29.08.2017

Hemolitička anemija je skupina bolesti nasljedne i stečene prirode, u kojima se crvene krvne stanice uništavaju unutar stanica i krvnih žila. Autoimuna anemija je stanje u kojem imunološki sustav opaža vlastita crvena krvna zrnca kao neprijateljska i bori se protiv njih. Prema statistikama, bolest se javlja kod 1 od 75 tisuća ljudi.

Autoimuni hemolitička anemija klasificirani u 2 tipa - izoimuni i autoimuni. Bolest se javlja u akutnom i kroničnom obliku. Anemije se dijele na simptomatske i idiopatske. Prva opcija javlja se u pozadini patologija koje remete funkcioniranje imunoloških snaga - s akutnom leukemijom, lupus erythematosus, kronični hepatitis, limfogranulomatoza, reumatoidni artritis, ciroza. Ako proizvodnja autoantitijela nije povezana s bilo kojom patologijom, tada se dijagnosticira druga opcija - idiopatska hemolitička anemija.

suština patološki proces svodi se na kvar imunokompetentnih stanica koje prihvaćaju antigen eritrocita kao neprijatelja i proizvode autoantitijela na njega. Autoantitijela su fiksirana na crvene krvne stanice, uništavajući ih. Uništavanje crvenih krvnih stanica uglavnom se događa u jetri, slezeni i koštanoj srži. Ovisno o vrsti autoantitijela, razlikuju se sljedeće vrste hemolitičke anemije:

• s nepotpunim toplinskim aglutininima;
• s toplinskim hemolizinima;
• s potpunim hladnim aglutininima;
• s aglutininima koji ciljaju normoblaste u koštanoj srži;
• s dvofaznim hemolizinima.

Svaki od navedenih oblika bolesti karakterizira njegov tijek, značajke manifestacija i dijagnoza. Češća je autoimuna anemija s nepotpunim toplinskim aglutininima (70-80% svih anemija hemolitičkog tipa).

Znanstvena suština anemije hemolitičkog tipa

Prema znanstvenom tumačenju, srpasta i druge vrste hemolitičke anemije nastaju zbog slabljenja imunološkog sustava T-supresora koji je odgovoran za autoagresiju. Kao rezultat toga, aktivira se B-sustav imuniteta koji proizvodi antitijela za borbu protiv nepromijenjenih antigena različitih organa. Autoagresiju podupiru i T-limfociti-ubojice. Proizvedena antitijela su imunoglobulini, u većini slučajeva iz klase G, u rijetkim slučajevima, A i M. Imunoglobulini su usmjereni protiv specifičnih antigena. Eritrocit, na kojem se nalaze antitijela, uništavaju makrofagi. Što je više antitijela na njegovoj površini, to će brže biti uništeno.

Simptomi i dijagnoza hemolitičke anemije

Kao što je već spomenuto, autoimuna anemija će pokazivati ​​simptome ovisno o vrsti, ali postoje i opći znakovi koji ukazuju da nešto nije u redu u tijelu.

Akutni razvoj hemolitičke anemije prati slabost, lupanje srca i nedostatak zraka, bol u srcu, rijetko u donjem dijelu leđa. Pacijentova temperatura raste, javlja se povraćanje, bjeloočnice i koža požute.

Kronični tijek anemije ne uzrokuje ozbiljnu nelagodu, kao u akutnom obliku, međutim, opaža se jaka žutica, slezena i jetra se povećavaju.

Anemija (anemija) može biti normokromna i hiperkromna po prirodi, tijekom egzacerbacije u krvi se nalazi povećanje broja nezrelih eritrocita (retikulocitoza). Pretrage periferne krvi otkrivaju normoblaste, mikrosferocitozu ili makrocitozu eritrocita. ESR je obično povišen. Ako se bolest odvija u akutnom obliku, broj leukocita će biti povećan, u kroničnom obliku - normalan. Broj trombocita se ne mijenja.

Ako pacijent ima Fischer-Evensov sindrom, tada će se gore navedeni simptomi kombinirati s autoimunom trombocitopenijom. U većine bolesnika smanjena je osmotska rezistencija crvenih krvnih stanica, što je uzrokovano povećanjem broja mikrosferocita u perifernoj krvi. Bilirubin je povišen, kao i sterkobilin u fecesu.

Aglutini nepotpunog toplinskog tipa otkrivaju se Coombsovim testom s antiglobulinskim serumom. Koristeći odgovarajući antiserum, odredite klasu imunoglobulina. Ako na eritrocitima ima manje od 500 IgG molekula, a Coombsov test je negativan, tada je ovo stanje obično karakteristično za akutna hemoliza povijest ili kronični oblik autoimune hemolitičke anemije.

Dijagnoza se postavlja nakon dobivanja svih rezultata pretraga, ako postoje znakovi hemolize, te se otkriju autoantitijela na crvenim krvnim stanicama. Potrebno je razlikovati autoimunu anemiju od hemolitičke anemije zbog nedostatka enzima, od nasljedne mikrosferocitoze.

Krvne pretrage otkrivaju hiper- ili normokromnu anemiju različitog intenziteta, normoblaste i retikulocitozu. Ponekad se mikrosferociti otkrivaju u razmazu krvi. U pozadini krize povećava se broj leukocita i ESR, dok trombociti ostaju normalni. U koštanoj srži otkriva se hiperplazija eritoidne klice. Povećan bilirubin u krvi.

Osim općih kliničkih znakova autoimune anemije, morate znati kako se svaka vrsta bolesti zasebno manifestira. Ispod su glavni simptomi i kako ih dijagnosticirati.

Hemolitička anemija s toplim hemolizinima

Ova vrsta patologije je rijetka. Manifestira se hemoglobinurijom, urin postaje crn. Bolest je akutna, zatim se povlači. Tijekom krize, slezena se povećava u veličini, otkriva se trombocitoza ili retikulocitoza, povećava se slobodna frakcija bilirubina, u nekim slučajevima Coombsov test daje pozitivnu reakciju.

Autoimuna anemija s hladnim hemolizinima

Patologija se nastavlja u kroničnom obliku, počinje povećanjem titra hladnih hemaglutinina. Glavna manifestacija patologije, kao što naziv implicira, je visoka osjetljivost na hladnoću. Znakovi takve bolesti bit će: promjena boje vrhova prstiju u plavkastu ili bjelkastu, na isti način mijenjaju boju ušiju i vrh nosa. Kao rezultat poremećaja periferne cirkulacije, Raynaudov sindrom, tromboza, trofične promjene se često dijagnosticiraju, hladna urtikarija, akrogangrena.

Za laboratorijska dijagnostika potrebno darovati krv

Vazomotorni poremećaji povezani su s velikim konglomeratima aglutiniranih eritrocita, koji se stvaraju unutar krvnih žila pod utjecajem hladnoće. Vaskularni zid grčevi, dolazi do hemolize unutar stanica. Kod nekih ljudi to povećava slezenu i jetru. Što se tiče krvnih pretraga, otkriva se umjerena anemija normo- ili hiperkromnog tipa, retikulocitoza, trombociti i leukociti su normalni, ESR je povećan, mogu se pojaviti simptomi hemoglobinurije.

