أحد أخطر الأمراض هو الذئبة الحمامية الجهازية (SLE). ويتميز التهاب المناعة الذاتيةمع العديد من الأعراض الأخرى. هذا المرض خطير بسبب مضاعفاته. ويؤثر على أعضاء العديد من أجهزة الجسم، ولكن معظم المشاكل تحدث في الجهاز العضلي الهيكلي والكليتين.

وصف المرض

يتطور مرض الذئبة بسبب الخلل الوظيفي الجهاز المناعيحيث تتكون فيها الأجسام المضادة التي تؤثر سلباً على الخلايا والأنسجة السليمة. وهذا يؤدي إلى تغييرات سلبية في الأوعية الدموية والأنسجة الضامة.

تم استخدام مصطلح "الذئبة" في السابق للإشارة إلى البقع الحمراء التي تظهر على الوجه. وكانت تشبه لدغات الذئاب، التي غالبًا ما تهاجم الناس وتسعى للوصول إلى أجزاء غير محمية من الجسم، مثل الأنف أو الخدين. حتى أن أحد أعراض المرض يسمى “فراشة الذئبة”. اليوم يرتبط الاسم بالكلمة اللطيفة "شبل الذئب".

يتطور مرض المناعة الذاتية على الخلفية الاضطرابات الهرمونية. تلعب كميات متزايدة من هرمون الاستروجين دورا رئيسيا، لذلك غالبا ما يتم ملاحظة مرض الذئبة في الجنس العادل. عادة ما يتم تشخيص المرض عند الفتيات المراهقات والشابات تحت سن 26 عامًا.

عند الرجال، يكون مرض الذئبة الحمراء أكثر خطورة، وتكون حالات الهدأة نادرة، ولكن المرض لديهم أقل شيوعًا بعشر مرات، لأن الأندروجينات لها تأثير وقائي. قد تكون بعض الأعراض أكثر حدة لدى الجنسين المختلفين. على سبيل المثال، تتأثر المفاصل أكثر عند النساء، أما عند الرجال فيتأثر الجهاز العصبي المركزي والكلى بشكل أكبر.

يمكن أن يكون مرض الذئبة خلقيًا. تظهر أعراض مرض الذئبة الحمراء عند الأطفال بالفعل في السنوات الأولى من الحياة.

يتطور المرض على شكل موجات، مع فترات متناوبة من التفاقم والهجوع. يتميز مرض الذئبة الحمراء ببداية حادة وتقدم سريع وانتشار مبكر لعملية المرض. أعراض الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال هي نفسها عند البالغين.

الأسباب

يتأثر حدوث وتطور مرض الذئبة بأكثر من سبب. وينجم عن التأثير المتزامن أو المتسلسل لعدة عوامل. وتمكن العلماء من اكتشاف الأسباب الرئيسية للمرض:

ولا يدرج العلماء العامل الأخير في الأسباب الشائعة لمرض الذئبة الحمراء، لكنهم يعتقدون أن أقارب المريض معرضون للخطر.

التصنيف حسب المراحل

مرض الذئبة الحمراء لديه مدى واسعأعراض. خلال المرض هناك تفاقم ومغفرات.

يتم تصنيف مرض الذئبة حسب أشكاله:

كما يتم تمييز مراحل المرض. يتميز الحد الأدنى بصداع خفيف وآلام في المفاصل، درجة حرارة عاليةوالأمراض والمظاهر الأولى لمرض الذئبة على الجلد.

وفي المرحلة المتوسطة يتأثر الوجه والجسم بشدة، ومن ثم الأوعية الدموية والمفاصل والأعضاء الداخلية. وفي مرحلة متقدمة، يتعطل عمل أجهزة الجسم المختلفة.

أعراض المرض

في بداية مرض الذئبة الحمراء، تؤثر الآفات الجلدية على 20٪ فقط من المرضى. تظهر الأعراض لاحقًا عند 60% من المرضى. بعض الناس لا يختبرونها على الإطلاق. يمكن رؤية علامات المرض على الوجه والرقبة والكتفين. يظهر طفح جلدي على الجزء الخلفي من الأنف والخدين على شكل لويحات حمراء متقشرة، تذكرنا بعضات الذئب في الماضي. وتسمى "الفراشة الذئبية" لأنها تشبه هذه الحشرة. تزداد حساسية جلد المريض للأشعة فوق البنفسجية.

يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض الذئبة من تساقط الشعر من الصدغ والأظافر المكسورة. تتأثر الأغشية المخاطية في 25٪ من الحالات. يظهر التهاب الشفة الذئبي، ويتميز بتورم كثيف في الشفاه على شكل قشور رمادية. قد تظهر تقرحات صغيرة حمراء أو وردية على طول الحدود. بالإضافة إلى ذلك، يتأثر الغشاء المخاطي للفم.

يؤثر مرض الذئبة على أجهزة الجسم المختلفة:

الأعراض الشائعة لمرض الذئبة لدى النساء والرجال هي آفات الجهاز العصبي المركزي. يتميز المرض تعب، الضعف، انخفاض الذاكرة والأداء، التدهور القدرات الفكرية. يعاني الشخص المصاب بمرض مناعي ذاتي من التهيج والاكتئاب والصداع وما إلى ذلك.

قد يعاني المريض من انخفاض الحساسية. تتطور النوبات والذهان والتشنجات أيضًا على خلفية مرض الذئبة.

طرق التشخيص

يمكن تأكيد تشخيص مرض الذئبة باستخدام التشخيص التفريقي. يتم ذلك لأن كل مظهر يشير إلى أمراض عضو معين. ولهذا الغرض يتم استخدام النظام الذي طورته الجمعية الأمريكية لأخصائيي الروماتيزم.

يتم تأكيد تشخيص مرض الذئبة الحمراء بأربعة أعراض أو أكثر من هذه القائمة:

بعد إجراء التشخيص الأولي، تتم إحالة المريض إلى أخصائي ذو تركيز ضيق، على سبيل المثال، طبيب الكلى أو طبيب الرئة أو طبيب القلب.

يتضمن الفحص التفصيلي أخذ تاريخ شامل. ويحتاج الطبيب إلى التعرف على كافة الأمراض السابقة التي أصيب بها المريض وطرق علاجها.

خيارات العلاج

يتم اختيار العلاج الدوائي للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء بشكل فردي. وتعتمد طرق العلاج على مرحلة المرض وشكله والأعراض التي تظهر وصفات جسم المريض.

يحتاج الشخص المصاب بمرض الذئبة إلى دخول المستشفى في حالات معينة فقط: درجة حرارة ثابتةأعلى من 38 درجة، وهو انخفاض، وكذلك في حالة الاشتباه في الإصابة بسكتة دماغية أو نوبة قلبية أو تلف شديد في الجهاز العصبي المركزي. إذا تقدموا علامات طبيهالمرض، ثم سيتم إرسال المريض أيضا إلى المستشفى.

علاج الذئبة الحمامية يشمل:

الكريمات والمراهم الهرمونية تقضي على التقشير والحرقان الذي يحدث أماكن محددةجلد.

يتم إيلاء اهتمام خاص لجهاز المناعة لدى المريض. أثناء مغفرة، يتم علاج المريض بالمنشطات المناعية بالاشتراك مع مجمعات الفيتاميناتوإجراءات العلاج الطبيعي.

كما تؤخذ في الاعتبار الأمراض والمضاعفات المصاحبة. نظرًا لأن مشاكل الكلى تحتل المركز الأول في حالات الوفاة، فيجب مراقبتها باستمرار في مرض الذئبة الحمراء. من الضروري علاج التهاب المفاصل الذئبي وأمراض القلب على الفور.

يعمل Dandelion P بمثابة واقي غضروفي طبيعي، مما يمنع المفاصل من الانهيار ويعيد أنسجة الغضروف. يخفض نسبة الكولسترول في الدم وينظف الجسم من السموم. يستخدم ديهيدروكيرسيتين بلس لتقوية جدران الأوعية الدموية. كما أنه يزيل الكولسترول السيئ ويحسن دوران الأوعية الدقيقة في الدم.

توصف الأطعمة للأشخاص المصابين بمرض الذئبة للمساعدة في تخفيف أعراض المرض. يجب على المريض إعطاء الأفضلية للأطعمة التي يمكن أن تحمي الدماغ والقلب والكلى.

شخص مصاب بمرض الذئبة يجب تناوله بكميات كافية:

البروتين سوف يساعد في مكافحة المرض. ويوصي الأطباء بتناول لحم العجل والديك الرومي وغيرها الأصناف الغذائيةلحم و دواجن. يجب أن يشمل النظام الغذائي سمك القد والبولوك والسلمون الوردي والتونة والحبار والرنجة قليلة الدسم. تحتوي الأسماك على أحماض أوميغا 3 الدهنية غير المشبعة، والتي تعتبر حيوية لوظيفة الدماغ والقلب الطبيعية.

تحتاج إلى شرب ما لا يقل عن 8 أكواب يوميا ماء نظيف. إنها تنجز الأمور الجهاز الهضمي‎يسيطر على الجوع ويحسن الحالة العامة.

سوف تحتاج إلى تجنب أو الحد من بعض الأطعمة في نظامك الغذائي:

• الأطباق الدهنية. الأطعمة التي تحتوي على الكثير من الزبدة أو الزيوت النباتية تزيد من خطر تفاقم المرض من نظام القلب والأوعية الدموية. بسبب الأطعمة الدهنية، يترسب الكوليسترول في الأوعية الدموية. وبسبب ذلك، يمكن أن يتطور احتشاء عضلة القلب الحاد.
• مادة الكافيين. هذا المكون موجود كميات كبيرةموجود في القهوة والشاي وبعض المشروبات الأخرى. بسبب الكافيين، يتهيج الغشاء المخاطي للمعدة، وينبض القلب بشكل أسرع ويثقل كاهل الجهاز العصبي. إذا توقفت عن شرب أكواب المشروبات التي تحتوي على هذه المادة، ستتمكن من تجنب حدوث تآكلات في الاثني عشر.
• ملح. يجب أن يكون الطعام محدودًا لأنه يثقل كاهل الكلى ويزيد من ضغط الدم.

يجب على الأشخاص الذين يعانون من مرض الذئبة الحمامية تجنبه مشروبات كحوليةوالسجائر. إنها ضارة بالفعل في حد ذاتها، ولكن بالاشتراك مع الأدوية يمكن أن تؤدي إلى عواقب وخيمة.

توقعات للمرضى

سيكون التشخيص مناسبًا إذا تم اكتشاف المرض مبكرًا مبكرتطورها. في بداية مرض الذئبة، لا تتعرض الأنسجة والأعضاء لتشوه شديد. يمكن بسهولة السيطرة على الطفح الجلدي الخفيف أو التهاب المفاصل من قبل المتخصصين.

تتطلب الأشكال المتقدمة من مرض الذئبة الحمراء علاجًا قويًا بجرعات كبيرة من الأدوية المختلفة. في هذه الحالة، ليس من الممكن دائما تحديد ما الذي يسبب ضررا أكبر للجسم: جرعات كبيرة من الأدوية أو العملية المرضية نفسها.

لا يمكن علاج مرض الذئبة الحمامية بشكل كامل، ولكن هذا لا يعني أنه لا يمكنك العيش بسعادة معه. إذا طلبت المساعدة الطبية في الوقت المناسب، يمكنك تجنب ذلك مشاكل خطيرة. عن طريق القيام توصيات طبيةوأسلوب الحياة الصحيح لن يضطر المريض إلى تقييد نفسه بعدة طرق.

من الممكن حدوث مضاعفات وتطور المرض إذا كان الشخص يعاني من أمراض معدية مزمنة. التطعيمات المتكررة ونزلات البرد لها أيضا تأثير. لذلك يحتاج مثل هذا المريض إلى الاهتمام بصحته وتجنب العوامل التي تؤثر سلباً على جسمه.

إجراءات إحتياطيه

ستساعد الوقاية من مرض الذئبة الحمراء على منع انتكاسات المرض ووقف المزيد من التقدم العمليات المرضية. التدابير الثانوية تعزز العلاج المناسب وفي الوقت المناسب لمرض الذئبة.

يجب على المرضى الخضوع لفحوصات طبية منتظمة واستشارة طبيب الروماتيزم. يجب تناول الأدوية بالجرعات الموصوفة لفترة معينة من الزمن.

يمكن الحفاظ على حالة من الهدوء المستقر من خلال تمارين التصلب والتمارين العلاجية والمشي بانتظام على الأقدام هواء نقي. يجب على المريض مراعاة نظام الراحة في العمل، وتجنب العوامل النفسية والنفسية غير الضرورية النشاط البدني. نوم جيد و التغذية السليمةمهم ليس فقط لتحسين حالة المرض، ولكن أيضًا للأداء الطبيعي للكائن الحي بأكمله.

إذا تم تحديد مناطق معزولة من الجلد المصاب لدى شخص ما، فمن الضروري معرفة ما إذا كان أي من أقاربه قد تم تشخيص إصابته بالمرض. يجب على الشخص المصاب بمرض الذئبة تجنب الأشعة فوق البنفسجية والابتعاد عن أشعة الشمس المباشرة. في الموسم الدافئ، تحتاج إلى استخدام مراهم خاصة قادرة على حماية بشرتك من الآثار السلبية للشمس. يحتاج الشخص المصاب بمرض الذئبة الحمراء إلى التخلي عن العادات السيئة التي لا تؤدي إلا إلى تفاقم حالته.

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي مرض روماتيزمي مناعي ذاتي مزمن. لا يمكن تشخيص مرض الذئبة الحمراء إلا من قبل أخصائي يتمتع بالخبرة الكافية. ترتبط الصعوبات في تشخيص المرض بصورة سريرية متنوعة، عندما تظهر علامات جديدة للمرض طوال فترة المرض، مما يعكس الأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة المختلفة.

عند تشخيص مرض الذئبة الحمراء، يعتمد أخصائيو MEDSI على مجموعة من المظاهر السريرية للمرض وبيانات التشخيص المختبري، بالإضافة إلى اختبارات الدم، واختبارات البول، والموجات فوق الصوتية، فحص الأشعة السينيةتسمح لك بتحديد طبيعة ومدى الضرر بدقة اعضاء داخلية، مراحل نشاط المرض.

في عيادة أمراض الروماتيزم المبتكرة التابعة لمركز التشخيص السريري MEDSI في بيلاروسيا، يتم إجراء التشخيص باستخدام المختبرات الحديثة و طرق مفيدةبحث - تحديد الأجسام المضادة الذاتية، المتممة، عيار عامل الروماتويد، التحليل الكيميائي الحيوييتم إجراء الدم، التصوير بالرنين المغناطيسي، MSCT، الموجات فوق الصوتية، التصوير الشعاعي، الاختبارات الوظيفية. يتم علاج المرض وفقًا للمعايير الدولية وتوصيات جمعيات الروماتيزم في أوروبا والولايات المتحدة الأمريكية بالتعاون مع متخصصين من مركز التشخيص والابتكار التقنيات الطبية MEDSI والوحيد في روسيا الذي يستخدم أفضل طرق التشخيص والعلاج المبتكرة في العالم. قام المتخصصون في قسم EML بتطوير أسلوبهم عالي التقنية لعلاج الذئبة الحمامية - الامتصاص المناعي، الذي لا يوجد له نظائره في العالم.

في مركز التشخيص السريري في بيلوروسكايا الطبيب الشهير علوم طبية، دكتور محترم الاتحاد الروسي. سيرجي كونستانتينوفيتش - مؤسس المدرسة الوطنية عناية مركزةالأمراض الروماتيزمية، خبير في تشخيص وعلاج الذئبة الحمامية الجهازية، الأشكال الحادة من التهاب المفاصل الروماتويدي، التهاب الأوعية الدموية الجهازيةوغيرها من أمراض النسيج الضام.

إن الأساليب التي طورها البروفيسور لعلاج أمراض الروماتيزم المناعية الذاتية باستخدام طرق العلاج خارج الجسم والأدوية البيولوجية المعدلة وراثيًا تجعل من الممكن ليس فقط ضمان أقصى قدر من البقاء على قيد الحياة، ولكن أيضًا مستوى عالٍ من جودة الحياة، والقدرة على تقليل استخدام الهرمونات. المخدرات أو حتى الإلغاء الكامل لها. إن التعرف المبكر على المرض والعلاج الشخصي وفي الوقت المناسب والمراقبة المهنية هي المبادئ الأساسية التي توجه سيرجي كونستانتينوفيتش في ممارسته اليومية.

