نقص المناعة الأولية (PID)هي اضطرابات خلقية في الجهاز المناعي ترتبط بعيوب وراثية في واحد أو أكثر من مكونات الجهاز المناعي، وهي المتممة والبلعمة والمناعة الخلطية والخلوية. السمة المشتركة لجميع أنواع مرض التهاب الحوض هي وجود التهابات متكررة ومزمنة تؤثر على مختلف الأعضاء والأنسجة، وعادة ما تكون ناجمة عن الكائنات الحية الدقيقة الانتهازية أو الانتهازية، أي النباتات منخفضة الضراوة. غالبًا ما ترتبط اضطرابات التهاب الحوض بالاضطرابات التشريحية والوظيفية في أجهزة الجسم الأخرى ولها بعض السمات المميزة التي تسمح بإجراء تشخيص أولي عند الأطفال حديثي الولادة دون فحص مختبري ومناعي (انظر الجدول).

طاولة. بيانات الفحص البدني تسمح بالتشخيص الأولي لمرض التهاب الحوض

بيانات المسح	التشخيص الأولي
عيوب القلب الخلقية، قصور جارات الدرق، الوجه النموذجي	متلازمة دي جورج
خراجات باردة، وجه نموذجي، كيس هواء الرئة	متلازمة فرط IgE
بطء شفاء الجرح السري	عيب التصاق الكريات البيض (متلازمة LAD)
الأكزيما + نقص الصفيحات	متلازمة ويسكوت ألدريتش
ترنح + توسع الشعريات	متلازمة لويس بار
المهق الجزئي للعينين والجلد، وحبيبات عملاقة في الخلايا البالعة	متلازمة شدياق-هيجاش
غياب الظل الغدة الصعترية على التنظير الفلوري، والنمو غير الطبيعي للأضلاع	عيب نازعة أمين الأدينوزين
آفات الجلد والأغشية المخاطية بسبب المبيضات، داء المبيضات المناعي الذاتي، اعتلالات الغدد الصماء	الجلد المخاطي المزمن

قد تلعب المكونات المختلفة للجهاز المناعي أدوارًا مختلفة في القضاء على الميكروبات من الكائنات الحية الدقيقة. لذلك، بحكم طبيعة العملية المعدية، من الممكن أيضًا الحكم بشكل مبدئي على أي مكون من مكونات الجهاز المناعي لا يعمل بشكل كافٍ. وهكذا، مع تطور الأيام الأولى من حياة الطفل للعمليات الالتهابية القيحية للجلد والأغشية المخاطية الناجمة عن المكورات القيحية، هناك سبب للتفكير في وجود عيوب خلقية في الجهاز البلعمي. وتتميز أيضًا بالشفاء البطيء جدًا للجرح السري وفقدان الحبل السري. تتطور العمليات المعدية المرتبطة بخلل في تكوين الأجسام المضادة، كقاعدة عامة، في النصف الثاني من حياة الطفل بعد اختفاء الغلوبولين المناعي الأمومي من مجرى الدم. في أغلب الأحيان، تحدث هذه الالتهابات بسبب الكائنات الحية الدقيقة القيحية المغلفة (المكورات العقدية، المكورات الرئوية، المستدمية النزلية، وما إلى ذلك)، مما يؤثر على الأجزاء العلوية والسفلية من الجهاز التنفسي. غالبًا ما ترتبط العدوى النيسرية المستمرة بالعيوب الخلقية في المكونات التكميلية C5-C9. العمليات المعدية المتكررة التي تسببها الفيروسات ومسببات الأمراض الأخرى داخل الخلايا تعطي سببًا لافتراض وجود خلل في نظام المناعة T. ويمكن الإشارة إلى ذلك أيضًا عن طريق داء المبيضات الجلدي المخاطي. إن الثالوث - الالتهاب الرئوي المزمن والإسهال طويل الأمد الذي يصعب علاجه وداء المبيضات - يعمل دائمًا كأساس لافتراض وجود عيوب خلقية في الخلايا اللمفاوية التائية. تتميز العيوب المشتركة في الجهاز المناعي T و B بمسار شديد بشكل غير عادي للعمليات المعدية التي تتطور في الشهر الأول من حياة الطفل. وبدون العلاج المناسب، يموت الطفل عادة خلال السنة الأولى من حياته.

يتم إجراء الفحص المناعي المختبري لتحديد اضطراب معين في الجهاز المناعي وتأكيد التشخيص السريري. يمكن إجراء التشخيص الأولي باستخدام لوحة من الاختبارات المعملية.

يمكن استخدام مجموعة من الاختبارات المعملية للفحص في أي مستشفى إقليمي أو في المدينة تقريبًا حيث يوجد مختبر تشخيصي سريري. ومع ذلك، لا يمكن إجراء تحليل متعمق إلا في مؤسسة علاجية ووقائية متخصصة بها مختبر مناعة سريري حديث. في المريض الذي يشتبه في إصابته بمرض التهاب الحوض، يجب فحص النشاط الوظيفي للخلايا البالعة وأجهزة المناعة T وB بالتفصيل. سيتم وصف الأساليب المنهجية لتقييم المناعة بمزيد من التفصيل في القسم المقابل.

حاليًا، تم تحديد أكثر من 70 عيبًا خلقيًا في الجهاز المناعي، ومن المرجح أن ينمو عددها مع تحسن طرق التشخيص المناعي الجزيئي. تعد أمراض التهاب الحوض من الأمراض النادرة نسبيًا: حيث يتراوح معدل تكرارها بين 1/25000-1/100000. الاستثناء هو نقص IgA الانتقائي، والذي يحدث بتردد 1/500-1/700. تعتبر دراسة PID ذات أهمية كبيرة لعلم المناعة النظري والتطبيقي. يتيح تحليل الآليات الوراثية الجزيئية الكامنة وراء هذه العيوب تحديد آليات جديدة بشكل أساسي لعمل الجهاز المناعي، وبالتالي تطوير أساليب جديدة للتشخيص المناعي والعلاج المناعي للأمراض المرتبطة باضطرابات الجهاز المناعي.

نقص المناعة الثانوية (SID).تعد دراسة VIDs، التي تهيمن من الناحية الكمية بين حالات نقص المناعة، ذات أهمية كبيرة أيضًا في علم المناعة السريرية. يشير مرض SID إلى اضطرابات الجهاز المناعي التي تتطور في أواخر فترة ما بعد الولادة أو عند البالغين ولا يُعتقد عمومًا أنها نتيجة لأي خلل وراثي. من بين الأنواع، يمكن تمييز ثلاثة أشكال تقريبًا: المكتسبة والمستحثة والعفوية. وأبرز مثال على الشكل الأول هو متلازمة نقص المناعة المكتسب (الإيدز)، والتي تتطور نتيجة لتلف الأنسجة اللمفاوية البشرية بسبب الفيروس المقابل. VID المستحث هي مثل هذه الحالات التي يرتبط حدوثها لسبب محدد: التشعيع بالأشعة السينية، والكورتيكوستيرويدات، وتثبيط الخلايا، والصدمات النفسية. العمليات الجراحيةوكذلك اضطرابات المناعة التي تتطور نتيجة للمرض الأساسي (مرض السكري وأمراض الكلى والكبد، العمليات الخبيثةإلخ.). عادة ما تكون الأشكال المستحثة من VID عابرة، وعندما يتم القضاء على السبب المسبب، تحدث استعادة كاملة للمناعة في معظم الحالات. وعلى النقيض من الشكل المستحث، يتميز الشكل التلقائي لـ VID بغياب السبب الواضح الذي تسبب في انتهاك التفاعل المناعي. كما هو الحال مع مرض التهاب الحوض، يتجلى هذا النوع من نقص المناعة في شكل عمليات التهابية مزمنة ومتكررة ومعدية في الجهاز القصبي الرئوي والجيوب الأنفية والجهاز البولي التناسلي والجهاز الهضمي والعينين والجلد والأنسجة الرخوة، والتي تسبب، مثل مرض التهاب الحوض، عن طريق انتهازية أو كائنات دقيقة انتهازية ذات خصائص بيولوجية غير نمطية وغالباً ما تكون ذات مقاومة متعددة للمضادات الحيوية. من الناحية الكمية، الشكل التلقائي هو الشكل السائد لـ SID.

• تقييم الحالة المناعية في حالات نقص المناعة

وكما سبق أن أشرنا فإن دراسة الحالة المناعية في حالات نقص المناعة يجب أن تتضمن دراسة الكمية والنشاط الوظيفي للمكونات الرئيسية لجهاز المناعة، والتي تلعب دوراً رئيسياً في دفاع الجسم ضد العدوى. وتشمل هذه الجهاز البلعمي، والنظام المكمل، والأنظمة المناعية T وB. يتم تقسيم الطرق المستخدمة لتقييم أداء هذه الأنظمة بشكل تقليدي بواسطة R. V. Petrov et al. (1984) لاختبارات المستوى الأول والمستوى الثاني. وفقًا لهؤلاء المؤلفين، تعتبر اختبارات المستوى الأول إرشادية وتهدف إلى تحديد العيوب الجسيمة في الجهاز المناعي; اختبارات المستوى 2 وظيفية وتهدف إلى تحديد "انهيار" محدد في جهاز المناعة. نقوم بتصنيف طرق اختبارات المستوى الأول التي تهدف إلى تحديد منتج عمل الجهاز المناعي المقابل الذي يحدد تأثيره المضاد للميكروبات. اختبارات المستوى الثاني اختيارية. إنها تثري بشكل كبير المعلومات حول عمل الجهاز المناعي المقابل.

تتضمن اختبارات المستوى الأول لتقييم البلعمة تعريف ما يلي:

• العدد المطلق للعدلات وحيدات.
• شدة امتصاص الميكروبات بواسطة العدلات وحيدات.
• قدرة البالعات على قتل الميكروبات.

تتكون عملية البلعمة من عدة مراحل: الانجذاب الكيميائي، والالتصاق، والامتصاص، وإزالة التحبب، والقتل وتدمير الجسم. دراستهم لها أهمية معينة في تقييم عملية البلعمة، حيث أن هناك نقص المناعة المرتبط بوجود الأعطال في كل مرحلة تقريبا. النتيجة الرئيسية لعمل العدلات والوحيدات هي قتل وتدمير الميكروب، أي البلعمة الكاملة. لتقييم القتل، يمكننا أن نوصي بتحديد تكوين أنواع الأكسجين التفاعلية أثناء البلعمة. إذا لم يكن من الممكن تحديد أنواع الأكسجين التفاعلية باستخدام اللمعان الكيميائي، فيمكن الحكم على تكوين جذر الأكسيد الفائق من خلال تقليل رباعيل النيتروزوليوم. ولكن في هذه الحالة، يجب أن نتذكر أن قتل الميكروبات في الخلية البلعمية يتم باستخدام آليات تعتمد على الأكسجين ومستقلة عن الأكسجين، أي أن تحديد أنواع الأكسجين التفاعلية لا يوفر معلومات كاملة حول هذه العملية.

تتضمن اختبارات المستوى الثاني لتقييم البلعمة تحديد ما يلي:

• شدة التسمم الكيميائي للخلايا البالعة.
• التعبير عن جزيئات الالتصاق (CD11a، CD11b، CD11c، CD18) على الغشاء السطحي للعدلات.

تتضمن اختبارات المستوى الأول لتقييم الجهاز المناعي B تحديد:

• الجلوبيولين المناعي G، A، M في مصل الدم.
• الغلوبولين المناعي E في مصل الدم.
• تحديد النسبة المئوية والعدد المطلق للخلايا اللمفاوية البائية (CD19، CD20) في الدم المحيطي.

لا يزال تحديد مستويات الغلوبولين المناعي طريقة مهمة وموثوقة لتقييم الجهاز المناعي B. ويمكن اعتباره الطريقة الرئيسية لتشخيص جميع أشكال نقص المناعة المرتبطة بالتخليق الحيوي للأجسام المضادة.

تتضمن اختبارات المستوى 2 لتقييم الجهاز المناعي B تحديد:

• فئات فرعية من الغلوبولين المناعي، وخاصة IgG؛
• إفرازية ايغا.
• نسب سلاسل كابا ولامدا؛
• أجسام مضادة محددة لمستضدات البروتين والسكاريد.
• قدرة الخلايا الليمفاوية على إعطاء استجابة تكاثرية لمولدات المخففات B- (المكورات العنقودية، عديد السكاريد الدهني للبكتيريا المعوية) و T-B- (ميتوجين الصقلاب).

تحديد فئات IgG الفرعية له بعض القيمة التشخيصية، لأنه مع مستويات IgG الطبيعية قد يكون هناك قصور في فئات فرعية من الجلوبيولين المناعي. في بعض الحالات، يعاني هؤلاء الأشخاص من نقص المناعة، والذي يتجلى في زيادة معدلات الإصابة بالأمراض المعدية. وبالتالي، IgG2 هو فئة فرعية من الغلوبولين المناعي G، الذي يحتوي في الغالب على أجسام مضادة ضد السكريات من البكتيريا المغلفة (المستدمية النزلية، المكورات الرئوية). ولذلك فإن النقص المرتبط بـ IgG2 وكذلك IgA يؤدي إلى زيادة حدوث التهابات الجهاز التنفسي. الاضطرابات في نسبة فئات IgA الفرعية وفي نسبة سلاسل كابا ولامدا يمكن أن تسبب أيضًا حالات نقص المناعة. يتم توفير معلومات مهمة حول حالة المناعة الخلطية من خلال تحديد الأجسام المضادة للبروتين البكتيري ومستضدات السكاريد، حيث أن درجة حماية الجسم من عدوى معينة لا تعتمد على المستوى العام للجلوبيولين المناعي، ولكن على عدد الأجسام المضادة إلى العامل المسبب لها. ويتجلى ذلك بوضوح بشكل خاص من خلال البيانات التي تشير إلى أن تطور التهاب الجيوب الأنفية المزمن والتهاب الأذن الوسطى يعتمد فقط على نقص الأجسام المضادة IgG3 للموراكسيلا النزلية لدى هؤلاء المرضى. مثال واضح آخر على أهمية تحديد أجسام مضادة محددة هو البيانات التي تثبت ذلك لدى الأفراد الذين يعانون من عمليات معدية متكررة الجهاز التنفسيمع المستويات الطبيعية لجميع فئات الغلوبولين المناعي، ينخفض ​​​​عيار الأجسام المضادة للمستدمية النزلية بشكل ملحوظ.

يمكن الحصول على معلومات قيمة حول حالة المناعة الخلطية ليس فقط من خلال تحديد مستوى الغلوبولين المناعي أو فئاتها الفرعية أو الأجسام المضادة لمستضدات معينة، ولكن أيضًا من خلال دراسة خصائصها الوظيفية. بادئ ذي بدء، تشمل هذه خاصية الأجسام المضادة، مثل الألفة، والتي تعتمد عليها قوة تفاعل الأجسام المضادة مع المستضد إلى حد كبير. يمكن أن يؤدي إنتاج الأجسام المضادة منخفضة الألفة إلى تطور حالة نقص المناعة. لقد أثبتنا أنه في الأشخاص الذين يعانون في كثير من الأحيان وعلى المدى الطويل من أمراض الجهاز التنفسي، مع مستوى طبيعي من الغلوبولين المناعي، وزيادة طفيفة في مستوى الأجسام المضادة للببتيدوغليكان St.aulreuls، Str.pneulmoniae، Br.catarrhalis، تقارب يتم تقليل الأجسام المضادة لهذه الميكروبات بشكل كبير.

الخاصية الوظيفية المهمة هي النشاط المزعج للجلوبيولين المناعي. كما ذكرنا من قبل، فإن العدلات هي شخصية مركزية في دفاع الجسم ضد الميكروبات خارج الخلية. ومع ذلك، فإن أدائها لهذه الوظيفة يعتمد إلى حد كبير على النشاط المثبط لمصل الدم، حيث تلعب الغلوبولين المناعي والمكملات دورًا رائدًا في هذا النشاط. في دراسة أجريت على 30 مريضًا يعانون من تجرثم الدم الناجم عن البكتيريا سالبة الجرام، وجد أن العدلات لدى هؤلاء المرضى لديها قدرة منخفضة على قتل الإشريكية القولونية. يعتمد هذا فقط على عدم قدرة مصل دم المرضى على التحلل، حيث أن إضافة مصل متبرع سليم إلى العدلات لدى هؤلاء المرضى يعيد تمامًا قدرة العدلات على قتل الإشريكية القولونية.

تتضمن اختبارات المستوى الأول لتقييم نظام T للمناعة تحديد:

• العدد الإجمالي للخلايا الليمفاوية.
• النسبة المئوية والعدد المطلق للخلايا اللمفاوية التائية الناضجة (CD3) ومجموعتيها الفرعيتين الرئيسيتين: المساعدون/المحفزون (CD4) والقتلة/القامعون (CD8)؛
• الاستجابة التكاثرية للميتوجينات T الرئيسية: الراصة الدموية النباتية والكونكانافالين A.

عند تقييم الجهاز المناعي B، نوصي بتحديد عدد الخلايا الليمفاوية B، وكذلك مستوى الغلوبولين المناعي، كاختبارات المستوى الأول. وبما أن الأخيرة هي المنتج النهائي الرئيسي للخلايا البائية، فإن هذا يجعل من الممكن تقييم الجهاز المناعي ب من المنظور الكمي والوظيفي. لا يزال من الصعب تنفيذ هذا النهج فيما يتعلق بالجهاز المناعي T، نظرًا لأن المنتج النهائي الرئيسي للخلايا اللمفاوية التائية هو السيتوكينات، ولا تزال أنظمة تحديدها غير متاحة بشكل جيد لمختبرات علم المناعة السريرية العملية. ومع ذلك، فإن تقييم النشاط الوظيفي للجهاز المناعي T يعد مهمة ذات أهمية استثنائية، حيث يمكن تقليله، وأحيانًا بشكل ملحوظ، مع وجود عدد طبيعي من الخلايا التائية ومجموعاتها الفرعية. طرق تقييم النشاط الوظيفي للخلايا اللمفاوية التائية معقدة للغاية. أبسطها، في رأينا، هو تفاعل التحول الانفجاري باستخدام اثنين من مولدات T الرئيسية: الراصة الدموية النباتية والكونكانافالين A. يتم تقليل الاستجابة التكاثرية للخلايا اللمفاوية التائية للمولدات المخففة في جميع العمليات المعدية والالتهابية المزمنة تقريبًا، والأمراض الخبيثة، وخاصةً من نظام المكونة للدم. مع جميع أنواع العلاج المثبط للمناعة، ومع مرض الإيدز ومع جميع حالات نقص المناعة الأولية للخلايا التائية.

تتضمن اختبارات المستوى الثاني لتقييم نظام المناعة T ما يلي:

• إنتاج السيتوكينات (إنترلوكين-2، (IL-2)، IL-4، IL-5، IL-6، إنترفيرون غاما، عامل نخر الورم (TNF)، وما إلى ذلك)؛
• جزيئات التنشيط على الغشاء السطحي للخلايا اللمفاوية التائية (CD25، HLA-DR)؛
• جزيئات الالتصاق (CD11a، CD18)؛
• الاستجابة التكاثرية لمستضدات محددة، في أغلب الأحيان إلى ذوفان الخناق والكزاز؛
• رد الفعل التحسسي باستخدام اختبارات الجلد مع عدد من المستضدات الميكروبية.

مما لا شك فيه أن تحديد إنتاج السيتوكين بواسطة الخلايا الليمفاوية والبلاعم يجب أن يصبح التقنية المنهجية الرئيسية في التشخيص المناعي للأمراض المرتبطة باضطرابات الجهاز المناعي. إن تحديد السيتوكينات في بعض الحالات سيجعل من الممكن تحديد تشخيص المرض وآلية الاضطراب المناعي بشكل أكثر دقة.

ومن المهم أيضًا تحديد السيتوكينات المؤيدة للالتهابات مثل TNF وIL-1 وinterferon gamma. دورهم كبير في التسبب في العديد من العمليات الالتهابية الحادة والمزمنة ذات الطبيعة المعدية والمناعة الذاتية. زيادة تكوينها هو السبب الرئيسي للصدمة الإنتانية. في حالة الإنتان، يمكن أن يصل مستوى TNF في الدم إلى 1 نانوجرام/مل. تتراكم البيانات حول دور السيتوكينات المسببة للالتهابات في التسبب في التهاب القولون التقرحي، والتصلب المتعدد، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والسكري المعتمد على الأنسولين، وما إلى ذلك.

نحن نعتبر أنه من المهم بالنسبة للتشخيص المناعي دراسة التعبير عن جزيئات التنشيط وجزيئات الالتصاق على سطح الخلايا الليمفاوية التائية. كما يشير الاسم، فإن تحديد جزيئات التنشيط يوفر معلومات مهمة حول مدى تنشيط الخلايا التائية. لوحظت اضطرابات في التعبير عن مستقبل IL-2 في العديد من أمراض الدم الخبيثة - سرطان الدم في الخلايا التائية، وسرطان الدم في الخلايا المشعرة، والورم الحبيبي اللمفي، وما إلى ذلك - وفي عمليات المناعة الذاتية: التهاب المفاصل الروماتويدي، والذئبة الحمامية الجهازية، وفقر الدم اللاتنسجي، وتصلب الجلد، وداء كرون. المرض، الساركويد، مرض السكري المعتمد على الأنسولين وغيرها.

في رأينا، هناك مسألة خاصة وهي استخدام اختبارات الجلد في تشخيص نقص المناعة في الخلايا التائية. كما ذكرنا سابقًا، بناءً على توصية الخبراء الأجانب ووفقًا لتوصيات خبراء منظمة الصحة العالمية، يتم استخدامها كاختبارات فحص أو اختبارات المستوى الأول لتقييم الجهاز المناعي T. هذا يرجع إلى حالتين. أولاً، اختبارات الجلد هي أبسط الاختبارات وفي نفس الوقت اختبارات إعلامية تسمح لك بتقييم النشاط الوظيفي للخلايا اللمفاوية التائية. من المرجح جدًا أن تستبعد اختبارات الجلد الإيجابية مع مستضدات ميكروبية معينة وجود نقص مناعة الخلايا التائية لدى المريض. ثانيا، قام عدد من الشركات الغربية بتطوير أنظمة لإجراء اختبارات الجلد، والتي تشمل المستضدات الرئيسية لتحديد مناعة الخلايا التائية. وهذا يجعل من الممكن تقييم النشاط الوظيفي للجهاز المناعي T في ظل ظروف خاضعة للرقابة الصارمة. لسوء الحظ، لا توجد مثل هذه الأنظمة في روسيا، وبالتالي، لا تستخدم عمليا لتقييم نظام المناعة T.

