Značilnosti HA določa vrsta hemolize (tabela 7). Vendar pa je v nekaterih primerih, na primer v prisotnosti dveh vrst protiteles proti eritrocitom (aglutininov in hemolizinov) v krvi, mogoče odkriti znake intracelularne in intravaskularne hemolize.

Značilne lastnosti GA zaradi ekstraeritrocitnih dejavnikov, so:

pretežno intravaskularna hemoliza;

običajno akuten začetek;

povečana vsebnost prostega hemoglobina v krvnem serumu, njegovo izločanje z urinom in odlaganje hemosiderina v tubulih ledvic.

K značilnim značilnostim toka HA zaradi dejavnikov eritrocitov, poveži:

znotrajcelična hemoliza;

kronični potek s hemolitičnimi krizami in remisijami;

prisotnost splenomegalije;

spremembe v presnovi žolčnih pigmentov s povečanjem ravni nekonjugiranega (indirektnega) bilirubina.

Tabela 7

Primerjalne značilnosti intracelularne in intravaskularne hemolize

Stopnja hemolize je odvisna od aktivnosti celic retikuloendotelijskega sistema in titra protiteles (tabela 8).

Tabela 8

Laboratorijski znaki hemolize

Zmanjšanje življenjske dobe eritrocitov je skupna značilnost vseh GA. Poleg tega, če intenzivnost hemolize ne presega fiziološke ravni, se čezmerno uničenje eritrocitov kompenzira z regenerativno proliferacijo kostnega mozga. Hkrati se v krvi pojavijo znaki aktivacije hematopoeze v obliki retikulocitoze in polikromatofilije. Število retikulocitov v krvi lahko doseže 8-10%, medtem ko rdeče krvne celice in raven hemoglobina ostanejo v normalnem območju. Možna je levkocitoza in blaga trombocitoza. Drugi znaki hemolize so povečanje koncentracije nekonjugiranega bilirubina, hemosiderinurija, hemoglobinemija.

S patološkim povečanjem uničenja eritrocitov za več kot 5-krat in nezadostno aktivnostjo hematopoeze se razvije anemija, katere stopnja je odvisna od intenzivnosti hemolize, začetnih hematoloških parametrov in stanja eritropoeze. Anemija je normo- ali hiperkromne narave. Dolgotrajna ali pogosto ponavljajoča se intravaskularna hemoliza povzroči pomanjkanje železa v telesu in razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa. Med hemolizo in anemijo se lahko vzpostavi ravnovesje, ki se imenuje kompenzirana hemoliza. Nenehno hemolizo z nezadostno hematopoezo spremlja progresivna anemija.

Periferna kri kaže retikulocitozo, polikromatofilijo, eritronormoblastozo. Število levkocitov se lahko spreminja od levkopenije do levkocitoze s premikom levkocitne formule v levo do mielocitov.

Za hematopoezo kostnega mozga so značilne predvsem reaktivne spremembe. Najpogostejša je eritroblastoza, možno je povečanje števila granulocitov in megakariocitov.

Stromo eritrocitov, ki se sprosti med hemolizo, absorbirajo in uničijo makrofagi vranice ali pa ostanejo v kapilarah, kar moti mikrocirkulacijo. Intravaskularno hemolizo eritrocitov spremlja vstop tromboplastina eritrocitov v krvni obtok in velike količine ADP, ki je močan aktivator agregacije trombocitov, kar lahko prispeva k motnjam procesa strjevanja krvi. Zato so pri akutni intravaskularni hemolizi, ne glede na osnovno bolezen, možne spremembe v hemostazi, do razvoja sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije.

Na sistematičen način je načrt laboratorijskih preiskav bolnikov z GA naslednji (tabela 9).

Hemoliza krvi je uničenje membrane eritrocitov, kar povzroči sproščanje hemoglobina. Običajno se zgodi na koncu življenjskega cikla celic, pri boleznih in zastrupitvah, transfuziji nezdružljive krvi, pa tudi zunaj telesa pri jemanju analize. Akutna hemoliza se pojavi z razvojem šoka, odpoved ledvic.

Zaradi poškodovanih rdečih krvničk vzorec ni primeren za testiranje. Več o kliničnih in laboratorijskih znakih hemolize ter načinih preprečevanja preberite v tem članku.

📌 Preberi ta članek

Vrste hemolize eritrocitov

Uničenje celična membrana eritrocit je znotraj telesa in zunaj njega v laboratorijski diagnostiki. Hemoliza krvi vedno poteka normalno in služi za odstranjevanje neživih celic, lahko pa jo povečajo neugodni zunanji vplivi ali bolezni.

Fiziološki in patološki

Rdeče krvne celice živijo približno 4 mesece, nato pa jih jetrne celice uničijo, kostni mozeg ali vranico. Posledično se sprosti hemoglobin, ki se spremeni v pigment - bilirubin. Ostanke celic izkoristijo makrofagi (čistejše celice).

V primeru bolezni ali vdora strupov s hemolitičnim učinkom pride do hitrejše razgradnje rdečih krvnih celic, kar spremlja pomanjkanje kisika v tkivih (anemija), presežek toksičnega bilirubina (zlatenica), vranica se lahko poveča. , jetra in ledvice pa so motene.

Akutna in kronična

Transfuzija nezdružljive krvi glede na skupino ali Rh faktor, antigensko sestavo, pa tudi zastrupitev vodi do velikega uničenja celic. Hemolitično bolezen novorojenčka lahko pripišemo tudi akutnim stanjem, ki zahtevajo nujno medicinsko oskrbo. Povezana je z imunskim konfliktom med otrokovimi rdečimi krvnimi celicami in protitelesi iz materine krvi.

Za ta stanja so značilne zvišana telesna temperatura, mrzlica, bolečine v trebuhu in ledvenem delu, bruhanje, huda šibkost in omotica. Tlak se zmanjša, v odsotnosti intenzivnega zdravljenja se razvije akutna odpoved ledvic s smrtnim izidom.

Kronična hemoliza se pojavi pri prirojeni hemolitični anemiji. Je asimptomatsko, lahko se pojavi po nalezljive bolezni ali jemanje zdravil, ki poškodujejo membrane rdečih krvnih celic. Med pridobljenimi patologijami so najpogostejše avtoimunske oblike, pri katerih se v telesu tvorijo protitelesa proti lastnim rdečim krvnim celicam. Pojavijo se v trajni obliki ali jih spremljajo hemolitične krize.

intravaskularno in intracelularno

Običajno lahko pride le do znotrajcelične hemolize v makrofagih, ki uničijo nežive eritrocite. Prirojena okrepitev tega procesa se pojavi pri genetski inferiornosti eritrocitov. Zanj so značilni porumenelost kože, beločnice, povečanje vranice, prosti bilirubin in zmanjšanje haptoglobina (beljakovine, ki veže hemoglobin).

Z razvojem hemolitične anemije lahko membrane rdečih krvnih celic razpadejo že v krvnem obtoku. To vodi do obilnega pojava prostega hemoglobina. Če se jetra ne morejo spopasti z njegovo predelavo v bilirubin, se ta izloči z urinom - pojavi se hemoglobinurija. Vranica v takih primerih je normalna, bolezen spremlja:

• bolečine v ledvicah, trebuhu, srcu zaradi vaskularne tromboze;
• šibka rumenost kože;
• znaki zastrupitve - slabost, zvišana telesna temperatura, mrzlica;
• močno povečanje hemoglobina in nizek haptoglobin.

Oglejte si video o vrstah hemolize krvi:

Vzroki hemolize v biokemičnem krvnem testu

Pri izvajanju laboratorijske diagnostike rezultati študije vsebujejo zaključek - analiza ni bila opravljena zaradi hemolize vzorca krvi. Do tega lahko pride zaradi neupoštevanja pravil zbiranja in shranjevanja gradiva. Možni vzroki za uničenje rdečih krvnih celic:

• obstajajo sledi prejšnje porcije, posoda je slabo oprana;
• nezadostno dodan ali nepravilno izbran antikoagulant, slabo pomešan z vzorcem;
• med hitrim odvzemom krvi je prišlo do poškodbe celične membrane;
• bolnik ni upošteval priporočil za omejitev maščobne hrane, alkohola pred analizo, odmor po zadnjem obroku ni bil opažen;
• kri je bila transfundirana v drugo cev;
• sterilnost potrošnega materiala je kršena;
• med transportom je bil vzorec izpostavljen tresljajem, tresenju, izpostavljenosti vročini ali svetlobi, zmrzovanju in odmrzovanju.

Hemoliza rdečih krvničk pri boleznih

Patološka poškodba celic se razvije pri boleznih, zastrupitvah, prirojenih anomalijah krvne sestave. Pri nekaterih občutljivih bolnikih lahko mraz in zdravila povzročijo uničenje membrane rdečih krvničk.

Obstajajo klinični in laboratorijski simptomi uničenje rdečih krvnih celic. Nekatere oblike bolezni so lahko prikrite in se odkrijejo le z analizo. Pri hemolizi eritrocitov se pojavijo naslednji simptomi:

• splošna šibkost;
• slabost, bruhanje;
• vročina, mrzlica;
• koža in sluznice rumenkasto bledo barve;
• bolečine v spodnjem delu hrbta, desnem hipohondriju in epigastrični (hipofizni) regiji, glavi in ​​srcu;
• obarvanje urina v temni barvi z rdečim odtenkom;
• motnje uriniranja do prekinitve v hudih primerih.

Pri krvnem testu se hemoliza odkrije na podlagi naslednjih znakov:

• zmanjšanje vsebnosti eritrocitov;
• povečanje aktivnosti mladih prekurzorskih celic (retikulocitov), ​​bilirubina, hemoglobina, laktat dehidrogenaze;
• krvna plazma postane rdeča, pridobi videz laka.

Kaj je nevaren indikator

Hemoliza eritrocitov povzroči zmanjšanje dostave kisika v tkiva, kar povzroča omotico, šibkost in slabo prenašanje telesne vadbe. Toda glavna nevarnost je povezana s kopičenjem hemoglobina v krvi in ​​njegovo povečano pretvorbo v bilirubin.

Hiperbilirubinemija negativno vpliva na delovanje možganov, povečuje obremenitev jeter in ledvic. V hudi obliki spremlja hemolitično krizo stanje šoka, odpoved jeter, prenehanje izločanja urina.

Uničenje rdečih krvničk zunaj telesa otežuje izvedbo laboratorijske preiskave krvi, kar zahteva ponavljanje preiskav.

Kako se jemljejo vzorci

Odvzem krvi se običajno izvede s prebadanjem prsta s škarifikatorjem, če je potrebna kapilarna kri, ali s punkcijo kubitalne vene po namestitvi podveze. Da bi preprečili nastanek hemolize, morate:

• pri jemanju krvi upoštevajte vsa pravila sterilnosti;
• skrbno ravnajte z laboratorijsko stekleno posodo;
• vzorce prevažajte previdno.

Ko venska kri vstopi v brizgo, bata ni mogoče močno potegniti, bolje je počakati na pasivno polnjenje, ni priporočljivo preveč zategniti zavoja.

Ker skladnost s temi pravili ni odvisna od pacienta, je pomembno izbrati laboratorij, ki ceni svoj ugled. Upoštevati morate vsa priporočila zdravnika, da iz hrane izključite maščobe, alkohol, vsaj 3 dni vnaprej, pogovorite se o možnosti uporabe zdravil, vključno s konvencionalnimi sredstvi proti bolečinam.

Norma in odstopanja v analizah

Za ugotavljanje stabilnosti eritrocitov se uporablja test z dodatkom raztopine natrijevega klorida in postopnim zniževanjem koncentracije. Temelji na dejstvu, da se ob vstopu v okolje z nizko vsebnostjo soli membrane raztegnejo zaradi vdora vode v celice po zakonih osmoze. Celice dobijo obliko krogle (običajno so eritrociti diskaste oblike), vendar ima raztegljivost membrane mejo. Če se raven soli še dodatno zmanjša, pride do hemolize.

