Schilderova bolest

Schilderov leukoencefalitis (difuzna skleroza) opisan je 1912. godine. Bolest je karakterizirana teškom bilateralnom demijelinizacijom hemisfera. veliki mozak I moždano deblo(s prilično intaktnim aksijalnim cilindrima), izražena glijalna i perivaskularna upalna reakcija. Morfološka slika i značajke tijeka bolesti omogućuju da se klasificiraju kao skupina demijelinizirajućih bolesti.

Leukoencefalitis je jednako čest i kod djece i kod odraslih. Početak bolesti je obično postupan, vrlo rijetko nalik moždanom udaru. Prve glavne manifestacije leukoencefalitisa mogu biti promjene u ponašanju, progresivni poremećaji viših mentalnih funkcija (vidna i slušna gnoza, praksa, govor, inteligencija), epileptični napadaji, psihotična stanja, piramidalna pareza. Ne postoji "tipična" slika leukoencefalitisa. U nekim slučajevima bolest počinje pod krinkom tumora mozga, u drugima se nastavlja kao mentalna bolest, treće, nalikuje multiploj sklerozi. Ova raznolikost kliničkih manifestacija posljedica je difuzne prirode procesa demijelinizacije u moždanim hemisferama, veličine žarišta demijelinizacije, kao i težine perivaskularnog edema.

Najčešći i tipičan oblik Tijek leukoencefalitisa je pseudotumorni oblik. Uz to, znakovi intrakranijalne hipertenzije (glavobolje s povraćanjem, progresivne kongestivne promjene u optičkim diskovima) prate rastuće pretežno unifokalne simptome (Jacksonovi napadaji, piramidalna hemipareza, središnja homonimna hemianopija). Često se otkriva žarišna patološka aktivnost na EEG-u, blaga visoki krvni tlak cerebrospinalna tekućina, proteinsko-stanična disocijacija (protein 0,7-3,3 g/l uz normalnu citozu).

Značajke pseudotumorskog oblika leukoencefalitisa u usporedbi s tumorskim procesom su prisutnost znakova multifokalnosti i bilateralnosti lezije; sklonost fluktuacijama u težini simptoma i remisijama, tipičnom za proces demijelinizacije; disocijacija između kongestivnih promjena na optičkim diskovima i odsutnosti povećanog tlaka cerebrospinalne tekućine i hipertenzivnih promjena na kraniogramu; u tekućini postoji značajna hipergamaglobulinorahija, česte patološke promjene u Langeovoj reakciji; na EEG - rano grubo difuzne promjene; u remisiji - smanjenje proteinsko-stanične disocijacije u cerebrospinalnoj tekućini, žarišne promjene na EEG. Iznimno bitno dijagnostička vrijednost imati rezultate CT-a i posebno MRI-a.

Kompleksna terapija treba biti usmjerena, kao iu liječenju multiple skleroze, prvenstveno na suzbijanje autoimunih reakcija i uključivati ​​hormone nadbubrežne žlijezde. Od simptomatskih lijekova najvažniji su antikonvulzivi i miotonolitici.

Akutna upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija Guillain-Barré (AIDP)

Godine 1916. Guillain, Barre i Strohl opisali su akutnu perifernu paralizu s proteinsko-staničnom disocijacijom u cerebrospinalnoj tekućini i povoljnom prognozom. Klinička slika koju su opisali praktički se ne razlikuje od "akutne". uzlazna paraliza“, opisao Landry još 1895. godine. AIDP se javlja s učestalošću od 1,7 na 100 000 stanovnika, ravnomjerno u različitim regijama, u bilo kojoj životnoj dobi, kod muškaraca češće nego kod žena. Trenutno je OVDP najviše zajednički uzrok razvoj akutnog periferna paraliza uz akutni polimiozitis i miasteniju. Etiologija bolesti je nepoznata, ponekad je povezana s uobičajenim infekcijama. Detekcija antitijela na PNS mijelin u serumu bolesnika, kao i razvoj segmentne demijelinizacije nakon primjene seruma u ishijadični živacštakori (eksperimentalni alergijski neuritis) daju uvjerljive dokaze da se patogeneza bolesti temelji na imunološkim poremećajima. Glavno mjesto imunološkog sukoba je subperineuralni prostor. U pozadini imunoloških poremećaja, edem, infiltracija upalnih stanica i difuzna primarna segmentalna demijelinizacija javljaju se prvenstveno u prednjim korijenima i proksimalnim dijelovima spinalni živci, pleksusa, živaca udova i vegetativnih čvorova.

U otprilike polovice bolesnika 1-3 tjedna prije pojave prve neurološki simptomi bolesti gornjeg dišni put, prolazni akutni crijevni poremećaji, upala grla. U početku bolesti 50% ima parestezije u stopalima, mijalgije u nogama, 20% ima senzomotorne poremećaje u distalni dijelovi udova, 20% ima samo slabost, često kranijalnu neuropatiju (obostrana pareza mišića lica, bulbara i okulara poremećaji kretanja).

Vodeći simptom je mlitava paraliza. Mišići su obično zahvaćeni difuzno i ​​simetrično. Slabost mišića često se širi prema gore, zahvaćajući mišiće nogu i zdjeličnog pojasa, trupa, vrata i dišne ​​mišiće. Slabost mišića obično napreduje unutar 2-3 tjedna (prosječno razdoblje 7-15 dana), ali ponekad se tetraplegija može razviti unutar nekoliko sati ili dana. U prvim danima bolesti često se primjećuje mialgija, vjerojatno uzrokovana miozitskim procesom, budući da je popraćena povećanjem mišićnih aminotransferaza. Mijalgije se obično povlače bez liječenja nakon tjedan dana. Kako bolest napreduje, mogu se razviti respiratorno zatajenje i bulbarni poremećaji, pa je potrebno bolesnika prebaciti na mehaničku ventilaciju i hranjenje sondom. Prijenos bolesnika na mehaničku ventilaciju provodi se kada je vitalni kapacitet pluća manji od 15 ml/kg. Oštećenje freničnog živca dovodi do ograničene ekskurzije dijafragme i paradoksalnog tipa abdominalnog disanja (povlačenje prednjeg trbušni zid kod udisaja). Mnogi bolesnici u akutnoj fazi bolesti i s teškim poremećajima kretanja imaju autonomne poremećaje: ortostatsku hipotenziju, tahikardiju, paroksizmalna aritmija s promjenama na EKG-u (depresija segmenata ST, Inverzija G-vala, elongacija QT interval). Zahvaćenost autonomnog aparata srca u rijetkim slučajevima može dovesti do iznenadnog srčanog zastoja. U akutnoj fazi bolesti moguća je disfunkcija zdjeličnih organa. Autonomni poremećaji ponekad traju dugoročno. Čini se da je akutna pandiautonomija posebna varijanta AIDP-a, u kojoj su autonomna vlakna selektivno zahvaćena.

