1. Pradinės klinikinės ligos apraiškos 2. Pažengusi stadija

Neryškūs skundai ir objektyvūs duomenys - vidurių pūtimas, sunkumo jausmas viršutinėje pilvo dalyje, svorio kritimas, astenija, sumažėjęs darbingumas, padidėjusios kepenys su tankinimu ir jų paviršiaus deformacija, jos kraštas smailus. Portalinė hipertenzija pasireiškia vidutinio sunkumo splenomegalija. – Padidėjusios, skausmingos kepenys ir blužnis (tai sutampa su „vorinių venų“, „kepenų“ delnų atsiradimu, gelta, ginekomastija), lydimas hipersplenizmo; – Anemija; – Gelta; - Padidėjusi kūno temperatūra; - Stemplės, skrandžio, žarnyno, įskaitant dvylikapirštę žarną, venų varikozė; – Refliuksinis ezofagitas (dėl padidėjusio intraabdominalinio spaudimo;) – Širdies nepakankamumas; - Lėtinis gastritas; – Virškinimo trakto opos; - Hepato-kasos sindromas; žarnyno pažeidimas; – Žarnyno pažeidimas; – Gedimai širdies ir kraujagyslių sistemos(MO, UO, OCC); – Pažeidimai endokrininė sistema; - Centrinės nervų sistemos sutrikimai (toksinė encefalopatija).

Komplikacijos

Kepenų koma, kraujavimas iš išsiplėtusių stemplės venų, rečiau skrandžio, žarnyno; trombozė sistemoje vartų vena; hepatorenalinis sindromas; kepenų vėžio formavimas; infekcinės komplikacijos– pneumonija, „spontaninis“ peritonitas su ascitu, sepsis.

Padidėjusios kepenys ir blužnis lydi visų tipų kepenų cirozę. Blužnies padidėjimą sukelia ryškus venų sąstingis, difuzinė raudonosios pulpos fibrozė ir didelis skaičius arterioveninių šuntų, kurie prisideda prie dar didesnio vartų hemodinamikos sutrikimo. Organų padidėjimas skiriasi nuo nežymaus iki sunkios hepato- ir splenomegalijos. Abiejų organų, sergančių ciroze, konsistencija yra gana tanki. Paūmėjimo laikotarpiais kepenys ir blužnis tampa skausmingi palpuojant, o tai sutampa su „vorinių venų“, „kepenų“ delnų, ginekomastija, gelta, daugiausia parenchiminio tipo, atsiradimu.

Kepenų ciroze dažnai lydi hepatolienalinis sindromas hipersplenizmas, būdingas susiformavusių elementų kiekio kraujyje sumažėjimas (leukopenija, trombocitopenija, anemija) ir ląstelinių elementų padidėjimas kaulų čiulpuose. Hipersplenizmo išsivystymą lemia visos retikuloendotelinės sistemos pažeidimai, splenogeninis kaulų čiulpų kraujodaros slopinimas, antikūnų prieš kraujo ląsteles susidarymas, padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas blužnyje. Leukopoezės pokyčiams būdingas mieloidinių elementų procentinio ir absoliutaus skaičiaus sumažėjimas kaulų čiulpai, ypač subrendę neutrofilai.

Sergantiesiems ciroze pastebima ne tik trombocitopenija periferiniame kraujyje, bet ir mažas trombocitų sukibimas. Šie pokyčiai yra viena iš pagrindinių priežasčių, dėl kurių išsivysto hemoraginis sindromas sergant ciroze.

Dažnai stebima anemija sergant kepenų ciroze, jos patogenezė gali būti skirtinga. Mikrocitinis Geležies stokos anemija atsitinka, kai kraujavimas iš virškinimo trakto. Makrocitinė anemija gali išsivystyti dėl sutrikusios vitamino B 12 ir folio rūgštis su kepenų pažeidimu. Hemolizinė anemija pastebėta dažniau nei pripažįstama. Kai kuriais atvejais aktyvi blužnies hemolizė kompensuojama aktyvia hematopoeze ir pasireiškia ne anemija, o retikulocitoze, hiperbilirubinemija su netiesioginė reakcija arba padidintas lygis Serumo LDH rodo aktyvią hemolizę.

Vienas iš pagrindinių cirozės simptomų - gelta, sukelia kepenų ląstelių nesugebėjimas metabolizuoti bilirubino, kurio kiekis kraujo serume atspindi kepenų ląstelių pažeidimo laipsnį ir taip pat gali būti hemolizės rodiklis. Kiti taip pat pažymėti odos simptomai. Tai yra vienkartinės ar daugybinės telangiektazijos, kurios yra odos arterioveninės anastomozės, „kepenų“ delnai ir kt.

Padidėjusi kūno temperatūra stebimas esant dideliam aktyvumui ir cirozės dekompensacijai nuo kelių dienų iki kelių savaičių. Kūno temperatūros padidėjimas yra susijęs su žarnyno bakterijų pirogenų patekimu per kepenis, kurių jos negali neutralizuoti. Karščiavimas nepagydomas antibiotikais ir praeina tik pagerėjus kepenų funkcijai.

Dažnai kepenų ciroze nustatoma refliuksinis ezofagitas . Pagrindiniai jo simptomai yra oro raugėjimas, skrandžio turinys, rėmuo ir deginimo pojūtis krūtinėje. Refliuksinį ezofagitą sukelia padidėjęs intraabdominalinis spaudimas dėl ascito ir skrandžio turinio refliuksas į stemplę. Ezofagitą gali lydėti apatinio stemplės trečdalio gleivinės ir skrandžio kardijos erozijos ir išopėjimai.

Vienas iš labiausiai paplitusių kepenų cirozės simptomų yra venų išsiplėtimas stemplės, skrandžio, žarnyno venos , kurio kraujavimas yra rimčiausia kepenų cirozės komplikacija.

Lėtinis gastritas gana dažnai pastebima sergant kepenų ciroze ir ją sukelia toksinių produktų poveikis ir daugybė veiksnių, atsirandančių sergant portaline hipertenzija. Kliniškai skrandžio pažeidimas pasireiškia nuobodu skausmu epigastriniame regione, paaštrintu valgant, įvairiais dispepsiniais sutrikimais (anoreksija, pykinimu ir kt.), kurie stebimi 13-68 proc. Dažniausiai kai endoskopinis tyrimas nustatyti hipertrofinį ir paviršinį gastritą.

10-18% pacientų, sergančių kepenų ciroze, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos . Būdingas bruožasšių opų nėra arba jos yra silpnai išreikštos skausmo sindromas. Dažnai šios opos pirmiausia pasireiškia kraujavimo simptomais. Viena iš opų atsiradimo priežasčių – didelis histamino kiekis kraujyje. Histaminas apeina kepenis, kai vystosi porto-caval anastomozės, todėl jose nėra neutralizuojamas. Jis skatina perteklinį druskos rūgšties sekreciją skrandžio liaukose, o tai prisideda prie opų susidarymo. Taip pat svarbi hipergastrinemija, dažnai stebima sergant kepenų ciroze.

