Što se podrazumijeva pod urođenom srčanom bolešću? U pravilu, to su nedostaci u bilo kojem anatomska građa srce - pregrade, zalisci, glavne posude(aorta i plućna arterija). Sada postoji više od stotinu vrsta CHD-a, kao i mnoge njihove kombinacije. Neke srčane mane su prilično česte, dok su druge relativno rijetke.

Zašto nastaje UPU?

U drugom ili trećem tjednu trudnoće plod počinje leći raznih sustava, uključujući srce i velike krvne žile. U 4. tjednu, kada je fetus velik samo nekoliko milimetara, njegovo srce već počinje kucati. Potpuna formacija srca i velikih krvnih žila fetusa završava do 8. tjedna trudnoće. Cjelokupni kardiovaskularni sustav počinje pravilno funkcionirati. Pojava CHD-a moguća je ako u ranoj fazi trudnoće, pod utjecajem nekog negativnog čimbenika, dođe do kršenja pravilnog polaganja organa. Kao takva sredstva koja oštećuju fetus, možete smatrati:

• kemikalije: lakovi, boje i drugi
• neki lijekovi
• infektivni agensi (virusi, itd.)
• loše navike trudnice (pušenje, alkohol, ovisnost o opojnim drogama i drogama)
• nepovoljni uvjeti okoliša (emisije iz industrijskih poduzeća, ispušni plinovi, zračenje, zagađena atmosfera)

Posebno treba istaknuti virus rubeole. Poznat je njegov afinitet prema embrionalnom tkivu, što dovodi do stvaranja ne samo srčanih mana, već i drugih kongenitalnih anomalija.

Pouzdano je utvrđeno da u velikim industrijskim centrima s nepovoljnim ekološkim uvjetima, radnim kemijskim postrojenjima, rađanje djece s kongenitalnom patologijom premašuje ono, na primjer, u ruralnim područjima.

Nasljedno opterećenje za kardiovaskularnu patologiju, prisutnost srčanih mana kod drugih članova obitelji također može igrati ulogu.

Ponekad se dijete rodi s urođenom manom, ali se uzrok tome ne može utvrditi.

UPU klasifikacija

Sve urođene srčane mane, ovisno o boji kože, mogu se podijeliti u dvije velike skupine:

1. Plavi tip, teče s cijanozom.
2. Bijeli tip, teče bez cijanoze.

Cijanoza (cijanoza kože) je simptom koji nastaje zbog miješanja venske i arterijske krvi.

U odnosu na plućnu cirkulaciju, koja prolazi kroz pluća, UPU se dijele na:

• s preopterećenjem malog kruga
• s iscrpljivanjem malog kruga
• bez hemodinamskih poremećaja u plućnoj cirkulaciji

Ovisno o kršenju anatomskog integriteta određene strukture srca, UPU mogu biti:

• valvularni
• septalni
• kombinirani

Kod valvularnih defekata postoje anomalije zalistaka. Septalni defekti znače septalne defekte, kombinirana CHD može uključivati ​​i patologiju ventila i septalne defekte ili druge anomalije.

Glavni simptomi

Najčešće se kongenitalna bolest srca dijagnosticira već u rodilište.

Glavni simptomi ovoga su:

• dispneja
• tahikardija
• šum srca koji čuje liječnik
• moguća cijanoza ili bljedilo kože
• tromo sisanje

Kod CHD-a koji nije teški, ove manifestacije možda neće biti prisutne ili se pojavljuju u djeteta u starijoj dobi.

Što još može upozoriti?

Djeca s KBS-om često se rađaju mala. Ponekad takvo dijete pri rođenju ima normalnu tjelesnu težinu, ali tada slabo dobiva na težini, dolazi do zaostajanja u razvoju, pothranjenosti. Djeca s prirođenom srčanom bolešću s obogaćenom plućnom cirkulacijom imaju veću vjerojatnost da će patiti od prehlada, koje mogu biti dugotrajne ili ponavljajuće prirode, banalna akutna respiratorna bolest kod njih može se pretvoriti u bronhitis, upalu pluća. Posebno vrijedi upozoriti kada je dijete često bolesno ranoj dobi bez pohađanja predškolskih ustanova.

Još jedan razlog za zabrinutost je prisutnost patoloških pulsacija i razvoj deformacije prsnog koša u području srca, pojava takozvane srčane grbe.

djeca školske dobi, koji pate od prirođene bolesti srca, mogu se žaliti na loše zdravlje, slabost, glavobolje, vrtoglavicu, bolove u srcu.

