Postoje bolesti koje se tiču ​​jednog, određenog organa. Naravno, kvar u njegovom radu na ovaj ili onaj način utječe na aktivnost cijelog organizma. Ali sustavna bolest bitno se razlikuje od svih ostalih. Što je to, sada ćemo razmotriti. Ova se definicija često može naći u literaturi, ali njeno značenje nije uvijek otkriveno. Ali ovo je vrlo važno za razumijevanje suštine.

Definicija

Sistemska bolest - što je to? Poraz jednog sustava? Ne, ova definicija označava bolest koja zahvaća cijelo tijelo. Ovdje treba otkriti još jedan pojam koji nam je danas potreban. Sve ove bolesti su autoimune prirode. Točnije, neke autoimune bolesti su sistemske. Ostali su specifični za organe i mješoviti.

Danas ćemo govoriti upravo o sistemskim autoimunim bolestima, odnosno o onima koje nastaju zbog poremećaja rada imunološkog sustava.

Mehanizam razvoja

Još nismo u potpunosti istražili pojam. Što je to - sistemske bolesti? Ispostavilo se da imunitet zataji. Ljudsko tijelo proizvodi antitijela na vlastita tkiva. To jest, zapravo, uništava vlastite zdrave stanice. Kao rezultat takvog kršenja, napadnut je cijeli organizam kao cjelina. Na primjer, osobi se dijagnosticira reumatoidni artritis, a zahvaćeni su i koža, pluća i bubrezi.

Pogled na modernu medicinu

Koji su razlozi? Ovo je prvo pitanje koje mi pada na pamet. Kada postane jasno koja je to sustavna bolest, želite znati što dovodi do razvoja ozbiljne bolesti. Barem kako bi se odredile mjere prevencije i liječenja. Ali samo u posljednjem trenutku postoji veliki broj problema.

Činjenica je da liječnici ne dijagnosticiraju sistemske bolesti i ne propisuju lijekove složeno liječenje. Štoviše, obično ljudi s takvim bolestima dolaze do različitih stručnjaka.

• S dijabetesom - endokrinologu.
• Za reumatoidni artritis posjetite reumatologa.
• Za psorijazu posjetite dermatologa.
• Kod autoimunih bolesti pluća - pulmologu.

Izvođenje zaključaka

Liječenje sistemskih bolesti treba se temeljiti na razumijevanju da se radi prvenstveno o bolesti imunološkog sustava. Štoviše, bez obzira na to koji je organ napadnut, za to nije kriv sam imunološki sustav. Ali umjesto da ga aktivno podupire, pacijent po prepisu liječnika počinje uzimati razne lijekove, antibiotike, koji uglavnom još više deprimiraju imunološki sustav. Kao rezultat toga, pokušavamo djelovati na simptome bez liječenja same bolesti. Nepotrebno je reći da će se situacija samo pogoršati.

Pet temeljnih uzroka

Pogledajmo što je u pozadini razvoja sistemskih bolesti. Odmah rezervirajmo: ti se razlozi smatraju najvjerojatnijima, jer do sada nije bilo moguće točno utvrditi što je u pozadini bolesti.

• Zdrava crijeva znače jak imunološki sustav. Stvarno je. Ovo nije samo organ za uklanjanje ostataka hrane, već i vrata kroz koja patogeni mikroorganizmi počinju zarobljavati naše tijelo. Za zdravlje crijeva same laktobacile i bifidobakterije očito nisu dovoljne. Trebamo kompletan set. Uz nedostatak određenih bakterija, neke se tvari ne probavljaju u potpunosti. Zbog toga ih imunološki sustav percipira kao strane. Dolazi do kvara, izaziva se upalni proces i razvijaju se autoimune bolesti crijeva.
• Gluten, odnosno gluten.Često uzrokuje alergijsku reakciju. Ali čak je i dublje od toga. Gluten ima sličnu strukturu kao tkivo štitnjače, što uzrokuje poremećaje u radu.
• toksina. Ovo je još jedan čest razlog. U moderni svijet Postoji mnogo načina da uđu u tijelo.
• infekcije- bakterijske ili virusne, jako oslabljuju imunološki sustav.
• stres- život u modernom gradu je prepun njih. To nisu samo emocije, već i biokemijski procesi koji se odvijaju unutar tijela. A često su i destruktivni.

Glavne skupine

Klasifikacija sustavnih bolesti omogućuje vam da bolje razumijete o kojim je kršenjima riječ, što znači da možete brzo pronaći rješenje problema. Stoga su liječnici dugo identificirali sljedeće vrste:

Simptomi sistemskih bolesti

Oni mogu biti vrlo različiti. Štoviše, vrlo je teško u početnoj fazi utvrditi da je riječ o autoimunoj bolesti. Ponekad je nemoguće razlikovati simptome od SARS-a. U ovom slučaju, osobi se preporučuje da se više odmara i pije čaj s malinama. I sve bi bilo u redu, ali onda se počinju razvijati sljedeće simptome:

• Migrena.
• Bolovi u mišićima, što ukazuje na sporo uništavanje njihovih tkiva.
• Razvoj oštećenja kardiovaskularnog sustava.
• Dalje, duž lanca, cijeli organizam počinje kolabirati. Stradaju bubrezi i jetra, pluća i zglobovi, vezivno tkivo, živčani sustav i crijeva.

Naravno, to ozbiljno komplicira dijagnozu. Osim toga, gore navedeni procesi često su popraćeni drugim simptomima, tako da se samo najiskusniji liječnici ne zbunjuju.

Dijagnostika sistemskih bolesti

To nije lak zadatak, zahtijevat će maksimalan angažman liječnika. Samo prikupljanjem svih simptoma u jednu cjelinu i dobrom analizom situacije možete doći do pravog zaključka. Glavni mehanizam dijagnoze je krvni test. Dopušta:

• Identificirajte autoantitijela, budući da je njihov izgled izravno povezan s aktivnošću bolesti. U ovoj fazi razjašnjavaju se moguće kliničke manifestacije. Još jedna važna točka: u ovoj fazi predviđa se tijek bolesti.
• Liječnik treba procijeniti stanje imunološkog sustava. To će ovisiti o propisanom liječenju.

Laboratorijska dijagnostika - ključni trenutak u određivanju prirode bolesti i izradi sheme za njezino liječenje. Uključuje procjenu sljedećih antitijela: C-reaktivni protein, antistreptolizin-O, antitijela na nativnu DNA i niz drugih.

Bolesti kardiovaskularnog sustava

Kao što je gore spomenuto, autoimune bolesti mogu utjecati na sve organe. Sistemske bolesti krvi nisu nimalo rijetke, iako se često maskiraju pod druge dijagnoze. Pogledajmo ih detaljnije.

• Infektivna mononukleoza ili monocitna angina. Uzročnik ove bolesti još nije pronađen. Karakterizira ga grlobolja, kao kod angine, leukocitoza. Rani znak bolesti je povećanje limfnih čvorova. Prvo na vratu, a zatim unutra ingvinalna regija. Čvrste su i bezbolne. U nekih bolesnika istodobno se povećavaju jetra i slezena. U krvi se nalazi veliki broj promijenjenih monocita, a ESR je obično povećan. Često dolazi do krvarenja iz sluznice. Sistemske bolesti krvi dovode do ozbiljnih posljedica, stoga je važno što prije započeti s adekvatnim liječenjem.
• Angina agranulocitna. Još ozbiljna bolest, što je prilično lako zamijeniti za komplikaciju nakon prehlade. Štoviše, evidentan je poraz tonzila. Bolest počinje visokom temperaturom i groznicom. Istodobno se otvaraju čirevi u području krajnika, desni i grkljana. Slična situacija može se primijetiti u crijevima. Nekrotični procesi mogu se proširiti i duboko u meka tkiva, kao i do kostiju.

Oštećenje kože

Često su opsežne prirode, a liječenje je vrlo teško. Sistemske kožne bolesti mogu se opisivati ​​jako dugo, no danas ćemo se fokusirati na klasičan primjer, koji je ujedno i najteži u kliničkoj praksi. Nije zarazna i prilično je rijetka. Ovo je sustavna bolest koja se naziva lupus.

U tom slučaju, ljudski imunološki sustav počinje aktivno napadati vlastite stanice tijela. Ova bolest prvenstveno zahvaća kožu, zglobove, bubrege i krvne stanice. Drugi organi također mogu biti zahvaćeni. Često je lupus praćen artritisom, kožnim vaskulitisom, nefritisom, pankartidom, pleuritisom i drugim poremećajima. Kao rezultat toga, stanje pacijenta može brzo prijeći iz stabilnog u vrlo teško.

Simptom ovu bolest je nemotivirana slabost. Čovjek gubi na težini bez razloga, temperatura raste, bole ga zglobovi. Nakon toga se pojavljuje osip na nosu i obrazima, u području dekoltea i na nadlanicama.
Ali ovo je sve samo početak. Sistemska kožna bolest utječe na cijelo tijelo. Osoba razvija čireve u ustima, bolove u zglobovima, zahvaćena je sluznica pluća i srca. Bubrezi su također pogođeni, funkcije središnjeg živčanog sustava pate, opažaju se redovite konvulzije. Liječenje je često simptomatsko. Potpuno eliminirati ovu bolest nije moguće.

Bolesti vezivnog tkiva

Ali popis ne završava s lupusom. Reumatske bolesti su skupina oboljenja koja su obilježena oštećenjem vezivnog tkiva i poremećajem imunološke homeostaze. Ova skupina uključuje veliki broj bolesti. To su reumatizam i reumatoidni artritis, Bechterewova bolest, sistemska sklerodermija, Schegnerova bolest i niz drugih tegoba.

Sve ove bolesti karakteriziraju:

• Prisutnost kroničnog fokusa infekcija. To mogu biti virusi, mikoplaze i bakterije.
• Povreda homeostaze.
• vaskularni poremećaji.
• Valoviti tijek bolesti, odnosno remisija i egzacerbacija zamjenjuju jedno drugo.

Reumatizam

Vrlo česta bolest koju neki stanovnici povezuju s bolovima u zglobovima. To nije isključeno, ali prije svega to je zarazno-alergijska bolest, koju karakterizira oštećenje srca i krvnih žila. Obično se bolest razvija nakon upale grla ili šarlaha. Ova bolest prijeti velikim brojem komplikacija. Među njima su kardiovaskularna insuficijencija, tromboembolijski sindrom.

Liječenje mora biti pod nadzorom nadležnog kardiologa, jer mora uključivati ​​potpornu terapiju za srce. Izbor lijekova je na liječniku.

Reumatoidni artritis

Ovo je sustavna bolest zglobova koja se najčešće razvija u dobi od 40 godina. Osnova je progresivna dezorganizacija vezivnog tkiva sinovijalnih membrana i hrskavice zglobova. U nekim slučajevima to dovodi do njihove potpune deformacije. Bolest prolazi kroz nekoliko faza, od kojih je svaka nešto kompliciranija od prethodne.

• sinovitis. Javlja se u malim zglobovima šaka i stopala, zglobovima koljena. Karakterizira ga višestruki poliartritis i simetrično oštećenje zglobova.
• Hipertrofija i hiperplazija sinovijalnih stanica. Kao rezultat toga dolazi do oštećenja zglobnih površina.
• Pojava fibro-koštane ankiloze.

Liječenje je potrebno složeno. To su lijekovi za obnavljanje imuniteta, za podupiranje i obnavljanje koštanog i hrskavičnog tkiva, kao i pomoćna sredstva koja pomažu u poboljšanju funkcioniranja svih organa i sustava.

Koji će liječnik liječiti

Malo smo shvatili koje sistemske bolesti postoje. Naravno, liječnici se također suočavaju s drugim autoimunim bolestima. Štoviše, svaki od gore navedenih ima nekoliko različitih oblika, od kojih će se svaki radikalno razlikovati od ostalih.

Koji će se liječnik obratiti radi dijagnoze i liječenja? Ako se radi o sustavnim oblicima bolesti, tada će se morati liječiti nekoliko stručnjaka. Svaki od njih će dati svoje preporuke, a zadatak terapeuta je da iz njih sastavi plan liječenja. Da biste to učinili, morat ćete posjetiti neurologa i hematologa, reumatologa i gastroenterologa, kardiologa i nefrologa, pulmologa i dermatologa, kao i endokrinologa.