Karakteristična značajka bit će aglutinacija eritrocita, koja se javlja na sobnoj temperaturi i nestaje nakon zagrijavanja. Ako nije moguće provesti imunološki test, tada se glavni zaključci donose na temelju provokativnog testa s hlađenjem. Test se sastoji u povlačenju prsta podvezom, spuštanju u ledenu vodu, nakon čega se uzima krvni serum i procjenjuje koliki će biti sadržaj slobodnog hemoglobina.

U usporedbi s paroksizmalnom hladnom hemoglobinurijom, tada će se kriza autoimune hemolitičke anemije ovog tipa očitovati samo od hipotermije, a s promjenom temperature (kada osoba uđe u grijanu sobu), hemoglobinurija nestaje.

Simptomi svojstveni hladnoj anemiji mogu se manifestirati iz akutne infekcije i hemoblastoza. Prognoza za idiopatsku anemiju je povoljna, ali se ne očekuje potpuni oporavak. Što se tiče simptomatskog oblika, uspjeh liječenja ovisi o težini osnovne bolesti.

Hladna paroksizmalna hemoglobinurija

Ovo je rijetka vrsta hemolitičke anemije. Najčešće se javlja kod djece. Nakon boravka u zimskom razdoblju na ulici, bolovi u mišićima, glavobolja, slabost, povišena temperatura, zimica, može biti mučnina do povraćanja. Urin postaje taman, ponekad bjeloočnica i koža požute. U analizama se otkriva umjerena anemija, povećava se broj slobodnog bilirubina, bilježe se proteinurija, retikulocitoza i hemosiderinurija. Za konačnu dijagnozu liječnik propisuje dijagnostiku prema Donath-Landsteiner metodi, gdje se mogu dokazati dvofazni hemolizini.

Hemolitička anemija s eritropsoninima

Dokazano je da autoopsonini postoje za krvne stanice. U pozadini stečene hemolitičke anemije idiopatskog tipa, kao i kod ciroze, leukemije, hipoplastične anemije, otkriva se fenomen autoeritrofagocita. U ovom slučaju, stečena anemija prolazi u kroničnom obliku, kada se dugotrajna razdoblja remisije zamjenjuju krizom, u kojoj urin potamni, sluznice postaju ikterične, otkriva se anemija, retikulocitoza, povećava se indeks neizravnog bilirubina, u nekim slučajevima povećavaju se slezena i jetra.

Ako se autoeritrofagociti otkriju u bolesnika s hemolitičkom anemijom simptomatskog ili idiopatskog tipa, a nema dokaza o mogućoj prisutnosti drugog oblika hemolitičke anemije, tada se može pripisati Trenutna država na hemolitičku anemiju uzrokovanu eritropsoninima. Za potvrdu sumnje provodi se test autoeritrofagocitoze u 2 verzije - izravna i neizravna.

Imunohemolitička anemija

Stanje se javlja nakon uzimanja određene vrste lijekova. Neki lijekovi(sulfonamidi, kinin, tetraciklin i drugi) mogu izazvati hemolizu. Aktivni sastojci lijekovi stvaraju spojeve sa specifičnim heteroantitijelima, nakon čega se pričvršćuju na eritrocite, pričvršćuju kompliment, kao rezultat, membrana crvenih krvnih stanica je poremećena. Mehanizam je potvrđen otkrivanjem komplementa na eritrocitima pacijenata u pozadini odsutnosti imunoglobulina. Za imunohemolitičku anemiju karakterističan je akutni početak, postoje svi znakovi hemolize unutar krvnih žila - retikulocitoza, hemoglobinurija, povećana eritropoeza i povećanje razine slobodnog bilirubina. Ponekad hemolitička kriza ove vrste anemije dovodi do zatajenja bubrega.

U pozadini uzimanja metildope i penicilina, hemolitička anemija se odvija drugačije. Na primjer, ako se pacijentu ubrizga 15 tisuća jedinica penicilina dnevno ili više, može se razviti hemolitička anemija s intracelularnom hiperhemolizom. Pored općih klinički simptomi hemolitički sindrom u bolesnika, otkriva se pozitivan Coombsov test. Penicilin se veže na antigen membrane crvenih krvnih stanica, tvoreći kompleks protiv kojeg tijelo proizvodi antitijela. Ako bolesnik dugotrajno uzima metildopu, može se razviti hemolitički sindrom sa znakovima idiopatske autoimune anemije.

Hemolitička anemija povezana s mehaničkim uzrocima

Patologija se počinje razvijati kada se crvene krvne stanice unište, krećući se duž deformiranih posuda ili umjetnih ventila. Unutarnji sloj krvnih žila mijenja se kod maligne hipertenzije, vaskulitisa, a aktivira se agregacija i adhezija trombocita, stvaranje trombina i sustav zgrušavanja krvi.

U pozadini ovog stanja dolazi do tromboze malih krvnih žila, zastoja krvi, kao rezultat toga, crvene krvne stanice su ozlijeđene i fragmentirane, njihovi dijelovi se otkrivaju u razmazu krvi. Kao što je gore spomenuto, eritrociti se uništavaju tijekom prolaska kroz protetske zaliske, a također se otkriva anemija zbog kalcificiranog aortnog zaliska.

Dijagnoza se temelji na znakovima anemije, sa povećana stopa slobodni bilirubin, prisutnost shistocita u krvnom razmazu. Također se uzima u obzir glavna patologija koja je uzrokovala mehaničku hemolizu.

Hemolitički uremijski sindrom

Drugi naziv za ovu patologiju je Gasserov sindrom ili Moshkovicheva bolest. Ovaj sindrom može komplicirati tijek autoimune hemolitičke anemije. Stanje je karakterizirano oštećenjem rada bubrega zbog njihovog oštećenja, trombocitopenije. Otkriva se oštećenje kapilara i velikih posuda, svi organi u ljudskom tijelu i sustavi pate, promatraju se promjene u koagulogramu.

Kako se liječi autoimuna anemija?

Ako se kod pacijenta sumnja na autoimunu hemolitičku anemiju, liječenje će se propisati tek nakon točne dijagnoze i identifikacije oblika patologije. Akutni oblik stečene autoimune anemije liječi se prednizolonom. Tvar se propisuje na 60-80 mg dnevno, ako je potrebno, povećavajući dozu na 150 mg dnevno ili više, ako manje doze ne daju željeni učinak.

Doziranje lijeka propisuje liječnik

Dnevna doza podijeljena je u 3 doze, u omjeru 3:2:1. Nakon završetka akutne faze anemije, doza prednizolona se postupno smanjuje (svaki dan za 2,5-5 mg), dovodeći je na polovicu izvorne. U budućnosti, kako se ne bi izazvala hemolitička kriza, doza se smanjuje za 2,5 mg tijekom 4 dana, zatim se uzima blago smanjena doza, smanjujući je nakon duljeg razdoblja. To se nastavlja sve dok se lijek potpuno ne ukine.

