מאמרים חדשים

יעיל: קורטיקוסטרואידים מקומיים. יעילות לכאורה: שליטה על קרדית אבק הבית. יעילות לא הוכחה: התערבויות תזונתיות; הנקה ממושכת בילדים בעלי נטייה לאטופיה. ללכת

המלצות WHO למניעה שלישונית של אלרגיות ומחלות אלרגיות: - מוצרים המכילים חלב אינם נכללים בתזונה של ילדים עם אלרגיה מוכחת לחלבוני חלב פרה. בעת תוספת, השתמש בתערובות היפואלרגניות (אם אתה הולך

רגישות אלרגית אצל ילד הסובל מאטופיק דרמטיטיס מאושרת על ידי בדיקה אלרגולוגית, שתזהה אלרגנים בעלי משמעות סיבתית ותנקוט באמצעים להפחתת המגע איתם. בילדים. ללכת

אצל תינוקות עם היסטוריה תורשתית של אטופיה, חשיפה לאלרגנים משחקת תפקיד קריטי בהצגה פנוטיפית. אטופיק דרמטיטיס, שבקשר אליו סילוק האלרגנים בגיל זה יכול להוביל לירידה בסיכון לפתח אלר. ללכת

הסיווג המודרני של מניעת אטופיק דרמטיטיס דומה לרמות המניעה של אסתמה הסימפונות וכולל: מניעה ראשונית, שניונית ושלישונית. מאז הגורמים לאטופיק דרמטיטיס אינם עומדים. ללכת

תוספת צבעונית ספרותית

^ טכיקרדיה חדרית פולימורפית (פרוקסיזמלית).ברוב המקרים מתרחשת בצורה של התקפיות בתדירות של יותר מ-200 פעימות / דקה. מתפתח בדרך כלל כתוצאה מטיפול לא מבוקר בתרופות אנטי-ריתמיות, כמו גם ביטוי של תסמונת מרווחים ארוכים מולדת. QT.התמונה האלקטרוקרדיוגרפית של טכיקרדיה חדרית פולימורפית מוצגת באיור 15-15, אשר מראה כי קומפלקס החדרים נראה "מתפתל" סביב הציר האיזואלקטרי. להופעת הפרעת קצב זו קודמת ברדיקרדיה והארכה

#image.jpg אורז. 15-15.טכיקרדיה חדרית פולימורפית (torsades de pointes)

מרווח Q-T. טכיקרדיה פולימורפית חדרית מתפתחת על פי מנגנון הטריגר אוטומטיזם (ראה להלן) והיא לרוב הפיכה, אך יכולה להפוך לפרפור חדרים.

הגורמים להפרעת קצב מסכנת חיים זו יכולים להיות: היפוקלמיה, שיכרון, שריר הלב, איסכמיה, תרופות מסוימות ושילוב של גורמים. בפרט, זה יכול להתפתח גם כאשר נוטלים תרופות אנטי-ריתמיות (quinidine, novocainamide, amiodarone, sotalol וכו').

^ תסמונת מרווח ארוך Q-T (Q-T ארוך) עשוי להיות נרכש או תורשתי. זה מאופיין אלקטרוקרדיוגרפית הארכת מרווחים QT,ברדיקרדיה, טכיקרדיה חדרית פולימורפית(איור 15-16) ומראה של גל אתה,הבא אחרי השן ט. גַל Uבשל המשרעת הקטנה, לא תמיד ניתן להירשם. תסמונת קלינית Q-T ארוךמתבטא באובדן הכרה פתאומי והופעת טכיקרדיה חדרית, שעלולה לגרום לשיקום ספונטני של קצב לב תקין או להיפך, להפוך לפרפור חדרים עם פגיעה בהמודינמיקה המרכזית ומוות של המטופל.

#image.jpg אורז. 15-16.תסמונת מרווח ארוך Q-T (Q-T ארוך)

התסמונת הנרכשת קשורה לשימוש בתרופות מסוימות, התסמונת המולדת קשורה למוטציות בגנים המקודדים למבנה של שרשרת הפוליפפטיד של תעלת Na+ המהירה או שני סוגים של תעלות K+. ידוע כי דה-פולריזציה של קרדיומיוציטים מתחילה בהפעלה מהירה של תעלות Na+, המוחלפת באותה השבתה מהירה. כל המחזור לוקח כמה אלפיות שניות. מוטציה של הגן המקודד לחלבון תעלת Na+ מאטה את תהליך השבתה של ערוץ זה. כתוצאה מכך נוצר עומס יתר של קרדיומיוציטים ביוני Na, תהליך החזרת שיפוע היונים התקין מעוכב, והקיטוב מחדש של קרדיומיוציטים מואט. אירועים אלה יכולים לעורר את המראה הפרעות קצב חדריותעל ידי מנגנון של פוסט-דפולריזציה מוקדמת ומתבטאים ב-ECG על ידי הארכת מרווח Q-T.

כידוע, תהליך הקיטוב מחדש מסופק על ידי ערוצי K +, הנפתחים באותו זמן. נכון לעכשיו, זוהו שני גנים שהמוטציה שלהם מובילה להשבתת הערוצים הללו, מה שמוביל להאטה בקיטוב מחדש. הצורה התורשתית של התסמונת Q-T ארוךנדיר למדי.

^ פרפור (ורפרוף) של החדרים- זהו עירור אסינכרוני כאוטי של סיבי שריר בודדים או קבוצות קטנות שלהם עם דום לב והפסקת מחזור הדם. הפרעות קצב אלו מייצגות את הסכנה הגדולה ביותר, מכיוון שהן, בהיעדר אמצעי חירום, עלולות להוביל למוות תוך 3-5 דקות. מבחינה אלקטרוקרדיולוגית, פרפור חדרים מאופיין בהופעת גלים בעלי משרעת נמוכה (פחות מ-0.2 mV) וצורות שונות בתדירות של 300 עד 600 לדקה (איור 15-17). רפרוף חדרי מאופיין באק"ג בהופעת גלים עם תנודות גדולות לא סדירות בתדירות של 150-300 לדקה. עם הפרעות קצב אלו, אי אפשר להבחין

#image.jpg אורז. 15-17.פרפור חדרים: A - גל קטן; B - גל גדול

מורכב ^ QRS,מִגזָר רחובוגל T. פרפור חדרים מתרחש במחלות לב וכלי דם שונות, בעיקר לעיתים קרובות באי ספיקה כלילית חריפה, איסכמיה בשריר הלב וגם בקרדיומיופתיה חמורה.

יש לציין במיוחד שהפרעות קצב חדריות נוטות להפוך לצורות חמורות יותר, למשל, אקסטרה-סיסטולות חדריות מרובות - לטכיקרדיה התקפית, והאחרונה - לפרפור לב, שעלול להסתיים באסיסטולה ו מוות לב פתאומי.

^ דום לב פתאומייכול להיות משני סוגים: א) אסיסטולה חדרית,כאשר אין התכווצויות של החדרים, ופעילותם הביו-אלקטרית; ב) ניתוק אלקטרומכני- מצב מסוכן ביותר של הלב, כאשר פעילות חשמלית נרשמת באק"ג בהיעדר התכווצות יעילה של שריר הלב.

^ גורם לדום לב פתאומייכול להיות CAD, תסחיף ריאתי, היפרטרופיה של שריר הלב וקרדיומיופתיה, יתר לחץ דם ריאתי ראשוני או משני, אי ספיקת לב, דלקת שריר הלב, מחלת לב, תסמונת מרווח ארוך Q-Tועוד מספר מחלות. התופעה של ניתוק אלקטרומכני מתפתחת במהלך איסכמיה שריר הלב, אם היא מלווה בהפרה בולטת של הובלה תוך תאית של Ca 2 + ברמה של SPR עם פעילות נשמרת של Na + /K + -ATPase של sarcolemma. כתוצאה מכך, פוטנציאל הפעולה הנובע מכך אינו גורם להתכווצות שריר הלב, אשר מסתיימת לרוב במותו של המטופל.

מוות לבבי פתאומי יכול להתרחש בכל גיל, כולל צעיר ואפילו ילדות. לפי ארגון הבריאות העולמי, תדירות המוות הלבבי הפתאומי היא 30 מקרים למיליון איש בשבוע, או כ-12% מכלל מקרי המוות הטבעי. בבוגר קבוצת גילמוות כלילי פתאומי מתרחש על רקע שינויים טרשת עורקים בולטים בעורקים הכליליים, שלעתים קרובות לא באו לידי ביטוי קליני קודם לכן, כמו גם על רקע מחלת עורקים כליליים אסימפטומטיים. הגורמים המיידיים למוות לבבי פתאומי הם בעיקר פרפור חדרים וטכיקרדיה חדרית, וכן אסיסטולה או ברדיקרדיה פתאומית (מהווה כ-20% מהמקרים).

לפיכך, דום לב פתאומי הוא רק אחד הגורמים למוות לב פתאומי. האחרון

באופן מיידי או תוך שעתיים לאחר הופעת התסמינים הראשונים של אסון כלילי בחולים שאינם מאושפזים, אשר חלו בעבר במחלת לב, אך מנקודת מבטו של הרופא היו במצב לא-חיים יציב יחסית. -מצב מאיים. נתיחה של חולים אלו לא מצליחה לחשוף סימנים אוטם חריףשריר הלב. הפרעות קצב קטלניות מתפתחות לרוב על רקע חוסר יציבות חשמלית של שריר הלב המתרחשת בחולים עם שינויים מורפולוגיים בלב. עם זאת, מוות לבבי פתאומי אפשרי בהיעדר שינויים במבנה הלב. הגורם למוות לב פתאומי במקרה זה הוא מה שנקרא הפרעות קצב אידיופטיות, כלומר. הפרעות קצב אטיולוגיה לא ברורה. לדוגמה, פרפור חדרים אידיופתיים מהווה כ-1% מכלל דומי הלב מחוץ לבית החולים. הגורם להפרעות קצב כאלה עשוי להיות חוסר יציבות חשמלית של הלב הנגרמת על ידי מתח (לפי B. Laun).

^ הפרעות הולכה

הפרעות הולכה כוללות בלוק לב רוחבי, בלוק ענף ימני ו/או שמאלי, תסמונת וולף-פרקינסון-וויט.

^ מצור רוחבי — זוהי הפרה של הולכה של עירור באזור הצומת האטrioventricular.בלוק לב רוחבי, בתורו, מחולק לדרגת בלוק I, II, III ו- IV. שלוש המעלות הראשונות נקראות גם לא שלמות, והאחרונה - בלוק לב רוחבי שלם.

חסימה רוחבית של מדרגה 1 מתבטאת בעיכוב בהולכה של דחף בצומת האטריו-חדרי. מבחינה אלקטרוקרדיוגרפית, הוא מאופיין בהארכת המרווח PQ.הפרעה זו של קצב הלב אינה משפיעה על המודינמיקה והיא לרוב תוצאה של השפעות נרתיק מוגברות על שריר הלב או תוצאה של שיכרון עם גליקוזידים לבביים.

חסימה רוחבית בדרגה II מאופיינת בעובדה שבמבנה של כל מחזור אק"ג עוקב, מרווח ה-P-Q מתארך יותר ויותרעד צניחת קומפלקס חדר אחד (תקופת סמוילוב-וננקנבך), ולאחר מכן משך המרווח P-Qחוזר לקדמותו, אבל אז שוב מתחיל להתארך. לפיכך, התהליך

הנפות הן מחזוריות. הופעתן של תקופות Samoilov-Wenckenbach קשורה להיווצרות של רפרקטוריות יחסית ולאחר מכן אבסולוטית של הצומת האטrioventricular. במקרה האחרון, הצומת האטrioventricular אינו מסוגל לנהל עירור מהאטריה אל החדרים. התכווצות נוספת של החדרים נושרת החוצה. במהלך הפסקה זו, ההתרגשות של הצומת האטrioventricular משוחזרת לנורמה, וכל המחזור חוזר שוב. מבחינה קלינית, סוג זה של חסימה מתבטא בתחושה של "הפרעות בעבודת הלב". הפרעת הולכה זו אינה משפיעה על המודינמיקה והיא גם תוצאה של פעילות טוניק מוגברת. נ. ואגוסאו תוצאה של שיכרון עם גליקוזידים לבביים.

^ חסימה רוחבית של דרגת III מתבטאת בכך שרק כל דחף שני או שלישי עובר דרך הצומת האטrioventricular מהפרוזדורים לחדרים.קצב הלב מופחת באופן משמעותי, ולכן עלולות להתרחש הפרעות המודינמיות חמורות.

חסם רוחבי שלם הוא מצב הולכה שבו לא עובר דחף מהפרוזדורים לחדרים.במקביל, הפרוזדורים מתכווצים בקצב הסינוסים, והחדרים - ב-idioventricular. מתרחשת ברדיקרדיה חמורה, הגורמת להפרעות חמורות בהמודינמיקה המרכזית, המלווה בהפרה של אספקת הדם למוח ובאפיזודות של איבוד הכרה הנמשכות בין מספר שניות למספר דקות. (תסמונת מורגני-אדמס-סטוקס).תסמונת זו מסוכנת מכיוון שהיא עלולה להסתיים במותו של החולה כתוצאה מאסיסטולה. הדרך היעילה היחידה לטפל בפתולוגיה זו היא השתלה של קוצב לב מלאכותי.

^ חסימה של רגל ימין ו/או שמאל של הצרור שלו — הפרה מסוכנת של הולכת דחפים לאורך אחת מרגלי הצרור של שלו.הסכנה טמונה בעובדה שעם החסימה הזו מתרחשת התכווצות אסינכרונית של החדרים, מה שמוביל לירידה בנפח השבץ ולהתפתחות של אי ספיקת לב. הפרעה זו היא לרוב תוצאה של אוטם שריר הלב באזור המחיצה הבין חדרית, לעתים רחוקות יותר - תוצאה של גרנולומה ראומטית ומחלות לב אחרות.

^ תסמונת וולף-פרקינסון-וויט (תסמונת WPW, Preexcitation Syndrome). סימן היכרשל תסמונת זו היא שהעירור לחדרים מגיע לשניים

דרכים: א) דרך הצומת האטrioventricular וב) לאורך מה שנקרא קרן קנט(מסלול אביזר לא תקין להולכת דחף בין הפרוזדורים והחדרים). במקרה זה, ההטלה ההדדית של הדחפים המוליכים מתרחשת וב-50% מהמקרים מתרחשת טכי-קצב חדריות. כידוע, בדרך כלל, גל של עירור מצומת הסינוס מתפשט דרך הפרוזדורים ומגיע לצומת האטריו-חדרי, שם הולכת הדחף מתעכבת (איחור אטריו-חדרי), כך שהחדרים מתכווצים לאחר הפרוזדורים באיחור קל. עם זאת, בחולים עם תסמונת WPW קיים מסלול נוסף בין הפרוזדורים והחדרים, צרור קנט, שדרכו עובר הדחף ללא כל דיחוי. מסיבה זו, החדרים והפרוזדורים יכולים להתכווץ בו זמנית, מה שמוביל להפרה של ההמודינמיקה התוך לבבית ומפחית את היעילות של תפקוד השאיבה של הלב.

בנוסף, גם התנגשות הדחף מהצומת האטריו-חדרי עם גל העירור שנכנס לחדר דרך צרור קנט מהווה סכנה. זה יכול לגרום להופעת אקסטרה-סיסטולה חדרית (התכווצות יוצאת דופן של החדר של הלב). אם הדחף מגיע מהצומת האטrioventricular ברגע בו החדרים נמצאים בשלב עקשן יחסי, כלומר. כאשר תהליך הקיטוב מחדש עדיין לא הושלם במלואו, אזי חוץ-סיסטולה חדרית יכולה לגרום להופעת טכיקרדיה חדרית או אפילו פרפור. בגלל זה, תקופת עקשן יחסית נקראת שלב פגיע של מחזור הלב.ב-ECG, תקופה זו מתאימה לגל ט.

ישנם שלושה סימנים אלקטרוקרדיוגרפיים עיקריים לתסמונת WPW: א) מרווח מקוצר ^P-Rעל רקע קצב סינוס; ב) "מתוח" על תסביך הנורמה QRSעם חלק ראשוני עדין; ג) שינויים במקטע משני רחובשבו השן טמכוון בסתירה (בכיוון ההפוך) ביחס למתחם QRS.

