Splenomegalija i hipersplenizam - uzroci
klinička slika. Može biti asimptomatski, ponekad se izražava osjećajem težine u lijevom hipohondriju; na palpaciju - bol i povećanje slezene. Dijagnoza hipersplenizma
Splenomegalija i hipersplenizam - liječenje
- Što je hipersplenizam
- Što uzrokuje hipersplenizam?
- Simptomi hipersplenizma
- Dijagnoza hipersplenizma
- Liječenje hipersplenizma
Što je hipersplenizam
Hipersplenizam je sindrom karakteriziran smanjenjem broja krvnih stanica (leukopenija, trombocitopenija, anemija) u bolesnika s bolestima jetre koji se očituje hepatosplenomegalijom.
Što uzrokuje hipersplenizam?
Hipersplenizam je češći u bolesnika s kroničnim hepatitisom, cirozom jetre, bolestima nakupljanja, s granulomatozom s povećanom slezenom (sarkoidoza, limfogranulomatoza), koja se javlja uz sindrom portalne hipertenzije.
Patogeneza (što se događa?) tijekom hipersplenizma
Proučiti mehanizme odgovorne za razvoj hipersplenizma u kronična bolest jetre, veliki broj studija je posvećen, u isto vrijeme, patogeneza hipersplenizma ne može se razmotriti i nije konačno riješena do danas.Očigledno je povećanje tlaka u sustavu od odlučujuće važnosti u razvoju hipersplenizma. sindrom. portalna vena sa zastojem krvi u slezeni. Dugotrajna stagnacija krvi doprinosi razvoju vezivno tkivo u slezeni s povećanjem broja stanica sustava mononuklearnih fagocita. Vodeći mehanizam "hipersplenizma" je periferna destrukcija krvnih stanica. Budući da imunološki poremećaji igraju važnu ulogu u patogenezi kroničnog hepatitisa i ciroze jetre, učestalost razvoja imunoloških citopenija u stadiju ciroze je prilično visoka. Razmatraju se pitanja splenogene inhibicije hematopoeze koštane srži, razaranja oblikovanih elemenata u slezeni.
Simptomi hipersplenizma
Uz ovaj sindrom često se razvija leukopenija, koja može doseći značajan stupanj (ispod 2000 u 1 ml krvi) s neutropenijom i limfocitopenijom ili umjerenom trombocitopenijom. Anemija s hipersplenizmom, u pravilu, regenerativnog tipa, s anizocitozom eritrocita (prevladavanje makrocita u cirozi i hepatitisu). Smanjenje broja stanica u perifernoj krvi kombinira se sa staničnom koštanom srži. Broj mijelokariocita je u granicama normale ili umjereno smanjen. Povećan je broj eritroblastnih elemenata, plazma i retikularnih stanica, smanjen broj mijeloidnih elemenata. Citopenija na pozadini hepatosplenomegalije je postojana, međutim, uz dodatak upalnih komplikacija, broj leukocita može se povećati, iako leukocitoza može biti beznačajna.
Dijagnoza hipersplenizma
U dijagnostici hipersplenizma daje se važno mjesto instrumentalne metode istraživanje: klinička analiza krv, ispitivanje koštane srži, punkcijska biopsija jetre, radioizotopne i imunološke studije.
Liječenje hipersplenizma
U liječenju sindroma hipersplenizma koriste se stimulansi leukopoeze za povećanje broja leukocita: natrij nukleinske kiseline 0,3 g 3-4 puta dnevno od 2 tjedna do 3 mjeseca; pentoksil 0,2 g 3 puta dnevno 2-3 tjedna.
Ako nema učinka od uporabe stimulansa leikopoeze, kao i kod teške pancitopenije, prednizolon se propisuje u dnevnoj dozi od 20-40 mg tijekom 2-3 mjeseca. Kritično smanjenje broja eritrocita, trombocita i leukocita indikacija je za transfuziju eritrocitne i trombocitne mase. U nedostatku učinka ovih metoda liječenja s teškim hipersplenizmom, hemoragijskim i hemolitičkim sindromima, indicirana je splenektomija i embolizacija slezene arterije.
- Prognoza
Teška leukocitopenija rijetko se manifestira septičkim stanjem, kao i trombocitopenija, u pravilu, ne dovodi do razvoja hemoragijskih manifestacija.
Koje liječnike trebate posjetiti ako imate hipersplenizam
- Gastroenterolog
Promocije i posebne ponude
medicinske vijesti
07.05.2019
Učestalost meningokokne infekcije u Ruskoj Federaciji u 2018. (u usporedbi s 2017.) porasla je za 10% (1). Jedan od najčešćih načina prevencije zaraznih bolesti je cijepljenje. Suvremena konjugirana cjepiva usmjerena su na prevenciju pojave meningokokne infekcije i meningokoknog meningitisa kod djece (čak i naj ranoj dobi), tinejdžeri i odrasli.
25.04.2019
Dolazi dugi vikend i mnogi će Rusi otići na odmor izvan grada. Neće biti suvišno znati kako se zaštititi od uboda krpelja. Temperaturni režim u svibnju potiče aktivaciju opasnih insekata...
05.04.2019
Učestalost hripavca u Ruskoj Federaciji u 2018. (u usporedbi s 2017.) gotovo se udvostručila1, uključujući i djecu mlađu od 14 godina. Ukupni broj registrirani slučajevi hripavca u razdoblju siječanj-prosinac porasli su s 5415 slučajeva u 2017. na 10421 slučaj u istom razdoblju 2018. Učestalost hripavca u stalnom je porastu od 2008. godine...
