1. المظاهر السريرية الأولية للمرض 2. مرحلة متقدمة

الشكاوى الخافتة والبيانات الموضوعية - انتفاخ البطن، والشعور بالثقل في الجزء العلوي من البطن، وفقدان الوزن، والوهن، وانخفاض الأداء، وتضخم الكبد مع ضغط وتشوه سطحه، وشحذ حافته. يتجلى ارتفاع ضغط الدم البابي في تضخم الطحال المعتدل. – تضخم وألم في الكبد والطحال (وهذا يتزامن مع ظهور “العروق العنكبوتية”، كف “الكبد”، اليرقان، التثدي)، يرافقه فرط الطحال. - فقر دم؛ - اليرقان؛ - ارتفاع درجة حرارة الجسم. – الدوالي في المريء والمعدة والأمعاء بما في ذلك الاثني عشر. – ارتجاع المريء (بسبب زيادة الضغط داخل البطن؛) – فشل القلب. - التهاب المعدة المزمن؛ – قرحة الجهاز الهضمي. – متلازمة الكبد البنكرياس. تلف معوي – تلف معوي. - الأعطال من نظام القلب والأوعية الدموية(مو، يو، أورينت)؛ – الانتهاكات من قبل نظام الغدد الصماء; – اضطرابات الجهاز العصبي المركزي (اعتلال الدماغ التسممي).

المضاعفات

غيبوبة كبدية، نزيف من الدوالي في المريء، وفي كثير من الأحيان من المعدة والأمعاء. تجلط الدم في النظام الوريد البابي; متلازمة الكبد الكلوي. تشكيل سرطان الكبد. المضاعفات المعدية- الالتهاب الرئوي والتهاب الصفاق "العفوي" مع الاستسقاء والإنتان.

تضخم الكبد والطحاليصاحب جميع أنواع تليف الكبد. يحدث تضخم الطحال بسبب الركود الوريدي الواضح، والتليف المنتشر في اللب الأحمر، وعدد كبير من التحويلات الشريانية الوريدية، مما يساهم في حدوث اضطراب أكبر في ديناميكا الدم البابية. يختلف تضخم الأعضاء من تضخم الكبد والطحال الطفيف إلى الشديد. اتساق كلا العضوين مع تليف الكبد كثيف للغاية. خلال فترات التفاقم، يصبح الكبد والطحال مؤلمين عند الجس، والذي يتزامن مع ظهور "العروق العنكبوتية"، ونخيل "الكبد"، والتثدي، واليرقان، وخاصة من النوع المتني.

غالبًا ما تكون متلازمة الكبد الكبدي في تليف الكبد مصحوبة فرط الطحال, تتميز بانخفاض العناصر المكونة في الدم (نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات، فقر الدم) وزيادة العناصر الخلوية في نخاع العظام. يحدث تطور فرط الطحال بسبب تلف الجهاز الشبكي البطاني بأكمله، وتثبيط تكون الدم في النخاع العظمي، وتكوين الأجسام المضادة لخلايا الدم، وزيادة تدمير خلايا الدم الحمراء في الطحال. تتميز التغيرات في الكريات البيض بانخفاض في كل من النسبة المئوية والعدد المطلق للعناصر النخاعية نخاع العظموخاصة العدلات الناضجة.

في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد، لا يلاحظ نقص الصفيحات في الدم المحيطي فحسب، بل يلاحظ أيضًا انخفاض التصاق الصفائح الدموية. هذه التغييرات هي أحد الأسباب الرئيسية لتطور المتلازمة النزفية في تليف الكبد.

غالبًا ما يتم ملاحظة فقر الدم في تليف الكبد، وقد يكون التسبب فيه مختلفًا. ميكروسيتيك فقر الدم الناجم عن نقص الحديديحدث عندما نزيف الجهاز الهضمي. يمكن أن يتطور فقر الدم كبير الكريات بسبب ضعف التمثيل الغذائي لفيتامين ب 12 و حمض الفوليكمع تلف الكبد. فقر الدم الانحلاليلوحظ في كثير من الأحيان أكثر مما تم التعرف عليه. في بعض الحالات، يتم تعويض انحلال الدم الطحالي النشط عن طريق تكون الدم النشط ولا يتجلى في فقر الدم، ولكن كثرة الخلايا الشبكية، فرط بيليروبين الدم مع رد فعل غير مباشرأو زيادة المستوىيشير مصل LDH إلى انحلال الدم النشط.

أحد الأعراض الرئيسية لتليف الكبد - اليرقان، ناجم عن عدم قدرة خلايا الكبد على استقلاب البيليروبين، الذي يعكس مستواه في مصل الدم درجة الضرر الذي لحق بخلايا الكبد ويمكن أن يكون أيضًا بمثابة مؤشر لانحلال الدم. ويلاحظ أيضا الآخرين أعراض الجلد. وتشمل هذه توسع الشعيرات المفردة أو المتعددة، والتي هي مفاغرة شريانية وريدية جلدية، ونخيل "الكبد"، وما إلى ذلك.

زيادة درجة حرارة الجسملوحظ مع نشاط شديد ومعاوضة تليف الكبد من عدة أيام إلى عدة أسابيع. ترتبط الزيادة في درجة حرارة الجسم بمرور البيروجينات البكتيرية المعوية عبر الكبد، والتي لا يستطيع تحييدها. لا يمكن علاج الحمى بالمضادات الحيوية، وتختفي فقط عندما تتحسن وظائف الكبد.

في كثير من الأحيان يتم تحديده في تليف الكبد ارتجاع المريء . أعراضه الرئيسية هي تجشؤ الهواء، ومحتويات المعدة، وحرقة المعدة، وحرقان في الصدر. يحدث التهاب المريء الارتجاعي بسبب زيادة الضغط داخل البطن بسبب الاستسقاء وارتداد محتويات المعدة إلى المريء. قد يصاحب التهاب المريء تآكلات وتقرحات في الغشاء المخاطي للثلث السفلي من المريء وفؤاد المعدة.

من أكثر أعراض تليف الكبد شيوعًا توسع الأوردةعروق المريء والمعدة والأمعاء والذي يعد النزيف من أخطر مضاعفات تليف الكبد.

التهاب المعدة المزمنغالبًا ما يتم ملاحظته في تليف الكبد وينتج عن التعرض للمنتجات السامة وعدد من العوامل التي تحدث مع ارتفاع ضغط الدم البابي. سريريًا، يتجلى تلف المعدة من خلال ألم خفيف في منطقة شرسوفي، يتفاقم بسبب تناول الطعام، واضطرابات عسر الهضم المختلفة (فقدان الشهية، والغثيان، وما إلى ذلك)، والتي لوحظت في 13-68٪ من المرضى. في أغلب الأحيان عندما الفحص بالمنظارتحديد التهاب المعدة الضخامي والسطحي.

في 10-18% من مرضى تليف الكبد. قرحة المعدة والاثني عشر . ميزة مميزةهذه القروح غائبة أو معبر عنها بشكل معتدل متلازمة الألم. في كثير من الأحيان تظهر هذه القرح لأول مرة مع أعراض النزيف. أحد أسباب تطور القرحة هو ارتفاع مستويات الهستامين في الدم. يتجاوز الهستامين الكبد أثناء تطور مفاغرة بورتو أجوف، وبالتالي لا يتم تحييده فيه. يحفز إفراز حمض الهيدروكلوريك الزائد من قبل غدد المعدة، مما يساهم في تكوين القرحة. فرط غاسترين الدم، الذي يُلاحظ غالبًا في تليف الكبد، مهم أيضًا.

متلازمة الكبد البنكرياسي. كقاعدة عامة، مع تليف الكبد، يتأثر البنكرياس أيضًا، وهو ما يمكن تفسيره من خلال اشتراك الدورة الدموية والدورة الليمفاوية، التنظيم الهرمونيوكذلك المسارات الشائعة لتدفق العصارة الصفراوية والبنكرياس. غالبًا ما يحدث تلف البنكرياس لدى مرضى تليف الكبد على شكل التهاب البنكرياس قصور خارجية الإفراز(إسهال دهني، ضعف، فقدان الوزن) وارتفاع السكر في الدم. في المرحلة النهائيةقد يؤدي تليف الكبد إلى نخر حاد في البنكرياس مع ألم في الجزء العلوي من البطن وصدمة.

