مرض شيلدر

تم وصف التهاب بيضاء الدماغ لشيلدر (التصلب المنتشر) في عام 1912. ويتميز المرض بإزالة الميالين الثنائي الشديد في نصفي الكرة الأرضية الدماغ الكبيرو جذع الدماغ(مع أسطوانات محورية سليمة إلى حد ما) ، تفاعل التهابي دبقي وحول الأوعية الدموية واضح. الصورة المورفولوجية وخصائص مسار المرض تجعل من الممكن تصنيفه كمجموعة من أمراض إزالة الميالين.

التهاب الدماغ الأبيض شائع بنفس القدر عند الأطفال والبالغين. عادة ما تكون بداية المرض تدريجية، ونادرًا ما تكون شبيهة بالسكتة الدماغية. قد تكون المظاهر الرئيسية الأولى لالتهاب بيضاء الدماغ هي التغيرات السلوكية، والاضطرابات التقدمية للوظائف العقلية العليا (الرؤية البصرية والسمعية، والتطبيق العملي، والكلام، والذكاء)، ونوبات الصرع، والحالات الذهانية، والشلل الهرمي. لا توجد صورة "نموذجية" لالتهاب بيضاء الدماغ. في بعض الحالات، يبدأ المرض تحت ستار ورم في المخ، وفي حالات أخرى يستمر كما هو مرض عقليثالثا، يشبه مرض التصلب المتعدد. يرجع هذا التنوع في المظاهر السريرية إلى الطبيعة المنتشرة لعملية إزالة الميالين في نصفي الكرة المخية، وحجم بؤر إزالة الميالين، وكذلك شدة الوذمة المحيطة بالأوعية الدموية.

الأكثر شيوعا و شكل نموذجيمسار التهاب الكريات البيض هو شكل ورم كاذب. مع ذلك، علامات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة (الصداع مع القيء، والتغيرات الاحتقانية التدريجية في الأقراص البصرية) تصاحب زيادة الأعراض أحادية البؤرة في الغالب (نوبات جاكسون، شلل نصفي هرمي، عمى نصفي متجانس مركزي). في كثير من الأحيان، يتم الكشف عن النشاط المرضي البؤري على EEG، وهو طفيف ضغط دم مرتفعالسائل النخاعي، تفكك الخلايا البروتينية (البروتين 0.7-3.3 جم / لتر مع خلل خلوي طبيعي).

ملامح شكل الورم الكاذب من التهاب الكريات البيض بالمقارنة مع عملية الورم هي وجود علامات متعددة البؤر وثنائية الآفة. الميل نحو التقلبات في شدة الأعراض والهجوع، وهو أمر نموذجي لعملية إزالة الميالين. التفكك بين التغيرات الاحتقانية في الأقراص البصرية وغياب زيادة ضغط السائل النخاعي وتغيرات ارتفاع ضغط الدم في مخطط القحف. يوجد في السائل فرط غاما غلوبولين الدم بشكل كبير، وتغيرات مرضية متكررة في تفاعل لانج. على مخطط كهربية الدماغ - خشن مبكرًا تغييرات منتشرة; في مغفرة - انخفاض في تفكك الخلايا البروتينية في السائل النخاعي، التغييرات البؤريةعلى مخطط كهربية الدماغ. مهم للغاية القيمة التشخيصيةلديهم نتائج التصوير المقطعي وخاصة التصوير بالرنين المغناطيسي.

يجب أن يهدف العلاج المعقد، كما هو الحال في علاج مرض التصلب المتعدد، في المقام الأول إلى قمع تفاعلات المناعة الذاتية وتشمل هرمونات الغدة الكظرية. من بين أدوية الأعراض، أهمها مضادات الاختلاج وتحلل العضلات.

اعتلال الجذور والأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين غيلان باري (AIDP)

في عام 1916، وصف غيلان وباري وستروهل الشلل المحيطي الحاد مع تفكك الخلايا البروتينية في السائل النخاعي وكان التشخيص إيجابيًا. لم تكن الصورة السريرية التي وصفوها تختلف عمليا عن الصورة "الحادة". الشلل الصاعد"، التي وصفها لاندري في عام 1895. يحدث مرض AIDP بمعدل 1.7 لكل 100000 نسمة، بالتساوي في مناطق مختلفة، في أي عمر، لدى الرجال أكثر من النساء. حاليا، OVDP هو الأكثر سبب شائعتطور حاد الشلل المحيطيجنبا إلى جنب مع التهاب العضلات الحاد والوهن العضلي. مسببات المرض غير معروفة، وفي بعض الأحيان يرتبط بالعدوى الشائعة. الكشف عن الأجسام المضادة للمايلين PNS في مصل المرضى، وكذلك تطور إزالة الميالين القطعية بعد إعطاء المصل إلى العصب الوركيتقدم الفئران (التهاب العصب التحسسي التجريبي) أدلة مقنعة على أن التسبب في المرض يعتمد على الاضطرابات المناعية. الموقع الرئيسي للصراع المناعي هو الفضاء تحت العصب. على خلفية الاضطرابات المناعية، تحدث الوذمة وتسلل الخلايا الالتهابية وإزالة الميالين القطاعية الأولية بشكل أساسي في الجذور الأمامية والأجزاء القريبة أعصاب العمود الفقريوالضفائر وأعصاب الأطراف والعقد الخضرية.

في ما يقرب من نصف المرضى، 1-3 أسابيع قبل ظهور الأول الأعراض العصبيةأمراض الجزء العلوي الجهاز التنفسي، اضطرابات معوية حادة عابرة، التهاب الحلق. في بداية المرض، يعاني 50% من المرضى من تنمل في القدمين، وألم عضلي في الساقين، و20% يعانون من اضطرابات حسية حركية في القدمين. المقاطع البعيدةالأطراف، 20% يعانون فقط من الضعف، وغالبًا ما يكون لديهم اعتلال عصبي قحفي (شلل جزئي في عضلات الوجه، والعضلات البصلية والعينية). اضطرابات الحركة).

العرض الرئيسي هو الشلل الرخو. عادة ما تتأثر العضلات بشكل منتشر ومتماثل. ينتشر ضعف العضلات غالبًا في اتجاه تصاعدي، ويشمل عضلات الساقين وحزام الحوض والجذع والرقبة وعضلات الجهاز التنفسي. ضعف العضلاتيتطور عادةً خلال 2-3 أسابيع (متوسط ​​الفترة 7-15 يومًا)، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يتطور الشلل الرباعي خلال بضع ساعات أو أيام. في الأيام الأولى من المرض، غالبا ما يتم ملاحظة ألم عضلي، وربما يكون سببه عملية عضلية، لأنه يرافقه زيادة في ناقلات الأمين العضلي. عادة ما يهدأ الألم العضلي دون علاج بعد أسبوع. مع تقدم المرض، قد يتطور فشل الجهاز التنفسي واضطرابات البصلية، وبالتالي من الضروري نقل المرضى إلى التهوية الميكانيكية والتغذية الأنبوبية. يتم نقل المرضى إلى التهوية الميكانيكية عندما تكون القدرة الحيوية للرئتين أقل من 15 مل/كجم. يؤدي تلف العصب الحجابي إلى انحراف محدود للحجاب الحاجز ونوع متناقض من التنفس البطني (تراجع الحجاب الحاجز الأمامي) جدار البطنعند الاستنشاق). يعاني العديد من المرضى في المرحلة الحادة من المرض والذين يعانون من اضطرابات حركية حادة من اضطرابات لاإرادية: انخفاض ضغط الدم الانتصابي، عدم انتظام دقات القلب، عدم انتظام ضربات القلب الانتيابيمع تغييرات في تخطيط القلب (ECG) (الاكتئاب الجزئي شارع, انعكاس موجة G، استطالة الفاصل الزمني كيو تي). يمكن أن يؤدي تورط الجهاز اللاإرادي للقلب في حالات نادرة إلى توقف القلب المفاجئ. من الممكن حدوث خلل في أعضاء الحوض في المرحلة الحادة من المرض. تستمر الاضطرابات اللاإرادية في بعض الأحيان طويل الأمد. يبدو أن خلل الحركة اللاإرادي الحاد هو نوع خاص من AIDP، حيث تتأثر الألياف اللاإرادية بشكل انتقائي.