Gotovo 5% svih maligni tumori predstavljaju sarkome. Karakterizira ih visoka agresivnost, brzo hematogeno širenje i sklonost recidivu nakon liječenja. Neki se sarkomi razvijaju godinama ne pokazujući ništa...
Virusi ne samo da lebde u zraku, već mogu dospjeti i na rukohvate, sjedala i druge površine, zadržavajući svoju aktivnost. Stoga, kada putujete ili na javnim mjestima, preporučljivo je ne samo isključiti komunikaciju s drugim ljudima, već i izbjegavati ...
Povratak dobrog vida i zauvijek reći zbogom naočalama i kontaktnim lećama san je mnogih ljudi. Sada se to može brzo i sigurno pretvoriti u stvarnost. Nove mogućnosti laserska korekcija vid se otvara potpuno beskontaktnom Femto-LASIK tehnikom.
Kozmetički preparati namijenjeni njezi naše kože i kose možda zapravo i nisu tako sigurni kao što mislimo.
hipersplenizam - klinički sindrom, zbog pretjeranog uništavanja krvnih stanica (leukocita, trombocita, eritrocita) i karakterizira smanjenje njihove razine u perifernom. Ovaj koncept treba razlikovati od, što podrazumijeva povećanje veličine slezene. Uostalom, splenomegalija nije uvijek popraćena hipersplenizmom. A potonji se može pojaviti u slezeni normalne veličine.
Uzroci
U nekim slučajevima, hepatitis i ciroza jetre dovode do hipersplenizma.Hipersplenizam se može javiti odmah nakon rođenja ili se javiti tijekom života. Uzroci i mehanizmi njegovog razvoja nisu u potpunosti shvaćeni. Često se ovaj sindrom otkriva u sljedećim patološkim stanjima:
- promjena u strukturi hemoglobina;
- kongenitalna mikrosferocitoza;
- imunološka trombocitopenična purpura;
- kronična patologija jetre (,);
- tromboza slezene ili portalne vene;
- sustavna granulomatoza ();
- Gaucherova bolest itd.
U patogenezi ove patologije određenu ulogu igraju imunološki mehanizmi, zagušenja u žilama slezene s nakupljanjem veliki broj makrofage u njenom parenhimu.
U nastavku ćemo detaljnije razmotriti značajke kliničke slike nekih bolesti koje se javljaju s hipersplenizmom.
Kongenitalna mikrosferocitoza
Bolest je nasljedna i javlja se u ranom djetinjstvu. Ovi pacijenti imaju strukturni defekt membrane eritrocita. Oni mijenjaju svoj oblik (imaju oblik kugle), zbog čega se intenzivno razaraju u slezeni. Istodobno se životni vijek tih stanica skraćuje i u krvi se otkriva hemolitička anemija.
U većini slučajeva, nasljedna mikrosferocitoza ima krizni tijek. Tijekom akutna hemoliza anemični sindrom raste i manifestacije se pojačavaju. Ovi pacijenti su zabrinuti zbog:
- osjećaj i nedostatak zraka pri naporu;
- obezbojenje koža(žutica);
- vrućica.
Neki bolesnici s hemolitičkom anemijom razviju kolelitijazu. To je zbog povećanja koncentracije neizravnog bilirubina u krvi.
Njihovo stanje može biti izuzetno teško i u nedostatku adekvatne terapije dovesti do smrti. U interiktnom razdoblju pacijenti se osjećaju normalno, mogu primijetiti opću slabost, laganu.
Hemolitička autoimuna anemija
Po kliničkom tijeku ovu patologiju nalikuje nasljednoj mikrosferocitozi, ali nije nasljedna i autoimuna je bolest koja se manifestira već u odrasloj dobi. U krvi takvih bolesnika nalaze se antitijela na vlastite krvne stanice, eritrocite.
Uzroke bolesti nije uvijek moguće otkriti. Uloga predisponirajućih čimbenika je:
- lijekovi;
- djelovanje raznih vanjski faktori(kemijski i fizikalni);
- virusne infekcije;
- difuzne bolesti vezivnog tkiva itd.
U nekim slučajevima, hemolitički autoimuna anemija debi s općom slabošću, bolovima u zglobovima, groznicom. Kasnije se razvija žutica i splenomegalija. Općenito, tijek bolesti je težak s čestim hemolitičkim krizama.
velika talasemija
Ovo je kongenitalna patologija, koja se temelji na proizvodnji neispravnih eritrocita, povezanih s kršenjem strukture globinskih lanaca u molekuli hemoglobina.
Veći može biti asimptomatski. Ali u nekim slučajevima, teško je i manifestira se:
- žutica;
- i splenomegalija;
- kršenje strukture kostura;
- povećana osjetljivost na infekcije.
Imunološka trombocitopenijska purpura
Ovu bolest karakterizira niska razina trombocita u krvnom serumu zbog njihovog pojačanog razaranja u slezeni (kao iu jetri) i potiskivanja funkcije koštane srži za stvaranje trombocita. Istodobno, antitrombotička protutijela koja stvara slezena cirkuliraju krvlju.
Imunološka trombocitopenijska purpura može biti akutna (obično se viđa u djece) i kronična. Glavni simptomi bolesti su:
- hemoragijski osip na koži i sluznicama (petehije, ekhimoze);
- , guma, ;
- kod žena;
- hematurija;
- dugotrajno krvarenje s ogrebotinama, posjekotinama;
- krvarenje u tkivu mozga.
Feltyjev sindrom
To je prilično rijetko, što se događa kod pojedinaca koji boluju dugi niz godina. Ovaj sindrom karakterizira dodatak leukopenije i splenomegalije simptomima artritisa. U krvi takvih bolesnika nalaze se protutijela na granulocitne stanice, često se otkriva agranulocitoza s anemijom i trombocitopenijom. Na toj pozadini često se razvijaju zarazne bolesti i gnojni upalni procesi u ždrijelu.