تلف معوي. ضعف وظائف الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي لدى مرضى تليف الكبد، وكذلك التغيرات المصاحبة في المعدة والبنكرياس، تتداخل مع امتصاص المواد عن طريق جدار الأمعاء. تحدث متلازمة سوء الامتصاص بسبب ضعف استحلاب الدهون بسبب الدخول المحدود للأحماض الصفراوية في الأمعاء وانتشار البكتيريا المسببة للأمراض في الأمعاء الدقيقة. يؤدي ضعف النقل بين الأمعاء والدم إلى انخفاض امتصاص الأحماض الأمينية المختلفة، وزيادة إفراز الإنتروكيناز والفوسفاتيز القلوي في البراز، وزيادة امتصاص الحديد والنحاس. سريريا، يتجلى الضرر المعوي عن طريق الانتفاخ، الهادر في البطن، الالم المؤلمبالقرب من السرة وفي أسفل البطن، وفي بعض الحالات ملامسة عرضية القولون. يعاني عدد من المرضى من الإسهال المصحوب بالإسهال الدهني وسوء الامتصاص الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون، فقدان الوزن. يتجلى الفشل المعوي الوظيفي في نقص فيتامينات C والمجموعة B.

نظام القلب والأوعية الدموية.مع تليف الكبد الثابت، هناك زيادة في النتاج القلبي وحجم السكتة الدماغية، ومؤشر القلب، وحجم الدم المنتشر. الاعراض المتلازمةنوع فرط الحركة للدورة الدموية لدى مرضى تليف الكبد هو نبض كامل سريع، زيادة ضغط النبض، زيادة الدافع القمي، نفخة انقباضية فوق القمة، جلد جاف دافئ. يزداد الضغط في الأذين الأيمن، مما يؤدي إلى تطور فشل البطين الأيمن.

في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد، لوحظت تغيرات في وظيفة انقباض عضلة القلب واضطرابات الدورة الدموية، ولكن عادة دون فشل القلب. فقط في بعض الحالات تضعف وظيفة عضلة القلب نفسها، ونتيجة لذلك لا يمكنها توفير نتاج قلبي مرتفع وفقًا لظروف ديناميكا الدم المحيطية، ويبدأ النتاج القلبي في الانخفاض إلى "طبيعي". يمكن بالفعل أن تسمى هذه الحالة قصور القلب الحقيقي.

نظام الغدد الصماء.تم العثور على الاضطرابات في 50٪ من المرضى التمثيل الغذائي للكربوهيدراتفي شكل انخفاض في تحمل الكربوهيدرات، والذي يصاحبه زيادة في مستويات الأنسولين في الدم. تشير هذه التغييرات إلى نقص نسبي في الأنسولين، والذي يحدث بسبب الإفراط في إنتاج الهرمونات المتناقضة وانخفاض حساسية الأنسجة المحيطية للأنسولين. في 10-12٪ من المرضى، يتطور داء السكري المهم سريريًا بعد حوالي 5-7 سنوات من ظهور الأعراض الواضحة لتليف الكبد.

بشكل رئيسي مع تليف الكبد اللا تعويضي، تنتهك الحالة الوظيفية للغدد التناسلية لدى الرجال، والتي تتجلى في انخفاض محتوى هرمون التستوستيرون في الدم، وزيادة هرمون الاستروجين والبرولاكتين والجلوبيولين المرتبط بالهرمونات الجنسية. يحدث فرط هرمون الاستروجين في الدم بسبب انخفاض تدهور هرمون الاستروجين في الكبد، وكذلك زيادة التحويل المحيطي للأندروجينات إلى هرمون الاستروجين. سريريًا، تتجلى هذه التغييرات في قصور الغدد التناسلية (ضمور الخصيتين والقضيب وانخفاض شدة الخصائص الجنسية الثانوية والضعف الجنسي) والتثدي والتأنيث. في النساء، يتم التعبير عن أمراض الجهاز التناسلي في انتهاك الدورة الشهرية، تلاشي غدد الثدي‎انخفاض الرغبة الجنسية.

انتهاك الحالة الوظيفيةيتم التعبير عن الغدد الكظرية في فرط الألدوستيرونية، مما يساهم في تطور الاستسقاء لدى مرضى تليف الكبد.

وسط الجهاز العصبي . في تليف الكبد هناك دائما أمراض عقليةالناجم عن التسمم لفترات طويلة في الجهاز العصبي المركزي وتطور اعتلال الدماغ السام. في أغلب الأحيان، مع تليف الكبد، لوحظ الوهن، والذي قد يكون الأول الأعراض السريريةالأمراض. وضوحا سمة من سمات متلازمة الوهن الاضطرابات اللاإراديةفي شكل تعرق، احتقان الجلد، هجمات عدم انتظام دقات القلب. من الأعراض النموذجية لتليف الكبد اضطرابات النوم، وغالبًا ما تكون مصحوبة بفترات من النعاس أثناء النهار، بالإضافة إلى تنمل في الذراعين والساقين، ورعاش الأصابع، والتشنجات. عضلات الساق. يمكن أن يتفاقم الأرق بسبب الألم حكة جلدية، تشتد ليلاً. مع تفاقم الحالة، هناك ديناميكيا، والخمول، واللامبالاة بالبيئة، والنعاس. أثناء سير المرض، لا تتفاقم الخصائص المميزة فحسب، بل تتفاقم أيضًا الخصائص الشخصية، مثل اللمس والشك والالتزام بالمواعيد والمطالب على النفس انتباه خاص، الغضب، والميل إلى الصراعات وأشكال رد الفعل الهستيري - يرتجف في الجسم، "كتلة في الحلق"، والتعرق، وعدم انتظام دقات القلب. المظهر الشديد للاعتلال الدماغي الكبدي هو الغيبوبة الكبدية.

متلازمة الكبد. يتطور خلل وظيفي غريب في الكلى: الحفاظ على وظائف ظهارة الكلى وتعطيل وظيفة الترشيح للكبيبات دون تغييرات تشريحية واضحة. كقاعدة عامة، تتطور متلازمة الكبد الكلوي في مرحلة تليف الكبد اللا تعويضي وفشل الكبد الحاد.

هناك معايير رئيسية وثانوية لمتلازمة الكبد الكلوي.

معايير كبيرة:

Ø حاد أو مرض مزمنالكبد مع تطور فشل الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي.

Ø انخفاض في معدل الترشيح الكبيبي - GFR (تصفية الكرياتينين -< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1.5 ملجم/ديسيلتر)؛

Ø غياب الصدمة، نشط عدوى بكتيرية، تناول الأدوية السامة للكلية، وفقدان السوائل بشكل كبير (بما في ذلك من خلال الجهاز الهضمي);

Ø لا يوجد تحسن في وظائف الكلى بعد ذلك الوريد 1.5 لتر من محلول متساوي التوتر.

Ø بيلة بروتينية< 0,5 г/сут;

Ø عدم وجود علامات تلف الكلى أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية.

معايير ثانوية:

Ø حجم البول< 500 мл/сут;

Ø إفراز الصوديوم في البول< 10 ммоль/л;

Ø الأسمولية في البول< осмолярности плазмы;

Ø تركيز الصوديوم في الدم<130 ммоль/л.