جميع المرضى يصابون بنقص التوتر العضلي. لا يتم ملاحظة ضمور العضلات في المرحلة الحادة، ولكن في عدد من المرضى الذين يعانون من الخزل الرباعي أو الشلل الرباعي، لوحظ فقدان العضلات في الأطراف القريبة أو البعيدة خلال فترة الشفاء. لا يرتبط المنعكسات أو نقص المنعكسات بحدة الشلل أو ضمور العضلات، ولكنه يعتمد على إزالة الميالين وحصار التوصيل على طول الجذور والأعصاب المصابة. الاضطرابات الحسية أقل حدة من الاضطرابات الحركية وتتمثل في تنمل الحس والألم ونقص التألم وفرط الحس في الأطراف البعيدة. عندما يتعلق الأمر بحساسية التحفيز، يحدث ترنح حسي وتخدير مجسم. تظل أعراض التوتر في جذوع الأعصاب (لاسيجا، نيري) إيجابية لفترة طويلة. مثابر اضطرابات التوصيلالحساسية تستبعد تشخيص AIDP. أساس الاضطرابات الحسية الحركية في AIDP هو إزالة الميالين القطعية. المشاركة الأعصاب الدماغيةلوحظ في نصف المرضى (الوجه، البصلي و 10٪ محرك العين). في بعض الأحيان عندما التكبير العاليمحتوى البروتين في السائل النخاعي، ويلاحظ حليمة العصب البصري الاحتقاني.

يعتبر تفكك خلايا البروتين في السائل النخاعي ذو قيمة تشخيصية استثنائية في AIDP، ولكن في الأسبوع الأول من المرض قد يكون البروتين طبيعيًا. العلاقة بين محتوى البروتين في السائل و الصورة السريريةغائب. إن اكتشاف أكثر من 50 خلية لكل ملم في السائل النخاعي يجب أن يثير دائمًا الشكوك فيما يتعلق بـ AIDP. دور التشخيص الكهربائي مهم جدا. في مرحلة تطور الاضطرابات الحركية، تم الكشف عن إطالة الكمون البعيد (الحركي)، وانخفاض في سرعة التوصيل على طول الألياف الحركية والحسية، وإطالة الموجة F، المرتبطة بإزالة الميالين القطاعية والتوصيل حاجز. في الأيام الأولى من المرض، قد تكون المعلمات الكهربية طبيعية (!). السبب ل تشخيص متباينهناك 3 أمراض رئيسية: متلازمة بانوارت، والدفتيريا، واعتلالات الأعصاب البورفيرية.

يعتبر العلاج بالكورتيكوستيرويد الدعامة الأساسية للعلاج لسنوات عديدة. ومع ذلك، فقد أظهرت الدراسات التي تم إجراؤها بعناية على مدى العقد الماضي أن العلاج بالستيرويد لا يغير مسار المرض، بل وربما يعزز انتكاس المرض. لا ينصح حاليًا بالعلاج بالكورتيكوستيرويد لـ AIDP!

وفي الوقت نفسه، ثبت أن فصادة البلازما فعالة بشكل كبير. في إجراء واحد، والذي يتم إجراؤه عادة كل يومين، يتم تبادل 1.5-2 لتر من البلازما. يتكون السائل البديل من البلازما الطازجة المجمدةومحلول الألبومين 4% ومحاليل استبدال البلازما. كما تم إثبات فعالية الجلوبيولين المناعي الوريدي.

لمنع تكوين الخثرة في الأطراف الثابتة، يوصى بوصف الهيبارين 5000 وحدة تحت الجلد مرتين في اليوم.

في المتوسط، يتم علاج AIDP في المستشفى لمدة شهرين، ويتم ملاحظة استعادة الوظائف الحركية لاحقًا خلال 1-2 سنوات. يعتبر تشخيص ربع المرضى ممتازًا، ولكن يموت 2-5 مرضى، ويظل 10-20٪ يعانون من إعاقات حركية بدرجات متفاوتة. يمكن أن يستمر التعافي لمدة عامين.

التشخيص في الوقت المناسب لـ AIDP والعلاج العقلاني (فصادة البلازما، والتهوية الميكانيكية، التغذية الوريديةوالدعم النفسي والعلاج الطبيعي) يحسن بشكل كبير من التشخيص.

الجهاز العصبي، شيلدر حول المحور المنتشر)

عند الأطفال، غالبًا ما تكون بداية المرض حادة مع ارتفاع في درجة حرارة الجسم والصداع والقيء. ومن ثم يصاب الطفل بالخمول، ويصبح فقيرًا، وتحدث اضطرابات سلوكية، وتحل نوبات الإثارة محل فترات من الخمول. يتناقص ويتعطل وتتطور الأعراض المخيخية والتشنجية والمحلية ثم الرمع العضلي في الجسم كله.

الدورة تقدمية بشكل مطرد، عند الأطفال غالبًا ما تكون تحت الحادة لمدة تصل إلى سنة واحدة، عند البالغين تكون مزمنة (حتى 10-15 سنة).

من الصعب إجراء التشخيص أثناء الحياة. ينبغي للمرء الانتباه إلى الأمراض التقدمية، ومجموعة متنوعة من الأعراض العصبية، وتحديد المناطق ذات الكثافة المنخفضة في مادة الدماغ (عادة في الفص الجبهي والقذالي) باستخدام التصوير المقطعي المحوسب. يتم إجراء التفريق مع أورام المخ والتهاب الدماغ الفيروسي والتهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد.

لا يوجد علاج محدد. جنبا إلى جنب مع علاج الأعراض، يتم استخدام المنشطات والمصححات المناعية (ثيمالين، تاكتيفين).

فهرس:أمراض الجهاز العصبي، أد. ب.ف. ملنيشوك، المجلد 1، ص. 277، م.، 1982؛ ماركوفا د. وليونوفيتش أ.ل. ، مع. 91، م، 1978.

1. صغير الموسوعة الطبية. - م: الموسوعة الطبية. 1991-96 2. الإسعافات الأولية. - م: الموسوعة الروسية الكبرى. 1994 3. القاموس الموسوعي للمصطلحات الطبية. - م: الموسوعة السوفيتية. - 1982-1984.

انظر ما هو "مرض شيلدر" في القواميس الأخرى:

مرض الطفل- (موربوس شيلديري) (syn. عدم التنسج المحوري خارج القشرية المنتشر، التصلب بين الفصيصات المتماثلة، سرطان الدماغ، المسار التصلبي التقدمي، نخر حول الأوعية الدموية والتصلب النخاعي الطفلي، التصلب الدماغي المركزي إيوباير،... ... الموسوعة الطبية الكبرى

- (ب. ف. شيلدر، 1886-1940، طبيب أعصاب وطبيب نفسي أمريكي؛ مرادف: عدم تنسج محور عصبي منتشر خارج القشرة، التهاب كريات الدم البيضاء المنتشر حول المحور، التصلب بين الكريات المتماثل، التصلب المنتشر في الجهاز العصبي، شيلدر المنتشر... ... قاموس طبي كبير

مرض شيلدر- (شيلدر ب.، 1912). مرض نادر ناجم عن عملية إزالة الميالين التقدمية بشكل مطرد والتي تؤثر على مادة الدماغ نصفي الكرة المخيةوالمخيخ. تتميز بزيادة حالات الخرف واضطرابات النطق ، ... ... قاموسمصطلحات نفسية

شيلدر ب.، 1912]. مرض نادر ناجم عن عملية إزالة الميالين التدريجية والمطردة التي تؤثر على مادة الدماغ ونصفي الكرة المخية والمخيخ.

ويتميز بزيادة الخرف واضطرابات الكلام، ونوبات الصرع، والآفات البؤرية، اعتمادا على توطين العملية والسمع والبصر، حتى الصمم الكامل والكمنة، وتشكيل الشلل التشنجي وظهور أعراض كاذبة. الوفاة خلال سنتين إلى ثلاث سنوات مع ظهور أعراض الدنف والتصلب الدماغي.