Gaucherov sindrom
Ova patologija odnosi se na genetski određene bolesti nakupljanja. Glavni mehanizam njegovog razvoja je urođeni nedostatak enzima (glukocerebrozidaze), koji uključuje korištenje lipida u tijelu. U isto vrijeme, glukocerebrozid se nakuplja u monocitnim fagocitima slezene, jetre i koštane srži.
Bolest može debitirati u djetinjstvo a imaju teški tijek s lezijom živčani sustav koja često završava smrću bolesnika. U odraslih su neurološki poremećaji minimalni, a do izražaja dolazi klinika hipersplenizma. U tom slučaju slezena može biti velika i često zauzima najviše trbušne šupljine. Krvarenje se često ponavlja zbog niskog broja trombocita različita lokalizacija. Kao rezultat destruktivnih procesa u koštano tkivo pritužbe na bolove u kostima dodaju se simptomima bolesti i vjerojatnosti kompresivni prijelomi kralježnice.
kronične leukemije
Hipersplenizam u kombinaciji sa splenomegalijom - znakovi kronične leukemije. Sindrom hipersplenizma i splenomegalije tipična je manifestacija kronične leukemije.
U bolesnika s kroničnom limfocitnom leukemijom bolest može Dugo vrijeme nastaviti neprimjetno, manifestirajući se samo povećanjem razine limfocita u krvi i blagim povećanjem limfnih čvorova. Kako patološki proces napreduje:
- povećana jetra i slezena;
- stalno se promatraju povećani limfni čvorovi;
- sve veća limfocitoza i autoimuna citopenija.
U tom kontekstu povećava se učestalost nespecifičnih zaraznih bolesti. U terminalnoj fazi bolest razvija tešku slabost, iscrpljenost, komplikacije zarazne geneze, koje su uzrok smrti.
Kronična mijeloična leukemija neko vrijeme ima asimptomatski tijek i može se otkriti slučajno tijekom pregleda. Međutim, bolest brzo napreduje. Povećava visoku leukocitozu s pomakom u formuli bijele krvi u promijelocite. rast tumoraširi se u koštanu srž, slezenu, jetru, limfne čvorove. Tijekom tog razdoblja, normalna hematopoeza je potisnuta. Opaža se u krvi niska razina trombociti i eritrociti, granulocitopenija. Bez liječenja dolazi do smrti od komplikacija zarazne prirode ili krvarenja.
Načela dijagnostike i liječenja
Dijagnoza hipersplenizma temelji se na otkrivanju promjena u krvi (smanjenje broja svih oblikovanih elemenata). Međutim, ponekad se vrijednosti krvnih pretraga mogu približiti normalnim zbog kompenzacijskog povećanja hematopoeze u koštanoj srži. U takvim slučajevima potrebna je trepanobiopsija i studija razmaza koštane srži.
Da bi se identificirali neispravni eritrociti, određuje se njihova osmotska stabilnost. Za dijagnostiku patoloških procesa, koji se temelje na hemolizi, bitni su biokemijski parametri. Istodobno se povećava koncentracija bilirubina u krvi zbog neizravne frakcije.
Povećanu slezenu liječnik može otkriti objektivnim pregledom (palpacija i perkusija se vrši u ležećem položaju na desnoj strani). Detaljno određivanje veličine i strukture organa omogućuje korištenje dodatnih dijagnostičkih metoda:
- CT skeniranje;
Taktika liječenja bolesnika s hipersplenizmom ovisi o uzroku njegove pojave.
- Često se takvim pacijentima uklanja slezena, što olakšava njihovo stanje i pomaže vratiti normalan sastav krvi.
- U slučaju autoimunog procesa propisuju se kortikosteroidi.
- Za leukemiju, kemoterapija je glavni tretman.
- Kritično smanjenje koncentracije leukocita, eritrocita i trombocita u krvi smatra se indikacijom za
Najčešće se hipersplenizam razvija u bolesnika s cirozom jetre koja se javlja u pozadini kroničnog virusni hepatitis(C ili B+D) ili zlouporaba alkohola. Rjeđi uzroci su metabolički poremećaji, toksična oštećenja jetre, autoimune bolesti. Razmotrite značajke i uzroke hipersplenizma, mehanizam razvoja sindroma, kao i metode liječenja patologije.
Oštećenje stanica jetre - hepatocita - s hepatitisom, alkoholizmom, masnom degeneracijom organa dosljedno dovodi do stvaranja ciroze. Među poznatim virusima hepatitisa B, C i D mogu uzrokovati kronične upale jetre praćene cirozom. Kronični je proces koji traje više od 6 mjeseci.
Ciroza jetre najčešće počinje rastom vezivnog tkiva. Na pozadini progresivne fibroze nastaju mali i veliki čvorovi (ožiljci). Oni su ti koji na kraju potpuno unište jetru. Stopa razvoja žarišta varira ovisno o stanju organa i drugim značajkama.
Simptomi i sindromi karakteristični za cirozu:
- Citoliza je uništavanje jetrenih stanica.
- Kolestaza je smanjenje izlučivanja žuči.
- Portalna hipertenzija je povećanje krvnog tlaka zbog poremećenog protoka krvi u pečenim venama.
- Hipersplenizam - povećano uništavanje staničnih elemenata krvi zbog oštećenja slezene.
- Krvarenje desni, modrice s blagim stiskanjem kože.
- Širenje prednjih vena trbušni zid u obliku meduze.
- Ascites je nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini.
