Simptomi se razvijaju unutar prva četiri sata nakon rođenja.

Plućni simptomi:

• kratkoća daha (otežano disanje) - više od 60 respiratornih pokreta u minuti (normalno 40-50);
• bučan "grunting" izdisaj;
• povlačenje prsa na inspiraciji (povlačenje interkostalnih prostora, supraklavikularne jame, epigastrična regija);
• napetost krila nosa;
• otvorena usta, spuštanje donja čeljust kod udisanja;
• apneja (prestanak disanja);
• cijanoza (cijanoza kože);
• izlučivanje pjenaste tekućine iz usta.

Kardiovaskularni simptomi:

• kršenje brzina otkucaja srca(ubrzanje / usporavanje);
• pomicanje srca udesno;
• oticanje (glave, nogu i ruku).

Opći simptomi:

• slab plač;
• česta regurgitacija;
• loš apetit;
• gubitak težine;
• odbiti motorna aktivnost(gotovo se ne miče);
• smanjenje tjelesne temperature.

Obrasci

Ovisno o vremenu pojave simptoma, razlikuju se tri kliničke varijante.

• 1 opcija. Tipično je za prijevremeno rođene bebe rođene u zadovoljavajućem stanju prije 36. tjedna. Simptomi se razvijaju 1-4 sata nakon rođenja, zbog nezrelosti surfaktanta (tvar koja sprječava sljepljivanje plućnih struktura) koji se brzo raspada.
• opcija 2. Tipično je za djecu s gestacijskom dobi (od trenutka oplodnje jajašca do rođenja) iznad 35 tjedana starosti koja su tijekom poroda bila podvrgnuta hipoksiji (nedostatku kisika). Simptomi se razvijaju u prva 2 sata nakon rođenja. Ovo stanje nastaje zbog odstupanja od normalnog porođajnog procesa (brzi porođaj, traume djeteta tijekom poroda, čak i planirani carski rez (vađenje djeteta kroz rez na abdomenu)), uslijed čega specijalizirana pluća stanice dojenčeta ne mogu stvarati i lučiti surfaktant (tvar koja sprječava prianjanje plućnih struktura). Često se razvijaju kardiovaskularni poremećaji (kršenje kontraktilne funkcije ventrikula srca).
• 3 opcija. Tipično je za prerano rođene bebe (manje od 32 tjedna) koje su u trenutku rođenja imale hipoksiju (nedostatak kisika). Simptomi se razvijaju u prvim minutama nakon rođenja. Često se razvijaju kardiovaskularni poremećaji (kršenje kontraktilne funkcije ventrikula srca).

Uzroci

Bolest je polietiološka - razvija se iz više razloga, među kojima su:

• kršenje stvaranja i otpuštanja surfaktanta (tvar koja oblaže plućne strukture iznutra i sprječava njihovo lijepljenje, čime se osigurava normalna izmjena plinova u plućima) zbog nezrelosti plućnog tkiva djeteta;
• brzo uništavanje surfaktanta zbog teške hipoksije (nedostatak kisika) i/ili infekcije tijekom rođenja;
• kongenitalni kvalitativni nedostatak (pogrešan sastav, konzistencija) surfaktanta.

predisponirajući faktori.

• Dijete:
  • nedonoščad;
  • drugo dijete od blizanaca;
  • hipoksija (nedostatak kisika) tijekom rođenja;
  • hipotermija djeteta;
  • hemolitička bolest (uništavanje eritrocita (crvenih krvnih stanica)) u fetusu;
  • gubitak krvi tijekom poroda.
• Majka:
  • prerano odvajanje posteljice (organ koji obavlja prijenos hranjivih tvari od majke do djeteta);
  • carski rez (vađenje djeteta kroz rez u trbušni zid) prije početka trudova;
  • dijabetes ( kronična bolest, praćen stalnim porastom razine glukoze u krvi) kod majke;
  • teške infekcije tijekom trudnoće.

Dijagnostika

• Prenatalna (prije rođenja) dijagnoza: laboratorijska studija lipidnog spektra (molekula lipoproteina (kombiniranih proteina i masti)) amnionske tekućine. Omogućuje procjenu zrelosti plućnog tkiva u fetusu.
• Dijagnoza nakon rođenja
  • Analiza povijesti bolesti:
    • bolesti majke (osobito dijabetes melitus (kronična bolest praćena stalnim porastom razine glukoze u krvi);
    • kakva je bila trudnoća, porod (je li došlo do prijevremenog odlijepljenja posteljice (organa koji prenosi hranjive tvari s majke na dijete), carskog reza (vađenja djeteta kroz rez na trbuhu)).
• Opći pregled. Karakteristični simptomi respiratorno zatajenje (često plitko disanje, cijanoza kože, otežano udisanje / izdisanje, napadi respiratornog zastoja, oslobađanje pjenaste tekućine iz usta, oticanje glave, ruku, nogu, povlačenje prsnog koša tijekom udisaja).
• X-ray pregled pluća za određivanje ozbiljnosti bolesti hijalinske membrane. Određuju se žarišta smanjene prozirnosti, lumen bronha ispunjen zrakom, smanjena prozračnost pluća.
• Također je moguće konzultirati pulmologa.

Liječenje bolesti hijalinih membrana

• Usisavanje sadržaja (amnionska tekućina, sluz) iz pluća djeteta.
• Smještaj djeteta u inkubator (poseban krevet s grijanjem i dovodom kisika).
• Opskrba kisikom visokog tlaka.
• Umjetna ventilacija pluća (dovod kisika u pluća uz pomoć posebnog aparata).
• Uvođenje pripravaka surfaktanta (tvar koja sprječava prianjanje plućnih struktura i osigurava izmjenu plinova u plućima) kroz uređaj umjetna ventilacija pluća.
• infuzijska terapija ( intravenska primjena tekućine s lijekovima i hranjivim tvarima).

