1. Početne kliničke manifestacije bolesti 2. Uznapredovali stadij

Prigušenost pritužbi i objektivni podaci - nadutost, osjećaj težine u gornjem dijelu trbuha, gubitak tjelesne težine, astenija, smanjena izvedba, povećanje jetre sa zbijanjem i deformacijom njezine površine, njezin rub je šiljast. Portalna hipertenzija očituje se umjerenom splenomegalijom. – Povećana bolna jetra i slezena (koincidira s pojavom „paučastih vena“, „hepatičnih“ dlanova, žutice, ginekomastije), praćena hipersplenizmom; – anemija; - žutica; – Povećanje tjelesne temperature; – Proširene vene jednjaka, želuca, crijeva, uključujući dvanaesnik; – Refluksni ezofagitis (zbog povećanog intraabdominalnog tlaka;) – Insuficijencija kardije; – Kronični gastritis; – Ulkusi gastrointestinalnog trakta; – Hepatopankreatični sindrom; oštećenje crijeva; - Oštećenje crijeva; – Poremećaji u radu kardio-vaskularnog sustava(MO, UO, BCC); - Kršenja od strane endokrilni sustav; – Poremećaji CNS-a (toksična encefalopatija).

Komplikacije

hepatična koma, krvarenje iz proširenih vena jednjaka, rjeđe želuca, crijeva; tromboza u sustavu portalna vena; hepatorenalni sindrom; stvaranje raka jetre; zarazne komplikacije- upala pluća, "spontani" peritonitis s ascitesom, sepsa.

Povećanje jetre i slezene prati ciroze jetre svih vrsta. Povećanje slezene nastaje zbog teške venske staze, difuzne fibroze crvene pulpe, značajnog broja arteriovenskih shuntova, što pridonosi još većem poremećaju portalne hemodinamike. Povećanje organa varira od blage do teške hepato- i splenomegalije. Konzistencija oba organa s cirozom je prilično gusta. U razdobljima egzacerbacija, jetra i slezena postaju bolne na palpaciju, što se podudara s pojavom "paukovih vena", "hepatičnih" dlanova, ginekomastije, žutice, uglavnom parenhimskog tipa.

Hepatolienalni sindrom kod ciroze jetre često prati hipersplenizam, karakteriziran smanjenjem formiranih elemenata u krvi (leukopenija, trombocitopenija, anemija) i povećanjem staničnih elemenata u koštanoj srži. Do razvoja hipersplenizma dolazi zbog oštećenja cijelog retikuloendotelnog sustava, splenogene inhibicije hematopoeze koštane srži, stvaranja protutijela na krvne stanice i pojačanog razaranja eritrocita u slezeni. Promjene u leukopoezi karakterizirane su smanjenjem postotka i apsolutnog broja mijeloidnih elemenata. koštana srž posebno zrelih neutrofila.

U bolesnika s cirozom u perifernoj krvi primjećuje se ne samo trombocitopenija, već i niska adhezivnost trombocita. Ove promjene jedan su od glavnih razloga za razvoj hemoragičnog sindroma kod ciroze.

Često se promatra anemija u cirozi jetre, njegova patogeneza može biti drugačija. mikrocitni Anemija uzrokovana nedostatkom željeza događa se kada gastrointestinalno krvarenje. Makrocitna anemija može se razviti zbog kršenja metabolizma vitamina B 12 i folna kiselina s oštećenjem jetre. Hemolitička anemijačešće viđen nego prepoznat. U nekim slučajevima, aktivna hemoliza slezene kompenzira se aktivnom hematopoezom i ne manifestira se anemijom, međutim, retikulocitoza, hiperbilirubinemija s neizravna reakcija ili povišena razina Serumski LDH ukazuje na aktivnu hemolizu.

Jedan od glavnih simptoma ciroze - žutica zbog nemogućnosti jetrenih stanica da metaboliziraju bilirubin, čija razina u krvnom serumu odražava stupanj oštećenja jetrenih stanica, a može poslužiti i kao pokazatelj hemolize. Ostali su zabilježeni kožni simptomi. To uključuje pojedinačne ili višestruke teleangiektazije, koje su kožne arteriovenske anastomoze, "jetrene" dlanove itd.

Povećanje tjelesne temperature promatrana s teškom aktivnošću i dekompenzacijom ciroze od nekoliko dana do nekoliko tjedana. Povećanje tjelesne temperature povezano je s prolaskom kroz jetru crijevnih bakterijskih pirogena, koje ona nije u stanju neutralizirati. Vrućica se ne može liječiti antibioticima i nestaje tek kada se poboljša funkcija jetre.

Često se s cirozom jetre određuje refluksni ezofagitis . Njegovi glavni simptomi su podrigivanje zrakom, želučanim sadržajem, žgaravica, peckanje iza prsne kosti. Refluksni ezofagitis je uzrokovan povećanjem intraabdominalnog tlaka zbog ascitesa i refluksa želučanog sadržaja u jednjak. Ezofagitis može biti popraćen erozijama i ulceracijama sluznice donje trećine jednjaka i kardije želuca.

Jedan od najčešćih simptoma kod ciroze jetre je proširene vene vene jednjaka, želuca, crijeva , krvarenje iz kojeg je najteža komplikacija ciroze jetre.

Kronični gastritisčesto se opaža kod ciroze jetre i posljedica je izloženosti toksičnim produktima i brojnim čimbenicima koji se javljaju s portalnom hipertenzijom. Klinički, oštećenje želuca očituje se tupom boli u epigastričnoj regiji, pogoršanoj tijekom jela, i raznim dispeptičkim poremećajima (anoreksija, mučnina, itd.), Koji se opažaju u 13-68% pacijenata. Najčešće kada endoskopija odrediti hipertrofični i površinski gastritis.

U 10-18% bolesnika s cirozom jetre, čir na želucu i dvanaesniku . karakteristična značajka tih ulkusa nema ili su blagi sindrom boli. Često se ti čirevi prvo pojave simptomima krvarenja. Jedan od razloga za razvoj ulkusa je visok sadržaj histamina u krvi. Histamin zaobilazi jetru tijekom razvoja porto-kavalnih anastomoza i stoga se u njoj ne neutralizira. Potiče prekomjerno lučenje klorovodične kiseline od strane želučanih žlijezda, što pridonosi stvaranju čira. Također je važna hipergastrinemija, koja se često opaža kod ciroze jetre.