U liječenju kronične autoimune anemije propisuje se 20 mg prednizona, a kada se stanje bolesnika poboljša, što je potvrđeno pretragama, prelazi se na dozu održavanja (do 10 mg dnevno). Hladna hemaglutininska anemija liječi se slično.

U liječenju autoimune anemije termalnim aglutininima i autoeritroopsoninima ponekad se pribjegava splenektomiji ako su bolesnici rezistentni na terapiju kortikosteroidima ili tijekom liječenja hormonskim lijekovima remisije su vrlo kratke. Kod hemolitičke anemije s hemolizinima nema smisla izvoditi splenektomiju, jer ona ne spašava od hemolitičke krize. Međutim, nakon postupka, krize se javljaju rjeđe i brzo se zaustavljaju hormonskim lijekovima. Stoga pitanje uputnosti splenektomije ostaje u nadležnosti liječnika.

Metotreksat je dostupan u ampulama i tabletama.

Tijekom liječenja refraktorne autoimune anemije, uz prednizolon, propisuju se imunosupresivi. To može biti Imuran, Metotreksat, Ciklofosfamid itd.

Kod teške hemolitičke krize indicirana je transfuzija masa eritrocita, koji je odabran Coombsovim testom. Smanjiti endogena intoksikacija pacijentu se propisuje Polydez, Hemodez i druga sredstva koja uklanjaju toksine.

Terapija hemolitičko-uremičkog sindroma, koji može zakomplicirati ionako težak tijek autoimune anemije, sastoji se u uzimanju hormonski lijekovi, također liječnici propisuju pacijentima plazmaferezu, transfuziju eritrocita (mogu se kriokonzervirati ili oprati). Ostale mogućnosti liječenja su hemodijaliza, svježe smrznuta plazma.

Čak i uz kompleks suvremenih metoda i alata, prognoza je često nepovoljna. Stoga, ima smisla voditi brigu o svom zdravlju, proći preventivni pregled i pravovremeno liječenje bolesti.

Hemolitička anemija je bolest koju karakterizira uništavanje crvenih krvnih stanica. Skraćuje životni vijek crvenih krvnih stanica. Obično postoje oko 120 dana.

Svaki dan se oko 1% crvenih krvnih zrnaca ukloni iz krvi. Broj mrtvih crvenih krvnih stanica povećava se u pozadini hemolize (uništenja). Zbog toga se formira hipoksija tkiva mozga i unutarnjih organa.

Fiziološki, umjesto mrtvih stanica, iz crvene koštane srži u krv izlaze mladi eritrociti i depoi. Tako dolazi do "pomlađivanja" krvi. U hemolitičkim stanjima (autoimuna, B12-deficijentna) – ovaj proces je poremećen.

Intenzivno uništavanje crvenih krvnih stanica nije uravnoteženo stvaranjem mladih oblika. Dešifriranje krvne slike u takvoj situaciji pokazuje retikulocitozu (povećan broj nezrelih crvenih krvnih stanica).

Prisutnost retikulocitoze u laboratorijskim pretragama potvrđuje dijagnozu hemolitičke anemije. Čak i na pozadini normalne koncentracije hemoglobina u krvi, pojava retikulocita ukazuje na prisutnost hemolize.

Što je autoimuna hemolitička anemija?

Da bismo odgovorili na pitanje, opisujemo patogenezu bolesti.

Prvi znak bolesti je aplastična (regenerativna) kriza. Uzrokuje zatajenje koštane srži. Na pozadini patologije dolazi do iritacije eritroidne crvene klice. Regenerativna hemolitička anemija (aplastična) popraćena je smanjenjem broja retikulocita, tako da dekodiranje krvnog testa ne pokazuje specifične promjene.

Ako promašiš početno stanje bolesti, javlja se teška anemija hemolitičkog tipa. Pacijenti znaju da je teška hemoliza stanje u kojem postoji velika slabost sprječavanje normalne tjelesne aktivnosti. U krizama osoba može izgubiti svijest.

Autoimuna hemolitička anemija je uništavanje crvenih krvnih stanica koje nastaje zbog poraza eritroidne serije protutijelima. imunološki sustav. Uzrok ove bolesti je nepoznat. Klinički pokusi pokazali su značajan utjecaj na nastanak patologije nasljednih čimbenika.

Hemoliza - što je to

Hemoliza je stanje koje se kombinira s kompenzacijskom eritroidnom hiperplazijom. Na njegovoj pozadini nastaje smanjenje broja retikulocita u krvi. S dugim tijekom bolesti javlja se teški i prijeteći oblik patologije. Smanjenje životnog vijeka crvenih krvnih stanica protiv ove pozadine dovodi do opasna stanja i ozbiljne komplikacije.

- patologija eritrocita, obilježje a to je ubrzano razaranje crvenih krvnih stanica uz oslobađanje povećane količine neizravnog bilirubina. Za ovu skupinu bolesti tipična je kombinacija anemičnog sindroma, žutice i povećanja veličine slezene. U procesu dijagnoze ispituje se kompletna krvna slika, razina bilirubina, analiza izmeta i urina, ultrazvuk organa. trbušne šupljine; provode se biopsija koštane srži, imunološke studije. Kao metode liječenja koristi se lijek, transfuzijska terapija; s hipersplenizmom, indicirana je splenektomija.

MKB-10

D59 D58

Opće informacije

Hemolitička anemija (HA) - anemija uzrokovana kršenjem životni ciklus eritrocita, naime, prevlast procesa njihove destrukcije (eritrocitoliza) nad stvaranjem i sazrijevanjem (eritropoeza). Ova grupa anemija je vrlo opsežna. Njihova prevalencija nije ista u različitim zemljopisne širine i dobne skupine; u prosjeku se patologija javlja u 1% populacije. Među ostalim vrstama anemija, hemolitičke čine 11%. Patologiju karakterizira skraćenje životnog ciklusa eritrocita i njihovo propadanje (hemoliza) prije vremena (nakon 14-21 dana umjesto 100-120 dana normalno). U tom slučaju, uništavanje eritrocita može se dogoditi izravno u vaskularni krevet(intravaskularna hemoliza) ili u slezeni, jetri, koštanoj srži (ekstravaskularna hemoliza).