Osmotsko stabilnost (rezistenco) eritrocitov najpogosteje ugotavljamo ob sumu na hemolitično anemijo. Običajno se krvna hemoliza začne z 0,46 - 0,42% raztopino in doseže največ 0,3%. Pri prirojenih anomalijah v strukturi celic je dovolj, da se koncentracija zmanjša z 0,9% na 0,7%. Podobni procesi se lahko pojavijo tudi pri pridobljenih patologijah, najpogosteje avtoimunskega izvora.

Kaj storiti, da preprečimo hemolizo

Da bi preprečili uničenje rdečih krvnih celic v telesu, morate:

• izogibajte se ne samo uživanju neznanih gob za hrano, ampak tudi stiku z njimi;
• upoštevajte previdnostne ukrepe pri bivanju v habitatih strupenih žuželk, kač;
• pri delu s strupenimi kemičnimi spojinami uporabljajte zaščitno opremo;
• Dolgotrajno zdravljenje z zdravili je treba izvajati pod nadzorom krvnih preiskav.

Imunokonfliktne hemolitične bolezni pri novorojenčkih je mogoče preprečiti s pregledom žensk z negativno Rh krvjo (analiza amnijske tekočine, biopsija horiona). Potrebujejo uvedbo anti-rezusnega imunoglobulina po splavu, rojstvu Rh-pozitivnega ploda. Strogo prepovedano je prvič prekiniti nosečnost.

Zdravljenje uničenja eritrocitov

Ne glede na vzroke hemolize splošna načela Zdravljenje bolnikov je razdeljeno na več stopenj:

1. Prenehanje delovanja dejavnika, ki je povzročil razpad krvnih celic (na primer prenehanje transfuzije krvi).
2. vdihavanje kisika.
3. Pospeševanje izločanja hemolitičnega strupa (uvedba raztopin in diuretikov, čistilni klistir ali odvajala, izpiranje želodca, hemodializa, sorbenti).
4. Stabilizacija krvnega obtoka, filtracijske sposobnosti ledvic, delovanje jeter.
5. Z razvojem DIC je uvedba sveže zamrznjena plazma, masa trombocitov.

Prirojene hemolitične anemije se zdravijo predvsem z odstranitvijo vranice, saj sta zložena eritrocita ali medicinska terapija običajno neučinkovita. Z avtoimunskim izvorom lahko hemolizo upočasnimo s prednizolonom ali deksametazonom, citostatiki. V primeru nezadostne učinkovitosti se zateče tudi k splenektomiji.

Hemoliza krvi se pojavi, ko je membrana eritrocitov uničena. To se zgodi zunaj telesa, ko vzorec ni pravilno odvzet in shranjen za analizo. Običajno se pojavi v makrofagih po 4 mesecih življenja rdečih krvnih celic. Patološka hemoliza se razvije pri transfuziji nezdružljive krvi, avtoimunskih boleznih, zastrupitvah s hemolitičnimi strupi.

Glede na klinične manifestacije je lahko asimptomatska (prirojene vrste) ali akutna v obliki hemolitične krize. Laboratorijska hemoliza se lahko prepreči z upoštevanjem tehnologije odvzema krvi. Za preprečevanje hemolitične bolezni je pomembno preprečiti konflikt med krvjo matere in otroka, preprečiti stik s strupenimi snovmi.

Preberite tudi

GGT je zelo pomemben pri krvnem testu. V bistvu so vzroki za spremembe pri odraslih prisotnost težav z jetri, pri ženskah in moških pa lahko to kaže tudi na prisotnost patologije. Kakšna je norma v biokemična analiza? Razlogi za povečanje krvnega seruma, pa tudi, kako znižati stopnjo?

V našem članku želimo govoriti o nevarna bolezen- hemoliza krvi. Govorili bomo o vzrokih za nastanek, glavnih simptomih in metodah zdravljenja.

Danes obstaja veliko bolezni, ki prizadenejo človeško telo. Nekatere med njimi lahko zbolijo večkrat na leto (virusne), druge imajo kronično obliko, obstajajo pa tudi bolezni, ki so pridobljene ali selektivno prizadenejo človeško telo.

Kljub vsemu si nihče ne želi zboleti, pa naj gre za navaden prehlad ali kaj več resne težave z zdravjem. Na žalost nas nihče ne vpraša in ne opozori na pojav te ali one bolezni in hemoliza krvi ni izjema.

Po eni strani je življenjskega pomena fiziološki proces, vendar je to šele, ko eritrociti, kot je bilo pričakovano, živijo 120-130 dni, nato umrejo z naravno smrtjo. Včasih stvari ne gredo tako, kot bi si želeli, in naletimo na novo težavo.

Hemoliza - (uničenje ali razpad), zaradi tega procesa pride do uničenja krvnih eritrocitov (rdečih krvničk), kar povzroči vstop hemoglobina v okolju. V naravnih in normalnih pogojih je življenjska doba krvne celice v žilah 125 dni, nato pa nastopi "smrt" - hemoliza (strjevanje krvi).

Vrste hemolize

1. intravaskularno― pride do uničenja eritrocitov, ki so v krvnem obtoku. Če je v krvni plazmi veliko prostega hemoglobina in povečana vsebnost hemosiderina v urinu, so to glavni znaki intravaskularne hemolize.
2. intracelularna hemoliza- pojavlja se v vranici, kostnem mozgu, jetrih, z drugimi besedami, v celicah sistemov fagocitnih makrofagov. Ta vrsta patološka hemoliza se prenaša z dednostjo in jo običajno spremlja povečanje jeter in vranice.

Do danes je znanih ogromno vzrokov za prezgodnjo hemolizo eritrocitov v krvnem obtoku. Včasih znajo presenetiti s svojim izvorom.

Vzroki patološke hemolize

Da bi zagotovo vedeli, da so vaše krvne celice v redu in gredo skozi celoten življenjski cikel, hkrati pa telesu prinašajo le koristi, morate poznati glavne simptome patološke hemolize.

Simptomi hemolize

1. Za blago obliko bolezni so značilni takšni simptomi: mrzlica, utrujenost, šibkost, slabost, včasih bruhanje in driska.
2. Za masivno hemolizo je značilno latentno obdobje bolezni v začetni fazi, ki traja od šest do osem ur. Po preteku določenega časa, glavobol in šibkost, ki se povečuje. V večini primerov masivne hemolize bolnik doživi hudo slabost in bruhanje. Če se ne obrnete pravočasno na specialista, bodo naslednji simptomi bolečina v desnem hipohondriju in obarvanje urina v temno rdeči barvi.
3. Naslednji simptom bolezni je povečanje eritropenije, ki se pojavi kot posledica razpada rdečih krvnih celic. Kot rezultat krvnega testa, ki ga opravi zdravnik, se retikulocitoza odkrije v skoraj 100% primerov. Retikulocitoza je znatno povečanje nezrelih eritrocitov (retikulocitov) v krvnem obtoku, kar kaže na povečano tvorbo mladih rdečih krvničk v kostnem mozgu. Po prvem dnevu so naslednji simptomi zvišanje temperature na 38 stopinj. Nato se jetra povečajo in njegove funkcije so motene, v nekaterih primerih se razvije okvara paketa. Če ne sprejmete nobenih ukrepov, se po 3-4 dneh pojavi zlatenica in bilirubin v krvi.
4. Produkti razgradnje hemoglobina zamašijo ledvične tubule, zaradi česar se razvije ledvična odpoved z oligurijo. Oligurija je stanje telesa, za katerega je značilna močna upočasnitev nastajanja urina v njem. Ta moten proces v človeškem telesu je znak številnih bolezni urinarnega sistema. Končni rezultat je lahko anurija - pomanjkanje pretoka urina v mehur, ali zelo majhno količino.

Zelo zanimivo dejstvo je, da se lahko hemoliza včasih pojavi tudi zunaj človeškega telesa, na primer pri krvnem testu. V takih primerih analiza ne bo točna in zanesljiva ali pa sploh ne bo delovala. V bistvu krivdo za strjevanje krvi nosijo ljudje, ki bodo v bodoče delali s krvjo, po odvzemu vzorcev.

Glavni vzroki strjevanja krvi po odvzemu krvi so:

• nezadostna količina konzervansov v epruveti;
• zelo hiter odvzem krvi;
• nesterilnost in nezadostna čistost epruvete;
• kršitev aseptičnih pogojev med odvzemom krvi;
• uživanje mastne hrane pred odvzemom krvi;
• kršitev pogojev prevoza ali shranjevanja krvi;
• zanemarjanje temperature.

Tak »malomaren« odnos do dirigiranja klinične analize krvi vodi do potrebe po ponavljajočih se postopkih, kar je zelo nezaželeno, zlasti pri dojenčkih. Zato mora zdravstveno osebje svoje naloge in delo obravnavati z vso odgovornostjo in resnostjo.

Zdravljenje hemolize

Prva stvar, ki jo mora zdravnik narediti, je odpraviti vzrok ta bolezen in se po svojih najboljših močeh odpravite za bolne neprijetni simptomi bolezen. Nato se uporabljajo imunosupresivna zdravila, ki zavirajo imunski sistem, in izvaja se nadomestna terapija (transfuzija komponent krvi in ​​konzerviranih rdečih krvničk). Če hemolizo spremlja kritično znižanje hemoglobina, je eno najučinkovitejših načinov zdravljenja transfuzija rdečih krvničk. Izračun transfuzije se izvede na naslednji način: 10 ml na 1 kg človeške telesne teže.

Ne glede na to, ali imate patološko hemolizo ali ne, bodite vedno pozorni nase in poslušajte »notranje signale«, ki vam jih daje telo. Nikoli ne prezrite teh "signalov", saj lahko ne gre samo za vaše zdravje, ampak tudi za vaše življenje.

Več o strukturi in delovanju rdečih krvnih celic v tem videu:

Življenjska doba eritrocitov je od 100 do 130 dni, v povprečju 120 dni. V eni minuti gre eritrocit dvakrat skozi kapilare, ki imajo manjši premer (2-4 mikrone) od premera eritrocita (povprečno 7,5 mikronov). V življenjski dobi eritrocit preteče razdaljo ECM, od tega je približno polovica ozkih ozemelj. Nekaj ​​časa eritrociti stagnirajo v sinusih vranice, kjer je koncentriran specializiran filtrirni sistem in odstranitev starih eritrocitov.

IN normalno telo obstaja stalno ravnovesje med proizvodnjo in uničenjem hematopoetskih celic. Glavnino eritrocitov uniči fragmentacija (eritroreksija), ki ji sledi liza in eritrofagocitoza v organih retikuloendotelijskega sistema (HES), predvsem v vranici in delno v jetrih. Normalen eritrocit prehaja skozi sinuse vranice zaradi svoje sposobnosti spreminjanja oblike. S staranjem rdeče krvne celice izgubijo sposobnost deformacije, se zadržujejo v sinusih vranice in se sekvestrirajo.

Od krvi, ki vstopi v vranico, 90% eritrocitov preide brez odlašanja in brez filtracijske selekcije (slika 46). 10% eritrocitov vstopi v sistem vaskularnih sinusov in je prisiljeno izstopiti iz njih, filtrira skozi pore (fenestra), katerih velikost je za red velikosti manjša (0,5-0,7 mikronov) od premera eritrocita. Pri starih eritrocitih se spremeni togost membrane, zastajajo v sinusoidih. V sinusih vranice se pH in koncentracija glukoze zmanjšata, zato se ob zadrževanju eritrocitov v njih presnovno izčrpajo. Makrofagi se nahajajo na obeh straneh sinusov, njihova glavna naloga je odstranjevanje starih rdečih krvničk. V makrofagih se RES konča z uničenjem eritrocita (znotrajcelična hemoliza). V normalnem telesu je skoraj 90 % rdečih krvnih celic uničenih z znotrajcelično hemolizo.