- Povećan umor, pospanost.
- Žutica.
Jedan od karakteristični simptomi hipersplenizam je splenomegalija, koja se manifestira povećanjem slezene, osjećajem težine u lijevom hipohondriju, boli na palpaciju. Patološki povećani organ može oštetiti okolnu kapsulu gustog vezivnog tkiva. Ovo stanje u svakodnevnom životu naziva se "ruptura slezene". Karakterizira jaka bol u lijevom gornjem dijelu trbuha, koja se širi u lijevo rame. Hipersplenizam se može razviti bez povećane slezene.
Simptomi:
- brza zasićenost i osjećaj punoće u trbuhu čak i nakon malog zalogaja (zbog pritiska slezene na želudac i crijeva);
- povećana učestalost zaraznih bolesti;
- bol u lijevom hipohondriju;
- blijeđenje kože;
- prostracija.
Jaka osjetljivost na infekcije posljedica je potiskivanja imunološke funkcije slezene. U slučaju otkrivanja kompleksa simptoma karakterističnih za hipersplenizam, uzroci mogu biti sljedeći:
- ovisnost o alkoholu;
- hepatitis virusne etiologije;
- cirotični procesi u tijelu;
- poremećaj protoka krvi u portalnoj veni.
Znakovi povezani s cirozom:
- smanjenje mišićne mase;
- gubitak težine bez razloga;
- pojava krvnih žila na koži;
- pun trbuh;
- bol u prsima;
- dispneja.
Kod hipersplenizma dolazi do difuznog krvarenja. Ako je uzrok razvoja sindroma hepatitis i ciroza, tada su jetra i slezena gušće na dodir. Promjene u veličini organa ovise o stadiju procesa, ali ne odražavaju u svim slučajevima težinu bolesti.
Mehanizam razvoja patologije
Opasnost od hipersplenizma leži u nedovoljnoj izvedbi slezene i jetre njihovih funkcija. Ovo je potencijalno smrtonosan sindrom, jer promjene dovode do potpunog smanjenja imunološka zaštita pogoršanje upalnih procesa. Važno je na vrijeme prepoznati bolesno stanje, započeti terapiju što je ranije moguće.
Slezena je najveća limfna tvorevina u tijelu, važan dio imunološki sustav. Organ se nalazi u gornjem lijevom abdomenu, iza donjih rebara. Slezena hvata i uništava stare, deformirane crvene krvne stanice. Tijelo također izvodi imunološka funkcija. Slezena je potrebna za borbu protiv infekcija. Osoba može živjeti bez ovog organa, ali se povećava rizik od ozbiljnih bolesti.
Iz latinski naziv slezena "splen" potječe od izraza "splenomegalija" i "hipersplenizam". Prvo znači povećanje veličine organa u usporedbi s normalnim stanjem, zbog čega rub organa strši 2-3 cm ispod obalnog luka.
Hipersplenizam je prekomjerna aktivnost slezene, koja je popraćena povećanjem razaranja staničnih elemenata krvi i smanjenjem njihovog broja. Sindrom može biti primarnog i sekundarnog porijekla:
- Primarni hipersplenizam- Manifestira se kao bolest same slezene.
- Sekundarni hipersplenizam- razvija se u pozadini kronični hepatitis i ciroza jetre. Često sindrom prati povećanje slezene - splenomegalija.
Normalno, slezena proizvodi nove limfocite, služi kao "depo" trombocita i doprinosi "iskorištenju" samo starih i oštećenih crvenih krvnih stanica. S oštećenjem jetre, ove funkcije su poremećene. Proizvodnja leukocita se smanjuje, proces proizvodnje eritrocita je poremećen - počinju se aktivno uništavati.
Patologija se javlja zbog stagnacije krvi u organu zbog povećanog portalnog tlaka. To dovodi do promjena u slezeni, koje su popraćene smanjenjem broja cirkulirajućih oblikovanih elemenata u krvotoku. trči kompenzacijska reakcija u koštanoj srži - povećava se proliferacija i stvaranje novih krvnih stanica.
S hipersplenizmom, krvne stanice nemaju vremena "ostariti" i oštetiti se, već su uništene. Istodobno je inhibirana hematopoeza koštane srži.
Prema istraživačima, upravo slezena luči hormone koji reguliraju funkcije koštane srži.
Mehanizam prekomjernog uništavanja krvnih stanica je uključen, ali se ne proizvodi dovoljan broj stanica koje bi nadomjestile one “otpale”. Postoji pancitopenija - kombinacija anemije, leukopenije i trombocitopenije. To je nedostatak u perifernoj krvi eritrocita, leukocita i trombocita.
Dijagnostičke i terapijske metode
Obično se prva poveća jetra, a kasnije se razvije splenomegalija. Kako ciroza napreduje, veličina slezene se mijenja. Natečeni limfni čvorovi i znakovi oštećenja jetre vidljivi su tijekom fizičkog pregleda. To je žutilo kože, vidljive vene trbušnog zida, venske "zvjezdice" na tijelu.
Ako nakon pregleda i palpacije liječnik postavi preliminarnu dijagnozu "povećane slezene", tada se propisuju:
Terapija primarna bolest komplicira činjenica da se promjena u funkciji slezene kasno dijagnosticira i teško liječi. Često postoji potreba za uklanjanjem organa (splenektomija). Indikacije za kirurška intervencija je razvoj leukemije, limfoma. Nakon splenektomije, osjetljivost na geofilne, streptokokne i meningokokne infekcije, upala pluća.
Kod sekundarnog hipersplenizma potrebna je adekvatna terapija osnovne bolesti, ciroze jetre. Posebice treba korigirati portalnu hipertenziju kao glavni čimbenik koji uzrokuje promjene na slezeni.
