Značajke HA određene su tipom hemolize (tablica 7). Međutim, u nekim situacijama, na primjer, u prisutnosti dvije vrste antieritrocitnih protutijela (aglutinini i hemolizini) u krvi, mogu se otkriti znakovi unutarstanične i intravaskularne hemolize.

Izrazite značajke GA zbog ekstraeritrocitnih faktora, su:

pretežno intravaskularna hemoliza;

obično akutni početak;

povećan sadržaj slobodnog hemoglobina u krvnom serumu, njegovo izlučivanje urinom i taloženje hemosiderina u tubulima bubrega.

Tipičnim značajkama toka HA zbog faktora eritrocita, odnosi se:

intracelularna hemoliza;

kronični tijek s hemolitičkim krizama i remisijama;

prisutnost splenomegalije;

promjene u metabolizmu žučnih pigmenata s povećanjem razine nekonjugiranog (indirektnog) bilirubina.

Tablica 7

Usporedne karakteristike intracelularne i intravaskularne hemolize

Stupanj hemolize ovisi o aktivnosti stanica retikuloendotelnog sustava i titru protutijela (tablica 8).

Tablica 8

Laboratorijski znaci hemolize

Skraćenje životnog vijeka eritrocita zajednička je karakteristika svih GA. Štoviše, ako intenzitet hemolize ne prelazi fiziološku razinu, tada se prekomjerno uništavanje eritrocita nadoknađuje regenerativnom proliferacijom koštane srži. Istodobno se u krvi nalaze znakovi aktivacije hematopoeze u obliku retikulocitoze i polikromatofilije. Broj retikulocita u krvi može doseći 8-10%, dok crvene krvne stanice i razina hemoglobina ostaju unutar normalnog raspona. Moguća je leukocitoza i blaga trombocitoza. Drugi znakovi hemolize su povećanje koncentracije nekonjugiranog bilirubina, hemosiderinurija, hemoglobinemija.

Uz patološki porast razaranja eritrocita za više od 5 puta i nedovoljnu aktivnost hematopoeze, razvija se anemija, čiji stupanj ovisi o intenzitetu hemolize, početnim hematološkim parametrima i stanju eritropoeze. Anemija je normo- ili hiperkromne prirode. Dugotrajna ili često ponavljana intravaskularna hemoliza dovodi do nedostatka željeza u tijelu i razvoja anemije uzrokovane nedostatkom željeza. Između hemolize i anemije može se uspostaviti ravnoteža tzv kompenzirana hemoliza. Neprestana hemoliza s nedovoljnom hematopoezom praćena je progresivnom anemijom.

Periferna krv otkriva retikulocitozu, polikromatofiliju, eritronormoblastozu. Broj leukocita može varirati od leukopenije do leukocitoze s pomakom leukocitne formule ulijevo prema mijelocitima.

Hematopoezu koštane srži karakteriziraju uglavnom reaktivne promjene. Najčešća je eritroblastoza, moguće je povećanje broja granulocita i megakariocita.

Stromu eritrocita oslobođenu tijekom hemolize apsorbiraju i uništavaju makrofagi slezene ili se zadržava u kapilarama, remeteći mikrocirkulaciju. Intravaskularna hemoliza eritrocita popraćena je ulaskom u krvotok eritrocitnog tromboplastina i velike količine ADP, koji je snažan aktivator agregacije trombocita, što može doprinijeti poremećaju procesa zgrušavanja krvi. Stoga su kod akutne intravaskularne hemolize, neovisno o osnovnoj bolesti, moguće promjene u hemostazi, sve do razvoja sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije.

U sustavnom smislu, plan laboratorijskih pretraga bolesnika s GA je sljedeći (tablica 9).

Hemoliza krvi je razaranje membrane eritrocita, što dovodi do oslobađanja hemoglobina. Obično se događa na kraju životnog ciklusa stanica, kod bolesti i trovanja, transfuzije nekompatibilne krvi, a također i izvan tijela prilikom uzimanja analize. Do akutne hemolize dolazi s razvojem šoka, zatajenja bubrega.

Oštećena crvena krvna zrnca čine uzorak neprikladnim za testiranje. Više o kliničkim i laboratorijskim znakovima hemolize, kao i načinima njezine prevencije pročitajte u ovom članku.

📌 Pročitajte ovaj članak

Vrste hemolize eritrocita

Uništenje stanična membrana eritrocit je unutar tijela i izvan njega u laboratorijskoj dijagnostici. Hemoliza krvi uvijek se odvija normalno i služi za uklanjanje neživih stanica, ali može biti pojačana nepovoljnim vanjskim utjecajima ili bolestima.

Fiziološki i patološki

Crvena krvna zrnca žive oko 4 mjeseca, a zatim ih uništavaju jetrene stanice, koštana srž odnosno slezene. Kao rezultat toga, oslobađa se hemoglobin, koji se pretvara u pigment - bilirubin. Ostatke stanica iskorištavaju makrofagi (stanice čišće).

U slučaju bolesti ili prodiranja otrova s ​​hemolitičkim učinkom, dolazi do bržeg razgradnje crvenih krvnih stanica, što je popraćeno nedostatkom dostave kisika u tkiva (anemija), viškom toksičnog bilirubina (žutica), može se povećati slezena, a jetra i bubrezi su poremećeni.

Akutna i kronična

Transfuzija nekompatibilne krvi prema skupini ili Rh faktoru, antigenskom sastavu, kao i trovanje dovodi do masovnog uništavanja stanica. Hemolitička bolest novorođenčadi također se može pripisati akutnim stanjima koja zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć. Povezan je s imunološkim sukobom između djetetovih crvenih krvnih stanica i antitijela iz majčine krvi.

Ova stanja karakteriziraju groznica, zimica, bol u abdomenu i lumbalnoj regiji, povraćanje, jaka slabost i vrtoglavica. Tlak se smanjuje, u nedostatku intenzivnog liječenja razvija se akutno zatajenje bubrega sa smrtnim ishodom.

Kronična hemoliza javlja se kod kongenitalne hemolitičke anemije. Asimptomatski je, može se pojaviti nakon zarazne bolesti ili uzimanje lijekova koji oštećuju membrane crvenih krvnih stanica. Među stečenim patologijama najčešći su autoimuni oblici, u kojima se u tijelu stvaraju antitijela protiv vlastitih crvenih krvnih stanica. Javljaju se u trajnom obliku ili su praćeni hemolitičkim krizama.

intravaskularni i intracelularni

Normalno, može doći samo do intracelularne hemolize u makrofagima koji uništavaju neviabilne eritrocite. Kongenitalno pojačanje ovog procesa javlja se u genetskoj inferiornosti eritrocita. Karakterizira ga žutilo kože, bjeloočnica, povećanje slezene, slobodni bilirubin i pad haptoglobina (bjelančevine koja veže hemoglobin).

S razvojem hemolitičke anemije, membrane crvenih krvnih stanica mogu se raspasti već unutar krvotoka. To dovodi do obilnog pojavljivanja slobodnog hemoglobina. Ako se jetra ne može nositi s njegovom preradom u bilirubin, tada se on izlučuje urinom - javlja se hemoglobinurija. Slezena u takvim slučajevima je normalna, bolest prati:

• bol u bubrezima, abdomenu, srcu zbog vaskularne tromboze;
• slaba žutost kože;
• znakovi intoksikacije - mučnina, groznica, zimica;
• nagli porast hemoglobina i nizak haptoglobin.

Pogledajte video o vrstama hemolize krvi:

Uzroci hemolize u biokemijskom testu krvi

Prilikom provođenja laboratorijske dijagnostike, rezultati studije sadrže zaključak - analiza nije provedena zbog hemolize uzorka krvi. Ova situacija može nastati zbog nepoštivanja pravila za prikupljanje i skladištenje materijala. Mogući uzroci razaranja crvenih krvnih stanica:

• postoje tragovi prethodne porcije, posuđe je loše oprano;
• nedovoljno dodan ili netočno odabran antikoagulans, slabo pomiješan s uzorkom;
• tijekom brzog uzorkovanja krvi došlo je do oštećenja stanične membrane;
• pacijent nije slijedio preporuke za ograničavanje masne hrane, alkohola prije analize, pauza nakon posljednjeg obroka nije promatrana;
• krv je prebačena u drugu epruvetu;
• povrijeđena je sterilnost potrošnog materijala;
• tijekom transporta uzorak je bio podvrgnut vibracijama, tresenju, izlaganju toplini ili svjetlu, smrzavanju i odmrzavanju.

Hemoliza crvenih krvnih stanica u bolestima

Patološka oštećenja stanica razvijaju se kod bolesti, trovanja, kongenitalnih anomalija sastava krvi. Kod nekih osjetljivih pacijenata hladnoća i lijekovi mogu dovesti do uništenja membrane crvenih krvnih stanica.

Postoje klinički i laboratorijski simptomi uništavanje crvenih krvnih stanica. Neki oblici bolesti mogu biti skriveni, a otkrivaju se samo analizom. S hemolizom eritrocita javljaju se sljedeće manifestacije:

• opća slabost;
• mučnina, povraćanje;
• groznica, zimica;
• koža i sluznice žućkasto-blijede boje;
• bol u donjem dijelu leđa, desnom hipohondriju i epigastričnoj (hipofiznoj) regiji, glavi i srcu;
• bojenje urina u tamnoj boji s crvenom bojom;
• kršenje mokrenja do prekida u teškim slučajevima.

U testu krvi, hemoliza se otkriva na temelju sljedećih znakova:

• smanjenje sadržaja eritrocita;
• povećanje mladih stanica prekursora (retikulocita), aktivnosti bilirubina, hemoglobina, laktat dehidrogenaze;
• krvna plazma postaje crvena, dobiva izgled laka.

Što je opasan pokazatelj

Hemoliza eritrocita dovodi do smanjenja dostave kisika u tkiva, uzrokujući vrtoglavicu, slabost i lošu toleranciju na tjelovježbu. Ali glavna opasnost povezana je s nakupljanjem hemoglobina u krvi i njegovom pojačanom pretvorbom u bilirubin.

Hiperbilirubinemija negativno utječe na funkcioniranje mozga, povećava opterećenje jetre i bubrega. U teškom obliku, hemolitička kriza je popraćena stanje šoka, zatajenje jetre, prestanak izlučivanja urina.

Uništavanje crvenih krvnih stanica izvan tijela otežava provođenje laboratorijske analize krvi, što zahtijeva ponavljanje pretraga.

Kako se uzimaju uzorci

Uzorkovanje krvi se obično izvodi probijanjem prsta skariferom ako je potrebna kapilarna krv ili punkcijom kubitalne vene nakon postavljanja steza. Kako biste spriječili pojavu hemolize, trebali biste:

• pridržavati se svih pravila sterilnosti prilikom uzimanja krvi;
• pažljivo rukovati laboratorijskim staklenim posuđem;
• pažljivo transportirajte uzorke.

Kada venska krv uđe u štrcaljku, klip se ne može oštro povući, bolje je pričekati pasivno punjenje, ne preporučuje se previše zategnuti steznik.

Budući da poštivanje ovih pravila ne ovisi o pacijentu, važno je odabrati laboratorij koji cijeni svoj ugled. Trebali biste uzeti u obzir sve preporuke liječnika za isključivanje masti, alkohola iz hrane, najmanje 3 dana unaprijed, razgovarati o mogućnosti korištenja lijekova, uključujući konvencionalne lijekove protiv bolova.

Norma i odstupanja u analizama

Za ispitivanje stabilnosti eritrocita koristi se test s dodatkom otopine natrijeva klorida i postupnim smanjenjem koncentracije. Temelji se na činjenici da se pri ulasku u okolinu s niskim sadržajem soli membrane istežu zbog ulaska vode u stanice prema zakonima osmoze. Stanice poprimaju oblik lopte (normalno su eritrociti u obliku diska), ali rastezljivost membrane ima ograničenje. Ako se razina soli dodatno smanji, dolazi do hemolize.

