1. Začetne klinične manifestacije bolezni 2. Napredovala faza

Zatemnjenost pritožb in objektivni podatki - napenjanje, občutek teže v zgornjem delu trebuha, izguba teže, astenija, zmanjšana zmogljivost, povečana jetra s stiskanjem in deformacijo površine, njen rob je koničast. Portalna hipertenzija se kaže z zmerno splenomegalijo. – povečana boleča jetra in vranica (to sovpada s pojavom "pajkastih žil", "jetrnih" dlani, zlatenico, ginekomastijo), ki jih spremlja hipersplenizam; – anemija; - zlatenica; – zvišanje telesne temperature; – Krčne žile požiralnika, želodca, črevesja, vključno z dvanajstnikom; – Refluksni ezofagitis (zaradi povečanega intraabdominalnega tlaka;) – Insuficienca kardije; – kronični gastritis; – razjede gastrointestinalnega trakta; - Hepatopankreatični sindrom; poškodbe črevesja; - Poškodbe črevesja; – Motnje pri delu srčno-žilnega sistema(MO, UO, BCC); - Kršitve s strani endokrini sistem; – motnje CNS (toksična encefalopatija).

Zapleti

jetrna koma, krvavitev iz krčnih žil požiralnika, redkeje želodca, črevesja; tromboza v sistemu portalna vena; hepatorenalni sindrom; nastanek raka jeter; infekcijski zapleti- pljučnica, "spontani" peritonitis z ascitesom, sepsa.

Povečanje jeter in vranice spremlja cirozo jeter vseh vrst. Povečanje vranice je posledica hude venske staze, difuzne fibroze rdeče pulpe, velikega števila arteriovenskih šantov, kar prispeva k še večji motnji portalne hemodinamike. Povečanje organa se razlikuje od blage do hude hepato- in splenomegalije. Skladnost obeh organov s cirozo je precej gosta. V obdobjih poslabšanj postanejo jetra in vranica boleči pri palpaciji, kar sovpada s pojavom "pajkastih žil", "jetrnih" dlani, ginekomastije, zlatenice, večinoma parenhimskega tipa.

Hepatolienalni sindrom pri cirozi jeter pogosto spremlja hipersplenizem, za katero je značilno zmanjšanje oblikovanih elementov v krvi (levkopenija, trombocitopenija, anemija) in povečanje celičnih elementov v kostnem mozgu. Razvoj hipersplenizma je posledica poškodbe celotnega retikuloendotelijskega sistema, splenogene inhibicije hematopoeze kostnega mozga, tvorbe protiteles proti krvnim celicam in povečanega uničenja eritrocitov v vranici. Za spremembe v levkopoezi je značilno zmanjšanje tako odstotka kot absolutnega števila mieloidnih elementov. kostni mozeg zlasti zrelih nevtrofilcev.

Pri bolnikih s cirozo v periferni krvi opazimo ne le trombocitopenijo, temveč tudi nizko adhezivnost trombocitov. Te spremembe so eden glavnih vzrokov za razvoj hemoragičnega sindroma pri cirozi.

Pogosto opazimo anemijo pri cirozi jeter, njena patogeneza je lahko drugačna. mikrocitni Anemija zaradi pomanjkanja železa zgodi, ko krvavitev iz prebavil. Makrocitna anemija se lahko razvije zaradi motenj presnove vitamina B 12 in folna kislina s poškodbo jeter. Hemolitična anemija pogosteje viden kot prepoznan. V nekaterih primerih se aktivna hemoliza vranice kompenzira z aktivno hematopoezo in se ne kaže z anemijo, vendar se lahko pojavijo retikulocitoza, hiperbilirubinemija z posredna reakcija oz povišana raven LDH v serumu kaže na aktivno hemolizo.

Eden od glavnih simptomov ciroze - zlatenica zaradi nezmožnosti jetrnih celic za presnovo bilirubina, katerega raven v krvnem serumu odraža stopnjo poškodbe jetrnih celic in lahko služi tudi kot pokazatelj hemolize. Drugi so zabeleženi kožni simptomi. Sem spadajo posamezne ali večkratne telangiektazije, ki so kožne arteriovenske anastomoze, "jetrne" dlani itd.

Zvišanje telesne temperature opazili pri hudi aktivnosti in dekompenzaciji ciroze od nekaj dni do nekaj tednov. Povišanje telesne temperature je povezano s prehodom črevesnih bakterijskih pirogenov skozi jetra, ki jih ta ne morejo nevtralizirati. Vročine ni mogoče zdraviti z antibiotiki in izzveni šele, ko se izboljša delovanje jeter.

Pogosto se določi ciroza jeter refluksni ezofagitis . Njegovi glavni simptomi so riganje z zrakom, želodčne vsebine, zgaga, pekoč občutek za prsnico. Refluksni ezofagitis je posledica povečanja intraabdominalnega tlaka zaradi ascitesa in refluksa želodčne vsebine v požiralnik. Ezofagitis lahko spremljajo erozije in razjede sluznice spodnje tretjine požiralnika in kardije želodca.

Eden najpogostejših simptomov ciroze jeter je krčne žile vene požiralnika, želodca, črevesja , krvavitev iz katere je najresnejši zaplet jetrne ciroze.

Kronični gastritis pogosto opazimo pri cirozi jeter in je posledica izpostavljenosti strupenim produktom in številnim dejavnikom, ki se pojavijo pri portalni hipertenziji. Klinično se poškodba želodca kaže z dolgočasno bolečino v epigastričnem predelu, ki se poslabša z jedjo, in različnimi dispepsičnimi motnjami (anoreksija, slabost itd.), Ki jih opazimo pri 13-68% bolnikov. Najpogosteje takrat, ko endoskopija določite hipertrofični in površinski gastritis.

Pri 10-18% bolnikov s cirozo jeter, razjede želodca in dvanajstnika . značilna lastnost teh razjed ni ali so blagi sindrom bolečine. Pogosto se te razjede najprej pokažejo s simptomi krvavitve. Eden od razlogov za nastanek razjed je visoka vsebnost histamina v krvi. Histamin med razvojem porto-kavalnih anastomoz obide jetra in se zato v njih ne nevtralizira. Spodbuja prekomerno izločanje klorovodikove kisline v želodčnih žlezah, kar prispeva k nastanku razjed. Pomembna je tudi hipergastrinemija, ki jo pogosto opazimo pri cirozi jeter.