Mehanizem razgradnje hemoglobina v celicah RES se začne s sočasnim izločanjem globina in molekul železa iz njega. V preostalem tetrapirolnem obroču pod delovanjem encima hem oksigenaze nastane biliverdin, medtem ko hem izgubi svojo cikličnost in tvori linearno strukturo. Na naslednji stopnji se biliverdin z encimsko redukcijo z biliverdin reduktazo pretvori v bilirubin. Bilirubin, ki nastane v RES, vstopi v krvni obtok, se veže na plazemski albumin in v takem kompleksu ga absorbirajo hepatociti, ki imajo selektivno sposobnost zajemanja bilirubina iz plazme.

Pred vstopom v hepatocit se bilirubin imenuje nekonjugiran ali posreden. Pri visoki hiperbilirubinemiji lahko majhen del ostane nevezan na albumin in se filtrira v ledvicah.

Parenhimske jetrne celice adsorbirajo bilirubin iz plazme s pomočjo transportnih sistemov, predvsem proteinov membrane hepatocitov - Y (ligandin) in proteina Z, ki se vključi šele po nasičenju Y. V hepatocitu je nekonjugiran bilirubin konjugiran predvsem z glukuronsko kislino. Ta proces katalizira encim uridil difosfat (UDP)-glukuronil transferaza, da nastane konjugiran bilirubin v obliki mono- in diglukuronidov. Encimska aktivnost se zmanjša s poškodbo hepatocita. Pri plodu in novorojenčkih ga je, tako kot ligandina, malo. Zato novorojenčkova jetra ne morejo predelati velikih količin bilirubina iz razpadajočih odvečnih rdečih krvničk in razvije se fiziološka zlatenica.

Konjugirani bilirubin se izloči iz hepatocita z žolčem v obliki kompleksov s fosfolipidi, holesterolom in žolčnimi solmi. Nadaljnja pretvorba bilirubina poteka v žolčevod pod vplivom dehidrogenaz s tvorbo urobilinogenov, mezobilirubina in drugih derivatov bilirubina. Urobilinogen v dvanajstniku absorbira enterocit in se s krvnim tokom portalne vene vrne v jetra, kjer se oksidira. Preostanek bilirubina in njegovih derivatov vstopi v črevo, kjer se pretvori v sterkobilinogen.

Večina sterkobilinogena v debelem črevesu se oksidira v sterkobilin in se izloči z blatom. Majhen del se absorbira v kri in izloči skozi ledvice z urinom. Posledično se bilirubin izloči iz telesa v obliki fekalnega sterkobilina in urobilina v urinu. Glede na koncentracijo sterkobilina v blatu lahko ocenimo intenzivnost hemolize. Stopnja urobilinurije je odvisna tudi od koncentracije sterkobilina v črevesju. Vendar pa je geneza urobilinurije določena tudi s funkcionalno sposobnostjo jeter za oksidacijo urobilinogena. Zato lahko povečanje urobilina v urinu kaže ne le na povečano razgradnjo eritrocitov, temveč tudi na poškodbo hepatocitov.

Laboratorijski znaki povečane intracelularne hemolize so: povečanje vsebnosti nekonjugiranega bilirubina v krvi, fekalnega sterkobilina in urobilina v urinu.

Patološka znotrajcelična hemoliza se lahko pojavi, ko:

• dedna inferiornost membrane eritrocitov (eritrocitopatija);
• motnje sinteze hemoglobina in encimov (hemoglobinopatije, encimopatije);
• izoimunološki konflikt v skupini in R-pripadnosti krvi matere in ploda, prekomerno število eritrocitov (fiziološka zlatenica, eritroblastoza novorojenčka, eritremija - ko je število eritrocitov več kot 6-7 x / l

Mikrosferociti, ovalociti imajo zmanjšano mehansko in osmotsko odpornost. Debeli nabreknjeni eritrociti so aglutinirani in težko prehajajo venske sinusoide vranice, kjer se zadržujejo in so podvrženi lizi in fagocitozi.

Intravaskularna hemoliza je fiziološka razgradnja rdečih krvničk neposredno v krvnem obtoku. Predstavlja približno 10 % vseh hemoliziranih celic (slika 47). To število razpadlih rdečih krvničk ustreza 1 do 4 mg prostega hemoglobina (ferohemoglobin, v katerem je Fe 2+) v 100 ml krvne plazme. Izpuščeno v krvne žile zaradi hemolize se hemoglobin v krvi veže na plazemski protein - haptoglobin (hapto - v grščini "vežem"), ki spada med α 2 -globuline. Nastali hemoglobin-haptoglobinski kompleks ima Mm od 140 do 320 kDa, medtem ko glomerularni filter ledvic prepušča molekule Mm manj kot 70 kDa. Kompleks absorbirajo RES in njegove celice uničijo.

Sposobnost haptoglobina, da veže hemoglobin, preprečuje njegovo zunajledvično izločanje. Kapaciteta vezave hemoglobina haptoglobina je 100 mg na 100 ml krvi (100 mg%). Presežek rezervne hemoglobin vezavne sposobnosti haptoglobina (pri koncentraciji hemoglobina/l) ali znižanje njegove ravni v krvi spremlja sproščanje hemoglobina skozi ledvice z urinom. To se zgodi pri masivni intravaskularni hemolizi (slika 48).

Pri vstopu v ledvične tubule hemoglobin adsorbirajo celice ledvičnega epitelija. Hemoglobin, ki ga ponovno absorbira epitelij ledvičnih tubulov, se uniči in situ s tvorbo feritina in hemosiderina. Obstaja hemosideroza ledvičnih tubulov. Epitelijske celice ledvičnih tubulov, obremenjene s hemosiderinom, se luščijo in izločajo z urinom. Če hemoglobinemija presega mg v 100 ml krvi, je tubularna reabsorpcija nezadostna in v urinu se pojavi prosti hemoglobin.

Med stopnjo hemoglobinemije in pojavom hemoglobinurije ni jasne povezave. Pri dolgotrajni hemoglobinemiji se lahko hemoglobinurija pojavi pri nižjih vrednostih prostega hemoglobina v plazmi. Zmanjšanje koncentracije haptoglobina v krvi, ki je možno pri dolgotrajni hemolizi zaradi njegovega uživanja, lahko povzroči hemoglobinurijo in hemosiderinurijo pri nižjih koncentracijah prostega hemoglobina v krvi. Pri visoki hemoglobinemiji se del hemoglobina oksidira v methemoglobin (ferihemoglobin). Možna razgradnja hemoglobina v plazmi na topik in globin. V tem primeru se hem veže na albumin ali specifično plazemsko beljakovino hemopeksin. Kompleksi so nato, tako kot hemoglobin-haptoglobin, podvrženi fagocitozi. Stromo eritrocitov zajamejo in uničijo vranični makrofagi ali pa se zadrži v končnih kapilarah perifernih žil.

Laboratorijski znaki intravaskularne hemolize:

• hemoglobinemija,
• hemoglobinurija,
• hemosiderinurijo

Diferencialno diagnostični znaki intracelularne in intravaskularne hemolize

Vrsta hemolize določa simptome in potek bolezni (Tabela 7). Vsaka vrsta hemolize ustreza določenim laboratorijskim parametrom. Anemija, ki jo povzroča predvsem intravaskularna hemoliza, ima običajno akuten začetek bolezni, za katero je značilno povečanje vsebnosti prostega hemoglobina v krvnem serumu, njegovo izločanje z urinom in odlaganje hemosiderina v tubulih ledvic. Anemija, za katero je značilna znotrajcelična hemoliza, je bolj značilna za kronični potek s hemolitičnimi krizami, remisijami in splenomegalijo, ki se razvije kot odgovor na dolgotrajno povečano hemolizo eritrocitov. Hemolizo z intracelularno lokalizacijo procesa spremljajo spremembe v presnovi žolčnih pigmentov z odlaganjem hemosiderina v vranici.

Intravaskularna hemoliza: vzroki in mehanizem razvoja

Hemoliza je uničenje celic naravne hematopoeze zaradi fizioloških in patološki vzroki. Izraz izhaja iz grških besed haima - kri in lysis - cepljenje. Akutno in kronično intravaskularno hemolizo spremlja hud potek in visoka smrtnost, zato je preučevanje njenih patogenetskih mehanizmov in kliničnih značilnosti zelo zanimivo za javno zdravje.

O vzrokih, mehanizmih razvoja, simptomih, načelih diagnoze in zdravljenja te bolezni - v našem pregledu in videu v tem članku.

Življenjski cikel krvnih celic

Eritrociti so eden ključnih elementov hematopoeze. Te majhne bikonkavne celice vsebujejo snov hemoglobin, ki lahko veže molekule kisika in jih prenaša po telesu. Tako so eritrociti vključeni v izmenjavo plinov in so potrebni za normalno delovanje telesa.

V telesu zdravega človeka se stare rdeče krvne celice nenehno zamenjujejo z novimi. Običajno krvne celice živijo povprečno 3,5-4 mesece. Nato se eritrociti podvržejo fiziološki hemolizi - uničenju celice z raztrganjem njene membrane in sproščanjem hemoglobina navzven.

Vrste patologije

Obstaja več patogenetskih mehanizmov za razvoj hemolize:

• naravno - v telesu se pojavlja nenehno;
• osmotski - se razvije v hipertoničnem okolju;
• temperatura - pojavi se z ostro spremembo temperature krvi (na primer zmrzovanje);
• biološki - zaradi delovanja toksinov bakterij in virusov, žuželk, pa tudi med transfuzijo krvi nezdružljive skupine;
• mehansko - pojavi se z močnim neposrednim škodljivim učinkom na krvne celice.

Glede na to, kje je prišlo do uničenja rdečih krvnih celic, je lahko hemoliza:

Znotrajcelična oblika se pojavi v citoplazmi celic makrofagnega sistema, to je v vranici, jetrih in kostnem mozgu. Nanaša se na fiziološke procese, lahko pa se pojavi tudi pri nekaterih boleznih - talasemija, dedna mikrosferocitoza.

Opomba! Eden glavnih specifičnih znakov patološke znotrajcelične hemolize je povečanje jeter in vranice (hepatosplenomegalija).

Intravaskularna hemoliza se šteje za patološko. Z njim se rdeče krvne celice uničijo neposredno v krvnem obtoku. Razvija se v primeru zastrupitve z nekaterimi strupi, hemolitične anemije itd.

Tabela: Intravaskularna in znotrajcelična hemoliza: značilne razlike:

• mikrosferocitoza - zmanjšanje premera rdečih krvnih celic;
• ovalocitoza - prisotnost v krvi veliko število eritrociti z netipično podolgovato obliko;
• srpastih celic in ciljnih eritrocitov

• povečana raven bilirubina v krvi;
• povečanje koncentracije sterkobilina v blatu;
• zvišanje ravni urobilina v urinu.

• hemoglobinemija;
• hemoglobinurija;
• hemosiderinurijo.

Zakaj se patologija razvije

Vzroki za razvoj hemolize znotraj žilno ležišče raznolika. Med njimi so:

Pomembno! Kateri koli od zgornjih dejavnikov je osnova za pridobljeno hemolitično anemijo.

Hemoliza in vitro

V nekaterih primerih je hemoliza eritrocitov možna zunaj človeškega telesa, na primer v laboratoriju po odvzemu krvi pacientu. Zaradi uničenja rdečih krvnih celic bo analiza nezanesljiva in jo bo treba ponoviti.

Med glavnimi razlogi za ta pojav v tem primeru so lahko:

• nepravilno odvzem krvi;
• kontaminacija cevi;
• kršitev shranjevanja biomateriala;
• zamrzovanje vzorcev krvi;
• močno stresanje epruvet.

Da bi zmanjšali možnost in vitro hemolize, morajo zdravstveni delavci upoštevati pravila za zbiranje, transport in shranjevanje vzorcev krvi. Preprosto navodilo za medicinske sestre soba za zdravljenje pomagajo zagotoviti visoko učinkovitost laboratorijskih testov.

Klinični in laboratorijski parametri pri uničenju eritrocitov

Glede na odstotek uničenih rdečih krvničk se spreminja resnost bolezni.

