Schilderjeva bolezen

Schilderjev levkoencefalitis (difuzna skleroza) je bil opisan leta 1912. Za bolezen je značilna huda dvostranska demielinizacija hemisfer. veliki možgani in možgansko deblo(z dokaj nedotaknjenimi aksialnimi cilindri), hud glialni in perivaskularni vnetni odziv. Morfološka slika in značilnosti poteka bolezni omogočajo, da jo pripišemo skupini demielinizirajočih bolezni.

Levkoencefalitis je enako pogost pri otrocih in odraslih. Začetek bolezni je običajno postopen, zelo redko podoben možganski kapi. Prvi glavni znaki levkoencefalitisa so lahko vedenjske spremembe, progresivna okvara višjih duševnih funkcij (vidna in slušna gnoza, praksa, govor, intelekt), epileptični napadi, psihotična stanja, piramidna pareza. "Tipične" slike levkoencefalitisa ni. V nekaterih primerih se bolezen začne pod krinko možganskega tumorja, v drugih pa poteka kot mentalna bolezen, tretjič, spominja na multiplo sklerozo. Takšna raznolikost kliničnih manifestacij je posledica difuzne narave demielinizirajočega procesa v možganskih hemisferah, velikosti žarišč demielinizacije in resnosti perivaskularnega edema.

Najpogostejši in značilna oblika potek levkoencefalitisa je psevdotumorska oblika. Pri tem znaki intrakranialne hipertenzije (glavoboli z bruhanjem, progresivne kongestivne spremembe na optičnih diskih) spremljajo naraščajoče pretežno unifokalne simptome (Jacksonovi napadi, piramidna hemipareza, centralna homonimna hemianopsija). Pogosto se na EEG odkrije žariščna patološka aktivnost, majhna visok krvni pritisk cerebrospinalna tekočina, protein-celična disociacija (beljakovine 0,7-3,3 g/l z normalno citozo).

Značilnosti psevdotumorske oblike levkoencefalitisa v primerjavi s tumorskim procesom so prisotnost znakov multifokalnih in dvostranskih lezij; nagnjenost k nihanju resnosti simptomov in remisij, značilnih za demielinizacijski proces; disociacija med kongestivnimi spremembami v optičnih diskih in odsotnostjo povečanja tlaka cerebrospinalne tekočine in hipertenzivnimi spremembami na kraniogramu; v tekočini, pomembna hipergamaglobulinoraja, pogoste patološke spremembe v Langejevi reakciji; na EEG - zgodaj grobo difuzne spremembe; v remisiji - zmanjšanje disociacije beljakovin in celic v cerebrospinalni tekočini, žariščne spremembe na EEG. izjemno pomembno diagnostična vrednost imeti rezultate CT in zlasti MRI.

Kompleksna terapija mora biti usmerjena, tako kot pri zdravljenju multiple skleroze, predvsem na zatiranje avtoimunskih reakcij in vključevanje hormonov nadledvične skorje. Med simptomatskimi sredstvi so najpomembnejši antikonvulzivi in ​​miotonolitiki.

Akutna vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija Guillain-Barréja (AIDP)

Leta 1916 so Guillain, Barre in Strohl opisali akutno periferno paralizo z disociacijo beljakovin in celic v cerebrospinalni tekočini in ugodno prognozo. Klinična slika, ki so jo opisali, se praktično ni razlikovala od "akutne ascendentna paraliza”, opisal Landry že leta 1895. AIDP se pojavlja s frekvenco 1,7 na 100.000 prebivalcev, enakomerno v različnih regijah, v kateri koli starosti, pri moških pogosteje kot pri ženskah. Trenutno je največ OVDP pogost vzrok akutna periferna paraliza skupaj z akutnim polimiozitisom in miastenijo gravis. Etiologija bolezni ni znana, včasih je povezana z banalnimi okužbami. Odkrivanje v serumu bolnikov s protitelesi proti mielinu PNS, kot tudi razvoj segmentne demielinizacije po vnosu seruma v ishiadični živec podganah (eksperimentalni alergijski nevritis) prepričljivo kažejo, da patogeneza bolezni temelji na imunoloških motnjah. Glavno mesto imunskega konflikta je subperinevralni prostor. V ozadju imunskih motenj se pojavi edem, infiltracija vnetnih celic in difuzna primarna segmentna demielinizacija, predvsem v sprednjih koreninah in proksimalnih delih. hrbtenični živci, pleksusov, živcev okončin in avtonomnih vozlov.

Približno polovica bolnikov 1-3 tedne pred pojavom prvega nevrološki simptomi bolezni zgornjih dihalni trakt, prehodne akutne črevesne motnje, tonzilitis. Na začetku bolezni ima 50% parestezijo v stopalih, mialgijo v nogah, v 20% - senzomotorične motnje v distalnih delov okončin, v 20% - samo šibkost, pogosto - lobanjska nevropatija (dvostranska pareza obraznih mišic, bulbarja in očesa motnje gibanja).

Glavni simptom je mlahava paraliza. Mišice so običajno prizadete difuzno in simetrično. Mišična oslabelost se pogosto širi v smeri navzgor, zajame mišice nog in medeničnega obroča, trupa, vratu in dihalnih mišic. mišična oslabelost običajno napreduje v 2-3 tednih (povprečno 7-15 dni), včasih pa se lahko tetraplegija razvije v nekaj urah ali dneh. V prvih dneh bolezni pogosto opazimo mialgije, verjetno zaradi procesa miozitisa, saj jih spremlja povečanje mišičnih aminotransferaz. Mialgije običajno izzvenijo brez zdravljenja po enem tednu. Z napredovanjem bolezni se lahko razvijejo respiratorna odpoved in bulbarne motnje, zato je treba bolnike prenesti na mehansko prezračevanje in hranjenje po sondi. Prenos pacientov na mehansko prezračevanje se izvede, ko je vitalna kapaciteta pljuč manjša od 15 ml / kg. Poškodba freničnega živca vodi do omejene ekskurzije diafragme in paradoksnega tipa abdominalnega dihanja (retrakcija sprednjega trebušno steno med vdihavanjem). Veliko bolnikov v akutni fazi bolezni in s hudimi motoričnimi motnjami ima avtonomne motnje: ortostatsko hipotenzijo, tahikardijo, paroksizmalna aritmija s spremembami EKG (depresija segmenta ST, Inverzija G-valov, podaljšanje interval Q-T). Vključitev vegetativnega aparata srca v redkih primerih lahko povzroči njegovo nenadno zaustavitev. V akutni fazi bolezni je možna disfunkcija medeničnih organov. Vegetativne motnje včasih vztrajajo oddaljeno obdobje. Zdi se, da je akutna pandisavtonomija posebna različica AIDP, pri kateri so selektivno prizadeta vegetativna vlakna.