غالبًا ما تحدث بداية المرض عند الشباب، وخاصة في طفولةعلى الرغم من أنه لا يمكن استبعاد احتمال الإصابة بالمرض في فترات عمرية أخرى.

المسببات غير معروفة. من المفترض أن تشير إلى القرب بين Sh.b. والتصلب المتعدد.

مرادف: التصلب المنتشر في الجهاز العصبي، اعتلال الكريات البيض الدماغي التدريجي، التهاب الدماغ حول المحور التصلبي المنتشر، اعتلال الدماغ التصلبي التدريجي.

مرض شيلدر

Syn.: التهاب كريات الدم البيضاء منتشر حول الإبط تحت الحاد. مرض دماغي نادر ومزيل للميالين، يظهر في مرحلة الطفولة أو البلوغ. تتميز بالهزيمة المادة البيضاءنصفي الكرة المخية، مع تكوين بؤر واسعة النطاق (2x2 سم أو أكثر) متناظرة في كثير من الأحيان في منطقة المركز شبه البيضاوية. يبدأ بالصداع وارتفاع طفيف في درجة الحرارة والشعور بالضيق. في وقت لاحق - فرط الحركة المشيمية الكثنية، والنوبات المتشنجة، والشلل التشنجي أو الشلل، والمخيخ الكاذب، اضطرابات الحوض، عمى نصفي، العمى القشري، شلل العين الداخلي، اضطراب الشم، السمع، والوظائف القشرية العليا. الاضطرابات المعرفية، والخرف التدريجي. الدورة تحت الحاد أو مزمن. تم وصفه عام 1912 من قبل الطبيب النفسي الألماني شيلدر.

مرض شيلدر

شيلدر، 1912) – مرض نادرمسببات غير معروفة، ناجمة عن عملية إزالة الميالين التدريجي في مادة الدماغ (نصفي الكرة المخية، المخيخ). تشير بداية المرض إلى الشباب والأطفال، في كثير من الأحيان في سن متأخرة. العلامات المميزة للمرض هي: 1. زيادة الخرف. 2. اضطرابات النطق والرؤية والسمع (حتى الصمم والكُمنة)؛ 3. نوبات الصرع. 4. علم الأمراض العصبية البؤرية. 5. الشلل التشنجي. 6. الأعراض البصلية الكاذبة. بعد 2-3 سنوات، يموت المرضى بسبب أعراض الدنف والصلابة الدماغية. ومن المفترض أن المرض قريب من تصلب متعدد. المرادفات: التصلب المنتشر في الجهاز العصبي، اعتلال الكريات البيض الدماغي التقدمي، التهاب الدماغ حول المحور المتصلب المنتشر، اعتلال الدماغ التصلبي التقدمي.

التهاب الدماغ حول المحور شيلدر (التصلب المنتشر حول المحور) هو مرض من مجموعة التهاب بيضاء الدماغ التقدمي. الأساس المورفولوجي للمرض هو إزالة الميالين المنتشر، الذي يحدث بشكل رئيسي في المادة البيضاء في الدماغ، يليه انتشار الخلايا الدبقية. تعاني الأسطوانات المحورية ولكن بدرجة خفيفة؛ في وقت لاحق يموتون. يؤدي تكاثر الخلايا الدبقية إلى التصلب، حيث تظهر بؤر المرض بالعين المجردة عند تشريح الجثة. بالإضافة إلى نصفي الكرة المخية، في هذه العملية. المخيخ، بونس، النخاع. يصاب الأشخاص من كلا الجنسين بالمرض، في أغلب الأحيان في سن 8-15 سنة، على الرغم من أن المرض يمكن أن يتطور أيضًا عند البالغين، وعادة ما يكون تطور المرض تدريجيًا، ولكن يمكن أن يكون حادًا أيضًا؛ وتتراوح مدتها من عدة أشهر إلى عدة سنوات. لم يتم تحديد مسببات المرض.

الصورة السريرية متعددة الأشكال للغاية، ولكن لا يزال هناك السمات المميزة. في أغلب الأحيان، يتم ملاحظة التغييرات في النفس لأول مرة، والتي ينتبه إليها الآخرون؛ يمكن أن يقع فيها المرضى الذين يعانون من حالة من الإثارة بمتلازمة الهلوسة المصحة العقلية. وفي وقت لاحق، يزداد الانخفاض في الذكاء. تظهر نوبات الصرع، بشكل رئيسي من النوع العام، وفرط الحركة من النوع الكوريواتويدي. عملية منتشرةفي المادة البيضاء لنصفي الكرة الأرضية والجهاز تحت القشري يؤدي إلى شلل جزئي مع زيادة النغمة التشنجية، وبالتالي إلى الشلل الرباعي، وكذلك أعراض الأضرار التي لحقت بالجهاز خارج الهرمي. هذا الأخير ينضم إلى التغييرات الهرمية الحالية. من الأعصاب القحفية، يعاني الزوج الثاني في أغلب الأحيان، مما يؤدي إلى انخفاض الرؤية، وضمور الأعصاب البصرية حتى العمى، ويلاحظ في بعض الأحيان الأقراص الراكدةالأعصاب البصرية. في بعض الحالات، يكون انخفاض الرؤية وحتى العمى أمرًا أساسيًا بسبب تلف الفص القذالي. الحفاظ على ردود الفعل الحدقة في الكمنة أمر بالغ الأهمية أعراض مميزةمرض شيلدر.

يتأثر نوع السمع المركزي بدرجة أقل. شلل جزئي هرمي خارج هرمي عميق يشل حركة المريض تمامًا. في أغلب الأحيان، لا توجد تغييرات في السائل النخاعي.

التشخيص مدى الحياة لا يزال صعبا. هناك دائمًا اشتباه في وجود ورم في المخ، الأمر الذي يتطلب تصوير الأوعية. يتميز الحثل الكبدي الدماغي بانتهاك استقلاب النحاس ووجود حلقة كايزر فلايشر.

ما هو التهاب الدماغ حول المحور لشيلدر ومقالات أخرى عن علم الأعصاب.

متلازمة جيلبرت هي سمة دستورية وراثية، وبالتالي فإن العديد من المؤلفين لا يعتبرون هذا المرض مرضا.

يحدث شذوذ مماثل في 3-10٪ من السكان، وغالبا ما يتم تشخيصه بين سكان أفريقيا. ومن المعروف أن الرجال أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض بنسبة 3-7 مرات.

تشمل الخصائص الرئيسية للمتلازمة الموصوفة زيادة دورية في البيليروبين في الدم واليرقان المرتبط به.

الأسباب

متلازمة جيلبرت هي مرض وراثي ناجم عن خلل في الجين الموجود على الكروموسوم الثاني والمسؤول عن إنتاج إنزيم الكبد، ترانسفيراز الجلوكورونيل. يرتبط البيليروبين غير المباشر بالكبد بفضل هذا الإنزيم. يؤدي فائضه إلى فرط بيليروبين الدم (زيادة مستويات البيليروبين في الدم)، ونتيجة لذلك، اليرقان.

تم تحديد العوامل التي تسبب تفاقم متلازمة جيلبرت (اليرقان):

• الأمراض المعدية والفيروسية.
• إصابات؛
• الحيض؛
• انتهاك النظام الغذائي
• مجاعة؛
• تشمس؛
• قلة النوم
• تجفيف؛
• ضغط؛
• تناول بعض الأدوية (ريفامبيسين، كلورامفينيكول، الأدوية المنشطة، السلفوناميدات، الأدوية الهرمونيةوالأمبيسلين والكافيين والباراسيتامول وغيرها)؛
• استهلاك الكحول؛
• تدخل جراحي.

أعراض مرض جيلبرت

في ثلث المرضى، لا يظهر علم الأمراض على الإطلاق. لوحظ زيادة في مستوى البيليروبين في الدم منذ الولادة، ولكن من الصعب إجراء هذا التشخيص عند الرضع بسبب اليرقان الفسيولوجيحديثي الولادة. وكقاعدة عامة، يتم تحديد متلازمة جيلبرت عند الشباب أثناء الفحص لسبب آخر.