Komplikacije i posljedice

Lokalno (u dišnom sustavu):

• asfiksija (gušenje);
• atelektaza pluća (neproširena pluća);
• plućno krvarenje;
• prestati disati;
• upala pluća ( zarazna upala pluća).

Sistemski (cijelo tijelo):

• teška hipoksija (stanje nedostatka kisika);
• kardiovaskularna insuficijencija (kršenje crpne funkcije srca, što dovodi do stagnacije krvi, gladovanja kisikom svih tkiva i organa);
• šok (kršenje svih vitalnih funkcija tijela);
• rizik od smrti.

Prevencija bolesti hijalinih membrana

• Pravovremeno liječenje bolesti trudnice.
• Procjena zrelosti djetetovih pluća prije rođenja pregledom amnionske tekućine.
• Prevencija prijevremeni porod davanjem tokolitika ( lijekovi za sprječavanje prijevremenog poroda).
• Uvođenje kortikosteroida (pripravci hormona nadbubrežne žlijezde) 1-7 dana prije poroda za poticanje proizvodnje surfaktanta (tvar koja sprječava sljepljivanje plućnih struktura) u djeteta.
• Pažljivo vođenje poroda (prati stanje djeteta tako da se prvo rodi glavica (sadržaj dušnika (organ u obliku cjevčice spojen s plućima) i pluća odmah se usisava kroz nos i usta) , tako da prsa i vrat djeteta nisu ničim stegnuti, postoji dobar pristup kisiku).
• Odbijanje carski rez bez čvrstih dokaza.
• Izbjegavajte hipotermiju djeteta.

Državna zdravstvena ustanova "Samara Regional Bureau sudsko-medicinski pregled».

Voditeljica Zavoda – Dr. medicinske znanosti, profesor, pročelnik katedre sudska medicina GOU VPO "Samara država medicinsko sveučilište» Roszdrav

Ardaškin Anatolij Pantelejevič.

1. Filippenkova Elena Igorevna, liječnik - sudsko-medicinski stručnjak histološkog odjela Državne zdravstvene ustanove "Samara Regionalni ured za forenzičko-medicinski pregled", iskustvo stručnog rada 10 godina, 1 kvalifikacijska kategorija.

Stakleni pripravak s hijalinskim membranama za novorođenčad osigurao je Odjel za sudsku medicinu Državne medicinske akademije u Iževsku.

HIJALINSKE MEMBRANE.

M.F. Logačev. V.N. Semenov.

SINDROM RESPIRATORNOG DISTRISA(engleski, distress - teška malaksalost, patnja; sindrom, - lat. respiratio disanje). Razlikovati sindrom respiratornog distresa u novorođenčadi i odraslih.

Sindrom respiratornog distresa u novorođenčadi (sin.: alveolarna displazija, neonatalni respiratorni distres sindrom) je kompleks simptoma teškog respiratornog zatajenja koji se javlja u prvim satima djetetovog života zbog razvoja primarne atelektaze pluća, hijalino-membranske bolesti, edematozno-hemoragičnog sindroma. Češći je u nedonoščadi i nezrele novorođenčadi.

Etiologija i patogeneza. Primarna atelektaza pluća, bolest hijalinih membrana i edematozni hemoragijski sindrom su neonatalne pneumopatije zbog nezrelosti plućnog tkiva, koje karakteriziraju nedovoljan sadržaj u alveolama antiatelektatskog faktora - surfaktanta. Surfaktant se počinje proizvoditi u plućima fetusa od 20-24 tjedna trudnoće, a do 36 tjedna sustav koji osigurava njegovu sintezu potpuno sazrijeva. U vrijeme poroda, sinteza surfaktanta dramatično se povećava, što olakšava početno širenje i stabilizaciju alveola novorođenčeta. Kod prijevremenog poroda, osobito kod poroda prije 36. tjedna trudnoće, količina surfaktanta nije dovoljna za potpuno širenje alveola, što objašnjava visoku učestalost sindrom respiratornog distresa kod nedonoščadi. Nedostatak surfaktanta značajno se povećava s brzim porodom; također se može uočiti kod akutne fetalne hipoksije tijekom poroda, poroda carskim rezom, s dijabetes kod trudnice.

Uz nedostatak surfaktanta nakon rođenja, ne ispravljaju se svi dijelovi pluća i primarna atelektaza. Kao rezultat neadekvatne ventilacije, hipoksije i acidoze. Postoji refleksni spazam plućnih arteriola, oticanje stijenki alveola, poremećena je propusnost alveolokapilarne membrane. Potonje može dovesti do otpuštanja plazme iz plućnih kapilara u alveole, nakon čega dolazi do gubitka fibrina na površini alveola i stvaranja tzv. hijalinih membrana (bolest hijalinih membrana). U nekim slučajevima, hijaline membrane se javljaju bez prethodne atelektaze pluća i dodatno ometaju proces sinteze surfaktanta, pridonoseći razvoju atelektaze plućnog tkiva. Zbog plućne hipertenzije, acidoze, uobičajeno restrukturiranje cirkulacije krvi za rano neonatalno razdoblje je poremećeno, pa su fetalne komunikacije očuvane - ovalna rupa u interatrijalnom septumu, arterijski (botall) kanal koji povezuje plućno deblo s aortom. Prisutnost ovih poruka dodatno pogoršava hipoksiju. Kod teške hipoksije, diseminirana intravaskularna koagulacija, razvija se edematozno-hemoragijski sindrom.