Rano liječenje sprječava daljnje uništavanje krvnih stanica. Možda nestanak simptoma splenomegalije.
Ako je osnovna bolest koja je uzrokovala oštećenje i povećanje slezene bakterijska infekcija tada se propisuju antibiotici. Na virusne bolesti uzimati interferone i antivirusna sredstva. Liječenje leukemije i limfoma provodi se citotoksičnim lijekovima, kemoterapijom, lokalnim zračenjem.
Za korekciju broja krvnih stanica u hipersplenizmu koriste se imunomodulatori i stimulatori leukopoeze:
- Natrijev deoksiribonukleat.
- Molgramitet.
- Filgrastim.
- pentoksil.
Ako nema učinka, propisuje se prednizolon. S kritičnim smanjenjem broja krvnih stanica provode se transfuzije mase eritrocita i trombocita. Ako konzervativno liječenje ne pomaže u otklanjanju progresije hipersplenizma, indicirana je splenektomija.
Komplikacije i prognoza
S hipersplenizmom se razvija anemija. Smanjenje razine hemoglobina prati pojava opće slabosti, umora, glavobolje, vrtoglavice, a pred očima se pojavljuju "mušice". S razvojem anemije, opskrba krvi u mozgu se pogoršava, kognitivne funkcije se smanjuju. Hemoragijski sindrom popraćeno krvarenjem: nosom, maternicom.
Infektivne komplikacije:
- ulcerativna nekrotična angina;
- gnojni otitis media i sinusitis;
- plućne patologije;
- sepsa.
Prognoza sekundarnog hipersplenizma uvelike ovisi o liječenju osnovne bolesti. Ciroza je samo jedan od uzroka razvoja sindroma. Ukupno postoji nekoliko desetaka čimbenika koji mogu uzrokovati splenomegaliju i hipersplenizam. Bez liječenja, slezena se nastavlja povećavati i njezina kapsula puca.
Indikacija za splenektomiju je prisutnost mehaničke ozljede susjedni trbušni organi, kada se veličina slezene značajno povećava. Može doći do krvarenja iz proširenih vena jednjaka. Također, uklanjanje slezene je indicirano za tešku pancitopeniju, hemolitički sindrom i druga opasna stanja.
Pacijenti u recenzijama pišu o potrebi podnošenja zahtjeva medicinska pomoć s pojavom početnih simptoma oštećenja slezene, jetre i drugih organa. Oni pacijenti koji su pregledani visoka efikasnost modernim metodama. Na primjer, povećana slezena može se dijagnosticirati na rani stadiji kada bolesnik ne osjeća bol i nelagodu. Trebali biste obratiti pozornost na niz čimbenika:
- preneseni virusni hepatitis;
- osjećaj pritiska ispod rebara u lijevoj strani trbušne šupljine;
- osjetljivost na infekcije.
Velik broj pacijenata koristi narodni lijekovi za liječenje povećane slezene. Koriste se gospina trava, kalendula i infuzije. To su jake protuupalne biljke koje su u preporučenim dozama sigurne za tijelo.
Stručnjaci primjećuju da konzervativno liječenje bolesti najčešće daje samo privremeni učinak. Terapija hipersplenizma u većini slučajeva ne zaustavlja daljnje promjene slezene, njezinu hiperplaziju, gubitak funkcije.
Splenektomija, uz sve nedostatke ove metode, donosi pacijentu oporavak. To se događa jer se produljuje životni vijek crvenih krvnih stanica koje nisu uništene u slezeni. Anemija nestaje, pa se kvaliteta života bolesnika znatno poboljšava.
U dijagnozi liječnici mogu spomenuti splenomegaliju (povećanje slezene) i hipersplenizam (pojačanu funkciju slezene). Slezena se nalazi ispod lijeve kupole dijafragme. Kod odrasle osobe zdrava osoba ima duljinu od 16 cm, težinu do 150 g. Ovo je jedan od najvažnijih organa imunološki sustav.
Kod hipersplenizma u slezeni dolazi do prekomjernog razaranja krvnih elemenata, što se u analizi očituje smanjenim brojem crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica ili trombocita. Hipersplenizam je često praćen splenomegalijom, ali kombinacija nije nužna. Povećana funkcija može se pojaviti bez splenomegalije.
Koje su funkcije slezene?
Glavna zadaća slezene je boriti se protiv stranih agenasa u tijelu proizvodnjom dovoljno antitijela za imunološki sustav. Omogućuju vam uklanjanje abnormalnih stanica, mikroorganizama iz krvotoka.
Organ je prekriven gustom kapsulom. Unutar parenhima podijeljen je u dva sloja: crvena pulpa - glavna masa, osigurava mjesto za sazrijevanje krvnih stanica, korištenje stranih čestica, bijela - sintetizira limfocite.
U graničnoj zoni između slojeva prepoznaju se i uklanjaju strani mikroorganizmi
Slezena je povećana zbog zarazne bolesti i pod normalnim funkcionalnim opterećenjem. Teška faza splenomegalije smatra se njezinom visinom većom od 20 cm, težinom od 1000 g. Slezena obavlja 3 glavne funkcije:
- stvaranje visokokvalitetnih limfocita, njihovo sazrijevanje i diferencijacija;
- sinteza protutijela na strane agense koji ulaze u krvotok;
- uništavanje ostarjelih krvnih stanica, njihovo korištenje.
Osim toga, uključen je u stvaranje žuči, sintezu željeza i metaboličke procese. Hipersplenizam s hipertrofijom organa može biti primarni (uzrok mu je nejasan) i sekundarni, uzrokovan određenim bolestima.