Simptomi hemolize so lahko:

1. Blaga resnost: šibkost, utrujenost, mrzlica, napadi slabosti zjutraj. Možno je obarvanje beločnice v rumenkastem odtenku.
2. Huda: naraščajoča šibkost, zaspanost, glavoboli. Možno pogosto bruhanje, bolečine v epigastrični regiji, desnem hipohondriju. Včasih je prva manifestacija bolezni hemoglobinurija - obarvanje urina v bogati rdeči barvi. Malo kasneje se pri bolniku poveča telesna temperatura do ° C, povečajo se jetra in se razvijejo hude kršitve njegove funkcionalne aktivnosti. Nekaj ​​​​dni kasneje postane glavni simptom bolezni hemolitična zlatenica - obarvanje kože in sluznic v svetlo rumeni barvi z limoninim odtenkom.

Opomba! Tudi za masivno hemolizo je značilno 6-8-urno latentno obdobje, ki nima kliničnih simptomov.

Načela zdravljenja

Ne glede na vzroke, ki so povzročili intravaskularno uničenje rdečih krvnih celic, so načela zdravljenja patologije podobna.

Medicinska navodila za zdravljenje bolnikov vključujejo:

1. Odprava dejavnika, ki povzroča smrt rdečih krvnih celic.
2. Ukrepi za razstrupljanje (prisilna diureza, izpiranje želodca, čiščenje črevesja, hemodializa itd.).
3. Korekcija vitalnih znakov in terapija akutnih zapletov.
4. Z razvojem jetrne, ledvične odpovedi - njihovo zdravljenje.
5. Simptomatsko zdravljenje.

Dedne hemolitične anemije je težko zdraviti. Bolniki živijo dispanzerska registracija, jih opazuje hematolog. Glavne metode zdravljenja ostajajo transfuzija krvi, stimulacija eritropoeze in pravočasno odpravljanje nastalih zapletov.

Akutna hemoliza je nevarno stanje z izjemno Negativne posledice za zdravje in življenje. Pri njenem oblikovanju je pomembno čim prej poiskati zdravniško pomoč, saj je lahko cena zamude previsoka. Razumevanje mehanizmov razvoja in poznavanje kliničnih značilnosti intravaskularnega uničenja celic bo omogočilo pravočasno prepoznavanje patologije in začetek zdravljenja. intenzivna nega kakor hitro se da.

Intracelularna in intravaskularna hemoliza

Hemolitična anemija je skupina bolezni, za katero je značilno povečano uničenje rdečih krvnih celic zaradi skrajšanja njihove pričakovane življenjske dobe. V normalnih pogojih obstaja dinamično ravnovesje, ki zagotavlja stalno število rdečih krvničk v krvi. S skrajšanjem življenjske dobe eritrocitov je proces uničenja rdečih krvnih celic v periferni krvi intenzivnejši od njihovega nastajanja v kostnem mozgu in sproščanja v periferno kri. Obstaja kompenzacijsko povečanje aktivnosti kostnega mozga za 6-8 krat, kar potrjuje retikulocitoza v periferni krvi. Retikulocitoza v kombinaciji z različnimi stopnjami anemije lahko kaže na prisotnost hemolize.

Hemoliza je difuzija hemoglobina iz eritrocitov, ki ga vežejo plazemske beljakovine: albumin, haptoglobin, hemopeksin. Nastala spojina hemoglobin - haptoglobin ne prodre v glomerularni aparat ledvic in se iz krvi odstrani s celicami retikuloendotelijskega sistema. Znižanje serumskega haptoglobina je pokazatelj hemolize, saj je v tem primeru poraba haptoglobina večja od njegove količine, ki jo sintetizirajo jetra. S hemolizo se vsebnost indirektnega bilirubina močno poveča, poveča se izločanje hemskih pigmentov v žolč. Ko količina prostega hemoglobina v plazmi preseže sposobnost haptoglobina za vezavo hemoglobina, se razvije hemoglobinurija. Videz temen urin zaradi vsebnosti v njem tako hemoglobina kot methemoglobina, ki nastane pri stoječem urinu, pa tudi produktov razgradnje hemoglobina - hemosiderina in urobilina.

Obstajata intracelularna in intravaskularna hemoliza.

Za znotrajcelično hemolizo je značilno uničenje eritrocitov v celicah retikuloendotelijskega sistema (vranica, jetra, kostni mozeg) in ga spremlja spleno- in hepatomegalija, zvišanje ravni indirektnega bilirubina in zmanjšanje vsebnosti haptoglobina. Opazimo ga pri membranskih in encimopatijah.

Intravaskularna hemoliza je uničenje rdečih krvnih celic v krvnem obtoku. Močno povečanje količine prostega hemoglobina v plazmi povzroči hemoglobinurijo s možen razvoj akutna odpoved ledvic in DIC. V urinu se nekaj časa po razvoju krize odkrije hemosiderin. Povečanje vranice ni značilno za intravaskularno hemolizo.

V klinični sliki vseh hemolitičnih anemij, ne glede na vzroke njihovega nastanka, obstajajo 3 obdobja:

1. Hemolitična kriza, ki ima dve komponenti:

Anemični sindrom z vsemi značilnostmi katere koli anemije: bledica kožo in sluznice, gluhost srčnih tonov, tahikardija, težko dihanje, sistolični šum na vrhu, šibkost, omotica;

Zastrupitev z bilirubinom - ikterus kože in sluznic, slabost, ponavljajoče se bruhanje z dodatkom žolča, bolečine v trebuhu in glavoboli, omotica, v hudih primerih - motnja zavesti in pojav konvulzij. V tem obdobju so možni različni zapleti: DIC, akutna odpoved ledvic, akutna srčno-žilna odpoved itd.

2. Obdobje subkompenzacije hemolize s povečano aktivnostjo eritroidnega klica kostnega mozga in jeter ob ohranjanju zmerno izraženih kliničnih simptomov (bledica, subikterična koža in sluznice).

3. Za obdobje kompenzacije hemolize (remisije) je značilno zmanjšanje intenzivnosti uničenja eritrocitov, lajšanje anemičnega sindroma zaradi hiperprodukcije eritrocitov, znižanje ravni bilirubina na normalno vrednost, to je kompenzacija nastane zaradi povečanja funkcionalne aktivnosti kostnega mozga in jeter. Vendar pa je v tem obdobju možen razvoj srčnih napadov in razpok vranice, hemosideroze. notranji organi, žolčna diskinezija.

Hemolitična kriza pri nekaterih dednih anemijah zahteva nujne ukrepe, kot so intenzivna plazmafereza, izmenjava ali izmenjevalne transfuzije.

Anemija z mešanim tipom hemolize

Hemolitična anemija z intravaskularno hemolizo.

To so akutne bolezni, ki se pogosto razvijejo pod vplivom neugodnih zunanji vplivi, droge, toksini.

Do hemolize pride predvsem v kapilarah ledvic – ledvična hemoliza. Z uničenjem rdečih krvničk delci njihove strome zamašijo ledvične kapilare in pride do odpovedi ledvic. Med hemolizo eritrocitov se sprosti prosti hemoglobin, se veže na haptoglobin v plazmi, tvori kompleks, ki ne prehaja skozi ledvični filter. Če hemoliza povzroči uničenje velikega števila eritrocitov, se koncentracija prostega hemoglobina močno poveča, ne da se ves veže na haptoglobin, njegov presežek prehaja skozi ledvični filter. Ledvični epitelij adsorbira prosti hemoglobin in ga oksidira v hemosiderin.

Epitel ledvičnih tubulov, obremenjen s hemosiderinom, se lušči in se pojavi v urinu, v usedlini - zrna hemosiderina. Del prostega hemoglobina, ki ni vezan na haptoglobin, prehaja skozi jetrne žile, kjer hemoglobin razpade na hem in globin. Hem vstopi v krvni obtok, se veže na albumin in tvori methemalbumin, zaradi česar kri med intravaskularno hemolizo pridobi rjavo lakasto barvo.

Methemalbumin zlahka določimo v plazmi in serumu na spektrofotometru. Običajno je odsoten, pojavi se z intravaskularno hemolizo. Če je intravaskularna hemoliza izrazita - v urinu se pojavi prosti hemoglobin, urin je skoraj črn.

Laboratorijski znaki intravaskularne hemolize: hemoglobinemija, hemoglobinurija (zaradi prostega hemoglobina) in hemosiderinurija niso absoluten dokaz akutne intravaskularne hemolize, ker najdemo jih tudi pri drugih boleznih, na primer pri hemokromatozi

(presežek železa v telesu, ko je mesto njegovega odlaganja tubuli ledvic).

Tako je akutna intravaskularna hemoliza pridobljena bolezen. Treba je razlikovati med intracelularno in intravaskularno hemolizo. Taktika njihovega zdravljenja je drugačna. Pri intracelularni hemolizi je potrebna splenektomija, pri intravaskularni hemolizi ni indicirana.

To so pridobljene bolezni, pogosteje imunskega izvora. Mesto hemolize je odvisno od vrste nastalih protiteles. Če nastanejo hemolizini, hemoliza

intravaskularno, če aglutinini - intracelularna hemoliza.

Hemolitična anemija se lahko klinično pojavi v obliki kroničnih bolezni, ki se občasno poslabšajo s hemolizo ali krizami pod vplivom škodljivih dejavnikov.

Hemolitične krize se razvijejo občasno, zunaj krize - bolniki so zdravi. Za diagnozo hemolitične anemije se uporablja določen niz testov (laboratorijski znaki hemlize). Posledično se razkrije naslednje:

1. Anemija, pogosto normokromna, normocitna.

2. Sprememba morfologije eritrocitov (mikrosferociti), sferociti, tarčni eritrociti).

Z dedno hemolitično anemijo število rdečih krvnih celic

tako spremenjena oblika - 60 - 70%.

3. Visoka retikulocitoza. Retikulociti odražajo regenerativno funkcijo kostnega mozga v povezavi z eritropoezo. Še posebej visoka retikulocitoza po hemolitičnih krizah (30-70%). Pri normalnem obarvanju razmaza so retikulociti videti kot polikromatofili.

4. Zmanjšana osmotska rezistenca eritrocitov z nekaterimi

vrste hemolitične anemije, kot je dedna

Minkowski-Choffardova mikrosferocitoza ali dedna

5. V eritrocitih - vključki v obliki Heinzovih teles ali vključkov

Pri akutni intravaskularni hemolizi hemoglobinemija zaradi prostega hemoglobina, hemoglobinurija zaradi vezanega hemoglobina, hemosiderinurija, methemalbumin v krvi. Z intracelularno hemolizo - bilirubinemija (zaradi prostega). Če je hemoliza blaga in imajo jetra dobro sposobnost pretvorbe prostega bilirubina v vezanega, bo imel bolnik nizko bilirubinemijo in je lahko celo odsoten.

S hudo intracelularno hemolizo, urobilirubinurijo, povečanim sterkobilinom v blatu, nasičeno barvo žolča.

Povečano število siderocitov v kostnem mozgu – sideroblastov. Zvišane vrednosti serumskega železa so pogostejše. Po potrebi (sum na dedno mikrosferocitozo) opravimo dodatno preiskavo avtohemolize eritrocitov. Pri hemolitični bolezni novorojenčka Coombsov test za prisotnost protiteles proti eritrocitom. Po hemolitični krizi se v periferni krvi pojavijo normoblasti.

Dedna mikrosferocitoza (Minkowski-Choffardova bolezen) se deduje dominantno. Poruši se proteinska struktura membran eritrocitov, poveča se prepustnost za natrij in vodo, celice nabreknejo in dobijo obliko sferocitov, zmanjšana je sposobnost deformacije, eritrociti stagnirajo v krvnem obtoku. Prehajajo skozi sinuse vranice in izgubijo del membrane, vendar niso hemolizirani in ponovno vstopijo v krvni obtok, zmanjšajo se v velikosti, nastane mikrosferocit in vstopi v sinuse vranice. Več takih ciklov vodi do uničenja rdečih krvnih celic. Manifestira se pri mladostnikih in odraslih, pri otrocih - v hudi obliki. To je hemolitična anemija z znotrajcelično hemolizo: anemija, zlatenica, splenomegalija. Nagnjenost k

GSD, pogosto trofični ulkusi na nogah. Huda oblika je redka. Otroci imajo visoko lobanjo, mongoloidne poteze obraza, širok ploski nos, pogosto duševno zaostalost, zaostanek v rasti, "Bolni ljudje so bolj ikterični kot bolni" (Choffard).

