Ryžiai. 11. Fibrinoidinis patinimas.

A- fibrinoidinis inkstų glomerulų kapiliarų patinimas ir fibrinoidinė nekrozė (sisteminė raudona
vilkligė); b - elektronų difrakcijos modelis: fibrinoide tarp patinusių, kurie prarado skersines juosteles
kolageno skaidulų (KlV), fibrino masė (F). x 35000 (pagal Gieseking).

ny (fibrinoidiniai jungiamojo audinio pokyčiai sergant reumatinėmis ligomis
taip; inkstų glomerulų kapiliarai su glomerulonefritu), angioneuroziniai
loginis (arteriolių fibrinoidas su hipertenzija ir arterinė hi-
pergensija). Tokiais atvejais išplitęs fibrinoidinis patinimas
nenny (sisteminė) prigimtis. Kaip uždegimo pasireiškimas, ypač
lėtinis fibrinoidinis patinimas atsiranda lokaliai (fibrinoidinis
priede su apendicitu, esant lėtinei skrandžio opai,
trofinės odos opos ir kt.).

Dėl fibrinoidinių pokyčių išsivysto nekrozė, pakeičiamas židinys
sunaikinimas dėl jungiamojo audinio (sklerozės) arba hialinozės.

Reikšmė fibrinoidinis patinimas yra didžiulis. Tai veda į sutrikimą
ir dažnai nutrūksta organų veikla (pavyzdžiui, ūminis inkstų nepakankamumas)
nepakankamumas sergant piktybine hipertenzija, kuriai būdingas fibrilinis
glomerulų arteriolių mazginė nekrozė).

Sergant hialinoze (iš graikų kalbos hialos – skaidrus, stiklinis), arba
hialininė distrofija, jungiamajame audinyje
natūralios permatomos tankios masės (hialinas) 2 primenančios hialiną
kremzlės. Hialino lašelių atsiradimas citoplazmoje (hialino lašelių di-
strofija) neturi nieko bendra su hialinoze.

Hialinas yra fibrilinis baltymas, kurio formavime yra pagrindinis vaidmuo
priklauso plazmos baltymams, ypač fibrinui. Su imunohistocheminiu
Tyrimo metu hialine randamas ne tik fibrinas, bet ir jo sudėtis
imuninių kompleksų (imunoglobulinai, komplemento frakcijos),
taip pat lipidai. Hialino masės yra atsparios rūgštims,

šarmai, fermentai, gerai nudažo rūgštiniais dažais (eozinu,
rūgštus fuksinas), pikrofuksinas yra geltonos arba raudonos spalvos,
CHIC teigiamas.

Mechanizmas hialinozė yra sudėtinga. Jo vystymosi lyderiai yra destruktyvūs
skaidulinių struktūrų pablogėjimas ir padidėjęs audinių ir kraujagyslių pralaidumas
(plazmoragija), susijusi su angioneuroziniu (discirkuliaciniu), metaboliniu
asmeniniai ir imunopatologiniai procesai. Susijęs su plazmoragija
audinio impregnavimas plazmos baltymais ir jų adsorbcija ant modifikuotų pluoštų
ny struktūros su vėlesniu krituliu ir baltymų susidarymu -
hialinas. Dėl to gali išsivystyti hialinozė skirtingi procesai: plazminis
cheminis impregnavimas, fibrinoidinis patinimas (fibrinoidas), uždegimas,
nekrozė, sklerozė.

Hialinozės klasifikacija. Yra kraujagyslių hialinozė ir vidinė hialinozė.
konkrečiai jungiamojo audinio. Kiekvienas iš jų gali būti platinamas
vietinis (sisteminis) ir vietinis.

Kraujagyslių hialinozė. Dažniausiai maži žmonės patiria hialinozę.
kai kurios arterijos ir arteriolės. Prieš tai pažeidžiamas endotelis, argiro-
sienelės filinės membranos ir lygiųjų raumenų ląstelės bei jos plazmos impregnavimas.
Mano kraujas.

Mikroskopinis vaizdas: hialinas iškrenta subendotelio pro-
klajojančios, hialininės masės stumia į išorę ir naikina elastingumą
plokštelė, veda prie vidurinio apvalkalo plonėjimo, dėl kurio atsiranda arterijų
rioliai virsta sustorėjusiais tankiais stikliniais vamzdeliais su staigiai
susiaurėjęs arba visiškai uždaras spindis (12 pav.).

Mažų arterijų ir arteriolių hialinozė yra sisteminio pobūdžio, tačiau dažniausiai
labiau išreikštas inkstuose, smegenyse, tinklainėje, pusskrandžio liaukoje
ze, oda. Tai ypač būdinga hipertenzijai ir hipertenzijai
sveikatos būklės (hipertenzinė arteriolohialinozė), diabetinė mi.
kroangiopatijos (diabetinė arteriolohialinozė) ir ligos su sutrikimu
niyami imunitetas. Kaip fiziologinis reiškinys vietinė arterinė hialinozė
stebimas suaugusiųjų ir pagyvenusių žmonių blužnyje, atspindintis funkcinę
blužnies, kaip depozito organo, nalinės-morfologinės savybės
kraujo.

Kraujagyslių hialinas yra hematogeninio pobūdžio medžiaga. Savo išsilavinime
ne tik hemodinaminė ir metabolinė, bet ir imuninė
mechanizmai. Vadovaudamiesi kraujagyslių hialinozės patogenezės ypatumais, jūs
Yra 3 kraujagyslių hialino tipai: 1) paprastasis, atsirandantis
dėl nepakitusių arba šiek tiek pakitusių plazmos komponentų insudacijos
kraujas; dažniau pasireiškia gerybine hipertenzija
skausmas, aterosklerozė ir sveikiems žmonėms; 2) l i p o g i a l i n turintis
lipidai ir B-lipoproteinai; dažniausiai randama, kai cukrinis diabetas;
3) kompleksinis hialinas, pastatytas iš imuninių kompleksų, fibrinas
ir griūvančios konstrukcijos kraujagyslių sienelė(žr. 12 pav.), būdingas
ligos su imunopatologiniais sutrikimais, pavyzdžiui, reumatinės
slidinėjimo ligos.

Paties jungiamojo audinio hialinozė. Besivystantis
dažniausiai atsiranda dėl fibrinoido patinimo, dėl kurio sunaikinamas kolagenas
ir audinių impregnavimas plazmos baltymais ir polisacharidais.

Mikroskopinis vaizdas: jungiamojo audinio ryšuliai išsipučia,
tampa fibriliniai ir susilieja į vienalytę tankią kremzlę
masė; ląstelių elementai suspaudžiami ir atrofuojasi.

Panašus sisteminės jungiamojo audinio hialinozės vystymosi mechanizmas
ypač dažnas sergant ligomis, turinčiomis imuninių sutrikimų (rev.
matinės ligos). Hialinozė gali užbaigti fibrinoidinius pokyčius

Ryžiai. 12. Blužnies kraujagyslių hialinozė.

A - blužnies folikulo centrinės arterijos sienelę vaizduoja vienalytė, panaši į hialiną
masės; 6 - fibrinas tarp hialininių masių, dažant Weigerto metodu; V- fiksavimas hialinu
imunoglobulino G klasės (antikūnų) imuniniai kompleksai; fluorescencinis mikroskopas; G - elektro-
nograma: hialino masės (G) argeriolės sienelėje; En - endotelis; ir tt - arteriolių spindis. x 15 000.

lėtinės skrandžio opos apačioje, priedėlio priede
citata; panašus į vietinės hialinozės mechanizmą lėtinio uždegimo židinyje
deginantis.