Hepatopankreatični sindrom. Praviloma je pri cirozi jeter prizadeta tudi trebušna slinavka, kar je mogoče pojasniti s skupnim krvnim obtokom, limfnim obtokom, hormonska regulacija, kot tudi pogosti načini odtoka žolča in soka trebušne slinavke. Poškodba trebušne slinavke pri bolnikih s cirozo jeter pogosto poteka glede na vrsto pankreatitisa z eksokrina insuficienca(steatoreja, šibkost, izguba teže) in hiperglikemija. IN končni fazi jetrne ciroze se lahko razvije akutna nekroza trebušne slinavke z bolečino v zgornjem delu trebuha in šokom.

Črevesna lezija. Kršitev funkcionalne zmogljivosti jeter in portalne hipertenzije pri bolnikih s cirozo ter sočasne spremembe v želodcu in trebušni slinavki motijo ​​​​absorpcijo snovi v črevesni steni. Sindrom nezadostne absorpcije je posledica kršitve emulgiranja maščob zaradi omejenega vnosa žolčnih kislin v črevesje in razmnoževanja patogene mikroflore v črevesju. Tanko črevo. Kršitev transporta med črevesjem in krvjo vodi do zmanjšane absorpcije različnih aminokislin, povečanega izločanja enterokinaze in alkalne fosfataze z blatom ter povečane absorpcije železa in bakra. Klinično se črevesna poškodba kaže z napenjanjem, kruljenjem v trebuhu, boleča bolečina v bližini popka in v spodnjem delu trebuha, v nekaterih primerih, boleča palpacija prečne debelo črevo. Nekateri bolniki imajo drisko s steatorejo in malabsorpcijo. vitamini topni v maščobi, izguba teže. Funkcionalna črevesna insuficienca se kaže v pomanjkanju vitaminov C in skupine B.

Srčno-žilni sistem. Z nastalo cirozo jeter se poveča minutni in udarni volumen srca, srčni indeks in volumen cirkulirajoče krvi. Klinične manifestacije Hiperkinetični tip krvnega obtoka pri bolnikih s cirozo služi kot hiter polni utrip, povečanje pulzni tlak, povečan apeksni utrip, sistolični šum nad apeksom, topla suha koža. Tlak v desnem atriju se poveča, kar vodi do razvoja odpovedi desnega prekata.

Pri bolnikih s cirozo jeter opazimo spremembe kontraktilnosti miokarda in hemodinamske motnje, vendar običajno brez srčnega popuščanja. Le v nekaterih primerih pride do oslabitve delovanja same srčne mišice, zaradi česar ne more zagotoviti visokega minutnega volumna v skladu s pogoji periferne hemodinamike, in znižanje minutnega volumna na "normalno" « se začne. To stanje že lahko imenujemo pravo srčno popuščanje.

Endokrini sistem. 50% bolnikov ima nepravilnosti presnova ogljikovih hidratov v obliki zmanjšanja tolerance za ogljikove hidrate, ki ga spremlja povečana raven insulina v krvi. Te spremembe kažejo na relativno pomanjkanje insulina, ki je posledica hiperprodukcije kontrainzularnih hormonov in zmanjšanja občutljivosti perifernih tkiv na insulin. Približno 5-7 let po pojavu očitnih simptomov ciroze jeter se pri 10-12% bolnikov razvije simptomatski diabetes mellitus.

Predvsem pri dekompenzirani cirozi jeter je funkcionalno stanje spolnih žlez pri moških moteno, kar se kaže v zmanjšanju vsebnosti testosterona v krvi, povečanju estrogena, prolaktina in globulina, ki veže spolne hormone. Hiperestrogenemija je posledica zmanjšane razgradnje estrogenov v jetrih, pa tudi povečane periferne pretvorbe androgenov v estrogene. Klinično se te spremembe kažejo v hipogonadizmu (atrofija testisov, penisa, zmanjšanje resnosti sekundarnih spolnih značilnosti, spolna šibkost), ginekomastija, feminizacija. Pri ženskah je patologija reproduktivnega sistema izražena v kršitvi menstrualni ciklus, atrofija mlečne žleze, zmanjšan spolni nagon.

Kršitev funkcionalno stanje nadledvične žleze se izraža v hiperaldosteronizmu, ki prispeva k razvoju ascitesa pri bolnikih s cirozo jeter.

Centralno živčni sistem . Pri cirozi jeter vedno obstajajo duševne motnje ki jih povzroča dolgotrajna zastrupitev centralnega živčnega sistema in razvoj toksične encefalopatije. Najpogosteje se pri cirozi jeter opazi astenija, ki je lahko prva klinični simptom bolezen. Značilnost asteničnega sindroma je izrazita avtonomne motnje v obliki znojenja, kožne hiperemije, napadov tahikardije. Za cirozo jeter so značilne motnje spanja, pogosto z obdobji zaspanosti podnevi, pa tudi parestezije v rokah in nogah, tremor prstov, konvulzije. telečje mišice. Nespečnost lahko poslabša bolečina srbenje kože ponoči se stopnjuje. Ko se stanje poslabša, opazimo adinamijo, letargijo, brezbrižnost do okolja in zaspanost. Med potekom bolezni se ne poslabšajo le karakterološki, temveč tudi osebnostne lastnosti, kot so občutljivost, sumničavost, točnost, samozahtevnost posebna pozornost, grouchiness, nagnjenost k konfliktom in histerične oblike odziva - tresenje v telesu, "cmok v grlu", potenje, tahikardija. Skrajna manifestacija jetrne encefalopatije je jetrna koma.

Hepatorenalni sindrom. Razvija se posebna disfunkcija ledvic: ohranjanje funkcij ledvičnega epitelija in kršitev filtracijske funkcije glomerulov brez izrazitih anatomskih sprememb. Praviloma se hepatorenalni sindrom razvije v fazi dekompenzirane ciroze jeter in hude odpovedi jeter.

Obstajajo glavna in manjša merila za hepatorenalni sindrom.

Velika merila:

Ø akutni oz kronične bolezni jetra z razvojem odpovedi jeter in portalne hipertenzije;

Ø zmanjšanje hitrosti glomerulne filtracije - GFR (očistek kreatinina -< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1,5 mg/dl);

Ø brez šoka, aktivno bakterijska okužba, jemanje nefrotoksičnih zdravil, velika izguba tekočine (vključno s prebavila);

Ø Brez izboljšanja delovanja ledvic po intravensko dajanje 1,5 l izotonične raztopine;

Ø proteinurija< 0,5 г/сут;

Ø odsotnost znakov poškodbe ledvic med ultrazvočnim pregledom.

Majhna merila:

Ø volumen urina< 500 мл/сут;

Ø izločanje natrija z urinom< 10 ммоль/л;

Ø osmolarnost urina< осмолярности плазмы;

Ø Koncentracija natrija v serumu<130 ммоль/л.

