يتم تحديد ميزات HA حسب نوع انحلال الدم (الجدول 7). ومع ذلك، في بعض الحالات، على سبيل المثال، في وجود نوعين من الأجسام المضادة لكرات الدم الحمراء (الراصات والهيموليزين) في الدم، قد يتم اكتشاف علامات انحلال الدم داخل الخلايا وداخل الأوعية.

السمات المميزة GA الناجم عن عوامل خارج كرات الدم الحمراء، نكون:

في الغالب انحلال الدم داخل الأوعية.

بداية حادة عادة.

زيادة محتوى الهيموجلوبين الحر في مصل الدم وإفرازه في البول وترسب الهيموسيدرين في الأنابيب الكلوية.

إلى السمات النموذجية للتدفق GA الناجم عن عوامل كريات الدم الحمراء، يتصل:

انحلال الدم داخل الخلايا.

مسار مزمن مع الأزمات الانحلالية والمغفرات.

وجود تضخم الطحال.

تغيرات في استقلاب الأصباغ الصفراوية مع زيادة في مستوى البيليروبين غير المقترن (غير المباشر).

الجدول 7

الخصائص المقارنة لانحلال الدم داخل الخلايا وداخل الأوعية

تعتمد درجة انحلال الدم على نشاط خلايا الجهاز الشبكي البطاني وعيار الأجسام المضادة (الجدول 8).

الجدول 8

العلامات المخبرية لانحلال الدم

يعد انخفاض عمر كريات الدم الحمراء سمة مشتركة لجميع GAs. علاوة على ذلك، إذا كانت شدة انحلال الدم لا تتجاوز المستوى الفسيولوجي، فسيتم تعويض التدمير المفرط لخلايا الدم الحمراء عن طريق التكاثر التجديدي لنخاع العظام. في الوقت نفسه، تم العثور على علامات تفعيل تكون الدم في الدم في شكل كثرة الخلايا الشبكية وكثرة الكروماتوفيليا. يمكن أن يصل عدد الخلايا الشبكية في الدم إلى 8-10%، بينما تظل مستويات خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين ضمن الحدود الطبيعية. من الممكن حدوث زيادة عدد الكريات البيضاء وكثرة الصفيحات البسيطة. العلامات الأخرى لانحلال الدم هي زيادة في تركيز البيليروبين غير المقترن، بيلة هيموسيديرين، وهيموجلوبين الدم.

مع زيادة مرضية في تدمير خلايا الدم الحمراء بأكثر من 5 مرات وعدم كفاية نشاط تكون الدم، يتطور فقر الدم، وتعتمد درجته على شدة انحلال الدم، والمعلمات الدموية الأولية وحالة تكون الكريات الحمر. فقر الدم هو طبيعي أو مفرط الكروم في الطبيعة. يؤدي انحلال الدم داخل الأوعية لفترات طويلة أو متكررة إلى نقص الحديد في الجسم وتطور فقر الدم بسبب نقص الحديد. ويمكن تحقيق التوازن بين انحلال الدم وفقر الدم، وهو ما يسمى انحلال الدم المعوض. يصاحب انحلال الدم المستمر مع عدم كفاية تكوين الدم فقر الدم التدريجي.

في الدم المحيطي، تم الكشف عن كثرة الخلايا الشبكية، كثرة الكروماتوفيليا، وداء الكريات الحمر. يمكن أن يختلف عدد الكريات البيض من قلة الكريات البيض إلى كثرة الكريات البيضاء مع تحول في صيغة الكريات البيض إلى اليسار إلى الخلايا النقوية.

يتميز تكون الدم في نخاع العظم في المقام الأول بالتغيرات التفاعلية. يتم ملاحظة داء كرات الدم الحمراء في أغلب الأحيان، ومن الممكن زيادة عدد الخلايا المحببة والخلايا المكروية.

يتم امتصاص سدى كريات الدم الحمراء المنطلقة أثناء انحلال الدم وتدميرها بواسطة بلاعم الطحال أو الاحتفاظ بها في الشعيرات الدموية، مما يعطل دوران الأوعية الدقيقة. يصاحب انحلال الدم داخل الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء دخول ثرومبوبلاستين كرات الدم الحمراء وكمية كبيرة من ADP، وهو منشط قوي لتراكم الصفائح الدموية، والذي يمكن أن يساهم في تعطيل عملية تخثر الدم. لذلك، في انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية، بغض النظر عن المرض الأساسي، من الممكن حدوث تغييرات في الإرقاء، حتى تطور متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية.

بشكل منهجي، خطة الفحص المختبري للمرضى الذين يعانون من GA هي كما يلي (الجدول 9).

انحلال الدم هو تدمير غشاء خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى إطلاق الهيموجلوبين. ويحدث عادة في نهاية دورة حياة الخلية، أثناء الأمراض والتسمم، ونقل الدم غير المتوافق، وأيضا خارج الجسم أثناء الاختبار. يحدث انحلال الدم الحاد مع تطور الصدمة، الفشل الكلوي.

خلايا الدم الحمراء التالفة تجعل العينة غير صالحة للاختبار. اقرأ المزيد عن العلامات السريرية والمخبرية لانحلال الدم وطرق الوقاية منه في هذا المقال.

📌اقرأ في هذا المقال

أنواع انحلال خلايا الدم الحمراء

دمار غشاء الخليةتحدث خلايا الدم الحمراء داخل وخارج الجسم أثناء التشخيص المختبري.يحدث انحلال الدم دائمًا بشكل طبيعي ويعمل على إزالة الخلايا غير القابلة للحياة، ولكنه يمكن أن يزيد مع التأثيرات الخارجية الضارة أو الأمراض.

الفسيولوجية والمرضية

تعيش خلايا الدم الحمراء لمدة 4 أشهر تقريبًا، ثم يتم تدميرها بواسطة خلايا الكبد، نخاع العظمأو الطحال.ونتيجة لذلك، يتم إطلاق الهيموجلوبين، الذي يتحول إلى صبغة - البيليروبين. يتم التخلص من حطام الخلية عن طريق الخلايا البلعمية (الخلايا الأنظف).

في حالة الأمراض أو اختراق السموم ذات التأثير الانحلالي، يحدث انهيار خلايا الدم الحمراء بشكل أسرع، والذي يصاحبه نقص وصول الأكسجين إلى الأنسجة (فقر الدم)، وزيادة البيليروبين السام (اليرقان)، وقد يتضخم الطحال ويتعطل عمل الكبد والكلى.

الحادة والمزمنة

يحدث التدمير الهائل للخلايا بسبب نقل الدم غير المتوافق وفقًا للمجموعة أو عامل Rh، والتركيب المستضدي، وكذلك التسمم. تشمل الحالات الحادة التي تتطلب رعاية طبية طارئة مرض انحلال الدم عند الوليد. ويرتبط بالصراع المناعي بين خلايا الدم الحمراء لدى الطفل والأجسام المضادة من دم الأم.

تتميز هذه الحالات بالحمى والقشعريرة والألم في البطن ومنطقة أسفل الظهر والقيء والضعف الشديد والدوخة. ينخفض ​​\u200b\u200bضغط الدم، وفي غياب العلاج المكثف، يتطور الفشل الكلوي الحاد بنتيجة مميتة.

يحدث انحلال الدم المزمن في فقر الدم الانحلالي الخلقي. يمكن أن يكون بدون أعراض، ولكن قد يظهر بعد ذلك أمراض معديةأو تناول الأدوية التي تلحق الضرر بأغشية خلايا الدم الحمراء. من بين الأمراض المكتسبة، الأكثر شيوعًا هي أشكال المناعة الذاتية، حيث ينتج الجسم أجسامًا مضادة ضد خلايا الدم الحمراء الخاصة به. تحدث بشكل دائم أو تكون مصحوبة بأزمات انحلالية.

داخل الأوعية الدموية وداخل الخلايا

عادة، لا يمكن أن يكون هناك سوى انحلال الدم داخل الخلايا في الخلايا البلعمية التي تدمر خلايا الدم الحمراء غير القابلة للحياة.يحدث التعزيز الخلقي لهذه العملية مع النقص الوراثي لخلايا الدم الحمراء. ويتميز باصفرار الجلد والصلبة وتضخم الطحال والبيليروبين الحر وانخفاض الهابتوجلوبين (البروتين المرتبط بالهيموجلوبين).

مع تطور فقر الدم الانحلالي، يمكن لأغشية خلايا الدم الحمراء أن تتفكك بالفعل داخل مجرى الدم. وهذا يؤدي إلى ظهور وفير للهيموجلوبين الحر. إذا لم يتمكن الكبد من التعامل مع معالجته إلى البيليروبين، فسيتم إفرازه في البول - تحدث بيلة الهيموجلوبين. يكون الطحال في مثل هذه الحالات طبيعياً، ويصاحب المرض:

• ألم في الكلى والبطن والقلب بسبب تجلط الأوعية الدموية.
• اصفرار ضعيف للجلد.
• علامات التسمم - الغثيان والحمى والقشعريرة.
• زيادة حادة في الهيموجلوبين وانخفاض الهابتوغلوبين.

شاهد الفيديو عن أنواع انحلال الدم:

أسباب ظهور انحلال الدم في فحص الدم البيوكيميائي

عند إجراء التشخيص المختبري، تحتوي نتائج الدراسة على استنتاج مفاده أن التحليل لم يتم إجراؤه بسبب انحلال الدم في عينة الدم. قد ينشأ هذا الموقف بسبب عدم الامتثال لقواعد جمع وتخزين المواد. الأسباب المحتملة لتدمير خلايا الدم الحمراء:

• بقيت آثار الجزء السابق، وتم غسل الأطباق بشكل سيء؛
• لم تتم إضافة مضاد التخثر بشكل كافٍ أو تم اختياره بشكل غير صحيح أو تم خلطه بشكل سيئ مع العينة؛
• أثناء أخذ عينات الدم السريعة، حدث تلف لغشاء الخلية؛
• لم يلتزم المريض بالتوصيات الخاصة بالحد من الأطعمة الدهنية والكحول قبل التحليل، ولم يأخذ فترة راحة بعد الوجبة الأخيرة؛
• تم سكب الدم في أنبوب آخر.
• يتم اختراق عقم المواد الاستهلاكية.
• أثناء النقل، تعرضت العينة للاهتزاز، والاهتزاز، والحرارة أو الضوء، والتجميد والذوبان.

انحلال خلايا الدم الحمراء في الأمراض

يتطور الضرر المرضي للخلايا في الأمراض والتسمم والتشوهات الخلقية في تكوين الدم. في بعض المرضى الحساسين، يمكن للبرد والأدوية تدمير غشاء خلايا الدم الحمراء.

هناك السريرية و الأعراض المختبريةتدمير خلايا الدم الحمراء. يمكن أن تحدث بعض أشكال الأمراض مخفية ولا يتم اكتشافها إلا عن طريق التحليل. مع انحلال خلايا الدم الحمراء تحدث المظاهر التالية:

• ضعف عام؛
• الغثيان والقيء.
• زيادة درجة حرارة الجسم والقشعريرة.
• الجلد والأغشية المخاطية شاحب مصفر.
• ألم في أسفل الظهر والمراق الأيمن ومنطقة شرسوفي (شرسوفي) والصداع والقلب.
• تلوين البول الداكن مع لون أحمر.
• اضطراب التبول حتى التوقف في الحالات الشديدة.

في فحص الدم، يتم الكشف عن انحلال الدم بناءً على العلامات التالية:

• انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء.
• زيادة في الخلايا السليفة الشابة (الخلايا الشبكية)، البيليروبين، الهيموغلوبين، نشاط نازعة هيدروجين اللاكتات.
• تتحول بلازما الدم إلى اللون الأحمر وتأخذ مظهرًا مصقولًا.

لماذا هذا المؤشر خطير؟

يؤدي انحلال خلايا الدم الحمراء إلى انخفاض وصول الأكسجين إلى الأنسجة، مما يسبب الدوخة والضعف وانخفاض القدرة على تحمل التمارين الرياضية. لكن الخطر الرئيسي يرتبط بتراكم الهيموجلوبين في الدم وزيادة تحوله إلى البيليروبين.

يؤثر فرط بيليروبين الدم سلبًا على وظائف المخ ويزيد الحمل على الكبد والكليتين. في الأشكال الشديدة، تكون الأزمة الانحلالية مصحوبة حالة من الصدمة، فشل الكبد، توقف إفراز البول.

إن تدمير خلايا الدم الحمراء خارج الجسم يجعل اختبارات الدم المخبرية صعبة، مما يتطلب تكرار الاختبارات.

كيف يتم أخذ العينات

يتم جمع الدم عادةً عن طريق وخز الإصبع باستخدام أداة الخدش إذا كانت هناك حاجة إلى دم شعري، أو عن طريق ثقب الوريد الزندي بعد استخدام العاصبة. من أجل منع حدوث انحلال الدم، يجب عليك:

• مراعاة جميع قواعد العقم عند سحب الدم؛
• التعامل بعناية مع الأواني الزجاجية المختبرية؛
• نقل العينات بعناية.

عندما يدخل الدم الوريدي إلى المحقنة، لا ينبغي سحب المكبس بشكل حاد، فمن الأفضل انتظار التعبئة السلبية، ولا ينصح بتشديد العاصبة أكثر من اللازم.

وبما أن الالتزام بهذه القواعد لا يعتمد على المريض، فمن المهم اختيار مختبر يقدر سمعته. يجب مراعاة جميع توصيات الطبيب فيما يتعلق باستبعاد الدهون والكحول من الطعام، ومناقشة إمكانية استخدام الأدوية، بما في ذلك المسكنات التقليدية، قبل 3 أيام على الأقل.

القاعدة والانحرافات في التحليلات

من أجل دراسة ثبات خلايا الدم الحمراء يتم استخدام اختبار مع إضافة محلول كلوريد الصوديوم وانخفاض تدريجي في التركيز. ويعتمد ذلك على أنها عند دخولها إلى بيئة قليلة الملح، تتمدد الأغشية بسبب دخول الماء إلى الخلايا وفق قوانين التناضح. تأخذ الخلايا شكل الكرة (عادةً ما تكون خلايا الدم الحمراء على شكل قرص)، ولكن قابلية تمدد الغشاء لها حدود. إذا انخفض مستوى الملح أكثر، يحدث انحلال الدم.

يتم تحديد الاستقرار التناضحي (المقاومة) لكرات الدم الحمراء في أغلب الأحيان عند الاشتباه في فقر الدم الانحلالي. عادة، يبدأ انحلال الدم بمحلول 0.46 - 0.42٪ ويصل إلى حد أقصى قدره 0.3٪. في حالة التشوهات الخلقية في بنية الخلية، يكفي تقليل التركيز من 0.9% إلى 0.7%. يمكن أن تحدث عمليات مماثلة أيضًا في الأمراض المكتسبة، والتي غالبًا ما تكون ذات أصل مناعي ذاتي.

