© O.V. Kotova, A.V. Gustov, A.A. Smirnov,
V.M. Levanov, 2004
UDK 616.8
Prejeto 9. junija 2003

O.V. Kotova, A.V. Gustov, A.A. Smirnov, V.M. Levanov

Regionalna klinična bolnišnica Nižni Novgorod. N.A. Semaško;
Državna medicinska akademija, Nižni Novgorod

Klinični primer Guillain-Barré-Landryjevega sindroma

Guillain-Barré-Landryjev sindrom (akutna vnetna demielinizirajoča polinevropatija) se lahko pojavi v kateri koli starosti, v različnih regijah, pri moških pogosteje kot pri ženskah. Prevalenca bolezni je 1,7 primera na 100.000 prebivalcev (Manvelov L., 1999).

Pri pojasnjevanju vzrokov bolezni je na splošno sprejeta infekcijsko-alergijska teorija. Ugotovljeno je bilo dejstvo o heterogenosti narave bolezni. Za enim imenom se skriva spekter različnih oblik bolezni glede na klinični potek in patogenezo. V domači literaturi obstajajo opisi kliničnih opazovanj sindroma v kombinaciji z lezijo živčni sistem kot posledica različnih povzročiteljev okužb, ki so provocirni dejavniki pri sprožitvi mehanizmov imunskega napada na mielinske proteine.

IN Zadnje čase pojavile so se nove zelo učinkovite metode zdravljenja Guillain-Barré-Landryjevega sindroma, kot so plazmafereza, intravenski imunoglobulini razreda G. Vendar pa je ta bolezen še vedno ena najhujših, ki zahteva nevroreanimacijske ukrepe, kar zahteva razvoj novih metode zdravljenja.

Na kliniki za živčne bolezni Regionalne klinične bolnišnice Nižni Novgorod. N.A. Semashko je opazoval bolnika, ki je imel izjemno hud potek Guillain-Barréjevega sindroma v kombinaciji z avtoimunskim hepatitisom.

Pacient Sh., star 21 let, je bil nujno sprejet na kliniko 5. decembra 2001. Ob sprejemu se je pritožil zaradi motenj pri požiranju trdne in tekoče hrane, spremembe v glasu (njegova nazalnost), bolečine in šibkosti v mišicah. zgornjih in spodnjih okončin, bolj v proksimalnih predelih, splošna šibkost, izguba teže za 10-12 kg.

Bolan tri tedne. Prišlo je do zvišanja telesne temperature do 38,6 ° C, ki je trajala prvi teden bolezni, nato pa se je pridružil občutek "kome v grlu", motnje požiranja, ki so veljale za manifestacije faringitisa. Antibakterijsko zdravljenje je potekalo brez pozitivnega učinka. Pozneje se je bolnikovo stanje poslabšalo: v ozadju subfebrilne temperature se je pojavila in napredovala šibkost v okončinah, splošna šibkost, motnje požiranja so vztrajale, glas se je spremenil. Bolnik je shujšal. Za zdravniško pomoč se je obrnil 04.12.2001, ko se je v treh dneh šibkost v okončinah močno povečala in bolnik ni mogel samostojno ne sedeti ne hoditi, požiranje je bilo popolnoma moteno. Nujno so ga hospitalizirali v centralni okrožna bolnišnica v kraju bivanja. Izdelana lumbalna punkcija, ki je pokazala prisotnost proteinsko-celične disociacije v cerebrospinalni tekočini. V povezavi s hudimi bulbarnimi in motoričnimi motnjami je bolnik potreboval kvalificirano nevro-oživljanje. V ta namen je bil nujno premeščen v regionalno klinično bolnišnico Nižni Novgorod. N.A. Semaško.

Od predhodno prenesenih bolezni so v zgodnjem otroštvu opazili hepatitis A, pa tudi pogoste respiratorne virusne okužbe.

Ob sprejemu je bilo bolnikovo stanje ocenjeno kot hudo, šibkost obraznih mišic, motnje požiranja, pareza mehkega neba, dizartrija govora, omejitev aktivnih gibov v proksimalnih okončinah, zmanjšana mišični tonus, zmanjšanje moči v distalnih odsekih do 4 točke, v proksimalnih odsekih - do 2-3 točke; koordinacijski testi - z rahlim namernim tremorjem je hoja nemogoča zaradi šibkosti nog. Refleksi - veznični, roženiški, nosni, faringealni - so bili zmanjšani, trebušnih refleksov ni bilo, prav tako tetivnih z zgornjih in spodnjih okončin, z izjemo Ahilovega, ki je bil obojestransko enak in zmanjšan. Refleksi ustnega avtomatizma niso bili odkriti; površinska občutljivost v rokah in nogah je oslabljena zaradi vrste hiperestezije; patološki karpalni in stopalni znaki, bolečina živčnih debel, pozitivni simptomi napetost. Račun, gnoza, praksa so ohranjeni. Ni bilo trofičnih motenj, opazili so vztrajni rožnati dermografizem, Hornerjev simptom je bil negativen, funkcije medeničnih organov so bile ohranjene.

Na podlagi analize slike bolezni, rezultatov stimulacijske elektromiografije, ki je razkrila nevropatijo po mešani tip medianega in peronealnega živca, znaki motorične polinevropatije mešanega tipa na rokah in nogah ter podatki iz likvorološke študije so postavili diagnozo akutne vnetne demielinizirajoče polinevropatije Guillain-Barré-Landry.

Začel se je tečaj zdravljenja: plazmafereza, milgama, aktovegin, trental, dibazol v mikroodmerkih, prozerin, lahka masaža, vadbena terapija.

Pri vodenju laboratorijske raziskave ugotovljena je bila hiperfermentemija - povečanje ravni transferaz za 15-krat - z normalno stopnjo bilirubina in odsotnostjo markerjev virusnega hepatitisa. Ugotovljeno je bilo rahlo povečanje jeter. Diagnosticiran avtoimunski hepatitis.

Po priporočilu infektologa je bil bolnik zaradi dolgotrajne povišane telesne temperature dodatno pregledan: hemokultura na hemokulturo, malarijski plazmodij, leptospiroza, označevalci hepatitisa B in C, HIV, preiskava krvi po metodi RNGA s tifusno-paratifusnim diagnostikom. , urinska kultura na mikrofloro. Prejeti so bili negativni rezultati.

Ob upoštevanju prevladujoče pareze v proksimalnih okončinah, da bi izključili akutno intermitentno porfirijo, smo izvedli kvantitativno oceno koprobilinogena in delta-aminolevulinske kisline v urinu. Dobljeni rezultati niso potrdili te diagnoze.

Kljub trajajoči terapiji, ki je vključevala 5 sej plazmafereze, je bolnikovo stanje ostalo hudo, pridružila se je hipostatska pljučnica. Nadaljevanje dihalnih motenj (25. dan) je zahtevalo premestitev bolnika v enoto intenzivne nege in intenzivna nega kjer je bila opravljena umetna ventilacija pljuč, 3. januarja 2002 pa traheostomija za zagotovitev ustreznega dihanja.

Izvajanje enteralne prehrane skozi nazogastrično cev zaradi bulbarnega sindroma je bilo zapleteno zaradi prisotnosti razjede v srednji tretjini požiralnika z velikostjo 1,5 × 0,8 cm pri bolniku in je zahtevala uvedbo gastrostome.