Umjesto zaključka

Sistemske, autoimune bolesti su među najtežim za dijagnosticiranje i liječenje. Da biste utvrdili što je uzrok bolesti, morat ćete provesti niz pregleda. Ali najviše otkriva test krvi. Stoga, ako se osjećate loše, sve vas boli, a nema poboljšanja, obratite se liječniku za uputnicu za pretrage. Ako specijalist posumnja da imate jednu od navedenih bolesti, poslat će vas na dodatni pregled uskim specijalistima. Kako pregled napreduje, plan liječenja može se postupno mijenjati.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva:
- sistemski eritematozni lupus;
- sistemska sklerodermija;
- difuzni fasciitis;
- dermatomiozitis (polimiozitis) idiopatski;
- Sjogrenova bolest (sindrom);
- miješana bolest vezivnog tkiva (Sharpeov sindrom);
- reumatska polimijalgija;
- relapsirajući polihondritis;
- rekurentni panikulitis (Weber-Christianova bolest).

Vodeće klinike u Njemačkoj i Izraelu za liječenje sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva

Sistemske bolesti vezivnog tkiva ili difuzne bolesti vezivnog tkiva su skupina bolesti koje karakterizira sistemski tip upale različitih organa i sustava, u kombinaciji s razvojem autoimunih i imunokompleksnih procesa, te prekomjerne fibroze.
U skupinu sistemskih bolesti vezivnog tkiva spadaju sljedeće bolesti:
. sistemski eritematozni lupus;
. sustavna sklerodermija;
. difuzni fasciitis;
. dermatomiozitis (polimiozitis) idiopatski;
. Sjogrenova bolest (sindrom);
. miješana bolest vezivnog tkiva (Sharpeov sindrom);
. reumatska polimijalgija;
. relapsirajući polikondritis;
. rekurentni panikulitis (Weber-Christianova bolest).
Osim toga, ova skupina trenutno uključuje Behcetovu bolest, primarni antifosfolipidni sindrom i sistemski vaskulitis.
Sistemske bolesti vezivnog tkiva objedinjuje glavni supstrat - vezivno tkivo - i slična patogeneza.
Vezivno tkivo je vrlo aktivno fiziološki sustav, koji određuje unutarnji okoliš tijela, dolazi iz mezoderma. Vezivno tkivo sastoji se od staničnih elemenata i izvanstaničnog matriksa. Među stanicama vezivnog tkiva razlikuju se samo vezivno tkivo - fibroblasti - i njihove specijalizirane varijante kao što su hodroblasti, osteoblasti, sinoviociti; makrofagi, limfociti. Međustanični matriks, koji je puno veći od stanične mase, uključuje kolagena, retikularna, elastična vlakna i glavnu tvar koja se sastoji od proteoglikana. Stoga je termin "kolagenoze" zastario, više ispravno ime skupina - "sistemske bolesti vezivnog tkiva".
Sada je dokazano da kod sistemskih bolesti vezivnog tkiva dolazi do dubokih poremećaja imunološke homeostaze, izraženih u razvoju autoimunih procesa, odnosno reakcija imunološkog sustava praćenih pojavom protutijela ili senzibiliziranih limfocita usmjerenih protiv vlastitih tjelesnih antigena. (autoantigeni).
Osnova autoimunog procesa je imunoregulacijski disbalans, izražen u supresiji supresora i povećanju "pomoćne" aktivnosti T-limfocita, praćeno aktivacijom B-limfocita i hiperprodukcijom autoantitijela različite specifičnosti. Istovremeno, patogenetska aktivnost autoantitijela ostvaruje se komplementom ovisnom citolizom, cirkulirajućim i fiksnim imunim kompleksima, interakcijom sa staničnim receptorima, te u konačnici dovodi do razvoja sistemske upale.
Dakle, zajedništvo u patogenezi sistemskih bolesti vezivnog tkiva je kršenje imunološke homeostaze u obliku nekontrolirane sinteze autoantitijela i stvaranja imunoloških kompleksa antigen-antitijelo koji cirkuliraju u krvi i fiksirani su u tkivima, s razvojem teške upalna reakcija (osobito u mikrovaskulaturi, zglobovima, bubrezima itd.).
Uz blisku patogenezu, za sve sistemske bolesti vezivnog tkiva karakteristične su sljedeće značajke:
. multifaktorijalni tip predispozicije s određenom ulogom imunogenetskih čimbenika povezanih sa šestim kromosomom;
. ujednačene morfološke promjene (dezorganizacija vezivnog tkiva, fibrinoidne promjene u osnovnoj tvari vezivnog tkiva, generalizirano oštećenje krvožilnog korita - vaskulitis, limfoidni i plazma stanični infiltrati i dr.);
. sličnost pojedinca klinički znakovi, osobito u ranim fazama bolesti (npr. Raynaudov sindrom);
. sistemska, višestruka oštećenja organa (zglobovi, koža, mišići, bubrezi, serozne ovojnice, srce, pluća);
. opći laboratorijski pokazatelji aktivnosti upale;
. zajedničke grupne i specifične imunološke markere za svaku bolest;
. slični principi liječenja (protuupalni lijekovi, imunosupresija, metode izvantjelesnog čišćenja i pulsna kortikosteroidna terapija u kriznim situacijama).
Etiologija sistemskih bolesti vezivnog tkiva razmatra se sa stajališta multifaktorijalne koncepcije autoimunosti, prema kojoj je razvoj ovih bolesti posljedica interakcije infektivnih, genetskih, endokrinih i okolišnih čimbenika (odnosno genetske predispozicije + okolišnih čimbenika). kao što su stres, infekcija, hipotermija, insolacija, trauma, kao i djelovanje spolnih hormona, uglavnom ženskih, trudnoća, pobačaj - sistemske bolesti vezivnog tkiva).
Najčešće čimbenici okoliša ili pogoršavaju latentnu bolest ili su, uz postojanje genetske predispozicije, polazište za nastanak sistemskih bolesti vezivnog tkiva. Potraga za specifičnim uzročnicima infekcije još je u tijeku. etiološki čimbenici, prvenstveno virusnih. Moguće je da još uvijek postoji intrauterina infekcija, što dokazuju pokusi na miševima.
Trenutačno su prikupljeni neizravni podaci o mogućoj ulozi kroničnih virusna infekcija. Proučava se uloga pikornavirusa u polimiozitisu, virusa koji sadrže RNA kod ospica, rubeole, parainfluence, parotitisa, sistemskog eritematoznog lupusa, kao i herpetičkih virusa koji sadrže DNA - Epstein-Barr citomegalovirus, herpes simplex virus.
Kronizacija virusne infekcije povezana je s određenim genetskim karakteristikama organizma, što nam omogućuje govoriti o čestoj obiteljsko-genetičkoj prirodi sistemskih bolesti vezivnog tkiva. U obiteljima oboljelih, u usporedbi sa zdravim obiteljima i populacijom u cjelini, češće se uočavaju različite sistemske bolesti vezivnog tkiva, osobito u prvom koljenu srodnika (sestre i braća), kao i češći poraz monozigota. blizanci od dizigotnih blizanaca.
Brojne studije pokazale su povezanost između nositeljstva određenih HLA antigena (koji se nalaze na kratkom kraku šestog kromosoma) i razvoja određene sistemske bolesti vezivnog tkiva.
Za nastanak sistemskih bolesti vezivnog tkiva od najveće je važnosti nositeljstvo gena HLA-D klase II lokaliziranih na površini B-limfocita, epitelnih stanica, stanica koštane srži itd. Na primjer, sistemski lupus erythematosus je povezan s antigenom histokompatibilnosti DR3. Kod sistemske sklerodermije dolazi do nakupljanja antigena A1, B8, DR3 u kombinaciji s antigenom DR5, a kod primarnog Sjogrenovog sindroma postoji visoka povezanost s HLA-B8 i DR3.
Dakle, mehanizam razvoja tako složenih i višestrukih bolesti kao što su sistemske bolesti vezivnog tkiva nije u potpunosti shvaćen. Međutim, praktična primjena dijagnostičkih imunoloških biljega bolesti i određivanje njihove aktivnosti poboljšat će prognozu ovih bolesti.