Primarni hipersplenizam dijeli se na kongenitalni (s hemolitičkom mikrosferocitnom anemijom, velikom talasemijom, hemoglobinopatijom), stečeni (s trombocitopeničnom purpurom, neutropenijom, pancitopenijom).
Sekundarni hipersplenizam uzrokovan je sljedećim bolestima:
- tuberkuloza;
- sarkoidoza;
- malarija;
- ciroza jetre;
- tromboza portalne i slezene vene;
- retikuloza;
- amiloidoza;
- limfogranulomatoza i drugi.
Kako se dijagnosticiraju splenomegalija i hipersplenizam?
Velike veličine palpacijom se nalaze slezene ispravan položaj pacijent (leži na desnom boku). Rijetko se u specijaliziranim klinikama koristi skeniranje organa označenim izotopima. Na povećanu funkciju slezene ukazuje smanjenje broja krvnih stanica u uobičajenoj analizi. Ponekad se pokazatelji kompenziraju povećanom hematopoetskom aktivnošću koštane srži.
Točniji podaci dobivaju se pomoću ultrazvuk, kompjutorizirana tomografija
Njegovo opterećenje u patološkim stanjima može se povećati 10 puta. Da bi se isključio utjecaj, ispituje se razmaz iz koštane srži. Posebna pažnja pritom paze na broj retikulocita, omjer oblikovanih elemenata crvene i bijele krvi.
Neke se bolesti dijagnosticiraju prisutnošću eritrocita abnormalnog (sferičnog) oblika u perifernoj krvi, ciljnih stanica (s talasemijom). Funkcionalno su slabije od normalnih stanica, što potvrđuje određivanje osmotske rezistencije.
Pri otkrivanju hemolitičke anemije, povećana razina neizravnog bilirubina, povećanje sterkobilinskog indeksa u analizi izmeta. Osobitosti klinički znakovi hipersplenizam i njegovo liječenje, razmotrit ćemo primjer poznate bolesti.
Patologije popraćene povećanjem slezene
Kongenitalna hemolitička žutica. Drugi naziv za bolest je hemolitička mikrosferocitna anemija. U 20% slučajeva uzrok je nepoznat, u ostalima je nasljedan. Kršenja uzrokuju kvar u strukturi membrane (ljuske) eritrocita. Postaje visoko propusna za natrij. To rezultira povećanjem volumena stanica i sfernim oblikom.
U središtu sferocita nema prosvjetljenja
Eritrociti postaju krhki, neispravni, podvrgavaju se razaranju u slezeni (hemoliza). Hiperfunkcija je praćena splenomegalijom. Bolest se manifestira u ranom djetinjstvu. Javlja se kod hemolitičkih kriza. Simptomi su uzrokovani brzim povećanjem anemije, žutice.
Pacijenti se pojavljuju:
- mučnina i povračanje;
- bol u gornjem dijelu trbuha;
- kardiopalmus;
- dispneja;
- temperatura raste;
- koža postaje najprije blijeda, zatim ikterična.
Kod djece krize izazivaju akutne infekcije, nastaviti teško, može završiti kobno.
Ako je tijek bolesti bez krize, glavni simptomi su znakovi anemije i blage hemolitičke žutice. Kasnije se javlja kod adolescenata i odraslih. Poboljšana razina bilirubin u polovici slučajeva dovodi do razvoja kolelitijaze s napadima jetrene kolike, kronični kolecistitis.
Pregledom se utvrđuje povećana slezena, u krvnim nalazima mikrosferocitoza sa smanjenom osmotskom rezistencijom eritrocita, retikulocitoza. Razmaz koštane srži potvrđuje hiperplaziju izdanka eritrocita (s krizom - retikulocitopenijom i hipoplazijom crvenog izdanka). U krvi se povećava sadržaj neizravnog bilirubina, u urinu - urobilin, u izmetu - stercobilin.
glavni učinkovit način liječenje dolazi u obzir promptno uklanjanje slezena (splenektomija) u odraslih u remisiji, u djece od 3-4 god. Time se mijenja oblik eritrocita, njihov životni vijek i stabilnost, eliminiraju se anemija i žutica. Ako se nađu kamenci u žučnom mjehuru, radi se kolecistektomija.
velika talasemija
Drugi nazivi za bolest su mediteranska anemija, Cooley. Također nasljedna patologija. Bit inferiornosti eritrocita je kršenje proteinskih veza u hemoglobinu. Blagi slučajevi su asimptomatski. U teškim slučajevima pacijenti su skloni bilo kakvim infekcijama.
Pregledom se otkriva povećanje jetre i slezene. U krvi se nalaze tipične ciljne stanice, povećana je osmotska stabilnost eritrocita. Karakteristično je povećanje broja leukocita i retikulocita na pozadini normalne razine trombocita.
Sadržaj željeza u krvnom serumu značajno je povećan, koncentracija bilirubina umjereno raste. Kamenje u žučnom mjehuru nalazi se u ¼ bolesnika. U terapiji se koriste nadomjesne transfuzije krvi. Splenektomija se može samo riješiti velike orgulje ali nije racionalna intervencija.
U djeteta s talasemijom nalazi se velika glava, izražene čeljusti i udubljeni korijen nosa na pozadini žute boje kože.
Patologija je poznata kao Werlhofova bolest, idiopatska trombocitopenična purpura. Tipično trajno niski trombociti. Karakteristične značajke:
- povećanje temperature;
- anemija hemolitičkog podrijetla;
- neurološki poremećaji zbog cerebralnih krvarenja;
- razvoj zatajenja bubrega nakon krvarenja u parenhimu bubrega i rasta fibroznog tkiva.