Uzroci

Etiopatogenetska osnova nasljednih hemolitičkih sindroma su genetski defekti membrana eritrocita, njihovih enzimskih sustava ili strukture hemoglobina. Ovi preduvjeti određuju morfofunkcionalnu inferiornost eritrocita i njihovo povećano uništavanje. Hemoliza eritrocita u stečenoj anemiji javlja se pod utjecajem unutarnjih čimbenika ili čimbenika okoliš, među kojima:

• Autoimuni procesi. Stvaranje protutijela koja aglutiniraju crvene krvne stanice moguće je kod hemoblastoza (akutna leukemija, kronična limfocitna leukemija, limfogranulomatoza), autoimuna patologija (SLE, nespecifični ulcerozni kolitis), zarazne bolesti (infektivna mononukleoza, toksoplazmoza, sifilis, virusna upala pluća). Razvoj imunološke hemolitičke anemije može se pospješiti reakcijama nakon transfuzije, preventivnim cijepljenjem, hemolitičkom bolešću fetusa.
• Toksičan učinak na eritrocite. U nekim slučajevima akutnoj intravaskularnoj hemolizi prethodi trovanje spojevima arsena, teškim metalima, octenom kiselinom, gljivičnim otrovima, alkoholom itd. Pojedini lijekovi (antimalarici, sulfonamidi, derivati ​​nitrofurana, analgetici) mogu uzrokovati razaranje krvnih stanica.
• Mehanička oštećenja eritrocita. Hemoliza eritrocita može se uočiti u teškim tjelesna aktivnost(dugo hodanje, trčanje, skijanje), kod DIK-a, malarije, maligne hipertenzije, protetskih srčanih zalistaka i krvnih žila, hiperbarične terapije kisikom, sepse, opsežnih opeklina. U tim slučajevima, pod utjecajem određenih čimbenika, dolazi do traumatizacije i rupture membrana prvobitno punopravnih eritrocita.

Patogeneza

Središnja karika u patogenezi GA je pojačano razaranje eritrocita u organima retikuloendotelnog sustava (slezena, jetra, koštana srž, limfni čvorovi) ili izravno u vaskularnom krevetu. Kod autoimunog mehanizma anemije dolazi do stvaranja antieritrocitnih protutijela (toplina, hladnoća) koja uzrokuju enzimsku lizu membrane eritrocita. Otrovne tvari, kao najjači oksidansi, razaraju eritrocit zbog razvoja metaboličkih, funkcionalnih i morfoloških promjena u membrani i stromi crvenih krvnih stanica. Mehanički čimbenici izravno utječu na stanična membrana. Pod utjecajem ovih mehanizama ioni kalija i fosfora napuštaju eritrocite, a ioni natrija ulaze unutra. Stanica bubri, s kritičnim povećanjem volumena dolazi do hemolize. Razgradnju eritrocita prati razvoj anemičnog i ikteričnog sindroma (tzv. "blijeda žutica"). Možda intenzivno bojenje izmeta i urina, povećanje slezene i jetre.

Klasifikacija

U hematologiji se hemolitičke anemije dijele u dvije velike skupine: kongenitalne (nasljedne) i stečene. Nasljedni GA uključuje sljedeće oblike:

• membranopatije eritrocita(- Minkowski-Choffardova bolest, ovalocitoza, akantocitoza) - anemija, zbog strukturnih abnormalnosti membrana eritrocita
• fermentopenija(enzimopenija) - anemija uzrokovana nedostatkom određenih enzima (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza i dr.)
• hemoglobinopatije- anemija povezana s kvalitativnim poremećajima u strukturi hemoglobina ili promjenom omjera njegovih normalnih oblika (talasemija, anemija srpastih stanica).

Stečene GA dijele se na:

• stečene membranopatije(paroksizmalna noćna hemoglobinurija - Marchiafava-Mikeli b-b, anemija spur stanica)
• imuni (auto- i izoimuni)- zbog izloženosti antitijelima
• otrovan- anemija zbog izloženosti kemijske tvari, biološki otrovi, bakterijski toksini
• mehanički- izazvana anemija mehanička oštećenja strukture eritrocita (trombocitopenična purpura, marširajuća hemoglobinurija)

Simptomi

Nasljedne membranopatije, fermentopenije i hemoglobinopatije

Najčešći oblik ove skupine anemija je mikrosferocitoza ili Minkowski-Choffardova bolest. Nasljeđuje se autosomno dominantno; obično se vidi kod nekoliko članova obitelji. Neispravnost eritrocita nastaje zbog nedostatka proteina i lipida sličnih aktomiozinu u membrani, što dovodi do promjene oblika i promjera eritrocita, njihove masivne i preuranjene hemolize u slezeni. Manifestacija mikrosferocitnog GA moguća je u bilo kojoj dobi (u djetinjstvu, adolescenciji, starijoj dobi), ali obično se manifestacije javljaju kod starije djece i adolescenata. Težina bolesti varira od subkliničkih do teških oblika koje karakteriziraju česte ponavljajuće hemolitičke krize. U vrijeme krize, tjelesna temperatura raste, vrtoglavica, slabost; javljaju se bolovi u trbuhu i povraćanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitičke anemije je žutica različitog stupnja intenziteta. Zbog visokog sadržaja sterkobilina, izmet postaje intenzivno obojen u tamnosmeđu boju. Bolesnici s Minkowski-Choffardovom bolešću skloni su stvaranju kamenaca žučni mjehur stoga se često razvijaju znakovi egzacerbacije kalkuloznog kolecistitisa, javljaju se napadaji bilijarne kolike, a kada je koledokus začepljen kamencem, javlja se opstruktivna žutica. Kod mikrosferocitoze u svim je slučajevima povećana slezena, a u polovice bolesnika i jetra. Uz nasljednu mikrosferocitnu anemiju, u djece se često javljaju i druge kongenitalne displazije: tornjasta lubanja, strabizam, deformacija sedlastog nosa, malokluzija, gotičko nepce, polidaktilija ili bradidaktilija i dr. Bolesnici srednje i starije dobi boluju od trofičkih ulkusa potkoljenice, koji nastaju kao posljedica hemolize eritrocita u kapilarama ex. tremitete i teško reagiraju na liječenje.

Enzimopenijske anemije povezane su s nedostatkom određenih enzima eritrocita (češće - G-6-PD, enzima ovisnih o glutationu, piruvat kinaze, itd.). Hemolitička anemija može se prvi put manifestirati nakon interkurentne bolesti ili uzimanja lijekova (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Obično bolest ima gladak tijek; tipična "blijeda žutica", umjerena hepatosplenomegalija, šumovi na srcu. U teškim slučajevima razvija se izražena slika hemolitičke krize (slabost, povraćanje, otežano disanje, lupanje srca, kolaptoidno stanje). U vezi s intravaskularnom hemolizom eritrocita i oslobađanjem hemosiderina u urinu, potonji dobiva tamnu (ponekad crnu) boju. Osobitosti kliničkog tijeka hemoglobinopatija - talasemije i anemije srpastih stanica predmet su neovisnih recenzija.