أستاذ دكتور في العلوم الطبية تاتيانا ماجوميدالييفنا ريشتنياك

معهد أمراض الروماتيزم RAMS، موسكو

هذه المحاضرة مخصصة للمرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) ولأقاربهم وأصدقائهم وبشكل عام لأولئك الذين يرغبون في فهم هذا المرض بشكل أفضل من أجل مساعدة مرضى الذئبة الحمامية الجهازية على التعامل مع هذا المرض. ويقدم معلومات حول مرض الذئبة الحمراء مع شرح لبعض المصطلحات الطبية. توفر المعلومات المقدمة فهمًا للمرض وأعراضه، وتحتوي على معلومات حول التشخيص والعلاج، بالإضافة إلى التطورات العلمية الحالية في هذه المشكلة. وتناقش المحاضرة أيضًا قضايا مثل الرعاية الصحية والحمل ونوعية حياة المرضى المصابين بمرض الذئبة الحمراء. إذا كانت لديك أسئلة بعد قراءة هذا الكتيب، يمكنك مناقشتها مع مقدم الرعاية الصحية الخاص بك أو عبر البريد الإلكتروني: [البريد الإلكتروني محمي].

تاريخ موجز لمرض الذئبة الحمراء

اسم الذئبة الحمامية، في اللاتينية باسم Lupus erythematosus، يأتي من الكلمة اللاتينية "lupus"، والتي تُترجم إلى الإنجليزية "wolf" تعني الذئب و"erythematosus" تعني اللون الأحمر. أُطلق هذا الاسم على المرض لأن المظاهر الجلدية كانت مشابهة للضرر الناتج عن عضّة ذئب جائع. وقد عرف هذا المرض لدى الأطباء منذ عام 1828، بعد أن وصف طبيب الأمراض الجلدية الفرنسي بيت العلامات الجلدية. وبعد 45 عاما من الوصف الأول، لاحظ طبيب آخر للأمراض الجلدية، كابوشي، أن بعض المرضى الذين تظهر عليهم علامات جلدية للمرض، تظهر لديهم أيضا أعراض أمراض الأعضاء الداخلية. وفي عام 1890 اكتشف الطبيب الإنجليزي الشهير أوسلر أن الذئبة الحمامية، والتي تسمى أيضًا الجهازية، يمكن أن تحدث (رغم أنها نادرة) بدون المظاهر الجلدية. في عام 1948 وتم وصف ظاهرة الخلايا LE-(LE) والتي تتميز بكشف شظايا الخلايا في الدم. سمح هذا الاكتشاف للأطباء بالتعرف على العديد من المرضى المصابين بمرض الذئبة الحمراء. فقط في عام 1954 تم التعرف على بروتينات معينة (أو أجسام مضادة) في دم مرضى الذئبة الحمراء والتي تعمل ضد خلاياهم. تم استخدام اكتشاف هذه البروتينات لتطوير اختبارات أكثر حساسية لتشخيص مرض الذئبة الحمراء.

ما هو مرض الذئبة الحمراء

الذئبة الحمامية الجهازية، والتي تسمى أحيانًا الذئبة أو SLE باختصار، هي نوع من اضطراب الجهاز المناعي المعروف باسم مرض المناعة الذاتية. في أمراض المناعة الذاتية، يقوم الجسم بإنتاج بروتينات غريبة لخلاياه ومكوناتها، مما يؤدي إلى تلف خلاياه وأنسجته السليمة. مرض المناعة الذاتية هو حالة يبدأ فيها الجهاز المناعي في إدراك الأنسجة "الذاتية" على أنها غريبة ويهاجمها. مما يؤدي إلى التهاب وتلف أنسجة الجسم المختلفة. مرض الذئبة هو مرض مناعي ذاتي مزمن يأتي في عدة أشكال ويمكن أن يسبب التهاب المفاصل والعضلات وأجزاء أخرى مختلفة من الجسم. وبعد تعريف مرض الذئبة الحمراء أعلاه يتبين أن هذا المرض يؤثر على أعضاء مختلفة في الجسم، بما في ذلك المفاصل، الجلد، الكلى، القلب، الرئتين، الأوعية الدمويةوالدماغ. على الرغم من أن الأشخاص المصابين بهذا المرض لديهم الكثير أعراض مختلفةتشمل بعض الأمراض الشائعة التعب المفرط، وألم المفاصل أو تورمها (التهاب المفاصل)، والحمى غير المبررة، والطفح الجلدي، ومشاكل في الكلى. ينتمي مرض الذئبة الحمراء إلى مجموعة الأمراض الروماتيزمية. تشمل الأمراض الروماتيزمية تلك المصاحبة مرض التهابالنسيج الضام ويتميز بألم في المفاصل والعضلات والعظام.

حاليا، تشير العملة الصعبة إلى امراض غير معالجة. ومع ذلك، يمكن السيطرة على أعراض مرض الذئبة الحمراء عن طريق العلاج المناسب، ويمكن لمعظم الأشخاص المصابين بالمرض أن يعيشوا حياة نشطة وصحية. في جميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء تقريبًا، يتغير نشاطه طوال فترة المرض، بالتناوب مع لحظات تسمى التوهجات - التفاقم (يشار إليها في الأدب الإنجليزي بالنار) وفترات من الرفاهية أو مغفرة. يتميز تفاقم المرض بظهور أو تفاقم التهاب الأعضاء المختلفة. وبحسب التصنيف المعتمد في روسيا، ينقسم نشاط المرض إلى ثلاث مراحل: الأولى – الحد الأدنى، والثانية – المعتدلة والثالثة – الشديدة. بالإضافة إلى ذلك، من خلال ظهور علامات المرض، تميز بلادنا بين متغيرات مسار مرض الذئبة الحمراء: الحاد، وتحت الحاد، والمزمن الأولي. هذا التقسيم مناسب للمراقبة طويلة المدى للمرضى. مغفرة المرض هي حالة لا توجد فيها علامات أو أعراض لمرض الذئبة الحمراء. تحدث حالات شفاء كامل أو طويل الأمد لمرض الذئبة الحمراء، على الرغم من ندرتها. إن فهم كيفية الوقاية من النوبات وكيفية علاجها عند حدوثها يساعد الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء على الحفاظ على صحتهم. في بلدنا، في معهد أمراض الروماتيزم التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، وكذلك في المراكز العلمية العالمية الأخرى، تستمر الأبحاث المكثفة لتحقيق خطوات هائلة في فهم المرض، الذي يمكن أن يؤدي إلى العلاج.

هناك سؤالان يدرسهما الباحثون: من يصاب بمرض الذئبة الحمراء ولماذا. نحن نعلم أن النساء يعانين من مرض الذئبة الحمراء أكثر من الرجال، وتتراوح هذه النسبة حسب المراكز العلمية المختلفة من 1:9 إلى 1:11. وفقًا للباحثين الأمريكيين، فإن مرض الذئبة الحمراء أكثر عرضة للإصابة بالنساء السود ثلاث مرات مقارنة بالنساء البيض، كما أنه أكثر شيوعًا عند النساء من أصول إسبانية وآسيوية وأمريكية أصلية. بالإضافة إلى ذلك، هناك حالات عائلية معروفة من مرض الذئبة الحمراء، ولكن خطر إصابة طفل المريض أو شقيقه أيضًا بمرض الذئبة الحمراء لا يزال منخفضًا جدًا. لا توجد معلومات إحصائية في روسيا عن عدد المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، حيث أن أعراض المرض تختلف بشكل كبير من أضرار طفيفة إلى شديدة في العلامات الحيوية. أجهزة مهمةوغالبًا ما يكون من الصعب تحديد بداية ظهورها بدقة.

في الواقع، هناك عدة أنواع من مرض الذئبة الحمراء:

الذئبة الحمامية الجهازية، وهو شكل المرض الذي يقصده معظم الناس عندما يقولون الذئبة أو الذئبة. كلمة "جهازية" تعني أن المرض يمكن أن يؤثر على العديد من أجهزة الجسم. يمكن أن تكون أعراض مرض الذئبة الحمراء خفيفة أو شديدة. على الرغم من أن مرض الذئبة الحمراء يؤثر في المقام الأول على الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و45 عامًا، إلا أنه يمكن أن يظهر في مرحلة الطفولة والشيخوخة. يركز هذا الكتيب على مرض الذئبة الحمراء.

الذئبة الحمامية القرصية تؤثر في المقام الأول على الجلد. قد يظهر طفح جلدي أحمر مرتفع على الوجه أو فروة الرأس أو أي مكان آخر. قد تصبح المناطق المرتفعة سميكة ومتقشرة. قد يستمر الطفح الجلدي لعدة أيام أو سنوات، أو قد يتكرر (يختفي ثم يعود). هناك نسبة صغيرة من الأشخاص المصابين بالذئبة الحمامية القرصية يصابون لاحقًا بمرض الذئبة الحمامية الجهازية.

تشير الذئبة الحمامية المحدثة بالأدوية إلى شكل من أشكال الذئبة التي تسببها الأدوية. ويسبب بعض الأعراض المشابهة لأعراض مرض الذئبة الحمراء (التهاب المفاصل والطفح الجلدي والحمى وألم في الصدر، ولكن عادة لا يشمل الكلى)، والتي تختفي عند توقف الدواء. تشمل الأدوية التي يمكن أن تسبب مرض الذئبة الناجم عن الأدوية ما يلي: الهيدرالازين (أريسولين)، والبروكيناميد (بروكان، برونستيل)، وميثيل دوبا (ألدوميت)، وجوينيدين (جيناجلوت)، وإيزونيازيد وبعض الأدوية. مضادات الاختلاجمثل الفينيتوين (ديلانتين) أو الكاربامازيبين (تيجريتول) وغيرها.

الذئبة الوليدية. قد يؤثر على بعض الأطفال حديثي الولادة، أو النساء المصابات بمرض الذئبة الحمراء، أو بعض اضطرابات الجهاز المناعي الأخرى. قد يعاني الأطفال المصابون بالذئبة الوليدية من تلف شديد في القلب، وهو أخطر الأعراض. قد يعاني بعض الأطفال حديثي الولادة من طفح جلدي أو تشوهات في الكبد أو قلة الكريات (انخفاض عدد خلايا الدم). حاليًا، يمكن للأطباء التعرف على معظم المرضى المعرضين لخطر الإصابة بمرض الذئبة الحمراء عند الأطفال حديثي الولادة، مما يسمح لهم ببدء علاج الطفل بسرعة منذ الولادة. يعد مرض الذئبة الوليدية نادرًا جدًا، ومعظم الأطفال الذين تعاني أمهاتهم من مرض الذئبة الحمراء يتمتعون بصحة جيدة تمامًا. تجدر الإشارة إلى أن الطفح الجلدي المصاحب لمرض الذئبة الوليدية عادة لا يتطلب علاجًا ويختفي من تلقاء نفسه.

ما الذي يسبب الذئبة الحمامية الجهازية؟

الذئبة الحمامية الجهازية - مرض معقد، والذي لا يعرف سببه. من المحتمل ألا يكون هناك سبب واحد، بل مجموعة من عدة عوامل، بما في ذلك العوامل الوراثية والبيئية وربما الهرمونية، والتي مجتمعة يمكن أن تسبب المرض. قد يختلف السبب الدقيق للمرض اعتمادًا على أناس مختلفونقد يكون العامل المثير هو الإجهاد ونزلات البرد والتغيرات الهرمونية في الجسم التي تحدث أثناء البلوغ والحمل وبعد الإجهاض وأثناء انقطاع الطمث. لقد حقق العلماء تقدمًا كبيرًا في فهم بعض أسباب بعض أعراض مرض الذئبة الحمراء الموضحة في هذه النشرة. ويعتقد الباحثون أن الوراثة تلعب دورا هاما في تطور المرض، ومع ذلك، لم يتم بعد تحديد "جين الذئبة" المحدد. وبدلاً من ذلك، يُعتقد أن العديد من الجينات قد تزيد من قابلية الشخص للإصابة بالمرض.

حقيقة أن مرض الذئبة يمكن أن ينتشر في العائلات يدل على أن تطور المرض له أساس وراثي. بالإضافة إلى ذلك، أظهرت الدراسات التي أجريت على التوائم المتطابقة أن مرض الذئبة من المرجح أن يؤثر على كلا التوأمين، اللذين يشتركان في نفس مجموعة الجينات، أكثر من التوأم غير الشقيق أو الأطفال الآخرين من نفس الوالدين. وبما أن خطر الإصابة بالمرض بالنسبة للتوائم المتماثلة أقل بكثير من 100 بالمائة، يعتقد العلماء أن الجينات وحدها لا تستطيع تفسير حدوث مرض الذئبة. ويجب أن تلعب عوامل أخرى دورًا أيضًا. ومن بينها، والتي لا تزال تدرس بشكل مكثف، الإشعاع الشمسي، والإجهاد، وبعض الأدوية، والعوامل المعدية مثل الفيروسات. وفي الوقت نفسه، فإن مرض الذئبة الحمراء ليس مرضًا معديًا أو معديًا ولا يرتبط بالسرطان أو متلازمة نقص المناعة المكتسب. على الرغم من أن الفيروس يمكن أن يسبب المرض لدى الأشخاص المعرضين للإصابة، إلا أنه لا يمكن للشخص أن "يلتقط" مرض الذئبة من شخص آخر مصاب به.

في مرض الذئبة الحمراء، لا يعمل الجهاز المناعي في الجسم كما ينبغي. ينتج الجهاز المناعي الصحي أجسامًا مضادة، وهي بروتينات محددة - بروتينات تساعد على محاربة وتدمير الفيروسات والبكتيريا والمواد الغريبة الأخرى التي تغزو الجسم. في مرض الذئبة، ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة (بروتينات) ضد الخلايا والأنسجة السليمة في الجسم. تعمل هذه الأجسام المضادة، التي تسمى الأجسام المضادة الذاتية (تعني كلمة "تلقائية" الخاصة بالشخص)، على تعزيز الالتهاب في أجزاء مختلفة من الجسم، مما يجعلها منتفخة وحمراء ودافئة ومؤلمة. بالإضافة إلى ذلك، تتحد بعض الأجسام المضادة الذاتية مع مواد من خلايا وأنسجة الجسم لتكوين جزيئات تسمى المجمعات المناعية. ويساهم تكوين هذه المجمعات المناعية في الجسم أيضًا في حدوث الالتهابات وتلف الأنسجة لدى مرضى الذئبة. لا يفهم العلماء بعد جميع العوامل التي تسبب الالتهاب وتلف الأنسجة في مرض الذئبة وهذا مجال بحث نشط.

أعراض مرض الذئبة الحمراء.

على الرغم من وجود علامات معينة للمرض، إلا أن كل حالة مريض بمرض الذئبة الحمراء تختلف عن الأخرى. الاعراض المتلازمةيمكن أن يتراوح مرض الذئبة الحمراء من ضرر بسيط إلى شديد للأعضاء الحيوية وقد يأتي ويختفي بشكل دوري. يتم سرد الأعراض الشائعة لمرض الذئبة في الجدول وتشمل زيادة التعب (متلازمة). التعب المزمن)، آلام وتورم المفاصل، والحمى غير المبررة والطفح الجلدي. قد يظهر طفح جلدي مميز على جسر الأنف وعلى الخدين، وبسبب مظهره على شكل فراشة، يسمى طفح "الفراشة" أو طفح حمامي (أحمر) على جلد منطقة الوجنات. يمكن أن تظهر الطفح الجلدي الأحمر على أي جزء من جلد الجسم: على الوجه أو الأذنين، على الذراعين - الكتفين واليدين، على جلد الصدر.

