23. Uvjetovani i bezuvjetni refleksi u djeteta od 1 godine.

24. Zakoni povećanja mase, dužine tijela, opsega glave, prsa.

25. Procjena tjelesnog razvoja djece. Pojam ubrzanja.

26. Anatomske i fiziološke značajke kože, potkožnog tkiva, limfnih čvorova. Metodologija anketiranja. Semiotika.

27. Anatomske i fiziološke značajke mišićno-koštanog sustava. Metode anketiranja. Semiotika.

28. Anatomske i fiziološke značajke krvožilnog sustava. Metodologija anketiranja. Semiotika.

29. Anatomsko-fiziološke značajke dišnog sustava u djece. Metodologija anketiranja. Semiotika.

30. Osobitosti periferne krvi u djece u različitim razdobljima djetinjstva. Semiotika.

31. Anatomsko-fiziološka obilježja jetre, žučnog mjehura i slezene u djece. Metodologija anketiranja. Semiotika.

32. Anatomske i fiziološke značajke probavnog sustava u djece. Metodologija anketiranja. Semiotika.

33. Anatomske i fiziološke značajke organa za mokrenje i izlučivanje mokraće u djece. Metode anketiranja. Semiotika.

34. Prirodno hranjenje i njegove prednosti za normalan razvoj dojenčeta.

35. Način i prehrana dojilje.

36. Dojenje. Sastav i kalorijski sadržaj kolostruma i zrelog majčinog mlijeka.

37. Poteškoće, apsolutne i relativne kontraindikacije za dojenje majke i djeteta.

38. Hranjenje. Vrijeme uvođenja. Lik. Korekcija vitamina i mineralnih soli.

40. Mješovita hranidba, njene karakteristike. Dohrana

41. Umjetno hranjenje, njegove karakteristike. Vrijeme uvođenja komplementarne hrane.

42. Sastav i kalorijski sadržaj majčinog mlijeka, njegove kvalitativne razlike od kravljeg mlijeka.

43. Značajke glavnih hranjivih smjesa za prehranu djece od 1 godine.

44. Značajke hranjenja djece od 1 godine s rahitisom

45. Značajke hranjenja djece od 1 godine s pothranjenošću.

46. ​​​​Značajke prehrane djece od 1 godine s eksudativnom dijatezom

47. Osobitosti prehrane djece od 1 godine s anemijom.

48. Urođene srčane mane, etiologija, klasifikacija

49. VPS: otvoreni ductus arteriosus

50. VPS: dmpp

51. WPS: dmjp

52. VPS: Tetralogija Fallot

53. VPS: Koarktacija aorte

54. VPS: stenoza plućne arterije

55. Distrofije, definicija, podjela

56. Hipotrofija. Definicija, etiopatogeneza, klasifikacija.

57. Hipotrofija, klinika, liječenje.

58. Paratrofija, definicija, etiopatogeneza, klinika i liječenje

59. Rahitis u djece. Etiologija, patogeneza, klinika.

60. Rahitis u djece. Liječenje i prevencija

61. Spazmofilija. Etiologija, patogeneza, kliničke varijante, liječenje i prevencija

62. Eksudativno-kataralna dijateza, kliničke manifestacije. Liječenje i prevencija.

63. Alergijska dijateza, kliničke manifestacije. Liječenje i prevencija.

64. Limfno-hipoplastična dijateza, kliničke manifestacije. Liječenje i prevencija

65. Neuroartritička dijateza, kliničke manifestacije. Liječenje i prevencija.

66. Čekanje. Etiopatogeneza, klasifikacija, dijagnoza.

67. Čekanje. Klinika, liječenje, prevencija

68. Diferencijalna dijagnoza žutice i normokromne anemije.

69. Akutna upala pluća. Etiopatogeneza, klasifikacija, klinika

70. Akutna upala pluća. Dijagnoza, principi antibiotske terapije

71. Dijagnostički kriteriji akutne pneumonije u djece.

72. Diferencijalna dijagnoza akutne pneumonije i bronhitisa

73. Akutni bronhitis u djece. Klasifikacija. Etiopatogeneza. Klinika. Liječenje.

74. Akutni jednostavni bronhitis. Značajke klinike, dijagnostički kriteriji. Načela liječenja.

75. Akutni opstruktivni bronhitis. Značajke klinike, dijagnostički kriteriji. Načela liječenja.

76. Bronhiolitis. Značajke klinike, dijagnostički kriteriji. Načela liječenja.

77. Rekurentni bronhitis. Dijagnostički kriteriji. Taktika liječenja.

78. Kronični bronhitis u djece. Definicija, etiologija, patogeneza, klinika, liječenje.

79. Respiratorno zatajenje u djece. Uzroci, klinika, težina. Hitna pomoć

80. Bronhijalna astma. Etiopatogeneza, klasifikacija.

81. Bronhijalna astma, klinika, kriteriji težine i procjena težine napadaja

82. Bronhijalna astma, koncept potpune i nepotpune kontrole astme, procjena funkcije vanjskog disanja.

83. Bronhijalna astma. Principi bazične terapije.

84. Bronhijalna astma. Načela simptomatske terapije.

85. Bronhijalna astma. Astmatični status. Hitna pomoć

86. Akutna reumatska groznica u djece. Etiologija, patogeneza, klasifikacija.

87. Akutna reumatska groznica u djece. Dijagnostički kriteriji, sindromi u klinici orla

88. Kronična reumatska bolest srca u djece. Definicija. Klasifikacija. Klinika.

89. Akutna reumatska groznica. Postupno liječenje

90. Akutna reumatska groznica. Primarna i sekundarna prevencija.

91. Akutno zatajenje srca u djece. Klasifikacija, klinika, hitna pomoć.

92. Sistemski lupus eritematozus. Dijagnostički kriteriji, klasifikacija, liječenje

93. Dermatomiozitis. Dijagnostički kriteriji. Klasifikacija. Liječenje.

94. Sklerodermija. Dijagnostički kriteriji, klasifikacija, liječenje

95. Juvenilni reumatoidni artritis u djece. Etiopatogeneza, klasifikacija, klinika.

96. Jura. Postupno liječenje. Prevencija.

97. Akutni glomerulonefritis u djece. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinički oblici, stadijsko liječenje.

98. Kronični glomerulonefritis u djece. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinički oblici, liječenje.

99. Akutni pijelonefritis u djece. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, kliničke karakteristike u dojenčadi i starije djece. Liječenje i prevencija.

100. Kronični pijelonefritis u djece. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika. Liječenje i prevencija.

101. Infekcije mokraćnog sustava. Dijagnostički kriteriji.

102. Diferencijalna dijagnoza pijelonefritisa i cistitisa

103. Diferencijalna dijagnoza pijelonefritisa i glomerulonefritisa

104. Opn u djece. Uzroci. Klasifikacija. Klinika. Hitna pomoć. Indikacije za hemodijalizu.

105. Kronično zatajenje bubrega, klasifikacija, klinika.

106. Hemoragijski vaskulitis u djece. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika, liječenje i prevencija.

107. Trombocitopenična purpura u djece. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika, liječenje.

108. Hemofilija u djece. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika, liječenje

109. Diferencijalna dijagnoza hemoragijske dijateze

110. Kronični gastroduodenitis u djece. Etiopatogeneza, klasifikacija

111. Kronični gastroduodenitis, klinika, suvremene dijagnostičke metode

112. Kronični gastroduodenitis. Postupno liječenje i prevencija. Režimi eradikacije h. pylori

113. Peptički ulkus u djece. Etiopatogeneza, klasifikacija.

114. Peptički ulkus u djece. Klinika, značajke tečaja u djece u sadašnjoj fazi.

115. Peptički ulkus. Komplikacije. Dijagnostika. Postupno liječenje. Prva pomoć kod želučanog krvarenja.

116. Kronični kolecistitis u djece. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika, dijagnostika. Postupno liječenje i prevencija

117. Zhkb kod djece. Etiopatogeneza, kliničke karakteristike.

118. Zhkb kod djece. Dijagnostički kriteriji. Načela liječenja

119. Hipomotorna disfunkcija žučnog mjehura u djece. Etiopatogeneza, klinika, etapno liječenje i prevencija

120. Hipermotorna disfunkcija žučnog mjehura. Etiopatogeneza, klinika, liječenje.

121. Ascariasis

122. Trihurijaza

123. Enterobioza.

124. Diabetes mellitus u djece. Etiologija, patogeneza.

125. SD u djece. Dijagnostički kriteriji. Klinika

126. SD u djece. kriteriji naknade. Komplikacije

127. SD u djece. Načela liječenja

128. Hiperglikemijska koma. Uzroci, klinika, hitna terapija.

129. Hipoglikemijska koma. Uzroci, klinika, hitna terapija.

130. Diferencijalna dijagnoza ketoacidne i hipoglikemijske kome.

131. Difterija u djece. Oblici rijetkih lokalizacija. Klinika, dijagnostika, bakteriokarijera, epidemiološki značaj. Liječenje i prevencija.

132. Difterija. Etiologija, patogeneza, patološka anatomija. Klasifikacija kliničkih oblika.

133. Difterija orofarinksa: kataralna, lokalizirana, raširena, značajke njihovog tijeka. diferencijalna dijagnoza. Polineuropatija kod difterije

134. Orofaringealna difterija subtoksična, toksična 1-3 stupnja. Seroterapija, liječenje komplikacija.

135. Difterija grkljana. Klinika, stadiji, diferencijalna dijagnoza. Liječenje, indikacije za operaciju.

136. Diferencijalna dijagnoza meningokoknog meningitisa s gnojnim bakterijskim meningitisom druge etiologije

137. Diferencijalna dijagnoza gnojnog i seroznog meningitisa u djece.

138. Šarlah.

139. Ospice. Etiologija, epidemiologija, patogeneza, klasifikacija. Klinika tipičnih ospica.

140. Ospice. Etiologija, patogeneza, klinika ublaženih, blagih, abortivnih ospica. Dijagnoza, uloga u epidemijskom procesu.

141. Ospice. Klinička slika, dijagnoza, komplikacije, liječenje. Prevencija.

142. Ospice. Sekundarna i primarna pneumonija kod ospica. Dijagnoza i liječenje.

143. Specifična profilaksa ospica prema Nacionalnom kalendaru cijepljenja. Indikacije i kontraindikacije.

144. Streptokokna infekcija. Šarlah kod djece. Liječenje šarlaha i njegovih komplikacija. Prevencija.

145. Veliki kašalj. Etiologija, epidemiologija, patogeneza, klasifikacija

146. Veliki kašalj. Klasifikacija, klinika, liječenje, prevencija. DTP i AaDTP cjepiva. Kontraindikacije.

147. Egzikoze u djece s akutnim crijevnim infekcijama. Klinika. Liječenje. Principi rehidracije.

148. Nacionalni kalendar preventivnih cijepljenja Rusije

149. Epidemijski parotitis. Epidemiologija, patogeneza, etiologija, klasifikacija, klinika, liječenje.

150. Epidemijski parotitis. Komplikacije, liječenje, prevencija

151. Submaksilitis, sublinguitis, pankreatitis kod zaušnjaka. Klinika, liječenje, prevencija.

152. Vodene kozice. Etiologija, epidemiologija, patogeneza, klinika, liječenje i prevencija.

153. Vodene kozice teške. Encefalitis vodenih kozica. Klinika, liječenje.

154. Respiratorne sincicijske infekcije u djece.

155. Gripa. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika u male djece. Liječenje.

156. Neurotoksikoze u gripi. Klinika, liječenje

157. Gripa: komplikacije u djece, klinika, dijagnoza, liječenje. specifična profilaksa. Vrste cjepiva. Kontraindikacije.

158. Adenovirusna infekcija. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika faringokonjunktivne groznice. Dijagnoza, liječenje.

159. Potporni klinički simptomi tonzilofaringitisa kod adenovirusne infekcije

160. Parainfluenca u djece. Etiologija, epidemiologija, patogeneza, klasifikacija. Klinika popratnog laringotraheobronhitisa I i II stupnja.

161. Parainfluenca u djece. Dekompenzirani stenozirajući laringotraheobronhitis. Liječenje

162. Enterovirusne infekcije u djece. Etiologija, vodeći sindromi. Liječenje i dijagnoza.

164. Akutna mlohava paraliza. Diferencijalna dijagnoza s poliomijelitisom

165. Herpes zoster u djece. Etiologija i patogeneza. Klinika. Okavak i Variorix cjepiva. Indikacije.

166. Virusni hepatitis a. Etiologija, epidemiologija, klinika, liječenje. Prevencija

167. Bazična terapija hepatitisa a u djece. specifična profilaksa.

168. Virusni hepatitis c. Etiologija, epidemiologija, klinika, liječenje. Prevencija je nespecifična. Cijepljenje protiv virusnog hepatitisa B. Indikacije i kontraindikacije. Popis cjepiva.