Kri: zmerna anemija, znižan hemoglobin, retikulocitoza, anizocitoza zaradi mikrocitoze, poikilocitoza zaradi mikrosferocitoze.

Število mikrosferocitov je od 5-10 do velike večine.

Po krizi retikulocitov 40% ali več. V krvi - normoblasti se štejejo na 100 celic levkocitne formule.

Osmotska odpornost je zmanjšana, naredite samo na FEC: na dan

odvzem krvi in ​​en dan po dnevni inkubaciji v termostatu.

Dodaten test je avtohemoliza eritrocitov. Po inkubaciji krvi v termostatu pri 37 0 se po 48 urah pri bolnikih hemolizira do 50% eritrocitov, pri zdravih ljudeh 0,4 - 0,5% eritrocitov, levkociti so normalni, trombociti so normalni, ESR je povečan, bilirubinemija ( zaradi prostega bilirubina). V kostnem mozgu hiperplazija rdečega zarodka (60-70% celic rdeče vrstice), levko / eritro - 2: 1; enajst; 0,5:1; 0,2:1; (norma 3:1, 4:1).

Po hujših krizah: »modri« kostni mozeg (prevladujejo eritroblasti in bazofilni normoblast). Eritrociti živijo 14 - 20 dni.

Kaj je hemoliza krvi in ​​zakaj nastane?

V našem članku želimo govoriti o nevarni bolezni - hemolizi krvi. Govorili bomo o vzrokih za nastanek, glavnih simptomih in metodah zdravljenja.

Danes obstaja veliko bolezni, ki prizadenejo človeško telo. Nekatere med njimi lahko zbolijo večkrat na leto (virusne), druge imajo kronično obliko, obstajajo pa tudi bolezni, ki so pridobljene ali selektivno prizadenejo človeško telo.

Ne glede na vse, nihče si ne želi zboleti, pa naj gre za navaden prehlad ali resnejše zdravstvene težave. Na žalost nas nihče ne vpraša in ne opozori na pojav te ali one bolezni in hemoliza krvi ni izjema.

Po eni strani je to vitalni fiziološki proces, vendar le takrat, ko eritrociti, kot je pričakovano, živijo več dni, nato umrejo z naravno smrtjo. Včasih stvari ne gredo tako, kot bi si želeli, in naletimo na novo težavo.

Hemoliza - (uničenje ali razpad), kot posledica tega procesa, uničenje krvnih eritrocitov (rdečih krvnih celic), zaradi česar hemoglobin vstopi v okolje. V naravnih in normalnih pogojih je življenjska doba krvne celice v žilah 125 dni, nato pa nastopi "smrt" - hemoliza (strjevanje krvi).

Vrste hemolize

1. Intravaskularno - pride do uničenja rdečih krvnih celic, ki so v krožeči krvi. Če je v krvni plazmi veliko prostega hemoglobina in povečana vsebnost hemosiderina v urinu, so to glavni znaki intravaskularne hemolize.
2. Intracelularna hemoliza - pojavi se v vranici, kostnem mozgu, jetrih, z drugimi besedami, v celicah sistemov fagocitnih makrofagov. Ta vrsta patološke hemolize se prenaša z dedovanjem in jo običajno spremlja povečanje jeter in vranice.

Do danes je znanih ogromno vzrokov za prezgodnjo hemolizo eritrocitov v krvnem obtoku. Včasih znajo presenetiti s svojim izvorom.

Da bi zagotovo vedeli, da so vaše krvne celice v redu in gredo skozi celoten življenjski cikel, hkrati pa telesu prinašajo le koristi, morate poznati glavne simptome patološke hemolize.

Simptomi hemolize

1. Za blago obliko bolezni so značilni takšni simptomi: mrzlica, utrujenost, šibkost, slabost, včasih bruhanje in driska.
2. Za masivno hemolizo je značilno latentno obdobje bolezni v začetni fazi, ki traja od šest do osem ur. Po določenem času se pojavita glavobol in šibkost, ki se povečujeta. V večini primerov masivne hemolize bolnik doživi hudo slabost in bruhanje. Če se ne obrnete pravočasno na specialista, bodo naslednji simptomi bolečina v desnem hipohondriju in obarvanje urina v temno rdeči barvi.
3. Naslednji simptom bolezni je povečanje eritropenije, ki se pojavi kot posledica razpada rdečih krvnih celic. Kot rezultat krvnega testa, ki ga opravi zdravnik, se retikulocitoza odkrije v skoraj 100% primerov. Retikulocitoza je znatno povečanje nezrelih eritrocitov (retikulocitov) v krvnem obtoku, kar kaže na povečano tvorbo mladih rdečih krvničk v kostnem mozgu. Po prvem dnevu so naslednji simptomi zvišanje temperature na 38 stopinj. Nato se jetra povečajo in njegove funkcije so motene, v nekaterih primerih se razvije okvara paketa. Če ne sprejmete nobenih ukrepov, se po 3-4 dneh pojavi zlatenica in bilirubin v krvi.
4. Produkti razgradnje hemoglobina zamašijo ledvične tubule, zaradi česar se razvije ledvična odpoved z oligurijo. Oligurija je stanje telesa, za katerega je značilna močna upočasnitev nastajanja urina v njem. Ta moten proces v človeškem telesu je znak številnih bolezni urinarnega sistema. Končni rezultat je lahko anurija – odtekanje urina v mehurju ali zelo malo pretoka urina.

Zelo zanimivo dejstvo je, da se lahko hemoliza včasih pojavi tudi zunaj človeškega telesa, na primer pri krvnem testu. V takih primerih analiza ne bo točna in zanesljiva ali pa sploh ne bo delovala. V bistvu krivdo za strjevanje krvi nosijo ljudje, ki bodo v bodoče delali s krvjo, po odvzemu vzorcev.

Glavni vzroki strjevanja krvi po odvzemu krvi so:

• nezadostna količina konzervansov v epruveti;
• zelo hiter odvzem krvi;
• nesterilnost in nezadostna čistost epruvete;
• kršitev aseptičnih pogojev med odvzemom krvi;
• uživanje mastne hrane pred odvzemom krvi;
• kršitev pogojev prevoza ali shranjevanja krvi;
• zanemarjanje temperature.

Takšen "malomaren" odnos do izvajanja kliničnih preiskav krvi vodi do potrebe po ponavljajočih se postopkih, kar je zelo nezaželeno, zlasti pri otrocih. Zato mora zdravstveno osebje svoje naloge in delo obravnavati z vso odgovornostjo in resnostjo.

Zdravljenje hemolize

Prva stvar, ki jo mora lečeči zdravnik storiti, je odpraviti vzrok te bolezni in storiti vse, kar je v njegovi moči, da odpravi neprijetne simptome bolezni za bolnika. Nato se uporabljajo imunosupresivna zdravila, ki zavirajo imunski sistem, in izvaja se nadomestna terapija (transfuzija komponent krvi in ​​konzerviranih rdečih krvničk). Če hemolizo spremlja kritično znižanje hemoglobina, je eno najučinkovitejših načinov zdravljenja transfuzija rdečih krvničk. Izračun transfuzije se izvede na naslednji način: 10 ml na 1 kg človeške telesne teže.

Ne glede na to, ali imate patološko hemolizo ali ne, bodite vedno pozorni nase in poslušajte »notranje signale«, ki vam jih daje telo. Nikoli ne prezrite teh "signalov", saj lahko ne gre samo za vaše zdravje, ampak tudi za vaše življenje.

Več o zgradbi in delovanju rdečih krvničk si oglejte v tem videu.

Pojav, povezan z uničenjem rdečih krvničk in sproščanjem hemoglobina v plazmo, je hemoliza. Obstaja več razvrstitev tega procesa, odvisno od vzrokov, ki ga povzročajo, kraja izvora itd.

Pojem hemolize in klasifikacija

Vsi ne vedo, kaj je in ali predstavlja nevarnost. Proces poteka v telesu po tem, ko so eritrociti služili svojemu roku - 4-5 mesecev. Na koncu tega celice odmrejo.

Nevarnost je hitro uničenje rdečih krvnih celic, saj obstaja tveganje za nastanek patologij.

• fiziološki (biološki, naravni) proces - smrt eritrocitov, ki so služili svojemu ciklu;
• patološko, neodvisno od fiziologije v telesu.

V prvem primeru se celice, ki so služile svojemu času, nadomestijo z novimi, postopek pa je razdeljen na:

• intracelularno, ki se pojavlja v organih (jetra, kostni mozeg, vranica);
• intravaskularna hemoliza, ko plazemske beljakovine prenesejo hemoglobin v jetrne celice in ga spremenijo v bilirubin, rdeče krvne celice pa se uničijo neposredno v krvnem obtoku.

Patološko uničenje - smrt živih rdečih krvnih celic pod kakršnim koli vplivom. Postopek je razvrščen glede na dejavnike vpliva:

• kemično - uničenje lipidno-proteinske lupine zaradi vpliva agresivnih izdelkov, kot so kloroform, alkohol, eter, ocetna kislina, alkohol;
• mehanski, ki se pojavi zaradi uničenja membranske lupine, na primer, če močno pretresete epruveto z vzorcem, za transfuzijo krvi uporabite aparat za srce in pljuča (hemodializa);
• toplotno ob prenizki oz toplota povzroči odmrtje membrane eritrocitov (opekline, ozebline);
• biološka je možna zaradi prodiranja strupenih produktov v plazmo (čebela, kača, pik žuželke) ali transfuzije krvi, ki je v skupini nezdružljiva;
• osmotska hemoliza, ko rdeče krvničke odmrejo, ko pridejo v okolje, v katerem osmotski tlak manj kot v plazmi intravensko dajanje fiziološka raztopina, katere koncentracija je pod 0,85-0,9%).

Razlikujemo tudi električno hemolizo - smrt rdečih krvnih celic zaradi izpostavljenosti električnemu toku.

Vzroki pojava

Do razpada rdečih krvnih celic v krvnem serumu pride iz več razlogov. Pri akutni hemolizi opazimo pospešen potek reakcije in znatno poslabšanje človekovega stanja.

Glavni razlogi, ki prispevajo k temu:

• transfuzija krvi, ki ni primerna za sestavine bolnika, kar je možno zaradi pomanjkanja vzorcev, kot posledica napake laboranta;
• akutna okužba oz toksični učinek na telesu, kar vodi v hudo hemolitično anemijo in ima avtoimunski značaj;
• izoimunska hemolitična anemija (problem novorojenčkov), s katero se otrok rodi zaradi Rhesus konflikta z materino krvjo.

Pojav patološke hemolize je posledica:

Srpasta anemija, nenadzorovano zdravljenje z zdravili lahko povzroči poškodbe krvi. Nekateri analgetiki, sulfonamidi, diuretiki, zdravila za zdravljenje tuberkuloze lahko povzročijo povečano smrt rdečih krvnih celic.

Hemoliza je možna zaradi kršitev med testom, zaradi česar niso primerni za nadaljnje raziskave. To se zgodi zaradi prehitrega odvzema krvi, neupoštevanja sterilnosti, nepravilnega shranjevanja in transporta, kar povzroči uničenje membran.

Negativno vpliva tudi nepripravljenost bolnika na analizo, na primer uživanje preveč mastne hrane dan prej, saj razgradnja maščob spodbuja razvoj hemolize.

Hemoliza pri otrocih

Odkrije se takoj ob rojstvu, njen vzrok pa je nezdružljivost protiteles matere in otroka. Pri otrocih so izraziti hudi edemi, anemija in zlatenica. Tako kot pri odraslih je patologija razdeljena na intravaskularno in intracelularno.