الأعراض الشائعة لمرض الذئبة الحمراء

• ألم وتورم المفاصل، وألم في العضلات
• حمى غير مفسرة
• متلازمة التعب المزمن
• طفح جلدي أحمر على الوجه أو تغيرات في لون الجلد
• ألم في الصدر عند التنفس بعمق
• زيادة تساقط الشعر
• تبييض أو ازرقاق جلد أصابع اليدين أو القدمين بسبب البرد أو التوتر (متلازمة رينود)
• زيادة الحساسية لأشعة الشمس
• تورم (وذمة) في الساقين و/أو حول العينين
• يزيد العقد الليمفاوية

تشمل الأعراض الأخرى لمرض الذئبة ألم في الصدر، وتساقط الشعر، والحساسية للشمس، وفقر الدم (انخفاض خلايا الدم الحمراء)، والجلد الشاحب أو الأرجواني على أصابع اليدين أو القدمين بسبب البرد والإجهاد. يعاني بعض الأشخاص أيضًا من الصداع أو الدوخة أو الاكتئاب أو النوبات. وقد تستمر الأعراض الجديدة في الظهور بعد سنوات من التشخيص، وقد تظهر علامات مختلفة للمرض في أوقات مختلفة.

في بعض مرضى الذئبة الحمراء، يتأثر جهاز واحد فقط من الجسم، مثل الجلد أو المفاصل أو الأعضاء المكونة للدم. وفي مرضى آخرين، يمكن أن تؤثر مظاهر المرض على العديد من الأعضاء ويكون المرض متعدد الأعضاء بطبيعته. تختلف شدة الأضرار التي لحقت بأجهزة الجسم بين المرضى. في كثير من الأحيان، تتأثر المفاصل أو العضلات، مما يسبب التهاب المفاصل أو آلام العضلات - ألم عضلي. طفح جلديمتشابهة تماما بين المرضى. مع المظاهر العضوية المتعددة لمرض الذئبة الحمراء، قد تشارك أجهزة الجسم التالية في العملية المرضية:

الكلى: يمكن أن يؤدي التهاب الكلى (التهاب الكلية الذئبي) إلى إضعاف قدرتها على التخلص بشكل فعال من الفضلات والسموم من الجسم. نظرًا لأن وظيفة الكلى مهمة جدًا للصحة العامة، فإن تلف الكلى في مرض الذئبة عادةً ما يتطلب علاجًا مكثفًا العلاج من الإدمانلمنع الضرر الذي لا يمكن إصلاحه. عادة ما يكون من الصعب على المريض نفسه تقييم مدى تلف الكلى، لذلك عادةً لا يكون التهاب الكلى في مرض الذئبة الحمراء (التهاب الكلية الذئبي) مصحوبًا بألم يرتبط بإصابة الكلى، على الرغم من أن بعض المرضى قد يلاحظون أن كاحليهم منتفخة، وظهر تورم حول العينين. من المؤشرات الشائعة لتلف الكلى الناتج عن مرض الذئبة تحليل البول غير الطبيعي وانخفاض إنتاج البول.

الجهاز العصبي المركزي: يؤثر مرض الذئبة لدى بعض المرضى على الدماغ أو الجهاز العصبي المركزي. قد يسبب هذا الصداع، والدوخة، ومشاكل في الذاكرة، ومشاكل في الرؤية، والشلل أو تغيرات في السلوك (الذهان)، والنوبات. ومع ذلك، قد تكون بعض هذه الأعراض ناجمة عن بعض الأدوية، بما في ذلك تلك المستخدمة لعلاج مرض الذئبة الحمراء، أو عن الضغط العاطفي الناتج عن التعرف على المرض.

الأوعية الدموية: يمكن أن تلتهب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية)، مما يؤثر على طريقة دوران الدم عبر الجسم. قد يكون الالتهاب خفيفًا ولا يحتاج إلى علاج.

الدم: قد يصاب الأشخاص المصابون بمرض الذئبة بفقر الدم أو نقص الكريات البيض (انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء و/أو الحمراء). يمكن أن يسبب مرض الذئبة أيضًا نقص الصفيحات، وهو انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم مما يؤدي إلى زيادة خطر النزيف. بعض المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة لديهم خطر متزايد للإصابة بجلطات دموية في الأوعية الدموية.

القلب: عند بعض الأشخاص المصابين بمرض الذئبة، قد يكون الالتهاب في الشرايين التي تنقل الدم إلى القلب (التهاب الأوعية الدموية التاجية)، أو القلب نفسه (التهاب عضلة القلب أو التهاب الشغاف)، أو المصلية المحيطة بالقلب (التهاب التامور)، مما يسبب ألمًا في الصدر أو غيره من الأمراض. أعراض.

الرئتين: يصاب بعض مرضى الذئبة الحمراء بالتهاب في البطانة المصلية للرئتين (التهاب الجنبة)، مما يسبب ألمًا في الصدر وضيقًا في التنفس وسعالًا. يسمى الالتهاب الرئوي المناعي الذاتي بالالتهاب الرئوي. قد تشارك الأغشية المصلية الأخرى التي تغطي الكبد والطحال في العملية الالتهابية، مما يسبب الألم في الموقع المقابل لهذا العضو.

تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية.

قد يكون تشخيص مرض الذئبة أمرًا صعبًا. قد يستغرق الأمر شهورًا أو حتى سنوات حتى يتمكن الأطباء من جمع الأعراض وتشخيص هذا المرض المعقد بدقة. قد تظهر على المريض الأعراض المذكورة في هذا الجزء خلال فترة طويلة من المرض أو خلال فترة زمنية قصيرة. يتم تشخيص مرض الذئبة الحمراء بشكل فردي ومن المستحيل التحقق من هذا المرض من خلال وجود أحد الأعراض. يتطلب التشخيص الصحيح لمرض الذئبة المعرفة والوعي من جانب الطبيب والتواصل الجيد من جانب المريض. يعد إخبار طبيبك بتاريخك الطبي الكامل والدقيق (مثل المشكلات الصحية التي عانيت منها والمدة التي أدت إلى المرض) أمرًا ضروريًا لعملية التشخيص. تساعد هذه المعلومات، إلى جانب الفحص البدني ونتائج الاختبارات المعملية، الطبيب على الأخذ في الاعتبار أو تأكيد الحالات الأخرى التي قد تكون مشابهة لمرض الذئبة الحمراء. قد يستغرق التشخيص بعض الوقت، وقد لا يتم التحقق من المرض على الفور، ولكن فقط عند ظهور أعراض جديدة.

لا يوجد اختبار واحد يمكنه تحديد ما إذا كان الشخص مصابًا بمرض الذئبة الحمراء، ولكن يمكن للعديد من الاختبارات المعملية مساعدة الطبيب في التشخيص. تُستخدم الاختبارات للكشف عن الأجسام المضادة الذاتية المحددة التي غالبًا ما تكون موجودة في مرضى الذئبة. على سبيل المثال، يتم عادةً إجراء اختبار الأجسام المضادة للنواة للكشف عن الأجسام المضادة الذاتية التي تعادي مكونات النواة، أو "مركز القيادة"، لخلايا الشخص نفسه. تظهر نتيجة اختبار العديد من المرضى إيجابية للأجسام المضادة للنواة؛ ومع ذلك، يمكن أن تسبب بعض الأدوية والالتهابات والأمراض الأخرى أيضًا نتيجة ايجابية. يوفر اختبار الأجسام المضادة للنواة ببساطة دليلاً آخر للطبيب لإجراء التشخيص. هناك أيضًا اختبارات دم لأنواع فردية من الأجسام المضادة الذاتية التي تكون أكثر تحديدًا للأشخاص المصابين بمرض الذئبة، على الرغم من أن اختبار الذئبة ليس لجميع الأشخاص المصابين بمرض الذئبة إيجابيًا. تشمل هذه الأجسام المضادة Anti-DNA، وanti-Sm، وRNP، وRo (SSA)، وLa (SSB). قد يستخدم الطبيب هذه الاختبارات لتأكيد تشخيص مرض الذئبة.

وفقًا لمعايير تشخيص الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم، مراجعة عام 1982، هناك 11 مما يلي:

أحد عشر علامة تشخيصية لمرض الذئبة الحمراء

• طفح جلدي أحمر في منطقة الملار (على شكل فراشة، على جلد الصدر في منطقة أعلى الصدر، على ظهر اليدين)
• طفح جلدي قرصي (تقرحات متقشرة على شكل قرص، تظهر غالبًا على الوجه أو فروة الرأس أو الصدر)
• حساسية للضوء (حساسية لأشعة الشمس في فترة قصيرة من الزمن (لا تزيد عن 30 دقيقة)
• تقرحات الفم (ألم في الحلق أو الفم أو الأنف)
• التهاب المفاصل (ألم، تورم، تصلب في المفاصل)
• التهاب المصلية (التهاب الغشاء المصلي حول الرئتين، القلب، الصفاق، يسبب الألم عند تغيير وضع الجسم وغالباً ما يصاحبه صعوبة في التنفس)_
• تورط الكلى
• المشاكل المرتبطة الأضرار التي لحقت المركزية الجهاز العصبي(الذهان والنوبات غير المرتبطة بالأدوية)
• مشاكل الدم (انخفاض عدد خلايا الدم)
• الاضطرابات المناعية (التي تزيد من خطر العدوى الثانوية)
• الأجسام المضادة للنواة (الأجسام المضادة الذاتية التي تعمل ضد نواة خلايا الجسم عندما يُنظر عن طريق الخطأ إلى أجزاء الخلية هذه على أنها غريبة (مستضد)

هؤلاء معايير التشخيصمصمم ليسمح للطبيب بتمييز مرض الذئبة الحمراء عن أمراض النسيج الضام الأخرى، و4 من العلامات المذكورة أعلاه كافية لإجراء التشخيص. وفي الوقت نفسه، فإن وجود علامة واحدة فقط لا يستبعد المرض. بالإضافة إلى العلامات المدرجة في معايير التشخيص، قد يكون لدى المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء أعراض إضافيةالأمراض. وتشمل هذه الاضطرابات الغذائية (فقدان الوزن، زيادة الخسارةالشعر قبل ظهور بقع الصلع أو الصلع الكامل)، حمى ذات طبيعة غير محفزة. في بعض الأحيان قد تكون العلامة الأولى للمرض عبارة عن تغير غير عادي في لون الجلد (الأزرق، الأبيض) للأصابع أو جزء من الإصبع، الأنف، آذانفي البرد أو ضغط عاطفي. ويسمى هذا التغيير في لون الجلد بمتلازمة رينود. قد تشمل الأعراض الشائعة الأخرى للمرض ضعف العضلات، حمى منخفضة، انخفاض أو فقدان الشهية، عدم ارتياحفي البطن، ويصاحبه غثيان، وقيء، وأحياناً إسهال.

حوالي 15% من مرضى الذئبة الحمراء لديهم أيضًا متلازمة سجوجرن أو ما يسمى بمتلازمة السيكا. هذه حالة مزمنة يصاحبها جفاف العين وجفاف الفم. قد تعاني النساء أيضًا من جفاف الأغشية المخاطية للأعضاء التناسلية (المهبل).

في بعض الأحيان يعاني الأشخاص المصابون بمرض الذئبة الحمراء من الاكتئاب أو عدم القدرة على التركيز. قد تحدث تقلبات مزاجية سريعة أو سلوك غير عادي للأسباب التالية:

وقد تترافق هذه الظواهر مع التهاب المناعة الذاتية في الجهاز العصبي المركزي

قد تكون هذه المظاهر رد فعل طبيعي للتغيير في صحتك.

قد تترافق الحالة مع تأثيرات دوائية غير مرغوب فيها، خاصة عند إضافة دواء جديد أو ظهور أعراض جديدة متفاقمة. ونكرر أن علامات مرض الذئبة الحمراء قد تظهر على مدى فترة طويلة. على الرغم من أن العديد من مرضى الذئبة الحمراء لديهم عادةً أعراض متعددة، إلا أن معظمهم عادةً ما يعانون من مشاكل صحية متعددة تميل إلى التفاقم بمرور الوقت. ومع ذلك، فإن معظم المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء يشعرون بتحسن أثناء العلاج، دون أي علامات على تلف الأعضاء.

قد تتطلب حالات الجهاز العصبي المركزي هذه إضافة أدوية أخرى غير الأدوية الأساسية لعلاج مرض الذئبة الحمراء الذي يؤثر على الجهاز العصبي المركزي. ولهذا السبب يحتاج طبيب الروماتيزم في بعض الأحيان إلى مساعدة من أطباء من تخصصات أخرى، ولا سيما طبيب نفسي، طبيب أعصاب، وما إلى ذلك.

يتم استخدام بعض الاختبارات بشكل أقل تكرارًا ولكنها قد تكون مفيدة إذا ظلت أعراض المريض غير واضحة. قد يطلب الطبيب إجراء خزعة من الجلد أو الكليتين في حالة تأثرهما. عادة، عند إجراء التشخيص، يتم وصف اختبار لمرض الزهري - رد فعل فاسرمان، لأن بعض الأجسام المضادة لمرض الذئبة في الدم يمكن أن تسبب رد فعل إيجابي كاذب لمرض الزهري. تحليل إيجابيلا يعني أن المريض مصاب بمرض الزهري. بالإضافة إلى ذلك، كل هذه الاختبارات تساعد فقط في إعطاء الطبيب أدلة ومعلومات لإجراء التشخيص الصحيح. يجب على الطبيب المقارنة الصورة الكاملة: التاريخ الطبي والأعراض السريرية وبيانات الاختبار لتحديد ما إذا كان الشخص مصابًا بمرض الذئبة بدقة.

آخر التحاليل المخبريةتستخدم لمراقبة مسار المرض من لحظة التشخيص. يمكن أن يوفر تعداد الدم الكامل، وتحليل البول، ولوحة كيمياء الدم، ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) معلومات قيمة. ESR هو مؤشر على وجود التهاب في الجسم. وتقوم بتشخيص مدى سرعة سقوط خلايا الدم الحمراء في قاع الأنبوب الذي يحتوي على دم غير متخثر. ومع ذلك، فإن الزيادة في ESR ليست مؤشرا هاما لمرض الذئبة الحمراء، ولكن بالاشتراك مع مؤشرات أخرى يمكن أن تمنع بعض المضاعفات في مرض الذئبة الحمراء. يتعلق هذا في المقام الأول بإضافة عدوى ثانوية، والتي لا تؤدي إلى تعقيد حالة المريض فحسب، بل تخلق أيضًا مشاكل في علاج مرض الذئبة الحمراء. اختبار آخر يظهر مستوى مجموعة من البروتينات في الدم تسمى المتممة. المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة في كثير من الأحيان مستوى منخفضتكملة، وخاصة أثناء تفاقم المرض.

قواعد التشخيص لمرض الذئبة الحمراء

• السؤال عن ظهور علامات المرض (تاريخ المرض)، وجود أقارب مصابين بأي أمراض
• فحص طبي كامل (من الرأس إلى أخمص القدمين)

الفحص المخبري:

• عام التحليل السريريتعداد الدم لجميع خلايا الدم: كريات الدم البيضاء، كريات الدم الحمراء، الصفائح الدموية
• تحليل البول العام
• فحص الدم البيوكيميائي
• دراسة المتممة الكلية وبعض المكونات المتممة، والتي غالبا ما يتم اكتشافها في نشاط مرض الذئبة الحمراء المنخفض والمرتفع
• اختبار الأجسام المضادة للنواة - عيار إيجابي لدى معظم المرضى، ولكن الإيجابية قد تكون لأسباب أخرى
• اختبار الأجسام المضادة الذاتية الأخرى (مضاد الحمض النووي المزدوج، ومضاد البروتين النووي (RNP)، ومضاد رو، ومضاد لا) - واحد أو أكثر من هذه الاختبارات إيجابية في مرض الذئبة الحمراء (SLE)
• دراسة تفاعل واسرمان هي اختبار دم لمرض الزهري، والذي يعتبر في حالة مرضى الذئبة الحمراء نتيجة إيجابية كاذبة، وليس مؤشرا لمرض الزهري
• خزعة الجلد و/أو الكلى

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

تعتبر أساليب علاج مرض الذئبة الحمراء فردية تمامًا وقد تتغير على مدار المرض. غالباً ما يكون تشخيص وعلاج مرض الذئبة جهداً مشتركاً بين المريض والأطباء والمتخصصين في مختلف التخصصات. يمكن للمريض مراجعة طبيب الأسرة أو الممارس العام، أو يمكن زيارة طبيب الروماتيزم. طبيب الروماتيزم هو طبيب متخصص في التهاب المفاصل وأمراض المفاصل والعظام والعضلات الأخرى. يمكن لعلماء المناعة السريرية (الأطباء المتخصصين في اضطرابات الجهاز المناعي) علاج المرضى المصابين بمرض الذئبة. غالبًا ما يساعد محترفون آخرون أثناء عملية العلاج: قد يكون هؤلاء الممرضات وعلماء النفس، الأخصائيين الاجتماعيينوأيضًا الأخصائيين الطبيين مثل أطباء الكلى (الأطباء الذين يعالجون أمراض الكلى)، وأطباء أمراض الدم (المتخصصين في اضطرابات الدم)، وأطباء الجلد (الأطباء الذين يعالجون الأمراض الجلدية)، وأطباء الأعصاب (الأطباء المتخصصون في اضطرابات الجهاز العصبي).