ما يجب القيام به لتجنب انحلال الدم

لمنع تدمير خلايا الدم الحمراء في الجسم، يجب عليك:

• تجنب ليس فقط تناول الفطر غير المألوف، بل حتى الاتصال به؛
• اتخاذ الاحتياطات اللازمة عند الإقامة في موائل الحشرات والثعابين السامة؛
• عند العمل مع المركبات الكيميائية السامة، استخدم معدات الحماية؛
• يتم إجراء العلاج الدوائي طويل الأمد تحت سيطرة اختبارات الدم.

من الممكن الوقاية من أمراض انحلال الدم المناعية لدى الأطفال حديثي الولادة عن طريق فحص النساء ذوات الدم السلبي (تحليل السائل الأمنيوسي، خزعة الزغابات المشيمية). إنهم بحاجة إلى إدخال الجلوبيولين المناعي المضاد للريسوس بعد الإجهاض أو ولادة جنين إيجابي العامل الريسوسي. يمنع منعا باتا إنهاء الحمل لأول مرة.

علاج تدمير خلايا الدم الحمراء

بغض النظر عن أسباب انحلال الدم المبادئ العامةيمر علاج المرضى بعدة مراحل:

1. إنهاء عمل العامل الذي تسبب في انهيار خلايا الدم (على سبيل المثال، وقف نقل الدم).
2. استنشاق الأكسجين.
3. تسريع التخلص من السم الانحلالي (إدخال المحاليل ومدرات البول، الحقن الشرجية أو المسهلات، غسل المعدة، غسيل الكلى، المواد الماصة).
4. استقرار الدورة الدموية، وقدرة الكلى على الترشيح، ووظيفة الكبد.
5. مع تطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت، الإدارة البلازما الطازجة المجمدة، كتلة الصفائح الدموية.

يتم علاج فقر الدم الانحلالي الخلقي بشكل تفضيلي عن طريق إزالة الطحال، لأن إعطاء خلايا الدم الحمراء أو العلاج الدوائي عادة ما يكون غير فعال. مع أصل المناعة الذاتية، يمكن إبطاء انحلال الدم باستخدام بريدنيزولون أو ديكساميثازون، تثبيط الخلايا. وإذا كانت النتائج غير كافية، فإنهم يلجأون أيضًا إلى استئصال الطحال.

يحدث انحلال الدم عندما يتم تدمير غشاء خلايا الدم الحمراء. ويحدث خارج الجسم عندما يتم أخذ العينة وتخزينها بشكل غير صحيح لتحليلها. يحدث عادة في البلاعم بعد 4 أشهر من حياة الخلية الحمراء. يتطور انحلال الدم المرضي بسبب نقل الدم غير المتوافق وأمراض المناعة الذاتية والتسمم بالسموم الانحلالية.

وفقا للمظاهر السريرية، يمكن أن تكون بدون أعراض (أنواع خلقية) أو حادة، في شكل أزمة انحلالية. يمكن الوقاية من انحلال الدم في المختبر باتباع تقنية أخذ عينات الدم. للوقاية من مرض الانحلالي، من المهم منع التعارض بين دم الأم والطفل وتجنب ملامسة المواد السامة.

اقرأ أيضا

GGT مهم جدًا في فحص الدم. الأسباب الرئيسية للتغيرات لدى البالغين هي وجود مشاكل في الكبد، وفي النساء والرجال، قد يشير هذا أيضًا إلى وجود أمراض. ما هو المعيار في التحليل الكيميائي الحيوي؟ أسباب زيادة مصل الدم وكيفية خفض مستواه؟

في مقالتنا نريد أن نتحدث عنها مرض خطير- انحلال الدم. وسنتحدث عن أسباب ظهوره وأهم أعراضه وطرق علاجه.

يوجد اليوم العديد من الأمراض التي تصيب جسم الإنسان. يمكن أن يصاب الناس بالمرض من بعضها عدة مرات في السنة (الفيروسية)، والبعض الآخر بشكل مزمن، وهناك أيضًا أمراض مكتسبة بطبيعتها أو تؤثر بشكل انتقائي على جسم الإنسان.

مهما كان الأمر، لا أحد يريد أن يمرض، سواء كان نزلة برد أو أكثر مشاكل خطيرةمع العافيه. لسوء الحظ، لا أحد يسألنا أو يحذرنا من ظهور هذا المرض أو ذاك، وانحلال الدم ليس استثناء.

من ناحية، فهو أمر حيوي العملية الفسيولوجيةولكن هذا لا يحدث إلا عندما تعيش خلايا الدم الحمراء، كما هو متوقع، من 120 إلى 130 يومًا، ثم تموت لأسباب طبيعية. في بعض الأحيان لا تحدث الأمور بالطريقة التي نرغب بها، ونواجه مشكلة أخرى.

انحلال الدم - (التدمير أو الاضمحلال)، ونتيجة لهذه العملية يحدث تدمير خلايا الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء)، مما يتسبب في دخول الهيموجلوبين إلى بيئة. في الظروف الطبيعية والعادية، يكون عمر خلية الدم داخل الأوعية 125 يومًا، ثم يحدث "الموت" - انحلال الدم (تخثر الدم).

أنواع انحلال الدم

1. داخل الأوعية الدموية- يحدث تدمير خلايا الدم الحمراء الموجودة في الدورة الدموية. إذا كان هناك الكثير من الهيموجلوبين الحر في بلازما الدم، وزيادة محتوى الهيموسيدرين في البول، فهذه هي العلامة الرئيسية لانحلال الدم داخل الأوعية الدموية.
2. انحلال الدم داخل الخلايا- يحدث في الطحال ونخاع العظام والكبد، وبعبارة أخرى، في خلايا أنظمة البلاعم البلعمية. هذا النوعوينتقل انحلال الدم المرضي عن طريق الوراثة، وعادة ما يكون مصحوبا بتضخم الكبد والطحال.

اليوم، هناك عدد كبير من أسباب انحلال الدم المبكر لخلايا الدم الحمراء في مجرى الدم. في بعض الأحيان يكونون قادرين على مفاجأة أصلهم.

أسباب انحلال الدم المرضي

لكي تعرف على وجه اليقين أن خلايا الدم لديك سليمة وأنها تمر بدورة حياتها بالكامل، بينما تجلب فوائد فقط لجسمك، تحتاج إلى معرفة الأعراض الرئيسية لانحلال الدم المرضي.

أعراض انحلال الدم

1. ويتميز الشكل الخفيف من المرض بالأعراض التالية: قشعريرة، تعب، ضعف، غثيان، وأحيانا قيء وإسهال.
2. بالنسبة لانحلال الدم الضخم، فإن السمة المميزة هي الفترة الكامنة للمرض المرحلة الأوليةوالتي تستمر من ست إلى ثماني ساعات. وبعد انقضاء الوقت المحدد صداعوالضعف الذي يميل إلى الزيادة. في معظم حالات انحلال الدم الضخم، يعاني المريض من الغثيان والقيء الشديد. إذا لم تقم باستشارة أخصائي في الوقت المناسب، فإن الأعراض التالية ستكون ألم في المراق الأيمن ولون أحمر غامق للبول.
3. العرض التالي للمرض هو زيادة في قلة الكريات الحمر، والذي يحدث نتيجة لانهيار خلايا الدم الحمراء. عندما يقوم الطبيب بإجراء فحص الدم، يتم الكشف عن كثرة الخلايا الشبكية في ما يقرب من 100٪ من الحالات. كثرة الخلايا الشبكية هي زيادة كبيرة في الدورة الدموية لخلايا الدم الحمراء غير الناضجة (الخلايا الشبكية)، مما يشير إلى زيادة في تكوين خلايا الدم الحمراء الشابة في نخاع العظم. بعد اليوم الأول، الأعراض التالية هي ارتفاع درجة الحرارة إلى 38 درجة. ثم يتضخم الكبد وتتعطل وظائفه، وفي بعض الحالات يتطور فشل الكبد. إذا لم تتخذ أي تدابير، فبعد 3-4 أيام، سيظهر اليرقان والبيليروبين في الدم.
4. تسد منتجات تحلل الهيموجلوبين أنابيب الكلى، مما يؤدي إلى الإصابة بالفشل الكلوي مع قلة البول. قلة البول هي حالة في الجسم تتميز بتباطؤ حاد في تكوين البول فيه. تعد هذه العملية المضطربة في جسم الإنسان علامة على وجود مجموعة واسعة من أمراض الجهاز البولي. قد تكون النتيجة النهائية هي انقطاع البول - نقص تدفق البول إلى داخل الرحم مثانة، أو القليل منه.

هناك حقيقة مثيرة للاهتمام وهي أن انحلال الدم يمكن أن يحدث أحيانًا خارج جسم الإنسان، على سبيل المثال، عند إجراء فحص الدم. في مثل هذه الحالات، لن يكون التحليل دقيقًا وموثوقًا، أو لن يعمل على الإطلاق. في الأساس، يقع اللوم في تخثر الدم على الأشخاص الذين يعملون بالدم في المستقبل، بعد التجميع.

الأسباب الرئيسية لتخثر الدم بعد جمع الدم هي:

• كمية غير كافية من المواد الحافظة في أنبوب الاختبار؛
• جمع الدم بسرعة كبيرة.
• عدم العقم وعدم كفاية نظافة الأنبوب.
• انتهاك الظروف المعقمة أثناء أخذ عينات الدم.
• تناول الأطعمة الدهنية قبل أخذ عينات الدم.
• انتهاك شروط النقل أو شروط تخزين الدم.
• إهمال ظروف درجة الحرارة.

مثل هذا الموقف "المهمل" تجاه التنفيذ الاختبارات السريريةيؤدي الدم إلى الحاجة إلى تكرار الإجراءات، وهو أمر غير مرغوب فيه للغاية، خاصة عند الأطفال. لذلك، يجب على العاملين في المجال الطبي أن يتعاملوا مع واجباتهم ويعملوا بمسؤولية وجدية كاملة.

علاج انحلال الدم

أول شيء يجب على الطبيب المعالج فعله هو القضاء على السبب من هذا المرض، والقيام بكل ما هو ممكن للقضاء على المريض أعراض غير سارةالأمراض. ثم يتم استخدام الأدوية المثبطة للمناعة، التي تثبط جهاز المناعة، ويتم إجراء العلاج البديل (نقل مكونات الدم وخلايا الدم الحمراء المحفوظة). إذا كان انحلال الدم مصحوبًا بانخفاض حاد في الهيموجلوبين، فإن إحدى طرق العلاج الأكثر فعالية هي نقل خلايا الدم الحمراء. حساب نقل الدم هو كما يلي: 10 مل لكل 1 كجم من وزن جسم الإنسان.

بغض النظر عما إذا كنت تعاني من انحلال الدم المرضي أم لا، كن دائمًا منتبهًا لنفسك واستمع إلى "الإشارات الداخلية" التي يرسلها لك جسمك. لا تتجاهل أبدًا هذه "الإشارات"، لأنها قد لا تتعلق بصحتك فحسب، بل بحياتك أيضًا.

تعرف على المزيد حول بنية ووظيفة خلايا الدم الحمراء من هذا الفيديو:

يتراوح عمر خلايا الدم الحمراء من 100 إلى 130 يومًا، بمتوسط ​​120 يومًا. في غضون دقيقة واحدة، تمر خلية الدم الحمراء مرتين عبر الشعيرات الدموية ذات القطر الأصغر (2-4 ميكرون) من قطر خلية الدم الحمراء (7.5 ميكرون في المتوسط). خلال حياتها، تغطي كريات الدم الحمراء مسافة قدرها VKM، نصفها تقريبًا عبارة عن مناطق ضيقة. لبعض الوقت، تبقى خلايا الدم الحمراء في حالة ركود في الجيوب الأنفية للطحال، حيث يتركز نظام متخصص لتصفية وإزالة خلايا الدم الحمراء القديمة.

في الجسم العاديهناك توازن ثابت بين إنتاج وتدمير الخلايا المكونة للدم. يتم تدمير الجزء الأكبر من خلايا الدم الحمراء عن طريق التجزئة (الكريات الحمر) تليها التحلل وبلعمة الكريات الحمر في أعضاء الجهاز الشبكي البطاني (RES)، وخاصة في الطحال، وجزئيا في الكبد. تمر خلية الدم الحمراء الطبيعية عبر الجيوب الأنفية للطحال بسبب قدرتها على تغيير شكلها. مع تقدم خلايا الدم الحمراء في العمر، تفقد قدرتها على التشوه ويتم الاحتفاظ بها في الجيوب الطحالية وعزلها.

من الدم الذي يدخل الطحال، تمر 90% من خلايا الدم الحمراء دون الاحتفاظ بها أو إخضاعها لاختيار الترشيح (الشكل 46). تدخل 10٪ من خلايا الدم الحمراء إلى نظام الجيوب الوعائية وتضطر إلى الخروج منها، وترشح عبر المسام (النوافذ)، التي يكون حجمها أصغر (0.5-0.7 ميكرون) من قطر الكرة الحمراء. خلية الدم. في خلايا الدم الحمراء القديمة، تتغير صلابة الغشاء وتبقى في الجيوب الأنفية. في الجيوب الأنفية للطحال، يتم تقليل درجة الحموضة وتركيز الجلوكوز، لذلك عندما يتم الاحتفاظ بخلايا الدم الحمراء فيها، فإن الأخير يخضع لاستنزاف التمثيل الغذائي. توجد البلاعم على جانبي الجيوب الأنفية، وتتمثل مهمتها الرئيسية في القضاء على خلايا الدم الحمراء القديمة. في البلاعم RES، ينتهي تدمير خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم داخل الخلايا). في الجسم الطبيعي، يتم تدمير ما يقرب من 90٪ من خلايا الدم الحمراء عن طريق انحلال الدم داخل الخلايا.

تبدأ آلية انهيار الهيموجلوبين في خلايا RES بالانقسام المتزامن لجزيئات الجلوبين والحديد منه. في حلقة رباعي البيرول المتبقية، تحت تأثير إنزيم الهيم أوكسيجيناز، يتشكل البيليفيردين، ويفقد الهيم دوريته، ويشكل بنية خطية. في المرحلة التالية، يتم تحويل البيليفيردين إلى البيليروبين عن طريق الاختزال الأنزيمي باستخدام إنزيم البيليفيردين المختزل. يدخل البيليروبين المتكون في RES إلى الدم، ويرتبط بألبومين البلازما، وفي هذا المركب، يتم امتصاصه بواسطة خلايا الكبد، التي لديها القدرة الانتقائية على امتصاص البيليروبين من البلازما.

قبل دخول خلايا الكبد، يسمى البيليروبين غير مقترن أو غير مباشر. في حالات فرط بيليروبين الدم المرتفع، قد يبقى جزء صغير غير مرتبط بالألبومين ويتم ترشيحه في الكلى.