klinička slika. Respiratorni distres može se primijetiti od trenutka rođenja (s primarnim atelektaza pluća) ili nakon nekoliko sati (kod bolesti hijalinske membrane). Prvi znak DSD-a je oticanje krila nosa, obraza, zatim povlačenje međurebarnih prostora, xiphoid procesa prsne kosti i spuštanje brade tijekom udisaja, otežano "stenjanje" izdisaja, kršenje sinkronizacije pokreta gornjeg dijela prsnog koša i trbušnih mišića, cijanoza. Na usnama se može pojaviti pjenasti iscjedak. Moguća respiratorna aritmija, pojačano disanje (preko 60 u 1 min), razdoblja apneje. Auskultacijom je utvrđeno oslabljeno disanje, raspršeno krepitantno hripanje. Zvukovi srca su prigušeni, broj otkucaja srca se povećava na 160 - 180 otkucaja / min. S razvojem edematozno-hemoragičnog sindroma javlja se edem mekih tkiva i pluća (na usnama se pojavljuje obilan pjenasti iscjedak, često obojen krvlju), petehijalni osip na koži, pojave pojačanog krvarenja (na primjer, dugotrajno krvarenje iz ubodi kože), krvarenja u unutarnje organe (pluća, mozak), plućna krvarenja.

Sindrom respiratornog distresa novorođenčadi često je kompliciran dodatkom sekundarne infekcije s razvojem upale pluća, ponekad se javlja pneumotoraks.

Prognoze su ozbiljne.Često djeca umiru u prva 2-3 dana života s teškom hipoksijom. Osobito često se smrtni slučajevi opažaju kod teške bolesti hijalinske membrane i razvoja edematozno-hemoragičnog sindroma.

Riža. 1-8 (prikaz, ostalo). Pluća novorođenčeta. Pneumopatija: dis - i atelektaza, hijaline membrane. Fokalna umjerena vensko-kapilarna punokrvnost. Plućno tkivo s blagom prozračnošću zbog prevladavanja njegovog djelomičnog i potpunog kolapsa. Interalveolarne pregrade su debele, u nekima od njih uočava se slabo izražena leukocitarna infiltracija. U velikom broju alveola duž međualveolarne pregrade, depoziti gustog eozinofilnog mase bez strukture(hijalinske membrane). Odvojeni bronhi u stanju umjerenog spazma. Ostali bronhi s totalnom deskvamacijom trepljastog epitela, u stanju propadanja različite težine, dio lumena bronha ispunjen je slojevima deskvamiranog epitela. Boja: hematoksilin-eozin. Uvećanje x100 i x250.

Pripreme je osigurao Odjel za sudsku medicinu Iževske državne medicinske akademije.

Radijacijska dijagnostika sindroma respiratornog distresa u novorođenčadi

Ya.Ya.Vutiras, O.M.Kartashova, F.G.Mukhamedshin, M.E.Prutkin.

Regionalni dječji klinička bolnica Broj 1, Jekaterinburg.

Najčešća patologija novorođenčadi je takozvani "sindrom respiratornog poremećaja", koji je posljedica niza morfofunkcionalnih značajki dišnog sustava. Pojmovi sindrom respiratornog poremećaja (RDS) ili "sindrom respiratornog distresa"(RDS) su skupni i označavaju patološke promjene na plućima koje se javljaju u djece tijekom prva 2 dana života.

Sindrom hijaline membrane je najteži oblik pneumopatije. Hijaline membrane nalaze se u 39-50% nedonoščadi i 15-25% terminske novorođenčadi sa SDR-om, pretežno u dječaka. Patogenetski, pojava hijalinskih membrana povezana je s povećanom propusnošću plućnih kapilara i kršenjem sinteze surfaktanta, što dovodi do pojave acinarne atelektaze. Prema morfološkoj slici razlikuju tri stupnja hijalinih membrana: odmah nakon rođenja rastresite kvrgave nakupine, za 6 sati - gusta eozinofilna masa, do kraja 3 dana - fragmentacija i liza membrana zbog reakcije makrofaga.

RTG slika odgovara morfološkim promjenama na plućima, tzv nodozno-retikularna mreža (stanični vaskularno-intersticijski uzorak), u kombinaciji sa smanjenje prozirnosti plućnih polja različitog stupnja. S povećanjem patološke promjene, plućna polja postaju homogeno potamnjena i spajaju se sa sjenom medijastinuma (simptom "mat stakla", "bijela pluća"). Na pozadini zamračenja vizualiziraju se bronhi u kontrastu sa zrakom ("zračni bronhogram").

M.F. Logačev. V.N. Semenov.

Sindrom respiratornog distresa kod odraslih (sin.: pluća u šoku, šok pluća) je nespecifična lezija pluća koja nastaje kao posljedica poremećene cirkulacije u mikrožilama pluća u bolesnika koji su prošli teške traumatski šok s velikim gubitkom krvi ili terminalnim stanjima zbog infektivno-toksičnog šoka, utapanja, električne ozljede, eklampsije, tromboembolije ili embolije amnionskom tekućinom plućne arterije, trovanja itd. Popraćeno je značajnim poremećajima izmjene plinova u plućima i razvojem akutnog respiratornog zatajenja. Povreda izmjene plina može se razviti u pozadini šoka ili terminalno stanje, ali češće se manifestira neko vrijeme nakon njihove eliminacije i privremenog poboljšanja stanja pacijenata. Prvenstveno, ovaj sindrom nije povezan s mehaničkim oštećenjem plućnog tkiva ili respiratornog aparata ( kontuzija pluća, prijelom rebara, ruptura dijafragme itd.), s akutnim upalnim promjenama u plućima, s aspiracijom krvi ili želučanog sadržaja. Mehanizam okidač za razvoj sindroma najčešće je to embolizacija mikrožila pluća nakupinama krvnih stanica, kapljicama neutralne masti, česticama oštećenog tkiva, mikrougrušcima krvi davatelja na pozadini toksičnih učinaka biološki aktivnih tvari nastalih u tkivima (uključujući plućno tkivo) - prostaglandini (tromboksan-A2), kinini i dr. U nastanku ovog sindroma čimbenici kao što su visoka koncentracija kisika u inhaliranoj smjesi, infuzija veliki broj pohranjeno više od 6 dana darovane krvi i drugih tekućina.