إن الاتجاهات الجديدة الناشئة وفعالية علاج مرض الذئبة تمنح الأطباء المزيد من الخيارات في أسلوبهم في علاج المرض. من المهم جدًا أن يعمل المريض بشكل وثيق مع الطبيب ويأخذه المشاركة الفعالةفي علاجك. بعد تشخيص مرض الذئبة مرة واحدة، يخطط الطبيب للعلاج بناءً على جنس المريض وعمره وحالته وقت الفحص وبداية المرض والأعراض السريرية والظروف المعيشية. تعد أساليب علاج مرض الذئبة الحمراء فردية تمامًا وقد تتغير بشكل دوري. إن وضع خطة علاجية له عدة أهداف: منع النوبات، وعلاجها عند حدوثها، وتقليل المضاعفات. يجب على الطبيب والمريض تقييم الخطة العلاجية بانتظام للتأكد من أنها أكثر فعالية.

يتم استخدام عدة أنواع من الأدوية لعلاج مرض الذئبة الحمراء. يختار الطبيب العلاج بناءً على الأعراض واحتياجات كل مريض على حدة. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من آلام وتورم المفاصل، وارتفاع درجة حرارة المفاصل، يتم استخدام الأدوية التي تقلل الالتهاب وتنتمي إلى مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs)، وغالبًا ما يتم استخدامها. يمكن استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية بمفردها أو مع أدوية أخرى للسيطرة على الألم أو التورم أو الحمى. عند شراء مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، من المهم اتباع تعليمات الطبيب، حيث أن الجرعة المخصصة لمرضى الذئبة قد تختلف عن الجرعة الموصى بها على العبوة. قد تشمل الآثار الجانبية الشائعة لمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية اضطراب المعدة وحرقة المعدة والإسهال واحتباس السوائل. أبلغ بعض المرضى أيضًا عن ظهور علامات تلف الكبد أو الكلى أثناء تناول مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، لذلك من المهم بشكل خاص أن يظل المريض على اتصال وثيق بالطبيب أثناء تناول هذه الأدوية.

الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية)

تُستخدم الأدوية المضادة للملاريا أيضًا لعلاج مرض الذئبة. كانت هذه الأدوية تستخدم في الأصل لعلاج أعراض الملاريا، لكن وجد الأطباء أنها تساعد أيضًا في علاج مرض الذئبة، وخاصة الشكل الجلدي. من غير المعروف بالضبط كيف تعمل الأدوية المضادة للملاريا في مرض الذئبة، لكن العلماء يعتقدون أنها تفعل ذلك عن طريق قمع أجزاء معينة من الاستجابة المناعية. لقد ثبت الآن أن هذه الأدوية، من خلال تأثيرها على الصفائح الدموية، لها تأثير مضاد للتخثر، وتأثير إيجابي آخر هو قدرتها على خفض الدهون. تشمل مضادات الملاريا المحددة المستخدمة لعلاج مرض الذئبة هيدروكسي كلوروكوين (بلاكينيل)، وكلوروكين (أرالين)، وكويناكرين (أتابرين). ويمكن استخدامها بمفردها أو بالاشتراك مع أدوية أخرى، وتستخدم بشكل رئيسي لعلاج متلازمة التعب المزمن، وآلام المفاصل، الطفح الجلديوتلف الرئة. لقد أثبت العلماء أن العلاج طويل الأمد بالأدوية المضادة للملاريا يمكن أن يمنع انتكاسة المرض. يمكن أن تشمل الآثار الجانبية للأدوية المضادة للملاريا اضطرابًا في المعدة، وفي حالات نادرة جدًا، تلف شبكية العين والسمع والدوخة. ظهور رهاب الضوء واضطرابات رؤية الألوان أثناء تناول هذه الأدوية يتطلب الاتصال بطبيب العيون. يجب فحص مرضى الذئبة الحمراء الذين يتلقون أدوية مضادة للملاريا من قبل طبيب عيون مرة واحدة على الأقل كل 6 أشهر عند علاجهم بـ Plaquenil ومرة ​​كل 3 أشهر عند استخدام Delagil.

العلاج الرئيسي لمرض الذئبة الحمراء هو هرمونات الكورتيكوستيرويد، والتي تشمل بريدنيزولون (دلتازون)، وهيدروكورتيزون، وميثيل بريدنيزولون (ميدرول)، وديكساميثازون (ديكادرون، هيكسادرول). في بعض الأحيان في الحياة اليومية تسمى هذه المجموعة من الأدوية الستيرويدات، ولكن هذا ليس هو نفسه المنشطةيستخدمه بعض الرياضيين للضخ كتلة العضلات. هذه الأدوية هي أشكال اصطناعية من الهرمونات التي تنتجها عادة الغدد الكظرية - الغدد الصماء الموجودة فيها تجويف البطنفوق الكلى. تشير الكورتيكوستيرويدات إلى الكورتيزول، وهو هرمون طبيعي مضاد للالتهابات يعمل على قمع الالتهاب بسرعة. يعد الكورتيزون والهيدروكورتيزون لاحقًا أحد الأدوية الأولى في هذه العائلة، والذي ساعد استخدامه في الحالات التي تهدد الحياة في أمراض مختلفة على بقاء آلاف المرضى على قيد الحياة. يمكن إعطاء الكورتيكوستيرويدات على شكل أقراص أو كريم للبشرة أو حقن. نظرًا لأن هذه الأدوية فعالة، سيختار الطبيب أقل جرعة ذات تأثير أكبر. عادة، تعتمد جرعة الهرمونات على درجة نشاط المرض، وكذلك على الأعضاء المشاركة في العملية. الأضرار التي لحقت بالكلى أو الجهاز العصبي وحده هي بالفعل الأساس لجرعات عالية جدًا من الكورتيكوستيرويدات. تشمل الآثار الجانبية قصيرة المدى (التي يتم حلها بسرعة) للكورتيكوستيرويدات التوزيع غير الطبيعي للدهون (وجه القمر، ورواسب الدهون الشبيهة بالسنام على الظهر)، وزيادة الشهية، وزيادة الوزن، وعدم الاستقرار العاطفي. وتختفي هذه الآثار الجانبية بشكل عام عند تقليل الجرعة أو إيقاف الدواء. لكن لا يمكنك التوقف فورًا عن تناول الكورتيكوستيرويدات، أو تقليل جرعتها بسرعة، لذا فإن التعاون بين الطبيب والمريض مهم جدًا عند تغيير جرعة الكورتيكوستيرويدات. في بعض الأحيان، يقوم الأطباء بإعطاء جرعة كبيرة جدًا من الكورتيكوستيرويدات عن طريق الوريد (العلاج "بالبلعة" أو "النبض"). مع هذا العلاج، تكون الآثار الجانبية النموذجية أقل حدة وليس من الضروري تقليل الجرعة تدريجيًا. من المهم أن يحتفظ المريض بمذكرة دوائية، والتي يجب أن تسجل فيها الجرعة الأولية من الكورتيكوستيرويدات، وبداية تخفيضها ومعدل التخفيض. وهذا سوف يساعد الطبيب على تقييم نتائج العلاج. لسوء الحظ، في الممارسة العملية السنوات الاخيرةكثيرا ما نواجه انسحاب المخدرات حتى بعد ذلك المدى القصيربسبب عدم توفر الدواء في سلسلة الصيدليات. يجب أن يكون لدى المريض المصاب بمرض الذئبة الحمراء (SLE) احتياطي من الكورتيكوستيرويدات، مع مراعاة عطلات نهاية الأسبوع أو العطل. إذا لم يكن البريدنيزولون متوفرًا في شبكة الصيدليات، فيمكن استبداله بأي دواء آخر من هذه المجموعة. في الجدول أدناه نعطي ما يعادل 5 ملغ. (قرص واحد) جرعات بريدنيزولون من نظائر الكورتيكوستيرويدات الأخرى.

طاولة. متوسط ​​الإمكانات المضادة للالتهابات المكافئة للكورتيزون ونظائره بناءً على حجم القرص

على الرغم من وفرة مشتقات الكورتيكوستيرويد، فإن البريدنيزولون والميثيل بريدنيزولون مرغوب فيهما للاستخدام على المدى الطويل، حيث أن الآثار الجانبية للآخرين، وخاصة الأدوية التي تحتوي على الفلور، تكون أكثر وضوحًا.

يمكن أن تشمل الآثار الجانبية طويلة المدى للكورتيكوستيرويدات ندبات ممتدة - علامات تمدد على الجلد، ونمو مفرط للشعر، بسبب زيادة إزالة الكالسيوم من العظام، وتصبح الأخيرة هشة - ويتطور هشاشة العظام الثانوية (الناجمة عن المخدرات). تشمل التأثيرات غير المرغوب فيها أثناء العلاج بالكورتيكوستيرويدات ارتفاع ضغط الدم، وتلف الشرايين بسبب ضعف استقلاب الكوليسترول، وزيادة نسبة السكر في الدم، وسهولة الإصابة بالعدوى، وأخيراً التطور المبكر لإعتام عدسة العين. عادةً، كلما زادت جرعة الكورتيكوستيرويدات، زادت شدة الآثار الجانبية. وأيضًا، كلما طالت فترة تناولها، زاد خطر الإصابة بالتطور آثار جانبية. يعمل العلماء على تطوير مسارات بديلة للحد من استخدام الكورتيكوستيرويد أو التعويض عنه. على سبيل المثال، يمكن استخدام الكورتيكوستيرويدات مع أدوية أخرى أقل فعالية، أو قد يحاول الطبيب تقليل الجرعة ببطء بعد استقرار الحالة لفترة طويلة. يجب على مرضى الذئبة الذين يتناولون الكورتيكوستيرويدات تناول مكملات الكالسيوم وفيتامين د لتقليل خطر الإصابة بهشاشة العظام (عظام ضعيفة وهشة).

تأثير آخر غير مرغوب فيه الكورتيكوستيرويدات الاصطناعيةيرتبط بتطور انكماش (انكماش) ​​الغدد الكظرية. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الغدد الكظرية توقف أو تقلل من إنتاج الكورتيكوستيرويدات الطبيعية وهذه الحقيقة مهمة جدًا في فهم سبب عدم التوقف فجأة عن تناول هذه الأدوية. أولاً، لا ينبغي إيقاف تناول الهرمونات الاصطناعية فجأة، حيث يستغرق الأمر وقتًا (يصل إلى عدة أشهر) حتى تبدأ الغدد الكظرية في إنتاج الهرمونات الطبيعية مرة أخرى. التوقف المفاجئ للكورتيكوستيرويدات يهدد الحياة وقد يؤدي إلى حالة حادة أزمات الأوعية الدموية. ولهذا السبب يجب أن يتم تخفيض جرعة الكورتيكوستيرويدات ببطء شديد على مدى أسابيع أو حتى أشهر، لأنه خلال هذه الفترة يمكن للغدد الكظرية أن تتكيف مع إنتاج الهرمون الطبيعي. الشيء الثاني الذي يجب مراعاته عند تناول الكورتيكوستيرويدات هو أي إجهاد جسدي أو إجهاد عاطفي، بما في ذلك جراحةيتطلب قلع الأسنان استخدامًا إضافيًا للكورتيكوستيرويدات.

بالنسبة لمرضى الذئبة الحمراء الذين لديهم إصابة بأعضاء حيوية، مثل الكلى أو الجهاز العصبي المركزي، أو إصابة أعضاء متعددة، يمكن استخدام أدوية تسمى مثبطات المناعة. تعمل مثبطات المناعة، مثل الآزوثيوبرين (إيموران) والسيكلوفوسفاميد (سيتوكسان)، على كبح فرط نشاط الجهاز المناعي عن طريق منع إنتاج بعض العناصر. الخلايا المناعيةوتقييد تصرفات الآخرين. تشمل مجموعة هذه الأدوية أيضًا الميثوتريكسيت (Folex، Mexat، Rheumatrex). يمكن إعطاء هذه الأدوية على شكل أقراص أو على شكل حقن (إسقاط الدواء في الوريد من خلال أنبوب صغير). قد تشمل الآثار الجانبية الغثيان والقيء وتساقط الشعر ومشاكل في الشعر مثانةوانخفاض الخصوبة وزيادة خطر الإصابة بالسرطان أو العدوى. يزداد خطر الآثار الجانبية مع مدة العلاج. كما هو الحال مع الأنواع الأخرى من علاج مرض الذئبة، هناك خطر انتكاس الأعراض بعد التوقف عن تناول الأدوية المثبطة للمناعة، لذلك يجب أن يكون العلاج طويل الأمد ويتطلب التوقف وتعديل الجرعة إشرافًا طبيًا دقيقًا. يجب على المرضى الذين يتلقون العلاج بالأدوية المثبطة للمناعة أن يسجلوا بعناية جرعة هذه الأدوية في مذكراتهم. يجب على المرضى الذين يتناولون هذه الأدوية إجراء اختبارات الدم بانتظام 1-2 مرات في الأسبوع. التحليل العامالدم والبول، ويجب أن نتذكر أنه في حالة حدوث عدوى ثانوية أو انخفاض عدد خلايا الدم (كريات الدم البيضاء أقل من 3 آلاف، الصفائح الدموية أقل من 100 ألف)، يتم إيقاف الدواء مؤقتًا. استئناف العلاج ممكن بعد تطبيع الحالة.

يمكن للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، والذين لديهم أجهزة أعضاء متعددة متأثرة وغالبًا ما تكون مصحوبة بعدوى ثانوية، أن يتلقوا، بالإضافة إلى الكورتيكوستيرويدات، الجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد، وهو بروتين في الدم يحسن المناعة ويساعد على مكافحة العدوى. يمكن أيضًا استخدام الغلوبولين المناعي نزيف حادفي المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء (SLE) ونقص الصفيحات أو عندما ترتبط العدوى (الإنتان)، أو لإعداد مريض مصاب بمرض الذئبة لإجراء عملية جراحية. وهذا يجعل من الممكن تقليل جرعة الكورتيكوستيرويدات اللازمة عند وصف جرعات كبيرة في مثل هذه الظروف.

يساعد عمل المريض على الاتصال الوثيق بالطبيب على ضمان اختيار العلاج بشكل صحيح. نظرًا لأن بعض الأدوية يمكن أن تسبب تأثيرات غير مرغوب فيها، فمن المهم الإبلاغ عن أي أعراض جديدة إلى طبيبك على الفور. ومن المهم أيضًا عدم إيقاف العلاج أو تغييره دون التحدث مع طبيبك أولاً.

بسبب نوع وتكلفة الأدوية المستخدمة لعلاج مرض الذئبة، وآثارها الجانبية الخطيرة المحتملة، وعدم وجود علاج، يبحث العديد من المرضى عن طرق أخرى لعلاج المرض. وتشمل بعض المحاولات البديلة التي تم اقتراحها اتباع نظام غذائي خاص، المكملات الغذائيةوزيوت السمك والمراهم والكريمات والعلاج بتقويم العمود الفقري والمعالجة المثلية. على الرغم من أن هذه الأساليب قد لا تكون ضارة في حد ذاتها، إلا أنه لا يوجد حاليًا أي بحث يوضح أنها مفيدة. قد تساعد بعض الأساليب البديلة أو التكميلية المريض على التغلب على بعض الضغوط المرتبطة بالمرض المزمن أو تقليلها. إذا شعر الطبيب أن المحاولة قد تساعد ولن تكون ضارة، فقد يتم تضمينها في خطة العلاج. ومع ذلك، من المهم عدم إهمال الرعاية الصحية المنتظمة أو علاج الأعراض الخطيرة بالأدوية التي يصفها لك الطبيب.