العرض الرئيسي لمتلازمة جيلبرت هو اليرقان (اصفرار) الصلبة العينية، وفي بعض الأحيان جلد. يكون اليرقان في معظم الحالات دوريًا وخفيفًا في شدته.

حوالي 30٪ من المرضى أثناء التفاقم يلاحظون الأعراض التالية:

• ألم في المراق الأيمن.
• حرقة في المعدة؛
• طعم معدني في الفم.
• فقدان الشهية؛
• الغثيان والقيء (خاصة عند رؤية الأطعمة الحلوة).
• انتفاخ؛
• الشعور بالامتلاء في المعدة.
• الإمساك أو الإسهال.

لا يمكن استبعاد العلامات المميزة للعديد من الأمراض:

• الضعف العام والشعور بالضيق.
• التعب المزمن.
• صعوبة في التركيز؛
• دوخة؛
• راحة القلب.
• أرق؛
• قشعريرة (بدون حمى) ؛
• ألم عضلي.

يشكو بعض المرضى من اضطرابات عاطفية:

• اكتئاب؛
• الميل إلى السلوك المعادي للمجتمع.
• الخوف والذعر بلا سبب.
• التهيج.

على الأرجح لا يرتبط القدرة العاطفية زيادة البيليروبينولكن مع التنويم المغناطيسي الذاتي (إجراء الاختبارات باستمرار وزيارة العيادات والأطباء المختلفة).

التشخيص

تساعد الاختبارات المعملية المختلفة في تأكيد أو دحض متلازمة جيلبرت:

• التحليل العامالدم - لوحظ كثرة الخلايا الشبكية (زيادة محتوى خلايا الدم الحمراء غير الناضجة) وفقر الدم في الدم درجة خفيفةجم / لتر.
• اختبار البول العام - لا انحرافات عن القاعدة. يشير وجود اليوروبيلينوجين والبيليروبين في البول إلى أمراض الكبد.
• التحليل الكيميائي الحيويالدم - نسبة السكر في الدم طبيعية أو منخفضة قليلاً، بروتينات الدم ضمن الحدود الطبيعية، الفوسفاتيز القلوي، AST، ALT طبيعية، اختبار الثيمول سلبي.
• البيليروبين في الدم طبيعي البيليروبين الكلييساوي 8.5-20.5 ملمول/لتر. في متلازمة جيلبرت، هناك زيادة في البيليروبين الكلي بسبب البيليروبين غير المباشر.
• تخثر الدم - مؤشر البروثرومبين وزمن البروثرومبين - ضمن الحدود الطبيعية.
• علامات التهاب الكبد الفيروسي غائبة.
• الموجات فوق الصوتية للكبد.

قد يكون هناك بعض الزيادة في حجم الكبد أثناء التفاقم. غالبًا ما يتم دمج متلازمة جيلبرت مع التهاب الأقنية الصفراوية والحصوات المرارة، التهاب البنكرياس المزمن.

بالإضافة إلى ذلك، يتم إجراء اختبارات خاصة لتأكيد التشخيص:

يؤدي الصيام لمدة 48 ساعة أو تقييد السعرات الحرارية الغذائية (ما يصل إلى 400 سعرة حرارية في اليوم) إلى زيادة حادة (2-3 مرات) في البيليروبين الحر. يتم تحديد البيليروبين غير المنضم على معدة فارغة في اليوم الأول من الاختبار وبعد يومين. تشير الزيادة في البيليروبين غير المباشر بنسبة٪ إلى نتيجة اختبار إيجابية.

ثقب الكبد عن طريق الجلد يمكن أن يؤكد التشخيص أيضًا. لا يظهر الفحص النسيجي للثقب أي علامات لالتهاب الكبد المزمن وتليف الكبد.

اختبار إضافي آخر ولكنه مكلف هو التحليل الجيني الجزيئي (الدم من الوريد)، والذي يحدد الحمض النووي المعيب المتورط في تطور متلازمة جيلبرت.

علاج متلازمة جيلبرت

لا يوجد علاج محدد لمتلازمة جيلبرت. يتم مراقبة الحالة وعلاج المرضى من قبل طبيب الجهاز الهضمي (في غيابه من قبل المعالج).

يجب أن يهيمن على النظام الغذائي الخضروات والفواكه، بين الحبوب، يتم إعطاء الأفضلية لدقيق الشوفان والحنطة السوداء. يُسمح بالجبن قليل الدسم، وما يصل إلى بيضة واحدة يوميًا، والجبن الصلب الخفيف، والحليب الجاف أو المكثف، وكمية صغيرة من القشدة الحامضة. يجب أن تكون اللحوم والأسماك والدواجن من أصناف قليلة الدسم، ويمنع تناول الأطعمة الغنية بالتوابل أو الأطعمة التي تحتوي على مواد حافظة. يجب عليك تجنب الكحول، وخاصة الكحول القوي.

معروض شرب الكثير من السوائل. يُنصح باستبدال الشاي الأسود والقهوة شاي أخضرومشروب الفاكهة غير المحلى المصنوع من التوت الحامض (التوت البري، التوت البري، الكرز).

تناول ما لا يقل عن 4-5 مرات في اليوم، بكميات معتدلة. الصيام، مثل الإفراط في تناول الطعام، يمكن أن يؤدي إلى تفاقم متلازمة جيلبرت.

بالإضافة إلى ذلك، يجب على المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة تجنب التعرض لأشعة الشمس. من المهم إبلاغ الأطباء بوجود هذا المرض حتى يتمكن الطبيب المعالج من اختيار العلاج المناسب لأي سبب آخر.

خلال فترات التفاقم، يتم تحديد المواعيد التالية:

• أجهزة حماية الكبد (Essentiale Forte، Carsil، Silymarin، Heptral)؛
• الفيتامينات (ب6) ؛
• الإنزيمات (فيستال، ميزيم)؛

يشار أيضًا إلى دورات قصيرة من الفينوباربيتال، الذي يربط البيليروبين غير المباشر.

لاستعادة حركية الأمعاء وفي حالة الغثيان أو القيء الشديد، يتم استخدام ميتوكلوبروميد (سيروكال) ودومبيريدون.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص متلازمة جيلبرت مواتٍ. إذا اتبعت النظام الغذائي وقواعد السلوك، فإن متوسط ​​العمر المتوقع لهؤلاء المرضى لا يختلف عن متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص الأصحاء. علاوة على ذلك، الحفاظ على صورة صحيةوالحياة تساعد على زيادته.

من الممكن حدوث مضاعفات في شكل التهاب الكبد المزمن وتليف الكبد مع تعاطي الكحول والإفراط في تناول الأطعمة "الثقيلة"، وهو أمر ممكن تمامًا عند الأشخاص الأصحاء.

التشخيص عن طريق الأعراض

تعرف على أمراضك المحتملة والطبيب الذي يجب عليك الذهاب إليه.

مرض شيلدر

ينتمي مرض شيلدر إلى مجموعة أمراض إزالة الميالين ذات المسار التدريجي. تم وصفه لأول مرة على أنه مرض مستقل من قبل ب. شيلدر تحت اسم التهاب الدماغ المحيط بالمحور المنتشر، لكن موقعه الأنفي لم يتم توضيحه بعد. يحدث المرض في جميع الفئات العمرية، ولكن في كثير من الأحيان في مرحلة الطفولة.

تتميز العملية المرضية بالضرر الأولي للميالين والتكاثر الثانوي للخلايا النجمية والدبقيات الصغيرة، مما يؤدي إلى التصلب في نصفي الكرة المخية. لم يتم توضيح المسببات بشكل كامل. البحث عن العوامل السامة المعدية لم ينجح. حاليًا، يفكر الناس في خلل تنظيم استقلاب الدهون وقرب مرض شيلدر من مرض التصلب المتعدد.

