شجرة العائلة الروسية بالكامل (IOP) - أحد أكبر مشاريع الإنترنت الروسية في مجال علم الأنساب (يغطي بشكل أساسي أراضي اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية السابق). تأسست في عام 1999 من قبل سيرجي كوتيلنيكوف وليودميلا بيريوكوفا. حاليًا، فهو يجمع بين دليل لعمليات البحث في الأنساب، ومنتدى أنساب كبير، وقاعدة بيانات في علم الأنساب. مضيف الموقع (المسؤول) هو Julia Zabello.

وصف الموقع

موقع VGD عبارة عن قاعدة بيانات أنساب تنمو باستمرار حيث يمكن للزوار إضافة المعلومات بأنفسهم، وهذا في جوهره "مشروع شعبي" في مجال علم الأنساب. بمساعدة VOP، يمكنك العثور على الأقارب والأصدقاء والمعارف المفقودين، وإنشاء نوادي تحمل الاسم نفسه واستكشاف شجرة العائلة الخاصة بك.

يحتوي الموقع على الأقسام الرئيسية التالية:

• قاموس الأنساب
• نصائح لعلماء الأنساب الطموحين
• يعد منتدى الأنساب الخاص بـ VGD أكبر قسم في الموقع حيث يحتوي على مجموعة كبيرة من المواضيع حول طرق البحث، وعن مختلف العصور التاريخية والمناطق الجغرافية، مع إعلانات حول البحث عن الأقارب والأسماء نفسها، وما إلى ذلك (اعتبارًا من مارس 2009 - 18365 موضوعات، 332,984 رسالة، 31,789 مستخدمًا، اعتبارًا من مارس 2012 - 30988 موضوعًا، 796053 رسالة، 100200 مستخدمًا)
• قاعدة معارف الأنساب: قوائم الشخصيات بالترتيب الأبجدي، المؤشر الجغرافي، التسلسل الزمني للأحداث
• علم الأنساب المشاهير
• الخدمات المدفوعة (أبحاث الأنساب، إنتاج شعارات النبالة النبيلة، استعادة الصور)
• متجر السلع الرقمية الأنساب
• النسخة الانجليزية القصيرة

البحوث والنشر

وبالإضافة إلى أنشطة الإنترنت، يشارك فيها مؤسسو الموقع والعديد من زواره النشاط العلمي. في المجمل، على مدى سنوات وجود المشروع، تم إجراء أكثر من 300 دراسة، إحداها لتوضيح شجرة عائلة فلاديمير بوتين.

وفي عام 2006، تم إطلاق أول مشروع لنشر كتاب يعتمد على المواد التي تم جمعها من قبل مستخدمي الموقع. اعتبارًا من عام 2009، كان هناك بالفعل مشروعان من هذا القبيل:

محاكمة

تم تأجيل الجلسة التمهيدية يومي 25 نوفمبر و11 ديسمبر بسبب عدم حضور الأطراف، وتقرر عقد الجلسة القادمة في 19 يناير 2011.

وفي مساء يوم 13 يناير/كانون الثاني 2011، ظهرت رسالة من مضيف الموقع، يو. في. زابيلو، على منتدى موقع VGD، ومن خلالها علم المشاركون في المنتدى لأول مرة بالدعوى القضائية. تم نشر خطاب مفتوح دفاعًا عن الموقع في النظام الديمقراطي في 15 كانون الثاني (يناير) وتم بالفعل جمع أكثر من 2500 توقيع في اليومين الأولين. رسالة موجهة إلى الرئيس الاتحاد الروسيد.أ.ميدفيديف، رئيس حكومة الاتحاد الروسي ف.ف.بوتين، قداسة بطريرك موسكو وعموم روسيا كيريل، رئيس اللجنة التابعة لرئيس الاتحاد الروسي لمواجهة محاولات تزوير التاريخ على حساب مصالح روسيا

يجمع مفهوم "الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية" بين مجموعة كبيرة من أمراض العيون مسببات مختلفة، والتي تتميز بـ:

• زاوية الغرفة الأمامية المفتوحة (ACA) للعين،
• زيادة في IOP إلى ما هو أبعد من المستوى المسموح به للعصب البصري ،
• تطور الاعتلال العصبي البصري الزرقي مع ضمور لاحق (مع الحفر) في رأس العصب البصري ،
• حدوث عيوب المجال البصري النموذجية.

يعتبر المستوى الذي يتحمله العصب البصري للعصب البصري هو مستوى IOP الذي من المتوقع أن يوفر للمريض أقل معدل لتطور الجلوكوما طوال مدة حياته المتوقعة.

تشير إحصائيات المراضة العالمية بين السكان إلى زيادة في حدوث POAG: وفقًا لتقديرات منظمة الصحة العالمية، في عام 2010، بلغ عدد مرضى الجلوكوما حوالي 60 مليونًا، وبحلول عام 2020 سيصل إلى ما يقرب من 80 مليون شخص.

في روسيا، يحتل الجلوكوما المرتبة الأولى في التركيب الأنفي لأسباب الإعاقة الناجمة عن أمراض العيون، ويتزايد معدل انتشاره باطراد: من 0.7 (1997) إلى 2.2 شخص (2005) لكل 10000 شخص بالغ. للفترة من 1994 إلى 2002. أظهر تحليل المراقبة الذي تم إجراؤه في 27 منطقة في الاتحاد الروسي زيادة في معدل الإصابة بالجلوكوما في المتوسط ​​من 3.1 إلى 4.7 شخص لكل 1000 نسمة.

الجلوكوما الأولية ذات الزاوية المفتوحة (POAG، الجلوكوما البسيطة) هو جلوكوما مزمنة بسيطة، وعادة ما تكون ثنائية، ولكنها ليست متناظرة دائمًا، وهو مرض تنكس عصبي ويؤدي إلى فقدان الوظيفة البصرية بشكل لا رجعة فيه. ويزداد الضغط في العين ببطء، وتتكيف القرنية مع ذلك دون أي بروز. لذلك، في أغلب الأحيان يمر المرض دون أن يلاحظه أحد.

POAG هو مرض تنكس عصبي يتميز بالاعتلال العصبي البصري التدريجي وتغيرات محددة في الوظيفة البصرية المرتبطة بعدد من العوامل، والتي يعتبر ارتفاع ضغط العين (IOP) العامل الرئيسي فيها. ولهذا السبب يلعب تطبيع مستوى التهاب العين دورًا رائدًا في تقليل مخاطر تطور و/أو تطور المرض.

على الرغم من وجود أدلة كثيرة على أن الإجهاد التأكسدي يلعب دورًا مهمًا في التسبب في أنواع مختلفة من الجلوكوما، إلا أن دراسات مستويات الفيتامينات في دم المرضى الذين يعانون من الجلوكوما غير حاسمة ولا ترتبط بالنتائج المتعلقة بتأثير تناول الفيتامينات الغذائية على الجلوكوما. علاوة على ذلك، فإن الأبحاث حول العلاقة بين تناول الفيتامينات الغذائية والجلوكوما قليلة. ومع ذلك، يبدو أن تناول فيتامين أ له تأثير وقائي ضد الجلوكوما. قد يكون لفيتامين C أيضًا تأثير مماثل على الجلوكوما.

عوامل الخطر

• عمر - يتم تشخيص POAG عادةً بعد عمر 65 عامًا. تشخيص الجلوكوما في سن الأربعين ليس نموذجيًا.
• سباق - لقد ثبت بشكل موثوق أنه عند الأشخاص ذوي البشرة السوداء، يتطور الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية في وقت مبكر ويكون أكثر عدوانية من الأشخاص ذوي البشرة البيضاء.
• التاريخ العائلي والوراثة - غالبًا ما يتم توريث POAG بنمط متعدد العوامل. يتم تحديد الضغط داخل العين، وسهولة تدفق الخلط المائي، وحجم القرص البصري وراثيا. يتعرض أقارب الدرجة الأولى لخطر الإصابة بالجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية، ولكن درجة الخطر غير معروفة، وذلك لأن يتطور المرض في سن أكبر ويتطلب مراقبة طويلة الأمد لتأكيد حقيقة الميراث. يُفترض وجود خطر مشروط لتطور المرض لدى الأشقاء (حتى 10٪) والذرية (حتى 4٪).
• قصر النظر - المرضى الذين يعانون من قصر النظر هم أكثر عرضة للتأثيرات الضارة لزيادة مستويات التهاب العين.
• أمراض الشبكية - غالبًا ما يرتبط انسداد الوريد الشبكي المركزي بالجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية على المدى الطويل. يحدث الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية في حوالي 5% من المرضى الذين يعانون من انفصال الشبكية و3% من المرضى الذين يعانون من التهاب الشبكية الصباغي.
• تشمل عوامل الخطر أيضًا نسبة كبيرة من قطر الحفر إلى قطر رأس العصب البصري (E/D> 0.5)، والمنطقة b المحيطة بالحليمة. المنطقة ب - حلقة غير مستوية وغير مكتملة في كثير من الأحيان تتشكل بسبب التراجع ظهارة الصباغوضمور المشيمية المحيطة بالحليمة.

المسببات

الجوانب الوراثية

يرتبط 14 موضعًا (GLC1A-GLC1N) بتطور POAG. في معظم الحالات الآلية الجزيئيةجمعية غير معروفة. الجينات الأكثر دراسة هي MYOC، OPTN وWDR36.

يقوم جين MYOC (الميوسيلين، موضع GLC1A، 1q23-q25) بتشفير الميوسيلين، وهو بروتين مصفوفة بين الخلايا (ECM) ذو وظيفة غير معروفة يتم التعبير عنها في رأس العصب البصري. كان جين MYOC، المعروف سابقًا باسم TIGR (الاستجابة القشرية السكرية المحفزة للشبكة التربيقية)، أول جين مرتبط بالجلوكوما مفتوحة الزاوية للأحداث والبالغين، وتؤدي الطفرات في هذا الجين إلى أعراض مرضية. التأثير الممرض للميوسيلين المتحول هو عدم قدرة البروتين على الانحناء إلى البنية الثلاثية الصحيحة. تشكل الأشكال الطافرة من الميوسيلين مجاميع في الشبكة الإندوبلازمية (أجسام راسل) والسيتوبلازم (أجريسومات)، وتسبب إزالة استقطاب أغشية الميتوكوندريا، وتقلل من إنتاج ATP، وتزيد من توليد جذور الأكسجين وتنشط موت الخلايا المبرمج، وبسبب تأثيرها المضاد للالتصاق، تعطل هيكل الشبكة التربيقية MCM، مما يؤدي إلى انسداد مسار تدفق السائل داخل العين وارتفاع ضغط الدم داخل العين والزرق. الإفراط في التعبير عن الميوسيلين في الشبكة التربيقية بواسطة ديكساميثازون الجلايكورتيكويد قد يسبب خللًا هيكليًا في الشبكة التربيقية مما يؤدي إلى إتلاف العصب البصري. حاليًا، هناك حوالي 80 طفرة معروفة في جين MYOC. على سبيل المثال، طفرة 1348A/T (استبدال الأسباراجين-450 بالتيروزين) هي المسؤولة عن 8% من الجلوكوما اليافعة الشديدة مع اختراق غير كامل و3-4% من POAG عند البالغين المبكرين. 80٪ من حاملي الطفرة يصابون بالجلوكوما أو زيادة في IOP. ويتطلب حاملو هذه الطفرة استراتيجية علاجية مكثفة ومراقبة مستمرة.

