Ang antiphospholipid syndrome ay isang kumplikadong mga sintomas na kinabibilangan ng maramihang arterial at/o venous thrombosis, na nagdudulot ng mga karamdaman sa iba't ibang organo, isa sa mga pinakakaraniwang pagpapakita kung saan ay ang paulit-ulit na pagkakuha. Ang kundisyong ito ay isa sa mga pinakamahirap na problema sa medisina ngayon, dahil nakakaapekto ito sa maraming mga organo at sistema nang sabay-sabay, at ang diagnosis nito ay mahirap sa ilang mga kaso. Sa artikulong ito susubukan naming malaman kung anong uri ng kumplikadong sintomas ito, kung bakit ito nangyayari, kung paano ito nagpapakita ng sarili, at isaalang-alang din ang mga prinsipyo ng diagnosis, paggamot at pag-iwas sa kondisyong ito.

Mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng antiphospholipid syndrome.

Ang Phospholipids ay isang mahalagang bahagi ng mga lamad ng cell.

Sa kasamaang palad, ngayon ang maaasahang mga sanhi ng kumplikadong sintomas na ito ay hindi alam. Ito ay pinaniniwalaan na ang sakit na ito sa ilang mga kaso ay genetically tinutukoy ang variant na ito ay tinatawag na pangunahing antiphospholipid syndrome, at ito ay tinukoy bilang malayang anyo mga sakit. Mas madalas, ang antiphospholipid syndrome ay hindi bubuo sa sarili nitong, ngunit laban sa background ng ilang iba pang mga sakit o mga kondisyon ng pathological, ang mga pangunahing ay:

mga sakit sa autoimmune (vasculitis, systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma);

malignant na mga bukol;

microangiopathy (hemolytic-uremic syndrome, thrombocytopenia, atbp.);

disseminated intravascular coagulation syndrome.

Maaari rin itong maging resulta ng pagkuha ng ilang mga gamot: psychotropic mga gamot, oral hormonal contraceptive, hydralazine, novocainamide at iba pa. Sa antiphospholipid syndrome, ang katawan ng pasyente ay gumagawa malaking bilang ng autoantibodies sa phospholipids, na may ilang mga uri, na matatagpuan sa mga lamad ng mga platelet at endothelial cells, pati na rin sa mga selula ng nerbiyos. Sa isang malusog na tao, ang dalas ng pagtuklas ng naturang mga antibodies ay 1-12%, na tumataas sa edad. Sa mga sakit na nabanggit sa itaas, ang produksyon ng mga antibodies sa phospholipids ay tumataas nang husto, na humahantong sa pag-unlad ng antiphospholipid syndrome. Ang mga antibodies sa mga phospholipid ay may negatibong epekto sa ilang mga istruktura ng katawan ng tao, lalo na: mga endothelial cells (endothelial cells): binabawasan nila ang synthesis ng prostacyclin, na nagpapalawak ng mga daluyan ng dugo at pinipigilan ang pagsasama-sama ng platelet;

pagbawalan ang aktibidad ng thrombomodulin, isang sangkap ng protina na may antithrombotic effect;

pagbawalan ang paggawa ng mga kadahilanan na pumipigil sa pamumuo at simulan ang synthesis at pagpapalabas ng mga sangkap na nagtataguyod ng pagsasama-sama ng platelet;

mga platelet: nakikipag-ugnayan ang mga antibodies sa mga selulang ito, pinasisigla ang pagbuo ng mga sangkap na nagpapahusay sa pagsasama-sama ng platelet, at nag-aambag din sa mabilis na pagkasira ng mga platelet, na nagiging sanhi ng thrombocytopenia;

humoral na bahagi ng sistema ng coagulation ng dugo: bawasan ang konsentrasyon sa dugo ng mga sangkap na pumipigil sa clotting, at pinapahina din ang aktibidad ng heparin.

Bilang resulta ng mga epekto na inilarawan sa itaas, ang dugo ay nakakakuha ng isang mas mataas na kakayahang mamuo: ang mga namuong dugo ay nabubuo sa mga sisidlan na nagbibigay ng dugo sa iba't ibang mga organo, at ang mga organo ay nakakaranas ng hypoxia na may pag-unlad ng mga kaukulang sintomas.

Mga klinikal na palatandaan ng antiphospholipid syndrome.

Mula sa balat ang mga sumusunod na pagbabago ay maaaring matukoy: ang vascular network sa upper at lower extremities, mas madalas sa mga kamay, malinaw na nakikita sa panahon ng paglamig - livedo reticularis;

pantal sa anyo ng pinpoint hemorrhages, na kahawig ng vasculitis sa hitsura;

subcutaneous hematomas;

pagdurugo sa lugar ng subungual bed (ang tinatawag na "splinter symptom");

pagkamatay ng balat sa lugar distal na mga seksyon mas mababang mga paa't kamay - mga daliri;

pangmatagalang hindi nakapagpapagaling na ulcerative lesyon ng mga paa't kamay;

pamumula ng balat ng mga palad at talampakan: plantar at palmar erythema; subcutaneous nodules.

Para sa pinsala sa mga sisidlan ng mga paa't kamay Ang mga sumusunod na manifestations ay tipikal:

talamak na ischemia dahil sa mga kaguluhan sa daloy ng dugo sa ibaba ng site na hinarangan ng isang thrombus: ang paa ay malamig sa pagpindot, ang pulso sa ibaba ng site ng trombosis ay nanghina nang husto, ang mga kalamnan ay atrophied;

gangrene: nekrosis ng tissue ng paa bilang resulta ng matagal na ischemia;

trombosis ng malalim o mababaw na mga ugat ng mga paa't kamay: sakit sa dulo, matinding pamamaga, dysfunction;

Thrombophlebitis: sinamahan ng matinding sakit,
pagtaas ng temperatura ng katawan, panginginig; Sa kahabaan ng kurso ng ugat, ang pamumula ng balat at masakit na mga compaction sa ilalim nito ay napansin.

Kung ang thrombus ay naisalokal sa malalaking sisidlan maaaring matukoy: sindrom arko ng aorta: presyon sa itaas na mga paa't kamay nadagdagan nang husto, ang diastolic ("mas mababang") presyon sa mga braso at binti ay nag-iiba nang malaki, ang isang murmur ay napansin sa aorta sa panahon ng auscultation;

superior vena cava syndrome: pamamaga, asul na pagkawalan ng kulay, pagpapalawak ng saphenous veins ng mukha, leeg, itaas na kalahati ng katawan at itaas na mga paa't kamay;

ang pagdurugo mula sa ilong, esophagus, trachea o bronchi ay maaaring makita;

inferior vena cava syndrome: malubha, nagkakalat na sakit sa mas mababang paa't kamay, singit, puwit, lukab ng tiyan;

pamamaga ng mga bahaging ito ng katawan; dilat na saphenous veins.

Mula sa labas tissue ng buto maaaring maobserbahan ang mga sumusunod na pagbabago: aseptic bone necrosis: pagkamatay ng isang bahagi ng bone tissue sa lugar articular ibabaw buto;mas madalas na sinusunod sa lugar ng femoral head; nagpapakita ng sarili bilang isang sakit na sindrom ng hindi tiyak na lokalisasyon, pagkasayang ng mga kalamnan na katabi ng apektadong lugar, at may kapansanan sa paggalaw sa kasukasuan;

nababaligtad na osteoporosis, hindi nauugnay sa paggamit ng glucocorticoids: ipinahayag ng sakit sa apektadong lugar, sa kawalan ng mga kadahilanan na maaaring makapukaw sa kanila.

Mga pagpapakita ng antiphospholipid syndrome sa bahagi ng organ ng pangitain maaaring:

pagkasayang ng optic nerve;

retinal hemorrhages;

trombosis ng mga arterya, arterioles o veins ng retina;

exudation (paglabas ng nagpapaalab na likido) dahil sa pagbara ng retinal arterioles ng isang thrombus.

Ang lahat ng mga kundisyong ito ay ipinakikita ng iba't ibang antas ng kapansanan sa paningin, na nababaligtad o hindi maibabalik.

Mula sa bato Ang mga pagpapakita ng antiphospholipid syndrome ay maaaring ang mga sumusunod:

kidney infarction: sinamahan ng matinding sakit sa ibabang likod, pagbaba ng diuresis, at pagkakaroon ng dugo sa ihi; sa ilang mga kaso ito ay asymptomatic o may kaunting clinical manifestations;

trombosis arterya ng bato : ang biglaang matinding pananakit ay nangyayari sa rehiyon ng lumbar, kadalasang sinasamahan ng pagduduwal, pagsusuka, pagbaba ng diuresis, at pagpapanatili ng dumi;

renal thrombotic microangiopathy - ang pagbuo ng microthrombi sa glomeruli - na may kasunod na pag-unlad ng talamak pagkabigo sa bato.

Kapag ang mga clots ng dugo ay naisalokal sa mga sisidlan ng adrenal glands Ang talamak o talamak na kakulangan sa adrenal ay maaaring umunlad, pati na rin ang mga pagdurugo at infarction sa lugar ng apektadong organ.

Pinsala ng namuong dugo sa nervous system Bilang isang patakaran, ito ay nagpapakita ng sarili sa mga sumusunod na kondisyon:

ischemic stroke: sinamahan ng kahinaan, pagkahilo, paresis o paralisis ng mga kalamnan ng kalansay;

sobrang sakit ng ulo: nailalarawan sa pamamagitan ng matinding paroxysmal na sakit sa isang kalahati ng ulo, na sinamahan ng pagduduwal at pagsusuka; patuloy na masakit na pananakit ng ulo; mga psychiatric syndrome.

