Posthemoragijska anemija- stanje koje se razvija zbog iznenadnog ili dugotrajnog gubitka krvi. Karakterizira ga smanjenje ispunjenosti krvožilnog korita, što rezultira smanjenjem broja eritrocita i hemoglobina, što dovodi do gladovanja kisikom, au teški slučajevi do smrtnog ishoda. Dugotrajno kršenje hemodinamike uzrokuje ne samo pogoršanje dobrobiti, već i distrofiju tkiva i organa, izazivajući patologije hematopoeze.

Izravni uzrok nastanka stanja je gubitak krvi akutne ili kronične prirode uzrokovano vanjskim ili unutarnjim krvarenjem:

Zbog patologija i ozljeda popraćenih gubitkom krvi, njegov volumen u vaskularnom krevetu se smanjuje. Postoji nedostatak stanica koje sadrže hemoglobin. A budući da su crvene krvne stanice odgovorne za isporuku kisika, u tijelu se stvara glad za kisikom.

Ljudsko tijelo je u stanju obnoviti do 500 ml krvi bez oštećenja; bolest se razvija ako gubitak krvi premašuje ovaj pokazatelj. Gubitak polovice volumena tekućine u krvnim žilama dovodi do neizbježne smrti.

Glavni simptomi

Klasifikacija anemije u slučaju gubitka krvi provodi se prema stupnju razvoja stanja, postoje:

1. Oštar. Masivni gubitak krvi nastaje zbog ozljeda i ozljeda velike posude s unutarnjim krvarenjem.
2. Kronično. Sekundarna anemija nedostatka željeza (IDA) razvija se postupno zbog bolesti.
3. Kongenitalna. Kada fetus pati zbog gubitka krvi.

Stoga se u bolesnika s posthemoragičnom anemijom simptomi razlikuju ovisno o stupnju razvoja procesa i težini stanja.

akutni oblik

Na akutna patologija klinička slika je brzo vaskularna insuficijencija kao rezultat oštre devastacije kanala. S početkom gubitka krvi primjećuje se:

• hipotenzija,
• vrtoglavica i tinitus,
• tahikardija i otežano disanje,
• bljedilo kože i sluznice,
• jaka slabost i suha usta,
• hladan znoj,
• mučnina.

U slučaju oštećenja probavnog trakta, izmet dobiva tamnu nijansu, moguće je povećanje temperature.

Ako je gubitak krvi značajan, razvija se hemoragijski kolaps. Tlak naglo pada do kritičnih razina - puls je napet, plitko i ubrzano disanje. Promatranom slabost mišića do raskida motorna aktivnost, mogući su povraćanje, konvulzije i gubitak svijesti. Nedostatak opskrbe krvlju uzrokuje gladovanje kisikom u organima i sustavima, smrt nastupa zbog respiratornog i srčanog zastoja.

Kronični oblik

Ako se posthemoragijska anemija razvija sporo, simptomi nisu toliko izraženi, jer se aktiviraju adaptivni mehanizmi. znakovi kronični oblik sliče IDA-i, budući da manje krvarenje dovodi do nedostatka željeza:

• suha koža i bolno bljedilo,
• natečeno lice,
• gubitak kose i tupost
• krhkost i zadebljanje ploče nokta,
• povećan umor i vrtoglavica,
• srčane aritmije,
• znojenje.

Kada koncentracija hemoglobina padne na 70 g/l i niže, neki pacijenti doživljavaju subfebrilna temperatura. Pacijenti se žale na osjećaj utrnulosti, promjenu preferencija okusa. Teški stadij često prati stomatitis i karijes koji se brzo razvija.

Dijagnostičke metode

Prilikom postavljanja dijagnoze posthemoragijske anemije, temelj mjera uključuje proučavanje povijesti pacijenta, kompleks laboratorijskih i instrumentalno istraživanje. Da biste identificirali uzrok anemije, morat ćete se posavjetovati s kirurgom, hematologom, gastroenterologom ili ginekologom. Kao osnovni pregled i razjašnjenje trajanja gubitka krvi, provode se testovi za određivanje stupnja anemije, uzima se krvni test:

• Općenito. Označava smanjenje mase crvenih krvnih stanica, njihovu zasićenost hemoglobinom, volumen trombocita.
• Biokemijski. Hemogram daje detaljnu ideju o elementima krvi, njihovoj morfologiji i omjeru volumena tekućine. Studija određuje rast mangana, enzima alanin aminotransferaze, smanjenje kalcija i bakra.

Analiza urina daje primarnu ideju o stanju mokraćnog sustava i radu tijela. Za dijagnosticiranje mjesta unutarnjeg krvarenja koriste se metode pregleda:

Studija koštana srž provodi se u teškim slučajevima, kada se konvencionalnim metodama ne može utvrditi uzrok anemije. Uzeti uzorci punkcije pokazuju aktivnost crvenog mozga, trepanobiopsija otkriva zamjenu hematopoetskih stanica masnim tkivom.

Liječenje lijekovima i narodnim lijekovima

U posthemoragijskoj anemiji glavni ciljevi liječenja su utvrditi izvor gubitka krvi i zaustaviti krvarenje. Za vanjske ozljede primjenjuje se podveza i zavoj. Ako je potrebno, zašijte žile i oštećeno tkivo i organa, provesti resekciju.

U slučaju masovnog gubitka krvi, u bolnici se provode mjere:

• Da bi se obnovilo punjenje krvi i hemodinamika, provodi se transfuzija konzervirane krvi i plazme. S hemoglobinom ispod 8%, koriste se nadomjesci plazme: Hemodez, Poliglukin ili Reopoliglyukin. Postupak transfuzije krvi provodi se odmah, budući da je četvrtina gubitka krvi prepuna smrti pacijenta. Volumen infundirane tekućine u ovom slučaju premašuje gubitak krvi za najviše 30%.
• Transfuzija mase eritrocita potrebna je za obnavljanje transporta kisika, s brzim gubitkom, njegova količina može biti pola litre.
• Stanje šoka zaustavlja "Prednizolon".
• Za vraćanje acidobazne ravnoteže tijekom liječenja intravenski se daju elektrolitski i proteinski sastavi: albumin, glukoza, fiziološka otopina.
• Željezo se nadoknađuje lijekovima kao što su Ferroplex, Feramid, Konferon, Sorbifer Durules. Uzimaju se oralno ili injekcijom.
• Propisuju se mikroelementi: kobalt, bakar i mangan, jer povećavaju apsorpciju željeza.