Vsi bolniki razvijejo mišično hipotenzijo. Mišične atrofije v akutni fazi ni opaziti, vendar pa pri številnih bolnikih s tetraparezo ali tetraplegijo v obdobju okrevanja opazimo izgubo mišične mase proksimalnih ali distalnih okončin. Arefleksija ali hiporefleksija ni povezana z resnostjo paralize ali mišične atrofije, ampak je odvisna od demielinizacije in blokade prevodnosti vzdolž prizadetih korenin in živcev. Senzorične motnje so manj hude od motoričnih motenj in jih predstavljajo parestezije, bolečine, hipalgezije in hiperestezije v distalnih okončinah. V primeru vpletenosti proprioceptivne občutljivosti pride do senzitivne ataksije in stereoanestezije. Simptomi napetosti živčnih debel (Lasegue, Neri) ostanejo pozitivni dolgo časa. Vztrajen prevodne motnje občutljivost izključuje diagnozo AIDP. Segmentna demielinizacija je osnova senzomotoričnih motenj pri AIDP. Vpletenost kranialni živci opazili pri polovici bolnikov (obrazni, bulbarni in 10% okulomotorni). Včasih, ko velika povečava vsebnost beljakovin v cerebrospinalni tekočini opazimo kongestivno optično papilo.

Protein-celična disociacija v cerebrospinalni tekočini je izjemnega diagnostičnega pomena pri AIDP, vendar je lahko v 1. tednu bolezni beljakovina normalna. Korelacija med vsebnostjo beljakovin v tekočini in klinična slika odsoten. Zaznavanje več kot 50 celic na 1 mm v cerebrospinalni tekočini bi moralo vedno vzbujati dvome o AIDP. Vloga elektrodiagnostike je zelo pomembna. V fazi napredovanja motoričnih motenj opazimo podaljšanje distalne (motorične) latence, zmanjšanje hitrosti prevajanja po motoričnih in senzoričnih vlaknih, podaljšanje F-vala, kar je povezano s segmentno demielinizacijo in blokada prevodnosti. V prvih dneh bolezni so elektrofiziološki parametri lahko normalni (!). Razlog za diferencialna diagnoza Obstajajo 3 glavne bolezni: Bannwartov sindrom, davica in porfirijska nevropatija.

Kortikosteroidna terapija je dolgo veljala za glavno zdravljenje. Vendar pa so skrbne kontrolirane študije, izvedene v zadnjem desetletju, pokazale, da zdravljenje s steroidi ne spremeni poteka bolezni in lahko celo prispeva k ponovitvi bolezni. Zdravljenje s kortikosteroidi za ARDP trenutno ni priporočljivo!

Hkrati se je pokazala pomembna učinkovitost plazmafereze. Za en poseg, ki se običajno izvaja vsak drugi dan, se zamenja 1,5-2 litra plazme. Nadomestna tekočina je sestavljena iz sveže zamrznjena plazma, 4 % raztopina albumina in raztopine, ki nadomeščajo plazmo. Dokazana je tudi učinkovitost intravenskega dajanja imunoglobulina.

Za preprečevanje tromboze v imobiliziranih okončinah je priporočljivo predpisati heparin 5000 ie subkutano 2-krat na dan.

V povprečju zdravljenje AIDP v bolnišnici poteka 2 meseca, naknadno okrevanje motoričnih funkcij opazimo v 1-2 letih. Napoved za 1/4 bolnikov je odlična, vendar umre 2-5 bolnikov, 10-20% ima motorične motnje različnih stopenj. Okrevanje lahko traja do 2 leti.

Pravočasna diagnoza AIDP in racionalna terapija (plazmafereza, mehanska ventilacija, parenteralna prehrana, psihološka podpora, fizioterapija) bistveno izboljšajo prognozo.

Živčni sistem, Schilderjeva difuzna periaksialna)

Pri otrocih je začetek bolezni pogosto akuten s povišanjem telesne temperature, glavobolom in bruhanjem. Nato otrok postane letargičen, osiromašen, pojavijo se vedenjske motnje, napadi vznemirjenja se nadomestijo z obdobji zaviranja. Zmanjša se, moti, razvijejo se cerebelarni simptomi, spastični, lokalni in nato mioklonični po celem telesu.

Potek je enakomerno progresiven, pri otrocih je pogosto subakuten s trajanjem do enega leta, pri odraslih je kroničen (do 10-15 let).

V življenju je težko postaviti diagnozo. Treba je biti pozoren na progresivno bolezen, različne nevrološke simptome, identifikacijo območij z nizko gostoto v snovi možganov (pogosteje v čelnem in okcipitalnem režnju) z računalniško tomografijo. Diferencialno se izvaja z možganskimi tumorji, virusnim encefalitisom, subakutnim sklerozirajočim panencefalitisom.

Specifičnega zdravljenja ni. Poleg simptomatskega zdravljenja se uporabljajo steroidi, imunokorektorji (timalin, taktivin).

Bibliografija: Bolezni živčnega sistema, ed. P.V. Melničuk, zvezek 1, str. 277, M., 1982; Markova D.A. in Leonovič A.L. , z. 91, M., 1978.

1. Majhna medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-96 2. Prva pomoč. - M.: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedični slovar medicinskih izrazov. - M.: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984.

Oglejte si, kaj je "Schilderjeva bolezen" v drugih slovarjih:

Schilderjeva bolezen- (morbus Schilderi) (syn. aplasia axialis extracorticalis diffusa, sclerosis interlobularis symmetrica, encephalo leuko pathia sclerotica progressiva, necrosis perivascu laris et sclerosis corebri infantilis, la sclerose cerebrale centro Iobaire, ... ... Velika medicinska enciklopedija

- (P. F. Schilder, 1886 1940, ameriški nevropatolog in psihiater; sinonim: difuzna ekstrakortikalna aplazija aksona, difuzni periaksialni levkoencefalitis, simetrična interglobularna skleroza, difuzna skleroza živčnega sistema, difuzna Schilderjeva ... ... Veliki medicinski slovar

Schilderjeva bolezen- (Schilder P., 1912). Redka bolezen, ki jo povzroča nenehno napredujoč proces demielinizacije, ki prizadene možgansko snov, hemisfere in mali možgani. Zanj je značilno naraščanje demence in motenj govora, ... ... Slovar psihiatrični izrazi

Schilder P., 1912]. Redka bolezen, ki jo povzroča stalno napredujoč demielinizacijski proces, ki prizadene možgansko snov, možganske hemisfere in male možgane.

Zanj je značilno povečanje demence in motenj govora, epileptiformnih napadov, žariščnih lezij, odvisno od lokalizacije procesa, sluha in vida, do popolne gluhosti in amauroze, nastanka spastične paralize in pojava psevdobulbarnih simptomov. Smrt v dveh do treh letih s simptomi kaheksije in decerebracijske togosti.

