kompleks simptoma karakteriziran disfunkcijom kranijalnih živaca na strani lezije i poremećajem na suprotnoj strani tijela motornih (centralna paraliza ili pareza), vodljivih senzornih i koordinacijskih funkcija. Izmjenični sindromi nastaju zbog patoloških procesa u moždanom deblu. U svom najčišćem obliku promatraju se kada vaskularne bolesti mozak; jasnije se identificiraju kada mozak omekša u području ogranaka vertebralne, glavne i stražnje moždane arterije (naznačeno u svakom sindromu). Uz krvarenja, izmjenični sindrom je donekle zamagljen, budući da su perifokalne manifestacije obično izraženije. Tijek bolesti s krvarenjem u trup je u većini slučajeva izuzetno težak, brzo dovodi do smrti. Kod tumora moždanog debla i encefalitisa moždanog debla u nekim slučajevima može se uočiti tipičan izmjenični sindrom, ali češće klinička slika nadilazi jedan sindrom. Izmjenični sindromi dijele se na pedunkularni (moždana pedunkula), pontinski (pons), bulbarni (medulla oblongata).

Pedunkularni sindromi. Weberov sindrom izražava se potpunom ili djelomičnom paralizom okulomotornog živca na strani lezije (ptoza, midrijaza, poremećeni pokreti očne jabučice, nedostatak reakcije učenika na svjetlost); na suprotnoj strani - hemiplegija sa središnjom paralizom facijalnih i hipoglosalnih živaca. Sindrom se javlja kada se grana stražnjeg cerebralna arterija. Benedictov sindrom - potpuna ili djelomična paraliza okulomotornog živca na zahvaćenoj strani, na suprotnoj strani - intencijski tremor, koreoatetoidni pokreti, blaga hemipareza. Sindrom se opaža kada je pogođena grana stražnje cerebralne arterije. Claudeov sindrom (sindrom inferiorne crvene jezgre) - potpuna ili djelomična paraliza okulomotornog živca na zahvaćenoj strani, na suprotnoj strani - cerebelarni simptomi. Oštećenje paramedijalne arterije trupa. Foixov sindrom ( gornji sindrom crvena jezgra) nije istinski alternirajuća. Na suprotnoj strani od žarišta postoji tremor cerebelarne intencije, povremeno u kombinaciji s horeičnom hiperkinezom, poremećajem osjetljivosti.

Pontinski sindromi. Fovilleov sindrom na strani lezije je lezija abducensa i facijalnih živaca, u kombinaciji s paralizom pogleda prema leziji, na suprotnoj strani postoji poremećaj osjetljivosti. Milyar-Gublerov sindrom - poraz facijalni živac na strani lezije, na suprotnoj strani - hemiplegija. Brissot-Sicardov sindrom je grč mišića lica na strani lezije, hemiplegija na suprotnoj strani. Raymond-Sestanov sindrom - pareza pogleda prema leziji, ataksija, na suprotnoj strani - hemihipestezija, hemipareza. Gasperinijev sindrom - oštećenje abducensa, lica, trigeminusa i slušni živci na zahvaćenoj strani, na suprotnoj strani - poremećaj osjetljivosti. Svi pontinski sindromi rezultat su oštećenja grana bazilarne arterije.

Bulbarni sindromi. Wallenberg-Zakharchenko sindrom - na strani lezije postoji oštećenje trigeminalnog živca segmentalnog tipa (anestezija ždrijela, grkljana, hipoestezija na licu), vagusa (pareza mekog nepca i glasnice), cerebelarni poremećaji, Claude Bernard-Hornerov sindrom - na suprotnoj strani poremećaj pokreta i osjetljivosti (bol i temperatura). Može biti popraćeno problemima s disanjem. Postoji nekoliko (4-5) tipičnih kompleksa simptoma unutar opći sindrom. Javlja se kada su zahvaćeni kralježnica i infero-posteriorna grana koja se proteže od nje cerebelarna arterija. Schmidtov sindrom - oštećenje glosofaringealnog, vagusnog i pomoćnog živca na zahvaćenoj strani, hemipareza - na suprotnoj strani. Slični simptomi oštećenja IX, X, XI živaca, ali bez poremećaji kretanja na suprotnoj strani čine prednji sindrom laceriranog foramena (Bernet). Avelisseov sindrom je lezija glosofaringealnog i nervus vagus na strani lezije, hemiplegija - na suprotnoj strani. Sindrom se javlja kada je arterija lateralne jame (grana vertebralne arterije) oštećena. Babinski-Nageotteov sindrom - cerebelarni simptomi (ataksija, asinergija, lateropulzija i Claude Bernard-Hornerov sindrom) na strani lezije; na suprotnoj strani - hemiplegija i hemianestezija. Opaža se kada je vertebralna arterija oštećena (arterija donje stražnje cerebelarne i lateralne jame). Jacksonov sindrom - periferna pareza hipoglosalni živac na strani lezije, hemiplegija - na suprotnoj strani. Oštećenje prednje spinalne arterije. Brojni autori svrstavaju križne paralize u izmjenične sindrome: paraliza ruke s jedne strane i paraliza noge s druge strane. Mogu postojati i obrnuti odnosi. Lezija je u donjem dijelu produžene moždine (područje gdje se križaju piramidalni putevi). Oštećenje kranijalnih živaca u alternirajućem sindromu je periferno (nukleus, korijen). Izmjenični sindromi omogućuju određivanje lokalizacije patološkog procesa duž duljine i promjera moždanog debla. Kombinirana lezija optički živac s jedne strane s hemiplegijom s druge strane (okulohemiplegični sindrom) nije posljedica oštećenja moždanog debla te će biti detaljno opisana pri opisu sindroma unutarnje karotidne arterije (vidi Cerebralne arterije).