Za dugotrajno krvarenje:

• U slučaju teških kronična anemija transfuzija se provodi u malom volumenu.
• Za uklanjanje simptoma funkcionalnih poremećaja u radu srca, jetre, bubrega, koriste se terapijske mjere.
• Za bolju apsorpciju Fe, propisuju se sredstva koja sadrže željezo, vitamini C i B skupine.
• Ponekad se preporučuje operacija.

Shema i trajanje liječenje lijekovima u svakom slučaju su individualni. Vraćanje normalne slike opaža se nakon jednog i pol ili dva mjeseca, ali pacijent uzima lijek do šest mjeseci.

Dijeta i alternativno liječenje

Za vraćanje tijela nakon liječenja posthemoragijske anemije i nadopunjavanje hemoglobina, koristi se posebna dijeta. Njegov cilj je opskrbiti tijelo vitaminima i elementima, stoga bi prehrana trebala biti uravnotežena i visokokalorična, ali s minimalnom količinom masti.

• U prehrani pacijenta neophodna je prisutnost proizvoda koji sadrže željezo, to je meso nemasne sorte i jetra.
• Za obogaćivanje mikroelementima, vrijednim aminokiselinama i proteinima prikazana je riba, svježi sir, jaja.
• Dobavljači vitamina - povrće i voće, prirodni sokovi.

Gubitak tekućine nadoknađuje se pijenjem vode (najmanje 2 litre dnevno). Za vraćanje snage i podršku tijelu dopušteno je koristiti narodne recepte:

• Šipak se kuha i pije umjesto čaja, možete dodati listove jagode.
• U slučaju gubitka snage, miješaju se med (200 ml), Cahors (300 ml) i sok od aloe (150 ml). Uzimati žlicu prije jela.
• 30 g soka od cikorije razmutiti u čaši mlijeka, popiti na dan.
• Iscijedite sok od rotkvica, cikle i mrkve (1: 1: 1), ulijte u tamnu staklenu posudu, pokrijte poklopcem i kuhajte u pećnici 3 sata. Tekućina se pije na žlicu prije jela u toku 3 mjeseca.

Pate od gubitka krvi imunološka obrana, tijelo postaje osjetljivo na infekcije, stoga će infuzije ili dekocije na bazi ehinaceje, ginsenga, limunske trave ili bijelog sljeza pomoći u jačanju i obnavljanju sustava.

Kako bi se spriječio razvoj posthemoragične anemije i njezina ponovna pojava pomoći će preventivne mjere:

• Pacijenti s kroničnim bolestima trebaju pratiti svoje stanje, redovito se podvrgavati pregledima i uzimati lijekove. Kada specijalist inzistira na operaciji, nema potrebe odbiti: kirurško liječenje osnovna bolest će otkloniti uzrok anemije.
• Dijeta djece i odraslih mora sadržavati namirnice koje sadrže željezo, vitamine i elemente potrebne tijelu.
• Važno je da se trudnice na vrijeme prijave i otkriju anemiju kako bi se spriječile komplikacije opasne po zdravlje majke i novorođenčeta.
• Ako dojenče ima patologiju, preporuča se ne stati dojenje. Svako dijete je osigurano zdrav okoliš I dobra prehrana, racionalna ishrana. Za normalizaciju stanja važne su redovite šetnje, lijekovi se daju samo prema uputama liječnika.
• Kako bi se spriječila distrofija, rahitis i zarazne invazije u djece, potrebna je kontrola pedijatra. Posebna pažnja davati bebama koje su rodile majke s dijagnosticiranom anemijom i koje su na umjetno hranjenje. Također su u opasnosti dojenčad s višestrukom trudnoćom, nedonoščad i brzo dobivanje na težini.
• Za održavanje zdravlja, svaka osoba treba voditi ispravna slikaživota, aktivno se kretati, biti na svježem zraku.

V.V. Dolgov, S.A. Lugovskaya,
V.T.Morozova, M.E.Pochtar
Ruska medicinska akademija
poslijediplomsko obrazovanje

Posthemoragijska anemija- stanje koje se razvija kao posljedica gubitka volumena krvi, što rezultira ove vrste anemija je nazvana "Anemija zbog gubitka krvi".

Akutna posthemoragijska anemija

Akutna posthemoragijska anemija je stanje koje se razvija kao rezultat brzog gubitka značajnog volumena krvi. Bez obzira na patogenezu bolesti, kod anemije dolazi do poremećaja oksidativnih procesa u organizmu i dolazi do hipoksije. Stupanj anemije ovisi o brzini i količini gubitka krvi, stupnju prilagodbe tijela novim uvjetima postojanja.

Uzrok akutnog gubitka krvi može biti povreda cjelovitosti stijenki krvnog suda zbog njegove ozljede, oštećenja patološki proces kod raznih bolesti (čir na želucu i crijevu, tumori, tuberkuloza, infarkt pluća, proširene vene vene na nogama, patološki porođaj), promjene propusnosti kapilara ( hemoragijska dijateza) ili kršenje u sustavu hemostaze (hemofilija). Posljedice ovih promjena, bez obzira na uzroke koji su ih uzrokovali, iste su vrste.

Glavni simptomi opsežnog krvarenja su akutni nedostatak volumena cirkulirajuće krvi (BCV) i poremećaj homeostaze. Kao odgovor na razvoj nedostatka BCC-a, aktiviraju se mehanizmi prilagodbe koji ga nadoknađuju.

U prvom trenutku nakon gubitka krvi uočavaju se znakovi kolapsa: jaka slabost, pad krvnog tlaka, bljedilo, vrtoglavica, nesvjestica, tahikardija, hladan znoj, povraćanje, cijanoza, konvulzije. U slučaju povoljnog ishoda, pojavljuju se simptomi anemije, uzrokovani smanjenjem respiratorne funkcije krvi i razvojem gladovanja kisikom.

Normalna reakcija tijela na gubitak krvi karakterizira aktivacija hematopoeze. Kao odgovor na hipoksiju, povećava se sinteza i izlučivanje EPO putem bubrega, što dovodi do povećanja eritropoeze i povećanja eritropoetske funkcije koštane srži. Broj eritroblasta naglo raste. Uz veliki gubitak krvi, žuta koštana srž cjevastih kostiju može se privremeno zamijeniti aktivnom - crvenom, pojavljuju se žarišta ekstramedularne hematopoeze.

