Formiranje Eisenmengerovog sindroma: uzroci, simptomi i liječenje patologije. Što je Eisenmengerov kompleks U težim slučajevima također se javlja

Eisenmengerov kompleks karakterizira prisutnost velikog defekta (1,5-3 cm) u membranskom dijelu interventrikularnog septuma, dekstropozicija aorte,
koja se proteže iz obje klijetke ("aorta-jahač"), te hipertrofija desne klijetke (slika 18).

Riža. 18. Eisenmengerov kompleks (shema).
1 - aorta polazi od obje klijetke ("aorta jahača");
2 - defekt u membranskom dijelu interventrikularnog septuma;
3 - hipertrofija desne klijetke. Strelice pokazuju smjer patološkog protoka krvi.

Eisenmengerov kompleks čini 3% kongenitalnih anomalija kardio-vaskularnog sustava(Grinewiecki, Moll, Stasinski, 1965).

Uobičajeno je razlikovati "bijeli" Eisenmengerov sindrom (bez cijanoze), kada postoji ispuštanje arterijske krvi iz lijeve klijetke u desnu, i "plavi", nakon promjene smjera iscjetka i pojave cijanoza (A. A. Vishnevsky i N. K. Galankin; L. D. Krymsky). Eisenmengerov kompleks prati povećanje tlaka u plućna arterija, koji može biti jednak tlaku u aorti ili ga čak i premašiti. Tlak u plućnim kapilarama je normalan. Uzrok povećanog tlaka u plućnoj arteriji je povećanje otpora u plućnim arteriolama zbog distrofičnih promjena u njihovim stijenkama.

Klinička slika ove bolesti može biti raznolika i ovisi o stupnju razvoja defekta. Najčešće se pacijenti žale na opću slabost, umor i otežano disanje, čak i s relativno malim fizički stres, za glavobolje i sklonost nesvjestici. Može doći do hemoptize, krvarenja iz nosa, promuklosti zbog kompresije lijeve strane povratni živac proširena plućna arterija. Česta je deformacija kralježnice. Prsti u obliku bataka su kasni i povremeni simptom bolesti.

Područje srca je ponekad izbočeno ("srčana grba"). Javlja se drhtanje u predjelu srca ("mačje predenje"). Granice srca su ravnomjerno proširene. Čuje se grubi sistolički šum cijelom površinom srca s epicentrom u trećem – četvrtom međurebarnom prostoru lijevo od prsne kosti. Drugi ton iznad plućne arterije je pojačan. Može se javiti dijastolički šum.

U početnom razdoblju defekta policitemija je odsutna ili je umjereno izražena. U terminalnom razdoblju bolesti često se opaža povećan sadržaj eritrocita i hemoglobina.

Elektrokardiogram često pokazuje visok, šiljast P val (P pulmonale) i znakove značajnog prenaprezanja desne klijetke. Često je segment ST pomaknut prema dolje; G val je spljošten, dvofazni ili negativan.

Prema RTG pregledu srce je uvećano. Desni dijelovi srca, posebno desna klijetka, su prošireni; luk plućne arterije se izboči. Korijeni pluća su prošireni. Plućni uzorak je znatno pojačan. Uz fluoroskopiju, vidljiva je pulsacija luka plućne arterije i "ples" korijena.

Na fonokardiogramu sistolički šum ima vretenasti oblik ili oblik kratkog "romba". Šum se stapa s prvim tonom i prekida mnogo prije početka drugog. Dijastolički šum također se može zabilježiti zbog relativne insuficijencije ventila plućne arterije ili aorte.

Tijek defekta može biti kompliciran bronhitisom, upalom pluća, embolijom, infarktom pluća, bakterijskim endokarditisom.

Prognoza ovisi o vremenu razvoja cijanoze, nakon koje bolesnici rijetko žive dulje od 10 godina. Smrt nastupa kao posljedica zatajenja desne klijetke. Prosječna životna dob je oko 25 godina (V. Yonash).

Liječenje se sastoji od kirurškog zatvaranja defekta ventrikularnog septuma prije nego nastupe ireverzibilne promjene u plućnim arterijama. Plućna hipertenzija je kontraindikacija za kirurško liječenje.

Zbog iznimne težine bolesti kombinacija Eisenmengerovog kompleksa s trudnoćom je rijetka. Još su rjeđi porodi kod ovih bolesnica, jer su ili prekinuti prema indikacijama! sa strane srca, ili završava spontanim pobačajem zbog smrti fetalnog jajašca od nedostatka kisika.

Zeh i Klaus (1963.) prvi su put u svjetskoj literaturi objavili povoljan ishod trudnoće u 20-godišnje bolesnice s Eisenmengerovim kompleksom i plućnom hipertenzijom. Kod ove pacijentice tek na kraju trudnoće došlo je do izvjesnog povećanja zaduhe. Porod je tekao normalno. Tijekom naknadnog promatranja pacijenta tijekom 3 godine, autori nisu primijetili nikakvo pogoršanje zdravlja.

Druga poruka o sretan ishod trudnoće i poroda kod pacijentice s Eisenmengerovim kompleksom objavio je Wille (1965). Starost pacijenta je 40 godina. Njezine prethodne 4 trudnoće završile su pobačajem (1 inducirani i 3 spontana). Ušla je u porodničku ustanovu s početkom trudova. Porod je bio preuranjen. Rođeno je živo dijete težine 1740. Majka i beba pušteni su kući 3 tjedna nakon rođenja.

Jedna od dvije pacijentice koje smo promatrali s Eisenmengerovim kompleksom uspješno je podnijela trudnoću i porod, druga je umrla. Donosimo kratke podatke iz povijesti trudnoće i poroda ovih bolesnica.

Pacijentica M., 24 godine, primljena je u porodničku kliniku u trudnoći od 24 tjedna u teškom stanju. Prethodne 2 trudnoće završile su pobačajem (1 inducirani i 1 spontani u 27. tjednu trudnoće). Bolest srca dijagnosticirana je u ranom djetinjstvu. Pacijent je više puta bio u klinikama Moskovskog medicinskog instituta I. M. Sechenov (dječja, terapeutska, kirurška). Godine 1957. dijagnosticirana je Eisenmengerova bolest. Pacijentici je ponuđena operacija srca, od koje se odlučila privremeno suzdržati. U studiji u porodničkoj klinici utvrđeno je da tijekom prava trudnoća Stanje bolesnice nije se pogoršavalo, osim ponovljenih bolova u trbuhu počevši od 16. tjedna trudnoće.