V patogenezi hepatorenalnega sindroma ima ključno vlogo motena prekrvavitev ledvic kot posledica hude ledvične vazokonstrikcije, katere mehanizmi ostajajo nejasni in so verjetno posledica cele vrste motenj, predvsem neravnovesja vazoaktivnih regulatorjev. v telesu. V skladu z glavno teorijo "arterijske vazodilatacije" visok venski tlak v portalnem sistemu, širjenje visceralnih in perifernih žil prispevajo k zmanjšanju polnjenja osrednje arterijske postelje. To vodi do aktivacije renin-angiotenzin-aldosteronskega in simpatičnega živčnega sistema ter sproščanja močnih vazokonstriktorjev v krvni obtok, kar povzroči vazokonstrikcijo ledvic in padec glomerularne filtracije.

Če je prej diagnoza hepatorenalnega sindroma temeljila na razvoju progresivne oligurije pri bolniku s cirozo jeter in ascitesom, je trenutno glavni znak hepatorenalnega sindroma zvišanje ravni kreatinina v serumu v kombinaciji s hiponatriemijo in zmanjšanim natrijem v urinu. izločanje.

Tako je hepatorenalni sindrom eden najhujših in neugodnih zapletov jetrne ciroze glede poteka in prognoze, ki ga praviloma opazimo pri bolnikih s hudim, pogosto neodzivnim na zdravljenje, ascitesom in hiponatremijo, za katerega je značilna hitra progresivno ali počasno zvišanje ravni serumskega kreatinina v krvi v odsotnosti drugih dejavnikov, ki lahko povzročijo razvoj ledvične odpovedi.

Bolniki s cirozo predstavljajo naslednje glavne pritožbe:

Ø bolečina v desnem hipohondriju in epigastrični regiji, poslabšana po jedi, telesni aktivnosti. Bolečina je posledica povečanja jeter in raztezanja njene kapsule, sočasnega kroničnega gastritisa, kroničnega pankreatitisa, holecistitisa, žolčne diskinezije. S hiperkinetično žolčno diskinezijo je bolečina v desnem hipohondriju v naravi kolike; s hipokinetično diskinezijo so običajno blagi, vlečejo, pogosto moti občutek teže v desnem hipohondriju;

Ø slabost, včasih bruhanje (krvavo bruhanje je možno s krvavitvijo iz krčnih žil požiralnika in želodca);

Ø občutek grenkobe in suhosti v ustih;

Ø srbenje kože (s holestazo in kopičenjem velike količine žolčnih kislin v krvi);

Ø utrujenost, razdražljivost;

Ø pogosto ohlapno blato (zlasti po zaužitju mastne hrane);

Ø napenjanje;

Ø hujšanje;

Ø spolna šibkost (pri moških), menstrualne nepravilnosti (pri ženskah).

Inšpekcija bolniki razkrivajo naslednje značilne manifestacije ciroze jeter:

Ø hujšanje, v hujših primerih celo izčrpanost;

Ø huda mišična atrofija in znatno zmanjšanje mišičnega tonusa in moči;

Ø zaostanek v rasti, telesnem in spolnem razvoju;

Ø suha, luskasta ikterično-bleda koža. Intenzivno zlatenico opazimo v končni fazi ciroze jeter, z biliarno cirozo, pa tudi z dodatkom akutnega hepatitisa. Zlatenica se najprej pojavi na beločnici, spodnji površini jezika, nebu, nato na obrazu, dlaneh, podplatih in na koncu je obarvana celotna koža .. Zlatenica je posledica kršitve sposobnosti hepatocitov za presnovo bilirubina. . V redkih primerih, s hudo nekrozo jetrnega parenhima, je zlatenica lahko odsotna;

Ø ksantelazma (rumene lipidne lise v zgornjih vekah) se pogosteje odkrijejo pri primarni biliarni cirozi jeter;

Ø prsti v obliki bobničev s hiperemijo kože v bližini lukenj za nohte;

Ø otekanje sklepov in sosednjih kosti (predvsem pri biliarni cirozi jeter - "žolčni revmatizem");

Ø razširitev ven trebušne stene zaradi oviranja pretoka krvi v jetrih zaradi razvoja izrazite fibroze v njej. V hujših primerih ta kolateralna venska mreža spominja na glavo meduze.

Zelo pomembno je, da se med pregledom prepozna majhni znaki ciroze :

Ø pojav na koži zgornje polovice telesa "pajkastih žil" - telangiektazij v obliki pajkov. Značilno je, da se "pajkaste vene" nikoli ne nahajajo pod popkom, najbolj izrazite so med poslabšanjem ciroze, v obdobju remisije je možen njihov povratni razvoj;

Ø angiomi na robu nosu, v kotu oči (lahko krvavijo);

Ø eritem dlani - svetlo rdeča brusnična barva toplih dlani, razlita v predelu tenarja ali hipotenarja, pa tudi v območju konic prstov ("jetrne dlani", "roke ljubiteljev piva"); manj pogosto se tak eritem pojavi na stopalih;

Ø lakiran, edematozen, neobložen jezik brusnično rdeče barve;

Ø karminsko rdeča barva sluznice ust in ustnic;

Ø ginekomastija pri moških;

Ø atrofija spolnih organov;

Ø zmanjšanje resnosti sekundarnih spolnih značilnosti;

Ø v hudih primerih ciroze jeter je značilen pojav ascitesa.

Pojav "majhnih znakov" ciroze večina avtorjev pojasnjuje hiperestrogenemija.

Vsi zgoraj navedeni znaki povzročajo izjemno značilen videz bolnikov s cirozo jeter: shujšan obraz, nezdrava subikterična barva kože, svetle ustnice, izrazite zigomatične kosti, eritem zigomatične kosti, razširjene kapilare kože obraza; mišična atrofija (tanki udi); povečan trebuh (zaradi ascitesa); širjenje ven trebušne in prsne stene, otekanje spodnjih okončin; pri mnogih bolnikih se pojavijo pojavi hemoragične diateze zaradi poškodbe jeter s kršitvijo proizvodnje faktorjev strjevanja krvi. Na koži lahko vidite hemoragične izpuščaje drugačne narave, pogosto so krvavitve iz nosu, pa tudi krvavitve iz drugih lokalizacij.

Potek bolezni je običajno kroničen in progresiven. Poslabšanja se izmenjujejo z obdobji izboljšanja bolnikovega stanja. Poslabšanja lahko povzročijo sočasne bolezni, zloraba alkohola, kršitev režima itd. V nekaterih primerih opazimo dolgotrajne remisije in stabilizacijo procesa.