Stečena hemolitička anemija

Među različitim stečenim varijantama, autoimune anemije su češće od ostalih. Za njih je zajednički početni čimbenik stvaranje protutijela na antigene vlastitih eritrocita. Hemoliza eritrocita može biti intravaskularna i intracelularna. Hemolitička kriza kod autoimune anemije razvija se akutno i iznenada. Nastavlja se groznicom, teškom slabošću, vrtoglavicom, palpitacijama, nedostatkom daha, bolovima u epigastriju i donjem dijelu leđa. Ponekad akutne manifestacije prethode prekursori u obliku subfebrilnosti i artralgije. Tijekom krize, žutica se brzo povećava, ne prati svrbež kože povećana jetra i slezena. Kod nekih oblika autoimune anemije bolesnici ne podnose dobro hladnoću; u uvjetima niske temperature mogu razviti Raynaudov sindrom, urtikariju, hemoglobinuriju. Zbog zatajenja cirkulacije u malim žilama moguće su komplikacije u obliku gangrene prstiju na nogama i rukama.

Toksična anemija javlja se progresivnom slabošću, bolovima u desnom hipohondriju i lumbalnoj regiji, povraćanjem, hemoglobinurijom, visoka temperatura tijelo. Od 2-3 dana pridružuju se žutica i bilirubinemija; 3-5 dana dolazi do zatajenja jetre i bubrega, čiji su znakovi hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Odvojene vrste stečene hemolitičke anemije raspravljaju se u relevantnim člancima: "Hemoglobinurija" i "Trombocitopenična purpura", "Hemolitička bolest fetusa".

Komplikacije

Svaki tip HA ima svoje specifične komplikacije: na primjer, kolelitijaza - s mikrosferocitozom, zatajenje jetre - s toksičnim oblicima itd. Na broj uobičajene komplikacije uključuju hemolitičke krize, koje mogu biti potaknute infekcijama, stresom, porodom kod žena. U akutnoj masivnoj hemolizi moguć je razvoj hemolitičke kome koju karakteriziraju kolaps, smetenost, oligurija i pojačana žutica. Bolesnikov život ugrožava DIC, infarkt slezene ili spontana ruptura organa. hitan slučaj medicinska pomoć zahtijevaju akutno kardiovaskularno i bubrežno zatajenje.

Dijagnostika

Određivanje oblika GA na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka u nadležnosti je hematologa. Tijekom inicijalnog razgovora razjašnjava se obiteljska anamneza, učestalost i težina tijeka hemolitičkih kriza. Prilikom pregleda procjenjuje se boja koža, bjeloočnice i vidljive sluznice, vrši se palpacija abdomena za procjenu veličine jetre i slezene. Spleno- i hepatomegalija se potvrđuje ultrazvukom jetre i slezene. Kompleks laboratorijske dijagnostike uključuje:

• Krvni test. Promjene u hemogramu karakterizirane su normo- ili hipokromnom anemijom, leukopenijom, trombocitopenijom, retikulocitozom i ubrzanim ESR-om. U biokemijskim uzorcima krvi utvrđuje se hiperbilirubinemija (povećanje udjela neizravnog bilirubina), povećanje aktivnosti laktat dehidrogenaze. Kod autoimune anemije velika dijagnostička vrijednost Ima pozitivan test Coombs.
• Pretrage urina i stolice. Analiza urina otkriva proteinuriju, urobilinuriju, hemosiderinuriju, hemoglobinuriju. U koprogramu je povećan sadržaj sterkobilina.
• Mijelogram. Za citološku potvrdu radi se sternalna punkcija. Pregled punktata koštane srži otkriva hiperplaziju eritroidne klice.

U postupku diferencijalne dijagnoze isključeni su hepatitis, ciroza jetre, portalna hipertenzija, hepatolienalni sindrom, porfirija, hemoblastoze. Bolesnika konzultiraju gastroenterolog, klinički farmakolog, infektolog i drugi stručnjaci.

Liječenje

Različiti oblici GA imaju svoje karakteristike i pristupe liječenju. Sa svim varijantama stečene hemolitičke anemije potrebno je paziti da se ukloni utjecaj hemolitičkih čimbenika. Tijekom hemolitičkih kriza, pacijenti trebaju infuzije otopina, krvne plazme; vitaminska terapija, ako je potrebno - hormonska i antibiotska terapija. Uz mikrosferocitozu, jedina učinkovita metoda koja dovodi do 100% prestanka hemolize je splenektomija.

Kod autoimune anemije indicirana je terapija glukokortikoidnim hormonima (prednizolon) koji smanjuju ili zaustavljaju hemolizu. U nekim slučajevima željeni učinak postiže se imenovanjem imunosupresiva (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), antimalaričnih lijekova (klorokin). Kod oblika autoimune anemije rezistentne na lijekove radi se splenektomija. Liječenje hemoglobinurije uključuje transfuziju ispranih crvenih krvnih stanica, nadomjestaka plazme, imenovanje antikoagulansa i antitrombocitnih sredstava. Razvoj toksične hemolitičke anemije diktira potrebu za intenzivno liječenje: detoksikacija, prisilna diureza, hemodijaliza, prema indikacijama - uvođenje protuotrova.

Prognoza i prevencija

Tijek i ishod ovise o vrsti anemije, težini tijeka krize, cjelovitosti patogenetske terapije. Kod mnogih stečenih varijanti, uklanjanje uzroka i potpuno liječenje dovodi do potpunog ozdravljenja. Kongenitalna anemija se ne može izliječiti, ali je moguća dugotrajna remisija. S razvojem zatajenja bubrega i drugih kobnih komplikacija, prognoza je nepovoljna. Kako bi se spriječio razvoj GA omogućuje prevenciju akutnih zaraznih bolesti, opijenosti, trovanja. Zabranjena je nekontrolirana samostalna uporaba lijekova. Potrebna je pažljiva priprema bolesnika za transfuziju krvi, cijepljenje s cijelim kompleksom potrebnih pregleda.

AUTOIMUNA HEMOLITIČKA ANEMIJA

Odvojite idiopatsku autoimunu anemiju i sekundarnu autoimunu anemiju.
Sekundarne autoimune hemolitičke anemije razvijaju se u pozadini sljedećih bolesti: reumatoidni artritis, sklerodermija, Sjögrenov sindrom, limfoproliferativne bolesti, druge maligne bolesti, gljivične infekcije, timomi, ulcerozni kolitis, B12 deficijentna anemija, Kawasakijeva bolest, primarna bilijarna ciroza jetre.

U nedostatku razloga za autoimunu hemolitičku anemiju, verificira se idiopatska AIHA.

AIHA je hemolitička anemija koja nastaje kao posljedica promjene u funkciji imunološkog sustava organizma, uslijed koje se antigeni eritrocita proizvode protiv vlastitih nepromijenjenih antigena.

Etiologija.
Uzroci AIHA, kao i mnogih drugih autoimunih bolesti, nisu jasni. Raspravlja se o utjecaju nekog uzročnika (moguće virusa ili mikroorganizma), uslijed čega dolazi do sloma imunološke tolerancije na vlastiti antigen.