Začetek bolezni je najpogosteje pri mladih in predvsem pri otroštvo, čeprav ni izključena možnost bolezni v drugih starostnih obdobjih.

Etiologija ni znana. Domnevno kažejo na bližino med Sh.b. in multipla skleroza.

Sin.: difuzna skleroza živčnega sistema, progresivna cerebralna levkopatija, difuzni progresivni sklerotični periaksialni encefalitis, progresivna sklerotična encefalolevkopatija.

Schilderjeva bolezen

Sin.: Difuzni periaksilarni subakutni levkoencefalitis. Redka progresivna demielinizirajoča bolezen možganov, ki se pojavi v otroštvu ali odrasli dobi. Značilen zaradi poraza belo snov hemisfere, nastanek v njih pogosteje simetričnih obsežnih (2x2 cm in več) žarišč območja semiovalnega središča. Začne se z glavobolom, rahlim zvišanjem temperature in slabim počutjem. V prihodnosti - horeoatetoidna hiperkineza, konvulzivni napadi, spastična pareza ali paraliza, psevdobulbarna, cerebelarna, medenične motnje, hemianopsija, kortikalna slepota, internuklearna oftalmoplegija, motnje voha, sluha, višje kortikalne funkcije. Kognitivne motnje, progresivna demenca. Potek je subakuten ali kroničen. Leta 1912 jo je opisal nemški psihiater Schilder.

Schilderjeva bolezen

Schilder, 1912) - redka bolezen neznane etiologije, zaradi progresivnega demielinizirajočega procesa v substanci možganov (hemisfera, mali možgani). Začetek bolezni se nanaša na mlade in otroke, redkeje v poznejši starosti. Značilni znaki bolezni so: 1. naraščajoča demenca; 2. motnje govora, vida in sluha (do gluhosti in amauroze); 3. epileptični napadi; 4. žariščna nevrološka patologija; 5. spastična paraliza; 6. psevdobulbarni simptomi. Po 2-3 letih bolniki umrejo s simptomi kaheksije in decerebracijske rigidnosti. Bližina bolezni do multipla skleroza. Sinonimi: difuzna skleroza živčnega sistema, progresivna cerebralna levkopatija, difuzni progresivni sklerotični periaksialni encefalitis, progresivna sklerotična encefalolevkopatija.

Schilderjev periaksialni encefalitis (difuzna periaksialna skleroza) je bolezen iz skupine progresivnih levkoencefalitisov. Morfološka osnova bolezni je difuzna demielinizacija, ki se pojavi predvsem v beli možganovini, čemur sledi rast glije. Prizadeti so aksialni cilindri, vendar IB ni huda; kasneje umrejo. Proliferacija glije vodi do skleroze, katere žarišča so vidna in makroskopsko ob obdukciji. Poleg možganskih polobel pri tem. vključeni so mali možgani, pons varolii, medula. Zbolijo osebe obeh spolov, pogosteje v starosti 8-15 let, čeprav je razvoj bolezni možen tudi pri odraslih, napredovanje bolezni je običajno postopno, lahko pa je tudi akutno; njegovo trajanje je od nekaj mesecev do nekaj let. Etiologija bolezni ni bila ugotovljena.

Klinična slika je zelo polimorfna, vendar še vedno obstajajo značilnosti. Najpogosteje se najprej opazijo spremembe v psihi, na katere so drugi pozorni; pacienti v stanju vznemirjenja s halucinacijskim sindromom lahko pridejo v duševni azil. V prihodnosti se zmanjšanje inteligence poveča. Obstajajo epilaptiformni napadi, večinoma splošnega tipa, hiperkineza horeoatetoidnega tipa. difuzni proces v beli snovi hemisfer in subkortikalnem aparatu vodi do pareze z naraščajočim spastičnim tonusom, kasneje pa do tetraplegije, pa tudi do simptomov poškodbe ekstrapiramidnega sistema; slednji se pridružujejo že obstoječim piramidnim spremembam. Od lobanjskih živcev najpogosteje trpi drugi par, kar vodi do zmanjšanja vida, atrofije optičnih živcev do slepote, včasih pride do stagnirajoči diski vidni živci. V nekaterih primerih sta zaradi poškodbe okcipitalnega režnja osrednjega pomena zmanjšan vid in celo slepota. Ohranjanje zeničnih reakcij pri amaurozi je zelo značilen simptom Schilderjeva bolezen.

V manjši meri na sluh vpliva centralni tip. Globoka piramidno-ekstrapiramidna pareza popolnoma imobilizira bolnika. V cerebrospinalni tekočini sprememb pogosto ni.

Doživljenjska diagnoza ostaja težavna. Skoraj vedno obstaja sum na možganski tumor, ki zahteva angiografijo. Hepatocerebralno distrofijo odlikuje kršitev presnove bakra in prisotnost Kaiser-Fleischerjevega obroča.

Kaj je Schilderjev periaksialni encefalitis in drugi članki na temo nevrologije.

Gilbertov sindrom je dedna ustavna značilnost, zato mnogi avtorji te patologije ne obravnavajo kot bolezen.

Podobna anomalija se pojavi pri 3-10% prebivalstva, še posebej pogosto je diagnosticirana med Afričani. Znano je, da moški 3-7 krat pogosteje zbolijo za to boleznijo.

Glavne značilnosti opisanega sindroma vključujejo periodično zvišanje bilirubina v krvi in ​​s tem povezano zlatenico.

Vzroki

Gilbertov sindrom je dedna bolezen, ki jo povzroči okvara gena, ki se nahaja na drugem kromosomu in je odgovoren za proizvodnjo jetrnega encima glukuronil transferaze. Indirektni bilirubin se zaradi tega encima veže v jetrih. Njegov presežek vodi do hiperbilirubinemije (povečana raven bilirubina v krvi) in posledično do zlatenice.

Ugotovljeni so dejavniki, ki povzročajo poslabšanje Gilbertovega sindroma (zlatenica):

• nalezljive in virusne bolezni;
• travma;
• menstruacija;
• kršitev prehrane;
• lakota;
• insolacija;
• nezadostno spanje;
• dehidracija;
• stres;
• jemanje nekaterih zdravil (rifampicin, levomicetin, anaboliki, sulfonamidi, hormonski pripravki, ampicilin, kofein, paracetamol in drugi);
• uživanje alkohola;
• kirurški poseg.

Simptomi Gilbertove bolezni

Pri tretjini bolnikov se patologija ne manifestira. Povišan bilirubin v krvi opazimo že od rojstva, vendar je to diagnozo pri dojenčkih težko postaviti zaradi fiziološka zlatenica novorojenčki. Praviloma se Gilbertov sindrom določi pri mladih moških med pregledom iz drugega razloga.