Tijek bilo kojeg CHD-a procjenjuje se znakovima zatajenja cirkulacije. To uključuje:

• dispneja
• tahikardija
• povećanje jetre
• edem
• smanjena tolerancija vježbanja

Što je kompleks ovih manifestacija izraženiji, to je veći stupanj zatajenja cirkulacije i teži defekt.

Dijagnoza patologije

Pritužbe i podaci objektivnog pregleda već će omogućiti sumnju na prirođenu bolest srca.

Elektrokardiogram će dati ideju o povećanju i preopterećenju pojedinih dijelova srca.

Rendgen prsnog koša pokazat će stanje protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, povećanje sjene srca i velikih žila.

ECHO-KG (ultrazvuk srca) odredit će specifičnu temu CHD-a, identificirati nedostatke u pregradama, ventilima i procijeniti stanje glavnih žila.

Najčešći UPU-ovi

Najčešće prirođene srčane mane su septalni defekti.

ASD- atrijski septalni defekt, u kojem postoji patološka komunikacija između desnog ili lijevog atrija, a krv se ispušta kroz njega. Ovo je CHD bijelog tipa s obogaćenjem plućne cirkulacije. S povećanjem desnog srca nastaju veliki defekti atrijalnog septuma, a može se razviti i plućna hipertenzija. Bebe s ASD-om obično se rađaju u terminu, s normalnom tjelesnom težinom. Sistolički šum u srcu s ovim defektom je vrlo neintenzivan, nije grub, podsjeća na funkcionalni. Stoga se često dijagnoza defekta postavlja nakon prve godine djetetova života. Djeca s ASD-om često pate od prehlade, zaostaju tjelesni razvoj. Defekti atrijalnog septuma obično zahtijevaju kiruršku korekciju. Defekt se šije, veliki defekti se zatvaraju autoperikardnim ili sintetskim flasterima, a sve se više koristi endovaskularno zatvaranje okluderom.

VSD- defekt interventrikularnog septuma, u kojem postoji poruka između desne i lijeve klijetke s patološkim ispuštanjem krvi kroz njega. Ovo je urođena srčana bolest blijedog tipa s obogaćenjem plućne cirkulacije. Postoje dvije vrste ovog kvara:

• defekt mišića
• membranski defekt

Defekt mišićnog ventrikularnog septuma obično je malen, odvija se povoljno i često ima tendenciju spontanog zatvaranja. Ali čak i ako je spremljen, ne zahtijeva brzi ispravak.

Defekti membrane su manje povoljni. Dijagnosticiraju se već u rodilištu, od 2-3 dana djetetova života počinje se čuti grubi puhajući sistolički šum u srcu. Djeca s takvim nedostacima mogu zaostajati u fizičkom razvoju, često pate od bronhitisa, upale pluća. Veliki membranski defekti zahtijevaju hitan popravak. Najčešća operacija je otvori srce uz nametanje flastera na mjesto defekta.

OAP- otvoreni arterijski kanal (ductus arteriosus). Također vrlo čest UPU. Ductus arteriosus u prenatalnom razdoblju normalna je komunikacija u fetusu i povezuje aortu s plućnom arterijom. Otvoreni ductus arteriosus je žila kroz koju se nakon rođenja održava patološka komunikacija između aorte i plućne arterije. Ovo je urođena srčana bolest blijedog tipa s obogaćenjem plućne cirkulacije. Klinička slika kvar će ovisiti o veličini funkcionalnog kanala. Kod malih veličina, to je minimalno. S velikim, širokim PDA, manifestira se u ranoj dobi - auskultirani šum, znakovi zatajenja cirkulacije, razvoj pothranjenosti, ponavljajući akutni bolesti dišnog sustava. Kvar se odmah uklanja. Napravite podvezivanje kanala. Sada se često pribjegava endovaskularnoj tehnici, kada se u kanal umetne okluder koji ga blokira.

KOARKTACIJA AORTE- kongenitalna patologija suženja lumena aorte različite težine na bilo kojem mjestu, češće u području njegovog istmusa. Ovu srčanu bolest može biti teško dijagnosticirati jer nema takav simptom CHD-a kao što je šum na srcu. Ponekad će se šum čuti u interskapularnom prostoru sa stražnje strane. Uz koarktaciju aorte, pulsiranje perifernih žila nije određeno - femoralne, poplitealne, žile stražnjeg dijela stopala. Razvija se simptomatska arterijska hipertenzija. Starija djeca žale se na glavobolju, krvarenje iz nosa, hipertenzivne krize s visokim krvnim tlakom, hladnoćom donjih ekstremiteta. Imaju neproporcionalan razvoj: dobro razvijen gornji rameni obruč i slabo razvijen Donji udovi. Ovaj UPU uvijek zahtijeva promptnu eliminaciju.