Sindrom respiratornog distresa u odraslih karakterizira dosljedan razvoj patoloških promjena u plućima. Prvo postoje poremećaji cirkulacije, zatim se pridružuje oticanje intersticijalnog tkiva i stijenki alveola, ići na "preplavljivanje" potonjeg edematoznom tekućinom, krvnim stanicama. Daljnjim razvojem patološki proces promatranom degenerativne promjene kako u stijenkama alveola tako i u endotelu kapilara, što je popraćeno formiranjem mikroatelektaze i krvarenja. Na mjestu uništenih alveola raste vezivno tkivo, au preostalim alveolama, hijalinske membrane(kao rezultat interakcije fibrinogena plazme koji prodire u lumen alveola s kolabirajućim surfaktantom). Napredovanje nespecifičnog destruktivne promjene u plućnom tkivu prati razvoj upalnog procesa, čija je posljednja faza hepatizacija plućnog tkiva (oštro zbijanje pluća, u kojem nalikuje jetri u konzistenciji).

Klinička slika karakterizirana je razvojem teškog akutnog respiratornog zatajenja. U početku se javlja hiperventilacija (kratkoća daha), unatoč kojoj se sadržaj kisika u krvi i dalje smanjuje, povećava nedostatak kisika. Javlja se cijanoza, koja ne nestaje čak ni udisanjem kisika, javlja se kašalj s ispljuvkom s primjesama krvi. U plućima se čuju krepitantni hropci, radiografski se određuju znaci difuznog intersticijalnog edema.

Praktičan slučaj.

Tijelo muškarca, 47 godina. Živio je u seoskoj kući, slabo grijanoj. Bolovao je od kroničnog alkoholizma. Iz smjera je poznato da je 6 dana prije početka smrti došlo do porasta tjelesne temperature na 40-41 ° C, teških simptoma intoksikacije ( glavobolja, bolovi u mišićima i zglobovima), zatim je postojao uporan paroksizmalni kašalj s bolovima iza prsne kosti, točkastim hemoragičnim osipom na koži.

Na interna studija: neravnomjerno punjenje krvlju unutarnji organi, izražen hemoragijski sindrom, pluća su gusta na dodir, bez sjaja na rezu, s izbrisanom strukturom tkiva, s površine rezova istječe umjerena količina prljavo sive tekućine, krvni ugrušci su u lumenu krvnih žila, stijenke presječenih bronha su zadebljane, strše iznad površine rezova. Masa lijevog plućnog krila je 980 g, desnog 1120 g. Plućna pleura je neravnomjerno zadebljana, na nekim mjestima sa stvaranjem labavih priraslica s parijetalnom pleurom.

Na histološkom pregledu:

PLUĆA (4 objekta) - prevladava vensko-kapilarna punokrvnost, u nizu krvnih žila eritrostaza, slabo-umjerena leukostaza. U 3 objekta difuzno u rezovima nalaze se sitnožarišna ekstra/intraalveolarna krvarenja koja se međusobno spajaju bogate i tamnocrvene boje, velikožarišno izražen alveolarni edem, u lumenu srednjeg i velikog broja alveola, nakupine fibrina, segmentirani neutrofilni leukociti, makrofagi u različitim kombinacijama, u nekim dijelovima odjeljaka - mala količina okruglih staničnih elemenata, nekoliko fibroblasta. U nekim alveolama, duž njihovih stijenki, nalaze se hijaline membrane, neke od njih su fragmentirane, fragmenti su okruženi makrofagima, djelomično lizirani. Dosta velike skupine interalveolarnih septuma su zadebljane zbog slabe i blage do umjerene polimorfocelularne infiltracije s predominacijom akutne gnojna upala. Prikazani su mali bronhi s blagim edemom i leukocitarnom infiltracijom stijenki, sa subtotalnom i totalnom deskvamacijom trepljastog epitela, u njihovim lumenima nalazi se mala i umjerena količina gnojnog eksudata. Znakovi formiranja obliteracije pleuralne fisure: plućna pleura je značajno zadebljana, s rastom "zrenja" vezivno tkivo s novonastalim punokrvnim žilama tankih stijenki, blagim žarišnim nakupinama segmentiranih neutrofilnih leukocita i okruglostaničnim elementima, ovdje su nakupine makrofaga i hemosiderofaga. U presjecima 4. objekta - srednježarišni akutni alveolarni emfizem, blagi do umjereni žarišno-difuzni alveolarni edem, mali bronhi bez znakova skleroze i upale, sa subtotalnom deskvamacijom trepljastog epitela, u njihovim prazninama - deskvamirani epitel. , pulmonalna pleura je straga malo i malo zadebljana zbog skleroze, sa malim brojem leukocita i limfocita.

Riža. 1. Formiranje skleroze plućne pleure, njezina polimorfocelularna upala. Međualveolarni septi su umjereno zadebljani zbog polimorfocelularne upale s predominacijom leukocitarne infiltracije. U lumenu alveola - fibrin, segmentirani neutrofilni leukociti, makrofagi, hijaline membrane. Boja: hematoksilin-eozin. Povećanje x100.