Nezdružljivost krvi ploda in matere se določi med nosečnostjo in pogosto se izvaja intrauterino zdravljenje. Najpogosteje se otrok rodi po metodi carski rez. Hemolitična bolezen se običajno pojavi pri nedonošenčkih.

Nadaljnje zdravljenje otroka, včasih tudi matere, se izvaja na podlagi klinične slike. Vključuje transfuzijo krvi, hormonsko terapijo.

Hkrati s transfuzijo krvi se izvaja zdravljenje z glukokortikosteroidi, na primer s kortizonom, ki se daje intramuskularno.

Pogosto morate zavrniti hranjenje otroka Materino mleko ki se nanaša na nefarmakološke metode zdravljenja.

Simptomi in manifestacije

Za zdravega človeka je biološka hemoliza rdečih krvničk neopažena. Klinični simptomi so možni z akutnimi ali patološkimi manifestacijami.

Znaki akutne hemolize:

• nizek krvni tlak;
• bledica obraza, ki ji sledi cianoza.

Če je bolnik pri zavesti, lahko pride do pritožb glede:

• močan pritisk v prsih;
• vročina v telesu;
• slabost, ki jo spremlja bruhanje;
• bolečine izražene v ledvenem delu, ki so tipični znaki hemolize.

Ni jasnih simptomov, ki bi kazali na razpadanje rdečih krvnih celic pri ljudeh, ki so podvrženi hormonski terapiji, obsevanju pod anestezijo, ali pa je njihova manifestacija nepomembna.

Pri laboratorijski analizi odvzetih vzorcev je jasno razvidno, da eritrociti razpadajo, krvna reakcija kaže, da se anemija povečuje, trombociti se zmanjšujejo, bilirubin narašča, strjevanje pa je moteno.

Spremeni se tudi barva urina, postane temno rdeča, biokemična analiza kaže prisotnost hemoglobina, kalija, beljakovin.

Norme in odkrivanje patologije

Za določitev hemolize merimo raven hemoglobina, število retikulocitov in bilirubina v serumu. Redko je potrebno meriti življenjski cikel eritrocitov z radioizotopskimi metodami.

Da bi ugotovili, ali je razgradnja eritrocitov normalna, je treba določiti gostoto njihove lupine z metodo osmotske odpornosti, ki omogoča identifikacijo minimalnega ali največjega uničenja.

Po odvzemu krvi, poseben test– indeks hemolize (HI), ki omogoča določanje vsebnosti hemoglobina v krvi. Pri moških je optimalna vsebnost eritrocitov 4,3-5,7 * 106 / μl, pri ženskah - 3,9-5,3 * 106 / μl. Število rdečih krvnih celic pri otroku, mlajšem od 12 let, je 3,6-4,9 * 1012 / l, 12-15 let - 3,9-5,5 * 1012 / l.

Tudi pri laboratorijske raziskave določite stopnjo hematokrita kot razmerje med celotno prostornino eritrocitov in celotno prostornino plazme.

Optimalna vrednost za moške in ženske je 0,4-0,52 oziroma 0,37-0,49.

Norma hematokrita pri otrocih prvega dne življenja do enega meseca je od 0,56 do 0,45, od leta do 15 let - 0,35-0,39, nad 15 let - 0,47.

Enako pomembna je določitev sferičnosti eritrocitov. To je razmerje med premerom in debelino stene. Običajno je vrednost pri ljudeh 0,26-0,28.

Odsluženi eritrociti so sferične oblike. Če takšno konfiguracijo opazimo pri mladih celicah, se njihova življenjska doba skrajša za 10-krat in umrejo, ne da bi izpolnile svojo funkcijo.

Pojav sferičnih krvnih celic nam omogoča, da sklepamo o povečanju indeksa sferičnosti, kar kaže na razvoj hemolitične anemije.

Najsposobnejše so mlade celice (retikulociti), ki so pravkar izšle iz kostnega mozga. Zaradi odebeljene oblike diska imajo nizek indeks sferičnosti.

Če je analiza pokazala povečano razgradnjo eritrocitov, je predpisano drugo darovanje krvi, da se odpravijo napake med vzorčenjem in preveri zanesljivost rezultata.

Terapija, posledice in preprečevanje

Akutna hemoliza zahteva nujno medicinsko pomoč. Lajšanje manifestacij krize je možno le v stacionarnih pogojih, v enoti intenzivne nege.

Glavne metode zdravljenja vključujejo:

1. Odpravite vzrok.
2. Odstranitev škodljivih elementov - izpiranje želodca in čiščenje črevesja s klistirjem.
3. V prisotnosti ledvične ali jetrne insuficience z obstoječimi sočasnimi boleznimi se izvaja simptomatsko zdravljenje, hemodializa s povečanjem sečnine.
4. Za zapletene pogoje, grozečeživljenje, izvajajo intenzivno nego in opravljajo transfuzijo krvi. V primeru pomembne poškodbe eritrocitov dajemo eritrocitno maso, ki nadomešča transfuzijo krvi.
5. V prisotnosti prirojene anemije spodbujajo nastajanje rdečih krvnih celic.
6. Aplikacija hormonska zdravila, preprečuje vnetje in zvišuje pritisk v žilah.

Dedno anemijo hemolitične narave ni enostavno zdraviti. Včasih je potrebno odstraniti vranico, zlasti z obsežno poškodbo organa.

Pogosto je potreben postopek čiščenja krvi s plazmaferezo z uporabo (intravenozno) zdravila "Heparin", ki prispeva k odstranitvi prostega hemoglobina.

Z znaki avtoimunske hemolize se uporabljajo glukokortikosteroidna sredstva, na primer prednizolon. Hemolitična kriza v globoki fazi se ustavi s pomočjo Reoglumana.

Preventivni ukrep za odpoved ledvic je kombinirana uporaba zdravila Diakarb in natrijevega bikarbonata.

Pri hemolizi je glavna posledica hemolitična anemija, ki jo pogosto spremlja sprememba števila trombocitov, levkocitov, nastanek krvnih strdkov v žilah in pojav holelitiaze.

Da bi preprečili, morate upoštevati preprosta pravila:

• ne smete nabirati v gozdu in jesti neznanih jagod in gob;
• v primeru ugrizov strupenih žuželk, pajkov, kač, dokler ni zagotovljena kvalificirana pomoč, je potrebno v 2 minutah zažgati prizadeto območje, nanesti podvezo, da strup ne vstopi v krvni obtok, in ga, če je mogoče, stisnite ven.

Pomembno je, da se ne zdravite sami z izbiro naključnih zdravil. Potrebna terapija lahko predpiše le specialist, ki je to naredil na podlagi pregledov in analiz.

• bolezni
• Deli telesa

Predmetno kazalo pogostih bolezni srčno-žilnega sistema, vam bo pomagal pri hitrem iskanju želenega gradiva.

Izberite del telesa, ki vas zanima, sistem bo prikazal materiale, povezane z njim.

© Prososud.ru Kontakti:

Uporaba gradiva spletnega mesta je možna le, če obstaja aktivna povezava do vira.

Kaj je hemoliza eritrocitov, njene vrste, vzroki in znaki

Hemoliza je medicinski izraz za proces, dobesedno preveden iz grščine, uničenja krvi. Zagotovo ni uničena kri sama. Proces razpada vpliva na enega od njegovih glavnih oblikovanih elementov - eritrocitov. Do hemolize eritrocitov pride bodisi zaradi izpostavljenosti bakterijskim toksinom in protitelesom – hemolizinom bodisi zaradi številnih drugih dejavnikov.

Raztezanje membrane rdečih krvnih celic, sprememba prepustnosti teh membran ali njihovo uničenje vodi do pojava "lakirane" hemolizirane krvi - krvni serum postane prozoren, vendar ne izgubi rdeče barve. Ta pojav je posledica sproščanja hemoglobina iz eritrocitov skozi okvarjene membrane v krvno plazmo ali drugo okolje, zaradi česar se zdravi eritrociti (normociti) spremenijo v eritrocitne sence – brezbarvno stromo (proteinske baze).

Mehanizem

Vsi organizmi potrebujejo kisik za preživetje. Pri ljudeh funkcijo dovajanja O 2 v vsa tkiva opravlja hemoglobin Hb, ki se nahaja v rdečih krvnih celicah in ga znotraj teh celic zadržuje membranska membrana.

Membrana eritrocitov je zapleten troslojni molekularni mozaik, sestavljen iz različnih beljakovin, v srednjem sloju katerih je tudi posebna vrsta hemoglobina.

Enostavno prepustnost za O 2 in CO 2 v membrano eritrocitov zagotavlja posebna celična struktura.

Prosti hemoglobin lahko zagotovi svojo funkcijo transporta plinov samo znotraj rdečih krvnih celic. Če preseže svoje meje, "dihalni pigment" ne le postane neuporaben, ampak tudi ogroža zdravje, povzroča različne bolezni, sindrome ali stanja, vse do smrti.

Odvisno od tega, kako veliki so dogodki strukturne spremembe, razlikujejo naslednje stopnje sindroma hemolize:

1. Prehemoliza je povečanje prepustnosti membrane.
2. Hemoliza je sproščanje hemoglobina.
3. Hemoglobinoliza je uničenje hemoglobina.
4. Stromatoliza je razgradnja senc eritrocitov.

In čeprav mehanizem hemolitičnega delovanja ni popolnoma razumljen, je jasno, da so vzroki hemolize v stopnji deformacije membrane, ki je neposredno odvisna od stanja zunanje okolje okolico eritrocita in na njegove notranje indikatorje - znotrajcelično viskoznost, elastične lastnosti membrane in razmerje med površino membrane in prostornino celice.

Razvrstitev

Treba je razlikovati med sindromom hemolize eritrocitov in vivo - ki se je zgodil v telesu, in in vitro - zunaj telesa. Slednje ni pomembno le kot laboratorijsko raziskovalno orodje za preiskave krvi, ampak tudi kot način za nadaljnje proučevanje biofizikalnih procesov. To je še posebej pomembno za razumevanje bistva potekajočih sprememb v telesu, saj in vivo preprosto ni mogoče natančno slediti razgradnji eritrocitov.

in vivo

Uničenje eritrocitov, ki se je pojavilo v telesu, je razdeljeno na naslednje vrste hemolize:

• intravaskularno - kemično, biološko;
• znotrajcelični - fiziološki, imunski;
• medicinski.

Sindrom intravaskularne in znotrajcelične hemolize je običajno posledica različne vrste anemija in patološke bolezni.

In vitro

Hemoliza eritrocitov, ki se pojavi zunaj telesa, je sestavljena iz naslednjih podvrst - osmotske, toplotne in mehanske.

Preučevanje hemolize in vitro je potrebno za njeno preprečevanje, pa tudi za podaljšanje življenjske dobe eritrocitov v pogojih shranjevanja krvi darovalca, še natančnejše določanje krvne skupine in Rh faktorja, pa tudi za druge preiskave, opravljene z krvi.

Indeks hemolize

Indeks hemolize (HI) ali indeks hemolize (IG) je specifičen test, ki se opira predvsem na kvantitativno vsebnost hemoglobina v splošna analiza krvi in ​​vizualna študija krvi v epruveti. Rezultat postane viden s prostim očesom že pri koncentraciji prostega hemoglobina 0,02 g/dl.

Ločeno je treba omeniti, da je vidna hemoliza razlog za izločitev rezultatov katerega koli diferencialnega koagulograma.

Po identifikaciji sindroma hemolize so obvezne ponovne študije, da se odpravijo morebitne napake v analizi preanalitika - kršitev pravil za odvzem, shranjevanje ali dostavo odvzetega vzorca krvi.