169. Komplikacije virusnog hepatitisa c. Klinika, liječenje

170. Poliomijelitis. Etiologija, klasifikacija, klinička slika. Liječenje i prevencija.

171. Poliomijelitis. Epidemiologija. Klinika paralitičkog oblika. Diferencijalna dijagnoza s mlohavom paralizom kod enterovirusne infekcije i difterije. Specifična profilaksa

172. Virusni hepatitis a. Anikterični oblici. Klinička i laboratorijska dijagnostika. ulogu u širenju infekcije.

173. Delta infekcija u djece. Epidemiologija, klinika, komplikacije. Liječenje i prevencija.

174. Poliomijelitis povezan s cjepivom. Klinika. Dijagnostika. Prevencija.

175. Akutna šigeloza u djece. Etiologija, patogeneza, epidemiologija, klasifikacija. Značajke klinike u djece od 1 godine. Liječenje i prevencija.

176. Atipični oblici šigeloza u djece. Klinika. Uloga u širenju infekcije u dječjim skupinama. Prevencija.

177. Salmoneloza nozokomijalna u djece. Klinika, dijagnoza, liječenje i prevencija

178. Salmoneloza u djece. Etiologija, epidemiologija, klasifikacija. Liječenje i prevencija.

179. Salmoneloza u djece. Lagani i srednji oblici. Klinika, liječenje, prevencija.

180. Salmoneloza u djece. Rijetki oblici. Klinika, dijagnoza, liječenje.

181. Escherichioza u djece. Etiologija, epidemiologija, patogeneza, klinika, klasifikacija, liječenje, prevencija.

182. Komplikacije kod akutnih crijevnih infekcija u male djece. Liječenje.

183. Rotavirusna infekcija u djece. Etiologija. Epidemiologija. Klinika, dijagnoza, liječenje i prevencija

184. Oralna rehidracija u oki. Indikacije za provođenje. Komplikacije

185. Meningokokna infekcija. Etiologija, epidemiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika, dijagnoza, liječenje.

186. Meningokokna infekcija. Etiologija, Epidemiologija. lokalizirani oblici. Klinika. Liječenje

187. Meningokokna infekcija. Meningitis. Klinika, dijagnostika. Liječenje u prehospitalnoj fazi iu bolnici.

188. Meningokokna infekcija. Meningokokemija. Infektivno-toksični šok. Klinika. Liječenje.

189. Rubeola u djece. Etiopatogeneza, epidemiologija, klinika, diferencijalna dijagnoza, liječenje i prevencija. Uloga u razvoju embriopatija.

190. Sindrom kongenitalne rubeole u djece.

191. Hemofilna infekcija u djece. Etiologija, epidemiologija, klasifikacija. Klinika, dijagnoza, liječenje. Prevencija

192. Pneumokokna infekcija. Etiologija, epidemiologija, klasifikacija. Klinika meningitisa, dijagnoza, liječenje. specifična profilaksa.

193. Epstein-Barrova bolest. Infektivna mononukleoza u djece. Etiologija, epidemiologija, patogeneza, klinika, tijek, liječenje

194. Difterija: rane i kasne komplikacije. Klinika. diferencijalna dijagnoza. Liječenje.

195. Pravila za čuvanje i primjenu cjepiva i seruma

109. Diferencijalna dijagnoza hemoragijske dijateze

Hemoragijska dijateza (HD) je skupina bolesti nasljedne ili stečene prirode, koje karakteriziraju sklonost ponovnim krvarenjima i krvarenjima različitog trajanja i intenziteta.

Razvoj hemoragijskog sindroma u HD-u uzrokovan je poremećajima u različitim dijelovima složene kaskade hemostaze, najčešće odsutnošću ili nedostatkom pojedinih čimbenika zgrušavanja krvi (prokoagulansi), viškom fizioloških antikoagulansa i fibrinolitičkih sredstava.

Sustav hemostaze osigurava sprječavanje i zaustavljanje krvarenja održavanjem strukturne cjelovitosti stijenki krvnih žila i njihovu prilično brzu trombozu u slučaju oštećenja. Ove funkcije osiguravaju 3 funkcionalne i strukturne komponente sustava hemostaze: stijenke krvne žile, krvne stanice, prvenstveno trombociti, i enzimski sustavi plazme (koagulirajući, fibrinolitički, kalikrein-kininski itd.).

Postoje 2 mehanizma hemostaze:

1. Primarna (mikrocitna, vaskularno-trombocitna) hemostaza, koja zaustavlja krvarenje iz proksimalnih i terminalnih arteriola, prekapilara, pravih kapilara i venula kroz privremeni vaskularni spazam, adheziju i viskoznu metamorfozu trombocita uz stvaranje trombocitnog čepa (bijeli trombocitni tromb). ), njegove naknadne plombe i rezove. Nastali bijeli trombocitni tromb steže oštećene rubove malih žila, sprječava ih da se prošire i ne propušta tekući dio krvi.

2. Sekundarna (makrocitna, konačna) hemostaza, koju osigurava sustav koagulacije krvi i dovršava punopravnu hemostazu u makrosulima, započetu u vaskularno-trombocitnoj fazi.

Pri postavljanju diferencijalne dijagnoze HD-a treba uzeti u obzir podatke anamneze, fizikalni pregled bolesnika i osloniti se na laboratorijsko otkrivanje poremećaja hemostaze, što omogućuje provjeru dijagnoze.

Prilikom razgovora s pacijentom s hemoragičnim sindromom potrebno je:

1) utvrditi stečenu ili nasljednu prirodu bolesti;

2) razjasniti vrijeme početka, recept, trajanje i karakteristike tijeka bolesti (pojava u ranom djetinjstvu, adolescenciji ili kod odraslih, akutni ili postupni razvoj hemoragičnog sindroma, njegov kronični ili rekurentni tijek);

3) utvrditi uzroke pojave ili pojačanja krvarenja, lokalizaciju, redoslijed pojavljivanja elemenata osipa i promjene njihove boje, učinkovitost liječenja;

4) procijeniti prisutnost krvarenja nakon operacija i trauma, menoragija, gastrointestinalnih i drugih krvarenja;

5) analizirati postojanje veze između pojave simptoma hemoragičnog sindroma i uzimanja lijekova, cijepljenja, različitih patogenih učinaka, popratnih bolesti (bolesti jetre, infektivni septički proces, leukemija, trauma, šok itd.);

6) utvrditi dominantnu lokalizaciju, težinu i vrstu krvarenja.

Ako postoje podaci o nasljednoj prirodi bolesti, potrebno je procijeniti težinu simptoma kod članova obitelji (penetrantnost), prisutnost drugih genetskih defekata. To je zbog česte kombinacije nasljedne HD s drugim anomalijama: telangiektazija - s hiperelastozom kože, slabost ligamentnog aparata, prolaps mitralnog ventila; nasljedna trombocitopenija - s anomalijama kostura, poremećajima imunološkog sustava i metabolizma pigmenta; hemofilija - s poremećajima vida u boji.

Objektivni pregled bolesnika trebao bi biti usmjeren na dijagnosticiranje bolesti koje bi mogle dovesti do HD-a, kao i na procjenu težine hemoragičnog sindroma. Mora se uzeti u obzir da kliničke manifestacije HD ovisi o tome koja je karika hemostaze zahvaćena, a pravilna procjena vrste krvarenja umnogome će olakšati diferencijalnu dijagnozu kod HD, jer će omogućiti svrsishodnu primjenu pretraga koje verificiraju dijagnozu.

Kod genetski uvjetovanih nasljednih teleangiektazija (Rendu-Oslerova bolest) zbog stanjenja bazalne membrane malih krvnih žila na sluznicama, usnama i koži nastaju male nodularne vaskularne tvorevine koje lako krvare te su izvor teških i teških za zaustavljanje krvarenja. Ponekad se telangiektazije kombiniraju s cerebelarnim poremećajima i imunološkim nedostatkom (Louis-Bar sindrom).

U prisustvu vidljivih teleangiektazija dijagnoza nije teška. Za otkrivanje telangiektazija na sluznici probavnog trakta provodi se endoskopski pregled. Parametri hemostaze obično se ne razlikuju od norme.

Stečena HD vaskularne geneze (purpura Shenlein-Genocha, preosjetljivi vaskulitis, hemoragični vaskulitis infektivno-toksične, infektivno-upalne geneze itd.) karakterizira vaskulitično-purpurni tip krvarenja, često sa simetričnim rasporedom lezija. Često se otkrivaju druge vrste osipa (mjehurići, papule). Također su karakteristični artralgija, hematurija, abdominalni poremećaji (bol, crijevno krvarenje), često praćeni vrućicom. U blagim slučajevima, poremećaji hemostaze mogu biti odsutni. U težim slučajevima, u pravilu, nalaze se znakovi sindroma kronične diseminirane intravaskularne koagulacije (DIK) - prisutnost fibrin-monomer kompleksa, pozitivni testovi na protamin sulfat i etanol. U fulminantnom obliku otkrivaju se hipofibrinogenemija, trombocitopenija i konzumna koagulopatija, što ukazuje na prisutnost uznapredovalog DIK-a.

Za HD, zbog nedostatka trombocita u krvi ili njihove kvalitativne inferiornosti, karakterističan je petehijalno-mrljasti tip krvarenja s brzom pojavom krvarenja pri pritisku na kožu, palpaciji, stiskanju ruke manšetom tonometra (test manšete ), modrice oko mjesta ubrizgavanja, krvarenje iz sluznice, menoragija. Opasna su krvarenja u mozgu, na čiju opasnost mogu ukazivati ​​krvarenja na koži lica i vrata. Moguća su i krvarenja u mrežnici i jajnicima.

Prilikom ispitivanja bolesnika s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom (Werlhofova bolest) otkriva se značajno smanjenje razine trombocita u krvi (manje od 100 109 l) i hiperplazija megakariocitne klice u mijelogramu. Karakteristična je poikilocitoza trombocita, skraćenje njihova vijeka trajanja, poremećena retrakcija ugruška i produljeno vrijeme krvarenja. Testovi na vaskularnu krhkost su pozitivni.

Sekundarna (simptomatska) trombocitopenija razvija se u nizu bolesti i stanja. V.M. Zaporozhan predlaže dodjelu:

1. Autoimuna trombocitopenija u sistemskim bolestima vezivnog tkiva i drugim bolestima imunološkog podrijetla.

2. Heteroimuna trombocitopenija zbog stvaranja protutijela na površinski antigen trombocita (medikamentozna imunološka trombocitopenija i trombocitopenija kod virusnih bolesti).

3. Trombocitopenijski sindrom kao posljedica hipersplenizma.

4. Trombocitopenija zbog utjecaja fizikalnih i kemijskih čimbenika (ionizirajuće zračenje, elektromagnetski valovi, egzogene i endogene intoksikacije).

5. Trombocitopenija u DIC-u.

6. Trombocitopenija u bolestima krvnog sustava (akutna i kronična leukemija, hipoplastična anemija, nedostatak B12, imunološka hemolitička anemija).

Kliničke manifestacije sekundarne trombocitopenije ne razlikuju se od onih u idiopatskoj trombocitopeniji, stoga, kako bi se isključila njezina sekundarna priroda, podaci iz anamneze i isključivanje veze između pojave hemoragičnog sindroma i uporabe lijekova, profesionalnih čimbenika, infektivnih i drugih bolesti koje mogu biti praćene trombocitopenijom su od posebne važnosti. Uz sekundarnu trombocitopeniju zbog oštećenja megakariocitne klice, podaci o sternalnoj punkciji (s leukemijom, hipoplastičnom anemijom) mogu pomoći u razjašnjavanju dijagnoze.

Na prisutnost funkcionalne inferiornosti trombocita treba posumnjati ako bolesnik ima tipične kliničke znakove petehijalno-točkastog tipa krvarenja s normalnim brojem trombocita u perifernoj krvi. Glanzmanova trombastenija je nasljedna trombastenija naslijeđena autosomno recesivno, koja se temelji na nedostatku ili nedostatku glikoproteinskog kompleksa Iib-IIIa trombocitne ovojnice, što dovodi do kršenja vezanja fibrinogena i trombocita. Žene su češće bolesne, bolest se manifestira u djetinjstvu. Karakteristični su poremećaji adhezije i agregacije trombocita, retrakcija krvnog ugruška i značajno produljenje trajanja krvarenja uz normalan broj trombocita.

Među nasljednim HD-om povezanim s poremećajima sustava zgrušavanja krvi najčešće su hemofilija A i B te von Willebrandova bolest, stoga, ako bolesnik ima hematomski tip krvarenja, dijagnostičke mjere trebaju biti usmjerene prvenstveno na prepoznavanje ovih bolesti. Svi ostali nasljedni poremećaji zgrušavanja krvi (nedostatak V, VII, X i XI i drugih faktora zgrušavanja krvi) su rijetki, a iznimno su slučajevi nedostatka i anomalija II, XII, XIII faktora zgrušavanja krvi, prekalikreina, kininogena visoke molekulske mase. rijetke, te se stoga ne razmatraju u ovom članku.