Hepatopankreatinis sindromas. Paprastai, sergant kepenų ciroze, pažeidžiama ir kasa, o tai paaiškinama kraujotakos, limfos apytakos bendrumu, hormoninis reguliavimas, taip pat bendri tulžies ir kasos sulčių nutekėjimo būdai. Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, kasos pažeidimas dažnai pasireiškia pankreatitu egzokrininis nepakankamumas(steatorėja, silpnumas, svorio kritimas) ir hiperglikemija. IN terminalo stadija Dėl kepenų cirozės gali išsivystyti ūminė kasos nekrozė su skausmu viršutinėje pilvo dalyje ir šoku.

Žarnyno pažeidimas. Kepenų funkcijos sutrikimas ir portalinė hipertenzija sergantiesiems ciroze, kartu esantys skrandžio ir kasos pokyčiai trikdo medžiagų įsisavinimą žarnyno sienelėje. Malabsorbcijos sindromą sukelia sutrikusi riebalų emulsija dėl riboto tulžies rūgščių patekimo į žarnyną ir patogeninės mikrofloros dauginimosi. plonoji žarna. Sutrikęs transportavimas tarp žarnyno ir kraujo, mažina įvairių aminorūgščių pasisavinimą, padidina enterokinazės ir šarminės fosfatazės išsiskyrimą su išmatomis, padidina geležies ir vario pasisavinimą. Kliniškai žarnyno pažeidimas pasireiškia pilvo pūtimu, ūžimu, skaudantis skausmas prie bambos ir apatinėje pilvo dalyje, kai kuriais atvejais apčiuopiama skersinė dvitaškis. Nemažai pacientų viduriuoja su steatorėja ir malabsorbcija riebaluose tirpių vitaminų, svorio metimas. Funkcinis žarnyno nepakankamumas pasireiškia vitaminų C ir B grupės trūkumu.

Širdies ir kraujagyslių sistema. Esant nustatytai kepenų cirozei, padidėja širdies tūris ir insulto tūris, širdies indeksas ir cirkuliuojančio kraujo tūris. Klinikinės apraiškos hiperkinetinis kraujotakos tipas pacientams, sergantiems ciroze, yra greitas pilnas pulsas, padidėjimas pulso slėgis, padidėjęs viršūninis impulsas, sistolinis ūžesys virš viršūnės, šilta sausa oda. Padidėja slėgis dešiniajame prieširdyje, todėl išsivysto dešiniojo skilvelio nepakankamumas.

Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, stebimi miokardo susitraukimo funkcijos pokyčiai ir hemodinamikos sutrikimai, bet dažniausiai be širdies nepakankamumo. Tik kai kuriais atvejais susilpnėja paties širdies raumens funkcija, dėl to jis negali užtikrinti didelio širdies tūrio pagal periferinės hemodinamikos sąlygas, o širdies tūris pradeda mažėti iki „normalių“. Šią būklę jau galima pavadinti tikru širdies nepakankamumu.

Endokrininė sistema. Sutrikimai nustatomi 50% pacientų angliavandenių apykaitą sumažėjusio tolerancijos angliavandeniams forma, kurią lydi padidėjęs insulino kiekis kraujyje. Šie pokyčiai rodo santykinį insulino trūkumą, kurį sukelia kontrainsulinių hormonų perteklius ir periferinių audinių jautrumo insulinui sumažėjimas. 10-12% pacientų kliniškai reikšmingas cukrinis diabetas išsivysto praėjus maždaug 5-7 metams nuo akivaizdžių kepenų cirozės simptomų atsiradimo.

Daugiausia sergant dekompensuota kepenų ciroze sutrinka vyrų lytinių liaukų funkcinė būklė, o tai pasireiškia testosterono kiekio kraujyje sumažėjimu, estrogenų, prolaktino ir lytinius hormonus surišančio globulino kiekio padidėjimu. Hiperestrogenemiją sukelia sumažėjęs estrogenų skaidymas kepenyse, taip pat padidėjęs androgenų periferinis pavertimas estrogenais. Kliniškai šie pokyčiai pasireiškia hipogonadizmu (sėklidžių, varpos atrofija, antrinių lytinių požymių sunkumo sumažėjimu, lytiniu silpnumu), ginekomastija, feminizacija. Moterims reprodukcinės sistemos patologija išreiškiama pažeidimu mėnesinių ciklas, atrofija pieno liaukos, sumažėjęs seksualinis potraukis.

Pažeidimas funkcinė būklė antinksčių liaukos yra išreikštas hiperaldosteronizmu, kuris prisideda prie ascito vystymosi pacientams, sergantiems kepenų ciroze.

Centrinis nervų sistema . Sergant kepenų ciroze, visada yra psichiniai sutrikimai sukeltas užsitęsusio centrinės nervų sistemos intoksikacijos ir toksinės encefalopatijos išsivystymo. Dažniausiai, sergant kepenų ciroze, stebima astenija, kuri gali būti pirmoji klinikinis simptomas ligų. Ryškus asteninio sindromo požymis autonominiai sutrikimai prakaitavimo, odos hiperemijos, tachikardijos priepuolių forma. Kepenų cirozei būdingi miego sutrikimai, dažnai kartu su mieguistumo periodais dienos metu, taip pat rankų ir kojų parestezija, pirštų tremoras ir traukuliai. blauzdos raumenys. Nemigą gali apsunkinti skausmingi odos niežulys, sustiprėja naktį. Blogėjant būklei, pastebima adinamija, letargija, abejingumas aplinkai, mieguistumas. Ligos eigoje paūmėja ne tik charakterio veiksniai, bet ir Asmeninė charakteristika, pavyzdžiui, jautrumas, įtarumas, punktualumas, reikalavimai sau ypatingas dėmesys, rūstumas, polinkis į konfliktus ir isteriškos reakcijos formos - kūno drebulys, „gerklės gumulas“, prakaitavimas, tachikardija. Didžiausias hepatinės encefalopatijos pasireiškimas yra kepenų koma.

Hepatorenalinis sindromas. Išsivysto savotiškas inkstų funkcijos sutrikimas: išsaugomos inkstų epitelio funkcijos ir sutrinka glomerulų filtravimo funkcija be ryškių anatominių pakitimų. Paprastai hepatorenalinis sindromas išsivysto dekompensuotos kepenų cirozės ir sunkaus kepenų nepakankamumo stadijoje.

Yra pagrindiniai ir nedideli hepatorenalinio sindromo kriterijai.

Dideli kriterijai:

Ø aštrus arba lėtinės ligos kepenys su kepenų nepakankamumu ir portaline hipertenzija;

Ø sumažėjęs glomerulų filtracijos greitis – GFR (kreatinino klirensas –< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1,5 mg/dl);

Ø šoko nebuvimas, aktyvus bakterinė infekcija, vartojant nefrotoksinius vaistus, didelis skysčių netekimas (įskaitant per virškinimo trakto);

Ø inkstų funkcija nepagerėjo po į veną 1,5 l izotoninio tirpalo;

Ø proteinurija< 0,5 г/сут;

Ø ultragarsinio tyrimo metu nėra inkstų pažeidimo požymių.

Nedideli kriterijai:

Ø šlapimo kiekis< 500 мл/сут;

Ø natrio išskyrimas su šlapimu< 10 ммоль/л;

Ø šlapimo osmoliariškumas< осмолярности плазмы;

Ø natrio koncentracija serume<130 ммоль/л.