Osmotska stabilnost (rezistencija) eritrocita najčešće se utvrđuje kod sumnje na hemolitičku anemiju. Normalno, hemoliza krvi počinje s 0,46 - 0,42% otopinom i doseže najviše 0,3%. S kongenitalnim anomalijama u strukturi stanica dovoljno je smanjiti koncentraciju s 0,9% na 0,7%. Slični procesi mogu se pojaviti iu stečenim patologijama, najčešće autoimunog podrijetla.

Što učiniti kako bi se izbjegla hemoliza

Kako biste spriječili uništavanje crvenih krvnih stanica u tijelu, trebali biste:

• izbjegavajte ne samo jesti nepoznate gljive za hranu, već čak i kontakt s njima;
• poduzeti mjere opreza prilikom boravka u staništima otrovnih insekata, zmija;
• pri radu s otrovnim kemijskim spojevima koristite zaštitnu opremu;
• dugotrajnu terapiju lijekovima treba provoditi pod kontrolom krvnih pretraga.

Imunokonfliktne hemolitičke bolesti u novorođenčadi moguće je spriječiti pregledom žena s negativnim Rh krvlju (analiza amnionske tekućine, biopsija koriona). Potrebno im je uvođenje anti-rezus imunoglobulina nakon pobačaja, rođenja Rh-pozitivnog fetusa. Strogo je zabranjen prvi prekid trudnoće.

Liječenje razaranja eritrocita

Bez obzira na uzroke hemolize generalni principi liječenje bolesnika svodi se na nekoliko faza:

1. Prestanak djelovanja čimbenika koji je uzrokovao razgradnju krvnih stanica (na primjer, prestanak transfuzije krvi).
2. udisanje kisika.
3. Ubrzanje izlučivanja hemolitičkog otrova (uvođenje otopina i diuretika, klistiri za čišćenje ili laksativi, ispiranje želuca, hemodijaliza, sorbenti).
4. Stabilizacija cirkulacije krvi, sposobnost filtracije bubrega, rad jetre.
5. S razvojem DIC-a, uvođenje svježe smrznuta plazma, trombocitna masa.

Kongenitalne hemolitičke anemije liječe se prvenstveno uklanjanjem slezene, budući da su nakupljene crvene krvne stanice ili medicinska terapija obično neučinkoviti. Uz autoimuno podrijetlo, hemolizu mogu usporiti prednizolon ili deksametazon, citostatici. U slučaju nedovoljne učinkovitosti pribjegava se i splenektomiji.

Hemoliza krvi nastaje kada je membrana eritrocita uništena. Događa se izvan tijela kada uzorak nije ispravno uzet i pohranjen za analizu. Obično se javlja u makrofagima nakon 4 mjeseca života crvenih krvnih zrnaca. Patološka hemoliza se razvija s transfuzijom nekompatibilne krvi, autoimunim bolestima, trovanjem hemolitičkim otrovima.

Prema kliničkim manifestacijama može biti asimptomatska (kongenitalne vrste) ili akutna, u obliku hemolitičke krize. Laboratorijska hemoliza može se spriječiti promatranjem tehnologije uzimanja krvi. Za prevenciju hemolitičke bolesti važno je spriječiti sukob između krvi majke i djeteta, izbjegavati kontakt s otrovnim tvarima.

Pročitajte također

GGT je vrlo važan u testu krvi. U osnovi, uzroci promjene kod odraslih su prisutnost problema s jetrom, a kod žena i muškaraca to također može ukazivati ​​na prisutnost patologije. Što je norma u biokemijska analiza? Razlozi povećanja krvnog seruma, kao i kako smanjiti stopu?

U našem članku želimo razgovarati o opasna bolest- hemoliza krvi. Razgovarat ćemo o uzrocima njegove pojave, glavnim simptomima i metodama liječenja.

Danas postoje mnoge bolesti koje pogađaju ljudski organizam. Neke od njih ljudi mogu oboljeti nekoliko puta godišnje (virusne), druge imaju kronični oblik, a postoje i bolesti koje su stečene ili selektivno zahvaćaju ljudski organizam.

Unatoč svemu, nitko se ne želi razboljeti, bilo da se radi o običnoj prehladi ili više od toga ozbiljnih problema sa zdravljem. Na žalost, nitko nas ne pita, i ne upozorava na pojavu ove ili one bolesti, a hemoliza krvi nije iznimka.

S jedne strane, vitalno je fiziološki proces, ali to je samo kada eritrociti, kako se i očekivalo, žive 120-130 dana, a zatim umiru prirodnom smrću. Ponekad stvari ne idu onako kako želimo i nailazimo na novi problem.

Hemoliza - (uništenje ili raspadanje), kao rezultat ovog procesa dolazi do razaranja krvnih eritrocita (crvenih krvnih zrnaca) što uzrokuje ulazak hemoglobina u okoliš. U prirodnim i normalnim uvjetima životni vijek krvne stanice unutar krvnih žila je 125 dana, a zatim nastupa "smrt" - hemoliza (zgrušavanje krvi).

Vrste hemolize

1. intravaskularni― dolazi do razaranja eritrocita koji se nalaze u cirkulirajućoj krvi. Ako u krvnoj plazmi ima puno slobodnog hemoglobina, au urinu povećan sadržaj hemosiderina, to su glavni znaci intravaskularne hemolize.
2. intracelularna hemoliza- javlja se u slezeni, koštanoj srži, jetri, drugim riječima, u stanicama sustava fagocitnih makrofaga. Ovaj tip patološka hemoliza prenosi se nasljedstvom, a obično je popraćena povećanjem jetre i slezene.

Do danas je poznat ogroman broj uzroka preuranjene hemolize eritrocita u krvotoku. Ponekad su u stanju zadiviti svojim porijeklom.

Uzroci patološke hemolize

Da biste bili sigurni da su vaše krvne stanice u redu i da prolaze kroz cijeli životni ciklus, donoseći samo dobro vašem tijelu, morate znati glavne simptome patološke hemolize.

Simptomi hemolize

1. Blagi oblik bolesti karakteriziraju takvi simptomi: zimica, umor, slabost, mučnina, ponekad povraćanje i proljev.
2. Za masivnu hemolizu karakteristično je latentno razdoblje bolesti u početno stanje, koji traje od šest do osam sati. Nakon isteka navedenog vremena, glavobolja i slabost, koja ima tendenciju povećanja. U većini slučajeva masivne hemolize, pacijent osjeća jaku mučninu i povraća. Ako se pravodobno ne obratite stručnjaku, tada će sljedeći simptomi biti bol u desnom hipohondriju i bojenje urina u tamnocrvenu boju.
3. Sljedeći simptom bolesti je povećanje eritropenije, koja se javlja kao posljedica razgradnje crvenih krvnih stanica. Kao rezultat analize krvi koju provodi liječnik, retikulocitoza se otkriva u gotovo 100% slučajeva. Retikulocitoza je značajno povećanje nezrelih eritrocita (retikulocita) u cirkulirajućoj krvi, što ukazuje na pojačano stvaranje mladih crvenih krvnih stanica u koštanoj srži. Nakon prvog dana, sljedeći simptomi su povećanje temperature na 38 stupnjeva. Zatim se jetra povećava, a njegove funkcije su poremećene, u nekim slučajevima dolazi do kvara paketa. Ako se ne poduzmu nikakve mjere, nakon 3-4 dana pojavit će se žutica i bilirubin u krvi.
4. Produkti razgradnje hemoglobina začepljuju tubule bubrega, pa se razvija zatajenje bubrega s oligurijom. Oligurija je stanje tijela koje karakterizira oštro usporavanje stvaranja urina u njemu. Ovaj poremećeni proces u ljudskom tijelu znak je širokog spektra bolesti mokraćnog sustava. Krajnji rezultat može biti anurija - nedostatak protoka urina u mjehur, ili vrlo malu količinu toga.

Vrlo je zanimljiva činjenica da se hemoliza ponekad može dogoditi i izvan ljudskog tijela, primjerice prilikom uzimanja krvi. U takvim slučajevima analiza neće biti točna i pouzdana ili uopće neće raditi. Uglavnom, krivnju za zgrušavanje krvi snose ljudi koji ubuduće rade s krvlju, nakon uzorkovanja.

Glavni uzroci zgrušavanja krvi nakon vađenja krvi su:

• nedovoljna količina konzervansa u epruveti;
• vrlo brzo vađenje krvi;
• nesterilnost i nedovoljna čistoća epruvete;
• kršenje aseptičkih uvjeta tijekom uzorkovanja krvi;
• jesti masnu hranu prije uzorkovanja krvi;
• kršenje uvjeta prijevoza ili skladištenja krvi;
• zanemarivanje temperature.

Takav „nemaran“ odnos prema dirigiranju kliničke analize krvi dovodi do potrebe za ponovljenim postupcima, što je vrlo nepoželjno, osobito kod beba. Stoga se medicinsko osoblje treba s punom odgovornošću i ozbiljnošću odnositi prema svojim dužnostima i radu.

Liječenje hemolize

Prvo što bi liječnik trebao učiniti je ukloniti uzrok ovu bolest i dajte sve od sebe da eliminirate za bolesne neugodni simptomi bolest. Zatim se koriste imunosupresivni lijekovi koji deprimiraju imunološki sustav te se provodi supstitucijska terapija (transfuzija krvnih sastojaka i konzerviranih eritrocita). Ako hemolizu prati kritično smanjenje hemoglobina, jedan od najučinkovitijih tretmana je transfuzija crvenih krvnih stanica. Izračun transfuzije provodi se na sljedeći način: 10 ml po 1 kg ljudske tjelesne težine.

Bez obzira bolujete li od patološke hemolize ili ne, uvijek budite pažljivi prema sebi i slušajte "unutarnje signale" koje vam tijelo daje. Nikada nemojte ignorirati ove "signale", jer se može raditi ne samo o vašem zdravlju, već i o vašem životu.

Saznajte više o strukturi i funkciji crvenih krvnih stanica u ovom videu:

Životni vijek eritrocita je 100 do 130 dana, a prosječno 120 dana. Unutar jedne minute eritrocit dva puta prolazi kroz kapilare manjeg promjera (2-4 mikrona) od promjera eritrocita (prosječno 7,5 mikrona). Tijekom života eritrocit prijeđe udaljenost ECM-a, od čega je oko polovica uskih teritorija. Neko vrijeme eritrociti stagniraju u sinusima slezene, gdje se koncentrira specijalizirani filterski sustav i uklanja stare eritrocite.

U normalno tijelo postoji stalna ravnoteža između proizvodnje i razaranja hematopoetskih stanica. Najveći dio eritrocita uništava se fragmentacijom (eritroreksijom) praćenom lizom i eritrofagocitozom u organima retikuloendotelnog sustava (HES), uglavnom u slezeni, a dijelom i u jetri. Normalan eritrocit prolazi kroz sinuse slezene zbog svoje sposobnosti mijenjanja oblika. Starenjem crvena krvna zrnca gube sposobnost deformiranja, zadržavaju se u sinusima slezene i sekvestriraju.

Od krvi koja ulazi u slezenu, 90% eritrocita prolazi bez odlaganja i bez podvrgavanja selekciji filtracije (slika 46). 10% eritrocita ulazi u sustav vaskularnih sinusa i prisiljeni su izaći iz njih, filtrirajući kroz pore (fenestre), čija je veličina reda veličine manja (0,5-0,7 mikrona) od promjera eritrocita. U starim eritrocitima mijenja se krutost membrane, oni stagniraju u sinusoidima. U sinusima slezene, pH i koncentracija glukoze su smanjeni, stoga, kada se eritrociti zadrže u njima, potonji se metabolički iscrpljuju. Makrofagi se nalaze s obje strane sinusa, njihova glavna funkcija je eliminirati stare crvene krvne stanice. U makrofagima RES završava razaranjem eritrocita (intracelularna hemoliza). U normalnom tijelu, gotovo 90% crvenih krvnih stanica uništeno je unutarstaničnom hemolizom.