تمتص خلايا الكبد المتني البيليروبين من البلازما باستخدام أنظمة النقل، بشكل رئيسي بروتينات غشاء خلايا الكبد - Y (ليغاندين) والبروتين Z، الذي يتم تشغيله فقط بعد التشبع بـ Y. في خلايا الكبد، يخضع البيليروبين غير المقترن للاقتران بشكل رئيسي مع حمض الغلوكورونيك. يتم تحفيز هذه العملية بواسطة إنزيم يوريديل ثنائي فوسفات (UDP) - جلوكورونيل ترانسفيراز مع تكوين البيليروبين المترافق في شكل أحادي وثنائي جلوكورونيدات. ينخفض ​​نشاط الإنزيم عند تلف خلايا الكبد. وهو، مثل الليجاندين، منخفض في الجنين وحديثي الولادة. ولذلك، فإن كبد الوليد غير قادر على معالجة كميات كبيرة من البيليروبين الناتج عن تحلل خلايا الدم الحمراء الزائدة ويتطور اليرقان الفسيولوجي.

يتم إطلاق البيليروبين المترافق من خلايا الكبد مع الصفراء على شكل مجمعات تحتوي على الدهون الفوسفاتية والكوليسترول والأملاح الصفراوية. يحدث المزيد من تحويل البيليروبين في القنوات الصفراويةتحت تأثير نازعة الهيدروجين مع تكوين اليوروبيلينوجينات والميزوبيليروبين ومشتقات البيليروبين الأخرى. يتم امتصاص اليوروبيلينوجين الموجود في الاثني عشر بواسطة الخلايا المعوية ويعود عبر دم الوريد البابي إلى الكبد، حيث يتم أكسدته. ويدخل باقي البيليروبين ومشتقاته إلى الأمعاء، حيث يتحول إلى ستيركوبيلينوجين.

الجزء الأكبر من ستيركوبيلينوجين في القولون يخضع للأكسدة إلى ستيركوبيلين ويتم إخراجه في البراز. يتم امتصاص جزء صغير منه في الدم ويخرج عن طريق الكلى في البول. ونتيجة لذلك، يتم إخراج البيليروبين من الجسم على شكل ستيركوبيلين برازي ويوروبيلين في البول. يمكن الحكم على شدة انحلال الدم من خلال تركيز الستيركوبيلين في البراز. تعتمد درجة يوروبيلينوريا على تركيز الستيركوبيلين في الأمعاء. ومع ذلك، يتم تحديد نشأة يوروبيلينوريا أيضًا من خلال القدرة الوظيفية للكبد على أكسدة اليوروبيلينوجين. لذلك، فإن زيادة اليوروبيلين في البول قد لا تشير فقط إلى زيادة تكسر خلايا الدم الحمراء، ولكن أيضًا إلى تلف خلايا الكبد.

العلامات المخبرية لزيادة انحلال الدم داخل الخلاياهي: زيادة في مستويات الدم من البيليروبين غير المقترن، ستيركوبيلين البراز، ويوروبيلين البول.

يمكن أن يحدث انحلال الدم المرضي داخل الخلايا عندما:

• نقص وراثي في ​​​​غشاء كرات الدم الحمراء (اعتلال كريات الدم الحمراء) ؛
• انتهاك تخليق الهيموجلوبين والإنزيمات (اعتلال الهيموجلوبين ، اعتلال الإنزيمات) ؛
• الصراع المناعي فيما يتعلق بالمجموعة والانتماء R لدم الأم والجنين ، العدد الزائد من خلايا الدم الحمراء (اليرقان الفسيولوجي ، داء كرات الدم الحمراء عند الوليد ، حمام الدم - مع عدد خلايا الدم الحمراء أكثر من 6-7 س / لتر)

لقد قللت الخلايا الكروية الدقيقة والخلايا البيضاوية من المقاومة الميكانيكية والتناضحية. تتراكم خلايا الدم الحمراء السميكة والمنتفخة وتواجه صعوبة في المرور عبر الجيوب الوريدية للطحال، حيث يتم الاحتفاظ بها وتخضع للتحلل والبلعمة.

انحلال الدم داخل الأوعية هو الانهيار الفسيولوجي لخلايا الدم الحمراء مباشرة في مجرى الدم. وهو يمثل حوالي 10٪ من جميع الخلايا المنحلمة (الشكل 47). هذه الكمية من خلايا الدم الحمراء المدمرة تقابل 1 إلى 4 ملغ من الهيموجلوبين الحر (الهيموجلوبين الحديدي، حيث Fe 2+) في 100 مل من بلازما الدم. ارجو ارفاق سيرتك الذاتية مع الرسالة الأوعية الدمويةنتيجة لانحلال الدم، يرتبط الهيموجلوبين في الدم ببروتين البلازما - هابتوغلوبين (هابتو - باليونانية "أنا أربط")، والذي ينتمي إلى الجلوبيولين α 2. يحتوي مركب الهيموجلوبين-هابتوغلوبين الناتج على ملم من 140 إلى 320 كيلو دالتون، بينما يسمح المرشح الكبيبي لجزيئات ملم أقل من 70 كيلو دالتون بالمرور. يتم امتصاص المركب بواسطة RES ويتم تدميره بواسطة خلاياه.

إن قدرة الهابتوجلوبين على ربط الهيموجلوبين تمنع إفرازه خارج الكلى. تبلغ قدرة ربط الهيموجلوبين للهابتوغلوبين 100 مجم في 100 مل من الدم (100 مجم٪). إن زيادة قدرة الهيموجلوبين الاحتياطية على ربط الهيموجلوبين (بتركيز الهيموجلوبين / لتر) أو انخفاض مستواه في الدم يصاحبها إطلاق الهيموجلوبين عبر الكلى في البول. يحدث هذا مع انحلال الدم الضخم داخل الأوعية (الشكل 48).

عند دخول الأنابيب الكلوية، يتم امتصاص الهيموجلوبين بواسطة الخلايا الظهارية الكلوية. يتم تدمير الهيموجلوبين الذي يعاد امتصاصه بواسطة الظهارة الأنبوبية الكلوية في الموقع ليشكل الفيريتين والهيموسيديرين. يحدث داء هيموسيديريا في الأنابيب الكلوية. تتقشر الخلايا الظهارية الأنبوبية الكلوية المحملة بالهيموسيديرين وتطرح في البول. عندما يتجاوز هيموجلوبين الدم ملغم في 100 مل من الدم، يكون الامتصاص الأنبوبي غير كافٍ ويظهر الهيموجلوبين الحر في البول.

لا توجد علاقة واضحة بين مستوى الهيموجلوبين في الدم وظهور بيلة الهيموجلوبين. مع استمرار الهيموجلوبين في الدم، قد تحدث بيلة الهيموجلوبين عند مستويات أقل من هيموجلوبين البلازما الحر. إن انخفاض تركيز الهابتوجلوبين في الدم، وهو أمر ممكن مع انحلال الدم لفترة طويلة نتيجة لاستهلاكه، يمكن أن يسبب بيلة الهيموجلوبين وبيلة ​​هيموسيديرين بتركيزات أقل من الهيموجلوبين الحر في الدم. مع ارتفاع هيموجلوبين الدم، يتأكسد جزء من الهيموجلوبين إلى ميتهيموجلوبين (فيريهيموجلوبين). من الممكن أن يتحلل الهيموجلوبين الموجود في البلازما إلى هيموجلوبين وجلوبين. في هذه الحالة، يرتبط الهيم بالزلال أو بروتين بلازما معين - الهيموبيكسين. ثم تخضع المجمعات، مثل الهيموجلوبين-هابتوغلوبين، إلى البلعمة. يتم ابتلاع سدى كريات الدم الحمراء وتدميرها بواسطة البلاعم الطحالية أو الاحتفاظ بها في الشعيرات الدموية الطرفية للأوعية المحيطية.

العلامات المخبرية لانحلال الدم داخل الأوعية:

• الهيموجلوبين في الدم,
• بيلة الهيموجلوبين,
• بيلة هيموسيديرينية

علامات التشخيص التفريقي لانحلال الدم داخل الخلايا وداخل الأوعية

يحدد نوع انحلال الدم الأعراض ومسار المرض (الجدول 7). يتوافق كل نوع من انحلال الدم مع معايير مخبرية معينة. فقر الدم، الناجم في الغالب عن انحلال الدم داخل الأوعية، عادة ما يكون له بداية حادة للمرض ويتميز بزيادة محتوى الهيموجلوبين الحر في مصل الدم، وإفرازه في البول وترسب الهيموسيديرين في الأنابيب الكلوية. من المرجح أن يكون لفقر الدم الذي يتميز بانحلال الدم داخل الخلايا مسار مزمن مع أزمات انحلالية ومغفرات وتضخم الطحال، والذي يتطور استجابة لانحلال الدم المتزايد لخلايا الدم الحمراء لفترة طويلة. يصاحب انحلال الدم مع توطين العملية داخل الخلايا تغيرات في تبادل الأصباغ الصفراوية مع ترسب الهيموسيديرين في الطحال.

انحلال الدم داخل الأوعية: الأسباب وآلية التطور

انحلال الدم هو تدمير خلايا تكون الدم الطبيعية بسبب الفسيولوجية و أسباب مرضية. المصطلح يأتي من الكلمات اليونانية هيما - الدم والتحلل - الانقسام. يصاحب انحلال الدم داخل الأوعية الحاد والمزمن مسار حاد ومعدل وفيات مرتفع، لذا فإن دراسة آلياته المرضية وخصائصه السريرية لها أهمية كبيرة في مجال الرعاية الصحية.

حول أسباب وآليات تطور وأعراض ومبادئ تشخيص وعلاج هذا المرض - في مراجعتنا والفيديو في هذه المقالة.

دورة حياة خلايا الدم

خلايا الدم الحمراء هي واحدة من العناصر الرئيسية لتكوين الدم. تحتوي هذه الخلايا الصغيرة ثنائية التقعر على مادة الهيموجلوبين القادرة على ربط جزيئات الأكسجين ونقلها في جميع أنحاء الجسم. وبالتالي، تشارك خلايا الدم الحمراء في تبادل الغازات وهي ضرورية لأداء الجسم الطبيعي.

في جسم الشخص السليم، يتم استبدال خلايا الدم الحمراء "القديمة" باستمرار بخلايا جديدة. تعيش خلايا الدم عادة لمدة تتراوح بين 3.5 إلى 4 أشهر في المتوسط. ثم تخضع خلايا الدم الحمراء لانحلال الدم الفسيولوجي - تدمير الخلية بتمزق غشائها وإطلاق الهيموجلوبين إلى الخارج.

أنواع علم الأمراض

هناك العديد من الآليات المسببة للأمراض لتطوير انحلال الدم:

• طبيعي – يحدث بشكل مستمر في الجسم.
• الاسموزي - يتطور في بيئة مفرطة التوتر.
• درجة الحرارة - تحدث عندما يكون هناك تغير حاد في درجة حرارة الدم (على سبيل المثال، التجميد)؛
• بيولوجي - ناجم عن عمل سموم البكتيريا والفيروسات والحشرات، وكذلك عن طريق نقل الدم من مجموعة غير متوافقة؛
• ميكانيكي - يحدث مع تأثير ضار مباشر قوي على خلايا الدم.

اعتمادًا على مكان تدمير خلايا الدم الحمراء، يحدث انحلال الدم:

يحدث الشكل داخل الخلايا في السيتوبلازم في خلايا نظام البلاعم، أي في الطحال والكبد ونخاع العظام. يشير إلى العمليات الفسيولوجية، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا في بعض الأمراض - الثلاسيميا، كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية.

ملحوظة! واحدة من العلامات الرئيسية المحددة لانحلال الدم المرضي داخل الخلايا هي تضخم الكبد والطحال (تضخم الكبد الطحال).

يعتبر نوع انحلال الدم داخل الأوعية مرضيًا. وبمساعدته، يتم تدمير خلايا الدم الحمراء مباشرة في مجرى الدم. يتطور من التسمم ببعض السموم وفقر الدم الانحلالي وما إلى ذلك.

الجدول: انحلال الدم داخل الأوعية الدموية وداخل الخلايا: الاختلافات المميزة:

• كثرة الكريات الحمر الصغيرة – انخفاض في قطر خلايا الدم الحمراء.
• كثرة البيض – وجود في الدم عدد كبيرخلايا الدم الحمراء ذات الشكل الممدود غير التقليدي.
• الخلايا المنجلية واستهداف خلايا الدم الحمراء

• زيادة مستويات البيليروبين في الدم.
• زيادة تركيز الستيركوبيلين في البراز.
• زيادة مستويات اليوروبيلين في البول.

• الهيموجلوبين في الدم.
• بيلة الهيموجلوبين.
• بيلة هيموسيديرينية.

لماذا يتطور علم الأمراض؟

أسباب تطور انحلال الدم الداخلي سرير الأوعية الدمويةمتنوع. من بين هؤلاء:

مهم! أي من العوامل المذكورة أعلاه يكمن وراء فقر الدم الانحلالي المكتسب.

انحلال الدم في المختبر

في بعض الحالات، يكون انحلال خلايا الدم الحمراء ممكنًا خارج جسم الإنسان، على سبيل المثال، في المختبر بعد سحب الدم من المريض. نتيجة لتدمير خلايا الدم الحمراء، سيكون الاختبار غير موثوق به وسيتعين إجراؤه مرة أخرى.

ومن الأسباب الرئيسية لهذه الظاهرة في هذه الحالة ما يلي:

• أخذ عينات دم غير مناسبة؛
• تلوث أنبوب الاختبار.
• انتهاك تخزين المواد الحيوية.
• تجميد عينات الدم.
• هز الأنابيب بقوة.

لتقليل احتمالية انحلال الدم في المختبر، يجب على مقدمي الرعاية الصحية اتباع الإجراءات المناسبة لجمع عينات الدم ونقلها وتخزينها. تعليمات بسيطةللممرضات غرفة العلاجسيساعد على ضمان الأداء العالي للاختبارات المعملية.

المعلمات السريرية والمخبرية لتدمير خلايا الدم الحمراء

اعتمادا على نسبة خلايا الدم الحمراء المدمرة، تتغير شدة المرض.

أعراض انحلال الدم يمكن أن تكون:

1. شدة خفيفة: ضعف، تعب، قشعريرة، هجمات غثيان في الصباح. قد تكون ملطخة الصلبة باللون الأصفر.
2. شديد: ضعف متزايد، نعاس، صداع. من الممكن حدوث القيء المتكرر والألم في منطقة شرسوفي والمراق الأيمن. في بعض الأحيان يكون أول مظهر من مظاهر المرض هو الهيموجلوبين - تلوين البول باللون الأحمر الغني. بعد ذلك بقليل، يتطور لدى المريض زيادة في درجة حرارة الجسم إلى درجة مئوية، ويتطور الكبد المتضخم واضطرابات جسيمة في نشاطه الوظيفي. بعد بضعة أيام، يصبح العرض الرئيسي للمرض هو اليرقان الانحلالي - تلوين الجلد والأغشية المخاطية بلون أصفر فاتح مع صبغة ليمونية.