Hepatopankreatični sindrom. U pravilu kod ciroze jetre zahvaćena je i gušterača, što se može objasniti zajedničkom cirkulacijom krvi, cirkulacijom limfe, hormonska regulacija, kao i uobičajeni načini odljeva žuči i soka gušterače. Oštećenje gušterače u bolesnika s cirozom jetre često se odvija prema vrsti pankreatitisa s egzokrina insuficijencija(steatoreja, slabost, gubitak težine) i hiperglikemija. U terminalnoj fazi ciroze jetre može se razviti akutna nekroza gušterače s bolovima u gornjem dijelu trbuha i šokom.

Intestinalna lezija. Kršenje funkcionalne sposobnosti jetre i portalne hipertenzije u bolesnika s cirozom, kao i popratne promjene u želucu i gušterači, ometaju apsorpciju tvari crijevnom stijenkom. Sindrom insuficijencije apsorpcije uzrokovan je kršenjem emulgacije masti zbog ograničenog unosa žučnih kiselina u crijeva i reprodukcije patogene mikroflore u crijevu. tanko crijevo. Kršenje transporta između crijeva i krvi dovodi do smanjene apsorpcije različitih aminokiselina, povećanja izlučivanja enterokinaze i alkalne fosfataze s izmetom, povećanja apsorpcije željeza i bakra. Klinički se oštećenje crijeva očituje nadimanjem, kruljenjem u trbuhu, bolna bol u blizini pupka iu donjem dijelu trbuha, u nekim slučajevima, bolna palpacija poprečno debelo crijevo. Neki bolesnici imaju proljev sa steatorejom i malapsorpcijom. vitamini topivi u mastima, gubitak težine. Funkcionalna insuficijencija crijeva očituje se nedostatkom vitamina C i skupine B.

Kardiovaskularni sustav. S formiranom cirozom jetre dolazi do povećanja minutnog i udarnog volumena srca, srčanog indeksa i volumena cirkulirajuće krvi. Kliničke manifestacije Hiperkinetički tip cirkulacije u bolesnika s cirozom služi kao brz puni puls, povećanje pulsni tlak, pojačani otkucaji vrha, sistolički šum iznad vrha, topla suha koža. Povećava se tlak u desnom atriju, što dovodi do razvoja zatajenja desne klijetke.

U bolesnika s cirozom jetre opažaju se promjene kontraktilnosti miokarda i hemodinamski poremećaji, ali obično bez zatajenja srca. Samo u nekim slučajevima dolazi do slabljenja funkcije samog srčanog mišića, zbog čega on ne može osigurati visok minutni volumen u skladu s uvjetima periferne hemodinamike, a smanjenje minutnog volumena na "normalni" " počinje. Ovo stanje se već može nazvati pravim zatajenjem srca.

Endokrilni sustav. 50% pacijenata ima abnormalnosti metabolizam ugljikohidrata u obliku smanjenja tolerancije na ugljikohidrate, što je popraćeno povećanom razinom inzulina u krvi. Ove promjene ukazuju na relativni nedostatak inzulina, koji je uzrokovan hiperprodukcijom kontrainzularnih hormona i smanjenjem osjetljivosti perifernih tkiva na inzulin. Otprilike 5-7 godina nakon pojave očitih simptoma ciroze jetre, 10-12% bolesnika razvije simptomatski dijabetes melitus.

Pretežno kod dekompenzirane ciroze jetre, funkcionalno stanje spolnih žlijezda u muškaraca je poremećeno, što se očituje u smanjenju sadržaja testosterona u krvi, povećanju estrogena, prolaktina i globulina koji veže spolne hormone. Hiperestrogenemija je posljedica smanjene razgradnje estrogena u jetri, kao i povećane periferne konverzije androgena u estrogene. Klinički se ove promjene očituju u hipogonadizmu (atrofija testisa, penisa, smanjenje izraženosti sekundarnih spolnih karakteristika, spolna slabost), ginekomastija, feminizacija. Kod žena, patologija reproduktivnog sustava izražena je u kršenju menstrualnog ciklusa, atrofija mliječne žlijezde, smanjen seksualni nagon.

Kršenje funkcionalno stanje nadbubrežne žlijezde izražava se u hiperaldosteronizmu, što doprinosi razvoju ascitesa u bolesnika s cirozom jetre.

Središnji živčani sustav . Kod ciroze jetre uvijek postoje mentalni poremećaji uzrokovano produljenom opijenošću središnjeg živčanog sustava i razvojem toksične encefalopatije. Najčešće, s cirozom jetre, opaža se astenija, koja može biti prva klinički simptom bolest. Značajka asteničnog sindroma su izraženi autonomni poremećaji u obliku znojenja, hiperemije kože, napada tahikardije. Za cirozu jetre tipični su poremećaji spavanja, često s razdobljima pospanosti tijekom dana, kao i parestezije u rukama i nogama, tremor prstiju, konvulzije mišiće potkoljenice. Nesanica se može pogoršati bolnim svrbež kože pojačavajući se noću. Kada se stanje pogorša, bilježe se adinamija, letargija, ravnodušnost prema okolini i pospanost. U tijeku bolesti ne dolazi do pogoršanja samo karakteroloških, već i osobine ličnosti, kao što su osjetljivost, sumnjičavost, točnost, samozahtjevnost posebna pažnja, mrzovoljnost, sklonost sukobima i histerični oblici odgovora - drhtanje u tijelu, "kneda u grlu", znojenje, tahikardija. Ekstremna manifestacija jetrene encefalopatije je jetrena koma.

Hepatorenalni sindrom. Razvija se osebujna disfunkcija bubrega: očuvanje funkcija bubrežnog epitela i kršenje filtracijske funkcije glomerula bez izraženih anatomskih promjena. U pravilu, hepatorenalni sindrom razvija se u fazi dekompenzirane ciroze jetre i teškog zatajenja jetre.

Postoje glavni i sporedni kriteriji za hepatorenalni sindrom.

Veliki kriteriji:

Ø akutni ili kronična bolest jetre s razvojem zatajenja jetre i portalne hipertenzije;

Ø smanjenje brzine glomerularne filtracije - GFR (klirens kreatinina -< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1,5 mg/dl);

Ø bez šoka, aktivan bakterijska infekcija, uzimanje nefrotoksičnih lijekova, veliki gubitak tekućine (uključujući kroz gastrointestinalni trakt);

Ø Nema poboljšanja u radu bubrega nakon intravenska primjena 1,5 l izotonične otopine;

Ø proteinurija< 0,5 г/сут;

Ø odsutnost znakova oštećenja bubrega tijekom ultrazvučnog pregleda.

Mali kriteriji:

Ø volumen urina< 500 мл/сут;

Ø izlučivanje natrija mokraćom< 10 ммоль/л;

Ø osmolarnost urina< осмолярности плазмы;

Ø Koncentracija natrija u serumu<130 ммоль/л.