Kaip savotiškas sklerozės rezultatas, hialinozė daugiausia turi:
tas pats vietinis pobūdis: vystosi randuose, pluoštinėse sąaugose, serozinėse
ertmės, kraujagyslių sienelės su ateroskleroze, involiucinė sklerozė
terija, organizuojant kraujo krešulį, kapsulėse (13 pav.), naviko stroma ir kt.
Hialinozė šiais atvejais yra pagrįsta medžiagų apykaitos sutrikimais jungiamajame audinyje
audiniai. Panašus mechanizmas turi nekrozinių audinių hialinozę ir fi-
brinoso perdangos.

Išvaizda paprastai išsaugomi hialinoze sergantys organai. Tačiau tais atvejais
Arbatose, kai procesas išreiškiamas aštriai, audinys tampa blyškus, tankus ir
permatomas. Hialinozė gali sukelti organo deformaciją ir susitraukimą
(pvz., arteriolosklerozinės nefrocirozės, vožtuvų
širdies uola).

Ryžiai. 13. Kepenų kapsulės hialinozė -
glazūruotos kepenėlės (vaizdas iš viršaus).

Išėjimas daugeliu atvejų
arbatos hialinozė yra nepalanki -
ny, bet galbūt ir tirpus
hialininių masių susidarymas. Taigi,
hialinas randuose, vadinamasis
keloidai, gali būti jautrūs
atsispirti atsipalaidavimui ir suirimui -
Vania. Apverskime hialinozę
pieno liaukos, ir
hialino masių išsiskyrimas
atsiranda esant hiperfunkcijai
liaukos. Kartais hialinizacija -
audinys tampa purus...

Funkcinė reikšmė hialinozė skiriasi priklausomai nuo jos lokalizacijos
laipsnis ir paplitimas. Pavyzdžiui, randuose tai gali nesukelti
jokių ypatingų sutrikimų. Priešingai, plačiai paplitusi hialinozė sukelia reikšmingą
reikšmingas funkcinis sutrikimas ir gali turėti sunkių pasekmių
poveikis, pastebėtas, pavyzdžiui, sergant reumatu, sklerodermija,
hipertenzija, diabetas ir kitos ligos.

hialinozė - Tai yra savotiškos medžiagos atsiradimas ląstelėse ir audiniuose, kurios sudėtis ir atsiradimo mechanizmas yra nevienalytės. Hialino pagrindas yra fibriliniai baltymai, fibrinas, imunoglobulinai (imuniniai kompleksai), sumaišyti lipidai. Remiantis hialino sudėties skirtumais, jie išskiriami:

a) paprastas hialinas - jo pagrindinė dalis susideda iš kraujo plazmos baltymų ir imunoglobulinų;

b) lipohialinas – jo sudėtyje yra lipoproteinų. Lipohialinas dažniausiai randamas sergant cukriniu diabetu;

c) kompleksinis hialinas – į plazmos baltymus dideliais kiekiais pridedama ląstelių fragmentų, sunaikintų jungiamojo audinio komponentų ir imuninių kompleksų.

Nepaisant nevienalytiškumo, skirtingos lokalizacijos ir kilmės hialinas, dažytas hematoksilino-eozinu, turi bendrų atspalvių savybių; Dažant pagal Van Giesoną, jis yra pikrinofilinis ir duoda teigiamą reakciją.

Hialinozę teisingiau vadinti ne distrofijomis, o distrofijų pasekmėmis, pakitimų pasekmėmis ir daugiausia jungiamojo audinio pakitimais. Hialino galima rasti epitelyje, trombozėse ir daugiausia jungiamajame audinyje. Atsižvelgiant į hialino nusėdimo pobūdį, jos išskiriamos: kraujagyslių hialinozė ir jungiamojo audinio hialinizacija. Hialinas savo spalvos savybėmis panašus į fibrinoidą. Jis yra oksifilinis, pasižymintis homogeniškumu ir tankiu. Jungiamasis audinys, kuris buvo hialinizuotas, savo išvaizda primena hialininę kremzlę – stiklinis ir permatomas. Labai būdingas randų hialinizavimas arba serozinių membranų, kapsulių sustorėjimas Vidaus organai(pavyzdžiui, vadinamoji „glazūruota“ blužnis dėl periplenito). Epitelyje hialino lašai atsiranda dėl baltymų distrofijos (hialino lašelių degeneracija susisukusių inkstų kanalėlių epitelyje). Hepatocituose su apsinuodijimas alkoholiu arba sergant hepatitu, atsiranda „Mallory kūnai“ - hialino lašai citoplazmoje. Tiesą sakant, hialino lašai yra negyvos ultrastruktūros, prisotintos baltymų – židinio nekrozė.

Stereotipinį mechanizmą galima atsekti jungiamojo audinio hialininių pokyčių mechanizme. Jį sudaro jungiamojo audinio struktūriniai pokyčiai, kurie padidina pralaidumą ir sukelia baltymų, kurie prasiskverbia į pakitusį jungiamąjį audinį, insudaciją.

Jungiamojo audinio hialinizacija susideda iš protofibrilių prisotinimo baltymais ir jų atskyrimo. Hialinizuotame audinyje elementarios fibrilės išardomos, tačiau kolageno matrica išsaugoma, ląstelės suspaudžiamos ir atrofuojasi. Jungiamojo audinio hialinizaciją pagreitina fibroblastų funkcijos iškraipymas ir netipinio kolageno sintezė. Hialinizaciją greitinančių veiksnių yra daug: hipoksija, intoksikacija, sumažėjęs geležies kiekis, vitamino C trūkumas, imuninių kompleksų poveikis, genetiniai defektai. Jungiamojo audinio hialinizacija dažniausiai yra židininė. Tačiau sergant kai kuriomis ligomis, kurios apibrėžiamos kaip imuniteto patologija, IR poveikis su jungiamojo audinio pažeidimu ir vėlesniu hialinizavimu tampa sisteminis. Tokios ligos apima sisteminę sklerodermiją.

Kraujagyslių hialinozė dažniausiai tai yra sisteminio pobūdžio. Dažniausiai pasireiškia arteriolėse (arteriolosklerozė esant hipertenzijai). Kapiliarinė hialinozė būdinga cukriniam diabetui. Arterijose hialinozė stebima aterosklerozinių plokštelių vietose. Vietinė kraujagyslių hialinozė stebima organuose, kuriuose vyksta involiucija (kiaušidė, užkrūčio liauka).

Aukščiausia vertė serga sistemine kraujagyslių hialinoze hipertenzija. Hialinozės procesas dėl savo sistemingumo lemia hipertenzijos eigą, jos progresavimą ir komplikacijų vystymąsi. Arterolių pažeidimo paplitimą ir mastą lemia:

1) kraujagyslių sienelės pakitimo laipsnis,

2) insudacijos laipsnis,

3) imuninės sistemos pažeidimo prisitvirtinimo buvimas dėl arteriolių sienelės struktūrinio dezorganizavimo ir jį teikiančių struktūrų antigeninių savybių pasikeitimo.

Todėl sergant hipertenzija išskiriamos dvi kraujagyslių pažeidimo formos.