ملحوظة! حتى انحلال الدم الضخم يتميز بفترة كامنة مدتها 6-8 ساعات، والتي ليس لها أي أعراض سريرية.

مبادئ العلاج

بغض النظر عن الأسباب التي تسببت في تدمير خلايا الدم الحمراء داخل الأوعية، فإن مبادئ علاج الأمراض متشابهة.

تتضمن التعليمات الطبية لإدارة المريض ما يلي:

1. القضاء على العامل المسبب لموت كريات الدم الحمراء.
2. تدابير إزالة السموم (إدرار البول القسري، وغسل المعدة، وتطهير الأمعاء، وغسيل الكلى، وما إلى ذلك).
3. تصحيح العلامات الحيوية وعلاج المضاعفات الحادة.
4. إذا تطورت حالة الفشل الكبدي أو الكلوي، فيجب علاجها.
5. علاج الأعراض.

من الصعب علاج فقر الدم الانحلالي الوراثي. المرضى على مدى الحياة تسجيل المستوصف، يتم مراقبتها من قبل طبيب أمراض الدم. تظل الطرق الرئيسية للعلاج هي نقل الدم وتحفيز تكون الكريات الحمر والقضاء على المضاعفات التي تنشأ في الوقت المناسب.

انحلال الدم الحاد هو حالة خطيرة للغاية عواقب سلبيةمن أجل الصحة والحياة. عندما يتطور المرض، من المهم طلب المساعدة الطبية في أقرب وقت ممكن، لأن تكلفة التأخير يمكن أن تكون مرتفعة للغاية. إن فهم آليات التطور ومعرفة السمات السريرية لتدمير الخلايا داخل الأوعية الدموية سيسمح لنا بالتعرف على علم الأمراض في الوقت المناسب والبدء في ذلك. عناية مركزةفي أسرع وقت ممكن.

انحلال الدم داخل الخلايا وداخل الأوعية الدموية

فقر الدم الانحلالي هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بزيادة تدمير خلايا الدم الحمراء بسبب انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع لها. في ظل الظروف العادية، هناك توازن ديناميكي يضمن وجود عدد ثابت من خلايا الدم الحمراء في الدم. مع انخفاض عمر خلايا الدم الحمراء، تحدث عملية تدمير الخلايا الحمراء في الدم المحيطي بشكل أكثر كثافة من تكوينها في نخاع العظم وإطلاقها في الدم المحيطي. هناك زيادة تعويضية في نشاط نخاع العظم بمقدار 6-8 مرات، وهو ما تؤكده كثرة الخلايا الشبكية في الدم المحيطي. قد تشير كثرة الخلايا الشبكية مع درجات متفاوتة من فقر الدم إلى وجود انحلال الدم.

انحلال الدم هو انتشار الهيموجلوبين من خلايا الدم الحمراء، التي ترتبط ببروتينات البلازما: الألبومين، هابتوغلوبين، الهيموبكسين. الهيموجلوبين المركب الناتج - هابتوغلوبين لا يخترق الجهاز الكبيبي للكلى ويتم إزالته من الدم عن طريق خلايا الجهاز الشبكي البطاني. يعد انخفاض مستويات الهابتوجلوبين في الدم مؤشرًا على انحلال الدم، لأنه في هذه الحالة يكون استهلاك الهابتوجلوبين أكبر من الكمية التي يصنعها الكبد. مع انحلال الدم، يزيد محتوى البيليروبين غير المباشر بشكل حاد، ويزيد إفراز أصباغ الهيم في الصفراء. عندما تتجاوز كمية الهيموجلوبين الحر في البلازما قدرة الهيموجلوبين على الارتباط بالهابتوغلوبين، تتطور بيلة الهيموجلوبين. مظهر البول الداكنبسبب محتواه من كل من الهيموجلوبين والميثيموجلوبين الذي يتكون عند وقوف البول، وكذلك منتجات تحلل الهيموجلوبين - الهيموسيدرين واليوروبيلين.

هناك انحلال الدم داخل الخلايا وداخل الأوعية الدموية.

يتميز انحلال الدم داخل الخلايا بتدمير خلايا الدم الحمراء في خلايا الجهاز الشبكي البطاني (الطحال والكبد ونخاع العظام) ويصاحبه تضخم الطحال والكبد وزيادة في مستوى البيليروبين غير المباشر وانخفاض في محتوى الهابتوجلوبين. . ويلاحظ في الغشاء والإنزيمات.

انحلال الدم داخل الأوعية هو تدمير خلايا الدم الحمراء في مجرى الدم. تؤدي الزيادة الحادة في كمية الهيموجلوبين الحر في البلازما إلى بيلة الهيموجلوبين التطور المحتملالفشل الكلوي الحاد ومتلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية. يتم الكشف عن الهيموسيديرين في البول بعد فترة من تطور الأزمة. لا يتميز انحلال الدم داخل الأوعية بتضخم الطحال.

في الصورة السريرية لجميع أنواع فقر الدم الانحلالي، بغض النظر عن أسباب حدوثها، يتم تمييز 3 فترات:

1. الأزمة الانحلالية، وتتكون من عنصرين:

متلازمة فقر الدم مع كل العلامات المميزة لأي فقر دم: الشحوب جلدوالأغشية المخاطية، بلادة أصوات القلب، عدم انتظام دقات القلب، ضيق في التنفس، نفخة انقباضية في القمة، ضعف، دوخة.

التسمم بالبيليروبين - يرقان الجلد والأغشية المخاطية، غثيان، قيء متكرر ممزوج بالصفراء، آلام في البطن والصداع، دوخة، في الحالات الشديدة - اضطراب الوعي وظهور التشنجات. خلال هذه الفترة تكون هناك مضاعفات مختلفة محتملة: متلازمة مدينة دبي للإنترنت، والفشل الكلوي الحاد، وفشل القلب والأوعية الدموية الحاد، وما إلى ذلك.

2. فترة التعويض الفرعي لانحلال الدم مع زيادة نشاط الكريات الحمر في نخاع العظم والكبد مع الحفاظ على الأعراض السريرية المعتدلة (الشحوب والجلد تحت الجلد والأغشية المخاطية).

3. تتميز فترة التعويض عن انحلال الدم (مغفرة) بانخفاض شدة تدمير خلايا الدم الحمراء، وتخفيف متلازمة فقر الدم بسبب الإفراط في إنتاج خلايا الدم الحمراء، وانخفاض مستوى البيليروبين إلى القيمة الطبيعية، أي أن التعويض يحدث بسبب زيادة النشاط الوظيفي لنخاع العظم والكبد. ومع ذلك، خلال هذه الفترة، من الممكن تطوير احتشاءات وتمزق الطحال، داء هيموسيديريا اعضاء داخلية، خلل حركة القناة الصفراوية.

تتطلب الأزمة الانحلالية في بعض أنواع فقر الدم الوراثي اتخاذ إجراءات طارئة، مثل فصل البلازما المكثف، أو عمليات نقل الدم البديلة أو البديلة.

فقر الدم مع نوع مختلط من انحلال الدم

فقر الدم الانحلالي مع انحلال الدم داخل الأوعية.

هذه هي الأمراض الحادة التي غالبا ما تتطور تحت تأثير غير المواتية تأثيرات خارجية، المخدرات، السموم.

يحدث انحلال الدم بشكل رئيسي في الشعيرات الدموية في الكلى - انحلال الدم الكلوي. عندما يتم تدمير خلايا الدم الحمراء، تسد قطع من سدى الخلايا الشعيرات الدموية في الكلى ويتطور الفشل الكلوي. أثناء انحلال الدم في كريات الدم الحمراء، يتم إطلاق الهيموجلوبين الحر، ويرتبط بالهابتوغلوبين في البلازما، ويشكل مركبًا لا يمر عبر مرشح الكلى. إذا أدى انحلال الدم إلى تدمير عدد كبير من خلايا الدم الحمراء، فإن تركيز الهيموجلوبين الحر يزداد بشكل حاد، ولا يرتبط كله بالهابتوغلوبين، ويمر الفائض عبر مرشح الكلى. تمتص ظهارة الكلى الهيموجلوبين الحر وتؤكسده إلى الهيموسيديرين.

وتتقشر ظهارة الأنابيب الكلوية المحملة بالهيموسيديرين وتظهر في البول، وتوجد حبيبات الهيموسيديرين في الرواسب. يمر بعض الهيموجلوبين الحر غير المرتبط بالهابتوغلوبين عبر أوعية الكبد، حيث يتم تقسيم الهيموجلوبين إلى الهيم والجلوبين. يدخل الهيم إلى الدم، ويلتصق بالألبومين ويشكل الميثيمالبومين، مما يجعل الدم يكتسب لون ورنيش بني أثناء انحلال الدم داخل الأوعية الدموية.

يمكن تحديد ميثيمالبومين بسهولة في البلازما والمصل باستخدام مقياس الطيف الضوئي. عادةً ما يكون غائباً، ويظهر أثناء انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. إذا تم نطق انحلال الدم داخل الأوعية الدموية، يظهر الهيموجلوبين الحر في البول، ويكون البول أسود تقريبًا.

العلامات المخبرية لانحلال الدم داخل الأوعية الدموية: هيموجلوبين الدم، بيلة الهيموجلوبين (بسبب الهيموجلوبين الحر) وبيلة ​​هيموسيديرين ليست دليلا قاطعا على انحلال الدم الحاد داخل الأوعية، لأن كما أنها تحدث أيضًا في أمراض أخرى، مثل داء ترسب الأصبغة الدموية

(الحديد الزائد في الجسم، حيث يكون مكان ترسبه هو الأنابيب الكلوية).

وبالتالي، فإن انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية هو مرض مكتسب. من الضروري التمييز بين انحلال الدم داخل الخلايا وداخل الأوعية الدموية. أساليب علاجهم مختلفة. في حالة انحلال الدم داخل الخلايا، يكون استئصال الطحال ضروريًا، أما في حالة انحلال الدم داخل الأوعية، فلا يوصى بذلك.

وهي أمراض مكتسبة، وغالباً ما تكون ذات أصل مناعي. يعتمد موقع انحلال الدم على نوع الأجسام المضادة المتكونة. إذا تم تشكيل الهيموليزين – انحلال الدم

داخل الأوعية الدموية، إذا كانت الراصات – انحلال الدم داخل الخلايا.

يمكن أن يحدث فقر الدم الانحلالي سريريًا في شكل أمراض مزمنة تتفاقم بشكل دوري بسبب انحلال الدم أو الأزمات تحت تأثير العوامل غير المواتية.

تتطور الأزمات الانحلالية بشكل دوري، وخارج الأزمة، يكون المرضى بصحة جيدة. لتشخيص فقر الدم الانحلالي، يتم استخدام مجموعة معينة من الاختبارات (العلامات المخبرية لانحلال الدم). ونتيجة لذلك، تم الكشف عن ما يلي:

1. فقر الدم، وغالبا ما يكون سوي اللون، سوي الكريات.

2. التغيرات في مورفولوجية كريات الدم الحمراء (الخلايا الكروية الصغيرة)، الخلايا الكروية، كريات الدم الحمراء الشبيهة بالهدف).

في فقر الدم الانحلالي الوراثي، عدد خلايا الدم الحمراء

من هذا النموذج المعدل - 60 - 70٪.

3. كثرة الشبكيات عالية. تعكس الخلايا الشبكية الوظيفة التجددية لنخاع العظم فيما يتعلق بتكوين الكريات الحمر. ترتفع نسبة كثرة الخلايا الشبكية بشكل خاص بعد الأزمات الانحلالية (30 - 70٪). مع تلطيخ اللطاخة الطبيعي، تظهر الخلايا الشبكية على شكل خلايا متعددة الألوان.

4. انخفاض المقاومة الاسموزية للكريات الحمراء في ظل ظروف معينة

أنواع فقر الدم الانحلالي، على سبيل المثال، وراثي

كثرة الكريات الحمر الصغيرة من مينكوفسكي-شوفارد أو وراثي

5. في كريات الدم الحمراء - شوائب على شكل أجسام هاينز أو شوائب

في انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية، هيموجلوبين الدم بسبب الهيموجلوبين الحر، بيلة الهيموجلوبين بسبب الهيموجلوبين المرتبط، بيلة هيموسيديرين، وميثيمالبومين في الدم. مع انحلال الدم داخل الخلايا - البيليروبين في الدم (بسبب الحر). إذا كان انحلال الدم خفيفًا وكان الكبد لديه قدرة جيدة على تحويل البيليروبين الحر إلى البيليروبين المرتبط، فسوف يعاني المريض من انخفاض البيليروبين في الدم وربما لا يعاني من البيليروبين في الدم.

مع انحلال الدم داخل الخلايا الواضح، بيلة يوروبيليروبين، زيادة الستيركوبيلين في البراز، اللون الغني للصفراء.

يزداد عدد الأرومات الحديديّة في نخاع العظم. في كثير من الأحيان، زيادة مستويات الحديد في الدم. إذا لزم الأمر (الاشتباه في وجود كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية)، يتم إجراء اختبار إضافي للتحلل الذاتي لخلايا الدم الحمراء. لمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة - اختبار كومبس لوجود الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء. بعد الأزمة الانحلالية، تظهر الخلايا الطبيعية في الدم المحيطي.

يتم توريث كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية (مرض مينكوفسكي-تشوفارد) بطريقة سائدة. تتعطل البنية البروتينية لأغشية كريات الدم الحمراء، وتزداد نفاذية الصوديوم والماء، وتنتفخ الخلايا وتأخذ شكل الخلايا الكروية، وتضعف القدرة على التشوه، وتصاب كريات الدم الحمراء بالركود في مجرى الدم. تمر عبر الجيوب الأنفية للطحال وتفقد جزءًا من الغشاء، لكنها لا تتحلل وتدخل مجرى الدم مرة أخرى، وينخفض ​​حجمها، وتتشكل خلية كروية صغيرة، وتدخل الجيوب الأنفية للطحال. تؤدي العديد من هذه الدورات إلى تدمير خلايا الدم الحمراء. يتجلى في المراهقين والبالغين، عند الأطفال - في شكل حاد. هذا هو فقر الدم الانحلالي مع انحلال الدم داخل الخلايا: فقر الدم واليرقان وتضخم الطحال. الميل إلى

GSD، غالبًا ما تكون تقرحات غذائية على الساقين. الشكل الحاد نادر. الأطفال لديهم جمجمة برجية، وملامح وجه منغولية، وجسر أنف عريض ومسطح، وغالبًا ما يكون لديهم تخلف عقلي، وتأخر النمو، "المرضى مصابون باليرقان أكثر من المرضى" (شوفار).

الدم: فقر الدم المعتدل، انخفاض الهيموجلوبين، كثرة الخلايا الشبكية، كثرة الكريات بسبب كثرة الكريات الصغيرة، كثرة الكريات بسبب كثرة الكريات الحمر الصغيرة.

يتراوح عدد الخلايا الكروية الدقيقة من 5 إلى 10 إلى الغالبية العظمى.