Moždano deblo uključuje

1. srednji mozak - nalazi se između diencefalona i ponsa i uključuje

A. Krov srednjeg mozga i ručke gornjih i donjih kolikula- formiranje dva para humaka smještenih na krovnoj ploči i podijeljenih poprečnim žlijebom na gornji i donji. Pinealna žlijezda nalazi se između gornjih kolikula, a prednja površina malog mozga proteže se iznad donjih kolikula. U debljini brežuljaka nalazi se nakupina sive tvari, u čijim stanicama završava i nastaje nekoliko sustava putova. Neka vlakna optičkog trakta završavaju u stanicama gornjeg kolikulusa, od kojih vlakna idu u tegmentum cerebralnih peteljki do uparenih pomoćnih jezgri okulomotornog živca. Vlakna slušnog trakta približavaju se inferiornim kolikulama.

Od stanica sive tvari krova srednjeg mozga počinje tegnospinalni trakt, koji je dirigent impulsa do stanica prednjih rogova leđna moždina cervikalni segmenti koji inerviraju mišiće vrata i gor pojas za rame, pružajući rotaciju glave. Vlakna vidnog i slušnog puta približavaju se jezgrama krova srednjeg mozga i postoje veze sa strijatumom. Tegnospinalni trakt koordinira refleksne orijentacijske pokrete kao odgovor na neočekivane vizualne ili slušne podražaje. Svaki kolikul prelazi u bijeli greben u lateralnom smjeru, tvoreći ručke gornjeg i donjeg kolikula. Drška gornjeg kolikulusa, prolazeći između talamičkog jastuka i medijalnog genikulatnog tijela, približava se vanjskom koljeničkom tijelu, a ručka donjeg kolikulusa ide do medijalnog genikulatnog tijela.

Sindrom poraza: cerebelarna ataksija, oštećenje okulomotornog živca (pareza pogleda prema gore i dolje, divergentni strabizam, midrijaza itd.), oštećenje sluha (jednostrana ili obostrana gluhoća), koreoatetoidna hiperkineza.

B. Moždana debla- nalaze se na donjoj površini mozga, razlikuju bazu cerebralne peteljke i operkulum. Između baze i gume nalazi se crna tvar bogata pigmentom. Iznad tegmentuma nalazi se krovna ploča, od koje gornji i donji cerebelarni pedunci idu do malog mozga. Tegmentum cerebralne peteljke sadrži jezgre okulomotornog, trohlearnog živca i crvenu jezgru. Piramidalni, frontopontinski i temporopontinski putovi prolaze kroz bazu cerebralne peteljke. Piramidalni zauzima srednje 2/3 baze. Frontopontinski trakt ide medijalno od piramidalnog trakta, a temporopontini trakt prolazi lateralno.

V. Stražnja perforirana tvar

Šupljina srednjeg mozga je cerebralni akvadukt, koji povezuje šupljine treće i četvrte klijetke.

2. stražnji mozak:

A. Most- nalazi se na padini baze lubanje, razlikuje prednji i stražnji dio. Prednja površina mosta okrenuta je prema bazi lubanje, a gornja sudjeluje u formiranju prednjih dijelova dna romboidne jame. Po središnja linija na prednjoj površini mosta nalazi se uzdužno bazilarni žlijeb u kojem leži bazilarna arterija. S obje strane bazilarnog žlijeba nalaze se piramidalna uzvišenja, u čijoj debljini prolaze piramidalni traktovi. U lateralnom dijelu ponsa nalaze se desni i lijevi srednji cerebelarni pedunci, koji povezuju pons s malim mozgom. Ulazi u prednju površinu ponsa, na početku desnog i lijevog cerebelarnog pedunkula. trigeminalni živac. Bliže stražnjem rubu mosta, u cerebelopontinskom kutu, izlazi facijalni živac i ulazi vestibulokohlearni živac, a između njih se nalazi tanko stablo intermedijarnog živca.

Kroz debljinu prednjeg dijela mosta prolazi veći broj živčanih vlakana nego u stražnjem dijelu. Potonji sadrži više klastera nervne ćelije. U prednjem dijelu ponsa nalaze se površinska i duboka vlakna koja čine sustav poprečnih vlakana ponsa, koji, prelazeći duž središnje linije, prolaze kroz cerebelarne pedunkule do ponsa, povezujući ih jedni s drugima. Između poprečnih snopova nalaze se uzdužni snopovi koji pripadaju sustavu piramidalnih trakta. U debljini prednjeg dijela mosta leže vlastite jezgre mosta, u stanicama kojih završavaju vlakna kortikalno-pontinskog trakta i vlakna cerebelopontinskog trakta, idući u korteks suprotne hemisfere cerebellum, potječu.