تكون الأعراض السريرية في البداية محددة بعض الشيء. يظهر التدهور التدريجي للنفسية، والذي يصاحبه نوبات متشنجة واضطرابات في الرؤية والسمع والكلام المرتبطة بتوطين العملية في المادة البيضاء للقذالي و المناطق الزمنية. الشلل التشنجي، بدءا من الساقين، مع زيادة الاضطرابات الكاذبة. يكشف مخطط كهربية الدماغ (EEG) عن عدم انتظام الإيقاع الأساسي مع وجود موجات بطيئة في جميع الاتجاهات. السائل النخاعيلم يتغير. مسار المرض يتقدم بشكل مطرد، ويستمر من عدة أشهر إلى 2-3 سنوات. تشخيص متباينصعب لا يمكن تمييز مرض شيلدر عن الأشكال الأخرى من حثل المادة البيضاء والأمراض التنكسية العائلية مع إزالة الميالين التدريجي إلا على أساس الدراسات النسيجية. علاج جذريلا. كما أن علاج الأعراض لا يؤدي إلى تحسن: فكل الحالات تنتهي بالوفاة.

ما هي متلازمة جيلبرت الوراثية وكيفية علاج المرض؟

متلازمة جيلبرت (اليرقان العائلي، والتهاب الكبد الصباغي) هي حميدة أمراض الكبديتميز بزيادة عرضية ومعتدلة في تركيز البيليروبين في الدم.

يرتبط المرض بشكل مباشر بخلل جيني موروث. لا يؤدي المرض إلى تلف شديد في الكبد، ولكن لأنه يعتمد على انتهاك تخليق الإنزيم المسؤول عن تحييد المواد السامة، فقد تتطور المضاعفات المرتبطة بالتهاب القنوات الصفراوية وتكوين حصوات المرارة.

متلازمة جيلبرت - ما هي بكلمات بسيطة؟

لفهم جوهر علم الأمراض، فمن الضروري أن نتناول المزيد من التفاصيل حول وظائف الكبد. ش الشخص السليميقوم هذا العضو بأداء وظائف التصفية الأساسية بشكل جيد، أي أنه يقوم بتصنيع الصفراء اللازمة لتكسير البروتينات والدهون والكربوهيدرات، ويشارك في عمليات التمثيل الغذائي، وتحييد وإزالة المواد السامة من الجسم.

في متلازمة جيلبرت، لا يتمكن الكبد من معالجة وإزالة صبغة البيليروبين الصفراوية السامة من الجسم بشكل كامل. ويرجع ذلك إلى عدم كفاية إنتاج إنزيم معين مسؤول عن تحييده. ونتيجة لذلك، يتراكم البيليروبين الحر في الدم ويصبغ الصلبة العين والجلد. أصفرلذلك يسمى هذا المرض بالعامية باليرقان المزمن.

متلازمة جيلبرت هي مرض وراثي، وهو خلل في الجين المسؤول عن التبادل الصحيحالصباغ الصفراوي البيليروبين. يصاحب مسار المرض حدوث دوري لليرقان المعتدل، لكن اختبارات الكبد وغيرها من مؤشرات الدم البيوكيميائية تظل طبيعية. مرض وراثييتم تشخيصه في كثير من الأحيان عند الرجال ويظهر لأول مرة في مرحلة المراهقة والشباب، وهو ما يرتبط بالتغيرات في استقلاب البيليروبين تحت تأثير الهرمونات الجنسية. وفي هذه الحالة تظهر أعراض المرض بشكل دوري طوال الحياة. متلازمة جيلبرت - ICD 10 له رمز K76.8 ويشير إلى أمراض الكبد المحددة مع نوع الميراث الجسدي السائد.

الأسباب

ويشير العلماء إلى أن متلازمة جيلبرت لا تنشأ من العدم، بل يتطلب تطورها دفعة تؤدي إلى تفعيل آلية تطور المرض. تشمل هذه العوامل المثيرة ما يلي:

• نظام غذائي غير متوازن مع غلبة الأطعمة الثقيلة والدهنية.
• مدمن كحول؛
• الاستخدام طويل الأمد للبعض الأدوية(المضادات الحيوية، والكافيين، والأدوية من مجموعة مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية)؛
• العلاج بأدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد.
• تناول المنشطات.
• اتباع نظام غذائي صارم، والصيام (حتى للأغراض الطبية)؛
• التدخلات الجراحية السابقة.
• النشاط البدني المفرط.
• التوتر العصبي، قلق مزمنحالات الاكتئاب.

يمكن إثارة الأعراض السريرية للمرض عن طريق الجفاف (جفاف الجسم) أو أمراض معدية(الأنفلونزا، ARVI)، التهاب الكبد الفيروسي، الاضطرابات المعوية.

أعراض متلازمة جيلبرت

عادة ما تكون الحالة العامة للمرضى الذين يعانون من متلازمة جيلبرت مرضية. تظهر أعراض المرض بشكل دوري، تحت تأثير العوامل المثيرة. العلامات الرئيسية للمرض هي:

• متلازمة اليرقان بدرجات متفاوتةشدة؛
• الضعف والتعب مع الحد الأدنى من النشاط البدني.
• اضطرابات النوم - يصبح مضطربًا ومتقطعًا.
• تشكيل لويحات صفراء مفردة أو متعددة (زانثيلزما) في منطقة الجفن.

عندما يزداد تركيز البيليروبين في الدم، قد يتحول لون الجسم كله أو مناطق معينة من الجلد في منطقة المثلث الأنفي الشفهي والقدمين والنخيل إلى اللون الأصفر. الإبطين. يحدث اصفرار العين عندما تنخفض مستويات البيليروبين. تختلف شدة اليرقان أيضًا - من الاصفرار الطفيف للصلبة إلى اصفرار الجلد اللامع.

تشمل العلامات الشرطية الأخرى للمرض التي لا تظهر دائمًا ما يلي:

• ثقل في المراق الأيمن.
• الشعور بعدم الراحة في تجويف البطن;
• زيادة التعرق.
• هجمات الصداع والدوخة.
• الخمول واللامبالاة أو على العكس من ذلك التهيج والعصبية.
• حكة جلدية شديدة.
• الانتفاخ وانتفاخ البطن والتجشؤ والمرارة في الفم.
• اضطرابات الأمعاء (الإسهال أو الإمساك).

المرض الوراثي لديه بعض الخصائص المميزة لمساره. وهكذا، في كل مريض رابع مصاب بمتلازمة جيلبرت، يلاحظ تضخم الكبد، حيث يبرز العضو من تحت القوس الساحلي، ولكن هيكله طبيعي، ولا يشعر بألم عند الجس. يعاني 10٪ من المرضى من تضخم الطحال و الأمراض المصاحبة– خلل في الجهاز الصفراوي، والتهاب المرارة. في 30٪ من المرضى، يكون المرض بدون أعراض عمليا، ولا توجد شكاوى ويمكن أن يحدث المرض لفترة طويلةتبقى دون أن يلاحظها أحد.

لماذا تعتبر متلازمة جيلبرت خطيرة؟

يتم تحديد اللون الأصفر للجلد والصلبة في متلازمة جيلبرت من خلال زيادة صبغة البيليروبين الصفراوية. هذه مادة سامة تتشكل أثناء انهيار الهيموجلوبين. في الجسم السليم، يرتبط البيليروبين الموجود في الكبد بجزيء حمض الجلوكورونيك، وبهذا الشكل لم يعد يشكل خطرًا على الجسم.

إذا لم ينتج الكبد ما يكفي من إنزيم معين يعمل على تحييد البيليروبين الحر، فإن تركيزه في الدم يزداد. الخطر الرئيسي للبيليروبين غير المقترن هو أنه قابل للذوبان بدرجة عالية في الدهون وقادر على التفاعل مع الدهون الفوسفاتية في الجسم. أغشية الخلايا، واظهار خصائص السمية العصبية. أولا وقبل كل شيء، فإنه يعاني من تأثير مادة سامة الجهاز العصبيوخلايا المخ. جنبا إلى جنب مع مجرى الدم، يتم توزيع البيليروبين في جميع أنحاء الجسم ويسبب اختلال وظيفي. اعضاء داخليةمما يؤثر سلبا على عمل الكبد والقنوات الصفراوية و الجهاز الهضمي.