Mehanizam razgradnje hemoglobina u RES stanicama počinje istovremenom eliminacijom globina i molekula željeza iz njega. U preostalom tetrapirolskom prstenu, pod djelovanjem enzima hem oksigenaze, nastaje biliverdin, dok hem gubi svoju cikličnost, formirajući linearnu strukturu. U sljedećoj fazi, enzimskom redukcijom biliverdin reduktazom, biliverdin se pretvara u bilirubin. Bilirubin nastao u RES ulazi u krvotok, veže se za albumin plazme i u takvom kompleksu ga apsorbiraju hepatociti koji imaju selektivnu sposobnost hvatanja bilirubina iz plazme.

Prije ulaska u hepatocit, bilirubin se naziva nekonjugirani ili neizravni. Kod visoke hiperbilirubinemije mali dio može ostati nevezan za albumin i filtrirati se u bubrezima.

Parenhimske jetrene stanice adsorbiraju bilirubin iz plazme pomoću transportnih sustava, uglavnom proteina membrane hepatocita - Y (ligandin) i proteina Z, koji se uključuje tek nakon zasićenja Y. U hepatocitu se nekonjugirani bilirubin konjugira uglavnom s glukuronskom kiselinom. Ovaj proces je kataliziran enzimom uridil difosfat (UDP)-glukuronil transferaza da nastane konjugirani bilirubin u obliku mono- i diglukuronida. Aktivnost enzima opada s oštećenjem hepatocita. On je, kao i ligandin, nizak u fetusu i novorođenčadi. Zbog toga jetra novorođenčeta nije u stanju preraditi velike količine bilirubina iz raspadajućeg viška crvenih krvnih zrnaca i razvija se fiziološka žutica.

Konjugirani bilirubin izlučuje se iz hepatocita sa žučom u obliku kompleksa s fosfolipidima, kolesterolom i žučnim solima. Daljnja pretvorba bilirubina događa se u bilijarnog trakta pod utjecajem dehidrogenaza uz stvaranje urobilinogena, mezobilirubina i drugih derivata bilirubina. Urobilinogen u duodenumu apsorbira enterocit i vraća se u jetru krvotokom portalne vene, gdje se oksidira. Ostatak bilirubina i njegovih derivata ulazi u crijevo, gdje se pretvara u sterkobilinogen.

Većina sterkobilinogena u debelom crijevu podliježe oksidaciji u sterkobilin i izlučuje se fecesom. Mali dio se apsorbira u krv i izlučuje putem bubrega urinom. Posljedično, bilirubin se izlučuje iz tijela u obliku fekalnog sterkobilina i urobilina u mokraći. Prema koncentraciji sterkobilina u fecesu može se prosuditi intenzitet hemolize. Stupanj urobilinurije ovisi i o koncentraciji sterkobilina u crijevu. Međutim, nastanak urobilinurije također je određen funkcionalnom sposobnošću jetre da oksidira urobilinogen. Stoga povećanje urobilina u urinu može ukazivati ​​ne samo na povećanu razgradnju eritrocita, već i na leziju hepatocita.

Laboratorijski znaci povećane intracelularne hemolize su: povećanje sadržaja nekonjugiranog bilirubina u krvi, fekalnog sterkobilina i urobilina u mokraći.

Patološka intracelularna hemoliza može se pojaviti kada:

• nasljedna inferiornost membrane eritrocita (eritrocitopatija);
• kršenje sinteze hemoglobina i enzima (hemoglobinopatije, enzimopatije);
• izoimunološki sukob u grupnoj i R-pripadnosti krvi majke i fetusa, prekomjeran broj eritrocita (fiziološka žutica, eritroblastoza novorođenčeta, eritremija - kada je broj eritrocita veći od 6-7 x/l

Mikrosferociti, ovalociti imaju smanjenu mehaničku i osmotsku otpornost. Debeli nabubreni eritrociti su aglutinirani i teško prolaze kroz venske sinusoide slezene, gdje se zadržavaju i podliježu lizi i fagocitozi.

Intravaskularna hemoliza je fiziološka razgradnja crvenih krvnih stanica izravno u krvotoku. Čini oko 10% svih hemoliziranih stanica (slika 47). Ovaj broj crvenih krvnih zrnaca koji se raspadaju odgovara 1 do 4 mg slobodnog hemoglobina (ferohemoglobina, u kojem je Fe 2+) u 100 ml krvne plazme. Pušten u krvne žile kao rezultat hemolize, hemoglobin se u krvi veže na protein plazme - haptoglobin (hapto - na grčkom "vežem"), koji pripada α 2 -globulinima. Nastali kompleks hemoglobin-haptoglobin ima Mm od 140 do 320 kDa, dok glomerularni filter bubrega propušta Mm molekule manje od 70 kDa. Kompleks apsorbiraju RES i uništavaju ga njegove stanice.

Sposobnost haptoglobina da veže hemoglobin sprječava njegovo ekstrarenalno izlučivanje. Kapacitet haptoglobina za vezanje hemoglobina je 100 mg na 100 ml krvi (100 mg%). Prekomjerna rezervna sposobnost vezanja hemoglobina haptoglobina (pri koncentraciji hemoglobina/l) ili smanjenje njegove razine u krvi popraćeno je otpuštanjem hemoglobina putem bubrega s mokraćom. To se događa s masivnom intravaskularnom hemolizom (slika 48).

Ulaskom u bubrežne tubule, hemoglobin se adsorbira stanicama bubrežnog epitela. Hemoglobin koji je reapsorbirao epitel bubrežnih tubula uništava se in situ uz stvaranje feritina i hemosiderina. Postoji hemosideroza bubrežnih tubula. Epitelne stanice bubrežnih tubula opterećene hemosiderinom se deskvamiraju i izlučuju urinom. S hemoglobinemijom većom od mg u 100 ml krvi, tubularna reapsorpcija je nedovoljna i slobodni hemoglobin se pojavljuje u urinu.

Ne postoji jasan odnos između razine hemoglobinemije i pojave hemoglobinurije. Uz trajnu hemoglobinemiju, hemoglobinurija se može pojaviti pri nižim brojevima slobodnog hemoglobina u plazmi. Smanjenje koncentracije haptoglobina u krvi, koje je moguće kod produljene hemolize kao posljedica njegove konzumacije, može izazvati hemoglobinuriju i hemosiderinuriju pri nižim koncentracijama slobodnog hemoglobina u krvi. Kod visoke hemoglobinemije, dio hemoglobina se oksidira u methemoglobin (ferihemoglobin). Moguća razgradnja hemoglobina u plazmi na topik i globin. U tom se slučaju hem veže za albumin ili specifični protein plazme, hemopeksin. Kompleksi tada, poput hemoglobina i haptoglobina, prolaze kroz fagocitozu. Stromu eritrocita zahvataju i uništavaju slezeni makrofagi ili se zadržava u završnim kapilarama perifernih žila.

Laboratorijski znaci intravaskularne hemolize:

• hemoglobinemija,
• hemoglobinurija,
• hemosiderinurija

Diferencijalno dijagnostički znakovi intracelularne i intravaskularne hemolize

Tip hemolize određuje simptome i tijek bolesti (Tablica 7). Svaka vrsta hemolize odgovara određenim laboratorijskim parametrima. Anemija, uzrokovana uglavnom intravaskularnom hemolizom, obično ima akutni početak bolesti, karakterizirana je povećanjem sadržaja slobodnog hemoglobina u krvnom serumu, njegovim izlučivanjem u urinu i taloženjem hemosiderina u tubulima bubrega. Anemija karakterizirana intracelularnom hemolizom je karakterističnija za kronični tijek s hemolitičkim krizama, remisijama i splenomegalijom, koja se razvija kao odgovor na dugotrajnu povećanu hemolizu eritrocita. Hemoliza s intracelularnom lokalizacijom procesa popraćena je promjenama u metabolizmu žučnih pigmenata s taloženjem hemosiderina u slezeni.

Intravaskularna hemoliza: uzroci i mehanizam razvoja

Hemoliza je razaranje stanica prirodne hematopoeze zbog fizioloških i patološki uzroci. Pojam dolazi od grčkih riječi haima - krv i lysis - cijepanje. Akutna i kronična intravaskularna hemoliza praćena je teškim tijekom i visokom stopom smrtnosti, stoga je proučavanje njezinih patogenetskih mehanizama i kliničkih obilježja od velikog interesa za javno zdravstvo.

O uzrocima, mehanizmima razvoja, simptomima, načelima dijagnoze i liječenja ove bolesti - u našem pregledu i videu u ovom članku.

Životni ciklus krvnih stanica

Eritrociti su jedan od ključnih elemenata hematopoeze. Ove male bikonkavne stanice sadrže tvar hemoglobin, koja je sposobna pričvrstiti molekule kisika i transportirati ih kroz tijelo. Dakle, eritrociti su uključeni u izmjenu plinova i neophodni su za normalno funkcioniranje tijela.

U tijelu zdrave osobe stare crvene krvne stanice neprestano se zamjenjuju novima. Normalno, krvne stanice žive u prosjeku 3,5-4 mjeseca. Zatim se eritrociti podvrgavaju fiziološkoj hemolizi - uništavanju stanice s rupturom njezine membrane i oslobađanjem hemoglobina prema van.

Vrste patologije

Postoji nekoliko patogenetskih mehanizama za razvoj hemolize:

• prirodni - pojavljuje se u tijelu kontinuirano;
• osmotski - razvija se u hipertoničnom okruženju;
• temperatura - javlja se s oštrom promjenom temperature krvi (na primjer, smrzavanje);
• biološki - uzrokovan djelovanjem toksina bakterija i virusa, insekata, kao i tijekom transfuzije krvi nekompatibilne skupine;
• mehanički - javlja se s jakim izravnim štetnim učinkom na krvne stanice.

Ovisno o tome gdje je došlo do razaranja crvenih krvnih stanica, hemoliza može biti:

Intracelularni oblik javlja se u citoplazmi stanica makrofagnog sustava, odnosno u slezeni, jetri i koštanoj srži. Odnosi se na fiziološke procese, ali se može javiti i kod nekih bolesti - talasemije, nasljedne mikrosferocitoze.

Bilješka! Jedan od glavnih specifičnih znakova patološke intracelularne hemolize je povećanje jetre i slezene (hepatosplenomegalija).

Intravaskularna hemoliza se smatra patološkom. S njim se crvene krvne stanice uništavaju izravno u krvotoku. Razvija se u slučaju trovanja određenim otrovima, hemolitičke anemije itd.

Tablica: Intravaskularna i intracelularna hemoliza: karakteristične razlike:

• mikrosferocitoza - smanjenje promjera crvenih krvnih stanica;
• ovalocitoza - prisutnost u krvi veliki broj eritrociti s atipičnim izduženim oblikom;
• srpastih stanica i ciljnih eritrocita

• povećana razina bilirubina u krvi;
• povećanje koncentracije sterkobilina u izmetu;
• povećanje razine urobilina u urinu.

• hemoglobinemija;
• hemoglobinurija;
• hemosiderinurija.

Zašto se patologija razvija

Razlozi za razvoj hemolize iznutra vaskularni krevet raznolik. Među njima su:

Važno! Bilo koji od gore navedenih čimbenika leži u osnovi stečene hemolitičke anemije.

Hemoliza in vitro

U nekim slučajevima moguća je hemoliza eritrocita izvan ljudskog tijela, na primjer, u laboratoriju nakon uzimanja krvi od pacijenta. Kao rezultat uništavanja crvenih krvnih stanica, analiza će biti nepouzdana i morat će se ponoviti.

Među glavnim razlozima ovog fenomena u ovom slučaju mogu biti:

• nepravilno uzimanje krvi;
• kontaminacija cijevi;
• kršenje pohrane biomaterijala;
• smrzavanje uzoraka krvi;
• snažno protresanje epruveta.

Kako bi se smanjila mogućnost in vitro hemolize, zdravstveni radnici trebaju se pridržavati pravila za prikupljanje, transport i pohranu uzoraka krvi. Jednostavna uputa za medicinske sestre soba za liječenje pomoći u osiguravanju visoke učinkovitosti laboratorijskih ispitivanja.

Klinički i laboratorijski parametri razaranja eritrocita

Ovisno o postotku uništenih crvenih krvnih stanica, mijenja se težina bolesti.