يمكن أن يواجه تقييم الجهاز المناعي لدى الأشخاص الذين يعانون من علامات VID عددًا من الصعوبات، تتعلق في المقام الأول بتقييم العلاقات بين السبب والنتيجة. في كثير من الأحيان، تلك التغييرات التي يتم تسجيلها عند تحليل معلمات الجهاز المناعي هي نتيجة، وليس السبب، لعملية مرضية. وهكذا، فإن مستوى الأجسام المضادة لمسببات الأمراض البكتيرية الرئيسية لهذه العدوى يرتفع بشكل حاد لدى الأشخاص الذين يعانون غالبًا ولفترة طويلة من التهابات الجهاز التنفسي. ويلاحظ وضع مماثل في مرضى الإيدز الذين يعانون من مضاعفات معدية في الجهاز التنفسي. وبطبيعة الحال، فإن الزيادة في عيار الأجسام المضادة لمسببات أمراض التهابات الجهاز التنفسي سواء في المرضى الذين يعانون من التهابات الجهاز التنفسي الحادة أو في مرضى الإيدز هي نتيجة لتنشيط الجهاز المناعي نتيجة لعملية الالتهابات المعدية في الجهاز التنفسي. هناك صعوبة أخرى قد يواجهها الطبيب عند تقييم الحالة المناعية للمرضى الذين يعانون من عمليات معدية والتهابية مزمنة وهي اختيار النهج المنهجي المناسب واختيار المواد المناسبة للبحث. على الرغم من أنه من الصعب المبالغة في تقدير إنجازات علم المناعة النظري والسريري وأن عالم المناعة لديه مجموعة كبيرة من التقنيات الحديثة لتحديد حالة الجهاز المناعي، إلا أنه لا يزال ينبغي الاعتراف بأننا لا نزال نعرف القليل عن عمل الجهاز المناعي كجهاز مناعي. جميع. كما أن العلاقة المحددة بين تطور بعض الأمراض وانتهاك أجزاء مختلفة من جهاز المناعة لم تتم دراستها بشكل كافٍ. لذلك، في كثير من الأحيان، عند استخدام الطرق القياسية لتقييم البلعمة، والجهاز المناعي T- وB في المرضى الذين يعانون من العمليات المعدية والالتهابية المزمنة، لا يتلقى الطبيب معلومات مقنعة حول ضعف المناعة. على سبيل المثال، عند تحديد الحالة المناعية وفقًا للمعايير المذكورة أعلاه لدى المرضى الذين يعانون من أمراض الجيوب الأنفية المزمنة، لم نحدد انحرافات كبيرة. وفي الوقت نفسه، اتضح أن هؤلاء المرضى لديهم خلل في تخليق الأجسام المضادة IgG3 لـ Branhamella catarrhalis، وهذا هو السبب الرئيسي لتطور العملية المرضية الرئيسية. كما لوحظ بالفعل، فإن الأفراد الذين يعانون من الأمراض المعدية المتكررة في الجهاز القصبي الرئوي لديهم عيار متزايد من الأجسام المضادة للعوامل المسببة لهذه الأمراض. وتبين أن تقارب هذه الأجسام المضادة في نسبة كبيرة من المرضى انخفض بشكل ملحوظ. والأجسام المضادة منخفضة الألفة غير فعالة في القضاء على العامل الممرض من الجسم، وقد يكون هذا أحد أسباب زمنية العملية المعدية. ويمكن إعطاء العديد من هذه الأمثلة. في جميع هذه الحالات، هناك علامات واضحة سريريًا على وجود اضطراب في الجهاز المناعي، لكن لا يتم دائمًا تأكيدها بشكل مقنع باستخدام طرق البحث المختبرية المناعية.

نقترح اعتبار العمليات المزمنة والمتكررة والبطيئة والتي يصعب علاجها تقليديًا والعمليات المعدية والالتهابية ذات التوطين المختلفة التي يتم اكتشافها لدى المرضى البالغين بمثابة مظهر من مظاهر حالة نقص المناعة الثانوية، بغض النظر عما إذا تم اكتشاف تغييرات في الجهاز المناعي أم لا الطرق المستخدمة في هذه الاختبارات المعملية، أي اعتبار VID في هذه الحالات مفهومًا سريريًا بحتًا. ليس لدينا شك في أن وجود عملية التهابية معدية مزمنة هو نتيجة لنوع من الانهيار في واحد أو أكثر من مكونات الجهاز المناعي التي تحمي الجسم من العدوى. وإذا لم يتم تحديد هذه الأعطال، فقد يكون ذلك، كما أشرنا للتو، نتيجة لعدم كفاية النهج المنهجي، أو استخدام مواد غير كافية للبحث، أو عدم القدرة على تحديد الانهيار الحالي في هذه المرحلة من تطور العلم. والمثال النموذجي للحالة الأخيرة هو متلازمة LAD، والتي تتكون من ضعف التعبير عن جزيئات الالتصاق على الخلايا البلعمية. أصبح اكتشافه ممكنًا فقط بفضل ظهور تقنية الورم الهجين وظهور الأجسام المضادة وحيدة النسيلة.

وفي الوقت نفسه، نحن ندرك أن تطور الشكل التلقائي لـ SID يجب أن يعتمد على بعض الأمور. أسباب محددة . للنظر في هذه الأسباب، من المناسب التذكير مرة أخرى بأن مناعة الإنسان هي نظام معقد متعدد المكونات وأن عوامل المقاومة الفطرية والمناعة المكتسبة تشارك في حماية الجسم من العدوى. في المراحل المبكرة من تطور العملية المعدية - في الـ 96 ساعة الأولى - تتم حماية الجسم من العامل المعدي عن طريق مجموعة من العوامل المناعية غير المحددة، مثل: النظام التكميلي، بروتينات الطور الحاد، المونوكاينات، البالعات. ، الخلايا القاتلة الطبيعية، وما إلى ذلك. من الممكن أن الخلل في أحد هذه الأنظمة قد لا يظهر سريريًا لبعض الوقت في شكل زيادة في معدلات الإصابة بالأمراض المعدية، نظرًا لأن جميع مكونات الجهاز المناعي الأخرى في حالة وظيفية طبيعية وتعوض لهذا العيب. ومع ذلك، فإن التغيرات في هذه المكونات التعويضية التي تحدث مع مرور الوقت وتحت تأثير عوامل غير مواتية مختلفة، حتى لو لم تكن كبيرة جدًا، يمكن أن يكون لها تأثير تراكمي يؤدي إلى المظهر المظهري للخلل الأساسي وتطور زيادة معدلات الإصابة بالأمراض. يمكن الافتراض أن أساس العديد، وربما جميع الأشكال السريرية لـ VID، والتي تتجلى لدى البالغين في شكل زيادة المراضة المعدية، هو نقص مناعي أولي لبعض مكونات الجهاز المناعي، يتم تعويضه حتى وقت معين بسبب للنشاط الوظيفي العادي أو العالي للمكونات الأخرى لهذا النظام. يمكن تأكيد هذا الاحتمال من خلال نقص المناعة المتغير الشائع (CVID)، والذي يتجلى غالبًا في حالات العدوى المزمنة والمتكررة في الجهاز القصبي الرئوي والجيوب الأنفية. يتميز هذا المرض بانخفاض مستوى جميع فئات الغلوبولين المناعي. لدى CVID ذروتان: الذروة الأولى تتطور بين 6-10 سنوات، والثانية - بين 26-30 سنة، وقبل تطور المرض، يكون هؤلاء المرضى أشخاصًا أصحاء عمليًا. هناك الكثير من الأدلة على أن الخلل في المناعة الخلطية لدى المرضى المصابين بـ CVID هو من أصل وراثي. وبالتالي، تم تعويض هذا الخلل، حتى وقت معين، من خلال النشاط الوظيفي الطبيعي أو المتزايد لمكونات الجهاز المناعي الأخرى، مما يوفر حماية الجسم من العدوى. بالإضافة إلى مرض التهاب الحوض، هناك عدد من الأمراض المرتبطة بمرض التهاب الحوض، ولكنها تظهر أحيانًا سريريًا في مرحلة البلوغ. وتشمل هذه نقص IgA الانتقائي، ونقص فئات IgG الفرعية، ونقص النظام المكمل. تم وصف حالات المظاهر الأولية في أشكال مرض التهاب الحوض لدى البالغين، وهي نموذجية فقط في مرحلة الطفولة. وتشمل هذه نقص نازعة أمين الأدينوزين، ومتلازمة ويسكوت ألدريتش، ونقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X. عادة، في هذه الحالات، يكون تأخر ظهور أعراض المرض نتيجة إصابة الفرد بعيب وراثي خفيف. لكن لا يمكننا استبعاد التصحيح التعويضي للخلل الأساسي بسبب مكونات المناعة الأخرى. إن تغيرها مع مرور الوقت يسمح لخلل أولي، حتى خفيف، في الجهاز المناعي بالظهور سريريًا.

• استخدام المعدلات المناعية لنقص المناعة

العلاج المناعي غير فعال أو له تأثير ضئيل في مرض التهاب الحوض. الطرق الرئيسية لعلاجهم هي العلاج المضاد للميكروبات والعلاج البديل. ويتم استخدام العلاج الترميمي، الذي يتضمن زرع نخاع العظم لدى الأطفال المرضى، في الخارج. ويجري أيضًا تطوير طرق العلاج الجيني بشكل مكثف.

يعد استخدام أجهزة المناعة أكثر مبررًا ومناسبًا لـ VID. يجب دائمًا وصف هذا الأخير على أساس الفحص السريري والمناعي. بناءً على نتائج هذا الاستطلاع، يمكن التمييز بين مجموعتين من الأشخاص:

• وجود علامات سريرية لضعف المناعة بالاشتراك مع تغييرات محددة في معالمها المحددة باستخدام الطرق المناعية؛
• وجود علامات سريرية فقط لضعف المناعة دون تغيرات في المعلمات المناعية.

المعيار الرئيسي لوصف مضادات المناعة هو الصورة السريرية. يمكن (أو ينبغي) استخدام أدوات تعديل المناعة في العلاج المعقد لمرضى المجموعتين الأولى والثانية. السؤال الذي يطرح نفسه هو ما هي أجهزة المناعة المحددة التي يجب وصفها في حالة وجود علامات VID؟ هذه المشكلة حادة بشكل خاص في المرضى الذين ليس لديهم تشوهات محددة في الجهاز المناعي. من أجل الإجابة على هذا السؤال، من الضروري أن ندرس بإيجاز الآليات الرئيسية للدفاع ضد العدوى، لأن المظهر الرئيسي لنقص المناعة، كما لوحظ بالفعل، هو زيادة حدوث الأمراض المعدية. الهدف الأساسي من استخدام أجهزة المناعة لدى المرضى الذين يعانون من علامات VID هو زيادة مقاومة الجسم ضد العدوى.

تقليديا، يمكن تقسيم جميع الكائنات الحية الدقيقة إلى خارج الخلية وداخل الخلايا. الخلايا المستجيبة الرئيسية في مكافحة مسببات الأمراض خارج الخلية هي العدلات. يتم تعزيز وظائف امتصاصها وإبادة الجراثيم بشكل حاد في وجود المتممات وIgG، وكذلك عندما يتم تنشيطها بواسطة عامل نخر الورم (TNF)، والإنترلوكين 1 (IL)، وIL-6 وغيرها من السيتوكينات التي تنتجها الخلايا البلعمية والخلايا القاتلة الطبيعية. والخلايا الليمفاوية التائية. الخلايا المؤثرة الرئيسية في مكافحة مسببات الأمراض داخل الخلايا هي الخلايا البلعمية والخلايا القاتلة الطبيعية والخلايا الليمفاوية التائية. تزداد خواصها المبيدة للميكروبات والسامة للخلايا بشكل حاد تحت تأثير الإنترفيرون و TNF والسيتوكينات الأخرى التي يتم إنتاجها بعد التنشيط بواسطة مستضدات مسببات الأمراض لنفس مجموعات الخلايا الثلاث. الخلية الأولى التي يصادفها العامل الممرض الذي يعبر الأغشية المخاطية أو الجلد هي خلية بلعمية نسيجية. يتم تنشيط البلاعم التي استحوذت على الميكروب وتوليف عدد من المونوكينات التي تزيد من النشاط الوظيفي للخلايا الأحادية/البلاعم الجديدة والعدلات والخلايا القاتلة الطبيعية. تقوم هذه البلعمة، بعد أن تقوم بتفكيك الميكروب بمساعدة نظامها الإنزيمي، بتقديم محدداتها المستضدية إلى الخلايا اللمفاوية التائية والبائية، وبالتالي البدء في تطوير الاستجابات الخلطية والخلوية وإنتاج بعض السيتوكينات اللازمة لتطورها.

بناءً على تحليل هذا المخطط المبسط للحماية ضد العدوى (انظر الشكل)، يمكننا أن نستنتج أنه لتحفيزها، فإن الأنسب هو استخدام معدلات المناعة التي تعمل في الغالب على خلايا نظام البلاعم الوحيدة (MMS). عندما يتم تنشيط هذا النظام، يتم تفعيل المجموعة الكاملة من العوامل المحددة وغير المحددة لدفاع الجسم ضد العدوى. في السابق، قمنا بتقسيم جميع المعدلات المناعية إلى ثلاث مجموعات: خارجية، وداخلية، ونقية كيميائيًا أو بوليمرية. تم العثور على الأدوية التي لها تأثير سائد على خلايا MMC في المجموعات الثلاث من المعدلات المناعية. تشمل العوامل العلاجية عالية الفعالية من أحدث جيل والتي لها تأثير سائد على خلايا MMS بولي أوكسيدونيوم، ولايكوبيد، ونقوي، وجزئه MP-3.

تعتمد كل من أنشطة الخلايا البلعمية الكاذبة والقاتلة للميكروبات على النشاط الوظيفي للخلايا اللمفاوية التائية، وبشكل خاص، على قدرتها على إنتاج السيتوكينات التي تسلح هذه الخلايا. لذلك، فإن المعدلات المناعية ذات التأثير السائد على الخلايا اللمفاوية التائية وتحفيز تخليقها لمثل هذه السيتوكينات ستحفز النشاط الوظيفي للكريات البيض المتعادلة وخلايا MMC، أي تنشيط دفاع الجسم المضاد للعدوى. تشتمل المعدلات المناعية التي تعمل على الجهاز المناعي T على عدد من الأدوية التي يتم الحصول عليها من الغدة الصعترية في الماشية، بالإضافة إلى عقار تاكتيفين. تشتمل أحدث أجهزة تعديل المناعة التي لها هذا التأثير على النخاع النقوي (جزء منه MP-1) والمروحة المناعية. إذا اعتبرنا البلاعم بمثابة الخلية المركزية في تنشيط الجهاز المناعي، فعند استخدام المعدلات المناعية ذات التأثير السائد على هذه الخلية، فإننا نقوم بتنشيط الجهاز المناعي، والذي يمكن تعيينه بشكل مشروط على أنه جهاز طرد مركزي، أي الانتقال من المركز إلى المحيط. باستخدام المعدلات المناعية ذات التأثير السائد على نظام المناعة T، نقوم بتنشيط الجهاز المناعي في الاتجاه المعاكس للحركة الطبيعية لإشارة التنشيط، أي أننا نتحدث عن التنشيط بالطرد المركزي. في النهاية، يبدأ الجهاز المناعي بأكمله في العمل، مما يؤدي إلى زيادة دفاع الجسم ضد العدوى. تُظهر الممارسة السريرية الشاملة أنه يمكن استخدام كلا النوعين من التنشيط المناعي بنجاح في العلاج المعقد للمرضى الذين يعانون من VID. ومن الأمثلة الواضحة بشكل خاص استخدام المعدلات المناعية لعلاج الالتهابات الجراحية، والتي يمكن أن تكون بمثابة مثال نموذجي للشكل المستحث لـ VID. تم استخدام جميع الأدوية التي تؤثر على الجهاز المناعي وتمت الموافقة على استخدامها طبيًا (ليفاميزول، بروديجيوزان، بيروجينال، نوكلينات الصوديوم، ديوسيفون، تاكتيفين، ثيموجين، وما إلى ذلك) لعلاج هذه الالتهابات، وقد أظهرت جميعها بشكل عام نتائج سريرية جيدة. نتائج. حاليًا، يمتلك أخصائي المناعة مجموعة كبيرة من المعدلات المناعية لعلاج VID، وفقط بعد التطبيق في الممارسة السريرية، سيتم اختيار الأدوية الأكثر فعالية في النهاية، والتي سيتم تضمينها في القائمة، مثل الأسبرين وجليكوسيدات القلب والمضادات الحيوية وما إلى ذلك. ترسانة عالم المناعة لفترة طويلة . كقاعدة عامة، في العمليات المعدية والالتهابية المزمنة في المرحلة الحادة، يصف الطبيب المضادات الحيوية. نعتقد أنه في هذه الحالات يُنصح أيضًا بوصف مُعدِّلات المناعة في نفس الوقت. مع الاستخدام المتزامن للمضادات الحيوية والمناعة، يتم تحقيق تأثير علاجي أكبر من تناولها بشكل منفصل. المضاد الحيوي يقتل أو يثبط النشاط الوظيفي للعامل الممرض؛ يزيد معدل المناعة بشكل مباشر (بولي أوكسيدونيوم، ليكوبيد، نقوي) أو بشكل غير مباشر (تاكتيفين، إيمونوفان، إلخ) من النشاط الوظيفي للخلايا البالعة، مما يعزز تأثيرها المبيد للجراثيم. يتم توجيه ضربة مزدوجة إلى العامل المسبب للمرض، مما يؤدي إلى تحقيق فعالية أكبر للعلاج المعقد.

لتلخيص ما سبق، نعتقد أن استخدام أجهزة المناعة مع أدوية أخرى سيساعد علماء المناعة على علاج المرضى الذين يعانون من علامات VID بشكل أكثر فعالية.

عن نقص المناعة بشكل عام

جوهر أي استجابة مناعية هو التعرف على المواد الغريبة ذات الطبيعة المستضدية وإزالتها من الجسم، سواء كانت تخترق خارجيًا (الكائنات الحية الدقيقة) أو تكونت داخليًا (الخلايا المصابة بالفيروسات، والخلايا المعدلة بواسطة الكائنات الغريبة الحيوية، والشيخوخة، والخلايا السرطانية، وما إلى ذلك). . تتم حماية الجسم من المواد الغريبة عن طريق العوامل الخلطية والخلوية للمناعة الفطرية والمكتسبة، والتي تشكل مجمعًا وظيفيًا واحدًا، يكمل بعضها البعض ويكون على اتصال وتفاعل دائم.

في عمل الجهاز المناعي، كما هو الحال في أي جهاز آخر في الجسم، قد تحدث اضطرابات تؤدي إلى تطور الأمراض المميزة لهذا الجهاز في المقام الأول. وتشمل هذه الانتهاكات ما يلي:

• التعرف غير الصحيح على المستضدات الأجنبية والذاتية، مما يؤدي إلى تطوير عمليات المناعة الذاتية.
• فرط الحساسية أو الاستجابة المناعية المنحرفة، الأمر الذي يؤدي إلى تطور أمراض الحساسية.
• الفشل في تطوير استجابة مناعية طبيعية، مما يؤدي إلى تطور نقص المناعة

ملحوظة!

بعض المبادئ العامة للعلاج المناعي للمرضى الذين يعانون من علامات VID

• يجب أن يكون السبب الرئيسي لوصف مضادات المناعة هو الصورة السريرية التي تتميز بوجود عمليات معدية والتهابية مزمنة وبطيئة يصعب علاجها بالعلاج التقليدي
• لا تُستخدم المُعدِّلات المناعية، مع بعض الاستثناءات، كعلاج وحيد، ولكنها، كقاعدة عامة، جزء من العلاج المعقد.
• عند وصف الأدوية المضادة للبكتيريا أو المضادة للفطريات أو المضادة للفيروسات للمرضى الذين يعانون من علامات VID، فمن المستحسن أن يتم وصف مضادات المناعة ذات التأثير السائد على خلايا MMC في نفس الوقت.

لمساعدة الممارس

يو دي سي 612.216-112

تم الاستلام في 31/04/08

إل إم. كارزاكوفا، أو.م. موتشوكوفا،
ن.ل. راسكازوفا

نقص المناعة الأولية والثانوية

المستشفى الجمهوري السريري،

مستشفى مدينة الأطفال رقم 3، تشيبوكساري

يتم النظر في مبادئ تشخيص وعلاج حالات نقص المناعة. يتم إيلاء الكثير من الاهتمام لأمراض نقص المناعة الأولية. منح تجميع وانتاج من قبل المؤلفين يسجل أساسي نقص المناعة تشوفاشيا.

فيما يلي مبادئ تشخيص وعلاج حالات نقص المناعة. ينجذب الاهتمام الكبير إلى أمراض نقص المناعة الأولية. ويحتوي على قائمة أمراض نقص المناعة الأولية في تشوفاشيا، التي أعدها المؤلفون.

تنقسم حالات نقص المناعة، واضطرابات الاستجابة المناعية، إلى مجموعتين كبيرتين - الأولية (الخلقية) والثانوية (المكتسبة)، الناجمة عن تأثيرات داخلية (أمراض) وخارجية مختلفة (على سبيل المثال، العوامل البيئية السلبية). عادة ما يكون سبب نقص المناعة الأولية (PIDs) هو عيوب وراثية وفي بعض الأحيان فقط عيوب غير وراثية تنشأ في الفترة الجنينية. المظهر النموذجي لمرض التهاب الحوض هو انتهاك المقاومة المضادة للعدوى مع تطور حالات العدوى المتكررة و/أو المزمنة في مواقع مختلفة. يعتمد نوع مسببات الأمراض المعدية التي يظهر الجسم حساسية متزايدة لها على خلل جزء أو آخر من الاستجابة المناعية. وبالتالي، فإن الخلل في إنتاج الأجسام المضادة (نقص المكون الخلطي للاستجابة المناعية) يؤدي إلى انخفاض في المقاومة بشكل رئيسي ضد البكتيريا (المكورات العنقودية، العقدية، المكورات الرئوية، القولونية، بروتيوس، كليبسيلا) والفيروسات المعوية. يتميز انتهاك المكون الخلوي للاستجابة المناعية بزيادة التعرض للعدوى الفيروسية والأوالي والسل والمكورات العقدية وداء الليشمانيات. في حالة عيوب البلعمة، فإن السبب الأكثر شيوعًا للمتلازمة المعدية هو الكائنات الحية الدقيقة التي تنتج الكاتالاز (المكورات العنقودية، الإشريكية القولونية، السراتيا الذابلة، النوكارديا، الرشاشيات، وما إلى ذلك)، ومعظم البكتيريا والفطريات سالبة الجرام (المبيضات البيضاء، الرشاشيات). . يتجلى الخلل في النظام التكميلي في الالتهابات التي تسببها نباتات المكورات والنيسرية. في حالة وجود اضطراب مشترك في الاستجابة المناعية (نقص المناعة المشترك)، تحدث المتلازمة المعدية بسبب كل من البكتيريا والفيروسات والفطريات والأوالي.