Resnost bolnikovega stanja zaradi hudega dihanja in presnovne motnje, določil čas svojega bivanja pri umetno prezračevanje pljuča - v 30 dneh. Poleg tega je bila v ozadju antibakterijske terapije uvedba vaskularnih in nootropnih zdravil, vitaminov skupine B, hipoalbuminemija popravljena z uvedbo beljakovinskih pripravkov.

Bolnikovo stanje se je stabiliziralo 54. dan bivanja v bolnišnici. Preko traheostome je lahko dihal sam, hrana je bila dobavljena skozi gastrostomo, začele so se opazovati pozitivne spremembe v nevrološkem statusu v obliki povečanja moči v okončinah, bolj v distalnih predelih. Hkrati so se normalizirale ravni transaminaz in imunskih kompleksov v obtoku. Bolnika so premestili na nevrološki oddelek.

64. dan so se pojavili znaki ponovne vzpostavitve požiranja: bolnik je lahko vzel tekočino sam. Temperatura se je normalizirala, nekoliko povečala moč mišic. Ob upoštevanju narave bolezni, resnosti poteka bolezni, prisotnosti zapletov v obliki dvostranske bronhopnevmonije se je bolnik odločil za zdravljenje s ceruloplazminom. Zdravilo se uporablja v odmerku 100 mg na 200 ml fiziološka raztopina intravensko kapljanje vsak drugi dan. Nato se je po dveh injekcijah odmerek povečal na 200 mg. Skupno je bilo izvedenih 6 infuzij ceruloplazmina. Nadaljevali smo zdravljenje z nevroprotektivnimi, angioprotektivnimi, antiholinesteraznimi zdravili, vitamini skupine B (milgama), dibazolom v mikroodmerkih. Razširjen je obseg fizioterapevtskih vaj in masaž.

15. februarja 2002 je na Raziskovalnem inštitutu za nevrologijo Ruske akademije medicinskih znanosti bolnika na daljavo posvetoval s pomočjo telemedicinskih tehnologij profesor M.A. Piradov, višji raziskovalec V. N. Pirogov. Kot rezultat posvetovanja je bila potrjena diagnoza akutne vnetne demielinizirajoče polinevropatije Guillain-Barré-Landry, izjemno hud potek, njena motorična različica s prevladujočo lezijo proksimalnih okončin. Priporočeno je nadaljevanje potekajoče rehabilitacijske terapije v enakem obsegu, fizioterapevtske vaje, masaža, izboljšanje enteralne prehrane s prehransko mešanico Nutrizol.

Upoštevajoč znižanje ravni kalija v krvni plazmi, telesno težo, skupne beljakovine krvni serum, dismetabolične manifestacije bolezni, sočasna patologija jetra nadaljevala infuzijsko terapijo v prostornini do 1500 ml, ki vključuje kalijeve soli, glukozo, pripravke krvnih beljakovin. Za spodbujanje anaboličnih procesov je bil retabolil uporabljen 1 ml vsakih 5 dni, 3 injekcije na tečaj.

Postopoma se je funkcija požiranja obnovila: bolnik je dnevno začel jesti do 300-500 ml tekoče hrane sam, do 80. dne pa je bila funkcija požiranja popolnoma obnovljena. 84. dan je bila na gastrostomo nameščena zaklopka. Dan kasneje je bila traheostomska cev odstranjena. Dihanje je postalo neodvisno, ustrezno.

Do začetka marca je bil opazen jasen pozitiven trend: požiranje, spontano dihanje je bilo obnovljeno, gastrostomska cev je bila odstranjena, telesna temperatura se je normalizirala, pojavila se je težnja k povečanju obsega gibljivosti okončin in laboratorijski parametri v mejah normale. Faza akutnega obdobja bolezni je bila končana: dosežena je bila ne le stabilizacija procesa, ampak se je začela faza obnove funkcij. Nadaljevati rehabilitacijska terapija bolnik je bil premeščen v osrednjo okrožno bolnišnico v kraju stalnega prebivališča. Priporočljivo je, da nadaljujete z vadbeno terapijo, masažo, elektroforezo z dibazolom ali kalcijem, jemanjem vitaminov skupine B (neuromultivit), berlitiona (a-lipoična kislina), antiholinesteraznih zdravil.

05.04.2002 je bil bolnik sprejet na kirurški oddelek regionalne klinične bolnišnice Nižni Novgorod. Gastrostomska zaklopka je bila kirurško zaprta. Pregled pri nevrologu: stanje je zadovoljivo, telesna teža se poveča za 10 kg, s strani kranialnih živcev ni patologije, požiranje in dihanje sta neodvisna, moč v proksimalnih okončinah - 3 točke, v distalno - 4-5 točk, tetivni refleksi z rokami - torpidni, kolena so odsotna, Ahili so enaki na obeh straneh, rahla hiperestezija v distalnih okončinah, možno je samostojno gibanje pacienta. Podana so priporočila za nadaljevanje ambulantnega rehabilitacijskega zdravljenja.

27.05.2002 je bil bolnik ponovno sprejet na nevrološki oddelek regionalne klinične bolnišnice Nižni Novgorod za nadaljevanje rehabilitacijske terapije. Pregled je pokazal: funkcija kranialnih živcev je normalna, mišični tonus je ohranjen, moč v okončinah je 5 točk, tetivni refleksi na obeh straneh torpidnega, senzoričnih, vegetativnih motenj ni.

Pri pregledu s stimulacijsko elektromiografijo 14. junija 2002 je bila ugotovljena nevropatija mešanega tipa. peronealni živec, znaki motorične polinevropatije mešanega tipa iz nog, mediani živec je normalen; v primerjavi z 11.02.2002 je bila opažena pozitivna dinamika v obliki norme iz medianih živcev, povečanja M-odzivov in hitrosti širjenja valov iz peronealnih živcev.

Biokemični parametri niso pokazali nobenih odstopanj od norme.

Zdravljenje je vključevalo angioprotektivna, nootropna zdravila, vitamine B, pa tudi aktivni kompleks fizioterapevtskih vaj, vadbene opreme, fizioterapije (masaža, mioton, ozokerit). Bolnik je bil v zadovoljivem stanju odpuščen domov. Kasneje se je lahko vrnil k študiju in športu.

Značilnost tega kliničnega opazovanja je netipičen začetek bolezni, padajoča različica Guillain-Barré-Landryjevega sindroma: bulbarne motnje so bile pred motoričnimi motnjami, prišlo je do hujše disfunkcije proksimalnih okončin, bolezen je potekala v ozadju avtoimunski hepatitis, ki ga spremlja hiperenzimemija. V nasprotju s klasičnim potekom se je napredovanje bolezni pojavilo v daljšem obdobju (približno dva meseca), prišlo je do globoke kršitve funkcij dihanja in požiranja, kar je zahtevalo uvedbo traheostome in gastrostome ter nevroreanimacijo. ukrepi za dolgo časa. Kot antihipoksant in antioksidant je bolnik prejel ceruloplazmin, na ozadju katerega je bil jasen pozitiven trend v obliki regresije nevroloških simptomov.