Simptomi hemolize mogu biti:

1. Blaga težina: slabost, umor, zimica, napadi mučnine ujutro. Moguće je obojiti bjeloočnicu u žućkastu nijansu.
2. Teška: sve veća slabost, pospanost, glavobolje. Moguće često povraćanje, bol u epigastričnoj regiji, desnom hipohondriju. Ponekad je prva manifestacija bolesti hemoglobinurija - bojenje urina u bogatoj crvenoj boji. Malo kasnije, pacijent razvija povećanje tjelesne temperature do ° C, povećanje jetre i razvijaju se gruba kršenja njegove funkcionalne aktivnosti. Nekoliko dana kasnije, glavni simptom bolesti postaje hemolitička žutica - bojenje kože i sluznice u svijetlo žutoj boji s nijansom limuna.

Bilješka! Čak i za masivnu hemolizu, karakteristično je latentno razdoblje od 6-8 sati, koje nema kliničkih simptoma.

Načela liječenja

Bez obzira na uzroke koji su uzrokovali intravaskularno uništavanje crvenih krvnih stanica, načela liječenja patologije su slična.

Medicinske upute za liječenje pacijenata uključuju:

1. Uklanjanje faktora koji uzrokuje smrt crvenih krvnih stanica.
2. Mjere detoksikacije (forsirana diureza, ispiranje želuca, čišćenje crijeva, hemodijaliza itd.).
3. Korekcija vitalnih znakova i terapija akutnih komplikacija.
4. S razvojem zatajenja jetre, bubrega - njihovo liječenje.
5. Simptomatska terapija.

Nasljedne hemolitičke anemije teško je liječiti. Pacijenti su na životu dispanzerska registracija, promatra ih hematolog. Glavne metode terapije ostaju transfuzija krvi, stimulacija eritropoeze i pravovremeno uklanjanje nastalih komplikacija.

Akutna hemoliza je opasno stanje s ekstremno Negativne posljedice za zdravlje i život. Prilikom njegovog formiranja važno je što ranije potražiti liječničku pomoć jer cijena odgode može biti previsoka. Razumijevanje mehanizama razvoja i poznavanje kliničkih obilježja intravaskularne destrukcije stanica omogućit će pravovremeno prepoznavanje patologije i početak intenzivno liječenječim prije.

Intracelularna i intravaskularna hemoliza

Hemolitička anemija je skupina bolesti koju karakterizira pojačano razaranje crvenih krvnih stanica zbog skraćivanja njihovog životnog vijeka. U normalnim uvjetima postoji dinamička ravnoteža koja osigurava stalan broj crvenih krvnih stanica u krvi. Uz smanjenje životnog vijeka eritrocita, proces razaranja eritrocita u perifernoj krvi je intenzivniji od njihovog stvaranja u koštanoj srži i otpuštanja u perifernu krv. Postoji kompenzacijski porast aktivnosti koštane srži za 6-8 puta, što potvrđuje retikulocitoza u perifernoj krvi. Retikulocitoza u kombinaciji s različitim stupnjevima anemije može ukazivati ​​na prisutnost hemolize.

Hemoliza je difuzija hemoglobina iz eritrocita, koji je vezan za proteine ​​plazme: albumin, haptoglobin, hemopeksin. Nastali spoj hemoglobin - haptoglobin ne prodire u glomerularni aparat bubrega i uklanja ga iz krvi stanicama retikuloendotelnog sustava. Smanjenje haptoglobina u serumu pokazatelj je hemolize, budući da je u tom slučaju potrošnja haptoglobina veća od njegove količine sintetizirane u jetri. Uz hemolizu, sadržaj neizravnog bilirubina naglo raste, povećava se izlučivanje hemskih pigmenata u žuč. Kada količina slobodnog hemoglobina u plazmi premaši sposobnost vezanja hemoglobina haptoglobina, razvija se hemoglobinurija. Izgled tamna mokraća zbog sadržaja u njemu i hemoglobina i methemoglobina, koji nastaje stajanjem urina, kao i proizvoda razgradnje hemoglobina - hemosiderina i urobilina.

Razlikuju se intracelularna i intravaskularna hemoliza.

Intracelularna hemoliza karakterizirana je uništavanjem eritrocita u stanicama retikuloendotelnog sustava (slezena, jetra, koštana srž) i praćena je spleno- i hepatomegalijom, povećanjem razine neizravnog bilirubina i smanjenjem sadržaja haptoglobina. Primjećuje se kod membranskih i enzimopatija.

Intravaskularna hemoliza je uništavanje crvenih krvnih stanica u krvotoku. Oštar porast količine slobodnog hemoglobina u plazmi povlači za sobom hemoglobinuriju mogući razvoj akutno zatajenje bubrega i DIK. U urinu neko vrijeme nakon razvoja krize otkriva se hemosiderin. Povećanje slezene nije karakteristično za intravaskularnu hemolizu.

U kliničkoj slici svih hemolitičkih anemija, bez obzira na uzroke nastanka, razlikuju se 3 razdoblja:

1. Hemolitička kriza, koja ima dvije komponente:

Anemični sindrom sa svim karakterističnim obilježjima svake anemije: bljedilo koža i sluznice, gluhoća srčanih tonova, tahikardija, otežano disanje, sistolički šum na vrhu, slabost, vrtoglavica;

Intoksikacija bilirubinom - ikterus kože i sluznica, mučnina, ponovljeno povraćanje s primjesom žuči, bolovi u trbuhu i glavobolje, vrtoglavica, u teškim slučajevima - poremećaj svijesti i pojava konvulzija. U tom razdoblju moguće su razne komplikacije: DIC, akutno zatajenje bubrega, akutno kardiovaskularno zatajenje itd.

2. Razdoblje subkompenzacije hemolize s povećanom aktivnošću eritroidne klice koštane srži i jetre uz zadržavanje umjereno izraženih kliničkih simptoma (bljedilo, subikterična koža i sluznica).

3. Razdoblje kompenzacije hemolize (remisije) karakterizira smanjenje intenziteta razaranja eritrocita, ublažavanje anemičnog sindroma zbog hiperprodukcije eritrocita, smanjenje razine bilirubina na normalnu vrijednost, odnosno kompenzacija se javlja zbog povećanja funkcionalne aktivnosti koštane srži i jetre. Međutim, u tom razdoblju moguć je razvoj srčanog udara i rupture slezene, hemosideroze. unutarnji organi, bilijarna diskinezija.

Hemolitička kriza kod nekih nasljednih anemija zahtijeva hitne mjere, poput intenzivne plazmafereze, zamjenske ili zamjenske transfuzije.

Anemija s mješovitim tipom hemolize

Hemolitička anemija s intravaskularnom hemolizom.

To su akutne bolesti koje se često razvijaju pod utjecajem nepovoljnih vanjski utjecaji, lijekovi, toksini.

Do hemolize dolazi uglavnom u kapilarama bubrega – bubrežna hemoliza. Uništavanjem crvenih krvnih stanica, dijelovi njihove strome začepljuju kapilare bubrega i dolazi do zatajenja bubrega. Tijekom hemolize eritrocita, slobodni hemoglobin se oslobađa, veže se na haptoglobin plazme, formira kompleks koji ne prolazi kroz bubrežni filter. Ako hemoliza dovodi do uništenja velikog broja eritrocita, koncentracija slobodnog hemoglobina naglo raste, ne veže se sav na haptoglobin, njegov višak prolazi kroz bubrežni filter. Bubrežni epitel adsorbira slobodni hemoglobin i oksidira ga u hemosiderin.

Epitel tubula bubrega, napunjen hemosiderinom, se ljušti i pojavljuje se u mokraći, u sedimentu - zrnca hemosiderina. Dio slobodnog hemoglobina koji nije vezan za haptoglobin prolazi kroz žile jetre, gdje se hemoglobin razgrađuje na hem i globin. Hem ulazi u krvotok, veže se za albumin i stvara methemalbumin, zbog čega krv tijekom intravaskularne hemolize poprima smeđu boju laka.

Methemalbumin se lako određuje u plazmi i serumu na spektrofotometru. Normalno je odsutan, pojavljuje se s intravaskularnom hemolizom. Ako je izražena intravaskularna hemoliza - u urinu se pojavljuje slobodni hemoglobin, urin je gotovo crn.

Laboratorijski znaci intravaskularne hemolize: hemoglobinemija, hemoglobinurija (zbog slobodnog hemoglobina) i hemosiderinurija nisu apsolutni dokaz akutne intravaskularne hemolize, jer nalaze se i kod drugih bolesti, poput hemokromatoze

(višak željeza u tijelu, kada je mjesto njegovog taloženja tubuli bubrega).

Dakle, akutna intravaskularna hemoliza je stečena bolest. Potrebno je razlikovati intracelularnu i intravaskularnu hemolizu. Taktike njihovog liječenja su različite. Kod intracelularne hemolize potrebna je splenektomija, kod intravaskularne hemolize nije indicirana.

To su stečene bolesti, češće imunološkog podrijetla. Mjesto hemolize ovisi o vrsti nastalog protutijela. Ako se stvaraju hemolizini, hemoliza

intravaskularno, ako aglutinini - intracelularna hemoliza.

Hemolitička anemija klinički se može pojaviti u obliku kroničnih bolesti, koje se povremeno pogoršavaju hemolizom ili krizama pod utjecajem nepovoljnih čimbenika.

Hemolitičke krize razvijaju se povremeno, izvan krize - pacijenti su zdravi. Za dijagnozu hemolitičke anemije koristi se određeni skup pretraga (laboratorijski znaci hemlize). Kao rezultat toga otkriva se sljedeće:

1. Anemija, često normokromna, normocitna.

2. Promjena morfologije eritrocita (mikrosferociti), sferociti, ciljni eritrociti).

Uz nasljednu hemolitičku anemiju, broj crvenih krvnih stanica

takav modificirani oblik - 60 - 70%.

3. Visoka retikulocitoza. Retikulociti odražavaju regenerativnu funkciju koštane srži u odnosu na eritropoezu. Osobito visoka retikulocitoza nakon hemolitičke krize (30-70%). U normalnom bojenju razmaza retikulociti izgledaju kao polikromatofili.

4. Smanjena osmotska rezistencija eritrocita s nekim

vrste hemolitičke anemije, kao što je nasljedna

Minkowski-Choffardova mikrosferocitoza ili nasljedna

5. U eritrocitima - inkluzije u obliku Heinzovih tjelešaca ili inkluzija

U akutnoj intravaskularnoj hemolizi, hemoglobinemija zbog slobodnog hemoglobina, hemoglobinurija zbog vezanog hemoglobina, hemosiderinurija, methemalbumin u krvi. S intracelularnom hemolizom - bilirubinemija (zbog slobodnog). Ako je hemoliza blaga, a jetra ima dobru sposobnost pretvaranja slobodnog bilirubina u vezani, tada će pacijent imati nisku bilirubinemiju, a može je čak i izostati.

S teškom intracelularnom hemolizom, urobilirubinurijom, povećanim sterkobilinom u izmetu, zasićenom bojom žuči.

Povećan broj siderocita u koštanoj srži – sideroblasta. Povećane razine željeza u serumu su češće. Po potrebi (sumnja na nasljednu mikrosferocitozu) radi se dodatna pretraga autohemolize eritrocita. Kod hemolitičke bolesti novorođenčadi Coombsov test za prisutnost protutijela na eritrocite. Nakon hemolitičke krize javljaju se normoblasti u perifernoj krvi.

Nasljedna mikrosferocitoza (Minkowski-Choffardova bolest) nasljeđuje se dominantno. Poremećena je proteinska struktura membrana eritrocita, povećana je propusnost za natrij i vodu, stanice bubre i poprimaju oblik sferocita, smanjena je sposobnost deformacije, a eritrociti stagniraju u krvotoku. Prolaze kroz sinuse slezene i gube dio ovojnice, ali se ne hemoliziraju i ponovno ulaze u krvotok, smanjuju se u veličini, stvara se mikrosferocit i ulazi u sinuse slezene. Nekoliko takvih ciklusa dovodi do uništenja crvenih krvnih stanica. Manifestira se kod adolescenata i odraslih, kod djece - u teškom obliku. Ovo je hemolitička anemija s intracelularnom hemolizom: anemija, žutica, splenomegalija. Sklonost ka

GSD, često trofični ulkusi na nogama. Teži oblik je rijedak. Djeca imaju visoku lubanju, mongoloidne crte lica, široki ravni hrbat nosa, često mentalnu retardaciju, zastoj u rastu, "Bolesni ljudi više su ikterični nego bolesni" (Choffard).

