الساركويد

الساركويد (مرض بيسنييه-بيك-شومان)– مرض جهازي حميد مجهول السبب، يعتمد على تكوين أورام حبيبية للخلايا الشبيهة بالظهارة بدون تجبن، في غياب المتفطرة السلية. في حالة الساركويد، تتأثر الغدد الليمفاوية (المحيطية، داخل الصدر، المساريقية) بنسبة 95-100٪، والرئتين في 80-86، والطحال والكبد في 65، والجلد في 40، والعضلات في 30، والعينين والقلب في 20، و19٪ - العظام والكلى والأعضاء الأخرى (الجهاز العصبي والغدد اللعابية). لا تزال مسببات الساركويد غير معروفة حتى الآن. يعتبر معظم الباحثين أن الساركويد هو مرض متعدد الأسباب.

تصنيف الساركويد التنفسي

وفقا للاتفاقيات الدولية يتم تحديد مراحل المرض بناء على بيانات أشعة الصدر:

المرحلة 0: لا توجد تغييرات على الصور الشعاعية.

المرحلة الأولى: اعتلال عقد لمفية نقيري ثنائي؛

المرحلة الثانية: تضخم العقد اللمفية النقيري الثنائي والتغيرات في الحمة الرئوية.

المرحلة الثالثة: التغيرات في الحمة الرئوية دون اعتلال العقد اللمفية النقيري الثنائي؛

المرحلة الرابعة: التغيرات الليفيةفي أنسجة الرئة، بما في ذلك تكوين رئة "قرص العسل".

المرحلة 0 تشمل المرضى الذين ليس لديهم أي تغييرات في الصور الشعاعية للصدر، ولكن لديهم مظاهر خارج الصدر من الساركويد.

المرحلة الأولى تسمى المنصفية، أو الساركويد داخل الصدر العقد الليمفاوية(فغلو). ويتميز بتضخم متماثل ثنائي العقد الليمفاوية القصبية الرئوية، وتكون العقد الليمفاوية الرغامية والقصبة الهوائية أقل شيوعاً.

المرحلة الثانية هي المنصف الرئوي، أو الساركويد في الغدد الليمفاوية العليا والرئتين. على خلفية انخفاض أو استمرار التغيرات في أنسجة الرئة العلوية، يظهر ما يلي في أنسجة الرئة: بؤر بحجم 6-10 مم، مناطق ارتشاح على طول الأوعية والشعب الهوائية، بشكل رئيسي حول الجذور، في المنتصف والوسطى. المناطق السفلية من الرئتين، مع ترك القمم حرة.

تتميز المرحلتان الثالثة والرابعة (الساركويد الرئوي) بزيادة أخرى في تلف أنسجة الرئة في غياب تغييرات واضحة في أنسجة الرئة العلوية. من الممكن تطوير انتشار بؤري صغير كثيف، يتناقص في الاتجاه الذبي الذيلي، والتغيرات البؤرية والتكتلية بأشكال وأحجام مختلفة مع التكوين التدريجي لرئة "قرص العسل"، وزيادة في التليف الرئوي وتغيرات تليف الكبد بشكل رئيسي في الوسط والمناطق النقيرية في الرئتين على كلا الجانبين.

الصورة السريرية

يحدث هذا المرض في الغالب (80٪) لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا، وتصاب به النساء مرتين أكثر من الرجال. يمكن أن يحدث الساركويد في الجهاز التنفسي بَصِيرأو مزمناستمارة. في شكل مزمنغالبًا ما تكون بداية المرض بدون أعراض (35-40٪ من المرضى) - يتم اكتشاف الأمراض أثناء الفحص الفلوري الوقائي. من الممكن أيضًا ظهور أعراض المرض، حيث قد يشكو المرضى من الضعف والتعب والتعرق الذي يتطور تدريجيًا، حمى منخفضةآلام "متطايرة" في المفاصل. هناك سعال جاف وانزعاج خلف القص. ومع تقدم المرض يظهر ضيق في التنفس.

ل شكل حاديتميز الساركويد، إلى جانب اعتلال العقد اللمفية المنصفية، بما يلي: زيادة في درجة الحرارة إلى 38-39 درجة مئوية لفترة قصيرة من الزمن (5-7 أيام)، وآلام في المفاصل، وظهور حمامي عقدية على الساقين، وأحيانًا على الذراعين. تضخم الغدد الليمفاوية المحيطية، ألم في الصدر، سعال جاف، فقدان الوزن. تكون البداية الحادة مصحوبة دائمًا بزيادة في معدل سرعة ترسيب الكريات (ESR) إلى 40-50 مم/ساعة.

يُطلق على مجموعة الأعراض، بما في ذلك تضخم العقد اللمفية المنصفية، والحمى، والحمامي العقدية، وآلام المفاصل، وزيادة معدل سرعة الترسيب (ESR). متلازمة لوفغرين(لوفغرين) سميت على اسم العالم الذي وصفها في مرضى الساركويد في عام 1946. تحدث متلازمة لوفغرين بشكل رئيسي عند النساء تحت سن 30 عامًا.

في 10-12% من الحالات، تتميز البداية الحادة لمرض الساركويد بالمظهر متلازمة هيرفوردت(هيرفوردت، 1909) في شكل التهاب القزحية تحت الحاد أو المزمن، وتضخم الغدة النكفية ومجموعات أخرى من الغدد اللعابية، وشلل جزئي في الأعصاب القحفية، وخاصة ن. الوجه.

يمكن وصف البداية الحادة وتحت الحادة للمرض متلازمة ميكوليتش– تلف الساركويد في الغدد الدمعية واللعابية مما يؤدي إلى انخفاض الدموع واللعاب وظهور جفاف الفم.

نادرا ما لوحظ نسبيا متلازمة موروزوف-جانجلينج، حيث يتطور التهاب العظم الكيسي المتعدد مع تلف الكتائب الطرفية لأصابع اليدين والقدمين، حيث تتشكل الخراجات الصغيرة.

في الفحص البدنيفي المرضى الذين يعانون من الساركويد، البيانات نادرة. حالة المرضى عادة لا تعاني. ومنهم من يميل إلى زيادة الوزن. الحمامي العقدية تحدث على الجلد. تتضخم الغدد الليمفاوية المحيطية، في أغلب الأحيان في المجموعة فوق الترقوة وعنق الرحم والإبط، وفي كثير من الأحيان في مجموعات الكوع والأربية. لا تلتحم الغدد الليمفاوية مع بعضها البعض ومع الأنسجة المحيطة بها، ولها اتساق مرن كثيف، وغير مؤلمة عند الجس، وليس لديها ميل إلى التفكك وتشكيل الناسور (على عكس مرض السل). قد يشير القرع إلى تقصير الصوت في الفضاء بين الكتفين وشبه القص. عادة لا تختلف الصورة التسمعية للرئتين في المراحل الأولى من الساركويد عن القاعدة. قد يُسمع انخفاض في التنفس. في مرحلة تكوين الرئة "قرص العسل"، تظهر فرقعة.

في الساركويد المعممجنبا إلى جنب مع صورة الانتشار في الرئتين، غالبا ما تظهر الأعراض الناجمة عن توطين العملية خارج الرئة. شديدة بشكل خاص هي الساركويد في الكبد والطحال والكلى والوسطى الجهاز العصبيوالقلوب.

في اختبار الدم السريري، يتميز مرضى الساركويد في أغلب الأحيان بوجود نقص الكريات البيض وقلة اللمفاويات. من التغيرات البيوكيميائيةيحدث فرط غاما غلوبولين الدم، وانخفاض في نسبة الألبومين إلى الجلوبيولين، وزيادة في مستويات الكالسيوم في الدم والبول. لا توجد بكتيريا المتفطرة السلية في المادة المدروسة، والحساسية للتوبركولين منخفضة وسلبية، وكذلك التفاعلات المصلية لوجود الأجسام المضادة المضادة للسل.

الأشعة السينيةفي الساركويد VGLUهناك توسع في ظل المنصف وجذور الرئتين. الآفة عادة ما تكون ثنائية. في ثلثي المرضى، يحدث ضغط في غشاء الجنب بين الفصوص. في التصوير المقطعي للمنصف، تظهر الغدد الليمفاوية على شكل تكتلات كبيرة، وملامحها واضحة، والغدد الليمفاوية لها شكل دائري أو بيضاوي.

صورة بالأشعة السينية الساركويد الرئوي وVHLتتميز بالتغيرات في النمط الرئوي ذات الطبيعة الشبكية وتكوين الظلال البؤرية الناتجة عن تكوين الأورام الحبيبية. التغييرات لها توطين ثنائي مع توزيع سائد في الأجزاء السفلية الوسطى من الرئتين.

سيميائية الأشعة السينية مع الساركويد الرئوي دون زيادة ملحوظة في VLNيتميز بوجود الظلال البؤرية والضغطات الخلالية في الرئتين، وفي كثير من الأحيان في الأجزاء الوسطى العليا من الرئتين وأكثر كثافة في الأجزاء القشرية من الرئتين. مع تطور تصلب الرئة الحاد، يتم تشكيل صورة لرئة "قرص العسل"، ومن الممكن تشكيل فقاعات كبيرة، تشبه تجاويف السل.

في تنظير القصباتالكشف عن: تورم منتشر في الغشاء المخاطي واحتقانه، فرط الأوعية الدموية، طفح جلدي على الغشاء المخاطي، تضيق القصبات الهوائية الصغيرة الناجمة عن آفات تسلل أو تكاثري في الغشاء المخاطي. علامات غير مباشرة على زيادة VGLU (توسيع تشعب القصبة الهوائية، وانتفاخ جدران القصبات الهوائية).

غسل القصباتيسمح لنا بتحديد ميزات المخطط الخلوي لغسل القصبات الهوائية (BAF). يتميز المخطط الخلوي الطبيعي بالتركيب الخلوي التالي: البلاعم السنخية – 85-87%، الخلايا الليمفاوية – 7-10، العدلات – 2-5%. مع الساركويد النشط، بغض النظر عن الموقع، هناك ارتفاع في عدد الخلايا اللمفاوية - ما يصل إلى 80٪ وظهور ما يصل إلى 10٪ من العدلات.

اختبار كفييميتكون من الحقن داخل الأدمة لمستضد الساركويد الذي تم الحصول عليه من الأعضاء المصابة بالساركويد (إزالة متجانسات الطحال أو VSLU). يعتبر التفاعل إيجابيًا إذا تشكلت حطاطة تتكون من أورام حبيبية ساركويدية في الساعد أو الفخذ بعد 3-4 أسابيع من الحقن داخل الأدمة بمقدار 0.1 مل من مستضد Kveim، ويتم تأكيد وجودها عن طريق الفحص النسيجي.

التشخيص النسيجي.أبسط و طريقة يمكن الوصول إليهاهي خزعة عبر القصبة الهوائية للغشاء المخاطي والجدار تحت المخاطي للقصبات الهوائية والعقدة الليمفاوية المجاورة وحتى الرئة أثناء تنظير القصبات الليفي البصري. يمكنك أيضًا إجراء خزعة من الجلد والغدد الليمفاوية المحيطية، وإذا لزم الأمر، الكبد والطحال والغدة الدرقية. الركيزة المرضية الرئيسية للساركويد هي الورم الحبيبي الظهاري، تتكون بشكل حصري تقريبًا من الخلايا الظهارية وخلايا بيروجوف-لانغان العملاقة المفردة، مع حافة خلية لمفاوية ضيقة على طول المحيط، بدون بؤر نخر جبني في المركز، بدون MBT، ولكن في بعض الأحيان مع وجود نخر معقم.

المعايير التشخيصية المورفولوجية للورم الحبيبي الساركويد الرئوي

رايخان نيغيزباييفا

مساعد الدراسات العليا في قسم التشريح المرضي والطب الشرعي

جامعة كاراجاندا الطبية الحكومية,

كازاخستان، كاراجاندا

حاشية. ملاحظة

كان الغرض من هذه الدراسة هو دراسة بنية الورم الحبيبي الساركويد في الرئتين. أجرينا تحليلاً بأثر رجعي لـ 123 خزعة من الرئة تم الحصول عليها عن طريق الاستئصال عبر الصدر. تم إجراء تلطيخ المقاطع وفقًا للطريقة المقبولة عمومًا، وهي الهيماتوكسيلين والأيوسين، وفقًا لماسون، والبيكروفوشسين وفقًا لفان جيسون. عند إجراء تحليل مقارن للتغيرات المورفولوجية في المقاطع تحت المجهر، تم الكشف عن أن معايير التشخيص التفاضلي المورفولوجي لمرض الساركويد يمكن اعتبارها وجود أورام حبيبية من الخلايا العملاقة المختلطة ومتعددة النوى، في الخلايا العملاقة التي يوجد بها ترتيب للنوى. على شكل "عملات متناثرة" وتليف ورم حبيبي واضح.

خلاصة

كان الهدف من هذا البحث هو فحص بنية الورم الحبيبي الساركويد الرئوي. أجرينا تحليلًا بأثر رجعي لـ 123 خزعة من الرئة، والتي تم الحصول عليها عن طريق الاستئصال عبر الصدر. تلطيخ المقاطع بالطرق المعتادة، الهيماتوكسيلين والأيوسين، بواسطة ماسون والبيكروفوكسين لفان جيسون. في تحليل مقارن للتغيرات المورفولوجية للأقسام تحت المجهر، كشف أنه بالنسبة لمرض الساركويد، يمكن افتراض وجود ورم حبيبي من الخلايا العملاقة المختلطة ومتعددة النوى، في الخلايا العملاقة التي تقع نواتها على شكل "عملات متناثرة" ويتم التعبير عنها بشكل كبير. التليف داخل الحبيبات.

الكلمات الدالة:الورم الحبيبي. الساركويد. علم التشكل المورفولوجيا.

الكلمات الدالة:الورم الحبيبي. الساركويد. علم التشكل المورفولوجيا

مقدمةتظل أمراض الرئة الخلالية واحدة من أهم المشاكل في طب الجهاز التنفسي اليوم. ومن حيث عدد الحالات، فهي تتساوى مع أمراض الانسداد الرئوي المزمن، وعلى مدى السنوات العشر الماضية، زادت حصة هذه الأمراض من بين أسباب الوفيات 3 مرات.

أظهرت نتائج الدراسات السريرية والمورفولوجية المنشورة سابقًا أن الساركويد الرئوي هو الذي يشكل صعوبات معينة في التشخيص. وفقا لمؤلفين مختلفين، فقط في 40-45٪ من الحالات يمكن تشخيصها تشخيص دقيقالساركويد، يعتمد فقط على الشكاوى المميزة وبيانات الأبحاث المختبرية والإشعاعية. وفي حالات أخرى، يكون الفحص المورفولوجي مطلوبًا باستخدام الموجات فوق الصوتية بالمنظار مع خزعة بإبرة دقيقة، وخزعة الرئة المفتوحة.

ملاءمةتشمل الأمراض الحبيبية التي تتشكل أورامًا حبيبية محددة السل والزهري والجذام وورم تصلب الأنف، والتي لها علامات سريرية ومورفولوجية محددة تسمح بتمييزها عن الأورام الحبيبية ذات الأصول الأخرى. وفي الوقت نفسه، مع الأخذ في الاعتبار نتائج العمل العلمي السابق، فإن الأمراض الحبيبية المختلفة غالبا ما يكون لها مظاهر سريرية ومورفولوجية مماثلة، مما يعقد إلى حد كبير تشخيصها التفريقي.

حاليًا، من بين العديد من أمراض الرئة الحبيبية المحتملة، تنتمي الأمراض الرئيسية إلى السل والساركويد. تستمر هذه الأمراض في الظهور مشكلة خطيرةالرعاية الصحية في عصرنا. إن غياب العلامات المرضية لعدد من أمراض الرئة المنتشرة يجعل التشخيص التفريقي لمرض الساركويد صعبا. تبلغ نسبة الأخطاء التشخيصية لدى هؤلاء المرضى 75-80%. بالإضافة إلى ذلك، لم يتم بعد تحديد معادلات شكلية محددة تتوافق مع المتغيرات السريرية المختلفة لمرض الساركويد.

تظهر الدراسات الوبائية الحديثة زيادة في حدوث وانتشار مرض الساركويد في جميع أنحاء العالم. يختلف معدل الإصابة باختلاف العمر والجنس ومكان الإقامة والاختلافات العرقية والمجموعات العرقية، ويتراوح من 2-5 إلى 70-80 حالة لكل 100 ألف نسمة. تحدث ذروة الإصابة في العقد الثاني أو الثالث من العمر، ولدى النساء هناك زيادة إضافية في الإصابة.

معظم مستوى عالولوحظت حالات الإصابة في السويد والدنمارك وبين السود في الولايات المتحدة الأمريكية. أقل شيوعا في أستراليا، إسبانيا، البرتغال، الهند، المملكة العربية السعودية, أمريكا الجنوبيةوجنوب شرق آسيا والصين. في كازاخستان، لا توجد إحصاءات رسمية عن معدلات الإصابة بالمرض والوفيات الناجمة عن الساركويد.

وجدت دراسات سابقة أن الساركويد يرتبط بتلف الغدد الليمفاوية المحيطية والحشوية في 100% من الحالات، وفي 80-86% بتلف الرئتين، في 65% بتلف الطحال والكبد، في 40% بتلف الجلد. في 30٪ - عضلات الجهاز العضلي الهيكلي، 20٪ - العيون والقلب و 19٪ - العظام والكلى والجهاز العصبي والغدد اللعابية.

الهدف والمهمة:لدراسة السمات المورفولوجية للورم الحبيبي في الساركويد الرئوي.

المواد وطرق البحث.تحليل بأثر رجعي لمواد الخزعة عبر الصدر من 123 مريضا كانوا على معالجة المريض المقيمفي قسم أمراض الرئة للفترة 2010-2016. خضع جميع المرضى للفحوصات السريرية والمخبرية العامة.

تم إجراء مادة أنسجة الرئة التي تم الحصول عليها أثناء خزعة الصدر وفقًا للتقنية النسيجية المقبولة عمومًا؛ تم صبغ مقاطع البارافين بسمك 4-5 ميكرون بالهيماتوكسيلين والأيوسين، وفقًا لماسون، والبيكروفوشسين وفقًا لطريقة فان جيسون. تم إجراء تقييم التغيرات المرضية التي تم تحديدها على مجمع محوسب من أنظمة لايكا الدقيقة بتكبير 100 و200 و400.

النتائج والمناقشة.من بين 123 مريضًا تم فحصهم، تم تحديد 51 حالة مصابة بالالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب، بما في ذلك 18 مريضًا يعانون من التليف الرئوي مجهول السبب، و35 مريضًا يعانون من متغيرات أخرى من الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب، و19 مريضًا يعانون من الساركويد الرئوي في مرحلة الورم الحبيبي.

في المجموعة الفرعية من الساركويد الرئوي، كان المرضى في منتصف العمر (48.05 ± 14.86 سنة) مع غلبة كبيرة للنساء (84٪). في مجموعة الدراسة، في 97.5٪ من الحالات، لم يتم تشخيص أمراض الرئة الخلالية (ILD) قبل دخول المستشفى. في المرحلة قبل السريرية، كانت التشخيصات الخاطئة الرئيسية هي أمراض الانسداد الرئوي المزمن - 54٪، والالتهاب الرئوي - 21٪، والسل الرئوي - 16٪. في مجموعة المرضى الذين يعانون من الساركويد، تم تحديد نمط التغيرات المرضية في الرئتين من خلال المرحلة السريرية والمورفولوجية للمرض. أكبر صعوبة في التحقق المورفولوجي سببها المرحلة الأولى من هذا المرضمع تكوين الأورام الحبيبية للخلايا اللمفاوية، عندما يكون من الضروري إجراء تشخيص تفريقي للساركويد الرئوي مع الورم الحبيبي للخلايا اللمفاوية في مرض السل والالتهاب الرئوي اللمفاوي غير المحدد. تتميز المرحلة الثانية من الساركويد بتغيرات أكثر نموذجية مع ظهور أورام حبيبية محددة بوضوح، ممثلة بالخلايا اللمفاوية والبلاعم، ويمكن اكتشاف الخلايا العملاقة المفردة من نوع بيروجوف-لانجانس.

تتميز المرحلة الثالثة بتكوين أورام حبيبية من الخلايا العملاقة المختلطة ومتعددة النوى، والتي تتميز بترتيب غريب للنوى على شكل "نثر العملات المعدنية"، مما يملأ جزءًا كبيرًا من السيتوبلازم؛ يتم ترسيم الأورام الحبيبية بوضوح من بعضها البعض بواسطة ألياف خشنة النسيج الضامأو منطقة التليف (الشكل 1 أ، ب). تشكيل الأورام الحبيبية على طول الحزمة القصبية الوعائية، والأوردة الرئوية، والشرايين الرئوية، في غشاء الجنب بين الفص، والقطاعي والفصي وعلى طول أوعية لمفاوية.

الشكل 1. الساركويد في الرئة: أ – الورم الحبيبي للخلايا العملاقة مع عدم وجود مناطق نخر وتوزيع مناطقي للخلايا، مع تفاعل واضح بين البلاعم اللمفاوية ووجود خلايا عملاقة. ب – ورم حبيبي مع مجموعة من الخلايا العملاقة متعددة النوى، النوى متناثرة، محاطة بارتشاح لمفاوي (المشار إليها بالأسهم)؛ تلطيخ: الهيماتوكسيلين ويوزين. الأشعة فوق البنفسجية: ب × 400

في المرحلة النهائية يتم الكشف عن تكلسات شومان التي تحتوي على أملاح الكالسيوم والحديد وأجسام هامازاكي-فيسبيرج ذات اللون البني المصفر مع خصائص الليبوفوسسين (الشكل 2 أ، ب).

الشكل 2. الأورام الحبيبية ذات الخلايا العملاقة في أنسجة العقدة الليمفاوية في الساركويد: أ – الأورام الحبيبية ومناطق التليف و”الأجسام” هامازاكي فيسيبيرج"؛ ب - التليف وأجسام شومان، والتحجر (المشار إليه بالسهام)؛ تلطيخ: الهيماتوكسيلين ويوزين. الأشعة فوق البنفسجية: أ، ب. × 200

في النسيج الخلالي، يتم الكشف عن مجالات التليف وانبساط الأنسجة، ويلاحظ تسلل اللمفاوية المعتدلة، وإعادة هيكلة الأوعية الدموية مع التصلب حول الأوعية الدموية. الأوعية اللحمية مليئة بالدم، وهناك مناطق نزفية. يصبح غشاء الجنب الحشوي سميكًا بسبب عمليات التليف.

الاستنتاجات:

أجرى التحليل المقارن التغييرات الهيكليةفي الساركويد يسمح لنا باستخلاص الاستنتاجات التالية:

1. يمكن اعتبار معايير التشخيص المورفولوجي لمرض الساركويد تغيرات نسيجية في شكل تكوين أورام حبيبية للخلايا العملاقة المختلطة ومتعددة النوى،
2. تتميز الأورام الحبيبية الساركويدية بترتيب غريب للنوى على شكل "تناثر العملات المعدنية"، مما يملأ جزءًا كبيرًا من السيتوبلازم.
3. يتم تحديد الأورام الحبيبية بشكل واضح عن بعضها البعض عن طريق النسيج الضام الليفي الخشن أو منطقة التليف.
4. يعد التحقق المورفولوجي للتشخيص السريري ذا أهمية عملية في الإيقاف المبكر لنوع العملية الحبيبية واختيار العلاج المناسب وتقييم تشخيص المرض.