Poleg tega je treba poudariti, da je bila to prva izkušnja pri uporabi telemedicinskih tehnologij, ki je omogočila reševanje številnih težkih vprašanj diagnoze in popravka taktike zdravljenja bolnikov.

Bolezen se razvije po inkubacijskem obdobju. To obdobje pri ljudeh se giblje od 2-3 tednov do 6-8 mesecev in celo več. Povprečje inkubacijska doba traja od 20 do 60 dni. Krajša inkubacijska doba je odvisna od ugriza v glavo, daljša pa pri ugrizih v nogo. V razvoju simptomatologije ločimo več obdobij, ki jih lahko zmanjšamo na naslednje: a) prodromalno, b) obdobje vzbujanja, c) obdobje paralize.

Za prodromalno obdobje po koncu inkubacije je značilen pojav bolečine na mestu ugriza in vzdolž živčnih debel. IN zgodnje obdobje bolnik izgubi apetit, se pritožuje zaradi glavobola, obstaja motnja spanja. Ti simptomi se lahko razvijejo v ozadju vročine z mrzlico in vročino. V tem obdobju lahko opazimo suha usta, obložen jezik, črevesne in srčno-žilne motnje. Zavest ostaja bistra, vendar se že zarisujejo pojavi melanholije, depresije in mračnih misli, ki sprva zmerno, nato pa hitro napredujejo. Po mnenju N. M. Krola je ta "kompleks simptomov tesnobe" zelo značilen za steklino. Nato pride drugo obdobje s pojavi vzbujanja in preobčutljivost. Za to obdobje so značilni simptomi, kot so hidrofobija (hidrofobija), strah pred vdihavanjem zraka (aerofobija) in druge vrste preobčutljivosti na različne visceralne dražljaje ter taktilni in bolečinski učinki. Za vse te fobije so značilni ustrezni napadi lokalnih in bolj splošnih krčev, tresljajev in konvulzij. N. M. Krol ta stanja opisuje takole: »... Dotik kože, stik s hrano ali pijačo na ustno sluznico, rahel vdih na daljavo, najmanjša močna svetloba, nenadno trkanje itd. povzročajo napade t.i. hidro-, aero-, foto-, avdio- in druge fobije, za katere je značilen cel kompleks pojavov vegetativno učinkovite narave, in sicer: nenadno tresenje celega telesa, izjemno boleči krči žrela, izraženi s konvulzivnim krčenjem. in pojavi se huda kratka sapa. Inspiratorne mišice se skrčijo, doseže se globok vdih in sodelujejo vse pomožne dihalne mišice: obraz postane cianotičen, celotno telo in roke se tresejo. Že tako razširjene zenice se še bolj razširijo, oči še bolj štrlijo, bolniki včasih spuščajo neartikulirane zvoke, srčni utrip se pospeši, dihanje zastane, obrazna mimika izraža nepopisen strah in trpljenje. V iskanju odrešitve bolniki začnejo hiteti in zgrabiti prvi predmet, ki naleti; ne najdejo miru, prosijo za pomoč. Vdih se konča z 2-3 krčevitimi kontrakcijami diafragme.

Po napadu se pojavi kolcanje, v nekaterih primerih - obilno slinjenje.

Brez kakršnih koli takojšnjih dražljajev, samo ob spominu na vodo, lahko bolniki razvijejo krče.

Skupaj s povečanjem teh simptomov napredujejo tudi duševne motnje. Anksioznost bolnikov se povečuje, tesnoba in strah lahko dosežeta stopnjo nepopisne groze, piše N. M. Krol in navaja navedbo A. P. Čehova, da »ni bolezni, ki je bolj boleča in hujša od hidrofobije«. Obenem so lahko bolniki zelo agresivni, kar je v literaturi o steklini vedno znova navedeno. Bolniki pogosto doživljajo halucinacije, delirična stanja. Če primerjamo simptome tega obdobja s simptomi steklih živali, lahko opazimo veliko podobnosti. Psi imajo tudi tesnobo, motena je orientacija, postanejo agresivni, grizejo, trgajo predmete, oteženo je požiranje in pojavijo se krči mišic žrela. Prava hidrofobija, kot jo opazimo pri ljudeh, se pri steklih psih ne pojavi.

Pomembne spremembe v avtonomnem živčnem sistemu: spremeni se volumen zenic ("igra zenic"), utrip se pospeši, pojavijo se bledica in druge vaskularne reakcije. V tem obdobju lahko pride do paralize posameznih kranialnih živcev. Obstajajo tudi različne kombinacije paralize udov, pogosto z motnjo sfinktrov. Če bolezen poteka po glavni vrsti z vsemi obdobji, se pojavi paraliza končne faze. Vendar pa se lahko tako pri živalih kot pri ljudeh s "paralitično obliko" paraliza pojavi zgodaj. V takih primerih so lahko zgoraj opisani simptomi manj izraziti, vendar se paraliza pojavi zgodaj in hitro napreduje, kar vodi v zgodnjo smrt. Hkrati z razvojem paralize se lahko razvijejo ataksija, splošno tresenje, afazija, senzorične motnje in drugi žariščni simptomi. Smrt nastopi s paralizo dihanja in požiranja.

Steklina se lahko klinično zgodaj pokaže kot žariščni ali diseminirani mielitis. Ena takih paralitičnih oblik je Landryjeva paraliza steklina. N. F. Gamaleya je menil, da je za te oblike značilna naslednja slika:

1. začeti od visoka temperatura, splošno slabo počutje, glavoboli, splošna šibkost;
2. lokalizirana bolečina v obolelem udu in bolečina v pasu;
3. občutek otrplosti, fibrilarne mišične kontrakcije, ataksija, pareza, paraliza predhodno prizadetih mišic ob ohranjanju občutljivosti, ki je motena šele kasneje;
4. paraliza, ki ji sledi bolečina, se razširi na preostale okončine, na trup, medenične organe, mišice obraza, jezika, oči;
5. postopoma se razvije poškodba dihalnega centra, sprememba faze vdiha, težave pri požiranju tekočine; poškodba dihalnega centra povzroči dispnejo, medtem ko dihalne mišice še delujejo;
6. dihanje spet postane normalno;
7. smrt zaradi srčne paralize z daljšim trajanjem bolezni kot v primerih vznemirjene oblike. Takšne primere opisujeta Levi, Knutti.

Znani so izbruhi stekline, pri katerih je za bolezen značilen hiter razvoj tipa akutno razvijajoče se paralize. Podoben izbruh sta v Trinidadu opisala Hearst in Pone. Steklino s klinično sliko naraščajoče paralize je opisal N. S. Chetverikov. N. M. Krol se nanaša na paralitične tiste oblike stekline, za katere so že v zgodnjem obdobju značilni simptomi Landryjeve naraščajoče paralize. Avtor na podlagi lastnih opažanj in njihove primerjave z literaturnimi podatki loči naslednje oblike:

1. nevritični tip v obliki polinevritisa, pleksitisa ali paralize kranialnih živcev (po Kochu);
2. spinalni tip v obliki flakcidne paraplegije pogosteje nižje, redkeje zgornjih udov z ali brez poškodbe medeničnih organov;
3. spinobulbarni tip, najpogosteje v obliki Landryjeve ascendentne paralize;
4. spinobulbarno-diencefalni tip.