في بعض الحالات، يتم دمج المتلازمة المعدية مع مظاهر غير مناعية - مع أعراض محددة بوضوح من الأعضاء والأنظمة الأخرى. وهكذا، تتجلى متلازمة دي جورج ليس فقط في انتهاك المكون الخلوي للمناعة، ولكن أيضًا في عدم تنسج أو نقص تنسج الغدة الصعترية، وخلل الغدد جارات الدرق، وتشوهات القلب والأوعية الكبيرة، وصمات خلل التنسج (الحنك المشقوق، وغياب من شحمة الأذن وغيرها). في متلازمة لويس بار، يقترن نقص المناعة المشترك (انخفاض عدد الخلايا اللمفاوية التائية، وانخفاض مستويات IgA) مع ترنح مخيخي وتوسع الشعريات على الجلد وصلبة العين. يحدث خلل مناعي مشترك (انخفاض عدد الخلايا اللمفاوية التائية، وانخفاض مستويات IgM) مع الأكزيما ونقص الصفيحات في متلازمة ويسكوت ألدريتش.

نقص المناعة الأولية

تم وصف الحالة الأولى لنقص المناعة الخلقي (نقص غاما غلوبولين الدم بسبب اضطراب وراثي في ​​إنتاج الغلوبولين المناعي) من قبل بروتون في عام 1952. ومنذ ذلك الحين، تم التعرف على أكثر من 100 عيب أساسي مختلف في جهاز المناعة. بعض معرفات PID شائعة جدًا. على سبيل المثال، يصل معدل نقص IgA الانتقائي إلى 1:500. بالنسبة لمعظم معرّفات PID الأخرى، يكون هذا الرقم 1:50,000 - 1:100,000. وفقًا للعديد من المنشورات، هناك نقص واضح في التشخيص وتأخر في توقيت تشخيص مرض التهاب الحوض في العالم. بمبادرة من مؤسسة جيفري النموذجية (الولايات المتحدة الأمريكية) والجمعية الأوروبية لدراسة نقص المناعة (ESID)، تم تطوير معايير للاشتباه في مرض التهاب الحوض لدى المرضى.

معايير معرف المنتج:

1. التهاب الأذن الوسطى المتكرر (6-8 مرات في السنة).

2. التهاب الجيوب الأنفية المتكرر (4-6 مرات في السنة).

3. وجود أكثر من حالتين من حالات الالتهاب الرئوي المؤكدة.

4. ظهور خراجات عميقة متكررة في الجلد والأعضاء الداخلية.

5. الحاجة إلى علاج طويل الأمد (أكثر من شهرين) بالمضادات الحيوية لوقف العدوى.

6. الحاجة إلى المضادات الحيوية عن طريق الوريد لوقف العدوى.

7. أكثر من التهابين حادين (التهاب السحايا، التهاب العظم والنقي، الإنتان).

8. تأخر الرضيع في الطول والوزن.

9. آفات الجلد الفطرية المستمرة فوق عمر سنة واحدة.

10. وجود مرض التهاب الحوض لدى الأقارب، الوفيات المبكرةمن التهابات حادة أو أحد الأعراض المذكورة.

إن اكتشاف أكثر من عرض من الأعراض المذكورة لدى المريض يجب أن ينبه المريض إلى مرض التهاب الحوض ويكون إشارة لإجراء دراسة مناعية. يتم إعطاء أهمية كبيرة لدور ومكانة PID في هيكل معدلات المراضة والوفيات في العالم، وهو ما كان السبب وراء إنشاء سجلات PID الوطنية في أوروبا الغربية وأمريكا وأستراليا. تحليل البيانات المدرجة في السجلات يجعل من الممكن الحكم على وتيرة حدوث PID في أجزاء مختلفة من العالم، والسكان العرقيين، لتحديد الأشكال السائدة من علم الأمراض، وبالتالي خلق المتطلبات الأساسية لتحسين جودة تشخيص الأشكال النادرة من الأمراض من خلال مقارنة الحالات الجديدة مع نظائرها المتوفرة في السجل. في روسيا، منذ عام 1992، تم أيضًا الاحتفاظ بسجل لمرض التهاب الحوض، بناءً على بيانات من تحليل حالات الاستشفاء وإحالة المرضى إلى أقسام المركز العلمي الحكومي التابع للاتحاد الروسي "معهد علم المناعة". ومع ذلك، فإن العديد من حالات مرض التهاب الحوض التي تم تشخيصها في المناطق لا تزال في عداد المفقودين. يجب أن يعتمد تكوين أي سجل على تصنيف موحد للأمراض. نظرًا لقصر تاريخ دراسة مرض التهاب الحوض، فإن تصنيفه لا يزال غير نهائي. تنشر المجموعة العلمية لمنظمة الصحة العالمية تقارير وتوصيات بشأن تصنيف مرض التهاب الحوض كل 2-3 سنوات، ومع إدخال طرق التشخيص الحديثة، يتغير عدد الأشكال الموصوفة للمرض وترتيب تصنيفها بشكل كبير . وفقًا لأحدث تصنيف لمنظمة الصحة العالمية (2004)، يتم تقسيم مرضى التهابات الحوض إلى المجموعات التالية:

1. PID مع عيوب الأجسام المضادة في الغالب (نقص المناعة الخلطية):

· نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X (XLAGG)؛

· نقص المناعة المتغير الشائع (CVID)؛

نقص غاما غلوبولين الدم مع مستويات IgM طبيعية أو مرتفعة.

· نقص IgA الانتقائي.

· نقص غاما غلوبولين الدم العابر في مرحلة الطفولة (بداية مناعية متأخرة).

2. PID مع عيوب الخلايا التائية في الغالب:

• نقص خلايا CD4+ الأساسي؛
• نقص إنترلوكين-2؛
• نقص السيتوكينات المتعددة
• خلل في نقل الإشارة + اعتلال عضلي.
• خلل في تدفق الكالسيوم مع اعتلال عضلي.

3. حالات نقص المناعة المركبة:

• نقص المناعة المشترك الوخيم (SCID) ؛
• متلازمة ويسكوت ألدريتش.
• ترنح - توسع الأوردة (متلازمة لويس بار).

4. عيوب البلعمة:

• مرض الورم الحبيبي المزمن.
• متلازمة شدياق-هيجاشي.

5. عيوب النظام المكمل.

6. نقص المناعة المصاحب للعيوب الكبرى الأخرى خارج الجهاز المناعي:

• متلازمة فرط IgE (متلازمة الوظيفة)؛
• داء المبيضات الجلدي المخاطي المزمن.
• توسع الأوعية اللمفاوية المعوية.
• التهاب الجلد الدهني المعوي.

7. نقص المناعة المرتبط بعمليات التكاثر اللمفاوي.

الأشكال الأكثر شيوعًا لـ PID هي:

يتم ملاحظة نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X، أو مرض بروتون (1:50000)، عند الأولاد في عمر 5-9 أشهر، عندما يتم استنفاد الغلوبولين المناعي الأمومي المتلقّى عن طريق زرع الأعضاء. يتجلى المرض عن طريق الالتهابات القيحية المتكررة (الالتهاب الرئوي، التهاب الجيوب الأنفية، التهاب الظهارة المتوسطة، التهاب السحايا). من الأعراض التشخيصية المهمة أن الغدد الليمفاوية والطحال لا تستجيب بتضخم العملية الالتهابية. تكشف دراسة مناعية: 1) انخفاض أو غياب الجلوبيولين جاما في مصل الدم. 2) انخفاض مستوى IgG في المصل (أقل من 2 جم/لتر) في غياب أو انخفاض حاد في مستويات IgM وIgA؛ 3) غياب أو انخفاض حاد في عدد الخلايا الليمفاوية البائية (CD19+ أو CD20+) في الدورة الدموية إلى أقل من 2%؛ 4) غياب أو نقص تنسج اللوزتين. 5) صغر حجم الغدد الليمفاوية. 6) الحفاظ على وظيفة الخلايا اللمفاوية التائية.

CVID (1:10000 - 1:50000) هي مجموعة غير متجانسة من الأمراض مع وجود خلل في تكوين الأجسام المضادة ونوع مختلف من الوراثة. مصطلح "متغير" يعني ظهور المرض في مختلف الأعمار (الطفولة، المراهقة، البلوغ) مع اختلافات فردية في نوع وشدة نقص المناعة. تشبه الصورة السريرية لـ CVID مرض بروتون، والفرق الرئيسي هو في فترة ظهور المرض: متوسط ​​عمر المظاهر السريرية لـ CVID هو 25 عامًا، والتشخيص هو 28 عامًا. يعتمد بقاء المرضى على قيد الحياة على درجة الانخفاض في مستويات IgG وقصور المكون الخلوي للاستجابة المناعية: فكلما كانت أكثر وضوحًا، يموت المرضى المصابون بـ CVID مبكرًا. يؤثر هذا النوع من مرض التهاب الحوض على الرجال والنساء على حد سواء. مثل جميع حالات نقص المناعة الخلطية، يتجلى مرض CVID سريريًا في شكل التهاب رئوي متكرر ومزمن، والتهاب الجيوب الأنفية، والتهاب الأذن الوسطى، وتوسع القصبات، وفي نصف الحالات يتأثر الجهاز الهضمي بأعراض سوء الامتصاص، وفقدان الوزن، والإسهال، ونقص ألبومين الدم، ونقص الفيتامينات. تتميز بالعمليات الالتهابية المزمنة في الأمعاء ( التهابات الفيروسات المعوية) مع تطور عقيدية تضخم الغدد الليمفاوية. يعاني حوالي ثلث المرضى من تضخم الطحال و/أو اعتلال عقد لمفية منتشر. في 22٪ من الحالات، تتطور مظاهر المناعة الذاتية (فقر الدم الخبيث أو الانحلالي، نقص الصفيحات، قلة العدلات، التهاب المفاصل الروماتويدي، خلل في الغدة الدرقية). تكشف دراسة مختبرية مناعية ما يلي: 1) عدد طبيعي أو منخفض قليلاً من الخلايا الليمفاوية البائية المنتشرة؛ 2) انخفاض في مستويات المصل IgG وIgA، وبدرجة أقل - مستوى IgM؛ انخفاض في التركيز الإجمالي لـ IgG + IgA + IgM أقل من 3 جم/لتر؛ 3) العدد الإجمالي للخلايا التائية طبيعي أو منخفض قليلاً بسبب انخفاض حجم المجموعة السكانية الفرعية المساعدة؛ 4) انخفاض مؤشر التنظيم المناعي CD4+/CD8+.

يتميز نقص IgA الانتقائي (1:700 في القوقازيين؛ 1:18500 في اليابانية) بانخفاض مستوى IgA في المصل إلى 0.05 جم/لتر أو أقل (في كثير من الأحيان إلى 0) مع المستويات الطبيعية للفئات الأخرى من الغلوبولين المناعي. إذا كان تركيز IgA أعلى من 0.05 جم / لتر، ولكن أقل من 0.2 جم / لتر، فيجب إجراء تشخيص "نقص IgA الجزئي (الجزئي)." في معظم الحالات، يكون نقص IgA بدون أعراض، ولكن في بعض الأفراد يتجلى في التهابات الجيوب الرئوية بالاشتراك مع مظاهر الحساسية (التهاب الجلد التأتبي، حمى القش، الربو القصبي، وذمة كوينك، وما إلى ذلك) والمناعة الذاتية (تصلب الجلد، التهاب المفاصل الروماتويدي، البهاق، الغدة الدرقية).

يتميز نقص غاما غلوبولين الدم العابر عند الأطفال ("البداية المناعية البطيئة") بمستويات منخفضة من الجلوبيولين المناعي. بداية المرض هي من 5 إلى 6 أشهر، عندما يبدأ الطفل فجأة، دون سبب واضح، في المعاناة من التهابات قيحية متكررة في الكلى والجهاز التنفسي. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن IgG الأمومي الذي يتلقاه الطفل عن طريق الزراعة يتم تقويضه بحلول هذا العمر، ويتأخر إنتاج IgG الخاص به، والذي يبدأ عادة من الشهر الرابع. مع هذا النوع من نقص المناعة، غالبًا ما تنخفض مستويات IgG وIgA، بينما يكون مستوى IgM ضمن الحدود الطبيعية أو حتى يرتفع. لا يتم تغيير الخلايا الليمفاوية البائية والغدد الليمفاوية واللوزتين. تحدث حالة نقص المناعة العابرة هذه عند 5-8% من الأطفال الرضع (عادة عند الخدج أو الأطفال من عائلات تعاني من نقص المناعة) وتختفي عادة دون علاج لمدة 1.5-4 سنوات.

متلازمة فرط IgE (متلازمة أيوب). يتم تشخيص "متلازمة أيوب" على أساس زيادة متكررة (على الأقل مضاعفة) في تركيز إجمالي IgE في المصل أعلى من 1000 وحدة دولية / مل في وجود التهاب الجلد والتهابات قيحية عميقة متكررة مع دورة "برد": خراجات الجلد والأنسجة تحت الجلد والغدد الليمفاوية والتهاب الأذن الوسطى. ومما يشكل خطرًا خاصًا النوبات الشديدة من الالتهاب الرئوي الحاد، بما في ذلك النوبات المدمرة التي تؤدي إلى الإصابة بالقيلة الرئوية وخراجات الكبد. من السمات المميزة شذوذات الهيكل العظمي، والكسور التلقائية للعظام الأنبوبية، وملامح الوجه الخشنة التي تحتوي على خلل التنسج. الآلية المرضية للمرض هي أن Th1 غير قادر على إنتاج الإنترفيرون γ. وهذا يؤدي إلى زيادة نشاط Th2، والذي يتجلى في زيادة إنتاج IgE. هذا الأخير يسبب إطلاق الهستامين، الذي يمنع تطور التفاعل الالتهابي (يرتبط تكوين الخراجات الباردة بهذا). بالإضافة إلى ذلك، يثبط الهستامين الانجذاب الكيميائي للعدلات.

داء المبيضات الجلدي المخاطي المزمن. تتميز بداء المبيضات في الجلد والأغشية المخاطية والأظافر وفروة الرأس. يعتمد المرض على خلل فريد في الخلايا اللمفاوية التائية، والذي يتكون من حقيقة أن هذه الخلايا غير قادرة على تطوير استجابة طبيعية، على وجه الخصوص، إنتاج عامل يمنع هجرة البلاعم (MIF) إلى مستضد المبيضات البيضاء. اختبار الجلد لهذا المستضد سلبي أيضًا. وفي الوقت نفسه، يكون لدى المرضى عدد طبيعي من الخلايا اللمفاوية التائية، ولا تتأثر استجابتهم للمستضدات الأخرى. لم يتم تغيير الاستجابة الخلطية لمستضد المبيضات. يتم دمج المتلازمة مع اعتلال الغدد الصماء متعدد الغدد المناعي الذاتي. يستخدم العلاج العلاج المضاد للفطريات.

مرض الورم الحبيبي المزمن (CGD). وهو شكل خلقي من عيب البلعمة. تتمتع العدلات بانجذاب كيميائي ونشاط امتصاص طبيعي، لكن تكوين "الانفجار التنفسي" يكون ضعيفًا. الكائنات الحية الدقيقة إيجابية الكاتالاز (المكورات العنقودية الذهبية، الإشريكية القولونية، الكلبسيلة، السراتية الذابلة، السالمونيلا، الفطريات الرشاشيات) تشكل الأورام الحبيبية في الغدد الليمفاوية والكبد والرئتين والجهاز الهضمي. من الخصائص المميزة تطور التهاب العقد اللمفية المتكرر ، والخراجات (الكبدية ، الرئوية ، المحيطة بالمستقيم) ، التهاب العظم والنقي ، التهاب الفم التقرحي ، التهاب الأنف ، التهاب الملتحمة. بعض المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بـ CGD في مرحلة الطفولة يعيشون حتى عمر 30 عامًا. يتم تأكيد التشخيص من خلال اختبار NBT (اختبار تقليل التترازوليوم الأزرق بالنيترو)، والذي يحتوي على قيم صفرية لعلم الأمراض المعني. العلاج : يوميا تعيين وقائيالمضادات الحيوية المضادة للمكورات العنقودية، الإنترفيرون γ تحت الجلد 3 مرات في الأسبوع.

استناداً إلى الملاحظات، أنشأنا سجل Chuvashia PID، والذي شمل 19 مريضاً يعانون من 7 أشكال من نقص المناعة (الجدول 1).

الجدول 1

سجل نقص المناعة الأولية في تشوفاشيا

من بين أكثر من 100 نموذج معروف تم التحقق منه من PID، حددنا 7. في السجل الوطني لروسيا، تم وصف 19 نموذجًا من PID. ومن الجدير بالذكر أن 15 من معرّفات PID الواردة في السجل تم تشخيصها فقط بعد نقل المرضى إلى شبكة البالغين الخدمة الطبية. لا يشمل السجل الأطفال الذين يعانون من نقص عابر في غاما غلوبولين الدم في سن مبكرة. ويرجع ذلك إلى عدم وجود معايير تشخيصية واضحة لهذا النوع من مرض التهاب الحوض وصعوبة تمييزه عن حالات نقص المناعة الثانوية لدى الأطفال دون سن 3 سنوات. بالإضافة إلى ذلك، لا يشمل السجل مرض SCID، والذي يُعرف أنه ناجم عن عيوب في الآليات الخلطية والخلوية للاستجابة المناعية ويؤدي إلى وفاة الأطفال في سن مبكرة جدًا. عادة ما يتم تشخيصهم بأثر رجعي عند تشريح الجثة عن طريق المقارنة السريرية والمرضية. لسوء الحظ، في جمهوريتنا، لا تسجل مكاتب علم الأمراض مرض SCID، وترجع الوفيات في حالات العيوب الشديدة في الجهاز المناعي إلى بعض أنواع العدوى الشديدة (الإنتان، والتهاب السحايا، وما إلى ذلك). معدل الإصابة الوطني بنقص IgA الانتقائي ليس صحيحًا أيضًا. وفقا للعديد من المؤلفين، فإن معدل انتشار هذا النوع من مرض التهاب الحوض هو 1:500. على سبيل المثال، في سجل PID لمنطقة جنوب الأورال، يحتل هذا المرض المرتبة الأولى من حيث تكرار حدوثه، والغالبية العظمى من المصابين بنقص IgA الانتقائي هم من الأطفال. يتضمن سجلنا الوطني فقط المرضى البالغين الذين يعانون من مرض التهاب الحوض المعني. يرجع انخفاض اكتشاف نقص IgA الانتقائي على الأرجح إلى تباين المظاهر السريرية للخلل المناعي، وغالبًا ما يكون خفيفًا جدًا. يعاني عدد كبير من المرضى الذين يعانون من أمراض المناعة من زيادة في تكرار الإصابة بالجهاز التنفسي اصابات فيروسية. ومن الجدير بالملاحظة أن زيادة حالات الإصابة بالعدوى، والتي غالبًا ما يتم ملاحظتها في مرحلة الطفولة المبكرة، تنخفض بشكل ملحوظ في السنوات اللاحقة. أكثر من 20% من المرضى الذين يعانون من نقص IgA الانتقائي يعانون من أمراض الحساسية وأمراض المناعة الذاتية. في بعض المرضى، لا يتجلى الخلل المناعي سريريا. من المحتمل أن يكون التردد المنخفض لتمثيل نقص IgA الانتقائي في السجل الجمهوري يرجع إلى عدم كفاية اكتشافه من قبل المتخصصين. مثال على PID المحدد جيدًا في تشوفاشيا هو CVID، الذي يحتل المرتبة الثانية من حيث الانتشار في السجل الوطني للاتحاد الروسي بعد نقص IgA الانتقائي. السبب وراء الاكتشاف الفعال لمرض CVID هو الوعي الجيد للأطباء في شبكة البالغين حول معايير تشخيص هذا المرض بسبب العروض التوضيحية المتكررة للمرضى في المراجعات السريرية ومؤتمرات جمعية الأطباء في تشوفاشيا.

وهكذا، في تشوفاشيا، يكون اكتشاف نقص المناعة المشترك ونقص IgA الانتقائي منخفضًا، وهو ما يرجع على ما يبدو إلى نقص المعرفة الأساسية في علم المناعة السريرية بين الأطباء من مختلف التخصصات (بما في ذلك القضايا المتعلقة بالمظاهر السريرية وتشخيص مرض التهاب الحوض)، وكذلك كعدم كفاية استخدام طرق التشخيص المناعية من قبل الأطباء.

نقص المناعة الثانوية. بين البالغين، تكون حالات نقص المناعة الثانوية شائعة في الغالب. في كثير من الأحيان، لوحظت العيوب المكتسبة في الاستجابة المناعية الخلوية، في كثير من الأحيان - في الخلطية. والسبب في ذلك، على ما يبدو، هو أن الخلايا التائية أكثر حساسية لعوامل موت الخلايا المبرمج من الخلايا البائية، ومحمية من موت الخلايا المبرمج بواسطة مستضد البرونكوجين Bcl المعبر عنه على غشائها، وموت الخلايا المبرمج، كما هو معروف، هو الآلية الرئيسية لموت الخلايا. الجهاز المناعي وتطور نقص المناعة. أي عوامل يمكن أن تحفز موت الخلايا المبرمج للخلايا التائية (الإشعاع المؤين، والإجهاد، وزيادة مستويات الجلايكورتيكويدويدات والإيثانول، والعدوى، وما إلى ذلك) يمكن أن تلعب دورًا مسببًا في حدوث نقص المناعة الثانوي للخلايا التائية. يتطور النقص الثانوي في الاستجابة المناعية الخلطية، كقاعدة عامة، على خلفية الأمراض الخطيرة الموجودة. الشروط الرئيسية التي تسبب القصور المكتسب في الآلية الخلطية للمناعة التكيفية هي ما يلي:

1) نقص البروتين المرتبط بمتلازمة سوء الامتصاص، والتهاب البنكرياس المزمن، واعتلال الأمعاء الاضطرابات الهضمية، وأمراض الحروق (خلل في تخليق جزيئات الغلوبولين المناعي بسبب نقص "مواد البناء" - الأحماض الأمينية)؛

2) الحالات التي تؤدي إلى فقدان الجلوبيولين المناعي والخلايا ذات الكفاءة المناعية - المتلازمة الكلوية (مع التهاب كبيبات الكلى، يكون المرشح الكبيبي مقبولًا ليس فقط للبروتينات ذات الوزن الجزيئي المنخفض، ولكن أيضًا للبروتينات ذات الوزن الجزيئي المرتفع - الجلوبيولينات، بما في ذلك الجلوبيولين المناعي)، والنزيف، ونزف الغدد الليمفاوية، الحروق؛

3) المايلوما (الورم النخاعي هو استنساخ غير طبيعي للخلايا اللمفاوية البائية التي اكتسبت خصائص النمو غير المنضبط، وتنتج الجلوبيولين المناعي من فئة واحدة، وخصوصية واحدة؛ يحل المايلوما المتنامية محل الحيوانات المستنسخة الطبيعية للخلايا اللمفاوية البائية في نخاع العظم، مما ينتج الجلوبيولين المناعي من أنواع أخرى، ما يقرب من 108، خصوصيات مختلفة، أثناء تطور المايلوما IgA خفضت مستويات IgG وIgM، ويصاحب المايلوما IgG انخفاض في IgA وIgM، ومع المايلوما IgD ومرض السلسلة الخفيفة، يتم تقليل ثلاث فئات رئيسية من الغلوبولين المناعي)؛

4) متلازمة استئصال الطحال (عند إزالة الطحال، فإن الاستجابة المناعية الخلوية تعاني بدرجة أقل، ولكن يتم تثبيط المكون الخلطي بشكل كبير، لأن الطحال هو في المقام الأول عضو في إنتاج الأجسام المضادة).