بعد أزمة الخلايا الشبكية، 40٪ أو أكثر. توجد في الدم أرومات طبيعية، يتم حسابها لكل 100 خلية من تركيبة الكريات البيض.

يتم تقليل المقاومة التناضحية، ويتم ذلك فقط باستخدام FEC: يوميًا

أخذ عينات من الدم وبعد يوم واحد من الحضانة اليومية في منظم الحرارة.

اختبار إضافي هو التحلل الذاتي لخلايا الدم الحمراء. بعد احتضان الدم في منظم الحرارة عند 37 درجة، بعد 48 ساعة، يتم تحلل ما يصل إلى 50٪ من كريات الدم الحمراء في المرضى، 0.4 - 0.5٪ من كريات الدم الحمراء في الأشخاص الأصحاء، كريات الدم البيضاء طبيعية، الصفائح الدموية طبيعية، زيادة ESR، البيليروبين في الدم (بسبب لتحرير البيليروبين). في نخاع العظام، تضخم الخط الأحمر (60-70٪ من خلايا الصف الأحمر)، كريات الدم الحمراء / إريثرو - 2: 1؛ أحد عشر؛ 0.5:1؛ 0.2:1؛ (المعيار 3: 1، 4: 1).

بعد الأزمات الشديدة: نخاع العظم "الأزرق" (يسود كريات الدم الحمراء والأرومة الطبيعية القاعدية). تعيش خلايا الدم الحمراء من 14 إلى 20 يومًا.

ما هو انحلال الدم ولماذا يحدث؟

في مقالتنا نريد أن نتحدث عن مرض خطير - انحلال الدم. وسنتحدث عن أسباب ظهوره وأهم أعراضه وطرق علاجه.

يوجد اليوم العديد من الأمراض التي تصيب جسم الإنسان. يمكن أن يصاب الناس بالمرض من بعضها عدة مرات في السنة (الفيروسية)، والبعض الآخر بشكل مزمن، وهناك أيضًا أمراض مكتسبة بطبيعتها أو تؤثر بشكل انتقائي على جسم الإنسان.

مهما كان الأمر، لا أحد يريد أن يمرض، سواء كان ذلك نزلة برد أو مشاكل صحية أكثر خطورة. لسوء الحظ، لا أحد يسألنا أو يحذرنا من ظهور هذا المرض أو ذاك، وانحلال الدم ليس استثناء.

من ناحية، فهي عملية فسيولوجية حيوية، لكن هذا لا يحدث إلا عندما تعيش خلايا الدم الحمراء، كما هو متوقع، لمدة يوم ثم تموت موتًا طبيعيًا. في بعض الأحيان لا تحدث الأمور بالطريقة التي نرغب بها، ونواجه مشكلة أخرى.

انحلال الدم - (التدمير أو الاضمحلال)، نتيجة لهذه العملية يحدث تدمير خلايا الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء)، مما يتسبب في دخول الهيموجلوبين إلى البيئة. في الظروف الطبيعية والعادية، يكون عمر خلية الدم داخل الأوعية 125 يومًا، ثم يحدث "الموت" - انحلال الدم (تخثر الدم).

أنواع انحلال الدم

1. داخل الأوعية الدموية - يحدث تدمير خلايا الدم الحمراء الموجودة في الدورة الدموية. إذا كان هناك الكثير من الهيموجلوبين الحر في بلازما الدم، وزيادة محتوى الهيموسيدرين في البول، فهذه هي العلامة الرئيسية لانحلال الدم داخل الأوعية الدموية.
2. يحدث انحلال الدم داخل الخلايا في الطحال ونخاع العظام والكبد، وبعبارة أخرى، في خلايا أنظمة البلاعم البلعمية. وينتقل هذا النوع من انحلال الدم المرضي عن طريق الوراثة، وعادة ما يكون مصحوبا بتضخم الكبد والطحال.

اليوم، هناك عدد كبير من أسباب انحلال الدم المبكر لخلايا الدم الحمراء في مجرى الدم. في بعض الأحيان يكونون قادرين على مفاجأة أصلهم.

لكي تعرف على وجه اليقين أن خلايا الدم لديك سليمة وأنها تمر بدورة حياتها بالكامل، بينما تجلب فوائد فقط لجسمك، تحتاج إلى معرفة الأعراض الرئيسية لانحلال الدم المرضي.

أعراض انحلال الدم

1. ويتميز الشكل الخفيف من المرض بالأعراض التالية: قشعريرة، تعب، ضعف، غثيان، وأحيانا قيء وإسهال.
2. بالنسبة لانحلال الدم الضخم، فإن السمة المميزة هي الفترة الكامنة للمرض في المرحلة الأولية، والتي تستمر من ست إلى ثماني ساعات. وبعد الوقت المحدد يظهر الصداع والضعف الذي يميل إلى الزيادة. في معظم حالات انحلال الدم الضخم، يعاني المريض من الغثيان والقيء الشديد. إذا لم تقم باستشارة أخصائي في الوقت المناسب، فإن الأعراض التالية ستكون ألم في المراق الأيمن ولون أحمر غامق للبول.
3. العرض التالي للمرض هو زيادة في قلة الكريات الحمر، والذي يحدث نتيجة لانهيار خلايا الدم الحمراء. عندما يقوم الطبيب بإجراء فحص الدم، يتم الكشف عن كثرة الخلايا الشبكية في ما يقرب من 100٪ من الحالات. كثرة الخلايا الشبكية هي زيادة كبيرة في الدورة الدموية لخلايا الدم الحمراء غير الناضجة (الخلايا الشبكية)، مما يشير إلى زيادة في تكوين خلايا الدم الحمراء الشابة في نخاع العظم. بعد اليوم الأول، الأعراض التالية هي ارتفاع درجة الحرارة إلى 38 درجة. ثم يتضخم الكبد وتتعطل وظائفه، وفي بعض الحالات يتطور فشل الكبد. إذا لم تتخذ أي تدابير، فبعد 3-4 أيام، سيظهر اليرقان والبيليروبين في الدم.
4. تسد منتجات تحلل الهيموجلوبين أنابيب الكلى، مما يؤدي إلى الإصابة بالفشل الكلوي مع قلة البول. قلة البول هي حالة في الجسم تتميز بتباطؤ حاد في تكوين البول فيه. تعد هذه العملية المضطربة في جسم الإنسان علامة على وجود مجموعة واسعة من أمراض الجهاز البولي. قد تكون النتيجة النهائية هي انقطاع البول - عدم تدفق البول إلى المثانة أو قلة تدفقه.

هناك حقيقة مثيرة للاهتمام وهي أن انحلال الدم يمكن أن يحدث أحيانًا خارج جسم الإنسان، على سبيل المثال، عند إجراء فحص الدم. في مثل هذه الحالات، لن يكون التحليل دقيقًا وموثوقًا، أو لن يعمل على الإطلاق. في الأساس، يقع اللوم في تخثر الدم على الأشخاص الذين يعملون بالدم في المستقبل، بعد التجميع.

الأسباب الرئيسية لتخثر الدم بعد جمع الدم هي:

• كمية غير كافية من المواد الحافظة في أنبوب الاختبار؛
• جمع الدم بسرعة كبيرة.
• عدم العقم وعدم كفاية نظافة الأنبوب.
• انتهاك الظروف المعقمة أثناء أخذ عينات الدم.
• تناول الأطعمة الدهنية قبل أخذ عينات الدم.
• انتهاك شروط النقل أو شروط تخزين الدم.
• إهمال ظروف درجة الحرارة.

إن مثل هذا الموقف "المهمل" تجاه إجراء فحوصات الدم السريرية يؤدي إلى الحاجة إلى تكرار الإجراءات، وهو أمر غير مرغوب فيه على الإطلاق، خاصة عند الأطفال. لذلك، يجب على العاملين في المجال الطبي أن يتعاملوا مع واجباتهم ويعملوا بمسؤولية وجدية كاملة.

علاج انحلال الدم

أول شيء يجب على الطبيب المعالج فعله هو القضاء على سبب المرض وبذل كل ما في وسعه للقضاء على الأعراض غير السارة للمرض بالنسبة للمريض. ثم يتم استخدام الأدوية المثبطة للمناعة، التي تثبط جهاز المناعة، ويتم إجراء العلاج البديل (نقل مكونات الدم وخلايا الدم الحمراء المحفوظة). إذا كان انحلال الدم مصحوبًا بانخفاض حاد في الهيموجلوبين، فإن إحدى طرق العلاج الأكثر فعالية هي نقل خلايا الدم الحمراء. حساب نقل الدم هو كما يلي: 10 مل لكل 1 كجم من وزن جسم الإنسان.

بغض النظر عما إذا كنت تعاني من انحلال الدم المرضي أم لا، كن دائمًا منتبهًا لنفسك واستمع إلى "الإشارات الداخلية" التي يرسلها لك جسمك. لا تتجاهل أبدًا هذه "الإشارات"، لأنها قد لا تتعلق بصحتك فحسب، بل بحياتك أيضًا.

تعرف على المزيد حول بنية ووظيفة خلايا الدم الحمراء في هذا الفيديو.

الظاهرة المرتبطة بتدمير خلايا الدم الحمراء وإطلاق الهيموجلوبين في البلازما هي انحلال الدم. هناك عدة تصنيفات لهذه العملية، اعتماداً على الأسباب المسببة لها، ومكان المنشأ، وغيرها.

مفهوم انحلال الدم وتصنيفه

لا يعرف كل شخص ما هو وما إذا كان يشكل خطرا. تحدث هذه العملية في الجسم بعد أن تقضي خلايا الدم الحمراء فترة صلاحيتها - 4-5 أشهر. وفي نهاية هذا، تموت الخلايا.

ويكمن الخطر في تدمير خلايا الدم الحمراء بوتيرة سريعة، حيث يوجد خطر الإصابة بالأمراض.

• العملية الفسيولوجية (البيولوجية والطبيعية) - موت خلايا الدم الحمراء التي خدمت دورتها؛
• مرضية، مستقلة عن علم وظائف الأعضاء في الجسم.

في الحالة الأولى يتم استبدال الخلايا التي انتهت مدة صلاحيتها بخلايا جديدة، وتنقسم العملية إلى:

• داخل الخلايا، ويحدث في الأعضاء (الكبد، ونخاع العظام، والطحال)؛
• انحلال الدم داخل الأوعية الدموية، عندما ينقل بروتين البلازما الهيموجلوبين إلى خلايا الكبد، ويحوله إلى البيليروبين، ويتم تدمير خلايا الدم الحمراء مباشرة في مجرى الدم.

التدمير المرضي هو موت خلايا الدم الحمراء القابلة للحياة تحت أي تأثير. يتم تصنيف العملية حسب عوامل التأثير:

• كيميائي - تدمير غشاء البروتين الدهني بسبب تأثير المنتجات العدوانية مثل الكلوروفورم والكحول والأثير وحمض الأسيتيك والكحول.
• ميكانيكية، تحدث بسبب تدمير غلاف الغشاء، على سبيل المثال، إذا قمت بهز أنبوب اختبار بعينة بشكل حاد، فاستخدم جهاز القلب والرئة (غسيل الكلى) لنقل الدم؛
• الحرارية، عندما تكون منخفضة جدًا أو حرارةيسبب موت غشاء خلايا الدم الحمراء (الحروق، قضمة الصقيع)؛
• بيولوجي ممكن بسبب تغلغل المنتجات السامة في البلازما (النحل، الثعبان، لدغات الحشرات)، أو نقل الدم غير المتوافق مع المجموعة؛
• انحلال الدم التناضحي، عندما تموت خلايا الدم الحمراء عند تعرضها للبيئة المحيطة بها الضغط الاسموزيأقل من البلازما ( الوريدمحلول ملحي تركيزه أقل من 0.85-0.9٪).

يتميز أيضًا انحلال الدم الكهربائي - موت خلايا الدم الحمراء بسبب التعرض للتيار الكهربائي.

أسباب الظاهرة

يحدث انهيار خلايا الدم الحمراء في مصل الدم لعدة أسباب. في انحلال الدم الحاد، هناك مسار سريع للتفاعل وتدهور كبير في حالة الشخص.

الأسباب الرئيسية التي تساهم في ذلك:

• نقل دم بمكونات غير مناسبة للمريض، وهو أمر ممكن بسبب عدم وجود عينات نتيجة خطأ فني المختبر؛
• عدوى حادة أو الآثار السامةعلى الجسم، مما يؤدي إلى فقر الدم الانحلالي الشديد وله طبيعة المناعة الذاتية.
• فقر الدم الانحلالي المناعي (مشكلة عند الأطفال حديثي الولادة)، والتي يولد بها الطفل، بسبب تعارض عامل Rh مع دم الأم.

يحدث ظهور انحلال الدم المرضي بسبب:

فقر الدم المنجلي والعلاج غير المنضبط بالأدوية يمكن أن يسبب تلف الدم. بعض المسكنات والسلفوناميدات ومدرات البول وأدوية علاج السل يمكن أن تؤدي إلى زيادة موت خلايا الدم الحمراء.

من الممكن حدوث انحلال الدم بسبب الانتهاكات أثناء الاختبار، مما يجعلها غير مناسبة لمزيد من البحث. يحدث هذا نتيجة لأخذ عينات الدم بسرعة كبيرة، والفشل في الحفاظ على العقم، والتخزين والنقل غير المناسبين، مما يؤدي إلى تدمير الأغشية.

إن عدم استعداد المريض للتحليل، على سبيل المثال، تناول الأطعمة الدهنية جدًا في اليوم السابق، له أيضًا تأثير سلبي، لأن تحلل الدهون يحفز تطور انحلال الدم.

انحلال الدم عند الأطفال

يتم اكتشافه فور الولادة، وينتج عن عدم توافق الأجسام المضادة للأم والطفل. عند الأطفال، يظهر التورم الشديد وفقر الدم واليرقان. كما هو الحال في البالغين، ينقسم علم الأمراض إلى داخل الأوعية الدموية وداخل الخلايا.

يتم تحديد عدم التوافق بين دم الجنين والأم أثناء الحمل وغالباً ما يتم علاجه في الرحم. في أغلب الأحيان، يولد الطفل عملية قيصرية. يحدث مرض الانحلالي عادة عند الأطفال الخدج.

يتم إجراء مزيد من العلاج للطفل، وأحيانًا الأم، بناءً على الصورة السريرية. ويشمل نقل الدم والعلاج الهرموني.

بالتزامن مع نقل الدم، يتم إجراء العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات، على سبيل المثال باستخدام عقار الكورتيزون، الذي يُعطى عن طريق العضل.

في كثير من الأحيان عليك أن ترفض إطعام طفلك حليب الثدي، والذي يشير إلى طرق العلاج غير الدوائية.

الأعراض والمظاهر

بالنسبة لشخص سليم، يمر انحلال الدم البيولوجي لخلايا الدم الحمراء دون أن يلاحظه أحد. الأعراض السريرية ممكنة مع المظاهر الحادة أو المرضية.