Objektivno, bolesnik je imao izraženu cijanozu kože i sluznica, pojačanu nakon pokreta, promuklost glasa, simptom bubnjastih palica i satnih stakala na rukama i nogama, deformitet kralježnice (kifotično iskrivljenje u torakalnu regiju, neobično široka tijela kralježaka i nagli porast spinoznih procesa) (sl. 19 i 20).

Riža. 19. Simptomi "bubnjarske palice" i "satnih stakala" na nožnim prstima pacijenta M. (Eisenmengerov kompleks).
Riža. 20. Promjene na kralježnici kod bolesnika M.

U plućima teško disanje, suhi raštrkani hropci, u donjim dijelovima vlažni hropci koji brzo nestaju dubokim disanjem. Srce je umjereno prošireno lijevo i desno. Izražena pulsacija u drugom interkostalnom prostoru lijevo. Sistolički šum s epicentrom u drugom i trećem interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti; naglasak drugog tona na plućnoj arteriji. Puls 80 otkucaja u minuti, ritmičan. Krvni tlak 100/70 mm Hg. Umjetnost. Venski tlak 100 mm vode. Umjetnost. Brzina protoka krvi (magnezijsko vrijeme) 11 sekundi.

Rentgenski se vidi zastoj u plućima, srce nije uvećano, luk plućne arterije je izbočen. Na elektrokardiogramu ritam ispravan, oštro odstupanje električne osi srca udesno, difuzne promjene u miokardu atrija i ventrikula.

Na opstetričko istraživanje definirana trudnoća (24 tjedna) sa simptomima prijetećeg kasnog pobačaja.

Zbog teškog stanja pacijentice je hitno pozvana na prekid trudnoće. Međutim, pacijentica, kao i njezin suprug i majka, to su kategorički odbili.

Plesna dvorana je bila uključena mirovanje, primao vitamine, kisik. U 38. tjednu trudnoće pod endotrahealna anestezija proizveden je sterilizacijom. Težina novorođenčeta je 2300 g, dužina 45 cm, postoje znakovi nedonoščadi, pothranjenosti i mišićne hipotenzije. U postoperativno razdoblje pacijent je počeo razvijati simptome srčanog i respiratornog zatajenja (kratkoća daha, cijanoza), težinu u glavi s gubitkom sluha, bol u lijevoj strani prsnog koša. Terapija nije dala željeni učinak, a pacijentica je umrla 4. dan nakon poroda.

Na obdukciji je dijagnoza potvrđena.

Dijete je poslano u sirotište u zadovoljavajućem stanju.

Promatrali smo drugog pacijenta s Eisenmengerovim kompleksom u rodilište Broj 67. Podaci o tijeku trudnoće i poroda u njoj dani su u poruci A. L. Beilin i R. A. Zelikovich (1966). Ovo je prvi post u domaće književnosti na uspješan ishod poroda s Eisenmengerovim kompleksom.

Stoga su nas naša opažanja i literaturni podaci doveli do zaključka da je trudnoća s Eisenmengerovim kompleksom kontraindicirana. Međutim, ako se žena obrati opstetričaru u kasnoj fazi trudnoće, kada je prekasno za proizvodnju, najnježniji način poroda je prirodni porod. rodni kanal uz temeljitu anesteziju i odgovarajuću terapiju (vidi).

Ove pacijentice lakše podnose postporođajno razdoblje nego postoperativno.

Eisenmengerov sindrom je ozbiljno povećanje plućnog tlaka zbog ireverzibilnog sklerotične promjene plućne žile. Sinonim imena: opstruktivna vaskularna bolest pluća.

Bolest je prvi opisao austrijski liječnik Viktor Eisenmenger 1897. godine. Izvijestio je o pacijentu koji je od djetinjstva bio cijanotičan i bez daha, a koji je umro od srčanog udara i masivnog plućnog krvarenja. Obdukcija je pokazala veliku rupu u interventrikularnom septumu i pomaknutu aortu. Ovo je bio prvi spomen veze između plućne hipertenzije i.

Bolest pogađa od 4 do 10% nositelja kongenitalnih malformacija.

Opstruktivna vaskularna bolest pluća je stečeni sindrom koji se javlja sekundarno u nedostatku ili neracionalnom liječenju prirođenih srčanih mana. Bolest se može manifestirati u bilo kojoj dobi kada dolazi do skleroze plućnih žila.

Nasuprot tome, Eisenmengerov kompleks je urođena srčana mana. Bolest je predstavljena kompleksom od tri anomalije: defekt interventrikularnog septuma i njegov iscjedak iz obje klijetke, povećanje desne klijetke. Patologiju također prati plućna hipertenzija.

Eisenmengerov sindrom uvijek se razvija sekundarno. Za njegovu pojavu neophodna je prisutnost prirođene srčane bolesti s obogaćenjem plućne cirkulacije. Eisenmengerov kompleks razvija se prvenstveno (intrauterino).

Mehanizam razvoja, uzroci i čimbenici rizika

Patologija je komplikacija kongenitalnih srčanih mana s lijevo-desnim krvnim šantom. Razlikuju se sljedeće uzročne (primarne) bolesti:

- otvor u septumu između klijetki zajednički uzrok pojava sindroma.
- rupa u tkivu koja odvaja atrije.
- kršenje u kojem ductus arteriosus ne prerasta u prvim danima djetetovog života i nastavlja opskrbu arterijske krvi u pluća.
Otvoreni atrioventrikularni kanal je složen, rijedak nedostatak koji kombinira rupu na mjestu fuzije interventrikularnog i interatrijalnog septuma s patologijom mitralnog ventila.
Aortopulmonalni prozor je abnormalni šant između plućne arterije i aorte.
Transpozicija velikih krvnih žila.

Uz ove bolesti, plućni protok krvi je obogaćen. Kao odgovor na to, dolazi do grčenja u plućnim žilama, čiji je cilj ograničavanje protoka krvi. U ovoj fazi plućna hipertenzija je reverzibilna.

Bolest se također može razviti u bolesnika nakon kirurškog stvaranja sistemsko-pulmonalnog šanta ili anastomoze tijekom palijativne korekcije kongenitalnih malformacija.

Eisenmengerov sindrom nastaje ako srčana mana ostane nezamijećena prije nego što se pojave simptomi oštećenja plućnih arterija ili ako bolesnik ne primi odgovarajuće liječenje, uključujući operaciju, da bi se nadoknadila. Većina djece Neliječena plućna hipertenzija razvija se u drugoj godini života.