Hepatorenalinio sindromo patogenezėje pagrindinį vaidmenį vaidina sutrikęs inkstų aprūpinimas krauju dėl sunkaus inkstų vazokonstrikcijos, kurio mechanizmai lieka neaiškūs ir tikriausiai yra nulemti daugybės sutrikimų, pirmiausia vazoaktyvių reguliatorių disbalanso. organizme. Remiantis pagrindine „arterijų vazodilatacijos“ teorija, didelis veninis slėgis vartų sistemoje ir visceralinių bei periferinių kraujagyslių išsiplėtimas prisideda prie centrinės arterijos lovos užpildymo sumažėjimo. Dėl to suaktyvėja renino-angiotenzino-aldosterono ir simpatinės nervų sistemos bei į kraują išsiskiria galingi vazokonstriktoriai, dėl kurių susiaurėja inkstai ir sumažėja glomerulų filtracijos greitis.

Jei anksčiau hepatorenalinio sindromo diagnozė buvo pagrįsta progresuojančios oligurijos išsivystymu pacientams, sergantiems kepenų ciroze ir ascitu, tai dabar pagrindinis hepatorenalinio sindromo simptomas yra kreatinino kiekio padidėjimas kraujo serume kartu su hiponatremija ir sumažėjusiu šlapimo kiekiu. natrio išsiskyrimas.

Taigi, hepatorenalinis sindromas yra viena iš sunkiausių ir nepalankiausių kepenų cirozės komplikacijų eigos ir prognozės požiūriu, kuri paprastai stebima pacientams, sergantiems sunkiu, dažnai gydymui atspariu ascitu ir hiponatremija ir kuriai būdinga greitas progresuojantis arba lėtas kreatinino koncentracijos kraujo serume padidėjimas, nesant kitų veiksnių, galinčių sukelti inkstų nepakankamumą.

Pacientams, sergantiems ciroze, yra šie pagrindiniai skundai:

Ø skausmas dešinėje hipochondrijoje ir epigastriniame regione, stiprėjantis po valgio ar fizinio krūvio. Skausmą sukelia padidėjusios kepenys ir jų kapsulės tempimas, kartu sergantis lėtinis gastritas, lėtinis pankreatitas, cholecistitas, tulžies latakų diskinezija. Sergant hiperkinetine tulžies takų diskinezija, skausmas dešinėje hipochondrijoje yra dieglių pobūdis su hipokinetine diskinezija, jis dažniausiai būna lengvas, kankinantis, o sunkumo jausmas dešinėje hipochondrijoje dažnai kelia nerimą;

Ø pykinimas, kartais vėmimas (vėmimas krauju galimas dėl kraujavimo iš stemplės ir skrandžio varikozinių venų);

Ø kartumo ir sausumo pojūtis burnoje;

Ø odos niežulys (su cholestaze ir dideliu kiekiu tulžies rūgščių kaupimosi kraujyje);

Ø nuovargis, dirglumas;

Ø dažnos laisvos išmatos (ypač pavalgius riebaus maisto);

Ø pilvo pūtimas;

Ø svorio metimas;

Ø seksualinis silpnumas (vyrams), menstruacijų sutrikimai (moterims).

Inspekcija Pacientai atskleidžia šiuos būdingus kepenų cirozės pasireiškimus:

Ø svorio kritimas, sunkiais atvejais net išsekimas;

Ø ryški raumenų atrofija ir reikšmingas raumenų tonuso bei jėgos sumažėjimas;

Ø augimo, fizinio ir seksualinio vystymosi atsilikimas;

Ø sausa, pleiskanojanti, gelta-blyški oda. Intensyvi gelta stebima paskutinėje kepenų cirozės stadijoje, su tulžies ciroze, taip pat kartu su ūminiu hepatitu. Gelta pirmiausia atsiranda ant skleros, apatinio liežuvio paviršiaus, gomurio, tada ant veido, delnų, padų, galiausiai nuspalvina visą odą. Gelta atsiranda dėl hepatocitų gebėjimo metabolizuoti bilirubiną pažeidimo. Retais atvejais, esant sunkiai kepenų parenchimos nekrozei, gelta gali nebūti;

Ø ksanthelazmos (geltonos lipidinės dėmės viršutiniuose vokuose) dažniau nustatomos sergant pirmine biliarine kepenų ciroze;

Ø pirštai blauzdelių pavidalu su odos hiperemija prie nagų skylių;

Ø sąnarių ir gretimų kaulų patinimas (daugiausia sergant biliarine kepenų ciroze - „tulžies reumatas“);

Ø pilvo sienelės venų išsiplėtimas dėl kraujotakos sutrikimo kepenyse dėl to, kad jose išsivysto sunki fibrozė. Sunkiais atvejais šis papildomas venų tinklas primena medūzos galvą.

Labai svarbu identifikuoti tyrimo metu nedideli cirozės požymiai :

Ø „vorinių venų“ viršutinės kūno dalies odoje - telangiektazija vorų pavidalu. Būdinga, kad „vorinės venos“ niekada nėra žemiau bambos, jos yra ryškiausios cirozės paūmėjimo metu remisijos laikotarpiu, galimas atvirkštinis vystymasis;

Ø angiomos nosies pakraštyje, akių kamputyje (jos gali kraujuoti);

Ø delnų eritema – šiltų delnų ryškiai raudona bruknė spalva, išplitusi tenaro ar hipotenarinėje srityje, taip pat pirštų pagalvėlių srityje („kepenų delnai“, „alaus mėgėjų rankos“); rečiau tokia eritema atsiranda ant pėdų;

Ø lakuotas, patinęs, nepadengtas bruknių raudonumo spalvos liežuvis;

Ø karmino raudonumo burnos ertmės ir lūpų gleivinės dažymas;

Ø ginekomastija vyrams;

Ø lytinių organų atrofija;

Ø antrinių lytinių požymių sunkumo sumažėjimas;

Ø sunkiais kepenų cirozės atvejais būdingas ascito atsiradimas.

Dauguma autorių aiškina „nedidelių cirozės požymių“ atsiradimą hiperestrogenemija.

Visi minėti požymiai lemia itin būdingą kepenų ciroze sergančių pacientų išvaizdą: išsekęs veidas, nesveika subiteriška odos spalva, ryškios lūpos, iškilę skruostikauliai, maliarinio kaulo eritema, išsiplėtę veido odos kapiliarai; raumenų atrofija (plonos galūnės); padidėjęs pilvas (dėl ascito); pilvo ir krūtinės sienelių venų išsiplėtimas, apatinių galūnių patinimas; Daugeliui pacientų pasireiškia hemoraginė diatezė, kurią sukelia kepenų pažeidimas ir sutrikusi kraujo krešėjimo faktorių gamyba. Ant odos matomi įvairaus pobūdžio hemoraginiai bėrimai, dažnas kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš kitų vietų.

Ligos eiga dažniausiai yra lėtinė ir progresuojanti. Paūmėjimai kaitaliojasi su pacientų būklės pagerėjimo laikotarpiais. Paūmėjimą gali sukelti gretutinės ligos, piktnaudžiavimas alkoholiu, režimo pažeidimas ir tt Kai kuriais atvejais stebimos ilgalaikės remisijos ir proceso stabilizavimas.

Cirozės eigą lemia patologinio proceso kepenyse aktyvumas, kepenų ląstelių nepakankamumo ir portalinės hipertenzijos sunkumas.