STENOZA AORTE- bijela CHD bez hemodinamskih poremećaja u plućnoj cirkulaciji, kada postoji zapreka protoka krvi iz lijeve klijetke u aortu. Postoje tri vrste stenoza: valvularna, subvalvularna i supravalvularna. Valvularna stenoza aorte je najčešća kada postoji deformacija ventila. Subvalvularnu stenozu karakterizira prisutnost membrane ili vrpce koja sužava izlazni dio lijeve klijetke. Supravalvularna stenoza nastaje kao posljedica opstrukcije – nabora preko aortnog zaliska. Oštra aortalna stenoza eliminira se u ranoj dobi, mala stenoza Dugo vrijeme može se promatrati konzervativno.

STENOZA PLUĆNE ARTERIJE- bijeli CHD s iscrpljenjem plućne cirkulacije, kada postoji prepreka protoku krvi iz desne klijetke u plućnu arteriju. Postoje dvije varijante defekta: valvularni i infundibularni. S valvularnom stenozom plućne arterije dolazi do fuzije zalistaka ventila, infundibularna stenoza nastaje zbog hipertrofije izlaznog dijela desne klijetke ili u prisutnosti septuma. Teške stenoze plućne arterije eliminiraju se odmah, a manje se promatraju konzervativno.

FALLOT TETRAD- najčešća plava bolest srca koja se javlja pojavom cijanoze nakon tri mjeseca djetetova života. Tetrada uključuje četiri karakteristična obilježja: suženje izlaza iz desne klijetke, defekt ventrikularnog septuma, dekstrapoziciju aorte (pomak udesno) i hipertrofiju stijenke desne klijetke. Tetralogija Fallot je odmah eliminirana. Ako je ranije bio potreban niz uzastopnih operacija, sada se Fallot-ova tetrada operira jednim radikalnim kirurškim zahvatom.

TRANSPOZICIJA VELIKIH ŽILA, ZAJEDNIČKA ARTERIJA STRULA- teška plava CHD, koja se očituje cijanozom od prvih sati djetetovog života i zahtijeva hitnu kardiokiruršku intervenciju.

Trenutno složeni, kombinirani CHD nisu neuobičajeni. Ovo je hipoplazija lijevog srca, jedine klijetke i drugih.

Metode liječenja

Prisutnost kongenitalne bolesti srca kod djeteta, u pravilu, zahtijeva njegovu brzu eliminaciju. I bolje je provesti operaciju prije razvoja komplikacija: povećanja dijelova srca, povećanja znakova zatajenja cirkulacije, razvoja plućne hipertenzije i poremećaja brzina otkucaja srca. Konzervativno se može promatrati samo nekoliko nedostataka. To uključuje mali mišićni defekt interventrikularnog septuma, manju stenozu aorte i plućne arterije.

Neke prirođene srčane bolesti (nazivaju se kritične) moraju se iz zdravstvenih razloga operirati doslovno u prvim danima života novorođenčeta. Takvi KBS uključuju transpoziciju glavnih žila, zajedničko arterijsko deblo i izraženu koarktaciju aorte.

Ostale prirođene malformacije mogu se operirati u prvim godinama djetetova života, npr. septalni defekti, otvoreni ductus arteriosus.

Složene srčane mane mogu se operirati u fazama, kada se prvo radi palijativna (pomoćna) operacija, a zatim, kada se stanje djeteta stabilizira, radi se već na radikalnoj korekciji KBS.

Operacije se mogu izvesti:

• u uvjetima kardiopulmonalna premosnica s otvorenim srcem
• endovaskularni način

Endovaskularne metode korekcije CHD-a sada se sve više koriste. Izvode se bez reza na prsima, stoga su manje traumatični, dovode do brzog postoperativni oporavak dijete. Ove tehnike su primjenjive za eliminaciju najčešćih srčanih mana, kao što su atrijski septalni defekt, otvoreni ductus arteriosus.

Prevencija urođenih srčanih mana

Prevencija ove patologije u novorođenčadi prvenstveno je usmjerena na uklanjanje štetnih faktora. Stoga se može preporučiti sljedeće:

• vođenje trudnoće Zdrav stil životaživot
• odbacivanje loših navika
• izbjegavati kontakt sa zaraznim pacijentima, prisustvovati masovnim događajima tijekom epidemija, cijepljenje protiv rubeole
• izbjegavati profesionalne opasnosti kod trudnice i nepovoljne čimbenike okoline (zračenje, vibracije, kemijski agensi, itd.)
• uzimanje bilo kakvih lijekova tijekom trudnoće samo u dogovoru s liječnikom
• uzimanje folne kiseline tijekom planiranja trudnoće iu ranoj fazi
• genetsko savjetovanje za visoki rizik od nasljedne patologije, povijest spontanih pobačaja, kasne trudnoće

Stoga je poštivanje ovih jednostavnih mjera, promatranje i savjetovanje s liječnikom, pažljiv odnos prema sebi, izbjegavanje štetnih čimbenika, osobito tijekom polaganja organa i sustava fetusa, ključ za rođenje zdravog djeteta.