Hemofilija A i B uzrokovana je genetski određenim kršenjem sinteze (rjeđe anomalijama) faktora zgrušavanja krvi VIII i IX, čiji su geni lokalizirani u različite dijelove X kromosoma i recesivni su. S tim u vezi, hemofilija A i B nasljeđuju se spolno vezano i uzrokuju bolest kod muškaraca koji su od majke dobili patološki promijenjen X kromosom. U ženskoj liniji, bolest se može prenositi u latentnom obliku kroz mnoge generacije, pa stoga, prema anamnezi, nije uvijek moguće pratiti nasljeđe bolesti. Osim toga, gen za hemofiliju A često je mutiran gen.

U većini slučajeva, hemofilija A i B lako se prepoznaju zbog prisutnosti tipičnog hematomskog tipa krvarenja. Ponavljana krvarenja u zglobovima i kostima kod osoba s ovim bolestima mogu dovesti do razvoja teške destruktivne artroze, kontraktura i fibrozne ankiloze. Bolesnike s hemofilijom karakterizira obilno i dugotrajno odgođeno (u 2-6 sati) posttraumatsko i postoperativno, gastrointestinalno, nazalno i bubrežno (često s kolikama i ispuštanjem krvnih ugrušaka) krvarenje. Ozbiljnost simptoma krvarenja u bolesnika s hemofilijom A i B odgovara stupnju nedostatka faktora koagulacije VIII i IX. Ako je njihov sadržaj u krvi ispod 1%, bolest je vrlo teška, a ako je sadržaj veći od 5% laka.

Dijagnoza hemofilije temelji se na rezultatima genetske anamneze (muško vezano nasljeđe), kliničkih podataka (hematomska vrsta krvarenja) i laboratorijskih pretraga (produženo vrijeme zgrušavanja krvi, znakovi hipokoagulacije prema testu autokoagulacije i povećanje u aktiviranom parcijalnom tromboplastinskom vremenu – APTT). Diferencijalna dijagnoza hemofilije A i B provodi se korektivnim testovima koji koriste princip razrjeđivanja i korekcije poremećene koagulabilnosti krvi bolesnika komponentama normalne krvi. Dijagnoza se potvrđuje kvantitativnim određivanjem faktora koagulacije VIII i IX.

von Willebrandova bolest (angiohemofilija) uzrokovana je autosomno nasljednim poremećajem sinteze ili abnormalnostima koagulacijskog faktora proteina VIII (Willebrandov faktor). Bolesne su osobe oba spola, ali je kod žena bolest teža. Nedostatak von Willebrandovog faktora dovodi do promjene ne samo koagulacijske aktivnosti faktora VIII, već i vaskularne i trombocitne hemostaze (smanjenje adhezije trombocita na subendotel i kolagen i njihova agregacija pod utjecajem ristomicina). Dakle, bolesnike s ovom bolešću karakterizira mješoviti modrica-hematomski tip krvarenja, au krvi se, uz poremećaje zgrušavanja, otkriva produljenje vremena krvarenja, smanjenje adhezivnosti trombocita i njihova ristomicinska aglutinacija. Dijagnoza se postavlja na temelju smanjenja sadržaja von Willebrandovog faktora u krvnoj plazmi i (ili) u trombocitima.

Nedostatak faktora zgrušavanja krvi ovisnih o K-vitaminu (II, VII, IX i X) može se razviti s oštećenjem jetre u bolesnika s cirozom, akutnim oštećenjem toksičnog i drugog podrijetla (zbog njihove nedovoljne sinteze), opstruktivnom žuticom, teškom enteropatijom i crijevna disbakterioza (zbog crijevne apsorpcije vitamina topivih u mastima, uključujući vitamin K), hemoragijske bolesti novorođenčadi (zbog privremene depresije u proizvodnji ovih čimbenika u prvih 4-7 dana nakon rođenja), kao i prekomjernog unosa antikoagulansa Ne izravno djelovanje(zbog njihove konkurencije s vitaminom K i istiskivanja potonjeg iz metabolizma faktora zgrušavanja krvi ovisnih o K-vitaminu uz kršenje njihove karboksilacije). Krvarenja u HD ove skupine su miješanog točkasto-hematomskog karaktera. Indikatori laboratorijska istraživanja ukazuju na izraženo smanjenje protrombinskog indeksa i značajno produljenje vremena zgrušavanja krvi prema APTT-u uz normalno trombinsko vrijeme i razine fibrinogena i trombocita u krvi, uz negativne parakoagulacijske testove (etanol, protamin sulfat).

HD zbog predoziranja izravnim antikoagulansima i fibrinoliticima može uzrokovati miješano krvarenje (petehijalno-točkasti hematom), karakterizirano nazalnim, bubrežnim i gastrointestinalnim krvarenjem, kao i visok rizik od profuznog gastrointestinalnog krvarenja u bolesnika s peptičkim ulkusom ili moždanim udarom - u bolesnika s arterijskom hipertenzijom. Uzroci krvarenja u bolesnika koji primaju lijekove ovih skupina jasni su i obično ne zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu.

Dakle, diferencijalna dijagnoza u prisutnosti znakova poremećene hemostaze treba uključivati ​​sljedeće korake:

1. Ispitivanje pacijenta, koje će omogućiti otkrivanje nasljedne ili stečene prirode bolesti, njegovog akutnog ili kroničnog tijeka, ozbiljnosti poremećaja hemostaze i čimbenika izazivanja.

2. Fizikalni pregled pacijenta, koji omogućuje određivanje vrste krvarenja, što s velikom vjerojatnošću ukazuje na oštećenje određene veze hemostaze (vaskularno - s vaskulitično-ljubičastim tipom, trombocitno - s petehijalno-točkastim ili koagulacijsko - s hematomom i vrste modrica-hematoma).

3. Korištenje laboratorijskih testova koji ukazuju na oštećenje različitih dijelova hemostaze, uključujući ciljano kvantitativno određivanje faktora zgrušavanja u krvi za diferencijalnu dijagnozu unutar različitih skupina HD.

"

Hemoragijska dijateza naziv je za niz bolesti kojima je zajedničko jedno glavno obilježje – sklonost organizma spontanom krvarenju. Ovo je prilično česta skupina bolesti koje se javljaju u bilo kojoj dobi, uključujući rano djetinjstvo. Hemoragijske dijateze su kongenitalne, koje su rezultat naslijeđenih genetskih abnormalnosti, i stečene, koje su posljedica bolesti krvi ili krvnih žila.

Budući da se koagulacija krvi temelji na mehanizmu agregacije trombocita (lijepljenje), takva stanja kada je krvarenje uzrokovano kršenjem ovog mehanizma nazivaju se disagregacijska trombocitopatija. Najčešća je dezagregacijska trombocitopatija neposredni uzrok formiranje hemoragijske dijateze. Na drugom mjestu su poremećaji propusnosti. vaskularni zid.

Hemoragijska dijateza u djece

Primarna, ili djeluje kao samostalna bolest, hemoragijska dijateza u djece obično ima uzroke ili nasljedne prirode: hemofilija, Osler-Randuova bolest, von Willebrandova bolest itd., ili imunološki: Sheinlein-Genochova bolest ili hemoragijski vaskulitis, raznih vrsta eritem.

Hemoragijska dijateza kod djece može biti i sekundarno stanje, simptom maligne bolesti krvi kao što je akutna limfocitna, mijelomska ili leukocitarna leukemija.

U zasebna grupa izdržati funkcionalne trombocitopatije u djece, koje nisu bolest, već samo manifestacija dobne nezrelosti trombocita. Funkcionalne trombocitopatije u djece su vrlo česte, prema statistikama, od 5 do 10% sve djece je pogođeno njima, a više od 50% svih slučajeva spontanog krvarenja u djece objašnjava se ovim stanjem. Funkcionalne trombocitopatije u djece su prolazne - u pravilu nestaju nakon završetka puberteta. No, s njima se ne može postupati olako, budući da, vezani uz neke patogene čimbenike, mogu igrati ulogu okidača za po život opasna stanja, na primjer, izazvati unutarnje krvarenje s modricom ili čak moždani udar. Trombocitopatija povezana s dobi manifestira se na isti način kao i druge vrste hemoragijske dijateze kod djece, s pojačanim krvarenjem, pa stoga svi takvi slučajevi zahtijevaju pozornost. Razlikujte funkcionalnu trombocitopatiju od, recimo, manifestacija vanjskim znakovima akutna leukemija u ranoj fazi nemoguće, to se može učiniti samo nakon laboratorijskih pretraga krvi.

Vrste hemoragijske dijateze, ovisno o uzrocima koji su ih uzrokovali

Ovisno o tome koji je mehanizam u pozadini povećanog krvarenja, razlikuju se 4 skupine hemoragijske dijateze:

• Krvarenja, koja se temelje na poremećajima povezanim s trombocitima, stanicama zgrušavanja krvi: smanjenjem njihovog broja (trombocitopenija) ili kršenjem njihove funkcije (trombocitopatija). Često su uzrokovani oslabljenim imunološkim mehanizmima, bolestima jetre i bubrega. Ova skupina uključuje sve slučajeve disagregacijske trombocitopatije, uključujući gore opisanu funkcionalnu;
• Hemoragijska dijateza, koja je nastala zbog kršenja metabolizma fibrina, proteina odgovornog za koagulaciju krvi. Takva dijateza može nastati pod utjecajem fibrinolitika, t.j. lijekovi koji smanjuju sadržaj fibrina u krvi također su nasljedni (hemofilija);
• Dijateze, koje se temelje na oba uzroka, i na poremećajima zgrušavanja i na poremećajima trombocitne hemostaze. Tu spadaju krvarenja pri povišenim dozama zračenja, s malignim bolestima krvi, von Willebrandova bolest;
• Hemoragijska dijateza, čije stvaranje dovodi do kršenja vaskularne stijenke, zbog čega postaje propusna za krvne stanice. Ova skupina uključuje hemoragični vaskulitis, nedostatak vitamina C, posljedice virusne infekcije.

Simptomi hemoragijske dijateze

Glavni i često jedini simptom hemoragijske dijateze je pojačano krvarenje, svi ostali znakovi su nekako povezani s njim. Pojačano krvarenje manifestira se u obliku dugotrajnog ili obilnog krvarenja iz neprikladnih razloga, na primjer, mala ogrebotina može izazvati ozbiljno i dugotrajno krvarenje. Često je krvarenje općenito spontano. To se manifestira u obliku krvarenja iz nosa, desni, krvarenje iz maternice kod žena iznenadna pojava hematoma (modrica) bez prethodne traume.

Kod hemoragijske dijateze postoji 5 vrsta krvarenja:

• Kapilarno krvarenje, koje se očituje na koži i sluznici u obliku raspršenosti malih crvenih točkica (petehije, ekhimoze), kao iu obliku "curećeg" krvarenja - nosnog, gingivalnog, materničnog, želučanog, crijevnog. Karakteristični su za trombocitopeniju i dezagregacijsku trombocitopatiju;
• Hematomsko krvarenje - stvaranje potkožnih hematoma i unutarnjih krvarenja. Karakteristično za hemofiliju i neka druga stanja;
• Mješoviti tip, kombinirajući znakove kapilarnog i hematomskog krvarenja, karakterističnog za hemoblastoze (leukemija, limfocitna leukemija, itd.);
• Ljubičasto krvarenje je mali točkasti osip koji se isprva pojavljuje simetrično na nogama, zatim se širi prema bedrima i stražnjici. Kako bolest napreduje, osip se povećava i može se spojiti u velike mrlje. Iznad struka se rijetko formira, iako to nije isključeno. Takav vanjske manifestacije krvarenje je karakterističan znak hemoragičnog vaskulitisa (Scheinlein-Genochova bolest);
• Mikroangiomatozna krvarenja, koja se temelje na nasljedna patologija male krvne žile. Očituje se u obliku perzistentnog kapilarnog krvarenja na istom mjestu.

Metode liječenja hemoragijske dijateze

Liječenje hemoragijske dijateze prvenstveno je usmjereno na uklanjanje krvarenja, budući da predstavljaju neposrednu opasnost za tijelo. U tu svrhu propisuju se lijekovi koji povećavaju zgrušavanje krvi, au slučaju trombocitopatije i oni koji pridonose njihovom boljem sazrijevanju, tj. usmjeren na poboljšanje metabolizma.