Dugotrajni nedostatak liječenja nedostataka dovodi do trajnog vaskularnog spazma. Razvija se vaskularna rigidnost - ireverzibilna skleroza vaskularne stijenke koji gube sposobnost skupljanja i opuštanja. Plućna hipertenzija postaje nepovratna.

Povećani plućni vaskularni otpor sprječava da krv iz plućne arterije dopre do pluća. Kao rezultat toga, patološki lijevo-desni shunt krvi mijenja se u desno-lijevo.

Prisutnost kongenitalnih malformacija u obiteljskoj anamnezi također povećava rizik od rođenja djeteta sa sličnim nedostatkom i pojavom sindroma.

Razvoj i stadiji bolesti

U zdravo srce komore i žile su sigurno odvojene pregradama i ventilima koji reguliraju smjer protoka krvi. Desna klijetka i pretklijetka šalju vensku krv u pluća, gdje se ona oksigenira. Lijeve komore uzimaju obogaćenu krv i pumpaju je u aortu i dalje kroz sustavnu cirkulaciju.

S defektima s obogaćivanjem malog kruga, pluća dobivaju višak volumena krvi. Pod utjecajem stalnog povećanog opterećenja, male žile pluća su oštećene, tlak u njima se povećava. Ovo stanje se naziva arterijska plućna hipertenzija.

Zbog povećanog vaskularnog otpora, venska krv više ne može u cijelosti ući u pluća, miješa se s arterijskom krvlju i šalje kroz lijevu klijetku ili pretklijetku u aortu – stanje nastaje kada mijenja se smjer protoka krvi kroz prozor u septumu.

Koncentracija kisika u krvi pada, što uzrokuje povećano stvaranje crvenih krvnih stanica, cijanozu, otežano disanje.

Godine 1958. američki kardiolozi Heath i Edwards predložili su opis razvoja sindroma kroz faze histoloških promjena u plućnim žilama. Promjene su reverzibilne u ranim fazama, karakterizirani su istezanjem plućnih arterija i rastom njihovog unutarnjeg sloja.

Razvojem bolesti dolazi do sklerotacije malih arterija zbog zamjene elastičnih vezivnih tkiva (fibroza), a javljaju se i znaci ateroskleroze velikih arterija. Proširenje napreduje, pleksiformno oštećenje malih arterija raste. Na posljednja faza postoje nekrotične lezije arterija kao posljedica, fibroza, infiltracija arterijska stijenka leukocita i eozinofila.

Opasnost i komplikacije

Bez odgovarajućeg liječenja i praćenja, Eisenmengerov sindrom može razviti komplikacije, uključujući:

Simptomi

Simptomi Eisenmengerovog sindroma i PAH-a su nespecifični i razvijaju se sporo. To otežava postavljanje dijagnoze u bolesnika s prethodno nedijagnosticiranom bolesti srca.

Najčešći simptomi:

cijanoza, plavkasto ili sivo obojenje kože i usana,
otežano disanje tijekom napora i u mirovanju,
bol ili pritisak u prsima
aritmija ili tahikardija,
sinkopa - nesvjestica uzrokovana kratkim poremećajem protoka krvi u žilama mozga,
glavobolja,
vrtoglavica,
oticanje, utrnulost prstiju na rukama i nogama,
„bubnjarske palice i satna stakla“ – karakteristične promjene na prstima i noktima zbog rasta vezivnog tkiva.

Kada posjetiti liječnika?

Gore opisani simptomi ne moraju nužno upućivati na Eisenmengerov sindrom i plućnu hipertenziju, ali je pojava bilo kojeg od njih razlog za javljanje liječniku opće prakse i kardiologu, kao i sam izgled.

Cijanoza, otežano disanje, edem ukazuju na ozbiljan kvar u radu organa i sustava tijela, čak i ako pacijentu prethodno nije dijagnosticirana srčana bolest.

Ako sumnjate na Eisenmengerov sindrom, liječnik će možda morati:

Informacije o bilo kakvoj operaciji srca, ako je kvar već dijagnosticiran i ispravljen.
Obiteljska anamneza, odnosno podaci o srodnicima s prirođenim srčanim greškama, dijabetesom, hipertenzijom, kao i onima koji su imali moždani udar ili infarkt miokarda.
Popis svih lijekova, uključujući vitamine i dodatke prehrani, koje pacijent uzima.

Dijagnostika

Ako sumnjate na PAH i Eisenmengerov sindrom, kardiolog bi trebao provesti niz studija, među kojima mogu biti:

- registracija električne aktivnosti srca. Može pokazati smetnje koje su uzrokovale stanje bolesnika.
rendgen prsnog koša- kod PAH na slici se vidi proširenje srca i plućnih arterija.
- omogućuje detaljno ispitivanje promjena u strukturama srca i procjenu protoka krvi kroz komore i ventile.
I- propisano je za procjenu karakterističnih promjena u sastavu krvi.
CT skeniranje- omogućuje vam da dobijete detaljnu sliku pluća, može se izvesti sa ili bez kontrasta.
Kateterizacija srca umetanje katetera u srce (obično kroz femoralna arterija). U ovoj studiji možete mjeriti tlak izravno u klijetkama i atriju, procijeniti volumen krvi koja cirkulira u srcu i plućima. Provodi se pod anestezijom.
test opterećenja- snima EKG kada pacijent vozi sobni bicikl ili hoda uz stazu.

Tijek i liječenje kod odraslih i djece

Bolest se javlja kod neliječenih bolesnika s prirođenim srčanim anomalijama. Izgled klinike ovisi o ozbiljnosti defekta: što je izraženiji, to će se ranije razviti spazam i rigidnost plućnih žila.

Češće otkrivanje kod djece je zbog sljedećih razloga:

Većina djece s teškim urođenim manama ne preživi odraslu dob.
Manifestacije kongenitalnih anomalija kod djece su upečatljivije.
Specifični simptomi kongenitalnih malformacija pridonose ranom otkrivanju bolesti.

Razlike u klinici i tijeku kod djece:

Prevladavaju manifestacije osnovne bolesti.
Česte epizode.
Plućna hipertenzija brzo raste do 50 mm ili više. rt. Umjetnost.
Cijanoza je česta koža.

U odrasloj dobi prevladavaju nespecifični znakovi:

Kratkoća daha pri naporu.
Cijanoza usana, ušiju, vrhova prstiju.
Slabost.
Aritmija.
Kronično zatajenje srca.
Glavobolja.

U obje skupine bolesnika otkriva se povećanje razine crvenih krvnih stanica i zgušnjavanje krvi zbog kronične hipoksije, no odrasli su skloniji trombozi nego djeca. Za odrasle je također karakterističniji sindrom iznenadne srčane smrti.