في التسبب في المتلازمة الكبدية الكلوية، يلعب ضعف تدفق الدم إلى الكليتين دورًا رئيسيًا نتيجة تضيق الأوعية الكلوية الشديد، والتي لا تزال آلياتها غير واضحة وربما تكون ناجمة عن مجموعة كاملة من الاضطرابات، وفي المقام الأول خلل في المنظمات النشطة في الأوعية داخل الجسم. وفقًا للنظرية الأساسية لـ "توسع الأوعية الدموية الشريانية"، يساهم الضغط الوريدي المرتفع في النظام البابي وتوسع الأوعية الحشوية والمحيطية في انخفاض ملء السرير الشرياني المركزي. يؤدي هذا إلى تنشيط الرينين-أنجيوتنسين-الألدوستيرون والجهاز العصبي الودي وإطلاق مضيقات الأوعية الدموية القوية في مجرى الدم، مما يسبب تضيق أوعية الكلى وانخفاض معدل الترشيح الكبيبي.

إذا كان تشخيص المتلازمة الكبدية الكلوية يعتمد في السابق على تطور قلة البول التدريجي لدى مريض مصاب بتليف الكبد والاستسقاء، فإن الأعراض الرئيسية لمتلازمة الكبد الكلوية الآن هي زيادة مستوى الكرياتينين في مصل الدم بالاشتراك مع نقص صوديوم الدم وانخفاض البول إفراز الصوديوم.

وبالتالي، فإن المتلازمة الكبدية الكلوية هي واحدة من المضاعفات الشديدة وغير المواتية لتليف الكبد من حيث المسار والتشخيص، والتي يتم ملاحظتها، كقاعدة عامة، في المرضى الذين يعانون من استسقاء شديد، غالبًا ما يكون مقاومًا للعلاج، ونقص صوديوم الدم، ويتميز بـ الزيادة السريعة التدريجية أو البطيئة في مستويات الكرياتينين في الدم في غياب العوامل الأخرى التي يمكن أن تؤدي إلى تطور الفشل الكلوي.

المرضى الذين يعانون من تليف الكبد يقدمون ما يلي شكاوي:

Ø ألم في المراق الأيمن والمنطقة الشرسوفية، يشتد بعد الأكل أو النشاط البدني. ينجم الألم عن تضخم الكبد وتمدد كبسولته، وما يصاحب ذلك من التهاب المعدة المزمن، والتهاب البنكرياس المزمن، والتهاب المرارة، وخلل الحركة الصفراوية. مع خلل الحركة المفرط الحركة في القناة الصفراوية ، يكون الألم في المراق الأيمن من طبيعة المغص ، مع خلل الحركة ناقص الحركة عادة ما يكون خفيفًا ومزعجًا وغالبًا ما يكون الشعور بالثقل في المراق الأيمن مزعجًا ؛

Ø الغثيان والقيء في بعض الأحيان (القيء الدموي ممكن بسبب النزيف من الدوالي في المريء والمعدة)؛

Ø الشعور بالمرارة والجفاف في الفم.

Ø حكة في الجلد (مع ركود صفراوي وتراكم كميات كبيرة من الأحماض الصفراوية في الدم)؛

Ø التعب والتهيج.

Ø براز رخو متكرر (خاصة بعد تناول الأطعمة الدهنية).

Ø الانتفاخ.

Ø فقدان الوزن.

Ø الضعف الجنسي (عند الرجال)، اضطرابات الدورة الشهرية (عند النساء).

تقتيشيكشف المرضى عن المظاهر المميزة التالية لتليف الكبد:

Ø فقدان الوزن، وفي الحالات الشديدة حتى الإرهاق؛

Ø ضمور العضلات الواضح وانخفاض كبير في قوة العضلات وقوتها.

Ø تأخر النمو والتطور الجسدي والجنسي.

Ø الجلد الجاف، المتقشر، المصاب باليرقان، الشاحب. لوحظ اليرقان الشديد في المرحلة الأخيرة من تليف الكبد، مع تليف الكبد الصفراوي، وكذلك مع إضافة التهاب الكبد الحاد. يظهر اليرقان أولاً على الصلبة، والسطح السفلي من اللسان، والحنك، ثم على الوجه، والراحتين، والأخمصين، وأخيراً يتلون الجلد بالكامل، وينجم اليرقان عن انتهاك قدرة خلايا الكبد على استقلاب البيليروبين. في حالات نادرة، مع نخر شديد لحمة الكبد، قد يكون اليرقان غائبا.

Ø يتم اكتشاف الأورام الصفراء (بقع دهنية صفراء في الجفون العلوية) في كثير من الأحيان في تليف الكبد الصفراوي الأولي.

Ø أصابع على شكل أفخاذ مع احتقان الجلد عند فتحات الظفر.

Ø تورم المفاصل والعظام المجاورة (بشكل رئيسي في تليف الكبد الصفراوي - "الروماتيزم الصفراوي")؛

Ø توسع أوردة جدار البطن بسبب إعاقة تدفق الدم في الكبد بسبب تطور التليف الشديد فيه. في الحالات الشديدة، تشبه هذه الشبكة الوريدية الجانبية رأس قنديل البحر.

من المهم للغاية التعرف عليه أثناء الفحص علامات بسيطة لتليف الكبد :

Ø ظهور "العروق العنكبوتية" على جلد النصف العلوي من الجسم - توسع الشعريات على شكل عناكب. ومن المميزات أن "العروق العنكبوتية" لا توجد أبداً تحت السرة، فهي أكثر وضوحاً أثناء تفاقم تليف الكبد، خلال فترة مغفرة، من الممكن تطورها العكسي.

Ø الأورام الوعائية على حافة الأنف، في زاوية العينين (قد تنزف)؛

Ø حمامي الراحتين - تلوين أحمر لامع لأشجار النخيل الدافئة منتشر في منطقة الرانفة أو السفلى، وكذلك في منطقة منصات الأصابع ("نخيل الكبد"، "أيدي محبي البيرة")؛ في كثير من الأحيان يحدث مثل هذا الحمامي على القدمين.

Ø لسان مصقول، منتفخ، غير مطلي بلون أحمر عنب الثعلب؛

Ø تلوين أحمر قرمزي للغشاء المخاطي للتجويف الفموي والشفتين.

Ø التثدي عند الرجال.

Ø ضمور الأعضاء التناسلية.

Ø انخفاض في شدة الخصائص الجنسية الثانوية.

Ø في الحالات الشديدة من تليف الكبد يكون ظهور الاستسقاء مميزا.

يشرح معظم المؤلفين ظهور "العلامات البسيطة" لتليف الكبد بسبب فرط هرمون الاستروجين في الدم.

تحدد جميع العلامات المذكورة أعلاه المظهر المميز للغاية للمرضى الذين يعانون من تليف الكبد: الوجه الهزيل، ولون الجلد تحت الجلد غير الصحي، والشفاه اللامعة، وعظام الخد البارزة، وحمامي عظم الوجنات، وتوسع الشعيرات الدموية في جلد الوجه؛ ضمور العضلات (أطراف رقيقة)؛ تضخم البطن (بسبب الاستسقاء) ؛ تمدد عروق جدران البطن والصدر، وتورم الأطراف السفلية. يعاني العديد من المرضى من أهبة نزفية ناجمة عن تلف الكبد مع ضعف إنتاج عوامل تخثر الدم. يمكن رؤية الطفح الجلدي النزفي بأنواعه المختلفة على الجلد، ونزيف الأنف شائع، وكذلك النزيف من أماكن أخرى.

مسار المرض عادة ما يكون مزمنًا وتقدميًا. تتناوب التفاقم مع فترات التحسن في حالة المرضى. يمكن أن يكون سبب التفاقم الأمراض البينية، وتعاطي الكحول، وانتهاك النظام، وما إلى ذلك. وفي بعض الحالات، لوحظ مغفرة طويلة الأجل واستقرار العملية.

يتم تحديد مسار تليف الكبد من خلال نشاط العملية المرضية في الكبد، وشدة الفشل الكبدي وارتفاع ضغط الدم البابي.

نشاط تليف الكبد– العامل الأكثر أهمية في تحديد نوعية الحياة واختيار التدابير العلاجية. من المؤشرات المهمة لنشاط تليف الكبد شدة العملية الالتهابية الوسيطة، فهي تشير إلى التقدم المستمر للعملية المرضية.