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus je kronična progresivna polisindromska bolest pretežno mladih žena i djevojaka (omjer oboljelih žena i muškaraca je 10:1), koja se razvija u pozadini genetski uvjetovane nesavršenosti imunoregulacijskih mehanizama i dovodi do nekontrolirane sinteze protutijela na vlastitih tkiva uz razvoj autoimune i imunokompleksne kronične upale.
U svojoj biti, sistemski eritematozni lupus je kronična sistemska autoimuna bolest vezivnog tkiva i krvnih žila koju karakteriziraju višestruke lezije različite lokalizacije: kože, zglobova, srca, bubrega, krvi, pluća, središnjeg živčani sustavi s i drugim organima. Istodobno, visceralne lezije određuju tijek i prognozu bolesti.
Prevalencija sistemskog eritemskog lupusa posljednjih se godina povećala sa 17 na 48 na 100 000 stanovnika. Istodobno, poboljšana dijagnoza, rano prepoznavanje benignih varijanti tečaja s pravodobnim imenovanjem odgovarajućeg liječenja doveli su do produljenja očekivanog životnog vijeka pacijenata i poboljšanja prognoze općenito.
Nastanak bolesti često se može povezati s dugotrajnim izlaganjem suncu ljeti, temperaturnim promjenama pri kupanju, primjenom seruma, uzimanjem određenih lijekova (osobito perifernih vazodilatatora iz skupine hidrolazina), stresom i sustavnim lupus erythematosus može početi nakon poroda, pobačaja.
Razlikuju se akutni, subakutni i kronični tijek bolesti.
Akutni tijek karakterizira iznenadan početak koji bolesniku označava određeni dan, visoka temperatura, poliartritis, kožne lezije u obliku središnjeg eritema u obliku "leptira" s cijanozom na nosu i obrazima. U sljedećih 3-6 mjeseci razvijaju se fenomeni akutnog serozitisa (pleuritis, pneumonitis, lupusni nefritis, oštećenje središnjeg živčanog sustava, meningoencefalitis, epileptiformni napadaji), nagli gubitak težine. Struja je jaka. Trajanje bolesti bez liječenja je ne više od 1-2 godine.
Subakutni tijek: početak, takoreći, postupan, s općim simptomima, artralgijom, rekurentnim artritisom, raznim nespecifičnim kožnim lezijama u obliku diskoidnog lupusa, fotodermatozama na čelu, vratu, usnama, ušima, gornjem dijelu prsa. Valovitost struje je izrazita. Detaljna slika bolesti formira se za 2-3 godine.
Bilježe se:
. oštećenje srca, često u obliku Libman-Sacks bradavičastog endokarditisa s naslagama na mitralnom zalisku;
. česte mijalgije, miozitis s atrofijom mišića;
. Raynaudov sindrom je uvijek prisutan, često završava ishemijskom nekrozom vrhova prstiju;
. limfadenopatija;
. lupus pneumonitis;
. nefritis koji ne dostiže isti stupanj aktivnosti kao kod akutni tijek;
. radikulitis, neuritis, plexitis;
. stalne glavobolje, umor;
. anemija, leukopenija, trombocitopenija, hipergamaglobulinemija.
Kronični tok: bolest Dugo vrijeme očituje se recidivima različitih sindroma - poliartritisa, rijetko poliserozitisa, sindroma diskoidnog lupusa, Raynaudovog sindroma, Werlhofovog sindroma, epileptiforme. 5-10. godine bolesti pridružuju se lezije drugih organa (prolazni žarišni nefritis, pneumonitis).
Kao početne znakove bolesti treba istaknuti promjene na koži, vrućicu, mršavost, Raynaudov sindrom, proljev. Pacijenti se žale na nervozu, slab apetit. Obično, s izuzetkom kroničnih oligosimptomatskih oblika, bolest napreduje prilično brzo i razvija se cjelovita slika bolesti.
Uz detaljnu sliku na pozadini polisindromičnosti, jedan od sindroma vrlo često počinje dominirati, što omogućuje govoriti o lupusnom nefritisu (najčešći oblik), lupusnom endokarditisu, lupusnom hepatitisu, lupusnom pneumonitisu, neurolupusu.
Promjene na koži. Simptom leptira je najtipičniji eritematozni osip na obrazima, jagodicama, hrptu nosa. "Leptir" može imati različite opcije, u rasponu od nestabilnog pulsirajućeg crvenila kože s cijanotičnom nijansom u središnjem dijelu lica do centrifugalnog eritema samo u području nosa, kao i diskoidnih osipa praćenih razvojem cikatricijalnih atrofija na licu. Ostale kožne manifestacije uključuju nespecifični eksudativni eritem na koži ekstremiteta, prsa, znakove fotodermatoze na otvorenim dijelovima tijela.
Oštećenja kože uključuju kapilaritis - mali edematozni hemoragični osip na vrhovima prstiju, ležištima noktiju i dlanovima. Postoji lezija sluznice tvrdog nepca, obraza i usana u obliku enantema, ponekad s ulceracijom, stomatitisom.
Gubitak kose se opaža prilično rano, povećava se lomljivost kose, pa na ovaj znak treba obratiti pozornost.
Poraz seroznih membrana opaža se u velikoj većini pacijenata (90%) u obliku poliserozitisa. Najčešći su pleuritis i perikarditis, rjeđe - ascites. Izljevi nisu obilni, s tendencijom proliferativnih procesa koji dovode do obliteracije pleuralnih šupljina i perikarda. Poraz seroznih membrana je kratkotrajan i obično se dijagnosticira retrospektivno pleuroperikardijalnim priraslicama ili zadebljanjem kostalne, interlobarne, medijastinalne pleure na rendgenskom pregledu.
Poraz mišićno-koštanog sustava lokomotivnog aparata manifestira se kao poliartritis, koji podsjeća na reumatoidni artritis. Ovo je najčešći simptom sistemskog eritemskog lupusa (u 80-90% bolesnika). Karakterizira ga pretežno simetrična lezija malih zglobova ruku, zapešća, kao i skočni zglobovi. Uz detaljnu sliku bolesti utvrđuje se defiguracija zglobova zbog periartikularnog edema, a potom i razvoj deformiteta malih zglobova. Zglobni sindrom (artritis ili artralgija) prati difuzna mialgija, ponekad tendovaginitis, bursitis.
Poraz kardiovaskularnog sustava javlja se prilično često, u oko trećine pacijenata. U različitim stadijima bolesti otkriva se perikarditis s tendencijom recidiva i obliteracije perikarda. Najteži oblik zatajenja srca je bradavičasti endokarditis Limbana-Saks s razvojem valvulitisa mitralnog, aortalnog i trikuspidalnog ventila. S dugim tijekom procesa mogu se otkriti znakovi insuficijencije odgovarajućeg ventila. Uz sistemski eritematozni lupus, miokarditis žarišne (gotovo nikad prepoznate) ili difuzne prirode prilično je čest.
Obratite pozornost na činjenicu da se lezije kardiovaskularnog sustava kod sistemskog lupusa eritematozusa javljaju češće nego što se obično priznaje. Kao rezultat toga, treba obratiti pozornost na pritužbe pacijenata na bolove u srcu, lupanje srca, otežano disanje, itd. Pacijenti sa sistemskim eritemskim lupusom trebaju temeljit kardiološki pregled.
Vaskularno oštećenje može se manifestirati u obliku Raynaudovog sindroma - poremećaja opskrbe krvlju šaka i (ili) stopala, pogoršanog hladnoćom ili uzbuđenjem, karakteriziranog parestezijom, bljedilom i (ili) cijanozom kože II- V prsti, njihovo hlađenje.
Oštećenje pluća. Kod sistemskog eritemskog lupusa uočavaju se promjene dvojake prirode: i zbog sekundarne infekcije na pozadini smanjene fiziološke imunološke reaktivnosti tijela i lupusnog vaskulitisa plućnih žila - lupus pneumonitisa. Također je moguće da je komplikacija koja nastaje kao posljedica lupus pneumonitisa sekundarna banalna infekcija.
Ako dijagnoza bakterijska upala pluća nije teško, dijagnoza lupus pneumonitisa ponekad je teška zbog njegovog malog žarišta s pretežnom lokalizacijom u intersticiju. Lupus pneumonitis je ili akutan ili traje mjesecima; karakteriziran neproduktivnim kašljem, rastućom kratkoćom daha s lošim auskultatornim podacima i tipičnom rendgenskom slikom - mrežasta struktura plućnog uzorka i diskoidna atelektaza, uglavnom u srednjim i donjim režnjevima pluća.
Oštećenje bubrega (lupusni glomerulonefritis, lupusni nefritis). Često određuje ishod bolesti. Obično je karakterističan za razdoblje generalizacije sistemskog eritemskog lupusa, ali ponekad je i rani znak bolesti. Varijante oštećenja bubrega su različite. Žarišni nefritis, difuzni glomerulonefritis, nefrotski sindrom. Stoga su promjene karakterizirane, ovisno o varijanti, ili oskudnim urinarnim sindromom - proteinurijom, cilindrurijom, hematurijom ili - češće - edematozno-hipertenzivnim oblikom s kroničnim zatajenjem bubrega.
Poraz gastrointestinalnog trakta očituje se uglavnom subjektivnim znakovima. S funkcionalnom studijom ponekad se može otkriti neodređena bol u epigastriju iu projekciji gušterače, kao i znakovi stomatitisa. U nekim slučajevima razvija se hepatitis: tijekom pregleda primjećuje se povećanje jetre, njezina bol.
Poraz središnjeg i perifernog živčanog sustava opisuju svi autori koji su proučavali sistemski eritematozni lupus. Karakterističan je niz sindroma: asteno-vegetativni sindrom, meningoencefalitis, meningoencefalomijelitis, polineuritis-išijas.
Oštećenje živčanog sustava nastaje uglavnom zbog vaskulitisa. Ponekad se razvijaju psihoze - bilo na pozadini kortikosteroidne terapije kao komplikacija, bilo zbog osjećaja beznađa patnje. Može postojati epileptički sindrom.
Werlhofov sindrom (autoimuna trombocitopenija) očituje se osipima u obliku hemoragičnih mrlja različite veličine na koži ekstremiteta, prsnog koša, abdomena, sluznicama, kao i krvarenjem nakon manjih ozljeda.
Ako je određivanje varijante tijeka sistemskog eritematoznog lupusa važno za procjenu prognoze bolesti, tada je za određivanje taktike liječenja bolesnika potrebno razjasniti stupanj aktivnosti patološkog procesa.
Dijagnostika
Kliničke manifestacije su raznolike, a aktivnost bolesti u istog bolesnika se mijenja tijekom vremena. Opći simptomi: slabost, gubitak težine, groznica, anoreksija.
Oštećenje kože:
Diskoidne lezije s hiperemičnim rubovima, infiltracijom, cikatricijalnom atrofijom i depigmentacijom u središtu s blokadom kožnih folikula i teleangiektazijama.
Eritem u području "dekoltea", u području velikih zglobova, kao iu obliku leptira na obrazima i krilima nosa.
Fotosenzibilizacija je povećanje osjetljivosti kože na sunčevu svjetlost.
Subakutni kožni eritematozni lupus - česte policikličke anularne lezije na licu, prsima, vratu, udovima; teleangiektazije i hiperpigmentacije.
Gubitak kose (alopecija), generaliziran ili žarišni.
Panikulitis.
Razne manifestacije kožnog vaskulitisa (purpura, urtikarija, periungualni ili subungualni mikroinfarkti).
Mrežasti livedo (livedo reticularis) češće se opaža s antifosfolipidnim sindromom.
Mukozne lezije: heilitis i bezbolne erozije na oralnoj sluznici nalaze se u trećine bolesnika.
Oštećenje zglobova:
Artralgija se javlja kod gotovo svih bolesnika.
Artritis je simetrični (rjeđe asimetrični) neerozivni poliartritis, koji najčešće zahvaća male zglobove šaka, zapešća i koljena.
Kronični lupusni artritis karakteriziraju postojani deformiteti i kontrakture koje nalikuju oštećenju zglobova kod reumatoidnog artritisa ("labuđi vrat", bočna devijacija).
Aseptična nekroza je češća u glavi bedrene kosti i humerusu.
Oštećenje mišića očituje se mialgijom i / ili proksimalnom mišićnom slabošću, vrlo rijetko - miastenijskim sindromom.
Oštećenje pluća:
Pleuritis, suhi ili izljev, često bilateralni, opažen u 20-40% pacijenata. Sa suhim pleuritisom karakterističan je šum trenja pleure.
Lupus pneumonitis je relativno rijedak.
Izuzetno je rijetko promatrati razvoj plućne hipertenzije, obično kao rezultat ponavljane plućne embolije u antifosfolipidnom sindromu.
Oštećenje srca:
Perikarditis (obično suhi) javlja se u 20% bolesnika sa SLE. EKG karakteriziraju promjene T vala.
Miokarditis se obično razvija uz visoku aktivnost bolesti, koja se očituje poremećajima ritma i provođenja.
Poraz endokarda karakterizira zadebljanje kvržica mitralnog, rjeđe aortnog ventila. Obično asimptomatski; otkriva se tek ehokardiografijom (češće se otkriva antifosfolipidnim sindromom).
U pozadini visoke aktivnosti SLE, moguć je razvoj vaskulitisa koronarnih arterija (koronariitis), pa čak i infarkt miokarda.
Oštećenje bubrega:
Gotovo 50% pacijenata razvije nefropatiju. Slika lupusnog nefritisa iznimno je raznolika: od perzistentne, neizražene proteinurije i mikrohematurije do brzo progresivnog glomerulonefritisa i završnog stadija zatajenja bubrega. Prema kliničkoj klasifikaciji razlikuju se sljedeći klinički oblici lupusnog nefritisa:
brzo progresivni lupusni nefritis;
nefritis s nefrotskim sindromom;
nefritis s teškim urinarnim sindromom;
nefritis s minimalnim urinarnim sindromom;
subklinička proteinurija.
Prema klasifikaciji WHO-a, razlikuju se sljedeći morfološki tipovi lupus nefritisa:
klasa I - bez promjena;
klasa II - mezangijski lupusni nefritis;
klasa III - žarišni proliferativni lupusni nefritis;
klasa IV - difuzni proliferativni lupusni nefritis;
klasa V - membranski lupusni nefritis;
klasa VI - kronična glomeruloskleroza.
Oštećenje živčanog sustava:
Glavobolja, često migrenske prirode, otporna na nenarkotičke, pa čak i na narkotičke analgetike.
Konvulzivni napadaji (veliki, mali, poput epilepsije temporalnog režnja).
Oštećenje lubanje, a posebno vidni živci s razvojem oštećenja vida.
Moždani udari, transverzalni mijelitis (rijetko), koreja.
Periferna neuropatija (simetrična senzorna ili motorna) opažena je u 10% bolesnika sa SLE. Uključuje multipli mononeuritis (rijetko), Guillain-Barréov sindrom (vrlo rijetko).
Akutna psihoza (može biti i manifestacija SLE-a i razviti se tijekom liječenja visokim dozama glukokortikoida).
Organski moždani sindrom karakterizira emocionalna labilnost, epizode depresije, oštećenje pamćenja, demencija.
Poraz retikuloendotelnog sustava najčešće se manifestira limfadenopatijom, koja je u korelaciji s aktivnošću SLE.
Ostale manifestacije: Sjögrenov sindrom, Raynaudov fenomen.
Laboratorijske pretrage
Opća analiza krvi.
Povećanje ESR je neosjetljiv parametar aktivnosti bolesti, jer ponekad odražava prisutnost interkurentne infekcije.
Leukopenija (obično limfopenija).
Hipokromna anemija povezana s kroničnom upalom, latentnim želučanim krvarenjem, uzimanjem određenih lijekova; 20% bolesnika ima blagu ili umjerenu, 10% tešku Coombs-pozitivnu autoimunu hemolitičku anemiju.
Trombocitopenija, obično s antifosfolipidnim sindromom.
Analiza urina: otkriva proteinuriju, hematuriju, leukocituriju, čija težina ovisi o kliničkoj i morfološkoj varijanti lupus nefritisa.
Biokemijska istraživanja: porast CRP-a nije karakterističan; razina kreatinina u serumu korelira s bubrežnom insuficijencijom.
Imunološka istraživanja.
Antinuklearna antitijela su heterogena populacija autoantitijela koja reagiraju s različitim komponentama stanične jezgre; njihov nedostatak dovodi u sumnju dijagnozu SLE.
LE-stanice (od lat. Lupus Erythematosus - lupus erythematosus) - leukociti koji fagocitiraju nuklearni materijal; njihovo otkrivanje može se koristiti kao orijentacijski test u nedostatku informativnijih metoda istraživanja, međutim, LE stanice nisu uključene u sustav SLE kriterija zbog niske osjetljivosti i specifičnosti.
Abs na fosfolipide su pozitivni u slučajevima SLE-a praćenog antifosfolipidnim sindromom.
Ispitati ukupnu hemolitičku aktivnost komplementa (CH50) ili njegovih komponenti (C3 i C4); njihovo smanjenje korelira sa smanjenjem aktivnosti nefritisa. Proučavanje protutijela na Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag važno je za određivanje kliničkih i imunoloških podtipova SLE, ali je od male koristi u rutinskoj praksi.
Instrumentalna istraživanja
EKG (kršenja repolarizacije, ritam u miokarditisu).
Ehokardiografija (zadebljanje listića zaliska kod endokarditisa, izljev kod perikarditisa).
RTG prsnog koša - ako postoji sumnja na pleuritis, za dijagnosticiranje interkurentne infekcije (uključujući tuberkulozu) u slučajevima temperaturne reakcije, povišenog CRP-a i/ili povećanog ESR-a koji nisu u korelaciji s aktivnošću bolesti.
FEGDS - za procjenu početnog stanja želučane sluznice i kontrolu promjena tijekom liječenja.
Denzitometrija - za dijagnosticiranje stupnja osteoporoze, odabir prirode liječenja.
Rtg zglobova - za diferencijalnu dijagnozu zglobnog sindroma (neerozivni artritis), razjašnjavajući podrijetlo sindroma boli (aseptična nekroza).
Biopsija bubrega - razjasniti morfološki tip lupus nefritisa, izbor patogenetske terapije.
Liječenje
Ciljevi terapije
Postizanje kliničke i laboratorijske remisije bolesti.
Prevencija poraza je vitalna važni organi i sustava, prvenstveno bubrega i središnjeg živčanog sustava.
Indikacije za hospitalizaciju
Vrućica.
znakovi difuzne lezije CNS.
hemolitička kriza.
Aktivni oblici lupus nefritisa.
težak popratna patologija(plućno krvarenje, infarkt miokarda, gastrointestinalno krvarenje itd.).
Principi liječenja sistemskog eritemskog lupusa
Glavni zadaci kompleksne patogenetske terapije:
. suzbijanje imunološke upale i imunokompleksne patologije;
. prevencija komplikacija imunosupresivne terapije;
. liječenje komplikacija koje nastaju tijekom imunosupresivne terapije;
. utjecaj na pojedinačne, izražene sindrome;
. uklanjanje cirkulirajućih imunoloških kompleksa i antitijela iz tijela.
Glavni način liječenja sistemskog eritemskog lupusa je kortikosteroidna terapija, koja ostaje lijek izbora čak iu početnim stadijima bolesti i uz minimalnu aktivnost procesa. Stoga bi pacijenti trebali biti registrirani u dispanzeru kako bi kod prvih znakova pogoršanja bolesti liječnik mogao pravodobno propisati kortikosteroide. Doza glukokortikosteroida ovisi o stupnju aktivnosti patološkog procesa.
S razvojem komplikacija imenuje:
. antibakterijska sredstva(s interkurentnom infekcijom);
. lijekovi protiv tuberkuloze (s razvojem tuberkuloze, najčešće plućne lokalizacije);
. pripravci inzulina, dijeta (s razvojem dijabetes melitusa);
. antifungalna sredstva (za kandidijazu);
. tijek antiulkusne terapije (s pojavom "steroidnog" ulkusa).
Edukacija pacijenata
Bolesnik treba biti svjestan potrebe dugotrajnog (doživotnog) liječenja, kao i izravne ovisnosti rezultata liječenja o točnosti pridržavanja preporuka. treba razjasniti negativan utjecaj sunčeva svjetlost na tijek bolesti (provokacija egzacerbacije), važnost kontracepcije i planiranje trudnoće pod liječničkim nadzorom, uzimajući u obzir aktivnost bolesti i funkcionalno stanje vitalni organi. Bolesnici trebaju biti svjesni potrebe za redovitim kliničkim i laboratorijskim praćenjem i biti svjesni manifestacija nuspojave primijenjenih lijekova.
Prognoza
Trenutno je stopa preživljavanja pacijenata značajno porasla. 10 godina nakon dijagnoze, to je 80%, a nakon 20 godina - 60%. U početnom razdoblju bolesti povećanje smrtnosti povezano je s teškim oštećenjem unutarnjih organa (prvenstveno bubrega i središnjeg živčanog sustava) i interkurentnim infekcijama, au kasnom razdoblju smrtni ishodi često su posljedica aterosklerotskih vaskularnih lezija.
Čimbenici povezani s lošom prognozom uključuju:
oštećenje bubrega (osobito difuzni proliferativni glomerulonefritis);
arterijska hipertenzija;
muški rod;
početak bolesti prije dobi od 20 godina;
antifosfolipidni sindrom;
visoka aktivnost bolesti;
ozbiljno oštećenje unutarnjih organa;
pridruživanje infekcije;
komplikacije medikamentozne terapije.