b. Medula- prednja površina nalazi se na kosini lubanje, zauzimajući njen donji dio do foramena magnuma. Gornja granica između ponsa i medule oblongate je transverzalni žlijeb, donja granica odgovara izlaznom mjestu gornjeg radikularnog filamenta 1. vratni živac ili donja razina sjecišta piramida. Na prednjoj površini medule oblongate prolazi prednja središnja fisura, koja je nastavak istoimene fisure leđne moždine. Sa svake strane prednje srednje pukotine nalazi se stožasti jastuk - piramida produžene moždine. Vlakna piramida, kroz 4-5 snopova u kaudalnom dijelu, djelomično se međusobno presijecaju, tvoreći križanje piramida. Nakon križanja, ta vlakna putuju u lateralnim funikulima leđne moždine u obliku lateralnog kortikospinalnog trakta. Preostali, manji dio snopova, bez ulaska u križanje, prolazi u prednjim užetima leđne moždine, čineći prednji kortikospinalni trakt. Izvan piramide produžene moždine nalazi se uzvišenje - maslina, koja je od piramide odvojena prednjim bočnim žlijebom. Iz dubine potonjeg izlazi 6-10 korijena hipoglosnog živca. Stražnja površina medule oblongate sudjeluje u formiranju stražnjih dijelova dna romboidne jame. U sredini stražnja površina Duguljasta moždina prolazi kroz stražnji medijalni sulkus, a prema van od njega je stražnji lateralni sulkus, koji omeđuje tanke i klinaste fascikle, koje su nastavak stražnje moždine leđne moždine. Tanka fascikla prelazi na vrhu u zadebljanje - kvržicu tanke jezgre, a klinasta fascikla - u kvržicu sfenoidne jezgre. Zadebljanja sadrže tanke i klinaste jezgre. U stanicama ovih jezgri završavaju vlakna tankih i klinastih snopova stražnje moždine leđne moždine. Iz dubine stražnjeg lateralnog sulkusa izlazi 4-5 korijena glosofaringealnog, 12-16 vagusnog i 3-6 kranijalnih korijena akcesornog živca na površinu produžene moždine. Na gornjem kraju stražnjeg bočnog sulkusa, vlakna tankih i klinastih fascikula tvore polukružno zadebljanje - tijelo užeta (donja cerebelarna pedunkula). Desni i lijevi donji cerebelarni pedunkuli graniče s romboidnom jamom. Svaka inferiorna cerebelarna peteljka sadrži vlakna puteva.

3. IVVentrikul. Gore kroz cerebralni akvadukt komunicira sa šupljinom treće klijetke, odozdo sa središnjim kanalom leđne moždine, kroz srednji otvor četvrte klijetke i dvije bočne s cerebelocerebralnom cisternom i subarahnoidnim prostorom mozga i leđna moždina. IV ventrikul je sprijeda okružen ponsom i medullom oblongatom, a straga i lateralno malim mozgom. Krov IV ventrikula tvore gornji i donji medularni velum. Dno IV ventrikula formirano je od romboidne jame. Dužinom jame prolazi središnji žlijeb koji dijeli jamu u obliku dijamanta u dva identična trokuta (desni i lijevi). Vrh svakog od njih usmjeren je prema bočnom udubljenju. Kratka dijagonala prolazi između oba bočna udubljenja i dijeli romboidnu jamu na dva trokuta različite veličine (gornji i donji). U stražnjem dijelu gornjeg trokuta nalazi se kvržica lica koju tvori unutarnje koljeno facijalnog živca. U bočnom kutu romboidne jame nalazi se slušni tuberkulum, u kojem leže kohlearne jezgre vestibulokohlearnog živca. Medularne pruge četvrte klijetke pružaju se poprečno od slušnog tuberkula. Jezgre leže simetrično u području romboidne jame kranijalnih živaca. Motorne jezgre leže medijalnije u odnosu na osjetne jezgre. Između njih nalaze se vegetativne jezgre i retikularna formacija. U kaudalnom dijelu romboidne jame nalazi se trokut hipoglosalnog živca. Medijalno i nešto niže od njega nalazi se malo tamno smeđe područje (trokut vagusnog živca), gdje leže jezgre glosofaringealnog i vagusnog živca. U istom dijelu romboidne jame nalaze se respiratorni, vazomotorni centar i centar za povraćanje u retikularnoj formaciji.

4. mali mozak- Odjel živčani sustav uključeni u automatsku koordinaciju pokreta, regulaciju ravnoteže, točnost i proporcionalnost („ispravnost“) pokreta i tonus mišića. Osim toga, jedno je od najviših središta autonomnog (autonomnog) živčanog sustava. Smješten u stražnjoj lubanjskoj jami iznad medule oblongate i ponsa, ispod cerebelarnog tentorija. Dvije hemisfere i srednji dio koji se nalazi između njih - crv. Cerebelarni vermis osigurava statičku (stajanje), a hemisfere dinamičku (pokreti u udovima, hodanje) koordinaciju. Somatotopski su mišići trupa zastupljeni u vermisu malog mozga, a mišići udova zastupljeni su u hemisferama. Površina malog mozga prekrivena je slojem sive tvari koja čini njegovu koru, koja je prekrivena uskim vijugama i žljebovima koji dijele mali mozak na niz režnjeva. Bijela tvar mali mozak se sastoji od razne vrsteživčana vlakna, uzlazna i silazna, koja tvore tri para cerebelarnih peteljki: donje, srednje i gornje. Donji cerebelarni pedunci povezuju mali mozak s produženom moždinom. U njihovom sastavu, stražnji spinocerebelarni trakt ide do malog mozga. Stanični aksoni stražnji rog ući u stražnji odjeljak lateralna vrpca na svojoj strani, uzdiže se do medule oblongate i duž donje cerebelarne peteljke dopire do kore vermisa. Ovdje se odvijaju živčana vlakna iz jezgri vestibularnog korijena, koji završavaju u jezgri šatora. Kao dio donjih cerebelarnih pedunkula, vestibulospinalni put ide od jezgre šatora do lateralne vestibularne jezgre, a od nje do prednjih rogova leđne moždine. Srednji cerebelarni pedunci povezuju mali mozak s ponsom. Sadrže živčana vlakna od pontinskih jezgri do kore suprotne hemisfere malog mozga. Gornji cerebelarni pedunci povezuju ga sa srednjim mozgom u razini krova srednjeg mozga. Oni uključuju živčana vlakna do malog mozga i od nazubljene jezgre do krova srednjeg mozga. Ova vlakna nakon križanja završavaju u crvenim jezgrama, gdje počinje crveni nuklearni spinalni trakt. Dakle, uglavnom aferentni putovi malog mozga prolaze u donjim i srednjim cerebelarnim pedunkulima, a eferentni putovi prolaze u gornjim.