Kapag nasira ang mga namuong dugo sa mga daluyan ng dugo ng puso ay tinutukoy:

angina pectoris at myocardial infarction (mga pag-atake ng sakit sa dibdib na sinamahan ng igsi ng paghinga);

arterial hypertension.

Sa kaso ng hepatic vascular thrombosis sa posibleng pag-atake sa puso, Budd-Chiari syndrome (pagbara (trombosis) ng mga ugat ng hepatic, na sinusunod sa antas ng kanilang pagsasama sa inferior vena cava at humahantong sa kapansanan sa pag-agos ng dugo mula sa atay),nodular regenerative hyperplasia.

Kadalasan, na may antiphospholipid syndrome, ang lahat ng mga uri ng obstetric pathologies ay nabanggit, ngunit ito ay tatalakayin sa ibaba sa isang hiwalay na subsection ng artikulo.

Diagnosis ng antiphospholipid syndrome.

Noong 1992, iminungkahi ang clinical at biological diagnostic criteria para sa antiphospholipid syndrome. Kasama sa mga klinikal na pamantayan ang:

paulit-ulit na pagkakuha;

arterial trombosis;

venous thrombosis;

sugat sa balat - livedo reticularis;

trophic ulcers sa ibabang bahagi ng binti;

nabawasan ang antas ng mga platelet sa dugo;

mga palatandaan ng hemolytic anemia.

Kasama sa biyolohikal na pamantayan tumaas na antas antibodies sa phospholipids - IgG o IgM.

Ang isang maaasahang diagnosis ng "antiphospholipid syndrome" ay isinasaalang-alang kung ang pasyente ay may 2 o higit pang klinikal at biyolohikal na pamantayan. Sa ibang mga kaso, ang diagnosis na ito ay posible o hindi nakumpirma.

Maaaring ipakita ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo ang mga sumusunod na pagbabago: tumaas na ESR;

nabawasan ang antas ng platelet (sa loob ng 70-120*109/l);

nadagdagan ang bilang ng puting selula ng dugo;

minsan - mga palatandaan ng hemolytic anemia.

Ang isang biochemical blood test ay magbubunyag:

nadagdagan ang mga antas ng gamma globulin;

sa talamak na pagkabigo sa bato - nadagdagan ang antas ng urea at creatinine;

sa kaso ng pinsala sa atay - tumaas na antas ng ALT at AST, alkaline phosphatase, bilirubin;

pagtaas sa aPTT (activated partial thromboplastin time ay isang indicator ng pagsukat sa bisa ng internalat karaniwang coagulation pathwaysa isang pagsusuri sa pamumuo ng dugo.

Ang mga partikular na immunological na pagsusuri sa dugo ay maaari ding isagawa, na tumutukoy:

antibodies sa cardiolipin, lalo na ang IgG sa mataas na konsentrasyon; lupus anticoagulant (pangkaraniwan ang false-positive o false-negative reactions);

para sa hemolytic anemia - mga antibodies sa mga pulang selula ng dugo (positibong pagsusuri ng Coombs);

false-positive reaksyon ng Wasserman;

nadagdagan ang bilang ng mga T helper cell at B lymphocytes;

antinuclear factor o antibodies sa DNA;

cryoglobulins;

positibong rheumatoid factor.

Paggamot ng antiphospholipid syndrome.

Ang mga sumusunod na grupo ng mga gamot ay maaaring gamitin sa paggamot ng sakit na ito:

Mga ahente ng antiplatelet at anticoagulants hindi direktang aksyon: aspirin, pentoxifylline, warfarin.

Glucocorticoids (sa kaso ng antiphospholipid syndrome na binuo laban sa background ng systemic lupus erythematosus): prednisolone; posibleng kumbinasyon sa mga immunosuppressant: Cyclophosphamide, Azathioprine. Aminoquinoline na gamot: Delagil, Plaquenil.

Mga piling non-steroidal na anti-inflammatory na gamot: Nimesulide, Meloxicam, Celecoxib.

Para sa obstetric pathology: immunoglobulin intravenously. B bitamina mga fatty acid(Omakor). Antioxidants (Mexico). Sa ilang mga kaso, ang plasmapheresis ay ginagamit kasama ng anticoagulant therapy.

Sa ngayon, hindi pa sila malawak na ginagamit, ngunit ang mga sumusunod na grupo ng mga gamot ay lubos na nangangako sa paggamot ng antiphospholipid syndrome:

monoclonal antibodies sa mga platelet;

anticoagulant peptides;

mga inhibitor ng apoptosis;

systemic enzyme therapy na gamot: Wobenzym, Phlogenzyme; cytokines: higit sa lahat Interleukin-3.

Upang maiwasan ang paulit-ulit na trombosis, ginagamit ang mga hindi direktang anticoagulants (Warfarin). Sa kaso ng pangalawang kalikasan ng antiphospholipid syndrome, ito ay ginagamot laban sa background ng sapat na therapy para sa pinagbabatayan na sakit.

Antiphospholipid syndrome at pagbubuntis.

Ang antiphospholipid syndrome ay isa sa mga sanhi ng paulit-ulit na pagkakuha Sa 40% ng mga kababaihan na may paulit-ulit na kaso ng intrauterine fetal death, ang sanhi ay antiphospholipid syndrome. Ang mga clots ng dugo ay bumabara sa mga daluyan ng dugo ng inunan, bilang isang resulta kung saan ang fetus ay kulang sa nutrients at oxygen, ang pag-unlad nito ay bumagal, at sa 95% ng mga kaso ay namatay ito sa lalong madaling panahon. Bilang karagdagan, ang sakit na ito ng ina ay maaaring humantong sa placental abruption o pag-unlad ng isang lubhang mapanganib na kondisyon para sa parehong fetus at ang umaasam na ina - late gestosis. Ang mga klinikal na pagpapakita ng antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis ay pareho sa labas ng panahong ito. Sa isip, kung ang sakit na ito ay napansin sa isang babae bago ang pagbubuntis: sa kasong ito, na may sapat na mga rekomendasyon mula sa mga doktor at kasipagan ng babae, ang posibilidad na magkaroon ng isang malusog na bata ay mataas. Una sa lahat, dapat na planuhin ang pagbubuntis pagkatapos na maging normal ang mga bilang ng dugo bilang resulta ng paggamot. Upang masubaybayan ang kondisyon ng inunan at ang sirkulasyon ng dugo ng fetus, ang isang babae ay sumasailalim sa isang pag-aaral tulad ng Doppler ultrasound ng ilang beses sa panahon ng pagbubuntis. Bilang karagdagan, upang maiwasan ang pagbuo ng thrombus sa mga sisidlan ng inunan at sa pangkalahatan, 3-4 beses sa panahon ng pagbubuntis ay inireseta siya ng isang kurso ng mga gamot na nagpapabuti sa mga proseso ng metabolic: bitamina, microelements, antihypoxants at antioxidants. Kung ang antiphospholipid syndrome ay nasuri pagkatapos ng paglilihi, ang babae ay maaaring bigyan ng immunoglobulin o heparin sa maliliit na dosis.

Pagtataya.

Ang pagbabala para sa antiphospholipid syndrome ay hindi maliwanag at direktang nakasalalay sa pagiging maagap ng pagsisimula at kasapatan ng therapy, at sa disiplina ng pasyente, sa kanyang pagsunod sa lahat ng mga tagubilin ng doktor. Aling doktor ang dapat kong kontakin? Ang paggamot sa antiphospholipid syndrome ay isinasagawa ng isang rheumatologist. Dahil ang karamihan sa mga kaso ng sakit ay nauugnay sa patolohiya ng pagbubuntis, ang isang obstetrician-gynecologist ay kasangkot sa therapy. Dahil ang sakit ay nakakaapekto sa maraming mga organo, kinakailangan ang konsultasyon sa mga kaugnay na espesyalista - isang neurologist, nephrologist, ophthalmologist, dermatologist, vascular surgeon, phlebologist, cardiologist.

Ang Antiphospholipid syndrome (APS) ay isang hanay ng mga klinikal at laboratoryo na sintomas na sanhi ng pagkakaroon ng mga antibodies sa katawan sa mga phospholipid at phospholipid-binding na protina. Ang mga phospholipid ay ang batayan ng lamad ng cell. Ang mga antibodies sa kanila ay tumutugon sa mga sangkap na ito at nakakapinsala sa mga lamad ng cell. Bilang resulta, isang kumplikadong mga sintomas ang bubuo, kabilang ang:

• pagbara (trombosis) ng mga ugat o arterya;
• pagkakuha at iba pang obstetric pathology;
• pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo (thrombocytopenia).

Ang mga sanhi ng kondisyong ito ay hindi alam. Mayroong ilang ugnayan sa mga nakaraang nakakahawang sakit. Mayroong namamana na predisposisyon sa pag-unlad ng APS. Ang sindrom na ito ay maaaring kumplikado sa kurso ng systemic lupus erythematosus o, sa kabaligtaran, mauna ang pag-unlad nito.

Pag-usapan natin kung paano nauugnay ang antiphospholipid syndrome at pagbubuntis.

Ang deep vein thrombosis sa isang kabataang babae ay maaaring senyales ng antiphospholipid syndrome.

Kadalasan, ang paulit-ulit na kusang pagpapalaglag lamang ang naghihinala dito malubhang sakit. Tingnan natin kung anong mga sintomas ang makakatulong sa pag-diagnose ng APS bago magbuntis. Ito ay kinakailangan upang simulan ang paggamot sa oras at maiwasan ang pagkamatay ng pangsanggol.