في هذه الظروف، يمكن ملاحظة انخفاض في مستويات الأجسام المضادة إلى مستوى نقص ونقص غاما غلوبولين الدم. على عكس الأشكال الخلقيةمع وجود خلل ثانوي في الآلية الخلطية للاستجابة المناعية، تختلف مستويات الغلوبولين المناعي اعتمادًا على مسار وشدة العملية الرئيسية، ويمكن تطبيع محتواها (بدون نظرية الاستبدالمستحضرات الغلوبولين المناعي) خلال فترة مغفرة المرض الأساسي.

بناءً على بيانات خبراء منظمة الصحة العالمية، تشمل العوامل المسببة للفشل الثانوي في الاستجابة المناعية الخلوية ما يلي:

1) التعرض للعوامل الفيزيائية والكيميائية:

• المادية (الإشعاعات المؤينة، الميكروويف، عالية أو درجة حرارة منخفضةالهواء في المناطق المناخية القاحلة، وما إلى ذلك)؛
• المواد الكيميائية (مثبطات المناعة، العلاج الكيميائي، الكورتيكوستيرويدات، الأدوية، مبيدات الأعشاب، المبيدات الحشرية، التلوث البشري المنشأ للبيئة بأملاح المعادن الثقيلة)؛

2) نمط حياة الإنسان الحديث (الخمول البدني، المعلومات الزائدة مع تطور مرض "المعلومات")؛

3) سوء التغذية (نقص المغذيات الدقيقة الأساسية في حصص الماء والغذاء اليومية - الزنك والنحاس والحديد والفيتامينات - الريتينول، وحمض الأسكوربيك، وألفا توكوفيرول، وحمض الفوليك؛ ونقص البروتين والطاقة، والإرهاق، والدنف، واضطرابات التمثيل الغذائي، والسمنة) ;

3) الالتهابات الفيروسية:

• الحادة - الحصبة، الحصبة الألمانية، النكاف، جدري الماء، الأنفلونزا، التهاب الكبد، الهربس، وما إلى ذلك؛
• مثابر - التهاب الكبد المزمنب، التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد، والإيدز، وما إلى ذلك؛
• خلقي - تضخم الخلايا، الحصبة الألمانية (مجمع TORCH)؛

4) الإصابة بالأوالي والديدان الطفيلية (الملاريا، داء المقوسات، داء الليشمانيات، داء الشعرينات، داء الصفر، وما إلى ذلك)؛

5) الالتهابات البكتيرية (المكورات العنقودية، المكورات الرئوية، المكورات السحائية، والسل، وما إلى ذلك)؛

6) الأورام الخبيثة، وخاصة التكاثرية اللمفية.

7) أمراض المناعة الذاتية.

1. الحالات التي تؤدي إلى فقدان الخلايا ذات الكفاءة المناعية (النزيف، الليمفاوية)؛
2. التسمم الخارجي والداخلي (التسمم، الانسمام الدرقي، داء السكري اللا تعويضي)؛
3. انتهاك التنظيم الهرموني العصبي (التأثيرات المجهدة - الإصابة الشديدة، والجراحة، والجسدية، بما في ذلك الرياضة، والحمل الزائد، والصدمات النفسية)؛
4. نقص المناعة الطبيعية - الطفولة المبكرة، سن الشيخوخة، النساء الحوامل (النصف الأول من الحمل).

هناك نقص المناعة الثانوية حار(بسبب الأمراض المعدية الحادة، والصدمات النفسية، والتسمم، والإجهاد، وما إلى ذلك) و مزمن(تتطور على خلفية الأمراض الالتهابية القيحية المزمنة والأورام قلق مزمن، العلاج المثبط للمناعة، عند العيش في مناطق ذات ظروف بيئية وجيوكيميائية غير مواتية، وما إلى ذلك). يتم تشخيص نقص المناعة الحاد على أساس تحديد التشوهات في معلمات المخطط المناعي - انخفاض في عدد الخلايا اللمفاوية التائية (CD3+)، والخلايا التائية المساعدة (CD4+)، وانخفاض في مؤشر التنظيم المناعي (CD4+/CD8+). إنها، كقاعدة عامة، عابرة وتتوقف تدريجياً مع مسار موات وعلاج مناسب للمرض الأساسي مع إدراج ما يسمى بأدوية وعوامل التقوية العامة المعروفة (الفيتامينات، والمتكيفات، وإجراءات العلاج الطبيعي، وما إلى ذلك). وكذلك العلاج بالطاقة الأيضية (Wobenzyme، الإنزيم المساعد Q10). يمكن أن يحدث نقص المناعة المزمن في ثلاثة أشكال: 1) مع علامات سريرية ومختبرية، 2) مع علامات سريرية في غياب التشوهات المختبرية، 3) مع وجود عامل مهم سببيًا (على سبيل المثال، العيش في ظروف ضائقة بيئية)، وغياب المظاهر السريرية ووجود اضطرابات مناعية. النوع الأول هو الأكثر شيوعا. في النوع الثاني، عندما يظهر نقص المناعة سريريًا فقط، ولكن لم يتم العثور على تغييرات في مخطط المناعة النموذجي، لا يمكن استبعاد وجود خلل في الجهاز المناعي على مستوى أكثر دقة، والذي لم يتم اكتشافه أثناء الفحص الروتيني. رسميًا، قد تكون القيم الطبيعية لمؤشرات الحالة المناعية، والتي هي انعكاس للاستجابة الفردية لجهاز المناعة، "مرضية" بالنسبة لفرد معين، غير قادر على توفير مستوى عالٍ بما فيه الكفاية من مقاومة الجسم. النوع الثالث، الذي يكشف عن نفسه فقط من خلال علامات نقص المناعة المناعية، هو في جوهره مرض ما قبل المرض، وهو عامل خطر للأمراض المرتبطة بنقص المناعة الثانوي - المعدية، والمناعة الذاتية، والأورام، وما إلى ذلك. غالبًا ما يكون النوع الثالث من نقص المناعة مصحوبًا بعلامات متلازمة التعب المزمن.

متلازمة التعب المزمن والخلل المناعي (CFS). تم وصفه لأول مرة من قبل أ. لويد وآخرين في عام 1984 ويتميز بالتعب المزمن الذي يعاني منه المريض، والذي لا يختفي بعد الراحة ويؤدي مع مرور الوقت إلى انخفاض كبير في الأداء، العقلي والجسدي. كان اكتشاف الخلل الواضح في جهاز المناعة لدى مرضى متلازمة التعب المزمن هو الأساس لتحويل اسم المرض إلى متلازمة التعب المزمن وخلل المناعة. يتم تسجيل CFS بشكل رئيسي في المناطق غير المواتية بيئيًا ذات مستويات عالية من التلوث البيئي بمواد ضارة كيميائيًا أو مع مستويات متزايدة من الإشعاع. تؤثر هذه العوامل سلبًا على حالة الجهاز المناعي (في المقام الأول الآلية الخلوية للمناعة التكيفية)، والتي تدعم على ما يبدو بقاء الفيروسات الكامنة مع تلف الجهاز العصبي المركزي وتنشيط الفيروسات الكامنة (فيروس الهربس، فيروس إبشتاين بار). . عادة ما يرتبط ظهور المظاهر السريرية لمتلازمة التعب المزمن بالبرد السابق، وفي كثير من الأحيان بالإجهاد العاطفي. تتكون أعراض متلازمة التعب المزمن من التعب الشديد، وضعف العضلات الذي لا يختفي بعد النوم ليلاً، وصعوبة النوم، والنوم الضحل مع الكوابيس، وحالات الاكتئاب الدورية. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من متلازمة التعب المزمن، وخاصة الشباب، فإن الحساسية تجاه الالتهابات الفيروسية التنفسية تعتبر نموذجية. يشكو المرضى من الألم والتهاب الحلق (التهاب البلعوم غير النضحي). يعاني بعض المرضى من فقدان الوزن وشحوب لون البشرة وانخفاض التورم. وفقا لعدد من الباحثين، تكمن الاضطرابات المناعية في الأساس الفيزيولوجي المرضي لمتلازمة التعب المزمن. في الواقع، في معظم المرضى هناك انخفاض في عدد الخلايا التائية، وانخفاض في نشاطها التكاثري، وانخفاض في وظيفة الخلايا القاتلة الطبيعية، ونقص الجلوبيولين المناعي في الدم. يشمل العلاج المعقد للمرضى الذين يعانون من متلازمة التعب المزمن وصف مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية ومعدلات المناعة والمكيفات تحت سيطرة مخطط المناعة.

مبادئ تصحيح حالات نقص المناعة. يتضمن تصحيح النقص الخلطي وصف العلاج المناعي البديل ومحفزات إنتاج الأجسام المضادة. يشار إلى العلاج المناعي البديل عندما ينخفض ​​التركيز الإجمالي للجلوبيولين المناعي إلى أقل من 5 جم / لتر. تدار مستحضرات الغلوبولين المناعي (ساندوغلوبولين أو أوكتاجام أو إنتراغلوبين أو الجلوبيولين المناعي البشري الطبيعي للإعطاء عن طريق الوريد) عن طريق الوريد مرتين في الأسبوع بجرعة 0.1-0.2 جم / كجم بجرعة شهرية تصل إلى 1.2 جم / كجم. يشار إلى منشطات إنتاج الأجسام المضادة في حالة نقص غاما غلوبولين الدم من نوع CVID: المايلوبيد 3 ملغ (0.3٪ محلول 1 مل) في العضل كل يومين 6-8 حقن، نوكلينات الصوديوم - 0.2 جم 3 مرات يوميًا عن طريق الفم لمدة 21 يومًا أو محلول ديرينات 1.5٪ 5 مل على فترات 2-3 أيام 8-10 الحقن العضلي.

في حالة تلف الرابط البلعمي، يتم استخدام ما يلي: بوليوكسيدونيوم 0.006-0.012 جم للبالغين كل يومين، أول 5 حقن، ثم على فترات 2-3 أيام، لدورة من 7-10 حقن عضلية؛ قرص واحد من ليكوبيد مرة واحدة يوميًا تحت اللسان لمدة 10 أيام (قرص للبالغين - 0.01 جم لكل منهما)؛ محلول ديرينات 0.25٪ - قطرتان في الأنف 3-4 مرات يوميًا لمدة 10 أيام.

بالنسبة للعيوب في الارتباط الخلوي للمناعة التكيفية، استخدم: 1) الأدوية من أصل الغدة الصعترية (ثيمالين 0.010-0.020 جم في الليل 7-10 حقن؛ ثيموجين 0.01٪ -1 مل في العضل يوميًا - 3-10 حقن؛ مناعة 0.005٪ - 1.0 مل تحت الجلد أو في العضل 5-7 حقن كل يومين أو كل 2-3 أيام، لدورة من 8-10 حقن)؛ 2) أدوية الإنترفيرون (إنترفيرون الكريات البيض البشرية 1،000،000 وحدة دولية في العضل مرتين في الأسبوع لمدة تصل إلى 6 أشهر؛ ريفيرون 3،000،000-5،000،000 وحدة دولية في العضل مرتين في الأسبوع من 4 أسابيع إلى 6 أشهر) ؛ 3) التناظرية المؤتلفة لـ IL-2 - roncoleukin 500000-1000000 وحدة دولية عن طريق الوريد أو تحت الجلد بفاصل 48-72 ساعة ، 3-5-10 حقن ؛ 4) منشطات التوليف الداخلي المنشأ (أميكسين 0.125 جم - في اليوم الأول حبتان بعد الوجبات ، ثم قرص واحد كل يومين ؛ سيكلوفيرون - أقراص 0.15 جم ومحلول للحقن 12.5٪ - 2 مل ، موصوف وفقًا للنظام الأساسي لمدة 1، 2، 4، 6، 8، 11، 14، 17، 20، 23، 26، 29 يومًا).

فهرس

1. كوفالتشوك إل.في.، تشيريدييف أ.ن.نقص المناعة المبرمج // قضايا معاصرةالحساسية والمناعة السريرية وعلم الأدوية المناعية: بروك. تقرير الوطنية الثانية مؤتمر RAACI. م، 1998. ص 615-619.
2. ريزنيك آي.بي.الوضع الحالي لمسألة نقص المناعة الأولية // طب الأطفال. 1996. رقم 2. ص 4-14.
3. يارتسيف م.ن.، ياكوفليفا ك.ب.سجل حالات نقص المناعة الأولية التابع لمعهد علم المناعة التابع لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي // علم المناعة. 2005. رقم 3. ص 23-27.
4. بروتون أو سي.غاماغلوبولين الدم // طب الأطفال. 1952. المجلد. 9. ص 722-726.
5. كننغهام-روندلز ج.التحليل السريري والمناعي لـ 103 مرضى يعانون من نقص المناعة المتغير الشائع // J. Clin. إيمونول. 1989. المجلد. 9. ص22-33.
6. لويد أ.ر. وآخرون.التشوهات المناعية في متلازمة التعب المزمن // ميد. ج. أوست. 1989. المجلد. 151. ص122-124.
7. ماتاموروس إف إن. وآخرون. متلازمة نقص المناعة الأولية في إسبانيا: التقرير الأول للسجل الوطني لدى الأطفال والبالغين // جي كلين. إيمونول. 1997. المجلد. 17. ص333-339.

RCHR (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
إصدار: البروتوكولات السريريةوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2015

نقص المناعة الأخرى مع عيب سائد في الأجسام المضادة (D80.8)، نقص المناعة المتغير الشائع الآخر (D83.8)، النقص الانتقائي للفئات الفرعية من الغلوبولين المناعي g (D80.3)، نقص المناعة مع عيب سائد في الأجسام المضادة، غير محدد (D80.9)، وراثي نقص غاما غلوبولين الدم (D80.0)، نقص غاما غلوبولين الدم غير العائلي (D80.1)، نقص المناعة المتغير الشائع، غير محدد (D83.9)، نقص المناعة المتغير الشائع مع تشوهات سائدة في عدد الخلايا البائية ونشاطها الوظيفي (D83.0)

الأمراض اليتيمة، طب الأطفال

معلومات عامة

وصف قصير

مُستَحسَن
نصيحة إختصاصية
RSE على PVC "Republicansky"
مركز تطوير الرعاية الصحية"
وزارة الصحة
والتنمية الاجتماعية
جمهورية كازاخستان
بتاريخ 30 نوفمبر 2015
البروتوكول رقم 18

تعريف:

نقص المناعة مع نقص الأجسام المضادة السائدة هو نقص مناعة أولي مع نقص أو انخفاض مستوى الغلوبولين المناعي، مما يؤدي نتيجة لذلك إلى زيادة قابلية الجسم للإصابة بالتهابات الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي.
غالبًا ما يحتاج المرضى في هذه المجموعة إلى علاج بديل بالجلوبيولين المناعي البشري (IgG) مدى الحياة لمنع أو تقليل شدة العدوى.
يتميز نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X (XLA) ونقص المناعة المتغير الشائع (CVID) بمستويات مصلية منخفضة من IgG وIgA، وغالبًا أيضًا IgM. المرضى الذين يعانون من CSA أو CVID معرضون للإصابة بالعدوى المتكررة في كل من الجهاز التنفسي العلوي والسفلي. هناك حالات متكررة من التهاب المفاصل الإنتاني والتهاب الدماغ وتطور الأورام الخبيثة (سرطان الغدد الليمفاوية وسرطان المعدة) ومرض الرئة الخلالي الحبيبي وتلف الأمعاء في شكل مرض كرون والتهاب القولون التقرحي وتطور التهاب الكبد الحبيبي ونقص الصفيحات المناعي الذاتي وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. كما تم الإبلاغ عنها. معدل انتشار LRTI هو 1.2-5.0 لكل 100.000 شخص.
ترتبط المستويات المنخفضة من الغلوبولين المناعي IgG1 و/أو IgG2 في الدم بحماية غير فعالة ضد البكتيريا، مما يسبب لاحقًا التهابات الجهاز التنفسي المتكررة

اسم البروتوكول:نقص المناعة الأولية عند الأطفال (مع نقص الأجسام المضادة السائد)

رمز البروتوكول:

رمز (رموز) التصنيف الدولي للأمراض-10:
D80 نقص المناعة مع نقص الأجسام المضادة السائدة
D80.0 نقص غاما غلوبولين الدم الوراثي
D80.1 نقص غاما غلوبولين الدم غير العائلي
D80.3 النقص الانتقائي للفئات الفرعية من الغلوبولين المناعي g
D80.8 حالات نقص المناعة الأخرى مع نقص الأجسام المضادة السائد
D80.9 نقص المناعة مع نقص الأجسام المضادة السائد، غير محدد
D83 نقص المناعة المتغير المشترك
D83.0 نقص المناعة المتغير العام مع تشوهات سائدة في عدد خلايا بيتا ونشاطها الوظيفي
D83.8 حالات نقص المناعة المتغيرة الشائعة الأخرى
D83.9 نقص المناعة المتغير الشائع، غير محدد

الاختصارات والتسميات المستخدمة في البروتوكول:

بديل- ألانين أمينوترانسفيراز أست- ناقلة أمين الأسبارتات خزان- التحليل الكيميائي الحيويدم IVIG- الجلوبيولين المناعي الوريدي فيروس العوز المناعي البشري- فيروس الإيدز؛ جي بي- طبيب عام VEB- فيروس ابشتاين بار جي كي اس- الجلوكوكورتيكوستيرويدات ط م- الاشعة المقطعية التصنيف الدولي للأمراض- التصنيف الدولي للأمراض مجموعة الموردين النوويين- التصوير العصبي للدماغ NST- نيتروبلو تيترازوليوم حملات المستخدم العامة- تحليل الدم العام. معرف المنتج- نقص المناعة الأولية سرب- بروتين سي التفاعلي تكين- نقص المناعة المشترك الشديد دولار أمريكي- الموجات فوق الصوتية دوبلر لأوعية الرأس والرقبة الموجات فوق الصوتية- الفحص بالموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية. CMV- فيروس مضخم للخلايا CMV- فيروس مضخم للخلايا الجهاز العصبي المركزي- الجهاز العصبي المركزي تخطيط كهربية القلب- تخطيط كهربية القلب.

تاريخ التطوير: 2015

مستخدمي البروتوكول:أطباء الأطفال، أطباء حديثي الولادة، الأطباء العامون، أخصائيو الأمراض المعدية، أطباء المناعة، أطباء الأعصاب، أطباء الأنف والأذن والحنجرة، أطباء أمراض الدم.

تصنيف

التصنيف السريري (1):

يتم استخدام التصنيف الدولي المعتمد في عام 2006. يعتبر نقص المناعة الخلطية (50-60٪ من جميع حالات نقص المناعة الأولية) انتهاكًا لتكوين الأجسام المضادة.
أنا. قصور المناعة الخلطية - النقص الأولي في إنتاج الأجسام المضادة (عوز المناعة في الخلايا البائية):
نقص غاما غلوبولين الدم (نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالX) ؛
· نقص المناعة المتغير الشائع.
· النقص الانتقائي للجلوبيولين المناعي A (خلل الغلوبولين المناعي في الدم);
نقص الفئات الفرعية من الغلوبولين المناعي G
· نقص غاما غلوبولين الدم العابر عند الأطفال (بداية مناعية بطيئة).
متلازمة فرط الجلوبيولين المناعي M

التشخيص

قائمة التدابير التشخيصية الأساسية والإضافية:
الفحوصات التشخيصية الأساسية (الإلزامية) التي يتم إجراؤها في العيادات الخارجية:
· فحص الدم العام مع صيغة تفصيلية لسرطان الدم.
· تحليل البول العام.
· فحص الدم البيوكيميائي: (تقدير ناقلة أمين الألانين، ناقلة أمين الأسبارتات، البروتين الكلي، البيليروبين الكلي والمباشر، اليوريا، الكرياتينين، الجلوكوز في مصل الدم)

فحوصات تشخيصية إضافية يتم إجراؤها في العيادات الخارجية:
· الغلوبولين المناعي A، M، G.
· فحص الدم لفيروس نقص المناعة البشرية بطريقة ELISA.
تحديد فصيلة الدم وعامل ر.
· مسحات من بؤر العدوى.
· تصوير فلوري تشخيصي لأعضاء الصدر (من سن 12 سنة) / تصوير شعاعي بانورامي للصدر.

قائمة الحد الأدنى من الفحوصات التي يجب إجراؤها عند التحويل إلى المستشفى المخطط له: وفقًا للوائح الداخلية للمستشفى، مع مراعاة النظام الحالي للهيئة المعتمدة في مجال الرعاية الصحية.

الفحوصات التشخيصية الأساسية (الإلزامية) التي يتم إجراؤها على مستوى المستشفى أثناء الاستشفاء في حالات الطوارئ وبعد فترة تزيد عن 10 أيام من تاريخ الاختبار وفقًا لأمر وزارة الدفاع:
· تحديد المجموعات السكانية الفرعية الخلوية الرئيسية للخلايا الليمفاوية باستخدام قياس التدفق الخلوي (CD3+، CD4+، CD8+، CD16+/56+، CD19+، CD20+، CD3+HLADR، CD3-HLADR)، لتحديد النقص المطلق والنسبي للخلايا الليمفاوية T وB؛

فحوصات تشخيصية إضافية يتم إجراؤها على مستوى المستشفى أثناء الاستشفاء في حالات الطوارئ وبعد مرور أكثر من 10 أيام من تاريخ الاختبار وفقًا لأمر وزارة الدفاع:
· تعريف ANA، RF، ANCA؛ البروتينات التكميلية C3 وC4 لتشخيص مضاعفات المناعة الذاتية.
· دراسة عيار الأجسام المضادة لمستضدات فصيلة الدم المقابلة (ايزوهيماجلوتينين).
· اختبار مصليالدم للكشف عن الأجسام المضادة بعد التطعيم (الكزاز والدفتيريا) للكشف عن انخفاضها الحاد أو غيابها التام؛
· تحديد النشاط الوظيفي للخلايا الليمفاوية - تحديد النشاط التكاثري للخلايا اللمفاوية التائية تحت تأثير الميتوجينات (الراصة الدموية النباتية) أو المستضدات البكتيرية - انخفاضها الحاد أو غيابها.
تحديد نشاط البلعمة للكريات البيض لغرض التشخيص التفريقي مع أشكال أخرى من PID:
· نسبي و تعريف مطلقعدد العدلات وحيدات.
· تحديد البلعمة، نشاط البلعمة.
· الاختبارات الجينية لجميع أشكال مرض التهاب الحوض لتحديد الطفرات (لتأكيد التشخيص) لجين واحد أو أكثر.
· دراسة مخطط النخاع في وجود قلة الكريات لفترة طويلة، وفقر الدم، ونقص الصفيحات مجهولة المصدر، لتحديد وجود كتلة في نضوج خلايا الدم، وخلل تكوين الشبكية.
· الفحص النسيجي للغدد الليمفاوية - لتحديد خلل التنسج والمراكز الجرثومية (غير المتطورة أو الغائبة)، وارتشاح خلايا غير طبيعية مشابهة لخلايا لانجرهانس، والخلايا اللمفاوية التائية، وكريات الدم الحمراء.
· الدراسات الثقافية لمختلف المواقع والمواد البيولوجية المختلفة لتحديد العامل الممرض وتقييم حساسيته للمضادات الحيوية.
· دراسة المواد البيولوجية للمواقع المختلفة لوجود الكائنات الحية الدقيقة المعدية المسببة للأمراض باستخدام تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR).
· دراسة ثقافة الدم في حالة الارتفاع المستمر والمطول في درجة حرارة الجسم.