Glavni simptom Gilbertovega sindroma je ikterus (zlatenica) beločnice in včasih kožo. Zlatenica je v večini primerov periodična in ima blago resnost.

Približno 30% bolnikov v obdobju poslabšanja opazi naslednje simptome:

• bolečine v desnem hipohondriju;
• zgaga;
• kovinski okus v ustih;
• izguba apetita;
• slabost in bruhanje (zlasti ob pogledu na sladko hrano);
• napenjanje;
• občutek polnega želodca;
• zaprtje ali driska.

Niso izključeni znaki, značilni za številne bolezni:

• splošna šibkost in slabo počutje;
• kronična utrujenost;
• težave s koncentracijo;
• omotica;
• kardiopalmus;
• nespečnost;
• mrzlica (brez vročine);
• bolečine v mišicah.

Nekateri bolniki se pritožujejo zaradi motenj v čustveni sferi:

• depresija
• nagnjenost k antisocialnim dejanjem;
• neupravičen strah in panika;
• razdražljivost.

Čustvena labilnost najverjetneje ni povezana z povišan bilirubin, vendar s samohipnozo (stalna testiranja, obiski različnih klinik in zdravnikov).

Diagnostika

Različni laboratorijski testi pomagajo potrditi ali ovreči Gilbertov sindrom:

• splošna analiza kri - v krvi opazimo retikulocitozo (povečana vsebnost nezrelih rdečih krvnih celic) in anemijo blaga stopnja g/l.
• Splošna analiza urina - brez odstopanj od norme. Prisotnost urobilinogena in bilirubina v urinu kaže na patologijo jeter.
• biokemična analiza kri - krvni sladkor - normalen ali rahlo znižan, krvne beljakovine - v mejah normale, alkalna fosfataza, AST, ALT - normalni, timolni test je negativen.
• bilirubin v krvi - normalna vsebnost skupni bilirubin enaka 8,5-20,5 mmol / l. Pri Gilbertovem sindromu pride do povečanja celotnega bilirubina zaradi posrednega.
• strjevanje krvi – protrombinski indeks in protrombinski čas – v mejah normale.
• markerji virusnega hepatitisa - odsotni.
• Ultrazvok jeter.

Med poslabšanjem je možno nekoliko povečanje velikosti jeter. Gilbertov sindrom je pogosto kombiniran s holangitisom, kamni v žolčnik, kronični pankreatitis.

Poleg tega se za potrditev diagnoze izvajajo posebni testi:

48-urni post ali omejitev vsebnosti kalorij v hrani (do 400 kcal na dan) povzroči močno povečanje (2-3-krat) prostega bilirubina. Nevezani bilirubin se določi na prazen želodec prvi dan preiskave in dva dni kasneje. Povečanje indirektnega bilirubina za % kaže na pozitiven test.

Diagnozo lahko potrdimo tudi s perkutano punkcijo jeter. Histološki pregled punktata ne kaže znakov kroničnega hepatitisa in ciroze jeter.

Druga dodatna, a draga študija je molekularno genetska analiza (kri iz vene), s katero ugotavljajo okvarjeno DNK, ki je vpletena v nastanek Gilbertovega sindroma.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Za Gilbertov sindrom ni posebnega zdravljenja. Spremljanje stanja in zdravljenje bolnikov izvaja gastroenterolog (v njegovi odsotnosti terapevt).

V prehrani naj prevladujejo zelenjava in sadje, od žitaric, ovsena kaša in ajda. Dovoljena je skuta brez maščobe, do 1 jajca na dan, blagi trdi siri, mleko v prahu ali kondenzirano mleko, majhna količina kisle smetane. Meso, ribe in perutnina morajo biti sorte z nizko vsebnostjo maščob, uporaba začinjene hrane ali živil s konzervansi je kontraindicirana. Izogibati se je treba alkoholu, zlasti močnemu.

prikazano obilna pijača. Črni čaj in kavo je treba zamenjati zeleni čaj in nesladkan sadni napitek iz kislih jagod (brusnice, brusnice, češnje).

Prehranjevanje - vsaj 4-5 krat na dan, v zmernih delih. Post lahko, tako kot prenajedanje, poslabša Gilbertov sindrom.

Poleg tega se morajo bolniki s tem sindromom izogibati izpostavljanju soncu. Pomembno je obvestiti zdravnike o prisotnosti te patologije, tako da lahko lečeči zdravnik izbere ustrezno zdravljenje iz katerega koli drugega razloga.

V obdobjih poslabšanja je predpisan sestanek:

• hepatoprotektorji (Essentiale forte, karsil, silimarin, heptral);
• vitamini (B6);
• encimi (festal, mezim);

Prikazani so tudi kratki tečaji fenobarbitala, ki veže indirektni bilirubin.

Za obnovitev črevesne gibljivosti in s hudo slabostjo ali bruhanjem se uporablja metoklopromid (cerukal), domperidon.

Napoved

Napoved Gilbertovega sindroma je ugodna. Ob upoštevanju prehrane in pravil obnašanja se pričakovana življenjska doba takih bolnikov ne razlikuje od pričakovane življenjske dobe zdravih ljudi. Poleg tega vzdrževanje Zdrav način življenjaživljenje prispeva k njegovemu povečanju.

Zapleti v obliki kroničnega hepatitisa in ciroze jeter so možni pri zlorabi alkohola, pretirani strasti do "težke" hrane, kar je povsem možno pri zdravih ljudeh.

Diagnoza po simptomih

Ugotovite svoje verjetne bolezni in h kateremu zdravniku se obrniti.

Schilderjeva bolezen

Schilderjeva bolezen spada v skupino napredujočih demielinizirajočih bolezni. Prvič ga je kot samostojno bolezen opisal P. Schilder pod imenom difuzni periaksialni encefalitis, vendar njegovo nozološko mesto še ni pojasnjeno. Bolezen se pojavlja v vseh starostnih obdobjih, pogosteje pa v otroštvu.

Za patološki proces je značilna primarna poškodba mielina in sekundarna proliferacija astrocitov in mikroglije, kar vodi v sklerozo možganskih hemisfer. Etiologija ni povsem pojasnjena. Iskanje infekcijsko-toksičnih dejavnikov je bilo neuspešno. Trenutno se razmišlja o motnjah v regulaciji metabolizma lipidov in o bližini Schilderjeve bolezni multipli sklerozi.