U patogenezi hepatorenalnog sindroma ključnu ulogu ima poremećaj prokrvljenosti bubrega kao posljedica teške bubrežne vazokonstrikcije, čiji su mehanizmi još uvijek nejasni, a vjerojatno su posljedica čitavog niza poremećaja, prvenstveno neravnoteže vazoaktivnih regulatora. u tijelu. Prema glavnoj teoriji "arterijske vazodilatacije", visoki venski tlak u portalnom sustavu, širenje visceralnih i perifernih žila doprinose smanjenju punjenja središnjeg arterijskog korita. To dovodi do aktivacije renin-angiotenzin-aldosteronskog i simpatičkog živčanog sustava te otpuštanja snažnih vazokonstriktora u krvotok, što uzrokuje vazokonstrikciju bubrega i pad glomerularne filtracije.

Ako se ranije dijagnoza hepatorenalnog sindroma temeljila na razvoju progresivne oligurije u bolesnika s cirozom jetre i ascitesom, tada je trenutno glavni znak hepatorenalnog sindroma povećanje razine kreatinina u serumu u kombinaciji s hiponatrijemijom i smanjenom količinom natrija u mokraći. izlučivanje.

Dakle, hepatorenalni sindrom je jedna od najtežih i najnepovoljnijih komplikacija ciroze jetre u smislu tijeka i prognoze, koja se u pravilu opaža u bolesnika s teškim, često refraktornim na liječenje, ascitesom i hiponatrijemijom, a karakterizira ga brzi progresivno ili sporo povećanje razine kreatinina u serumu.krv u nedostatku drugih čimbenika koji mogu dovesti do razvoja zatajenja bubrega.

Bolesnici s cirozom predstavljaju sljedeće glavne pritužbe:

Ø bol u desnom hipohondriju i epigastričnoj regiji, pogoršana nakon jela, tjelesne aktivnosti. Bol je uzrokovana povećanjem jetre i rastezanjem njezine kapsule, popratnim kroničnim gastritisom, kroničnim pankreatitisom, kolecistitisom, bilijarnom diskinezijom. S hiperkinetičkom bilijarnom diskinezijom, bol u desnom hipohondriju je u prirodi kolike; s hipokinetičkom diskinezijom obično su blagi, vučni, često uznemireni osjećajem težine u desnom hipohondriju;

Ø mučnina, ponekad povraćanje (krvavo povraćanje je moguće s krvarenjem iz proširenih vena jednjaka i želuca);

Ø osjećaj gorčine i suhoće u ustima;

Ø svrbež kože (s kolestazom i nakupljanjem velike količine žučnih kiselina u krvi);

Ø umor, razdražljivost;

Ø česte rijetke stolice (osobito nakon jela masne hrane);

Ø nadutost;

Ø gubitak težine;

Ø spolna slabost (kod muškaraca), menstrualne nepravilnosti (kod žena).

Inspekcija Pacijenti otkrivaju sljedeće karakteristične manifestacije ciroze jetre:

Ø gubitak težine, u teškim slučajevima čak i iscrpljenost;

Ø teška atrofija mišića i značajan pad mišićnog tonusa i snage;

Ø zaostajanje u rastu, fizičkom i seksualnom razvoju;

Ø suha, ljuskava ikterično-blijeda koža. Intenzivna žutica se opaža u završnoj fazi ciroze jetre, s bilijarnom cirozom, kao i uz dodatak akutnog hepatitisa. Žutica se prvo pojavljuje na bjeloočnici, donjoj površini jezika, nepcu, zatim na licu, dlanovima, tabanima, i na kraju, cijela koža je obojena.. Žutica je uzrokovana kršenjem sposobnosti hepatocita da metaboliziraju bilirubin . U rijetkim slučajevima, s teškom nekrozom jetrenog parenhima, žutica može biti odsutna;

Ø ksantelazma (žute lipidne mrlje u gornjim kapcima) češće se otkrivaju u primarnoj bilijarnoj cirozi jetre;

Ø prsti u obliku bataka s hiperemijom kože u blizini rupa za nokte;

Ø oticanje zglobova i susjednih kostiju (uglavnom u bilijarnoj cirozi jetre - "žučni reumatizam");

Ø proširenje vena trbušne stijenke zbog opstrukcije protoka krvi u jetri zbog razvoja izražene fibroze u njoj. U teškim slučajevima ova kolateralna venska mreža nalikuje glavi meduze.

Iznimno je važno identificirati ga tijekom pregleda mali znakovi ciroze :

Ø pojava na koži gornje polovice tijela "paukovih vena" - telangiektazija u obliku pauka. Karakteristično je da se "paukove vene" nikada ne nalaze ispod pupka, najizraženije su tijekom pogoršanja ciroze, u razdoblju remisije njihov je obrnuti razvoj moguć;

Ø angiomi na rubu nosa, u kutovima očiju (mogu krvariti);

Ø eritem dlanova - jarko crvena boja brusnice toplih dlanova prolivena u području tenara ili hipotenara, kao iu području vrhova prstiju („dlanovi jetre“, „ruke ljubitelja piva“); rjeđe se takav eritem pojavljuje na nogama;

Ø lakiran, edematozan, neobložen jezik crvene boje brusnice;

Ø karmin-crvena boja sluznice usta i usana;

Ø ginekomastija kod muškaraca;

Ø atrofija genitalnih organa;

Ø smanjenje ozbiljnosti sekundarnih spolnih karakteristika;

Ø u teškim slučajevima ciroze jetre karakteristična je pojava ascitesa.

Pojavu "malih znakova" ciroze većina autora objašnjava hiperestrogenemijom.

Svi navedeni znakovi uzrokuju izrazito karakterističan izgled bolesnika s cirozom jetre: mršavo lice, nezdrava subikterična boja kože, svijetle usne, istaknute zigomatične kosti, eritem zigomatične kosti, proširene kapilare kože lica; atrofija mišića (tanki udovi); povećani abdomen (zbog ascitesa); proširenje vena trbušne i prsne stijenke, oticanje donjih ekstremiteta; kod mnogih bolesnika pojavljuju se fenomeni hemoragijske dijateze zbog oštećenja jetre s kršenjem proizvodnje faktora koagulacije krvi. Na koži se mogu vidjeti hemoragični osipi različite prirode, često postoje krvarenja iz nosa, kao i krvarenja iz drugih lokalizacija.

Tijek bolesti je obično kroničan i progresivan. Egzacerbacije se izmjenjuju s razdobljima poboljšanja stanja bolesnika. Egzacerbacije mogu biti uzrokovane interkurentnim bolestima, zlouporabom alkohola, kršenjem režima itd. U nekim slučajevima uočavaju se dugotrajne remisije i stabilizacija procesa.