^ גורמים המובילים להפרעות קצב לב

ניתן לחלק באופן מותנה את כל הגורמים להפרעות קצב טכיות וברדיאריות רבות: 1) הפרות של הרגולציה הנוירוגני והאנדוקרינית (הומורלית) של תהליכים אלקטרופיזיולוגיים בתאים מיוחדים או מתכווצים;

כה לב; 2) נגעים אורגניים של שריר הלב, חריגות שלו, פגמים מולדים או תורשתיים עם נזק לממברנות אלקטרוגניות ולמבנים תאיים; 3) שילוב של הפרעות של הנוירו ויסות הומורליקצב ומחלות לב אורגניות; 4) הפרעות קצב הנגרמות על ידי תרופות. לפיכך, כמעט כל מחלה של מערכת הדם יכולה להיות מסובכת על ידי הפרעות בקצב הלב. עם זאת, סעיף זה עוסק רק בהפרעות קצב הקשורות להפרעות בוויסות הנוירו-הומורלי של קצב הלב או בשימוש בתרופות מסוימות.

^ הפרות של ויסות נוירוגני ואנדוקריני של תהליכים אלקטרופיזיולוגיים בקרדיומיוציטים ובתאים של מערכת ההולכה של הלב. אחד הגורמים העיקריים להפרעות בקצב הלב וההולכה הוא שינוי בקשר הפיזיולוגי בין הפעילות הטונית של האלמנטים הסימפתטיים והפאראסימפטיים המעצבבים את הלב. חשוב לציין כי עלייה בפעילות הטונית של הקישור הסימפטי של מערכת העצבים האוטונומית תורמת להופעת הפרעות קצב, תוך גירוי נ. ואגוס,ככלל, מגביר את היציבות החשמלית של הלב.

תוארו הפרעות בקצב הלב הקשורות למחלות המוח, במיוחד לעתים קרובות עם הפרעות מחזור הדם במוח. עניין רב הם ספונטניים, פסיכוגניים באופיים, הפרעות קצב בחולים עם נוירוזה, פסיכופתיה, דיסטוניה אוטונומית. מספר הפרעות קצב ממקור פסיכוסומטי הולך וגדל בזמננו.

בניסוי בבעלי חיים, כמעט כל אחת מהצורות הידועות של הפרעות קצב - מטכיקרדיה פשוטה של ​​סינוס ועד פרפור חדרים - יכולה להיגרם על ידי פעולה על חלקים מסוימים של המוח: קליפת המוח, מבנים לימביים, ובמיוחד מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח, שבעזרתה. ה-medulla oblongata הממוקמת בצורת הרשת קשורה קשר הדוק.מרכזי מוח של ויסות סימפטי ופאראסימפטטי של פעילות הלב. אחת הדוגמאות הבולטות ביותר להפרעות קצב הנגרמות כתוצאה מחוסר איזון של החלקים הסימפתטיים והפאראסימפטתיים של מערכת העצבים האוטונומית היא ירידה ביציבות החשמלית של הלב בזמן לחץ פסיכו-רגשי. לפי פ' רייך ואח'. (1981), מתח פסיכולוגי ב-20-30% מהמקרים מקדים את הופעתן של הפרעות קצב לב מסכנות חיים. הפתוגנזה של הפרעות קצב הנגרמות על ידי מתח היא

מא מורכבת ולא לגמרי ברורה. בהחלט ייתכן שזה קשור להשפעה הישירה של קטכולאמינים על שריר הלב. יחד עם זאת, ידוע כי ריכוזים גבוהים של אדרנלין בדם, על ידי הפעלת קולטני β-אדרנרגיים של צינוריות הכליה, תורמים להפרשה מוגברת של K+ ולהתפתחות היפוקלמיה. זה האחרון גורם להפרעות בתהליכי הקוטב מחדש, יוצר תנאים להתפתחות של טכי-הקצב המסוכן ביותר של חדרי הלב, כולל פרפור חדרים ומוות לבבי פתאומי. כריתת סימפטקטומיה פרמקולוגית או כירורגית מבטלת את ההשפעה של סוגים שונים של מתח על קצב הלב ומגבירה את היציבות החשמלית של שריר הלב. אותה השפעה מופעלת על ידי גירוי של עצב הוואגוס, התורם לעיכוב שחרור הנוראפינפרין מקצות העצבים הסימפתטיים ולהחלשת האדרנראקטיביות של הלב.

מדברים על התפקיד הפרעות אנדוקריניותבפתוגנזה של הפרעות קצב, יש לציין שייצור יתר של הורמוני בלוטת התריס תורם לעלייה במספר האדרנורצפטורים בשריר הלב ולעלייה ברגישותם לקטכולאמינים אנדוגניים. מסיבה זו, חולים עם תירוטוקסיקוזיס, ככלל, חווים טכיקרדיה והפרעות קצב לב עקב פעילות מוגברת של האדרנרי של הלב. אחד הגורמים ה"אנדוקריניים" התכופים להפרות של היציבות החשמלית של הלב הוא היווצרות מוגזמת של מינרלוקורטיקואידים בקליפת יותרת הכליה (אלדוסטרוניזם ראשוני ומשני). לעתים רחוקות יותר, הפרעות קצב מתרחשות עם הפרשת יתר של הורמונים גלוקוקורטיקואידים (מחלת Itsenko-Cushing ותסמונת) או שימוש ארוך טווח באנלוגים התרופתיים שלהם.

מנגנון ההשפעה הפרעת קצב של מינרלוקורטיקואידים ומעל לכל הפעיל שבהם, אלדוסטרון, קשור לחוסר איזון של Na + /K + בגוף. אלדוסטרון, הפועל על צינוריות הכליה, גורם לעיכוב בגוף של Na+ ולהפרשה מוגברת של K+. כתוצאה מהיפוקלמיה, התורמת לשיבוש תהליכי הקוטב מחדש ולהופעת הפרעות קצב על ידי מנגנון טריגר (ראה להלן). ההשפעה הפרעת קצב המתונה של גלוקוקורטיקואידים נובעת מהעובדה שהורמונים טבעיים (הידרוקורטיזול, קורטיזול, קורטיקוסטרון) וסינתטיים (פרדניזולון, דקסמתזון) מקבוצה זו אינם גלוקוקורטיקואידים "טהורים", יש להם זיקה חלשה לקולטני אלדוסטרון באבובית הכליה. . תכונה זו היא שמסבירה את היכולת של הביולוגיות הללו

חומרים פעילים מבחינה היגיינית לעורר הפרעות קצב בחולים המקבלים אותם במשך זמן רב.

^ הפרעות קצב הנגרמות על ידי תרופות.לעתים קרובות הגורם להפרעות קצב הוא תרופות בעלות פעילות הפרעות קצב משלהן. קודם כל, זה חל על גליקוזידים לבביים ומשתנים. תרופות משתנות, המגבירות את הפרשת האשלגן, תורמות להופעת היפוקלמיה. גליקוזידים לבביים (digitalis וכו') נוטים להצטבר בגוף, תוך עיכוב Na + / K + - ATPase הממוקם על הסרקולמה של קרדיומיוציטים. ירידה בפעילות של אנזים זה מלווה בירידה ברמת K + ועלייה בריכוז של Na + בסרקופלזמה. הצטברות נתרן בציטופלזמה של קרדיומיוציטים מובילה לעלייה בחילופי Na + / Ca 2+, המלווה בזרימה פעילה של Ca 2+ לתאי שריר הלב ומשפרת את תפקוד השאיבה של הלב. עם זאת, באותו זמן, Ca 2 + עומס יתר של cardiomyocytes נוצר. בנוסף, ירידה בריכוז התוך תאי של K+ גורמת להאטה בתהליכי הקוטב מחדש ובכך תורמת להתרחשות של דפולריזציות מוקדמות והפרעות קצב על ידי מנגנון הטריגר אוטומטיזם.

הפרעות קצב הנגרמות על ידי תרופות יכולות להיגרם גם על ידי תרופות אנטי-ריתמיות. בחולים עם אי ספיקת לב כרונית שקיבלו חוסמי תעלות Na+ (פלקאין, אטציזין וכו') או חוסם תעלות K+ D-sotalol במשך זמן רב, השכיחות של מוות לבבי פתאומי עולה ותוחלת החיים הכוללת יורדת. נמצא כי D-sotalol מעכב תעלות K+, והדבר מוביל להאטה בתהליך הקיטוב מחדש, להופעת קיטובים מוקדמים והפרעות קצב חדריות מסוכנות על ידי מנגנון הטריגר אוטומטיזם. מנגנון הפעולה האריתמוגנית של חוסמי תעלות Na+ בחולים עם אי ספיקת לב כרונית אינו ידוע.

^ פתוגנזה של הפרעות קצב לב

יש להבחין בין שני מנגנונים עיקריים של הפרעות בקצב הלב: 1) פתולוגיה של יצירת דחפיםו-2) ליקויי הולכה בדחף.עם זאת, לרוב הפרעות קצב מתרחשות בהשתתפות שני המנגנונים.

הפתולוגיה של היווצרות דחף עשויה לנבוע מהפרות של אוטומטיזם ועלייה בריגוש של קרדיומיוציטים.

הפרות של אוטומטיזם של צומת הסינוס וקוצבי לב סמויים. יש הפרות של אוטומטיזם רגיל, כלומר. אוטומטיזם של צומת הסינוס, והופעת אוטומטיזם חריג, הנגרמת על ידי הפעלת תפקוד הקוצב בתאי המערכת המוליכה, שאינם קוצבי לב בדרך כלל (צומת אטריונוטריקולרי, צרור של צרור His, סיבי Purkinje).

כידוע, תהליך של כל אוטומטיזם מבוסס על דפולריזציה דיאסטולית ספונטנית איטית, מוריד בהדרגה את פוטנציאל הממברנה לרמת הסף שממנה מתחיל דפולריזציה מהירה של הממברנה, או שלב 0 של פוטנציאל הפעולה (איור 15-18). בקרדיומיוציטים של שריר הלב העובד ובתאים מיוחדים, פוטנציאל המנוחה מסופק עקב הפעילות הגבוהה של ה-Na + / K + - ATPase האלקטרוגני, אשר, בתורו, מספק שיפוע של יוני אשלגן ונתרן בין הציטופלזמה של התא והמרחב החוץ תאי. בנוסף, פוטנציאל המנוחה נשמר על ידי מה שנקרא זרם זליגת K+ מהסרקופלזמה לחלל החוץ-תאי. שני התהליכים הללו יחד שומרים על מטען שלילי על פני השטח הפנימיים של הסרקולמה. בקרדיומיוציטים מתכווצים, זרם K+ מופנה החוצה מהתא ונשאר ללא שינוי במנוחה. בתאי מערכת ההולכה של הלב, זרם זה פוחת בהדרגה, מה שמוביל להתפתחות של דפולריזציה דיאסטולית ספונטנית איטית של הסרקולמה לסף. היכולת לדה-פולריזציה כזו בולטת במיוחד בתאי הצומת הסינוטריאלי, וזו הסיבה שהצומת הזה הוא קוצב הלב.

שינויים אוטומטיזם רגיל של הלב(זמנים של דה-פולריזציה ספונטנית איטית של תאי הצומת הסינוטריאלית) מובילים להתרחשות של הפרעות קצב בסינוס. שלושה מנגנונים משפיעים על משך הדפולריזציה הספונטנית ומכאן על קצב הלב.

הראשון (החשוב ביותר) הוא קצב הדפולריזציה הדיאסטולית הספונטנית. עם העלייה שלו, פוטנציאל העירור הסף מושג מהר יותר וקצב הסינוס עולה. האפקט ההפוך, כלומר. האטה של ​​דה-פולריזציה דיאסטולית ספונטנית מובילה להאטה של ​​קצב הסינוס.

המנגנון השני המשפיע על רמת האוטומטיזם של הצומת הסינוטריאלי הוא שינוי בגודל הממברנה

#image.jpg אורז. 15-18.פוטנציאל פעולה: A - cardiomyocyte; B - תא של הצומת הסינוטריאלי; B - סיב Purkinje: 0 - שלב של דה-פולריזציה; 1 - חריגה; 2 - מישור פוטנציאל פעולה; 3 - שלב של ריפולריזציה; 4 - פוטנציאל מנוחה

פוטנציאל המנוחה של התאים שלו. כאשר פוטנציאל הממברנה הופך שלילי יותר (עקב היפרפולריזציה של קרום התא, למשל, תחת פעולת אצטילכולין), לוקח יותר זמן להגיע לפוטנציאל הסף של עירור, אם כמובן נשאר קצב הדפולריזציה הדיאסטולית הספונטנית ללא שינוי. התוצאה של שינוי זה תהיה ירידה במספר פעימות הלב. עם עלייה בפוטנציאל הממברנה במנוחה, כאשר הוא הופך פחות שלילי, קצב הלב, להיפך, עולה.

המנגנון השלישי הוא שינוי בפוטנציאל עירור הסף (למעשה, הרגישות של קרדיומיוציטים לגירוי חשמלי). הירידה שלו (שלילית יותר) תורמת לעלייה בקצב הסינוס, ועלייתו (פחות שלילית) תורמת לברדיקרדיה. הערך של פוטנציאל הסף של עירור של cardiomyocytes נקבע על ידי המאפיינים של Na + - תעלות, ותאי המערכת המוליכה - על ידי Ca 2 + - תעלות. בהקשר זה, יש לזכור כי שלב הדפולריזציה המהירה בתאי שריר הלב העובד מבוסס על הפעלה של תעלות Na + - מהירות, ובתאים של הרקמה המיוחדת של הלב - Ca 2 + - תעלות. .

שילובים שונים של שלושת המנגנונים האלקטרו-פיזיולוגיים העיקריים המווסתים את האוטומטיות של הצומת הסינוטריאלי אפשריים גם כן.

^ אוטומטיזם חריג (אוטומטיזם חוץ רחמי) — זוהי הופעת פעילות קוצבי לב בתאי לב שאינם קוצבי לב.בדרך כלל, פעילות חוץ רחמית מדוכאת על ידי דחפים המגיעים מהצומת הסינוטריאלי, אך עם חסימה של הולכת דחפים דרך הפרוזדורים, הצומת האטריואטריקולרי יכול להפוך לקוצב הלב העיקרי. היכולת לדה-פולריזציה ספונטנית באלמנטים של צומת זה בולטת פחות מאשר בתאי צומת הסינוס, ולכן, במצבים של חסימה רוחבית, מתפתחת ברדיקרדיה בדרך כלל.

יכולת האוטומטיזם בולטת עוד פחות בסיבי Purkinje. עם זאת, סיבים אלה, כמו תאים אחרים של המערכת המוליכה, עמידים יותר להיפוקסיה מאשר קרדיומיוציטים מתכווצים, ולכן לא תמיד מתים באזור האיסכמי. יחד עם זאת, התכונות האלקטרופיזיולוגיות של סיבי Purkinje איסכמיים כאלה שונים באופן משמעותי מהפרמטרים של סיבים שלמים בכך שיש להם פעילות קוצב לב, ויכולת להעביר דחף באופן משמעותי.

יורד. בנוסף, פעילות ביו-חשמלית ספונטנית המתרחשת בסיבים אלו, בתנאים פתולוגיים (לדוגמה, עם איסכמיה עמוקה), מפסיקה להיות מדוכאת על ידי דחפים המגיעים מצומת הסינוס, ועלולה להיות הגורם לאקסטרה-סיסטולות חדריות.

^ ריגוש מוגברתקרדיומיוציטים לרוב גורמים להופעת הפרעות קצב על ידי מנגנון של פעילות טריגר (מושרה, מתחילה). הבסיס האלקטרופיזיולוגי של פעילות טריגר (טריגר אוטומטיזם) הוא פוסט-דפולריזציות מוקדמות ומאוחרות.