ترتبط طفرات جين OPTN (optineurin، GLC1E locus، 10p15-14) بأشكال POAG المفرطة والناقصة والضغط الطبيعي. يدعم Optineurin بقاء الخلية، ويحمي الخلايا من الأكسدة وموت الخلايا المبرمج عن طريق منع إطلاق السيتوكروم C من الميتوكوندريا. يتم تنشيط جين OPTN استجابة للزيادات الطويلة في IOP والاستخدام طويل الأمد للديكساميثازون، مما يشير إلى دوره الوقائي في الشبكة التربيقية. طفرات OPTN 1274A/G (K322Q)، 603T/A (M98K) و1944G/A (R545Q) هي المسؤولة عن POAG النموذجي الصورة السريرية. الطفرة الأكثر شيوعًا في جين OPTN 458G/A (E50K) في المرضى الذين يعانون من الجلوكوما تشفر استبدال حمض الجلوتاميك في الموضع 50 بالليسين في جزيء الأوبتينيورين، مما يعطل نقل هذا البروتين إلى النواة، ويؤدي إلى الإجهاد التأكسدي و موت الخلايا المبرمج للخلايا العقدية في شبكية العين، ويضفي نمطًا ظاهريًا أكثر خطورة على الجلوكوما الناتج عن انخفاض ضغط الدم. الإفراط في التعبير عن OPTN في خلايا الشبكة التربيقية يزيد من وقت دوران MYOC mRNA، أي. قد يشارك Optineurin في التسبب في الجلوكوما عن طريق التحكم في استقرار الميوسيلين mRNA. ترتبط آلية فيزيولوجية مرضية أخرى بالربط البديل، ونتيجة لذلك ينتج جين OPTN ثلاثة أشكال إسوية من الأوبتينيورين. يمكن أن يؤدي عدم التوازن في تعبيرهم إلى الجلوكوما. في السكان الروس من المرضى الذين يعانون من الجلوكوما، تم اكتشاف تعدد الأشكال MYOC 1102C/T، 855G/T، 975G/A، 1041T/C، 1193A/G وOPTN 433G/A، 603T/A.

يرتبط جين WDR36 (نطاق تكرار WD-40 36، موضع GLC1G، 5q22.1-q32) بـ POAG المفرط والضغط الطبيعي في المرضى البالغين. يعكس اسم الجين وجود 36 WD (التريبتوفان والأسباراجين) ثنائي الببتيد المتكرر في الجزيء الذي يشفره. يتم التعبير عن جين WDR36 في العدسة والقزحية والصلبة والعضلة الهدبية والجسم الهدبي والشبكة التربيقية والشبكية والعصب البصري. WDR36 هو بروتين متعدد الوظائف يشارك في معالجة الحمض النووي الريبوزي (RNA) الريبوسومي، مما يضمن بقاء الخلية أثناء نمو الدماغ والعين والأمعاء. تم اقتراح مشاركة WDR36 في تنشيط الخلايا الليمفاوية التائية، التي تشارك في تنكس العصب البصري المرتبط بالجلوكوما. تم تحديد طفرات WDR36 N355S وA449T وR529Q وD658G لدى مرضى POAG الذين يعانون من ارتفاع وانخفاض IOP. تم تحديد الطفرة 1973A/G (D658G)، وهي استبدال الأسبارتات 658 بالجليسين، المرتبطة بعدد أكبر من الانتكاسات، في مجال cyt cd1 (السيتوكروم هيم cd1)، وهو جزء من إنزيم ثنائي الوظيفة مع نشاط أوكسيديز السيتوكروم. وهذا قد يفسر سبب حدوث طفرات في جين WDR36، بينما لا سبب مباشريرتبط الجلوكوما بمسار أكثر شدة (انحطاط شديد في العصب البصري)، أي. WDR36 هو جين معدل.

وفقًا لوجهة النظر المقبولة عمومًا، فإن الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية هي مرض متعدد العوامل له تأثير عتبة ويحدث في الحالات التي يتجاوز فيها مزيج العوامل غير المواتية عتبة معينة ضرورية لتحفيز الآليات الفيزيولوجية المرضية للمرض.

الجوانب التشريحية

لفهم الفيزيولوجيا المرضية للعين، من المهم دراسة السمات الكمية (ما يسمى بالنمط الداخلي). لا تشمل الأنماط الداخلية المرتبطة بـ POAG IOP فحسب، بل تشمل أيضًا CCT (سمك القرنية المركزي - سمك القرنية في المنطقة المركزية)، وحجم وتكوين العصب البصري، ولا سيما VVR (نسبة الأبعاد الرأسية للقرنية). الحفر/القرص) وسطح رأس العصب البصري وهما الخصائص الهيكليةبواج. هناك علاقة بيولوجية بين سمك القرنية وخصائص الأنسجة المشاركة في التسبب في مرض الجلوكوما، مثل الصفيحة المصفوية والشبكة التربيقية. يعتبر انخفاض CCT عامل مهمخطر زيادة IOP وPOAG. ترتبط جينات FBN1 (fibrillin-1) وPAX6 (الصندوق المقترن 6) بـ CCT غير الطبيعي في أمراض العيون. يقوم جين FBN1 بتشفير بروتين سكري من الألياف بين الخلايا، وهو مكون هيكلي للغشاء القاعدي، والذي يتم التعبير عنه في الأنسجة المختلفة، بما في ذلك القرنية.

تشمل العوامل التشريحية أيضًا التطور الضعيف للمهماز الصلبة والعضلة الهدبية، والارتباط الخلفي لألياف هذه العضلة بالصلبة، والموضع الأمامي لقناة شليم والزاوية الصغيرة لميلها إلى الحجرة الأمامية. في عيون مثل هذا الميزات التشريحيةإن آلية "المحفزات التربيقية العضلية الصلبة الهدبية"، التي تمد الشبكة التربيقية وتحافظ على قناة شليم مفتوحة، غير فعالة. بالإضافة إلى ذلك، في المرضى الذين يعانون من الجلوكوما مفتوحة الزاوية، غالبًا ما تنشأ مخرج القنوات في الجيب الأمامي، مما يؤدي إلى انخفاض الضغط في الجزء الأمامي من قناة شليم ويسهل حدوث حصار لكل من الجيوب الأنفية ومنافذها.

هناك عامل آخر يرتبط بالمفاغرة بين أوردة الجسم الهدبي والضفيرة الوريدية داخل الصلبة، الدور الفسيولوجيوالذي يتمثل في الحفاظ على الضغط في الجيب الصلبة بالقرب من IOP. مع الوضع الأمامي للجيوب الأنفية، وهو سمة من سمات الجلوكوما ذات الزاوية المفتوحة، يتم إطالة المفاغرة، الأمر الذي لا يمكن إلا أن يؤثر على فعاليتها.

كلما زاد حجم رأس العصب البصري، كلما كان أكثر حساسية للتأثيرات الضارة لزيادة الضغط داخل العين (IOP) المرتبط بزيادة الحفر. عوامل وراثيةتؤثر على كل من IOP وحساسية العصب البصري لتغيراته. قد يؤدي تضخم سطح القرص البصري إلى زيادة خطر الإصابة بـ POAG عندما يقترن بعوامل الخطر التي تتحكم في SVR. يرتبط تقلب سطح رأس العصب البصري وSVR كعامل خطر لـ POAG بجين ATOH7 (الموقع rs1900004، S/T)، ومجمع الجينات SIX1/SIX6 (الموضع 14q22-23، الموقع rs10483727، S/T) ) ، الجين CDKN2B (الموضع 9p21، الموقع rs1063192، A/G). يقوم جين ATOH7 بتشفير بروتين Math5، الذي يشارك في تكوين أنسجة العقدة الشبكية.

دور التغيرات التصنعية. يمكن تفسير دور العمر في مسببات الجلوكوما من خلال التغيرات التصنعية في الجهاز التربيقي والقزحية والجسم الهدبي. في سن الشيخوخة، تتكاثف الطبقة المجاورة للقناة، وتظهر فيها رواسب من المواد خارج الخلية، وتضيق الشقوق بين الحواجز وقناة شليم، وتترسب حبيبات الصباغ ومنتجات تحلل الأنسجة وجزيئات التقشر الكاذب في الشبكة التربيقية.

التغيرات المرتبطة بالعمر النسيج الضاموبالتالي، فإن الحجاب الحاجز التربيقي يتكون أيضًا من انخفاض في مرونته وظهور الترهل. التغيرات التصنعية المرتبطة بالعمر في الجزء الأمامي من المشيمية تتكون من ضمور بؤري أو منتشر في السدى والظهارة الصبغية للقزحية والجسم الهدبي، وتغيرات ضمورية في العضلة الهدبية. تؤدي التغيرات التصنعية في المشيمية إلى انخفاض فعالية الآليات التي تحمي قناة شليم من الانهيار.

تؤثر اضطرابات الأوعية الدموية والغدد الصماء والتمثيل الغذائي على حدوث الجلوكوما، لأنها تغير من شدة وانتشار التغيرات التصنعية. ويترتب على هذا المفهوم ما يلي:

• كلما كانت التغيرات التصنعية أكثر وضوحا في منطقة تصريف العين، كلما قلت درجة الاستعداد التشريحي اللازم لحدوث الجلوكوما والعكس صحيح؛
• يتطور الجلوكوما مبكرًا ويكون أكثر حدة في تلك العيون التي يكون فيها الاستعداد التشريحي والتغيرات التصنعية الأولية أكثر وضوحًا.

الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية هو مرض متعدد العوامل له تأثير عتبة ويحدث في الحالات التي يتجاوز فيها مزيج العوامل غير المواتية عتبة معينة ضرورية لتحفيز الآليات الفيزيولوجية المرضية للمرض.