Cirozės aktyvumas– reikšmingiausias veiksnys, lemiantis gyvenimo kokybę ir gydymo priemonių pasirinkimą. Svarbus kepenų cirozės aktyvumo rodiklis yra mezenchiminio uždegiminio proceso intensyvumas, tai rodo vykstantį patologinio proceso progresavimą.

Mezenchiminis-uždegiminis sindromas (imuninio uždegimo sindromas) yra imunokompetentingos sistemos ląstelių jautrinimo ir RES aktyvinimo procesų išraiška.

Pagrindinės MWS apraiškos:

Ø kūno temperatūros padidėjimas;

Ø padidėjusi blužnis;

Ø leukocitozė;

Ø ESR pagreitis;

Ø eozinofilija;

Ø timolio tyrimo padidėjimas;

Ø sublimacijos testo sumažinimas;

Ø hiper α 2 - ir γ-globulinemija;

Ø hidroksiprolinurija;

Ø serotonino kiekio padidėjimas trombocituose;

Ø C reaktyvaus baltymo atsiradimas;

Ø Galimos imunologinės apraiškos: atsiranda antikūnų prieš kepenų audinį, LE ląsteles ir kt.

Paūmėjus cirozei, pastebimai pablogėja pacientų būklė, mažėja adaptacijos galimybės, o tai atsispindi astenovegetacinių sutrikimų komplekse. Būdingas skausmas kepenų srityje, gelta, niežulys, taip pat daugybė vorinių venų ir kitų ekstrahepatinių požymių bei padidėjusi kūno temperatūra.

Pagrindinis biocheminiai parametrai Kepenų cirozės uždegiminis-nekrozinis aktyvumas - konjuguota hiperbilirubinemija, padidėjusios timolio tyrimo vertės ir hipergamaglobulinemija, timolio tyrimo vertės padidėja iki 8 vienetų. o γ-globulinai iki 30% laikomi vidutiniu, o viršijant šias ribas – kaip ryškus aktyvumas. Norint įvertinti aktyvumą pradinėje ir pažengusioje cirozės stadijoje, svarbu staigiai padidinti ALT ir AST aktyvumą. Tačiau galutiniame etape šie fermentai negali būti naudojami kaip proceso aktyvumo rodiklis, nes daugumos pacientų jų vertės yra normos ribose arba šiek tiek padidintos. Taip yra dėl šių fermentų sintezės sutrikimo (sumažėjimo) distrofinėje cirozės stadijoje.

Medžiaga skelbiama tik informaciniais tikslais ir nėra gydymo receptas! Rekomenduojame kreiptis į gydytoją hematologą savo gydymo įstaigoje!

Hipersplenizmas yra sunkios, lėtinės ir vangios patologijos simptomas, kai blužnis pernelyg naikina ląstelinius kraujo elementus. Dėl to sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių skaičius. Nustačius tokį simptomą, labai svarbu atlikti išsamų tyrimą ir pašalinti priežastį.

Hipersplenizmas („hiper-“ yra priešdėlis, reiškiantis padidėjusią kažko funkciją; iš graikų „blužnis“ - blužnis) yra sindromas, kuriam būdingas ETL (eritrocitų, trombocitų, leukocitų) koncentracijos kraujyje sumažėjimas ir atitinkamas disfunkcija.

Hipersplenizmo klinika

• Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas sukelia anemiją, hipoksiją, pasireiškiančią mieguistumu, sumažėjusiu darbingumu ir sumažėjusiu atsparumu įvairiems stresui.
• Trombocitų trūkumas sutrikdo pirminio trombo susidarymą, taigi ir ilgą ir blogai kontroliuojamą kraujavimą.
• Baltųjų kraujo kūnelių trūkumas veda prie bendro ląstelinės (pirmosios) imuninio atsako fazės sumažėjimo, o tai sumažina organizmo jautrumą infekcijoms, padidindama jo išplitimo už vieno židinio ribų riziką.

Pastaba: hipersplenizmo sindromas dažniausiai lydi kepenų ligas arba sistemines kraujo ir jungiamojo audinio ligas. Daugeliu atvejų hipersplenizmas pasireiškia kepenų ciroze.

Trumpai apie pagrindinę blužnies funkciją

Blužnis yra raudonųjų kraujo kūnelių „kapinės“. Raudonieji kraujo kūneliai, praleidę laiką, praranda savo membraną, veikiami blužnies fagocitų (absorbuojančių ląstelių) fermentų. Oksiduotas hemoglobinas, panaudotas „iki galo“, patenka į kraują ir atstatomas kepenyse cheminių reakcijų pagalba. Iš naujai sukurto hemoglobino susidaro nauji raudonieji kraujo kūneliai.

Pastaba: kiti kraujo kūneliai taip pat sunaikinami blužnyje, bet daug mažiau nei raudonieji kraujo kūneliai. Leukocitai miršta po to, kai imuninis atsakas yra baigtas, trombocitai yra visiškai naudojami krešėjimo proceso ląstelių fazėje.

Kita pagrindinė blužnies funkcija – užtikrinti imunitetą. Jį atlieka baltosios minkštimo limfoidinės ląstelės. Blužnyje susidaro specifiniai antikūnai prieš svetimkūnius.

Hipersplenizmo patogenezė

Ilgalaikis kraujo stagnacija vartų-blužnies venų sistemoje sukelia blužnies hipoksiją. Deguonies trūkumas bet kuriame organe skatina jungiamojo audinio dauginimąsi. Kartu su ja aktyvuojama blužnies fagocitų sistema, kuri susidariusius kraujo elementus pradeda hemolizei (sunaikinimui) be atodairos: ar jie baigė savo gyvenimo ciklą, ar ne.

Svarbu! Esant hipersplenizmo sindromui, blužnis yra pritaikytas kraujo ląstelių elementų naikinimui, bet ne sintezei. Tai reiškia, kad be hematopoetinės funkcijos kenčia ir imunogeninė funkcija.

Viso proceso rezultatas – pancitopenija (visų susidariusių kraujo elementų trūkumas).

Eritrocitas „gyvena“ vidutiniškai 30–60 dienų, leukocitas – iki 15 dienų, trombocitas – apie 7 dienas.

Hipersplenizmo ir splenomegalijos skirtumai

Be termino „hipersplenizmas“, medicinoje taip pat vartojama „splenomegalija“ sąvoka. Abi yra tiesiogiai susijusios su blužniu, tačiau nėra panašios savo išvaizda ir esme.

Svarbu! Hipersplenis ir splenomegalija yra visiškai skirtingos sąlygos! Splenomegalija yra simptomas, rodantis blužnies padidėjimą, lydintį daugiau nei 50 skirtingų ligų, įskaitant. infekcinis pobūdis (ypač ŽIV infekcija).

Paprastai blužnis neturėtų būti apčiuopiamas ir išsikišęs iš po kairiojo X šonkaulio krašto išilgai vidurinės ašies linijos. Jei gydytojas galėjo pajusti blužnį, tai aiškiai rodo splenomegaliją ir rimtą patologiją.

Tačiau splenomegalija gali lydėti hipersplenizmo, bet ne atvirkščiai.

Klinikinėje praktikoje įprasta atskirti sąvokas „ hipersplenizmas"Ir" splenomegalija“ Splenomegalija reiškia blužnies dydžio padidėjimą. Hipersplenizmas- per didelis ląstelinių kraujo elementų sunaikinimas blužnyje, kuris kliniškai pasireiškia raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ar trombocitų skaičiaus sumažėjimu cirkuliuojančiame kraujyje. Splenomegaliją dažnai lydi hipersplenizmas, tačiau šis derinys nėra privalomas.