פוסט-דפולריזציה מוקדמת — זהו דה-פולריזציה מוקדמת של תאי שריר הלב ומערכת ההולכה, המופיעה כאשר שלב הקיטוב מחדש של פוטנציאל הפעולה טרם הושלם, פוטנציאל הממברנה טרם הגיע לערך הדיאסטולי המתאים לפוטנציאל המנוחה.(איור 15-19). ניתן לציין שניים מהתנאים החשובים ביותר להתרחשות של פוסט-דפולריזציות מוקדמות, כגון: הארכת שלב הקיטוב מחדש של פוטנציאל הפעולה וברדיקרדיה. עם האטה בפולריזציה מחדש, ובהתאם, עלייה במשך הכולל של פוטנציאל הפעולה, עשויה להתרחש דה-פולריזציה ספונטנית מוקדמת בזמן שתהליך ה-Repolarization עדיין לא הושלם. עם ירידה בתדירות של קצב הלב הראשי (ברדיקרדיה), מתרחשת עלייה הדרגתית במשרעת של תנודות על-סף מוקדמות של פוטנציאל הממברנה. לאחר שהגיע לסף העירור, אחד מהם גורם להיווצרות פוטנציאל פעולה חדש עוד לפני השלמת המקור (איור 15-20). פוטנציאל פעולה מוקדם זה נתפס כטריגר

#image.jpg אורז. 15-19.פוטנציאל פעולה: טריגר פעילות

אורז. 15-20.פוטנציאל הפעולה ותנודות הסף העליונות שלו: PP - פוטנציאל הסף; 0, 1, 2, 3 - שלבים של הפוטנציאל הטרנסממברני; NPK - תנודות מעל הסף של הפוטנציאל הטרנסממברני

ny (מושרה), שכן הוא חייב את התרחשותו לפוסט-דפולריזציה מוקדמת הנובעת מפוטנציאל הפעולה העיקרי. בתורו, פוטנציאל הפעולה השני (המושרה), בשל הפוסט-דיפולריזציה המוקדמת שלו, יכול לגרום לשלישי, גם פוטנציאל פעולה טריגר, והשלישי, פוטנציאל פעולה טריגר רביעי וכו'. אם מקור פעילות הטריגר הוא בחדרים, אז ב-ECG סוג דומה של הפרעה ביצירת דחפים מתבטא באקסטרה-סיסטולה חדרית או טכיקרדיה חדרית פולימורפית.

מכיוון שפוסט-דפולריזציות מוקדמות מתממשות עקב הפעלת תעלות Na + - ו- Ca 2 +, ניתן לדכא את הפרעות הקצב הקשורות בלב בעזרת חוסמים של ערוצים אלו. בנוסף, ניתן לדכא את קצב הטריגר הנגרם על ידי פוסט-דפולריזציות מוקדמות על ידי קצב קצב גבוה מהדופק הראשוני. התרחשותם של פוסט-דפולריזציות מוקדמות מתאפשרת על ידי: היפרקטכולמינמיה, היפוקלמיה, חמצת, איסכמיה, תסמונת מרווח ארוך QT.לעתים קרובות, אוטומטיזם כזה הוא תוצאה של שימוש בתרופות אנטי-אריתמיות החוסמות תעלות K + (סוטלול, כינידין וכו').

פוסט-דיפולריזציה מאוחרת (מושהית) היא דה-פולריזציה מוקדמת של תאי שריר הלב ורקמות מוליכות, המופיעה מיד לאחר השלמת שלב ה-Repolarization, כלומר. כאשר המטען החשמלי של הסרקולמה מתאים לפוטנציאל הדיאסטולי.תנודות תת-סף בפוטנציאל הממברנה, אשר עשויות להיות רגילות, אך לעולם אינן מתבטאות, במצבים פתולוגיים הגורמים לעומס Ca 2+

#image.jpg אורז. 15-21.פוטנציאל פעולה ותנודות תת-הסף שלו: PP — פוטנציאל הסף; 0, 1, 2, 3, 4 - שלבים של הפוטנציאל הטרנסממברני; PPK - תנודות תת-סף של הפוטנציאל הטרנסממברני

cardiomyocytes, יכול להגדיל משרעת, להגיע לסף של עירור (איור 15-21). עלייה בריכוז התוך תאי של יוני סידן גורמת להפעלה של תעלות יונים לא סלקטיביות, המספקות אספקה ​​מוגברת של קטיונים מהסביבה החוץ-תאית לקרדיומיוציט. במקביל, נכנסים לתא יוני Na+ בעיקר, שריכוזם בנוזל החוץ תאי גבוה בהרבה מרמת K+ ו- Ca 2+. כתוצאה מכך, המטען השלילי של המשטח הפנימי של קרום התא יורד, ומגיע לערך סף, ואחריו סדרה של פוטנציאל פעולה מוקדם. בסופו של דבר, נוצרת שרשרת של טריגר עוררות.

פעילות טריגר של תאי לב הקשורה לדחיית פוסט-דפולריזציות יכולה להתרחש תחת פעולתם של גליקוזידים לבביים או קטכולאמינים. לעתים קרובות מאוד זה מופיע עם אוטם שריר הלב. בניגוד לפוסט-דפולריזציות מוקדמות, המושרות (מחמירות) על ידי ברדיקרדיה, פוסט-דפולריזציות מושהות, להיפך, מעוררות על ידי עלייה בקצב הלב. נראה כי הדבר נובע מהעובדה שככל שקצב הלב גבוה יותר, כך כמות יוני הסידן הנכנסת לתא גדולה יותר. יש לזכור כי הסיבה השכיחה ביותר לעלייה בריכוז Ca 2 + בציטופלזמה עשויה להיות הפעלה של Na + /Ca 2+ -exchange בתנאים של רפרפוזיה של שריר הלב.

ליקויי הולכה בדחף. ישנם שלושה סוגים עיקריים של הפרעות הולכה: 1) האטה ו/או חסימה של הולכה; 2) כניסת דופק מחדש (כניסה חוזרת); 3) הולכה על נורמלית (על נורמלית).

^ האטה, מצור.הסיבה להולכה איטית של דחף או החסימה שלו היא לעתים קרובות ירידה במספר תעלות ה-Na+ התלויות במתח של אותם תאים שבתנאים רגילים יש להם תכונה של דה-פולריזציה מהירה (סיבי Purkinje וקרדיומיוציטים מתכווצים). קצב הולכת הדחף בתאים אלו קשור ישירות לתלולות ומשרעת של שלב הדפולריזציה (שלב 0) של פוטנציאל הפעולה, כלומר. עם מאפיינים כאלה, אשר נקבעים במדויק על ידי מספר תעלות Na + תלויות מתח אקטיביות של הממברנה. בתורו, יש קשר ישיר הדוק בין מספר תעלות Na + -היכולות להיפתח לבין גודל פוטנציאל הממברנה המנוחה. אם, בהשפעת השפעות פתולוגיות, הפוטנציאל הזה יורד (הוא מתקרב לאפס), אז גם קצב הדפולריזציה יורד, ובהתאם לכך, הולכת הדחף מואטת. לכן, עם ירידה בפוטנציאל המנוחה לרמה של 50 mV (בדרך כלל 80-90 mV), כמחצית מכל ערוצי ה-Na+ מושבתים. במקרה זה, העירור וההולכה של הדחף הופכים לבלתי אפשריים. מצב זה עלול להתרחש באזור האיסכמי של אוטם שריר הלב.

עם זאת, במקרים מסוימים, גם עם ירידה משמעותית בפוטנציאל המנוחה, נשמרת הולכת הדחף, אם כי הואטה משמעותית (איור 15-22). הולכה כזו מתבצעת על ידי ערוצי Ca 2 + איטיים ותעלות "איטיות" של Na +, אשר עמידים בפני ירידה בפוטנציאל המנוחה. בקרדיומיוציט שלם, קיימות רק תעלות Na+ מהירות, אך בתנאים של איסכמיה, מחצית אחת מהערוצים הללו מושבתת, והחצי השני עלול להפוך לתעלות Na+ "איטיות" לא תקינות. כך, תאים "מהירים" הופכים לקרדיומיוציטים "איטיים", כאשר עוברים דרכם הדחף יכול להאט את התפשטותו או להיחסם. הסיבות לחסימה יכולות להיות: היפוקסיה והמחסור באנרגיה הקשור אליה, הגורם לירידה בפעילות של Na + /K + -ATPase וירידה בפוטנציאל המנוחה, כמו גם למוות של קרדיומיוציטים וסיבי Purkinje. תוצאה של איסכמיה, אפופטוזיס או ניוון.

^ מומנטום כניסה מחדש (כניסה חוזרת). כמנגנון אפשרי לקיום הפרעות קצב לב כניסה חוזרתהוכח עוד בשנת 1928. מונח זה מתייחס תופעה שבה המומנטום

#image.jpg אורז. 15-22.השפעת איסכמיה חריפה של שריר הלב על פוטנציאל הפעולה של קרדיומיוציטים: A - פוטנציאל מנוחה תקין; ב' - פוטנציאל פעולה "איטי".

ביצוע תנועה במעגל קסמים (לולאה, טבעת), חוזר למקום מוצאו (תנועת קרקס).

לְהַבחִין כניסת מאקרו מחדש (סימן מאקרו) ו מיקרו כניסה מחדש(מיקרואוריינטציה). בחלוקה זו נלקחות בחשבון מידות הלולאה (המעגל) בה מתבצעת הכניסה המחודשת.

בשביל הגיבוש כניסת מאקרו מחדש עם המאפיינים האופייניים שלו, נדרשים תנאים מסוימים:

א) קיומם של שני ערוצי הולכה, מופרדים מבחינה תפקודית או אנטומית (חסימה חד צדדית של אחד מהם);

ב) נוכחות של לולאת תנועת דופק שעלולה להיות סגורה;

ג) האטת מהירות ההתפשטות של הדחף, כך שבשום נקודה בלולאה גל העירור לא פוגש את אזור העמידות.

גל העירור הנכנס נע לאט לאורך ענף 1, אך אינו נופל לענף 2 (איור 15-23), שבו יש אתר של חסימה חד צדדית. דחף נע איטי גורם לדה-פולריזציה של מקטע השריר כולו עם היווצרות פוטנציאל פעולה. ואז הוא חודר בדיעבד לתוך ענף 2, מרגש אותו לכל אורכו. ברגע זה, העמידות של ענף 1 נעלמת, שלתוכה נכנס הדחף מחדש. הַתחָלָה-

#image.jpg אורז. 15-23.תרשים של המנגנון כניסה חוזרת.אזור שריר הלב - הקיר האחורי של החדר השמאלי: 1 - התפשטות אורתוגרדית של הדחף; 2 - חסימה חד צדדית של ביצוע; 3 - אזור של שריר הלב פגום עם התפשטות רטרוגרדית מושהית של עירור

יש מעגל חוזר עם עירור מוקדם של קטע השריר. אם תהליך כזה מוגבל לכניסה חוזרת אחת, אזי נרשמת אקסטרסיסטולה על ה-ECG. אם התנועה המעגלית של הדחף קיימת במשך זמן רב, מתרחשת סדרה של מתחמי אק"ג מוקדמים, כלומר. התקף של טכיקרדיה.

עם קצב חשמלי של חלק מהלב שבו יש לולאת כניסה חוזרת, שריר הלב כולו מועבר בו זמנית למצב של עמידה מוחלטת, ומחזור הדחף נפסק. הדבר ניכר בעיקר בדפיברילציה של הלב.

מנגנון מתואר כניסת מאקרו מחדשמאמינים שעומד בבסיס רפרוף פרוזדורים.

עם סוג אחר של כניסה מחדש - מיקרו כניסה מחדש - תנועת הדחף מתרחשת לאורך טבעת סגורה קטנה, שאינה קשורה למכשול אנטומי כלשהו. ככל הנראה, טכי-קצב מורכבות רבות, בפרט פרפורים, קשורות למנגנון מיקרו כניסה מחדש.שילובים של לולאות השוכבות במישורים שונים מתרחשים בחולים עם טכיקרדיה חדרית בתקופה החריפה של אוטם שריר הלב.

לעתים קרובות מאוד המצע המורפולוגי להתרחשות כניסה חוזרתהם סיבי Purkinje הממוקמים באזור האיסכמי (איור 15-24). תאים אלו עמידים להיפוקסיה ועשויים שלא למות במוקד של אוטם. עם זאת, במקביל, הם משנים את המאפיינים האלקטרופיזיולוגיים שלהם בצורה כזו מהר

ערוצים Na + - הופכים ל"איטיים". במקרה זה, הולכת הדחף מואטת, והיא עוזבת את אזור האיסכמיה ברגע שבו שאר שריר הלב כבר במצב של עקשנות יחסית ומוכן לעירור מחדש, אך הדחף מצומת הסינוס עדיין לא הגיע. מתרחשת תופעת הכניסה מחדש (כניסה חוזרת),כאשר שריר הלב מגורה פעמיים על ידי אותו דחף: בפעם הראשונה כאשר הוא נכנס מצומת הסינוס, ובפעם השנייה כאשר הוא יוצא שוב ושוב מהאזור האיסכמי. במקרה זה לשבור את הלולאה כניסה חוזרתזה אפשרי בעזרת תרופות החוסמות תעלות Na + "איטיות" באזור האיסכמי (לידוקאין, נובוקאינאמיד). היתרון הבלתי מעורער של תרופות אנטי-ריתמיות אלו הוא בכך שהן מראות זיקה גבוהה במיוחד לתעלות Na+ לא תקינות באזור האיסכמי ולמעשה אינן מעכבות תעלות Na+ מהירות בתאי שריר הלב בריאים, ולכן אינן משפיעות על תהליכים אלקטרו-פיזיולוגיים בקרדיומיוציטים שלמים.

O.S. קורוליבה (1), ד.א. בדרנים (1,2,3)

(1) מרכז רפואי חינוכי ומדעי של UDP RF, מוסקבה

(2) המרכז הפדרלי המדעי והמעשי לסוגים מיוחדים של טיפול רפואי וטכנולוגיות רפואיות של הסוכנות הפדרלית הרפואית והביולוגית של הפדרציה הרוסית, מוסקבה

(3) בית החולים סיטי קליני מס' 51, מוסקבה

המאמר עוסק ב-catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT), המתייחס ל-channelopathies שהם תוצאה של פגמים גנטיים נדירים ומובילים להפרעות קצב לב. נדונים התמונה הקלינית ואבחון המחלה, מאפיינים גנטיים, כמו גם הטיפול בחולים עם CPVT ומניעת מוות פתאומי.

מילות מפתח:טכיקרדיה קטכולמינרגית פולימורפית חדרית, קנולופתיה, סינקופה, מוות פתאומי.

זטיישצ'יקוב דמיטרי אלכסנדרוביץ' - MD פרופסור במחלקה לקרדיולוגיה וטיפול כללי של המרכז הרפואי החינוכי והמדעי של UDP RF.

טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית

O.S. קורוליובה (1), D.A. זטיישצ'יקוב (1,2,3)

(1) מרכז חינוך ומדע, המנהלת לענייני נשיאות, מוסקבה

(2) FSCC לטיפול רפואי מיוחד וטכנולוגיות רפואיות, FMBA, מוסקבה

(3) בית חולים עירוני מס' 51, מוסקבה

המאמר מציג נתונים על טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית (CPVT), המתפתחת עקב תעלות לב - תוצאה של פגמים גנטיים נדירים המובילים להפרעות קצב לב. המאמר מתאר מאפיינים קליניים, אבחון, גנטיקה, כמו גם גישות לטיפול ב-CPVT ומניעת מוות לבבי פתאומי.

מילות מפתח:טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית, קנולופתיה לבבית, סינקופה, מוות לבבי פתאומי.

כיום, הצטברה כמות מספקת של נתונים על מחלות הקשורות בסיכון למוות לבבי פתאומי (SCD). נקבע כי רבים מהם נקבעים גנטית, כלומר לא רק החולה שאובחן במחלה נמצא בסיכון, אלא גם ילדיו וקרוביו הקרובים.

אחד הגורמים העיקריים ל-SCD בילדים וצעירים ללא מחלת לב אורגנית ומבנית היא מחלת לב חשמלית ראשונית (מה שנקרא channelopathies), שהן תוצאה של פגמים גנטיים נדירים הגורמים להפרעה בתעלות היונים בקרדיומיוציטים.