الجلوكوكورتيكويدات والزرق مفتوح الزاوية. لقد ثبت أن الجلايكورتيكويدات تؤثر على مستوى IOP والديناميكا المائية للعين. في المرضى الذين يعانون من الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية، غالبًا ما تزداد استجابة IOP لاختبار الجلوكوكورتيكويد. آلية عمل الجلايكورتيكويدات على IOP هي تدهور تدريجي في تدفق الفكاهة المائية من العين. تحت تأثير الجلايكورتيكويدات، يزداد محتوى الجليكوزامينوجليكان في التربيق، والذي يحدث على ما يبدو بسبب انخفاض في إطلاق الإنزيمات التقويضية من الليزوزومات في الخلايا البيضاوية. ونتيجة لذلك، تنخفض نفاذية الحجاب الحاجز التربيقي قليلاً، ويزداد فرق الضغط في الغرفة الأمامية والجيب الصلبة. في العيون ذات الاستعداد التشريحي، خاصة إذا تم تقليل نفاذية التربيق مسبقًا، يحدث انسداد الجيوب الأنفية الوظيفي، مما يؤدي إلى زيادة في IOP.

دور الوراثة والأمراض الأخرى والبيئة الخارجية. تم وصف كلا النوعين السائد والمتنحى من الوراثة، ولكن في معظم الحالات يكون انتقال المرض عبر الجينات هو السائد.

لاحظ العديد من الباحثين أن الجلوكوما مفتوحة الزاوية تحدث في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من تصلب الشرايين، ارتفاع ضغط الدمالذين يعانون من أزمات انخفاض ضغط الدم والسكري وكذلك متلازمة كوشينغ وفي الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات الدهون والبروتين وبعض أنواع التمثيل الغذائي الأخرى.

غالبًا ما يتم دمج الجلوكوما ذات الزاوية المفتوحة الأولية مع قصر النظر أكثر من الأنواع الأخرى من انكسار العين. مع قصر النظر مع قصر النظر، تكون سهولة التدفق في العين أقل، وتكون قيمة IOP أعلى من القيمة المتوسطة. قد يرتبط ارتفاع معدل الإصابة بالزرق مفتوح الزاوية لدى الأشخاص الذين يعانون من قصر النظر بالوضع الأمامي المميز لقناة شليم وضعف العضلة الهدبية.

بالإضافة إلى ذلك، فقد لوحظت بعض الاختلافات العرقية في حدوث الجلوكوما ومسارها. وهكذا، في الأشخاص من العرق الزنجي، يحدث الزرق مفتوح الزاوية في كثير من الأحيان في أكثر من ذلك في سن مبكرةمن العرق القوقازي. وفي كلا العرقين، يُلاحظ الجلوكوما مفتوحة الزاوية بشكل ملحوظ أكثر من الجلوكوما ذات الزاوية المغلقة. وفي الوقت نفسه، يتميز العرق المنغولي بانتشار الزاوية المفتوحة على الزاوية المفتوحة.

تعلق أهمية كبيرة على تسريع موت الخلايا المبرمج للخلايا العقدية في شبكية العين وفقدان المحاور في طبقتها الألياف العصبيةتحت تأثير عوامل الخطر وأهمها زيادة IOP.

تصنيف

تقسيم عملية الجلوكوما المستمرة إلى 4 مراحل مشروط. في هذه الحالة، يتم أخذ حالة المجال البصري والقرص البصري بعين الاعتبار.

• المرحلة الأولى (الأولي) - حدود المجال البصري طبيعية، ولكن هناك تغييرات طفيفة في الأجزاء المجاورة لمركز المجال البصري. يتم توسيع حفر القرص البصري، لكنه لا يصل إلى حافة القرص.
• المرحلة الثانية (المتطورة) - تغييرات واضحة في المجال البصري في المنطقة المجاورة للمركز مع تضييقها بأكثر من 10 درجات في الأجزاء العلوية و/أو السفلية من الأنف، ويتم توسيع حفر القرص البصري، لكنه لا يصل إلى حافة القرص، وهي ذات طبيعة هامشية.
• المرحلة الثالثة(متقدم جدًا) - يتم تضييق حدود المجال البصري بشكل متحد المركز وفي جزء واحد أو أكثر يقع على بعد أقل من 15 درجة من نقطة التثبيت؛ يتم توسيع الحفريات الفرعية الهامشية للقرص البصري، ولكنها لا تصل إلى حافة القرص.
• المرحلة الرابعة (المحطة) - خسارة كاملةالرؤية أو الحفاظ على إدراك الضوء مع إسقاط غير صحيح. في بعض الأحيان يتم الحفاظ على جزيرة صغيرة من المجال البصري في القطاع الزمني

مستوى الضغط داخل العين

عند إجراء التشخيص، يتم استخدام التدرجات التالية مستوى IOP -

• أ - IOP داخل القيم العادية(ف 0<22 мм. рт. ст.)
• ب - زيادة معتدلة في IOP (P 0<33 мм. рт. ст.)
• C - ارتفاع IOP (P 0 >32 مم زئبق)

ديناميات العملية الزرقية يتم التمييز بين الجلوكوما المستقرة وغير المستقرة. في الحالة الأولى، أثناء المراقبة طويلة الأمد للمريض (6 أشهر على الأقل)، لم يتم اكتشاف أي تدهور في حالة المجال البصري والقرص البصري، وفي الحالة الثانية، يتم تسجيل هذه التغييرات أثناء الدراسات المتكررة.

عند تقييم ديناميكيات العملية الزرقية، يتم أيضًا أخذ مستوى IOP وتوافقه مع الضغط المستهدف في الاعتبار. يمكن تشخيص "الجلوكوما غير المستقرة" إذا كان تضييق المجال البصري خلال فترة مراقبة معينة يبلغ 10 درجات أو أكثر في نصف القطر الفردي في المرحلة الأولية من المرض، و5-10 درجات في المراحل الأخرى و2-3 درجات. في مجال الرؤية النفقي (حتى 10 درجات من نقطة التثبيت). يشير ظهور الحفر الهامشية حيث لم يكن هناك أي شيء من قبل، والتوسع الواضح والتعمق في الحفريات الزرقية الموجودة سابقًا، والعيوب في الحزم العصبية لخلايا العقدة الشبكية إلى وجود عملية زرقية غير مستقرة.

طريقة تطور المرض

وفق الأفكار الحديثة، في التسبب في POAG، يمكن أن يلعب اضطراب الخواص الهيكلية والميكانيكية الحيوية للصلبة في منطقة رأس العصب البصري والغشاء القرني الصلبة للعين ككل دورًا مهمًا.

يعتبر الرابط المركزي في التسبب في الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية الحصار الوظيفي (الانهيار) للجيوب الأنفية الصلبة ، والذي يحدث نتيجة لإزاحة التربيق إلى الخارج في تجويف قناة شليم. قد يكون الحصار الوظيفي لقناة شليم في الجلوكوما ذات الزاوية المفتوحة ناتجًا عن انخفاض نفاذية الجهاز التربيقي، وصلابته غير الكافية وعدم فعالية آلية تحفيز التربيق العضلية الهدبية.

من المفترض أن تطور POAG يصاحبه تسارع مرضي لعمليات الشيخوخة الطبيعية للتغيرات في مرونة وصلابة أغشية العين. وفي المقابل، فإن زيادة صلابة الصلبة، في غياب التطبيع المستقر لـ IOP، قد يؤهب لتطور عملية الجلوكوما.

السلسلة المسببة والمرضية للجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية هي كما يلي.

• الروابط الجينية.
• تغييرات عامة.
• التغيرات الوظيفية والتصنعية المحلية الأولية.
• انتهاكات الهيدروستاتيكا والديناميكا المائية للعين.
• زيادة IOP.
• اضطرابات الأوعية الدموية الثانوية والحثل والتغيرات التصنعية في الأنسجة.
• الاعتلال العصبي البصري الزرقي.

تلعب الوراثة دورًا مهمًا في حدوث الجلوكوما الأولية. ويتجلى ذلك من خلال نتائج مسح لأقرب أقارب المرضى الذين يعانون من الجلوكوما، فضلا عن نفس معدل انتشار الجلوكوما في البلدان ذات المناخات والظروف المعيشية المختلفة، في المناطق الحضرية والريفية وفي شرائح مختلفة من السكان.

يبدو أن التأثيرات الوراثية التي تسبب حدوث الجلوكوما الأولية معقدة بطبيعتها ولا يمكن اختزالها في عمل جين واحد. وهي تحدد شدة التغيرات المرتبطة بالعمر في الجسم، ورد الفعل المحلي في العين للتغيرات المرتبطة بالعمر والسمات التشريحية لمنطقة تصريف العين والقرص البصري.

تؤثر التغيرات العامة (الأوعية الدموية، والغدد الصماء، والتمثيل الغذائي، والمناعة) على تنظيم IOP، وعمليات التوازن، وشدة الاضطرابات المرتبطة بالعمر في مختلف هياكل العين، وخاصة في جهاز التصريف، وكذلك قدرة العصب البصري على التحمل. زيادة IOP.

• تسبق التغيرات التصنعية الأولية ظهور الجلوكوما ولا ترتبط بتأثير زيادة الضغط داخل العين (IOP) على العين. وتشمل هذه التغيرات المرتبطة بالعمر والمرضية (مع الأمراض العامة والتقشير الكاذب وغيرها من العمليات) في الحجاب الحاجز التربيقي، مما يؤدي إلى انخفاض في نفاذيته ومرونته.
• تشمل الاضطرابات الوظيفية المحلية تغيرات في ديناميكا الدم، وتقلبات في معدل تكوين الفكاهة المائية، وضعف لهجة العضلات الهدبية. تخلق الاضطرابات الوظيفية والتغذوية المحلية المتطلبات الأساسية لتطوير الكتل التربيقية والقناةية التي تعطل تداول الفكاهة المائية في العين.
• تبدأ الروابط الميكانيكية في التسبب في الجلوكوما الأولية باضطراب تدريجي في التوازن الهيدروستاتيكي. في مرحلة ما، يؤدي هذا إلى تدهور في تدفق الفكاهة المائية، مما يؤدي إلى زيادة في IOP. يتطور الجلوكوما فقط من هذه اللحظة. لعبت دورا هاما في حدوثه من خلال السمات المحددة وراثيا في بنية العين، والتي تسهل ظهور كتلة وظيفية من الجيب الصلبة.

ارتفاع IOP واختلال العلاقة بين أنسجة العين (الضغط على التربيق على الجدار الخارجي لقناة شليم) يسبب اضطرابات الدورة الدموية والتغذية الثانوية. إن عملية الجلوكوما الأولية، الناجمة عن كتلة وظيفية لنظام تصريف العين، يتم فرضها بشكل أساسي بواسطة الجلوكوما الثانوية المرتبطة بالتغيرات المدمرة في منطقة تصريف الصلبة.

يرتبط تطور ضمور العصب البصري الزرقي بزيادة في IOP بما يتجاوز مستوى التحمل الفردي. من السمات المهمة للضمور الزرقي للقرص البصري هو التطور البطيء للعملية، والذي يحدث عادة على مدى عدة سنوات. في هذه الحالة، لا يبدأ ضمور القرص البصري مباشرة بعد ارتفاع الضغط إلى مستوى العتبة، ولكن بعد فترة كامنة طويلة، تحسب بالأشهر والسنوات.