Svi pacijenti razvijaju mišićnu hipotoniju. Atrofija mišića nije uočena u akutnoj fazi, međutim, u određenog broja bolesnika s tetraparezom ili tetraplegijom, uočen je gubitak mišića u proksimalnim ili distalnim udovima tijekom razdoblja oporavka. Arefleksija ili hiporefleksija nije povezana s težinom paralize ili atrofije mišića, već ovisi o demijelinizaciji i blokadi provođenja duž zahvaćenih korijena i živaca. Senzorni poremećaji su lakši od motoričkih poremećaja i izraženi su parestezijom, bolom, hipalgezijom i hiperestezijom u distalnim dijelovima udova. Kada je uključena propriocepcijska osjetljivost, dolazi do senzorne ataksije i stereoanestezije. Simptomi napetosti u živčanim stablima (Lasega, Neri) ostaju dugo pozitivni. Uporan poremećaji provođenja osjetljivost isključuje dijagnozu AIDP. Osnova senzomotoričkih poremećaja kod AIDP-a je segmentna demijelinizacija. Uključenost kranijalnih živaca uočen u polovice bolesnika (facijalni, bulbarni i 10% okulomotorni). Ponekad kada veliko povećanje uočava se sadržaj proteina u cerebrospinalnoj tekućini, kongestivna papila vidnog živca.

Protein-stanična disocijacija u cerebrospinalnoj tekućini ima iznimnu dijagnostičku vrijednost u AIDP-u, ali u 1. tjednu bolesti protein može biti normalan. Korelacija između sadržaja proteina u tekućini i klinička slika odsutan. Otkrivanje više od 50 stanica po mm u cerebrospinalnoj tekućini uvijek bi trebalo izazvati sumnju u pogledu AIDP-a. Uloga elektrodijagnostike je vrlo važna. U fazi progresije motoričkih poremećaja uočava se produljenje distalne (motoričke) latencije, smanjenje brzine provođenja duž motoričkih i osjetnih vlakana te produljenje F-vala, što je povezano sa segmentnom demijelinizacijom i provođenjem. blok. U prvim danima bolesti elektrofiziološki parametri mogu biti normalni (!). Razlog za diferencijalna dijagnoza Postoje 3 glavne bolesti: Bannwartov sindrom, difterija i porfirija neuropatije.

Kortikosteroidna terapija se dugi niz godina smatra glavnom terapijom. Međutim, pomno kontrolirane studije provedene tijekom prošlog desetljeća pokazale su da terapija steroidima ne mijenja tijek bolesti, te da čak može potaknuti povratak bolesti. Kortikosteroidno liječenje AIDP-a trenutno se ne preporučuje!

Istovremeno, plazmafereza se pokazala značajno učinkovitom. U jednom postupku, koji se obično provodi svaki drugi dan, izmijene se 1,5-2 litre plazme. Zamjenska tekućina sastoji se od svježe smrznuta plazma, 4% otopina albumina i nadomjesne otopine plazme. Dokazana je i učinkovitost intravenoznog imunoglobulina.

Kako bi se spriječilo stvaranje tromba u imobiliziranim udovima, preporuča se propisivanje heparina 5000 jedinica supkutano 2 puta dnevno.

U prosjeku, liječenje AIDP-a u bolničkom okruženju provodi se 2 mjeseca, naknadna obnova motoričkih funkcija opaža se unutar 1-2 godine. Prognoza za 1/4 bolesnika je izvrsna, ali 2-5 bolesnika umire, a 10-20% ostaje s motoričkim oštećenjima različitog stupnja. Oporavak može trajati 2 godine.

Pravovremena dijagnoza AIDP i racionalna terapija (plazmafereza, mehanička ventilacija, parenteralnu prehranu, psihološka podrška, fizioterapija) značajno poboljšavaju prognozu.

Živčani sustav, difuzni periaksijalni Schilder)

U djece je početak bolesti često akutan s porastom tjelesne temperature, glavoboljom i povraćanjem. Tada dijete postaje letargično, osiromašuje, javljaju se poremećaji u ponašanju, a napade uzbuđenja zamjenjuju razdoblja letargije. Smanjuje se, remeti se, razvijaju se cerebelarni simptomi, spastični, lokalni, a zatim i mioklonični cijelog tijela.

Tijek je stalno progresivan, u djece je često subakutan s trajanjem do jedne godine, u odraslih je kroničan (do 10-15 godina).

Dijagnozu je teško postaviti tijekom života. Treba obratiti pozornost na progresivne bolesti, različite neurološke simptome i identifikaciju područja smanjene gustoće u moždanoj supstanci (obično u frontalnim i okcipitalnim režnjevima) kompjutoriziranom tomografijom. Diferencijalno se provodi s tumorima mozga, virusnim encefalitisom, subakutnim sklerozirajućim panencefalitisom.

Nema specifičnog liječenja. Uz simptomatsko liječenje koriste se steroidi i imunokorektori (timalin, taktivin).

Bibliografija: Bolesti živčanog sustava, ur. P.V. Melnichuk, svezak 1, str. 277, M., 1982; Markova D.A. i Leonovich A.L. , sa. 91, M., 1978.

1. Mali medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-96 2. Prva pomoć. - M.: Velika ruska enciklopedija. 1994. 3. Enciklopedijski rječnik medicinskih naziva. - M.: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984.

Pogledajte što je "Schilderova bolest" u drugim rječnicima:

SCHILDEROVA BOLEST- (morbus Schilderi) (syn. aplasia axialis extracorticalis diffusa, sclerosis interlobularis symmetrica, encephalo leuko pathia sclerotica progressiva, necrosis perivascul laris et sclerosis corebri infantilis, la sclerosis cerebrale centro Iobaire,... ... Velika medicinska enciklopedija

- (P. F. Schilder, 1886 1940, američki neurolog i psihijatar; sinonim: difuzna ekstrakortikalna aplazija aksona, periaksijalni difuzni leukoencefalitis, simetrična interglobularna skleroza, difuzna skleroza živčanog sustava, difuzni Schilder... ... Veliki medicinski rječnik

Schilderova bolest- (Schilder P., 1912). Rijetka bolest uzrokovana progresivnim procesom demijelinizacije koji zahvaća supstancu mozga, moždane hemisfere i malog mozga. Karakteriziran porastom demencije i poremećaja govora,... ... Rječnik psihijatrijski pojmovi

Schilder P., 1912]. Rijetka bolest uzrokovana postupno progresivnim procesom demijelinizacije koji zahvaća supstancu mozga, njegove moždane hemisfere i mali mozak.

Karakterizira ga povećanje demencije i poremećaja govora, epileptiformnih napadaja, žarišnih lezija, ovisno o lokalizaciji procesa, sluha i vida, do potpune gluhoće i amauroze, formiranja spastične paralize i pojave pseudobulbarnih simptoma. Smrt unutar dvije do tri godine sa simptomima kaheksije i decerebracijske ukočenosti.