Klinični simptomi so na začetku nekoliko specifični. Obstaja progresivna degradacija psihe, ki se ji pridružijo konvulzivni napadi in motnje vida, sluha in govora, povezane z lokalizacijo procesa v beli možganovini okcipitalnega in temporalne regije. Obstaja spastična paraliza, ki se začne od nog, s psevdobulbarnimi motnjami. EEG razkriva disorganizacijo glavnega ritma s prisotnostjo počasnih valov v vseh odvodih. cerebrospinalna tekočina ni spremenjeno. Potek bolezni je enakomerno napredujoč, traja od nekaj mesecev do 2-3 let. Diferencialna diagnoza težko. Razlika med Schilderjevo boleznijo in drugimi oblikami levkodistrofij ter družinskimi degenerativnimi boleznimi s progresivno demielinizacijo je možna le na podlagi histoloških študij. radikalno zdravljenješt. Simptomatsko zdravljenje prav tako ne prinese izboljšav: vsi primeri se končajo s smrtjo.

Kaj je genetski Gilbertov sindrom in kako zdraviti bolezen?

Gilbertov sindrom (družinska zlatenica, pigmentna hepatoza) je benigna jetrna patologija, za katero je značilno epizodično, zmerno povečanje koncentracije bilirubina v krvi.

Bolezen je neposredno povezana z okvaro gena, ki se deduje. Bolezen ne povzroča hude poškodbe jeter, ker pa temelji na kršitvi sinteze encima, odgovornega za nevtralizacijo strupenih snovi, so možni zapleti, povezani z vnetjem žolčnih kanalov in nastankom žolčnih kamnov.

Gilbertov sindrom - kaj je to z enostavnimi besedami

Da bi razumeli bistvo patologije, je treba podrobneje preučiti funkcije jeter. pri zdrava oseba ta organ dobro opravlja glavne funkcije filtriranja, torej sintetizira žolč, ki je potreben za razgradnjo beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov, sodeluje v presnovnih procesih, nevtralizira in odstranjuje strupene snovi iz telesa.

Pri Gilbertovem sindromu jetra ne morejo v celoti predelati in odstraniti strupenega žolčnega pigmenta bilirubina iz telesa. To je posledica nezadostne proizvodnje specifičnega encima, ki je odgovoren za njegovo nevtralizacijo. Posledično se prosti bilirubin kopiči v krvi in ​​​​obarva beločnico oči in kožo. rumena Zato bolezen pogovorno imenujemo kronična zlatenica.

Gilbertov sindrom je dedna bolezen, za katero je odgovorna okvara gena pravilna menjavažolčni pigment bilirubin. Potek bolezni spremlja občasni pojav zmerne zlatenice, hkrati pa ostajajo jetrni testi in drugi biokemični krvni parametri normalni. dedna bolezen Pogosteje se diagnosticira pri moških in se najprej manifestira v adolescenci in mladosti, kar je povezano s spremembo presnove bilirubina pod vplivom spolnih hormonov. V tem primeru se simptomi bolezni pojavljajo občasno, vse življenje. Gilbertov sindrom - ICD 10 ima oznako K76.8 in se nanaša na določene bolezni jeter z avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja.

Vzroki

Znanstveniki ugotavljajo, da se Gilbertov sindrom ne pojavi iz nič, za njegov razvoj je potreben pritisk, ki sproži mehanizem za razvoj bolezni. Ti provocirni dejavniki vključujejo:

• neuravnotežena prehrana s prevlado težke, maščobne hrane;
• zloraba alkohola;
• dolgotrajna uporaba nekaterih zdravila(antibiotiki, kofein, zdravila iz skupine NSAID);
• zdravljenje z glukokortikosteroidnimi zdravili;
• jemanje anabolikov;
• spoštovanje strogih diet, post (tudi v medicinske namene);
• prejšnji kirurški posegi;
• prekomerna telesna aktivnost;
• živčni stres, kronični stres, depresivna stanja.

Klinični simptomi bolezni lahko izzovejo dehidracijo (izsušitev telesa) oz nalezljive bolezni(gripa, SARS), virusni hepatitis, črevesne motnje.

Simptomi Gilbertovega sindroma

Splošno stanje bolnikov z Gilbertovim sindromom je običajno zadovoljivo. Simptomi bolezni se pojavljajo občasno pod vplivom provocirajočih dejavnikov. Glavni znaki bolezni so:

• ikterični sindrom različne stopnje intenzivnost;
• šibkost, utrujenost z minimalnim fizičnim naporom;
• motnje spanja - postane nemirno, občasno;
• nastanek posameznih ali večkratnih rumenih oblog (ksantelazma) na vekah.

S povečanjem koncentracije bilirubina v krvi lahko porumeni celotno telo ali določeni predeli kože v predelu nazolabialnega trikotnika, stopal, dlani, pazduhe. Z znižanjem ravni bilirubina opazimo porumenelost oči. Resnost zlatenice je tudi drugačna - od rahlega porumenelosti beločnice do svetlo porumenelosti kože.

Drugi, pogojni znaki bolezni, ki se ne pojavijo vedno, vključujejo:

• težnost v desnem hipohondriju;
• občutek nelagodja v trebušna votlina;
• povečano znojenje;
• napadi glavobola, omotica;
• letargija, apatija ali, nasprotno, razdražljivost in živčnost;
• močno srbenje kože;
• napenjanje, napenjanje, spahovanje, grenkoba v ustih;
• motnje blata (driska ali zaprtje).

Genetska bolezen ima nekatere značilnosti poteka. Torej, vsak četrti bolnik z Gilbertovim sindromom ima povečana jetra, medtem ko organ štrli izpod obalnega loka, vendar je njegova struktura normalna, bolečine pri palpaciji se ne čutijo. 10% bolnikov ima povečano vranico in sočasne bolezni- disfunkcija žolčnega sistema, holecistitis. Pri 30% bolnikov je bolezen skoraj asimptomatska, ni pritožb in bolezen lahko za dolgo časa ostati neopažen.

Kakšna je nevarnost Gilbertovega sindroma?

Rumena barva kože in beločnice pri Gilbertovem sindromu določa presežek žolčnega pigmenta bilirubina. To je strupena snov, ki nastane med razpadom hemoglobina. Pri zdravem telesu se bilirubin v jetrih veže na molekulo glukuronske kisline in v tej obliki za telo ne predstavlja več nevarnosti.

Z nezadostno proizvodnjo v jetrih specifičnega encima, ki nevtralizira prosti bilirubin, se njegova koncentracija v krvi poveča. Glavna nevarnost nekonjugiranega bilirubina je, da se dobro topi v maščobah in lahko medsebojno deluje s fosfolipidi v celične membrane ki kažejo nevrotoksične lastnosti. Najprej trpi zaradi vpliva strupene snovi živčni sistem in možganske celice. Skupaj s krvnim obtokom se bilirubin prenaša po telesu in povzroča motnje v delovanju. notranji organi, ki negativno vplivajo na delovanje jeter, žolčevodov in prebavni sistem.