Karamihan karaniwang sintomas mga sakit – . Kadalasang apektado malalalim na ugat mas mababang paa't kamay. Pero minsan naghihirap sila mababaw na ugat, pati na rin ang mga sisidlan ng atay, adrenal gland at iba pang mga organo. Ang deep vein thrombosis ay sinamahan ng sakit at pamamaga ng paa, at pagtaas ng temperatura nito. Sa ganitong kondisyon, maaaring magkaroon ng isang mapanganib na komplikasyon -. Maaari itong magpakita mismo bilang isang patuloy na ubo, hemoptysis, at igsi ng paghinga. Sa mas malalang kaso meron matinding sakit sa dibdib, matinding igsi ng paghinga, sianosis ng balat. Ang pulmonary embolism ay maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente.

Kung ang isang kabataang babae ay magkakaroon ng stroke, lumilipas na ischemic attack, mga yugto ng matinding pagkahilo, o mga seizure, palaging kinakailangan na ibukod ang thrombosis ng cerebral arteries na dulot ng APS. Sa ilang mga kaso, ang arterial thrombosis ay maaaring mahayag bilang mga migraine o kahit na mga talamak na sakit sa isip.

Sa mga pasyente, maaaring maapektuhan ang cardiovascular system. Ang Echocardiography ay nagpapakita ng mga pagbabago sa mga balbula na may pagbuo ng mga paglaki - mga halaman. Lumilitaw ang mga palatandaan o sintomas. Ang paglitaw ng walang motibong paghinga, panghihina, edema, at mabilis na tibok ng puso sa isang kabataang babae ay dapat ding maging dahilan para sa isang malalim na pagsusuri at pagbubukod ng APS.

Ang mga sugat sa balat ay medyo tipikal - livedo reticularis, mga ulser sa balat, purpura, pamumula ng mga talampakan at palad (erythema).

Ang isang pagbawas sa bilang ng mga platelet ay napansin sa dugo ng mga pasyente. Kadalasan ang thrombocytopenia ay pinagsama sa hemolytic anemia. Ang pagkahilig sa pagdurugo ay hindi karaniwan at kadalasang nangyayari sa labis na dosis.

Obstetric pathology sa APS

Tatlo o higit pang mga kaso ng kusang pagpapalaglag sa mga unang yugto ay batayan para sa pagsusuri ng isang babae para sa mga antibodies sa cardiolipin.

Sa mga kababaihan, ang APS ay maaaring magpakita bilang paulit-ulit na pagkakuha at kusang paulit-ulit na kusang pagpapalaglag. Pagkatapos ng tatlong kusang pagpapalaglag, ang panganib ng pagwawakas ng bagong pagbubuntis ay maagang mga petsa tumataas sa 45%.

Ang pagkaantala sa pag-unlad o intrauterine fetal death ay bubuo, at nangyayari ang mga phenomena. Ang pagbubuntis ay madalas na natatapos sa ikalawa at ikatlong trimester. Kung walang paggamot, ang gayong malungkot na kinalabasan ay sinusunod sa 90-95% ng mga pasyente. Sa napapanahong tamang therapy, ang posibilidad ng hindi kanais-nais na pag-unlad ng pagbubuntis ay hanggang sa 30%.

Mga variant ng patolohiya ng pagbubuntis:

• hindi maipaliwanag na pagkamatay ng isang malusog na fetus sa buong pagbubuntis;
• pagkamatay ng isang malusog na fetus dahil sa preeclampsia, o placental insufficiency bago ang 34 na linggo ng pagbubuntis;
• hindi bababa sa tatlong kusang pagpapalaglag bago ang 10 linggo ng pagbubuntis sa kawalan ng mga chromosomal disorder sa mga magulang, hormonal o anatomical disorder ng mga genital organ sa ina.

Mga tampok ng pagbubuntis

Sa panahon ng pagpaplano ng pagbubuntis, ang isang babae ay dapat na lubusang suriin ng isang rheumatologist, cardiologist at iba pang mga espesyalista.

Sa panahon ng pagbubuntis, kinakailangan ang buwanang pagsubaybay sa ultrasound ng pagbuo ng fetus. Ang sirkulasyon ng inunan ay dapat masuri gamit ang Doppler ultrasound. Sa ikatlong trimester, kinakailangan na regular na magsagawa ng cardiotocography upang hindi makaligtaan ang simula ng pagkagutom ng oxygen ng fetus dahil sa kakulangan ng inunan.

Ang pagpapasiya ng mga antibodies sa phospholipids ay isinasagawa sa 6 na linggo ng pagbubuntis at bago ang nakaplanong kapanganakan.

Ang mga tagapagpahiwatig ng sistema ng coagulation ng dugo ay dapat na matukoy nang regular, kabilang ang pagkatapos ng panganganak. Makakatulong ito na mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon ng thrombotic.
Kung ang mga pagbabago ay nagpapahiwatig ng pagtaas ng pamumuo ng dugo, ang dosis ng heparin na natanggap ng pasyente ay dapat na tumaas.

Ang Heparin, kabilang ang mababang molekular na timbang, ay nangangailangan ng pag-iwas sa pagpapasuso. Ito ang kaso kapag ang banta sa kalusugan at buhay ng ina ay di-proporsyonal na mas mataas kaysa sa anumang mga kahihinatnan para sa bata sa panahon ng artipisyal na pagpapakain.

Paggamot ng antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis

Kung ang isang babae ay na-diagnosed na may APS bago ang pagbubuntis, walang mga klinikal na pagpapakita ng sakit, at ito ay ipinakita lamang sa pamamagitan ng mga pagbabago sa laboratoryo, ang paggamot ay maaari lamang magsama ng acetylsalicylic acid sa isang dosis na hanggang 100 mg bawat araw, ngunit ang mga benepisyo ng ang naturang therapy ay hindi pa tiyak na naitatag.

Ang isa pang opsyon sa paggamot para sa asymptomatic APS ay ang paggamit ng hydroxychloroquine. Ang gamot na ito ay partikular na ipinahiwatig kung ang isang babae ay may kasabay na mga sakit sa connective tissue, kabilang ang systemic lupus erythematosus. Kung may panganib ng trombosis sa mga pasyenteng walang sintomas (operasyon, matagal na kawalang-kilos), ang heparin ay inireseta sa isang prophylactic na dosis.

Ang mga mahahalagang salik sa pagpigil sa mga komplikasyon ng thrombotic sa mga pasyenteng walang sintomas ay ang pagtigil sa paninigarilyo at normalisasyon ng timbang ng katawan.

Sa kawalan ng pagbubuntis, ang pangunahing paraan ng pag-iwas sa mga komplikasyon ng APS ay warfarin, na pumipigil sa pagbuo ng trombosis. Gayunpaman, ito ay kontraindikado sa panahon ng pagbubuntis. Ang paggamit nito sa panahong ito ay humahantong sa pag-unlad ng tinatawag na warfarin embryopathy (pinsala sa fetus). Ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang paglabag sa pag-unlad ng skeletal system, nasal septum, at mga neurological disorder.

Sa mga kababaihan na may paulit-ulit na pagkakuha, ang paggamot na may heparin ay ipinahiwatig. Ang mga pag-aaral ay hindi nagpakita ng anumang kalamangan ng mga low molecular weight na heparin kaysa sa mga unfractionated na heparin. Gayunpaman, ang mga low molecular weight na heparin ay mas maginhawa, ngunit mas mahal. Ang paggamot na may mababang molekular na timbang na heparin kasama ang mababang dosis ng acetylsalicylic acid ay inireseta. Ang therapy na ito ay nagdaragdag ng pagkakataon ng pagbubuntis at pagsilang ng isang malusog na bata ng dalawa hanggang tatlong beses. Ang pinakakaraniwang ginagamit na gamot ay Enoxyparin sa isang dosis na 20 mg bawat araw subcutaneously. Ang gamot na ito ay hindi tumatawid sa inunan at hindi nakakapinsala sa hindi pa isinisilang na sanggol.

Ang paggamit ng mga glucocorticosteroid hormones para sa layuning ito ay hindi gaanong epektibo. Gayunpaman, inirerekomenda ng maraming siyentipiko ang paggamit ng mga mababang dosis ng glucocorticoids (5-10 mg sa mga tuntunin ng prednisolone) bilang karagdagan sa mga paghahanda ng heparin.

Ang mga glucocorticosteroids ay kinakailangang gamitin sa pagbuo ng mga naturang komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis bilang sakuna microangiopathy. Kasabay nito, ang mga anticoagulants, plasmapheresis, pangangasiwa ng frozen na plasma at immunoglobulin ng tao ay inireseta.

Ang therapy sa droga ay isinasagawa na naglalayong maiwasan ang kakulangan ng inunan.

Pagkatapos ng panganganak, ang babaeng may APS ay inireseta ng panghabambuhay na warfarin therapy.

Veronica Ulanova, direktor ng Family Source center, ay nagsasalita tungkol sa kung paano mag-diagnose at gamutin ang antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis:

Mga depekto sa coagulation na nauugnay sa pagkakaroon ng "lupus anticoagulants"

Iba pang tinukoy na mga sakit sa coagulation (D68.8)

Rheumatology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

All-Russian public organization Association of Rheumatologists of Russia

Mga patnubay sa klinika Ang "Antiphospholipid syndrome" ay pumasa sa pampublikong pagsusuri, napagkasunduan at naaprubahan noong Disyembre 17, 2013, sa isang pulong ng Plenum ng ARR Board, na gaganapin nang magkasama sa espesyal na komisyon ng Ministry of Health ng Russian Federation sa espesyalidad na "rheumatology". (Presidente ng ARR, Academician ng Russian Academy of Sciences - E.L. Nasonov)

Antiphospholipid syndrome (APS)- isang symptom complex na kinabibilangan ng paulit-ulit na trombosis (arterial at/o venous), obstetric pathology (karaniwang fetal loss syndrome) at nauugnay sa synthesis ng antiphospholipid antibodies (aPL): anticardiolipin antibodies (aCL) at/o lupus anticoagulant (LA) , at/o mga antibodies sa b2-glycoprotein I (anti-b2-GP I). Ang APS ay isang modelo ng autoimmune thrombosis at inuri bilang isang acquired thrombophilia.