Potek ciroze je odvisen od aktivnosti patološkega procesa v jetrih, resnosti hepatocelularne insuficience in portalne hipertenzije.

Aktivnost ciroze- najpomembnejši dejavnik pri določanju kakovosti življenja in izbiri terapevtskih ukrepov. Pomemben pokazatelj aktivnosti ciroze jeter je intenzivnost mezenhimskega vnetnega procesa, ki kaže na stalno napredovanje patološkega procesa.

Mezenhimski vnetni sindrom (sindrom imunskega vnetja) je izraz procesov senzibilizacije celic imunokompetentnega sistema in aktivacije RES.

Glavne manifestacije MVS:

Ø zvišanje telesne temperature;

Ø povečanje vranice;

Ø levkocitoza;

Ø pospešek ESR;

Ø eozinofilija;

Ø povečanje vzorca timola;

Ø zmanjšanje vzorca sublimata;

Ø hiper α 2 - in γ-globulinemija;

Ø hidroksiprolinurija;

Ø povečanje vsebnosti serotonina v trombocitih;

Ø pojav C-reaktivnega proteina;

Ø Možne so imunološke manifestacije: pojav protiteles proti jetrnim tkivom, celicam LE itd.

Z poslabšanjem ciroze se stanje bolnikov opazno poslabša, prilagoditvene sposobnosti se zmanjšajo, kar se odraža v kompleksu astenovegetativnih motenj. Zanj so značilne bolečine v jetrih, zlatenica, srbenje, pa tudi številne "pajkaste vene" in drugi ekstrahepatični znaki, vročina.

Glavni biokemični parametri vnetno-nekrotična aktivnost jetrne ciroze - konjugirana hiperbilirubinemija, povečan timolni test in hipergamaglobulinemija, s povečanjem timolnega testa do 8 enot. in γ-globulini do 30% veljajo za zmerne, nad temi mejami pa za izrazito aktivnost. Za oceno aktivnosti v začetnih in naprednih fazah ciroze je pomembno močno povečanje aktivnosti ALT in AST. Vendar pa v terminalni fazi teh encimov ni mogoče uporabiti kot indikator aktivnosti procesa, saj so njihove vrednosti pri večini bolnikov v mejah normale ali rahlo povečane. To je posledica kršitve (zmanjšanja) sinteze teh encimov v degenerativni fazi ciroze.

Gradivo je objavljeno za pregled in ni recept za zdravljenje! Priporočamo, da se obrnete na hematologa v vaši zdravstveni ustanovi!

Hipersplenizem je simptom hude, kronične in počasne patologije, ko vranica prekomerno uniči celične elemente krvi. Posledično se zmanjša število eritrocitov, trombocitov in levkocitov. Če se odkrije tak simptom, je potreben popoln pregled, ki mu sledi odprava vzroka.

Hipersplenizem ("hiper-" je predpona, ki pomeni povečano delovanje nečesa; iz grške "spleen" - vranica) je sindrom, za katerega je značilno zmanjšanje koncentracije ETL (eritrocitov, trombocitov, levkocitov) v krvi in ustrezno disfunkcijo.

Klinika hipersplenizma

• Pomanjkanje rdečih krvnih celic vodi do anemije, hipoksije z manifestacijo letargije, zmanjšane zmogljivosti, zmanjšane odpornosti na različne vrste obremenitev.
• Pomanjkanje trombocitov vodi do kršitve tvorbe primarnega tromba in s tem do dolgotrajne in slabo ustavljene krvavitve.
• Pomanjkanje belih krvnih celic vodi do splošnega zmanjšanja celične (prve) faze imunskega odziva, kar zmanjša dovzetnost telesa za okužbe in poveča tveganje za njihovo širjenje izven enega žarišča.

Opomba: Sindrom hipersplenizma običajno spremlja bolezni jeter ali sistemske bolezni krvi in ​​vezivnega tkiva. V veliki večini se hipersplenizem pojavi pri cirozi jeter.

Na kratko o glavni funkciji vranice

Vranica je "pokopališče" rdečih krvničk. Izčrpane rdeče krvne celice pod delovanjem encimov fagocitov (absorbirajočih celic) vranice izgubijo svojo membrano. Oksidiran "do konca" hemoglobin vstopi v krvni obtok in se obnovi v jetrih s pomočjo kemičnih reakcij. Iz novo ustvarjenega hemoglobina nastanejo nove rdeče krvničke.

Opomba: V vranici se uničijo tudi druge krvne celice, vendar v precej manjši meri kot eritrociti. Levkociti odmrejo in kot posledica zaključka imunskega odziva se trombociti v celoti uporabijo v celični fazi koagulacijskega procesa.

Druga glavna funkcija vranice je zagotavljanje imunosti. Izvajajo ga limfoidne celice bele pulpe. Za tujke se v vranici ustvarijo specifična protitelesa.

Patogeneza hipersplenizma

Dolgotrajna stagnacija krvi v sistemu portalno-vranične vene vodi do hipoksije vranice. Pomanjkanje kisika v katerem koli organu prispeva k rasti vezivnega tkiva. Skupaj z njim se aktivira sistem vraničnih fagocitov, ki začnejo neselektivno podvržeti hemolizi (uničenju) krvnih celic: ne glede na to, ali so zaključile svoj življenjski cikel ali ne.

Pomembno! S sindromom hipersplenizma je vranica prilagojena na uničenje celičnih elementov krvi, ne pa na sintezo. To pomeni, da poleg hematopoetske funkcije trpi tudi imunogena.

Posledica celotnega procesa je pancitopenija (pomanjkanje vseh krvnih celic).

Eritrocit "živi" v povprečju 30-60 dni, levkocit - do 15 dni, trombocit - približno 7 dni.

Razlika med hipersplenizmom in splenomegalijo

Poleg izraza "hipersplenizem" v medicini obstaja koncept "splenomegalije". Oba sta neposredno povezana z vranico, vendar nista podobna po manifestaciji in bistvu.

Pomembno! Hipersplenizem in splenomegalija sta popolnoma različni stanji! Splenomegalija je simptom, ki pomeni povečanje vranice, ki spremlja več kot 50 različnih bolezni, vklj. nalezljiva narava (zlasti okužba s HIV).

Običajno vranica ne sme biti otipljiva in izhajati izpod roba levega X rebra vzdolž midaksilarne črte. Če je zdravniku uspelo najti vranico, to jasno kaže na splenomegalijo in resno patologijo.

Vendar lahko splenomegalija spremlja hipersplenizem, ne pa obratno.