تتضمن التسبب في مرض الجلوكوما، بغض النظر عن نوعه، آليتين منفصلتين في المكان وجزئيًا في الزمن.

• واحد منهم يعمل في الجزء الأمامي من العين ويؤدي في النهاية إلى زيادة في IOP.
• آلية أخرى (في الجزء الخلفي من العين) تسبب ضمور العصب البصري.

هناك أفكار متضاربة حول العلاقة بين هذه الآليات الفيزيولوجية المرضية وتسلسل تطورها. وفقا لأحد الآراء، تبدأ عملية الجلوكوما في الجزء الأمامي من العين، وتتطور التغيرات في العصب البصري نتيجة لعمل زيادة IOP عليه. وهكذا، فإن الآلية الفيزيولوجية المرضية الناجمة عن التغيرات في الجزء الأمامي من العين تسبق آلية تطور العمليات المرضية في الجزء الخلفي من العين. في هذه الحالة، تعمل زيادة IOP بمثابة الحلقة الأخيرة في السلسلة المسببة للأمراض للآلية الأمامية والرابط الأول المحفز للآلية الخلفية.

في الوقت نفسه، من الممكن أحيانًا حدوث ضرر أولي للقرص البصري، ويبدو أنه ناجم عن اضطرابات الدورة الدموية.

الصورة السريرية

الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية لا تظهر عليها أعراض حتى يتم اكتشاف تغيرات في الرؤية المحيطية. ويحدث الضرر تدريجيًا، وتدخل منطقة تثبيت النظر في العملية في مرحلة لاحقة. على الرغم من أن المرض يتطور دائمًا كعملية ثنائية، إلا أنه غالبًا ما يتم ملاحظة عدم التماثل، لذلك يظهر المرضى عادةً تغيرات في المجال البصري في عين واحدة وبدرجة أقل في العين الأخرى. حتى المرضى اليقظين جدًا قد لا يلاحظون تغيرات محيطية واضحة، ولا يمكن اكتشاف العيوب المبكرة إلا عن طريق الصدفة.

شكاوى المريض. الأعراض الذاتية للمرض إما غائبة تماما أو خفيفة. يشتكي حوالي 15% من مرضى الجلوكوما مفتوحة الزاوية من ظهور دوائر قوس قزح عند النظر للضوء وعدم وضوح الرؤية. كما هو الحال مع PACG، تظهر هذه الأعراض خلال فترة ارتفاع ضغط الدم. وفي الوقت نفسه، يظل قانون الإجراءات الجنائية مفتوحا طوال الوقت.

يشكو بعض المرضى الذين يعانون من الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية من ألم في العين وحاجب الحاجب والرأس. إذا تم دمج الألم مع ظهور دوائر قوس قزح، فغالبًا ما يتم تشخيص مرض PAAG بشكل خاطئ.

وتشمل الشكاوى الأخرى ضعف التكيف غير المناسب للعمر، والوميض أمام العينين، والشعور بالتوتر في العين.

الجزء الأمامي من العين. عند فحص الجزء الأمامي من العين، غالبا ما يتم الكشف عن التغيرات الوعائية والتغذوية. تشمل التغييرات في الأوعية الدقيقة في الملتحمة تضيقًا غير متساوٍ في الشرايين وتوسيع الأوردة، وتكوين تمدد الأوعية الدموية الدقيقة، وزيادة نفاذية الشعيرات الدموية، وحدوث نزيف صغير، وظهور تدفق الدم الحبيبي.

آنسة. ووصف ريميزوف "أعراض الكوبرا" التي يمكن ملاحظتها في أي شكل من أشكال الجلوكوما. يكمن جوهرها في حقيقة أن الشريان الهدبي الأمامي يتوسع قبل دخول المبعوثين ويشبه رأس الكوبرا في المظهر. تعد البيانات المتعلقة بحالة الأوردة المائية في العيون المصابة بالزرق مفتوح الزاوية مثيرة للاهتمام. يتم العثور على الأوردة المائية بشكل أقل في هذا المرض مقارنة بالعيون السليمة. فهي أضيق، وتدفق السوائل فيها أبطأ، ومتوسط ​​عدد الأوردة في عين واحدة أصغر.

وجد R. Tornquist و A. Broaden (1958) أن عمق الغرفة الأمامية في المرضى الذين يعانون من الجلوكوما مفتوحة الزاوية يبلغ في المتوسط ​​2.42 ملم، وفي الأشخاص الأصحاء يكون أكبر بمقدار 0.25 ملم. في.أ. وجد ماشين (1974) زيادة في المحور الأمامي الخلفي للعين بمقدار 0.3-0.4 ملم في المراحل المتقدمة والمتقدمة وبنسبة 0.66 ملم في المرحلة النهائية، وهو ما يرتبط بتمدد أغشية الجزء الخلفي من العين و إزاحة أمامية لحجاب العين.

تتميز التغيرات الغذائية في القزحية بالضمور المنتشر في منطقة الحدقة مع تدمير الحدود الصبغية واختراق حبيبات الصبغة في السدى. في المراحل المتأخرة من المرض، يكتشف تصوير الأوعية الدموية القزحية والفلورسنت المناطق الإقفارية في القزحية، بالإضافة إلى التغيرات في عيار الأوعية الدموية وتمدد الأوعية الدموية الدقيقة. تصبح عمليات الجسم الهدبي أرق وتختصر ويتعطل موقعها الصحيح. بسبب تدمير الظهارة الصبغية، تصبح العمليات "صلعاء". في كثير من الأحيان أكثر من الأفراد الأصحاء من نفس العمر، تكون الرواسب الكاذبة مرئية في الجزء العلوي من العمليات، وأحيانا بينهما، مع ظهور أفلام رمادية بيضاء فضفاضة. يغطي التقشير الكاذب أيضًا ألياف الحزام الهدبي.

زاوية الغرفة الأمامية. قانون الإجراءات الجنائية مفتوح دائمًا. ومع ذلك، لوحظت زوايا ضيقة في كثير من الأحيان (23٪) مما كانت عليه في المجموعة الضابطة (9.5٪). يبدو أنه لدى المرضى الذين يعانون من الجلوكوما مفتوحة الزاوية هناك ميل لتقليل عمق الحجرة الأمامية وتضييق زاويتها. تتوافق هذه التغييرات مع التغيرات الطبيعية المرتبطة بالعمر، ولكن يتم التعبير عنها وفقًا لـ على الأقل، في بعض المرضى يكون أكثر قليلاً مما هو عليه في العيون السليمة وأقل منه في العيون التي تحتوي على PACG.

من المعروف أن شفافية التربيق تتناقص مع تقدم العمر، وفي المرضى الذين يعانون من الجلوكوما مفتوحة الزاوية، تكون عتامة وسماكة الجهاز التربيقي أكثر وضوحًا من الأشخاص الأصحاء من نفس العمر.

من خلال التنظير التربيقي، يتجلى التصلب التربيقي من خلال ملامح قناة شليم التي لا يمكن تمييزها بشكل جيد: الحافة الخلفية للقسم البصري غير مرئية، والتربيق له مظهر وتر أو خزفي. يتم ملاحظة التصبغ الخارجي للتربيق في العيون الزرقية في كثير من الأحيان ويكون أكثر وضوحًا. تزداد درجة تصبغ UPC مع تطور الجلوكوما مفتوحة الزاوية.

الهيدروديناميكية للعين. يزداد ضغط العين داخل العين (IOP) لدى المرضى الذين يعانون من الجلوكوما مفتوحة الزاوية تدريجيًا ويصل إلى الحد الأقصى في المرحلة المتقدمة أو المطلقة من المرض. ويزداد حجم التقلبات اليومية في ما يقرب من نصف المرضى. يتميز الجلوكوما مفتوح الزاوية بزيادة تدريجية في مقاومة تدفق الخلط المائي من العين.

تدهور تدفق السوائل من العين يسبق زيادة في IOP. يبدأ المرض بعد انخفاض معامل سهولة التدفق الخارجي بحوالي مرتين (إلى 0.10-0.15 مم 3 / دقيقة لكل 1 مم زئبق). مع تقدم العملية، ينخفض ​​معامل سهولة التدفق والحجم الدقيق للخلط المائي.

الجزء الخلفي من العين. تتكون التغييرات في شبكية العين من تنعيم وترقق طبقة الألياف العصبية في المنطقة المحيطة بالحليمة، ويمكن ملاحظتها أثناء تنظير العين في الضوء الخالي من اللون الأحمر وخاصة عند تصوير قاع العين باستخدام مرشح أزرق. والأكثر وضوحًا هي العيوب المقوسة ذات النطاقات الممتدة من القرص البصري إلى المنطقة المجاورة للمركز. مثل هذه العيوب المميزة للجلوكوما مهمة أيضًا للتشخيص.

يبدأ ضمور العصب البصري الزرقي بشحوب الجزء السفلي من الحفر الفسيولوجي وتوسعه. بعد ذلك، يحدث "اختراق" للحفر إلى حافة العصب البصري، غالبًا في الاتجاه الصدغي السفلي. أحيانًا يتم العثور على نزيف فردي على القرص البصري أو بالقرب منه، ويختفي بعد بضعة أسابيع. في المرحلة المتأخرة من الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية، يصبح الحفر كاملاً وعميقًا. يختفي القرص البصري بشكل شبه كامل، وفي مكانه تظهر الصفيحة المصفوية للصلبة. لا يؤثر الضمور على العصب البصري فحسب، بل يؤثر أيضًا على جزء من المشيمية المحيطة به. مع تنظير العين، تظهر حلقة بيضاء أو صفراء أو وردية حول القرص البصري - هالة الجلوكوماتوز.

ديناميات المجال البصري المحيطي والمركزي. يتميز الجلوكوما بتغيرات منتشرة وبؤرية في المجال البصري. يتم التعبير عن التغييرات المنتشرة التي تشير إلى انخفاض حساسية الضوء في المرحلة الأولى من المرض بشكل ضعيف ومنخفض النوعية ولا تستخدم في التشخيص المبكر لمرض الجلوكوما.

يمكن أن تكون الآفات البؤرية للمجال البصري (الأورام العتمية) نسبية أو مطلقة. في المرحلة الأولى من المرض، تقع في الجزء المجاور للمركز من الحقل، حتى 25 درجة من نقطة التثبيت، وخاصة في كثير من الأحيان في منطقة بيروم (15-20 درجة من نقطة التثبيت). ظهور خطوة الأنف على النظائر وتضييق المجال البصري على الجانب الأنفي يحدث لاحقًا. في حالات نادرة، في المراحل المبكرة من الجلوكوما، تحدث عيوب أيضًا في محيط النصف الصدغي من المجال البصري.

ما يلي نموذجي عيوب المجال البصري المركزي:

• ورم عتمي مقوس، يندمج مع البقعة العمياء ويصل إلى خط الطول 45 درجة أعلى أو 50 درجة أدناه؛
• الأورام العصبية المجاورة للمركز تتجاوز 5 درجات، نتوء الأنف أكبر من 10 درجات.