Na pozadini glavnih patofizioloških promjena, razlikuju se nekoliko faza tijeka bolesti.

faza refleksa popraćeno grčem periferne žile, što dovodi do smanjenja volumena vaskularnog kreveta. U početku se smanjuje dotok krvi u krvne žile kože, potkožno tkivo i mišiće. Dolazi do preraspodjele krvi u organe i sustave - provodi se centralizacija cirkulacije krvi, što pomaže nadoknaditi nedostatak BCC-a. Zbog isključenja perifernih žila iz cirkulacije održava se protok krvi u vitalnim organima (glava i leđna moždina miokard, nadbubrežne žlijezde). Kompenzacijski mehanizam koji dovodi do vazospazma temelji se na dodatnom otpuštanju kateholamina iz nadbubrežnih žlijezda, koji imaju presorski učinak. Uz nedovoljnu prokrvljenost bubrega, povećava se izlučivanje renina stanicama jukstaglomerularnog aparata (JGA). Pod utjecajem renina u jetri se stvara angiotenzinogen koji sužava krvne žile, stimulira izlučivanje aldosterona nadbubrežnih žlijezda, što aktivira reapsorpciju natrija u proksimalnim tubulima bubrega. Što se tiče natrija, voda se vraća u krvnu plazmu. Zadržavanje natrija dovodi do povećanja reapsorpcije vode u tubulima i smanjenog mokrenja. Izlučivanje aldosterona aktivira hijaluronidazu, što uzrokuje depolimerizaciju hijaluronske kiseline, stvaraju se pore u bazalna membrana sabirnih kanalića i voda odlazi u intersticijsko tkivo srži bubrega. Tako se voda skladišti u tijelu. Smanjenje bubrežnog protoka krvi i njegovo kretanje od kortikalnog sloja do medule u obliku jukstaglomerularnog šanta nastaje zbog spazma žila glomerula, koji su isključeni iz cirkulacije krvi. Kao rezultat hormonalnih promjena i smanjenja bubrežnog protoka krvi, filtracija u bubrežnim glomerulima prestaje i stvaranje urina je poremećeno. Ove promjene dovode do oštrog smanjenja diureze, nakon čega slijedi pad krvni tlak(BP) u glomerulima ispod 40 mm Hg. Umjetnost.

Refleksna faza, prema različitim izvorima, traje 8-12 sati, a rijetko više.

Laboratorijski pokazatelji . Smanjenje ukupnog volumena vaskularnog kreveta dovodi do činjenice da se, unatoč apsolutnom smanjenju količine eritrocitne mase, vrijednosti hemoglobina i eritrocita po jedinici volumena krvi približavaju početnim brojkama i ne odražavaju stupanj anemizacije, vrijednost hematokrita se ne mijenja, dok je BCC naglo smanjen. Neposredno nakon gubitka krvi javlja se latentna anemija, broj leukocita rijetko prelazi 9,0-10,0 x 10 9 /l. Češće se primjećuje leukopenija, neutropenija. U razdoblju krvarenja, zbog velike potrošnje trombocita, koji se mobiliziraju za njegovo zaustavljanje, moguće je smanjenje njihovog sadržaja.

Faza kompenzacije (hidremija) razvija se 2-3 sata nakon gubitka krvi, karakterizirana je mobilizacijom intersticijske tekućine i njezinim ulaskom u krvotok. Ove promjene ne uzrokuju odmah "razrjeđivanje" cirkulirajuće krvi. Neposredno nakon gubitka krvi javlja se "latentna anemija". Posthemoragijsko razdoblje popraćeno je oslobađanjem eritrocita iz depoa i povećanjem BCC-a, praćeno smanjenjem viskoznosti krvi i poboljšanjem njezine reologije. Ovaj adaptivni mehanizam naziva se autohemodilucijski odgovor. Time se stvaraju uvjeti za uspostavu središnje i periferne hemodinamike i mikrocirkulacije.

Faza hemodilucije ovisno o veličini i trajanju gubitka krvi, može trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Karakterizira ga povećanje propusnosti stijenki krvnih žila, što dovodi do ulaska tkivne tekućine u krvotok. Dotok tkivne tekućine obnavlja BCC i pridonosi istovremenom ravnomjernom smanjenju količine hemoglobina i eritrocita po jedinici volumena krvi.

Gubitak krvi u 10-15% BCC tijelo lako podnosi, do 25% BCC - s manjim hemodinamskim poremećajima. Uz gubitak krvi veći od 25%, vlastiti mehanizmi prilagodbe su neodrživi. Gubitak oko 50% cirkulirajućih crvenih krvnih stanica nije fatalan. Međutim, smanjenje volumena cirkulirajuće plazme od 30% nespojivo je sa životom.

Dugotrajni spazam perifernih žila (nedostatnost autohemodilucije) s velikim gubitkom krvi može dovesti do poremećaja kapilarnog protoka krvi.

Kada krvni tlak padne ispod 80 mm Hg. Umjetnost. krv se nakuplja u kapilarama, usporava se brzina njezina kretanja, što dovodi do stvaranja nakupina crvenih krvnih stanica (sludge sindrom) i staza. Kao posljedica promjena u kapilarnom protoku krvi nastaju mikrougrušci, što dovodi do poremećaja mikrocirkulacije, nakon čega dolazi do razvoja hemoragičnog šoka i nepovratnih promjena u organima.

Laboratorijski pokazatelji . Anemija koja se razvija 1-2 dana nakon gubitka krvi je normokromne prirode: indeks boje je blizu 1,0. Zasićenost eritrocita hemoglobinom i njegova koncentracija u jednom eritrocitu ovise o prisutnosti rezervi željeza u organizmu. Povećanje broja retikulocita događa se već od trećeg dana, kao rezultat aktivacije hematopoeze koštane srži, dostižući maksimum 4-7 dana. Ako se broj retikulocita ne smanji do početka drugog tjedna, to može ukazivati ​​na krvarenje koje je u tijeku. Na vrhuncu hidremičnog stadija pomak makroeritrocita u krvi doseže maksimum, ali nije izražen, a prosječni promjer eritrocita ne prelazi 7,4-7,6 mikrona.

Težina anemije dijagnosticira se pokazateljima hemoglobina, eritrocita, retikulocita, metabolizma željeza (koncentracija željeza u serumu, TIBC, feritin u plazmi i dr.).