Mali mozak ima četiri uparene jezgre smještene u debljini njegove moždine. Tri od njih - nazubljeni, u obliku pluta i sferični - nalaze se u bijeloj tvari hemisfera, a četvrti - jezgra šatora - u bijeloj tvari crva.

Izmjenični sindromi nastaju s jednostranim oštećenjem moždanog debla, sastoje se od oštećenja kranijalnih živaca na strani lezije uz istodobnu pojavu pareze (paralize), poremećaja osjetljivosti (po vrsta vodiča) ili koordinacija na suprotnoj strani.

A) s oštećenjem cerebralnih peteljki:

1. Weberova alternirajuća paraliza - periferna paraliza okulomotornog živca na zahvaćenoj strani i spastična hemiplegija na suprotnoj strani

2. Benedictova paraliza naizmjenična - periferna paraliza okulomotornog živca na zahvaćenoj strani, hemiataksija i intencijski tremor na suprotnoj strani.

3. Claudeov alternirajući sindrom - periferna paraliza okulomotornog živca na zahvaćenoj strani, ekstrapiramidalna hiperkineza i cerebelarni simptomi na suprotnoj strani

B) ako je most oštećen:

1. Naizmjenična Fovilleova paraliza - periferna paraliza živaca lica i abducensa (ili pareza pogleda u stranu) na zahvaćenoj strani i spastična hemiplegija na suprotnoj strani

2. Izmjenična Millard-Gublerova paraliza – periferna paraliza

Facijalni živac na zahvaćenoj strani i spastična hemiplegija na suprotnoj strani

3. alternirajući Brissot-Sicardov sindrom - spazam mišića lica (iritacija jezgre facijalnog živca) na oboljeloj strani i hemiplegija na suprotnoj strani.

4. alternirajuća Raymond-Sestanova paraliza - paraliza pogleda prema leziji, ataksija, koreoatetoidna hiperkineza na zahvaćenoj strani, a na suprotnoj strani - hemiplegija i poremećaji osjetljivosti.

B) s oštećenjem produžene moždine:

1. Avellisov sindrom - periferna paraliza glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog živca na strani lezije i spastična hemiplegija na suprotnoj strani.

2. Jacksonov sindrom - periferna paraliza hipoglosalnog živca na strani lezije i spastična hemiplegija na suprotnoj strani

3. Schmidtov sindrom - periferna paraliza hipoglosalnog, akcesornog, vagusnog, glosofaringealnog živca na zahvaćenoj strani i spastična hemiplegija na suprotnoj strani.

4. Wallenberg-Zakharchenkov sindrom nastaje kada je posteroinferiorna cerebelarna arterija blokirana i karakterizira ga kombinirano oštećenje IX, X živaca, jezgre silaznog korijena V para, vestibularnih jezgri, simpatičkog trakta, inferiorne cerebelarne peteljke. , spinocerebelarni i spinotalamički trakt.

U tom slučaju na zahvaćenoj strani dolazi do disfunkcije jednog ili više kranijalnih živaca perifernog tipa, a s druge strane dolazi do poremećaja provođenja (hemianestezija, hemipareza, hemitremor, hemiplegija).
Glavni uzrok alternirajućeg sindroma su poremećaji cerebralne cirkulacije, rjeđe se ti sindromi javljaju kod tumora, ozljeda, aneurizme, upalnih bolesti mozga i kod bolesnika sa šećernom bolešću.

Benedictov sindrom (sin. sindrom naizmjenične paralize)

Sindrom nastaje kao posljedica patološkog procesa u medijalno-dorzalnom dijelu srednjeg mozga na razini crvene jezgre i cerebelarno-crvenojezdrenog trakta uz očuvanje paramidalnog fascikulusa.
Uzroci lezije su tromboza i krvarenje u stražnjoj cerebralnoj arteriji, metastaze tumora.
Na zahvaćenoj strani javlja se ekstrapiramidalna hiperkineza u udovima i cerebelarna ataksija. Na strani suprotnoj od lokalizacije lezije razvija se blaga spastična hemipareza i tremor donjih ekstremiteta. Na pozadini hemipareze opažaju se povećani refleksi tetiva. Osim toga, postoji povećanje ukupnog tonusa mišića.
Očni simptomi uzrokovane potpunom ili djelomičnom paralizom okulomotornog živca. Ptoza se javlja na strani patološkog fokusa. Dolazi do devijacije očne jabučice prema leziji, mogu postojati poremećaji povezanih pokreta oka tijekom konvergencije i smjera pogleda gore ili dolje.
Ponašanje diferencijalna dijagnoza ovog sindroma sa sljedećim sindromima: Claude, Weber-Gubler-Gendrin, Millard-Gubler, Fauville, Nothnagel.