Trenutačno ne postoji lijek za Eisenmengerov sindrom. Bolesnike s PAH-om treba pregledati kardiolog, a potrebno je redovito kontrolirati krvni tlak i krvnu sliku. Sve poduzete mjere usmjerene su na održavanje kvalitete života, zaustavljanje simptoma bolesti i sprječavanje komplikacija.

Liječenje u djece je kirurško. Kod ove bolesti operacije se često odvijaju u nekoliko faza i uključuju:

Obnavljanje normalne anatomije srca.
Uklanjanje šanta.
Smanjeni tlak u plućnom trupu.

Palijativna skrb za uznapredovale bolesnike (odrasle) usmjerena na poboljšanje kvalitete života. U liječenju se koriste sljedeće skupine lijekova:

srčani glikozidi.
Diuretici.
Beta blokatori i blokatori kalcijevih kanala.
Kardioprotektori.

Glavne komponente kombiniranog lijeka:

Sildenafil i drugi inhibitori fosfodiesteraze tipa 5 koriste se zbog opuštajućeg učinka na glatke mišićne stijenke krvnih žila.
Korištenje antagonista endotelinskih receptora omogućuje održavanje zadovoljavajućeg stanja plućnih žila. Ostaje otvoreno pitanje dugotrajne terapije ovim lijekovima, jer neka istraživanja pokazuju da oni Negativan utjecaj na srcu.
Primjena prostaciklina može smanjiti tlak u plućnoj arteriji, poboljšati potrošnju kisika u mišićima i djelomično poništiti oštećenje plućnih žila.
Antiaritmici se koriste za ujednačavanje srčanog ritma i smanjenje rizika povezanih s aritmijom.
Aspirin ili drugi antikoagulansi preporučuju se za smanjenje viskoznosti krvi.

Razvijaju se mogućnosti transplantacije kompleksa pluća-srce. Nedostatak ove metode su brojne komplikacije i nepredvidivo vrijeme čekanja za donora.

O prevalenciji i životnom vijeku

Kontingent pacijenata: neliječenih pacijenata s kongenitalnim srčanim anomalijama.

Otkrivanje: u djece - u 10-12% slučajeva, u odraslih - u 7-8% slučajeva.

Etiologija: septalni interventrikularni defekt (60,5%), septalni atrijski defekt (32% slučajeva).

Prognoza: relativno povoljno za rano otkrivanje bolest (u prvoj godini života). Otkriće sindroma kod odraslih često ukazuje da je moguća samo palijativna skrb. S dugim tijekom bolesti, nepovratne promjene u plućima i srcu dovode do tromboze i zatajenja srca. U takvim uvjetima, čak ni punopravno kirurško liječenje urođene mane ne dovodi do oporavka.

Prosječni životni vijek je 18-40 godina.

Je li moguća trudnoća?

Trudnoća je krajnje nepoželjna kod Eisenmengerovog sindroma i nosi visok rizik od smrti majke i fetusa. Ako trudnoća potraje, potrebno je stalno praćenje stanja srca i krvnih žila, jer se opterećenje na njima povećava kako se fetus razvija.

Carski rez pokazuje visoku stopu smrtnosti žena s PAH-om, pa se preporučuje vaginalni porod uz epiduralnu anesteziju.

Što poboljšava prognozu?

Prognoza za život je najpovoljnija u djece s Eisenmengerovim sindromom rani stadiji. Kirurška korekcija može zaustaviti vaskularnu sklerozu i smanjiti tlak u plućima. Ostali čimbenici za poboljšanje prognoze:

Mala ozbiljnost bolesti srca.
Adekvatna medicinska priprema za operaciju.
Racionalna kirurgija.
Doživotna kontrola razine eritrocita i trombocita u krvi.

Mjere opreza Eisenmengerovog kompleksa uključuju:

Primjena antibiotika za prevenciju prije i poslije kirurških zahvata, uključujući i stomatološke.
Cijepljenje protiv pneumokoka, gripe i drugih infekcija koje mogu izazvati visoka temperatura i povećati opterećenje srca.
Prestanak pušenja i boravak u pušačkim društvima.
Oprez pri uzimanju bilo kojih lijekova, uključujući i dodatke prehrani.

Eisenmengerov sindrom je po život opasno stanje. Prognoza za ovu bolest ovisi o defektu koji ju je uzrokovao i mogućnosti primanja odgovarajućeg liječenja.

Unatoč činjenici da je napredak u svijetu medicine danas jasan, ipak su srčane patologije među prvima koje značajno smanjuju kvalitetu i životni vijek čovjeka. Osim toga, liječnici otkrivaju relativno nove vrste srčanih bolesti. Jedan od njih je i Eisenmengerov sindrom koji je otkrio austrijski kardiolog i pedijatar Viktor Eisenmenger. Patologija je prilično rijetka i nije u potpunosti shvaćena. U članku u nastavku ćemo analizirati što je Eisenmengerov sindrom, kakva je njegova klinička slika i kako se patologija liječi u modernoj kardiologiji.

Što je Eisenmengerov sindrom?

Za Eisenmengerovu bolest koriste se dva pojma - kompleks i sindrom. Pod pojmom "kompleks" podrazumijeva se sama bolest, a pod pojmom "sindrom" kompleks simptoma (kombinacija simptoma) kod bolesnika.

Sam Eisenmengerov kompleks je kongenitalna anomalna struktura srca, u kojoj interventrikularni septum ima opsežne i visoke defekte. Osim toga, pacijent ima desnu srčanu komoru i neko abnormalno ishodište aorte u području obje srčane komore. ICD kod patologije - Q21.8 (ostale kongenitalne srčane anomalije).

Važno: među pacijentima s Eisenmengerovim kompleksom zabilježen je u 10% slučajeva.

Uzroci razvoja patologije kod bebe

Srčana patologija ovog tipa razvija se čak iu maternici u prvih 8 tjedana embrionalnog rasta. U tom razdoblju polaže se bebino srce. Pouzdani i znanstveno dokazani razlozi za razvoj anomalije nisu identificirani. Međutim, liječnici vjeruju da je to tijek trudnoće i učinci trećih strana na tijelo majke i fetusa koji izazivaju patologiju. Pretpostavlja se da sljedeći čimbenici mogu utjecati na razvoj i strukturu fetalnog srca:

nasljedstvo (ako postoje srčani defekti u obiteljskoj povijesti bebinih roditelja);
uzimanje određenih lijekova tijekom trudnoće od strane buduće majke;
otrovan i fizički utjecaj na tijelu majke (alkohol, sol teški metali, izloženost zračenju, magnetski učinci, vibracije itd.);
virusne infekcije koje nosi majka u prvom tromjesečju trudnoće.