مسار الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية

يحدث الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية دون أن يلاحظها المريض ويتطور ببطء، خاصة في المرحلة الأولى من المرض. المدة التقريبية لمراحل ما قبل الزرق والمراحل الأولية مجتمعة هي 1-5 سنوات. لا يمكن اعتبار هذه الأرقام إلا كمتوسط، حيث أن عملية الزرق لدى بعض المرضى تستمر بشكل معتدل وقد لا تترك المرحلة الكامنة أبدًا، وفي حالات أخرى، خلال 3-5 سنوات، يمر المرض بجميع المراحل حتى العمى الكامل.

الجلوكوما التقشرية الكاذبة

يرتبط هذا النوع من الجلوكوما بمتلازمة التقشر الكاذب. تمت ملاحظة هذه المتلازمة لدى مرضى الجلوكوما لأول مرة بواسطة ج. ليندبيرغ (1917). متلازمة التقشر الكاذب هي مرض جهازي يحدث في سن الشيخوخة والشيخوخة ويتميز بتراكم مادة غريبة خارج الخلية في أنسجة العين وبعض الأعضاء الأخرى.

في معظم الحالات، تظهر أعراض متلازمة التقشر الكاذب لأول مرة في عين واحدة فقط. قد تظل هذه العملية أحادية الجانب طوال الحياة، ولكن في كثير من الأحيان تتأثر العين الثانية أيضًا بعد بضعة أشهر أو سنوات.يحدث الجلوكوما في الأشخاص الذين يعانون من متلازمة التقشر الكاذب بمعدل 20 مرة أكثر من عامة السكان من نفس العمر. ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من الجلوكوما مفتوحة الزاوية تظهر عليهم أعراض متلازمة التقشر الكاذب. يُطلق على الجلوكوما الذي يحدث مع متلازمة التقشر الكاذب العيني اسم المحفظة أو التقشري أو التقشر الكاذب.

تتميز الأعراض السريرية لمتلازمة التقشر الكاذب بالتدمير التدريجي البطيء للظهارة الصبغية للقزحية، خاصة في منطقة الحدقة. تظهر رواسب حبيبات الصباغ في سدى القزحية، على بطانة القرنية، على الكبسولة الأمامية للعدسة، في هياكل الجهاز التربيقي للعين وUPC.

• عندما يتم العثور على الفحص المجهري الحيوي على طول حافة التلميذ، هناك قشور بيضاء رمادية تشبه قشرة الرأس، بالإضافة إلى رواسب مميزة على الكبسولة الأمامية للعدسة، والحزام الهدبي، وعمليات الجسم الهدبي، وبطانة القرنية، في هياكل القرنية. UPC وعلى الغشاء الأمامي للتصوير المقطعي.
• مع تطور العملية المرضية، يتطور تضييق حدقة العين، وإضعاف رد فعلها للضوء، وتقطير الأدوية التي تسبب توسع الحدقة. في بعض الأحيان تتشكل الالتصاقات الخلفية و/أو الالتصاقات العظمية.
• يحدث اعتلال الأوعية الدموية في أوعية الملتحمة والقزحية، ويتجلى في عدم انتظام تجويف الأوعية الدموية، وإغلاق جزء من قاع الأوعية الدموية، والأوعية الدموية الجديدة في القزحية، وزيادة نفاذية الأوعية الدموية.

يتفاقم تدفق الفكاهة المائية من العين عبر نظام الصرف الصحي، ويزداد الضغط داخل العين (IOP) ويتطور الجلوكوما ذات الزاوية المفتوحة المزمنة (في كثير من الأحيان ذات الزاوية المغلقة).

أكثر الأعراض السريرية وضوحًا لمتلازمة التقشر الكاذب هي رواسب قشور رمادية صغيرة تشبه قشرة الرأس، على طول حافة حدقة العين مع اختفاء جزئي أو كلي متزامن للحدود الصبغية. تعتبر الرواسب الموجودة على الكبسولة الأمامية للعدسة مميزة بشكل خاص. عند فحص العدسة ذات الحدقة الضيقة، قد لا يتم اكتشاف رواسب التقشر الكاذب. مع حدقة واسعة ومع ثلامة القزحية، يمكن رؤية رواسب رقيقة جدًا على الجزء المركزي من الكبسولة الأمامية للعدسة، تبدو وكأنها قرص باهت ذو لون رمادي مع حواف متموجة.

تعتبر متلازمة التقشر الكاذب والزرق من أهم عوامل الخطر لتطور ارتفاع ضغط الدم في العين والزرق المزمن مفتوح الزاوية. تتجاوز هذه المتلازمة خطر الإصابة بالجلوكوما في العيون دون متلازمة التقشر الكاذب بمعامل 10. في بعض الحالات، تسبب متلازمة التقشر الكاذب أيضًا مرض PAOG.

الجلوكوما الصباغية

ينبغي التمييز بين متلازمة تشتت الصباغ والزرق الصباغي. الأول يتميز بالتصبغ التدريجي لطبقة الجلد العصبي للقزحية وتشتت الصباغ على هياكل الجزء الأمامي من العين. يحدث الجلوكوما الصباغية لدى بعض المرضى الذين يعانون من متلازمة تشتت الصباغ. تبلغ نسبة الإصابة بالجلوكوما الصباغية 1.1-1.5% من جميع حالات الجلوكوما.

تم وصف الجلوكوما الصباغية لأول مرة بواسطة S. Sugar (1940). كما أظهرت الدراسات اللاحقة، فإن الرجال في الغالب (77-90٪) يصابون بالمرض، ويتراوح عمر المرضى من 15 إلى 68 عامًا: متوسط ​​عمر الرجال هو 34 عامًا، للنساء - 49 عامًا. بين المرضى، يهيمن قصر النظر، ولكن قد يكون هناك emmetropes وhypermetropes. عادة، تتأثر كلتا العينين. يرتبط التسبب في الجلوكوما جزئيًا فقط بمتلازمة تشتت الصباغ. في العديد من المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة، لا يتطور الجلوكوما ويظل الضغط داخل العين عند المستوى الطبيعي. ومع ذلك، غالبًا ما يتم الجمع بين الجلوكوما الصباغية والزرق مفتوح الزاوية البسيط في نفس العائلة. أظهر بعض المرضى الذين يعانون من الجلوكوما الصباغية تغيرات مميزة في خلل تكوين الغدد التناسلية.

تمت دراسة آلية تطور متلازمة تشتت الصباغ بواسطة O. Campbell (1979). وتوصل إلى استنتاج مفاده أنه في هذه المتلازمة توجد ظروف الاحتكاك بين السطح الخلفي للقزحية في منطقة محيطها الأوسط وحزم الألياف المنطقية عندما يتغير عرض حدقة العين. تشمل هذه الحالات الوضع الأمامي للألياف النقطية، والعمق الكبير للحجرة الأمامية، والتراجع الخلفي لمحيط القزحية.

سريريًا، يظهر المرض على شكل زرق مفتوح الزاوية. على عكس الجلوكوما البسيطة ذات الزاوية المفتوحة، مع الجلوكوما الصباغية، فإن الأعراض الشخصية الشائعة هي ظهور دوائر قزحية الألوان حول مصدر الضوء، ناتجة عن رواسب وفيرة من الغبار الصباغي على السطح الخلفي للقرنية، لذلك يتم ملاحظتها باستمرار على أي مستوى من مستويات IOP. يعاني بعض المرضى من أزمات قصيرة المدى، تتميز بزيادة حادة في الضغط داخل العين، وظهور حبيبات صبغية معلقة في رطوبة الحجرة الأمامية، وعدم وضوح الرؤية وزيادة في ظاهرة دوائر قوس قزح. يمكن أن يكون سبب مثل هذه الأزمات إطلاق عدد كبير من جزيئات الصباغ أثناء التمدد المفاجئ لحدقة العين، وأحيانًا أثناء العمل البدني المكثف. لا ينبغي الخلط بينها وبين هجمات PAOG.

يحدث الجلوكوما الصباغية بشكل رئيسي عند الشباب ومتوسطي العمر، ويتميز بغرفة أمامية عميقة وزرق مفتوح. تترسب حبيبات الصباغ على الشريط الهدبي، على طول محيط العدسة وعلى القزحية. عادة ما تأخذ رواسب الصباغ على السطح الخلفي للقرنية شكل مغزل كروكنبرج. يقع الأخير عموديًا ويبلغ طوله 1-6 ملم وعرضه يصل إلى 3 ملم. يرتبط تكوين المغزل بتيارات السوائل الحرارية في الغرفة الأمامية. إن ترسب حبيبات الصباغ في CPC واضح بشكل خاص. إنها تشكل حلقة متواصلة تغطي النسيج التربيقي بالكامل. تجدر الإشارة إلى أنه يمكن اكتشاف ترسب كمية كبيرة من الصبغة في UPC قبل فترة طويلة من زيادة IOP.

التشخيص

علامات

• زيادة مستوى IOP.يمكن أن يكون لهذا المؤشر الموضوعي أهمية غير مؤكدة ومهمة للغاية في تشخيص الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية. ما يقرب من 2٪ من إجمالي السكان الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا لديهم مستوى ضغط داخل العين أكبر من 24 مم زئبق. فن. و7% - >21 ملم زئبقي. فن. ومع ذلك، فإن 1% فقط منهم لديهم تغيرات زرقية في المجال البصري. هذا المؤشر ليس مفيدًا للمرضى الذين يعانون من ضغط العين الطبيعي (<22 мм рт. ст.), когда также развиваются характерные изменения зрительного нерва и полей зрения.
• التقلبات اليومية في IOPفي حدود 5 ملم زئبق. فن. ويلاحظ عادة في حوالي 30٪ من الحالات. في الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية، تزداد تقلبات ضغط العين ويتم اكتشافها في حوالي 90٪ من المرضى. لهذا السبب، تبلغ قيمة IOP 21 ملم زئبق. فن. أو أقل بقياس واحد لا يستبعد دائمًا تشخيص الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية. إذا كانت قيمة التهاب العين بقياس واحد أكبر من 21 ملم زئبق. الفن، هناك اشتباه في الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية. للكشف عن التقلبات اليومية في ضغط العين، من الضروري مراقبة حركية العين في أوقات مختلفة من اليوم. عدم تناسق IOP في عيون الزملاء> 5 مم زئبق. فن. يمكن اعتباره اشتباهًا في الجلوكوما، ومن المرجح أن تشارك العيون ذات IOP الأعلى في العملية المرضية.
• تغيرات العصب البصري. غالبًا ما يتم تشخيص الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية عند اكتشاف تغيرات مميزة في الأعصاب البصرية أو عدم تناسق في الصورة بمنظار العين.
• التغييرات في المجالات البصرية- تضييقها مميز.
• من الناحية التنظيريةيتم تحديد تكلفة النقرة المفتوحة