علامات انحلال الدم الحاد:

• ضغط دم منخفض؛
• شحوب الوجه، يليه زرقة.

إذا كان المريض واعيًا، فقد تكون هناك شكاوى حول:

• ضغط شديد في الصدر.
• حرارة الجسم؛
• الغثيان المصحوب بالقيء.
• الألم المعبر عنه في منطقة أسفل الظهر، وهي علامات نموذجية لانحلال الدم.

لا توجد أعراض واضحة تشير إلى تفكك خلايا الدم الحمراء لدى الأشخاص الذين يخضعون للعلاج الهرموني، أو العلاج الإشعاعي، أو تحت التخدير، أو أن ظهورها غير مهم.

يظهر التحليل المختبري للعينات المأخوذة بوضوح أن خلايا الدم الحمراء تتحلل، ويظهر تفاعل الدم أن فقر الدم في ازدياد، والصفائح الدموية تتناقص، والبيليروبين في ازدياد، وضعف التخثر.

يتغير أيضًا لون البول، فيصبح أحمر داكنًا، ويظهر التحليل الكيميائي الحيوي وجود الهيموجلوبين والبوتاسيوم والبروتين.

القواعد والكشف عن الأمراض

لتحديد انحلال الدم، يتم قياس مستوى الهيموجلوبين وعدد الخلايا الشبكية والبيليروبين في المصل. في بعض الأحيان، يكون من الضروري قياس دورة حياة خلايا الدم الحمراء باستخدام طرق النظائر المشعة.

لتحديد ما إذا كان انهيار خلايا الدم الحمراء أمر طبيعي، فمن الضروري تحديد كثافة غشاءها باستخدام طريقة المقاومة التناضحية، والتي تسمح بتحديد الحد الأدنى أو الأقصى للتدمير.

وبعد سحب الدم اختبار خاص– مؤشر انحلال الدم (HI)، والذي يسمح بتحديد محتوى الهيموجلوبين في الدم. عند الرجال، المحتوى الأمثل للكريات الحمراء هو 4.3-5.7 * 106 / ميكرولتر، عند النساء - 3.9-5.3 * 106 / ميكرولتر. عدد خلايا الدم الحمراء لدى الطفل الذي لا يزيد عمره عن 12 عامًا هو 3.6-4.9*1012/لتر، 12-15 سنة - 3.9-5.5*1012/لتر.

أيضا متى البحوث المختبريةيتم تحديد معدل الهيماتوكريت على أنه نسبة الحجم الكلي لخلايا الدم الحمراء إلى الحجم الكلي للبلازما.

القيمة المثلى للرجال والنساء هي 0.4-0.52 و0.37-0.49 على التوالي.

معدل الهيماتوكريت لدى الأطفال في اليوم الأول من الحياة حتى شهر هو من 0.56 إلى 0.45، من سنة إلى 15 سنة - 0.35-0.39، أكثر من 15 سنة - 0.47.

تحديد كروية خلايا الدم الحمراء ليس له أهمية كبيرة. هذه هي العلاقة بين القطر وسمك الجدار. عادة، تكون القيمة عند البشر 0.26-0.28.

خلايا الدم الحمراء التي قضت حياتها لها شكل كروي. إذا لوحظ تكوين مماثل في الخلايا الشابة، فسيتم تقليل عمرها بمقدار 10 مرات، وتموت دون أداء وظيفتها.

إن ظهور خلايا الدم الكروية يسمح لنا باستخلاص استنتاجات حول زيادة مؤشر الكروية، مما يدل على تطور فقر الدم الانحلالي.

الخلايا الأكثر مرونة هي الخلايا الشابة (الخلايا الشبكية) التي خرجت للتو من نخاع العظم. نظرًا لشكلها السميك على شكل قرص، فهي تحتوي على مؤشر كروي منخفض.

إذا كشف التحليل عن زيادة في انهيار خلايا الدم الحمراء، فسيتم وصف التبرع بالدم المتكرر للقضاء على الأخطاء أثناء أخذ العينات وضمان موثوقية النتيجة.

العلاج والعواقب والوقاية

يتطلب انحلال الدم الحاد رعاية طبية طارئة. لا يمكن التخفيف من مظاهر الأزمة إلا في المستشفى، في وحدة العناية المركزة.

تشمل طرق العلاج الرئيسية ما يلي:

1. القضاء على السبب.
2. إزالة العناصر الضارة - غسل المعدة وتطهير الأمعاء باستخدام حقنة شرجية.
3. في حالة وجود فشل كلوي أو كبدي، مع وجود أمراض مصاحبة، يتم إجراء علاج الأعراض، وغسيل الكلى مع زيادة اليوريا.
4. في ظروف معقدة، تشكل تهديداالحياة والعناية المركزة ونقل الدم. في حالة حدوث تلف كبير في خلايا الدم الحمراء، يتم إعطاء خلايا الدم الحمراء لتحل محل نقل الدم.
5. في وجود فقر الدم الخلقي، يتم تحفيز إنتاج خلايا الدم الحمراء.
6. طلب الأدوية الهرمونية‎منع الالتهابات ورفع الضغط في الأوعية الدموية.

علاج فقر الدم الانحلالي الوراثي ليس بالأمر السهل. في بعض الأحيان يكون من الضروري إزالة الطحال، خاصة إذا كان هناك ضرر كبير في العضو.

في كثير من الأحيان يكون من الضروري إجراء عملية تنقية الدم باستخدام فصادة البلازما باستخدام (عن طريق الوريد) عقار الهيبارين، الذي يساعد على إزالة الهيموجلوبين الحر.

لعلامات انحلال الدم المناعي الذاتي، يتم استخدام الجلوكوكورتيكوستيرويدات، على سبيل المثال بريدنيزولون. يمكن إيقاف الأزمة الانحلالية في المرحلة العميقة بمساعدة ريوجلومان.

الإجراء الوقائي للفشل الكلوي هو الاستخدام المشترك للدياكارب وبيكربونات الصوديوم.

مع انحلال الدم، والنتيجة الرئيسية هي فقر الدم الانحلالي، وغالبا ما يكون مصحوبا بتغيير في عدد الصفائح الدموية، والكريات البيض، وتطوير جلطات الدم في الأوعية، وحدوث تحص صفراوي.

لأغراض الوقاية، من الضروري اتباع قواعد بسيطة:

• لا يجب عليك جمع أو تناول التوت والفطر غير المألوف في الغابة؛
• في حالة لدغات الحشرات السامة والعناكب والثعابين، قبل تقديم المساعدة المؤهلة، تحتاج إلى كي المنطقة المصابة في غضون دقيقتين، وتطبيق عاصبة حتى لا يدخل السم إلى الدم، وإذا أمكن، قم بعصره.

من المهم عدم العلاج الذاتي عن طريق اختيار الأدوية العشوائية. العلاج اللازميمكن للأخصائي فقط وصفه بناءً على الفحوصات والاختبارات.

• الأمراض
• أجزاء الجسم

مؤشر للأمراض الشائعة من نظام القلب والأوعية الدموية، سيساعدك في العثور بسرعة على المواد التي تحتاجها.

اختر الجزء الذي يهمك من الجسم، وسيعرض النظام المواد المتعلقة به.

© Prososud.ru جهات الاتصال:

لا يمكن استخدام مواد الموقع إلا في حالة وجود رابط نشط للمصدر.

ما هو انحلال الدم في كريات الدم الحمراء، أنواعه، أسبابه وأعراضه

انحلال الدم هو مصطلح طبي يشير إلى عملية تدمير الدم، والتي تُترجم حرفيًا من اليونانية. ولا شك أن الدم نفسه ليس هو الذي يهلك. تؤثر عملية الاضمحلال على أحد العناصر المشكلة الرئيسية - خلايا الدم الحمراء. يحدث انحلال خلايا الدم الحمراء إما بسبب تأثيرات السموم البكتيرية والأجسام المضادة - الهيموليزينات، أو بسبب عدد من العوامل الأخرى.

يؤدي تمدد غشاء خلايا الدم الحمراء وتغيير نفاذية هذه الأغشية أو تدميرها إلى ظهور الدم المتحلل "الورنيش" - يصبح مصل الدم شفافًا لكنه لا يفقد لونه الأحمر. تنجم هذه الظاهرة عن إطلاق الهيموجلوبين من كريات الدم الحمراء من خلال الأغشية المعيبة إلى بلازما الدم أو أي بيئة أخرى، مما يؤدي إلى تحول كريات الدم الحمراء السليمة (خلايا طبيعية) إلى ظلال كريات الدم الحمراء - سدى عديم اللون (قواعد بروتينية).

آلية

لضمان الوظائف الحيوية لأي كائن حي، من المهم الحصول على الأكسجين. في البشر، يتم تنفيذ وظيفة توصيل O 2 إلى جميع الأنسجة عن طريق الهيموجلوبين Hb، الموجود في خلايا الدم الحمراء ويتم الاحتفاظ به داخل هذه الخلايا بواسطة الغشاء الغشائي.

غشاء كريات الدم الحمراء عبارة عن فسيفساء جزيئية معقدة مكونة من ثلاث طبقات تتكون من بروتينات مختلفة، وفي الطبقة الوسطى يوجد أيضًا نوع خاص من الهيموجلوبين.

غشاء كريات الدم الحمراء قابل للاختراق بسهولة للأكسجين وثاني أكسيد الكربون بسبب بنيته الخلوية الخاصة.

يمكن للهيموجلوبين الحر أن يوفر وظيفة نقل الغاز فقط عندما يكون موجودًا داخل خلية الدم الحمراء. إذا تجاوزت "صبغة الجهاز التنفسي" حدودها، فإنها لا تصبح عديمة الفائدة فحسب، بل تشكل أيضًا تهديدًا للصحة، مما يسبب أمراضًا أو متلازمات أو حالات مختلفة، وحتى الموت.

اعتمادا على حجم الأحداث التغييرات الهيكليةتتميز المراحل التالية من متلازمة انحلال الدم:

1. انحلال الدم المسبق هو زيادة في نفاذية الغشاء.
2. انحلال الدم هو إطلاق الهيموجلوبين.
3. انحلال الهيموجلوبين هو تدمير الهيموجلوبين.
4. انحلال السترومات هو انهيار ظلال كريات الدم الحمراء.

وعلى الرغم من أن آلية عمل انحلال الدم لم تتم دراستها بشكل كامل، فمن الواضح أن أسباب انحلال الدم تكمن في درجة تشوه الغشاء، والذي يعتمد بشكل مباشر على الحالة بيئة خارجيةالمحيطة بخلية الدم الحمراء وعلى مؤشراتها الداخلية - اللزوجة داخل الخلايا، خصائص مرنةالغشاء ونسبة مساحة سطح الغشاء إلى حجم الخلية.

تصنيف

من الضروري التمييز بين متلازمة انحلال الدم في كريات الدم الحمراء في الجسم الحي - التي تحدث في الجسم، وفي المختبر - خارج الجسم. هذا الأخير مهم ليس فقط كأداة بحثية مختبرية لاختبارات الدم، ولكن أيضًا كوسيلة لمزيد من دراسة العمليات الفيزيائية الحيوية. هذا مهم بشكل خاص لفهم جوهر التغييرات التي تحدث في الجسم، لأنه في الجسم الحي من المستحيل ببساطة مراقبة تدهور كريات الدم الحمراء بالتفصيل.

في الجسم الحي

ينقسم تدمير خلايا الدم الحمراء التي تحدث في الجسم إلى الأنواع التالية من انحلال الدم:

• داخل الأوعية الدموية – الكيميائية والبيولوجية.
• داخل الخلايا – الفسيولوجية والمناعية.
• الطبية.

عادة ما تكون متلازمة انحلال الدم داخل الأوعية الدموية وداخل الخلايا نتيجة لذلك أنواع مختلفةفقر الدم والأمراض المرضية.

في المختبر

يتكون انحلال كريات الدم الحمراء الذي يحدث خارج الجسم من الأنواع الفرعية التالية - التناضحي والحراري والميكانيكي.

تعتبر دراسة انحلال الدم في المختبر ضرورية لمنعه، وكذلك لزيادة عمر خلايا الدم الحمراء في ظروف تخزين دم المتبرع، لتحديد فصيلة الدم وعامل Rh بشكل أكثر وضوحًا، وكذلك بالنسبة للاختبارات الأخرى التي يتم إجراؤها بالدم.

مؤشر انحلال الدم

مؤشر انحلال الدم (HI) أو مؤشر انحلال الدم (IG) هو اختبار محدد يعتمد بشكل أساسي على المحتوى الكمي للهيموجلوبين في الدم. التحليل العامالدم والفحص البصري للدم في أنبوب الاختبار. تصبح النتيجة مرئية للعين المجردة بالفعل عند تركيز الهيموجلوبين الحر بمقدار 0.02 جم/ديسيلتر.

ومن الجدير بالذكر بشكل منفصل أن انحلال الدم المرئي هو سبب لرفض نتائج أي مخطط تجلط تفاضلي.

بعد تحديد متلازمة انحلال الدم، يلزم إجراء اختبارات متكررة من أجل القضاء على الأخطاء المحتملة في التحليل السابق للتحليل - انتهاك قواعد أخذ أو تخزين أو تسليم عينة الدم التي تم جمعها.

الهيموجلوبين الذكري جرام/ديسيلتر

الهيموجلوبين عند المرأة جرام/ديسيلتر

قد تتغير المؤشرات (بنسبة تزيد عن 10%) في الاختبارات البيوكيميائية والمناعية - موضحة بالرقم حسب التصنيف الدولي

إي جي 1 + رقم: 9، 13، 14، 24، 27، 64، 102، 195.

إي جي 2 + رقم: 11، 21، 29، 51، 53، 55، 58، 65، 67، 80-85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

يجدر الانتباه إلى الامتثال لمعيار المحتوى الكمي لكرات الدم الحمراء: الرجال - 4.3-5.7 × 10 6 / ميكرولتر، النساء - 3.9-5.3 × 10 6 / ميكرولتر.

يتم التركيز بشكل خاص في انحلال الدم على الهيماتوكريت - نسبة الحجم الإجمالي لجميع خلايا الدم الحمراء إلى حجم بلازما الدم. عادة، يجب أن تكون هذه المؤشرات ضمن الحدود التالية: للرجال - 0.4-0.52؛ للنساء - 0.37-0.49. يمكن أن يزيد الهيماتوكريت مع زيادة حجم خلايا الدم الحمراء في المرحلة الأولية من الاضمحلال، وينخفض، على التوالي، مع تجعد أو تدمير خلايا الدم الحمراء.

ولذلك، فإن مؤشر كروية كرات الدم الحمراء - النسبة بين سمكها وقطرها - لا تمر دون أن يلاحظها أحد. عادة، ينبغي أن يكون هذا المؤشر حوالي 0.27-0.28.

أيضًا، مع انحلال الدم، قد يتم تجاوز العدد الطبيعي للخلايا الشبكية (الأشكال الشابة من خلايا الدم الحمراء) - من الممكن حدوث زيادات تصل إلى 300٪ من القاعدة. ويبين الجدول أدناه القيم العادية.