1. Hialininė arteriolių sklerozė. Atsiranda vazospazmas, pažeidžiamas endotelio ląstelių glikokaliksas, padidėja pinocitozė ir vidinis sluoksnis kraujagyslė tampa padidinta pralaidi plazmos baltymams ir alfa lipoproteinams. Pluoštinės struktūros (bazinės membranos) yra gleivinės patinimo būsenoje. Lėtas insudavimas vyksta, kai kaupiasi plazmos baltymai. Tuo pačiu metu per bazinių membranų angą lygiųjų raumenų ląstelės prasiskverbia į vidinį sluoksnį iš vidurinio sluoksnio. Jie yra išdėstyti apskritimu, sudarydami vadinamąjį „vidinį raumenų sluoksnis". Vyksta lėtas hialino susidarymas. Pikrinofiliniai švieži baltymai tampa oksifiliniais. Be hialino, susidarančio insudacijos būdu (infiltracinis mechanizmas), hialinas atsiranda nedaugelyje lygiųjų raumenų ląstelių, kurios pradeda sintetinti fibrilinius baltymus. Palaipsniui didėja fibrozė, vyksta kolagenizacija. , o po to sklerozė.Tokie pakitimai sukelia funkcinę arteriolių inerciją, spindžių susiaurėjimas fiksuoja kraujospūdį ties aukštas lygis, šio regiono audiniai patiria hipoksijos būseną dėl sutrikusios mikrocirkuliacijos.

2. Plazminė arterionekrozė. Atsiranda, kai greitas pažeidimas kraujagyslių pralaidumas dėl stiprių ir nuolatinių spazmų (krizių). Katecholaminų ir gliukokortikoidų poveikis endoteliui sukelia nekrozę. Atsiranda bazinių membranų plyšimai ir fibrinoidinis pluoštinių struktūrų pabrinkimas. Mirus lygiųjų raumenų ląstelėms, atsiranda ūminis insudavimas ir plazmoragija. Atsižvelgiant į tai, susidaro imuninių kompleksų nusėdimas. Hialino sudėtyje yra feritino, imunoglobulinų M ir G, imuninių kompleksų su pažeistų struktūrų antigenais ir komplemento. Imuninė ekspozicija pagilina žalą, išsivysto fibrinoidinė nekrozė. Baltymų sankaupos turi kompleksinio hialino pobūdį. Taip atsiranda plazminė arteriolonekrozė arba ūminis plazminis impregnavimas. Kraujagyslės sienelės nekrozė su visišku spindžio išnykimu lydi nutrūkimo transkapiliariniai mainai ir sukelia audinių mirtį paveiktame regione. Dėl to atsiranda sklerozė ir randai su kraujagyslės obliteracija ir parenchimos stuburo sklerozė. Tokie pokyčiai yra piktybinės hipertenzijos formos morfologinis substratas.

Detalės

Mezenchiminės distrofijos išsivysto dėl medžiagų apykaitos sutrikimų jungiamajame audinyje ir aptinkamos organų struktūroje bei kraujagyslių sienelėse. Esant medžiagų apykaitos sutrikimams jungiamajame audinyje, daugiausia jo tarpląstelinėje medžiagoje, kaupiasi medžiagų apykaitos produktai, kurie gali būti pernešami su krauju ir limfa, yra iškreiptos sintezės rezultatas arba atsiranda dėl pagrindinės medžiagos ir skaidulų dezorganizacijos. jungiamasis audinys.

1. Stromos-kraujagyslių disproteinozės

Šio tipo distrofijos yra gleivinės patinimas, fibrinoidinis patinimas, hialinozė ir amiloidozė.

Dažnai gleivinės patinimas, fibrinoidinis patinimas ir hialinozė yra nuoseklios jungiamojo audinio dezorganizacijos stadijos. Šis procesas pagrįstas kraujo plazmos produktų kaupimu pagrindinėje medžiagoje dėl padidėjusio audinių ir kraujagyslių pralaidumo ( plazmoragija), jungiamojo audinio elementų sunaikinimas ir baltymų-polisacharidų kompleksų susidarymas. Amiloidozė išsiskiria tuo, kad susidaręs kompleksas apima nenormalų baltymą, kurį sintetina amiloidoblastai.

1) Gleivinės patinimas

Paviršinis ir grįžtamasis jungiamojo audinio dezorganizavimas. Šiuo atveju glikozaminoglikanai kaupiasi ir persiskirsto pagrindinėje medžiagoje, nes pirmiausia padidėja gliukurono rūgšties kiekis. Kadangi glikozaminoglikanai turi padidintas hidrofilines savybes, jų kaupimasis padidina audinių ir kraujagyslių pralaidumą. Dėl to plazmos baltymai (daugiausia globulinai) ir glikoproteinai susimaišo su GAG. Vystosi pagrindinės intersticinės medžiagos hidratacija ir patinimas.

Mikroskopija: pagrindinė medžiaga yra bazofilinė. Atsiranda reiškinys metachromazija– pagrindinės intersticinės medžiagos būklės pokytis dėl pH pokyčių, kaupiantis chromotropinėms medžiagoms. Kolageno skaidulos išsipučia ir dažniausiai išlaiko savo pluošto struktūrą. Jie tampa mažiau atsparūs kolagenazės poveikiui.

Pokyčius gali lydėti limfocitų, plazminių ląstelių ir histiocitinių infiltratų atsiradimas.

Šio tipo patinimas atsiranda įvairiuose organuose ir audiniuose, bet dažniau arterijų sienelėse, širdies vožtuvuose, endokarde, epikarde, tai yra ten, kur normaliai randamos chromotropinės medžiagos (tačiau patologijos atveju jų skaičius smarkiai padidėja).

Išvaizda: išsaugomas audinys ar organas.

Priežastys: hipoksija, infekcinė ir alerginės ligos, reumatinės ligos, aterosklerozė, endokrinopatija ir kt.

Išėjimas: dvigubas. Arba visiškas audinių atstatymas arba perėjimas prie fibrinoidinio patinimo.

2) Fibrinoidinis patinimas.

Yra gilus ir negrįžtamas jungiamojo audinio dezorganizmas, pagrįstas jo pagrindinės medžiagos ir skaidulų sunaikinimu, kartu su staigiu kraujagyslių pralaidumo padidėjimu ir fibrinoido susidarymu. Fibrinoidas– sudėtinga medžiaga, į sudėtį įeina irstančio kolageno skaidulų baltymai ir polisacharidai, pagrindinė medžiaga ir kraujo plazma, taip pat ląstelių nukleoproteinai. Pagrindinis komponentas yra fibrinas.

Mikroskopija: plazma impregnuoti kolageno skaidulų pluošteliai tampa vienalyčiai, su fibrinu susidaro netirpūs, stiprūs eozinofiliniai junginiai. Audinių metachromazija nėra išreikšta arba išreikšta silpnai (nes pagrindinės medžiagos GAG yra depolimerizuoti).

Išvaizda: Išoriškai organai ir audiniai keičiasi mažai.

Priežastys: dažniausiai tai yra infekcinių-alerginių, autoimuninių ir angioedeminių reakcijų pasireiškimas. Tokiais atvejais patinimas yra sisteminis. Vietinis fibrinoidinis patinimas gali atsirasti uždegimo metu, ypač lėtinio uždegimo metu.

Išėjimas: būdingas fibrinoidinės nekrozės išsivystymas, naikinimo židinio pakeitimas jungiamuoju audiniu (skleroze) arba hialinoze.

Toks patinimas sukelia organų veiklos sutrikimus, kartais nutrūksta.

3) Hialinozė

Jungiamajame audinyje susidaro vienalytės permatomos tankios masės, primenančios hialininę kremzlę. Tuo pačiu metu audinys tampa tankesnis.