Simptomi bolesti srca

Eisenmengerov sindrom kod djece i odraslih može biti asimptomatski u slučaju normalnog protoka krvi. Ako se hemodinamika javlja s desna na lijevo, tada se kvar očituje takvim znakovima i simptomima:

Eksplicitna cijanoza gornjeg dijela tijela (cijanoza navedene zone).
Konstantna kratkoća daha čak iu stanju relativnog odmora.
Povećan umor i teška tjelesna slabost.
Konstantno To je tupa bol u predjelu grudi.
Tahikardija i lupanje srca.
Česte glavobolje.
Česta patološka krvarenja iz nosa (uključujući hemoptizu).
Vidljivo oticanje vratnih vena.

Istodobno, prisutnost Eisenmengerovog kompleksa u osobi može se odrediti njegovim izgled. Često takvi pacijenti pokušavaju čučnuti, ublažavajući tako stanje nedostatka kisika. Istodobno, u bolesnika s Eisenmengerovim kompleksom opaža se deformacija kralježnice i jasna izbočina prsnog koša iznad zone lokacije srca.

Ovdje je također vrijedno napomenuti da iako općenito takvi ljudi ne pate od kašnjenja u razvoju, oni ipak imaju neke poremećaje vida i govora. Također, Eisenmengerov sindrom može se karakterizirati čestim upalama pluća, SARS-om i bronhitisom.

Važno: s asimptomatskim tijekom patologije, može se dogoditi iznenadna smrt na pozadini ventrikularne fibrilacije. Bolesnici s izraženom kliničkom slikom mogu umrijeti od krvarenja gornjih dišnih putova ili od akutna insuficijencija srca.

Dijagnostika

Jednostavan pregled novorođenčeta ili odraslog pacijenta i slušanje srčanih zvukova ne daje liječniku kompletna slika. Za potvrdu dijagnoze potrebno je provesti niz studija:

Elektrokardiogram (EKG). Omogućuje liječniku praćenje provođenja električnih impulsa u miokardu.
Rtg organa u prsima. Neophodno je za procjenu parametara srca i njegovih kontura, kao i za procjenu stanja glavnih žila.
Ehokardiografija (ultrazvuk srca). Omogućuje uvid u rad srca, krvnih žila i valvularnog sustava. Otkriva hemodinamske poremećaje.
Kateterizacija srca. Omogućuje procjenu stanja srca u svakom od njegovih odjela.

Važno: Eisenmengerov sindrom često se maskira pod druge bolesti, što otežava dijagnosticiranje i oduzima dragocjeno vrijeme iz života bolesnika. npr. česta krvarenja može se zamijeniti s von Willebrandovom bolešću.

Liječenje srčane patologije

Ne postoji lijek za Eisenmengerov sindrom. Sva terapija lijekovima usmjerena je na ublažavanje simptoma i održavanje optimalne kvalitete života bolesnika. Terapija također uključuje preventivne akcije, koji su usmjereni na prevenciju mogućih komplikacija kao što je visoka plućna hipertenzija itd. Uglavnom terapija lijekovima provodi se ili u fazi pripreme za operaciju ili u slučaju da je nemoguće provesti. Pacijentu se propisuje niz lijekova koji mu omogućuju održavanje stanja na više ili manje normalnoj razini:

Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5. Daju mogućnost djelovanja na sva glatka mišićna tkiva krvnih žila.
Prostaciklini. Smanjuju tlak u području plućne arterije, što značajno poboljšava potrošnju kisika u mišićima. Osim toga, takvi lijekovi sprječavaju oštećenje plućnih žila.
Antikoagulansi. Sprječavaju zgrušavanje krvi i trombozu.
Antiaritmici. Spriječiti aritmiju i stabilizirati otkucaji srca.
Antagonisti endotelinskih receptora. Dodijelite za održavanje funkcioniranja krvnih žila pluća. Ali ti lijekovi mogu imati negativan učinak na srce. Stoga se koriste rijetko i kratko.

Operacija ove bolesti radi se ili s ciljem postavljanja pacemakera, koji normalizira srčani ritam pacijenta, ili s ciljem njegovog uklanjanja. Osobito dobre šanse za život daje druga vrsta operacije u ranoj dobi.

Važno: s niskom učinkovitošću svih gore navedenih metoda, pacijentu se prikazuje transplantacija pluća i srca. Prognoza u ovom slučaju je prilično povoljna.

Prevencija

O preventivne mjere, onda sve ovisi o genetici i o samoj majci. A ako genetika nije poražena, onda buduća majka može učiniti sve što je u njenoj moći da spriječi moguću abnormalnu strukturu srca fetusa. Da biste to učinili, tijekom trudnoće potrebno je suzdržati se od samoliječenja, zaštititi se od virusnih infekcija i pravilno jesti. Osim toga, poželjno je izbjegavati mjesta s mogućim toksičnim djelovanjem na tijelo (poduzeća kemijska industrija, zone zračenja itd.).

Važno je razumjeti da je Eisenmengerov sindrom patologija koja ne samo da smanjuje kvalitetu života pacijenta, već i oduzima značajan dio toga od njega. Stoga je glavni zadatak trudnice učiniti sve kako bi se dijete rodilo zdravo i snažno.

Porok je kompatibilan sa životom maternice. Nakon rođenja, foramen ovale i ductus arteriosus se normalno zatvaraju. Venska krv teče iz desne pretklijetke u desnu klijetku. Odavde većina krv se izbacuje u plućnu arteriju i pluća, odakle se vraća kroz plućne vene u lijevi atrij. Budući da aorta "sjedi na vrhu" defekta ventrikularnog septuma, dio krvi iz desne klijetke izbacuje se u aortu. S ovim nedostatkom, tlak u plućnoj arteriji značajno se povećava. Može doseći ili čak premašiti tlak u aorti. Povećanje tlaka u plućnoj cirkulaciji objašnjava se povećanjem otpora u plućnim arteriolama (minutni volumen krvi u plućnom krugu se ne povećava, normalan je ili češće smanjen). Može biti jednaka vrijednosti otpora u sistemskoj cirkulaciji. To je svrsishodna kompenzatorna reakcija koja štiti plućnu cirkulaciju od hipervolemije, a bolesnika od plućnog edema. Mehanizam povećanja tlaka u plućnoj cirkulaciji nije jasan. Pretpostavlja se o spazmu arteriola, o anatomskim promjenama u strukturi arteriola. Potonje je vjerojatnije, jer je potvrđeno histološkim pregledom.