Početak bolesti najčešće se javlja kod mladih osoba, a posebno kod djetinjstvo, iako se ne može isključiti mogućnost bolesti u drugim dobnim razdobljima.

Etiologija nepoznata. Vjerojatno ukazuju na bliskost između Sh.b. i multipla skleroza.

Sinonim: difuzna skleroza živčanog sustava, progresivna cerebralna leukopatija, difuzni progresivni sklerotični periaksijalni encefalitis, progresivna sklerotična encefaloleukopatija.

Schilderova bolest

Sin.: Leukoencefalitis difuzni periaksilarni subakutni. Rijetka progresivna demijelinizirajuća bolest mozga koja se manifestira u djetinjstvu ili odrasloj dobi. Obilježen porazom bijela tvar cerebralne hemisfere, s formiranjem u njima često simetričnih opsežnih (2x2 cm ili više) žarišta semiovalne središnje regije. Počinje s glavoboljom, blagim porastom temperature i malaksalošću. Kasnije – koreoatetoidna hiperkineza, konvulzivni napadaji, spastična pareza ili paraliza, pseudobulbarna, cerebelarna, poremećaji zdjelice, hemianopsija, kortikalna sljepoća, internuklearna oftalmoplegija, poremećaj njuha, sluha i viših kortikalnih funkcija. Kognitivni poremećaji, progresivna demencija. Tijek je subakutan ili kroničan. Opisao ga je 1912. njemački psihijatar Schilder.

Schilderova bolest

Schilder, 1912) – rijetka bolest nepoznate etiologije, uzrokovane progresivnim demijelinizirajućim procesom u moždanoj supstanci (hemisfere, cerebelum). Početak bolesti se odnosi na mlade ljude i djecu, rjeđe u kasnijoj dobi. Karakteristični znakovi bolesti su: 1. sve veća demencija; 2. poremećaji govora, vida i sluha (do gluhoće i amauroze); 3. epileptički napadaji; 4. žarišna neurološka patologija; 5. spastična paraliza; 6. pseudobulbarni simptomi. Nakon 2-3 godine bolesnici umiru zbog simptoma kaheksije i decerebracijske rigidnosti. Pretpostavlja se da je bolest blizu Multipla skleroza. Sinonimi: Difuzna skleroza živčanog sustava, Progresivna cerebralna leukopatija, Difuzni progresivni sklerotični periaksijalni encefalitis, Progresivna sklerotična encefaloleukopatija.

Schilderov periaksijalni encefalitis (difuzna periaksijalna skleroza) je bolest iz skupine progresivnih leukoencefalitisa. Morfološka osnova bolesti je difuzna demijelinizacija, koja se javlja uglavnom u bijeloj tvari mozga, praćena proliferacijom glije. Aksijalni cilindri pate, ali IB u blagom stupnju; kasnije umiru. Proliferacija glije dovodi do skleroze, čija su žarišta vidljiva makroskopski na autopsiji. Osim hemisfera mozga, u procesu. mali mozak, pons, medula. Obolijevaju osobe oba spola, najčešće u dobi od 8-15 godina, iako se bolest može razviti i u odraslih, progresija bolesti je obično postupna, ali može biti i akutna; trajanje mu je od nekoliko mjeseci do nekoliko godina. Etiologija bolesti nije utvrđena.

Klinička slika je vrlo polimorfna, ali ipak postoje karakteristične značajke. Najčešće se prvo uočavaju promjene u psihi, na koje drugi obraćaju pozornost; pacijenti u stanju uzbuđenja s halucinacijskim sindromom mogu pasti u mentalna ustanova. Nakon toga se povećava pad inteligencije. Javljaju se epilaptiformni napadaji, uglavnom općeg tipa, te hiperkineze koreoatetoidnog tipa. Difuzni proces u bijeloj tvari hemisfera i subkortikalnom aparatu dovodi do pareze s povećanjem spastičnog tonusa, naknadno do tetraplegije, kao i simptoma oštećenja ekstrapiramidalnog sustava; potonji se pridružuju postojećim piramidalnim promjenama. Od kranijalnih živaca najčešće pati drugi par, što dovodi do smanjenog vida, atrofije optičkih živaca do sljepoće, ponekad opažene stagnirajući diskovi vidni živci. U nekim slučajevima, smanjenje vida, pa čak i sljepoća su središnji zbog oštećenja okcipitalnog režnja. Očuvanost pupilarnih reakcija kod amauroze je vrlo karakterističan simptom Schilderova bolest.

Središnji tip sluha zahvaćen je u manjoj mjeri. Duboka piramidalno-ekstrapiramidalna pareza potpuno imobilizira bolesnika. Češće se ne nalaze promjene u cerebrospinalnoj tekućini.

Doživotna dijagnoza ostaje teška. Gotovo uvijek postoji sumnja na tumor mozga, što zahtijeva angiografiju. Hepatocerebralna distrofija se razlikuje po kršenju metabolizma bakra i prisutnosti Kayser-Fleischerovog prstena.

Što je Schilderov periaksijalni encefalitis i drugi članci o neurologiji.

Gilbertov sindrom je nasljedna ustavna značajka, stoga mnogi autori ovu patologiju ne smatraju bolešću.

Slična se anomalija javlja u 3-10% stanovništva, a osobito se često dijagnosticira među stanovnicima Afrike. Poznato je da muškarci 3-7 puta češće obolijevaju od ove bolesti.

Glavne karakteristike opisanog sindroma uključuju periodički porast bilirubina u krvi i povezanu žuticu.

Uzroci

Gilbertov sindrom je nasljedna bolest uzrokovana defektom gena koji se nalazi na drugom kromosomu i odgovoran je za proizvodnju jetrenog enzima, glukoronil transferaze. Indirektni bilirubin se veže u jetri zahvaljujući ovom enzimu. Njegov višak dovodi do hiperbilirubinemije (povećane razine bilirubina u krvi) i, kao rezultat, žutice.

Identificirani su čimbenici koji uzrokuju pogoršanje Gilbertovog sindroma (žutice):

• zarazne i virusne bolesti;
• ozljede;
• menstruacija;
• kršenje prehrane;
• gladovanje;
• insolacija;
• nedovoljno sna;
• dehidracija;
• stres;
• uzimanje određenih lijekova (rifampicin, kloramfenikol, anabolici, sulfonamidi, hormonski lijekovi, ampicilin, kofein, paracetamol i drugi);
• konzumacija alkohola;
• kirurška intervencija.

Simptomi Gilbertove bolesti

U trećini pacijenata patologija se uopće ne manifestira. Povišena razina bilirubina u krvi primjećuje se od rođenja, no kod dojenčadi je teško postaviti ovu dijagnozu zbog fiziološka žutica novorođenčadi. U pravilu, Gilbertov sindrom se utvrđuje kod mladih muškaraca tijekom pregleda iz drugog razloga.