معايير التشخيص للتشخيص**:
الشكاوى والسوابق.
شكاوي: إفرازات قيحية من القناة السمعية الخارجية، وظهور لوحة على الغشاء المخاطي للفم، وانخفاض الشهية، والتقيؤ، والبراز السائل المتكرر، والسعال لفترة طويلة، والحمى لفترات طويلة.
يتم تحديد تنوع الشكاوى من خلال تنوع المظاهر السريرية لمضاعفات مرض التهاب الحوض.
سوابق المريض:
· تخلف الطفل الذي يقل عمره عن سنة واحدة في الوزن والطول؛
· مضاعفات ما بعد التطعيم (BCG المنتشر، وشلل الأطفال المشلل، وما إلى ذلك)؛
· الإصابة بالعدوى العميقة مرتين على الأقل، مثل: التهاب السحايا (التهاب السحايا)، التهاب العظم والنقي (التهاب في العظام)، التهاب النسيج الخلوي (التهاب الأنسجة تحت الجلد)، الإنتان (التهاب جهازي يحدث عندما تدخل العدوى إلى الدم). .
· التهاب الأذن القيحي المتكرر (التهاب داخل الأذن) - على الأقل 3-4 مرات خلال سنة واحدة.
· مرض القلاع المستمر لدى الأطفال الأكبر من سنة واحدة والآفات الجلدية الفطرية.
· التهاب قيحي في الجيوب الأنفية (تجاويف في العظام). جمجمة الوجه) مرتين أو أكثر خلال العام؛
· آفات جلدية قيحية متكررة.
· الالتهابات البكتيرية النموذجية المتكررة في الجهاز التنفسي، والتي تحدث بشكل حاد، مع الحاجة إلى استخدام دورات متعددة من المضادات الحيوية (تصل إلى شهرين أو أكثر).
· الالتهابات الانتهازية (التي تسببها المكيسة الرئوية)، فيروسات مجموعة الهربس، الفطريات.
الالتهابات الفيروسية المستمرة، في كثير من الأحيان أكثر من المتوقع بالنسبة لعمر المريض:
أ) للأطفال في سن ما قبل المدرسة - 9 مرات أو أكثر،
ب) للأطفال في سن المدرسة - 5-6 مرات في السنة أو أكثر؛
ج) المراهقون - 3-4 مرات في السنة.
· الإسهال المتكرر (المتكرر).
· وجود ترنح وتوسع الشعريات.
· تضخم الغدد الليمفاوية والطحال.
· التهاب الجلد التأتبي، على نطاق واسع، شديد، الانتكاس المستمر.
· وجود مرضى PID في الأسرة.
· وجود في التاريخ العائلي لوفاة طفل صغير مع وجود علامات سريرية لعملية معدية؛
تغيرات في الدم، مثل: انخفاض عدد الصفائح الدموية (خلايا الدم التي تشارك في وقف النزيف) - نقص الصفيحات، انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (خلايا الدم التي تحمل الأكسجين) - فقر الدم المصحوب بالنزف. متلازمة (نزيف من الجرح السري، ميلينا، نمشات على الجلد والأغشية المخاطية، كدمات، بيلة دموية، نزيف الأنف المستمر).

الفحص البدني:
بيانات الفحص الموضوعي:
· الجلد والأنسجة تحت الجلد:تلف بنية الشعر / الأسنان، الأكزيما، حمامي الأطفال حديثي الولادة، المهق (جزئي)، شحوب الجلد، سلس البول المصطبغ، ضمور الأظافر، الأورام اللقمية العريضة / الرخويات، الثعلبة الخلقية، البهاق، النمشات (النمو المبكر / المزمن)، التسرب، توسع الشعريات، قلة التعرق
· تجويف الفم:التهاب اللثة (الشديد)، التهاب اللثة، القلاع (المتكرر)، تقرحات الفم العملاقة، مرض القلاع، الأسنان المزدحمة، القواطع المخروطية، نقص تنسج المينا، أسنان الحليب المستمرة.
· في منطقة العين:آفات الشبكية، توسع الشعريات.
· تقييم معلمات النمو البدني:فقدان الوزن، وتأخر النمو، والطول والقامة غير المتناسبين.
العلامات العصبية:
· اختلاج الحركة؛
· صغر الرأس.
· ضخامة الرأس.
جس:
· غياب الغدد الليمفاوية: عنق الرحم، الإبطي، الإربي واللوزتين في البلعوم.
اعتلال عقد لمفية (مفرط) ؛
· انعدام الطحال، تضخم الأعضاء (الكبد والطحال).

البحوث المخبرية:
تحليل الدم العامموسع، يسمح لك بتحديد فقر الدم، نقص الصفيحات، نقص الكريات البيض، فرط اليوزينيات، قلة المحببات أو العدلات، قلة اللمفاويات:
· الكشف عن أجسام Howell-Jolly (شوائب صغيرة مستديرة باللون البنفسجي والأحمر يتراوح حجمها بين 1 و 2 ميكرون ، وتوجد 1 (في كثير من الأحيان 2 - 3) في خلية حمراء واحدة. وهي تمثل بقايا النواة) ؛
· الكشف عن وجود حبيبات عملاقة في الخلايا البالعة أو عدم وجود حبيبات.
· تحديد الخلايا الليمفاوية مع السيتوبلازم القاعدي.
كيمياء الدم :
البروتين الكلي و أجزاء البروتين- انخفاض كبير في جزء الجلوبيولين γ على الرسم الكهربي للبروتين الكلي، مما يشير إلى حدوث انتهاك لتخليق الجلوبيولين المناعي
· تحديد مستوى الكالسيوم في الدم، وانخفاضه يميز قصور وظيفة الغدد جارات الدرق وهو شرط لتطور التكزز.
· تحديد الدهون الثلاثية لتحديد فرط شحميات الدم، وهي سمة من أمراض تنظيم المناعة (كثرة الكريات اللمفاوية الدموية العائلية)؛
· تحديد الفيريتين للتشخيص التفريقي لمتلازمة البلعمة الدموية.
· تحديد بروتينات التفاعلات الالتهابية: CRP - تتميز المستويات المنخفضة من CRP والمعلمات الالتهابية الأخرى أثناء العملية المعدية في PID
· التحديد الكمي للجلوبيولين المناعي A، M، G لتحديد الانخفاض (نقص غاما غلوبولين الدم) أو الغياب التام (غاما غلوبولين الدم).
· تحديد نسبة الغلوبولين المناعي من صنف E (Ig E) في مصل الدم لكشف الزيادة المعنوية فيه.

فحص الدم المناعي:
الجدول 1 - المعلمات المخبرية المناعية والوراثية للتحقق من شكل مرض التهاب الحوض

نقص الأجسام المضادة (نقص المناعة في الخلايا البائية)
شكل من أشكال نقص المناعة	المعلمات المختبرية	الاختبارات الجينية
Agammaglobulinia مع نقص عميق أو غياب كامل للخلايا البائية	CD19	الجين XLA, μ -سلسلة ثقيلة، سلسلة خفيفة 55،Igα, Igβ, بلنك, بك
نقص المناعة المتغير الشائع	CD19، CD81، CD40، CD27، CD28-B7، إيل-12	الجينات إيكوس، TNFRSF13B، تاسي، باف-R
متلازمات فرط IgM مع انخفاض مستويات IgG وIgA وعدد طبيعي من الخلايا الليمفاوية B	CD40L، المعونة، CD40، UNG، (CD154)	الجينات XHGM, إيكدا, الأمم المتحدة
نقص معزول للفئات الفرعية IgG	الفئات الفرعية مفتش : IgG1، IgG2، IgG3، IgG4،
نقص IgA الانتقائي	IgA الانتقائي في السوائل البيولوجية؟ إيل-5، إيل-10، CD40-CD40L
متلازمة فرط IgE	-	STAT3, الرصيف8, تايك2

ملاحظة: البحوث الوراثية الجزيئية. يتم إجراؤه في حالة الاشتباه في وجود نقص مناعي محدد. يتم تحديد وجود/غياب خلل وراثي معين في خلايا دم المريض. فقط بعد الكشف عن مثل هذا الخلل يعتبر تشخيص نقص المناعة الأولية مؤكدًا

الدراسات الآلية (يتم إجراؤه وفقًا للمؤشرات من أجل تحديد مضاعفات نقص المناعة الأولية، لتبرير العلاج المضاد للالتهابات والفحص من قبل المتخصصين):
· صورة شعاعية للصدر في إسقاطين: بناءً على نتائج هذا الفحص يمكن تحديد الغدد الليمفاوية الصدرية المتضخمة، والكشف عن الالتهاب الرئوي أو الخراج، واستبعاد الورم، وتحديد حجمه. الغدة الصعترية(عدم تنسج / نقص تنسج الغدة الصعترية).

الاستشارات المتخصصة:يتم إجراء جميع المشاورات مع متخصصين محدودين وفقًا للمؤشرات، مع مراعاة مضاعفات مرض التهاب الحوض.
· التشاور مع طبيب عيون - في وجود إفرازات قيحية من العين لتحديد توسع الشعريات.
· استشارة طبيب أمراض الرئة - في حالة وجود سعال منتج مزمن، وأعراض صعوبة التنفس، والتغيرات الجسدية المستمرة في الرئتين (صفير مستمر أو ضعف في التنفس)، ونفث الدم.
· التشاور مع طبيب الأنف والأذن والحنجرة في حالة وجود التهاب الأذن الوسطى المتكرر والتهاب الجيوب الأنفية المتكرر وتحديد الهوية فقدان السمع,
· التشاور مع طبيب القلب - في حالة عدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام دقات القلب المستمر، عدم انتظام ضربات القلب، عدم انتظام ضربات القلب)، لتوضيح نشأة أمراض المفاصل.
· استشارة أخصائي الأمراض المعدية - في حالة ارتفاع الحرارة لفترات طويلة والأعراض السحائية.
· استشارة طبيب الجهاز الهضمي - في حالة وجود آلام متكررة في البطن وعسر الهضم واضطرابات البراز والإسهال المستمر ونزيف الجهاز الهضمي.
· استشارة طبيب أعصاب - في حالة وجود وذمة واحتباس بولي وتغيرات في اختبارات البول.

تشخيص متباين

تشخيص متباين:
لتوضيح طبيعة الضرر المناعي، راجع الخوارزمية 1.
· مع أنواع أخرى من حالات نقص المناعة، والعيوب الجينية، والمضاعفات المعدية، انظر الخوارزمية 2.

الجدول - 2. التشخيص التفريقي لنقص المناعة الأولية.

№	المظاهر السريرية	تم تحديد مسببات الأمراض	السمات المميزة	التشخيص التفريقي غير المناعي	التشخيص المفترض
1	انخفاض زيادة الوزن وتوقف النمو عند الأطفال الصغار (بما في ذلك الإسهال المستعصي والأكزيما الشديدة). يعاني عدد قليل من هؤلاء الأطفال من مرض التهاب الحوض، لكن التأخير في التشخيص والعلاج بزراعة الخلايا الجذعية يقلل بشكل كبير من فرص البقاء على قيد الحياة. يجب إجراء الاختبارات المناعية بالتوازي مع تحديد الأسباب الأخرى لانخفاض الوزن والتقزم	بشكل رئيسي الفيروسات (CMV، EBV، VZV، HSV، Adenovirus، EBV8، HPV، المليساء المعدية، RSV)، الفطريات (المبيضات السطحية، الرشاشيات، Cryptococcus، النوسجة، Pheumocystisjiroveci/carinii)، الأوليات (التوكسوبلازما، Microsporidium، Cryptosporidium) والبكتيريا داخل الخلايا مثل المتفطرة النيابة. والسالمونيلا.	الإسهال المستعصي مع أو بدون مسببات الأمراض المحددة. حالات العدوى النادرة أو حالات العدوى الشديدة جدًا، والالتهابات الانتهازية. مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف من الخلايا اللمفاوية التائية الأمومية أو نقل مكونات الدم غير المشععة. الأكزيما الشديدة. حساسية للضوء.	أسباب مختلفة تتعلق بالجهاز الهضمي والكلى والقلب والرئة والغدد الصماء والعصبية والتمثيل الغذائي والخلقية. الأورام الخبيثة. التسمم المزمن بالرصاص. التهابات الفترة المحيطة بالولادة. سوء التغذية الحاد (انظر الإرشادات ذات الصلة).	الإيدز وSCID
2	الالتهابات القيحية المتكررة (بما في ذلك الالتهاب الحبيبي وضعف التئام الجروح). تعتبر العيوب في وظيفة البلعمة نادرة ونادرًا ما تهدد الحياة على الفور. | قلة العدلات هو المرض الأكثر شيوعا ويمكن تحديده بسهولة	بشكل رئيسي المكورات العنقودية، وأحيانا الكلبسيلة، والإشريكية القولونية، والأمعائية، والسيراتيا، والزائفة، والسالمونيلا، والفيولاسيوم كروموباكتريوم، وأنواع بوركولديريا. الالتهابات الفطرية الغازية (المبيضات المنتشرة، الرشاشيات، النوكارديا)	الالتهابات في مناطق سطح الجسم (الجلد والفم والأغشية المخاطية) وخراجات الأعضاء الداخلية (الرئتين والكبد والغدد الليمفاوية والأمعاء) والعظام. التهاب حبيبي غير مفسر. سوء التئام الجروح. أفثاي. التهاب القولون الحبيبي مع أضرار جسيمة للمستقيم. تأخر في قطع الحبل السري (> 4 أسابيع).	قلة العدلات الناجمة عن المخدرات. المناعة الذاتية، المناعة الذاتية، الأورام الدموية الخبيثة، فقر الدم اللاتنسجي. قلة العدلات العابرة تليها العدوى (الفيروسية). نقص فيتامين ب12/حمض الفوليك. تلف الجلد (الأكزيما، التهاب الحروق).	العدلات
3	حالات العدوى النادرة أو الشديدة جدًا (غير مفسرة - حمى دورية، انظر 6). الأعراض النادرة للأمراض الشائعة أكثر شيوعًا من الأمراض النادرة (مثل نقص المناعة). سلوك؛ الفحص المناعي، والاختبارات في مرحلة مبكرة، لأن نقص المناعة الأساسي يمكن أن يهدد الحياة	البكتيريا داخل الخلايا بشكل رئيسي مثل Mycobacterium spp. والسالمونيلا، والفيروسات (CMV، EBV، VZV، HSV، JC، HPV)، والفطريات (المبيضات، الرشاشيات، الكريبتوكوكوس، النوسجة، Pheumocystisjir oveci/carinii) والطفيليات (التوكسوبلازما، ميكروسبوريديا، كريبتوسبوريديوم).	قد تظهر الأعراض لاحقًا. بداية مبكرة، مزيج من عدة أعراض؛ مقاومة غير عادية للعلاج. العدوى الانتهازية.	سلالة فتاكة من العامل الممرض، تدهور الحالة العامة للمريض، مما يؤدي إلى نقص المناعة الثانوي (الأورام الخبيثة، سوء التغذية، الأمراض المزمنة). العلاج المثبط للمناعة. فيروس العوز المناعي البشري.	الإيدز وSCID
4	تكرار الإصابة بالعدوى بنفس العامل الممرض. لا يعاني العديد من المرضى من مرض التهاب الحوض، لكن الالتهابات المتكررة يمكن أن تهدد حياتهم. الفحص مطلوب.	البكتيريا داخل الخلايا مثل السالمونيلا، المتفطرة النيسرية، مثل النيسرية السحائية. الخمائر والفطريات مثل المبيضات. البكتيريا المغلفة مثل المكورات الرئوية. الفيروسات	عادة لا توجد إصابات متكررة. عدم وجود/حمى متأخرة/زيادة مستويات CRP: نقص إشارات NF-kB (نقص IRAK4، NEMO-ID، 1xBα). الإنتان الناجم عن البكتيريا المغلفة: انعدام الطحال. عدد مفرط من الثآليل: خلل تنسج البشرة الثؤلولي، متلازمة WHIM، DOCK8. فيروس الهربس: نقص الخلايا القاتلة الطبيعية. متلازمة التكاثر اللمفي المرتبط بالX	زيادة التعرض، صدفة. العلاج غير الصحيح للعدوى الأولى. العيوب التشريحية (على سبيل المثال، الناسور). الاستعمار. الالتهابات الكامنة بمثابة احتياطي (على سبيل المثال، التهاب الشغاف، الخراج). الطحال.	البكتيريا داخل الخلايا: استبعاد (التفاعل بين الخلايا اللمفاوية التائية والبلاعم لإنتاج السيتوكينات والأجسام المضادة للإنترفيرون جاما). النيسرية: استبعاد (نقص المجاملة، وأحيانا نقص الأجسام المضادة). الخمائر، الفطريات: استبعاد (نقص الخلايا اللمفاوية التائية، CMC، MPO). البكتيريا المغلفة: استبعاد (نقص الأجسام المضادة، نقص IRAK4، نقص المتممة). الفيروسات: الإيدز SCID
5	أمراض المناعة الذاتية أو الالتهابات المزمنة. انتشار الغدد الليمفاوية. في معظم الحالات، لا ترتبط أمراض المناعة الذاتية والأمراض الالتهابية المزمنة وانتشار الغدد الليمفاوية بالعدوى المتكررة. في حالة حدوث مجموعة من الأمراض، أو إذا حدث المرض بشكل غير نمطي أو في سن غير عادية، فمن المرجح أن يكون هناك نقص في المناعة.	للحصول على مجموعة من المظاهر السريرية، انظر هنا. لا تشكل الاضطرابات الالتهابية الذاتية مشكلة معدية خطيرة.	مجموعات مختلفة من الحالات السريرية، بما في ذلك أمراض المناعة الذاتية، واختبارات الروماتيزم، وانتشار الغدد الليمفاوية. تحديد بواسطة علامات طبيه. HUS غير نمطي. انحلال الدم غير المبرر.	(انظر الأدلة ذات الصلة).	أي PID ممكن

الشكل 2.

العلاج في الخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

الحصول على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج

أهداف العلاج:
· تحقيق تطبيع مؤشرات الحالة المناعية ومستويات الغلوبولين المناعي.
· الوقاية من المضاعفات المعدية.
· الاكتشاف المبكر وعلاج المظاهر المعدية.

تكتيكات العلاج:
· العلاج البديل مدى الحياة (إعطاء الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد أو تحت الجلد). ينبغي البدء بإعطاء الغلوبولين المناعي G عن طريق الوريد في أقرب وقت ممكن. يتم إعطاء الغلوبولين المناعي تحت الجلد أسبوعيًا كبديل للإعطاء عن طريق الوريد.
· علاج المضاعفات المعدية - وفقًا لبروتوكولات علاج الأمراض ذات الصلة. يتم استخدام العلاج بالمضادات الحيوية الوقائية عندما لا تكون هناك استجابة كافية للعلاج الأمثل ببدائل الجلوبيولين المناعي.
· علاج أمراض المناعة الذاتية والأورام كمضاعفات لمرض التهاب الحوض - باستخدام البروتوكولات المناسبة للمرض.
· زراعة الخلايا المكونة للدم لفرط الجلوبيولين المناعي في الدم "M".

العلاج من الإدمان

الجدول - 2. العلاج الدوائي لمختلف أشكال مرض التهاب الحوض

№	اسم المجموعة الدوائية	الافراج عن النموذج الجرعة والتردد
1	الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي للإعطاء عن طريق الوريد (IVIG) (مع محتوى IgG لا يقل عن 95٪)	علاج التشبع 1.2 - 1.5 جم / كجم من وزن الجسم شهريًا، عن طريق الوريد، 4-5 حقن كل 5-7 أيام حتى يتم الوصول إلى تركيزات IgG المصلية الطبيعية الخاصة بالعمر؛ علاوة على ذلك، فإن الجرعة القياسية من الغلوبولين المناعي للعلاج المداومة هي 0.4 جم / كجم مرة واحدة عن طريق الوريد كل 3-4 أسابيع. يتم استخدام جرعة الصيانة مدى الحياة
2	الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي للإعطاء تحت الجلد	يطبق بجرعة متوسطة 0.1 جم/كجم مرة واحدة في الأسبوع تحت الجلد
3	العلاج بالكورتيكوستيرويد بريدنيزولون	يستخدم للأمراض الحبيبية 1-2 ملغم/كغم. مدة العلاج 6 أسابيع. في حالة وجود مضاعفات المناعة الذاتية، في المقام الأول قلة الهيموسيتوبينيا، يشار إلى البريدنيزولون بجرعة 1-2 ملغم / كغم من وزن الجسم حتى يتم الحصول على مغفرة دموية، يليها تخفيض تدريجي للجرعة إلى الحد الأدنى من الدعم.

أنواع أخرى من العلاج:لا.
جراحة
التدخل الجراحي المقدم على مستوى المستشفى:يتم إجراؤه بسبب مضاعفات مرض التهاب الحوض (التهاب العقد اللمفية، خراجات الكبد والكلى والجلد والتهاب محيط المستقيم).

مزيد من إدارة:
· في المرضى الذين يعانون من نقص غاما غلوبولين الدم، يتم العلاج البديل غير النوعي بمستحضرات الجلوبيولين المناعي البشري الطبيعي للإعطاء عن طريق الوريد - شهريًا، بمعدل 0.4 - 0.5 جم / كجم - شهريًا؛
· في المرضى الذين يعانون من نقص غاما غلوبولين الدم، السيطرة على مستويات IgG قبل كل إدارة وقائية من الجلوبيولين المناعي.
· في الأطفال الذين يعانون من بؤر العدوى المزمنة، ينبغي إجراء الدراسات الميكروبيولوجية (الثقافات البكتريولوجية مع تحديد الحساسية للمضادات الحيوية) لمواقع الالتهاب مرة واحدة كل 6 أشهر. عند تقييم نتائج الثقافات، لا ينبغي لأحد أن ينسى أن النباتات الانتهازية هي أيضا مسببة للأمراض للأطفال الذين يعانون من نقص المناعة الأولية وتتسبب في تطوير عملية معدية شديدة؛
· لتخفيف الالتهابات البكتيرية وعلاج المضاعفات الناتجة عن أي توطين، يتم إجراء العلاج المضاد للبكتيريا لمدة 2 - 4 أسابيع وفقًا للمبادئ المقبولة عمومًا. يتضمن وصف المضادات الحيوية التجريبية وصف المضادات الحيوية مدى واسع.