متلازمة الالتهاب الوسيطي (متلازمة الالتهاب المناعي)هو تعبير عن عمليات توعية خلايا الجهاز المناعي وتفعيل RES.

المظاهر الرئيسية لـ MWS:

Ø زيادة في درجة حرارة الجسم.

Ø تضخم الطحال.

Ø زيادة عدد الكريات البيضاء.

Ø تسريع ESR.

Ø كثرة اليوزينيات.

Ø زيادة في اختبار الثيمول.

Ø الحد من اختبار التسامي.

Ø فرط α 2 - و γ جلوبيولين الدم.

Ø هيدروكسي برولينوريا.

Ø زيادة محتوى السيروتونين في الصفائح الدموية.

Ø ظهور بروتين سي التفاعلي.

Ø المظاهر المناعية ممكنة: ظهور الأجسام المضادة لأنسجة الكبد وخلايا LE وما إلى ذلك.

مع تفاقم تليف الكبد، تزداد حالة المرضى سوءا بشكل ملحوظ، وتنخفض قدرات التكيف، وهو ما ينعكس في مجمع الاضطرابات الوهنية. تتميز بألم في منطقة الكبد، واليرقان، والحكة، فضلا عن العديد من الأوردة العنكبوتية وغيرها من العلامات خارج الكبد، وزيادة درجة حرارة الجسم.

أساسي المعلمات البيوكيميائيةالنشاط الالتهابي النخري لتليف الكبد - فرط بيليروبين الدم المترافق، زيادة قيم اختبار الثيمول وفرط غاما غلوبولين الدم، مع زيادة قيم اختبار الثيمول حتى 8 وحدات. ويعتبر الجلوبيولين γ الذي يصل إلى 30٪ نشاطًا معتدلاً، وفوق هذه الحدود - نشاطًا واضحًا. لتقييم النشاط في المراحل الأولية والمتقدمة من تليف الكبد، من المهم حدوث زيادة حادة في نشاط ALT وAST. ومع ذلك، في المرحلة النهائية، لا يمكن استخدام هذه الإنزيمات كمؤشر على نشاط العملية، لأن قيمها لدى معظم المرضى تكون ضمن المعدل الطبيعي أو تزيد قليلا. ويرجع ذلك إلى خلل (انخفاض) في تخليق هذه الإنزيمات في مرحلة التصنع من تليف الكبد.

يتم نشر المواد لأغراض إعلامية فقط وليست وصفة طبية! ننصحك باستشارة طبيب أمراض الدم في مؤسستك الطبية!

فرط الطحال هو أحد أعراض الأمراض الشديدة والمزمنة والبطيئة، عندما يدمر الطحال بشكل مفرط العناصر الخلوية في الدم. ونتيجة لذلك، ينخفض ​​عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء. عندما يتم تحديد مثل هذا العرض، فإن الفحص الكامل الذي يتبعه القضاء على السبب أمر حيوي.

فرط الطحال ("فرط-" هي بادئة تشير إلى زيادة وظيفة شيء ما؛ من الكلمة اليونانية "الطحال" - الطحال) هي متلازمة تتميز بانخفاض تركيز ETL (كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء) في الدم وما يقابلها اختلال وظيفي.

عيادة فرط الطحال

• نقص خلايا الدم الحمراءيؤدي إلى فقر الدم ونقص الأكسجة مع مظاهر الخمول وانخفاض الأداء وانخفاض المقاومة لأنواع مختلفة من الإجهاد.
• نقص الصفائح الدمويةيؤدي إلى تعطيل تكوين الخثرة الأولية، وبالتالي إلى نزيف طويل وسيئ السيطرة عليه.
• نقص خلايا الدم البيضاءيؤدي إلى انخفاض عام في المرحلة الخلوية (الأولى) من الاستجابة المناعية، مما يقلل من قابلية الجسم للإصابة بالعدوى، مما يزيد من خطر انتشارها إلى خارج بؤرة واحدة.

ملاحظة: عادة ما تصاحب متلازمة فرط الطحال أمراض الكبد أو أمراض جهازية في الدم والنسيج الضام. في الغالبية العظمى من الحالات، يحدث فرط الطحال في تليف الكبد.

باختصار عن الوظيفة الرئيسية للطحال

الطحال هو "مقبرة" لخلايا الدم الحمراء. تفقد خلايا الدم الحمراء التي قضت وقتها غشائها تحت تأثير إنزيمات الخلايا البالعة (الخلايا الممتصة) في الطحال. يدخل الهيموجلوبين المؤكسد، المستخدم "بكامل طاقته"، إلى مجرى الدم ويتم استعادته في الكبد بمساعدة التفاعلات الكيميائية. تتشكل خلايا الدم الحمراء الجديدة من الهيموجلوبين المنشأ حديثًا.

ملحوظة: يتم أيضًا تدمير خلايا الدم الأخرى في الطحال، ولكن بدرجة أقل بكثير من خلايا الدم الحمراء. تموت الكريات البيض بعد اكتمال الاستجابة المناعية، ونتيجة لذلك، يتم استخدام الصفائح الدموية بالكامل في المرحلة الخلوية من عملية التخثر.

الوظيفة الرئيسية الأخرى للطحال هي توفير المناعة. يتم تنفيذه عن طريق الخلايا اللمفاوية من اللب الأبيض. يتم إنشاء أجسام مضادة محددة للعوامل الأجنبية في الطحال.

التسبب في فرط الطحال

يؤدي ركود الدم لفترة طويلة في نظام الوريد البابي الطحالي إلى نقص الأكسجة في الطحال. يؤدي نقص الأكسجين في أي عضو إلى تعزيز تكاثر النسيج الضام. جنبا إلى جنب معها، يتم تنشيط نظام الخلايا البلعمية الطحالية، والتي تبدأ في إخضاع العناصر المشكلة من الدم لانحلال الدم (التدمير) بشكل عشوائي: سواء أكملت دورة حياتها أم لا.

مهم! في متلازمة فرط الطحال، يتكيف الطحال لتدمير العناصر الخلوية في الدم، ولكن ليس لتركيبها. وهذا يعني أنه بالإضافة إلى وظيفة المكونة للدم، فإن الوظيفة المناعية تعاني أيضًا.

نتيجة العملية برمتها هي قلة الكريات الشاملة (نقص جميع عناصر الدم).

"تعيش" كريات الدم الحمراء في المتوسط ​​30-60 يومًا، وكريات الدم البيضاء - ما يصل إلى 15 يومًا، والصفائح الدموية - حوالي 7 أيام.

الاختلاف بين فرط الطحال وتضخم الطحال

بالإضافة إلى مصطلح "فرط الطحال"، يستخدم أيضًا مفهوم "تضخم الطحال" في الطب. كلاهما مرتبطان مباشرة بالطحال، لكنهما ليسا متشابهين في المظهر والجوهر.

مهم! فرط الطحال وتضخم الطحال حالتان مختلفتان تمامًا! تضخم الطحال هو أحد الأعراض التي تشير إلى تضخم الطحال، وهو مصاحب لأكثر من 50 مرضًا مختلفًا، بما في ذلك. الطبيعة المعدية (خاصة الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية).

عادة، لا ينبغي أن يكون الطحال واضحا ويبرز من تحت حافة الضلع X الأيسر على طول خط منتصف الإبط. إذا كان الطبيب قادرا على الشعور بالطحال، فهذا يشير بوضوح إلى تضخم الطحال وأمراض خطيرة.

ومع ذلك، قد يصاحب تضخم الطحال فرط الطحال، ولكن ليس العكس.

في الممارسة السريرية، من المعتاد التمييز بين المفاهيم " فرط الطحال" و " تضخم الطحال" يشير تضخم الطحال إلى زيادة في حجم الطحال. فرط الطحال- تدمير الطحال المفرط للعناصر الخلوية في الدم، والذي يتجلى سريريا من خلال انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء أو الكريات البيض أو الصفائح الدموية في الدم المتداول. غالبًا ما يكون تضخم الطحال مصحوبًا بفرط الطحال، لكن هذا المزيج ليس إلزاميًا.