Krv: umjerena anemija, sniženi hemoglobin, retikulocitoza, anizocitoza zbog mikrocitoze, poikilocitoza zbog mikrosferocitoze.

Broj mikrosferocita je od 5-10 do velike većine.

Nakon krize retikulocita 40% ili više. U krvi - normoblasti, broje se na 100 stanica leukocitarne formule.

Osmotski otpor je smanjen, raditi samo na FEC: dnevno

uzorkovanje krvi i jedan dan nakon dnevne inkubacije u termostatu.

Dodatna pretraga je autohemoliza eritrocita. Nakon inkubacije krvi u termostatu na 37 0, nakon 48 sati, u bolesnika je hemolizirano do 50% eritrocita, u zdravih osoba 0,4 - 0,5% eritrocita, leukociti normalni, trombociti normalni, ESR povećan, bilirubinemija (zbog slobodnog bilirubina). U koštanoj srži, hiperplazija crvene klice (60-70% stanica crvenog reda), leuko / eritro - 2: 1; jedanaest; 0,5:1; 0,2:1; (norma 3:1, 4:1).

Nakon teških kriza: "plava" koštana srž (prevladavaju eritroblasti i bazofilni normoblast). Eritrociti žive 14 - 20 dana.

Što je hemoliza krvi i zašto nastaje?

U našem članku želimo govoriti o opasnoj bolesti - hemolizi krvi. Razgovarat ćemo o uzrocima njegove pojave, glavnim simptomima i metodama liječenja.

Danas postoje mnoge bolesti koje pogađaju ljudski organizam. Neke od njih ljudi mogu oboljeti nekoliko puta godišnje (virusne), druge imaju kronični oblik, a postoje i bolesti koje su stečene ili selektivno zahvaćaju ljudski organizam.

Bez obzira na sve, nitko se ne želi razboljeti, bilo da se radi o običnoj prehladi ili ozbiljnijim zdravstvenim problemima. Na žalost, nitko nas ne pita, i ne upozorava na pojavu ove ili one bolesti, a hemoliza krvi nije iznimka.

S jedne strane, to je vitalni fiziološki proces, ali to je samo kada eritrociti, kao što se i očekivalo, žive danima, a zatim umiru prirodnom smrću. Ponekad stvari ne idu onako kako želimo i nailazimo na novi problem.

Hemoliza - (uništavanje ili propadanje), kao rezultat ovog procesa, uništavanje krvnih eritrocita (crvenih krvnih stanica), što uzrokuje ulazak hemoglobina u okoliš. U prirodnim i normalnim uvjetima životni vijek krvne stanice unutar krvnih žila je 125 dana, a zatim nastupa "smrt" - hemoliza (zgrušavanje krvi).

Vrste hemolize

1. Intravaskularno - dolazi do razaranja crvenih krvnih stanica koje se nalaze u cirkulirajućoj krvi. Ako u krvnoj plazmi ima puno slobodnog hemoglobina, au urinu povećan sadržaj hemosiderina, to su glavni znaci intravaskularne hemolize.
2. Intracelularna hemoliza - javlja se u slezeni, koštanoj srži, jetri, drugim riječima, u stanicama sustava fagocitnih makrofaga. Ova vrsta patološke hemolize prenosi se nasljedstvom, a obično je popraćena povećanjem jetre i slezene.

Do danas je poznat ogroman broj uzroka preuranjene hemolize eritrocita u krvotoku. Ponekad su u stanju zadiviti svojim porijeklom.

Da biste bili sigurni da su vaše krvne stanice u redu i da prolaze kroz cijeli životni ciklus, donoseći samo dobro vašem tijelu, morate znati glavne simptome patološke hemolize.

Simptomi hemolize

1. Blagi oblik bolesti karakteriziraju takvi simptomi: zimica, umor, slabost, mučnina, ponekad povraćanje i proljev.
2. Za masivnu hemolizu karakteristično je latentno razdoblje bolesti u početnoj fazi, koje traje od šest do osam sati. Nakon navedenog vremena javlja se glavobolja i slabost koja ima tendenciju povećanja. U većini slučajeva masivne hemolize, pacijent osjeća jaku mučninu i povraća. Ako se pravodobno ne obratite stručnjaku, tada će sljedeći simptomi biti bol u desnom hipohondriju i bojenje urina u tamnocrvenu boju.
3. Sljedeći simptom bolesti je povećanje eritropenije, koja se javlja kao posljedica razgradnje crvenih krvnih stanica. Kao rezultat analize krvi koju provodi liječnik, retikulocitoza se otkriva u gotovo 100% slučajeva. Retikulocitoza je značajno povećanje nezrelih eritrocita (retikulocita) u cirkulirajućoj krvi, što ukazuje na pojačano stvaranje mladih crvenih krvnih stanica u koštanoj srži. Nakon prvog dana, sljedeći simptomi su povećanje temperature na 38 stupnjeva. Zatim se jetra povećava, a njegove funkcije su poremećene, u nekim slučajevima dolazi do kvara paketa. Ako se ne poduzmu nikakve mjere, nakon 3-4 dana pojavit će se žutica i bilirubin u krvi.
4. Produkti razgradnje hemoglobina začepljuju tubule bubrega, pa se razvija zatajenje bubrega s oligurijom. Oligurija je stanje tijela koje karakterizira oštro usporavanje stvaranja urina u njemu. Ovaj poremećeni proces u ljudskom tijelu znak je širokog spektra bolesti mokraćnog sustava. Krajnji rezultat može biti anurija - izostanak protoka mokraće u mjehur ili vrlo slab protok mokraće.

Vrlo je zanimljiva činjenica da se hemoliza ponekad može dogoditi i izvan ljudskog tijela, primjerice prilikom uzimanja krvi. U takvim slučajevima analiza neće biti točna i pouzdana ili uopće neće raditi. Uglavnom, krivnju za zgrušavanje krvi snose ljudi koji ubuduće rade s krvlju, nakon uzorkovanja.

Glavni uzroci zgrušavanja krvi nakon vađenja krvi su:

• nedovoljna količina konzervansa u epruveti;
• vrlo brzo vađenje krvi;
• nesterilnost i nedovoljna čistoća epruvete;
• kršenje aseptičkih uvjeta tijekom uzorkovanja krvi;
• jesti masnu hranu prije uzorkovanja krvi;
• kršenje uvjeta prijevoza ili skladištenja krvi;
• zanemarivanje temperature.

Takav "nemaran" odnos prema provođenju kliničkih krvnih testova dovodi do potrebe za ponovljenim postupcima, što je vrlo nepoželjno, osobito kod djece. Stoga se medicinsko osoblje treba s punom odgovornošću i ozbiljnošću odnositi prema svojim dužnostima i radu.

Liječenje hemolize

Prva stvar koju bi liječnik trebao učiniti je ukloniti uzrok ove bolesti i učiniti sve što je moguće kako bi se uklonili neugodni simptomi bolesti za pacijenta. Zatim se koriste imunosupresivni lijekovi koji deprimiraju imunološki sustav te se provodi supstitucijska terapija (transfuzija krvnih sastojaka i konzerviranih eritrocita). Ako hemolizu prati kritično smanjenje hemoglobina, jedan od najučinkovitijih tretmana je transfuzija crvenih krvnih stanica. Izračun transfuzije provodi se na sljedeći način: 10 ml po 1 kg ljudske tjelesne težine.

Bez obzira bolujete li od patološke hemolize ili ne, uvijek budite pažljivi prema sebi i slušajte "unutarnje signale" koje vam tijelo daje. Nikada nemojte ignorirati ove "signale", jer se može raditi ne samo o vašem zdravlju, već i o vašem životu.

Saznajte više o strukturi i funkciji crvenih krvnih stanica u ovom videu.

Fenomen povezan s razaranjem crvenih krvnih stanica i otpuštanjem hemoglobina u plazmu je hemoliza. Postoji nekoliko klasifikacija ovog procesa, ovisno o razlozima koji ga uzrokuju, mjestu nastanka itd.

Pojam hemolize i klasifikacija

Ne znaju svi što je to i predstavlja li opasnost. Proces se odvija u tijelu nakon što su eritrociti odslužili svoj rok - 4-5 mjeseci. Na kraju toga, stanice umiru.

Opasnost je uništavanje crvenih krvnih stanica brzim tempom, jer postoji rizik od razvoja patologija.

• fiziološki (biološki, prirodni) proces - smrt eritrocita koji su odslužili svoj ciklus;
• patološki, neovisno o fiziologiji u tijelu.

U prvom slučaju, stanice koje su odslužile svoje vrijeme zamjenjuju se novima, a proces se dijeli na:

• unutarstanični, koji se javlja u organima (jetra, koštana srž, slezena);
• intravaskularna hemoliza, kada protein plazme prenosi hemoglobin u stanice jetre, pretvarajući ga u bilirubin, a crvene krvne stanice se uništavaju izravno u krvotoku.

Patološko uništenje - smrt živih crvenih krvnih stanica pod bilo kojim utjecajem. Proces je klasificiran prema čimbenicima utjecaja:

• kemijsko - uništavanje lipidno-proteinske ljuske zbog utjecaja agresivnih proizvoda kao što su kloroform, alkohol, eter, octena kiselina, alkohol;
• mehanički, koji nastaje zbog uništavanja membranske ljuske, na primjer, ako oštro protresete epruvetu s uzorkom, koristite aparat za srce i pluća (hemodijaliza) za transfuziju krvi;
• toplinska kada je preniska ili toplina uzrokuje odumiranje membrane eritrocita (opekotine, ozebline);
• biološki je moguć zbog prodiranja toksičnih produkata u plazmu (pčela, zmija, ubod kukca), ili transfuzije krvi koja je nekompatibilna u skupini;
• osmotska hemoliza, kada crvena krvna zrnca umiru kada uđu u okolinu u kojoj Osmotski tlak manje nego u plazmi intravenska primjena fiziološka otopina, čija je koncentracija ispod 0,85-0,9%).

Također se razlikuje električna hemoliza - smrt crvenih krvnih stanica zbog izlaganja električnoj struji.

Uzroci pojave

Do razgradnje crvenih krvnih stanica u krvnom serumu dolazi iz nekoliko razloga. U akutnoj hemolizi bilježi se ubrzani tijek reakcije i značajno pogoršanje ljudskog stanja.

Glavni razlozi koji tome pridonose:

• transfuzija krvi koja nije prikladna za komponente pacijenta, što je moguće zbog nedostatka uzoraka, kao rezultat pogreške laboranta;
• akutne infekcije ili toksični učinak na tijelu, što dovodi do teške hemolitičke anemije i ima autoimuni karakter;
• izoimuna hemolitička anemija (problem novorođenčadi), s kojom se beba rađa, zbog Rhesus sukoba s krvlju majke.

Pojavu patološke hemolize uzrokuju:

Srpasta anemija, nekontrolirano liječenje lijekovima može uzrokovati oštećenje krvi. Neki analgetici, sulfonamidi, diuretici, lijekovi za liječenje tuberkuloze mogu izazvati povećanu smrt crvenih krvnih stanica.

Hemoliza je moguća zbog kršenja tijekom testa, što ih čini neprikladnim za daljnje istraživanje. To se događa kao posljedica prebrzog uzorkovanja krvi, nepoštivanja sterilnosti, nepravilnog skladištenja i transporta, što uzrokuje uništavanje membrana.

Nepripremljenost pacijenta za analizu također ima negativan učinak, na primjer, jedenje previše masne hrane dan prije, budući da razgradnja masti potiče razvoj hemolize.

Hemoliza u djece

Otkriva se odmah po rođenju, a uzrok mu je nekompatibilnost antitijela majke i djeteta. U djece su izraženi jaki edemi, anemija i žutica. Kao i kod odraslih, patologija se dijeli na intravaskularnu i intracelularnu.