Patogeneza.
Lik patogenetskih mehanizama s AIHA, ovisi uglavnom o prirodi AT proizvedenog protiv vlastitih nepromijenjenih eritrocitnih antigena.
Opterećeni antitijelima (aglutinini ili precipitini), eritrociti se uništavaju u slezeni, jetri i koštanoj srži, hemoliza se provodi prema intracelularnom tipu.
AT iz klase hemolizina, kada se fiksira na površinu eritrocita, uzrokuje staničnu smrt unutar žile.
Manifestacije bolesti bit će prvenstveno određene mehanizmom uništavanja crvenih krvnih stanica - intracelularnim ili intravaskularnim.

Klasifikacija AT: prema mehanizmu djelovanja (aglutinini, hemolizini, precipitini); prema temperaturnom optimumu djelovanja (toplinska, hladna); po serološkim karakteristikama (potpuni, nepotpuni).

klinička slika.
Najčešća varijanta je AIHA zbog nepotpunih toplinskih aglutinina (anemija s intracelularnom smrću eritrocita).
Pritužbe su uzrokovane razvojem hipoksije tkiva (teška slabost, pospanost, nesvjestica, nedostatak zraka, lupanje srca).
Često se bilježi subfebrilna ili febrilna tjelesna temperatura.
Neki bolesnici, osobito stariji, mogu razviti anemični prekom i komu.

Bolesnici sa srčanim bolestima imaju visok rizik od akutnog zatajenja lijeve klijetke.
Pregledom: oštro bljedilo kože i vidljivih sluznica. Stvaranje razgrađenih eritrocita iz Hb veliki broj neizravni bilirubin dovodi do razvoja žutice.
U 2/3 pacijenata otkriva se povećanje slezene, au više od polovice pacijenata - jetre.

Kod AIHA uzrokovane stvaranjem AT klase hemolizina (anemija s intravaskularnom smrću eritrocita), pacijenti se žale na bol u lumbalnoj regiji, groznicu, pojavu crnog urina, a također se žale na smanjenje sadržaja Hb (anemični sindrom).

Koža i vidljive sluznice su blijede.
Povećanje slezene je rijetko, a njena veličina je mala. Dijagnostika.
Kombinacija anemičnog sindroma, žutice kože i/ili sluznice i povećane slezene trebala bi navesti kliničara da posumnja na AIHA s intracelularnim mehanizmom razaranja eritrocita.

Takva pretpostavka zahtijeva neposrednu studiju periferne krvi uz obvezno određivanje broja retikulocita.
Postoji značajan pad sadržaja eritrocita i Hb u krvi. Indeks boje je blizu jedan, RBC RMS je u rasponu od 80-95 fl (normocitoza).
Značajno je povećan sadržaj retikulocita.
U teškim slučajevima mogu se pojaviti normoblasti u perifernoj krvi.
Broj leukocita i trombocita je u granicama normale. Leukocitarna formula nije promijenjena, iako se mogu uočiti i leukemoidne reakcije neutrofilnog tipa.
ESR je značajno povećan. U proučavanju urina može se zabilježiti pojava urobilina.

Izmet u bolesnika s AIHA s intracelularnim mehanizmom uništavanja eritrocita dobiva tamniju boju u usporedbi s uobičajenom.

Za potvrdu dijagnoze AIHA s intracelularnim mehanizmom razaranja eritrocita koristi test kojim se utvrđuje prisutnost AT na površini eritrocita - pozitivan direktni Coombsov test (Coombsov test: proučavanim eritrocitima dodaje se zečji antiglobulinski serum dobiven senzibilizacijom humanim y-globulinom.
Serum ne uzrokuje aglutinaciju normalno ispranih eritrocita, ali kada se antiglobulinski serum doda eritrocitima koji sadrže nepotpuni AT na svojoj površini, proteinske molekule postaju veće i eritrociti aglutiniraju).
Osjetljiviji test su reakcije agregacije hemaglutinacije.
Ako pacijent ima crnu mokraću, bolove u lumbalnoj regiji i anemične tegobe, potrebno je pretpostaviti prisutnost AIHA s intravaskularnom varijantom razaranja eritrocita.

Ova pretpostavka je ojačana kada se otkrije normokromna (normocitna) anemija s povećanjem broja retikulocita.
U proučavanju urina otkriva se slobodni hemoglobin, au proučavanju urinarnog sedimenta primjećuje se povećanje broja epitelnih stanica bubrežnih tubula s inkluzijama hemosiderina.
Patomorfologija koštane srži: hiperplazija crvene klice hematopoeze različite težine.
U teškim hemolitičkim krizama, koštana srž može povećati proizvodnju crvenih krvnih stanica za 6-8 puta.

Diferencijalna dijagnoza.
AIHA s intracelularnim mehanizmom razaranja eritrocita potrebno je razlikovati od ostalih anemičnih stanja praćenih povećanjem broja retikulocita: posthemoragijska anemija; IDA na pozadini terapije željezom; B12DA na pozadini terapije vitaminom B12; FDA na pozadini terapije folna kiselina.

Da bismo razlikovali ta stanja veliki značaj ima pažljivo proučavanje anamneze i analizu dostupnih dokumentarnih podataka o tijeku bolesti. Važna pomoć je Coombsov test, AIHA s intravaskularnom destrukcijom eritrocita mora se razlikovati od PNH (negativan saharozni test i Hemov test kod AIHA, a pozitivan kod PNH).

Liječenje.
AIHA zahtijeva hitno liječenje.
Lijekovi prve linije - GCS - oralni prednizolon u dozi od 1-2 mg / kg tjelesne težine dnevno.
Znakovi učinkovitosti liječenja su prestanak pada Hb, smanjenje retikulocitoze, normalizacija tjelesne temperature i poboljšanje dobrobiti pacijenta.

Hemoglobin počinje rasti 3-4 dana od početka liječenja.
Nakon normalizacije parametara periferne krvi, doza prednizolona počinje se polako smanjivati ​​dok se potpuno ne ukine.
Preporučena doza prednizolona za bolesnike starije od 70 godina sa znakovima osteoporoze je 0,6 mg/kg tjelesne težine/dan.
Ako zbog nekih okolnosti pacijent ne može primiti GCS oralno, onda s parenteralnu primjenu njihovu dozu treba povećati.
Ako se prednizolon primjenjuje intramuskularno, njegovu dozu treba udvostručiti, a kada se primjenjuje intravenozno, tri puta u usporedbi s oralnom dozom.

Također treba imati na umu da kada se primjenjuje parenteralno, prednizolon ima kratkotrajni učinak.
Korištenje kortikosteroidne terapije omogućuje vam postizanje trajnog učinka u polovici pacijenata.
U ostatku, liječenje prednizolonom daje privremeni učinak; smanjenje doze ili potpuno povlačenje lijeka dovodi do razvoja recidiva bolesti.

Takvi pacijenti zahtijevaju stalnu dozu održavanja prednizolona ili ponovljene tečajeve terapije.