يعاني المرضى الذين يعانون من متلازمة جيلبرت من تدهور وظائف الكبد و زيادة الحساسيةالجهاز لتأثير العوامل السامة الكبدية (الكحول والمضادات الحيوية). تؤدي التفاقم المتكرر للمرض إلى تطور العمليات الالتهابية في الجهاز الصفراوي، وتكوين حصوات المرارة وتسبب تدهور الحالة الصحية، وانخفاض الأداء وتدهور نوعية حياة المريض.

التشخيص

عند إجراء التشخيص، يجب على الطبيب الاعتماد على نتائج المختبر و دراسات مفيدة، تأخذ في الاعتبار الرئيسي أعراض مرضيةوبيانات تاريخ العائلة - أي معرفة ما إذا كان الأقارب يعانون من أمراض الكبد أو اليرقان أو إدمان الكحول.

أثناء الفحص، يتم الكشف عن اصفرار الجلد والأغشية المخاطية، وألم في المراق الأيمن، وزيادة طفيفة في حجم الكبد. يأخذ الطبيب في الاعتبار جنس المريض وعمره، ويوضح متى ظهرت العلامات الأولى للمرض، ويكتشف ما إذا كانت هناك أعراض مصاحبة الأمراض المزمنة، مما يسبب اليرقان. بعد الفحص يجب على المريض الخضوع لسلسلة من الاختبارات.

سيساعد اختبار الدم العام والكيميائي الحيوي لمتلازمة جيلبرت في تحديد الزيادة في مستوى البيليروبين الإجمالي بسبب الكسر الحر غير المباشر. تشير القيمة التي تصل إلى 85 ميكرومول / لتر إلى تطور متلازمة جيلبرت. في الوقت نفسه، تبقى المؤشرات الأخرى - البروتين، الكوليسترول، AST، ALT - ضمن الحدود الطبيعية.

تحليل البول - التغيرات في التوازن الكهربائيإذا غاب، فإن ظهور البيليروبين سيشير إلى تطور التهاب الكبد، بينما يصبح البول بلون البيرة الداكنة.

تحليل البراز للستيركوبيلين يسمح لنا بتحديد وجود هذا المنتج النهائيتحويل البيليروبين.

طريقة PCR - تهدف الدراسة إلى تحديد الخلل الجيني في الجين المسؤول عن عمليات استقلاب البيليروبين.

اختبار ريمفاسين - يؤدي إعطاء 900 ملغ من المضاد الحيوي للمريض إلى زيادة مستوى البيليروبين غير المباشر في الدم.

لم يتم الكشف عن علامات فيروسات التهاب الكبد B، C، D في متلازمة جيلبرت.

اختبارات محددة سوف تساعد في تأكيد التشخيص:

• اختبار الفينوباربيتال - أثناء تناول الفينوباربيتال، ينخفض ​​مستوى البيليروبين.
• اختبار مع حمض النيكوتينيك - مع الوريدبعد تناول الدواء، يزيد تركيز البيليروبين عدة مرات خلال 2-3 ساعات.
• اختبار الصيام - على خلفية اتباع نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية، لوحظ زيادة في مستويات البيليروبين بنسبة٪.

طرق البحث الآلي:

• الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن.
• الموجات فوق الصوتية للكبد والمرارة والقنوات.
• التنبيب الاثني عشر.
• دراسة حمة الكبد بطريقة النظائر المشعة.

يتم إجراء خزعة الكبد فقط عندما يكون هناك اشتباه في التهاب الكبد المزمن وتليف الكبد.

يعتبر التحليل الجيني هو الأسرع والأكثر فعالية. يمكن تحديد متلازمة جيلبرت المتماثلة اللواقح باستخدام تشخيص الحمض النووي من خلال دراسة جين UDFGT. يتم تأكيد التشخيص عندما يتكرر عدد TA (2 حمض نووي) في منطقة المروج الجين المعيبيصل إلى 7 أو يتجاوز هذا الرقم.

قبل البدء بالعلاج، يوصي الخبراء بإجراء اختبار جيني لمتلازمة جيلبرت للتأكد من التشخيص الصحيح، حيث يتم استخدام الأدوية ذات التأثيرات السامة للكبد في علاج المرض. إذا أخطأ الطبيب التشخيصي، فإن الكبد سيكون أول من يعاني من هذا العلاج.

علاج متلازمة جيلبرت

يقوم الطبيب باختيار نظام العلاج مع الأخذ بعين الاعتبار شدة الأعراض، الحالة العامةالمريض ومستوى البيليروبين في الدم.

إذا كان الجزء غير المباشر من البيليروبين لا يتجاوز 60 ميكرومول / لتر، فإن المريض يعاني من يرقان خفيف في الجلد ولا توجد أعراض مثل التغيرات في السلوك والغثيان والقيء والنعاس - لا يوصف العلاج بالعقاقير. أساس العلاج هو تعديل نمط الحياة، والالتزام بمواعيد العمل والراحة، والحد من النشاط البدني. يُنصح المريض بزيادة تناول السوائل واتباع نظام غذائي يستبعد تناول الأطعمة الدهنية والحارة والمقلية والدهون الحرارية والأطعمة المعلبة والكحول.

في هذه المرحلة، يتم استخدام المواد الماصة (الكربون المنشط، بوليسورب، إنتيروسجيل) وطرق العلاج بالضوء. يسمح التشمس بالضوء الأزرق للبيليروبين الحر بالمرور إلى الجزء القابل للذوبان في الماء ومغادرة الجسم.

عندما يرتفع مستوى البيليروبين إلى 80 ميكرومول/لتر أو أعلى، يوصف للمريض الفينوباربيتال (باربوفال، كورفالول) بجرعة تصل إلى 200 ملغ في اليوم. مدة العلاج 2-3 أسابيع. النظام الغذائي يصبح أكثر صرامة. يجب على المريض استبعاد ما يلي تمامًا من النظام الغذائي:

• الأطعمة المعلبة، الحارة، الدهنية، الثقيلة؛
• المخبوزات، الحلويات، الشوكولاتة؛
• الشاي والقهوة القوية والكاكاو وأي أنواع من الكحول.

يتم التركيز في التغذية على الأصناف الغذائيةاللحوم والأسماك والحبوب والحساء النباتي والخضروات والفواكه الطازجة والبسكويت والعصائر الحلوة ومشروبات الفاكهة والكومبوت ومشروبات الحليب المخمر قليل الدسم.

العلاج في المستشفيات

إذا استمر مستوى البيليروبين في الارتفاع، يحدث تدهور في الحالة، ويحتاج المريض إلى دخول المستشفى. في المستشفى، يتضمن نظام العلاج ما يلي:

• أجهزة حماية الكبد للحفاظ على وظائف الكبد.
• الإدارة عن طريق الوريد من المحاليل المتعددة الأيونات.
• أخذ المواد الماصة.
• تناول الإنزيمات التي تعمل على تحسين عملية الهضم.
• المسهلات القائمة على اللاكتولوز والتي تسرع عملية التخلص من السموم (نورماز، دوفالاك).

في الحالات الشديدةيتم إعطاء الألبومين عن طريق الوريد أو يتم نقل الدم. في هذه المرحلة، يتم مراقبة النظام الغذائي للمريض بشكل صارم، ويتم إزالة جميع المنتجات التي تحتوي على الدهون الحيوانية والبروتين (اللحوم والأسماك والبيض والجبن والزبدة وغيرها). يُسمح للمريض بتناول الفواكه والخضروات الطازجة، وتناول حساء الخضار النباتي، والحبوب، والبسكويت، ومنتجات الألبان قليلة الدسم.

خلال فترات مغفرة، عندما الأعراض الحادةلا توجد أمراض، ويوصف مسار العلاج الصيانة بهدف استعادة وظائف الجهاز الصفراوي، ومنع ركود الصفراء وتشكيل الحجارة. لهذا الغرض، يوصى بتناول Gepabene أو Ursofalk أو مغلي الأعشاب ذات التأثير الصفراوي. لا توجد قيود صارمة على النظام الغذائي خلال هذه الفترة، ولكن يجب على المريض تجنب شرب الكحول والأطعمة التي يمكن أن تسبب تفاقم المرض.