Steklina je običajno smrtna. Obstaja le nekaj indicev, da je steklina v redki primeri poteka neuspešno in se lahko konča z okrevanjem (Koch). Klinika bolezni po cepljenju proti steklini je postala znana, odkar so se cepljenja začela široko uporabljati za preprečevanje stekline. Število takih primerov glede na cepljene je približno 0,5 %. Pri boleznih, povzročenih s cepljenjem proti steklini, so glavne spremembe značilne hiperergične vrste vnetja s prisotnostjo nekroze, proliferacije mikroglije in perivaskularnih demielinizirajočih žarišč. Te spremembe so po naravi razpršene in jih najdemo v hrbtenjači, predelih stebla in možganih (glejte podatke Hirotsugu Shiraki in Sugishi Otani zgoraj). Tako lahko pri boleznih, ki jih povzročajo cepljenja proti steklini, govorimo o diseminiranem encefalomielitisu in v nekaterih primerih o encefalomieloradikuloneuritisu. Kar zadeva pomen virusa, v takšnih primerih le njemu ne moremo pripisati odločilnega pomena. Redkost takih primerov kaže, da je v patogenezi bolezni odločilnega pomena spremenjena reaktivnost telesa glede na vrsto alergijskih reakcij v ozadju motenj nevrotrofičnih funkcij. Najpogosteje se bolezen pojavi 10-12, manj pogosto 20-30 dan od začetka cepljenja. Bolezen se razvije subakutno in redko burno. S hitrim razvojem se bulbarni pojavi pojavijo zgodaj. Za klinično sliko pri otrocih in odraslih je značilen določen polimorfizem.

a) glavni encefalomielitičen tip;

b) naraščajoča paraliza tipa Landry;

c) encefalomielo-radikulonevritični tip.

V nasprotju s pravo steklino lahko pri cepilnem encefalomielitisu, tudi z zelo hitrim potekom, opazimo ugoden izid s popolno ali delno obnovitvijo funkcij. Smrti so zdaj manj pogoste kot v preteklosti.

Knjiga: "Redki nevrološki sindromi in bolezni" (V.V. Ponomarev)

1. poglavje Landryjeva naraščajoča paraliza

Landryjevo naraščajočo paralizo (ALP) je prvi opisal francoski nevrolog Jean Batiste Landry leta 1859 in je zdaj razvrščena kot akutna URTI. Leta 1916 so rojaki J. Landry - Georges Guillain, Jean Alexander Barre in Andre Strohl dopolnili klinične in likvorološke značilnosti te patologije. In od leta 1950. v literaturi se ta bolezen označuje kot Guillain-Barréjev sindrom, imeni Landry in Strohl pa navadno izpuščamo.

V klasični različici se IDP manifestira s hitro razvijajočo se (od nekaj dni do 2 tednov) šibkostjo in paralizo nog, nato naraščajočo šibkostjo rok, vratu, bulbarnih in dihalnih mišic prsnega koša. Motnje gibanja v udih so običajno simetrični, senzorične motnje pogosto niso izražene, tetivno-periostalni refleksi izginejo. Pri interno razseljenih osebah se pogosto pojavlja avtonomna disfunkcija (pandisavtonomija), ki se kaže z motnjami dihalnega in srčnega ritma ter prizadetostjo obraznega in kavdalnega kranialnega živca.

Etiološki vzrok IDP so lahko virusne in bakterijske okužbe, uvedba terapevtskih cepiv, serumov. Vendar pa v večini primerov etiologija bolezni ostaja neznana in se takšni primeri obravnavajo kot idiopatski. Patogeneza IDP je povezana z avtoimunskimi mehanizmi, ki vodijo do demielinizacije določenih delov PNS. Vpletenost CNS v to patologijo je manj pogosta in je posledica izgube nadzornih funkcij. imunski sistem. Zdravljenje IDP ima dve smeri: simptomatsko in imunomodulatorno. Večina raziskovalcev poudarja visoko umrljivost interno razseljenih oseb, ki dosega 10-33%, predvsem zaradi razvoja odpoved dihanja. Preživeli imajo pogosto hudo rezidualno bolezen.

Opazovali smo 12 bolnikov s hudimi manifestacijami IDP (10 moških, 2 ženski, stari 19-59 let). Pogostost IDP v celotna struktura VDP je bil po naših podatkih 6 %. Pet bolnikov te skupine je umrlo (smrtnost - 41%). S patološko preiskavo umrlih so v štirih primerih ugotovili, da je etiološki vzrok bolezni generalizirana herpetična okužba. Tukaj je ena taka ugotovitev.

Bolnik 3., 19 let, ne dela, je bil dostavljen z rešilnim vozilom s pritožbami zaradi hude bolečine v vratu, šibkosti okončin, zastajanja urina. Bolan 7 dni po splošni hipotermiji (spanje na tleh), ko so se pojavile bolečine v vratu, nerodnost in naraščajoča šibkost v levih okončinah. 5. dan bolezni se je pridružila zastajanje urina. Zdravniške pomoči ni poiskal. Od predhodno prenesenih bolezni je opazil redke prehlade. Objektivno ob sprejemu zmerno, krvni tlak 110/80 mm Hg. Art., pulz 84 utripov / min, somatske patologije niso odkrili. Nevrološko: pri zavesti, rahlo evforičen. Rahla oslabelost krožnih mišic oči, plegija leve roke in noge, zmerna hemipareza na desni. Tonus v okončinah je povečan po piramidalnem tipu, tetivno-periostalni refleksi na rokah so visoki z razširjenimi D>S conami, koleni, Ahilovi refleksi so odsotni. Intermitentni simptom Babinskega na obeh straneh, hiperestezija s hiperpatijo na stopalih. Označena bolečina pri palpaciji v vratni hrbtenici in živčnih deblih na nogah, pozitivni simptomi radikularne napetosti, zastoj urina.

Na pregledu: splošna analiza zmerna levkocitoza (12,4-109/l), v krvni sliki izrazita limfopenija (4%). Biokemična analiza kri brez značilnosti. Krvni imunogram: pomembno znižanje IgG na 3,4 g/l (normalno 13,2±0,5 g/l) in IgM 0,4 g/l (normalno 1,0±0,04 g/l), povečano število imunskih kompleksov v obtoku 38% (norma 20,3±2,0%). ). CSF: beljakovine 0,69 g/l, citoza 54 10b celic/l (100% limfociti), značilno povečana vsebnost IgG 2,6 g/l (normalno 0,3±0,03 g/l), IgA 0,7 g/l (norma 0,07 + 0,001 g/l). l) in IgM 0,6 g / l (običajno odsoten). Krvni test za HIV negativen, drugi virološke študije niso bile izvedene. V očesnem dnu se je pokazala množica žil. Rentgen vratne hrbtenice in pljuč: patologija ni bila ugotovljena. ENMG: znatno zmanjšana hitrost impulza - do 15-25 m/s in amplituda M-odziva, F-val se ne zabeleži.