Najveće promjene u hematološkim parametrima periferne krvi obično se opažaju 4-5 dana nakon gubitka krvi. Ove promjene su posljedica aktivne proliferacije elemenata koštane srži. Kriterij aktivnosti hematopoeze (eritropoeze) je povećanje broja retikulocita u perifernoj krvi do 2-10% ili više, polikromatofila. Retikulocitoza i polikromatofilija se u pravilu razvijaju paralelno i ukazuju na pojačanu regeneraciju eritrokariocita i njihov ulazak u krv. Veličina crvenih krvnih stanica nakon krvarenja blago se povećava (makrocitoza). Mogu se pojaviti eritroblasti. 5-8 dana nakon krvarenja obično se javlja umjerena leukocitoza (do 12,0-20,0 x 10 9 /l) i drugi pokazatelji regeneracije - ubodni pomak (rjeđe na mijelocite). Perzistentna leukocitoza javlja se u prisutnosti pridružene infekcije. Broj trombocita raste na 300-500 x 10 9 /l. Ponekad se unutar nekoliko dana opaža trombocitoza do 1 milijuna, što ukazuje na veliki gubitak krvi.

Uz mali gubitak krvi, nataloženo željezo ulazi u koštanu srž, gdje se troši za sintezu hemoglobina. Stupanj povećanja serumskog željeza ovisi o razini rezervnog željeza, aktivnosti eritropoeze i koncentraciji transferina u plazmi. S jednom jedinom akutni gubitak krvi dolazi do prolaznog smanjenja razine serumskog željeza u plazmi. Uz veliki gubitak krvi, željezo u serumu ostaje nisko. Nedostatak rezervnog željeza prati sideropenija i razvoj anemija uzrokovana nedostatkom željeza. Na stupanj anemije utječu volumen i brzina gubitka krvi, vrijeme od krvarenja, rezerva željeza u depo organima, početni broj eritrocita i hemoglobina.

Hipoksija tkiva, koja se razvija s gubitkom krvi, dovodi do nakupljanja nedovoljno oksidiranih metaboličkih proizvoda u tijelu i acidoze, koja se u početku kompenzira. Napredovanje procesa popraćeno je razvojem nekompenzirane acidoze sa smanjenjem pH krvi na 7,2 i niže. U terminalnom stadiju acidozi se pridružuje alkaloza. Značajno smanjuje stres ugljični dioksid(pCO 2) kao rezultat hiperventilacije pluća i vezanja bikarbonata plazme. Brzina disanja se povećava. Razvija se hiperglikemija, povećava se aktivnost enzima LDH i aspartat aminotransferaze, što potvrđuje oštećenje jetre i bubrega. U serumu se smanjuje koncentracija natrija i kalcija, povećava se sadržaj kalija, magnezija, anorganskog fosfora i klora, koncentracija potonjeg ovisi o stupnju acidoze i može se smanjiti s njegovom dekompenzacijom.

Kod nekih bolesti praćenih velikim gubitkom tekućine (proljev sa ulcerozni kolitis, povraćanje pri peptički ulkusželudac itd.), kompenzatorna hidremična reakcija može izostati.

Kronična posthemoragijska anemija

Hipokromno-normocitna anemija koja se javlja s produljenim umjerenim gubitkom krvi, na primjer, s kroničnim gastrointestinalnim krvarenjem (s čirom na želucu, duodenum, hemoroidi itd.), kao i kod ginekoloških i urološke bolesti, bit će opisano u nastavku u odjeljku "Anemija uzrokovana nedostatkom željeza".

BIBLIOGRAFIJA [pokazati]

1. Bercow R. Merckov priručnik. - M.: Mir, 1997.
2. Vodič za hematologiju / Ed. A.I. Vorobjov. - M.: Medicina, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Laboratorijska dijagnostika poremećaji metabolizma željeza: Tutorial. - M., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Proučavanje krvnog sustava u klinička praksa. - M.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. Fiziološki sustavi ljudsko tijelo, glavni pokazatelji. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.Kh., Bykova I.A. Citološke značajke eritrona u anemiji. - Taškent: Medicina, 1988.
7. Marshall W.J. Klinička biokemija. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Kinetika krvnih stanica. - M.: Medicina, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Molekularno genetski aspekti eritropoeze. - M.: Medicina, 1973.
10. Nasljedna anemija i hemoglobinopatije / Ed. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medicina, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatije. - M.: Izdavačka kuća Rusko sveučilište prijateljstvo naroda, 1996.
12. Schiffman F.J. Patofiziologija krvi. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. medicinska biokemija. - L.: Mosby, 1999.

Izvor: V.V.Dolgov, S.A.Lugovskaya, V.T.Morozova, M.E.Pochtar. Laboratorijska dijagnostika anemije: Vodič za liječnike. - Tver: "Pokrajinska medicina", 2001

Iz naziva je jasno da je post poslije, a hemoragično je krvarenje, što znači posthemoragijska anemija, to je anemija koja nastaje nakon krvarenja.

Ona može biti:

- začinjeno

- kronični

Akutna posthemoragijska anemija

- to je anemija uzrokovana brzim i velikim gubitkom krvi zbog ozljeda, rana, abdominalnog krvarenja itd.

Patogeneza

Akutni gubitak krvi

Smanjen ukupni volumen krvi

Smanjeni volumen cirkulirajućih crvenih krvnih stanica i plazme

Hipoksija, anemija, ishemija organa i tkiva

Kompenzacijsko-adaptivne reakcije

Povećana proizvodnja eritropoetina → povećan broj eritrokariocita i retikulocita

Autohemodilucija

Povećano lučenje ADH, aktivacija RAAS, povećana proizvodnja KA

generalizirani vazospazam

Mobilizacija krvi iz depoa

Stupanj gubitka krvi određuje se Algoverovim indeksom šoka.

Algoverov indeks je omjer otkucaja srca i sistoličkog krvnog tlaka.

4 stupnja težine gubitka krvi:

Blaga težina gubitka krvi: nedostatak BCC 10-20%. Stanje bolesnika je zadovoljavajuće, opća slabost, vrtoglavica, blaga mučnina. Puls do 90, krvni tlak normalan. Hemoglobin preko 100, hematokrit preko 0,30.

Prosječna težina gubitka krvi: nedostatak BCC od 20-30%, takav gubitak krvi uzrokuje razvoj hemoragičnog šoka 1. stupnja, ovaj stadij dobro nadoknađuje tijelo zbog aktivacije SAS-a, oslobađanja CA i perifernih vazokonstrikcija. Stanje pacijenta je srednje težine, svjestan, smiren, bilježi jaku slabost, vrtoglavicu, koža blijedi, hladni ekstremiteti. Puls do 100, slabog punjenja. BP je umjereno snižen. Oligouria. Sadržaj hemoglobina 100-70, hematokrit - 0,30 - 0,35.