תעלות יונים הן מבנים מולקולריים המוטבעים בשכבת הליפיד של קרום התא או האברונים שלו, הנוצרים על ידי חלבונים טרנס-ממברניים בעלי מבנה מורכב (חלבונים יוצרי תעלה), בעלי מבנה מסוים וחודרים את קרום התא בצורת מספר לולאות. יוצרים תעלה דרך (נקבובית) בממברנה. גודל הערוץ קטן למדי (קוטר 0.5-0.7 ננומטר). תעלות יונים מבטיחות חילופי חומר, אנרגיה ומידע בין התא לסביבה, תפיסה והתנהלות של תהליכי עירור ועיכוב במערכת העצבים ובשרירים.

נכון לעכשיו, 4 תסמונות מסווגות כ-channelopathies:

1. תסמונת QT ארוכה (LQTS).

2. תסמונת של מרווח QT מקוצר (SQTS).

3. תסמונת ברוגדה (BrS).

4. טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית (CPVT, CPVT).

תעלות תורשתיות עדיין נדירות ביותר ברגיל פרקטיקה קלינית. האבחנה העיקרית שלהם מבוססת, ברוב המקרים, על זיהוי של תמונת א.ק.ג אופיינית בחולים עם תסמינים קליניים הדומים לכל התקנופתיות (סינקופה, הפרעות קצב חדריות ומקרים של מוות פתאומי במשפחה) או חולים אסימפטומטיים על סמך תמונת אק"ג טיפוסית בתקופת אי התקפות. ורק CPVT מאובחן באופן בלעדי בזמן הרישום של הפרעת קצב חדרית אופיינית ישירות, שיכולה להפוך לקטלנית ולהוביל למוות פתאומי של החולה. סוג זה של תקנופתיה הוא שלעתים קרובות מסווג בטעות כ"פרפור חדרים אידיופתיים".

CPVT היא תסמונת תורשתית המאופיינת בחוסר יציבות חשמלית של קרדיומיוציטים הנובעת מהפעלה חריפה של מערכת העצבים הסימפתטית (עקב מתח פיזי או רגשי) ומובילה למוות פתאומי. השכיחות של תסמונת CPVT תורשתית אינה ידועה כרגע במדויק, על פי נתונים זמינים, בערך 1:10,000.

התסמונת תוארה לראשונה על ידי Coumel בשנת 1976. בתחילה, Coumel הציע כי טכיקרדיה ב-CPVT דומה מבחינה מורפולוגית להפרעת קצב המתרחשת עם שיכרון עם גליקוזידים לבביים, הנובעת מחוסר ויסות סידן. לאחר מכן, יצירת סידן המחלה הזואושר במלואו, אך התברר כי הסיבה לכך מוטציות גנטיות. ניתן לשחזר את הפרעת הקצב במהלך בדיקת המאמץ או בדיקות סמים עם קטכולאמינים תוך ורידי. בהתאם לכך, חולים עם CPVT דורשים הגבלה פעילות גופנית; אסור בתכלית האיסור על אנשים כאלה לשחק ספורט.

מנגנון ההתפתחות של הפרעות קצב חדריות ב-CPVT קשור בעיקר לשינוי בפוטנציאל הפעולה (AP) של קרדיומיוציטים בצורה של כיוון הפוך של הפעלה של דופן החדר, הנוצר עקב פעולת תעלות יוני סידן. שינוי ב-AP מוביל לפיזור טרנס-מוראלי של קיטוב מחדש והתפתחות VT על ידי מנגנון של כניסה הפוכה (re-entry).

בזמן ההתקף, הסימנים הבאים נרשמים באק"ג:

קצב רחב ≥3 רצוף מתחמי QRS

לפחות שתי מורפולוגיות שונות ב-VT salvo (פולימורפי, דו-כיווני);

קצב הלב >100 פעימות לדקה או 25% מעל לנורמה לגיל;

ניתוק AV בפרץ של טכיקרדיה;

VT דו-כיווני, עם מורפולוגיה של BPVLNPG ו-BZVLNBP מתחלפים בהובלות סטנדרטיות ו-RBBB בהליכים בחזה;

מטחי SVT, התקפי AF המתרחשים לבד או בשילוב עם VT לפני, אחרי או "בתוך" מטח VT.

CPVT מסווגת כמחלה קשה לאבחון, שכן היא מאובחנת רק בזמן רישום של VA טיפוסי, שעלול להפוך למחלה קטלנית. ברדיקרדיה עשויה להיות הסימן האלקטרוקרדיוגרפי היחיד של CPVT מחוץ להתקפה. חלק מהחוקרים מציינים כי בחולים עם CPVT, שינויים בגל U עשויים להתרחש בצורה של שינוי שלו. עם זאת, ברור שסימנים אלו אינם יכולים לסייע בגילוי מוקדם של המחלה. באופן טבעי, במקרה שהעומס גורם למצב סינקופלי, יש לשלול תחילה נוכחות של קרדיומיופתיה היפרטרופית, סינקופה הקשורה לאיסכמיה בשריר הלב, דיספלזיה אריתמוגנית או צניחת מסתם מיטרלי.

סינקופה הקשורה לפעילות גופנית עשויה להתרחש גם בחולים עם תסמונת QT ארוך. יחד עם זאת, בחלק מהחולים (זה חל על תסמונת ה-QT הארוך מהסוג הראשון), עקב חדירה לא מלאה, לא תופיע הארכת QT ב-EKG שנרשם במנוחה. במקרה זה, ניתן לבצע את האבחנה על ידי בדיקה גנטית.

מבחינה קלינית, תסמונת CPVT מאופיינת בתכונות הבאות:

ביטוי בגיל 7-9 שנים, אך ייתכן לאחר 40 שנה;

ממין זכר;

היעדר נזק מבני לשריר הלב;

VT המושרה על ידי מתח (פיזי או רגשי);

סיכון גבוה למוות פתאומי (30-50% מהמקרים בגיל 20-30 שנים);

מוות פתאומי או סינקופה לפני גיל 40 בקרב קרובי משפחה מהשורה הראשונה (ב-30% מהמקרים);

תצפית על ידי נוירולוג או פסיכיאטר בהיסטוריה לאפילפסיה או היסטריה;

אין מחלת לב מבנית.

גורמי הסיכון ל-SCD בקטגוריה זו של חולים כוללים VF רשום, היסטוריה משפחתית של SCD, תסמינים ב יַלדוּת, היסטוריה של עילפון, פעילות גופנית. אחד מגורמי הסיכון החשובים עשוי להיות מינוי בטרם עת של חוסמי B. בלפחות 101 חולים עם CPVT, אי מרשם של סוג זה של תרופות היה קשור לפרוגנוזה גרועה יותר של המחלה. עם זאת, קשה מאוד ליצור סולם ריבוד במקרה זה, שכן אנשים עם סיכון גבוה ידוע למוות פתאומי נופלים לשדה הראייה של קרדיולוג.

בדיקה של חולים עם חשד לנוכחות CPVT צריכה לכלול, בנוסף לקיבוע א.ק.ג במנוחה, ניטור א.ק.ג יומי (או ארוך יותר), בדיקת מאמץ (שצריכה לשמש לא רק למטרות אבחון, אלא גם לניטור יעילות הטיפול), אקו לב. ולפי הזדמנויות, ביצוע הדמיית תהודה מגנטית של הלב. ניסיון להשתמש בבדיקה עם מתן תוך ורידי של אדרנלין, שהיה פופולרי מאוד בעבר, לא הראה רגישות וסגוליות מקובלות כאשר נחקר בפירוט.

גנטיקה של תסמונת CPVT

בשנת 1999 הוקם אתר לוקליזציה אפשרי של פגם גנטי בתסמונת CPVT - הלוקוס של הכרומוזום הראשון 1q42-q43. נכון לעכשיו, זה נחשב למקובל שמוטציות ב-3 גנים לפחות אחראיות להתפתחות ביטויים קליניים טיפוסיים של תסמונת CPVT. ישנם מספר גנוטיפים של CPVT (טבלה 1).

הגנוטיפ הראשון של ה-CPVT (CVPT1) קשור לגן הקולטן לריאנודין RyR2 ממופה במיקום 1q42-q43. כמעט בו זמנית פנימה

בשנת 2000 התגלו מוטציות בגן זה הקשורות ל-CPVT באיטליה ובפינלנד. הקולטן לריאנודין הוא המרכיב העיקרי של תעלות סידן ברטיקולום הסרקופלזמי של קרדיומיוציטים. לאחר הפעלת תעלות סידן תלויות-מתח בפלזמה, קולטני ריאנודין משחררים יוני סידן המאוחסנים ברטיקולום הסרקופלזמי של קרדיומיוציטים, וכתוצאה מכך התכווצות שריר הלב, כלומר, הם ממלאים תפקיד מרכזי במה שמכונה "סידן המושרה על ידי סידן". לְשַׁחְרֵר".

מוטציות הטרוזיגוטיות בגן RyR2 גורמות להתפתחות של 50-55% מהמקרים של CPVT. עד כה תוארו 155 מוטציות. מחלות תורשתיות כגון הפרעות קצב דיספלסיה של חדר ימין, תסמונת QT ארוכה מסוג 1 ותסמונת מוות פתאומי של תינוקות (SIDS) נקשרו גם הן למוטציות בגן זה. החדירה הממוצעת של מוטציות בגן זה (ביחס ל-CPVT) היא 83%.

הגנוטיפ השני של ה-CPVT (CVPT2) קשור למוטציות בגן calsequestrin-2 (CASQ2) הממופות בכרומוזום 1 בלוקוס 1p13.3-p11. Calsequestrin-2 הוא החלבון העיקרי קושר סידן ברטיקולום הסרקופלזמי של קרדיומיוציטים. הוא קשור מבחינה פונקציונלית ופיזית לקולטן ריאנודין RyR2 ויוצר פולימרים של בור המים הסופי של הרשת הסרקופלזמית בקולטן ריאנודין הסגור, המספק גם אחסון ביניים של יוני סידן.

לראשונה תוארו מוטציות בגן CASQ2 ב-7 ילדים מהמשפחה הבדואית בצפון ישראל. עד כה ידועות יותר מ-10 מוטציות. מוטציות בגן זה משנות את שחרור יוני הסידן ממאגרים תוך תאיים.

החלבונים RyR2 ו-CASQ2 מעורבים באותו תהליך מטבולי תוך תאי הקשור בשליטה על שטפי הסידן התוך תאי וריכוז הסידן החופשי בציטופלזמה. עקב מוטציות בשני הגנים, יש שחרור מוגבר של יוני סידן מהרטיקולום הסרקופלזמי בתגובה לכניסת יוני סידן לתא, מה שגורם לעומס יתר של תאים ביוני סידן, מה שמגביר את הפיזור הטרנסממברני של הקיטוב מחדש ומעורר VT על ידי מנגנון של כניסה הפוכה של עירור חשמלי, כלומר, כניסה חוזרת.

גם גנים אחרים צפויים להיות מעורבים בפיתוח CPVT. לפיכך, חלק מהכותבים מאמינים שמוטציה בגן KNJ2 קשורה לא רק להתפתחות תסמונת אנדרסן/LQT7, אלא גם ל-CPVT3. בחולה אחר עם CPVT, תוארה מוטציה בגן ankyrin-B, המופיעה גם עם התפתחות תסמונת QT ארוך מסוג 4. ייתכן שמוטציות בגן RyR2 גורמות למה שנקרא תסמונת מוות פתאומי של תינוקות. IN לָאַחֲרוֹנָהישנן הצעות ש-VF אידיופתי עשוי להיות סוג של CPVT. עם זאת, מוטציות אלה דורשות מחקר נוסף (טבלה 1).

לאחרונה, הוכחה האפשרות שפגמים גנטיים אחרים עשויים להיות הבסיס ל-CPVT. שלוש מוטציות רצסיביות בגן הטריאדין (TRDN) זוהו. חלבון טרנסממברני זה, המקיים אינטראקציה עם קולטני ריאנודין, מעורב גם בוויסות שטפי הסידן התוך תאי. יחד עם זאת, ב-30-40% מהחולים לא ניתן לזהות מוטציות בגנים שהוזכרו לעיל.

מאפיינים גנטיים של תסמונת CPVT

ניתוח ההורשה של CPVT מאפשר לנו לזהות מספר מאפיינים של תורשת התסמונת, שיש לקחת בחשבון בחיפוש האבחון:

חדירה נמוכה;

נשיאה אסימפטומטית של אללים פתולוגיים אפשרית;

אין מתאם בין גנוטיפ לפנוטיפ;

הטרוגניות גנטית גבוהה: 4 (?) גנים, יותר מ-170 מוטציות;

זה עובר בירושה בעיקר באופן אוטוזומלי דומיננטי, לעתים רחוקות באופן אוטוזומלי רצסיבי.

לא ברור לחלוטין אם לוקליזציה של מוטציה באזור מסוים של הגן משפיעה על הביטויים הקליניים של המחלה. הוכח כי ברדיקרדיית אק"ג מחוץ להתקף אינה תלויה במיקום המוטציה.

מתאם בין גנוטיפ, פנוטיפ, אינדיקטורים קליניים, חסרים ריבודים של סיכון וגישה טיפולית מיטבית. ישנן אינדיקציות כי בחולים עם ביטוי מאוחר של התסמונת (לאחר גיל 21), מוטציות ממוקמות בעיקר בגן RyR2. יחד עם זאת, לא ניתן היה לזהות הבדלים משמעותיים בסיכון למוות פתאומי בהתאם לגנוטיפ.

בחו"ל ישנן מספר אסטרטגיות לבדיקות גנטיות - או רצף רצף (כלומר חקר מבנה הגן) מהגן הסביר ביותר ועד הנדירים יותר. עם זאת, עם הפשטות והכי חשוב, ההוזלה של טכניקות רצף, יותר ויותר נעשה שימוש בפאנלים מולטיגנים, המאפשרים לחפש את כל המוטציות האפשריות בבת אחת, ולבצע אבחנה מבדלתעם הפרעות קצב אחרות שנקבעו גנטית. באירופה ובארצות הברית נוצרה ופועלת בהצלחה רשת שלמה של מעבדות גנטיות, המתמחות באיתור מחלה גנטית מסוימת. למרבה הצער, המוזרויות של החקיקה הרוסית בנוגע לייצוא דגימות ביולוגיות מחוץ למדינה מציבות מחסום בלתי עביר בדרך הסטנדרטית של שימוש במעבדות כאלה (שליחת חומר גנטי בדואר ללא מזומן, תשלום מתון למדי עבור ניתוח). ביצוע ניתוח כזה אפשרי רק במקרה של עזיבה אישית של המטופל לניתוח.

טיפול בחולים עם CPVT ומניעת מוות לבבי פתאומי

בהתחשב בעובדה שהטריגר העיקרי של הפרעת קצב הוא פעילות גופנית, ספורט ופעילות גופנית אינטנסיבית הם התווית נגד בחולים כאלה. הוא האמין כי אותה גישה צריכה להיות מיושמת על נשאים אסימפטומטיים של מוטציות פתולוגיות.

הדרך העיקרית למנוע אפיזודות של טכיקרדיה חדרית בהתאם למנגנון ההתפתחות של CPVT היא מינוי חוסמי בטא. יש מידע שהכי רפואה יעילהבחולים כאלה הוא nadolol במינון של 1-2.5 מ"ג / ק"ג / יום. תרופה מומלצת נוספת היא פרופרנולול (2-4 מ"ג/ק"ג ליום). זה נחשב לנכון להשתמש במינון המרבי הנסבל של התרופה. יעילות המינוי של חוסמי בטא והמינון שלהם נשלטת על ידי מבחני מאמץ חוזרים. אין מחקרים שבדקו את כדאיות השימוש בתרופות בנשאים אסימפטומטיים של מוטציות פתולוגיות, אך מומחים רואים לנכון לרשום מינונים דומים של חוסמי בטא לאנשים כאלה.

אלטרנטיבה לחוסמי β עשויה להיות שימוש בחוסמי תעלות סידן (וראפמיל), שקיימת לה הצדקה תיאורטית ומספר קטן של תצפיות קליניות. כאשר רושמים וראפמיל, יש להשתמש גם במינון המרבי הנסבל של התרופה. נותרה השאלה האם השפעת התרופה נמשכת במתן ארוך טווח.