فحص:

• حدة البصر
• طبوغرافيا (انخفاض في معامل سهولة التدفق إلى 0.1-0.2 مم 3 / دقيقة لكل 1 مم زئبق).
• الفحص المجهري الحيوي - في الجزء الأمامي من العين، يتم الكشف عن علامات تغيرات الأوعية الدموية الدقيقة في الملتحمة والغشاء الصلب (تضيق غير متساوي للشرايين، تمدد الأوردة، تكوين تمدد الأوعية الدموية الدقيقة، نزيف صغير، تدفق الدم الحبيبي، أعراض الكوبرا، ضمور منتشر في منطقة الحدقة القزحية وتدمير الحدود الصباغية).
• قياس التوتر - مستوى IOP أعلى من المعيار الإحصائي في إحدى العينين أو كلتيهما، والفرق في IOP بين العين اليسرى واليمنى أكثر من 5 مم زئبق، والفرق بين IOP في الصباح والمساء أكثر من 5 مم زئبق. يُنصح بإجراء قياس التوتر في أوضاع مختلفة للمريض (الجلوس والكذب).
• قياس السرعة
• تنظير الزوايا كلتا العينين - ضغط المنطقة التربيقية، تصبغ خارجي، ملء قناة شليم بالدم.
• تنظير العين - ترقق وتنعيم طبقة الألياف العصبية في المنطقة المحيطة بالحليمة، وتطور الاعتلال العصبي البصري الزرقي - تعميق وتوسيع حفر القرص البصري، وشحوب القرص البصري، ونزيف النطاقات على القرص البصري أو بالقرب منه.

  يختلف حجم القرص الفردي بشكل كبير بين المجموعات السكانية، حيث تتميز الأقراص الأكبر بحفريات فسيولوجية أكبر. تختلف نسبة التنقيب إلى القرص حسب الحجم الفردي للقرص.
  لتقريب حجم القرص البصري بالنسبة إلى الحجم المتوسط، يمكن استخدام حجم بقعة الضوء الصغيرة في منظار العين المباشر، والتي تساويه تقريبًا.

• توثيق حالة القرص البصري ‎ويفضل استخدام تصوير قاع العين بالألوان المجسمة
• محيط - أورام بيروم العصبية النسبية أو المطلقة، وتضييق الحدود المحيطية للمجال البصري بشكل رئيسي في الأجزاء العلوية و/أو السفلية من الأنف.

تشخيص متباين

يتم التشخيص التفريقي مع الجلوكوما ذات الضغط الطبيعي وارتفاع ضغط الدم في العين.

يتميز زرق الضغط الطبيعي بالتغيرات في المجال البصري النموذجي للزرق، والاعتلال العصبي البصري الزرق في القرص البصري مع الحفر، وIOP ضمن القيم الطبيعية، وزاوية الغرفة الأمامية المفتوحة.

ارتفاع ضغط الدم في العين يتجلى في زيادة IOPدون تغييرات في مجال الرؤية والقرص البصري.

علاج

• تحقيق انخفاض في IOP بنسبة 20-30% من القيمة الأولية. كلما زاد الضرر الذي يلحق بالعصب البصري، انخفض مستوى الضغط المستهدف.
• في معظم الحالات يكفي العلاج من الإدمان.
• قد يكون رأب التربيق بالليزر بالأرجون بديلاً مقبولاً للعلاج بالعقاقير.

يتم تقديم الأدوية المضادة للجلوكوما على شكل قطرات للعين مجموعات مختلفةالأدوية، ممثلة بثلاثة أنواع رئيسية (وفقًا لآلية تأثير انخفاض ضغط الدم):

1. العوامل التي تقلل من إنتاج السائل داخل العين (حاصرات الكظر، مثبطات الأنهيدراز الكربونية) - على سبيل المثال، Timolol، Betoptik وTrusopt.
2. الأدوية التي تعمل على تحسين تدفق السائل داخل العين من مقلة العين(قبضة الحدقة، لانتانوبروست) - بيلوكاربين، زالاتان، ترافاتان.
3. الأدوية المركبة، نأخذ الحركة المزدوجة. وتشمل هذه فوتيل (تيمولول + بيلوكاربين) وبروكسوفيلين.

يسمح العلاج بالليزر بالتحكم في IOP دون علاج دوائي لمدة عامين في أقل من 50٪ من المرضى، أي. التأثير مؤقت. ومع ذلك، هذا يسمح لك بتأخير الموعد الوضع الثابت الأدويةمع آثارها الجانبية وتقليل الموقف الذاتي للمرضى علاج بالعقاقير(لا يتناول المرضى من 18 إلى 35٪ من الأدوية الموصوفة).

تنفيذ العلاج بالليزرقد يكون مقبولاً لدى المرضى الذين لا يمكن علاجهم بالعقاقير، أو كعامل مساعد لنظام علاج ارتفاع ضغط الدم لدى المرضى الذين يتحملون العلاج الدوائي.

على الرغم من النجاح الواضح في تصحيح التهاب العين بالأدوية والليزر، إلا أنه من المقبول عمومًا أن يكون هذا هو الأكثر طريقة فعالةعلاج POAG هو تدخل جراحي. وفي بعض الحالات، قد تكون هذه هي الطريقة الأولى بعد التشخيص مباشرة.

لا تزال العمليات من نوع الفلتر هي الطرق الرئيسية للعلاج الجراحي لـ POAG. استنادا إلى طريقة تشكيل مساحات التدفق، يتم تقسيمها تقليديا إلى اتجاهين: التدخلات المثقبة وغير المثقبة.

من الأمثلة الكلاسيكية لعملية الناسور في جميع أنحاء العالم هو استئصال الجيوب الأنفية (STE) مع تعديلاته العديدة، والتقنية غير المخترقة هي بضع الجيوب الأنفية، واستئصال الصلبة العميق غير المخترق (NPDS)، وفي الخارج - فغر اللزوجة. العديد من المحلية و البحوث الأجنبيةسمح لنا بتحديد كل من الإيجابية و السلبيةكلا الاتجاهين.

تتضمن مزايا التدخلات التثقيبية، في المقام الأول، تأثيرًا مرتفعًا لضغط الدم، والذي يمكن تحقيقه بغض النظر عن مرحلة العملية الزرقية. التطبيع المستمر لحركة العين دون استخدام الأدوية الخافضة للضغط في فترات مختلفة من الملاحظة يتراوح من 57 إلى 88٪ من جميع المرضى الذين خضعوا للجراحة. العيوب هي تطور شديد داخل و مضاعفات ما بعد الجراحة(التحدمة، وانهيار الغرفة الأمامية، والانفصال الهدبي المشيمي (CD)، والتهاب باطن المقلة، وإعتام عدسة العين المستحث والتهديد بانخفاض ضغط الدم المستمر) المرتبط بتكوين ثقب كبير الحجم، وفتح مقلة العين بشكل عدواني وعدم القدرة على تحديد حجم التدخل، وكذلك تنشيط الندبات الزائدة في منطقة الجراحة.

تتمتع العمليات غير المخترقة، مقارنة بالعمليات الناسورة، بملف أمان أكبر، والذي يتم التعبير عنه في الغياب شبه الكامل للمضاعفات الداخلية والحد الأدنى من مضاعفات ما بعد الجراحة. مساوئ التدخلات المضادة للزرق غير المثقوبة هي: انخفاض مدة تأثير انخفاض ضغط الدم بسبب التندب السريع في منطقة مسالك التدفق الخارجية التي تم إنشاؤها حديثًا، خاصة في المراحل المتقدمة من POAG، وهو ما يؤكده عدد كبير من التعديلات والاستخدام على نطاق واسع في وقت مبكر فترة ما بعد الجراحةوخز الدم بالليزر (LDG)، والاستخدام النشط للتصريفات وتثبيط الخلايا، بالإضافة إلى الصعوبات التقنية التي لا تضمن دقة الأداء حتى من قبل الجراحين ذوي الخبرة.

جراحة الليزر وإدارة ما بعد الجراحة بعد رأب التربيق بالليزر بالأرجون

التخطيط قبل وبعد العلاج بالليزر:

• موافقة مسبقة
• فحص واحد على الأقل قبل الجراحة من قبل جراح الليزر
• قياس IOP واحد على الأقل بين 30 و120 دقيقة بعد الجراحة
• الفحص بعد اسبوعين من الجراحة
• الفحص بعد 4-8 أسابيع من الجراحة

الجراحة وإدارة ما بعد الجراحة بعد جراحة الناسور

التخطيط قبل وبعد العلاج الجراحي:

• موافقة مسبقة
• فحص واحد على الأقل قبل الجراحة من قبل الجراح
• المراقبة خلال اليوم الأول (12-36 ساعة بعد الجراحة) ومرة ​​واحدة على الأقل من اليوم الثاني إلى اليوم العاشر بعد الجراحة
• في حالة عدم وجود مضاعفات – 2-5 زيارات خلال 6 أسابيع بعد الجراحة
• الاستخدام المحلي للكورتيكوستيرويدات في فترة ما بعد الجراحة في غياب موانع
• زيارات متكررة للمرضى الذين يعانون من حجرة أمامية مسطحة أو مشقوقة، حسب الحاجة أو في حالة حدوث مضاعفات.

في العقد الماضي، وذلك بفضل المقدمة التقنيات المبتكرةفي جراحة POAG، تم تشكيل اتجاه جديد: جراحة الجلوكوما مجهرية (MIGS)، التي تحتل موقعًا متوسطًا بين العمليات الناسرية وغير المثقبة وتجمع بين مزايا كلا التقنيتين. يتم إجراء التدخلات الحديثة الدقيقة بشكل أساسي إما باستخدام أجهزة خاصة أو مصارف صغيرة وتتميز بالخصائص التالية:

• غير مؤلم (تقليل حجم التدخل، وتنوع الوصول المحلي، بما في ذلك "ab interno")،
• أمان،
• عدد قليل من المضاعفات أثناء وبعد العملية الجراحية ،
• تأثير ارتفاع ضغط الدم في المتابعة المبكرة والطويلة الأجل، بغض النظر عن مرحلة العملية الزرقية،
• وقت قصيرإعادة التأهيل، إعادة التأهيل
• إمكانية إجراء العمليات الجراحية في العيادات الخارجية كعنصر مضاد للزرق بالاشتراك مع استحلاب العدسة لإعتام عدسة العين.

ومع ذلك، أظهر تحليل بيانات الأدبيات أن السؤال يظل مفتوحًا حول النهج الانتقائي في اختيار طريقة أو أخرى من طرق العلاج الجراحي لمرض الجلوكوما، اعتمادًا على مرحلة ودرجة عملية الجلوكوما.