Weber-Pobler (Jublé)-Gendrin sindrom (sin. pedunkularni alternirajući sindrom)

Razvoj sindroma povezan je s patološkim procesom koji se nalazi izravno u području cerebralnih pedunkula, koji se javlja kao posljedica krvarenja, ishemijskih poremećaja cerebralne cirkulacije, kao i neoplazmi. Osim toga, znakovi ovog sindroma mogu biti uzrokovani kompresijom dislokacije cerebralnih pedunkula tumorom koji se nalazi na udaljenosti.
Klinički znakovi i simptomi. Zbog oštećenja facijalnog i jezičnog živca, kao i piramidalni put na strani suprotnoj od patološkog fokusa, paraliza mišića lica, jezika i udova javlja se prema središnjem tipu.
Očni simptomi uzrokovane su potpunom (oftalmoplegija, ptoza, midrijaza) ili djelomičnom (oštećenje samo intraokularnih mišića ili pojedinih ekstraokularnih mišića) paralizom okulomotornog živca. Simptomi paralize javljaju se na strani patološkog fokusa. U slučaju oštećenja ekstraokularnih mišića koje inervira okulomotorni živac, očna jabučica odstupa prema sljepoočnici i "gleda" prema patološkom žarištu, "okrećući se" od paraliziranih udova. Ako patološki proces - na primjer, aneurizma prednje cerebralne arterije - zahvati optički trakt ili vanjsko genikulatno tijelo, javlja se homonimna hemianopsija.

Millard-Gubler (Jubler) sindrom (sin. naizmjenična inferiorna hemiplegija)

Unilateralno oštećenje ventralnog dijela ponsa koje zahvaća jezgru ili snop vlakana facijalnog živca, korijena abducensa i ispod piramidalnog trakta dovodi do razvoja ovog sindroma.
Patološki proces u ovom području može biti povezan s poremećajima cirkulacije u paramedijalnim arterijama (krvarenja, tromboza). S razvojem tumora ponsa (najčešće glioma i mnogo rjeđe metastaze raka, sarkoma, solitarnih tuberkula) uočava se polagani postupni razvoj sindroma.
Klinički znakovi i simptomi. Znakovi se pojavljuju na zahvaćenoj strani periferna paraliza facijalnog živca, dok se centralna hemipareza ili hemiplegija uočava na strani suprotnoj od lezije.

(modul direct4)

Očni simptomi uzrokovani su oštećenjem abducensa i facijalnih živaca. Na strani suprotnoj od patološkog žarišta javljaju se znaci oštećenja živca abducensa - paraliza vanjskog rektusnog mišića, konvergentni paralitički strabizam, diplopija koja se pojačava gledanjem prema zahvaćenom mišiću. Naprotiv, simptomi oštećenja facijalnog živca promatraju se na strani patološkog fokusa - lagoftalmus, suzenje.

Monakovljev sindrom

Sindrom nastaje zbog oštećenja piramidnog trakta iznad unutarnje kapsule uz uključivanje okulomotornog živca u proces.
Klinički znakovi i simptomi. Na strani suprotnoj od lezije javlja se hemipareza, potpuna ili djelomična disocirana hemianestezija, hemihoreoatetoza ili hemibalizam.
Očni simptomi nastaju zbog oštećenja okulomotornog živca, čiji se simptomi (ptoza, djelomična vanjska oftalmoplegija) javljaju na zahvaćenoj strani. Na strani suprotnoj od lezije uočava se homonimna hemianopsija.

Nothnagelov sindrom (sin. kvadrigeminalni sindrom)

Sindrom se javlja s opsežnim lezijama srednjeg mozga koje zahvaćaju krov, tegmentum i djelomično bazu mozga - zahvaćena je kvadrigeminalna ploča; crvene jezgre ili natkoljenice mali mozak, jezgre okulomotornog živca, medijalni koljenasta tijela, središnji siva tvar oko Silvijevog akvadukta. Glavni uzrok patološkog procesa su tumori hipofize.
Klinički znakovi i simptomi. Na početku bolesti pojavljuju se znakovi oštećenja malog mozga: ataksija, intencijski tremor, koreiformna ili atetoidna hiperkineza; Postoji smanjenje sluha na obje strane ili samo na strani suprotnoj od lokalizacije lezije. U nekim slučajevima razvija se spastična pareza udova. Zbog bilateralnih piramidalnih lezija dolazi do centralne pareze facijalnog i hipoglosalnog živca.
Očni simptomi uzrokovana oštećenjem okulomotornih živaca. Opažaju se bilateralna oftalmoplegija, midrijaza i ptoza. U slučaju jednostrane lezije, simptomi su izraženiji na strani suprotnoj od lezije. Očni simptomi postupno se povećavaju. Prvo se javljaju promjene u reakcijama zjenica. Potom se javlja vertikalna paraliza pogleda (obično prema gore, rjeđe prema dolje), praćena paralizom unutarnjeg rektusa i gornjih kosih mišića. Ptoza se razvija kasnije od ostalih simptoma.

Claudeov sindrom (sin. crvena jezgra, inferiorni sindrom)

Patološki proces u ovom sindromu nalazi se na dnu nogu i uključuje vlakna okulomotornog živca. Razvoj sindroma uzrokovan je oštećenjem grana stražnje moždane arterije - srednje i stražnje arterije crvene jezgre, koje opskrbljuju krvlju donje dijelove crvene jezgre. Najčešći uzroci oštećenja krvnih žila su ateroskleroza i sifilični endarteritis.
Klinički znakovi i simptomi. Zbog oštećenja gornje cerebelarne peteljke ili same crvene jezgre na strani suprotnoj od lezije javlja se intencijski tremor. U nekim situacijama razvijaju se koreiformna hiperkineza, dizartrija i poremećaji gutanja.
Očni simptomi. Kao rezultat oštećenja okulomotornih, a ponekad i trohlearnih živaca, opaža se djelomična oftalmoplegija na strani patološkog fokusa.
Diferencijalna dijagnoza dotičnog stanja provodi se s Benedictovim i Weber-Gübler-Gendrinovim sindromom.