Inkompatibilnost krvi fetusa i majke utvrđuje se tijekom trudnoće i često se provodi intrauterino liječenje. Najčešće se beba rađa metodom carski rez. Hemolitička bolest obično se javlja kod nedonoščadi.

Daljnje liječenje djeteta, a ponekad i majke, provodi se na temelju kliničke slike. To uključuje transfuziju krvi, hormonsku terapiju.

Istodobno s transfuzijom krvi provodi se liječenje glukokortikosteroidima, na primjer, kortizonom, koji se daje intramuskularno.

Često morate odbiti hraniti bebu majčino mlijeko koji se odnosi na nefarmakološke metode liječenja.

Simptomi i manifestacije

Za zdravu osobu biološka hemoliza crvenih krvnih stanica prolazi nezapaženo. Klinički simptomi su mogući s akutnim ili patološkim manifestacijama.

Znakovi akutne hemolize:

• niski krvni tlak;
• bljedilo lica, praćeno cijanozom.

Ako je pacijent pri svijesti, mogu postojati pritužbe na:

• jak pritisak u prsima;
• toplina u tijelu;
• mučnina praćena povraćanjem;
• bolovi izraženi u lumbalnoj regiji, što su tipični znaci hemolize.

Nema jasnih simptoma koji pokazuju da se crvena krvna zrnca raspadaju kod ljudi koji su podvrgnuti hormonskoj terapiji, zračenju pod anestezijom ili je njihova manifestacija beznačajna.

U laboratorijskoj analizi uzetih uzoraka jasno se vidi da se eritrociti raspadaju, reakcija krvi pokazuje da se anemija povećava, trombociti se smanjuju, bilirubin raste, a zgrušavanje je poremećeno.

Boja urina također se mijenja, postaje tamno crvena, biokemijska analiza pokazuje prisutnost hemoglobina, kalija, proteina.

Norme i otkrivanje patologije

Za određivanje hemolize mjeri se razina hemoglobina, broj retikulocita i bilirubina u serumu. Rijetko je potrebno mjeriti životni ciklus eritrocita radioizotopskim metodama.

Da bi se utvrdilo je li razgradnja eritrocita normalna, potrebno je odrediti gustoću njihove ljuske metodom osmotske otpornosti, što omogućuje prepoznavanje minimalnog ili maksimalnog uništenja.

Nakon uzorkovanja krvi, poseban test– indeks hemolize (HI), koji omogućuje određivanje sadržaja hemoglobina u krvi. Kod muškaraca, optimalni sadržaj eritrocita je 4,3-5,7 * 106 / μl, kod žena - 3,9-5,3 * 106 / μl. Broj crvenih krvnih stanica kod djeteta mlađeg od 12 godina je 3,6-4,9 * 1012 / l, 12-15 godina - 3,9-5,5 * 1012 / l.

Također na laboratorijska istraživanja odrediti hematokrit kao omjer ukupnog volumena eritrocita i ukupnog volumena plazme.

Optimalna vrijednost za muškarce i žene je 0,4-0,52 odnosno 0,37-0,49.

Norma hematokrita kod djece prvog dana života do mjesec dana je od 0,56 do 0,45, od godine do 15 godina - 0,35-0,39, preko 15 godina - 0,47.

Od nemale važnosti je određivanje sferičnosti eritrocita. Ovo je omjer između promjera i debljine stijenke. Normalno, vrijednost kod ljudi je 0,26-0,28.

Eritrociti koji su odslužili svoje vrijeme su sfernog oblika. Ako se takva konfiguracija promatra u mladim stanicama, tada se njihov životni vijek smanjuje 10 puta, a one umiru ne ispunivši svoju funkciju.

Pojava sferičnih krvnih stanica omogućuje nam izvlačenje zaključaka o povećanju indeksa sferičnosti, što ukazuje na razvoj hemolitičke anemije.

Najvibilnije su mlade stanice (retikulociti) koje su tek izašle iz koštane srži. Zbog zadebljanog oblika diska imaju nizak indeks sferičnosti.

Ako je analiza otkrila povećanu razgradnju eritrocita, tada je propisana druga donacija krvi kako bi se uklonile pogreške tijekom uzorkovanja i provjerila pouzdanost rezultata.

Terapija, posljedice i prevencija

Akutna hemoliza zahtijeva hitnu medicinsku pomoć. Ublažavanje manifestacija krize moguće je samo u stacionarnim uvjetima, u jedinici intenzivne njege.

Glavne metode liječenja uključuju:

1. Otkloniti uzrok.
2. Uklanjanje štetnih elemenata - ispiranje želuca i čišćenje crijeva klizmom.
3. U prisutnosti bubrežne ili jetrene insuficijencije, s postojećim popratnim bolestima, provodi se simptomatska terapija, hemodijaliza s povećanjem ureje.
4. Za komplicirana stanja, prijetećiživota, provoditi intenzivnu njegu i raditi transfuziju krvi. U slučaju značajnog oštećenja eritrocita, primjenjuje se eritrocitna masa koja zamjenjuje transfuziju krvi.
5. U prisutnosti kongenitalne anemije, oni potiču proizvodnju crvenih krvnih stanica.
6. Primjena hormonski lijekovi, sprječavanje upale i podizanje tlaka u krvnim žilama.

Nije lako liječiti nasljednu anemiju hemolitičke prirode. Ponekad je potrebno ukloniti slezenu, osobito s velikim oštećenjem organa.

Često je potreban postupak pročišćavanja krvi plazmaferezom pomoću (intravenozno) lijeka "Heparin", koji doprinosi uklanjanju slobodnog hemoglobina.

Uz znakove autoimune hemolize koriste se glukokortikosteroidni agensi, na primjer, prednizolon. Hemolitička kriza u dubokoj fazi zaustavlja se uz pomoć Reoglumana.

Preventivna mjera zatajenja bubrega je kombinirana primjena Diakarba i natrijevog bikarbonata.

Kod hemolize glavna posljedica je hemolitička anemija, često praćena promjenom broja trombocita, leukocita, razvojem krvnih ugrušaka u žilama i pojavom kolelitijaze.

Da biste to spriječili, morate slijediti jednostavna pravila:

• ne biste trebali sakupljati u šumi i jesti nepoznate bobice i gljive;
• u slučaju ugriza otrovnih insekata, pauka, zmija, dok se ne pruži kvalificirana pomoć, potrebno je kauterizirati zahvaćeno područje u roku od 2 minute, nanijeti podvezu tako da otrov ne uđe u krvotok i, ako je moguće, istisnuti ga.

Važno je ne baviti se samoliječenjem odabirom nasumičnih lijekova. Potrebna terapija može propisati samo stručnjak, nakon što je to učinio na temelju pregleda i analiza.

• bolesti
• Dijelovi tijela

Predmetni indeks čestih bolesti kardio-vaskularnog sustava, pomoći će vam u brzoj potrazi za željenim materijalom.

Odaberite dio tijela koji vas zanima, sustav će prikazati materijale koji se odnose na njega.

© Prososud.ru Kontakti:

Korištenje materijala web stranice moguće je samo ako postoji aktivna poveznica na izvor.

Što je hemoliza eritrocita, njegove vrste, uzroci i znakovi

Hemoliza je medicinski izraz za proces, doslovno preveden s grčkog, uništavanja krvi. Sigurno nije sama krv ta koja je uništena. Proces propadanja utječe na jedan od njegovih glavnih oblikovanih elemenata - eritrocite. Do hemolize eritrocita dolazi ili zbog izloženosti bakterijskim toksinima i antitijelima – hemolizinima, ili zbog niza drugih čimbenika.

Rastezanje membrane crvenih krvnih stanica, promjena propusnosti ovih membrana ili njihovo uništenje, dovodi do pojave "lakirane" hemolizirane krvi - krvni serum postaje proziran, ali ne gubi crvenu boju. Ova pojava je posljedica oslobađanja hemoglobina iz eritrocita kroz neispravne membrane u krvnu plazmu ili drugu okolinu, zbog čega se zdravi eritrociti (normociti) pretvaraju u eritrocitne sjene – bezbojnu stromu (proteinske baze).

Mehanizam

Svi organizmi trebaju kisik za preživljavanje. Kod ljudi, funkciju dostave O 2 u sva tkiva obavlja hemoglobin Hb, koji se nalazi u crvenim krvnim stanicama i drži unutar tih stanica pomoću membranske membrane.

Membrana eritrocita složen je troslojni molekularni mozaik koji se sastoji od različitih proteina, u čijem se srednjem sloju nalazi i posebna vrsta hemoglobina.

Laku propusnost za O 2 i CO 2 u membranu eritrocita osigurava posebna stanična struktura.

Slobodni hemoglobin može osigurati svoju funkciju prijenosa plina samo unutar crvenih krvnih stanica. Prelazeći svoje granice, "dišni pigment" ne samo da postaje beskoristan, već predstavlja i prijetnju zdravlju, uzrokujući razne bolesti, sindrome ili stanja, sve do smrti.

Ovisno o tome koliko su veliki događaji strukturne promjene, razlikuju sljedeće faze sindroma hemolize:

1. Prehemoliza je povećanje propusnosti membrane.
2. Hemoliza je oslobađanje hemoglobina.
3. Hemoglobinoliza je uništavanje hemoglobina.
4. Stromatoliza je razgradnja sjena eritrocita.

Iako mehanizam hemolitičkog djelovanja nije u potpunosti shvaćen, jasno je da uzroci hemolize leže u stupnju deformacije membrane, što izravno ovisi o stanju vanjsko okruženje okoline eritrocita i na njegove unutarnje pokazatelje - intracelularnu viskoznost, elastična svojstva membrane i omjer površine membrane i volumena stanice.

Klasifikacija

Potrebno je razlikovati sindrom hemolize eritrocita in vivo – koji se dogodio u organizmu, i in vitro – izvan organizma. Potonji je važan ne samo kao alat za laboratorijsko istraživanje krvi, već i kao način za daljnje proučavanje biofizičkih procesa. Ovo je posebno važno za razumijevanje suštine promjena koje se odvijaju u tijelu, jer in vivo je jednostavno nemoguće pratiti razgradnju eritrocita u detalje.

in vivo

Uništavanje eritrocita koje se dogodilo u tijelu podijeljeno je u sljedeće vrste hemolize:

• intravaskularni - kemijski, biološki;
• unutarstanični - fiziološki, imunološki;
• medicinski.

Sindrom intravaskularne i intracelularne hemolize obično je rezultat razne vrste anemije i patoloških bolesti.

In vitro

Hemoliza eritrocita, koja se javlja izvan tijela, sastoji se od sljedećih podvrsta - osmotske, toplinske i mehaničke.

Proučavanje hemolize in vitro potrebno je za njezino sprječavanje, kao i za produljenje životnog vijeka eritrocita u uvjetima pohrane krvi darivatelja, još preciznije određivanje krvne grupe i Rh faktora, kao i za druge pretrage krvi.

Indeks hemolize

Indeks hemolize (HI) ili indeks hemolize (IG) je specifičan test koji se prvenstveno oslanja na kvantitativni sadržaj hemoglobina u opća analiza krv i vizualno proučavanje krvi u epruveti. Rezultat postaje vidljiv golim okom već pri koncentraciji slobodnog hemoglobina od 0,02 g/dl.

Zasebno je vrijedno spomenuti da je vidljiva hemoliza razlog za uklanjanje rezultata bilo kojeg diferencijalnog koagulograma.

Nakon identificiranja sindroma hemolize, ponovljene studije su obvezne kako bi se uklonile moguće pogreške u analizi preanalitičara - kršenje pravila za uzimanje, pohranjivanje ili isporuku uzetog uzorka krvi.