Širenje infekcije virusom imunodeficijencije dovelo je do prevlasti muških bolesnika mlada dob, homoseksualna orijentacija, narkomani. Osobe oba spola često obolijevaju, pa su im potrebne česte transfuzije krvi.
Kod trombocitopenije slezena uništava trombocite sintetiziranim antitrombocitnim faktorom. To je antitijelo na imunoglobulin tipa G (IgG), rjeđe na IgM, IgA. Osim toga, postoji povećana krhkost kapilara, neuroendokrini poremećaji. Uloga bakterijskih i virusna infekcija.
Uzroci trombocitopenije sastoje se od povećanog uništavanja trombocita protutijelima i smanjenja njihovog životnog vijeka (uništavanje u slezeni i jetri). Bolest se odvija akutno (u djece) i kronični oblik.
Manifestira se sljedećim simptomima:
- krvarenja na koži prsa, udova, abdomena i u submukoznom sloju (u ustima, na očne jabučice);
- među ženama krvarenje iz maternice;
- nosni i gastrointestinalno krvarenje, od tkiva desni, od malih ogrebotina, ozljeda;
- krv u mokraći;
- znakovi krvarenja u mozgu (pareza, paraliza).
Pozitivan simptom zavoja. Slezena je povećana samo u 2% bolesnika. Krvna pretraga otkriva trombocitopeniju, smanjeno zgrušavanje, produljeno vrijeme krvarenja i nema povlačenja krvnog ugruška. U razmazima iz koštane srži vidi se naglo smanjenje broja megakariocitnih prekursora trombocitne klice.
Načini liječenja ovise o dobi bolesnika, obliku i trajanju bolesti, odgovoru na prethodnu terapiju. Nanesite visoke doze kortikosteroida, transfuziju trombocita, splenektomiju. Najriskantniji potez je korištenje kirurška intervencija u slučajevima nemogućnosti zaustavljanja krvarenja.
Trombocitopenijske promjene na koži drugačija vrsta
Nakon splenektomije nastavlja se terapija kortikosteroidima, imunosupresivima (azatioprin), citostaticima (ciklofosfamid). Složeno liječenje omogućuje postizanje stabilne remisije.
Feltyjev sindrom
Bolest je rijetka. Karakterizira ga trijada znakova: oštećenje zglobova u obliku reumatoidni artritis, leukopenija u krvi, splenomegalija (uzrokovana rastom crvene pulpe).
Vjeruje se da se bolest razvija pod utjecajem dugog tijeka reumatoidnog artritisa. U većini slučajeva, slezena pacijenata počinje proizvoditi antitijela na granulocite, što dovodi do njihovog uništenja. Umjereno otkriven u krvi izraženi znakovi anemija i trombocitopenija.
Bolesnici imaju tendenciju recidiva infektivni procesi(obično angina). Pogoršanje se javlja nakon druge zarazne bolesti. U bolesnika se povećava temperatura, povećava se agranulocitoza u krvi.
Najviše učinkovita metoda liječenje je pravovremena splenektomija. Značajno povećanje broja leukocita u krvnom testu opaža se 2-3 dana nakon operacije. U terapiji reumatoidni artritisčesto korištene sheme.
Drugi naziv je Hodgkinova bolest. Patologija se odnosi na sustavnu tumorsku leziju limfoidnog tkiva, koja uključuje parenhim slezene. konkretan razlog bolest je nepoznata. Utvrđeno je da češće obolijevaju muškarci u dobi od 20-30 godina iz iste obitelji, a daljnji "vrhunac" pada na starije osobe.
Po učestalosti lokalizacije:
- na 1. mjestu - cervikalni limfni čvorovi;
- na drugom - aksilarni;
- na trećem - ingvinalni.
Proces zahvaća slezenu, koštanu srž, jetru, retroperitonealne i limfne čvorove medijastinuma. Histološka slika pokazuje karakteristično granulomatozno tkivo s neutrofilima, eozinofilima, plazma stanice, specifične Reed-Berezovsky-Sternbergove divovske stanice.
Tijekom bolesti tumorsko tkivo raste i potpuno zamjenjuje parenhim organa.
U rijetki slučajevi početni simptomi su: povećanje paraaortnih limfnih čvorova, groznica, jako znojenje noću, gubitak težine. Splenomegalija se razvija u 40% slučajeva bez hipersplenizma. Uz značajno povećanje, postoje tupi bolovi u lijevom hipohondriju.
Tumor može biti lokaliziran samo u slezeni, moguć je perisplenitis (upala tkiva oko kapsule), ponovljeni srčani udari S jaka bol. Ali takva klinička slika karakteristična je za tešku splenomegaliju.
Bolest počinje lokalnim povećanjem cervikalnih limfnih čvorova, mekani su na dodir, bezbolni i pokretni.
U tkivu pluća javlja se žarišna ili difuzna infiltracija, u pleuralna šupljina nakuplja se tekućina. Limfogranulomatoza često utječe koštani sustav(kralježnica, zdjelične kosti i rebra). Pacijent ima lokaliziranu bol. Zahvaćenost koštane srži ukazuje na anemiju, leukopeniju, trombocitopeniju.
Kasnije se razvija hepatomegalija s promjenom biokemijskih testova, povećanjem bilirubina i smanjenjem proteina. Stadij razvijenih manifestacija karakterizira:
- bolan svrbež;
- valovit porast temperature;
- zbijanje i lemljenje limfnih čvorova;
- simptomi intoksikacije;
- iscrpljenost.