بغض النظر عن نوع التدخل المضاد للزرق الذي يتم إجراؤه، فهو أحد أكثر التدخلات الأسباب الشائعةفشل العلاج الجراحي لـ POAG هو تندب مفرط في مسالك التدفق الخارجية التي تم إنشاؤها حديثًا مواعيد مبكرةبعد الجراحة، لذا فإن تقييم حالتهم مهم جدًا. وفقا للمفاهيم الحديثة، فإن تعطيل الخصائص الهيكلية والميكانيكية الحيوية للصلبة في منطقة رأس العصب البصري والغشاء القرني الصلبة للعين ككل يمكن أن يلعب دورا هاما في التسبب في POAG.

الطريقة المفضلة لعلاج المرضى الذين يعانون من PES وإعتام عدسة العين و OAG هي استئصال الصلبة العميقة غير المخترقة بشكل متزامن واستحلاب العدسة لإعتام عدسة العين مع زرع عدسة داخل العين المرنة للغرفة الخلفية. يساهم الانخفاض المستمر في IOP لدى المرضى بعد MNGSE + FEC + IOL المتزامن أثناء المراقبة بعد العملية الجراحية من سنة إلى ثلاث سنوات، وغياب التقلبات اليومية، في استقرار العملية الزرقية، والاستعادة المبكرة والسريعة والكاملة للوظائف البصرية. تؤدي الجراحة المرحلية لـ OAG وإعتام عدسة العين في العيون مع مظاهر PES إلى تمديد فترة إعادة تأهيل المرضى إلى عامين، وتسبب فقدانًا مستمرًا لتأثير انخفاض ضغط الدم في 63.3٪ من الحالات، مما يتطلب تدخلات إضافية لخفض ضغط الدم ويؤدي إلى تفاقم مرحلة ارتفاع ضغط الدم. عملية الجلوكوما في كل مريض رابع. مجموع جراحةإعتام عدسة العين والزرق باستخدام طريقة MNGSE + FEC + IOL في المرضى الذين يعانون من PES هو تدخل آمن وفعال ومنخفض الصدمة يعمل في نفس الوقت على تحسين النتائج البصرية والوظيفية.

أنا أحب الطرق. أينما كنت، أستقل السيارة دائمًا وأذهب إلى مكان ما. هذه هي الطريقة الوحيدة التي يمكنك من خلالها أن ترى حقًا كيف يعيش البلد الذي أتيت إليه وترى ما لا يستطيع الناس رؤيته دائمًا من نافذة الحافلة السياحية.

أحد هذه الطرق التي كنت أرغب دائمًا في السفر عبرها هو الطريق العسكري الجورجي في جورجيا. وحتى على الرغم من الاسم الرهيب، الذي تم تساميه مرارا وتكرارا من قبل وكالات الأنباء، فإن هذا هو بالضبط الشيء الأكثر إثارة للاهتمام وجميلة، ولهذا السبب جاءت جورجيا إلى المركز الأول في قائمة السفر الخاصة بي.

يربط VGD رسميًا بين فلاديكافكاز وتبليسي، وبدأ بناؤه في نهاية القرن الثامن عشر، بعد توقيع ميثاق سانت جورج بشأن المحمية عام 1783. الإمبراطورية الروسيةفوق جورجيا. وفي الوقت نفسه، تم تأسيس قلعة فلاديكافكاز، وافتتحت حركة المرور على الطريق في عام 1799.

لفترة طويلة، ظل VGD هو الطريق الوحيد من روسيا إلى جورجيا وإلى القوقاز بشكل عام. وكان الاثنان الآخران - عبر أبخازيا وداغستان - أكثر خطورة ولا يمكن الاعتماد عليهما. وفقط في العهد السوفيتي تم اختراق نفق روكي، الذي يربط الآن بين شمال وجنوب أوسيتيا وبفضله يتم تنفيذ كل هذه الألعاب العسكرية والسياسية. يقولون إن نفقًا عالميًا آخر، من جورجيا إلى الشيشان، لم يكتمل أبدًا، لكن البيريسترويكا وانهيار الاتحاد السوفييتي حالا دون ذلك. في الوقت الحالي، من المستحيل الدخول إلى جورجيا باستخدام IOP - وقد أغلقت روسيا نقطة التفتيش من جانبها في عام 2006 بحجة الإصلاحات التي لا تزال مستمرة.

بطريقة أو بأخرى، يقع طريقنا من تبليسي إلى كازبيجي، التي تقع على الحدود مع روسيا. أولا، يمر الطريق على طول ضفاف نهر أراغفي، ثم يرتفع إلى الجبال، مرورا بالشهير منتجع للتزلج Gudauri، يتدحرج فوق التلال عند ممر Jvari ("Cross")، وعلى طول نهر Terek ينحدر إلى Daryal Gorge.

أول مكان يمكنك الذهاب إليه عند مغادرة تبليسي هو متسخيتا ودير جفاري - وهنا بدأ الأمر الدولة الجورجيةوانتشار المسيحية في البلاد.

تم بناء معبد جفاري في القرن السادس في نفس المكان الذي أقامت فيه القديسة نينو صليبها الأول. بفضل أعمالها، أصبحت جورجيا الدولة الثانية في التاريخ التي أصبحت فيها المسيحية دين الدولة (بعد أرمينيا بالطبع).

يخدم الدير كاهن نشيط للغاية، دخل على الفور في محادثة لاهوتية معنا، متعهدًا بإثبات وجود الله. وفي أي نقطة ذهب من الاتجاه المعاكس، وطلب منا أن نظهر إما الجاذبية أو موجات الراديو ("أظهروا الجاذبية، هاه؟... إنها لا تعمل؟ كذلك، الله موجود، لكنه غير مرئي!") علاوة على ذلك، رمي الأشياء وكان القفز عديم الفائدة - كان من الضروري إظهار الجاذبية نفسها وكيف تبدو. بعد ذلك، روى لنا المحاور القصة الكاملة لمعمودية جورجيا في الوجوه، وابتسم وهو ينظر إلى عدستي ("منظار جيد، نعم!")، وقال وداعًا، وركب سيارة مرسيدس قديمة وذهب إلى عمله الطائفي تبليسي.

يقف الدير على صخرة عالية يظهر منها بوضوح المكان الذي تمجده ليرمونتوف:

منذ عدة سنوات
حيث يندمجون ويحدثون الضوضاء
تعانق مثل شقيقتين،
أنهار أراغفا وكورا.
كان هناك دير...

لا يزال النصب التذكاري للشاعر قائمًا في VOP ويتم الحفاظ عليه بترتيب مثالي. يبدو أن الدير المذكور هو سفيتيتسخوفيلي - المركز الروحي للبلاد (في الصورة من التقاء الأنهار قطريًا لأعلى قليلاً وإلى اليمين). هناك، وفقا للأسطورة، يتم الاحتفاظ بواحدة من ثياب المسيح العديدة، التي جلبها من الجلجثة اليهودي الجورجي إيليا، الذي اشتراها في القدس من أحد الجنود الرومان. عندما وصل إلى متسخيتا، ماتت أخته، التي أخذت الرداء بين يديها، على الفور من النعمة الغامضة التي نزلت عليها. ثم نمت شجرة أرز معجزة بشكل واضح من قبرها، وبعد ذلك تقرر بناء معبد.

بشكل عام، المكان مثير للاهتمام، ولكن يرتاده السياح كثيرًا، لذلك نمضي قدمًا.

مكان التوقف الإلزامي هو قلعة أنانوري الواقعة على ضفاف خزان جينفالي الخلاب. هناك أيضًا تاريخ طويل جدًا من الخلق والدمار، ولكن على أي حال، المكان والكنيسة جميلان. وفي الداخل، على عكس الأماكن السياحية، يمكنك المشي والتسلق في كل مكان.

يوجد بالجوار جسر ضخم تم بناؤه بالفعل في العصر السوفيتي والذي يمكن من خلاله رؤية القلعة بشكل جيد جدًا (ومن القلعة - منه)

ولكن على الرغم من كل الابتكارات التكنولوجية، لا تزال الطرق الجورجية تظل جورجية - بكل نكهتها واختناقاتها المرورية.

يمتد الطريق على طول Aragvi لفترة طويلة جدًا، وتبدأ في ملاحظة الارتفاع في الارتفاع ليس فقط باستخدام أدواتك، ولكن أيضًا بأذنيك - إما أنه يبدأ بالتدريج أو يتركه. وعندما ترى أخيرًا سلسلة جبال القوقاز الكبرى أمامك، ينكمش شيء بداخلك من فهم مدى صغر حجم الشخص وعجزه.

تمر بمنتجع جودوري الشهير للتزلج، والذي يكون في الصيف فارغًا ومليئًا بغبار البناء، وتقف مصاعد التزلج للأسف على الجبال الصلعاء.

ثم ترى قوس الصداقة الشهير الذي تم تشييده عام 1983 تكريماً للذكرى المئوية الثانية لميثاق القديس جورج الذي سبق ذكره. نصب تذكاري مذهل للحقبة السوفيتية، يوضح تاريخ جورجيا بأكمله على لوحة فسيفساء ضخمة.

والمنظر منه من أجمل المناظر في العالم.

هناك تفهم ما تعنيه عبارة "انظر إلى العالم باستخفاف".

في مكان ما في منطقة جودوري اشترينا أشهى أنواع التشرشخيلا خلال الرحلة بأكملها. بعد المطاط الصلب الذي يتم تسويقه على أنه تشرشخيلا في موسكو، تتفاجأ بأن شراب العنب الموجود فيه يمكن أن يكون ناعمًا مثل الهلام وذو رائحة عطرية جدًا.

بعد القوس تقريبًا سيكون هناك ممر متقاطع، سمي على اسم الحجر الشهير الذي وُضع هناك عام 1824 على ارتفاع 2379 مترًا، والذي مر عبره بوشكين وجريبويدوف وليرمونتوف، المذكورين هنا وفي قصص أخرى. من هنا تقريبًا يتدفق نهر أراغفي إلى الجنوب، ويتدفق نهر تيريك إلى الشمال.

أتذكر أنه في مرحلة الطفولة كان لدينا قول مأثور "الطقس مثل جورجيا"، وكان يعني تغييرًا حادًا من المطر إلى الشمس، ومن البرد إلى الحرارة. لقد تساءلت دائمًا من أين أتى هذا الأمر، لكن أثناء الرحلة إلى IOP فهمت الأمر. لقد تغير الطقس ببعض السرعة الكونية - مشينا حول أنانوري مرتدين قمصانًا، ثم بدأت تساقط المطر، ثم في الأعلى، حاصرتنا الرياح الجليدية، ثم رأينا الثلج.

وبعد ذلك ظهر قوس قزح رائع للغاية. والآن أعلم على وجه اليقين أنه يمكنك القيادة تحت قوس قزح.