Riža. 2. Izražena vensko-kapilarna punokrvnost, eritrostaza. Lumen alveola ispunjen je homogenom blijedoružičastom edematoznom tekućinom s velikim brojem mjehurića zraka. Slabo-umjerena intraalveolarna krvarenja bogate crvene boje. Boja: hematoksilin-eozin.
Povećanje x250.

Riža. 3, 4. U lumenu alveola na pozadini edematozne tekućine, fibrina, segmentiranih neutrofilnih leukocita, makrofaga. Hijalinske membrane smještene su u pojedinim alveolama duž njihovih stijenki. Neki od njih su fragmentirani, fragmenti su okruženi makrofagima, djelomično lizirani. Boja: hematoksilin-eozin. Povećanje x250.

U ICD-10 izrazi BGM i SDR koriste se naizmjenično. Učestalost BGM uvelike varira - od 2% u sve novorođenčadi do 15% u novorođenčadi težine do 2500 g i 60% u vrlo nedonoščadi težine manje od 1500 g. Bolest se također javlja u terminu, pa čak iu postterms, ali nezrele dojenčadi. Bolest se nikada ne javlja kod mrtvorođenčadi i onih koji umru unutar 1. sata života novorođenčeta. U patogenezi BGM najveća vrijednost ima nezrelost pluća nedonoščeta, uključujući nesposobnost alveolocita tipa II da sintetiziraju i izlučuju dovoljnu količinu surfaktanta u lumen alveola. Sinteza surfaktanta također je inhibirana u patologiji. Inaktivaciju i uništavanje surfaktanta olakšavaju intrauterine infekcije, osobito one uzrokovane gram-negativnim mikroorganizmima, kao i mikoplazmom i ureaplazmom. Shematski se patogeneza BGM može prikazati na sljedeći način: nedostatak surfaktanta - atelektaza pluća - hipoksija tkiva - povećana vaskularna propusnost i nekroza epitela - ekstravazacija tekućine iz kapilara u alveolarne kanale - stvaranje hijalinskih membrana (HM) . Hijalinske membrane - morfološki supstrat bolesti (otuda i naziv) su eozinofilne mase koje oblažu alveole iznutra u obliku prstenova ili vrpci. Makroskopski: pluća su povećana, bezzračna ili slabo prozračna, hepatične gustoće, s otiscima rebara na površini, tamnocrvena.

Mikroskopski se uočavaju sljedeće karakteristične značajke:

1. proširenje bronhiola i alveolarnih prolaza te atelektaza najviše rubni odjeli- alveolarne vrećice i alveole;
2. raspršena žarišta edema i krvarenja;
3. glatka homogena ružičasta (žuta s jakom žuticom) GM koja oblaže terminalne, respiratorne bronhiole i alveolarne kanale, posebno na mjestu njihove podjele ili grananja.

Hijalinske membrane sastoje se od nekrotičnih alveolocita, proteina plazme, uključujući fibrin, sadržaja amnionske tekućine (deskvamirane rožnate ljuske). Fibrinski trombi nalaze se u malim žilama. Postoje tri faze formiranja GM-a. U ranoj fazi (3-4 sata života) dolazi do nekroze epitela i nakupljanja edematozne tekućine koja sadrži fibrin na periferiji proširenih bronhiola i alveolarnih kanalića. Hijalinske membrane izgledaju kao rahli zrnati ili eozinofilni fibrilarni materijal s inkluzijama deskvamiranih stanica. Zatim (12-24 sata života) dolazi do homogenizacije i zbijanja ovog materijala i dobivanja GM karakteristična struktura u obliku vrpci i traka, tijesno uz BM. U 3. fazi (36-48 sati života) javljaju se brojni alveolarni makrofagi, GM se ljušte s temeljne stijenke, fragmentiraju, fagocitiraju, a uz povoljan ishod bolesti potpuno se rješavaju i nestaju. Petog dana života vide se samo ostaci ovoja. Nekrotični epitel potpuno se regenerira nakon uklanjanja. Prisutnost GM u plućima također je sekundarni proces. Mogu biti manifestacija ARI, kongenitalne upale pluća, intrauterine asfiksije, a također se formiraju zbog smanjenja količine surfaktanta iz više razloga: izloženost hladnom stresu, hipovolemija, hipoksija i acidoza, izloženost visokim dozama kisika , mehanička ventilacija. Kontrolirano disanje i izloženost kisiku pod visokim tlakom dovode do nekroze alveolarni epitel, deskvamacija alveolocita i, kao rezultat, smanjenje razine surfaktanta. Postoji začarani krug koji se tako često nalazi u medicini: urođena nezrelost sustava koji sintetizira surfaktant - zatajenje disanja- intenzivna njega - sekundarno sniženje razine surfaktanta - atelektaza pluća i BGM.

Bolest hijalinih membrana može se komplicirati pneumonijom, intersticijskim emfizemom, pneumomedijastinumom i/ili pneumotoraksom, osobito kod mehaničke ventilacije.

BOLEST HIJALINNE MEMBRANE (HMD) je patološko stanje koje se razvija u novorođenčadi u prvim satima i danima života, a manifestira se respiratornim.

Uzroci

Razvoj BGM-a temelji se na nedostatku surfaktanta, surfaktanta koji se proizvodi u alveolama. Surfaktant prekriva alveole tankim filmom i uzrokuje njihovu rastezljivost pri udisaju, a također sprječava njihovo otpadanje pri izdisaju. U fetusu se počinje proizvoditi u malim količinama počevši od 22-24 tjedna trudnoće, a surfaktantni sustav potpuno sazrijeva tek do 35-36 tjedna trudnoće. To objašnjava visoku učestalost BGM-a u nedonoščadi i nezrele novorođenčadi. Kršenje sinteze surfaktanta također je olakšano infekcijom fetusa i novorođenčeta, asfiksijom i gubitkom krvi fetusa tijekom poroda.