Hialinozės vystymuisi pagrindinis vaidmuo tenka pluoštinių struktūrų sunaikinimui ir audinių ir kraujagyslių pralaidumo padidėjimui. Plazmoragija yra susijusi su audinių impregnavimu plazmos baltymais ir jų adsorbcija ant pakitusių pluoštinių struktūrų, o po to atsiranda kritulių ir susidaro hialinas. Lygiųjų raumenų ląstelės dalyvauja formuojant kraujagyslių hialiną. Hialinozė gali išsivystyti dėl įvairių procesų: plazmos impregnavimo, fibrinoidinio patinimo, uždegimo.

Yra:

A) kraujagyslių hialinozė

Hialinozė dažniausiai pasireiškia mažose arterijose ir arteriolėse. Prieš tai pažeidžiamas endotelis, jo membrana ir sienelės lygiųjų raumenų ląstelės bei jos prisotinimas kraujo plazma.

Mikroskopija: subendotelinėje erdvėje randamas hialinas6, jis stumiasi į išorę ir ardo elastingą sluoksnį, plonėja tunikos mediaga, o filialuose arteriolės virsta sustorėjusiais stiklo vamzdeliais su smarkiai susiaurėjusiu arba visiškai uždaru spindžiu.

Ši hialinozė yra sisteminio pobūdžio, tačiau labiausiai ji pasireiškia inkstuose, smegenyse, tinklainėje, kasoje ir odoje. Būdinga hipertenzijai, diabetinei mikroangiopatijai ir ligoms su susilpnėjusiu imunitetu. Kaip fiziologinis reiškinys, suaugusiųjų ir pagyvenusių žmonių blužnyje stebima vietinė arterijų hialinozė (atspindi šio organo funkcines ir morfologines savybes – kraujo nusėdimą).

Kraujagyslių hialinas- daugiausia hematogeninė medžiaga. Atsižvelgiant į kraujagyslių hialinozės patogenezės ypatumus, išskiriami:

- paprastas kraujagyslių hialinas

Atsiranda dėl nepakitusių ar šiek tiek pakitusių kraujo plazmos komponentų insudacijos.Šis hialino tipas dažniau pasireiškia pacientams, sergantiems gerybine hipertenzija, ateroskleroze, taip pat sveikiems žmonėms.

- lipohalinas

Sudėtyje yra lipidų ir beta lipoproteinų. Šio tipo hialinas dažnai randamas sergant cukriniu diabetu.

- kompleksinis hialinas

Jis sudarytas iš imuninių kompleksų, fibrino ir griūvančių kraujagyslių sienelės struktūrų. Šis hialinas būdingas pacientams, sergantiems imunopatologijomis, pavyzdžiui, reumatinėmis ligomis.

B) paties jungiamojo audinio hialinozė

Paprastai jis išsivysto dėl fibrinoido patinimo, dėl kurio sunaikinamas kolagenas ir audinys prisotinamas plazmos baltymais ir polisacharidais.

Miometriumo hialinozė turi didelę klinikinę reikšmę. Po egzekucijos Cezario pjūvis ant gimdos lieka randas, hialinas nusėda ląstelėse ties siena su raumeniu. Jei moteris antrą vaiką pagimdys natūraliai, atsiras spraga.

Mikroskopija: jungiamojo audinio ryšuliai praranda fibriliškumą, o ląstelių elementai virsta į kremzlę panašia mase.

Hialinozė gali užbaigti fibrinoidinius pokyčius lėtinio uždegimo židinyje. Hialinozė, kaip sklerozės pasekmė, daugiausia yra vietinio pobūdžio: ji vystosi randuose, pluoštinėse serozinėse ertmėse ir kraujagyslių sienelėse, sergant ateroskleroze.

Išvaizda: su sunkia hialinoze išvaizda organų pokyčiai. Arteriolių ir mažų arterijų hialinozė sukelia organo atrofiją, deformaciją ir susitraukimą. Esant paties jungiamojo audinio hialinozei, jis tampa tankus, balkšvas ir permatomas.

Išėjimas: daugeliu atvejų nepalanki, tačiau galima ir hialininių masių rezorbcija.

4) Amiloidozė

Lydimas gilus pažeidimas baltymų metabolizmas, nenormalių fibrilinių baltymų atsiradimas ir amiloido susidarymas intersticiniame audinyje ir kraujagyslių sienelėse.

Amiloidas yra glikoproteinas, kurio pagrindiniai komponentai yra fibriliniai baltymai (F komponentas, sintetinamas amiloidoblastų). Jie sudaro fibriles . Fibriliniai baltymai amiloidas yra nevienalytis:

a) AA baltymas: nesusijęs su imunoglobulinais, susidaro iš serumo atitikmens – SAA baltymo

b) AL baltymas: susijęs su imunoglobulinais, jo pirmtakas yra lengvosios imunoglobulinų grandinės

c) AF baltymas: jo susidaryme dalyvauja prealbuminas

d) ASC 1 baltymas – baltymas, kurio pirmtakas taip pat yra prealbuminas

Šie fibriliniai baltymai sudaro sudėtingus junginius su kraujo plazmos gliukoproteinais. Šis amiloido plazmos komponentas (P komponentas) yra pavaizduotas lazdelės formos struktūromis.

Tiek F, tiek P komponentai turi antigeninių savybių. Amiloidinės fibrilės ir plazmos komponentas audiniuose susijungia į junginius su chondroitino sulfatais, o į gautą kompleksą pridedami „hematogeniniai priedai“, tarp kurių fibrinas ir imuniniai kompleksai yra svarbiausi. Visi amiloido ryšiai yra labai stiprūs, todėl organizmo fermentai jo neveikia.

klasifikacija amiloidozė pagrįsta galimos priežastys, fibrilinių baltymų specifiškumas, paplitimas, klinikinės apraiškos.

A. Dėl įvykio priežasčių:

Pirminė (idiopatinė) amiloidozė

Jai būdinga: ankstesnės ar gretutinės „priežastinės“ ligos nebuvimas; daugiausia mezoderminių audinių - širdies ir kraujagyslių sistemos, skeleto ir lygiųjų raumenų, nervų ir odos pažeidimai; polinkis formuotis mazgelių nuosėdoms, spalvingų amiloidinės medžiagos reakcijų nepastovumas

Paveldima (genetinė, šeiminė) amiloidozė

Paveldima amiloidozė su vyraujančiu inkstų pažeidimu būdinga periodinei ligai (šeiminei Viduržemio jūros karštligei), kuri dažniau stebima senovės tautų (žydų, armėnų, arabų) atstovams.

Antrinė (įgyta) amiloidozė

Skirtingai nuo kitų formų, ji vystosi kaip komplikacija, o ne kaip savarankiška liga. Šią amiloidozę sukelia lėtinė nespecifinė uždegiminės ligos plaučiai, tuberkuliozė, osteomielitas, piktybiniai navikai, reumatinės ligos.

Ši amiloidozė paprastai yra apibendrinta ir pasireiškia dažniausiai.

Senatvinė amiloidozė

Tipiški pažeidimai yra širdis, arterijos, smegenys ir Langerhanso salelės. Šie pokyčiai sukelia fizinę ir psichinę senatvės degradaciją. Sergant senatvine amiloidoze, dažniausiai pasireiškia vietinės formos, nors pasitaiko ir generalizuotos senatvinės amiloidozės.

B. Pagal fibrilinių baltymų specifiką:

AL amiloidozė

Apima pirminę (idiopatinę) amiloidozę ir amiloidozę su „plazmos ląstelių diskrazija“, kuri jungia paraproteineminę leukemiją, piktybines limfomas ir kt.

Visada apibendrinta su širdies, plaučių ir kraujagyslių pažeidimais.