היעילות של חוסמי b, למרבה הצער, אינה מאה אחוז. לפי מקורות שונים, על רקע השימוש בהם בין 70% ל-30-40% מהמקרים, חוסמי בטא אינם מונעים הפרעות קצב בכ-15% מהחולים, אפיזודות עלולות להיות קטלניות. תרופה נוספת במקרה זה עשויה להיות פלקאיניד. שלא כמו חוסם b המונע הפרעות קצב על ידי חסימת פעולת האדרנלין, פלקאיניד, ככל הנראה, בנוסף להשפעה מעכבת חזקה על תעלות הנתרן, מסוגל לעכב ישירות את קולטני ריאנודין, ולמנוע שחרור מוגזם של יוני סידן. לפיכך, אפשר לקוות להשפעה סינרגטית של שתי תרופות שנרשמו בו זמנית.

מתוארת היעילות של מתן פלקאיניד באותם חולים בהם לא ניתן להשיג השפעה על ידי רישום חוסמי b. ההשפעה של פלקאיניד מצוינת גם בחולים עם CPVT, בהם לא ניתן היה לזהות את הבסיס הגנטי של הפרעת קצב.

שאלת השתלת קרדיווורטר-דפיברילטור צריכה לעלות כאשר הטיפול הרפואי אינו יעיל או כאשר יש אפיזודות של דום לב באנמנזה (טבלה 3). יש לזכור שניתוח כזה אינו שולל את המשך הטיפול האנטי-אריתמי ועלול, בתורו, ליצור בעיות נוספות עבור המטופל. מתואר מקרה שבו קרדיווורטר מושתל - דפיברילטור גרם לסיבוך מוזר - הפריקה שלו, שנגרמה על ידי אפיזודה של CPVT, בתורה, שיצרה שחרור של קטכולאמינים, עוררה אפיזודה נוספת של CPVT, ובהתאם, לפריקה הבאה של הדפיברילטור. מעגל קסמים זה נשבר על ידי רישום בו-זמנית של חוסמי בטא ופלקאיניד.

דרך נוספת לטפל בחולים עם CPVT היא דנרבציה סימפטטית סלקטיבית, אשר כיום ניתן לבצע באמצעות גישה תוראקוסקופית זעיר פולשנית. האינדיקציות להתערבות זו הן קיומן של התוויות נגד לחוסמי בטא או היצמדות לקויה לשימוש המתמשך בהם, חוסר יכולת להשתיל קרדיווברטר-דפיברילטור, אפיזודות חוזרות ונשנות של טכיקרדיה לכל היותר. טיפול תרופתיבכפוף להשתלת קרדיווברטר-דפיברילטור. היעילות של הליך זה הוכחה גם בילדים.

לפיכך, CPVT, בהיותה, למרבה המזל, מחלה נדירה למדי, דורש מאמץ רב לאיתור. הבסיס לחשד לתסמונת תורשתית זו הוא התפתחות של סינקופה בזמן לחץ פיזי או רגשי. כמו כן, יש לזכור את האפשרות של נשיאה אסימפטומטית של מוטציות באותן משפחות שבהן נרשמו מקרים של מוות לב פתאומי מוקדם. כדי ליצור תנאים שבהם ניתן יהיה לזהות מחלה זו ברוסיה, יש צורך ליצור רשת של מעבדות גנטיות, או לפחות להקל על הגישה לחולים שלנו לרשת הבינלאומית שלהם.

סִפְרוּת

1. Leenhardt A. Lucet V. Denjoy I. Grau F. Ngoc D.D. Coumel P. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia בילדים: מעקב של 7 שנים של 21 חולים. מחזור. 1995; 91(5): 1512–1519.

2. Napolitano C. Priori S.G. Bloise R. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. בתוך: GeneReviews. Pagon R.A. בירד T.D. דולן C.R. סטפנס ק. אדם מ.פ. (עורכים), סיאטל (WA) (2004 14 באוקטובר).

3. פריורי ש.ג. Napolitano C. Mmmi M. Colombi B. Drago F. Gasparini M. DeSimone L. Coltorti F. Bloise R. Keegan R. Cruz Filho FE et al: אפיון קליני ומולקולרי של חולים עם טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית. מחזור. 2002; 106(1): 69–74.

4. van der Werf C. Wilde A.A. טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית: מהספסל ועד למיטה. לֵב. 2013; 99(7): 497–504.

5. Aizawa Y. Komura S. Okada S. Chinushi M. Aizawa Y. Morita H. Ohe T. Distinct u wave שינויים בחולים עם טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית (cpvt). יומן הלב הבינלאומי. 2006; 47(3): 381–389.

6. Hayashi M. Denjoy I. Extramiana F. Maltret A. Buisson N.R. לופוגלאזוף J.M. Klug D. Hayashi M. Takatsuki S. Villain E. Kamblock J. et al: שכיחות וגורמי סיכון של אירועים אריתמיים ב-catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. מחזור. 2009; 119(18): 2426–2434.

7. Swan H. Piippo K. Viitasalo M. Heikkila P. Paavonen T. Kainulainen K. Kere J. Keto P. Kontula K. Toivonen L. הפרעה אריתמית ממופה לכרומוזום 1q42-q43 גורמת ל-Tachycardia polimorphic ventricularly normally in struct. כתב העת של הקולג' האמריקאי לקרדיולוגיה. 1999; 34(7): 2035–2042.

8. פריורי ש.ג. Napolitano C. Tiso N. Mmmmi M. Vignati G. Bloise R. Sorrentino V. Danieli G.A. מוטציות בגן קולטן ריאנודין לבבי (hryr2) עומדות בבסיס טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית. מחזור. 2001; 103(2): 196–200.

9. Laitinen P.J. בראון ק.מ. Piippo K. Swan H. Devaney J.M. Brahmbhatt B. Donarum E.A. Marino M. Tiso N. Viitasalo M. Toivonen L. et al. מוטציות של הגן ריאנודין לבבי (ryr2) בטכיקרדיה פולימורפית חדרית משפחתית. מחזור. 2001; 103(4): 485–490.

10. ג'ורג' סי.ה. היגס G.V. לאי פ.א. מוטציות בקולטן ריאנודין הקשורות לטכיקרדיה חדרית הנגרמת על ידי מתח מתווך שחרור מוגבר של סידן בקרדיומיוציטים מגורים. מחקר תפוצה. 2003; 93(6): 531–540.

11. טאן ח.ל. Hofman N. Van Langen I.M. ואן דר וול א.כ. Wilde A.A. מוות פתאומי בלתי מוסבר: תורשתיות ותשואה אבחנתית של בדיקה קרדיולוגית וגנטית בקרב קרובי משפחה שנותרו בחיים. מחזור. 2005; 112(2): 207–213.

12. Choi G. Kopplin L.J. בודק D.J. האם מ.ל. Haglund C.M. אקרמן מ.ג'יי. ספקטרום ותדירות של פגמים בתעלות הלב בתסמונות הפרעות קצב המופעלות על ידי שחייה. מחזור. 2004; 110(15): 2119–2124.

13. בודק D.J. אקרמן מ.ג'יי. תפקידה של נתיחה מולקולרית במוות לב פתאומי בלתי מוסבר. חוות דעת עדכנית בקרדיולוגיה. 2006; 21(3): 166–172.

14. להט ה' פראס ע' אולנדר ת' אבידן נ' בן אשר ע' מן או' לוי-ניסנבאום ע' חורי א' לורבר א' גולדמן ב' לנצט ד' ואח'. מוטציית Missense באזור שמור מאוד של casq2 קשורה לטכיקרדיה פולימורפית חדרית הנגרמת על ידי קטכולמין אוטוזומלית רצסיבית במשפחות בדואיות מישראל. כתב עת אמריקאי לגנטיקה אנושית. 2001; 69(6): 1378–1384.

15. Viatchenko-Karpinski S. Terentyev D. Gyorke I. Terentyeva R. Volpe P. Priori S.G. Napolitano C. Nori A. Williams S.C. Gyorke S. איתות לא נורמלי של סידן ומוות לבבי פתאומי הקשורים למוטציה של Calsequestrin. מחקר תפוצה. 2004; 94(4): 471–477.

16. די ברלטה מ.ר. Viatchenko-Karpinski S. Nori A. Mmmi M. Terentyev D. Turcato F. Valle G. Rizzi N. Napolitano C. Gyorke S. Volpe P. et al. פנוטיפ קליני ואפיון תפקודי של מוטציות casq2 הקשורות לטכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית. מחזור. 2006; 114(10): 1012–1019.

17. מוהלר פ.ג'יי. Splawski I. Napolitano C. Bottelli G. Sharpe L. Timothy K. Priori S.G. קיטינג מ.טי. בנט V. תסמונת הפרעת קצב לב הנגרמת על ידי אובדן תפקוד אנקירין-b. הליכים של האקדמיה הלאומית למדעים של ארצות הברית של אמריקה. 2004; 101(24): 9137–9142.

18. בודק D.J. אקרמן מ.ג'יי. בדיקה גנטית לקרדיומיופתיות/ערוצים תורשתיות שעלולות להיות קטלניות, הניתנות לטיפול גבוה בתרגול קליני. מחזור. 2011; 123(9): 1021–1037.

19. Roux-Buisson N. Cacheux M. Fourest-Lieuvin A. Fauconnier J. Brocard J. Denjoy I. Durand P. Guicheney P. Kyndt F. Leenhardt A. Le Marec H. et al: Absence of triadin, a protein of קומפלקס שחרור הסידן, אחראי להפרעות קצב לב עם מוות פתאומי בבני אדם. גנטיקה מולקולרית אנושית. 2012; 21(12): 2759–2767.

20. פוסטמה א.ו. Denjoy I. Kamblock J. Alders M. Lupoglazoff J.M. וקסמן ג' דובוסק-בידות ל' סבילון פ' מננס מ.מ. Guicheney P. Wilde A.A. טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית: מוטציות Ryr2, ברדיקרדיה ומעקב אחר החולים. כתב עת לגנטיקה רפואית. 2005; 42(11): 863–870.

21. Sy R.W. גולוב מ.ה. קליין ג'יי. יי ר סקאנס א.כ. גולה ל.ג'יי. Leong-Sit P. Gow R.M. גרין מ.ס. בירני ד.ה. קראן א.ד. אפיון הפרעות קצב ותוצאות ארוכות טווח בטכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית. קצב הלב. כתב העת הרשמי של אגודת קצב הלב. 2011; 8(6): 864–871.

23. ואן דר וורף סי זווינדרמן א.ה. Wilde A.A. גישה טיפולית למטופלים עם טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית: עדכניות והתפתחויות עתידיות. אירופה. קצב אירופאי, הפרעות קצב ואלקטרופיזיולוגיה של הלב. כתב העת של קבוצות העבודה על קצב לב, הפרעות קצב ואלקטרופיזיולוגיה תאית של הלב של האגודה האירופית לקרדיולוגיה. 2012; 14(2): 175–183.

24. Sumitomo N. Harada K. Nagashima M. Yasuda T. Nakamura Y. Aragaki Y. Saito A. Kurosaki K. Jouo K. Koujiro M. Konishi S. et al. טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית: מאפיינים אלקטרוקרדיוגרפיים ואסטרטגיות טיפוליות אופטימליות למניעת מוות פתאומי. לֵב. 2003; 89(1): 66–70.

25. Liu N. Napolitano C. Venetucci L.A. פריורי ש.ג. השפעות פלקאיניד ואנטי-אריתמיות במודל עכבר של טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית. מגמות ברפואת לב וכלי דם. 2012; 22(2):35–39.

26. Watanabe H. Chopra N. Laver D. Hwang H.S. דייויס ס.ס. Roach D.E. דאף H.J. רודן ד.מ. Wilde A.A. קנולמן ב.סי. Flecainide מונע טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית בעכברים ובבני אדם. רפואת טבע. 2009; 15(4): 380–383.

27. Watanabe H. Van der Werf C. Roses-Noguer F. Adler A. Sumitomo N. Veltmann C. Rosso R. Bhuiyan Z.A. Bikker H. Kannankeril P.J. Horie M. et al: השפעות של פלקאיניד על הפרעות קצב חדריות הנגרמות על ידי פעילות גופנית וחזרות בחולים שליליים גנוטיפ עם טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית. קצב הלב: כתב העת הרשמי של אגודת קצב הלב. 2013; 10(4): 542–547.

28. הונג ר.א. ריברה K.K. Jittirat A. Choi J.J. Flecainide מדכא סערה הנגרמת על ידי דפיברילטור בטכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית. קצב ואלקטרופיזיולוגיה קלינית. לִפְסוֹעַ. 2012; 35(7): 794–797.

29. Pflaumer A. Davis A.M. קווים מנחים לאבחון וניהול של טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית. לב, ריאות ומחזור הדם. 2012; 21(2): 96–100.

30. שניידר ח.ה. Steinmetz M. Krause U. Kriebel T. Ruschewski W. Paul T. שמאלה דנרבציה סימפטטית לבבית לניהול טכיי-קצב חדריות מסכנות חיים בחולים צעירים עם טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית ותסמונת qt ארוכה. מחקר קליני בקרדיולוגיה: כתב עת רשמי של אגודת הלב הגרמנית. 2013; 102(1): 33–42.

טכיקרדיה חדרית פולימורפית (קטכולאמינרגית) היא הפרעת קצב ממאירה הנובעת מנוכחות של טכיקרדיה חדרית של לפחות שתי מורפולוגיות הנגרמת על ידי פעילות גופנית או מתן איזופרוטרנול. זה מלווה סינקופה, יש סיכון גבוה למוות אריתמי פתאומי. הגרסה המשפחתית של טכיקרדיה חדרית קטכולמינרגית פולימורפית נחשבת ככל הנראה למחלה תורשתית.

תסמינים של טכיקרדיה חדרית פולימורפית

התקפות של טכיקרדיה חדרית פולימורפית מתעוררות על ידי מתח רגשי או פיזי, כמו גם שחייה. ביותר מ-30% מהמקרים, סינקופה מלווה בעוויתות, מה שמוביל לאבחון מאוחר. חולים אלה, כמו גם חולים עם CYH Q-T. רשומים אצל נוירולוג במשך זמן רב ומקבלים טיפול נוגד פרכוסים. ב-ECG מחוץ להתקפה, ככלל, נרשמים ברדיקרדיה וערכי Q-Tc תקינים. התגובה לבדיקת מאמץ ניתנת לשחזור גבוהה, והבדיקה עצמה היא המפתח לאבחון המחלה, שכן סבירות גבוהה לעורר טכיקרדיה פולימורפית בקבוצה זו. בהיעדר טיפול, התמותה במחלה זו גבוהה מאוד, היא מגיעה ל-30-50% עד גיל 30 שנים. יתרה מכך, ככל שהביטוי הקליני של המחלה התרחש מוקדם יותר, כך גדל הסיכון למוות פתאומי בהפרעות קצב.