ICD 10 code
D68.8 (sa seksyon ng iba pang mga sakit sa coagulation ng dugo; mga depekto sa coagulation na nauugnay sa pagkakaroon ng "lupus anticoagulants" O00.0 na kusang sa panahon ng pathological na pagbubuntis)

Mga diagnostic

Pamantayan sa diagnostic

Talahanayan 1. Mga pamantayan sa diagnostic para sa APS

Mga pamantayan sa klinika: 1. Vascular thrombosis Isa o higit pang mga klinikal na yugto ng arterial, venous, o small vessel thrombosis sa anumang tissue o organ. Ang trombosis ay dapat kumpirmahin sa pamamagitan ng imaging o Doppler o morphologically, maliban sa superficial venous thrombosis. Ang kumpirmasyon ng morpolohiya ay dapat ibigay nang walang pagkakaroon ng makabuluhang pamamaga ng vascular wall. 2. Patolohiya ng pagbubuntis a) isa o higit pang mga kaso ng intrauterine na pagkamatay ng isang morphologically normal na fetus pagkatapos ng 10 linggo ng pagbubuntis (normal na morphological features ng fetus na dokumentado ng ultrasound o direktang pagsusuri ng fetus), o b) isa o higit pang mga kaso ng preterm delivery ng isang morphologically normal na fetus bago ang 34 na linggo ng pagbubuntis dahil sa matinding preeclampsia o eclampsia, o matinding placental insufficiency, o c) tatlo o higit pang magkakasunod na kaso ng kusang pagpapalaglag bago ang 10 linggo ng pagbubuntis (exception - anatomical defects ng matris, mga hormonal disorder, maternal o paternal chromosomal abnormalities) Pamantayan sa laboratoryo 1. Ang mga antibodies sa cardiolipin ng IgG o IgM isotypes ay nakita sa serum sa medium o mataas na titer nang hindi bababa sa 2 beses sa loob ng 12 linggo gamit ang isang standardized enzyme immunoassay method. 2. Antibodies sa b2-glycoprotein I IgG at/o IgM isotype, na nakita sa serum sa medium o mataas na titer nang hindi bababa sa 2 beses sa loob ng 12 linggo, gamit ang isang standardized enzyme immunoassay method. 3. Lupus anticoagulant sa plasma, sa dalawa o higit pang mga pag-aaral nang hindi bababa sa 12 linggo ang pagitan, tinutukoy ayon sa mga rekomendasyon ng International Society of Thrombosis and Hemostasis (VA/phospholipid-dependent antibodies study group) a) pagpapahaba ng plasma clotting time sa phospholipid-dependent coagulation tests: APTT, CBC, prothrombin time, mga pagsusuri sa Russell venoms, textarine time b) kakulangan ng pagwawasto para sa pagpapahaba ng oras ng clotting ng mga pagsusuri sa screening sa mga pagsubok ng paghahalo sa donor plasma c) pagpapaikli o pagwawasto ng pagpapahaba ng oras ng clotting ng mga pagsusuri sa screening kapag nagdaragdag ng mga phospholipid e) pagbubukod ng iba pang mga coagulopathies, tulad ng factor VIII inhibitor o heparin (na nagpapatagal sa mga pagsusuri sa coagulation ng dugo na umaasa sa phospholipid)

Tandaan. Ang isang partikular na APS ay masuri kung ang isang klinikal at isang serological na pamantayan ay natutugunan. Ang APS ay hindi kasama kung ang aPL na walang clinical manifestations o clinical manifestations na walang aPL ay nakita nang wala pang 12 linggo o higit sa 5 taon. Ang pagkakaroon ng congenital o nakuha na mga kadahilanan ng panganib para sa trombosis ay hindi nagbubukod ng APS. Ang mga pasyente ay dapat na stratified sa pamamagitan ng a) presensya at b) kawalan ng mga kadahilanan ng panganib para sa trombosis. Depende sa pagiging positibo ng aPL, inirerekumenda na hatiin ang mga pasyente ng APS sa mga sumusunod na kategorya: 1. pagtuklas ng higit sa isang laboratory marker (sa anumang kumbinasyon); IIa. VA lamang; II siglo aCL lamang; mga antibodies lamang sa b2-glycoprotein I.

Ang isang partikular na profile ng aPL ay maaaring matukoy bilang isang mataas o mababang panganib para sa kasunod na trombosis

Talahanayan 2. Mataas at mababang panganib na magkaroon ng iba't ibang aPL para sa kasunod na trombosis

a Nag-aral para sa systemic lupus erythematosus (SLE) lamang

Ang mga rekomendasyon ay namarkahan ayon sa sistema ng American College of Chest Physicians (ACCP): ang lakas ng rekomendasyon ay batay sa ratio ng panganib/pakinabang: grade 1: "malakas" na rekomendasyon = "inirerekumenda namin" sa grade 2 = "pinapayuhan namin ” "Ang kalidad ng ebidensya ay namarkahan: siyentipikong ebidensya mataas na kalidad = A; average na kalidad =B; mababa o napakababang kalidad = C, kaya mayroong 6 na posibleng klase ng rekomendasyon: 1A; 1B; 1C; 2A; 2B;2C.

Differential diagnosis

Differential diagnosis ng APS depende sa umiiral na clinical manifestations. Mayroong ilang mga genetically determined at acquired disease na humahantong sa paulit-ulit na pagkawala ng pagbubuntis, mga komplikasyon ng thromboembolic, o pareho (Talahanayan 3).

Talahanayan 3. Differential diagnosis ng antiphospholipid syndrome

Mga sakit	Mga klinikal na pagpapakita
Systemic vasculitis
Polyarteritis nodosa	LS, distal gangrene ng mga paa't kamay, mga ulser sa balat, nekrosis ng balat, pinsala sa central nervous system, mga bato
Thromboangiitis obliterans (Buerger-Winiwarter disease)	Ang paulit-ulit na paglipat ng phlebitis, distal na gangrene ng mga paa't kamay, mga ulser sa balat, nekrosis ng balat, myocardial infarction, mesenteric vascular thrombosis, pinsala sa central nervous system
Hemorrhagic vasculitis	Hemorrhagic skin rashes, ulcers at skin necrosis, pinsala sa bato
Temporal arteritis (sakit ni Horton)	Retinal artery thrombosis, pananakit ng ulo
Nonspecific aortoarteritis (sakit sa Takayasu)	Aortic arch syndrome, sakit sa balbula sa puso
TTP (sakit sa Moschkowitz)	Paulit-ulit na trombosis ng mga sisidlan ng iba't ibang laki, thrombocytopenia, hemolytic autoimmune anemia
Hemolytic-uremic syndrome	Ang paulit-ulit na trombosis ng mga sisidlan ng iba't ibang laki, pinsala sa bato, hemolytic anemia, pagdurugo
Vasculitis ng balat	Mga ulser sa balat at nekrosis, livedo-vasculitis
Mga sakit sa rayuma
Talamak na rheumatic fever	Pagbubuo ng mga depekto sa puso, vascular thrombosis iba't ibang lokalisasyon(karaniwan ay ang central nervous system at extremities) sa pamamagitan ng mekanismo ng cardiogenic thromboembolism
SCR	Trombosis, hematological disorder, livedo
Scleroderma	Livedo, distal gangrene ng mga paa't kamay, mga ulser sa balat
Thrombophilia
Namamana (bilang resulta ng mga mutation sa coagulation factor, plasma anticoagulants)	Paulit-ulit na trombosis ng mga sisidlan ng iba't ibang laki at lokasyon, mga ulser sa balat
DIC syndrome	Mga komplikasyon ng thromboembolic, thrombocytopenia, mga ulser sa balat
Nakakahawang sakit
Tuberculosis, viral hepatitis, atbp.	Thromboembolism, transverse myelitis, livedo

Ang differential diagnosis mula sa thromboembolic disease ay depende sa vascular bed na kasangkot (venous, arterial, o pareho).

Para sa mga venous occlusion, kung ang venous thrombosis o PE lamang ang tinutukoy, ang differential diagnosis ay kinabibilangan ng:
nakuha at genetic thrombophilias;
mga depekto sa fibrinolysis;
neoplastic at myeloproliferative na sakit;
· nephrotic syndrome.

Mga taong may venous thrombosis sa ilalim ng 45 taong gulang na may mga first-degree na kamag-anak na may thrombosis sa sa murang edad dapat imbestigahan para sa genetic thrombophilia. Ngayon ay malinaw na ang pagsasaliksik ng aPL ay dapat isagawa sa ilang mga endocrine na sakit: Addison's disease at hypopituitarism (Sheehan syndrome). Kahit na ang indikasyon ng venous thrombosis ay isang indicator ng thrombophilic status, sa parehong oras, ang ilang nauugnay na clinical manifestations ay maaaring isang tanda ng isang systemic na sakit na may mas mataas na panganib ng venous thrombosis. Halimbawa, ang isang kasaysayan ng masakit na mucosal ulcers sa bibig at maselang bahagi ng katawan sa mga batang pasyente na may venous thrombosis ay dapat humantong sa diagnosis ng Behcet's disease, na, tulad ng APS, ay nakakaapekto sa mga vessel ng anumang laki.