V klinični praksi je običajno izločiti koncepte " hipersplenizem"in" splenomegalija". Splenomegalija je povečanje vranice. hipersplenizem- čezmerno uničenje celičnih elementov krvi s strani vranice, kar se klinično kaže z zmanjšanjem števila eritrocitov, levkocitov ali trombocitov v krvi. Splenomegalijo pogosto spremlja hipersplenizem, vendar ta kombinacija ni obvezna.

Diagnostika: povečano vranico zaznamo s palpacijo (predvsem pogosto povečano vranico otipamo v položaju na desni strani). Navadna radiografija trebušnih organov lahko daje tudi posredne znake splenomegalije glede na naravo premika sosednjih organov (želodec, debelo črevo). Za večjo informativno vsebino študije se radiografija izvede po predhodni insuflaciji zraka v lumen želodca in debelega črevesa. Široko se uporabljajo tudi radiološke tehnike - skeniranje vranice z radioaktivnim tehnecijem ali indijem. Metoda temelji na selektivnem privzemu zdravila v retikuloendotelne celice vranice. Uporablja se tudi tehnika skeniranja z avtogenimi 51 Cr-označenimi eritrociti. Pred študijo se eritrociti segrejejo na 50 ° C, po kateri pridobijo sferično obliko (v nasprotju z običajno bikonkavno). Vranica aktivno zajame in uniči te rdeče krvne celice. Skeniranje pod temi pogoji vam omogoča, da določite velikost vranice.

Funkcionalne manifestacije hipersplenizma se izražajo z zmanjšanjem števila krvnih celic, kar je mogoče odkriti med rutinsko študijo hemograma. Ne smemo pozabiti, da so lahko včasih parametri hemograma blizu normalnih zaradi povečane hematopoetske funkcije kostnega mozga, ki se lahko v patoloških pogojih poveča za 5-10 krat. Zato se pogosto zatečejo k pregledu brisa kostnega mozga, pri čemer so še posebej pozorni na število retikulocitov, razmerje elementov rdečega in belega kalčka itd. Pri nekaterih boleznih se pojavijo nenormalni (sferocitni) eritrociti, ciljne celice (s talasemijo). ) lahko najdemo v periferni krvi. Pri hemolitični anemiji je pozornost namenjena povečanju ravni indirektnega bilirubina, povečanju koncentracije sterkobilina v blatu. Nenormalni eritrociti so praviloma funkcionalno okvarjeni in manj stabilni kot nespremenjeni eritrociti. Za okvarjene eritrocite je značilno zmanjšanje njihove osmotske stabilnosti.

V zadnjem času je ciroza jeter (LC) precej pomemben socialni in medicinski problem. To je posledica povečanja obolevnosti in umrljivosti zaradi zapletov jetrne ciroze.

Za cirozo je v veliki večini primerov značilna nepopravljiva poškodba jeter. V izjemno redkih primerih in v zgodnjih fazah ciroze je verjetna delna obnovitev delovanja jeter po odpravi vzroka, ki je povzročil bolezen. To je mogoče na primer s sekundarno biliarno cirozo jeter po odpravi vzrokov za moteno odtok žolča.

Klinične manifestacije ciroze jeter

Pojav in resnost manifestacij ciroze je neposredno odvisna od stopnje poškodbe jeter.

Če se ciroza odkrije na stopnji zgodnjih simptomov, je verjetnost uspešnega zdravljenja in izboljšanja kakovosti življenja bolnika precej visoka. Pozni simptomi kažejo na dekompenzirano cirozo, ko so že nastale globoke in nepopravljive spremembe v jetrnem parenhimu.

Z dekompenzacijo poteka bolezni trpijo skoraj vse funkcije jeter, kar se kaže v različnih simptomih in sindromih. Najbolj grozljivi med njimi so: razvoj portalne hipertenzije in / ali odpoved jeter.

Toda nič manj pomembne so kršitve sestave tako pomembne sestavine človeškega telesa, kot je kri, in motnje v delovanju cirkulacijskega sistema.

Pri cirozi se razlikujeta dva glavna sindroma, ki označujeta motnje v krvnem sistemu: hemoragični in anemični.

Preden razmislimo o vzrokih in manifestacijah teh sindromov, je treba razumeti vlogo jeter pri normalnem procesu strjevanja krvi.

Vloga jeter pri strjevanju krvi

Proces strjevanja krvi je ena najpomembnejših povezav v sistemu hemostaze. Sistem hemostaze opravlja naslednje funkcije:

• Ohranjanje krvi v tekočem stanju.
• "Popravilo" krvnih žil (tromboza), ko so poškodovane.
• Raztapljanje krvnih strdkov, ki so izpolnili svojo vlogo.

Kako se krvavitev ustavi?

Po poškodbi žile pride do njenega refleksnega zoženja. Na mesto okvare se začnejo »lepiti« posebne krvne celice, trombociti. Nastane tako imenovani primarni tromb.

Temu sledi aktivacija številnih faktorjev strjevanja krvi. Njihovo sodelovanje sproži verigo precej zapletenih in številnih transformacij in reakcij, zaradi česar nastane gostejši "sekundarni" tromb.

Po obnovitvi celovitosti žile se aktivira antikoagulantni sistem krvi (fibrinoliza) in tromb se resorbira.

Kateri so faktorji strjevanja krvi?

Do danes je znanih 13 plazemskih faktorjev strjevanja (najdemo jih v plazmi) in 22 trombocitnih (najdemo jih v trombocitih). Prav tako se faktorji strjevanja krvi nahajajo v rdečih krvnih celicah, belih krvnih celicah itd.

Posebno zanimivi so plazemski faktorji strjevanja krvi. Po mednarodni klasifikaciji so označeni z rimskimi številkami. Večina jih je po strukturi beljakovin. In kar je najpomembneje, skoraj vsi se sintetizirajo v jetrih, z izjemo dveh: III in IV. Za sintezo mnogih od njih je potrebna prisotnost vitamina K, ki ga dobimo s hrano.

Kaj še počnejo jetra?

V jetrih se sintetizira veliko fibrinolitičnih proteinov, ki so odgovorni za procese "redčenja" krvi, resorpcije "nepotrebnih" krvnih strdkov itd.

Opozoriti je treba tudi, da je večina dejavnikov tako koagulacijskega sistema kot fibrinolize v krvni plazmi v neaktivnem stanju. Da lahko opravljajo svojo funkcijo, jih morajo aktivirati nekatere biokemične reakcije. Nato jetra opravljajo tudi uporabno funkcijo, saj iz krvi odstranjujejo aktivirane faktorje in komplekse ter druge končne produkte tromboze in trombolize.

Zakaj se pri cirozi pojavijo motnje strjevanja krvi?