فهرس:

1. باكينوفا ر.أ.، توسوببيكوفا م.م. المظاهر المورفولوجية لأمراض الرئة الخلالية مجهول السبب. // التشكل والطب المبني على الأدلة. - ألماتي. – 2011. – رقم 3-4. – ص68–70.
2. دفوراكوفسكايا الرابع، أرييل ب.م. تشخيص الساركويد. – سانت بطرسبرغ، 2005. – 44 ص.
3. كوجان إي.إي.، كورنيف بي.إم.، بوبوفا إي.إن. أمراض الرئة الخلالية: دليل عملي. – م: ليتيرا، 2007. – 432 ص.
4. موخين ن. أمراض الرئة الخلالية. – م: – 2007 – ص120–155.
5. أوسيبينكو في. آي.، تيرنوفوي إس. كيه.، شيختر إيه. آي.، كوجان إي. إيه.، كيتشيجينا أو. إن. "تحديد درجة الزيادة في الضغط في الدورة الدموية الرئوية لدى المرضى الذين يعانون من أمراض الرئة الخلالية" // المواد الثانية لعموم روسيا مجلس الشيوخ الوطنيحول التشخيص والعلاج الإشعاعي. – ISNN 1607 0763. – الأشعة – 2008، ص 208.
6. تيربيجوريف إس. الساركويد ومشاكل تصنيفه. // نشرة الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، 2012. – العدد 5. – ص 30-37.
7. توسوببيكوفا إم إم، باكينوفا آر إيه، دوسماغامبيتوفا آر إس. تطبيق التقنيات المبتكرةفي تشخيص أمراض الرئة الخلالية. // الطب والبيئة. – 2011. – رقم 4 (61). - كاراجاندا. – ص 75 – 80.
8. توسوببيكوفا م. قضايا التشخيص السريري والمورفولوجي لأمراض الرئة الخلالية في كازاخستان. // الطب السريريكازاخستان. – 2011. – رقم 3,4. – ص 17.
9. توسوببيكوفا م. أساسيات التقنيات النسيجية وطرق الفحص النسيجي لتشريح الجثة والخزعة الجراحية والمواد التجريبية. القواعد الارشادية. KSMU. // 2005 – ص 4 – 44.
10. شميليف إي. التشخيص التفريقي لأمراض الرئة الخلالية. // كونسيليوم ميديكيوم. 2003. – ط 5، رقم 4. – ص 176-181.
11. حالة صعبة من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين مع التشخيص التفريقي لمرض السل والساركويد. / جوكنار ن.، جاكير إر.، جاكير ف.ب. وآخرون. // تقارير أمراض الدم، 2015. – المجلد 7، العدد: 2. – ص 5644.

الساركويد (D86)، الساركويد الرئوي (D86.0)

أمراض الرئة

معلومات عامة

وصف قصير

وزارة الصحة في الاتحاد الروسي
جمعية الجهاز التنفسي الروسية

تشخيص وعلاج الساركويد(المبادئ التوجيهية السريرية بالإجماع الفيدرالي)

تعريف

الساركويدهو النظام مرض التهابمجهولة المنشأ، وتتميز بتكوين أورام حبيبية غير متجانسة، وتورط متعدد الأنظمة مع تواتر معين لإصابة أعضاء مختلفة، وتنشيط الخلايا التائية في موقع الالتهاب الحبيبي مع إطلاق العديد من الكيموكينات والسيتوكينات، بما في ذلك عامل نخر الورم (TNF). -ألفا). تتنوع العلامات السريرية لمرض الساركويد، كما أن عدم وجود اختبارات تشخيصية محددة يجعل التشخيص غير الجراحي صعبًا. تشير الاختلافات في عرض هذا المرض إلى أن الساركويد له أكثر من سبب واحد، مما قد يساهم في اختلاف المسار السريري (الأنماط الظاهرية) للمرض.

تصنيف

الأنماط الظاهرية (المتغيرات الخاصة للدورة) من الساركويد
1. عن طريق التوطين
أ. كلاسيكي، مع غلبة الآفات داخل الصدر (الرئوية).
ب. مع غلبة الآفات خارج الرئة
ج. المعممة
2. حسب خصائص التدفق
أ. مع بداية حادة للمرض (متلازمات Löfgren، Heerfordt-Waldenström، وما إلى ذلك)
ب. مع مسار مزمن في البداية.
ج. الانتكاس.
د. الساركويد عند الأطفال دون سن 6 سنوات.
ه. الساركويد مقاوم للعلاج.

حاليًا، ينقسم الساركويد في الصدر إلى 5 مراحل (من 0 إلى IV). ويستخدم هذا التصنيف في معظم الأعمال الأجنبية وبعض الأعمال المحلية وهو مدرج في الاتفاقية الدولية.

منصة	صورة بالأشعة السينية	تكرار حادثة
المرحلة 0	لا توجد تغييرات على الأشعة السينية للصدر.	5%
المرحلة الأولى	اعتلال العقد اللمفية في الغدد الليمفاوية داخل الصدر. لا يتم تغيير حمة الرئة.	50%
المرحلة الثانية	اعتلال العقد اللمفية في الغدد الليمفاوية داخل الصدر. التغيرات المرضيةحمة الرئة.	30%
المرحلة الثالثة	أمراض الحمة الرئوية دون اعتلال عقد لمفية في الغدد الليمفاوية النقيرية.	15%
المرحلة الرابعة	التليف الرئوي الذي لا رجعة فيه.	20%

إن مفهوم المراحل في الساركويد التنفسي اعتباطي تمامًا، ونادرًا ما يُلاحظ انتقال المرض بالتتابع من مرحلة إلى أخرى. تشير المرحلة 0 فقط إلى عدم وجود تلف في الرئتين والغدد الليمفاوية داخل الصدر، ولكنها لا تستبعد وجود الساركويد في مكان آخر. في هذا الصدد، ينبغي التمييز بين الأشكال السريرية والإشعاعية للساركويد: الساركويد في الغدد الليمفاوية العلوية، والساركويد في الغدد الليمفاوية العلوية والرئتين، والساركويد الرئوي، وكذلك الساركويد في الجهاز التنفسي، بالاشتراك مع آفة واحدة من الأعضاء الأخرى والساركويد المعمم. لوصف مسار المرض، يتم استخدام مفاهيم المرحلة النشطة (التقدم)، ومرحلة الانحدار (عفوية أو تحت تأثير العلاج) ومرحلة الاستقرار (المرحلة الثابتة). وتشمل المضاعفات تضيق القصبات الهوائية، وانخماص الرئة، والفشل الرئوي والقلب الرئوي. تصلب الرئة، وانتفاخ الرئة، بما في ذلك. تغيرات فقاعية ليفية في الجذور.

لتوصيف مسار المرض، يتم استخدام مفهوم الساركويد التدريجي والثابت (المستقر) والمتكرر. إذا ترك الساركويد إلى مساره الطبيعي، فيمكن أن يتراجع، ويظل ثابتًا، ويتقدم خلال المرحلة الأولية (الشكل) أو مع الانتقال إلى المرحلة التالية أو مع التعميم، ويتقدم على شكل موجات.

في التصنيف الدوليأمراض المراجعة العاشرة ، يُصنف الساركويد على أنه مرض في الدم والأعضاء المكونة للدم واضطرابات مناعية:

التصنيف الدولي للأمراض-10:

د50- دفئة 89ثالثا. أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات التي تؤثر على جهاز المناعة

D86 الساركويد
D86.0 الساركويد الرئوي
D86.1 الساركويد في الغدد الليمفاوية.
D86.2 الساركويد في الرئتين مع الساركويد في الغدد الليمفاوية
D86.3 الساركويد في الجلد
D86.8 الساركويد في مواقع أخرى محددة ومجمعة
التهاب القزحية والجسم الهدبي في الساركويد +(H22.1*)
الشلل المتعدد الأعصاب الدماغيةلمرض الساركويد +(G53.2*)

الساركويد:
اعتلال عصبي +(M14.8*)
التهاب عضلة القلب +(I41.8*)
التهاب العضل +(M63.3*)

D86.9 الساركويد، غير محدد.

المسببات المرضية

مورفولوجية الساركويد

الركيزة المورفولوجية للساركويد هي الورم الحبيبي للخلايا الظهارية - وهو تراكم مدمج للخلايا البالعة وحيدة النواة - الخلايا البلعمية والخلايا الظهارية، مع أو بدون وجود الخلايا العملاقة متعددة النوى والخلايا الليمفاوية والخلايا المحببة. يتم تنظيم عمليات تحويل الخلايا وتمايزها بواسطة السيتوكينات - بروتينات منخفضة الوزن الجزيئي تنتجها خلايا الجهاز المناعي.

في كثير من الأحيان، يؤثر الساركويد على الرئتين والغدد الليمفاوية داخل الصدر (ما يصل إلى 90٪ من الحالات). يمر كل ورم حبيبي في الساركويد بعدة مراحل من التطور: 1) مبكرًا - تراكم الخلايا البلعمية، وأحيانًا مع مزيج من المنسجات والخلايا الليمفاوية والعدلات، 2) الورم الحبيبي مع تراكم الخلايا الظهارية في المركز والبلاعم على طول المحيط. 3) الورم الحبيبي اللمفاوي الظهاري 4) ظهور الخلايا العملاقة متعددة النوى (خلايا "الجسم الغريب" الأولى، وبعد ذلك خلايا بيروجوف-لانهانس)، 5) نخر خلوي مبكر في وسط الورم الحبيبي بسبب تخلل النوى، ظهور أجسام موت الخلايا المبرمج ، نخر الخلايا الظهارية ، 6) الفيبرينويد المركزي ، الحبيبي ، نخر التخثر ، 7) الورم الحبيبي مع التليف الجزئي ، الذي يذكرنا أحيانًا بالأميلويد ؛ عند تلطيخها بالفضة ، يتم الكشف عن ألياف الشبكية ، 8) الورم الحبيبي الهياليني. ومع ذلك، فإن عينات الخزعة تكشف دائمًا عن الأورام الحبيبية في مراحل مختلفة من التطور، ولا يوجد أي توافق بين المراحل السريرية والإشعاعية والمورفولوجية للعملية في الساركويد.

تبدأ عملية تنظيم الأورام الحبيبية من المحيط، مما يمنحها مظهرًا "مختومًا" محددًا بوضوح. يميز المؤلفون المحليون ثلاث مراحل لتكوين الورم الحبيبي - التكاثري والحبيبي والليفي الزجاجي. عادة ما تكون الأورام الحبيبية في الساركويد أصغر حجمًا منها في مرض السل ولا تتميز بالاندماج. في حالة الساركويد، قد يتطور النخر المركزي في 35٪ من الحالات، ومع ذلك، فإنه عادةً ما يكون شبيهًا بالنقطة وضعيف الرؤية. في هذه الحالة، في وسط الورم الحبيبي قد يكون هناك تراكم للمخلفات الخلوية والخلايا العملاقة النخرية. لا ينبغي اعتبار البؤر النخرية الصغيرة أو الخلايا المبرمجية المفردة بمثابة تليف. في المرحلة الأوليةتشكيل نخر، يمكن الكشف عن العدلات. تُشفى الأورام الحبيبية الساركويدية إما عن طريق التليف المتحد المركز المميز أو على شكل أجسام زجاجية متجانسة. على عكس الساركويد، تشفى الأورام الحبيبية السلية على شكل ندبات خطية أو نجمية، أو تبقى تراكمات الخلايا اللمفاوية في مكانها.

الخلايا الوحيدة والبلاعم الأنسجة والخلايا الظهارية لها أصل مشترك وتنتمي إلى نظام البلعمة وحيدات النواة. الخلايا الظهارية أكبر من الخلايا البلعمية، وحجمها 25-40 ميكرومتر، ولها نواة ذات موقع مركزي أو غريب الأطوار تحتوي على نواة وكروماتين مغاير. يتم تمثيل عدد كبير من الخلايا الليمفاوية في أنسجة الرئة في الساركويد في الغالب بواسطة الخلايا التائية. عادة ما تكون الخلايا الليمفاوية عديدة ومرئية بوضوح في المقاطع النسيجية على طول محيط الأورام الحبيبية.

تتشكل الخلايا العملاقة عن طريق اندماج الخلايا البالعة وحيدة النواة، إلا أن نشاطها البلعمي منخفض. في البداية، تحتوي الخلايا العملاقة على نوى تقع بشكل عشوائي - خلايا من نوع "الجسم الغريب"، وبعد ذلك تنتقل النوى إلى المحيط، وهو ما يميز خلايا بيروجوف-لانهانس. في بعض الأحيان قد تحتوي الخلايا العملاقة على شوائب في السيتوبلازم، مثل أجسام الكويكبات، أو أجسام شومان، أو الهياكل البلورية.

تم العثور على شوائب الكويكب أيضًا في سيتوبلازم الخلايا العملاقة في الأورام الحبيبية المختلفة. في الأورام الحبيبية الساركويدية يتم اكتشافها في 2-9٪ من المرضى. تم العثور على أجسام هامازاكي-ويسنبيرج أيضًا في مرض الساركويد. توجد هذه الأجسام في الأورام الحبيبية، في مناطق الجيوب الطرفية للعقد الليمفاوية داخل الخلايا العملاقة وخارج الخلية. وتسمى أيضًا الأجسام الصفراء أو الحلزونية. وهي عبارة عن هياكل بيضاوية أو مستديرة أو ممدودة بقياس 0.5-0.8 ميكرون وتحتوي على الليبوفوسسين. تحدث الهياكل البلورية التي تشبه الشق (تشبه الإبرة)، وهي بلورات الكوليسترول، في أكثر من 17٪ من المرضى الذين يعانون من الساركويد. أيضًا في مرض الساركويد، يتم وصف وجود الكرات المركزية - مجموعات محددة من الفجوات في سيتوبلازم الخلايا العملاقة. عندما تكون هذه الهياكل ملطخة بالهيماتوكسيلين والأيوسين، فإنها قد تشبه الفطر.

عند فحص عينات الخزعة من القصبات الهوائية والرئتين في الأمراض الحبيبية، كقاعدة عامة، يتم الكشف عن آفة منتشرة مع التهاب الأوعية الدموية، والتهاب حول الأوعية الدموية، والتهاب حول القصبات الهوائية. غالبًا ما تكون الأورام الحبيبية موضعية في الحاجز بين الأسناخ، وفي بعض الأحيان يكون التشخيص معقدًا بسبب الإصابة بالتليف. الآفات الحبيبية للقصبات الهوائية والقصيبات في الساركويد شائعة ويتم وصفها في 15-55٪ من المرضى. في هذه الحالة، قد لا يتغير الغشاء المخاطي للشعب الهوائية، في عدد من الملاحظات، فإنه يثخن، وذمة، واحتقان الدم يحدث. تؤكد دراسة خزعات القصبات الهوائية وجود أورام حبيبية في جدار القصبات الهوائية بنسبة 44% مع عدم تغير الغشاء المخاطي وفي 82% مع تغيرات مرئية بالمنظار. يمكن أن تؤدي الآفات الحبيبية في القصبات الهوائية إلى تضيق القصبات الهوائية مع تطور لاحق للانخماص. قد يرتبط تضيق القصبات الهوائية أيضًا بتطور التليف، وفي حالات نادرة جدًا، مع ضغط القصبات الهوائية عن طريق تضخم العقد الليمفاوية.

مشاركة الأوعية الدموية في الدورة الدموية الرئوية هي نتيجة شائعة، ويمكن أن تصل نسبة الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية الحبيبي إلى 69٪. في بعض الملاحظات، يرجع ظهور الأورام الحبيبية في جدار الوعاء الدموي إلى نمو الأورام الحبيبية من الأنسجة الرئوية المحيطة بالأوعية الدموية، ولكن في معظم الحالات، تتشكل الأورام الحبيبية في البداية في جدار الوعاء الدموي. في حالات نادرة، يتم العثور على الأورام الحبيبية الساركويدية في الطبقة الداخلية من الوعاء الدموي.
ويعتقد أن تطور التهاب الأسناخ يسبق تكوين الأورام الحبيبية. يتميز التهاب الحويصلات الهوائية في الساركويد بوجود ارتشاح التهابي في النسيج الخلالي للرئة، حيث تمثل الخلايا الليمفاوية 90٪ من التركيب الخلوي.

مسببات الساركويد
لا توجد مبادئ توجيهية توفر حاليًا معلومات دقيقة حول مسببات هذا المرض، وتقتصر على عدد من الفرضيات.

الفرضيات المتعلقة بالعوامل المعدية. يعتبر عامل العدوى في الساركويد محفزًا: يمكن أن يؤدي التحفيز المستضدي المستمر إلى خلل تنظيم إنتاج السيتوكينات لدى فرد لديه استعداد وراثي. بناءً على نتائج الدراسات المنشورة حول العالم، قد تشمل مسببات الساركويد ما يلي:
- البكتيريا العضلية (الأشكال الكلاسيكية والقابلة للتصفية)
- الكلاميديوفيلا الرئوية ;
- بوريليا برغدورفيرية- العامل المسبب لمرض لايم.
- حب الشباب بروبيونيباكتيريومالبكتيريا المصاحبة للجلد والأمعاء الشخص السليم;
- أنواع معينة من الفيروسات: فيروس التهاب الكبد الوبائي سي، فيروس الهربس، فيروس جي سي (جون كانينغهام).
وتتأكد أهمية نظرية الزناد من خلال إمكانية انتقال مرض الساركويد من حيوان إلى آخر في التجارب، أثناء زراعة الأعضاء في الإنسان

الفرضيات البيئية.يمكن أن يسبب استنشاق الغبار المعدني أو الدخان تغيرات حبيبية في الرئتين، تشبه مرض الساركويد. غبار الألومنيوم والباريوم والبريليوم والكوبالت والنحاس والذهب والمعادن الأرضية النادرة (اللانثانيدات) والتيتانيوم والزركونيوم لديها القدرة على تحفيز تكوين الأورام الحبيبية. وجدت دراسة ACCESS الدولية زيادة خطر الإصابة بمرض الساركويد بين الأشخاص العاملين في الصناعات المعرضة للغبار العضوي، وخاصة أصحاب البشرة البيضاء. ولوحظ زيادة خطر الإصابة بالساركويد بين العمال الذين يعملون في مواد البناء والبستنة، وكذلك بين المعلمين. كان خطر الإصابة بالساركويد أعلى أيضًا بين الأشخاص الذين عملوا على اتصال مع الأطفال. كانت هناك دراسات معزولة تربط الساركويد باستنشاق مسحوق الحبر. لاحظ باحثون أمريكيون أن هناك دراسات مقنعة تمامًا تشير إلى أن الغبار الزراعي والعفن والعمل في الحرائق والخدمة العسكرية المرتبطة بالتلامس مع الغبار المختلط والدخان هي عوامل خطر لتطور مرض الساركويد.

التدخين في الساركويد له تأثيران مختلفان. بشكل عام، كان الساركويد أقل شيوعًا بين المدخنين، لكن المدخنين المصابين بالساركويد كانوا أكثر شيوعًا قيم منخفضةوظيفة الجهاز التنفسي، وكانت التغيرات الخلالية أكثر شيوعا، وكان مستوى العدلات في السائل BAL أعلى. عند المدخنين الشرهين، يتم التشخيص متأخرًا لأن الساركويد مخفي بأعراض أخرى.

الفرضيات المتعلقة بالوراثة.تشمل الشروط الأساسية لقابلية الوراثة المحتملة للإصابة بمرض الساركويد وجود حالات عائلية لهذا المرض، وقد تم وصف أول حالة في ألمانيا في شقيقتين في عام 1923. أفراد عائلة المرضى الذين يعانون من الساركويد لديهم عدة مرات خطر أكبرأكثر عرضة للإصابة بالساركويد من الأشخاص الآخرين في نفس المجموعة السكانية. أظهرت الدراسة متعددة المراكز ACCESS (دراسة مسببات مرض الساركويد) أنه بين أقارب المريض من الدرجة الأولى والثانية لمريض مصاب بالساركويد، يكون خطر الإصابة بالمرض أعلى بكثير منه في عموم السكان. في الولايات المتحدة، يحدث الساركويد العائلي في 17% من الحالات بين الأمريكيين من أصل أفريقي و6% بين البيض. تعترف ظاهرة الساركويد العائلي بوجود أسباب وراثية محددة.

العوامل الوراثية الأكثر احتمالا هي:
- مواقع الكروموسوم المسؤولة عن مستضدات الكريات البيض في مجمع التوافق النسيجي الرئيسي البشري (HLA)؛
- تعدد أشكال جينات عامل نخر الورم - TNF-alpha؛
- تعدد أشكال جين الإنزيم المحول لمضاد التنسين (ACE)؛
- تعدد أشكال جين مستقبل فيتامين د (VDR)؛
- جينات أخرى (لا تزال هناك منشورات منفصلة).

دور البلاعم والخلايا الليمفاوية، السيتوكينات الرئيسية.أساس التسبب المناعي للساركويد الرئوي هو تفاعل فرط الحساسية المتأخر (DTH). يمثل هذا النوع من الالتهاب المناعي المرحلة المؤثرة لاستجابة خلوية محددة. يتضمن تفاعل العلاج التعويضي بالهرمونات الكلاسيكي عمليات النشاط المناعي التالية: تنشيط البطانة الوعائية بواسطة السيتوكينات، وتجنيد الخلايا الوحيدة والخلايا الليمفاوية من مجرى الدم والأنسجة إلى موقع العلاج التعويضي بالهرمونات، وتفعيل وظائف البلاعم السنخية بواسطة الليمفوكينات، والقضاء على المستضد المسبب والأنسجة. الضرر الناجم عن منتجات إفراز الخلايا البلعمية والخلايا الليمفاوية المنشطة. العضو المؤثر الأكثر شيوعًا للالتهاب في الساركويد هو الرئتان، ويمكن أيضًا ملاحظة آفات الجلد والقلب والكبد والعينين والأعضاء الداخلية الأخرى.

في المرحلة الحادة من تطور العلاج التعويضي بالهرمونات، يقوم المستضد الذي يستمر في الجسم ويصعب تدميره بتحفيز إفراز IL-12 بواسطة الخلايا البلعمية. يؤدي تنشيط الخلايا الليمفاوية التائية بواسطة هذا السيتوكين إلى قمع وظيفة إفراز السيتوكينات في الخلايا الليمفاوية Th2 وزيادة إفراز IFN-γ وTNF-α وIL-3 وGM-CSF بواسطة الخلايا الليمفاوية Th1، التي تنشط البلاعم/الخلايا الوحيدة، مما يساهم في ليس فقط لتحفيز إنتاجها، ولكن أيضًا هجرتها من مجرى الدم إلى موقع الالتهاب. يؤدي الفشل في القضاء على المحفز المستضدي إلى تمايز البلاعم إلى خلايا ظهارية تفرز TNF-α. بعد ذلك، تندمج بعض الخلايا الشبيهة بالظهارة لتشكل خلايا عملاقة متعددة النوى.
يتميز النوع الحبيبي من الالتهاب، والذي يعتمد على تفاعل العلاج التعويضي بالهرمونات، بتنشيط الخلايا المساعدة من النوع 1 T. أحد السيتوكينات الرئيسية لتحفيز الاستجابة المناعية الخلوية في الرئتين هو IL-12. يؤدي تفاعل IL-12 مع مستقبلات محددة على الغشاء السطحي للخلايا الليمفاوية إلى تنشيط تخليق g-INF وتطوير استنساخ خلية Th1.

يتميز المسار التدريجي للساركويد بالمؤشرات التالية:

1. مستويات عالية من المركبات الكيميائية في BALF وفي المواد الطافية لخلايا BALF - المركبات الكيميائية CXC (MIP-1، MCP-1، RANTES)، وكذلك CC chemokine - IL-8. هذه المركبات الكيميائية هي المسؤولة عن تجنيد الخلايا المؤثرة الالتهابية في أنسجة الرئة.
2. زيادة مستويات التعبير عن IL-2 وINF-g، وكذلك CXCR3 وCCR5 وIL-12R وIL-18R بواسطة الخلايا الليمفاوية CD4+ لـ BALF.
3. إن مستوى تخليق TNF-a بواسطة البلاعم السنخية له أكبر قيمة إنذارية. باستخدام هذا المعيار، من الممكن تحديد مجموعة من المرضى الذين سيتطور لديهم المرض في المستقبل القريب وقد يدخلون في مرحلة تكوين التليف الرئوي.

علم الأوبئة

وبائيات الساركويد

يرتبط اكتشاف الساركويد ارتباطًا وثيقًا بمستوى معرفة الأطباء بعلامات هذا المرض، حيث يعتبر الساركويد "المقلد الكبير". يتم اكتشاف أشكال المرض داخل الصدر في أغلب الأحيان أثناء الفحص الفلوري والشعاعي، وبعد ذلك يتم إرسال المريض على الفور إلى طبيب السل (لاستبعاد مرض السل) و/أو إلى طبيب الرئة لمزيد من الفحص والمراقبة. عند تقديم الشكاوى ، غالبًا ما يتم اكتشاف مظاهر الساركويد المفصلية والجلدية والعينية والعصبية (توطينات أخرى - في كثير من الأحيان). إن عملية تشخيص مرض الساركويد بعيدة كل البعد عن الكمال، وحتى عام 2003، عندما كان جميع المرضى الذين يعانون من الساركويد تحت إشراف أطباء السل، خضع كل مريض ثالث للعلاج التجريبي المضاد للسل، وتلقى الجميع تقريبًا علاجًا وقائيًا باستخدام الأيزونيازيد. حاليا، يتم التعرف على هذه الممارسة على أنها غير عقلانية.