Kung ang trombosis ay nakita, lamang arterial bed Ang mga sumusunod na sakit ay hindi kasama:
· atherosclerosis;
embolism (na may atrial fibrillation, atrial myxoma, endocarditis, cholesterol emboli), myocardial infarction na may trombosis ng ventricles ng puso;
· mga estado ng decompression (Caesson's disease);
· TTP/hemolytic-uremic syndrome.

Ang mga batang pasyente na may mga stroke ay nangangailangan ng espesyal na atensyon, kung saan ang aPL ay napansin sa dugo sa higit sa 18% ng mga kaso (Kalashnikova L.A.). Ang ilang mga pasyenteng positibo sa APL ay maaaring magkaroon ng mga klinikal na pagpapakita na katulad ng maramihang sclerosis, na bunga ng maraming cerebral infarct na kinumpirma ng neuroimaging (MRI). Ang isang katulad na uri ng pinsala sa central nervous system ay sinusunod kapag multiple sclerosis at cerebral autosomal dominant arteriopathy na may subcortical infarcts at leukoencephalopathy. Ang mga pasyenteng ito ay dapat na maingat na tanungin tungkol sa pagkakaroon ng mga miyembro ng pamilya na may mga stroke at demensya sa murang edad. Kapag sinusuri ang mga autopsy ng mga naturang kaso, maraming malalalim na maliliit na cerebral infarction at diffuse leukoencephalopathy ang matatagpuan. Ang genetic defect na ito ay nauugnay sa chromosome 19.

Sa kaso ng pinagsamang trombosis (arterial at venous), ang differential diagnosis ay kinabibilangan ng:
· mga kaguluhan sa fibrinolysis system (dysfibrinogenemia o plasminogen activator deficiency);
homocysteinemia;
myeloproliferative disease, polycythemia;
Paradoxical nocturnal hemoglobinuria;
· hyperviscosity ng dugo, halimbawa, na may Waldstrom macroglobulinemia, sickle cell disease, atbp.;
· vasculitis;
· paradoxical embolism.

Na may kumbinasyon ng mga paulit-ulit na occlusion microvasculature na may thrombocytopenia differential diagnosis na isinasagawa sa pagitan ng thrombotic microangiopathies (Talahanayan 4).

Talahanayan 4. Pangunahing klinikal at laboratoryo na mga palatandaan na nauugnay sa thrombocytopenia sa antiphospholipid syndrome at thrombotic microangiopathies

Palatandaan	AFS	CAFS	TPP	ICE
Paglahok sa bato	+ -	+ +	+ -	+ -
Paglahok sa CNS	+ -	+ +	++	+ -
Kabiguan ng maramihang organ	+ -	+ +	++	+-
Mga pagdurugo	- -	± -	+ -	+ +
Antibodies sa mga platelet	+ -	+ -	- -	- -
Ang direktang reaksyon ni Coombs ay positibo	+ -	+ -	- -	- -
Mga Schistocytes	- -	± -	+ +	+ -
Hypofibrinogenemia	- -	± -	- -	+ +
pagpapahaba ng APTT	+ - *	+ - *	- -	+ + #
PDF	- -	+ -	- -	+ +
Hypocomplementemia	+ -	+ -	- - ≠	- - §
ANF+	+ -	+ -	- - ≠	- - §
aFL+	+ +	+ +	- - ≠	- - §

Tandaan: APS - antiphospholipid syndrome, CAPS - catastrophic APS, TTP - thrombotic thrombocytopenic purpura, DIC - disseminated intravascular coagulation, APTT - activated partial thromboplastin time, FDP - fibrinogen degradation products, ANF - antinuclear factor, aPL - antiphospholipid antibodies.
*negatibong pagsubok sa paghahalo (kapag tinutukoy ang lupus anticoagulant).
# positibong pagsubok sa paghahalo (kapag tinutukoy ang lupus anticoagulant).
≠ Maaaring iugnay ang TTP sa SLE.
§ Maaaring iugnay ang DIC sa CAPS.

Ang differential diagnosis sa pagitan ng APS at thrombotic angiopathies ay kadalasang mahirap. Dapat itong isaalang-alang na ang menor de edad na thrombocytopenia sa APS ay maaaring nauugnay sa pag-activate at pagkonsumo ng platelet; maraming clinical at laboratory manifestations ang maaaring karaniwan sa SLE at TTP. Maaaring bumuo ang TTP sa mga pasyenteng may SLE at, sa kabaligtaran, maaaring mangyari ang aPL sa TTP, hemolytic-uremic syndrome at HELLP syndrome, at ang DIC ay sinusunod sa CAPS. Ang pag-aaral ng aPL bilang isang screening test ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may thrombocytopenia na hindi kilalang pinanggalingan, lalo na ang mga buntis na kababaihan na may thrombocytopenia, kapag ang panganib ng pagdurugo dahil sa thrombocytopenia at ang panganib ng trombosis dahil sa aPL ay nagpapalala sa kinalabasan ng parehong fetus at ina. .

Ang mga pagpapakita ng balat, kung saan ang livedo ay ang pinakakaraniwan, ay maaaring mangyari sa iba't ibang sakit na rayuma. Bukod dito, ang nekrosis ng balat, mga ulser sa balat, mga pagbabago sa kulay ng balat mula sa pamumutla hanggang sa pamumula ay nangangailangan ng pagbubukod at systemic vasculitis, pati na rin ang pangalawang vasculitis dahil sa mga impeksiyon. Madalas din ang Pyoderma gangrenosum pagpapakita ng balat systemic rheumatic disease, ngunit may mga ulat ng kaso.

Ang patolohiya ng mga balbula ng puso ay nangangailangan ng pagbubukod ng infective endocarditis at talamak na rheumatic fever. Ang mga talahanayan 5 at 6 ay nagpapakita ng mga palatandaan na matatagpuan sa mga pathologies na ito. Tulad ng nakikita mo, mayroong isang bilang ng mga katulad na palatandaan. Ang rheumatic fever (RF) at APS ay dalawang sakit na may magkatulad na klinikal na presentasyon. Ang nag-trigger na kadahilanan sa parehong mga pathologies ay impeksiyon. Sa LC, napatunayan ang isang nakakahawang ahente - grupo b-hemolytic streptococcus Streptococcus pyogenes. Ang molecular mimicry sa pagitan ng microbe at heart tissue molecules ay nagpapaliwanag sa etiology ng sakit na LC ay nagaganap din sa APS; Ang tiyempo ng pag-unlad ng sakit pagkatapos ng impeksyon sa LC at APS ay iba. Ang RL ay sapilitan sa unang tatlong linggo pagkatapos ng impeksyon, mayroong malinaw na koneksyon sa nauna impeksyon sa streptococcal, samantalang sa APS, karamihan sa mga kaso ay bubuo ayon sa mekanismong "hit and run", i.e. ang pag-unlad ng sakit ay naantala sa oras. Ang likas na katangian ng pinsala sa mga balbula ng puso ay iba rin. Sa APS, ang valve stenosis ay bihirang bubuo at, hindi tulad ng rheumatic stenosis, sa mga pasyenteng ito, ayon sa aming data, walang commissure fusion ang narrowing ng orifice ay sanhi ng malaking thromboendocardial overlaps at deformation ng mga leaflet.

Talahanayan 5. Differential diagnosis ng heart valve disease sa antiphospholipid syndrome, rheumatic fever at infective endocarditis

Palatandaan	AFS	Rheumatic fever	Nakakahawang endocarditis
Lagnat	+/-	+/-	+
Leukocytosis	-	-	+
SRB	-	-	+
Kultura ng dugo	-	-	+
aFL	+	-	-
Echo-CG	Diffuse thickening o lokal na pampalapot ng gitnang bahagi ng balbula o base nito	Limitadong pampalapot ng balbula na kinasasangkutan ng superior na bahagi, pampalapot at pagsasanib ng notochord, pag-calcification ng balbula	Limitadong overlap sa atrial o aortic o atrioventricular surface na may valve rupture

Talahanayan 6. Mga katulad na pagpapakita ng antiphospholipid syndrome at acute rheumatic fever (ARF) (Blank M. et al., 2005)

Palatandaan	ORL	AFS
Deformation ng balbula ng puso	+	+
Histology	Mga granuloma ng Ashof-Talaev	Fibrosis (collagen IV)
Paggamot	Pagpapalit ng balbula	Pagpapalit ng balbula
Pinsala sa central nervous system (chorea)	+	+
Impeksyon	+ Streptococcus pyogenes	+ Streptococcus pyogenes at iba pa.
Molecular mimicry	+	+
Paglusot ng mga tisyu ng mga lymphocytes	+, kabilang ang T, M protein-reactive cells	+, kabilang ang T, na tumutugon sa b2 GP1
HLA	DR7+, DR53, DRB1*04, DQA1*03	DRB4*0103(DR53), DM*0102
Makadagdag sa mga deposito	+	+
Pagpapahayag ng mga molekula ng pagdirikit	VCAM-I	a1-integrin
Mga antibodies	M-protein at myosin, GlcNA, laminin, b2 GP1	b2 GP1 sa cardiolipin at prothrombin, annexin-V, M-protein

Ang obstetric pathology ng APS ay nangangailangan din ng kumpirmasyon sa laboratoryo at pagbubukod ng iba pang mga sanhi ng pagkawala ng pagbubuntis. Kabilang dito ang genetic thrombophilia at nagpapaalab na patolohiya ng mga genital organ. Maaaring matukoy ang APL kapag Nakakahawang sakit sa mababa o katamtaman positibong antas, at upang ibukod ang isang koneksyon sa impeksyon, ang paulit-ulit na pag-aaral ng aPL ay kinakailangan pagkatapos ng 12 linggo.