يوصى بإجراء فحص أعمى (tubage) بشكل دوري مرتين في الشهر. هذا الإجراء ضروري لإزالة الصفراء الراكدة، ويتكون من تناول إكسيليتول أو السوربيتول على معدة فارغة. بعد ذلك، يجب عليك الاستلقاء مع وسادة التدفئة الدافئة على جانبك الأيمن لمدة نصف ساعة. من الأفضل القيام بهذا الإجراء في يوم عطلة لأنه مصحوب بالمظهر براز رخووالرحلات المتكررة إلى المرحاض.

الخدمة العسكرية

يهتم العديد من الشباب بما إذا كان الأشخاص المصابون بمتلازمة جيلبرت سيتم قبولهم في الجيش أم لا. وبحسب الجدول المرضي الذي يوضح المتطلبات الصحية للمجندين، يتم استدعاء المرضى المصابين باليرقان الوراثي للخدمة العسكرية الإجبارية. ولا يشكل هذا التشخيص أساساً للتأجيل أو الإعفاء من التجنيد.

ومع ذلك، يتم التحذير وفقا لذلك شابويجب توفير شروط خاصة للخدمة. لا ينبغي للمجند المصاب بمتلازمة جيلبرت أن يتضور جوعًا ويمارس نشاطًا بدنيًا كثيفًا ويأكل الأطعمة الصحية فقط. في الممارسة العملية، في ظروف الجيش، يكاد يكون من المستحيل الوفاء بهذه المتطلبات، حيث لا يمكن توفير جميع اللوائح اللازمة إلا في المقر الرئيسي، حيث يصعب الوصول إلى جندي عادي.

وفي الوقت نفسه، فإن تشخيص متلازمة جيلبرت بمثابة الأساس لرفض القبول في المؤسسات العسكرية العليا. أي أن الشباب يعتبرون غير لائقين للخدمة المهنية في القوات المسلحة ولا تسمح لهم اللجنة الطبية بإجراء امتحانات القبول.

العلاجات الشعبية

اليرقان الوراثي هو أحد الأمراض التي يتم فيها استخدام العلاجات الشعبيةرحب به العديد من الخبراء. فيما يلي بعض الوصفات الشعبية:

خليط مجتمعة

يتم تحضير التركيبة الطبية من كمية متساوية من العسل وزيت الزيتون (500 مل لكل منهما). يضاف إلى هذا الخليط 75 مل من خل التفاح. يتم خلط التركيبة جيدًا وسكبها في وعاء زجاجي وتخزينها في الثلاجة. قبل الاستخدام، يقلب بملعقة خشبية ويأخذ قطرة قبل 20 دقيقة من وجبات الطعام. تهدأ أعراض اليرقان في اليوم الثالث من العلاج، ولكن يجب تناول الخليط لمدة أسبوع على الأقل لتثبيت النتيجة الإيجابية.

عصير الأرقطيون

يتم جمع أوراق النبات في شهر مايو، خلال فترة الإزهار، وفي هذا الوقت تحتوي عليها أكبر عددمواد مفيدة. يتم تمرير سيقان الأرقطيون الطازجة من خلال مفرمة اللحم، ويتم ضغط العصير باستخدام الشاش، ويتم تخفيفه إلى نصفين بالماء ويؤخذ 1 ملعقة صغيرة. قبل الوجبات لمدة 10 أيام.

ما هو الخطر وكيفية علاج التهاب المرارة الحسابي؟

ما هو العلاج الضروري لالتهاب المرارة الحصوي المزمن؟

ترك التعليق إلغاء

قبل الاستعمال الأدويةتأكد من استشارة طبيبك!

متلازمة جيلبرت: الأسباب والأعراض والعلاج، لماذا تعتبر المتلازمة خطيرة

متلازمة جيلبرت هي أحد أنواع مرض الكبد الصباغي الوراثي. ويرتبط بانتهاك استقلاب البيليروبين في الكبد ويسمى المرض بشكل مشروط. والأصح اعتبارها سمة محددة وراثيا للجسم.

تم تسمية المرض على اسم الطبيب الفرنسي أوغسطين جيلبرت، الذي كان أول من اكتشف المتلازمة. ينتقل المرض من الآباء إلى الأبناء - ويمكن أن يكون المصدر إما الأم أو الأب. ويسمى هذا النوع من الميراث بالصبغي الجسمي السائد.

يتم اكتشاف المرض في كثير من الأحيان عند الرجال ويحدث في 2-5٪ من سكان العالم.

متلازمة جيلبرت - ما هي بكلمات بسيطة؟

انها فطرية مرض مزمنحيث يضعف استخدام البيليروبين الحر في خلايا الكبد – خلايا الكبد. الأسماء الأخرى هي اليرقان العائلي الحميد غير الانحلالي، فرط بيليروبين الدم الدستوري.

ما هي متلازمة جيلبرت؟ بكلمات بسيطة، يمكن وصفها بأنها عملية تراكم البيليروبين في الدم، والذي يتم تحويله عادة في الكبد وإفرازه من الجسم مع الصفراء.

لماذا تعتبر متلازمة جيلبرت خطيرة؟ إن تشخيص المرض مواتٍ - فهو لا يؤدي إلى الوفاة ويستمر بشكل رئيسي شكل مزمن، لا يسبب الألم أو الانزعاج.

كثير من الناس طوال حياتهم لا يشكون في إصابتهم بالمرض حتى يتم اكتشاف زيادة في البيليروبين في الدم.

ولكن إذا لم يتم اتباع النظام الغذائي أو النظام، أو بسبب جرعة زائدة من الأدوية وعوامل أخرى، فإن مسار المرض يزداد سوءًا، وفي بعض الأحيان، تتطور المضاعفات - تحص صفراوي، التهاب البنكرياس، التهاب الأقنية الصفراوية، التهاب الكبد المزمن، وفي حالات نادرة للغاية، فشل الكبد. تكلم بلغة بسيطةقد لا تشك في هذا المرض (خاصة إذا لم يكن هناك أعراض مرئية"الاصفرار") حتى تتجاوز عتبة معينة في التغذية أو العلاج.

• E80.4. – رمز متلازمة جيلبرت حسب التصنيف الدولي للأمراض 10 ( التصنيف الدوليالأمراض).

سبب متلازمة جيلبرت

يتكون البيليروبين من تحلل الهيموجلوبين، والشكل الأولي غير المنضم لهذه المادة يكون سامًا. عادة، يتكون تبادلها من عدة خطوات:

• نقل بلازما الدم إلى الكبد.
• التقاط جزيئاته بواسطة خلايا الكبد.
• التحويل إلى شكل غير سام ومقيد (الاقتران)؛
• الإفراز الصفراوي، أو بكلمات بسيطة – الدخول إلى الإفراز الصفراوي؛
• التدمير النهائي والإفراز في الأمعاء، حيث تدخل الصفراء من المرارة.

سبب متلازمة جيلبرت هو طفرة في جين UGT 1A1. وهو المسؤول عن عمل الإنزيم الذي يحول جزيء البيليروبين إلى صورة غير حرة. وعند المرض ينخفض ​​نشاطه بحوالي ثلث المعدل الطبيعي. ويرافق ذلك أيضًا:

1. انخفاض قدرة خلايا الكبد على تناول البيليروبين.
2. خلل في الإنزيم الذي ينقله إلى أغشية خلايا الكبد.

ونتيجة لذلك، يتم انتهاك المراحل الثلاث الأولى من استقلاب البيليروبين، ويتراكم في الدم، وأثناء التفاقم، يؤدي إلى تطور أعراض مرض جيلبرت، والتي سيتم مناقشتها بشكل أكبر.

أعراض متلازمة جيلبرت، الصورة

صورة لمظاهر متلازمة جيلبرت

خلال فترة مغفرة، لا تظهر المتلازمة بأي شكل من الأشكال. يتم اكتشاف الأعراض الأولى في معظم الحالات خلال فترة البلوغ - من 13 إلى 20 عامًا. في المزيد عمر مبكريظهر المرض نفسه عندما يصاب الطفل بالتهاب الكبد الفيروسي الحاد.