Mehanizmi razvoja hemoragičnega sindroma kot posledice motenj koagulabilnosti krvi pri cirozi so zelo raznoliki in zapleteni. Za lažje razumevanje teh procesov jih lahko razdelimo v tri pogojne skupine.

Zmanjšana sinteza koagulacijskih faktorjev

Pri dekompenzirani obliki ciroze zaradi zamenjave velikega območja delujočih jetrnih celic (hepatocitov) z vlaknastim tkivom pride do ostre kršitve vseh njegovih funkcij. Hkrati trpi tudi sintetična (proizvodna) funkcija jeter.

Zmanjša se koncentracija vseh faktorjev strjevanja krvi, ki jih sintetizirajo jetra. Najprej se zmanjša raven tistih dejavnikov, katerih "življenjska doba" je najmanjša, na primer faktor VII. Nato pride do zmanjšanja koncentracije faktorjev II, IX, X. Poleg tega se pri hudi odpovedi jeter zmanjša sinteza faktorjev I, V in XIII.

Prav tako je treba opozoriti, da se pri cirozi pogosto opazijo kršitve mehanizmov izločanja žolča.

To pa povzroči motnje v procesih prebave in absorpcije vitaminov, elementov v sledovih in drugih hranilnih snovi iz vhodne hrane. Takšne spremembe povzročajo pomanjkanje vitamina K v telesu in kršitev sinteze faktorjev strjevanja II, VII, IX in X.

Povečan vnos faktorjev strjevanja krvi

Iz poškodovanih jetrnih celic se v kri sproščajo posebne tromboplastične snovi. Hkrati se poveča fibrinolitična aktivnost in pojavi se nevarno stanje - diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC), ki postane kronična. V tem stanju pride do velike tvorbe trombocitnih trombov v posodah in aktivira se fibrinoliza, ki jo spremlja povečana poraba koagulacijskih faktorjev I, II, V, VII, IX-XI.

Zmanjšanje števila in sprememba funkcionalnih lastnosti trombocitov

Z razvojem ciroze, zlasti njene dekompenzirane oblike, pride do zmanjšanja ravni trombocitov - trombocitopenije. Najpogostejši vzrok za to je diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC) in manifestacije hipersplenizma, pri katerih se trombociti kopičijo v povečani vranici.

Z napredovanjem bolezni prihaja tudi do kakovostnih sprememb trombocitov, kar vpliva na njihovo sposobnost agregacije (lepljenje) med nastankom primarnega tromba.

Ločeno je treba opozoriti, da imajo ljudje, ki zlorabljajo alkohol, tudi zmanjšanje števila trombocitov v krvi, tudi če ni znakov dekompenzacije ciroze.

Vendar pa se pri abstinenci od alkohola za 1-2 tedna število trombocitov vrne na normalne vrednosti, kar se ne zgodi pri zgoraj navedenih motnjah.

Hemoragični sindrom

Osupljiv primer kršitve koordinacije procesov koagulacije in fibrinolize pri cirozi je hemoragični sindrom (staro ime je hemoragična diateza). Njegove manifestacije so precej raznolike, vendar je krvavitev prevladujoč simptom. Intenzivnost krvavitve je lahko različna - od mikroskopske velikosti in popolnoma asimptomatske do obsežne, masivne, življenjsko ogrožajoče.

Manifestacije hemoragičnega sindroma

Klinična slika je posledica povečane krvavitve. Manifestacije tega so lahko zelo raznolike.

izpuščaj

Takšne kožne manifestacije hemoragičnega sindroma, kot je izpuščaj, so različne tudi pri istem bolniku. Izpuščaj je majhen, izgleda kot petehije (pike do 3 mm v premeru). Izpuščaj je lahko tudi v obliki večjih pik - ekhimoz ali podplutb (krvavitve ali modrice). Modrice pa lahko včasih postanejo precej velike.

Najpogosteje se izpuščaj pojavi v obliki petehij in ekhimoz, z elementi velikosti do 1 cm.

Barva elementov izpuščaja je lahko drugačna: vijolično rdeča, modra, vijolična itd. Ko pritisnete, izpuščaj ne izgine.

Druge manifestacije

Izpuščaj pogosto spremljajo bolečine v sklepih in mišicah, trebuhu, zvišana telesna temperatura in druge manifestacije. Pogosto pojav izpuščaja spremljajo vidne krvavitve v obliki krvavitve dlesni, nosne, maternične, iz krčnih žil danke in požiralnika itd.

Diagnostika

Diagnoza hemoragičnih zapletov poteka ciroze jeter je postavljena na podlagi značilnih kliničnih manifestacij in specifičnih sprememb krvnih preiskav.

• Laboratorijska študija razkriva znižanje ravni trombocitov v krvi.
• Preverja se tudi čas strjevanja krvi (podaljša se) in trajanje krvavitve (podaljša se).
• Bodite prepričani, da preučite koagulogram in določite glavne faktorje strjevanja krvi.

Včasih je potrebna ponovna preiskava koagulograma v kratkem času: hitro zmanjšanje števila koagulacijskih faktorjev kaže na koagulopatijo porabe kot enega od vzrokov DIC in hemoragičnih sindromov.

In tudi glede na indikacije se izvajajo drugi testi: trombinski in protrombinski čas, določanje aktivnosti koagulacijskih faktorjev, študija delovanja trombocitov itd.

Sindrom anemije

Anemija (slabokrvnost) je dokaj pogost simptom kronične bolezni jeter in tudi ciroze. Kaj je anemija?

Anemija je stanje, pri katerem pride do znižanja ravni hemoglobina in/ali rdečih krvničk (hematokrit) v primerjavi z normalno ravnjo.

Hemoglobin je beljakovina, ki vsebuje železo in se nahaja v eritrocitih (rdečih krvnih celicah). Glavna naloga hemoglobina je prenos kisika v tkiva. Z zmanjšanjem njegove ravni, ki se pojavi med razvojem anemije, se začne hipoksija (stradanje kisika) tkiv.

Manifestacije anemije

Klinične manifestacije anemije so odvisne od vzroka, ki ga je povzročil. Vendar pa obstajajo splošni simptomi, ki se pojavijo pri vseh vrstah anemije:

• Bledica kože in sluznic.
• Povečana utrujenost.
• šibkost.
• Omedlevica, palpitacije itd.

Vsaka vrsta anemije ima svoje značilnosti. Pri anemiji zaradi pomanjkanja železa opazimo suho kožo, krhkost in spremembo oblike nohtov. Hemolitično anemijo običajno spremlja zlatenica. Pri anemiji, ki je posledica pomanjkanja folne kisline, se pojavi stomatitis (vnetje ustne sluznice), glositis (vnetje jezika), mravljinčenje v rokah in nogah itd.

