi jedri, bogatimi s kromatinom. Epitel se nahaja v obliki trabekularnih kompleksov ali kot žlezne strukture. Pri mešanem tumorju je količina sluznega in hrustančnega tkiva drugačna ali pa teh tkiv ni.

V nekaterih primerih se velike površine hrustančnega tkiva, sestavljene iz glavne snovi homogenega rožnatega ali modrikastega odtenka (ko so obarvane s hematoksilin-eozinom) in hrustančnih celic, obdanih s kapsulo, nahajajo neposredno ob prehodnem epitelu.

Sluzna snov z značilnimi zvezdastimi celicami v mešanem tumorju je lahko v majhni količini ali zaseda velika območja, tudi neposredno ob ali med epitelnimi celicami tumorja.

Pojav sluzničnega tkiva pri mešanih tumorjih je povezan z mukozno degeneracijo epitelija in s mukozno transformacijo intersticijskega mezenhimskega tkiva tumorja, kot kažejo ustrezne histokemične študije. Včasih so v mešanem tumorju otoki maščobnega tkiva.

Poleg takšne tipične strukture mešanega tumorja lahko opazimo svojevrstne odstopanja v strukturi. Torej, v epitelijskih kompleksih med poligonalnimi celicami so lahko območja skvamoznega epitelija, včasih s keratinizacijo, pa tudi več majhnih petrifikatov, običajno zaokroženih.

V nekaterih mešanih tumorjih so znatno podaljšane epitelijske celice, med seboj povezane s precej dolgimi procesi. V primerih, ko v tumorju opazimo izrazito hialinozo glavne snovi, se epitelijske celice nahajajo v obliki občutljive mreže med hialiniziranim tkivom.