Teška težina gubitka krvi: nedostatak BCC od 30-40%, takav gubitak krvi uzrokuje razvoj hemoragičnog šoka 2. stupnja, ovaj stadij je dekompenzirani reverzibilan. Istodobno, aktivacija SAS-a i periferna vazokonstrikcija ne mogu kompenzirati smanjen minutni volumen srca, što dovodi do pada krvnog tlaka. Stanje bolesnika je teško, svjestan, nemiran, jaka slabost, izrazito bljedilo, cijanoza. Tahikardija, prigušeni srčani tonovi. BP sist. do 60 mm Hg.Oligurija, Hemoglobin 70-50, hematokrit 0,25.

Izuzetno teška težina gubitka krvi: nedostatak BCC preko 40%, razvija se dekompenzirani, ireverzibilni šok. Stanje je izuzetno teško, bez svijesti. Hladan, ljepljiv znoj, blijeda koža, cijanoza, otežano disanje. Puls je končast, više od 140. Sistolički krvni tlak nije određen. Oligoanurija. Hemoglobin ispod 50, hematokrit 0,25-0,20.

Postoje i razdoblja gubitka krvi prema kojima se mogu procijeniti parametri periferne krvi.

Vaskularno-refleksna faza (1-2 dana) - pokazatelji su nepromijenjeni, zbog kompenzacijskih mehanizama: generalizirani vazospazam, povećana sekrecija ADH, aktivacija RAAS, povećana proizvodnja CA.

Hidremična faza (2-3 dana), dolazi do velikog protoka tkivne tekućine u krvotok (autohemodilucija) i uspostavlja se volumen vaskularnog korita. Hemoglobin i eritrociti su sniženi, ali CP je normalan.

U fazi koštane srži (5-6 dana nakon gubitka krvi) dolazi do pojačanog stvaranja eritropoetina u bubrezima. hipokromna anemija, leukocitoza s pomakom ulijevo, retikulocitoza.

Liječenje

Zaustavi krvarenje

Normalizacija hemodinamskih parametara

Poboljšanje reoloških svojstava krvi

Kako bi se izbjegao sindrom masivne transfuzije krvi, nadoknada cjelokupnog gubitka krvi samo krvnim sastojcima je neprihvatljiva. Ukupni volumen transfuzije krvi ne bi trebao premašiti 60% deficita volumena cirkulirajuće krvi. Ostatak volumena se nadopunjuje krvnim nadomjescima.

Za korekciju VEO i CBS: izotonična otopina natrijevog klorida, 5% otopina glukoze, laktasol, Ringerova otopina.

Za nadoknadu proteina plazme - otopina albumina, laktoprotein, svježe smrznuta plazma.

Kronična posthemoragijska anemija

Razvija se kao posljedica dugotrajnog i često ponavljajućeg krvarenja, što dovodi do nedostatka željeza, dakle. ova vrsta anemije, zapravo, je nedostatak željeza.

Kronična posthemoragijska anemija također zahtijeva traženje i uklanjanje izvora kroničnog krvarenja. Bez ove mjere sve daljnje metode liječenja neće donijeti željeni rezultat. Nakon pažljive hemostaze, razina hemoglobina u krvi korigira se propisivanjem preparata željeza bolesniku u kombinaciji s askorbinska kiselina, kao i poštivanje potrebne prehrane.

Dodaci željeza za kroničnu posthemoragičnu anemiju

Lijekovi koji sadrže željezo za anemiju mogu se koristiti iu parenteralnom obliku oblici doziranja(injekcije) i u obliku tableta. Za njihovu asimilaciju potrebno je kombinirati pripravak koji sadrži željezo s askorbinskom kiselinom, kao i s elementima u tragovima (kobalt, bakar, mangan). Potonji doprinose bržoj biosintezi željeza u tijelu i povećanju razine hemoglobina. Najpopularniji pripravci koji sadrže željezo danas su tvari kao što su ferrum-lek, feramid, željezni laktat, željezni glicerofosfat.

U osnovama Hemoragijska anemija može postojati kombinacija tipičnih pojava, na primjer, gubitak krvi i nedostatak željeza.

Simptomi hemoragijske anemije

Klinička situacija sadrži niz sindroma. Dakle, eunuhoidizam hemolize izražava se u ikteričnoj boji bjeloočnice i kože, zamračivanju urina i povećanju slezene i jetre.

Anemija: znakovi i terapija

S nejasnom eritropoezom, vjerojatno je uništenje kosti. Općenito za anemiju različitog podrijetla smatra se "slabi eunuhoidizam":

Slabost, pospanost i astenija. Drugi naziv za anemiju je bolest "umorne krvi" zbog ovih manifestacija:

Smanjenje i patologija apetita.

Kratkoća daha i aritmije.

Vizualne patologije ("muhe"), koje predstavljaju posljedicu hipotenzije.

Nedostatak željeza (sideropenija) smatra se najčešćim hemoragijska anemija. Iz tog razloga, opća anemična hipertireoza općenito je proširena svojstvima anemije uzrokovane nedostatkom željeza sa znakovima sideropenije:

epitelni sindrom. Nijansa kože se mijenja: može biti zelena (blijeda bolest), žute boje voska, plavo-ljubičasta. Područja s hiperpigmentacijom ili depigmentacijom nalaze se u blizini usta, prati se crvenilo ruba jezika. Suha kora, ljuštenje (bolest), podložno pucanju; linija kose je blijeda, lomljiva, ispucali vrhovi. Neveni u obliku žlice (koilonychia) govore o zanemarenoj anemiji. Nastaju trofične lezije sluzavih slojeva: pukotine u uglovima usta (upala), upale, disfagija, bolest.

Perverzija okusa, njuh. Često postoje geofagija, pagofagija.

Plavi ton bjeloočnice, povezan s distrofičnim transformacijama rožnice, može se pratiti u gotovo 90% pacijenata.

Nedostatak mišića zbog nedostatka mioglobina. Kada se manifestira simptom, aktivnost sfinktera je poremećena, formira se inkontinencija. Bolest miokarda može uzrokovati produljeno zatajenje srca.

Karakterizira karijes: karijes, patologija cakline.

Etiologija

Akutna posthemoragijska anemija karakteriziran brzim gubitkom hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvi i pojavljuje se kao posljedica krvarenja.

Anemija se temelji na smanjenju mase cirkulirajućih eritrocita, što dovodi do poremećene oksigenacije tjelesnih tkiva.

Patogeneza

Hipovolemija - praćena stimulacijom simpatičko-nadbubrežnog sustava. Na razini kapilarne mreže razvijaju se redistributivne reakcije, što rezultira fenomenom intravaskularne agregacije krvnih stanica. Povreda kapilarnog protoka krvi dovodi do razvoja hipoksije tkiva i organa, punjenja nepotpuno oksidiranih i patoloških metaboličkih produkata i intoksikacije, venski povrat se smanjuje, što dovodi do smanjenja srčanog izlaza. Dekompenzacija mikrocirkulacije nastaje zbog kombinacije vaskularnog spazma s agregacijom eritrocita, što stvara uvjete za stvaranje krvnih ugrušaka. Od trenutka stvaranja znakova agregacije eritrocita, šok postaje nepovratan.