Kršenje cirkulacije krvi u kompleksu Eisenmenger dovodi do hipertrofije desne klijetke. Prije ili kasnije pojavi se cijanoza. To je zbog vensko-arterijskog ranžiranja. Volumen venske krvi koja se ispušta u aortu ovisi o nekoliko čimbenika: veličini defekta ventrikularnog septuma, stupnju dekstropozicije aorte, omjeru sistoličkog tlaka u desnoj klijetki i aorti. Volumen venoarterijskog šanta raste s porastom plućne hipertenzije.

S patološkog i fiziološkog gledišta možemo govoriti o dva razdoblja u razvoju Eisenmengerovog kompleksa: stadiju bez cijanoze i stadiju s cijanozom. U prvom stadiju zasićenost kisikom periferne arterijske krvi je normalna ili gotovo normalna, budući da ranžiranje ide slijeva nadesno, tj. prema arterijsko-venskom tipu (zbog nižeg vaskularnog otpora u plućnoj cirkulaciji u odnosu na veliku jedan). U drugom, dijanetičkom, stadiju smanjena je zasićenost kisikom periferne arterijske krvi, jer šantiranje ide s desna na lijevo, tj. duž venoarterijskog šanta (zbog veće vaskularni otpor u plućnoj cirkulaciji u odnosu na veliki).

Patološka anatomija.

Položaj aorte koja "jaše" na ventrikul obično je umjeren. Defekt koji se nalazi u membranoznom dijelu interventrikularnog septuma je velika veličina(obično 1,5-3 cm u promjeru). Veličina plućne arterije je uvijek normalna; u većini slučajeva, deblo i grane ponekad su značajno povećani. Uočene su izražene morfološke promjene u plućnim arteriolama: zadebljanje mišića medija sa smanjenjem lumena krvne žile. Ove promjene povezane su s odsutnošću obrnutog razvoja tijekom izvanmaterničkog života, kada pluća počinju funkcionirati, a preostali intrauterini tip cirkulacije krvi u plućima. U nastavku se razvijaju sekundarne promjene u arteriolama (sekundarna fibrozna zadebljanja intime), zbog povećanog tlaka u plućnoj arteriji.

desne klijetke i desni atrij hipertrofiran i proširen. Lijeva klijetka nije povećana. U 25-20% bolesnika opaža se desni luk aorte.

Klinika i simptomi Eisenmengerovog kompleksa

Klinika je prilično raznolika. Među urođenim srčanim greškama praćenim cijanozom, Eisenmengerov kompleks se bolje podnosi od drugih anomalija. Ako plućna arterija nije proširena, nema cijanoze. Svojom ekspanzijom, opaženom kod većine pacijenata, cijanoza se pojavljuje tijekom puberteta ili u ranoj mladosti. Ponekad se, međutim, cijanoza primjećuje već od rođenja ili se javlja tijekom prve dvije godine života, a većinom ne kasnije od 10 godina. U svakom slučaju, kasna nego rana cijanoza više je karakteristična za Eisenmengerov kompleks (za razliku od Fallotove tetrade, u kojoj se cijanoza javlja ranije). Vrijeme pojave cijanoze ovisi o stupnju dekstropozicije aorte. Što je ona izraženija, cijanoza je ranija i značajnija. Cijanoza Dugo vrijeme može biti umjeren. Bilo bi stalno ili bi se javljalo samo tijekom tjelesnog napora. Tijekom bolesti cijanoza postupno raste i najizraženija je prije smrti.

Policitemija je obično blaga; prsti u obliku bataka nisu uvijek promatrani i prilično su kasni simptom. Nisu tako izraženi kao kod Fallotove tetrade, budući da nakon pojave cijanoze nakon relativno kratkog vremena nastupa smrt.

Česte pritužbe na otežano disanje, opću slabost i umor. Postoje također glavobolja, sklon nesvjestici. Kratkoća daha s pojavom cijanoze postaje izraženija, iako nije previše bolna. U čučećem položaju osjeća se olakšanje. Česte su infekcije respiratornog trakta. Česte hemoptize i krvarenja iz nosa. Kompresija plućne arterije na lijevom povratnom živcu može dovesti do promuklosti. Tjelesni razvoj i rast pate samo u slučaju rane i dugotrajne (od djetinjstva) cijanoze.

U predjelu srca vidljiva je srčana grba, ponekad pulsacija lijevo od prsne kosti. Srčana tupost općenito je blago proširena ili nepromijenjena. Čuje se pretežno glasan i grub sistolički šum defekta ventrikularnog septuma, koji je popraćen mačjim predenjem. Epicentar buke u trećem - četvrtom interkostalnom prostoru lijevo na rubu prsne kosti. Ovdje se također može čuti dijastolički šum relativne insuficijencije plućne valvule (Graham-Still šum), obično ograničen samo na navedeno područje, tih. Međutim, treba imati na umu da se dijastolički šum aortne insuficijencije (grub, popraćen perifernim simptomima) i dijastolički šum (kao dio kontinuiranog sistoličko-dijastoličkog šuma) otvorenog duktusa arteriozusa mogu čuti u predjelu srca. , s kojim se često kombinira Eisenmengerov kompleks. Iznad plućne arterije izražen je naglasak 2. tona. Postoji pozitivan eter test kada klinički venoarterijski shunt još nije otkriven.

Radiološka slika je drugačija.

Veličina srčane sjene je normalna ili blago povećana s blagim izbočenjem luka trupa plućne arterije. U rijetki slučajevi sjena poprima oblik drvene cipele. Sjene grana plućne arterije također su bez obilježja. Sumnju na prisutnost kvara može izazvati samo živahno pulsiranje sjena. plućni korijeni. U većini slučajeva ipak je srčana sjena umjereno povećana zbog desne klijetke, a ponekad i desnog atrija. Luk pulmonalne arterije je izrazito izbočen i pulsira. Srčana sjena je često sferičnog oblika. Ogranci plućne arterije u korijenu pluća su prošireni i pulsiraju, vaskularni uzorak pluća je pojačan.

U nekim slučajevima povećane su sve veličine srca i nemoguće je utvrditi na račun kojih odjela. Plućna arterija je aneurizmatično proširena, korijeni pluća, veliki ogranci plućne arterije pulsiraju. Međutim, pulsiranje se ne prati do periferije pluća, kao što se opaža kod značajnog defekta atrijalnog septuma.