مرض الذئبة ونوعية الحياة.

على الرغم من أعراض مرض الذئبة والآثار الجانبية المحتملة للعلاج، يمكن للمصابين عمومًا الحفاظ على مستوى معيشي مرتفع. للتعامل مع مرض الذئبة، عليك أن تفهم المرض وتأثيراته على الجسم. من خلال تعلم كيفية التعرف على علامات تفاقم مرض الذئبة الحمراء ومنعها، يمكن للمريض أن يحاول منعه من التفاقم أو تقليل شدته. يعاني العديد من الأشخاص المصابين بمرض الذئبة من التعب، والألم، والطفح الجلدي، والحمى، وعدم الراحة في البطن، صداعأو الدوخة مباشرة قبل تفاقم المرض. في بعض المرضى، يمكن أن يؤدي التعرض الطويل للشمس إلى تفاقم المرض، لذلك من المهم التخطيط لراحة كافية وقضاء الوقت في الخارج خلال فترة أقصر من التشميس (التعرض لأشعة الشمس). ومن المهم أيضًا أن يهتم مرضى الذئبة بصحتهم بشكل منتظم، على الرغم من طلب المساعدة فقط عندما تتفاقم الأعراض. تتيح المراقبة الطبية المستمرة والفحوصات المخبرية للطبيب ملاحظة أي تغييرات، مما قد يساعد في منع تفاقمها.

علامات تفاقم المرض

• زيادة التعب
• آلام في العضلات والمفاصل
• حمى
• عدم الراحة في البطن
• صداع
• دوخة
• منع التفاقم
• تعلم كيفية التعرف على العلامات الأولية للتفاقم، ولكن لا تخيف من مرض مزمن
• التوصل إلى تفاهم مع الطبيب
• تحديد أهداف وأولويات واقعية
• الحد من وقتك في الشمس
• تحقيق الصحة مع اتباع نظام غذائي متوازن
• حاول الحد من التوتر
• جدولة الراحة الكافية والوقت الكافي
• ممارسة التمارين الرياضية المعتدلة كلما أمكن ذلك

تم تصميم خطة العلاج لتناسب الاحتياجات والظروف الفردية. إذا تم اكتشاف الأعراض الجديدة مبكرًا، فقد يكون العلاج أكثر نجاحًا. يمكن للطبيب تقديم المشورة بشأن قضايا مثل استخدام الحماية من الشمس، والحد من التوتر وأهمية الحفاظ على الروتين، والتخطيط للأنشطة والراحة، وكذلك تحديد النسل وتنظيم الأسرة. نظرًا لأن الأشخاص المصابين بمرض الذئبة أكثر عرضة للإصابة بالعدوى، فقد يوصي طبيبك بالتطعيم المبكر ضد نزلات البرد لبعض المرضى.

يجب على المرضى المصابين بمرض الذئبة الخضوع لفحوصات دورية، مثل فحوصات أمراض النساء والثدي. سوف تساعد نظافة الفم المنتظمة على تجنب العدوى الخطيرة المحتملة. إذا كان المريض يتناول الكورتيكوستيرويدات أو الأدوية المضادة للملاريا، فيجب إجراء فحص سنوي من قبل طبيب العيون لتحديد وعلاج مشاكل العين.

تتطلب المحافظة على الصحة جهدًا ومساعدة إضافيين، لذلك يصبح من المهم بشكل خاص تطوير استراتيجية للحفاظ على صحة جيدة. تتضمن العافية زيادة الاهتمام بالجسد والعقل والروح. أحد الأهداف الصحية الأولى للأشخاص المصابين بمرض الذئبة هو التعامل مع الضغط الناتج عن الإصابة بمرض مزمن. الإدارة الفعالةويختلف التوتر من شخص لآخر. بعض المحاولات التي قد تساعد تشمل ممارسة التمارين الرياضية، وتقنيات الاسترخاء مثل التأمل، والجدولة المناسبة للعمل ووقت الفراغ.

• ابحث عن طبيب يستمع إليك بعناية
• تقديم معلومات طبية كاملة ودقيقة
• قم بإعداد قائمة بأسئلتك ورغباتك
• كن صادقًا وشارك وجهة نظرك بشأن القضايا محل الاهتمام مع طبيبك
• اطلب معرفة أو شرح مستقبلك إذا كنت قلقًا بشأنه
• تحدث إلى المهنيين الصحيين الآخرين الذين يعتنون بك (ممرضة، معالج، طبيب أعصاب)
• لا تتردد في مناقشة بعض القضايا الحميمة مع طبيبك (على سبيل المثال: الخصوبة، وسائل منع الحمل)
• ناقش أي أسئلة حول تغيير العلاج أو استخدام طرق محددة (طب الأعشاب، الوسطاء، إلخ)

يعد تطوير وتعزيز نظام الدعم الجيد أمرًا مهمًا أيضًا. قد يشمل نظام الدعم العائلة والأصدقاء، العاملين في المجال الطبيوتشمل هذه المنظمات في الولايات المتحدة الأمريكية المنظمات العامة وما يسمى بتنظيم مجموعات الدعم. يمكن أن توفر المشاركة في مجموعات الدعم المساعدة العاطفية، ودعم احترام الذات والروح المعنوية، والمساعدة في تطوير أو تحسين مهارات الإدارة الذاتية. تعلم المزيد عن حالتك قد يساعد أيضًا. أظهرت الأبحاث أن المرضى الذين لديهم معلومات جيدة واستباقية في رعاية أنفسهم يشعرون بألم أقل، ويزورون الطبيب بشكل أقل، ويكونون أكثر ثقة بالنفس ويظلون أكثر نشاطًا.

الحمل ومنع الحمل للنساء المصابات بمرض الذئبة.

قبل عشرين عامًا، لم يتم تشجيع النساء المصابات بمرض الذئبة على الحمل بسبب ارتفاع خطر تفاقم المرض وزيادة احتمالية الإجهاض. بفضل البحث والعلاج الرحيم، يمكن لعدد أكبر من النساء المصابات بمرض الذئبة الحمراء أن يحصلن على حمل ناجح. على الرغم من أن الحمل لا يزال شديد الخطورة، فإن معظم النساء المصابات بمرض الذئبة يحملن أطفالهن بأمان حتى نهاية الحمل. ومع ذلك، فإن 20-25% من حالات الحمل بمرض الذئبة تنتهي بالإجهاض، مقارنة بـ 10-15% من حالات الحمل بدون المرض. من المهم مناقشة أو التخطيط لإنجاب طفل قبل الحمل. من الناحية المثالية، يجب ألا تظهر على المرأة علامات أو أعراض مرض الذئبة وألا تتناول الأدوية خلال الأشهر الستة السابقة للحمل.

قد تتعرض بعض النساء لنوبات خفيفة إلى متوسطة أثناء الحمل أو بعده، بينما لا تعاني أخريات من ذلك. النساء الحوامل المصابات بمرض الذئبة، وخاصة اللاتي يتناولن الكورتيكوستيرويدات، أكثر عرضة للإصابة بارتفاع ضغط الدم والسكري وارتفاع السكر في الدم ( مستوى عالنسبة السكر في الدم) ومضاعفات الكلى، لذا الرعاية المستمرة و طعام جيدمهم جدا أثناء الحمل. ومن المستحسن أيضًا الوصول إلى وحدات العناية المركزة لحديثي الولادة أثناء الولادة في حالة احتياج الطفل إلى رعاية طارئة. الرعاية الطبية. حوالي 25% (1 من كل 4) من أطفال النساء المصابات بمرض الذئبة يولدون قبل الأوان، لكنهم لا يعانون من عيوب خلقية، وبالتالي لا يتخلفون في النمو جسديًا وعقليًا عن أقرانهم. يجب على النساء الحوامل المصابات بمرض الذئبة الحمراء ألا يتوقفن عن تناول البريدنيزولون، حيث يمكن لطبيب الروماتيزم فقط تقييم جرعة هذه الأدوية بناءً على المعايير السريرية والمخبرية.

من المهم النظر في خيارات العلاج أثناء الحمل. يجب على المرأة وطبيبها الموازنة بين المخاطر المحتملة والفوائد التي تعود على الأم والطفل. لا ينبغي استخدام بعض الأدوية المستخدمة لعلاج مرض الذئبة أثناء الحمل لأنها قد تضر الطفل أو تسبب الإجهاض. تحتاج المرأة المصابة بمرض الذئبة والتي تصبح حاملًا إلى العمل بشكل وثيق مع طبيب التوليد وأمراض النساء وأخصائي الروماتيزم. يمكنهم العمل معًا لتقييم احتياجاتها وظروفها الفردية.

إن احتمال الإجهاض حقيقي جدًا بالنسبة للعديد من النساء الحوامل المصابات بمرض الذئبة. لقد حدد الباحثون الآن اثنين من الأجسام المضادة الذاتية لمرض الذئبة ذات الصلة الوثيقة: الأجسام المضادة لمضادات الكارديوليبين و الذئبة تخثر(وتسمى مجتمعة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد)، والتي ترتبط بخطر الإجهاض. أكثر من نصف النساء المصابات بمرض الذئبة الحمراء لديهن هذه الأجسام المضادة، والتي يمكن اكتشافها عن طريق اختبارات الدم. يمكن أن يساعد تحديد هذه الأجسام المضادة في وقت مبكر أثناء الحمل الأطباء على اتخاذ خطوات لتقليل خطر الإجهاض. عادةً ما يتم علاج النساء الحوامل اللاتي ثبتت إصابتهن بهذه الأجسام المضادة والذين تعرضن للإجهاض سابقًا بالأسبرين أو الهيبارين (يفضل الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي) طوال فترة الحمل. في نسبة صغيرة من الحالات، يعاني أطفال النساء اللاتي لديهن أجسام مضادة محددة، تسمى anti-po وanti-la، من أعراض مرض الذئبة، مثل الطفح الجلدي أو انخفاض عدد خلايا الدم. تكون هذه الأعراض دائمًا مؤقتة ولا تتطلب علاجًا محددًا. لا يحتاج معظم الأطفال الذين يعانون من أعراض مرض الذئبة الوليدية إلى العلاج على الإطلاق.

حتى لو انخفضت الخصوبة (القدرة على الحمل) إلى حد ما أثناء تفاقم مرض الذئبة الحمراء، فهناك خطر الحمل. يمكن أن يؤثر الحمل غير المخطط له أثناء تفاقم مرض الذئبة الحمراء سلبًا على صحة المرأة، مما يؤدي إلى تفاقم أعراض المرض. المرض، وخلق مشاكل مع الحمل. الطريقة الأكثر أمانًا لمنع الحمل للنساء المصابات بمرض الذئبة الحمامية الجهازية هي استخدام أغطية مختلفة وأغشية مع مواد هلامية لمنع الحمل. وفي الوقت نفسه، قد تستخدم بعض النساء وسائل منع الحمل الأدويةبالنسبة للإعطاء عن طريق الفم، من بينها، فإن تناول تلك التي تحتوي على نسبة عالية من هرمون الاستروجين أمر غير مرغوب فيه. ويمكن أيضا أن تطبق أجهزة داخل الرحمولكن يجب أن نتذكر أن خطر الإصابة بعدوى ثانوية لدى النساء المصابات بمرض الذئبة الحمراء أعلى مقارنة بالمرأة غير المصابة بهذا المرض.

ممارسة الرياضة ومرض الذئبة الحمراء

من المهم لمرضى الذئبة الحمامية الجهازية أن يواصلوا تمارينهم الصباحية اليومية. من الأسهل الاستمرار عندما يكون المرض غير نشط أو أثناء التفاقم تبدأ في الشعور بالتحسن. على الرغم من أنه حتى أثناء التفاقم، فمن الممكن إجراء بعض التمارين التي لا تتطلب مجهودًا بدنيًا خاصًا، مما سيساعد بطريقة ما على صرف الانتباه عن المرض. بالإضافة إلى ذلك، فإن بدء ممارسة الرياضة مبكرًا سيساعدك على التغلب على هذه المشكلة ضعف العضلات. يجب أن يساعدك أخصائيو العلاج الطبيعي في اختيار مجموعة فردية من التمارين، والتي قد تشمل مجمعًا للجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية. المشي لمسافات قصيرة مع زيادة تدريجية في الوقت والمسافة، بعد اختفاء الحمى و الأعراض الحادةالأمراض لن تفيد المريض إلا ليس فقط في تعزيز صحته، ولكن أيضًا في التغلب على متلازمة التعب المزمن. يجب أن نتذكر أن المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء يحتاجون إلى راحة متوازنة و الاجهاد البدني. لا تحاول القيام بأشياء كثيرة في وقت واحد. كن واقعيا. خطط للمستقبل، وضبط إيقاعك، وقم بجدولة أصعب الأنشطة في الوقت الذي تشعر فيه بالتحسن.

نظام عذائي

النظام الغذائي المتوازن هو أحد الأجزاء المهمة في خطة العلاج. إذا كان المرض نشطًا وكانت شهيتك ضعيفة، فقد يكون تناول الفيتامينات المتعددة مفيدًا، وهو ما قد يوصي به طبيبك. ومع ذلك، نذكرك مرة أخرى أن الحماس المفرط للفيتامينات و تمرين جسديقد يعقد مرضك.

فيما يتعلق بالكحول، فإن النصيحة الرئيسية لمرضى الذئبة الحمراء هي الامتناع عن تناول الكحول. للكحول تأثير ضار محتمل على الكبد، خاصة عند تناول الأدوية مثل الميثوتريكسيت والسيكلوسفوسفاميد والأزاثيوبرين.

الشمس والأشعة فوق البنفسجية الاصطناعية

أكثر من ثلث مرضى الذئبة الحمراء لديهم حساسية شديدة لأشعة الشمس (حساسية للضوء). البقاء في الشمس حتى أثناء ذلك فترة قصيرةالوقت (لا يزيد عن 30 دقيقة) أو الإجراءات باستخدام الأشعة فوق البنفسجية تتسبب في ظهور طفح جلدي مختلف على الجلد لدى 60-80٪ من مرضى الذئبة الحمراء. يمكن لأشعة الشمس تعميم مظاهر التهاب الأوعية الدموية الجلدية، وتسبب تفاقم مرض الذئبة الحمراء، مع مظاهر الحمى أو إصابة الأعضاء الحيوية الأخرى - الكلى والقلب والجهاز العصبي المركزي. قد تختلف درجة الحساسية للضوء تبعا لنشاط مرض الذئبة الحمراء.

البحوث الحالية.

مرض الذئبة هو موضوع الكثير من الأبحاث حيث يحاول العلماء تحديد أسباب مرض الذئبة وأفضل طريقة لعلاجه. ويعتبر هذا المرض الآن نموذجا لأمراض المناعة الذاتية. ولذلك، فإن فهم آليات المرض العديدة في مرض الذئبة الحمراء هو المفتاح لفهم التشوهات المناعية التي تحدث في العديد من الأمراض التي تصيب الإنسان. وهذا هو تصلب الشرايين، و أمراض الأوراموالمعدية وغيرها الكثير. بعض الأسئلة التي يعمل عليها العلماء تشمل: ما الذي يسبب مرض الذئبة بالضبط ولماذا؟ لماذا تمرض النساء أكثر من الرجال؟ لماذا توجد حالات أكثر من مرض الذئبة في بعض المجموعات العرقية والإثنية؟ ما الذي يعطل في جهاز المناعة ولماذا؟ كيف يمكننا تصحيح وظائف الجهاز المناعي عند اختلاله؟ كيفية العلاج لتقليل أو علاج أعراض مرض الذئبة؟

للمساعدة في الإجابة على هذه الأسئلة، يبذل العلماء كل ما في وسعهم لفهم هذا المرض بشكل أفضل. يقومون بإجراء دراسات معملية تقارن الجوانب المختلفة لجهاز المناعة لدى مرضى الذئبة الأشخاص الأصحاءبدون مرض الذئبة. كما يتم استخدام سلالات خاصة من الفئران التي تعاني من اضطرابات مشابهة لتلك الموجودة في مرض الذئبة لشرح كيفية عمل الجهاز المناعي في المرض وتحديد إمكانية علاجات جديدة.