المبلغ المطلق لـ RET

الخلايا الشبكية غير الناضجة IRF

في بعض الأمراض وفقر الدم، يمكن أن يعطي تفاعل انحلال الدم نتائج سلبية في اختبار السكر واختبار هيم (انحلال الدم الحمضي).

وفي دراسة المقاومة الاسموزية للدم يتم تسجيل القيم التالية:

• بداية انحلال الدم – تركيز محلول كلوريد الصوديوم من 0.48 إلى 0.39%؛
• جزئي – من 0.38 إلى 0.34%؛
• جوفاء - من 0.33 إلى 0.32٪.

انحلال الدم أثناء الاختبار

خلال الاختبارات المعملية، يتم إخضاع الدم ل تأثيرات مختلفةوالتي تؤدي إلى متلازمة انحلال الدم الكامل أو غير الكامل في كريات الدم الحمراء، مع تغيرات أكبر أو أقل وتلف الأغشية.

درجة الحرارة في المختبر

يؤدي التسخين والتجميد المتكرر والذوبان لتعليق خلايا الدم الحمراء أو الدم إلى انحلال الدم الحراري (الحراري) للأغشية. يؤدي تسخين الدم إلى درجة حرارة 49 درجة مئوية إلى تورم واضح لخلايا الدم، وعند درجة حرارة أعلى من 62(63) درجة مئوية يبدأ تدمير الأغشية، ولكن في الوقت نفسه تحتفظ بعض أجزاء خلايا الدم الحمراء جزئيًا بالقدرة على الاحتفاظ بالهيموجلوبين .

الميكانيكية في المختبر

يؤدي التجميد الأولي والمتكرر أو الاهتزاز المفاجئ أو أحمال الطرد المركزي إلى انحلال الدم الميكانيكي. أثناء التجميد، يحدث الضرر الذي تتلقاه الأغشية بسبب تكوين بلورات الثلج.

أيضًا، يمكن أن يحدث تلف ميكانيكي لغشاء خلايا الدم الحمراء عندما يتم أخذ عينة دم بشكل غير صحيح أثناء الاختبار، وكذلك في أجهزة الدورة الدموية الاصطناعية الخاطئة، وعندما يتم تنظيم نقل الدم المعلب بشكل غير صحيح.

تشمل هذه المجموعة الفرعية أيضًا انحلال الدم الميكانيكي داخل الأوعية الدموية في الجسم الحي، والذي يحدث بسبب خلل في صمامات القلب الاصطناعية.

التناضحي في المختبر

إن زيادة حجم خلية الدم الحمراء بسبب تغلغل الماء فيها يؤدي إلى تمدد الغشاء وتوسيع مسامه. الحجم الحرج لكرات الدم الحمراء البشرية هو 146% من الحجم الأولي.

قبل أن يبدأ الهيموجلوبين بالخروج عبر الغشاء، فإنه يقلل من مقاومته لاختراق أيونات البوتاسيوم. تسمى هذه الآلية انحلال الدم الأسموزي وينتج عن خلط الدم بمحاليل منخفضة التوتر من كلوريد الصوديوم واليوريا والجلوكوز والجلسرين.

يحدث انحلال الدم الأسموزي على مرحلتين:

1. الافراج عن الهيموجلوبين الحر.
2. تحلل الهيموجلوبين المرتبط بالفوسفوتيدات في الطبقة الوسطى من الغشاء.

يبقى جزء صغير جدًا من الهيموجلوبين إلى الأبد في السدى (ظلال خلايا الدم الحمراء) ويذوب معها فقط - تحلل السدى.

يستخدم انحلال الدم التناضحي لكرات الدم الحمراء لتشخيص الأمراض والأمراض المختلفة في شكل اختبار لمقاومة كريات الدم الحمراء في محاليل كلوريد الصوديوم منخفضة التوتر.

وتستمر الأبحاث في مجال دراسة تحلل خلايا الدم الحمراء تحت تأثير الإشعاع والموجات فوق الصوتية والتيار المباشر والعوامل الكيميائية المختلفة.

انحلال الدم داخل الأوعية الدموية

غالبًا ما يتم ملاحظة تدمير أغشية كرات الدم الحمراء داخل أوعية جسم الإنسان في فقر الدم الانحلالي ومرض الراصات الباردة الانتيابي والتسمم بالسموم الانحلالية وفقر الدم المناعي الذاتي مع انحلال الدم الحراري.

تتميز متلازمة انحلال الدم داخل الأوعية الدموية الأعراض التاليةوالعلامات والمعلمات المختبرية:

• ألم توطين مختلف- الخامس تجويف البطنالكلى والقلب.
• زيادة درجة حرارة الجسم.
• قشعريرة أو حمى.
• عدم انتظام دقات القلب.
• تضخم الطحال ليس نموذجيًا، لكن من الممكن حدوث تضخم طفيف في الكبد وحدوث آفات الغدة الدرقية، مما يؤدي إلى ظهور السكرى 2 أنواع؛
• احتمال تطور نوبة قلبية.
• اليرقان أو سواد الجلد والصلبة خفيف جدًا.
• البول الأحمر أو البني أو الأسود.
• في تحليل البول - يتم تحديد Hb الحر أولاً، وبعد بضعة أيام يظهر الهيموسيديرين.
• في اختبار الدم - يرتفع مستوى البيليروبين والهيموجلوبين الحر بشكل حاد، على خلفية انخفاض كبير في الهابتوجلوبين.
• مؤشر اللون – 0.8-1.1.

الكيميائية في الجسم الحي

تشمل الأسباب التي تسبب الاختلاف الكيميائي ما يلي:

1. الدخول في دماء مختلفة المواد الكيميائية والسموم والسموم (بما في ذلك أثناء الحروق الكيميائية) ، تسمم الجسم بالرصاص أو البنزين أو المبيدات الحشرية أو التسمم المزمنأكاسيد النيتروجين، النيتروبنزين، نتريت الصوديوم.
2. لدغات الزواحف والحشرات، بعض أنواع البرمائيات أو الأسماك السامة، إصابة الديدان بالسم الانحلالي.

الأضرار التي لحقت بالجسم بسبب السموم الانحلالية وتلف الأنسجة الواسع النطاق لا يمكن أن يسبب انحلال الدم في خلايا الدم الحمراء فحسب، بل يؤدي أيضًا إلى تطور فقر الدم، حتى تطور DIC (التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية)، والذي يصعب علاجه.

يمكن أن يحدث انحلال الدم الكيميائي بسبب دخول الكلوروفورم أو الأثير أو الكحول أو المواد المخدرة إلى بلازما الدم.

البيولوجية في الجسم الحي

يشمل النوع البيولوجي انحلال الدم داخل الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء، والذي يحدث أثناء نقل خاطئ للدم غير المتوافق، وفقًا للمجموعة أو عامل Rh. في حالة نقل الدم ذو الجودة الرديئة، يحدث انحلال الدم الحاد، والذي يصاحبه الأعراض التالية:

• الإثارة والنشوة على المدى القصير.
• ألم في حزام الصدر و/أو على مستوى أسفل الظهر.
• عدم انتظام دقات القلب بسبب انخفاض ضغط الدم الشرياني.

وهذا يشمل أيضًا مرض انحلال الدم لدى الجنين وحديثي الولادة - يحدث انحلال الدم بسبب عدم توافق دم الأم والجنين فيما يتعلق بمستضدات كريات الدم الحمراء. في معظم الحالات، يحدث ذلك عندما تنتج امرأة سالبة العامل الريسوسي جنينًا يحمل دمًا موجبًا العامل الريسوسي. يحدث صراع ABO بشكل أقل تكرارًا: فصيلة دم المرأة 0 (I)، والجنين لديه فصيلة دم A (II) (65٪ من الحالات) أو B (III) (35٪). انحلال الدم الحاد، في مثل هذه الحالات، يمكن أن يؤدي إلى الإجهاض.

انحلال الدم داخل الخلايا

يسمى تدمير خلايا الدم الحمراء الذي يحدث في أعضاء الجسم (الطحال والكبد ونخاع العظام) على المستوى الخلوي داخل الخلايا ويأتي أيضًا بأنواع مختلفة.

فسيولوجية

وفي نهاية المطاف، يتم تدمير كل خلية دم حمراء، بعد 100-130 يومًا من تكوينها، و"تموت". تتحلل خلايا الدم الحمراء الناضجة تدريجيًا. تفقد مرونة الغشاء وتحدث عمليات أخرى لا رجعة فيها - يتغير قطر الخلايا وشكلها، ويمكن أن تتشكل زيادات ولويحات على الأغشية. يؤخذ موت الخلايا الطبيعية في الاعتبار بشكل عام واختبارات الدم البيوكيميائية - ولا تعتبر آثار خلايا الدم الحمراء المعدلة مدعاة للقلق.

منيع

في حالات فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي والوراثي (الثلاسيميا، كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية، مرض مارشيافافا-ميسيلي، بيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية، وغيرها)، يتطور انحلال الدم داخل الخلايا، والذي يحدث بسبب عيوب وراثية في غشاء كريات الدم الحمراء، أو خلل في تخليق الهيموجلوبين، أو مكتسب. الأمراض المناعية. يحدث انحلال الدم المناعي في المراحل التالية: التحسس؛ تأكيد تأثير مجاملة. التغيرات في بنية الغشاء.

يتم التأكد من وجود مشكلة تدمير خلايا الدم الحمراء من خلال الأعراض السريرية والعلامات المخبرية التالية:

• اصفرار واضح للصلبة والجلد.
• زيادة حادة في حجم الكبد والطحال.
• في تحليل البول - زيادة اليوروبيلين.
• في تحليل البراز - يوجد ستيركوبيلين.
• في نخاع العظم تتخللها – زيادة مستويات كريات الدم الحمراء والأرومات الطبيعية.

في فحص الدم:

للتأكد من أصل انحلال الدم داخل الخلايا، يتم أيضًا إجراء اختبارات كومباس المباشرة وغير المباشرة.

انحلال الدم الناجم عن المخدرات

هناك نوع آخر من انحلال خلايا الدم الحمراء يحدث نتيجة تناول الأدوية الأدوية الطبيةمما قد يؤدي إلى تدمير أغشية خلايا الدم الحمراء. ويمكن تقسيمها إلى المجموعات الفرعية التالية:

• الأدوية المضادة للسل.
• مدرات البول ومضادات الملاريا.
• السلفوناميدات، النيتروفوران، المسكنات، مدرات البول.
• عوامل سكر الدم.

لذلك، من المهم للغاية، قبل إجراء الفحوصات المخبرية، تحذير طبيبك من تناول مثل هذه الأدوية.

وفي الختام، نذكرك أنه عند علاج وتنفيذ الإجراءات العلاجية، يجب عليك التركيز فقط على ميزات علم الأمراض أو الأسباب التي تسببت في متلازمة انحلال الدم في كرات الدم الحمراء.

في حالة أزمة انحلال الدم - التدمير الهائل لخلايا الدم الحمراء، عندما تكون جميع علامات انحلال الدم موجودة، تتفاقم الحالة العامة للجسم بشكل حاد وتتقدم أعراض فقر الدم بسرعة، يجب عليك الاتصال على الفور سياره اسعافللعلاج في حالات الطوارئ والعلاج في حالات الطوارئ.

أعراض انحلال خلايا الدم الحمراء

وأمراض النساء في سن المراهقة

والطب المبني على الأدلة

والعامل الطبي

الأكاديمية الطبية الروسية

انحلال الدم (من الكلمة اليونانية haima - الدم، تحلل - التدمير) هو التدمير الفسيولوجي للخلايا المكونة للدم بسبب شيخوخةها الطبيعية. يتراوح عمر خلايا الدم الحمراء من 100 إلى 130 يومًا، بمتوسط ​​120 يومًا. في غضون دقيقة واحدة، تمر خلية الدم الحمراء مرتين عبر الشعيرات الدموية ذات القطر الأصغر (2-4 ميكرون) من قطر خلية الدم الحمراء (7.5 ميكرون في المتوسط). خلال حياتها، تغطي كريات الدم الحمراء مسافة قدرها VKM، نصفها تقريبًا عبارة عن مناطق ضيقة. لبعض الوقت، تبقى خلايا الدم الحمراء في حالة ركود في الجيوب الأنفية للطحال، حيث يتركز نظام متخصص لتصفية وإزالة خلايا الدم الحمراء القديمة.

في الجسم الطبيعي، هناك توازن ثابت بين إنتاج وتدمير الخلايا المكونة للدم. يتم تدمير الجزء الأكبر من خلايا الدم الحمراء عن طريق التجزئة (الكريات الحمر) تليها التحلل وبلعمة الكريات الحمر في أعضاء الجهاز الشبكي البطاني (RES)، وخاصة في الطحال، وجزئيا في الكبد. تمر خلية الدم الحمراء الطبيعية عبر الجيوب الأنفية للطحال بسبب قدرتها على تغيير شكلها. مع تقدم خلايا الدم الحمراء في العمر، تفقد قدرتها على التشوه ويتم الاحتفاظ بها في الجيوب الطحالية وعزلها.

من الدم الذي يدخل الطحال، تمر 90% من خلايا الدم الحمراء دون الاحتفاظ بها أو إخضاعها لاختيار الترشيح (الشكل 46). تدخل 10٪ من خلايا الدم الحمراء إلى نظام الجيوب الوعائية وتضطر إلى الخروج منها، وترشح عبر المسام (النوافذ)، التي يكون حجمها أصغر (0.5-0.7 ميكرون) من قطر الكرة الحمراء. خلية الدم. في خلايا الدم الحمراء القديمة، تتغير صلابة الغشاء وتبقى في الجيوب الأنفية. في الجيوب الأنفية للطحال، يتم تقليل درجة الحموضة وتركيز الجلوكوز، لذلك عندما يتم الاحتفاظ بخلايا الدم الحمراء فيها، فإن الأخير يخضع لاستنزاف التمثيل الغذائي. توجد البلاعم على جانبي الجيوب الأنفية، وتتمثل مهمتها الرئيسية في القضاء على خلايا الدم الحمراء القديمة. في البلاعم RES، ينتهي تدمير خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم داخل الخلايا). في الجسم الطبيعي، يتم تدمير ما يقرب من 90٪ من خلايا الدم الحمراء عن طريق انحلال الدم داخل الخلايا.

تبدأ آلية انهيار الهيموجلوبين في خلايا RES بالانقسام المتزامن لجزيئات الجلوبين والحديد منه. في حلقة رباعي البيرول المتبقية، تحت تأثير إنزيم الهيم أوكسيجيناز، يتشكل البيليفيردين، ويفقد الهيم دوريته، ويشكل بنية خطية. في المرحلة التالية، يتم تحويل البيليفيردين إلى البيليروبين عن طريق الاختزال الأنزيمي باستخدام إنزيم البيليفيردين المختزل. يدخل البيليروبين المتكون في RES إلى الدم، ويرتبط بألبومين البلازما، وفي هذا المركب، يتم امتصاصه بواسطة خلايا الكبد، التي لديها القدرة الانتقائية على امتصاص البيليروبين من البلازما.