טיפול בטכיקרדיה חדרית פולימורפית

חוסמי בטא [נאדולול, ביסופרולול (קונקור), אתנולול, פרופרנולול] הם מרכיב חיוני בטיפול תרופתי לחולים עם טכיקרדיה פולימורפית, הם מפחיתים משמעותית את הסיכון למוות פתאומי. המינונים של תרופות אלו צריכים להיות גבוהים פי 2 ממה שנקבע עבור חולים עם CYH Q-T. התרופה היעילה ביותר היא nadolol. לעתים קרובות תרופה אחת נגד הפרעות קצב אינה מספיקה. ככלל, בחולים כאלה, רק טיפול אנטי-אריתמי משולב יעיל. תרופה נוספת נגד הפרעות קצב מתווספת לחוסם הבטא, תוך התחשבות בו פעולה אפשריתגורמי טריגר כגון הפרעות קצב על-חדריות. בתור התרופה האנטי-אריתמית השנייה בצעירים, מקסילטין במינון של 5 מ"ג/ק"ג ליום, לאפקוניטין הידברומיד במינון של 1 מ"ג/ק"ג ליום, פרופאנון במינון של 5 מ"ג/ק"ג ליום, אמיודרון במינון של 5-7 מ"ג/ק"ג ליום, ורפמיל במינון של 2 מ"ג/ק"ג ליום או דיאתילאמינופרופיוניל אתוקסיבונילימינופנותיאזין (etacizine) במינון של 1-2 מ"ג/ק"ג ליום. עם מטרה אנטי-אריתמית בטיפול מורכב בילדים, קרבמזפין עשוי להיות יעיל. בחירת תרופה נגד הפרעות קצב מתבצעת בשליטה של ​​נתוני א.ק.ג וניטור הולטר, תוך התחשבות במינוני הרוויה. יש לחשב את ההשפעה הטיפולית המקסימלית של התרופה תוך התחשבות בתקופות היום בהן טכיקרדיה חדרית בולטת ביותר. היוצא מן הכלל הוא תרופות ארוכות טווח ואמיודרון. מינון התחזוקה של התרופה האנטי-אריתמית נקבע בנפרד. עם משך הולך וגדל מרווח Q-Tיותר מ-25% מהתרופות המקוריות מסוג III מבוטלות. טיפול מטבולי כולל נוגדי היפוקס ונוגדי חמצון. מעכבי ACE משמשים גם לשיפור פרמטרים המודינמיים באי ספיקת מחזור כרונית.

התפתחות סינקופה במהלך הטיפול, סינוס ברדיקרדיה קריטית, המגבילה את האפשרויות של טיפול אנטי-אריתמי שלאחר מכן, כמו גם שמירה על סיכון גבוה לפתח מוות אריתמי פתאומי במהלך הטיפול (בהערכה לפי ריכוז גורמי הסיכון הפרטניים) הם אינדיקציות להתערבות יַחַס. השתלת קרדיווורטר-דפיברילטור מבוצעת בילדים עם וריאנטים סינקופליים של טכיקרדיה חדרית פולימורפית, אם טיפול אנטי-אריתמי אינו מונע התפתחות של טכיקרדיה חדרית פולימורפית. כאשר מתגלים גורמי טריגר להתפתחות טכיקרדיה חדרית, מצבי הבקרה שלהם מחוברים במכשירים מושתלים (מצב גירוי אנטי-טכיקרדיה וכו'). במקרים של טכיקרדיה חדרית חוזרת חמורה, יש לדון בשאלת הכדאיות של אבלציה בצנתר בתדר רדיו של מקור הטכיקרדיה חדרית או אזורי הפרעות קצב טריגר. ההשתלה אינה מבוצעת בחולים עם אפיזודות תכופות של טכיקרדיה חדרית או בחולים עם טכיקרדיה חדרית המפתחים אפיזודות תכופות של הפרעות קצב על-חדריות עם קצב קצב גבוה (יותר מ-200 לדקה), שכן במקרה זה תגובות בלתי סבירות של ההתקן המושתל נגד הפרעות קצב. תיתכן טכי-קצב על-חדרי. במקרים חמורים, יש צורך להשתמש ככל האפשר בכל המשאבים האפשריים של טיפול אנטי-ריתמי (מתן משולב של נדולו ומקסילטין); בשנים האחרונות הוכחה יעילותה של כריתת סימפטקטומיה בצד שמאל.

עירור לב בטרם עת, הנגרם על ידי דחפים מעוררים, מוגדר ברפואה כאקסטרה-סיסטולה חדרית. אנומליה זו עשויה להיות פונקציונלית או אורגנית בטבעה.

מידע כללי

בקבוצת הפרעות קצב מהסוג האקסטרא-סיסטולי, אקסטרה-סיסטולה חדרית שייכת לאחת מקומות משמעותיים. התכווצויות בטרם עת של שריר הלב מתעוררות על ידי אות ממוקד נוסף של עירור.

למצב פתולוגי זה יש קוד ICD 10 משלו - 149.4. השכיחות של extra-systoles הן בקרב אנשים הסובלים מהפרעות קצב לב והן בקרב אנשים בריאים לחלוטין התבססה עם ניטור הולטר ממושך של קצב הלב.

זיהוי אקסטרסיסטולים מהחדרים נצפה ב-40-75 אחוז מהמקרים של בדיקה של אנשים שחצו את רף שלושים השנים.

כיצד מסווגת חריגה?

חוץ-סיסטולה חדרית לפי Lown מסווגת כדלקמן:

• 0 - PVC נעדרים.
• 1 - נדיר, מונומורפי (עד 30/60 שניות).
• 2 - תכופים, מונוטופיים (30/60 שניות ועוד).
• 3 - פולימורפי.
• 4A - מזווג.
• 4B - סלבו.
• 5 - לא מאוחר.

הדרגת Extrasystole 1 אינה מלווה בתסמינים ספציפיים של פתולוגיה אורגנית של הלב, כמו גם שינויים המודינמיים. גם אקסטראסיסטולה על ה-ECG נעדרת במקרה זה. אנומליה זו היא פונקציונלית במהותה.

לדרגת Extrasystole 2 יש פרוגנוזה רצינית יותר. במצב זה, קיים סיכון רציני לפתח פרפור חדרים. כמו כן, על רקע זה, מוות לבבי של המטופל מתרחש לעתים קרובות. מצב זה הוא אורגני בטבעו.

לדברי ביגר, מצב פתולוגי זה מסווג לשפיר, ממאיר וממאיר פוטנציאלי. במקרה הראשון, פתולוגיות לב לרוב נעדרות. לא נצפה VT.

במקרה השני, המראה של התעלפות הוא ציין. למטופל יש היסטוריה של דום לב. הפרוקסיסמים של VT הם בדרך כלל לא נדירים, די יציבים. במקרה השלישי, יש התקפות של VT לא מאוד יציב. התעלפות ודום לב בהיסטוריה כמעט תמיד נעדרים.

מדוע מתפתחת חריגה?

לחוץ-סיסטולה חדרית יש סיבות רבות להתפתחות. כל הגורמים הפרובוקטיביים קובצו לקבוצות הבאות:

1. פוּנקצִיוֹנָלִי.
2. אורגני.
3. רַעִיל.

טריגרים פונקציונליים

התפתחות של extrasystole חדרית נובעת מהופעה תכופה של extrasystoles בודדות על ה-ECG. מצב זה יכול להיות מאובחן גם אצל אדם בריא שמעולם לא התלונן על כאב או אי נוחות בלב.

הסיבות העיקריות לכך שאדם בריא מפתח מצב פתולוגי זה כוללות:

• עומס יתר רגשי;
• התפתחות דיסטוניה וגטטיבית-וסקולרית;
• שימוש לרעה במוצרים אלכוהוליים;
• שימוש לרעה בתה חזק;
• התעללות בקפה;
• שימוש לרעה במשקאות אנרגיה;
• שימוש לרעה במוצרי טבק.

טריגרים אורגניים

קבוצת הגורמים המעוררים הופעת מחלת לב אורגנית צריכה לכלול:

• חוֹסֶר דָם מְקוֹמִי;
• אוטם שריר הלב חריף;
• קרדיווסקלרוזיס (מופיע לאחר התקף לב);
• מפרצת של החדר השמאלי (מופיעה לאחר התקף לב);
• דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב;
• מום מולד בלב;
• מחלת לב נרכשת.

גורם מעורר נוסף הוא אי ספיקת לב כרונית.

יותר מ-60 אחוז מכלל מקרי המחלה נגרמים מאיסכמיה.

לעתים קרובות, הגורם המעורר העיקרי הוא פתולוגיה כזו של התפתחות הלב כמו צניחת שסתום מיטרלי.

טריגרים רעילים

אקסטרה-סיסטולה חדרית יכולה להתפתח גם על הרקע השפעה רעילהלשריר הלב. מצב פתולוגי נצפה עם שיכרון אלכוהול, סמים או סמים.

לעתים קרובות, תרופות שנקבעו על ידי רופא לטיפול באסתמה הסימפונות פועלות כפרובוקטור. כמו כן, סימנים של מצב פתולוגי עשויים להופיע על רקע של תירוטוקסיקוזיס. מצב זה מאופיין בהרעלת הגוף בהורמוני בלוטת התריס.

כיצד מתבטאת המחלה?

extra-systole של חדרי הלב אינו שונה מדי מפעימות לב אחרות. הסימן העיקרי המאפשר לך להבחין בפתולוגיה זו מאחרות כמוה הוא התחושה שהלב "קופא בחזה".

לפעמים החולה מרגיש שהלב עוצר. לאחר מכן, דחיפה ניכרת. במקרה זה, לעיתים נצפים התסמינים הבאים:

1. סחרחורת עמומה.
2. חולשה (נצפית גם לאחר שינה או מנוחה ממושכת).
3. כאבי ראש מעורפלים.
4. לעתים רחוקות מאוד מצב זה מלווה בדחף להשתעל.

ההשלכות והסכנה של המחלה

הרופאים מבחינים בחמישה סוגים של אקסטרסיסטולות חדריות שעלולות להיות מסכנות חיים עבור מטופל:

• המחלקה הראשונה - ביטויים בודדים, שתדירותם אינה מגיעה ל-30 אינדיקטורים תוך 60 שניות;
• המעמד השני - תדירות - יותר מ 30/60 שניות (השלכות חמורות נצפות לעתים רחוקות למדי);
• מחלקה שלישית (אקסטרה-סיסטולה חדרית תכופה מציעה טיפול מתאים);
• מחלקה "a" הרביעית - אקסטרה-סיסטולים זווגים זה אחר זה;
• הכיתה הרביעית "ב" - מטח extrasystoles (מ 3 עד 5 מטחים נצפים בכל פעם);
• כיתה ה' - אקסטרסיסטולים מוקדמים.

המחלקה החמישית, כמו גם כיתות 4A ו-4B, נחשבות למסוכנות ביותר. אם אדם אינו שואל את עצמו כיצד לעצור התפתחות של מצב פתולוגי, הוא עלול לפתח טכיקרדיה חדרית.

תוצאה חמורה לא פחות צריכה להיחשב פרפור חדרים. על רקע זה עלול להתרחש דום לב.

על מנת למנוע השלכות חמורות, הרופאים ממליצים לשים לב לסימנים הנלווים לאקסטרה-סיסטולים. זאת בשל העובדה שאדם רחוק מלהיות מסוגל לזהות באופן עצמאי אקסטרה-סיסטולה, גם אם מדובר בכל שבץ שני.

לפעמים אקסטרה-סיסטולה מופיעה לפחות פעמיים או שלוש ב-60 דקות, ומצבו של החולה מוערך כקריטי.

כיצד ניתן לעזור למטופל?

טיפול במצב פתולוגי זה נקבע בעיקר להקלה על המחלה הבסיסית. הטיפול נקבע בהתאם לאופן שבו המחלה ממשיכה בצורה ממאירה או שפירה.

אם הפתולוגיה היא שפירה בטבעה, לרוב לא נקבע טיפול. הסיכון לדום לב פתאומי נמוך למדי. אבל אם החולה אינו סובל את הסימפטומים, המומחה רושם עבורו תרופות אנטי-אריתמיות.

עם מהלך פוטנציאלי ממאיר של המצב הפתולוגי, נותר סיכון משמעותי למוות לבבי פתאומי. זאת בשל העובדה שעל רקע זה מאובחנת לעיתים קרובות טכיקרדיה חדרית לא יציבה. הטיפול נועד להקל על התסמינים ולהפחית את הסיכון למוות לבבי.

עם מהלך ממאיר של האנומליה, נותר סיכון גבוה מאוד למוות לבבי. הטיפול נועד להפחית את הסיכון למוות לבבי.

סוף כל סוף

רבים מתעניינים בשאלה האם ניתן להשתמש במתכונים של חוכמת "סבתא" בטיפול באקסטרה-סיסטולה חדרית.

יַחַס תרופות עממיותרלוונטי רק כאשר החולה מאובחן עם אקסטרסיסטולה תפקודית. אתה יכול לפנות לשיטות הרפואה המסורתית רק לאחר התייעצות עם רופא.

מה יכול לגרום טכיקרדיה חדרית?

טכיקרדיה חדרית היא פתולוגיה שעלולה להוביל להפרעה בקצב הלב, הכרוכה במוות. חיסול המחלה הוא די קשה, שכן במקרים מסוימים יש צורך לרשום תרופות, ובאחרים - להשתיל קוצב עם תפקוד דפיברילטור.

• מִיוּן
• תסמינים של המחלה
• סיבות ואבחון
• יַחַס
• סיבוכים של המחלה
• מְנִיעָה

טכיקרדיה פרוקסיזלית חדרית בכל גיל מסוכנת מאוד. תכונה של הלב לבצע תנועות בצורת ציר כמו פירואט. מחלה זו היא בזה אחר זה דחפים חדרית בתדירות משוערת של 100-120 לדקה. יתר על כן, יש צורך לטפל בבעיה בדחיפות, על מנת למנוע השלכות חמורות ומוות פתאומי.

מִיוּן

טכיקרדיה חדרית היא מכמה סוגים ויש לה סיווג ברור. הסוג הנרחב ביותר הוא הביטוי הפרוקסיסמלי, או "פירואטה". יש תת-מינים כאלה:

1. סיווג ראשי:
   • טכיקרדיה התקפית בלתי קיימת. עשויים להיות שלושה או יותר קומפלקסים חוץ רחמיים ברציפות. קל לרשום אותם במוניטור הא.ק.ג. תוך פרק זמן של חצי דקה. כתוצאה מטכיקרדיה חדרית כזו, ההמודינמיקה סובלת, מה שמוביל לסיכון מוגבר למוות פתאומי.
   • ביטויים התקפים מתמשכים. משך הזמן שלהם הוא למעלה מחצי דקה. למחלה זו יש סיכון גבוה למוות, שכן היא משנה באופן משמעותי את ההמודינמיקה של הלב.

תסמינים של המחלה

הסימפטומים של טכיקרדיה חדרית מובנים כווריאציות שונות של פעימות הלב לאורך, עד קריסה המודינמית. הפרעה זו מאובחנת באמצעות מחקרי א.ק.ג. אפשרויות הטיפול תלויות בעיקר בסימפטומים.

באופן כללי, לחולים יש ביטויים כאלה של בעיות כמו:

• חולשה פתאומית;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• הידרדרות בראייה.

לעתים קרובות הם חשים סחרחורת ומאבדים את ההכרה. אבל גם טכיקרדיה חדרית יכולה להתרחש ללא כל סימן, או עם פעימות לב בולטות יותר כמו פירואט.

לרוב החולים יש הזעת יתר. עקב ירידה באספקת הדם למוח עלולות להופיע הפרעות מסוימות בהכרה (עירור או דיכאון). אבל התסמין הבסיסי ביותר הוא הפרעת קצב וכאב באזור חזה.

סיבות ואבחון

הסיבות שבגללן מתפתחת טכיקרדיה חדרית יכולות להיות:

• מחלות ופתולוגיות של הלב. אם כבר יש לך הפרעת קצב, אז עם טיפול בטרם עת, עלולה להתפתח טכיקרדיה חדרית.
• תופעות לוואי של תרופות מסוימות. אם אתה נוטל תרופות רציניות המשפיעות על לחץ הדם ותפקוד הלב, עלולה להתפתח טכיקרדיה.
• חוויות רגשיות קבועות. במקרה זה, הטיפול בטכיקרדיה חדרית ניגשים על ידי רישום ולריאן והקלה על מתח וחרדה.
• דרך חיים שגויה (אלכוהוליזם, התמכרות לסמים ועישון). במקרה זה, תצטרך להתייעץ עם רופא, שכן חסינות מדוכאת וחוסר יכולת של איברים להתאושש במהירות יכולים לשחק בדיחה אכזרית ולהחמיר את המצב.
• כסיבוך של מחלות אחרות. לעתים קרובות, המחלה יכולה להתפתח על רקע מחלות אחרות, כמו סוכרת או סרטן.