Kljub trajajoči terapiji (glukokortikoidi, detoksikacija in imunokorekcijska terapija) se je bolnikovo stanje še naprej slabšalo. Razvila se je tetraplegija, tetivno-periostalni refleksi so izginili, naraščajoča stopnja motenj občutljivosti na prsih, pojavile so se epizode kratkega dihanja. V cerebrospinalni tekočini so zabeležili povečanje ravni beljakovin na 1,1 g / l in citozo 135-106 celic / l (100% limfocitov). 12. dan po sprejemu je prišlo do spinalnega zastoja dihanja. Izvedena je bila intubacija sapnika, bolnik je bil premeščen na umetno prezračevanje pljuč z napravo Phase-5. V tem obdobju je zavest v nevrološkem statusu ostala nespremenjena, pojavil se je horizontalni nistagmus, občutenje globokih mišic v okončinah je bilo močno moteno, telesna temperatura se je dvignila do febrilnih številk, pridružila sta se nestabilnost srčnega ritma in arterijska hipotenzija. Bolnikovo stanje se je še naprej slabšalo in 25. dan od začetka bolezni je prišlo do srčnega zastoja in razglašene smrti.

Končna klinična diagnoza: akutna vnetna demielinizirajočaija, možno virusnega izvora, Landryjeva ascendentna paraliza s tetraplegijo, zastoj urina, spinalni zastoj dihanja. Zapleti: oteklina in dislokacija možganskega debla, hipostatska pljučnica.

Obdukcija (vpogled prof. M. K. Nedzveda) je pokazala povečanje jeter (teža 1700 g) in vranice (230 g), obojestransko bronhopnevmonijo. Možgani 1600 g z znaki edema in otekline. Na tonzilah malih možganov je strangulacijski žleb od zagozditve v foramen magnum. Mikroskopsko: v parenhimskih organih so znaki neenakomerne krvavitve in majhne diapedetične krvavitve. V hepatocitih, epiteliju zvitih tubulov ledvic, miokardiocitih, v celicah Langerhansovih otočkov trebušne slinavke so našli intranuklearne herpetične vključke tipa I in II. V pljučih serozno-gnojna pljučnica, ostra množica interalveolarnih septumov, atelektaza, okrogli celični infiltrati v bližini sten bronhijev. Možgani: staza in okrogli celični infiltrati v pia mater. Edematozna spongioza molekularne plasti skorje, ki se izmenjuje z žarišči fibrozne glioze. V nevronih korteksa so intranuklearni herpetični vključki pretežno tipa I (slika 2), obstajajo celice - sence, znaki nevronofagije, pojav "murve". V astrocitih in mehkih fibroblastih prevladujejo herpetični vključki tipa II. možganske ovojnice. V predelu subkortikalnih jeder okroglocelični perivaskularni infiltrati, demielinizacija posameznih snopov prevodnih vlaken.

riž. 2. V nevronih skorje (polje 4) intranuklearni herpetični vključki pretežno tipa I v jedrih nevronov VI plasti (označeno s puščicami). Obarvano s hematoksilinom in eozinom, povečava 400

Hrbtenjača: huda skleroza pia mater, ponekod z okrogloceličnimi infiltrati sprednjih in zadnjih korenin, žarišči demielinizacije in proliferacije makro- in mikroglijskih celic. Sprednji rogovi hrbtenjača atrofiran, ohranjenih ni bilo več kot 5-7 motonevronov (slika 3). Sprednja povezovalna reža je razširjena. Vzdolž piramidnih poti, razpad mielinskih vlaken, vaskulitis v lateralnem piramidnem snopu na eni strani. Fokalna makrofiberna glioza v perifernih oddelkov Gowerjevi snopi. V epiduralnem tkivu perivaskularni in difuzni okroglocelični infiltrati, vaskulitis, sveže krvavitve. Z imunofluorescenco smo odkrili antigen virusa herpes simpleksa v celicah možganov in hrbtenjače.

riž. 3. Hrbtenjača: zmanjšanje števila motoričnih nevronov v sprednjem rogu.

Tako se je pri bolniku klinično razvila akutna multipla lezija struktur PNS in CNS ( perifernih živcev, hrbtenične korenine, membrane in snov hrbtenjače, pa tudi možgansko deblo, kaudalna skupina kranialnih in obraznih živcev). Imunološke spremembe v krvnem serumu in zlasti v cerebrospinalni tekočini so bile značilne za vnetno in demielinizacijsko naravo bolezni. Laboratorijski znaki imunske pomanjkljivosti kažejo na virusno genezo bolezni. Na žalost je bilo zdravljenje neučinkovito. Kljub navideznemu oster značaj Patomorfološka študija je pokazala, da ima bolnik kronični vnetni proces v možganih in hrbtenjači, ki se kaže v obliki žarišč glioze, zmanjšanja števila nevronov tako v skorji kot v predelu sprednjih rogov možganov. hrbtenjača z atrofijo sprednjih vrvic in širjenjem sprednje ločnice. Povečanje imunske pomanjkljivosti je po našem opazovanju povzročilo generalizacijo okužbe in poškodbo perifernih živcev in korenin. Širjenje demielinizirajočega procesa na piramidalne poti hrbtenjače je privedlo do razvoja HPL z vpletenostjo celotne dolžine cerebrospinalne osi v proces. herpetična okužba v zgornjem opažanju ni imela le vloge sprožilnega dejavnika, temveč je povzročila tudi neposredno poškodbo živčnega sistema in notranjih organov, kar je vodilo v smrt.

IDP kot ena od kliničnih manifestacij akutne URT je ena od polietioloških in organsko specifičnih avtoimunske bolezni. Ugotovljeno je bilo, da so povzročitelji njegovega razvoja citomegalovirus, virus Epstein-Barr, preprosti virusi (tipa 1 in 2) in herpes zoster, virusi hepatitisa A in B, virus humane imunske pomanjkljivosti, Mycoplasma pneumoniae. V zadnjih letih je bila vzpostavljena patogenetska povezava med bakterijska okužba(Campylobacter jejuni), ki se klinično kaže z gastroenteritisom in kasnejšim razvojem hudih manifestacij URT. Ta proces temelji na mehanizmu molekularne mimikrije. To je posledica dejstva, da ima lipopolisaharidna membrana patogena gangliozid GM1, podoben mielinu perifernih živcev. Razvoj mehanizmov avtoimunsko vnetje v večji meri zaradi spremembe humoralnega imunskega odziva in zaradi podobnega antigenska struktura Izkazalo se je, da proizvodnja protiteles proti GMl ni usmerjena samo proti patogenu, ampak tudi proti mielinu perifernih živcev. Poleg tega je pri interno razseljenih osebah pomembna proizvodnja antigen-specifičnih T-limfocitov, protivnetnih citokinov in kršitev krvno-možganske pregrade. Zaradi aktivacije sistema komplementa se na površini membran Schwannovih celic tvorijo in odlagajo membranski napadalni kompleksi, ki v kombinaciji z delovanjem makrofagov povzročijo primarno demielinizacijo živčnega sistema.

Praviloma je razvoj prvih nevroloških znakov IDP v 1-3 tednih v 60-70% primerov pred različnimi vnetnimi boleznimi. Pri drugih bolnikih se IDP razvije v ozadju popolnega dobrega počutja. V večini primerov se predhodna stopnja bolezni začne z občutljivimi motnjami v nogah in (ali) rokah, manj pogosto z bolečino v mišicah hrbtenice in bolečimi krči (krči) v okončinah. Otrplost, parestezija in šibkost se najprej pojavijo v nogah, po nekaj urah ali dneh pa v rokah. Motnje površinske občutljivosti opazimo pri večini bolnikov v obliki hipoalgezije ali hiperalgezije in (ali) hiperpatije in so pogosteje simetrične polinevrične narave, včasih pridobijo naraščajočo vrsto na trebuhu in prsih. Globoka občutljivost (mišično-sklepna) trpi v 20-50% primerov.