Elektrokardiografski podaci nisu specifični, često se ne razlikuju od norme. Električna os srca može biti u normalnom položaju, ali obično je skrenuta udesno, primjećuje se vertikalni ili poluvertikalni položaj prema Wilsonu. Zupac može biti povećan R, ali većinu vremena je to normalno. Često su izraženi znakovi preopterećenja desne ili obje klijetke, ponekad se bilježi produljenje intervala R-Q, blokada desna noga svežanj Njegov.

Značajna pomoć u dijagnozi su rezultati sondiranja srca, kardiomanometrije i angiokardiografije. Sistolički tlak u desnom ventrikulu i plućnoj arteriji je povišen, u desnom atriju i plućnim kapilarama normalan. S porastom plućne hipertenzije povećava se dijastolički tlak u plućnim arteriolama. Zasićenost krvi kisikom u desnoj klijetki veća je nego u desnom atriju. Kontrastna masa ubrizgana u desnu klijetku istovremeno ispunjava aortu i plućnu arteriju, plućna arterija je proširena, kontrastna masa se zadržava u njoj i njenim ograncima, kontrastiranje lijeve polovice srca je odgođeno i manje izraženo od normalnog .

Komplikacije

Komplikacije Eisenmengerovog kompleksa: bakterijski endokarditis, katar gornjih dišnih puteva, embolija mozga, uključujući paradoksalne.

Diferencijalna dijagnoza defekta

Ako nema cijanoze, potrebno je razlikovati Eisenmengerov kompleks i prirođene srčane mane, kod kojih postoji proširenje trupa i ogranaka plućne arterije (čista stenoza plućne arterije, otvoreni ductus arteriosus, značajan defekt ventrikula i atrija septuma). mana).

Nekomplicirani izolirani otvoreni ductus arteriosus lako je isključiti. Poteškoće nastaju u slučajevima kombinacije otvorenog arterijskog kanala s plućnom hipertenzijom i veno-arterijskim šantom. Atrijski septalni defekt, osobito u kombinaciji s cijanozom, daje kliničku i radiološku sliku sličnu Eisenmengerovom kompleksu. Međutim, cijanoza kod defekta atrijalnog septuma obično je povremena. Eisenmengerov kompleks je najteže razlikovati od izoliranog velikog visokog ventrikularnog septalnog defekta s teškom plućnom hipertenzijom. Glavni obilježje je dekstropozicija aorte u Eisenmengerovom kompleksu, međutim, s umjerenom dekstropozicijom aorte i promjenom prevladavajućeg arterijsko-venskog šanta u veno-arterijski shunt, gotovo je nemoguće klinički in vivo razlikovati ove dvije bolesti.

Eisenmengerov kompleks s cijanozom treba prvenstveno razlikovati od Fallotove tetrade. Međutim, s Eisenmengerovim kompleksom nema tako izražene cijanoze, "bubnjastih prstiju" i policitemije, postoji ekspanzija i oštra pulsacija debla i grana plućne arterije. U svim slučajevima koji su dvojbeni i teški za diferencijalnu dijagnozu, provodi se kateterizacija šupljina srca, plućne arterije i aorte, mjerenje tlaka u njima, ispitivanje zasićenosti krvi kisikom i angiokardiografija.

Liječenje Eisenmengerovog kompleksa

Djelotvorna je operacija za zatvaranje defekta, poduzeta prije razvoja perzistentne hipertenzije plućne cirkulacije i ireverzibilnih promjena na stijenci plućnih arterija.

Prognoza je dvojbeno povoljna dok se ne razvije cijanoza. Oblik s kasnom cijanozom je povoljniji, iako rijetko bolesnici žive više od 10 godina od vremena pojave očite cijanoze. Smrt u većini slučajeva nastupa u dobi od 20-30 godina kao posljedica zatajenja desnog srca. Oblik s ranom cijanozom u pravilu se odvija nepovoljno od samog početka. Bolesnici umiru, obično prije odrasle dobi. Unatoč činjenici da ovaj nedostatak živi dulje od drugih kongenitalnih malformacija s cijanozom, prosječni životni vijek je oko 25 godina.

Eisenmengerov sindrom ili kompleks jedna je od urođenih srčanih mana. Defekt je prilično rijedak - Eisenmengerov sindrom kod djece je oko 4-5% svih kongenitalnih patologija srca i krvnih žila. Najčešće se razvija prije djetetova puberteta. Međutim, postoje slučajevi kada se kompleks razvija u adolescenciji i napreduje tijekom adolescencije.

Na mnogo načina, Eisenmengerov sindrom je sličan skupini srčanih mana koje je identificirao Etienne-Louis Arthur Fallot - trijada, tetrada i pentada Fallota. Od njih se razlikuje u odsutnosti suženja plućne arterije.

Sindrom ili Eisenmengerov kompleks jedna je od urođenih srčanih mana

Etiologija i fiziologija

Najčešći uzrok Eisenmengerovog sindroma je rupa (šant) između dvije srčane komore. Takva rupa može biti urođena ili umjetno stvorena tijekom kirurška operacija. Šant izaziva abnormalnu cirkulaciju krvi ne samo u srcu, već iu plućima. Miješanje arterijske i venske krvi. Umjesto da uđe u tijelo, krv se vraća u pluća. Kao rezultat toga, krvni tlak u plućima raste. Žile postaju krute i postupno se tanje, što može dovesti do oštećenja malih žila. To dovodi do izgladnjivanja kisika u svim organima i tkivima, srce mora raditi bržim tempom.

Druge patologije srca koje mogu dovesti do razvoja kompleksa:

otvoreni atrioventrikularni kanal;
cijanotične srčane mane (stanja s povećanim protokom krvi u plućima);
zajedničko arterijsko deblo.

Nasljedstvo također povećava rizik od rođenja djeteta s ovom patologijom.

Kardiovaskularne bolesti

Fiziološko napredovanje Eisenmengerovog sindroma predstavljeno je spektrom promjena u strukturi krvotoka (ukupnosti šupljina srca i krvnih žila), koje mogu biti reverzibilne ili ireverzibilne.

Slučajevi Eisenmengerovog sindroma mogući su čak i kod mačaka i pasa. Nažalost, životinja u većini slučajeva brzo umire.

Simptomi

Često je bolest dugo asimptomatska i otkriva se već u kasnijoj fazi, kada je teško liječiti. Stoga nemojte zanemariti preventivne liječničke preglede. Redoviti pregledi kod kardiologa mogu pomoći da se ozbiljna i rijetka bolest prepozna na vrijeme.