Ali ako je dijete rođeno s prirođenom srčanom bolešću, to ne znači kaznu. Sada se operiraju i najsloženiji i najteži oblici. Dječja kardiokirurgija ne miruje, uvode se nove tehnike koje štede pristup srcu. Pravovremena dijagnoza, uspješna operacija ne samo da spašavaju dijete, već ga vraćaju u potpuno puni život!

Defekti srca nazivaju se trajne promjene u strukturi njegovih pojedinih dijelova, popraćene kršenjem funkcije srca i općim poremećajima cirkulacije.

razlikovati urođene i stečene srčane mane. Kongenitalna defekti nastaju u procesu intrauterinog razvoja fetusa iu prvim godinama djetetova života zbog zaostatka u konačnom razvoju kardiovaskularnog sustava (nezatvaranje otvorenog duktusa arteriosusa i foramena ovale). Najčešće urođene srčane mane su:

1) Nezatvaranje ovalnog prozora u interatrijalnom septumu. Kroz ovaj otvor krv iz lijeve pretklijetke ulazi u desnu, zatim u desnu klijetku i u plućnu cirkulaciju.

2) Nezatvaranje arterijskog (botallovog) kanala. Obično preraste 15-20 dana nakon rođenja djeteta. Međutim, ako se to ne dogodi, tada krv iz aorte ulazi u plućno deblo, što dovodi do povećanja količine krvi i krvnog tlaka u plućnoj cirkulaciji.

3) Ventrikularni septalni defekt. S ovim nedostatkom, krv iz lijeve klijetke ulazi u desnu klijetku, uzrokujući njegovo preopterećenje i hipertrofiju.

4) E. Fallova tetrada je kombinirani kongenitalni proc. Ima 4 znaka: defekt ventrikularnog septuma u kombinaciji sa suženjem plućnog trupa, iscjedak aorte iz lijeve i desne klijetke istovremeno (dekstrapozicija aorte) i hipertrofija desne klijetke. Javlja se u 40-50% slučajeva svih urođenih malformacija. S ovim nedostatkom krv teče iz desnih odjeljaka ulijevo. U mali krug ulazi manje krvi nego što je potrebno, a u veliki krug miješana krv. Pacijent razvija hipoksiju i cijanozu, odnosno cijanozu.

Stečena srčane mane uglavnom su posljedica upalnih bolesti srca i njegovih zalistaka koje se javljaju nakon rođenja. U 90% slučajeva imaju reumatsku etiologiju. Reumatizam može zahvatiti sve slojeve srčanog zida. Upala unutrašnjeg sloja (endokarda) srca naziva se endokard, srčanog mišića naziva se miokarditis, vanjska ljuska srce - perikarditis, svi slojevi stijenke srca - pankarditis. S fibrinoznim perikarditisom, fibrinozni eksudat se nakuplja u perikardijalnoj šupljini, a na površini njegovih listova pojavljuju se fibrinske vijuge u obliku dlačica ("dlakavo srce"). Kod kroničnog adhezivnog perikarditisa dolazi do stvaranja priraslica u perikardijalnoj šupljini, a moguća je obliteracija perikardijalne šupljine i ovapnjenje perikardijalne šupljine nastale u njoj. vezivno tkivo("oklopno srce"). Kod upale endokarda najčešće su zahvaćeni srčani zalisci. Stoga je ishod prenesenog endokarditisa često stečena bolest srca. U nekim slučajevima, uzrok srčanih mana, osobito aortalnog zaliska, je sifilis, ateroskleroza i trauma.

Uslijed upalnih promjena i sklerotizacije zalisci se deformiraju, gube elastičnost, zgušnjavaju se i ne mogu u potpunosti zatvoriti atrioventrikularne otvore ili otvore aorte i plućnog trupa. razvija se insuficijencija ventila. Objektivno se to utvrđuje slušanjem šumova na srcu. Ponekad se srčani tonovi uopće ne čuju, a samo se hvataju šumovi.

Najčešće, sa stečenim srčanim manama, postoji kombinacija stenoze (suženja) atrioventrikularnog otvora i insuficijencije ventila. Takav se nedostatak naziva kombiniranim. Poraz ventila desne polovice srca: trikuspidalnog ventila i ventila plućnog debla vrlo je rijedak.