Klinika akutne posthemoragijske anemije

Klinička slika ovisi o količini izgubljene krvi, trajanju krvarenja i izvoru gubitka krvi.

Akutna faza nakon gubitka krvi vodeće kliničke manifestacije su hemodinamski poremećaji (pad krvnog tlaka, tahikardija, bljedilo kože, poremećaj koordinacije, meso prije razvoja stanja šoka, gubitak svijesti)

Fazni refleks – vaskularni, nakon gubitka krvi, dolazi do kompenzacijskog protoka krvi taložene u mišićima, jetri, slezeni, u krvotok

Faza hidramičke kompenzacije, koja traje 1-2 dana nakon krvarenja, dok se u krvnim pretragama otkriva anemija

Stadij koštane srži nadoknade gubitka krvi, 4-5 dana nakon gubitka krvi razvija se retikulocitna kriza, koju karakteriziraju: retikulocitoza, leukocitoza.

Nakon 7 dana počinje faza oporavka gubitka krvi, ako se krvarenje ne ponovi, tada se nakon 2-3 tjedna crvena krv potpuno obnovi, dok nema znakova anemije nedostatka željeza.

Dijagnoza posthemoragijske anemije

Analiza krvi: smanjenje HB, broja eritrocita, normokromna je, normocitna, regenerativna - retikulociti više od 1%

Liječenje akutne posthemoragijske anemije:

Liječenje akutne posthemoragijske anemije započinje zaustavljanjem krvarenja i mjerama protiv šoka. Kako bi se poboljšao kapilarni protok krvi, potrebno je nadoknaditi BCC u tijelu; utječu na fizikalno-kemijska svojstva krvi. Transfuzija za teško krvarenje slane otopine održavanje ravnoteže elektrolita u tijelu. Prognoza ovisi o brzini gubitka krvi - brz gubitak do 25% ukupnog volumena krvi može dovesti do razvoja šoka, a spor gubitak krvi čak i unutar 75% ukupne tjelesne težine može završiti povoljno!

ANEMIJA ZBOG NEDOSTATKA ŽELJEZA

IDA je klinički i hematološki sindrom koji se temelji na kršenju sinteze hemoglobina, zbog nedostatka željeza u tijelu ili zbog dugotrajne negativne ravnoteže ovog mikroelementa.

Postoje tri faze u razvoju nedostatka željeza:

Pre-latentni nedostatak željeza ili smanjene zalihe željeza.

Latentni nedostatak željeza karakterizira iscrpljivanje željeza u depou, ali koncentracija Hb u perifernoj krvi ostaje iznad donje granice normale. Klinički simptomi u ovoj fazi nisu jako izraženi, očituju se smanjenjem tolerancije na fizički napor.

Anemija uzrokovana nedostatkom željeza nastaje kada koncentracija Hb padne ispod fizioloških vrijednosti.

Etiološki čimbenici IDA

IDA je najčešća anemija, javlja se u 10-30% odrasle populacije Ukrajine. Razlozi za razvoj ove patologije su: pothranjenost, bolesti probavnog trakta, popraćene kroničnim gubitkom krvi i poremećenom apsorpcijom željeza (hemoroidi i rektalne fisure, gastritis, želučani ulkus, itd.) Bolesti genitourinarnog sustava, komplicirane mikro- i makrohematurija (kronični glomerulo- i pijelonefritis, polipoza) Mjehur itd) Povećana potreba za željezom: trudnoća, dojenje, nekontrolirano davanje, česte upale.

Patogeneza IDA

Željezo je vrlo važan element u tragovima u ljudskom tijelu, sudjeluje u transportu kisika, redoks i imunobiološkim reakcijama. Nedovoljna količina željeza za tijelo se nadoknađuje hranom. Za normalnu apsorpciju željeza iz hrane potrebna je slobodna klorovodična kiselina u želucu, koja ga pretvara u oksidirani oblik, koji se u tankom crijevu veže na protein apoferetin, stvarajući feretin, koji se apsorbira u krv.

Željezo koje se javlja pri razgradnji eritrocita u slezeni (iz hema) uključeno je u sastav feretina i hemosiderina (rezervno željezo), a također djelomično ulazi u koštanu srž i koriste ga eritroblasti.

Željezo sadržano u tijelu može se uvjetno podijeliti na funkcionalno (u sastavu hemoglobina, mioglobina, enzima i koenzima), transportno (transferin), deponirano (feritin, hemosiderin) i željezo koje tvori slobodni bazen. Od željeza sadržanog u tijelu (3-4,5 mg), samo 1 mg je uključen u razmjenu sa vanjsko okruženje: izlučuje se izmetom, gubi se tijekom gubitka kose, uništavanjem stanica.

Dnevna potreba za željezom kod odrasle osobe u stanju fiziološke ravnoteže je (1 - 1,5) mg, kod žena tijekom menstruacije - (2,5 - 3,3) mg.

Klinička slika IDA

Osim ANEMIČNI SINDROM za IDA je karakterističan i SIDEROPENIJSKI SINDROM,što je povezano s kršenjem trofizma epitelnih stanica kao rezultat smanjenja aktivnosti enzima koji sadrže željezo - citokroma. Očituje se promjene na koži i njezinim dodacima– koža postaje suha i letargična; turgor se smanjuje; pojavljuju se lomljivi nokti; gubitak kose; mijenja se percepcija mirisa i okusa; Promjene sluznice gastrointestinalni trakt heilitis, angularni stomatitis, sklonost paradantozi, disfagija (Plumer-Vinsonov sindrom), atrofični gastritis. ići na atrofija sluznice očiju u obliku suhog očna jabučica, "simptom plave bjeloočnice", promjene na sluznici gornjeg i donjeg dišnog trakta, razviti atrofični rinitis, faringitis, bronhitis. Zadivljen mišićni sustav - postoji zastoj u rastu i fizičkom razvoju, mišićna slabost, slabljenje mišićnog aparata sfinktera - imperativni nagon za mokrenjem, noćna anureza itd.

Dijagnostikaanemija uzrokovana nedostatkom željeza

Opća analiza krvi- smanjenje HB, broja eritrocita, hipokromija, anizocito-, poikilocitoza, mikrocitoza.