Diagnostika: padidėjusį blužnį galima aptikti palpuojant (padidėjusi blužnis ypač dažnai apčiuopiama padėtyje dešinėje pusėje). Paprasta pilvo organų rentgenografija taip pat gali duoti netiesioginius splenomegalijos požymius dėl kaimyninių organų (skrandžio, storosios žarnos) poslinkio. Kad tyrimas būtų informatyvesnis, rentgenografija atliekama po išankstinio oro įpūtimo į skrandžio ir storosios žarnos spindį. Taip pat plačiai taikomi radiologiniai metodai – blužnies skenavimas radioaktyviuoju techneciu arba indiu. Metodas pagrįstas selektyvia vaisto absorbcija blužnies retikuloendotelinėse ląstelėse. Skenavimo technika taip pat naudojama su autogeniniais eritrocitais, pažymėtais 51 Kr. Prieš tyrimą raudonieji kraujo kūneliai pašildomi iki 50°C, po to jie įgauna sferinę formą (priešingai nei įprasta abipus įgaubta). Blužnis aktyviai fiksuoja ir sunaikina šiuos raudonuosius kraujo kūnelius. Nuskaitymas tokiomis sąlygomis leidžia nustatyti blužnies dydį.

Funkcinės hipersplenizmo apraiškos išreiškiami sumažėjusiu kraujo ląstelių skaičiumi, kurį galima nustatyti atliekant įprastinį hemogramos tyrimą. Reikėtų prisiminti, kad kartais hemogramos rodikliai gali būti artimi normaliam dėl padidėjusios kaulų čiulpų kraujodaros funkcijos, kuri patologinėmis sąlygomis gali padidėti 5-10 kartų. Štai kodėl jie dažnai imasi tirti kaulų čiulpų tepinėlį, ypatingą dėmesį skirdami retikulocitų skaičiui, raudonųjų ir baltųjų gemalo elementų santykiui ir kt. Sergant kai kuriomis ligomis, nenormalių (sferocitinių) eritrocitų ir tikslinių ląstelių galima aptikti periferinis kraujas (talasemija). Esant hemolizinei anemijai, atkreipiamas dėmesys į netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimą ir sterkobilino koncentracijos padidėjimą išmatose. Nenormalūs eritrocitai, kaip taisyklė, yra funkcionaliai sugedę ir mažiau patvarūs nei nepakitę eritrocitai. Sugedusiems raudoniesiems kraujo kūnams būdingas jų osmosinio atsparumo sumažėjimas.

Pastaruoju metu kepenų cirozė (LC) tapo gana aktualia socialine ir medicinine problema. Tai siejama su padidėjusiu sergamumo ir mirtingumo nuo kepenų cirozės komplikacijų dažniu.

Daugeliu atvejų cirozei būdingas negrįžtamas kepenų pažeidimas. Itin retais atvejais ir ankstyvose cirozės stadijose, pašalinus ligą sukėlusią priežastį, galimas dalinis kepenų funkcijos atstatymas. Tai įmanoma, pavyzdžiui, esant antrinei tulžies kepenų cirozei, pašalinus sutrikusio tulžies nutekėjimo priežastis.

Klinikinės kepenų cirozės apraiškos

Cirozės išvaizda ir sunkumas tiesiogiai priklauso nuo kepenų pažeidimo laipsnio.

Jei CP nustatoma ankstyvų simptomų stadijoje, sėkmingo gydymo ir paciento gyvenimo kokybės pagerėjimo tikimybė yra gana didelė. Vėlyvieji simptomai rodo dekompensuotą cirozės eigą, kai jau yra pasireiškę gilūs ir negrįžtami kepenų parenchimos pokyčiai.

Dekompensuojant ligą, pažeidžiamos beveik visos kepenų funkcijos, o tai pasireiškia įvairiais simptomais ir sindromais. Pavojingiausi iš jų yra: portalinės hipertenzijos ir (arba) kepenų nepakankamumo išsivystymas.

Tačiau ne mažiau svarbūs yra tokio gyvybiškai svarbio žmogaus kūno komponento kaip kraujas sudėties sutrikimai ir kraujotakos sistemos veikimo sutrikimai.

Sergant ciroze, yra du pagrindiniai sindromai, apibūdinantys kraujo sistemos sutrikimus: hemoraginis ir aneminis.

Prieš nagrinėjant šių sindromų priežastis ir pasireiškimus, būtina suprasti kepenų vaidmenį normaliame kraujo krešėjimo procese.

Kepenų vaidmuo kraujo krešėjimo procese

Kraujo krešėjimo procesas yra viena iš svarbiausių hemostazės sistemos dalių. Hemostazės sistema atlieka šias funkcijas:

• Kraujo palaikymas skystoje būsenoje.
• Kraujagyslių „remontas“ (trombozė), kai jos yra pažeistos.
• Kraujo krešulių, kurie atliko savo vaidmenį, ištirpinimas.

Kaip sustoja kraujavimas?

Po kraujagyslės sužalojimo atsiranda reflekso susiaurėjimas. Specialios kraujo ląstelės – trombocitai – pradeda „prilipti“ prie defekto vietos. Susidaro vadinamasis pirminis trombas.

Tada suaktyvėja daugybė kraujo krešėjimo faktorių. Jų dalyvavimas sukelia gana sudėtingų ir daugybės transformacijų bei reakcijų grandinę, dėl kurios susidaro tankesnis „antrinis“ kraujo krešulys.

Atkūrus kraujagyslės vientisumą, suaktyvinama antikoaguliantų kraujo sistema (fibrinolizė) ir pašalinamas kraujo krešulys.

Kokie yra krešėjimo faktoriai?

Iki šiol yra žinoma 13 plazmos kraujo krešėjimo faktorių (esančių plazmoje) ir 22 trombocitų krešėjimo faktorių (esančių trombocituose). Taip pat kraujo krešėjimo faktoriai randami raudonuosiuose kraujo kūneliuose, leukocituose ir kt.

Ypač įdomūs yra plazmos kraujo krešėjimo faktoriai. Pagal tarptautinę klasifikaciją jie žymimi romėniškais skaitmenimis. Struktūriškai dauguma jų yra baltymai. Ir, svarbiausia, beveik visi jie sintetinami kepenyse, išskyrus du: III ir IV. Daugelio jų sintezei reikalingas vitamino K buvimas su maistu.

Ką dar daro kepenys?

Kepenys sintetina daug fibrinolizinių baltymų, kurie yra atsakingi už kraujo „plonimo“ procesus, „nereikalingų“ kraujo krešulių pašalinimą ir kt.

Taip pat reikia pažymėti, kad dauguma krešėjimo sistemos ir fibrinolizės veiksnių kraujo plazmoje yra neaktyvios būsenos. Kad jie atliktų savo funkciją, jie turi būti aktyvuojami per tam tikras biochemines reakcijas. Po to kepenys taip pat atlieka panaudojimo funkciją, pašalindamos iš kraujo suaktyvėjusius faktorius ir kompleksus bei kitus galutinius trombų susidarymo ir trombolizės produktus.

Kodėl sergant ciroze atsiranda kraujo krešėjimo sutrikimų?