Glavni simptom Gilbertovog sindroma je ikterus (žutilo) bjeloočnice i, ponekad, koža. Žutica je u većini slučajeva periodična i blagog intenziteta.

Oko 30% pacijenata tijekom egzacerbacije ima sljedeće simptome:

• bol u desnom hipohondriju;
• žgaravica;
• metalni okus u ustima;
• gubitak apetita;
• mučnina i povraćanje (osobito kada vidite slatku hranu);
• nadutost;
• osjećaj punoće u želucu;
• zatvor ili proljev.

Ne mogu se isključiti znakovi karakteristični za mnoge bolesti:

• opća slabost i slabost;
• kronični umor;
• poteškoće s koncentracijom;
• vrtoglavica;
• kardiopalmus;
• nesanica;
• zimica (bez vrućice);
• bol u mišićima.

Neki se pacijenti žale na emocionalne poremećaje:

• depresija;
• sklonost antisocijalnom ponašanju;
• bezrazložni strah i panika;
• razdražljivost.

Emocionalna labilnost najvjerojatnije nije povezana s povećan bilirubin, ali uz samohipnozu (stalno uzimanje testova, posjećivanje raznih klinika i liječnika).

Dijagnostika

Razni laboratorijski testovi pomažu potvrditi ili opovrgnuti Gilbertov sindrom:

• opća analiza krv - u krvi se primjećuju retikulocitoza (povećan sadržaj nezrelih crvenih krvnih stanica) i anemija blagi stupanj g/l.
• Opći test urina - nema odstupanja od norme. Prisutnost urobilinogena i bilirubina u urinu ukazuje na patologiju jetre.
• biokemijska analiza krvi - šećer normalan ili blago snižen, proteini u krvi u granicama normale, alkalna fosfataza, AST, ALT normalni, timol test negativan.
• bilirubin u krvi je normalan ukupni bilirubin jednako 8,5-20,5 mmol/l. S Gilbertovim sindromom dolazi do povećanja ukupnog bilirubina zbog neizravnog bilirubina.
• zgrušavanje krvi – protrombinski indeks i protrombinsko vrijeme – u granicama normale.
• Markeri virusnog hepatitisa su odsutni.
• Ultrazvuk jetre.

Može doći do povećanja veličine jetre tijekom egzacerbacije. Gilbertov sindrom često se kombinira s kolangitisom, kamenjem u žučni mjehur, kronični pankreatitis.

Osim toga, provode se posebni testovi za potvrdu dijagnoze:

Post od 48 sati ili ograničavanje kalorija u hrani (do 400 kcal dnevno) dovodi do oštrog povećanja (2-3 puta) slobodnog bilirubina. Nevezani bilirubin određuje se na prazan želudac prvog dana pretrage i dva dana kasnije. Povećanje neizravnog bilirubina za% ukazuje na pozitivan test.

Perkutana punkcija jetre također može potvrditi dijagnozu. Histološki pregled punktata ne pokazuje znakove kroničnog hepatitisa i ciroze jetre.

Dodatna, ali skupa pretraga je molekularna genetička analiza (krv iz vene) kojom se utvrđuje defektna DNK koja je uključena u razvoj Gilbertovog sindroma.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Ne postoji specifično liječenje Gilbertovog sindroma. Praćenje stanja i liječenje bolesnika provodi gastroenterolog (u njegovoj odsutnosti terapeut).

U prehrani treba dominirati povrće i voće, a od žitarica prednost se daje zobenim pahuljicama i heljdi. Dopušteni su nemasni svježi sir, do 1 jaje dnevno, blagi tvrdi sirevi, suho ili kondenzirano mlijeko, mala količina kiselog vrhnja. Meso, riba i perad trebaju biti nemasne sorte, kontraindicirana je konzumacija začinjene hrane ili hrane s konzervansima. Alkohol treba izbjegavati, posebno jak alkohol.

prikazano pijenje puno tekućine. Preporučljivo je zamijeniti crni čaj i kavu zeleni čaj i nezaslađeni voćni napitak od kiselog bobičastog voća (brusnice, brusnice, trešnje).

Jesti najmanje 4-5 puta dnevno, u umjerenim porcijama. Post, kao i prejedanje, može dovesti do pogoršanja Gilbertovog sindroma.

Osim toga, bolesnici s ovim sindromom trebaju izbjegavati izlaganje suncu. Važno je obavijestiti liječnike o prisutnosti ove patologije kako bi liječnik mogao odabrati adekvatan tretman iz bilo kojeg drugog razloga.

Tijekom razdoblja pogoršanja propisane su sljedeće obveze:

• hepatoprotektori (Essentiale Forte, Carsil, Silymarin, Heptral);
• vitamini (B6);
• enzimi (festal, mezim);

Također su indicirani kratki tečajevi fenobarbitala, koji veže neizravni bilirubin.

Za obnovu crijevnog motiliteta iu slučaju teške mučnine ili povraćanja koriste se metoklopromid (cerukal) i domperidon.

Prognoza

Prognoza za Gilbertov sindrom je povoljna. Ako slijedite prehranu i pravila ponašanja, očekivani životni vijek takvih pacijenata ne razlikuje se od životnog vijeka zdravih ljudi. Štoviše, održavanje zdrava slikaživot pomaže da se to poveća.

Komplikacije u obliku kroničnog hepatitisa i ciroze jetre moguće su uz zlouporabu alkohola i pretjeranu konzumaciju "teške" hrane, što je sasvim moguće kod zdravih ljudi.

Dijagnoza prema simptomima

Saznajte koje su vam vjerojatne bolesti i kojem liječniku biste se trebali obratiti.

Schilderova bolest

Schilderova bolest spada u skupinu demijelinizirajućih bolesti s progresivnim tijekom. Kao samostalnu bolest prvi ga je opisao P. Schilder pod nazivom difuzni periaksijalni encefalitis, no nozološka lokalizacija još nije razjašnjena. Bolest se javlja u svim dobnim skupinama, ali češće u dječjoj dobi.

Patološki proces je karakteriziran primarnim oštećenjem mijelina i sekundarnom proliferacijom astrocita i mikroglije, što dovodi do skleroze u hemisferama velikog mozga. Etiologija nije do kraja razjašnjena. Potraga za infektivno-toksičnim čimbenicima bila je neuspješna. Trenutno ljudi razmišljaju o disregulaciji metabolizma lipida i blizini Schilderove bolesti multiploj sklerozi.