Tijek ciroze određen je aktivnošću patološkog procesa u jetri, težinom hepatocelularne insuficijencije i portalne hipertenzije.

Aktivnost ciroze- najznačajniji čimbenik u određivanju kvalitete života i izbora terapijskih mjera. Važan pokazatelj aktivnosti ciroze jetre je intenzitet mezenhimalnog upalnog procesa, što ukazuje na kontinuiranu progresiju patološkog procesa.

Mezenhimalni upalni sindrom (sindrom imunološke upale) izraz je procesa senzibilizacije stanica imunokompetentnog sustava i aktivacije RES.

Glavne manifestacije MVS:

Ø povećanje tjelesne temperature;

Ø povećanje slezene;

Ø leukocitoza;

Ø ESR ubrzanje;

Ø eozinofilija;

Ø povećanje uzorka timola;

Ø smanjenje uzorka sublimata;

Ø hiper α 2 - i γ-globulinemija;

Ø hidroksiprolinurija;

Ø povećanje sadržaja serotonina u trombocitima;

Ø pojava C-reaktivnog proteina;

Ø Moguće su imunološke manifestacije: pojava antitijela na jetrena tkiva, LE stanice i dr.

Uz pogoršanje ciroze, stanje bolesnika se značajno pogoršava, adaptivne sposobnosti se smanjuju, što se odražava u kompleksu astenovegetativnih poremećaja. Karakterizira bol u jetri, žutica, svrbež, kao i brojne "paukove vene" i drugi ekstrahepatični znakovi, groznica.

Glavni biokemijski parametri upalno-nekrotična aktivnost ciroze jetre - konjugirana hiperbilirubinemija, povišeni timolni test i hipergamaglobulinemija, s porastom timolnog testa do 8 jedinica. i γ-globulini do 30% smatraju se umjerenim, a iznad ovih granica - izraženom aktivnošću. Za procjenu aktivnosti u početnim i uznapredovalim stadijima ciroze važno je naglo povećanje aktivnosti ALT i AST. Međutim, u terminalnoj fazi ti se enzimi ne mogu koristiti kao pokazatelj aktivnosti procesa, budući da su njihove vrijednosti kod većine bolesnika u granicama normale ili su blago povišene. To je zbog kršenja (smanjenja) sinteze ovih enzima u degenerativnoj fazi ciroze.

Materijali su objavljeni za pregled i nisu recept za liječenje! Preporučamo da se obratite hematologu u Vašoj zdravstvenoj ustanovi!

Hipersplenizam je simptom teške, kronične i usporene patologije, kada slezena prekomjerno uništava stanične elemente krvi. Zbog toga se smanjuje broj eritrocita, trombocita i leukocita. Ako se otkrije takav simptom, potpuni pregled je vitalan, nakon čega slijedi uklanjanje uzroka.

Hipersplenizam (“hiper-” je prefiks koji označava pojačanu funkciju nečega; od grčkog “spleen” - slezena) je sindrom karakteriziran smanjenjem koncentracije ETL (eritrocita, trombocita, leukocita) u krvi i odgovarajuća disfunkcija.

Klinika hipersplenizma

• Nedostatak crvenih krvnih stanica dovodi do anemije, hipoksije s manifestacijom letargije, smanjene učinkovitosti, smanjene otpornosti na različite vrste opterećenja.
• Nedostatak trombocita dovodi do kršenja formiranja primarnog tromba, a time i do dugog i slabo zaustavljenog krvarenja.
• Nedostatak bijelih krvnih stanica dovodi do općeg smanjenja stanične (prve) faze imunološkog odgovora, što smanjuje osjetljivost organizma na infekcije, povećavajući rizik od širenja izvan jednog žarišta.

Napomena: Sindrom hipersplenizma obično prati bolesti jetre ili sistemske bolesti krvi i vezivnog tkiva. U velikoj većini, hipersplenizam se javlja kod ciroze jetre.

Ukratko o glavnoj funkciji slezene

Slezena je "groblje" crvenih krvnih stanica. Iscrpljene crvene krvne stanice pod djelovanjem enzima fagocita (upijajućih stanica) slezene gube svoju membranu. Oksidirani iskorišteni "do kraja" hemoglobin ulazi u krvotok i obnavlja se u jetri uz pomoć kemijskih reakcija. Nova crvena krvna zrnca nastaju iz novostvorenog hemoglobina.

Napomena: Ostale krvne stanice također se uništavaju u slezeni, ali u znatno manjoj mjeri nego eritrociti. Leukociti umiru nakon i kao rezultat završetka imunološkog odgovora, trombociti se u potpunosti koriste u staničnoj fazi procesa koagulacije.

Druga glavna funkcija slezene je osigurati imunitet. Provode ga limfoidne stanice bijele pulpe. Za strane uzročnike u slezeni se stvaraju specifična protutijela.

Patogeneza hipersplenizma

Dugotrajna stagnacija krvi u sustavu portalno-slezene vene dovodi do hipoksije slezene. Nedostatak kisika u bilo kojem organu pridonosi rastu vezivnog tkiva. Zajedno s njim aktivira se sustav slezenskih fagocita koji počinju podvrgavati hemolizi (uništavanju) krvnih stanica neselektivno: završile li one svoj životni ciklus ili ne.

Važno! S sindromom hipersplenizma, slezena je prilagođena uništavanju staničnih elemenata krvi, ali ne i sintezi. To znači da uz hematopoetsku funkciju pati i imunogena.

Rezultat cijelog procesa je pancitopenija (nedostatak svih krvnih stanica).

Eritrocit "živi" u prosjeku 30-60 dana, leukocit - do 15 dana, trombocit - oko 7 dana.

Razlika između hipersplenizma i splenomegalije

Uz pojam "hipersplenizam" u medicini postoji koncept "splenomegalije". Oba su izravno povezana sa slezenom, ali nisu slična u manifestaciji i suštini.

Važno! Hipersplenizam i splenomegalija su potpuno različita stanja! Splenomegalija je simptom koji podrazumijeva povećanje slezene, koji prati više od 50 različitih bolesti, uklj. zarazna priroda (osobito HIV infekcija).

Normalno, slezena ne bi trebala biti opipljiva i izlaziti ispod ruba lijevog X rebra duž srednje aksilarne linije. Ako je liječnik uspio pronaći slezenu, to jasno ukazuje na splenomegaliju i ozbiljnu patologiju.

Međutim, splenomegalija može pratiti hipersplenizam, ali ne i obrnuto.