Hemoraginio sindromo, kaip cirozės kraujo krešėjimo sutrikimų pasekmė, vystymosi mechanizmai yra labai įvairūs ir sudėtingi. Kad būtų lengviau suprasti šiuos procesus, juos galima suskirstyti į tris sąlygines grupes.

Sumažėjusi kraujo krešėjimo faktorių sintezė

Esant dekompensuotai cirozės formai, pakeitus didelę funkcionuojančių kepenų ląstelių (hepatocitų) sritį pluoštiniu audiniu, staigiai sutrinka visos jos funkcijos. Tuo pačiu metu kenčia ir sintetinė (produktyvi) kepenų funkcija.

Sumažėja visų kepenų sintezuojamų kraujo krešėjimo faktorių koncentracija. Pirma, sumažėja tų veiksnių, kurių „gyvenimo“ laikotarpis yra trumpiausias, lygis, pavyzdžiui, VII faktorius. Tada II, IX ir X faktorių koncentracija mažėja. Be to, esant sunkiam kepenų nepakankamumui, sumažėja I, V ir XIII faktorių sintezė.

Taip pat reikėtų pažymėti, kad sergant ciroze dažnai pastebimi tulžies išsiskyrimo mechanizmų sutrikimai.

Tai savo ruožtu sukelia virškinimo ir vitaminų, mikroelementų ir kitų maistinių medžiagų pasisavinimo iš gaunamo maisto procesų sutrikimus. Tokie pokyčiai sukelia vitamino K trūkumą organizme ir II, VII, IX ir X krešėjimo faktorių sintezės sutrikimus.

Padidėjęs krešėjimo faktorių vartojimas

Iš pažeistų kepenų ląstelių į kraują išsiskiria specialios tromboplastinės medžiagos. Kartu didėja fibrinolizinis aktyvumas ir atsiranda pavojinga būklė – diseminuota intravaskulinė koaguliacija (DIC sindromas), kuri tampa lėtine. Esant tokiai būklei, kraujagyslėse susidaro masinis trombocitų trombų susidarymas ir suaktyvėja fibrinolizė, kurią lydi padidėjęs I, II, V, VII, IX – XI krešėjimo faktorių suvartojimas.

Trombocitų skaičiaus sumažėjimas ir funkcinių savybių pasikeitimas

Vystantis cirozei, ypač jos dekompensuotai formai, sumažėja trombocitų kiekis - trombocitopenija. Dažniausia to priežastis – diseminuota intravaskulinė koaguliacija (DIK) ir hipersplenizmo apraiškos, kai trombocitai kaupiasi išsiplėtusioje blužnyje.

Ligai progresuojant atsiranda ir kokybinių trombocitų pokyčių, kurie turi įtakos jų gebėjimui agreguotis (sulipti) formuojantis pirminiam trombui.

Atskirai reikia pažymėti, kad asmenims, kurie piktnaudžiauja alkoholiu, kraujyje taip pat sumažėja trombocitų skaičius, net jei nėra cirozės dekompensacijos požymių.

Tačiau susilaikant nuo alkoholio vartojimo 1-2 savaites trombocitų kiekis grįžta į normalias vertes, o tai neįvyksta esant aukščiau aprašytiems sutrikimams.

Hemoraginis sindromas

Ryškus krešėjimo ir fibrinolizės procesų koordinavimo pažeidimo pavyzdys sergant ciroze yra hemoraginis sindromas (senasis pavadinimas yra hemoraginė diatezė). Jo apraiškos yra gana įvairios, tačiau dominuojantis simptomas yra kraujavimas. Kraujavimo intensyvumas gali būti įvairus – nuo ​​mikroskopinio dydžio ir visiškai besimptomio iki plataus, masinio, pavojingo gyvybei.

Hemoraginio sindromo apraiškos

Klinikinis vaizdas atsiranda dėl padidėjusio kraujavimo. To apraiškos gali būti labai įvairios.

Bėrimas

Hemoraginio sindromo, pavyzdžiui, bėrimo, odos apraiškos yra įvairios, net ir tam pačiam pacientui. Bėrimas yra mažas ir atrodo kaip petechijos (dėmės iki 3 mm skersmens). Taip pat bėrimas gali būti didesnių dėmių pavidalu – ekchimozė arba mėlynės (kraujavimas ar mėlynės). Savo ruožtu mėlynės kartais gali tapti gana didelės.

Dažniausiai bėrimas pasireiškia petechijų ir ekchimozių pavidalu, kurių elementai yra iki 1 cm.

Bėrimo elementų spalva gali būti skirtinga: violetinė-raudona, mėlyna, violetinė ir tt Paspaudus, bėrimas neišnyksta.

Kitos apraiškos

Bėrimą dažnai lydi sąnarių ir raumenų, pilvo skausmas, karščiavimas ir kitos apraiškos. Dažnai bėrimą lydi matomas kraujavimas, pasireiškiantis kraujavimu iš dantenų, nosies, gimdos, tiesiosios žarnos ir stemplės venų varikozės ir kt.

Diagnostika

Hemoraginių kepenų cirozės komplikacijų diagnozė nustatoma remiantis būdingais klinikiniais požymiais ir specifiniais kraujo tyrimų pokyčiais.

• Laboratorinis tyrimas atskleidžia trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimą.
• Taip pat tiriamas krešėjimo laikas (padidėja) ir kraujavimo trukmė (ilgėja).
• Būtina ištirti koagulogramą ir nustatyti pagrindinius krešėjimo veiksnius.

Kartais per trumpą laiką prireikia pakartotinio koagulogramos tyrimo: greitas krešėjimo faktorių skaičiaus sumažėjimas rodo vartojimo koagulopatiją kaip vieną iš DIK ir hemoraginių sindromų priežasčių.

Pagal indikacijas atliekami ir kiti tyrimai: trombino ir protrombino laikas, krešėjimo faktorių aktyvumo nustatymas, trombocitų funkcijos tyrimas ir kt.

Aneminis sindromas

Anemija (anemija) yra gana dažnas lėtinių kepenų ligų ir cirozės simptomas. Kas yra anemija?

Anemija yra būklė, kai hemoglobino ir (arba) raudonųjų kraujo kūnelių (hematokrito) kiekis sumažėja, palyginti su normaliu lygiu.

Hemoglobinas yra geležies turintis baltymas, randamas eritrocituose (raudonuosiuose kraujo kūneliuose). Pagrindinė hemoglobino funkcija yra deguonies pernešimas į audinius. Kai jo lygis sumažėja, o tai atsiranda vystantis anemijai, prasideda audinių hipoksija (deguonies badas).

Anemijos apraiškos

Anemijos klinikinės apraiškos priklauso nuo ją sukėlusios priežasties. Tačiau yra bendrų simptomų, pasireiškiančių visų tipų anemijai:

• Odos ir gleivinių blyškumas.
• Padidėjęs nuovargis.
• Silpnumas.
• Apalpimas, greitas širdies plakimas ir kt.

Kiekviena anemijos rūšis turi savo būdingus simptomus. Esant geležies stokos anemijai, pastebima odos sausmė, trapumas ir nagų formos pokyčiai. Hemolizinę anemiją dažniausiai lydi gelta. Sergant mažakraujyste, kurią sukelia folio rūgšties trūkumas, atsiranda stomatitas (burnos gleivinės uždegimas), glositas (liežuvio uždegimas), dilgčiojimas rankose ir kojose ir kt.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma tiriant periferinį kraują. Tam dažnai pakanka atlikti bendrą kraujo tyrimą (BK), o prireikus atliekami ir kiti tyrimai.