Sistemska sklerodermija (sistemska skleroza)

Sistemska sklerodermija je progresivna sistemska bolest vezivnog tkiva i malih krvnih žila koju karakteriziraju fibro-sklerotične promjene na koži, stromi unutarnjih organa (pluća, srce, probavni trakt, bubrezi), obliterirajući endarteritis u obliku uobičajenog Raynaudovog sindroma.
Sistemska sklerodermija je tipična kolagena bolest povezana s prekomjernim stvaranjem kolagena zbog disfunkcije fibroblasta. Prevalencija - 12 na 1 milijun stanovnika, češće u žena.
Etiologija sistemske sklerodermije je složena i nedovoljno poznata. Njegove glavne komponente su interakcija nepovoljnih egzogenih i endogenih čimbenika s genetskom predispozicijom.
Osnova patogeneze sistemske sklerodermije su imunološki poremećaji, nekontrolirano stvaranje kolagena, vaskularni procesi i upale.
Kliničku sliku bolesti karakterizira polimorfizam i polisindromičnost. Sistemsku sklerodermiju karakteriziraju:
. koža - gusti edem (uglavnom na rukama, licu), induracija, atrofija, hiperpigmentacija, područja depigmentacije);
. žile - Raynaudov sindrom - rano, ali uporan simptom, vaskularno-trofične promjene, digitalni ulkusi, ožiljci, nekroze, teleangiektazije;
. mišićno-koštani sustav - artralgija, artritis, fibrozne kontrakture, mijalgija, miozitis, atrofija mišića, kalcifikacija, osteoliza;
. probavni trakt - disfagija, dilatacija jednjaka, suženje u donjoj trećini, slabljenje peristaltike, refluksni ezofagitis, strikture jednjaka, duodenitis, parcijalni crijevna opstrukcija, malapsorpcijski sindrom;
. respiratorni organi - fibrozni alveolitis, bazalna pneumofibroza (kompaktna, cistična), funkcionalni poremećaji restriktivnog tipa, plućna hipertenzija, pleuritis (češće - adhezivni);
. srce - miokarditis, kardiofibroza (žarišna, difuzna), ishemija miokarda, poremećaji ritma i provođenja, endokardijalna skleroza, perikarditis, često adhezivni);
. bubrezi - akutna sklerodermijska nefropatija (sklerodermijska renalna kriza), kronična nefropatija od progresivnog glomerulonefritisa do subkliničkih oblika;
. endokrini i živčani sustav - disfunkcija štitnjače (češće - hipotireoza), rjeđe - spolne žlijezde, impotencija, polineuropatija.
Od uobičajenih manifestacija bolesti tipični su gubitak težine od 10 kg ili više i groznica (češće subfebrilna), često prateći aktivnu fazu razvoja vaskularne sklerodermije.
Laboratorijska dijagnoza vaskularne sklerodermije uključuje općeprihvaćene reakcije akutne faze i proučavanje imunološkog statusa, odražavajući upalnu i imunološku aktivnost procesa.
U difuznom obliku primjećuje se generalizirana lezija kože, uključujući kožu trupa, au ograničenom obliku ograničena je na kožu ruku, stopala i lica. Kombinacija vaskularne sklerodermije (sindrom preklapanja) s drugim bolestima vezivnog tkiva - znakovi sistemskog eritemskog lupusa i sl. - javlja se kod U zadnje vrijeme nešto češće. Juvenilnu vaskularnu sklerodermiju karakterizira početak bolesti prije 16. godine života, često s žarišnim kožnim lezijama, a češće s kroničnim tijekom. Kod visceralne vaskularne sklerodermije prevladava oštećenje unutarnjih organa i žila, a promjene na koži su minimalne ili ih nema (rijetko).
Akutni, brzo progresivni tijek karakterizira razvoj generalizirane fibroze kože (difuzni oblik) i unutarnjih organa (srce, pluća, bubrezi) u prve 2 godine od početka bolesti. Prethodno je ova varijanta tečaja završila smrtonosno; suvremena aktivna terapija poboljšala je prognozu u ovoj kategoriji bolesnika.
U subakutnom tijeku prevladavaju znakovi imunološke upale (gusti edem kože, artritis, miozitis), često - sindrom preklapanja. Desetogodišnja stopa preživljenja za subakutnu vaskularnu sklerodermiju je 61%.
Za kronični tijek vaskularne sklerodermije tipična je vaskularna patologija. U početku - dugotrajni Raynaudov sindrom s naknadnim razvojem kožnih promjena (ograničeni oblik), povećanje vaskularnih ishemijskih poremećaja, visceralna patologija (lezija gastrointestinalnog trakta, plućna hipertenzija). Prognoza je najpovoljnija. Desetogodišnje preživljenje bolesnika je 84%.
Liječenje vaskularne sklerodermije
Glavni aspekti kompleksne terapije vaskularne sklerodermije: antifibrotični lijekovi, vaskularni lijekovi, protuupalni lijekovi i imunosupresivi, ekstrakorporalne metode: plazmafereza, hemosorpcija, fotokemoterapija, lokalna terapija, gastroprotektori, balneo- i fizioterapija, terapija vježbanjem, masaža, kirurško liječenje : plastična operacija(na licu i sl.), amputacija.

Medicinska rehabilitacija sistemskih bolesti
vezivno tkivo

Indikacije za fizikalnu rehabilitaciju i sanatorijsko liječenje sistemskih bolesti vezivnog tkiva:
. pretežno periferne manifestacije bolesti;
. kronični ili subakutni tijek s aktivnošću patološkog procesa ne višim od I stupnja;
. funkcionalna insuficijencija mišićno-koštanog sustava nije veća od II stupnja.
Kontraindikacije za fiziofunkcionalno i sanatorijsko liječenje sistemskih bolesti vezivnog tkiva:
. opće kontraindikacije isključujući upućivanje bolesnika u odmarališta i lokalne sanatorije (akutni upalni procesi, benigne i maligne neoplazme, bolesti krvi i hematopoetskih organa, krvarenja i sklonost njima, tuberkuloza bilo koje lokalizacije, zatajenje cirkulacije II i III-IV funkcionalne klase, visoka arterijska hipertenzija, teški oblici tireotoksikoze, miksedem, šećerna bolest, bubrežne bolesti s poremećenom funkcijom, svi oblici žutice, ciroza jetre, duševne bolesti);
. pretežno visceralni oblici sistemskih bolesti vezivnog tkiva;
. izraženi funkcionalni poremećaji mišićno-koštanog sustava s gubitkom sposobnosti samoposluživanja i samostalnog kretanja;
. liječenje visokim dozama kortikosteroida (više od 15 mg prednizolona dnevno) ili uzimanje citostatika.