AA amiloidozė

Apima antrinę amiloidozę ir McClell bei Velso ligas. Taip pat apibendrintas, bet daugiausia paveikia inkstus.

AF amiloidozė

Paveldimas, atstovaujamas šeiminės amiloidinės nefropatijos. Daugiausia pažeidžiami periferiniai nervai.

ASC 1 amiloidozė

Senatvinis generalizuotas arba sisteminis su vyraujančiu širdies ir kraujagyslių pažeidimu.

B. Pagal paplitimą

- apibendrinta forma

Pirminė amiloidozė, amiloidozė su „plazmos ląstelių diskrazija“ (AL), antrinė amiloidozė ir kai kurios paveldimos (AA) rūšys, senatvinė sisteminė amiloidozė (ASC 1).

Vietinė amiloidozė

Sujungia daugybę paveldimos ir senatvinės amiloidozės formų, taip pat vietinę į naviką panašią amiloidozę.

D. Pagal klinikines apraiškas

- kardiopatinė

Dažniau serga pirmine ir senatve sistemine amiloidoze.

- nefropatinis

Dėl antrinės amiloidozės, periodinės ligos ir McClell ir Wells ligos.

- neuropatinis

Paprastai tai yra paveldima.

Hepapatinė

Epinefropatinis

- sumaišytas

Antrinė amiloidozė.

APUD amiloidozė

Jis vystosi APUD sistemos organuose, kai juose išsivysto navikai (apudomos), taip pat kasos salelėse senatvinės amiloidozės metu.

Amiloidozės morfologinė ir patogenezė

Kartais amiloidoblastų funkciją atlieka makrofagai, plazmos ląstelės, fibroblastai ir kt. Vietinėse formose amiloidoblastų vaidmenį gali atlikti kardiomiocitai, lygiųjų raumenų ląstelės ir keratinocitai.

Sergant antrine amiloidoze (išskyrus amiloidozę su „plazmos ląstelių diskrazija“), mutacijos ir amiloidoblastų atsiradimas gali būti siejami su užsitęsusia antigenine stimuliacija.

„plazmos ląstelių diskrazijos“ ir naviko amiloidozės ląstelių mutacijas sukelia naviko mutagenai.

Dėl genetinės amiloidozės mes kalbame apie apie genų mutacijas, kurios gali atsirasti skirtinguose lokusuose, todėl skiriasi amiloidinių baltymų sudėtis. Panašūs mechanizmai tikriausiai atsiranda senatvinėje amiloidozėje.

Kadangi amiloidinių fibrilių baltymo antigenai yra labai silpni imunogenai, mutuojančios ląstelės nėra atpažįstamos ar pašalinamos. Susiformuoja imunologinė tolerancija amiloidiniams baltymams, dėl to progresuoja amiloidozė.

Amiloido baltymo susidarymas gali būti susijęs su:

Tinklinės skaidulos (periretikulinė amiloidozė)

Amiloidas iškrenta palei kraujagyslių ir liaukų membranas, taip pat parenchiminių organų tinklinę stromą. Būdingas vyraujantis blužnies, kepenų, inkstų, antinksčių, žarnyno, mažų ir vidutinių kraujagyslių intimos pažeidimas (parenchiminė amiloidozė).

Kolageno skaidulos (perikolageninės)

Amiloidas iškrenta išilgai kolageno skaidulų; daugiausia pažeidžiami vidutinių ir didelių kraujagyslių, miokardo, dryžuotų ir lygiųjų raumenų, nervų ir odos adventicija (mezenchiminė amiloidozė).

Patogenezė amiloidozė yra sudėtinga ir dviprasmiška. Geriausiai ištirta AA ir AL amiloidozės patogenezė.

At AA amiloidozė Amiloidinės fibrilės susidaro iš amiloidinio fibrilinio baltymo pirmtako, patenkančio į makrofagą – SAA baltymo, kuris sintetinamas kepenyse. SAA sintezę skatina makrofagų tarpininkas interleukinas-1, dėl kurio staigus padidėjimas SAA kraujyje. Tokiomis sąlygomis makrofagai visiškai nesuardo SAA tiek iš jo fragmentų, tiek iš invaginacijos. plazmos membrana Amiloidoblastas surenka amiloidines fibriles. Šį agregatą skatina amiloidą stimuliuojantis faktorius ASF, kuris randamas ikiamiloidinės stadijos audiniuose.

Taigi magrofagų sistema vaidina pagrindinį vaidmenį AA amiloidozės patogenezėje: ji stimuliuoja padidėjusią SAA sintezę ir taip pat dalyvauja formuojant amiloidines fibriles iš skaidančių baltymų fragmentų.

At AL amiloidozė Amiloido fibrilių baltymo pirmtakas serume yra imunoglobulinų L grandinės. Galimi du AL fibrilių susidarymo mechanizmai: 1) lengvųjų grandinių skilimo sutrikimas, kai susidaro agreguotis galintys fragmentai ir fibrilės; 2) lengvųjų grandinių su specialiomis antrinėmis ir tretinėmis struktūromis atsiradimas aminorūgščių pakeitimų metu.

Amiloidinių fibrilių sintezė gali vykti ne tik makrofaguose, bet ir plazmos bei mielomos ląstelėse, kurios sintetina paraproteinus.

Atitinkamai, amiloidogeninių lengvųjų imunoglobulinų grandinių, amiloidinių fibrilių pirmtakų, atsiradimas yra susijęs su iškreipta limfoidinės sistemos funkcija.

Makro ir mikroskopija

Organų išvaizda priklauso nuo proceso masto.Jei nuosėdos nedidelės, organo išvaizda mažai pakinta. Sergant sunkia amiloidoze, organas padidėja, tampa labai tankus ir trapus, o perpjovus atrodo vaškinė, riebi.

IN blužnis amiloidas nusėda limfiniuose folikuluose (sago blužnis – tankūs, padidėję, permatomi grūdeliai ant pjūvio) arba tolygiai per visą minkštimą (riebalinis blužnis – padidėjęs, tankus, rudai raudonas, lygus, pjūvis turi riebų blizgesį).

IN inkstai amiloidas nusėda kraujagyslių sienelėse, glomerulų kapiliarų kilpose ir mezangiume, bazinės membranos kanalėliuose ir balnakilpėje. Pumpurai tampa tankūs, dideli ir riebūs. Vykstant procesui, glomerulus ir piramides visiškai pakeičia amiloidas, auga jungiamasis audinys ir susidaro amiloidinės raukšlės.

IN kepenys amiloido nusėdimas stebimas išilgai skilčių tinklinės stromos. Kraujagyslių sienelėse, latakuose, vartų takų jungiamajame audinyje. Hepatocitai susitraukia ir miršta. Kepenys yra padidėjusios, tankios ir atrodo riebios.

IN žarnynas amiloidas iškrenta išilgai gleivinės tinklinės stromos, taip pat ir gleivinės, ir poodinio sluoksnio kraujagyslių sienelėse. Esant stipriai amiloidozei, atrofuojasi žarnyno liaukų aparatas.

IN širdies amiloido yra po endokardu, stromoje ir miokardo kraujagyslėse, taip pat epikarde išilgai venų. Nusėdimas sukelia amiloidinę kardiomegaliją. Širdis tampa tanki ir riebi.

Išėjimas amiloidozė yra nepalanki.

2. Stromos-kraujagyslių lipidozės

Jie atsiranda, kai sutrinka neutralių riebalų arba cholesterolio ir jo esterių apykaita.

Neutralūs riebalai– labilius riebalus, aprūpinančius organizmą energijos atsargomis.