المراضةلم يتم دراسة مرض الساركويد في روسيا بشكل كافٍ، وفقًا للمنشورات المتاحة، فهو يتراوح من 2 إلى 7 لكل 100 ألف من السكان البالغين.

انتشاريتراوح معدل الإصابة بمرض الساركويد في روسيا من 22 إلى 47 لكل 100 ألف من السكان البالغين ويعتمد على توفر المراكز والمتخصصين. في قازان، تم إجراء أول فحص نشط لهؤلاء المرضى في عام 2002، وكان معدل الانتشار 64.4 لكل 100 ألف. ويصل معدل انتشار الساركويد بين الأمريكيين من أصل أفريقي إلى 100 لكل 100 ألف، في الدول الاسكندنافية - 40-70 لكل 100 ألف نسمة، وفي كوريا والصين والدول الأفريقية وأستراليا - يعد مرض الساركويد نادرًا. هناك خصائص عرقية لمظاهر المرض - آفات جلدية متكررة بين المرضى السود، وارتفاع معدل انتشار الساركويد القلبي والساركويد العصبي - في اليابان. بلغ معدل انتشار الساركويد العائلي 1.7% في المملكة المتحدة، و9.6% في أيرلندا، وما يصل إلى 14% في بلدان أخرى، و3.6% في فنلندا، و4.3% في اليابان. تم العثور على أكبر خطر للإصابة بالساركويد في الأشقاء، يليهم الأعمام، ثم الأجداد، ثم الآباء. وفي تتارستان، بلغت حالات الساركويد العائلي 3%.

النتائج المميتة الناجمة عن الساركويد في روسيا نادرة نسبيًا - من 0.3٪ من جميع المرضى الذين تمت ملاحظتهم وما يصل إلى 7.4٪ من المرضى المصابين بأمراض مزمنة. سببها هو بشكل رئيسي قصور القلب الرئوي، والساركويد العصبي، والساركويد القلبي، وأثناء العلاج المثبط للمناعة - نتيجة لإضافة عدوى غير محددة ومرض السل. معدل الوفيات بسبب الساركويد لا يزيد عن 5-8٪. في الولايات المتحدة الأمريكية، معدل الوفيات بسبب الساركويد هو 0.16-0.25 لكل 100 ألف بالغ. تصل نسبة الوفيات الناجمة عن الساركويد في العينات المرجعية إلى 4.8%، وهو ما يزيد 10 مرات عن العينة السكانية (0.5%). في العينة المرجعية، تم وصف الكورتيكوستيرويدات 7 مرات أكثر من العينة السكانية، وكان هذا العامل موجودًا درجة عاليةالارتباطات مع الوفيات. أدى هذا إلى استنتاج مفاده أن الاستخدام المفرط للستيرويدات في مرض الساركويد قد يؤثر سلبًا على تشخيص هذا المرض.

التشخيص

التشخيص السريري

التاريخ (التعرض للعوامل بيئةوالمهن والأعراض)
الفحص البدني
أشعة سينية عادية لأعضاء الصدر في الإسقاطات الأمامية والجانبية
RCT لأعضاء الصدر
اختبار وظائف الجهاز التنفسي: قياس التنفس وDLco
التحليل السريريالدم: الدم الأبيض، الدم الأحمر، الصفائح الدموية
محتوى مصل الدم: الكالسيوم، إنزيمات الكبد (ALAT، AST، ALP)، الكرياتينين، نيتروجين اليوريا في الدم
التحليل العامالبول
تخطيط كهربية القلب (مراقبة هولتر إذا لزم الأمر)
الفحص من قبل طبيب العيون
اختبارات الجلد السلين

جمع سوابق المرضى والشكاوى. يصف المرضى الذين يعانون من الساركويد الحاد حالتهم بشكل أكثر وضوحًا: متلازمة لوفغرين، والتي يمكن التعرف عليها بسهولة على أساس الحمى الحادة والحمامي العقدية والتهاب المفاصل الحاد في الكاحلين وتضخم العقد اللمفية النقيرية الثنائية، والتي يمكن رؤيتها بوضوح على صورة شعاعية عادية وجانبية للصدر.

ضعف. يتراوح تواتر التعب والإرهاق من 30% إلى 80% حسب العمر والجنس والعرق وقد لا يكون له علاقة مباشرة بتلف بعض الأعضاء المشاركة في عملية الورم الحبيبي.

الألم وعدم الراحةفي الصدر أعراض شائعة وغير مفسرة. ألم الصدر في الساركويد ليس له علاقة مباشرة بطبيعة ومدى التغييرات المكتشفة حتى في التجارب المعشاة ذات الشواهد. غالبًا ما يلاحظ المرضى عدم الراحة في الظهر والحرقان في المنطقة بين الكتفين وثقل في الصدر طوال فترة نشاط المرض بأكملها. يمكن أن يكون الألم موضعيًا في العظام والعضلات والمفاصل وليس له أي علامات مميزة.

ضيق التنفسقد يملك أسباب مختلفة- الأصل الرئوي والمركزي والتمثيل الغذائي والقلب. في أغلب الأحيان، يكون ذلك علامة على زيادة الاضطرابات التقييدية وانخفاض قدرة الرئتين على الانتشار. عند تفصيل الشكوى عادة ما يصف المريض ضيق التنفس بأنه شعور بنقص الهواء، ويحدد الطبيب ما إذا كان شهيقاً أو زفيرياً أو مختلطاً.

سعالمع الساركويد عادة ما يكون جافًا. عندما تتضخم الغدد الليمفاوية داخل الصدر، قد يكون سبب ذلك متلازمة الحيز. في الوقت نفسه، في المراحل اللاحقة، يكون السعال نتيجة للتغيرات الخلالية واسعة النطاق في الرئتين، ونادرا نسبيا - نتيجة للأضرار التي لحقت غشاء الجنب.

حمى- سمة من سمات المسار الحاد لمتلازمة لوفغرين أو متلازمة هيرفوردت فالدنستروم - "حمى العنبية النكفية" عندما يعاني المريض، إلى جانب الحمى، من تضخم الغدد الليمفاوية النكفية والتهاب القزحية الأمامي وشلل العصب الوجهي (شلل بيل). تتراوح نسبة حدوث الحمى في الساركويد من 21% إلى 56%.

متلازمة المفاصليكون أكثر وضوحًا في متلازمة لوفغرين، لكنه يمكن أن يحدث كعرض مستقل. قد يحدث ألم وتورم في الكاحلين وأصابع اليدين والقدمين، وبشكل أقل شيوعًا في المفاصل الأخرى، بما في ذلك العمود الفقري. وتنقسم متلازمة المفاصل إلى حادة، والتي يمكن أن تمر دون عواقب، ومزمنة، مما يؤدي إلى تشوه المفاصل.

انخفاض حدة البصر و/أو عدم وضوح الرؤية- قد تكون علامات مهمة لالتهاب القزحية الساركويدي، الأمر الذي يتطلب فحص العيون الإلزامي والعلاج الفعال.

أحاسيس غير سارة من القلب، خفقان أو بطء القلب، شعور بعدم انتظام ضربات القلب - قد يكون علامة على تلف القلب بسبب الساركويد، وهو أحد أخطر مظاهر هذا المرض، مما يؤدي إلى الموت القلبي المفاجئ. وفقا للمظاهر السريرية للساركويد في نظام القلب والأوعية الدموية، يتم تمييز ثلاث متلازمات رئيسية: الألم (ألم القلب)، وعدم انتظام ضربات القلب (مظاهر اضطرابات الإيقاع والتوصيل) ومتلازمة فشل الدورة الدموية. كما تم وصف متغيرات تشبه الاحتشاء وعضلة القلب لمسار الساركويد القلبي. يعتمد تشخيص الساركويد القلبي على نتائج الفحوصات الآلية، وإذا أمكن، على الخزعة.

الشكاوى العصبيةمتنوع. يعتبر شلل بيل، وهو شلل أحادي الجانب للعصب الوجهي، علامة مرضية لمرض الساركويد، والذي يعتبر علامة على تشخيص إيجابي. تتجلى الاضطرابات الدماغية في المراحل المتقدمة من الساركويد، حيث يمكن أن يكون الساركويد العصبي بدون أعراض لفترة طويلة. الشكاوى غير محددة: شعور بالثقل المنطقة القذالية، انخفاض الذاكرة للأحداث الجارية، والصداع الذي يزداد بمرور الوقت، والأعراض السحائية دون حمى، وشلل جزئي معتدل في الأطراف. في الساركويد مع تلف الدماغ "الحجمي"، تتطور نوبات الصرع والتغيرات العقلية. كانت هناك حالات من بداية تشبه السكتة الدماغية تليها عجز عصبي حاد. يتم تحديد حجم العصبية بالوفاة الخلايا العصبيةوتدمير الاتصالات العصبية بين الخلايا العصبية الباقية.

تقتيشيعد جانبًا مهمًا في تشخيص مرض الساركويد، نظرًا لأن الجلد يتأثر كثيرًا ويمكن أخذ خزعة منه. الحمامي العقدية هي علامة مهمة ولكنها غير محددة، خزعة لها ليس لها قيمة تشخيصية. العقيدات، واللويحات، والتغيرات البقعية الحطاطية، والذئبة Pernio، والساركويد الندبية هي أمراض محددة لمرض الساركويد. من المحتمل أن تحدث مظاهر الساركويد الجلدي في مناطق الجلد التي قد تكون دخلت إليها أجسام غريبة (الندوب، الندبات، الوشم، إلخ). إن الكشف عن التغيرات الجلدية وفحصها النسيجي يمكن أن يؤدي في بعض الأحيان إلى تجنب عمليات التشخيص بالمنظار أو المفتوحة. كشف الموسع الغدد اللعابية(النكاف) لديه كبير أهمية سريريةمع الساركويد عند الأطفال الأصغر سنا.

الفحص البدنيقد لا يكتشف أمراض الرئة حتى مع وجود تغييرات واضحة في الأشعة السينية للصدر. يمكن أن يكشف الجس عن الغدد الليمفاوية المحيطية غير المؤلمة والمتحركة والمتضخمة (عادة عنق الرحم والأربية) وكذلك الكتل تحت الجلد - ساركويد دارييه روسي. تحدث تغيرات صوتية في حوالي 20% من مرضى الساركويد. من المهم تقييم حجم الكبد والطحال. تم الكشف عن علامات سريرية واضحة لفشل الجهاز التنفسي في الساركويد في أعضاء الجهاز التنفسي في حالات نادرة نسبيًا، كقاعدة عامة، في حالة تطور تغيرات تصلب الرئة الواضحة والمرحلة الرابعة.

الأضرار التي لحقت الأجهزة والأنظمة في الساركويد

تلف الرئة في الساركويدهو الأكثر شيوعا، ومظاهره تشكل أساس هذه التوصيات.

تغيرات الجلد في الساركويدتحدث بتردد من 25٪ إلى 56٪. يمكن تقسيم التغيرات الجلدية في الساركويد إلى تغيرات تفاعلية - حمامي عقدية، والتي تحدث أثناء الحادة وتحت دورة حادةالأمراض والساركويد الجلدي نفسه عبارة عن اضطرابات متعددة الأشكال يصعب التعرف عليها بصريًا وتتطلب إجراء خزعة.
الحمامي العقدية ( التهاب احمرارى للجلد nodosum ) هو التهاب الأوعية الدموية مع الأضرار التكاثرية المدمرة الأولية للشرايين والشعيرات الدموية والأوردة. ويلاحظ تسلل المنسجات حول الأوعية الدموية في الأدمة. وقد لوحظت علامات التهاب السبلة الشحمية الحاجزي. أقسام الدهون تحت الجلدسميكة ومخترقة بالخلايا الالتهابية التي تمتد إلى المناطق المحيطة بالفصيصات الدهنية. يحدث سماكة الحاجز بسبب الوذمة والنزيف وتسلل العدلات. العلامة النسيجية المرضية للحمامي العقدية هي وجود ما يسمى بالأورام الحبيبية الشعاعية Miescher - وهو نوع من داء النخر الشحمي - الذي يتكون من مجموعات عقيدية محددة جيدًا من المنسجات الصغيرة مرتبة بشكل شعاعي حول شق مركزي. الحمامي العقدية لا تحتوي على أورام حبيبية ساركويدية، خزعة عناصرها ليس لها أهمية تشخيصية. في مرض الساركويد، غالبًا ما تظهر الحمامي العقدية كجزء من متلازمة لوفغرين، مما يجعل من المستحسن إجراء تصوير شعاعي عادي مباشر في الإسقاطات الأمامية والجانبية لتحديد أو استبعاد اعتلال العقد اللمفية النقيري.
عادة، تتراجع العقد الحمامية العقدية تلقائيًا خلال بضعة أسابيع، وغالبًا ما تكون الراحة والراحة في الفراش علاجًا كافيًا. يساعد الأسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ويوديد البوتاسيوم في تخفيف الألم وحل المتلازمة. يمكن للكورتيكوستيرويدات الجهازية أن تقضي بسرعة على مظاهر الحمامي العقدية. لا ينبغي لنا أن ننسى الاحتمال الكبير للمغفرة التلقائية لمرض الساركويد، والحمامي العقدية نفسها ليست مؤشرا لوصف SCS لمرض الساركويد.

الساركويد في الجلديحدث بمعدل 10-30% أو تقريبًا في كل مريض ثالث مصاب بالساركويد الجهازي، مما يجعل الفحص الشامل مهمًا للغاية جلدمريض بالساركويد. قد تكون الآفات الجلدية أول مظهر ملحوظ للمرض. العقيدات، واللويحات، والتغيرات البقعية الحطاطية، والذئبة Pernio، والساركويد الندبية هي أمراض محددة لمرض الساركويد. تشمل المظاهر النادرة الحزازيات، والصدفية، والقروح، والشرايين الوعائية، والسماك، والثعلبة، والبقع ناقصة التصبغ، وآفات الأظافر، والساركويد تحت الجلد. يمكن أن يظهر الساركويد أيضًا على شكل لويحات حلقية متصلبة - الورم الحبيبي الحلقي. تتميز الأشكال التالية من الساركويد الجلدي: نموذجي سريريًا - ساركويد جلدي بيك - عقيدي كبير، عقيدي صغير وارتشاح منتشر. الذئبة pernio من Besnier-Thenesson، Broca-Pautrier angiolupoid؛ ساركويدات داريوس روسي تحت الجلد وأشكال غير نمطية - ساركويدات مرقطة وحزازية تشبه الصدفية، وكذلك أشكال مختلطة- عقيدية صغيرة وعقيدية كبيرة، عقيدية صغيرة وتحت الجلد، عقيدية صغيرة وعائية الشكل، متسللة منتشرة وتحت الجلد.
لويحات الساركويدعادة ما تكون موضعية بشكل متناظر على جلد الجذع والأرداف والأطراف والوجه، وهي مناطق غير مؤلمة ومحددة بوضوح ومرتفعة من ضغط الجلد ذات لون أرجواني مزرق على طول المحيط وضامرة شاحبة في المركز. اللويحات هي أحد المظاهر الجهازية لمرض الساركويد المزمن، بالإضافة إلى تضخم الطحال، وتلف الرئتين والغدد الليمفاوية المحيطية، وتستمر لفترة طويلة وتتطلب العلاج. الفحص النسيجي للوحة له قيمة تشخيصية عالية.
تتميز الصورة النسيجية لمرض الساركويد الجلدي في أغلب الأحيان بوجود ورم حبيبي للخلايا الظهارية "عارية"، أي بدون تفاعل التهابي حول الورم الحبيبي وداخله، بدون تجبن (قد يحدث نخر فيبرينويد)؛ وجود عدد مختلف من الخلايا العملاقة من نوع Pirogov-Langhans ونوع الأجسام الغريبة؛ البشرة غير المتغيرة أو الضامرة. تستخدم كل هذه العلامات في التشخيص التفريقي لمرض الساركويد الجلدي والذئبة السلية.
الذئبة Pernio (مرض الذئبة بيرنيو) - آفات مزمنة في جلد الأنف والخدين والأذنين والأصابع. التغييرات الأكثر شيوعًا في جلد الأنف والخدين و آذانوفي كثير من الأحيان - الجبهة والأطراف والأرداف، فإنها تسبب عيوب تجميلية خطيرة وبالتالي تسبب معاناة نفسية كبيرة للمرضى. تكون المناطق المصابة من الجلد سميكة وتتلون باللون الأحمر أو الأرجواني أو البنفسجي بسبب كثرة الأوعية الدموية في منطقة التغير. المرض مزمن وعادة ما يكون مصحوبًا بانتكاسات وقت الشتاء. الذئبة البرنيو، كقاعدة عامة، هي أحد مكونات مرض الساركويد الجهازي المزمن مع تلف الرئتين والعظام والعينين؛ ولا تختفي تلقائيًا، وغالبًا ما تكون مقاومة للتدخلات العلاجية والجراحية، ويمكن استخدامها كعلامة. من فعالية علاج الساركويد الجهازي.
عادةً ما يتم حل الساركويد الجلدي الحاد تلقائيًا، في حين أن الساركويد الجلدي المزمن يسبب أضرارًا جمالية ويتطلب العلاج. يعد التطبيق الموضعي لـ GCS على شكل مراهم وكريمات وحقن داخل الأدمة من أسيتونيد تريامسينولون (3-10 ملغم / مل) فعالاً في علاج الآفات الجلدية المحدودة دون مظاهر جهازية واضحة، عندما لا يتم استخدام الـ GCS الجهازية أو يجب تقليل جرعتها. تعتبر الآفات الجلدية الشديدة والساركويد المعمم الذي يشمل الجلد مؤشرات للعلاج الجهازي، بما في ذلك الستيرويدات الجهازية والميثوتريكسيت ومضادات الملاريا.

الأضرار التي لحقت جهاز الرؤية في الساركويدتعتبر الأكثر خطورة، والتي تتطلب اهتمام الأطباء والعلاج، لأن التقييم غير الكافي للحالة والعلاج الموصوف في الوقت المناسب يمكن أن يؤدي إلى انخفاض كبير وحتى فقدان الرؤية. تتأثر العيون بالساركويد في حوالي 25-36% من الحالات. 75% منهم مصابون بالتهاب العنبية الأمامي، و25-35% منهم مصابون بالتهاب العنبية الخلفي. هناك آفات في الملتحمة والصلبة والقزحية. يتطلب تلف العين علاجًا نشطًا، موضعيًا وجهازيًا. آفات العين غير المعالجة يمكن أن تؤدي إلى العمى. الساركويد هو سبب محتمل لعمليات التهابية طويلة الأمد في الأوعية الدموية للعين. 1.3-7.6% من المرضى الذين يعانون من التهاب القزحية المزمن والتهاب القزحية والوريتين لديهم مسببات ساركويدية. 13.8% من حالات التهاب القزحية الحبيبي المزمن تكون ساركويدية. مع الساركويد العيني، 80٪ يعانون من اضطرابات جهازية (الغدد النكفية والغدد تحت الفك السفلي، والغدد الليمفاوية في جذور الرئتين، وأمراض الجهاز الهيكلي، والكبد، والطحال، والجلد والأغشية المخاطية). التهاب العنبية هو أحد مكونات متلازمة هيرفوردت فالدنستروم أو "حمى العنبية النكفية"، وهي سمة من سمات الساركويد، عندما يعاني المريض، إلى جانب الحمى، من تضخم الغدد الليمفاوية النكفية والتهاب العنبية الأمامي وشلل الوجه (شلل بيل).
عندما يتم اكتشاف التهاب القزحية من أي نوع، فمن الضروري مراقبة المريض على المدى الطويل، حيث يمكن اكتشاف الساركويد الجهازي على مدار الـ 11 عامًا القادمة. بالإضافة إلى ذلك، إذا سبق التهاب القزحية تشخيص الساركويد بسنة واحدة أو أكثر، فيجب اعتبار الساركويد مزمنًا. يُنصح المرضى الذين يعانون من الساركويد بالخضوع لفحص سنوي من قبل طبيب عيون لتحديد حدة البصر والفحص بالمصباح الشقي. يتميز الأطفال دون سن 5 سنوات بالثالوث السريري المتمثل في التهاب القزحية والآفات الجلدية والتهاب المفاصل. تتأثر الساركويد العصب البصريإنه أمر غير شائع ولكنه مؤشر للعلاج طويل الأمد بالكورتيكوستيرويدات.

الساركويد في الغدد الليمفاوية المحيطية (LN) ،يحدث الجس الذي يمكن الوصول إليه في كل مريض رابع. في كثير من الأحيان، تشمل العملية الغدد الليمفاوية العنقية الخلفية والأمامية، فوق الترقوة، الزندي، الإبطي والإربي. الغدد الليمفاوية مرنة بكثافة ولا تلين ولا تشكل ناسورًا. يعد ظهور الساركويد في الغدد الليمفاوية المحيطية أو مشاركتها في العملية علامة إنذار سيئة. مسار المرض في هذه الحالة يمكن أن يكون متكررا. يتطلب الفحص النسيجي للعقدة الليمفاوية التي تمت إزالتها والكشف عن الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية فيها المقارنة مع العيادة وتلف الأعضاء الأخرى من أجل التشخيص التفريقي لمرض الساركويد والتفاعل الساركويد.

تلف الطحال في الساركويد.في الساركويد، يحدث تضخم الطحال - تضخم الطحال، وفرط الطحال - تضخم الطحال مع زيادة في عدد العناصر الخلوية في نخاع العظام وانخفاض في العناصر المشكلة في الدم المحيطي (خلايا الدم الحمراء، كريات الدم البيضاء أو الصفائح). تتراوح نسبة حدوث إصابة الطحال من 10% إلى 40%. يتم الكشف عن التغييرات عن طريق دراسات الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي وهي أساس التشخيص التفريقي للأمراض الأورام والأمراض المعدية. التغييرات في الطحال لها طابع البؤر أو البؤر، ويزيد حجم العضو (تضخم الطحال المتجانس).
قد يظهر تضخم الطحال سريريًا مع ألم وألم في البطن. قد تشمل التأثيرات الجهازية نقص الصفيحات مع فرفرية وندرة المحببات. قد يؤثر الساركويد على عظام الطحال والجمجمة دون وجود أمراض داخل الصدر، وقد تم وصف حالات تضخم الطحال وفرط الطحال في المرضى الذين يعانون من الساركويد متعدد الأعضاء.
خزعة الطحال بالإبرة (تصل نسبة المعلومات إلى 83٪) تحت سيطرة التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالموجات فوق الصوتية أمر صعب إذا كان حجم المناطق المتغيرة صغيرًا. يمكن أن يكون خطيرًا إذا كانت الآفة موجودة بالقرب من النقير أو كانت موضعية على المحيط. في حالة تضخم الطحال الضخم مع مظاهر جهازية واضحة، يتم إجراء استئصال الطحال. في بعض الأحيان يكون لاستئصال الطحال تأثير مفيد على مسار الساركويد. غالبًا ما تكون آفات الطحال في الساركويد حساسة لعلاج SCS.

الساركويد في نظام المكونة للدم.الأورام الحبيبية هي اكتشاف غير شائع في خزعة نخاع العظم وقد تترافق مع مدى واسعالاضطرابات المعدية وغير المعدية. في هذا السياق، يعد الساركويد هو السبب الأكثر احتمالا للأورام الحبيبية في نخاع العظم. يمكن أن تحدث الأورام الحبيبية أيضًا بشكل ثانوي، بسبب تناول الأدوية (الاعتلال النخاعي السام)، وكذلك مع الاعتلال النخاعي الناجم عن الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية. في هذه الحالات، تكون الأورام الحبيبية صغيرة وترتبط بالمرض الأساسي ويصعب التعرف عليها. لتحديد الكائنات الحية الدقيقة، من الضروري تلطيخ خاص. تعتبر الأورام الحبيبية الحلقية الليفية (الأورام الحبيبية الشبيهة بالكيس) نموذجية لحمى Q، ولكنها قد تحدث في حالات تفاعلية، بعد علاج بالعقاقيروأثناء أخرى أمراض معدية، مثل مرض لايم. قد يكون أحد مظاهر الأورام الحبيبية في نخاع العظم غير المسبب هو حمى مجهولة المنشأ مع قلة اللمفاويات. في أغلب الأحيان، يتم اكتشاف تلف نظام المكونة للدم في مرض الساركويد المتعدد الأعضاء.