Hemoglobin za muškarce g/dl

Ženski hemoglobin g/dl

Pokazatelji se mogu promijeniti (više od 10%) u biokemijskim i imunološkim testovima - broj je naznačen prema međunarodnoj klasifikaciji

IG 1 + br: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + br: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Vrijedno je obratiti pozornost na usklađenost s normom kvantitativnog sadržaja eritrocita: muškarci - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, žene - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Poseban naglasak u hemolizi daje se hematokritu - omjeru ukupnog volumena svih crvenih krvnih stanica i volumena krvne plazme. Normalno, ti bi pokazatelji trebali biti u rasponu: za muškarce - 0,4-0,52; kod žena - 0,37-0,49. Hematokrit se može povećati - s povećanjem volumena crvenih krvnih stanica u početnoj fazi propadanja i smanjiti, odnosno, s naboranjem ili uništavanjem crvenih krvnih stanica.

Stoga, indeks sferičnosti eritrocita, odnos njegove debljine i promjera, ne prolazi nezapaženo. Normalno, ovaj indeks bi trebao biti oko 0,27-0,28.

Također, kod hemolize može doći do prekoračenja norme broja retikulocita (mladih oblika crvenih krvnih zrnaca) – moguća su povećanja do 300% norme. Donja tablica prikazuje normalne vrijednosti.

Apsolutni broj RET-ova

Nezreli retikulociti IRF

Kod nekih patologija i anemija reakcija hemolize može dati negativne rezultate u Sugar testu i Ham testu (kisela hemoliza).

U istraživanju osmotske otpornosti krvi bilježe se sljedeće vrijednosti:

• početak hemolize - koncentracija otopine NaCl od 0,48 do 0,39%;
• djelomično - od 0,38 do 0,34%;
• šuplje - od 0,33 do 0,32%.

Hemoliza tijekom ispitivanja

U laboratorijskim ispitivanjima krv je izložena raznih utjecaja, koji dovode do sindroma potpune ili nepotpune hemolize eritrocita, s većim ili manjim promjenama i oštećenjem membrane.

Temperatura in vitro

Zagrijavanje, ponovljeno smrzavanje i odmrzavanje suspenzije eritrocita ili krvi uzrokuje termalnu (toplinsku) hemolizu membrane. Zagrijavanjem krvi na t 49 °C dolazi do vidljivog bubrenja krvnih stanica, a pri t> 62(63) °C dolazi do razgradnje membrana, ali neki fragmenti crvenih krvnih stanica djelomično zadržavaju sposobnost zadržavanja hemoglobina.

Mehanički in vitro

Primarno i ponovljeno smrzavanje, oštro potresanje ili centrifugalna opterećenja uzrokuju mehaničku hemolizu. Tijekom smrzavanja, oštećenja membrana nastaju zbog stvaranja kristala leda.

Također, eritrociti mogu zadobiti mehaničko oštećenje membrane kada je tijekom testa nepravilno uzet uzorak krvi, kao i kod neispravnih uređaja za umjetni krvni optok, te kada je transport konzervirane krvi nepravilno organiziran.

U ovu podskupinu spada i intravaskularna mehanička hemoliza in vivo, koja nastaje zbog neispravnog rada umjetnih srčanih zalistaka.

Osmotski in vitro

Povećanje volumena eritrocita, zbog prodiranja vode u njega, dovodi do rastezanja membrane i širenja njezinih pora. Kritični volumen eritrocita kod ljudi je 146% početnog volumena.

Prije nego što hemoglobin počne prolaziti kroz membranu, on smanjuje svoju otpornost na prodor iona kalija. Taj se mehanizam naziva osmotska hemoliza i posljedica je miješanja krvi s hipotoničnim otopinama natrijevog klorida, uree, glukoze, glicerola.

Osmotska hemoliza odvija se u 2 faze:

1. Oslobađanje slobodnog hemoglobina.
2. Cijepanje hemoglobina, koji je povezan s fosfotidima srednjeg sloja membrane.

Vrlo mali dio hemoglobina zauvijek ostaje u stromi (sjene eritrocita) i otapa se tek zajedno s njima – stromatoliza.

Osmotska hemoliza eritrocita koristi se za dijagnosticiranje raznih bolesti i patologija u obliku testa otpornosti eritrocita u hipotoničnim otopinama NaCl.

Nastavljaju se istraživanja na području proučavanja razgradnje eritrocita pod utjecajem zračenja, ultrazvuka, istosmjerne struje i raznih kemijskih sredstava.

Intravaskularna hemoliza

Uništavanje membrana eritrocita unutar krvnih žila ljudskog tijela najčešće se opaža kod hemolitičke anemije, paroksizmalne bolesti hladne aglutinacije, trovanja hemolitičkim otrovima, autoimune anemije s toplinskom hemolizom.

Sindrom intravaskularne hemolize karakterizira sljedeće simptome, znakovi i laboratorijski parametri:

• bol različita lokalizacija- V trbušne šupljine, bubreg, srce;
• povećana tjelesna temperatura;
• zimice ili stanja groznice;
• tahikardija;
• povećanje slezene nije uobičajeno, ali može doći do blagog povećanja jetre i oštećenja Štitnjača dovodeći do pojave dijabetes 2 vrste;
• mogući razvoj srčanog udara;
• žutilo ili tamnjenje kože i bjeloočnice je vrlo slabo;
• crveni, smeđi ili crni urin;
• u analizi urina - prvo se određuje slobodni Hb, a nakon nekoliko dana pojavljuje se hemosiderin;
• u testu krvi - razina bilirubina i slobodnog Hb naglo je povećana, na pozadini značajnog smanjenja haptoglobina;
• indeks boja - 0,8-1,1.

Kemijski in vivo

Razlozi koji uzrokuju kemijsku raznolikost uključuju:

1. Ulazak u krv raznih kemijske tvari , toksina i otrova (uključujući tijekom kemijske opekline), intoksikacija tijela olovom, benzenom, pesticidima ili kronično trovanje dušikovi oksidi, nitrobenzen, natrijev nitrit.
2. Ugrizi gmazova i insekata, neke vrste otrovnih vodozemaca ili riba, poraz hemolitičkim otrovom crva.

Oštećenje tijela hemolitičkim otrovima i opsežna oštećenja tkiva mogu izazvati ne samo hemolizu crvenih krvnih stanica, već i dovesti do razvoja anemije, sve do razvoja DIC-a (diseminirane intravaskularne koagulacije), koji je teško liječiti.

Kemijska hemoliza može biti uzrokovana unosom kloroforma, etera, alkohola i narkotičkih tvari u krvnu plazmu.

Biološki in vivo

Biološka vrsta uključuje intravaskularnu hemolizu crvenih krvnih stanica, koja se javlja tijekom pogrešne transfuzije nekompatibilne krvi, prema skupini ili Rh faktoru. Uz nekvalitetnu transfuziju dolazi do akutne hemolize, koja je popraćena sljedećim simptomima:

• kratkotrajno uzbuđenje i euforija;
• pojasni bol u prsima i/ili na razini donjeg dijela leđa;
• tahikardija na pozadini arterijske hipotenzije.

To također uključuje hemolitičku bolest fetusa i novorođenčadi - hemoliza nastaje zbog nekompatibilnosti krvi majke i fetusa za eritrocitne antigene. U većini slučajeva to se događa kada Rh-negativna žena ima fetus s Rh-pozitivnom krvlju. Rjeđe se javlja ABO sukob: žena ima 0 (I) krvnu grupu, a fetus A (II) (65% slučajeva) ili B (III) (35%). Akutna hemoliza, u takvim slučajevima, može dovesti do pobačaja.

intracelularna hemoliza

Uništavanje crvenih krvnih stanica koje se događa u organima tijela (slezena, jetra, koštana srž) na staničnoj razini naziva se intracelularno i također može biti različitih vrsta.

Fiziološki

Svaki eritrocit na kraju, 100-130 dana nakon nastanka, kolabira i "umire". Zreli eritrociti postupno se razgrađuju. One gube elastičnost membrane i dolazi do drugih nepovratnih procesa - mijenja se promjer i oblik stanica, na membranama se mogu stvoriti izrasline i plakovi. U općim i biokemijskim testovima krvi uzima se u obzir prirodna smrt stanica - tragovi modificiranih crvenih krvnih stanica nisu razlog za zabrinutost.

Imun

Uz autoimune i nasljedne hemolitičke anemije (talasemija, nasljedna mikrosferocitoza, Marchiafava-Michelijeva bolest, paroksizmalna noćna hemoglobinurija, drugi) razvija se unutarstanična hemoliza, koja je uzrokovana nasljednim defektima membrane eritrocita, oštećenom sintezom hemoglobina ili stečenim imunološke patologije. Imunološka hemoliza odvija se u sljedećim fazama: senzibilizacija; potvrđivanje radnje komplimenta; promjene u strukturi membrane.

Prisutnost problema uništavanja crvenih krvnih stanica potvrđuju sljedeći klinički simptomi i laboratorijski znakovi:

• izraženo žutilo bjeloočnice i kože;
• naglo povećanje volumena jetre i slezene;
• u analizi urina - povećan urobilin;
• u analizi izmeta - postoji sterkobilin;
• u punktu koštane srži - povećana razina eritroblasta i normoblasta.

U analizi krvi:

Za potvrdu intracelularnog podrijetla hemolize dodatno se provode izravni i neizravni Coombas testovi.

Medicinska hemoliza

Druga vrsta hemolize eritrocita je uzrokovana lijekovima, uzrokovana uzimanjem medicinski preparati, što može dovesti do razaranja membrana eritrocita. Mogu se podijeliti u sljedeće podskupine:

• lijekovi protiv tuberkuloze;
• diuretici i lijekovi protiv malarije;
• sulfonamidi, nitrofurani, analgetici, diuretici;
• hipoglikemijska sredstva.

Stoga je iznimno važno, prije poduzimanja laboratorijskih pretraga, upozoriti svog liječnika o uzimanju takvih lijekova.

I zaključno, podsjećamo da se u liječenju i provođenju terapijskih postupaka treba usredotočiti samo na značajke patologije ili uzroke koji su uzrokovali sindrom hemolize eritrocita.

U slučaju hemolitičke krize - masivnog razaranja crvenih krvnih stanica, kada su prisutni svi znakovi hemolize, opće stanje organizma se naglo pogoršalo i simptomi anemije brzo napreduju, treba odmah nazvati kola hitne pomoći za hitnu hospitalizaciju i hitno liječenje.

Simptomi hemolize eritrocita

i adolescentna ginekologija

i medicina utemeljena na dokazima

i zdravstveni radnik

Ruska medicinska akademija

Hemoliza (od grčke riječi haima - krv, lysis - uništenje) je fiziološka destrukcija hematopoetskih stanica uslijed njihovog prirodnog starenja. Životni vijek eritrocita je 100 do 130 dana, a prosječno 120 dana. Unutar jedne minute eritrocit dva puta prolazi kroz kapilare manjeg promjera (2-4 mikrona) od promjera eritrocita (prosječno 7,5 mikrona). Tijekom života eritrocit prijeđe udaljenost ECM-a, od čega je oko polovica uskih teritorija. Neko vrijeme eritrociti stagniraju u sinusima slezene, gdje se koncentrira specijalizirani filterski sustav i uklanja stare eritrocite.

U normalnom organizmu postoji stalna ravnoteža između proizvodnje i razaranja hematopoetskih stanica. Najveći dio eritrocita uništava se fragmentacijom (eritroreksijom) praćenom lizom i eritrofagocitozom u organima retikuloendotelnog sustava (HES), uglavnom u slezeni, a dijelom i u jetri. Normalan eritrocit prolazi kroz sinuse slezene zbog svoje sposobnosti mijenjanja oblika. Starenjem crvena krvna zrnca gube sposobnost deformiranja, zadržavaju se u sinusima slezene i sekvestriraju.

Od krvi koja ulazi u slezenu, 90% eritrocita prolazi bez odlaganja i bez podvrgavanja selekciji filtracije (slika 46). 10% eritrocita ulazi u sustav vaskularnih sinusa i prisiljeni su izaći iz njih, filtrirajući kroz pore (fenestre), čija je veličina reda veličine manja (0,5-0,7 mikrona) od promjera eritrocita. U starim eritrocitima mijenja se krutost membrane, oni stagniraju u sinusoidima. U sinusima slezene, pH i koncentracija glukoze su smanjeni, stoga, kada se eritrociti zadrže u njima, potonji se metabolički iscrpljuju. Makrofagi se nalaze s obje strane sinusa, njihova glavna funkcija je eliminirati stare crvene krvne stanice. U makrofagima RES završava razaranjem eritrocita (intracelularna hemoliza). U normalnom tijelu, gotovo 90% crvenih krvnih stanica uništeno je unutarstaničnom hemolizom.