Kod insuficijencije bikuspidalnog (mitralnog) zaliska opaža se dilatacija (ekspanzija) i hipertrofija lijeve klijetke i lijevog atrija te hipertrofija desne klijetke; sa stenozom lijevog atrioventrikularnog (mitralnog) ušća - dilatacija (širenje) i hipertrofija lijevog atrija i hipertrofija desnog ventrikula. Kod insuficijencije trikuspidalnog ventila uočava se dilatacija desnog atrija i desne klijetke i hipertrofija potonjeg. Uz insuficijenciju aortnog ventila, opaža se dilatacija i hipertrofija lijeve klijetke, sa stenozom ušća aorte - hipertrofija lijeve klijetke.

Stečena mana može biti kompenzirana i dekompenzirana.Kompenzirana mana nastaje bez poremećaja cirkulacije, često dugotrajna i latentna. Dekompenziranu bolest srca karakterizira poremećaj srčane aktivnosti, praćen kardiovaskularnom insuficijencijom (venska kongestija u organima, edem, vodena bolest šupljina). Kardiovaskularna insuficijencija postaje čest uzrok smrti kod pacijenata sa srčanim bolestima.

Bolest srca je abnormalni razvoj ili funkcioniranje srčanog mišića, krvnih žila, zalistaka ili pregrada. U tom slučaju je poremećena normalna cirkulacija krvi i razvija se zatajenje srca.

Bez pravodobnog liječenja takve patologije mogu dovesti do smrti. Stoga je važno na vrijeme uočiti simptome srčanih bolesti.

Simptomi ove patologije ovise o vrsti bolesti i njezinoj fazi. Razlikuju prirođene i stečene bolesti srca. Njihovi simptomi su malo drugačiji, iako postoje zajednički znakovi.

• Sve informacije na web mjestu su informativnog karaktera i NISU vodič za djelovanje!
• Dati vam TOČNU DIJAGNOZU samo DOKTOR!
• Molimo Vas da se NE bavite samoliječenjem, već rezervirajte termin kod specijaliste!
• Zdravlje vama i vašim najmilijima!

Kliničke manifestacije kongenitalnih patologija su manje izražene, a ponekad su asimptomatske. Stečena bolest srca ima specifičnije simptome.

Manifestacija kod djece

Ova se patologija javlja čak iu fazi intrauterinog razvoja zbog nepravilnog formiranja organa. Sada se sve više djece rađa sa srčanim bolestima. U mnogim slučajevima, patologija se dijagnosticira odmah nakon rođenja.

Vanjski znakovi malformacija su šumovi na srcu, otežano disanje i blijeda ili plavkasta koža na usnama i ekstremitetima. Ovaj opći simptomi, druge kliničke manifestacije patologije povezane su s mjestom njegove lokalizacije.

Uobičajene urođene srčane mane uključuju:

• stenoza mitralnog ili aortalnog ventila;
• patologija razvoja interatrijalnog ili interventrikularnog septuma;
• anomalije u razvoju i funkcioniranju krvnih žila srca;
• najopasniji kongenitalni nedostatak je Fallot-ova tetrada, u kojoj se kombinira nekoliko ozbiljnih patologija.

Sve te razvojne anomalije opasne su za život i zdravlje djeteta, jer dovode do poremećaja cirkulacije krvi. Razvija zatajenje srca i gladovanje kisikom.

Najviše kliničke manifestacije uočeno u kombiniranoj bolesti srca.

U nekim slučajevima može proći gotovo neprimjetno i dijagnosticirati se tek u odrasloj dobi.

Simptomi bolesti srca prema vrsti

Najčešće se takve patologije formiraju zbog anomalija aorte ili mitralni zalistak koji povezuje velike krvne žile srca. Bolest srca može se razviti zbog, hipertenzija i druge bolesti.

Ovisno o mjestu patologije i njezinim značajkama, moguće su različite kliničke manifestacije:

Kako odrediti stečeni oblik patologije

Nakon ozljeda, zaraznih i upalnih bolesti, reumatoidnog endokarditisa, kao i kod teške hipertenzije ili koronarne arterijske bolesti, srčana bolest često se javlja kod odraslih. U tom slučaju može biti zahvaćen jedan ili nekoliko ventila, može se razviti suženje aorte i patologija intrakardijalnih septuma.

Pri najmanjoj sumnji na srčanu bolest potrebno je posjetiti liječnika. Budući da su mnogi simptomi valvularnih i vaskularnih anomalija slični simptomima angine pektoris, morate se pregledati.