تلف الكلىمع الساركويد يحدث في 15-30٪ من المرضى. نطاق العلامات السريرية بسبب تورط الكلى في الساركويد واسع جدًا - من البيلة البروتينية تحت الإكلينيكي إلى المتلازمة الكلوية الشديدة، واضطرابات الأنابيب الخلالية و الفشل الكلوي. يحدث تلف الكلى في الساركويد بسبب التغيرات الناجمة عن تكوين الأورام الحبيبية وتفاعلات غير محددة تشبه الساركويد، بما في ذلك الاضطرابات خلل في المحلول الكهربائي، عدم توازن في المحلولوقبل كل شيء، اضطرابات استقلاب الكالسيوم. غالبًا ما تكون الأورام الحبيبية في الكلى موضعية في القشرة.
يتم تقديم مساهمة مهمة في تطور اعتلال الكلية في الساركويد عن طريق اضطرابات استقلاب الكالسيوم وفرط كالسيوم الدم وفرط كالسيوم البول. تم الكشف عن تحصي الكلية بالكالسيوم في 10-15٪ من مرضى الساركويد، وفي بعض المرضى تختفي التكلسات عندما يعود استقلاب الكالسيوم إلى طبيعته.
يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن اكتشاف الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية في الكلى في حد ذاته لا يؤكد بشكل قاطع تشخيص الساركويد، لأنه يمكن أن يحدث أيضًا في أمراض أخرى، على سبيل المثال، الالتهابات، واعتلال الكلية الناجم عن الأدوية، والأمراض الروماتيزمية.

الأضرار التي لحقت الجهاز العضلي الهيكليفي الساركويد غالبا ما يحدث، في المقام الأول في شكل متلازمة مفصلية، في حين يتم تشخيص آفات العظام والعضلات بشكل أقل تكرارا.
تلف المفاصلفي الساركويد يتم تضمينه في مجموعة أعراض متلازمة لوفغرين. تصل نسبة حدوث المتلازمة المفصلية في الساركويد الحاد إلى 88%. في أغلب الأحيان، يكون التهاب المفاصل موضعيًا في الكاحلين والركبتين والمرفقين، وغالبًا ما يكون التهاب المفاصل مصحوبًا بالحمامي العقدية. تختفي المظاهر السريرية في غضون بضعة أسابيع، وكانت التغيرات المزمنة أو التآكلية نادرة للغاية وتصاحبها دائمًا مظاهر جهازية للساركويد. قد تكون المظاهر الروماتيزمية للساركويد، إلى جانب التهاب المفاصل، مصحوبة بتورم الأنسجة الرخوة المجاورة للمفصل، والتهاب غمد الوتر، والتهاب الأصابع، وتلف العظام، واعتلال عضلي. هناك نوعان من التهاب المفاصل، ويختلفان في بالطبع السريريةوالتنبؤ. غالبًا ما يتم حل التهاب المفاصل الحاد في الساركويد تلقائيًا وبدون عقابيل. التهاب المفاصل المزمن، على الرغم من أنه أقل شيوعًا، إلا أنه يمكن أن يتطور ويسبب تشوهات في المفاصل. في هذه الحالة، تحدث تغيرات تكاثرية والتهابية في الغشاء الزليلي، وتحدث أورام حبيبية غير متجانسة في نصف المرضى. يتم إجراء التشخيص التفريقي في أغلب الأحيان مع التهاب المفاصل الروماتويدي.
الساركويد في العظاميحدث بتكرار متفاوت في بلدان مختلفة - من 1٪ إلى 39٪. والأكثر شيوعًا هو التهاب العظم الكيسي بدون أعراض في العظام الصغيرة في اليدين والقدمين. كانت الآفات التحللية نادرة، ومتمركزة في الأجسام الفقرية، والعظام الطويلة، والحوض، وكتف الكتف، وكانت مصحوبة عادةً بآفات حشوية. في التشخيص، يعد التصوير الشعاعي، والأشعة السينية المقطعية، والتصوير بالرنين المغناطيسي، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، ومسح النظائر المشعة مفيدًا، ولكن خزعة العظام فقط هي التي تسمح لنا بالتحدث بثقة عن وجود الورم الحبيبي. يتجلى تلف عظام الأصابع في الخراجات العظمية في الكتائب الطرفية وضمور الأظافر، وفي أغلب الأحيان يكون هذا المزيج علامة على مرض الساركويد المزمن. الصورة الومضة تشبه الانبثاثات المتعددةفي العظام.
الأضرار التي لحقت عظام الجمجمةإنه نادر ويتجلى في شكل تشكيلات تشبه الكيس في الفك السفلي، ونادرا للغاية - في شكل تدمير عظام الجمجمة.
آفات العمود الفقرييتجلى من آلام الظهر، التحللي و تغييرات مدمرةالفقرات، قد تشبه التهاب الفقار اللاصق.
الساركويد العضلييتجلى في تكوين العقد والتهاب العضلات الحبيبي والاعتلال العضلي. يتم تأكيد التشخيص عن طريق تخطيط كهربية العضل. تكشف خزعة العضلات عن وجود تسلل للخلايا وحيدة النواة مع تكوين أورام حبيبية غير متجانسة.

الساركويد في أعضاء الأنف والأذن والحنجرة تجويف الفم يمثل 10-15% من حالات الساركويد.
الساركويد الجيوب الأنفيةيحدث في كثير من الأحيان أكثر من توطين الساركويد في أعضاء الأنف والأذن والحنجرة. يحدث تلف الأنف والجيوب الأنفية في الساركويد في 1-4٪ من الحالات. يتجلى ساركويد الأنف بأعراض غير محددة: احتقان الأنف وسيلان الأنف وتقشر الغشاء المخاطي ونزيف الأنف وألم الأنف وضعف حاسة الشم. يكشف الفحص بالمنظار للغشاء المخاطي للأنف في أغلب الأحيان عن صورة التهاب الجيوب الأنفية المزمن مع وجود عقد على الحاجز و/أو في القرينات الأنفية، مع تكوين قشور، ويمكن اكتشاف عقيدات ساركويد صغيرة. التوطين الأكثر شيوعًا للتغيرات في الغشاء المخاطي هو الحاجز الأنفيوالمحارة الأنفية العلوية. في حالات نادرة، مع الساركويد، لوحظ تدمير الحاجز الأنفي والجيوب الأنفية والحنك، مما يخلق مشاكل تشخيصية تفاضلية خطيرة ويتطلب التحقق النسيجي الإلزامي للتشخيص.
الساركويد في اللوزتينيحدث كمظهر من مظاهر الساركويد المعمم، وفي كثير من الأحيان أقل كعلم أمراض مستقل. يمكن أن يظهر على شكل تضخم أحادي أو ثنائي بدون أعراض في اللوزتين الحنكيتين، حيث تم اكتشاف أورام حبيبية غير متجانسة مميزة للساركويد في الأنسجة بعد استئصال اللوزتين.
الساركويد في الحنجرة(0.56-8.3٪) غالبًا ما يكون مظهرًا من مظاهر الساركويد الجهازي متعدد الأعضاء ويمكن أن يؤدي إلى أعراض مثل خلل النطق وعسر البلع والسعال وأحيانًا زيادة التنفس بسبب انسداد الجزء العلوي. الجهاز التنفسي. يمكن الكشف عن ساركويد الحنجرة عن طريق تنظير الحنجرة المباشر أو غير المباشر: تتغير أنسجة الجزء العلوي من الحنجرة بشكل متماثل، والأنسجة شاحبة، منتفخة وتشبه أنسجة لسان المزمار. يمكنك اكتشاف تورم وحمامي في الغشاء المخاطي والأورام الحبيبية والعقد. التشخيص النهائيتم تأكيده عن طريق الخزعة. يمكن أن يؤدي داء الساركويد في الحنجرة إلى انسداد مجرى الهواء مما يهدد الحياة. يمكن وصف المنشطات المستنشقة و/أو الجهازية في البداية، ولكن إذا استمرت الأعراض و/أو حدثت مشاكل في مجرى الهواء العلوي، فقد يتم حقن الكورتيكوستيرويدات في المنطقة المصابة. في الحالات الشديدة، يتم استخدام بضع القصبة الهوائية، والعلاج الإشعاعي بجرعة منخفضة، والاستئصال الجراحي.
ساركويد الأذنيعود الى توطين نادرالمرض وعادة ما يتم دمجه مع توطينات أخرى للمرض. يتجلى ساركويد الأذن في فقدان السمع، وطنين في الأذنين، والصمم، واضطرابات الدهليزي. يمكن أن يقترن تلف الأذن بتلف الغدد اللعابية، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بشلل جزئي وشلل في العصب الوجهي. يمكن أن يسبب الساركويد فقدان السمع الحسي العصبي بدرجات متفاوتة. تم الإبلاغ عن حالات تلف الأذن الوسطى وفقدان السمع التوصيلي. يتم تحديد الأورام الحبيبية في الأذن الوسطى أثناء بضع الطبلة التشخيصي. تسبب العملية الحبيبية نخرًا في سندان الأذن الداخلية وتحيط بالعصب الطبلي. يمكن أن يكون تورط الأذن في الساركويد مشابهًا للعديد من أمراض الأذن الأخرى. لا يتم الاشتباه في الإصابة بمرض الساركويد، وقد تكون المظاهر داخل الصدر للمرض غائبة أو تمر دون أن يلاحظها أحد. مزيج من الأضرار التي لحقت بالعديد من الأعضاء يساعد في الاشتباه في الإصابة بساركويد الأذن.
الساركويد في الفم واللسانإنه ليس شائعًا ويمكن أن يظهر على شكل تورم وتقرح في الغشاء المخاطي للفم واللسان والشفتين واللثة. يمكن أن يسبب الساركويد البلعومي انقطاع التنفس الانسدادي أثناء النوم باعتباره المظهر الوحيد للمرض. كما هو الحال مع الساركويد في المواضع الأخرى، يمكن أن تكون آفات تجويف الفم واللسان إما معزولة أو مظهرًا أمراض جهازية. الساركويد في تجويف الفم واللسان يخلق مشاكل تشخيصية تفريقية. في حالة التأكيد النسيجي للساركويد في تجويف الفم واللسان، من الضروري إجراء فحص إضافي للمريض، بهدف البحث عن توطين آخر للساركويد أو مصدر تفاعل يشبه الساركويد. في حالات الضرر الشديد للأعضاء المتعددة، كقاعدة عامة، يلزم استخدام الكورتيكوستيرويدات الجهازية؛ في حالة الضرر المعزول، قد يكون الاستخدام الموضعي للأدوية المضادة للالتهابات كافيًا.

الساركويد في القلبهو أحد مظاهر المرض التي تهدد الحياة، حيث يحدث في 2-18٪ من مرضى الساركويد. يتميز مسار الساركويد القلبي باستقلالية معينة، لا يتزامن مع مراحل العملية في الرئتين والغدد الليمفاوية داخل الصدر. هناك مداهم (موت القلب المفاجئ، متغير يشبه الاحتشاء، صدمة قلبية) ، تقدمية سريعة (مع زيادة في شدة المظاهر إلى مستوى حرج خلال مدة أقصاها 1-2 سنة) ومتغيرات تقدمية بطيئة (مزمنة، مع انتكاسات وتحسينات) لمرض الساركويد القلبي. المتنبئون المستقلون للوفيات هم الفئة الوظيفية لفشل الدورة الدموية (NC، وفقًا لتصنيف نيويورك)، والحجم الانبساطي النهائي للبطين الأيسر (LV)، ووجود استقرار في البطين الأيسر. عدم انتظام دقات القلب البطيني. علامات المختبرلا يوجد حاليا أي أدوية محددة لمرض الساركويد القلبي. تمت مناقشة دور زيادة الببتيدات المدرة للصوديوم من النوع A وB في المرضى الذين يعانون من الكسر القذفي الطبيعي. نادرًا ما يرتفع مستوى الإنزيمات والتروبونين الخاصة بالقلب. في المرضى الذين يعانون من الساركويد القلبي، تم وصف زيادة في عيار الأجسام المضادة لعضلة القلب دون تحديد النطاق الكمي. تكرار الكشف عن أمراض تخطيط القلبيعتمد بشكل كبير على طبيعة الورم الحبيبي في القلب: 42% للنوع المجهري و77% للارتشاح الحبيبي الواسع النطاق. لتوضيح التشخيص، نفذ التصوير الومضاني لعضلة القلبمع المستحضرات الصيدلانية الإشعاعية التروية، التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب مع تحسين التباين المتأخر باستخدام خماسي أسيتات ثنائي إيثيل الجادولينيوم، PET.

الساركويد العصبي
تحدث آفات الجهاز العصبي في 5-10٪ من الحالات. تتميز المظاهر السريرية التالية للساركويد العصبي:
1. تلف الأعصاب القحفية.
2. تلف أغشية الدماغ.
3. خلل وظيفي في منطقة ما تحت المهاد.
4. آفات الدماغ.
5. آفات أنسجة الحبل الشوكي.
6. المتلازمة المتشنجة.
7. الاعتلال العصبي المحيطي.
8. اعتلال عضلي.
تشمل العملية الورمية الحبيبية في الساركويد جميع أجزاء الجهاز العصبي المركزي والمحيطي، بشكل فردي أو في مجموعات مختلفة. يشكو المرضى من الصداع المزمن ذي الطبيعة الباهتة والأقل حدة والصداع النصفي في بعض الأحيان. دوخة معتدلة، ونادراً ما تكون شديدة، وعادةً ما تكون في وضع مستقيم؛ يتمايل عند المشي، وأحيانا لعدة سنوات؛ النعاس المستمر أثناء النهار. يحتل المكان المهيمن في الأعراض العصبية الموضوعية خلل في المحللين: الدهليزي، الذوقي، السمعي، البصري، الشمي. في فحص المرضى القيمة الرائدةلديك دراسات RCT والتصوير بالرنين المغناطيسي. يمكن أن يظهر الساركويد في الغدة النخامية على شكل خلل وظيفي وعجز جنسي. قد تشير العديد من الأعراض غير المحددة في الساركويد إلى تلف الألياف العصبية الصغيرة (اعتلال الأعصاب الليفي الصغير)، والذي يكون مظهره في 33٪ من الحالات هو العجز الجنسي. تشير البيانات السريرية واختبار الحساسية الكمي وخزعات الجلد إلى أن الاعتلال العصبي الليفي الصغير هو نتيجة شائعة في الساركويد. كقاعدة عامة، يحتاج المرضى الذين يعانون من الساركويد العصبي إلى علاج فعال باستخدام SCS ومثبطات المناعة.

الساركويد في أمراض النساء

الساركويد في المسالك البولية. حدث ساركويد مجرى البول عند النساء في حالات معزولة وظهر من خلال انخفاض قوة مجرى البول.

الساركويد في الأعضاء التناسلية الخارجيةهي حالة نادرة جدًا تظهر على شكل تغيرات عقيدية في الفرج والجلد في المنطقة المحيطة بالشرج

الساركويد في المبيض والرحم. أخطر مظاهر الساركويد في الرحم هو النزيف بعد انقطاع الطمث. عادة ما يتم التشخيص عن طريق الصدفة بعد الفحص النسيجي للمواد التي تم الحصول عليها أثناء كشط أو إزالة الرحم.

تلف قناة فالوبفي حالة الساركويد كان نادرًا جدًا عند النساء المصابات بأضرار متعددة في الأعضاء.

الساركويد في الثديغالبًا ما يتم اكتشافه أثناء الفحص للاشتباه في الإصابة بسرطان الثدي. يتم تشخيصه عن طريق خزعة من التكوين الكثيف وغير المؤلم في الغدة الثديية بناءً على تحديد الأورام الحبيبية المتعددة غير المصاحبة.
هكذا، لا ينبغي اعتبار الساركويد حالة تؤدي إلى إضعاف الوظيفة الإنجابية للمرأة بشكل متكرر وخطير. في معظم الحالات يمكن إنقاذ الحمل، لكن في كل حالة يجب حل المشكلة بشكل فردي، ويجب أن تتم رعاية الحامل من قبل الأطباء. عيادة ما قبل الولادة، وأخصائيو الساركويد.

الساركويد في جراحة المسالك البولية.
الساركويد في الخصية والزوائديمكن أن يحدث مع آفات داخل الصدر، مع مظاهر أخرى خارج الصدر، وبدونها. يمكن دمج ساركويد الخصية وزوائدها مع علم الأورام في نفس الموقع، أو يمكن أن يصاحب تفاعل الورم الحبيبي عملية الورم دون أن يكون علامة على الساركويد.
الساركويد في البروستاتايخلق صعوبات في التشخيص التفريقي لسرطان البروستاتا، لأنه قد يكون مصحوبًا بمستويات مرتفعة من المستضد البروستاتي النوعي (PSA).
الرأي حول العلاج الفعال لمرض الساركويد البولي التناسلي لدى الرجال غامض: من الاستخدام المبكرالجلوكورتيكوستيرويدات لمنع التطور عقم الذكورما يصل إلى سنوات عديدة من المراقبة دون علاج وعواقب وخيمة؛ من المحتمل جدًا أن يكون العجز الجنسي لدى مرضى الساركويد نتيجة لتلف الغدة النخامية والاعتلال العصبي الليفي الصغير.

تلف الجهاز الهضمي في الساركويد

الساركويد في الغدد اللعابيةيجب تمييز (6٪) عن التغيرات في التهاب الغدد اللعابية المزمن والسل ومرض خدش القطط وداء الشعيات ومتلازمة سجوجرن. يتجلى في تورم ثنائي للغدد اللعابية النكفية، والذي عادة ما يكون مصحوبًا بأضرار في الأعضاء الأخرى. يحدث كجزء من متلازمة مميزة - هيرفوردت فالدنستروم) عندما يعاني المريض من الحمى وتضخم الغدد النكفية والتهاب القزحية الأمامي وشلل الوجه (شلل بيل).

الساركويد في المريءنادر للغاية ويصعب تشخيص التوطين. تعتبر رتج الجر أكثر شيوعًا مع الالتهاب الحبيبي في الغدد الليمفاوية المنصفية، ويتم وصف تعذر الارتخاء الثانوي الناتج عن داء الساركويد في المريء.
الساركويدمعدةيحدث في كثير من الأحيان مثل التهاب المعدة الحبيبي، ويمكن أن يسبب تشكيل القرحة ونزيف المعدة، وتشكيلات مشابهة للأورام الحميدة أثناء تنظير المعدة. في جميع المرضى، يكشف الفحص النسيجي لعينات الخزعة عن أورام حبيبية غير متجانسة في الخلايا الظهارية.
الساركويد في الأمعاءيتم تقديم كل من الرقيقة والسميكة في الأدبيات من خلال أوصاف الحالات الفردية التي تؤكدها الدراسات النسيجية لعينات الخزعة. يمكن دمجه مع اعتلال عقد لمفية محدود وواسع النطاق في البطن.
الساركويد في الكبديشار إليه على أنه توطين متكرر للمرض (66-80٪ من الحالات)، وغالبًا ما يحدث بشكل كامن. تم وصف التغيرات البؤرية المتعددة ذات الكثافة المنخفضة في الكبد والطحال في التجارب المعشاة ذات الشواهد لأعضاء البطن، حتى مع وجود أشعة سينية عادية على الصدر. كانت المتلازمة الكبدية الرئوية (HPS)، التي تتميز بثلاثية من أمراض الكبد الحادة ونقص الأكسجة في الدم الشرياني وتوسع الأوعية الدموية داخل الرئة، نادرة في مرض الساركويد. يؤدي ساركويد الكبد إلى تليف الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي في 1٪ فقط من الحالات.
البنكرياسونادرا ما يتأثر وقد تشبه التغييرات السرطان. يحدث ألم البطن في 2/3 من المرضى الذين يعانون من الساركويد البنكرياسي، ويحدث تضخم العقد اللمفية النقيري في 3/4 من الحالات. قد تكون مستويات الليباز المرتفعة بشكل مزمن واحدة من العلامات الأوليةتتطلب استبعاد الساركويد. في بعض الحالات، قد يتطور داء السكري نتيجة لتسلل الساركويد إلى البنكرياس.

الدراسات الوظيفية
طريقة إلزامية وغنية بالمعلومات هي قياس التنفس. من مجموعة فحوصات قياس التنفس بأكملها، يجب استخدام قياس التنفس الزفيري القسري مع تحديد الأحجام (FVC، FEV 1 ونسبتها FEV 1 / FVC٪) والسرعات الحجمية - الذروة (POV)، واللحظية عند مستوى 25٪، 50% و 75% من بداية الزفير القسري (MOE 25، MOE 50 وMOE 75). وبالإضافة إلى ذلك، فإنه من المستحسن تحديد متوسط ​​السرعة الحجمية في المنطقة من 25% إلى 75% FVC (SOS 25-75). يجب إجراء قياس التنفس مرة واحدة على الأقل كل 3 أشهر خلال المرحلة النشطة من العملية وسنويًا أثناء المتابعة.

ثانية طريقة مهمةهو القياس قدرة الانتشار في الرئتينطريقة التنفس الواحد لتقييم درجة امتصاص أول أكسيد الكربون ( دلكو). تتوفر هذه التقنية عادة في المراكز الرئوية أو التشخيصية.
لا يُنصح باستخدام تقييم امتثال الرئة، بناءً على قياس الضغط داخل المريء وعبر الحجاب الحاجز، على نطاق واسع، ولكن يمكن استخدامه في المراكز المشاركة في تشخيص الساركويد لتقييم ديناميكيات حالة المرضى الذين يعانون من عملية خلالية واضحة في الرئتين. .

نتائج دراسات وظيفة الجهاز التنفسي الرئوي (RPF) في الساركويدغير متجانسة للغاية. في المرحلة الأولى، تظل حالة الجهاز التنفسي سليمة لفترة طويلة. مع تقدم الساركويد، تحدث تغييرات مميزة لكل من آفات الرئة الخلالية واعتلال العقد اللمفية النقيري. يصاب معظم المرضى الذين يعانون من الساركويد التدريجي باضطرابات تقييدية، ولكن الأورام الحبيبية الموجودة داخل القصبة يمكن أن تؤدي إلى تطور انسداد الشعب الهوائية الذي لا رجعة فيه. لا يرتبط نوع الضعف ارتباطًا وثيقًا بمرحلة الساركويد (باستثناء المرحلة الرابعة). لذلك في المرضى الذين يعانون من الساركويد المرحلة الثالثةتم وصف كلا النوعين من الخلل في التنفس الخارجي - مع غلبة الانسداد وغلبة التقييد.

التغييرات المقيدةمع الساركويد داخل الصدر التدريجي، فهي ترجع في المقام الأول إلى زيادة تليف أنسجة الرئة وتكوين "رئة قرص العسل". يشير الانخفاض في VC (FVC) أثناء الدراسة الديناميكية إلى الحاجة إلى العلاج النشط أو تصحيح العلاج. لتشخيص المتلازمة التقييدية بدقة، من الضروري إجراء تخطيط حجم الجسم مع تقييم سعة الرئة الإجمالية (TLC) والحجم المتبقي (RR).

متلازمة الانسدادفي المراحل المبكرة يتجلى ذلك في انخفاض فقط في MOS 75 . ما يقرب من نصف المرضى قاموا بتخفيض MOC 50 وMOC 75 مع انخفاض في DLco. الاختبار الكلاسيكي مع موسع قصبي قصير المفعول في المرضى الذين يعانون من الساركويد يكون سلبيا؛ واستخدام SCS لا يحسن الاستجابة لموسع القصبات. قد يعاني بعض المرضى من تحسن في الانسداد بعد العلاج باستخدام SCS أو الميثوتريكسيت. فرط نشاط الشعب الهوائية، الذي تم إثباته من خلال اختبار الميثاكولين، غالبًا ما يصاحب الساركويد داخل القصبة.
لتقييم سلامة وإمكانية عكس الحالة الوظيفية للرئتين أثناء المراقبة والعلاج، يعد FVC (VC) وDLco هما الأكثر إفادة

قدرة الانتشار في الرئتين (دلكو) - مؤشر مدرج في معيار الفحص الإلزامي لأمراض الرئة الخلالية (المنتشرة والمنتشرة). في الساركويد، يعد DLco معلمة غنية بالمعلومات وديناميكية. يمكن أن يؤدي التسلل الخلوي إلى تشويه الطبقة الشعرية ويؤدي إلى اضطرابات عكسية في تبادل الغازات. في كثير من الأحيان، تحدث اضطرابات قدرة الانتشار لدى المرضى في المراحل الثانية والثالثة والرابعة من المرض، مع انتشار بؤر الساركويد وتطور التليف الرئوي.