مؤشرات فعالية العلاج:
· تطبيع المعلمات المناعية.
· الحد من شدة الأعراض / القضاء عليها أثناء تفاقم الأمراض المعدية.
· الوقاية من التفاقم.
· تقليل الحاجة إلى استخدام الأدوية.
· تقليل خطر الإصابة بالآثار الجانبية للعلاج.

الأدوية (المكونات النشطة) المستخدمة في العلاج

العلاج في المستشفيات

مؤشرات الاستشفاء مع الإشارة إلى نوع الاستشفاء: مؤشرات الاستشفاء المخطط لها:
· التشخيص الأولي في وجود الأعراض المميزة لمرض التهاب الحوض.
· إجراء العلاج البديل بالجلوبيولينات المناعية الوريدية في حالة غيابها.
· تفاقم الأمراض الالتهابية القيحية المتكررة في الجهاز القصبي الرئوي والجلد وأعضاء الأنف والأذن والحنجرة.
· مضاعفات المناعة الذاتية أو تطور السرطان بسبب مرض التهاب الحوض.

مؤشرات الاستشفاء في حالات الطوارئ:
· الحالات التي تهدد الحياة والتي تتطلب رعاية طبية طارئة: المتلازمة النزفية، القلب والأوعية الدموية، فشل الجهاز التنفسي، الحمى الخبيثة.

وقاية

إجراءات إحتياطيه:
· النظام الغذائي، في حالة عدم وجود متلازمة سوء الامتصاص، لا يلزم اتباع نظام غذائي. يجب أن يلبي النظام الغذائي الحاجة إلى البروتينات والفيتامينات والعناصر الدقيقة وأن يكون كافيًا بالسعرات الحرارية لضمان النمو والتطور الطبيعي. يمكن أن يؤدي عدم كفاية التغذية في نقص المناعة إلى مزيد من تثبيط جهاز المناعة.
· عند الأطفال الذين يعانون من التهاب الأذن الوسطى المتكرر والمزمن، يتم إجراء اختبارات السمع بانتظام للكشف المبكر عن فقدان السمع وعلاجه.
· تجنب ملامسة الإشعاع الشمسي.
· مراقبة حالة العدوى. تطهير بؤر العدوى المزمنة باستخدام العلاج المضاد للبكتيريا والأدوية المضادة للفطريات والفيروسات.
· قبل التدخلات الجراحية أو طب الأسنان، من الضروري وصف المضادات الحيوية لمنع المضاعفات المعدية.
· الوقاية باللقاحات لا تشمل التطعيم باللقاحات الحية (BCG، التطعيم ضد الحصبة، الحصبة الألمانية، النكاف، شلل الأطفال الفموي، جدري الماء، عدوى فيروس الروتا).
· رفض الاتصال بالمصابين بالزكام، وتجنب التواجد في الأماكن المزدحمة

معلومة

المصادر والأدب

1. محاضر اجتماعات مجلس خبراء المركز الإقليمي لحقوق الإنسان التابع لوزارة الصحة بجمهورية كازاخستان، 2015
   1. قائمة الأدبيات المستخدمة: 1). كوندراتينكو الرابع، بولوجوف أ. نقص المناعة الأولية. م.: Medpraktika-M، 2005. 2). الحساسية والمناعة. القيادة الوطنية (رئيس التحرير للأكاديمي RAS وRAMS Khaitov R.M.، البروفيسور إيلينا N.I. 397 ص). 1) مناعة الطفولة (تحرير البروفيسور أ. يو شربينا والبروفيسور إ.د. باشانوف) - م: ID MEDPRACTIKA-M، 2006، 432 ص. 2) درانيك ج.ن. علم المناعة السريرية والحساسية. – ك.: جهاز كشف الكذب بلس ذ م م، 2006.- 482 ص. 3) شربينا إيه يو، كوساتشيفا تي جي، روميانتسيف إيه جي. حالات نقص المناعة الأولية: قضايا التشخيص والعلاج // قضايا أمراض الدم والأورام والأمراض المناعية في طب الأطفال. - 2010. - ت9، رقم 2. - ص23-31. 4) يارتسيف م.ن.، ياكوفليفا ك.ب. نقص المناعة: التقييم السريري والمختبري للمناعة لدى الأطفال // علم المناعة. - 2005. - ت26، رقم 1. - ص36-44. 5) كوندراتينكو آي في، ليتفينا إم إم، ريزنيك آي بي، ياريلين أ.أ. اضطرابات مناعة الخلايا التائية لدى المرضى الذين يعانون من نقص المناعة المتغير الشائع. طب الأطفال 200؛4: 18-22. 6) سيدورينكو آي.في. Leshkevich I.A.، Kondratenko I.V.، Gomez L.A.، Reznik I.B. "تشخيص وعلاج نقص المناعة الأولية." توصيات منهجية لأطباء لجنة الصحة الحكومية في موسكو. م، 2000. 7) خيتوف ر.م. فسيولوجيا الجهاز المناعي. م.، 2001، 223 ص. 8. A.S Yurasova، O.E. Pashchenko، I.V. Sidorenko، I.V. Kondratenko المظاهر غير المعدية لنقص المناعة الأولية. في هذا الكتاب. التقدم في علم المناعة السريرية والحساسية، 2002؛3:59-79. 8) العلاج الدوائي الفعال 2012 رقم 1 ص 46 – 54. 9) ريتش روبرت ر. وآخرون. علم المناعة السريرية. - 2008 شركة إلسفير المحدودة. 10) جيها ر.س. أمراض نقص المناعة الأولية: تحديث من الاتحاد الدولي لجمعيات المناعة لجنة تصنيف أمراض نقص المناعة الأولية/ R.S.Geha, L.D.Notarangelo, J.L.Casanova, H.Chapel, M.E.Conley, A.Fischer, L.Hammarström, S.Nonoyama, H.D.Ochs, جي إم بوك، سي. روفمان، آر سيجر، جيه ويدجوود؛ الاتحاد الدولي لجمعيات المناعة لجنة تصنيف أمراض نقص المناعة الأولية // J. عيادة الحساسية. إيمونول. – 2007. – المجلد. 120، رقم 4. – ص 776-794.

معلومة

قائمة مطوري البروتوكول:
1) مارشالكينا تاتيانا فاسيليفنا - مرشحة للعلوم الطبية، دكتوراه من أعلى فئة التأهيل، رئيس القسم. الأمراض الجسدية المعقدة وإعادة التأهيل بالمستشفى الجمهوري الحكومي بالمستشفى العلمي والسريري "NCP و DH".
2) إيسابيكوفا ألما أيتاخانوفا - مرشحة للعلوم الطبية، دكتورة من أعلى فئة التأهيل، قسم أمراض أعصاب الأطفال مع دورة في علم الوراثة الطبية من كازمونو، أستاذ مشارك.
3) مانزوفا ليازات نورباباييفنا - مرشحة للعلوم الطبية، طبيبة من أعلى فئة مؤهلة، رئيسة قسم أمراض الدم في مركز الأبحاث وبيت الطب.
4) بوليجينوفا مينيرا جوسينوفنا - دكتوراه في العلوم الطبية رئيسًا. مختبر NCP وDH.
5) جورتسكايا جولنار مارسوفنا - مرشح العلوم الطبية في جامعة أستانا الطبية JSC، أستاذ مشارك في قسم الصيدلة العامة، الصيدلة السريرية.

الإفصاح عن عدم وجود تضارب في المصالح:لا

المراجعون:
كوفزيل إيلينا فيدوروفنا - دكتوراه في العلوم الطبية، رئيس قسم أمراض الحساسية وأمراض الرئة والأمراض اليتيمة، أخصائي الحساسية، أخصائي المناعة من أعلى فئة التأهيل في مركز التشخيص الجمهوري JSC.

بيان شروط مراجعة البروتوكول:مراجعة البروتوكول بعد 3 سنوات من نشره ومن تاريخ دخوله حيز التنفيذ أو في حالة توفر طرق جديدة بمستوى من الأدلة.

الملفات المرفقة

انتباه!

• من خلال العلاج الذاتي، يمكنك التسبب في ضرر لا يمكن إصلاحه لصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة المباشرة مع الطبيب. تأكد من الاتصال بمنشأة طبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تقلقك.
• خيار الأدويةويجب مناقشة جرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته، مع الأخذ في الاعتبار المرض وحالة جسم المريض.
• موقع MedElement و تطبيقات الهاتف الجوال"MedElement"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "الأمراض: دليل المعالج" هي مجرد معلومات وموارد مرجعية. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير أوامر الطبيب بشكل غير مصرح به.
• محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي إصابة شخصية أو أضرار في الممتلكات ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

نص

1 علم المناعة الطبية 2005، T. 7، 5-6، الصفحات، سانت بطرسبرغ RO RAAKI محاضرات نقص المناعة الأولية Kondratenko I.V. المستشفى الروسي للأطفال السريري التابع لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي، موسكو، روسيا حالات نقص المناعة الأولية (IDS) هي أمراض محددة وراثيا ناجمة عن انتهاك سلسلة معقدة من ردود الفعل اللازمة لإزالة العوامل الأجنبية من الجسم والتنمية من ردود الفعل الالتهابية الكافية. مظاهرها النموذجية هي الالتهابات البكتيرية والفيروسية والفطرية الشديدة، وأمراض المناعة الذاتية وزيادة الميل لتطوير الأورام الخبيثة. حاليًا، تم وصف أكثر من 80 نموذجًا من IDS الأساسي. تتراوح نسبة الإصابة بنقص المناعة الأولية من 1:1000 إلى 1: حسب الشكل. حتى الآن، من المعروف أن العيوب الوراثية في أكثر من 25 شكلاً من أشكال IDS الأولية (الجدول 1). واستنادا إلى المعلومات المتوفرة حاليا حول آليات تطور نقص المناعة الأولية، يمكن تقسيم هذه الأمراض إلى أربع مجموعات رئيسية: 1 - في الغالب الخلطية أو الخلايا البائية؛ 2 - مجتمعة - مع جميع حالات نقص المناعة في الخلايا التائية، تتأثر وظيفة الخلايا البائية نتيجة لخلل التنظيم؛ 3 - عيوب البلعمة. 4- تكملة العيوب . تعد حالات نقص المناعة، التي يضعف فيها إنتاج الأجسام المضادة بشكل كبير، هي الأكثر شيوعًا وتمثل حوالي 50% من الإجمالي، وتمثل حالات نقص المناعة المجمعة حوالي 30%، وعيوب البلعمة 18%، والعيوب التكميلية 2%. المظاهر السريرية المميزة لمعظم حالات نقص المناعة هي الالتهابات واضطرابات المناعة الذاتية والمظاهر غير المعدية (الجدول 2، الجدول 3). تقدم هذه المحاضرة لمحة موجزة عن الأشكال الرئيسية لنقص المناعة الأولية ومعايير التشخيص والمظاهر السريرية ومبادئ العلاج. عنوان المراسلة: إيرينا فاديموفنا كوندراتينكو، موسكو، لينينسكي بروسبكت، 117، RDKB. هاتف: (095)، الأشكال الرئيسية لنقص المناعة الأولية وخصائصها وطرق الفحص ومبادئ العلاج نقص الغلوبولين المناعي في الدم الطفولي العابر ينتقل IgG للأم إلى الجنين أثناء الحمل. تكون مستويات IgG في مصل الدم عند الرضع المولودين ناضجين مساوية أو حتى أعلى قليلاً من مستويات الأمهات. يختفي IgG لدى الأم بعد الولادة بعمر نصف يبلغ عدة أيام، ويبدأ في إنتاج الغلوبولين المناعي الخاص به. يختلف وقت البدء ومعدل إنتاج الأجسام المضادة الذاتية بشكل كبير. يمكن أن يتأخر بدء إنتاج الأجسام المضادة لمدة تصل إلى 36 شهرًا، ولكنه يعود بعد ذلك إلى طبيعته، ويتجلى ذلك في زيادة تركيز IgG. وفي حالة عدم وجود عيوب أخرى، تصحح الحالة نفسها ولا تحتاج إلى علاج. لا يوجد علاج لنقص غاما غلوبولين الدم العابر لدى الأطفال. الاستثناء هو المرضى الذين لديهم قابلية متزايدة للإصابة بالعدوى البكتيرية. في هذه الحالات، من الممكن العلاج البديل بالجلوبيولين المناعي الوريدي. نقص الجلوبيولين المناعي الانتقائي (CHIgA) لوحظ انخفاض كبير في مصل IgA بتردد 1 في 700. ويفترض أن الخلل هو نتيجة لعدم نضج الخلايا الليمفاوية المنتجة لـ IgA. معيار التشخيص هو انخفاض مستويات الجلوبيولين المناعي في الدم أقل من 7 ملغم / ديسيلتر لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 4 سنوات. الآثار السريرية. الأمراض الأكثر شيوعًا لـ CHIgA هي أمراض الحساسية والمناعة الذاتية والمعدية في شكل التهابات في أعضاء الأنف والأذن والحنجرة والجهاز القصبي الرئوي. تحدث متلازمات الحساسية والمناعة الذاتية دون أي سمات تميزها عن الحالات المماثلة لدى الأفراد ذوي تعداد الدم الطبيعي.

3 2005، T. 7، 5-6 جدول نقص المناعة الأولية. 3. المظاهر غير المعدية لنقص المناعة الأولية المظاهر نقص تنسج الأنسجة اللمفاوية نقص المناعة غاماغلوبولين الدم، نقص المناعة المشترك الشديد (نقص المناعة المتغير الشائع، متلازمة نيميغن)* تضخم الأنسجة اللمفاوية متلازمة التكاثر اللمفاوي المناعي الذاتي، متلازمة فرط الغلوبولين المناعي، نقص المناعة المشترك المتغير (متلازمة نيميغن) )* قلة الكريات البيض، قلة اللمفاويات قلة العدلات نقص الصفيحات فقر الدم الانحلالي التهاب المفاصل التهاب كبيبات الكلى، التهاب العضلات، الوذمة الصلبة، التهاب الكبد المناعي الذاتي، التهاب الكبد الوبائي، مرض كرون، إلخ. * - يحدث في بعض المرضى نقص المناعة المشترك الشديد غاماغلوبولين الدم، نقص المناعة المتغير الشائع، فرط متلازمة IgM، متلازمة نيميغن، متلازمة تكاثر الغدد الليمفاوية المناعية الذاتية (متلازمة فيسكوت أولدريش)* متلازمة فيسكوت أولدريش، نقص المناعة المتغير العام، فرط متلازمة الغلوبولين المناعي M، متلازمة نيماجين، نقص المناعة المتلازمية التكاثرية اللمفية المناعية الذاتية، فرط IGMSyndrum، متلازمة اللمفاويات المناعية الذاتية ماجلوبيولين الدم، نقص المناعة المتغير العام، متلازمة فرط IgM ، متلازمة نيميغن، متلازمة التكاثر اللمفاوي المناعي الذاتي، متلازمة ويسكوت ألدريتش، نقص غلوبولين الدم في الدم، نقص المناعة المتغير الشائع، متلازمة فرط الغلوبولين المناعي M، متلازمة نيميغن، متلازمة التكاثر اللمفي المناعي الذاتي، متلازمة ويسكوت ألدريتش العلاج. لا يوجد علاج محدد لنقص IgA الانتقائي. علاج الحساسية و أمراض المناعة الذاتيةفي المرضى الذين يعانون من CHIgA لا يختلف عن المرضى الذين لا يعانون من نقص المناعة هذا. يمنع استخدام مستحضرات الغلوبولين المناعي التي تحتوي حتى على كميات صغيرة من IgA للمرضى. نقص المناعة مع ضعف كبير في إنتاج الأجسام المضادة غاماغلوبولين الدم مع نقص الخلايا البائية غاماغلوبولين الدم مع نقص الخلايا البائية (AGG) هو مثال نموذجي لنقص الأجسام المضادة. هناك نوعان من AGG - مرتبط بالX (مرض بروتون) وجسدي متنحي. خلل جزيئي. يتطور الشكل المرتبط بـ X بسبب خلل في جين تيروزين كيناز (btk) للخلية البائية، وتتطور الأشكال الجسدية المتنحية نتيجة لطفرات في جزيئات مستقبلات ما قبل الخلية (سلسلة ثقيلة μ، α5، VpreB، إيجا)، BLNK وLRRC8. تؤدي الطفرات المذكورة أعلاه إلى تأخير نضج الخلايا البائية على مستوى الخلايا الليمفاوية ما قبل البائية. معيار التشخيص هو انخفاض تركيز IgG في المصل بنسبة أقل من 200 ملغم٪ في غياب IgA وIgM وخلايا B المنتشرة (CD19 +) بنسبة أقل من 2٪. المظاهر السريرية: الالتهابات البكتيرية المتكررة في الجهاز التنفسي (التهاب الشعب الهوائية، والالتهاب الرئوي، والتهاب الجيوب الأنفية، والتهاب الأذن الوسطى القيحي)، والجهاز الهضمي (التهاب الأمعاء والقولون)، وبشكل أقل شيوعًا في الجلد. المرضى حساسون للغاية للفيروسات المعوية، والتي يمكن أن تسبب التهاب السحايا والدماغ الحاد لديهم. إن طبيعة المتلازمات الشبيهة بتصلب الجلد والتهاب الجلد والعضلات ليست مفهومة جيدًا؛ على الأرجح أن لها مسببات فيروسية معوية. من الخصائص المميزة نقص تنسج الغدد الليمفاوية واللوزتين، واضطرابات المكونة للدم في شكل ندرة المحببات واضطرابات المناعة الذاتية في شكل التهاب المفاصل الروماتويدي. نقص المناعة المتغير الشائع يستخدم مصطلح نقص المناعة المتغير الشائع (CVID) لوصف مجموعة من المتلازمات غير المتمايزة. وتتميز جميعها بوجود خلل في تخليق الأجسام المضادة. يختلف معدل انتشار CVID من 1: إلى 1: يصنف خبراء منظمة الصحة العالمية CVID على أنها مجموعة من حالات نقص المناعة مع انتهاك سائد لتكوين الأجسام المضادة، ومع ذلك، فقد تم تحديد العديد من التغييرات من حيث العدد ونسبة المجموعات السكانية الفرعية الرئيسية والوظائف. من الخلايا الليمفاوية التائية. وبالتالي، يرتبط انخفاض إنتاج الغلوبولين المناعي بانتهاك تنظيم الخلايا التائية لتخليقها، أي أن CVID هو نقص مناعي مشترك. معايير التشخيص. انخفاض كبير (أكثر من 2 SD من المتوسط) لثلاثة، أقل في كثير من الأحيان اثنين، ISO- 469

4 كوندراتينكو الرابع. أنواع الغلوبولين المناعي (IgA، IgG، IgM)، التركيز الإجمالي أقل من 300 ملجم/ديسيلتر، غياب إيزوهيماجلوتينين و/أو استجابة ضعيفة للقاحات. في معظم المرضى، يكون عدد الخلايا البائية المنتشرة (CD19+) طبيعيًا. عادة ما تكون بداية نقص المناعة بعد عمر السنتين. ينبغي استبعاد الأسباب المعروفة الأخرى لنقص غاما غلوبولين الدم. الاعراض المتلازمة. كما هو الحال مع جميع حالات نقص المناعة الأولية مع تلف المناعة الخلطية، فإن الأعراض السريرية الرئيسية لدى المرضى المصابين بـ CVID هي الالتهابات المتكررة في الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي. كما هو الحال مع نقص غاما غلوبولين الدم، يعاني بعض المرضى من عدوى فيروسية معوية مع تطور التهاب السحايا والدماغ ومظاهر أخرى، بما في ذلك المتلازمات الشبيهة بتصلب الجلد والتهاب الجلد والعضلات. المرضى الذين يعانون من CVID معرضون بشدة للإصابة بأمراض الجهاز الهضمي، وغالبًا ما تكون ثانوية لعدوى الجيارديا اللمبلية المزمنة. بين المرضى الذين يعانون من CVID، تكون نسبة الإصابة بالأورام الخبيثة اللمفاوية والجهاز الهضمي مرتفعة بشكل غير عادي. غالبًا ما يتم اكتشاف تكاثر الغدد الليمفاوية عند الفحص. على النقيض من نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X، يعاني ثلث المرضى المصابين بـ CVID من تضخم الطحال و/أو تضخم عقد لمفية منتشر. تُرى أورام حبيبية غير متجانسة، تذكرنا بتلك الموجودة في الساركويد، وانتشار كبير لمفاويات غير خبيثة. سوء الامتصاص مع فقدان الوزن والإسهال والتغيرات المرتبطة به مثل نقص ألبومين الدم ونقص الفيتامينات وأعراض أخرى تشبه الذرب. النظام الغذائي الخالي من الغلوتين قد لا يكون فعالا. تحدث أمراض الأمعاء الالتهابية المزمنة (التهاب القولون التقرحي ومرض كرون) بشكل متكرر. المرضى الذين يعانون من CVID معرضون لاضطرابات المناعة الذاتية المختلفة مثل قلة الدم (فقر الدم الخبيث، وفقر الدم الانحلالي، ونقص الصفيحات، وقلة العدلات) والتهاب المفاصل. متلازمة فرط IgM تمثل المتلازمة مجموعة من الأمراض المتميزة ذات المظاهر السريرية (والمظهرية) المماثلة. في 70% من الحالات، يكون المرض وراثيًا مرتبطًا بالصبغي X، وفي البقية يكون وراثيًا جسميًا متنحيًا. علم المناعة الطبية. العيوب الجزيئية. الخلل الجيني الموجود في الشكل المرتبط بـ X من متلازمة فرط IgM 1 (HIGM1) هو وجود طفرة في جين الترابط CD40، والذي يتم التعبير عنه في الخلايا الليمفاوية التائية المنشطة. يعد تفاعل يجند CD40 على الخلايا التائية ومستقبل CD40 على الخلايا الليمفاوية البائية ضروريًا لتبديل تخليق أنماط الجلوبيولين المناعي. يحدث شكل آخر مرتبط بالجنس من متلازمة فرط IgM بسبب الطفرة ونقص مُعدِّل العامل النووي (NEMO). تم تحديد ثلاثة عيوب وراثية تؤدي إلى تطور أشكال جسمية متنحية من المرض - نقص إنزيم نازعة أمين السيتيدين الناتج عن التنشيط - HIGM2، ونقص جزيء CD40 - HIGM3، ونقص إنزيم غليكوزيلاز N-uracil. معايير التشخيص. المعيار الرئيسي لتشخيص متلازمة فرط IgM هو الانخفاض الحاد في تركيزات IgG وIgA في المصل مع مستويات IgM طبيعية أو عالية. عدد الخلايا البائية المنتشرة (CD19+) طبيعي. المظاهر السريرية تتميز متلازمة فرط IgM بالعدوى المتكررة، واضطرابات المناعة الذاتية، وارتفاع معدل حدوث مضاعفات السرطان واضطرابات الدم. في المقام الأول هي آفات الجهاز التنفسي، ويمثلها التهاب الجيوب الأنفية والتهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي. نظرًا لأن هذا النوع من نقص المناعة يتأثر بشكل كبير بالقضاء على مسببات الأمراض داخل الخلايا، فإن الآفات الشديدة في الرئتين تسببها المكورات الرئوية الجؤجؤية، وفي الجهاز الهضمي - بسبب الكريبتوسبوريديوم. مشكلة خطيرةمع متلازمة فرط IGM تمثل اضطرابات الجهاز الهضمي. يعد داء الكريبتوسبوريديوز أحد أسباب الاستجابة الالتهابية غير الكافية مع تطور الآفات التقرحية في الجهاز الهضمي والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب. المرضى الذين يعانون من متلازمة فرط IGM، وكذلك مع أشكال أخرى من نقص غاما غلوبولين الدم، معرضون بشدة للإصابة بالتهاب الدماغ المعوي الفيروسي. يعاني جميع المرضى الذين يعانون من HIGM1 من اضطرابات دموية معينة (فقر الدم الانحلالي، قلة العدلات، نقص الصفيحات) واضطرابات المناعة الذاتية، مثل التهاب المفاصل المصلي، والتهاب كبيبات الكلى. يتميز النسيج اللمفاوي بالحجم الطبيعي أو تضخم الغدد الليمفاوية واللوزتين، وغالبًا ما يتم اكتشاف تضخم الكبد الطحال. متلازمة نيميغن تتميز متلازمة نيميغن بوجود صغر الرأس لدى المرضى، السمات المميزةالوجه ونقص المناعة. يتكون الخلل الجزيئي من طفرة في جين NBS1، الذي يشفر بروتين النيبرين. يشارك نيبرين في إصلاح فواصل الحمض النووي المزدوج. يؤدي نقص النيبرين إلى ظهور انحرافات الكروموسومات وتطور نقص المناعة المشترك، الذي يتميز بضعف وظيفة الخلايا التائية وانخفاض تخليق الغلوبولين المناعي. تركيزات المصل 470