Znakovi Eisenmengerovog kompleksa:

vrtoglavica;
patološki umor, slabost;
dispneja;
kardiopalmus;
aritmija;
osjećaj stezanja, bol u lijevoj strani prsa;

Jedan od simptoma ove bolesti je aritmija.

česti napadi kašlja;
nesvjestica;
povećano znojenje;
oticanje trbušne regije;
utrnulost i trnci u prstima ruku i nogu;
iskašljavanje krvi;
otekline u zglobovima.

Za razliku od skupine bolesti koje je identificirao Fallot, cijanoza (cijanoza), prsti u obliku bataka i nokatne ploče u obliku satnih stakala javljaju se mnogo kasnije. To je zbog činjenice da se plućna arterija u ovom slučaju ne sužava.

Postoje dva razdoblja razvoja bolesti:

I - bez cijanoze;
II - s cijanozom.

U prvom stadiju nije poremećena zasićenost kisikom periferne arterijske krvi ili smetnje neznatno zahvaćaju organizam. Ovo razdoblje može proći bez simptoma ili s mutnom slikom. U drugoj fazi, zasićenost krvi kisikom je značajno smanjena, simptomi bolesti već se jasno očituju.

Na nepravilno liječenje može imati srčani udar

Ako bolesnik ne dobije pravilno terapijska pomoć, postoje komplikacije:

embolija;
nedostatak željeza u tijelu;
kronično zatajenje srca;
giht;
srčani udar;
moždani udar;
upala endokarda bakterijske prirode;
cerebralna hemoragija;
sekundarna policitemija;
povećana viskoznost krvi (zbog ulaska stanica kolapsirajućih posuda);
zatajenja bubrega;
zarazni procesi u mozgu;
poremećaji cirkulacije svih organa, uključujući leđnu moždinu i mozak;
iznenadna smrt.

Nepravilna medicinska njega može dovesti do zatajenja bubrega

Dijagnostika

Već površnim pregledom stručnjak će otkriti kršenje ritma srčanih kontrakcija. Za potvrdu dijagnoze potrebne su dodatne pretrage:

ehokardiografija;
rendgen prsnog koša;
kateterizacija srca.

Budući da pacijenti imaju jake promjene u krvnoj slici, pokazatelji općeg krvnog testa s hematokritskim brojem (omjer krvnih stanica) bit će vrlo važni za dijagnozu. Kao rezultat studije može se otkriti policitemija, a hematokrit će premašiti 60%.

Najčešće diferencijalne dijagnoze su: arterijska stenoza, pentada Fallot, rascjep kanala arterije.

Liječenje

Ponekad se bolesnicima izvadi nešto krvi iz tijela (flebotomija, ranije puštanje krvi). Kako bi se nadoknadio volumen izgubljene tekućine, osobi se daju fiziološke otopine.

Pacijentima se može izvaditi nešto krvi iz tijela - flebotomija

Pacijentu se može dati kisik, iako trenutno nije utvrđeno pomaže li ovaj postupak u sprječavanju pogoršanja bolesti. Osim toga, propisani su sedativi i vazodilatatori.

Kirurško liječenje je vrlo teško: tijekom operacije potrebno je eliminirati defekt interventrikularnog septuma i eventualnu anomaliju aorte. Gotovo uvijek to zahtijeva ugradnju umjetnog srčani zalistak. Zbog složenosti kirurške intervencije, u nekim slučajevima zahvat je izuzetno opasan i može dovesti do smrti pacijenta.

U teški slučajevi kako bi se spasio život pacijenta, možda će biti potrebna transplantacija srca i pluća.

Prognoze

Oblici s ranom cijanozom izrazito su nepovoljni. Bez operacije, bolesna djeca umiru prije nego što dosegnu odraslu dob.

Ako se bolest otkrije prije razvoja cijanoze, prognoza je dvojbeno povoljna. Nakon pojave plavetnila, čak i uz odgovarajuću medicinsku njegu, pacijenti obično ne žive više od 10 godina.

Bolesnici sa sindromom mogu živjeti od 20 do 50 godina. Tijek bolesti ovisi o prisutnosti drugih patologija u tijelu, kao io dobi. Kao što znate, pokazatelji krvnog tlaka rastu s godinama, što negativno utječe na zdravlje pacijenata s Eisenmengerovim kompleksom.

Općenito, prognoza za ovu bolest je bolja nego za druge malformacije s cijanozom.

Porok je kompatibilan sa životom maternice. Nakon rođenja, foramen ovale i ductus arteriosus se normalno zatvaraju. Venska krv teče iz desne pretklijetke u desnu klijetku. Odavde se najveći dio krvi izbacuje u plućnu arteriju i pluća, odakle se plućnim venama vraća u lijevi atrij. Budući da aorta "sjedi na vrhu" defekta ventrikularnog septuma, dio krvi iz desne klijetke izbacuje se u aortu. S ovim nedostatkom, tlak u plućnoj arteriji značajno se povećava. Može doseći ili čak premašiti tlak u aorti. Povećanje tlaka u plućnoj cirkulaciji objašnjava se povećanjem otpora u plućnim arteriolama (minutni volumen krvi u plućnom krugu se ne povećava, normalan je ili češće smanjen). Može biti jednaka vrijednosti otpora u sistemskoj cirkulaciji. To je svrsishodna kompenzatorna reakcija koja štiti plućnu cirkulaciju od hipervolemije, a bolesnika od plućnog edema. Mehanizam povećanja tlaka u plućnoj cirkulaciji nije jasan. Pretpostavlja se o spazmu arteriola, o anatomskim promjenama u strukturi arteriola. Potonje je vjerojatnije, jer je potvrđeno histološkim pregledom.

S patološkog i fiziološkog gledišta možemo govoriti o dva razdoblja u razvoju Eisenmengerovog kompleksa: stadiju bez cijanoze i stadiju s cijanozom. U prvom stadiju zasićenost kisikom periferne arterijske krvi je normalna ili gotovo normalna, budući da ranžiranje ide slijeva nadesno, tj. prema arterijsko-venskom tipu (zbog nižeg vaskularnog otpora u plućnoj cirkulaciji u odnosu na veliku jedan). U drugom, dijanetičkom stadiju smanjena je zasićenost kisikom periferne arterijske krvi, budući da se ranžiranje odvija s desna na lijevo, tj. po venoarterijskog šantu (zbog većeg vaskularnog otpora u plućnoj cirkulaciji u odnosu na veliki ).