Sa konklusyon, dapat itong bigyang-diin na ang APS ay isang antibody-induced thrombosis, ang batayan para sa pagsusuri kung saan, kasama ang mga klinikal na pagpapakita, ay ang ipinag-uutos na pagkakaroon ng mga serological marker. Ang obstetric pathology sa APS ay dapat isaalang-alang bilang isang thrombotic complication. Ang isang pag-aaral ng aPL ay hindi pinapayagan ang pag-verify o pagbubukod ng APS.

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

1. Ang pamamahala ng mga pasyenteng may arterial at/o venous thrombosis at aPL na hindi nakakatugon sa criterion para sa maaasahang APS (serological marker sa mababang antas) ay hindi naiiba sa pamamahala ng mga negatibong pasyente ng aPL na may katulad na mga resulta ng thrombotic ( antas ng patunay 1C)
Mga komento. Ang data mula sa isang sistematikong pagsusuri ay nagmumungkahi na ang mga pasyente na may venous thromboembolism at aPL, kahit na hindi nila natutugunan ang mga pamantayan sa laboratoryo para sa diagnosis ng APS, ay ginagamot ng mga anticoagulants na hindi naiiba sa mga pasyente na may thrombosis na hindi nauugnay sa aPL. Karaniwan, ang mga heparin ay unang inireseta: unfractionated (regular), o low-molecular-weight, o pentasaccharides, na sinusundan ng paglipat sa bitamina K antagonists (VKA) (warfarin).

2. Inirerekomenda na ang mga pasyente na may tiyak na APS at unang venous thrombosis ay inireseta ng bitamina K antagonists (VKA) na may target na international normalized ratio (INR) na halaga na 2.0-3.0 ( antas ng ebidensya 1B)
Mga komento. Dalawang klinikal na pag-aaral ang nagpakita na ang high-intensity level (INR>3.0) na hypocoagulation ay hindi nakahihigit sa karaniwang antas (INR 2.0-3.0) sa pagpigil sa paulit-ulit na trombosis at nauugnay sa mas madalas na mga komplikasyon ng hemorrhagic. Sa isa sa mga pag-aaral na naghahambing ng dalawang regimen, high-intensity at standard, ipinakita na ang mataas na intensity ng hypocoagulation ay nauugnay sa isang mataas na saklaw ng pagdurugo, ngunit din, paradoxically, na may mas madalas na mga komplikasyon ng thromboembolic, na tila nauugnay sa madalas na pagbabagu-bago. ng INR.

3. Ang mga pasyenteng may tiyak na APS at arterial thrombosis ay dapat tumanggap ng warfarin na may target na halaga ng INR na > 3.0 o pinagsama sa mababang dosis ng aspirin (INR 2.0-3.0). ( Hindi namarkahan ang antas ng ebidensya dahil sa kawalan ng kasunduan.) Naniniwala ang ilang miyembro ng panel na ang mga ahente ng antiplatelet lamang (aspirin o clopidogrel) o VKA na may target na INR na 2.0-3.0 ang pantay na makatwiran sa mga sitwasyong ito)
Mga komento. Sa isang retrospective na pag-aaral, nabanggit na alinman sa mababang dosis na aspirin o bitamina K antagonist na may pamantayan (moderate-intensive) na hypocoagulation ay hindi epektibo para sa pangalawang thromboprophylaxis sa mga pasyente na may aPL at arterial thrombosis. Ang isa pang prospective na 2-taong pag-aaral ay nabanggit na walang pagkakaiba bilang tugon sa alinman sa aspirin o anticoagulants sa mga pasyente na may positibo at negatibong mga stroke ng aPL. Gayunpaman, ang pag-aaral na ito ay hindi maaaring i-extrapolated sa populasyon ng mga pasyente na may stroke at tiyak na mga antas ng APL ay napagmasdan sa simula ng pagpasok ng pag-aaral, na maaaring humantong sa pagsasama ng mga pasyente na may transiently positibong aPL. Ang mga pagkakaiba sa intensity ng hypocoagulation ay tinalakay sa nakalipas na 10 taon. Ang sistematikong pagsusuri ay nagtapos: para sa maaasahang APS, ang isang mataas na peligro ng pagbabalik sa dati ay naobserbahan sa karaniwang hypocoagulation, ang pag-ulit ng trombosis ay hindi gaanong karaniwan sa INR> 3.0. Bukod dito, ang kamatayan dahil sa pagdurugo ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa kamatayan dahil sa trombosis.

4. Ang pagtatasa ng panganib ng pagdurugo ng pasyente ay dapat gawin bago magreseta ng mataas na antas ng hypocoagulation o kumbinasyon ng mga anticoagulants at antiplatelet agent

5. Ang mga non-SLE na pasyente na may isang episode ng stroke na hindi nauugnay sa isang cardioembolic na mekanismo, isang aPL profile na may mababang thrombotic na panganib, at ang pagkakaroon ng nababaligtad na precipitating factor ay maaaring hiwalay na ituring na mga kandidato para sa mga ahente ng antiplatelet.

6. Ang mga pasyenteng may maaasahang APS at thrombosis ay dapat tumanggap ng pangmatagalang (panghabambuhay) na antithrombotic therapy ( antas ng patunay 1C)

7. Para sa mga pasyenteng may isang kaso ng venous thrombosis na may low-risk aPL profile at kilalang lumilipas na mga kadahilanan, ang anticoagulant therapy ay maaaring limitado sa 3-6 na buwan (Ang antas ng ebidensya ay hindi namarkahan)

8. Sa mga pasyente na may aPL, ngunit walang SLE at walang nakaraang trombosis, ang isang mataas na panganib na profile ng aPL ay inirerekomenda na kumuha ng pangmatagalang mababang dosis ng aspirin, lalo na sa pagkakaroon ng iba pang mga kadahilanan ng panganib para sa trombosis ( antas ng ebidensya 2C)
Mga komento. Ang pangunahing prophylaxis ng trombosis ay dapat isagawa sa mga pasyente ng SLE na may aPL o may mga klasikal na kadahilanan sa panganib ng cardiovascular, bagaman ang pagiging epektibo ng aspirin sa mga kasong ito ay pinagtatalunan, pangunahin sa mga pasyente na walang SLE

9. Para sa mga pasyente ng SLE na may positibong VA o patuloy na positibong aCL sa katamtaman o mataas na antas, inirerekomenda ang pangunahing thromboprophylaxis na may hydroxychloroquine (HCQ) ( antas ng ebidensya 1B,Sinuportahan ng ilang miyembro ng ad hoc committeeb ang isang antas ng ebidensya ng 2B para sa paggamit ng GC) at mababang dosis ng aspirin ( antas ng ebidensya 2B)
Mga komento. Bilang karagdagan sa anti-inflammatory effect nito, ang HCQ ay may antithrombotic effect sa pamamagitan ng pagpigil sa pagsasama-sama ng platelet at paglabas ng arachidonic acid mula sa activated platelets.

11. Ang mga kadahilanan ng cardiovascular ay dapat na subaybayan sa lahat ng mga pasyente na may mataas na panganib na profile ng aPL, anuman ang pagkakaroon ng nakaraang trombosis, kasabay na SLE, o karagdagang mga pagpapakita ng APS (antas ng ebidensya na hindi namarkahan)
Mga komento. Ang mga pasyenteng may APS ay kadalasang may iba pang karagdagang cardiovascular risk factors gaya ng: hypertension, paninigarilyo, hypercholesterolemia, at paggamit ng oral contraceptive Sa isang case-control study, dumoble ang panganib ng stroke sa mga babaeng may VA na naninigarilyo kumpara sa mga hindi naninigarilyo. ang paggamit ng mga contraceptive ay nadagdagan ang panganib ng mga stroke ng 7 beses. Sa pag-aaral na ito, lahat ng kababaihang may myocardial infarction ay naninigarilyo sa oras ng myocardial infarction.

Ang obstetric pathology ay isa sa mga pangunahing aspeto ng APS at isang criterion sign para sa diagnostic na pamantayan ng APS. Kasama sa obstetric pathology ng APS ang maternal thrombosis, paulit-ulit na kusang pagpapalaglag bago ang 10 linggo ng pagbubuntis, huli na masamang resulta ng pagbubuntis (halimbawa: intrauterine fetal death, preeclampsia, placental insufficiency, intrauterine growth restriction, napaaga kapanganakan). Kahit na may pinakamainam na therapy ayon sa umiiral na mga rekomendasyon Ang mga hindi kanais-nais na kinalabasan sa mga babaeng may APS ay nag-iiba pa rin sa pagitan ng 20-30% ng mga kaso.

1. Thromboprophylaxis sa asymptomatic aPL-positive na kababaihan sa panahon ng pagbubuntis at panahon ng postpartum ay dapat isagawa ayon sa isang risk-stratified approach. (antas ng ebidensya na hindi namarkahan)

2. Inirerekomenda ang hydroxychloroquine para sa pangunahing thromboprophylaxis sa mga buntis na asymptomatic aPL-positive na kababaihan, lalo na sa setting ng mga connective tissue disease (level ng ebidensya na hindi namarkahan) (antas ng ebidensya na hindi namarkahan).