Izmjenični sindromi u dijabetičkoj neuropatiji

Razvoj sindroma uzrokovan je jednostranim oštećenjem moždanog debla koje uključuje kranijalne živce, uključujući okulomotorni živac. Karakterističan je razvoj periferne paralize na zahvaćenoj strani u kombinaciji s poremećajima provođenja na suprotnoj strani. Moguće je razviti jednu od dvije opcije klinički tijek ovog sindroma kod bolesnika s dijabetičkom neuropatijom.
Klinička slika bolesti u prvom slučaju uključuje izoliranu parezu ili paralizu abducensa na zahvaćenoj strani.
U ovom slučaju, na suprotnoj strani postoji blaga hemipareza, ponekad s hemihipestezijom.
Druga varijanta sindroma je kombinirana lezija abducensa i grana okulomotornog živca koji inervira ekstraokularne mišiće na zahvaćenoj strani. Kao iu prvom slučaju, hemipareza se javlja na suprotnoj strani.

Fovilleov sindrom (sin. ion alternirajući sindrom)

S ovim sindromom postoji jednostrana lokacija patološkog procesa u području donjeg dijela ponsa mozga. Uzroci bolesti mogu biti tromboza bazilarne arterije, poremećaji cirkulacije u paramedijalnim ili dugim cirkumfleksnim arterijama, gliom pontine, metastaze raka, sarkom itd.
Klinički znakovi i simptomi. Karakteristično je da se na suprotnoj strani lezije javlja lezija facijalnog živca sa simptomima periferna pareza mišića lica, hemipareza ili hemiplegija i hemianestezija (ili hemitipestezija) centralnog tipa.
Očni simptomi. Zbog periferne paralize ili pareze nervusa abducensa na zahvaćenoj strani javlja se paralitički konvergentni strabizam i paraliza pogleda prema leziji. U nekim slučajevima se na zahvaćenoj strani opaža lagoftalmus - posljedica oštećenja facijalnog živca.

Prvi put je opisana bolest kao što je Weberov sindrom engleski doktor Hermann David Weber u 19. stoljeću. Glavne karakteristike sindroma su: jednostrana okulomotorna paraliza, hemiplegija i hemipareza, te oštećenje facijalnog i hipoglosalnog živca. Ponekad je bolest komplicirana hemianopsijom.

Weberov sindrom je prilično složena i rijetka bolest, a jedna je od varijanti neurološke patologije iz kategorije pedunkularnih alternirajućih sindroma.

ICD-10 kod

H49.0 Paraliza 3. [okulomotornog] živca

G52.9 Oštećenje kranijalnog živca, neoznačeno

Uzroci Weberovog sindroma

Pojava bolesti povezana je s patološkim promjenama koje se javljaju u neposrednoj blizini cerebralnih peteljki. Takve promjene mogu biti posljedica poremećaja cerebralne cirkulacije (cerebralna ishemija), poremećaja cjelovitosti moždanih žila ili tumorskih procesa.

Osim toga, razvoj patologije može biti povezan s lokaliziranim pritiskom tumora na cerebralne peteljke, čak i ako se tumor nalazi na određenoj udaljenosti od ovog područja.

Simptomi Weberovog sindroma

Prvi znaci bolesti su sve veća paraliza mišića lica, mišića jezika, ruku i nogu u centralnoj varijanti. Klinički simptomi se objašnjavaju apsolutnom ili djelomičnom imobilizacijom okulomotornog živca. Mišićna disfunkcija dovodi do prisilne devijacije očne jabučice u temporalnu stranu. Izgleda kao da oko "gleda". obrnuta strana sa zahvaćene strane.

Uz istodobna oštećenja staza vizualni sustav javlja se hemianopsija – obostrana sljepoća polovice vidnog polja. Pacijent ima široki žmirak, vidna funkcija padovi, boje i nijanse razlikuju se velikom napetošću.

Osim toga, mogu se detektirati intenzivni i ritmični pokreti poput klonusa, uzrokovani kontrakcijama mišića pri guranju. S vremenom se stanje bolesnika pogoršava: oštećena je funkcija savijanja ruke na razini zaštitnog refleksa.

Obrasci

Weberov sindrom odnosi se na izmjenične sindrome, čija je bit funkcionalni poremećaj kranijalnih živaca na strani oštećenja, kao i poremećaj motorna aktivnost(u obliku pareze i paralize), gubitak osjetljivosti (konduktivna verzija) i koordinacije pokreta.

Ovisno o mjestu patološkog žarišta, takvi se sindromi dijele na sljedeće vrste:

• pedunkularni sindrom (s oštećenjem baze ili nogu mozga);
• pontinski sindrom (pontinska patologija);
• bulbarni sindrom (oštećenje produžene moždine).

Weberov sindrom klasificira se kao pedunkularna vrsta bolesti.

Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom

Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom sličan je Weberovom sindromu kojeg opisujemo samo imenom. Bit bolesti je značajno drugačija: patologija je povezana s urođena mana u krvožilnom sustavu, koji se formira u embrionalnom razdoblju.

Bolest je karakterizirana pojavom nevusa na ekstremitetu, sličnog telangiektaziji, na pozadini proširene vene vene i vensko-arterijske anastomoze na oboljeloj strani. Česti su slučajevi razvoja djelomičnog gigantizma zahvaćene noge ili (rjeđe) ruke. Neki pacijenti pokazuju zakrivljenost kralježnice, dislokaciju kuka i deformativne promjene u zglobovima i stopalima. Također se mijenjaju žile vidnih organa, pluća i bubrega.

Liječenje patologije provodi se kirurški.

Drugi naziv za Klippel-Trenaunay sindrom je Parkes-Weber-Rubashov sindrom ili jednostavno Weber-Rubashov sindrom.