أحد مجالات البحث النشطة هو تحديد الجينات التي تلعب دورًا في تطور مرض الذئبة. على سبيل المثال، يشتبه العلماء في أن مرضى الذئبة لديهم خلل وراثي في ​​عملية خلوية تسمى موت الخلايا المبرمج، أو "موت الخلية المبرمج". يسمح موت الخلايا المبرمج للجسم بالتخلص بأمان من الخلايا التالفة أو التي قد تكون ضارة بالجسم. إذا كانت هناك مشاكل في عملية موت الخلايا المبرمج، الخلايا الضارةيمكن أن تستمر وتلحق الضرر بأنسجة الجسم. على سبيل المثال، في سلالة من الفئران الطافرة التي تصاب بمرض يشبه مرض الذئبة، يكون أحد الجينات التي تتحكم في موت الخلايا المبرمج، والذي يسمى جين فاس، معيبًا. وعندما يتم استبداله بالجين الطبيعي، لا تظهر على الفئران علامات المرض. يحاول الباحثون معرفة الدور الذي قد تلعبه الجينات المشاركة في موت الخلايا المبرمج في تطور الأمراض التي تصيب الإنسان.

تعد دراسة الجينات التي تتحكم في المتممات، وهي سلسلة من بروتينات الدم التي تشكل جزءًا مهمًا من الجهاز المناعي، مجالًا نشطًا آخر للبحث في مرض الذئبة. يساعد المكمل الأجسام المضادة على تدمير المواد الغريبة التي تهاجم الجسم. إذا كان هناك انخفاض في المكمل، فإن الجسم يصبح أقل قدرة على محاربة أو تحطيم المواد الغريبة. إذا لم تغادر هذه المواد الجسم، يمكن لجهاز المناعة أن يصبح نشطًا للغاية ويبدأ في إنتاج الأجسام المضادة الذاتية.

تجري الأبحاث أيضًا لتحديد الجينات التي تجعل بعض الأشخاص عرضة لمضاعفات أكثر خطورة لمرض الذئبة، مثل أمراض الكلى. حدد العلماء الجين المرتبط بزيادة خطر تلف الكلى بسبب مرض الذئبة لدى الأمريكيين من أصل أفريقي. تؤثر التغييرات في هذا الجين على قدرة الجهاز المناعي على إزالة المجمعات المناعية الضارة المحتملة من الجسم. كما أحرز الباحثون بعض التقدم في العثور على جينات أخرى تلعب دورًا في مرض الذئبة.

يدرس العلماء أيضًا العوامل الأخرى التي تؤثر على قابلية الشخص للإصابة بمرض الذئبة. على سبيل المثال، يعد مرض الذئبة أكثر شيوعًا عند النساء منه عند الرجال، لذلك يدرس بعض الباحثين دور الهرمونات والاختلافات الأخرى بين الرجال والنساء في التسبب في المرض.

تركز دراسة مستمرة أجرتها المعاهد الوطنية للصحة في الولايات المتحدة على سلامة وفعالية وسائل منع الحمل عن طريق الفم (حبوب منع الحمل) والعلاج بالهرمونات البديلة لمرض الذئبة. الأطباء يشعرون بالقلق الفطرة السليمةوصف وسائل منع الحمل عن طريق الفم أو العلاج ببدائل الاستروجين للنساء المصابات بمرض الذئبة، حيث يعتقد على نطاق واسع أن هرمون الاستروجين قد يؤدي إلى تفاقم المرض. ومع ذلك، تشير الأدلة الحديثة المحدودة إلى أن هذه الأدوية قد تكون آمنة لبعض النساء المصابات بمرض الذئبة. ويأمل العلماء أن يوفر هذا البحث خيارات آمنة، طرق فعالةتحديد النسل للشابات المصابات بمرض الذئبة وخيار العلاج ببدائل الاستروجين للنساء بعد انقطاع الطمث المصابات بمرض الذئبة.

وفي الوقت نفسه، يجري العمل للعثور على المزيد علاج ناجحالذئبة الهدف الرئيسي للحديثة بحث علميهو تطور علاجي يمكن أن يقلل بشكل فعال من استخدام الكورتيكوستيرويدات. ويحاول العلماء تحديد مجموعة من الأدوية التي قد تكون أكثر فعالية من محاولة العلاج بدواء واحد. يهتم الباحثون أيضًا باستخدام الهرمونات الذكرية التي تسمى الأندروجينات كعلاج محتمل للمرض. هدف آخر هو تحسين علاج مضاعفات مرض الذئبة في الكلى والجهاز العصبي المركزي. على سبيل المثال، أظهرت دراسة استمرت 20 عامًا أن الجمع بين سيكلوفوسفاميد وبريدنيزولون يساعد في تأخير أو منع الفشل الكلوي، وهو أحد الأسباب. مضاعفات شديدةالذئبة

مرتكز على معلومات جديدةفيما يتعلق بعملية المرض، يستخدم العلماء "عوامل بيولوجية" جديدة لمنع أجزاء من الجهاز المناعي بشكل انتقائي. يعد تطوير واختبار هذه الأدوية الجديدة، التي تعتمد على مركب يتواجد بشكل طبيعي في الجسم، مجالًا جديدًا مثيرًا وواعدًا لأبحاث مرض الذئبة. والأمل هو ألا تكون هذه الأدوية فعالة فحسب، بل سيكون لها أيضًا آثار جانبية قليلة. العلاج المفضل الذي يتم تطويره حاليًا هو إعادة بناء الجهاز المناعي من خلال زرع نخاع العظم. وفي المستقبل، سيلعب العلاج الجيني أيضًا دورًا مهمًا في علاج مرض الذئبة. ومع ذلك، فإن تطوير البحث العلمي يتطلب أيضًا تكاليف مادية كبيرة.

4986 0

الذئبة الناجمة عن المخدراتيحدث حوالي 10 مرات أقل تواترا من الذئبة الحمامية الجهازية (سر). في مؤخرالقد توسعت قائمة الأدوية التي يمكن أن تسبب متلازمة الذئبة بشكل كبير. وتشمل هذه في المقام الأول الأدوية الخافضة للضغط (الهيدرالازين، ميثيل دوبا)؛ مضاد اضطراب النظم (بروكيناميد) ؛ مضادات الاختلاج (ديفينين، هيدانتوين) وأدوية أخرى: أيزونيازيد، أمينازين، ميثيل ثيوراسيل، أوكسودولين (كلورثاليدون)، ديورتين، د-بنسيلامين، سلفوناميدات، البنسلين، التتراسيكلين، وسائل منع الحمل عن طريق الفم.

شاهدنا الثقيلة متلازمة الكلويةمع تطور مرض الذئبة الحمراء متعدد الأنظمة، والذي يتطلب سنوات عديدة من العلاج بالستيروئيدات القشرية، بعد إعطاء المريض دواء البيليتراست. ولذلك، يجب عليك جمع سوابق المريض بعناية قبل وصف العلاج.

قد تكون آلية تطور مرض الذئبة الناجم عن الأدوية ناجمة عن تغير في الحالة المناعية أو رد فعل تحسسي. تم الكشف عن العامل المضاد للنواة الإيجابي في مرض الذئبة الناجم عن المخدرات الناجم عن أدوية المجموعات الثلاث الأولى المذكورة أعلاه. معدل اكتشاف العامل المضاد للنواة في مرض الذئبة الناجم عن المخدرات أعلى منه في مرض الذئبة الحمراء الحقيقي. الهيدرالازين والبروكيناميد قادران بشكل خاص على تحفيز ظهور الأجسام المضادة للنواة والخلايا الليمفاوية والأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء في الدم. هذه الأجسام المضادة في حد ذاتها غير ضارة وتختفي عند التوقف عن تناول الدواء.

وفي بعض الأحيان تستمر في الدم لعدة أشهر دون أن تسبب أي أعراض سريرية. أثناء التطوير. عملية المناعة الذاتية في نسبة صغيرة من المرضى الذين لديهم استعداد وراثي يصابون بمتلازمة الذئبة. في الصورة السريريةيسود التهاب المصليات والأعراض الرئوية. لوحظت متلازمة الجلد وتضخم العقد اللمفية وتضخم الكبد والتهاب المفاصل. في الدم - فرط غاما غلوبولين الدم، نقص الكريات البيض، العامل المضاد للنواة، خلايا LE. عادةً ما يكون اختبار الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي سلبيًا، ويكون مستوى المكمل طبيعيًا.

يمكن اكتشاف الأجسام المضادة للحمض النووي المفرد والأجسام المضادة للهيستون النووي. إن غياب الأجسام المضادة المثبتة للتكملة يفسر جزئياً ندرة المشاركة الكلوية. على الرغم من ندرة حدوث تلف في الكلى والجهاز العصبي المركزي، إلا أنه يمكن أن يتطور مع الاستخدام المطول والمستمر للأدوية المذكورة أعلاه. في بعض الأحيان تختفي جميع الاضطرابات بعد وقت قصير من التوقف عن تناول الدواء المسبب للمرض، ولكن في بعض الحالات يكون من الضروري وصف الكورتيكوستيرويدات، وأحيانًا لفترة طويلة جدًا. تم وصف الحالات الشديدة من مرض الذئبة مع دكاك القلب بسبب التهاب التامور، والتي تتطلب العلاج لسنوات عديدة، باستخدام الهيدرالازين.

علاج

على الرغم من أن الذئبة الحمامية الجهازية تمت دراستها بشكل مكثف على مدار الثلاثين عامًا الماضية، إلا أن علاج المرضى لا يزال يمثل تحديًا. تهدف العوامل العلاجية بشكل أساسي إلى قمع المظاهر الفردية للمرض، منذ ذلك الحين العامل المسبب للمرضلا يزال مجهولا. يعد تطوير طرق العلاج أمرًا صعبًا بسبب تباين مسار المرض، وميل بعض أشكاله إلى فترات هدأة عفوية طويلة الأمد، ووجود ورم خبيث، سريع التقدم، وأحيانًا تيار البرق.

في بداية المرض، يكون من الصعب أحيانًا التنبؤ بنتائجه، وفقط الخبرة السريرية الواسعة ومراقبة عدد كبير من المرضى تجعل من الممكن تحديد بعض العلامات النذير واختيار طريقة العلاج الصحيحة ليس فقط لمساعدة المرضى. المريض، ولكن أيضًا لا تؤذيه بما يسمى بالعلاج العدواني، ولسوء الحظ، فإن جميع الأدوية المستخدمة لمرض الذئبة الحمراء لها تأثير جانبي أو آخر، علاوة على ذلك، دواء أقوىكلما زاد خطر مثل هذا الإجراء. وهذا يؤكد كذلك على أهمية تحديد نشاط المرض، وشدة حالة المريض، والأضرار التي لحقت بالأعضاء والأجهزة الحيوية.

الأدوية الرئيسية لعلاج مرضى الذئبة الحمراءتبقى الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة الخلوية (الآزويثوبرين وسيكلوفوسفاميد والكلورامبيوسيل) وكذلك مشتقات 4 أمينوكوينولين (بلاكينيل وديلاجيل). في الآونة الأخيرة، تم الاعتراف بطرق ما يسمى بتنقية الدم الميكانيكية: تبادل البلازما، اللمفاوية، الامتصاص المناعي. في بلدنا، يتم استخدام Hemosorption في كثير من الأحيان - تنقية الدم من خلال الكربون المنشط. تستخدم كوسيلة إضافية أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية).

عند علاج المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية، فمن الضروري النهج الفرديفي اختيار العلاج (نظرًا لوجود العديد من المتغيرات للمرض بحيث يمكننا التحدث عن المسار الفريد لمرض الذئبة الحمراء لدى كل مريض والاستجابة الفردية للعلاج) وإقامة اتصال مع المرضى، حيث يجب علاجهم طوال حياتهم، وتحديد المجمع بعد قمع المرحلة الحادة في تدابير إعادة التأهيل في المستشفى، ومن ثم مجموعة من التدابير لمنع تفاقم وتطور المرض.

من الضروري تدريب (تثقيف) المريض، وإقناعه بالحاجة إلى علاج طويل الأمد، والامتثال لقواعد العلاج والسلوك الموصى بها، وتعليمه كيفية التعرف على كيفية علامات سابقةالآثار الجانبية للأدوية أو تفاقم المرض. من خلال التواصل الجيد مع المريض والثقة الكاملة والتفاهم المتبادل، يتم حل العديد من مشكلات الصحة العقلية التي غالبًا ما تنشأ عند المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، كما هو الحال في جميع الأشخاص المصابين بمرض طويل الأمد.

الكورتيكوستيرويدات

أظهرت الملاحظات طويلة المدى أن الكورتيكوستيرويدات تظل أدوية الخط الأول لعلاج الذئبة الحمامية الجهازية الحادة وتحت الحادة ذات المظاهر الحشوية الشديدة. ومع ذلك، فإن عددًا كبيرًا من المضاعفات عند استخدام الكورتيكوستيرويدات يتطلب مبررًا صارمًا لاستخدامها، والذي لا يشمل موثوقية التشخيص فحسب، بل أيضًا تعريف دقيقطبيعة علم الأمراض الحشوية. المؤشر المطلق لاستخدام الكورتيكوستيرويدات هو تلف الجهاز العصبي المركزي والكلى.

في حالة أمراض الأعضاء الشديدة، يجب أن تكون الجرعة اليومية من الكورتيكوستيرويدات 1 مجم / كجم من وزن الجسم على الأقل مع انتقال تدريجي للغاية إلى جرعة الصيانة. أظهر تحليل بياناتنا التي تم الحصول عليها من علاج أكثر من 600 مريض مصاب بمرض الذئبة الحمراء مع تشخيص موثوق، والذي تمت ملاحظته في معهد أمراض الروماتيزم التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية من 3 إلى 20 عامًا، أن 35٪ من المرضى تلقوا جرعة يومية بريدنيزولون بجرعة لا تقل عن 1 ملغم/كغم. إذا كانت الجرعة أقل مما هو محدد، يتم إجراء العلاج المركب مع مثبطات المناعة الخلوية.

تلقى معظم المرضى الكورتيكوستيرويدات بجرعات صيانة بشكل مستمر لأكثر من 10 سنوات. تلقى المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي أو ذئبة الجهاز العصبي المركزي 50-80 ملغ من بريدنيزولون (أو ما يعادله من أدوية الكورتيكوستيرويد الأخرى) يوميًا لمدة 1-2 أشهر مع تخفيض تدريجي لهذه الجرعة على مدار العام إلى جرعة صيانة (10-7.5 ملغ). )، وهو غالبية المرضى الذين تم قبولهم لمدة 5-20 سنة.

أظهرت ملاحظاتنا أنه في عدد من المرضى الذين يعانون من المتلازمة الجلدية المفصلية دون مظاهر حشوية حادة، كان من الضروري إضافة الكورتيكوستيرويدات بجرعة 0.5 ملغم/(كجم في اليوم) إلى أدوية الكينولين ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية وإجراء علاج صيانة طويل الأمد ( 5-10 ملغ يوميًا) بسبب الانتشار المستمر لعملية الجلد، والتفاقم المتكرر لالتهاب المفاصل، والتهاب المصليات النضحي، والتهاب عضلة القلب، والذي حدث عند محاولة إلغاء جرعة صيانة مثل 5 ملغ من الدواء يوميًا.

بالرغم من تقييم فعالية الكورتيكوستيرويداتبالنسبة لمرض الذئبة الحمراء لم يتم إجراؤه مطلقًا في تجارب مضبوطة مقارنة بالعلاج الوهمي، ومع ذلك، فإن جميع أطباء الروماتيزم يدركون فعاليته العالية في أمراض الأعضاء الشديدة. وهكذا، نشر L. Wagner وJ. Fries في عام 1978 بيانات من 200 من أطباء الروماتيزم وأمراض الكلى في الولايات المتحدة الذين لاحظوا 1900 مريض مصاب بالذئبة الحمامية الجهازية. مع التهاب الكلية النشط في 90٪ من المرضى، كانت الجرعة اليومية من الكورتيكوستيرويدات على الأقل 1 ملغم / كغم. بالنسبة لآفات الجهاز العصبي المركزي، تلقى جميع المرضى الكورتيكوستيرويدات بجرعة لا تقل عن 1 ملغم / كغم يومياً.