Splenektomija kao druga linija terapije indicirana je u sljedećim slučajevima:
1) nedostatak učinka na prednizon;
2) ovisnost o prednizolonu u dozi od 20 mg/dan ili više;
3) rani recidiv nakon prekida uzimanja prednizolona.

U AIHA s intravaskularnom smrću eritrocita, učinak splenektomije je manji i može biti odgođen.

Terapeutsko djelovanje u ovom slučaju, to je povezano s isključivanjem slezene iz procesa sinteze AT.

Za bolesnike starije od 70 godina i djecu splenektomija nije terapija druge linije zbog visokog rizika od razvoja imunodeficijencije i zarazne komplikacije.

Terapija treće linije.
U slučaju neučinkovitosti splenektomije, propisuju se imunosupresivi.
U posljednjih godina dobar učinak postignut je u liječenju AITA ciklosporinom A (sandimmune).
Početna doza od 2,5 mg/kg x 2 puta dnevno tijekom 6 dana, nakon čega slijedi smanjenje doze ciklosporina na 3 mg/kg dan i dodatak 5 mg/dan prednizolona.

Primjena ciklosporina A omogućuje postizanje dugotrajnih i stabilnih remisija bolesti.

Mikofenolat se također pokazao učinkovitim u liječenju AIHA.
Rituksimab (MabThera) 375 mg/m2 jednom tjedno tijekom 4 tjedna. Neki istraživači pokazuju 100% odgovor.

Imuran (azatiolrin - 1,5 mg/kg/dan tijekom 3 mjeseca) ili male doze ciklofosfamida (2 mg/kg/dan x 3 mjeseca). Odgovor se opaža u 50% pacijenata.

Visoke doze ciklofosfamida (50 mg/kg dnevno x 4 dana) izazvale su produljene remisije (15 mjeseci) u 66% bolesnika.

Prognoza.
Uz odgovarajuću terapijsku taktiku liječenja, prognoza u bolesnika s AIHA je povoljna.

Prevencija. Učinkovita prevencija AIGA ne postoji.

Autoimunu hemolitičku anemiju uzrokuju antitijela koja reagiraju s crvenim krvnim stanicama na 37°C (hemolitička anemija toplih antitijela) ili

Hemoliza je obično ekstravaskularna. Ravno antiglobulinski test(Coombs) utvrđuje dijagnozu i može sugerirati uzrok hemolize. Terapijske mjere ovise o temeljnom uzroku hemolize i uključuju uporabu glukokortikoida, intravenoznog imunoglobulina, imunosupresiva, splenektomiju, izbjegavanje transfuzije krvi i/ili prekid uzimanja lijekova.

ICD-10 kod

D59.1 Ostale autoimune hemolitičke anemije

Uzroci autoimune hemolitičke anemije

Hemolitička anemija uzrokovana toplim antitijelima je najčešći oblik autoimune hemolitičke anemije (AIHA), koja pogađa više žena s ovom vrstom anemije. Autoantitijela obično reagiraju na 37°C. Mogu nastati spontano ili u kombinaciji s nekim drugim bolestima (SLE, limfom, kronična limfocitna leukemija). Određeni lijekovi (npr. metildopa, levodopa) stimuliraju stvaranje autoantitijela protiv Rh antigena (metildopa tipa AIHA). Neki lijekovi stimuliraju proizvodnju autoantitijela protiv kompleksa eritrocita antibiotik-membrana kao dio prolaznog haptenskog mehanizma; Hapten može biti stabilan (npr. visoke doze penicilina, cefalosporina) ili nestabilan (npr. kinidin, sulfonamidi). Kod hemolitičke anemije s toplim protutijelima hemoliza se pretežno javlja u slezeni, proces je često intenzivan i može biti fatalan. Većina autoantitijela u ovoj vrsti hemolize su IgG, značajan dio su panaglutinini i imaju ograničenu specifičnost.

Lijekovi koji mogu izazvati hemolitičku anemiju s toplim antitijelima

Bolest hladnih aglutinina (bolest hladnih antitijela) uzrokovana je autoantitijelima koja reagiraju na temperaturama ispod 37°C. Ponekad se javlja kod infekcija (osobito mikoplazmalne pneumonije ili infektivne mononukleoze) i limfoproliferativnih bolesti; oko 1/3 svih slučajeva su idiopatski. Bolest hladnih aglutinina glavni je oblik hemolitičke anemije u starijih bolesnika. Infekcije obično uzrokuju oštar oblik bolesti, dok idiopatski oblici imaju tendenciju da budu kronični. Hemoliza se uglavnom događa u ekstravaskularnom mononuklearnom fagocitnom sustavu jetre. Anemija je obično umjerena (hemoglobin > 75 g/l). Protutijela u ovom obliku anemije predstavljaju IgM. Stupanj hemolize je izraženiji što je viša temperatura (bliža normalnoj tjelesnoj temperaturi) na kojoj ta protutijela reagiraju s crvenim krvnim stanicama.

Paroksizmalna hladna hemoglobinurija (PCH, Donath-Landsteinerov sindrom) rijetka je vrsta bolesti hladnih aglutinina. Hlađenjem se izaziva hemoliza, koja može biti čak i lokalizirana (npr. pri uporabi hladna voda, pranje ruku hladna voda). IgG autohemolizini vežu se za eritrocite pri niskim temperaturama i induciraju intravaskularnu hemolizu nakon ponovnog zagrijavanja. To se najčešće događa nakon nespecifičnih virusna infekcija ili na zdravi ljudi, javlja se u bolesnika s kongenitalnim ili stečenim sifilisom. Težina i brzina razvoja anemije varira i može imati fulminantni tijek.

Simptomi autoimune hemolitičke anemije

Simptomi hemolitičke anemije s toplim protutijelima posljedica su prisutnosti anemije. Kod teške bolesti dolazi do povećanja tjelesne temperature, bolova u prsima, nesvjestice, znakova zatajenja srca. Umjereno izražena splenomegalija je tipičan fenomen.

Bolest hladnog aglutinina manifestira se u obliku akutnog ili kroničnog oblika. Mogu biti prisutni i drugi kriopatski simptomi (npr. akrocijanoza, Raynaudov fenomen, okluzivni poremećaji povezani s hladnoćom). Simptomi PNH mogu uključivati ​​jaku bol u leđima i donjim ekstremitetima, glavobolju, mučninu, proljev, tamnosmeđu mokraću; može doći do splenomegalije.

Dijagnoza autoimune hemolitičke anemije

Na AIHA se sumnja u bolesnika s hemolitičkom anemijom, osobito onih s teškim simptomima i dr karakteristične manifestacije. Rutinski laboratorijski testovi obično potvrđuju prisutnost ekstravaskularne hemolize (npr. nema hemosiderinurije, normalan haptoglobin), osim ako se anemija ne pojavi iznenada i ozbiljno ili je uzrokovana PNH. Tipične značajke su sferocitoza i visoka stopa MCHC.