Bendra kraujo analizė

CBC visų pirma atskleidžia hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimą. Nustatomas hematokritas – kraujo ląstelių (eritrocitų, leukocitų ir kt.) ir plazmos santykis. Apskaičiuojamas spalvų indeksas (PI) – hemoglobino kiekis raudonuosiuose kraujo kūneliuose.

Taip pat CBC galima nustatyti raudonųjų kraujo kūnelių – normocitų, mikrocitų (sumažėjęs) arba makrocitų (padidėjęs) – dydį. Kartais atsiranda kokybiniai raudonųjų kraujo kūnelių pokyčiai:

• dydžio pokyčiai (anizocitozė);
• formos (poikilocitozė);
• dažymo laipsnis (anizochromija);
• „jaunų“ formų - retikulocitų ir kt.

Kiti diagnostikos metodai

Norint tiksliau nustatyti anemijos priežastį, galima atlikti specifinius tyrimo metodus: geležies, folio rūgšties, B12, transferino, feritino ir kt.

Kartais atliekamas biocheminis kraujo tyrimas – nustatomas bilirubino kiekis, kepenų transaminazių aktyvumas ir kt.

Anemijos priežastys sergant ciroze

Sergant kepenų ciroze, anemija gali išsivystyti dėl kelių priežasčių. Sergantiems ciroze šios priežastys gali būti derinamos, anemija įgauna polietiologinės (daugiafaktorinės) ligos požymių. Visus juos, kaip minėta, vienija hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas. Apsvarstykite pagrindinius aneminio sindromo vystymosi veiksnius ir kiekvieno iš jų specifinius diagnostikos kriterijus.

Anemija dėl hipervolemijos

Hipervolemija arba cirkuliuojančios plazmos tūrio padidėjimas yra gana dažnas kepenų cirozės atvejis. Tokiu atveju išsivysto vadinamoji veisimosi anemija.

Jei tokios anemijos eigos neapsunkina kitos priežastys, tai laboratorinė diagnostika papildomai atskleidžia tik hematokrito sumažėjimą.

Hemolizinė anemija

Šio tipo anemija gana dažnai pasireiškia sergant ciroze ir kartais būna besimptomė. Esant plačiai hemolizei (raudonųjų kraujo kūnelių skilimui), atsiranda hemolizinė gelta. Kraujo tyrimai nustato retikulocitus, padidina bilirubino koncentraciją dėl jo netiesioginės frakcijos ir laktatdehidrogenazės (LDH) aktyvumo.

Hemolizinė anemija sergant ciroze beveik visada derinama su blužnies padidėjimu ir hepatolieninio sindromo apraiškomis.

Mikrocitinė anemija

Kiti šio tipo anemijos pavadinimai yra geležies trūkumas, hipochromija. Vystosi dėl ūmaus ar lėtinio kraujo netekimo. Pacientai, sergantys ciroze, dažnai patiria kraujavimą iš stemplės ar tiesiosios žarnos varikozės, kaip portalinės hipertenzijos pasireiškimą. Ilgalaikiai, bet palyginti nedideli kraujo netekimai atsiranda esant virškinimo trakto opoms, kraujavimui iš nosies ir kt.

CBC atskleidžia mikrocitozę, anizocitozę, poikilocitozę ir CP sumažėjimą. Gali būti aptikti retikulocitai.

Biocheminiuose kraujo tyrimuose sumažėjęs geležies, feritino kiekis serume ir kiti geležies trūkumo požymiai.

Makrocitinė anemija

Šio tipo anemija su ciroze susidaro dėl vitamino B12 ir (arba) folio rūgšties metabolizmo pažeidimo.

Folio rūgšties trūkumas dažnai pasireiškia žmonėms, kurie piktnaudžiauja alkoholiu. Atsisakius alkoholio keliems mėnesiams, tokios mažakraujystės apraiškos išnyksta.

Atlikus kraujo tyrimą, nustatoma makrocitozė, anizocitozė, poikilocitozė, vidutinio eritrocitų tūrio padidėjimas ir specifiniai pokyčiai – neutrofilų (leukocitų rūšis) hipersegmentacija. Taip pat nustatomi megaloblastai - didelės ląstelės, kurios yra ankstyvieji raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakai hematopoezės procese. Sunkiais atvejais nustatomas visų kraujo elementų kiekio sumažėjimas - pancitopenija.

Biocheminiai tyrimai atskleidžia folio rūgšties ir (arba) vitamino B12 kiekio sumažėjimą.

Apibendrinant, svarbu pažymėti, kad tik gydytojas turi įvertinti tyrimo rezultatus ir nustatyti diagnozę.

Hipersplenizmas – tai klinikinis sindromas, kurį sukelia per didelis kraujo kūnelių (leukocitų, trombocitų, raudonųjų kraujo kūnelių) sunaikinimas ir kuriam būdingas jų kiekio sumažėjimas periferiniame kraujyje. Reikėtų atskirti šią sąvoką, kuri reiškia blužnies dydžio padidėjimą. Juk splenomegaliją ne visada lydi hipersplenizmas. O pastaroji gali atsirasti įprasto dydžio blužnyje.

Priežastys

Kai kuriais atvejais hepatitas ir cirozė sukelia hipersplenizmą.

Hipersplenizmas gali pasireikšti iškart po gimimo arba visą gyvenimą. Jo vystymosi priežastys ir mechanizmai nėra visiškai suprantami. Dažnai šis sindromas nustatomas tokiomis patologinėmis sąlygomis:

• hemoglobino struktūros pasikeitimas;
• įgimta mikrosferocitozė;
• imuninė trombocitopeninė purpura;
• lėtinė kepenų patologija (,);
• blužnies ar vartų venos trombozė;
• sisteminė granulomatozė ();
• Gošė liga ir kt.

Šios patologijos patogenezėje tam tikrą vaidmenį vaidina imuniniai mechanizmai, blužnies kraujagyslės susikaupusios, jos parenchimoje susikaupus daugybei makrofagų.

Žemiau mes išsamiau apsvarstysime kai kurių ligų, pasireiškiančių hipersplenizmu, klinikinio vaizdo ypatybes.

Įgimta mikrosferocitozė

Liga yra paveldima ir pasireiškia ankstyvoje vaikystėje. Tokie pacientai turi struktūrinį eritrocitų membranos defektą. Jie keičia savo formą (atrodo kaip rutulys), dėl to jie intensyviai sunaikinami blužnyje. Kartu sutrumpėja šių ląstelių gyvenimo trukmė, o kraujyje nustatoma hemolizinė anemija.

Daugeliu atvejų paveldima mikrosferocitozė turi krizinę eigą. Ūminės hemolizės laikotarpiu didėja aneminis sindromas, sustiprėja apraiškos. Tokie pacientai nerimauja dėl:

• pojūtis ir dusulys fizinio krūvio metu;
• odos spalvos pasikeitimas (gelta);
• karščiavimas.

Kai kuriems pacientams, sergantiems hemolizine anemija, išsivysto tulžies akmenligė. Taip yra dėl padidėjusios netiesioginio bilirubino koncentracijos kraujyje.