التشخيص: يمكن اكتشاف الطحال المتضخم عن طريق الجس (غالبًا ما يتم جس الطحال المتضخم في موضعه على الجانب الأيمن). يمكن أن يعطي التصوير الشعاعي البسيط لأعضاء البطن أيضًا علامات غير مباشرة على تضخم الطحال بسبب طبيعة إزاحة الأعضاء المجاورة (المعدة والقولون). ولجعل الدراسة أكثر إفادة، يتم إجراء التصوير الشعاعي بعد نفخ الهواء الأولي في تجويف المعدة والقولون. تُستخدم أيضًا التقنيات الإشعاعية على نطاق واسع - مسح الطحال باستخدام التكنيتيوم المشع أو الإنديوم. تعتمد الطريقة على الامتصاص الانتقائي للدواء عن طريق الخلايا الشبكية البطانية في الطحال. يتم استخدام تقنية المسح أيضًا مع كريات الدم الحمراء الذاتية المنشأ التي تحمل علامة 51 كر. قبل الدراسة، يتم تسخين خلايا الدم الحمراء إلى 50 درجة مئوية، وبعد ذلك تكتسب شكلًا كرويًا (على عكس الشكل الطبيعي ثنائي التقعر). يلتقط الطحال خلايا الدم الحمراء ويدمرها بشكل نشط. يتيح لك المسح في ظل هذه الظروف تحديد حجم الطحال.

المظاهر الوظيفية لفرط الطحاليتم التعبير عنها من خلال انخفاض عدد خلايا الدم، والذي يمكن اكتشافه أثناء فحص الدم الروتيني. يجب أن نتذكر أنه في بعض الأحيان يمكن أن تكون مؤشرات الرسم الدموي قريبة من المعدل الطبيعي بسبب زيادة وظيفة المكونة للدم في نخاع العظم، والتي يمكن أن تزيد في ظل الظروف المرضية من 5 إلى 10 مرات. ولهذا السبب يلجأون في كثير من الأحيان إلى فحص مسحة نخاع العظم، مع إيلاء اهتمام خاص لعدد الخلايا الشبكية، ونسبة العناصر الجرثومية الحمراء والبيضاء، وما إلى ذلك. في بعض الأمراض، يمكن اكتشاف كريات الدم الحمراء غير الطبيعية (كروية الكريات الحمراء) والخلايا المستهدفة في الدم المحيطي (في الثلاسيميا). في حالة فقر الدم الانحلالي، يتم الانتباه إلى زيادة مستوى البيليروبين غير المباشر وزيادة تركيز الستيركوبيلين في البراز. عادةً ما تكون كريات الدم الحمراء غير الطبيعية معيبة وظيفيًا وأقل متانة من كريات الدم الحمراء غير المتغيرة. تتميز خلايا الدم الحمراء المعيبة بانخفاض في استقرارها الأسموزي.

في الآونة الأخيرة، أصبح تليف الكبد (LC) مشكلة اجتماعية وطبية ملحة إلى حد ما. ويرتبط هذا بزيادة حالات الإصابة بالأمراض والوفيات الناجمة عن مضاعفات تليف الكبد.

يتميز تليف الكبد في الغالبية العظمى من الحالات بتلف الكبد الذي لا رجعة فيه. في حالات نادرة للغاية وفي المراحل المبكرة من تليف الكبد، من الممكن استعادة وظائف الكبد جزئيًا بعد القضاء على السبب الذي تسبب في المرض. هذا ممكن، على سبيل المثال، مع تليف الكبد الصفراوي الثانوي، بعد القضاء على أسباب ضعف تدفق الصفراء.

المظاهر السريرية لتليف الكبد

يعتمد ظهور وشدة تليف الكبد بشكل مباشر على درجة تلف الكبد.

إذا تم اكتشاف مرض الشلل الدماغي في مرحلة الأعراض المبكرة، فإن احتمال نجاح العلاج وتحسين نوعية حياة المريض يكون مرتفعًا جدًا. تشير الأعراض المتأخرة إلى مسار غير معوض من تليف الكبد، عندما تحدث بالفعل تغييرات عميقة وغير قابلة للإصلاح في حمة الكبد.

مع المعاوضة المرض، تتأثر جميع وظائف الكبد تقريبا، والتي تتجلى في مجموعة متنوعة من الأعراض والمتلازمات. وأخطرها: تطور ارتفاع ضغط الدم البابي و/أو فشل الكبد.

ولكن لا تقل أهمية عن الاضطرابات في تكوين عنصر حيوي في جسم الإنسان مثل الدم واضطرابات في عمل الدورة الدموية.

في حالة تليف الكبد، هناك نوعان من المتلازمات الرئيسية التي تميز الاضطرابات في نظام الدم: النزفية وفقر الدم.

وقبل أن ننظر إلى أسباب ومظاهر هذه المتلازمات، من الضروري أن نفهم دور الكبد في عملية تخثر الدم الطبيعية.

دور الكبد في عملية تخثر الدم

تعد عملية تخثر الدم واحدة من أهم أجزاء نظام الإرقاء. يقوم نظام الإرقاء بالوظائف التالية:

• الحفاظ على الدم في حالة سائلة.
• "إصلاح" الأوعية الدموية (التخثر) عند تلفها.
• إذابة جلطات الدم التي قامت بدورها.

كيف يتوقف النزيف؟

بعد إصابة الأوعية الدموية، يحدث تضييق منعكس. تبدأ خلايا الدم الخاصة، الصفائح الدموية، في "الالتصاق" بموقع الخلل. يتم تشكيل ما يسمى بالخثرة الأولية.

بعد ذلك، يتم تنشيط العديد من عوامل تخثر الدم. تؤدي مشاركتهم إلى سلسلة من التحولات والتفاعلات المعقدة والمتعددة، مما يؤدي إلى تكوين جلطة دموية "ثانوية" أكثر كثافة.

بعد استعادة سلامة الوعاء، يتم تنشيط نظام منع تخثر الدم (انحلال الفيبرين) ويتم حل جلطة الدم.

ما هي عوامل التخثر الموجودة؟

حتى الآن، من المعروف أن 13 عاملًا من عوامل تخثر الدم في البلازما (الموجودة في البلازما) و22 عاملًا من عوامل تخثر الصفائح الدموية (الموجودة في الصفائح الدموية). كما توجد عوامل تخثر الدم في خلايا الدم الحمراء والكريات البيض وما إلى ذلك.

من المثير للاهتمام بشكل خاص عوامل تخثر الدم في البلازما. وبحسب التصنيف الدولي يتم تحديدها بالأرقام الرومانية. من الناحية الهيكلية، معظمها من البروتينات. والأهم من ذلك، يتم تصنيعها كلها تقريبا في الكبد، باستثناء اثنين: الثالث والرابع. يتطلب تركيب العديد منها وجود فيتامين ك من الطعام.

ماذا يفعل الكبد أيضًا؟

يقوم الكبد بتصنيع العديد من البروتينات المحللة للفيبرين، المسؤولة عن عمليات "ترقق" الدم، وحل جلطات الدم "غير الضرورية"، وما إلى ذلك.

وتجدر الإشارة أيضًا إلى أن معظم عوامل كل من نظام التخثر وانحلال الفيبرين تكون في حالة غير نشطة في بلازما الدم. ولكي تقوم بوظيفتها، يجب تفعيلها من خلال تفاعلات كيميائية حيوية معينة. بعد ذلك، يؤدي الكبد أيضًا وظيفة الاستفادة، حيث يقوم بإزالة العوامل والمجمعات المنشطة وغيرها من المنتجات النهائية لتكوين الخثرة وتحلل الخثرات من الدم.

لماذا تحدث اضطرابات تخثر الدم في تليف الكبد؟

آليات تطور المتلازمة النزفية، نتيجة لاضطرابات تخثر الدم في تليف الكبد، متنوعة ومعقدة للغاية. ولتسهيل فهم هذه العمليات، يمكن تقسيمها إلى ثلاث مجموعات شرطية.