Trudnoća i sistemske bolesti vezivnog tkiva

Učestalost kombinacije trudnoće i sistemskog lupusa eritematozusa je otprilike jedan slučaj na 1500 trudnica. Bolesnici sa sistemskim eritemskim lupusom postali su pacijenti u opstetričkim ustanovama tek posljednjih godina. Prije je ova bolest bila rijetka i obično je završavala smrću. Trenutno je sistemski eritematozni lupus češći i ima bolju prognozu.
Iako su podaci o učinku sistemskog eritemskog lupusa na trudnoću kontradiktorni, prema generaliziranim podacima normalni porodi zabilježeni su u 64% slučajeva. Postoje dokazi o većoj učestalosti komplikacija (38-45%): prekid trudnoće, razvoj kasne toksikoze, prijevremeni porod, intrauterina fetalna smrt. Visoka kod sistemskog eritemskog lupusa i perinatalne smrtnosti povezana je s činjenicom da postoje promjene u vezivnom tkivu u posteljici, praćene upalom žila koriona i nekrozom materinskog dijela posteljice. Porod u bolesnika s sistemskim eritemskim lupusom često je kompliciran anomalijama porođajne aktivnosti, krvarenjem u postporođajnom razdoblju.
Djeca rođena od majki sa sistemskim eritemskim lupusom obično ne pate od ove bolesti i razvijaju se normalno, unatoč činjenici da se faktor lupusa koji se prenosi transplacentarno i dalje otkriva u njihovoj krvi u prva 3 mjeseca. Međutim, u takve je djece učestalost otkrivanja kongenitalne potpune atrioventrikularne blokade veća zbog transplacentalnog oštećenja provodnog sustava srca antinuklearnim protutijelima.
Učinak trudnoće na tijek sistemskog lupusa eritematozusa je nepovoljan. Kao što je već spomenuto, trudnoća, porođaj, pobačaj mogu otkriti ili izazvati pojavu bolesti. Obično se manifestacija bolesti ili njezino pogoršanje javlja u prvoj polovici trudnoće ili unutar 8 tjedana nakon poroda ili pobačaja. Pojava vrućice tijekom trudnoće ili u postporođajnom razdoblju, u kombinaciji s proteinurijom, artralgijom, kožnim osipom, treba navesti na razmišljanje o sistemskom eritemskom lupusu. Pobačaji učinjeni u prvih 12 tjedana trudnoće obično ne uzrokuju egzacerbaciju sistemskog eritemskog lupusa. Najčešći uzrok smrti bolesnica sa sistemskim eritemskim lupusom nakon poroda je oštećenje bubrega s progresivnim zatajenjem bubrega.
U II-III tromjesečju trudnoće karakterističnija je remisija bolesti, što je posljedica početka rada nadbubrežnih žlijezda fetusa i povećanja količine kortikosteroida u majčinom tijelu.
Stoga žene koje boluju od sistemskog eritemskog lupusa trebaju izbjegavati trudnoću korištenjem raznih vrsta kontracepcije (najbolje intrauterinih uložaka, jer oralni hormonski kontraceptivi mogu dovesti do sindroma sličnog lupusu).
Trudnoća je kontraindicirana kod akutnog sistemskog eritemskog lupusa, teškog lupusnog glomerulonefritisa s arterijskom hipertenzijom. U bolesnika s kroničnim sistemskim eritemskim lupusom, manjim znakovima oštećenja bubrega i nestabilnom arterijskom hipertenzijom, pitanje mogućnosti trudnoće i poroda rješava se individualno.
Sistemska sklerodermija u trudnica je rijetka, budući da se njezine kliničke manifestacije nalaze u žena već u dobi od 30-40 godina.
Tijekom trudnoće, egzacerbacija sistemske sklerodermije može dovesti do teške nefropatije s ishodom u zatajenju bubrega, što može postati fatalno čak i tijekom trudnoće ili nedugo nakon poroda.
S obzirom da čak i uz nekomplicirani tijek bolesti tijekom trudnoće postoji prijetnja njenog oštrog pogoršanja nakon poroda, ograničenja u farmakoterapiji (D-penicilamin, imunosupresivi, aminokinolin, balneoterapija su kontraindicirani tijekom trudnoće), visoka učestalost prijevremeni porod, mrtvorođenče, anomalije rada, rađanje hipotrofične djece, kao i visoka perinatalna smrtnost, trudnoća u bolesnika sa sklerodermijom treba se smatrati kontraindiciranom.
Preventivni rad kod sistemskih bolesti
vezivno tkivo

Postoji nekoliko vrsta prevencije: primarna - prevencija nastanka sistemske bolesti vezivnog tkiva; sekundarni - sprječavanje ponavljanja postojeće bolesti, daljnje napredovanje patološkog procesa i nastanak invaliditeta i tercijarni - usmjeren na sprječavanje prijelaza invaliditeta u tjelesne, mentalne i druge nedostatke.
Primarna prevencija sistemskog lupusa eritematozusa temelji se na identifikaciji osoba kojima prijeti ova bolest (uglavnom srodnici bolesnika). Ako imaju samo jedan od simptoma - trajnu leukopeniju, antitijela na DNA, povećanu ESR, hipergamaglobulinemiju ili druge znakove predbolesti - treba ih upozoriti na pretjeranu insolaciju, hipotermiju, cijepljenje i primjenu fizioterapeutskih postupaka (npr. , ultraljubičasto zračenje, terapija blatom). Posebnu pozornost treba obratiti na bolesnike s diskoidnim lupusom. Kako bi se spriječila generalizacija patološkog procesa, takvi pacijenti ne bi trebali primati ultraljubičasto zračenje, liječenje zlatnim pripravcima i liječenje u toplicama.
Sekundarna prevencija sistemskog eritemskog lupusa uključuje niz mjera za poboljšanje zdravlja:
. pažljivo promatranje dispanzera;
. stalna dnevna i dugotrajna uporaba hormonskih lijekova u dozama održavanja, te s pojavom početnih promjena u stanju bolesnika, signalizirajući moguće pogoršanje bolesti, povećanje doze glukokortikosteroida. Glukokortikosteroidi i aminokinolinski lijekovi mogu se otkazati tek nakon početka potpune remisije;
. režim pacijenta treba biti zaštitni, lagan, ali, ako je moguće, otvrdnjavanje (jutarnje vježbe, neumorne fizičke vježbe i treninzi, brisanje toplom vodom, duge šetnje na svježem zraku). Dnevna rutina treba uključivati ​​1-2 sata sna tijekom dana. Terapeutska prehrana treba biti ograničena u soli i ugljikohidratima, bogata proteinima i vitaminima;
. bolesnici trebaju izbjegavati insolaciju, hipotermiju, cijepljenja, cijepljenja i unošenje seruma (osim vitalnih), razne kirurške intervencije;
. treba pažljivo sanirati žarišta infekcije. U slučaju pogoršanja žarišne ili interkurentne infekcije, pridržavajte se odmora u krevetu, uzmite antibakterijska sredstva za desenzibilizaciju. Uz neizbježnost kirurške intervencije, potonji bi se trebao provesti pod pokrovom povećanih doza glukokortikosteroida i antibakterijskih lijekova;
. preporuča se zaštititi kožu od izravnog sunčevog zračenja fotozaštitnim kremama, u slučaju crvenila lica mazati kožu kortikosteroidnim mastima.
Sekundarna i tercijarna prevencija u sustavnom eritemskom lupusu povezana je s pitanjima socijalne i profesionalne rehabilitacije, medicinsko-socijalnog vještačenja. Privremena nesposobnost pacijenata utvrđuje se s pogoršanjem bolesti, prisutnošću kliničkih i laboratorijskih znakova aktivnosti patološkog procesa. Trajanje razdoblja nesposobnosti za rad značajno varira, uvjeti privremene nesposobnosti za rad ovise o kliničkoj varijanti bolesti i uvjetima rada.
Zadatak psihološke rehabilitacije je afirmacija vjere bolesnika u njegovu radnu sposobnost, suzbijanje otuđenja olakšavanjem sudjelovanja bolesnika u javnom životu. Sustavna terapija i pravilna psihološka orijentacija omogućuju pacijentu da dugo ostane aktivan član društva.
Primarna prevencija i klinički pregled bolesnika sa sistemskom sklerodermijom slični su onima kod sistemskog eritemskog lupusa.
Sekundarna prevencija egzacerbacija povezana je sa sustavnom prirodom kompleksne terapije.
Hitna stanja u klinici za sistemske bolesti
vezivno tkivo

U klinici sistemskih bolesti vezivnog tkiva mogu se javiti sljedeći simptomi i sindromi:
. akutni poremećaji cerebralna cirkulacija uzrokovan embolijom cerebralnih žila, krvarenjem u supstancu mozga ili ispod membrana (hemoragijski moždani udar), kao i cerebralni vaskulitis (trombovaskulitis). Dijagnostiku i liječenje akutnih poremećaja cerebralne cirkulacije treba provoditi u suradnji s neuropatologom. U prvoj fazi, dok se priroda cerebrovaskularnog inzulta ne razjasni, pacijentu se propisuje potpuno mirovanje i provodi se takozvano nediferencirano liječenje, usmjereno na normalizaciju vitalnih važne funkcije- kardiovaskularna aktivnost i disanje;
. psihoze su rijetke, mogu se javiti kod sistemskog eritemskog lupusa, povremeno kod sistemske sklerodermije, nodoznog periarteritisa. Psihoza se temelji na encefalitisu ili cerebralnom vaskulitisu. Simptomi mogu biti različiti: slični shizofreniji, paranoični, delirični, depresivni sindromi. Taktika liječenja, određena zajedno s psihijatrom, uglavnom ovisi o uzroku psihoze: ako je uzrokovana sistemskim bolestima vezivnog tkiva (obično sistemski eritematozni lupus), potrebno je povećati dozu glukokortikosteroida; ako je uzrok terapija steroidima, treba je odmah prekinuti;
. arterijska hipertenzija u sistemskim bolestima vezivnog tkiva obično je nefrogena i javlja se uglavnom kod sistemskog eritemskog lupusa i sistemske sklerodermije;
. adrenalna kriza (akutna adrenalna insuficijencija). Neposredni uzroci početak krize je iznenadni prekid uzimanja glukokortikosteroida ili bilo koja situacija koja zahtijeva povećanu proizvodnju endogenih kortikosteroida (operacija, trauma, infekcija, stres itd.);
. gastrointestinalno krvarenje. Njihovi uzroci su ulcerativne hemoragijske lezije želuca i tanko crijevo, uglavnom ljekovitog podrijetla. Znatno rjeđe krvarenje nastaje kao posljedica lezija uzrokovanih samim sistemskim bolestima vezivnog tkiva (sistemska sklerodermija, dermatomiozitis i dr.). Pacijenta treba odmah hospitalizirati u kirurškoj bolnici;
. zatajenje bubrega je teško stanje koje se razvija s takozvanom pravom sklerodermijom bubrega, lupusnim nefritisom i nodoznim periarteritisom. Može biti akutna i kronična. Liječenje se provodi tradicionalnim metodama, od kojih je najučinkovitija hemodijaliza. U slučajevima neuspjeha hemodijalize, pribjegavajte kirurške metode liječenje - nefrektomija, nakon čega se značajno povećava učinkovitost hemodijalize i do transplantacije bubrega;
. nefrotski sindrom je teško, često hitno stanje, posebno akutno. Javlja se uglavnom u bolesnika s lupusnim nefritisom. Prava opasnost, unatoč težini manifestacija nefrotskog sindroma, nije on sam, već stalno napredujuće oštećenje bubrega;
. akutni hematološki poremećaji - trombocitopenijske i hemolitičke krize. Trombocitopenijske krize razvijaju se u pozadini simptomatske trombocitopenijske purpure - Werlhofovog sindroma, koji se uglavnom opaža u sistemskom eritematoznom lupusu i rijetko u sistemskoj sklerodermiji. Kod sistemskog eritemskog lupusa, trombocitopenijska purpura može biti najranija i jedina klinička manifestacija bolest – njezin “hematološki ekvivalent”. Hemolitičke krize javljaju se u pozadini autoimune hemolitička anemija sa sistemskim eritemskim lupusom ili sistemskom sklerodermijom;
. abdominalni sindrom (lažni sindrom "akutnog abdomena") češći je kod sistemskog eritemskog lupusa, rjeđe kod dermatomiozitisa. Ova akutna bol u trbuhu može biti praćena mučninom, povraćanjem, crijevnim poremećajima (stolica i zadržavanje plinova ili proljev). Posebnost Abdominalnim sindromom treba smatrati odsutnost svjetline simptoma svojstvenih pravom "akutnom abdomenu" sa stalnim povećanjem stupnja njegove ozbiljnosti. Pažljivo čekanje obično omogućuje povlačenje simptoma, osobito kada se započne terapija steroidima;
. poremećaji dišnog sustava - akutne upalne lezije pluća (pneumonitis), akutne i rekurentne plućni vaskulitis, bronhospastični sindrom, eksudativni (obično hemoragični) pleuritis, pneumotoraks;
. akutne srčane aritmije.

Sveučilišna bolnica Freiburg
Universitatsklinikum Freiburg
Odjel za reumatologiju i kliničku imunologiju
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Pročelnica odjela prof., d.m.s. Peter Vaith (prof. dr. med. Peter Vaith).

Odjel je specijaliziran za bolesti autoimunog sustava.
Aktivnosti:
Sistemske bolesti vezivnog tkiva
. Sistemski eritematozni lupus
. MSRT
. Antifosfolipidni sindrom
. sklerodermija
. Sjögrenova bolest (sindrom)
. Kožni polimiozitis
. Hortonova bolest/polimijalgija
. Arteritis Takayasu
. Wegenerova bolest
. Nodularni poliartritis
. Granulomatoza (Churg-Straussov sindrom)
. Krioglobulinemijski vaskulitis
. Shenleinova bolest
. Behçetova bolest
. Ormondova bolest
. Obliterirajući tromboangiitis (Winivarter-Buergerova bolest)
. Urtikarijski vaskulitis

Udruga bolnica Essen-Süd
Kliniken Essen Sud
Katolička klinika svetog Josipa
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Klinika za reumatologiju i kliničku imunologiju, Essen
Klinika za reumatologiju i kliničku imunologiju

Klinika uključuje:
. Stacionarni odjel
. ambulantni odjel
. Odjel za terapeutsku gimnastiku i fizioterapiju
. Reumatološki i imunološki laboratorij

Klinika je jedan od njemačkih reumatoloških centara u Sjevernoj Rajni Vestfaliji.