U kliničkoj praksi uobičajeno je izdvojiti pojmove " hipersplenizam"I" splenomegalija". Splenomegalija je povećanje slezene. hipersplenizam- prekomjerno razaranje staničnih elemenata krvi od strane slezene, što se klinički očituje smanjenjem broja eritrocita, leukocita ili trombocita u cirkulirajućoj krvi. Splenomegalija je često praćena hipersplenizmom, ali ova kombinacija nije obavezna.

Dijagnostika: palpacijom se može otkriti povećana slezena (posebno često povećana slezena se pipa u položaju na desnoj strani). Obična radiografija trbušnih organa također može dati neizravne znakove splenomegalije po prirodi pomaka susjednih organa (želuca, debelog crijeva). Za veću informativnost studije, radiografija se izvodi nakon preliminarne insuflacije zraka u lumen želuca i debelog crijeva. Također se naširoko koriste radiološke tehnike - skeniranje slezene radioaktivnim tehnecijem ili indijem. Metoda se temelji na selektivnom unosu lijeka u retikuloendotelne stanice slezene. Također se koristi tehnika skeniranja autogenih eritrocita obilježenih 51 Cr. Prije studije, eritrociti se zagrijavaju na 50 ° C, nakon čega dobivaju sferni oblik (za razliku od normalnog bikonkavnog). Slezena aktivno hvata i uništava te crvene krvne stanice. Skeniranje pod ovim uvjetima omogućuje određivanje veličine slezene.

Funkcionalne manifestacije hipersplenizma izražavaju se smanjenjem broja krvnih stanica, što se može otkriti tijekom rutinske studije hemograma. Treba imati na umu da ponekad parametri hemograma mogu biti blizu normale zbog povećane hematopoetske funkcije koštane srži, koja se u patološkim uvjetima može povećati za 5-10 puta. Zato se često pribjegava pregledu razmaza koštane srži, pri čemu se osobito pazi na broj retikulocita, omjer elemenata crvene i bijele klice itd. U nekim se bolestima javljaju abnormalni (sferocitni) eritrociti, ciljne stanice (kod talasemije). ) mogu se naći u perifernoj krvi. S hemolitičkom anemijom pozornost se posvećuje povećanju razine neizravnog bilirubina, povećanju koncentracije stercobilina u izmetu. Abnormalni eritrociti u pravilu su funkcionalno neispravni i manje stabilni od nepromijenjenih eritrocita. Defektne eritrocite karakterizira smanjenje njihove osmotske stabilnosti.

Nedavno je ciroza jetre (LC) prilično relevantan društveni i medicinski problem. To je zbog porasta morbiditeta i mortaliteta od komplikacija ciroze jetre.

Ciroza je u velikoj većini slučajeva karakterizirana nepovratnim oštećenjem jetre. U iznimno rijetkim slučajevima iu ranim stadijima ciroze moguća je djelomična obnova funkcije jetre nakon uklanjanja uzroka koji je izazvao bolest. To je moguće, na primjer, kod sekundarne bilijarne ciroze jetre, nakon uklanjanja uzroka poremećenog odljeva žuči.

Kliničke manifestacije ciroze jetre

Izgled i ozbiljnost manifestacija ciroze izravno ovisi o stupnju oštećenja jetre.

Ako se ciroza otkrije u fazi ranih simptoma, tada je vjerojatnost uspješnog liječenja i poboljšanja kvalitete života bolesnika prilično visoka. Kasni simptomi ukazuju na dekompenziranu cirozu, kada su već nastupile duboke i nepovratne promjene u jetrenom parenhimu.

S dekompenzacijom tijeka bolesti, gotovo sve funkcije jetre pate, što se očituje različitim simptomima i sindromima. Najstrašniji od njih su: razvoj portalne hipertenzije i / ili zatajenje jetre.

Ali ne manje važna su kršenja sastava takve vitalne komponente ljudskog tijela kao krv i kršenja funkcioniranja cirkulacijskog sustava.

Kod ciroze razlikuju se dva vodeća sindroma koja karakteriziraju poremećaje u krvnom sustavu: hemoragični i anemični.

Prije nego što razmotrimo uzroke i manifestacije ovih sindroma, potrebno je razumjeti ulogu jetre u normalnom procesu zgrušavanja krvi.

Uloga jetre u zgrušavanju krvi

Proces koagulacije krvi jedna je od najvažnijih karika u sustavu hemostaze. Sustav hemostaze obavlja sljedeće funkcije:

• Održavanje krvi u tekućem stanju.
• "Popravak" krvnih žila (tromboza) kada su oštećene.
• Otapanje krvnih ugrušaka koji su ispunili svoju ulogu.

Kako se zaustavlja krvarenje?

Nakon ozljede plovila dolazi do njegovog refleksnog suženja. Na mjesto defekta počinju se "lijepiti" posebne krvne stanice, trombociti. Nastaje takozvani primarni tromb.

Nakon toga dolazi do aktivacije brojnih čimbenika zgrušavanja krvi. Njihovo sudjelovanje pokreće lanac prilično složenih i brojnih transformacija i reakcija, uslijed kojih nastaje gušći "sekundarni" tromb.

Nakon uspostavljanja cjelovitosti žile, aktivira se antikoagulacijski sustav krvi (fibrinoliza) i dolazi do resorbcije tromba.

Koji su faktori zgrušavanja?

Do danas je poznato 13 faktora zgrušavanja plazme (nalaze se u plazmi) i 22 trombocitna (nalaze se u trombocitima). Također, faktori zgrušavanja krvi nalaze se u crvenim krvnim stanicama, bijelim krvnim stanicama itd.

Posebno su zanimljivi faktori zgrušavanja plazme. Prema međunarodnoj klasifikaciji označeni su rimskim brojevima. Većina njih su po strukturi proteini. I što je najvažnije, gotovo svi se sintetiziraju u jetri, s izuzetkom dva: III i IV. Za sintezu mnogih od njih neophodna je prisutnost vitamina K, koji se unosi hranom.

Što još radi jetra?

U jetri se sintetiziraju mnogi fibrinolitički proteini koji su odgovorni za procese "razrjeđivanja" krvi, resorpciju "nepotrebnih" krvnih ugrušaka itd.

Također treba napomenuti da se većina faktora i koagulacijskog sustava i fibrinolize nalazi u krvnoj plazmi u neaktivnom stanju. Da bi mogli obavljati svoju funkciju, moraju se aktivirati nekim biokemijskim reakcijama. Nakon toga jetra obavlja i utilizatorsku funkciju, uklanjajući iz krvi aktivirane čimbenike i komplekse te druge krajnje produkte tromboze i trombolize.