Diagnostika

Diagnozo postavimo s preiskavo periferne krvi. Za to je pogosto dovolj opraviti popolno krvno sliko (CBC) in po potrebi opraviti druge študije.

Splošna analiza krvi

V OVK se najprej odkrije znižanje ravni hemoglobina in eritrocitov. Določi se hematokrit - razmerje med krvnimi celicami (eritrociti, levkociti itd.) in plazmo. Izračuna se barvni indikator (CPI) - vsebnost hemoglobina v eritrocitu.

Prav tako je mogoče določiti velikost eritrocitov v KLA - normocitov, mikrocitov (zmanjšanje) ali makrocitov (povečanje). Včasih pride do kakovostnih sprememb v eritrocitih:

• spremembe velikosti (anizocitoza);
• oblike (poikilocitoza);
• stopnja obarvanja (anizokromija);
• pojav "mladih" oblik - retikulocitov itd.

Druge diagnostične metode

Za natančnejšo določitev vzroka anemije je mogoče izvesti posebne raziskovalne metode: ravni serumskega železa, folne kisline, B12, transferina, feritina itd.

Včasih se opravi biokemični krvni test - določitev ravni bilirubina, aktivnosti jetrnih transaminaz itd.

Vzroki anemije pri CP

Pri cirozi jeter se lahko anemija razvije zaradi več razlogov. Pri bolnikih s cirozo se ti vzroki lahko kombinirajo in anemija pridobi značilnosti polietiološke (multifaktorske) bolezni. Vse jih združuje, kot je bilo že omenjeno, zmanjšanje ravni hemoglobina in eritrocitov. Razmislite o glavnih dejavnikih pri razvoju anemičnega sindroma in posebnih diagnostičnih merilih za vsakega od njih.

Anemija zaradi hipervolemije

Hipervolemija ali povečanje volumna plazme v obtoku je dokaj pogost pojav pri cirozi jeter. V tem primeru se razvije tako imenovana plemenska anemija.

Če potek takšne anemije ni zapleten zaradi drugih razlogov, potem laboratorijska diagnostika dodatno razkrije zmanjšanje samo hematokrita.

Hemolitična anemija

Ta vrsta anemije se pogosto pojavi pri cirozi in je včasih asimptomatska. Pri obsežni hemolizi (razpad rdečih krvničk) se pojavi hemolitična zlatenica. V krvnih preiskavah se določijo retikulociti, koncentracija bilirubina se poveča zaradi njegove posredne frakcije in aktivnosti laktat dehidrogenaze (LDH).

Hemolitična anemija pri cirozi je skoraj vedno povezana s povečano vranico in manifestacijami hepatolienalnega sindroma.

mikrocitna anemija

Druga imena za to vrsto anemije so pomanjkanje železa, hipokromna. Razvija se zaradi akutne ali kronične izgube krvi. Bolniki s cirozo pogosto doživljajo krvavitev iz krčnih žil požiralnika ali danke kot manifestacijo portalne hipertenzije. Dolgotrajna, a relativno majhna izguba krvi se pojavi pri razjedah prebavil, krvavitvah iz nosu itd.

V KLA se odkrijejo mikrocitoza, anizocitoza, poikilocitoza in znižanje CP. Retikulocite lahko določimo.

Pri biokemičnih preiskavah krvi se ugotovi zmanjšanje serumskega železa, feritina in drugih znakov pomanjkanja železa.

makrocitna anemija

Ta vrsta anemije pri cirozi nastane zaradi motenj presnove vitamina B12 in / ali folne kisline.

Pomanjkanje folne kisline se pogosto pojavi pri ljudeh, ki zlorabljajo alkohol. Z večmesečno zavrnitvijo alkohola manifestacije takšne anemije izginejo.

Krvni test razkrije makrocitozo, anizocitozo, poikilocitozo, povečanje povprečnega volumna eritrocitov in specifične spremembe - hipersegmentacijo nevtrofilcev (vrsta levkocitov). Določeni so tudi megaloblasti - velike celice, ki so zgodnji prekurzorji eritrocitov v procesu hematopoeze. V hujših primerih se odkrije zmanjšanje vsebnosti vseh krvnih celic - pancitopenija.

V biokemičnih analizah je zaznano znižanje ravni folne kisline in / ali vitamina B12.

Na koncu je pomembno opozoriti, da mora le zdravnik oceniti rezultate študij in postaviti diagnozo.

Hipersplenizem je klinični sindrom, ki ga povzroča prekomerno uničenje krvnih celic (levkocitov, trombocitov, eritrocitov) in je značilno zmanjšanje njihove ravni v perifernem delu. Ta koncept je treba razlikovati od, kar pomeni povečanje velikosti vranice. Navsezadnje splenomegalije ne spremlja vedno hipersplenizem. In slednje se lahko pojavi v vranici normalne velikosti.

Vzroki

V nekaterih primerih hepatitis in ciroza jeter vodita do hipersplenizma.

Hipersplenizem se lahko pojavi takoj po rojstvu ali med življenjem. Vzroki in mehanizmi njegovega razvoja niso popolnoma razumljeni. Pogosto se ta sindrom odkrije v naslednjih patoloških stanjih:

• sprememba strukture hemoglobina;
• prirojena mikrosferocitoza;
• imunska trombocitopenična purpura;
• kronična patologija jeter (,);
• tromboza vranice ali portalne vene;
• sistemska granulomatoza ();
• Gaucherjeva bolezen itd.

V patogenezi te patologije imajo določeno vlogo imunski mehanizmi, zastoji v žilah vranice s kopičenjem velikega števila makrofagov v njenem parenhimu.

V nadaljevanju podrobneje obravnavamo značilnosti klinične slike nekaterih bolezni, ki se pojavijo s hipersplenizmom.

Prirojena mikrosferocitoza

Bolezen je podedovana in se pojavi v zgodnjem otroštvu. Ti bolniki imajo strukturno napako v membrani eritrocitov. Spreminjajo svojo obliko (imajo obliko krogle), zaradi česar se v vranici intenzivno uničujejo. Hkrati se skrajša življenjska doba teh celic in v krvi zaznamo hemolitično anemijo.

V večini primerov ima dedna mikrosferocitoza krizni potek. V obdobju akutne hemolize se anemični sindrom poveča in manifestacije se okrepijo. Te bolnike skrbi:

• občutek in težko dihanje pri naporu;
• sprememba barve kože (zlatenica);
• vročina.

Nekateri bolniki s hemolitično anemijo razvijejo holelitiazo. To je posledica povečanja koncentracije indirektnega bilirubina v krvi.