Naslednja stopnja (stopnja paralize) se kaže s simetrično oslabelostjo mišic, pogosteje v proksimalnih okončinah. Morda rahla prevlada šibkosti na eni strani telesa (ki je potekala v našem opazovanju) ali njen navzkrižni značaj (na primer v desni roki in levi nogi). Zanj je značilno zmanjšanje mišičnega tonusa, izguba tetivno-periostalnih refleksov, pozitivni simptomi radikularne napetosti, bolečina živčnih debel pri palpaciji. Pri 50% bolnikov so prizadeti kranialni živci VII, IX in X (4).

Poškodba avtonomnega živčnega sistema pri IDP je skoraj vedno opažena in se kaže od segmentnih motenj (hiperhidroza ali suha koža trupa, dlani in stopal) do pandisavtonomije v obliki srčnih aritmij, sinusne bradikardije ali tahikardije in labilne krvi. pritisk.

V večini primerov imajo IDP najmočnejšo manifestacijo bolezni - dihalno odpoved. L. M. Popova je opredelila pet razlogov za njegov nastanek:

1. Poškodbe korenin hrbtenjače in perifernih živcev, ki inervirajo diafragmo, medrebrne mišice, pomožne dihalne mišice, kar vodi do oslabitve ali prenehanja dihalnih gibov.
2. Poraz glosofaringealnega, vagusnega in hipoglosalni živci vodi v disfunkcijo mišic mehkega neba, žrela, grla, jezika z moteno prehodnostjo ali blokado dihalnih poti.
3. Poškodbe korenin in perifernih živcev, ki inervirajo trebušne mišice, diafragmo, motnje mehanizma refleks kašlja, samočiščenje bronhialnega drevesa.
4. Izključitev iz dihalnih območij pljučnega parenhima - atelektaza, aspiracijska pljučnica.
5. Motnje nevrotrofičnih funkcij zaradi poškodbe centrov avtonomne inervacije dihalnih poti.

Širjenje demielinizirajočega procesa v osrednji živčni sistem spremlja dodatek hiperrefleksije, patoloških znakov stopal, naraščajoče stopnje senzorične okvare, medenične motnje, sindrom cerebelarnega stebla.

IN klinična slika pojavi "fenomen klinične disociacije«, ki se kaže s prisotnostjo znakov hkratne okvare centralnega živčnega sistema in PNS. Takšne klinične značilnosti so lahko posledica imunoloških motenj v obliki nastajanja navzkrižno reaktivnih protiteles proti mielinskim komponentam določenih struktur živčnega sistema. Treba je domnevati, da se pri akutnem CRT oblikuje patološki sistem, v katerem najprej trpijo najbolj ranljive v procesu filogeneze povezave živčnega sistema (korenine in živci). Z zadostno odškodnino patološki proces lokalizirana in se kaže s poškodbo le struktur PNS. Z nezadostnostjo kompenzacijskih mehanizmov in (ali) dodajanjem imunske pomanjkljivosti pri številnih bolnikih se klinične manifestacije demielinizirajočega procesa odkrijejo tudi v drugih delih cerebrospinalne osi.

Pomembna značilnost poteka IDP v primerjavi z drugimi klinične manifestacije URT je dolga faza okrevanja, ki po A. Jagerju v povprečju traja 568 dni. Po navedbah sodobna klasifikacija predlagal R. Hughes, obstaja več kliničnih oblik akutne URT:

Vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija;
motorična aksonska polinevropatija;
motorično-senzorična aksonska polinevropatija;
Miller Fisherjev sindrom;
senzorična demielinizirajoča polinevropatija;
pandiavtonomija.

Izraza "Landryjeva ascendentna paraliza" v sodobni klasifikaciji zgornjih dihalnih poti ni in trenutno obstaja le zgodovinski pomen. Z našega vidika vključitev oblike IDP v diagnozo bolezni poudarja posebno resnost procesa. Avtor: klinične značilnosti akutna motorično-senzorična aksonska polinevropatija je najbližja IDP.
Diagnoza IDP poleg kliničnih podatkov temelji na študiji cerebrospinalne tekočine in testiranju ENMG. Likvorološki znak, specifičen za interno razseljene osebe, je disociacija beljakovin in celic v cerebrospinalni tekočini, ki jo najdemo pri 90% bolnikov od 5. do 7. dne bolezni. Raven beljakovin v cerebrospinalni tekočini je od 1,5 do 4,5 g/l. Ta indikator posredno odraža prepustnost krvno-možganske pregrade in je prognostično neugoden. V celični sestavi običajno ne več kot 10 mononuklearnih limfocitov. Za ENMG so značilni znaki demielinizacije in sekundarne aksonske degeneracije, ki se kažejo v znatnem zmanjšanju hitrosti prevajanja impulza po perifernih živcih, izginotju F-vala, zmanjšanju magnitude in spremembi latence M-odziv.

Diferencialna diagnoza interno razseljenih oseb se izvaja s številnimi boleznimi: hipokalemijo, rabdomiolizo, polimiozitisom, miastenijo gravis, botulizmom, drugimi polinevropatijami (toksičnimi, dismetaboličnimi itd.).

Zdravljenje bolnikov z IDP se začne z uporabo nespecifičnih metod: nega kože in sluznic, sanacija ust - nazofarinksa - traheobronhialnega drevesa, preprečevanje bolnišničnih okužb, korekcija vodno-solne sestave krvi, kardiovaskularne motnje, spremljanje stanja Mehur in črevesja, ukrepi za zdravljenje bolezni dihal, prehod bolnikov s spontanega dihanja na umetno prezračevanje pljuč. Absolutna indikacija za mehansko prezračevanje je zmanjšanje vitalne kapacitete pljuč na 15 ml na 1 kg telesne teže. Trenutno so izbirne metode za specifično zdravljenje interno razseljenih oseb uporaba intravenskih imunoglobulinov v odmerku 0,4 g / kg telesne teže 5 dni in plazmafereza najmanj 35-40 ml plazme na 1 kg telesne teže na sejo. , 3-4 krat. Nekoč razširjeno zdravljenje s kortikosteroidi se danes vse manj uporablja.

Obravnavana je kombinirana uporaba kortikosteroidov in intravenskih imunoglobulinov. V primerih dokazane virusne geneze bolezni predpisati protivirusna sredstva(aciklovir - 1000 mg intravensko 5 dni). Rehabilitacijske dejavnosti vključujejo fizioterapevtske vaje, masaže, fizioterapijo in psihoterapijo.

Tako je IDP redka, a najhujša različica akutne URT, ki temelji na avtoimunskih mehanizmih. Herpetična okužba pri tej bolezni lahko igra vlogo etioloških in provocirajočih dejavnikov pri razvoju bolezni.

landryjeva ascendentna paraliza jaz Landryjeva naraščajoča paraliza (J. V. O. Landry, francoščina, 1826-1865)

kompleks simptomov, za katerega je značilen razvoj mlahave paralize mišic, ki se začne od nog, širi navzgor in postopoma zajame mišice trupa, rok, obraza, žrela, grla, jezika. Obstaja kršitev delovanja dihalnih mišic, Bulbarna paraliza .