Sturge-Weber-Krabbeov sindrom

Još nasljedni sindrom Sturge-Weber-Krabbe karakteriziraju sljedeći znakovi koji se pojavljuju odmah nakon rođenja djeteta:

• više angioma ( vaskularne formacije) uključeno koža, ponekad - nevi;
• oštećenje žila vidnih organa, što dovodi do neravnoteže tekućine u šupljini oka i glaukoma. Kao rezultat - promjene u očnim membranama, odvajanje mrežnice, sljepoća;
• vaskularna oštećenja moždane ovojnice, pojava angioma na mekana školjka, hemipareza (imobilizacija polovice tijela), hemianopsija (jednostrani gubitak vida), hiperaktivnost, cerebrovaskularni poremećaji, poremećaji motoričke koordinacije, konvulzivni sindrom, poremećaji intelektualnog razvoja.

Liječenje sindroma je simptomatsko.

Inače, sindrom se naziva encefalotrigeminalna angiomatoza.

Weber-Oslerov sindrom

Točan naziv Weber-Oslerovog sindroma je Randu-Weber-Oslerova bolest.

Osnova ove patologije je nedostatak transmembranskog proteina endoglina, koji je sastojak receptorskog sustava transformirajućeg čimbenika rasta. Bolest se prenosi autosomno dominantnim nasljeđivanjem i karakterizirana je sljedećim simptomima:

• brojne angioektazije ljubičasto-crvene boje veličine 1-3 mm;
• proširene kapilarne žile kože;
• česta krvarenja iz nosa.

Sindrom se manifestira već u djetinjstvu, pogoršavajući se nakon puberteta.

Dijagnoza Weberovog sindroma

Dijagnosticiranje Weberovog sindroma može biti teško. nažalost ne specifične metode, koji potpuno određuju bolest. Stoga je potrebno koristiti cijeli dijagnostički kompleks kako bi se ispravno postavila dijagnoza.

• Laboratorijska dijagnostika temelji se na upotrebi razne metode ispitivanje moždanih funkcija. Weberov sindrom ne uzrokuje nikakve promjene u sastavu mokraćne tekućine ili krvi, pa se odgovarajući testovi smatraju neinformativnima. Ponekad se može propisati spinalna punkcija za uklanjanje tekućine za daljnje ispitivanje. Istodobno se određuje tlak cerebrospinalne tekućine.
• Instrumentalna dijagnostika uključuje:
  • procjena vaskulature fundusa (otok, punoća, vaskularni spazam, prisutnost krvarenja);
  • neurosonografija (ultrazvučni pregled strukturne komponente mozak, na primjer, moždane šupljine - ventrikuli);
  • kompjutorizirana tomografija i NMR - metoda rezonantne apsorpcije ili zračenja elektromagnetske tvari.

Liječenje Weberovog sindroma

Liječenje Weberovog sindroma treba biti usmjereno na uklanjanje temeljnog uzroka patološke promjene u bazi mozga. Stoga je fokus liječenja liječenje poremećaja moždane cirkulacije, vaskularni poremećaji, upalni procesi moždanih ovojnica, uklanjanje tumorskih tumora, aneurizmi i dr.

Može se dodijeliti:

• antikonvulzivi ili psihotropni lijekovi;
• lijekovi za smanjenje intrakranijalnog i intraokularnog tlaka.

Ako je potrebno, liječnici pribjegavaju kirurškoj intervenciji kako bi ispravili vaskularne i strukturne abnormalnosti.

Trenutno se transplantacija matičnih stanica smatra jednim od najučinkovitijih načina liječenja izmjeničnih sindroma bilo kojeg podrijetla.

Matične stanice nakon transplantacije u mozak aktiviraju obnovu tkiva (uključujući i živčano tkivo), čime se stvaraju izuzetno povoljni uvjeti za liječenje i regeneraciju oštećenih moždanih struktura. Nakon konačne obnove moždanog tkiva, tijek Weberovog sindroma značajno se poboljšava.

Izraz "izmjenični sindromi" znači patološka stanja, u kojem postoji oštećenje kranijalnih živaca i oslabljena senzorna funkcija. Bolesti ove vrste negativno utječu na kvalitetu života osobe. Dijele se u nekoliko tipova koji se međusobno razlikuju kliničkom slikom. U liječenju izmjeničnih sindroma koriste se moderne tehnike koji pomažu u ublažavanju stanja bolesnika.

Izmjenični sindromi su neurološki poremećaji koji uključuju jednostrano oštećenje kranijalnih živaca

Patološka stanja koja se nazivaju izmjenični sindromi javljaju se kada je zahvaćena polovica leđne moždine ili mozga. Također se dijagnosticiraju kod osoba s jednostranim kombinirana lezija moždanog tkiva i osjetilnih organa. Patologija može biti uzrokovana poremećenom cirkulacijom krvi i razvojem tumorskih neoplazmi.

Postoji cijela klasifikacija izmjeničnih sindroma. Važno je znati razlikovati bolesti jedne od drugih, jer o tome ovisi izbor odgovarajućeg liječenja.

Klinička slika po vrsti

Bolna stanja podijeljena su u zasebne skupine ovisno o mjestu lezije. Imaju svoj kod u međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10.

Bulbar

Patologiju karakterizira oštećenje kranijalnih živaca, uslijed čega je njihova aktivnost poremećena.Bolest također utječe na jezgre koje se nalaze u meduli oblongati.

Bulbarni sindromi nalaze se u ICD-10 pod šifrom G12.2.

Patološki procesi imaju tendenciju napredovanja i pogoršanja stanja bolesnika.

Pontinska

Bolesti su karakterizirane oštećenjem ponsa mozga. Stručnjaci identificiraju niz sindroma koji se razlikuju po ovoj značajci.