לעתים קרובות מומחים רבים בתחום זה השתמשו בערך של 100 פעימות לדקה בלבד. לדעתם, תדירות זו היא הגבול של טכיקרדיה חדרית. קצב פחות בולט עם תדירות נמוכה יותר נחשב על ידי מומחים לקצב אידיו-חדרי מוגבר, האופייני למחלה כאשר הלב עובר פירואט. כמו כן, תופעה זו נקראת גם טכיקרדיה איטית. בעיקרון, מצב זה אינו מטופל, מכיוון שהוא נחשב לשפיר, אלא רק עד להופעת תסמינים המודינמיים.

ניתן לאבחן את המחלה נהלים סטנדרטיים. אדם מגיע לפגישה עם תלונות מסוימות, ולאחר מכן הוא נשלח לבדיקת א.ק.ג. בעזרת מכשיר מיוחד מתבצעות מדידות של קצב הלב. אם יש טכיקרדיה, זה יוצג בקרדיוגרפיה. במקרים מסוימים, א.ק.ג עשוי שלא לחשוף פתולוגיה, ולכן, על מנת להיות בטוח, עליך לבקר באולטרסאונד. שיטה זו תאפשר לא רק לחשב את הקצב, אלא גם לראות את התכונות של עבודת האורגן. במקרה זה, ניתן לזהות את הלוקליזציה של האתר של הפרעת קצב.

לרוב החולים עם טכיקרדיה יש פתולוגיות ושינויים רציניים בלב. לעתים קרובות מחלה זו מתרחשת לאחר אוטם שריר הלב ובעיות אחרות מסוג זה. כמו כן, ניתן לייחס את הגורמים למחלה תופעות לוואיתרופות. ישנם מספר סוגים של מחלה זו. ישנם מונומורפיים, יציבים, פולימורפיים ולא יציבים. לכל מגוון יש את המוזרות שלו ואת צורת הזרימה שלו.

יַחַס

לעתים קרובות, רופאים רושמים תרופות עם השפעה אנטי-אריתמית. בחלק מהביטויים של המחלה, טיפול ארוך טווח משולב עם השתלת קרדיווברטר-דפיברילטור. טכיקרדיה חדרית עם הפרוקסיסמים (פירואטים) דורשת ניטור חוץ.

במקרים חירום, ניתן לטפל בטכיקרדיה חדרית בהתאם לתסמינים. אם המחלה נצפתה עם הנוכחות יתר לחץ דם עורקי, אז יש צורך בסנכרון קרדיו-גירסה ישירה עם פריקה של 100 J. עם סוג יציב של מחלה, זה יהיה יעיל לתת לידוקאין לווריד, אבל תרופה זו מושבתת מהר מאוד. במקרה זה, ניתן להשתמש בפרוקאינאמיד (ניתן גם תוך ורידי), אך הליך ההזרקה עצמו יכול להימשך עד שעה.

טיפול בסוג לא יציב של פירואט אינו דחוף. רק במקרה של הארכת התקפים ועלייה בתדירות ההתכווצות, ניתן לרשום תרופה נגד הפרעות קצב על ידי רופא.

טיפול ארוך טווח אינו משמש אם טכיקרדיה חדרית היא תוצאה של אוטם שריר הלב לאחרונה או אם ההשלכות הפיכות. באופציה אחרת, החולים דורשים אשפוז. חוסמי בטא יכולים לתת השפעה חיובית על הסוג האידיומטי של טכיקרדיה חדרית.

סיבוכים של המחלה

סיבוכים של טכיקרדיה חדרית מסוג פירואט הם:

1. צורה חריפה של איסכמיה מוחית (כתוצאה מכך, יש אובדן הכרה מוחלט). ביטוי כזה אופייני לרוב לטכיקרדיה חדרית, השייכת לסוג הפירואט. פתולוגיה יכולה לצלול אדם לתוך תרדמת, שממנה די קשה להוציא אותו.
2. אי ספיקת לב (עם בצקת ריאות נרחבת והלם קרדיוגני חמור). אם טכיקרדיה חדרית לא נרפאה בזמן או שלא ננקטו אמצעים כדי לחסל את ה"פירואטים" של הלב, את הסיבוך הזהלא יהיה האחרון עד שהחזרה הבאה תהיה קטלנית.
3. עצירת מחזור הדם. במקרה זה יש צורך להפעיל מחדש את הלב באמצעות דפיברילציה ולהפנות לניתוח להשתלת קוצב לב.

מְנִיעָה

אמצעי מניעה חשובים למניעת המחלה:

• אדם הנוטה או סובל ממחלות אלו צריך לדאוג פחות, להימנע מלחץ פסיכולוגי ומעבודה יתר פיזית.
• כמו כן, עם טכיקרדיה חדרית, אתה צריך לאכול נכון: לא לכלול ג'אנק פוד שומני, אלכוהול בכל עוצמה, סיגריות, קפה ומשקאות המכילים קפאין, כמו גם מזונות המשפיעים על מערכת הלב וכלי הדם מהתזונה היומית.
• אתה צריך ללכת לעתים קרובות יותר באוויר הצח ולאכול פירות וירקות.
• המטופל צריך לחיות בסביבה הידידותית ביותר לסביבה.
• עקבו אחר בריאותכם, התייעצו באופן קבוע והיבדקו על ידי רופא.
• ניתן להפחית משמעותית את הסיכון לביטוי חדש של המחלה על ידי השתלת קרדיווברטר-דפיברילטור.
• כמו כן, יש לציין כי המקור העיקרי להישנות הוא מתח, ולכן כדאי לעקוב אחר הרגשות ולמזער אי שקט בחיים.

סוגי טכיקרדיה חדרית

טכיקרדיה חדרית מתבטאת בהתכווצות מהירה (יותר מ-100 פעימות / דקה) של החלק המקביל של הלב, המתרחשת ונפסקת בפתאומיות. במקרה זה, המחזוריות התקינה של קצב הלב מאובחנת.

אינדיקציות רפואיות

תחת טכיקרדיה קיבה (JK) להבין את הפרעת הקצב שהתרחשה כאשר מוקד העירור הוא בחדרים או במחיצת הלב. הפרעת קצב חמורה זו עלולה להתרחש באוטם שריר הלב חריף. במקביל, תפקוד השאיבה של האיבר הראשי מופרע. בחלק מהחולים, VT קצר וא-סימפטומטי, בעוד שאצל אחרים הוא ארוך יותר, וגורם לתסמינים כמו בחילות, אובדן הכרה וסחרחורת. לפעמים התקף גורם לדום לב פתאומי.

עם טכיקרדיה חדרית, פרפור של החדר הימני או השמאלי מתפתח. יחד עם זאת, הפחתה הלא-סינכרונית שלהם נצפית. פרפור הוא גורם שכיח לדום לב. אם ההחייאה לא החלה בזמן, מוכרז מוות קליני.

הגורמים ל-VT כוללים הפרה של תהליך התפשטות הדחפים לאורך מערכת ההולכה של האיבר הראשי, המושפע מהגורמים הבאים:

• מחסור בחמצן;
• פגם מולד;
• קרדיומיופתיה;
• סרקואידוזיס;
• סמים;
• איזון אלקטרוליטים מופרע.

לפעמים לא ניתן לקבוע את הסיבה המדויקת להתקף (טכיקרדיה חדרית אידיופטית). פתולוגיה היא צורות פולי ומונומורפיות. המצב הראשון מתפתח על רקע מספר מקורות ועם מנת יתר של תרופות. הצורה השנייה מתרחשת לעתים קרובות עקב נזק לאיבר הראשי. במורד הזרם קורה:

1. טכיקרדיה פרוקסיזלית חדרית - התקף נמשך 30 שניות. המודינמיקה אינה משתנה, אך עשויה להתרחש פרפור של החדר הימני או השמאלי.
2. הפרוקסיזם מתמשך של טכיקרדיה חדרית - נמשך יותר מ-30 שניות. זה משבש את ההמודינמיקה.
3. Chronic VT הוא התקפים קצרים שנמשכים מספר חודשים.
4. טכיקרדיה חדרית פאסציקולרית - מתגלה לעתים קרובות יותר אצל צעירים שאין להם סימנים למחלת לב אורגנית. מאובחנת פחות אצל קשישים.
5. טכיקרדיה חדרים לא מתמשכת - מתבטאת בגירוי, ולאחר מכן התכווצות של האיבר הראשי בתדירות של 130 פעימות / דקה. במקביל, נצפתה התקפיות, שאי אפשר לתפוס קלינית ולהירשם באק"ג.
6. טכיקרדיה פולימורפית חדרית קטכולמינרגית היא פתולוגיה גנטית הקשורה למוטציה של גנים המגבירים את רמת שחרור Ca2+. זה מעורר הפרעת קצב.

תמונה קלינית

תסמינים של טכיקרדיה חדרית עשויים לכלול:

• אַנגִינָה;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• סְחַרחוֹרֶת;
• פעימות לב תכופות.

אנשים עם היסטוריה משפחתית של VT או הפרעות קצב לב אחרות נמצאים בסיכון. הסיבוכים של המצב הנדון הם בכמה דרגות, תוך התחשבות במשך פרק ההתקף, תדירות הצירים ונוכחות מחלות לב נלוות. ביניהם:

• אִי סְפִיקַת הַלֵב;
• התעלפות תכופה;
• המצב של "חסר דופק" - מוות פתאומי.

כדי לאבחן VT, הרופא בוחן את הסימנים, ההיסטוריה המשפחתית והפרטנית וההיסטוריה הרפואית. לאחר מכן נבדק המטופל. שיטות מחקר שונות מוקצות:

• טומוגרפיה.

כדי לזהות טכיקרדיה חדרית, ECG היא שיטת האבחון הנפוצה ביותר. הבדיקה מתעדת את הפעילות החשמלית של הלב באמצעות אלקטרודות הקבועות על החזה והגפיים התחתונות. ה-EKG לוקח בחשבון את העוצמה והתדירות של דחפים המתפשטים דרך מערכת ההולכה של האיבר הראשי. על ידי הערכת העקומות המתקבלות, הרופא קובע את סוג ה-VT.

יישום מיני מכשירים

במידת הצורך, המטופל נקבע ללבוש מיני-מכשירים ניידים המתעדים א.ק.ג. במהלך טכיקרדיה חדרית בבית. מכשירים דומים כוללים:

1. ניטור א.ק.ג 24 שעות ביממה - מכשיר מיני נלבש על חגורה, כתף או בכיס. פעילות הלב נרשמת במשך 1-3 ימים. זה מאפשר לרופא להעריך את העבודה של האיבר הראשי בצורה מדויקת ומלאה ככל האפשר. במידת הצורך מנהל המטופל יומן בו הוא רושם את התסמינים.
2. מקליט אירועים - המכשיר משמש לניטור פעילות הלב. ההקלטה נמשכת מספר דקות. המכשיר מופעל בזמן תסמיני VT. מקליטים מסוימים יזהו אוטומטית חריגות בעבודת הלב, יתחילו להקליט.
3. ציוד דיגיטלי טרנסטלפון - מתבצע ניטור רציף של קצב הלב. המכשיר נלבש כל הזמן. זה יכול להיות אלחוטי או קווי.
4. מקליט לולאה-שתל - המכשיר אינו מספק חוטים. הוא מוזרק מתחת לעור למשך 3 שנים.

ביצוע טומוגרפיה

כיצד מתפתח VT חדרית, האם קיימות הפרעות מבניות המשפיעות על זרימת הדם, ניתן לברר באמצעות טומוגרפיה. שיטות אבחון נוספות:

1. אקו - מספק תמונה דינמית של הלב באמצעות גלי קול. הם נפלטים ונקלטים על ידי חיישן המותקן על החזה. אקו חושף פתולוגיות שונות של מסתמי הלב ושריר הלב המפריעות לזרימת הדם.
2. MRI - מספק תמונות נעות ודוממות של זרימת דם.
3. CT הוא שילוב של מספר תמונות רנטגן לקבלת תמונת חתך מפורטת של איבר מרכזי.
4. אנגיוגרפיה כלילית היא הערכה של זרימת הדם דרך CS והלב. טכניקת האבחון כוללת שימוש בחומר אטום בקרניים וקרניים המעריכות את סבלנות העורקים.
5. צילום חזה - מספק תמונה של הריאות והלב, וחושף עלייה בגודל האיבר הראשי.

כדי לברר כיצד פועל הלב בעת ביצוע פעילות גופנית או לאחר נטילת תרופה, שכנגד התכווצויות האיבר הופכות תכופות יותר, מתבצעת בדיקת מאמץ. כדי לעשות זאת, אלקטרודות מונחות על החזה. בנוסף, ניתן לרשום בדיקה אלקטרופיזיולוגית. הוא מגדיר את המיקוד הפרעות קצב.

שיטות טיפול

טיפול בטכיקרדיה חדרית נועד להחזיר את התפקוד התקין של הלב ולנרמל את הקצב שלו. במקביל, מתבצעת מניעת התקפים חוזרים. VT ראשוני מטופל על סמך הגורם הבסיסי להפרעת הקצב. טכיקרדיה מתמשכת של חדר ימין או שמאל הוא מצב חירום רפואי הכולל:

• נורמליזציה של קצב הלב על ידי הילוכים או דפיברילציה;
• מתן התרופה דרך הווריד או דרך הפה.

המניפולציה הראשונה מתבצעת עם דפיברילטור חיצוני אוטומטי (אם הלב נעצר, החולה ללא דופק) או אלקטרודות שטוחות. קרדיומניפולציה מתבצעת בבית חולים באמצעות דפיברילטור עם מוניטור. כדי לעצור אפיזודה של VT מתמשך על ידי החזרת קצב הלב, משתמשים בתרופות אנטי-אריתמיות (לידוקאין).

כדי למנוע פרקים חוזרים של VT, נעשה את הפעולות הבאות:

1. אבלציה בקטטר (לאחר אלקטרופיזיולוגיה) - לפגיעה במסלול נוסף להולכת דחף חשמלי.
2. טיפול רפואי.
3. ICD - מכשיר המושתל באזור החזה לניטור קצב הלב. עם עלייה בתדירות ההתכווצויות, מופעל פריקה זרם של כוח מסוים.
4. התערבות כירורגית - עם טכיקרדיה פרוקסיזמית חדרית, המלווה בפקקת, יש לציין ניתוח לב פתוח.

טיפול עבור PVT

עם טכיקרדיה פרוקסיסמלית של בלוטות פרוזדוריות (PT), החולה מאושפז רק עם עלייה בסימפטומים של NS. אשפוז מתוכנן עם הפרוקסיזם תכוף - יותר מ-2 פעמים בחודש. טיפול בטכיקרדיה חדרים התקפי תלוי בסוג ומשך המחלה, באופי הסיבוכים.

פרוקסיזם דורש טיפול רפואי דחוף, הכולל:

• בדיקות ואגליות;
• הסבה חשמלית;
• טיפול תרופתי.

אם ההתקף החל, מומלץ להושיב את המטופל בצורה נוחה יותר, לשחרר את הצווארון, לספק גישה אוויר צח. אם הלב כואב, לוקחים ניטרוגליצרין. קרדיותרפיה מתבצעת עבור PT על-חדרי וחדרי. תופעות אלו מלוות בקריסה, בצקת ריאות, CI חריף. במקרה הראשון מוחל פריקה של עד 50 J, ובשני - 75 J.

כדי להקל על הכאב, ניתנת Seduxen. אם מתבצעת אבחנה של PT הדדי, אזי מבוצע קצב טרנס-וושט. בעזרת בדיקות ואגליות, נעצרים התקפי PT פרוזדורים הקשורים לעצבנות אוטונומית. פעולתם מכוונת לגירוי עצב הוואגוס, המנרמל את קצב הלב. אם הבדיקה מתבצעת לאחר שחזור הקצב, יתכן דום לב. חולה ללא דופק מוכרז כמת קלינית.

טכיקרדיה פרוקסיזמית חדרית מחייבת שימוש בתרופות אנטי-ריתמיות כמו ATP, Verapamil, Kordaron, Novocainamide. בעזרת ATP מחזירים את הקצב למטופלים רבים. במקרה של מערכת העיכול, הטיפול מתחיל עם החדרת Lidocaine, ולאחר מכן Novocainamide ו Cordarone. תרופות משמשות לווריד.