Njihovo stanje je lahko izjemno hudo in brez ustreznega zdravljenja vodi v smrt. V interiktalnem obdobju se bolniki počutijo normalno, lahko opazijo splošno šibkost, rahlo.

Hemolitična avtoimunska anemija

Po kliničnem poteku je ta patologija podobna dedni mikrosferocitozi, vendar ni podedovana in je avtoimunska bolezen, ki se manifestira že v odrasli dobi. V krvi takih bolnikov najdemo protitelesa proti lastnim krvnim celicam, eritrocitom.

Vzroka bolezni ni vedno mogoče ugotoviti. Vloga predispozicijskih dejavnikov je:

• zdravila;
• delovanje različnih zunanjih dejavnikov (kemičnih in fizikalnih);
• virusne okužbe;
• difuzne bolezni vezivnega tkiva itd.

V nekaterih primerih se hemolitična avtoimunska anemija pojavi s splošno šibkostjo, bolečinami v sklepih in zvišano telesno temperaturo. Kasneje se razvijeta zlatenica in splenomegalija. Na splošno je potek bolezni hud s pogostimi hemolitičnimi krizami.

velika talasemija

To je prirojena patologija, ki temelji na nastanku okvarjenih eritrocitov, povezanih s kršitvijo strukture globinskih verig v molekuli hemoglobina.

Večja je lahko asimptomatska. Toda v nekaterih primerih je težko in se manifestira:

• zlatenica;
• in splenomegalija;
• kršitev strukture okostja;
• povečana dovzetnost za okužbe.

Imunska trombocitopenična purpura

Za to bolezen je značilna nizka raven trombocitov v krvnem serumu zaradi njihovega povečanega uničenja v vranici (kot tudi v jetrih) in zatiranja funkcije trombocitov v kostnem mozgu. Istočasno po krvi krožijo antitrombotična protitelesa, ki jih proizvaja vranica.

Imunska trombocitopenična purpura je lahko akutna (običajno pri otrocih) in kronična. Glavni simptomi bolezni so:

• hemoragični izpuščaj na koži in sluznicah (petehije, ekhimoze);
• , gumi, ;
• pri ženskah;
• hematurija;
• dolgo trajanje krvavitve s praskami, kosi;
• krvavitev v možganskem tkivu.

Feltyjev sindrom

To je precej redko, kar se zgodi pri posameznikih, ki trpijo več let. Za ta sindrom je značilen dodatek levkopenije in splenomegalije k simptomom artritisa. V krvi takih bolnikov najdemo protitelesa proti granulocitnim celicam, pogosto se odkrije agranulocitoza z anemijo in trombocitopenijo. V tem ozadju se pogosto razvijejo nalezljive bolezni in gnojni vnetni procesi v žrelu.

Gaucherjev sindrom

Ta patologija se nanaša na genetsko določene bolezni kopičenja. Glavni mehanizem njegovega razvoja je prirojeno pomanjkanje encima (glukocerebrozidaze), ki vključuje uporabo lipidov v telesu. Hkrati se glukocerebrozid kopiči v monocitnih fagocitih vranice, jeter in kostnega mozga.

Bolezen se lahko pojavi v otroštvu in ima hud potek s poškodbo živčnega sistema, ki se pogosto konča s smrtjo bolnika. Pri odraslih so nevrološke motnje minimalne, v ospredju pa je klinika hipersplenizma. V tem primeru je lahko vranica velika in pogosto zavzema velik del trebušne votline. Zaradi nizke ravni trombocitov se pri bolnikih pogosto ponavljajo krvavitve različnih lokalizacij. Zaradi destruktivnih procesov v kostnem tkivu se simptomi bolezni pridružijo bolečinam v kosteh in poveča se verjetnost kompresijskih zlomov hrbtenice.

kronična levkemija

Hipersplenizem v kombinaciji s splenomegalijo so znaki kronične levkemije.

Sindrom hipersplenizma in splenomegalije je tipična manifestacija kronične levkemije.

Pri bolnikih s kronično limfocitno levkemijo lahko bolezen dolgo časa ostane neopažena in se kaže le s povečanjem ravni limfocitov v krvi in ​​rahlim povečanjem bezgavk. Ko patološki proces napreduje:

• povečana jetra in vranica;
• nenehno opazujemo povečane bezgavke;
• naraščajoča limfocitoza in avtoimunska citopenija.

Glede na to se poveča pogostost nespecifičnih nalezljivih bolezni. V terminalni fazi bolezni se razvijejo huda šibkost, izčrpanost, zapleti infekcijske geneze, ki so vzrok smrti.

Kronična mieloična levkemija je nekaj časa asimptomatska in se lahko odkrije naključno med pregledom. Vendar pa bolezen hitro napreduje. Poveča visoko levkocitozo s premikom formule bele krvi v promielocite. Rast tumorja se razširi na kostni mozeg, vranico, jetra, bezgavke. V tem obdobju je normalna hematopoeza zatrta. V krvi je nizka raven trombocitov in eritrocitov, granulocitopenija. Brez zdravljenja pride do smrti zaradi zapletov nalezljive narave ali krvavitve.

Načela diagnoze in zdravljenja

Diagnoza hipersplenizma temelji na odkrivanju sprememb v krvi (zmanjšanje števila vseh oblikovanih elementov). Vendar pa se lahko včasih vrednosti krvnih preiskav približajo normalnim zaradi kompenzacijskega povečanja hematopoeze v kostnem mozgu. V takih primerih sta potrebna trepanobiopsija in študija brisov kostnega mozga.

Za identifikacijo okvarjenih eritrocitov se določi njihova osmotska stabilnost. Za diagnozo patoloških procesov na podlagi hemolize so pomembni biokemični parametri. Hkrati se poveča koncentracija bilirubina v krvi zaradi posredne frakcije.

Povečano vranico lahko odkrije zdravnik med objektivnim pregledom (palpacija in tolkala se izvajata v ležečem položaju na desni strani). Podrobnost o velikosti in strukturi organa omogoča uporabo dodatnih diagnostičnih metod:

• Pregled z računalniško tomografijo;

Taktika obvladovanja bolnikov s hipersplenizmom je odvisna od vzroka njegovega pojava.

• Pogosto takim bolnikom odstranijo vranico, kar olajša njihovo stanje in pomaga obnoviti normalno sestavo krvi.
• V primeru avtoimunskega procesa so predpisani kortikosteroidi.
• Pri levkemiji je kemoterapija glavno zdravljenje.
• Kritično zmanjšanje koncentracije levkocitov, eritrocitov in trombocitov v krvi velja za indikacijo za