قبل دخول خلايا الكبد، يسمى البيليروبين غير مقترن أو غير مباشر. في حالات فرط بيليروبين الدم المرتفع، قد يبقى جزء صغير غير مرتبط بالألبومين ويتم ترشيحه في الكلى.

تمتص خلايا الكبد المتني البيليروبين من البلازما باستخدام أنظمة النقل، بشكل رئيسي بروتينات غشاء خلايا الكبد - Y (ليغاندين) والبروتين Z، الذي يتم تشغيله فقط بعد التشبع بـ Y. في خلايا الكبد، يخضع البيليروبين غير المقترن للاقتران بشكل رئيسي مع حمض الغلوكورونيك. يتم تحفيز هذه العملية بواسطة إنزيم يوريديل ثنائي فوسفات (UDP) - جلوكورونيل ترانسفيراز مع تكوين البيليروبين المترافق في شكل أحادي وثنائي جلوكورونيدات. ينخفض ​​نشاط الإنزيم عند تلف خلايا الكبد. وهو، مثل الليجاندين، منخفض في الجنين وحديثي الولادة. ولذلك، فإن كبد الوليد غير قادر على معالجة كميات كبيرة من البيليروبين الناتج عن تحلل خلايا الدم الحمراء الزائدة ويتطور اليرقان الفسيولوجي.

يتم إطلاق البيليروبين المترافق من خلايا الكبد مع الصفراء على شكل مجمعات تحتوي على الدهون الفوسفاتية والكوليسترول والأملاح الصفراوية. يحدث مزيد من التحول للبيليروبين في القناة الصفراوية تحت تأثير نازعة الهيدروجين مع تكوين اليوروبيلينوجينات والميزوبيليروبين ومشتقات البيليروبين الأخرى. يتم امتصاص اليوروبيلينوجين الموجود في الاثني عشر بواسطة الخلايا المعوية ويعود عبر دم الوريد البابي إلى الكبد، حيث يتم أكسدته. ويدخل باقي البيليروبين ومشتقاته إلى الأمعاء، حيث يتحول إلى ستيركوبيلينوجين.

الجزء الأكبر من ستيركوبيلينوجين في القولون يخضع للأكسدة إلى ستيركوبيلين ويتم إخراجه في البراز. يتم امتصاص جزء صغير منه في الدم ويخرج عن طريق الكلى في البول. ونتيجة لذلك، يتم إخراج البيليروبين من الجسم على شكل ستيركوبيلين برازي ويوروبيلين في البول. يمكن الحكم على شدة انحلال الدم من خلال تركيز الستيركوبيلين في البراز. تعتمد درجة يوروبيلينوريا على تركيز الستيركوبيلين في الأمعاء. ومع ذلك، يتم تحديد نشأة يوروبيلينوريا أيضًا من خلال القدرة الوظيفية للكبد على أكسدة اليوروبيلينوجين. لذلك، فإن زيادة اليوروبيلين في البول قد لا تشير فقط إلى زيادة تكسر خلايا الدم الحمراء، ولكن أيضًا إلى تلف خلايا الكبد.

العلامات المخبرية لزيادة انحلال الدم داخل الخلاياهي: زيادة في مستويات الدم من البيليروبين غير المقترن، ستيركوبيلين البراز، ويوروبيلين البول.

يمكن أن يحدث انحلال الدم المرضي داخل الخلايا عندما:

• نقص وراثي في ​​​​غشاء كرات الدم الحمراء (اعتلال كريات الدم الحمراء) ؛
• انتهاك تخليق الهيموجلوبين والإنزيمات (اعتلال الهيموجلوبين ، اعتلال الإنزيمات) ؛
• الصراع المناعي فيما يتعلق بالمجموعة والانتماء R لدم الأم والجنين ، العدد الزائد من خلايا الدم الحمراء (اليرقان الفسيولوجي ، داء كرات الدم الحمراء عند الوليد ، حمام الدم - مع عدد خلايا الدم الحمراء أكثر من 6-7 س / لتر)

لقد قللت الخلايا الكروية الدقيقة والخلايا البيضاوية من المقاومة الميكانيكية والتناضحية. تتراكم خلايا الدم الحمراء السميكة والمنتفخة وتواجه صعوبة في المرور عبر الجيوب الوريدية للطحال، حيث يتم الاحتفاظ بها وتخضع للتحلل والبلعمة.

انحلال الدم داخل الأوعية هو الانهيار الفسيولوجي لخلايا الدم الحمراء مباشرة في مجرى الدم. وهو يمثل حوالي 10٪ من جميع الخلايا المنحلمة (الشكل 47). هذه الكمية من خلايا الدم الحمراء المدمرة تقابل 1 إلى 4 ملغ من الهيموجلوبين الحر (الهيموجلوبين الحديدي، حيث Fe 2+) في 100 مل من بلازما الدم. يرتبط الهيموجلوبين المنطلق في الأوعية الدموية نتيجة انحلال الدم ببروتين البلازما - هابتوغلوبين (هابتو - باليونانية "أنا أربط")، والذي ينتمي إلى الجلوبيولين α 2. يحتوي مركب الهيموجلوبين-هابتوغلوبين الناتج على ملم من 140 إلى 320 كيلو دالتون، بينما يسمح المرشح الكبيبي لجزيئات ملم أقل من 70 كيلو دالتون بالمرور. يتم امتصاص المركب بواسطة RES ويتم تدميره بواسطة خلاياه.

إن قدرة الهابتوجلوبين على ربط الهيموجلوبين تمنع إفرازه خارج الكلى. تبلغ قدرة ربط الهيموجلوبين للهابتوغلوبين 100 مجم في 100 مل من الدم (100 مجم٪). إن زيادة قدرة الهيموجلوبين الاحتياطية على ربط الهيموجلوبين (بتركيز الهيموجلوبين / لتر) أو انخفاض مستواه في الدم يصاحبها إطلاق الهيموجلوبين عبر الكلى في البول. يحدث هذا مع انحلال الدم الضخم داخل الأوعية (الشكل 48).

عند دخول الأنابيب الكلوية، يتم امتصاص الهيموجلوبين بواسطة الخلايا الظهارية الكلوية. يتم تدمير الهيموجلوبين الذي يعاد امتصاصه بواسطة الظهارة الأنبوبية الكلوية في الموقع ليشكل الفيريتين والهيموسيديرين. يحدث داء هيموسيديريا في الأنابيب الكلوية. تتقشر الخلايا الظهارية الأنبوبية الكلوية المحملة بالهيموسيديرين وتطرح في البول. عندما يتجاوز هيموجلوبين الدم ملغم في 100 مل من الدم، يكون الامتصاص الأنبوبي غير كافٍ ويظهر الهيموجلوبين الحر في البول.

لا توجد علاقة واضحة بين مستوى الهيموجلوبين في الدم وظهور بيلة الهيموجلوبين. مع استمرار الهيموجلوبين في الدم، قد تحدث بيلة الهيموجلوبين عند مستويات أقل من هيموجلوبين البلازما الحر. إن انخفاض تركيز الهابتوجلوبين في الدم، وهو أمر ممكن مع انحلال الدم لفترة طويلة نتيجة لاستهلاكه، يمكن أن يسبب بيلة الهيموجلوبين وبيلة ​​هيموسيديرين بتركيزات أقل من الهيموجلوبين الحر في الدم. مع ارتفاع هيموجلوبين الدم، يتأكسد جزء من الهيموجلوبين إلى ميتهيموجلوبين (فيريهيموجلوبين). من الممكن أن يتحلل الهيموجلوبين الموجود في البلازما إلى هيموجلوبين وجلوبين. في هذه الحالة، يرتبط الهيم بالزلال أو بروتين بلازما معين - الهيموبيكسين. ثم تخضع المجمعات، مثل الهيموجلوبين-هابتوغلوبين، إلى البلعمة. يتم ابتلاع سدى كريات الدم الحمراء وتدميرها بواسطة البلاعم الطحالية أو الاحتفاظ بها في الشعيرات الدموية الطرفية للأوعية المحيطية.

العلامات المخبرية لانحلال الدم داخل الأوعية:

• الهيموجلوبين في الدم,
• بيلة الهيموجلوبين,
• بيلة هيموسيديرينية

علامات التشخيص التفريقي لانحلال الدم داخل الخلايا وداخل الأوعية

يحدد نوع انحلال الدم الأعراض ومسار المرض (الجدول 7). يتوافق كل نوع من انحلال الدم مع معايير مخبرية معينة. فقر الدم، الناجم في الغالب عن انحلال الدم داخل الأوعية، عادة ما يكون له بداية حادة للمرض ويتميز بزيادة محتوى الهيموجلوبين الحر في مصل الدم، وإفرازه في البول وترسب الهيموسيديرين في الأنابيب الكلوية. من المرجح أن يكون لفقر الدم الذي يتميز بانحلال الدم داخل الخلايا مسار مزمن مع أزمات انحلالية ومغفرات وتضخم الطحال، والذي يتطور استجابة لانحلال الدم المتزايد لخلايا الدم الحمراء لفترة طويلة. يصاحب انحلال الدم مع توطين العملية داخل الخلايا تغيرات في تبادل الأصباغ الصفراوية مع ترسب الهيموسيديرين في الطحال.

زيادة الستيركوبيلين في البراز واليوروبيلين في البول

ومع ذلك، في بعض الحالات، على سبيل المثال، في وجود نوعين من الأجسام المضادة لكرات الدم الحمراء (الراصات والهيموليزين) في الدم، قد يتم اكتشاف علامات انحلال الدم داخل الخلايا وداخل الأوعية. تعتمد درجة انحلال الدم على نشاط خلايا RPE وعيار الجسم المضاد.

تقليل عمر خلايا الدم الحمراء - الخصائص العامةجميع حالات فقر الدم الانحلالي. إذا كانت شدة انحلال الدم لا تتجاوز المستوى الفسيولوجي، فسيتم تعويض التدمير المفرط لخلايا الدم الحمراء عن طريق التكاثر التجديدي لنخاع العظام. في الوقت نفسه، تم العثور على علامات تفعيل تكون الدم في الدم (كثرة الخلايا الشبكية وكثرة الكروماتوفيليا). يمكن أن يصل عدد الخلايا الشبكية في الدم إلى 8-10%، بينما تظل خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين ضمن الحدود الطبيعية. من الممكن حدوث زيادة عدد الكريات البيضاء وكثرة الصفيحات البسيطة. العلامات الأخرى لانحلال الدم هي زيادة تركيزات البيليروبين غير المقترن والبيلة الدموية الهيموزيدية وهيموجلوبين الدم.

مع زيادة مرضية في تدمير كريات الدم الحمراء بأكثر من 5 مرات و قلة النشاطتكون الدم، يتطور فقر الدم، وتعتمد درجته على شدة انحلال الدم، والمعلمات الدموية الأولية وحالة تكون الكريات الحمر. فقر الدم هو طبيعي مفرط الصبغية في الطبيعة. يؤدي انحلال الدم داخل الأوعية لفترات طويلة أو متكررة إلى نقص الحديد في الجسم وتطور فقر الدم بسبب نقص الحديد. يمكن إقامة توازن بين انحلال الدم وفقر الدم. هذا هو ما يسمى انحلال الدم المعوض. يصاحب انحلال الدم المستمر مع عدم كفاية تكوين الدم فقر الدم التدريجي.

يتميز تكون الدم في نخاع العظم في المقام الأول بالتغيرات التفاعلية. يتم ملاحظة داء كرات الدم الحمراء في أغلب الأحيان، ومن الممكن حدوث زيادة في الخلايا المحببة والخلايا المكروية.

في الدم المحيطي - كثرة الخلايا الشبكية، كثرة الكروماتوفيليا، داء الكريات الحمر. قد يكون هناك عدد طبيعي من الكريات البيض، قلة الكريات البيض وزيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول في صيغة الكريات البيضإلى اليسار إلى الخلايا النقوية.

يتم امتصاص سدى كريات الدم الحمراء المنطلقة أثناء انحلال الدم وتدميرها بواسطة بلاعم الطحال أو الاحتفاظ بها في الشعيرات الدموية، مما يعطل دوران الأوعية الدقيقة. يصاحب انحلال الدم داخل الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء دخول ثرومبوبلاستين كرات الدم الحمراء وكمية كبيرة من ADP، وهو منشط قوي لتراكم الصفائح الدموية، والذي يمكن أن يساهم في اضطرابات تخثر الدم. لذلك، في انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية، بغض النظر عن المرض الأساسي، من الممكن حدوث تغييرات في الإرقاء، حتى تطور متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية.

في منظر عاميمثل مخطط الفحص المختبري لمرضى فقر الدم الانحلالي دراسات عامة وإضافية للتعرف على نوع فقر الدم الانحلالي.

1. بيركو ر. دليل ميرك. - م: مير، 1997.
2. دليل لأمراض الدم / إد. منظمة العفو الدولية. فوروبيوفا. - م: الطب، 1985.
3. دولجوف في.في.، لوجوفسكايا إس.إيه.، بوشتار إم.إي.، شيفتشينكو إن.جي. التشخيص المختبرياضطرابات استقلاب الحديد: درس تعليمي. - م.، 1996.
4. كوزينيتس جي.آي.، ماكاروف ف.أ. دراسة نظام الدم في الممارسة السريرية. - م: تريادا-X، 1997.
5. كوزينيتس جي. الأنظمة الفسيولوجيةجسم الإنسان، المؤشرات الأساسية. - م.، تريادا-X، 2000.
6. Kozinets G.I.، Khakimova Y.H.، Bykova I.A. وغيرها المظاهر الخلوية للإريثرون في فقر الدم. - طشقند: الطب، 1988.
7. مارشال دبليو جيه. الكيمياء الحيوية السريرية. - م.س.ب.، 1999.
8. موسياجينا إي. إن.، فلاديميرسكايا إي. بي.، توروباروفا إن. إيه.، ميزينا إن. في. حركية خلايا الدم. - م: الطب، 1976.
9. ريابو إس آي، شوستكا جي. الجوانب الوراثية الجزيئية للكريات الحمر. - م: الطب، 1973.
10. فقر الدم الوراثي واعتلال الهيموجلوبين / إد. يو.ن. توكاريفا، إس.آر. هولان، ف. كورال ألمونتي. - م: الطب، 1983.
11. Troitskaya O.V.، Yushkova N.M.، Volkova N.V. اعتلالات الهيموجلوبين. - م: دار النشر التابعة لجامعة الصداقة بين الشعوب الروسية، 1996.
12. شيفمان إف جيه. الفيزيولوجيا المرضية للدم. - م.-SPb.، 2000.
13. باينز ج.، دومينيزاك م. الكيمياء الحيوية الطبية. - ل.: موسبي، 1999.