טיפול נגד הישנות

אם התקף אובחן פעמיים בחודש או בתדירות נמוכה יותר, אך זמן רב יותר, ובמקביל באה לידי ביטוי מרפאה לאי ספיקת לב, הרי שטיפול בתקופה האינטריקלית נחשב הכרח. זה כולל נטילת תרופות נוגדות הפרעות קצב וגליקוזידים (Celanide).

בעת שימוש בחוסמי בטא (אנאפרילין), המינון של תרופות אחרות נגד הפרעות קצב מופחת. התערבות כירורגית מתבצעת אם טיפול שמרני לא הוביל לשיקום קצב הלב. אבלציה בתדר רדיו והשתלת קוצב נמצאים בשימוש נפוץ יותר.

המחלה הקשורה להתקף מטופלת בתרופות הבאות:

• חוסמי בטא עוזרים להחליש את התכווצויות הלב;
• CCBs משחזרים את קצב הלב על ידי הרחבת כלי הדם, הורדת לחץ הדם;
• אומגה 3 מונעת היווצרות של קרישי דם על ידי מתן אפקט אנטי דלקתי.

טיפול ב-VT בילד מתבצע על ידי קרדיולוג ילדים. עם הפרעת קצב סינוס, אין צורך בטיפול. מותר לילד לעסוק בחינוך גופני. אם ההתקף מלווה בדלקת שריר הלב, נוטלים אלקר, מילדרונט, מקסידול וויטמינים.

סיבוכים ומניעה

אם לא מתבצע טיפול בזמן, מתפתחים הסיבוכים הבאים:

• חוֹסֶר דָם מְקוֹמִי;
• הלם הפרעות קצב;
• תרומבואמבוליזם;
• התקף לב.

PE מלווה בחנק, קוצר נשימה, עור כחול בצוואר ובפנים. הלם אריתמוגני מאופיין בקריסה המשתקת את הגפיים. VT חמור יכול להוביל למצב חסר דופק - "מוות לבבי" פתאומי. ניתן למנוע סיבוכים על ידי ביטול מיידי של הסימפטומים של טכיקרדיה.

הפרוגנוזה של סינוס VT, התקפיות ופרפור פרוזדורים מתמשך חיובית בהיעדר סיבוכים. לחולים עם VT, במיוחד אלה שחוו "מצב חסר דופק", יש פרוגנוזה גרועה. בשנה הראשונה לאחר המוות הקליני מתפתחת הפרעה קטלנית בקצב הלב. מצב זה מתרחש ביותר מ-50% מהחולים.

מניעה יעילה של VT היא הפחתה בסיכון לפתח פתולוגיות לב וכלי דם. במקרה של מחלות לב, מומלץ לשלוט במחלה על ידי הקפדה על משטר הטיפול שנקבע.

כדי לטפל או להעלים גורמי סיכון הגורמים למחלות לב, עליך להתאמן באופן קבוע ולאכול דיאטה דלת שומן. במקביל, מומלץ לשלוט על לחץ הדם והכולסטרול.

רופאים ממליצים להפסיק לעשן וסמים, לשתות אלכוהול במתינות. אין להשתמש בחומרים ממריצים (קוקאין). תשומת לב מיוחדת מוקדשת להרכב של תרופות שיעול והצטננות, שכן הן מכילות חומרים ממריצים. זה מעורר דופק מהיר. יחד עם זאת, צריכת קפאין מוגבלת. הפגת מתח בדרכים בריאות.

אחד השינויים המסוכנים בקצב הלב הוא טכיקרדיה חדה של חדרי הלב. מדובר בהתקף של פעימות לב מואצות, שמקורו הוא שריר הלב של החדרים.

הסכנה של טכיקרדיה חדרית (VT) היא שבתדירות גבוהה של התכווצויות שריר הלב, לחללים של החדרים אין זמן להתמלא בדם, ולכן הוא כמעט אינו נפלט לאבי העורקים ולעורק הריאתי. אנחנו יכולים לומר שזרימת הדם נעצרת, זה כל כך לא יעיל. כל הרקמות, במיוחד המוח, חוות מחסור בחמצן. בתנאים אלה, תאים מתים במהירות. הפרעת קצב היא סכנת חיים ודורשת טיפול מיידי.

📌 קראו את המאמר הזה

סיבות להופעה

מדברים על טכיקרדיה פרוקסיזלית חדרית במקרים שבהם היא מופיעה פתאום, וקצב הלב (HR) הוא יותר מ-140 לדקה. VT היא שרשרת רציפה של 4-5 או יותר אקסטרה-סיסטולות חדריות העוקבות ברציפות.

עם הפרעת קצב זו, מקור הדחפים המכווצים את הלב הוא צביר תאים הממוקם בשריר הלב של אחד החדרים. יחד עם זאת, הפרוזדורים מתכווצים מעצמם, הקצב שלהם הוא הרבה פחות תכוף מקצב הלב במהלך VT.

מנגנון ההתפתחות של טכיקרדיה חדרית

VT נראה בעיקר אצל גברים מבוגרים.

התקף, או הפרוקסיזם של טכיקרדיה חדרית, מתרחש אצל אנשים עם מחלות קשות:

• מחלת לב כלילית, במיוחד אנגינה פקטוריס מתקדמת וכן, כמו גם מפרצת לב;
• קרדיומיופתיה: מגבילה, מורחבת, היפרטרופית, משנה את מבנה מערכת ההולכה של הלב;
• כמה תרופות (quinidine, digoxin, novocainamide);
• קוֹקָאִין;
• סרקואידוזיס ומחלות מערכתיות אחרות עם נזק לאיברים רבים;
• מומי לב, דלקת שריר הלב;
• תפקוד מוגבר של בלוטת התריס;
• עלייה בתכולת האשלגן בדם;
• טראומה בחזה.

סיווג פתולוגיה

בהתאם למשך ולסכנה של VT, צורותיו וסוגיו מובחנים.

סוגים

• טכיקרדיה חדרית לא יציבה - התקפיות קצרות המתעוררות באופן עצמאי ונפסקות; בדרך כלל הם אינם מלווים בביטויים חמורים;
• VT מתמשך הוא אפיזודה ממושכת שיכולה להתקדם לפרפור חדרים ולהוביל לדום לב.

טפסים

• טכיקרדיה חדרית דו כיוונית, מתבטא ב-ECG כקומפלקסים חדריים מעוותים, אשר משנים בהדרגה את הקוטביות, ויוצרים תבנית "ציר" אופיינית; שם אחר לזה מאוד הפרעת קצב מסוכנת- "פירואטה" או טכיקרדיה חדרית בצורת ציר;

טכיקרדיה חדרית פולימורפית, דו כיוונית

• VT monotopic monomorphic- פחות מסוכן, זוהי סדרה של extrasystoles או זרימה מעגלית של דחף בשריר הלב החדרי;

טכיקרדיה חד מונומורפית של חדרים

• fascicularמתרחשת בצעירים ללא מחלת לב ומהווה עד 10% מכלל VTs.

סימנים ותסמינים של הפרעת קצב

כל סוג של VT, במיוחד טכיקרדיה חדרית פולימורפית, נסבל בדרך כלל בצורה גרועה על ידי החולים. תסמינים עיקריים:

• סחרחורת, התעלפות אפשרית;
• קרדיופלמוס;
• תחושת קוצר נשימה;
• לפעמים בחילות;
• בלבול ואובדן הכרה;
• אִי סְפִיקַת הַלֵב.

קצב הלב נע בין 140 ל-250 לדקה.משך ההתקף נע בדרך כלל בין מספר שניות למספר שעות. לפעמים VT נמשך מספר ימים.

הפרעת קצב מלווה בסימנים של רעב חמצן:

• יש כאבים צורבים, לוחצים מאחורי עצם החזה, שאינם מוסרים על ידי ניטרוגליצרין;
• הלם אריתמי עלול להתרחש עם ירידה חדה בלחץ ואיבוד הכרה;
• ירידה בתפוקת השתן;
• יש כאבים בבטן ונפיחות שלה (עם התקפים ממושכים או תכופים).

יש אנשים שאינם חשים התקפי טכיקרדיה, למרות שהסכנת חיים נותרת בעינה.

אבחון של פתולוגיה

VT מזוהה בשתי שיטות - א.ק.ג וניטור א.ק.ג. 24 שעות.

פירוש א.ק.ג

טכיקרדיה חדרית ב-ECG מתבטאת בהופעה פתאומית של אפיזודה של קצב לב מהיר בתדירות של 140 עד 220 פעימות לדקה. הם קצביים. קומפלקסי החדרים אינם סדירים בצורתם, הם מורחבים.

טכיקרדיה חדרית

בבדיקה מדוקדקת יותר של הא.ק.ג, אפשר לראות שיניים רגילות P, המשקף התכווצות רגועה של הפרוזדורים. לפעמים דחף הסינוס עובר לחדרים דרך הצומת האטrioventricular, ואז יש "לכידת חדר" - קומפלקס חדרים נורמלי בודד, צר ולא מעוות. זהו סימן ההיכר של GI.

טכיקרדיה חדרית. מתחם QRS צר 9 (לכידה)

לא כל דפיקות לב (טכיקרדיה) עם קומפלקסים מורחבים ב-ECG הם טכיקרדיה חדרית. תמונה דומה עשויה להיות מלווה בצורה טכיסיסטולית של פרפור פרוזדורים, טכיקרדיה עם, טכיקרדיה על-חדרית עם הפרעה בהולכה לאורך אחת הרגליים של צרור His. לכן, עבור האבחנה הסופית, יש צורך בניטור יומי של ה-ECG.

פרפור פרוזדורים עם צורת קומפלקס QRS כמו בחסימה של רגל שמאל של צרור His (A). טכיקרדיה חדרית (B). אבחון דיפרנציאלי של טכיקרדיה על-חדרית עם הולכה חריגה וטכיקרדיה חדרית על האלקטרוקרדיוגרמה קשה, ולעיתים בלתי אפשרי, עזרה ראשונה נכונה ובזמן של טכיקרדיה יכולה להציל חיים. מה אפשר וצריך לעשות בבית בזמן התקף? כיצד לספק טיפול חירום לטכיקרדיה התקפית, על-חדרית?

Extrasystole על-חדרי וחדרי הוא הפרה של קצב הלב. ישנן מספר וריאנטים של ביטוי וצורות: תכופות, נדירות, ביגמיניות, פוליטופיות, מונומורפיות, פולימורפיות, אידיופטיות. מהם סימני המחלה? איך הולך הטיפול?

קיימת טכיקרדיה על-חדרית במבוגרים וילדים. תסמינים - דפיקות לב פתאומיות, סחרחורת ואחרים. קריאות א.ק.ג. לא תמיד ישקפו את הבעיה. הקלה בהתקפי HT התקפי יכולה להתבצע באופן עצמאי, אך טיפול נוסף הוא הכרחי.

אם מתגלה אקסטרסיסטולה, ייתכן שלא יהיה צורך בטיפול תרופתי באופן מיידי. על-חדרי או אקסטרסיסטולה חדריתניתן לחסל לבבות כמעט רק באמצעות שינויים באורח החיים. האם אפשר לרפא לנצח. איך להיפטר בעזרת כדורים. מהי תרופת הבחירה עבור extrasystoles - Corvalol, Anaprilin. כיצד לטפל באקסטרה-סיסטולות חד-חדריות.

שלא כמו טכיקרדיה חד מונומורפית, צורה זו מאופיינת בשינויים פרוגרסיביים (מפעימה לפעימה) במתחמי QRS בתצורה, משרעת ובכיוון של החריגות החשמליות הרווחות. בהיעדר הארכה פתולוגית של מרווח ה-QT, VT פולימורפי הוא לרוב תוצאה של איסכמיה חריפה של שריר הלב, בעיקר אוטם שריר הלב חריף, כמו גם צורות אחרות של נזק חריף לשריר הלב.

טכיקרדיה חדרית פולימורפית מסוג TORSADE DE POINTES.

טכיקרדיה חדרית פולימורפית מסוג Torsade de Pointes (TdP) יש שמות נוספים: "פירואטה", "דו כיוונית-fusiform" טכיקרדיה חדרית, "בלט לב", "פרפור חדרים חולף".

גורם ל

Torsade de pointes tachycardia היא הביטוי הקליני העיקרי, הספציפי והמסוכן מאוד של תסמונות QT ארוכות. ידועות גרסאות מולדות שנקבעו גנטית של הארכת מרווח QT. הם יוצגו בפירוט להלן.צורות נרכשות של תסמונת QT ארוכה עשויות לנבוע ממספר גורמים המובילים להאטה בתהליכי הקיטוב מחדש של שריר הלב החדרים. מאחר שמרווח ה-QT הוא אינדיקטור תלוי-תדר, ברדיקרדיה חמורה הקשורה לתפקוד לקוי של בלוטות הסינוס, או חסימה אטריו-חדרי, יכולה להוביל להארכה פתולוגית של מרווח ה-QT עם התפתחות של טורסאד דה פוינטס (איור 1). הארכת מרווח ה-QT עשויה להיות ביטוי אלקטרוקרדיוגרפי של הפרעות אלקטרוליטים (היפוקלמיה, היפומגנזמיה) עקב שימוש במשתנים או פתולוגיה של יותרת הכליה (תסמונת קון). הפרעות קשות בתזונת חלבון (רעב "דיאטטי" ממושך, אנורקסיה נרבוזה, תזונה פרנטרלית ממושכת וכו'), שיכרון עם תרכובות זרחן אורגניות, תת פעילות של בלוטת התריס הן גורמים ידועים להארכת מרווח QT עם התפתחות טורסאד דה פוינטס. לבסוף, תסמונת QT ארוכה נרכשת היא אחת אפשרית השפעות לא רצויותשימוש בתרופות אנטי-אריתמיות מסוג IA ו-III, תרופות פסיכוטרופיות של פנותיאזין, תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות, אריתרומיצין ועוד רבים אחרים תרופותמשמש לטיפול במחלות לב וכלי דם ואחרות. רשימה של תרופות שמאריכות את מרווח ה-QT מוצגת במאמר המקביל.



אורז. 1.אפיזודות חוזרות של טכיקרדיה חדרית מסוג torsade de pointes על רקע חסימה אטריקולרית בדרגה III. טכיקרדיה סינוספרוזדורים (גלי P בתדירות של 95-105 לדקה) מתנתקים עם קצב החדר בתדירות של 28-35 לדקה. ערכי מרווח Q-T הם 550-620 אלפיות השנייה.

פתופיזיולוגיה

המנגנון ההתחלתי להתפתחות של טכיקרדיה חדרית מסוג Torsade de Pointes הוא פעילות טריגר עקב פוסט-דפולריזציות מוקדמות, וההטרוגניות של האטת תהליכי הקיטוב מחדש בתסמונת ה-QT הארוכה (פיזור עקשן) היא אחד התנאים החשובים עבור כולל תופעת ה-re-entry כמנגנון אפשרי לשמירה על טכיקרדיה.

אבחון. ביטויים קליניים

התמונה האלקטרוקרדיוגרפית האופיינית של torsade de pointes נראית כמו שינוי הדרגתי בציר החשמלי של הלב ("סיבוב ציר", "פירואט"), המתבטא בשינוי בסטיות החיוביות השולטות לשליליות השולטות, ולהיפך, עם שינוי באמפליטודה שלהם ובמרווחים בין קומפלקסי החדרים המורחבים והמעוותים בחדות (ראה איור 1), שבמקרים מסוימים דומה לצורת ציר באפיזודות ממושכות. התדירות של קצב החדר במקרה זה נעה בין 200 ל-250 ואף יותר בדקה אחת. התקפיות של torsade de pointes, ככלל, מתרחשות עם ירידה חדה בלחץ הדם, התמוטטות, התעלפות, עצירה במחזור הדם. רוב האפיזודות של טכיקרדיה זו מפסיקים באופן ספונטני לאחר 6-100 קומפלקסים, אך תמיד קיים סיכון של טרנספורמציה לפרפור חדרים, מה שהופך את הצורה הזו של טכיקרדיה לבלתי חיובית ביותר מבחינה פרוגנוסטית.

היקף הסקר

בדיקה של חולים עם TdP צריכה להיות מכוונת לזיהוי הגורמים להארכה פתולוגית של מרווח ה-QT שהוצג לעיל.