Klinički simptomi su u početku malo specifični. Javlja se progresivna degradacija psihe, koja je popraćena konvulzivnim napadajima i poremećajima vida, sluha i govora povezanim s lokalizacijom procesa u bijeloj tvari okcipitalnog i temporalne regije. Spastična paraliza, počevši od nogu, s pseudobulbarnim poremećajima se povećava. EEG otkriva dezorganizaciju osnovnog ritma s prisutnošću sporih valova u svim odvodima. Cerebrospinalna tekućina nije promijenjeno. Tijek bolesti je ravnomjerno progresivan, s trajanjem od nekoliko mjeseci do 2-3 godine. Diferencijalna dijagnoza teško Razlikovanje Schilderove bolesti od drugih oblika leukodistrofija i obiteljskih degenerativnih bolesti s progresivnom demijelinizacijom moguće je samo na temelju histoloških studija. Radikalno liječenje Ne. Simptomatsko liječenje također ne donosi poboljšanje: svi slučajevi završavaju smrću.

Što je genetski Gilbertov sindrom i kako liječiti bolest?

Gilbertov sindrom (obiteljska žutica, pigmentna hepatoza) je benigni patologija jetre, karakteriziran epizodnim, umjerenim povećanjem koncentracije bilirubina u krvi.

Bolest je izravno povezana s defektom gena koji se nasljeđuje. Bolest ne dovodi do ozbiljnog oštećenja jetre, ali budući da se temelji na kršenju sinteze enzima odgovornog za neutralizaciju otrovnih tvari, mogu se razviti komplikacije povezane s upalom žučnih kanala i stvaranjem žučnih kamenaca.

Gilbertov sindrom - što je to jednostavnim riječima

Da bismo razumjeli bit patologije, potrebno je detaljnije preživjeti na funkcijama jetre. U zdrava osoba ovaj organ dobro obavlja osnovne funkcije filtriranja, odnosno sintetizira žuč, koja je neophodna za razgradnju proteina, masti i ugljikohidrata, sudjeluje u metaboličkim procesima, neutralizira i uklanja otrovne tvari iz tijela.

Kod Gilbertovog sindroma jetra nije u stanju u potpunosti preraditi i ukloniti toksični žučni pigment bilirubin iz tijela. To je zbog nedovoljne proizvodnje specifičnog enzima odgovornog za njegovu neutralizaciju. Kao rezultat toga, slobodni bilirubin se nakuplja u krvi i boji bjeloočnicu očiju i kožu. žuta boja Stoga se bolest kolokvijalno naziva kronična žutica.

Gilbertov sindrom je nasljedna bolest, defekt u genu koji je odgovoran za ispravna razmjenažučni pigment bilirubin. Tijek bolesti popraćen je povremenom pojavom umjerene žutice, ali jetreni testovi i drugi biokemijski parametri krvi ostaju normalni. Nasljedna bolestČešće se dijagnosticira u muškaraca, a prvi put se javlja u adolescenciji i mladoj odrasloj dobi, što je povezano s promjenama u metabolizmu bilirubina pod utjecajem spolnih hormona. U ovom slučaju, simptomi bolesti javljaju se povremeno tijekom života. Gilbertov sindrom - ICD 10 ima šifru K76.8 i odnosi se na određene bolesti jetre s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja.

Uzroci

Znanstvenici napominju da Gilbertov sindrom ne nastaje niotkuda, za njegov razvoj potreban je poticaj koji pokreće mehanizam za razvoj bolesti. Takvi provocirajući čimbenici uključuju:

• neuravnotežena prehrana s prevladavanjem teške, masne hrane;
• zloupotreba alkohola;
• dugotrajna uporaba nekih lijekovi(antibiotici, kofein, lijekovi iz skupine NSAIL);
• liječenje glukokortikosteroidnim lijekovima;
• uzimanje anaboličkih steroida;
• slijedeći stroge dijete, post (čak i u medicinske svrhe);
• prethodne kirurške intervencije;
• prekomjerna tjelesna aktivnost;
• živčana napetost, kronični stres, depresivna stanja.

Kliničke simptome bolesti može izazvati dehidracija (dehidracija organizma) ili zarazne bolesti(gripa, ARVI), virusni hepatitis, crijevni poremećaji.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Opće stanje bolesnika s Gilbertovim sindromom obično je zadovoljavajuće. Simptomi bolesti pojavljuju se povremeno, pod utjecajem provocirajućih čimbenika. Glavni znakovi bolesti su:

• ikterični sindrom različitim stupnjevima intenzitet;
• slabost, umor s minimalnom tjelesnom aktivnošću;
• poremećaji spavanja - postaje nemiran, isprekidan;
• stvaranje pojedinačnih ili višestrukih žutih plakova (ksantelazme) u području kapaka.

Kada se koncentracija bilirubina u krvi poveća, cijelo tijelo ili pojedini dijelovi kože u području nazolabijalnog trokuta, stopala, dlanova mogu požutjeti. pazuha. Žutilo očiju nastaje kada se razina bilirubina smanji. Ozbiljnost žutice također varira - od blagog žutila bjeloočnice do svijetle žutila kože.

Drugi uvjetni znakovi bolesti koji se ne pojavljuju uvijek uključuju:

• težina u desnom hipohondriju;
• osjećaj nelagode u trbušne šupljine;
• povećano znojenje;
• napadi glavobolje, vrtoglavica;
• letargija, apatija ili, naprotiv, razdražljivost i nervoza;
• jak svrbež kože;
• nadutost, nadutost, podrigivanje, gorčina u ustima;
• poremećaji crijeva (proljev ili zatvor).

Genetska bolest ima neke osobitosti tijeka. Tako se kod svakog četvrtog bolesnika s Gilbertovim sindromom uočava povećana jetra, pri čemu organ strši ispod rebrenog luka, ali je njegova struktura normalna, a bol pri palpaciji se ne osjeća. 10% bolesnika ima povećanu slezenu i popratne patologije– disfunkcija bilijarnog sustava, kolecistitis. U 30% bolesnika bolest je praktički asimptomatska, nema nikakvih tegoba i bolest može dugo vremena ostati neprimijećen.

Zašto je Gilbertov sindrom opasan?

Žuta boja kože i bjeloočnice u Gilbertovom sindromu određena je viškom žučnog pigmenta bilirubina. Ovo je otrovna tvar koja nastaje tijekom razgradnje hemoglobina. U zdravom tijelu bilirubin se u jetri veže na molekulu glukoronske kiseline i u tom obliku više ne predstavlja opasnost za organizam.

Ako jetra ne proizvodi dovoljno specifičnog enzima koji neutralizira slobodni bilirubin, njegova koncentracija u krvi raste. Glavna opasnost od nekonjugiranog bilirubina je njegova visoka topljivost u mastima i sposobnost interakcije s fosfolipidima u stanične membrane, pokazujući neurotoksična svojstva. Prije svega, pati od utjecaja otrovne tvari živčani sustav i moždane stanice. Zajedno s krvotokom bilirubin se raznosi po cijelom tijelu i uzrokuje disfunkciju. unutarnji organi, negativno utječući na rad jetre, žuči i probavni sustav.