يؤكد المؤلفون على الحاجة إلى علاج طويل الأمد للمرضى المصابين بأمراض خطيرة يعانون من مرض الذئبة الحمراء، وهو تخفيض تدريجي للجرعة، وهو ما يتوافق مع بيانات ملاحظتنا طويلة المدى. وبالتالي، فإن التكتيك المقبول عمومًا هو التبديل من 60 ملغ من بريدنيزولون يوميًا إلى جرعة يومية قدرها 35 ملغ لمدة 3 أشهر، وإلى 15 ملغ فقط بعد 6 أشهر أخرى. بشكل أساسي، على مر السنين، تم تعديل جرعة الدواء (سواء الأولية أو الصيانة) تجريبيا.

وبطبيعة الحال، تم وضع أحكام معينة للجرعات وفقا لدرجة نشاط المرض وبعض الأمراض الحشوية. يشعر معظم المرضى بالتحسن مع العلاج المناسب. من الواضح أنه في بعض الحالات يتم ملاحظة التحسن فقط مع تناول جرعة يومية من بريدنيزولون 120 ملغ لعدة أسابيع، وفي حالات أخرى - أكثر من 200 ملغ في اليوم.

في السنوات الأخيرة، كانت هناك تقارير عن الاستخدام الوريدي الفعال لجرعات عالية جدًا ميثيل بريدنيزولون(1000 ملغ/يوم) ل فترة قصيرة(3-5 أيام). تم استخدام جرعات التحميل هذه من ميثيل بريدنيزولون (العلاج بالنبض) في البداية فقط للإنعاش ورفض زرع الكلى. في عام 1975، كان علينا استخدام جرعات التحميل من البريدنيزولون عن طريق الوريد (1500-800 ملغ يوميًا) لمدة 14 يومًا في مريض مصاب بمرض الذئبة الحمراء المزمن بسبب تفاقم المرض الذي تطور بعد عملية قيصرية. كان التفاقم مصحوبًا بقصور الغدة الكظرية وانخفاض في ضغط الدم، والذي تم استقراره فقط بمساعدة العلاج بالنبض يليه تناول الدواء عن طريق الفم 40 ملغ يوميًا لمدة شهر واحد.

كان E. Cathcart وآخرون من بين أول من أبلغوا عن العلاج بالنبض لدى المرضى المصابين بالتهاب الكلية الذئبي. في عام 1976، استخدم 1000 ملغ من ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد لمدة 3 أيام في 7 مرضى ولاحظ تحسنًا في وظائف الكلى، وانخفاضًا في مستويات الكرياتينين في الدم، وانخفاضًا في البيلة البروتينية.

وفي وقت لاحق، ظهرت تقارير من عدد من المؤلفين، تتعلق بشكل رئيسي باستخدام العلاج بالنبض لالتهاب الكلية الذئبي. وفقا لجميع المؤلفين، فإن الجرعات العالية جدا من ميثيل بريدنيزولون التي يتم تناولها عن طريق الوريد لفترات قصيرة من الزمن تحسن بسرعة وظائف الكلى في حالات التهاب الكلية الذئبي في حالات الفشل الكلوي المتطور مؤخرا. بدأ استخدام العلاج بالنبض لدى مرضى آخرين مصابين بالذئبة الحمامية الجهازية دون تلف الكلى، ولكن خلال فترات الأزمة، عندما كانت جميع العلاجات السابقة غير فعالة.

حتى الآن، يتمتع معهد أمراض الروماتيزم التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية بالخبرة الاستخدام عن طريق الوريد 6- ميثيل بريدنيزولون في 120 مريضًا مصابًا بمرض الذئبة الحمراء، معظمهم مصابون بالتهاب الكلية الذئبي النشط. ولوحظت نتائج جيدة فورية في 87٪ من المرضى. أظهر تحليل النتائج طويلة المدى بعد 18-60 شهرًا أن 70% من المرضى ظلوا في حالة هدوء، منهم 28% اختفاء كامل لعلامات التهاب الكلية.

لم يتم الكشف بشكل كامل عن آلية عمل جرعات التحميل من ميثيل بريدنيزولون أثناء تناوله عن طريق الوريد، لكن البيانات المتاحة تشير إلى وجود تأثير مثبط كبير للمناعة بالفعل في اليوم الأول. دورات قصيرة الوريديسبب ميثيل بريدنيزولون انخفاضًا كبيرًا وطويل الأمد في مستويات IgG في المصل بسبب زيادة عملية الهدم وانخفاض التوليف.

يُعتقد أن جرعات التحميل من ميثيل بريدنيزولون تعلق تكوين المجمعات المناعية وتسبب تغييرًا في كتلتها عن طريق التدخل في تخليق الأجسام المضادة للحمض النووي، مما يؤدي بدوره إلى إعادة توزيع ترسب المجمعات المناعية وإطلاقها من الطبقة تحت البطانية. طبقات الغشاء القاعدي. ومن الممكن أيضًا منع التأثيرات الضارة للسموم اللمفاوية.

مع الأخذ في الاعتبار قدرة العلاج بالنبض على تعليق عملية المناعة الذاتية بسرعة لفترة زمنية معينة، يجب إعادة النظر في شرط استخدام هذه الطريقة فقط خلال الفترة التي لم تعد فيها العلاجات الأخرى مفيدة. حاليًا، تم تحديد فئة معينة من المرضى (العمر الصغير، التهاب الكلية الذئبي سريع التقدم، النشاط المناعي العالي)، حيث يجب استخدام هذا النوع من العلاج في بداية المرض، لأنه مع القمع المبكر لنشاط المرض، يجب استخدام هذا النوع من العلاج على المدى الطويل. قد لا يكون العلاج طويل الأمد بكميات كبيرة ضروريًا في المستقبل بجرعات من الكورتيكوستيرويدات، محفوفة بمضاعفات خطيرة.

أجبر عدد كبير من مضاعفات العلاج بالكورتيكوستيرويد مع الاستخدام طويل الأمد، خاصة مثل اعتلال الفقار ونخر الأوعية الدموية، على البحث عن طرق علاج إضافية وطرق لتقليل الجرعات ومسار العلاج بالكورتيكوستيرويدات.

مثبطات المناعة الخلوية

الأدوية الأكثر استخدامًا لمرض الذئبة الحمراء هي الآزوثيوبرين، وسيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد) والكلوربوتين (كلورامبيوسيل، لوكيران). على عكس الكورتيكوستيرويدات، تم إجراء عدد لا بأس به من التجارب الخاضعة للرقابة لتقييم فعالية هذه الأدوية، ولكن لا يوجد إجماع على فعاليتها. يتم تفسير التناقضات في تقييم فعالية هذه الأدوية جزئيًا من خلال عدم تجانس مجموعات المرضى المشمولين في التجربة. بالإضافة إلى ذلك، فإن الخطر المحتمل لحدوث مضاعفات خطيرة يتطلب الحذر عند استخدامها.

ومع ذلك، فإن المراقبة طويلة المدى جعلت من الممكن تطوير مؤشرات محددة لاستخدام هذه الأدوية. مؤشرات لإدراجها في العلاج المعقد للمرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية هي: 1) التهاب الكلية الذئبي النشط. 2) ارتفاع نشاط المرض بشكل عام ومقاومة الكورتيكوستيرويدات أو ظهور ردود فعل سلبية لهذه الأدوية بالفعل في المراحل الأولى من العلاج (خاصة ظاهرة فرط الكورتيزول لدى المراهقين، والتي تتطور بالفعل بجرعات صغيرة من البريدنيزولون)؛ 3) ضرورة تقليل جرعة المداومة من البريدنيزولون إذا تجاوزت 15-20 ملغم/يوم.

هناك العديد من أنظمة العلاج المركبة:الآزاثيوبرين والسيكلوفوسفاميد عن طريق الفم بجرعة متوسطة 2-2.5 مجم/(كجم/يوم)، كلوروبوتين 0.2-0.4 مجم/(كجم/يوم) بالاشتراك مع جرعات منخفضة (25 مجم) ومتوسطة (40 مجم) بريدنيزون. في السنوات الأخيرة، تم استخدام العديد من مثبطات الخلايا في وقت واحد: الآزويثوبرين + سيكلوفوسفاميد (1 ملغم/كغم يوميًا عن طريق الفم) بالاشتراك مع جرعات منخفضة من البريدنيزولون؛ مزيج من الآزوثيوبرين عن طريق الفم مع سيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد (1000 مجم لكل 1 م 3 من سطح الجسم كل 3 أشهر). مع هذا العلاج المركبولوحظ تباطؤ في تطور التهاب الكلية الذئبي.

في السنوات الأخيرة، تم اقتراح طرق إعطاء السيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد فقط (1000 مجم لكل 1 م 3 من سطح الجسم مرة واحدة شهريًا في الأشهر الستة الأولى، ثم 1000 مجم لكل 1 م 3 من سطح الجسم كل 3 أشهر لمدة 1.5 سنة). على خلفية جرعات منخفضة من بريدنيزولون.

أظهرت مقارنة فعالية الآزوثيوبرين والسيكلوفوسفاميد في تجارب مضبوطة مزدوجة التعمية أن السيكلوفوسفاميد كان أكثر فعالية في تقليل البيلة البروتينية، وتقليل التغيرات في الرواسب البولية، وتخليق الأجسام المضادة للحمض النووي. في دراستنا المقارنة (طريقة مزدوجة التعمية) لثلاثة أدوية - الآزوثيوبرين والسيكلوفوسفاميد والكلورامبيوسيل - لوحظ أن الكلورامبيوسيل يشبه في تأثيره على المعلمات "الكلية" السيكلوفوسفاميد. كما تم الكشف عن تأثير واضح للكلورامبيوسيل على المتلازمة المفصلية، في حين تبين أن الآزوثيوبرين هو الأكثر فعالية في علاج المتلازمة المفصلية. آفة منتشرةجلد.

يتم تأكيد فعالية تثبيط الخلايا في مرض الذئبة الحمراء من خلال حقيقة قمع النشاط المناعي الواضح. جي هيسليت وآخرون. (1979) لاحظ انخفاضًا ملحوظًا في الظواهر الالتهابية في خزعة الكلى لدى 7 مرضى يعانون من التهاب الكلية التكاثري المنتشر الشديد. عند الجمع بين العلاج بالكورتيكوستيرويدات والأزاثيوبرين، S. K. Soloviev et al. (1981) اكتشف تغيرًا في تكوين الرواسب في الوصل الجلدي الجلدي أثناء دراسة الفلورسنت المناعي الديناميكي لخزعة الجلد: تحت تأثير تثبيط الخلايا في المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي النشط، اختفى توهج IgG.

إن إدخال تثبيط الخلايا في مجمع العلاج يجعل من الممكن قمع نشاط المرض بجرعات أقل من الكورتيكوستيرويدات في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء النشط للغاية. كما زاد معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي. وفقًا لـ I. E. Tareeva وT. N. Yanushkevich (1985)، لوحظ البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات في 76٪ من المرضى الذين يتلقون علاجًا مشتركًا وفي 58٪ من المرضى الذين يعالجون بالبريدنيزولون وحده.

مع الاختيار الفردي للجرعات والمراقبة المنتظمة، يمكن تقليل عدد التفاعلات والمضاعفات الضارة بشكل كبير. المضاعفات الخطيرة مثل الأورام الخبيثة مثل الساركوما الشبكية والأورام اللمفاوية وسرطان الدم والتهاب المثانة النزفي وسرطان المثانة نادرة للغاية. من بين 200 مريض تلقوا تثبيط الخلايا في معهد أمراض الروماتيزم التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية وتمت مراقبتهم من 5 إلى 15 عامًا، أصيب مريض واحد بساركومة شبكية معدية، والتي لا تتجاوز نسبة الإصابة بالأورام لدى المرضى الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية غير المعالجة تثبيط الخلايا.

إن اللجنة الدائمة للرابطة الأوروبية لمكافحة الروماتيزم، والتي درست نتائج استخدام مثبطات المناعة الخلوية على 1375 مريضا يعانون من أمراض المناعة الذاتية المختلفة، لم تسجل حتى الآن ارتفاعا في معدلات الإصابة بالروماتيزم. الأورام الخبيثةمقارنة بالمجموعة التي لم تستخدم هذه الأدوية. لاحظنا ندرة المحببات في اثنين من المرضى. وتمت السيطرة عليه عن طريق زيادة جرعة الكورتيكوستيرويدات. مرفق عدوى ثانوية، بما في ذلك الفيروسية ( الحلأ النطاقي)، لم يكن أكثر شيوعا منه في المجموعة المعالجة بالبريدنيزولون فقط.

ومع ذلك، مع الأخذ في الاعتبار إمكانية حدوث مضاعفات العلاج تثبيط الخلايا، فمن الضروري التبرير الصارم لاستخدام هذه الأدوية القوية، والمراقبة الدقيقة للمرضى، وفحصهم كل أسبوع منذ لحظة وصف العلاج. ويبين تقييم النتائج على المدى الطويل أنه إذا تم اتباع طريقة العلاج، فإن عدد المضاعفات يكون صغيرا، ولا يوجد أي تأثير ضار للعلاج على الجيل القادم. وفقًا لبياناتنا، فإن 15 طفلًا ولدوا لمرضى مصابين بالذئبة الحمامية الجهازية وتم علاجهم بتثبيط الخلايا يتمتعون بصحة جيدة (كانت فترة متابعتهم أكثر من 12 عامًا).

فصادة البلازما وامتصاص الدم

نظراً لعدم وجود طرق مثالية لعلاج مرضى الذئبة الحمراء، يستمر البحث عن وسائل جديدة لمساعدة المرضى الذين لا تعطي الطرق التقليدية لهم نتائج إيجابية.

يعتمد استخدام فصادة البلازما والامتصاص الدموي على إمكانية إزالة المواد النشطة بيولوجيًا من الدم: وسطاء الالتهابات، والمجمعات المناعية المنتشرة، والرواسب البردية، والأجسام المضادة المختلفة، وما إلى ذلك. ويعتقد أن التطهير الميكانيكي يساعد على تفريغ نظام الخلايا وحيدة النواة لفترة من الوقت. ، وبالتالي تحفيز البلعمة الذاتية للمجمعات الجديدة، مما يقلل في النهاية من درجة تلف الأعضاء.

من الممكن أنه خلال عملية امتصاص الدم، لا يكون هناك ربط للجلوبيولين المناعي في الدم فحسب، بل يحدث أيضًا تغيير في تركيبتها، مما يؤدي إلى انخفاض كتلة المجمعات المناعية وتسهيل عملية إزالتها من مجرى الدم. من الممكن أنه عندما يمر الدم عبر المادة الماصة، تغير المجمعات المناعية شحنتها، وهو ما يفسر التحسن الواضح الذي لوحظ في المرضى الذين يعانون من تلف الكلى حتى مع وجود مستوى ثابت من المجمعات المناعية في الدم. من المعروف أن المجمعات المناعية ذات الشحنة الموجبة فقط هي القادرة على الترسيب غشاء الطابق السفليكبيبات الكلى.

يُظهر تعميم الخبرة في استخدام فصادة البلازما وامتصاص الدم إمكانية تضمين هذه الطرق في العلاج المعقد للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء مع مسار خدر للمرض ومقاومة العلاج السابق. تحت تأثير الإجراءات (3-8 لكل دورة علاجية)، هناك تحسن كبير في الصحة العامة للمرضى (في كثير من الأحيان لا يرتبط بانخفاض في مستوى تعميم المجمعات المناعية والأجسام المضادة للحمض النووي)، انخفاض في علامات نشاط المرض، بما في ذلك التهاب الكلية مع الحفاظ على وظائف الكلى، واختفاء التغيرات الواضحة في الجلد وتسريع واضح في شفاء القرحة الغذائية في الأطراف. يتم إجراء كل من فصادة البلازما وامتصاص الدم أثناء تناول الكورتيكوستيرويدات وتثبيط الخلايا.

على الرغم من عدم وجود بيانات كافية تم الحصول عليها من دراسات المراقبة وفي تحديد بقاء المرضى الذين تم علاجهم بفصادة البلازما أو امتصاص الدم، فإن استخدام هذه الطرق يفتح فرصًا جديدة لتقليل نشاط المرض المرتفع ومنع تطوره نتيجة التأثير على العملية المرضية المناعية. .