Dijateze, koje su sekundarne, liječe se zajedno s bolešću koja ih je uzrokovala. Hemoragijska dijateza, koja se temelji na nasljednim mehanizmima, u pravilu se ne može izliječiti, međutim stalni nadzor i terapija usmjerena na uklanjanje simptoma i očuvanje zdravlja značajno produljuje život takvih bolesnika.

Funkcionalna trombocitopatija u djece zahtijeva stvaranje takvih uvjeta za dijete koji bi ga zaštitili od ozbiljnih ozljeda, a istodobno osiguravaju normalnu tjelesnu aktivnost. Također vam je potrebna dobra prehrana, prevencija zaraznih bolesti, osobito virusne etiologije.

I. Hemoragijska dijateza uzrokovana poremećajem trombopoeze ili trombocitne hemostaze (trombocitopatija).

• Trombocitopenična purpura (idiopatska i stečena).
• Simptomatska trombocitopenija (leukemija, hemoragična aleukia, bolest zračenja, itd.).
• Trombocitopatije (kršenja agregacijsko-adhezivnih i drugih funkcija trombocita).
• Hemoragijska trombocitemija.

II. Hemoragijska dijateza uzrokovana poremećajem zgrušavanja krvi i fibrinolize ili koagulacijske hemostaze (koagulopatija).

1. Kršenje formiranja tromboplastina, ili 1. faza koagulacije krvi.

• Hemofilija A, B i C.

2. Kršenje stvaranja trombina, ili 2. faza koagulacije krvi (disprotrombija).

• Hipoproaccelerinemija (parahemofilija).
• Hipoprokonvertinemija.
• Nedostatak faktora X (Stuart-Prower).

Hipoprotrombinemija (hemoragijska dijateza novorođenčadi; endogena K-avitaminoza s opstruktivnom žuticom; oštećenje jetre; hemoragijska dijateza izazvana lijekovima ili dikumarijem nakon predoziranja neizravnim antikoagulansima). Kršenje stvaranja trombina (lijekova hemoragijska dijateza nakon predoziranja izravnim antikoagulansima kao što je heparin).

3. Kršenje stvaranja fibrina, ili 3. faza koagulacije krvi.

Afibrinogenemic purpura (kongenitalna). Fibrinogenopatija (stečena hipofibrinogenemija). Nedostatak faktora stabilizacije fibrina (XIII).

4. Kršenje fibrinolize.

Fibrinolitičko krvarenje i krvarenje uzrokovano akutnom fibrinolizom zbog trombohemoragijskog sindroma (sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, konzumna koagulopatija) i predoziranja tromboliticima.

5. Kršenje koagulacije krvi u različitim fazama zbog cirkulirajućih antikoagulansa (antitromboplastini, inhibitori faktora VIII i IX, antitrombini).

III. Hemoragijska dijateza uzrokovana oštećenjem vaskularne stijenke (vazopatija).

Hemoragični vaskulitis (Schonlein-Genochova bolest). Hemoragijska purpura povezana s infektivno-toksičnim, infektivno-alergijskim, distrofičnim i neuroendokrinim učincima.

Hemoragijska angiomatoza (Rendu-Osler-Weberova bolest), C-avitaminoza (scorbut).

Prema 3.C. Barkagan, s hemoragijskom dijatezom treba razlikovati ove glavne vrste krvarenja.

1. Hematom. Karakteristično je za poremećaje unutarnjeg mehanizma zgrušavanja krvi - nasljedne (hemofilija) i stečene (pojava cirkulirajućih antikoagulansa u krvi). Ponekad se opaža s predoziranjem antikoagulansima (retroperitonealni hematomi).
2. Kapilarni ili mikrocirkulacijski. Karakteristično za trombocitopeniju i trombocitopatiju, kao i nedostatak faktora plazme protrombinskog kompleksa (V, VII, X, II), hipo- i disfibrinogenemija; očituje se petehijalno-točkastim krvarenjima na koži, sluznicama, krvarenjem iz desni, maternice, nosa.
3. Mješoviti kapilarni hematom. Karakteristično za diseminiranu intravaskularnu koagulaciju (trombotski hemoragijski sindrom), von Willebrandovu bolest (nedostatak faktora VIII, vaskularnog faktora i kršenje adhezivno-agregacijske funkcije trombocita), predoziranje antikoagulansima. Manifestira se uglavnom hematomima i petehijalno-točkastim krvarenjima.
4. Ljubičasta. Opaža se kod hemoragičnog vaskulitisa i drugih endotelioza. Manifestira se uglavnom simetrično smještenim malim točkastim i eritemskim krvarenjima.
5. Mikroangiomatozna. Uzrokovana je nasljednim i stečenim vaskularnim displazijama (Randu-Oslerova bolest, simptomatska kapilaropatija). Karakterizira ga perzistentno ponavljano krvarenje iste lokalizacije.

Ne mogu se sve gore navedene hemoragijske dijateze pripisati hitnim stanjima, no mnoge od njih su u određena razdoblja hemoragijski sindrom je toliko izražen da je potrebna hitna terapija.

Mehanizam razvoja hemoragijske dijateze je raznolik i može biti povezan s patologijom različitih komponenti sustava zgrušavanja krvi (vidi) - plazma i trombociti, povećana fibrinoliza (vidi), prisutnost diseminirane intravaskularne koagulacije, antikoagulansi koji cirkuliraju u krvi. ; povećana vaskularna propusnost ili anomalija vaskularne stijenke.

Svaki od ovih mehanizama može biti primarni (hemoragijska dijateza kao samostalna bolest) ili pratiti druge bolesti (simptomatska hemoragijska dijateza).

Primarna hemoragijska dijateza odnosi se na kongenitalne obiteljsko-nasljedne bolesti, čija je karakteristika nedostatak bilo kojeg faktora koagulacije krvi; iznimka je von Willebrandova bolest, u kojoj je povrijeđeno nekoliko čimbenika hemostaze - faktor VIII, vaskularni faktor, adhezivnost trombocita. Simptomatska hemoragijska dijateza karakterizirana je nedostatkom nekoliko čimbenika zgrušavanja krvi.

Klasifikacija. Radna klasifikacija hemoragijske dijateze može se temeljiti na shemi normalnog procesa zgrušavanja krvi. Bolesti se grupiraju prema fazama procesa zgrušavanja krvi.

Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem prve faze zgrušavanja krvi (stvaranje tromboplastina): nedostatak komponenti plazme za stvaranje tromboplastina - faktor VIII (hemofilija A), faktor IX (hemofilija B), faktor XI (hemofilija C), faktor XII .

Prisutnost antagonista (inhibitora) faktora VIII i IX.

Deficijencija trombocitnih komponenti stvaranja tromboplastina - kvantitativna insuficijencija trombocita (primarna i simptomatska), kvalitativna insuficijencija trombocita (trombocitopatija).

Angiohemofilija (sinonimi za von Willebrandovu bolest).

Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem druge faze zgrušavanja krvi (stvaranje trombina): nedostatak komponenti plazme za stvaranje trombina - faktor II (protrombin), faktor V (asglobulin), faktor VII (prokonvertin), faktor X (Stewartov faktor - Prower).

Prisutnost inhibitora faktora II, V, VII i X.

Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem treće faze zgrušavanja krvi (stvaranje fibrina): nedostatak komponenti plazme stvaranja fibrina - faktor I (fibrinogen), kvantitativni i kvalitativni nedostatak faktora XIII (faktor stabilizacije fibrina).

Hemoragijska dijateza zbog ubrzane fibrinolize.

Hemoragijska dijateza uzrokovana razvojem diseminirane intravaskularne koagulacije: defibrinacijski sindrom (sinonimi: trombohemoragijski sindrom, diseminirana intravaskularna koagulacija, konzumna koagulopatija).

Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem prve faze zgrušavanja krvi

Nedostatak komponenti plazme stvaranja tromboplastina - faktora VIII, IX, XI i XII. Nedostatak faktora VIII i IX - vidi Hemofilija.

Nedostatak faktora XI (sinonimi: hemofilija C, nedostatak prekursora tromboplastina u plazmi, Rosenthalov sindrom) prvi su 1953. godine opisali R. L. Rosenthal, Dreskin i Rosenthal (O. N. Dreskin, N. Rosenthal). U sljedećih 10 godina sv. 120 pacijenata u svim dijelovima svijeta, ali ne postoje statistički podaci o prevalenciji nedostatka faktora XI. Nasljeđuje se autosomno dominantno s nepotpunom penetracijom gena; ne može se isključiti autosomno recesivno nasljeđivanje. Nalazi se u oba spola s jednakom učestalošću. Faktor XI - prekursor tromboplastina plazme, aktiviran pod djelovanjem aktivnog faktora XII, potiče pretvorbu faktora IX u njegov aktivni oblik; s njegovom nedostatnošću, formiranje tromboplastina je poremećeno. Ovaj protein migrira tijekom elektroforeze u zoni β 2 globulina. Stabilan na polici, ne troši se tijekom zgrušavanja krvi. Mjesto sinteze nije utvrđeno.

Simptomi bolesti nalikuju hemofiliji. Krvarenja su umjerena: obično krvare nakon ozljeda i manjih kirurških zahvata (vađenje zuba, tonzilektomija i dr.). Spontana krvarenja su rijetka. Radna sposobnost bolesnika nije narušena.

Dijagnoza se postavlja na temelju smanjenja razine faktora XI ispod 20%, kao i karakterističnih podataka koagulograma (vidi): blago povećanje vremena zgrušavanja krvi i vremena rekalcifikacije, poremećaj testa potrošnje protrombina, tromboplastina formiranje (prema Biggs-Douglas) i parcijalno tromboplastinsko vrijeme (tablica 1) s normalnim razinama faktora VIII i IX u plazmi i trombocitnog faktora 3.

Krvarenje se zaustavlja tamponadom, pritiskom na mjesto krvarenja. U rijetki slučajevi obilno krvarenje, dobar učinak daje transfuzija plazme.

Deficit faktora XII prvi su 1955. godine opisali Ratnov i Copley (O. D. Ratnoff, A. L. Copley). Do 1970. godine registrirano je više od 100 pacijenata. Nedostatak faktora XII nasljeđuje se autosomno recesivno; dominantna priroda nasljeđivanja nije potpuno isključena.

Faktor XII (sinonimi: kontaktni faktor, Hagemanov faktor) je glukoprotein. U plazmi je u neaktivnom obliku, aktivira se u kontaktu sa stranom površinom. Tijekom elektroforeze migrira s 3-globulinima, stabilan je pri zagrijavanju do t × 56 ×. Aktivira faktor XI i potiče agregaciju trombocita.

Nedostatak faktora XII se klinički ne manifestira. Dijagnoza se postavlja samo prema koagulogramu: produljenje vremena zgrušavanja u silikoniziranim epruvetama i na silikoniziranim staklima, poremećaj parcijalnog tromboplastinskog vremena (normalizirano dodatkom normalne ili adsorbirane BaSO 4 plazme i seruma) uz normalno protrombinsko vrijeme (tablica 1. ).

Liječenje pacijenata obično nije potrebno; prognoza je povoljna.

Prisutnost u krvi antagonista (inhibitora) faktora VIII i IX.

Inhibitori faktora VIII su antitijela na faktor VIII, koja se klasificiraju kao imunoglobulini klase IgG, IgM. Godine 1940. Lozner (E. L. Lozner) i koautori opisali su prisutnost antikoagulansa u bolesnika s bolešću koja nalikuje hemofiliji. Potonji je također pronađen kod pacijenata s hemofilijom koji su primili višestruke transfuzije, što je bio dokaz da ti inhibitori pripadaju antitijelima.

Stečeni inhibitori faktora VIII opisani su kod reume, akutnog eritemskog lupusa, leukemije, sepse i drugih bolesti, kao iu kasnoj trudnoći i nakon poroda.

Simptomi bolesti klinički nalikuju hemofiliji, razvijaju se u bilo kojoj dobi na pozadini osnovne bolesti; obiteljska anamneza nije opterećena. Dijagnoza se postavlja na temelju podataka koagulograma (produljenje vremena zgrušavanja krvi, smanjenje potrošnje protrombina, poremećaj testa stvaranja tromboplastina, smanjenje faktora VIII, pozitivan Biggs-Bidwellov test na antitijela na faktor VIII) i potvrđuje se imunoelektroforezom. (pojavljuje se luk precipitacije naspram specifičnog antiseruma).

Liječenje treba biti usmjereno na osnovnu bolest, na suzbijanje stvaranja protutijela i ublažavanje krvarenja. Za suzbijanje stvaranja antitijela propisuju se imunosupresivi - azotioprin (Imuran) 100-200 miligrama i prednizolon 1-1,5 miligrama/kg dnevno do potpunog nestanka antitijela. Od hemostatskih medija, transfuzija koncentrata faktora VIII je učinkovitija, posebno heterogenih, ali potonji su antigeni i mogu se koristiti samo za teška, dugotrajna krvarenja koja prijete životu; opetovana primjena heterogenih lijekova može uzrokovati teške posttransfuzijske reakcije. Prognoza ovisi o osnovnoj bolesti i težini hemoragičnog sindroma. Značajno se pogoršava s krvarenjima u vitalu važni organi(mozak, srčani mišić i drugo).