Glavni liječnik klinike: prof.dr.med.Christof Specker.

Diplomirao med. fakultet Sveučilišta u Düsseldorfu sa specijalizacijom iz sistemskih bolesti
1983.-1986. znanstveni asistent u Zavodu za dijagnostičku radiologiju, radioterapija I nuklearna medicina, Klinika St. Lucas, Neuss
1986.-1991. znanstveni suradnik u Centru za internu medicinu i neurologiju (Klinika za endokrinologiju i reumatologiju)
1991. Glavni liječnik Klinike za endokrinologiju i reumatologiju, Uniklinik Düsseldorf
1992. Specijalizacija iz terapijske reumatologije
Poglavlje iz 1994. Doktor Klinika za nefrologiju i reumatologiju, Uniklinik Dusseldorf
1999. Obrana disertacije
1997. Dopunska specijalizacija "Fizioterapija"
Od 2001. godine doktorica Klinike za reumatologiju i kliničku imunologiju

Znanstvena specijalizacija:
Istraživanja u području upalnih reumatskih bolesti i uvođenje EDV sustava u područje reumatologije. Više od 40 znanstvenih radova u stručnim časopisima i više od 10 radova u stručnim časopisima iz područja reumatologije.

Klinička specijalizacija:
Upalne reumatoidne bolesti
Od 1995. razvoj koncepta i sadržaja njemačkog informativni portal"Rheuma.net" za liječnike i pacijente.
Član sljedećih zajednica:
Njemačko društvo za reumatologiju
Savez njemačkih liječnika
Društvo za internu medicinu Sjeverne Rajne Vestfalije
Autor, konzultant i znanstveni urednik časopisa Reumatološki časopis (službeno izdanje Njemačkog reumatološkog društva)
Znanstveni savjetnik za časopise: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Od 2000. Autor dijela "Motorni aparati" u knjizi "Dijagnostika i terapija unutarnjih bolesti"
Govori engleski i talijanski jezik

Specijalizacija klinike
Klinika postoji više od 25 godina i jedna je od rijetkih klinika u Sjevernoj Rajni Vestfaliji u području reumatologije.
. Poliklinika nudi cjelokupnu opću i specijaliziranu dijagnostiku (sonografiju, doppler preglede zglobova i unutarnjih organa) u suradnji s Klinikom za kliničku radiologiju.
. Imunološke sistemske bolesti (ne samo zglobova, već i unutarnjih organa)
. Imunološke sistemske bolesti (kolagenoze, sklerodermija, polimiozitis, eritematozni lupus)
. Vaskulitis (Wegenerova bolest, mikroskopski polianginitis, Straussov sindrom)

Bolničko liječenje

Složeni reumatološki problemi, teške bolesti ili bolesnici s nejasnim simptomima liječe se i dijagnosticiraju u bolničkim uvjetima. Ambulanta ima 30 kreveta na općem odjelu, kao i 10 kreveta na odjelu intenzivno liječenje. S pacijentima koji su na stacionarnom liječenju u poliklinici rade fizioterapeuti prema individualno izrađenim programima.
Sveučilišna bolnica Aachen
Universitatsklinikum Aachen
Medicinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Medicinska klinika II - nefrologija i imunologija
Druga medicinska klinika Sveučilišta u Aachenu pod vodstvom prof.dr.med.prof.Jürgena Flögea (Univ.-Prof.dr.med.Jürgen Flöge) bavi se uglavnom liječenjem bolesti bubrega (nefrologija), hipertenzije, reumatologije i imunološke bolesti.

Klinika ima 48 stacionarnih kreveta, 14 kreveta za specijalnu intenzivnu njegu.
Svake godine klinika liječi do 1400 bolničkih i do 3500 ambulantnih pacijenata.
Glavni pravci:
. Reumatološke bolesti, posebno koje zahtijevaju imunomodulatornu terapiju
. Bolesti imunološkog sustava
. Sistemske bolesti vezivnog tkiva
Glavne metode liječenja:
. Medicinska specifična i nespecifična terapija
. Kemoterapija
. Imunomodulirajuća terapija

Rehabilitacijski centri

Rehabilitacijski centar "Schvertbad"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Glavni liječnik klinike Schwertbad je dr. med.Volkhard Misch.

Specijalizirana rehabilitacijska ortopedsko-reumatološka klinika Schwertbad nalazi se u Burtscheidu, ljetovalištu grada Aachena na tromeđi triju država - Njemačke, Belgije i Nizozemske, na svjetski poznatom prirodnom izvoru termomineralnih voda. Područje odmarališta Burtscheid je jedno od najpoznatijih vodenih odmarališta u Europi. Pacijenti iz cijelog svijeta dolaze ovdje na liječenje.
Klinika Schwertbad ima 210 kreveta, udobna je i opremljena najmodernijom medicinskom opremom. Visoka razina medicine kombinira se s uspješnim položajem klinike u pješačkoj zoni starog dijela grada, u dolini gdje se spajaju planine Ardeni i Eifel. Područje je okruženo parkovima koji stvaraju jedinstvenu mikroklimu koja je sastavni dio terapije. Tradicije terapijska upotreba Prirodne mineralne vode regije Burtscheid utemeljili su stari Rimljani i od tada se uspješno koriste za liječenje širokog spektra bolesti. Termomineralna voda Burtscheid osnova je svega vodeni postupci koji se provode u klinici Schwertbad.
Terapeutski koncept klinike temelji se na principu složenog restaurativnog i preventivnog liječenja pacijenata s ortopedskim, reumatološkim i popratnim bolestima pomoću posebne vodene gimnastike (zaseban koncept za pacijente s degenerativno-distrofičnim lezijama različitih dijelova kralježnice), balneo - i fangoterapija, fizioterapija, posebni oblici masaže, uključujući - limfnu drenažu, kineziterapiju. Poliklinika ima bazen s prirodnim mineralna voda, sauna. Velika pažnja posvećuje se dijetoterapiji. U potrebnim slučajevima, medicinska terapija je uključena u medicinski kompleks.

Dijagnostičke mogućnosti klinike Schwertbad:
. radiološke metode
. funkcionalne metode istraživanja - EKG, uključujući dnevno i uz vježbu
. reografija
. elektrofiziološka mjerenja
. automatski sustavi za analizu neuromuskularnog sustava
. cijeli niz ultrazvučnih pregleda zglobova, unutarnjih organa, dopplersonografija
. cijeli niz laboratorijskih pretraga krvi i urina

Profil klinike Schwertbad
Klinika za rehabilitaciju Schwertbad slijedi jedinstveni terapijski program koji ima za cilj ne samo poboljšanje funkcionalnih nedostataka, već i psihosocijalnu rehabilitaciju.
Klinika za rehabilitaciju Schwertbad specijalizirana je ortopedska i reumatološka klinika koja pruža bolničku i izvanbolničku rehabilitaciju. Spektar indikacija obuhvaća reumatske i degenerativne bolesti lokomotornog sustava, kao i posljedice nezgoda i ozljeda.
Glavni fokus klinike je PDT nakon operacija mišićno-koštanog sustava, uključujući zamjenu zglobova i operacije kralježnice.

Klinika Schwertbad blisko surađuje s najvećom europskom klinikom – Sveučilišnim medicinskim centrom Aachen, prvenstveno s klinikom za neurokirurgiju (na čelu je svjetski poznati neurokirurg, supredsjedavajući Europske lige neurokirurga dr. med. prof. Gilzbach), ortopedskom klinikom (na čelu predsjednik Svenjemačke udruge ortopedskih traumatologa dr. med. prof. Nithardt), Klinika za unutarnje bolesti - gastroenterologija i endokrinologija (voditelj - dr. med. prof. Trautwein). Ova suradnja omogućuje uspješno kombiniranje mjera rehabilitacijskog liječenja s najsuvremenijim visokospecijaliziranim, često jedinstvenim metodama istraživanja u složenim dijagnostičkim slučajevima. Na temelju rezultata ovih istraživanja donosi se kolegijalna odluka o planu terapijskih mjera i razvijaju dugoročne preporuke za liječenje bolesnika.
Klinika Schwertbad nudi sljedeće tretmane:
. Terapeutsko plivanje u bazenu s termomineralnom vodom (32°C)
. Medicinske kupke:
. kisik
. ugljični
. s ljekovitim biljem
. dvo- i četverokomorni
. Masaže
. klasični masoterapija cijelog tijela
. klasična terapeutska masaža pojedinih dijelova tijela
. terapijska masaža toplim zrakom
. termalni tuš-masaža "Original Aachen"
. Posebni oblici masaže:
. zonalna masaža po Marnitzu
. Stočna ručna limfna drenaža
. kompresijski zavoj
. masaža debelog crijeva
. periostalna masaža
. refleksna masaža stopala
. Blatne aplikacije i oblozi
. Terapeutska gimnastika na grupni i individualni način
. Sve vrste suhe terapeutske gimnastike

Bolnica Hadassah (Izrael)

Bolnica Hadassah jedna je od najvećih bolnica u Izraelu, jedan od najuglednijih i najuglednijih kliničkih i znanstvenih medicinskih centara u svijetu. Smještena u glavnom gradu Izraela, Jeruzalemu, bolnica se sastoji od dva kampusa: jedan na planini Scopus (Hadassah Har Ha Tzofim), drugi na periferiji Jeruzalema (Hadassah Ein Kerem). Medicinski centar se koristi kao klinička baza medicinskog fakulteta Hebrejskog sveučilišta od njegovog osnutka. Bolnicu je osnovala i posjeduje Njujorška ženska cionistička organizacija Amerike Hadassah, jedna od najvećih ženskih organizacija u SAD-u s preko 300.000 članica. Počevši prije 90 godina s dvije medicinske sestre koje su pružale medicinsku skrb siromašnim židovskim doseljenicima, bolnica sada ima 22 zgrade, 130 odjela, 1100 bolničkih kreveta i 850 liječnika. Godišnji operativni proračun 210 milijuna dolara Hadassah se izvorno nalazila na planini Scopus u Jeruzalemu. Šezdesetih godina prošlog stoljeća otvoren je novi kampus u jeruzalemskom predgrađu Ein Kerem. Bolnica se stalno širi, grade se nove zgrade, otvaraju dodatni odjeli i laboratoriji. Kampus Ein Kerem poznat je i po čuvenim vitrajima "Dvanaest izraelskih plemena", koje je 1960.-1962. za bolničku sinagogu izradio umjetnik Marc Chagall.

Bolnički odjeli
. Porodiništvo i Ginekologija
. Alergologija
. Audiologija
. Gastroenterologija
. Hematologija
. Genetika
. Dermatologija
. Kardiologija
. Klinička mikrobiologija
. Plastična kirurgija
. laboratorij za AIDS
. Neurologija
. Neurokirurgija
. Nefrologija
. Onkologija
. Zavod za autoimune bolesti i sistemski eritematozni lupus
. Odjel za transplantaciju koštane srži
. Odjel za bolesti jetre
. Ortopedija
. Otorinolaringologija
. Oftalmologija
. Plastična operacija
. pulmologija
. Radiologija
. Reumatologija
. Vaskularna kirurgija
. Urologija
. Endokrinologija
Zavod za reumatologiju
Voditelj odjela - profesor Alan Rubinow

Profesor Alan Rubinow

Profesor Alan Rubinow rođen je u Johannesburgu u Južnoj Africi. Diplomu medicine stekao je na Medicinskom fakultetu Sveučilišta u Jeruzalemu. Nakon što je stekao zvanje liječnika opće prakse, specijalizirao je reumatologiju i alergologiju na Odjelu za artritis na Medicinskom fakultetu Sveučilišta Boston, Boston Massachusetts. Ona je američki certificirani reumatolog. Profesor Rubinow je predsjednik Izraelskog reumatološkog društva. Gostujući je profesor na Medicinskom fakultetu Sveučilišta u Indiani. Profesor Rubinow je autor više od 100 publikacija i poglavlja u knjigama. Trenutno su njegovi istraživački interesi usmjereni na inovativne tretmane za osteoartritis. Član je Upravnog odbora Međunarodnog društva za proučavanje osteoartritisa (OARSI).
Odjel ima imunološki centar koji obavlja laboratorijsku dijagnostiku reumatoloških bolesti. Odjel pruža konzultacije, ambulantni prijem i bolničko liječenje bolesnika s reumatskim bolestima. Odjel za reumatologiju bavi se kliničkim istraživanjem i liječenjem sljedećih bolesti:

1. Osteoartritis
2. Fibromialgija
3. Reumatski artritis

Sourasky Medicinski centar(Tel Aviv)

Medicinski centar Tel Aviv Soura jedna je od najvećih bolnica u zemlji. Medicinski centar u Tel Avivu uključuje tri bolnice i ujedno je nastavni i istraživački centar Medicinskog fakulteta. Dom zdravlja ima 1100 bolničkih kreveta, 60 odjela, 150 ambulanti. Institut za specijalna medicinska ispitivanja ("Malram"), koji uključuje 30 klinika, nudi jedinstvene postupke. Medicinski centar u Tel Avivu funkcionira kao bolnica u Tel Avivu, ali to također i jest nacionalni centar specijalizirana medicina.