Pri bolnikih z Gilbertovim sindromom se poslabša delovanje jeter in preobčutljivost telo na vpliv hepatotoksičnih dejavnikov (alkohol, antibiotiki). Pogosta poslabšanja bolezni vodijo v razvoj vnetnih procesov v žolčnem sistemu, nastanek kamnov v žolčniku in so vzrok za slabo zdravje, zmanjšano učinkovitost in slabo kakovost življenja bolnika.

Diagnostika

Pri postavljanju diagnoze se mora zdravnik zanašati na rezultate laboratorijskih in instrumentalne raziskave, upoštevajte glavno klinični simptomi in podatke o družinski anamnezi - to je ugotoviti, ali so bližnji sorodniki imeli bolezni jeter, zlatenico, alkoholizem.

Med pregledom se odkrije porumenelost kože in sluznic, bolečine v desnem hipohondriju, rahlo povečanje velikosti jeter. Zdravnik upošteva spol in starost pacienta, pojasni, kdaj so se pojavili prvi znaki bolezni, ugotovi, ali obstajajo sočasni kronične bolezni povzroča zlatenico. Po pregledu mora bolnik opraviti vrsto testov.

Splošni in biokemični krvni test za Gilbertov sindrom bo pomagal določiti povečanje ravni skupnega bilirubina zaradi njegove proste posredne frakcije. Razvoj Gilbertovega sindroma bo označen z vrednostjo do 85 µmol / l. Hkrati drugi kazalniki - beljakovine, holesterol, AST, ALT ostajajo v normalnem območju.

Analiza urina – spremembe v ravnotežje elektrolitov so odsotni, bo pojav bilirubina kazal na razvoj hepatitisa, medtem ko urin postane barva temnega piva.

Analiza blata za stercobilin vam omogoča, da ugotovite prisotnost tega končni izdelek pretvorba bilirubina.

Metoda PCR - študija je namenjena odkrivanju genetske napake v genu, ki je odgovoren za procese presnove bilirubina.

Rimfacin test - dajanje 900 mg antibiotika bolniku povzroči zvišanje ravni indirektnega bilirubina v krvi.

Markerji za viruse hepatitisa B, C, D pri Gilbertovem sindromu niso odkriti.

Posebni testi bodo pomagali potrditi diagnozo:

• fenobarbitalni test - med jemanjem fenobarbitala se raven bilirubina zmanjša;
• test z nikotinsko kislino intravensko dajanje koncentracija zdravila bilirubina v 2-3 urah poveča večkrat.
• test na tešče - v ozadju nizkokalorične diete opazimo zvišanje ravni bilirubina za %.

Instrumentalne raziskovalne metode:

• Ultrazvok trebušne votline;
• Ultrazvok jeter, žolčnika in kanalov;
• duodenalno sondiranje;
• študija jetrnega parenhima z radioizotopsko metodo.

Biopsija jeter se izvaja samo ob sumu na kronični hepatitis in cirozo.

Genetska analiza – velja za najhitrejšo in najučinkovitejšo. Homozigotni Gilbertov sindrom je mogoče določiti z DNK diagnostiko s študijo gena UDFGT. Diagnoza je potrjena, ko se poveča število ponovitev TA (2 nukleinskih kislin) v promotorski regiji okvarjen gen doseže 7 ali več.

Pred začetkom terapije strokovnjaki priporočajo, da se opravi genetska analiza Gilbertovega sindroma, da se prepriča o pravilni diagnozi, saj se pri zdravljenju bolezni uporabljajo zdravila s hepatotoksičnim učinkom. Če se diagnostik zmoti, bodo pri takem zdravljenju prva prizadeta jetra.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Zdravnik izbere režim zdravljenja ob upoštevanju resnosti simptomov, splošno stanje bolnika in ravni bilirubina v krvi.

Če indikatorji posredne frakcije bilirubina ne presegajo 60 μmol / l, ima bolnik le rahlo porumenelost kože in ni simptomov, kot so vedenjske spremembe, slabost, bruhanje, zaspanost - zdravljenje z zdravili ni predpisano. Osnova terapije je prilagoditev življenjskega sloga, skladnost z režimom dela in počitka, omejitev telesne dejavnosti. Bolniku svetujemo, da poveča vnos tekočine in sledi dieti, ki izključuje uporabo maščobne, začinjene, ocvrte hrane, ognjevzdržnih maščob, konzervirane hrane in alkohola.

Na tej stopnji se uporabljajo sorbenti (aktivno oglje, Polysorb, Enterosgel) in metode fototerapije. Osončenje z modro svetlobo omogoči, da prosti bilirubin preide v vodotopno frakcijo in zapusti telo.

S povečanjem ravni bilirubina na 80 μmol / l in več se bolniku predpiše fenobarbital (Barboval, Corvalol) v odmerku do 200 mg na dan. Trajanje zdravljenja je 2-3 tedne. Dieta postane bolj stroga. Bolnik mora popolnoma izključiti dieto:

• konzervirana, začinjena, mastna, težka hrana;
• peko, sladkarije, čokolada;
• močan čaj in kava, kakav, vse vrste alkohola.

Poudarek v prehrani je na dietne sorte meso in ribe, kosmiči, vegetarijanske juhe, sveža zelenjava in sadje, piškoti, sladki sokovi, sadne pijače, kompoti, kisle mlečne pijače z nizko vsebnostjo maščob.

Hospitalizacija

Če se raven bilirubina še naprej povečuje, se stanje poslabša, je treba bolnika hospitalizirati. V bolnišničnem okolju režim zdravljenja vključuje:

• hepatoprotektorji za vzdrževanje delovanja jeter;
• intravensko dajanje poliionskih raztopin;
• vnos sorbentov;
• vnos encimov, ki izboljšajo prebavo;
• odvajala na osnovi laktuloze, ki pospešujejo izločanje toksinov (Normaze, Dufalac).

IN hudi primeri intravensko dajemo albumin ali izvedemo transfuzijo krvi. Na tej stopnji je bolnikova prehrana strogo nadzorovana, iz nje so odstranjeni vsi izdelki, ki vsebujejo živalske maščobe in beljakovine (meso, ribe, jajca, skuta, maslo itd.). Pacientu je dovoljeno jesti sveže sadje in zelenjavo, jesti vegetarijanske zelenjavne juhe, kosmiče, piškote, mlečne izdelke z nizko vsebnostjo maščob.

V obdobjih remisije, ko akutni simptomi bolezni ni, je predpisan tečaj vzdrževalne terapije, katerega cilj je obnoviti funkcije žolčnega sistema, preprečiti stagnacijo žolča in nastanek kamnov. V ta namen je priporočljivo jemati Gepabene, Ursofalk ali decokcije zelišč s choleretic učinkom. V tem obdobju ni strogih prehranskih omejitev, vendar se mora bolnik izogibati pitju alkohola in živil, ki lahko povzročijo poslabšanje bolezni.