Zašto kod ciroze dolazi do poremećaja zgrušavanja krvi?

Mehanizmi razvoja hemoragičnog sindroma, kao posljedica kršenja koagulabilnosti krvi kod ciroze, vrlo su raznoliki i složeni. Radi lakšeg razumijevanja ovih procesa, oni se mogu podijeliti u tri uvjetne skupine.

Smanjena sinteza faktora koagulacije

U dekompenziranom obliku ciroze, kao rezultat zamjene velikog područja funkcionalnih jetrenih stanica (hepatocita) fibroznim tkivom, dolazi do oštrog kršenja svih njegovih funkcija. Istodobno, sintetička (proizvodna) funkcija jetre također pati.

Smanjuje se koncentracija svih čimbenika zgrušavanja krvi koje sintetizira jetra. Prvo, dolazi do smanjenja razine onih čimbenika čije je razdoblje "života" najmanje, na primjer, faktor VII. Zatim dolazi do smanjenja koncentracije faktora II, IX, X. Nadalje, kod teškog zatajenja jetre smanjena je sinteza faktora I, V i XIII.

Također treba napomenuti da se kod ciroze često opažaju kršenja mehanizama izlučivanja žuči.

To, zauzvrat, uzrokuje poremećaje u procesima probave i apsorpcije vitamina, elemenata u tragovima i drugih hranjivih tvari iz dolazne hrane. Takve promjene uzrokuju nedostatak vitamina K u tijelu i kršenje sinteze faktora zgrušavanja II, VII, IX i X.

Povećan unos faktora zgrušavanja

Iz oštećenih stanica jetre u krv se oslobađaju posebne tromboplastične tvari. Istodobno se povećava fibrinolitička aktivnost i pojavljuje se opasno stanje - diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK), koja dobiva kronični tijek. U ovom stanju dolazi do masivnog stvaranja trombocitnih tromba u krvnim žilama i aktiviranja fibrinolize, što je popraćeno povećanom potrošnjom faktora koagulacije I, II, V, VII, IX-XI.

Smanjenje broja i promjena funkcionalnih svojstava trombocita

S razvojem ciroze, osobito njezinog dekompenziranog oblika, dolazi do smanjenja razine trombocita - trombocitopenije. Najčešći uzrok tome je diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK) i manifestacije hipersplenizma, u kojima se trombociti nakupljaju u povećanoj slezeni.

Napredovanjem bolesti dolazi i do kvalitativnih promjena trombocita, što utječe na njihovu sposobnost agregacije (lijepljenja) tijekom stvaranja primarnog tromba.

Zasebno treba napomenuti da ljudi koji zlorabe alkohol također imaju smanjenje broja trombocita u krvi, čak iu nedostatku znakova dekompenzacije ciroze.

Međutim, uz apstinenciju od alkohola tijekom 1-2 tjedna, broj trombocita se vraća na normalne vrijednosti, što se ne događa kod gore navedenih poremećaja.

Hemoragijski sindrom

Upečatljiv primjer kršenja koordinacije procesa koagulacije i fibrinolize kod ciroze je hemoragijski sindrom (stari naziv je hemoragijska dijateza). Njegove manifestacije su vrlo raznolike, ali krvarenje je dominantan simptom. Intenzitet krvarenja može biti različit - od mikroskopskih i potpuno asimptomatskih do opsežnih, masivnih, opasnih po život bolesnika.

Manifestacije hemoragičnog sindroma

Klinička slika je zbog pojačanog krvarenja. Manifestacije toga mogu biti vrlo raznolike.

Osip

Takve kožne manifestacije hemoragičnog sindroma poput osipa su različite čak i kod istog bolesnika. Osip je mali, izgleda kao petehije (mrlje do 3 mm u promjeru). Također, osip može biti u obliku većih mrlja - ekhimoza ili modrica (krvarenja ili podljevi). Modrice, pak, ponekad mogu postati prilično velike.

Najčešće se osip javlja u obliku petehija i ekhimoza, s elementima veličine do 1 cm.

Boja elemenata osipa može biti drugačija: ljubičasto-crvena, plava, ljubičasta itd. Kada se pritisne, osip ne nestaje.

Druge manifestacije

Osip je često popraćen bolovima u zglobovima i mišićima, trbuhu, groznicom i drugim manifestacijama. Često je pojava osipa popraćena vidljivim krvarenjem u obliku krvarenja desni, nosa, maternice, iz proširenih vena rektuma i jednjaka itd.

Dijagnostika

Dijagnoza hemoragijskih komplikacija tijeka ciroze jetre postavlja se na temelju karakterističnih kliničkih manifestacija i specifičnih promjena u krvnim testovima.

• Laboratorijska studija otkriva smanjenje razine trombocita u krvi.
• Također se ispituje vrijeme zgrušavanja krvi (povećava se) i trajanje krvarenja (produžuje se).
• Svakako proučite koagulogram i odredite glavne čimbenike koagulacije.

Ponekad je potrebno ponovno ispitivanje koagulograma u kratkom vremenskom razdoblju: brzo smanjenje broja faktora zgrušavanja ukazuje na konzumnu koagulopatiju kao jedan od uzroka DIC-a i hemoragijskih sindroma.

Također, prema indikacijama, provode se i drugi testovi: trombinsko i protrombinsko vrijeme, određivanje aktivnosti faktora koagulacije, proučavanje funkcije trombocita itd.

Sindrom anemije

Anemija (anemija) prilično je čest simptom kronične bolesti jetre, ali i ciroze. Što je anemija?

Anemija je stanje u kojem dolazi do smanjenja razine hemoglobina i/ili crvenih krvnih stanica (hematokrit) u usporedbi s normalnom razinom.

Hemoglobin je protein koji sadrži željezo i nalazi se u eritrocitima (crvenim krvnim stanicama). Glavna funkcija hemoglobina je prijenos kisika do tkiva. Sa smanjenjem njegove razine, koja se javlja tijekom razvoja anemije, počinje hipoksija (gladovanje kisikom) tkiva.

Manifestacije anemije

Kliničke manifestacije anemije ovise o uzroku koji ju je izazvao. Međutim, postoje opći simptomi koji se javljaju kod svih vrsta anemije:

• Bljedoća kože i sluznica.
• Povećani umor.
• Slabost.
• Nesvjestica, lupanje srca itd.