Napoved je neugodna. V odsotnosti intenzivne nege bolniki običajno umrejo zaradi odpovedi dihanja (Respiratorna odpoved) , hipoksija (hipoksija) in hiperkapnija.

Bibliografija: Gusev E.I., Grečko V.E. in Burd G.S. Živčne bolezni, M., 1988; Popova L.M. in zdravljenje hudih oblik poliradikulonevritisa, str. 6, M., 1974.

1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-96 2. Prva pomoč. - M.: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedični slovar medicinskih izrazov. - M.: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984.

Oglejte si, kaj je "Landryjeva naraščajoča paraliza" v drugih slovarjih:

Landryjeva naraščajoča paraliza- (DISEASE), akutna bolezen živčnega sistema, ki jo je prvič opisal Landry leta 1859. Paraliza L. pomeni značilen kompleks simptomov, ki predstavlja nekakšen klin. ... ... Velika medicinska enciklopedija

- (J. V. O. Landry, 1826 1865, francoski zdravnik) glej Ascendentna paraliza ... Velik medicinski slovar

- (p. ascendens; sinonim: Landryjeva naraščajoča paraliza, Landryjev sindrom) periferni P., ki se začne od nog in se hitro zaporedno širi na mišice trupa, rok, vratu, obraza, jezika, žrela, grla; opazili na primer pri nekaterih ... ... Veliki medicinski slovar

LANDRY PARALYCH- (Landry-Guillain-Bareov sindrom; opisal francoski zdravnik J. B. O. Landry, 1826-1865; sinonim za naraščajočo paralizo) - klinična različica akutne vnetne poliradikulonevropatije (Guillain-Barréjev sindrom) s hudim potekom: mlahava paraliza ... ...

Landryjeva paraliza- Sin.: Landry-Kussmaulov sindrom. Guillain-Barréjev sindrom (glej), pri katerem se vzpenjajoča ohlapna paraliza razširi na inervirane mišice. kranialni živci. Hkrati se razvije bulbarni sindrom (glej). Možna pareza ali paraliza obraza, ... ... Enciklopedični slovar psihologije in pedagogike

- (J. V. O. Landry) glej Ascendentna paraliza ... Medicinska enciklopedija Big Medical Dictionary

- (paralize; grško paralysis sprostitev) motnje motorična funkcija v obliki odsotnosti prostovoljnih gibov zaradi kršitve inervacije ustreznih mišic. V nekaterih oblikah P. je odsotnost prostovoljnih gibov kombinirana z ... ... Medicinska enciklopedija

Nevrološki sindrom (ascendentna paraliza) je ostro obliko poinfekcijske večkratne lezije perifernih živcev. Druga imena za to patologijo: Landryjeva naraščajoča paraliza ali Landryjev sindrom, naraščajoča Guillain-Barrejeva paraliza (Guillain-Barré-Strohlov sindrom, GBS). Obstaja tudi ime Landry-Guillain-Barréjev sindrom.

Na splošno se vsi ti izrazi uporabljajo za opis precej klinično heterogene patologije - vnetne demielinizirajoče poliradikulonevropatije (AIDP), akutne motorične aksonske nevropatije, akutne motorične senzorične aksonske nevropatije in Miller-Fisherjevega sindroma.

Koda ICD-10

G61.0 Guillain-Barréjev sindrom

Epidemiologija

Splošna letna statistika naraščajoče paralize je en primer na 55-91 tisoč ljudi. IN zahodne državeštevilo novih epizod na leto se giblje od 0,89 do 1,89 primerov na 100.000 ljudi. Tveganje za nastanek ascendentne paralize se vsako desetletje življenja poveča za 20 % (podatki iz European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

Vzroki ascendentne paralize

Naraščajoča Guillain-Barréjeva paraliza (ali Landryjeva) se razvije zaradi poškodbe mielinske ovojnice aksonov. živčna vlakna.

V zadnjem času se domneva, da so vzroki za ascendentno paralizo avtoimunske narave: obrambni sistem telesa pomotoma napade živčne celice perifernega živčnega sistema in njihove nosilne strukture. Aksoni (procesi) živčnih celic, ki prenašajo živčne impulze do živčno-mišičnih stičišč, so obloženi s Schwannovimi celicami, ki vsebujejo mielin.

Patogeneza

Do danes nevrologi povezujejo patogenezo naraščajoče paralize, ki jo povzroči motnja mielinske ovojnice živčnih vlaken in zmanjšanje ali popolna prekinitev prevodnosti živčnih signalov, z aktivacijo celične imunosti (T-limfocitov in makrofagi) in razvoj stanja, ki je po svojem mehanizmu blizu zapozneli alergijski reakciji. To se izraža v nastajanju protiteles IgG, IgM in IgA proti membranskim celicam (gangliozidi GM1, GD1a, GT1a in GQ1b).

Najpogosteje sintezo avtoprotiteles v telesu izzove predhodna okužba. nalezljivi vzroki ascendentne paralize so zelo raznolike. Kot enega od simptomov lahko opazimo naraščajočo Guillain-Barréjevo paralizo (naraščajočo Landryjevo paralizo) pri bolnikih z:

• gripa, davica, norice, rdečke in ošpice;
• steklina in bruceloza;
• poraz virusa herpesa, citomegalovirusa, virusa Epstein-Barr in hepatitisa E;
• primarni infekcijski in sekundarni (po cepljenju) encefalitis;
• iksodna borelioza, ki jo prenašajo klopi;
• respiratorna oblika mikoplazmoze in klamidije, to je atipična pljučnica, ki jo povzročata Mycoplasma pneumoniae in Chlamydophila pneumoniae;
• limfocitni horiomeningitis(ki je virusna okužba, ki jo prenašajo miši);
• akutni diseminirani encefalomielitis;
• sistemski eritematozni lupus.

Akutna nalezljiva bolezen iz kategorije zoonoz kampilobakterioza in ascendentna paraliza sta tesno povezani. Kampilobakteriozo povzroča bakterija Campylobacter jejuni, ki se, ko prodre v prebavni trakt, začne razmnoževati s sproščanjem toksinov. Posledično se razvije vnetje, otekanje in celo razjede sluznice prebavil ter splošna zastrupitev organizma (preko krvi in ​​limfe). Hkrati telo proizvaja protitelesa IgA in IgG na lipooligosaharide celične membrane bakterije Campylobacter, ki povzročajo vnetje in degeneracijo lastnih mielinskih ovojnic in človeških živčnih celic.

Po mnenju ameriškega Nacionalni inštitut nevrološke motnje in možgansko kap (NINDS), približno tretjino primerov ascendentne paralize povzroči kampilobakterioza.