Občasno, dvakrat na mesec, je priporočljivo narediti slepo sondiranje (tubažo). Postopek je potreben za odstranitev stagniranega žolča, sestoji iz jemanja ksilitola ali sorbitola na prazen želodec. Po tem morate pol ure ležati s toplo grelno blazino na desni strani. Postopek je najbolje narediti na prost dan, saj ga spremlja videz tekoče blato in pogosti izleti na stranišče.

Vojaška služba

Veliko mladih zanima, ali Gilbertov sindrom sprejmejo v vojsko? Po razporedu bolezni, ki podrobno določa zdravstvene potrebe nabornikov, bolnike z genetsko zlatenico vpokličemo na nujno služenje vojaškega roka. Ta diagnoza ni razlog za odlog ali izvzetje iz osnutka.

Vendar pa obstaja opozorilo, da mladi mož morajo biti odobreni posebni pogoji službe. Nabornik z Gilbertovim sindromom ne sme stradati, biti izpostavljen težkim fizičnim naporom in jesti samo zdravo hrano. V praksi je v vojaških razmerah te zahteve praktično nemogoče izpolniti, saj je vsa potrebna navodila mogoče zagotoviti le v poveljstvu, kamor je navadnemu vojaku težko priti.

Hkrati diagnoza Gilbertovega sindroma služi kot podlaga za zavrnitev sprejema v višje vojaške ustanove. To pomeni, da so mladi za poklicno službo v oboroženih silah priznani kot nesposobni in jim zdravniška komisija ne dovoli opravljanja sprejemnih izpitov.

Ljudska zdravila

Genetska zlatenica je ena od bolezni, pri kateri uporaba ljudska pravna sredstva pozdravili številni strokovnjaki. Tukaj je nekaj priljubljenih receptov:

Kombinirana mešanica

Zdravilna sestava je pripravljena iz enakega volumna medu in olivnega olja (po 500 ml). Tej mešanici dodamo 75 ml jabolčnega kisa. Sestavo temeljito premešamo, vlijemo v stekleno posodo, shranimo v hladilniku. Pred zaužitjem premešajte z leseno žlico in zaužijte kapljico 20 minut pred obrokom. Simptomi zlatenice izginejo že tretji dan zdravljenja, vendar je treba mešanico jemati vsaj teden dni, da se utrdi pozitiven rezultat.

Sok repinca

Listi rastline se nabirajo maja, v času cvetenja, v tem času jih vsebujejo največje število uporabne snovi. Sveža stebla repinca preidemo skozi mlinček za meso, sok iztisnemo z gazo, razredčimo na polovico z vodo in vzamemo 1 žličko. pred obroki 10 dni.

Kaj je nevarno in kako zdraviti kalkulozni holecistitis?

Kakšno je zdravljenje kroničnega akalkuloznega holecistitisa?

Pusti povratne informacije Prekliči

Pred uporabo zdravila vsekakor se posvetujte s svojim zdravnikom!

Gilbertov sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje, kakšna je nevarnost sindroma

Gilbertov sindrom je ena od vrst dedne pigmentne hepatoze. Povezana je s kršitvijo presnove bilirubina v jetrih in se bolezen imenuje pogojno. Bolj pravilno je, da se šteje za genetsko določeno lastnost organizma.

Patologija je dobila ime po francoskem zdravniku Augustinu Gilbertu, ki je prvi odkril sindrom. Bolezen se prenaša s staršev na otroke – vir sta lahko tako mati kot oče. Ta vrsta dedovanja se imenuje avtosomno prevladujoča.

Bolezen se pogosteje odkrije pri moških in se pojavi pri 2-5% svetovnega prebivalstva.

Gilbertov sindrom - kaj je to z enostavnimi besedami

To je prirojeno kronične bolezni, pri kateri je motena izraba prostega bilirubina v jetrnih celicah – hepatocitih. Druga imena so benigna, nehemolitična družinska zlatenica, konstitucionalna hiperbilirubinemija.

Kaj je Gilbertov sindrom? Poenostavljeno ga lahko opišemo kot proces kopičenja bilirubina v krvi, ki se običajno pretvori v jetrih in izloči iz telesa z žolčem.

Kakšna je nevarnost Gilbertovega sindroma? Napoved bolezni je ugodna - ne vodi v smrt in poteka predvsem v kronična oblika, ne prinaša bolečine in nelagodja.

Mnogi skozi vse življenje niti ne sumijo, da imajo bolezen, dokler se v krvi ne odkrije zvišanje bilirubina.

Če pa se dieta, režim ne upošteva ali zaradi prevelikega odmerjanja zdravil in zaradi drugih dejavnikov, se potek bolezni poslabša in včasih se razvijejo zapleti - holelitiaza, pankreatitis, holangitis, kronični hepatitis in zelo redko jetra. neuspeh. govoriti navaden jezik, morda ne sumite na to bolezen (zlasti v odsotnosti vidni simptomi"porumenelost"), dokler ne prestopite določene meje v prehrani ali zdravljenju.

• E80.4. - koda Gilbertovega sindroma po ICD 10 ( mednarodna klasifikacija bolezni).

Vzrok Gilbertovega sindroma

Pri razpadu hemoglobina nastane bilirubin, primarno nevezana oblika te snovi pa je strupena. Običajno je njegova izmenjava sestavljena iz več korakov:

• transport v plazmi v jetra;
• zajemanje njegovih molekul s hepatociti;
• pretvorba v netoksično, vezano obliko (konjugacija);
• izločanje žolča ali preprosto povedano - vstop v izločanje žolča;
• končno uničenje in izločanje v črevesju, kjer žolč vstopi iz žolčnika.

Gilbertov sindrom je posledica mutacije gena UGT 1A1. Odgovoren je za delo encima, ki pretvori molekulo bilirubina v neprosto obliko. Z boleznijo se njegova aktivnost zmanjša za približno tretjino norme. Priloženo ima tudi:

1. Zmanjšana sposobnost hepatocitov za zajemanje bilirubina;
2. Napaka v delovanju encima, ki ga prenaša do membran jetrnih celic.

Posledično so prve tri stopnje presnove bilirubina oslabljene, kopiči se v krvi in ​​​​med poslabšanjem vodi do razvoja simptomov Gilbertove bolezni, o katerih bomo razpravljali kasneje.

Simptomi Gilbertovega sindroma, fotografija

fotografija manifestacije Gilbertovega sindroma

V obdobju remisije se sindrom ne manifestira na noben način. Prvi simptomi se v večini primerov pojavijo med puberteto - od 13 do 20 let. V več zgodnja starost bolezen se čuti v primeru okužbe otroka z akutnim virusnim hepatitisom.