Svaka vrsta anemije ima svoje karakteristike. Kod anemije nedostatka željeza opaža se suha koža, lomljivost i promjena oblika noktiju. Hemolitičku anemiju obično prati žutica. Kod anemije uzrokovane nedostatkom folne kiseline javlja se stomatitis (upala sluznice usne šupljine), glositis (upala jezika), trnci u rukama i nogama itd.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja pregledom periferne krvi. Da biste to učinili, često je dovoljno proći kompletnu krvnu sliku (CBC), a ako je potrebno, provode se i druge studije.

Opća analiza krvi

U KLA, prije svega, otkriva se smanjenje razine hemoglobina i eritrocita. Određuje se hematokrit – omjer krvnih stanica (eritrocita, leukocita i dr.) prema plazmi. Izračunava se indikator boje (CPI) - sadržaj hemoglobina u eritrocitu.

Također je moguće odrediti veličinu eritrocita u KLA - normociti, mikrociti (smanjenje) ili makrociti (povećanje). Ponekad postoje kvalitativne promjene u eritrocitima:

• promjene veličine (anizocitoza);
• oblici (poikilocitoza);
• stupanj bojenja (anizokromija);
• pojava "mladih" oblika - retikulocita itd.

Ostale dijagnostičke metode

Za točnije određivanje uzroka anemije moguće je provesti specifične metode istraživanja: razine željeza u serumu, folne kiseline, B12, transferina, feritina itd.

Ponekad se provodi biokemijski test krvi - određivanje razine bilirubina, aktivnosti jetrenih transaminaza itd.

Uzroci anemije u CP

Uz cirozu jetre, anemija se može razviti zbog nekoliko razloga. U bolesnika s cirozom ti se uzroci mogu kombinirati, a anemija poprima obilježja polietiološke (multifaktorijalne) bolesti. Svi oni su ujedinjeni, kao što je već spomenuto, smanjenjem razine hemoglobina i eritrocita. Razmotrite glavne čimbenike u razvoju anemičnog sindroma i specifične dijagnostičke kriterije za svaki od njih.

Anemija zbog hipervolemije

Hipervolemija ili povećanje volumena cirkulirajuće plazme prilično je česta pojava kod ciroze jetre. U tom slučaju razvija se takozvana uzgojna anemija.

Ako tijek takve anemije nije kompliciran drugim razlozima, laboratorijska dijagnostika dodatno otkriva smanjenje samo hematokrita.

Hemolitička anemija

Ova vrsta anemije se često javlja kod ciroze i ponekad je asimptomatska. Uz opsežnu hemolizu (raspad crvenih krvnih stanica) javlja se hemolitička žutica. U krvnim pretragama određuju se retikulociti, povećava se koncentracija bilirubina zbog neizravne frakcije i aktivnosti laktat dehidrogenaze (LDH).

Hemolitička anemija kod ciroze je gotovo uvijek u kombinaciji s povećanjem slezene i manifestacijama hepatolienalnog sindroma.

mikrocitna anemija

Drugi nazivi za ovu vrstu anemije su nedostatak željeza, hipokromna. Razvija se zbog akutnog ili kroničnog gubitka krvi. Bolesnici s cirozom često doživljavaju krvarenje iz proširenih vena jednjaka ili rektuma, kao manifestaciju portalne hipertenzije. Dugotrajan, ali relativno mali gubitak krvi javlja se kod ulkusa gastrointestinalnog trakta, krvarenja iz nosa itd.

U KLA se otkrivaju mikrocitoza, anizocitoza, poikilocitoza i smanjenje CP. Mogu se odrediti retikulociti.

U biokemijskim pretragama krvi, smanjenje serumskog željeza, feritina i drugih znakova nedostatka željeza.

makrocitna anemija

Ova vrsta anemije kod ciroze nastaje zbog kršenja metabolizma vitamina B12 i / ili folne kiseline.

Nedostatak folne kiseline često se javlja kod osoba koje zlorabe alkohol. Uz nekoliko mjeseci odbijanja alkohola, manifestacije takve anemije nestaju.

Pretragom krvi utvrđuje se makrocitoza, anizocitoza, poikilocitoza, povećanje prosječnog volumena eritrocita i specifične promjene - hipersegmentacija neutrofila (vrsta leukocita). Određuju se i megaloblasti – velike stanice koje su rani prekursori eritrocita u procesu hematopoeze. U teškim slučajevima otkriva se smanjenje sadržaja svih krvnih stanica - pancitopenija.

U biokemijskim analizama otkriva se smanjenje razine folne kiseline i / ili vitamina B12.

Zaključno, važno je napomenuti da samo liječnik treba procijeniti rezultate studija i postaviti dijagnozu.

Hipersplenizam je klinički sindrom uzrokovan pretjeranim razaranjem krvnih stanica (leukocita, trombocita, eritrocita) i karakteriziran je smanjenjem njihove razine u periferiji. Ovaj koncept treba razlikovati od, što podrazumijeva povećanje veličine slezene. Uostalom, splenomegalija nije uvijek popraćena hipersplenizmom. A potonji se može pojaviti u slezeni normalne veličine.

Uzroci

U nekim slučajevima, hepatitis i ciroza jetre dovode do hipersplenizma.

Hipersplenizam se može javiti odmah nakon rođenja ili se javiti tijekom života. Uzroci i mehanizmi njegovog razvoja nisu u potpunosti shvaćeni. Često se ovaj sindrom otkriva u sljedećim patološkim stanjima:

• promjena u strukturi hemoglobina;
• kongenitalna mikrosferocitoza;
• imunološka trombocitopenična purpura;
• kronična patologija jetre (,);
• tromboza slezene ili portalne vene;
• sustavna granulomatoza ();
• Gaucherova bolest itd.

U patogenezi ove patologije, određenu ulogu igraju imunološki mehanizmi, zagušenja u posudama slezene s nakupljanjem velikog broja makrofaga u svom parenhimu.

U nastavku ćemo detaljnije razmotriti značajke kliničke slike nekih bolesti koje se javljaju s hipersplenizmom.

Kongenitalna mikrosferocitoza

Bolest je nasljedna i javlja se u ranom djetinjstvu. Ovi pacijenti imaju strukturni defekt membrane eritrocita. Oni mijenjaju svoj oblik (imaju oblik kugle), zbog čega se intenzivno razaraju u slezeni. Istodobno se životni vijek tih stanica skraćuje i u krvi se otkriva hemolitička anemija.

U većini slučajeva, nasljedna mikrosferocitoza ima krizni tijek. Tijekom razdoblja akutne hemolize, anemični sindrom se povećava i manifestacije se pojačavaju. Takvi su pacijenti zabrinuti zbog:

• osjećaj i nedostatak zraka pri naporu;
• promjena boje kože (žutica);
• vrućica.