من بين الطرق الأخرى لما يسمى بالعلاج العدواني المستخدم للأشكال الشديدة من الذئبة الحمامية الجهازية، يجب الإشارة إلى العلاج الموضعي التشعيع بالأشعة السينيةفوق والغدد الليمفاوية تحت الحجاب الحاجز (لمدة تصل إلى 4000 راد). هذا يسمح لك بالتقليل للغاية نشاط عاليالمرض الذي لا يمكن تحقيقه باستخدام طرق العلاج الأخرى. هذه الطريقة قيد التطوير.

الأدوية المعدلة للمناعة- الليفاميزول والفرينتيزول - لم يتم استخدامها على نطاق واسع في مرض الذئبة الحمراء، على الرغم من وجود تقارير فردية عن التأثير الذي تم الحصول عليه عندما يتم تضمين هذه الأدوية في العلاج بالكورتيكوستيرويدات ومثبطات الخلايا في أشكال المرض المقاومة لطرق العلاج التقليدية أو عند الإصابة بعدوى ثانوية. . تقرير معظم المؤلفين عدد كبيرمضاعفات خطيرة في ما يقرب من 50٪ من المرضى الذين عولجوا بالليفاميزول. خلال أكثر من 20 عامًا من مراقبة المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، استخدمنا الليفاميزول في حالات معزولة ولاحظنا دائمًا حدوث مضاعفات خطيرة. لم تظهر تجربة مضبوطة للليفاميزول في الذئبة الحمامية الجهازية أي فعالية. على ما يبدو، فإنه من المستحسن إضافة الليفاميزول في حالات العدوى البكتيرية الشديدة.

تعمل مشتقات الأمينوكينولين والأدوية المضادة للالتهابات كدواء رئيسي في علاج المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء دون مظاهر حشوية حادة وخلال فترة تقليل جرعات الكورتيكوستيرويدات وتثبيط الخلايا للحفاظ على مغفرة. لقد أظهرت ملاحظتنا طويلة المدى أن خطر الإصابة بمضاعفات طب العيون مبالغ فيه بشكل كبير. وهذا ما أكده أيضًا ج. فامي (1982)، الذي لاحظ أن المضاعفات لا تتطور إلا بجرعة أعلى بكثير من الجرعة اليومية المثالية. وفي الوقت نفسه، الاستخدام طويل الأمد لهذه الأدوية في علاج معقدالمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء فعال جدا.

من بين أدوية الأمينوكينولين، عادة ما يتم استخدام ديلاجيل (0.25-0.5 جم / يوم) وبلاكنيل (0.2-0.4 جم / يوم). من بين مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، يُستخدم الإندوميتاسين في أغلب الأحيان كدواء إضافي لالتهاب المفاصل المستمر، والتهاب الجراب، وألم العضلات، وكذلك فولتارين وأورتوفين.

علاج المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء (SLE) مع تورط الجهاز العصبي المركزي

كان سبب انخفاض معدل الوفيات في الآفات الحادة الشديدة في الجهاز العصبي المركزي والكلى هو استخدام الكورتيكوستيرويدات بجرعات كبيرة. حاليا، يعتقد العديد من الباحثين أن الأعراض النفسية العصبية الحادة (التهاب النخاع المستعرض، والذهان الحاد، والأعراض العصبية البؤرية الشديدة، وحالة الصرع) هي إشارة إلى وصف الكورتيكوستيرويدات بجرعات تتراوح بين 60-100 ملغ / يوم. بالنسبة للاضطرابات الدماغية الخاملة، لا يُنصح بتناول جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات (أكثر من 60 ملغ / يوم). يلاحظ العديد من المؤلفين بالإجماع أن الكورتيكوستيرويدات تشكل أساس علاج المرضى الذين يعانون من أعراض عصبية نفسية.

في الحالات التي تحدث فيها اضطرابات عصبية نفسية أثناء تناول الكورتيكوستيرويدات ويصعب تحديد ما إذا كانت ناجمة عن البريدنيزولون أو الذئبة الحمامية الجهازية النشطة، فإن زيادة جرعة البريدنيزولون أكثر أمانًا من تقليلها. إذا زادت الأعراض النفسية العصبية عند زيادة الجرعة، فيمكن دائمًا تقليل الجرعة. من بين مثبطات الخلايا، يعد السيكلوفوسفاميد هو الأكثر فعالية، خاصة عند إعطائه عن طريق الوريد في شكل علاج بالنبض. في كثير من الأحيان، في الذهان الحاد، جنبا إلى جنب مع بريدنيزولون، من الضروري استخدام مضادات الذهان والمهدئات ومضادات الاكتئاب لتخفيف الذهان.

عند التعيين مضادات الاختلاجمن المهم أن نتذكر أن مضادات الاختلاج تعمل على تسريع عملية التمثيل الغذائي للكورتيكوستيرويدات، الأمر الذي قد يتطلب زيادة جرعة الأخير. بالنسبة للرقص، لم يتم إثبات فعالية البريدنيزولون، وهناك حالات من الراحة التلقائية. في الآونة الأخيرة، تم استخدام مضادات التخثر لعلاج الرقص. في الحالات الأكثر خطورة المرتبطة بتلف الجهاز العصبي المركزي، يتم إجراء العلاج بالنبض وفصادة البلازما.

العلاج الوريدي الضخم باستخدام ميثيل بريدنيزولون (500 طن يوميا لمدة 4 أيام) فعال أيضا في التهاب الأوعية الدموية الدماغية مع العلامات الأولية للغيبوبة. ومع ذلك، ظهرت ثلاث حالات من علامات تلف الجهاز العصبي بعد العلاج بالنبض لدى المرضى الذين كانوا يتمتعون بجهاز عصبي مركزي سليم سابقًا. قد يكون سبب هذه المضاعفات مفاجئًا اضطراب الماء بالكهرباءفي الجهاز العصبي المركزي، انتهاك نفاذية حاجز الدم في الدماغ، وإزالة المجمعات المناعية من خلال الجهاز الشبكي البطاني.

مع تحسن تشخيص مرض الذئبة الحمراء بشكل عام على خلفية العلاج المناسب، انخفض أيضًا معدل الوفيات في حالات تلف الجهاز العصبي المركزي. ومع ذلك، فإن تطوير التدابير العلاجية وإعادة التأهيل الكافية للأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي يتطلب البحث المستمر في هذا المجال.

تظل الكورتيكوستيرويدات ومثبطات الخلايا في الأنظمة والمجموعات المختلفة هي الأساس لعلاج التهاب الكلية الذئبي.

سنوات عديدة من الخبرة في مركزين (معهد أمراض الروماتيزم التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، أكاديمية آي إم سيتشينوف موسكو الطبية) مكنت من تطوير أساليب العلاج للمرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي، اعتمادا على النشاط و الشكل السريرييشم.

بالنسبة لالتهاب كبيبات الكلى سريع التقدم، عند ملاحظة المتلازمة الكلوية السريعة وارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي في مرحلة مبكرة من المرض، يمكن استخدام الأنظمة التالية بشكل انتقائي:

1) العلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون + سيكلوفوسفاميد 3-6 مرات شهريًا، بينهما - بريدنيزولون 40 ملغ يوميًا مع تخفيض الجرعة بحلول الشهر السادس إلى 30-20 ملغ / يوم وفي الأشهر الستة التالية - إلى جرعة صيانة قدرها 5 -10 ملغم/يوم، ويجب تناولها لمدة 2-3 سنوات، وأحياناً مدى الحياة. العلاج المداومة مطلوب عند استخدام أي من أنظمة العلاج التي يتم إجراؤها في المستشفى، وعادةً ما يشمل، بالإضافة إلى الكورتيكوستيرويدات وتثبيط الخلايا، أدوية الأمينوكينولين (1-2 قرص يوميًا من Plaquenil أو Delagil)، وخافضات ضغط الدم، ومدرات البول، وواقيات الأوعية الدموية، والمفرزات. والتي ينبغي أن تؤخذ لمدة 6-12 شهرًا (تتكرر الدورات إذا لزم الأمر) ؛

2) بريدنيزولون 50-60 ملغم/يوم + سيكلوفوسفاميد 100-150 ملغم/يوم لمدة شهرين بالاشتراك مع الهيبارين 5000 وحدة 4 مرات يومياً لمدة 3-4 أسابيع و600-700 ملغم يومياً. ثم يتم تخفيض الجرعات اليومية من بريدنيزولون إلى 40-30 ملغ، وسيكلوفوسفاميد إلى 100-50 ملغ ويستمر العلاج لمدة 2-3 أشهر أخرى، وبعد ذلك يتم وصف العلاج الداعم بالجرعات الموضحة أعلاه (انظر النقطة 1).

يجب تنفيذ كلا النظامين العلاجيين على خلفية فصادة البلازما أو امتصاص الدم (موصوفة مرة واحدة كل 2-3 أسابيع، ما مجموعه 6-8 إجراءات)، والأدوية الخافضة للضغط ومدر للبول. في حالة الوذمة المستمرة، يمكن اللجوء إلى الترشيح الفائق للبلازما، في حالة زيادة الفشل الكلوي، يُنصح بإجراء دورة أو دورتين من غسيل الكلى.

بالنسبة للمتلازمة الكلوية، يمكنك اختيار أحد الأنظمة الثلاثة التالية:

1) بريدنيزولون 50-60 ملغ يومياً لمدة 6-8 أسابيع، يليه تخفيض الجرعة إلى 30 ملغ لمدة 6 أشهر وإلى 15 ملغ خلال الأشهر الستة التالية؛

2) بريدنيزولون 40-50 ملغ + سيكلوفوسفاميد أو أزاثيوبرين 100-150 ملغ يومياً لمدة 8-12 أسبوع، وبعد ذلك يكون معدل التخفيض في جرعة البريدنيزولون هو نفسه، ويستمر وصف تثبيط الخلايا بجرعة 50-100 ملغ/ يوم لمدة 6-12 شهرا.

3) العلاج النبضي المشترك مع ميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد أو نظام متقطع: العلاج النبضي مع ميثيل بريدنيزولون - امتصاص الدم أو فصادة البلازما - علاج النبض مع سيكلوفوسفاميد يليه العلاج مع بريدنيزولون عن طريق الفم 40 ملغ يوميا لمدة 4-6 أسابيع ثم التحول إلى جرعة الصيانة ل 6 أسابيع 12 شهرا

يبقى علاج الأعراض مهمًا.

في حالة التهاب الكلية النشط مع متلازمة بولية حادة (بيلة بروتينية 2 جم/يوم، بيلة حمراء 20-30 في مجال الرؤية، ولكن ضغط الدم ووظيفة الكلى لا يتغيران بشكل كبير)، قد تكون أنظمة العلاج على النحو التالي:

1) بريدنيزولون 50-60 ملغ 4-6 أسابيع + أدوية الأمينوكينولين + عوامل الأعراض.

2) بريدنيزولون 50 ملغ + سيكلوفوسفاميد 100 ملغ يومياً لمدة 8-10 أسابيع، ثم يتم تنفيذ معدل التخفيض في جرعات هذه الأدوية وعلاج الصيانة كما هو موضح أعلاه؛

3) من الممكن إجراء علاج النبض باستخدام ميثيل بريدنيزولون، مع سيكلوفوسفاميد (دورة لمدة 3 أيام من 1000 ملغ من ميثيل بريدنيزولون كل يوم و1000 ملغ من سيكلوفوسفاميد في يوم واحد)، يليه بريدنيزولون 40 ملغ لمدة 6-8 أسابيع، ثم تخفيض الجرعة لمدة 6 أشهر فما فوق. إلى 20 ملغ / يوم. ثم، لعدة أشهر، العلاج الصيانة وفقا للمبادئ المذكورة أعلاه.

بشكل عام، يجب إجراء العلاج النشط للمرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي لمدة 2-3 أشهر على الأقل. بعد أن ينحسر التفاقم، يوصف علاج صيانة طويل الأمد بجرعات صغيرة من البريدنيزولون (على الأقل بعد عامين من التفاقم)، ومثبطات الخلايا (على الأقل 6 أشهر)، وأدوية الأمينوكينولين، وأحيانًا الميثيندول، والأدوية الخافضة للضغط، والمهدئات. يجب أن يخضع جميع المرضى المصابين بالتهاب الكلية الذئبي لفحوصات منتظمة مرة واحدة على الأقل كل 3 أشهر مع تقييم النشاط السريري والمناعي، وتحديد وظائف الكلى، والبيلة البروتينية، والرواسب البولية.

عند علاج المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي وتصلب الكلية، يتم استخدام غسيل الكلى وزرع الكلى، مما قد يزيد بشكل كبير من متوسط ​​العمر المتوقع. يتم إجراء عملية زرع الكلى في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء مع صورة متطورة من البولينا. عادةً ما ينحسر نشاط الذئبة الحمامية الجهازية تمامًا بحلول هذا الوقت، لذلك لا ينبغي اعتبار المخاوف من تفاقم مرض الذئبة الحمراء مع تطور التهاب الكلية الذئبي في الكسب غير المشروع مبررة تمامًا.

آفاق علاج المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراءمما لا شك فيه وراء أساليب التأثير البيولوجي. وفي هذا الصدد، فإن استخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة المضادة للنمط الذاتي يوفر فرصًا كبيرة. حتى الآن، أظهرت التجربة فقط أن الاستخدام المتكرر للأجسام المضادة IgG أحادية النسيلة للحمض النووي، والتي تم الحصول عليها باستخدام تقنية الورم الهجين، أخر تطور التهاب كبيبات الكلى العفوي في هجينة الفئران النيوزيلندية عن طريق تثبيط تخليق الأجسام المضادة IgG الضارة بشكل خاص للحمض النووي، والتي تحمل الشحنة الكاتيونية ومولدة للكلية.

في الوقت الحالي، تم طرح مسألة النظام الغذائي لمرض الذئبة الحمامية الجهازية مرة أخرى، نظرًا لوجود دليل على تأثير بعض العناصر الغذائية على آلية الالتهاب، على سبيل المثال، على تركيز سلائف وسطاء الالتهاب في أغشية الخلايازيادة أو تقليل استجابة الخلايا الليمفاوية وتركيز الإندورفين وآليات التمثيل الغذائي الحميمة الأخرى. حصلت التجربة على بيانات عن زيادة متوسط ​​العمر المتوقع لفئران هجينة نيوزيلندا حتى مع انخفاضها الرقم الإجماليالطعام في النظام الغذائي، وحتى أكثر من ذلك عندما يزيد محتوى حمض إيكوسابنتانويك في الطعام، وهو ممثل للأحماض الدهنية غير المشبعة، إلى 25٪.

يؤدي انخفاض محتوى حمض اللينوليك في الطعام إلى انخفاض في تخليق البروستاجلاندين والليكوترينات، والتي لها تأثير مؤيد للالتهابات. بدوره، مع زيادة محتوى الأحماض غير المشبعة في الغذاء، تنخفض شدة عمليات الالتهاب والتليف. معرفة تأثير نظام غذائي يحتوي على نسبة معينة من الأحماض الدهنية على المظاهر المختلفة للمرض في التجربة، يمكن للمرء أن يقترب من دراسة التأثير الأنظمة الغذائيةوعلى تطور علم الأمراض في أمراض المناعة الذاتية لدى البشر.

يتم تنفيذ البرامج العلاجية للمتغيرات السريرية الرئيسية للذئبة الحمامية الجهازية على خلفية الكورتيكوستيرويدات ومثبطات الخلايا الموصوفة عن طريق الفم، وأدوية الأعراض، بما في ذلك الأدوية الخافضة للضغط، والأوعية الدموية، والمفرزات، وما إلى ذلك. وبالتالي، على الرغم من أنه لا يمكن اعتبار مشكلة علاج مرض الذئبة الحمراء حلاً كاملاً , الأساليب الحديثةيتيح العلاج تحقيق تحسن كبير لدى معظم المرضى والحفاظ على قدرتهم على العمل وإعادتهم إلى نمط الحياة الطبيعي.

سيجيدين يا.أ.، جوسيفا إن.جي.، إيفانوفا إم. إم.