AIHA se dijagnosticira određivanjem autoantitijela izravnim antiglobulinskim testom (Coombs). Ispranim eritrocitima bolesnika dodaje se antiglobulinski serum; prisutnost aglutinacije ukazuje na prisutnost imunoglobulina, obično IgG, ili C3 komponente komplementa povezane s površinom eritrocita. Osjetljivost testa za AIHA je oko 98%. Ako je titar protutijela vrlo nizak, ili ako su protutijela IgA i IgM, mogući su lažno negativni rezultati testa. Općenito, intenzitet izravnog antiglobulinskog testa korelira s brojem IgG ili molekula C3 komplementa vezanih na membranu eritrocita i otprilike sa stupnjem hemolize. Indirektni antiglobulinski test (Coombs) sastoji se u miješanju pacijentove plazme s normalnim crvenim krvnim stanicama kako bi se odredila prisutnost protutijela u plazmi. Pozitivan neizravni antiglobulinski test i negativan izravni test obično ukazuju na prisutnost aloantitijela zbog trudnoće, prethodnih transfuzija ili unakrsne reaktivnosti na lektin, a ne na prisutnost autoimune hemolize. Mora se uzeti u obzir da samo otkrivanje toplih protutijela ne utvrđuje prisutnost hemolize, budući da 1/10 000 normalnih davatelja krvi ima pozitivan test na ova protutijela.

Kod postavljanja dijagnoze autoimune hemolitičke anemije Coombsovim testom potrebno je napraviti diferencijalnu dijagnozu između hemolitičke anemije s toplim protutijelima i bolesti hladnih aglutinina, te utvrditi mehanizam odgovoran za hemolitičku anemiju s toplim protutijelima. Ova se dijagnoza često može postaviti izravnim antiglobulinskim testom. Postoje tri opcije:

1. reakcija je pozitivna s anti-lgG i negativna s anti-C3. Ovaj obrazac je tipičan za idiopatsku autoimunu hemolitičku anemiju, kao i za autoimunu hemolitičku anemiju tipa lijeka ili metildope, obično hemolitičku anemiju uzrokovanu toplim antitijelima;
2. reakcija je pozitivna s anti-lgG i anti-C3. Ovaj obrazac je tipičan u slučajevima sa SLE ili idiopatskom autoimunom hemolitičkom anemijom s toplim antitijelima i rjeđe u slučajevima povezanim s lijekovima;
3. reakcija je pozitivna s anti-C3 i negativna s anti-lgG. To se očituje u idiopatskoj autoimunoj hemolitičkoj anemiji s toplim antitijelima, kada je prisutan IgG niskog afiniteta, u nekim slučajevima povezanim s lijekovima, u bolesti hladnog aglutinina, paroksizmalnoj hladnoj hemoglobinuriji.

ostalo dijagnostičke studije, koji se koriste za autoimunu hemolitičku anemiju, obično ne daju definitivan rezultat. U bolesti hladnog aglutinina, eritrociti aglutiniraju na razmazima krvi, a automatski analizatori često otkrivaju povećanje MCV indeksa i lažno niske razine hemoglobin. Nakon zagrijavanja ruku i naknadnog ponovnog izračunavanja rezultata, pokazatelji se mijenjaju u smjeru njihove normalizacije. Diferencijalna dijagnoza između hemolitičke anemije toplih antitijela i bolesti hladnih aglutinina može se napraviti određivanjem temperature pri kojoj je izravni antiglobulinski test pozitivan. Ako je test pozitivan na > 37°C, to ukazuje na hemolitičku anemiju s toplim protutijelima, dok pozitivan test na niskoj temperaturi ukazuje na bolest hladnih aglutinina.

Liječenje autoimune hemolitičke anemije

S hemolitičkom anemijom izazvanom lijekovima s toplim protutijelima, povlačenje lijeka smanjuje intenzitet hemolize. Kod metildopa tipa autoimune hemolitičke anemije, hemoliza obično prestaje unutar 3 tjedna, ali pozitivan Coombsov test može trajati više od 1 godine. Kod autoimune hemolitičke anemije povezane s haptenom, hemoliza prestaje nakon što se krvna plazma očisti od lijeka. Unos glukokortikoida dovodi do umjereno izraženog učinka kod hemolize izazvane lijekovima, značajniji učinak imaju infuzije lg.

Glukokortikoidi (npr. prednizon 1 mg/kg peroralno dva puta dnevno) su terapija izbora za idiopatsku autoimunu hemolitičku anemiju uzrokovanu toplim antitijelima. Kod vrlo teške hemolize preporučena početna doza je 100 do 200 mg. Većina pacijenata ima dobar odgovor na terapiju, koji u 1/3 slučajeva traje nakon 12-20 tjedana terapije. Kada se postigne stabilizacija razine eritrocita u krvi potrebno je polagano smanjivanje doze glukokortikoida. Bolesnici s rekurentnom hemolizom nakon prekida uzimanja glukokortikoida ili s početnom neučinkovitošću ovu metodu liječenje je splenektomija. Nakon splenektomije dobar odgovor opaža se u 1/3 do 1/2 bolesnika. U slučaju fulminantne hemolize učinkovita je plazmafereza. Za manje teške, ali nekontrolirane hemolize, infuzije imunoglobulina osiguravaju privremenu kontrolu. Dugotrajna imunosupresivna terapija (uključujući ciklosporin) može biti učinkovita kod relapsa nakon terapije glukokortikoidima i splenektomije.

Prisutnost panaglutinirajućih protutijela u hemolitičkoj anemiji s toplim protutijelima otežava unakrsnu usporedbu krvi davatelja. Osim toga, transfuzije često rezultiraju zbrajanjem aktivnosti aloantitijela i autoantitijela, stimulirajući hemolizu. Stoga treba izbjegavati transfuziju krvi kad god je to moguće. Ako je potrebno, treba napraviti transfuziju krvi u malim količinama (100-200 ml u 1-2 sata) pod kontrolom hemolize.

U akutni slučajevi bolesti hladnih aglutinina provodi se samo potporna terapija, budući da je tijek anemije samoograničavajući. U kroničnim slučajevima, liječenje osnovnog poremećaja često kontrolira anemiju. Međutim, u kroničnim idiopatskim varijantama, umjereno teška anemija (hemoglobin od 90 do 100 g/l) može trajati cijeli život. Mora se izbjegavati hlađenje. Splenektomija ne daje pozitivan učinak. Učinkovitost imunosupresiva je ograničena. Primjena transfuzije krvi zahtijeva oprez, po potrebi transfuziju krvi treba zagrijavati u termostatskim grijačima. Učinkovitost transfuzije je niska, budući da je životni vijek alogenih eritrocita mnogo manji od autolognih.

S UCH, liječenje se sastoji u strogom ograničavanju izlaganja hladnoći. Splenektomija je neučinkovita. Pokazana je učinkovitost imunosupresiva, ali njihovu primjenu treba ograničiti na slučajeve progresije procesa ili idiopatske varijante. Liječenje postojećeg sifilisa može izliječiti HCH.