Nutukimas– neutralių riebalų kiekio padidėjimas riebalų sandėliuose, kuris turi bendras charakteris. Jis išreiškiamas gausiu riebalų nusėdimu poodinis audinys, omentum, mezenterija. tarpuplaučio, epikardo. Riebalinis audinys taip pat atsiranda ten, kur jo paprastai nėra, pavyzdžiui, miokardo stromoje ir kasoje.

klasifikacija yra pagrįsta įvairiais principais:

A. Pagal etiologiją:

Pirminė forma

Jo priežastis nežinoma, todėl ji vadinama idiopatine.

Antrinė forma

Atstovauja šių tipų:

Mityba, kurios priežastis yra fizinis pasyvumas ir nesubalansuota mityba

Smegenų, besivystanti su traumomis, navikais, daugybe neurotropinių infekcijų

Endokrininiai-Itsenko-Kušingo, Froelicho sindromai

Paveldimas – Lawrence-Moon-Biedl sindromas, Gierke liga

B. Pagal išorines apraiškas:

Simetrinis tipas

Riebalai nusėda tolygiai skirtingos dalys kūnai.

Susikaupimas veido, pakaušio, kaklo, viršutinės dalies poodiniame audinyje pečių juosta, pieno liaukos.

Riebalai nusėda į poodinį pilvo audinį prijuostės pavidalu

Šlaunų ir blauzdų srityje

B. Dėl per didelio kūno svorio:

I laipsnis – 20-29% viršsvorio

II laipsnis – 30-49 proc.

III laipsnis - 50-99 proc.

IV laipsnis – 100% ir daugiau

D. Pagal morfologinių pakitimų požymius

Atsižvelgiama į adipocitų skaičių ir jų dydį.

Hipertrofinis tipas

Riebalų ląstelės yra išsiplėtusios ir turi kelis kartus daugiau trigliceridų nei įprastuose. Adipocitų skaičius nesikeičia. Adipocitai yra nejautrūs insulinui, bet labai jautrūs lipolitiniams hormonams.

Hiperplastinis tipas

Padidėja adipocitų skaičius. Adipocitų funkcija nesutrikusi, nėra medžiagų apykaitos pakitimų, ligos eiga gerybinė.

Plėtros priežastys ir mechanizmai

Nesubalansuota mityba, fizinis pasyvumas, centrinės nervų sistemos sutrikimai, endokrininės sistemos reguliavimas, paveldimi veiksniai.

Tiesioginis nutukimo mechanizmas yra lipogenezės ir lipolizės disbalansas riebalų ląstelėje, skatinantis lipogenezę.

Išėjimas: Retai palanki.

Cholesterolio ir jo esterių metabolizmo sutrikimai.

Tokie sutrikimai yra aterosklerozės pagrindas. Tuo pačiu metu arterijų intimoje kaupiasi cholesterolis ir jo esteriai, bet ir mažo tankio beta lipoproteinai bei kraujo plazmos baltymai, o tai palengvina kraujagyslių pralaidumo padidėjimas.

Susikaupimas veda prie intimos sunaikinimo.

Dėl to intimoje susidaro riebalų-baltymų detritas, auga jungiamasis audinys, susidaro pluoštinė plokštelė, siaurinanti kraujagyslės spindį.

3. Stromos-kraujagyslių angliavandenių distrofijos

Gali būti susijęs su glikoproteinų ir glikozaminoglikanų pusiausvyros sutrikimu.

Gleivių audinys- distrofija, susijusi su sutrikusia glikoproteinų apykaita. Chromotropinės medžiagos išsiskiria iš ryšių su baltymais ir kaupiasi intersticinėje medžiagoje. Priešingai nei gleivinės patinimas, kolageno skaidulos pakeičiamos į gleives panašia mase. Jungiamasis audinys, organų stroma, riebalinis audinys, kremzlės tampa permatomos, panašios į gleives, o jų ląstelės tampa žvaigždinės.

Priežastis: dažniausiai dėl endokrininės želė disfunkcijos, išsekimo (pavyzdžiui, miksedema, gleivinės edema, jungiamojo audinio gleivės su kacheksija).

Išėjimas: Procesas gali būti grįžtamas, bet jo progresavimas sukelia kolifikaciją ir nekrozę.

HialinozėTai kraujagyslių ir stromos baltymų distrofija, kuriai būdingas vienalyčių permatomų tankių hialino masių nusėdimas audiniuose, primenančios pagrindinę hialininės kremzlės medžiagą. Hialinozės negalima painioti su hialino lašelių distrofija, kuri yra tarpląstelinė disproteinozė.

Klasifikacija.

Išskiriami šie hialinozės tipai:

1. kraujagyslių hialinozė;
2. jungiamojo audinio hialinozė;
3. serozinių membranų hialinozė.

Hialinozė gali būti plačiai paplitusi ir vietinė.

Atsiradimas.

Kraujagyslių sienelių hialinozė yra labai dažna ir pasireiškia daugumai senyvo amžiaus žmonių, ypač tiems, kurie serga hipertenzija. simptominė hipertenzija, taip pat cukriniu diabetu. Rečiau pasitaiko jungiamojo audinio hialinozė, dar rečiau – serozinių membranų hialinozė.

Atsiradimo sąlygos.

1. Sergant kraujagyslių hialinoze – didinti kraujo spaudimas ir padidėjęs mažų arterijų ir arteriolių sienelių pralaidumas.
2. Dėl jungiamojo audinio hialinozės - jos ankstesnis dezorganizavimas gleivinės patinimo ir fibrinoidinių pokyčių forma.
3. Serozinių membranų hialinozei - fibrininio uždegiminio eksudato buvimas serozinės membranos paviršiuje.

Atsiradimo mechanizmai.

Hialinozė kraujagyslės - mažos arterijos, arteriolės ir inkstų glomerulai - atsiranda dėl padidėjusio kraujospūdžio, medialinio sluoksnio lygiųjų raumenų ląstelių nekrozės ir kraujagyslių sienelės infiltracijos su kraujo plazmos baltymais. Šie baltymai susijungia su miocitų nekrozės produktais ir sudaro hialiną. Kitas kraujagyslių hialinozės vystymosi mechanizmas, pavyzdžiui, sergant vaskulitu, taip pat su cukriniu diabetu, yra susijęs su kraujagyslių sienelės pralaidumo padidėjimu ir jos įsiskverbimu į plazmos baltymus, kurie vėliau paverčiami hialinu.

Prieš jungiamojo audinio hialinozę sunaikinama jo pagrindinė medžiaga, ypač mukoproteinai ir kolageno skaidulos. Rūgštiniai mukopolisacharidai, atsirandantys dėl mukoproteinų skilimo, dėl ryškaus hidrofiliškumo sukelia audinių patinimą. Kartu didėja ir vietinių mikrokraujagyslių pralaidumas, iš kurių į audinį patenka albuminas, globulinai ir fibrinogenas, kurie, sutankėję, sudaro hialiną. Serozinių membranų hialinozė yra fibrininio uždegiminio eksudato išsiskyrimo organų su seroziniu pamušalu paviršiuje rezultatas.

Makroskopinis vaizdas.