انخفاض تخليق عوامل تخثر الدم

في الشكل اللا تعويضي من تليف الكبد، نتيجة لاستبدال مساحة كبيرة من خلايا الكبد العاملة (خلايا الكبد) بالأنسجة الليفية، يحدث اضطراب حاد في جميع وظائفها. وفي الوقت نفسه، تتأثر أيضًا وظيفة الكبد الاصطناعية (الإنتاجية).

ينخفض ​​​​تركيز جميع عوامل تخثر الدم التي يصنعها الكبد. أولا، هناك انخفاض في مستوى تلك العوامل التي تكون فترة "حياتها" هي الأقصر، على سبيل المثال، العامل السابع. ثم ينخفض ​​تركيز العوامل II و IX و X. وعلاوة على ذلك، في حالة فشل الكبد الحاد، ينخفض ​​​​توليف العوامل الأول والخامس والثالث عشر.

وتجدر الإشارة أيضًا إلى أنه في حالة تليف الكبد، غالبًا ما يتم ملاحظة اضطرابات في آليات إفراز القنوات الصفراوية.

وهذا بدوره يسبب اضطرابات في عمليات الهضم وامتصاص الفيتامينات والعناصر الدقيقة والمواد المغذية الأخرى من الطعام الوارد. مثل هذه التغييرات تسبب نقص فيتامين K في الجسم وتعطيل تخليق عوامل التخثر الثاني والسابع والتاسع والعاشر.

زيادة استهلاك عوامل التخثر

يتم إطلاق مواد التخثر الخاصة من خلايا الكبد التالفة إلى الدم. في الوقت نفسه، يزداد نشاط تحلل الفيبرين وتظهر حالة خطيرة - التخثر المنتشر داخل الأوعية (متلازمة DIC)، والذي يصبح مزمنًا. في هذه الحالة، يحدث تكوين كبير للخثرات الدموية في الأوعية الدموية ويتم تنشيط انحلال الفيبرين، والذي يصاحبه زيادة في استهلاك عوامل التخثر الأول والثاني والخامس والسابع والتاسع والحادي عشر.

انخفاض في عدد الصفائح الدموية وتغير في الخصائص الوظيفية لها

مع تطور تليف الكبد، وخاصة شكله اللا تعويضي، يحدث انخفاض في مستويات الصفائح الدموية - نقص الصفيحات. السبب الأكثر شيوعًا لذلك هو التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) ومظاهر فرط الطحال، حيث تتراكم الصفائح الدموية في الطحال المتضخم.

مع تقدم المرض، تحدث أيضًا تغيرات نوعية في الصفائح الدموية، مما يؤثر على قدرتها على التجمع (الالتصاق معًا) أثناء تكوين الخثرة الأولية.

بشكل منفصل، تجدر الإشارة إلى أنه في الأشخاص الذين يتعاطون الكحول، هناك أيضا انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم، حتى في حالة عدم وجود علامات المعاوضة من تليف الكبد.

ومع ذلك، عند الامتناع عن شرب الكحول لمدة 1-2 أسابيع، يعود مستوى الصفائح الدموية إلى قيمه الطبيعية، وهو ما لا يحدث مع الاضطرابات المذكورة أعلاه.

متلازمة النزفية

ومن الأمثلة الصارخة على انتهاك تنسيق عمليات التخثر وانحلال الفيبرين في تليف الكبد المتلازمة النزفية (الاسم القديم هو أهبة النزفية). مظاهره متنوعة تماما، ولكن الأعراض السائدة هي النزيف. يمكن أن تختلف شدة النزيف - من حجم مجهري وبدون أعراض تمامًا إلى نزيف واسع النطاق وضخم يهدد حياة المريض.

مظاهر المتلازمة النزفية

الصورة السريرية ترجع إلى زيادة النزيف. يمكن أن تكون مظاهر هذا متنوعة للغاية.

متسرع

تتنوع المظاهر الجلدية للمتلازمة النزفية مثل الطفح الجلدي، حتى عند نفس المريض. الطفح الجلدي صغير ويشبه النمشات (بقع يصل قطرها إلى 3 مم). أيضًا، يمكن أن يكون الطفح الجلدي على شكل بقع أكبر - كدمات أو كدمات (نزيف أو كدمات). الكدمات، بدورها، يمكن أن تصبح كبيرة جدًا في بعض الأحيان.

في أغلب الأحيان، يحدث الطفح الجلدي على شكل نمشات وكدمات، مع عناصر يصل حجمها إلى 1 سم.

يمكن أن يكون لون عناصر الطفح الجلدي مختلفا: الأرجواني والأحمر والأزرق والبنفسجي، وما إلى ذلك. عند الضغط عليه، لا يختفي الطفح الجلدي.

مظاهر أخرى

غالبًا ما يصاحب الطفح الجلدي آلام في المفاصل والعضلات والبطن والحمى ومظاهر أخرى. غالبًا ما يكون ظهور الطفح الجلدي مصحوبًا بنزيف واضح على شكل نزيف في اللثة والأنف والرحم ودوالي المستقيم والمريء وما إلى ذلك.

التشخيص

يتم تشخيص المضاعفات النزفية لتليف الكبد على أساس المظاهر السريرية المميزة والتغيرات المحددة في اختبارات الدم.

• يكشف الاختبار المعملي عن انخفاض مستوى الصفائح الدموية في الدم.
• تتم أيضًا دراسة زمن التخثر (الزيادات) ومدة النزيف (الممتدة).
• من الضروري دراسة مخطط التخثر وتحديد عوامل التخثر الرئيسية.

في بعض الأحيان يكون من الضروري إعادة فحص مخطط التخثر خلال فترة زمنية قصيرة: يشير الانخفاض السريع في عدد عوامل التخثر إلى اعتلال تخثر الدم كأحد أسباب مدينة دبي للإنترنت والمتلازمات النزفية.

يتم إجراء اختبارات أخرى أيضًا وفقًا للمؤشرات: زمن الثرومبين والبروثرومبين، وتحديد نشاط عوامل التخثر، ودراسة وظيفة الصفائح الدموية، وما إلى ذلك.

متلازمة فقر الدم

فقر الدم (فقر الدم) هو أحد الأعراض الشائعة إلى حد ما لأمراض الكبد المزمنة وتليف الكبد أيضًا. ما هو فقر الدم؟

فقر الدم هو حالة يكون فيها انخفاض في مستوى الهيموجلوبين و/أو خلايا الدم الحمراء (الهيماتوكريت) مقارنة بالمستويات الطبيعية.

الهيموجلوبين هو بروتين يحتوي على الحديد ويوجد في كريات الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء). وتتمثل المهمة الرئيسية للهيموجلوبين في نقل الأكسجين إلى الأنسجة. عندما ينخفض ​​مستواه، والذي يحدث مع تطور فقر الدم، يبدأ نقص الأكسجة (تجويع الأكسجين) في الأنسجة.

مظاهر فقر الدم

تعتمد المظاهر السريرية لفقر الدم على السبب الذي تسبب فيه. ومع ذلك، هناك أعراض شائعة تحدث مع جميع أنواع فقر الدم:

• شحوب الجلد والأغشية المخاطية.
• زيادة التعب.
• ضعف.
• الإغماء وسرعة ضربات القلب وما إلى ذلك.

كل نوع من فقر الدم له أعراضه المميزة. مع فقر الدم بسبب نقص الحديد، لوحظ جفاف الجلد وهشاشة وتغيرات في شكل الأظافر. عادة ما يصاحب فقر الدم الانحلالي اليرقان. مع فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك، يظهر التهاب الفم (التهاب الغشاء المخاطي للفم)، التهاب اللسان (التهاب اللسان)، الإحساس بالوخز في الذراعين والساقين، وما إلى ذلك.

التشخيص

يتم التشخيص عن طريق فحص الدم المحيطي. للقيام بذلك، غالبا ما يكفي إجراء فحص الدم العام (CBC)، وإذا لزم الأمر، يتم إجراء دراسات أخرى.