Inhibitori faktora IX opisani su i kod bolesnika s hemofilijom B i kod drugih stanja. Principi dijagnoze, metode liječenja i prognoza isti su kao i kod inhibitora faktora VIII.

Nedostatak trombocitne komponente stvaranja tromboplastina razvija se zbog kvantitativne insuficijencije trombocita u trombocitopeničnoj purpuri (vidi Trombocitopenična purpura), simptomatskoj trombocitopeniji (vidi Hipoplastična anemija, leukemije) i kvalitativnoj inferiornosti trombocita (trombopatija).

Od opisa Glanzmanna (E. Glanzmann, 1918.) trombastenije, otkriven je niz bolesti, čiji je uzrok kvalitativna inferiornost trombocita. Klasifikacija ovih bolesti predstavlja velike poteškoće. Braunsteiner (N. Braunsteiner, 1955) predlaže da ih podijeli na trombopatiju i trombasteniju. Pod pojmom "trombopatija" podrazumijeva nedostatak trombocita faktora 3 (tromboplastični), pod pojmom "trombastenija" - nedostatak trombocita faktora 8 (faktor retrakcije). S akumulacijom novih informacija postalo je jasno da je kvalitativna insuficijencija trombocita složena. Stoga klasifikacija prema jednom atributu može dovesti do pogrešaka. Prema odluci Međunarodnog odbora za hemostazu i trombozu, termin "trombopatija" ili "trombocitopatija" prepoznat je kao uspješniji. Ova skupina uključuje sve kvalitativne nedostatke trombocita: smanjenje sadržaja određenih čimbenika u njima ili nedovoljno oslobađanje tih čimbenika u procesu zgrušavanja krvi (vidi Trombocitopatije).

Angiohemofilija je obiteljski nasljedni oblik hemoragijske dijateze uzrokovan kongenitalnim nedostatkom antihemoragičnog vaskularnog von Willebrandovog faktora i faktora VIII u plazmi. Glavni laboratorijski test je produljenje vremena krvarenja (do 1 sat ili više); broj trombocita, indeks retrakcije ugruška i vrijeme zgrušavanja su normalni (vidi Angiohemofilija).

Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem druge faze koagulacije krvi

Nedostatak komponenti plazme stvaranja trombina - faktora II, V, VII i X.

Kongenitalni kvantitativni nedostatak faktora II (protrombina) - prava hipoprotrombinemija; opisali Rhodes i Fitz-Hugh (J. E. Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941.) pod nazivom idiopatska hipoprotrombinemija u bolesnika s teškim krvarenjem (protrombinsko vrijeme je naglo produljeno, drugi čimbenici protrombinskog kompleksa - V, VII. , X - nisu istraženi). Godine 1947. Kvik (A. J. Quick) je opisao jako krvarenje kod dva brata, produženje protrombinskog vremena i normalnu razinu faktora V, a 1955. godine značajno smanjenje protrombina kod djevojčice. Bolest je rijetka. Opisano je oko 20 pacijenata sa značajnom hipoprotrombinemijom [Siler (R. A. Seeler), 1972]. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Bolesne su osobe oba spola.

Protrombin se pretvara u trombin pod utjecajem aktivnog faktora X. Protrombin (faktor II) – glukoprotein migrira tijekom elektroforeze s α 2 -globulinom. Stabilan je tijekom skladištenja i zagrijavanja, topiv u vodi. Poluživot protrombina je 12-24 sata. Sintetizira se u jetri uz sudjelovanje vitamina K. 75-85% protrombina troši se tijekom zgrušavanja (vidi Protrombin).

Klinički se javljaju znakovi pojačanog krvarenja, koji se ponekad javljaju u vrijeme poroda u obliku krvarenja iz pupkovine, kasnije tijekom nicanja i mijenjanja zubi, kod bolesnih žena - s početkom menstruacije. Postoje krvarenja iz nosa, menoragija, krvarenja nakon poroda, modrice, vađenja zuba, kirurške intervencije (tonzilektomija i dr.). Mogu se pojaviti intermuskularni hematomi i hemartroze, obično bez poremećaja funkcije zgloba. Hematurija, gastrointestinalno krvarenje su rijetki. S godinama krvarenje se smanjuje, unatoč činjenici da nedostatak protrombina ostaje.

Dijagnoza se postavlja na temelju podataka koagulograma: smanjenje protrombinskog indeksa prema Quicku i kada se određuje dvostupanjskom metodom (vidi Protrombinsko vrijeme), korekcija protrombinskog vremena prema Quicku s normalnim svježim i "starim" plazmi, postojanost nedostatka protrombina nakon dodatka seruma i adsorbirane plazme (Tablica 2).

Kršenje parcijalnog tromboplastinskog vremena normalizira se dodatkom normalne plazme i eluata BaSO 4 (tablica 1).

Liječenje krvarenja provodi se transfuzijom plazme ili krvi. U cjelini kirurške intervencije poželjno je transfuzirati koncentrate faktora s nedostatkom injektiranjem PPSB, pripravka koji sadrži protrombin, prokonvertin, Stuart-Prower faktor, faktor IX (vidi Hemofilija, antihemofilici). Za hemostazu je dovoljno da razina protrombina kao rezultat transfuzije bude 40% norme.

Prognoza ovisi o stupnju nedostatka faktora II; s pojavom krvarenja u vitalnim organima, prognoza se značajno pogoršava.

Kvalitativnu insuficijenciju protrombina (diasprotrombija) opisali su Shapiro (S. S. Shapiro) i suradnici (1969) i Josso (E. Josso) i suradnici (1972), koji su pronašli bolest s kliničkim znakovima hipoprotrombinemije u članovima jedne obitelji. Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan. Razina protrombina bila je 15-10% od norme (određivanje jednostupanjskom i dvostupanjskom metodom).

U ispitivanju sa stafilokoagulazom i metodom imunoelektroforeze sa specifičnim antiserumima na humani protrombin sadržaj protrombina je bio normalan.

Simptomi bolesti, metode liječenja i prognoza su isti kao kod kongenitalnog kvantitativnog nedostatka protrombina.

Simptomatski nedostatak protrombina opažen je u bolestima s oštećenom funkcijom jetre, u liječenju neizravnim antikoagulansima (derivati ​​kumarina), s nedostatkom vitamina K, s sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije. U koagulogramu, osim smanjenja razine protrombina, otkriva se nedostatak onih čimbenika zgrušavanja krvi koji se sintetiziraju uglavnom u jetri (faktori I, V, VII). Liječenje treba biti usmjereno na zaustavljanje krvarenja. Propisane su transfuzije plazme, s razvojem anemije, krv se transfuzira. Kako bi se povećala sinteza protrombina, koriste se vitamin K u injekcijama i vikasol. U slučaju predoziranja antikoagulansima neizravnog djelovanja, tim lijekovima se dodaje rutin u dozi do 0,1 grama 3 puta dnevno i antikoagulans se odmah poništava. Obavezno je liječenje osnovne bolesti, čiji uspjeh određuje prognozu.

Nedostatak faktora V (sinonimi hipoproakcelerinemija).

Faktor V (sinonimi Ac-globulin) ubrzava pretvorbu protrombina u trombin pomoću aktiviranog faktora X. Ovaj protein migrira između β i γ-globulina tijekom elektroforeze; labilan: brzo se uništava tijekom skladištenja i zagrijavanja. Poluživot je kratak (12-15 sati). U potpunosti se troši tijekom zgrušavanja krvi i ne otkriva se u serumu. Sintetizira se u jetri uz sudjelovanje vitamina K.

Parahemofilija je nasljedni nedostatak faktora V, koji su 1947. godine prvi opisali P. A. Owren i Quick. Bolest je rijetka, nema točne statistike. Prema Sileru, do 1972. godine opisano je 58 pacijenata (30 muškaraca i 28 žena). Bolest se nasljeđuje autosomno recesivno; neki autori dopuštaju dominantan tip nasljeđivanja. Bolest se obično javlja u obiteljima u kojima postoje brakovi među rođacima.

Simptomi bolesti mogu se pojaviti u trenutku rođenja. Tijek bolesti obično je blaži nego kod nedostatka drugih čimbenika protrombinskog kompleksa. U većine bolesnika nalaze se krvarenja u koži, krvarenja iz nosa. Duboki intermuskularni hematomi i hemartroze su rijetki. Žene često imaju menoragiju. Opišite krvarenje nakon kirurške intervencije, vađenje zuba, nakon poroda. Dijagnoza se postavlja na temelju podataka koagulograma: smanjenje protrombinskog indeksa, što se korigira dodatkom adsorbirane BaSO 4 plazme bez faktora II i VII. Kršenje parcijalnog tromboplastinskog vremena normalizira se dodatkom normalne plazme i plazme adsorbirane s BaSO 4 (tablica 2). Ponekad se nedostatak faktora V kombinira sa smanjenjem aktivnosti faktora VIII. Ovi slučajevi moraju se razlikovati od hemofilije A (vidi Hemofilija), angiohemofilije (vidi).

Liječenje: nadomjesna transfuzija svježe plazme ili krvi; s teškim krvarenjem i velikim kirurškim zahvatima, transfuzija se ponavlja svakih 6-8 sati, za hemostazu je dovoljno održavati sadržaj faktora V unutar 10-30% od norme. Nisu dobiveni koncentrati faktora V.

Prognoza ovisi o učestalosti i trajanju krvarenja te mjestu krvarenja: značajno se pogoršava kod moždanih krvarenja. Potpuni oporavak nemoguće. Povremeno, krvarenje se smanjuje u odrasloj dobi uz zadržavanje nedostatka faktora V.

Simptomatski nedostatak faktora V javlja se u pozadini bolesti kompliciranih oštećenjem jetre (hepatitis, ciroza jetre, leukemija i drugi). Klinički, znakovi bolesti određeni su temeljnom bolešću, pridružuju im se hemoragijske manifestacije različite težine i lokalizacije. Stečeni nedostatak faktora V uvijek je u kombinaciji s nedostatkom drugih faktora koagulacije (I, II, VII, X), što, uzimajući u obzir anamnezu, omogućuje razlikovanje ovog stanja od kongenitalnog nedostatka faktora V.

Liječenje treba uključivati ​​aktivnu terapiju osnovne bolesti; u hemostatske svrhe provode se transfuzije plazme ili krvi.

Nedostatak faktora VII može biti nasljedan i simptomatski (vidjeti Hipoprokonvertinemija).

Nasljedni nedostatak faktora X (Stuart-Prower faktor) opisali su Quick i Hussey (C. V. Hussey, 1953): pacijent je imao umjereno produljenje protrombinskog vremena i kršenje potrošnje protrombina.

Godine 1956. Telfer (T. P. Telfer) s koautorima objavio je rezultate istraživanja sličnog pacijenta s dvostrukim defektom, koji su označili kao nedostatak Prauerovog faktora, a Hofi (S. Houghie) s koautorima samostalno opisao sličan bolest kod čovjeka koja je označena kao insuficijencija Stewartovog faktora. Naknadno se pokazala istovjetnost ovih čimbenika, a taj je nedostatak nazvan Stuart-Prowerova bolest. Bolest je relativno rijetka. Do 1972. opisano je oko 25 opažanja. Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan.

Faktor X aktivira pretvorbu protrombina u trombin. To je protein, migrira tijekom elektroforeze u zoni α 1 -globulina. Sintetizira se u jetri. Poluživot je 30-70 sati. Stabilan je tijekom skladištenja i brzo se raspada kada se zagrijava; ne konzumira se u procesu zgrušavanja krvi; naći i u plazmi i u serumu. S njegovim nedostatkom poremećene su I i II faza procesa zgrušavanja krvi.

Klinički, nedostatak faktora X rijetko se manifestira krvarenjima. Samo uz njegovu gotovo potpunu odsutnost pojavljuju se krvarenja iz nosa, menoragija, krvarenja iz sluznice. gastrointestinalni trakt i bubrega, intrakranijalnih krvarenja, hemartroza i intermuskularnih hematoma. Razine faktora X mogu se povećati tijekom trudnoće i stoga obično nema krvarenja tijekom poroda. Međutim, u postporođajno razdoblje uočava se jako krvarenje koje je povezano s padom koncentracije faktora X. Nakon kirurških zahvata izvedenih bez odgovarajuće pripreme moguća su i krvarenja.

Dijagnoza se temelji na podacima koagulograma: potrošnja protrombina je smanjena, test stvaranja tromboplastina je poremećen i normaliziran dodatkom normalne plazme i seruma, parcijalno tromboplastinsko vrijeme je produljeno i normalizirano dodatkom normalne plazme, seruma i BaSO 4 eluat (tablica 3).