اضطرابات تبادل الغازات في الساركويديمكن اكتشافه عن طريق قياس تشبع الأكسجين في الدم (التشبع، Sa0 2) أثناء اختبار المشي لمدة 6 دقائق (6MWT). في المرضى الذين يعانون من المرحلة الثانية أو أعلى من الساركويد، قد يتم تخفيض 6MWD. وكانت العوامل التي تحد من هذه المسافة هي FVC، والتشبع أثناء التمرين، والحالة الصحية التنفسية ذات التقييم الذاتي.

انتهاكات وظيفة الجهاز التنفسي المركزي واضطرابات العضلات. تتأثر الرئتان في معظم حالات الساركويد، لكن فشل الجهاز التنفسي لا يكون بالضرورة نتيجة لتلف الرئتين نفسها. قد يكون ضعف تنظيم الجهاز التنفسي مع نقص الأكسجة في الدم الذي يتطلب دعم التنفس الصناعي بسبب الساركويد العصبي (يجب أن يؤخذ ذلك في الاعتبار عند انخفاض التشبع في المرضى الذين يعانون من الساركويد). قد يكون الانخفاض في معايير قياس التنفس أيضًا نتيجة لتلف العضلات بسبب الساركويد. يتم تقليل الحد الأقصى للضغط الفموي أثناء الشهيق (PImax) وأثناء الزفير (PEmax) في كل مريض ثالث مصاب بالساركويد.

اختبارات الجهد القلبي الرئويتعتبر مؤشرات الكشف المبكر عن أمراض الرئة أكثر حساسية من اختبارات وظائف الرئة لدى مرضى الساركويد. قد تكون التغييرات في تبادل الغازات أثناء التمرين هي الطريقة الأكثر حساسية لتعكس مدى انتشار مرض الساركويد في مراحله المبكرة. في الساركويد، هناك انخفاض في القدرة الهوائية القصوى (VO2max) بنسبة 20-30٪. وقد لوحظ ذلك في المرضى الذين يعانون من وظائف الجهاز التنفسي الطبيعية أو الضعيفة، مما يجعل آلية هذه الظاهرة غير واضحة. يمكن أن يكون تفسير نقص التهوية ضعف العضلاتأو انخفاض في التحفيز القادم من الجهاز العصبي المركزي.

طرق التصور

بسبب صعوبات التعرف السريري والمخبري على الساركويد في مختلف الأعضاء، فإن الدور الحاسم في تشخيصه ينتمي إلى طرق التصوير الطبي، والتي تشمل تقنيات الأشعة السينية التقليدية، والتصوير المقطعي المحوسب (CT)، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، وطرق النويدات المشعة. , الموجات فوق الصوتية(الموجات فوق الصوتية)، بما في ذلك الموجات فوق الصوتية بالمنظار مع خزعة من الغدد الليمفاوية بإبرة دقيقة.

تقنيات الأشعة السينية التقليديةالمهم متى التشخيص الأوليالساركويد داخل الصدر - التحقق من التصوير الفلوري والتصوير الشعاعي العادي في إسقاطين. يحتفظ التصوير الشعاعي بأهميته في المراقبة الديناميكية وتقييم فعالية العلاج. لقد فقدت الآن تقنيات الأشعة السينية الخاصة، مثل التصوير المقطعي الخطي، وتقنيات التباين، والتقنيات الوظيفية للأشعة السينية، أهميتها العملية وتم استبدالها بالتصوير المقطعي المحوسب (CT). تكشف الأشعة السينية لمريض مصاب بالساركويد داخل الصدر عن تضخم متناظر في العقد الليمفاوية لجذور الرئتين و/أو تغيرات خلالية بؤرية ثنائية في الرئتين. تتميز بوجود تناقض بين الحالة المرضية نسبيًا للمريض وانتشارها عملية مرضيةفي الصور. وينبغي أن نتذكر أن غير نمطية صورة بالأشعة السينيةالساركويد - تضخم من جانب واحد في الغدد الليمفاوية المنصفية العلوية أو الغدد الليمفاوية، نشر من جانب واحد، بؤر، تسلل، تجاويف، فقاعات. في 5-10% من حالات الساركويد، لا توجد تغيرات في الرئتين في الصور الشعاعية على الإطلاق.
طريقة الأشعة السينيةمع الحفاظ على مكانة رائدة في الكشف الأولي عن أمراض الرئة، فإنه يفقد تدريجياً أهميته في توصيف الأمراض الرئوية. علاوة على ذلك، فإن ما يسمى بالمراحل الإشعاعية التي تشكل الأساس لتصنيف الساركويد لا تعكس التسلسل الزمني للعملية، بل هي أكثر دقة تسمى أنواع أو متغيرات مسار العملية. أصبح هذا واضحًا بشكل خاص عندما أصبح التصوير المقطعي المحوسب بالأشعة السينية مستخدمًا على نطاق واسع في تشخيص ومراقبة المرضى الذين يعانون من الساركويد.

الاشعة المقطعيةحاليًا هي الطريقة الأكثر دقة وتحديدًا لتشخيص الساركويد داخل الصدر وخارج الرئة.
حاليًا، يتم استخدام تقنيتين من تقنيات التصوير المقطعي المحوسب في تشخيص مرض الساركويد. أولها هو الدراسة التقليدية خطوة بخطوة، حيث يتم فصل شرائح التصوير المقطعي الرفيعة الفردية (1-2 مم) عن بعضها البعض بمسافة 10-15 مم. يمكن إجراء مثل هذه الدراسة على أي تصوير مقطعي. يتيح لك الحصول على صورة تفصيلية لأصغر الهياكل التشريحية لأنسجة الرئة وتحديد الحد الأدنى من التغيرات المرضية فيها. عيب التكنولوجيا خطوة بخطوة هو الصورة الانتقائية للحمة الرئوية، واستحالة بناء إصلاحات ثنائية وثلاثية الأبعاد، وصعوبة تقييم هياكل الأنسجة الرخوة والأوعية الدموية للمنصف، والتي من الضروري أولاً إجراء سلسلة من الصور المقطعية القياسية بسمك 8-10 ملم.

لقد أدى ظهور التصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح (MSCT) إلى تغيير كبير في أسلوب تشخيص أمراض الرئة. تسمح الصور المقطعية المزودة بكاشف متعدد الصفوف بتقسيم شعاع واحد من الأشعة السينية إلى عدة طبقات مقطعية، من 4 إلى 300 أو أكثر. ميزة MSCT هي القدرة على الحصول على سلسلة من شرائح التصوير المقطعي المتجاورة بسمك 0.5 - 1 ملم. نتيجة المسح الحلزوني باستخدام MSCT هي القدرة على إنشاء إصلاحات ثنائية وثلاثية الأبعاد، بالإضافة إلى تصوير الأوعية الدموية HRCT و CT في وقت واحد.

يتميز الساركويد بتضخم الغدد الليمفاوية لجميع مجموعات المنصف المركزي وجذور الرئتين، والذي يتجلى شعاعيًا من خلال التوسع الثنائي لظل المنصف وجذور الرئتين، وتعدد حلقات محيطهما . الغدد الليمفاوية لها شكل كروي أو بيضاوي، وبنية متجانسة، وملامح واضحة على نحو سلس، دون تسلل محيط البؤرة والتصلب. مع زيادة كبيرة في الغدد الليمفاوية، مما تسبب في ضغط خارجي على القصبات الهوائية، قد تظهر تغييرات مميزة لنقص التهوية واضطرابات انتقائية في الرئتين. ومع ذلك، لوحظت مثل هذه التغييرات في كثير من الأحيان أقل بكثير مما كانت عليه في مرض السل أو تلف الورم في الغدد الليمفاوية. مع مسار مزمن طويل الأمد، تظهر التكلسات في بنية الغدد الليمفاوية لدى ثلث المرضى. تظهر الأخيرة في الصورة المقطعية على شكل شوائب كلسية متعددة وثنائية ومتجانسة وغير منتظمة الشكل تقع بعيدًا عن القصبات الهوائية في وسط العقد الليمفاوية.

معظم ميزة مميزةالساركويد هو انتشار ذو طبيعة مختلطة وبؤرية وخلالية. تُظهر معظمها الكبيرة تعدد أشكال التغييرات البؤرية. توجد بؤر صغيرة متعددة على طول الحزم القصبية الوعائية، والشقوق البينية، والجنب الضلعي، وفي الحاجز بين الفصوص، مما يسبب سماكة غير متساوية ("على شكل خرزة") في الهياكل الخلالية للرئتين. يتم تعريف هذا النوع من توزيع البؤر على طول النسيج الخلالي الرئوي في التصوير المقطعي على أنه محيط باللمف، أي. تنشأ الآفات وتظهر على طول مسار الأوعية اللمفاوية. على عكس الأمراض الأخرى ذات التوزيع المماثل للبؤر، مثل الورم السرطاني اللمفاوي، في الساركويد، تكون التغييرات البؤرية بالاشتراك مع الاقترانات المحيطة بالقصبات والأوعية الدموية هي السائدة، في حين يتم ملاحظة سماكة الحاجز بين الفصوص وداخل الفصوص بدرجة أقل بكثير. قد يكون أحد مظاهر الساركويد النشط في HRCT هو أعراض "الزجاج المطحون" بدرجات متفاوتة وتوطين. الركيزة المورفولوجية لأعراض الزجاج المطحون عبارة عن العديد من البؤر الصغيرة التي لا يمكن تمييزها على HRCT كتكوينات مستقلة أو، في حالات أكثر نادرة، يتم ملاحظة "الزجاج المطحون" الحقيقي كمظهر من مظاهر سماكة منتشرة للحاجز بين الأسناخ بسبب التهاب الأسناخ. يجب التمييز بين هذه التغيرات وبين السل اللمفاوي المنتشر، والتهاب الأسناخ التحسسي، والالتهاب الرئوي الخلالي التقشري.

يتميز مسار الانتكاس المزمن للساركويد بظهور تعدد أشكال التغيرات البؤرية، في شكل زيادة في حجم الآفات، وتشوه معالمها والاندماج في مناطق صغيرة من التوحيد. في الوقت نفسه، يتم تحديد درجات متفاوتة من شدة التسلل والتصلب في الهياكل الخلالية للرئتين. تتشكل تكتلات كبيرة أو أقل من الأنسجة الرخوة حول القصبات الهوائية في الفص العلوي، ولا يمكن فصلها عن الهياكل التشريحية للجذر. في بنية كتل الأنسجة الرخوة، تظهر شمعة مشوهة من الشعب الهوائية. تنتشر التكتلات المحيطة بالقصبات في عمق أنسجة الرئة على طول الحزم القصبية الوعائية. في مثل هذه الارتشاحات، قد تتشكل التجاويف.

تتميز المرحلة الرابعة من الساركويد داخل الصدر بالتحول الليفي لأنسجة الرئة بدرجات متفاوتة مع تكوين تليف الرئة الجنبي، والتغيرات التصنعية، وتطور الرئة على شكل قرص العسل أو انتفاخ الرئة. في معظم الحالات، تتشكل مناطق واسعة من تصلب الرئة في أنسجة الرئة على شكل مناطق ضغط أنسجة الرئة مع وجود فجوات هوائية متوسعة ومشوهة في القصبات الهوائية. عادة ما يتم ملاحظة مثل هذه التغييرات في الفصوص العلوية في المنطقة القاعدية. يتناقص حجم الفصوص العلوية. مما يؤدي إلى تورم الأجزاء القشرية وفوق الحجاب الحاجز من الرئتين، وفي الحالات الشديدة - إلى تكوين انتفاخ الرئة الفقاعي والرئة قرص العسل.

التصوير بالرنين المغناطيسي(التصوير بالرنين المغناطيسي) لدى المرضى الذين يعانون من الساركويد لديه قدرات تشخيصية مماثلة للأشعة المقطعية في الكشف عن اعتلال العقد اللمفية النقيري. ولكن في تقييم حالة الحمة الرئوية، يكون التصوير بالرنين المغناطيسي أدنى بكثير من التصوير المقطعي، وبالتالي ليس له قيمة تشخيصية مستقلة. التصوير بالرنين المغناطيسي مفيد في حالات الساركويد العصبي والقلب.

من طرق النويدات المشعةتستخدم دراسات الساركويد التنفسي التصوير الومضي الرئوي للتروية باستخدام MMA-Tc-99m والتصوير الومضي الرئوي الإيجابي باستخدام سيترات Ga-67. طرق التصوير الومضاني مهمة القيمة التشخيصيةإن توصيف الاضطرابات في دوران الأوعية الدقيقة الرئوية ووظيفة الغدد الليمفاوية، سواء في منطقة توطين العملية أو في الأجزاء السليمة من الرئة، يجعل من الممكن توضيح مدى انتشار ودرجة نشاط العملية الالتهابية لدى المرضى الذين يعانون من دورة مختلفةالساركويد التنفسي.
ومع ذلك، فإن اختبار النويدات المشعة ليس وسيلة لتشخيص أمراض الأنف، كما أن النتيجة الإيجابية للتصوير الومضي الرئوي باستخدام سترات Ga-67 ليست تشخيصًا لمرض الساركويد، نظرًا لوجود تراكم متزايد للمستحضرات الصيدلانية الإشعاعية في الرئتين والـ VLN في الأورام. الآفة النقيلية، الأمراض الالتهابية والحبيبية المختلفة، مرض السل.

التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني(PET) هي إحدى الطرق الجديدة نسبيًا التشخيص الإشعاعي. المؤشر الأكثر شيوعًا هو 18 فلورو 2 ديوكسي جلوكوز (18FDG). بالإضافة إلى ذلك، تستخدم العيادة مستحضرات صيدلانية إشعاعية تحمل علامة 13N و15O. في الساركويد، يسمح PET بالحصول على معلومات موثوقة حول نشاط العملية، وبالاشتراك مع طرق التصوير التشريحي (CT، MRI) لتحديد توطين النشاط الأيضي المتزايد، أي تضاريس الساركويد النشط. يؤدي العلاج بالبريدنيزولون إلى قمع النشاط الالتهابي إلى حد أنه لا يمكن اكتشافه بواسطة PET.

الفحص بالموجات فوق الصوتية بالمنظارمع إجراء إبرة رفيعة عبر المريء خزعة الطموحأصبحت الغدد الليمفاوية المنصفية حاليًا الطريقة الواعدة للتشخيص التفريقي لاعتلال العقد اللمفية. تحتوي الصورة الصوتية بالمنظار للغدد الليمفاوية في الساركويد على بعض السمات المميزة: يتم تحديد العقد الليمفاوية بشكل جيد عن بعضها البعض؛ بنية العقد متساوية الصدى أو ناقصة الصدى مع تدفق دم غير نمطي. ومع ذلك، فإن هذه الميزات لا تسمح بالتمييز بين تلف العقدة الليمفاوية في الساركويد وبين السل أو الورم.

التشخيص الإشعاعي للساركويد خارج الرئة.يكشف الموجات فوق الصوتية عادة عن عقد متعددة ناقصة الصدى، والتي تكون موضعية في كل من الكبد والطحال. في بعض المرضى، لن تؤكد فحوصات التصوير المقطعي التغيرات في الكبد فحسب، بل ستكتشف أيضًا التغيرات البؤرية الصغيرة والارتشاح في كلتا الرئتين، مع أو بدون اعتلال عقد لمفية نقيري. تُظهر الصور المقطعية المحوسبة، كقاعدة عامة، تضخم الكبد مع خطوط ناعمة أو متموجة وعدم تجانس منتشر في الحمة. عند التباين، يمكن اكتشاف بؤر صغيرة ذات كثافة منخفضة في بنية الكبد. في معظم الحالات، يتم اكتشاف تضخم الطحال وتضخم الغدد الليمفاوية في الرباط الكبدي الاثني عشري، وفي نقير الكبد والطحال، وفي الأنسجة المحيطة بالبنكرياس. التغيرات المقطعية في الأمراض الحبيبية غير محددة وتتطلب التحقق المورفولوجي.

في الساركويد القلبي، يكشف الموجات فوق الصوتية عن آفات مفردة في عضلة القلب، بما في ذلك الحاجز بين البطينات، بقياس 3-5 ملم. يمكن أن تصبح الآفات في القلب متكلسة مع مرور الوقت. قد يسجل مخطط كهربية القلب (ECG) الانقباضات الخارجية واضطرابات التوصيل. مع التصوير بالرنين المغناطيسي، في المنطقة المصابة من القلب قد تكون هناك زيادة في شدة الإشارة على الصور الموزونة T-2 وبعد التباين على الصور الموزونة T-1. في حالات نادرة، في التصوير المقطعي المحوسب، قد يظهر الساركويد القلبي على شكل مناطق من سماكة عضلة القلب التي تتراكم بشكل ضعيف عامل التباين، لكن هذه العلامة غير محددة ولا يمكن اعتبارها إلا بالتزامن مع البيانات السريرية والمخبرية.
في الساركويد العصبي، يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن استسقاء الرأس، وتوسع الصهاريج القاعدية، والأورام الحبيبية المفردة أو المتعددة، وكثافة متساوية على الصور المقطعية الموزونة T-1 وفرط الشدة على الصور الموزونة T-2 مع تحسين جيد للإشارة بعد التباين. التوطين النموذجي للساركويدات هو منطقة ما تحت المهاد ومنطقة التصالب البصري. من الممكن حدوث تجلط الدم الوعائي مع السكتات الدماغية الدقيقة. التصوير بالرنين المغناطيسي حساس بشكل خاص للآفات السحائية.

يظهر ساركويد العظام والمفاصل في الصور الشعاعية والأشعة السينية كتغيرات كيسية أو تحللية. يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي لأعراض العضلات والعظام عن ارتشاح العظام الصغيرة والكبيرة، وعلامات تنخر العظم، والتهاب المفاصل، وارتشاح الأنسجة الرخوة، التكوينات الحجميةتوطين مختلف، اعتلال عضلي وتشكيلات عقيدية في العضلات. من المهم بالنسبة للمرضى الذين تم الكشف عن آفات العظام لديهم عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي، أن يظهر فحص الأشعة السينية تغيرات مماثلة في 40٪ فقط من الحالات.

طرق التشخيص الغازية
يتطلب الساركويد الرئوي تشخيصًا تفريقيًا مع عدد من الأمراض الرئوية، والذي يعتمد على التحقق المورفولوجي للتشخيص. وهذا يجعل من الممكن حماية هؤلاء المرضى من العلاج الكيميائي المضاد للسل الموصوف بشكل غير معقول أو العلاج الكيميائي بالأدوية المضادة للأورام. يجب أيضًا استخدام العلاج الستيرويدي الجهازي المستخدم كما هو محدد للساركويد فقط في وجود تشخيص مؤكد شكلياً، حتى لا يسبب تطورًا حادًا للمرض لدى الأشخاص الذين لديهم تشخيص خاطئ للساركويد.
يشير الساركويد إلى الأمراض التي تسمح فيها دراسة مادة الأنسجة فقط بالحصول على بيانات تشخيصية مهمة، على عكس مرض السل وبعض سرطانات الرئة، عندما يكون من الممكن فحص الإفرازات الطبيعية (البلغم) لمحتوى العامل الممرض أو الخلايا السرطانية.

من الناحية المثالية، يتم تشخيص مرض الساركويد عندما يتم دعم البيانات السريرية والإشعاعية من خلال تحديد الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية غير المتجانسة (بدون نخر) في خزعة من أنسجة الرئة و/أو العقدة الليمفاوية و/أو الغشاء المخاطي القصبي.
في المرضى الذين يعانون من الساركويد الرئوي، يجب إجراء التحقق المورفولوجي من التشخيص في جميع الحالات مباشرة بعد تحديد التغيرات الإشعاعية في العقد الليمفاوية للمنصف و/أو الأنسجة الرئوية، بغض النظر عن وجودها أو غيابها. الاعراض المتلازمة. كيف عملية أكثر حدةوكلما كانت مدتها أقصر، كلما زاد احتمال الحصول على خزعة تحتوي على هياكل نموذجية لهذا المرض (الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية غير المتجانسة وخلايا الجسم الغريب).
في الممارسة العالمية (بما في ذلك في الاتحاد الروسي)، يُنصح باستخدام طرق الخزعة التالية لتشخيص الساركويد الرئوي:

تنظير القصبات:
· خزعة الرئة عبر القصبات الهوائية (TBL). يتم إجراؤه أثناء تنظير القصبات باستخدام ميكرونيبر خاصة، والتي تنتقل إلى الفضاء تحت الجنبة تحت سيطرة الأشعة السينية أو بدونها وتأخذ خزعة من أنسجة الرئة هناك. كقاعدة عامة، يتم إجراؤه في ظل وجود انتشار في أنسجة الرئة، ولكن في المرضى الذين يعانون من الساركويد يكون فعالًا جدًا حتى مع أنسجة الرئة السليمة إشعاعيًا.
· خزعة كلاسيكية عبر القصبة الهوائية للعقد الليمفاوية داخل الصدر - KCHIB VGLU (مرادف الشفط بالإبرة عبر القصبات الهوائية (VHLN)، الاختصار الدولي TBNA). يتم إجراؤه أثناء تنظير القصبات باستخدام إبر خاصة، ويتم تحديد موقع الثقب عبر جدار الشعب الهوائية وعمق الاختراق مسبقًا وفقًا لبيانات التصوير المقطعي المحوسب. يتم تنفيذه فقط مع زيادة كبيرة في VGLU لمجموعات معينة.
· ثقب العقد الليمفاوية المنصفية بإبرة دقيقة بالمنظار تحت مراقبة التصوير بالموجات فوق الصوتية. يتم إجراؤه أثناء التنظير الداخلي باستخدام منظار القصبات بالموجات فوق الصوتية أو منظار المعدة بالموجات فوق الصوتية باستخدام إبر خاصة، ويتم التحكم في "الاستهداف" والثقب نفسه عن طريق المسح بالموجات فوق الصوتية [EUSbook 2013]. استخدم فقط لـ VGLUs الموسعة. هناك الأنواع التالية من هذه الخزعات المستخدمة لمرض الساركويد الرئوي:

♦ خزعة شفط بإبرة دقيقة عبر القصبة الهوائية تسترشد بالتصوير فوق الصوتي داخل القصبة الهوائية EBUS-TTAB (الاختصار الدولي - EBUS-TBNA) . يتم إجراؤه أثناء تنظير القصبات باستخدام منظار القصبات بالموجات فوق الصوتية.
♦ خزعة شفط بإبرة رفيعة تحت مراقبة التصوير بالموجات فوق الصوتية EUS-FNA (الاختصار الدولي - EUS-FNA) (عبر المريء باستخدام منظار المعدة بالموجات فوق الصوتية). يتم إجراؤه أثناء تنظير المريء باستخدام منظار المعدة بالموجات فوق الصوتية.
♦ خزعة شفط بإبرة رفيعة تحت مراقبة التصوير بالموجات فوق الصوتية EUS-b-FNA (الاختصار الدولي - EUS-b-FNA) (عبر المريء باستخدام منظار القصبات بالموجات فوق الصوتية). يتم إجراؤه أثناء تنظير المريء باستخدام منظار القصبات بالموجات فوق الصوتية.
· خزعة مباشرة من الغشاء المخاطي للشعب الهوائية (خزعة مباشرة). يتم إجراء عض الغشاء المخاطي أثناء تنظير القصبات. يتم استخدامه فقط في حالة وجود تغييرات في الغشاء المخاطي المميز للساركويد.
· خزعة الفرشاة من الغشاء المخاطي القصبي (خزعة الفرشاة). يتم إجراء الخدش وإزالة طبقة الغشاء المخاطي للشعب الهوائية بفرشاة خاصة. يتم استخدامه فقط في حالة وجود تغيرات في الغشاء المخاطي مميزة للساركويد.
· غسل القصبات الهوائية (BAL)، للحصول على غسل القصبات الهوائية (مرادف - سائل) غسل القصبات)، يتم إجراؤه أثناء تنظير القصبات عن طريق الحقن والشفط محلول ملحيفي الفضاء القصبي السنخي. إن نسبة التجمعات السكانية الفرعية للخلايا الليمفاوية لها قيمة تشخيصية، لكن مخطط الخلايا يستخدم بشكل أساسي لتحديد نشاط الساركويد.