Institut za reumatologiju

Redatelj profesor Dan Kaspi
Institut za reumatologiju Medicinskog centra u Tel Avivu najveći je u zemlji. Institut provodi ambulantni prijem, postoji dnevna bolnica, dijagnostički laboratorij i stacionar. Zavod liječi cijeli spektar reumatoloških bolesti:
- ankilozantni spondilitis
- ankilozantni spondilitis
- giht
- eritematozni lupus
- artritis
- Reiterov sindrom
- vaskulitis
- reumatizam
- akutna reumatska groznica
- Takayasuov sindrom
- sistemska sklerodermija
-prevencija i liječenje popratnih bolesti.

Klinika Elisha, Haifa, Izrael
Kliniku Elisha osnovali su sredinom 30-ih godina prošlog stoljeća stručnjaci iz Europe, koji su se od prvih dana fokusirali na najbolje i najnaprednije u medicini. Iz godine u godinu bolnica se razvijala, obnavljala, transformirala. Danas je Elisha najveći na sjeveru zemlje privatna klinika predviđen za 150 kreveta u bolnici. Klinika ima svoj, najveći u zemlji, međunarodni odjel. Prema podacima za 2005. godinu ambulantno je u Klinici liječeno 12.000 ljudi godišnje, a 8.000 pacijenata došlo je ovdje posebno na operaciju. I to nije slučajnost - tu su ne samo najbolji kirurzi, već i najmodernija medicinska oprema. Šest operativnih klinika opremljeno je prema najvišim standardima. Uspješna kombinacija "zlatnih ruku" osobe i napredne tehnologije omogućuju uspješno provođenje operacija i manipulacija u mnogim područjima. Uprava klinike posebnu pozornost posvećuje odabiru osoblja, nije lako doći ovdje: kriteriji i zahtjevi su vrlo visoki. Liječnici koji ovdje rade su vrhunski profesionalci. Uz 350 stalno zaposlenih, u ambulanti bolnice prima više od 200 vrhunskih profesora, voditelja odjela u općinskim ambulantama. Mnogi od njih su autori jedinstvenih metoda i pioniri najnovijih tehnologija u medicini. Klinika Elisha ima dugogodišnje iskustvo i odgovarajuće kvalifikacije za pružanje medicinskih usluga stranim pacijentima. Naš profesionalni odnos prema svakom pacijentu koji je došao dobiti medicinsku skrb u "Elisha" omogućio nam je da steknemo reputaciju jedne od najboljih medicinskih ustanova u Izraelu koja pruža medicinske usluge stranim državljanima.

Jedinica za hospitalizaciju kralja Davida
Osim uobičajenih bolničkih soba sa 150 kreveta, klinika Elisha ima odjel "Kralj David". Riječ je o 14 VIP soba - 10 za jednu osobu i 4 za dvije osobe. Svaka soba ima tuš kabinu, kabelsku TV (uključujući programe na ruskom), udoban namještaj i hladnjak. S prozora odaja pruža se prekrasan pogled na more ili brdo Karmel.
Elisha Clinic hotelski kompleks
Tu je i hotel u kojem mogu odsjesti pacijenti u pratnji ili sam pacijent. Hotelske sobe nimalo nisu inferiorne u odnosu na luksuzne hotele u smislu udobnosti i uređenja, sobe imaju malu, ali potpuno opremljenu kuhinju. Odvojena spavaća soba, kupaonica.
Elisha klinički restoran
U prizemlju hotelskog kompleksa nalazi se udoban restoran. Ne samo restoran, već pravi, s profinjenom atmosferom, konobarima i bogatim jelovnikom za ručak. Pa, tko želi uživati ​​u ručku na otvorenom, može sjesti za stol u sjenovitom zelenom vrtu.
Teretana i bazen klinike Elisha
Teretana, sauna, jacuzzi, bazen sa staklenom kliznom kupolom, gdje se možete rehabilitirati ili samo kupati tijekom cijele godine. Svatko može koristiti usluge trenera ili vježbati samostalno. Tu je i dječji bazen za oporavak djece s oštećenjem mišićno-koštanog sustava.
Odjel za reumatologiju klinike Elisha

Odjel za reumatologiju klinike Elisha pruža kompletnu dijagnostiku i liječenje odraslih i djece s multisistemskim artritisom, bolestima vezivnog tkiva, gihtom, fibromialgijom, osteoporozom i drugim uobičajenim bolestima mišićno-koštanog sustava.
Za osobe koje boluju od kroničnih reumatoidnih bolesti, dobivanje pravilno liječenje- razlika između života sa stalnom boli i života sa sposobnošću nesmetanog obavljanja svakodnevnih zadataka. U Klinici Elisha ponosni smo na svoja postignuća u poboljšanju kvalitete života.

Miješana bolest vezivnog tkiva (MCTD), također nazvana Sharpeov sindrom, je autoimuna bolest vezivnog tkiva koja se manifestira kombinacijom pojedinačnih simptoma sistemskih patologija kao što su SJS, SLE, DM, SS, RA. Kao i obično, kombiniraju se dva ili tri simptoma gore navedenih bolesti. Učestalost CTD-a je otprilike tri slučaja na sto tisuća stanovnika, uglavnom obolijevaju žene zrele dobi: na jednog bolesnog muškarca dolazi deset oboljelih žena. SCTD ima sporo progresivni karakter. U nedostatku odgovarajuće terapije dolazi do smrti od zaraznih komplikacija.

Unatoč činjenici da uzroci bolesti nisu potpuno jasni, autoimuna priroda bolesti smatra se utvrđenom činjenicom. To potvrđuje prisutnost u krvi bolesnika s MCTD-om velike količine autoantitijela na polipeptid povezan s ribonukleoproteinom (RNP) U1. Smatraju se markerom ove bolesti. MCTD ima nasljednu determiniranost: kod gotovo svih bolesnika utvrđuje se prisutnost HLA antigena B27. Uz pravodobno liječenje, tijek bolesti je povoljan. Povremeno se CTD komplicira razvojem hipertenzije plućne cirkulacije i zatajenja bubrega.

Dijagnoza mješovite bolesti vezivnog tkiva

Predstavlja određene poteškoće, jer CTD nema specifične kliničke simptome, ima slične karakteristike s mnogim drugim autoimunim bolestima. Opći klinički laboratorijski podaci također su nespecifični. Međutim, SCTA karakterizira:

• OVK: umjereno hipokromna anemija, leukopenija, ubrzani ESR.
• OAM: hematurija, proteinurija, cilindrurija.
• Biokemija krvi: hiper-γ-globulinemija, pojava RF.
• Serološki pregled: povećanje titra ANF s mrljastim tipom imunofluorescencije.
• Kapilaroskopija: sklerodermatozni nabori nokta, terminacija kapilarna cirkulacija u prstima.
• RTG prsnog koša: infiltracija plućnog tkiva, hidrotoraks.
• Ehokardiografija: eksudativni perikarditis, valvularna patologija.
• Ispitivanja plućne funkcije: plućna hipertenzija.

Bezuvjetni znak CTD je prisutnost anti-U1-RNP protutijela u krvnom serumu u titru 1:600 ​​ili više i 4 klinička znaka.

Liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva

Cilj liječenja je kontrolirati simptome CTD-a, održati funkciju ciljnih organa i spriječiti komplikacije. Pacijentima se savjetuje da vode aktivan stil života i pridržavaju se ograničenja u prehrani. U većini slučajeva liječenje se provodi ambulantno. Od lijekova najčešće se koriste nesteroidni protuupalni lijekovi, kortikosteroidni hormoni, antimalarici i citostatici, antagonisti kalcija, prostaglandini, inhibitori protonske pumpe. Odsutnost komplikacija uz odgovarajuću terapiju održavanja čini prognozu bolesti povoljnom.

Esencijalni lijekovi

Postoje kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija.

1. (sintetski glukokortikoidni lijek). Režim doziranja: u liječenju CTD početna doza prednizona je 1 mg/kg/dan. dok se ne postigne učinak, zatim polagano (ne više od 5 mg / tjedan) smanjenje doze na 20 mg / dan. Daljnje smanjenje doze za 2,5 mg svaka 2-3 tjedna. do doze održavanja od 5-10 mg (neodređeno dugo).
2. Imuran) je imunosupresivni lijek, citostatik. Režim doziranja: s SCTD, koristi se oralno brzinom od 1 mg / kg / dan. Tijek liječenja je dug.
3. Diklofenak natrij (, Diklonat P) je nesteroidni protuupalni lijek s analgetskim učinkom. Režim doziranja: prosječna dnevna doza diklofenaka u liječenju CTD je 150 mg, nakon postizanja terapijskog učinka, preporuča se smanjiti na najmanju učinkovitu (50-100 mg / dan).
4. Hidroksiklorokin ( , ) je lijek protiv malarije, imunosupresiv. Režim doziranja: za odrasle (uključujući starije) lijek se propisuje u minimalnoj učinkovitoj dozi. Doza ne smije premašiti 6,5 mg/kg tjelesne težine na dan (izračunato iz idealne, a ne stvarne tjelesne težine) i može biti 200 mg ili 400 mg/dan. U bolesnika koji mogu uzimati 400 mg dnevno, početna doza je 400 mg dnevno u podijeljenim dozama. Kada se postigne očito poboljšanje stanja, doza se može smanjiti na 200 mg. Uz smanjenje učinkovitosti, doza održavanja može se povećati na 400 mg. Lijek se uzima navečer nakon jela.

U današnje vrijeme bolovi u zglobovima - reumatizam, Reiterov sindrom, artritis - postaju čest razlog posjeta liječniku. Postoji mnogo razloga za povećanje učestalosti, uključujući kršenje okoliša, iracionalnu terapiju i kasnu dijagnozu. Sistemske bolesti vezivnog tkiva ili difuzne bolesti vezivnog tkiva su skupina bolesti koje karakterizira sistemski tip upale različitih organa i sustava, u kombinaciji s razvojem autoimunih i imunokompleksnih procesa, te prekomjerne fibroze.

U skupinu sistemskih bolesti vezivnog tkiva spadaju:

Suvremena reumatologija naziva takve uzroke bolesti: genetske, hormonske, okolišne, virusne i bakterijske. Za uspješnu i učinkovitu terapiju neophodna je točna dijagnoza. Da biste to učinili, trebali biste kontaktirati reumatologa, i što prije, to bolje. Danas su liječnici naoružani učinkovitim sustavom SOIS-ELISA testa koji omogućuje kvalitetnu dijagnostiku. Budući da je vrlo često uzrok bolova u zglobovima infektivni proces uzrokovan različitim mikroorganizmima, tada njegovo pravovremeno otkrivanje i liječenje neće dopustiti razvoj autoimunog procesa. Nakon postavljanja dijagnoze potrebno je primijeniti imunokorektivnu terapiju uz očuvanje i održavanje funkcija unutarnjih organa.

Dokazano je da kod sistemskih bolesti vezivnog tkiva dolazi do dubokih poremećaja imunološke homeostaze, izraženih u razvoju autoimunih procesa, odnosno reakcija imunološkog sustava, praćenih pojavom protutijela ili senzibiliziranih limfocita usmjerenih protiv antigena. vlastitog tijela (autoantigeni).

Liječenje sustavnih bolesti zglobova

Među metodama liječenja bolesti zglobova su:
- lijekovi;
- blokada;
- fizioterapija;
- medicinska gimnastika;
- metoda manualne terapije;
- .