Kraujagyslių hialinozė makroskopiškai nenustatoma, išskyrus dugno kraujagyslių hialinozę, kuri nustatoma atliekant oftalmoskopiją naudojant padidinamąjį stiklą. Mikrokraujagyslės atrodo sustorėjusios ir vingiuotos. Hialipizuotas jungiamasis audinys yra tankus, praradęs elastingumą, pieno baltumo arba šiek tiek kreminės spalvos. Tai ypač pastebima sustorėjusiuose ir smarkiai deformuotuose širdies vožtuvų lapeliuose bei vadinamuosiuose keloidiniuose randuose. Sergant serozinių membranų hialinoze, šios vietos audinys yra smarkiai sutirštėjęs, pieno baltumo, kremzlės konsistencijos. Organai su plačiai paplitusia membranų hialinoze – kepenyse ar blužnyje – atrodo tarsi padengti cukraus glajumi ir apibūdinami kaip glazūruotos kepenys arba blužnis.

Mikroskopinis vaizdas.

Hialinizuotų smulkiųjų arterijų ir arteriolių sienelės sustorėja, nes jose susikaupia vienalytės eozinofilinės masės, jų spindis gerokai susiaurėja arba visiškai užsidaro. Inkstų glomerulus iš dalies arba visiškai pakeičia tokios masės, kuriose retkarčiais randama branduolių pavienių ląstelių. Sergant jungiamojo audinio ir serozinių membranų hialinoze, tarp nedaugelio fibrocitų yra vienalytės eozinofilinės masės, kurioms būdinga teigiama PAS reakcija, rodanti, kad jose yra kraujo glikoproteinų. Spalvingos reakcijos į gleives, pastebėtos su gleivinės patinimu su fibrinoidiniais pokyčiais, tampa neigiamos.

Klinikinė reikšmė.

Didelis hialinizuoto kraujagyslės spindžio susiaurėjimas sukelia barotraumą, kuriai paprastai neleidžiama susitraukti arteriolė, kuri dabar prarado savo elastingumą ir gebėjimą susitraukti. Hidrodinaminis šokas sukelia plazminį krauju aprūpinto audinio distalinių sričių impregnavimą ir jų funkcijų praradimą. Taip išsivysto glomerulinė hialinozė, sergant hipertenzija ir didėjančiu lėtiniu inkstų nepakankamumu. Taip išsivysto diabetinė retinopatija, kuri dažnai baigiasi visišku aklumu.

Širdies vožtuvų lapelių ar vožtuvų jungiamojo audinio hialinozė sukelia jų deformaciją ir nepilną užsidarymą, dėl kurio atsiranda vožtuvų nepakankamumas.

Daugeliu atvejų serozinių membranų hialinozė yra netikėtas radinys operacijos ar skrodimo metu. klinikinė reikšmė neturi. Išimtis gali būti visiškos arba subtotalinės kepenų ar blužnies paviršiaus hialinozės atvejai, kuri, esant padidėjusiam organų aprūpinimui krauju, trukdo ištempti kapsulę ir gali lydėti skausmą.

Apibrėžimas.Hialinozė yra kraujagyslinė-stromos distrofija, kuriai būdingas ekstraląstelinis kaupimasis audiniuose baltyminės medžiagos, kuri paprastai neegzistuoja – hialino1.

Hialinozė nėra cheminė sąvoka, o tik patogi simbolis bet kokios tam tikros išvaizdos baltymų sankaupos.

Atsiradimas. Kraujagyslių hialinozė yra itin dažnas reiškinys dėl didelio sergamumo hipertenzija ir antrinė hipertenzija, kurioje dažniausiai pastebima. Kitos hialinozės formos yra retesnės.

Klasifikacija. Yra trys hialinozės formos, kurios skiriasi atsiradimo mechanizmu, morfologinėmis apraiškomis ir klinikine reikšme:

1) kraujagyslių hialinozė;

2) jungiamojo audinio hialinozė;

3) serozinių membranų hialinozė.

Kraujagyslių ir jungiamojo audinio hialinozė gali būti išplitusi arba lokali, serozinių membranų hialinozė tik vietinė.

Atsiradimo sąlygos. Hialinozė kraujagyslėse išsivysto esant padidėjusiam kraujospūdžiui ir (arba) padidėjusiam pralaidumui. Papildoma sąlyga gali būti užsitęsęs kraujagyslių spazmas.

Prieš jungiamojo audinio hialinozę turi būti išankstinis jo pažeidimas ir dezorganizacija veikiant imuniniams kompleksams ar kitiems veiksniams.

Serozinių membranų hialinozė išsivysto kaip vienas iš eksudacinio fibrininio uždegimo – peritonito, perikardito, pleurito – baigties variantų, kai fibrinas nusėda lokaliai ant membranos.

Atsiradimo mechanizmai. Kraujagyslių hialinozės pagrindinis mechanizmas yra infiltracija. Hialinozė vystosi mažose arterijose ir arteriolėse. At arterinė hipertenzija Kraujo plazmos baltymai esant slėgiui nuteka į kraujagyslės sienelę, kuri vadinama plazminis impregnavimas. Kraujagyslės sienelė sustorėja ir nusidažo bazofiline. Vėliau plazmos komponentai, prasiskverbę į kraujagyslės sienelę, susijungia su kraujagyslėje esančios intersticinės medžiagos komponentais, sudarydami hialiną. Hialino sudėtyje taip pat gali būti kraujagyslių terpės lygiųjų raumenų ląstelių sunaikinimo produktų, nors tai nėra būtina. Šis procesas yra daugiapakopis, o hialinozės sunkumas palaipsniui didėja.

Be arterijų ir arteriolių, hilinozė gali paveikti inkstų glomerulus. At aukštas kraujo spaudimas kraujas aferentinėje arteriolėje, plazmos komponentai prasiskverbia į inkstų glomerulų mezangiumą (14.1 pav.) ir, susijungę su inkstų glomerulų mezangialinės matricos komponentais, virsta hialinu. Tikėtina, kad įgyvendinant šį mechanizmą tam tikrą vaidmenį vaidina vietinis glomerulų kapiliarų pralaidumo padidėjimas, nes hialinozė iš pradžių dažniausiai išsivysto tik kokiame nors glomerulų segmente (14.2 pav.), o tik po to išgydomas visas glomerulas. paveiktas. Hialinui kaupiantis mezangiume, glomerulų kapiliarų kilpos suspaudžiamos ir ištuštėja, o glomerulas kraujagyslių susidarymas virsta vienalyčio baltymo gumuliu. Tai palengvina lygiagretus aferentinių ir eferentinių arteriolių hialinozės vystymasis ir jų susiaurėjimas, o tai prisideda prie vietinis padidėjimas kraujospūdis glomerulų kapiliaruose ir intensyvesnė infiltracija.

Sergant vaskulitu ir glomerulonefritu, inkstų glomerulų kraujagyslių sienelių ir mezangiumo infiltraciją skatina pirmiausia padidėjęs arteriolių ir (arba) kapiliarų sienelių pralaidumas, veikiant imuniniams kompleksams ir ląstelių išskiriamoms biologiškai aktyvioms medžiagoms. uždegiminio infiltrato ir mezangiumo makrofagų. Dėl pasikartojančių apsinuodijimo alkoholiu epizodų, kartu su padidėjusiu arteriolių pralaidumu ir jų sienelių plazminiu prisotinimu, sergant lėtiniu alkoholizmu išsivysto kraujagyslių hialinozė.

Blužnies arteriolių hialinozės, dažnai stebimos pjūvių medžiagoje, priežastys ir mechanizmai nėra aiškūs (14.3a pav.).