Neki bolesnici s hemolitičkom anemijom razviju kolelitijazu. To je zbog povećanja koncentracije neizravnog bilirubina u krvi.

Njihovo stanje može biti izuzetno teško i u nedostatku adekvatne terapije dovesti do smrti. U interiktnom razdoblju pacijenti se osjećaju normalno, mogu primijetiti opću slabost, laganu.

Hemolitička autoimuna anemija

Prema kliničkom tijeku, ova patologija nalikuje nasljednoj mikrosferocitozi, ali nije naslijeđena i autoimuna je bolest koja se manifestira već u odrasloj dobi. U krvi takvih bolesnika nalaze se antitijela na vlastite krvne stanice, eritrocite.

Uzroke bolesti nije uvijek moguće otkriti. Uloga predisponirajućih čimbenika je:

• lijekovi;
• djelovanje različitih vanjskih čimbenika (kemijskih i fizičkih);
• virusne infekcije;
• difuzne bolesti vezivnog tkiva itd.

U nekim slučajevima, hemolitička autoimuna anemija debitira s općom slabošću, bolovima u zglobovima i groznicom. Kasnije se razvija žutica i splenomegalija. Općenito, tijek bolesti je težak s čestim hemolitičkim krizama.

velika talasemija

Ovo je kongenitalna patologija, koja se temelji na proizvodnji neispravnih eritrocita, povezanih s kršenjem strukture globinskih lanaca u molekuli hemoglobina.

Veći može biti asimptomatski. Ali u nekim slučajevima, teško je i manifestira se:

• žutica;
• i splenomegalija;
• kršenje strukture kostura;
• povećana osjetljivost na infekcije.

Imunološka trombocitopenijska purpura

Ovu bolest karakterizira niska razina trombocita u krvnom serumu zbog njihovog pojačanog razaranja u slezeni (kao iu jetri) i supresije funkcije trombocita u koštanoj srži. Istodobno, antitrombotička protutijela koja stvara slezena cirkuliraju krvlju.

Imunološka trombocitopenijska purpura može biti akutna (obično se viđa u djece) i kronična. Glavni simptomi bolesti su:

• hemoragijski osip na koži i sluznicama (petehije, ekhimoze);
• , guma, ;
• kod žena;
• hematurija;
• dugotrajno krvarenje s ogrebotinama, posjekotinama;
• krvarenje u tkivu mozga.

Feltyjev sindrom

To je prilično rijetko, što se događa kod pojedinaca koji boluju dugi niz godina. Ovaj sindrom karakterizira dodatak leukopenije i splenomegalije simptomima artritisa. U krvi takvih bolesnika nalaze se protutijela na granulocitne stanice, često se otkriva agranulocitoza s anemijom i trombocitopenijom. Na toj pozadini često se razvijaju zarazne bolesti i gnojni upalni procesi u ždrijelu.

Gaucherov sindrom

Ova patologija odnosi se na genetski određene bolesti nakupljanja. Glavni mehanizam njegovog razvoja je urođeni nedostatak enzima (glukocerebrozidaze), koji uključuje korištenje lipida u tijelu. U isto vrijeme, glukocerebrozid se nakuplja u monocitnim fagocitima slezene, jetre i koštane srži.

Bolest se može pojaviti u djetinjstvu i imati teški tijek s oštećenjem živčanog sustava, što često završava smrću bolesnika. U odraslih su neurološki poremećaji minimalni, a do izražaja dolazi klinika hipersplenizma. U tom slučaju slezena može biti velika i često zauzima veliki dio trbušne šupljine. Zbog niske razine trombocita u bolesnika se često ponavljaju krvarenja različitih lokalizacija. Kao rezultat destruktivnih procesa u koštanom tkivu, pritužbe na bol u kostima pridružuju se simptomima bolesti i povećava se vjerojatnost kompresijskih prijeloma kralježnice.

kronične leukemije

Hipersplenizam u kombinaciji sa splenomegalijom znakovi su kronične leukemije.

Sindrom hipersplenizma i splenomegalije tipična je manifestacija kronične leukemije.

U bolesnika s kroničnom limfocitnom leukemijom bolest može dugo proći nezapaženo, manifestirajući se samo povećanjem razine limfocita u krvi i blagim povećanjem limfnih čvorova. Kako patološki proces napreduje:

• povećana jetra i slezena;
• stalno se promatraju povećani limfni čvorovi;
• sve veća limfocitoza i autoimuna citopenija.

U tom kontekstu povećava se učestalost nespecifičnih zaraznih bolesti. U terminalnoj fazi bolesti razvijaju se teška slabost, iscrpljenost, komplikacije zarazne geneze, koje su uzrok smrti.

Kronična mijeloična leukemija neko vrijeme ima asimptomatski tijek i može se otkriti slučajno tijekom pregleda. Međutim, bolest brzo napreduje. Povećava visoku leukocitozu s pomakom u formuli bijele krvi u promijelocite. Rast tumora se širi na koštanu srž, slezenu, jetru, limfne čvorove. Tijekom tog razdoblja, normalna hematopoeza je potisnuta. U krvi je nizak broj trombocita i eritrocita, granulocitopenija. Bez liječenja dolazi do smrti od komplikacija zarazne prirode ili krvarenja.

Načela dijagnostike i liječenja

Dijagnoza hipersplenizma temelji se na otkrivanju promjena u krvi (smanjenje broja svih oblikovanih elemenata). Međutim, ponekad se vrijednosti krvnih pretraga mogu približiti normalnim zbog kompenzacijskog povećanja hematopoeze u koštanoj srži. U takvim slučajevima potrebna je trepanobiopsija i studija razmaza koštane srži.

Da bi se identificirali neispravni eritrociti, određuje se njihova osmotska stabilnost. Za dijagnozu patoloških procesa na temelju hemolize bitni su biokemijski parametri. Istodobno se povećava koncentracija bilirubina u krvi zbog neizravne frakcije.

Povećanu slezenu liječnik može otkriti objektivnim pregledom (palpacija i perkusija se vrši u ležećem položaju na desnoj strani). Detaljno određivanje veličine i strukture organa omogućuje korištenje dodatnih dijagnostičkih metoda:

• CT skeniranje;

Taktika liječenja bolesnika s hipersplenizmom ovisi o uzroku njegove pojave.

• Često se takvim pacijentima uklanja slezena, što olakšava njihovo stanje i pomaže vratiti normalan sastav krvi.
• U slučaju autoimunog procesa propisuju se kortikosteroidi.
• Za leukemiju, kemoterapija je glavni tretman.
• Kritično smanjenje koncentracije leukocita, eritrocita i trombocita u krvi smatra se indikacijom za