Zbog nedostatka surfaktanta tijekom disanja, dio plućnih alveola novorođenčeta kolabira pri izdisaju, što dovodi do pogoršanja izmjene plinova u plućima. Dolazi do smanjenja sadržaja kisika u krvi (hipoksemija) i razvija se gladovanje kisika u tjelesnim tkivima (hipoksija). Hipoksija dovodi do povećanja propusnosti stijenki krvnih žila. U plućima je to popraćeno otpuštanjem krvne plazme koja sadrži proteine ​​i fibrin u lumen alveola.Oni na površini alveola stvaraju sjajne membrane koje se nazivaju hijaline membrane. Hijalinske membrane onemogućuju izmjenu plinova u oštećenim alveolama, što dodatno pogoršava hipoksiju, što dovodi do disfunkcije gotovo svih organa i sustava.

Simptomi

Prvi znak BGM-a je nedostatak zraka (više od 60 u minuti), koji se javlja u prvim minutama ili satima nakon rođenja. Otežano disanje prati cijanoza, koja može biti periferne (nazolabijalni trokut, stopala) ili difuzne (prekriva cijelu kožu) prirode. Ozbiljnost respiratornog zatajenja procjenjuje se u bodovima na Silvermanovoj ljestvici (tablica 4.5).

Zbrojem bodova procjenjuje se stupanj respiratornog zatajenja. Uz ovu patologiju, naziva se sindrom respiratornog distresa (RDS). Ocjenjivanje: 8-10 bodova - SDR III stupanj, 6-7 bodova - SDR II stupanj, 4-5 bodova - SDR I stupanj. Uz respiratorno zatajenje s BGM-om, postoje hipoksične promjene u drugim organima i sustavima (vidi Asfiksiju).

Dijagnostika

Rizik od razvoja BGM kod djeteta može se procijeniti i prije rođenja. Prenatalna dijagnoza temelji se na proučavanju amnionske tekućine dobivene kao rezultat amniocenteze ili tijekom poroda. U njima se određuju sastojci surfaktanta (lecitin i sfingomijelin) čiji omjer određuje rizik od razvoja BGM-a, kao i Clemepts pjenasti test čija je suština da se uz dovoljan sadržaj surfaktanta amnionska krvna žila u organizmu povećava. tekućina pri mućkanju epruveta stvara stabilne mjehuriće u određenim razrjeđenjima fiziološka otopina ili alkohol. Postporođajna dijagnoza se temelji na procjeni na Silvermap ljestvici, ostalim kliničkim manifestacijama, RTG prsnog koša - karakteristična je nodozno-retikularna mreža i zračni bronhogram, kao i laboratorijska istraživanja: opća analiza krv, kos, biokemijska analiza krv s određivanjem elektrolita, uree, glukoze, kao i EKG.

Liječenje

1. Stavljanje djeteta u inkubator kako bi se stvorili uvjeti u kojima tijelo troši minimum energije i kisika za održavanje normalna temperatura tijelo. 2. Terapija kisikom - opskrba tijela dovoljnom količinom kisika. Kod SDR stupnja I kisik se daje kroz nosni kateter odn zaštitna maska, sa SDR II stupnjem, koristi se šator za kisik ili SDPPD - spontano disanje pod pozitivnim tlakom izdisaja, tj. dijete diše samostalno, ali uz pomoć plastične vrećice ili kroz endotrahealni tubus u Zračni putovi pod određenim tlakom dovodit će se smjesa kisika i zraka s određenom koncentracijom kisika (na primjer, 50%). Uz SDR III stupnja, ova metoda terapije kisikom možda neće biti učinkovita, au ovom slučaju dijete je povezano s ventilatorom. 3. Zamjena surfaktanta. Unosi se u respiratorni trakt kroz endotrahealni tubus u dozi od oko 4 ml/kg u prvih 6 sati života. 4. Posipdromska terapija (normalizacija volumena cirkulirajuće krvi O1DK), poboljšanje mikrocirkulacije, normalizacija biokemijskih parametara).

Prevencija.

Kako bi se spriječio RDS s prijetnjom prijevremenog poroda, trudnici se daju glukokortikoidi: deksametazon 24-72 sata prije poroda, 4 mg intramuskularno 2 puta dnevno tijekom 3 dana ili ambroksol 800 mg tijekom 5 dana intravenski kap po kap ili 1000 mg jednokratno na 500 ml fiziološke otopine.

Bolest hijalinih membrana javlja se uglavnom u nedonoščadi. Njegova je učestalost obrnuto proporcionalna porođajnoj težini i gestacijskoj dobi.

U djece rođene prije 28. tjedna trudnoće, to je 60-80%, u 32-36 tjedana. - 15-30%, nakon 37 tjedana. - oko 5%. Vrlo je rijedak u terminske novorođenčadi. Posebno su mu sklona djeca majki s dijabetesom, rođena prije 37. tjedna. trudnoća, djeca iz višeplodne trudnoće. Predisponirajući čimbenici su i carski rez, brzi porod, intranatalna asfiksija, hlađenje, bolest hijalinih membrana kod djeteta iz prethodnih poroda. Najveća učestalost opažena je u prerano rođenih dječaka bijele rase. Relativno niska učestalost bolesti hijalinske membrane uočena je u djece nakon trudnoće u pozadini hipertenzija, arterijska hipertenzija povezana s preeklampsijom i ovisnošću o opijatima, s prenatalnim otjecanjem vode, antenatalnom primjenom kortikosteroida.