Pri stiskanju velikih limfnih čvorova susjednih organa može se razviti promuklost glasa, oticanje šaka i vrata (sindrom gornje šuplje vene) i uporni proljev. U krvi se nalazi umjerena anemija, limfopenija, neutrofilija, rijetko eozinofilija i trombocitopenija, značajno povećan ESR.
Koristi se u dijagnostici rendgenski pregled medijastinuma, ultrazvuk, magnetna rezonanca i kompjutorizirana tomografija jetra, slezena, peritonealni limfni čvorovi. Za diferencijalna dijagnoza glavna važnost pridaje se detekciji Berezovsky-Sternbergovih stanica u biopsijskom materijalu limfni čvorovi.
Liječenje ovisi o stadiju procesa. Terapija X-zrakama se koristi u kombinaciji s kemoterapijskim sredstvima i kortikosteroidima. Splenektomija se izvodi s lokalnim razvojem tumora u slezeni, teškim hipersplenizmom, splenomegalijom sa znakovima kompresije trbušnih organa.
Gaucherova bolest
Bolest pripada metabolički poremećaji uzrokovane fermentopatijom. Poremeća metabolizam lipida u tijelu. Karakteriziran manifestacijama splenomegalije i hipersplenizma.
Patologija se smatra nasljednom. Osnovu poremećaja čini nedostatak i funkcionalna inferiornost β-glukocerebrozidaze. Ovaj enzim je neophodan za iskorištavanje lipida.
Glukocerebrozid se nakuplja u makrofagima slezene, limfnih čvorova, jetre, koštane srži i mozga. Rijetko su zahvaćena pluća. Dječji i juvenilni oblici karakteriziraju prevladavajući razvoj oštećenja središnjeg živčanog sustava.
Dijete zaostaje za vršnjacima mentalno i fizički, ima neurološki simptomi(pseudobulbarni poremećaji, epileptiformni napadaji), hepato- i splenomegalija, teška kaheksija. U djece je bolest najzloćudnija i dovodi do smrti zarazne komplikacije. U odraslih bolesnika neurološki simptomi su blagi.
Glavne manifestacije su znakovi hipersplenizma i splenomegalije.
Zbog kršenja strukture koštanog tkiva, bolovi, prijelomi udova i kralježnice su uznemirujući. Trombocitopenija pridonosi krvarenju iz nosa i desni, masivnim hematomima na koži i sluznicama.
Lice i ruke obojeni su u žuto-smeđu boju zbog taloženja hemosiderina, zglobovi su crvenili, otečeni, zadebljanje spojnice očiju. Slezena je jako povećana, može zauzeti gotovo cijelu trbušne šupljine, jetra - umjereno. Nema žutice, rasta limfnih čvorova i ascitesa.
U testu krvi: blaga anemija, leukopenija, trombocitopenija. Za konačnu potvrdu dijagnoze radi se punkcija koštane srži ili slezene, au biopsiji se određuju specifične Gaucherove stanice.
Splenektomija je jedini učinkovit način liječenja bolesti. Ponekad kirurzi sačuvaju dio slezene kako bi smanjili rizik od sepse. Znakovi hipersplenizma postupno nestaju nakon operacije. Hipersplenizam se ne promatra uvijek s kronična limfocitna leukemija, mijeloična leukemija, AIDS, dugotrajne zarazne bolesti.
Kako se hipersplenizam manifestira kod ciroze jetre?
Ciroza jetre smatra se jednim od najčešćih uzroka hipersplenizma. U klinički tijek simptomi povezani s njim izolirani su u "sindromu hipersplenizma". Zamjena parenhimskog tkiva jetrenih lobula s ožiljcima uzrokuje ireverzibilno suženje u sustavu portalne vene.
Kao rezultat - razvoj portalne hipertenzije, stagnacija u temeljnim posudama, uključujući slezenu. O pojavi hipersplenizma na pozadini ciroze jetre kažu sljedeće simptome:
- osjećaj težine, tupa bol u lijevom hipohondriju i polovici trbuha, oštri bolovi može ukazivati na razvoj srčanog udara, trombozu slezenskih žila;
- osjećaj punoće u želucu nakon što pojedete čak i malu količinu hrane uzrokovan je pritiskom povećane slezene;
- krvarenje desni, krvarenje iz nosa, krvarenje iz maternice kod žena, blijeda koža (anemija);
- česte akutne zarazne bolesti zbog supresije imuniteta.
Kao odgovor na to, slezena natekne i poveća se, formiraju se šantovi (dodatne veze) za izbacivanje krvi u druge sustave
Uz simptome hipersplenizma, postoje znakovi oštećenja jetre u obliku:
- žutost kože i sluznice;
- opća slabost i gubitak snage u mišićima;
- gubitak težine;
- nedostatak apetita;
- vaskularne "zvjezdice" na koži;
- ascites;
- encefalopatija, izražena u promijenjenom ponašanju, nesanici, depresiji, oštećenoj svijesti.
Najvažniji laboratorijski znaci su porast jetrenih transaminaza, alkalne fosfataze, bilirubina, imunoglobulina, pad proteina zbog albumina, protrombina, porast rezidualnog dušika i uree, kolesterola, triglicerida i porast ESR.
Poremećaj rada slezene očituje se padom hemoglobina, broja svih krvnih stanica. Kod ciroze ne postoji poseban tretman za hipersplenizam. Nema potrebe za uklanjanjem slezene, jer su svi poremećaji uzrokovani portalnom hipertenzijom i temeljnom bolešću.
Hipersplenizam podupire tijek osnovne bolesti ili je neovisna lezija. Postoji dovoljno dijagnostičkih metoda za otkrivanje pravi razlog. Liječenje zahtijeva kombinirani režim lijekova. Splenektomija ne rješava uvijek sve probleme.