Protrombinsko vrijeme je produljeno, korigirano dodatkom normalne i "stare" plazme i seruma (tablica 2). Razlikovati s hemoragijskom dijatezom zbog nedostatka drugih čimbenika protrombinskog kompleksa (II, V i VII) i s hemofilijom. S nedostatkom faktora II i V, protrombinsko vrijeme se normalizira dodatkom normalne svježe plazme, dodavanjem seruma ovo vrijeme se ne mijenja, test stvaranja tromboplastina nije poremećen. Kod nedostatka faktora VII, protrombinsko vrijeme se korigira dodatkom normalne plazme (svježe i konzervirane) i normalnog seruma. Korištenje Russelovog zmijskog otrova u jednostupanjskom testu protrombinskog vremena umjesto tromboplastina potiče diferencijaciju nedostatka faktora VII i X: s nedostatkom faktora VII protrombinsko vrijeme se normalizira, s nedostatkom faktora X ostaje produljeno. Test stvaranja tromboplastina nije poremećen kod nedostatka faktora VII; s nedostatkom faktora X, test stvaranja tromboplastina je poremećen zbog serumske komponente (normalizira se dodatkom normalnog seruma). Nedostatak faktora X razlikuje se od hemofilije na temelju normalnog protrombinskog vremena s abnormalnim testom stvaranja tromboplastina.

Liječenje je usmjereno na zaustavljanje spontanog krvarenja. Da bi se povećala razina faktora X (potrebno ga je povećati za više od 10%), izvršiti transfuziju plazme; tijekom operacija iu postporođajnom razdoblju učinkovitija je transfuzija koncentrata PPSB i njegovih analoga.

Prognoza ovisi o stupnju nedostatka faktora X, učestalosti i mjestu krvarenja.

Prisutnost antagonista (inhibitora) stvaranja trombina.

Antagonisti trombina. Izraz "antitrombin" odnosi se na ukupnu sposobnost plazme ili seruma da neutraliziraju trombin. Razlikujemo antitrombin I, II, III, IV, V i VI.

Antitrombin I je fibrin (vidi), koji adsorbira trombin nakon zgrušavanja krvi, što je od velike važnosti za zaustavljanje daljnjeg zgrušavanja krvi kada dođe do hemostaze. Kada se fibrin lizira, oslobađa se trombin.

Antitrombin II - heparin (vidi) nalazi se u visokim koncentracijama u jetri, plućima, mišićima. Topljiv u vodi, taloži se alkoholom, acetonom i kiselinom. Odnosi se na mukopolisaharide, molekulske težine 10 000-12 000. Heparin i njegov kofaktor sprječava pretvorbu protrombina u trombin.

Antitrombin III uzrokuje ireverzibilno uništavanje trombina u plazmi. Tijekom frakcioniranja oslobađa se s albuminom, tijekom elektroforeze migrira s α2 globulinom, uništava se djelovanjem etera, zagrijavanjem na t ° 80 ° i pri pH iznad 9,5 i ispod 6,0. Molekularna težina je 64 000. Višak antitrombina III dovodi do povećanog krvarenja.

Antitrombin IV pojavljuje se tijekom zgrušavanja krvi. Njegovo značenje u razvoju pojačanog krvarenja nije utvrđeno.

Antitrombin V nađen je u krvi pacijenata koji boluju od reumatoidni artritis. Može uzrokovati pojačano krvarenje u ovoj skupini bolesnika.

Antitrombin VI je prvi put opisao Kovalsky (E. Kowalski, 1959). Nastaje tijekom djelomične lize fibrinogena i smanjuje učinak trombina i polimerizaciju fibrinskog monomera; uništava se zagrijavanjem 20 minuta do t° 60°, nije dijaliziran; tijekom elektroforeze migrira između β i γ-globulina, BaSO 4 se ne adsorbira, a taloži se s 50% amonijevim sulfatom.

Među antagonistima trombina najveća vrijednost ima heparin (vidi).

Hiperheparinemija je češće stečena, ali može biti i kongenitalna. Razvija se kod kolagenoze, leukemije, predoziranja heparinom (u liječenju tromboembolijskih komplikacija), tijekom operacija s izvantjelesnom cirkulacijom, Anafilaktički šok i dr. Simptomi hiperheparinemije karakterizirani su brzim krvarenjem iz sluznice, postoperativnih rezova i rana, opsežnih i dubokih hematoma. Dijagnoza se temelji na podacima koagulograma: produljenje vremena zgrušavanja krvi i trombinskog vremena, koji se korigiraju dodatkom protaminsulfata ili toluidin modrila (Sirmai test). Razlikuje se s hemoragijskom dijatezom zbog prisutnosti stečenih antitijela na razni faktori zgrušavanje. Na novije vrijeme zgrušavanje krvi također se produžuje, ali se ne normalizira dodatkom protaminsulfata i toluidin modrila. U prisutnosti protutijela na faktor VIII, test potrošnje protrombina i test stvaranja tromboplastina su povrijeđeni, otkriti pozitivan uzorak Biggs-Bidwell; u prisutnosti protutijela na faktor VII produljuje se protrombinsko vrijeme i vrijeme zgrušavanja krvi.

Liječenje se svodi na intravensku primjenu 1% otopine protamin sulfata, količina primijenjenog lijeka ovisi o stupnju hiperheparinemije; praćenje liječenja je određivanje razine heparina u krvi.

Prognoza ovisi o tijeku osnovne bolesti i težini hemoragičnog sindroma.

Antagonisti faktora protrombinskog kompleksa (II, V, VII, X) javljaju se u bolesnika s kongenitalnim nedostatkom ovih čimbenika ili u bolestima koje se javljaju s poremećajima u imunokompetentnom sustavu (kolagenoze, Bronhijalna astma, disproteinemija). Klinički, znakovi su slični onima uočenim kod hipoprotrombinemije. Dijagnoza se temelji na podacima koagulograma: smanjenje sadržaja jednog od faktora protrombinskog kompleksa pomoću jednostupanjskih i dvostupanjskih metoda za određivanje protrombina i potvrđeno je rezultatima imunoforeze sa specifičnim antiserumima.

Hemoragijska dijateza povezana s kršenjem treće faze zgrušavanja krvi (stvaranje fibrina)

Nedostatak komponenti plazme formiranja fibrina. Nedostatak fibrinogena A (fibrinogenemija i hipofibrinogenemija) - vidi A fibrinogenemija, nedostatak faktora XIII.

Nedostatak faktora XIII (sinonimi Lucky-Lorandova bolest) prvi je opisao Duckert (F. Duckert, 1960). Statistika nije razvijena. Nasljeđuje se autosomno recesivno, a nije isključeno ni spolno vezano nasljeđivanje.

Faktor XIII (sinonimi: fibrinaza, faktor stabilizacije fibrina, fibrinoligaza) sudjeluje u stabilizaciji fibrina: pretvara topljivi fibrin S (topiv) u stabilni fibrin I (netopljiv). Sadržan je u krvi u neaktivnom obliku, aktiviran trombinom u prisutnosti iona kalcija. Stabilan pri skladištenju, djelomično toplinski stabilan. Poluživot je 4 dana.

Hemoragije se javljaju pri smanjenju faktora XIII u krvi (ispod 10%). Karakterističan je kasni početak krvarenja – nekoliko sati nakon ozljede; opisao opsežne modrice, modrice, gastrointestinalno krvarenje, krvarenje iz pupčane rane. Zbog nedostatka faktora XIII rane slabo zacjeljuju (labavost ugruška sprječava njegovo klijanje fibroblastima).

Dijagnoza se temelji na tipičnoj kliničkoj slici (kasno krvarenje i slabo zacjeljivanje rana) i podacima koagulograma: testovi koji karakteriziraju sustav hemostaze nisu poremećeni. U istraživanju topljivosti ugruška (u petmolarnoj otopini uree ili 1% otopine monokloroctene kiseline) otkriva se njegova nestabilnost.

Liječenje je potrebno kod teških krvarenja ili kod ovih bolesnika podvrgnutih kirurškim zahvatima. Transfuzije pune krvi, plazme i teški slučajevi krioprecipitat. Za učinkovitu hemostazu dovoljno je povećanje razine faktora XIII (više od 10%). Prognoza je obično povoljna.

Hemoragijska dijateza zbog ubrzane fibrinolize

Procesi fibrinolize ubrzani su zbog povećane sinteze plazmina ili nedovoljne sinteze antiplazmina (vidi Fibrinoliza).

Hemoragijska dijateza zbog razvoja diseminirane intravaskularne koagulacije.

Sindrom defibrinacije (sinonimi: konzumna koagulopatija, trombohemoragijski sindrom) razvija se u pozadini metastatskog malignog tumora, intravaskularne hemolize, šoka, opeklinske bolesti, preranog odvajanja posteljice, intrauterine fetalne smrti, kada tvari s tromboplastičnim djelovanjem uđu u krvotok.

Blainville (N. M. D. Blainville, 1834.) otkrio je da intravenozno davanje moždanog tkiva životinjama dovodi do njihove neposredne smrti kao posljedice masivne intravaskularne koagulacije krvi. Wooldridge (L. S. Wooldridge, 1886) otkrio je da sporo intravensko davanje tromboplastina tkiva životinjama ne dovodi do smrti životinje, što se očituje u razvoju stanja nezgrušavanja krvi. Obata (J. Obata, 1919.) uočio je kako injekcije tromboplastičnih tvari uzrokuju stvaranje krvnih ugrušaka u malim krvnim žilama. Mills (S. A. Mills, 1921) otkrio je istodobno smanjenje koncentracije fibrinogena. Prema Mellanbyju (J. Mellanby, 1933.) i Warneru (E. D. Warner) i suradnicima (1939.), sličan je učinak primijećen kod intravenske primjene trombina. Weiner (A.E. Weiner) s koautorima (1950.), Schneiderom i Pageom (C. L. Schneider, E. W. Page, 1951.) sugerirali su da kada tromboplastične tvari uđu u krvotok, dolazi do intravaskularne koagulacije, uslijed koje se troše zalihe fibrinogena i faktori zgrušavanja se konzumiraju. Jackson (D. P. Jackson) s koautorima (1955.) otkrio je hipofibrinogenemiju, smanjenje broja trombocita i koncentracije protrombina u takvih bolesnika. Sličan mehanizam utvrđen je za sindrom defibrinacije s intravenskom primjenom tromboplastičnih tvari [Kopley, 1945; Ratnov i Konli (S. L. Conley); Schneider, 1957]. Simptomi bolesti očituju se razvojem intenzivne intravaskularne koagulacije (faza hiperkoagulemije). U procesu masivne intravaskularne koagulacije koriste se svi prokoagulansi (koagulopatija potrošnje): smanjuje se razina faktora I, II, V, VII, VIII, XIII i broj trombocita (faza hipokoagulemije). Zbog hiperkoagulabilnosti i taloženja fibrina u žilama dolazi do aktivacije fibrinolitičkog sustava (sekundarna fibrinoliza i faza defibrinacije), što je praćeno porastom fibrinogena i produkata razgradnje fibrina pri normalnoj razini plazminogena i aktivatora plazmina. Sindrom nizvodne defibrinacije može biti akutan, subakutan i kroničan. Akutni tečaj defibrinacijski sindrom traje satima ili danima i često ostaje neprepoznat. Viđen u šoku intravaskularna hemoliza, opeklinska bolest, kirurški zahvati (na plućima, gušterači i dr.), u opstetričkoj praksi (s abrupcijom placente, intrauterinom fetalnom smrću), septički pobačaj, akutni virusne infekcije i druge države.

Krvarenja se manifestiraju u obliku petehija na koži, krvarenja i modrica nakon injekcija i rezova. Posebno jako krvarenje razviti tijekom defibrinacije na pozadini opstetričke patologije.

Subakutni tijek defibrinacijskog sindroma traje nekoliko tjedana. Češće se javlja kod metastatskih malignih tumora, leukemije, intrauterine smrti fetusa. Krvarenje može biti generalizirano i lokalno, što je posljedica lokalne traume ili kolapsa lezije (npr. tumor želuca). U nekim slučajevima vodeći simptomi su tromboza vena i arterija.

Kronični tijek defibrinacijskog sindroma obično se opaža u vaskularnoj patologiji (gigantski hemangiomi - Kazabakh-Merrittov sindrom, masivne kavernomatozne promjene u žilama, osobito u sustavu slezene i portalne vene). Krvarenje i tromboza su blagi ili ih nema.