3. Sa mga sitwasyong may mataas na panganib ng trombosis (perioperative period, prolonged immobilization), ang mga prophylactic na dosis ng heparin ay inirerekomenda para sa asymptomatic aPL-positive na kababaihan
Mga komento. Ang pangangailangan para sa thromboprophylaxis sa mga babaeng may aPL sa kawalan ng kasaysayan ng mga komplikasyon ng thrombotic ay nananatiling kontrobersyal sa mga eksperto. Ang pagtigil sa paninigarilyo at pagbabawas ng body mass index kapag ito ay mataas ay isa sa mga mahalagang kondisyon para sa pag-iwas sa trombosis sa mga babaeng ito. Ang opinyon ng eksperto ay nagkakaisa tungkol sa mataas na panganib ng trombosis sa grupong ito kapag kumukuha ng oral contraceptive. Ang ilang mga eksperto ay nagmungkahi na pagsamahin ang mga ito sa mga anticoagulants, ngunit ang prothrombotic na panganib ay maaaring mas malaki kaysa sa mga positibong aspeto ng mga contraceptive. Dahil sa panganib ng masamang epekto ng anticoagulants, karamihan sa mga eksperto ay hindi sumasang-ayon sa pagpapatuloy ng warfarin sa postpartum period sa aPL-positive, ngunit asymptomatic na mga pasyente. Tungkol sa pagkuha ng mababang dosis ng aspirin, ang opinyon ng eksperto ay kasalungat din. Ito ay batay sa mga konklusyon ng dalawang randomized na pag-aaral, kung saan ang isa ay nabanggit ang matagumpay na pagkumpleto ng pagbubuntis sa grupong ito ng mga kababaihan laban sa background ng mababang dosis ng aspirin, ang pangalawa ay nabanggit ang pagiging hindi epektibo nito sa thromboprophylaxis. Gayunpaman, kinumpirma ng karamihan sa mga pag-aaral na sa aPL ang profile ng mataas na panganib ng trombosis, ang mga prophylactic na dosis ng heparin ay ipinahiwatig.

4. Ang mga Heparin (walang praksyon o mababang molekular na timbang) na may o walang mababang dosis ng aspirin ay inirerekomenda para sa pamamahala ng mga buntis na kababaihan na may APS (Antas ng ebidensya 1c).
Inaprubahan ng rekomendasyonEULARsa pamamahala ng mga buntis na may SLE at APS. Ang pagiging epektibo ng heparin sa mga kababaihan na may APS ay napatunayan at maraming pansin ang binayaran sa panitikan, sa katunayan, ito ay kasalukuyang inireseta sa mga buntis na kababaihan kung saan ang sanhi ng nakaraang pagkawala ay hindi alam. Napagpasyahan ng sistematikong pagsusuri ng Cochrane at meta-analysis na ang paggamit ng unfractionated heparin at aspirin ay nagpababa ng rate ng pagkawala ng pagbubuntis ng hanggang 54% sa mga babaeng may aPL at nakaraang obstetric pathology. Walang sapat na impormasyon tungkol sa superiority ng low molecular weight heparins kaysa sa unfractionated heparin kasama ng aspirin. Dalawang maliit na pag-aaral ang nagpakita ng pagkakatulad ng parehong heparin sa mga buntis na kababaihan na may aPL.

5. Pangalawang pag-iwas Ang trombosis sa mga kababaihan na may APS sa postpartum period ay panghabambuhay, na may reseta ng mga antagonist ng bitamina K at pinapanatili ang antas ng hypocoagulation mula 2.0 hanggang 3.0 para sa venous thrombosis at higit sa 3.0 para sa arterial thrombosis. (antas ng ebidensya 1B)

6. Ang catastrophic microangiopathy sa panahon ng pagbubuntis o ang postpartum period ay kadalasang kinabibilangan ng epektibong anticoagulant therapy at intravenous administration ng glucocorticoids (GC) ± plasmapheresis na sinusundan ng pangangasiwa ng isang grupo sariwang frozen na plasma at intravenous administration ng human immunoglobulin depende sa klinikal na sitwasyon.

Sa panahon ng postpartum na may lumalaban na mga anyo Mayroong ilang mga ulat sa pagiging epektibo ng genetic engineering therapy (rituximab, complement inhibitors, anti-TNF inhibitors).

Mga klinikal na patnubay para sa catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS).
Ang CAPS ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglahok ng maraming mga organo sa proseso ng pathological maikling panahon oras. Ang histological na larawan ay ipinakita sa pamamagitan ng pagkakaroon ng occlusion ng mga maliliit na sisidlan at mga marker ng laboratoryo sa dugo ay mga antiphospholipid antibodies (aPL). Sa mga tuntunin ng pathophysiology, ang CAPS ay isang thrombotic microangiopathy na nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na thrombotic microvasculopathy. At kahit na ang saklaw ng CAPS ay 1% ng lahat ng mga kaso ng APS, kadalasang kinakatawan ng mga ito ang isang kondisyong nagbabanta sa buhay sa 30-50% ng mga kaso na may nakamamatay na kinalabasan.

Ang paunang klasipikasyon ng diagnostic na pamantayan para sa CAPS na may diagnostic algorithm ay binuo noong 2003. Upang mapabuti ang algorithm at mas tumpak na masuri ang CAPS, binuo ang isang hakbang-hakbang na diskarte ng CAPS algorithm. Kasama sa algorithm na ito ang isang nakaraang kasaysayan ng pagkakaroon ng APS o patuloy na positibo para sa aPL, ang bilang ng mga organo na kasangkot, ang oras ng kinalabasan, ang pagkakaroon ng microthrombosis ayon sa biopsy, at iba pang data na maaaring ipaliwanag ang sanhi ng maraming mga thromboses.

Ang impormasyong nakabatay sa ebidensya ay ibinibigay ng apat na retrospective na pag-aaral na nagsuri sa CAPS registry. Ang pinakamahalagang konklusyon sa paggamot ng CAPS ay bumaba sa mga sumusunod na konklusyon:
1. Ang isang mataas na antas ng pagbawi ay nakakamit gamit ang kumbinasyon ng mga anticoagulants (AC) na may GC plus plasma exchange (plasmapheresis (PF) (77.8% versus 55.4% kung walang ganoong kumbinasyon p = 0.083), kasunod ng anticoagulant therapy plus GC , kasama ang PF at / o IV immunoglobulin (69% kumpara sa 54.4% sa kawalan ng naturang kumbinasyon p = 0.089).
2. Nauugnay ang hiwalay na paggamit ng mga GC sa mababang rate ng pagbawi (18.2% kumpara sa 58.1% ng mga episode na hindi ginagamot sa mga GC).
3. Ang paggamit ng cyclophosphamide (CP) ay nagpabuti ng kaligtasan ng mga pasyente na may CAPS dahil sa SLE.
4. Bumaba ang dami ng namamatay mula 53% sa mga pasyenteng may CAPS bago ang 2000 hanggang 33.3% sa mga nagdusa ng CAPS mula 2001 hanggang Pebrero 2005 (p = 0.005, odds ratio (OR) 2.25; 95% confidential interval (CI) 1.27-3.99 ). Ang pangunahing paliwanag para sa pagbawas na ito sa dami ng namamatay ay ang pinagsamang paggamit ng AA + GC + PF at/o IV immunoglobulin.

Batay sa mga natuklasan sa itaas, inirerekumenda na ang therapeutic na diskarte para sa CAPS ay kasama ang pagkilala at paggamot ng anuman kaugnay na mga salik panganib ng trombosis (pangunahing mga impeksyon) at sa paggamot ng CAPS, inirerekomenda ang isang kumbinasyon ng AA na may GC plus PF at/o IV human immunoglobulin. Kapag nabuo ang CAPS laban sa background ng SLE, ang intravenous administration ng CP ay maaaring irekomenda sa kawalan ng mga kontraindiksyon at, lalo na, sa pagkakaroon ng iba pang mga klinikal na pagpapakita ng SLE.

Ang data mula sa CAPS International Register ay hindi nagbigay ng mga sagot sa kontrobersyal at hindi kilalang mga aspeto ng variant ng APS na ito. Ang una at marahil ang pinakamahalagang hindi alam ay kung bakit ang isang maliit na bilang ng mga pasyente na may aPL ay nagkakaroon ng maraming organ failure, na tinatawag na CAPS. Bilang karagdagan, ang distribusyon ayon sa edad, kasarian, kaugnayan sa SLE, at aPL profile sa mga pasyenteng may klasikong APS at CAPS ay magkatulad. Mula sa isang pathophysiological point of view, ang CAPS ay isang thrombotic microangiopathic na kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng diffuse thrombotic microvasculopathy. Ang mga katulad na pathological na natuklasan ay maaaring naroroon sa iba pang mga kondisyon tulad ng thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), hemolytic uremic syndrome (HUS), malignant hypertension, HELLP syndrome, postpartum renal failure at preeclampsia. Ang thrombotic microangiopathy, na sinamahan ng pagkakaroon ng aPL sa dugo, ay inilarawan sa lahat ng mga kondisyon sa itaas, na humahantong sa konsepto ng "microangiopathic antiphospholipid-associated syndrome" at humahantong sa diagnostic na paghahanap. Gayunpaman, ang pinagmulan at pathogenetic na potensyal ng aPL sa mga kondisyong ito ay nananatiling hindi alam; Ipinapalagay na ang aPL ay maaaring magdulot ng perturbation at pinsala sa mga endothelial cells, na humahantong sa isang sakuna na kinalabasan. Ang isa pang mahalagang punto ay dapat na ang pagkakakilanlan ng mga pasyente ng APS na may mataas na panganib na magkaroon ng CAPS. Ang pagkakakilanlan at paggamot ng mga precipitating factor upang maiwasan ang pagbuo ng mga sakuna na yugto sa mga pasyente na may aPL ay mahalaga. Ang paghinto ng mga anticoagulants o isang mababang international normalized ratio (INR) ay isa sa mga salik na ito sa 8% ng mga pasyente na may mga sakuna na yugto, gayunpaman, ang mga doktor na gumagamot sa mga pasyente na may APS ay dapat na maging maingat lalo na sa mga klinikal na sitwasyon kung saan dapat itigil ang mga anticoagulants, tulad ng sa panahon ng operasyon. . Ang debate sa isyung ito ay nagpapatuloy dahil sa kakulangan ng randomized controlled trials. Mga tanong tungkol sa pinakaangkop na heparin (fractionated o low molecular weight heparin), ang pinakamainam na halaga ng INR pagkatapos ng CAPS, ang mga paunang dosis ng GC at ang rate ng pagbabawas ng mga ito, ang epektibong protocol para sa PF, ang mga uri ng solusyon para sa plasma exchange, pati na rin dahil ang dosis at tagal ng IV human immunoglobulin ay ang mga bagay ng hinaharap na pananaliksik.