Med cepivi, ki so povzročala ascendentno paralizo, je znan škandal s cepljenjem proti prašičji gripi v letih 1976-1977, v navodilih pa cepivo Priorix (proti ošpicam, rdečkam in mumpsu) kot eno od treh ducatov možnih. stranski učinki ascendentna Guillain-Barréjeva paraliza.

simptomi ascendentne paralize

Zdravniki ugotavljajo, da se simptomi naraščajoče paralize pojavijo pri bolnikih po očitni znaki okužbe v obliki bolečega grla, rinitisa ali driske za en do šest tednov. In šele po tem se pojavijo prvi znaki GBS: šibkost v nogah in rokah. Pogosto šibkost spremljajo parestezije prstov na nogah in rokah ter bolečine v mišicah, ki se dvigajo od distalni oddelki udov do proksimalnega.

Proces lahko prizadene obe strani enako (para- ali tetraplegija), lahko pa je tudi enostranski (hemiplegija). Sčasoma se stanje poslabša. Mišična oslabelost in motnje gibanja v obliki blage paralize se povečajo pri vseh na različne načine: močno (za 7-12 ur) ali bolj izmerjeno (do dva tedna ali več). Vsak peti bolnik mišična oslabelostše naprej napreduje v enem mesecu.

Ko oslabelost preneha napredovati, se začne faza stabilizacije, ki lahko traja od dva do sedem dni do šest mesecev. Glavni simptomi naraščajoče paralize na tej stopnji vključujejo boleče parestezije; bolečine v mišicah glave, vratu in hrbta; zmanjšanje ali odsotnost kitnih refleksov (hipo- ali arefleksija).

Hkrati so lahko v skoraj polovici primerov ascendentne Guillain-Barréjeve paralize prizadete mišice vratu in lobanje, kar povzroči oslabelost obraznih mišic, težave pri požiranju in žvečenju, včasih pa tudi oslabelost očesnih mišic – oftalmoplegijo. (Miller-Fisherjev sindrom).

V 8% primerov prizadene le paraliza spodnjih okončin(paraplegija ali parapareza), približno petina bolnikov pa po šestih mesecih bolezni ne more hoditi brez pomoči. Vendar se približno tretjina bolnikov lahko samostojno giblje (z nekaterimi odstopanji v koordinaciji gibov).

Zapleti in posledice

Zaplete pri kronični paralizi spremlja atrofija mišičnega tkiva in popolna invalidnost. Avtonomne motnje- ostra nihanja krvnega tlaka, srčne aritmije, otekanje, povečano znojenje - opazimo pri vsaj 40% bolnikov z naraščajočo paralizo. Pogosto srčni zapleti dosežejo nujno potrebo po stimulaciji kontrakcije miokarda ali namestitvi srčnega spodbujevalnika.

Diagnoza ascendentne paralize

Klinična diagnoza ascendentne paralize se izvaja z uporabo lumbalna punkcija v ledvenem delu hrbtenica in študije pridobljene cerebrospinalne tekočine (za prisotnost beljakovin in raven celičnih elementov). Diagnozo potrdi prisotnost albuminocitološke disociacije v CSF.

Vzamejo se tudi krvni testi - splošni, biokemični in encimski imunski test (za protitelesa proti bakterijskim povzročiteljem). Lahko se predpišejo serološke in citološke študije brisov grla, fekalna analiza.

Instrumentalna diagnostika vključuje:

• elektromiografija (EMG), ki omogoča preučevanje prevodnosti perifernih živcev;
• slikanje hrbtenjače z magnetno resonanco (MRI).

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza ascendentna Guillain-Barréjeva paraliza je potrebna za izključitev kompresije hrbtenjače, spinalne mišične atrofije, levkomielitisa, poliomielitisa, epiduritisa, hematomielije, limfoma, multipla skleroza, nevrosifilis (trakovi hrbtenjače), siringomielijo in cerebralno paralizo zaradi možganske poškodbe. Poleg tega je treba Guillain-Barréjevo ascendentno paralizo razlikovati od akutne mielopatije (s kronično bolečino v hrbtu), porfirije (z bolečinami v trebuhu, konvulzijami in duševnimi motnjami), poliradikulitisa pri bolnikih, okuženih s HIV, in bolnikih z lymsko boreliozo, pa tudi od simptomov zastrupitev z organofosfornimi spojinami, talijem, arzenom in strupom hemlock.

Zdravljenje naraščajoče paralize

Zdravljenje naraščajoče paralize se izvaja v nevrološki bolnišnici.

Če Landryjeva ascendentna paraliza hitro napreduje, je potrebna nujna medicinska oskrba na oddelku za intenzivno nego, kjer je predvidena uporaba (če je potrebno) ventilatorja.

Ključni načini zdravljenja Guillain-Barréjevega sindroma so plazmafereza oz intravensko dajanje imunoglobulini (človeški imunoglobulin), tj. imunoterapija je namenjena zmanjšanju simptomov in zapletov naraščajoče paralize.

S terapevtsko plazmaferezo (filtracijo krvi) iz krvnega obtoka odstranimo protitelesa, ki napadajo živčne celice (pet postopkov v dveh tednih). Na enak način se škodljiva protitelesa in vnetje nevtralizirajo z vnosom imunoglobulinov IgG v kri - Gabriglobin, Gamunex, Gamimun, Octagam, Flebogamma, Gammagard itd. Dajejo se z infuzijo, dnevni odmerek se izračuna na 0,4 g na kilogram telesne teže. Standardno število infuzij je ena na 5 dni. Možni stranski učinki imunoglobulinov vključujejo zvišano telesno temperaturo, glavobol, slabost, bruhanje, alergijske reakcije in vnetje jeter. Upoštevati je treba, da lahko v primeru motenj prekrvavitve možganov ali srca, s prekomerno telesno težo in z zmanjšanjem volumna krvi v obtoku (hipovolemija) uvedba imunoglobulina povzroči nastanek krvi strdki. Zato so sočasno predpisana zdravila proti trombozi (antikoagulanti).

Glede na Journal of Clinical Immunology sta obe zdravljenji enako učinkoviti. Plazmafereza pospeši okrevanje, če se uporablja v štirih tednih po pojavu simptomov. In zdravljenje ascendentne paralize s kombinacijo imunoglobulinov s plazmaferezo se izvede v dveh tednih po pojavu simptomov in ima manj zapletov. Zahodni zdravniki so prišli do zaključka, da uporaba glukokortikoidov pri zdravljenju tega sindroma ne pospeši okrevanja in ga lahko potencialno celo odloži. Vendar pa v domačem klinična praksa ponekod še naprej uporabljajo kortikosteroidne hormone (na primer intravenski prednizolon).

Uporabljajo se tudi zdravila - Suprastin ali Tavegil (ena tableta trikrat na dan), vendar med stranski učinki antihistaminiki so opaženi (razen povečana zaspanost) splošna šibkost in znižanje arterijskega tlaka.

Hitrost in obseg okrevanja po naraščajoči paralizi sta različna. In napoved Guillain-Barréjevega sindroma se določi ob upoštevanju starosti: pri bolnikih, starejših od 40 let, so lahko rezultati zdravljenja nižji kot pri mlajših.

Skoraj 85 % bolnikov ozdravi od bolezni v enem letu; 5-10% po zdravljenju ima težave z gibanjem. Zaradi zapletov in začetne resnosti simptomov se približno 5% primerov konča s smrtjo.

Naraščajoča Guillain-Barréjeva paraliza lahko povzroči ponovitve (2-3% primerov), zlasti če so pretekle okužbe povzročile resne sistemske zaplete.