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih i koagulogramskih podataka: trombocitopenija, produljenje trombinskog vremena, smanjenje razine fibrinogena, nedostatak faktora II, V, VIII, povećanje sadržaja fibrinogena i proizvoda razgradnje fibrina s normalan sadržaj plazmina i aktivatora fibrinolize. Diferencirati sa stečenom hipofibrinogenemijom u bolesnika s ozbiljne bolesti jetre, rubovi mogu biti popraćeni smanjenjem faktora II, V, VII i X, ali sadržaj faktora VIII ostaje normalan. Tijekom primarne fibrinolize, uz smanjenje sadržaja fibrinogena i faktora II, V, VII, VIII i X, povećava se razina plazmina i njegovih aktivatora. U prisutnosti cirkulirajućih antikoagulansa, razina fibrinogena i drugih faktora koagulacije obično se ne smanjuje, nema aktivacije fibrinolize.

Uz sindrom defibrinacije, prije svega, potrebno je liječiti osnovnu bolest, protiv koje se razvila. Za zaustavljanje krvarenja neki autori smatraju opravdanim davanje antikoagulansa izravnog djelovanja. Heparin se obično primjenjuje intravenozno: početna doza je 50-100 IU po 1 kilogramu težine; zatim na sat 10-15 IU po 1 kilogramu. Intramuskularna primjena ne preporučuje se, jer je zbog usporene apsorpcije teško kontrolirati pojavu hiperheparinemije. Međutim, ovo mišljenje ne dijele svi istraživači. S kombinacijom defibrinacijskog sindroma s teškom trombocitopenijom, doza heparina se prepolovljuje, dok se istodobno propisuje transfuzija krvi i fibrinogen. Imenovanje heparina u nedostatku sindroma defibrinacije pogoršava krvarenje i može naškoditi pacijentu. Pripravci kumarina koriste se za dugotrajno liječenje, ali za usporavanje defibrinacije potrebne su visoke doze koje naglim smanjenjem sadržaja faktora zgrušavanja pojačavaju krvarenje. Inhibitori fibrinolize (Σ-aminokapronska kiselina i njezini analozi) su kontraindicirani, budući da dovode do stvaranja intravaskularnih tromba, njihova primjena može biti popraćena progresijom krvarenja.

Prognoza ovisi kako o tijeku osnovne bolesti tako i o intenzitetu defibrinacijskog sindroma.

patološka anatomija

Patoanatomska slika u hemoragijskoj dijatezi može biti posljedica rezidualnih krvarenja (vidi) u različitim organima i znakova anemije (vidi Anemija). Uz sekundarni nedostatak faktora koagulacije krvi, patoanatomske promjene karakteristične su za osnovnu bolest; slična se slika opaža u sindromu defibrinacije, ali prevladavaju znakovi krvarenja u različitim organima ili tromboze s taloženjem fibrina u krvnim žilama, osobito malim.

Komplikacije

Komplikacije kod hemoragijske dijateze ovise o mjestu krvarenja. Uz ponovljena krvarenja u zglobovima, pojavljuju se hemartroze (vidi); s stvaranjem opsežnih hematoma u području prolaska velikih živčanih debla, kompresije živaca s razvojem paralize, pareza (vidi); s krvarenjima u mozgu pojavljuju se simptomi karakteristični za kršenje cerebralne cirkulacije (vidi). Uz ponavljane transfuzije krvi i plazme može se razviti serumski hepatitis. U bolesnika s potpunom odsutnošću čimbenika zgrušavanja moguće je stvaranje protutijela, što značajno smanjuje učinkovitost transfuzije; moguće posttransfuzijske reakcije. Utvrđeno je stvaranje protutijela na antigene eritrocita, leukocita i trombocita, što otežava transfuzije i zahtijeva poseban odabir davatelja.

Prevencija

Prevencija recidiva sastoji se u transfuziji odgovarajućih transfuzijskih medija, koji povećavaju razinu deficitarnog faktora i zaustavljaju krvarenja. Od velike su važnosti medicinske genetske konzultacije, koje vode supružnike iz obitelji s kongenitalnom patologijom u sustavu zgrušavanja krvi u vezi s planiranjem potomstva.

Hemoragijska dijateza u djece

Među djecom hospitaliziranom u bolnicama s bolestima krvnog sustava, oko polovice su bolesnici s hemoragijskom dijatezom.

Prevalencija hemoragijske dijateze ima određenu dobnu ovisnost. Nasljedni oblici Hemoragijska dijateza manifestira se, u pravilu, od rođenja ili ubrzo nakon rođenja, na primjer, hipo- i afibrinogenemija (vidi), kongenitalna trombocitopatija (vidi), Wiskott-Aldrichov sindrom (vidi Wiskott-Aldrichov sindrom) i drugi. Stečeni oblici Hemoragijske dijateze češće se opažaju u predškolskoj i školskoj dobi, na primjer, trombocitopenična purpura (vidi), hemoragijski vaskulitis (vidi Shenlein-Henochova bolest) i drugi.

Prolazni nedostatak faktora zgrušavanja krvi naziva se hemoragijska bolest novorođenčadi. Manifestira se u prvim danima života krvarenjima na koži, mišićima, sluznicama (petehije, ekhimoze, hematomi), u mozgu, krvarenjima iz sluznica probavnog trakta (melena, hematemeza), pupčanoj rani i dr. na.

Glavni uzrok hemoragijske bolesti novorođenčadi (osobito nedonoščadi) je nizak sadržaj određenih faktora zgrušavanja krvi (prokonvertin, protrombin i dr.) i povećan sadržaj tvari s antikoagulantnim djelovanjem (antitromboplastin, antitrombini, prvenstveno heparin, fibrinolizin i dr.) , na pozadini ove karakteristike razdoblje djetinjstva povećane propusnosti vaskularnog zida. Prolazna insuficijencija povezana je i s nezrelošću pojedinih organa (osobito jetre), s nedostatkom vitamina K. U neke novorođenčadi s hemolitičkom bolešću pojačano krvarenje nastaje zbog prisutnosti antieritrocitnih protutijela transplacentarno prenesenih iz majke, koja imaju skupinu antigensko djelovanje na djetetove trombocite: stoga se u bolesnika nalazi ne samo anemija, već i trombocitopenija (vidi Hemolitička bolest novorođenčadi). Interkurentni i zarazne bolesti, asfiksija i metabolički poremećaji (osobito acidoza) u novorođenčadi s nedostatkom faktora zgrušavanja krvi značajno povećavaju krvarenje. Vekchio i Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) opisali su posebnu vrstu hemoragijske dijateze u novorođenčadi koja se javlja nakon 8. dana života, ponekad i nakon nekoliko tjedana, a karakterizirana je naglim početkom i jačinom krvarenja, praćena nedostatkom komponente protrombinskog kompleksa, kao i drugi faktori plazme koagulacije krvi (IX, X, itd.) u nedostatku funkcionalnog oštećenja jetre. Patogenetski odnos ovog oblika hemoragijske dijateze s beriberijem potvrđuje učinkovitost parenteralnu primjenu vitamina K. Pojava ovih kasnih idiopatskih oblika hemoragijske dijateze očito je povezana s gubitkom sposobnosti hepatocita da koriste vitamin K koji se normalno apsorbira iz gastrointestinalnog trakta. Ovu vrstu hemoragijske dijateze treba razlikovati od hipovitaminoze K zbog kolestaze ili oštećenja tankog crijeva.

Liječenje se temelji na patogenetskim mehanizmima poremećaja hemostaze. U nasljednim oblicima koriste se lijekovi koji uklanjaju nedostatak pojedinih faktora zgrušavanja krvi, kao i lijekovi koji suzbijaju antikoagulantnu aktivnost krvi.

U prevenciji nasljednih oblika hemoragijske dijateze od velike su važnosti medicinsko genetske konzultacije, a kod stečenih oblika prevencija bolesti koje pridonose njihovom nastanku.

Jeste li kategorički nezadovoljni izgledima da nepovratno nestanete s ovog svijeta? Ne želite svoj životni put završiti u obliku odvratne trule organske mase koju proždiru grobni crvi koji u njoj roje? Želite li se vratiti u mladost da živite još jedan život? Početi ispočetka? Ispraviti pogreške koje ste napravili? Ispuniti nedosanjane snove? Slijedite ovaj link:

Hemoragijska dijateza je zajednički naziv za niz hematoloških sindroma koji se razvijaju kada je poremećena jedna ili druga veza hemostaze (trombocitna, vaskularna, plazma). Svim hemoragijskim dijatezama, bez obzira na podrijetlo, zajednički je sindrom pojačanog krvarenja (ponovno, dugotrajno, intenzivno krvarenje, krvarenje razne lokalizacije) i posthemoragijski anemični sindrom.

Definicija klinički oblik a uzroke hemoragijske dijateze moguće je nakon sveobuhvatnog pregleda sustava hemostaze – laboratorijskih pretraga i funkcionalnih pretraga. Liječenje uključuje hemostatsku, transfuzijsku terapiju, lokalno zaustavljanje krvarenja.

Klasifikacija hemoragijske dijateze

Patogenetska klasifikacija hemoragijske dijateze i njihove glavne vrste:

1. Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem trombocitopoeze ili hemostaze trombocita (trombocitopatija).

• Trombocitopenična purpura (idiopatska i stečena).
• Simptomatska trombocitopenija (leukemija, hemoragična aleukia, bolest zračenja, itd.).
• Trombocitopatije (kršenja agregacijsko-adhezivnih i drugih funkcija trombocita).
• Hemoragijska trombocitemija.

1. Hemoragijska dijateza uzrokovana poremećajem zgrušavanja krvi i fibrinolize ili koagulacijske hemostaze (koagulopatija).
2. Povreda stvaranja tromboplastina, ili 1. faza koagulacije krvi.

• Hemofilija A, B i C.

1. Kršenje stvaranja trombina ili 2. faza zgrušavanja krvi (disprotrombija).

• Hipoproaccelerinemija (parahemofilija).
• Hipoprokonvertinemija.
• Nedostatak faktora X (Stuart-Prower).

Hipoprotrombinemija (hemoragijska dijateza novorođenčadi; endogena K-avitaminoza s opstruktivnom žuticom; oštećenje jetre; hemoragijska dijateza izazvana lijekovima ili dikumarijem nakon predoziranja neizravnim antikoagulansima). Kršenje stvaranja trombina (lijekova hemoragijska dijateza nakon predoziranja izravnim antikoagulansima kao što je heparin).

1. Kršenje stvaranja fibrina ili 3. faza koagulacije krvi.

Afibrinogenemic purpura (kongenitalna). Fibrinogenopatija (stečena hipofibrinogenemija). Nedostatak faktora stabilizacije fibrina (XIII).

1. poremećaj fibrinolize.

Fibrinolitičko krvarenje i krvarenje uzrokovano akutnom fibrinolizom zbog trombohemoragijskog sindroma (sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, konzumna koagulopatija) i predoziranja tromboliticima.

1. Kršenje koagulacije krvi u različitim fazama zbog cirkulirajućih antikoagulansa (antitromboplastini, inhibitori faktora VIII i IX, antitrombini).

III. Hemoragijska dijateza uzrokovana oštećenjem vaskularne stijenke (vazopatija).

Hemoragični vaskulitis (Schonlein-Genochova bolest). Hemoragijska purpura povezana s infektivno-toksičnim, infektivno-alergijskim, distrofičnim i neuroendokrinim učincima.

Hemoragijska angiomatoza (Rendu-Osler-Weberova bolest), C-avitaminoza (scorbut).

Prema 3.C. Barkagan, s hemoragijskom dijatezom treba razlikovati sljedeće glavne vrste krvarenja:

1. Hematom. Karakterističan je za poremećaje unutarnjeg mehanizma zgrušavanja krvi - nasljedne (hemofilija) i stečene (pojava cirkulirajućih antikoagulansa u krvi). Ponekad se opaža s predoziranjem antikoagulansima (retroperitonealni hematomi).
2. Kapilarni ili mikrocirkulacijski. Karakteristično za trombocitopeniju i trombocitopatiju, kao i nedostatak faktora plazme protrombinskog kompleksa (V, VII, X, II), hipo- i disfibrinogenemija; očituje se petehijalno-točkastim krvarenjima na koži, sluznicama, krvarenjem iz desni, maternice, nosa.
3. Mješoviti kapilarni hematom. Karakteristično za diseminiranu intravaskularnu koagulaciju (trombotski hemoragijski sindrom), von Willebrandovu bolest (nedostatak faktora VIII, vaskularnog faktora i kršenje adhezivno-agregacijske funkcije trombocita), predoziranje antikoagulansima. Manifestira se uglavnom hematomima i petehijalno-točkastim krvarenjima.
4. Ljubičasta. Opaža se kod hemoragičnog vaskulitisa i drugih endotelioza. Manifestira se uglavnom simetrično smještenim malim točkastim i eritemskim krvarenjima.
5. Mikroangiomatozna. Uzrokovana je nasljednim i stečenim vaskularnim displazijama (Randu-Oslerova bolest, simptomatska kapilaropatija). Karakterizira ga perzistentno ponavljano krvarenje iste lokalizacije.