Kemija krvi

Smanjeni sadržaj željeza u serumu

Povećanje ukupnog kapaciteta vezanja željeza u krvnom serumu

Snižene razine feritina i transferina

Liječenje anemije uzrokovane nedostatkom željeza: prepoznavanje i uklanjanje uzroka razvoja IDA-a;ispravak nedostatka željeza propisivanjem pripravaka koji sadrže željezo za unutarnju upotrebu.

Principi liječenja preparatima željeza:

Željezo u prehrani ne ispravlja nedostatak željeza.

Prednost pripravcima koji sadrže dvovaljezno željezo.

izbjegavati prijem hranjivim tvarima koji smanjuju apsorpciju željeza ( pripravci kalcija, svježi sir, mlijeko, tanin u čaju).

Nije preporučljivo istovremeno propisivati ​​vitamine skupine B i folna kiselina ako nema kombinirane anemije.

Liječenje unutar 12 mjeseci nakon normalizacije sadržaja Hb u dozama održavanja za popunjavanje zaliha željeza;

Parenteralni pripravci željeza propisuju se samo za malapsorpciju u crijevnoj patologiji, pogoršanje peptičkog ulkusa, intoleranciju na pripravke željeza unutar, potrebu za brzim zasićenjem tijela željezom.

Megaloblastične anemije

(zbog nedostatka vitamina B12 i folne kiseline)

B12- (folna)-deficijentna anemija je skupina anemija u kojima postoji kršenje sinteze DNA i RNA, što dovodi do poremećaja hematopoeze, pojave megaloblasta u koštanoj srži i uništavanja eritrokariocita u koštanoj srži.

Etiologija B12 i folne anemije

Nedostatak vitamina B12 može se razviti zbog malapsorpcije. To je zbog smanjenja lučenja unutarnjeg čimbenika Castle (pacijenti nakon resekcije želuca, gastritis tipa A).

Oštećenje tankog crijeva (celijakija, sindrom slijepe petlje, multipla divertikuloza, tanko crijevo).

S kompetitivnom apsorpcijom velikih količina vitamina B12 u crijevima (diphyllobothriasis).

Ponekad, ali ne često, može doći do egzogenog nedostatka vitamina B12 (nedostatak vitamina u hrani ili produljena termička obrada hrane).

Razlozi za razvoj anemije uzrokovane nedostatkom folne kiseline češće su povezani s unosom antagonista folne kiseline (metotreksat, aciklovir, triamteren), kroničnim alkoholizmom, pothranjenošću, bolestima tankog crijeva.

Patogeneza

Nedostatak vitamina B12 dovodi do nedostatka koenzima metilkobolamina, što pak utječe na sintezu DNA, dolazi do poremećaja hematopoeze i atrofije sluznice probavnog trakta. Kod ove anemije smanjuje se aktivnost koenzima deoksiadenozilkobolamina, što dovodi do poremećaja u metabolizmu masnih kiselina, nakupljanja metilmalonata i propionata, što uzrokuje oštećenje živčanog sustava i razvoj funkularne mijeloze.

Nedostatak folne kiseline dovodi do neučinkovitosti hematopoeze sa skraćenim životnim vijekom ne samo eritrocita, već i drugih stanica s jezgrom (hemoliza i citoliza granulocita, trombocita), smanjenjem broja eritrocita iu manjoj mjeri hemoglobina, leukopenijom, neutropenija, trombocitopenija, kao i promjene u funkcioniranju nekih organa i sustava tijela.

KlinikaB12 i anemija nedostatka folata

Kod anemije uzrokovane nedostatkom B12 i folata dolazi do oštećenja živčani sustav, razvija se funikularna mijeloza (demijelizacija živčanih završetaka) - pojavljuju se parastezije, poremećena je osjetljivost udova, pojavljuje se spastična spinalna paraliza.

Promjene u gastrointestinalni trakt manifestiraju se u obliku dispeptičkog sindroma (proljev, nadutost, mučnina, kruljenje, gubitak apetita), zahvaćene su sluznice - osjećaj peckanja jezika, sluznice usta i rektuma, jezik "lakiran" područjima upale - Hunterov glositis, dolazi do gubitka osjeta okusa

Mentalni poremećaji- halucinacije, depresivni sindrom, nesiguran hod, poremećaj taktilne i temperaturne osjetljivosti, Promjene na koži- blijeda koža s limun-žutom nijansom (umjerena anemija), subekterije bjeloočnice

Moguće umjereno hepatosplenomegalija - povećanje jetre i

slezena

DijagnostikaAnemija nedostatka B12

Analiza krvi: smanjena količina hemoglobina i eritrocita, makrocitna, hiperkromna anemija, otkrivena je bazofilna punkcija eritrocita, što je tipičnije za anemiju B12 (Jolly tijela, Kebot prstenovi);

Koštana srž: eritroidna hiperplazija s karakterističnim megaloblastičnim tipom hematopoeze u koštanoj srži ("plava srž");

Liječenje

Važan u liječenju ovih anemija je uklanjanje etiološkog čimbenika i terapijske prehrane: dovoljna količina mesa, jetre, mlijeka, sira, jaja.

LiječenjeAnemija nedostatka B12:

Pripravci vit. B 12 za parenteralnu primjenu

cijanokobalamin, hidroksikobalamin

Tijek liječenja: 400-500 mcg / dan. i / m tijekom prva dva tjedna; zatim 400-500 mcg u 1-2 dana dok se crvena krvna slika ne vrati na normalu.

Ako postoje znakovi funikularne mijeloze - tečaj liječenja od 1000 mcg / dan. do nestanka svih neuroloških simptoma.

Liječenjeanemija uzrokovana nedostatkom folata

Folna kiselina se propisuje u dozi od 3-5 mg / dan do postizanja kliničke remisije. Trudnice se propisuju u profilaktičkoj dozi od 1 mg / dan. Pokazatelj učinkovitosti je retikulocitna kriza 6-7 dana od početka liječenja i prisutnost normoblastičnog tipa hematopoeze, s postupnim nastupom potpune kliničke i hematološke remisije.

HEMOLITIČKA ANEMIJA

Hemolitička anemija- skupina anemija, koju karakterizira smanjenje prosječnog životnog vijeka eritrocita, što je posljedica njihovog pojačanog uništavanja i nakupljanja u krvi produkata raspadanja eritrocita - bilirubina i pojave hemosiderina u mokraći.

Etiologija hemolitičke anemije

Nasljedne hemolitičke anemije može biti povezan s kršenjem strukture membrane eritrocita; uzrokovan kršenjem aktivnosti enzima eritrocita, kršenjem strukture ili sinteze hemoglobina.