تحليل الدم العام

يكشف CBC، أولاً وقبل كل شيء، عن انخفاض في مستوى الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء. يتم تحديد الهيماتوكريت - نسبة خلايا الدم (كريات الدم الحمراء، الكريات البيض، وما إلى ذلك) إلى البلازما. يتم حساب مؤشر اللون (CI) - محتوى الهيموجلوبين في خلايا الدم الحمراء.

من الممكن أيضًا في CBC تحديد حجم خلايا الدم الحمراء - الخلايا الطبيعية أو الخلايا الصغيرة (المنخفضة) أو الخلايا الكبيرة (المتزايدة). في بعض الأحيان تظهر تغييرات نوعية في خلايا الدم الحمراء:

• تغيرات في الحجم (كثرة الكريات)
• أشكال (كثرة الكريات) ؛
• درجة تلطيخ (تباين الألوان) ؛
• ظهور الأشكال "الشابة" - الخلايا الشبكية، وما إلى ذلك.

طرق التشخيص الأخرى

لتحديد سبب فقر الدم بشكل أكثر دقة، من الممكن إجراء طرق بحث محددة: مستويات الحديد في الدم، وحمض الفوليك، وB12، والترانسفيرين، والفيريتين، وما إلى ذلك.

في بعض الأحيان يتم إجراء اختبار الدم البيوكيميائي - تحديد مستوى البيليروبين، ونشاط الترانساميناسات الكبدية، وما إلى ذلك.

أسباب فقر الدم في تليف الكبد

في تليف الكبد، يمكن أن يتطور فقر الدم نتيجة لعدة أسباب. في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد، يمكن الجمع بين هذه الأسباب، ويكتسب فقر الدم سمات مرض متعدد الأسباب (متعدد العوامل). وجميعها متحدة، كما ذكرنا سابقاً، بانخفاض نسبة الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء. دعونا ننظر في العوامل الرئيسية في تطور متلازمة فقر الدم ومعايير التشخيص المحددة لكل منها.

فقر الدم بسبب فرط حجم الدم

فرط حجم الدم، أو زيادة حجم البلازما المنتشرة، هو أمر شائع إلى حد ما في تليف الكبد. في هذه الحالة، يتطور ما يسمى بفقر الدم التكاثري.

إذا لم يكن مسار فقر الدم معقدًا لأسباب أخرى، فإن التشخيص المختبري يكشف أيضًا عن انخفاض في الهيماتوكريت فقط.

فقر الدم الانحلالي

يحدث هذا النوع من فقر الدم في كثير من الأحيان مع تليف الكبد، وفي بعض الأحيان يكون بدون أعراض. مع انحلال الدم واسعة النطاق (تحلل خلايا الدم الحمراء)، يظهر اليرقان الانحلالي. تحدد اختبارات الدم الخلايا الشبكية، وتزيد من تركيز البيليروبين بسبب الكسر غير المباشر ونشاط هيدروجيناز اللاكتات (LDH).

يتم دمج فقر الدم الانحلالي في تليف الكبد دائمًا مع تضخم الطحال ومظاهر متلازمة الكبد الكبدي.

فقر الدم صغير الكريات

الأسماء الأخرى لهذا النوع من فقر الدم هي نقص الحديد، نقص الصباغ. يتطور نتيجة لفقدان الدم الحاد أو المزمن. غالبًا ما يعاني المرضى المصابون بتليف الكبد من نزيف من الدوالي في المريء أو المستقيم، كمظهر من مظاهر ارتفاع ضغط الدم البابي. تحدث خسائر دم طويلة المدى ولكن صغيرة نسبيًا مع تقرحات الجهاز الهضمي ونزيف الأنف وما إلى ذلك.

يكشف CBC عن كثرة الكريات الصغيرة، وكثرة الكريات، وكثرة الكريات، وانخفاض في الشلل الدماغي. قد يتم الكشف عن الخلايا الشبكية.

في اختبارات الدم البيوكيميائية، انخفاض في الحديد في الدم، والفيريتين وغيرها من علامات نقص الحديد.

فقر الدم كبير الكريات

يتشكل هذا النوع من فقر الدم المصاحب لتليف الكبد بسبب انتهاك عملية التمثيل الغذائي لفيتامين ب 12 و/أو حمض الفوليك.

غالبًا ما يحدث نقص حمض الفوليك عند الأشخاص الذين يتعاطون الكحول. عندما تتخلى عن الكحول لعدة أشهر، تختفي مظاهر فقر الدم.

يكشف اختبار الدم عن كثرة الكريات الكبيرة، وكثرة الكريات، وكثرة الكريات البيضاء، وزيادة في متوسط ​​​​حجم خلايا الدم الحمراء وتغيرات محددة - فرط تجزئة العدلات (نوع من الكريات البيض). تم التعرف أيضًا على الخلايا الضخمة Megaloblasts - وهي خلايا كبيرة تمثل السلائف المبكرة لخلايا الدم الحمراء في عملية تكون الدم. في الحالات الشديدة، يتم اكتشاف انخفاض في محتوى جميع عناصر الدم - قلة الكريات الشاملة.

تكشف الاختبارات البيوكيميائية عن انخفاض في مستوى حمض الفوليك و/أو فيتامين ب12.

في الختام، من المهم أن نلاحظ أن الطبيب وحده هو الذي يجب أن يقيم نتائج البحث ويقوم بالتشخيص.

فرط الطحال هو متلازمة سريرية ناجمة عن التدمير المفرط لخلايا الدم (كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء) وتتميز بانخفاض مستواها في الدم المحيطي. يجب التمييز بين هذا المفهوم وبين ما يعني زيادة في حجم الطحال. بعد كل شيء، تضخم الطحال لا يصاحبه دائمًا فرط الطحال. ويمكن أن يحدث هذا الأخير في الطحال ذي الحجم الطبيعي.

الأسباب

في بعض الحالات، يؤدي التهاب الكبد وتليف الكبد إلى فرط الطحال.

يمكن أن يحدث فرط الطحال مباشرة بعد الولادة أو يحدث طوال الحياة. أسباب وآليات تطورها ليست مفهومة تماما. في كثير من الأحيان يتم الكشف عن هذه المتلازمة في الحالات المرضية التالية:

• التغيير في بنية الهيموجلوبين.
• كثرة الكريات الحمر الصغيرة الخلقية.
• فرفرية نقص الصفيحات المناعية.
• أمراض الكبد المزمنة (،)؛
• تخثر الوريد الطحالي أو البابي.
• الورم الحبيبي الجهازي () ؛
• مرض غوشيه، الخ.

في التسبب في هذا المرض، تلعب آليات المناعة دورًا معينًا، واحتقان في أوعية الطحال مع تراكم عدد كبير من البلاعم في حمته.

أدناه سننظر بمزيد من التفصيل في ميزات الصورة السريرية لبعض الأمراض التي تحدث مع فرط الطحال.

كثرة الكريات الحمر الصغيرة الخلقية

المرض وراثي ويظهر لأول مرة في مرحلة الطفولة المبكرة. مثل هؤلاء المرضى لديهم عيب هيكلي في غشاء كرات الدم الحمراء. يغيرون شكلهم (يشبهون الكرة)، ونتيجة لذلك يتم تدميرهم بشكل مكثف في الطحال. وفي الوقت نفسه، يتم تقصير العمر الافتراضي لهذه الخلايا ويتم الكشف عن فقر الدم الانحلالي في الدم.

في معظم الحالات، يكون لمرض كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثي مسار أزمة. خلال فترة انحلال الدم الحاد، تزداد متلازمة فقر الدم وتتكثف المظاهر. هؤلاء المرضى يشعرون بالقلق إزاء:

• الإحساس وضيق في التنفس عند المجهود.
• تغير في لون الجلد (اصفرار) ؛
• حمى.

بعض المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي يصابون بمرض الحصوة. ويرجع ذلك إلى زيادة تركيز البيليروبين غير المباشر في الدم.