Hemoglobin moški g/dl

Ženski hemoglobin g/dl

Indikatorji se lahko spremenijo (za več kot 10%) pri biokemičnih in imunoloških testih - število je navedeno v skladu z mednarodno klasifikacijo

IG 1 + Št.: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + št.: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Vredno je biti pozoren na skladnost z normo kvantitativne vsebnosti eritrocitov: moški - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, ženske - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Poseben poudarek pri hemolizi je hematokrit - razmerje med skupno prostornino vseh rdečih krvnih celic in prostornino krvne plazme. Običajno morajo biti ti kazalniki v območju: za moške - 0,4-0,52; pri ženskah - 0,37-0,49. Hematokrit se lahko poveča - s povečanjem volumna rdečih krvnih celic v začetni fazi razpadanja in zmanjša, oziroma z gubanjem ali uničenjem rdečih krvnih celic.

Zato indeks sferičnosti eritrocitov, razmerje med njegovo debelino in premerom, ne ostane neopažen. Običajno mora biti ta indeks približno 0,27-0,28.

Tudi pri hemolizi je lahko presežena norma števila retikulocitov (mladih oblik rdečih krvnih celic) - možna so povečanja do 300% norme. Spodnja tabela prikazuje normalne vrednosti.

Absolutno število RET

Nezreli retikulociti IRF

Pri nekaterih patologijah in anemijah lahko reakcija hemolize daje negativne rezultate pri testu sladkorja in testu Ham (kisla hemoliza).

Pri študiji osmotske odpornosti krvi se zabeležijo naslednje vrednosti:

• začetek hemolize - koncentracija raztopine NaCl od 0,48 do 0,39%;
• delno - od 0,38 do 0,34%;
• votlo - od 0,33 do 0,32%.

Hemoliza med testiranjem

Pri laboratorijskih preiskavah je kri izpostavljena različne vplive, ki privedejo do sindroma popolne ali nepopolne hemolize eritrocitov, z večjimi ali manjšimi spremembami in poškodbo membrane.

Temperatura in vitro

Segrevanje, večkratno zamrzovanje in odmrzovanje suspenzije eritrocitov ali krvi povzroči toplotno (toplotno) hemolizo membrane. Segrevanje krvi na t 49 °C povzroči vidno otekanje krvnih celic, pri t> 62(63) °C pa začnejo membrane razpadati, vendar nekateri delci rdečih krvničk delno ohranijo sposobnost zadrževanja hemoglobina.

Mehanski in vitro

Primarno in ponavljajoče se zamrzovanje, močno tresenje ali centrifugalne obremenitve povzročijo mehansko hemolizo. Med zmrzovanjem je poškodba membran posledica tvorbe ledenih kristalov.

Tudi eritrociti lahko dobijo mehanske poškodbe membrane, če je bil med testom vzorec krvi odvzet nepravilno, pa tudi v okvarjenih napravah za umetni krvni obtok in pri neustrezni organizaciji prevoza konzervirane krvi.

V to podskupino spada tudi intravaskularna mehanska hemoliza in vivo, ki nastane zaradi okvare umetnih srčnih zaklopk.

Osmotski in vitro

Povečanje volumna eritrocita zaradi prodiranja vode vanj vodi do raztezanja membrane in širjenja njenih por. Kritični volumen eritrocita pri človeku je 146 % začetnega volumna.

Preden hemoglobin začne prehajati skozi membrano, zmanjša svojo odpornost proti prodiranju kalijevih ionov. Ta mehanizem se imenuje osmotska hemoliza in je posledica mešanja krvi s hipotoničnimi raztopinami natrijevega klorida, sečnine, glukoze, glicerola.

Osmotska hemoliza poteka v dveh fazah:

1. Sprostitev prostega hemoglobina.
2. Razpad hemoglobina, ki je povezan s fosfotidi srednje plasti membrane.

Zelo majhen del hemoglobina ostane za vedno v stromi (sence eritrocitov) in se raztopi šele skupaj z njimi – stromatoliza.

Osmotska hemoliza eritrocitov se uporablja za diagnosticiranje različnih bolezni in patologij v obliki testa odpornosti eritrocitov na hipotonične raztopine NaCl.

Nadaljujejo se raziskave na področju proučevanja razgradnje eritrocitov pod vplivom sevanja, ultrazvoka, enosmernega toka in različnih kemičnih dejavnikov.

Intravaskularna hemoliza

Uničenje membran eritrocitov v žilah človeškega telesa najpogosteje opazimo pri hemolitični anemiji, paroksizmalni bolezni hladne aglutinacije, zastrupitvah s hemolitičnimi strupi, avtoimunski anemiji s toplotno hemolizo.

Za sindrom intravaskularne hemolize je značilno naslednje simptome, znaki in laboratorijski parametri:

• bolečine drugačna lokalizacija- V trebušna votlina, ledvice, srce;
• povišana telesna temperatura;
• mrzlica ali vročinski pogoji;
• tahikardija;
• povečanje vranice je občasno, lahko pa pride do rahlega povečanja jeter in poškodb Ščitnica ki vodi do nastanka diabetes 2 vrsti;
• možen razvoj srčnega infarkta;
• rumenost ali zatemnitev kože in beločnice je zelo šibka;
• rdeč, rjav ali črn urin;
• pri analizi urina - najprej se določi prosti Hb, po nekaj dneh pa se pojavi hemosiderin;
• v krvnem testu - raven bilirubina in prostega Hb se močno poveča v ozadju znatnega zmanjšanja haptoglobina;
• barvni indeks - 0,8-1,1.

Kemikalije in vivo

Razlogi, ki povzročajo kemično sorto, vključujejo:

1. Vstop v kri različnih kemične snovi , toksini in strupi (tudi med kemične opekline), zastrupitev telesa s svincem, benzenom, pesticidi oz kronična zastrupitev dušikovi oksidi, nitrobenzen, natrijev nitrit.
2. Ugrizi plazilcev in žuželk, nekatere vrste strupenih dvoživk ali rib, poraz s hemolitičnim strupom črvov.

Poškodbe telesa s hemolitičnimi strupi in obsežne poškodbe tkiva lahko povzročijo ne le hemolizo rdečih krvnih celic, ampak tudi razvoj anemije, do razvoja DIC (diseminirane intravaskularne koagulacije), ki jo je težko zdraviti.

Kemično hemolizo lahko povzroči zaužitje kloroforma, etra, alkohola in narkotičnih snovi v krvno plazmo.

Biološko in vivo

Biološka vrsta vključuje intravaskularno hemolizo rdečih krvnih celic, ki se pojavi med napačno transfuzijo nezdružljive krvi glede na skupino ali Rh faktor. Pri nekvalitetni transfuziji pride do akutne hemolize, ki jo spremljajo naslednji simptomi:

• kratkotrajno navdušenje in evforija;
• bolečine v predelu prsnega koša in / ali na ravni spodnjega dela hrbta;
• tahikardija na ozadju arterijske hipotenzije.

Sem spada tudi hemolitična bolezen ploda in novorojenčkov - hemoliza nastane zaradi nezdružljivosti krvi matere in ploda za eritrocitne antigene. V večini primerov se pojavi, ko ima Rh-negativna ženska plod z Rh-pozitivno krvjo. Manj pogosto pride do konflikta ABO: ženska ima krvno skupino 0 (I), plod pa A (II) (65% primerov) ali B (III) (35%). Akutna hemoliza lahko v takšnih primerih povzroči spontani splav.

intracelularna hemoliza

Uničenje rdečih krvnih celic, ki se pojavi v organih telesa (vranica, jetra, kostni mozeg) na celični ravni, se imenuje intracelularno in je lahko tudi različnih vrst.

Fiziološki

Vsak eritrocit sčasoma, 100-130 dni po nastanku, propade in »umre«. Zreli eritrociti postopoma razpadajo. Izgubijo elastičnost membrane in pride do drugih ireverzibilnih procesov – spremenita se premer in oblika celic, na membranah lahko nastanejo izrastki in obloge. Naravna smrt celic se upošteva pri splošnem in biokemičnem krvnem testu - sledi modificiranih rdečih krvnih celic niso razlog za skrb.

imunski

Z avtoimunskimi in dednimi hemolitičnimi anemijami (talasemija, dedna mikrosferocitoza, Marchiafava-Michelijeva bolezen, paroksizmalna nočna hemoglobinurija, drugi) se razvije znotrajcelična hemoliza, ki jo povzročajo dedne okvare membrane eritrocitov, motena sinteza hemoglobina ali pridobljena. imunske patologije. Imunska hemoliza poteka v naslednjih fazah: senzibilizacija; potrditveno delovanje komplimenta; spremembe v strukturi membrane.

Prisotnost problema uničenja rdečih krvnih celic potrjujejo naslednji klinični simptomi in laboratorijski znaki:

• izrazito porumenelost beločnice in kože;
• močno povečanje volumna jeter in vranice;
• pri analizi urina - povečan urobilin;
• v analizi iztrebkov - obstaja sterkobilin;
• v punkciji kostnega mozga - zvišana raven eritroblastov in normoblastov.

Pri krvnem testu:

Za potrditev intracelularnega izvora hemolize dodatno izvajamo neposredne in posredne Coombas teste.

Medicinska hemoliza

Druga vrsta hemolize eritrocitov je z zdravili povzročena z jemanjem medicinski pripravki, kar lahko privede do uničenja membran eritrocitov. Razdelimo jih lahko v naslednje podskupine:

• zdravila proti tuberkulozi;
• diuretiki in zdravila proti malariji;
• sulfonamidi, nitrofurani, analgetiki, diuretiki;
• hipoglikemična sredstva.

Zato je zelo pomembno, da pred opravljanjem laboratorijskih testov svojega lečečega specialista opozorite na jemanje takšnih zdravil.

In na koncu se spomnimo, da se je treba pri zdravljenju in izvajanju terapevtskih postopkov osredotočiti le na značilnosti patologije ali vzroke, ki so povzročili sindrom hemolize eritrocitov.

V primeru hemolitične krize - obsežnega uničenja rdečih krvnih celic, ko so prisotni vsi znaki hemolize, se splošno stanje telesa močno poslabša in simptomi anemije hitro napredujejo, morate takoj poklicati reševalno vozilo za nujno hospitalizacijo in nujno zdravljenje.

Simptomi hemolize eritrocitov

in mladostniška ginekologija

in na dokazih temelječa medicina

in zdravstveni delavec

Ruska medicinska akademija

Hemoliza (iz grške besede haima - kri, lysis - uničenje) je fiziološko uničenje hematopoetskih celic zaradi njihovega naravnega staranja. Življenjska doba eritrocitov je od 100 do 130 dni, v povprečju 120 dni. V eni minuti gre eritrocit dvakrat skozi kapilare, ki imajo manjši premer (2-4 mikrone) od premera eritrocita (povprečno 7,5 mikronov). V življenjski dobi eritrocit preteče razdaljo ECM, od tega je približno polovica ozkih ozemelj. Nekaj ​​časa eritrociti stagnirajo v sinusih vranice, kjer je koncentriran specializiran filtrirni sistem in odstranitev starih eritrocitov.

V normalnem organizmu obstaja stalno ravnovesje med nastajanjem in uničenjem hematopoetskih celic. Glavnino eritrocitov uniči fragmentacija (eritroreksija), ki ji sledi liza in eritrofagocitoza v organih retikuloendotelijskega sistema (HES), predvsem v vranici in delno v jetrih. Normalen eritrocit prehaja skozi sinuse vranice zaradi svoje sposobnosti spreminjanja oblike. S staranjem rdeče krvne celice izgubijo sposobnost deformacije, se zadržujejo v sinusih vranice in se sekvestrirajo.

Od krvi, ki vstopi v vranico, 90% eritrocitov preide brez odlašanja in brez filtracijske selekcije (slika 46). 10% eritrocitov vstopi v sistem vaskularnih sinusov in je prisiljeno izstopiti iz njih, filtrira skozi pore (fenestra), katerih velikost je za red velikosti manjša (0,5-0,7 mikronov) od premera eritrocita. Pri starih eritrocitih se spremeni togost membrane, zastajajo v sinusoidih. V sinusih vranice se pH in koncentracija glukoze zmanjšata, zato se ob zadrževanju eritrocitov v njih presnovno izčrpajo. Makrofagi se nahajajo na obeh straneh sinusov, njihova glavna naloga je odstranjevanje starih rdečih krvničk. V makrofagih se RES konča z uničenjem eritrocita (znotrajcelična hemoliza). V normalnem telesu je skoraj 90 % rdečih krvnih celic uničenih z znotrajcelično hemolizo.