5 2005، T. 7، 5-6 الجلوبيولين المناعي في المرضى الذين يعانون من متلازمة نيميغن تتراوح من القيم دون الطبيعية إلى غاما غلوبولين الدم. ضعف إنتاج الأجسام المضادة المحددة. الاعراض المتلازمة. يعاني معظم المرضى من مضاعفات معدية مختلفة تشبه تلك التي تعاني من مرض CVID ومتلازمة فرط الإغماء. تحدث الأورام الخبيثة بتكرار عالٍ جدًا. نقص المناعة الأولية علاج نقص المناعة مع ضعف كبير في إنتاج الأجسام المضادة يعتمد علاج جميع أشكال نقص غاما غلوبولين الدم على العلاج البديل بمستحضرات الجلوبيولين المناعي للإعطاء عن طريق الوريد بالاشتراك مع العلاج المضاد للبكتيريا. يبدأ العلاج البديل بمستحضرات الغلوبولين المناعي الوريدي من لحظة التشخيص ويتم إجراؤه مرة واحدة كل 3-4 أسابيع مدى الحياة. في بداية العلاج أو أثناء تفاقم الالتهابات، يتم إجراء علاج التشبع - 1-1.5 جم / كجم من وزن جسم المريض شهريًا، وتكون جرعة الصيانة 0.3-0.5 جم / كجم مرة واحدة كل 3-4 أسابيع. الهدف من العلاج البديل هو الوصول إلى مستوى IgG قبل نقل الدم في مصل دم المريض > 500 ملجم/ديسيلتر. للوقاية من الالتهابات البكتيرية، يوصف العلاج المستمر مع تريميثوبريم سلفوميثوكسازول بجرعة خاصة بالعمر أو مزيج من تريميثوبريم سلفوميثوكسازول مع سيبروفلوكساسين أو كلاريثروميسين، والذي يمكن أن يقلل بشكل كبير من تكرار وشدة الانتكاسات. من النادر جدًا تجربة العلاج بالمضادات الحيوية على المدى الطويل آثار جانبيةوالتي تختفي عند تغيير الدواء. في حالة تفاقم العدوى البكتيرية، يتم إجراء العلاج المضاد للبكتيريا بالحقن بالمضادات الحيوية واسعة الطيف. لعلاج الجيارديا - ميترونيدازول. تُستخدم الأدوية المضادة للفيروسات والفطريات لعلاج أمراض القلب والأوعية الدموية ومتلازمة فرط الغلوبولين المناعي M ومتلازمة نيميغن بشكل مستمر أو متقطع، اعتمادًا على شدة العدوى المعنية. تستخدم الجلايكورتيكويدات لعلاج قلة الهيموسيتوبين، وإذا كانت غير فعالة، فمن الممكن استئصال الطحال، ويشار إلى استخدام عوامل النمو (Neupogen، grancyt). في حالة تطور التهاب الدماغ الفيروسي المعوي، يشار إلى 3-4 دورات من العلاج بجرعات عالية مع الجلوبيولين المناعي الوريدي: 2 جم / كجم من وزن جسم المريض لمدة 2-3 أيام. يتم إجراء دورات العلاج بجرعات عالية مرة واحدة كل 5-7 أيام لمدة 1-2 أشهر. تطعيم المرضى الذين يعانون من ضعف إنتاج الأجسام المضادة غير فعال. يمنع استخدام لقاح شلل الأطفال الحي بسبب حساسية المرضى العالية للفيروسات المعوية. في حالة الاتصال بالمرضى الذين يعانون من أمراض معدية شديدة العدوى، تتم الإشارة إلى إدارة طارئة إضافية للجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد. نظرًا للتشخيص غير المواتي للمرض في متلازمة IgM المفرطة المرتبطة بالكروموسوم X، تتم الإشارة إلى زرع نخاع العظم من متبرع مطابق لـ HLA. متلازمة ويسكوت ألدريتش متلازمة ويسكوت ألدروخ هي مرض وراثي مرتبط بالكروموسوم X يتميز بنقص المناعة المشترك المرتبط بنقص الصفيحات والأكزيما. خلل جزيئي. يتطور WAS نتيجة لطفرة في جين WASP، الذي يشفر بروتين WASP، الذي يشارك في بلمرة الأكتين وتكوين الهيكل الخلوي. يؤدي غياب بروتين WASP في الخلايا الليمفاوية والصفائح الدموية للمرضى إلى تطور نقص الصفيحات وضعف وظيفة الخلايا التائية وتنظيم تخليق الأجسام المضادة. معايير التشخيص: نقص الصفيحات مع الأكزيما عند الرضع الذكور، انخفاض حجم الصفائح الدموية، التاريخ العائلي. تتمثل التغيرات المناعية في WAS في قلة اللمفاويات، ويرجع ذلك أساسًا إلى الخلايا اللمفاوية التائية: انخفاض في النشاط الوظيفي للخلايا التائية، ثم يتناقص المستوى الطبيعي في البداية للجلوبيولين المناعي في الدم تدريجيًا (بسبب IgM في المقام الأول)، ويضعف إنتاج الأجسام المضادة. ، وخاصة مستضدات السكاريد. المظاهر السريرية في الشكل متلازمة النزفية(غالبًا ما تكون شديدة جدًا)، والأكزيما والمتكررة، وعادةً ما تكون غير عادية (الالتهابات الهربسية الشديدة، والالتهاب الرئوي بالمتكيسة الرئوية) ويصعب علاج الالتهابات البكتيرية التي تبدأ في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة. بالإضافة إلى المظاهر المعدية، من الممكن تطوير اضطرابات المناعة الذاتية في شكل التهاب كبيبات الكلى وقلة العدلات المناعية. المرضى الذين يعانون من WAS لديهم خطر متزايد للإصابة بالأورام الخبيثة. علاج. العلاج الوحيد للمرضى الذين يعانون من WAS هو زرع نخاع العظم (BMT) من متبرع مطابق لـ HLA. إذا كان الطب الصيني التقليدي غير ممكن، تتم الإشارة إلى استئصال الطحال، لأن هذا يؤدي إلى انخفاض كبير في متلازمة النزفية. بعد استئصال الطحال، من الضروري العلاج المستمر بالمضادات الحيوية المضادة للمكورات الرئوية (المضادات الحيوية البنسلين، على سبيل المثال bi-471).

6 كوندراتينكو الرابع. سيلين). يحتاج المرضى الذين يعانون من WAS إلى علاج منتظم ببدائل الجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد، والعلاج الوقائي المستمر المضاد للبكتيريا (تريميثوبريم-سلفاميثوكسازول)، والعلاج المضاد للفيروسات (الأسيكلوفير للصيانة)، والعلاج المضاد للفطريات (فلوكونازول أو إيتراكونازول). لعلاج الالتهابات الحادة، يتم إجراء العلاج المضاد للميكروبات المكثف المناسب وإعطاء الغلوبولين المناعي الإضافي. تُستخدم الجلايكورتيكويدات والآزوثيوبرين والسيكلوسبورين أ لعلاج اضطرابات المناعة الذاتية، ومن الضروري علاج أعراض الأكزيما وأمراض الحساسية الأخرى. يتم إجراء عمليات نقل الصفائح الدموية فقط لتخفيف النزيف الحاد عندما تكون طرق العلاج الأخرى غير فعالة. من الممكن التطعيم باللقاحات المعطلة والسموم. علم المناعة الطبية رنح توسع الشعريات رنح توسع الشعريات (AT) - متلازمة لويس بار، هي متلازمة ذات نمط وراثي جسمي متنحي من الميراث، تتميز برنح مخيخي تدريجي، وظهور توسع الشعريات الصغيرة، وخاصة على الملتحمة البصلية، ونقص المناعة المشترك مما يؤدي إلى إلى الالتهابات البكتيرية الحادة في الجهاز التنفسي وزيادة الإصابة بالأورام الخبيثة. العيب الجزيئي: طفرات في جين ATM، الذي يشفر بروتينًا مشاركًا في إصلاح فواصل الحمض النووي المزدوج وتنظيم دورة الخلية. معايير التشخيص. مزيج من الرنح المخيخي مع توسع الشعريات الملتحمة وزيادة مستويات بروتين ألفا. التغيرات المناعية المميزة لدى المرضى الذين يعانون من AT هي اضطرابات المناعة الخلوية في شكل انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية التائية، وانعكاس نسبة CD4 + /CD8 + والنشاط الوظيفي للخلايا التائية. فيما يتعلق بتركيزات الجلوبيولين المناعي في الدم، فإن التغييرات الأكثر تميزًا هي انخفاض أو غياب IgA وIgG2 وIgG4 وIgE؛ وفي كثير من الأحيان يتم اكتشاف تركيزات الجلوبيولين المناعي القريبة من الطبيعي أو منزوع الجلوبيولين في الدم في شكل انخفاض حاد في IgA وIgG وIgE و زيادة كبيرة في IgM. الاضطراب المميز هو تكوين الأجسام المضادة استجابةً لمستضدات السكاريد والبروتين. قد تختلف المظاهر السريرية بشكل كبير بين المرضى. تدريجي رنح مخيخيوتوسع الشعريات (كما يتبين من معايير التشخيص) موجود في الجميع. يتراوح الميل إلى الإصابة بالعدوى من واضح جدًا (كما هو الحال مع CVID ومتلازمة فرط IgM) إلى معتدل جدًا. نسبة الإصابة بالأورام الخبيثة مرتفعة للغاية. علاج. لم يتم تطوير طرق علاج AT-T حتى الآن. يحتاج المرضى إلى علاج ملطف للاضطرابات العصبية. في حالة الكشف عن تغيرات مناعية خطيرة و/أو التهابات بكتيرية مزمنة أو متكررة، تتم الإشارة إلى العلاج المضاد للبكتيريا (يتم تحديد المدة حسب شدة نقص المناعة والعدوى)، والعلاج البديل بالجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد، وإذا لزم الأمر، العلاج المضاد للفطريات والفيروسات. نقص المناعة المشترك الشديد يعد نقص المناعة المشترك الشديد شائعًا جدًا بين جميع أشكال نقص المناعة، ووفقًا لسجلات الدول الأوروبية، حيث تم تطوير التشخيص المبكر بشكل جيد، فإنه يمثل ما يصل إلى 40٪ من إجمالي عدد حالات نقص المناعة الأولية. هناك عدة أشكال من نقص المناعة المشترك الشديد (نقص المناعة المشترك الشديد - SCID)، ولها أصول وراثية مختلفة (الجدول 1). تختلف معايير التشخيص إلى حد ما بالنسبة للأشكال المختلفة، ولكن السمات المشتركة لمعظمها هي: نقص تنسج الأنسجة اللمفاوية، قلة اللمفاويات، انخفاض الخلايا الليمفاوية CD3 +، انخفاض تركيزات الغلوبولين المناعي في الدم، بداية مبكرة للعدوى الشديدة. الاعراض المتلازمة. يتميز مرضى SCID ببداية مبكرة، في الأسابيع والأشهر الأولى من الحياة، للمظاهر السريرية للمرض في شكل إسهال مستمر، والتهابات بكتيرية وفطرية في الجلد والأغشية المخاطية، وتلف تدريجي في الجهاز التنفسي، الالتهاب الرئوي بالمتكيسة الرئوية، والالتهابات الفيروسية، ونقص تنسج الأنسجة اللمفاوية. يعد تطور التهاب BCG بعد التطعيم أمرًا نموذجيًا. على خلفية الالتهابات الشديدة، يتطور التأخر في النمو البدني والحركي. علاج. العلاج الوحيد لـ SCID هو BMT. يتم إجراء العلاج البديل بالجلوبيولين المناعي الوريدي والعلاج المكثف المضاد للبكتيريا والفطريات والفيروسات للأطفال المصابين بـ SCID الذين يعانون من العدوى خلال فترة التحضير لـ BMT والبحث عن متبرع. بمجرد تشخيص الإصابة بمرض SCID، يتم وضع الرضع في صناديق بيولوجية معرفية متخصصة. متلازمة تكاثر الخلايا اللمفاوية المناعية الذاتية متلازمة تكاثر الخلايا اللمفاوية المناعية الذاتية ALPS تعتمد على العيوب الأولية في موت الخلايا المبرمج 472

8 كوندراتينكو الرابع. قدرة الكريات البيض المريضة على تكوين جزيئات مختارة. سريريًا، المرض مشابه لـ LAD 1 ويرتبط بالتخلف العقلي. معايير التشخيص. انخفاض التعبير عن جزيئات الالتصاق على الخلايا الليمفاوية والخلايا الوحيدة والخلايا المحببة. الاعراض المتلازمة. المرضى الذين يعانون من ضعف الحركة والالتصاق والتصاق الكريات البيض عرضة لتطور الالتهابات البكتيرية في الجلد والأنسجة تحت الجلد والغدد الليمفاوية والجهاز التنفسي وداء المبيضات المخاطي. علم المناعة الطبية متلازمة فرط الغلوبولين المناعي في الدم E لم يتم بعد دراسة الطبيعة الجزيئية لمتلازمة فرط الغلوبولين المناعي في الدم E (متلازمة فرط IgE HIES). لقد وضعنا وصف هذا المرض في مجموعة "عيوب البلعمة"، لأنه في المرضى الذين يعانون من متلازمة فرط IgE، يتم اكتشاف اضطرابات في التسمم الكيميائي للعدلات، والتي تحدد إلى حد كبير شدة الالتهابات التي تهدد الحياة. معايير التشخيص والمظاهر السريرية: يتميز HIES بالخراجات المتكررة (عادة المكورات العنقودية)، والتي غالبًا ما تكون "باردة" في الأنسجة تحت الجلد والرئتين (مما يؤدي إلى تكوين قيلة رئوية)، وتشوهات الهيكل العظمي، وملامح الوجه الخشنة (فرط التباعد، وجسر الأنف الواسع). ، التهاب الجلد غير النمطي، زيادة التعرض لكسور العظام، كثرة اليوزينيات وارتفاع مستويات IgE في الدم. الآلية المناعية للمرض غير واضحة. من المحتمل أن يكون نمط الميراث هو جسمي سائد. علاج المرضى الذين يعانون من عيوب البلعمة تكتيكات العلاج للمرضى الذين يعانون من متلازمة CGD و LAD و HIES هي نفسها وتعتمد على مرحلة المرض. يجب أن يتلقى المرضى باستمرار تريميثوبريم- سلفوميثوكسازول، وفي الحالات الأكثر شدة، مزيج من تريميثوبريم- سلفوميثوكسازول مع الفلوروكينولونات والأدوية المضادة للفطريات. يتم وصف إيتراكونازول للمرضى الذين يعانون من CGD، والذي يقلل استخدامه بشكل كبير من حدوث داء الرشاشيات. خلال فترة المضاعفات المعدية الهامة سريريا، فإن الوسيلة الرئيسية للعلاج هي العلاج بالحقن العدواني. 4. العيوب التكميلية نقص الكرومو توطين الأعراض السريرية متلازمة تشبه مرض الذئبة الحمراء، أمراض الروماتويد، التهابات C1q AR 1 C1r AR 12 متلازمة تشبه SLE، أمراض الروماتويد، التهابات C4 AR 6 متلازمة تشبه SLE، أمراض الروماتويد، التهابات C2 AR 6 متلازمة تشبه مرض الذئبة الحمراء، التهاب الأوعية الدموية، التهاب العضلات C3 AR 19 متكرر التهابات قيحية C5 AR 9 عدوى غير تسلسلية، SLE C6 AR 5 عدوى غير تسلسلية، SLE C7 AR 5 عدوى غير تسلسلية، SLE، التهاب الأوعية الدموية C8α AR 1 عدوى غير تسلسلية، SLE C8β AR 1 عدوى غير تسلسلية، SLE C9 AR 5 الالتهابات غير التسلسلية مثبط C1 AD 11 HAE العامل I AR 4 الالتهابات القيحية المتكررة العامل H AR 1 الالتهابات القيحية المتكررة العامل D AR؟ العدوى النيوسيرية، SLE Properdin X-linked X العدوى النيوسيرية، SLE 474

9 2005، T. 7، 5-6 العلاج المضاد للميكروبات بالأدوية المبيدة للجراثيم التي تخترق الخلايا. يتطلب الكشف عن داء الرشاشيات الاستخدام على المدى الطويلجرعات عالية (1.5 ملغم/كغم) من الأمفوتريسين ب. بالنسبة للعدوى الشديدة لدى المرضى الذين يعانون من داء الورم الحبيبي المزمن، وخاصة أولئك الذين يحتاجون إلى علاج جراحي، يتم إجراء عمليات نقل متكررة للكتلة المحببة. وبالنظر إلى التشخيص الخطير للمرض في CGD وLAD، يمكن إجراء BMT. نقص النظام المكمل يتكون النظام المكمل من تسعة مكونات (C1-C9) وخمسة بروتينات تنظيمية (مثبط C1، بروتين ربط C4، بروبيدين وعوامل H وI). يلعب النظام المكمل دورًا مهمًا في تطوير الاستجابة الالتهابية ودفاع الجسم ضد العوامل المعدية. حتى الآن، وصفها عيوب خلقيةجميع المكونات التكميلية تقريبًا. اعتمادا على نقص مكونات محددة من النظام المكمل، سريريا، تظهر العيوب في التخليق الحيوي للمكونات التكميلية في شكل أمراض معدية حادة، ومتلازمات المناعة الذاتية (الجدول 4)، والوذمة الوعائية الوراثية. علاج. حتى الآن، لا يوجد علاج بديل مناسب للعيوب التكميلية، ويرجع ذلك أساسًا إلى التقويض السريع لمكوناته. يتم استخدام العلاج الوقائي المضاد للبكتيريا والتطعيم بسبب الحساسية العالية للعدوى النيسرية. الأدوية الأكثر استخدامًا على نطاق واسع للعلاج الأساسي للوذمة الوعائية الوراثية هي دانازول. في حالات الطوارئ (تورم الحنجرة، تورم الأمعاء، وما إلى ذلك)، يشار إلى إعطاء مل من البلازما الطازجة المجمدة. في السنوات الأخيرة تم إنشاؤه دواء فعالمثبط CI. سجل نقص المناعة الأولية لتسجيل المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولية (IDD)، يتم إنشاء السجلات الوطنية. تتمثل أهداف إنشاء السجلات في تسجيل المرضى الذين يعانون من نقص المناعة، ودراسة خصائص مسار الأمراض، وإنشاء قواعد بيانات وراثية، وتطوير معايير التشخيص وأنظمة العلاج لمعرفات الهوية الأولية. تم تقديم التقرير الأول عن عدد وتوزيع المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولية في اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية في عام 1992 من قبل L.A. جوميز ول.ن. خاخالين في اجتماع خبراء منظمة الصحة العالمية بشأن نقص المناعة الأولية. شمل سجل IDS الأولي لاتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية 372 مريضاً مع 18 أشكال مختلفة. على مر السنين، تضاءلت مساحة البلاد، وتبين أن العديد من المرضى المدرجين سابقًا في السجل هم من سكان بلدان أخرى. حتى عام 1996، تم تسجيل بيانات المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولية في معهد علم المناعة، ولكن بعد ذلك توقف هذا العمل. حاليًا، على أساس قسم المناعة السريرية في المستشفى السريري للأطفال الروسي، قسم أمراض المناعة التابع لمعهد أبحاث أمراض الدم لدى الأطفال، تم إنشاء سجل للمرضى الذين يعانون من نقص المناعة الخلقي حديثًا، والذي يشمل مرضى من مناطق مختلفة من روسيا . إنها قاعدة بيانات حديثة للمرضى الذين يعانون من IDS الأساسي. يضم السجل حاليا 485 مريضا. ولجمع المعلومات عن المرضى، تم إنشاء نموذج تفصيلي لتسجيل المرضى الذين يعانون من عيوب مناعية. النموذج عبارة عن بروتوكول تشخيصي، يتضمن معلومات حول عمر ظهور المرض، والمظاهر السريرية الرئيسية، والعيوب الوراثية المناعية والجزيئية، ومعلومات مفصلة حول الفحص المختبري والعلاج وفعاليته. وتم إرسال النماذج إلى المراكز الإقليمية والإقليمية والجمهورية. إن إنشاء سجل لنقص المناعة الأولية والمعالجة الرياضية الحديثة للبيانات المدرجة فيه سيجعل من الممكن تحديد وتيرة حدوثه وتوقيت التشخيص وخصائص المظاهر السريرية وعلاج المرضى الذين يعانون من نقص المناعة في روسيا. المراجع 1. جوميز إل. الإمكانيات الحديثة لتشخيص وعلاج نقص المناعة الأولية // في المجموعة. المشاكل الحديثة لطب الحساسية والمناعة السريرية وعلم الأدوية المناعية. - M c Kondratenko I.V.، Litvina M.M.، Reznik I.B.، Yarilin A.A. اضطرابات مناعة الخلايا التائية لدى المرضى الذين يعانون من نقص المناعة المتغير المشترك // طب الأطفال، 2001، 4، مع Kondratenko I.V.، Galkina E.V.، Bologov A.A.، Reznik I.B. متلازمة ويسكوت ألدريش، ملامح المظاهر السريرية والعلاج المحافظ. طب الأطفال، 2001، 4، مع Konopleva E.A.، Kondratenko I.V.، Molotkovskaya I.M. الخصائص السريرية والمناعية للمرضى الذين يعانون من متلازمة التكاثر اللمفي المناعي الذاتي // أمراض الدم ونقل الدم، 1998، 5، مع Konopleva E.A.، Kondratenko I.V.، Molotkovskaya I.M.، Baydun L.V.، Reznik I.B. متغيرات العيوب الخلوية لدى الأطفال الذين يعانون من متلازمة التكاثر اللمفي المناعي الذاتي. طب الأطفال، 2001، 4، مع ريزنيك آي بي، نوتارانجيلو إل، فيلا أ، جيلياني إس، كوندراتينكو آي في، كوفاليف جي آي. الخصائص الجزيئية لجين CD40L في نقص غاما غلوبولين الدم مع زيادة إنتاج المناعي 475