Mehanizam razgradnje hemoglobina u RES stanicama počinje istovremenom eliminacijom globina i molekula željeza iz njega. U preostalom tetrapirolskom prstenu, pod djelovanjem enzima hem oksigenaze, nastaje biliverdin, dok hem gubi svoju cikličnost, formirajući linearnu strukturu. U sljedećoj fazi, enzimskom redukcijom biliverdin reduktazom, biliverdin se pretvara u bilirubin. Bilirubin nastao u RES ulazi u krvotok, veže se za albumin plazme i u takvom kompleksu ga apsorbiraju hepatociti koji imaju selektivnu sposobnost hvatanja bilirubina iz plazme.

Prije ulaska u hepatocit, bilirubin se naziva nekonjugirani ili neizravni. Kod visoke hiperbilirubinemije mali dio može ostati nevezan za albumin i filtrirati se u bubrezima.

Parenhimske jetrene stanice adsorbiraju bilirubin iz plazme pomoću transportnih sustava, uglavnom proteina membrane hepatocita - Y (ligandin) i proteina Z, koji se uključuje tek nakon zasićenja Y. U hepatocitu se nekonjugirani bilirubin konjugira uglavnom s glukuronskom kiselinom. Ovaj proces je kataliziran enzimom uridil difosfat (UDP)-glukuronil transferaza da nastane konjugirani bilirubin u obliku mono- i diglukuronida. Aktivnost enzima opada s oštećenjem hepatocita. On je, kao i ligandin, nizak u fetusu i novorođenčadi. Zbog toga jetra novorođenčeta nije u stanju preraditi velike količine bilirubina iz raspadajućeg viška crvenih krvnih zrnaca i razvija se fiziološka žutica.

Konjugirani bilirubin izlučuje se iz hepatocita sa žučom u obliku kompleksa s fosfolipidima, kolesterolom i žučnim solima. Daljnja transformacija bilirubina odvija se u bilijarnom traktu pod utjecajem dehidrogenaza uz stvaranje urobilinogena, mezobilirubina i drugih derivata bilirubina. Urobilinogen u duodenumu apsorbira enterocit i vraća se u jetru krvotokom portalne vene, gdje se oksidira. Ostatak bilirubina i njegovih derivata ulazi u crijevo, gdje se pretvara u sterkobilinogen.

Većina sterkobilinogena u debelom crijevu podliježe oksidaciji u sterkobilin i izlučuje se fecesom. Mali dio se apsorbira u krv i izlučuje putem bubrega urinom. Posljedično, bilirubin se izlučuje iz tijela u obliku fekalnog sterkobilina i urobilina u mokraći. Prema koncentraciji sterkobilina u fecesu može se prosuditi intenzitet hemolize. Stupanj urobilinurije ovisi i o koncentraciji sterkobilina u crijevu. Međutim, nastanak urobilinurije također je određen funkcionalnom sposobnošću jetre da oksidira urobilinogen. Stoga povećanje urobilina u urinu može ukazivati ​​ne samo na povećanu razgradnju eritrocita, već i na leziju hepatocita.

Laboratorijski znaci povećane intracelularne hemolize su: povećanje sadržaja nekonjugiranog bilirubina u krvi, fekalnog sterkobilina i urobilina u mokraći.

Patološka intracelularna hemoliza može se pojaviti kada:

• nasljedna inferiornost membrane eritrocita (eritrocitopatija);
• kršenje sinteze hemoglobina i enzima (hemoglobinopatije, enzimopatije);
• izoimunološki sukob u grupnoj i R-pripadnosti krvi majke i fetusa, prekomjeran broj eritrocita (fiziološka žutica, eritroblastoza novorođenčeta, eritremija - kada je broj eritrocita veći od 6-7 x/l

Mikrosferociti, ovalociti imaju smanjenu mehaničku i osmotsku otpornost. Debeli nabubreni eritrociti su aglutinirani i teško prolaze kroz venske sinusoide slezene, gdje se zadržavaju i podliježu lizi i fagocitozi.

Intravaskularna hemoliza je fiziološka razgradnja crvenih krvnih stanica izravno u krvotoku. Čini oko 10% svih hemoliziranih stanica (slika 47). Ovaj broj crvenih krvnih zrnaca koji se raspadaju odgovara 1 do 4 mg slobodnog hemoglobina (ferohemoglobina, u kojem je Fe 2+) u 100 ml krvne plazme. Hemoglobin oslobođen u krvnim žilama kao rezultat hemolize veže se u krvi za protein plazme - haptoglobin (hapto - na grčkom "vežem"), koji pripada α 2 -globulinima. Nastali kompleks hemoglobin-haptoglobin ima Mm od 140 do 320 kDa, dok glomerularni filter bubrega propušta Mm molekule manje od 70 kDa. Kompleks apsorbiraju RES i uništavaju ga njegove stanice.

Sposobnost haptoglobina da veže hemoglobin sprječava njegovo ekstrarenalno izlučivanje. Kapacitet haptoglobina za vezanje hemoglobina je 100 mg na 100 ml krvi (100 mg%). Prekomjerna rezervna sposobnost vezanja hemoglobina haptoglobina (pri koncentraciji hemoglobina/l) ili smanjenje njegove razine u krvi popraćeno je otpuštanjem hemoglobina putem bubrega s mokraćom. To se događa s masivnom intravaskularnom hemolizom (slika 48).

Ulaskom u bubrežne tubule, hemoglobin se adsorbira stanicama bubrežnog epitela. Hemoglobin koji je reapsorbirao epitel bubrežnih tubula uništava se in situ uz stvaranje feritina i hemosiderina. Postoji hemosideroza bubrežnih tubula. Epitelne stanice bubrežnih tubula opterećene hemosiderinom se deskvamiraju i izlučuju urinom. S hemoglobinemijom većom od mg u 100 ml krvi, tubularna reapsorpcija je nedovoljna i slobodni hemoglobin se pojavljuje u urinu.

Ne postoji jasan odnos između razine hemoglobinemije i pojave hemoglobinurije. Uz trajnu hemoglobinemiju, hemoglobinurija se može pojaviti pri nižim brojevima slobodnog hemoglobina u plazmi. Smanjenje koncentracije haptoglobina u krvi, koje je moguće kod produljene hemolize kao posljedica njegove konzumacije, može izazvati hemoglobinuriju i hemosiderinuriju pri nižim koncentracijama slobodnog hemoglobina u krvi. Kod visoke hemoglobinemije, dio hemoglobina se oksidira u methemoglobin (ferihemoglobin). Moguća razgradnja hemoglobina u plazmi na topik i globin. U tom se slučaju hem veže za albumin ili specifični protein plazme, hemopeksin. Kompleksi tada, poput hemoglobina i haptoglobina, prolaze kroz fagocitozu. Stromu eritrocita zahvataju i uništavaju slezeni makrofagi ili se zadržava u završnim kapilarama perifernih žila.

Laboratorijski znaci intravaskularne hemolize:

• hemoglobinemija,
• hemoglobinurija,
• hemosiderinurija

Diferencijalno dijagnostički znakovi intracelularne i intravaskularne hemolize

Tip hemolize određuje simptome i tijek bolesti (Tablica 7). Svaka vrsta hemolize odgovara određenim laboratorijskim parametrima. Anemija, uzrokovana uglavnom intravaskularnom hemolizom, obično ima akutni početak bolesti, karakterizirana je povećanjem sadržaja slobodnog hemoglobina u krvnom serumu, njegovim izlučivanjem u urinu i taloženjem hemosiderina u tubulima bubrega. Anemija karakterizirana intracelularnom hemolizom je karakterističnija za kronični tijek s hemolitičkim krizama, remisijama i splenomegalijom, koja se razvija kao odgovor na dugotrajnu povećanu hemolizu eritrocita. Hemoliza s intracelularnom lokalizacijom procesa popraćena je promjenama u metabolizmu žučnih pigmenata s taloženjem hemosiderina u slezeni.

Povišen sterkobilin u fecesu i urobilin u urinu

Međutim, u nekim situacijama, na primjer, u prisutnosti dvije vrste antieritrocitnih protutijela (aglutinini i hemolizini) u krvi, mogu se otkriti znakovi unutarstanične i intravaskularne hemolize. Stupanj hemolize ovisi o aktivnosti RES stanica i titru protutijela.

Smanjenje životnog vijeka crvenih krvnih stanica - opće karakteristike sve hemolitičke anemije. Ako intenzitet hemolize ne prelazi fiziološku razinu, tada se prekomjerno uništavanje eritrocita nadoknađuje regenerativnom proliferacijom koštane srži. Istodobno se u krvi nalaze znakovi aktivacije hematopoeze (retikulocitoza i polikromatofilija). Broj retikulocita u krvi može doseći 8-10%, a eritrociti i hemoglobin ostaju unutar normalnog raspona. Moguća je leukocitoza i blaga trombocitoza. Drugi znakovi hemolize su povećanje koncentracije nekonjugiranog bilirubina, hemosiderinurija i hemoglobinemija.

S patološkim povećanjem razaranja eritrocita za više od 5 puta i nedovoljna aktivnost hematopoeze, razvija se anemija čiji stupanj ovisi o intenzitetu hemolize, početnim hematološkim parametrima i stanju eritropoeze. Anemija je normo-, hiperkromne prirode. Dugotrajna ili često ponavljana intravaskularna hemoliza dovodi do nedostatka željeza u organizmu i do razvoja anemije uzrokovane nedostatkom željeza. Može se uspostaviti ravnoteža između hemolize i anemije. To je takozvana kompenzirana hemoliza. Neprestana hemoliza s nedovoljnom hematopoezom praćena je progresivnom anemijom.

Hematopoezu koštane srži karakteriziraju uglavnom reaktivne promjene. Najčešća je eritroblastoza, moguć je porast granulocita i megakariocita.

U perifernoj krvi - retikulocitoza, polikromatofilija, eritronormoblastoza. Može postojati normalan broj leukocita, leukopenija i leukocitoza s pomakom u leukocitarna formula lijevo do mijelocita.

Stromu eritrocita oslobođenu tijekom hemolize apsorbiraju i uništavaju makrofagi slezene ili se zadržava u kapilarama, remeteći mikrocirkulaciju. Intravaskularna hemoliza eritrocita popraćena je ulaskom u krvotok eritrocitnog tromboplastina i velike količine ADP-a, koji je snažan aktivator agregacije trombocita, što može pridonijeti oštećenom zgrušavanju krvi. Stoga su kod akutne intravaskularne hemolize, neovisno o osnovnoj bolesti, moguće promjene u hemostazi, sve do razvoja DIC-a.

U opći pogled shema laboratorijskog pregleda bolesnika s hemolitičkom anemijom je opća i dodatna studija za identifikaciju vrste hemolitičke anemije.

1. Bercow R. Merckov priručnik. - M.: Mir, 1997.
2. Vodič za hematologiju / Ed. A.I. Vorobjov. - M.: Medicina, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Laboratorijska dijagnostika poremećaji metabolizma željeza: Tutorial. - M., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Proučavanje krvnog sustava u klinička praksa. - M.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. Fiziološki sustavi ljudsko tijelo, glavni pokazatelji. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.Kh., Bykova I.A. Citološke značajke eritrona u anemiji. - Taškent: Medicina, 1988.
7. Marshall W.J. Klinička biokemija. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Kinetika krvnih stanica. - M.: Medicina, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Molekularno genetski aspekti eritropoeze. - M.: Medicina, 1973.
10. Nasljedna anemija i hemoglobinopatije / Ed. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medicina, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatije. - M.: Izdavačka kuća Ruskog sveučilišta prijateljstva naroda, 1996.
12. Schiffman F.J. Patofiziologija krvi. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. medicinska biokemija. - L.: Mosby, 1999.