Pontinovi sindromi prikazani su u ICD-10 pod oznakom G37.

Pontini sindromi javljaju se kod ljudi različitih dobnih skupina.

Peteljka

Pendunkularni su patološki uvjeti koji se razvijaju u pozadini oštećenja cerebralne peteljke. Patologije ove vrste imaju svoje klinički simptomi, kao i stabljični sindromi.

Bolesti su prikazane u ICD-10 pod šifrom F06.

Suvremene dijagnostičke metode omogućuju vam ispravno određivanje ovih stanja.

Centralna hemipareza udova

Bolest uzrokuje gubitak osjeta u nekim dijelovima tijela.

Centralna hemipareza je bolest u kojoj su poremećene više subkortikalne funkcije. Kao rezultat toga, osoba gubi osjet u određenom dijelu tijela.

Bolest je navedena u ICD-10 pod šifrom G81.

Ova skupina izmjeničnih sindroma uključuje patološka stanja koja su karakterizirana generaliziranim opisom promjena uočenih na suprotnoj strani, bez obzira na mjesto lezije.

S druge strane, pacijenti s ovom dijagnozom doživljavaju spastički hipertonus, razvoj patološki refleksi, proširenje refleksnih zona. Liječnici također dijagnosticiraju središnju hemiparezu udova s ​​imitacijom, koordinacijom pokreta i bolnom sinkinezijom. Na broj kliničke manifestacije bolesti uključuju zaštitni refleks skraćivanja i Remakov refleks.

Dijagnostika

Ako sumnjate na razvoj simptoma koji su karakteristični za izmjenične sindrome, trebate potražiti pomoć od neurologa. Dijagnosticira moždano deblo i druge njegove dijelove, procjenjuje stanje pacijenta i daje vlastite pretpostavke o dijagnozi.

Neurološki sindrom, koji se proučava u neurologiji, zahtijeva detaljnu studiju. Pacijent mora proći temeljitu dijagnozu, koja će odrediti pravi razlog bolno stanje.

Neurolog može napraviti pretpostavljenu dijagnozu nakon pregleda pacijenta. Tijekom dijagnoze, stručnjak će identificirati karakteristične značajke za specifični sindrom izmjeničnog tipa.

Da bi se utvrdio točan uzrok bolesti, potrebne su dodatne metode istraživanja:

1. Magnetna rezonancija (MRI) mozga. Studija daje informacije o mjestu upalnih žarišta, tumora i hematoma. Također se može koristiti za vizualizaciju područja moždanog udara i komprimiranih struktura stabljike.
2. Transkranijalna dopplerografija cerebralnih žila (TCDG). Jedna od najinformativnijih dijagnostičkih metoda. Uz njegovu pomoć proučavaju se poremećaji cerebralnog protoka krvi. Liječnik otkriva prisutnost lokalnog vazospazma i tromboembolije.
3. Doppler ultrazvuk ekstrakranijalnih žila (USDG). Metoda se koristi za ispitivanje okluzije vertebralne i karotidne arterije.
4. Analiza cerebrospinalne tekućine. Dijagnoza zahtijeva uzimanje lumbalna punkcija. Postaje neophodno ako postoji sumnja na razvoj zaraznog procesa i upalnih promjena u cerebrospinalnoj tekućini.

Kompleksna dijagnostika omogućuje utvrđivanje prisutnosti patoloških procesa u ljudskom tijelu koji utječu na razvoj izmjeničnog sindroma.

Ako postoji problem s prokrvljenošću mozga, nužna je kirurška intervencija.

Liječenje je usmjereno na ublažavanje osnovne bolesti i njezinih simptoma. Može uključivati ​​konzervativne i kirurške tehnike. Također imenovan rehabilitacijski postupci koji mogu poboljšati stanje bolesnika.

Konzervativna terapija

Savjetuju se pacijenti s izmjeničnim sindromom terapija lijekovima. Pacijentu je propisan tijek lijekova koji obavljaju sljedeće zadatke:

• Smanjen krvni tlak.
• Ublažavanje otoka mekog tkiva.
• Normalizacija metabolizma u mozgu.

Izbor terapije izravno ovisi o etiologiji bolesti. Na primjer, kada moždani udar Indicirana je vaskularna i trombolitička terapija. U slučaju zaraznih lezija tijela, ne može se bez antivirusnog, antimikotičkog i antibakterijskog tijeka lijekova.

Kirurško liječenje

Konzervativne metode liječenja ne pomažu uvijek u poboljšanju Trenutna država pacijent s izmjeničnim sindromom. Ako terapija lijekovima ne daje rezultate, tada mu se propisuje neurokirurško liječenje. Takve metode potrebne su za sljedeće patologije:

• Volumetrijske neoplazme u području lezija.
• Poremećena opskrba krvi u mozgu.
• Hemoragijski moždani udar.

Prema indikacijama, pacijentima se propisuje stvaranje ekstra-intrakranijalne anastomoze, kupiranje tijela tumora, karotidna endarterektomija ili rekonstrukcija vertebralne arterije.

Rehabilitacija

Liječnik fizikalne terapije pomoći će vam odabrati vježbe za vraćanje zdravlja.

Nakon glavnog tretmana pod nadzorom rehabilitacijskog specijalista, pacijent započinje rehabilitaciju. U proces su uključeni liječnik fizikalne terapije i masažni terapeut.

Metode rehabilitacijske terapije usmjerene su na sprječavanje komplikacija i povećanje opsega pokreta koje mora izvoditi osoba s alternirajućim sindromom.

Razvoj patologije može imati različite ishode. Sve ovisi o vrsti sindroma i njegovoj težini. U većini slučajeva bolesti dovode do invaliditeta.