Mehanizem razgradnje hemoglobina v celicah RES se začne s sočasnim izločanjem globina in molekul železa iz njega. V preostalem tetrapirolnem obroču pod delovanjem encima hem oksigenaze nastane biliverdin, medtem ko hem izgubi svojo cikličnost in tvori linearno strukturo. Na naslednji stopnji se biliverdin z encimsko redukcijo z biliverdin reduktazo pretvori v bilirubin. Bilirubin, ki nastane v RES, vstopi v krvni obtok, se veže na plazemski albumin in v takem kompleksu ga absorbirajo hepatociti, ki imajo selektivno sposobnost zajemanja bilirubina iz plazme.

Pred vstopom v hepatocit se bilirubin imenuje nekonjugiran ali posreden. Pri visoki hiperbilirubinemiji lahko majhen del ostane nevezan na albumin in se filtrira v ledvicah.

Parenhimske jetrne celice adsorbirajo bilirubin iz plazme s pomočjo transportnih sistemov, predvsem proteinov membrane hepatocitov - Y (ligandin) in proteina Z, ki se vključi šele po nasičenju Y. V hepatocitu je nekonjugiran bilirubin konjugiran predvsem z glukuronsko kislino. Ta proces katalizira encim uridil difosfat (UDP)-glukuronil transferaza, da nastane konjugiran bilirubin v obliki mono- in diglukuronidov. Encimska aktivnost se zmanjša s poškodbo hepatocita. Pri plodu in novorojenčkih ga je, tako kot ligandina, malo. Zato novorojenčkova jetra ne morejo predelati velikih količin bilirubina iz razpadajočih odvečnih rdečih krvničk in razvije se fiziološka zlatenica.

Konjugirani bilirubin se izloči iz hepatocita z žolčem v obliki kompleksov s fosfolipidi, holesterolom in žolčnimi solmi. Nadaljnja pretvorba bilirubina poteka v žolčnem traktu pod vplivom dehidrogenaze s tvorbo urobilinogenov, mezobilirubina in drugih derivatov bilirubina. Urobilinogen v dvanajstniku absorbira enterocit in se s krvnim tokom portalne vene vrne v jetra, kjer se oksidira. Preostanek bilirubina in njegovih derivatov vstopi v črevo, kjer se pretvori v sterkobilinogen.

Večina sterkobilinogena v debelem črevesu se oksidira v sterkobilin in se izloči z blatom. Majhen del se absorbira v kri in izloči skozi ledvice z urinom. Posledično se bilirubin izloči iz telesa v obliki fekalnega sterkobilina in urobilina v urinu. Glede na koncentracijo sterkobilina v blatu lahko ocenimo intenzivnost hemolize. Stopnja urobilinurije je odvisna tudi od koncentracije sterkobilina v črevesju. Vendar pa je geneza urobilinurije določena tudi s funkcionalno sposobnostjo jeter za oksidacijo urobilinogena. Zato lahko povečanje urobilina v urinu kaže ne le na povečano razgradnjo eritrocitov, temveč tudi na poškodbo hepatocitov.

Laboratorijski znaki povečane intracelularne hemolize so: povečanje vsebnosti nekonjugiranega bilirubina v krvi, fekalnega sterkobilina in urobilina v urinu.

Patološka znotrajcelična hemoliza se lahko pojavi, ko:

• dedna inferiornost membrane eritrocitov (eritrocitopatija);
• motnje sinteze hemoglobina in encimov (hemoglobinopatije, encimopatije);
• izoimunološki konflikt v skupini in R-pripadnosti krvi matere in ploda, prekomerno število eritrocitov (fiziološka zlatenica, eritroblastoza novorojenčka, eritremija - ko je število eritrocitov več kot 6-7 x / l

Mikrosferociti, ovalociti imajo zmanjšano mehansko in osmotsko odpornost. Debeli nabreknjeni eritrociti so aglutinirani in težko prehajajo venske sinusoide vranice, kjer se zadržujejo in so podvrženi lizi in fagocitozi.

Intravaskularna hemoliza je fiziološka razgradnja rdečih krvničk neposredno v krvnem obtoku. Predstavlja približno 10 % vseh hemoliziranih celic (slika 47). To število razpadlih rdečih krvničk ustreza 1 do 4 mg prostega hemoglobina (ferohemoglobin, v katerem je Fe 2+) v 100 ml krvne plazme. Hemoglobin, ki se sprosti v krvnih žilah kot posledica hemolize, se v krvi veže na plazemsko beljakovino - haptoglobin (hapto - v grščini "vežem"), ki spada med α 2 -globuline. Nastali hemoglobin-haptoglobinski kompleks ima Mm od 140 do 320 kDa, medtem ko glomerularni filter ledvic prepušča molekule Mm manj kot 70 kDa. Kompleks absorbirajo RES in njegove celice uničijo.

Sposobnost haptoglobina, da veže hemoglobin, preprečuje njegovo zunajledvično izločanje. Kapaciteta vezave hemoglobina haptoglobina je 100 mg na 100 ml krvi (100 mg%). Presežek rezervne hemoglobin vezavne sposobnosti haptoglobina (pri koncentraciji hemoglobina/l) ali znižanje njegove ravni v krvi spremlja sproščanje hemoglobina skozi ledvice z urinom. To se zgodi pri masivni intravaskularni hemolizi (slika 48).

Pri vstopu v ledvične tubule hemoglobin adsorbirajo celice ledvičnega epitelija. Hemoglobin, ki ga ponovno absorbira epitelij ledvičnih tubulov, se uniči in situ s tvorbo feritina in hemosiderina. Obstaja hemosideroza ledvičnih tubulov. Epitelijske celice ledvičnih tubulov, obremenjene s hemosiderinom, se luščijo in izločajo z urinom. Če hemoglobinemija presega mg v 100 ml krvi, je tubularna reabsorpcija nezadostna in v urinu se pojavi prosti hemoglobin.

Med stopnjo hemoglobinemije in pojavom hemoglobinurije ni jasne povezave. Pri dolgotrajni hemoglobinemiji se lahko hemoglobinurija pojavi pri nižjih vrednostih prostega hemoglobina v plazmi. Zmanjšanje koncentracije haptoglobina v krvi, ki je možno pri dolgotrajni hemolizi zaradi njegovega uživanja, lahko povzroči hemoglobinurijo in hemosiderinurijo pri nižjih koncentracijah prostega hemoglobina v krvi. Pri visoki hemoglobinemiji se del hemoglobina oksidira v methemoglobin (ferihemoglobin). Možna razgradnja hemoglobina v plazmi na topik in globin. V tem primeru se hem veže na albumin ali specifično plazemsko beljakovino hemopeksin. Kompleksi so nato, tako kot hemoglobin-haptoglobin, podvrženi fagocitozi. Stromo eritrocitov zajamejo in uničijo vranični makrofagi ali pa se zadrži v končnih kapilarah perifernih žil.

Laboratorijski znaki intravaskularne hemolize:

• hemoglobinemija,
• hemoglobinurija,
• hemosiderinurijo

Diferencialno diagnostični znaki intracelularne in intravaskularne hemolize

Vrsta hemolize določa simptome in potek bolezni (Tabela 7). Vsaka vrsta hemolize ustreza določenim laboratorijskim parametrom. Anemija, ki jo povzroča predvsem intravaskularna hemoliza, ima običajno akuten začetek bolezni, za katero je značilno povečanje vsebnosti prostega hemoglobina v krvnem serumu, njegovo izločanje z urinom in odlaganje hemosiderina v tubulih ledvic. Anemija, za katero je značilna znotrajcelična hemoliza, je bolj značilna za kronični potek s hemolitičnimi krizami, remisijami in splenomegalijo, ki se razvije kot odgovor na dolgotrajno povečano hemolizo eritrocitov. Hemolizo z intracelularno lokalizacijo procesa spremljajo spremembe v presnovi žolčnih pigmentov z odlaganjem hemosiderina v vranici.

Povečan sterkobilin v blatu in urobilin v urinu

Vendar pa je v nekaterih primerih, na primer v prisotnosti dveh vrst protiteles proti eritrocitom (aglutininov in hemolizinov) v krvi, mogoče odkriti znake intracelularne in intravaskularne hemolize. Stopnja hemolize je odvisna od aktivnosti celic RES in titra protiteles.

Zmanjšanje življenjske dobe rdečih krvnih celic - splošne značilnosti vse hemolitične anemije. Če intenzivnost hemolize ne presega fiziološke ravni, se čezmerno uničenje eritrocitov kompenzira z regenerativno proliferacijo kostnega mozga. Hkrati se v krvi pojavijo znaki aktivacije hematopoeze (retikulocitoza in polikromatofilija). Število retikulocitov v krvi lahko doseže 8-10%, eritrociti in hemoglobin pa ostanejo v mejah normale. Možna je levkocitoza in blaga trombocitoza. Drugi znaki hemolize so povečanje koncentracije nekonjugiranega bilirubina, hemosiderinurija in hemoglobinemija.

S patološkim povečanjem uničenja eritrocitov za več kot 5-krat in nezadostna aktivnost hematopoeze, se razvije anemija, katere stopnja je odvisna od intenzivnosti hemolize, začetnih hematoloških parametrov in stanja eritropoeze. Anemija je normo-, hiperkromne narave. Dolgotrajna ali pogosto ponavljajoča se intravaskularna hemoliza vodi do pomanjkanja železa v telesu in do razvoja anemije zaradi pomanjkanja železa. Med hemolizo in anemijo je mogoče vzpostaviti ravnotežje. To je tako imenovana kompenzirana hemoliza. Nenehno hemolizo z nezadostno hematopoezo spremlja progresivna anemija.

Za hematopoezo kostnega mozga so značilne predvsem reaktivne spremembe. Najpogostejša je eritroblastoza, možno je povečanje granulocitov in megakariocitov.

V periferni krvi - retikulocitoza, polikromatofilija, eritronormoblastoza. Obstaja lahko normalno število levkocitov, levkopenija in levkocitoza s premikom levkocitna formula levo na mielocite.

Stromo eritrocitov, ki se sprosti med hemolizo, absorbirajo in uničijo makrofagi vranice ali pa ostanejo v kapilarah, kar moti mikrocirkulacijo. Intravaskularno hemolizo eritrocitov spremlja vstop eritrocitnega tromboplastina in velike količine ADP v krvni obtok, ki je močan aktivator agregacije trombocitov, kar lahko prispeva k motnjam strjevanja krvi. Zato so pri akutni intravaskularni hemolizi, ne glede na osnovno bolezen, možne spremembe v hemostazi, vse do razvoja DIC.

IN splošni pogled shema laboratorijskega pregleda bolnikov s hemolitično anemijo je splošna in dodatna študija za identifikacijo vrste hemolitične anemije.

1. Bercow R. Merckov priročnik. - M.: Mir, 1997.
2. Vodnik po hematologiji / Ed. A.I. Vorobjov. - M.: Medicina, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Laboratorijska diagnostika presnovne motnje železa: Vadnica. - M., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Študija krvnega sistema v klinična praksa. - M.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. Fiziološki sistemičloveško telo, glavni indikatorji. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.Kh., Bykova I.A. Citološke značilnosti eritrona pri anemiji. - Taškent: Medicina, 1988.
7. Marshall W.J. Klinična biokemija. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Kinetika krvnih celic. - M.: Medicina, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Molekularno genetski vidiki eritropoeze. - M.: Medicina, 1973.
10. Dedna anemija in hemoglobinopatije / Ed. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medicina, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatije. - M.: Založba Ruske univerze prijateljstva narodov, 1996.
12. Schiffman F.J. Patofiziologija krvi. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. medicinska biokemija. - L.: Mosby, 1999.