Jų būklė gali būti itin sunki ir, nesant tinkamo gydymo, gali baigtis mirtimi. Interiktaliniu laikotarpiu pacientai jaučiasi normaliai, gali pastebėti bendrą silpnumą, nedidelį silpnumą.

Hemolizinė autoimuninė anemija

Pagal klinikinę eigą ši patologija primena paveldimą mikrosferocitozę, tačiau nėra paveldima ir yra autoimuninio pobūdžio liga, pasireiškianti jau suaugus. Tokių pacientų kraujyje randama antikūnų prieš savo kraujo kūnelius – raudonuosius kraujo kūnelius.

Ne visada galima nustatyti ligos priežastis. Predisponuojantys veiksniai yra šie:

• vaistai;
• įvairių išorinių veiksnių (cheminių ir fizinių) veikimas;
• virusinės infekcijos;
• difuzinės jungiamojo audinio ligos ir kt.

Kai kuriais atvejais hemolizinė autoimuninė anemija pasireiškia bendru silpnumu, sąnarių skausmu ir karščiavimu. Vėliau išsivysto gelta ir splenomegalija. Apskritai ligos eiga sunki, dažnai pasireiškia hemolizinės krizės.

Didžioji talasemija

Tai įgimta patologija, pagrįsta defektų raudonųjų kraujo kūnelių gamyba, susijusia su globino grandinių struktūros pažeidimu hemoglobino molekulėje.

Dideli gali būti besimptomiai. Tačiau kai kuriais atvejais tai sunku ir pasireiškia:

• gelta;
• ir splenomegalija;
• skeleto struktūros pažeidimas;
• padidėjęs jautrumas infekcijoms.

Imuninė trombocitopeninė purpura

Šiai ligai būdingas mažas trombocitų kiekis kraujo serume dėl padidėjusio jų naikinimo blužnyje (taip pat ir kepenyse) bei kaulų čiulpų trombocitų formavimo funkcijos slopinimo. Tuo pačiu metu kraujyje cirkuliuoja blužnies gaminami antitromboziniai antikūnai.

Imuninė trombocitopeninė purpura gali būti ūminė (dažniausiai stebima vaikams) ir lėtinė eiga. Pagrindiniai ligos simptomai yra šie:

• hemoraginis bėrimas ant odos ir gleivinių (petechijos, ekchimozė);
• , dantenos, ;
• moterims;
• hematurija;
• ilgalaikis kraujavimas iš įbrėžimų ir įpjovimų;
• kraujavimas į smegenų audinį.

Felty sindromas

Tai gana reta ir pasitaiko asmenims, kurie kenčia daugelį metų. Šiam sindromui būdinga tai, kad prie artrito simptomų pridedama leukopenija ir splenomegalija. Tokių pacientų kraujyje aptinkami antikūnai prieš granulocitų ląsteles, dažnai nustatoma agranulocitozė su anemija ir trombocitopenija. Atsižvelgiant į tai, dažnai išsivysto infekcinės ligos ir pūlingi uždegiminiai procesai ryklėje.

Gošė sindromas

Ši patologija reiškia genetiškai nulemtas saugojimo ligas. Pagrindinis jo vystymosi mechanizmas yra įgimtas fermento (gliukocerebrozidazės), kuriam dalyvaujant organizme panaudojami lipidai, trūkumas. Šiuo atveju gliukocerebrozidas kaupiasi blužnies, kepenų ir kaulų čiulpų monocitiniuose fagocituose.

Liga gali debiutuoti vaikystėje ir turėti sunkią eigą su nervų sistemos pažeidimu, kuris dažnai baigiasi paciento mirtimi. Suaugusiesiems neurologiniai sutrikimai yra minimalūs ir išryškėja hipersplenizmo klinika. Šiuo atveju blužnis gali būti didelis ir dažnai užima didžiąją dalį pilvo ertmės. Dėl mažo trombocitų kiekio pacientai dažnai patiria pakartotinį kraujavimą iš įvairių vietų. Dėl destruktyvių procesų kauliniame audinyje ligos simptomus lydi skundai dėl kaulų skausmo ir padidėja stuburo kompresinių lūžių tikimybė.

Lėtinė leukemija

Hipersplenizmas kartu su splenomegalija yra lėtinės leukemijos požymiai.

Hipersplenizmo ir splenomegalijos sindromas yra tipiškas lėtinės leukemijos pasireiškimas.

Sergantiesiems lėtine limfoleukemija liga gali būti nepastebėta ilgą laiką, pasireiškianti tik limfocitų kiekio kraujyje padidėjimu ir nežymiu limfmazgių padidėjimu. Kai patologinis procesas progresuoja:

• padidėja kepenys ir blužnis;
• nuolat stebimi padidėję limfmazgiai;
• padidėja limfocitozė ir autoimuninė citopenija.

Atsižvelgiant į tai, nespecifinių infekcinių ligų dažnis didėja. Galutinėje ligos stadijoje išsivysto stiprus silpnumas, išsekimas, išsivysto infekcinės kilmės komplikacijos, kurios sukelia mirtį.

Lėtinė mieloidinė leukemija kurį laiką yra besimptomė ir gali būti atsitiktinai aptikta tyrimo metu. Tačiau liga sparčiai progresuoja. Didelė leukocitozė didėja, kai baltojo kraujo formulė pasikeičia į promielocitus. Naviko augimas plinta į kaulų čiulpus, blužnį, kepenis ir limfmazgius. Šiuo laikotarpiu slopinama normali hematopoezė. Kraujyje yra mažas trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, atsiranda granulocitopenija. Negydant, mirtis įvyksta dėl infekcinio pobūdžio komplikacijų ar kraujavimo.

Diagnostikos ir gydymo principai

Hipersplenizmo diagnozė pagrįsta kraujo pakitimų (visų susidariusių elementų kiekio sumažėjimo) nustatymu. Tačiau kartais kraujo tyrimų vertės gali priartėti prie normalių dėl kompensuojamojo kraujodaros padidėjimo kaulų čiulpuose. Tokiais atvejais būtina trepanobiopsija ir kaulų čiulpų tepinėlių tyrimas.

Norint nustatyti pažeistus raudonuosius kraujo kūnelius, nustatomas jų osmosinis stabilumas. Diagnozuojant patologinius procesus, pagrįstus hemolize, svarbūs biocheminiai rodikliai. Tuo pačiu metu bilirubino koncentracija kraujyje didėja dėl netiesioginės frakcijos.

Padidėjusią blužnį gydytojas gali aptikti objektyvaus tyrimo metu (palpacija ir perkusija atliekama gulint ant dešiniojo šono). Papildomų diagnostikos metodų naudojimas leidžia detalizuoti organo dydį ir struktūrą:

• KT skenavimas;

Pacientų, sergančių hipersplenizmu, gydymas priklauso nuo jo atsiradimo priežasties.

• Dažnai tokiems pacientams pašalinama blužnis, o tai palengvina būklę ir padeda atkurti normalią kraujo sudėtį.
• Esant autoimuniniam procesui, skiriami kortikosteroidai.
• Leukemijai pagrindinis gydymo metodas yra chemoterapija.
• Kritinis leukocitų, eritrocitų ir trombocitų koncentracijos kraujyje sumažėjimas laikomas indikacija