Bolesnici s Gilbertovim sindromom doživljavaju pogoršanje funkcije jetre i povećana osjetljivost organa na utjecaj hepatotoksičnih čimbenika (alkohol, antibiotici). Česta pogoršanja bolesti dovode do razvoja upalnih procesa u žučnom sustavu, stvaranja žučnih kamenaca i uzrokuju loše zdravlje, smanjenu učinkovitost i pogoršanje kvalitete života bolesnika.

Dijagnostika

Prilikom postavljanja dijagnoze liječnik se mora osloniti na rezultate laboratorijskih i instrumentalne studije, uzeti u obzir glavno klinički simptomi i podatke o obiteljskoj anamnezi - to jest saznajte jesu li bliski rođaci bolovali od bolesti jetre, žutice ili alkoholizma.

Tijekom pregleda otkrivaju se žutost kože i sluznice, bol u desnom hipohondriju i lagano povećanje veličine jetre. Liječnik uzima u obzir spol i dob pacijenta, razjašnjava kada su se pojavili prvi znakovi bolesti, otkriva postoje li popratne bolesti. kronična bolest, uzrokujući žuticu. Nakon pregleda, pacijent mora proći niz testova.

Opći i biokemijski test krvi za Gilbertov sindrom pomoći će odrediti povećanje razine ukupnog bilirubina zbog njegove slobodne neizravne frakcije. Vrijednost do 85 µmol/l ukazivati ​​će na razvoj Gilbertovog sindroma. U isto vrijeme, ostali pokazatelji - proteini, kolesterol, AST, ALT - ostaju unutar normalnih granica.

Analiza urina – promjene u ravnoteža elektrolita su odsutni, pojava bilirubina će ukazivati ​​na razvoj hepatitisa, dok urin postaje boja tamnog piva.

Analiza izmeta za sterkobilin omogućuje nam da odredimo prisutnost ovoga finalni proizvod konverzija bilirubina.

PCR metoda - studija je usmjerena na prepoznavanje genetskog defekta u genu odgovornom za procese metabolizma bilirubina.

Rimfacin test - davanje 900 mg antibiotika bolesniku uzrokuje povećanje razine neizravnog bilirubina u krvi.

Markeri za viruse hepatitisa B, C, D nisu otkriveni u Gilbertovom sindromu.

Specifični testovi pomoći će potvrditi dijagnozu:

• fenobarbitalni test - tijekom uzimanja fenobarbitala smanjuje se razina bilirubina;
• test s nikotinskom kiselinom - sa intravenska primjena lijeka, koncentracija bilirubina se povećava nekoliko puta unutar 2-3 sata.
• test natašte - na pozadini niskokalorične dijete, opaža se povećanje razine bilirubina za%.

Instrumentalne metode istraživanja:

• Ultrazvuk trbušne šupljine;
• Ultrazvuk jetre, žučnog mjehura i kanala;
• duodenalna intubacija;
• proučavanje jetrenog parenhima metodom radioizotopa.

Biopsija jetre se radi samo kada postoji sumnja na kronični hepatitis i cirozu jetre.

Genetska analiza smatra se najbržom i najučinkovitijom. Homozigotni Gilbertov sindrom može se odrediti pomoću DNK dijagnostike s proučavanjem gena UDFGT. Dijagnoza je potvrđena kada se broj TA ponavljanja (2 nukleinske kiseline) u promotorskoj regiji defektan gen dostigne 7 ili premaši ovu brojku.

Prije početka terapije stručnjaci preporučuju da se napravi genetski test na Gilbertov sindrom kako bi se osigurala točna dijagnoza, budući da se u liječenju bolesti koriste lijekovi s hepatotoksičnim učinkom. Ako dijagnostičar pogriješi, jetra će prva stradati od takvog liječenja.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Liječnik odabire režim liječenja uzimajući u obzir ozbiljnost simptoma, opće stanje bolesnika i razinu bilirubina u krvi.

Ako neizravna frakcija bilirubina ne prelazi 60 µmol / l, pacijent ima samo blagu žuticu kože i nema simptoma kao što su promjene u ponašanju, mučnina, povraćanje, pospanost - liječenje lijekovima nije propisano. Osnova terapije je prilagodba načina života, poštivanje rasporeda rada i odmora te ograničenje tjelesne aktivnosti. Pacijentu se preporučuje povećati unos tekućine i slijediti dijetu koja isključuje konzumaciju masne, začinjene, pržene hrane, vatrostalnih masti, konzervirane hrane i alkohola.

U ovoj fazi prakticiraju se korištenje sorbenata (aktivni ugljen, Polysorb, Enterosgel) i metode fototerapije. Insolacija plavim svjetlom omogućuje slobodnom bilirubinu da prijeđe u frakciju topljivu u vodi i napusti tijelo.

Kada se razina bilirubina poveća na 80 µmol/l ili više, pacijentu se propisuje fenobarbital (Barboval, Corvalol) u dozi do 200 mg dnevno. Trajanje liječenja je 2-3 tjedna. Dijeta postaje stroža. Pacijent mora potpuno isključiti sljedeće iz prehrane:

• konzervirana, začinjena, masna, teška hrana;
• pekarski proizvodi, slatkiši, čokolada;
• jaki čaj i kava, kakao, bilo koje vrste alkohola.

Naglasak u prehrani je na dijetalne sorte meso i riba, žitarice, vegetarijanske juhe, svježe povrće i voće, keksi, slatki sokovi, voćni napici, kompoti, nemasni fermentirani mliječni napitci.

Hospitalizacija

Ako se razina bilirubina nastavi povećavati, dolazi do pogoršanja stanja, pa je bolesnika potrebno hospitalizirati. U bolničkom okruženju režim liječenja uključuje:

• hepatoprotektori za održavanje funkcije jetre;
• intravenska primjena poliionskih otopina;
• uzimanje sorbenata;
• uzimanje enzima koji poboljšavaju probavu;
• laksativi na bazi laktuloze koji ubrzavaju eliminaciju toksina (Normaze, Duphalac).

U teški slučajevi Albumin se daje intravenozno ili se daje transfuzija krvi. U ovoj fazi pacijentova prehrana je strogo kontrolirana, iz nje su uklonjeni svi proizvodi koji sadrže životinjske masti i proteine ​​(meso, riba, jaja, svježi sir, maslac itd.). Pacijentu je dopušteno jesti svježe voće i povrće, jesti vegetarijanske juhe od povrća, žitarice, kekse i nemasne mliječne proizvode.

Tijekom razdoblja remisije, kada akutni simptomi nema bolesti, propisan je tijek terapije održavanja usmjeren na obnavljanje funkcija bilijarnog sustava, sprječavanje stagnacije žuči i stvaranja kamenja. U tu svrhu preporuča se uzimati Gepabene, Ursofalk ili biljne dekocije s koleretskim učinkom. U tom razdoblju nema strogih ograničenja u prehrani, ali pacijent treba izbjegavati alkohol i hranu koja može izazvati pogoršanje bolesti.