تظهر علامات وأعراض مرض جيلبرت فقط أثناء تفاقم المرض، وفي الغالبية العظمى من الحالات يكون هذا يرقانًا خفيفًا.

يتجلى في اللون الأصفر للجلد والأغشية المخاطية والصلبة - ما يسمى "قناع الكبد". تظهر شدة الظل بوضوح عندما يصل مستوى البيليروبين في الدم إلى 45 ميكرومول/لتر أو أكثر. يصاحب اليرقان ظهور الورم الأصفر - شوائب حبيبية صفراء تحت جلد الجفون العلوية والسفلية، والتي ترتبط بخلل التنسج الضام.

حوالي نصف المرضى يشكون من عدم الراحة في الجهاز الهضمي:

• الضعف والدوخة.
• الانزعاج في منطقة الكبد.
• طعم مرير في الفم.
• تورم الساقين.
• خفض ضغط الدم.
• ضيق في التنفس وألم في القلب.
• القلق والتهيج.
• صداع.

أثناء تفاقم المتلازمة، غالبا ما يتغير لون التفريغ - يكتسب البول صبغة داكنة، ويصبح البراز عديم اللون.

خلال الحياة، المحرضون على تفاقم المرض هم:

1. انتهاك النظام الغذائي للصيانة والصيام.
2. تعاطي الكحول أو المخدرات.
3. النشاط البدني العالي
4. الإجهاد والإرهاق.
5. الالتهابات الفيروسية (الأنفلونزا، الهربس، فيروس نقص المناعة البشرية وغيرها)؛
6. الأشكال الحادة من الأمراض المزمنة الموجودة.
7. ارتفاع درجة حرارة الجسم، وانخفاض حرارة الجسم.

تناول كميات كبيرة من بعض الأدوية يؤثر أيضًا على تفاقم المرض متلازمة وراثيةجيلبرت. وتشمل هذه: الأسبرين، الباراسيتامول، الستربتوميسين، الكافيين، الجلوكوكورتيكوستيرويدات، ليفوميسيتين، سيميتيدين، ريفامبيسين، الكلورامفينيكول.

تشخيص متلازمة جيلبرت

بعد الفحص وجمع سوابق المريض (الشكاوى، التاريخ الطبي)، يتم إجراء الفحص المختبري. سيطلب الطبيب المعالج إجراء اختبارات لمتلازمة جيلبرت، بما في ذلك الاختبارات التشخيصية الخاصة:

1. مجاعة. يتم أخذ عينة البيليروبين الأولى على معدة فارغة في الصباح قبل الاختبار، والثانية - بعد 48 ساعة، حيث لا يتلقى الشخص أكثر من 400 سعرة حرارية يوميا من الطعام. في حالة المرض، يرتفع مستوى البيليروبين بنسبة % خلال يومين.
2. اختبار مع الفينوباربيتال. إذا حدثت متلازمة جيلبرت، إذن هذا الدواءفي غضون خمسة أيام يؤدي إلى انخفاض البيليروبين في الدم.
3. اختبار حمض النيكوتينيك. يتم إعطاء 40 ملغ من المادة عن طريق الوريد، وإذا زادت نسبة البيليروبين تعتبر النتيجة إيجابية.

طرق التشخيص الأخرى:

• اختبار البول لوجود البيليروبين.
• اختبار الدم البيوكيميائي والعام.
• التشخيص الجزيئي للحمض النووي؛
• فحص الدم لوجود التهاب الكبد الفيروسي.
• اختبار الستيركوبيلين - في متلازمة جيلبرت، لا يتم اكتشاف منتج تحلل البيليروبين هذا في البراز.
• مخطط التخثر – تقييم تخثر الدم.

يتضمن تشخيص متلازمة جيلبرت طرقًا مثل الموجات فوق الصوتية والتصوير بالموجات فوق الصوتية الاشعة المقطعيةتجويف البطن وخزعة الكبد وتصوير المرونة (دراسة أنسجة الكبدللكشف عن التليف).

تكتيكات العلاج لمتلازمة جيلبرت

خلال فترة الهدوء، والتي يمكن أن تستمر لعدة أشهر وسنوات وحتى مدى الحياة، لا يلزم علاج خاص. المهمة الرئيسية هنا هي منع التفاقم. من المهم اتباع نظام غذائي وجدول العمل والراحة، وعدم الإفراط في التبريد وتجنب ارتفاع درجة حرارة الجسم، واستبعاد أحمال عاليةوالاستخدام غير المنضبط للأدوية.

يشمل علاج مرض جيلبرت عند ظهور اليرقان استخدام الأدوية والنظام الغذائي. الأدوية المستخدمة:

1. الباربيتورات - تقليل تركيز البيليروبين في الدم.
2. أجهزة حماية الكبد (Essentiale، Ursosan، Karsil، مستخلص الشوك الحليب) - تدعم وظائف الكبد؛
3. أدوية مفرز الصفراء (هوفيتول، ملح كارلسباد، هولوساس) والأعشاب مع عمل مماثل– تسريع حركة الصفراء.
4. المواد الماصة المعوية (بوليسورب، إنتيروسجيل، كربون مفعل) – يساعد على إزالة البيليروبين من الأمعاء.
5. وسائل للوقاية من التهاب المرارة وتحصي الصفراوية.

يمكن وصف دواء فلوميسينول للمراهقين بدلًا من الباربيتورات القوية. يؤخذ بجرعات صغيرة قبل النوم لأنه يسبب النعاس والخمول.

تشمل تدابير العلاج الطبيعي استخدام العلاج بالضوء، والذي يستخدم المصابيح الزرقاء لتدمير البيليروبين المتراكم في الجلد.

الإجراءات الحرارية في البطن والكبد غير مقبولة.

إذا لزم الأمر، نفذت علاج الأعراضالقيء والغثيان وحرقة المعدة والإسهال وغيرها من اضطرابات الجهاز الهضمي. من الضروري تناول الفيتامينات وخاصة المجموعة ب. وفي نفس الوقت يتم تطهير جميع بؤر العدوى الموجودة في الجسم وعلاج أمراض القناة الصفراوية.

إذا وصل مستوى البيليروبين في الدم إلى مستوى حرج (أعلى من 250 ميكرومول/لتر)، فيتم اللجوء إلى نقل الدم وإعطاء الألبومين.

النظام الغذائي لمتلازمة جيلبرت

تتضمن التغذية الطبية استخدام قائمة الجدول رقم 5، والتي تسمح بما يلي:

• أنواع مختلفة من الحبوب.
• اللحوم الخالية من الدهون والأسماك.
• الفواكه والخضروات – الطازجة والمسلوقة؛
• الكفير قليل الدسم، الجبن، الزبادي، الحليب المخمر؛
• البسكويت الجاف، خبز القمح؛
• العصائر الطازجة غير الحمضية، الشاي الضعيف، كومبوت؛
• حساء الخضار.

• السلع المخبوزة؛
• شحم الخنزير واللحوم الدهنية.
• سبانخ؛
• الخردل والفلفل والتوابل والأعشاب الأخرى؛
• قهوة؛
• السبانخ والحميض (لاحتوائهما على حمض الأكساليك)؛
• الشوكولاته والكاكاو.
• بيض؛
• المشروبات الكحولية والغازية.
• آيس كريم، حليب كامل الدسم، كريمة حامضة، جبن.

هو بطلان النباتية الكاملة.

اتباع نظام غذائي لمتلازمة جيلبرت لا يخفف فقط من الحالة أثناء اليرقان، ولكنه يقلل أيضًا من خطر التفاقم.

• مطبعة

الأعراض والعلاج

يتم توفير المعلومات لأغراض إعلامية ومرجعية، ويجب على الطبيب المختص إجراء التشخيص ووصف العلاج. لا تداوي نفسك. | اتفاقية المستخدم | اتصالات | اعلان | © 2018 المستشار الطبي - هيلث أون لاين