الصورة أعلاه توضح بوضوح جودة الطريق. لولا نيفا، لما وصلنا إلى كازبيجي. ومن غير المرجح أن يغادروا تبليسي. لذا، إذا ذهبت، كن مستعدًا لحقيقة أنك ستقود سيارتك على طول طريق متعرج، كما لو أنها نجت للتو من قصف سجاد، وعلى الجانب سيكون هناك منحدر يصل عمقه إلى 500 متر. يظهر أيضًا على اليمين أحد صالات عرض الانهيارات الثلجية التي بناها الأسرى الألمان بعد الحرب. لكن في الصيف، لا يقود الجميع سياراتهم، بل يتجولون على طول الطريق القديم. فقط عند الهاوية.

ومن الجيد أيضًا أن يتم تزويد Niva بالوقود في أي مكان وبأي شيء. ومحطات الوقود المحلية مضحكة جدًا حقًا. حتى أن هناك شركة شيفرون محلية (هذه واحدة من أجمل السيارات التي صادفناها على طول الطريق). عادةً ما يجلس الجد أمام مضخة سوفيتية الصنع ذات عداد اتصال.

في بعض الأماكن يتم طلاء الجبال بألوان زاهية بواسطة ينابيع الملح (معرض آخر على اليسار)...

وفي بعض الأماكن لا يزال هناك ثلوج

تنزل من Big Ridge وتجد نفسك في مضيق كبير. هذه هي بداية نهر تيريك - حيث لا يزال الجو هادئًا وهادئًا.

وكانت هذه الأبراج الحجرية تقف في جميع أنحاء الوادي، وكانت تحذر من الخطر بإشعال النار. ولا أحد يعرف على وجه اليقين كم بقي منهم الآن. لقد رأينا اثنين أو ثلاثة وهذا هو في أفضل حالة.

من الصعب أن ننقل كل الفرح الذي شعر به الناس في الكنيسة المحلية عندما سمعوا أننا من روسيا. بدأت الأسئلة والقصص وحتى الهدايا الصغيرة على الفور. وعندما لا يكون لديك ما تقدمه، يكون الأمر غير مريح إلى حدٍ ما. لذلك، إذا ذهبت إلى جورجيا، خذ مجموعة من البطاقات البريدية على الأقل - فالناس يقدرون هذا حقًا وسيتذكرون زيارتك لفترة طويلة.

تقريبًا في نهاية المضيق توجد كازبيجي - وهي قرية صغيرة تقع عند سفح جبل كازبيك تقريبًا. هنا لم نكن محظوظين جدًا بالطقس، ولم نر كازبيك تقريبًا، على الرغم من حقيقة أنه كان ينبغي أن يكون أول شيء تنظر إليه من نافذتك في الصباح. لقد تمكنا فقط من التقاط قطعة من الغطاء الثلجي، وكان ذلك في الصباح قبل المغادرة.

المبنى الموجود على الجبل هو Ttsminda Sameba الشهير - كنيسة الثالوث الأقدس. وصف كل جمالها والانسجام معها الطبيعة المحيطةما زلت لن أنجح. الصفات تنتهي مبتذل.

لقد خططنا للوصول إليه سيرًا على الأقدام - في الطقس العادي لن يستغرق الأمر وقتًا طويلاً. لكن هطول الأمطار الذي استمر طوال اليوم أربك جميع خرائطنا، وكان علينا الذهاب بالسيارة. في البداية أمضينا وقتًا طويلاً نبحث عن الطريق، ثم عجننا الطين لفترة طويلة... أخيرًا صعدنا وفوجئنا باكتشاف أن ما كان مطرًا بالأسفل تحول إلى ثلج طبيعي بالأعلى.

منذ وقت ليس ببعيد، في تقرير عن منغوليا، رأيت صورة لما تبدو عليه الطرق في السهوب هناك. كان هناك شيء مماثل هنا.

لكن الكنيسة لا تزال رائعة، وقد أضاف المطر والطين نكهة خاصة بهم. على الأقل لم يتدهور مزاجنا على الإطلاق.

هناك مثل هذه الكلمة العصرية الآن - "مكان السلطة". لذلك، هذا مجرد مكان.

أصبح المطر أسوأ، وعندما سافرنا أبعد على طول مضيق داريال إلى الحدود مع روسيا، تذكرت مرة أخرى بشكل لا إرادي دروس الأدب في مدرستي - "إن الطبيعة المهيبة والفخمة للقوقاز تشبه طبيعة متسيري النارية والعاطفية". ...".

وخاصة عندما تنظر إلى هذه الطبيعة من خلال عدسة الكاميرا....

ومن إحدى القرى الجبلية الأعلى في جورجيا والقوقاز، تسدو. على اليمين يوجد نهر تيريك (وهو بري بالفعل هنا)، وعلى اليسار يوجد الطريق العسكري الجورجي.

وهنا Terek على اليسار، والطريق على اليمين

وعندما توقف المطر لمدة دقيقة وانقشعت الغيوم، ظهرت صور ظلية للقمم الثلجية البعيدة في السماء.

في كازبيجي بقينا في منزل خاص مع المضيفة ليلا. مثل هؤلاء الناس نادرون. هي لفترة طويلةعاش في سانت بطرسبرغ، ويتحدث الروسية بطلاقة، وهو متعلم وذكي للغاية. كنا أول الروس الذين جاءوا إليها في السنوات العشر الماضية. في منزلها المريح بشكل مثير للدهشة، تناولنا خينكالي وخاتشابوري محلي الصنع، وشربنا تشاتشا مع المتسلق المحلي فاختانغ وتعلمنا قواعد الوليمة مع مرشد وسيارة جيب وشخص رائع، أليكو. وشعرنا حقا في المنزل.

عندما غادرنا كازبيجي، كانت ليلا تذرف الدموع، وقطعنا عهدًا على أنفسنا بأن نعود بالتأكيد إلى هنا في الخريف، على الأقل لقضاء عطلة نهاية الأسبوع. للذهاب أخيرًا سيرًا على الأقدام إلى Ttsminda Sameba، شاهد Kazbek واسترخي روحك. لكن الحرب التي حدثت في أغسطس 2008 دمرت كل خططنا.

هذه أماكن جميلة، كما هو الحال في Kazbegi وفي منطقة Cross Pass، لم أر أي مكان آخر. وأتمنى أن تنقل الصور، رغم سوء الأحوال الجوية، عُشر ما رأيناه بأعيننا على الأقل.

تحديث: سأذهب إلى هناك في مايو 2010. لا أستطيع الانتظار.

الأسئلة المتداولة حول IOP

يعد شراء مجموعات المسار المناسبة لجميع التضاريس لسيارتك عملية مسؤولة تمامًا. بادئ ذي بدء، يرجع ذلك إلى التكلفة الكبيرة لمسارات VGD. لذلك، يبحث المشترون المحتملون بشكل مكثف عن إجابات لأسئلتهم، والتي، كالعادة، تنشأ عددا قليلا، خاصة إذا نحن نتحدث عنحول عدم شراء رخيصة. لتسهيل الأمور على الجميع وتوفير وقتك ووقتنا، نقترح عليك التعرف على الأسئلة الأكثر شيوعًا التي تهم المستهلكين.

ما هو أقصى عمق للثلج الذي يمكن للمركبة التحرك من خلاله في VOP؟

يمكننا أن نقول بثقة تامة أن السيارة ذات الدفع الالياري تشعر بالثقة على الثلج البكر الذي يصل عمقه إلى 90 سم، وهو ما تم تأكيده من خلال الاختبارات المتكررة. قيمة 90 سم ليست الحد الأقصى للإمكانيات، لأنه لم يكن من الممكن ظرفيًا اختبار السيارة في ثلوج أعمق.

ما هو العمر التشغيلي لمسارات VGD في فصلي الشتاء والصيف؟

وفقًا للمعلومات الواردة مباشرة من الشركة المصنعة، مع التشغيل المعقول في الشتاء، يمكن أن تسير مسارات كاتربيلر بمعدل 15000 كيلومتر على الثلج. واستخدام مسارات اليرقات في فصل الصيف يقلل هذا الرقم إلى 10 آلاف كيلومتر حسب المعلومات.

ما هي السرعة القصوى المسموح بها عند القيادة على IOP؟

الحد الأقصى للسرعة المسموح بها للمركبة المزودة بدفعات مجنزرة لجميع التضاريس، والتي أوصت بها الشركة المصنعة، يصل إلى 60-70 كم/ساعة على الطرق الإسفلتية، وعلى الغطاء الثلجي - 20-30 كم/ساعة. ترجع هذه القيود في المقام الأول إلى سلامة السائق والركاب.

هل من الممكن تثبيت IOP على سيارة ذات دفع أمامي أو خلفي؟

لا يمكن استخدام المحركات المجنزرة المخصصة لجميع التضاريس إلا في المركبات المخصصة للطرق الوعرة المزودة بترتيب عجلات 4×4، ويجب أن تحتوي على قفل تفاضلي. لا يتم إنتاج أنظمة الدفع لجميع التضاريس للمركبات ذات الدفع الأمامي أو الخلفي.

لماذا لا يُسمح باستخدام IOP بدون توقفات التمديد؟

يُحظر تشغيل المركبات الصالحة لجميع التضاريس بدون محددات الانقلاب لسبب بسيط. إذا اصطدمت اليرقة بعائق مرتفع، خاصة عند السرعة، على سبيل المثال، مختبئًا تحت الغطاء الثلجي، فيمكنك أن تقول وداعًا لتعليق سيارتك وليس فقط... يمكن للمحرك أن يلتوي بطريقة تجعل جسم السيارة تضررت بشكل خطير.

متى وتحت أي ظروف يتم توفير VOP؟

يتم تنفيذ مبيعات مجموعات مجنزرة All-Terrain على أساس الدفع المسبق بنسبة 100% بعد إبرام اتفاقية توريد عقود الفروقات. وقت إنتاج الطلب هو 10-12 يومًا (من الممكن أن يكون هناك تأخير لمدة 3-5 أيام)، بالإضافة إلى الوقت المستغرق في المعاملة النقدية وعند تسليم الطلب من قبل شركة النقل التي يحددها المشتري أو التي يقترحها البائع.

هل يُسمح للمركبة ذات VOP بالقيادة على الطرق؟ الاستخدام الشائع?

لسوء الحظ، القواعد الروسية الحالية حركة المرور(لوائح المرور) تقيد حركة المركبات على الطرق العامة على محركات VOP المخصصة لجميع التضاريس. إذا كانت لديك مسارات مثبتة على سيارتك، فإن السيارة تندرج تلقائيًا ضمن فئة المركبات منخفضة السرعة. إذا كنت ترغب في قيادة VGD في شوارع المدينة وعلى الطرق السريعة، فسيتعين عليك تسجيل السيارة كجرار (مركبة بطيئة الحركة)، ثم التحرك على مركبة مجنزرة على الطرق العامة وفقًا لجميع القواعد والقواعد المعمول بها لهذا النوع من المركبات .