Ne mogu se sve gore navedene hemoragijske dijateze pripisati urgentnim stanjima, no u mnogima od njih u određenim je razdobljima hemoragijski sindrom toliko izražen da je potrebno hitno liječenje.

Ove najčešće hemoragijske dijateze u terapijskoj ambulanti uključuju trombocitopenijsku purpuru (vrsta trombocitopatije), hemofiliju, hemoragičnu dijatezu izazvanu lijekovima (dikumarinom i heparinom), fibrinolitička krvarenja i krvarenja u trombohemoragijskom sindromu (sindrom višestruke intravaskularne koagulacije) i više doza streptokinaze ( predstavnici koagulopatije), hemoragični vaskulitis i hemoragijska angiomatoza (vrste vazopatije).

Uzroci

Postoje nasljedni (obiteljski) oblici s dugoročnim, počevši od djetinjstvo krvarenja i stečeni oblici uglavnom su sekundarni (simptomatski). Većina nasljedni oblici povezani su s abnormalnostima megakariocita i trombocita, disfunkcijom potonjih ili s nedostatkom ili defektom čimbenika koagulacije plazme, kao i von Willebrandovog faktora, rjeđe s inferiornošću malih krvnih žila.

Većina stečenih oblika krvarenja povezana je s DIC sindrom, imunološke i imunokompleksne lezije vaskularne stijenke (Schonlein-Genochov vaskulitis, eritem itd.) i trombocita (najčešće trombocitopenija), s poremećenom normalnom hematopoezom (krvarenja u leukemiji, hipo- i aplastična stanja hematopoeze, radijacijska bolest), toksično- infektivne lezije krvnih žila (hemoragijske groznice, tifus itd.), bolesti jetre i opstruktivna žutica (što dovodi do poremećaja sinteze faktora zgrušavanja krvi u hepatocitima), izloženost lijekovima koji remete hemostazu (dezagreganti, antikoagulansi, fibrinolitici) ili izazivaju imunološki poremećaji - trombocitopenija, vaskulitis.

U mnogim od ovih bolesti poremećaji hemostaze su mješoviti i naglo se povećavaju zbog sekundarnog razvoja DIC-a, najčešće zbog infektivno-septičkih, imunoloških, destruktivnih ili tumorskih (uključujući leukemiju) procesa.

Simptomi

Kliničku sliku hemofilije karakterizira krvarenje koje je obično povezano s nekom vrstom traume, kućne ili kirurške. Češće se krvarenje razvija neko vrijeme nakon oštećenja tkiva i karakterizirano je poteškoćama u njegovom zaustavljanju. Krvarenja mogu biti vanjska, potkožna, intramuskularna, intraartikularna i parenhimska. Najtraumatičnija su krvarenja u mišićima i zglobovima.

Izljev krvi u lubanjsku šupljinu često završava smrću. Nazalno i gingivalno krvarenje, krvarenja u sluznicama, krvarenja iz pupka novorođenčadi, metroragija, krvarenja iz gastrointestinalnog trakta i mokraćnog sustava mogu se pojaviti kod bilo koje varijante hemofilije. U nekih bolesnika krvarenje može biti izazvano infekcijama koje uzrokuju lokalnu upalu (tonzilitis, cistitis, akutni bolesti dišnog sustava i tako dalje.).

Važno je imati na umu da težina hemoragijskih manifestacija samo kod hemofilije A i B ima određenu korelaciju s razinom prokoagulantnog defekta. Kod drugih hemofilija to se ne može jasno pratiti.

Manifestacije hemoragijske dijateze u djece

Glavna manifestacija svake hemoragijske dijateze je pojačano krvarenje. Ovisno o uzrocima pojave, razlikuju se 5 njegovih varijanti:

• Hematom. Kod ove vrste krvarenja svaki udarac ili pad dovodi do izljeva velike količine krvi u mekih tkiva, zglobovi, unutarnje šupljine, a povreda integriteta kože ili sluznice izaziva razvoj ozbiljnog krvarenja. Ova vrsta krvarenja karakteristična je za hemofiliju i stečenu koagulopatiju (krv se jako dugo ne zgrušava pa dolazi do obilnog krvarenja).
• kapilarna(također se naziva i mikrocirkulacija). Glavne manifestacije su male krvave točkice (petehije i ekhimoze) na koži i sluznicama. Može doći do curenja krvi iz nosa, krvarenja desni. Ova vrsta krvarenja javlja se uglavnom s trombocitopenijom i trombocitopatijama.
• mješoviti. U ovom stanju postoje znakovi prethodna dva oblika krvarenja, odnosno hematomi i male krvave točkice. Postoji stanje kada postoje kršenja i sustava trombocita i faktora koagulacije plazme. Na primjer, slična slika je vrlo karakteristična za von Willebrandovu bolest.
• Angiomatozna. Po imenu je jasno da se ovaj oblik krvarenja razvija zbog patologije zidova krvnih žila. Glavne manifestacije su uporno krvarenje iz nosa, probavnog trakta (obično iz istih žila).
• Vaskulitična ljubičasta. Glavni problem i uzrok ove varijante krvarenja je imunološko, toksično ili alergijsko oštećenje malih žila. Krvarenja se najčešće javljaju simetrično u području velikih zglobova, iako su moguća i intenzivnija unutarnja krvarenja. Ova vrsta krvarenja opažena je kod Henoch-Schonleinove bolesti.

Svi ostali simptomi hemoragijske dijateze u većini su slučajeva posljedica hemoragičnog sindroma. Djeca mogu imati bolove u zglobovima (zbog stvaranja hematoma u njima), želucu (s krvarenjem u probavnom traktu), mogu se pojaviti znakovi anemije (bljedilo, slabost, vrtoglavica). Ako su zahvaćene bubrežne žile, boja urina se može promijeniti. Također može biti prisutan neurološki poremećaji je znak krvarenja u mozgu. Općenito, stanje djeteta koje pati od hemoragijske dijateze značajno se pogoršava svaki dan.

Kada posjetiti liječnika

Roditelji bi trebali povremeno pregledavati djecu na pojavu modrica. U pravilu, djeca mogu imati nekoliko modrica na potkoljenicama, jer su donji udovi vrlo ranjivo mjesto, posebno za bebe koje su počele aktivno hodati. Osim toga, modrice određene lokalizacije mogu biti kod djece koja se bave sportom (na primjer, nogomet, hrvanje). Ako osim nekoliko modrica nema drugih tegoba, nema mjesta panici.

Ali uzbuniti se i obratiti se pedijatru potrebno je u sljedećim slučajevima:

• Ako se hematomi formiraju bez vidljivog razloga i na neobičnim mjestima (ruke i noge su obično uobičajena mjesta), na primjer, na leđima, prsima, trbuhu, licu.
• Ako nakon manjeg oštećenja mekih tkiva dođe do dugotrajnog krvarenja.
• Ako ima krvi u stolici ili mokraći.
• Ako je koža djeteta postala blijeda.
• Ako dijete ima povećani umor.

Dijagnoza hemoragijske dijateze

Opća dijagnoza hemoragijskih bolesti i sindroma temelji se na sljedećim glavnim kriterijima:

• određivanje vremena nastanka, trajanja, trajanja i obilježja tijeka bolesti (pojava u ranom djetinjstvu, adolescenciji ili u odraslih i starijih osoba, akutni ili postupni razvoj hemoragijskog sindroma, nedavni ili dugotrajni (kronični, rekurentni) tečaj, itd.;
• utvrđivanje, ako je moguće, obiteljske (nasljedne) geneze krvarenja (uz navođenje vrste nasljeđa) ili stečene prirode bolesti; pojašnjenje moguće veze između razvoja hemoragičnog sindroma i prethodnih patoloških procesa, utjecaji (uključujući terapeutske - lijekovi, cijepljenja itd.) i pozadinske bolesti (bolesti jetre, leukemija, infektivno-septički procesi, ozljede, šokovi itd.);
• određivanje predominantne lokalizacije, težine i vrste krvarenja. Dakle, kod Osler-Randuove bolesti prevladavaju trajna krvarenja iz nosa i često su jedina; s patologijom trombocita - modrice, krvarenja iz maternice i nosa, s hemofilijom - duboki hematomi i krvarenja u zglobovima.

Plan pregleda bolesnika sa sindromom pojačanog krvarenja sastavlja hematolog zajedno sa specijalistom (reumatolog, kirurg, opstetričar-ginekolog, traumatolog, infektolog itd.).

Prije svega, ispituju se kliničke pretrage krvi i urina, broj trombocita, koagulogram, izmet na okultnu krv. Ovisno o dobivenim rezultatima i predloženoj dijagnozi, propisana je proširena laboratorijska i instrumentalna dijagnostika (biokemijski test krvi, punkcija prsne kosti, trepanobiopsija). U slučaju hemoragijske dijateze imunološkog podrijetla prikazano je određivanje antieritrocitnih protutijela (Coombsov test), antitrombocitnih protutijela, lupusnog antikoagulansa i dr. Dodatne metode mogu uključivati ​​funkcionalne testove krhkosti kapilara (twist, pinch, cuff test). , itd.), ultrazvuk bubrega, ultrazvuk jetre; radiografija zglobova itd. Za potvrdu nasljedne prirode hemoragijske dijateze preporučuje se konzultacija s genetičarom.

Liječenje hemoragijske dijateze

Prije početka liječenja važno je uspješno dijagnosticirati.

Ovo može zahtijevati sljedeće:

• Provođenje općih laboratorijskih i biokemijskih studija krvi i urina.
• Određivanje vremena potrebnog za zgrušavanje krvi.
• Provođenje imunološkog, kao i testa za stvaranje tromboplastina, protrombina i trombinskog testa.
• Laboratorijska pretraga krvnog seruma.
• Izvođenje koagulograma.

Nakon prolaska ovih pregleda, liječnik može postaviti točnu dijagnozu i propisati odgovarajuće liječenje. To može uključivati ​​i uzimanje određenih lijekova (npr. dodataka željeza, kortikosteroida) i vitaminski kompleksi i aditivi, i više radikalne metode: na primjer, punkcija zgloba, transfuzija plazme ili crvenih krvnih stanica ili kirurško uklanjanje slezene.

Kod dijagnosticiranja hemoragijske dijateze važno je poduzeti preventivne mjere koje mogu ojačati tijelo i povećati njegove zaštitne funkcije. To uključuje otvrdnjavanje, umjerenu tjelovježbu i tjelovježbu, uravnoteženu prehranu s pažljivo odabranim sastavom vitamina. Osim toga, posebno je važno zaštititi tijelo od mogućnosti infekcije. virusne bolesti tijekom jesensko-proljetnog razdoblja. Za to se preporuča uzimanje posebno odabranih vitaminskih kompleksa.

Pri odabiru liječenja prakticira se diferencirani pristup, uzimajući u obzir patogenetski oblik hemoragijske dijateze. Dakle, s povećanim krvarenjem uzrokovanim predoziranjem antikoagulansima i tromboliticima, indicirano je ukidanje ovih lijekova ili korekcija njihove doze; imenovanje pripravaka vitamina K (vikasol), aminokapronske kiseline; transfuzija plazme. Terapija autoimune hemoragijske dijateze temelji se na uporabi glukokortikoida, imunosupresiva, plazmafereze; s nestabilnim učinkom njihove uporabe potrebna je splenektomija.

U slučaju nasljednog nedostatka jednog ili drugog faktora koagulacije, indicirana je nadomjesna terapija njihovim koncentratima, transfuzije svježe smrznute plazme, eritrocitne mase i hemostatska terapija. Kako bi se lokalno zaustavilo malo krvarenje, prakticira se primjena podveze, zavoja pod pritiskom, hemostatske spužve, leda; provođenje nazalne tamponade itd. S hemartrozom se izvode terapeutske punkcije zglobova; s hematomima mekih tkiva - njihova drenaža i uklanjanje nakupljene krvi.

Temeljna načela liječenja DIC-a uključuju aktivno uklanjanje uzroka ovog stanja; prestanak intravaskularne koagulacije, supresija hiperfibrinolize, nadomjesna terapija hemokomponentama itd.

Komplikacije i prognoza hemoragijske dijateze

Komplikacije hemoragijska dijateza ovisno o mjestu krvarenja. Kod ponovljenih krvarenja u zglobovima dolazi do hemartroze s stvaranjem opsežnih hematoma u području prolaska velikih živčanih debla, kompresije živaca s razvojem paralize, pareze, kod krvarenja u mozgu pojavljuju se simptomi karakterističan za cerebrovaskularni inzult.

S ponovljenim transfuzijama krvi i plazme može se razviti serumski hepatitis, u bolesnika s potpunim nedostatkom faktora koagulacije mogu se formirati protutijela, što značajno smanjuje učinkovitost transfuzije; moguće posttransfuzijske reakcije.