Lijekovi koji se propisuju bolesniku s artrozom i artritisom uglavnom imaju učinak koji je usmjeren samo na ublažavanje simptoma boli i upalne reakcije. To su analgetici (uključujući narkotike), nesteroidni protuupalni lijekovi, kortikosteroidi, psihotropni lijekovi i relaksanti mišića. Često se koriste masti i trljanje za vanjsku upotrebu.
Kod metode blokade, anestetik se ubrizgava izravno u žarište boli - u triger točke u zglobovima, kao iu mjesta živčanih pleksusa.

Kao rezultat fizioterapije, postupci zagrijavanja smanjuju jutarnju ukočenost, ultrazvuk proizvodi mikromasažu zahvaćenih tkiva, a električna stimulacija poboljšava prehranu zglobova.
Zglobovi zahvaćeni bolešću moraju se kretati, stoga je potrebno pod vodstvom liječnika odabrati program vježbi fizikalne terapije i odrediti njihov intenzitet.

Posljednjih je godina ručna terapija stekla popularnost u liječenju bolesti zglobova. Omogućuje vam promatranje prijelaza s energetskih metoda na meke, štedljive, koje su idealne za rad s patološki promijenjenim periartikularnim tkivima. Tehnike manualne terapije uključuju refleksne mehanizme, čiji utjecaj poboljšava metabolizam u zahvaćenim elementima zgloba i usporava degenerativne procese u njima. S jedne strane, ove tehnike ublažavaju bol (smanjuju neugodne simptome bolesti), s druge strane potiču regeneraciju, pokreću procese oporavka u bolesnom organu.

Kirurško liječenje indicirano je samo u izrazito uznapredovalim slučajevima. Međutim, prije nego što se okrenete operaciji, vrijedi razmisliti: prvo, kirurška intervencija uvijek je šok za tijelo, a drugo, ponekad je artroza samo rezultat neuspješnih operacija.

Sistemske bolesti su skupina autoimunih poremećaja koji ne zahvaćaju određene organe, već cijele sustave i tkiva. U pravilu, vezivno tkivo je uključeno u ovaj patološki proces. Terapija za ovu skupinu bolesti još nije razvijena. Ove bolesti su složeni imunološki problem.

Danas se često govori o stvaranju novih infekcija koje predstavljaju prijetnju cijelom čovječanstvu. Prije svega, to je AIDS, ptičja gripa, atipična upala pluća (SARS) i druge virusne bolesti. Nije tajna da je većina opasnih bakterija i virusa pobijeđena prvenstveno zahvaljujući vlastitom imunološkom sustavu, odnosno njegovoj stimulaciji (cijepljenju).

Mehanizam nastanka ovih procesa još nije identificiran. Liječnici ne mogu razumjeti s čime je općenito povezana negativna reakcija imunološkog sustava na tkiva. Stres, trauma, razne zarazne bolesti, hipotermija itd. mogu izazvati kvar u ljudskom tijelu.

Dijagnostiku i liječenje sistemskih bolesti, prije svega, provode liječnici kao što su imunolog, internist, reumatolog i drugi stručnjaci.

Sistemske bolesti uključuju:

sustavna sklerodermija;

relapsirajući polikondritis;

idiopatski dermatomiozitis;

sistemski eritematozni lupus;

reumatska polimijalgija;

rekurentni panikulitis;

difuzni fasciitis;

Behçetova bolest;

miješana bolest vezivnog tkiva;

sistemski vaskulitis.

Sve ove bolesti imaju mnogo toga zajedničkog. Svaka bolest vezivnog tkiva ima zajedničke simptome i sličnu patogenezu. Štoviše, gledajući fotografiju, teško je razlikovati pacijente s jednom dijagnozom od pacijenata s drugom bolešću iz iste skupine.

Što je vezivno tkivo?

Da biste shvatili ozbiljnost bolesti, prvo morate razmotriti što je vezivno tkivo.

Za one koji ne znaju u potpunosti, vezivno tkivo su sva tkiva u tijelu koja su odgovorna za funkcije određenog tjelesnog sustava ili nekog od organa. Štoviše, njegovu pomoćnu ulogu teško je precijeniti. Ona štiti ljudsko tijelo od oštećenja i održava ga u potrebnom položaju koji je okosnica cijelog organizma. Vezivno tkivo čine sve ovojnice organa, tjelesne tekućine i koštani skelet. Ova tkiva mogu zauzimati od 60 do 90% ukupne težine organa, pa najčešće bolesti vezivnog tkiva pokrivaju najviše organizma, iako u nekim slučajevima djeluju lokalno, pokrivajući samo jedan organ.

Koji čimbenici utječu na razvoj sistemskih bolesti

Sve to izravno ovisi o tome kako se bolest širi. S tim u vezi, klasificiraju se u sistemsku ili nediferenciranu bolest. Najvažniji čimbenik koji utječe na razvoj obje vrste bolesti je genetska predispozicija. Upravo po tome su i dobile svoje ime – autoimune bolesti vezivnog tkiva. Međutim, za razvoj bilo koje autoimune bolesti jedan faktor nije dovoljan.

Na ljudsko tijelo, izloženo njima, imaju dodatni učinak:

razne infekcije koje ometaju normalan imunološki proces;

povećana insolacija;

hormonalni poremećaji koji se javljaju tijekom trudnoće ili menopauze;

netolerancija na određene lijekove;

utjecaj na tijelo raznih otrovnih tvari i zračenja;

temperaturni režim;

izloženost fotozrakama i još mnogo toga.

Tijekom razvoja bilo koje od bolesti ove skupine dolazi do snažnog kršenja određenih imunoloških procesa, što zauzvrat uzrokuje sve promjene u tijelu.

Opći znakovi

Osim činjenice da sustavne bolesti imaju sličan razvoj, one još uvijek imaju mnoge zajedničke značajke:

određeni simptomi bolesti su česti;

svaki od njih odlikuje se genetskom predispozicijom, čiji su uzrok značajke šestog kromosoma;

promjene u vezivnim tkivima karakteriziraju slične značajke;

dijagnoza mnogih bolesti slijedi sličan obrazac;

svi ovi poremećaji istovremeno pokrivaju nekoliko tjelesnih sustava;

u većini slučajeva, u prvoj fazi razvoja, bolest se ne shvaća ozbiljno, jer se sve događa u blagom obliku;

princip po kojem se provodi liječenje svih bolesti blizak je principima liječenja drugih;

• neki pokazatelji aktivnosti upale u odgovarajućim laboratorijskim ispitivanjima bit će slični.

Kad bi liječnici točno utvrdili uzroke koji pokreću takve nasljedna bolest vezivnog tkiva, tada bi dijagnoza bila puno lakša. Istodobno bi točno utvrdili potrebne metode koje zahtijevaju prevenciju i liječenje bolesti. Stoga istraživanja u ovom području ne prestaju. Sve što stručnjaci mogu reći o faktorima vanjsko okruženje, uklj. o virusima, da oni samo pogoršavaju bolest, koja se prethodno odvijala u latentnom obliku, a također djeluju kao njeni katalizatori u ljudskom tijelu, koje ima sve genetske preduvjete.

Liječenje sistemskih bolesti

Klasifikacija bolesti prema obliku njezinog tijeka događa se na potpuno isti način kao iu drugim slučajevima:

Lagani oblik.

Teški oblik.

period prevencije.

Gotovo u svim slučajevima bolesti vezivnog tkiva zahtijevaju primjenu aktivnog liječenja, koje uključuje davanje dnevnih doza kortikosteroida. Ako se bolest odvija mirno, tada nema potrebe za velikom dozom. Liječenje u malim obrocima u takvim slučajevima može se nadopuniti protuupalnim lijekovima.

Ako je liječenje kortikosteroidima neučinkovito, provodi se istodobno s primjenom citostatika. Najčešće u takvoj kombinaciji dolazi do usporavanja razvoja stanica koje provode pogrešne obrambene reakcije od drugih stanica vlastitog tijela.

Liječenje bolesti u težem obliku je nešto drugačije. Uključuje uklanjanje imunokompleksa koji su počeli neispravno raditi, za što se koristi tehnika plazmafereze. Kako bi se isključila proizvodnja novih skupina imunoaktivnih stanica, provodi se niz postupaka usmjerenih na zračenje limfnih čvorova.

Jesti lijekovi koji ne utječu na zahvaćeni organ i ne na uzrok bolesti, već na cijeli organizam u cjelini. Znanstvenici ne prestaju razvijati nove metode koje bi mogle imati lokalni učinak na tijelo. Potraga za novim lijekovima nastavlja se u tri glavna područja.

Metoda koja najviše obećava je genska terapija.što uključuje zamjenu defektnog gena. Ali znanstvenici još nisu dosegli njegovu praktičnu primjenu, a mutacije koje odgovaraju određenoj bolesti ne mogu se uvijek otkriti.

Ako je razlog gubitak kontrole tijela nad stanicama, onda neki znanstvenici predlažu njihovu zamjenu novima oštrom imunosupresivnom terapijom. Ova tehnika je već korištena i pokazala je dobre rezultate u liječenju multiple skleroze i eritemskog lupusa, no još uvijek nije jasno koliko dugo traje njezino djelovanje i je li suzbijanje "starog" imuniteta sigurno.

Jasno je da će postati dostupne metode koje ne uklanjaju uzrok bolesti, već uklanjaju njezinu manifestaciju. Prije svega, to su lijekovi stvoreni na temelju antitijela. Oni mogu spriječiti imunološki sustav da napadne njihova tkiva.

Drugi način je da se pacijentu propisuju tvari koje sudjeluju u regulaciji imunološkog procesa. To se ne odnosi na one tvari koje općenito potiskuju imunološki sustav, već na analoge prirodnih regulatora koji utječu samo na određene vrste stanica.

Da bi tretman bio učinkovit,

napori samog stručnjaka nisu dovoljni.

Većina stručnjaka kaže da su potrebne još dvije obavezne stvari da biste se riješili bolesti. Prije svega, pacijent mora imati pozitivan stav i želju za ozdravljenjem. Opetovano je da je samopouzdanje pomoglo mnogim ljudima da izađu čak i iz naizgled bezizlaznih situacija. Osim toga, važna je podrška prijatelja i članova obitelji. Iznimno je važno razumjeti voljene osobe, što čovjeku daje snagu.

Pravovremena dijagnoza u početnoj fazi bolesti omogućuje učinkovitu prevenciju i liječenje. To zahtijeva posebnu pozornost na pacijente, jer suptilni simptomi mogu biti upozorenje na opasnost koja se približava. Dijagnostiku treba detaljno razraditi tijekom rada s osobama koje imaju poseban simptom preosjetljivosti na pojedine lijekove i hranu, bronhijalne astme i alergija. U rizičnu skupinu spadaju i takvi pacijenti čiji su rođaci više puta tražili pomoć liječnika i liječe se, prepoznajući znakove i simptome difuznih bolesti. Ako su kršenja vidljiva na razini testa krvi (općenito), ta osoba također pripada rizičnoj skupini, koju treba pažljivo pratiti. Ne smijemo zaboraviti na one ljude čiji simptomi ukazuju na prisutnost žarišnih bolesti vezivnog tkiva.

Primjeri sistemskih bolesti

Najpoznatija bolest iz ove skupine je reumatoidni artritis. Ali ova bolest nije najčešća autoimuna patologija. Najčešće se ljudi suočavaju s autoimunim lezijama štitnjače - Hashimotov tireoiditis i difuzni otrovna struma. Prema autoimunom mehanizmu sistemski eritematozni lupus još se razvija, dijabetes Tip I i ​​multipla skleroza.

Vrijedno je napomenuti da autoimuna priroda može biti svojstvena ne samo bolestima, već i određenim sindromima. Upečatljiv primjer je klamidija - bolest koju izaziva klamidija (spolno prenosiva). Uz takvu bolest često se razvija Reiterov sindrom, koji je karakteriziran oštećenjem zglobova, očiju i mokraćnog trakta. Takve manifestacije ni na koji način nisu povezane s izloženošću mikrobu, već se javljaju kao posljedica autoimunih reakcija.

Uzroci sistemskih bolesti

Tijekom sazrijevanja imunološkog sustava (do 13-15 godina), limfociti prolaze "trening" u limfnim čvorovima i timusu. Štoviše, svaki stanični klon stječe sposobnost prepoznavanja određenih stranih proteina kako bi se u budućnosti borio protiv raznih infekcija. Neki od limfocita nauče prepoznavati proteine ​​vlastitog tijela kao strane. Takvi limfociti su obično pod strogom kontrolom imunološki sustav, vjerojatno, služe za uništavanje bolesnih ili oštećenih stanica tijela. No kod nekih ljudi se gubi kontrola nad njima, zbog čega se povećava njihova aktivnost i počinje uništavanje normalnih stanica, odnosno razvija se autoimuna bolest.