Etiologija i patogeneza

Temeljni uzrok bolesti hijalinske membrane je nedostatak surfaktanta (smanjenje stvaranja i izlučivanja). Odsutnost surfaktanta u plućima dovodi do povećanja površinske napetosti, stvaranja atelektaza i odsutnosti FRC-a. Glavne komponente surfaktanta su dipalmitoilfosfatidilkolin (lecitin), fosfatidilglicerol, apoproteini (proteini surfaktanta) i kolesterol. S povećanjem gestacijske dobi povećava se sinteza fosfolipida i njihova rezerva u alveolocitima tipa II. Ti surfaktanti, ulazeći u alveole, smanjuju površinsku napetost u njima i sprječavaju njihov potpuni kolaps na kraju izdisaja. Međutim, sinteza i oslobađanje surfaktanta u alveole u nedonoščadi nedostatna je za izvanmaternično postojanje. U homogenatima fetalnih pluća surfaktant je prisutan u visokim koncentracijama već od 20 tjedana. trudnoće, ali u tom razdoblju ne doseže površinu alveola. U amnionskoj tekućini pojavljuje se u 28-32 tjednu. trudnoće, a razinu karakterističnu za donošenu djecu dostiže nakon 35. tjedna. Rijetko se javlja nasljedni nedostatak surfaktanta zbog anomalija u genima koji kodiraju njegove proteine. Očituje se obiteljskim slučajevima teške bolesti hijalinih membrana, često fatalnih.

Sinteza surfaktanta djelomično ovisi o pH, tjelesnoj temperaturi i perfuziji pluća. Asfiksija, hipoksemija, plućna ishemija, osobito s hipovolemijom, šok i hlađenje, potiskuju ga. Oštećenje alveolarnog epitela visokim koncentracijama kisika, mehanička ventilacija dovodi do daljnjeg smanjenja sinteze surfaktanta.

Alveolarna atelektaza, stvaranje hijalinske membrane i intersticijska atelektaza smanjuju popustljivost pluća. Zbog toga je potrebno relativno rastegnuti alveole i male grane bronha visokotlačni. Kada se dijafragma spusti, kada intratorakalni tlak postane negativan, donji dio zid prsnog koša povlači, što ograničava inspiracijski tlak i potiče atelektazu. Vrlo savitljiv prsni koš nedonoščadi manje je sposoban oduprijeti se prirodnoj sklonosti pluća kolapsu nego kod donošene djece. Pri izdisaju se volumen prsnog koša i pluća približava rezidualnom volumenu, javlja se atelektaza.

Nedovoljna sinteza i oslobađanje surfaktanta, u kombinaciji s malim volumenom acinusa i popustljivošću prsnog koša, dovode do stvaranja atelektaze, tj. očuvanja alveolarne perfuzije u odsutnosti ventilacije, i, sukladno tome, do hipoksije; niska popustljivost pluća, nizak dišni volumen, povećani fiziološki mrtvi prostor i rad disanja, nedovoljna alveolarna ventilacija - do hiperkapnije. Kombinirano djelovanje hiperkapnije, hipoksije i acidoze uzrokuje spazam plućnih arterija s povećanim intrapulmonalnim ranžiranjem. Zbog smanjenja protoka krvi u plućima i ishemijskog oštećenja alveolocita koji sintetiziraju surfaktant i vaskularnog sloja, na površini alveola nastaje proteinski eksudat.

Simptomi bolesti hijalinih membrana

Klinička slika obično se razvija u prvim minutama života, iako se u relativno zrelije djece zaduha s frekvencijom disanja od 60 udisaja u minuti ili više može pojaviti tek nakon nekoliko sati. Kasna pojava tahipneje komplicira diferencijalnu dijagnozu. Često, odmah nakon rođenja, potrebna je reanimacija zbog intranatalne asfiksije ili teškog respiratornog zatajenja od prvih minuta života. Karakterizira ga tahipneja, disanje sa stenjanjem, često se čuje na daljinu, povlačenje interkostalnih prostora i hipohondrija, oticanje krila nosa, rastuća cijanoza. Potonji je često otporan na udisanje kisika. Auskultacijom, disanje je normalno ili oslabljeno i ima grub bronhijalni karakter. Pri dubokom udisaju čuje se tiho pucketanje, osobito u stražnjim donjim dijelovima pluća. Bez liječenja, cijanoza i kratkoća daha brzo se povećavaju, krvni tlak pada, a adinamija se povećava. Na pozadini cijanoze, bljedilo se povećava. U uznapredovalim slučajevima, stenjajući karakter daha se smanjuje ili nestaje. disanje i epizode apneje - simptom alarma, što ukazuje na umor dišnih mišića i potrebu hitnog prebacivanja na mehaničku ventilaciju. Ove simptome prati mješovita acidoza, edem, intestinalna pareza i oligurija. S katastrofalnim tijekom, brzo dolazi do zatajenja disanja. U većini slučajeva, manje teških, stanje se pogoršava tijekom prva 3 dana života, a zatim se postupno poboljšava. Njegovi prvi znaci su povećanje diureze i smanjenje koncentracije kisika u zraku potrebnog za odgovarajuću oksigenaciju. U 1. danu života smrtni ishodi su rijetki. Obično smrt nastupa 2-7 dana zbog intersticijalnog emfizema ili pneumotoraksa, krvarenja u plućima ili moždanim komorama. Kasne (nakon nekoliko tjedana) smrti u teškoj bolesti hijalinih membrana uzrokovane su BPD-om zbog teške bolesti hijalinih membrana koja zahtijeva produljenu mehaničku ventilaciju.