Znaki in simptomi Gilbertove bolezni se razvijejo le ob poslabšanju in v veliki večini primerov je to blaga zlatenica.

Manifestira se z obarvanjem kože, sluznic in beločnic v rumeni barvi - tako imenovana "jetrna maska". Resnost sence je jasno vidna, ko raven bilirubina v krvi doseže 45 µmol / l ali več. Zlatenico spremlja pojav ksantelazme - rumenih zrnatih vključkov pod kožo zgornjih in spodnjih vek, kar je povezano z displazijo vezivnega tkiva.

Približno polovica bolnikov se pritožuje zaradi neugodja v prebavnem traktu:

• šibkost, omotica;
• nelagodje v jetrih;
• grenak okus v ustih;
• otekanje nog;
• znižanje krvnega tlaka;
• težko dihanje in bolečine v srcu;
• tesnoba, razdražljivost;
• glavobol.

Pri poslabšanju sindroma se barva izcedka pogosto spremeni - urin postane temen, blato pa postane brezbarvno.

Med življenjem so provokatorji poslabšanja bolezni:

1. Kršitev vzdrževalne prehrane, stradanje;
2. Uživanje alkohola ali drog;
3. Visoka telesna aktivnost;
4. Stres, prekomerno delo;
5. Virusne okužbe (gripa, herpes, HIV in drugi);
6. Akutne oblike obstoječih kroničnih patologij;
7. Pregrevanje telesa, hipotermija.

Na poslabšanje vpliva tudi jemanje velikih količin nekaterih zdravil genetski sindrom Gilbert. Sem spadajo: aspirin, paracetamol, streptomicin, kofein, glukokortikosteroidi, levomicetin, cimetidin, rifampicin, kloramfenikol.

Diagnoza Gilbertovega sindroma

Po pregledu in zbiranju anamneze (pritožbe, anamneza) se opravi laboratorijski pregled. Lečeči zdravnik predpiše teste za Gilbertov sindrom, med katerimi so posebni diagnostični testi:

1. Lakota. Prvi vzorec bilirubina se vzame na prazen želodec zjutraj pred testom, drugi - po 48 urah, v katerem oseba s hrano ne prejme več kot 400 kcal na dan. Pri bolezni se raven bilirubina v dveh dneh poveča za %.
2. Test s fenobarbitalom. Če se pojavi Gilbertov sindrom, potem sprejem to zdravilo v petih dneh povzroči znižanje bilirubina v krvi.
3. Test z nikotinsko kislino. 40 mg snovi se daje intravensko in če se odstotek bilirubina poveča, se rezultat šteje za pozitiven.

Druge diagnostične metode:

• urinski test za prisotnost bilirubina;
• biokemični in splošni krvni test;
• molekularna diagnostika DNK;
• krvni test za prisotnost virusnega hepatitisa;
• analiza za sterkobilin - z Gilbertovim sindromom ta produkt razgradnje bilirubina v blatu ni zaznan;
• koagulogram - ocena strjevanja krvi.

Diagnoza Gilbertovega sindroma vključuje metode, kot so ultrazvok in pregled z računalniško tomografijo trebušne votline, biopsija jeter in elastografija (študija jetrnega tkiva za fibrozo).

Taktika zdravljenja Gilbertovega sindroma

V obdobju remisije, ki lahko traja več mesecev, let in celo vse življenje, ni potrebno posebno zdravljenje. Tukaj je glavna naloga preprečiti poslabšanje. Pomembno je slediti režimu prehrane, dela in počitka, se ne prehladiti in se izogibati pregrevanju telesa, izključiti visoke obremenitve in nekontrolirano jemanje zdravil.

Zdravljenje Gilbertove bolezni z razvojem zlatenice vključuje uporabo zdravil in dieto. Od zdravil se uporabljajo:

1. Barbiturati - zmanjšajo koncentracijo bilirubina v krvi;
2. Hepatoprotektorji (Essentiale, Ursosan, Karsil, izvleček pegastega badlja) - podpirajo delovanje jeter;
3. Cholagogue pripravki (Hofitol, Karlovy Vary sol, Holosas) in zelišča z podobno dejanje- pospešijo gibanje žolča;
4. Enterosorbenti (Polysorb, Enterosgel, Aktivno oglje) - pomagajo odstraniti bilirubin iz črevesja;
5. Sredstva za preprečevanje holecistitisa in žolčnih kamnov.

Mladostnikom se lahko predpiše Flumecinol namesto močnih barbituratov. Jemlje se v majhnih odmerkih in pred spanjem, saj povzroča zaspanost in letargijo.

Fizioterapevtski ukrepi vključujejo uporabo fototerapije, ki s pomočjo modrih žarnic razgradi bilirubin, nakopičen v koži.

Toplotni postopki v trebuhu in jetrih so nesprejemljivi.

Izvedeno po potrebi simptomatsko zdravljenje bruhanje, slabost, zgaga, driska in druge motnje prebavnega sistema. Obvezno je treba jemati vitamine, zlasti skupino B. Na poti se sanirajo vsa žarišča okužbe v telesu in zdravi patologija žolčnega trakta.

Če raven bilirubina v krvi doseže kritično raven (nad 250 µmol / l), je indicirana transfuzija krvi in ​​uvedba albumina.

Prehrana za Gilbertov sindrom

Terapevtska prehrana predvideva uporabo tabele št. 5, ki omogoča:

• različne vrste žit;
• pusto meso in ribe;
• sadje in zelenjava - sveže in kuhano;
• kefir brez maščobe, skuta, jogurt, fermentirano pečeno mleko;
• suhi piškoti, pšenični kruh;
• sveže iztisnjeni ne-kisli sokovi, šibek čaj, kompot;
• zelenjavne juhe.

• sladko pecivo;
• mast, mastno meso;
• špinača;
• gorčica, poper, druge začimbe in začimbe;
• kava;
• špinača in kislica (ker vsebujejo oksalno kislino);
• čokolada, kakav;
• jajca;
• alkoholne in gazirane pijače;
• sladoled, polnomastno mleko, kisla smetana, sir.

Popolno vegetarijanstvo je kontraindicirano.

Dieta z Gilbertovim sindromom ne le olajša stanje med zlatenico, ampak tudi zmanjša tveganje za poslabšanje.

• tiskanje

Simptomi in zdravljenje

Podatki so na voljo v informativne in referenčne namene, strokovni zdravnik mora diagnosticirati in predpisati zdravljenje. Ne samozdravite se. | Uporabniška pogodba | Kontakti | Oglaševanje | © 2018 Zdravstveni svetovalec - Zdravje na spletu