Liječnik propisuje elektrokardiogram, rendgenski snimak srca, MRI i ehokardiogram. Uzimaju se krvne pretrage za određivanje razine šećera i kolesterola u krvi. Glavni znak kvara tijekom vanjskog pregleda bit će šum srca.

Da biste započeli liječenje na vrijeme, morate znati simptome stečene bolesti srca:

• umor, nesvjestica, glavobolje;
• otežano disanje, osjećaj nedostatka zraka, kašalj, čak i plućni edem;
• lupanje srca, kršenje njegovog ritma i promjena u mjestu pulsiranja;
• bol u srcu - oštra ili pritiska;
• plava koža zbog zastoja krvi;
• povećanje sna i subklavijske arterije, oticanje vena na vratu;
• razvoj hipertenzije;
• oticanje, povećanje jetre i osjećaj težine u abdomenu.

Vrlo je važno redovito odlaziti na kontrole kod liječnika, osobito ako imate simptome zatajenja srca.

Često se bolest razvija postupno, stječući kronični oblik. S laganom lezijom jednog ventila, kvar se možda neće manifestirati dugo vremena. U ovom slučaju, zdravlje pacijenta se stalno pogoršava, razvija se zatajenje srca, što je u početku vidljivo samo tijekom fizičkog napora.

Od stečenih srčanih mana, patologije aorte su češće od drugih. To je zbog pogrešnog načina života i prehrane. Usta aorte najčešće su zahvaćena u starijih osoba, što se izražava progresivnim zatajenjem srca. Pacijent doživljava paroksizmalne bolove u srcu, otežano disanje, slabost.

Među mladima, takva stečena srčana bolest kao patologija mitralnog ventila je češća. U ovom slučaju se uočavaju simptomi kao što su nedostatak daha i jaki otkucaji srca s bilo kojim fizičkim naporom, plućna insuficijencija, bljedilo kože i plave usne.

Često se događa da pacijenti odu liječniku kada se bolest srca već ozbiljno manifestira. Na početne faze patolozi ponekad ne obraćaju pažnju na kliničke manifestacije.

Ali za pozitivan pogled liječenje je otkriti bolest što je ranije moguće.

UROĐENE SRČANE GREŠKE U ODRASLIH

CHD su strukturne i/ili funkcionalne anomalije kardio-vaskularnog sustava koji nastaje kao posljedica kršenja njegovog embrionalnog razvoja.
Epidemiologija. CHD se javlja u otprilike 1% živorođene djece. Ovaj broj ne uključuje dvije najčešće kongenitalne anomalije, kongenitalnu ne-stenoznu bikuspidnu aortalnu valvulu i prolaps mitralne valvule. Također se ne uzimaju u obzir značajno nedonoščad i mrtvorođenčad, među kojima je incidencija CHD-a znatno veća.
CHD su najčešće bolesti kardiovaskularnog sustava u djece. Kod odraslih su mnogo rjeđi - oko 0,2%, a ne čine više od 1% srčanih bolesti. To je zbog smrti mnogih pacijenata u djetinjstvo, s jedne strane, te uspješna kirurška korekcija, s druge strane. Stoga su mnoge KBS nespojive sa životom same po sebi ili su u kombinaciji s drugim teškim deformitetima nespojivima sa životom. Takvi bolesnici umiru u prvim tjednima ili mjesecima života. Kod djece koja prolaze kroz ovo kritično razdoblje stanje se donekle kompenzira i može se čak donekle poboljšati. Pogoršanje se obično javlja u dobi od 12-15 godina. Napredak u liječenju zatajenja srca u posljednjih godina doprinijelo određenom produljenju života takvih bolesnika. Međutim, čak i sada 55-70% njih umire u prvoj godini života, a 80-85% ne doživi do 5 godina. Samo 10-15% bolesnika, uglavnom s najlakšim defektima bez težih hemodinamskih poremećaja, doživi adolescenciju bez kirurške korekcije.

Etiologija zbog međudjelovanja genetskih čimbenika i čimbenika okoliša. U većini slučajeva etiološki faktor ostaje nepoznato.

Većina bolesnika s KBS-om su sporadični. U obiteljskim slučajevima bolesti primjećuje se pretežno autosomno recesivni tip nasljeđivanja, ali se može pojaviti i dominantan. Priroda specifičnih kromosomskih aberacija još nije utvrđena. U 20% bolesnika u adolescenciji i starijih, zabilježene su popratne kongenitalne anomalije drugih organa - Downov sindrom, mikrocefalija, hipogenitalizam, "rascjep nepca" itd.