الجراحية طُرقخزعة

بضع الصدر مع خزعة رئة و داخل الصدر الجهاز اللمفاوي العقد .
نادرًا ما يتم استخدام ما يسمى بـ "الخزعة المفتوحة" حاليًا نظرًا لطبيعتها المؤلمة، وغالبًا ما يتم استخدام نسختها الأكثر لطفًا - بضع الصدر المصغر، والذي يسمح أيضًا بإزالة أجزاء من الرئة والغدد الليمفاوية من أي مجموعة.
أثناء العملية يستخدمونها التخدير الرغاميواستخدام بضع الصدر الأمامي الوحشي من خلال الفضاء الوربي الرابع أو الخامس، والذي يوفر النهج الأمثل لعناصر جذر الرئة.
دواعي الإستعماللهذا النوع تدخل جراحيهو استحالة في مرحلة ما قبل الجراحة لتصنيف العملية في أنسجة الرئتين والغدد الليمفاوية المنصفية على أنها حميدة. يتم عزل الحالات المشبوهة بظلال مستديرة غير متكافئة مع تضخم العقد اللمفية المنصفية، والتي غالبًا ما تكون مظاهر لعملية ورم أرومي لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. في مثل هذه الحالات، يكون تشخيص الساركويد التنفسي عبارة عن نتيجة نسيجية داخل جدران مؤسسات علاج الأورام.
نسبي موانعكما هو الحال مع أي عملية جراحية في البطن، هناك أمراض القلب والأوعية الدموية غير مستقرة، الجهاز التنفسي، أمراض الكبد الشديدة والكلى واعتلال التخثر ومرض السكري اللا تعويضي وما إلى ذلك.
يصاحب بضع الصدر فترة نقاهة طويلة بعد العملية الجراحية. يشكو المرضى في معظم الحالات من الألم في المنطقة ندبة ما بعد الجراحة، شعور بالخدر في الجلد على طول العصب الوربي التالف، يستمر لمدة تصل إلى ستة أشهر، وفي بعض الحالات، مدى الحياة.
يوفر بضع الصدر أفضل وصول إلى أعضاء الصدر، ولكن يجب دائمًا إجراء تقييم للمخاطر تخدير عام، الصدمة الجراحية، والاستشفاء لفترات طويلة. المضاعفات النموذجية لبضع الصدر هي تدمي الصدر، استرواح الصدر، وتشكيل الناسور القصبي الجنبي، والناسور الجنبي الصدري. وتتراوح نسبة الوفيات الناجمة عن هذا النوع من التدخل الجراحي من 0.5 إلى 1.8%، بحسب مصادر مختلفة.

تنظير الصدر بالفيديو/ فيديو- بمساعدة تنظير الصدر (ضريبة القيمة المضافة).
هناك الأنواع التالية من التدخلات طفيفة التوغل داخل الصدر:
· عمليات تنظير الصدر بالفيديو، حيث يتم إدخال منظار الصدر والأدوات المدمجة مع كاميرا فيديو في التجويف الجنبي من خلال المنافذ الصدرية،
· العمليات بمساعدة الفيديو، عندما تجمع بين بضع الصدر المصغر (4-6 سم) وتنظير الصدر، مما يسمح برؤية مزدوجة لمنطقة الجراحة واستخدام الأدوات التقليدية.
هذه الأساليب من التدخلات طفيفة التوغل قللت بشكل كبير من مدة دخول المرضى إلى المستشفى وعدد مضاعفات ما بعد الجراحة.
موانع مطلقةلتنظير الصدر بالفيديو، يتم طمس التجويف الجنبي - الصدر الليفي، وديناميكا الدم غير المستقرة وحالة صدمة المريض.
موانع النسبيةهي: استحالة التهوية المنفصلة للرئتين، وعمليات شق الصدر السابقة، وحجم كبير من الضرر الجنبي، واعتلال التخثر، والعلاج الإشعاعي السابق لأورام الرئة وخطط استئصال الرئة في المستقبل.

تنظير المنصف

يعتبر هذا الإجراء منخفض الصدمة، ومفيدًا للغاية في حالة وجود مجموعات كبيرة من الغدد الليمفاوية المتاحة للفحص، كما أن تكلفته أقل بكثير من بضع الصدر وتنظير الصدر بالفيديو.

موانع مطلقة: موانع التخدير، الحداب الشديد في العمود الفقري الصدري، وجود القصبة الهوائية (بعد استئصال الحنجرة)؛ متلازمة الوريد الأجوف العلوي، بضع القص السابق، تنظير المنصف، تمدد الأوعية الدموية الأبهري، تشوهات القصبة الهوائية، الآفات الشديدة في الحبل الشوكي العنقي، العلاج الإشعاعي للمنصف وأعضاء الرقبة.

خوارزمية استخدام الخزعات:
· أولاً، يتم إجراء خزعات بالمنظار (تنظير القصبات أو عبر المريء)، إذا كانت هناك تغييرات في الغشاء المخاطي القصبي - خزعة مباشرة وخزعة بالفرشاة لمناطق الغشاء المخاطي. إذا تم تحديد شبكات VLN موسعة متاحة لخزعة الطموح، فسيتم أيضًا إجراء CCIP VLNs أو EBUS-TBNA و/أو EUS-b-FNA عبر المريء
· يتم إجراء الخزعات الجراحية فقط في المرضى الذين فشلت طرق التنظير الداخلي في الحصول على مادة ذات أهمية تشخيصية، وهو ما يمثل حوالي 10٪ من مرضى الساركويد. في كثير من الأحيان يكون هذا هو استئصال VATS، باعتباره أقل العمليات صدمة، وفي كثير من الأحيان خزعة مفتوحة كلاسيكية، وحتى في كثير من الأحيان تنظير المنصف (بسبب العدد الصغير من مجموعات VGLU المتاحة).
نقاط إيجابيةاستخدام تقنيات التنظير الداخلي: القدرة على الأداء في العيادات الخارجية، تحت تخدير موضعيأو التخدير. إجراء عدة أنواع من الخزعات من مجموعات مختلفةالعقد الليمفاوية وأجزاء مختلفة من الرئة والشعب الهوائية في دراسة واحدة؛ نسبة منخفضةالمضاعفات. تكلفة أقل بكثير من الخزعات الجراحية.
النقاط السلبية: صغر حجم الخزعة، وهو ما يكفي للدراسات الخلوية، ولكن ليس دائما للدراسات النسيجية.
موانعلجميع أنواع الخزعات بالمنظار، هناك جميع موانع لتنظير القصبات بالإضافة إلى ذلك - انتهاك لنظام تخثر الدم، ووجود عملية معدية في القصبات الهوائية، مصحوبة بإفرازات قيحية
مؤشرات فعالية الخزعات بالمنظار، بما في ذلك المقارنة.

خزعة الرئة عبر القصبة الهوائية(NBL) هي الخزعة الموصى بها لمرض الساركويد. يعتمد العائد التشخيصي إلى حد كبير على خبرة الإجراء الذي تم إجراؤه وعدد الخزعات، كما يحمل أيضًا خطر استرواح الصدر والنزيف.
كان المستوى التشخيصي العام لمرض الساركويد أفضل بكثير بواسطة EBUS-TBNA منه بواسطة PBL (ص<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (ص<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

خزعة الإبرة الكلاسيكية عبر القصبة الهوائيةالعقد الليمفاوية داخل الصدر - يتمتع KIB VGLU بقيمة تشخيصية تصل إلى 72% في المرضى الذين يعانون من المرحلة الأولى من الساركويد الرئوي، والحساسية - 63.6%، والنوعية - 100%، والقيمة التنبؤية الإيجابية - 100%، والقيمة التنبؤية السلبية - 9.1%.

خزعة الشفط بالإبرة الدقيقة عبر المريء تحت اختبار EUS-FNA الموجه بالتصوير الداخلي (الاتحاد الأوروبي- FNA) والاتحاد الأوروبي- ب- FNAلها قيمة تشخيصية عالية جدًا وقد أدت إلى انخفاض حاد في عدد عمليات تنظير المنصف والخزعات المفتوحة في تشخيص مرض الساركويد الرئوي. يتم استخدام هذه الأنواع من الخزعات فقط عندما تتأثر العقد الليمفاوية المنصفية المجاورة للمريء.

الشفط بالإبرة الدقيقة عبر القصبة الهوائيةتعتبر الخزعة الموجهة بواسطة التصوير فوق الصوتي داخل القصبة EBUS-TBNA طريقة معقولة لتقييم حالة الأوعية اللمفاوية داخل الصدر في حالة عدم وجود مضاعفات حادة. بمساعدتها، من الممكن تشخيص الساركويد، خاصة في المرحلة الأولى، عندما يكون هناك اعتلال غدي، ولكن لا توجد مظاهر إشعاعية في أنسجة الرئة. مقارنة نتائج الخزعة الموجهة بالموجات فوق الصوتية الحديثة - أثبت EBUS-TBNA وتنظير المنصف لعلم أمراض المنصف وجود اتفاق عالٍ بين الأساليب (91%؛ كابا - 0.8، فاصل الثقة 95% 0.7-0.9). وكانت الخصوصية والقيمة التنبؤية الإيجابية لكلا الطريقتين 100٪. وكانت الحساسية، والقيمة التنبؤية السلبية، ودقة التشخيص 81٪، 91٪، 93٪ و79٪، 90٪، 93٪، على التوالي. في الوقت نفسه، لا توجد مضاعفات مع EBUS - TBNA، ومع تنظير المنصف - 2.6٪.

خزعة مباشرة من الغشاء المخاطي القصبي (خزعة مباشرة) وخزعة بالفرشاة من الغشاء المخاطي للقصبات (خزعة بالفرشاة).أثناء تنظير القصبات، في 22 - 34٪ من المرضى في المرحلة النشطة من الساركويد الرئوي، يتم الكشف عن تغييرات في الغشاء المخاطي القصبي المميز لهذا المرض: أوعية ملتوية (توسع الأوعية الدموية)، تكوينات بيضاء مفردة أو متعددة على شكل عقيدات ولويحات، المناطق الإقفارية في الغشاء المخاطي (البقع الإقفارية). مع مثل هذه التغييرات في 50.4٪ من المرضى، ومع عدم تغيير الغشاء المخاطي - في 20٪، من الممكن تحديد الأورام الحبيبية غير الحالة و/أو الخلايا الشبيهة بالظهارة في عينة الخزعة.

غسل القصبات،يتم إجراء الخزعة السائلة في المرضى الذين يعانون من الساركويد أثناء التشخيص وأثناء العلاج. وبالتالي، فإن نسبة CD4 / CD8> 3.5 هي سمة من سمات الساركويد، وتحدث في 65.7٪ من المرضى الذين يعانون من المرحلة 1-2 من الساركويد. يتم استخدام المخطط الخلوي داخل الرئة لغسل القصبات الهوائية الذي تم الحصول عليه نتيجة لـ BAL لتوصيف نشاط الساركويد الرئوي وفعالية العلاج: مع العملية النشطة، تصل نسبة الخلايا الليمفاوية إلى 80٪، مع التثبيت تنخفض إلى 20٪.

التشخيص المختبري

التشخيص المختبري

تفسير النتائج المخبرية والاختبارات الإضافية
فحص الدم السريري

قد يكون ضمن الحدود الطبيعية. زيادة غير محددة وفي نفس الوقت مهمة في ESR، والتي تكون أكثر وضوحًا في المتغيرات الحادة من الساركويد. من الممكن حدوث تغييرات تشبه الموجة في ESR أو زيادة معتدلة لفترة طويلة مع مسار مزمن وبدون أعراض للمرض. من الممكن زيادة عدد خلايا الدم البيضاء في الدم المحيطي في مرض الساركويد الحاد وتحت الحاد. تشمل علامات النشاط أيضًا قلة اللمفاويات. يجب أن يتم تفسير اختبار الدم السريري مع الأخذ في الاعتبار العلاج الذي يتم إجراؤه. عند استخدام المنشطات الجهازية، ينخفض ​​​​معدل ESR ويزداد عدد كريات الدم البيضاء في الدم المحيطي، وتختفي قلة اللمفاويات. أثناء العلاج بالميثوتريكسيت، يعد مراقبة عدد الكريات البيض والخلايا الليمفاوية معيارًا لسلامة العلاج (بالتزامن مع تقييم قيم ناقلات الأمين - ALT وAST). تعتبر قلة الكريات البيض واللمفاويات مع زيادة ALT وAST مؤشرات لوقف تناول الميثوتريكسيت.

قلة الصفيحاتفي الساركويد يحدث مع تلف الكبد والطحال ونخاع العظام، الأمر الذي يتطلب فحوصات إضافية مناسبة والتشخيص التفريقي مع فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية.

تقييم وظائف الكلىيشمل اختبار البول العام، وتحديد الكرياتينين، ونيتروجين اليوريا في الدم.

الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE). في الأمراض الحبيبية، يؤدي التحفيز الموضعي للبلاعم إلى إفراز غير طبيعي للإنزيم المحول للأنجيوتنسين. يستغرق تحديد نشاط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في الدم من 5 إلى 10 دقائق. عند أخذ الدم من الوريد لهذه الدراسة، لا ينبغي عليك استخدام العاصبة لفترة طويلة جدًا (أكثر من دقيقة واحدة)، لأن ذلك سيؤدي إلى تشويه النتائج. قبل 12 ساعة من سحب الدم، يجب على المريض ألا يشرب أو يأكل. الأساس لتحديد ACE هو طريقة المناعة الإشعاعية. بالنسبة للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 20 عامًا، تعتبر القيم من 18 إلى 67 وحدة لكل لتر (u/l) طبيعية. لدى الأشخاص الأصغر سنًا، تتقلب مستويات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين بشكل ملحوظ ولا يتم استخدام هذا الاختبار عادةً. مع درجة كافية من اليقين، يمكن تعريف العملية الرئوية على أنها ساركويد فقط عندما يصل نشاط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في الدم إلى أكثر من 150٪ من المعدل الطبيعي. يجب تفسير الزيادة في نشاط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في مصل الدم على أنها علامة على نشاط الساركويد، وليس معيارًا تشخيصيًا مهمًا.

بروتين سي التفاعلي- بروتين المرحلة الحادة من الالتهاب، وهو مؤشر حساس لتلف الأنسجة أثناء الالتهاب والنخر والإصابة. عادة أقل من 5 ملغم / لتر. زيادته هي سمة من سمات متلازمة Löfgren والمتغيرات الأخرى للمسار الحاد لمرض الساركويد في أي توطين.

مستويات الكالسيوم في الدم والبول. مستويات الكالسيوم الطبيعية في الدم هي كما يلي: عام 2.0—2.5 ملمول/لتر المتأين 1.05-1.30 مليمول/لتر؛ في البول - 2.5 - 7.5 مليمول / يوم؛ في السائل النخاعي - 1.05 - 1.35 مليمول / لتر؛ في اللعاب - 1.15 - 2.75 مليمول / لتر. يعتبر فرط كالسيوم الدم في الساركويد أحد مظاهر الساركويد النشط، الناجم عن الإفراط في إنتاج الشكل النشط من فيتامين د (1،25-ثنائي هيدروكسي فيتامين د3 أو 1،25(أوه)2د3) بواسطة البلاعم في موقع التفاعل الحبيبي. فرط كالسيوم البول هو أكثر شيوعا. يعد فرط كالسيوم الدم وفرط كالسيوم البول مع الساركويد المثبت سببًا لبدء العلاج. وفي هذا الصدد، يجب توخي الحذر عند تناول المكملات الغذائية ومجمعات الفيتامينات التي تحتوي على جرعات عالية من فيتامين د.

اختبار كفييم-سيلزباخ. انهيار كفييميُسمى الحقن داخل الأدمة لأنسجة العقدة الليمفاوية المتأثرة بالساركويد، ردًا على ذلك في المرضى الذين يعانون من الساركويد تتشكل حطاطة، عند أخذ خزعة يتم العثور على أورام حبيبية مميزة. قام لويس سيلزباخ بتحسين هذا الاختبار باستخدام تعليق الطحال. في الوقت الحالي، لا يُنصح باستخدام الاختبار على نطاق واسع ويمكن استخدامه في مراكز مجهزة تجهيزًا جيدًا وتشارك على وجه التحديد في تشخيص مرض الساركويد. قد يؤدي هذا الإجراء إلى إدخال عامل معدي إذا كان المستضد سيئ الإعداد أو تم التحكم فيه بشكل سيئ.

اختبار السلينتم تضمينه في قائمة البحوث الأولية الإلزامية في كل من التوصيات الدولية والمحلية. يعطي اختبار Mantoux مع 2 TE PPD-L في الساركويد النشط نتيجة سلبية. عند علاج SCS لدى مرضى الساركويد الذين أصيبوا سابقًا بالسل، قد يصبح الاختبار إيجابيًا. اختبار مانتو السلبي لديه حساسية عالية لتشخيص الساركويد. إن تطعيم BCG الذي يتم إجراؤه في مرحلة الطفولة ليس له أي علاقة بتفاعل التوبركولين لدى البالغين. لا ترتبط حساسية السلين في الساركويد بحساسية السلين لدى عامة السكان. يتطلب اختبار Mantoux الإيجابي (حطاطة 5 مم أو أكثر) في حالة الإصابة بالساركويد المشتبه بها تشخيصًا تفريقيًا دقيقًا للغاية واستبعاد مرض السل المصاحب. لم يتم تحديد أهمية Diaskintest (الحقن داخل الأدمة لمسببات حساسية السل المؤتلف - بروتين CPF10-ESAT6) في الساركويد بشكل نهائي، ولكن في معظم الحالات تكون نتيجته سلبية.

العلاج في الخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

الحصول على المشورة بشأن السياحة العلاجية

العلاج في الخارج

الحصول على المشورة بشأن السياحة العلاجية

A. A. Vizel، M. E. Gurylev

جامعة كازان الطبية

الساركويد- الورم الحبيبي الحميد نسبيًا مجهول السبب، والذي يتميز بتراكم الخلايا اللمفاوية التائية المنشطة (CD4+) والخلايا البلعمية وحيدة النواة، وتكوين أورام حبيبية غير مفرزّة من الخلايا الظهارية غير المفرزة. تسود المظاهر داخل الصدر لهذا المرض، ولكن تم وصف آفات جميع الأعضاء والأنظمة باستثناء الغدة الكظرية.

إن أهمية التعرف على الساركويد بين الممارسين العامين والتخصصات المختلفة تمليها التغييرات في تنظيم الرعاية لهذه المجموعة من المرضى في روسيا. لعدة عقود، كان المرضى الذين يعانون من الساركويد تحت إشراف أطباء السل (مجموعة التسجيل الثامن)، في حين أعرب موظفو معاهد السل الرائدة عن رأي مفاده أنه في الوضع الوبائي الحالي، من المستحسن نقل وظيفة مراقبة مرضى الساركويد إلى العيادة في مكان الإقامة (M. V. Shilova et al., 2001).

تصنيف الساركويد

وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض - 10، يصنف مرض الساركويد في الدرجة الثالثة "أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات التي تؤثر على آلية المناعة" وينقسم على النحو التالي:

• D86 الساركويد
• D86.0 الساركويد الرئوي
• D86.1 الساركويد في الغدد الليمفاوية
• D86.2 الساركويد في الرئتين مع الساركويد في الغدد الليمفاوية
• D86.3 الساركويد في الجلد
• D86.8 الساركويد في مواقع أخرى محددة ومجمعة
• D86.9 الساركويد، غير محدد

في الممارسة الدولية، من المعتاد تقسيم الساركويد داخل الصدر إلى مراحل بناءً على نتائج الدراسات الإشعاعية:

• المرحلة 0: لا توجد تغييرات في الأشعة السينية للصدر.
• المرحلة الأولى: اعتلال العقد اللمفية النقيري. لم يتم تغيير حمة الرئة.
• المرحلة الثانية. اعتلال العقد اللمفية في جذور الرئتين والمنصف. التغيرات المرضية في حمة الرئة.
• المرحلة الثالثة. أمراض الحمة الرئوية دون تضخم العقد اللمفية.
• المرحلة الرابعة. التليف الرئوي الذي لا رجعة فيه.

يعتمد هذا التصنيف على تصنيف الأشعة السينية الكلاسيكي لـ K. Wurm (K. Wurm et al.، 1958)، ومع ذلك، في السنوات الأخيرة، تمت التوصية بشكل متزايد بتسمية أنواع التدرجات هذه بدلاً من مراحل الساركويد، نظرًا لأن تصنيفها الصارم التسلسل الزمني لا يوجد دائما.

وبائيات الساركويد

انتشار الساركويد غير متجانس للغاية، على الرغم من أنه من بين العمليات المنتشرة الأخرى والورم الحبيبي يعتبر الأكثر دراسة. يتم تسجيل الحالات التي تم تحديدها حديثًا في أغلب الأحيان في سن 20-50 عامًا وتبلغ الذروة عند 30-39 عامًا، وثلثي المرضى من النساء. ومع ذلك، هناك الساركويد في مرحلة الطفولة والساركويد في كبار السن.

في روسيا، تم إجراء الدراسات الأكثر تعمقًا حول مرض الساركويد من قبل موظفين في معهد الأبحاث المركزي لمرض السل التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، ومعهد أبحاث سانت بطرسبرغ لأمراض الرئة ومعهد الأبحاث الروسي لأمراض الرئة الرئوية. وهكذا، وفقا لS. E. بوريسوفن (1995)، فإن معدل الإصابة بالساركويد في روسيا هو 3 لكل 100،000 نسمة. في فورونيج في عام 1987، كان معدل الإصابة 2.87 لكل 100.000، وفي منطقة سمولينسك زاد على مدى السنوات الخمس عشرة الماضية من 1.35 إلى 2.96 لكل 100.000 نسمة. بلغ معدل انتشار الساركويد في جمهورية تتارستان في عام 2000 14.8 لكل 100.000 نسمة.

مسببات الساركويد

من بين الورم الحبيبي ذو الطبيعة المعدية، يتم تمييز 3 مجموعات: الالتهابات التي تسببها الكائنات الحية الدقيقة المعروفة؛ الأمراض التي تسببها الكائنات الحية الدقيقة التي تم تحديدها باستخدام طرق حديثة لم يتم عزلها ميكروبيولوجياً؛ الاضطرابات التي لم يتم تحديد العامل المسبب لها بشكل واضح، ولكن من المحتمل جدًا الاشتباه بها. لا يزال الساركويد موجودًا في المجموعة 3.

من المرجح أن تلعب العدوى دورًا محفزًا في التسبب في مرض الساركويد وليس دورًا مسببًا مباشرًا: يمكن أن يؤدي التحفيز المستضدي المستمر إلى خلل تنظيم إنتاج السيتوكينات. يصنف E.I.Shmelev (2001) أيضًا الساركويد على أنه انتشار رئوي شائع ذو طبيعة غير معروفة.

من بين الفرضيات المعدية، تم تخصيص أكبر عدد من المنشورات للبكتيريا المتفطرة. في الوقت نفسه، تعتبر الكلاميديا ​​الرئوية، والبوريليا البرغدورفيرية، والبروبيونيباكتريوم حب الشباب، بالإضافة إلى عدد من الفيروسات، بما في ذلك فيروس الهربس البسيط والفيروسات الغدية، منبهات مستضدية محتملة لتطور الساركويد.

ومن بين العوامل المحتملة لتطور المرض، يتم ذكر العديد من العوامل البيئية (بيئة المدينة، العوامل المهنية، وما إلى ذلك)، في حين أن التدخين لا يؤدي إلى زيادة حدوث الساركويد.

على الرغم من وصف الحالات العائلية لمرض الساركويد، إلا أن هناك القليل من الأدلة التجريبية على أن أفراد أسرة الشخص المصاب بالساركويد أكثر عرضة للإصابة بالمرض من عامة السكان. ومع ذلك، يربط علماء الوراثة احتمالية الإصابة بالساركويد وشدة مساره بجينات مثل جينات التوافق النسيجي HLA، والجينات المسؤولة عن إنتاج الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، وعامل نخر الورم ألفا، وجينات مستقبلات فيتامين د، وما إلى ذلك.

التسبب في الساركويد

الالتهاب الحبيبي هو نوع من الالتهاب المزمن، حيث تهيمن مشتقات وحيدات الدم على الارتشاح الخلوي الالتهابي: الخلايا البلعمية، والخلايا الشبيهة بالظهارة، والخلايا العملاقة متعددة النوى، وتشكل مجموعات مدمجة محدودة. هناك حالة خاصة من الالتهاب الحبيبي هي الورم الحبيبي للخلايا الظهارية، كما تتميز أيضًا بمتغيرات مع ارتشاح منتشر للخلايا البالعة وحيدة النواة والأورام الحبيبية البلعمية.