10 كوندراتينكو الرابع. الجلوبيولين M (متلازمة فرط IgM) // علم المناعة، 1998، 2، ص. Reznik I.B.، Tverskaya S.M.، Bobrynina V.O.، Kondratenko I.V.، Kovalev G.I. دراسة وراثية جزيئية للمرضى الذين يعانون من نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بـ X (تحليل جين btk) // علم المناعة، 1998، 2، ص. Reznik I.B.، Togoev O.O.، Kondratenko I.V.، Pashanov E.D.، Tverskaya S. M.، Shagina I.A.، Wasserman N.N. تأثير المؤسس في متلازمة نيميغن // طب الأطفال، 2001، 4، مع ياريلين أ.أ. أساسيات علم المناعة // M. Medicine، Abedi M.D.، Morgan G.، Goii H.، et al. // تقرير من سجل ESID لأمراض المناعة الأولية // Molecularimmunol., 1998, v.35, p Cunnigham-Rundles C. نقص المناعة المتغير الشائع: المظاهر السريرية والمناعية لـ 248 مريضًا // كلين. إيمونول.، 1999، ضد. 92، ص جاليجو إم.دي. إعادة تنظيم الأكتين المعيب وبلمرة خلايا Wiskott-Aldrich T استجابةً للتحفيز بوساطة CD3 // Blood، 1997، v. 90، ص جوميز إل.، يارتسيف إم. إن.، كوندراتينكو آي. في.، ريزنيك آي. بي. تحديث السجل الروسي لنقص المناعة الأولية // البرنامج النهائي والملخصات. الاجتماع السابع للجمعية الأوروبية لنقص المناعة، جوتبورج، ص 3، فيراري إس، جيلياني إس، إنسالاكو أ. طفرات الجين CD40 تسبب شكلًا جسديًا متنحيًا من نقص المناعة مع فرط IgM // Proc. ناتل. أكاد. Sci., 2001, V 98, p Fisher G.H., Rosenberg F.J., Straus S.E. الطفرات الجينية المتداخلة Fas المهيمنة تعيق موت الخلايا المبرمج في متلازمة التكاثر اللمفي المناعي الذاتي البشرية // Cell، 1995، v.81، p علم المناعة الطبية 16. Hirohata S. ترتبط استجابات Human Th1 المدفوعة بـ IL-12 بالتعبير المعزز عن CD40 ligand // Clin . إكسب. Immunol., 1999, v.115, p Levy J., Espanol-Boren T., Thomas C. الطيف السريري لمتلازمة فرط igm المرتبط بـ X // J. Pediatr 1997 يوليو 131:1 Pt Kondratenko I.V., Amlot P.L., Webster A.D.، Farrant J. عدم وجود استجابة محددة للجسم في نقص المناعة المتغير المشترك (CVID) المرتبط بالفالوير في إنتاج خلايا الذاكرة التائية الخاصة بمستضد محدد // Clin.exp. مناعة.، 1997، V 108، ص متلازمة الكسر نيميغن. مجموعة دراسة متلازمة الكسر في نيميغن الدولية. مجهول // القوس. ديس. Child., 2000, v.82, p Notarangelo L.D., Tonnati P., Vihinen M. السجل الأوروبي لنقص المناعة المرتبط بـ X مع فرط IgM (قاعدة Cd40L) 2000 //ESID-News Letter 11. فبراير Ochs H.D., Rosen F.S. متلازمة ويسكوت ألدريتش. In Ochs H.D., Smith C.I.E., Puck J.M. (eds) // أمراض نقص المناعة الأولية. نيويورك، مطبعة جامعة أكسفورد، 1999، ص Revy P. ، Hivroz C.، Andreu G. Activation of the Janus kinase 3-STAT5a path بعد تحفيز CD40 للخلايا الوحيدة البشرية ولكن ليس للخلايا B المريحة // J. Immunol.، 1999، v.163، p Straus S.E.، Sneller M.، ليناردو إم جي. Disoder الموروثة من موت الخلايا المبرمج اللمفاوي: متلازمة التكاثر اللمفي المناعي الذاتي // آن. كثافة العمليات. ميد.، 1999، ضد. 130، ص. سوليفان ك.إي. استياء من فهم متلازمة ويسكوت ألدريش // Curr. رأي. الهيماتول.، 1999، ضد. 5، ع المجموعة العلمية لمنظمة الصحة العالمية. أمراض نقص المناعة الأولية // Clin-Exp-Immunol. 1997; 109(ملحق):1-28. التي تلقاها المحرر مقبولة للنشر

متلازمة فرط غلوبولين الدم M هذه النشرة مخصصة للمرضى وعائلاتهم ويجب ألا تحل محل نصيحة أخصائي المناعة السريرية. 1 متوفر أيضًا: الكفاية المناعية المتغيرة الشائعة

حالات نقص المناعة الأولية دكتوراه. Manguova L. N. المناعة هي قدرة الجهاز المناعي على التعرف على شيء غريب وتطبيق تدابير التحييد والتدمير على "الكائن الفضائي".

AGAMMAGLOBULINEMIA المرتبط بـ X هذه النشرة مخصصة للمرضى وعائلاتهم ويجب ألا تحل محل نصيحة أخصائي المناعة السريرية. 1 متوفر أيضًا: الكفاية المناعية المتغيرة الشائعة

البروفيسور بروديوس أ.ب. UIPS رئيس قسم كلية طب الأطفال، الجامعة الطبية الحكومية الروسية. رئيس قسم أمراض المناعة والروماتيزم للأطفال والمراهقين في الاتحاد الفيدرالي

حالات نقص المناعة الأولية (منظمة الصحة العالمية، OMIM) تشخيص الحالات الأولية (PIDs) هو حاليًا بيولوجي جزيئي، نظرًا لأن الجزيئي

الكفاية المناعية المتغيرة الشائعة هذه النشرة مخصصة للمرضى وعائلاتهم ولا ينبغي أن تحل محل نصيحة أخصائي المناعة السريرية. 1 متوفر أيضًا: الورم الحبيبي المزمن

1. الغرض من دراسة التخصص هو: الغرض من دراسة تخصص “الأمراض المرتبطة باضطرابات الجهاز المناعي في ممارسة طبيب العيادات الخارجية” هو دراسة الأنماط العامة

14 سلسلة معلومات علمية الطب. مزرعة. 2010. 22 (93). العدد 12 الجوانب الحديثة لتشخيص حالات نقص المناعة الأولية UDC 612-053.2(082] KA Bocharova Belgorodsky

طرق تشخيص حالات نقص المناعة جبال بوشكين، 2010 كالينينا ناتاليا ميخائيلوفنا، دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ ما الذي يجعلنا نشك في وجود نقص المناعة؟ الالتهابات المتكررة على المدى الطويل

تشخيص نقص المناعة المتغير الشائع Salivonchik A.P. طبيب مناعة (رئيس القسم) لأمراض المناعة والحساسية، المؤسسة الحكومية "المركز العلمي والعملي الجمهوري للطب الإشعاعي والبيئة البشرية"، المؤسسة الحكومية "المركز العلمي والعملي الجمهوري للطب الإشعاعي والبيئة البشرية"،

قائمة الأسئلة للمقابلة الشفوية في تخصص "علم المناعة السريرية والحساسية" لبرنامج الإقامة "علم الحساسية والمناعة" السؤال 1 متلازمات انهيار الكروموسومات مع نقص المناعة.

تعد الالتهابات الجهازية سببًا مهمًا للمراضة والوفيات عند الولدان الخدج. وتنقسم هذه الالتهابات إلى مجموعتين، تختلف في المسببات و نتائج أبحاث سريريه:

كازان (منطقة الفولغا) الجامعة الفيدرالية الحالات المرضية المناعية محاضر: أستاذ مشارك في قسم علم التشكل وعلم الأمراض العامة، دكتوراه. خاكيموفا دي إم. يلعب الجهاز المناعي دورًا مهمًا في آلية معقدة

علم المناعة نقص المناعة نقص المناعة الابتدائي (الوراثي) الثانوي (المكتسب) الناجم عن طفرات جينية أو إعادة ترتيب الكروموسومات يتطور نتيجة لعوامل ضارة خارجية

التهاب الكبد المناعي الذاتي هو التهاب كبدي تقدمي مجهول السبب، ويتميز بوجود التهاب الكبد حول الباب، وفرط غاما غلوبولين الدم، والأجسام المضادة الذاتية المرتبطة بالكبد.

متلازمة ويسكوت ألدريتش هذه النشرة مخصصة للمرضى وعائلاتهم ويجب ألا تحل محل نصيحة أخصائي المناعة السريرية. 1 متوفر أيضًا: الدفاع المناعي العام المتغير المزمن

المنفذ المسؤول: آنا يوريفنا شربينا - دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ، رئيس قسم المناعة، FSBI "FNKTs DGOI IM.A. "ديمتري روغاشيف" وزارة الصحة الروسية مراجعة ومناقشة المحتوى

وزارة الصحة في جمهورية كازاخستان المركز العلمي لطب وجراحة الأطفال RGKP المراقبة الديناميكية للمرضى الذين يعانون من مرض التهاب الحوض، ومبادئ الفحص الطبي والوقاية من الأمراض المعدية الثانوية

برنامج امتحان القبول للتخصص 14/03/09 "علم المناعة السريرية والحساسية" موضوع وأهداف علم المناعة. المراحل التاريخية في تطور علم المناعة. جائزة نوبل في علم المناعة.

التقييم الكمي لـ TREC وKREC عند الأطفال الذين يعانون من نقص المناعة الأولية N.V. دافيدوفا، م.أ. جوردوكوفا، إي.بي. جاليفا آي. كورسونسكي، أ.ب. مؤسسة بروديوس الحكومية للرعاية الصحية للميزانية، مستشفى الأطفال السريري 9 الذي يحمل اسم. ج.ن. مختبر سبيرانسكي لعلم المناعة

فصادة البلازما في علاج أمراض الرئة الخلالية V.A. Voinov، M.M. Ilkovich، K.S. Karchevsky، O.V. Isaulov، L.N Novikova، O.P. Baranova، O.E. معهد أبحاث باكلانوفا لأمراض الرئة بجامعة سانت بطرسبرغ الطبية الحكومية. آي بي بافلوفا

Mini-doctor.com تعليمات: أقراص سيكلوفيرون المغلفة بالفيلم، القابلة للذوبان المعوي، 0.15 جم 10 (10 × 1) تنبيه! جميع المعلومات مأخوذة من مصادر مفتوحة ويتم توفيرها لأغراض إعلامية فقط.

الجوانب الطبية لفيروس نقص المناعة البشرية والعيادة والعلاج لماذا تحظى هذه المشكلة بهذا القدر من الاهتمام؟ السمات الوبائية للإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية: لا يوجد لقاح وقائي لحماية السكان. مرض

https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro ما هو مرض بلاو/الساركويد للأحداث الإصدار 2016 1. ما هو مرض بلاو/الساركويد للأحداث 1.1 ما هو؟ متلازمة بلاو وراثية

فقر الدم اللاتنسجي عند الأطفال. 1. ما هو غير المعتاد في فقر الدم اللاتنسجي عند الأطفال: أ. نقص تنسج الخلايا الجذعية ب. التنكس الدهني لنخاع العظم ج. قلة الكريات الشاملة المحيطية د. اعتلال العقد اللمفية

أ.أ. روليفا، مل. علمي زملاء عمل قسم الوقاية من الأمراض المعدية التابع لمعهد أبحاث عدوى الأطفال التابع لمؤسسة الدولة الفيدرالية للوكالة الطبية والبيولوجية الفيدرالية لروسيا، سانت بطرسبرغ تطعيم الأطفال المصابين بالحساسية

المحاضرة 3: فيروس نقص المناعة البشرية/الإيدز ما تحتاج إلى معرفته أو القليل من النظرية الضرورية. لمعرفة كيفية إدارة حالتك وصحتك إذا كان لديك عدوى فيروس نقص المناعة البشرية في جسمك، فأنت بحاجة إلى فهم العمليات الأساسية التي تؤثر

أمراض الجهاز التنفسي خبرة في الوقاية من الالتهابات الفيروسية التنفسية وعلاجها لدى المرضى الذين يعانون من أمراض الحساسية. Drinov منشور مستقل للأطباء الممارسين www.rmj.ru الأمراض

موضوع الدرس 5: تفاعل الجسم ومقاومته. حالات نقص المناعة. الإيدز الغرض من الدرس: فهم مفاهيم تفاعل ومقاومة الجسم ودراسة آلياتها وكذلك الاعتماد

البروفيسور بروديوس أ.ب. ماذا يمكننا أن نقول عن المناعة أو كيفية تفسير الاختبارات I MUNNAS SYSTEM A: "بسيط حول المجمع" جهاز المناعة عضو الحاسة السادسة العيون والجلد والأذنين واللسان والقدرة على الأنف

تارتاكوفسكي آي. مركز الأبحاث الفيدرالي لعلم الأوبئة والأحياء الدقيقة الذي يحمل اسم NF Gamaleya التابع لوزارة الصحة الروسية) توسيع نطاق الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض للإنسان) عولمة المشكلة

التشخيص المختبري الشامل لداء الجيارديات TU 9398-061-23548172-2006 TU 9398-062-23548172-2006 JSC "Vector-Best" انتشار داء الجيارديات هو مرض يحدث في جميع أنحاء العالم. بواسطة

متلازمة Goodpasture، الخوارزميات التشخيص المختبري. منتدى الذكرى العشرين "الأيام الوطنية للطب المخبري في روسيا - 2016" موسكو، 14-16 سبتمبر 2016 Moruga R. A., MD. كازاكوف إس. متلازمة

التطعيم ضد عدوى المكورات الرئوية 1. ما هو خطر عدوى المكورات الرئوية؟ عدوى المكورات الرئوية هي سبب مجموعة كبيرة من الأمراض التي تتجلى في مختلف الالتهابات القيحية

مشروع مجموعة عمل روسكو حول علاج الصيانة: إضفاء الطابع الفردي على علاج الصيانة (تصحيح فقر الدم وقلة العدلات ووصف عوامل تعديل العظام) توصيات عملية للعلاج

تعليمات استخدام نيوبوجين التركيب: المادة الفعالة: filgrastim؛ 1 حقنة مملوءة مسبقاً تحتوي على 30 مليون وحدة من filgrastim (300 ميكروغرام) / 0.5 مل؛ سواغ: خلات الصوديوم

تغيير المفاهيم حول تقييم حالة المناعة البشرية والمشكلات الجديدة وأساليب حلها ZUROCHKA A.V., KHAIDUKOV S.V. تشيليابينسك موسكو 1. لماذا تحتاج إلى مخطط مناعي؟ 2. ما ينبغي أن يكون فيه

1. الغرض من دراسة التخصص هو: إتقان معرفة الأنماط العامة لتطور وبنية ووظيفة جهاز المناعة في الجسم في الظروف الطبيعية وفي الأمراض الناجمة عن ضعف آليات المناعة،

وزارة الصحة في أوكرانيا VSU "الأكاديمية الطبية لطب الأسنان الأوكرانية" "تمت الموافقة عليها" في اجتماع قسم الطب الباطني 1 رئيس القسم البروفيسور المشارك ماسلوفا أ.س. البروتوكول 17

وزارة الصحة في مؤسسة الرعاية الصحية التابعة لميزانية موسكو الحكومية المستشفى السريري المعدية 2 المنظمة العامة الإقليمية للممرضات في مدينة موسكو الأساليب الحديثة لتشخيص وعلاج الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية

تحليل نموذج التقارير الإحصائية 61 "معلومات عن عدد المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية" في منطقة الفولغا الفيدرالية لعام 2014 بناءً على بيانات من النموذج الإحصائي السنوي 61 "معلومات عن عدد المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية"

وزارة الصحة في جمهورية بيلاروسيا تمت الموافقة عليها من قبل النائب الأول للوزير د.ل. Pinevich 16/02/2012 التسجيل 133-1211 طريقة علاج المتلازمة الالتهابية لاستعادة المناعة

كم من الوقت يمكنك العيش مع فيروس نقص المناعة البشرية؟ المسار السريري لعدوى فيروس نقص المناعة البشرية العلاج عدوى فيروس نقص المناعة البشرية هي مرض يسببه فيروس قهقري يصيب خلايا الجهاز المناعي والعصبي وغيرها من الأجهزة والأعضاء البشرية، على المدى الطويل

وزارة الصحة في جمهورية بيلاروسيا تمت الموافقة عليها من قبل النائب الأول للوزير ر.أ. Chasnoyt 23 مارس 2007 التسجيل 166-1105 تطبيق نظائر البيورين المحلية في أنظمة العلاج

الدفاع المناعي - بيولوجيا الخلية والحمض النووي - الدفاع المناعي الفصل الأول: مسببات الأمراض ما هي مسببات الأمراض، أو مسببات الأمراض؟ مسببات الأمراض هي كائنات مسببة للأمراض. البكتيريا والفيروسات هي الأكثر شيوعا

Mini-doctor.com تعليمات محلول حقن سيكلوفيرون 12.5%، 2 مل في أمبولة 5 تنبيه! جميع المعلومات مأخوذة من مصادر مفتوحة ويتم توفيرها لأغراض إعلامية فقط. سيكلوفيرون

نقل الكريات البيض المركزة (مركز الكريات البيض) وسيلة نقل الكريات البيض المركزة مع نسبة عالية من الكريات البيض المؤشر الرئيسي لاستخدام نقل الكريات البيض المركزة هو

الجوانب العلاجية للتطعيم ضد عدوى المكورات الرئوية في علم الأمراض الجسدية Kostinov M.P.، دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ، معهد أبحاث اللقاحات والأمصال التابع لمؤسسة الموازنة الحكومية الفيدرالية. أنا. متشنيكوف" خطة RAMS: التطعيم ضد

الأمراض التي تسببها الميكوبلازما شائعة جدًا عند الأطفال. وفي بعض المناطق تصل نسبة الإصابة بين السكان إلى 70%. تسبب عدوى الميكوبلازما عند الأطفال في معظم الحالات الجهاز التنفسي

مسببات الانصباب الجنبي. الإفرازات والإرشاح 1 ترتبط مسببات الانصباب الجنبي بالنضح أو الإراقة. نزيف في التجويف الجنبييرافقه تطور تدمي الصدر. الكيلوثوراكس

الموضوع: "الثلاسيميا (فقر الدم كولي)" أكمله: Grigorieva P.F. جامعة تيومين الطبية الحكومية، تيومين، روسيا الثلاسيميا (فقر الدم في الدم) غريغورييفا ب.ف. جامعة تيومين الطبية الحكومية

إرشادات معهد وزير الصحة الاتحاد الروسي لاستخدام منتج طبي للاستخدام الطبي تسجيل IMUNOFAN

منهج الامتحانات في كلية العلاج 1. ارتفاع ضغط الدم. تعريف. عوامل الخطر لتطوير ارتفاع ضغط الدم. أنظمة الضغط والخافض لتنظيم ضغط الدم.

ما هو سرطان الدم الليمفاوي المزمن؟ سرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL) هو سرطان يؤثر على خلايا الدم ونخاع العظام. كلمة "مزمن" في الاسم تشير إلى ذلك

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro التهاب المفاصل الفقاري اليفعي/التهاب المفاصل المصاحب لالتهاب المفاصل (SPA-EAA) الإصدار 2016 1. ما هو التهاب المفاصل الفقاري اليفعي/التهاب المفاصل المصاحب لالتهاب المفاصل (SPA-EAA)

UDC 616.2-002.1-018.73-084:373.22 الوقاية من التهابات الجهاز التنفسي الحادة في الأطفال في المنزل أولغا فلاديميروفنا كليمينكو، مساعدة، المؤسسة الحكومية "أكاديمية دنيبروبيتروفسك الطبية التابعة لوزارة الصحة في أوكرانيا"،

آليات المناعة والسيتوكينات لاضطرابات وظائف الجهاز التنفسي الخارجية لدى عمال المناجم المصابين بأمراض الغبار المهنية في الرئة N.I. بانيف، ف. زاخارينكوف، O.Yu. كوروتينكو ، ن.ن. معهد Epifantsev للميزانية الحكومية الفيدرالية "معهد البحوث المجمع

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro الحمى الدورية مع التهاب الفم القلاعي والتهاب البلعوم والتهاب العقد اللمفية (PFAPA) الإصدار 2016 1. ما هو PFAPA 1.1 ما هو؟ PFAPA هو اختصار لذلك

العلاج المضاد للفيروسات للعدوى العصبية لدى الأطفال في المستشفى السريري الإقليمي للأطفال في خاركوف، كبير الأطباء كوخار دي. المتحدث - رئيس القسم دكتوراه العدوى العصبية. كنيجينكو أو.في. ملامح الالتهابات العصبية

الوقاية من اللقاحات مراقبة الاختبار للمتدربين والمقيمين 1. ما هي اللقاحات التي يمكن إعطاؤها لطفل يعاني من نقص المناعة الأولية؟ 1. DPT 2. الحصبة 3. شلل الأطفال الحي 4. شلل الأطفال المعطل

91, 4.-س. 438-441. 2007.-5.-س. 9-11. -122- درجة أبغار 4.7/5.4 نقطة. (40٪)، التهاب الملحقات المزمن - 3 (20٪)، الكلاميديا ​​- 1 (6.7٪)، trichomoiia.iiii.iii ~ 123 ~ 91، 4. - ص 438-441. 2007. - 5. - س.

تتميز حالة الجهاز المناعي، مثل أي عضو آخر (القلب والكبد والرئتين)، بمجموعة معقدة من المؤشرات المورفولوجية والوظيفية والسريرية المتأصلة في جهاز المناعة الطبيعي.

البروفيسور موسكاليف ألكسندر فيتاليفيتش (الأكاديمية الطبية العسكرية) ملامح تطور تفاعلات فرط الحساسية بمشاركة آليات المناعة الفطرية

مؤسسة خاصة منظمة تعليمية للتعليم العالي تحديث الجامعة ملخص برنامج عمل تخصص "المناعة" بلوك 1 الجزء الأساسي اتجاه التدريب 31/05/01 طبي