Na klinička istraživanja Ustanovljena je veza između pojave CHD i sljedećih egzogenih čimbenika koji utječu na majčino tijelo tijekom trudnoće: a) ospice, rubeola, rjeđe drugi virusne infekcije(ospice, vodene kozice, infekcija enterovirusom); b) kronična zlouporaba alkohola i c) uporaba određenih lijekova (talidomid i dr.). Ospice rubeole u prvom tromjesečju trudnoće povećavaju rizik od CHD-a za 14 puta i najčešće dovode do razvoja otvorenog duktusa arteriozusa, stenoze plućnog ili aortnog ušća te defekta atrijalnog septuma. Kod pijenja alkohola češći je defekt ventrikularnog septuma. Eksperiment je otkrio teratogeni učinak hipoksije, nedostatka i viška određenih vitamina te ionizirajućeg zračenja.

Neki pato- i morfogenetski mehanizmi KBS u odraslih. U mnogih odraslih bolesnika s KBS-om, tegobe se javljaju relativno kasno - u adolescenciji, pa čak iu odrasloj dobi. To je zbog činjenice da morfološke i funkcionalne promjene u srcu i krvnim žilama u CHD-u nisu statične, već postupno napreduju. Evolucija CHD-a u postnatalnom razdoblju posljedica je sljedećih glavnih općih mehanizama:

1. pogoršanje povećanja PVR zbog rasta vezivnog tkiva u plućnim arteriolama s obliteracijom njihovog lumena:
2. transformacija hipertrofije miokarda iz kompenzacijske u patološku;
3. razvoj kalcifikacije u promijenjenim ventilima i miokardu patološki promijenjenog izlaznog trakta ventrikula;
4. ruptura akorda patološki promijenjenih ventila, što pogoršava njihovu disfunkciju.

Osim toga, takvi su bolesnici skloni trombozi kao komplikaciji policitemije i infektivnog endokarditisa.
Plućna hipertenzija karakteristična je za mnoge CHD. Njegova prisutnost i ozbiljnost često određuju kliničke manifestacije bolesti, njezin tijek i mogućnost kirurške korekcije.

Povećanje tlaka u plućnoj arteriji nastaje zbog povećanja plućne prokrvljenosti i otpora plućnih arteriola zbog povećanja njihova tonusa (spazam) ili, što se u većini slučajeva događa, kao posljedica progresivne skleroze s obliteracijom lumen. Razlozi ove opstruktivne plućne vaskularne bolesti nisu dobro shvaćeni. Čini se da je to posljedica više čimbenika: povećanog protoka krvi u plućima, povišenog tlaka u plućnoj arteriji i plućnim venama, policitemije, hipoksemije i acidoze.

Visoka plućna hipertenzija s naglim povećanjem PVR-a u bolesnika s CHD-om uz prisutnost patološke komunikacije između sistemske i plućne cirkulacije, što dovodi do pojave desno-lijevog, odnosno veno-arterijskog ranžiranja i pojave cijanoze, naziva se Eisenmengerov sindrom.

Kompenzatorna hipertrofija i zatajenje srca. Razvoj hipertrofije miokarda je najvažniji mehanizam za dugotrajnu prilagodbu srca na kronično preopterećenje volumenom ili otporom. Hiperfunkcija miokarda s povećanjem njegove sistoličke napetosti aktivira genetski aparat mišićnih stanica, zbog čega se u njima povećava sinteza proteina. Razvoj hipertrofije eliminira ovu hiperfunkciju, a napetost zida se normalizira. Dakle, hipertrofija dugo vremena nadoknađuje preopterećenje srca i sprječava njegovu insuficijenciju. To, međutim, ne znači da je funkcionalnost hipertrofiranog mišićnog tkiva doista normalna. U određenoj fazi hipertrofija se pretvara iz kompenzacijskog čimbenika u patološki, što je svojstveno samoj svojoj biti kao neuravnoteženom obliku staničnog rasta.

Glavni mehanizmi za razvoj hipertrofirane insuficijencije miokarda su:
a) na razini organa: smanjenje gustoće simpatičke inervacije i koncentracije norepinefrina u srcu zbog zaostajanja u rastu aksona simpatičkih neurona u odnosu na povećanje mišićna masa. To dovodi do smanjenja inotropnog i opuštajućeg učinka simpatičkog dijela autonomnog živčanog sustava. živčani sustav na miokardu;
b) na razini tkiva: smanjenje koronarne rezerve u mirovanju zbog zaostajanja u rastu kapilara zbog povećanja mase kardiomiocita i povećanja difuzijske udaljenosti za kisik - udaljenost od kapilare do središta zadebljao mišićno vlakno;
c) na razini stanice: relativno smanjenje površine stanične membrane i, posljedično, snage ionskih transportnih sustava odgovornih za konjugaciju ekscitacije s kontrakcijom i opuštanjem; smanjenje omjera broja mitohondrija i miofibrila zbog više kratak periodživot mitohondrija, što smanjuje
napajanje hipertrofiranog srca;
d) na molekularnoj razini: povećanje omjera između lakih dugoživućih i teških kratkoživućih lanaca u glavama miofibrila molekula miozina, što dovodi do smanjenja aktivnosti ATPaze i, kao rezultat toga, brzine pretvorbe ATP kemijska energija u mehaničku energiju.