Periodički, dva puta mjesečno, preporuča se napraviti slijepo sondiranje (tubaž). Postupak je neophodan za uklanjanje ustajale žuči, sastoji se od uzimanja ksilitola ili sorbitola na prazan želudac. Nakon toga, trebali biste leći pola sata s toplom grijačom na desnoj strani. Bolje je obaviti postupak na slobodan dan, jer ga prati izgled rijetka stolica i česti odlasci na WC.

Vojna služba

Mnoge mlade ljude zanima primaju li osobe s Gilbertovim sindromom u vojsku. Prema rasporedu bolesti, koji detaljno opisuje zdravstvene zahtjeve ročnika, pacijenti s genetskom žuticom pozivaju se na obveznu vojnu službu. Ova dijagnoza nije osnova za odgodu ili izuzeće od vojnog roka.

Međutim, postoji upozorenje prema kojem Mladić moraju se osigurati posebni uvjeti službe. Ročnik s Gilbertovim sindromom ne bi smio gladovati, podvrgavati se teškim fizičkim naporima i jesti samo zdravu hranu. U praksi, u vojnim uvjetima, gotovo je nemoguće ispuniti ove zahtjeve, jer se svi potrebni propisi mogu osigurati samo u stožeru, gdje je običnom vojniku teško doći.

Istodobno, dijagnoza Gilbertovog sindroma služi kao osnova za odbijanje prijema u više vojne ustanove. Odnosno, mladi se smatraju nesposobnima za profesionalnu službu u Oružanim snagama i liječnička komisija im ne dopušta polaganje prijamnih ispita.

Narodni lijekovi

Genetska žutica je jedna od bolesti kod koje se koristi narodni lijekovi pozdravili mnogi stručnjaci. Evo nekoliko popularnih recepata:

Kombinirana smjesa

Ljekoviti sastav priprema se od jednakog volumena meda i maslinovog ulja (po 500 ml). U ovu smjesu se doda 75 ml jabučnog octa. Sastav se temeljito izmiješa, ulije u staklenu posudu i čuva u hladnjaku. Prije upotrebe promiješati drvenom kuhačom i uzeti kap 20 minuta prije jela. Simptomi žutice nestaju trećeg dana liječenja, ali se smjesa mora uzimati najmanje tjedan dana kako bi se konsolidirao pozitivan rezultat.

Sok od čička

Listovi biljke skupljaju se u svibnju, tijekom razdoblja cvatnje, upravo u ovom trenutku sadrže najveći broj korisne tvari. Svježe stabljike čička prolaze kroz mlin za meso, sok se iscijedi pomoću gaze, razrijedi na pola s vodom i uzima 1 žličica. prije jela 10 dana.

Što je opasno i kako liječiti kalkulozni kolecistitis?

Koje je liječenje potrebno za kronični akalkulozni kolecistitis?

Ostavite recenziju Odustani

Prije uporabe lijekovi Obavezno se posavjetujte sa svojim liječnikom!

Gilbertov sindrom: uzroci, simptomi i liječenje, zašto je sindrom opasan

Gilbertov sindrom je jedna od vrsta nasljedne pigmentne hepatoze. Povezan je s kršenjem metabolizma bilirubina u jetri i bolest se naziva uvjetno. Ispravnije je to smatrati genetski određenom značajkom tijela.

Patologija je dobila ime po francuskom liječniku Augustinu Gilbertu, koji je prvi otkrio sindrom. Bolest se prenosi s roditelja na djecu - izvor može biti majka ili otac. Ova vrsta nasljeđivanja naziva se autosomno dominantno.

Bolest se češće otkriva kod muškaraca i javlja se u 2-5% svjetske populacije.

Gilbertov sindrom - što je to jednostavnim riječima

To je urođeno kronična bolest, kod kojih je poremećena iskorištenost slobodnog bilirubina u jetrenim stanicama – hepatocitima. Drugi nazivi su benigna, nehemolitička obiteljska žutica, konstitucionalna hiperbilirubinemija.

Što je Gilbertov sindrom? Jednostavnim riječima, može se opisati kao proces nakupljanja bilirubina u krvi, koji se normalno pretvara u jetri i izlučuje iz tijela sa žuči.

Zašto je Gilbertov sindrom opasan? Prognoza bolesti je povoljna - ne dovodi do smrti i odvija se uglavnom u kronični oblik, ne donosi bol ili nelagodu.

Mnogi ljudi tijekom svog života čak i ne sumnjaju da imaju bolest dok se ne otkrije povećanje bilirubina u krvi.

Ali ako se ne pridržavate dijete ili režima, ili zbog predoziranja lijekovima i drugih čimbenika, tijek bolesti se pogoršava, a ponekad se razvijaju komplikacije - kolelitijaza, pankreatitis, kolangitis, kronični hepatitis i, iznimno rijetko, zatajenje jetre. govoreći jednostavnim jezikom, možda ne sumnjate na ovu bolest (pogotovo ako ne postoji vidljivi simptomi“žutilo”) dok ne prijeđete određeni prag u prehrani ili liječenju.

• E80.4. – Šifra Gilbertovog sindroma prema ICD 10 ( međunarodna klasifikacija bolesti).

Uzrok Gilbertovog sindroma

Bilirubin nastaje razgradnjom hemoglobina, a primarni nevezani oblik ove tvari je toksičan. Obično se njegova razmjena sastoji od nekoliko faza:

• transport u krvnoj plazmi do jetre;
• hvatanje njegovih molekula hepatocitima;
• pretvorba u netoksični, vezani oblik (konjugacija);
• izlučivanje žuči, ili jednostavnim riječima – ulazak u sekret žuči;
• konačno uništenje i izlučivanje u crijevima, gdje žuč ulazi iz žučnog mjehura.

Uzrok Gilbertovog sindroma je mutacija gena UGT 1A1. Odgovoran je za rad enzima koji pretvara molekulu bilirubina u neslobodni oblik. Kada je bolestan, njegova se aktivnost smanjuje za oko trećinu normalne. Ovo također prati:

1. Smanjena sposobnost hepatocita da preuzmu bilirubin;
2. Pogreška u radu enzima koji ga prenosi do membrana jetrenih stanica.

Kao rezultat toga, prve tri faze metabolizma bilirubina su poremećene, akumulira se u krvi i tijekom egzacerbacija dovodi do razvoja simptoma Gilbertove bolesti, o čemu će se dalje raspravljati.

Simptomi Gilbertovog sindroma, fotografija

fotografija manifestacija Gilbertovog sindroma

Tijekom razdoblja remisije, sindrom se ne manifestira ni na koji način. Prvi simptomi u većini slučajeva otkrivaju se tijekom puberteta - od 13 do 20 godina. U više ranoj dobi Bolest se osjeća kada je dijete zaraženo akutnim virusnim hepatitisom.