يمكن أن تكون حالتهم خطيرة للغاية، وفي غياب العلاج المناسب، يمكن أن تؤدي إلى الوفاة. خلال الفترة الفاصلة، يشعر المرضى بأنهم طبيعيون، وقد يلاحظون ضعفًا عامًا، وضعفًا طفيفًا.

فقر الدم المناعي الذاتي الانحلالي

وفقا للمسار السريري، فإن هذا المرض يشبه كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية، ولكنه غير موروث وهو مرض ذو طبيعة مناعية ذاتية، والذي يتجلى بالفعل في مرحلة البلوغ. وتوجد الأجسام المضادة لخلايا الدم الخاصة بهم – خلايا الدم الحمراء – في دم هؤلاء المرضى.

لا يمكن دائمًا تحديد أسباب المرض. العوامل المؤهبة هي:

• الأدوية؛
• عمل العوامل الخارجية المختلفة (الكيميائية والفيزيائية)؛
• اصابات فيروسية؛
• أمراض النسيج الضام المنتشرة ، إلخ.

في بعض الحالات، يظهر فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الضعف العام وآلام المفاصل والحمى. وفي وقت لاحق، يتطور اليرقان وتضخم الطحال. بشكل عام، مسار المرض شديد مع أزمات انحلالية متكررة.

الثلاسيميا الكبرى

هذا مرض خلقي يعتمد على إنتاج خلايا الدم الحمراء المعيبة المرتبطة بانتهاك بنية سلاسل الجلوبين في جزيء الهيموجلوبين.

الكبيرة قد تكون بدون أعراض. لكن في بعض الحالات يكون الأمر صعبًا ويتجلى:

• اليرقان؛
• وتضخم الطحال.
• انتهاك هيكل الهيكل العظمي.
• زيادة القابلية للإصابة بالعدوى.

فرفرية نقص الصفيحات المناعية

يتميز هذا المرض بانخفاض مستوى الصفائح الدموية في مصل الدم بسبب زيادة تدميرها في الطحال (وكذلك في الكبد) وقمع وظيفة تكوين الصفائح الدموية في نخاع العظم. وفي الوقت نفسه، تدور الأجسام المضادة للتخثر التي ينتجها الطحال في الدم.

يمكن أن يكون لفرفرية نقص الصفيحات المناعية مسار حاد (يُلاحظ عادة عند الأطفال) ومزمن. الأعراض الرئيسية للمرض هي:

• طفح جلدي نزفي على الجلد والأغشية المخاطية (نمشات، كدمات)؛
• , اللثة , ;
• في الإناث.
• بول دموي؛
• مدة طويلة من النزيف من الخدوش والجروح.
• نزيف في أنسجة المخ.

متلازمة فيلتي

وهذا نادر جدًا ويحدث عند الأفراد الذين عانوا لسنوات عديدة. تتميز هذه المتلازمة بإضافة نقص الكريات البيض وتضخم الطحال إلى أعراض التهاب المفاصل. يتم اكتشاف الأجسام المضادة للخلايا المحببة في دم هؤلاء المرضى، وغالبًا ما يتم اكتشاف ندرة المحببات مع فقر الدم ونقص الصفيحات. على هذه الخلفية، غالبا ما تتطور الأمراض المعدية والعمليات الالتهابية القيحية في البلعوم.

متلازمة غوشيه

يشير هذا المرض إلى أمراض التخزين المحددة وراثيا. الآلية الرئيسية لتطوره هي النقص الخلقي للإنزيم (الجلوكوسيريبروسيداز) الذي يتم من خلاله استخدام الدهون في الجسم. في هذه الحالة، يتراكم الجلوكوسيريبروسيد في الخلايا البالعة الوحيدة في الطحال والكبد ونخاع العظام.

يمكن أن يظهر المرض لأول مرة في مرحلة الطفولة ويكون له مسار شديد مع تلف الجهاز العصبي، والذي ينتهي غالبًا بوفاة المريض. عند البالغين، تكون الاضطرابات العصبية في حدها الأدنى وتظهر عيادة فرط الطحال في المقدمة. في هذه الحالة، يمكن أن يكون الطحال كبيرًا وغالبًا ما يشغل معظم تجويف البطن. بسبب انخفاض مستويات الصفائح الدموية، غالبًا ما يعاني المرضى من نزيف متكرر في مواقع مختلفة. نتيجة للعمليات التدميرية في أنسجة العظام، تكون أعراض المرض مصحوبة بشكاوى من آلام في العظام وتزداد احتمالية حدوث كسور انضغاطية في العمود الفقري.

سرطان الدم المزمن

يعتبر فرط الطحال مع تضخم الطحال من علامات سرطان الدم المزمن.

تعد متلازمة فرط الطحال وتضخم الطحال مظهرًا نموذجيًا لسرطان الدم المزمن.

في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، يمكن أن يمر المرض دون أن يلاحظه أحد لفترة طويلة، ويتجلى فقط في زيادة مستوى الخلايا الليمفاوية في الدم وتضخم طفيف في الغدد الليمفاوية. مع تقدم العملية المرضية:

• تضخم الكبد والطحال.
• يتم ملاحظة تضخم الغدد الليمفاوية باستمرار.
• زيادة عدد الخلايا اللمفاوية وقلة الكريات البيض المناعية الذاتية.

وعلى هذه الخلفية، يتزايد تواتر الأمراض المعدية غير المحددة. وفي المرحلة النهائية من المرض يتطور الضعف الشديد والإرهاق ومضاعفات ذات أصل معدي، مما يسبب الوفاة.

سرطان الدم النخاعي المزمن لا تظهر عليه أعراض لبعض الوقت ويمكن اكتشافه عن طريق الصدفة أثناء الفحص. ومع ذلك، فإن المرض يتطور بسرعة. يزداد ارتفاع عدد الكريات البيضاء مع تحول تركيبة الدم البيضاء إلى الخلايا النقوية. ينتشر نمو الورم إلى نخاع العظم والطحال والكبد والغدد الليمفاوية. خلال هذه الفترة، يحدث قمع تكون الدم الطبيعي. هناك انخفاض في مستوى الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء في الدم، قلة المحببات. بدون علاج، تحدث الوفاة بسبب مضاعفات ذات طبيعة معدية أو نزيف.

مبادئ التشخيص والعلاج

يعتمد تشخيص فرط الطحال على اكتشاف التغيرات في الدم (انخفاض كمية جميع العناصر المشكلة). ومع ذلك، في بعض الأحيان يمكن أن تقترب قيم فحص الدم من المعدل الطبيعي بسبب الزيادة التعويضية في تكوين الدم في نخاع العظم. في مثل هذه الحالات، تكون خزعة التريبانوبيا وفحص مسحات نخاع العظم ضرورية.

لتحديد خلايا الدم الحمراء المعيبة، يتم تحديد استقرارها الأسموزي. لتشخيص العمليات المرضية على أساس انحلال الدم، المؤشرات البيوكيميائية مهمة. وفي الوقت نفسه، يزداد تركيز البيليروبين في الدم بسبب الكسر غير المباشر.

يمكن للطبيب اكتشاف تضخم الطحال أثناء الفحص الموضوعي (يتم إجراء الجس والقرع في وضعية الاستلقاء على الجانب الأيمن). يتيح لنا استخدام طرق تشخيصية إضافية تفصيل حجم العضو وبنيته:

• الاشعة المقطعية؛

تعتمد إدارة المرضى الذين يعانون من فرط الطحال على سبب حدوثه.

• في كثير من الأحيان، يتم إزالة الطحال لهؤلاء المرضى، مما يخفف من حالتهم ويساعد على استعادة تكوين الدم الطبيعي.
• في حالة وجود عملية مناعية ذاتية، توصف الكورتيكوستيرويدات.
• بالنسبة لسرطان الدم، طريقة العلاج الرئيسية هي العلاج الكيميائي.
• يعتبر الانخفاض الحاد في تركيز كريات الدم البيضاء وكريات الدم الحمراء والصفائح الدموية في الدم مؤشرا ل