Zbog toga dolazi do poremećaja procesa opskrbe i iskorištavanja energije u hipertrofiranom miokardu, što dovodi do razvoja njegove reverzibilne, a zatim ireverzibilne distrofije i rasta vezivnog tkiva zbog nadomjesne skleroze i intersticijske fibroze.
Eritrocitoza je fiziološki odgovor organizma na kroničnu hipoksemiju i posebno je karakteristična za "plavu" KBS. Povećanje mase eritrocita poboljšava funkciju prijenosa kisika u krvi i dopremu kisika do tkiva. Patološki učinci kompenzacijske policitemije posljedica su naglog povećanja viskoznosti krvi s osjetljivošću na trombozu u različitim organima, kao i smanjenja bubrežnog protoka krvi i glomerularne filtracije.
Povećan rizik infektivni endokarditis u bolesnika s CHD-om, kao i sa stečenim srčanim greškama, uzrokovan je kroničnom traumatizacijom endokarda ili endotela velike žile distalno od patološkog suženja ili otvora turbulentnim protokom krvi s taloženjem trombotičkih masa na njemu. Time se stvaraju povoljni uvjeti za taloženje mikroorganizama tijekom prolazne bakterijemije i razvoj infektivnog endokarditisa (endarteritisa).

UPU klasifikacija. Raznolikost VPS-a je ogromna. Opisano je nekoliko stotina različitih varijanti i kombinacija suženja, patoloških komunikacija između velikog i malog kruga cirkulacije, atipičnih položaja zalistaka, vaskularnih priljeva ili iscjedaka i drugih složenih anomalija. Većina ih je iznimno rijetka i nespojiva sa životom. Najčešći su oko 10-12 velikih nedostataka koji vam omogućuju da preživite barem djetinjstvo, a korekcije su dostupne. Anatomske klasifikacije UPU-ovi su vrlo glomazni i nisu prikladni za praktična aplikacija. Praktično je prikladno podijeliti bolesnike s CHD-om ovisno o plućnom protoku krvi u 3 skupine:

1) s nepromijenjenim plućnim protokom krvi (stenoza ušća aorte, koarktacija aorte, itd.);

2) s povećanim protokom krvi (defekti interatrijalne i interventrikularne pregrade, otvoreni ductus arteriosus, itd.);

3) sa smanjenim plućnim protokom krvi (stenoza ušća plućne arterije, tetrada i trijada Fallot, itd.).

Ova je klasifikacija, međutim, vrlo proizvoljna. Na primjer, u kasnijim fazama defekata srčanog septuma, s razvojem visoke plućne hipertenzije, smjer ranžiranja krvi može se promijeniti, a plućni protok krvi se smanjuje. U nekih bolesnika s Fallot-ovom tetradom, s blagom težinom stenoze ušća plućne arterije, protok krvi u plućnoj cirkulaciji nije promijenjen.
U kliničkom smislu važno je CHD podijeliti na "bijele", aciano i "plave", praćene cijanozom. Takvo grupiranje također je prilično relativno, budući da prirodni tijek nekih "bijelih" defekata omogućuje njihovu transformaciju u "plave". Primjer je razvoj Eisenmengerovog sindroma s defektima u pregradama srca i otvorenim duktusom arteriosusom. Gore je prikazana detaljnija klasifikacija najčešćih prirođenih srčanih bolesti, uzimajući u obzir glavne kliničke manifestacije (prisutnost ili odsutnost cijanoze), hemodinamske poremećaje (plućni protok krvi) i anatomsku lokalizaciju. Udio pojedinačnih CHD u odraslih i djece je različit, što je u velikoj mjeri posljedica osobitosti njihova prirodnog tijeka. Dakle, kod djece su najčešće složene mane kod kojih postoji visoka smrtnost. U odraslih je najčešći atrijski septalni defekt, koji obično ima relativno benigni tijek, neke varijante interventrikularnog septalnog defekta i stenoza ušća plućne arterije, rjeđe - otvoreni ductus arteriosus, koarktacija aorte i Fallotove malformacije. skupina.