Znakovi i simptomi Gilbertove bolesti razvijaju se samo tijekom egzacerbacije, au velikoj većini slučajeva to je blaga žutica.

Manifestira se kao žuta boja kože, sluznica i bjeloočnica - takozvana "jetrena maska". Ozbiljnost sjene jasno je vidljiva kada razina bilirubina u krvi dosegne 45 µmol/l ili više. Žutica je popraćena pojavom ksantelazme - žutih granularnih inkluzija ispod kože gornjeg i donjeg kapka, što je povezano s displazijom vezivnog tkiva.

Oko polovice pacijenata žali se na nelagodu u gastrointestinalnom traktu:

• slabost, vrtoglavica;
• nelagoda u području jetre;
• gorak okus u ustima;
• oticanje nogu;
• snižavanje krvnog tlaka;
• otežano disanje i bol u srcu;
• tjeskoba, razdražljivost;
• glavobolja.

Tijekom egzacerbacija sindroma, boja iscjetka često se mijenja - urin dobiva tamnu nijansu, a izmet postaje bezbojan.

Tijekom života, provokatori pogoršanja bolesti su:

1. Kršenje dijete za održavanje, post;
2. Konzumacija alkohola ili droga;
3. Visoka tjelesna aktivnost;
4. Stres, prekomjerni rad;
5. Virusne infekcije (gripa, herpes, HIV i drugi);
6. Akutni oblici postojećih kroničnih patologija;
7. Pregrijavanje tijela, hipotermija.

Uzimanje velikih količina određenih lijekova također utječe na egzacerbaciju genetski sindrom Gilbert. To uključuje: aspirin, paracetamol, streptomicin, kofein, glukokortikosteroide, levomicetin, cimetidin, rifampicin, kloramfenikol.

Dijagnoza Gilbertovog sindroma

Nakon pregleda i prikupljanja anamneze (pritužbe, povijest bolesti) provodi se laboratorijski pregled. Liječnik će naručiti testove za Gilbertov sindrom, uključujući posebne dijagnostičke testove:

1. Gladovanje. Prvi uzorak bilirubina uzima se na prazan želudac ujutro prije testa, drugi - 48 sati kasnije, tijekom kojeg osoba ne prima više od 400 kcal dnevno od hrane. U slučaju bolesti, razina bilirubina raste za % u dva dana.
2. Test s fenobarbitalom. Ako se pojavi Gilbertov sindrom, onda ovaj lijek unutar pet dana dovodi do smanjenja bilirubina u krvi.
3. Test nikotinske kiseline. Intravenski se primjenjuje 40 mg tvari, a ako se postotak bilirubina poveća, rezultat se smatra pozitivnim.

Ostale dijagnostičke metode:

• test urina za prisutnost bilirubina;
• biokemijski i opći test krvi;
• DNA molekularna dijagnostika;
• test krvi za prisutnost virusnog hepatitisa;
• test za stercobilin - u Gilbertovom sindromu, ovaj produkt razgradnje bilirubina nije otkriven u stolici;
• koagulogram - procjena zgrušavanja krvi.

Dijagnostika Gilbertovog sindroma uključuje metode kao što su ultrazvuk i CT skeniranje abdominalna šupljina, biopsija jetre i elastografija (studija tkivo jetre za otkrivanje fibroze).

Taktika liječenja Gilbertovog sindroma

U razdoblju remisije, koje može trajati mjesecima, godinama, pa čak i cijeli život, nije potrebno posebno liječenje. Glavni zadatak ovdje je spriječiti pogoršanje. Važno je pridržavati se dijete, rasporeda rada i odmora, ne pretjerano hladiti i izbjegavati pregrijavanje tijela, isključiti velika opterećenja i nekontrolirano uzimanje lijekova.

Liječenje Gilbertove bolesti kada se razvije žutica uključuje korištenje lijekova i dijetu. Lijekovi koji se koriste:

1. Barbiturati - smanjuju koncentraciju bilirubina u krvi;
2. Hepatoprotektori (Essentiale, Ursosan, Karsil, ekstrakt mlijeka čička) - podržavaju rad jetre;
3. Choleretic lijekovi (Hofitol, Carlsbad sol, Holosas) i biljke sa slično djelovanje– ubrzati kretanje žuči;
4. Enterosorbenti (Polysorb, Enterosgel, Aktivni ugljik) – pomažu u uklanjanju bilirubina iz crijeva;
5. Sredstva za prevenciju kolecistitisa i kolelitijaze.

Adolescentima se može propisati Flumecinol umjesto snažnih barbiturata. Uzima se u malim dozama prije spavanja jer izaziva pospanost i letargiju.

Fizioterapeutske mjere uključuju korištenje fototerapije, koja koristi plave svjetiljke za uništavanje bilirubina nakupljenog u koži.

Toplinski postupci u abdomenu i jetri su neprihvatljivi.

Ako je potrebno, provodi se simptomatsko liječenje povraćanje, mučnina, žgaravica, proljev i drugi poremećaji probavnog sustava. Obavezno je uzimati vitamine, osobito skupinu B. Istodobno se saniraju sva žarišta infekcije prisutna u tijelu i liječi se patologija bilijarnog trakta.

Ako razina bilirubina u krvi dosegne kritičnu razinu (iznad 250 µmol/l), indicirana je transfuzija krvi i primjena albumina.

Dijeta za Gilbertov sindrom

Medicinska prehrana uključuje korištenje stolnog jelovnika br. 5, koji omogućuje:

• različite vrste žitarica;
• nemasno meso i riba;
• voće i povrće - svježe i kuhano;
• nemasni kefir, svježi sir, jogurt, fermentirano pečeno mlijeko;
• suhi keksi, pšenični kruh;
• svježe stisnute ne-kisele sokove, slab čaj, kompot;
• juhe od povrća.

• pečeni proizvodi;
• mast, masno meso;
• špinat;
• senf, papar, drugi začini i začini;
• kava;
• špinat i kiseljak (jer sadrže oksalnu kiselinu);
• čokolada, kakao;
• jaja;
• alkoholna i gazirana pića;
• sladoled, punomasno mlijeko, kiselo vrhnje, sir.

Potpuno vegetarijanstvo je kontraindicirano.

Slijedeći dijetu za Gilbertov sindrom ne samo da ublažava stanje tijekom žutice, već i smanjuje rizik od egzacerbacija.

• Ispis

Simptomi i liječenje

Informacije su dane u informativne i referentne svrhe; profesionalni liječnik trebao bi postaviti dijagnozu i propisati liječenje. Ne bavite se samoliječenjem. | Korisnički ugovor | Kontakti | Oglašavanje | © 2018 Medicinski savjetnik - Zdravlje na mreži