Jungiamojo audinio hialinozės pagrindas yra infiltracija Ir skilimas. Labiausiai ištirti yra hialinozės išsivystymo mechanizmai sergant reumatu, kai imunoglobulinai, kurie yra antikūnai prieš hemolizinio streptokoko antigenus, pradeda kryžmiškai reaguoti su jungiamojo audinio antigenais, dėl kurių atsiranda jo dezorganizacijos forma. gleivinės Ir fibrinoido patinimas 1. Kraujo plazmos baltymai, įskaitant fibrinogeną, pridedami prie pakitusių jungiamojo audinio matricos komponentų, kurie yra susiję su padidėjusiu mikrovaskuliniu pralaidumu arba, kaip. ypatinga byla, vožtuvai, maitinantys juos plaunančių širdies vožtuvų krauju. Šių medžiagų derinys lemia hialino susidarymą.

Randų hialinozės mechanizmas iš esmės lieka neaiškus (14.4a pav.). Galima daryti prielaidą, kad infiltracija iš nesubrendusių naujai besiformuojančių kraujagyslių, tačiau neaišku, kodėl tai pastebima ne visais atvejais. Neįmanoma atmesti ir perteklinės ar iškreiptos sintezės vaidmens: žinoma, kad, pavyzdžiui, didelis vitamino C kiekis organizme skatina hialinozės susidarymą prieskrandyje, o putliųjų ląstelių funkcijos slopinimas užkerta kelią. .

Hialinozės susidarymo navikuose mechanizmas, kuris pasireiškia daugeliui gerybinių ir piktybinių navikų, praktiškai nebuvo ištirtas.

Serozinių membranų hialinozė yra susijusi su transformacija fibrino, kuris neišnyksta po to, kai fibrinogenas palieka kraujagysles uždegimo metu. Kai kurie nežinomi veiksniai turi įtakos tokiai transformacijai. vietiniai veiksniai, nes daugeliu atvejų (taip pat ir ant serozinių membranų) neišsiskyręs fibrinas sudygsta per jungiamąjį audinį arba kalcifikuojasi.

Makroskopinis vaizdas. Kraujagyslių hialinozė matoma tik atliekant oftalmoskopiją ir net tada naudojant padidinamąjį stiklą. Akies dugno arteriolės, sergančios hipertenzija ar cukriniu diabetu, atrodo sustorėjusios ir vingiuotos - šią nuotrauką oftalmologai įvardija kaip hipertenzinę arba atitinkamai diabetinę retinopatiją.

Jungiamojo audinio hialinozė labiausiai pasireiškia esant reumatiniams širdies vožtuvų kaušelių (drėgnų) pažeidimams: užuot ploni ir permatomi, jie atrodo pieno baltumo, nepermatomi, sustorėję, tankūs, beveik nepajudinami (14.5 pav.).

Serozinių membranų hialinozės negalima supainioti su niekuo. Dažniausiai tai pastebima kepenų ar blužnies paviršiuje kaip vietinis pieno baltumo kapsulės sutirštėjimas. Esant plačiai šių organų membranų hialinozei, jie apibūdinami kaip "glazūra blužnis" arba "glazūruotos kepenys" dėl jų panašumo į bandelę, padengtą jos paviršiuje sustingusiu cukraus glajumi (14.6, 14.7a pav.). Židininė hialinozė dažnai stebima priekiniame skausmingai išsiplėtusios širdies paviršiuje jos viršūnės srityje, kuri yra susijusi su širdies plakimu krūtinkaulio vidiniame paviršiuje (14.8a pav.). Apvalios arba apvalios žvaigždės formos pieno baltumo apnašos, kurių skersmuo iki 1–10 cm, kaip atsitiktinis skrodimo atradimas aptinkamos pleuros, rečiau – pilvaplėvės paviršiuje. Serozinių membranų hialinozės židinių storis dažniausiai neviršija 0,5 cm, bet kartais gali siekti 1 cm ir daugiau (14.9a pav.).

Mikroskopinis vaizdas. Sergant smulkiųjų arterijų ir arteriolių hialinoze, jų sienelės atrodo sustorėjusios, nes jose susikaupia vienalytės eozinofilinės masės, intensyviai nusidažytos rūgštiniais dažais, ypač eozinu (14.10a pav.). Lygiųjų raumenų ląstelių branduoliai tarp šių masių yra reti. Inkstų glomeruluose kai kuriuose glomerulų sektoriuose stebimas hialino masių nusėdimas, tada visas glomerulas pakeičiamas hialinu ir, praradęs kapsulę, įgauna apvalios formos, mažesnio už glomerulų skersmenį. normalus glomerulas, eozinofilinis vienalytis intarpas inksto intersticyje su jame ląstelėse išlikusiais pavieniais branduoliais (14.11a pav.). Hialinozė vystosi ne visuose glomeruluose vienu metu: palaipsniui visi jie tampa distrofiški didesnis skaičius glomerulų. Hialinas, nusėdęs kraujagyslėse hipertenzijos metu, yra paprastas, o sergant cukriniu diabetu – lipohilinas.

Sergant jungiamojo audinio hialinoze, atstumas tarp jį formuojančių ląstelių didėja dėl to, kad tarp jų susikaupia vienalytė medžiaga, kuri kraujagyslių sienelėse ne visada nudažosi eozinu taip intensyviai kaip hialinas. Panašus vaizdas stebimas sergant serozinių membranų hialinoze (14.12a pav.).

Klinikinė reikšmė. Kadangi rezistencinės kraujagyslės yra veikiamos hialinozės, jų pažeidimas turi nepalankų vaidmenį progresuojant arterinei hipertenzijai. Inkstų glomerulų hialinozę tam tikrame etape kompensuoja vis dar nepakitusių glomerulų tūrio padidėjimas ir padidėjusi funkcija, tačiau, pažeidžiant glomerulus, išsivysto lėtinė liga. inkstų nepakankamumas, kuris sergant cukriniu diabetu gali būti vienas iš tiesioginės priežastys pacientų mirtis. Dugno arteriolių hialinozė hipertenzija sergantiems pacientams ir diabetikams sukelia regėjimo pablogėjimą iki visiško aklumo. Mažų galūnių arterijų hialinozė su kai kuriomis sisteminis vaskulitas lydi stiprus, kartais nepakeliamas skausmas nepakankamai aprūpintose galūnėse ir dėl to pirštų nekrozė. Panašūs galūnių pakitimai stebimi sergant cukriniu diabetu, o dėl odos arteriolių hialinozės gali išsivystyti vietinis patologinis plonėjimas, kurio metu pro susidariusį „langą“ išryškėja kraujagyslės ir poodinis audinys. riebalinis audinys. Dažniau tokio pažeidimo pasekmė yra blogai gyjančių odos opų susidarymas.

Širdies vožtuvų lapelių (atvartų) hialinozė sukelia jų susiraukšlėjimą, nepilną uždarymą ir širdies ligų išsivystymą, pasireiškiantį atitinkamo vožtuvo nepakankamumu, kuris galiausiai baigiasi mirtimi nuo lėtinio širdies nepakankamumo. Sąnarių audinių ir periartikulinių randų hialinozę lydi šių sąnarių judėjimo sutrikimas.

Mažo masto serozinių membranų hialinozė neturi klinikinės reikšmės ir rodo tik prieš tai buvusį fibrininį uždegimą. Jei blužnis ar kepenys atsiduria tam tikrame apvalkale, kuris neleidžia joms išsiplėsti padidėjus kraujo tiekimui, tai gali lydėti skausmas fizinio krūvio metu.

Hialinozė yra negrįžtama, išskyrus randų hialinozę, kuri laikui bėgant arba dėl tam tikrų terapinis poveikis, pavyzdžiui, elektroforetinis lidazės įvedimas į juos, gali tapti elastingesni, nors tokiu atveju hialinas iš jų visiškai neišnyksta.