لتطوير الورم الحبيبي، من الضروري قدرة العامل المسبب للمرض (الضار) على التسبب في فرط الحساسية المتأخرة في الجسم (A. A. Priymak et al.، 1997). يعتمد التسبب في مرض الساركويد على تراكم الخلايا الليمفاوية CD4 + T بسبب الاستجابة المناعية من النوع Th-1.

لا يصاحب الساركويد غضب كامل، لأنه مع وجود علامات معروفة للغضب المحيطي، هناك مستوى عال من النشاط المناعي للبلاعم والخلايا الليمفاوية في مواقع تطور العملية المرضية. لسبب غير معروف حتى الآن، تتراكم الخلايا الليمفاوية البلعمية المنشطة في عضو معين وتنتج كميات متزايدة من الإنترلوكينات 1 (IL-1)، IL-2، IL-12، وعامل نخر الورم (TNF-alpha). يعتبر TNF-alpha من السيتوكينات الرئيسية المشاركة في تكوين الورم الحبيبي في الساركويد.

بالإضافة إلى ذلك، في مرض الساركويد، تم إثبات الإنتاج غير المنضبط لـ 1-ألفا-هيدروكسيلاز بواسطة البلاعم السنخية المنشطة (التي تنتج عادة في الكلى) مع ألفة عالية لـ 1،25-ثنائي هيدروكسي كالسيفيرول، مما يؤدي إلى نوبات فرط كالسيوم الدم، والتي يمكن أن تكون بمثابة علامة على نشاط العملية ويؤدي في بعض الأحيان إلى تحصي الكلية. يتم تحفيز تفاعل 1-ألفا هيدروكسيل بوساطة البلاعم السنخية الرئوية بواسطة إنترفيرون جاما ويتم تثبيطه بواسطة الجلايكورتيكويدات. يرتبط تطور التفاعل الحبيبي أيضًا باضطرابات في آليات موت الخلايا المبرمج (موت الخلايا المبرمج) للخلايا ذات الكفاءة المناعية.

في الوقت نفسه، يعتبر فائض IL-10 عاملاً يؤدي إلى مغفرة تلقائية لالتهاب الأسناخ في الساركويد. ومن المثير للاهتمام، أنه في المرضى الذين يعانون من الساركويد، يكون نشاط مبيد الجراثيم لسائل BAL أعلى منه لدى الأشخاص الأصحاء بسبب LL-37 والليزوزيم وألفا ديفينسينات ومضادات الليوكوبروتياز. علاوة على ذلك، تم تحديد موضع الببتيد المضاد للبكتيريا LL-37 في البلاعم السنخية، والخلايا الظهارية القصبية، والغدد القصبية، مما يشير إلى دوره الوقائي في الغشاء المخاطي في الجهاز التنفسي.

التشخيص السريري للساركويد

سريريا، يمكن تقسيم الساركويد إلى حاد ومزمن. هذا التقسيم تعسفي للغاية، لأن الساركويد الحاد في القلب أو الجهاز العصبي المركزي يتجلى بشكل مختلف عن الساركويد داخل الصدر فقط، ومع ذلك، يتم استخدامه في الممارسة العملية.

تعتبر متلازمة Löfgren مميزة جدًا لمرض الساركويد الحاد وتحت الحاد - الحمى وتضخم العقد اللمفية الثنائية لجذور الرئتين وألم مفصلي وحمامي عقدي. من الممكن أيضًا وجود متغيرات غير كاملة لهذه المتلازمة - حمامي فقط مع اعتلال عقد لمفية، اعتلال عقد لمفية مع ألم مفصلي، إلخ. يتم التعرف على هؤلاء المرضى عند زيارة الطبيب، حيث يقدمون العديد من الشكاوى، لكن هذه علامة إنذار جيدة لمسار الساركويد، خاصة إذا لم يتم استخدام الجلايكورتيكويدات خلال هذه المرحلة.

اعتلال العقد اللمفية المنصفية المعزول بدون أعراض (النوع الإشعاعي الأول)، الذي يحدث عند الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا، له أيضًا مسار إيجابي في 90٪ من الحالات ويعطي مغفرة تلقائية.

يتم تشخيص متلازمة هيرفوردت فالدنستروم عندما يعاني المريض من الحمى وتضخم الغدد الليمفاوية النكفية والتهاب القزحية الأمامي وشلل الوجه (شلل بيل)، ولكنه نادر نسبيًا.

يمكن تصنيف العملية المستمرة بشكل مزمن والتي تبدأ بشكل غير محسوس، والتي تتجلى فقط من خلال زيادة ضيق التنفس والضعف، على أنها غير مواتية من الناحية الإنذارية. كقاعدة عامة، هذه هي الأنواع الإشعاعية II و III، أي. هناك تغييرات في حمة الرئة.

أحد أكثر الأعراض المميزة لأي نوع من أنواع الساركويد هو التعب. غالبًا ما يلاحظ المرضى زيادة التعب فقط في حالة عدم وجود أي علامات مرضية أثناء الفحص والفحص البدني. يميز الأطباء الهولنديون 4 أنواع من التعب في الساركويد: التعب الصباحي، عندما لا يتمكن المريض من النهوض من السرير؛ التعب المتقطع خلال النهار، مما يجبر المريض على تعويد نفسه على وتيرة متقطعة من النشاط طوال اليوم؛ الضعف المسائي، عندما يستيقظ المريض في الصباح ومعه الطاقة الكافية للحياة، ويشعر بـ”الإرهاق” مع بداية المساء؛ متلازمة التعب المزمن بعد الساركويد، والتي تتميز بألم عضلي، ومشاعر التعب والضعف والاكتئاب في غياب علم الأمراض الجسدية. تعد متلازمة التعب في الساركويد أحد الأسباب الرئيسية لانخفاض نوعية الحياة لدى المرضى.

يعد ألم الصدر أحد الأعراض الشائعة وغير المبررة لمرض الساركويد. له توطين مختلف، ولا يرتبط بفعل التنفس، وأحيانا يشعر على الحدود بين الألم والانزعاج. لم يكن هناك ارتباط بين وجود الألم وشدة اعتلال العقد اللمفية. لم يكن هناك أي صلة بين الألم ووجود وموقع التغيرات الجنبية، وكذلك مع التغيرات الأخرى في الصدر المكتشفة في التجارب المعشاة ذات الشواهد.

عند جمع سوابق المريض، يتم استجواب المريض بعناية فيما يتعلق بالتهاب المفاصل السابق، "الالتهاب الرئوي النقيري الثنائي"، والمظاهر الجلدية واعتلال العقد اللمفية. تأكد من توضيح ما إذا كان المريض قد تم استدعاؤه لإجراء مزيد من الفحص بعد الفحوصات الوقائية السابقة (التصوير الفلوري).

يمكن أن يكون الفحص البدني الموضوعي لمرض الساركويد مفيدًا للغاية. عند الفحص، يتم الكشف عن الحمامي العقدية (الحمامي العقدية) - العقد الأرجوانية الحمراء الكثيفة (المتصلبة) التي تحدث غالبًا على الساقين. عند ملامستها، يمكن أن تكون مؤلمة، وعندما تهدأ العملية، يبقى تغير اللون الرمادي البنفسجي في تصبغ الجلد في مكانها لفترة طويلة.

افحص مفاصل الذراعين والساقين بعناية، مع التركيز على المفاصل الصغيرة. تكون التغيرات الالتهابية في المفاصل عابرة، والتشوه غير نمطي. من الضروري جس جميع مجموعات الغدد الليمفاوية المحيطية. يمكن بعد ذلك أن تكون أي عقدة متضخمة موضوعًا لخزعة وستوفر على المريض إجراءات أخرى أكثر تدخلاً.

يعتبر قرع وتسمع الرئتين مفيدًا فقط في المراحل المتأخرة والمنتشرة من المرض، عندما يتم اكتشاف ضعف أو صعوبة في التنفس وصوت صندوقي قرع فوق المناطق الفقاعية في الرئتين. يجب على الطبيب تقييم وتيرة وإيقاع النبض بعناية، لأن الساركويد القلبي هو شكل مميت من المرض.

يمكن أن يكشف تقييم حجم واتساق الكبد والطحال عن تضخم الكبد والطحال، والذي يمكن أن يكون له درجات متفاوتة من الشدة ويكون ديناميكيًا تمامًا بمرور الوقت. قد يكشف فحص الكلى عن علامات التهاب الكلية الخلالي والكلى الكلوي. يتطلب الفحص الأولي بالضرورة وصفًا كاملاً للحالة العصبية. يعد شلل الوجه المعزول (شلل بيل) علامة إنذار جيدة.

التشخيص الشعاعي للساركويد

الساركويد، بطبيعة البحث التشخيصي، هو "تشخيص الاستبعاد"، لأنه ليس معديا وليس عملية خبيثة. أثناء التشخيص الإشعاعي الأولي (الفحص الوقائي)، تتطلب متلازمات تضخم العقد اللمفية النقيري أو التسلل أو الانتشار أو الظل الموضعي أو التغيرات الخلالية، في المقام الأول، استبعاد مرض السل وأمراض الأورام وأمراض الرئة غير المحددة.

إن طريقة التصوير المقطعي بالأشعة السينية التقليدية لمرض الساركويد هي ذات طبيعة فحصية وغالباً لا تسمح بالحصول على صورة حقيقية للعملية دون سلسلة من الصور المقطعية الطولية، مما يزيد من جرعة الإشعاع بشكل غير معقول. لقد واجهنا مرارًا وتكرارًا تشخيصًا زائدًا لتضخم العقد اللمفية النقيري أثناء فحص الأشعة السينية.

يوفر التصوير المقطعي المحوسب التقليدي بالأشعة السينية القليل من المعلومات الإضافية. حاليًا، الطريقة الرئيسية للتشخيص الإشعاعي للعمليات المنتشرة واعتلال العقد اللمفية النقيري هي التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (التصوير المقطعي المحوسب بالأشعة السينية)، مما يجعل من الممكن تحديد عدد من المتلازمات التزلجية المميزة.

اعتلال عقد لمفية نقيري. تكشف الأشعة السينية عن توسع في ظل المنصف بسبب تضخم العقد الليمفاوية (في كثير من الأحيان قصبي رئوي أكثر من المنصف). غالبًا ما تكون التغييرات متناظرة، ولكن قد يكون هناك أيضًا عدم تناسق واضح. قد يكون اعتلال العقد اللمفية قابلاً للعكس. وهو النوع الأول من الساركويد الذي يعطي ما يصل إلى 90٪ من حالات الهدأة التلقائية. في الوقت نفسه، يمكن أن تحدث تغييرات لا رجعة فيها في العقد، حتى التكلس البؤري أو التكلس مثل قشرة الجوز.

أعراض الزجاج الأرضي- درجات متفاوتة من انخفاض شفافية أنسجة الرئة، مما يعكس عملية التهاب الحويصلات الهوائية الساركويدية، وهو ما أثبتته العديد من الدراسات باستخدام غسل القصبات الهوائية. قد تكون هذه العلامة هي الوحيدة في المراحل المبكرة من المرض أو يمكن دمجها مع تضخم العقد اللمفية.

أعراض الانتشار. العلامة الأكثر شيوعًا لداء الساركويد من النوع II-III في التجارب المعشاة ذات الشواهد هي الظلال البؤرية الصغيرة. تم الكشف في أنسجة الرئة عن العديد من الظلال البؤرية المتناثرة من الدخنية إلى 0.7 سم، وترتبط البؤر الصغيرة، وهي عبارة عن اندماج الأورام الحبيبية الشبيهة بالظهارة، بالتغيرات المحيطة بالقصبات الوعائية وحول الفصوص والفصوص المركزية في مناطق الضفائر اللمفاوية.

في أغلب الأحيان، تكون هذه الظلال مجاورة لغشاء الجنب الساحلي أو بين الفصيص أو بين القطاعات وتقع بشكل أوثق في المناطق الإبطية. في الساركويد، يكون موقع البؤر في الغالب "محيطًا باللمف"، وهو أيضًا نموذجي لداء تغبر الرئة والداء النشواني، ولكن ليس في مرض السل الدخني، حيث يكون موقع البؤر عشوائيًا. الموقع المحيطي للآفات، وعدد كبير من الحواجز البينية الفصيصية السميكة، والسماكة الملحوظة في الشقوق البينية تشير أيضًا إلى الساركويد. قد تختفي التغيرات المحيطة بالقصبات والبؤر المنتشرة الصغيرة إما نتيجة للعلاج أو تلقائيًا.

أعراض الظل المحلية. في حالة وجود مجمع أعراض إشعاعية رئوية، لوحظت "بؤر" كاذبة - الأورام اللحمية - تراكمات الأورام الحبيبية في منطقة محدودة من الرئة داخل جزء فرعي أو جزء بالاشتراك مع ضغطات تسللية غير انتقائية. تعتبر التغيرات المحلية في الساركويد غير نمطية، وفي هذه الحالات، يتم التعرف على الساركويد في وقت متأخر جدًا.

التغيرات الليفيةفي المسار الحاد وتحت الحاد من الساركويد، يمكن أن تكون في حدها الأدنى وتتشكل تدريجياً. إذا تم اكتشاف الساركويد المزمن في وقت متأخر، فقد يكون التليف هو العلامة الإشعاعية الأولى.

قد يكون الساركويد على المدى الطويل مشابهًا لمرض السحار السيليسي مرض الدرنمع كتل تكتلية في المنطقة القمية الخلفية. يتميز تكوين التليف لدى مرضى الساركويد بإزاحة القصبات الهوائية المركزية، وتشكيل أقراص العسل بشكل رئيسي في المحيط والترتيب المنتشر للظلال الخطية في الرئتين.

عند إجراء التجارب المعشاة ذات الشواهد على الاستنشاق والزفير، غالبًا ما يُظهر المرضى الذين يعانون من الساركويد أعراض "مصيدة الهواء"، والتي ترتبط بتلف المسالك الهوائية الصغيرة. توجد مصائد الهواء على مستوى الفصيصات الثانوية ولها توطين فرعي وقطاعي وقطعي. لقد ثبت أنه في حالة الساركويد، تبلغ القيمة المعلوماتية للـ RCT في اكتشاف انتفاخ الرئة 77٪.

التغيرات الفقاعية التصنعية. يصاحب ارتداد العملية المنتشرة في الساركويد تشوه شبكي أو ملتوي للنمط الرئوي، بالإضافة إلى أعراض الانسداد - انتفاخ الرئة الهامشي، الفقاعات، مناطق نقص التهوية في أنسجة الرئة. يمكن أن تكون التغييرات إما أحادية أو ثنائية. الانخماص والسماكة الجنبية والفقاعات لا رجعة فيها. تتطور هذه التغييرات مع الساركويد المزمن أو المتكرر، غالبًا على الرغم من العلاج. في حالات الساركويد المتقدمة، يمكن للـ RCT تحديد المضاعفات بدقة مثل التغيرات المعدية وتوسع القصبات وانسداد الأوعية الدموية وتكوين الأورام الفطرية.

خلال الفحص الأولي للمرضى الذين يعانون من الساركويد، وخاصة مع التغيرات التي يمكن اكتشافها جسديا في الكبد والكلى والطحال، فمن المستحسن إجراء التجارب المعشاة ذات الشواهد لأعضاء البطن والكلى. وهذا سيسمح بالتحقق من تضخم الكبد والطحال، والتغيرات البؤرية والخلالية في الكلى والحصوات في المسالك البولية.

من بين طرق التصوير الأخرى لمرض الساركويد (خاصة أثناء الفحص الأولي أو تقدم العملية)، يشار إلى الفحص بالموجات فوق الصوتية للكبد والكلى والقلب والغدة الدرقية وأعضاء الحوض. مع هذا النهج النشط، يتم الكشف عن المظاهر خارج الصدر للساركويد في كثير من الأحيان أكثر مما كان يعتقد سابقا.

من بين الطرق الحديثة غير الغازية، تجدر الإشارة إلى قياس كثافة العظم بالموجات فوق الصوتية، مما يجعل من الممكن تشخيص هشاشة العظام، والتي يمكن أن تكون من مضاعفات الساركويد ونتيجة للعلاج.

يعد فحص الرنين المغناطيسي مفيدًا لمرض الساركويد في الجهاز العصبي المركزي والكبد والقلب. يتم تأكيد الأضرار التي لحقت بالعديد من الأعضاء في الساركويد عن طريق المسح باستخدام الغاليوم والتكنيشيوم.

التشخيص الوظيفي للساركويد

دراسة وظيفة التنفس الخارجي (تسجيل منحنى حجم التدفق الزفيري القسري) في مرض الساركويد في المراحل المبكرة تكشف عن اضطرابات انسدادية على مستوى الجزء البعيد من شجرة الجهاز التنفسي (انخفاض في معدل التدفق الحجمي اللحظي عند مستوى 75٪) من بداية انتهاء الصلاحية القسري - MOS75). تجدر الإشارة إلى أن هذه التغييرات قد تكون قابلة للعكس جزئيًا باستخدام موسعات القصبات الهوائية المستنشقة.

ومع تقدم العملية، قد تهيمن الاضطرابات المختلطة والمقيدة مع انخفاض القدرة الحيوية (VC). يتم ضمان تشخيص موثوق للقيود عن طريق تخطيط التحجم العام للجسم، والذي يكشف عن انخفاض في سعة الرئة الإجمالية (TLC).

في الساركويد، كما هو الحال في حالات الانتشار الرئوي الأخرى، أحد أهم المعايير لتقييم شدة المرض وتحديد المؤشرات والحكم على فعالية العلاج هو قياس قدرة انتشار الرئة (DLco). في المراحل المبكرة من مرض الساركويد، يكون DLco ديناميكيًا، ويتغير تلقائيًا وتحت تأثير أنواع مختلفة من العلاج. يعد الانخفاض الذي لا رجعة فيه في DLco والذي يتقدم بمرور الوقت علامة إنذار سيئة.

أحد العناصر الإلزامية للفحص الأولي والسنوي لمرضى الساركويد هو تخطيط القلب. في عدد من البلدان، يتضمن البروتوكول الإلزامي للفحص الأولي مراقبة هولتر، حيث أن تلف القلب الشديد - عدم انتظام ضربات القلب والحصار - هو الذي تم تضمينه في قائمة أسباب الوفاة في الساركويد.

المظاهر خارج الصدر للساركويد:

1. الجهاز اللمفاوي (20-45%) – تضخم العقد الليمفاوية في مواقع مختلفة، تضخم الطحال، ونادراً ما يقترن بفقر الدم، قلة اللمفاويات، نقص الصفيحات.
2. القلب (5-7%) – ضرر حبيبي لعضلة القلب ونظام التوصيل. درجات متفاوتة من الحصار واضطرابات الإيقاع. متلازمة الموت المفاجئ.
3. الكبد (50-80%) – ما يصل إلى 80% من الآفات تكون بدون أعراض (أورام حبيبية في الخزعة). التغييرات هي ركود صفراوي والتهابات نخرية والأوعية الدموية.
4. الجلد (25-30%) – الحمامي العقدية كمظهر حميد. "Lupus pernio" (lupus pernio) هي آفة في الوجه في أشكال تقدمية مزمنة. آفات جلدية عقيدية ومنتشرة ومتسللة.
5. العيون (11-83%) – التهاب القزحية الأمامي الحاد أو التهاب القزحية المزمن. التهديد بفقدان البصر. ضعف سالكية القنوات الدمعية.
6. الجهاز العصبي (7-10%) – شلل الوجه المعزول (بيلا) كخيار حميد. الميل إلى إتلاف قاعدة الدماغ، وتورط الأعصاب القحفية، والأضرار التي لحقت منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية. التكوينات الجماهيرية والاعتلال العصبي المحيطي والاضطرابات العصبية العضلية.
7. الجهاز العضلي الهيكلي - آلام المفاصل والتهاب المفاصل في مفاصل الركبة والكاحلين والمرفقين والمعصمين (30-35%) المفاصل الصغيرة في الذراعين والساقين. يمكن أن تكون آفات المفاصل حادة وعابرة أو مزمنة ودائمة. التشوهات نادرة للغاية. يحدث الاعتلال العضلي المزمن في كثير من الأحيان عند النساء وقد يكون المظهر الوحيد للمرض.
8. الجهاز الهضمي (0.5-1%) – تتأثر المعدة في أغلب الأحيان (التهاب المعدة الحبيبي والقرحة)، ونادراً ما يصيب المريء والزائدة الدودية والمستقيم والبنكرياس.
9. أمراض الدم (10-40%) - يحدث فقر الدم لدى 4-20% من مرضى الساركويد. فقر الدم الانحلالي أمر نادر الحدوث. لوحظ نقص الكريات البيض في 40٪ من المرضى، لكنه نادرا ما يكون شديدا. في غياب تضخم الطحال، قد تعكس قلة الكريات البيض إصابة نخاع العظم، على الرغم من أن السبب الرئيسي لنقص الكريات البيض يُعتقد أنه إعادة توزيع خلايا الدم التائية المحيطية إلى موقع الآفة.
10. الغدد النكفية (5-6%) – متضمنة في متلازمة هيرفوردت. يعاني أقل من 6% من المرضى من التهاب الغدة النكفية من جانب واحد أو ثنائي، والذي يتجلى في تورم وألم في الغدد. في حوالي 40٪ من الحالات، يختفي النكاف تلقائيًا.
11. نظام الغدد الصماء (ما يصل إلى 10٪) - يحدث فرط كالسيوم الدم في 2-10٪ من مرضى الساركويد، ويحدث فرط كالسيوم البول حوالي 3 مرات أكثر (نتيجة لخلل تنظيم إنتاج 1،25-(OH)2-D3 ثلاثي الكالسيوم - عن طريق تنشيط الخلايا البلعمية والخلايا الحبيبية). بسبب الأضرار التي لحقت الغدة النخامية وتحت المهاد، قد يتطور مرض السكري الكاذب. من النادر حدوث قصور وفرط نشاط الغدة الدرقية، وانخفاض حرارة الجسم، وتثبيط وظيفة قشرة الغدة الكظرية، وتورط الغدة النخامية الأمامية.
12. الجهاز البولي (20-30%) - يمكن أن يؤدي فرط كالسيوم الدم المستمر غير المعترف به وفرط كالسيوم البول إلى تكلس الكلية وحصوات الكلى والفشل الكلوي. في حالات نادرة، تتطور عملية الورم الحبيبي مباشرة في الكلى، التهاب الكلية الخلالي.
13. المنطقة التناسلية الأنثوية (<1%) – Саркоидоз молочной железы в виде одно- или двусторонних локальных образований, требующих биопсии. Поражения матки, дисменорея, метроррагии. Редко - поражения фаллопиевых труб.
14. المنطقة التناسلية الذكرية (<1%) – Поражения семенника (1/3 случаев необоснованного удаления яичка). Гранулематозное поражение предстательной железы, придатка яичка, семенного канатика.

الساركويد عند الأطفال

في مرحلة الطفولة، يكون الساركويد نادرًا، حوالي 0.1-0.3 لكل 100.000 من السكان. لم يتم تحديد الانتشار الحقيقي. هناك نوعان من الساركويد في مرحلة الطفولة. لدى الأطفال بعمر 5 سنوات فما فوق، يكون للمرض مظاهر مشابهة لمرض الساركويد لدى البالغين. في سن مبكرة، يكون الثالوث أكثر شيوعًا - التهاب المفاصل والتهاب القزحية والطفح الجلدي دون حدوث آفات داخل الصدر. مسار الساركويد عند الأطفال متغير - من مغفرة تلقائية إلى متكررة وتقدمية.

الساركويد والحمل

في حالة عدم وجود الساركويد الذي يؤثر على المنطقة التناسلية الأنثوية أو الآفات التي تهدد الحياة في الأعضاء الأخرى، لا يُمنع الحمل بالنسبة للنساء المصابات بالساركويد. الساركويد لا يؤثر سلبا على الحمل. لا تختلف حالات الإجهاض التلقائي والإجهاض وتشوهات الجنين الخلقية لدى مرضى الساركويد عن تلك الموجودة في النساء غير المصابات بالساركويد. يمكن أن يتفاقم مرض الساركويد بعد الولادة، لذلك يجب إجراء فحص الأشعة السينية خلال 6 أشهر بعد الولادة.

التشخيص التفريقي ومعايير التشخيص النهائي

غالبًا ما يكون الساركويد حميدًا، مما يجعله تشخيصًا للإقصاء. في حالة التوطين الأولي داخل الصدر، يجب أولاً استبعاد مرض السل باعتباره مرضًا معديًا وخطيرًا وبائيًا. أصبح هذا الوضع، بالإضافة إلى تحديد المتفطرات في المواد التي تم الحصول عليها من المرضى، سببًا لمراقبة المرضى الذين يعانون من الساركويد في مؤسسات مكافحة السل في روسيا.