Dijagnoza bolesti hijalinih membrana

Dijagnoza se postavlja nakon RTG prsnog koša, plinskih parametara krvi, acidobaznog statusa. Radiološka slika je karakteristična, ali nije patognomonična. Postoji delikatna mrežasta granulacija parenhima i zračni bronhogram. Javlja se ranije i jače je izražen u donjem lijevom režnju zbog svoje superpozicije na sjenu srca. U rano razdoblje Promjene na rendgenskim zrakama možda neće biti, jer se karakteristična rendgenska slika razvija do 6-12 sati života. Osim toga, ovisi o fazi disanja io tome je li pacijent na respiratoru s PEEP-om ili diše spontano pod stalnim pozitivnim tlakom. Iz tih razloga rendgenski podaci ne odgovaraju dobro kliničkim. Laboratorijski pokazatelji u početku ukazuju na hipoksemiju. Kasnije se progresivnoj hipoksemiji pridružuje hiperkapnija i izražena je u različitim stupnjevima. metabolička acidoza.

Prevencija

Glavni lijek je prevencija prijevremenog rođenja. Treba izbjegavati neopravdani i nepravovremeni carski rez, adekvatno procijeniti čimbenike rizika za trudnoću i porod, predvidjeti nezrelost pluća i koristiti sredstva koja ubrzavaju njihovo sazrijevanje. Odabir optimalnog vremena za porođaj carskim rezom ili indukciju poroda temelji se na ultrazvučnom određivanju biparijetalne veličine fetalne glavice i koncentracije lecitina u amnionskoj tekućini te omjera lecitin/sfingomijelin (kod dijabetes melitusa posebno važno odrediti koncentraciju fosfatidilglicerola) smanjuje rizik od nezrelosti pluća. Praćenje fetusa ante i intranatalno smanjuje rizik od intranatalne asfiksije, što smanjuje učestalost i težinu bolesti hijalinih membrana.

Po rođenju unutar 24-34 tjedna. U trudnoći, primjena betametazona ženi 48 sati prije poroda značajno smanjuje učestalost bolesti hijalinih membrana i smrtnost od nje. Uz vjerojatnost preranog rođenja u sljedećem tjednu u gestacijskoj dobi od 24-34 tjedna. u svim slučajevima treba primijeniti kortikosteroide. Čak i ako se porod dogodi nekoliko dana ili tjedana kasnije, dovoljna je samo jedna aplikacija betametazona. Prenatalna glukokortikoidna terapija smanjuje ozbiljnost bolesti hijalinih membrana i incidenciju drugih patološka stanja karakteristični za nedonoščad - intraventrikularna krvarenja, pneumotoraks, nekrotizirajući enterokolitis, bez utjecaja na rast fetusa, respiratornu mehaniku, rast pluća i učestalost infekcija. Prenatalna terapija kortikosteroidima povećava učinkovitost postnatalne uporabe egzogenog surfaktanta. Prenatalna primjena deksametazona povezana je s većom incidencijom periventrikularne leukomalacije od betametazona.

Endotrahealna primjena surfaktanta odmah nakon poroda (profilaktički) ili u prvim satima (kao hitna terapija) smanjuje učestalost pneumotoraksa i intersticijalnog emfizema u bolesti hijaline membrane i mortalitet, ali ne utječe na učestalost BPD-a.

Liječenje bolesti hijalinih membrana

Prije svega treba eliminirati neadekvatnost izmjene plinova, budući da su njezine posljedice metabolička acidoza i arterijska hipotenzija. Pravovremeno započinjanje održavanja života važne funkcije u dojenčadi s niskom porođajnom težinom, posebno uklanjanje acidoze, hipoksije, arterijska hipotenzija i hipotermija, olakšava tijek bolesti hijalinih membrana. Neophodno je često i pažljivo praćenje otkucaja srca i disanja, Pao2, Paco2, pH, razine bikarbonata, elektrolita, glukoze, hematokrita, krvnog tlaka i tjelesne temperature. Za to se postavlja kateter pupčana arterija. Budući da bolest hijalinih membrana u većini slučajeva ima povoljan ishod, cilj liječenja je spriječiti ireverzibilne promjene i jatrogene komplikacije. Liječenje provodi dobro opremljeno i kvalificirano osoblje. intenzivno liječenje novorođenčadi.

Sve manipulacije trebaju biti nježne i uzrokovati što je moguće manje. nelagoda. Da bi se izbjeglo hlađenje i smanjila potreba za kisikom, dijete se stavlja u inkubator ili pod infracrvenu grijalicu. Potrebno je održavati temperaturu od 36,5-37,0 °C. Nadoknada potrebe za tekućinom, hranjivim tvarima provodi se intravenozno. Prvog dana ubrizgava se 10% otopina glukoze u periferne vene u volumenu od 65-75 ml/kg. U budućnosti se postupno dodaju elektroliti i povećava volumen infuzije. Preopterećenje tekućinom dovodi do otvorenog duktusa arteriozusa, BPD-a.

Udisanje zagrijanog ovlaženog kisika provodi se u koncentraciji potrebnoj za održavanje Pao2 55-70 mm Hg. Umjetnost. (zasićenost hemoglobina kisikom > 90%), osiguravajući normalnu oksigenaciju tkiva i izbjegavajući toksično djelovanje kisik. Ako se pri koncentraciji kisika u zraku od 60% Pao2 održava iznad 50 mm Hg. Umjetnost. ne uspije, prikazano je prevođenje djeteta na spontano disanje s konstantnim pozitivnim tlakom (CPAP) od 6-10 cm vode. Umjetnost. kroz nosne kanile, što u većini slučajeva brzo povećava Pao2, jer sprječava kolaps alveola zbog nedostatka surfaktanta, povećava FRC i poboljšava alveolarnu izmjenu plina.

IVL je indicirana za tešku bolest hijalinih membrana iu slučajevima kada njezine komplikacije dovode do respiratornog zastoja.

Članak pripremili i uredili: kirurg