Ang ekspertong komisyon sa loob ng balangkas ng International Congress sa aPL ay inirerekomenda sa CAFS:
· Gumamit ng unfractionated o mababang molekular na timbang na heparin sa mga therapeutic dose sa lalong madaling panahon. Pagkatapos ng talamak na yugto, ang mga pasyente na may CAPS ay dapat magpatuloy sa anticoagulant therapy habang buhay upang maiwasan ang paulit-ulit na trombosis. Kapag gumagamit ng mga VKA, ang antas ng hypocoagulation ay nananatiling kontrobersyal: moderate-intensive level (INR mula 2.0 hanggang 3.0) o high-intensity (sa itaas 3.0). Karamihan sa mga eksperto ay may posibilidad na magrekomenda ng mataas na antas ng hypocoagulation.

· Maagang koneksyon sa GC therapy, ngunit ang paunang dosis ay nagbabago.

Paglalarawan:

Ang antiphospholipid syndrome ay isang kumplikadong sintomas batay sa pagbuo ng isang autoimmune na reaksyon at ang paglitaw ng mga antibodies sa laganap na phospholipid determinants na naroroon sa mga lamad ng mga platelet, endothelial cells, at nervous tissue.

Ang antiphospholipid syndrome ay unang inilarawan nang detalyado sa systemic lupus erythematosus ni Hughes.

Mayroong ilang mga klase ng lamad phospholipids, naiiba sa istraktura at immunogenicity. Ang pinakakaraniwang "neutral" na phospholipid sa katawan ay phosphatidylethanolamine (PE) at phosphatidylcholine (PC). Ang "negatively charged" (anionic) phospholipids - phosphatidylserine (PS), phosphatidylinositol (PI) at cardiolipin (diphosphatidylglycerol) ay naisalokal sa panloob na ibabaw ng biomembranes at nakalantad sa panahon ng cellular activation.

Ang mga antibodies sa mga phospholipid ay isang heterogenous na populasyon ng mga antibodies na tumutugon sa mga negatibong sisingilin, at hindi karaniwan, mga neutral na phospholipid. Kasama sa mga antiphospholipid antibodies ang mga sumusunod na uri ng antibodies:

      *ang lupus anticoagulant ay isang populasyon ng mga antiphospholipid antibodies ng klase ng IgG o IgM, na may kakayahang sugpuin ang mga reaksyon ng coagulation na umaasa sa phospholipid sa vitro sa pamamagitan ng pakikipag-ugnayan sa phospholipid component ng prothrombinase activator complex. Ang lupus anticoagulant ay unang natuklasan sa serum ng dugo ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus. Sa systemic lupus erythematosus, ang produksyon ng lupus anticoagulant ay nauugnay, sa kaibahan sa mga resulta ng in vitro, hindi sa pagdurugo, ngunit may kabalintunaan na pagtaas sa dalas ng trombosis;
      *antibodies sa cardiolipin - isang immunologically heterogenous na populasyon ng mga antibodies na tumutugon sa immobilized negatively charged phospholipid - cardiolipin, na siyang pangunahing antigen ng reaksyon ng Wassermann; Ang mga antibodies sa cardiolipin ay maaaring kabilang sa iba't ibang isotypes ng immunoglobulins IgG, IgM, IgA;
      *antibodies na tumutugon sa pinaghalong cardiolipin, cholesterol, phosphatidylcholine, na tinutukoy gamit ang agglutination reaction (false-positive Wasserman reaction);
      *beta2-glycoprotein-1-cofactor-dependent antiphospholipid antibodies (beta2-GP1-cofactor-dependent APL) - sugpuin ang natural na aktibidad ng anticoagulant ng beta2-GP1. Sa antiphospholipid syndrome, ang pakikipag-ugnayan ng aPL sa mga phospholipid ay nakasalalay sa cofactor beta2-glycoprotein-1. Mayroon siya molekular na timbang 50,000,000 Oo, at aktibong nagbubuklod sa mga phospholipid, DNA, mga bahagi ng platelet at mitochondrial membranes, heparin. Ang Beta2-GP1 ay isang mahalagang natural na anticoagulant na pumipigil sa intrinsic activation ng anticoagulation cascade at platelet aggregation. Ang pagsugpo sa beta2-GP1-cofactor-dependent antibodies ay sinamahan ng pagbuo ng trombosis.

Ang dalas ng pagtuklas ng mga antibodies sa mga phospholipid sa serum ng dugo ng mga malulusog na tao ay mula 1 hanggang 12% at maaaring tumaas sa mga matatanda.

Sa suwero ng mga malusog na tao, ang antas ng mga antibodies sa phospholipids ay mababa, habang ang mga biological na lamad ay protektado mula sa mga epekto ng huli.

Ang antiphospholipid syndrome ay mas karaniwan sa mga babae kaysa sa mga lalaki.

Sintomas:

Venous at arterial thrombosis.

Ang pinakakaraniwang uri ay paulit-ulit na venous thrombosis. Ang thrombi ay karaniwang naisalokal sa malalim na mga ugat ng mas mababang paa't kamay, madalas sa bato at hepatic veins, na humahantong sa pag-unlad ng Budd-Chiari syndrome. Madalas na sinusunod mula sa malalim na mga ugat ng mas mababang mga paa't kamay sa pulmonary artery, capillaritis, na humahantong sa pag-unlad ng pulmonary hypertension at pulmonary hemorrhages. Inilarawan ang trombosis subclavian na ugat, retinal veins. Posibleng bumuo ng superior o inferior vena cava syndrome na may trombosis ng kaukulang lokalisasyon. gitnang ugat adrenal glands na may kasunod na pag-unlad ng pagdurugo at nekrosis ay humahantong sa pag-unlad ng talamak.
clinically manifested sa pamamagitan ng ischemia at gangrene ng lower extremities, aortic arch syndrome, aseptic necrosis ng femoral head. Ang trombosis ay sanhi ng pakikipag-ugnayan ng mga antiphospholipid antibodies na may mga endothelial cells at pagbaba sa antithrombotic na aktibidad ng endothelium, pagsugpo sa produksyon ng prostacyclin at pagtaas ng platelet aggregation, at pagbawas sa aktibidad ng nagpapalipat-lipat na anticoagulant na mga kadahilanan (antithrombin III, protina C at S. , beta2-GP1, atbp.).

Pinsala sa central nervous system.

Ang thrombosis ng cerebral arteries ay humahantong sa lumilipas na pag-atake ng ischemic, paulit-ulit na mga stroke, na maaaring magpakita hindi lamang bilang paresis at paralisis, kundi pati na rin ang convulsive syndrome, progresibong demensya, mga karamdaman sa pag-iisip. Posible rin ang iba pang mga neurological disorder: pananakit ng ulo na tulad ng migraine,. Posible na ang Sneddon syndrome (isang kumbinasyon ng reticular, paulit-ulit na trombosis ng cerebral arteries at arterial hypertension) ay isa ring pagpapakita ng antiphospholipid syndrome.

Pinsala sa puso.

Ang patolohiya ng puso ay maaaring maging seryoso prognostic na halaga at ang mga sumusunod na klinikal na pagpapakita:
- trombosis coronary arteries at pag-unlad ng myocardial infarction;
- talamak o talamak na trombosis ng maliliit na intramural na sanga ng coronary arteries, na humahantong sa kapansanan sa myocardial contractility;
- pinsala sa mga balbula ng puso (kakulangan ng mitral valve o pagpapaliit ng kaliwang atrioventricular orifice, mas madalas - kakulangan ng aortic o tricuspid valves). Ang ilang mga pasyente ay maaaring bumuo ng mga deposito ng thrombotic sa mga balbula (mga halaman), na mahirap ibahin mula sa nakakahawa;
-posibleng pagbuo ng intra-atrial na mga clots ng dugo, na hindi katulad ng mga klinikal na pagpapakita ng puso;
- madalas na nabubuo ang labile o stable, na sanhi ng trombosis mga daluyan ng bato, renal infarction, thrombosis ng abdominal aorta, intraglomerular renal thrombosis, pag-unlad ng fibromuscular dysplasia ng renal arteries.

Pinsala sa bato.

Sa antiphospholipid syndrome, renal artery thrombosis, renal infarction, pati na rin ang intraglomerular microthrombosis ("renal thrombotic microangiopathy") ay madalas na sinusunod sa kasunod na pag-unlad ng glomerulosclerosis at.

Pinsala sa atay.

Posibleng trombosis ng hepatic veins (Budd-Chiari syndrome), arterial damage na may pag-unlad ng liver infarction, at ang pagbuo ng nodular regenerative hyperplasia.

Pinsala sa baga.