تشمل مجموعة الفحوصات الإلزامية التصوير المقطعي بالأشعة السينية، واختبار الدم السريري العام (قلة اللمفاويات ممكنة، وفي الحالات الحادة - زيادة عدد الكريات البيضاء وESR المتسارع)، واختبار مانتو داخل الأدمة (مع الساركويد، غالبًا ما تكون الاختبارات سلبية)، وفحص البلغم ( أو البلغم المستحث) للكائنات الحية الدقيقة المقاومة للأحماض (لا تقل عن 3 مرات). يتم إجراء مقارنة بين الإشعاع والصور السريرية. يشير اعتلال عقد لمفية حاد و/أو انتشار رئوي واسع النطاق في غياب أعراض التسمم والمظاهر السريرية الأخرى إلى الإصابة بمرض السل.

أظهرت تجربة السل المحلية في إدارة مرضى الساركويد في مؤسسات مكافحة السل أن الأدوية المضادة للسل لا تؤثر على مسار الساركويد. لا يمكن التوصية بهذا التكتيك (ex juvantibus) للاستخدام على نطاق واسع. يجب على الطبيب أن يلجأ إلى هذا فقط إذا قام بالتشخيص السريري لمرض السل. وبالإضافة إلى ذلك، يتلقى المرضى الذين يخضعون للتشخيص والعلاج في مستوصفات مكافحة السل أيزونيازيد لأغراض وقائية.

في الظروف الحديثة، من الصعب الاعتراف بالوصفة الوقائية لدواء واحد لمريض على اتصال مع المرضى الذين يعانون من أشكال نشطة من مرض السل والتي تتطلب العلاج في المستشفى. إن الإقامة في مستشفى السل لمريض مصاب بالساركويد لا تشكل خطر الإصابة بالعدوى والمرض فحسب (كما هو موضح في عدد من الدراسات)، ولكنها تسبب أيضًا صدمة نفسية وتقلل بشكل كبير من جودة الحياة. وهذا أمر بالغ الأهمية بشكل خاص للعاملين في مؤسسات رعاية الأطفال.

المرحلة الثانية الأكثر أهمية في التشخيص التفريقي لمرض الساركويد هي استبعاد الأمراض ذات الطبيعة الورمية، والتي تشمل الأورام اللمفاوية (الورم الحبيبي اللمفي، الساركومة اللمفاوية العقدية، الأورام اللمفاوية غير المصنفة، وما إلى ذلك)، والانتشار إلى الغدد الليمفاوية داخل الصدر، وكذلك انتشار الورم الحبيبي اللمفاوي. طبيعة الورم - سرطان دخني، سرطان قصبي سنخي، نقائل متعددة إلى الرئتين، إلخ.

لقد تراكمت لدى الخبرة العالمية للطب السريري العديد من العلامات التشخيصية السريرية والإشعاعية والتشخيصية غير المباشرة لكل من هذه الأمراض. ومع ذلك، في كل حالة يتم وصف الاستثناءات والحالات غير النمطية والمفاهيم الخاطئة التشخيصية. كل هذا أدى إلى حقيقة ذلك أصبح "المعيار الذهبي" للتشخيص التفريقي لمرض الساركويد هو التحقق النسيجي منه.

يمكن أخذ المادة من أعضاء مختلفة - أثناء أخذ خزعة من الغدد الليمفاوية المحيطية، الجلد، الطحال، الغدد اللعابية، الكبد، إلخ. في أغلب الأحيان، تكون الرئتان والغدد الليمفاوية داخل الصدر وغشاء الجنب هي الأشياء التي يتم أخذ عينة الأنسجة منها. يتم الحصول على المادة من خلال الخزعة عبر القصبات الهوائية أو تنظير الصدر بالفيديو أو الخزعة المفتوحة، أثناء تنظير المنصف، وبزل المريء، وخزعة الشفط بالإبرة الدقيقة مع الفحص الخلوي للنضح.

السمة المرضية المميزة للساركويد هي ورم حبيبي من الخلايا الظهارية المنفصلة والمدمجة وغير المتجانسة. وهو يتألف من خلايا بلعمية أحادية النواة (وحيدة النواة) شديدة التمايز (خلايا ظهارية وعملاقة) وخلايا ليمفاوية. قد تحتوي الخلايا العملاقة على شوائب سيتوبلازمية مثل أجسام الكويكبات وأجسام شومان. يتكون الجزء المركزي من الورم الحبيبي في الغالب من الخلايا الليمفاوية CD4+، بينما توجد الخلايا الليمفاوية CD8+ في المنطقة المحيطية.

من بين الطرق الغازية، الأكثر شيوعًا هي تنظير القصبات وخزعة القصبة الهوائية. في رأينا أن هذا البحث ضروري، لكن الحصول على معلومات موضوعية لا يمكن تحقيقه إلا بوجود أخصائي ذي خبرة. وفقًا للعديد من الباحثين، يتراوح محتوى المعلومات الخاصة بالأبحاث عبر القصبات الهوائية من 30 إلى 70% اعتمادًا على مؤهلات الأخصائي ومعدات المكتب. واستنادًا إلى درجة الغزو، فإن إجراء خزعة عبر القصبة الهوائية تحت السيطرة الإشعاعية هو الطريقة المثلى للحصول على مادة للتأكيد النسيجي. يؤدي إجراء خزعة داخل القصبة الهوائية في وقت واحد إلى زيادة محتوى المعلومات في الدراسة.

حاليًا، يمكن اعتبار خزعة الصدر بالمنظار بمساعدة الفيديو هي الأمثل، حيث يصل محتوى المعلومات فيها إلى 100%، وفقًا لبيانات من مؤلفين أجانب ومحليين. إن التحسينات في التخدير من خلال التهوية برئة واحدة أثناء الجراحة والأدوات الحديثة تجعل هذه التقنية متاحة مثل تقنية عبر القصبات الهوائية، ولكن بكفاءة أعلى. تم إثبات السلامة من خلال دراسة تم فيها التحقق من مرض الساركويد بالتنظير الصدري بالفيديو على امرأة تبلغ من العمر 25 عامًا في الأسبوع 28 من الحمل. أنجبت المرأة طفلاً يتمتع بصحة جيدة، ويقترح المؤلفون أنه يمكن إجراء خزعة تنظير الصدر بمساعدة الفيديو في النساء الحوامل ما لم يتم موانع خلاف ذلك (EH. Cardonick et al.، 2000). ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أنه يجب إجراء خزعة الصدر بالمنظار بمساعدة الفيديو من قبل جراحي الصدر ذوي الخبرة القادرين على الانتقال إلى عملية أخرى إذا لزم الأمر.

الخزعة المفتوحة هي الطريقة المفضلة، ولكن في معظم الحالات يجب أن تفسح المجال لخزعة تنظير الصدر عبر الفيديو، باعتبارها طريقة أقل صدمة ولكنها غنية بالمعلومات.

وفقًا للاتفاقية الدولية بشأن الساركويد (بيان ATS/ERS/WASOG بشأن الساركويد، 1999)، يعتمد التشخيص المورفولوجي لمرض الساركويد الرئوي على ثلاث سمات رئيسية: وجود ورم حبيبي جيد التكوين وحافة من الخلايا الليمفاوية والخلايا الليفية على طول حافتها الخارجية التوزيع الخلالي المحيطي اللمفاوي للأورام الحبيبية (وهذا ما يجعل الخزعة عبر القصبات طريقة تشخيصية حساسة) واستبعاد الأسباب الأخرى لتكوين الورم الحبيبي.

يرفض بعض المرضى إجراء خزعة، وفي حالات أخرى، تكون آفات الرئة شديدة جدًا بحيث لا يمكن معالجتها. قد لا يحتاج المرضى الذين يعانون من متلازمة لوفغرين الكلاسيكية (الحمى والحمامي العقدية والألم المفصلي وتضخم العقد اللمفية النقيري الثنائي) إلى إجراء خزعة في حالة حدوث شفاء تلقائي سريع. إن أخذ سائل BAL ودراسة المجموعات السكانية الفرعية للخلايا الليمفاوية مع نسبة CD4 + / CD8 +> 3.5 يسمح بتشخيص الساركويد باحتمال 94٪، حتى لو كانت الخزعة عبر الصدر غير مفيدة. تشير أيضًا الزيادة في نشاط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) في مصل الدم بمقدار ضعفي المعدل الطبيعي أو أعلى إلى الإصابة بالساركويد.

اختبار كفييم-سيلتزباخ. في عام 1941، اكتشف طبيب الأمراض الجلدية النرويجي أنسجار كفيم أن الحقن داخل الأدمة لأنسجة من عقدة ليمفاوية متأثرة بالساركويد تسبب في تكوين حطاطات في 12 من 13 مريضًا مصابين بالساركويد. قام لويس سيلزباخ بتحسين هذا الاختبار باستخدام تعليق الطحال، وأكد خصوصيته وقام بتنظيمه كدراسة دولية. كان الاختبار يسمى اختبار Kveim-Siltzbach.

حاليًا، يتكون هذا الاختبار من الحقن داخل الأدمة لمعلق مبستر من الطحال المصاب بالساركويد. تظهر الحطاطة تدريجياً في مكان الحقن، وتصل إلى حجمها الأقصى (3-8 سم) بعد 4-6 أسابيع. تكشف خزعة هذه الحطاطة في 70-90٪ من الحالات لدى مرضى الساركويد عن تغيرات مشابهة لمرض الساركويد. يرتبط تطور الأورام الحبيبية لدى مرضى الساركويد (على عكس المرضى الأصحاء) بتفاعل خلوي لاحق مختلف تجاه المواد الغريبة، وليس مع تفاعل مبكر غير محدد للخلايا في موقع حقن المعلق. ومع ذلك، فإن مستضد Kveim غير متاح للاستخدام على نطاق واسع، لأنه غير متوفر في شكل عامل تشخيص قياسي متاح تجاريًا.

التشخيص النهائي. يجب أن يعتمد التشخيص السريري للساركويد على ثلاث نقاط: وجود ورم حبيبي مميز للخلايا الظهارية غير المتجانسة في العضو المصاب، والعلامات السريرية والفعالة المميزة للساركويد، واستبعاد الحالات الأخرى التي تسبب أعراض ومظاهر مماثلة. قد لا يكون المظهر النسيجي للورم الحبيبي الساركويد وحده كافيًا لإجراء تشخيص سريري، حيث تم وصف تفاعل الورم الحبيبي الحبيبي في الأنسجة المجاورة للأورام، وكذلك في الآفات الفطرية.

علاج الساركويد

إن مسألة علاج الساركويد اليوم ليست بسيطة للغاية. تشير التجارب العالمية المتراكمة إلى أنه في 50 إلى 70% من الحالات، يتعافى مرض الساركويد الذي تم تشخيصه حديثًا بشكل تلقائي، ولا يوجد علاج معروف اليوم يغير المسار الطبيعي للمرض. والأمر الأكثر إثارة للقلق هو التقارير التي تشير إلى أنه بعد دورات العلاج الهرموني، تقل احتمالية حدوث مغفرة تلقائية.

قبل وصف العلاج الهرموني، خلال فترة التدبير التوقعي، يمكن وصف مضادات الأكسدة - فيتامين E و N-أسيتيل سيستئين (ACC، Fluimucil).

البنتوكسيفيلين. نظرًا لأن عامل نخر الورم (TNF) يلعب دورًا مهمًا في تكوين الأورام الحبيبية وتطور الساركويد، فيجب اعتبار هذا الدواء علاجًا للساركويد الرئوي النشط، بالتزامن مع الهرمونات وحده. الجرعة - 25 ملغم / كغم يومياً لمدة 6 أشهر.

أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود(مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) مفيدة في علاج التهاب المفاصل الحاد والألم العضلي أثناء متلازمة لوفغرين، ولكن ليس لها أي دور في الساركويد الرئوي التدريجي.

وفقًا للاتفاقية الدولية التي تم التوصل إليها في عام 1999، فإن مؤشرات بدء العلاج بالجلوكوكورتيكويدات الجهازية هي سريريًا (زيادة الأعراض)، وإشعاعيًا (زيادة الظلال) ووظيفيًا (انخفاض القدرة الحيوية وقدرة الانتشار في الرئتين)، وتطور مثبت للمرض تم إثباته تشريحيًا. الساركويد الرئوي، وتورط القلب (ضعف الإيقاع أو التوصيل)، والأضرار العصبية (باستثناء شلل الوجه المعزول)، وتلف العين، وفرط كالسيوم الدم المستمر.

وفقا لمعظم الباحثين الأجانب، فإن 10-15٪ فقط من المرضى الذين تم تشخيصهم حديثا بالساركويد يحتاجون إلى علاج دوائي فوري. في المرضى الذين يعانون من مظاهر المرض مثل الآفات الجلدية أو التهاب القزحية الأمامي أو السعال، يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات الموضعية (الكريمات، القطرات، الهباء الجوي، على التوالي).

بالنسبة لمعظم المرضى الذين يعانون من تغيرات داخل الصدر، فمن المستحسن التدبير التوقعي مع المراقبة لمدة 3 و 6 أشهر (التصوير الشعاعي، والتصوير الدموي، وكالسيوم الدم والبول).

لم يتم بعد تطوير معايير علاج مرضى الساركويد. ومع ذلك، فقد اكتسبت العديد من البلدان خبرة عملية واسعة النطاق في استخدام الجلايكورتيكويدات، مما يسمح اليوم بتقسيم عملية العلاج إلى المراحل التالية:

1. الجرعة الأولية للسيطرة على الالتهاب. يوصف عادة 0.5-1.0 ملغم/كغم، أو 20-40 ملغم يومياً لكل نظام لمدة 2-3 أشهر. هناك رأي مفاده أنه من أجل تشخيص أفضل للمرض، ينبغي إجراء الدورة الأولية للعلاج بجرعات منخفضة من بريدنيزولون - حوالي 10 ملغ يوميا؛
2. تخفيض الجرعة إلى جرعة صيانة قدرها 5-15 ملغ/يوم، والتي تستمر في قمع الالتهاب، ولكنها خالية من العديد من التأثيرات السامة (6-9 أشهر أخرى)؛ يجب أن يتلقى المرضى العلاج لفترة طويلة من الزمن إذا استمر فرط كالسيوم الدم وفرط كالسيوم البول وتشوهات الآفات الجلدية، وكانت هناك مظاهر لمرض الساركويد في العين (استخدام الأدوية الجهازية والمحلية)، وساركويد في القلب، والجهاز العصبي.
3. الاستمرار في تقليل جرعة الهرمونات حتى يتم اتخاذ قرار بإلغائها تمامًا، ولا يتم استبعاد إمكانية التحول إلى المنشطات المستنشقة؛
4. انسحاب الكورتيكوستيرويدات.
5. مراقبة الانتكاسات المحتملة دون علاج؛
6. علاج الانتكاسات. بالنسبة لانتكاسات الساركويد، والتي تكون محتملة بشكل خاص بعد 3-4 أشهر من انسحاب الهرمونات، يوصي بعض الخبراء بالعلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد 3 جم / يوم لمدة 3 أيام من الانتكاس الحاد.

عند وصف الستيرويدات الجهازية، يجب أن نتذكر أن لها العديد من الآثار الجانبية، والتي تشمل هشاشة العظام (خاصة عند النساء بعد انقطاع الطمث)، نخر الأوعية الدموية، الاضطرابات العصبية والنفسية، تطور كوشينويد، زيادة الوزن، زيادة التعرض للعدوى، انخفاض تحمل الجلوكوز، إعتام عدسة العين. وهذا سبب وجيه لعدم التسرع في استخدام الهرمونات في الحالات ذات الأعراض المنخفضة والحالات التي لا تظهر عليها أعراض.

توصف الستيرويدات المستنشقة كعلاج الخط الأول إما خلال مرحلة الفطام من الستيرويدات الجهازية أو في المرضى الذين لا يتحملون الستيرويدات الجهازية. ويتعلق أكبر عدد من الملاحظات ببوديزونيد، الذي تم استخدامه مرتين في اليوم، بجرعة 800 ميكروغرام أو أكثر. الجرعات المنخفضة لم يكن لها دائما تأثير علاجي. وقد لوحظ استصواب الاستخدام المتسلسل والمشترك للكورتيكوستيرويدات الجهازية والمستنشقة لعلاج الساركويد من المرحلة الثانية وما فوق (M. M. Ilkovich et al.، 1996).

يكون. جيلبيرج، إس.بي. ذئب

الوحدة المورفولوجية الأساسية للساركويد– الورم الحبيبي الساركويد، ومن سماته المميزة عدم وجود التهاب نضحي ونخر متجبن. التطور المبكر لمرض التصلب الحلقي مع الهيالين في منطقة الخلايا الانفجارية. يتكون الورم الحبيبي من الخلايا الظهارية والعملاقة، بما في ذلك خلايا بيروجوف لانغانس في المركز، بالإضافة إلى الخلايا البلعمية والخلايا المنسجة والخلايا الليمفاوية. تتكون المنطقة المحيطية من الخلايا الليمفاوية والبلاعم والخلايا الليفية وخلايا البلازما وألياف الكولاجين الموجودة بحرية وتتمركز الأوعية اللمفاوية والدموية هناك. تقع الأورام الحبيبية بشكل منفصل، حتى مع وجود عدد كبير منها، يتم ترسيمها بوضوح تام عن الأنسجة المحيطة. من سمات الورم الحبيبي تجانسه، بغض النظر عن العضو الذي يحدث فيه. قد يحتوي سيتوبلازم الخلايا العملاقة على شوائب - أجسام الكويكبات، شوائب شومان القاعدية.

صفة مميزةالتطور المبكر للنسيج الضام الليفي في الورم الحبيبي. خلال هذه الفترة، يشتد التصلب في أنسجة الرئة المحيطة. تتوسع الحاجز بين الأسناخ، وتصبح جدران الحويصلات الهوائية والشعب الهوائية والأوعية الدموية منحنية. وبالتالي، فإن الاختلافات الرئيسية بين الحديبة السلية والساركويد هي تجانس بنية الورم الحبيبي، وعدم وجود نخر متجبن في المركز، ووجود شوائب قاعدية، وأجسام الكويكبات. يتميز الساركويد بالتصلب السريع للأورام الحبيبية. وفي الوقت نفسه فإن التشابه بينهما كبير، وهو ما كان أحد أسباب تحديد العامل المسبب لمرض الساركويد والسل.

الأورام الحبيبية في الساركويد يمكن أن تخضع للشفاء الذاتي، والارتشاف مع الاستعادة الكاملة لبنية العضو، ولكن في كثير من الأحيان يتم تشكيل منطقة من التصلب الهياليني في مكانها. يمكن أن تؤثر العملية المرضية على أي عضو. في أغلب الأحيان تتأثر الغدد الليمفاوية داخل الصدر والرئتين، في كثير من الأحيان الأعضاء الأخرى. تتأثر مجموعات مختلفة من العقد الليمفاوية داخل الصدر، والتي تتضخم بسبب تراكم الأورام الحبيبية المتعددة فيها. عادة ما تكون إصابة العقدة الليمفاوية ثنائية. في كثير من الأحيان إلى حد ما، تحدث مثل هذه التغييرات في الغدد الليمفاوية المحيطية والمساريقية، والتي غالبًا ما تتأثر بها الغدد الليمفاوية العنقية وفوق الترقوة. فهي متحركة وغير مؤلمة ولا يتغير الجلد فوقها.

تشارك كلتا الرئتين في هذه العملية، حيث تتوضع الأورام الحبيبية الساركويدية على طول المسارات اللمفاوية، في الأنسجة المحيطة بالأوعية الدموية والأنسجة المحيطة بالقصبات. يمكن أيضًا أن تكون الأورام الحبيبية موضعية في جدران القصبات الهوائية. عند الدمج، يتم تشكيل بؤر بأحجام مختلفة. غالبًا ما تكون الأورام الحبيبية موضعية في جدران الأوعية الصغيرة. وفي الوقت نفسه، لوحظت ظاهرة التهاب الأوعية الدموية التحسسي في الأوعية الدموية للحويصلات الهوائية. في المستقبل، مع تطور التصلب، قد تتأثر الأنسجة المرنة؛ يمكن أن تكون التغييرات بؤرية أو منتشرة. تمتد العملية أيضًا إلى القصبات الهوائية، وقد يتم ضغطها أيضًا عن طريق العقد الليمفاوية المتضخمة مع ضعف انسداد الشعب الهوائية، وحدوث انتفاخ الرئة الفقاعي، والانخماص بشكل أقل شيوعًا. التطور الهائل للتغيرات الليفية الهيالينية، وزيادة تصلب الرئة يؤدي إلى تطور القلب الرئوي وفشل القلب الرئوي.

غالبًا ما يتم العثور على الأورام الحبيبية الساركويدية في الكبد والطحال وفي الكلى. يمكن أن يؤدي تلف الكلى (حتى 10٪) إلى الفشل الكلوي (أقل من 1٪). ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من الساركويد لديهم تلف الكبدومع ذلك، في معظم الحالات لا توجد مظاهر سريرية للخلل الوظيفي. تحدث التغيرات المرضية في عظام اليدين والقدمينعلى شكل كيسات مستديرة مفردة أو متعددة، تظهر أحيانًا على شكل هشاشة العظام المنتشرة، في المفاصل - على شكل التهاب المفاصل، التهاب الغشاء المفصلي. حدوث الضرر هو 1-4 ٪.

الآفات الجلديةويلاحظ في حوالي 10-15 ٪ من الحالات. تم تحديد الأشكال العقدية الصغيرة والكبيرة وكذلك غير النمطية من الساركويد الجلدي. يستشير المرضى الطبيب بسبب ظهور حطاطات ولويحات على الجلد وتكوينات غير مؤلمة تشبه الورم في الأنسجة تحت الجلد (متلازمة دارييه روسي) وتتسلل إلى الوجه والظهر والذراعين.

آفات العيننادرة نسبيًا (1-4%)، ومع ذلك، يقدم بعض المؤلفين بيانات تشير إلى حدوث آفات أكثر تكرارًا. قد يلعب انتظام وتواتر فحص العيون دورًا، لأن هذا النوع من الساركويد يمكن أن يكون بدون أعراض. في حالة الساركويد في العين، غالبًا ما تتأثر المشيمية في العين، ويحدث التهاب القزحية والجسم الهدبي، وقد تتأثر شبكية العين والعصب البصري.

علامات الساركويد التي تؤثر على الجهاز العصبيلوحظ في 1-8٪ من المرضى. يحدث تلف الجهاز العصبي المركزي كالتهاب السحايا تحت الحاد أو المزمن أو التهاب السحايا والدماغ. يمكن أن توجد الأورام الحبيبية في الدماغ نفسه، أي السحايا الناعمة. يمكن أن تكون العملية منتشرة، ولكن من الممكن أيضًا ظهور شكل يشبه الورم. هناك أدلة على وجود آفات الساركويد في منطقة ما تحت المهاد.

في الآونة الأخيرة، تم الاهتمام تلف القلب، والذي يرجع إلى عدد من الأسباب - العملية الحبيبية، وتطور القلب الرئوي بسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي، والتأثيرات السامة عندما تتطور التغيرات التصنعية في عضلة القلب في الغالب.

كثيرا ما تتأثر الغدد اللعابية والطحال. الحالات النادرة تشمل الضرر المعدة والحنجرة والرحم والزوائد والخصيتين والغدة الدرقية. يصف بعض المؤلفين التهاب اللثة الساركويد.

في السنوات الأخيرة ، كان هناك تطور سلبي إلى حد ما لمرض الساركويد ، والذي يتجلى في زيادة عدد المرضى الذين يعانون من أشكال الساركويد الرئوية المنتشرة والمعممة والمتكتلة والمتسللة مع صورة سريرية أكثر وضوحًا والمضاعفات المتكررة والانحدار التلقائي النادر للعملية.

وفقا لمؤلفين مختلفين، يتراوح معدل الوفيات في الساركويد من 1.7 إلى 710٪ من الحالات. السبب الأكثر شيوعا للوفاة هو قصور القلب الرئوي التدريجي، وأحيانا تعميم العملية مع الأضرار السائدة في الجهاز العصبي المركزي والكبد والطحال والكلى مع زيادة الفشل الوظيفي، إضافة عدوى غير محددة على خلفية نقص المناعة.