Patogeneza

Životni vijek eritrocita je normalno 100-120 dana. Važno je reći da se anemija razvija ako kompenzacijske mogućnosti eritropoeze zaostaju za brzinom razaranja eritrocita.

Uz hemolitičku anemiju, životni vijek crvenih krvnih stanica može se smanjiti na 12 dana. To povećava aktivnost slobodnog bilirubina, koji ima toksični učinak na tjelesna tkiva i hemosiderina, koji se može taložiti tijekom unutarnji organi i dovode do hemosideroze. Istodobno se povećava količina urobilina u urinu, sterkobilina u izmetu.Kod hemolitičke anemije često se razvija sklonost stvaranju kamenaca u žučnom mjehuru zbog povećanog sadržaja bilirubina u žuči.

Klinika

Hemolizu karakterizira trijas : žutica, splenomegalija, anemija različite težine. Ozbiljnost žutice ovisi o stupnju razaranja eritrocita s jedne strane i o funkcionalnoj sposobnosti jetre da veže bilirubin. žutica se pojavljuje na pozadini anemije, tada koža postaje limun žuta. Uz hemolitičku anemiju može se razviti kolelitijaza i kao komplikacije kolestatski hepatitis i ciroza jetre.

Pojava hemolitičke anemije dovodi do poremećaja tjelesnog i psihičkog razvoja.

Nasljedna anemija, posebno mikrosferocitoza, može se manifestirati hipoplastičnim krizama: padom razine hemoglobina, povećanjem koncentracije neizravnog bilirubina, retikulocitozom, pojačanom žuticom, groznicom, bolovima u trbuhu i slabošću.

Dijagnoza anemije

Analiza krvi: pad HB, broja crvenih krvnih zrnaca, normokromna anemija, retikulocitoza, broj leukocita i trombocita se ne mijenja, tek nakon krize moguća je leukocitoza. Osmotski otpor crvenih krvnih stanica može biti smanjen (nasljedna ovalocitoza).

Da bi se isključila nasljedna hemolitička anemija, potrebno je utvrditi morfologiju eritrocita (sferocitoza, ovalocitoza, eliptocitoza).

Provođenje genetske analize - sve anemije povezane s defektom proteinskih membrana nasljeđuju se dominantnim tipom, a fermentopatija recesivnim tipom.

Biokemijska analiza krv: povećana količina bilirubina zbog neizravne, povećane količine željeza. Urobilin se otkriva u mokraći, sterkobilin u fecesu.

Kod autoimunih hemolitičkih anemija, pozitivan test Coombs, otkrivaju se antitijela na eritrocite.

Koštana srž: hiperplazija crvene koštane srži zbog eritrokariocita.

Liječenje

Liječenje hemolitičke anemije ovisi o patogenezi bolesti.

S autoimunom hemolitičkom anemijom propisuje se patogenetska terapija - kortikosteroidi, ako su neučinkoviti, bolesnici mogu dobiti citostatike poput ciklofosfamida ili azatioprina. Liječenje se obično provodi u kombinaciji s prednizonom. Osobama s nedostatkom G-6-PDH treba zabraniti uzimanje lijekova "oksidansa" (sulfonamidi, antimalarici, sulfoni, analgetici, kemikalije, nitrofurani).

Transfuzije eritrocita indicirane su samo u slučajevima ozbiljnog nedostatka enzima. Potrebne su mjere za poboljšanje diureze kod hemoglobinurije. Splenektomija se izvodi samo pod strogim indikacijama:

Teški tijek bolesti s funkcionalnim poremećajima;

Ako je kolecistektomija nužna, potrebno je istodobno učiniti i splenektomiju.

Zbog pojačanog razaranja crvenih krvnih zrnaca u terapiju se mora uključiti folna kiselina.

(HYPO)-APLASTIČNA ANEMIJA

Aplastičnu anemiju karakterizira duboka inhibicija hematopoeze koštane srži i pancitopenija, koja određuje glavne manifestacije bolesti.

Prema etiološkom faktoru razlikuju se:

Stečeni oblici (izloženost kemijskim i fizikalnim agensima, lijekovima, toksinima, virusima).

idiopatski oblici.

Nasljedni oblici (Fanconijeva anemija, nasljedni nedostatak hormona gušterače, nasljedna diskeratoza)

Klinikahipo-aplastična anemija

Za aplastičnu anemiju s oštećenjem triju slojeva hematopoeze karakteristični su takvi sindromi kao anemični, hemoragični, imunokompromitirani i febrilni.

Hemoragijski sindrom zbog inhibicije trombocitne ploče, očituje se u obliku osipa peticijansko-točkastog tipa, krvarenja po cijelom tijelu, krvarenja iz nosa, maternice, gastrointestinalnog i drugog. Sindrom imunodeficijencije očituje se inhibicijom aktivnosti leukocita i smanjenjem imunološke otpornosti organizma. To se očituje čestim prehladama: tonzilitis, bronhitis, upala pluća. Febrilni sindrom karakterizira povećanje temperature do subfebrilnih brojeva, slabost, zimica.

Dijagnoza hipoaplastične anemije

Opća analiza krvi- anemija normokromna umjerena anizocitoza i poikilocitoza, smanjen broj retikulocita, leukocitopenija, trombopenija

Biokemijska analiza krv: povećana je koncentracija serumskog željeza. Određivanje renalnog kompleksa, bilirubina i njegovih frakcija (hemolitička i anemija povezana s disregulacijom eritropoeze). Imunološki poremećaji: autoantitijela na stanice krvi i koštane srži, auto- i alosenzibilizacija u 35% bolesnika, inhibicija fagocitne reakcije neutrofila.

Koštana srž: inhibicija hematopoetskih klica, hipocelularnost s relativnom limfocitozom u klasičnom tipu stečene aplastične anemije.

Liječenje:

Način rada: poništi sve lijekovi na koje postoji individualna preosjetljivost.

Liječenje:

1. Hemostatska terapija: kortikosteroidi - prednizolon 60-80 mg, deksametazon, polkortalon.

2. Anabolički steroidni lijekovi (osobito nakon splenektomije): retabolil, nerobolil, methandrostenolone.

3. Nadomjesna terapija:

transfuzija ispranih crvenih krvnih stanica (za tešku anemiju);

transfuzija trombocitne mase (kod krvarenja).

4. Antilimfocitni globulin (zec i koza - intravenozno na 120-160 mg 10-15 puta).

5. Antibiotska terapija zaraznih komplikacija.

Kirurško liječenje: transplantacija koštane srži, uklanjanje organa koji proizvodi antitijela - splenektomija